nefrología

GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS
DEFINICIÓN
Las glomerulopatías primarias engloban a las patologías que afectan el glomérulo directamente por un daño en
dicho sitio, sin que estén relacionadas directamente con alguna patología sistémicas. Se pueden considerar a
las siguientes:

1. Enfermedad de Cambios Mínimos

2. Glomerulonefritis Membranosa
3. Glomeruloesclerosis Segmentaria y Focal

J
4. Glomerulonefritis Membranoproliferativa (o mensagiocapilar)
O
Y 5. Glomerulonefritis Aguda Postestreptocócica
A
S 6. Nefropatía por IgA

NIÑO CON SÍNDROME NEFRÓTICO ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS

NIÑO CON SÍNDROME NEFRÍTICO AGUDA POST ESTREPTOCÓCICA
E ADULTO CON SÍNDROME NEFRÓTICO ENFERMEDAD MEMBRANOSA
N ADULTO CON SÍNDROME NEFRÍTICO ENFERMEDAD POST ESTREPTOCÓCICA / MESANGIAL
A IGA
R
INSUFICIENCIA RENAL GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA
M
(EXTRACAPILAR)

Extracapilar Tipo I (Rápidamente Adulto + Insuficiencia Renal Rápida + Asociación Pulmonar

Progresiva) GOODPASTURE
Extracapilar Tipo II (Rápidamente
Progresiva)
Endocapilar (Post – Estreptocócica)
Cambios Mínimos
Membranosa
Mesangial (Berger)
Focal y Segmentaria
Adulto + Insuficiencia Renal Rápida + Vasculitis (necrosis fibrinoide)
Síndrome Nefrítico + Infección Strepto Grupo A (1 semana previa) +
Depósitos Subepiteliales en JOROBA
NIÑO + Síndrome Nefrótico + No hay proliferación ni depósitos
Adulto + Síndrome Nefrótico + Depósitos Subepiteliales en PICOS
Hematuria (coca-cola) + Depósitos IgA + INFECCIÓN FARÍNGEA AL
MISMO TIEMPO
Síndrome Nefrótico + Esclerosis en la Biopsia

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ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS

DEFINICIÓN

También conocida como Nefrosis Lipoide o Enfermedad de los Podocitos.

Es una enfermedad típica de PEDIÁTRICOS, aunque puede presentarse a cualquier edad.
ü Es causa del 70 – 90% de los Síndromes Nefróticos en menores de 10 años (pico 2 – 6 años).

ETIOLOGÍA

Þ Se desconoce al momento. (puede ser por AINES o Tumores)

Teoría de alteración de linfocitos T, sustentado por excelente reacción a esteroides.
Asociación con Linfoma de Hodgkin, EMPLEO DE AINES y remisión durante la infección intercurrente con
sarampión.

Se genera un factor de permeabilidad/linfocina que tendría afinidad por las células epiteliales glomerulares,
produciendo fusión parcial de los pedicelos con proteinuria y pérdida de la barrera selectiva de carga de la
J membrana.
O
Y
A ANATOMÍA PATOLÓGICA
S
Glomérulo: Normal o con mínimo refuerzo mesangial.

Túbulos: presentan lesión característica à presencia de vacuolas de lípidos y proteínas en el interior de las
células epiteliales tubulares.
E
N CLÍNICA
A
R
Þ El 80% se presenta como Síndrome Nefrótico con sedimento urinario benigno.
M
Þ La proteinuria suele ser altamente selectiva (predominio de Albúmina). Complemento Normal

NO se asocia a Insuficiencia Renal

• 20 – 30 % presentan microhematuria en el sedimento urinario.

TRATAMIENTO
Empírico à CORTICOIDES à PREDNISONA
• En las recidivas pueden ser beneficiosos, aunque ante una respuesta parcial o recidivas múltiples se debe
valorar inicio de Inmunosupresores.

ü CONTROL DE EDEMA: Espironolactona o Furosemida (si hay compromiso respiratorio=

Si no se obtiene una buena respuesta a esteroides, se debe sospechar una etiología diferente como
Segmentaria y Focal, estará indicada una biopsia que incluya nefronas yuxtamedulares por la mayor afectación
de estas en la Segmentaria y Focal.

