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Cirro Sis
Cirro Sis
DEFINICION
DESARROLLO DE FIBROSIS AL PUNTO QUE HAY DISTORCION DE ARQUITECTURA CON FORMACION DE NODULOS REGENERATIVOS
Disminucin de masa hepatocelular Disminucin de funcin Disminucin de flujo sanguneo
HIPOGLUCEMIA
Destruccin de hepatocito y alteracin de glucogenolsis y gluconeognesis
COLESTASIS
Alteracin de absorcin de lpidos y vitaminas liposolubles Inhibicin de excrecin de bilirrubinas
Ictericia Prurito
FEMINIZACION
Disminucin de sntesis de hormonas sexuales Aumento de aromatizacin perifrica de andrgenos a estrgenos Disminucin de depuracin de hormonas sexuales
Complications of Cirrhosis Dis Mon 2008
ALTERACION HEMATOLGICA
ANEMIA
MICROCTICA: Ferritina y transferrina sintetizada por hgado MASACROCTICA: Rol en almacenamiento de Vit B12 y cido flico ANEMIA HEMOLITICA: Alteracin sntesis de lpidos
TROMBOCITOPENIA
Alteracin produccin heptica de trombopoyetina Hiperesplenismo
SANGRADO
PROLONGACIN DE PT: Factores dependientes de vitamina K DEFICIT DE PROTEINA C, S Y ANTITROMBINA III: Producidas en higado CID
Complications of Cirrhosis Dis Mon 2008
RESTRICCION A 2 G DE ACETAMINOFEN RIESGO DE INFECCION Clulas de Kuffer limpian bacterias derivadas de TGI y el bypass salta este paso por Shunt porto-sistemico
Complications of Cirrhosis Dis Mon 2008
HIPONATREMIA
Predictor de mortalidad independiente
Ascitis refractaria Encefalopata heptica Peritonitis bacteriana espontnea Sndrome hepatorrenal
CIRROSIS
ALCOHOLICA 40%
CIRROSIS BILIAR
1. 2. 3. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA COLANGIOPATIA AUTOINMUNE
VIRAL
HEPATITIS C 20% HEPATITIS B 20%
AUTOINMUNE
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. Ictericia Eritema palmar Angiomas en araa Aumento de partida Hipocratismo digital Disminucin masa muscular Edema Ascitis Ginecomastia Disminucin de bello Atrofia testicular- Irregularidades menstruales
CARDIACA
ESTEATOHEOPATITIS NO ALCOHOLICA
Micronodular
Etanol
Acetoacetato
ALCOHOL
Alteracin de Sntesis de protenas Alteracin de Glicosilacion Alteracin de excrecin Acumulacin de TGC Disminucin de oxidacin cidos grasos Disminucin de secrecin de lipoprotenas Dao oxidativo en membrana de hepatocito
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.
Anemia: Perdida GI, nutricional, hiperesplenismo, supresin MO Anemia hemoltica: Hepatitis alcohlica aguda Trombocitopenia: Hipertensin portal, hiperesplenismo Hiperbilirrubinemia directa PT prolongado: no responde a VitK Hiponatremia: Ascitis Aumento de AST > ALT
TRATAMIENTO
Glucocorticoides: hepatis aguda
Funcin de discriminacin > 32 Bilirrubinas totales + (PT paciente PT control) * 4.6
HEPATITIS VIRAL
Micro y macro nodular Hepatitis B
Lamivudina, adefovir, entecavir, y tenofovir
Hepatitis C
Interferon Ribavirina
HEPATITIS AUTOINMUNE
ANAS Anticuerpos antimsculo liso Si inflamacin y aumento de enzimas hepticas: Terapia inmunosupresora
CIRROSIS BILIAR
Enfermedad colestsica
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA Femenino 50 aos Fatiga y prurito Anticuerpos antimitocondriales 90% Aumento de FA Hiperpigmentacion Xantelasma Xantomas Osteopenia Osteoporosis Trasplante Descompresin Acido ursodeoxicolico 13 15 mg/kg/d COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA Fatiga Prurito Esteatorrea P-ANCA 65% Colitis ulcerativa 50% Aumento de FA Desarrollo colangiocarcionoma Colangiografa
DESCOMPENSACIN HEPTICA
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. VARICES SANGRANDO ASCITIS ENCEFALOPATA HEPTICA SNDROME HEPATORRENAL SNDROME HEPATOPULMONAR HIPERTENSIN PORTOPULMONAR CARCINOMA HEPATOCELULAR
Current management of the complications of portal hypertension: variceal bleeding and ascites Canadian Medical Association Journal (May 2006)
HIPERTENSIN PORTAL
Elevacin de gradiente presin venosa hepatica > 5 mmHG 1. Aumento de resistencia heptica al paso de flujo sanguneo a travs de hgado (cirrosis-ndulos) 2. Aumento de flujo esplcnico por vasodilatacin dentro de lecho vascular esplcnico 3. Formacin de venas porto-sistmicas colaterales
HIPERTENSIN PORTAL
PREHEPTICA
1. Trombosis de vena heptica 2. Trombosis de vena esplnica 3. Esplenomegalia masiva
INTRAHEPTICA 95%
1. 2. 3.
