TUMORES MALIGNOS EN LA PRIMERA Y SEGUNDA INFANCIA

rganos mas afectados con mayor frecuencia por neoplasias malignas

Lactancia , Infancia

Sistema hematopoy etico, tejido nervioso y tejidos blandos

Adultos:pul mn,coraz n, prstata y colon

Neoplasias malignas frecuentes en lactancia y la inflancia

0-4 aos

Leucemia Retinoblastoma Neuroblastoma Tumor de Wilms Hepatoblastoma Sarcoma de partes blandas (rabdiomiosarcoma) Teratomas Tumores del SNC

5-9 aos
Leucemia Retinoblastoma Neuroblastoma Carcinoma hepatocelular Sarcoma de`partes blandas Tumor en SNC Tumor de Ewing Linfoma

10 -14 aos
Carcinoma hepatocelular Sarcoma de partes blandas Sarcoma osteogenico Carcinoma tiroideo Linfoma de Hodking

Diferenciacin biolgica e histolgica

Demostracin relativamente frecuente de una relacin estrecha entre el desarrollo normal (teratognesis ) y la induccin tumoral (oncognesis). Prevalencia de anomalas genticas constitucionales o sndromes que predisponen al cncer.

 Tendencia a mostrar neoplasias fetales y neonatales que desaparecen espontneamente o sufren una diferenciacin hacia elementos maduros

Mejor supervivencia o curacin de muchos tumores infantiles

Histolgicamente, muchas neoplasias peditricas malignas son nicas.

Suelen tener un aspecto microscpico primitivo (embrionario) ms que pleomrfico-anaplsico, y muestran caractersticas de organognesis especfica del lugar del origen del tumor.

^^TUMORES DE CELULAS AZULES, PEQUEAS Y REDONDAS^^

sbanas de clulas Ncleos pequeos y redondeados.

Neuroblastoma Linfoma Rabdomiosarcoma Sarcoma de Ewing (tumor neuroecrodrmico perifrico) Algunos casos de tumor de Wilms.

RETINOBLASTOMA
Es atipico en comparacion con otros tumores solidos.

Tumor congnito

Puede ser multifocal y bilateral

Sufre regresin espontanea

Incidencia de otros tumores primarios

La incidencia disminuye con la edad, es mas frecuente Dx ates de los 4 aos

Familiar y espordica

Multiples y bilaterales
Tienen riesgo de desarrollar osteosarcoma y tumores de tejidos blandos.

Unilaterales y unifocales

 Se cree que surgen de clulas neuroepiteliales de la parte posterior de la retina, suelen ser masas nodulares con frecuencia con siembras satlites.

compuestos por: clulas pequeas y redondas ncleos grandes, hipercromaticos y escaso citoplasma

Diseminacin hacia el SNC, el crneo, huesos distales y g linfticos.

Rosetas de FlexnerWintersteiner: agregados de clulas cuboides o columnares pequeas distribuidas alrededor de una luz central, contrariamente a las pseudorrosetas en la que estn alejadas de la luz y parecen tener una membrana limitante.

Datos clnicos
La media de edad son los 2 aos aunque pueden aparecer al nacimiento

Los hallazgos clnicos son escasa visin, estrabismo, coloracin blanquecina de la pupila, dolor y sensibilidad.

Si no se tratan son mortales, tras Tx precoz con enucleacin, quimio y radioterapia la supervivencia es habitual.

Algunos desaparecen espontneamente, los pacientes que lo heredaron presentan mayor riesgo a desarrollar osteosarcoma y otros tumores de tejido blando.

Neuroblastoma

Definicin
Tumores embrionarios del sistema nervioso simptico. Derivan de la cresta neural y Surgen en mdula suprarrenal, ganglios simpticos paravertebrales y sistema simptico paraganglionar.

Epidemiologa
Son neoplasias slidas ms comunes en la infancia. 15% de todos los tumores encontrados en los primeros 4 aos de vida. 90% se diagnostican en los primeros 5 aos de edad.

Prevalencia de un caso por 7,000 nacidos vivos.

Ms comn en nios que en nias 1.2:1

Epidemiologia
La edad mediana de presentacin al momento del diagnstico es de 22 meses. 36% de los pacientes es menor de un ao de edad. 79% menor de cuatro aos de edad.

97% diagnosticado alrededor de los 10 aos de edad .

Etiopatogenia
Estos tumores muestran varios tipos de comportamiento biolgico nico:
Involucin. Maduracin. Proliferacin agresiva.

 Es uno de los tumores de clulas pequeas redondas y azules Surge de las clulas simpticas primitivas pluripotenciales que derivan de la cresta neural. El subtipo histolgico se relaciona con los modelos normales de diferenciacin del SNC
Neuroblastoma. Ganglioneuroblastoma. Ganglioneuroma.

Cuadro clnico
Puede surgir de algn sitio a lo largo de la cadena del SN simptico por lo que las ubicaciones de los tumores primarios son variadas:
65% abdomen. 40% en tumor suprarrenal en nios mayores vs 25% en RN y lactantes.

