Lupus eritematoso sistmico

El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad autoinmune con presencia de anticuerpos antinucleares (ANA), que se caracteriza por la formacin de anticuerpos e inmunocomplejos que median respuestas inflamatorias en mltiples rganos. El comienzo en la infancia suele ser mucho ms grave que en la adultez. Su evolucin es imprevisible y de pronstico potencialmente fatal. Epidemiologa El 2 % de la poblacin de nios con enfermedades reumticas padece de lupus eritematoso sistmico. Hay pocos datos epidemiolgicos fidedignos. La incidencia oscila entre 0,4 y 9,0 por 100 000 nios. Se presenta ms en la raza negra, asitica e hind que en la caucsica. En los menores de 4 aos la relacin femeninomasculino es de 2 a 1, va aumentando en la pubertad hasta 3 a 1 5,5 a 1. La mayor incidencia es en las edades prepuberales y puberales. De nuestra serie de 86 pacientes con lupus eritematoso sistmico de inicio en la infancia, 56 de ellos para el 65,5 % comenzaron despus de los 10 aos: 49 nias y 8 nios. Cuadro 91.3. Lupus eritematoso sistmico

Patogenia La causa es desconocida. Se trata de una enfermedad multifactorial. Se implican factores genticos, inmunolgicos, ambientales y psiconeuroendocrinos; todas las clulas estn relacionadas por las molculas adhesivas (Cuadro 91.3) Los factores genticos. Se han asociado con la prevalencia de HLA A1, B8, DW2/DR2 y DRW3/ DR3. Se ha encontrado polimorfismo en las cadenas a y b de los receptores de clulas T (RCT) y en las inmunoglobulinas (IgS). Se ha detectado el aumento de la apoptosis por disrregulacin de los genes Bcl 2 y FAS-Apo 1, lo que ocasiona un aumento de la liberacin de los antgenos nucleares y citoplasmticos. Hay produccin deteriorada de citocinas. Los factores inmunolgicos. El defecto de la regulacin de la red idiotipo-antiidiotipo, la produccin deteriorada de citocinas, las anormalidades en las clulas T as como el incremento de la expresin de las molculas adhesivas: E-selectina, VCAM-1 e ICAM-1, han sido encontrados en los pacientes con lupus eritematoso sistmico. La activacin policlonal de las clulas B, normalmente ocurre para yugular una infeccin, pero en el LES, el proceso regulatorio normal fracasa, no se detiene la activacin policlonal, y se produce una formacin incontrolada de autoanticuerpos. El lupus eritematoso sistemtico es el prototipo de desorden por inmunocomplejos (IC) formados por diversidad de autoanticuerpos contra mltiples antgenos. El sistema de complemento tiene un papel central en la inflamacin y en el dao hstico en el LES; interviene en el aclaramiento de los complejos inmunes circulantes por medio de su fraccin C3b (CR1) que se adhiere al receptor para CR1 de los eritrocitos, con lo cual los inmunocomplejos circulantes (ICC) son retirados de la circulacin; se plantea que en el LES hay una falla en el aclaramiento de los ICC por una posible deficiencia de receptores para C3b en los eritrocitos. El sistema de complemento interviene en el depsito de los IC en los tejidos, piel, vasos, rin, etc.; al desencadenarse la cascada del complemento formndose el complejo de ataque a la membrana (C5b6789) que provoca lisis celular, dao hstico y por lo tanto, signos y sntomas de la enfermedad. En la nefritis lpica se ha demostrado por tcnicas de inmunofluorescencia la presencia de inmunoglobulinas y complemento en los tejidos renales y anticuerpos ADN y antiADN en los glomrulos afectados, el LES con nefritis se asocia a niveles disminuidos de complemento srico. La activacin intravascular del complemento libera componentes biolgicamente activos, como C3a y C5a hacia la circulacin, y provoca la activacin de clulas inflamatorias que pueden ocasionar dao isqumico en pequeos vasos de regiones lejanas al sitio del depsito de inmucomplejos, posible explicacin del sndrome de disfuncin pulmonar reversible y de manifestaciones de lupus del sistema nervioso central.

