DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DEL

ESQUELETO
MESODERMO PARAXIAL forma las somitas y las somitómeras
Las SOMITAS se diferencian en esclerotoma y dermiotoma
El esclerotoma originará las vertebras y las costillas.
El dermiotoma originará los mioblastos (células musculares
primitivas) a partir de la región del miotomo, y la dermis a
partir de la región del dermatomo.
Al finalizar la 4ta semana el esclerotoma forma el
mesénquima o tejido conectivo embrionario
Las células mesenquimáticas se convierten en:

 Fibroblastos
 Condroblastos
 Osteoblastos

Una porción de estas células provienen de la CRESTA

NEURAL, migran hacia los arcos faríngeos y forman
los huesos y tejidos de las estructuras
craneofaciales.

Esta migración es regulada por los genes homeocaja

 ESQUELETO AXIAL

 Cráneo

 Esternón

 Costillas

 Columna vertebral
DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DEL
ESQUELETO
 Formado por
Células de la cresta cartilagos separados
neural y el
mesodermo paraxial Precordal : delante
del límite rostral de
Mesénquima rodea la notocorda-
encéfalo y presenta Hipofisis
Osificación Cordal: detrás de este
membranosa límite, a partir de
(Huesos planos y esclerótomas
membranosos) occipitales
 El mesénquima de estos dos orígenes reviste el cerebro y pasa
por el proceso de osificación membranoso
 Cierta cantidad de estos huesos planos membranosos se
caracterizan por poseer espículas óseas.
 NEUROCRÁNEO CARTILAGINOSO
 El hueso occipital está formado por el
cartílago paracordal y los esclerotomas
occipitales.

 El cuerpo del esfenoides y el etmoides se

formaran por la fusión de los cartílagos
hipofisarios y las trabéculas craneales.
 NEUROCRÁNEO CARTILAGINOSO

Luego a cada lado de la placa mediana

aparecen otras condensaciones
mesenquimáticas:
 El ala orbitaria

 El ala temporal

 La capsula periótica
 PRIMER ARCO SEGUNDO ARCO
Parte dorsal Se une al extremo dorsal
Apófisis maxilar de la apofisis maxilar
inferior y originan :
Maxilar, hueso
cigomático y parte del
Yunque
hueso temporal Martillo
Estribo
Parte ventral : apófisis
Son los primeros en
maxilar inferior osificarse y lo hacen al
 Cartílago de Meckel: por 4to mes
osificación membranosa
forma la mandíbula
Suturas: separan los huesos planos
Fontanelas : donde hay más de 2 huesos
 Fontanela anterior : punto de encuentro de los 2 huesos
parietales y los 2 frontales
Ambas permiten el moldeado durante el nacimiento. Luego de
nacimiento huesos membranosos recuperan posición original
Huesos de la bóveda : continúan creciendo después del parto ,
por el crecimiento del cerebro
Algunas suturas continúan abiertas hasta edad adulta.
Fontanela anterior : se cierra 18 meses de edad
Fontanela posterior: se cierra a los 2 meses.
DESARROLLO DE LAS VERTEBRAS Y COLUMNA
VERTEBRAL
 Mesodermo
Origen: esclerotoma somitas
paraxial

Forma de una vertebra típica:

Desarrollo:
Cuarta semana: las células migran
alrededor de la médula y la
notocorda
Resegmentación: gen HOX
• La notocorda se retrae -> región de los cuerpos
vertebrales

La notocorda persiste y se
agranda -> región de los Núcleo Anillo
luego
discos intervertebrales
pulposo fibroso
Rodeado
por fibras

La resegmentación permite la
movilidad
 COLUMNA VERTEBRAL
Se forma una columna mesenquimática con vestigios de
origen segmentario, pues los bloques de esclerotoma
están separados por áreas menos compactas que
contienen arterias segmentarias.
COLUMNA VERTEBRAL
 COLUMNA VERTEBRAL
Durante el desarrollo ulterior la porción caudal de cada segmento de
esclerotoma experimenta una gran condensación y proliferación.

Esta proliferación avanza al tejido intersegmentario subyacente y une la

mitad caudal de un esclerotoma con la mitad cefálica del que se
encuentra por debajo.
 COLUMNA VERTEBRAL
Se forma el disco intervertebral ya que las células mesenquimatosas ubicadas entre
las porciones caudal y cefálica del esclerotoma no proliferan.

