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pediátricas
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Enfermedades
respiratorias
pediátricas

CARLOS N. MACRI ALEJANDRO M. TEPER

Jefe del Centro Respiratorio del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Docente Autorizado de la II Cátedra de Pediatría de la
Universidad de Buenos Aires
Miembro de la American Thoracic Society
Jefe del Laboratorio Pulmonar del Centro Respiratorio del
Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Director Asociado de la Carrera de Neumonología de la
Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires

SERGIO A. SCIGLIANO
ALBERTO F. MAFFEY
JORGE L. HERRERA
SANTIAGO M. VIDAURRETA
CARLOS D. KOFMAN
DANIEL B. GALIZZI
CLAUDIO LINARES

3 BUENOS AIRES 3 AUCKLAND 3 BOGOTÁ 3 CARACAS 3 GUATEMALA

3 LISBOA 3 LONDRES 3 MADRID 3 MÉXICO 3 MILÁN 3 MONTREAL
3 NUEVA DELHI 3 NUEVA YORK 3 PANAMÁ 3 SAN FRANCISCO 3 SAN JUAN
3 SANTIAGO 3 SAO PAULO 3 SIDNEY 3 SINGAPUR 3 TORONTO
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iv

NOTA

La medicina es una ciencia en constante desarrollo. Conforme surjan nuevos conocimientos, se requeri-
rán cambios de la terapéutica. El(los) autor(es) y los editores se han esforzado para que los cuadros de
dosificación medicamentosa sean precisos y acordes con lo establecido en la fecha de publicación. Sin
embargo, ante los posibles errores humanos y cambios en la medicina, ni los editores ni cualquier otra
persona que haya participado en la preparación de la obra garantizan que la información contenida en
ella sea precisa o completa; tampoco son responsables de errores u omisiones, ni de los resultados que
con dicha información se obtengan. Convendría recurrir a otras fuentes de datos, por ejemplo, y de mane-
ra particular, habrá que consultar la hoja informativa que se adjunta con cada medicamento, para tener
certeza de que la información de esta obra es precisa y no se han introducido cambios en la dosis reco-
mendada o en las contraindicaciones para su administración. Esto es de particular importancia con res-
pecto a fármacos nuevos o de uso no frecuente. También deberá consultarse a los laboratorios para reca-
bar información sobre los valores normales.

ENFERMEDADES RESPIRATORIAS PEDIÁTRICAS

Prohibida la reproducción total o parcial de esta obra,

por cualquier medio, sin autorización escrita del editor.

McGraw-Hill
Interamericana
DERECHOS RESERVADOS © 2003 por
McGRAW-HILL/INTERAMERICANA EDITORES, S.A. de C.V.
A Subsidiary of The McGraw-Hill Companies, Inc.
Cedro Núm. 512, Col. Atlampa,
Delegación Cuauhtémoc,
06450 México, D.F.
Miembro de la Cámara Nacional de la Industria Editorial Mexicana, Reg. Núm. 736

ISBN 987-1112-00-9

Editor: Martín Chueco

Impreso en México Printed in Mexico

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Contenidos
Colaboradores ix 14. Pruebas de provocación bronquial 139
Prefacio xiii Carlos D. Kofman
Prólogo xv
15. Función pulmonar en lactantes y niños pequeños 141
Alejandro M. Teper y Carlos D. Kofman
SECCIÓN I
GENERALIDADES PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS INVASIVOS

1. Estructura y biología celular 16. Fibrobroncoscopia 147

del aparato respiratorio 3 Hugo A. Botto
Sergio A. Scigliano
17. Lavado broncoalveolar 153
2. Organogénesis y crecimiento del pulmón 15 Alberto F. Maffey y Ariel Berlinski
Nora Díaz
18. Broncoscopia rígida 157
3. Fisiología y clínica Graciela Sica
de la insuficiencia respiratoria aguda 21
Benigno D. Galizzi 19. Biopsia pulmonar 163
Guillermo Bayley Bustamante
4. Mecanismos de defensa del pulmón 33
Liliana Bezrodnik 20. Punción transtorácica percutánea.
Videotoracoscopia 167
5. Semiología respiratoria: Rodolfo D. Majluf
historia clínica y examen físico 41
Carlos N. Macri SECCIÓN III
INFECCIONES RESPIRATORIAS
6. Influencias y repercusiones emocionales
y psiquiátricas de la enfermedad respiratoria 51 21. Epidemiología y prevención
Carlos Camusso y Daniela Kaplan de las infecciones respiratorias 173
Ángela S. de Gentile
SECCIÓN II
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS 22. Infección respiratoria viral:
patogenia y diagnóstico 185
DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES Alicia S. Mistchenko y Roberto Diez

7. Radiografía de tórax normal y patológica 23. Clínica de las infecciones por virus respiratorios 201
en el niño 59 Alberto F. Maffey
Sergio A. Scigliano
24. Infecciones de la vía aérea superior 207
8. Tomografía axial computarizada Hugo Martín, Laura Quantin y Adrián F. Polimandi
y resonancia magnética 83
José L. San Román y Alberto Seehaus 25. Bronquiolitis 221
Alberto F. Maffey y Alejandro Colom
9. La ecografía en el tórax pediátrico 105
María Fernanda Curros 26. Neumonía bacteriana aguda de la comunidad 231
Eduardo L. López, María del Carmen Xifró
10. Medicina nuclear: aplicaciones y María Marta Contrini
en neumonología pediátrica 109
Daniel B. Schere, Guillermo L. Gilligan 27. Neumonías atípicas 245
y Mabel L. Niremberg Fernando Ferrero

11. Angioneumografía 121 28. Neumonía intranosocomial 253

Horacio J. Faella Hugo. R. Paganini

PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR 29. Micosis pulmonares 259

Jorge L. Finquelievich
12. Espirometría 125
Santiago M. Vidaurreta 30. Aspergilosis pulmonar 269
Alfio L. Fiamingo
13. Volúmenes pulmonares estáticos
y difusión de monóxido de carbono 133 31. Compromiso pulmonar de las parasitosis 279
Valeria Alonso Héctor Freilij

v
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32. Hidatidosis pulmonar 283 Bacteriología / 430

Valeria Alonso, Silvina Zaragoza y Carlotta Pérez Laura Galanternik
Tratamiento / 433
Jorge Herrera
33. Infecciones pulmonares
Manifestaciones gastroenterológicas / 439
en el niño inmunosuprimido 289 Norma Castagnino y Elisabet Mavromatopulos
Noemí A. Rivas Aspectos nutricionales / 444
Miriam N. Tonietti
34. Manifestaciones pulmonares en niños Compromiso hepático / 449
infectados por el HIV 295 Amalia Ferro
Aurelia A. Fallo Diabetes / 452
Hilda Raizman
Tratamiento domiciliario de las exacerbaciones / 455
35. Infección pulmonar supurativa y necrosante 309 Edgardo Segal
Mariano J. Racimo
44. Bronquiectasias 457
36. Tuberculosis 317 María Claudia Molise y Ana V. Castiñeiras
María Cristina Cerqueiro, Juan Gagneten
y Patricia Meyer 45. Reflujo gastroesofágico 465
Marina Orsi y Jorge Herrera
SECCION IV
ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS 46. Discinesia ciliar primaria 471
Héctor Chemes y Ángel Turganti
37. Insuficiencia ventilatoria nasal 339
Alicia Merediz y Patricia C. Bernáldez SECCIÓN V
ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO
38. Patología estructural de la laringe y la tráquea 351 Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
Hugo Rodríguez
47. Enfermedad pulmonar intersticial 481
39. Cuerpo extraño en las vías aéreas 361 Viviana A. Rodríguez y Santiago M. Vidaurreta
Silvia Coll y Graciela Torossi
48. Sarcoidosis e histiocitosis 493
40. Asma bronquial 371 María Claudia Molise
Coordinador: Alejandro M. Teper
Epidemiología / 371 49. Enfermedades pulmonares poco frecuentes 503
Alejandro M. Teper Gilberto Fischer
Etiopatogenia / 372
Ariel Teper 50. Eosinofilias pulmonares 507
Diagnóstico / 373 Daniel O. Álvarez
Carlos D. Kofman
Tratamiento / 375
Alejandro M. Teper
51. Manifestaciones respiratorias de las colagenopatías 513
Educación en asma / 376 Graciela Espada y Claudio Linares
Ana María Balanzat
Medición objetiva de la función pulmonar / 378 SECCIÓN VI
Carlos D. Kofman ENFERMEDADES DE LA PLEURA
Control ambiental e inmunoterapia / 378
Gabriela Marín
Inmunoterapia / 379 52. Introducción a la patología pleural.
Gabriela Marín Anatomía y fisiología 525
Tratamiento farmacológico / 380 Santiago M. Vidaurreta
Alejandro M. Teper
Clasificación del asma bronquial / 385 53. Aumento de líquido en la cavidad pleural 527
Alejandro M. Teper Juan Gagneten
Crisis asmática / 385
Santiago M. Vidaurreta
54. Supuraciones pleuropulmonares 531
41. Enfermedad pulmonar crónica posviral 393 Alberto F. Maffey
Alejandro J. Colom y Alberto F. Maffey
55. Quilotórax 539
42. Displasia broncopulmonar 401 Cristóbal M. Papendieck
Gabriela Bauer, Diana Fariña y Néstor Vain
56. Neumotórax 543
43. Fibrosis quística (mucoviscidosis) 413 Eduardo Acastello
Coordinador: Carlos N. Macri
SECCIÓN VII
Fibrosis quística (mucoviscidosis) / 413 ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
Carlos N. Macri
Epidemiología / 416
57. Hipertensión pulmonar 549
Sandra Bertelegni
Bases moleculares / 420 María Grippo, Christian Kreutzer y Ángela Sardella
Viviana Varela y María del Carmen Fernández
Diagnóstico: test del sudor / 428 58. Síndrome de dificultad respiratoria aguda 563
Orlando Salvaggio Néstor A. Golubicki
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59. Síndromes de hemorragia alveolar difusa 569 71. Tos crónica en el niño 677
Jorge Herrera Sergio A. Scigliano

60. Tromboembolia pulmonar 573 72. Neumonía recurrente en el niño 687

Pablo Neira Sergio A. Scigliano

SECCIÓN VIII 73. Atelectasia 703

ENFERMEDADES PULMONARES Raquel Muiño de Silberber
POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS
SECCIÓN XI
61. Síndromes aspirativos agudos y crónicos 581 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS
Héctor R. Cherry Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX

62. Casi ahogamiento 593 74. Prequirúrgico neumonológico en pediatría 711

Ernesto Moreno Carlos D. Kofman

63. Enfermedades pulmonares 75. Malformaciones broncopulmonares 715

por agentes farmacológicos y por radiación 599 Eduardo Acastello
Héctor R. Cherry
76. Tórax agudo traumático 721
64. Contaminación ambiental, tabaquismo Daniel A. Frontera y Alberto E. Iñón
y su repercusión en la enfermedad
respiratoria en el niño 609 77. Malformaciones de la pared torácica 737
Gustavo Aristizábal Duque y Claudio Linares Eduardo Acastello

78. Enfermedades del diafragma 747

SECCION IX Rodolfo D. Majluf
COMPROMISO RESPIRATORIO
EN LAS ENFERMEDADES 79. Enfermedades del mediastino 755
NEUROMUSCULARES Rodolfo D. Majluf

65. Insuficiencia respiratoria de causa 80. Enfermedades neoplásicas del tórax 761
neuromuscular 619 Guadalupe Rey, Mercedes García Lombardi y Luis Aversa
Marcela García Erro, Ana V. Castiñeiras
y Benigno D. Galizzi SECCIÓN XII
TRATAMIENTOS RESPIRATORIOS
66. Trastornos del sueño 635
Juan Manuel Figueroa Turienzo 81. Aerosolterapia 777
Carlos D. Kofman y Ariel Berlinski
67. Síndrome de muerte súbita del lactante 647
Manuel Rocca Rivarola 82. Oxigenoterapia 785
Hebe González Pena
SECCIÓN X
GRANDES SÍNDROMES 83. Intubación y traqueotomía en pediatría 795
RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS Carlos Tiscornia

68. Dolor torácico en niños 657 84. Asistencia ventilatoria mecánica 799
Patricio A. Vinay Julio A. Farias

69. Hemoptisis 663 85. Kinesioterapia respiratoria 807

Julio F. Robaldo Coordinadora: Marcela Baldoni
Colaboradoras: Cristina Etcheverry, Patricia González,
70. La enfermedad sibilante en el niño 667 Patricia Ratto, Lidia Sosa
Sergio. A. Scigliano, Carlos N. Macri
y Alejandro M. Teper Índice analítico 837
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ix

