CRISIS CONVULSIVAS Y

EPILEPSIA
 Epilepsia

Síndromes Epilépticos de la
Infancia

CONTENIDO Crisis Convulsivas Neonatales

Crisis Convulsivas Febriles

Estado Epiléptico

Farmacología
EPILEPSIA
 INTRODUCCIÓN

Convulsión: Episodio de contracciones musculares excesivas,

anormales, usualmente bilaterales, que pueden ser sostenidas o
interrumpidas.

Epilepsia: Trastorno del cerebro caracterizado por una predisposición

duradera a generar crisis epilépticas con consecuencias
neurobiológicas, cognitiva, psicológicas y sociales. >= 2 crisis.
(Etiología diversa)

Crisis Epiléptica: Ocurrencia transitoria de signos y/o síntomas

debidos a una actividad neuronal excesiva o sincrónica en el cerebro.
Crisis Epiléptica Focal: Inicia en una parte de la corteza cerebral, lo
cual se manifiesta en hallazgos clínicos objetivos y/o subjetivos. La
conciencia puede tener o no un compromiso parcial. Algunas lesiones
en estructuras subcorticales podrían producir crisis focales.

Crisis Epiléptica Generalizada: Desde el inicio involucra grandes

áreas cerebrales. Usualmente ambos hemisferios y están asociados
con un compromiso temprano del estado de conciencia. Pueden
incluir estructuras corticales y subcorticales, pero no necesariamente
la corteza entera.
Clasificación Crisis
Epilépticas
Síndrome Epiléptico: Conjunto de signos y síntomas que
definen una condición epiléptica específica. Identificadas
por un conjunto de características electroclínicas y del
desarrollo.
Clasificación Síndromes
Epilépticos
Síndromes epilépticos
según edad de
comienzo
 Trastornos neurocutáneos
causantes de convulsiones en la
lactancia
 SÍNDROME DE WEST

Espasmos Deterioro del

EEG: Hipsarritmia
infantiles desarrollo psicomotor

Asociado a:
Malformaciones cerebrales (displasias, disencefalia)
Trisomía 21, duplicación 18q, duplicación 7q, trisomía parcial 2p
Esclerosis tuberosa, nevus sebáceus linear
Fenilcetonuria, deficiencia de citocromo c, deficiencia de piridoxina.

Edad de inicio:
4-6 meses y hasta antes de los 12 meses
Espasmos: Contracciones bruscas de musculatura axial y proximal, tanto en
sueño como en vigilia, en salvas de 5-10 que se repiten varias veces al día
(generalmente al despertar), pueden acompañarse de otras manifestaciones
(grito, sonrisa, lagrimeo, midriasis, nistagmus, apnea).

TRATAMIENTO

*Pirodixina: 100 mg c/8g v.o

(suspender si no hay respuesta a los 5 días)
ACTH: 5 UI/Kg/d I.M (20-40 U/d) por 1-2 meses
(cambiar a valproato)

*Prednisona: 2 mg/Kg/d por 4-7 semanas

Asociado a Esclerosis Tuberosa: Vigabatrina 100-200 mg/Kg/día
 SÍNDROME DE LENOX-GASTAUT

Retardo mental
Múltiples crisis generalizadas (ausencias atípicas,
tónicas, atónicas)
EEG: Punta-onda lenta difusa (< 3Hz)

Edad de inicio: 2-8 años de edad

Ácido valproico
Lamotrigina + Topiramato*
 EPILEPSIAS CON AUSENCIAS

Atenuación o suspensión muy breve de la conciencia

( entre 2-15 segundos)

Desencadenante: Hiperventilación

JUVENIL EN LA INFANCIA
Edad de inicio: 10-17 años Edad de inicio: 4-10 años
Menor alteración al estado de conciencia Desarrollo neurológico normal
Más esporádicas que las infantiles EEG: Punta- onda lenta de 3 Hz
Crisis tónico-clónicas generalizada y mioclonías
EEG: Descargas generalizadas a 3 Hz por
segundo.

Valproato
Simples: Repentina, supresión de Complejas: Manifestaciones
todas las funciones, comienzo y final Etosuximida motoras, fenómenos
brusco. vegetativos
Lamotrigina
 EPILEPSIAS MIOCLÓNICAS

EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA DE LA INFANCIA

Edad de inicio: 1-2 año de vida. Predominio en varones

Historia Familiar de convulsiones o epilepsia

Características: Crisis mioclónicas afectan eje corporal y miembros originando

la caída de la cabeza sobre el tronco y una elevación-abducción de los
miembros superiores y una flexión de los inferiores. Son aisladas, no en serie,
de breve duración.
Sin pérdida del estado de conciencia, presentación diurna, sin relación
horaria, desaparecen durante el sueño profundo.

