SECCIN VI.

Temas especiales

CAPTULO 48.

La matriz extracelular

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CAPTULO 48. La matriz extracelular

FIGURA 481 Caractersticas

moleculares de estructuras de
colgeno desde la secuencia
primaria hasta la fibrilla. Cada
cadena polipeptdica individual
forma una hlice siniestra de
tres residuos (Gli-X-Y) por cada
vuelta, y todas estas cadenas
luego forman una superhlice
diestra. (Ligeramente
modificada y reproducida, con
autorizacin, de Eyre DR:
Collagen: Molecular diversity in
the bodys protein scaffold.
Science 1980;207:1315.
Reimpreso con permiso de
AAAS.)

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FIGURA 482 Secuencia de eventos probable en el

origen de los principales signos del sndrome de
Marfan (OMiM 154700).

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FIGURA 483 Representacin esquemtica de la fibronectina. Hay representados

siete dominios funcionales de la fibronectina; se muestran dos tipos diferentes de
dominio para heparina, unin a clula, y fibrina. Los dominios estn compuestos de
diversas combinaciones de tres motivos estructurales (I, II y III), que no se
muestran en esta figura. tampoco se muestra el hecho de que la fibronectina es un
dmero unido por puentes disulfuro cerca de los carboxilo terminales de los
monmeros. La flecha indica la ubicacin aproximada de la secuencia RGD de la
fibronectina, que interacta con diversos receptores de integrina y fibronectina
sobre superficies celulares. (Redibujada segn Yamada KM: Adhesive
recognition sequences. J Biol Chem 1991;266:12809.)

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FIGURA 484 Representacin esquemtica de una clula que

interacta por medio de diferentes receptores de integrina con el
colgeno, la fibronectina y la laminina presentes en la ECM. (No se
indican subunidades especficas.) (Redibujada segn Yamada KM:
Adhesive recognition sequences. J Biol Chem 1991;266:12809.)

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FIGURA 485 Representacin

esquemtica de la fibronectina
interactuando con un receptor
de fibronectina integrina
situado en el exterior de la
membrana plasmtica de una
clula de la ECM, y de
diversas protenas de fijacin
que interactan de manera
indirecta o directa con un
microfilamento de actina en el
citosol. En aras de la sencillez,
las protenas de fijacin se
representan como un complejo.

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FIGURA 486 Micrografa

electrnica de campo oscuro de un
agregado de proteoglucano en el
cual las subunidades del
proteoglucano y el esqueleto
filamentoso estn en especial bien
extendidos. (Reproducida, con
autorizacin, de Rosenberg L,
Hellman W, Kleinschmidt AK:
Electron microscopic studies of
proteoglycan aggregates from
bovine articular cartilage. J Biol
Chem 1975;250:1877.)

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FIGURA 487 Representacin

esquemtica del proteoglucano
agrecano. (Reproducida, con
autorizacin, de Lennarz WJ: The
Biochemistry of Glycoproteins
and Proteoglycans. plenum press,
1980. Reproducida con la amable
autorizacin de Springer Science
and Business Media.)

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FIGURA 488 Resumen de las estructuras de los glucosaminoglucanos

y sus fijaciones a protenas centrales.

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FIGURA 489 Estructura de la heparina. La seccin del polmero ilustra caractersticas

estructurales tpicas de la heparina; de cualquier modo, la secuencia de las unidades de
disacrido repetitivas sustituidas de diversas maneras se ha seleccionado de modo
arbitrario. Adems, tambin puede haber residuos glucosamina no O-sulfatados o
3-O-sulfatados. (Modificada, redibujada y reproducida, con autorizacin, de Lindahl U et
al.: Structure and biosynthesis of heparin-like polysaccharides. Fed proc 1977;36:19.)

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FIGURA 4810 Esquema simplificado de la causa de una

mucopolisacaridosis, como el sndrome de Hurler (OMIM 607014),
en el cual la enzima afectada es -L-iduronidasa. La acumulacin
notoria de los GAG en los tejidos que se mencionan en la figura podra
suscitar hepatomegalia, esplenomegalia, alteraciones del crecimiento,
facies tosca y retraso mental, respectivamente.

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FIGURA 4811 Ilustracin esquemtica de las principales clulas presentes en el

hueso membranoso. Los osteoblastos (de color ms claro) estn sintetizando
colgeno tipo I, que forma una matriz que atrapa clulas. A medida que ocurre esto,
los osteoblastos se diferencian de manera gradual para convertirse en osteocitos.
(Reproducida, con autorizacin, de Junqueira LC, Carneiro J: Basic Histology: Text &
Atlas, 10th ed. McGraw-Hill, 2003.)

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FIGURA 4812 Ilustracin esquemtica de algunos aspectos de la

funcin del osteoclasto en la resorcin sea.

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FIGURA 4813 Representacin esquemtica de la organizacin molecular en la

matriz de cartlago. Protenas de enlace unen de modo no covalente la protena
central (color ms claro) de proteoglucanos a las molculas de cido hialurnico
lineales (color ms oscuro). Las cadenas laterales de condroitn sulfato del
proteoglucano se unen de manera electrosttica a las fibrillas de colgeno, lo que
forma una matriz con enlaces cruzados. El valo esboza el rea agrandada en la
parte inferior de la figura. (Reproducida, con autorizacin, de Junqueira LC,
Carneiro J: Basic Histology: Text & Atlas, 10th ed. McGraw-Hill, 2003.)

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FIGURA 4814 Diagrama esquemtico del agrecano de cartlago

nasal de bovino.

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FIGURA 4815 Esquema simplificado de la causa de la acondroplasia (OMIM

100800). En la mayor parte de los casos estudiados hasta ahora, la mutacin ha
sido una transicin de G a A en el nucletido 1138. En algunos casos, la mutacin
fue una transversin de G a C en el mismo nucletido; este nucletido particular
es un rea peligrosa real para mutacin. Ambas mutaciones producen el
reemplazo de un residuo Gli por un residuo Arg en el segmento transmembrana
del receptor. tambin se han reportado algunos casos que comprenden el
remplazo de Gli por Cis en el codn 375.