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Sin embargo. la mortalidad de los niños afectados por HDC sigue siendo alta. se han incorporado en estrategias de tratamiento para los recién nacidos con hernia diafragmática congénita.INTRODUCCIÓN La hernia diafragmática congénita (HDC) afecta a aproximadamente 1 de cada 2500 a 4000 nacidos vivos. el óxido nítrico inhalado (ONi) y la oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO). Además. el momento de la intervención quirúrgica ha pasado de ser una cirugía perinatal de emergencia a una cirugía electiva retardada tras la evidencia de los mejores resultados obtenidos en algunas series. aquellos con síntomas respiratorios dentro de las 6 horas después del nacimiento. Aunque los pacientes que no requieren ECMO tienen una tasa de casi el 100% de supervivencia. . la ventilación de alta frecuencia. A pesar de todos estos cambios. los avances en tecnología. los tratados con ECMO tienen un riesgo particularmente alto de mortalidad y morbilidad a largo plazo. La mortalidad general ha sido reportada en 35%. como el uso de hipercapnia permisiva. En los últimos 20 años. la mortalidad puede ser tan alta como 50% en casos de alto riesgo.

existe controversia con respecto a estos resultados ya que varios de los centros de información han utilizado estos parámetros para excluir a los pacientes del tratamiento con ECMO. En este informe se revisan 15 años de experiencia usando ECMO como terapia de rescate para los recién nacidos con HDC que fallan al manejo respiratorio convencional y el objetivo es determinar si el estado respiratorio pre-ECMO respiratoria puede predecir la mortalidad en esta población de alto riesgo.Ha habido mucha investigación destinada a aislar los factores predictivos fiables para la supervivencia de los bebés con HDC. Pocos informes han examinado los predictores de supervivencia exclusivamente en la población de pacientes con HDC que reciben el apoyo de ECMO. un grupo con la más alta mortalidad. el grado de hipoplasia pulmonar. la hipertensión pulmonar y las anomalías del lecho vascular pulmonar se han asociado con la mortalidad. Los parámetros clínicos tales como la hipercapnia y la hipoxemia que reflejan el grado de hipoplasia pulmonar han sido descritos como predictivos de mortalidad en varias series. una práctica que puede influir en la supervivencia. Estudios previos han evaluado tanto los datos clínicos y demográficos. En estudios patológicos. . El peso al nacer y la puntuación de Apgar a los 5 minutos fueron predictores de supervivencia de una gran muestra basada en registro. Sin embargo.

Criterios para ECMO durante el período de estudio incluyó la hipoxia persistente (PaO2 <50) a pesar del tratamiento médico y la ventilación máxima y la inestabilidad cardiovascular o intratable. Criterios de exclusión para ECMO incluyeron anomalías congénitas o síndromes genéticos que son incompatibles con la vida y la hemorragia intracraneal grave o coagulopatía. la población de estudio se compone de 100% bebés nacidos fuera que son trasladados poco después del nacimiento para la evaluación quirúrgica. con una gran proporción de bebés que se refiere específicamente para potencial ECMO después de exhibir una insuficiencia respiratoria severa a pesar de los esfuerzos de estabilización en el centro de maternidad de referencia.MÉTODOS POBLACIÓN DE ESTUDIO: Este estudio es una revisión retrospectiva de un solo centro de todos los recién nacidos con hernia diafragmática congénita transferidos a nuestra institución y tratados con apoyo de ECMO en nuestra unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) de 1993 a 2007. Este estudio fue eximido de la revisión y la necesidad de consentimiento informado fue cortado por la junta de revisión institucional. Nuestra unidad es una UCIN nivel IIIC en un hospital independiente de niños y el principal centro regional de referencia de ECMO. Los datos fueron recopilados en el Health Insurance Portability & Accountability Act regulations. Por lo tanto. . Ningún parámetro ventilatorio fueron utilizados para excluir a los pacientes de ECMO durante este período de tiempo.