EEG: Punta - onda ó polipuntas - ondas generalizadas.

Tratamiento: Valproato Benzodiacepinas:

Agravan crisis
 EPILEPSIA MIOCLÓNICA SEVERA DE LA INFANCIA:
Síndrome de Dravet

Mutaciones en el gen SCN1A (canales de sodio)

Edad de inicio: Primer año de vida ( promedio 5-6 meses)

Características: Clónicas, mioclónicas, ausencias típicas, pueden presentarse

como febriles hasta que persisten sin ella.

EEG: Intercrítico (normal) , crítico (crisis mioclónicas)

Muy resistente a tratamiento farmacológico.

Valproato: dosis creciente hasta 60-100 mg/Kg o asociado a Clobazam

Contraindicado: Fenobarbital, Carbamacepina, Lamotrigina

 EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL: Síndrome de Janz
Edad de inicio: 12-24 años
Características: Crisis mioclónicas, asociadas en ocasiones a crisis tónico-
clónicas generalizadas o crisis de ausencia.
Desencadenantes: Privación del sueño

EEG: Intercrítico (normal), Crítico (descargas generalizadas polipunta-onda)

Hombre: Valproato, Lamotrgina, Topiramato

Mujer: Lamotrigina, Topiramato

Carbamacepina y Vigabatrina: Empeoran las crisis

 EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA
CON ESPIGAS CENTROTEMPORALES

Es la más frecuente de la infancia: 10-20% de las epilepsias

Características: Crisis focales (parciales simples) con signos motores,

frecuentemente asociados a síntomas somatosensoriales o precipitados
por el sueño (o al despertar) no hay déficit hay neurológico o intelectual
previo.

Remisión espontánea durante la pubertad- adolescencia.

EEG: Puntas focales en área centrotemporal (rolándica)

Edad de inicio: 2 y 13 años de edad
Tratamiento: Valproato
Alternativas: Gabapentina, Lamotrigina,
Levetiracetam
Carbamacepina —> Estado Epiléptico durante el sueño
 EPILEPSIA DEL LÓBULO FRONTAL

Parciales simples, complejas, secundariamente generalizadas

Corta duración, repetidas varias veces al día.
Tipo motor o automatismos gestuales.

Etiología: Traumatismo, tumores, malformaciones vasculares, displasias

corticales.
EEG
Crítico: actividad rápida de baja amplitud, puntas intercaladas, punta-onda
Intercrítico: normal o asimetrías del ritmo de base, puntas frontales, agudas o
lentas.

Tratamiento: Carbamacepina, Valproato

 EPILEPSIA DEL LÓBULO TEMPORAL

Crisis amigdalo-hipocámpicas: Síndrome Epiléptico Temporal Mesial

Malestar epigastrio ascendente, palidez, enrrojecimiento, miedo, alucinaciones

olfatorias, gustativas o crisis parciales complejas. Asociado a: Alteraciones del
aprendizaje y menoria, esclerosis mesial, antecedente de convulsiones febriles
prolongadas.

Crisis tempero-laterales: Síndrome Epiléptico Temporal Cortical

Alucinaciones o ilusiones auditivas, trastornos del lenguaje, vértigo,

“semiausencia” (mirada fijada)

EEG: Normal (intercrítico), ondas lentas (theta) (crítico)

Carbamacepina —> Elección

 APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICO - TERAPÉUTICA

Crisis Convulsiva

Yugular Crisis

Anamnesis
Cede No cede
Exploración Duración, Tipo, Inicio
Edad, Desencadenantes
Investigar causa Laboratorio ¿Primera vez? Tratar estado epiléptico
¿Conocido Epiléptico?
¿Proceso Infeccioso?
EEG ¿Familiares con Epilepsia?
Antecedentes pre-peri y Investigar causa
¿Epilepsia? Neuroimagen postnatales

¿Neuroinfección? ¿Neonatales? ¿Metabólicas?

¿Intoxicación? ¿Febriles? ¿Traumatismo?

¿Síndrome Epiléptico? ¿Causa Orgánica?

