—
LiproCTO, |
de Medicina y Cirugia
6 ‘
ENARM MEXICO © indice
01. Hematopoyesis: fisiologia del eritrocito. 08, Anemias hemolitcas. 23
Anemia: conceptos basicos. 7
11 Conoeoto 182. Anemias emotncas congas —
_ 12. Fillo oe ertrocko 1) 83. Anemia netics acquis 7
13. Concept de anema 2} 84. Wemogloinue paroxsica nocuena x
——
M02. nterpretacion de biometria hematica 5 09. Sindromes mielodisplasicos. 3
21. Generates 5) 81. etic 2
= 2.2. _aiteraciones de la biometria hematica. “ 6 9.2. Epidemioiogia. a 32.
93, tong 2
= 94. Clinica. 32
03. Aplasia de médula ésea.____ A 2
= oe 7} 96. Casticacon de os sharomes metisplsicos
a aes 3) 97. Preston 3
33, Patogenia 98 Ttamiene fa
= 34, Ohica a
35. Cries de graveded de aaa 8 ,
2 Pe citing £10. eritrocitosis,._ - 36
10.2. conceto xs
= 7 402. casieaion %
04. Anemia mieloptisica NO] = ead ees is
= 43, conceptoy diagnéstica 0 104, Tratamiento 2
42, etooga 0
= 11. Sindromes mieloproliferativos crénicos.......98
gm 05. Anemia ferropénica Se a
5.1. Metabolism del hero, . " 112. Clastcacion 38
= 52. Eiopatogena " 113. Alteraciones geneticasrecurentes. 38
ea hi M14 Poictemaver. 3
= ta aeeaea eS iliac tea cise eee
5S. Tatamento_ 2 cmicotbrossagnogerica 0
= 1146. Tromboctosis o trombacitemia esencial a
117, Levcoma melo cence BOVABLT posta)
p06. Anemia de enfermedad crénica
© por mala utiizacion del hierro 16 .
= ie Co 12. Leucemialinfitica crénica, “4
6... Page, 16
= 62. Diagndstco %6 721, Concept “
6a ramen, ve 122, Faeroe, —
123. clinica — “
= 124. Diagndstico = a
07. Anemias megaloblésticas. 18125. extant dea eucema initia rence as
aN a acinomae in
74. Concepioy caracteres| aa ~ 12.7. Tricoleucemia, leucemia de células peludas:
= 72, anemia por def‘enca de vtarina 8, 8 praeeereiee eee “
73, Anema pericsa, *
= 7.4. Anemia por defcencia de flto 20
75. Emus den pacers con anemia macocitca 21
= 13. Leucemias agudas.
131. lologia
132. incidencia z
133. Clasieacio
134. Caractersticas citolgicas e histoquimicas.
135. Afteraciones citogenéticas
136. Clnca
137. Pronéstco y tratamiento,
14, Linfoma de Hodgkin.
14.1, Anatomia patoiogca
142. Clasticacion de la OMS.
143, Diseminacion del informa de Hodgkin
144. Estadiicacion,
148. Clinica
114.6. Pruebas de laboratorio y teonicas de agen
147. Tatamento
148, Pronéstco
15. Linfoma no Hodgkin.
15.1, Etilogia,
15.2. Alteraciones ctogenéticas
1533, Clasticacion de la OMS.
154, Clinica
155. Tratamiento
456. Linfome de Burkitt
45,7. Leucemia/infoma de céiaT del alto
16. Mieloma multiple y otras neoplasias
de las células plasmaticas
163. Meloma mite
162 Gammapatia monoclonal de sigifcado nce
163, Otros rastornos dels okies plasmsticas.
17. Hemostasia. Generalidades
17.1. Fisiologia de ta hemost
17.2. Efecto protrombética de COMD-19
18. Alteraciones plaquetarias.
18.1. omboctopenia.
18.2, Tombocitopatias,
18.3, Otras enfermedades dela hemostasia primaria
48
8
“8
48
&
SB
6
19.
20.
ian
22.
indice | HM
Alteraciones de la coagulacién sanguinea
19.1, Hemottia a
192. Dafciencias de otros factores de a coaguiacion
193. Tastornos congénites protrombonicos, -
19.4, Sindromes de coagulacion intravascular dseminads
Terapia anticoagulante. -
20.1. Heparina
20.2. Anticoagulantes oes,
203. Antiggregantes olaquetario.
‘Trasplante de progenitores
hematopoyéticos (TPH)...
21.1. Tipos de traspiantes
21.2. Seleccin de pacientes.
213, Seleccién de donantes
2.4. Preparacion del paciente
215. Complicaciones
21.6. Fuentes de progeritores hematopoyéticos,
21.7. Usociinico de factores
de crecimiento hematopoyéticos
‘Transfusion sanguinea
221. Grupos sanguineos.
222, Tanstusiones sanguness.
