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Guías de Práctica Clínica de La Sociedad Española de Cardiología en Miocardiopatías y Miocarditis
Guías de Práctica Clínica de La Sociedad Española de Cardiología en Miocardiopatías y Miocarditis
ARTÍCULOS ESPECIALES
Las miocardiopatías constituyen un conjunto extraordi- Guidelines of the Spanish Society of Cardiology
nariamente heterogéneo de procesos que sólo tienen en on Cardiomyopathy and Myocarditis
común que afectan el músculo cardíaco y que causan un
amplio espectro de formas de disfunción del mismo. El Myocardial diseases are a extraordinarily heterogeneous
enfoque del manejo y tratamiento de las miocardiopatías group of processes that only have in common the fact that
es objeto permanente de discusión porque la mayor parte they involve heart muscle and that they cause a wide spec-
de alternativas en este campo no se han basado en la trum of myocardial dysfunction. The approach of the mana-
mejor evidencia científica posible, puesto que con la ex- gement and treatment of the cardiomyopathies is a conti-
cepción del tratamiento de la insuficiencia cardíaca en el nuous matter of discussion because the vast majority of
contexto de la miocardiopatía dilatada, la mayoría de las alternatives in this field have not been based on the best
diferentes opciones no han sido estudiadas mediante am- scientific possible evidence and, since except for the case
plios (ni reducidos) ensayos clínicos. Pese a ello, este ca- of heart failure associated with dilated cardiomyopathy.
pítulo ha intentado proporcionar al lector las diversas for- The majority of different options have not been studied by
mas de enfocar los problemas clínicos de mayor means of large (or even small) randomized trials. Nevert-
importancia en la miocardiopatía dilatada, hipertrófica y heless, this chapter has tried to provide the reader with dif-
restrictiva, así como en la miocarditis. Se ha empleado ferent approaches on how to deal with important clinical
para ello la información más relevante que ha podido lo- problems in dilated, hypertrophic and restrictive cardiomyo-
calizarse, en consonancia con nuestro propio juicio clíni- pathies, and in myocarditis as well. For this, we have utili-
co, aun admitiendo que muchas de las recomendaciones zed the most relevant information found coupled with our
puedan resultar controvertidas. best clinical judgment, although we admit that many of the
clinical recommendations can be controversial.
Palabras clave: Miocardiopatías. Miocarditis. Guías clí- Key words: Cardiomyopathy. Myocarditis. Clinical gui-
nicas. delines.
(Rev Esp Cardiol 2000; 53: 360-393) (Rev Esp Cardiol 2000; 53: 360-393)
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Correspondencia: Dr. E. Galve Basilio.
Servicio de Cardiología. Hospital Vall d’Hebron. La miocardiopatía dilatada (MD) es una causa fre-
P.o Valle Hebrón, 119-129. 08035 Barcelona. cuente de insuficiencia cardíaca2-5 y es el diagnóstico
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miocardiopatías y miocarditis
más frecuente en pacientes sometidos a trasplante car- aunque la mayoría de los casos son de origen idiopáti-
díaco6. Desde el punto de vista clínico, la MD se ca- co. En una serie reciente de 673 pacientes con insufi-
racteriza por dilatación y disfunción contráctil del ven- ciencia cardíaca estudiados en un centro terciario y
trículo izquierdo o de ambos ventrículos. La dilatación evaluados con historia clínica, exploración física, ana-
ventricular es generalmente severa y se acompaña lítica general, coronariografía y biopsia endomiocárdi-
siempre de hipertrofia1. ca, el 47% de los casos eran idiopáticos, el 12% mio-
La MD puede ser idiopática, genética/familiar, viral carditis, el 11% enfermedad coronaria oculta y el 31%
y/o inmune, alcohólica/tóxica, o asociada a otras car- restante debidos a causas diversas8. La diferenciación
diopatías en las cuales el grado de disfunción miocár- entre las formas idiopáticas y las secundarias es im-
dica no se explicaría por una determinada sobrecarga portante, dado que algunas de estas últimas pueden ser
hemodinámica o severidad de daño isquémico1,4. Pro- potencialmente reversibles.
bablemente, el síndrome clínico de la MD representa
un final común al que se llega a través de múltiples
Anatomía patológica
mecanismos citotóxicos, metabólicos, inmunológicos,
infecciosos y familiares4. El alcohol, por ejemplo, pue- Los estudios post mortem demuestran habitualmente
de producir disfunción miocárdica severa, con mani- dilatación de las cuatro cámaras cardíacas, en especial
festaciones clínicas, hemodinámicas y anatomopatoló- los ventrículos, que se acompaña a veces de aumento
gicas idénticas a las de la MD idiopática7. de grosor de la pared. Las válvulas cardíacas son intrín-
secamente normales y es frecuente la presencia de
trombos intracavitarios3,5,9. Desde el punto de vista his-
Causas de miocardiopatía dilatada
tológico, es típica la presencia de miocitos hipertrófi-
El síndrome de la MD puede estar causado por una cos y muertos, sustituidos por fibrosis con variable
gran diversidad de enfermedades específicas (tabla 1), afectación del sistema de conducción. Los componen-
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tes de la matriz extracelular están aumentados de forma Es posible que exista, además, una predisposición
no selectiva10. Aunque la ausencia de células inflamato- familiar a la MD de origen inmune, aunque hasta aho-
rias se utiliza como criterio para diferenciar la MD de ra no se ha identificado ningún defecto genético en la
la miocarditis, en algunos casos de MD se detectan cé- región del HLA23.
lulas T inflamatorias y células endoteliales activadas,
sugiriendo la posible contribución de un proceso infla-
DIAGNÓSTICO
matorio crónico en la patogenia de esta enfermedad11.
El estudio del paciente con MD debe enfocarse no
sólo al establecimiento del diagnóstico sindrómico,
Etiología y patogenia
sino hacia la identificación, por los métodos de diag-
La etiología y los mecanismos patogénicos son des- nóstico habituales, de posibles causas tratables o re-
conocidos en alrededor de la mitad de los casos de versibles de la enfermedad5,24.
MD8. Para explicar el daño miocárdico crónico y pro-
gresivo se han propuesto tres principales etiopatoge-
Diagnóstico no invasivo
nias: a) infección viral crónica del miocardio que pro-
duce daño celular; b) alteración de los mecanismos La historia clínica debe incluir preguntas relativas al
inmunes que conduce probablemente a una enferme- posible consumo de alcohol y cocaína, medicamentos,
dad autoinmune, y c) factores genéticos que serían di- hábitos nutricionales, estancias en zonas endémicas
recta o indirectamente responsables de la enferme- para infecciones, relación con animales, embarazos re-
dad5,12-14. La importancia de los factores genéticos ha cientes, transfusiones sanguíneas, historia familiar de
sido poco valorada durante muchos años. Así, en un MD, somnolencia diurna y exposición profesional a
estudio retrospectivo realizado en la Clínica Mayo en tóxicos5. Asimismo, la idea de que la MD idiopática es
1981, sólo un 2% de los casos se identificaron como con frecuencia un problema genético hereditario debe
familiares4. En los últimos años, sin embargo, diversos ser tenida en cuenta en la práctica clínica, estudiando
estudios prospectivos han demostrado claramente la sistemáticamente a los familiares de primer grado del
existencia de transmisión genética de la enfermedad paciente12.
en al menos un 25% de los casos15-19. No obstante, la En la mayoría de los pacientes la MD se manifiesta
verdadera frecuencia de las formas familiares de MD clínicamente entre los 20 y 60 años de edad, aunque la
debe estar todavía infraestimada, debido a que, salvo enfermedad puede afectar también a niños y ancianos5.
la historia familiar, no existe ninguna característica Los síntomas más frecuentes son los de insuficiencia
clínica o histopatológica que permita distinguir las for- cardíaca (disnea de esfuerzo progresiva, ortopnea, dis-
mas familiares de las no familiares. Además, es posi- nea paroxística nocturna y edemas periféricos). Otras
ble que muchos casos considerados como esporádicos formas de presentación son la detección accidental de
sean realmente formas familiares con mutaciones de cardiomegalia asintomática y los síntomas relaciona-
novo, penetrancia incompleta o tardía, o evaluación fa- dos con arritmias, alteraciones de conducción, compli-
miliar insuficiente14. caciones tromboembólicas o muerte súbita5.
La MD familiar (MDF) es una enfermedad clínica y La exploración física suele revelar diferentes grados
genéticamente heterogénea20, como sugieren los dife- de cardiomegalia y signos de insuficiencia cardíaca.
rentes patrones de herencia identificados, entre los que La presencia de un galope presistólico (cuarto ruido)
predomina la autosómica dominante, y las diferentes puede preceder a la aparición de insuficiencia cardía-
manifestaciones clínicas, pudiendo distinguirse varias ca. El ritmo de galope ventricular (tercer ruido) es la
formas de la enfermedad21: a) la MDF pura autosómi- regla en los casos con descompensación de la IC. Es
ca dominante, para la que se han identificado 3 locus frecuente la presencia de soplos sistólicos de insufi-
cromosómicos diferentes, en los cromosomas 9q13- ciencia mitral o, menos frecuentemente, tricuspídea5.
22, 1q32 y 10q21-23, con múltiples genes candidatos En todo paciente con MD se debe realizar una analí-
identificados en cada locus (recientemente se ha podi- tica rutinaria que incluya determinación de hormonas
do comprobar que mutaciones en el gen de la actina tiroideas y hierro sérico. Dependiendo de las posibili-
cardíaca pueden ser causa de MDF con este tipo de he- dades diagnósticas derivadas de la historia y explora-
rencia)22; b) la forma autosómica dominante que se ción física, deberán realizarse otras pruebas de labora-
precede de alteraciones de conducción, con tres locus torio más específicas, como las siguientes: anticuerpos
en cromosomas 3p22-25, 1p1-1q1 y 19q13.2-13.3; antinucleares y otras pruebas serológicas para lupus,
c) la forma autosómica dominante asociada a miopa- determinación de tiamina, carnitina y selenio, anti-
tía; d) la forma autosómica recesiva; e) la ligada al cuerpos antimiosina, evaluación para descartar feocro-
cromosoma X, por mutaciones en el gen de la distrofi- mocitoma, serología viral y pruebas genéticas5.
na; f) la MD mitocondrial, y g) la miocardiopatía de En el electrocardiograma, los pacientes con MD
ventrículo derecho, que puede simular una MD u otras presentan frecuentemente bloqueo AV de primer gra-
formas de miocardiopatía. do, bloqueo completo de rama izquierda, hemibloqueo
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anterior o alteraciones inespecíficas de conducción in- Por consiguiente, la realización sistemática de corona-
traventricular. Además, un tercio de los pacientes con riografía en pacientes con MD constituye una reco-
MD pueden presentar fibrilación auricular. La presen- mendación clase IIb32. No obstante, debe efectuarse a
cia de taquicardia persistente, como en el caso de fibri- aquellos pacientes con alta sospecha de enfermedad
lación auricular con rápida respuesta ventricular, pue- coronaria y posibilidades de miocardio isquémico-hi-
de dar lugar a cierta confusión, dado que la propia bernado. Aquí se incluirían pacientes con angina evi-
arritmia puede ser causa de MD (taquimiocardio- dente o a quienes una prueba de viabilidad miocárdica
patía)25. ha resultado positiva.
