SEMIOLOGA DEL SISTEMA

NERVIOSO
AULET, SABRINA
HERRERA, ANAHI
LUCERO, LUCIANO
SNDROME MIOPATICO

CONSTITUYEN UN CONJUNTO DE SIGNOS Y SNTOMAS PRODUCIDOS POR LA

AFECCIN FUNCIONAL O ESTRUCTURAL PRIMARIA DEL MUSCULO
ESQUELTICO; QUE OCASIONAN MLTIPLES MANIFESTACIONES CLNICAS,
ENTRE LAS CUALES SE DESTACA LA DEBILIDAD MUSCULAR. SI BIEN LAS
ENFERMEDADES MIOPATICAS SON POCO FRECUENTES, REPRESENTAN UNA
CAUSA MUY IMPORTANTE DE INCAPACIDAD.
PUEDEN SER DE DISTINTAS ETIOLOGAS, SEGN SU CLASIFICACIN
Clasificacin
Miopata primitiva -Distrofia muscular progresiva
-Miopatas muscular miotonica
-Miastenia grave
Miopatas inflamatorias -De causas conocidas (infecciones)
-De causas desconocidas (polimiositis)
Miopatas endocrinas -Tiroideas
-Hiperglucocorticoideas
-Hipopituitarias
Miopatas metablicas -Hipopotasemicas
-Hipepotasemicas
-Glucogenosicas
Miopatas y procesos afines -Sndrome de hombre rgido, de madera
Hereditarias Adquiridas

Distrofia muscular Miopata infamatoria

Miotonas Miopata endocrina

Canalopatas Miopata asociada con enfermedades

sistmicas

Miopatas congnitas Miopata inducida por frmacos

Miopatas mitocondriales Miopatas toxicas

Localizacin de la lesin de acuerdo con el nivel de afeccin.

Identificacin de la causa en funcin de su etiologa.
Determinar la etiologa precisa optimizando el manejo de los sntomas con el
objetivo de mejorar la calidad de vida.
ANAMNESIS

SIGNOS Y SNTOMAS
DEBILIDAD
FATIGA E INTOLERANCIA AL EJERCICIO
ATROFIA MUSCULAR
MIALGIAS
CALAMBRE
CONTRACTURAS
MIOTONIAS
MIOGLOBINURIA
HIPERTROFIA Y SEUDOHIPERTROFIA MUSCULAR
 EVOLUCIN DE LOS SIGNOS Y SNTOMAS
INICIO
DURACIN
EVOLUCIN: LA EVOLUCIN DE LOS SIGNOS Y SNTOMAS PUEDE
DESENCADENARSE DE TRES FORMAS. AGUDA O SUBAGUDA
PROGRESIVA
-CRNICA LENTAMENTE PROGRESIVA DURANTE AOS
-NO PROGRESIVA O CON CAMBIOS MNIMOS POR DCADAS
 HISTORIA FAMILIAR
FACTORES PRECIPITANTES

Factor desencadenante Miopata

Fiebre Deficiencia de palmitiltransferasa
Ejercicio Deficiencia en vas de glucolisis,
parlisis peridica
Ingestin de carbohidratos Parlisis peridica
Exposicin al frio Paramiotonia congnita
 DISTRIBUCIN DE LA DEBILIDAD: RECONOCER EL MUSCULO QUE
SE DEBE ANALIZAR Y CUANTIFICAR SU PODER. LA FUERZA MUSCULAR SE
PUEDE RECONOCER EN FORMA MANUAL Y A TRAVS DE LA
OBSERVACIN FUNCIONAL.
Localizacin Signos o sntomas
Facial Sonrisa horizontal, dificultad para silbar.
Ocular Movimientos oculares desconjugados.
Bulbar Voz nasal, llanto dbil, succin dbil, tos durante
la comida.
Cuello Pobre control de la cabeza.
Tronco Escoliosis, dificultad para levantarse de la silla.
Cintura escapular Dificultad para tomar objetos sobre la cabeza.
Antebrazo y mano Dificultad para hacer el nudo de la corbata , abrir
botellas y cerraduras.
Cintura plvica Dificultad para subir escaleras, caminar y correr,
signo de Gowers.
Pierna y pie Tropieza con escalones y alfombras, pie cado,
dificultad para caminar en puntas de pie.
Respiratorio Utilizacin de msculos accesorios, disnea.
INSPECCION

EVALUAR MARCHA, POSTURA, FACIES, ATROFIA, Y ESCAPULAS

ALADAS.
EXAMEN NEUROLGICO.
INSPECCIONAR CADA MUSCULO EN FORMA BILATERAL,
COMPARATIVA Y CONTRA LA GRAVEDAD.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

