UpToDate’ feinoresin oc deurtopat® www.uptodate.com © 2021 UpToDate, Inc. y/o sus afiliados. Reservados todos los derechos. od. Wolters Kluwer Autor: Cecile Rose, MD, MPH Editor de seccién: Talmadge € King, Jr, MD Editor adjunto: Helen Hollingsworth, MD icosis Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisién por pares . Revisién de la literatura vigente hasta: octubre de 2021. | Ultima actualizacién de este tema: 12 de mayo de 2020. INTRODUCCION La silicosis se refiere a un espectro de enfermedades pulmonares causadas por la inhalacién de silice cristalina libre (diéxido de silicio). El registro escrito de enfermedades pulmonares ocupacionales causadas por la inhalacién de silice se remonta al antiguo Egipto y Grecia. A pesar de un conocimiento claro de cémo prevenir esta enfermedad, continuan ocurriendo nuevos casos de silicosis [ 1 Aqui se revisaran las presentaciones clinicas, la evaluacién diagnéstica y el tratamiento de la silicosis. Las imagenes de la enfermedad pulmonar ocupacional y la evaluacién de la discapacidad pulmonar se discuten por separado, (Consulte "Imagenes de enfermedades pulmonares ocupacionales" y "evaluaci6n de la discapacidad pulmonar" ). DEFINICIONES Se han descrito varias presentaciones clinicas de la enfermedad: * Silicosis aguda: la silicosis aguda, también conocida como silicoproteinosis aguda, se desarrolla después de la exposicién a altas concentraciones de silice cristalina respirable y produce sintomas entre unas pocas semanas y algunos afios después de la exposicién inicial. * Silicosis crénica: la silicosis crénica generalmente tiene el patron radiografico que se describe a continuacién como silicosis simple. En una minoria de personas con enfermedades crénicas, los nédulos se fusionan y dan como resultado una fibrosis masiva progresiva (PMF). + Silicosis simple: la silicosis simple se caracteriza radiograficamente por innumerables opacidades redondeadas, marcadamente marginadas, compuestas de nédulos colégenos hialinizados, con predileccién por las caras dorsales de los Iébulos superiores. + Fibrosis masiva progresiva - PME, también conocida como silicosis complicada 0 conglomerada, se caracteriza por lesiones pulmonares nodulares de 1 cm o més de diémetroque tienen hebras radiantes que se extienden desde el nédulo. Estos nédulos pueden contener broncogramas aéreos y calcificaciones. Las lesiones de PMF ocurren predominantemente en las zonas pulmonares superiores de la radiografia de térax. * Silicosis acelerada: la silicosis acelerada se asocia con una exposicién de alto nivel ala silice y se desarrolla dentro de los 10 afios posteriores a la exposicién inicial. La silicosis acelerada se diferencia de la enfermedad crénica solo por su desarrollo mas répido después de la primera exposicién. EPIDEMIOLOGIA Los trabajadores de una amplia gama de industrias estén expuestos a la silice cristalina( tabla 1) [ 4 0 ]. Hasta 200.000 mineros y 1,7 millones de trabajadores no mineros en los Estados Unidos han experimentado una exposicién ocupacional significativa a la sflice inhalada, y cada afio se reconocen nuevos casos de silicosis en todo el mundo [11-13]. Entre los mineros de roca dura, la evidencia radiogréfica de silicosis esta presente en aproximadamente un tercio. La tasa de radiografias de térax positivas se correlaciona, al menos en parte, con el grado de exposicién al polvo, aunque otros factores, como la raza, pueden influir. Los afroamericanos tienen una tasa de dos a siete veces mayor de desarrollar silicosis en comparacién con los trabajadores blancos con la misma exposicién al polvo [14]. Se estima que hubo entre 3600 y 7300 casos por afio de silicosis en los Estados Unidos entre 1987 y 1996 [15 ]. Durante esa década, casi 3000 muertes se atribuyeron ala silicosis en los Estados Unidos [ 16 ]. La mortalidad general atribuible a la silicosis ha disminuido sustancialmente en los Estados Unidos durante los Ultimos 30 afios, en gran parte debido a la mejora de la proteccién en el lugar de trabajo [ 17,18 ]. De 1968 a 2002, la silicosis se registré como una causa subyacente o contribuyente de muerte en 16.305 certificados de defuncién; de estos, 15.944 (98 por ciento) muertes ocurrieron en hombres [ 17]. De 1968 a 2002, el ntimero de muertes por silicosis disminuyé de 1157 (8,91 por millén de personas de 215 afios) a 148 (0,66 por millén), lo que corresponde a una disminucién del 93 por ciento en la tasa de mortalidad general. Posteriormente, los Centros para el Control de Enfermedades evaluaron las muertes en los Estados Unidos encontraron una disminucién gradual general de 164 (0,74 / millén de personas 2 15 afios) en 2001 a 101 (0,39/ millén de personas 2 15 afios) en 2010 [19]. FORMAS DE SILICE Y MECANISMO DE TOXICIDAD La silice (diéxido de silicio) es el mineral ms abundante en [a tierra. La silice existe tanto en forma cristalina como amorfa. Las formas amorfas, incluida la silice vitrea y la diatomita (formadas a partir de esqueletos de organismos marinos prehistéricos), son relativamente no téxicas después de la inhalacién [ 20]. Por el contrario, la silice cristalina inhalada (cuarzo, cristobalita y tridimita) se asocia con un espectro de enfermedades pulmonares. El cuarzo es el tipo mas comtin de silice cristalina y es un componente importante de las rocas, como el granito, la pizarra y la arenisca. El granito contiene alrededor del 30 por ciento de silice libre, a pizarraalrededor del 40 por ciento y la piedra arenisca es silice casi pura [ 21 ]. La cristobalita y la tridimita se encuentran naturalmente en la lava y se forman cuando el cuarzo ola silice amorfa se someten a temperaturas muy altas. La toxicidad de la silice cristalina parece resultar de la capacidad de las superficies de silice cristalina para interactuar con medios acuosos, generar radicales de oxigeno y dafiar las células pulmonares diana, como los macréfagos alveolares. La generacién resultante de citocinas inflamatorias (p. Ej, Interleucina-1 y factor de necrosis tumoral beta) por las células diana conduce a una red de citocinas entre las células inflamatorias y las células pulmonares residentes, lo que da como resultado inflamacién y fibrosis [ 22]. La silice cristalina "libre" no se une a otros minerales. Las formas "combinadas" de silice, llamadas silicatos, son compuestos en los que la silice se une a otros minerales. Ejemplos de silicatos utilizados en la industria incluyen amianto (silicato de magnesio hidratado), talco (Mg3Si4010 (OH) 2) y caolinita (Al2Si205 (OH) 4), un componente principal del caolin (arcilla china) [ 23 }. Los efectos pulmonares de la inhalacién de asbesto son sustanciales y se analizan por separado. (Consulte "Enfermedad pleuropulmonar relacionada con el asbesto" ), S{LICE EN EL AMBIENTE DE TRABAJO Cualquier ocupacién que altere la corteza terrestre o que implique el procesamiento o el uso de rocas u minerales que contengan silice tiene un riesgo potencial de silicosis. EI historial de exposicién ocupacional a la silice debe incluir los tipos y la duracién del empleo( tabla 1), niveles de polvo y uso de proteccién respiratoria eficaz. Puede resultar dificil determinar si la exposicién ocupacional a la silice del trabajador es suficiente para causar silicosis. La silicosis puede ocurrir