Tumores cutneos benignos: los tumores cutneos benignos son lesiones frecuentes que pueden tener diversos orgenes

desde la epidermis, los anejos o el tejido conectivo drmico y tejido subcutneo as como las estructuras que se encuentran en dermis incluyendo nervios y vasos sanguneos. Tumores epidrmicos

1. Queratosis seborreica: Las queratosis seborreicas son tumoraciones benignas que

representan una proliferacin de clulas basales epidermicas. Clnicamente aparecen como ppulas y placas, de superficie verrucosa, de coloracin variable, existiendo lesiones claras y lesiones muy negruzcas, adheridas a la superficie cutnea y que generalmente no se acompaan de inflamacin alrededor de las mismas. El estudio histolgico de las mismas muestra tambin el carcter superficial de las queratosis seborreicas, mostrando marcada acantosis epidrmica con papilomatosis y formacin de pseudoquistes crneos as como marcada pigmentacin epidrmica. Las queratosis seborreicas son muy frecuentes en la poblacin y generalmente inician su aparicin en la edad media, con mltiples lesiones localizadas en cabeza y tronco. La dermatosis papulosa nigrans se caracteriza por mltiples lesiones en la cara de personas de raza negra que son indistinguibles de las queratosis seborreicas. El tratamiento solo se realiza por razones cosmticas. pudindose utilizar la crioterapia, la coagulacin y el curetaje Acrocordon: pequeas tumoraciones mltiples, pedunculadas, de color sonrosado o pigmentados, que suelen ocurrir a mediana edad, localizadas en el cuello o zonas intertriginosas. Pueden tener un caracter familiar. Existen casos describiendo asociacin de estos tumores con plipos colnicos o diabetes. Cuando las lesiones son de mayor tamao se denominan fibromas blandos o pndulos. Nevus epidrmico: tumor benigno de la epidermis, que se observa como una placa elevada, verrucosa, excrecente, de color variable, amarillento o parduzco. El nevus epidrmico suele estar presente en el nacimiento, hacindose ms evidente con el desarrollo. Existen varias formas en relacin con su apariencia clnica. Nevus de Becker: Se trata de un nevus epidermico pigmentado y piloso que se caracteriza por presentarse como una mcula pigmentada, de intensidad variable, de bordes irregulares, que es ms frecuente en el varon y que se localiza preferentemente en el torax afectando a la region escapular o anterior. El nevus de Becker es probablemente congenito y suele hacerse ms evidente en la adolescencia acompandose de la presencia de hipertricosis. Puede asociarse a trastornos como la hipoplasia mamaria ipsilateral o alteraciones musculo-esquelticas. Queratoacantoma: tumor de crecimiento rpido, en el perodo de unas semanas, la morfologa del cual recuerda un botn, con un crter central relleno de queratina. Las lesiones si no se tratan crecen durante semanas y posteriormente involucionan y vuelven a desaparecer. El estudio histolgico muestra una tumoracin epidrmica endoexoftica con marcada hiperplasia epidrmica centrada en un crater ocupado por queratina. La proliferacin epidrmica tiene similitudes histolgicas con el carcinoma epidermoide. Algunos autores consideran al queratoacantoma como un tumor benigno y otros lo consideran como maligno. Es recomendable realizar tratamiento en las fases iniciales de la tumoracin mediante ciruga, curetaje o coagulacin de la lesin.

2.

3.

4.

5.

Quistes cutneos

1. Quistes sebceos: el trmino de quistes sebceo ha sido utilizado incorrectamente

para describir los quistes de origen epidrmicos y/o folicular. Estos quistes se clasifican en relacin al nivel en que se originan en epidrmicos, pilares o triquilemales y pilomatrixoma. Los epidrmicos son los ms frecuentes, se originan en la porcin superficial del folculo, clnicamente se presentan como lesiones elevadas, en forma de cpula, cubiertas de una piel normal. El contenido es blanquecino, maloliente, y consiste de una mezcla de sebo, bacterias y restos de queratina. Los quistes pueden permanecer estables durante tiempo, pero en algn momento pueden inflamarse y causar dolor e inflamacin, drenando un material purulento. Los quistes pilares se originan en la porcin media del folculo y se caracterizan por formar una queratina abrupta y compacta. Se localizan preferentemente en el cuero cabelludo como ndulos profundos, de crecimiento lento que pueden ser asintomticos durante varios aos adquiriendo gran tamao. Los pilomatrixomas son los originados en la porcin ms profunda del folculo, son frecuentes en nios y adolescentes. 2. Quistes de Milium: son quistes pequeos de unos milmetros de tamao, que generalmente se encuentran en la cara, y que responden generalmente a tratamiento mediante la incisin de los mismos. 3. Quistes mixoides: los quistes mixoides aparecen con frecuencia en la regin de las articulaciones interfalangicas distales. Estos tumores en general son fluctuantes y contienen un material gelatinoso, formado por cido hialurnico. Tumores con diferenciacin sebcea

