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GENERALIDADES
Disminucin de la
Determinado por disminucin masa eritrocitaria circulante y/o disminucin de la Hb en las clulas
Implica
disminucin de la capacidad de transporte de oxgeno por lo tanto su sintomatologa deriva de la hipoxia tisular y mecanismos de compensacin que se llevan a cabo
Forma y tamao
Discos bicncavos 7,8m x 2,5m (1m) Volumen 82-98 fl Gran capacidad para deformarse
Maduracin eritrocitaria
Reticulocito Eritrocito
Eritropoyesis. Los eritrocitos, al igual que el resto de las clulas de la sangre, proceden de una clula indiferenciada (clula madre o primitiva pluripotencial). El progenitor eritroide ms primitivoque se ha cultivado es el denominado unidad formadora de colonias tempranas eritroides (UFCTe). Tras ella se produce otra ms madura, la unidad formadora de colonias eritroides (UFCe). Ambas son sensibles a la eritropoyetina y a otros factores de crecimiento.
Luego se diferencian en proeritroblastos, normoblastos, reticulocitos (tras eliminar el ncleo) y eritrocitos. Este proceso ocurre en el adulto en la mdula sea.
En el feto eritropoyesis primitiva megaloblstica, estas clulas pueden ser identificadas aproximadamente desde las 4-5 semanas de gestacin. Se produce una transicin a eritropoyesis normoblstica aprox. A las 6 semanas de gestacin. En este tiempo, la formacin de sangre comienza en el hgado, el cual es el rgano primario de la eritropoyesis desde el tercer hasta el sexo mes de gestacin. Ahora aprox. Al tercer mes de gestacin, la hematopoyesis comienza en el bazo, timo y los ndulos linfticos. El hgado y el bazo continan produciendo glbulos rojos en la primera semana postnatal. La hematopoyesis en el medula sea comienza alrededor del cuarto mes de gestacin y aumenta a medida que se desarrolla intrauterinamente. Luego del nacimiento, la expansin del volumen de la mdula ocurre. Durante el desarrollo, la hematopoyesis est controlada primariamente por el feto y est parcialmente influenciada por factores maternales.
La eritropoyesis decrece dramticamente luego de que nace el bebe, la produccin de glbulos rojos disminuye de forma considerable hasta 10 veces luego de una semana post-natal. Esta baja se debe inicialmente por el aumento de los niveles de O2 que ocurre al nacimiento y es acompaado por una baja de la produccin de eritropoyetina que resulta en la anemia fisiolgica de la infancia. La produccin de glbulos rojos esta a un mnimo durante la segunda semana luego del nacimiento y luego subsecuentemente aumenta a valores mximos aproximadamente a los 3 meses. El resultado final es que estos cambios es una anemia que ocurre tpicamente entre las 6 y 9 semanas de edad. Los niveles de eritropoyetina son los ms bajos al primer mes, y los ms altos a los 2 meses de edad.
Regulacin eritropoyesis
> n eritroblastos captacin de glucosa N receptores transferrina de tasa transcripcin de globinas a yb sntesis Hb Acelera maduracin de 7 a 3-4 das
Maduracin eritrocitaria
Esenciales formacin ADN Carencia: Proliferacin vida til por fragilidad celular
Para cumplir su funcin transportadora de oxgeno, los eritrocitos necesitan incorporar hemoglobina a su citoplasma. Para ello van acumulando cadenas de globina progresivamente desde el estado de proeritroblasto.
Adems necesitan sintetizar el grupo hem, donde est incorporado el hierro (cada hemoglobina tiene 4 grupos hem y cuatro cadenas de globina).
En los hemates normales del adulto, la hemoglobina A (alfa2-beta2) constituye el 97%, casi un 3% de hemoglobina A2 (alfa2-delta2) y menos de un 1% de hemoglobina fetal o F (alfa2-gamma2).
Va glucoltica o de Embden-Meyerhof. Se metaboliza la glucosa hasta lactato producindose dos moles de ATP por cada mol de glucosa.
Se metabolizan en esta va alrededor de un 80-90% de glucosa. Va de la hexosa monofosfato. Por la que se mantiene el glutation reducido para proteger los grupos sulfhidrilos de la hemoglobina y la membrana celular de la oxidacin. El 10% de la glucosa semetaboliza en esta va. El hemate tiene unos requerimientos metablicos bastante modestos dirigidos a hacer funcionar la Na+/K+ ATPasa, mantenimiento y reparacin de la membrana, as como de su flexibilidad, y mantenimiento de los tomos del hierro en forma reducida para evitar la formacin de metahemoglobina.
