Histiocitosis de Células de

Langerhans (HCL)
Gestión 2022

Dra. Martha Zuna

Hematología
 Concepto
Proliferación clonal de células dendríticas mieloides
CD1a+/CD207+, que se presentan a cualquier edad y pueden
afectar a distintos órganos y sistemas.

Incidencia:
Incidencia desconocida, con afectación más
frecuente en la infancia, especialmente entre el
primer y cuarto año de vida.
 Factores de riesgo

• Étnicos: Mayor incidencia en pacientes

hispanos y menor en pacientes de raza
negra.
• Nivel socioeconómico bajo.
• Antecedentes heredofamiliares de cáncer:
Leucemia, mama, colon, pulmón y
cérvico-uterino.
• Infecciones en el primer año de vida: vías
urinarias, otitis media y bronquiolitis.
• Ausencia de vacunación en la infancia.
 Etiopatogenia
Enfermedad neoplásica con marcado componente inflamatorio,
siendo este último el responsable de las manifestaciones clínicas.
 Manifestaciones clínicas

• 30 y 50%: Afección multisistémica.

• 5%: Afección limitada en piel.
 Manifestaciones clínicas
cutáneas
• Máculas, pápulas, vesículas y pústulas en
cualquier parte del cuerpo.
• Placas eritematoescamosas en el cuero
cabelludo.
• Petequias.
• Eritema y exulceraciones en pliegues.
• Pápulas o nódulos solitarios.
Manifestaciones clínicas: Huesos
Manifestaciones clínicas: SNC y
neuroendócrino
Manifestaciones clínicas: Pulmones
Manifestaciones clínicas: Sistema
Hematopoyético
Manifestaciones clínicas: Aparato digestivo
Clasificación
 Diagnóstico
• Estudio histopatológico de las
lesiones.

• Presencia de células de
Langerhans patológicas, infiltrado
inflamatorio granulomatoso que
contiene macrófagos, linfocitos y
eosinófilos.

• Positividad para:
o S100
o CD1a
o CD207
o Gránulos de Birbeck
 Tratamiento

Tratamiento de sostén
Quimioterapia: Combinación de prednisona y vinblastina, en ciclos de
inducción, seguidos de diferentes pautas de mantenimiento según
respuesta inicial.