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Manual  de  neurología  clínica,  vol.  155  (3ra  serie)
El  Cerebelo:  Trastornos  y  Tratamiento  M.  
Manto  y  TAGM  Huisman,  Editores  https://
doi.org/10.1016/B978­0­444­64189­2.00020­2  
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capitulo  20

Accidente  cerebrovascular  cerebeloso  en  adultos  y  niños.

HAKAN  SARIKAYA1  *  Y  MAJA  STEINLIN2
1
Departamento  de  Neurología,  Hospital  Universitario  de  Berna,  Berna,  Suiza
2
Neurología  Pediátrica,  Hospital  Infantil  Universitario  Inselspital,  Universidad  de  Berna,  Berna,  Suiza

Abstracto

El  accidente  cerebrovascular  en  la  vejez  ha  alcanzado  proporciones  epidémicas  en  todo  el  mundo  y  también  se  ha  reconocido  una  incidencia  
creciente  en  adultos  jóvenes  y  niños.  Este  capítulo  trata  de  los  accidentes  cerebrovasculares  que  ocurren  en  el  cerebelo.
El  accidente  cerebrovascular  cerebeloso  puede  presentarse  de  una  manera  completamente  diferente  a  los  síndromes  de  accidente  
cerebrovascular  comunes  en  la  circulación  cerebral  anterior.  Inicialmente  puede  simular  una  neuritis  vestibular  benigna  y  luego  puede  
deteriorarse  a  un  estado  neurológico  potencialmente  mortal.  El  accidente  cerebrovascular  de  la  circulación  posterior  se  presenta  de  manera  similar  en  niños  y  adultos
Sin  embargo,  los  síntomas  y  signos  posiblemente  leves  al  inicio  con  frecuencia  son  pasados  por  alto  por  los  padres  y  también  por  los  
profesionales  de  la  salud.  Por  lo  tanto,  nuestro  objetivo  es  discutir  la  presentación  clínica,  el  tratamiento,  las  causas  y  el  pronóstico  del  accidente  
cerebrovascular  cerebeloso  tanto  en  adultos  como  en  niños.  Las  diferencias  importantes  entre  niños  y  adultos  se  discuten  después  de  cada  
sección.

ANATOMÍA  Y  FOSA  POSTERIOR proporciona  poco  espacio  de  compensación,  cualquier  lesión  que  ocupe  

VASCULARIZACIÓN espacio  (p.  ej.,  infarto  cerebeloso  grande  con  edema  creciente  o  hemorragia  
de  rápido  crecimiento)  puede  conducir  a  una  hernia  hacia  abajo  a  través  del  
El  cerebelo  está  irrigado  principalmente  por  las  siguientes  tres  arterias  
foramen  magnum  o  una  hernia  hacia  arriba  a  través  de  la  incisura  tentorial.  
cerebelosas  largas  que  surgen  de  la  arteria  vertebral  o  basilar:  la  arteria  
La  figura  20.1  ilustra  el  suministro  vascular  del  cerebelo.
cerebelosa  inferior  posterior  (PICA),  la  arteria  cerebelosa  superior  (SCA)  y  la  
arteria  cerebelosa  inferior  anterior  (AICA).  Estas  tres  arterias  cerebelosas  
también  construyen  una  red  anastomótica  pial  en  la  superficie  del  cerebelo.  
EPIDEMIOLOGÍA  DEL  ACV
La  PICA  irriga  principalmente  el  vermis  inferior,  la  parte  inferior  y  posterior  
del  cerebelo  y  la  parte  posterior  lateral  del  bulbo  raquídeo.  El  AICA   El  accidente  cerebrovascular  ha  alcanzado  proporciones  epidémicas  en  todo  
vasculariza  la  parte  anterior  del  cerebelo,  el  flóculo  y  los  pedúnculos   el  mundo.  Es  la  segunda  causa  de  muerte  en  todo  el  mundo  y  la  causa  más  
cerebelosos  medios.  La  SCA  irriga  la  mitad  superior  de  los  hemisferios   común  de  discapacidad  adquirida  y  persistente  en  adultos.  La  Organización  
cerebelosos,  el  vermis  y  el  núcleo  dentado.  Además,  la  AICA  a  menudo   Mundial  de  la  Salud  (OMS)  estima  que  cada  2  segundos  una  persona  sufre  
suministra  sangre  a  la  parte  inferior  y  la  SCA  a  la  parte  superior  del  tegmento   un  ictus  en  el  mundo  y  cada  6  segundos  alguien  muere  a  causa  de  un  ictus.  
pontino. La  mortalidad  mundial  por  accidente  cerebrovascular  supera  en  más  del  50  
%  la  del  VIH/sida,  la  tuberculosis  y  la  malaria  combinados  (Lozano  et  al.,  
2012).  Por  ello,  la  OMS  llama  al  ictus  la  futura  epidemia  del  siglo  XXI.

El  cerebelo  se  encuentra  en  la  fosa  craneal  posterior,  que  ocupa  
aproximadamente  una  octava  parte  del  espacio  intracraneal.  La  fosa   Se  estima  que  alrededor  del  85  %  de  todos  los  accidentes  

posterior  está  rodeada  por  los  huesos  parietal,  esfenoidal,  occipital  y   cerebrovasculares  ocurren  en  países  de  ingresos  bajos  y  medios  (Johnston  et  al.,  2009).
temporal  y  se  extiende  desde  la  incisura  tentorial  hasta  el  agujero  magno.   Por  otro  lado,  una  proporción  sustancial  de  todos  estos  accidentes  
Como  lo cerebrovasculares  podrían  prevenirse,  ya  que  el  INTERACV

*Correspondencia  a:  Hakan  Sarikaya,  MD,  Departamento  de  Neurología,  Hospital  Universitario  de  Berna,  Suiza.  Correo  electrónico:  
hakan.sarikaya@insel.ch
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302 H.  SARIKAYA  Y  M.  STEINLIN

COMPLEJO  ALTO
SCA,  

Mesencéfalo  
CN  III,IV,  V  Fiss  cerebelomesencefálico.
Ped.  Cerebeloso  Superior.
Superficie  Tentorial

COMPLEJO  MEDIO

AICA  
Ponto  
CN  VI,  VII,  VIII  
Ped.  Cerebeloso  Medio.
COMPLEJO  INFERIOR
Fiss.  pontocerebeloso,  
superficie  petrosal
PICA  
Médula  
CN  9,  10,  11,  12  
Fiss  cerebelomedular.
Ped.  cerebeloso  inferior.
Superficie  Suboccipital

Figura  20.1.  Irrigación  vascular  del  cerebelo.  Vista  lateral  que  muestra  las  tres  arterias  (AICA,  arteria  cerebelosa  inferior  
anterior;  PICA,  arteria  cerebelosa  inferior  posterior;  SCA,  arteria  cerebelosa  superior).  PICA  emerge  de  la  arteria  vertebral.  
Tanto  AICA  como  SCA  surgen  de  la  arteria  basilar.  CN,  nervio  craneal.  (Reproducido  de  Rhoton  AL  (2000)  The  cerebellar  
arterias.  Neurosurgery  47:  S30,  con  autorización  de  Oxford  University  Press).

