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Carrera:

Pre Universitario de Medicina

Asignatura:

Introducción a la Biología/Química

Tema:

La Membrana Plasmática: estructura y función

Integrantes:

Scarlet Nicole León Llanos

Emily Valeska Luzarraga Pinela

Michel Alejandra Nevarez Izurieta

Luis Fernando Silva Orrala

Diana Lucia Yagual Castillo

Pamela Miryam Zurita Pincay

Docente:
Dr. Carlos Luis Guanín Cabrera

Período de Clases:
Marzo – Abril, 2023
Tabla de contenido
Membrana Plasmática ............................................................................................................................ 1
Definición ............................................................................................................................................ 1
Función................................................................................................................................................ 1
Estructura de la membrana plasmática .................................................................................................. 2
Fosfolípidos ......................................................................................................................................... 2
Colesterol ............................................................................................................................................ 3
Proteínas ............................................................................................................................................. 3
Canal de proteínas .............................................................................................................................. 4
Carbohidratos ..................................................................................................................................... 4
Glicoproteínas ..................................................................................................................................... 4
Glicolípidos .......................................................................................................................................... 4
Red de Filamentos .............................................................................................................................. 4
Mecanismo de transporte activo de la membrana plasmática. ............................................................. 5
Los mecanismos de transporte activo ................................................................................................ 5
Tres tipos de métodos de transporte activo ....................................................................................... 5
Difusión simple.................................................................................................................................... 6
Difusión facilitada ............................................................................................................................... 6
Ósmosis ............................................................................................................................................... 7
Tonicidad............................................................................................................................................. 7
Transporte en masa ................................................................................................................................ 9
Endocitosis .......................................................................................................................................... 9
 Fagocitosis:.................................................................................................................................. 9
 Pinocitosis ................................................................................................................................... 9
Exocitocisis ........................................................................................................................................ 10
Enfermedad........................................................................................................................................... 11
La distrofia muscular de Duchenne .................................................................................................. 11
¿Quién puede desarrollar una distrofia muscular de Duchenne? .................................................... 11
Síntomas............................................................................................................................................ 12
Origen y efectos en la membrana plasmática .................................................................................. 12
Tratamiento ...................................................................................................................................... 13
Anexos................................................................................................................................................... 14
Bibliografía ............................................................................................................................................ 19
Membrana Plasmática
Definición
Las células procariontes y eucariontes tienen una membrana plasmática, una capa
doble de lípidos que separa el interior de la célula del ambiente externo. Esta doble
capa consta en gran parte de proteínas y lípidos especializados llamados fosfolípidos,
los cuales brindan fuerza y flexibilidad.

Sirve de frontera entre el interior y el exterior de la célula y permite, además, un


equilibrio fisicoquímico entre el medio ambiente y el citoplasma celular.

Esta no es visible bajo un microscopio óptico (sí bajo uno electrónico), pues tiene un
grosor promedio de 7,3 nanómetros cúbicos. En las células vegetales y de los hongos,
dicha membrana se ubica por debajo de la pared celular.

La permeabilidad selectiva es la característica principal de la membrana plasmática,


o sea, su capacidad para permitir o rechazar el ingreso de moléculas determinadas a
la célula, regulando así el paso de agua, de nutrientes o de sales iónicas, y
manteniendo el citoplasma siempre en condiciones óptimas en lo que a potencial
electroquímico (cargado negativamente), pH o concentración se refiere.

Esto último ocurre a través de dos procesos elementales de absorción (o endocitosis)


o expulsión (o exocitosis) de sustancias celulares, pudiendo también liberar al medio
ambiente materiales de desecho metabólico, fruto de la respiración celular. Para ello
se forman pequeñas vesículas en la membrana plasmática que sirven como medio
de transporte celular.

