EM UN VIAJE AL FUTURO DESDE LA

INMUNOLOGIA A LA CLINICA
ESCLEROSIS CONCENTRICA DE BALO,
NEUROMIELITIS OPTICA,
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
Hospital Britnico
Enfermedades Desmielinizantes
Agosto 2012
Dra. Judith Steinberg
Esclerosis concntrica de Bal

Generalidades
Rara enfermedad desmielinizante
primaria del SNC.

Variante aguda de la EM ?? o una forma
intermedia de la enfermedad de Marburg y
la tpica EM.

Se observan areas concntricos de
desmielinizacin alternando con zonas
indemnes.

Jozsef Bal
1928
Esclerosis concntrica de Bal

Epidemiologa

Ms frecuente en la poblacin oriental,
sugiriendo un posible rol gentico y factores
ambientales.

Generalmente aparece entre los 20 y 50 aos.

Esclerosis concntrica de Bal

Fisiopatologa

Agresin directa de los oligodendrocitos, que
presentan ncleos picnticos, que sugiere la
induccin de apoptosis.
Esclerosis concntrica de Bal

Presentacin clnica

Es monofsica

Los pacientes fallecen a los pocos meses con un cuadro
de encefalopata progresiva, asociado a HTE.

El LCR es similar a EM, con BOC e incremento de la IgG
intratecal.

No provoca compromiso infratentorial.
Esclerosis concntrica de Bal

Diagnstico

Cuadro clnico

Exclusin de otras enf. Neurolgicas

Caractersticas de las imgenes:
Lesiones hipo-isointensas en anillos concntricos en
T1, e hiperintensas en T2 y que refuerzan con
gadolinio.


Esclerosis concntrica de Bal

Diagnsticos Diferenciales

ADEM

Tumores de SNC

Formas agresivas de EM


Esclerosis concntrica de Bal
Tratamiento

No existen estudios controlados.

En algunos casos hay beneficio de
Corticoides, Plasmafresis o
Inmunosupresin.
Esclerosis
concntrica
de Bal
Caso clnico I

Paciente de 37
aos de origen
chino, con vrtigo,
hemiparesia der,
hemihipoestesia
der y PFP der.
Enfermedad
Concntrica
de Balo
Caso clnico II

Hombre de 52
aos, con
hemiparesia
izquierda aguda,
ataxia y temblor
Neuromielitis Optica
Autoinmune
Inflamatoria
Desmielinizante
Generalidades
Idioptica
NO
Mielitis Aguda
Eugene Devic
1894
Neuromielitis Optica
Trastorno leve
policlonal Cel. B
Individuo
genticamente
suceptible
Autoanticuerpos
Lesin progresiva
autoinmune-
Inflamatoria
de tejidos
Fisiopatologa
No hay (-)
Modelo etiopatognico clsico
de autoinmunidad
AutoAc.
DISFUNCIN Y
ENFERMEDAD
CLINICAMENTE
DEFINIDA
Neuromielitis Optica
El canal de AQP4
predomina en zonas
en contacto con
LCR=Tej.Ependimario
BHE, Pa, Espacios
de Wirchow-Robin.
Microvasculatura.
Sust. gris y blanca
del cerebelo,
mesencfalo y
mdula.
MNOIgG-AntiAQP4
Marcador
sensible y
especifico


60-90% NMO
50% LETM
14% NO aislada
54-60% EM ptica espinal
0% EM
Presente en E.Autoinmunes
y del colgeno.

Aquaporina 4 y NMO, Review. Papadopulos, Verkman.
www.the lancet.com/neurology, pag. 535-545 Vol 11. June 2012
Neuromielitis Optica
Clnica
NO unilaterales o bilaterales: Dolor
Prdida de visin.

Mielitis Aguda: Parapleja o paraparesia.
Nivel sensitivo.
Trastornos de esfnteres.

Generalmente secuencial

Neuromielitis Optica
Formas clnicas

Monofsica o recurrente

Recidivas (mortalidad 32%)
Factores predisponentes
Sexo femenino
Edad avanzada
Autoinmunidad sistmica asociada
Neuromielitis Optica
Diagnstico
Neuroimgenes
RMN: Encfalo
Nervio ptico
Mdula

LCR: Aumento de Protena
Pleocitosis
BOC 20%
IgG NMO: Sensibilidad 73%
AQP4-IgG Especificidad 91%
Neuromielitis Optica
Criterios diagnsticos

Criterios absolutos
NO
Mielitis

Criterios de soporte
RMN normal al comienzo de la enfermedad
RMN de columna con lesin igual o mayor de 3
segmentos medulares en T2.
Presencia de AQP4-IgG

Neuromielitis Optica
Diagnsticos Diferenciales

Infecciones virales, bacterias, hongos.
ADEM
Txicos
Desrdenes metablicos y nutricionales.
Enf. Degenerativas.
Neuropatas hereditarias.
SGB.


Neuromielitis Optica
Tratamiento
No hay estudios controlados

Corticoides 1g EV (5 das, 80% buena respuesta)
si falla Plasmafresis o Ig EV.

