Esquema 1: ENFERMEDADES INTERSTICIALES ASOCIADAS AL TABACO

Bronquiolitis respiratoriaEPI NIU - Fibrosis Pulmonar idioptica

Neumonitis intersticial descamativa

Histiocitosis de clulas de Langerhans

La fibrosis pulmonar basal + enfisema centroacinar apical se est considerando como una nueva entidad

Bronquiolitis respiratoria Enfermedad pulmonar intersticial

Fig 1. AP de BR EPI, donde se muestra inflamacin escasa peribronquiolar (flecha) y macrfagos intraluminares (*)

Fig 2 y 3 BR EPI en una mujer de 46 aos, fumadora, presenta tos y disnea.TACAR que muestra opacidades en vidrio deslustrado centrilobulillares ( flecha) de predominio en lbulos superiores con enfisema asociado (*).

*
Fig 3

Fig 2

SINTOMAS

DETERIORO FISIOLOGICO

A. PATOLOGIA

IMAGEN

BR

Ausentes Mnimos

Ninguno

Macrfagos pigmentados intraluminares

Ndulos centrilobulares, pequeas areas de atenuacin en vidrio deslustrado Ndulos centrilobulares, diseminados y vidrio deslustrado Anomala generalizada en vidrio deslustrado quistes

BR - Significativos ILD

Significativo

Macrfagos peribronquiolar es y engrosamiento intersticial Macrfagos intraalveolares difusos y engrosamiento intersticial

NID Significativos

Significativo

Tabla 1: Modificado Hansell D. Trax. Diagnostico radiolgico. Editorial Marban. 2007

Neumonitis intersticial descamativa

Fig 4 AP de NID que muestra macrfagos dispersos alveolares

Fig 5

Fig 6

Fig 5 y 6 Neumona intersticial descamativa confirmado con biopsia transbronquial. TACAR que muestra opacidades en vidrio deslustrado parcheados bilaterales (flecha), de predominio subpleural con algunos quistes y opacidades lineales(*)

Fibrosis pulmonar idioptica.

Fig 7: Imagen tpica de las uas en vidrio de reloj

NIU (Fibrosis pulmonar idioptica)

Fig8 AP de NIU, que muestra focos fibroblsticos (flecha) cerca a parnquima pulmonar respetado (*)

Fig 9

Fig 10

Fig 9 y 10. FPI, en varn fumador. Radiografa PA y lat que muestra opacidades reticulares (flechas rectas) con un gradiente pico basal y panalizacin (flechas curvas)

*
Fig11
Fig12

Fig 11y 12 Varn fumador. TCAR que muestra bronquiectasias de traccin(flecha), areas de panalizacin (*) con predominio en bases. Fig 13 Mujer con dx FPI. TCAR que muestra la heterogeneicidad temporo-espacial
Fig13

NIU (Fibrosis pulmonar idioptica)

Tabla 2: Criterios diagnsticos en ausencia de biopsia quirrgica
Exclusin de otras causas conocidas de enf. Intersticial Pruebas de funcin pulmonar anormales : Patrn restrictivo y falla en intercambio gaseoso Anomalas reticulares bibasales con mnima opacidad en vidrio deslustrado en TACAR

Criterios mayores:

Criterios menores:

Edad mayor de 50 aos Inicio insidioso de disnea de esfuerzo sin otra causa que lo explique Duracin mayor de 3 meses. Estertores inspiratorios bibasales

Biopsia pulmonar transbronquial o lavado bronquioalveolar sin diagnstico alternativo

Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277304, 2002

HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS Esquema 2: Progresin Histopatolgica

Ndulos celulares peribronquiales

ndulos celulares y fibrticos

N. fibrticos: Cicatrices peribroncovascu lares estrelladas

Fig 14

Fig15

Fig 14 y 15:Paciente con diagnstico conocido de Histiocitosis de clulas de Langerhans. Rx de trax PA y ampliacin, que muestra opacidades reticulares (flecha)

HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS

Ndulos

Ndulos cavitados

Quistes de pared gruesa.

Quistes confluentes.

Quistes de pared delgada.

Esquema 3: Progresin radiolgica de las lesiones

Fig 16 y Histiciocitosis de clulas de Langerhans. Mujer de 26 aos fumadora. (16)TCAR corte coronal que muestra nodulos y quistes de pared fina de predominio apical (flecha).

Fig. 17 Histiocitosis de clulas de Langerhans. Mujer de 32 aos, fumadora, TCAR, corte axial que muestra ndulos y quistes de pared fina y gruesa (flecha).

Fig 18 y 19: TCAR MIP , corte axial y coronal, que resalta los ndulos centrilobulillares de predominio apical (flechas)

Fig. 18

Fig. 19

Esquema 4: Datos para recordar

BR - EPI NID NIU - FPI AP de BR + sntomas Ndulos centrilobulillares apicales Macrfagos intraalveolares difusos Vidrio deslustrado + quistes Dx TACAR posible sin AP Panal de abeja + gradiente apico basal + heterogeneicidad temporo - espacial Joven + ndulos y quistes apicales + ngulos costofrnicos respetados

Histiocitosis clulas de Langerhans