en muchas industrias y entornos de trabajo, incluidos la mineria, la explotacién de canteras, el pulido con chorro de arena, la mamposteria, el corte de piedra, el trabajo de fundicién y la cerémica. Las ocupaciones que implican triturar o triturar materiales que contienen cuarzo también son peligrosas. Los limites actuales de exposicién en el lugar de trabajo en los EE. UU. No protegen completamente a todos los trabajadores expuestos. (Consulte "Evaluacién de la discapacidad pulmonar", seccién sobre “Historia clinica y examen fisico" ). * Mineria y fracturacién hidrdulica : |a minerfa subterranea de carbén o metal puede causar silicosis, particularmente cuando se excavan tuineles a través de rocas con alto contenido de silice © cuando se usa arena como material de friccién en los rieles [ 24-26 ]. Aunque los niveles de exposicién al polvo son generalmente més bajos en las minas superficiales y a cielo abierto, la silicosis también ocurre en estos entornos, particularmente entre los perforadores y sus ayudantes [ 27,28 ]. La exposicién a la silice respirable también se ha descrito en la fracturacién hidraulica para la recuperacién de petréleo y gas, * Pulido con chorro de arena : el chorro de arena genera aerosoles respirables de silice y se asocia con un riesgo especialmente mayor de silicosis [ 29-32 ]. El riesgo muy alto asociado con el pulido con chorro de arena puede deberse a la generacién de particulas de silice recién fracturadas, queparecen ser particularmente téxicas [ 33 ]. También se han descrito altas tasas de silicosis en trabajadores turcos que utilizan silice para pulir la mezclilla con chorro de arena [ 32,34]. El Reino Unido restringié el uso de abrasivos que contienen silice en 1949, y otros paises europeos abandonaron el pulido con chorro de arena durante la década de 1960. Por el contrario, no existen restricciones especiales sobre el uso de arena para el chorreado abrasivo en los Estados Unidos, excepto en el entorno de la mina subterrénea [ 35]. * Trabajos de fundicién: los trabajadores de fundicién pueden tener una exposicién significativa a la silice en aerosol [ 36,37 ]. En las fundiciones, las piezas de fundicién de metal se fabrican vertiendo metal fundido en moldes. Estos moldes generalmente contienen arenas de cuarzo finamente molidas, y la exposicién a aerosoles de silice cristalina respirable ocurre tanto cuando el molde se desprende del molde como cuando el molde se limpia o se pule. Estos aerosoles a menudo contienen cristobalita, que se forma como resultado del intenso calor asociado con la produccién de yesos y es particularmente téxico. * Albafiileria : la producci6n de harina de silice, arena, hormig6n y ceramica a base de silice 1). también se asocia con un mayor riesgo de silicosis [ 4, * Corte de piedra natural y artificial : tanto la piedra natural como la artificial (también conocida como piedra de ingenieria, aglomerada o reconstituida) que se usa en la fabricacién de encimeras generan silice cristalina respiratoria durante el corte y el esmerilado. El contenido de silice en la piedra artificial es superior al 90 por ciento, lo que podria exponer a los trabajadores a mayores cantidades de polvo de silice [ 42 ]. Las exposiciones son a menudo intensas y conducen a formas graves de silicosis [ 41,43,44 ]. Las encimeras de piedra artificial se han vuelto cada vez mas populares y se han informado brotes de silicosis en trabajadores de la fabricacién de piedra en todo el mundo [ 43-47]. Dieciocho casos adicionales de silicosis en trabajadores de la fabricacién de piedra en los Estados Unidos evidenciaron la necesidad de identificar a los trabajadores en riesgo y de implementar controles de exposicién en el lugar de trabajo [ 48 ] * Otros entornos : la lista breve de industrias de alto riesgo especificamente mencionadas anteriormente no esta completa, ya que la silicosis puede ocurrir en muchos entornos polvorientos, incluso en aquellos en los que el riesgo no se apreciaba anteriormente( tabla 1). A modo de ejemplo, se confirmaron nueve casos de silicosis entre los técnicos de laboratorio dentales en los Estados Unidos entre 1994 y 2000 [7]. Otras ocupaciones (por ejemplo, agricultura, reparacién de carreteras) en las que se altera el suelo pueden provocar exposiciones significativas a la silice respirable en el suelo en el aire [ 4,39,49,50 ]. Aunque la ocupacién es el principal factor de riesgo de silicosis, se han notificado casos raros de silicosis crénica después de exposiciones ambientales en regiones donde el contenido de silice del suelo es alto y las tormentas de polvo son comunes [51]. ACUTE SILICOSIS La silicosis aguda se desarrolla después de la exposicién a altas concentraciones de silice cristalina respirable y produce sintomas entre unas pocas semanas y unos afios después de la exposicién inicial [52-57 ]. La silicosis aguda es rara; la mayoria de los individuos con exposiciones extremadamente altas a la sflice muestran inicialmente caracterfsticas radiogréficas idénticas a las de la silicosis simple, que progresan a fibrosis masiva progresiva (PMF) en un periodo de tan solo cuatro a cinco afios [52,55 J. Se desconoce la raz6n por la que algunos individuos desarrollan silicosis aguda mientras que otros desarrollan silicosis acelerada después de una exposicién abrumadora a la silice; los factores genéticos pueden influir [ 6,58,59 ]. (Consulte ‘Silicosis acelerada’ a continuacién). Presentacién clinica : la silicosis aguda se caracteriza por la aparicion rapida de sintomas que incluyen disnea, tos, pérdida de peso, fatiga y, en ocasiones, dolor pleuritico y fiebre [ 60 ]. Estos sintornas pueden preceder a hallazgos radiolégicos importantes. En el examen fisico, por lo general se presentan crepitantes. Evaluacién : cuando se sospecha silicosis aguda debido a la aparicién de tos, disnea y, a veces, fiebre 0 dolor toracico pleuritico en un paciente con exposicién a altas dosis de silice en el pasado reciente (p. Ej., Meses a algunos afios), a evaluacién se dirige al documentar el historial de exposicién y excluir otros procesos en el diagnéstico diferencial, como neumonia, sindrome de dificultad respiratoria aguda, insuficiencia cardiaca, hemorragia alveolar difusa, neumonia eosinofilica, neumnonia lipoidea y proteinosis alveolar pulmonar. (Consulte ‘Silice en e| entorno de trabajo’ mas arriba), Laboratorio : no existen pruebas de laboratorio para el diagnéstico de silicoproteinosis aguda. Sin embargo, un hemograma completo y diferencial, el péptido natriurético cerebral, los anticuerpos del factor estimulante de colonias de macréfagos de granulocitos (GM-CSF) y los cultivos de sangre y esputo son utiles para excluir procesos en el diagnéstico diferencial. La evaluacién de la oxigenacién es importante, ya sea con saturacién de oxigeno por pulso o gasometria arterial, para determinar la gravedad de [a insuficiencia respiratoria y si el paciente podré tolerar los procedimientos de diagnéstico. La funcién pulmonar - la funcién pulmonar en el ajuste de agudos silicosis muestra la reduccién espirométrica de la capacidad vital forzada (FVC) y el volumen espiratorio forzado en un segundo (FEV +) [5Z].Si bien pocos estudios informan sobre el volumen pulmonar y las ediciones de la capacidad de