Función
La membrana plasmática tiene una serie distinta de funciones, tales como:

 Delimitar la célula. Definir y proteger la célula de su entorno, separando el


afuera del adentro y una célula de otra (en el caso de los tejidos celulares). Es
la primera barrera de defensa en caso de agentes invasores, como los virus.
 Administración de nutrientes. La selectividad de la membrana da paso a
sustancias deseadas y lo niega a las indeseadas, sirviendo de filtro y de

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transporte entre el afuera y el adentro, ya que también permite desechar
toxinas y desechos metabólicos (como el CO2).
 Preservación de la vida. Intercambiando fluidos y sustancias entre el
citoplasma y el medio ambiente, la membrana plasmática procura mantener
estable la concentración de agua y de otras sustancias en el citoplasma. Esto
implica también conservar su nivel de pH y su carga electroquímica.
 Comunicación celular. Ante estímulos determinados provenientes del exterior
de la célula, la membrana plasmática es capaz de reaccionar, transmitiendo
información al interior de la célula y poniendo en marcha procesos bioquímicos
determinados: la división celular, el movimiento celular o la segregación de
sustancias bioquímicas.
 Desplazamiento celular. En algunos casos la membrana celular se alarga y
permite la aparición de flagelos (colas) o de cilios (pelos) que permiten a la
célula desplazarse físicamente.

Estructura de la membrana plasmática


La membrana plasmática está compuesta por dos capas de lípidos, que orientan sus
cabezas polares hidrófilas hacia adentro de la célula, manteniendo sus partes
hidrófobas en contacto.

La membrana separa el espacio extracelular, al exterior de la célula, del citosol al


interior de la misma. La membrana plasmática es la frontera entre el interior y el
exterior de la célula. Como tal, controla el paso de varias moléculas hacia adentro y
hacia afuera, como azúcares, aminoácidos, iones y agua.

Fosfolípidos
Un fosfolípido es un lípido compuesto de glicerol, dos colas de ácidos grasos y una
cabeza con un grupo fosfato. Las membranas biológicas usualmente tienen dos capas
de fosfolípidos con sus colas hacia adentro, un arreglo llamado bicapa de fosfolípidos.
La estructura de las colas de ácidos grasos de los fosfolípidos es importante para
determinar las propiedades de la membrana y, en particular, su fluidez.

La región hidrofílica, que ama el agua, de un fosfolípido es su cabeza.

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La parte hidrofóbica, o "que odia el agua", de un fosfolípido consta de sus largas colas
de ácidos grasos no polares. Las colas de ácido graso pueden interactuar fácilmente
con otras moléculas no polares, pero interactúan poco con el agua.

Colesterol
El colesterol, otro lípido compuesto de cuatro anillos de carbono fusionados, se
encuentra junto a los fosfolípidos en el interior de la membrana.

Incrustado entre las colas hidrofóbicas de los fosfolípidos de la membrana.

Proteínas
Las proteínas de la membrana pueden extenderse parcialmente dentro de la
membrana plasmática, atravesarla por completo, o estar unidas a su cara interna o
externa.

Las proteínas son el segundo componente principal de las membranas plasmáticas.


Existen dos categorías importantes de proteínas de membrana: integrales y
periféricas.

 Proteínas integrales: son aquellas que cruzan la membrana y aparecen a


ambos lados de la capa de fosfolípidos. Algunas abarcan solo una parte de la
membrana, mientras que otras atraviesan la membrana de un lado al otro y
están expuestas a ambos lados. Las proteínas que se extienden por toda la
membrana se llaman proteínas transmembrana, estas pueden atravesar la
membrana una sola vez o bien, pueden tener hasta doce secciones diferentes
que cruzan la membrana.
 Proteínas periféricas: Las proteínas periféricas de membrana se encuentran
en las superficies exterior e interior de las membranas, unidas a las proteínas
integrales o a los fosfolípidos. A diferencia de las proteínas integrales de
membrana, las proteínas periféricas no se extienden hacia el interior
hidrofóbico de la membrana y su unión es menos estrecha.

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Canal de proteínas
Los canales de proteína atraviesan la membrana y forman túneles hidrofílicos a través
de ella, lo que permite que sus moléculas blancas pasen por difusión. Los canales
son muy selectivos y solo aceptan transportar un tipo de molécula.

