I) METABOLISMO CELULAR. Actividad celular muy coordinada.

Todos los metabolismos estn interrelacionados, no se puede pensar en ellos por separado. Hay una serie de reacciones metablicas, van a haber complejos enzimticos que van a estar participando en estas reacciones qumicas, si no tuvisemos esas enzimas que estn participando en el metabolismo, este sera eterno. En cada reaccin participa una enzima, y se van generando productos conocidos como metabolitos. Muchas vas convergen en vas principales, por eso no se puede separar los metabolismos entre si, estn interconectado. En trminos generales como productos del metabolismo tendremos energa, agua y CO2, rasgos generales de todos los productos metablicos. Funciones del metabolismo .-Una primordial que es obtener energa qumica .-Convertir los nutrientes en precursores metablicos .-Regular la formacin y degradacin de molculas Formar ATP (la principal fuente de energa), poder reductor y seales para la biosntesis (molculas) Las 3 etapas del metabolismo 1.-La primera etapa comprende la degradacin de las macromolculas en sus constituyentes bsicos, por ejemplo en las protenas los aminocidos. 2.-La segunda etapa va a ser la gliclisis que va a dar origen al piruvato y desde ah al Acetil CoA, se generar un poco de ATP (energa) y de poder reductor (no en grandes cantidades) 3.-La ltima etapa es la degradacin completa de ests molculas de AcetilCoA en poder reductor, ATP, CO2, agua, etc. (se genera la mayor cantidad de energa) Rutas metablicas 1.- Catablica: La macromolcula va a ser degradada en sus constituyentes bsicos, se genera o libera energa, es una ruta degradativa. 2.-Anablica: A partir de molculas pequeas formamos una estructura ms compleja, utiliza energa Caractersticas principales de las rutas metablicas 1.- Irreversibles: son altamente exergnicas, es decir liberan energa, Algunos compuestos pueden dar origen a su antecesor (quien lo produjo), pero no por la misma va. Ejemplo, Y produce Y mediante una va, pero Y no puede producir X por la misma va, sino que por otra va metablica para formar el producto inicial. 2.-Regulados: Ejercen control en el flujo de la ruta metablica, se regulan las vas metablicas. Excesos o faltas de un producto son regulados 3.-Ocurren en lugares especficos (compartimentalizacin) Compartimientos de las principales vas metablicas La mayor parte va a estar ocurriendo en el citosol, la gliclisis, la va de la pentosa fosfato, la sntesis de cidos grasos, ocurre nicamente en el citosol.

Otras reacciones ocurrirn en la mitocondria como el ciclo de Krebs, la fosforilacin oxidativa, la formacin de los cuerpos cetnicos (Beta oxidacin de cidos grasos). Algunas reacciones tienen etapas en ambos lugares como la Gluconeognesis (sntesis de glucosa a partir de molculas que no son azcares) o la sntesis de la urea. Regulacin de los procesos metablicos 1.- Control de la velocidad de sntesis enzimtica, pueden ser de dos tipos: induccin (favorecen la sntesis de enzimas) y supresin (bloquear actividad de una enzima o una va metablica. 2.- Control de la velocidad de degradacin enzimtica, se puede regular la vida media de una enzima, ya sea para que dure ms o dure menos su accin, dependiendo los requerimientos especficos que tenga la clula 3.-Control de la actividad cataltica de las enzimas (alosterismo, fosforilacin, etc), la falla o falta de una enzima en una va puede producir la no generacin de otros productos y adems la acumulacin de algunos productos que en algunas ocasiones son txicos para la clula. 4.- Compartimentalizacin, regular que las reacciones no ocurran en cualquier parte 5.-Las hormonas coordinan las relaciones metablicas entre diferentes tejidos. 6.- Especializacin metablica de rganos (isoenzimas) 7.-Cantidades relativas de ATP, ADP Y AMP. En relacin a la utilizacin de ATP, la va metablica que genera ATP tiene un grfico con curva descendente-combada, la ruta que utiliza ATP tiene un grfico con curva ascendente-combada Formacin de ATP .- La gliclisis, el ciclo de krebs y la fosforilacin oxidativa tienen produccin de ATP, sin embargo en la fosforilacin oxidativa se genera mayor cantidad de ATP. .-El ATP es fuente de energa para entregar energa, se hidroliza en ADP+Pi (es la ms comn). La otra va de hidrlisis de ATP es en AMP y pirofosfato (que luego dar cabida a 2 Pi) .-El ATP NO es nicamente una molcula de energa, tambin forma parte de la estructura de otras molculas como el NAD y el FAD, o los cidos nucleicos. Nucletidos de Nicotinamidas El NAD posee en su estructura partes de ATP, puede encontrarse en su forma oxidada NAD+, o reducida NADH. El NAD puede tambin poseer un grupo fosfato en su estructura, ah se llama NADP en su forma oxidada, y NADPH en su forma reducida. El NAD es el aceptor de electrones en las reacciones. Solo un protn se incorpora en la estructura del NAD Nucletidos de Nicotinamida en el catabolismo y anabolismo .-En las vas catablicas los productos son muy oxidativos, en la va anablica son ms reducidos.

