SINDROME

NEFRTICO
JUAN DURAND VERGARA
MEDICO PEDIATRA

HOSPITAL II CHOCOPE
UNIVERSIDAD CESAR VALLEJO
DEFINICION
Entidad clnica caracterizada por prdida
masiva de protenas por la orina, que lleva a:
Proteinuria mayor de
40 mg/m
2
/hora (orina de 24 horas)
Cociente protena-creatinina > 2 (orina al azar)
Hipoalbuminemia
Albmina srica < 2,5 g/dl
Edemas
Hipercolesterolemia >300mg/dL
DEFINICION

Puede acompaarse de:

hipercoagulabilidad
Hematuria
Hipertensin
Retencin de nitrogenados
CLASIFICACIN
ETIOLOGICA
1. PRIMARIO O IDIOPTICO

1. SECUNDARIO

2. CONGNITO
Sndrome Nefrtico congnito
Proteinuria prenatal
SN en los 3 primeros meses
Secundario a infecciones congnitas
TORCHS
VIH
Albmina srica < 1 g/l
Aumenta la alfa-feto-protena en suero materno
o en LA


Sndrome nefrtico
secundario
10-15%
Infecciones: VIH, Malaria
Enfermedades sistmicas: LES, Prpura
Frmacos y toxinas: AINES, IECAS
Factores mecnicos: trombosis de la vena
renal
Tumores: Hodking

SECUNDARIO:

LES
PHS
Diabetes mellitus
Poliarteritis nodosa
Amilodosis renal
Falciformidad
Sfilis
Hepatitis B y C
VIH
Paludismo
Hodgkin
Nefritis
Tumor de Wilms
Leucemia
Toxoplasmosis
TBC
Intoxicacin por metales
pesados
Disgenesia gonadal XY
Endocarditis
Enfermedad del suero
Trombosis renal
Falla cardaca congestiva
SINDROME NEFROTICO
PRIMARIO
O
IDIOPATICO
Epidemiologa
Prevalencia: 16 x 100.000 nios
Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por ao
Preescolares: 2,5- 4 aos
Relacin hombre-mujer 2:1
Afecta todas las razas
Blancos y asiticos: Cambios mnimos
Afroamericanos: Esclerosis focal y segmentaria
Blancos: Membranoproliferativa
Negros: Membranosa



85-90% de los SN
No hay factor causal o enfermedad
identificada
Se divide en:
Cambios mnimos
Mesangial difusa
Cambios membranoproliferativos
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal
Membranosa


FISIOPATOLOGA

Marcadores genticos
asociados
Complejo mayor de histocompatibilidad clase I:
HLA-B27, B8, B12, A11, A1: caucsicos
Complejo mayor de histocompatibilidad clase II:
DR7, DR8, DQw2, DQw3
Mayores recadas con DR1
60% son atpicos, IgE elevada
Fisiopatologa
Etiologa desconocida
Mecanismo inmunolgico
Defecto en la inmunidad celular
Linfocitos T supresores: linfoquinas que aumentan la
permeabilidad de la MBG
Cambios en la carga aninica de la capa Heparn-
Sulfato de la MBG
Permite paso de molculas con carga negativa
Perdida de cido Silico:
Fusin de los podocitos en el epitelio de la MBG

Albuminuria masiva:
Reduccin de la presin oncotica plasmtica
Extravasacin de agua y Na al intersticio
Edema
Secrecin de aldosterona
Mayor reabsorcin de agua y sodio en el
tbulo
Empeoran los edemas



Hiperlipidemia:
Colesterol: aumento de la sntesis heptica
de lipoprotenas
LDL y VLDL: aumentadas
HDL normales o elevadas

LESION GLOMERULAR
Aumento de la permeabilidad
de la MBG
Disminucin de la albmina
srica y otras
Disminucin de la presin oncotica
plasmtica
Disminucin del retorno
capilar perifrico
Aumento de la reabsorcin
renal de sodio
Aumento del lquido intersticial
FISIOPATOLOGIA:
Clasificacin
histopatolgic
a
Lesin de cambios mnimos
Nefrosis lipoidea o enfermedad de Nil
Cualquier edad
Ms comn en nios: 49,5%
Menores de 6 aos: 80%
Glomrulos de apariencia normal
Ausencia de depsitos con la
inmunofluorescencia
Fusin de podocitos en la capa epitelial
visceral del glomrulo
Gotas de grasa en las cells del tbulo
proximal