Tratamiento Específico
 Elección del fármaco
antiepiléptico según la crisis
Efectos Secundarios de
Antiepilépticos
Efectos Secundarios de
Antiepilépticos
 Seguimiento del niño con
epilepsia
Al inicio
BH, PFH: Monoterapia: Una vez al año
Politerapia: Dos veces al año

EEG de control: Confirmar normalización posterior a control de crisis

Al plantel suspensión del tratamiento

No de rutina
Niveles séricos No adherencia a tratamiento
de antiepilépticos: Sospecha de Toxicidad
Manejo de interacciones farmacocinéticas
Estado epiléptico

Suspensión de
antiepilépticos Discutirlo con padres
Libre de crisis al menos dos años*
Retirada paulatinamente por varios meses
 Niveles Terapéuticos

Fármaco
Niveles Terapéuticos (mg/dl)

Valproato Sódico 50-100

Carbamacepina 5-12
Oxcarbamacepina 15-40
Etosuximida 40-100
Fenitoína 10-20
Fenobarbital 15-40
Gabapentina 5-10 (20)
Lamotrigina 3-18
Levetiracetam 30-60
Topiramato 2-5 (10)
Epilepsia en actividad:
Es la epilepsia en la cual el niño afectado ha presentado al menos una
crisis epiléptica en los últimos dos años, estando o no con tratamiento.

Epilepsia en remisión:
Es la epilepsia sin crisis por un período mayor de dos años sin
medicación antiepiléptica

Epilepsia inactiva:
Es la epilepsia en la cual la persona afectada tiene una remisión de las
crisis por cinco años, recibiendo o no medicación antiepiléptica.
CONVULSIONES
NEONATALES
 Predisposición

Inmadurez: corteza cerebral, insuficiente mielinización,

migración neuronal incompleta, inmadurez de la sustancia nigra,
disminución de GABA

Labilidad neurovegetativa y metabólica: fáciles perturbaciones

térmicas, vasomotoras, metabólicas (calcemia, glucemia)

Factores de riesgo: hipoxia, meningoencefalitis, errores innatos

del metabolismo, hipovitaminosis.
 Causas

Hipoxia Dependencia de Piridoxina

Hipoglucemia Intoxicación por
anestésicos locales
Hipomagnesemia
Síndromes convulsivos
Hiponatremia neonatales
Hemorragia intracraneal

Infecciones SNC

Errores innatos del metabolismo

 PRESENTACIÓN
Clínica: Sutiles (atípicas)
Movimientos bucolinguales
Tónicas
(chupeto, masticación)
Movimientos oculares Clónicas
Apnea* (sin bradicardia o
con taquicardia ) Mioclónicas

Diferenciarlos de fenómenos de agitación

 < 40 mg/dl Destroxtix > 40 mg/dl

50-60 mg Ca Gluconato de calcio al

Glucosa al 10% elemental 10%
Carga: 2 ml/Kg 2 ml/Kg/ i.v lento
Mantenimiento: 6-10
Sulfato de Mg
mg/Kg/min
0.2 ml/Kg I.M Sulfato de Mg al 50%
Cada 8 horas 0.3 ml/Kg/I.M
Investigar causa de
hipoglicemia y control de Mantenimiento:
glucemia Fenobarbital
3-5 mg/Kg/día
Carga: 20 mg/Kg i.v lento

Mantenimiento: Fenobarbital
3-5 mg/Kg/día Carga: 5 mg/Kg
(Máx. 40 mg/Kg
impregnación)
Mantenimiento:
3-5 mg/Kg/día DFH
Buscar + Fenobarbital Carga: 20 mg/Kg i.v lento
Causa
Manejo de Sostén Piridoxina
50-100 mg i.v
Tiopental
Carga: 5 mg/Kg +
Mantenimiento
Diagnóstico diferencial según 24- 72 horas

momento de aparición Contusión cerebral con hemorragia sudural

Deficiencia de glucógeno sintasa Deficiencia de
piridoxina Disgenesia cerebral Encefalopatía por
glicina Esclerosis tuberosa Hemorragia intracerebral
Primeras 24 horas Hemorragia intracraneal Hipoparatiroidismo-
Hipocalcemia Incontinencia Pigmentaria Infarto
Cerebral Meningitis bacteriana y Sepsis Supresión de
Dependencia de Piridoxina Desgarro del tenorio o de
fármacos Trastornos del ciclo de la urea Trombosis
la hoz Efecto directo de los fármacos Encefalopatía
venosa cerebral idiopática
Hipóxico- Isquémica Hemorragia intracraneal
Infección intrauterina Meningitis bacteriana y sepsis