223. Complicaciones transtusionales.
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Solucionario Casos clinicos/Case Study
Bibliografia -
82
82
82
8B
89
co
89
8
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1
7
100
101 SEE RBEERERPERRERERARDRRRARRARDR ADA DADE SD
Orientocién ENKZM
Lonésmgrae dees eon ine dso esos eo cage
pea ue ete ria
1.1. Concepto
Hematopoyesisse define como la frmacié deeb sangulness, las cus-
les se producen en la médula 6s (Figura 1.1; como son los precurso-
‘es hematopoyticos (bass) debido a queen la sangre perifrica no se
‘encuentran dics precursors. Encontramas eosndfls,basfios, nevtré
‘os linfootos yetroctos.
rier sto de hematopoyess eel sco vtelino, conforme vamos mad
‘ando se producen as cluls hematopoyétcas en los huesos largo, yas
con el erecimiento eva susttuyende la grasa ria por grase mari
Figura 1.1, Médula 65 (Coleccin privada Dra. Alma lalla Guero}
as clulas madre CD34 son también lamadae cbs totpotencnles ya
Aue tienen io caracteisica de autorceganeracion y las pucpoteniales son
aqualas cya estrpe se encuentra ya dferencade,
recite define como un sco biéncavo dentro del valu commposcén
tiene una proteraliamacsespecrinalacuale permite la esidady p2s0
por los sinusodes; su ve esté und a otra proteina euyo nombre esinqu
rina, sta atravess toda a membrana entrocitoria, dndle la establidad
empha, esferocitsishereditaris, cuya func princnalmente es el trans
porte de oxigeno por mecio dela unién ala hemoglobin: por tanto, cada
imolécula de hemoglobina transports. cngeno (Tabla 1.1)
Per 1:16 fed a plcias meses
Tabla 1.1. Pardmetos
01
Hematopoyesis:
fisiologia del eritrocito.
Anemia: conceptos basicos
1.2. Fisiologia del eritrocito
Eritropoyesis
Losentrocto, igual queelrest das cls de sangre proceden se
rege
itr erode mis primitive que se ha cutvada es el denorinado unided
una cll inference
madre orimitvapluripoterca
fermadora de colonias temaranas eitoides(UFCTe). Tas ei, se produce
oniasertoies(UFCe).Ambas
son sensible aa ertropoyetia y a otros factors de crecimiento, Luego
tiferencian en proertrebasos, normabiasos, reiculolos (vas elmer
‘trams madur, a uni frmadra
nicl} yertroctos. Este proceso ocurre ene ado en la édulaSsea.En
€/ftose produce en el higad, el baz y le médula sea a part del cuanto
Incorporacién de la hemoglobina
ora cumpli-s funn transportadora de oxigen, os errocitosnecesitan
incorporerhemoglebina a suctoplasma Para ello van acumulando cadenes
de globina progresivamente desce el estado de proertroblasto,
‘Ademis, necesitan sintetizar grupo heme, donde ests incorporado el
hero (ada hemeglabina tere custo grupos hemo y custo cadenas de
lobina). En ls hematis normales de aduto la hemoglebina A (a2-82)
constituye el 57%, cas un 3% de emoglabia A, (a2-62) menos 6 un 1%
hemoglobina fetal oF (a2-y2).
Metabolismo del eritrocito
Elhematie obtiene el ATP para hace funciona la Na ATPaso y manten:
miento(reparacién desu membrana mediantelalucdissoviadeE mbden
Meyernot. no por el ciclo de Krebs, ya que eaece de mitocondrias. Ade
‘mis, por este ciclo, se genera NADPH, que evita la exiacin del hierto
ferroso (Fe) de ts hemoglobin
se produ
la hemoglobins por el enigena, con lo que al hematie cede adecuada
hierroférco de la hemogicbina ©
remoglina impide et ansporte adecuada de cxigero). Ades,
13 DPG, que es una sustanca que disminuye Ie afiridad ce
sasmonofosato se consigue un minimo de energia para el matabolismo
el hemate, pero su utiidad fundamental es la generacién de NADPH,
‘aya finaldad es reducir el glutatién, que a su ver evita la oxidacén de
ls grupos suhidilos de la heroglobina a exidacién 6 os grupos su
hidrilos produce también metahemoglobina, que precipita en el nterior
{el hemate ocasionando fos deneminadas cuerpos de Heine, que
slona hemi intravascular y extravascular po lest de la membrana
del herati) Libro CTO de Medicina y Cirugie, 6. ed. ENARM.
1 glucose es prdcocamente e unico combustible usado por el hemate,
ta se usa para
Via glucoltica o de Embden-Meyerhot Se metabolzela lucas hasta
lactate, produciéndose dos moles de ATP por cada mol de glcosa Se
‘metabolzan en est via aededor de un 80-20% de slucos.
