ae cial
EPILEPSIA
Escaneado con CamScanner Nueva clasificaci6n
de epilepsia-ILAE
Como entenderla a lo largo del tiempo
Alvaro Izquierdo Bello!
La tltima clasificacion de epilepsia (2017), tiene cambios que favorecen el entendi-
miento, la hacen mis sencilla para aquellas personas que deben enfocarun paciente
por primera vez e iniciar un tratamiento sin ser especialistas en la materia.
Vamos comenzar pot las tltimas clasificaciones de crisis, para entender cual ha
sido la evolucién a lo largo del tiempo y el porqué de los tiltimos cambios.
A pattir de 1981, comenz6 un esfuerzo de la ILAE (Liga Internacional Contra la
Epilepsia), por clasificar inicialmente las crisis epilépticas. Se conoce como la clasi-
ficacién de Kioto. (1).
Se clasificaron las crisis en 3 grandes grupos por su probable lugar de origen:
1.Parciales (de inicio en un sitio-localizado). 2. Generalizadas (de inicio aparente en
areas extensas o amplias del cerebro). c) Inclasificables. (1)
Las crisis parciales de la misma forma se dividian en 1.1, Parcial sin alteracion de
conciencia o memoria y 1.2 Parcial con alteracién de conciencia o memoria. (I)
Las crisis parciales sin alteracién de conciencia o memoria podian ser:
LLL sensoriales (olfatorias, gustativas, sensitivas, visuales, auditivas y vertiginosas)
1.12 motoras; 1.13 sensorio-motoras; 1.14 psiquicas (pensamientoso percepciones
anormales)
1 Neurslogo Infantil. Profesor Titular. Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia
Escaneado con CamScanner 1.1.5 Autondmicas (calor, néuseas, rubor facial, etc.).
auialesconalteraciondeconcienciaomemeria pod,
arc ,
Las crisis P i
L in aulomatismos; 1.2.3 Con generalizcis
os! 'ons,
sin aura (warning):1.22Con
jan ser:2ausenclas(pequetiomal2 745,
iggeneralizadas pod
Lascrisisgene ida),24 Mioclonicas;25 otras ¢)
3 Atonicas (crisis deca
ic.
(gran mal);2:
La nueva clasificacion de crisis modifica y completa la anterior do 1991
dificaciones se deben a varias razones: (2) .
1 Unmismo tipode crists pueden tener diferente lugar de origen,
las crisis t6nicas 0 os espasm'
ralizado,entre tanto que en 1981
Retrospectivamente en la descripcién de las crisis, no se especi faa,
de conciencia ola alteraci6n de la conciencia, si bien era algo comin
Potion
. focal
solo existian dentro de las Crisis geney i
ral
105 epilépticos pueden tener otigen a,
ad
ning
chos tipos de crisis, era confuso. ony,
3, Algunostérminos usados con frecuencia, no tenian unaltonivel de pg
enlacomunidad ona comprension publica, como psiquco, pai.
simple, parcial complejo y discognitivo. il
4, Algunos tipos importantes de crisis no estaban incluidos.
f
INICIO \f Tuco
INICIO FOCAL, GENERALIZADO qi DESCONOCID9 |
1
' RA,
CONCIENTE ALTERACION MOTOR MOTORAS
CONCIENCIA ue Tonico-cénica
Otras motoras
Otras motors
, NOMOTORAS |
ALTERACION
(ausencias)
MOTORA Ln INCLASHFICABLE)
NO MOTORA
FOCALATC BILATERAL
Tabla 1. ILAE 2017, Clasificacién De Crisis-Versién Basica.
Fuente: Traducido de (2) Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational cassicab™
of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671. Existe una versién operativa extendida, perme
pertinente para los objetivos de esta revision.
ad
Escaneado con CamScanner Esta nueva clasificacién es mis de tipo operacional (practica) que una verdadera
clasificacion cientifica; esta predominantemente ditigida a clinicos y no se contra-
dice con otras clasificaciones como las de las crisis neonatales o las crisis en la UCI.
Hayunaserie de términos médicos, que se usan para describir un hallazgo osigno
dlinico:
Comportamientos automaticos Automatismos
Emoci6n o apariencia de emocién Emocién
Posturas en flexién o extensién Tonicas
Rubor, sudoracién, pilo-ereccion Autonémico
Sacudidas arritmicas Mioclonias
Sacudidas ritmicas Clonias
Problemas de pensamiento o lenguaje, deja vu Cognitivas
Sacudidas parpebrales Mioclonias parpebrales
Caida, “aflojamiento” Atonia
Entumecimiento, hormigueo, sonidos, Sensaciones
olores, sabores, visiones, vértigo
Pausa, congelamiento’, detencién actividad Detencién comportamiento
Dar vueltas, gira, pedaleo, bracear Hiperkinético
Flexién - extensién brusca del tronco Espasmo
Tabla 2. Correlacién término comin al término médico.