Un  estudio  ha  demostrado  que  10  factores  de  riesgo  se  asociaron  con  el   Mallick  et  al.,  2014),  con  solo  un  número  mínimamente  menor  de  niños  
90  %  del  riesgo  de  accidente  cerebrovascular  (O'Donnell  et  al.,  2010).   que  sufrieron  un  accidente  cerebrovascular  hemorrágico  infantil  (Mallick  
La  hipertensión,  el  tabaquismo  actual,  la  obesidad  abdominal,  la  dieta   et  al.,  2014).  La  trombosis  venosa  sinusal  es  la  menos  frecuente,  con  una  
poco  saludable  y  la  inactividad  física  representaron  más  del  80%  del   incidencia  de  <1:100  000  niños  por  año  en  general  (deVeber  et  al.,  2000;  
riesgo  global  de  todos  los  accidentes  cerebrovasculares  (O'Donnell  et  al.,   Grunt  et  al.,  2010).  En  vista  de  la  corta  edad  del  ictus  y  de  los  años  
2010).  Así,  un  estilo  de  vida  saludable  y  un  buen  control  de  los  factores   vividos  con  discapacidad,  el  ictus  es  un  problema  de  salud  grave.  Los  
de  riesgo  son  fundamentales  para  reducir  el  riesgo  de  ictus.  Esto  se   costes  socioeconómicos  del  ictus  infantil  no  deben  pasarse  por  alto  
refleja  en  la  disminución  relativa  de  la  incidencia  de  accidentes   (Gardner  et  al.,  2010).  Especialmente  en  vista  de  los  problemas  
cerebrovasculares  en  un  42%  en  los  países  de  altos  ingresos  entre  1970   neurocognitivos,  la  integración  en  la  vida  social  y  profesional  se  ve  
y  2008  debido  a  una  mayor  conciencia  pública  y  al  tratamiento  estricto  de   obstaculizada  en  muchos  niños,  lo  que  lleva  a  una  dependencia  
los  factores  de  riesgo  como  la  hipertensión,  la  dislipidemia  o  el  tabaquismo   (económica)  de  por  vida.  La  muerte  en  la  niñez  debido  a  un  accidente  
(Feigin  et  al.,  2009 ) .  En  comparación,  la  incidencia  de  accidentes   cerebrovascular  ocupó  el  segundo  lugar  más  común  en  una  estadística  
cerebrovasculares  aumentó  en  más  del  100  %  en  los  países  en   de  EE.  UU.  (Fullerton  et  al.,  2002).
desarrollo  en  el  mismo  período  de  tiempo.  Este  aumento  probablemente   Los  factores  de  riesgo  en  el  accidente  cerebrovascular  pediátrico  son  
se  correlacione  con  los  cambios  en  la  dieta  y  el  estilo  de  vida  de  la   diferentes  de  los  adultos.  La  arteriosclerosis  es  casi  inexistente  (Mackay  
industrialización  en  estas  regiones  (p.  ej.,  consumo  excesivo  de  calorías,   et  al.,  2011).  En  el  accidente  cerebrovascular  neonatal,  la  infección  
menos  ejercicio,  tabaquismo  (Hankey,  2014)).  La  prevención  del  ictus   materna  y  neonatal  y  los  problemas  perinatales  están  presentes  en  la  
también  es  de  gran  relevancia  por  razones  socioeconómicas.  Por  un  lado,   mayoría  de  los  casos.  En  el  ictus  arterial  isquémico  infantil  los  factores  
el  tratamiento  del  ictus  agudo  es  costoso  en  cuanto  a  medicación,   de  riesgo  más  frecuentes  son  las  arteriopatías,  como  las  arteriopatías  
trombólisis,  cuidados  intensivos  y  estancia  en  clínicas  de  rehabilitación.   cerebrales  focales  transitorias,  las  disecciones  y  la  enfermedad  de  moya  
Por  otro  lado,  la  discapacidad  persistente  después  de  un  accidente   moya.  Estas  arteriopatías  se  ven  obstaculizadas  por  un  riesgo  significativo  
cerebrovascular  conduce  a  la  pérdida  de  mano  de  obra,  especialmente   de  recurrencia  de  hasta  un  25  %  en  subtipos  especiales  como  la  
en  pacientes  más  jóvenes. enfermedad  de  moyamoya.  En  alrededor  de  un  tercio  de  los  niños,  los  
En  comparación  con  los  adultos,  existe  una  gran  diferencia  en  el   problemas  cardíacos  subyacentes  conducen  a  un  accidente  
accidente  cerebrovascular  pediátrico.  El  accidente  cerebrovascular   cerebrovascular  isquémico  arterial;  en  la  mayoría  de  los  casos,  un  evento  
pediátrico  se  considera  una  enfermedad  huérfana  con  una  incidencia   agudo  sigue  a  una  intervención  endovascular  o,  con  un  riesgo  ligeramente  
general  de  alrededor  de  5:100  000  niños  por  año,  pero  la  incidencia   menor,  a  una  intervención  quirúrgica  (Mackay  et  al.,  2017).  También  se  
aumenta  si  se  tiene  en  cuenta  el  informe  más  reciente  sobre  la  carga  de   observa  la  creciente  importancia  de  los  problemas  genéticos  que  
la  enfermedad  (Krishnamurthi  et  al.,  2015).  El  accidente  cerebrovascular   conducen  a  la  arteriopatía,  como  la  enfermedad  ACTA2  y  ADA2  (Amans  
neonatal  es  el  más  frecuente  y  ocurre  en  aproximadamente  1  de  cada   et  al.,  2014;  Van  Montfrans  et  al.,  2016).  A  diferencia  de  los  adultos,  
7000  niños  nacidos  vivos  (Grunt  et  al.,  2015),  seguido  del  accidente   lamentablemente  la  mayoría  de  los  factores  de  riesgo  en  la  infancia  no  
pueden   est  
cerebrovascular  arterialisquémico  infantil  en  2  de  cada  100  000  niños  por  año  (Steinlin   er  
influenciados  
al.,  
2005; o  son  difíciles  de  influenciar.
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ACV  CEREBELOSO  EN  ADULTOS  Y  NIÑOS 303