POSTHEPTICA
Sndrome Budd-Chiari Vena cava inferior Causas cardiacas Cardiomiopata restrictiva Pericarditis constrictiva Falla cardiaca congestiva severa
PRESINUSOIDAL
SINUSOIDAL
POSTSINUSOIDAL
VARICES ESOFAGICAS
ASCITIS
HIPERESPLENISMO
VARICES GASTROINTESTINALES
30 % CIRROTICOS COMPENSADOS 60% CIRROTICOS DESCOMPENSADOS 20% MORTALIDAD POR CADA SANGRADO 70% RESANGRADO EN 1 AO 50% AUTOLIMITAN SANGRADO 5-15% SANGRADO /AO
VARICES ESOFGICAS
PREVENIR SANGRADO PREVENIR DESARROLLO DE VARICES Profilaxis preprimaria PREVENIR SANGRADO UNA VEZ SE DESARROLLA VARICE Profilaxis primaria PREVENIR SANGRADO RECURRENTE Profilaxis secundaria
VARICES ESOFGICAS
PREVENIR SANGRADO PREVENIR DESARROLLO DE VARICES Profilaxis preprimaria
Screening endoscpico cada 3 aos
VARICES ESOFGICAS
BETA-BLOQUEADORES Varices medianas o grandes Disminuye presin 20% Disminuye sangrado 40% Disminuyen flujo portal
Disminucin de gasto cardiaco (B1) Vasoconstriccin esplcnico arteriolar (B2)
VARICES ESOFGICAS
NITRATOS Reduccin de tono vascular Disminucin de resistencia intraheptica Mononitrato de isosorbide
4. Estigma en endoscopia
5. Ascitis a tensin
Harrison's Principles of Internal Medicine
Meta Hb 7 8 g/dL Cristaolides o coloides Cefalosporinas 3 - Quinolona oral TERLIPRESINA 1-2 mg/4h Reduce gradiente de presin Reduce presin de varices Reduce flujo de zigos Mejora funcin renal No en hipovolemia y enfermedad cardiovascular SOMATOSTATINA 250 mcg y 250 mcg/h por 2 a 5 dias Reduce gradiente de presin Reduce presin de varices Reduce flujo cigos OCTREOTIDE 50 100 mcg/h por 2 a 5 das No reduce presin de varices Mejora terapia endoscpica
TERAPIA FARMACOLGICA
1. 2. 3.