En el lupus eritematoso sistmico existen, entre otros, anticuerpos antieritrocitos, antiplaquetas, antilinfocticos y antifosfolpidos. Los de mayor importancia inmunolgica y clnica son los anticuerpos contra antgenos nucleares o citoplasmticos. Los anticuerpos antinucleares (AAN) abarcan anticuerpos contra antgenos nucleares, como los antiRo/SSA y antiLa/SSB, antiSm y antiADN y anticuerpos contra antgenos citoplasmticos. Los anticuerpos anti-Sm son relativamente especficos del LES. Los anticuerpos antiADN de doble cadena van asociados a la enfermedad activa y son exclusivos del LES. Las reacciones de los anticuerpos con los antgenos nucleares, citoplasmticos o de las membranas celulares, forman inmunocomplejos que se depositan en los tejidos, provocan la respuesta inflamatoria con la activacin del complemento, la liberacin de productos biolgicamente activos y el dao hstico. Los factores ambientales. Los virus parecen estar implicados en la produccin de las alteraciones inmunolgicas, sobre todo el virus de Ebstein Barr que puede provocar la activacin policlonal de las clulas B. Actualmente se postula la accin de los retrovirus. Las infecciones por bacterias, hongos, superan-tgenos pueden exacerbar la enfermedad. Los frmacos como la clorpromacina, procainamida, hidralazina, betabloqueantes, antitiroideos, sales de oro y otros, se consideran desencadenantes de un cuadro clnico semejante al LES, conocido como lupus inducido por drogas, pero cuyas manifestaciones desaparecen un tiempo despus de haber suspendido el frmaco inductor. Se plantea que las radiaciones ultravioletas pueden producir alteraciones en el cido desoxirribonucleico (ADN) de la piel convirtindolo en antignico y desencadenar la respuesta inmunolgica. Los factores psiconeuroendocrinos. La visin integradora de la psiconeuroinmunoendocrinologa (PNIE) explica el efecto del estrs, los estados de nimo y los cambios hormonales en la exacerbacin o desencadenamiento del LES. Los vnculos fsicos entre el sistema nervioso, el sistema endocrino, el sistema inmune, y el resto de los rganos, ha sido demostrado por la presencia de receptores para hormonas, neurotransmisores y citocinas en clulas de todos los sistemas, lo que establece una red molecular que interrelaciona todos los sistemas entre s y en estrecha relacin con el medio ambiente. El sistema psiconeuroinmuneendocrino puede explicar mejor las caractersticas del adolescente con LES tanto desde el punto de vista emocional como fsico. En la adolescencia comienza la activacin del sistema endocrino, que provoca una verdadera explosin hormonal que afecta todos los sistemas. En un paciente con una enfermedad autoinmune, el desequilibrio del sistema inmune, hiperreactivo, propio de su enfermedad, ms la activacin hormonal y el desarrollo neurofisiolgico conlleva a una alteracin de la homeostasis interna que afecta todos los rganos y sistemas. Anatoma patolgica Los hallazgos patolgicos en el LES ocurren en todo el cuerpo y se manifiestan por inflamacin, anormalidades de los vasos sanguneos que incluye vasculopata y vasculitis, y depsito de inmunocomplejos. De los rganos comprometidos por el lupus, la patologa del rin es la ms conocida por el uso de la biopsia renal en el curso de la enfermedad. El estudio de las muestras renales por microscopia ptica, inmunofluorescente y electrnica ha permitido detectar depsitos de inmunoglobulinas M, G y A (IgM, IgG, IgA), as como componentes del complemento en el mesangio y en la membrana basal. Por las caractersticas histolgicas se pueden encontrar signos de actividad (cambios proliferativos, necrosis/cariorexis, crecientes celulares, infiltracin leucocitaria, trombos hialinos, inflamacin intersticial) y de cronicidad (glomrulos esclerticos, crecientes fibrosos, atrofia tubular y fibrosis intersticial). La biopsia de piel estudiada por inmunofluorescencia presenta inflamacin y degeneracin en la unin dermoepidrmica con depsitos granulares de inmunoglobulinas y de fracciones del complemento. Otros rganos afectados se estudian habitualmente en las autopsias. Sin embargo, los tejidos pueden mostrar inflamacin no especfica sin anormalidad de los vasos; los hallazgos patolgicos son muchas veces, mnimos. Por ejemplo, en el sistema nervioso central, a pesar de las variadas y dramticas manifestaciones clnicas, pueden verse solamente microinfartos corticales y vasculopata con cambios degenerativos o proliferativos; la inflamacin y la necrosis indicadora de vasculitis solo se encuentra ocasionalmente. Adems, el plexo coroide puede contener depsitos de inmunoglobulinas, pero su presencia no est directamente correlacionada con los eventos clnicos y pudiera ser solo la localizacin incidental de los inmunocomplejos. El corazn de los pacientes con LES puede mostrar focos inespecficos de inflamacin en el pericardio, miocardio y endocardio, incluso en ausencia de manifestaciones clnicas. La endocarditis verrugosa de LibmanSacks es un hallazgo clsico en el LES. La vasculopata oclusiva causada por trombosis venosas y arteriales es un hallazgo patolgico comn. La fibrosis periarterial o cambios de tela de cebolla en el bazo son considerados patognomnicos del LES. Manifestaciones clnicas Los sntomas ms frecuentes en los nios son fiebre, malestar general, artralgias o artritis y exantema malar. En nuestra serie, el 88 % tuvo artritis y el 81,8% tuvo manifestaciones cutneas. El lupus eritematoso