Carbohidratos
Los carbohidratos son el tercer componente principal de las membranas plasmáticas.
En general, se encuentran en la superficie exterior de las células y están unidos a
proteínas o lípidos. Estas cadenas de carbohidratos pueden tener 2-60 unidades de
monosacáridos y pueden ser rectas o ramificadas.

Glicoproteínas
Son moléculas compuestas por una proteína unida a uno o varios glúcidos, simples o
compuestos. Destacan entre otras funciones la estructural y el reconocimiento celular
cuando están presentes en la superficie de las membranas plasmáticas.

Glicolípidos
Los glucolípidos forman parte de la bicapa lipídica de la membrana celular; la parte
glucídica de la molécula está orientada hacia el exterior de la membrana plasmática
y es un componente fundamental de la glicocálix, donde actúan en el reconocimiento
celular y como receptores antigénicos.

Red de Filamentos
La red de filamentos conocida como citoesqueleto "esqueleto de la célula", la cual no
solo da soporte a la membrana plasmática y forma a la célula, sino que también ayuda
a posicionar correctamente los orgánulos, proporciona rieles para el transporte de
vesículas y permite que la célula se desplace.

Las proporciones de proteínas, lípidos y carbohidratos en la membrana plasmática


varían entre los diferentes tipos de células. Sin embargo, en una célula humana típica
las proteínas representan alrededor del 50 por ciento de su composición en masa, los

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lípidos representan el 40 por ciento y el 10 por ciento restante proviene de los
carbohidratos.

(Ver gráfico 1 en anexos)

Mecanismo de transporte activo de la membrana plasmática.


Durante el transporte activo, las sustancias se mueven en contra del gradiente de
concentración, de un área de baja concentración a un área de alta concentración.

Este proceso es "activo" porque requiere el uso de energía (generalmente en forma


de ATP).

Un ejemplo claro del transporte activo es la bomba de sodio y potasio que mueve
iones de sodio afuera de la célula e iones de potasio dentro de la célula (Gráfico 2).

Los mecanismos de transporte activo


 El transporte activo primario.
Utiliza directamente una fuente de energía química para mover las moléculas a través
de una membrana contra su gradiente, que utiliza trifosfato de adenosina.

 El transporte activo secundario (cotransporte)


Utiliza un gradiente electroquímico, generado por el transporte activo, como fuente de
energía para mover moléculas contra su gradiente, no necesita energía.

Tres tipos de métodos de transporte activo


 Uniportadores: Supone mover una molécula a favor de su gradiente de
concentración.
 Simportadores: Transportadores de membrana que co-transportan dos o más
moléculas distintas en la misma dirección a través de la membrana celular.
 Antiportadores: Son moléculas transmembranales que involucran el
movimiento de dos o más iones diferentes a través de la membrana
fosfolipídica en direcciones opuestas.
(Ver en gráfico 3 en anexo)

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TRANSPORTE PASIVO

El transporte pasivo es un proceso de difusión a través de la membrana, que no


requiere energía, ya que las moléculas se desplazan espontáneamente a favor de
gradiente de concentración; es decir, desde una zona de concentración elevada a una
zona de concentración baja.
El transporte pasivo a través de membrana puede tener lugar por difusión simple o
difusión facilitada.

Difusión simple
En la difusión simple, las moléculas o iones pasan directamente a través de la
membrana, a favor del gradiente de concentración, es decir, desde donde se
encuentran en mayor concentración hacia donde se encuentran en menor
concentración. Este movimiento se produce sin necesidad de que las sustancias se
fijen a proteínas de la bicapa lipídica. La difusión es un mecanismo de transporte
suficientemente efectivo para algunas moléculas, pero no tan efectivo para otras, por
lo que existen otros mecanismos de transporte. Algunas moléculas que atraviesan
libremente la membrana plasmática por difusión son: etanol, urea, oxígeno, dióxido
de carbono y agua.

