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La bilirrubinuria
La bilirrubina: pigmento tetrapirrlico degradacin del grupo hem. 250 a 300 mg/da
- 70 a 80 %: de la hemoglobina
- 20 a 30 %: de la destruccin de las clulas eritroides en la medula sea y del recambio de las hemoprotenas
CO Fe HEMO BILIVERDINA
BILIRRUBINA
hemooxigenasa microsmica
TRANSPORTE Y CAPTACIN
BILIRRUBINA + ALBUMINA
Beta- glucuronidasas bacterianas. urobilinogeno
glucoroniltransferaza
Acido glucoronico
Despus las bacterias normales del intestino reducen la bilirrubina conjugada y forman los urobilinogeno:
METODO DE VAN DEN BERGH (reactivo de Erlich) Bilirrubina de reaccin Bilirrubina de reaccin directa indirecta
Bilirrubina Total
La Bilirrubina La Bilirrubina directa (conjugada) reacciona con acido diazolsulfanilico sin la presencia de alcohol (acelerador). Acido Diazosulfanilico La bilirrubina indirecta no es conjugable y existe en suero sujeta a albmina. requiere de un acelerador (alcohol)
La concentracin normal de bilirrubina srica es: 1mg/ dL Un 30% de esta o 0.3 mg/ dL es bilirrubina conjugada
BILIRRUBINA NO CONJUGADA
BILIRRUBINA CONJUGADA
Se filtra en el glomrulo y se reabsorbe en el tubulo proximal; una pequea parte se elimina por la orina.
ORINA Expresin de enfermedades del hgado y de los conductos biliares Implica aumento de bilirrubina conjugada y por ende de lesin hepatocelular o biliar Puede estar presente sin hiperbilirubinemia en fase temprana de hepatopatas (< 0.02 mg/dl)
Ictotest
Determinar si se trata de hiperbilirrubinemia conjugada o no conjugada Si hay otras pruebas hepticas anormales.
Formacin excesiva de bilirrubina Disminucin de la captacin o eliminacin de la bilirrubina Regurgitacin de la bilirrubina conjugada o no conjugada por lo hepatocitos o por los conductos biliares lesionados
1.
1.
Anemia Hemoltica Microangioptica 2. Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna 3. Hemlisis del Mecanismo Inmunitario
Captacin/Conjugacin Heptica
Frmacos
1. Rifampicina 2. Probenecid
TRASTORNOS GENTICOS
Autosmica recesivo Defecto en el almacenamiento heptico de bilirrubina. Clnicamente cursa con: - Hiperbilirrubinemia fluctuante - Incremento en la eliminacin urinaria de coproporfirinas. - Biopsia heptica es normal. - Su pronstico es excelente - No requiere tratamiento
Se debe indagar al paciente por: Trasfusiones Tatuajes Frmacos por va intravenosa Practicas sexuales Asinamiento Viajes recientes Contacto con otras personas con ictericia Consumo de alcohol Antecedentes de Anemia
Artralgias
Mialgias
Exantemas Anorexia SINTOMAS
Fiebre
Perdida de peso Dolores abdominales Prurito Alteraciones en la orina y las heces
Ginecomastia Encefalopata
Cirrosis heptica
Congestin heptica
Los pacientes afectados con procesos hepatocelulares presentan: Aminotransferasas Vs fosfatasa alcalina. Los pacientes con un proceso colestsicos:
Hepatitis alcohlica Hepatitis viral Sndrome de Wilson (Cu) Hepatitis autoinmunitaria (IgM): mujeres jvenes Intoxicacin por agentes externos Cirrosis en faces terminales
Definicin Proceso necroinflamatorio heptico de etiologa viral caracterizado por sntomas constitucionales, elevacin variable de la bilirrubina y las amionotransferasas.
HEPATITIS AGUDA astenia, cefalea, anorexia, coluria, acolia, ictericia, fiebre, sntomas constitucionales, hepatomegalia dolorosa, esplenomegalia. Dura 6 meses.
HEPATITIS FULMINANTE Insuficiencia heptica: encefalopata o trastornos de coagulacin. 80%. De mortalidad Transplante
No previsibles: (Idiosincrsicas)
No
Toxinas ambientales
Lesin hepatocelular
Cloruro de vinilo Preparados herbarios con alcaloides de pirrolidina (t de Jamaica) Setas (amanita phalloides o verna) que contienen amatotoxina
Alteracin de las pruebas hepticas elevacin de la fosfatasa alcalina Proceso colestsicos Intraheptico o extraheptico
I. Extrahepticos
A. Malignas 1. 2. 3. 4. 5. 1. 2. 3. 4. Colangiocarcinoma Cncer de pncreas Cncer de vescula biliar Cncer de la ampolla de Vter Afectacin maligna de los ganglios linfticos de la vena porta Coledocolitiasis Colangitis esclerosante primaria Pancreatitis crnica Colangiopata del SIDA
B. Benignos
I. Intrahepticos
A. Hepatitis viral 1. 2. Hepatitis colestsica fibrosante: hepatitis B y C Hepatitis A, hepatitis por virus de Epstein- Barr y Citomegalovirus
B. Hepatitis alcohlica C. Efectos txicos de los frmacos 1. 2. 3. D. Cirrosis biliar E. Colangitis esclerosante primaria F. Sndrome del conducto biliar evanescente 1. 2. 3. Rechazo crnico del trasplante heptico Sarcoidosis Frmacos Colestasis pura: esteroides anabolizantes y anticonceptivos Hepatitis colestsica: clorpromazina, estolato de eritromicina Colestasis crnica: clorpromazina y proclorperazina
G. Hereditarios
H. Colestasis del embarazo I. Nutricin parenteral total J. Sepsis no hepatobiliar K. Colestasis post operatoria benigna L. Sndrome paraneoplsico M. Enfermedad venooclusiva N. Enfermedad de injerto contra husped
Bilirrubinas, Urobilinogeno AST, Colesterol ALT Bun y creatinina Fosfatasa Alcalina Pruebas inmunolgicas tp, tpt, Biopsia albmina, Glicemia hemograma reticulocitos Uronalisis
Ultrasonido Colangiografia