difusién, ambos suelen estar reducidos [ 48,52]. Imagenes : en la silicosis aguda, la radiografia de térax muestra opacidades en vidrio esmerilado difusas bilaterales caracteristicas( imagen iy imagen 2) [ 52,61,62 ]. Las opacidades pueden ser perihiliares o basilares [ 63 ]. Estas caracterfsticas pueden progresar desde un patrén de opacidades en la zona inferior hasta grandes masas de tejido parenquimatoso coalescido en las zonas media e inferior, que suelen ser bilaterales pero no siempre simétricas [ 52,63 ]. (Ver “Imagenes de enfermedades pulmonares ocupacionales", seccién sobre ‘Silicosis’ ). Los hallazgos de la tomografia computarizada de alta resolucién (TCAR) consisten en numerosas opacidades nodulares centrolobulillares bilaterales, opacidades focales en vidrio deslustrado y areas de consolidacién en parches [ 64 ]. En una pequefia serie que comparé la proteinosis alveolar pulmonar (PAP) y la silicosis aguda, el hallazgo mas comin en la TCAR en la PAP fue “pavimento loco”, mientras que el hallazgo mas comtin en la silicosis aguda fue la consolidacién dependiente y laalveolar pulmonar en adultos" E| agrandamiento de los ganglios linfaticos hiliares puede ser evidente en la TCAR, que es una caracteristica tipica de la silicosis, pero no de la PAP [ 63]. En una serie de 13 pacientes, se observaron ganglios linfaticos calcificados en la TCAR en 11 (85%) [ 64 ]. (Ver “Imagenes de enfermedades pulmonares ocupacionales", seccidn sobre ‘Silicosis’ ). Lavado broncoalveolar : cuando se sospecha silicosis aguda, se utiliza el lavado broncoalveolar (BAL) para excluir infeccién, neumonia eosinofilica y hemorragia alveolar. En la silicoproteinosis aguda, el BAL produce un efluente espeso y opaco (lechoso) similar al observado en la proteinosis alveolar pulmonar. En el examen citolégico, los macréfagos en el BAL son espumosos y el material lipoproteinaceo se tie positivamente con un reactivo de acido peryédico-Schiff (PAS) [ 66 ]. (Ver "Principios basicos y técnica del lavado broncoalveolar" .) Histopatologfa : la histopatologia de la silicosis aguda es diferente de la de la silicosis crénica 0 acelerada. Rara vez se observan nédulos silicéticos y, si estan presentes, suelen estar poco desarrollados. Como se describe para el fluido BAL, el material proteico llena los alvéolos y consiste principalmente en fosfolipidos o tensioactivo (0 material similar a un tensioactivo) y manchas con reactivo PAS. El intersticio esta engrosado con células inflamatorias; tipicamente est presente una cantidad minima de fibrosis pulmonar. Los alvéolos pueden estar revestidos con células epiteliales prominentes, la mayoria de las cuales son neumocitos hipertréficos de tipo II [ 67]. Ademas, en los. espacios alveolares se encuentran neumocitos descamados, macréfagos y particulas de silice. El aspecto histolégico de la silicosis aguda se asemeja al de la proteinosis alveolar idiopatica (Foto 1)[ adultos" ). Diagnéstico : el diagnéstico de silicosis aguda se basa en la historia de una exposicién aguda a dosis altas de silice, hallazgos de imagen de opacidades consolidativas nodulares y parcheadas difusas, un efluente de lavado broncoalveolar lechoso y lipoproteindceo y la exclusién de otras posibles explicaciones (infeccién, edema pulmonar). , hemorragia alveolar, neumonia eosinofilica, proteinosis alveolar pulmonar primaria). No es necesaria una biopsia pulmonar en el contexto de una historia de exposicién definida y estos hallazgos caracteristicos. Una vez que se ha obtenido liquido lipoproteinéceo por BAL 0 se ha observado en la biopsia, otras causas de proteinosis alveolar o lipidosis generalmente se identifican por antecedentes de exposicién por inhalacién (p. Ej., Titanio, 6xido de indio-estafio o aluminio), pruebas de anticuerpos GM-CSF, lipidos macréfagos cargados en el liquido de lavado broncoalveolar (sugiere neumonia lipoidea), tinciones y / 0 cultivos obtenidos por broncoscopia (p. ej., Pneumocystis jirovecii 0 Nocardia), 0 presencia de células leucémicas en la sangre periférica. (Ver "Presentacidn clinica y diagndstico de infecci6n pulmonar por Pneumocystis en pacientes con VIH", ion re "Lave "Manifestaciones clinicas y diagnéstico de nocardiosis" y "Neumonja por aspiracién en adultos", seccion sobre Causas, manife ones clinicas y diagnéstico de |a proteinosis alveolar pulmonar en adultos", seccién sobre ‘Evaluacién diagnéstica’ .)Tratamiento : la silicosis aguda es tipicamente progresiva y no se ha identificado una terapia especifica, Por lo tanto, los principales tratamientos para la silicosis aguda son evitar por completo una mayor exposicién y cuidados de apoyo. (Consulte ‘Tratamiento! a continuacién). E| mal pronéstico ha estimulado los intentos de terapia experimental y se ha informado de beneficios en casos aislados con glucocorticoides sistémicos y lavado pulmonar completo, pero no se ha realizado una evaluacién formal de estas intervenciones. * En un informe de caso, la terapia con glucocorticoides intravenosos seguida de prednisona oral se asocié con una mejoria inicial en la radiografia de térax y la funcién pulmonar [ 60]. Sin embargo, dos afios después de la mejoria inicial, el paciente desarrollé PMF. (Ver ‘Definiciones! arriba). * Se ha intentado el lavado de todo el pulmén baséndose en la similitud de la silicosis aguda y la PAP [ 6: silicoproteinosis no esté clara. En un informe de caso, se administré lavado pulmonar completo a 69 ]. Si bien el procedimiento se tolera bien en la PAP, su utilidad clinica en la un paciente con silicosis aguda e insuficiencia respiratoria hipoxémica que requeria ventilacién mecénica, después de que los antibiéticos empiricos y la terapia sistémica con glucocorticoides no tuvieran éxito [ 62 ]. Después de dos sesiones de lavado pulmonar completo bajo anestesia general, el paciente fue extubado y dado de alta del hospital. La técnica de lavado pulmonar completo se describe por separado. (Consulte “Tratamiento y pronéstico de la proteinosis El trasplante de pulmén es una opcién potencial para los pacientes con insuficiencia respiratoria progresiva. (Consulte ‘Tratamiento’ a continuacién). Pronéstico . El pronéstico de los pacientes con silicosis aguda es muy malo [ 63,64 ]. Los pacientes desarrollan rapidamente cianosis, cor pulmonale e insuficiencia respiratoria. La supervivencia después de la aparicién de los sintomas suele ser inferior a cuatro afios; Las infecciones por micobacterias y hongos pueden complicar el curso clinico. SILICOSIS CRONICA La silicosis crénica (que incluye la silicosis simple y la fibrosis masiva progresiva [PMF]) se desarrolla lentamente y suele aparecer de 10 a 30 afios después de la primera exposicién. No es infrecuente que la apariencia radiografica de la silicosis se produzca muchos afios después del cese del empleo en un trabajo asociado con la exposicién [ 20 ]. La coalescencia progresiva de los nédulos silicéticos conduce ala sustitucién del parénquima del I6bulo superior por los nédulos y al atrapamiento de aire y enfisema en los Idbulos inferiores debido a la retraccién fibrética de los lébulos superiores con la consiguiente insuficiencia respiratoria. Manifestaciones clinicas : la presentacién clinica de la silicosis crénica es variable. Los individuos con silicosis simple