ACIDOSIS METABOLICA

CON BRECHA ANIONICA

NORMAL

Dr. E. Omar Macedo Prez

Medicina Interna y Oncologa Mdica
dromar.macedo@gmail.com

GENERALIDADES

1.
2.
3.
4.

Secundaria a prdida de los depsitos

corporales de HCO3 o a baja excrecin renal de
cido.
Sugiere que HCO3 ha sido reemplazado por Cl:
Prdida de HCO3 corporal con retencin de Cl.
Defecto en la acidificacin renal.
Adicin de HCl a los lquidos corporales.
Dilucin de HCO3 plasmtico con SS.

Causas de acidosis metablica no

anion gap
Gastrointestinales:

- Diarrea.
- Drenaje pancretico
externo.
- Fstulas de i. delgado.
- Ureterosigmoidostoma.
- MgSO4.
- Colestiramina.

Renales:

- Acidosis tubular renal:

a) ATR tipo I.
b) ATR tipo II.
c) ATR tipo IV.
- Drogas que inducen K:
+ Ahorradores de K,
IECAs, ARA II, TMP,
pentamidina, AINEs,
CyA, tacrolimus.

Causas de acidosis metablica no

anion gap
Otras:

- Insuficiencia renal temprana.

- Cargas de cido (cloruro de amonio, hiperalimentacin).
- Acidosis dilucional (rpida infusin de SS).
- Hipurato.
- Resinas de intercambio inico.
- Tolueno.
- Tratamiento con lisina o arginina.

ACIDOSIS TUBULAR RENAL

Definicin:

es un grupo de trastornos
tubulares caracterizados por defectos en
la reabsorcin de HCO3 y/o, en la
excrecin de H.

Descrita

en 1935 por Lightwood.

El trmino ATR se acu en 1951 por
Pines y Mudge.

ACIDOSIS TUBULAR RENAL

Se

caracteriza por:
- GFR normal.
- Acidosis metablica:
+ Hipercloremia.
+ Anion gap plasmtico normal.

Mecanismos de acidificacin renal

Dos procesos fundamentales:

1.

Reabsorcin del HCO3 filtrado a nivel

proximal.

2.

Excrecin de cidos fijos en la nefrona

distal.

Reabsorcin proximal de HCO3

Reabsorcin

de 80 90% en TCP.

Reabsorcin proximal de HCO3

La

actividad de AC (II y IV) es influida por

acidosis metablica crnica.

La

reabsorcin de HCO3 es regulada por:

- Su concentracin luminal y peritubular.
- Volmen de lquido extracelular.
- PCO2, Cl, K, Ca, PO4.
- PTH, glucocorticoides, angiotensina II.
- Tono -adrenrgico.

Acidificacin urinaria distal

3 procesos bsicos:

1.

Reabsorcin del HCO3 restante (10-20%).

2.

Conversin de HPO4 a su forma cida

monovalente H2PO4 (cido titulable).

3.

Acumulacin intraluminal de NH3 que

amortigua H y forma NH4.

Acidificacin urinaria distal

Tiene

lugar en los tbulos colectores.

Clulas principales: reabsorcin de Na y
secrecin de K.
Clulas intercaladas: secrecin de H y
HCO3.
- Clulas : secrecin de H.
- Clulas : secrecin de HCO3.

Acidificacin urinaria distal

Clulas principales

Acidificacin urinaria distal

Clulas intercaladas

Acidificacin urinaria distal

Clulas intercaladas

Acidificacin urinaria distal

El

proceso de acidificacin es influido por:

- pH sanguneo y PCO2.
- Transporte distal de Na.
- Diferencia de potencial transepitelial.
- Aldosterona.
- Nivel de K.

CLASIFICACION DE ATR
ATR

tipo I (distal).

ATR

tipo II (proximal).

ATR

tipo III (combinada proximal y distal).

ATR

tipo IV (hiperkalmica).

Pueden

ser hereditarias o adquiridas.

ATR tipo I (distal)

Incapacidad

de reducir pH urinario en presencia

de acidosis sistmica por secrecin tubular
distal de H alterada.

Acidosis

metablica con hipokalemia,

nefrocalcinosis y nefrolitiasis.

Excrecin
La

de NH4 alterada.

reabsorcin de HCO3 es normal.

ATR tipo I (distal)

pH

urinario >5.5.

La

acidosis metablica induce hipercalciuria.

Retardo

poliuria.

del crecimiento, osteopenia, raquitismo,

IRC.
Anion

gap urinario habitualmente positivo.

ATR tipo I (distal)

Forma

autosmica recesiva presente desde la

infancia (sordera neurosensorial).
Forma autosmica dominante presente hasta la
adolescencia.

Causas de ATR tipo I

ATR tipo I

Por su patogenia se reconocen 3 tipos:

1. ATR secretora (clsica):
- Forma ms comn.
- Incapacidad de crear y mantener un gradiente de H a
travs de la membrana luminal.
- Defectos en H-ATPasa o H/K-ATPasa.
2. ATR back-leak:
- La capacidad de secrecin de H se mantiene, no as el
gradiente por difusin retrgrada (anfotericina B).