72 h - 1 semana
1 - 4 semanas

Adrenoleucodistrofia neonatal Disgenesia cerebral

Dismetabolismo de la fructosa Encefalitis por herpes
simple Enfermedad de Gaucher tipo 2 Esclerosis
tuberosa Gangliosidosis GM tipo 1 Hiperglicinemias
cetósicas Trastornos del ciclo de la urea Trombosis
venosa cerebral idiopática
Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce
Acidemia metilmalónica Acidemia
propiónica Convulsiones neonatales
familiares Disgenesia cerebral Esclerosis
tuberosa Hemorragia intracraneal Hipocalcemia
nutricional Ictericia nuclear Infarto cerebral
Trastornos del ciclo de la urea Trombosis venosa
cerebral idiopática
 Características

Etiología Características

Primeras 12 horas de vida. Distrés fetal o parto distócico.

EHI Acidosis fetal, apgar bajo. Encefalopatía aguda desde el
nacimiento.
Intoxicación
Primeras 6 horas. Episiotomía, punción en cuero
Anestésico
cabelludo. Pupilas fijas, no respuesta oculocefálica
Local
Primeras 48 horas. Distocia, fórceps. Petequias,
Trauma cefalohematoma, hematoma subgaleal. Intervalo libre (
Obstétrico primeras 24 horas), deterioro progresivo, fontanela
abombada, letargia
Disgenesia Antecedente de enfermedad genética, teratógenos en
cerebral embarazo. Polihidramnios, rasgos dismórficos.
 Características

Etiología Características

Primeros 3 días. RCIU, prematuridad, distrés fetal, Sx

Hipocalcemia de DiGeorge (crisis de inicio tardío). Hiperreflexia,
clonus mandibular, no deterioro de la vigilia.

Consanguinidad. Hermanos fallecidos. Convulsiones

Encefalopatía
en hiperglicemia no cetósica en en la dependencia de
congénita
piridoxina. Orina de olor especial. Encefalopatía aguda
metabólica
progresiva.

Encefalopatía Primeros 3 días (metadona = 7). Consumo materno de

por drogas de abuso. RCIU, Síndrome de Abstinencia.
deprivación Hiperexcitabilidad, hiperactividad motora
Errores congénitos del
metabolismo
Hipoglicemia

< 40 mg/dl
 Hipocalcemia
Ca < 7 mg/dl
24 horas:
Asfixia, diabetes materna, hipoparatiroidismo neonatal transitorio,
hiperparatiroidismo materno, Síndrome de DiGeorge

Tardío: Alimentación con leche de vaca evaporada, fórmulas incorrectas,

hiperparatiroidismo materna y el Síndrome de DiGeorge

Síndrome de DiGeorge
Síndrome de microdelección 22q11.2
Síndrome Velocardiofacial, Síndrome de Shprintzen
Alteración de la migración de la cresta neural cervical:
3-4 bolsas faringeas: timo, paratiroides, grandes vasos (hipoplásicos)

Cardiopatía congénita, hipocalcemia, inmunodeficiencia ( Células T)

Tratamiento multidisciplinario
Hipocalcemia: Hormona Paratiroidea, Calcio, Vitamina D
 Aminoacidopatías

Enfermedad de la orina con olor a jarabe

de Arce

Ausencia casi completa: Autosómico recesivo

Deshidrogenasa de los cetoácidos de ramificada (subunidad E1, Cr: 19q13.1-q13.2)
Complicaciones:
Leucina, isoleucina, valina, no pueden ser descarboxiladas y se acumulan en la sangre.
Clínica:
Nacimiento son sanos -> al comenzar ingestión de proteínas —> letargia,
hipotonía.
2-3 días -> Encefalopatía progresiva (letargia, apnea, opistótonos, movimientos
estereotipados)
7-10 días -> Fracaso respiratorio
Segunda Semana -> Crisis convulsivas (edema cerebral)

Diagnóstico:
Concentraciones plasmaáticas de aminoácidos
Mediciones enzimáticas en linfocitos o fibroblastos cultivados

Tratamiento:
Tiamina 10-20 mg/Kg/día
Corrección electrolítica y acidosis metabólica (hemodiálisis)
Dieta baja en aminoácidos de cadena ramificada
 Encefalopatía por
glicina

Hiperglicemia no cetósica: Autosómica recesiva

Nacimiento: normal
6 h - 8 días: irritabilidad, rechazo al alimento , hipo
Evolución: letargia progresiva, hipotonía, convulsiones mioclónicas.
Complicaciones: retraso mental, epilepsia, espasticidad

Diagnóstico:
EEG: Patrón paroxismo-supresión, lactancia -> hipsarritmia
RM: Agenecia parcial del cuerpo calloso, retraso en mielinización.
Hiperglicinemia,
LCR: Aumento de glicina en ausencia de hiperamonioemia y acidemia orgánica.

