Inmunodeficiencias adquiridas o secundarias

Inmunodeficiencia
Defectos en la maduracin o activacin de los linfocitos o a defectos de los mecanismos efectores de la inmunidad innata y adaptativa que pueden producir trastornos graves y con frecuencia mortales.

Inmunodeficiencias congnitas o primarias

Defectos genticos que dan lugar a un aumento de la predisposicin a padecer infecciones y con frecuencia se manifiestan precozmente, durante la lactancia o la infancia

Inmunodeficiencias adquiridas o secundarias

aparecen como consecuencia a:

Estrs ambiental
Enfermedades genticas y metablicas Ciruga, trauma, esplenectoma

Edades extremas Prematurez y edad avanzada

ENFERMEDADES INFECCIOSAS: VIH

Drogas inmunosupresoras

Inmunidad innata y adaptativa

MALNUTRICIN

La predisposicin a padecer INFECCIONES Los pacientes son proclives a padecer algunos tipos de CANCER

Mecanismos patognicos de la inmunodeficiencia secundaria

Se puede producir inmunosupresin como complicacin biolgica de otra enfermedad

Se puede producir una inmunodeficiencia yatrogena como complicacin del Tx de otras enfermedades

Inmunodeficiencia secundaria a Malnutricin

La malnutricin tiene un alto impacto en nuestro medio y es una de las principales causas de inmunosupresin; lo cual predispone al individuo a ser mas susceptible a infecciones. Afecta a individuos de todas las edades.

Desnutricin proteico- calrica se genera por:

***Los trastornos metablicos inhiben la maduracin y la funcin de los linfocitos

Desnutricin
Falla del Sistema inmunolgico Respuesta

Infeccin

Inmune alterada

Alteraciones en la Respuesta B

Menor reaccin cutnea tarda Alteraciones en proporcin linfocitos Disminucin de subpoblaciones T Disminucin hormonas tmicas Aumento de clulas inmaduras Menor produccin de citocinas

Aumento de IgG, IgM, IgA en infeccin

Mayor IgA en infecciones por mucosas

Mayor IgE srica (parasitosis)

Anticuerpos con poca afinidad (poco tiles) Disminucin de IgA secretoria

 Menor Menor

quimiotaxis

opsonizacin :

IgG mala calidad Disminucin C3b

Alteracin

en bomba oxidativa :

Disminucin protenas Disminucin coenzimas (Fe, Zn)

La inhibicin de uno o ms componentes del sistema inmunitario adaptativo o innato

puede producirse como resultado de una enfermedad subyacente o de forma intencional

con el propsito de prevenir o tratar el rechazo de un trasplante o enfermedad inmune

mediante el uso de medicamentos u otros tratamientos como radiacin o ciruga

FRMACOS QUE ACTAN SOBRE EL SISTEMA INMUNOLGICO

*Evitar rechazo de INMUNOSUPRESORES

implantes. *Tratamiento enfermedades autoinmunes.

Deprimen el sistema inmune

Aplicaciones

CICLOSPORINA

TACROLIMUS

Inmunosupresores
Pptidos liposolubles con propiedades antibiticas

Actan en etapas tempranas de la activacin de LT

Excrecin biliar

CICLOSPORINA

MECANISMO DE ACCIN

TACROLIMUS

Se une a la ciclofilina (inmunofilina) Formacin complejo ciclosporina-ciclofilina

Inhibicin de la Calcineurina (fosfatasa) No activacin del factor de transcripcin NFAT Disminuye produccin de IL-2, IL-3 E INF gamma

Se une a la protena fijadora de FK inmunofilina (FKBP)

Formacin complejo Tacrolimus -FKBP

Inhibicin de la Calcineurina (fosfatasa)

No activacin del factor de transcripcin NFAT

Disminuye produccin de IL2, IL-3 E INF gamma

INDICACIONES
Transplante de rin, hgado, corazn, pulmn y M.O. Ciclosporina: enfermedades autoinmunes resistentes a corticoesteroides.

CONTRAINDICACIONES
Hipersensibilidad al excipiente. Insuficiencia renal. Insuficiencia heptica.

Indicado para tx de cncer e inmunosupresor

METOTREXATO

Excrecin urinaria

Antimetabolito relacionado con el cido flico

MECANISMO DE ACCIN
Inhibe la enzima Dihidrofolato Reductasa (DHFR) Inhibe la Timidilato Sintetasa (TYMS) Inhibicin sntesis de purinas y pirimidinas Induce apoptosis celular Inhibe la sntesis de DNA del ciclo celular

Leucemia, linfoma, sarcoma. Oncolgicas Cncer mamario, testicular, gstrico, pulmonar. Indicaciones Profilaxis de rechazo de transplantes No oncolgicas Trastornos reumatoides graves, psoriasis, dermatomiositis

CONTRAINDICACIONES Hipersensibilidad Trastorno renal o heptico grave Inmunosupresin preexistente

Alteran la cintica de la circulacin de los leucocitos, inhibiendo la migracin al tejido inflamatorio.