Via de hexosa-monofostato Poa que se mantiene el lutation red
cio para prateger ls grupos sufi de a hemaglobia la mer
brana celular de is oxiacion,E! 10% deta gucosa se metabolna en
ea vo,
Eritrocateresis
Les hematis enen una vide media aprximads de 220 dis. posible que
sumer isogica se debs a una alteracién def membrena, en coneeto
Su Mledbiléas, que les impieatravesar los extrechos canals de lo micro
Cculacion del bazo. ste, ademés de elmicar os etrocits deectuceos,
tiene otras funcones, entre lat que cabedestacar el secuesto de parte de
los heratis normale y de ls plaques, sposiblidad de una hematopo
vesis extramedulay,eeiminaién de mcroorganismos ya regulacén de
cleuacié potal
Catabolismo de la hemoglobina
Tas la eliminacign del hema
fagocitada ripidamente por los macr"agos (ringipalmente del niga,
bszo y médale 6c) que a catabolizan, tos anodes son iberados or
la hemaglodina que estos contenen e
Aligestion protealitica, «grupo hemo es catabolzado por un sistema a
dante mizrosdmico ye anil de porfrina se converte en pigments biares
Aue son excretados casi en su totaled poe! higado.E hiero es incorpo
rad a Is ferrin (proteina de depésito que se encverre prncipalmente
‘en elhigado yen la mada ea), y desc al puede ser transport ala
‘méeula pola ansletrna, segin as necesidades del organism
1.3. Concepto de anemia
Erequerimiento de hietro super los ingress en dos etapas cel cil vita
Ens primeros 6-18 meses de vida postnatal y durante la adclescenia,
principalmente en as mujeres debi a inicio de fa menstuacidn, La def
ciencia de hiera en el amer ao de vida puede condiconar alteracones
nevroldgicas, ya que el hero es esencil para una neurogénesi ycieren-
Cacén apropiaes de lets ceuls y eeglones neuronaes
Sedefine a anemi por la lsminucin dela mass ertractana. Ena eben
loc, se habla dea dos produce una ésminucién de voluren
dehemaies medido en el hemograma mediante el nmero de hematiese!
hematocrit, ymelor ain, a eoncentraciin de hemoglobins.
Enel pacinte anémico se produce un aumento del 2-3 DP eritrocitari,
fsxastuaién, a gual que la acidasis sanguinea o el aurento de temp.
‘atur, dismimoye la aiidad dela hemeglobina pore xigeno (despaza
‘miento del curva de saturacn acerca).
Volumen corpuscular medio
del hematie (VCM)
Seqineltamaho del hemade, as anemiasse dviden en mcrcicas (<0),
noemociseas (= 8.200 1) amacrocias (> 100) (Tabla 1.2):
‘Anemias micrcticas, Se suelen acompafa de hipocromi, ya cue e!
tamafo del hemate se encuentra reducido en aquellos casos en los
‘ue csminuye a cantidad de hemoglobin (roma) Ya quela hemog
lobina ests consttuida por una mezla de lero, cadenas de globina
Y Pigment hero, ls enfermedades en as que se produce ateracién
de sluno de estos compenentes, en gene, presentan un tamaio
peguete,
causa mis frecuente de microotoss esa ferropenia, pero la ane
mia de enfermedad conics, a pesa de que habitualmente es nero:
tea, puede ser microcica, al igual que las alasemins, las anemias|
sieroblsticas heredtaas ya intonicacién por plo.
“Anemias normeeiticas. Lz causa mas fecuente es la denominada|
anemia de enfermedad cénica 0 por mala utiizacién de hier (sta
‘Anerias macrocitias. 9 mayoria de ls anemias macroitas son
megalobisticas. to se debe confuncir sl coneepto de macrocto
si, tama grande del hematie, con el de megalbletois,tamaio
sande de precusores hematolgicos ena médulaGsea
Fstrctas hess
(COM incemertad)
nea eropénica
‘Anemia de sero crnico
(ecasonah
‘aeracn del gupo heme
(sideottisica
‘Areraconesen a glbing
(eases
poem de teserna cio
Anes herein sin essdoctos
Anes megabbisia
ois SHO
Hiptiiduma heptop aa
Tabla 1.2 Anemiasenfuncion del VCM del hematie
(CHCME concentracion de nemoglobina corpuscular medi
SMO: sindromes mielodsplsicos)
Por supuest, toda las anemias megaloldsteas son macroceas, pee no
tos las anemias macrocticas son ce causa megaiblssca,
Las anemiassecundarias a tratamiento quimioterpico, a aplasia de médla
6s, el hipoirosismo, i hepatogatia crn, ok sndomes melds
sie08y ls anerias sideroblisticas adguiridas pueden tener un tamaho
sranae del hemate.
También ia hemdlss oe sargrade agudo debido ala respuesta reeulocta-
ria pueden simular un ao aumento del VM, puesto que ls reticuloctos
son cbulas de mayor tama que el hmatie ia maquina que los contab
4
solo discrmina
Reticulocitos
tos reticvlocits son hematiesJovenes. Su presencia en la sangre peritrica
\raduce la func de la mula dea (Figura 1.2). El porcenaje de rec
loctosen referencia al total de hemates en sangre pesitrica es del 1-2% BREEBERBRERABREREARRBAEARDARDRRDRARDAAIAAARAAARSD
01. Hematopoyess:fsiologia de! ertocito. Anemia: conceptos basicos | HM
el si
[ Aregenaave | [
Nomi!