‘Fuente: tomado y adaptado de (2) Fisher. R, Maslah S Stanford Epilepsy Center. The 2017 ILAE
Classification of Seizures.
Existen una serie de razones o necesidades que fueron tomados en consideracion
para ser los elementos del cambio (2):
Permitir que algunas crisis puedan ser de inicio focal o generalizado
Clasificar las crisis de inicio desconocido
eee
Clarificacion del término “alteracién de conciencia”
Incluir algunos tipos de crisis previamente sin clasificar (nuevas cr:
ye
Actualizacién de palabra para mayor claridad de! piblico
Escaneado con CamScanner
Alvaro Lequiendto Bells Validacion del uso de informacién de soporte
Ajustarse con el CHI y 12
Actualizar el glosario de términos del 2001
pau
Estandarizar descriptores comunes para describir
5
Del mapa viejo a nuevos términos
1. Permitir que algunas crisis puedan ser
de inicio focal o generalizado
En la prictica clinica se encuentra con alguna frecuencia
"mismo sign o sn
toma puede estar presente en varios tipos de crisis; por ejemplo los SMomatimog
(movimientos involuntatios de chupeteo, saborear, tragat, buscar con ly mind),
concienciay enlascriis
le crisis tienen,
pueden estar presentes en las crisis focales con alteracidn de
generalizadas no motoras (ausencias), y estos dos tipos ¢
formas de
tratamientos diferentes y diferente pronéstico. (2)
Ladistincion entrelos diferentes tipos de crisis puede lograrse
‘mediante el recono-
cimiento de una secuencia caracte
ristica de signoso sintomas y otras, observaciones
clinicas (2). Una diferencia entre crisis generalizad
Jas no Motoras (ausencias) hs
focales no motoras con alteracin de
conciencia, es que las primer
4S son brevesy
muy rapidamente recuperan la funcidn que
las segundas. (2),
Una crisis focal se define como una crisis que se origina
“dentro de redes de un
mismo hemisferio” Puede estar
“discretamente localizado o mis ampliamente dis
\nibuidas” (2). Las crisis focales pueden otiginarse en estructuras subcortieales 2)
También en un mismo tipo de crisis puede haber v
plo: en las crisis focales sin alte
ios signos y sintomas, eje™
. yl
racién de conciencia, originadas en la regi6n mest
5 ,
haber sensacién de miedo, molestia o dolor abdomind
1 facial, pilo-ereccién, y otros.
Las crisis focales pueden sero}
motores. Los cambios im
d
del lobulo temporal puede
sudoraci6n, palidez o rubo
pcionalmente caracterizadas por sintomas 0sig"™
Portantes fueron incluir en las crisis focaes, algunos"
* crisis que antetiormente solo se consideraban como generalizadas y 50 a
énicafocal (pérdida focal del tono); crisis mioclonics focal (iregulary Pe
Aida) espasmao epiléptico focal flexion © extensin focal de extremidadesoM™
Escaneado con CamScanner del tone) (2) Previamente las criss clonicas (acudidas ritmicas foc
4) y TC si podian ser focale
y mioclonias es un poco arbitrari
ales), Lonicas
(tigidez focal sostenial
's (1). La distincién entre clonias
a, las cloni,
'as Implican sostenidas y regularmente
espaciadas sacudidas, estereotipadas,;entretanto |
as mioclonias son menosregulares
yen breves periods,
Otras crisis focales motoras menos. obvias son las crisis hiperkinéticas (actividad de
pedaleoomovimientosde quien dauna Paliza) oautomatismos. Al
igunos automatis-
mos se
sobreponen sobre otros. comportamientos motores (ejem
plo: pedaleo), y la
ILAE enel 2017 lo ubica mas en las ctisis hiperkinéticas queen los
‘automatismos.(2)
Las tists de inicio focal no motoras pueden manifestase como autonémicas,
detencidn de la actividad o del comportamiento,
cognitivas, emocionales, 0 dis-
funcién sensorial. (2),
Lamanifestacion prominente mis temprana define el tipo de crisis focal, la cual
puede entonces progresara otros sintomas signos. (2). Una detencién dell activi
dad es comtin al inicio de muchas crisis y es dific
identificatlo, Una crisis focal con
detencién de la actividad, deberd comprometer detener la actividad en la totalidad
del episodio.