pueden estar asintomiticos y la Unica manifestacién es una radiografia de torax anormal, Cuando hay sintomas, la tos crénica y la disnea de esfuerzo son frecuentes y se vuelven mas frecuentes y graves con un empeoramiento de las anomalias radiograficas [ 14,71,72 ]. Entre lostrabajadores con exposicién crénica a la silice respirable, aproximadamente el 35 por ciento informara tos y produccién de esputo [ 14]. Algunos de estos trabajadores tendran bronquitis crénica debido a la inhalacién de silice, aunque el tabaquismo puede contribuir. La PMF se asocia con sintomas mas graves de tos y disnea que la simple silicosis. El examen fisico del térax a menudo no es notable en la silicosis simple, aunque se ha informado que en aproximadamente el 25 por ciento de los casos se producen una variedad de ruidos respiratorios anormales, que incluyen crepitantes finos, crepitantes gruesos (a menudo al final de la inspiracién), roncus y /0 sibilancias. individuos afectados [ 73]. Los pacientes con PMF con frecuencia tienen sonidos respiratorios disminuidos y pueden tener crepitaciones inspiratorias. La PMF no se asocia especificamente con las discotecas digitales y, si est presente, se debe buscar otra etiologia. Pueden estar presentes otros signos de insuficiencia respiratoria crénica y cor pulmonale. Evaluacién ; cuando se sospecha silicosis crénica debido a la aparicién de sintomas respiratorios (p. Fj, Disnea, tos productiva) o hallazgos tipicos de imagenes de torax, la evaluaci6n tiene como objetivo confirmar el historial de exposici6n, evaluar el grado de insuficiencia respiratoria y excluir otras causas. Una historia ocupacional cuidadosa es esencial, como se describié anteriormente. (Consulte 'Silice en el entorno de trabajo’ mas arriba). Pruebas de laboratorio : no existen pruebas de laboratorio para el diagnéstico de silicosis crénica. Dado que la infeccién por micobacterias se encuentra a menudo en el diagnéstico diferencial o puede desarrollarse como una complicacién, a menudo se obtienen pruebas de tuberculosis latente mediante una prueba cutdnea o un ensayo de liberacién de interferén. Ademés, el frotis de esputo y el cultivo de micobacterias se obtienen en presencia de fiebre, pérdida de peso, hemoptisis o silicosis complicada en las imagenes radiogrficas. (Consulte "Método para el diagnéstico de la infeccin tuberculosa latente (deteccién de tuberculosis) en adultos" .) La funcién pulmonar - pruebas de funcién pulmonar (PFT) son un componente clave en la evaluacién de los sintomas respiratorio y hallazgos radiolégicos anormales. Por lo general, se obtienen la espirometria antes y después del broncodilatador, los volurmenes pulmonares, la capacidad de difusién del monéxido de carbono (DLCO) y la saturacién de oxigeno del pulso en reposo. (Consulte "Abordaje del paciente con disnea" y "Descripcién general de las pruebas de funcién pulmonar en adultos" ). La prueba de esfuerzo cardiopulmonar completa puede ser util para evaluar a los pacientes con sintomas respiratorios, en particular disnea de esfuerzo, que tienen antecedentes de exposicién a la silice y cuya funcién pulmonar en reposo es normal. (Consulte "Prueba de esfuerzo cardiopulmonar en enfermedades cardiovasculares" ), Los trabajadores expuestos a la silice cristalina respirable pueden tener una espirometria normal o 4-76). En.un estudio de 1028 trabajadores de la fundicién sin anomalias en la radiografia de térax, hubo una pueden desarrollar una serie de anomalias en las pruebas de funcién pulmonar [ 72, disminucién de 1,1 ml por afio en el volumen espiratorio forzado en un segundo (FEV ; ) por cada mgpor metro cibico (mg / m 3) de exposicién media a la silice [ 74 ]. . La presencia de hallazgos radiogréficos incluso leves de silicosis crénica o acelerada se asocia, en promedio, con un mayor grado de anomalia en la funcién pulmonar. La espirometria muestra un cuadro mixto de deterioro ventilatorio obstructivo y restrictivo con disminucién del FEV ; y FEV yrelacién capacidad vital forzada La funcién pulmonar, en promedio, empeora en asociacién con el empeoramiento de las anomalias, radiograficas de la silicosis crénica o acelerada; E| tabaquismo suele contribuir [ 77 ]. La PMF se asocia con las peores anomalias de la funcién pulmonar, incluida la disminuci6n de la distensibilidad, la disminucién de la relacién FEV ; y FEV ; / FVC y la disminucién de la DLCO [ 71,78 ]. En varios estudios que utilizaron la TC de térax para evaluar el parénquima pulmonar en la silicosis crénica 0 acelerada, las anomalias de la funcién pulmonar se correlacionaron mejor con los cambios enfisematosos de la silicosis que con los cambios nodulares de la silicosis [ 79-81 ]. Imagenes : se obtiene una radiografia de térax en practicamente todos los pacientes que se someten a evaluacién por silicosis crénica; La tomografia computarizada de alta resolucién (TCAR) es til para pacientes con una presentacién clinica atipica o hallazgos atipicos en la radiografia de térax. En nuestra clinica especializada en enfermedades pulmonares ocupacionales, a menudo obtenemos una TCAR basal en pacientes con hallazgos radiograficos de silicosis para documentar la presencia y extensién de nédulos, enfisema y otras anomalias relacionadas con la silice que pueden progresar en el futuro. * Radiografia de torax : e| hallazgo tipico de la radiografia de térax en la silicosis simple crénica es la presencia de innumerables opacidades pequefias y redondeadas (menos de 10 mm de diametro). Los nédulos son generalmente redondeados pero pueden ser irregulares y se distribuyen predominantemente en las zonas pulmonares superiores (imagen 3A-B). La fibrosis masiva progresiva (PMF, también conocida como silicosis de conglomerado) ocurre cuando estas pequefias opacidades se agrandan gradualmente y se fusionan para formar opacidades mas grandes, de la zona superior o media, de mas de 10 mm de didmetro ( imagen 4) [ 24]. A medida que estas opacidades aumentan progresivamente, el hila se retrae hacia arriba en asociacién con fibrosis del |bulo superior e hiperinsuflacién del |6bulo inferior. Las opacidades de PMF pueden ser asimétricas y pueden simular un proceso neoplasico. La cavitacién también puede estar presente en la enfermedad avanzada o en el contexto de una sobreinfeccién por micobacterias. La adenopatia hiliar con calcificacién prominente esta presente en hasta el 5% de los trabajadores con silicosis. (Ver "Imagenes de enfermedades pulmonares ocupacionales", seccién sobre 'Silicosis' ). Varios informes han comparado la precisién de la apariencia de la radiografia de térax con el examen patolégico de los pulmones en la autopsia para detectar silicosis. En un estudio de mas de 500 mineros de oro sudafricanos, cuando las radiografias se puntuaron utilizando las clases de profusién del sistema de clasificacién de la Oficina Internacional del Trabajo (OIT) de 1/0, 1/1 y 1/2. como puntos de corte, se encontré que las sensibilidades eran 50 , 37 y 25 por ciento, respectivamente, y especificidades 89, 96 y 100 por ciento, respectivamente [ 82 ]. Un estudio posterior mas pequefio de 241 mineros de oro sudafricanos evalué el uso de "minirradiografias”con limites en las categorfas de profusién de la OIT 0/1, 1/0 y 1/1. Las sensibilidades fueron 89, 