20%
OTRAS TERAPIAS
Current management of the complications of portal hypertension: variceal bleeding and ascites Canadian Medical Association Journal (May 2006)
VARICE SANGRANTE 1. VASOACTIVOS 2. SCREENING ENDOSCOPIA 3. PROFILAXIS ANTIBITICA SANGRADO CONFIRMADO TERAPIA ENDOSCOPICA VASOACTIVO 2-5 DIAS SANGRADO CONTROLADO PROFILAXIS SECUNDARIA 5 DIAS 1. BETABLOQUEADOR NO SELECTIVO 2. LIGADURA CON BADA 3. JUNTOS
Current management of the complications of portal hypertension: variceal bleeding and ascites Canadian Medical Association Journal (May 2006)
SANGRADO NO CONTROLADO SEGUNDO INTENTO DE TERAPIA ENDOSCOPICA SANGRADO NO CONTROLADO TIPS SI SANGRADO MASIVO: TAPONAMIENTO CON BALON
HIPERTENSIN PORTAL AUMENTO DE OXIDO NTRICO VASODILATACION RETENSION RENAL DE SODIO ACTIVASOIN DE SNA, RENINA Y ALDOSTERONA ASCITIS
Gradiente albmina srico/ascitis > > 1.1 g/dL
SINDROME HEPATORRENAL
Current management of the complications of portal hypertension: variceal bleeding and ascites Canadian Medical Association Journal (May 2006)
ASCITIS
RESTRICCIN SODIO 1-2 g/d DIURETICOS
ESPIRONOLACTONA 100 mg/d FUROSEMIDA 40 mg/d AMILORIDE 5-10 mg/d PERDIDA 0.5 1 KG/D
Feldman: Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 8th ed.2006
Feldman: Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 8th ed.2006
Feldman: Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 8th ed.2006
PERITONITIS ESPONTNEA 30% Pacientes con ascitis > 250 PMN/L Gram negativos 40% Cultivos negativos
PROFILAXIS No para evitar 1 episodio Profilaxis despus de 1 episodio Fluoroquinolonas Amoxicilina/clavulanato Trimetoprim/sulfa
PRIMER EPISODIO Cefalosporinas 3 generacin Evaluacin lquido / 48 h Recurrencia 55% Supervivencia < 50% /ao 30% Sndrome Hepatorrenal Albumina 1.5 mg/kg 1 mg/kg despus de 48 horas
Current management of the complications of portal hypertension: variceal bleeding and ascites Canadian Medical Association Journal (May 2006)
SNDROME HEPATORRENAL
Falla renal en enfermedad heptica severa Complicacin fatal frecuente Incidencia 8-40% en cirrosis
CLASIFICACIN
TIPO 1: Cirrosis con falla renal aguda rpidamente progresiva TIPO 2: Cirrosis con falla renal subaguda TIPO 3: Cirrosis con sobreposicin de HRS tipo 1 y 2 en enfermedad renal crnica o lesin renal aguda TIPO 4: Falla heptica fulminante con HRS
FISIOPATOLOGA
PROGRESIN DE FALLA HEPTICA E HIPERTENSIN PORTAL Hipovolemia central
FISIOPATOLOGA
Factores precipitantes Disfuncin adrenal Aumento de vasodilatacin arterial Disminucin gasto cardiaco Aumento A-II, NE, ADH Aumento de resistencia a flujo portal RION CEREBRO HGADO
The Hepatorenal Syndrome Med Clin N Am 92 (2008)
SINDROME HEPATORRENAL
TIPO 1
TIPO 2
TIPO 3
Duplicacin de creatinina Creatinina > 2.5 mg/dL 2 semanas Rpida progresin Alta mortalidad Supervivencia 1- 2 semanas PRECIPITANTES Infeccin bacteriana PBE Vrices hemorrgicas Ciruga mayor Hepatitis alcohlica aguda Dao heptico adicional a cirrosis
Incremento de creatinina lento y gradual Semanas a meses Supervivencia 6 meses Pobre pronstico NO FACTOR PRECIPITANTE Puede progresar a tipo 1
1. 2. 3. 4. 5.
TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES Suspender diurticos Reposicin volumen intravascular Hemofiltracin o hemodilisis Suspender nefrotxicos Suspender IECAS, nitratos y vasodilatadores Tratar factores precipitantes Evaluar insuficiencia adrenal Paracentesis Evaluacin para trasplante heptico Beta-bloqueadores???
The Hepatorenal Syndrome Med Clin N Am 92 (2008)
TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES Suspender diurticos Reposicin volumen intravascular Hemofiltracin o hemodilisis Suspender nefrotxicos Suspender IECAS, nitratos y vasodilatadores Tratar factores precipitantes Evaluar insuficiencia adrenal Paracentesis Evaluacin para trasplante heptico Beta-bloqueadores???