Tratamiento:
Hemodiálisis (alivio temporal)
Convulsiones: Diacepam
Ácido fólico, benzoato sódico, carnitina.
Causas de hiperamoniemia
neonatal
 Trastornos del ciclo de la urea
Deficiencia de carbamilo fosfato sintetasa: Autosómico recesivo
Deficiencia de ornitina transcarbamilasa: Ligado a X
Citrulinemia: Autosómico recesivo
Acidemia argininosuccínica: Autosómico recesivo
Argininemia (deficiencia de arginasa): Autosómico recesivo

Intoxicación por amonio:

Amonio > 200 mg/dl: Letargia progresiva, vómitos,
hipotonía, incluso antes de iniciar ingestión de Sospecha:
proteínas. RN con clínica compatible
Amonio > 300 mg/dl: Coma con hiperamoniemia sin
Amonio > 500mg/dl: Convulsiones acidosis metabólica.

Tratamiento:
Benzoato sódico y ácido fenilacético
Dieta: Restringir nitrógeno 1.2 - 2 g/Kg/d , aminoácidos esenciales
Arginina: En el resto de los errores congénitos de la síntesis de la
urea hay concentraciones bajas. Excepto en deficiencia de arginasa
 Convulsiones neonatales
familiares benignas

Genes: Autosómico dominante. Autosómica recesiva*

Cromosoma 20q (BFN1) y 8q (BFN2) —-> Afectan genes de
potasio sincronizados por voltaje.

1a - 4* semana:
Convulsiones clónicas multifocales breves, a veces con apnea.
Cesan espontáneamente antes de las 6 semanas.

Historia Familiar: Convulsiones neonatales

Fenobarbital: Después de 4 semanas con control completo, reducir

gradualmente.
 Encefalopatía por bilirrubina
Ictericia nuclear: ganglios basales e hipocampo
Fracción libre > 20 mg/dl Bilirrubina indirecta *

Primera Fase (24 horas): Hipotonía, letargia, reflejo de succión

deficiente
Segunda Fase (2-3 días): hipertonía, opistótonos, fiebre, convulsiones.
Tercera fase: Aparente mejoría del tono, se agrava posteriormente.

Disfunción extrapiramidal (atetosis), trastornos de la mirada vertical (+F

hacia arriba), pérdida de la audición, retraso mental.

Fototerapia
Exanguineotransfusión
 Supresión de fármacos
Marihuana, y alcohol: No producen drogodependencia en el feto,
y no se asocian con síntomas de abstinencia.
Barbitúricos, heroína, metadona, cocaína

Primeras 24 horas (término)

24-48 horas (pretérmino)
Cocaína:
Temblor grosero (durante el estado de vigilia) / RCIU, microcefalia,
convulsiones mioclónicas * taquicardia, taquipnea,
Irritabilidad, llanto estridente agudo, hiperactividad, hipertensión, irritabilidad,
dificultad para alimentarse, vómitos. temblor.

Diagnóstico:

Abuso materno de sustancias + irritabilidad, Fenobarbital: 8 mg/Kg/día ó

hiperactividad, inestabilidad autonómica. Análisis de Clorpromacina: 3 mg7Kg/día
orina y sangre.
 Trastornos de los ácidos orgánicos

Etiología Características Diagnóstico y Tratamiento

Autosómica recesiva. Derivado de la Leucina.