Aunque la notocorda sufre una regresión en la región de los cuerpos vertebrales,

persiste y aumenta de tamaño en la zona del disco intervertebral, de esta
manera se forma el núcleo pulposo que luego se rodea por las fibras circulares
del anillo fibroso.
COLUMNA VERTEBRAL
La redistribución de los esclerotomas en las vertebras
definitivas hace que los miotomas se dispongan a
manera de puente sobre sobre los discos
intervertebrales.

Las arterias intersegmentarias

pasan a mitad de distancia
sobre los cuerpos
vertebrales, sin embargo los
nervios raquídeos se sitúan
cerca de los discos
intervertebrales
 COSTILLAS
Se derivan del esclerotoma del mesodermo paraxial y se forman a partir de las
prolongaciones costales de las vertebras torácicas.
 ESTERNÓN

Se desarrolla de manera independiente en el

mesodermo somático de la pared corporal ventral. A
cada lado de la línea media aparecen dos bandas
esternales que luego se fusionan y forman los moldes
cartilaginosos del manubrio, esternebras(segmentos
del cuerpo esternal) y apéndice xifoides.
 ESQUELETO APENDICULAR

Cintura pectoral
Cintura pélvica
Huesos de las Extremidades
DESARROLLO Y CRECIMIENTO DE LOS MIEMBROS.
LA CRESTA ECTODÉRMICA APICAL (CEA).
 Yemas o
4 esbozos- pared
ventrolateral

núcleo mesenquimatoso
• Huesos
• tejidos conjuntivos

una capa de ectodermo

cúbico que lo recubre

Indiferenciadas 5
en
rápida Distal • Cartílago
DESARROLLO Proximal
proliferación • Músculo
llamada zona
de progresión
 6 semanas

parte terminal de las yemas 

placas de las manos y los pies

Los dedos de las manos y los pies

Muerte celular  CEA

48 días  CEA (5 crestas)

51 días  La muerte de las células
56 días  separado del todo.
 Formación endocondral del
hueso

células del mesénquima

Condrocitos  cartilaginoso

Los vasos sanguíneos (DIAFISIS)

• osteoblastos

Los osteoblastos se unen a la

matriz mineralizada (condrocitos
en proliferación) y depositan
matrices óseas.

Los vasos sanguíneos (EPIFISIS)

• centros de osificación
secundarios.

El crecimiento  proliferación de
los condrocitos de las placas de
crecimiento.
 EDAD OSEA
los radiólogos  centros
de osificación.
• Manos
• Muñecas

EDAD GESTACIOAL
El análisis prenatal de los
huesosecografía
5 8 crecimiento fetal.
6

El desarrollo de las extremidades inferiores está

retrasado respecto de las anteriores en 1 o 2 dias.
REGULACIÓN MOLECULAR DE LAS EXTREMIDADES
 WNT14  regulan la posición de las articulaciones

mesodermo de la placa lateral ectodermo dorsal

BMP

restringida CEA

inicia el
crecimiento en c. CEA mantener la zona de progresión
extensión de las
extremidades
 células de actividad
polarizante del borde posterior

mesénquima dorsal

ácido retinoico (vitamina A)

inicia la expresión de Sonic hedgehog (regula
el diseño)
El tipo y la forma del hueso • HOXA expresión combinada de SHH,
• HOXD FGF y WNT7a
 ESQUELETO APENDICULAR
A lo largo de la 5ta semana los huesos mesenquimales se forman como
condensaciones que aparecen en las yemas de las extremidades
 ESQUELETO APENDICULAR
A lo largo de la 6ta semana los modelos óseos de las extremidades se
condrifican y forman modelos óseos de cartílago hialino.
 ESQUELETO APENDICULAR
La CLAVÍCULA inicia con una osificación intramembranosa y luego da lugar
a cartílagos de crecimiento en ambos extremos.(mixta)
La cintura pectoral y los huesos de las extremidades superiores aparecen
antes que la cintura pélvica y miembros inferiores.
El patrón de las extremidades en desarrollo sigue una secuencia
proximodistal y es regulado por los (hox) genes homeocaja
 ESQUELETO APENDICULAR
La osificación comienza en los huesos largos durante la 8va semana de
desarrollo embrionario y en un principio comienza en las diáfisis de los
huesos.
 ESQUELETO APENDICULAR
En la semana 12 aparecen centros de osificacion primaria en casi todos los
huesos de las extremidades.
 ESQUELETO APENDICULAR
Las clavículas se osifican antes que los demás huesos.
Los fémures son los siguientes en osificarse.
El centro de osificacion primaria indica la transición cartilaginosa de un
hueso largo.
Los centros de osificacion primaria aparecen entre las semanas 7 – 12.
Casi todos los centros están presentes durante el nacimiento.
La parte de hueso que se osifica a partir de un centro primario se llama
diáfisis.
ESQUELETO APENDICULAR
 ESQUELETO APENDICULAR