Para  el  accidente  cerebrovascular  hemorrágico  en  la  infancia,  los   ACV  CEREBELOSO  EN  ADULTOS
problemas  subyacentes  más  frecuentes  son  las  malformaciones  
El  síntoma  principal  del  accidente  cerebrovascular  cerebeloso  en  adultos  
vasculares,  como  la  malformación  arteriovenosa  (MAV).  Las  hemorragias  
es  el  vértigo  agudo  y  la  inestabilidad.  Al  carecer  de  síntomas  amenazantes  
aneurismáticas  son  posibles  a  cualquier  edad,  pero  son  significativamente  
como  dolor  intenso  o  hemiparesia,  los  pacientes  a  menudo  consultan  
menos  frecuentes  que  las  malformaciones  vasculares.  En  las  
primero  a  su  médico  general  (GP).  El  mareo  es  un  síntoma  muy  común  
malformaciones  vasculares,  cada  vez  se  reconoce  más  la  importancia  de  
en  la  práctica  general  y  puede  tener  diferentes  causas,  como  vértigo  
los  problemas  genéticos,  como  la  enfermedad  de  Osler­Rendu­Weber,  
posicional  paroxístico  benigno,  neuritis  vestibular,  enfermedad  de  Menière,  
RASA1  y  Col1A1  gen  (Munot  et  al.,  2011).
vértigo  migrañoso,  desregulación  ortostática  o  efectos  secundarios  de  la  
medicación.  Omitir  el  accidente  cerebrovascular  cerebeloso  como  
etiología  del  vértigo  puede  tener  consecuencias  graves  para  el  paciente  
TRATAMIENTO  DEL  ACV
con  respecto  a  la  omisión  del  estudio  diagnóstico  del  accidente  
El  tratamiento  del  ictus  ha  progresado  mucho  en  los  últimos  años.  El   cerebrovascular  y  la  medicación  para  la  prevención  secundaria.  Esto  se  
desarrollo  de  fármacos  más  nuevos  (p.  ej.,  agentes  antihipertensivos,   asociará  con  un  mayor  riesgo  de  recurrencia  del  accidente  cerebrovascular.  
estatinas  y  nuevos  anticoagulantes)  mejoró  significativamente  la  prevención   El  riesgo  de  infarto  posterior  del  tronco  encefálico  después  de  un  
primaria  y  secundaria  de  accidentes  cerebrovasculares.  En  el  accidente   accidente  cerebrovascular  cerebeloso  se  ha  estimado  en  una  tasa  del  13%  
cerebrovascular  isquémico  agudo,  las  arterias  cerebrales  ocluidas  se  han   por  año  según  un  estudio  anterior  (Macdonell  et  al.,  1987).  Además,  un  
tratado  con  trombólisis  intravenosa  durante  más  de  20  años.  Estudios   accidente  cerebrovascular  cerebeloso  grande  también  puede  presentarse  
recientes  han  demostrado  la  eficacia  y  seguridad  de  la  trombectomía   con  vértigo  puro  y  convertirse  en  una  afección  potencialmente  mortal  en  
mecánica  intraarterial,  prometiendo  tasas  de  recanalización  de  hasta  el  90   los  días  siguientes  debido  al  efecto  de  ocupación  de  espacio,  con  
%  en  oclusiones  de  arterias  grandes  (Wahlgren  et  al.,  2016).  Estas   compresión  del  tronco  encefálico  o  del  cuarto  ventrículo,  hidrocefalia  
intervenciones  aumentan  la  posibilidad  de  un  resultado  favorable  para  los   subsiguiente  y  riesgo  de  hernia  (transtentorial  o  transtentorial).  
pacientes  con  accidente  cerebrovascular  afectados  y  permiten  una  vida   transforaminal).
independiente  después  del  accidente  cerebrovascular.  Aún  así,  muchos  
pacientes  pueden  sufrir  consecuencias  inaparentes  después  del  accidente   El  desafío  para  el  médico  de  cabecera  se  ve  obstaculizado  por  el  
cerebrovascular  a  pesar  de  una  buena  recuperación  motora.  Estos   hecho  de  que  la  isquemia  cerebral  es  una  razón  relativamente  rara  de  
síntomas  incluyen  depresión  posterior  al  accidente  cerebrovascular,  fatiga,   vértigo  agudo  en  la  práctica,  a  diferencia  de  las  entidades  vestibulares  
disfunción  de  la  vejiga,  espasticidad,  dolor  neuropático  central,  ataxia,   periféricas,  y  las  imágenes  cerebrales  a  menudo  no  están  disponibles  de  
caídas  recurrentes,  problemas  de  movilidad  y  deterioro  cognitivo.  Cabe   inmediato  (Seemungal,  2007) .  Cabe  destacar  que  incluso  una  resonancia  
destacar  que  el  accidente  cerebrovascular  es  una  de  las  causas  más   magnética  nuclear  (RMN)  puede  no  detectar  pequeñas  lesiones  agudas  
comunes  de  demencia.  Por  lo  tanto,  los  médicos  deben  conocer  estas   en  el  tronco  encefálico,  mientras  que  se  sabe  que  la  tomografía  
condiciones  y  proporcionar  un  tratamiento  integral  para  mejorar  la  calidad   computarizada  (TC)  tiene  poca  sensibilidad  para  detectar  isquemia  en  la  
de  vida  de  los  pacientes  con  antecedentes  de  accidente  cerebrovascular   circulación  vertebrobasilar  (Hwang  et  al. ,  2012).  Los  estudios  radiológicos  
(Ward  et  al.,  2014). han  demostrado  que  las  imágenes  ponderadas  por  difusión  pueden  dar  
Por  el  contrario,  no  hay  evidencia  de  ningún  tratamiento  para  el   falsos  negativos  en  aproximadamente  un  tercio  de  los  pacientes  con  
accidente  cerebrovascular  infantil,  excepto  para  los  problemas  relacionados   isquemia  aguda  en  la  circulación  cerebral  posterior  (Oppenheim  et  al.,  
con  la  enfermedad  de  células  falciformes.  Teniendo  en  cuenta  la   2000;  Sylaja  et  al.,  2008;  Simonsen  et  al.,  2015). ).
mortalidad  y  la  morbilidad  en  los  accidentes  cerebrovasculares  infantiles,  
que  son  similares  a  los  accidentes  cerebrovasculares  en  adultos  jóvenes   El  diagnóstico  de  infarto  cerebeloso  también  puede  ser  difícil  en  los  
(Goeggel  Simonetti  et  al.,  2015),  las  estrategias  de  tratamiento  mejoradas   departamentos  de  emergencia  (ED).  El  accidente  cerebrovascular  
también  son  importantes  para  los  niños.  Después  de  un  accidente   cerebeloso  puede  diagnosticarse  erróneamente  inicialmente  como  migraña,  
cerebrovascular,  en  más  del  50%  de  los  casos,  los  niños  sufren  síntomas   gastritis  o  neuritis  vestibular,  especialmente  en  pacientes  más  jóvenes  sin  
neurológicos  residuales,  con  mayor  frecuencia  hemiparesia  (Steinlin  et  al.,   factores  de  riesgo  vascular,  que  fueron  evaluados  mediante  TC  craneal  y  
2005;  Christerson  y  Stromberg,  2010).  Se  ha  demostrado  que  la  función   cuyo  examen  clínico  fue  incompleto  (Lee  et  al.,  2003;  Savitz  et  al.,  
restringida  de  la  mano  es  uno  de  los  factores  más  importantes  que  influyen   2007 ) . ).  Estos  pacientes  tenían  un  mayor  riesgo  de  mortalidad  y  
en  la  calidad  de  vida  después  de  un  accidente  cerebrovascular  (Kornfeld   discapacidad  persistente.  Además,  el  infarto  cerebeloso  representa  
et  al.,  2017).  Además,  después  de  un  accidente  cerebrovascular,  la   aproximadamente  el  2%  de  todos  los  accidentes  cerebrovasculares  
mayoría  de  los  niños  muestran  problemas  neurocognitivos,  lo  que  interfiere   isquémicos  y,  por  lo  tanto,  los  médicos  pueden  estar  menos  alertas  para  
con  la  formación  laboral  profesional  pero,  lo  que  es  más  importante,  con  la   considerar  este  diagnóstico  (Macdonell  et  al.,  1987;  Tohgi  et  al.,  1993).
integración  social  (Studer  et  al.,  2014;  Greenham  et  al.,  2016).  En  vista  de  
esta  importante  morbilidad  de  por  vida,  la  mayoría  de  los  niños  son   Otro  problema  es  la  evaluación  clínica  de  la  gravedad  del  accidente  
tratados  de  acuerdo  con  las  pautas  para  adultos.  Sin  embargo,  en  vista  de   cerebrovascular,  que  generalmente  se  realiza  utilizando  la  escala  de  
los  diferentes  perfiles  de  riesgo  en  el  ictus  infantil  (Mackay  et  al.,  2011),   accidentes  cerebrovasculares  de  los  Institutos  Nacionales  de  Salud  
las  decisiones  de  tratamiento  en  niños  son  difíciles. (NIHSS)  (Brott  et  al.,  1989).  Sin  embargo,  esta  escala  está  fuertemente  inclinada  hacia
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304 H.  SARIKAYA  Y  M.  STEINLIN

