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Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva2
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva2
Deterioro Escasa
de Análisis
Función
Inmunológi incidencia
renal
cos pediátrica
Deterioro Sedimento
de función urinario 3. Proteinuria
renal significativa
1. Semanas o
meses.
2. IRC <6meses. Histopatología
4. Semilunas 80%
GNRP
TIPO I: DEPOSITOS - Sin hemorragia pulmonar
LINEALES DE AcAMB - Con hemorragia pulmonar (Síndrome de Goodpasture)
- Asociada a nefropatía membranosa
- De Novo en trasplante renal (Enfermedad de Alport)
TIPO II: DEPOSITOS - Aislada o idiopática*
GRANULAES DE IC* - Asociada a procesos infecciosos
- Post. Infecciosa*
- Endocarditis
- Abscesos viscerales
- Asociada a GN primarias
- Membranoproliferativa*
- Nefropatia IgA*
- Fibrilar o inmunotactoide
TIPO III: AUSENCIA - Idiopáticas (no asociadas a auto-anticuerpos)
DE DEPÓSITOS - Granulomatosis de Wegener
INMUNES (PI) - Poliangeitis Microscópica
- Vasculitis Renal
EPIDEMIOLOGIA
LRA 24-34%
Masculino 2:1
PI (no hay
Deposito de
Ac AMB fenómeno
inmunocomplejos
inmunológico)
Factor tisular
Sistema plasminogeno/plasmina
macrófagos
Linfocitos T
fibroblastos
Eritrocitos
dismorficos.
Proteinuria
Hematuria micro o
macroscópica
Oliguria
Edema
Hipertension arterial
Fase temprana Fase Intermedia o fase
(pre vasculitis) vasculitica
QS PCR EGO
BH C3,C4 Inmunológicos
Biopsia renal
Microscopio
Similar en los 3 tipos.
Óptico
Espacio de bowman ocupado por
células y desplazamiento y
obliteración del ovillo glomerular.
Ovillo glomerular:
Semiluna Tardía:
necrosis
células
segmentaria y
epiteliales
focal
GWegener:
células Fibrina
multinucleadas
INMUNOFLUORESCENCIA
TIPO 2
y continuo IgG, granular de
a veces C3: IgG, IgA, IgM,
MBG, CB, MBT C3,C4:
mesangio,
endotelio y
epitelio MBG
DIFUSO O
FOCAL.
TRATAMIENTO
Fase de inducción
Fase de mantenimiento
• Metilprednisolona pulsos 30mgkg 3 dias max 1 gr /dia
Esteroide
• Prednisona 1 mg/kg/dia