Gammapatias Monoclonales Malignas

Mieloma Mltiple
Linfocito B (precursores)
(plasmocitos)

Clula plasmtica

Funcin: produccin de un inmunoglobulinas.

Inmunoglobulinas: grupo heterogneo de proteinas con
actividad de anticuerpos presentes en el suero y lquidos
orgnicos de todos los mamferos.
Clases de molculas de Ig: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE.
Difieren: tamao, carga, composicin de aminocidos y contenido
de carbohidratos.
Estructura general: 2 cadenas polipeptidicas pesadas PM 53000
75000 daltons, 450 aminocidos
2 cadenas polipeptidicas livianas PM 23000
aminocidos.

daltons, 214

Kappa (K) Lambda ( )

PM de la molcula (4 cadenas) es de 150000 180000 daltons.

ESTRUCTURA DE LOS ANTICUERPOS

Fragmento Fab: unin al antgeno
Fragmento

Fc: actividad biolgica.

a)

Fijacin de complemento.

b)

Fijacin de la Ig a clulas: linfocitos, macrfagos,

transmisin placentaria.

Concentracin srica.
IgG: 600 1500 mg/dl.
IgA: 60 290 mg/dl.
IgM: 50 200 mg/dl.
IgD: 3 mg/dl.
IgE: 0.05 mg/dl.

Enfermedad de clulas plasmticas

Mieloma Mltiple

Es la ms frecuente de las neoplasias de las clulas plasmticas.

Caractersticas:

Proliferacin incontrolada y maligna de plasmocitos en la mdula sea.

Produccin de cantidades anormales de inmunoglobulinas.

Sntomas y signos resultan de:

a)

Efectos de las Inmunoglobulinas.

b)

Infiltracin de las clulas plasmticas:

Formacin de Tumores.

Lesiones Lticas.

Osteoporosis.

Supresin de la hematopoyesis.

Susceptibilidad a infecciones.

Hipogammaglobulinemia.

Disfuncin renal.

Hipercalcemia.

INCIDENCIA
Ms frecuente en hombres que mujeres relacin 4 a 3.
Mayor prevalencia raza negra.
Incremento con la edad. Edad media 65 aos.
Epidemiologa
1% Neoplasia. 10% Neoplasia Hematolgica.
Venezuela: 2.2 a 3.5 Casos x 100.000 hab/ao.
Etiologa
Causa desconocida.
Factores que contribuyen:
Gentica: parientes de primer grado, familiar (hermanos), antgenos HLA.
Exposicin ambiental y ocupacional: radiaciones, productos del petrleo,
asbesto, pesticidas, metales, etc.

Estimulacin antignica crnica: Colecistitis,

Osteomielitis,
Enf.
Autoinmunes, Enf. Alrgicas, Artritis Reumatoide, Enfermedad de Gaucher,
Hiposensibilizacin a alrgenos.

Anormalidades cromosmicas: rupturas,

molecular (oncogenes).

anormalidades a nivel

MANIFESTACIONES CLNICAS

Periodo asintomtico:
Electroforesis de proteinas:
componente M en el suero y/o
en orina.
Velocidad de sedimentacin
elevada.
Tumor de crecimiento lento
(fase subclnica).

Periodo sintomtico:

Dolor seo 70% dolor de espalda

agravado por el movimiento y los
espasmos musculares.

Fracturas espontneas de huesos

largos,
clavcula,
pelvis
y
columna
vertebral.

Aplastamiento de los cuerpos

vertebrales por osteoporosis y lesiones
Este periodo puede durar de 1 a lticas que ocasionan prdida de 5 10 cm
3 aos antes del diagnstico de estatura.
Rx de huesos: lesiones osteolticas
clnico.
nicas o mltiples.
Susceptibilidad a las infecciones por
grmenes:
Estreptococo
Neumona,
Hemophilus Influenza, Estafilococo Aureus,
Grmenes Gram Negativos,
Herpes
Zoster.

PERIODO SINTOMTICO

Manifestaciones hemorrgicas: equimosis, petequias, hemorragia

retiniana y Sangramiento en mucosas.
Sndrome de hiperviscosidad

5% Mieloma Mltiple.
50% Macroglobulinemia de Waldenstrom.

Amiloidosis 15%.

Afectacin renal.

Sntomas neurolgicos:
Compresin mdula espinal 10 15%.

Encefalopatas asociadas con: hipercalcemia, hiperviscosidad,

uremia.

Infiltracin menngea

Parlisis nervios craneales.

Confusin mental.

Neuropatas perifricas.

LABORATORIO

Anemia: normoctica, normocrmica y refractaria al tratamiento.

Neutropenia.

Trombocitopenia.

Mdula sea: infiltracin de clulas plasmticas.

Hipercalcemia.

Creatinina elevada.

Electroforesis de protenas en suero y orina.

Otros estudios: Citometria de flujo, Histoqumica, Inmunoelectroforesis.

Mielomas ms frecuentes
IgG 52% IgA 21% IgM 12% IgD 2% IgE < 1% No secretores 1%

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Gammapatia Monoclonal de Significado

Desconocido.

Macroglobulinemia de Waldenstrom.

Plasmocitoma solitario seo.

Plasmocitoma extramedular.

Enfermedad por cadenas pesadas.

TRATAMIENTO.

Quimioterapia.

Clasificacin del Mieloma Mltiple por Estadios

Estadio I

1.
2.
3.
4.

Estadio II

Hb > 10 gr/dl.
Calcio srico normal.
Estudios radiolgicos: estructura sea normal.
Componente M: IgG < 5 gr/dl, IgA < 3 gr/dl, cadenas
ligeras (Kappa o Lambda) urinaria < 4 gr/dl.
Ni I ni III

Estadio III

Uno o ms de los siguientes:

1. Hb < 8,5 gr/dl.
2. Calcio > 12 mg/dl.
3. Lesiones osteolticas avanzadas (grado tres).
4. Componente M: IgG > 7 gr/dl, IgA > 5 gr/dl, cadenas
ligeras urinaria > 12 g/24h.

Sub Clasificaci
n

A.
B.

Funcin renal creatinina srica < 2 mg/dl.

Funcin renal alterada creatinina srica > 2 mg/dl.