déficits  de  accidente  cerebrovascular  de  la  circulación  anterior  (p.  ej.,  afasia,  negligencia,   La  diasquisis  cerebelosa  cruzada  en  el  ictus  de  la  circulación  cerebral  
alteraciones  motoras  y  sensoriales).  Por  lo  tanto,  un  paciente  con  un  gran  accidente   anterior  grande  es  más  frecuente  de  lo  que  se  pensaba  (Kunz  et  al.,  2017).  
cerebrovascular  cerebeloso  puede  presentar  una  puntuación  NIHSS  muy  baja.  Como   Los  mecanismos  y  el  papel  pronóstico  aún  están  en  debate.  Aparte  de  los  
consecuencia,  los  accidentes  cerebrovasculares  de  la  circulación  posterior  se  pasan   síntomas  bien  conocidos  como  el  vértigo,  la  ataxia  y  la  debilidad  en  el  
por  alto  con  mucha  más  frecuencia  que  los  accidentes  cerebrovasculares  anteriores,   accidente  cerebrovascular  cerebeloso,  cada  vez  hay  más  evidencia  de  
incluso  en  el  servicio  de  urgencias  (Arch  et  al.,  2016). que  el  cerebelo  también  está  involucrado  en  tareas  cognitivas  y  procesos  
Una  herramienta  clínica  útil  tanto  para  los  médicos  de  cabecera  como   afectivos  (Stoodley  y  Schmahmann,  2010;  Bodranghien  et  al.,  2016 ) .
para  los  de  urgencias  para  diagnosticar  un  accidente  cerebrovascular  en  
el  síndrome  vestibular  agudo  es  Head  Impulse,  Nystagmus,  Test  of  Skew   De  acuerdo  con  esto,  Schmahmann  y  Sherman  (1998)  informaron  
(HINTS:  Kattah  et  al.,  2009).  Kattah  et  al.  (2009)  informaron  que  la   que  el  síndrome  afectivo  cognitivo  cerebeloso  describe  una  disfunción  
presencia  de  una  prueba  de  impulso  cefálico  horizontal  normal,  nistagmo   lingüística,  visuoespacial  y  ejecutiva  junto  con  una  desregulación  afectiva.  
de  cambio  de  dirección  en  la  mirada  excéntrica  o  desviación  oblicua   El  síndrome  cerebeloso  motor  está  asociado  con  lesiones  en  el  cerebelo  
(desalineación  ocular  vertical)  fue  100  %  sensible  y  96  %  específica  para   anterior  (Schmahmann  et  al.,  2009),  mientras  que  la  disfunción  cognitiva  
accidente  cerebrovascular.  La  desviación  oblicua  predijo  la  afectación  del   está  probablemente  relacionada  con  lesiones  del  lóbulo  posterior  del  
tronco  encefálico  (accidente  cerebrovascular  pontino  lateral)  cuando  una   cerebelo  (Schmahmann  y  Sherman,  1998;  Levisohn  et  al.,  2000).  Los  
prueba  de  impulso  cefálico  horizontal  anormal  sugirió  una  lesión  periférica.   pacientes  con  daño  en  las  regiones  del  cerebelo  derecho  a  menudo  
Los  autores  concluyeron  que  este  examen  oculomotor  de  tres  pasos  junto   presentan  una  variedad  de  déficits  del  lenguaje,  lo  que  refleja  sus  
a  la  cama  era  más  sensible  para  el  accidente  cerebrovascular  que  la   interconexiones  con  las  áreas  del  lenguaje  del  hemisferio  cerebral  izquierdo  
resonancia  magnética  temprana  en  el  síndrome  vestibular  agudo  (Kattah   (Marien  et  al.,  2014).  Se  ha  demostrado  que  las  regiones  funcionales  
et  al.,  2009). clínicamente  significativas  sustentan  el  movimiento  y  la  cognición  en  el  
Además,  los  accidentes  cerebrovasculares  cerebelosos  a  menudo   cerebelo,  con  una  amplia  distinción  anterior­posterior  (Stoodley  et  al.,  
pueden  estar  asociados  con  dolor  de  cabeza  y  síntomas  visuales   2016).
(Tentschert  et  al.,  2005).  Hasta  el  70%  de  los  pacientes  con  accidente  
cerebrovascular  cerebeloso  y  mareos  aislados  no  pueden  caminar  (Lee  et  al.,  2006).
Tenga  en  cuenta  que  la  hemiparesia  en  las  extremidades  suele  ser  
ipsilesional  en  el  accidente  cerebrovascular  cerebeloso  porque  los  tractos  
ACV  CEREBELOSO  EN  NIÑOS
neuronales  entre  el  cerebelo  y  las  extremidades  no  están  cruzados  o  están  
doblemente  cruzados  (Kase  et  al.,  1993).  En  algunos  casos,  el  letargo   La  circulación  posterior  se  ve  afectada  en  aproximadamente  el  30­40  %  de  
puede  ser  el  síntoma  principal  de  los  grandes  infartos  cerebelosos.  Se  ha   todos  los  accidentes  cerebrovasculares  infantiles,  que  es  significativamente  
informado  que  el  nivel  de  conciencia  en  el  momento  del  deterioro  clínico   más  frecuente  que  en  adultos  (Mackay  et  al.,  2010;  Uohara  et  al.,  2017).
es  un  predictor  de  resultados  significativo  en  los  infartos  cerebelosos   Los  síntomas  de  presentación  del  accidente  cerebrovascular  de  la  
masivos  (Jauss  et  al.,  1999).  Por  lo  tanto,  un  examen  neurológico   circulación  posterior  en  niños  son  menos  específicos  que  en  los  adultos  
completo,  incluidos  los  movimientos  oculares,  el  habla,  la  coordinación  y   (Ganesan  et  al.,  2002)  (Swiss  Neuropaediatric  Stroke  Registry,  resultados  
la  marcha,  es  crucial  para  mejorar  el  diagnóstico  del  accidente   no  publicados):  el  40  %  presenta  debilidad  en  las  extremidades  y  el  30  %  
cerebrovascular  cerebeloso  junto  con  una  mayor  conciencia  de  los   presenta  alteraciones  de  la  marcha  por  ataxia  y /o  problemas  del  habla.  
síntomas  del  accidente  cerebrovascular  cerebeloso  y  las  imágenes   Las  quejas  adicionales  de  vértigo,  náuseas  y  dolor  de  cabeza  dificultan  
cerebrales  adecuadas. aún  más  el  diagnóstico  rápido,  ya  que  los  niños  suelen  ser  difíciles  de  
examinar  en  estas  situaciones.  Alrededor  del  20%  tiene  síntomas  
inespecíficos,  como  vértigo,  mareos,  náuseas  o  dolor  de  cabeza  solo.  Los  
Síndromes  raros signos  neurológicos  focales  menos  prominentes  y  la  mayor  dificultad  del  
También  se  han  informado  en  la  literatura  síndromes  raros  de  accidente   examen  clínico  debido  a  síntomas  inespecíficos  retrasan  el  diagnóstico  
cerebrovascular  cerebeloso,  como:  golpe  de  calor  que  se  presenta  con   rápido:  solo  un  tercio  se  diagnostica  dentro  de  las  6  horas  y  más  del  50%  
ataxia  cerebelosa  e  hiperintensidad  de  señal  anormal  en  los  núcleos   tiene  un  retraso  de  más  de  12  horas.  El  problema  adicional  del  
dentados  del  cerebelo  (Lee  et  al.,  2009;  Ookura  et  al.,  2009),  delirio  y   envejecimiento  de  las  neuroimágenes  insensibles  es  similar  al  de  la  
desorganización  ( Neufeld  et  al.,  2016),  asterixis  (Siniscalchi  et  al.,  2012)   población  adulta.
e  ilusión  de  inclinación  de  la  habitación  (Eimil­Ortiz  et  al.,  2012).
En  los  niños,  la  etiología  de  los  ictus  de  la  circulación  posterior  infantil  
Por  otro  lado,  una  lesión  supratentorial  (p.  ej.,  infarto  agudo,  tumor  o   incluye  arteriopatías  en  su  mayoría;  la  disección  es  la  arteriopatía  
encefalitis)  puede  conducir  a  la  pérdida  de  actividad  funcional  y  metabolismo   transitoria  focal  más  frecuente,  así  como  la  enfermedad  de  moyamoya  
en  el  cerebelo  contralateral  (Patronas  et  al.,  1984;  Park  et  al.,  1992;  Lin  et   (Ganesan  et  al.,  2002;  Mackay  et  al.,  2010).  La  dificultad  para  diagnosticar  
al. .,  2009).  Este  fenómeno  se  denomina  diasquisis  cerebro  cerebelosa   la  disección  arterial  en  niños  (Stence  et  al.,  2011)  enfatiza  la  importancia  
cruzada  y  fue  descrito  por  primera  vez  por  Monakow  en  1914   de  una  imagen  vascular  minuciosa  en  todos  los  niños  con  disección  
(Wiesendanger,  2006).  Estudios  recientes  sugieren  que cerebelosa  posterior.
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ACV  CEREBELOSO  EN  ADULTOS  Y  NIÑOS 305

infarto  La  detección  de  la  arteriopatía  subyacente  y  la  mejor  prevención   El  vértigo  aislado  (síndrome  vestibular  agudo)  debido  al  infarto  de  
secundaria  posible  es  muy  importante  ya  que  el  riesgo  de  recurrencia   PICA  a  menudo  se  localiza  medial  y  caudalmente  en  el  cerebelo,  sin  
para  la  circulación  posterior  en  los  niños  es  de  alrededor  del  52  %   otras  lesiones  cerebrales.  El  vértigo  se  explica  por  el  efecto  sobre  el  
(Ganesan  et  al.,  2002;  Mackay  et  al.,  2010),  con  un  índice  de  riesgo   complejo  uvulonodular  del  vermis  (porción  vestibular  del  cerebelo).  El  
en  comparación  con  la  circulación  anterior.  golpes  de  6,8  (Uohara  et   examen  clínico  utilizando  la  herramienta  HINTS  se  ha  descrito  
al.,  2017). anteriormente.  La  oclusión  es  principalmente  cardioembólica  o  
aterotrombótica  (trombosis  local  o  embolia  arterial  por  estenosis  de  

