Hipoacusia

Infantil
Profunda
Luis Garay
 1. EL LENGUAJE Y SU DESARROLLO
● El lenguaje escrito y leído son consecuencias inmediatas del lenguaje hablado, y cons7tuyen una transcendente y
complementaria vía de comunicación.
● En el desarrollo del lenguaje intervienen, de forma necesaria, las capacidades imita7vas, Un niño normal pasa por una serie de
etapas a través de las cuales la emisión espontánea de sonidos va a dar lugar al lenguaje más simple, lo que se alcanza alrededor
de los dos años, denominado período ecolálico, en el que se repite lo que se oye.
 2. SORDERA Y ADQUISICIÓN DEL LENGUAJE

● La carencia de modelos sonoros a imitar mo/vada por la sordera da lugar a

la alteración o detención del desarrollo del lenguaje en un grado variable,
según la importancia de la pérdida audi/va o el momento de instauración
del déficit.
 CLASIFICACION
Según la localización de la lesión

Hipoacusia de Hipoacusia de Hipoacusia

transmisión o percepción o mixta
conductiva neurosensorial

Afectación mecánica Daño en él órgano de Cuando se asocian ambos tipos de

del oído externo o Corti o en la vía hipoacusia conductiva y
medio que provoca una auditiva, que conduce a neurosensorial.
pérdida auditiva una pérdida auditiva
máxima de 60 dB. superior a 60 dB.
 Según el grado de
pérdida auditiva
I II III
Audición infranormal Deficiencia auditiva Deficiencia auditiva
ligera media
Pérdida menor de 20 dB. Audición tonal media entre Primer grado: audición tonal media
Sin incidencia social. 21 y 40 dB. entre 41 y 55 dB.
Segundo grado: audición tonal

IV
Deficiencia auditiva
grave
Primer grado: audición tonal
media entre 71 y 80 dB.
Segundo grado: audición tonal
media entre 81 y 90 dB.
V
media entre 56 y 70 dB.
Deficiencia auditiva
VI
profunda Deficiencia auditiva
Primer grado: audición tonal total. Cofosis
media entre 91 y 100 dB.
Segundo grado: audición tonal
media entre 101 y 110 dB. Audición tonal media de
Tercer grado: audición tonal 120 ó más dB.
media entre 111 y 119 dB.
 CLASIFICACION

Según el momento de aparición del déficit auditivo respecto a la adquisición

del lenguaje

Hipoacusia Hipoacusia
prelocutiva o Hipoacusia
postlocutiva o
prelingual perilocutiva
poslingual
 3. GENÉTICA DE LA SORDERA

Conexina 26: causa un 30 % de las

sorderas esporádicas y un 50 % de
los casos en los que hay hermanos
afectados.

Síndrome de
Síndrome de Treacher
Waardenburg. Collins
Etiología de las sorderas neurosensoriales en
los niños
Infecciones intrauterinas Factores perinatales Factores genéticos
heredados

traumatismos durante el Recesiva (68%) o

Treponema pallidum parto, hipoxia, dominante (22%) y
(sífilis), Toxoplasma hiperbilirrubinemia y uso esporádicos (9 %), con
gondii (toxoplasmosis), de fármacos ototóxicos un número creciente de
virus de la rubéola y inmediatamente después genes mitocondriales
citomegalovirus. del nacimiento. identificados
 Malformaciones del oído interno

Los estudios de imagen han demostrado que un 20 % de los niños afectados por
sordera neurosensorial congénita padece algún /po de anomalía del oído
interno, de las que 2/3 son bilaterales y 1/3 unilaterales. Dado que la cóclea se
ha desarrollado completamente al final de la 8va semana de gestación, las
noxas que actúan hasta esa fecha pueden producir la detención del desarrollo,
dando lugar a cuadros de malformaciones variables
 Aplasia de Michel
Es la más grave de todas y en ella no se
Desarrolla el oído interno, lo que incluye la
agenesia de la porción petrosa del hueso
temporal.

La audiometría revela una cofosis, lo

que hace inútil la amplificación protésica.