.-En la va catablica tiene participacin altamente de NAD+ .-En la va anablica tiene alta participacin el NADPH Otro transportador de electrones es el FAD Posee casi la misma estructura que el NAD, en estado oxidado es FAD y en estado reducido es FADH2. A diferencia del NAD este transportador incorpora ambos protones a su estructura. Las reacciones metablicas son repetitivas Existen 6 tipos o vas en las que pueden ser clasificados los procesos metablicos a) xido-reductasa c) Isomerasas e) Hidrolasas b) ligasas d) Transferasas f) Liasas Cada rgano posee un metabolismo propio 1.-Cerebro: -Carece de combustibles de almacenamiento -Requiere de un abastecimiento continuo de glucosa -Los cidos grasos no son combustibles para el cerebro. No entran para entregar energa al cerebro 2.-Tejido Adiposo: -Sntesis, almacenamiento y movilizacin de los triglicridos (TGC). Los TGC son continuamente hidrolizados 3.-Msculo - Principal combustible del msculo en reposo la principal fuente energtica es el azcar -Msculo esqueltico contrctil, la velocidad de la gliclisis excede al CAC (Ciclo del cido Ctrico) y el piruvato, y al haber acumulacin de los constituyentes se produce la formacin de Lactato .-Msculo cardiaco posee un funcionamiento casi exclusivo de las mitocondrias (aerbico) *Fermentacin: va anaerbica de degradacin de piruvato que se transformar en lactato, lo importante es que en esta parte el NAD oxidado necesario en la gliclisis tambin se puede generar en este caso en la conversin de piruvato a lactato, ya que ocupan el NAD reducido (NADH). 4.-Riones: -Produccin de orina -Durante la inanicin, es un sitio importante de gluconeognesis 5.-Hgado i) Hgado y carbohidratos: -La glucosa absorbida se va a transformar en Glucosa-6-fosfato (G6P) y finalmente esta dar origen al glucgeno. Por otra parte, este ltimo tambin podr generar glucosa cuando el cuerpo lo estime conveniente. -Gluconeognesis: El lactato y la Ala del msculo, el glicerol del tejido adiposo sirven para generar glucosa

ii) Hgado y lpidos -cidos grasos: sern convertidos o esterificados y secretados como LDL (Low density lipid) -En el ayuno: los cidos grasos son convertidos en cuerpos cetnicos iii) Hgado y aminocidos -Uso prioritario de los aminocidos es para la sntesis de proteinas -Catabolismo de los aminocidos: remocin del nitrgeno, y se elimina con la urea. Metabolismo de aminocidos Ciclo del nitrgeno: Gracias al ciclo del nitrgeno podemos formar los aa. Nosotros no podemos absorber el nitrgeno atmosfrico, pero un tipo de bacteria si puede hacerlo, y lo convierte en Amonio NH3 que si podemos absorber. Tales aminocidos nos sirven para formar protenas. De la dieta (generalmente de carnes) se obtienen aa que van a formar parte de los conjuntos aminoacdicos. Tambin gracias a los aa podremos formar otras molculas como por ejemplo las hormonas. A partir de aa podemos formar carbohidratos y grasas, y viceversa. El catabolismo de los aminocidos puede generar amoniaco, y esta forma de nitrgeno puede ser daina para el cuerpo pero es eliminada del organismo por la formacin o sntesis de Urea que es excretada en la orina. El aminocido est constantemente siendo usado ya sea para formar protenas o para formar otras molculas que deriven de el. Hay que estar constantemente entregando aminocidos al organismo para que este pueda utilizarlos en las distintas funciones corporales. Las macromolculas sern las protenas y los constituyentes bsicos sern los aa, que servirn entre otras cosas para generar nucletidos. El producto final caracterstico del metabolismo de los aa es el amoniaco, y es lo que la diferencia de los otros metabolismos, a pesar de converger en muchas rutas con el metabolismo de aminocidos o de lpidos, finalmente tendr un producto final exclusivo, el amoniaco. Sntesis de compuestos celulares derivados de aa 1.- Glutatin: El glutatin no es un aminocido, pero deriva de ellos, es un tripptido (gama-Glu-Cys-Gly). Es gama ya que el enlace peptdico que une el glutamato con la cisterna no es el tpico enlace de un carboxilo asociado al carbono alfa, sino que al carbono gama, el que est en la cadena lateral. Esto lo hace ms resistente a las peptidasas. 2 molculas de glutatin (2 GSH) ms un perxido orgnico (R-O-OH) se va a formar agua (H2O) y un alcohol (R-OH), y el glutatin que estaba reducido se convertir en un glutatin oxidado (GSSG) 2 GSH + R-O-OH GSSG + H2O + R-OH Las dos molculas de glutatin reducido se asocian entre si mediante un puente disulfuro liberando los dos H. Pero a la clula no le sirve el glutatin oxidado, ya que el perxido circundante es daino para el organismo pero es eliminado gracias al glutatin reducido que si nos sirve. A la clula no le conviene tener el glutatin en forma oxidada, entonces la enzima glutatin reductasa (es constitutivamente activa, siempre est activa; por otra parte es inducible bajo estrs oxidativo para generar ms glutatin reducido) permite convertir el glutatin oxidado a glutatin reducido. 2.- xido Ntrico (NO): El xido ntrico se forma por un aminocido clave, la arginina, la cual en presencia del xido ntrico sintasa (NOS) va a formar el xido ntrico. Adems de NO se forma citrulina (es otro aa que poseemos, pero no est grabado en el DNA,

