SNDROME PURPRICO

DRA. NORMA HERRERA SANCHEZ Guerra Vzquez Stephania Agla Grupo: 2803

PRPURA

Extravasacin hemtica en la dermis, debida a alteraciones de los componentes de la sangre (coagulacin), del propio vaso o extravasculares. No desaparecen a la presin.

Petequias <23 mm

Equimosis > tamao (traumatismo)

CLASIFICACIN
No trombocitopenicas

Vasculares: inflamatorias (Purpura de Henoch-Schonlein, Poliarteritos nodosa) y no inflamatorias congnitas (malformaciones vasculares y trastornos del tejido conectivo) y adquiridas (por causas mecanicas) Desorden cualitativo de las plaquetas: congnito (tromboastenia de Glanzman y el Sndrome de las plaquetas gigantes) y adquirido (por uremia, enfermedad heptica, etc).

Trombocitopenica

Defectos de la produccin: congenitos (Pancitopenia constitucional, Trombopenia amegacariocitica y Sndrome de TAR) y adquiridos (por anemia aplasica, infiltracin medular, infeccin viral o secundaria a medicamentos).
Aumento de la destruccin: inmune (Purpura trombocitopenica idioptica) y no inmune (por Hemangiomas, Sndrome urmico hemoltico, circulacin turbulenta).

PURPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
.

Vasculitis leucocitoclstica, comn en la infancia.

Prpura palpable, no trombocitopenica, urticariforme. Artritis o sntomas gastrointestinales.

ETIOLOGA
Desconocida
Antecedente Afeccin del tracto respiratorio superior por el estreptococo betahemoltico grupo A, Yersinia o por virus (EB, varicela, parvovirus B-19, etc.). Frmacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposicin al fro o picaduras de insectos

EPIDEMIOLOGIA

Frecuente 37 aos de edad

Rara <2 y >20 + Invierno y primavera

Mujeres 2:1

PATOGENIA

IgA1 anmalos

Depsitos en los vasos

Respuesta inflamatoria local (vasculitis)

Sangrado y depsito de fibrina

Activacin del complemento, reclutamiento de polimorfonucleares

MANIFESTACIONES CLNICAS
Cutneas Exantema palpable eritematoso violceo de tipo urticarial 80100%. Simtrico en MI, cara, tronco y MS. Nios <2 aos angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies.
Artritis o artralgias transitorias 40-75%. (tobillos o rodillas). Puede ser la primera manifestacin en un 25%. Dolor abdominal 40-85%, vmitos. Suele aparecer despus del exantema; sangrado en heces, pancreatitis, infarto intestinal. Cefaleas, cambios sutiles del comportamiento, hipertensin, hemorragias del SNC, y muy raramente neuropatas perifricas. Trombocitosis, dficit de vitamina K e hipotrombinemia que podran producir una coagulopata.

Articulares
Gastrointestinales

Neurolgicas Hematolgicas

Pulmonares
Testiculares

Neumonas intersticiales y, ms grave, hemorragia pulmonar.

Dolor, inflamacin o hematoma escrotal con riesgo de torsin testicular.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Renales
Hematuria aislada microscpica presencia de una glomerulonefritis rpidamente progresiva. Si progresa, produce un sndrome nefrtico con hematuria, hipertensin, azotemia y oliguria. O un sndrome nefrtico con
edemas y excrecin de protenas en orina de 24 horas >50 mg/kg y albmina en suero < 2,5 mg/dl.

DIAGNSTICO

Leucocitosis con eosinofilia

Anemia

VSG y plaquetas elevadas.

IgA elevada (33%)

Aumento de amilasa

EGO: Hematuria, proteinuria.

LR: Urea y creatinina elevadas

Rx de trax afectacin pulmonar

Inmunofluorescencia directa: IgA, IgM en paredes vasculares

Biopsia cutnea

Biopsia renal: proteinuria persistente >3 meses.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Asociacin Americana de Reumatologa (ARA) Colegio Americano de Reumatologa (ACR)

Confirmacin del Dx con 2 de 4 criterios:

Purpura palpable Granulocitos en paredes vaculares Aparicin en <20 aos Afeccin intstinal

3 o > sensibilidad y especificidad 90%:

Purpura palpable <= 20 aos Afeccin gastrointestinal Prodomos con infeccin de VRA Vasculitis leucocitoclastica en biopsia cutnea Biopsia renal con depsitos de IgA.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Dolor abdominal. Invaginacin u otro tipo de abdomen agudo quirrgico. Artritis. Fiebre reumtica, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, LES. Exantema.

Eritema polimorfo, reaccin a frmacos, LES.