74 y71 por ciento, respectivamente, y las especificidades fueron 73, 87 y 96 por ciento, respectivamente [ 83]. Las razones de la mejora de la sensibilidad en el segundo estudio no “Clasificacién de |a Oficina Internacional del Trabajo" y "Evaluacién de la enfermedad pulmonar difusa mediante radiografia convencional de térax" ). + Tomografia computarizada de alta resolucién : la TCAR no suele ser necesaria en la silicosis simple a menos que se observen caracteristicas clinicas o radiograficas atipicas (p. Ej., Fiebre, nédulos espiculados, un nédulo Unico de tamafo sustancialmente mayor que los demas). Sin embargo, se ha demostrado que la TCAR mejora la sensibilidad y reduce significativamente la variabilidad entre lectores en comparacién con la radiografia convencional [ 84,85 ]. Los hallazgos tipicos de la TCAR en la silicosis simple son nédulos bilaterales, simétricos, centrolobulillares y perilinfaticos con marginacién marcada( imagen 5). Estos nédulos se calcifican en el 10 al 20 por ciento de los pacientes. La TCAR es superior a la radiografia de torax convencional para la documentacién de lesiones conglomeradas y cambios enfisematosos asociados con silicosis complicada(_ imagen 6) [ 78- 81,86-88 ]. (Consulte “Tomografia computarizada de alta resolucién de los pulmones" ). Aunque los derrames pleurales son inusuales, el engrosamiento pleural parece ser comtin, especialmente entre pacientes con enfermedad mas grave. En una serie de 110 pacientes con silicosis comprobada por biopsia seguidos durante una media de 14 afios, se observaron derrames pleurales en 12 pacientes (11%), pero se observé engrosamiento pleural en 64 pacientes (58%) [ 89 ]. + Exploracién con FDG-PET: las exploraciones de tomografia por emisién de positrones (PET) con fidor-18-fluorodesoxiglucosa (18F-FDG) se utilizan a menudo para ayudar a diferenciar las lesiones pulmonares benignas de las malignas. Sin embargo, la captacién de FDG-PET puede aumentar en PME en ausencia de malignidad o infeccién [ 90 ]. Si bien no se ha acordado el punto de corte ideal para el valor maximo de absorcién estandarizado (SUV mix, ), El uso de un umbral de 7,4 puede ayudar a diferenciar la PME del céncer de pulmén en pacientes con neumoconiosis. E| SUV maximo » 10S diémetros de eje corto y largo y las unidades de Hounsfield de masas pulmonares en las exploraciones FDG-PET se evaluaron en una serie de 49 pacientes con neumoconiosis y un total de 83 masas pulmonares, 42 de las cuales eran cancer de pulmén [ 91]. La sensibilidad, especificidad y precision de la FDG-PET para el diagnéstico de cancer de pulmén fueron del 81 por ciento, 73 por ciento y 77 por ciento, respectivamente, con un limite de SUV de 7,4, Los ganglios linfaticos metastasicos también mostraron un SUV maximo Mas alto que las lesiones benignas. (Consulte "Descripcién general de la evaluaci6n inicial, el diagnéstico y la estadificacién de los pacientes con sospecha de cancer de pulmén' ). Broncoscopia : la broncoscopia flexible tiene una funcién diagnéstica limitada en la silicosis crénica y, para la mayoria de los pacientes, no esta indicada la broncoscopia para confirmar el diagnéstico. Sin embargo, se pueden utilizar lavados broncoscépicos, cepillado 0 lavado broncoalveolar para obtener muestras para estudios microbioldgicos y citologia cuando la infeccién y / 0 la malignidad seencuentran en el diagnéstico diferencial basado en los resultados de las imagenes. En general, la biopsia transbronquial se evita en la silicosis crénica debido al presunto riesgo de neumotérax y al enfermedad pulmonar intersticial" ), Diagnéstico : en general, el diagnéstico de silicosis crénica es un diagnéstico clinico; La biopsia de pulmén para obtener un diagnéstico histopatolégico se reserva para situaciones en las que no se puede realizar un diagnéstico clinico confiable. Diagnéstico clinico : un diagndstico clinico de silicosis crénica se basa en tres elementos clave: * Un historial de exposicién a la silice suficiente para causar el grado de enfermedad y la latencia adecuada desde el momento de la primera exposicién (consulte 'Silice en el entorno de trabajo! més arriba). + Imagenes de térax (generalmente una radiografia de térax convencional) que muestra opacidades compatibles con silicosis [ 92 ] (consulte "Imagenes" més arriba) * Ausencia de otro diagnéstico mas probable que sea responsable de las anomalias observadas. Cuando se cumplen los tres requisites clinicos para el diagnéstico de silicosis, no es necesaria una evaluacién adicional para realizar el diagnéstico. Lung biopsy — In rare instances, the diagnosis of chronic silicosis cannot be made clinically, and biopsy of the lung is necessary. The traditional view has been that a surgical lung biopsy (via video- assisted thoracoscopy or thoracotomy) is preferred due to the chance of pneumothorax after transbronchial lung biopsy. The increased risk for pneumothoraces in silicosis may be explained by the presence of stiff upper zones while emphysematous changes are present in the lower zones. The advantages and disadvantages of transbronchial and surgical approaches to lung biopsy are discussed separately. (See "Role of lung biopsy in the diagnosis of interstitial lung disease’) Pathology — The earliest histopathologic changes identifiable in workers with chronic low-level exposure to free crystalline silica are dust-laden macrophages and loose reticulin fibers in the peribronchial, perivascular, and paraseptal or subpleural areas [22,93]. With long-term exposure, silicotic nodules, the pathologic hallmark of silicosis, develop a characteristic layered or spiral appearance. The central zone is hyalinized and composed of concentrically arranged collagen fibers. The peripheral zone is whorled and becomes less organized toward the edges. This outer zone contains macrophages, lymphocytes, and lesser amounts of loosely formed collagen and is the site of active inflammation and enlargement. While not always present, silica particles typically are birefringent under polarized light; they may be present intra- or extracellularly [6]. Energy dispersive X-ray analysis (EDXRA) of metal content is rarely used due to very limited availability. Silicosis in hilar lymph nodes may precede parenchymal silicosis, and lymph node fibrosis may impair silica clearance and contribute to development of parenchymal fibrosis [94]. As the disease progresses, the periphery of the silicotic nodule moves farther from the hyalinized center, enmeshing smallairways, pleura, and blood and lymphatic vessels in the fibrotic process ( picture 2). Coalescence of silicotic nodules forms the PMF lesion. As these aggregates enlarge, the center of the PMF lesions may undergo ischemic necrosis and cavitate. Superimposed mycobacterial infection can also lead to cavitation. Differential diagnosis — Diseases capable of mimicking the radiographic appearance of silicosis include infections (eg, mycobacterial or fungal disease), pulmonary malignancy (a consideration when the coalesced lesions of progressive massive fibrosis are unilateral or asymmetric), rheumatoid nodules (referred to as Caplan's Syndrome in the presence of coal workers’ pneumoconiosis [25)), sarcoidosis, and pulmonary Langerhans cell histiocytosis. (See "Approach