Colaboradores
Eduardo Acastello Norma Castagnino
Cirujano Torácico Infantil, Jefe de Unidad, Hospital de Niños Jefa de Gastroenterología del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez,
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires Buenos Aires
Docente de Cirugía de la Facultad de Medicina de la Universidad
de Buenos Aires
Ana V. Castiñeiras
Médica Pediatra Neumonóloga del Centro Respiratorio del Hospital de Niños
Valeria Alonso Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Médica Pediatra Neumonóloga del Centro Respiratorio del Hospital
de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
María C. Cerqueiro
Médica Pediatra Neumonóloga, Jefa de la Sección Tisiología del Hospital de
Daniel O. Álvarez
Médico Pediatra Neumonólogo Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Ex Becario de la Carrera de Neumonología Pediátrica, Universidad
de Buenos Aires Héctor Chemes
Investigador Principal (CONICET) y Jefe de Patología Endrocrina, Centro de
Gustavo Aristizábal Duque Investigaciones Endocrinológicas del Hospital de Niños Dr. Ricardo
Médico Especialista en Neumonología y Medicina Infantil, Asociación Médica Gutiérrez, Buenos Aires
de los Andes, Bogotá, Colombia
Héctor R. Cherry
Luis Aversa Neumonólogo Infantil. Médico Interno de Guardia en Asistencia Respiratoria
Médico Asistente de la Unidad de Hematología del Hospital de Niños del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Silvia Coll
Ana Balanzat Médica Pediatra Neumonóloga, Unidad de Endoscopia del Hospital de Niños
Jefa de Servicio de Neumonología Pediátrica del Hospital de Clínicas Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
José de San Martín, Buenos Aires
Alejandro J. Colom
Marcela Baldoni Médico Pediatra Neumonólogo del Centro Respiratorio del Hospital de Niños
Kinesióloga y Fisiatra. Jefa de la Unidad de Kinesiología y Terapia Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Física del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
María M. Contrini
Gabriela Bauer Médica de Staff de Infectología del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez,
Médica Pediatra. Consultorio de Seguimiento de Recién Nacido de Buenos Aires
Alto Riesgo. Área Terapia Intensiva Neonatal, Hospital Nacional de
Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires
María F. Curros
Guillermo Bayley Bustamante Docente Adscripta de la Universidad de Buenos Aires
Médico Pediatra Neumonólogo. Ex Jefe del Centro Respiratorio del Hospital Italiano
Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Nora Díaz
Ariel Berlinski Neumonóloga Pediatra. Jefa del Servicio de Neumonología del Hospital de
Médico de la Carrera de Neumonología Pediátrica de la Universidad Niños Víctor J. Vilela, Rosario, Santa Fe
de Buenos Aires en el Centro Respiratorio del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires Roberto Diez
Médico Farmacólogo. Jefe del Departamento de la Cátedra de Farmacología
Patricia C. Bernáldez de la Universidad de Buenos Aires
Médica Especialista en Otorrinolaringología Profesor Titular de Farmacología de la Universidad de Buenos Aires
Médica Principal del Servicio de ORL del Hospital Nacional de Pediatría
Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires Graciela Espada
Médica Especialista en Reumatología de la Sección Reumatología del
Sandra Bertelegni Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Médica Neumonóloga del Centro Respiratorio del Hospital de Niños Jefa de Trabajos Prácticos en Reumatología Pediátrica del Instituto de
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires Rehabilitación Psicofísica, Carrera de Especialistas en Reumatología,
Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires
Liliana Bezrodnik Coordinadora de la Residencia Posbásica en Reumatología Infantil del
Médica de Planta del Servicio de Inmunología del Hospital de Niños Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Cristina Etcheverry
Hugo A. Botto Kinesióloga y Fisiatra. Departamento de Urgencias del Hospital de Niños
Médico Pediatra Neumonólogo Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Médico Principal del Servicio de Endoscopia Respiratoria del Hospital
Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires Horacio J. Faella
Jefe de Hemodinamia del Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P.
Carlos Camusso Garrahan, Buenos Aires
Jefe de la Unidad de Sicopatología y Salud Mental del Hospital de Niños Presidente de la Sociedad Interamericana de Cardiología
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires Profesor Adjunto de Cardiología de la Universidad del Salvador

ix
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Aurelia A. Fallo Marcela García Erro

Médica Infectóloga Pediatra Neuróloga Infantil
Médica de Planta Unidad 10 Infectología del Hospital de Niños Médica de Planta del Servicio de Neurología Infantil del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires

Julio A. Farias Mercedes García Lombardi

Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos del Hospital de Niños Médica Asistente de la Unidad de Oncología del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires

Diana Fariña Angela S. de Gentile

Médica Neonatóloga. Área Terapia Intensiva Neonatal, Hospital Nacional Jefa del Departamento de Prevención y Protección de la Salud del Hospital
de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires

María del Carmen Fernández Fernando Gentile

Médica Especialista en Genética Clínica y Genética Médica Jefe del Servicio de Radiología del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez,
Médica de la Sección Genética Médica del Hospital de Niños Buenos Aires
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Docente Auxiliar Honoraria, Facultad de Medicina, Departamento Guillermo L. Gilligan
de Pediatría de la Unidad Docente Hospitalaria del Hospital de Niños Jefe del Servicio de Medicina Nuclear del Sanatorio Mater Dei,
Dr. Ricardo Gutiérrez, Universidad de Buenos Aires Buenos Aires

Fernando Ferrero Néstor A. Golubicki

Médico Pediatra Neumonólogo del Hospital General de Niños Pedro de Servicio de Terapia Intensiva Central del Hospital de Niños
Elizalde, Buenos Aires Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Subdirector del Curso Superior Universitario de Especialista en Pediatría, Director Asociado de la Carrera Especialista Universitaria en Terapia
Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires Intensiva, Universidad de Buenos Aires, y de la Sociedad Argentina
de Terapia Intensiva
Amalia Ferro
Hepatóloga Pediatra. Unidad de Hepatología del Hospital de Niños Patricia González
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires Kinesióloga y Fisiatra. Departamento de Urgencias del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Alfio L. Fiamingo
Médico Pediatra Neonatólogo Hebe González Pena
Médico Neumonólogo Infantil Concurrente del Centro Respiratorio del Médica Principal, Servicio de Neumonología del Hospital Nacional
Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires
Subdirectora de la Carrera de Médico Pediatra Neumonólogo, Universidad
Juan M. Figueroa Turienzo de Buenos Aires
Pediatra Neumonólogo, Secciones de ORL y Neumonología Infantil,
Hospital de Clínicas José de San Martín y Laboratorio de Sueño, María Grippo
Instituto de Neurobiología, Buenos Aires Servicio de Cardiología y Hemodinamia, Hospital de Niños Dr. Ricardo
Gutiérrez, Buenos Aires
Jorge L. Finquelievich
Médico del Centro de Micología. Departamento de Microbiología, Jorge Herrera
Universidad de Buenos Aires Médico de Planta del Centro Respiratorio del Hospital de Niños
Médico Micólogo del Hospital Británico de Buenos Aires Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires

Gilberto Fischer Alberto E. Iñón

Jefe del Servicio de Neumonología del Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica, Departamento de Pediatría del
Porto Alegre, RS, Brasil Hospital Italiano de Buenos Aires
Director del Programa de Trauma Pediátrico. Programa CAPPA
Héctor Freilij
Médico Pediatra Infectólogo, Jefe del Servicio de Parasitología del Hospital Daniela Kaplan
de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires Psicóloga de Planta de la Unidad de Sicopatología y Salud Mental del
Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Daniel A. Frontera Interconsultora en el Servicio de Enfermedades Respiratorias del Hospital de
Jefe de la Unidad de Guardia del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Buenos Aires
Instructor de los Cursos de Atención Inicial en Trauma Pediátrico, Carlos D. Kofman
Programa CAPPA Médico Pediatra Neumonólogo del Centro Respiratorio del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Juan Gagneten
Médico Pediatra Neumonólogo Christian Kreutzer
Médico Interno del Centro Respiratorio del Hospital de Niños Instructor de Residentes de la División Cirugía Vascular del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires

Laura Galanternik Claudio Linares

Bioquímica del Servicio de Bacteriología del Hospital de Niños Médico Pediatra Neumonólogo del Centro Respiratorio del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires

Begnino D. Galizzi Eduardo L. López

Médico Pediatra Neumonólogo del Centro Respiratorio del Hospital Médico Pediatra Infectólogo, Jefe de División de Pediatría del Hospital de
de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
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xi

Carlos N. Macri Cristóbal M. Papendieck

Jefe del Centro Respiratorio del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez,
Buenos Aires
Docente Autorizado de la II Cátedra de Pediatría de la Universidad
de Buenos Aires
Miembro de la American Thoracic Society
Alberto F. Maffey
Médico Pediatra Neumonólogo. Médico de Planta del Centro Respiratorio
del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Ex Instructor de Residentes del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez,
Buenos Aires
Médico Pediatra Cirujano
Doctor en Medicina, Profesor de la Universidad del Salvador, Buenos Aires
Profesor de la Pontificia Universidad Católica Argentina
Carlotta Pérez
Médica Pediatra Neumonóloga, Hospital de Niños de Neuquén
Adrián F. Polimandi
Especialista Universitario en Pediatría, Pediatra Especialista de la
Sociedad Argentina de Pediatría
Especialista Universitario en Neumonología Pediátrica

Rodolfo D. Majluf
Laura Quantín
Jefe del Departamento de Urgencias del Hospital de Niños
Médica Otorrinolaringóloga Pediatra del Hospital Nacional de Pediatría
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Jefe de Unidad de Guardia del Departamento de Cirugía del Hospital de Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires
Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Mariano J. Racimo
Gabriela Marín Médico Interno del Centro Respiratorio del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Médica del Servicio de Alergia del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez,
Jefe de Trabajos Prácticos Honorario de la Cátedra de Pediatría,
Buenos Aires
Universidad de Buenos Aires

Hugo Martín
Hilda Raciman
Clínico Pediatra, Adscripto al Servicio de ORL del Hospital Nacional de
Jefa del Servicio de Nutrición y Diabetes del Hospital de Niños
Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires

Alicia Merediz
Médica Especialista en Otorrinolaringología. Jefa del Servicio de ORL del
Patricia Ratto
Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires Kinesióloga y Fisiatra. Departamento de Urgencias del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Patricia Meyer
Médica Pediatra de la Carrera de Neumonología Pediátrica, Centro Guadalupe Rey
Respiratorio del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Universidad Jefa de la Unidad de Oncología del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez,
de Buenos Aires Buenos Aires

Alicia S. Mistchenko Noemí A. Rivas

Doctora en Medicina. Investigadora Independiente de la Comisión de Médica Infectóloga Pediatra, Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez,
Investigación Científica de la Provincia de Buenos Aires Buenos Aires