1. Hiperplasia sebcea: tumor benigno frecuente que afecta a personas de adultas con la
presencia de mltiples ppulas amarillentas sobreelevadas de 1 a 3 mm de dimetro distribuida en cara y frente, las lesiones presentan una caracterstica depresin central. 2. Nevus sebceo de Jadossonhn: Tumor congnito frecuente que afecta al 0,3% de los recin nacidos, que consiste en una placa amarillenta bien delimitada de 1-6 cm de dimetro, que suele afectar al cuero cabelludo, cursando con alopecia cicatricial congnita. Este tumor presenta 3 fases de crecimiento, una fase macular, presente en el naciemiento e infancia, una fase verrucosa en la adolescencia y una fase tumoral presente en ms del 40% de casos en los que se desarrollan tumores epiteliales benignos y malignos. Tumores con diferenciacin ecrina

1. Siringomas: tumores frecuentes de las glndulas sudorales ecrinas, que se localizan en

la cara, afectando de forma simtrica a ambas regiones infraorbitarias. Clnicamente se observan como pequeas lesiones papulares mltiples de color amarillento, son ms frecuentes en pacientes afectos del sndrome de Down. Debe establecerse el diagnstico diferencial clnico con los xantelasmas. Tumores de la dermis y tejidos subcutneos

1. Queloide: es una lesin reactiva frecuente que representa una cicatriz exuberante, que
se extiende ms all de la cicatriz original. La mayora se desarrollan despus de un traumatismo o una intervencin quirrgica, pero en ocasiones aparecen espontneamente, tras lesiones inflamatorias banales como lesiones de acn o tratamientos cosmticos con electrocoagulacin o laser. Son ms frecuentes en los adolescentes y en las personas de fototipo de piel oscura. Son frecuentes las recurrencias. Ningn tratamiento de los queloides es satisfactorio, los mejores resultados se obtienen mediante la inyeccin intralesional de corticoides y la aplicacin de crioterapia. No deben ser extirpados ya que se producen siempre recidivas de mayor tamao. 2. Dermatofibroma: representa uno de los tumores benignos ms frecuentes. Afectan a personas de edad media, algo ms a las mujeres, generalmente localizados en las piernas y se caracterizan por lesiones nodulares de 1 cm de dimetro, duras al tacto e hiperpigmentadas. Pueden aparecer despus de pequeos traumatismos o picaduras de insectos. 3. Neurofibromas: Es el tumor neural ms frecuente. En la mayora de los caos es solitario y no asociado con otras manifestaciones sistmicas. Sin embargo la presencia de mltiples lesiones nos ha de orientar hacia la neurofibromatosis de von Recklinghausen. Clnicamente se presentan como tumores sesiles, endo-exofiticos de coloracin sonrosada y de consistencia blanda. El estudio histopatolgico demostrara la presencia de una tumoracin drmica no capsulada compuesta por la proliferacin de fibras nerviosas. 4. Lipoma: Son los tumores benignos drmicoso subcutneos ms frecuentes. Afectan especialmente al tronco y extremidades superiores, generalmente son mltiples consisten en tumoraciones subcutneas, blandas, compuestas por masas uniformes de adipocitos. Existen formas superficiales que se corresponden con los fibrolipomas pedunculados. Tumores vasculares