sistmico puede empezar de manera aguda o insidiosa; incluso los sntomas anteceden en aos el diagnstico de la enfermedad. Manifestaciones cutaneomucosas. Las manifestaciones cutneas tienen un amplio espectro y aparecen en algn momento de la enfermedad, la tpica "erupcin en alas de mariposa", localizada en las zonas malares y sobre el dorso de la nariz, es fotosensible y puede extenderse a cara, cuero cabelludo, cuello y trax (Cuadro 91.4). La lesin discoide aislada es rara en los nios. Pueden aparecer lesiones puntiformes palmo-plantares; en las puntas de los dedos y en las extremidades; lesiones purpricas, si hay trombocitopenia; exantemas vasculares y livedo reticularis. Las lesiones de la mucosa oral, ulcerosas, a menudo indoloras, aparecen en el paladar y en las mucosas de la boca y de la nariz. La alopecia por inflamacin alrededor de los folculos pilosos se presenta en placa o generalizada (Fig. 91.4, 91,5 y 91,6). Cuadro 91.4. Manifestaciones cutneas en el lupus eritematoso sistmico

Fig. 91.4. Paciente de 13 aos, femenina, con erupcin en alas de mariposa y lesiones eritematopapulosas en cara, pabellones auriculares, regin anterior del trax y brazos. Pelo quebradizo, escaso, con zonas de alopecia.

Fig. 91.5. Paciente femenina de 12 aos con lesiones equimticas por vasculitis en lupus eritematoso.

Fig. 91.6. Alopecia en paciente femenina de 14 aos con lupus eritematoso subcutneo crnico. Manifestaciones osteomioarticulares. Las artralgias son frecuentes, la artritis se presenta incluso en 80 % de los nios con lupus eritematoso sistmico, tiene carcter transitorio y rara vez es deformante. La necrosis asptica, sobre todo de la cabeza femoral puede verse debido a la enfermedad o por el uso de esteroides. Las mialgias y miositis, con aumento de las enzimas musculares, son relativamente frecuentes. Manifestaciones cardiovasculares. Las alteraciones cardacas pueden ser soplos, roces pericrdicos, cardiomegalia, debido a miocarditis, pericarditis o endocarditis verrugosa de Libman Sacks. La pericarditis es la ms comn de las afectaciones, se puede manifestar con dolor que aumenta con el decbito, no siempre va acompaada de roce pericrdico ni de cardiomegalia importante. En ocasiones son asintomticas y se detectan por electrocardiograma o ecocardiograma. Los pacientes con LES tienen ms riesgo de desarrollar enfermedad coronaria por vasculitis, corticoterapia, dislipoproteinemia, as como por el estado de hipercoagulabilidad producido por los anticuerpos antifosfolpidos. Se han descrito infartos miocrdicos en edades muy tempranas. Manifestaciones pulmonares. Pleuritis, la ms frecuente, neumona, hemorragia pulmonar o fibrosis pulmonar crnica, no son frecuentes en la edad peditrica. Manifestaciones neuropsiquitricas. En el compromiso del sistema nervioso central, que afecta aproximadamente al 25 % de los nios con LES se describen alteraciones de la personalidad, convulsiones, accidentes cerebrovasculares y neuritis perifricas (Cuadro 91.5). En nuestra serie, el 27,2 % tuvo manifestaciones neurolgicas con un amplio abanico de sntomas y signos del sistema nervioso central y perifrico. Manifestaciones digestivas. Pueden ser: dolor abdominal, vmitos, diarreas, melena e infarto intestinal por vasculitis.