ya que se forma a partir de arginina) que forma parte de algunas protenas. Hay una patologa llamada artritis reumatoidea en la cual hay una respuesta inmune de combate contra las protenas que contienen citrulina, hay una respuesta autoinmune y se produce la enfermedad. 3.- Porfirinas: La hemoglobina o algunos tipos de citocromos, entre otros, contienen en su estructura estas molculas. El succinil CoA y la glicina permiten generar cido aminolevulnico o aminolevulinato (reacciones mitocondriales), luego este cido va hacia el citosol y ah 8 molculas de este cido van a dar origen a la porfirina. Si hay algn problema, se genera una patologa llamada Porfiria que es un trastorno hereditario en la va de sntesis del grupo Hem, y hay distintos tipos de porfirias, un ejemplo es la Porfiria eritropoytica, en la cual el paciente tiene foto sensibilidad cutnea, la luz le causa dao. La degradacin de un grupo Hem genera biliberdina y la bilirrubina. La degradacin del grupo Hem permite que los moretones adquieran diversos colores. Si alguna persona tiene problemas en las concentraciones de bilirrubina adquiere un color amarillento lo que indica que posee Ictericia, los niveles normales en la sangre de bilirrubina es 1 mg/decmetro. 4.- Creatina: La arginina y la glicina forman Ornitina, despus participa un derivado de un aminocido, la meteonina, llamado S-adenosin meteonina (SAM) que es el principal dador de grupos metilos que existe. La SAM va a entregar el grupo metilo de la meteonina para formar la creatina. La creatina fosfato ms ADP, en presencia de la isoenzima creatina quinasa, genera Creatina ms ATP (esto ocurre en reposo), y viceversa (ocurre en actividad fsica, para generar ms energa). Esta creatina fosfato es un reservorio de grupos fosfatos, pero no de cualquier grupo fosfato sino de los fosfatos de alto potencial, esto permite generar ATP. 5.- Creatinina: La formacin de creatinina a partir de creatina fosfato es una reaccin no enzimtica, no se requiere de una enzima para convertir la creatina fosfato en creatinina, y es una reaccin que ocurre a nivel del msculo. La creatinina es un producto de desecho metablico normal de los msculos, y este va a ser filtrado por los riones y eliminado en la orina. Sntesis de las aminas Biognicas. Las catecolaminas (la sntesis de estas ocurre en las clulas adrenales y en las neuronales, el aminocido importante es la tirosina, que se oxida en DOPA la cual se descarboxila y forma dopamina que despus se oxida y forma la norepinefrina la que a su vez se metila y forma epinefrina), la histamina (deriva del aminocido Histidina, mediante una descarboxilacin de la histidina), la serotonina (el triptfano se oxida y descarboxila para formarla), que son neurotransmisores.