The Hepatorenal Syndrome Med Clin N Am 92 (2008)
TIPO 1
NORADRENALINA DOSIS INICIAL 0.1 mcg/kg/min TERLIPRESINA 1 mg/IV/4 h MIDODRINE Y OCTREOTIDE OCTREOTIDE 100 mcg/12h MIDODRINE 5 mg/12H
NO RESPUESTA
MIDODRINE 15 mg/12H
SUSPENDER 40%
TIPO 2
NORADRENALINA DOSIS INICIAL 0.1 mcg/kg/min TERLIPRESINA 1 mg/IV/4 h MIDODRINE Y OCTREOTIDE OCTREOTIDE 100 mcg/12h OCTREOTIDE 200 mcg/12h MIDODRINE 5 mg/12H MIDODRINE 15 mg/12H
NO RESPUESTA
SUSPENDER NO ESTUDIADO
TIPS
TRASPLANTE HEPATICO
TIPO 3 y 4
DIALISIS HEMOFILTRACIN
OTRAS TERAPIAS
SOPORTE HEPATICO ARTIFICIAL
Eliminar mediadores de vasodilatacin esplacnica y vasoconstriccin renal
TRANPLANTE HEPTICO
Tratamiento de eleccin Mas morbimortalidad
PREVENCIN
ENCEFALOPATA HEPTICA
DISFUNCIN NEUROPSIQUITRICA DEBIDA A SHUNT PVENOSOS PORTO-SISTMICO CON O SIN ENFERMEDAD HEPTICA INTRNSECA 33 50% DE CIRROTICOS 17.5% FOCALIZACIN
FACTORES DE RIESGO
Enfermedad heptica severa, aguda o crnica TIPS 20 77% Diabetes Mellitus Malnutricin Hiperamonemia > 150 200 mcmol/L: edema cerebral Trombosis de vena porta Deshidratacin Sangrado GI Infecciones Constipacin Dieta rica en protenas Medicamentos de accin en SNC Hipocalemia - Hiponatremia Falla renal Obstruccin urinaria Ciruga Carcinoma hepatocelular
Hepatic Encephalopathy Med Clin N Am 92 (2008)
TIPO A
FALLA HEPTICA AGUDA
TIPO B
SHUNT PORTOSISTMICO SIN ENFERMEDAD HEPATICA INTRINSECA
TIPO C
CIRROSIS ASOCIADO A SHUNT PORTOSISTEMICO
MINIMO Subclnico
MANIFESTACIONES CLNICAS
ENCEFALOPATIA ESTADIO I LEVE ESTADIO II MODERADA CONCIENCIA Alteracin patrn de sueo Letargia Desorientacin moderada Somnolencia Semiestupor FUNCIN INTELECTUAL Atencin corta Leve alteracin de clculo Amnesia Severa alteracin de clculo Inhabilidad para calcular COMPORTAMIENTO Euforia Depresin Irritabilidad Comportamiento inapropiado Cambio en personalidad Paranoia Comportamiento bizarro ALTERACIN NEUROMUSCULAR Tremor metablico Incoordinacin Alteracin de la escritura Lenguaje lento Asterixis Reflejos hipoactivos Ataxia Reflejos hiperactivos Nistagmus Babinski Clonus Rigidez Pupilas dilatadas Opisttonos Coma
ESTADIO IV COMA
Estupor Inconsciencia
Ninguna
Ninguno
DIAGNSTICOS DIFERENCIALES
Encefalopatas metablicas Hemorragia intracraneal Enfermedad cerebral isqumica Absceso cerebral, encefalitis, meningitis Neoplasia SNC Delirium tremens Alcoholismo Estado postictal Niveles de amonio Electroencefalograma
Hepatic Encephalopathy Med Clin N Am 92 (2008)
FISIOPATOLOGA
Estrs oxidativo Amonio Citocinas
Edema de astrocito
ENCEFALOPATA HEPTICA
Serotonina Histamina
Opiceos
GABA Benzodiazepina-like
TRATAMIENTO
LACTULOSA Modular flora intestinal y reducir produccin de amonio 30 cc/6-12h va oral
Encefalopata I-II
300 cc va rectal
Encefalopata III-IV Ascitis severa Peritonitis bacteriana espontnea No posibilidad de SNG
Hepatic Encephalopathy Med Clin N Am 92 (2008)
TRATAMIENTO
ANTIBITICOS ORALES Inhibicin de produccin de amonio Rifaximin 1200 mg/d
TRATAMIENTO
Restriccin de proteinas < 0.8 1.5 g/kg/d Soporte heptico artificial PIC > 10 mmHg
Manitol Hipotermia Barbitricos
Trasplante heptico
Hepatic Encephalopathy Med Clin N Am 92 (2008)