Retinoblastoma

Definicin. Tumor maligno que se origina antes del nacimiento o en los primeros aos de vida, procedente de las clulas inmaduras de la retina.

Retinoblastoma

Hereditario <10% 45% posibilidades

No hereditario>90%

Retinoblastoma

Brazo largo del cromosoma 13 banda q 14. Gen RB 14 doble golpe

Unilateral

Bilateral 30%

Clasificacin
Intraocular El retinoblastoma intraocular se concentra en el ojo.
no se extiende ms all del ojo en los tejidos alrededor del ojo o hasta otras partes del cuerpo.

Extraocular El retinoblastoma extraocular (metastsico) se disemin ms all del ojo.

retinoblastoma orbital diseminado al sistema nervioso central, la mdula sea o los ganglios linfticos.

Clasificacin de Reese-Ellsworth Grupo I: muy favorable a la conservacin de la visin A:Tumor solitario, ms pequeo que 4 dimetros de disco (DD), localizado en el ecuador o atrs del mismo. B: Tumores mltiples, ninguno mayor que 4 DD, todos localizados en el ecuador o atrs del mismo. A:Tumor solitario, de 4 a 10 DD localizados en el ecuador o detrs del mismo. B: Tumores mltiples, de 4 a 10 DD localizados detrs del ecuador. A: Cualquier lesin localizada adelante del ecuador. B: Tumor solitario, mayor de 10 DD detrs del ecuador. A: Tumores mltiples, algunos mayores de 10 DD. B: Cualquier lesin que se extiende anterior a la ora serrata.

Grupo II: favorable a la conservacin de la visin

Grupo III: es posible la conservacin de la visin

Grupo IV: desfavorable a la conservacin de la visin

Grupo V: muy desfavorable a la conservacin de la visin

A: Tumores masivos que afectan ms de la mitad de la retina. B: Diseminacin vtrea.

Sistema internacional de clasificacin para el retinoblastoma intraocular

Grupo A: tumores intraretinianos pequeos fuera de la foveola y la papila ptica. Todos los tumores miden 3 mm o menos en su dimensin mayor, y estn limitados a la retinay Todos los tumores se ubican a ms de 3 mm de la foveola y de 1,5 mm de la papila ptica. Todos los dems tumores limitados a la retina que no estn en el Grupo A. El lquido subretiniano relacionado con el tumor est a menos de 3 mm del tumor, sin diseminacin subretiniana. Tumor(es) aislado(s). Lquido subretiniano, presente o pasado, sin diseminacin que comprometa hasta un cuarto de la retina. Diseminacin vtrea local fina, podra estar presente cerca de un tumor aislado. Diseminacin subretiniana local menos de 3 mm (2DD) del tumor. Tumor(es) puede(n) ser slido(s) o difuso(s). Lquido subretiniano presente o pasado sin diseminacin, comprometiendo hasta la totalidad del desprendimiento de la retina. Enfermedad vtrea difusa o slida que puede incluir diseminacin "grasosa" o masas tumorales avasculares. Diseminacin subretiniana difusa que puede incluir placas subretinianas o ndulos tumorales. El tumor toca el cristalino. Tumor anterior a la cara anterior vtrea comprometiendo el Grupo B: todos los tumores aislados restantes estn limitados a la retina.

Grupo C: enfermedad local discreta aislada, con diseminacin subretiniana o vtrea mnimas.

Grupo D: enfermedad difusa con diseminacin vtrea o subretiniana importante.

Grupo E: presencia de una o ms de las

Manifestaciones clnicas
Estadio precoz o asintomtico: -entre 6 meses y un ao Estadio inflamatorio o hipertensivo: -glaucoma crnico, buftalmia

Estadio de primer sntoma clnico: Leucocoria, estrabismo

Estadio de extensin: metstasis

Manifestaciones clnicas
Sntoma tardo*

Leucocoria Considerar como portador a todo nio con leucocoria o desprendimiento de retina sin traumatismo evidente, aquellos que presenten antecedentes heredofamiliares
formas atpicas endoftalmitis uvetis heterocroma glaucoma agudo

Estrabismo

Los casos muy avanzados pueden presentarse con exoftalma, adenopata preauricular, o hipertensin endocraneana por metstasis en SNC

Diagnstico
Exploracin oftalmolgica
midriasis completa Localizar frente a ecuador

Ojo de gato amaurtico

Retinoblastoma trilateral *

Diagnstico diferencial
Catarata Persistencia de vtreo primario hiperplsico Estadio V de la retinopata de la prematuridad Uveitis por toxocariasis Enfermedad de Coats

Tratamiento
Clsica: enucleacin y radiacin externa lser crioterapia

termoterapia transpupilar

braquiterapia

quimiotratamientos locales

quimioterapia sistmica