II) SNTESIS Y DEGRADACIN DE AMINOCIDOS As como existe una clasificacin estructural de los aminocidos, tambin existe una organizacin en base a las funciones metablicas. Segn lo anterior, los aminocidos se pueden clasificar en dos grandes grupos: los aa esenciales y los aa no-esenciales. La arginina es un caso especial ya que en la niez es parcialmente esencial y noesencial, ya que debe ser ingerido en la dieta ya que las concentraciones que produce el cuerpo son ms bajas que en la adultez. Sntesis de aminocidos no-esenciales .-Los aminocidos no esenciales derivan de precursores metablicos; dentro del grupo de aa no esenciales hay una excepcin, un aminocido que no se sintetiza a partir de un precursor metablico sino que a partir de un aminocido. Corresponde a la fenilalanina y que va a generar tirosina, gracias a la enzima fenilalanina hidroxilasa (PAH) en presencia de oxgeno y una coenzima BH4 (tetrahidrobiopterina) .-Una de las patologas patologa ligada al mal funcionamiento de la enzima PAH o de su coenzima es la Fenilcetonuria, donde ocurre una incapacidad de convertir la fenilalanina en tirosina. Esto deriva entre otras cosas en un retardo mental severo. La incidencia es de aproximadamente 1 entre 12.000 infantes Dos patologas de la tirosina .-Las hormonas tiroideas se sintetizan a nivel de la tiroides, esas hormonas son la tiroxina (T4) y la triyotironina (T3). Para la sntesis de estas hormonas tambin se necesita la presencia del ion yoduro (esencial para sintetizar las hormonas tiroideas). .-Hay un trastorno que deriva de la falla de la sntesis de las hormonas tiroideas y que corresponde al Bocio. Una de las causas de la enfermedad es la deficiencia de yodo en la dieta y no se logra sintetizar las hormonas tiroideas T3 y T4 porque no existe el ion yoduro. As, los niveles hormonales van a disminuir y la tiroides comienza a sintetizar hormona estimuladora de la tiroides (TSH) y la tiroides comienza a aumentar de tamao. .-Otro problema que tiene que ver con la tirosina es el Albinismo, en este caso no hay sntesis de melanina, la cual se sintetiza a partir de la tiroxina (en presencia de la enzima tiroxinasa), pero no se sintetiza en cualquier parte, sino que en los melanocitos y en las clulas de la retina. Si hay un trastorno en la tiroxinasa no se puede generar la melanina a partir de tirosina. La incidencia de la enfermedad es de aproximadamente de 1 entre 17.000 infantes. La tirosina sirve para generar las catecolaminas. Continuando con la sntesis de aa no-esenciales. .-Una forma de sintetizar aminocidos, es a travs de los precursores metablicos. El cetocido o alfa-cetocido (precursor metablico) por accin de una enzima llamada transaminasa o amino transferasa, mediante un proceso llamado transaminacin, va a dar origen a un aminocido. La enzima transaminasa necesita de una coenzima, que en este caso es el piridoxal fosfato que deriva de la piridoxina (vitamina B). El piridoxal fosfato es la coenzima que se asocia a la transaminasa y la hace funcional.

.-Un ejemplo de un cetocido es el Piruvato, el cual por transaminacin genera un aminocido especfico que es la alanina. Un cetocido en lugar de tener un grupo amino tiene un grupo cetnico. El cetocido (piruvato) se junta con un aminocido cualquiera el cual le entrega o cede el grupo amino, y convierte este cetocido en un aa (en este caso alanina). El aminocido que cedi el grupo amino pasa a convertirse ahora en un cetocido.

Otro ejemplo de transaminacin es el oxalacetato .-Este cetocido va a dar origen al aspartato, el cetocido (oxalacetato) se combina con el glutamato (que le cede el grupo amino) para formar el aspartato. Adems, el glutamato al ceder el grupo amino da origen a otro cetocido llamado alfacetoglutarato. El aminocido que le corresponde al alfa-cetoglutarato es el glutamato. La enzima que cataboliza la sntesis de aspartato es la aspartato aminotransferasa (para este ejemplo)