La radiografía de tórax suele poner de manifiesto La cateterización de arteria pulmonar puede ser útil
cardiomegalia y redistribución venosa por insuficien- como guía para el tratamiento con diuréticos y vasodi-
cia cardíaca5. latadores parenterales en pacientes con insuficiencia
La ecocardiografía bidimensional y Doppler es fun- cardíaca severa o en pacientes sometidos a tratamiento
damental para confirmar el diagnóstico, así como muy convencional que presentan síntomas refractarios32. El
útil para evaluar el grado de dilatación y disfunción estudio de posibles candidatos a trasplante cardíaco
ventricular y para excluir una patología valvular o pe- debe incluir cateterismo cardíaco, con determinación
ricárdica asociada5. El estudio Doppler permite cono- de las resistencias pulmonares, fundamental para po-
cer la severidad de la regurgitación mitral y tricúspide. der realizar dicho procedimiento33.
Además, la presencia de un patrón restrictivo de llena- El papel de la biopsia endomiocárdica en la valora-
do ventricular parece que identifica un grado más ción de la etiología de la MD es un tema controverti-
avanzado de enfermedad26. do. En manos expertas, el riesgo es bajo (menos de un
La ventriculografía isotópica de primer paso o en 1% de complicaciones mayores y entre 3 y 4% de
equilibrio permite, al igual que la ecocardiografía, es- complicaciones menores), pero la información clínica
tudiar los diámetros y función ventricular, sistólica y que se obtiene de la misma es también baja34,35. Existe
diastólica, y la presencia de alteraciones en la motili- consenso en que la biopsia endomiocárdica no debe
dad regional, siendo particularmente útil en casos con emplearse sistemáticamente en la MD (recomendación
mala ventana ecocardiográfica5 y para la valoración de clase III). Esta recomendación podría cambiar en el
la función ventricular derecha, que tiene importancia caso de que terapias antivirales específicas, como el
pronóstica. Por el contrario, los estudios isotópicos de interferón alfa, demuestren su eficacia en pacientes se-
perfusión con talio 201 y tecnecio 99 no permiten dis- leccionados36. En la actualidad, la biopsia endomiocár-
tinguir la MD idiopática de la isquémica5,27. dica podría tener sentido en pacientes en los que exista
La realización de pruebas de estrés físico o farmaco- sospecha de alguna enfermedad sistémica que pueda
lógico (en particular la ecocardiografía de ejercicio o afectar al miocardio, como la hemocromatosis, amiloi-
tras infusión de dobutamina) es útil para valorar la po- dosis o sarcoidosis24, pero en general estas enfermeda-
sible presencia de enfermedad coronaria28. Por otro des suelen poder ser diagnosticadas la mayoría de ve-
lado, las pruebas de esfuerzo cardiopulmonares, con ces a partir de la afectación de otros órganos (hígado,
medida del consumo máximo de oxígeno (VO2 máxi- recto, pulmón).
mo) durante el ejercicio máximo, permiten una valora-
ción objetiva de la capacidad funcional en pacientes
Evaluación de arritmias
con insuficiencia cardíaca29. Además, la realización de
estas pruebas de manera seriada proporciona una in- En pacientes con insuficiencia cardíaca y MD, inde-
formación longitudinal muy útil como guía para el tra- pendientemente de la etiología de ésta, es frecuente la
tamiento médico y para alertar al clínico sobre un po- presencia de arritmias supra y ventriculares, que pueden
sible deterioro del estado funcional del paciente29-31. ser causa de síntomas, de morbilidad (como embolia ce-
Un VO2 máximo inferior a 10-12 ml/kg/min predice rebral por fibrilación auricular) y muerte súbita cardía-
una alta mortalidad el primer año (superior al 50%) y ca. Por ello, la identificación de estas arritmias y de los
se utiliza para la identificación de pacientes que preci- pacientes con alto riesgo de sufrirlas es un elemento
san trasplante cardíaco. Otros protocolos de ejercicio fundamental en el manejo clínico de estos casos5,37.
pueden ser también utilizados como método alternati- La monitorización electrocardiográfica ambulatoria
vo de estimación de la capacidad máxima de ejercicio (Holter) es útil para la detección de arritmias asinto-
cuando no es posible obtener el VO2 máximo29. máticas (alrededor de la mitad de los pacientes con
MD presentan salvas de taquicardia ventricular no sos-
tenida) y para el control de la respuesta al tratamiento
Pruebas diagnósticas invasivas
en pacientes con arritmias espontáneas frecuentes. No
El beneficio de realizar una coronariografía a todos está claro que la presencia de arritmias ventriculares
los pacientes con MD no está claro, porque la mayoría frecuentes y complejas se correlacione con una mayor
o no tienen enfermedad coronaria, o de tenerla, no probabilidad de muerte súbita, aunque sí parece que
existe viabilidad para acometer una revascularización. predice una mayor mortalidad total37,38.
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TABLA 2. Algunos factores que emperoran ducción de nuevas estrategias de tratamiento (en par-
la supervivencia en pacientes con insuficiencia ticular los inhibidores de la ECA) ha permitido una
cardíaca mejoría de la supervivencia, diversos estudios longitu-
Mala clase funcional de la NYHA
dinales sugieren que esta mejoría es escasa43. Una po-
Fracción de eyección baja sible explicación a este hecho es que, durante el perío-
Bajo consumo de oxígeno (VO2) pico durante el máximo ejercicio do en que se realizaron estos estudios, sólo una
Galope por S3 minoría de pacientes recibían un tratamiento adecua-
Presión capilar pulmonar elevada do.
Índice cardíaco disminuido Las dos causas más frecuentes de muerte en pacien-
Diabetes mellitus tes con MD e insuficiencia cardíaca son la muerte sú-
Hiponatremia, aumento de catecolaminas plasmáticas y de péptido bita y el fallo de bomba progresivo5. Los datos de la
natriurético auricular bibliografía indican que entre el 30 y el 50% de los pa-
Patrón de flujo mitral por Doppler indicativo de restricción
cientes mueren súbitamente37. La identificación y tra-
irreversible al llenado de VI
Variabilidad de la frecuencia cardíaca disminuida
tamiento de los pacientes de alto riesgo es uno de los
Baja concentración de linfocitos principales retos que se le plantean al clínico.
Etiología isquémica de la miocardiopatía y extensión Mediante análisis univariados, se han identificado
de la enfermedad coronaria múltiples factores predictores de mortalidad en pacien-
tes con insuficiencia cardíaca (tabla 2). Muchos de es-
tos factores suponen medidas directas o indirectas de
la severidad de la disfunción ventricular. Entre ellos,
En el momento actual es controvertido el valor de los más importantes son la clase funcional de la New
las pruebas de estimulación eléctrica programada en la York Heart Association (NYHA), la fracción de eyec-
identificación de pacientes con MD con riesgo de ción ventricular izquierda y el VO2 máximo obtenido
muerte súbita; la no inducibilidad de arritmias ventri- durante la prueba de esfuerzo cardiopulmonar5,29,31. Es-
culares no identifica con seguridad a pacientes de me- tos determinantes pronósticos asumen que la causa de
nor riesgo y la supresión farmacológica de las arrit- la disfunción miocárdica no tiene tratamiento específi-
mias inducibles no predice necesariamente la ausencia co.
de recurrencias. Por tanto, estas pruebas sólo estarían La mayoría de pacientes con MD e insuficiencia
justificadas en estos pacientes en casos con taquiarrit- cardíaca presentan frecuentemente uno o más de los
mias sintomáticas o que hayan sobrevivido a una fibri- predictores de mal pronóstico anteriormente mencio-
lación ventricular37. nados a pesar del tratamiento médico. Aunque con
La detección de potenciales tardíos mediante la algunas limitaciones, la medida del VO2 máximo si-
electrocardiografía con promediado de señales es un gue siendo el mejor predictor objetivo de superviven-
predictor independiente de muerte súbita aceptado en cia29-31. Por tanto, si se dispone de la técnica, se debe-
pacientes con infarto de miocardio. Aunque esta técni- ría realizar una determinación basal del VO2 máximo
ca ha sido aplicada también en pacientes con MD, su en todos los pacientes con MD sintomática. La indica-
eficacia en estos casos es incierta37,39. La presencia de ción de un trasplante cardíaco debería ser considerada
potenciales tardíos no predice mortalidad en pacientes en candidatos adecuados si, a pesar de un tratamiento
en espera de trasplante cardíaco. correcto, el VO2 máximo continúa bajando y descien-
La dispersión del intervalo QT (> 140 ms) puede ser de por debajo de 10-12 ml/kg/min29-31.
un predictor de mortalidad en pacientes con MD en es- Algunos pacientes con MD muestran disfunción
pera para trasplante40. ventricular severa, insuficiencia cardíaca severa y mal
La escasa variabilidad de la frecuencia cardíaca pronóstico a pesar de presentar muy poca dilatación
puede ser predictor de mortalidad en pacientes con in- ventricular (MD con poca dilatación)44.
suficiencia cardíaca41.
Tratamiento de la miocardiopatía dilatada
Historia natural y predictores (véase la tabla 3 para niveles de recomendación)
de supervivencia
Dado que la causa de la MD idiopática es descono-
El curso clínico de los pacientes con MD es bastante cida, hasta ahora no es posible una terapéutica especí-
impredecible en cada caso concreto y depende en parte fica de esta enfermedad. Los intentos de tratamiento
de la causa de la disfunción ventricular5. La morbili- inmunosupresor, basados en la hipótesis de que la au-
dad y mortalidad en pacientes con IC son extremada- toinmunidad desempeña un papel etiológico en una
mente altas. En un estudio reciente sobre la influencia alta proporción de pacientes con MD, no han aportado
del tratamiento inmunosupresor en la miocarditis, por los resultados esperados, por lo que, desde un punto de
ejemplo, la mortalidad para todo el grupo fue del 20% vista práctico y salvo con fines experimentales concre-
a un año y del 56% a los 4,3 años42. Aunque la intro- tos, los inmunosupresores no están indicados en el tra-
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tamiento de la MD (recomendación clase III)42. Por daño miocárdico. La restricción de la ingesta de sal
otro lado, la posibilidad de que la causa de la disfun- ayuda a mantener el balance hídrico. La práctica de
ción ventricular sea reversible, aplicando medidas ejercicio físico moderado, a un nivel adaptado a la si-
terapéuticas específicas debe ser siempre tenida en tuación clínica del paciente, ayuda a mejorar su capa-
consideración. Ejemplos frecuentes serían la revascu- cidad de esfuerzo y su situación física general. La apli-
larización coronaria en la MD de origen isquémico cación de vacunas antigripal y neumocócica puede
cuando existe viabilidad, la supresión de la ingesta etí- disminuir el riesgo de infecciones respiratorias graves
lica en la miocardiopatía alcohólica y la conversión a y de descompensación cardíaca48-53.
ritmo sinusal o el control de la respuesta ventricular en
casos de fibrilación auricular5,24,25,45-47.