Difusión facilitada
Los iones y la mayoría de las moléculas polares tales como la glucosa, aminoácidos,
nucleótidos y otros muchos metabolitos celulares no pueden atravesar la bicapa y se
transportan mediante proteínas transmembrana que pueden ser: proteínas en canal
y proteínas transportadoras específicas.
Las proteínas en canal forman poros acuosos que atraviesan la bicapa y permiten el
paso de iones de tamaño y carga adecuados. Estos canales iónicos se abren solo de
manera transitoria y son por ello canales regulados. Algunos de estos canales se
abren mediante interacción con un ligando y se denomina canales regulados por
ligando; otros se abren en respuesta a un cambio del potencial de membrana y se
denominan canales regulados por voltaje. Estos últimos son los responsables de la
excitabilidad eléctrica de las células nerviosas y musculares.
Las proteínas transportadoras específicas o permeasas se unen a la molécula a
transportar y sufren un cambio conformacional que permite la transferencia de la

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molécula a través de la membrana. Cada proteína transporta solo un tipo de ion o
molécula o un grupo de moléculas estrechamente relacionadas. Existe una velocidad
máxima de transporte que se alcanza cuando el transportador está saturado (Gráfico
4).

Ósmosis
La ósmosis es la difusión del agua a través de una membrana semipermeable de
acuerdo con el gradiente de concentración del agua a través de la membrana.
Mientras que la difusión transporta material a través de las membranas y dentro de
las células, la ósmosis transporta solo agua a través de una membrana y la membrana
limita la difusión de solutos en el agua, la ósmosis es un caso especial de difusión. El
agua, al igual que otras sustancias, pasa de un área de mayor concentración a una
de menor concentración. Imagínese un vaso de precipitados con una membrana
semipermeable, separando los dos lados o mitades, ambos lados de la membrana, el
nivel del agua es el mismo, pero hay diferentes concentraciones a cada lado de una
sustancia disuelta, o soluto, que no puede atravesar la membrana. Si el volumen del
agua es el mismo, pero las concentraciones de soluto son diferentes, entonces
también hay diferentes concentraciones de agua, el disolvente, a cada lado de la
membrana (Gráfico 5).
Un principio de difusión es que las moléculas se mueven alrededor y se esparcirán
uniformemente por todo el medio si pueden. Sin embargo, solo el material capaz de
atravesar la membrana se difundirá a través de ella. En este ejemplo, el soluto no
puede difundirse a través de la membrana, pero el agua sí. El agua tiene un gradiente
de concentración en este sistema. Por lo tanto, el agua se difundirá por su gradiente
de concentración, cruzando la membrana hacia el lado donde está menos
concentrada. Esta difusión del agua a través de la membrana —osmosis— continuará
hasta que el gradiente de concentración del agua llegue a cero. La ósmosis procede
constantemente en los sistemas vivos.

Tonicidad
La tonicidad describe la cantidad de soluto en una solución. La medida de la tonicidad
de una solución, o la cantidad total de solutos disueltos en una cantidad específica de
solución, se llama su osmolaridad. Tres términos —hipotónico, isotónico e
hipertónico— se utilizan para relacionar la osmolaridad de una célula con la

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osmolaridad del líquido extracelular que contiene las células. En una solución
hipotónica, como el agua del grifo, el fluido extracelular tiene una concentración menor
de solutos que el fluido dentro de la célula, y el agua ingresa a la célula. (En los
sistemas vivos, el punto de referencia es siempre el citoplasma, por lo que el prefijo
hipo - significa que el fluido extracelular tiene una menor concentración de solutos, o
una osmolaridad menor, que el citoplasma celular.) También significa que el fluido
extracelular tiene una mayor concentración de agua que la célula. En esta situación,
el agua seguirá su gradiente de concentración y entrará en la celda. Esto puede hacer
que una célula animal estalle o se lise.

En una solución hipertónica (el prefijo hiper - se refiere al fluido extracelular que tiene
una mayor concentración de solutos que el citoplasma de la célula), el fluido contiene
menos agua que la célula, como el agua de mar. Debido a que la célula tiene una
menor concentración de solutos, el agua saldrá de la célula. En efecto, el soluto está
sacando el agua de la celda. Esto puede hacer que una célula animal se marchite o
se crene.