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+ , +
Infitacon - Off hero. = Def Touma
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Rola | Anemia Deke des," metnbsieo
edule "sierbiitca —SMictoncdad «Defect
«hoe (irmaeos ROT)" demembrans
‘nfmatoa Hemeslobnopats
roca
ae
Figura 12. Clasficacion de las anemias en funclon de sus caractersticas
fisilogicas
‘Usa medida mis rata de producin de cua oes parla médul ea se
‘bene mediante elindiceeticdoctarcorepdo((C=%reticloctos (Hema
{oerto pacer /Hematoerto normal /2,cuyo valores ual 1) Tabla 13),
Las anemias que presentan elevacén en el nlmera de reticuoctos
reciben el nombre de anemiasregenerativas, yl prototipo de dchas
anemias e519 hemi el sangrado agudo,
Las anemias que no elvan el nimero de resculoctos en la sangre ole
presentandescendidoreciben el nombre de anemias arregeneratvas
Yel proto esa aplasia meduiae.
En general un nmero no elevado ce retculoctas sueletraducse en una
‘enfermedod de la propia médula ds, o bien un trastorna caren, que
Impie que la médula deo sea capar de formar clues sanguneas
En este sentido, una exenpcién seria I invasin de la médula sea por
rmetistes (anemia mieloptsic), en cw caso los retculoitos pueden
sar inerementados 2 pesar de presenta le médula dea una enfermedsd,
Anemisregenenas Herts
Santo apd
poems ‘elas med
TEDENETINIS ago Fe
ect de, 0 id fico
Tabla 1.3. Anemias en funcion de los recculaczas RN (1-2% 040-90,
10%
Estudio de extensién de sangre periférica
‘Setrata del estudio de la morfologla de as cul sanguine, na solemente
ea sere rj, sina del esto de as ots ses, Ejernplo de haliangos en fo
cextensién de sangre series su corelacin con algunas enfermedades
Rouleata-disprotenemias como, por empl, et mieama malsle.
+ Hematies on espues-iasuficencia cena
Dacroctos © hematies en Iérima-miloptss (Figura 1.3).
Poiquilocitos (son vaiaciones ena forma del hemate)-ielodislasi
‘+ Dianacits-cteria obstructivay hemoglobnopaties (Figura 1).
Punteado basi prominenteintxiczeién or plomo a anemias side
robléstias,talasemias
Polcromatatios hemi
Esferocits-esfeocitosshereiariao inmunohemdls.
+ Cuerpos de Hein (se roducen por desnaturaizacién de Is hemoelo-
bina}hemlss por excantes en deficenci de ecose-—ostato des
hirogenasa ohemoglobinopatasy esplenectomzados
+ squstoctosohematiesragmentadoshemélss trauma Figura 5)
Cuerpos de Howel/-olly-hipoespenismo,
Esqustots (etula en casco}pirpura trombocitopénicatrombetia
Peeude-Felger Huet melosslasia,
Figura 15, Esquitocitoso hematie ragmentados
nla Figura 1.6 se muestranlos diferentes tioos de clas sanguiness. Libro CTO de Medicina y Cirugia, 6.* ed, ENARM.
$& '< Ste
emais normals scroctas Factores Acanoctes pioctor
(lobes milo «ceuasenon (ateacones ee meme)
Or€ 8 Eg
ustacos, steocton.
‘Mera (Poiqatocos-Mieedspasa) tomstoctoansctor Plas de moneda outoue
‘mtr
Equncctos tenes Denactot Pantene seo unpporde Het Cunpor Howey
“racer ent) epacpaty aston) ‘Pome (Deter cero ‘Hpseslename)|
Figura 1.6. Diferentes tipos de clulas sanguineas
Ideas Clove
7 Lacaus mss ecuerte de anemia micrctic es feropenia. 7 Lacausa més fecuente de macroctos es! acoho
4 Lacausa mis frecvente de anemia normecticaes a anemia det enfer-
1 Lacausa més ecuente de anemia megaloblisia ese dct de dio
edad xénica
folic
Anemia macroctica no es sinénimo de anemia megelobléstica BEBRBRBRBARBRBRERSRERRRARARARARDARDRAAAAARAARAARSL
Ovientoarcién ENRRM
Labia enc ese ra id pa ssp el asi yi de
creamed hats robes Ente igen cas ccsen
lsquese age cs cela boner aso irgrana de ce
lors oom ia wa cone ean Es arense ces
decancin ecard casa liga debs mis
2.1. Generalidades
a biomed
hentia es una hecrarienta muy Uti para el médico general
1 uno de los eximenes de Iabratorio mas slctados tanto en pacientes
hospitalzados como enla consuls externa, Ee un examen de oo cusntta
to ycuaitavo de las cus sanguineas donde se valoran as tres ines
cxuarespresentes ent sangre Se usa con mayor frecuencia pra estable
«ce probabiesdagndstcos de sndrome anémico ysindremes puro, as
como seguimiento de pacientes que levan tratamiento con quimioterapia
1a recuperacién dela lines celular, ce manera que orenta a sospechar un
posible dagndstico para valra a posiblidad de realizar estudios de exten
sion en este cas0 el asprado de méduladseao biopsa de hues.