.-Otra cosa importante es que el alfa-cetoglutarato tambin puede generar glutamato, pero no exclusivamente mediante transaminacin, y ese glutamato por una reaccin X puede generar glutamina, prolina y la arginina. La glutamina tiene un grupo amino ms que el glutamato. .-Otra va metablica o precursor metablico es el 3-fosfo-glicerato (es un metabolito de la gliclisis) que va a dar origen a la serina. .-Otra va de sntesis de aa es en la cual la serina junto con la homocistena (producto de la degradacin de la meteonina) van a dar origen a la Cistena. .-Aparte, a partir de la serina tambin se puede generar Glicina. La glicina tambin se puede sintetizar a partir de CO2 ms amoniaco NH4. En esta reaccin participa una molcula (en este caso una coenzima) que se llama tetrahidrofolato (THE), que deriva de una vitamina llamada cido flico, y tiene roles importantes en la formacin de purinas y pirimidinas (bases nitrogenadas) as como para prevenir defectos del tubo neural. En resumen, el 3-fosfo-glicerato va a dar origen a la serina, y esta permitir la sntesis de glicina y cistena. Finalmente, en la gliclisis se forma el 3-fosfo-glicerato que va a dar origen a la serina que nos sirve para sintetizar cistena y glicina; por otro lado, en la misma gliclisis se va a dar origen al piruvato el cual permite generar alanina (mediante transaminacin). Adems, en la gliclisis se genera oxalacetato que por transaminacin va a generar aspartato (el aa que ayuda al oxalacetato es el glutamato que dar origen a un cetocido, el alfa-cetoglutarato) el cual va a generar asparragina (pero no mediante

transaminacin). Adems dentro del ciclo como vimos se forma alfa-cetoglutarato que tambin puede dar origen a glutamato (no necesariamente mediante transaminacin) que a su vez nos sirve para generar glutamina, prolina y arginina. La excepcin es la formacin de la tirosina, ya que no deriva de un precursor metablico y lo hace desde la fenilalanina que es un aminocido esencial. Degradacin de aminocidos. Empieza a travs del tracto intestinal por la accin de enzimas que se secretan ah, para permitir que las protenas ingeridas en la dieta puedan ser degradadas. La degradacin puede llevarse a cabo por reacciones de: i.- Desaminacin: remocin de un grupo amino a.- transaminacin b.- desaminacin oxidativa ii.- NH3 y cido N-asprtico: que sern incorporados a la urea para su excrecin iii.- Conversin del esqueleto carbonado de los aa en intermediarios metablicos comunes. a.-Transaminacin En una reaccin de transaminacin va a participar un aminocido y un cetocido. En estas reacciones a partir de un cetocido en presencia del aa se genera otro aminocido, y ya que el aminocido participante cede su grupo amino al cetocido para convertirlo en aa, este tipo de reaccin sirve para degradar aa. Alfa cetoglutarato glutamato + cetocido Ciclo de la Glucosa-Alanina (ejemplo de transaminacin) La glucosa pasa a la sangre, de ah al msculo y all empieza la gluclisis donde se va a generar piruvato, el cual por transaminacin va a generar alanina la cual pasa a la sangre y de ah al hgado, lugar donde la alanina por transaminacin se convierte en piruvato y se contina el ciclo (Proceso de gluconeognesis). Este proceso no es un proceso eterno, porque consume mucha energa. Por qu el msculo libera Ala? .-Como en el msculo no se puede sintetizar la urea, el NH3 se transporta a travs de la Ala, la cual pasa del msculo a la sangre y de all al hgado donde si se puede sintetizar la urea y se pueden eliminar los nitrgenos dainos para el organismo. .-El otro mecanismo para transportar el nitrgeno de una forma que no sea daina para el organismo va a ser mediante la forma de Glutamina Glutamato + NH3 + ATP Glutamina + ADP + Pi (la glutamina y la alanina son los principales aa encontrados en la sangre, para el transporte de el nitrgeno) .-Tanto en el rin como en el hgado se va a eliminar el amonio NH3, en el rin ser excretado en la orina y en el hgado servir para la sntesis de la urea.