Modifican la capacidad funcional propia de determinados leucocitos efectores de la respuesta inmunitaria. Inhiben la produccin como la accin de la IL-2 en los linfocitos T-CD4. Inhibe liberacin de IL1. Apoptosis: diferentes etapas de diferenciacin celular.

CASO CLNICO

Un beb de 8 meses de edad es trado a consulta debido a una diarrea crnica, severa, intratable y fracaso en el desarrollo. La madre falleci de SIDA poco despus del nacimiento del beb. El nio estuvo asintomtico en el nacimiento. Sus signos vitales muestran fiebre y taquicardia. Al examen fsico revela un beb emaciado, groseramente mal nutrido; con candidiasis oral; linfadenopata generalizada; hepato-esplenomegalia. El anlisis de laboratorio muestra una disminucin del recuento de linfocitos CD4+; incremento del nivel de inmunoglobulina srica con produccin limitada de anticuerpos especficos; ELISA y Western Blot para VIH- positivo, PCR para RNA del VIH positivo.

ESTUDIO DE LA HISTORIA CLNICA PRESENTADA (SIGNOS Y SNTOMAS)

Beb de 08 meses La madre falleci de SIDA

SIGNOS
Presenta diarrea crnica, severa, intratable y fracaso en el desarrollo. Sus signos vitales muestran fiebre y taquicardia

EXAMENES

Fsicos Bebe emaciado Groseramente mal nutrido Candidiasis Oral Hepatoesplenomegalia Linfadenopata generalizada

ESTUDIO DE LA HISTORIA CLNICA PRESENTADA (SIGNOS Y SNTOMAS)

Anlisis del laboratorio

Disminucin del recuento de linfocitos CD4 Positivo Incremento de nivel de inmonuglobulina srica con produccin limitada de anticuerpos especficos ELISA y Western Blot para VIH-1 positivo, PCR para RNA del VIH positivo.

Diagnostico

Infeccin vertical por VIH

ESTUDIO DE LA HISTORIA CLNICA PRESENTADA (SIGNOS Y SNTOMAS)

Objetivos teraputicos

Disminuir la sintomatologa Tratar la enfermedad de fondo para que no se sigan produciendo complicaciones Mejorar el ndice de masa corporal ya que se encuentra desnutrido Dar tratamiento para la candidiasis oral que esta presentando Supresin carga viral Restauracin de la funcin inmunitaria Mejorar calidad vida Reduccin Mortalidad y Morbilidad Mxima adherencia al rgimen viral

DETALLE DE LAS ESTRATEGIAS

TERAPUTICAS

Estrategias farmacolgicas
El tratamiento se basa en 2 ITIAN + 1 IP Usamos el Nelfinavir porque est indicada para nios (IP), Lamivudina y Zidovudina; ya que presentan una alta eficacia y son recomendados y aprobados para bebes y nios tambin.

Estrategias no farmacolgicas
Hidratar al beb ya que presenta diarrea severa y fiebre Darle dieta adecuada para la diarrea como panatela Dieta adecuada para la desnutricin ( mazamorras, sopitas , por lo menos 5 veces al da)

FORMA FARMACUTICA Y DOSIFICACIN

Zidovudina: la dosis inicial recomendada es de 180 mg/m2 de rea de superficie corporal cada 6 horas (dosis de 720 mg/m2/da) no debiendo exceder la dosis mxima de 200 mg cada 6 horas. En los menores de 3 meses no existen datos suficientes para recomendar las dosis. Lamivudina: : 4 mg/Kg./dL dos veces al da en jarabe Nelfinavir: 45-55 mg/kg ORAL c/ 12 horas Fluconazol : 3 a 6 mg/Kg./da

VIH
Clula multinucleada (sincitio) en preparaciones de cortes de ndulos linfticos de un paciente con una infeccin por el VIH-1. La fusin celular con la creacin de grandes clulas multinucleadas es un efecto citoptico caracterstico del virus, pero no diagnstico, de una infeccin por el VIH-1. Tincin Giemsa. Frotis de linfadenopata.

PNEUMOCYSTIS JIROVECI H.E

CNDIDA ALBICANS-CLULAS UROTELIALES

HERPES VIRUS-CERVICOVAGINAL

TRICHOMONAS VAGINALIS

FIBROADENOMA-GLANDULA MAMARIA

CARCINOMA LOBULILLAR

TUBERCULOSIS

ASPERGILOSIS

CUERPOS DE PSAMMOMA