TIPOS  DE  ACV  CEREBELOSO la  arteria  vertebral  proximal  o  arco  aórtico).  En  pacientes  jóvenes  con  
accidente  cerebrovascular  sin  factores  de  riesgo  vascular  que  
Los  infartos  isquémicos  en  el  cerebelo  ocurren  con  mayor  frecuencia   presentan  dolor  en  la  nuca,  la  disección  de  la  arteria  vertebral  puede  
que  las  hemorragias  (85%  vs.  15%  en  series  de  autopsias  y  80%  vs.   ser  la  etiología.
20%  en  series  de  TC  de  adultos)  (Shenkin  y  Zavala,  1982;  Amarenco  
y  Hauw,  1990).  Sin  embargo,  los  síntomas  y  signos  cardinales  suelen  
ser  similares.  Por  lo  tanto,  a  menudo  se  necesitan  imágenes  para   infarto  de  SCA
distinguir  ambos  tipos.
En  los  niños,  la  diferencia  en  la  frecuencia  entre  el  ictus  isquémico   El  ictus  isquémico  en  el  territorio  de  la  SCA  también  es  frecuente  entre  

y  el  hemorrágico  puede  ser  menos  prominente  y  la  probabilidad  de   los  ictus  cerebelosos.  Los  infartos  parciales  de  SCA  generalmente  

síntomas  graves  en  las  hemorragias  cerebelosas  en  comparación   involucran  el  cerebelo  rostral  de  forma  aislada.  Por  el  contrario,  los  

con  las  lesiones  isquémicas  es  significativa. infartos  completos  del  territorio  de  la  SCA  a  menudo  se  asocian  con  la  

En  la  siguiente  sección,  discutimos  la  presentación  clínica,  las   afectación  del  territorio  de  la  arteria  basilar  rostral  (p.  ej.,  lóbulos  

etiologías  y  el  resultado  del  accidente  cerebrovascular  isquémico   occipitotemporales,  tálamo,  mesencéfalo,  protuberancia)  (Amarenco  y  

cerebeloso  relacionado  con  el  territorio  vascular.  Es  más  probable  que   Hauw,  1990).  Los  pacientes  que  padecen  el  síndrome  de  la  arteria  

estas  viñetas  clínicas  sean  detectables  en  adultos  que  en  niños,   basilar  rostral  pueden  presentar  diferentes  síntomas  y  signos,  como  

aunque  no  de  forma  exclusiva. ceguera  cortical,  hemianopsia,  pérdida  de  memoria  o  confusión,  
pérdida  sensorial,  ataxia  apendicular,  cambios  de  comportamiento,  
parálisis  de  la  mirada  vertical,  hemibalismo  o  hemiparesia,  incluidos  
TOPOGRAFÍA  DEL  CEREBELSO
coma  y  tetraplejía.  Los  pacientes  con  infartos  aislados  de  SCA  se  
ATAQUE
quejan  principalmente  de  cefalea  y  ataxia  de  la  marcha  y,  con  menor  
infarto  de  pica frecuencia,  de  mareos  y  vómitos.  Los  hallazgos  clínicos  incluyen  
ataxia  apendicular,  seguida  de  ataxia  de  la  marcha  y  nistagmo.  
Este  es  probablemente  el  accidente  cerebrovascular  cerebeloso  más  
También  se  han  descrito  signos  del  tronco  encefálico  y  hemiparesia  
frecuente  y  más  estudiado.  La  mayoría  de  los  neurólogos  están  
en  relación  con  infartos  de  SCA.
familiarizados  con  la  descripción  de  Wallenberg  de  un  síndrome  del  
La  disartria  se  observa  con  frecuencia  en  el  ictus  SCA,  a  diferencia  
bulbo  raquídeo  debido  a  la  oclusión  de  PICA.  Sin  embargo,  el  
del  vértigo  en  el  ictus  PICA  (Amarenco  et  al.,  1991).  La  rama  lateral  
síndrome  del  bulbo  raquídeo  lateral  a  menudo  se  confunde  con  el  
de  SCA  irriga  el  cerebelo  rostral  anterior.  Una  oclusión  de  esta  rama  
síndrome  PICA  en  la  práctica  clínica.  Debe  tenerse  en  cuenta  que  la  
puede  presentarse  clínicamente  con  dismetría  de  la  extremidad  
parte  lateral  del  bulbo  raquídeo  está  irrigada  principalmente  por  
ipsolateral,  lateropulsión  axial,  disartria  y  ataxia  (Amarenco  y  Hauw,  
pequeñas  arterias  que  surgen  directamente  de  la  terminación  de  la  
1990).  Se  supone  que  los  infartos  de  SCA  son  causados  principalmente  
arteria  vertebral,  mientras  que  el  suministro  de  sangre  desde  la  PICA  
por  cardioembolismo.
se  describe  solo  en  el  22%  de  los  individuos  (Amarenco,  2001) .
Los  infartos  parciales  del  territorio  PICA  son  muy  frecuentes  en  las  
infarto  AICA
series  de  autopsias.  A  menudo  son  pequeños  y  en  su  mayoría  
benignos  (Kase  et  al.,  1993).  La  característica  clínica  típica  del  infarto   En  comparación  con  los  infartos  PICA  y  SCA,  el  ictus  en  el  territorio  
PICA  es  el  síndrome  medular  lateral  dorsal  (síndrome  de  Wallenberg),   AICA  se  observa  con  menor  frecuencia.  Sin  embargo,  estos  accidentes  
que  puede  ser  completo  o  incompleto  e  incluye  los  siguientes   cerebrovasculares  involucran  constantemente  el  tronco  encefálico  y  
hallazgos:  vértigo,  nistagmo,  síndrome  de  Horner  ipsi  lateral,  ataxia   pueden  anunciar  una  oclusión  de  la  arteria  basilar.  Los  infartos  se  
apendicular,  temperatura  contralateral  y  pérdida  de  la  sensibilidad  al   localizan  en  la  protuberancia  inferolateral,  el  pedúnculo  cerebeloso  
dolor,  y  quinto  parálisis  de  los  nervios  craneales ,  noveno  y  décimo.   medio  y  el  flóculo.  Los  pacientes  con  infarto  AICA  por  lo  general  se  
También  se  ha  informado  hipo  intratable  en  el  infarto  PICA  (Park  et   quejan  de  vértigo,  vómitos,  tinnitus  y  disartria.
al.,  2005).  Cuando  los  infartos  de  PICA  respetan  la  médula,  a  menudo   Los  signos  clínicos  consisten  en  parálisis  facial  ipsilateral,  hipoacusia,  
se  presentan  con  dolor  de  cabeza  (a  menudo  cervical,  occipital  e   tinnitus,  síndrome  de  Horner,  dismetría,  pérdida  sensorial  del  trigémino  
ipsilateral  al  infarto),  vértigo,  ataxia  de  la  marcha,  nistagmo  horizontal   y  pérdida  sensorial  contralateral  de  la  temperatura  y  el  dolor  en  las  
(el  signo  más  frecuente,  a  menudo  ipsilateral)  y  lateropulsión  axial   extremidades.  El  accidente  cerebrovascular  en  el  territorio  AICA  a  
ipsilateral  (Amarenco,  1991 ;  Kase  et  al.,  1993). menudo  se  puede  diagnosticar  erróneamente  como  síndrome  de  
Wallenberg  debido  a  signos  cruzados.  La  presencia  de  sordera,  tinnitus  y
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306 H.  SARIKAYA  Y  M.  STEINLIN