1. Hemangiomas Rub o senil: son tumores vasculares benignos extremadamente

frecuentes, en ocasiones familiares, clnicamente se presentan como pequeas ppulas de 2-6 mm, mltiples elevados hemisfricos, que aparecen en la edad media de la vida o posteriormente, localizados especialmente el tronco. 2. Lago venoso: representan dilataciones vasculares que aparecen en zonas daadas por el sol, especialmente en los labios de personas adultas. 3. Granuloma piognico: Es un tumor benigno, de crecimiento rpido, caracterizado por lesiones hemisfricas rojo violceas, de consistencia friable, que sangra con extrema facilidad y est producido por la proliferacin de vasos capilares inflamados, generalmente ocurre tras traumatismos. Es frecuente su localizacin en los dedos o mucosas. Tumores Vasculares en la infancia Las tumoraciones vasculares son frecuentes especialmente en la infancia. En la actualidad se clasifican en dos grupos los hemangiomas que incluyen las proliferaciones vasculares benignas

con una fase de crecimiento y una de involucin- y las malformaciones vasculares que incluyen alteraciones en el desarrollo vascular. Hemangiomas Los hemangiomas son los tumores de partes blandas ms frecuentes en la infancia, afectando a un 5-10% de los nios de 1 ao incluyndose dentro del termino de hemangioma aquellos tumores vasculares que presentan un ciclo de crecimiento e involucin que los debe diferenciar de otras tumoraciones vasculares que representan en realidad alteraciones estructurales de vasos (arterias, venas, linfticos o combinaciones de ellos) y que no presentan el ciclo de proliferacin-involucin. Se desconoce la causa del desarrollo de los hemangiomas, Se desconoce la causa de los hemangiomas infantiles, existen indicos que sugieren que son debidos a una proliferacin clonal de clulas endoteliales precursoras. Los hemangiomas son clnicamente heterogneos, dependiendo su presentacin clnica de la localizacin, del estadio de evolucin y de la profundidad del tumor. Las lesiones superficiales se clasificaban anteriormente con angiomas fresa(capilar) o tuberoso y los profundos como angiomas cavernosos, prefirindose en la actualidad la clasificacin en relacin al patrn de afectacin en focales, segmentarios o indeterminados, ya que tiene implicaciones pronstica dado que los hemangiomas segmentarios tienen mayor frecuencia de presentar complicaciones. En el recin nacido los hemangiomas pueden aparecer como una mcula plida con pequeas telangiectasias. A medida que el tumor prolifera adquiere su presentacin clnica caracterstica como una tumoracin rojo brillante, ligeramente sobreelevada sobre la piel normal. Los hemangiomas ms profundos adquieren una coloracin azulada siendo ms blandos al tacto y con frecuencia tienen ambos componentes, superficial y profundo. Los hemangiomas pueden ser de tamao variable (desde unos milmetros hasta varios centmetros de tamao), Generalmente son nicos pero hasta un 20% de los nios presentan lesiones mltiples (en ocasiones con un nmero muy elevado, >10). Las nias tienen un riesgo 3 veces superior a los nios de padecer un hemangioma. Los nios prematuros tambin presentan un riesgo superior. Un 55% de los tumores estn presentes en el nacimiento y el resto aparece en las primeras semanas de vida. Clinicamente los hemangiomas pueden clasificarse en focales, segmentarios (de localizacin lineal o geomtrica en relacin a la zona afecta), indeterminada o multifocal. Los hemangiomas segmentarios tienen mayor frecuencia de complicaciones asociadas. Los hemangiomas presentan una fase de crecimiento o proliferativa, una fase lenta de involucin y en la mayora de los casos se resuelven completamente sin dejar cicatriz. Existen casos raros de nios que presentan en el nacimiento hemangiomas que ya estn completamente desarrollados (hemangioma congnito no progresivo), estos hemangiomas suelen presentar una involucin rpida dejando por lo general reas cicatriciales. Los hemangiomas superficiales suelen llegar a su tamao ms grande en un perodo de 6-8 meses, pero los hemangiomas profundos pueden presentar un crecimiento de 12 a 14 meses e incluso de hasta 2 aos. Aproximadamente un 20-40% de los hemangiomas dejaran pequeas lesiones cicatriciales. Los hemangiomas localizados en la nariz, labios y rea parotidea son mas lentos en su involucin. El diagnstico de hemangioma es en general fcil de establecer, pero en ocasiones, especialmente en nios con lesiones congnitas grandes o con lesiones hepticas es necesario realizar estudios radiolgicos (ECO, RMI) o dopler para establecer el diagnostico y diagnostico diferencial con otras tumoraciones slidas o malformaciones vasculares.