Tratamiento farmacológico
El tratamiento de los pacientes con MD tiene por
objeto: a) controlar los síntomas de insuficiencia car- Diuréticos. Los diuréticos de asa deben ser utiliza-
díaca; b) evitar la progresión de la disfunción ventricu- dos en todos los pacientes con síntomas de insuficien-
lar; c) evitar o retrasar la aparición de insuficiencia cia cardíaca y evidencia de retención hídrica o predis-
cardíaca clínica en pacientes con MD asintomática, y posición a ella (recomendación clase I), ya que son el
d) aumentar la supervivencia. Para ello disponemos en arma más eficaz para conseguir este objetivo. No obs-
la actualidad de numerosas medidas terapéuticas, tanto tante, aunque necesarios, los diuréticos no son sufi-
farmacológicas como no farmacológicas. Aunque la cientes, y no deberían ser utilizados como único trata-
mayoría de estas medidas son muy eficaces para el miento, sino asociados generalmente a inhibidores de
control de los síntomas de insuficiencia cardíaca, sólo la ECA o betabloqueantes48.
algunas consiguen un efecto favorable sobre el pro-
nóstico de estos pacientes5,24,32,48-53. Inhibidores de la enzima convertidora de la angio-
tensina. Los inhibidores de la enzima de conversión de
angiotensina (IECA) han sido ensayados en más de 30
Medidas generales
estudios controlados, que incluyeron más de 7.000 pa-
Algunas medidas generales son recomendables para cientes con insuficiencia cardíaca por disfunción sistó-
la mayoría de los pacientes con insuficiencia cardíaca lica de diversas etiologías y grados de severidad48,51,53-57.
en general. Entre ellas, el abandono del tabaco, la re- El análisis de esta amplia experiencia indica que los
ducción de peso en obesos, el control de la hiperten- IECA pueden aliviar los síntomas y mejorar el estado
sión, hiperlipemia y diabetes y la reducción de la in- clínico de los pacientes con insuficiencia cardíaca cró-
gesta alcohólica son beneficiosas para evitar un mayor nica48,57. Asimismo, estos fármacos pueden disminuir el
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riesgo de muerte, así como el riesgo combinado de lectivos. La posibilidad de que el bloqueo multirrecep-
muerte u hospitalización57. El beneficio de los IECA se tor sea superior al bloqueo monorreceptor está siendo
ha observado en pacientes con síntomas ligeros, mode- actualmente estudiada de manera prospectiva en el es-
rados y severos y en pacientes con y sin enfermedad tudio COMET (Carvedilol or Metoprolol European
coronaria51,52. Por tanto, todos los pacientes con MD e Trial) que compara los efectos sobre la supervivencia
insuficiencia cardíaca deberían ser tratados con un del carvedilol y metoprolol en más de 3.000 pacientes
IECA, salvo que hayan presentado intolerancia o ten- con insuficiencia cardíaca crónica tratados a lo largo
gan alguna contraindicación para el uso de este tipo de de 4 años48,51.
fármacos (recomendación clase I)48. En pacientes con
evidencia o antecedentes de retención hídrica, los IECA Digital. Los resultados de diferentes estudios con-
se deben asociar a diuréticos. Los IECA se recomien- trolados con placebo en pacientes con miocardiopatía
dan también en pacientes con disfunción sistólica sin isquémica y no isquémica, de los que sólo uno incluye
clínica de insuficiencia cardíaca48,58. Aunque los estu- seguimiento a largo plazo (DIG, Digitalis Investiga-
dios clínicos sugieren que todos los IECA podrían tener tion Group), indican que el principal beneficio de la
efectos igualmente favorables, se debería dar preferen- digoxina en pacientes con insuficiencia cardíaca es el
cia a aquellos fármacos y dosis utilizados en los gran- alivio de los síntomas y la mejoría clínica del paciente,
des ensayos clínicos59. con disminución del riesgo de hospitalización (reco-
mendación clase I). Sin embargo, la digoxina no pare-
Bloqueantes betaadrenérgicos. Los betabloqueantes ce tener un efecto significativo sobre la supervivencia
(en particular bisoprolol, metoprolol y carvedilol) han de estos pacientes48,51,68.
sido hasta la fecha ensayados en alrededor de 10.000 La digoxina, junto con los diuréticos, IECA y beta-
pacientes con insuficiencia cardíaca en más de 20 en- bloqueantes, se recomienda para mejorar la situación
sayos clínicos controlados48,51.60-67. Todos estos estu- clínica de los pacientes con insuficiencia cardíaca por
dios incluyeron pacientes con disfunción sistólica que disfunción sistólica. Asimismo, está indicada en pa-
ya tomaban diuréticos y un IECA, con o sin digital. La cientes con fibrilación auricular con rápida respuesta
experiencia con betabloqueantes incluye muy diversos ventricular, aunque los betabloqueantes pueden ser
tipos de pacientes, con diferentes causas y severidad más eficaces para controlar la respuesta ventricular
de la disfunción ventricular51. Esta amplia experiencia durante el ejercicio en estos casos48,53.
indica que el tratamiento a largo plazo con betabloque-
antes puede disminuir los síntomas y mejorar la situa- Hidralazina y dinitrato de isosorbide. La combina-
ción clínica de los pacientes con insuficiencia cardíaca ción de hidralazina y dinitrato de isosorbide no debe
crónica. Además, al igual que los IECA, los betablo- utilizarse en pacientes con insuficiencia cardíaca en
queantes pueden disminuir el riesgo de muerte y el los que no se hayan probado antes los IECA48,53,55. No
combinado de muerte y hospitalización. Estos benefi- obstante, y aun en ausencia de datos sobre la utilidad
cios se han observado en pacientes que ya recibían tra- de esta combinación en pacientes con intolerancia a
tamiento con IECA, lo que sugiere que la inhibición los IECA, la utilización de hidralazina y dinitrato de
combinada de dos mecanismos neurohormonales pue- isosorbide debería ser considerada como una alternati-
de producir efectos aditivos48,67. va terapéutica en esos pacientes, en particular en los
Por tanto, los pacientes con MD e insuficiencia car- que tienen hipotensión o insuficiencia renal. No exis-
díaca estable en clase funcional II-III de la NYHA de- ten evidencias que apoyen la utilización de nitratos o
berían ser tratados con un betabloqueante salvo que hidralazina por separado en pacientes con insuficien-
tengan alguna contraindicación o no toleren el trata- cia cardíaca48.
miento (recomendación clase I)48,51,53; generalmente
los betabloqueantes se usan asociados a diuréticos e Antagonistas de receptores de angiotensina II. Has-
IECA48,53. El tratamiento con betabloqueantes debe ta la fecha, no existe evidencia clara de que los anta-
iniciarse con dosis muy bajas, con incrementos progre- gonistas de los receptores de la angiotensina II
sivos cada 2-4 semanas si la tolerancia es buena, sien- (ARAII) sean superiores o equivalentes a los IECA en
do necesario un estricto control clínico del paciente el tratamiento de pacientes con insuficiencia cardíaca
durante la fase de ajuste de la dosis. Existen pocos da- por MD48,69. Por tanto, estos fármacos no deberían ser
tos sobre el efecto de los betabloqueantes en pacientes utilizados en pacientes en los que no se hayan ensaya-
inestables o que estén o hayan estado recientemente en do previamente los IECA. La utilización de ARAII en
clase funcional IV, por lo que no se recomienda dicho lugar de IECA es razonable sólo en pacientes que no
tratamiento en este tipo de pacientes48,53. toleran los IECA debido a angioedema o tos no con-
Se desconoce si existen diferencias en el efecto tera- trolable, dado que los otros efectos secundarios (hipo-
péutico entre diferentes betabloqueantes, aunque los tensión, insuficiencia renal, hipercalemia) pueden apa-
ensayos clínicos han demostrado efectos favorables, recer con igual probabilidad que con los IECA48≤.
tanto con betabloqueantes selectivos como con no se- Varios estudios multicéntricos están estudiando actual-
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mente los efectos de los ARAII sobre la supervivencia, cidencia de arritmias ventriculares frecuentes y com-
tanto asociados a IECA como en lugar de éstos. plejas y un alto riesgo de muerte súbita, ha existido un
gran interés en el tratamiento antiarrítmico de estos
Calcioantagonistas. Debido a la falta de evidencias pacientes37,78. Aunque todos los fármacos antiarrítmi-
que apoyen su eficacia, los antagonistas del calcio no cos pueden ser capaces de suprimir la actividad ectópi-
deben ser utilizados para el tratamiento de la insufi- ca ventricular, este efecto no se acompaña de una re-
ciencia cardíaca48. Los grandes ensayos clínicos ducción en el riesgo de muerte súbita en ensayos
(PRAISE, V-HeFT III, MACH-1, DiDi) con nuevos clínicos controlados79. Por el contrario, la mayoría de
calcioantagonistas no han aportado evidencias de que los fármacos antiarrítmicos tienen efecto inotrópico
el tratamiento crónico con estos fármacos pueda mejo- negativo y pueden aumentar el riesgo de arritmias gra-
rar los síntomas de insuficiencia cardíaca o prolongar ves, en especial en pacientes con disfunción sistólica
la vida de los pacientes48,53,70-72. Debido a las dudas severa80,81. Por tanto, no se recomienda de forma gene-
existentes sobre su seguridad, la mayoría de los calcio- ral el tratamiento antiarrítmico de los pacientes con
antagonistas deben ser evitados en pacientes con insu- arritmias ventriculares asintomáticas o no sostenidas.
ficiencia cardíaca (recomendación clase III). Existe, La utilización de fármacos o dispositivos antiarrítmi-
sin embargo, evidencia suficiente de que el amlodipi- cos debería reservarse para pacientes con a) taquicar-
no no afecta negativamente la supervivencia70. La po- dia ventricular sostenida o sintomática, fibrilación
sibilidad de que el amlodipino tenga un efecto favora- ventricular o historia de muerte súbita resucitada, o b)
ble sobre la supervivencia en pacientes con MD no arritmias auriculares recurrentes o sostenidas. En estos
isquémica requiere todavía confirmación, y está sien- pacientes, el tratamiento debe ser individualizado y
do actualmente estudiada (estudio PRAISE II). supervisado por un electrofisiólogo en caso necesa-
rio37,48.
