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FIEBRE REUMÁTICA

En Pediatría…
“Lame las Articulaciones y Muerde al Corazón…”
• La fiebre reumática aguda es una enfermedad
caracterizada por un proceso inflamatorio que afecta a
diferentes órganos del cuerpo.
• Es una de las pocas enfermedades reumáticas en que el
agente ha sido identificado: el Streptococcus pyogenes β-
Hemolítico del Grupo A.
FIEBRE REUMÁTICA…

• Sinónimos: Fiebre reumática aguda, Carditis


Reumática.
• Enfermedad inflamatoria multisistémica que ocurre en
individuo genéticamente susceptibles que desarrollan
una respuesta autoinmune exagerada tras una infección
faríngea por Streptococco del Grupo A (SGA).
• Complicación no supurativa de infección por SGA.
ETIOLOGÍA…

• Streptococcus Pyogenes Streptococcus pyogenes β-


Hemolítico del Grupo A.
• Coco Gram positivo
• Flora comensal de boca, TRS, piel, intestino
• >100 Serotipos
• 1,12,28,4,3: causales de complicaciones por faringitis
• 12: Glomerulonefritis
• Solo algunas cepas causan FR
• El 66% de los episodios agudos de AR tienen
antecedente de IVRS varas semanas antes.
• Pico etario y estacional va paralelo a infecciones por
SGA.
• La Fiebre Reumática no ocurre en ausencia de respuesta
de anticuerpos antiestreptococo.
• Asociación con HLA específicos y antígeno de células B
(D8/17).
• Serotipos 1,3,5,6,18,24: frecuentemente aislados.
• Colonias altamente mucoides.
• Se sugiere causa autoinmune (reactividad cruzada de
antígenos de SGA y de tejidos).

NOTA: [Ataque inicial y recurrencias se previenen con


tratamiento oportuno de faringitis estreptocócica con
penicilinas…]
EPIDEMIOLOGÍA…
• El Humano es el reservorio natural de SGA.
• El 60% de los individuos que presentan una fiebre reumática, desarrollarán
enfermedad cardíaca reumática.
• 50/100000 niños en países en desarrollo.
• 0.1%-3% en pacientes con faringitis estreptocócica no tratada.
• Mayor incidencia con:
• Pobreza
• Hacinamiento
• Menor edad
• Edad predominante: 5-15 años para primer ataque. Sólo el 5% se presentan en
menores de 5 años. Y es desconocida en <2 años.
• Pico de incidencia: niños en edad escolar. Raros en mayores de 35 años.
PATOGÉNESIS…
• Aún no está claro el lik entre SGA y TRS y el compromiso tisular y
orgánico a distancia.
• Toxina citotóxica:
• Estreptolisina O
• Efecto citotóxico
• No explica el período latente
• Toxina inmunológica:
• Similitud a otros procesos inmunopatológicos
• Reactividad cruzada
• M1,3, 5,6,18, 19
• Epítopes de tropomiosina y miosina
PATOGÉNESIS…
CLÍNICA…

• Ningún hallazgo clínico o paraclínico es patognomónico


• Criterios de JONES: sólo para el ataque agudo inicial, pero no
para recurrencias.
• Circunstancia excepcionales de los criterios:
• Corea
• Carditis silenciosa
• Recurrencias
FIEBRE REUMÁTICA
• Se basa en los criterios modificados de
JONES (tabla I) y en los criterios de la
OMS (tabla II).

• El estándar de oro es el cultivo faríngeo


en placa de agar sangre de cordero al
5%.
• Debe de enviarse al laboratorio en trasporte
Cary Blair.
Tabla I

Antón López J. et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral 2013;
17(1):47-56
Tabla II

Antón López J. et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral 2013;
17(1):47-56
CRITERIOS DE JONES…
• MAYORES
• Artritis
• Carditis
• Corea de Sydenham
• Eritema Marginado
• Nódulos subcutáneos

• MENORES
• Artralgias
• Fiebre
• Aumento de reactantes de Fase Aguda
• PCR
• VSG
• Intervalo PR alargado

Ros J. “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” AEP Protocolo de Diagnóstico ter Pediatr.
2014; (1):165-75
• 75%
• Grandes articulaciones: rodillas, tobillos,
muñecas, codos
• Tumefacción, eritema, calor, edema, dolor
(aumenta con los movimientos).
• Dolor precede a otras alteraciones y es
desproporcionado
• Migratoria y aditiva, inicialmente es una
monoartrosis que se hace poliarticular. cambia
en pocos días de una a otra articulación.
• Respuesta dramática a pequeñas dosis de
silicilatos
• No deforma
• Cuanta más afectación articular presenta,
menor afectación cardíaca
• POLIARTRITIS MIGRATORIA
• Líquido sinovial:
• 10,000-100,000 leucocitos
• Neutrofilia prominente
• 4g/dL proteínas
• Glucosa Normal
• Coágulo de mucina normal
• Inversamente relacionada con la severidad de la carditis
• 50-60%
• Es la causa de las complicaciones y secuelas.
Aparece 3 semanas después de la infección
por EGA.
• Pancarditis que afecta todas las estructuras
cardíacas, pero principalmente las válvulas.