Proceso fisiolgico de destruccin eritrocitaria Lisis por fragilidad celular en pulpa roja del bazo Normalmente 90% extravascular Hb liberada es fagocitada y digerida por SMF liberando: Hierro Aminocidos Bilirrubina El equilibrio entre la eritropoyesis y la eritrocateresis es vital para mantener un hematocrito adecuado
Protena de organizacin cuaternaria que se sintetiza en los proeritroblastos y los reticulocitos. Su funcion es el trasporte de oxigeno pues puede ligar 4 molculas de O2 mediante enlaces dbiles para luego liberarlos en sitios que requiera este aporte
Tipo Hb A A2 F
Conformacin 2 2 2 2 2 2
Tras la eliminacin del hemate, la hemoglobina que stos contienen es fagocitada rpidamente por los macrfagos (principalmente del hgado, bazo y mdula sea) que la catabolizan. Los aminocidos son liberados por digestin proteoltica, el grupo hem es catabolizado por un sistema oxidante microsmico, y el anillo de porfirina se convierte en pigmentos biliares que son excretados casi en su totalidad por el hgado. El hierro es incorporado a la ferritina (protena de depsito que se encuentra principalmente en el hgado y en la mdula sea), y desde all puede ser transportado a la mdula por la transferrina segn las necesidades del organismo.
Reticulocitos: indicador de la capacidad eritropoyetica medular. R. Nacidos 2-6% ( 150 x 109/L) Nios 0,2-2% (25-85 x 109/L)
RDW:
Distribucin de tamao de las Clulas Rojas.
Es una medida cuantitativa del la variabilidad de tamao del Se considera un ndice regenerativo eritrocito (N: 11,5-14,5%) mayor o igual a 3. Un ndice < 2 indica poca regeneracin Factor de correccin segn hematocrito: 45%=1 35%=1,5 25%=2 15%=2,5
ANEMIAS
Consecuencia: Menor capacidad transportadora de O2 por eritrocitos. Resultado: Reduccin de O2 disponible por los tejidos. Definicin: Bajo dos desviaciones standard de poblacin normal. Variacin parmetros fisiolgicos: Considerar edad y sexo Verificar si estn comprometidas las series blanca y plaquetaria
La
variacin por edad de la HGB y HCT es pronunciada en la poblacin peditrica, es por esto que es particularmente importante usar la edad y el sexo del paciente cuando uno evala a un paciente peditrico por anemia.
Manifestaciones Generales Astenia Manifestaciones Cardiovasculares Palpitaciones Disnea de esfuerzo Hipotensin Manifestaciones neurolgicas Cefalea Mareo, vrtigo Somnolencia, confusin, irritabilidad Tinitus, acfenos Insomnio Manifestaciones cutneas
En la anemia ferropnica en particular existen sntomas derivados del bajo hematocrito y sntomas derivados de la ferropenia. Cada tipo de anemia tiene sus caractersticas particulares (se analizaran mas adelante)
Palidez Fragilidad de las uas Piel fra y hmeda Disminucin de volumen urinario Dolor retroesternal
En el enfermo anmico se produce un aumento del 2-3 DPG eritrocitario compensatorio. Esta situacin, al igual que la acidosis sangunea o el aumento de temperatura, disminuye la afinidad de la hemoglobina por el O2 (desplazamiento de la curva de saturacin a la derecha). Redistribucin del flujo sanguneo Aumento del gasto cardaco Aumento de la eritropoyesis Taquipnea
Clasificacin
Hb
Clasificacin
Evaluar
MORFOLOGIA e INCLUSIONES.
Fisiolgica: Inhabilidad para producir adecuadamente los glbulos rojos (por ejemplo depresin de medula sea, dficit de hierro, dficit de eritropoyetina) Destruccin rpida de los glbulos rojos (hemlisis ) o se pierde GRs del cuerpo (sangrado)
Morfolgica: VCM: el volumen corpuscular medio es quizs el parmetro ms til para realizar el estudio de la anemia. Se mide en femtolitros o fL.:
Anemia Microcitica - VCM: < 78 ft Anemia Normoctica - VCM : 78 100 ft Anemia Macroctica - VCM : > 100 ft CHCM: es la concentracin media corpuscular de hemoglobina que se calcula se refiere al valor en gramos de HGB por 100 ml de Glbulos rojos. El valor normal es del 33-34 gr/dl.
