DISTROFIA

MUSCULAR Y
EJERCICIO FSICO

QUE ES DISTROFIA MUSCULAR?

Las distrofi as musculares son un grupo de
enfermedades hereditarias que se caracterizan
por producir debilidad, atrofi a muscular y
alteracin de la marcha a medida que progresa
la
enfermedad
debido
a
alteraciones
estructurales de las protenas musculares que
conllevan a muerte celular.
Una de las mas conocidas es la DM Duchenne
la cual es una enfermedad ligada al cromosoma
X de carcter recesivo; las alteraciones o
mutaciones en el gen que codifi ca la protena
distrofi na, la cual se expresa en la cara
citoplasmtica del sarcolema, es vital para el

LA DISTROFINA Y SU IMPORTANCIA
La distrofi na es una
protena
estructural
que
ayuda
al anclaje de un complejo multiprotico en la
membrana
celular
denominado
DGC
(dystrophin
glycoprotein complex), se encuentra principalmente en
el msculo esqueltico y tiene como funcin unir el
citoesqueleto con la matriz extracelular para mantener
la integridad de la membrana muscular. Su papel
principal es dar soporte y proteccin a las clulas
musculares durante la contraccin ; cuando la
distrofi na est presente, la distribucin de las fuerzas
mecnicas se lleva a cabo de manera coordinada en
las clulas musculares, lo que se conoce como sistema
de fi jacin transverso entre miofi brillas y sarcolema.

LA DISTROFINA Y SU IMPORTANCIA
Cuando hay una defi ciencia de
distrofi na la clula se vuelve
susceptible al estrs mecnico
y
fi nalmente,
la
infi ltracin
anormal de calcio (producto de
la fragilidad del sarcolema)
junto con la interaccin de
otras
protenas
(calpanas
proteasas
dependientes
de
calcio), llevan a la destruccin
de
la
fi bra
muscular.
Los
msculos proximales contienen
fi bras grandes que soportan
ms peso y se ven afectadas
antes que las fi bras de los
msculos distales.

LA DISTROFINA Y SU IMPORTANCIA
Las personas que poseen la distrofi a muscular
poseen muy poca distrofi na en sus msculos en
ciertos casos, la presencia de distrofi na es nula
pero estos son casos ms graves en pacientes
con DM de Duchenne. Al tener poca o nula
presencia de la distrofi na, las funciones de la
distrofi na van a estar faltantes, cuando las
funciones de un gen tan importante como lo es
la distrofi na estn faltantes en una clula
muscular la contraccin del musculo hace que
este causa la ruptura de las membranas
musculares,
permitiendo
que
grandes
cantidades de calcio circulen en las fi bras;

LA DISTROFINA Y SU IMPORTANCIA
el exceso de calcio activa
enzimas que desintegran
las protenas musculares
y esto iniciara la muerte
de
la
clula
llamada
apoptosis,
lo
cual
provocara una infl amacin
y
la
activacin
de
fi broblastos que producen
fi brosis, as es como se da
en la mayora de los casos
en pacientes con distrofi a
muscular.

EJERCICIO FSICO
Como se sabe que los pacientes con
DM
presentan
debilidad
muscular
progresiva secundaria a un proceso de
prdida de masa muscular por necrosis
secundaria a fatiga, surge la duda
acerca de si estos pacientes deben o
no realizar algn tipo de ejercicio y si
es as, qu caractersticas debe tener
el ejercicio? o cules modalidades de
los mismos se deben usar en pacientes
con enfermedad
de DM?
Se han hecho varios
estudios relacionados
con estas
interrogantes, que han demostrado que se requiere como mnimo
una intensidad del 20% de la contraccin voluntaria mxima con
el fin de evitar atrofia muscular por desuso, mientras que el
ejercicio de fuerza y resistencia debe ser regular y con una
intensidad progresiva y controlada.

EJERCICIO FSICO
En conclusin se recomienda que el ejercicio en
pacientes con DM
en fase ambulatoria se debe ser
aerbico sin superar el 20% de la contraccin voluntaria
mxima (fortalecimiento submximo) y se deben evitar
los
ejercicios
excntricos,
recordando
que
la
inestabilidad inherente de la membrana del sarcolema
con defi ciencia de distrofi na, predispone a lesiones
debido a las cargas mecnicas. Los ejercicios excntricos
o contracciones de alargamiento producen ms estrs
mecnico en la fi bra muscular que los ejercicios de
contracciones concntricas y los msculos que estn
sometidos a permanentemente a contracciones de
alargamiento muestran la debilidad ms temprana en el
curso de la DM, como los msculos extensores de cadera,
extensores de rodilla y dorsifl exores del cuello de pie.

EJERCICIO FSICO
En
nios
que
no
realizan
deambulacin se deben realizar
ejercicios
de
movilizacin
activa asistida con el fi n de
disminuir
retracciones
y
contracturas
musculares.
Adicionalmente
se
ha
encontrado
que
el
uso
de
corticoides
post
ejercicio
contribuye en la prevencin de
deterioro de la fi bra muscular .
Finalmente, se recomienda la
incorporacin
de
actividades
recreativas
y
de
terapia
acutica,
especialmente
en
nios preadolescentes pero de
manera prudente.

BIBLIOGRAFA
http://www.scielo.org.co/pdf/med/v19n1/v19n1a05
http://aups.org.au/Proceedings/34/39-43/39-43.pdf
http://
distrofi a-musculardeduchenne.blogspot.com/2010/12/la
-distrofi na.html

VIDEOS
https://www.youtube.com/watch?v=P-a9_lWi_34https:
//www.youtube.com/watch?v=P-a9_lWi_34
https://www.youtube.com/watch?v=ItyyE7AyP0w