Los gases sanguíneos y los datos ventilatorios incluido pH. la presencia de otras anomalías congénitas. el tiempo en ECMO. Se recogió la información acerca de la evolución del paciente ECMO incluyendo la edad en ECMO. Los datos pre-ECMO fueron el sexo. los valores máximo y mínimo durante el período pre-ECMO se calcularon para cada parámetro de gases sanguíneos para cada paciente. . el índice de oxigenación (IO). El resultado primario fue la supervivencia hasta el momento del alta. y todos los gases sanguíneos y los datos ventilatorios desde el momento del ingreso hasta la ECMO. PaCO2. la raza. el modo y los parámetros ventilatorios. y el uso de óxido nítrico. la edad gestacional. el gradiente alveolar-arterial (Aa). PaO2. la edad en la cirugía y las complicaciones durante la ECMO.RECOLECCIÓN DE DATOS: La información demográfica y clínica se recogió en cada paciente. el peso al nacer. El promedio. el puntaje de Apgar.

. mientras se controlan las covariables.ANÁLISIS ESTADÍSTICO: Las diferencias entre los sobrevivientes y no sobrevivientes fueron evaluados utilizando muestras t independientes y pruebas de Mann-Whitney U para variables continuas paramétricas y no paramétricas. Los predictores significativos fueron exploradas con las características operativas del receptor (ROC) para determinar los valores óptimos de corte. Estos valores de corte fueron utilizados para clasificar a los pacientes según el riesgo y explorados con el análisis de supervivencia de Kaplan-Meier. El prueba exacta de Fisher y X2 fueron utilizados para evaluar las diferencias en las proporciones para datos categóricos. El análisis de regresión de Cox se realizó para evaluar los predictores de supervivencia. respectivamente.

Esto representa aproximadamente 50 % del total de pacientes referidos (n=121) durante un periodo de 15 años. 80%) se produjo en pacientes que fueron tratados con ECMO. La mortalidad global de la población con HDC que ingresó en UCIN fue de 32%.RESULTADOS Un total de 62 pacientes con HDC fueron tratado con ECMO durante el estudio. la mayoría de las muertes (31 de 39. .

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023) y el tipo de defecto (razón de riesgo de defecto del lado derecho = 4. uso de la ventilación de alta frecuencia y el óxido nítrico y el diagnóstico prenatal. .072. entramos en estas cuatro variables en un modelo de regresión de Cox con el tiempo de supervivencia como la variable dependiente primaria. p = 0. p = 0.005 a 1.4 veces tasa de aumento de la muerte. una PaCO2 mínima más baja (hazard ratio = 1. la raza. IC 95%: 1. el sexo.2 a 17. un aumento en 5 y 10 mmHg en la PaCO2 mínima se asociaron con un 1. Después de controlar el peso al nacer.2. el tipo de defecto.2 y 1. En otras palabras. la presencia de anomalías asociadas. respectivamente.038.5. IC del 95%: 1.Para determinar cuál de estos predictores se asoció de forma independiente con la supervivencia.030) fueron los únicos predictores independientes de supervivencia.

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0.27 .

3 a 1057. La PaCO2 mínima y lado deldefecto permanecieron como predictores significativos de mortalidad.Once pacientes fallecieron antes de la intervención quirúrgica. . La cirugía en ECMO se asoció fuertemente con una mayor mortalidad (razón de riesgo 75. la cirugía en ECMO (cirugía tardía seguido de decanulación) se añadió como una covariable adicional. En un modelo de regresión por separado la evaluación de los 51 pacientes que se sometieron a reparación de hernia diafragmática congénita.001). P = 0. 95% CI 5.

Este estudio informa de una tasa de supervivencia de 50%. A pesar del uso de ECMO. Como centro de referencia de ECMO sin una población innata. es importante evaluar estos datos. la mayoría de los pacientes con HDC transferidos a nuestra institución son aquellos con compromiso respiratorio precoz y grave y son transferidos principalmente por la posible necesidad de ECMO.DISCUSIÓN La presentación clínica de la HDC puede oscilar de niños asintomáticos a síntomas respiratorios leves hasta insuficiencia respiratoria grave que requiere ECMO. estas variables no se asociaron con la supervivencia después de controlar las covariables en la población estudiada. . Aunque los informes anteriores que evalúan factores predictivos de supervivencia varían de una gama de grandes datos basados ​en registros a otras experiencias en un solo centro. Este concepto es apoyado por el hecho de que las ecuaciones predictivas derivadas de poblaciones con HDC son menos precisas en la predicción de resultados en los pacientes con ECMO en comparación con aquellos que no requieren ECMO. ya que pueden ser diferentes o más fiable predictores de supervivencia en esta población de alto riesgo. Por lo tanto. Del mismo modo. la mortalidad en este grupo de niños de alto riesgo sigue siendo alta. aunque el peso al nacer y la puntuación de Apgar a los 5 minutos fue el mayor predictor de supervivencia basado en el registro de datos de grandes grupos de estudio de CDH. En este estudio. se describe nuestra experiencia con niños afectados con HDC que requieren soporte vital con ECMO. pocos han examinado los datos demográficos y clínicos de sólo aquellos pacientes con HDC que fueron tratados con ECMO. que es similar a la del registro ELSO que reporta una tasa de supervivencia de 51% para recién nacidos con HDC tratados con ECMO.