El  deterioro  sensorial  multimodal  de  la  cara  insinuará  el  diagnóstico   Desde  un  punto  de  vista  radiológico,  el  borramiento  del  cuarto  
correcto  del  accidente  cerebrovascular  AICA.  También  se  ha   ventrículo  es  el  signo  clave  de  tumefacción,  seguido  de  compresión  
informado  vértigo  aislado  o  signos  cerebelosos  aislados  en  infartos   de  la  cisterna  basal,  deformidad  del  tronco  encefálico,  hidrocefalia,  
parciales  AICA. hernia  amigdalina  hacia  abajo  y  hernia  transtentorial  hacia  arriba  
La  oclusión  a  menudo  se  localiza  en  la  arteria  basilar  proximal  o   (Koh  et  al.,  2000) .  Los  pacientes  con  grandes  infartos  cerebelosos  
en  la  arteria  vertebral  distal.  En  muchos  casos  se  han  descrito   requieren  seguimiento  y  tratamiento  en  una  unidad  de  ictus  o  
variantes  anatómicas  como  la  arteria  vertebral  hipoplásica,  la  arteria   cuidados  neurointensivos.  En  pacientes  con  infartos  del  cerebelo  
basilar  dolicoectásica  o  la  arteria  trigeminal  permeable.  El  mecanismo   que  tienen  un  alto  riesgo  de  edema  que  ocupa  espacio,  los  médicos  
del  accidente  cerebrovascular  se  debe  principalmente  a  la  oclusión   deben  controlar  con  frecuencia  el  nivel  de  excitación  o  nuevos  signos  
aterosclerótica  (p.  ej.,  extensión  de  placas  en  la  arteria  basilar  hacia   del  tronco  encefálico.  La  hinchazón  máxima  a  menudo  ocurre  entre  
el  origen  de  AICA). los  días  3  y  5  después  del  inicio  del  accidente  cerebrovascular.
Las  opciones  de  tratamiento  para  el  edema  que  ocupa  espacio  
consisten  en  terapias  de  reducción  de  la  presión  osmótica  e  
MANEJO  DE  LA  ISQUÉMICA
intracraneal,  drenaje  ventricular  y  cirugía  descompresiva  suboccipital,  
INFARTO  CEREBELOSO  EN  ADULTOS
con  o  sin  resección  del  tejido  necrótico  (Chen  et  al.,  1992;  Jauch  et  
El  tratamiento  del  ictus  cerebeloso  es  similar  al  del  infarto  cerebral   al.,  2013 ) .  La  cirugía  descompresiva  rápida  puede  salvar  la  vida  
en  otros  territorios  vasculares.  Esto  es  cierto  para  las  investigaciones   en  un  accidente  cerebrovascular  cerebeloso  que  ocupa  espacio.  Las  
diagnósticas  y  el  tratamiento  agudo  con  trombólisis  en  el  accidente   pautas  de  la  American  Stroke  Association  establecen  que  la  
cerebrovascular  de  la  circulación  posterior  (Sarikaya  et  al.,  2011),   descompresión  emergente  del  infarto  cerebeloso  que  ocupa  espacio  
así  como  para  la  prevención  primaria  y  secundaria  (Goldstein  et  al.,   es  eficaz  para  prevenir  y  tratar  la  hernia  cerebral  y  la  compresión  del  
2006;  Adams  et  al.,  2008).  Las  dos  causas  más  frecuentes  de   tronco  encefálico  (clase  I/nivel  B)
infartos  cerebelosos  son  la  cardioembolia  (p.  ej.,  fibrilación  auricular)   (Jauch  et  al.,  2013).  La  resección  del  tejido  necrótico  debe  limitarse  
y  la  aterosclerosis  de  grandes  arterias  (p.  ej.,  estenosis  de  la  arteria   al  mínimo,  ya  que  puede  comprometer  el  resultado  funcional  (Amar,  
vertebral)  (Bogousslavsky  et  al.,  1993;  Savitz  y  Caplan,  2005).  En   2012).  La  edad  avanzada  y  el  daño  del  tronco  encefálico  predicen  
pacientes  más  jóvenes,  las  embolias  paradójicas  debidas  al  foramen   un  mal  resultado.
oval  permeable  y  las  disecciones  de  la  arteria  vertebral  son  las   Además  de  la  inflamación  del  cerebro,  la  transformación  
principales  causas  de  accidente  cerebrovascular  (Barinagarrementeria   hemorrágica  es  otra  complicación  temida  de  los  grandes  infartos  
et  al.,  1997;  Arnold  et  al.,  2006).  Las  causas  menos  comunes   territoriales.  A  menudo  se  relaciona  con  daño  de  la  barrera  
incluyen  estados  de  hipercoagulabilidad,  vasculitis,  trombosis  del   hematoencefálica,  pérdida  de  la  integridad  microvascular  y  alteración  
seno  venoso,  migraña  y  abuso  de  drogas. de  la  unidad  neurovascular  (Saver,  2007).  El  tratamiento  con  
La  CT  sin  contraste  es  sensible  para  descartar  hemorragia,  pero   trombólisis  en  la  fase  aguda  o  el  inicio  inmediato  de  prevención  
a  menudo  se  requiere  MRI  para  detectar  infartos  isquémicos  (Jauch   secundaria  con  anticoagulantes  aumenta  el  riesgo  de  transformación  
et  al.,  2013).  Aunque  una  proporción  significativa  de  todos  los   hemorrágica.  También  se  ha  informado  que  la  edad  avanzada  y  la  
accidentes  cerebrovasculares  isquémicos  ocurren  en  la  circulación   hiperglucemia  se  correlacionan  con  este  riesgo  (Koh  et  al.,  2000).  
cerebral  anterior  (hasta  un  80­90%),  más  de  la  mitad  de  los  infartos   Los  signos  clínicos  iniciales  de  transformación  hemorrágica  implican  
isquémicos  después  de  un  cateterismo  cardíaco  involucran  la   un  empeoramiento  de  los  déficits  existentes.  Con  el  aumento  del  
circulación  posterior  (Kase  et  al.,  1993).  No  está  claro  si  este   efecto  de  masa,  los  pacientes  a  menudo  muestran  un  deterioro  del  
aumento  de  la  embolización  a  la  circulación  posterior  puede  ser  el   nivel  de  conciencia.
resultado  de  la  manipulación  del  catéter  cerca  de  los  orígenes  de  la  
arteria  vertebral  mientras  se  cateterizan  las  arterias  mamarias  internas.
MANEJO  DEL  CEREBELO
La  complicación  más  temida  del  infarto  cerebeloso  es  el  edema  
INFARTOS  ISQUÉMICOS  EN  NIÑOS
y  la  tumefacción  cerebral  en  la  fosa  posterior.  Por  lo  tanto,  estos  
pacientes  necesitan  una  estrecha  vigilancia  neurológica.  Los  datos   El  tratamiento  del  accidente  cerebrovascular  de  la  circulación  
sobre  la  incidencia  de  edema  cerebral  grave  que  complica  el  infarto   posterior  infantil  no  difiere  significativamente  del  de  los  adultos.  El  
cerebeloso  y  las  tasas  de  craniectomía  descompresiva  por  edema   retraso  en  el  diagnóstico  en  el  subgrupo  dificulta  las  indicaciones  
cerebeloso  son  escasos.  El  riesgo  de  edema  ocupante  de  espacio  y   de  trombectomía  o  trombólisis.  Los  problemas  con  el  diagnóstico  
deterioro  clínico  a  menudo  depende  del  volumen  del  infarto  inicial  y   difícil  de  lesiones  isquémicas  en  imágenes  son  similares  a  los  de  los  
de  la  edad  de  los  pacientes,  ya  que  los  pacientes  jóvenes  con   adultos  (Mallick  et  al.,  2015)  y  la  resonancia  magnética  es  la  primera  
infartos  cerebelosos  grandes  tienen  mayor  riesgo  de  desarrollar   opción  de  imagen  (Steinlin  y  Mackay,  2015).
edema  ocupante  de  espacio.  La  disminución  del  nivel  de  conciencia   El  hecho  de  que  la  disección  sea  la  etiología  más  frecuente  también  
y  excitación  suele  ser  un  hallazgo  clínico  confiable  de  inflamación   respalda  la  RM,  que  incluye  imágenes  vasculares  completas  como  
cerebral  (Hornig  et  al.,  1994).  La  compresión  pontina  adicional  puede   primera  opción.  Esto  también  es  importante,  ya  que  el  tratamiento  
causar  irregularidades  respiratorias,  arritmias  cardíacas  u   de  primera  línea  para  la  disección  extracraneal  en  niños  sigue  siendo  
oftalmoparesia. la  heparinización.
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ACV  CEREBELOSO  EN  ADULTOS  Y  NIÑOS 307

La  inflamación  del  cerebro  en  la  fosa  posterior  también  es  una   el  accidente  cerebrovascular  circulatorio  tuvo  un  resultado  ligeramente  mejor,  
complicación  grave,  con  síntomas  similares  a  los  de  los  adultos.  Los  informes   con  una  puntuación  de  Rankin  mediana  de  1,25,  en  comparación  con  los  
disponibles  sobre  craniectomía  descompresiva  respaldan  este  tratamiento   niños  con  accidente  cerebrovascular  supratentorial  (puntuación  de  Rankin  
(Montgomery  et  al.,  2012).  Debido  a  que  la  craniectomía  descompresiva   mediana  de  2,0).  El  resultado  para  los  niños  con  trombosis  basilar  fue  

puede  salvar  la  vida  de  los  niños  con  accidente  cerebrovascular  isquémico   sorprendente,  incluso  cuando  la  presentación  inicial  fue  grave  (Goeggel  
arterial  grave  de  la  circulación  posterior,  se  debe  considerar  una  estrecha   Simonetti  et  al.,  2013).  Aunque  la  mayoría  tiene  valores  normales  de  CI  en  el  
observación  en  las  primeras  72  horas  y  una  derivación  neuroquirúrgica   seguimiento,  estos  niños  corren  un  alto  riesgo  de  problemas  cognitivos,  sobre  
temprana.  Como  una  complicación  de  la  transformación  hemorrágica  del   todo  de  atención,  memoria  y  velocidad  de  procesamiento.  Esto  subraya  la  
infarto  está  relacionada  con  la  edad,  este  problema  rara  vez  afecta  a  los   importancia  del  cerebelo  para  los  procesos  cognitivos.
niños.