b.- Desaminacin oxidativa .-La transaminacin no es una desaminacin neta ya que el grupo amino se entrega de una molcula (aa) a otra molcula (aa). .-En la desaminacin oxidativa se logra sacar el amonio en su totalidad. Esto ocurre en el glutamato a nivel mitocondrial. Glutamato por accin de la glutamato deshidrogenada va a dar origen a alfa-cetoglutarato y amonio NH3. Glutamato + H20 -------------------> alfa-cetoglutarato + NH3 Glutamato Deshidrogenasa .-La enzima que cataliza la reaccin utiliza como coenzima, en forma indistinta, al NAD+ o al NADP. De esta forma se libera en su totalidad del grupo NH3, ya que queda libre y no se transfiere a otra molcula. .-El amonio que qued libre debe ser elimina, y dependiendo de la forma en que el animal lo elimine, es el nombre que reciben. Los animales que liberan el amonio directamente se denominan amoniotricos (la mayora de los vertebrados acuticos). Los animales que eliminan el NH3 como urea se denominan ureotricos (la mayora de los vertebrados terrestres y los tiburones) Los animales que eliminan el NH3 como cido rico se denominan uricotricos (aves y reptiles) El ciclo de la urea .-Es un ejemplo metablico de desaminacin oxidativa. Sirve para excretar el exceso de nitrgeno resultante del metabolismo de aa. El amonio llega al hgado y es sintetizado en urea, la cual pasa a la sangre y filtrada en los riones y eliminada en la orina. Es un ejemplo en el cual se producen reacciones a nivel de la mitocondria y en el citosol. .-El bicarbonato (presente en las clulas en forma normal) y el amonio, en presencia de dos molculas de ATP y de una enzima llamada carbamil fosfato sintetasa, se sintetizan en Carbamil Fosfato, el cual reacciona con la ornitina y forman Citrulina. Esta etapa es mitocondrial, y la citrulina formada pasa por un transportador hacia el citosol y reacciona con el aspartato, para en presencia de ATP y por accin de la arginino succinato sintetasa genera arginino succinato, el cual por accin de la triosuccinasa libera fumarato y arginina, y adems urea. El ciclo se encarga de eliminar el amonio daino para la clula. .-La acumulacin de NH3 a nivel celular puede causar enfermedades como la hiperamonemia, pero no se conoce claramente como se produce esta enfermedad. .-En el hgado hay absorcin de aminocidos que sern usados para, por un lado sintetizar protenas, y por otra para catabolizarlos. .-Km de la aminoacil-tRNA Sintetasa < Km enzimas catablicas de aa, quiere decir que la sntesis de aa se ve favorecida. A menor Km, mayor afinidad por la enzima. .- La secrecin aproximada de urea a nivel heptico es de 30 a 50 g por da.

Degradacin de los aa intermediarios metablicos Acetil CoA y/o intermediarios del ciclo de Krebs CAC, dependiendo de la va catablica de los aa se van a dividir en aa glucognicos y aa cetognicos. 1.- Aa. Glucognicos: El esqueleto de estos aminocidos ser degradados a precursores de glucosa, algunos son: Piruvato (cetocido de la alanina), alfacetoglutarato (glutamato), succinil CoA, fumarato, oxalacetato. Estos permiten la sntesis de la glucosa. 2.- Aa Cetognicos: El esqueleto carbonado se degrada en Acetil CoA o Acetoacetato, los cuales pueden generar cidos grasos o cuerpos cetnicos. .- La leucina y la lisina son nicamente cetognicos. .- La isoleucina, triptfano, fenilalanina y tirosina son cetognicos y glucognicos .- Los otros 14 aa son exclusivamente glucognicos. Catabolismo de aa de cadena laterales ramificadas .-La leucina, isoleucina y la Valina, poseen una particularidad que es no ser catabolizados a nivel heptico, se degradan-catabolizan-oxidan en tejido adiposo, msculo, riones, cerebros, ya que en estos lugares se encuentran transaminasas que permiten catabolizar estos aa, y esa transaminasa NO est presente en el hgado. .-Cuando hay un trastorno en la va de los aa de cadena lateral ramificada, se produce la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce. En esta enfermedad, las concentraciones sanguneas y de la orina de estos aa son muy elevadas, as como de los respectivos cetocidos. Esto puede producir dao degenerativo cerebral.

III) CARBOHIDRATOS Estructura .-El nombre carbohidrato o hidrato de carbono no es el nombre ms apropiado. .-Monmeros de carbono que se asocian a oxgeno e hidrgeno, son hidrosolubles, se pueden unir covalentemente a otras molculas, y aproximadamente constituyen el 3% de la materia orgnica de nuestro cuerpo. La estructura tiene un carbono y una molcula con una estructura similar a la del agua, pero no es tal ya que no est hidratada, no se puede encontrar carbohidratos con menos de 3 hidratos de carbono. .-Se pueden enlazar por los grupos OH, que si estn formando enlaces conocidos como polioles, si tienen un grupo cetnico se llamaran polihidroxicetonas o cetosas y si tienen un grupo aldehdo se llamarn polihidroxialdehido o aldosas. .-Adems tienen un carbono asimtrico, al menos uno. Eso significa puede existir en dos formas distintas, D y L carbohidratos. El carbono anterior al ltimo carbono nos va a decir si es D o L. En el caso de los carbohidratos, la importancia primaria a nivel del organismo la tienen los carbohidratos del tipo D. .- Generalmente se escriben en forma lineal y vertical. Por ejemplo la glucosa tiene un grupo aldehdo en su estructura, por tanto es una aldosa. El grupo aldehdo en este tipo de carbohidrato se encuentra en el primer carbono. El otro ejemplo es la fructosa tiene un grupo cetnico es decir es una cetosa, y tal grupo se encuentra en el carbono 2 de la estructura.