Aunque las medidas de oxigenación fueron diferente en el análisis univariable. mediante la evaluación de gases sanguíneos y los parámetros ventilatorios. También en consonancia con otros informes fue la tasa más alta de anomalías asociadas al grupo de no sobrevivientes. Hemos descrito previamente una revisión inicial de 25 pacientes con HDC que requirieron ECMO y no encontramos un parámetro para predecir la mortalidad con la certeza suficiente para excluir a los pacientes del tratamiento con ECMO. aunque esto no alcanzó estadística significada en nuestra serie. Que los defectos del lado derecho y bilaterales están asociados con un mal pronóstico ha sido informado por otros. Este estudio representa 15 años de experiencia y los datos adicionales han permitido el análisis de los valores predictivos de diversos parámetros de interés. Varios autores han tratado de evaluar el grado de pulmonar hipoplasia y el riesgo asociado de muerte. Este puede ser el mejor indicador de hipoplasia pulmonar. es de interés que la pCO2 mínima pre-ECMO fue el único predictor independiente de supervivencia además del lado del defecto.Otras variables. La PaCO2> 70 mm Hg pre-ECMO fue identificada por la Curva ROC como un valor de corte con una tasa de falsos positivos de cero para la predicción de la mortalidad. . Los resultados no han sido consistentes entre los estudios y las preocupaciones se han planteado en relación con el uso de los valores de corte propuestos para dirigir la atención. Muchas instituciones ofrecen ECMO como terapia de rescate para todos los niños fallan convencional gestión. que han sido exploradas previamente diferenciaron los sobrevivientes y no sobrevivientes en nuestra población. sin embargo.

Cabe señalar que en la era de la hipercapnia permisiva. los objetivos de "normalizar" la PaCO2 con ventilación mecánica han sido sustituidos por estrategias de ventilación destinadas a reducir al mínimo el barotrauma. tales como 60 mm Hg. los parámetros ventilatorios registrados en este estudio representan medidas factibles en pacientes con asistencia respiratoria máxima. . pues. Esta estrategia no se ha incorporado de manera uniforme en nuestro unidad de protocolo durante el período de estudio. con énfasis en evitar la hiperventilación. Tenemos. es importante tener en cuenta que había supervivientes que han sido clasificados como insalvables por este criterio. Aunque se debe tener precaución al considerar el uso PaCO2 mínimo de 60 mm Hg como punto de corte para ofrecer ECMO. no altera el valor de la información pronóstica para los pacientes con PaCO2 más allá del rango de hipercapnia permisiva. es razonable considerar el uso de este valor como punto de corte para ofrecer a los pacientes ECMO. Aunque este cambio puede afectar a la interpretación de estos datos para la estratificación del de mortalidad en pacientes con PaCO2 <55. Por lo tanto.Teniendo en cuenta esta experiencia. el aumento del riesgo de mortalidad con este grado de hipercapnia (27% de supervivencia global en comparación con el 50% de la población total) es importante para la consejería familiar y consentimiento informado antes de iniciar el soporte con ECMO. la transición a un enfoque de "ventilación suave" con PaCO2 entre 40 y 55mmHg. Aunque otros autores han sugerido puntos de corte más bajos de PaCO2. como muchos centros tienen.