María Claudia Molise Julio Robaldo

Médica Pediatra Neumonóloga del Centro Respiratorio del Hospital Médico Pediatra Neumonólogo
de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires Médico Concurrente al Centro Respiratorio del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Ernesto Moreno
Médico Intensivista Pediátrico. Servicio de Terapia Intensiva del Hospital Manuel Rocca Rivarola
de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires Jefe del Departamento Materno Infantil del Hospital Universitario Austral,
Argentina
Coordinador del Comité de Muerte Súbita del Lactante de la Asociación
Raquel Muiño de Silberber
Latinoamericana de Pediatría
Jefa de Departamento del Hospital Privado de Córdoba
Profesora de la Universidad Católica de Córdoba
Hugo Rodríguez
Elisabet Navromatopulos Médico Principal de Endoscopia Respiratoria, Otorrinolaringólogo
Médica de Gastroenterología del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Pediatra del Servicio de Endoscopia, Hospital Nacional de Pediatría
Buenos Aires Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires
Laboratorio de Virología del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez,
Buenos Aires Viviana Rodríguez
Médica Neumonóloga Pediatra del Centro Respiratorio del Hospital de Niños
Pablo Neira Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Intensivista Pediátrico. Médico de Terapia Intensiva del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Orlando Salvaggio
Bioquímico. Laboratorio Central, Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez,
Mabel. L. Niremberg Buenos Aires
Jefa Interina del Servicio de Medicina Nuclear del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
José L. San Román
Subjefe del Servicio de Diagnóstico por Imágenes del Hospital Italiano
Marina Orsi
de Buenos Aires
Gastroenteróloga Pediatra del Hospital Italiano de Buenos Aires
Profesor Adjunto de la Facultad de Medicina de la Universidad
de Buenos Aires
Hugo R. Paganini
Médico Infectólogo. Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P.
Garrahan, Buenos Aires Ángela Sardella
Fundación del Centro de Estudios Infectológicos (FUNCEI), CEMIC Médica de Planta, División Cardiología, Hospital de Niños Dr. Ricardo
y Hospital Francés de Buenos Aires Gutiérrez, Buenos Aires
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Daniel B. Schere
Ex Jefe de Medicina Nuclear del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez,
Buenos Aires
Sergio A. Scigliano
Médico Especialista en Neumonología Infantil del Centro Respiratorio del
Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Director del Curso Anual de Actualización en Neumonología Infantil de la UBA
Ex Docente Auxiliar de la Primera Cátedra de Histología y Citología de la UBA
Codirector del Curso Anual de Actualización en Neumonología Infantil del
Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Alberto Seehaus
Encargado del Área de Radiología del Servicio de Diagnóstico por Imágenes
del Hospital Italiano de Buenos Aires
Docente Adscripto de la Facultad de Medicina de la UBA
Graciela Sica
Médica Pediatra. Neumonóloga Universitaria. Sección de Endoscopia del
Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Lidia Sosa
Kinesióloga y Fisiatra. Departamento de Urgencias del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Alejandro M. Teper
Jefe del Laboratorio Pulmonar del Centro Respiratorio del Hospital
de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez Buenos Aires
Director Asociado de la Carrera de Neumonología de la Facultad
de Medicina, Universidad de Buenos Aires
Ariel A. Teper
Médico del Centro Respiratorio del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez,
Buenos Aires
Carlos Tiscornia
Médico Pediatra Endoscopista, Hospital Nacional de Pediatría
Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires
Miriam N. Tonietti
Servicio de Nutrición del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez,
Buenos Aires
Ángel Turganti
Jefe de Pediatría del Hospital María Ferrer, Buenos Aires
Graciela Torossi
Médica Pediatra, Unidad de Endoscopia del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Néstor Vain
Jefe del Servicio de Neonatología y Pediatría del Sanatorio La Trinidad
Profesor Adjunto de Pediatría de la Facultad de Medicina, Universidad de
Buenos Aires
Viviana Varela
Profesional Principal, Carrera del Personal de Apoyo del Consejo Nacional
de Investigaciones Científicas y Técnicas de la República Argentina
Docente de la Cátedra de Genética y Biología Molecular, Facultad de
Farmacia y Bioquímica, Universidad de Buenos Aires
Investigador Honorario de Planta de la División Genética, Hospital
de Clínicas José de San Martín, Universidad de Buenos Aires
Santiago M. Vidaurreta
Médico Pediatra Neuomonólogo, Subdirector de la Carrera Neumonología
Pediátrica de la Universidad de Buenos Aires
Patricio A. Vinay
Médico Concurrente del Centro Respiratorio del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
María del Carmen Xifró
Ex Instructora de Residentes de Infectología Pediátrica del Hospital
de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires
Silvina Zaragoza
Médica Pediatra Neumonóloga
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Prefacio

La Medicina es arte y ciencia. A pesar de que habitualmente el conocimiento de la etiología, la

patogenia, la fisiología, el diagnóstico y el tratamiento de muchos procesos y enfermedades se apoya en
informaciones y datos concretos, la evaluación y la atención clínica de los enfermos muy a menudo requie-
re conocimiento y experiencia por parte del médico tratante.
Este nuevo libro combina la ciencia de la medicina pulmonar pediátrica con el arte de la discipli-
na al describir la experiencia de un numeroso grupo de especialistas que ponen en sus contenidos mucha
experiencia personal.
El arte y la ciencia de la medicina varían según las distintas regiones geográficas del mundo y
dependen del medio ambiente, de factores culturales y sociales, de las tendencias genéticas y de la diversi-
dad de tratamientos.
Por lo tanto, disponer de una obra que refleje exhaustivamente las características y las prácticas
médicas ejercidas en una zona determinada es de sumo valor e importancia. Este libro −una extensa obra de
neumonología pediátrica− completamente escrita en idioma español por médicos y para médicos de
Latinoamérica llena un vacío importante.
Los autores de los capítulos que contribuyeron a la creación de este libro de texto depositan en cada
uno de ellos su conocimiento y experiencia, a la par que revén en detalle la información científica y médi-
ca relevante disponible para cada tema. Los doctores Macri y Teper han realizado un trabajo sobresaliente
en el desarrollo de los contenidos de esta obra. La anatomía, la fisiología y la bioquímica del aparato respi-
ratorio están tratadas en detalle, al igual que los procedimientos diagnósticos y terapéuticos.
Los procesos respiratorios comunes y los menos frecuentes se encaran con énfasis propio y cada
sección provee al lector información práctica relevante, aproximaciones diagnósticas y alternativas tera-
péuticas.
Las enfermedades respiratorias pediátricas constituyen el principal motivo de consulta al pediatra.
La morbilidad y la mortalidad producidas por estos procesos es muy grande. Considero que este libro con-
tribuirá a mejorar la salud y la vida de niños y familias latinoamericanas.
Debemos congratularnos por la labor de todos los profesionales que hicieron posible esta obra
sobresaliente.

Lynn M. Taussig, M.D.

President and CEO
National Jewish Medical
and Research Center
Professor of Pediatrics
University of Colorado
School of Medicine

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Prólogo

La especialidad Neumonología Pediátrica fue creada en los Estados Unidos en 1986 y en

Latinoamérica se inició bastante más tarde. En la Argentina, si bien existían médicos dedicados a esta espe-
cialidad, recién fue reconocida por la Sociedad Argentina de Pediatría en 1996 y sólo desde entonces comen-
zaron a desarrollarse en esta dirección los sistemas de capacitación de las residencias médicas.
La idea de publicar un libro sobre la enfermedad respiratoria infantil surgió como consecuencia del
éxito que tuvo el Curso Anual de Actualización en Neumonología Infantil, que se dicta en el Centro
Respiratorio del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez de Buenos Aires desde 1995, con el auspicio de la
Universidad Nacional de Buenos Aires.
Los especialistas a cargo de la actividad docente del curso han desarrollado un exhaustivo trabajo
de investigación bibliográfica y aportan muchos años de experiencia personal en cada tema. Dada la cre-
ciente demanda de información en la materia, hemos pensado editarla en la forma de texto, con el objetivo
de analizar la patología respiratoria infantil volcando nuestra experiencia argentina y latinoamericana y
teniendo en cuenta los últimos avances en el conocimiento de las enfermedades respiratorias pediátricas, las
modernas técnicas diagnósticas y los nuevos adelantos terapéuticos. El propósito es contribuir a llenar el
vacío que aún existe en la literatura neumonológica infantil de habla hispana, ya que si bien existen tratados
en inglés, no responden a nuestra problemática e idiosincrasia.
El Centro Respiratorio (sala de enfermedades respiratorias infantiles) nació en el Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez de Buenos Aires en la década de 1960 durante la epidemia de poliomielitis para aten-
der las complicaciones respiratorias graves de esta enfermedad. En este centro se implementaron las prime-
ras pruebas de función pulmonar en niños y se formaron los primeros médicos con orientación en neumo-
nología pediátrica. Entre otras cosas, se detectaron más de 3500 casos de fibrosis quística de diecisiete paí-
ses latinoamericanos a través del REGLAFQ (Registro Latinoamericano de Fibrosis Quística) y se realiza-
ron las primeras pruebas de función pulmonar en recién nacidos y lactantes ya en la década de los noventa.
Desde entonces se ha convertido en un centro de derivación y referencia en todo el país y con pres-
tigio internacional, con una experiencia en casuística y complejidad de casos lo suficientemente importante
como para ser difundida en la forma de libro. Es así que la mayoría de los autores que colaboraron en esta
obra son médicos de esta institución, aunque para algunos temas específicos hemos invitado a especialistas
de reconocida capacidad, tanto de otros centros de la Argentina como de otros países de Latinoamérica.
La obra está dirigida a todos aquellos profesionales involucrados en el manejo de la enfermedad
respiratoria infantil: pediatras, médicos generalistas, terapistas respiratorios, residentes, neumonólogos
pediatras y de adultos, cirujanos de tórax, kinesiólogos, radiólogos, estudiantes de medicina, practicantes y
enfermeras calificadas.
A diferencia de otros textos en inglés sobre el tema, hemos agrupado y desarrollado el temario con
un criterio práctico y didáctico, que no sólo aporte información sino que también oriente al profesional en
el algoritmo diagnóstico y en el manejo de los recursos terapéuticos. Con esta finalidad, el texto consta de
doce secciones, en las que se analizan por separado los aspectos generales que sirven de base a la enferme-
dad respiratoria; los estudios complementarios, en los que se hace hincapié en las indicaciones, las con-
traindicaciones, las complicaciones y el rendimiento; el estudio de la patología dividida según sus mecanis-
mos etiopatogénicos; la patología respiratoria infantil de resolución quirúrgica, agrupada en una sección y
desarrollada por cirujanos de tórax infantil con amplia experiencia en la materia, lo cual resulta provechoso
para los profesionales de la especialidad y, por último, el análisis exhaustivo y profundo de los recursos tera-
péuticos con los que se cuenta actualmente.

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Deseamos agradecer a todos y cada uno de los profesionales que han prestado su colaboración con
cada capítulo, así como a los colegas que han revisado y corregido el material en forma absolutamente
desinteresada, ya que los derechos de autor serán donados en su totalidad al Centro Respiratorio del Hospital
de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez y, por sobre todo, a los verdaderos maestros de quienes hemos aprendido
todo lo que conocemos sobre la enfermedad respiratoria infantil: nuestros propios pacientes.
Son pues los niños con patología respiratoria los verdaderos destinatarios de este trabajo y a quie-
nes dedicamos esta obra.