Los huesos de las rodillas son los primeros en formar

centros de osificacion secundarios.

Los centros secundarios del fémur y tibia suelen estar

presentes al nacer, sin embargo la mayor parte de
estos aparecen luego del nacimiento.
ESQUELETO APENDICULAR

La parte del hueso osificado

a partir de un centro
secundario se denomina
epífisis.
El hueso de las diáfisis no se
fusiona con el de las
epífisis hasta que haya
alcanzado su longitud
adulta.
Durante el crecimiento óseo
surge la placa (cartílago)
epifisiaria que se sitúa
entre la diáfisis y la
epífisis
Forma la mayor parte de los huesos planos y corresponde a la formación de
tejido óseo a partir del mesénquima fetal.

Centro de Células
osificación mesenquimáticas
primaria estrelladas

células
Osteoide
osteoprogenitora

Pequeñas Matriz
espículas
rodeadas de ósea
osteoblastos
 Crecimiento del hueso por aposición.
Osteocitos + espículas = trabéculas óseas

Invadidas por vasos

Médula sanguíneos y células
ósea mesenquimáticas

El tejido mesenquimático
Hueso en contacto con este
osteoide
esponjoso.
Periostio y
endostio
Se desarrolla sobre un modelo de cartílago hialino
embrionario.
Permite la formación de los huesos cortos y largos:
huesos cartilaginosos
PRIMERA ETAPA
Hipertrofia de los condrocitos en
el tallo del molde hialino
(citoplasma vacuolado, depósito
de glicógeno)
Retracción de la matriz
cartilaginosa (se hace mas
delgada)
Calcificación de la matriz hialina:
depósito de fosfato cálcico
Degeneración y muerte de los
condrocitos hipertróficos
SEGUNDA ETAPA
Invasión por vasos
sanguíneos y células
osteogénicas (mesenquima
vascularizado) en
cavidades dejadas por los
condrocitos
Formación de osteoblastos
y depósito de componentes
de la matriz ósea
Zona de reposo: tejido cartilaginoso con distribución normal.
Zona de proliferación: Condrocitos entran en mitosis y comienzan a
proliferar.
Zona de hipertrofia: Condrocitos aumentan de tamaño y sintetizan
abundante matriz cartilaginosa.
Zona de calcificación: Matriz cartilaginosa calcificada y los
condrocitos entran en proceso de apoptosis
Zona de osificación: Osteoblastos inician deposito de matriz ósea
sobre la matriz cartilginosa calcificada.
 CRANEOSINOSTOSIS
Defecto congénito que provoca que una o más suturas de la cabeza del bebé se cierren antes
de lo normal.
El cierre prematuro de una sutura provoca que el bebé tenga una forma anormal de la cabeza.
 Sutura sagital : Escafocelia ( Largo y estrecho)
 Sutura coronal : Braquicefalia ( Cráneo corto)
 Sutura coronales solo en 1 lado : Plagiocefalia (apalnamiento del cráneo)
 ACONDROPLASIA
La acondroplasia es uno de un
grupo de trastornos que se
denominan condrodistrofias u
osteocondrodisplasias.
Es un trastorno del crecimiento
de los huesos que ocasiona el
tipo más común de enanismo
Síntomas : Pies en arco,
Disminución del tono
muscular, Diferencia muy
marcada en el tamaño de la
cabeza con relación al
cuerpo, Frente prominente ,
Brazos y piernas cortos,
Estatura baja , Estenosis
raquídea y cifosis y lordosis.
 AMELIA