Antagonistas de la aldosterona. Sobre la base de los Los agentes antiarrítmicos de clase I no deben ser
resultados del estudio RALES (Randomized Aldacto- utilizados en pacientes con disfunción ventricular, ex-
ne Evaluation Study)73,74, que demuestran una signifi- cepto para el tratamiento inmediato de arritmias ven-
cativa reducción en mortalidad, necesidad de hospita- triculares graves refractarias a otros tratamientos48. Al-
lización por insuficiencia cardíaca y riesgo combinado gunos antiarrítmicos de clase III, como la amiodarona,
en pacientes con insuficiencia cardíaca severa tratados no parecen aumentar el riesgo de muerte en pacientes
con espironolactona (hasta 25 mg/día), el uso de bajas con insuficiencia cardíaca82,83, por lo que son los pre-
dosis de espironolactona está indicado en pacientes feribles para el tratamiento de las arritmias auricu-
con insuficiencia cardíaca en clase funcional III o IV lares en estos pacientes. No obstante, debido a su to-
(recomendación clase I)48,53. La eficacia y seguridad de xicidad y a las equívocas evidencias en cuanto a su
los antagonistas de la aldosterona en pacientes con IC eficacia82,83, no se recomienda el uso general de la
leve o moderada siguen siendo desconocidas48. amiodarona para prevenir la muerte súbita en pacien-
tes ya tratados con fármacos que reducen la mortali-
Inotrópicos. La administración oral de diversos dad, como los IECA y betabloqueantes48,51.
agentes inotrópicos positivos, entre los que se incluyen
los inhibidores de la fosfodiesterasa (milrinona), ago- Anticoagulantes. En ausencia de ensayos clínicos
nistas betaadrenérgicos (xamoterol), vesnarinona y definitivos, no está aclarado qué pacientes con MD e
agentes dopaminérgicos (como la ibopamina) se ha insuficiencia cardíaca deben recibir tratamiento anti-
asociado con una mayor mortalidad, por lo que se de- coagulante (recomendación clase IIb). La utilización
saconseja su uso en pacientes con MD e insuficiencia de anticoagulantes orales estaría justificada en aque-
cardíaca (recomendación clase III)48,53. Sin embargo, la llos pacientes con insuficiencia cardíaca descompensa-
administración intravenosa intermitente de alguno de da, antecedentes de episodios embólicos o que estén
estos fármacos (dobutamina, milrinona) puede produ- en fibrilación auricular (recomendación clase I)32,48,84.
cir un beneficio sintomático en algunos pacientes con
insuficiencia cardíaca refractaria75. En algunos casos Otros fármacos. Diversos fármacos, como los anta-
este beneficio puede durar algunas semanas76. No obs- gonistas de los receptores de endotelina85, están sien-
tante, su uso a largo plazo puede aumentar la mortali- do ensayados a nivel experimental. La administración
dad77. Por tanto, la ausencia de datos sobre su eficacia de flosequinan se ha asociado con una mayor mortali-
y sus posibles riesgos hacen que no se pueda recomen- dad86. Asimismo, la administración de prostaciclina
dar el uso de infusiones intermitentes de estos fárma- en infusión continua no mejora la situación clínica de
cos para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca, in- los pacientes y aumenta la mortalidad87. Por tanto, por
cluso en estadios avanzados48,53. una u otra razón, ninguno de estos fármacos son reco-
mendables actualmente para el tratamiento de pacien-
Antiarrítmicos. Dado que los pacientes con disfun- tes con MD e insuficiencia cardíaca (recomendación
ción ventricular e insuficiencia cardíaca tienen alta in- clase III).
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No existen grandes estudios prospectivos a largo Ablación con radiofrecuencia. La ablación con ra-
plazo que analicen el efecto del tratamiento farmaco- diofrecuencia de las taquicardias ventriculares tiene
lógico en pacientes asintomáticos con MD. No obstan- hoy día un papel muy limitado en pacientes con MD,
te, la extrapolación de los favorables resultados obte- debido probablemente a lo difuso de la afectación
nidos en algunos ensayos con IECA que incluían miocárdica, con presencia de múltiples circuitos de re-
pacientes de estas características (como el SOLVD y entrada difíciles de mapear37.
el Munich Mild Heart Failure Trial)58,88 justifican el
uso de este tipo de fármacos en estos pacientes (reco- Dispositivos antiarrítmicos. La utilización de desfi-
mendación clase I). briladores implantables (DAI) ha dado buenos resulta-
dos en pacientes de alto riesgo postinfarto y en los que
han sobrevivido a una muerte súbita. Sin embargo, no
Importancia de la etiología de la disfunción
existe actualmente evidencia suficiente de que el im-
ventricular en la respuesta al tratamiento
plante de un DAI pueda prevenir la muerte súbita o
En los grandes ensayos clínicos de tratamiento de la prolongar la vida en pacientes con insuficiencia cardí-
insuficiencia cardíaca, la inclusión de los pacientes se aca y arritmias ventriculares asintomáticas37. No exis-
basa habitualmente en características demográficas y ten estudios controlados sobre el efecto del DAI en pa-
de severidad de la disfunción ventricular, sin tener en cientes con MD y taquicardia o fibrilación ventricular.
cuenta la etiología de ésta. Sin embargo, algunos estu- No obstante, la baja incidencia de recurrencias de pa-
dios recientes sugieren que la causa de la disfunción rada cardíaca observada con estos dispositivos en
ventricular (en particular si es isquémica o no isquémi- comparación con las descritas antes de su utilización,
ca) puede influir en su pronóstico a largo plazo y en la hace que deba considerarse el implante de un DAI en
respuesta a ciertas intervenciones terapéuticas51. Algu- pacientes con MD y taquiarritmias malignas que se
nos estudios, aunque no todos, sugieren que el pronós- consideren candidatos adecuados37. En la actualidad,
tico puede ser mejor en la disfunción ventricular no tampoco existen datos comparativos entre el trata-
isquémica que en la isquémica51. Los resultados con- miento con fármacos antiarrítmicos y el DAI en pa-
tradictorios sobre los beneficios de los IECA en pa- cientes con MD y taquicardia o fibrilación ventricular
cientes isquémicos y no isquémicos hacen imposible documentadas, aunque es posible que el DAI pueda
establecer recomendaciones firmes sobre el uso de es- ser superior en estos casos37.
tos agentes en relación con la etiología de la disfun-
ción ventricular55,57. El carvedilol64-66 y, recientemente, Tratamiento quirúrgico. El trasplante cardíaco es el
el bisoprolol62 han demostrado una reducción de la tratamiento final de elección en pacientes con MD e
mortalidad, tanto en pacientes isquémicos como no is- insuficiencia cardíaca intratable o muy baja probabili-
quémicos. Asimismo, la digoxina, el amlodipino y la dad de supervivencia a corto plazo, pero siempre y
amiodarona han demostrado mejores resultados en pa- cuando sean considerados candidatos adecuados por el
cientes no isquémicos68,70,83. No existe actualmente una equipo médico responsable (recomendación clase I)33.
explicación clara para estas diferencias. La realización No obstante, debido a la obligada limitación en el nú-
de futuros estudios para aclarar los efectos de la etio- mero de donantes, la posibilidad de otras estrategias
logía de la disfunción ventricular sobre la respuesta al de tratamiento alternativas debe ser cuidadosamente
tratamiento es de particular importancia para prevenir examinada31,53.
la progresión de la enfermedad hacia estadios más La MD de origen isquémico es probablemente la
avanzados. Una estrategia terapéutica individualizada, principal fuente de trasplante cardíaco. Las experien-
basada en la etiología de la enfermedad y en posibles cias más recientes con la cirugía de revascularización
factores patogénicos, puede suponer un gran avance en en pacientes con angina y mala función ventricular
el tratamiento de estos pacientes51. han dado resultados comparables a los del trasplante
cardíaco. Asimismo, la revascularización puede mejo-
rar el estado funcional en pacientes sin angina pero
Tratamiento no farmacológico
con miocardio viable. Por tanto, en estos pacientes,
Estimulación eléctrica. La estimulación DDD no es antes de su inclusión en la lista de trasplante se debe-
aplicable a la gran mayoría de pacientes con MD y su rían considerar las posibilidades de revascularización
uso inapropiado puede ser causa de deterioro hemodi- miocárdica31.
námico89. Sin embargo, en una pequeña proporción de Los resultados preliminares obtenidos con la ventri-
pacientes seleccionados (identificables por criterios culotomía izquierda parcial (operación de Batista), en
electro y ecocardiográficos) la estimulación DDD po- pacientes con MD no isquémica, demuestran que esta
dría tener efectos beneficiosos90. El efecto de la esti- técnica puede conseguir los objetivos de reducción del
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volumen ventricular, mejorando la fracción de eyec- TABLA 4. Evolución histórica. Criterios diagnósticos
ción y reduciendo las presiones de llenado91. No obs- de miocardiopatía hipertrófica
tante, la mortalidad con esta técnica sigue siendo alta y 1. Obstrucción intraventricular dinámica
su efecto sobre la supervivencia es desconocido. Por 2. Hipertrofia septal asimétrica
tanto, esta operación debería ser utilizada sólo en pa- 3. Movimiento anterior sistólico mitral
cientes seleccionados en instituciones especializadas91. 4. Disarray
En pacientes seleccionados, la cardiomioplastia di- 5. Diagnóstico genético
námica puede mejorar la función sistólica y la capaci-
dad funcional, pero su papel en el tratamiento de la
MD no está todavía establecido31.
La utilización de dispositivos de asistencia ventricu-
lar izquierda puede permitir la estabilización de pa- Síncope y MS en MH
cientes en espera para trasplante que de otra manera Mecanismos fisiopatológicos
no hubieran sobrevivido92.
Alteraciones
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA hemodinámicas
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go, desde el punto de vista práctico, la tecnología to- TABLA 6. Nuevos criterios diagnósticos
davía es relativamente sofisticada y, en el momento para familiares de primer grado de pacientes
de realizar estas recomendaciones, únicamente se con miocardiopatía hipertrófica probada
está empleando con fines de investigación. Por ello, Criterios mayores
y aunque es seguro que muy pronto serán necesarias Ecocardiográficos
pautas sobre cuándo y cómo emplear los tests de 1. Hipertrofia ventricular ≥ 13 mm septo anterior o pared posterior
diagnóstico genético (tanto con fines diagnósticos o ≥ 15 mm en el septo posterior o la pared lateral
como pronósticos), todavía no tenemos información 2. SAM con contacto septal
al respecto, ni posibilidad de su uso sistemático en la Electrocardiográficos
práctica clínica (tabla 5). 1. Criterios de hipertrofia ventricular con alteraciones
de la repolarización (Romhilt & Estes)
2. Ondas T negativas (≥ 3mm en cara anterolateral o ≥ 5mm
Enfoque del paciente asintomático en cara inferior)
3. Ondas Q patológicas (> 40 ms o > 25% onda R)
En el paciente asintomático, una vez realizado el Criterios menores
diagnóstico, el planteamiento inicial debe centrarse en Ecocardiográficos
prevenir la aparición de complicaciones y estratificar 1. Hipertrofia ventricular ≥ 12 mm septo anterior o pared posterior
el pronóstico, fundamentalmente estudiando el riesgo o ≥ 14 mm en el septo posterior o la pared lateral
de muerte súbita. Como medidas preventivas genera- 2. SAM incompleto
les hay que recomendar la supresión del ejercicio físi- 3. Válvula mitral «redundante»
co a nivel de competición (recomendación clase I) de- Electrocardiográficos
b i d o 1. Bloqueo completo de rama o alteraciones de la conducción
a que, en más de la mitad de los casos, la muerte súbi- intraventricular en precordiales
2. Alteraciones leves repolarización en precordiales
ta se presenta en pacientes jóvenes y asintomáticos du-
3. Onda S en V2 > 25 mm
rante o inmediatamente después de realizar un ejerci- 4. Síntomas (síncope, dolor precordial o disnea) no explicadas
cio físico de cierta intensidad104-108. Recientemente,
también se ha llegado a un cierto grado de consenso El diagnóstico de la enfermedad debe realizarse en un familar de primer grado
si existe un criterio mayor o 2 criterios ecocardiográficos menores o 1 criterio
con respecto al subgrupo de pacientes en quienes debe ecocardiográfico menor junto a 2 criterios electrocardiográficos menores.