Cuadro 91.5. Manifestaciones neuropsiquitricas mayores en el lupus eritematoso sistmico

Manifestaciones oculares. La afectacin ocular se presenta como epiescleritis, iritis o cambios vasculares retinianos con hemorragias o exudados (cuerpos citoides). Las complicaciones trombticas de arterias y venas especialmente, ocurren en los pacientes con anticuerpos antifosfolpidos (anticuerpos anticardiolipinas y anticoagulante lpico). Manifestaciones renales. La afeccin renal reviste gran importancia porque da el pronstico de la enfermedad. Pueden no estar presentes y ser una "nefritis silente" o afectar seriamente la funcin renal con diversos grados de nefropata lpica que pueden llevar a la insuficiencia renal crnica. Las manifestaciones clnicas consisten en alteraciones aisladas del sedimento urinario, con hematuria habitualmente microscpica y cilindruria, proteinuria con sndrome nefrtico o sin l, e insuficiencia renal. La hipertensin arterial es un problema comn y puede ser secundaria a la afectacin renal, a vasculitis, al tratamiento esteroideo y a aterosclerosis. La mayora de los estudios plantean una mayor afectacin renal en el lupus eritematoso sistmico en la infancia que en los pacientes adultos. La biopsia renal es importante para determinar el grado de lesin glomerular; la relativa agresividad de la tcnica limita su uso. De nuestros pacientes, 33 nios fueron biopsisados y el 100 % tuvo algn grado de afectacin renal, por estudios de inmunofluorescencia. El 33 % (17 pacientes) de los pacientes no mostraban alteracin en el sedimento urinario ni en la funcin renal y presentaban nefritis tipo II, 7 nios tenan lesiones de grado III; 5, grado IV y 4, grado V segn la Clasificacin Morfolgica modificada OMS. La supervivencia, en nios con nefropata lpica de nuestra serie, segn el mtodo de Kaplan-Meier fue de 100 % a los 5 aos y de 95 % a los 10 y 14 aos. Otras manifestaciones. Las poliserositis (pleuritis, pericarditis y peritonitis) son causa de dolor torcico, precordial y abdominal. La hepatoesplenomegalia y las adenopatas no son infrecuentes. Datos de laboratorio La presencia de anticuerpos antinucleares en el 95 % de los pacientes es la mejor representacin del proceso autoinmune. Los antiADN de doble cadena son un ndice de gravedad y de actividad y son ms frecuentes en los nios que en los adultos. El complemento hemoltico srico (CH50) y sus componentes C3 y C4 estn disminuidos y los inmunocomplejos circulantes elevados en los pacientes con lupus eritematoso sistmico grave

y activo, sobre todo en los que presentan nefritis. La deteccin de los anticuerpos antifosfolpidos (AAP) se ha asociado con fenmenos trombticos venosos y/o arteriales. Hay un aumento de gammaglobulinas por la gran cantidad de autoanticuerpos. La anemia puede depender de la enfermedad inflamatoria crnica, producida por disminucin de la eritropoyesis, que es una anemia normoctica y normocrmica, simulando una anemia ferropnica, pero con depsitos de hierro aumentados o de la hemlisis autoinmune que cursa con reticulocitos aumentados y haptoglobina srica disminuida. La leucopenia, la linfopenia y/o la trombocitopenia posiblemente son causadas por anticuerpos antileucocitos, antilnfocitos y antiplaquetarios. El sedimento urinario puede tener leucocitos, hemates, cilindros y protenas que se asociar con un mayor o menor grado de lesin renal. Los nios con nefritis difusa proliferativa (grado IV en la clasificacin de nefritis lpica de la OMS) evolucionan al deterioro de la funcin renal con elevacin de los niveles de nitrgeno ureico o de creatinina en sangre y con el establecimiento progresivo de la insuficiencia renal crnica. Diagnstico El diagnstico es clnico y debe ser corroborado por las pruebas inmunolgicas. Los criterios para el diagnstico de lupus eritematoso sistmico de la American Rheumatism Association (ARA) (Cuadro 91.6), han permitido uniformidad en los diagnsticos. Cuadro 91.6. Criterios diagnsticos para el lupus eritematoso sistmico