Glucosa

fructosa

.- Sin embargo hay una forma espacial como de anillo o cclica pero que no todos los carbohidratos pueden hacerlo. Si el anillo es similar al del furano la fructosa tambin se le puede denominar fructofuranosa y si el anillo es similar al del pirano ser a la glucosa a la que se le denominar glucopiranosa. Los azucares pueden ser reductores y no-reductores .-Cuando una azcar es reductora se puede oxidar porque reduce a otras molculas. De la forma cclica puede abrir el anillo y formar la forma lineal. Al tener este comportamiento, el grupo aldehdo o cetona de la estructura pueden abrir la estructura y eso permite que se comporte como un azcar reductor, y los grupos son cambiados por OH. .-Las azucares no-reductores no son capaces de abrir el anillo cclico y formar la estructura lineal. .-Cuando se est formando un enlace en un dmero o mayor, el grupo no queda disponible para actuar como reductor.

Clasificacin de los azcares .-Monosacridos: van a ser aldosas si tienen adherido el grupo aldehdo, y cetosa si tiene un grupo cetnico adherido, tambin se van a clasificar segn el nmero de monmeros en triosas (las ms pequeas), terrosas, pentosas, etc. .-Oligosacridos: Son estructuras formadas entre 2 y 10 monosacridos. .-Polisacridos: ms de 10 monosacridos. Algunos ejemplos de azcares monosacridos. .-Cuando presentan un grupo aldehdo, o sea son aldosas, encontramos el gliceraldehido con 3 carbonos, la heritrosa con 4 carbonos, la ribosa con 5 carbonos, la glucosa con 6 carbonos, etc. .-Cuando presentan un grupo cetnico, o sea son cetosas, encontramos la dihidroxiacetona con 3 carbonos, la ribulosa 5 carbonos, la fructosa con 6 carbonos, etc. .-Las glucosaminas van a tener un azcar asociado a un grupo amino, acetilglucosamina, acetilgalactosamina, etc. El enlace va a estar dado por el nitrgeno. .-Los glucoalcoholes, donde se cambia el grupo aldehdo o cetnico por OH. De dnde obtenemos los monosacridos? .-La glucosa se encuentra en vegetales, frutas, lo mismo para la fructosa. La galactosa es prcticamente igual en su estructura a la glucosa, pero la diferencia es la disposicin del grupo OH, se encuentra formando parte de disacridos o molculas de mayor tamao. El ms dulce de todos es la fructosa. La galactosa no se encuentra como monmero en forma natural. Algunas caractersticas de algunos edulcorantes .-La sacarina es 300 veces ms dulce que la sacarosa, el aspartame es 180 veces ms dulce, y la sucralosa es 600 veces ms dulce. En el caso de la sucralosa, que es un derivado de la sacarosa, 3 OH se cambian por cloruros y con eso se endulza mucho ms. Solamente del 20% se absorbe en la flora intestinal. .- Hay controversia frente a la sucralosa, ya que algunos estudios dicen que la ingesta de altas concentraciones de esta afecta la respuesta inmune del organismo. De la sacarina se dice que es cancergena, pero eso se dej de establecer. Pentosas .-Ribosa, xilulosa, xilosa. La ms importante es la ribosa ya que nos servir para formar los acidos nucleicos, tenemos ribosa y desoxirribosa.

Disacridos. .-Los ms importantes son la sacarosa o sucrosa, la lactosa y la maltosa. .-Estos disacridos van a estar formados por dos hexosas, tienen 6 tomos de carbono. .-La sacarosa, por accin enzimtica de la sacarasa va a dar origen a la glucosa ms la fructosa. .-La lactosa se forma de glucosa y galactosa .-La maltosa se forma por la unin de dos glucosas. .- El enlace que los une es el glucosdico; un tipo de enlace es el o-glicosdico que se hace a travs de un oxgeno, generando una molcula de agua

.-Por ejemplo en el caso de los enlaces alfa-glucosdico la ubicacin de los OH que estn en cierta ubicacin estn en el mismo plano, por eso es alfa. .-Los humanos solo somos capaces de hidrolizar los enlaces del tipo alfa, no los del tipo beta. .-El otro tipo de enlace es el n-glicosdico, que se hace a travs del nitrgeno.