simportante recorder que es diferente el aspire de méduls Gees que
es una puncidn en la cresta posterosuperior donde se sce el estcma de
paciente que es el sito donde se encuentran las clus hematopoves
En ocasiones se requiere estudlo de la médula sea pata canfrmaralgin
dagnéeteo hematléeco
Ena biometria hematca vames 3 valora a sere roa blanca y
quetaria
Serie Roja
La biometria hematicacusata con cifras primaras secundaria la pi
rmarias se mdendrectamente enchayen ls hemoglobins, el hematoc
la cortided de hemaies oeritocts (Tabla 2.1: ins secundaria 2 cal
lan indrectamante 2 parti de ls primariasy son el volumen corpuscular
nemag:
lobine corpuscular fstos valores secundstis se calculan con ls siguientes
(exmules Tabla 22),
medio, hemogiobina crpuseulr mein y concentracén media
‘ote sardmeto muy importante son oe retulctos, QUE son is eels
madras que contenen restos de RNA y cuya funein expec e vale
"ar I integidag de lo médula da, es dec, la producin de entrocitos
(es, demastando as si hay anemia, El contea de retculoctos gene:
ralmente es 2 través de un lots con Sncién especial (azul de matin}
Ysegin el nimero correico de reticlectos las anemias ce asian en
‘regeneratias cuando los reevlots se encuentran por ariba de os valo
02
Interpretacién de biometria hematica
resmormales,yrcegeneratis si estén por debsjo dels niveles normale,
La formula de coreccén para retiulocitos es:
W de reticloctor x Heo
i pacient}/ Hto normal)
‘Se considera anemia arregenerativacvando ls valores son <18y regener
tha cuando son mayoces 32%
450-620 10 420-2010
SM 13-1600. 13-1694
wort) a y-a%
0-108
28-2296
2-usoys,
[otinintenaiirnrm s-sog
PE #100 0-008
Jemosiobing Hox 100 Némeode eiractor 28-3203
Tabla 22. Cilculo decifasetrocarias secundaviog
102 muestra en la Tabla 2.3, para reslaruna coreca interpreted
nica de los resultados obtendos del conteo de oe reticuicts, es nece-
sarin considera los valores das ciras primaras dela bometria hemsitica
{hemoglabna, hematacite,nimero de etrocts)
zi rn
Tabla 2.3. Interpretacién clinica del conteo de reticulocitos Libro CTO de Medicina y Cirugia, 6.° ed. ENARM
Leucocitos
En cuanto 2 los leucoctos se pueden medir varios aspectes, como el
recuento totaly diferencia, donde el recuento total mie soo le canning
de levcocios, sin hacer diferencia en el po de clu, el dferenca mise
la cantidad de cus diterenciadas, este ultima se mide por percentajes
‘aniendo en cuenta el nimero absolut y con se pueden observar las
alteaciones de los eosinéfes, basses, monocts, neutdflos (Tabla
2) Estas alteraciones pueden arena hacia ain tipo de patlog’s no
“snecficamente hematoligc, por ejemplo, cuando se obsena neutratiia
se piensa en procesosbacterlans y uso de esteroides i se observa ele-
vacldn de levcactos a expenss de linfecitas en un nile, se plesa en un
proces viral
los valores normales son de 3.500 10.000 leucoctos por molt,
74 109
a“ 59 (6 segments,
egpcon,
25 oe
03 a
a 3
Tabla 24, Valores de recuento
Plaquetas
Son pequefisfragmentos celular inmunolgicos derkados dels mega
Caritas que partcipan en ls hemostasiapximara Sus valores normals
‘van de 150,000 450,000 plaquetas/ul Por encima de estos valores secon
sideratrombocitessy por debaj trombodtopenia, Come resuitado dela
lnterpretacién clinica seaman pirpuras
ldeas Clave
Ene blomenta hemibica se reportan ees primarasy secundaria os
‘Primaras son la hemoglobina el hematocito la cartidad de hemates,
se miden dectamente, as secundaris se obtienen a part de asp
raasy son el volumen cerpusculr macia, hemoglobins corpuscular
media y concenracign meda de hemoglabina corpuscula
Los retclocitos tienen una funcién especca que es valor integt-
dad de la méduls 65, y con elo demuestan shay anemia,
4 De acuerdo con ef ndmeto comegido de reiculocios, se clascars
como anemia regenerativa silos eticlacitos e encuentanelevados y
anregenerativasiestindisinuios.
2.2. Alteraciones de la biometria
hematica
Anemia
principal cambio es la hemoglobina y et hematacrita. La etiologia se
deduce a pari del VCM, HCM y CMGH. La causa mas frecuente de anemia
rire hipocrénica esa ferrapénica, de fa sormeeitis normosmic
les anemia de enfermedad crénica, ye la macrocisea megalbldssca esl
carencla de vitamina 8,0 foatos.
