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MALFORMACIONES CONGNITAS
AGENESIA RENAL:
La agenesia bilateral es incompatible con la vida La agenecia unilateral es compatible con la vida si no existe otro tipo de complicaciones El rin opuesto est aumentado de tamao por la hipertrofia compensadora. Desarrollo de esclerosis glomerular por cambios adaptativos.
HIPOPLASIA:
Fracaso del desarrollo de los riones hasta su tamao normal. Si es bilateral da lugar a insuficiencia renal en la primera infancia, Es ms frecuente el defecto unilateral. La hipoplasia renal verdadera es muy rara Se presenta por cicatrizacin adquirida por enfermedades vasculares,infecciosas, parenquimatosas OLIGOMEGANEFRONIA RIN PEQUEO CON MENOS NEFRONAS.
RIONES ECTPICOS
Por encima del borde de la pelvis o dentro de ella. Su tamao es normal o algo pequeo. Se produce cierta obstruccin al flujo urinario predisponiendo a sufrir infecciones bacterianas.
A.RIN EN HERRADURA
B. RIN ECTPICO.
RIONES EN HERRADURA
Por fusin de los polos superior o inferior de los riones atravesando la lnea media por delante de los grandes vasos. Es frecuente . La mayor parte de fusiones se produce en el polo inferior.
TRASTORNOS ESPORADICOS
CARACTERIZADO POR:
La presencia en el rin de estructuras anormales como: CARTLAGO,MESNQUIMA INDIFERENCIADO Y TBULOS COLECTORES INMADUROS
ureteral o atresia
UNILATERAL
BILATERAL
Es multiqustica
NEFROPATA POLIQUSTICA:
Son heterogneas Comprenden trastornos hereditarios Del desarrollo y adquiridos.
NEFROPATA POLIQUSTICA
Gentica y patogenia: ha descrito una amplia variedad de de mutaciones diferentes deSe los genes PKD1 y PKD2.
mutaciones diferentes de los genes PKD1 y PKD2.
membrana de gran tamao denominada policistina 1. Se ha localizado en las clulas epiteliales tubulares, en particular las que revisten la nefrona distal. Contiene dominios que afectan normalmente a las interacciones entre clulas y entre clulas y matriz.
es una protena integral de membrana. Se ha localizado en todos los segmentos de los tbulos renales y en muchos tejidos extrarrenales. La policistina 2 funciona como un canal de cationes permeable al Ca2+. Uno de los defectos de la NPAD es la alteracin de la regulacin de las concentraciones intracelulares de Ca2+.
Tanto la policistina 1 y 2 estn localizadas en el cilio primario. Con los genes inactivados del gen PKD1 en un organismo aparece una
Proliferacin celular
Secrecin de liquido
Quiste
Morfologa:
ASPECTO MACROSCOPICO ASPECTO MICROSCOPICO
Los riones estn aumentados de tamao, llegan a pesar hasta 4kg cada rin.
Se demuestran nefronas funcionantes dispersas entre los quistes. Los quistes pueden estar llenos de un liquido seroso transparente o mas frecuentemente de un liquido turbio rojo o marrn, a veces hemorrgico.
La superficie externa parece estar formada solamente por una masa de quistes de 3 o 4 cm de dimetro sin parnquima en su interior.
A medida que aumentan los quistes de tamao, pueden englobar a los clices y la pelvis para producir defectos por presin.
Caractersticas clnicas:
Muchos pacientes se mantienen asintomticos hasta que la insuficiencia renal anuncia la presencia de la enfermedad. La hemorragia o la dilatacin progresiva de los quistes producen dolor. La excrecin de los cogulos de sangre causa un clico renal. Los riones aumentados de tamao son evidentes a la palpacin abdominal.
lactante y juvenil. La enfermedad se debe a mutaciones del gen PKHD1, que reside en la regin cromosmica 6p21-p23. El gen PKHD1 codifica una nueva protena de gran tamao la fibrocistina. La fibrocistina tambin se localiza en el cilio primario de las clulas tubulares.
Morfologa:
ASPECTO MACROSCOPICO ASPECTO MICROSCOPICO
En un corte se ven muchos quistes pequeos en la corteza y la medula, estos dan un aspecto en esponja.
Los pacientes que sobreviven a la infancia desarrollan un tipo peculiar de fibrosis llamada fibrosis heptica congnita.
lesiones que consisten en mltiples dilataciones qusticas de los conductos colectores en la medula. En el estudio macroscpico los conductos papilares de la medula estn dilatados y pueden haber pequeos quistes, los mismos que estn revestidos por epitelio cubico, o epitelio transicional.
renales progresivos, la caracterstica comn es la presencia de un nmero variable de quistes medulares, normalmente concentrados en la unin cortico medular.
Aunque la presencia de los quistes es
QUISTES SIMPLES
Se presentan como espacios
qusticos mltiples o simples, normalmente corticales, de dimetro muy variable miden de 1-5cm pero pueden alcanzar los 10cm o mas.
Los quistes simples son
5. 6. 7. 8. 9.
Inflamacin: prostatitis, uretritis. Papilas desprendidas o cogulos de sangre. Embarazo. Prolapso uterino y cistocele. Trastornos funcionales: problemas neurogenos y anomalas funcionales del urter o la vejiga.
Morfologa:
Cuando la obstruccin es brusca y completa la filtracin glomerular se reduce y se0 proboca0 la0 dilatacin de la pelvis y los clices y a veces la atrofia del parnquima renal.
principalmente por oxalato clcico y oxalato clcico mesclado con fosfato clcico.
2. El 15% se conoce como clculos
TUMORES RENALES
Tumores Benignos
Adenoma papilar renal
En la autopsia es frecuente encontrar pequeos adenomas delimitados originados en el epitelio tubular renal. Se presentan invariablemente dentro de la corteza, miden 0.5cm. Estn formados por vasos, musculo liso y grasa. Se caracteriza por lesiones de la corteza cerebral que produce epilepsia y retraso mental. Esta compuesto de grandes clulas eosinofilas con ncleos pequeos, redondos que contienen grandes nuclolos.
Angiomiolipoma
Oncocitoma
Oncocitoma
Angiomiolipoma
Tumores Malignos
Carcinoma de clulas renales (adenocarcinoma renal) 1. Carcinoma de clulas claras.- El patrn de crecimiento varia
desde solido a travecular o tubular