desaconsejarse cualquier actividad deportiva (gradien-
tes o hipertrofia severa, síntomas). En cualquier caso,
aunque parecería prudente aconsejar la supresión de caciones clínicas o pronósticas desfavorables109. El
todo tipo de ejercicio físico, hay que tener en cuenta otro aspecto a recordar es la profilaxis de endocarditis
las implicaciones psicológicas de estas medidas en los infecciosa93,94 en pacientes con gradientes intraventri-
jóvenes. Además, recientemente se han descrito series culares o insuficiencia mitral significativa (recomen-
de pacientes con MH que han practicado ejercicio in- dación clase I)110.
tenso de forma regular, sin que esto conllevara impli- Sin embargo, no existe evidencia (recomendación
Asintomático
Historia familiar de MS
Síncopes de repetición
Mutación maligna
TVNS Holter
TV clínica
No riesgo Riesgo MS Hipertensión ejercicio
Parada cardíaca
Amiodarona EEF
Desfibrilador
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100 97 97 94
88
86 83
80 83
79
80 75
69 69
66
60
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sistematizada diferentes alternativas de tratamiento mente útil en los pacientes con MH y arritmias ventricu-
médico en subgrupos homogéneos de pacientes. Ade- lares. Sin embargo, la experiencia clínica con este fárma-
más, la respuesta de cada paciente a un determinado co todavía es limitada. Los betabloqueantes inhiben la es-
tratamiento es variable y las dosis óptimas deben ele- timulación simpática y reducen los requerimientos de
girse también de forma individualizada93-96,99,106. Todo oxígeno (reduciendo la frecuencia cardíaca, la contractili-
ello hace que las principales escuelas que se han dedi- dad miocárdica y el estrés sistólico parietal). Por virtud
cado a estudiar de forma específica esta patología pue- de su inotropismo negativo, tienden a normalizar la fun-
dan optar por tratamientos diferentes, incluso ante en- ción sistólica hiperdinámica y a disminuir el gradiente in-
fermos con características fisiopatológicas similares. traventricular. Su eficacia es moderada en los gradientes
Por último, hay que recordar que los pacientes sinto- intraventriculares fijos, pero son muy efectivos en la pre-
máticos precisan un seguimiento clínico estrecho, fun- vención del aumento de los gradientes dinámicos tras
damentalmente tras modificaciones en el tratamiento maniobras de provocación93-96,106,131. Sus posibles efectos
farmacológico. En la tabla 8 se resumen las recomen- beneficiosos sobre las alteraciones diastólicas o sobre las
daciones terapéuticas en la MH. arritmias ventriculares de la MH son controvertidos.
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la función diastólica. Se ha sugerido que más de la mi- actualmente existe una gran sensibilidad para no inter-
tad de los pacientes refractarios a betabloqueantes ob- pretar la mera supresión de una arritmia ventricular
tienen mejoría clínica mantenida con el verapamilo. El como un efecto clínico beneficioso, algunos estudios
empleo de estos fármacos en pacientes inestables o han sugerido que la amiodarona no sólo es útil para
cuando se requieren dosis importantes debe realizarse suprimir la taquicardia ventricular en el Holter, sino
de forma controlada en un ambiente hospitalario, para que también parece ser eficaz en la prevención de la
evitar la aparición de efectos adversos. Así, ocasional- muerte súbita. En un estudio ya clásico, un grupo lon-
mente pueden precipitar alteraciones de la conducción, dinense134 demostró la utilidad de la amiodarona (dosis
empeorar los gradientes por vasodilatación periférica y media de 300 mg/día) en la prevención de la muerte
más raramente, en especial en pacientes muy sintomá- súbita en pacientes con taquicardia ventricular no sos-
ticos y con datos de congestión venosa pulmonar, pue- tenida al compararlos con una serie de controles histó-
den agravar la insuficiencia cardíaca. ricos con la misma arritmia. Tras 5 años de seguimien-
to no se detectaron episodios de muerte súbita en los
pacientes que recibieron amiodarona. Estos datos, sin
Disopiramida
embargo, han sido cuestionados: en primer lugar, al no
El importante efecto inotrópico negativo (por blo- tratarse de un estudio aleatorizado, las diferencias en-
queo de los canales del calcio) de este fármaco antia- tre ambas series podrían deberse no ya a un efecto be-
rrítmico (Clase IA), unido a su capacidad de aumentar neficioso de la amiodarona, sino a los posibles efectos
las resistencias periféricas, lo han hecho especialmente arritmogénicos de los fármacos utilizados en el grupo
atractivo para el tratamiento de esta enfermedad. De control. En segundo lugar, otros grupos, si bien utili-
hecho, se ha demostrado muy útil para abolir el gra- zando probablemente dosis demasiado altas de amio-
diente intraventricular, tanto en estudios invasivos darona, han encontrado efectos adversos con el trata-
agudos como durante el seguimiento, lo que se ha aso- miento y episodios de muerte súbita135. En tercer lugar,
ciado con la mejoría clínica obtenida93-97,99,106. En un como ya hemos dicho, el pronóstico de pacientes asin-
estudio aleatorizado y doble ciego, la disopiramida tomáticos con taquicardia ventricular no sostenida pa-
(600 mg/día) era más eficaz que el propranolol (160 rece ser bastante bueno122 y en ellos no parece justifi-
mg/día) para disminuir el gradiente intraventricular y cado un tratamiento crónico con amiodarona por sus
mejorar el tiempo de ejercicio132,133. No obstante, no bien conocidos efectos secundarios. Afortunadamente,
existe suficiente evidencia del efecto beneficioso de existen datos que sugieren que los efectos beneficiosos
este fármaco a largo plazo y, además, no infrecuente- en la MH se obtienen con valores plasmáticos < 1,5
mente los pacientes deben suspender esta medicación µg/ml con los que los efectos secundarios importantes
debido a los efectos secundarios derivados de sus pro- son más raros. Por último, la amiodarona también se
piedades parasimpaticolíticas (retención urinaria, es- ha demostrado extremadamente efectiva para el con-
treñimiento, etc.), lo que también limita su aplicación trol de las arritmias supraventriculares de los pacientes
clínica. La cibenzolina se ha apuntado como una alter- con MH, fundamentalmente para controlar las crisis
nativa interesante al tener menos efectos secundarios. agudas y prevenir la recurrencia de la fibrilación auri-
La actitud sería, probablemente, una recomendación cular127.
clase IIa para el uso de disopiramida en pacientes con Por ello, en pacientes sintomáticos con MH parece
gradientes y síntomas refractarios a betabloqueantes y razonable emplear la amiodarona a dosis bajas y con
verapamilo. monitorización periódica de valores plasmáticos, tanto
en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida
detectada en Holter como para el tratamiento y pre-
Amiodarona
vención de recurrencias de arritmias supraventricula-
La amiodarona, inicialmente utilizada como fárma- res (ambas recomendación clase IIa)122,123,127,134. Sin
co antianginoso por sus efectos vasodilatadores, es un embargo, hoy día parece poco justificable el empleo
antiarrítmico de la clase III y en menor medida tiene «indiscriminado y sistemático» de este fármaco en pa-
efectos antiadrenérgicos (clase II) y es bloqueante de cientes completamente asintomáticos en los que se ha
los canales del calcio (clase IV). Aunque se ha sugeri- detectado un único episodio de taquicardia ventricular
do que la amiodarona podría mejorar los síntomas de no sostenida, o en todos los pacientes jóvenes con his-
algunos pacientes refractarios al tratamiento conven- toria de algún episodio sincopal o con historia familiar
cional (bradicardia, mejoría diastólica, efecto inotrópi- de muerte súbita (recomendación clase IIb). Sin em-
co negativo), la evidencia en este sentido es circuns- bargo, algunos expertos sugieren la posibilidad de uti-
tancial y no aceptada por muchos autores93-96. lizar la amiodarona (o el desfibrilador) en pacientes
Sin embargo, y al contrario que los antiarrítmicos con > 2 de los factores de riesgo clásicos124.
clase I, la amiodarona es un fármaco de extrema utili-
dad en el tratamiento de las arritmias, tanto supraven-
Otros fármacos
triculares como ventriculares de la MH93-96. Aunque
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La digoxina, por su efecto inotrópico positivo, se ha joría diastólica, remodelado ventricular incluso con re-
considerado clásicamente contraindicada en esta en- ducción del grado de hipertrofia) no existen datos con-
fermedad, en especial en los pacientes con gradientes cluyentes137-139. Al programar el marcapasos es preciso
intraventriculares (recomendación clase III)93-96. No seleccionar el intervalo AV más largo que permita una
obstante, el uso cuidadoso de la digoxina es útil para captura ventricular completa. En caso contrario, se
controlar la respuesta ventricular en los pacientes con comprometería el llenado ventricular disminuyendo el
fibrilación auricular y este fármaco también puede em- gasto cardíaco y empeorando los síntomas a pesar de
plearse en los raros casos que terminan evolucionando disminuir el gradiente intraventricular. También se ha
a una fase dilatada de la enfermedad. Los diuréticos sugerido el valor de la electroestimulación en los pa-
también deben de utilizarse con gran precaución por- cientes con MH y gradientes provocables, aunque la
que pequeñas reducciones de la precarga pueden com- evaluación es más compleja y su utilidad más contro-
prometer el llenado ventricular93-96. Sin embargo, el vertida. Aunque la experiencia con marcapasos es ma-
uso prudente de diuréticos parece eficaz para controlar yoritariamente favorable, algunos estudios hemodiná-
episodios de insuficiencia cardíaca cuando se asocian micos agudos (con una metodología rigurosa y
a betabloqueantes o verapamilo. optimización cuidadosa del intervalo AV), han alertado
Otro problema importante es la prevención de fenó- sobre un posible efecto perjudicial en algunos pacien-
menos embólicos. Las embolias sistémicas son relati- tes141. Más preocupante es que tres estudios aleatoriza-
vamente frecuentes en pacientes con MH y arritmias dos clínicos recientemente finalizados, tanto en Euro-
supraventriculares, mayormente en presencia de fibri- pa (estudio PIC)139,140 como en América (Clínica Mayo
lación auricular93-96,127. Por este motivo se aconseja la y M-Pathy142,143) obtienen resultados menos alentado-
anticoagulación de los pacientes con fibrilación auri- res. Insisten en que no todos los pacientes obtienen
cular crónica o con episodios paroxísticos frecuentes mejoría (algunos empeoran) y que a veces una mejoría
(recomendación clase I)93-96,99,106,136. Por último, tam- subjetiva no parece correlacionarse con cambios he-
bién está bien descrito en la bibliografía el riesgo de modinámicos objetivos, sugiriendo que también existe
endocarditis infecciosa, fundamentalmente en pacien- un efecto placebo importante139-143.
tes con gradientes intraventriculares o insuficiencia Se puede concluir, por tanto, que en pacientes con
mitral importante y dilatación de la aurícula izquier- gradientes intraventriculares que tienen una sintomato-
da93-96,99,110. Por ello, en estos pacientes debe emplearse logía refractaria al tratamiento médico (aquellos en los
profilaxis antibiótica (recomendación clase I) según la que de otra manera se contemplaría la cirugía) existe
pauta convencional. evidencia de que la electroestimulación secuencial
puede mejorar la situación clínica de algunos de los
pacientes. Sin embargo, el grado de evidencia existen-
Medidas no farmacológicas
te sobre su efectividad real, a la luz de los menciona-
Marcapasos dos estudios, es débil (recomendación clase IIb) y, de
hecho, así ha sido considerado por el comité de marca-
La implantación de marcapasos secuenciales cons- pasos americano144. Además, estos pacientes dependen
tituye una interesante alternativa terapéutica en pa- críticamente de una programación óptima del marca-
cientes sintomáticos refractarios al tratamiento mé- pasos (que podría cambiar en diferentes situaciones) y
dico137,143. Existe suficiente evidencia de que en pa- precisan de un estrecho seguimiento clínico) (fig. 4 y
cientes seleccionados con gradientes intraventriculares tabla 8).