Leucocitos
Valores dlsminuidos pueden denticarinmunodeficencias. Valores eleva
os orientane!dagnéstico a infeciones 0 sindromeslinfopraliferatvos. Es
necesario un aspirado de médula des para confiemar el lagndstco (pe:
coulda y>20% de lator}
Plaquetas
\eloeselvads indican trombocitoss donde se puede sospechar que sea
Primaria ode! ipo secundaro,y valores dsminuidos pueden rfl trom
octopenias inmunes armas, inducidas por pracesosinfeccosos (pe
ssi)
7s plaquetas se dervan de los megacaracitosy partcioan en Is he-
‘mostaia pirat, in valor elevado se considera romboctosisy uno
Ssminuidotromboctopeni
1 Un valor dsminuido de lexcocitos puede orentar hacia una inmune:
deficiency uno aumentado hacia infecciones 0 sndromes atopeo:
Meratvos. BREBRBRBRBRBRBBRBBRBRBRBRDRBRBRERERERDRRRRARRRARARAASR
—~
escanee
‘e
Ovientorcion ENDRM
ayers en a dean
3.1. Concepto
Las aleraiones en el nimero ye funciones dels cus inmacras plu
potents de as céuls pogenitocas hemetopoverias, ode! microambiente
‘edulay,condiciona un singvome de fla medular en este sndcome tne
mos dos entidedes relslonsdas: MPN (hemoglobinuria parities noe-
turmaly AA (anemia aplsica).
La aplasia es una enfermedad de a mula dees que se caraceriza pork
presencia de una disminucin del teido hematopoyético, en ausencia de
‘tumor, losis u otros procesos come granulomas en a mela 6s, y que
‘2 acompafa de dsminucion de cluas sargulneas en sangre peiférica
luna, dos ols tres series). La ateracén se encuentra diectamente en fa
‘bla madre totiootencil por aetsacisn dela intetevcina 2 y el actor de
necrosis tumoral que conleva 2 que dicha célula entre en apoptosis. Desde
1 punto de vsta practice, hay que sospechar aplasia de méduladsea ante
un paciente con panctopeniayssminucién del nimero deretculockos en
sangre piri
La presencia de esplenomezala csi siempre descarta el dagnéstco de
aplasia, y deberi rientar hacia ores patologiascomola hepatopatisgrve,
trcolevcemia, meloRbrosis con metaplasia mieoid, potitemia vera en
fave gastada, ala- azar, enfermedad de Gauche, sinrome de Ban. 6 iag-
nésico ze confirma observende hioceluaréad en a médula se
3.2. Etiologia
Aplasias congénitas
A. Anemia de Fanconi
‘Suete ser una enfermedaa que se muestra desde el nacimiento con man
fertaciones hematoligcas tarda, Se caactrce por la presencia de ano:
alias cromosémicas en ls linfoitos de sangre pertrica ols ceils de
ible sea. Se trata de un trastorn hereltario con eaeter autosSieo
‘ecesivo, Ades dela anemia, los nos con aplasia de Fanconi pesentan
‘arias maiformaciones, fundamentalmente euténeas (manchas este con
leche" y 6sas hipoplasia de! pulgary malformacié det radio). Mlforma
lones menos frecuentes seron is renaes, oculares, mirocetal,sordes
03
Aplasia de médula ésea
B, Disqueratosis congénita,
Es unaenfermedad mucho misinfcecuente qu la anemia de Fanconiy que
tiene una ransmisn liga al cromosoma X. También presenta alteracio-
‘es cuineas aociadas,
CC. Aplasias selectivas congénitas
Se denomina ops selective a ales dea méduladxes que teeta und
sola serie hematopoyéin
+ Uaaplosseletvao alos pura de cls rojas, denon también e-
Luobstopers, es sndiome de Dame lakanLaseivebasopenas
se cractezan ora cas ausencia de reteletos en sangre pees.
‘+ Las agranulcitosscongéritas 0 apassspurs de serie blanca
‘Sindcome de hwachman, que se acompata deinsufiiendia
rina del pancreas
Sindome de Kostmano,
‘+ Leaplasis pura de os mesacaioitosrecibeetnombxe de wembocto-
penia amegacariociica,
Aplasias adquiridas
Son las mas frecuentes; dentro de lias ze puede distin
+ Primaras a mayora (hasta e 70% de os casos) son de causa desco
nocids o idiopticas
+ Secundarias (Tabla 3.1)
Férmaces: clorafenicol,sufamidas, sales de oro, taxdas,
antlabétces oraes, Ndantoinas, prazolonas,quiniina,ant-
‘rodeos, quimioterdpeos coma lot agents alqulantes: clo
fosfamiga, dorambucle, mean, bull, et
Tesco: benceno, toluen, tetraoruro de carbono, ODT, nsec:
‘elas, pegsmentos,
= Radiaioneslonizantes.
Virus aplsie dante la Infacin ira a derputs ee han obie-
‘Wado en las infeciones por VHC, VHB, CMV, VE, herpes virus
(UHH), togavius, ubécla, VM y parvovirus B49 (que acasiona
crisis aplascas en pacientes con procesos hemolioscrénico).
= Timoma, 130% de los casos de eritroblastopeniaselectva
adguinda se asocian a a presencia de un moma (per soo e!
5H de los timomas prevetan ertobastopenia asociaa). La
‘mayoca de los casos son mujeres de edad medi, en la variante
del tumordenominado fusocelula.
No siempre se produce la cuacién de ie entrabastonenia tesla
cextipacion del moma,
~ Memoglobinuria paroxistis nocturna
= Enfermedades autoinmunitarias
Gestacén, Libro CTO de Medicina y Cirugia, 6." ed. ENARM.