CLASIFICACIN MORFOLGICA
VCM VCM Normal VCM
Ferropenia
Enf. crnica (a veces)
Enf. crnica
Hemlisis (salvo
reticulocitosis)
Megaloblsticas
Hipotiroidismo
VCM normal RDW Normal - Sano - normal - Enf. crnica - Esferocitosis - Hemorragia ag RDW Alto - Hb patas - Mielofibrosis - Dficit mixto
Cnica
y laboratorio. Seguir orden bsico. Historia Clnica Examen Fsico Exmenes de Laboratorio
Sntomas comunes de anemias Letargia, taquicardia y palidez. RN : irritabilidad y rechazo al alimento Anemias crnicas Puede estar compensados y no tener molestias
Severidad e inicios de los sntomas Habilidades compensatorias del cuerpo Anemias crnicas : no son tan sintmaticos. Si un paciente tiene anemia sin alteraciones del hemograma uno indica que es una etiologa adquirida.
Antecedentes familiares
Ictericia, colelitiasis, esplenomegalia Antecedentes de colecistectoma o esplenectoma pueden indicar enfermedades hemolticas hereditarias.
Etnicidad
Dficit G6PD: Judos sefarditas, Griegos, Filipinos, Talasemia: Cuenca mediterrnea.
Raza
Antecedentes neonatales
Tipo de sangre de la madre y el hijo Antecedentes de transfusin sangunea La edad gestacional al nacimiento, ya que en pacientes prematuros existe una deficiencia de vitamina E que favorece la anemia en esos casos.
Condiciones mdicas previas: Infecciones Repetidas o prolongadas: ITU, Respiratoria bajas, colagenopatas, parvovirus Exposicin a drogas o toxinas (nitratos), hemolisis por oxidacin; megaloblastica (fenitoina) aplasia por uso antimetabolitos Consumo de alcohol (OH) Gastrointestinales Dieta: Preguntar sobre el contenido de fierro, folato y Vit B12 en la dieta. Si tuvo lactancia materna exclusiva, o si hubo discontinuacin de ste Antecedentes de ictericia, fototerapia Episodios previos de anemia: Su duracin, etiologa, y su resolucin, al igual que su tratamiento. Episodios hemolticos:
Alteraciones del desarrollo. Retraso en el crecimiento psicomotor y/o neurolgico indica lo ms probable deficiencia de Vit B12.
1.
Piel
Hiperpigmentacin Prpura y petequias Ictericia Hemangiomas cavernosas Ulceras extremidades inferiores Prominencia maxilar superior y malar Microcrnea Cataratas Edema prpados Glositis Estomatitis angular Pulgar trifalngico Hipoplasia tenar Hipoplasia pulgares Alteraciones de uas
Anemia Fanconi A. Plstica, infiltracin M.O. SHU A. Hemoltica A. Microangioptica Talasemia mayor Hb.S Talasemia mayor A. Hemoltica congenita severa Anemia Fanconi Dficit G6PD Anemia severa, IRA, MNI con hemlisis Dficit fierro, Vit B 12 Dficit fierro Aplasia serie roja Anemia Fanconi Anemia Fanconi Anemia ferropnica AHAI Leucemia Infeccin aguda H.T. Portal
2. 3.
Cara Ojos
4.
Boca
5.
Extremidades
6.
Esplenomegal ia
Estudio de la morfologa de las clulas sanguneas serie roja y otras . Ejemplo de hallazgos en la extensin de sangre perifrica y su correlacin con algunas enfermedades: Rouleaux - disproteinemias, como por ejemplo el mieloma mltiple. Hemates en espuela - insuficiencia renal. Dacriocitos o hemates en lgrima - mieloptisis. Poiquilocitos (son variaciones en la forma del hemate) mielodisplasia. Dianocitos - ictericia obstructiva y hemoglobinopatas. Punteado basfilo prominente - intoxicacin por plomo o anemias sideroblsticas, talasemias.
existe produccin a nivel de la mdula sea el ndice reticulocitario ser mayor o igual a 3, Pero en el caso que exista alguna alteracin al nivel de la mdula sera arregenerativa menor a 3.