DÉFICITS TRANSVERSALES
Amputaciones congénitas.
La transcarpiana y la proximal
de antebrazo son las más
frecuentes.
Según el nivel de la
afectación:
AMELIA: ausencia completa
del miembro superior.
 MEROMELIA
Ausencia parcial de una o más
extremidades

FOCOMELIA
Ausencia de huesos largos,
manos o pies
rudimentarios.
BANDAS AMNIOTICAS
 SINDACTILIA

Dedos fusionados
Persistencia de membranas congénitas entre los
dedos
Forma parte de otros síndromes:
 S. Appert, Poland Pie equino varo.
Ocurre entre la 6ª y 8ª semana de vida
Es más frecuente en el 2do y 3 dedos.
Puede ser
 Incompleta
 Completa
 Simple
 Compleja
BRAQUIDACTILIA
Dedos cortos
Polidactilia
• Dedos
supernumerarios

• carecen de las
conexiones
musculares
adecuadas.
• son bilaterales
ERTRODACTILIA

La ausencia de un dedo,
como el pulgar, suele ser
unilateral.
MANO Y PIE HENDIDOS “PINZA DE LANGOSTA”

existe una hendidura anómala

• metacarpianos (II-IV)
• los tejidos blandos.

Las falanges
AUSENTES
III metacarpiano

pulgar e índice
el anular y el menique FUSIONADOS

Manera opuestas
 PIE ZAMBO O EQUINOVARO

Malformación congénita (presente desde el

nacimiento) de los pies.
Afecta:
 Huesos
 Músculos
 Tendones
 Vasos sanguíneos

Aspecto corto y ancho

talón apunta hacia abajo
Parte delantera está girada hacia adentro.
 BANDAS AMNIÓTICAS

Amputaciones digitales
Constricciones en anillo
No se sabe por qué se originan

Adhesiones
Desgarros

AMNIOS

EXTRUCTU
RAS DEL
FETO
LUXACIÓN CONGÉNITA DE CADERA

Es la alteración anatómica de la
articulación coxofemoral en el
recién nacido
Produce osteoartritis prematura en
jóvenes(articulaciones-cartílago)
DDC teratológica.
DDC típica.
Historia familiar: 10-25%
 DESARROLLO DEL SISTEMA
MUSCULAR
Músculo • mesodermo paraxial.
Esquelético:

Músculo • hoja esplácnica del mesodermo,

Liso: • y ectodermo.

Músculo • mesodermo esplácnico.

Cardíaco:
MÚSCULO ESQUELÉTICO
Músculos del Del mesodermo región del miotomo de
Tronco somitas.

Músculos de
Células precursoras miógenas en las
las
yemas de las extremidades.
extremidades

Origen en el dermomiotomo ventral de

Células
los somitas, las cuales responden a
precursoras
señales moleculares y migran a las
miógenas
yemas de las extremidades (epitelio
mesenquimatoso).
 DERIVADOS DE LOS PRECURSORES DE LAS
CÉLULAS MUSCULARES

Cervicales: Músculos
escalenos, Músculos
paravertebrales.
Epímero

Torácicos: Músculos
intercostales internos
Hipómero
y externos.
Músculo extensor
de la columna
Lumbares: Musculo
cuadrado lumbar.

Sacra y Coccígea:
Músculo diafragma
pelviano, Músculo
estriado del ano.
VIENTRE EN CIRUELA
SÍNDROME DEL ABDOMEN EN CIRUELA PASA
La pared abdominal es tan delgada que los
órganos están visibles y se pueden palpar
fácilmente.

Esta asociada a malformaciones del tracto

urinario y la vejiga, incluida la obstrucción
uretral.

Acumulación de líquido, que distiende el

abdomen, causando atrofia de los músculos
abdominales.
SINDROME DE POLAND
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Causa agotamiento y debilidad

muscular progresiva.

Se hereda como recesiva y esta ligada

al cromosoma X.

Afecta a menudo a los varones.

Incidencia 1:4000 varones RN.

SECUENCIA DE POLAND
1/20 000 individuos
Ausencia del pectoral menor y
perdida parcial del pectoral mayor-

El pezón y la aréola faltan o están

desplazados.

Efectos en los dedos: sindactilia o

braquidactilia.

Ausencia del pectoral menor y

perdida parcial del pectoral mayor-