• Endocarditis (valvulitis): hallazgo universal


• Enfermedad valvular mitral aislada o asociada
con válvula aórtica

• Raro el compromiso valvular derecho


• Insuficiencia valvular_ fase aguda y
convalecencia

• Estenosis: cronicidad
• CARDITIS
• Carditis reumática: Taquicardia más soplo con o sin evidencia de
compromiso miocárdico o pericárdico
• Severa: cardiomegalia más falla cardíaca congestiva más
hepatomegalia más edema periférico
• Si hay regurgitación mitral significativa: soplo mediodiastólico
apical
• CARDITIS
• Insuficiencia aórtica: soplo diastólico en decrescendo de alto
tono en borde superior izquierdo del esternón
• Casi siempre tiene soplo de vasculitis
• Principal consecuencia de carditis reumática aguda: enfermedad
valvular crónica progresiva que se puede requerir remplazo
valvular.
• Cuerpos de Aschoff
• Patognomónicos de la carditis
reumática, se observan en
cualquier zona del miocardio.
• Infiltrado peri vascular de células
grandes con núcleos polimorfos y
citoplasma basófilo situados en
rosetón alrededor de un centro
avascular fibrinoide.
• 10-15%
• Suele presentarse como desorden
comportamental aislado, sutil
• Labilidad emocional más
incardinación más pobre
rendimiento escolar.
• Movimientos incontrolables más
muecas faciales exacerbadas por
estrés y que desaparecen con el
sueño

• Período de latencia largo


• COREA
• Maniobras para evocar la corea:
• Signo del ordeñador
• Pronación y supinación de manos con brazos extendidos
• Movimientos vermiformes de lengua en protrusión
• escritura
• Hallazgos clínicos más anticuerpos anti SGA
• Muy raramente deja secuelas neurológicas
• Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpo
• 2-6%
• Característico de FR
• Exantema macular no
pruriginoso con un borde
serpiginoso eritematoso que
se exacerba con el calor.
• Mayormente tronco y parte
proximal de las
extremidades.
• No compromete cara
• <1%.
• Firmes, 1cm de diámetro
• Tumoraciones duras
indoloras, de tamaño entre
0.5-2cm, no se adhieren a la
piel.
• Superficies de tendones
extensores cerca de
prominencias óseas (codos,
rodillas, nuca).
• Se correlacionan con
enfermedad reumática
cardíaca significativa.
MANIFESTACIONES MENORES…
ANTICUERPOS
• ASLOS Aumento en 85%
• Antiestreptolisina O elevados (>333UI Todd en niños y >250 UI Todd en adultos.
• 4-5 años: 120 UI Todd/ml
• 6-9 años: 480 UI Todd/mL
• 10-14 años: 320 UI Todd/mL
• Anticuerpos Antidesoxirribonucleasa B (anti-DNAasa B)…. Infección previa
por el EGA en aquellos en que los títulos de ASLOS no ha sido
concluyente
• Estreptocinasa.
• Hialuronidasa.
ANTICUERPOS
• Test de aglutinación en porta Streptozyme, que mide
varios anticuerpos, aumentando la sensibilidad.
FIEBRE REUMÁTICA

NOTA…. Se admite que en el 20-40% de los afectados de


FR, las ASLO son normales; entonces se usan otros
anticuerpos estreptocócicos.
También se utiliza es test de aglutinación en porta
Streptozyme, que mide varios anticuerpos, aumentando la
sensibilidad
• Se absorben varios antígenos bacterianos sobre eritrocitos
(hialuronidasa,estreptokinasa, ADNasa B, etc).
• El test de STZ que es positivo en el 100% de los casos luego de una
infección estreptocóccica.
• Éste tets si bien tiene una gran sensibilidad, tiene baja especificidad y se le
otorgará valor más por lo negativo; osea que s un paciente presenta un
cuadro clínico sospechoso de FR y tiene 2 ó 3 determinaciones seriadas
de STZ con t´pitulos negativos o valores estables podemos pensar que no
existió infección estreptocóccica previa y puede tratarse de otra patología.
FIEBRE REUMÁTICA

• Evidencia de INFECCIÓN RECIENTE POR SGA


• Requisito par el diagnóstico.
• Cuando aparece FR sólo el 10-20% se encuentra en cultivo de
hisopado faríngeo o en test de antígenos.
• 1/3 de las FR no se halla antecedente de faringitis.
• Usualmente se basa en títulos de anticuerpos elevados o en
incremento.
FIEBRE REUMÁTICA

• INFECCIÓN RECIENTE POR SGA


• Si se mide un solo anticuerpo: sólo el 85% aparece elevado
• Si se miden 3 anticuerpos: 95-100% de los casos
• Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpos
• No hacer diagnóstico de FR con títulos altos y criterios de jones
incompletos
ENZIMAS QUE PERMITEN
DETERMINAR EL DAÑO TISULAR
MIOCÁRDICO…
• TGO
• LDH
• Isoenzimas miocárdicas
• CPK
FACTORES ANTIMIOCARDIO
CIRCULANTES:
• Sólo para el control de la evolución del paciente.
• Artritis reumática
• Pacientes más jóvenes
• Menor dolor en relación con los hallazgos clínicos
• Picos febriles
• Linfadenopatía
• Esplenomegalia
• Menor respuesta a salicilatos

• LES
• Anticuerpos antinucleares
• Carditis como única manifestación
• Miocarditis viral
• Enfermedad de Kawasaki
• Endocarditis infecciosa
• Corea como única manifestación
• Corea de Huntington
• LES
• Encefalitis
Antón López J. et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral 2013;
17(1):47-56
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