Clrafeco ufos sales de iis,
sdabecos oles Nontoies, parton,
unin natroecs quintet cone,
(Ge agentes sulanes cctsome cloanbu,
etal bus,
Bence tuna terion decartona DO
Insecoedas pegaretas
YC 8, CA. VE, vs herpes Hosa,
bio yooreweus B19
Tabla 3.1. Etiologias mas frecuentes de las aplasias adquiridas
secondarias
Reese
Elimoma también se ha relaclonado con emiastnia grovi.
3.3. Patogenia
res hipstsis para wep i lion medular en la aplasia
celulas germinaes de a méduia ese
+ Defecto del denaminado microambiente dels médula 6a (to
vascular yconjuntivo de soporte
+ Anomaliasen la regulacén inmuncaica (humoral y/o cella de a
hematopovess
+ Delectointineeco de
a mayors de los casos adquiridos zon secundarios 2 un proceso
Inmunitario por expansion aligoclonal de eélulas T cotanicas, que
secretanIFy y FNT-ay causan la muerte de eéluias hematopoyétcas
por apoptoss
3.4. Clinica
os pacientes con aplasia presentan manifestacones clnices dervadas
a isminucin de las ceulassanguineas de las res series hemato:
poveticas
5, clinicamente presentansinrome anémic,infeclones de pet
y/o consecuencia dela neutropenia y endmenos hemortiices pot
la vomboctnt
Si bien desde el punto de vista prictico conviene pensar en aplasia.
cuando un paciente presenta pancitopenia, fa pancitopenia puede
ocurrir en enfermedades dlstintas de la aplasia tales como la anemia
megaleblistics, hemoglobinuria paronstica nacturns, sindromes mie
lodisplisicos, o incluso leucemias aguas, Por ex9, en el diagnostico
iferencil de todas las pancitoperias es fundamental el estudio de
mécula sea,
3.5. Criterios de gravedad
de la aplasia cabu32)
‘Anemia aplsica moderad:
+ ipocelutandac ce a médula see inferior a 30%,
+ Ausencia de panetopenie grave
+ isminucion deal menes ds de as tres series po debao de lo normal,
‘Anemia apldsica grave:
+ Wipocelutarisae de méduledseainferie a 25% del celularidad total
hematopoyétics normal
+ Ademas, exten dos de los siguientes pardmetros
Disminucgn de neutefos por dabayo de 500/m
TTombostopenia inferior @20.00/m
Disminucén de reiculotos por debaj del 18 (crrepdos por
ethematocrteh
‘Anemia aplsica muy grave:
+ Sisecumplen os crtevos para anemia aise eave.
+ Disminueion de neuthios por debaja de 200/mm
Present porlomenendor —< 28025850
eles aguenees fenmeron Se 8
Newtfiosmo <2 Compnbeansticrsetode No
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Incremertado Incmmertadh Sect el GAR, eb
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folca < sh puede ene
_, dfn det,
Nowa Seociyje eater de8,
‘Tabla 7.2. Test de metabolites
Tratamiento
+ Tratamiento deta causa subyacente
+ Admiisracién de vtamina®,, intramuscular). Se produce una res:
puesta reticuloctarla répid al cuart 0 quinto da con normalizcién
‘de lospardmetrosen 1-15 meses. Es aconsejable la administracién de
‘ido co, ya quel defciencia de cobalamina ocasiong a su vez un
fic intracelular de flat.
7.3. Anemia perniciosa
a anemia periciosa (0 enfermedad de Adeson-Birmer e a causa mas
feecuente de malabsorcin de vitamina 8, defecto fundamental es uns
‘tof eénica dela mucosogbstricaoxica (clubs parietaes), de oxigen
‘autoinmunitario que conduce a uns ausenca de secrecién de factor latrn-
‘se:07 HO, Puesto quel cobalamina slo se abeorbe unida a factr inten
8:0 (Fen e leon, reproduce ura malabsorcén de vtamina B, dando
lene a dice ce
Distribucion
Suele parecer en mayores 60 afos, aunque existe una variant entre Ios
10-20 aos (anemia periciosa ven)
Se observa en razas del norte de Europa yattoamericanos. Presentaagru-
‘pacién familar. Libro CTO de Medicina y Cirugia, 6." ed. ENARM.
Etiopatogenia
Se trata de una destruccién autoinmunitana de las ctl paitaesafs-
‘teas, objetvindose en el suero del SO% de los pacientes antcuerpos igs
‘contra céitas parietaes y Ac contra el Fl (mds especiicos) en un 60%. Por
‘lo se asocia 2 otros trastorns autolomunitares, sobre todo trodes,
a anemia pernicioss es un proceso prematino, por lo que es necesaro
1 seguimiento del paciente pra el iagnéstio precoe de cncergsstric,
Clinica
Su clinics es superpoible ala descria en Ia del défcit de 8, La anemia
‘ene un comientoinsicioso que empeor lentamente. Como consecuenc’a
dela aclorhidria, puede predueise una disminucin dee absorién del hie-
0 dels aliments.