Hierro
plasmtico o sideremia. Ferritina: es la prueba que refleja con mayor exactitud los depsitos de hierro. Es el primer parmetro que se altera en la ferropenia. Inconveniente: Puede estar elevada en procesos inflamatorios titulares. Transferrina: transporta Fe en el plasma. Est aumentada su sntesis en la anemia ferropenica. ndice de saturacin de transferrina: indica la capacidad de fijacin del hierro a la transferrina.
La presencia de leucopenia, o neutropenia, o trombocitopenia, puede indicar una alteracin a nivel de la mdula sea causado por drogas o toxinas, deficiencia de acido flico o vitamina B12, o presencia de hiperfuncin esplnica. La presencia de neutrofilia, con desviacin a la izquierda, indicara infecciones o proceso inflamatorio. La presencia de blastocistos, pensar en leucemia o linfoma.
RN
Cifras de Hb y Hto > que en Nios Mayores La hemoglobinemia es alta al nacimiento y cae a las 6-8 semanas de vida hasta un nadir fisiologico antes de aumentar gradualmente hasta los niveles de la infancia. Aumento de Saturacin al respirar eritropoyesis se detiene EPO bajo, baja efectividad, mayor distribucin y menor vida media Vida media baja de los hemates
Anemia Ferropnica
Tipo ms frecuente de anemia Producida por un dficit de hierro sanguneo Principalmente en:
Nios
Ancianos Adolescentes
Causas 2
Transporte y depsito de oxgeno en los tejidos. (Grupo Hem, en Hemoglobina y Mioglobina) Transporte de Electrones; Metabolismo de Energa. (citocromos)
Hierro
Deposito de reserva (Ferritina y Hemosiderina) Transportador Especifico (Transferrina Cont total Organismo: 3-4g
2/3: Estructura Hb
Absorben 5-10%
Aporte principal de reservas del metabolismo de hematies envejecidos. Perdidas diarias:1-2 mg
Hierro en el organismo
Compartimento funcional Hemoglobina Mioglobina Transferrina Enzimas que requieren hierro : cofactor / grupo prosttico (forma inica o como grupo hemo) Compartimiento de depsito Ferritina Hemosiderina
ABSORCIN
La principal diferencia entre el metabolismo del nio y del adulto est dada por la dependencia que tienen los primeros del hierro provenientes de los alimentos.
Adulto
95% del hierro necesario para la sntesis de Hb proviene de la recirculacin del hierro de los hemates destruidos. Nio 30% del hierro contenido en los alimentos para la sntesis de Hb. La absorcin del Hierro ocurre principalmente en el duodeno.
FORMAS DE FIERRO
Hemico
No Hemico
Solamente una pequea porcin del hierro de la dieta es hierro hem (aprox.10%). El hierro Hem esta altamente disponible para absorcin (aprox. 20-30% se absorbe). El hierro Hem se encuentra principalmente las carnes y est en forma ferrosa (Fe2+).
No Hemico
La mayora del hierro de la dieta es hierro no-hem (aprox. 90 %). El hierro No-Hem se encuentra principalmente en fuentes diferentes a la carne tales como vegetales de hoja, huevos y leche y esta en forma frrica (Fe3+).
El hierro hmico es fcil de absorber mientras que el hierro no hmico es convertido por medio del cido clorhdrico presente en el estmago a hierro ferroso y as es capaz de ser absorbido en el intestino delgado
El hierro no hmico se ve influenciado por alimentos que reducen y favorecen la absorcin.
Favorecen la absorcin
Vitamina C (cido ascrbico): mejora la absorcin del hierro no hmico ya que convierte el hierro frrico de la dieta en hierro ferroso, el cual es ms soluble y puede atravesar la mucosa intestinal Otros cidos orgnicos: Acido ctrico, cido lctico y cido mlico tambin benefician la absorcin de hierro no hmico. Protenas de la carne: adems de proveer hierro hmico (altamente absorbible) favorecen la absorcin de hierro no hmico promoviendo la solubilidad del hierro ferroso.
Favorecen la absorcin
Vitamina A: mantiene al hierro soluble y disponible para que pueda ser absorbido ya que compite con otras sustancias, polifenoles y fitatos, que unen hierro y lo hacen poco absorbible. La combinacin de vitamina A con hierro se usa para mejorar la anemia ferropnica (por deficiencia de hierro).
