Bioenergética o termodinámica bioquímica

Que es

Es el estudio de Los cambios de energía  Los sistemas biológicos son, isotérmicos, y

Importancia
que acompañan a reacciones bioquímicas. usan energía química para impulsar procesos
vivos

Los sistemas biológicos se conforman a las leyes generales de la termodinámica

La primera ley de la termodinámica La segunda ley de la termodinámica

La energía total de un sistema, permanece La entropía del universo va en aumento.

constante, la energía no se crea ni se destruye.

En sistemas vivos, la energía química se transforma

en calor o en energías eléctrica, radiante o mecánica.

 REACCIONES:

Reacción exergonica Reacción endergonica

 Es espontanea con pérdida de energía libre  No es espontanea

 Genera energía  Consume energía
 La variación de la energía libre tiene un valor  La variación de la energía libre tiene un
negativo valor positivo
  Exergónicas (catabolismo), la desintegración u oxidación de moléculas de combustible
 Endorgonicas (anabolismo) reacciones sintéticas que acumulan sustancias

Metabolismo

Procesos vitales, reacciones sintéticas,

contracción muscular, conducción de
impulsos nerviosos, transporte activo.

Principal intermediario de alta energía

En la transferencia de energía libre desde los

Función procesos exergónicos hacia los endergónicos

6. El Pi puede unirse nuevamente a la

molécula y formar ATP

1. El ATP dispone de 3 grupos fosfatos,

por medio del proceso de hidrolisis,
5. Estas macromoléculas van a
provoca la ruptura en uno de sus
generar la síntesis del ATP a través del
enlaces fosfoanhidridos, dejando fuera
consumo de energía( reacción
a un Pi
exergonica )

2. Esta liberación de energía transforma el ATP en

4. Luego del paso de ATP a ADP, EL Pi para
ADP
continuar el ciclo y volver a ATP necesita de
3. Todo este proceso se denomina reacción
la degradación de macromoléculas (lípidos,
endergonica porque la energía almacenada de
proteínas, glúcidos )
atp sirve para la formación de micromoléculas a
macromoléculas (lípidos, proteínas, glúcidos)
 CADENA RESPIRATORIA Y FOSFORILACION OXIDATIVA

.
En los defectos mitocondriales los
pacientes muestran miopatía,
encefalopatía, acidosis láctica Los organismos aerobios captan
mayor energía que los organismos
anaerobios.
Diversos fármacos
(ej.,amobarbital) y venenos
(p. ej., cianuro, monóxido de Importancia biomédica: La mayor parte de este proceso tiene
carbono) inhiben la lugar dentro de las mitocondrias,
fosforilación oxidativa “centrales de energía”.

La respiración está acoplada al ATP por

medio de fosforilación oxidativa

ENZIMAS MITOCONDRIALES

La matriz mitocondrial está

encerrada por doble membrana

Membrana externa: permeable a casi

todos lo metabolitos

Sus enzimas son:

 acetil Co A sintetasa
 glicerolfosfato acetiltransferasa

Membrana interna: selectivamente permeable

Sus enzimas son:

 Fosfolípido cardiolipina
 Enzimas de la cadena respiratoria
 ATP Sintasa
ESPACIO INTEMEMBRANA
 Transportadores de membrana
Sus enzimas son: acarreadores de electrones (complejos I a
IV)
 Adenilil cinasa
 Creatina cinasa
 Enzimas del ciclo ácido cítrico
 Enzimas de B-oxidacion

 Piruvato deshidrogenasa

 LA CADENA RESPIRATORIA OXIDA EQUIVALENTES REDUCTORES Y ACTUA COMO UNA BOMBA DE
PROTONES

 La energía se libera durante la oxidación de carbohidratos, ácidos grasos y aminoácidos y queda

disponible dentro de la mitocondria como equivalentes reductores.

 La cadena respiratoria reúne y transporta equivalentes reductores (electrones) y se dirige a su reccion

final con oxígeno para formar agua

¿Cual es la finalidad de la cadena respiratoria?

