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Sind Rome Guillain
Sind Rome Guillain
Introducción:
Fue descrito en 1916 por Guillain y cols. con sus características de debilidad
muscular, arreflexia, y disociación albumino-citológica.
Epidemiología:
Fisiopatología:
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a.- Se reconoce un antígeno
b.- Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto es
mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas
c.- Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos
que aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenómeno
aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina.
La terminacion de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y
TGF beta. (2)
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Cuadro Clínico
Diagnóstico
Arreflexia.
Progresión en 4 semanas.
Relativa simetría de los signos.
Compromiso de los nervios craneanos.
Signos o síntomas sensitivos leves.
Disfunción autonómica.
Comienzo de la recuperación 2-4 semanas después de que la
progresión cesa.
Ausencia de fiebre al inicio.
• Características de laboratorio
• Aumento de las proteínas en el LCR, con menos de 4 cel/ml. después de
una semana del inicio.
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Diagnóstico Diferencial
Existe una gama de enfermedades que puden presentarse como una parálisis
flácida aguda:
1.-Neuropatías agudas:
Porfirias
Neuropatía del paciente crítico
Difteria
Toxinas
Vasculitis
Enfermedad de Lyme
Botulismo
Miastenia Gravis
Hipokalemia e hipofosfatemia.
Polimiositis
Rabdomiolisis
Poliomielitis, rabia
Mielitis transversa
Trombosis de la Arteria Basilar
Diagnóstico
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evocado, con enlentecimiento de las velocidades de conducción
nerviosa(6,7).
• Síndrome de Miller-Fisher.
• Pandisautonomía aguda.
Síndrome de Miller-Fisher:
Tratamiento
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Ventilación mecánica:
Analgesia
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• Si no hay evidencias de compromiso gastrointestinal se debería iniciar
alimentación enteral con 40 a 45 kcal/kg. de calorías no proteicas y 2 a
2,5 gr/kg. de proteínas al día.
Tratamiento Específico
3.- Corticoides.
Terapia Inmunomoduladora.
1. Plasmaféresis.
Complicaciones:
Hipotensión
Reacciones al citrato
Hematoma del sitio de punción
Neumotórax
Sepsis relacionada a catéter
2. Inmunoglobulina Endovenosa.
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• El estudio Holandés mostró el beneficio de 5 infusiones diarias de IG
(0,4 g/kg/día) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la
enfermedad. (10)
• Se comparó PF con IG y ambas modalidades fueron igualmente
efectivas y la asociación no fue mejor.
Complicaciones:
Anafilaxia por déficit de Ig A
Falla renal aguda
EPA
Meningitis aséptica
Complicaciones trombóticas por hipercoagulabilidad transitoria.
3.- Corticoides
• No hay diferencia significativa en los outcomes primarios entre los
grupos.
Referencias:
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7. - Ropper, AH, Wijdicks, EFM, Shahani, BT. Electrodiagnostic abnormalities in
113 patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol 1990; 47:881.
8. - Sharshar, T, Chevret, S, Bourdain, F, Raphael, JC. Critical Care Medicine.
31(1):278-283, January 2003.
9. - Plasmapheresis and acute Guillain-Barré syndrome. The Guillain-Barre
Syndrome Study Group. Neurology 1984; 35:1096.
10. - Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and
combined treatments in Guillain-Barre syndrome. Plasma
Exchange/Sandoglobulin Guillain-Barre Syndrome Trial Group. Lancet 1997;
349:225.
11. - Hughes, RAC. Ineffectiveness of high-dose intravenous
methylprednisolone in Guillain-Barré syndrome. Lancet 1991; 338:1142.