Las crisis focales pueden volverse generalizadas TC y reflejala propagacién deuna
actividad en un patron de crisis, més un tipo especifico de crisis, El término “focal
a bilateral ténico-clénico generalizado” reemplaza el término “secundariamente
generalizado ténico-clénico’. El término bilateral se usa para.una crisis que propaga,
y generalizado para una crisis que desde el inicio es generalizada (2).
Las crisis generalizadas comprometen redes bilateralmente desde su inicio. Las
crisis generalizadas desde el inicio se originan en algin punto ‘dentro, y rapidamente
involucran redes distribuidas bilateralmente. (3). El nivel de conciencianose usaen
lascrisis generalizadas, porque la gran mayoria (no todas), esta asociada laalteracién
de conciencia (2).
Lascrisis motoras generalizadas incluyen las aténicas, clénicas, espasmosepilépticos,
mioclénicas, mioclénica-aténicas, mioclénica-ténico-clonica, tonica, tonico-clénica
(2). En estas crisis el inicio motor es bilateral desde el comienzo.
Escaneado con CamScanner ‘Nueva clasificacién de epilepsia
ras (las ausencias), 50 tipiCasyatipicas,o pu
i n
inte miocl6nico y ausencias con mioclonias py,
a
Lascrisis generalizadas nomo!
.s de ausencia con compone!
), Las ausencias tienden ao
sualmente si tienen automatismos,son menos Complejos queen,
ser crisi : .
curriren grupos de edad jovenes, son inicig
pebrales. (2)
fin abrupto.y u ;
cansfocalescon alteracion de conciencia. EI EEG puede requeritse,paraateguans
de una adecuada clasificacion (2).
En ocastones se requiere de informacién adicional del EEG, las neuto-imageney
ode estudios de laboratorio para clasifica
casos la clasificacién de crisis, comienza a migrar laclasificacion de sindromesepilép.
ticos, Actividad eléctrica focal puede encontrarse en las crisis focales,y generalizada
wadecuadamente una crisis (2). Para estoy
en las crisis generalizadas.
Las crisis generalizadas, se parecen en mucho a las descritas en 1981, agregando
unas pocas crisis mas. El primer nuevo tipo de crisis esta dado por movimientos
mioclénicos precediendo los movimientos tonicos (rigidez) y clonicos (sacudidas
ritmicasregulares), Es importante anotar que, en las crisis tonico-clénicas, niciancon
el componente ténico y se sigue del componente clénico, que muestra un gradual
decremento en el curso de la crisis. En la crisis TCG, la conciencia se pierde anteso
simulténeamente con los movimientos. (2).
Las crisis clénicas generalizadas inician, progresan y terminan con sacudidas
ritmicas en ambos hemicuerpos, e involucran cuello, cabeza, cara y tronco. Las
ctisis clénicas generalizadas son menos frecuentes que las TCG, y ocurren &a
nifios pequefios.
{is crisis generalizadas tOnicas se manifiestan por tigidez o elevacisn de et
mid: * °
ades, frecuentemente hay rigidez del cuello. La rigidez puede ser en flessn®
extensio i.
sion y se puede acompafiar de un leve temblor de las extremidades.
Las crisis miocl6nii
crisis mioclénicas se pueden presentar en forma aislada 0 scampi
una crisis TC 0 aténica,
Lactisis miocloni ; a
extrem fe oceatonia (antes mioclonica astatica) implica u™ ae
a i
(2),lamayoria de ellasse comportan como fenémenos sintomiticos aguidos, mints
otras causas pueden ser debidas a malformaciones, secuelas de noxas prenatales
enferm éti
iedades genéticas. La lista de patologias que pueden causar crisis neonatales
se encuentra en la Tabla 1.