ESTUDIOS DE LABORATORIO: ANLISIS DE

CREATINFOSFOSINASA
ESTUDIOS ELECTROFISIOLGICOS
BIOPSIA MUSCULAR
SNDROME DE HOMBRE RGIDO DE MADERA

AFECTA A SUJETOS DE 30 A 50AOS Y PUEDE DURAR HASTA LA VEJEZ. LOS

MSCULOS DEL CUELLO, TRONCO Y ABDOMEN SON RGIDOS, TENSOS Y
RECORRIDOS POR ESPASMOS MUSCULARES. LO MOVIMIENTOS SON
DIFCILES A PESAR DE NO EXISTIR PARESIA O ATROFIA, EL ENFERMO SE
DESPLAZA EN BLOQUE , NO INCLINNDOSE NI ADELANTE NI ATRS. NO
HAY TRISMO Y LA BIOPSIA Y EL ELECTROMIOGRAMA SON NORMALES. EL
METABOLISMO BASAL ESTA AUMENTADO, HAY CRISIS SUDORALES Y
ESPASMOS MUSCULARES VIOLENTOS. LA RIGIDEZ NO CEDE AL DORMIR,
PUEDE EXISTIR DISFAGIA Y DISNEA.
PARLISIS HIPERPOTASEMICA EPISDICA
HEREDITARIA DE GAMSTROP

SE HEREDA DE FORMA AUTOSMICA, DOMINANTE PARA LOS DOS SEXOS.

COMIENZA EN LA INFANCIA, SUELE DEPARAR UNO A TRES ATAQUES A LA
SEMANA O VARIOS POR DA. SURGEN EN REPOSO A LAS TRES HORAS DE
DESCANSAR. AFECTA A LOS MIEMBROS Y MSCULOS FACIALES. CON
HIPOTONA O ARREFLEXIA TENDINOSAS, CON PARESTESIAS INICIALES
ALREDEDOR DE LOS LABIOS Y DEDOS GORDOS, CON AGITACIN Y
SUDORES O FROS. DURAN MENOS DE UNA HORA, CURSAN CON
ELEVACIN TRANSITORIA DE LA POTASEMIA Y EN ALGUNOS HAY MIOTONIA,
DESCUBIERTA AL PERCUTIR LOS MSCULOS.
SNDROME DE LA PLACA NEUROMOTORA

GRUPO DE ENFERMEDADES QUE SE CARACTERIZAN POR PRESENTAR

DEBILIDAD MUSCULAR COMO CONSECUENCIA DE LA AFECCIN DE LA
PLACA NEUROMUSCULAR SECUNDARIA A DIVERSAS CAUSAS.

LA ENFERMEDAD PATRN DEL DEFECTO DE PLACA NEUROMUSCULAR ES:

MIASTENIA GRAVE: SNDROMES MIASTENIFORMES
ENFERMEDAD DE LAMBERT-EATON
 MIASTENIA GRAVE
DEFECTO DE LA TRANSMISIN NEUROMUSCULAR,
AUTOINMUNE CON PREDISPOSICIN GENTICA, DEBILIDAD
FLUCTUANTE DE LOS MSCULOS VOLUNTARIOS MANIFESTADA
DURANTE EL EJERCICIO. CON RECUPERACIN DURANTE EL
DESCANSO O POR LA ADMINISTRACIN DE MEDICAMENTOS.
SE PRESENTA COMO PICO BIMODAL, PRIMERO EN MUJERES DE
15 A 30 AOS, PREDOMINANTE EN HOMBRES ENTRE 65 Y 70
AOS. MAYORITARIAMENTE SU PRESENCIA ES ESPORDICA YA
QUE LA AFECCIN FAMILIAR ES POCO FRECUENTE.
Fisiopatologa
Manifestacin clnica
Evolucin
Diagnostico: -prueba farmacolgica
-prueba del hielo
-determinacin de ACRA
-estimulacin repetitiva con electromiografa
 SNDROME DE LAMBERT EATON

ES UN SNDROME MIASTENIFORME AUTOINMUNE DE PRESENTACIN

INFRECUENTE. SE CARACTERIZA POR LA PRODUCCIN DE
AUTOANTICUERPOS QUE ALTERAN LA FUNCIONALIDAD DE LOS CANALES DE
CALCIO DEPENDIENTES DEL VOLTAJE, DE LA PRESINAPSIS DE LA PLACA
NEUROMUSCULAR.
SE PRESENTA A CUALQUIER EDAD SI SE ASOCIA CON ENFERMEDADES
AUTOINMUNES, PREDOMINA EN EL SEXO MASCULINO Y MAYORES DE 40
AOS.
Signos y sntomas
Diagnostico