MALFORMACIONES CONGENITAS

DE LA PARED TORACOABDOMINAL
Tanto
el
onfalocele
como
la
gastrosquisis son defectos congnitos
de la pared abdominal caracterizados
por protrusin de vsceras abdominales
a travs de los mismos. En el onfalocele
protruyen a travs del cordn umbilical
y en la gastrosquisis a travs de una
apertura lateral al cordn umbilical

ONFALOCELE
defecto de la pared abdominal, de
tamao variable, que se ubica en
directa relacin con el cordn
umbilical, contiene asas intestinales
y a veces otros rganos como parte
del hgado, recubiertos por amnios
en la superficie externa, peritoneo en
la superficie interna, y entre ambos
gelatina de Wharton, junto a ellos los
vasos propios del cordn.

etipatogenia
ha sido explicada como un cierre
incompleto de los pliegues laterales del
embrin durante la cuarta semana de
gestacin, secundaria a un defecto del
desarrollo del mesoderma a nivel del saco
vitelino, que hace que la mayor parte de
los rganos abdominales permanezcan
fuera del embrin dentro de un saco
transparente.

GASTROSQUISIS
es un defecto de la pared abdominal
anterior,
paraumbilical
habitualmente a derecha, por el que
salen las asas intestinales las que
flotan libremente en el lquido
amnitico, slo recubiertas por el
peritoneo visceral.

etiopatogenia
disrupcin vascular a nivel de la arteria
onfalomesentrica derecha y de la vena
umbilical derecha que en un momento de su
embriognesis involucionan. Si el desarrollo y
la involucin se alteran en su intensidad
como en la cronologa, se produce un defecto
de la pared abdominal como efecto de una
isquemia de la pared. Ha sido relacionada
con la edad materna baja, como tambin con
exposiciones a drogas, tabaco y alcohol

HIPERTROFIA DEL
PILORO
es la causa ms frecuente de ciruga en <
de 6 meses.
La causa exacta de la estenosis del ploro no
se ha determinado todava, pero se han
desarrollado algunas teoras relacionadas
con un desequilibrio neurohormonal, o de
mediadores neuroendocrinos, en el control
del tono del esfnter pilrico, en la
produccin de gastrina y la motilidad del
estmago.

epidemiologia
afecta tpicamente a lactantes pequeos y a
recin nacidos.
Se presenta entre las 2 y 8 semanas de edad,
con un pico entre las 3 y las 5 semanas.
Es 4 a 5 veces ms comn entre varones que
en mujeres, con una mayor incidencia en
primognitos.
En los EE.UU. afecta ms a nios caucsicos
en comparacin con nios de origen asitico
o afroamericano

Evaluacin diagnostica
alcalosis
metablica,
por
prdida
de
hidrogeniones a travs del contenido gstrico
Hipocloremia (vomito), que completa el
panorama de la bioqumica sangunea.
hemoconcentracin por la deshidratacin
densidad urinaria elevada, sin datos de
infeccin.
disminucin del trnsito gastrointestinal que
produce
aumento
de
la
circulacin
enteroheptica de bilirrubina.

 ultrasonido abdominal: colocar una sonda

nasogstrica, para drenaje y aspiracin, con lo
que se descomprime el estmago y se
visualiza mejor el ploro durante el ultrasonido,
aqu se observa la hipertrofia de la capa
muscular.
Los pacientes se dejan NVO por una hora y
luego se aspira con sonda el contenido
gstrico; si el volumen del aspirado es mayor
que 5 mL, sugiere una obstruccin gstrica; en
estos pacientes se debera realizar el
ultrasonido, ante la sospecha de estenosis
pilrica.

tratamiento
El tratamiento es quirrgico.
se
deben
corregir
los
trastornos
hidroelectrolticos antes de que el paciente
sea llevado al quirfano.
Administrar bolos de solucin SSN 0,9% a
20 mL/kg para restituir volumen y
electrolitos.
dejar una solucin de mantenimiento, con
dextrosa al 5 % y cloruro de sodio al 0,45 %
o al 0,9

Tratamiento quirurgico
Una vez compensado el paciente, se lleva a
cabo la piloromiotoma de FredetRamstedt.
En esta tcnica se realiza el corte de la
serosa y luego de la capa muscular circular
del ploro, sin cortar la mucosa; luego se
deja sin suturar la muscular y se cierra la
serosa.
generalmente se hace por laparotoma,
aunque tambin se puede a travs de
tcnicas laparoscpicas.

LABIO Y PALADAR HENDIDO

Una de las alteraciones mas frecuentes y se
puede presentar de forma junta o separada.
se produce entre la 6ta. y 10ma. semanas
de vida embriofetal. Una combinacin de
falla en la unin normal y desarrollo
inadecuado, puede afectar los tejidos
blandos y los componentes seos del labio
superior, el reborde alveolar, as como los
paladares duro y blando.