En Adultos à realizar biopsia desde el primer momento de Síndrome Nefrótico.

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GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
DEFINICIÓN

Primer causa de Síndrome Nefrótico en Adulto.

Se conoce como glomerulonefritis epimembranosa debido a que el depóstio de complejos se encuentran
SUBEPITELIALES de la membrana basal glomerular.

ETIOLOGÍA

A diferencia de la mayoría, esta se caraceteriza por la formación in situ de complejos Ag-Ac, por la presencia
de un antígeno en la MBG. (Asociado a HLA-DR3, B8 y DQA1)

GNM primaria: Antes se llamaba idiopática, actualmente se sabe que el 80% de los casos se debe a
autoanticuerpo dirigido contra el receptor de la fosfolipasa A2 (PLA2R), un antígeno podocitario que está
situado en la vertiente subepitelial del podocito. Es una causa autoinmune.
J
GNM secundaria: en este caso, el antígeno puede ser un componente de la MBG modificado por fármacos o
O
Y virus, o antígenos extrarrenales “plantados” en el glomérulos, en relación con tumores o infecciones.
A
S En ambos tipos el antígeno con el anticuerpo se encuentran a nivel de la vertiente subepitelial de la MBG (in situ). Estos
inmuncomplejos inducen la formación de MBG por células epiteliales (spikes) que provocan una alteración de la barrera
de permeabilidad con proteinuria de rango nefrótico.

E
N
A
R
M

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Microscopía Óptica: engrosamiento difuso de la membrana basal que afecta a todos los glomérulos de forma
global con material PAS positivo.

Inmunofluorescencia: depósitos granulares IgG y C3 en el lado subepitelial de la MBG.

Microscopía Electrónica: tiene 4 fases. La I y II son reversibles.

§ Fase I: depósitos subepiteliale electrodensos pequeños. Corresponden a inmunocomplejos formados in
situ en el lado subepitelial de la MBG.

§ Fase II: es característico lapresencia de spikes que corresponde a material tipo MBG que se deposita entre
los inmunocomplejos

§ Fase III: durante esta fase los depósitos están prácticamente englobados por este material.

§ Fase IV: notable engrosameinto de la MBG, áreas de rarefacción y pérdida de densidad de los depóstios

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CLÍNICA

Þ Máxima incidencia 30 – 50 años Complemento Normal

Þ Más frecuente HOMBRES (2:1)

Presentación à Síndrome Nefrótico insidioso.

Algunos presentan proteinuria asintomática, acompañada de hematurio o no.
Curso crónico 30% asociado a insuficiencia rneal.
Se asocian a trombosis de la vena renal.

DIAGNÓSTICO

Indicado hacer BIOPSIA ya que el Síndrome Nefrótico puede deberse a otras etiologías, además de investigar
la presencia de neoplasias o infecciones asociadas.

Los depósitos de IC IgG y C3 formados en el glomérulo se encuentran SUBEPITELIALESS (PICOS – SPIKES)

J El complemento se encuentra NORMAL.

O
Y
A
S
TRATAMIENTO

Se debe aplicar tratamiento general del Sindrome Nefrótico en todos los pacientes. (IECA / ARA II)
Inicial à Corticoides + Inmunospresores
E § (se aplica solo en casos seleccionados con criterios de gravedad como proteinurias importantes,
N hipoalbuminemia grave, edemas importantes o insuficiencia renal).
A
R Niños: muy buen pronóstico, supervivencia mayor a 90% en 5 años. Presentan remisión espontánea completa
M
dentro de los primeros 5 años.

Adultos: las remisiones espontáneas sucenden en un 20-30%.

• 1/3 remite
• 1/3 IRC lentamente
• 1/3 progresiín a e IRC terminal

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GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL

DEFINICIÓN

Es la GMN más frecuente. No siempre es de causa inmune.

Cuando es inmune se denomina glomerulonefritis esclerosante segmentaria y focal, si es primaria (idiopática)
puede aparecer sobre otra GMN previa (cambios mínimos o mesangial IgA) o secundaria.

ETIOLOGÍA

La primaria solo afecta a un segmento del glomérulo.

