LA VÍA DE LA PENTOSA FOSFATO Y LA

GLUTATIÓN PEROXIDASA PROTEGE A LOS

ERITROCITOS CONTRA HEMÓLISIS. En los
eritrocitos, la vía de la pentosa fosfato es
la única fuente de NADPH para la
reducción de glutatión oxidado,
catalizada por el glutatión reductasa,
una flavoproteína que contiene FAD.

La vía de la pentosa fosfato es una ruta

alternativa para el metabolismo de la
glucosa. No conduce a la formación de
ATP, sino a dos funciones importantes: 1)
la formación de NADPH para la síntesis
de ácidos grasos y esteroides, y el
mantenimiento del glutatión para la
actividad antioxidante, y 2) la síntesis de
ribosa para la formación de nucleótidos
y ácidos nucleicos.

La glucosa, fructosa y galactosa son las

principales hexosas que se absorbieron
en el tubo digestivo, derivadas del
almidón, la sacarosa y lactosa de la
dieta, respectivamente.

La fructosa y la galactosa pueden ser convertidas en glucosa, principalmente en el hígado.

La deficiencia genética de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa, la primera enzima de la vía de la

pentosa fosfato, es una causa importante de lisis aguda de eritrocitos, lo que resulta en anemia
hemolítica. El ácido glucurónico se sintetiza a partir de la glucosa mediante la vía del ácido
urónico, de importancia cuantitativa menor, pero indispensable para la conjugación y excreción
de metabolitos y sustancias químicas externas como glucurónicos. Una deficiencia en la vía
conduce a la condición de pentosuria esencial.

La carencia de una enzima de la vía (gulonolactona oxidasa) en primates y en algunos otros

animales explica por qué el ácido ascórbico (vitamina C) es un requerimiento de la dieta para
humanos, pero no para los otros mamíferos. Las deficiencias de las enzimas del metabolismo
de la fructosa y galactosa conducen a enfermedades metabólicas como fructosuria esencial,
intolerancia hereditaria a la fructosa y galactosemia.
DEFICIENCIAS.

Una deficiencia de Glu-6-P deshidrogenasa en las RBCs origina una anemia hemolítica por falta
de NADPH y GSH. Sin embargo, esta deficiencia de la enzima protege al individuo contra la
malaria falciparum, cuyo parásito necesita NADPH y GSH para su desarrollo. En poblaciones
africanas es más frecuente la deficiencia en glucosa 6-P deshidrogena, y en consecuencia la
infección por malaria tiene menos posibilidades de sobrevenir. El deficit en TPP, hace que la
transcetolasa no actúe a pleno rendimiento y como consecuencia se produce el síndrome de
Wernicke-Korsakoff.
RUTA DE LAS PENTOSAS FOSFATO.

La ruta de las pentosas-p es una ruta oxidativa de la glucosa que se da en el citosol celular. La
finalidad es la producción de dos productos: NADPH (poder reductor) y ribosa 5-pEn una ruta:
Anfibólica. Totalmente degradativa de la glucosa y tiene fines anabólicos. Biomoléculas que
necesitan pentosas: +nucleótidos +ácidos nucleicos+ coenzimas: ATP, GTP. +NAD, FAD, CoA.

Esta ruta se divide en dos fases oxidativa y no oxidativa: Fase oxidativa: producción de NADPHEl
NADPH es necesario en reacciones de biosíntesis de ácidos grasos, de colesterol, de
neurotransmisores y de nucleótidos.

La primera reacción de la ruta de las pentosas-fostato es la oxidación de la glucosa 6-

fosfato por la glucosa 6-fosfato deshidrogena (G6PD) para formar6-fosfoglucano-lactosa, un
éster intramolecular. ElNADP es el aceptor electrónico y el equilibrio global está muy
desplazado en la dirección de NADPH. La lactona se hidroliza dando el ácido libre6-
fosfogluconato por una lactasa especifica y el paso siguiente el 6-fosfogluconato se
oxida y descarboxilasa por la 6-fosfato gluconato deshidrogenasa formando la
cetopentosa ribulosa5-fosfato, la reacción genera una segunda una molécula de
NADPH. Esta ribulosa es importante en la regulación del glucolisis.