PALADAR HENDIDO
se produce cuando el paladar no se cierra
completamente, dejando una abertura que
puede extenderse dentro de la cavidad nasal
que puede afectar a cualquier lado del
paladar.
Puede extenderse desde la parte frontal de la
boca (paladar duro) hasta la garganta
(paladar blando). A menudo la hendidura
tambin incluye el labio. El paladar hendido
no es tan perceptible como el labio leporino
porque est dentro de la boca.

LABIO HENDIDO O
LEPORINO
es una deformacin en la que el labio no se
forma completamente durante el desarrollo
fetal.
El grado del labio leporino puede variar
enormemente, desde leve (corte del labio)
hasta severo (gran abertura desde el labio
hasta la nariz).
Se le dan diferentes nombres al labio
leporino segn su ubicacin y el grado de
implicacin del labio.

causas
ambos son causados por herencia, factores
amnientales.
combinacin
de
genes
y
factores
"multifactoriales"
padres que no nacieron con hendidura tienen un
beb con esta anomala, las probabilidades de
que tengan otro beb igual varan del 2 al 8 %
uno de los padres tiene una hendidura, pero
ninguno de sus hijos tiene esta anomala, las
probabilidades de tener un beb con esta
anomala son del 4 al 6%

tratamiento

 Entre los 2 y 3 meses de vida se realiza la ciruga.

la edad preferida es de 10 semanas de edad regla
de los 10 (el nio tendr 10 semanas de edad;
pesa al menos 10 libras, y tiene al menos 10g
hemoglobina).
Si la hendidura es bilateral y extensa, puede
requerirse dos cirugas, un lado primero, y el
segundo lado unas semanas ms tarde.
A fin de restaurar el grupo completo de msculos
se debe hacer una incisin completa. En segundo
lugar, para crear una cicatriz menos obvia el
cirujano tratar de alinear la cicatriz con las lneas
naturales en el labio superior (como los bordes del
filtrum) y meter puntadas tan lejos de la nariz como
sea posible.

 realizada entre los 6 y 12 meses de edad.

Aproximadamente el 20-25% slo requiere una
ciruga capaz de producir una voz normal, no
hipernasal.
las combinaciones de mtodos quirrgicos y
cirugas repetidas son necesarias cuando el
nio crece.
El
dispositivo
Latham
es
insertado
quirrgicamente con el uso de alfileres durante
el 4 o 5 mes del nio. Despus de que esto
est en su lugar, se da vuelta a un tornillo
diariamente para estirar el tejido y juntar poco
a poco los bordes de la hendidura con el fin de
reparar el labio y el paladar.

Como alimentar un bebe con labio y

paladar hendido

Tiempo y paciencia: intentar mtodos alternativos

como utilizar un sacaleches y alimentar a su beb
con leche materna mediante otras tcnicas.
Mantenga a su beb en posicin erguida para
evitar que el alimento se le salga por la nariz
comidas frecuentes y cortas. puede ser lento sin
embargo, su beb recibir ms caloras, y por lo
tanto aumentar de peso.
Utilice jeringuillas o goteros para alimentar.

Periodo preoperatorio
Consentimiento informado
Mantener via IV permeable
Cuidados en la anestesia general o
regional
Cuidados preoperatorios: signos
vitales, informar a la familia,
monitoria constante, restringir
ingesta de alimentos.

Periodo postoperatorio
No permita que el nio se levante de la cama sin aprobacin
mdica.
Restringir actividad
Control de liquidos eliminados y administrados
Oxgeno:canula nasal o venturi segn reporte medico
Medicamentos:

Medicamentos para el dolor:el nio podra necesitar

medicamento para suspender o reducir su dolor. Adminisre a
tiempo el medicamento. Observe cualquier signo de dolor. Informe
a los mdicos si continua o empeora su dolor.
Antibiticos:Se administra este medicamento para ayudar a
prevenir o tratar una infeccin causada por bacterias, virus u
hongos

MALFORMACIONES
ANORECTALES
son la causa ms frecuente de
obstruccin intestinal congnita; su
incidencia ha sido estimada con
rangos variables: desde uno en 1500
hasta cada 5000 nacidos vivos.

Fstula perineal
Se presentan en ambos sexos.
Estn representados por los casos en los que
el recto se abre en un pequeo orificio,
usualmente estentico y siempre localizado
anterior al centro del esfinter.
El trmino ano anterior es inadecuado
debido a que ste orificio no es un ano sino
una apertura anormal que no est rodeada
por el esfnter. Estos defectos pueden
corregirse en el periodo neonatal sin
colostoma previa.