Las FORMAS SECUNDARIAS pueden aparecer por las siguientes causas:

J
O
Y
A
S

E
N
A ANATOMÍA PATOLÓGICA
R
M
Glomérulos: existe hialinosis (esclerosis) de los glomérulos con afectación segmentaria (solo alguna zona del
glomérulo) y focal (algunos glomérulos, sobre todo los yuxtamedulares.

Se observa borramiento difuso de las proyecciones de los podocitos.

CLÍNICA

• Se manifiesta como un Síndrome Nefrótico No Puro Complemento Normal

• Suele haber HTA, Insuficiencia Renal y Microhematuria
• La proteinuria es no selectiva.

TRATAMIENTO

1. Controlar la causa secundaria

2. IECA / ARA II para control de la hiperfiltración y la proteinuria
3. En casos primarios: Corticoides à no remiten completmente pero disminuyen proteinuria.

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GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA O
MESNAGIOCAPILAR
Complemento BAJO
DEFINICIÓN

Su nombre se debe a la lesión histológica que asocia con importante proliferación MESANGIAL difusa y
engrosamiento capilar con imágenes de doble contorno de la MBG por interposición del citoplasma de la célula
mesangial entre la MBG y la cédula endotelial.

Existen dos tipos bien definidos, GNMP I y II.

ETIOLOGÍA

Existen formas idiopáticas o primarias y formas secundarias asociadas a múltiples patologías:

Infecciones: VHC con crioglobulinemia asociada, VHB, VIH, Infecciones crónicas, endocarditis, abscesos, shunt
AV infectado, malaria.
J
O
Y Autoinmune: LES, Sjögren, EMTC, Crioglobulinemia.
A
S La hipocomplementemia se produce en los dos tipos de GNMP:
GNMP I: La activación se produce por la vía clásica, por lo que descienden tanto los niveles de C3, C4 y C1q.
GNMP II (enfermedad depósitos densos): La activación es por la vía alterna, solo desciende C3. La
inmunoglobulina denominada nefritic factor es capaz de activar C3.

E
ANATOMÍA PATOLÓGICA
N
A
R
Microscopía Óptica: aumento de matriz mesangial con expansión circunferencial entre la MBG y la célula
M endotelial lo que da una imagen de doble contro de MB (imagen en rail de tren) que se ven irregularmente
engrosadas.

Inmunofluorescencia: depósitos granulares de IgG, IgM, C3 en el mesangio y a nivel subendotelial.

CLÍNICA

Formas primarias son más frecuentes en infancia, adolescencia y adulto joven. (es igual en Hombre y mujer).

§ Tiene una clínica variable

La mayoría à Síndrome Nefrótico.
§ Pero pueden presentarse como Síndrome Nefrítico e inflcuso proteinuria en rango subnefrótico y/o
hematuria acompañado de hipocomplementemia.

TRATAMIENTO

No existe tratamiento curativo para esta glomerulonefritis.

Corticoides: beneficiosos en casos seleccionados (especialmente en niños).

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Þ Esteroides a dosis altas + Inumosupresores (Ciclofosfamida o Micofenolato) pueden ser útiles para
formas agresivas. (en estos casos puede ser útil el uso de plasmaféresis).
GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTESTREPTOCÓCICA
DEFINICIÓN

Las GLOMERUOLNEFRITIS ENDOCAPILARES AGUDAS se produce después de la infección por ciertas bacterias
con antígenos nefritogénicos en su estructura. La más importantes es la que da título a este subtema.

ETIOLOGÍA

Se ascoia a la infección por ESTREPTOCÓCO BETA HEMOLÍTICO DEL GRUPO A (PYOGENES) (cepas 1, 2, 4, 12,
18, 25, 49, 55, 57 y 60). Los 2 antígenos NEFRITOGÉNICOS son el receptor de la plasmina asociado a nefritis y
la EXOTOXINA B pirogénica del estreptococo.
FR:
Periodo de latencia para aparición de GMN Más común en niños 4-14 años (pero no exclusiva)
§ Faringea: 6 - 14 días Masculinos (2:1 – no se conoce la causa de esto)
J
§ Cutáneo: 14 – 21 días
O
Y
A En su estructura presentan diversos antígenos que pueden inducir la formación de inmunocomplejos que al
S depositarse en el glomérulo producen lesión del mismo o moléculas como la proteína NAPlr que parecen actuar
como superantígenos induciendo proliferación y activación de las células T autorreactivas con liberación de
mediadores inflamatorios.