1.-Maltosa (aldosa) .-Es una azcar reductora ya que la unin de las glucosas es alfa-1,4-glucosdico, y el carbono 1 que est interactuando con el grupo funcional queda libre y hace que pueda ser reductora. .-No la encontramos en forma natural como disacrido propiamente tal, sino derivada de la hidrlisis del almidn

2.-Sacarosa o sucrosa .-El enlace que une la glucosa y la fructosa es alfa-1,2-glucosdico, y no puede comportarse como azcar reductor, ya que ambos grupos funcionales que son importantes para darle la caracterstica de azcar reductor estn siendo utilizados para formar el enlace.

3.- Lactosa .- Se forma por la unin de galactosa y glucosa, el enlace es del tipo beta. Es el azcar de la leche en mamferos. .-Se transforma en cido lctico.

Polisacridos 1.-Almidn .-La unidad bsica es la glucosa. .-Va a estar formado por amilasa (unidas por enlaces alfa-1,4-glucosdico) y por amilopectina (que posee enlaces alfa-1,4-glucosdico, y alfa-1,6-glucosdico cuando est ramificando) .-Est formado por 6 residuos de glucosa. .-Forma de almacenar el azcar o energa en los vegetales, en forma de granos. La celulosa que forma parte del grano no se puede digerir por humanos y es insoluble en agua.

2.-Glucgeno .-Muy similar al almidn, por ser fuente energtica. .-La unidad bsica es la glucosa, y posee enlaces del tipo alfa-1,6-glucosdicos. .-Ms ramificado que la amilopectina, pero esas ramificaciones son ms pequeas en longitud (cantidad de carbonos), se almacena en granos de vegetales.

3.-Celulosa .-La pared de los vegetales est formada por celulosa .-El enlace es del tipo beta-1,4-glucosdico, y por esto no se puede digerir por humanos. .-Es el ms abundante en la naturaleza y un ejemplo clsico es el algodn.

4.-Quitina .-Es un polisacrido compuesto por unidades de N-acetilglucosamina, dos residuos de n-acetilglucosamina que se juntan forman un disacrido que se conoce como Quitobiosa, y muchas quitobiosas forman la Quitina .-Constituyente principal del exoesqueleto de los artrpodos. .-Formados por enlaces beta-1,4-glucosdico

5.-Heteropolisacridos .-Grupo donde podemos encontrar las hemicelulosas, las gomas, los muclagos, las sustancias ppticas o pectinas, y los mucopolisacridos o glicosaminoglicanos. .-Se denominan as ya que estn compuestos por ms de un tipo de monmeros. a.- Hemicelulosa: Formada por xilosa y por azcares A. Se ubica a regiones cercanas a la celulosa, es insoluble en agua. b.- Las gomas: forman parte de las fibras solubles, un ejemplo es la goma arbica. Son un tipo de azcares cidos, dentro de ellos est el cido urnico (el OH del carbono 6 se transforma en un grupo carboxilo) c.- Muclagos: presentes en plantas y semillas, forman parte de las fibras solubles. d.- Sustancias ppticas o pectinas: El principal constituyente (no el nico) es el cido galactournico. Son fibras solubles. Hay dos tipos de fibras: las insolubles y las solubles. Las solubles aumentan el movimiento peristltico, aumenta la sensacin de saciedad. Las insolubles tambin aumentan los movimientos peristlticos, pero adems hacen que los componentes que van a formar parte de las heces sean ms rpidamente eliminados, sirven mucho para evitar el cncer. e.- Mucopolisacridos o glicosaminoglicanos: Los constituyentes principales son los aminoazcares, cido urnico, y galactosa. Se encuentra en la mucosa de animales y en la pared celular de las arterias. Son de naturaleza cida. Por lo general se asocian a protenas pero el cido hialurnico no lo hace y adems no tiene un grupo sulfato. El grupo que se asocia a protenas se conoce como Proteoglicanos, son protenas con cadenas de glicosaminoglicanos. Pueden ser componentes de la membrana celular. La diferencia entre los proteoglicanos y las glucoproteinas, es que estas ltimas contienen azcares pero no con unidades repetitivas como en el caso de los proteoglicanos (los cuales tienen por ejemplo dos monmeros distintos que se repiten muchas veces). Adems, la cantidad de protenas es mayor en las glucoproteinas. Funciones de los azcares .- Energtica, combustibles de uso inmediato. Tambin puede ser de reserva energtica .-Sufren de degradacin aerbica en presencia de oxgeno y anaerbica en ausencia del mismo. .-Estructural, forman parte de pared celular, exoesqueleto, etc. .-Informativa, seales de reconocimiento .-Detoxificacin, permiten eliminar toxinas.