SINDROME NEFRTICO

Int.Med: JORGE ISAAC TUESTA NOLE. joistuno15@hotmail.com

DEFINICION
Entidad clnica caracterizada por prdida masiva de protenas por la orina, que lleva a: Proteinuria mayor de 50/mg/kg/24 horas 40 mg/m2/hora Cociente protena-creatinina > 2 Hipoalbuminemia Albmina srica < 3 g/dl Edemas Hipercolesterolemia con lipiduria

DEFINICION

Puede acompaarse de:

hipercoagulabilidad Hematuria Hipertensin Retencin de nitrogenados

CLASIFICACIN ETIOLOGICA
1.

PRIMARIO O IDIOPTICO

1.

SECUNDARIO CONGNITO

2.

SINDROME NEFROTICO PRIMARIO O IDIOPATICO

Epidemiologa
Prevalencia: 16 x 100.000 nios Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por ao Preescolares: 2,5- 4 aos Relacin hombre-mujer 2:1 Afecta todas las razas

Blancos y asiticos: Cambios mnimos Afroamericanos: Esclerosis focal y segmentaria Blancos: Membranoproliferativa Negros: Membranosa

 85-90%
No

hay factor causal o enfermedad identificada Se divide en:

Cambios

mnimos Mesangial difusa Cambios membranoproliferativos Glomeruloesclerosis segmentaria y focal Membranosa

FISIOPATOLOGA

Aumento de la permeabilidad de la membrana basal < de 68.000 D

-

Albmina Hormonas Vitamina D Protenas transportadoras Inmunoglobulina G Protenas C y S Antitrombina III

Otras protenas liberadas: Ig G Globulina ligada a tiroxina Antitrombina III Vitamina D Transferrina Factor B del complemento

Infecciones Trombosis Hipocalemia Anemia Inmunosupre sin

Marcadores genticos asociados

Complejo mayor de histocompatibilidad clase I:

HLA-B27, B8, B12, A11, A1: caucsicos

Complejo mayor de histocompatibilidad clase II:

DR7, DR8, DQw2, DQw3

Mayores recadas con DR1 60% son atpicos, IgE elevada

Fisiopatologa

Etiologa desconocida
Mecanismo inmunolgico Defecto en la inmunidad celular

Linfocitos

T supresores: linfoquinas que aumentan la permeabilidad de la MBG

Cambios en la carga aninica de la capa Heparn-Sulfato de la MBG

Permite

paso de molculas con carga negativa

Perdida de cido Silico:

Fusin

de los podocitos en el epitelio de la MBG

Albuminuria masiva: Reduccin de la presin oncotica plasmtica Extravasacin de agua y Na al intersticio Edema Secrecin de aldosterona Mayor reabsorcin de agua y sodio en el tbulo Empeoran los edemas

 Hiperlipidemia:
Colesterol:

aumento de la sntesis heptica de lipoprotenas Disminucin de la actividad de lipoproten-lipasa

Prdida

de la glicoprotena cida por orina

LDL

y VLDL: aumentadas HDL normales o elevadas

FISIOPATOLOGIA:
LESION GLOMERULAR Aumento de la permeabilidad de la MBG
Disminucin de la albmina srica Disminucin de la presin oncotica plasmtica

Disminucin del retorno capilar perifrico

Aumento de la reabsorcin renal de sodio

Aumento del lquido intersticial

Sndrome Nefrtico congnito

Proteinuria prenatal SN en los 3 primeros meses Secundario a infecciones congnitas

TORCHS VIH

forma ms frecuente: Tipo Finlands Albmina srica < 1 g/l Aumenta la alfa-feto-protena en suero materno o en LA

Sndrome nefrtico secundario

10-15% Infecciones:

VIH, Malaria Enfermedades sistmicas: LES, Prpura Frmacos y toxinas: AINES, IECAS Factores mecnicos: trombosis de la vena renal Tumores: Hodking

SECUNDARIO:

LES PHS Diabetes mellitus Poliarteritis nodosa Amilodosis renal Falciformidad Sfilis Hepatitis B y C VIH Paludismo Hodgkin

Nefritis Tumor de Wilms Leucemia Toxoplasmosis TBC Intoxicacin por metales pesados Disgenesia gonadal XY Endocarditis Enfermedad del suero Trombosis renal Falla cardaca congestiva

Glomerulopata membranosa

< 5% en pediatra Engrosamiento difuso y uniforme de la pared capilar Ausencia de proliferacin celular Lesin de cambios mnimos Depsitos de IgG, C3, C5 Mediada inmunolgicamente

Complejos antgeno-anticuerpo

Idioptica Manifestacin inicial de enfermedades sistmicas Curso clnico variable

Clasificacin clnica

Corticosensible:

Respuesta Desaparicin de los sntomas:

Proteinuria < 4 mg/m2/h Albmina srica > 2,5 mg/dl

Corticorresistente:

Proteinuria mayor de 4 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl

Recadas frecuentes:

Mas de 2 veces en 6 meses 4 en 1 ao

Corticodependiente:
2 recadas consecutivas durante el tratamiento Recadas antes de 14 das de la suspensin

Respondedor tardo:

Remisin de la proteinuria despus de 4 semanas de tratamiento

Diagnstico clnico

Edema
Generalizado Aumento del peso corporal > 10% Albmina srica < 2,5 mg/dl Activacin del sistema RAA 95% Edema palpebral y de reas de declive

Ascitis, edema genital, derrame pleural

Lesin de cambios mnimos

Oliguria
Disminucin

del flujo plasmtico renal Gasto urinario menor de 2 cc/kg/h Orina con mayor osmolaridad Oscura Espumosa: protenas