Diagnéstico
+ Elmisme que para a deters de cobslamine (descito en el apar-
tado anteron
+ Determinacn de anteverpos antics paretal gsi y antfetor
inc,
+ Prucbs de Shing en la que se observa absorcién de 8, aaa Fl
Dicha prueba conta de varias parte (Figura 7.2)
‘Administracon By (im para rele depsstor
‘Adminstraion Ba marcada por radioistopo (a)
|
% =")
=
Ss =
‘minisracion Beat
imine ain
> <5]
Tratamiento
Administracin de vitamine 6, parenteral que debe rantenerse de por
vida
Estos pacemtes estén predispuesos a presentarpélposgétricas con una
inedencia de adenocarcinoma gistrico de cs el doble de un sueto sano,
or o que es necesario el seguimiento endosedpleo pera un diagnéstio
reco
7.4, Anemia por deficiencia
de folato
Esta causa més frecuente de anemia megalblistca.
Metabolismo del folato
1 dai fc, también denominade dcido pterciimonogltémico, es ura
forma inactva que precisa actvarse pot la acién de as folato-reductasas
{el organism, para ransormarse ea forma activa, también denominada
Scio tetrahidrofieo 0 Sede fois,
eecacrd!
+ Lavitamina 8, se absorbe ene eon,
+ Los folatos se abearben en el yeyuno.
£1 Sido feo aparece no solamente en productos cé-
cos, sino también en verduas, egumbres, levaduas y
fratos secos.
Se absorbe fundamentalmente en el yeyuno y se alma
cena en ef higado (as reseras de flatohesdtcas son
les solamente para tres cuatro meses, 9 diferencia
elas de vitamin 8, que pueden tardar hasta 3-6 aos
en agotarse)
Etiologia de la deficiencia
de folato
+ Disminuciin de aporte: desoutricin, eam,
+ Disminucién de absorcié: enteropais y trmacos
(anticonvulsvos y ansconceptve)
+ Aumento de consumo: emisara2, fans, hemope-
yess hiperactva, hiperticiismo,
+ Activacién bloqueada de folatos: antagonists ihi-
Didores de a flato-reductasa: metotreat,trimeto
‘Anemia pericons
-Insul paneredi: minal naa > 76
‘waradminisracion + Upascapasa
+ eran de deo ay parted eminctn
bri, hidanoinas,barbitircos,tramteran,
Sc bacerane lini waa > 756 + creme lenteropaia pe 2
Sinan iies Incremento de pérdidas:enteropata plerceprotl
nas, hemodiliss,hepatopai crénice.
Clinica de deficiencia de folato
La misma qu la defilenle de cobslaina, sin tastor
Figura 7.2 Test de Schiing
‘0s neuroligens, cues el did fico na es necesaio
aralasncesis de mielina Diagndstico
+ isminelén de foato sro (€2 ng/ml,
+ isminucén de oat ntraeritroctario(< 100 ng/ml)
us concentraciones sércas de flat pueden refear alteracones recientes
len el aporte, sin embargo, la cancentracién de foato en los ertroctos no
lest sometia a esas lutuacionesy es un indice més idedigno de os deps
sitos de oat que el oat sie.
Tratamiento
Administracén de dcido flea (uo) 1 mg/24 h camblandose a dco fo
rico por via parenteral sno este respuesta. Sse trata de una anemia por
alteracién en las folato-redutasas, debe administrase bldofonico (que
es aforma activa por via orl o parenteral (1/24, Se aconseja adm
nstrar cio feo alos pacientes con procesos hemolicoscrénicos, ya que
lincremento de ls herapoyesis oasiona hipercansumo de cid fico y
puece ocasionarse una dfclencia de cho did ers megalobistic).
07. Anemias megaloblésticas | HM.
7.5, Estudio de un paciente
con anemia Macrocitica (rgua73)
En primer ug hay que tener en cuenta que, ademds de a anemia mega-
lobldstic, ots trastornos, como los sodremes ielodispliscos, la aplasia
(el ipotiraicsme, pueden ocsionar anemia macrociic,
Es esencil el estudio de la extension de sangre peritrca, en busca de
hallazgossugestios de anemia megaoblistica, como lahinersegmentacén
eos neutéties ols macroovaloctoe.
Deben slctarse nivelesséics de vitamina B, eid fico, sido met:
‘maldnico yhomcstelna.Enitimainstani, se puede realizar un aspirado
dle médula sea sino existe respuesta en 10 las, tasinkiar tratamiento
_adecuaco, con el fin de obtener el lagnéstco define.
Una ver confrmadalacarencia de cobalamin, patogenia puede acararee
mediante el text de Seiling.
emia macrcticn
[[feotidesmngrepertéica
\wearina Be sco ica, metabo
soeaacttaoe a
feamue
[_ Resgos displisicos Hinersegmentacioa | 8,7 Test de metabotitos + TSHT,T3 4
a ay
ve |
[Anemia megatobiastico [L_ Hipotiroidismo |
Miclodsls
Figura 7.3. Procedimiento general para el estudio de a anemia macrocitica
Ideas Clave
La cousa més ecuente de macroctess, sn anemia asocada, a
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