Evolucion favorable
5% desarrollan IRC


Proliferacin Mesangial
Difusa
5-10%
Aumento difuso de la matriz mesangial
Hipercelularidad
Depsitos de IgM, IgG, complemento C3
Resistencia al tratamiento: 45%
Esclerosis focal y
segmentaria
7-10%
Hialinosis de glomrulos
Fibrosis intersiticial leve o moderada
Hialinizacin arteriolar
Atrofia tubular
Depsitos de IgM, C3. C1q
Microscopa: fusin y vacuolizacin de podocitos
con colapso de las asas capilares
Clnica
Hematuria macroscpica
Hipertensin arterial
Resistencia al tto: 70-80%
Progresin a IRC: 40-60% a los 10 aos

Glomerulopata membranosa
< 5% en pediatra
Engrosamiento difuso y uniforme de la pared capilar
Ausencia de proliferacin celular
Depsitos de IgG, C3, C5
Mediada inmunolgicamente
Complejos antgeno-anticuerpo
Idioptica
Manifestacin inicial de enfermedades sistmicas
Curso clnico variable
IRC: 30%


Glomerulonefritis
membranoproliferativa
Mesangiocapilar
Engrosamiento difuso de la MBG
Depsitos granulares subendoteliales de IgG, IgM,
C3, C4, C5, properdina, IgA
Tipo I
Depsitos subendoteliales y endomembranosos
Tipo II
Reemplazo de la lmina densa por depsitos
Menos proliferacin mesangial
Tipo II
Ausencia de depsitos de C3 y asas capilares nomales
Curso clnico agresivo
Hipertensin arterial
Hematuria
IR progresiva
Hipocomplementemia persistente: 77%
Frecuente en escolares y adolescentes
Rara en menores de 5 aos
Resistencia a esteroides: 95%
Peor pronstico

Clasificacin
clnica
Remisin: Excrecin urinaria de protenas < 4 mg/m
2
/h o tira
reactiva negativa o trazas de protenas durante 3 das
consecutivos.

Recaida: Excrecin urinaria de protenas > 40 mg/m
2
/h o tira
reactiva muestra proteinuria de 2+ o ms durante 3 das
consecutivos, habiendo estado previamente en remisin.

Recaedor frecuente: 2 o ms recadas en los primeros 6 meses
tras respuesta inicial o 4 recadas en 12 meses.

Corticosensible: Si remite en las 4 primeras semanas con
prednisona oral.
Corticodependiente: Si recae dentro de las 2 primeras
semanas luego de remisin o al reducir el corticoide.
Corticoresistente: Sin respuesta a pesar de 4 semanas con
prednisona 60 mg/m
2
/d.


Diagnstico
clnico
Edema
Generalizado
Aumento del peso corporal > 10%
Albmina srica < 2,5 mg/dl
Activacin del sistema RAA
95%
Edema palpebral y de reas de declive
Ascitis, edema genital, derrame pleural
Lesin de cambios mnimos
Oliguria
Disminucin del flujo plasmtico renal
Gasto urinario menor de 1 cc/kg/h
Orina con mayor osmolaridad
Oscura
Espumosa: protenas

Hematuria
22.7%
Ms frecuente en
Esclerosis focal y segmentaria 67%
Glomerulopata membranosa 69%
Membranoprolierativa es un hallazgo
persistente 50%
Rara en Enfermedad de Cambios
Mnimos

Hipertensin arterial
Cambios mnimos: 30%
48% en otros casos
GMN membranoproliferativa:
Ms severa
Asociada a IRC
Sntomas gastrointestinales
Diarrea no infecciosa por edema de la pared
intestinal
Hepatomegalia
Aumento de la sntesis de albmina
Dolor abdominal
Hiporexia
DNT crnica
Retardo pondoestatural
osteoporosis
Complicaciones
Infecciones
Organismos encapsulados:
Estreptococcus Pneumoniae
Haemophilus Influenzae
E. coli
Peritonitis primaria
Infecciones cutneas:
Erisipela
Infecciones respiratorias altas
Meningitis
Sepsis
Recadas: virus