P> 0.9 y -3.Recientemente. revisaron su experiencia similar en un solo centro en pacientes con HDC con ECMO y no encontraron un parámetro ventilatorio pre-ECMO que diferencie los sobrevivientes de los no sobrevivientes. Estos valores pueden ser más útiles como predictores ya que pueden ser usados ​como una medida de corte independiente. Las dos últimas variables se incluyeron en el modelo de regresión inicial y no estaban asociados significativamente con la supervivencia. Nuestro estudio difiere en que se exploró los valores mínimos y máximos de los parámetros respiratorios. Esto permite un plazo razonable para observar las tendencias de la PaCO2 y utilizar este parámetro como un predictor fácilmente aplicable de supervivencia. respectivamente. La limitación de este estudio retrospectivo es la incapacidad de controlar los factores de confusión imprevistas y todos los cambios en la práctica durante este período de tiempo. Tiruvoipati et al.6 para iNO y VOAF. Los cambios más sustanciales en el manejo durante este período fueron la transición a un enfoque a cirugía diferida y la incorporación del uso de ONi y ventilación oscilatoria de alta frecuencia (VOAF).05). El período de observación pre-ECMO es un tiempo durante el cual los parámetros ventilatorios son frecuentemente manipulados y los gases sanguíneos están monitorizados. mientras que los valores medios son más difíciles de aplicar en el entorno clínico. . además de los valores medios. Estos resultados son consistentes con otros informes que muestran la falta de mejores resultados con el uso del ONi o VOAF. El análisis ROC también permitió determinar los valores de corte clínicamente más significativos que podría estudiarse más a fondo para determinar la especificidad en la predicción de la muerte. Coincidiendo con este hallazgo es el hecho de una pCO2 mínima pre-ECMO no difirió entre los recién nacidos que recibieron tratamiento con ONi o VOAF y los que no lo hicieron (diferencia de medias de PCO2 0.

Debe tenerse en cuenta sin embargo que el riesgo de mortalidad en esta población de referencia después de la llegada de iNO y VOAF puede verse afectado por los bebés gravemente afectados que sobreviven a través del transporte después de la estabilización por estas herramientas. Esto se refleja en el aumento del número de referencias de HDC a nuestra institución coincidiendo con la disponibilidad de ONi después del año 2000. puede no tener una mejor supervivencia global. . El verdadero efecto del ONi y VOAF en esta población requiere una evaluación sistemática. La tendencia creciente de la mortalidad durante este tiempo también apoya el concepto de que aunque ONi puede haber mejorado la estabilización inicial de niños con defectos graves. hay que señalar que esta variable incluye tanto a los pacientes que fueron tratados con ECMO como con la práctica habitual y los que fueron tratados con ECMO después del fracaso de destetar a decanulación. Por lo tanto. presumiblemente aquellos con defectos más importantes y el consiguiente aumento riesgo de la mortalidad). este peligro puede ser sobrestimado. Antes de finales de 1990. que había sido nuestra práctica estándar para realizar la cirugía en ECMO. Más tarde. Aunque la cirugía en ECMO fue muy asociado con una mayor mortalidad. la cirugía de ECMO estaba reservado sólo para aquellos pacientes que no pueden dejar de depender de ECMO (es decir.

. Del mismo modo. la estratificación del riesgo por el lado del defecto y el nivel de hipercapnia son consideraciones importantes cuando se habla de las opciones de tratamiento con las familias. En esta población se ha visto un 0% de supervivencia mas allá de los 15 años.Los predictores confiables de supervivencia en esta población de alto riesgo son importantes para aconsejar a las familias. El uso de esta información para dirigir la atención puede evitar el gasto innecesario de recursos y el sufrimiento de los niños que se ponen a través de terapias invasivas antes de tal vez una muerte inevitable. así como dirigir la atención y los recursos. La incapacidad de un paciente para lograr una PaCO2 <70 mmHg a pesar del tratamiento médico máximo es un reflejo de hipoplasia pulmonar subyacente grave. es cada vez más importante identificar los predictores confiables de la supervivencia para dirigir el cuidado en esta población de alto riesgo. Como los avances médicos permiten una mejor estabilización de los bebés afectados con HDC.

Los pacientes con HDC que requieren ECMO han reducido el riesgo de mortalidad si son capaces de dejar de depender de ECMO antes de la cirugía. Estos datos proporcionan información pronóstica útil para el asesoramiento familiar y puede facilitar la dirección de la atención en los casos extremos en los que el grado de hipoplasia pulmonar pueden ser incompatibles con la vida. . CONFLICTO DE INTERESES Los autores declaran no tener conflicto de intereses. Defectos del lado derecho y bilaterales están asociados con un mal pronóstico.CONCLUSIÓN La PaCO2 mínima alcanzable pre-ECMO es un predictor independiente de la supervivencia en pacientes con hernia diafragmática congénita que requiere soporte vital con ECMO.