En una solución isotónica, el fluido extracelular tiene la misma osmolaridad que la


célula. Si la concentración de solutos de la célula coincide con la del fluido
extracelular, no habrá movimiento neto de agua dentro o fuera de la célula. Las células
sanguíneas en soluciones hipertónicas, isotónicas e hipotónicas adquieren
apariencias características.

La presión osmótica cambia la forma de los glóbulos rojos en soluciones hipertónicas,


isotónicas e hipotónicas (Gráfico 6).

Algunos organismos, como plantas, hongos, bacterias y algunos protistas, tienen


paredes celulares que rodean la membrana plasmática y previenen la lisis celular. La
membrana plasmática sólo puede expandirse hasta el límite de la pared celular, por
lo que la célula no lisará. De hecho, el citoplasma en las plantas es siempre
ligeramente hipertónico en comparación con el ambiente celular, y el agua siempre
entrará en una célula si hay agua disponible. Esta afluencia de agua produce presión
de turgencia, que endurece las paredes celulares de la planta. En plantas no leñosas,
la presión de turgencia apoya a la planta. Si las células vegetales se vuelven
hipertónicas, como ocurre en la sequía o si una planta no se riega adecuadamente,

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el agua saldrá de la célula. Las plantas pierden presión de turgencia en esta condición
y se marchitan (Gráfico 7).

Transporte en masa
A pesar que tiene una asimilación con el transporte activo, solo por el uso del ATP
para realizar las diversas funciones, el transporte en masa permite movimiento de las
macromoléculas en la membrana plasmática. Dichas moléculas al no tener un tamaño
adecuado para poder ingresar o salir, la membrana busca la manera de poder realizar
estas funciones que implican una formación de una vesícula, que envuelve las
moléculas ya sea para desprenderse o fusionarse con la membrana celular que
facilitara el transporte de estas sustancias. Para ello, existen dos procesos:
Endocitosis y Exocitosis (Gráfico 8).

Endocitosis
Es el proceso por el cual las macromoléculas son “capturadas” del entorno
extracelular en el transcurso de eso se produce una invaginación de la membrana,
para luego desprenderse hacia el interior de la membrana en forma de vesícula.
Dentro de este proceso se divide en tres tipos: Fagocitosis, Pinocitosis y Endocitosis
mediada por receptores (Gráfico 9).

 Fagocitosis: Proceso por el cual introducen partículas sólidas de gran tamaño,


tiene la característica de no ser selectivo con lo que ingiere y encargada de
defender nuestro organismo contra agentes malignos, que pueden ser
bacterias, células muertas y desechos celulares, y mediante unas
prolongaciones de la membrana llamadas pseudópodos, gracias a la actina
(una proteína del citoesqueleto) y el ATP, que rodea a la bacteria y lo mantiene
en el centro, dando como origen la vesícula llamadas fagosoma. Entonces,
esta vesícula se fusionará con los lisosomas para la degradación de la partícula
en sus componentes básicos para volver a utilizarlos.
 Pinocitosis: Es un proceso inespecífico porque este incorpora moléculas
disueltas o dispersas, tales como: líquidos, iones, hormonas o enzimas,
también es conocido como la hidratación de la célula. Siempre va estar
generando este proceso, ya que múltiples veces va a tomar muestras de estas
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moléculas disueltas para obtener todos los nutrientes. La vesícula que forma
es la pinosoma, que es recubierta por clatrina para realizar la invaginación para
llegar al citoplasma, luego la proteína se desvanece para fusionarse con el
lisosoma.
 Endocitosis medida por receptores: Este proceso es aún más selectivo para
capturar macromoléculas específicas por los receptores unidos a la membrana
que se encuentra en regiones llamadas depresiones revestidas con clatrina, al
detectar esta molécula se forma el complejo ligando-receptor, con la ayuda de
la proteína que está cubiertas con clatrina del lado intracelular haciendo el
proceso de endocitosis. En el interior, la vesícula se pierde la cubierta de
clatrina, y dependiendo del tipo de molécula capturada puede digerirse a
diferentes partes de la célula. Un ejemplo de este proceso es cuando se
encuentra con partículas de colesterol, que funciona cunado una célula
requiere esta partícula sintetiza la molécula llamada LDL, después de la
formación de la vesícula se dirige a orgánulos intracelulares donde las LDL son
digeridas y el colesterol es liberado y metabolizado

