Es un trastorno autoinmune que es considerado una polineuropatia postinfecciosa que afecta principalmente nervios motores. MC: sintomas gastrointestinales (campylobacter jejuni), infeccion de las vias respiratorias (mycoplasma pneumoniae) y sistemicas (virus zika). Sintomas iniciales: hormigueo, parestesias y debilidad. Cuando pasasn 4 semanas solo se espera mejoria y que vuelvan a mielinizarse todos los tractos nerviosos. Tabla 634.1 Diagnosticos diferencial: lesion de la medula espinal, neuropatias perifericas,trastornos de la union neuromuscular, miopatias y otros como srr tx conversivo y una polineuritis desmielinizante inflamatoria cronica. Porque se mueren estos pacientes aunque esten con ventilacion mecanica: si no hay una buena monitorizacion pues caer en bradicardia. Las disautonomias son la causa de muerte en los paciente con SGB. Diagnostico: el estudio de Icr. La disociacion entre la elevacion de las proteinas en el Icr y la ausencia de respuesta celular en un px con una polineuripatia aguda o subaguda. Los estudios de conduccion nerviosa y la electromiografia son sensibles a los primero signos de inflamacion del nervio perfierico.Disociacion albumino citologica: las celulas no van a estar inflamadas o normales y las proteinas aumentadas estos es tipico en el sindrome de guillean. Esto hallazgo nos confirma el sindrome ej los pacientes que no se les puede hacer una electromiografia. Tx: es muy importante revisar los reflejos en el clasico ya que es el mas frecuente, los reflejos osteotendinosos estan disminuidos, puede llegar a tener una arreflexia es una caracteristica del examen fisico del paciente que nos llega con una paralisis ascendente aguda y usualmente los reflejos estan abolidos. Pronostico: la recuperacion espontanea comienza a las 2-3 semanas pero puede tardar meses, la terapia es con inmunoglobulina IV ya que acelera larecuperacion pero no cambia el resultado a largo plazo. Miastenia Grave Enfermedad autoinmune cronica de la placa motora terminal postsinaptica que conduce a una transmision 0 bloqueo neuromuscular anormal. Tambien rapida fatiga y debilidad del musculo estriado. Afecta musculos oculares. MC: en la mg autoinmune juvenil los signos mas precoces son ptosis unilateral o bilateral habitualmente asimetrica, algun grado de musculatura extraocular se asocia a disfagia y debilidad muscular facial, aspiracion y obstruccion de la via aerea. Los reflejos de estiramiento muscular pueden estar disminuidos.Crisis miastenica: aumento agudo o subagudo grave de la debilidad en px con MG generalmente precipitada por una infeccion interrecurrente, cirugia o incluso estres emocional. Los nifios que nacen de madres con miastenia pueden sufrir insuficiencia respiratoria. Tabla 630.1 Tabla 630.4 Parametros MG-ADL: hablar, masticar, deglutir, respirar, dificultada para: lavarse los dientes 0 peinarse, levantarse de una silla. Vision doble, caida del parpado. Causas raras de miastenia: hipotiroidismo, enfermedades vasculares del colageno. Pruebas complementarias y diagnostico: el electromiograma tiene mayorespecificidad diagnostica que la biopsia muscular o del nervio. La estimulacion repetitiva del nervio produce un decremento de la respuesta. Recomendaciones sobre el uso de los inhibidores de la colinesterasa como prueba diagnostica para la MG en lactabte y niflos A todas las sospechas se les hace esta prueba. En nifios de 2 0 mas afios de edad: el nifio debe tener una fatigabilidad muscular especifica que pueda medirse, debe canalizarse una via venosa que permita la administracion de medicacion en el caso de que se produzca una reaccion adversa, se recomienda la monitorizacion electrocardiografica durante la prueba, debe disponerse de una dosis de sulfato de atropina preparada enuna jeringa y lista para ser administrads por via IV durante la prueba de edrofonio tensilon. Prueba de edrofonia del tensilon: se mira que la vamos a hacer cuando el px tenga fatiga y si son adolescentes y todavia no esta muy fatigado o no tiene tosis 0 fatiga muscular porque la respuesta del edrofonio va a hacer que despues de ponerle el medicamento si tenia tosis ya podra abrir el ojo, la prueba lo que hace es causar mejoria en el paciente y esto nos confirma que hay miastenia gravis en el paciente. En niflos menores de 2 afos de edad: en el mejor de los casos se debe poder medir la fatigabilidad muscular especifica, debe canalizarse una via venosa para la administracion rapida de farmacos en elcaso de que aparezcan efectos adversos con la medicacion de la prueba. Tabla 630.6 Cual es el tx de la miastenia gravis: los inhibidores de la acetilcolinesterasa? Cuales? Piridostigmina que se llama mestinon. Pronostico: en algunos px se presenta una remision espontanea tras un periodo de meses 0 afios, otros tienen una enfermedad permamente que se prolonga hasta la vida adulta. Otras causas del bloqueo neuromuscular: las sustancias quimica organofosforados, el botulismo, la paralisis causada por picadura de garrapata.