Formar una molécula de agua para continuar con la síntesis del ATP

FOSFORILACION OXIDATIVA proceso mediante al cual la energía libre se atrapa como fosfato de alta energía

COMPONENTES DE LA CADENA RESPIRATORIA

la cadena trasportadora de electrones es una serie de proteínas y moléculas que se encuentran en el interior
de la mitocondria

Los electrones fluyen por la cadena respiratoria a través de un intervalo redox desde NAD+/NADH hacia
02/2H2O y pasan por 3 complejos proteicos :

1. COMPLEJO 1 : NADH Q-OXIDORREDUCTASA se trasnfieren electrones de NADH hacia la coenzima

Q (ubiquinona )

2. COMPLEJO III Q CITOCROMO C OXIDOREUCTASA pasa los electrones hacia el citocromo c

3. COMPLEJO IV CITOCROMO OXIDASA pasa los electrones hacia o2

El succinato ( FAD –FADH9) pasa electrones hacia Q ( Ubiquinina ) por medio de un complejo succinato -q
reductasa ( complejo II)en lugar de complejo I

LOS 4 COMPLEJOS ESTAN EN LA MEMBRANA MITONCONDRIAR INTERNA ,ubiquinina Y Citocromo c son

móviles Citocromo c es una proteína soluble

El flujo de electrones a través de los complejos I, III, IV da por resultado el

bombeo de protones desde la matriz a través de la membrana mitocondrial
interna hacia el espacio intermembrana
FLAVOPROTEINAS componentes impoRtantes del complejo I Y COMPLEJO II

PROTEINA HIERRO -AZUFRE complejo I,II,III pueden contener uno, dos o 4 átomos de fe enlazados a
átomos de azufre

 Conjunto de moléculas, trasporta electrones

CADENA TRASPORTADORA DE ELECTRONES
 a través de la cadena transportadores de
electrones, se bombea protones con el fin de
aumentar la gradiente electroquímica en el
Objetivo: bombear protones al espacio intermembrana espacio intermembrana.

COMPLEJO 1: tenemos una molécula NADH2(reducido NAD) el cual deja dos electrones a las flavoproteinas
(el NAD al reducirse deja 2 protones en la matriz ) , luego esos dos electrones son transportados hacia el
complejo hierro-azufre y de ahí pasaran esos dos electrones a la coenzima Q( ubiquinona)
 los 2 protones de NAD reducido como tienen carga negativa van a atraer 4 protones que serán
bombardeados al espacio intermembrana

COMPLEJO II Succinato deshidrogenasa (enzima)

 Succinato a fumarato ( ciclo de krebs)

 Interviene el FAD que se va reducir FADH2 porque captura hidrogeno y esto en presencia de la
enzima S.D – única enzima del ciclo de Krebs que está en las crestas

EL FADH2 le va ceder dos electrones al complejo de hierro azufre y deja sus 2 protones en la matriz, los dos
electrones son aceptados por FE-S , que se las va a pasar a la coenzima Q que los va a trasportar al
complejo III

 El complejo II NO bombea protones al espacio intermembrana , solo pasa los dos electrones a la
conezima Q Y DE AHÍ PASAN A LOS DEMAS COMPLEJOS

COMPLEJO 3 una vez la coenzima q cede los dos electrones estos pasan por el citocromo b y
posteriormente al complejo fe-S Y Finalmente los dos electrones pasan al citocromo c1 en cual se las va
ceder al citocromo C ( proteína móvil )

 los 2 electrones provocan que 4 protones de la matriz sean bombardeados por el complejo iii hacia
el espacio intermembrana por lo que se sigue el aumento de la gradiente electroquímica

Los dos electrones que le fueron cedidos al citocromo C se van a mover a través del espacio
intermembrana hasta llegar al complejo iv (citocromo c oxidasa) cediendo los 2e

COMPLEJO 4 los dos electrones que han sido cedido van a pasar primero al c1 , luego los dos electrones
van a pasar al citocromo a3

 los electrones van a provocar que 2 protones sean bombardeados al espacio intermebrana y los
otros 2 protones van a ser aceptado por O2 que se carga negativamente y se une a los 2 protones
para formar una molécula de agua
El Oxigeno es lo único que interviene en la respiración celular es como aceptor final de electrones y
protones para formar agua