Exocitocisis
Es el mecanismo que las células utilizan para expulsar sustancias hacia el exterior.
Este proceso es contrario al endocitosis y se lleva a cabo a través de la formación de
vesículas en el aparato de Golgi (encargado de procesar o modificar proteínas y
lípidos) que se transportan hacia la membrana plasmática, estas vesículas por lo
general tienen sustancias que la célula necesita liberar, por ejemplo: toxinas,
desechos celulares, hormonas o proteínas. Por otro lado, devuelven partes de la
membrana pérdidas que se realizó en la endocitosis donde requiere de ATP para
hacer posible el movimiento y la fusión. Se reconocen dos tipos de exocitosis (Figura
10):

 Exocitosis constitutiva: Proceso por el cual las vesículas se liberan


continuamente transportando lípidos y proteínas a la membrana, también es el
encargado de expulsar de moléculas ya sea para para la liberación de las
proteínas o la regeneración de la membrana, entonces este proceso permite a
la membrana mantener su estructura y forma de manera correcta. Un ejemplo
de este proceso es cuando algunas células secretoras, como las mucosas en

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las vías respiratorias, liberan de manera continua moco para atrapar partículas
extrañas y proteger las vías respiratorias.
 Exocitosis regulada: Es la liberación de vesículas son controlada por señales
celulares y se produce en células especializadas en la secreción (hormonas o
neuronas). Estas vesículas se mantienen en el citoplasma hasta que reciban
una señal de estímulo extracelular. Un ejemplo de esta exocitosis es cuando
se da la liberación de neurotransmisores en las células nerviosas para la
transmisión de señales nerviosas.

Enfermedad
La distrofia muscular de Duchenne
La distrofia muscular de Duchenne es la forma más frecuente y la más grave de
distrofia muscular, un trastorno de origen genético que debilita progresivamente los
músculos del cuerpo. Causa la pérdida de su función y por lo tanto los afectados
terminan perdiendo totalmente su independencia. “Esta es la distrofia muscular más
común diagnosticada durante la infancia. Limita significativamente los años de vida
de los afectados. Afecta a 1 de cada 5.000 niños en el mundo (alrededor de 20.000
casos nuevos cada año)”. (Duchenne Parent Project España, 2019)

¿Quién puede desarrollar una distrofia muscular de Duchenne?


La distrofia muscular de Duchenne afecta en mayor medida a los niños que a las
niñas, porque el gen de la distrofina se encuentra en el cromosoma X. Los niños tienen
solo un cromosoma X, mientras que las niñas tienen dos. Por lo tanto, las niñas casi
siempre pueden fabricar distrofina funcional usando el gen de la distrofina de su
segundo cromosoma X.

Las niñas no padecen la enfermedad, pero son portadoras con un riesgo de


transmitirla al 50% de sus descendientes varones. Hay que tener en cuenta que
algunas mujeres portadoras (el 10% aproximadamente) pueden tener algunos
síntomas musculares, pero también cognitivos o cardíacos, aunque mucho más leves
que los de los varones (Gráfico 11).

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Síntomas
Los niños con distrofia muscular de Duchenne pueden empezar a andar más tarde
que el promedio, y tienen las pantorrillas grandes cuando tienen entre uno y tres años
de edad. Sin embargo, “la enfermedad suele pasar desapercibida hasta los 3-5 años
de edad, cuando la debilidad muscular afecta el andar, subir escaleras y otras
actividades.” (Medlineplus, 2023)

Los síntomas pueden incluir:

 Fatiga
 Problemas de aprendizaje (el CI puede estar por debajo de 75)
 Discapacidad intelectual (posible, pero que no empeora con el tiempo)
Debilidad muscular:

 Problemas con habilidades motoras


 Dificultad para levantarse de una posición de acostado o para subir escaleras.
 Dificultad para respirar e inflamación de los pies debido a la debilidad del
músculo cardíaco. Estas afecciones comienzan con frecuencia a los 20 años.
 Empeoramiento gradual de la debilidad muscular. Comienza en las piernas y
la pelvis, pero también se presenta con menos gravedad en los brazos, el
cuello y otras zonas del cuerpo. La capacidad de caminar se puede perder
hacia los 12 años de edad y el niño tendrá que usar una silla de ruedas.