CARLOS N. MACRI ALEJANDRO M. TEPER

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SECCIÓN II
GENERALIDADES
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Estructura y biología celular
del aparato respiratorio*
SERGIO A. SCIGLIANO
MORFOLOGÍA DE LAS VÍAS AÉREAS
Dado que existen descripciones detalladas de la anatomía del
aparato respiratorio en textos específicos, y por no ser el obje-
tivo de este capítulo, no se tratará aquí y nos ocuparemos
enteramente de los aspectos particulares de su estructura y
función, necesarios para comprender la fisiología de la respi-
ración y la fisiopatología de las enfermedades respiratorias,
con un enfoque anatomofuncional.
División de las vías aéreas inferiores
El cartílago cricoides de la laringe es la línea divisoria de lo
que llamamos vías aéreas superiores y vías aéreas inferiores,
según se encuentren por encima o por debajo de él, respecti-
vamente. Partiendo de la tráquea, las vías aéreas superiores se
ramifican por divisiones dicotómicas asimétricas, en la cual la
rama madre se divide en dos ramas que difieren en diámetro,
longitud, ángulo de divergencia y número de divisiones de las
ramas hijas. Así, el bronquio más largo es de mayor calibre, de
manera que la longitud del trayecto se compensa con una dis-
minución de la resistencia, y es además el que menos diverge.
El número de generaciones de ramificaciones varía de 10 a
25, según se encuentren en los segmentos cortos perihiliares o
los largos de las regiones basales. Por otra parte, las ramas
secundarias no son perfectamente cilíndricas; sus diámetros son
algo mayores en la porción proximal que en la distal y el varón
presenta un número algo mayor de generaciones que la mujer.
La tráquea da origen a los bronquios fuentes derecho e
izquierdo; el bronquio fuente derecho da origen a los bron-
quios lobulares superior, medio e inferior y el izquierdo a los
bronquios lobulares superior e inferior. A su vez, los bronquios
lobulares dan origen a los bronquios segmentarios, éstos a los
* Agradecimiento
Al Dr. J. Ponzio, Profesor Adjunto de la II Cátedra de Histología de la
Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires, por su aporte de las
fotografías de los cortes histológicos.
bronquios subsegmentarios y éstos, a su vez, a varias genera-
ciones de bronquios intrapulmonares (generaciones 6 a 12); de
estas últimas, las 3 a 4 más distales corresponden a la llamada
pequeña vía aérea, que en el adulto representan las de menos
de a 2 mm de diámetro hasta 0.7 a 0.5 mm. De la generación
13 a la 16 son bronquíolos propiamente dichos y bronquíolos
terminales y luego hay 2 a 7 generaciones de bronquíolos res-
piratorios seguidos de 3 a 6 generaciones de conductos alveo-
lares, los cuales terminan en sacos alveolares; cada saco alve-
olar da origen a unos 10 alvéolos. Por debajo de los 0.7 a 0.5
mm, es decir, todas las generaciones de bronquíolos, la vía
aérea deja de disminuir de diámetro y esto incluye los con-
ductos alveolares. Es notable que al final de una inspiración
máxima, el 80% del volumen pulmonar corresponde al aire, el
10% a la sangre y el 10% al tejido pulmonar.
El número de alvéolos pulmonares en el adulto es de unos
300 millones, con una variación de 212 a 605 millones; exis-
te una relación entre el número de alvéolos y la longitud cor-
poral. Cada alvéolo mide 200 a 300 µm y el área de superfi-
cie alveolar total alcanza unos 80 m2 (es la mayor zona
expuesta al medio ambiente de todo el cuerpo, que intercam-
bia unos 9000 litros de aire por día). Esto hace que el aparato
respiratorio sea el sitio más vulnerable a las enfermedades por
agentes externos.
A lo largo de los dos tercios proximales del trayecto, las
vías aéreas se dividen más o menos regularmente y luego hay
una transición bastante brusca donde las ramificaciones son
cortas, delgadas y frecuentes y es allí donde se produce la
arborización y la extensión alveolar que forma el parénquima
pulmonar verdadero.
La región ventilada por cada bronquíolo terminal se irra-
dia a una distancia de 2 a 5 mm. Las generaciones desde la
laringe hasta el último bronquio constituyen la zona de con-
ducción, los bronquíolos propiamente dichos y terminales
forman la zona de transición y desde los bronquíolos respira-
torios a los alvéolos, la zona respiratoria (fig. 1-1).
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4 GENERALIDADES
Tráquea
Bronquios fuentes
Bronquios lobulares
Bronquios segmentarios
Bronquios subsegmentarios
Bronquios intrapulmonares
Bronquios de la pequña vía aérea
Bronquíolos propiamente dichos
Bronquíolos terminales
Bronquíolos respiratorios
Conductos alveolares
Sacos alveolares
Fig. 1-1. Esquema de la morfología de las vías aéreas inferiores y el número de generaciones que la conforman.
Unidades anatomofuncionales del pulmón
Una unidad funcional de parénquima pulmonar se define en
general como una porción determinada del parénquima pul-
monar ventilada por una rama particular de la vía aérea. Se
pueden concebir tantas unidades como generaciones de bron-
quios, pero aparte de los lóbulos, los segmentos y los subseg-
mentos pulmonares, se distinguen tres unidades funcionales
distales que revisten importancia fisiopatológica:
Ácino pulmonar: es la porción de parénquima pulmonar
ventilada por un bronquíolo terminal. Es la unidad radiológi-
ca, ya que representa la menor porción de parénquima pul-
monar capaz de ser visualizada como roseta (sombra acinar)
de 6 mm a 10 mm de diámetro. Además, constituye la unidad
funcional del pulmón porque los alvéolos que la forman se
comportan funcionalmente de manera similar. Cada ácino
contiene unos 2000 alvéolos y se divide en dos hemiácinos
ventilados, cada uno, por un bronquíolo terminal de segundo
orden. Cada hemiácino se divide a su vez en dos lobulillos
pulmonares primarios.
Lobulillo pulmonar primario: es la porción de parénquima
pulmonar ventilada por un bronquíolo respiratorio de primer
orden. Dado que todas las estructuras que la forman poseen
alvéolos, los lobulillos pulmonares primarios constituyen las
llamadas unidades respiratorias terminales, en las cuales la
PO2 y la PCO2 son equivalentes debido a la rápida difusión de
los gases.
Lobulillo pulmonar secundario: es la porción más peque-
ña de parénquima pulmonar que está rodeada por tabiques de
tejido conectivo; mide 1 a 2.5 cm, pero sólo está definido en
las adyacencias de la pleura y no en las profundidades del pul-
món, por lo cual ha sido redefinido como la porción de parén-
quima pulmonar ventilada por un bronquíolo propiamente
dicho de primer orden.
Por otra parte, en el pulmón existen comunicaciones entre
las estructuras adyacentes, que forman la llamada circulación
1
2
3
Zona
4
de
5
6a9 conducción
9 a 12
Zona
13 y 14
de
15 y 16 transición
17 a 19 Zona
20 a 22
respiratoria
23
colateral, de las cuales se distinguen tres tipos diferentes: 1)
poros de Kohn, entre alvéolos del mismo ácino, 2) canales de
Lambert, entre alvéolos, bronquíolos respiratorios y conduc-
tos alveolares de ácinos vecinos y 3) canales accesorios, simi-
lares a conductos alveolares, que comunican vías aéreas de
transición de diferentes unidades.
En el niño pequeño, esta circulación colateral se encuen-
tra poco desarrollada lo cual hace que el lactante pequeño sea
más vulnerable a las atelectasias. Esto se debe a que la circu-
lación colateral permite mantener en parte la aireación de uni-
dades vecinas, cuando la vía aérea que las ventila se encuen-
tra obstruida por diferentes mecanismos.
ESTRUCTURA DE LAS VÍAS AÉREAS
La tráquea y los bronquios extrapulmonares presentan una
estructura similar: anillos de cartílago hialino discontinuos en
la parte posterior, completado por la pars musculomembrano-
sa de músculo liso y tejido conectivo. Por fuera están rodea-
dos por la capa adventicia conjuntiva y por dentro, tapizados
por la mucosa y la submucosa. La mucosa la forma el epite-
lio cilíndrico seudoestratificado ciliado con células calicifor-
mes, genéricamente llamado epitelio respiratorio y el corion
o lámina propia de tejido conectivo laxo, separados por la
membrana basal (fig. 1-2).
La submucosa, de tejido conectivo laxo, se caracteriza por
contener las glándulas tubuloacinosas serosas mucosas y mix-
tas que fabrican gran parte de mucus respiratorio (fig. 1-3).
A medida que los bronquios fuentes se van ramificando,
gradualmente se manifiestan dos cambios fundamentales: los
anillos cartilaginosos son cada vez menos regulares y la mus-
cular se transforma en un anillo completo entre la submucosa
y el cartílago para constituir el músculo de Reissensen. En los
bronquios intrapulmonares, el cartílago forma una red esque-
lética al comienzo y luego se constituye en fragmentos sepa-
rados cada vez más pequeños hasta que en los bronquios más
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Fig. 1-2. Imagen al microscopio óptico de la mucosa respiratoria con
el epitelio respiratorio seudoestratificado cilíndrico ciliado con célu-
las caliciformes, la membrana basal y el corion o lámina propia de
tejido conectivo laxo. Nótese que los núcleos se ubican a diferentes
niveles.
chicos sólo rodean los orígenes de los bronquíolos (fig. 1-4);
los bronquíolos carecen ya de cartílago (fig. 1-5). A medida
que desaparece el cartílago, la capa muscular se hace cada vez
más prominente, está constituida por fascículos de 20 a 30
células de trayecto circular o espiral, formando un manguito
Fig. 1-3. Microfotografía óptica de la submucosa, que contiene las
glándulas tubuloacinosas serosas mucosas y mixtas.
ESTRUCTURA Y BIOLOGÍA CELULAR DEL APARATO RESPIRATORIO 5
Fig. 1-4. Corte al microscopio óptico de la pared de un bronquio,
donde se observa de arriba abajo el epitelio respiratorio, el corion, la
submucosa, la muscular, el cartílago hialino y la adventicia.
continuo que se extiende desde los bronquios mayores a los
bronquíolos. En los bronquíolos propiamente dichos, la mus-
cular está proporcionalmente muy desarrollada y su contrac-
ción post mortem determina la luz festoneada que los carac-
teriza (fig. 1-6); la capa muscular persiste hasta los conductos
alveolares, en los cuales sólo forma un anillo en el nacimien-
to de la última generación de conductos alveolares.
La proporción de glándulas bronquiales de la submucosa
va decreciendo en sentido distal y desaparece a nivel de los
bronquíolos. A medida que estas células disminuyen, decrece
el volumen de células caliciformes del epitelio. Las glándulas
submucosas son estimuladas por el sistema nervioso autóno-
Fig. 1-5. Corte de un bronquíolo terminal al microscopio óptico.
Obsérvese que el epitelio bronquiolar es la capa dominante y las
demás son extremadamente delgadas.
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6 GENERALIDADES
Fig. 1-6. Corte al microscopio óptico de un bronquíolo propiamente
dicho rodeado de sacos alveolares. Nótese el aspecto festoneado de
la luz. Se observan el epitelio bronquiolar cúbico, un muy delgado
corion, la capa muscular y una delgada adventicia. Hay ausencia de
cartílago.
mo, mientras que las caliciformes responden más a la irrita-
ción local.
Por otra parte, en la mucosa bronquial existen conglome-
rados de folículos linfáticos revestidos de un linfoepitelio que
constituye el llamado BALT (bronchial associated lymphoid
tissue) o tejido linfoide asociado a los bronquios, cuyo aspec-
to y funciones son similares a las placas de Peyer del intesti-
no y se localizan preferentemente en las bifurcaciones del
árbol bronquial aprovechando el impacto inercial con el que
se depositan las partículas inhaladas. En los bronquíolos exis-
ten además agregados linfoides menos definidos sin que cons-
tituyan verdaderos centros germinativos, también cubiertos
por linfoepitelio (fig. 1-7). Las células linfoepiteliales son
capaces de transportar por fagocitosis antígenos solubles y
particulados y presentarlos a los linfocitos subyacentes para
desencadenar una respuesta inmune. Por otra parte, las célu-
las linfoepiteliales son capaces de captar la IgA producida por
Fig. 1-7. Corte al microscopio óptico con bajo aumento del pulmón,
donde se observa un bronquíolo terminal que se ramifica sucesiva-
mente en bronquíolos respiratorios, conductos alveolares, sacos
alveolares y alvéolos, en corte longitudinal. Arriba a la izquierda hay
un corte transversal de un bronquíolo terminal con un cúmulo linfáti-
co asociado. Nótese la rama satélite de la arteria pulmonar adyacen-
te al bronquíolo terminal.
Fig. 1-8. Imagen de un bronquíolo respiratorio al microscopio óptico,
donde se observa su pared discontinua interrumpida por sacos alveo-
lares y alvéolos.
los linfocitos y adosarle una molécula glucoproteica que ellas
sintetizan, llamada pieza secretora, y transformarla así en IgA
secretora. Luego de este paso, estas células liberan la IgA
secretora a la luz bronquial, para formar parte de las secre-
ciones bronquiales y actuar en las defensas locales. La pieza
secretora permite que los dímeros de IgA resistan la acción
proteolítica de las enzimas presentes en las secreciones bron-
quiales.
De esta manera, el bronquíolo se diferencia del bronquio
por las siguientes características:
1. Presenta epitelio bronquiolar cúbico sin células calici-
formes.
2. Ausencia de cartílago.
3. Ausencia de capa submucosa.
4. Ausencia de glándulas submucosas.
5. Mayor proporción relativa de capa muscular con fas-
Fig. 1-9. Imagen del epitelio respiratorio al microscopio óptico con
mayor aumento, con tinción de azul de toluidina, donde se observan
con mayor detalle las células ciliadas (más claras), las células en
cepillo (más oscuras), las células basales en el nivel inferior del epi-
telio y en el nivel medio a la derecha, una prolongación de las célu-
las basales de gránulos pequeños con los gránulos de neurotransmi-
sores.
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ESTRUCTURA Y BIOLOGÍA CELULAR DEL APARATO RESPIRATORIO 7

PE

UE

RIB

CF C II BI CL CI BG MB

TEL TAE TEE

Fig. 1-10. Esquema del epitelio respiratorio, sus tipos celulares y conexiones nerviosas. CL: células ciliadas. CI: células en cepillo I. CII: célu-
las en cepillo II. CF: células caliciformes. BI: células basales indiferenciadas. BG: células basales de gránulos pequeños. M: mucus. TEL: ter-
minales eferentes subepiteliales libres. TAE: terminales aferentes con sinapsis axoepiteliales. TEE: terminales eferentes con sinapsis epitelio-
dendríticas. RIB: ramificaciones intraepiteliales de las células de gránulos pequeños. MB: membrana basal. UE: uniones estrechas. PE: partí-
culas extrañas retenidas en el mucus.

