La anemia hemoltica es un conjunto de trastornos que se caracteriza por un nmero insuficiente de glbulos rojos en la sangre, debido a su DESTRUCCION PREMATURA.

Como mecanismo compensatorio, la MO aumenta la ERITROPOYESIS Cuando esta es INSUFICIENTE para compensar la destruccin prematura => ANEMIA.

Anemias hemolticas Intracorpusculares

Causa radica de la hemlisis en los eritrocitos Generalmente son hereditarias La causa del proceso hemoltico es ajena a los glbulos rojos Son adquiridas.

Anemias hemolticas Extracorpusculares

DEFICIENCIAS ENZIMATICAS ALTERACIONES CORPUSCULARES HEMOGLOBINOPATIAS ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO ANEMIA HEMOLTICA INMUNE

TIPO CALIENTE
ALTERACIONES EXTRACORPUCULARES ANTICUERPOS TIPO FRIA POR CRIOAGLUTININAS PAROXISTICA A FRIGORE POR MEDICAMENTOS

ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO

ALOANTICPOS REACCIONES TRANSFUSIONALES

ANEMIAS HEMOLITICAS NO INMUNES 1. POR FRAGMENTACION DE ERITROCITOS MICROANGIOPATIAS MALFORMACIONES Y ALT. CARDIOVASCULARES MALFORMACIONES CARDIACAS

2. POR AGENTES FISICOS 3. HIPERESPLENISMO 4. POR INFECCIONES 5. RELACIONADA CON TRASTORNOS METABOLICOS 6. RELACIONADA CON SUSTANCIAS TOXICAS

El envejecimiento eritrocitario

Deterioro de sistemas enzimticos Disminucin de ATP y de los sistemas reductores Pierde la capacidad para mantener su forma y la integridad de membrana.

El eritrocito

La destruccin normal ocurre (SFM).

Caractersticas de Laboratorio de los sndromes Hemolticos Extravasculares e Intravascular

MEMBRANOPATA

MEMBRANOPATA HEREDADAS

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: Produccin de

eritrocitos esfricos que son destruidos prematuramente en el bazo

ELIPTOCITOSIS: Presencia de c. helpticas en sangre

perifrica.

ACANTOSITOSIS: Deficit de B-lipoprotenas en el suero C. con picos PIROPOIQUILOCITOSIS HEREDITARIA: Dficit de Sp y a un defecto en el Autoensamblaje

ESTOMATOCITOSIS: estado en que las clulas muestran en su coloracin una hendidura lineal en el centro. Aumento de Na y H2O y disminucion del K intracelularmente.

MEMBRANOPATA ADQUIRIDA

HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA NOCTURNA:

Se caracteriza por la sensibilidad anormal de la

membrana de los GR al complemento. El estado se exacerba durante el sueo

ENZIMOPATAS

Dficit de Enzimas de la Gluclisis Anaerobia

Dficit de piruvatoquinasa Dficit de la Glucosafosfato isomerasa (GPI) Dficit de la Triosafosfato isomerasa (TPI) Dficit de Hexoquinasa (HK) Dficit de Fosfofructoquinasa (PFK) Dficit de Fosfogliceratoquinasa (PGK)

Enzimopatas del Metabolismo xidorreductor

Dficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa Dficit de Glutatin sintetasa (GS) Dficit de Gamma-glutamilcisten sintetasa (GGS) Dficit de Glutatin reductasa (GR) Dficit de Glutatin peroxidasa (GP)

Enzimopatas del Metabolismo Nucleotdico

5-10% Glucosa NADP+/NADPH

Las hemoglobinopatas pueden clasificarse de forma general en dos grupos:

Talasemias. Se caracterizan por la sntesis

Disminuida o bien ausente de una o ms cadenas de

globina, las cuales son de estructura normal.

Hemoglobinopatas Estructurales.
Cambios en la estructura de las cadenas de globina Producen un transporte de O2 defectuoso

Producen anemia hemoltica.

MECANISMOS
INMUNES
NO

INMUNES

ANEMIA HEMOLITICA INMUNE

La Causa de la destruccin prematura de los eritrocitos esta relacionada con la presencia de un AC capaz de

inducir un acortamiento de su vida media. (ac-ag)

POR ALOANTICUERPOS POR AUTOANTICUERPOS

POR ALOANTICUERPOS

ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO O ISOINMUNIZACIN MATERNO-FETAL Se produce por la accin de AC maternos (IgG) dirigidos contra Ag eritrocitario fetales (ABO y/o Rh) Puede ser:

PRECOZ (a partir del 4 mes de gestacin) y producirse

POSTRASFUSIONALES: se da cuando existen incompatibilidad ABO y/o Rh donante-receptor

intratero TARDIA (prxima al parto) que cursa con ictericia y anemia del RN.

POR AUTOANTICUERPOS

(clasificacin en funcin de la temperatura, a la cual el AC acta sobre la lisis de los eritrocitos) CALIENTES: la + frec. Los AC (IgG) actan a 37C y suelen adherirse a al sistema de Rh del hemate a travs del complemento H. Extravascular FRIOS: Los AC actan a temperaturas bajas entre 020C Hemolisis Intravascular. Dos tipos:
Crioaglutininas (atacan al sistema Li) Paroxistica A Frigore (atacan al sistema P, esta relacionada

con infecciones virales)

POR MEDICAMENTOS

Asociadas:

Infecciones, Agentes Fsicos Qumicos

Agentes Infecciosos

Parasitosis
Paludismo o Malaria, Plasmodium Babesiosis o Piroplasmosis, Garrapatas

Infeccin Bacteriana
Sepsis clostridial, Clostridium perfringens

Venenos

Venenos de Araas
Loxosceles laeta o ms bien conocida como araa de los rincones

Veneno de Serpientes
La Cobra Marrn Rey de Australia Vbora de la Alfombra de Tnez

Veneno de Abejas (picado unas 200-300 veces)

Frmacos Oxidantes

Desnaturan por oxidacin a la Hb Forman radicales libres con el O2 Daa la membrana del glbulo rojo

Agentes Fsicos

Quemaduras Radiaciones ionizantes Arsnico Cobre Anhdrido trimetlico

Productos Qumicos

Hallazgos Reflejan el Aumento De La Destruccin de GR y de La Eritropoyesis

VCM normal o ligeramente (98-105 fL) debido a la presencia de Reticulocitos CHCM normal Las anemias hemolticas son anemias Normocticas Normocromas

Principales Hallazgos de laboratorio, que reflejan aumento de la eritropoyesis

Reticulocitosis. IPR >3 En el frotis sanguneo

Policromatoflia. Leucocitosis. Eritroblastos en sangre perifrica.

Hiperplasia eritroblstica en la mdula sea. Aumento del nmero de precursores eritroides.

Los hallazgos de laboratorio que reflejan aumento de la destruccin de los GR

Anemia. Presencia de esferocitos, esquistocitos u poiquilocitosis. Prueba de la globulina antihumana positiva. Disminucin de la Haptoglobina, Hemlisis intravascular Disminucin de Hemopexina. Hemlisis intravascular Hb glicosilada Disminuida Estercobilingeno y Urobilingeno aumentados. Hiperbilirrubinemia no conjugada. Hemoglobinemia y Metahemoglobinemia. Hemosiderinuria y Hemoglobinuria. Aumento de LDH