El complemento es muy importante en la lesión del glomérulo ya que en este caso, suele ser por la vía alterna
E del complemento. En este caso el DESCENSO SE DA EN C3 (se normaliza a las 8 semanas).
N
A Complemento BAJO
R
M ANATOMÍA PATOLÓGICA

No está indicada realizar biopsia renal a menos que la clínica nos haga sospechar otra etiología o la presencia
de proliferación extracapilar por la presencia de inuficiencia renal rápidamente progresiva.

Microscopía óptica: el glomérulo está hinchado con pus en su interior. Hipercelularidad del glomérula con
aumento del número de células endoteliales y mesangiales e infiltración por neutrófilos, con diferentes grados
de edema e infiltrado linfocitario en intersticio.

CLÍNICA

SÍNDROME NEFRÍTICO à de inicio súbito con antecedente de infección faríngea o cutánea.

El periodo de latencia faringea es de 2-3 semanas y el cutáneo de 4-6 semanas.
Dx Diferencial con GMN Mesangial por IgA, la hematuria coincide con la infección.

§ Proteinuria en rango subnefrótico (un pequeño porcentaje puede tener rango nefrótico).
§ Pueden desarrollar diferentes grados de insuficiencia cardíaca.
§ Microhematuria y otros sedimentos urinarios pueden desaparecer hasta en 6 meses (después de ese
tiempo está indicado hacer biopsia).

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DIAGNÓSTICO:

Es necesario tener al menos dos de estos tres:

1. Cultivo de estreptococo b-hemolitico del grupo A de una cepa nefritógena en foco faríngeo o cutáneo.
2. Respuesta inmunitaria frente a exoenzimas de estreptococo (anticuerpos antiestreptolisinas elevadas)
3. Descenso transitorio del complemento C3 que se normaliza a las 8 semanas de la clínica.

Indicaciones de Biopsia:

§ Sospecha inicial de otra glomerulonefritis hipocomplementémica que debuta con síndrome nefrítico como
LES o crioglobulinemia.
§ Complemento persistentemente bajo (más de 8 semanas)
§ Microhematuria que dura más de 6 meses
J
O § Oliguria que dura más de 3 semanas.
Y
A TRATAMIENTO
S
El manejo debe ser sintomático con el uso de antihipertensivos como IECA, Betabloqueadores y Bloqueadores
de Canales de Calcio.

E
N
PRONÓSTICO
A
R La falla renal aguda (disminución de la filtración glomerular) ocurre prácticamente en todos los pacientes,
M ocasionalmente se presenta como una glomerulonefritisi rápidamente progresiva.

RARAMENTE REQUIERE DIÁLISIS (entre 1 – 2 % )

PREVENCIÓN

ü Diagnóstico temprano de la infección y tratamiento precoz con antibiótico

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GLOMERULONEFRITIS MENSAGIAL POR IGA

DEFINICIÓN

También se le conoce como Enfermedad de Berger, está asociada con cirrosis etílica y Púrpura de Henoch-
Schönlein, provocada en un 50% por depósitos de IgA en el glomérulo; generalmente está descandenada por
alguna infección respiratoria o el ejercicio.

1º causa de Glomerulonefritis (en general) en el ADULTO.

ETIOLOGÍA

1. Aumento de síntesis de IgA por estimulación de diversos antígenos

2. Alteración del aclaramiento hepático de IgA en personas susceptibles que producen una IgA anormal (IgA1
menos glicosilada que la IgA2) o en cirróticos.
3. Depóstio de IgA y complemento (activación por vía alterna del complemento, C3) a nivel glomerular con
proliferación mesangial y activación de diversos mediadores de infalmación.
J
O
Y ANATOMÍA PATOLÓGICA
A
S Microscopía Óptica: proliferación mesangial focal o difusa

Inmunofluorescencia: es lo que define la enfermedad, DEPÓSITO DIFUSOS DE IGA EN EL MESANGIO,

acompañada de C3 y Porperdina.