importantes, los marcapasos son efectivos, mejorando
los gradientes (en un 50%) y los síntomas en la mayo-
Ablación septal
ría de los casos. Los resultados más optimistas han
sido publicados por el grupo de Bethesda138, demos- Esta revolucionaria técnica consiste en crear un «in-
trando un beneficio clínico marcado y mantenido en farto septal controlado» que podríamos comparar a
una serie relativamente amplia de pacientes137.139. una «miectomía química percutánea»145,147. Inyectando
Otros investigadores han apoyado estas observaciones, alcohol en una rama septal (por medio de la luz de un
aunque con resultados menos espectaculares. La elec- catéter-balón de angioplastia inflado) se consigue una
troestimulación, al preexcitar el ápex del ventrículo necrosis localizada en el territorio irrigado por dicha
derecho, produce un movimiento paradójico del septo septal. Antes de inyectar el alcohol puede ser útil in-
interventricular, que condiciona una contracción ven- yectar contraste ecocardiográfico para «mapear» el te-
tricular menos uniforme y efectiva. Se reduce así el rritorio de distribución vascular de la rama selecciona-
gradiente intraventricular, el movimiento anterior de la da y confirmar que se actúa sobre la zona donde se
válvula mitral y el grado de insuficiencia mitral. A ve- produce el gradiente148. Con este procedimiento se in-
ces esto se asocia a una reducción de la presión tele- duce un infarto (con curva enzimática típica) con la
diastólica del ventrículo izquierdo. Aunque también se consiguiente acinesia septal y disminución del gra-
han sugerido otros posibles efectos beneficiosos (me- diente intraventricular. La reducción del gradiente in-
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miocardiopatías y miocarditis
Betabloqueantes
Verapamilo
Disopiramida
Refractario
traventricular parece ser más efectiva que la inducida pacientes con MH, en los que esta opción se prefiere al
con marcapasos y de magnitud similar a la obtenida tratamiento con amiodarona en muchos subgrupos de
con la miotomía-miectomía. Los estudios hasta ahora pacientes148,149. Así, los pacientes con riesgo de muerte
publicados también confirman una clara mejoría clíni- súbita en los que se logre identificar un mecanismo arrit-
ca, aunque el intervalo de seguimiento es todavía mo- mogénico son claros candidatos a este dispositivo127. En
desto145-147. Con ecocardiografía y resonancia magnéti- concreto, actualmente el desfibrilador parece claramente
ca se logra identificar la zona de la ablación como un indicado (recomendación clase I) en pacientes resucita-
adelgazamiento localizado «imagen en sacabocados» dos de una parada cardíaca, en los cuales se logran docu-
del septo anterior proximal. Además, durante el segui- mentar arritmias ventriculares sostenidas, bien durante el
miento se puede apreciar un remodelado septal, pero episodio clínico130, bien durante el estudio electrofisioló-
no parecen existir datos sugerentes de disfunción sis- gico (generalmente taquicardia ventricular polimórfi-
tólica o dilatación ventricular. Es importante insistir, ca)125,129. La recomendación sería similar (recomenda-
no obstante, que ésta es una técnica relativamente nue- ción clase I) en pacientes con documentación de
va y con un tiempo de seguimiento necesariamente arritmias ventriculares sostenidas clínicas si la misma
corto. Además, no está exenta de posibles complica- arritmia puede ser inducida mediante estimulación pro-
ciones (extravasación del alcohol, arritmias ventricula- gramada (tabla 8). Sin embargo, la inducción de fibrila-
res, etc.), y con frecuencia se asocia a alteraciones de ción ventricular o taquicardia ventricular polimorfa (clá-
la conducción ventricular, que pueden ser permanen- sicamente consideradas como arritmias no específicas en
tes, requiriendo la implantación de un marcapasos. Fi- pacientes con cardiopatía isquémica) en otros subgrupos
nalmente, la posibilidad de que la cicatriz septal pu- de pacientes con MH (síncope previo, historia familiar
diera ser arritmogénica en el futuro no puede ser de muerte súbita o arritmias no sostenidas en el Holter)
descartada. probablemente no deba considerarse como una indica-
Debido a que sólo disponemos de estudios observa- ción suficiente (recomendación clase IIb) para implantar
cionales, en pacientes seleccionados y con un tiempo un desfibrilador. No obstante, y aunque falta evidencia
de seguimiento corto, su utilidad queda confinada a que lo justifique, la gran aceptación de este dispositivo
pacientes refractarios al tratamiento convencional en para prevenir el riesgo de muerte súbita hace que mu-
centros con experiencia, y debe confirmarse en poste- chos investigadores estén incrementando su uso inclu-
riores estudios con mayor número de pacientes y un yendo incluso pacientes con dos o más factores de riesgo
seguimiento prolongado (actualmente no se pueden es- de muerte súbita124 o a aquellos en los que se identifica
tablecer niveles de recomendación). «cualquier» marcador de riesgo (aunque esto no parece
recomendable).
En cualquier caso, el número de estudios que de-
Desfibrilador implantable
muestran la efectividad a largo plazo de estos dis-
A raíz de los estudios en pacientes con cardiopatía is- positivos en pacientes con MH todavía es esca-
quémica, el uso de desfibriladores implantables como al- so129,130,148,149. Por otra parte, incluso en pacientes se-
ternativa al tratamiento antiarrítmico convencional está leccionados, el número de descargas del dispositivo
aumentando de forma exponencial. Lo mismo sucede en parece ser menor que la encontrada en pacientes con
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Examen físico Impuso apical: puede ser prominente Impulso apical no palpable
R3 muy inespecífico Knock pericárdico muy inespecífico
Soplo de regurgitación: frecuente Soplo de regurgitación infrecuente
ECG Bajo voltaje, bloqueos, arritmias, fibrilación auricular, desviación izquierda Bajo voltaje (< 50%)
Doppler Inspiración: disminución del flujo transmitral y aumento del transtricuspídeo Inspiración: sin cambios en los flujos
Inspiración: aumento de los flujos retrógrados hepáticos transmitral ni transtricuspídeo
Pulmonar: no se modifica con la inspiración Espiración: aumento de flujos
retrógrados hepáticos
Pulmonar: cambios respiratorios > 25%
Cateterismo PTDVI basal y/o ejercicio > 5mmHg que la PTDVD, pero puede ser idéntica PTDVI = PTDVD
PTDVD >1/3 de la presión sistólica de VD
presencia en niñas y peor pronóstico que en el adulto. TABLA 10. Clasificación etiológica
El curso clínico suele ser tórpido, con cardiomegalia de la miocardiopatía restrictiva
ligera a moderada, predominio de agrandamiento biau- Miocárdica
ricular y trombos en los apéndices auriculares. La fi- No infiltrativas
brosis intersticial es variable en extensión, desde ine- Miocardiopatía idiopática
xistente a severa, con tendencia a distribución Miocardiopatía familiar
parcelar, pudiendo involucrar a los nódulos sinoatrial Esclerodermia
y atrioventricular. Seudoxantoma elástico
Miocardiopatía diabética
Infiltrativas
Amiloidosis Amiloidosis
Sarcoidosis
La afectación cardíaca es más común en la forma Enfermedad de Gaucher
primaria, ocasionada por la producción de inmunoglo- Enfermedad de Hurler
bulinas de cadena ligera por las células plasmáticas y Infiltración grasa
en probable relación con mieloma múltiple. La forma Depósito
secundaria lo es por depósito de transtiretina, una pro- Hemocromatosis
teína no inmunoglobulina, bien sea familiar, senil o se- Glucogenosis
cundaria a proceso inflamatorio crónico (por ejemplo, Enfermedad de Fabry
tuberculosis o artritis reumatoide). La familiar se here- Endomiocárdica
da con carácter autosómico dominante. El 95% de los Fibrosis endomiocárdica
Síndrome hipereosinofílico
octogenarios tienen depósito cardíaco de amiloide,
Carcinoide
aunque no tengan manifestaciones clínicas165. Lesión por radiación
La amiloidosis, una enfermedad que raramente se Efecto tóxico de las antraciclinas
considera en el diagnóstico diferencial de la insufi- Fármacos que causan endocarditis fibrosa (serotonina,
ciencia cardíaca con función sistólica normal, puede metisergida, ergotamina, busulfán, agentes mercuriales)
causar trastornos de la conducción, arritmias supra o
*Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med
ventriculares, insuficiencia cardíaca o una combina- 1997; 336: 268.
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ción de ambas. La forma familiar es autosómica domi- En la terapia farmacológica destaca la contraindica-
nante heterozigota, con un riesgo de transmisión al ción relativa de la digoxina y de los antagonistas del
hijo del afectado del 50%, de comienzo tardío y posi- calcio, por su ligazón a las fibrillas de amiloide. Se re-
ble presentación sin manifestaciones sistémicas. comienda el uso prudente de dosis bajas de diuréticos
La amiloidosis debe sospecharse en cardiopatía y vasodilatadores, por el riesgo potencial de hipoten-
con disfunción diastólica ventricular y evidencia sión.
asociada de neuropatía periférica (síndrome del túnel
carpiano), neuropatía autonómica (diarrea o impo-
Sarcoidosis
tencia) y nefropatía. Las manifestaciones cardiovas-
culares se expresan de cuatro formas164: a) MR con
Enfermedad infiltrativa granulomatosa con afecta-
predominio de fallo cardíaco; b) miocardiopatía con
ción multisistémica, de pulmones, sistema reticuloen-
disfunción sistólica, lo que ocurre cuando hay infil-
dotelial y piel, preferentemente. La casi constante in-
tración amiloide severa con reemplazamiento mio-
filtración pulmonar conduce a fibrosis, hipertensión
cárdico y angina de pecho por depósito de amiloide
pulmonar e insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmo-
en las coronarias epicárdicas; c) hipotensión ortostá-
nale). La sarcoidosis cardíaca per se se presenta en
tica, que sucede en el 10% por depósito de amiloide
menos de un 5% de los casos164.
en el sistema nervioso autónomo, vasos o sistema
Afecta típicamente a jóvenes o adultos, de ambos
adrenal, y d) arritmias y alteraciones de la conduc-
sexos, de mediana edad. La granulomatosis miocárdi-
ción cardíaca, con muerte súbita relativamente co-
ca puede expresarse como bloqueo cardíaco, insufi-
mún.
ciencia cardíaca congestiva, arritmias ventriculares,
En la exploración física es poco corriente, a pesar de
síncope y muerte súbita. La insuficiencia cardíaca pue-
la restricción al llenado, la presencia de cuarto ruido,
de ser manifestación de disfunción diastólica o, más
en relación con la infiltración amiloide de las aurícu-
frecuentemente, de disfunción sistólica con dilatación
las. El ECG pone de manifiesto con frecuencia (mitad
ventricular homogénea o con aneurismas e insuficien-
de los pacientes) bajo voltaje, imagen de necrosis infe-
cia mitral secundaria. Los granulomas presentan cierto
rior o ausencia de r inicial en precordiales derechas y
tropismo por las porciones basales y la infiltración del
arritmias, siendo la fibrilación auricular la más común
nodo AV y del His es relativamente común.
y las ventriculares complejas no infrecuentes. Los tras-
El diagnóstico debe sospecharse en pacientes relati-
tornos de la conducción cardíaca son peculiares de la
vamente jóvenes con alguna de las manifestaciones
forma familiar polineuropática. El moteado caracterís-
clínicas antedichas y adenopatías hiliares bilaterales en
tico de las paredes en el ecocardiograma está rara vez
la radiología de tórax. El ecocardiograma con hipoci-
presente, de modo que no debiera nunca olvidarse la
nesia difusa, así como anomalías segmentarias del mo-
posible combinación (de hecho, más común) de cavi-
vimiento del septo basal, con ápex ventricular indem-
dades ventriculares pequeñas, dilatación biauricular,
ne, sería también sugestivo. El talio 201 podría
engrosamiento (asimétrico a veces) de las paredes
demostrar defectos segmentarios de la perfusión. Se ha
ventriculares y del septo interauricular, velos AV en-
sugerido que una captación anormal de galio 67 podría
grosados con regurgitación mitral o tricúspide y patrón
predecir una respuesta favorable a esteroides167.
restrictivo en el Doppler.