REDUCEN LA ABSORCIN
cido ftico (fitatos) Soya Cereales integrales Semillas y frutos secos. Legumbres y cereales
Alto contenido de hierro no hmico pero no se los considera una buena fuente de hierro ya que tambin son ricos en fitatos, los que inhiben la absorcin del hierro no hmico.
Pequeas cantidades de cido ftico (5 a 10 mg) pueden disminuir la absorcin del hierro no hmico en un 50 %.
Reducen la absorcin
TANINOS Algunas frutas y Vegetales Caf T (negro, verde) Vinos Chocolate Frutos secos Especias (organo). Pueden inhibir la absorcin ya que se combinan con el hierro formando un compuesto insoluble. PROTENAS VEGETALES Protenas de la soja Efecto inhibitorio en la absorcin del hierro no hmico que no depende del contenido de fitatos. Calcio Consumo junto al hierro en una comida, disminuye la absorcin de hierro hmico como el no hmico. Efecto inhibitorio que depende de sus dosis.
La capacidad de excrecin del hierro del organismo es limitada. En los hombres adultos :
Deposiciones Mucosa Bilis
: : :
intestinal
Va
urinaria
:
:
0.8 mg
0.2 mg
Descamacin cutnea
RNT:1 x Kg. /d(15) Desde el 4to mes hasta los 3 a. PRE:2 x Kg. / d(15) Desde el 2do mes hasta los 4 a.
Los requerimientos de hierro en cada etapa de la vida estn determinados por los cambios fisiolgicos a que se enfrenta el organismo durante su desarrollo.
Al nacer, el nio sustituye el suministro seguro de hierro aportado por la placenta por otro mucho ms variable y con frecuencia insuficiente, provenientes de los alimentos. Durante el primer ao de vida en crecimiento es rpido, como resultado de lo cual al cumplir el ao, debe haber triplicado su peso y duplicado su hierro corporal. En la adolescencia se produce nuevamente un incremento de las demandas de hierro, como consecuencia del crecimiento acelerado. Las necesidades de hierro en las mujeres es mayor, porque se le adicionan las prdidas menstruales.
Son factores de riesgo: **La prematuridad. **Los sangramientos perinatales. **La alimentacin lctea artificial
En el nio mayor la etiologa nutricional es menos prevalente, debido a la disminucin del ritmo de crecimiento y a una dieta ms abundante y variada, siendo habitualmente a esta edad la deficiencia una situacin que se arrastra desde el perodo de lactante .
Fase I -Prdida>Ingesta -Desgaste de las reservas de hierro Ferritina Fase II progresivamente -Reserva de Fe agotadas Eritropoyesis Fase III Hemates Hb Hto Fase IV Compensacin por parte de la mdula sea Fase V Intensificacin progresiva
Anemia microctica hipocromica Trabajo fsico y actividad motora espontnea. Desarrollo mental y motor Alteraciones neurolgicas, conductuales Maduracin vas auditiva y visual Inmunidad celular Capacidad bactericida de los neutrfilos Frecuencia de infecciones Velocidad de crecimiento Termognesis Respuesta subptima a la fortificacin con yodo Absorcin de metales pesados (Pb) Parto prematuro, bajo peso de nacimiento y morbi/mortalidad materna y perinatal
DIVERSIFICACIN DE LA DIETA
FORTIFICACIN
SUPLEMENTACIN
Est indicada en aquellas mujeres que no llegan al embarazo con depsitos adecuados de hierro (depsitos <300 mg).
1 mg/kg/d a partir de los 4meses (6 meses alimentados al pecho) Hasta los 12 meses.
Nios prematuros (aunque reciban alimentos fortificados) Comenzar a los 2 meses en una dosis de 2 mg/kg/d hasta los 12 meses de edad
FERROTERAPIA
La dosis teraputica debe calcularse refirindola al hierro elemento Sulfato ferroso:
El hierro medicinal se absorbe mejor si se administra entre las comidas. Como es de acuerdo al hierro elemental, los preparados de sulfato, fumarato,gluconato ferroso no son equivalentes tabletas a tabletas o mL a mL de jarabe. La terapia se debe mantener hasta 3 meses despus de la normalizacin de la concentracin de la hemoglobina, con el fin de restablecer los depsitos de hierro.