Escaneado con CamScanner Estos eventos, pese a su caracter agudo, se convierten en un factor pronéstico
para presenta epilepsia, que tiene un mayor chance de serrefractara y de presentar
alteraciones del neurodesarrollo (2).
ene ivy cman ae
INFECCIOSAS Meningitis bactetiana, encefaltis vi
tal, infecciones del grupo STORCH
HIPOXIA -ISQUEMIA Encefalopatia hipéxico-isquémica, ata-
que cerebrovascular, hemorragia in-
traventricular, trombosis venosa
ERRORES INNATOS DEL Hiperglicinemia no cetésica, trastorne del ciclo
METABOLISMO de la urea, enfermedad mitocondrial, acidemias
orginnicas, trastornos peroxisomales, deficiencia de
piridoxina, deficiencia del transportador de glucosa,
deficit de cofactor de molibdeno, déficit de GABAt
S{NDROMES EPILEPTICOS Crisis neonatales benignas y crisis neo-
GENETICOS natales familiares benignas
ENCEFALOPATIAS EPILEPTICAS | Encefalopati énica temprana y en-
DELRECIEN NACIDO cefalopatia epiléptica temprana (ver ca-
pitulo 83) Crisis focales migratorias
GENETICAS KCNQ2, STXBPI, SCNBA, SC-
N9A, GABRG2, AIFMI, PCCA
‘Tabla 1. Causas de crisis neonatales
Fuente: Elaboracin propia basado en (1)(3) (2) (4).
Si bien ellas pueden ser diagnosticadas a través de apreciar las manifestaciones
clinicas en el paciente, muchas crisis s6lo seran diagnosticadas con el apoyo del
monitoreo electroencefalogrifico, que hoy en dia se considera fundamental para el
‘manejo de los recién nacidos (1) (8) (9). Por esto se recomienda que pacientes con
encefalopatia de causa desconocida o que tenga alguna de las noxas enumeradas en
la tabla No. 1, deberian estar bajo monitorizacién electroencefalografica continua
(10) an,
Escaneado con CamScanner
D. Angélica Maria Uscitegui Daccarett tras Epilepsias y Sindromes Epilépticos
a
Tonicas
Bilaterales simétricas y
asimétricas y focales
Encefalopatia hipoxico-isquémica,
entidades genéticas Sindrome de
Ohtahara. Se relaciona con patrones
electroencefalogriticos de estall-
do-supresion
Clénicas
Focales, multifocales y bilaterales
Eventos cerebro vascularesisquémi-
cosohemorrigicos.neuro-infeccién
Mioclénicas
Focal, multifocal, bilaterales
asimétricas y bilaterales simetricas
Prematuridad, causas genéticas o|
enerrores innatos del metabolismo,
incluyendo defectos vitaminicos
Espasmos
Unilaterales, bilaterales simétricos
ybilaterales asimétricos
Malformaciones del desarrollo cor
al, STXBP1 o errores innatos del
metabolismo,sindromedeOhtahara,
Se relaciona con patroneselectrogr
ficos de estallido-supresin
Automatismos
Unilaterales, bilaterales asimétricos
yilaterales simétricos
Hemorragia intraventricular Rela-
cionada con actividad electrogritica
focal 0 multifocal de predominio
temporal u occipital
Secuenciales
Con cambios en signos, sintomas
ytegistro electroencefalogratico
fen secuencia, que pueden cambiar
dentro de la crisis o entre crisis
Canalopatias y ottas encefalopatiss
genéticas
Autonémicas
‘Apneas, cianosis, bradi o
taquicardia, hipertensi6n arterial
Prematuridad o en Encefalopst?
hipéxico- isquémica
Detencién del
comportamiento
Pausa en la actividad que realiza
nt
Usualmente acompais a otf"
nifestaciones clinicas
Unicamente
electrograficas
Patrén electroencefalogrifico
sibito, estereotipado, evolutivo,
con un inicio y final evidentes,
sin limite de tiempo
Prematuridad, encefalopatiabir’
covisquémica infeccionesye0
tes bajoefecto: de anticonvulsivan™
oen hipotermia terapeutict
Tabla 2. Clasificacién de las crisis neonatales
Fuente: Elaboracién propia basado en (1) (5) (6) (7)
Escaneado con CamScanner <
Es importante en la evaluacisn clinica, diferenciar de otras manifestaciones no
pilipticasdelrecign nacido como mioclor
asdel sueio,distonia origide? o tremores
(6) debe observarse si estas manifestaciones estin acompaiadas de sintomasvegeta-
tivos como cianosis, midi
is, taqui o bradicantia; en caso de eventos relacionados
conmovimiento, ealizarun suave movimiento de flexidn dela extremidad permite
evaluarsise detiene el movimiento, que descartaria la presencia de crisis epilépticas(1).
Su estudio se inicia buscando la causa de base, descartando de forma prioritaria
alteraciones electroliticas, hipoglicemia o neuro-infeccién; apoyado también en
el registro electroencefalogratico (10) y con la realizacién de neuroimigenes, que
pueden irdesde la ecografia transfontanelar hasta una tomografia o una resonancia
magnética (2).