Los corticoides se propugnan para intentar detener
En la práctica, un ECG con bajo voltaje, eco con
la progresión de la granulomatosis y la infiltración
paredes ventriculares engrosadas y función sistólica
consiguiente del sistema de conducción. En algunos
global conservada en paciente con insuficiencia cardí-
casos es necesaria la implantación de marcapasos defi-
aca, peculiar combinación voltaje/masa, lo hace dis-
nitivo o incluso de un desfibrilador automático en pa-
tinguirse de la pericarditis constrictiva o de una hiper-
cientes con arritmias malignas.
trofia definida de ventrículo izquierdo de cualquier
otro origen. La sospecha debe confirmarse en la for-
ma primaria con la búsqueda de inmunoglobulina mo- Hemocromatosis
noclonal en suero u orina. La biopsia es pieza funda-
Se caracteriza por depósito excesivo de Fe en diver-
mental, buscando amiloide en grasa peritoneal, o a
sos parénquimas (hígado, corazón, gónadas y páncre-
nivel gingival, rectal, médula ósea, renal o endomio-
as) en relación con: a) afectación familiar o idiopática;
cárdico. En la forma familiar se ha descrito la muta-
b) defecto de síntesis de hemoglobina; c) enfermedad
ción genética. La gammagrafía con tecnecio, galio o
hepática crónica, y d) por toma excesiva de Fe oral du-
antimiosina demuestra incremento difuso de la capta-
rante años.
ción miocárdica.
El depósito férrico cardíaco no tiene por qué correr
Se ha dado valor pronóstico ominoso al patrón res-
paralelo al de otros órganos, aunque el daño miocárdi-
trictivo del flujo Doppler transmitral resultante de la
co sí tiene correlación con la cuantía de aquél y puede
combinación de tiempo de deceleración de la onda E
manifestarse como miocardiopatía dilatada o restricti-
corta y relación E/A incrementada166.
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va, con disfunción sistólica o diastólica, respectiva- ápex, insuficiencia tricúspide y dilatación ventricular
mente con morfología restrictiva del llenado ventricular en
Las manifestaciones clínicas son de un amplio abani- eco-Doppler.
co, desde aquellos asintomáticos, a pesar de evidencia La calcificación de la pared ventricular se presta a
ecocardiográfica, a otros con clínica de insuficiencia diagnóstico diferencial con otras entidades: la pericar-
cardíaca. Son raros los trastornos de conducción y las ditis constrictiva localizada, el seudoxantoma elásti-
arritmias ventriculares. El diagnóstico se basa en el ha- co169 y la secundaria a hipoparatiroidismo asociado a
llazgo de Fe sérico elevado (> 180 pg/dl), saturación insuficiencia renal crónica170.
elevada de transferrina (> 80%), incremento de la ferri- La forma con sintomatología de insuficiencia cardí-
tina sérica (> 900 ng/dl) y ascenso del Fe urinario (> 9 aca izquierda y soplo de insuficiencia mitral se acom-
mg/24h). Cuando se sospeche carga familiar heredita- paña de signos electrocardiográficos en forma de
ria se puede indagar el gen HH de la hemocromatosis. alteraciones inespecíficas de la repolarización, creci-
El tratamiento específico, sistémico, incluye las fle- miento de aurícula izquierda o fibrilación auricular,
botomías reiteradas168 o el empleo del agente quelante así como de datos ecocardiográficos del tipo de en-
desferroxiamina. grosamiento y movilidad reducida de la pared poste-
robasal del ventrículo izquierdo y del velo posterior
mitral, con regurgitación mitral, agrandamiento de la
Enfermedad endomiocárdica
aurícula izquierda y obliteración apical. El ventriculo-
Se han descrito dos formas o variantes de esta sin- grama puede demostrar trombos intracavitarios oca-
gular MR; la más frecuente ocurre, preferente o exclu- sionales.
sivamente, en países tropicales, denominada fibrosis La práctica de biopsia endomiocárdica rara vez esta-
endomiocárdica, y la propia de climas templados, de- ría indicada por el peligro potencial de movilizar un
nominada endocarditis fibroplástica parietal de Löf- trombo mural, con la consiguiente embolización pul-
fler. Ha sido postulado que ambas son fases diferentes monar o sistémica.
de una afección progresiva resultante del efecto tóxico En aquellos casos en fase avanzada el pronóstico es
de los eosinófilos sobre el propio corazón164. sombrío, con una mortalidad estimada del 35-50% a
los 2 años. La terapia farmacológica es puramente
Fibrosis endomiocárdica. Ocurre con preferencia en «paliativa», con la digital para controlar la fibrilación
el África tropical, aunque también se han descrito ca- auricular como indicación prácticamente única, y los
sos en India, Brasil, Colombia y Sri-Lanka. Afecta a diuréticos poco eficaces, incluso con ascitis. La esci-
ambos sexos, más común en niños, adultos jóvenes, sión quirúrgica del endocardio fibrótico y el remplaza-
especialmente individuos de raza negra. Un 50% pre- miento de las válvulas mitral o tricúspide conducen a
sentan insuficiencia cardíaca biventricular, un 40% iz- alivio sintomático manifiesto, siempre que se asuma el
quierda pura y 10% derecha pura. Cuando afecta al alto riesgo de una compleja intervención, que implica
ventrículo derecho se produce una fibrosis gruesa y mortalidades operatorias del 15 al 25%171.
densa del tracto de entrada y del ápex, con afectación
de cuerdas tendíneas y músculos papilares, con posible Endocarditis de Löffler (síndrome hipereosinofíli-
trombosis y fibrosis obliterativa del ápex que distor- co). La hipereosinofilia de cualquier origen puede ir
siona la válvula tricúspide. Cuando afecta al ventrículo asociada a enfermedad endomiocárdica. Su patogenia
izquierdo, la similitud es pareja, respetando únicamen- radica en que una eosinofilia severa mayor de 1.500
te el velo anterior mitral y el tracto de salida. Los de- eosinófilos/µl durante 6 o más meses, de origen alérgi-
pósitos cálcicos endocárdicos no son infrecuentes. co, autoinmune (por ejemplo, síndrome de Churg-
El curso clínico es irregular, asistiéndose a fases de Strauss), parasitario, idiopático o por enfermedad ma-
recaída aguda o subaguda, a pesar de un comienzo in- ligna (por ejemplo, leucosis), causaría daño tisular
sidioso, y otras de estabilización espontánea aparente, atribuible a proteínas citotóxicas. Estas proteínas po-
con supervivencias de hasta 12 años. El peor pronósti- drían depositarse en el miocardio por un período pro-
co ocurre en aquellos pacientes en que se inicia con in- longado de tiempo con daño tisular continuado (fase
suficiencia cardíaca derecha avanzada. necrótica) que puede afectar a pericardio, miocardio y
La forma con insuficiencia cardíaca derecha se endocardio; se continuaría con otra fase trombótica ca-
acompaña de insuficiencia tricúspide severa con racterizada por formación de trombos murales y final-
agrandamiento de aurícula derecha, hígado pulsátil, mente sobrevendría la fase fibrótica, bien localizada o
ascitis, edemas periféricos, voltaje del qRs disminui- difusa.
do, alteraciones inespecíficas de la repolarización, cre- El paciente típico sería un varón en la tercera o
cimiento de aurícula derecha con patrón qR en V1, fi- cuarta década de la vida, con síndrome hipereosinofíli-
brilación auricular, calcificación del ápex ventricular co, que vive en un país templado y en el que la afecta-
en la radiología de tórax y engrosamiento de la pared ción cardíaca acaecería en las 3/4 partes de los casos.
posteroinferior del ventrículo derecho, obliteración del Las manifestaciones clínicas incluirían pérdida de
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miocardiopatías y miocarditis
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miocardiopatías y miocarditis
lidad muy baja, alrededor del 20% en estudios efectua- TABLA 11. Criterios diagnósticos de miocarditis
dos in vivo y ex vivo. De hecho, la biopsia como pa- (criterios de Dallas)*
trón oro se ha cuestionado en diversos estudios en los Definición de miocarditis
cuales se ha comparado los resultados obtenidos por Proceso caracterizado por un infiltrado inflamatorio con necrosis y/o
biopsia en pacientes con miocardiopatía dilatada o degeneración de miocitos adyacentes no típico del daño asociado a
miocarditis que han fallecido o se han trasplantado con la isquemia de la enfermedad coronaria
el análisis minucioso de todo el corazón explantado. Primera biopsia
En estas condiciones, la sensibilidad de la biopsia, te- Miocarditis con/sin fibrosis
niendo en cuenta que se pueden recoger diversas Miocarditis borderline (puede estar indicada una segunda biopsia)
muestras, oscila entre el 0 y el 50%. En un análisis, Ausencia de miocarditis
Hauck estudió 38 corazones provenientes de una au- Biopsias siguientes
Miocarditis persistente con/sin fibrosis
topsia de pacientes en los cuales la miocarditis había
Miocarditis en resolución con/sin fibrosis
sido fundamental en el desenlace clínico fatal; obtuvo Miocarditis resuelta (cicatrizal) con/sin fibrosis
ex vivo 10 muestras mediante un biotomo de las partes
septal y apical del ventrículo derecho. Los resultados *Aretz HT et al. A histopathologic definition and classification. Am J Cardio-
vasc Pathol 1987; 1: 3-14.
pusieron de manifiesto que sólo un 17% de las 380 El infiltrado inflamatorio se debe clasificar como linfocítico, eosinofílico, neu-
biopsias fueron indicativas de miocarditis, y utilizando trofílico, de células gigantes, granulomatoso o mixto. La cantidad de infiltrado
inflamatorio de ligero, moderado o grave y focal, confluente o difuso. La can-
5 fragmentos la sensibilidad fue inferior al 50%180. En tidad y distribución de la fibrosis, si está presente, se debe especificar como
otro estudio post mortem de pacientes fallecidos de endocárdica, sustitutiva o intersticial.
miocarditis, Chow et al concluyeron que se requerían
más de 17 fragmentos de biopsia de ventrículo dere-
cho para alcanzar una sensibilidad diagnóstica del sospechaban: que el componente inflamatorio que se
80%181. Obrador publicó el rendimiento de la biopsia detecta adyacente a las fibras miocárdicas lesionadas
en una serie de corazones de pacientes con miocardio- identificadas por microscopia óptica (habitualmente
patía dilatada explantados durante una operación de linfocitos) puede ser consecuencia y no causa de la le-
trasplante, y a los cuales se había practicado una biop- sión miocárdica. En este contexto de incertidumbre
sia preoperatoria. Se detectó un patrón histológico de diagnóstica y patogénica, un porcentaje importante de
miocarditis en sólo un 17% de las biopsias que se pacientes con enfermedad miocárdica idiopática que-
practicaron a pacientes que en la pieza de cardiectomía dan sin ser catalogados de forma precisa y sin una
mostraron miocarditis175. Por tanto, el rendimiento orientación terapéutica.
diagnóstico de la biopsia en la detección de miocardi-
tis es bajo181.