Enfermedad renal. Glomerulonefritis aguda. Testculo doloroso. Hernia incarcerada, orquitis o torsin testicular

TRATAMIENTO

EVOLUCIN
Excelente la mayor parte de las veces. Autolimitada (4 a 8 semanas). 1% evoluciona a insuficiencia renal.

No hay especifico.

Reposo en cama los primeros das. Prednisona a dosis de 0.5-2 mg/kg Infeccin: Penicilina G procainica 1600 000 U DI, 800 000 U/da x 10 das

PURPURA TROMBOCITOPENICO IDIOPATICO

Trastorno hemorragico con disminucin del numero de plaquetas, cifras normales o elevadas de megacariocitos en la medula sea y sin esplenomegalia.

Secundaria a infeccin viral, hipersensibilidad medicamentosa, trastorno linfoproliferativo.

EPIDEMIOLOGIA

Edad peditrica 5 casos/100 000 habitantes/ao

Edad Dx 2-10 aos de edad

Enfermedad autolimitada
Normalizacin de plaquetopenia 34 meses

Buen pronstico

Persistente +6 meses PTI crnica.

PATOGENIA
Anticuerpos mono y policlonales (contra complejos glicoproteicos de la membrana plaquetaria).

Plaquetas recubiertas por anticuerpos

Unin a receptores Fc de macrfagos tisulares y las destruyen

Origina manifestaciones hemorrgicas

Duracin vida plaquetas <1 dia

Disminucin de plaquetas en sangre perifrica

Disminucin de la vida media de las plaquetas

FORMAS EVOLUTIVAS
Forma Aguda a) Comienzo brusco con manifestaciones hemorrgicas de mucosas. b) Recuento plaquetario menor de 20.000 asociada con megacariocitos normales o elevados. c) Lapso muy breve de sobrevivencia de plaquetas. d) Curacin espontnea (1 sem-3 o 4 meses) a) Comienzo insidioso con historia de tendencias hemorrgicas. b) Manifestaciones hemorrgicas relativamente leves. c) Disminucin moderada del numero de plaquetas (30 a 80.000). d) Ausencia de anemia o leucopenia importante y esplenomegalia. e) Evolucin prolongada sin llegar a un recuento normal de plaquetas. a) Periodos delimitados de trombocitopenia (1 semana a 6 meses) alternando con remisin completa

Forma crnica

Forma recurrente

DIAGNSTICO
REQUISITOS Dx a) Sndrome purprico con recuento plaquetario menor de 150x109/l b) Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante. c) Ausencia de patologa sistmica de base. d) Megacariocitos normales o aumentados en mdula sea PLAN Hemograma completo con recuento de plaquetas. Coagulograma bsico: TP, TPT. Serologa viral: virus de Epstein-Barr y HIV. Prueba de Coombs directa. Medulograma (opcional). Estudio de colagenopatas: en pacientes <10 aos.

TRATAMIENTO PTI AGUDA

Recuento plaquetario 15x109/l. Prednisona oral a 4 mg/kg/da por 4das consecutivos. Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/da x 2 das consecutivos. Prednisona oral a 1-2 mg/kg/da por 2 a 3 semanas. Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis nica. Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/da por 2-3 das consecutivos.

Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70g/kg, dosis nica (slo en pacientes Rh positivos).

TRATAMIENTO PTI CRONICA

12 meses de evolucin sigue presentando recuentos plaquetarios < 150 x109/l
1 g/kg/da por 2 das consecutivos. 0,8 g/kg, DU.

IgGIV:

Esplenectoma laparoscpica
Metilprednisolona IV: 30 mg/kg/da por 2-3 das consecutivos . Prednisona oral: 4 mg/kg/da por 4 das consecutivos. Dexametasona oral: 20-40 mg/m2/da por 4 das consecutivos.

Inmunoglobulina anti-D IV: 50-70 g/kg, DU (Px Rh positivos).

Pulsos peridicos de corticosteroides:

Tomar las siguientes medidas en forma simultnea:

IgGIV: 1 g/kg/da por 1-2 das consecutivos. Metilprednisolona: 30 mg/kg/da, IV, por 2-3 das consecutivos. Transfusin continua de concentrado de plaquetas: 1 UI/hora. Esplenectoma de urgencia. Ciruga en el sitio de sangrado si fuera necesaria y factible (SNC, abdomen).

TRATAMIENTO DE EMERGENCIA

REFERENCIAS
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17 Edicin. Editorial McGraw -Hill. 2007, pag 756-757. Arenas, Roberto. Dermatologa - Atlas Diagnstico Y Tratamiento, Editorial Mc Graw -hill, 3a edicion, pag. 500-505.