Origen y efectos en la membrana plasmática


En la distrofia muscular de Duchenne la herencia es ligada al cromosoma X, y el
defecto se encuentra en la región 21 del brazo corto –Xp21– (Gráfico 12), causando
que la proteína que codifica, la distrofina, se altere y no funcione de forma correcta.

La distrofina se encuentra en la parte interior de la membrana celular de la fibra


muscular. Está asociada a proteínas que forman un complejo que, a través de la
membrana celular, enlaza el exterior (matriz extracelular) y el interior (citoesqueleto)
de la fibra muscular. Esta se une a la membrana del músculo y ayuda a mantener la
estructura de las células musculares.

Por ende, la ausencia de distrofina provoca el daño de la membrana celular,


permitiendo que sustancias fluyan a través de la membrana, algunas escapen del

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interior de las células hacia el sistema circulatorio, mientras que otras, a la inversa,
pasan del torrente sanguíneo al interior de las células.

Este proceso ocasiona daño al músculo, particularmente cuando se permite la entrada


de iones Ca++ los cuáles activan enzimas, dentro de la célula o fibra muscular, que a
su vez destruyen otras proteínas. Las células musculares destruidas son
reemplazadas por tejido conectivo (fibrótico) y adiposo, con la consecuente pérdida
de función muscular y rango de movimiento.

Entre las sustancias que se escapan del interior de la célula muscular hacia el torrente
sanguíneo, “la de mayor relevancia es la enzima denominada CK o CPK, creatina
quinasa, la cual participa en el proceso de producción de energía, la energía que
requiere el músculo para su buen funcionamiento.” (Duchenne Parent Project España,
2019) Al verse disminuida la cantidad de CPK, el músculo pierde capacidad de
funcionamiento ocasionando debilidad muscular.

Esta cantidad excesiva de CPK en la sangre no causa ningún daño adicional, sino
que nos da una manera de detectar problemas del músculo.

Tratamiento
No existe ningún tratamiento que logre frenar la evolución de la enfermedad, sin
embargo, se ha visto que el tratamiento no farmacológico es aquel que logra mejorar
la funcionalidad y calidad de vida del paciente afectado.

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Anexos

Gráfico 1: Estructura de la membrana plasmática y sus funciones.

Gráfico 2: Transporte Activo.

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Gráfico 3: Métodos de Transporte.

Gráfico 4: Difusión facilitada por una proteína transportadora.

Gráfico 4: Osmosis

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Gráfico 6: Tonicidad células sanguíneas.

Gráfico 7: Tonicidad célula vegetal.

Gráfico 5: Esquema de los procesos de Endocitosis y Exocitosis

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Gráfico 9: Esquema de los procesos de la Endocitosis

Gráfico 10: Esquema de los procesos de la Exocitosis.

Gráfico 11: Herencia ligada al cromosoma X.

17
Gráfico 12: Región 21 del Brazo corto -XP21.

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Bibliografía

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https://espanol.libretexts.org/Biologia/Biolog%C3%ADa_introductoria_y_gene
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Biologicamente (2020, septiembre 30). ENDOCITOSIS: Fagocitosis, pinocitosis y


endocitosis mediada por receptores. Youtube.
https://www.youtube.com/watch?v=v6YeP0JXOQk

Distrofia muscular de Duchenne. (2021, Septiembre 11). Medlineplus.gov.


Recuperado el 9 de abril de 2023, de
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000705.htm

Gelambi, M. (2019, marzo 30). Exocitosis: proceso, tipos, funciones y ejemplos.


Lifeder. https://www.lifeder.com/exocitosis/

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Project España; Duchenne Parent Project Spain. https://www.duchenne-
spain.org/la-distrofina/

Mas, M. (2019, octubre 7). Distrofia muscular de Duchenne. neuronas en


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19
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