Respuesta Sustitucin de enzimas intracelulares dependientes de hierro; mejora subjetiva; disminucin de la irritabilidad; aumento del apetito
36 48 horas
48 72 horas 4 30 das 1 3 meses
Destacan 2 estudios: Lozoff y colaboradores en Costa Rica Walter y colaboradores en Chile . Ambos grupos documentaron que los lactantes con anemia ferropriva presentaban retrasos significativos en el desarrollo psicomotor al compararlos con lactantes suficientes en hierro. Entre los anmicos, mientras ms severa y prolongada era la anemia, ms pronunciado el defecto. Curiosamente y coincidiendo con otros estudios, los lactantes con dficit de hierro, pero sin anemia, se comportaron igual a los nios con ptima nutricin en hierro. La explicacin de esta aparente paradoja no est clarificada
CONSECUENCIAS DE LA DEFICIENCIA DE HIERRO Manuel Olivares G, Toms Walter K. Laboratorio de Micronutrientes, Instituto de Nutricin y Tecnologa de los Alimentos (INTA), Universidad de Chile. Rev. chil.Nutr Vol. 30, N3, Diciembre 2003
Lactantes de 6-12 meses hijos de madres anmicas tienen Hb ms baja. Los depsitos de hierro de lactantes de 6-12 meses estn positivamente relacionados con los depsitos de hierro de la madre.
La suplementacin con hierro durante el embarazo, aumenta los depsitos de hierro de los lactantes a los 3-6 meses de edad.
Patogenia AI
Mltiples causas: Depresin medular: Sustancias tales como: IL-1deprimen sntesis EPO y la respuesta a hipoxia. Hemlisis: Acortamiento poco importante de la vida del hemate (10-15d) Disminucin de la ferremia Crisis aplstica: Parvovirus B-19, ataca proeritroblastos
CLNICA
LABORATORIO
Asintomtica
Leve Palidez
Absorcin: duodeno y primeras porciones del ileon. Deben ser hidrolizados a monoglutamatos por una hidrolasa del intestino delgado proximal. Penetran en la clula intestinal por difusin pasiva y una pequea parte lo hace por un mecanismo de absorcin facilitada.
Forma activa: tetrahidrofolato (THF). En plasma se encuentra bajo la forma de N-Metil-THF, que ingresa a la clula. El N-Metilo se separa gracias a una reaccin que exige la presencia de cobalamina y el folato se convierte en poliglutamato (THF). Esta es una forma de retener al folato dentro de la clula. Circulacin enterohepatica.
1 la vitamina B12 es separada de las protenas de la comida por accin de la pepsina y del cido gstrico. La B12 libre se une a la protena R (presente en la saliva)
2 la B12 se separa de la protena R por accin de las enzimas pancreticas, permitiendo su unin al factor intrnseco o IF (producido en las clulas parietales del estmago) 3 el complejo IF-B12 es absorbido por las clulas del ileoterminal
Interviene en la sntesis de ADN, ARN y protenas Interviene en la formacin de glbulos rojos. Mantiene la vaina de mielina de las clulas nerviosas Participa en la sntesis de neurotransmisores Es necesaria en la transformacin de los acidos grasos en energa Ayuda a mantener la reserva energtica de los msculos Interviene en el buen funcionamiento del sistema inmune
Necesaria para el metabolismo del cido folico.
Palidez, irritabilidad, inapetencia, restriccin de la actividad (vivir en decbito), fatiga, insuficiencia respiratoria. El dficit de vitamina B12 tambin puede provocar: obnubilacin, delirio, alucinaciones e ideas paranoides.
Ictericia, Palidez Un signo que diferencia el dficit de folato y de B12 es el compromiso neurolgico, debido a la participacion de la B12 en la generacion de SAM, clave para la metilacin de la mielina. En el examen, lo primero en pesquisarse es una parestesia a los estmulos vibratorios y propioceptivos de las extremidades, seguido de debilidad, movimientos torpes y un andar inestable, y progresivamente: espasticidad, hiperreflexia, clonus, Romberg y Babinski positivo. Acompaado infrecuentemente por un compromiso cortical: depresin, alteraciones de la memoria, alucinaciones, psicosis, etc
MO:
Megaloblastos Precursores eritrocitarios de mayor tamao con cromatina nuclear inmadura
Bandas gigantes y metamielocitos
Test de Schilling (gold estndar) Consiste en dar oralmente vitamina B12 radiomarcada y vit B12 no marcada im y se recolecta orina de 24 horas. Se mide la B12 marcada en la orina, si es menor a 6% existe malabsorcin. De ocurrir esto se realiza en un segundo tiempo el mismo procedimiento, pero esta vez se da IF por va oral en conjunto con la B12 marcada, si se absorbe es porque existe una anemia perniciosa.
