TIPOS

TROMBOCITOPENIA
Vida media en
Centrales plaquetas-> 7-9 días
Trastornos Defecto en producción por fallo en MO.
hemorrágicos de Defectos Trombocitopenia Disminución de megacariocitos medulares
la hemostasia cuantitativos
Periféricas
primaria Trastorno de la distribución o aumento de la
destrucción.
Disminución del # de plaquetas, y defectos # normal o aumentado de megacariocitos
cualitativos = trombocitopatías-> afecta la Plaquetas en SP <100x10^9/L medulares.
función plaquetaria.

ETIOLOGÍAS
ETIOLOGÍAS
Hereditarias
Mutaciones genéticas condicionan disminucion de megacariocitos/ trombopoyesis ineficaz/ alteraciones Adquiridas
estructurales de plaquetas Trastorno de la distribución o aumento de la destrucción.
# normal o aumentado de megacariocitos medulares.
Trombocitopenia amegacariocítica Sx de Wiskott-Aldrich
congénita Recesivo ligado a cromosoma X. Causas:
Alteración heredada-> autosómica recesiva Plaquetas pequeñas. Plaquetas se destruyen en Secuestro y destrucción por Ac
Trombocitopenia grave que pasa a ser Deficiencia inmune-> pocos gránulos densos. órganos periféricos ->MO las antiplaquetas -> TPI. Disminución de VM
pancitopenia y finalmente aplasia medular Tx-> TMO, profilaxis antibiótica, etc. puede reponer= mecanismo Consumo de plaquetas en la plaquetaria.
grave. homeostático. coagulación intravascular diseminada
Alteración en gen c-Mpl. Trombocitopenia con ausencia de radio (CID) -> púrpura trombocitopénica
Tx-> trasplante de MO alogénico. Hipomegacariocitopoyesis y Plaquetas gigantes en
Destrucción muy acelerada= (PTT)-> Sx hemolítico urémico (SHU)
osteodisgenesia. frotis de SP.
disminución en recuentos Rotura plaquetaria por superficies
Trombocitopenia amegacariocítica con Aplasia de radios bilateral. plaquetares. endoteliales dañadas, secuestro y
sinostosis radioulnar Diátesis hemorrágica. destrucción.
Fallo de la MO con alteraciones Cardiopatía congénita/ adquirida:
esquelética. catéteres, prótesis, derivación
Tx-> trasplante de MO alogénico. cardiopulmonar.

Sx DiGeorge
Macrotrombocitopenia.
Autosómica dominante.
Microdeleción en cromosoma 22q11.2. PTT
TIP
Anomalías cardiacas, inmunodeficiencia, dismorfia facial, hipoplasia tímica.
Laboratorio
Mecanismo Ausencia de causa Déficit de
Trombocitopenia
inmune. subyacente que la justifique. ADAMTS13
Test coagulación
Defecto adquirido normal
Ausencia de Sx de Upshaw- Anemia
que afecta a
causa subyacente Schulman-> hemolítica grave
adultos y niños.
autosómico recesivo. con
Megacariocitos en MO. esquistocitosis>4
Auto-Ac antiplaquetas. Más de 12 mutaciones
%
Ausencia de enfermedad subyacente. diferentes.
Coombs negativa
Defecto
TIP aguda TIP crónica Forma adquirida->
ADAMTS13
Frecuente en niños. Frecuente en idiopática-> TMO->
se resuelven<3 adultos. cáncer-> enfermedades Tx
Tx-> el de la Plasma fresco
meses. Se mantienen>12 autoinmunes->
enfermedad Persistentes entre meses. fármacos. congelado->
de base. 3-12 meses. cuando es
Trombocitopenia grave Manifestaciones hereditario.
después de una Fiebre Recambio
Púrpura petequial
infección viral. Alteraciones neurológicas plasmático con
Astenia reposición de
Se presenta en
Glucocorticoides-> 1mg/kg Molestias abdominales plasma fresco ->
mujeres jóvenes o de
x 15 días-> reducir dosis difusas cuando es
edad media.
paulatinamente. adquirida

SHU

Tx
Frecuente en Insuficiencia renal Sin Tx farmacológico
Leucocitosis Transfusión de GR cuand la HB<7g/dl
niños<5años específico.
Factor VIII Hemodiálisis
En adultos FvW Transfusión de concentrado de
Bacteria productora manifestaaciones TTPA y TP normales plaquetas si hay sangrado persistente
de toxina Shiga. clínicas mixtas