to the adult with interstitial lung disease: Diagnostic testing" and "Imaging of occupational ung diseases", section on ‘Silicosis' and “Imaging of occupational lung diseases", section on ‘Coal worker's pneumoconiosis’ and "Pulmonary Langerhans cell histiocytosis" and "Diagnostic evaluation of the incidental pulmonary nodule".) Treatment — There is no proven specific therapy for chronic silicosis. All patients with radiographic evidence of silicosis should avoid further exposure to respirable silica, which may include optimizing respiratory protection in the workplace or changing their occupation. Supportive therapy includes smoking cessation (if needed), treatment of airflow limitation with bronchodilators, vaccination against influenza and pneumococcus, and use of supplemental oxygen (if indicated) to prevent complications of chronic hypoxemia, (See “Overview of smoking cessation manacementnatie and “Seasonal influenza vaccination in adults” and "Pneumococcal vaccination in adults" and "Long-term supplemental oxygen therapy".) Systemic glucocorticoid therapy has been used in an attempt to interrupt the inflammation that leads to progressive silicosis, but no large, randomized clinical trials have been performed. We do not advise using glucocorticoids for chronic silicosis in the absence of another indication, such as a flare of chronic obstructive pulmonary disease (COPD). The evidence in favor of glucocorticoid therapy comes from an observational study, in which prednisolone was administered to 34 patients with chronic silicosis [96]. Treatment resulted in statistically (although not clinically) significant improvements in lung volumes, carbon monoxide diffusing capacity, and partial pressure of arterial oxygen. Patients should be referred for appropriate counseling concerning benefits, such as worker's compensation, to which they may be entitled, (See "Evaluation of pulmonary disability".) Lung transplantation — Successful lung transplantation has been reported in advanced silicosis [97- 101]. In a series of 19 patients with silicosis who underwent lung transplantation, the six-month, one- year, and three-year survivals were 86, 86, and 76 percent [100]. (See “Lung transplantation: An overview" and "Lung transplantation: General guidelines for recipient selection".) Experimental treatments — A number of experimental treatments for chronic silicosis have been proposed, including inhibition of cytokines (eg, interleukin-1, tumor necrosis factor alpha), antioxidant therapy, and intratracheal administration of bone marrow-derived mononuclear cells [22,102,103]. Parenteral administration of a polymer, polyvinyl pyridine N-oxide (PVNO), inhalation of aluminum, and administration of tetrandrine, an active component of the Chinese traditional medicine “han fang ji"have not proven useful [22,104-110]. Concerns about potential adverse consequences of such treatments have been expressed. Prognosis — Mortality from silicosis in the United States declined from 8.91 deaths per million to 0.66 in the period from 1968 to 2002 [17]. While the number of deaths from silicosis overall has declined since 1968, the number of silicosis-associated deaths reported among persons aged 15 to 44 did not decline substantially prior to 1995 [1.11]. It is not known to what extent deaths among younger workers were caused by acute or accelerated forms of silicosis. Silicosis-related deaths among workers of all ages are associated with significant premature mortality [112]. Between 1996 and 2005, 1746 deaths due to silica exposure resulted in 20,234 years of life lost from life expectancy, with an average of 11.6 years of life lost. For the same period, among 307 decedents who died before age 65, or the end of a working life, there were 3045 years of life lost to age 65, with an average of 9.9 years of life lost from a working life [113]. Exposure intensity along with specific industry and job duties are associated with prognosis. For example, among 145 former denim sandblasters with early silicosis (defined as a category 1/0 small opacity profusion on chest radiograph), follow-up four years later showed that radiographic progression had occurred in 82 percent, associated with significant decline in pulmonary function in 66 percent [114]. ACCELERATED SILICOSIS Accelerated silicosis is associated with high-level exposure to silica and is differentiated from chronic silicosis only by its more rapid development (within 10 years) following first exposure. Patients who develop silicosis after a short time period are at increased risk for the later development of progressive massive fibrosis (PMF) and may be at greater risk of complications [26]. Outbreaks of accelerated (as well as acute and chronic) silicosis in denim sandblasters, Appalachian coal miners, and artificial stone workers have shown rapidly progressing and severe disease [46,114]. It is not known why some workers with high-level exposure develop acute silicosis and others develop accelerated silicosis. The clinical presentation of accelerated silicosis is variable. Affected individuals may be asymptomatic with the only manifestation being an abnormal chest radiograph. Among symptomatic patients, chronic cough and dyspnea on exertion are common and become more frequent and severe with worsening radiographic abnormalities [21]. Physical examination of the chest is usually unremarkable, although a variety of abnormal breath sounds, including fine crackles, coarse crackles (often at end inspiration), rhonchi, and/or wheezes, have been reported to occur in a substantial proportion of affected individuals (73). Accelerated silicosis has the same radiographic appearance as chronic silicosis. (See ‘Imaging! above.) The approach to treatment is the same as for chronic silicosis described above and includes avoidance of silica exposure, smoking cessation, bronchodilators if airflow limitation is present on spirometry,vaccination against influenza and pneumococcus, and supplemental oxygen if needed. (See ‘Treatment’ above.) Systemic glucocorticoid therapy has occasionally been associated with transient improvement in symptoms, but this observation has not been examined in randomized trials. ASSOCIATED COMPLICATIONS Silicosis is associated with an increased risk of mycobacterial infection, chronic necrotizing aspergillosis, lung cancer, rheumatic disorders, kidney disease, chronic airflow obstruction, and chronic bronchitis [2,115]. in — Mycobacterial infection, particularly tuberculosis (TB), is a long recognized and well-established complication of silicosis and should always be suspected when a patient with silicosis develops constitutional symptoms, worsening respiratory impairment, hemoptysis, or changes in the chest radiograph [116-122]. Cavitation of a progressive massive fibrosis (PMF) lesion is a particularly concerning finding image 7). Risk factors and specific mechanisms for mycobacterial lung infection in silica-exposed workers are not well understood, though underlying HIV infection, previous TB, cumulative years of respirable crystalline silica (RCS) exposure, and more intense exposures increase risk [123]. It is important to evaluate for active TB using microbiologic techniques (eg, smear and culture of