Normal que evoluciona a letargia, rechazo a alimento y
Enzima isovaleril-CoA deshidrogena:
vómitos. Olor a “pies sudados” 60% fallece < 3 semanas.
Acidemia ácido isovalérico -> propionil-CoA
Dx: Isovaleril-lisina en orina, actividad isovaleril-CoA en
Isovalérica fibroblastos cultivados.
Formas: Trastorno Sobreagudo (recién nacido) y
Tto: Restricción de proteínas (leucina). L-carinita (50 mg/Kg),
Forma infantil crónica.
Glicina (250-500 mg/día)

D-metilmalonil-racemasa:
Normal al nacer ->letargia, fallo de medro, vómitos recurrentes,
D-metilmalonil-CoA -> L-metilmanolil-CoA
deshidratación, hipotonía posterior a ingesta de proteínas con
—> Ciclo ácidos tricarboxílicos
la dieta, dificultad respiratoria.
D-metilmanolilCoA mutasa: Isomerización
Acidemia Fallecimiento a 2 meses.
Cobalamina (B12): Cofactor
Metilmalónica Sospecha: acidosis metabólica, cetosis, hiperamoniemia e
hiperglicinemia. Dx: aumento de metilmalonato en sangre u
+ Común: Deficiencia de mutasa
orina. Tto: Hidroxicobalamina (1 mg/semana), L-carnitina,
-> acumulación de propinil-CoA, ácido propiónico
restricción proteica.
y ácido metilmanólico

Deficiencia aislada de Propionil-CoA

carboxilasa:
Sospecha: RN con cetoacidosis o con hiperamoniemia sin
Propionill-CoA —> D-metilmalonil-CoA
cetoacidosis.
Coenzima: Biotina
Acidemia Dx: Aumento plasmático de glicina, metilcitratato B-
Propiónica hidroxipropionato. Deficiencia enzimática de leucocitos o
Normal al nacer -> letargia, hipotonía,
fibroblastos cutáneos en sangre periférica.
deshidratación, dificultad para la alimentación,
acidosis metabólica intensa asociada a
Tto: Diálisis, hidratación, restricción de proteínas, antibióticos.
hiperamoniemia.
 Dependencia de piridoxina
Autosómico Recesivo. Anomalía actividad glutámico descarboxilasa.
Convulsiones que progresan con rapidez a estado epiléptico.
Solo responden a piridoxina o se presentan después de suspenderla.
Atípicas: Inicio tardío (2 años de edad) -> minusvalía intelectual.

Tratamiento: Piridoxina 100 mg i.v

Piridoxina 50-100 mg/día

Incontiencia Pigmentaria (Sx de Bloch-

Sulzberger)
Afectación de piel, ojos, dientes, SNC.
Ligada a Cromosoma X (Xq29).
Exantema eritematoso y vesicular que recuerda a la pepidermólisis bullosa,
en superficies de flexión de miembros, al nacer o poco después. Sustuido
posteriormente por erupción verrugosa, aparecen en área previa de
exantema depósitos pigmentados con disposición polimórfica extravagante.
Riesgo: Desprendimiento de Retina
 Etiología Características Diagnóstico y Tratamiento

Punción Lumbar (sospechando sepsis): Sangre

Hemorragia Desgarro de venas superficiales.
Dx: TAC
Subaracnoidea Convulsiones 2 primeros días de vida
Tto: Fenobarbital

Desgarro del tentorio, cerca a unión de 12 H: Compresión troncoencefálica

la hoz. FR: Moldeado vertical excesivo Respiración irregular, llanto anormal, deterioro de
Hemorragia en presentación de vertice, elongación conciencia, hipotonía, convulsiones, fontanela tensa.
Subdural anteroposterior de la cabeza en Alta Mortalidad. Dx: TAC/USG
presentaciones de cara. Tto: Evacuación quirúrgica

Causas: Coagulopatías, policitemia, sepsis, asfixia.

Trombosis venosa Seno Sagital Superior. Convulsiones
focales, letargia, en cualquier momento Dx: RM
cerebral idiopática durante primer mes. Tratamiento: Anticoagulación no modifica el curso

Minusvalía neurológica grave,

disfunción de pares craneales
EEG: Peor pronóstico si es plano o patrón paroxismo-
Encefalopatía inferiores, letargia al nacimiento,
supresión. TAC: Edema Cerebral
hipóxico-isquémica hiperactividad simpática, cloro aquíleo, Tto: Soporte, Fenobarbital.
moro completo repetido, hipotonía,
convulsiones.
CONVULSIONES FEBRILES
 Convulsiones Febriles

Causa más frecuente de convulsión en niños de

entre 6 meses y 5 años de edad.

Episodios convulsivos asociados a fiebre en

ausencia de infección a SNC, disturbio
metabólico o historia previa de crisis afebriles.