RESULTADO  DE  LA  ISQUÉMICA  CEREBELOSA
HEMORRAGIA  CEREBELOSA
INFARTOS  EN  ADULTOS
EN  ADULTOS
El  curso  clínico  suele  ser  benigno  en  los  infartos  parciales  de  PICA,  mientras  
Las  hemorragias  cerebelosas  espontáneas  representan  cerca  de  10  a  15%  
que  los  infartos  completos  del  territorio  de  PICA  pueden  asociarse  con  
de  todas  las  hemorragias  intracerebrales  en  adultos.  Las  hemorragias  del  
compresión  del  tronco  encefálico  en  hidrocefalia  en  20  a  25%  de  los  casos  
cerebelo  a  menudo  se  localizan  en  el  territorio  profundo  cerca  del  núcleo  
(Kase  et  al.,  1993).  Los  infartos  combinados  de  PICA,  AICA  y  SCA  son  
dentado.  Pueden  afectar  grandes  proporciones  del  hemisferio  cerebeloso,  
mucho  más  graves  y  a  menudo  se  presentan  con  coma  profundo  y  tetraplejía  
cruzar  la  línea  media  o  romperse  hacia  el  cuarto  ventrículo.  Los  hematomas  
(Amarenco  y  Hauw,  1989).
de  más  de  3  cm  a  menudo  se  asocian  con  un  efecto  de  masa  grave  en  el  
El  pronóstico  en  el  accidente  cerebrovascular  SCA  aislado  y  parcial  a  menudo  
tronco  encefálico,  hidrocefalia  y  aumento  de  la  presión  intracraneal.
es  benigno.  Esto  también  es  cierto  para  el  resultado  en  infartos  AICA  puros.
En  comparación  con  los  pacientes  con  infarto  PICA,  aquellos  con  infarto  SCA  
tenían  un  deterioro  postural  más  severo  y  ataxia  de  la  marcha  y  las  
La  hipertensión  arterial  no  controlada  es  la  causa  más  frecuente  de  
extremidades  inferiores  (Bultmann  et  al.,  2014).
hemorragia  cerebelosa.  Otras  etiologías  incluyen  MAV  (fig.  20.2),  cavernoma  
Sin  embargo,  la  recuperación  a  los  3  meses  fue  comparable  y  favorable  en  
(fig.  20.3),  anticoagulación  (fig.  20.4),  angiopatía  amiloide,  metástasis
ambos  grupos.  Se  discute  una  activación  de  las  áreas  cerebelosas  y  
neocorticales  contralaterales  como  explicación  de  la  buena  recuperación  
(Kinomoto  et  al.,  2003).
Los  pacientes  con  volúmenes  de  infarto  más  grandes  tenían  una  ataxia  
significativamente  más  grave  (Bultmann  et  al.,  2014).
El  resultado  funcional  después  de  un  accidente  cerebrovascular  

cerebeloso  se  predijo  mejor  por  las  comorbilidades  preexistentes  y  el  estado  
funcional  en  el  momento  del  alta  de  la  hospitalización  aguda  (Kelly  et  al.,  
2001).  También  se  informó  que  la  medición  volumétrica  cuantitativa  predice  
un  mal  resultado  en  pacientes  con  accidente  cerebrovascular  cerebeloso  
(Tchopev  et  al.,  2013).  Los  pacientes  sometidos  a  tratamiento  quirúrgico  (p.  
ej.,  craniectomía  descompresiva  suboccipital)  por  infarto  cerebeloso  maligno  
que  ocupa  espacio  tienen  generalmente  un  mejor  resultado  en  comparación  
con  pacientes  con  accidente  cerebrovascular  maligno  en  la  arteria  cerebral  
media  (Juttler  et  al.,  2009;  Pfefferkorn  et  al.,  2009 ) . ).  El  resultado  después  
de  un  accidente  cerebrovascular  hemisférico  cerebeloso  a  menudo  es  bueno  
si  no  ha  habido  evidencia  de  infarto  del  tronco  encefálico  y  el  accidente  
cerebrovascular  ocurrió  en  pacientes  jóvenes  sin  comorbilidades  preexistentes  
graves.

RESULTADO  DE  LA  ISQUÉMICA  CEREBELOSA
INFARTOS  EN  NIÑOS

El  riesgo  de  recurrencia  del  accidente  cerebrovascular  de  la  circulación  
posterior  en  niños  es  seis  veces  mayor  que  el  del  accidente  cerebrovascular  
de  la  circulación  anterior  (Uohara  et  al.,  2017),  muy  probablemente  debido  a   Figura  20.2.  Malformación  arteriovenosa  que  aparece  como  un  
la  arteriopatía  subyacente.  Sin  embargo,  nuestro  grupo  de  niños  del  Registro   área  hipointensa  (flecha)  en  un  hemisferio  cerebeloso  (imagen  
Neuropediátrico  Suizo  de  Accidentes  Cerebrovasculares  con axial  potenciada  en  T2).
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308 H.  SARIKAYA  Y  M.  STEINLIN

tumor  o  traumatismo.  Las  AVM  causan  alrededor  del  5%  de  las  
hemorragias  cerebelosas,  principalmente  localizadas  en  el  vermis  
cerebeloso  y  los  hemisferios  cerebelosos  (Drake  et  al.,  1986).  El  
diagnóstico  es  fácil  con  la  TC  craneal  en  la  etapa  aguda,  mientras  
que  la  angiografía  y  la  RM  son  importantes  para  evaluar  la  causa  
del  sangrado.
Los  síntomas  más  frecuentes  de  hemorragia  cerebelosa  son  
cefalea  occipital  aguda,  incapacidad  repentina  para  ponerse  de  
pie  o  caminar,  vómitos,  vértigo  y  somnolencia.  El  examen  clínico  
puede  revelar  ataxia  cerebelosa,  disartria,  nistagmo  y  deterioro  
de  la  conciencia  hasta  el  estado  comatoso.  La  TC  craneal  es  
necesaria  para  un  diagnóstico  inmediato  y  correcto,  ya  que  los  
pacientes  con  grandes  hemorragias  cerebelosas  pueden  
deteriorarse  rápidamente  hasta  el  estado  de  coma  o  apnea  a  
través  del  efecto  de  ocupación  de  espacio  y  la  hernia.  El  daño  al  
tronco  encefálico  es  uno  de  los  factores  pronósticos  más  
importantes,  mientras  que  la  aparición  de  hidrocefalia  aguda  es  
relevante  para  la  cirugía  de  emergencia.  Los  hematomas  de  
crecimiento  rápido  en  la  fosa  posterior  con  deformación  del  cuarto  
ventrículo  y  deterioro  del  nivel  de  conciencia  a  menudo  requieren  
una  descompresión  rápida  mediante  craniectomía  suboccipital.  
Figura  20.3.  Cavernoma  de  tronco  encefálico  (flecha).  Obsérvese  el  
sugerente  borde  de  hemosiderina  de  baja  intensidad  de  señal  que  rodea  
Es  más  probable  que  el  resultado  de  las  hemorragias  cerebelosas  
completamente  la  lesión  en  una  secuencia  potenciada  en  T2. sea  peor  que  el  de  los  infartos  cerebelosos  (Ng  et  al.,  2015).