malabsorcin, existen preparados parenterales de cianocobalamina e hidroxicobalamina. (dosis 1 mg de cianocobalamina semanal por 5 semanas seguido de 1mg mensual por toda la vida)
Corresponde al acortamiento en la vida del GR (120d//90d) Cuando la vida media del GR es menor a 20-30 das, el mecanismo compensatorio es insuficiente y ocurre anemia secundaria al fenmeno hemoltico Intravascular / extravascular. Distinguir entre causa inmune o no inmune.
EXTRACORPUSCULARES
ANEMIA HEMOLITICA
HEMOGLOBINOPATIAS
CORPUSPULARES
MEMBRANOPATIAS
ENZIMOPATIAS
- Por Anticuerpos fros (IgM y menos frecuente IgG) (33 %). Clnica insidiosa, anemia crnica y Precipitacin de episodios tras exposicin al fro Cianosis en dedos, nariz y pabelln auricular Tratamiento: evitar exposicin al fro y soporte transfusional.
- Anticuerpos de reactividad mixta. (7 %).
AH microangioptica Fragmentacin de los hemates al paso por la microcirculacin. Test de Coombs (-).
trombopenia
La isquemia causada por la obstruccin provoca alteraciones sistmicas graves, principalmente del rin y sistema nervioso. PTT y SHU.
Se correlacionan con defectos propios del GR (esferocitosis, talasemias y otras patologas) Hemoglobinopatas o talasemias Grupo de enfermedades caracterizadas por un defecto en la sntesis de una o ms cadenas polipptdicas
1) Cualitativas (, , o talasemia) 2) Cuantitativas ( o ), (+ o +)
Fisiopatologa: Disminucin sntesis de un tipo de cadena globnica Desequilibrio entre las cadenas alfa y beta Acumulacin intracelular de una de ellas. Destruccin precoz de los eritroblastos antes de alcanzar la maduracin completa (eritropoyesis ineficaz). Eritrocitos que superan el trastorno madurativo, suelen presentar tambin abundantes precipitados de cadenas globnicas Disminuyen su supervivencia en la circulacin (hemlisis).
Su diagnostico precisa comprobacin de esferocitos en sangre perifrica. Asociado a aumento de CHCM. El dficit proteico especifico se obtiene mediante electroforesis. El tratamiento se basa en soporte transfucional y esplenectomia
Mutacin que afecta principalmente a la espectrina. Se manifiesta como una enfermedad hemoltica de carcter leve o asintomtico. Pueden haber casos de hemlisis severa.
Tipo I: ausencia total de actividad en eritrocitos y leucocitos, causando anemia hemoltica crnica y tendencia a las infecciones. El tipo II: <5% de actividad eritrocitaria, cursando con crisis hemolticas agudas inducidas por el consumo de habas o medicamentos. El tipo III: cursa con el 5-15% de actividad con hemlisis agudas.
La clnica se inicia en las primera dcadas como Sd. Hemoltico agudo de inicio brusco, con ictericia y hemoglobinuria.
Se desencadena por ingesta de sustancias con actividad potencialmente oxidante. Los cuadros son autolimitados y de corta duracin.
Anemia hemoltica por deficiencia de G6PD desencadenada por la ingesta de Habas. Los pacientes con Fabismo tienen siempre una deficiencia de G6PD, pero no todos los pacientes con deficiencia de G6PD desarrollan hemlisis cuando consumen habas. En la mayora de los casos ocurre cuando existe una deficiencia tipo 2 de G6PD. El curso de la hemlisis es muy parecida a la de la inducida por algunos medicamentos. Usualmente la hemlisis comienza 24 hrs. posterior a la ingesta de Habas. Su manejo es expectante, con observacin de la evolucin clnica y control hematolgico. Solo casos severos transfusin.
Anemia con exceso De produccin Reticulocitos > 2 % Signos de prdida de sangre Test de Coombs (+)
Incompatibilidad ABO Incompatibilidad Rh Anemia hemoltica autoinmune Lupus eritematoso sistmico
Signos de hemlisis
Hemorragia
Esferocitosis Eliptocitosis