ATR tipo I
3. ATR dependiente de voltage:
- Incapacidad de mantener un voltage intraluminal negativo, y as promover secrecin de H.
- El defecto es en las clulas principales.
- Se asocia a hiperkalemia.
- No disminuye pH urinario en respuesta a acidosis sistmica.
- Uropata obstructiva, hiperplasia adrenal congnita, litio, amilorida, TMP, pentamidina.

ATR tipo II (proximal)

La

anormalidad primaria es alteracin de la

reabsorcin de HCO3.

Disminuye

el umbral renal al HCO3 (de 26

mmol/L hasta 15 mmol/L).

Mecanismos

El

de acidificacin distal intactos.

pH urinario habitualmente < 5.5.

Reabsorcin proximal de HCO3

Reabsorcin

de 80 90% en TCP.

ATR tipo II (proximal)

Entidad aislada o acompaar otros defectos tubulares

(Fanconi).

Retardo del crecimiento, pero no osteomalacia o

raquitismo.

Raros nefrocalcinosis y urolitiasis.

El anion gap urinario es negativo.

La excrecin de NH4, Ca y citrato son normales.

Causas de ATR
tipo II

Defectos genticos de ATR tipo II

primaria

ATR tipo III

Combinacin de proximal y distal.

Algunos compartan presentaciones de ambas formas.

Defecto en reabsorcin proximal de HCO3 y en

acidificacin distal.

Se observ como un fenmeno transitorio en nios con

ATR distal primaria.

Deficiencia de anhidrasa carbnica tipo II.

ATR tipo IV (hiperkalmica)

El defecto primario es alteracin de la amoniognesis.

Disminucin de la excrecin de NH4.

Similar a ATR distal dependiente de voltage, pero se

mantiene la capacidad de acidificar la orina en respuesta
a acidosis sistmica.

Disminuye produccin de NH3 por hiperkalemia (papel

de aldosterona).

ATR tipo IV (hiperkalmica)

Nefrocalcinosis y urolitiasis ausentes.

Enfermedad sea slo en uremia.

Hipoaldosteronismo y ERC.

pH urinario <5.5.

El anion gap urinario es positivo.

Calciuria normal o disminuida y citrato es normal.

Causas de ATR tipo IV

Defectos genticos de ATR tipo IV

Diagnstico de ATR
Sospecharla

en acidosis metablica con

hipercloremia y anion gap normal, sin evidencia
de prdidas de HCO3 gastrointestinales y sin
uso de acetazolamida o ingestin de cidos.

Pueden

requerirse pruebas de laboratorio

basales y dinmicas.

Presentaciones clnicas y
bioqumicas de ATR

Abordaje Dx de ATR

Gasometra.

QS, ES, Ca, P, cido rico.

EGO.

Electrolitos urinarios, calcio y citrato en orina.

Aldosterona y actividad plasmtica de renina.

Excrecin de NH4 urinario: directa o indirectamente.

Abordaje Dx de ATR

Anion gap urinario.

Gap osmolar urinario = Osmu 2(Na)u 2(K)u ureau gluu
Excrecin fraccional de HCO3.
FE HCO3 = (HCO3u)(Crs)/(HCO3s)(Cru)*
* Con HCO3 = 26 mEq/L
normal < 5%

en ATR tipo II > 15%

Abordaje Dx de ATR

K en ATR distal completa y ATR proximal.

K en ATR distal dependiente de voltage y en

ATR tipo IV.

Hipouricemia,

hipofosfatemia y glucosuria en

ATR tipo II.

pH

urinario >5.5 sugiere ATR distal.

Diagrama Dx de ATR

Diagrama Dx de ATR tipo IV

Otras pruebas para Dx de ATR

Carga

de NH4Cl.

Carga

de CaCl.

Carga

de hidrocloruro de arginina.

Infusin
Prueba

de NaSO4.

de furosemide.

TRATAMIENTO
1.

Los objetivos son:

Corregir las anormalidades bioqumicas.

2.

Mejorar el crecimiento en los nios.

3.

Prevenir el desarrollo de complicaciones.

4.

Evitar progresin a IRC.

TRATAMIENTO
ATR

distal: sales de Na y K 1 3 mEq/kg/da.

Incidencia

de nefrolitiasis notablemente

reducida.
Nefrocalcinosis

es irreversible.

TRATAMIENTO
ATR

proximal: sales de Na y K 5 10
mEq/kg/da.

Puede

agregarse una tiazida.

Monitoreo

estricto de K.

TRATAMIENTO
ATR

tipo IV: depende de la causa

subyacente.

Hipoaldosteronismo

fludrocortisona.

PRONOSTICO
Es

excelente en pacientes con Tx.

Monitoreo

con creatinina, ES, HCO3,

calciuria y citratos en orina.