cículos de músculo liso separados por tejido conectivo y con plasma y de la membran junto con las vacuolas de mucus. Las
células musculares que forman una red en la que algunas células caliciformes reaccionan al estímulo de factores loca-
fibras corren en sentido longitudinal y otras oblicuamente, a les, como gases y polvos irritantes y proteasas liberadas por
manera de movimientos peristálticos. neutrófilos y bacterias (fig. 1-11).
Los bronquíolos respiratorios son similares a los bronquío- Células ciliadas: poseen unos 200 a 300 cilios por célu-
los terminales, pero con su pared interrumpida por alvéolos la con su correspondiente corpúsculo basal, que bate en
(fig. 1-8), que van aumentando en número con cada nueva forma sincrónica continua en sentido proximal a manera de
ramificación hasta que toda la pared se transforma en un con- latigazo, con un movimiento de propulsión rápido seguido de
ducto formado sólo por alvéolos, que se constituyen en los con-
ductos alveolares (fig. 1-6). Éstos terminan en varios sacos
alveolares que convergen en el atrio. En los conductos alveola-
res, la porción que separa un alvéolo de otro conserva un grupo
de células bronquiolares sobre una franja de tejido conectivo.
El epitelio respiratorio está formado por varios tipos de células
cilíndricas que adoptan el aspecto seudoestratificado, debido a
que sus núcleos se encuentran en diferentes alturas pero todas
toman contacto con la membrana basal. Está constituido por
seis tipos de células diferentes (figs. 1-9 y 1-10).
Células caliciformes: representan el 20% a 30% de las
células del epitelio alveolar de las vías aéreas proximales y
van decreciendo en número hacia los bronquios distales.
Presentan un desarrollo prominente del retículo endoplasmá-
tico granular y del órgano de Golgi, debido a que secretan
glucoproteínas que constituyen el mucus. Esta secreción exo-
crina es de tipo apocrina, porque estas células se desgranulan
Fig. 1-11. Vista al microscopio óptico de las células caliciformes y el
en forma brusca y masiva perdiendo la parte apical del cito- mucus teñidos con la técnica de PAS.
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8 GENERALIDADES
otro de retroceso más lento, a una frecuencia de 22 Hz en la
tráquea, de 18 Hz en los bronquios centrales y de 7 Hz en la
pequeña vía aérea. Estos cilios poseen en el extremo unas
pequeñas fibras proteicas mediante las cuales se fijan a la
capa de moco en la fase de batido rápido, pero se sueltan
durante el movimiento de retorno, de forma tal que el moco
con las partículas retenidas se va desplazando sobre la super-
ficie del epitelio en un movimiento uniforme denominado
“escalera mecánica ciliar” para llegar a la faringe; a este
nivel el moco es deglutido inadvertidamente por el individuo
y sólo si se acumula una cantidad excesiva de moco se des-
encadena el reflejo de la tos.
La proporción de las células ciliadas y la densidad de los
cilios disminuyen desde las vías aéreas centrales, donde
representan el 50% del total, hacia la parte distal de las vías
aéreas donde la limpieza es más lenta. Los cilios miden unos
5 a 8 µm de largo y 0.25 µm de diámetro y decrecen en lon-
gitud en sentido distal hasta alcanzar 3.6 µm en los bronquío-
los. Existen 1500 a 2000 millones de cilios por cm2 de muco-
sa bronquial; en el individuo sano, la actividad ciliar drena
hacia la faringe, unos 100 ml de moco cada 24 horas a una
velocidad de 1 a 1.5 cm/min a nivel traqueal. Cabe destacar
que la depuración (clearance) mucociliar no es constante en
toda la vida del individuo, sino que es más bajo en el niño
pequeño y vuelve a sufrir una lentificación natural en la adul-
tez tardía a partir de los 55 años, lo cual hace más suscepti-
ble al lactante y al anciano a las infecciones respiratorias.
Además, se observa una lentificación fisiológica durante las
horas de sueño. Por otra parte, la infección, la baja tempera-
tura ambiente y la humedad relativa del aire afectan el bati-
do ciliar. Defectos genéticos en la ultraestructura de los cilios
producen la enfermedad pulmonar crónica llamada discine-
sia ciliar primaria. La ultraestructura de los cilios se describe
en el capítulo “Discinesia ciliar primaria”.
Por otra parte, las células ciliadas desempeñarían un papel
en la modulación local de la respuesta inflamatoria por la
secreción de varias citocinas.
Células en cepillo de tipo I: células con ribete en cepillo
o microvellosidades apicales, que hacen sinapsis epitelioden-
dríticas con terminales nerviosas aferentes que actúan de esta
manera como receptores sensitivos. Además, intervendrían en
la producción del líquido de la superficie apical.
Células en cepillo tipo de II: células indiferenciadas con
menos organelas que actúan como reemplazo de las anteriores.
Células basales cortas: son las más indiferenciadas y son
precursoras de todas las anteriores al reproducirse por mitosis.
Son más numerosas en las vías aéreas proximales y disminu-
yen gradualmente en número hacia las vías aéreas periféricas.
Células basales de gránulos pequeños (o células de
Kulchinsky): células derivadas del sistema cromafín con grá-
nulos neurosecretores que envían prolongaciones entre las
otras células epiteliales y a lo largo de la membrana basal. Con
ellas hacen sinapsis terminales axónicas posganglionares e
intervienen en la integración de los procesos secretorios regis-
trando gran actividad colinesterasa. Los gránulos neurosecre-
tores contienen neuropéptidos, como serotonina, bombesina y
un péptido relacionado con la calcitonina. También interven-
drían en la regulación del tono broncomotor vía sistema no
adrenérgico no colinérgico (figs. 1-9 y 1-10).
Aparte de las conexiones neuroepiteliales mencionadas,
Fig. 1-12. Imagen al microscopio óptico con gran aumento del epite-
lio cúbico bronquiolar, donde se observan las células ciliadas, las
células en cepillo, las células de Clara y las basales.
existen numerosas terminaciones nerviosas subepiteliales
libres que intervienen en el reflejo de la tos, la broncocons-
tricción y en la liberación de secreciones mucosas (fig. 1-10).
En el adulto, las secreciones respiratorias alcanzan una
producción diaria de aproximadamente 100 ml. La capa de
mucus consta de dos fases: una de alta viscosidad (gel), dis-
continua, no soluble en agua y más superficial que retiene
partículas, y otra menos viscosa (sol) donde baten los cilios,
lo cual permite que se muevan libremente deslizando el moco
hacia la boca.
Además del moco secretado por las células caliciformes
y las glándulas submucosas, la cantidad y la composición del
líquido periciliar y la hidratación del moco, están controladas
por proteínas transportadoras de electrólitos que forman parte
de la membrana celular de las células epiteliales superficiales
y de los conductos glandulares, que reciben el nombre de
regulador de la conductancia transmembrana del cloro
(CFTR). Este regulador que funciona en forma activa trans-
portando Cl- hacia la superficie epitelial apical y lateral,
seguido pasivamente por Na+ y agua, se encuentra alterado
en la fibrosis quística. En esta enfermedad la deficiencia de la
capa sol de líquido periciliar produce un aumento de la vis-
cosidad de las secreciones y una alteración de la depuración
mucociliar que conduce a infecciones reiteradas y enferme-
dad obstructiva crónica evolutiva.
La capa gel tiene un grosor que en condiciones normales
se mantiene constante entre 5 y 10 µm, lo que implica que
existen unos 2 ml de moco en todo el aparato respiratorio en
cada momento. En su composición química, el agua ocupa el
95% y el resto son macromoléculas: glucoproteínas 2% a 3%,
proteinglucanos 0.1% a 0.5% y glucolípidos 0.3% a 0.5%.
Debido a su composición y disposición molecular, la fase gel
actúa como una capa casi impermeable que tiende a evitar la
deshidratación de la fase sol.
El epitelio bronquiolar carece de células caliciformes, es
cuboide y se encuentra formado por cuatro tipos de células
(fig. 1-12).
Células ciliadas: células con estructura y forma similares
a las del epitelio respiratorio.
Células en cepillo: células de tipo sensitivo similares a las
del epitelio respiratorio.
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Células basales de gránulos pequeños: también simila-
res a las del epitelio respiratorio.
Células de Clara o bronquiolares: células no mucosas
provistas de un aparato de Golgi prominente, abundante
retículo endoplasmático y mitocondrias y grandes gránulos,
que cumplen varias funciones secretoras:
Por un lado, estas células producen parte del surfactante y
apoproteínas SP-A, SP-B y SP-D, que disminuyen la tensión
superficial a nivel bronquiolar protegiendo las pequeñas vías
aéreas del cierre a bajos volúmenes pulmonares; el reempla-
zo de esta capa tensioactiva por líquido seroso o mucus las
torna inestables y colapsables.
Por otra parte, intervienen en la homeostasis de la capa
líquida de la superficie extracelular bronquiolar por transpor-
te activo de iones, produciendo líquido a través de los canales
de cloro y reabsorbiéndolo a través de los canales de sodio.
También cumplen una función en los mecanismos de
defensa locales, secretando enzimas, como proteasa símil
tripsina, citocromo P-450, flavina monooxigenasa y otras,
que sirven para degradar sustancias tóxicas inhaladas, así
como factores entre los cuales está el inhibidor de leucocito-
proteasa, que contrarresta la acción lítica de las enzimas de
los polimorfonucleares (PMN), y la uteroglobina y la proteí-
na CC10 que inhiben la fosfolipasa A modulando la respues-
ta inflamatoria. Debe tenerse en cuenta además que las apo-
proteínas del surfactante también tienen acción antiinfeccio-
sa. Por último, intervendrían en la regeneración de epitelio,
diferenciándose en células ciliadas y otros tipos celulares.
Cabe destacar que las células de Clara también pueden
encontrarse en una pequeña proporción en el epitelio de la
tráquea y los bronquios con funciones similares.
ESTRUCTURA DEL PARÉNQUIMA PULMONAR
El parénquima pulmonar está constituido básicamente por los
alvéolos pulmonares, los capilares pulmonares y el tejido
conectivo que forma los tabiques interalveolares.
Los alvéolos pulmonares están formados por tres tipos
alveolares diferentes: los neumonocitos I, los neumonocitos II
y los macrófagos alveolares (fig. 1-13).
El neumonocito I es una célula delgada con muy escasas
organelas que se ramifica en tres o cuatro placas citoplasmá-
ticas unidas a la región perinuclear por un pedúnculo cito-
plasmático; cada una de esas placas forma parte de la pared
alveolar y a través de ellas se realiza el intercambio gaseoso.
De esta manera, un solo neumonocito I tapiza la superficie de
varios alvéolos adyacentes; esto se debe a que en realidad los
neumonocitos I no son células planas simples sino que son
verdaderas células estratificadas con un solo núcleo de mane-
ra que las placas alveolares parecen constituir células anucle-
adas. La función de los neumonocitos I es la de remover sur-
factante, proteínas alveolares y pequeñas partículas por pino-
citosis; recubren el 95% de la superficie alveolar, aunque son
las menos numerosas ya que constituyen el 6% a 9% del total
de las células alveolares. No sufren mitosis y a través de ellas
se realiza el intercambio gaseoso.
El neumonocito II es una célula cuboide que posee una
corona de microvellosidades periféricas y una zona central
lisa; recubren el 4% a 7% de la superficie alveolar, represen-
tan el 13% a 19% del total y se encuentran en un número de
ESTRUCTURA Y BIOLOGÍA CELULAR DEL APARATO RESPIRATORIO 9
Fig. 1-13. Corte al microscopio óptico con gran aumento de dos
alvéolos vecinos. Se observan los neumonocitos I de aspecto apla-
nado y los neumonocitos II más globosos. Entre los dos alvéolos se
observa el corte de un tabique interalveolar de tejido conectivo con
capilares sanguíneos que contienen glóbulos (técnica de inmunohis-
toquímica con anticuerpos anticitoqueratina α).
6 o 7 por alvéolo (fig. 1-13). Estas células cumplen funciones
metabólicas e inmunológicas importantes dentro del pulmón,
entre las cuales se destacan las siguientes:
Síntesis, almacenamiento y secreción del surfactante: fabri-
can los cuerpos multilamelares o citosomas, que contienen los
precursores del surfactante dipalmitoil-fosfatidilcolina y fosfa-
tidilglicerol, en la forma de láminas de anillos concéntricos
que serán eliminados por exocitosis al interior del alvéolo;
además, producen las apoproteínas SP-A, SP-B y SP-C que
también forman parte del surfactante y posibilitan que éste
pueda cumplir su función. Cuando el contenido denso de los
cuerpos lamelares se vierte a la superficie alveolar, las láminas
de fosfolípidos se desenrollan y se unen a las apoproteínas sin-
tetizadas por los neumonocitos II, para conformar una dispo-
sición reticular llamada “mielina tubular” que se extiende en la
superficie libre como una capa monomérica similar a la mitad
de una membrana plasmática celular.
Cabe recordar que la función del surfactante es la de dis-