Al menos 4 de los 11 criterios deben de estar presentes para el diagnstico definitivo. American Rheumatism Association Criteria revised in 1982. La negatividad de los AAN hace dudar del diagnstico de lupus eritemato sistmico. Los antiADN de doble cadena exclusivos del lupus eritematoso sistmico, solo aparecen con la enfermedad grave o activa. La disminucin de los niveles de complemento correlacionado con el aumento de inmunocomplejos circulantes, la hipergammaglobulinemia, la anemia, la leucopenia y los signos o sntomas de compromiso renal pueden orientar el diagnstico. La biopsia de piel es de utilidad por la demostracin de depsitos de inmunoglobulinas y complemento, por tcnicas de inmunofluorescencia, en la unin dermoepidrmica. La biopsia renal ofrece datos histoinmunopatolgicos que indican de una forma objetiva el grado de afectacin renal, permite su clasificacin en los 6 grados de nefritis lpica establecidos por la OMS, y determina su pronstico y ayuda a una mejor conduccin teraputica.

Lupus inducido
El lupus inducido por frmacos se puede presentar con el uso de anticonvulsivantes, antihipertensivos e hidralacina. La mayora de los pacientes tienen AAN positivos y manifestaciones clnicas como fiebre, artritis, exantema y serositis. Las manifestaciones graves como nefritis o afectacin del sistema nervioso central son raras. Este cuadro desaparece con la interrupcin del medicamento que lo provoc.

Lupus neonatal
Los hijos de madres portadoras de lupus eritematoso sistmico pueden presentar en la etapa neonatal un sndrome relacionado con esa enfermedad. Lo ms frecuente es la positividad de los anticuerpos antinucleares. Las lesiones eritematosas de la piel, poco descamativas, despus de la exposicin al sol o a otras fuentes de luz ultravioleta, trombocitopenia, anemia hemoltica y enfermedad colosttica del hgado. Las lesiones cardacas se caracterizan por fibrosis y destruccin de los haces sinoauricular, auriculoventricular o de Hiz, causan bloqueo auriculoventricular que puede comenzar en el 2do. o 3er. trimestre del embarazo, aunque se dice que la enfermedad lpica del recin nacido es transitoria, el tejido cicatricial puede llevar a un bloqueo permanente que en la mayor parte de los casos se soluciona con la implantacin de un marcapaso; el 10 % mantiene insuficiencia cardaca relacionada con una miocardiopata dilatada. Este sndrome es causado por el paso de anticuerpos de la madre al feto de forma pasiva. Los anticuerpos ms relacionados con estas lesiones son el antiRo (SS-A), el antiLa (SS-B) y el antiRNP. En la enfermedad cardaca el antiRo parece ser el ms agresivo, el 3 % de madres con este anticuerpo tienen hijos con bloqueo AV que requieren marcapaso. Tratamiento La terapia en el lupus eritematoso sistmico se debe individualizar segn la gravedad y la extensin de la enfermedad en cada paciente. La evaluacin completa permite detectar el compromiso de rganos importantes de valor pronstico, como son los riones. No existe tratamiento especfico. Las terapias utilizadas buscan eliminar la inflamacin y controlar el desorden inmunolgico. Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), y los salicilatos se utilizan como tratamientos sintomticos de artritis y otras molestias, pero no detienen el proceso inmunopatolgico. Los antipaldicos hidroxicloroquina a 7mg/kg/da se utilizan en las manifestaciones cutneas, con control riguroso por la toxicidad retiniana. En los nios, la mayora de los autores coinciden en que se trata de una enfermedad ms grave que en el adulto y que requiere de dosis mayores de esteroides para hacer desaparecer los sntomas. Se comienza con dosis de 1 a 2 mg/kg/da de prednisona que se mantiene por 6 a 8 semanas, posteriormente se reducen las dosis a das alternos hasta dosis mnimas (0,25 mg/kg/da) de mantenimiento. La asociacin con antipaldicos o citostticos puede ser til como ahorradores de esteroides para evitar las serias reacciones secundarias que estos producen (sndrome de Cushing, osteopenia, cataratas, osteonecrosis y afectacin del eje hipotalamohipofisoadrenal, entre otras) En los nios con LES y nefritis o con afectacin sistmica grave, el tratamiento est dirigido a suprimir la actividad de la enfermedad renal y sistmica, lo que se demuestra por la normalizacin de los niveles de complemento srico y la reduccin de los anticuerpos antiDNA circulantes. Diversos estudios demuestran que se obtiene mejor respuesta al asociar la prednisona a medicamentos citostticos como la azatioprina o ciclofosfamida que permiten la reduccin de la prednisona con menos riesgo de activacin de la enfermedad. La azatioprina se utiliza a dosis de 2 mg/kg/da. La ciclofosfamida tiene dosis de 2 mg/kg/da por va oral. Se utiliza ms frecuentemente por va intravenosa a 750 mg/m/dosis mensual durante 6 meses y posteriormente trimestral hasta completar 2 aos de tratamiento. Los efectos a largo plazo de los frmacos citotxicos en los nios son mal conocidos; los efectos secundarios ms temidos son el aumento de susceptibilidad a infecciones graves, la supresin gonadal y posible induccin de procesos malignos. Las convulsiones, la psicosis y otras alteraciones del sistema nervioso central se asocian a la enfermedad activa. La experiencia actual indica que el tratamiento del lupus infantil con ciclofosfamida intravenosa y esteroides es alentador. En los pacientes con anticuerpos antifosfolipdicos asociados con fenmenos trombticos a diversos niveles se les deben agregar al esquema teraputico elegido agentes antiplaquetarios y anticoagulantes. En la nefritis lpica grave la dilisis y el transplante renal son nuevas posibilidades factibles y con resultados satisfactorios. Es de vital importancia el seguimiento meticuloso de los nios con lupus eritematoso sistmico, tanto su control clnico como serolgico y renal. Cualquier signo de empeoramiento de la enfermedad o cualquier proceso infeccioso se debe ser detectado precozmente y controlado adecuadamente. El lupus activo se debe considerar como una urgencia que exige una evaluacin rpida y un tratamiento drstico para su control antes que el dao orgnico sea irreparable. En el lupus juvenil debemos diferenciar los pacientes que comienzan antes de la pubertad de los que lo hacen en la adolescencia, no por las formas de presentacin ni por el cuadro clnico, sino por la repercusin psicolgica y la atencin que es distinta en esos grupos de edades. El nio antes de los 10 aospermite que su enfermedad sea controlada con ms facilidad por sus padres y por los mdicos, lo que no ocurre al llegar a la adolescencia o comenzar durante ese perodo de la vida. De acuerdo con el enfoque de integracin psiconeuroinmunoendocrino consideramos que los pacientes adolescentes se ven afectados fsica y psquicamente por su enfermedad y por los tratamientos, lo que compromete su autoestima, crea angustia, ansiedad, agresividad, rechazo a los medicamentos y aumento de las dificultades familiares. Los mdicos necesitan tener conocimientos de las caractersticas de la adolescencia y del efecto de una enfermedad crnica en el adolescente y su familia.