E Microscopía Electrónica: Depósitos electrodensos mesnagiales

N
A
R
M CLÍNICA

Frecuente en varones (2º- 3º década de la vida)

Complemento Normal
§ HEMATURIA MACROSCÓPICA recidivante.
o Suele coincidir con una infección en las primeras 24 horas (vías respiratorioas o ejercicio)

Sedimento urinario alterado (asintomático)

Proteinuria y/o Hematuria (asintomático)

Þ Síndrome Nefrótico/Nefrítico

En NIÑOS:

Daño por Inmunocomplejos de IgA a diferentes niveles à Articular, Gastrointestinal, Piel (púrpura)

Solo el 50% muestran aumento de IgA en plasma (los demás lo tiene depositado en el mesangio)

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TRATAMIENTO

§ No existe tratamiento que pueda impedir el depósito de IgA en el mesangio.

§ Se recomienda control de TA con cifras menores a 125/75 mmHg en pacientes con proteinuria

§ Bloqueadores de Sistema Renina-Angiotensina (BSRA) à para control de Proteinuria.

§ Esteroides: pueden ser beneficiosos (se limitan a los que los BSRA no redujeron la proteinuria)

§ Amigdalectomía: puede ser beneficiosa en apcientes con faringitis de repetición.

PRONÓSTICO:
50% Evolucionan lentamente a IRC

Factores de Mal Pronóstico:

J Þ Proteinruia mayor de 0.5 g/día
O Þ HTA
Y Þ Ausencia de brotes de hematuria macroscópica
A Þ Diagnóstico de edad adulta y varones.
S
Þ Síndrome metabólico asociado
Þ Polimorfismo del gen de ECA I (genotipo DD).

E
N
A
R
M

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GLOMERULONEFRITIS EXTRACAPILAR O RÁPIDAMENTE

PROGRESIVA
DEFINICIÓN

Comprende un grupo heterogéneo de glomerulopatías que se caracterizan por una PROLIFERACIÓN

EXTRACAPILAR extensa que a la biopsia dea una imagen de semiluna.

ETIOLOGÍA

La membran basal se rompe por un mecanismo inmunológico y permite la salida de sangre al espacio urinario
que estimula los mecanismos de inflamación y proliferación ceular, con formación de semilunas.

Aunque ésta es la vía común final, la lesión de la membrana basal puede producirse por distintos mecanismos
inmunes, distinguiéndose tres tipos conmecansimos diferentes.

TIPO I: Producida por autoanticuerpos antimembrana basal glomerular (Enfermedad de Goodpasture).

J
O Se observan depósitos lineales de IgG y a veces C3 en la membrana basal de los capilares del glomérulo.
Y
A Tipo II: Producida por inmunocomplejos. Se observan depósitos granulares de IgM y C3 en los capilares.
S A diferencia de los otros tipos, exsite DESCENSO DEL COMPLEMENTO (C3 y C4).
Pueden ser primarias o secundarias: postinfecciosa, endocartis, sepsis, LES, neoplasias, evolución de cualquier
GMN primaria
TODAS LAS GMN PRIMARIAS PUEDEN ACABAR EN UNA GRP TIPO II (excepto Cambios Mínimos).

E TIPO III: Se desconoce su mecanismo inmunológico. Se denomina pauciinmune por la ausencia en la

N
inmunoluorescencia de depósitos (solo se detecta fibrinógeno).
A
Existen casos primarios y otros secundarios a Vasculitis (Wegener, microPAN). Se ascoia a p-Anca.
R
M
CLÍNICA

SÍNDROME NEFRÍTICO à con FRACASO RENAL AGUDO (dato clínico característico)

§ Es en días o semanas.
§ Puede haber hemorragia pulmonar

TRATAMIENTO

Þ Corticoides y Ciclofosfamida
Þ Plasmaféresis: Indicada en Goodpasture (Tipo I) y en casos graves o cuando hay falla en la imunosupresión.

El 50% de los afectados serán sometidos a diálisis en un plazo de 6 meses.

PRONÓSTICO
§ Es malo, se recomienda realizar Biopsia ante sospecha.
§ Dats de mal pronóstico: presencia de semilunas en porcentaje elevado y las que evolucionan a fibrosis
§ La Tipo I (Goodpasture) es la de PEOR pronóstico.
§ Presencia de ANCA es buen pronóstico.

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