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malformaciones-congenitas-del-tubo-digestivo

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Descargado por Nagely Muñoz (en74980716@iestpisa.edu.pe)

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 Tubo digestivo
Atresias, fístulas y duplicaciones
• Aparecen en cualquier parte del tubo digestivo (en el esófago se descubren poco después del nacimiento, debido a
la regurgitación durante la alimentación). Sin reparación quirúrgica rápida son incompatibles con la vida.
• Malformaciones del esófago se asocian a cardiopatías congénitas, malformaciones genitourinarias y enfermedad
neurológica.
• Atresia esofágica:
o Un cordón fino y no canalizado reemplaza un segmento de esófago, provocando una obstrucción mecánica.
o Es más frecuente en la bifurcación traqueal o en sus cercanías.
o Se asocia a una fístula que conecta las bolsas esofágicas superior o inferior con un bronquio o la tráquea.
o Es más frecuente que la agenesia del esófago (muy rara).
• En otros casos puede haber una fístula sin atresia, cualquier forma de fístula provoca aspiración, ahogamiento,
neumonía y graves desequilibrios hidroelectrolíticos.
• Atresia intestinal (menos frecuente que la esofágica) afecta con frecuencia al duodeno. Forma más frecuente de
atresia intestinal congénita: ano imperforado.
• Estenosis:
o Forma incompleta de atresia en la que el calibre de la luz está muy reducido como consecuencia del
engrosamiento fibroso de la pared, dando lugar a la obstrucción completa o parcial.
o Puede ser: congénita o adquirida (a consecuencia de cicatrices inflamatorias como las causadas por RGE
crónico, irradiación, esclerosis sistémica o lesiones por cáusticos).
o Partes del tubo digestivo afectadas con mayor frecuencia: intestino delgado y esófago.

Forma más frecuente

Hernia diafragmática
Se produce cuando la formación incompleta del diafragma permite que las vísceras abdominales se hernien en la cavidad
torácica. Cuando es grave, el efecto de ocupación de espacio de las vísceras desplazadas causa una hipoplasia pulmonar que
es incompatible con la vida.

Onfalocele
• Aparece cuando el cierre de la musculatura abdominal es incompleto y las
vísceras abdominales se hernian en un saco membranoso ventral (amnios +
peritoneo) a través del anillo umbilical.
• Se puede reparar quirúrgicamente, pero hasta el 40% de los lactantes con
onfalocele tienen otras malformaciones congénitas.

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Gastrosquisis
• Similar al onfalocele, excepto porque afecta a todas las capas de la pared
abdominal, desde el peritoneo hasta la piel.
• Eventración paraumbilical.

Ectopia
• El lugar más frecuente de aparición de mucosa gástrica ectópica es el tercio superior del esófago, que se conoce
como parche de entrada. Normalmente es asintomático, pero el ácido liberado provoca disfagia, esofagitis, esófago
de Barret o más raramente un adenocarcinoma.
• El tejido pancreático ectópico es menos frecuente y se puede encontrar en el esófago o en el estómago. Son nódulos
normalmente asintomáticos, pero pueden provocar lesiones e inflamación local en algunas ocasiones, p. ej., en el píloro
la inflamación y cicatrización pueden provocar obstrucción. Pueden simular un cáncer infiltrante.
• La heterotopia gástrica, pequeños parches de mucosa gástrica ectópica en el intestino delgado o el colon, pueden
presentarse como una hemorragia oculta por ulceración péptica de la mucosa adyacente.

Divertículo de Meckel
• Es el tipo de divertículo verdadero más frecuente, se presenta en el íleon.
• Se produce como consecuencia del fracaso de la involución del conducto vitelino, que conecta la luz del intestino en
desarrollo con el saco vitelino. Divertículo verdadero: excrecencia
• Se origina en el lado antimesentérico del intestino. ciega del tubo digestivo que comunica
• Características “regla de los 2”: con la luz y que contiene 3 capas de
pared intestinal.
 Aparece en cerca del 2% de la población.
 Suele localizarse en el segmento situado a 60cm de la válvula ileocecal.
 Tiene unos 5cm de longitud.
 Es 2 veces más frecuente en el sexo masculino.
 Es sintomático con más frecuencia a los 2 años de edad (solo en aprox. el 4% de los casos produce síntomas).
• La mucosa de los divertículos se parece al intestino delgado normal, pero
también puede haber tejido pancreático ectópico o gástrico.
• Con menor frecuencia, los divertículos congénitos aparecen en otras partes
del intestino delgado y el colon ascendente.
• Prácticamente todos los demás divertículos son adquiridos y carecen por
completo de capa muscular o tienen una capa muscular propia atenuada. La
localización más frecuente de los divertículos adquiridos es el colon
sigmoide.