Complicaciones: La mayor parte de los hemangiomas tienen un curso benigno, en ocasiones sin embargo pueden presentar complicaciones de importancia con compromiso en la funcin o desfiguracin importante. Complicaciones regionales:

1. Ulceracin: es la complicacin ms frecuente presentandose en un 10% de los

hemangiomas, puede ser dolorosa y comporta un riesgo elevado de infeccin, hemorragia y cicatrizacin. Es ms frecuente en los hemangiomas localizados en la regin perineal, de gran tamao y profundos. Suele aparecer en la fase de crecimiento del hemangioma, especialmente en los de rpido crecimiento. 2. Hemangiomas de la va respiratoria: Los hemangiomas pueden localizarse en cualquier rgano. Los localizados en la va respiratoria pueden ser graves ya que en la fase proliferativa pueden obstruirla. Los localizados a nivel subgltico se manifiestan clnicamente con ronquera y estridor, afectando especialmente a nios de entre 6 y 12 semanas. Un 50% de estos nios tienen tambin hemangiomas cutneos, localizados especialmente en mentn, labios, regin mandibular y cuello. La dificultad o el ruido en la respiracin en un nio con hemangiomas cutneos debe hacer buscar activamente la presencia de hemangiomas de la va respiratoria. 3. Los hemangiomas de la regin periorbitaria tiene un riesgo considerable de afectar a la visin por lo que deben ser vigilados de forma cuidadosa. Pueden desarrollar ambliopia como resultado de la afectacin del eje visual, astigmatismo complicacin ms frecuente- por compresin del globo ocular y/o afectacin del espacio retrobulbar, por lo que todos los hemangiomas periorbitarios deben ser evaluados por un oftalmlogo 4. Los hemangiomas de la oreja pueden obstruir el conducto auditivo externo dando lugar a otitis o reduccin en la audicin que puede dificultar el desarrollo del habla. Complicaciones sistmicas

1. Fenmeno de Kasabach-Merrit es una complicacin que se observa en las lesiones de

crecimiento rpido y se caracteriza por el desarrollo de anemia hemoltica, trombocitopenia y coagulopatia. Los hemangiomas asociados al fenmeno de Kasabach Merritt tienden a proliferar durante ms tiempo (2-5 aos) y tienen un patrn histolgico diferente que se corresponde con un hemangioendotelioma kaposiforme o hemangiomas en penacho. 2. Hemangiomas cutneos mltiples (hemangiomatosis neonatal difusa) y los hemangiomas faciales de gran tamao pueden estar asociados con hemangiomas viscerales, especialmente hepatica y renal. Los hemangiomas viscerales se asocian con una alta morbilidad y mortalidad (40-80%) debido a que el gran flujo de estos hemangiomas pude dar lugar a insuficiencia cardiaca y anemia, estando indicado en estos casos el tratamiento sistmico y la vigilancia cercana. 3. Asociacin con estados dismrficos: Existen ciertas malformaciones que se han asociado con lesiones vasculares, la mayora de estas lesiones se clasificaran dentro de las malformaciones vasculares (manchas en vino de oporto o malformaciones venosas o linfticas). Existen al menos dos situaciones en que los hemangiomas pueden estar