HEMORRAGIA  CEREBELOSA
EN  NINOS
De  manera  similar  al  accidente  cerebrovascular  isquémico  arterial,  
las  hemorragias  de  la  circulación  posterior  también  son  
comparativamente  más  frecuentes  en  los  niños,  e  incluyen  20  a  
30%  de  todas  las  hemorragias.  En  niños,  las  MAV  son  la  causa  
más  frecuente  de  hemorragia  cerebelosa,  seguida  de  los  
cavernomas  y,  como  entidad  muy  rara,  el  aneurisma.  Las  MAV  
tienen  una  incidencia  sugerida  de  1:100  000  niños  por  año  y  las  
MAV  del  cerebelo  representan  alrededor  del  15  al  20%  de  todas  
las  MAV  (Kondziolka  et  al.,  1992).  El  sitio  más  frecuente  es  en  los  
hemisferios  cerebelosos.  La  mayoría  de  las  AVM  se  presentan  
con  hemorragia  aguda  y  convulsiones,  pero  también  se  informan  
síntomas  más  focales,  como  ataxia  o  mutismo  debido  al  volumen  
de  la  AVM  (Stapf  et  al.,  2003).
Al  igual  que  en  los  adultos,  la  hemorragia  aguda  en  la  fosa  
posterior  es  una  emergencia,  que  con  frecuencia  conduce  a  
cambios  severos  de  conciencia,  problemas  de  aumento  de  la  
presión  y  herniación.  Por  lo  tanto,  el  manejo  de  la  hemorragia  
aguda  en  la  fosa  posterior  no  difiere  significativamente  del  de  la  
población  adulta.  Es  importante  reconocer  que,  incluso  después  
de  la  “resección  total”  quirúrgica  de  las  MAV,  los  vasos  patológicos  
Figura  20.4.  Imagen  de  tomografía  axial  computarizada  que  muestra  una   pueden  volver  a  crecer.  Por  lo  tanto,  es  importante  el  seguimiento  
hemorragia  cerebelosa  masiva  por  anticoagulación.  El  sangrado  se   mediante  imágenes  de  estos  niños  hasta  la  pospubertad.
localiza  en  el  vermis  (flecha  blanca),  se  extiende  a  un  hemisferio   Los  cavernomas  cerebelosos  tienen  un  mayor  riesgo  de  
cerebeloso  (punta  de  flecha)  y  al  cuarto  ventrículo  (flecha  negra).   hemorragia  que  los  cavernomas  supratentoriales  (Cantu  et  al.,  
Obsérvese  la  presencia  de  sangre  a  lo  largo  de  la  tienda  del  cerebelo. 2005),  pero  su  manifestación  clínica  es  menos  grave  que  una  
hemorragia  aguda  por  una  MAV.  Con  mayor  frecuencia,  estos  niños
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ACV  CEREBELOSO  EN  ADULTOS  Y  NIÑOS 309

Se  presentan  con  cefalea  intensa  (occipital)  y  síntomas   Amar  AP  (2012).  Controversias  en  el  manejo  neuroquirúrgico  
cerebelosos  agudos,  como  ataxia,  vértigo  o  nistagmus.  Los   de  la  hemorragia  e  infarto  cerebeloso.  Neurocirugía  Focus  
32:  E1.
aneurismas  en  la  infancia  son  una  entidad  patológica  muy  rara:  
Amarenco  P  (1991).  El  espectro  de  los  infartos  cerebelosos.
solo  el  1­2%  de  todos  los  aneurismas  se  diagnostican  en  niños.  
Neurología  41:  973–979.
En  comparación  con  los  adultos,  su  ubicación  en  la  fosa  
Amarenco  P  (2001).  Síndromes  de  accidente  cerebrovascular  
posterior  es  más  frecuente  y  representa  alrededor  del  20­30%  
cerebeloso.  En:  JCL  Bogousslavsky  (Ed.),  Síndromes  de  apoplejía,  2ª  ed.
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La  mortalidad  en  niños  con  hemorragia  de  fosa  posterior  ha   Amarenco  P,  Hauw  JJ  (1990).  Infarto  cerebeloso  en  el  territorio  de  la  
disminuido  con  los  años,  pero  sigue  siendo  alta.  La  muerte  se   arteria  cerebelosa  superior:  estudio  clinicopatológico  de  33  casos.  
produce  principalmente  debido  a  la  lesión  ocupante  de  espacio   Neurología  40:  1383–13890.
de  la  hemorragia  (Griffiths  et  al.,  1998).  El  pronóstico  para  los   Amarenco  P,  Chevrie­Muller  C,  Roullet  E  et  al.  (1991).

niños  que  sobreviven  parece  ser  más  optimista  que  para  los   Infarto  paravermal  y  disartria  cerebelosa  aislada.
Ann  Neurol  30:  211–213.
adultos:  la  mayoría  tiene  síntomas  residuales  neurológicos  
Arch  AE,  Weisman  DC,  Coca  S  et  al.  (2016).  Diagnóstico  de  ictus  
mínimos,  como  dismetría  leve  o  problemas  oculomotores.  Sin  
isquémico  perdido  en  el  servicio  de  urgencias  por  los  servicios  de  
embargo,  su  resultado  neurocognitivo  confirma  el  síndrome  
medicina  de  urgencias  y  neurología.  Trazo  47:  668–673.
cognitivo  afectivo  del  cerebelo  (Wingeier  et  al.,  2011):  tienen  
tiempos  de  reacción  aumentados  y  problemas  verbales  y   Arnold  M,  Bousser  MG,  Fahrni  G  et  al.  (2006).  Disección  de  la  arteria  
ejecutivos.  Los  síntomas  conductuales  y  afectivos  pueden  estar   vertebral :  presentación  de  hallazgos  y  predictores  de  resultados.  Trazo  
predominantemente  presentes  cuando  el  vermis  está  involucrado. 37:  2499–2503.
Barinagarrementeria  F,  Amaya  LE,  Cantú  C  (1997).  Causas  y  
Un  aspecto  especial  a  considerar  son  las  hemorragias   mecanismos  del  infarto  cerebeloso  en  pacientes  jóvenes.
cerebelosas  en  niños  prematuros.  El  área  del  cerebelo  más   Trazo  28:  2400–2404.

vulnerable  a  las  hemorragias  es  la  capa  celular  interna,  un  área   Bodranghien  F,  Bastian  A,  Casali  C  et  al.  (2016).  Documento  de  
consenso :  revisión  de  los  síntomas  y  signos  del  síndrome  
de  vascularización  muy  intensa.  Las  hemorragias  cerebelosas  
cerebeloso.  Cerebelo  15:  369–391.
coexisten  con  frecuencia  con  hemorragias  intraventriculares  
Bogousslavsky  J,  Regli  F,  Maeder  P  et  al.  (1993).  La  etiología  de  los  
supratentoriales,  lo  más  probable  es  que  compartan  la  misma  
infartos  de  la  circulación  posterior:  un  estudio  prospectivo  utilizando  
fisiopatología.  Las  hemorragias  infratentoriales  también  se  ven   imágenes  de  resonancia  magnética  y  angiografía  por  resonancia  
influidas  por  la  degeneración  transináptica  y  un  mayor  desarrollo   magnética.  Neurología  43:  1528–1533.
del  tronco  encefálico  y  supratentorial,  ya  que  las  hemorragias   Brezan  F,  Ritivoiu  M,  Dragan  A  et  al.  (2012).  Detección  de  prematuros  
supratentoriales  influyen  en  el  desarrollo  infratentorial. mediante  ecografía  transfontanelar:  resultados  de  un  estudio  de  
La  hemorragia  cerebelosa  tiene  una  influencia  negativa   cohorte  de  5  años.  Med  Ultrason  2012  (14):  204–210.
significativa  en  el  resultado  de  estos  niños,  que  es  similar  a  las   Brott  T,  Adams  Jr  HP,  Olinger  CP  et  al.  (1989).  Mediciones  de  infarto  
hemorragias  talámicas  pero  peor  que  las  hemorragias   cerebral  agudo:  una  escala  de  examen  clínico.
Trazo  20:  864–870.
intraventriculares  supratentoriales  (Brezan  et  al.,  2012).  Es  más  
Bultmann  U,  Pierscianek  D,  Gizewski  ER  et  al.  (2014).
probable  que  se  descubran  problemas  de  desarrollo  en  las  áreas  
Recuperación  funcional  y  rehabilitación  del  deterioro  postural  y  la  
cognitivas  y  del  habla  que  en  la  función  motora.
ataxia  de  la  marcha  en  pacientes  con  accidente  cerebrovascular  
cerebeloso  agudo.  Postura  de  marcha  39:  563–569.
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