minuir la tensión superficial en la interfase aire-líquido de la
superficie alveolar, para evitar así el colapso del alvéolo y
permitir un intercambio gaseoso adecuado. Existen diversas
patologías relacionadas con un defecto en la producción del
surfactante, entre las que se encuentra la enfermedad de
membrana hialina en el niño pretérmino, cuyo sistema de pro-
ducción de surfactante todavía no ha madurado, el SDRA en
el cual se produce un descenso en la síntesis de fosfatidilcoli-
na y fosfatidilglicerol, con incremento de sus precursores y
disminución de las SP-A y SP-B, la proteinosis alveolar pul-
monar debida a una deficiencia congénita en la síntesis de
SP-B y la enfermedad pulmonar en el recién nacido de madre
diabética, debida a un defecto en la síntesis del surfactante y
de SP-A y SP-C.
Reparación del epitelio alveolar: los neumonocitos II son
las células alveolares que sufren mitosis en caso de que una
lesión debida a etiologías y mecanismos diversos afecte el
alvéolo. Luego de reproducirse, estas células se diferencian
en neumonocitos I para reemplazar los dañados y reconstituir
el alvéolo; si esto no ocurriera, los fibroblastos del intersticio
invadirían el espacio alveolar y llevarán a la fibrosis con la
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10 GENERALIDADES
consiguiente pérdida de unidades funcionantes. La capacidad
del neumonocito II de reproducirse y reparar el alvéolo está
influida por diversos mediadores inmunológicos humorales
que se liberan durante la lesión alveolar, ya sea estimulándo-
la o inhibiéndola.
Producción de factores antioxidantes, como catalasa, supe-
róxido dismutasa y glutatión, que contribuyen a evitar la
lesión por inhalación de oxígeno en una concentración eleva-
da y el desarrollo posterior de displasia broncopulmonar
(DBP) y, en alguna medida, también del SDRA si no llegaran
a saturarse estos mecanismos. Debe tenerse en cuenta que
estos factores antioxidantes se producen tardíamente en el
desarrollo embrionario, lo cual hace más susceptibles a los
niños prematuros a padecer DBP.
Intervención en los mecanismos de defensa locales,
mediante la síntesis de diversos factores que modulan la res-
puesta inmune, citotóxica e inflamatoria en el pulmón.
Estudios in vitro evidenciaron la producción de C2, C3, C4,
C5, factor B, factor quimiotáctico de macrófagos, interleucina
6, leucotrieno B4 y óxido nítrico. Por otro lado, las apoproteí-
nas del surfactante poseen propiedades antiinfecciosas, al inhi-
bir in vitro el desarrollo de diversos microorganismos: la SP-
A afecta el desarrollo de Pneumocystis carinii, estimula la
fagocitosis macrofágica de Staphylococcus aureus e induce la
agregación y opsonización de Haemophilus influenzae de tipo
A pero no el tipo B y la SP-D inhibe la proliferación del virus
influenza de tipo A.
Regulación de la homeostasis del líquido intraalveolar:
durante la vida intrauterina, los neumonocitos II producen el
líquido intrapulmonar que estimula el desarrollo de los alvéo-
los, mediante el transporte activo de cloro por los canales de
membrana. Durante el nacimiento, estas células se transfor-
man en absortivas y a través de la bomba de sodio ATPasa
dependiente intervienen en la reabsorción del líquido pulmo-
nar; el retardo en esta mutación funcional determinaría la
taquipnea transitoria del recién nacido. Luego del nacimiento,
los neumonocitos II continúan con estas funciones secretoras-
absortivas renovando la delgada capa de líquido subyacente al
surfactante y manteniendo su espesor, previniendo así la for-
mación de edema pulmonar.
Las células del epitelio alveolar están separadas por unio-
nes estrechas o zonula occludens que se caracterizan por la
fusión de las capas externas de la membrana celular en varios
puntos del contacto intercelular. Este hecho resulta importan-
te porque las uniones estrechas no pueden ser atravesadas por
macromoléculas como las proteínas, lo cual condiciona un
margen de protección contra el edema pulmonar; así, se
puede producir edema intersticial significativo sin que haya
escurrimiento hacia la luz alveolar y de esta manera preservar
el intercambio gaseoso.
Macrófagos alveolares: comprenden el 2% a 5% del total
de las células del pulmón. Son células que intervienen en los
mecanismos de defensa tanto inmunológicos como no inmu-
nológicos, fagocitando partículas, gérmenes, macromoléculas
y detritos celulares e interactuando con linfocitos y otras célu-
las del sistema inmunitario, con los cuales intercambian
diversos tipos de mediadores que modulan la respuesta inmu-
ne; son las células presentadoras de antígeno e intervienen en
la remoción del surfactante. Además, eliminan factores que
influyen sobre la proliferación y la maduración de fibroblas-
tos y, a través de la producción de colagenasa, elastasa y otras
enzimas lisosómicas, intervienen en el recambio del tejido
conectivo. Se denominan también “células del polvo” porque
con los años se van cargando de partículas de polvo inhaladas
y fagocitadas que permanecen en su citoplasma a manera de
inclusiones.
Estos macrófagos difieren en el contenido enzimático y en
la mayor actividad fagocítica, en comparación con los macró-
fagos de otras partes del organismo. Se supone que derivan de
monocitos o de células indiferenciadas del tejido conectivo o
de los neumonocitos II. Tienen también la capacidad de auto-
rreproducirse. Diversos análisis de los antígenos específicos
de superficie de los macrófagos alveolares demostraron que
no se encuentran en otros órganos ni en otras células pulmo-
nares y que se expresan en la membrana celular después de
que los macrófagos emergen a la superficie alveolar. Por otra
parte, mediante estudios con anticuerpos monoclonales, se
demostró que la población de macrófagos alveolares no es
homogénea, ya que existen varias subpoblaciones con dife-
rencias estructurales, funcionales y citoquímicas, así como en
el tiempo de permanencia en la superficie alveolar.
Los macrófagos no se encuentran “flotando” en la luz
alveolar; en efecto, en la superficie interior de los alvéolos, la
capa de fosfolípidos del surfactante se encuentra sobre la capa
acuosa subyacente que contiene proteínas y mucopolisacári-
dos, dentro de la cual están sumergidos y se desplazan los
macrófagos alveolares. Además, se evidenció que estas célu-
las pueden migrar libremente del intersticio a la luz alveolar
atravesando la pared del alvéolo y viceversa, excepto que
estén cargados de polvo u otras partículas insolubles, en cuyo
caso permanecen dentro del alvéolo.
El destino de los macrófagos alveolares es variable; pue-
den ser transportados hacia las vías aéreas, penetrar en el teji-
do conectivo o en los vasos linfáticos o pasar a la circulación
sanguínea. Algunos nunca abandonarán la superficie alveolar
y permanecerán por semanas o meses hasta su muerte, cuan-
do son fagocitados por otros macrófagos más jóvenes.
Las funciones inmunológicas de los macrófagos alveola-
res se tratan con mayor detalle en el capítulo “Mecanismos de
defensa del pulmón”.
Capilar pulmonar: es la red capilar más rica del organis-
mo; su disposición es tan densa y los segmentos capilares son
tan cortos que la sangre forma casi una lámina continua inte-
rrumpida por pequeños pilares. El aspecto de un corte trans-
versal del alvéolo se asemeja a una red de cañerías (capilares)
cubierta por una sábana de células alveolares que marcan su
relieve.
Las células del endotelio capilar comprenden el 35% a
39% de las células del parénquima pulmonar. Son capilares
de tipo continuo. Su papel fundamental es el de permitir el
intercambio gaseoso e hídrico, pero además cumple otras fun-
ciones metabólicas.
Constituyen la barrera alveolocapilar, la cual mide 0.3 a
0.7 µm y a través de ella tiene lugar la hematosis.
Intrínsecamente, la barrera alveolocapilar está formada por el
endotelio capilar, la membrana basal capilar fusionada con la
membrana basal del neumonocito I y el neumonocito II, en
ese orden. Dentro de esta barrera el endotelio se comporta
como una membrana semipermeable; al igual que los neumo-
nocitos, las células endoteliales están unidas por uniones
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estrechas que impiden el libre pasaje pasivo de elementos
celulares y macromoléculas, y de ese modo, en condiciones
normales preservan el alvéolo del edema pulmonar. No obs-
tante, existen mecanismos selectivos de transporte mediados
por receptores, en los cuales las macromoléculas pueden ser
incorporadas por pinocitosis en la superficie apical del endo-
telio y liberadas en la región basal.
Por otra parte, si bien en condiciones normales las células
sanguíneas no pueden atravesar el endotelio, las citocinas
liberadas en la reacción inflamatoria estimulan la síntesis de
moléculas de adhesión, como integrinas y selectinas, que se
expresan en las membranas celulares de los leucocitos (espe-
cialmente PMN) y las células endoteliales, lo cual posibilita
el contacto mutuo y el reconocimiento y permiten la migra-
ción de aquéllos entre las células endoteliales.
Regulación del tono vasomotor, mediante la síntesis, la
liberación y el metabolismo de varias sustancias vasoactivas,
tanto vasoconstrictoras como vasodilatadoras, que responden
a cambios en la presión de distensión vascular, la PO2 san-
guínea y el estímulo de diversos mediadores circulantes.
Entre las sustancias vasodilatadoras se encuentran el fac-
tor relajante endotelial, que es óxido nítrico (NO), sintetizado
a partir de la L-arginina mediante la activación de la NO sin-
tetasa por diversos estímulos (acetilcolina, bradicinina, hista-
mina, serotonina, sustancia P, ATP, ADP) e inactivado
rápidamente por la hemoglobina, la prostaciclina sinteti-
zada a partir del ácido araquidónico de la membrana plas-
mática por el estímulo de varias citocinas (bradicinina,
histamina, trombina, IL-1, interferón y otras) y la bradici-
nina, que actúa por acción directa e indirecta por medio
del NO y la prostaciclina.
Entre los factores vasoconstrictores están la endotelina, el
más potente (que es estimulada por la trombina, la adrenalina
y el calcio iónico) y el tromboxano. Por otra parte, el endote-
lio capilar produce la enzima convertidora que cataliza la
transformación de angiotensina I en angiotensina II, que es
otro vasoconstrictor potente.
En general, las sustancias vasodilatadoras actúan estimu-
lando la adenilciclasa o la guanidilciclasa, las cuales produ-
cen un aumento del AMPc o el GMPc, respectivamente, que
reducen los niveles de calcio intracelular determinando la
relajación del músculo liso vascular. Las sustancias vaso-
constrictoras actúan elevando los niveles de calcio intra-
celular, a través de la activación de otras enzimas como la
fosfolipasa C.
Regulación de la hemostasia, mediante la síntesis, la
secreción y la degradación de diversos mediadores que actú-
an estimulando o inhibiendo varios de los componentes del
sistema de la coagulación, la agregación plaquetaria y la fibri-
nólisis. El balance tiende a evitar la formación de trombos
intravasculares cuando el capilar está íntegro y a favorecer la
formación del tapón hemostático cuando existe lesión endo-
telial, para contrarrestar la hemorragia.
La adhesión y la agregación de las plaquetas es inhibida
por el factor relajante endotelial-NO, la prostaciclina y el
ácido 13-hidroxioctadecadienoico, sintetizados por la célula
endotelial; las ectoenzimas de la superficie endotelial meta-
bolizan el ATP y el ADP que liberan las plaquetas activadas y
que refuerzan su activación con la formación del tapón pla-
quetario en AMP y adenosina, los cuales a su vez inhiben la
ESTRUCTURA Y BIOLOGÍA DEL APARATO RESPIRATORIO 11
función plaquetaria. Por otra parte, las células endoteliales
producen el factor activador de plaquetas, que actúa no sólo
activando a éstas, sino también la adherencia y la quimiotaxis
de PMN y monocitos a través del epitelio.
La coagulación sanguínea está inhibida fundamentalmen-
te mediante la síntesis de antitrombina III y proteasa nexina I,
que se unen a la trombina para formar complejos que luego
son fagocitados y degradados por los lisosomas del endotelio;
la heparina también sintetizada por las células endoteliales,
estimula a su vez la formación de estos complejos. Asimismo,
otras proteínas endoteliales, como la trombomodulina, la pro-
teína S y el dermatán sulfato actúan inhibiendo la función de
la trombina. Por otro lado, las células endoteliales pueden
desencadenar la cascada de la coagulación expresando en la
superficie el factor tisular, capaz de reaccionar con el factor
VII y de activar el factor X, mediante el estímulo de la
trombina, hipoxia, endotoxina, TNF, complemento y otras
linfocinas; estos mediadores pueden además estimular la
síntesis del factor de von Willebrand que favorece la adhe-
sión plaquetaria y estimular la producción del factor acti-
vador de plaquetas.
Reparación y crecimiento vascular: luego de una lesión,
las células endoteliales son capaces de reproducirse y migrar
reconstituyendo la integridad del endotelio y producir facto-