Estenosis pilórica
• La estenosis hipertrófica congénita del píloro es entre 3 y 5 veces más frecuente en los hombres y se presenta en
1 de cada 300-900 nacidos vivos.
• Síndrome de Turner y trisomía 18 confieren un riesgo mayor de estenosis pilórica.
• La exposición a eritromicina o azitromicina en las primeras 2 semanas de vida, por VO o a través de la leche materna,
se ha asociado a una mayor incidencia de la enfermedad.
• Se presenta habitualmente entre la 3ª y 6ª semana de vida en forma de regurgitación de nueva aparición, vómitos
no biliosos en escopetazo tras las tomas y demandas frecuentes de tomas repetidas.

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 • La exploración física revela una masa abdominal firme, ovoidea, de 1 a 2cm. En algunos casos es evidente un
hiperperistaltismo anómalo de izquierda a derecha durante la toma y justo antes del vómito. Estos signos se deben
a la hiperplasia de la muscular propia pilórica que obstruye el tracto de salida del estómago. El edema y cambios
inflamatorios de la mucosa y submucosa agravan el estrechamiento.
• La resección quirúrgica de la capa muscular (miotomía) es curativa.
• Estenosis pilórica adquirida: se presenta en los adultos como consecuencia de una gastritis antral o úlceras pépticas
cerca del píloro. Los carcinomas de la zona distal del estómago y el páncreas también estenosan el píloro.

Enfermedad de Hirschsprung
También se conoce como megacolon agangliónico congénito. Se presenta en 1 de 5.000 nacidos vivos. Es más frecuente en
hombres, cuando aparece en mujeres los segmentos aganglionares suelen tener más longitud. Puede aparecer aislada o en
combinación con otras anomalías del desarrollo. El 10% de todos los casos aparecen en niños con síndrome de Down y
anomalías neurológicas graves en otro 5%.
Patogenia:
• Aparece cuando la migración normal de las células de la cresta neural desde el ciego al recto se detiene
prematuramente o cuando las células ganglionares mueren prematuramente.
• El efecto es un segmento intestinal distal que carece de los plexos de Meissner en la submucosa y de Auerbach en
la capa mientérica (aganglionosis).
• Las contracciones peristálticas coordinadas están ausentes y se produce una obstrucción funcional, que determina
una dilatación proximal en el segmento afectado.
Diagnóstico: requiere demostrar la ausencia de células ganglionares en el segmento afectado.
Morfología:
• El recto siempre se afecta, pero la longitud de los demás segmentos alterados es muy variable, desde el recto y el
colon sigmoide en la mayoría de los casos hasta todo el colon en los graves.
• La región aganglionar puede tener un aspecto macroscópico normal o contraído, mientras que el colon proximal con
inervación normal va sufriendo una dilatación progresiva y con el tiempo, se distiende masivamente (megacolon),
alcanzando diámetros hasta de 20cm. Esto estira y adelgaza la pared del colon hasta el punto de rotura (más
frecuente cerca del ciego).
• Puede haber inflamación de la mucosa o úlceras superficiales en segmentos inervados, lo que dificulta la identificación
macroscópica de la extensión de la zona de aganglionosis.
Características clínicas:
• Se manifiesta característicamente por la ausencia de emisión de meconio en el período posnatal inmediato. A
continuación, aparece obstrucción o estreñimiento, a menudo con peristaltismo visible pero ineficaz, y puede
progresar a distensión abdominal y vómitos biliosos.
• Mayores amenazas para la vida: enterocolitis, alteraciones hidroelectrolíticas, perforación y peritonitis.
Megacolon adquirido:
Aparece a cualquier edad como consecuencia de la enfermedad de Chagas, la
obstrucción por una neoplasia o una estenosis inflamatoria, un megacolon tóxico que
complica una colitis ulcerosa, una miopatía visceral o la asociación con trastornos
psicosomáticos funcionales. Entre ellos solo la enfermedad de Chagas se asocia a la
pérdida de células ganglionares.

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