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ENFERMEDAD DE WILSON

Es un trastorno del metabolismo del cobre que se


hereda de forma autosómica recesiva, lo cual produce
acumulación tóxica del cobre principalmente en el
hígado y el cerebro.
Se produce por una mutación del gen ATP7B localizado
en el cromosoma 13 que es esencial para el transporte
y la excreción del exceso de cobre en el hígado. Cuando
la gran cantidad de cobre rebasa la excreción hepática
se libera grandes cantidades de cobre a la circulación
general, las cuales pueden incorporarse a ciertos
tejidos del organismo provocando daño tisular
(hígado), lo que conllevará al desarrollo de cirrosis.
La forma hepática se manifiesta principalmente en
edades tempranas, y debe sospecharse en hepatopatía
crónica de etiología no determinada con marcadores
virales y de autoinmunidad negativos.
ENFERMEDAD HEPÁTICA GRASA NO ALCOHÓLICA
Entidad clínico-patológica que engloba un
amplio espectro de lesiones en el hígado, que
se producen en ausencia de un consumo
crónico de alcohol.
Originada principalmente a causa de una
acumulación de triglicéridos y ácidos grasos en
las células hepáticas, asociado o no a
inflamación.
Conforme progresa la enfermedad, se produce
inflamación del hígado la cual puede avanzar
hacia cicatrización y daño irreversible,
ocasionando cirrosis e incluso la muerte.
HEPATITIS AUTOINMUNE
Proceso inflamatorio hepático crónico, de
etiología desconocida, que predomina en el
sexo femenino.
Se caracteriza bioquímica y serológicamente
por la presencia de transaminasas elevadas,
hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos
circulantes, e histológicamente por hepatitis
de interfase.
Librado a su evolución espontánea puede
progresar a cirrosis y enfermedad hepática
terminal.

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