Fiebre: > 38ºC

 Etiología

Infecciones Virales y Bacterianas

Inmunizaciones (DTP, SRP)

Herencia: Variable (autosómica dominante con

penetrancia incompleta, poligénica)

Receptores GABA

Desconocida
 Características

Tónico - Clónicas

Generalizadas

Duración breve

Generalmente ocurren el primer día de fiebre

 Clasificación

Crisis febril simple (típica):

Crisis Generalizadas
Menor de 15 minutos
Un sólo episodio en 24 horas (no se repite)
Sin secuelas neurológicas
 Clasificación

Crisis febril compleja (atípica):

Crisis Focales
Mayor de 15 minutos
Recurrencia más de una vez en 24 horas
Déficit neurológico postictal
Niños < 6 meses y > 5 años
Se presentan más allá de primeras 24 horas
Conducta
 Anamnesis y Exploración
Física

Características: Tipo, duración, desviación de la

cabeza y ojos, alteración estado de conciencia,
incontinencia de esfínteres, estado postcrítico.

Síntomas previos: Palpitaciones, sudoración o palidez

(síncope febril)

Síntomas acompañantes: fiebre, cefalea, vómito,

alteraciones visuales, irritabilidad, rechazo a tomas,
rigidez de nunca.
 Anamnesis y Exploración
Física

Factores precipitantes: TCE, ingestión de drogas o

tóxicos, llanto previo (espamo del sollozo).

Antecedentes familiares: Epilepsia o convulsiones

febriles.

Exploración Física: FC, FR, Tª, TA, buscar infección,

signos meníngeos, estigmas de traumatismo,
exploración neurológica completa con fondo de ojo.
 Analítica Básica

Enfocarnos a estudios diagnósticos de la fiebre, no

de la convulsión.

No están indicadas de manera rutinaria en

convulsiones febriles típicas.

Realizarse en convulsiones febriles ATÍPICAS.

 CRISIS FEBRIL ATÍPICA

Hemograma: Infección Viral - Bacteriana

Bioquímica: Electrolitos séricos, screening tóxicos.

Punción lumbar: Obligada en < 6 meses, signos

meníngeos, fontanela tensa, focalidad neurológica,
historia de irritabilidad, letargia, rechazo a tomas,
tratamiento oral previo con antibióticos, crisis
prolongada.

TAC: Crisis atípicas, salvo epilépticos conocidos.

 CONSIDERAR PUNCIÓN LUMBAR EN
CRISIS FEBRILES TÍPICAS CUANDO:

< 12 meses: Ya que a esta edad no son evidentes los

signos meníngeos. (Evidencia clase I)

Entre 12-18 meses: Signos meníngeos son sutiles,

por lo que la PL debería considerarse. (Evidencia
clase I)

Tratamiento antibiótico días previos: Debido al

enmascaramiento de signos y síntomas de una
meningitis. ( Evidencia clase I)
 Tratamiento Inicial:
Yugular la Crisis

Generalmente la crisis ya ha cedido cuando el niño

llega al hospital.

Interrupción de la crisis:
Vía accesible: Diacepam 0.3 mg/Kg (Máx. 10 mg)
Alternativa: Midazolam 0.2 mg/Kg (Máx. 5 mg)
 Profilaxis

Intermitente: Diacepam rectal 0.5 mg/Kg cada 12

horas si la fiebre persiste > 8 horas (Máximo 3
dosis), únicamente cuando haya fiebre.

Indicaciones:
Crisis frecuentes ( 3 o más en 6 meses, ó 4 o más
en un año)
Antecedentes familiares
 Profilaxis

Continua diaria:
Valproato 30-40 mg/Kg/día cada 12 horas, durante
1-2 años, suspensión gradual de 1-2 meses.

Indicaciones:
< 1 años con infecciones muy frecuentes
Dificultad para la administración de la profilaxis
intermitente. Ansiedad Familiar.
 Pronóstico

No son mortales

La mitad tendrá recidivas

No es lo mismo que epilepsia

Riesgo 10-12% si un hermano tuvo CF

Riesgo 30-40% si un hermano y un padre tuvo CF

Riesgo 50% si un hermano y ambos padres tuvieron CF

Riesgo 3-4 % sin antecedente familiar

 Estado epiléptico
febril
Crisis febriles con duración mayor de 30 minutos, o
crisis cortas continuas sin recuperación del estado de
conciencia.
Crisis febril
recurrente
Simples o complejas, que se repiten en un intervalo de
tiempo > 24 horas

Estado refractario
Aquél que dura más de 60 minutos* pese a tratamiento
adecuado
ESTADO EPILÉPTICO
 ESTADO EPILÉPTICO

Actividad paroxística neuronal con duración mínima

de 30 minutos.