Atin existe debate sobre los mayores beneficios del monitoreo EEG continuo
sobre el EEG de amplitud integrada (aEEG). El monitoreo continuo se considera el
estindar de oro para el diagnéstico de crisis neonatales (9), sin embargo, requiere
la colocacién de varios electrodos, personal entrenado en la colocacién de estos y la
revisin periédica de un neurofisiélogo (11). El aEEG puede ser revisado en tiempo
real porel personal a cargo del paciente, favoreciendo el control temprano de crisis:
este personal requiere un entrenamiento bisico en la interpretacisn de patrones y
el montaje requiere muy pocos electrodos; sin embargo, puede no registrar eventos
segin el sitio de origen de las crisis y el tiempo de duracién de estas (2) (10).
E] tratamiento también tiene unas caracteristicas especiales. En caso de crisis,
sintomiticas agudas, como la hipoglicemia o la hipocalcemia, el manejo de la etio-
logia se requiere incluso antes de iniciar una terapia anticonvulsivante (8). Una vez
diagnosticadas, requieren inicio de tratamiento, incluyendoa las crisis electrogrificas
(8). El medicamento de eleccién sigue siendo el fenobarbital, pese ala ausencia de
estudios y al hecho que hasta el 55 % de los recién nacidos pueden continuar con
crisis luego de su uso (8) (12). Como segunda linea se considera el uso de lidocaina,
fenitoina levetiracetam y en tercera ineala infusi6n continua de benzodiacepinas,
como el midazolam o el clonazepam y el topiramato se utilizar en caso de rescate
(12). Hay que recordar que en los pacientes sometidos a hipotermia terapéutica, el
‘metabolismo de los anticonvulsivantes cambia y deben hacerse ajustes incluyendo
1a fase de recalentamiento (12).
Escaneado con CamScanner —
‘Otras Epilepsia y Sindromes Epilépticos
etal, (13),la lidocaina en crisis reftactatias muestra ung
53% de los neonatos, sin registro de efectos
nacién 21.8 % comparada con la
Segiin el estudio de Favié
aceptable eficacia, control de crisis en el
cardiotéxicos; la hipotermia disminuye su eli
no sometidos a hipotermia.
eliminaci6n encontrada en nifios
causa de base (3), los hallazgos en el examen neurolégico
El pronéstico dependedela
(3). Enel EEG, se evalia no s6lo la presencia de
y del registro electroencefalografico
ién los ritmos
como parilisis cerebral, déficit cognitivo epilepsiays
dos, el pronéstico empeora (2) (8) (9).
crisis epilépticas, tambi de fondo, que tienen una gran importancia a
lahora de predecirsecuelas,
estas alteraciones persisten en registros seria
Sindrome de estado
epiléptico del suefio
riza por presencia de actividad epileptiforme en suefio, que deforma
istreen etapano REM la involuci6n cognitiva, que puede presentase
ivo,alteraciones
Este se caracte
continuase regi
comoalteraciones en aprendizaje, retardo psicomotor, déficit cognit
comportamentales 0 trastornos del espectro autista (14).
La edad caracteristica de aparicion es entre los 2 meses y los 12 afios, con un pico
entre los 4 5 afios (15) y un 30 % de los pacientes nunca tendran ningin tipo de
crisis epiléptica (14).
La mitad de los pacientes tienen un neurodesarrollo normal antes del inicio de
la epilepsia y la otra mitad pueden tener alteraciones previas, ya sean globales en
su neurodesarrollo o alteraciones motora incluyendo ataxia o de lenguaje (15).Con
la aparici6n de la epilepsia, hay deterioro comportamental, presentando sintomas
de hiperactividad e inatencién e incluso sintomas psicéticos, deterioro cognitive
trastornos del aprendizaje y del lenguaje que limitan la comunicacion y los proces*
escolares y alteraciones motoras como apraxia o disartria (14) (16) (17).