Hematuria
22.7% Ms

frecuente en

Esclerosis

focal y segmentaria 67% Glomerulopata membranosa 69%

Membranoprolierativa

es un hallazgo

persistente 50% Rara en Enfermedad de Cambios Mnimos

Hipertensin arterial
Cambios

mnimos: 30% 48% en otros casos GMN membranoproliferativa:

Ms

severa Asociada a IRC

Sntomas gastrointestinales
Diarrea no infecciosa por edema de la pared intestinal Hepatomegalia

Aumento de la sntesis de albmina

Dolor abdominal Hiporexia DNT crnica Retardo pondoestatural osteoporosis

Complicaciones

Infecciones

Organismos encapsulados:

Estreptococcus Pneumoniae Haemophilus Influenzae E. coli

Peritonitis primaria Infecciones cutneas:

Erisipela

Infecciones respiratorias altas Meningitis Sepsis Recadas: virus

Insuficiencia Renal Aguda

Cambios mnimos Hipovolemia Aumento de la RAA Colapso circulatorio IRA pre-rrenal Edema intersticial renal: disminuye la presin de filtracin reversible

Trombosis
1,8% Estado de hipercoagulabilidad

Prdida urinaria de Protenas C, S, AT III Aumento de factores procoagulantes:

Fibringeno
Aumenta

la agregabilidad plaquetaria

Fenmenos tromboemblicos de vasos de mediano y grande calibre

Venas cavas, renales, arterias pulmonares, femorales, cerebrales

Alteraciones endocrinas
Hipocalcemia

Prdida

de globulinas transportadoras te tiroxina, esteroides, ceruloplasmina Zinc: respuestas inmunes alteradas

Disminucin

de la capacidad de curacin de heridas

Diagnstico

Paraclnicos

Parcial de orina

Densidad urinaria aumentada pH normal Proteinuria cualitativa >250 mg/dl +++ Hematuria microscpica Leucocituria Estereasas leucocitarias Clulas epiteliales Cilindros hialinos, granulosos, Cuerpos ovales Cilindros hemticos

Proteinuria cuantitativa
Muestra aislada Orina de 12 o 24 horas Albmina/creatinina: 2 Protenas > de 40 mg/m2/h 1000 mg/m2/h

Albmina srica

Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl

Lpidos

Colesterol y triglicridos > 200 mg/dl

66% > 400 mg/dl

Aumentan cuando la albmina es > 1,5 mg/dl Se normalizan a los 3 meses, luego de la remisin de la proteinuria

Cuadro hemtico

Hcto y Hb aumentados Proteinuria persistente: anemia microctica hipocrmica Leucocitosis por infecciones VSG elevada

Pruebas de funcin renal

Creatinina
Normal

o baja por hiperfiltracin Retencin de nitrogenados 20% por hipervolemia intensa

Electrolitos sricos
Pseudohiponatremia por hiperlipidemia Hiponatremia dilucional Potasio normal Hipocalcemia

Complemento srico

GMN membranoproliferativa: bajo Bajo: Biopsia renal Derrame pleural

Rx trax

Ecografa renal

Aumento de la ecogenicidad

Doppler Inmunoglobulinas

Determinar el tipo de lesin histopatolgica IgE elevada

Cultivos, rx de senos paranasales

Biopsia renal

20% la necesitan Define pronstico Considerar otros tratamientos

Indicada en:
1.
2. 3. 4. 5.

6.
7. 8. 9. 10. 11.

Menores de 1 ao Mayores de 12 aos Hipocomplementemia IR Nefritis familiar Enfermedad renal previa Hematuria e hipertensin Hematuria macoscpica Corticoressitencia Recadas frecuentes Deterioro de la funcin renal progresivo

Tratamiento

Medidas generales

Hospitalizacin
Edema severo Sobreinfeccin Oliguria, HTA, retencin de nitrogenados

Dieta
Bajas en sodio: 1 gr/da Carbohidratos Restriccin hdrica 400-600/m2/da

En la alimentacin habitual consumimos de 10 a 15 g de cloruro sdico (sal comn) que equivalen a 3.900 a 5.900 mg de sodio. (1 g de cloruro sdico (sal comn) = 390 mg de sodio).

Actividad: Antibiticos

PNC Aminogucsidos Neumococo Evitar vacunas de virus vivos en recadas Insuficiencia prerrenal Infecciones severas Derrame pleural Edema escrotal grave Albmina < 1,5 mg/dl

Vacunacin

Albmina

Diurticos

No se utilizan como terapia nica Reducen el flujo plasmtico y producen shock hipovolmico y trombosis

Antihipertensivos

Bloqueadores de canales de calcio

Nifedipina: 0,25-0,5 mg/kg/dosis IECA: Captopril, Enalapril, si hay resistencia a los esteroides

Otros:

Hipolipemiantes: esclerosis focal y segmentaria Vitamina D Tiroxina anticoagulacin

Medidas especficas
Corticoides
Disminuye

mortalidad en un 3% 12 a 16 semanas Prednisolona 60 mg/m2/da 2 mg/kg/da

Por

4 a 6 semanas

Seguidos

de 40 mg/m2/da en das

alternos

Por 4 a 6 semanas

Agentes alquilantes

Ciclofosfamida

3 mg/kg/da por 8 sem + prednisolona Efectos adversos variados 0,15-0,2 mg/kg da por 8 a 12 sem + prednisolona

Clorambucil

Levamisol:

Antihelmntico con propiedades inmunoestimulantes Disminuye los requerimientos de esteroides Disminuye recadas 50% 2,5mg/kg/da alternos 4 a 12 meses

Ciclosporina A

Remisin en 17- 50% de pctes resistentes a esteroides Causa dependencia 5-6mg/kg/da + esteriodes de 6 meses a 5 aos

FIN

Gracias