Prevencin
Azatioprina, sola o combinada con Corticoides.
Mitoxantrone, Ciclofosfamida, Metotrexato.
Rituximab
Neuromielitis Optica
Tratamiento

Aquaporina 4 y NMO, Review. Papadopulos, Verkman.
www.the lancet.com/neurology, pag. 535-545 Vol 11. June 2012
M.S (Femenino, 24/01/66)

10/2005: Neuritis ptica izquierda con
recuperacin casi total. RMN cerebro negativa.

09/2006: adormecimiento de ambos miembros
inferiores hasta D7 bilateral. Internada donde
realiza anlisis de sangre completos, PL y RMN
control.
Fines 10/2006: disminucin de agudeza visual de
ojo izquierdo
Neuromielitis
Optica
Caso clnico I
T1 T2 y T1 con gadolinio. Cortes sagitales
RMN columna cervical secuencias T2
Cortes axiales
42 aos, femenino
03/2009: cuadriparesia y neuritis ptica izquierda.
06/2009:Atrofia ptica izquierda con visin bulto

STIR
Neuromielitis Optica
Caso clnico II
Encefalomielitis diseminada
aguda (ADEM)
Generalidades

Es un trastorno desmielinizante inflamatorio
inmunomediado del SNC, sust. blanca de encfalo y
mdula, despus de un proceso infeccioso no siempre
evidente
Encefalomielitis diseminada
aguda (ADEM)
Epidemiologa

Afecta a nios entre 5-10 aos ms
frecuentemente y predomina en varones
1,8:1.
Encefalomielitis diseminada
aguda (ADEM)
Cuadro clnico

Monofsica (Habitual)

Encefalopata aguda con dficit multifocales

Prdromos inespecficos

Gravedad variable: de leve al coma.
Encefalomielitis diseminada
aguda (ADEM)
Diagnstico
RMN: lesiones en T2 y Flair, hiperintensas
multiples asimtricas y de gran tamao que
comprometen sust. Blanca central,
subcortical, cerebelo, tronco y mdula.
Laboratorio:
LCR: Pleocitosis (linfomonocitaria)
IgG-BOC 12,5%
Antigenemia para agentes infecciosos
Cultivos de Virus, Bacterias y Hongos.
Pruebas serolgicas, PCR.
Encefalomielitis diseminada
aguda (ADEM)
Formas clnicas

Monofsica

Multifsica

Leucoencefalitis hemorrgica aguda

Encefalitis aguda hemorrgica

Leucoencefalitis necrosante hemorrgica
Encefalomielitis diseminada
aguda (ADEM)
Diagnsticos diferenciales


Se basan principalmente en las
imgenes y a la respuesta al tratamiento.
Encefalomielitis diseminada
aguda (ADEM)
Tratamiento
No hay estudios controlados

Corticoides: es lo ms utilizado,
Metilprednisolona EV 10-30mg/kg/d, dosis mx. 1g.
Dexametasona IV 1-1,5 mg/kg, 3-5 dias ms tappering en 3
semana.

Inmunoglobulinas: 1 a 2 g/k en dosis nica.

Plasmafresis, reservado para formas graves.
Encefalomielitis diseminada
aguda (ADEM)

Evolucin y pronstico

ADEM no tratado: poca informacin, se sugiere
que hay mejora gradual con recuperacin en 50-
70%.

ADEM tratado: buena recuperacin
Encefalomielitis
diseminada aguda (ADEM)
Caso clnico
Nia de 5aos, infeccin
previa , hipotona progresiva,
fluctuacin de nivel de
conciencia, C. CV, coma.
Cultivo (+) a Salmonella.
Mejora espontneamente
y a los 4 das del alta
recidivacon deterioro de
conciencia y HP I.
Mejor con corticoides EV.
MUCHAS GRACIAS
Bibliografia
Neuroinmunologa clnica. Correale, Villa y Gracea
Tratado de Neurologa de Micheli, Nogues, Asconap,
www.thelancet.com/neurology Vol 11 June 2012
Hindawi Publishing Corporation, Case Reports in Medicine,Volume 2011, Article ID 393568, 4 pages,
doi:10.1155/2011/393568
BOL PEDIATR 2003; 43: 64-69
REV NEUROL 2006; 42 (Supl 3): S75-S82
CASE REPORT, Year : 2009 | Volume : 57 | Issue : 1 | Page : 66-68, Bal's concentric sclerosis presenting
with benign clinical course and multiple sclerosis-like lesions on magnetic resonance images, Yongmei Li1,
Peng Xie2, Xiao Fan1, Huamin Tang1
1 Department of Radiology, the First Affiliated Hospital, Chongqing Medical University, Chongqing, China, 2
Department of Neurology, the First Affiliated Hospital, Chongqing Medical University, Chongqing, China
Jarius et al. Journal of Neuroinflammation 2012, 9:14, http://www.jneuroinflammation.com/content/9/1/14