La falta de desarrollo de la luz coclear y del

nervio auditivo hacen imposible la aplicación de
un implante coclear
 Aplasia de Mondini

La detención del crecimiento se expresa por la

falta de formación de las porciones más
apicales de la cóclea, de la que sólo está
desarrollada la espira basal.

Aplasia de Scheibe
En esta malformación, heredada de forma auto-
sómica recesiva, el laberinto óseo está desarro-
llado normalmente, pero el estudio microscópico
muestra un órgano de Corti mal desarrollado
con malformación de la membrana tectoria y
colapso de la membrana de Reissner
Aplasia de
Alexander
Se caracteriza por la aplasia del acueducto
coclear con malformación histológica de la
espira basal del órgano de Corti y de sus
correspondientes células ganglionares.
4. DETECCIÓN PRECOZ Y DIAGNÓSTICO DE LA SORDERA EN EL NIÑO

1. Antecedentes familiares de sordera.

2. Infección gestacional (TORCH).
3. Malformaciones craneofaciales.
4. Peso <1550 gramos.
5. Hiperbilirrubinemia grave.
6. Agentes ototóxicos en la gestante o en el
7. niño.
8. Meningitis bacteriana.
9. Accidente hipóxico-isquémico.
10. Ventilación mecánica.
11. Traumatismo craneoencefálico.
12. Trastornos neurodegenerativos.
13. Retraso del lenguaje.
14. Otitis media crónica o recidivante.
 Otoemisiones acústicas evocadas

Se realiza una exploración de cada oído por

separado mediante esta técnica no invasora en un
tiempo que oscila entre 20 y 30 minutos en total.
Si aparece respuesta ante los estímulos, podía
afirmarse la indemnidad de la cóclea; si no
aparece, será preciso recurrir a otras
exploraciones
 Potenciales Evocados (BERA)

El registro de la actividad eléctrica de la vía acústica

secundaria a una estimulación sonora
sólo da respuesta a frecuencias comprendidas entre
2000 y 4000 Hz, por lo que la mayor parte de las
sorderas neurosensoriales profundas que muestran
restos auditivos en frecuencias graves no resultan
bien definidas.

Las latencias se calculan a 90 dB. Su aparición indica

la normalidad del órgano sensorial y de la vía
nerviosa.
 Reflejos condicionados de orientación

Son aplicables entre los 9 meses y los 4

años

Los test de Suzuki o el «peep show» se

basan en el condicionamiento del niño
ante un juguete que se ilumina o se
pone en marcha cuando éste aprieta un
disposi/vo en respuesta a una señal
sonora. De esta forma es posible
explorar las diversas frecuencias a
intensidades conocidas.
 Audiometría tonal

Puede realizarse a partir de los 3 ó 4 años

de edad en niños colaboradores y por
personal entrenado, que explora tres
frecuencias (250, 1000 y 4000 Hz) de forma
rápida, al objeto de no fatigar la atención
del niño.
 PRÓTESIS AUDITIVAS

Los audífonos o prótesis auditivas son

dispositivos electrónicos encargados de
captar, amplificar, modular y transmitir la
palabra o el sonido ambiental al oído
hipoacúsico.
 IMPLANTES COCLEARES

Tras el hallazgo de fibras residuales del nervio audi3vo

en cócleas de pacientes afectados de sordera total, los
implantes se basan en la posibilidad de efectuar una
es3mulación eléctrica de las mismas, capaz de
desencadenar una señal nerviosa que, conducida a
través de las vías audi3vas hasta las áreas cor3cales
correspondientes, sea interpretada como sonido.
 INTERVENCIÓN DEL
PSICÓLOGO Y EL LOGOPEDA
La intervención del psicólogo es fundamental cuando se
afronta el diagnóstico, el tratamiento y la rehabilitación
de la persona privada de audición, y más si se trata de
un niño sordo. En estos casos, la actuación ha de ser
doble: el psicólogo no sólo debe manejar las actitudes,
aptitudes y resistencia ante la frustración del niño sordo,
sino que debe organizar la estrategia con que la familia
ha de afrontar una larga tarea de la que dependerá la
integración final del niño.