No se trata solo del tratamiento medicamentoso, es necesario e imprescindible ganarse la confianza y el respeto del adolescente lpico, dirigirse a l individualmente, obviando el binomio madre-hijo, aclarar sus dudas y ofrecerles perspectivas posibles. Al ayudarlos a comprender su enfermedad podremos lograr encaminarlos a una adultez lo ms satisfactoria posible. Pronstico En los ltimos diez aos se han comprendido mejor los mecanismos patognicos del lupus eritematoso sistmico. El uso de los nuevos estudios serolgicos, inmunopatolgicos e imagenolgicos para monitorear la actividad de la enfermedad, la proteccin de la piel a las radiaciones ultravioletas, el uso de terapias combinadas, as como el manejo adecuado de la insuficiencia renal, incluido los transplantes, han variado de forma dramtica el pronstico y la supervivencia de los nios con lupus eritematoso sistmico. Las cifras de supervivencia alcanzan en varios pases desarrollados ms del 90 % a los 5 aos y hasta el 88 % a los 10 aos. En nuestra serie fue, segn las curvas de Kaplan y Meier, de 95 % a los 5 aos y 88 % a los 10 y 15 aos de seguimiento. A pesar de estas cifras alentadoras persiste el riesgo de una mayor morbilidad debido incluso a los tratamientos utilizados. El pronstico final del lupus eritematoso de comienzo en la infancia an no est definido, el futuro podr aportar nuevos medicamentos menos agresivos, ms eficaces y que permitan una mejor calidad de vida a los pacientes.