Neoplasias torcicas y cervicales en RN.

1% desconocemos sitio primario.

Cuadro clnico
Signos y sntomas reflejan la ubicacin del tumor primario. Enfermedad abdominal
Distensin. Malestar. Casi nunca disfuncin gastrointestinal. Masa abdominal dura y fija.

Cuadro clnico
Sindrome Pepper:
Alteracin masiva del hgado en la enfermedad metastsica / Ms frecuente en lactantes y recin nacidos.

Sndrome de Horner:
Ptosis, miosis y anhidrosis ( + frecuentes en tumor cervical y torcico superior)

Sndrome de vena cava superior (obstruccin mecnica)

Cuadro clnico
Sndromes de compresin medular o de races nerviosas:
Dolor radicular Parapleja aguda Disfuncin urinaria e intestinal (en tumores paraespinales)

 Neuroblastoma metastsico: Infiltracin retrobulbar y orbitaria: Proptosis Equimosis periorbitaria

Diseminacin a mdula sea y hueso (sndrome de Hutchinson) Dolor seo Anemia/hemorragia/infeccin

Infiltracin a piel: Unicamente en lactantes subcutneos azulados. y RN : Ndulos

Cuadro clnico
Diseminacin Va linftica y hematgena. La metstasis en ganglios linfticos regionales suceden en 35% de los pacientes con tumores localizados.

La diseminacin hematgena ocurre mas frecuentemente a medula sea, hueso, hgado y piel.

Diagnstico
Rx simple: Masa abdominal calcificada o masa mediastnica posterior. Gamagrama seo: Metstasis seas corticales USG y TAC: Masa abdominal, tamao de ganglios linfticos, metstasis hepticas

TAC trax y RM: Evaluacin de la enfermedad por arriba del diafragma y/ o extensin intraespinal. Adems se observan metstasis en crneo, orbita, maxilar y cerebro.

Sistema Internacional de Estadificacion para neuroblastoma

Estado 1 2A Descripcin Tumor localizado confinado al rea de origen, excisin completa con o sin tumor residual microscpico. tumor unilateral con reseccin incompleta, ganglios linfticos ipsilaterales y contralaterales negativos.

2B
3

Tumor unilateral con reseccin completa o incompleta, ganglios ipsilaterales positivos y ganglios linfticos contralaterales negativos.
Tumor que rebasa la lnea media con o sin afeccin de ganglios linfticos, o tumor unilateral con afeccin de ganglios linfticos contralaterales, o tumor de lnea media con afeccin bilateral de ganglios linfticos. Diseminacin del tumor a ganglios linfticos distantes, hueso, mdula sea, hgado y/u otros rganos.

4S

Tumor primario localizado como est definido para la etapa 1 2, con diseminacin limitada a hgado, piel y/o mdula sea.

Existen diversos marcadores pronsticos:

La edad, generalmente el pronstico es mejor en menores de 1 ao de edad. El sitio del tumor primario, tiene peor pronstico el neuroblastoma abdominal. La estadificacin clnica.

Las caractersticas histolgicas; segn la clasificacin de Shimada, la histologa favorable son aquellos tumores con estroma rico bien diferenciado. La amplificacin del oncogen Nmyc en pacientes con neuroblastoma correlaciona inversamente con la edad, la resecabilidad y directamente con el pronstico.

Tratamiento
Intervencin quirrgica Diagnstico. Establecer estadio. Reseccin del tumor sin daar estructuras vitales. Quimioterapia Ciclofosfamida, Cisplatino, Doxorrubicina, Etopsido. Respuesta completas y parciales de 34-45% Radioterapia Tumor radiosensible. 15-30Gy. Indicada en neonatos con estadio 4S con insuficiencia respiratoria consecutiva a hepatomegalia. Sola o combinada con laminectoma en Compresin medular espinal. Enfermedad metastsica .

Tratamiento
Bajo riesgo: Estados 1 y 2 (excepto > 1 ao de edad al dx con N-myc amplificado y Shimada desfavorable) y < 1 ao con estadio 4S con tumores hiperdidploides, Shimada favorable y 1 copia de N-myc

Ciruga
Ciruga RT local 24-30 Gy en lecho qx QT Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Cisplatino y etopsido
Ciruga RT Altas dosis de QT intensa Rescate con clulas madres

Riesgo intermedio: Estado 3, <1ao de edad sin N-myc amplificado. Estadio 3, >1 ao de edad sin N-myc amplificado y Shimada favorable, nios conestado 4S sin N-myc amplificado y Shimada desfavorable Alto riesgo: Estadio 4 >1 ao de edad, estadio 3 con N-myc amplificado, Estadio 3 > 1 ao al diagnostico y Shimada desfavorable, estadio 2 con N-myc amplificado y Shimada desfavorbale y estado 4 S con Nmyc amplificado