Sx de Sjögren

DEFINICIÓN

• Es una enfermedad inflamatoria crónica,

autoinmune, cuyo órgano blanco son las
glándulas exocrinas, aunque también
puede afectar estructuras extra-
glandulares.
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EPIDEMIOLOGÍA

• Es más frecuente en mujeres (9:1)

• La incidencia y prevalencia exactas son desconocidas
• Edad pico: 35-60 años
• Hay casos pediátricos
• AR: 30% tienen síndrome seco
• LEG: 10%
• ESP: 1%
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ETIOPATOGENIA

Es multifactorial

• Factores genéticos

• Factores hormonales

• Factores ambientales

• Factores inmunológicos
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CLASIFICACIÓN

• PRIMARIO

• SECUNDARIO
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ASOCIACIÓN CON OTRAS ENFERMEDADES
AUTOINMUNES

• AR
• LEG
• Esclerodermia
• Polimiositis
• EMTC
• Síndromes indiferenciados
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ASOCIACIÓN CON OTRAS ENFERMEDADES
AUTOINMUNES

• Tiroiditis crónica autoinmune

• Cirrosis biliar primaria

• Hepatitis crónica activa

• Crioglobulinemia
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Glandulares

• Extraglandulares
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RELACIÓN A CÁNCER

• Linfoma (B): 5-8%

• Riesgo relativo: 44
• Linfadenopatía / hepato-esplenomegalia
• Infiltración a pulmón, piel, G.I., médula ósea
• Hay datos que predicen malignidad:
 Disminución o desaparición de autoanticuerpos
 Hipocomplementemia persistente
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ESTUDIOS DE LABORATORIO

• Factor Reumatoide a títulos altos (> 1:320)

• AAN > 1:320
• Especificidades: anti-Ro (SS-A)
anti-La (SS-B)
anti-DNAdc (pocos casos)
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TRATAMIENTO

• Lubricantes oculares
• Estimulantes del flujo salival
• AINE
• Hidroxicloroquina / cloroquina
• Esteroides: vasculitis, SNC, SNP, riñón, pulmón
• Azatioprina
• Metotrexato
• Ciclofosfamida