sputum, bronchial washings), since silicosis can mask the radiographic changes of active TB. In addition, the risk of active TB in patients with silicosis and a positive purified protein derivative (PPD) is markedly increased. (See "Diagnosis of pulmonary tuberculosis in adults".) Active TB should be treated with multiple antituberculous drugs. Some reports indicate that short course multidrug treatment of latent TB infection may not be effective in the presence of silicosis [124]. Older studies suggested that antituberculous chemotherapy should be given for an extended period, ranging from more than a year to a lifetime [125]. However, other studies have shown successful outcomes and acceptable relapse rates with shorter treatment regimens of five and nine months [126,127]. The largest study found a lower relapse rate when the usual multidrug regimen was given for eight months instead of six [128]. (See "Treatment of dru HIV-uninfected adults".) usceptible pulmonary tuberculosis in It has been recommended that patients with established silicosis, or those with prolonged exposure to inhaled crystalline silica, undergo tuberculin skin testing using PPD. A PPD reaction 210 mm is considered positive in this population. Latent TB infection should be treated in accordance with established guidelines. (See “Treatment of latent tuberculosis infection in HIV-uninfected nonpregnant adults" and "Approach to diagnosis of latent tuberculosis infection (tuberculosis screening) in adults".) Patients with silicosis are also at risk for nontuberculous mycobacterial infection [117,118]. (See "Overview of nontuberculous my: rial infections" and "Treatment of M riurn avium complex pulmonary infection in adults")Other conditions — A number of other conditions are associated with chronic silica exposure [129]. * Chronic necrotizing aspergillosis — A few cases of chronic necrotizing pulmonary aspergillosis have been reported in patients with progressive massive fibrosis [130,131]. In these patients, chest computed tomography demonstrated cavitary lung lesions with mycetoma formation. (See “Clinical manifestations and diagnosis of chronic pulmonary aspergillosis" and "Treatment of chronic pulmonary aspergillosis".) * Lung cancer - The International Agency for Research on Cancer (IARC) determined in 1997 that there was sufficient evidence for carcinogenicity of crystalline silica [132]. Since then, additional evidence for a relationship has accumulated [133], although the relationship may not increase linearly to the highest levels of silica exposure [134-138]. Clubbing is uncommon in silicosis, so this physical finding should prompt careful assessment for malignancy. Early lung cancers may be missed due to a presumption of progressive silicosis or parenchymal changes of silicosis may be confused with malignancy on chest imaging studies, making lung cancer screening interpretation challenging in cases of more advanced silicosis [139]. After careful review of lung cancer guidelines in conjunction with a discussion of risks and benefits, screening for lung cancer in silica-exposed workers should be considered on a case-by-case basis. Histopathologic confirmation should be considered in the context of a lung nodule which is increasing in size, as PET scanning can be positive in both cancer and silicotic nodules. (See ‘Clinical manifestations’ above.) + Rheumatic disease - Silicosis is associated with production of autoantibodies, such as antinuclear antibody and rheumatoid factor. In addition, occupational silica exposure is associated with systemic sclerosis [140-142] and rheumatoid arthritis [140,143,144]. Case reports of other autoimmune conditions such as Sjégren syndrome, dermatomyositis, Graves disease, autoimmune hemolytic anemia, and pemphigus vulgaris also have been reported in patients with occupational exposure to silica [145-148]. Associations with systemic lupus erythematosus, mixed connective tissue disease, and systemic vasculitis are less well established [5,129,140,149-154]. (See "Risk factors for and possible causes of systemic sclerosis (scleroderma)", section on ‘Noninfectious environmental factors'.) * Chronic kidney disease - Population-based studies have shown a positive relationship between occupational silica exposure and chronic kidney disease (CKD) [135,155,156]. A dose-response trend of increasing CKD risk with increasing duration of silica exposure was observed in one large study and was particularly strong among non-White workers [152]. In contrast, later studies did not find evidence of a dose-response relationship between CKD and duration of silica exposure 157-160]. * Airflow limitation and chronic bronchitis - Silica exposure, even in the absence of findings on conventional chest radiograph, is associated with excessive decline in spirometric performance [74-76]. Cough and sputum production are common among workers with occupational exposure to silicosis. Smoking may potentiate the increased risks of emphysema and chronic bronchitis, from silica exposure [161,162].* Sarcoidosis - Silicosis and sarcoidosis have similar clinical features and, without comprehensive diagnostic evaluation and exposure history, may be mistaken for one another. The similarities are complicated by epidemiologic studies assessing possible occupational and environmental exposure associations with sarcoidosis have suggested a link to RCS [163]. PREVENTION Silicosis is a preventable disease. As a consequence of better industrial hygiene practices, silicosis afflicts far fewer people in the United States than in the past [19]. The 2017 Occupational Safety and Health Administration (OSHA) permissible exposure limit (PEL) for respirable silica is a time weighted average of 50 microg/m? over an eight hour shift [164-167]. The standard also includes other requirements for exposure assessment, methods for controlling exposure, respiratory protection, medical surveillance, hazard communication, and record-keeping. A number of studies suggested that the previous PEL of 100 microg/m? was not protective of workers with exposure over an entire working lifetime [24,20,168,169]. Unfortunately, noncompliance with even the current PEL levels appears common [170]. NIOSH also recommends use of half-face particulate respirators with N95 or better filters for airborne exposures to silica at concentrations of 50 microg/m? or less [171]. Above this concentration of crystalline silica, powered respirators are recommended [165]. Although primary prevention through exposure control is the critical component of silicosis. prevention, health monitoring of workers with exposure to respirable crystalline quartz using chest radiographs and spirometry may assist in the early identification of people developing disease from their exposures. Efforts at secondary prevention only work if there are effective interventions resulting in reductions of quartz exposure for affected workers and others comparably exposed. Many industrialized countries mandate health surveillance for workers at risk of developing silicosis [172]. A number of NIOSH publications are available addressing such issues as awareness of silica as a workplace hazard, environmental controls, personal protection, and medical