hereda de forma autosómica recesiva, lo cual produce acumulación tóxica del cobre principalmente en el hígado y el cerebro. Se produce por una mutación del gen ATP7B localizado en el cromosoma 13 que es esencial para el transporte y la excreción del exceso de cobre en el hígado. Cuando la gran cantidad de cobre rebasa la excreción hepática se libera grandes cantidades de cobre a la circulación general, las cuales pueden incorporarse a ciertos tejidos del organismo provocando daño tisular (hígado), lo que conllevará al desarrollo de cirrosis. La forma hepática se manifiesta principalmente en edades tempranas, y debe sospecharse en hepatopatía crónica de etiología no determinada con marcadores virales y de autoinmunidad negativos. ENFERMEDAD HEPÁTICA GRASA NO ALCOHÓLICA Entidad clínico-patológica que engloba un amplio espectro de lesiones en el hígado, que se producen en ausencia de un consumo crónico de alcohol. Originada principalmente a causa de una acumulación de triglicéridos y ácidos grasos en las células hepáticas, asociado o no a inflamación. Conforme progresa la enfermedad, se produce inflamación del hígado la cual puede avanzar hacia cicatrización y daño irreversible, ocasionando cirrosis e incluso la muerte. HEPATITIS AUTOINMUNE Proceso inflamatorio hepático crónico, de etiología desconocida, que predomina en el sexo femenino. Se caracteriza bioquímica y serológicamente por la presencia de transaminasas elevadas, hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos circulantes, e histológicamente por hepatitis de interfase. Librado a su evolución espontánea puede progresar a cirrosis y enfermedad hepática terminal.