Búsqueda de una alternativa diagnóstica
Este problema clínico ha conducido a la búsqueda
El tratamiento inmunosupresor
de alternativas diagnósticas a la biopsia endomiocárdi-
La descripción original de Mason del tratamiento ca. Sin embargo, como sea que los criterios diagnósti-
con éxito, mediante inmunosupresores, de la miocar- cos de miocarditis son esencialmente histológicos
ditis diagnosticada por biopsia182 originó un estado de (lesión e infiltrado), el diagnóstico de miocarditis
opinión en el cual se creía que dicho tratamiento po- siempre requerirá la constatación de un patólogo. Una
dría curar la enfermedad o retrasar la evolución de la forma de sortear este problema es a través del uso de
misma. Sin embargo, las observaciones clínicas desde métodos diagnósticos que se demuestran eficaces en la
entonces no han corroborado estas impresiones inicia- detección por separado de cada uno de los componen-
les: algunos pacientes tratados no mejoran, otros no tes de la miocarditis: los infiltrados linfocitarios o la
tratados mejoran y otros sometidos a tratamiento in- lesión celular. De esta forma se han empleado dos mé-
munosupresor intenso fallecen. El mismo Mason fue todos isotópicos: la captación miocárdica de galio 67 y
el promotor de un importante ensayo clínico destina- la de anticuerpos monoclonales antimiosina cardíaca.
do a estudiar la respuesta de la enfermedad miocárdi- El galio 67 se fija a los lisosomas de los linfocitos
ca de presentación aguda en relación al tratamiento activados, y ello fue la base de su empleo en la detec-
inmunosupresor. Los resultados demostraron que, ción de inflamación miocárdica. En un estudio de 68
aplicando los criterios diagnósticos de miocarditis de pacientes con miocardiopatía dilatada se detectó una
Dallas (tabla 11)183, el hallazgo de miocarditis en un captación de galio 67 en sólo el 7%. La probabilidad
contexto de enfermedad miocárdica idiopática aguda de miocarditis se quintuplicaba si la imagen demostra-
fue del 9,6%. Además, la respuesta de los pacientes ba una positividad. Un estudio prospectivo en 91 pa-
tratados con inmunosupresores, en términos de au- cientes puso de manifiesto una falta de sensibilidad y
mento de la fracción de eyección, fue similar a la ob- especificidad en la detección de miocarditis184,185. Sin
tenida en el grupo control42, lo cual puso en evidencia embargo, queda la duda de la falta de idoneidad de la
lo que algunos grupos de investigadores hace años biopsia endomiocárdica como patrón oro para detectar
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miocardiopatías y miocarditis
pacientes con miocardiopatía dilatada195. La apoptosis largo plazo o la recurrencia asintomática de la lesión
es una forma de muerte celular (muerte celular progra- después de su desaparición. Estos tres patrones son de
mada) que es patogénica y morfológicamente distinta significado pronóstico incierto, a pesar de que la nor-
de la necrosis. La necrosis cursa con una explosión ce- malización de la lesión se asoció a una mejor fracción
lular, inflamación y cambios morfológicos característi- de eyección al final del seguimiento. La persistencia
cos, mientras que la apoptosis es un proceso genética- de la lesión podría explicar la evolución silente de en-
mente determinado, requiere energía, cursa con una fermos que se presentan con una patología aguda a
involución morfológica de la célula y no se acompaña una cronicidad y eventualmente a un fallo cardíaco.
de cambios inflamatorios. La apoptosis no se detecta Las implicaciones clínicas de estos patrones evoluti-
histológicamente si no se llevan a cabo tinciones espe- vos están por establecer. Parecería razonable que estu-
ciales. Es posible que la apoptosis pueda explicar la dios antimiosina repetidamente negativos impliquen
captación de anticuerpos antimiosina por la célula una curación de la actividad lesional de la enfermedad.
miocárdica apoptótica, aunque este fenómeno aún no Quedaría por ver si el paciente ha curado con o sin se-
se ha demostrado. cuelas, principalmente en relación a la reducción de la
fracción de eyección. Por otro lado, parecería a priori
justificado limitar la actividad física competitiva a pa-
Cambios evolutivos de la lesión miocárdica
cientes tras haber sufrido un proceso miocárdico infla-
en la miocardiopatía dilatada
matorio y que queden con una función ventricular nor-
Sea cual fuere la explicación de la lesión identifica- mal pero con una persistencia de la lesión, aunque esto
ble por anticuerpos antimiosina, lo cierto es que se requiere confirmación.
producen modificaciones en la intensidad de la misma Sea como fuere, la descripción de la lesión miocár-
en diversas situaciones clínicas: en condiciones de es- dica en las diversas situaciones clínicas asociadas a
tabilidad clínica y hemodinámica, por ejemplo enfer- una enfermedad miocárdica idiopática plantea más
mos de dispensario, a largo plazo no se observan cam- problemas conceptuales que resuelve problemas prác-
bios en la prevalencia ni intensidad de captación, lo ticos. La primera consideración es entender que aún
cual implica una estabilidad de la lesión. En cambio, no sabemos cuál es el mecanismo de lesión miocárdica
en situaciones en las cuales la miocardiopatía dilatada persistente: en algunos pacientes puede ser una mio-
es de aparición aguda o subaguda la lesión sufre modi- carditis histológica clásica, con elementos de lesión e
ficaciones sustanciales: es habitualmente muy preva- inflamación, mientras que en otros puede ser una
lente e importante en la fase de presentación de la en- apoptosis. Se requerirán más estudios para dilucidar la
fermedad y hay una reducción o desaparición de la naturaleza de la lesión en los diversos contextos clíni-
lesión durante el seguimiento. En estas últimas cir- cos. En segundo lugar, la presencia de la lesión y sus
cunstancias se produce un aumento significativo de la implicaciones en relación a la pérdida de masa miocár-
fracción de eyección que no ocurre en situaciones de dica crónica plantean la necesidad de interrupción de
estabilidad199. Por tanto, se detecta una correlación en- la misma. Tampoco en este sentido hay en la actuali-
tre la reducción del grado de lesión con un aumento de dad perspectivas terapéuticas, aunque en observacio-
la fracción de eyección en la miocardiopatía dilatada. nes muy aisladas se ha podido constatar que pacientes
Esto explica el mejor pronóstico de la enfermedad estables con captaciones altas de antimiosina someti-
miocárdica de aparición aguda que la crónica. dos a tratamiento con bolos de corticoides han visto
desaparecer de forma inmediata la lesión (observacio-
nes no publicadas). La posible aparición de agentes
Patrones evolutivos de captación tras la
antivirales y su impacto en la reducción/desaparición
enfermedad miocárdica de aparición aguda
de la lesión miocárdica de pacientes en los que se de-
Sin embargo, lo que es estadísticamente cierto en re- tecta genoma viral podría conformar un posible futuro
lación con la reducción de la lesión después de la pre- contexto clínico.
sentación aguda de una miocardiopatía dilatada, es
matizable desde el punto de vista individual. En efec-
Implicaciones pronósticas de la captación
to, la posibilidad de estudiar la evolutividad a largo
de anticuerpos antimiosina
plazo de la lesión miocárdica después de la presenta-
ción de la enfermedad se hacía muy difícil, y su in- En la población infantil, una captación elevada de
terpretación incierta, mediante el uso de la biopsia antimiosina detectada poco después de la presentación
endomiocárdica que, por otra parte, era de difícil justi- de la enfermedad tiene un significado pronóstico.
ficación en un paciente con un curso clínico estable. Cuanto más alta, mayores las probabilidades de com-
En un seguimiento de hasta 10 años, estudios antimio- plicaciones graves. En adultos, la captación de anti-
sina sistemáticos permitieron observar tres patrones cuerpos no tiene relación con el pronóstico. En cam-
evolutivos de lesión miocárdica tras la presentación bio, la intensidad de la captación parece tenerla, a
aguda: la desaparición de la misma, su persistencia a pesar de que por sí misma no tiene un valor pronóstico
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TABLA 12. Utilidad diagnóstica, de seguimiento res tras su administración; por ello, en un contexto de
y pronóstica de los métodos de evaluación paciente grave se justifica su empleo (recomendación
de la lesión miocárdica clase IIb). Parecería pertinente que los esfuerzos tera-
Biopsia Antimiosina* péuticos estuviesen basados cada vez más en el cono-
cimiento de la etiología y/o patogenia de la enferme-
Sospecha de miocarditis aguda dad: en este sentido se está llevando a cabo el
Diagnóstico + +++ European Study of Epidemiology and Treatment of
Seguimiento + +++ Cardiac Inflammatory Disease (ESETCID)200 en el
Pronóstico – +
cual la terapéutica empleada se lleva a cabo en función
Miocarditis en la m. dilatada
Diagnóstico + +++
del tipo de afectación miocárdica inflamatoria: pacien-
Seguimiento + +++ tes con una miocarditis por citomegalovirus son alea-
Pronóstico – ++ torizados a grupos de tratamiento placebo frente a hi-
perinmunoglobulina; aquellos pacientes en los cuales
*Detecta sólo uno de los componentes de la miocarditis: la lesión miocárdica.
se detecta genoma de enterovirus en el miocardio se
aleatorizan a un tratamiento de interferón-alfa frente a
placebo, y en los que no se detecta anomalía alguna se
independiente. Su empleo conjunto con otras variables aleatorizan a un tratamiento inmunosupresor frente a
clínicas y ecocardiográficas es útil en la estratificación placebo. Es de esperar que los resultados de este estu-
del riesgo de la miocardiopatía dilatada (muerte o ne- dio permitan racionalizar la aproximación diagnóstica
cesidad de trasplante)198,199. Esto puede ser útil en la y terapéutica a este grupo de enfermedades del mio-
valoración del momento adecuado para indicar un po- cardio.
sible trasplante cardíaco, tanto en la indicación de in-
tervención en un subgrupo de pacientes asintomáticos
de alto riesgo, como en la exclusión momentánea de
pacientes que tienen una baja probabilidad de sufrir
acontecimientos clínicos graves. BIBLIOGRAFÍA
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