monitoring [173-175]. SUMMARY AND RECOMMENDATIONS * The crystalline forms of silica (eg, quartz, cristobalite, and tridymite) are associated with a spectrum of pulmonary diseases known collectively as silicosis. Workers in a broad range of industries (eg, sandblasting, mining, masonry, foundry work, glass and ceramic manufacturing) are exposed to respirable silica (silicon dioxide) (__ table 1). (See ‘Forms of silica and mechanism of toxicity’ above and 'Silica in the work environment! above.) * Three patterns of silicosis have been described + Acute silicosis, also known as acute silicoproteinosis, develops after exposure to high concentrations of respirable crystalline silica and results in symptoms within a few weeks to a few years after the initial exposure, Symptoms include cough, weight loss, fatigue, andsometimes pleuritic pain. It is associated with a bilateral alveolar filling pattern, similar to that of pulmonary alveolar proteinosis. (See ‘Acute silicosis' above and ‘Imaging! above.) + Chronic silicosis (includes simple silicosis and progressive massive fibrosis) has multiple, upper lung zone nodules that are rounded and less than 10 mm in diameter. It typically appears 10 to 30 years after exposure. Progressive massive fibrosis refers to coalescence of the nodules of chronic silicosis in association with hilar lymphadenopathy and calcification. Presentations vary from asymptomatic radiographic findings to progressive respiratory insufficiency. (See ‘Chronic silicosis' above.) + Accelerated silicosis develops within 10 years of the initial exposure and is associated with high level exposure. The radiographic pattern is that of simple silicosis although the development of radiographic abnormalities is more rapid. Patients with accelerated silicosis are at greater risk for progressive massive fibrosis. (See ‘Accelerated silicosis’ above.) The diagnosis of acute silicosis is based upon the history of an acute, high dose silica exposure, imaging findings of diffuse nodular and patchy consolidative opacities, a bronchoalveolar lavage (BAL) effluent that is milky and lipoproteinaceous, and exclusion of other potential explanations (infection, pulmonary edema, alveolar hemorrhage, eosinophilic pneumonia, primary pulmonary alveolar proteinosis). (See ‘Diagnosis’ above.) The diagnosis of chronic silicosis is based on the combination of a history of sufficient respirable silica exposure to cause the clinical findings, a compatible chest radiograph, and the absence of an alternative explanation. Lung biopsy is reserved for situations in which a confident clinical diagnosis cannot be made (eg, insufficient occupational exposure history, imaging suggestive of malignancy or infection). (See ‘Diagnosis’ above.) For all forms of silicosis, further exposure to silica should be avoided or minimized, if complete avoidance isn't possible. No specific therapy has been established for any form of silicosis. Symptomatic therapy includes smoking cessation (if needed), treatment of airflow limitation with bronchodilators, vaccination against influenza and pneumococcus, and use of supplemental oxygen (if indicated) to prevent complications of chronic hypoxemia. (See "Treatment’ above.) Whole lung lavage may be an option for patients with acute silicoproteinosis and progressive respiratory failure, based on the known benefits in pulmonary alveolar proteinosis and limited data in acute silicoproteinosis. (See ‘Treatment! above and "Treatment and prognosis of pulmonary alveolar proteinosis in adults", section on ‘Whole lung lavage’.) Patients with advanced silicosis and no contraindications may be candidates for lung transplantation. (See ‘Lung transplantation’ above.) Conditions associated with silicosis include mycobacterial and fungal infection, airflow obstruction, chronic bronchitis, autoimmune diseases, chronic kidney disease, and lung malignancy. (See ‘Other conditions! above.)* As there is no proven therapy for silicosis, efforts should be directed towards prevention through a comprehensive lung health protection program focused on exposure avoidance and use of personal protective equipment. (See ‘Prevention’ above.) 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Graphic 54371 Version 4.0Chest radiograph of silicoproteinosis Chest radiograph from a surface coal miner shows bilateral, lower lobe confluent consolidations with air bronchograms, consistent with silicoproteinosis. Courtesy of Daniel Banks, MD. Graphic 91460 Version 1.0Acute silicosis (silicoproteinosis) There is prominent alveolar filling with eosinophilic proteinaceous material. Mild interstitial thickening is also present. Courtesy of Dr. Parker. Graphic 76748 Version 3.0Simple silicosis oo 1 q There is a profusion of small rounded densities, predominantly within the upper lung zones. Courtesy of Dr. EL. Petsonk. Graphic 70007 Version 2.0Silicosis Chest radiograph shows multiple nodules, 3 to 5 mm in diameter, with a bias for the upper lobes. Note calcification in some of the pulmonary nodules and the hilar lymph nodes. Courtesy of Paul Stark, MD. Graphic 79172 Version 6.0Progressive massive fibrosis (PMF) Patient with end-stage silicosis complicated by respiratory failure. ‘There is upward retraction of hila, and the lower zones are hyperinflated. Courtesy of Dr. J. Parker. Graphic 77392 Version 2.0,Computed tomography of simple silicosis The axial computed tomography (CT) image shows sharply marginated centrilobular and perilymphatic nodules with a bias for the dorsal regions of the upper lobes. Courtesy of HG Hieckel, MD. Graphic 91455 Version 1.0,Chest computed tomography (CT) in early complicated silicosis ‘Axial computed tomogram (CT) demonstrates early development of complicated silicosis with upper lobe conglomerate shadows and early scarring with loss of volume, on a background of small rounded opacities. Courtesy of HG Hieckel, MD. Graphic 91456 Version 1.0,Silicotic nodule The central zone of the silicotic nodule is hyalinized with concentrically arranged collagen fibers. The peripheral zone is whorled and becomes less organized toward the edges. This outer zone contains macrophages, lymphocytes, and lesser amounts of loosely formed collagen and is the site of active enlargement and ‘ongoing inflammation. Courtesy of Dr. J Parker, Graphic $8232 Version 3.0Chest radiograph in a patient with cavitating silicotuberculosis ‘The chest radiograph is from a patient with silicosis complicated by tuberculosis, Bilateral upper lobe conglomerate masses are present in addition to a right upper lobe cavity with an air-liquid level. Graphic 91459 Version 1.0,Contributor Disclosures Cecile Rose, MD, MPH Nada que revelar Talmadge E King, Jr, MD Nada que revelar Helen Hollingsworth, MD Nada que revelar El grupo editorial revisa las divulgaciones de los colaboradores para detectar conflictos de intereses. Cuando se encuentran, estos se abordan mediante la investigacién a través de un proceso de revisién de varios niveles y mediante los requisitos para que se proporcionen referencias para respaldar el contenido, Se requiere que todos los autores cuenten con contenido debidamente referenciado, que debe cumplir con los estandares de evidencia de UpToDate. Politica de conflicto de intereses >