res de crecimiento (como endotelina, FGF, factor de permea-
bilidad, PDGF) capaces de estimular la migración, la replica-
ción y la función de fibroblastos y células musculares lisas,
que en conjunto llevan a cabo el proceso de angiogénesis. En
otras ocasiones, las células endoteliales liberan factores como
el NO y heparina, capaces de inhibir estas funciones, y de esta
manera actúan como reguladoras de la reparación y el creci-
miento vascular.
Por otra parte, las células endoteliales, junto con las mus-
culares lisas, sintetizan las glucoproteínas y los proteingluca-
nos que forman la membrana basal sobre la cual se asientan,
y que a su vez influye sobre su migración, reproducción, fun-
ción y relaciones intercelulares y la regulación de la angiogé-
nesis; entre estas macromoléculas se destacan la fibronectina,
la laminina, el heparán sulfato, el dermatán sulfato, la trom-
bospondina y la vitronectina.
Intersticio pulmonar: está formado por la sustancia fun-
damental del tejido conectivo, fibras elásticas, colágenas y
reticulares, sintetizadas por los fibroblastos, que son las célu-
las más numerosas del parénquima pulmonar, ya que abarca
el 35% a 40% del total. Además, hay fibrocitos maduros,
algunos histiocitos, algunas células musculares lisas, miofi-
broblastos contráctiles, plasmocitos, mastocitos y un número
escaso de leucocitos.
La población de fibroblastos del intersticio no es homogé-
nea, sino que existen varios subtipos que difieren tanto en
morfología, marcadores de superficie y funciones, como en el
comportamiento en la patogenia de distintas enfermedades
pulmonares; por lo tanto, toda la gama de funciones que cum-
plen estas células son desarrolladas por diferentes subpobla-
ciones de fibroblastos.
Además de sintetizar y formar parte del tejido conectivo,
los fibroblastos desempeñan un papel importante en la regu-
lación de la respuesta inmune e inflamatoria locales y de la
reacción tisular a la lesión, mediante la síntesis y la liberación
de numerosos mediadores y citocinas que estimulan o inhiben
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12 GENERALIDADES
las funciones de otros fibroblastos, linfocitos, macrófagos,
células endoteliales, neumonocitos, células musculares lisas y
otros tipos celulares. Entre los mediadores producidos por los
fibroblastos se encuentran IL-1, IL-6, IL-8, factor estimulan-
te de fibroblastos, factor estimulante de granulocitos y macró-
fagos, factor quimiotáctico de monocitos, factor de creci-
miento pluripotencial, factor de crecimiento epitelial, factor
de crecimiento nervioso, neuroleucina, factor de crecimiento
símil insulina y otros.
Por otra parte, los fibroblastos producen nitritos y nitratos con
una función similar a de las células endoteliales, prostaglandinas
y componentes de la vía del complemento. Asimismo, liberan
un factor que estimula el desarrollo y la maduración de los
neumonocitos y la síntesis de surfactante. Durante el desarro-
llo embrionario también existe un tipo particular de fibroblas-
to llamado célula intersticial lipídica debido a que presenta
inclusiones de lípidos, que cumple un papel importante en la
génesis del parénquima pulmonar.
Las fibras colágenas, elásticas y reticulares son las deter-
minantes de las propiedades elásticas del pulmón; esta elasti-
cidad que caracteriza al pulmón tiene relación con la disposi-
ción geométrica de estas fibras, las cuales se disponen a la
manera de una red intrincada, en forma análoga a una media
de nailon que es extensible por la forma en que está tejida y
no por el estiramiento de cada una de sus fibras.
Este tejido elástico también es responsable del calibre de
las vías aéreas periféricas, pues actúan a la manera de tenso-
res externos que mantienen dilatados los pequeños bronquios
y bronquíolos en reposo. Por otra parte, hacen que estas vías
aéreas aumenten de diámetro en la inspiración y lo disminu-
yan en la espiración. Cuando por diversos factores se alteran
las propiedades elásticas del pulmón, se produce una dismi-
nución en el calibre de las vías aéreas periféricas que aumen-
ta la resistencia al flujo de aire; esto ocurre en los hijos de
mujeres que han fumado durante la gestación y que nacen con
vías aéreas de menor calibre que los niños normales, lo cual
los predispone a padecer sibilancias en los primeros años de
vida; la estrechez de las vías aéreas por alteraciones en la
elasticidad pulmonar también se observa en el enfisema pul-
monar del adulto fumador.
Por otra parte, es importante considerar que el tejido
conectivo intersticial pulmonar se continúa con el tejido que
rodea los bronquios y los vasos sanguíneos, para formar un
sistema continuo en todo el pulmón hasta terminar en la pleu-
ra y en el hilio, aunque desde el punto de vista funcional cons-
tituyen zonas diferentes.
ESTRUCTURA DE LA CIRCULACIÓN PULMONAR
Debemos considerar por separado las arterias pulmonares, la
microcirculación pulmonar, las venas pulmonares, las arterias
bronquiales y las anastomosis.
Arterias pulmonares: se ramifican junto con los bron-
quios en un número y una forma similares de generaciones,
llevando sangre carbooxigenada a la zona respiratoria. Al lle-
gar allí envían ramas a los bronquíolos respiratorios y los con-
ductos alveolares que se ramifican directamente a nivel de los
sacos alveolares formando arteriolas. En los cortes histológi-
cos, una rama de la arteria pulmonar está acompañando en
forma adyacente a una rama de la vía aérea.
Microcirculación pulmonar: está formada por las arte-
riolas pulmonares que se capilarizan en las paredes alveola-
res, como se mencionó en su momento. La sangre de los capi-
lares que toma el O2 y libera el CO2 durante la hematosis se
recolecta en las vénulas pulmonares que van a formar las
venas pulmonares. Mientras que las arteriolas del lecho vas-
cular sistémico están bien definidas, constituyendo el centro
fundamental de la resistencia arterial periférica, las arteriolas
pulmonares son más difíciles de definir y localizar. Poseen
una capa muscular de un solo estrato de células en las ramas
de 100 µm de diámetro, que continúa hasta los vasos precapi-
lares de 20 a 40 µm, los cuales carecen de músculo liso. Esta
escasez de músculo liso determina la baja resistencia al flujo
sanguíneo del circuito pulmonar. Este hecho, junto con el tipo
de endotelio capilar, también constituye un mecanismo de
defensa contra el edema pulmonar, ya que el lecho arterial
pulmonar puede retener un gran volumen de sangre en la
forma de congestión vascular antes de que se produzca la
extravasación de líquido al intersticio y el alvéolo.
Venas pulmonares: tienen cuatro orígenes: 1) la sangre
oxigenada proveniente de los alvéolos, 2) de los capilares de
la pleura visceral, 3) de las paredes de los conductos alveola-
res y 4) de los plexos venosos peribronquiales. En estos dos
últimos casos lo hace a través de las llamadas venas bronco-
pulmonares.
Las venas pulmonares, a diferencia de las arterias, corren
por los tabiques conectivos que separan bronquios vecinos,
situándose en los límites de las unidades respiratorias y reco-
giendo la sangre de por lo menos 2 a 3 unidades adyacentes.
Esta distribución implica que las unidades pulmonares son
unidades broncoarteriales que comparten el drenaje venoso
con las unidades vecinas. Debe recordarse que, excepto en la
periferia de los lóbulos, las unidades no se encuentran sepa-
radas por tabiques completos de tejido conectivo.
Si se tiene en cuenta la diferente procedencia de la sangre
que forma el sistema venoso pulmonar, esto explica parte del
shunt fisiológico intrapulmonar que produce una pequeña
mezcla de sangre oxigenada con sangre carbooxigenada, dis-
minuyendo ligeramente la PaO2 inicial.
Las venas intrapulmonares se unen en las venas interseg-
mentarias y éstas forman las venas lobulares que confluyen
para formar las cuatro venas pulmonares que desembocan en
la aurícula izquierda. La vena pulmonar derecha superior
recoge la sangre del lóbulo superior y medio; la vena pulmo-
nar inferior derecha trae sangre del lóbulo inferior derecho; la
vena pulmonar superior izquierda drena el lóbulo superior y
la língula y la vena pulmonar inferior izquierda recoge sangre
del lóbulo inferior homónimo.
Arterias bronquiales: son ramas de la aorta que llevan
sangre oxigenada; transcurren por la adventicia de los bron-
quios hasta los bronquíolos respiratorios. Durante su trayecto
envían ramas a través de la muscular bronquial, que se capi-
larizan en la lámina propia y luego forman plexos venosos a
ambos lados de la muscular para desembarcar en las venas
broncopulmonares. Además, proporcionan los vasa vasorum
de las arterias pulmonares y dan ramas que corren por los
tabiques interlobulillares hasta la pleura visceral donde se
capilarizan.
El sistema bronquial no tiene drenaje venoso propio a las
venas sistémicas, debido a que su sangre drena a las venas
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Fig. 1-14. Representación esquemática del drenaje linfático pulmo-
nar. PTD: paratraqueal derecho. PTI: paratraqueal izquierdo. ITB:
intertraqueobrónquicos. HS: hiliares superiores. HM: hiliares medios.
HI: hiliares inferiores. HIZ: hiliares izquierdos. MA: mediastínicos
anteriores. MP: mediastínicos posteriores.
pulmonares. Sólo a nivel del hilio se forman algunas venas
pulmonares que drenan las paredes de los grandes bronquios
y desembocan en el sistema ácigos.
Anastomosis: el sistema bronquial y el pulmonar no se
encuentran aislados uno del otro, sino que se comunican por
varias anastomosis a diferentes niveles: 1) anatomosis arte-
rioarteriales entre las arterias bronquiales y las pulmonares,
tanto a nivel del tejido peribronquial cerca de los pequeños
bronquios como a nivel de la pleura, 2) anastomosis arterio-
venosas entre las anatomosis arterioarteriales y las venas pul-
monares, a través de las broncopulmonares y las periféricas
(son anastomosis secundarias) y 3) entre arterias bronquiales
paralelas.
ESTRUCTURA DEL SISTEMA LINFÁTICO PULMONAR
Los capilares linfáticos pulmonares son muy abundantes y
forman un sistema cerrado. Debemos distinguir un grupo
superficial a nivel de la pleura visceral y un grupo profundo
que acompaña a los bronquios y los vasos pulmonares.
Ambos grupos se conectan a nivel del hilio, en los orígenes de
las venas pulmonares en la pleura y en los tabiques interlobu-
lares que parten de la pleura visceral. Los nódulos linfáticos
se encuentran sobre todo a nivel de las bifurcaciones bron-
quiales y la linfa pasa a través de ellos. A medida que trans-
curren en sentido proximal acompañando a los bronquios, se
van uniendo a otros vasos linfáticos de otras ramas hijas for-
mando colectores comunes que irán a drenar los diferentes
grupos ganglionares linfáticos regionales, según a qué zona
de cada pulmón pertenezcan.
En el cuadro 1-1 se detallan sistematizadamente los dife-
rentes grupos ganglionares viscerales del sistema broncopul-
monar, los cuales se han identificado por convención con los
números correspondientes.
Podemos distinguir tres zonas diferentes en cada pulmón,
superior, media e inferior, que drenarán según se indica en la
fig. 1-14. Por lo tanto, en el pulmón derecho toda la linfa
ESTRUCTURA Y BIOLOGÍA CELULAR DEL APARATO RESPIRATORIO 13
Cuadro 1-1. Grupos ganglionales viscerales broncopulmonares
Mediastínicos superiores 1. Paratraqueal alto
2. Paratraqueal bajo
3. Pretraqueal
4. Retrotraqueal
Mediastínicos medios o aórticos 5. Infraaórticos
6. Supraaórticos
Mediastínicos inferiores 7. Intertraqueobrónquicos
o subcarinales
8. Paraesofágicos
9. Del ligamento triangular
Intrapulmonares 10. Hiliares
11. Interlobulares
12. Lobulares
13. Segmentarios
drena al conducto linfático derecho (gran vena linfática) y en
el pulmón izquierdo la zona superior y parte de la zona media
va al conducto torácico y la parte inferior de la zona media y
la zona inferior drenará al conducto linfático derecho. La gran
vena linfática desemboca en el confluente yugulosubclavio
derecho, y el conducto torácico en el confluente yugulosub-
clavio izquierdo.
INERVACIÓN PULMONAR
El pulmón está inervado por el sistema nervioso autónomo,
tanto parasimpático como simpático. Las fibras parasimpáti-
cas provienen de los neumogástricos y las simpáticas de los
ganglios cervicales y torácicos superiores; todas ellas forman,
en la región del hilio antes de entrar en el pulmón, el plexo
nervioso hiliar pulmonar.
Desde el plexo hiliar las fibras nerviosas acompañan a los
bronquios y los vasos sanguíneos hasta llegar a los ácinos y a
la pleura. Las vías aferentes motoras influyen en el tono del
músculo liso, tanto bronquial como vascular, y las ramas efe-
rentes sensoriales intervienen en las funciones reflejas como
el reflejo de la tos (terminales subepiteliales libres) y el de
Hering y Breuer (receptores de estiramiento) y las fibras afe-
rentes viscerales intervienen en los procesos de secreciones
glandulares seromucosas y de los neumonocitos II.
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14 GENERALIDADES