asociados con alteraciones en el desarrollo: en sndrome de PHACE y los hemangiomas lumbosacros 1. Hemangiomas lumbosacros: (SACRAL) Los hemangiomas lumbosacros pueden ser un marcador de alteraciones de la columna vertebral de alteraciones de la regin anorectal o urogenital 2. Sndrome de PHACES: los hemangiomas extensos de la cara y cuello pueden estar asociados con mltiples alteraciones que se incluyen bajo el acrnimo de sndrome de PHACES (malformaciones de la fosa posterior, hemangioma cervicofaciales, alteraciones arteriales, cardacas, oculares y hendiduras esternales o abdominales o ectopia cordis. El Sndrome PHACES afecta especialmente a mujeres sugiriendo un posible defecto ligado al cromosoma X. Tratamiento El tratamiento de los hemangiomas es tema de continuo debate. Hace 40-50 aos se utilizaba de forma sistemtica la radioterapia o la ciruga, diversos estudios demostraron que los resultados eran peores que si se dejaba el tumor a su propia evolucin, presentando una fase de involucin que generalmente se inicia al final del primer ao de vida. A los 5 aos el 50% de las lesiones habrn involucionado completamente, el 70% a los 7 aos y practicamente la totalidad a los 10 aos. En la actualidad se disponen de varias armas teraputicas que incluyen los corticoides, laseres, interfern que pueden ser utilizados en aquellas lesiones que presentan complicaciones como pueden ser la afectacin periocular, va area, afectacin heptica, hemangiomas faciales con riesgo de desfiguracin. Los hemangiomas ulcerados responden bien a tratamiento antibiotico y antialgico.Recientemente se ha publicado unos excelentes resultados en nios con hemangiomas infantiles tras la administracin de propanolol a dosis de 2 -3 mg/kg, que ha demostrado un efecto teraputico rpido y eficaz, dando lugar a una reduccin considerable en el curso habitual de los hemangiomas infantiles. La primera serie publicada consisti en 11 casos publicados en una carta en el NEJM y posteriormente se han publicado series ms extensas de casos mostrando en todos ellos un buen resultado y tolerancia clnica, incluyendo casos con marcada afectacin ocular, ulceracin y afectacin de vas areas. Probablemente este tratamiento va a sustituir los utilizados previamente. Malformaciones vasculares Las malformaciones vasculares representar defectos en el desarrollo, generalmente estn presentes en el momento del nacimiento y crecen en relacin con el crecimiento del nio afecto, pueden ser venosas, arteriales, linfticas o mixtas. Mancha en vino de oporto (Angioma plano, Nevus Flameus) : Lesin relativamente infrecuente, caracterizada por placas rojo-violaceas, de localizacin variable. Esta presente en el nacimiento con una coloracin rojo-sonrosada acentundose con el llanto del nio. Crece con relacin al crecimiento del nio presentando en la edad adulta dilataciones vasculares evidentes (un 11% lesiones nodulares y un 24% granulomas piognicos). El nevus flameus o mancha en vino de oporto, puede asociarse con varios sndromes, entre los que destacan:

1. Sndrome de Sturge-Weber o angiomatosis meningo-facial, que consiste en un angioma

plano (mancha en vino de oporto) sobre las zonas trigeminales acompaado de angiomatosis leptomenngea ipsilateral. Un 50% de los pacientes tienen afectacin

ocular con desarrollo de glaucoma, siendo especialmente frecuente cuando existe afectacin de la rama oftmica -V1- del trigemino. 2. Sndrome de Sndrome de Klippel-trnaunay: consiste en un angioma plano extenso capilar y venoso que afecta a todo un miembro. Esta presente en el nacimiento y a medida que el paciente se desarrolla el miembro afecto suele presentar hipertrofia de la extremidad. Tratamiento: La mancha en vino de oporto no tiene tendencia a la regresin espontnea. Con el crecimiento del nio, la lesin tiende a aumentar en forma proporcional al desarrollo y en muchos casos se acompaa de afectacin de la autoestima. Se han intentado varios tratamientos incluyendo la ciruga, coagulacin etc, con resultados variables. La introduccin de lser en teraputica ha mejorado las perspectivas de estas lesiones. El fundamento de estos equipos est en la utilizacin de una luz con espectro de absorcin similar al de la hemoglobina, de forma que sta absorba la energa en su mayor parte destruyendo el vaso sin lesionar las estructuras cutneas vecinas. El lser ms utilizado en el tratamiento de los angiomas planos es el lser pulsado de colorante que consigue hace desaparecer un 30-35% de los angiomas y aclarar un 40% de los mismos. Nevus Flameus neonatal o mancha salmn: Esta lesin esta presente en el 40% de los nios recin nacidos. Se trata de una lesin plana, de color rosada con discretas telangiectasias localizada centralmente, en el dorso de nariz, frente y prpados y tambin en la regin occipital. A diferencia del nevus flameus o mancha en vino de oporto, esta lesin no tiene asociacin con patologa interna y tiende a desaparecer durante el primer ao de vida. Las lesiones occipitales tienden a permanecer hacindose ms evidentes en la edad adulta.