Los electrones que han circulado a través de la cadena tiene un objetivo bombear protones para
aumentar la gradiente electroquímica

COMPLEJO 5 Los protones q están en mayor cantidad en el espacio intermebrana quieren regresar a la
matriz y lo van a poder hacer a través de la ENZIMA ATP SINTETASA

 Los Protones se reúnen para poder pasar al espacio intermembrana a la matriz y cuando lo hacen
generan energía produciendo que se muevan las paletas de la enzima
 3 protones hacen que se muevan las paletas de enzima ATP SINTETASA
 1 protón hace que una pi (fosforo inorgánico) se una al ADP Y lo fosforile y así obtenemos ATP
 EL regreso violento de protones (FUERZA- PROTON. MATRIZ) hacen que se muevan las paleta de la
enzima se fosforile y se convierta en ATP.

ESTRUCTURA ATP SINTETASA

Sub complejo de 3 unidades a y 3 subunidades B, están

fijas a la membrana y no rotan

Disco de subunidades de proteína C, los protones que

pasan por este disco hacen que rote.
LOS IONÓFOROS PERMITEN QUE CATIONES ESPECÍFICOS PENETREN EN LAS MEMBRANAS

Los ionóforos son moléculas lipofílicas que

forman complejos son cationes específicos y
facilitan su transporte a través de membranas
biológicas, por ejemplo, valinomicina (K+).

UNA TRANSHIDROGENASA TRANSLOCADORA DE PROTÓN ES UNA FUENTE DE NADPH

INTRAMITOCONDRIAL

La transhidrogenasa enlazada con energía, una proteína de la membrana mitocondrial interna, acopla el
paso de protones por el gradiente electroquímico desde afuera hacia dentro de la mitocondria, con la
transferencia de H desde NADH intramitocondrial hacia NADPH para enzimas intramitocondriales como
glutamato deshidrogenasa e hidrolasas incluidas en la síntesis de esteroide.

LA OXIDACIÓN DE NADH EXTRAMITOCONDRIAL ESTÁ MEDIADA POR TRANSBORDADORES DE SUSTRATO

El NADH no puede penetrar en la membrana mitocondrial, sino que se produce de manera continua en el
citosol por la 3fosfogliceraldehído deshidrogenasa, una enzima en la secuencia de glucólisis

En condiciones aeróbicas, el NADH extramitocondrial no se acumula, y se cree que la cadena respiratoria lo

oxida en las mitocondrias.

La complejidad de este sistema se debe a la impermeabilidad de la membrana mitocondrial al oxaloacetato,

que debe reaccionar con el glutamato para formar aspartato y αcetoglutarato mediante trasnominación
antes de transporte a través de la membrana mitocondrial y reconstitución hacia oxaloacetato en el citosol.

EL TRANSBORDADOR DE CREATINA FOSFATO FACILITA EL TRANSPORTE DE FOSFATO DE ALTA ENERGÍA

DESDE MITOCONDRIAS

Este transbordador incrementa las funciones de la creatina fosfato como un amortiguador de energía al
actuar Como un sistema dinámico para la transferencia de fosfato de alta energía desde mitocondrias en
tejidos activos como el corazón y el músculo estriado.

ASPECTOS CLÍNICOS

Miopatía mitocondrial mortal infantil con disfunción renal comprende decremento grave o

falta de casi todas las oxidorreductasas de la cadena respiratoria.

Síndrome MELAS es una enfermedad hereditaria debida a deficiencia de NADHQ oxidorreductasa
(complejoI) o citocromo oxidasa (complejo IV). Se produce por una mutación DNA mitocondrial, y se cree
que está involucrada en la enfermedad de Alzheimer y la diabetes mellitus.
 REFERENCIA BIBLIOGRAFICA:

Harpers bioquímica, Kathleen M. Botham, PhD, DSc & Peter A. Mayes, PhD, DSc