Insuficiencia Renal Aguda
Cambios mnimos
Hipovolemia
Aumento de la RAA
Colapso circulatorio
IRA pre-rrenal
Edema intersticial renal: disminuye la presin de
filtracin
reversible
Trombosis
1,8%
Estado de hipercoagulabilidad
Prdida urinaria de Protenas C, S, AT III
Aumento de factores procoagulantes:
Fibringeno
Aumenta la agregabilidad plaquetaria
Fenmenos tromboemblicos de vasos de
mediano y grande calibre
Venas cavas, renales, arterias pulmonares, femorales,
cerebrales
Alteraciones endocrinas
Hipocalcemia
Prdida de globulinas transportadoras te
tiroxina, esteroides, ceruloplasmina
Zinc: respuestas inmunes alteradas
Disminucin de la capacidad de curacin de
heridas

Diagnstico
Paraclnicos
Parcial de orina
Densidad urinaria aumentada
pH normal
Proteinuria cualitativa >250 mg/dl +++
Hematuria microscpica
Leucocituria
Estereasas leucocitarias
Clulas epiteliales
Cilindros hialinos, granulosos,
Cuerpos ovales
Cilindros hemticos
Proteinuria cuantitativa
Muestra aislada
Orina de 12 o 24 horas
Albmina/creatinina: 2
Protenas > de 40 mg/m
2
/h
1000 mg/m
2
/h

Albmina srica
Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl




Lpidos
Colesterol y triglicridos > 200 mg/dl
66% > 400 mg/dl
Aumentan cuando la albmina es < 1,5 mg/dl
Se normalizan a los 3 meses, luego de la remisin de la
proteinuria

Cuadro hemtico
Hcto y Hb aumentados
Proteinuria persistente: anemia microctica hipocrmica
Leucocitosis por infecciones
VSG elevada

Pruebas de funcin renal
Creatinina
Normal o baja por hiperfiltracin
Retencin de nitrogenados 20% por hipervolemia
intensa

Electrolitos sricos
Pseudohiponatremia por hiperlipidemia
Hiponatremia dilucional
Potasio normal
Hipocalcemia

Complemento srico
GMN membranoproliferativa: bajo
Bajo: Biopsia renal
Rx trax
Derrame pleural
Ecografa renal
Aumento de la ecogenicidad
Doppler
Inmunoglobulinas
Determinar el tipo de lesin histopatolgica
IgE elevada
Cultivos, rx de senos paranasales
Biopsia renal
20% la necesitan
Define pronstico
Considerar otros tratamientos

Indicada en:
1. Menores de 1 ao
2. Mayores de 12 aos
3. Hipocomplementemia
4. IR
5. Nefritis familiar
6. Enfermedad renal previa
7. Hematuria e hipertensin
8. Hematuria macoscpica
9. Corticoressitencia
10. Recadas frecuentes
11. Deterioro de la funcin renal progresivo

Tratamiento
Medidas generales
Hospitalizacin
Edema severo
Sobreinfeccin
Oliguria, HTA, retencin de nitrogenados
Dieta
Bajas en sodio: 1 gr/da
Carbohidratos
Restriccin hdrica 400-600/m
2
/da

Actividad:
Antibiticos
PNC
Aminogucsidos
Vacunacin
Neumococo
Evitar vacunas de virus vivos en recadas
Albmina
Insuficiencia prerrenal
Infecciones severas
Derrame pleural
Edema escrotal grave
Albmina < 1,5 mg/dl
Diurticos
No se utilizan como terapia nica
Reducen el flujo plasmtico y producen shock
hipovolmico y trombosis
Antihipertensivos
Bloqueadores de canales de calcio
Nifedipina: 0,25-0,5 mg/kg/dosis
IECA: Captopril, Enalapril, si hay resistencia a los esteroides
Otros:
Hipolipemiantes: esclerosis focal y segmentaria
Vitamina D
Tiroxina
anticoagulacin

Medidas especficas
Corticoides
Disminuye mortalidad en un 3%
12 a 16 semanas
Prednisona 60 mg/m
2
/da 2 mg/kg/da
Por 4 a 6 semanas
Seguidos de 40 mg/m
2
/da en das alternos
Por 4 a 6 semanas



Agentes alquilantes
Ciclofosfamida
3 mg/kg/da por 8 sem + prednisolona
Efectos adversos variados
Levamisol:
Antihelmntico con propiedades inmunoestimulantes
Disminuye los requerimientos de esteroides
Disminuye recadas 50%
2,5mg/kg/da alternos 4 a 12 meses
Ciclosporina A
Remisin en 17- 50% de pctes resistentes a esteroides
Causa dependencia
5-6mg/kg/da + esteriodes de 6 meses a 5 aos



GRACIAS