EIEEG tiene una evolucién que se clasifica en tres etapas asi (15):
1. Pri 7 A
Primera etapa: antes del desarrollo del sindrome: se presenta deforma simultane?
jicas from”
con la aparicié . i”
paricién de las primeras crisis; hay presencia de ondas bifés!
ued?
to-tempore
porales o centro temporales tanto en vigilia como en suefiono. REM;
resent ivi i
presentarse actividad generalizada en suefio. Los ritmos de base son norm”
Escaneado con CamScanner Segunda etapa: se caracteriza por la presencia de ondas bifisicas anteriores
centrales, usualmente bilaterales y sincronas, que ocupan mis del 80 % del
suefio no REM, aunque algunos plantean que con el 25% y las manifestaciones
clinicas es stificiente para su diagndstico, Hay alteracién de los ritmos de base,
paticularmente con desaparicion de los husos de sueio (18) (19).
Tercera etapa: Normalizacién.
sta se presenta al inicio de la adolescencia, pero
puede demorar en lograrse hasta IS aiios. Desaparece la actividad epileptiforme
yse recuperan los ritmos de base.
Cuando las crisis epilépticas estan presentes pueden ser de diferentes tipos: focales,
tSnicas generalizadas,atonias yausencias estén descritas (16). Lo caracteristico es que
estasrespondan ficilmentea cualquier tratamiento anticonvulsivante.Sin embargo,
Ja no resolucién de la actividad epileptiforme en suefio es un deten
ante para
el pronéstico neurolégico del paciente. En quienes se presentan factores de riesgo.
neurolégico, el control de las a
clinicas puede ser resistente a las medicaciones
anticonvulsivantes (14).
Suetiologia esta en un 60 %relacionada con lesiones estructurales como secuelas
denoxas perinatales o trastornos del desarrollo cortical, siendo entre estos particu-
larmente importante la polimicrogitia perisilviana (16). Puede también legarse a
este sindrome desde otros sindromes, como la epilepsia rolndica o los paroxismos
occipitales tipo Panayiotopoulos (16).
Enestaentidad el tratamiento busca tanto el control delascrisis, como la resolucién
de la actividad electroencefalografica anormal y, por ende, la mejoria en procesos
cognitivos. Por esta razén requiere estudios electrograficos frecuentes, idealmente
registros prolongados donde puedan registrarse todas las fases del suefio (16).
Medicamentos como las benzodiazepinas, tanto diazepam (20) como clobazam o
clonazepam (21) y el levetiracetam (22) han mostrado tener un excelente resultado,
aunque también se plantea el uso de etosuximida y sultiame (23),
En caso de refractariedad al tratamiento farmacolégico, se recomienda el uso de
inmunoterapia. No existe un protocolo especifico para esto, luego pueden usarse
ACTH 0 pulsos con metilprednisolona o prednisona oral (16) (24) (25).
Escaneado con CamScanner
D, Angélica Maria Uscitegui Daccarett Otras Epilepsias y Sindromes Epilépticos
Medicamentos como carbamazepina, fenobarbital o fenitoina pueden empeorar
la condicién (16). En este caso la politerapia se recomienda, dado que se obtienen
mejores resultados y una resolucion mas eficiente del deterioro cognitivo (16) (26)
Elpronéstico depende principalmente dela répida intervencién farmacolégicapara
lograr la reduccién de la actividad epileptiforme en los registros de suehio (16) (26)
Sindrome de Landau Kleffner
También conocido como afasia epiléptica adquirida, su curso clasico es en escola-
res en quienes se presentan crisis epilépticas y luego se evidencia una pérdida del
Tenguaje (15).
La edad de aparicién es entre los 2 y 8 aiios, con un pico entre los 5 y 7 afios,
predominantemente en mujeres (15). Las crisis epilépticas estn en el 60 % delos
pacientes y usualmente resuelven en la adolescencia. Son principalmentenocturnas
yse pueden presentar diferentes tipos como son atonias, tonico-clonicas secundaris:
mente generalizadas, ausencias atipicas y focales motoras con automatismos(15).La
alteracién del lenguaje usualmente corresponde a una agnosia auditiva, previoaun
desarrollo normal del lenguaje; esta “sordera ala palabra” simula frecuentementel2
presencia de hipoacusia ode un trastorno del espectro autista. También puede haber
errores fonol6gicos, parafasias, perseveraciones y trastornos de articulacién (15).
‘Su causa usualmente es desconocida y sélo un pequefio porcentaje de pacientes
puede tener lesiones estructurales, se ha descrito asociacién con la mutacién del
gen GRIN2A, sin embargo, atin no se ha determinado una causa especifica del sim
drome (21).
Su diagnéstico se realiza basado en laalteracién del lenguaje y el registro electtoe™
cefalografico caracteristico, consistente en presencia de ondas bifasicas ocomPle)™
deonda aguda onda lenta en region temporal posterior, uni obilateral,con uns
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