>= 2 convulsiones secuenciales sin recuperar el

estado de conciencia

Iniciar tratamiento después de 5 minutos para

impedir esta
 CLASIFICACIÓN / ETIOLOGÍA

CIE 10:
Estado Epiléptico Convulsivo
Estado Epiléptico de Ausencia
Estado Epiléptico Parcial Complejo
Estado Epiléptico No Especificado (Estado Epiléptico Febril)

Sintomática Aguda: Meningitis, encefalitis, sepsis, hipoxia, intoxicaciones.

Sintomática Remota: Traumatismo, malformaciones, cromosómicas

Febril: Respiratorias, gastroenteritis

Encefalopatía Progresiva: Mitocondriales, almacenamiento lípidos,

aminopatías, acidopatías.

Idiopática
 Estado Epiléptico:
CONVULSIÓN
Respuesta Fisiopatológica

Estado Hipermetabólico

FASE FASE
COMPENSADA: FASE MESETA: DESCOMPENSAC
PRIMEROS 30 30 MINUTOS IÓN: 1-2 H
MINUTOS
Hiperexcitabiliad Arritmias, hipotensión,
DESCARGA insuficiencia cardíaca, apena,
ADRENÉRGICA, edema pulmonar, rabdomiólisis,
HGC, Disminuye TA y PaO2 hipoventilación, mioglobinuria,
GLUCAGÓN, Aumenta PaCO2, aumenta hipoglicemia, CID,
ACTH, temperatura, aumenta K+ y CPK, deshidratación, hipoxia,
CORTISOL, ADH, mayor acidosis metabólica hipoxemia
PROLACTINA
ABC,
Aumenta TA y paCO2,
HIPOGLUCEMI
diminuye paO2, aumenta A PARO
glicemia, disminuye pH CARDIORRESP
IRATORIO
 ABC, Diacepam: 0.3 mg/Kg (Máx. 10 mg) I.V
0-5 HIPOGLU Lorazepam: 0.1 mg/Kg (Máx. 5 mg)
MINUTOS CEMIA Midazolam: 0.1-0.3 mg/Kg (Máx.5 mg)

*5-10 Repetir Benzodiacepina

MINUTOS

Fenitoína: 15-20 mg/Kg, velocidad 1 mg/Kg/min (Máx. 1,200 mg)

*10-15 Mantenimiento: 5-7 mg/Kg/d
MINUTOS Valproato: 25-45 mg/Kg, velocidad 3-6 mg/Kg/min (Máx. 500 mg)
Mantenimiento: 20-30 mg/Kg/d (0.3-0.5 mg/Kg/h)

*15-20 Repetir Fenitoína a 5-10 mg/Kg

MINUTOS

*25-30 Fenobarbital: 20 mg/Kg, velocidad 1 mg/Kg/min (Máximo 1 g)

Mantenimiento: 5-7 mg/Kg/d
MINUTOS

*35-40 Repetir Fenobarbital a 5-10 mg/Kg

 Estado Epiléptico Refractario:
*60 MINUTOS Continúan pese a tratamiento adecuado, es decir;
benzodiacepinas seguidas de DFH o FNB en dos dosis cada una.

TIOPENTAL:
Carga: 1-3 mg/Kg, con incremento de 1 mg/Kg cada 2-3 min hasta que ceda crisis
Mantenimiento: Infusión de 3-5 mg/Kg/h

PENTOBARBITAL:
Carga: 10-20 mg/Kg
Mantenimiento: Infusión de 0.5 - 5 mg/Kg/h ( iniciar en 0.5, ir aumentado de 0.5 en 0.5 hasta cese
de la crisis o supresión en el ECG)

MIDAZOLAM:
IMPORTANTE :
Carga: 0.1 - 0.4 mg/Kg
Continuar Fenitoína o Fenobarbital para
Mantenimiento: Infusión 0.1 - 0.8 mg/Kg/h mantener niveles terapéuticos.

PROPOFOL: Fenitoína: 10-20 mcg/mL

Carga: 1-2 mg/Kg Fenobarbital: 15-40 mcg/mL
Mantenimiento: Infusión 1-10 mg /Kg/h Ácido valproico: 50-100 mcg/mL