Ano imperforado con fstula

rectouretral.
Es el defecto ms frecuente en varones
(aproximadamente
50%).
La
fstula
comunica con la uretra bulbar o la uretra
prosttica. En los casos con fstula bulbar
existe buen sacro y buenos esfnteres;
aquellos con fstula prosttica tienen alta
incidencia de hipoplasia del sacro y de los
esfnteres.

Atresia rectal o estenosis

rectal
Es un defecto poco frecuente (1 %), que se
caracteriza por la presencia de un canal
anal normal con sacro y esfnteres
normales.
El
ano
se
ve
normal
externamente y la atresia se descubre al
intentar comprobar la permeabilidad en un
recin nacido que no presenta meconio.
Existe un rea de atresia localizada entre
el canal anal y el recto.

Fstula rectovestibular
Es el defecto ms frecuente entre las nias. En
estas pacientes el recto se abre en el vestbulo
vaginal, que es el espacio existente entre el
himen y la piel perineal. La mayora tienen
buen sacro y mecanismos esfinterianos bien
desarrollados. Debe hacerse una evaluacin
clnica detallada para no diagnosticar stos
casos como fstula vaginal, la cual tiene una
incidencia anecdtica.

Cloaca persistente
En esta entidad el recto, la vagina y la uretra
desembocan en un canal comn, que se abre en
un nico orificio perineal. Clnicamente, debe
sospecharse adems por la presencia de
genitales externos hipoplsicos. Cerca del 90%
de las pacientes tienen un defecto urolgico
importante. Mas del 50%, tienen diferentes
grados de septacin de los genitales internos,
con una vagina muy dilatada (hidrocolpos), que
comprime el trgono e interfiere con el
vaciamiento de los ureteres.

tratamiento

PLAN DE
ATENCION DE
ENFERMERIA
PAE

DX. DE ENFERMERA:1.-Dficit
de
volmenes
delquidos
relacionado a prdida activa
,evidenciada
a
vsceras
expuestas adrenaje
Dominio 2: nutricin
Clase 5:hidratacin

DEFINICIN: Disminucin del

lquido intracelular, intersticial
o intracelular se refiere ala
deshidratacin o prdidas de
agua sin cambios en elnivel del
sodio.

NOC
Equilibrio hdrico

NIC
MANEJO
DE
LIQUIDOS
Y
ELECTROLITOS
Pesar a diario y valorar la evolucin
Observar
si
los
niveles
de
electrolitos en suero sonanormales.
Administrar
lquidos
segn
indicacin mdica.
Monitorizar
el
estado
hemodinmico
Llevar un registro preciso de
ingesta yeliminaciones.
Corregir la deshidratacin preoperativa
Valorar
las
mucosas
bucales
,escleras y piel(sequedad, cianosis

DX. DE ENFERMERA
DOLOR AGUDO RELACIONADO A
AGENTES LESIVOS BIOLGICOS
SECUNDARIO A INTERVENCIN
QUIRRGICA.(
Dominio 12: confort
Clase 1: confort fsico

DEFINICIN: Experiencia sensitiva

y
emocional
desagradable
ocasionada
por
una
lesin
tisularreal o potencial.Inicio sbito
o lento decualquier intensidad de
leve
ograve
con
un
final
anticipado o previsible y una
duracin menor de 6 meses

NOC

NIC
Manejo del dolor

Nivel del dolor:

Realizar una valoracin exhaustiva
deldolor:
localizacin,caractersticas,
aparicin, duracin eintensidad.
Observar claves no verbales
demolestias.
Administrar analgsicos segn
indicacin mdica.
Controlar los factores ambientales
que pueden influir enlarespuesta
del paciente a las molestias.
colocar al paciente de forma
quese facilite lacomodidad,apoyo

DX. DE ENFERMERA
DEFINICIN: Aumento del riesgo deser
RIESGO DEINFECCIN invadido por microorganismos patgenos.
RELACIONADO
A
DEFECTO CONGNITO
ABDOMINAL.
Dominio
11:
seguridad /proteccin
Clase 1: infeccin
NOC
Conducta terapeutica
Control del riesgo

NIC
Proteccion de infecciones
Observar
los
signos
y
sntomas
de
infeccinsistmica ylocalizada.
Mantener las normas de asepsia
Realizar tcnicas de aislamiento (incubadora)
Inspeccionar
la
existencia
deenrojecimiento,calor extremo,drenaje en
la piely membranas mucosas.
Inspeccionar elestado de la herida expuesta.
Obtener las muestras para el cultivo
Analizar resultados de laboratorio Hgma, PCR,
cultivo,etc.
Cambiar el apsito hmedo con suero
fisiolgico.
Administracin de antibiticos terapia segn