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Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 15
15
2
Organogénesis y crecimiento
del pulmón
NORA DÍAZ
INTRODUCCIÓN
El complejo fenómeno de crecimiento y desarrollo del siste-
ma respiratorio en el transcurso de la niñez y la adolescencia
influye en el estado de salud o de enfermedad del individuo.
Un mejor entendimiento de las anormalidades y de las lesio-
nes que ocurren durante este “tiempo de crecimiento” ayuda-
rán al médico pediatra a prevenir y manejar los problemas
respiratorios del niño.
En su dinámico crecimiento y desarrollo, el niño posee un
aparato respiratorio en constante “cambio morfológico”, que
comienza muy precozmente en la vida intrauterina y se pro-
longa hasta varios años después del nacimiento.
El proceso tiene lugar en respuesta a una serie de meca-
nismos complejos regulados por numerosos factores exó-
genos y endógenos.
En los primeros años de la vida, los cambios madurativos
del sistema respiratorio y su control, el centro respiratorio,
son muy pronunciados y determinan que, en este período, las
enfermedades respiratorias sean particularmente frecuentes y
severas.
El desarrollo anormal del aparato respiratorio se puede
asociar con un aumento en la vulnerabilidad a las agresio-
nes. Con dependencia de la severidad y el momento de la
“agresión” se pueden presentar una variedad de condiciones
patológicas transitorias o permanentes.
El conocimiento de este proceso actualmente va desde el
desarrollo de la anatomía y la fisiología al de la biología
molecular y celular y el verdadero desafío de los próximos
años será desenmarañar las conexiones entre la expresión
génica y los fenotipos celulares, la función fisiológica anor-
mal y los síntomas clínicos de enfermedad respiratoria en los
niños.
El mayor conocimiento del crecimiento y el desarrollo
mejorará la capacidad para prevenir la exposición prenatal y
posnatal a la lesión y planear estrategias de tratamiento
efectivas.
VÍAS AÉREAS SUPERIORES
La anatomía del área oro-naso-laringo-faríngea es una de
las unidades funcionales más complejas del hombre. La
gran vulnerabilidad en la primera infancia está dada por el
formato de las fosas nasales, la constitución anatómica de
la epiglotis, el exagerado efecto de los cambios posturales
de la cabeza y el cuello y por el tamaño del tejido linfoide
de las amígdalas y las adenoides que varía individualmen-
te, por sí mismo o cuando se infecta.
La configuración de las vías aéreas superiores (VAS) cam-
bia con el crecimiento. En el recién nacido la epiglotis es
larga y puede cubrir el paladar blando formando un esfínter
epiglótico bajo que da lugar a la respiración nasal obligatoria
del recién nacido y que tapa la entrada de aire por la boca.
Luego de los dos primeros años de la vida los cambios en la
anatomía de las VAS conducen a la formación de un esfínter
velolingual dinámico que permite la respiración bucal y el
habla. En el último período de la infancia, la epiglotis, la
laringe y el hueso hioides se mueven hacia abajo, la porción
posterior de la lengua se dirige en forma vertical y el esque-
leto facial crece alargándose la mandíbula desde adelante
hacia atrás.
El momento en que se establece la respiración bucal varía
con la edad y el estado de alerta. Es más tardío en la fase
REM del sueño. Los reflejos originados en las VAS en niños
recién nacidos pueden inducir apnea y bradicardia. La dura-
ción de la apnea provocada por la instilación de agua en la
laringe disminuye con el aumento de la edad y con el desa-
rrollo. Se ha comunicado que en los niños prematuros el refle-
jo de apnea que ocurre después de la instilación de agua o de
solución salina dentro de la laringe durante el sueño puede ser
un extremo patológico que extiende el extremo normal de
protección de las vías aéreas a los fluidos de las VAS. Este
quimiorreflejo ha sido implicado en la fisiopatología del sín-
drome de muerte súbita del lactante. El grado de apnea y bra-
dicardia producido por este reflejo se ve incrementado con la
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16 GENERALIDADES
presencia de infecciones de las VAS, anemia, infecciones por
el virus sincitial respiratorio e hipoxia.
PARED TORÁCICA
El tórax humano está constituido de forma tal que posee la
rigidez suficiente para proteger los órganos vitales que con-
tiene, al tiempo que dispone de una flexibilidad que le permi-
te actuar como fuelle durante el ciclo respiratorio.
Al nacimiento, las costillas están compuestas principal-
mente por cartílago y se proyectan en ángulo recto desde la
columna vertebral; como resultado de ello, la caja torácica en
los niños es más circular que en los adultos y carece de efi-
ciencia mecánica. Las costillas se encuentran elevadas, lo
cual determinaría que el movimiento de la caja torácica
durante la respiración aporte a un volumen minuto pequeño.
La orientación de las costillas no cambia sustancialmente
hasta que se adquiere la capacidad de adoptar la postura ver-
tical. La acción de la gravedad hace que las costillas descien-
dan caudalmente, lo cual conduce a una elongación relativa
de la cavidad torácica y a que pierda su sección de cruce cir-
cular para adquirir el patrón adulto ovoide. El índice torácico
(diámetro anteroposterior sobre diámetro lateral) disminuye
significativamente con la edad durante los primeros tres años
de vida. En el mismo período se produce la mineralización
gradual de las costillas. Estos cambios en la forma y en la
estructura son extremadamente importantes, así la caja toráci-
ca se va haciendo más rígida.
MÚSCULOS RESPIRATORIOS
En los recién nacidos el diafragma parece adaptarse escasa-
mente a la carga de trabajo respiratorio. Su ángulo de inser-
ción en los niños es distinto que en el adulto, casi horizontal
versus oblicuo, con el resultado de disminución de la eficien-
cia de contracción.
El diafragma plano del recién nacido parece estar diseña-
do para succionar la pared torácica en lugar de enviar aire
hacia adentro de la cavidad. Por la misma razón, el curso des-
cendente de la contracción diafragmática es más corto, la pre-
sión abdominal aumentada es menor y consecuentemente la
expansión de la caja torácica es menos pronunciada.
Con el crecimiento se produce un aumento gradual en el
volumen muscular respiratorio y cambios importantes en la
composición, la medida y la capacidad oxidativa de las fibras
musculares respiratorias.
En los prematuros, el diafragma contiene menos del 10%
de fibras de tipo I, resistentes a la fatiga, y un porcentaje
mayor de fibras de tipo II, especialmente de tipo IIc, suscep-
tibles a la fatiga y de baja capacidad oxidativa. El área de
cruce seccional media de todos estos tipos de fibras aumenta
después del nacimiento.
La capacidad total oxidativa del diafragma, definida como
la actividad de la succinildeshidrogenasa es más baja al naci-
miento, lo cual sugiere que los músculos respiratorios en los
neonatos son más susceptibles a la fatigabilidad en compara-
ción con los del adulto; no obstante, esto sigue siendo muy
controvertido.
DESARROLLO DE LA CAJA TORÁCICA
En la infancia, la distensibilidad (compliance) de la pared
torácica es casi tres veces la de los pulmones; en el segun-
do año de vida el aumento de su rigidez es tal que la pared
torácica y el pulmón tienen distensibilidades similares,
como ocurre en el adulto. El desarrollo de estos cambios
en las propiedades torácicas a través del tiempo influye
sobre los patrones de movimientos toracoabdominales. La
contribución de la caja torácica a la respiración aumenta
con la edad posnatal. Diversos estudios han mostrado que
esta contribución es del 34% durante el sueño no REM en
el niño de un mes de vida y se incrementa a niveles apro-
ximadamente del 60% cuando llega al año de vida. Debe
tenerse en cuenta que en el recién nacido de término más
de la mitad de su período total de sueño es en fase REM y
esto es mayor aún en los prematuros.
Durante la inspiración, sobre todo en la fase REM del
sueño, se producen movimientos paradójicos asincrónicos,
que ocasionan una distorsión de la caja torácica más que un
cambio en el volumen efectivo. Los movimientos asincróni-
cos de la pared torácica durante el período REM están aso-
ciados con una cantidad de desórdenes mecánicos en los
recién nacidos sanos, que incluyen disminución en la capaci-
dad funcional residual, de la presión parcial de oxígeno y del
trabajo diafragmático de la respiración.
Los niños pueden usar sus músculos abdominales para
optimizar la elongación diafragmática. Esta actividad de los
músculos abdominales se inhibe durante la fase REM.
El aumento en el trabajo diafragmático de la ventila-
ción representa un gasto de calorías significativo y puede
contribuir al desarrollo de fatiga diafragmática y falla
ventilatoria. Además, la acidosis y la hipoxia que aumen-
tan la fatigabilidad muscular son habituales en el prema-
turo enfermo.
Con los cambios en la geometría de la caja torácica y en
la distensibilidad de la pared torácica que ocurren a través del
tiempo, el movimiento paradójico durante el sueño REM va
disminuyendo y llega a 0 después de los tres años de vida. En
los adolescentes no hay movimientos paradójicos.
Las propiedades mecánicas de la pared torácica tienen
implicaciones clínicas para la adaptación respiratoria duran-
te el sueño en los niños con trastornos respiratorios asocia-
dos con aumento de la resistencia y carga respiratoria, como
obstrucción de la VAS y enfermedades pulmonares crónicas.
En los niños pequeños con estos problemas, el sincronismo
torácico abdominal sucede aun durante el período no REM
del sueño.
DESARROLLO ANATÓMICO DEL PULMÓN
Funcionalmente, el pulmón consiste en una serie de unidades
respiratorias que se especializan en efectuar el intercambio
gaseoso; la vía aérea y los vasos sanguíneos distribuyen el
aire y la sangre a la interfase alveolocapilar. El desarrollo pul-
monar incluye el crecimiento de las estructuras y procesos
madurativos de diferenciación celular.
Este desarrollo está gobernado por tres leyes descriptas
por Lynn Reid:
− El desarrollo alveolar ocurre antes del nacimiento y des-
pués de él.
− El desarrollo de la vía aérea extraacinar está completo
en la semana dieciséis de la gestación.
− El desarrollo arterial sigue al de la vía aérea por las arte-
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rias extraacinares y al desarrollo alveolar por las arterias
intraacinares.
La anatomía normal y la histología de diferentes compo-
nentes pulmonares, como el ácino pulmonar, el bronquio y su
pared, se han descripto en gran detalle. Los aspectos princi-
pales del crecimiento pulmonar y la definición a lo largo del
tiempo es similar en los estudios realizados en todos los
mamíferos, aunque el momento de la aparición de los eventos
varía entre las especies.
El desarrollo fetal se ha estudiado en los seres humanos,
pero la mayor parte de los datos se obtuvieron en roedores y
en primates. Al respecto, se han publicado revisiones exten-
sas. Clásicamente se divide en un estadio intrauterino y otro
posnatal, aunque es evidente que ambas fases se superponen
y que el nacimiento sólo representa una influencia más sobre
la totalidad del proceso (fig. 2-1).
DESARROLLO PRENATAL PULMONAR
La fase prenatal tiene períodos que pueden caracterizarse por
sus diferencias histológicas. En la literatura reciben distintos
nombres que pretenden reflejar las respectivas apariciones
histológicas y las regiones con mayor desarrollo en ese
momento. Obviamente, las diferentes estructuras pulmonares
se encuentran en desarrollo en los distintos estadios, con
variaciones presentes en cada individuo. No existe realmente
una diferenciación “exacta”; la importancia clínica reside en
ayudar a entender cuándo y cómo ocurrieron las lesiones con-
génitas del paciente. Por ejemplo, un niño con agenesia uni-
lateral pulmonar sufrió una noxa en el desarrollo mucho más
precoz que otro paciente con un quiste pulmonar congénito
periférico.
El desarrollo intrauterino tradicionalmente se ha clasifica-
do en cuatro períodos: embrionario o fetal, seudoglandular,
canalicular y de saco terminal o sacular. Algunos investiga-
dores cuestionan esta categorización.
En síntesis, el desarrollo prenatal puede dividirse en un
ESTADIO DE MADURACIÓN MICROVASCULAR
ESTADIO SACULAR
ESTADIO CANALICULAR
ESTADIO SEUDOGLANDULAR
PERÍODO EMBRIONARIO
10 20 30
FERTILIZACIÓN NACIMIENTO
EDAD: SEMANAS
Fig. 2-1. Fases del desarrollo anatómico del pulmón.
ORGANOGÉNESIS Y CRECIMIENTO DEL PULMÓN 17
período embrionario temprano, durante el cual la mayoría de
los órganos están formados, y un período fetal que incluye
varios estadios: seudoglandular, canalicular, sacular-alveolar.
Período embrionario
El pulmón comienza a desarrollarse alrededor de los 26 días
de vida intrauterina como un botón ventral del esófago, en el
final caudal del surco laringotraqueal. Los componentes epi-
teliales del pulmón derivan del endodermo y del tejido conec-
tivo que lo recubre desde el germen mesodérmico.
El botón traqueal se divide rápidamente en dos ramas: los
bronquios principales. La futura vía aérea (VA) continúa su
crecimiento y se va dicotomizando en el mesénquima que lo
rodea. A fines de la sexta semana, las porciones lobulares y
segmentarias ya están preformadas como tubos de epitelio
columnar alto. Simultáneamente con estos estadios se des-
arrolla el tejido vascular conectivo.
Las arterias pulmonares se ramifican desde el sexto par
del arco aórtico y descienden para formar botones pulmona-
res y constituir un plexo vascular en el mesénquima.
Las venas pulmonares comienzan a desarrollarse alrede-
dor de la quinta semana como una simple evaginación en la
porción sinoauricular del corazón.
Al final de este período, en el día 50, el pulmón parece una
glándula tubuloacinar pequeña y es por ello que el período
posterior se denomina estadio seudoglandular.
Las anormalidades en el desarrollo de este período
embrionario pueden conducir a atresias traqueal, laríngea y
esofágica, estenosis traqueales, agenesias pulmonares, fístu-
las traqueoesofágicas y malformaciones bronquiales.
Período fetal
El período fetal incluye sucesivamente el estadio seudoglan-
dular hasta la semana 16, el estadio canalicular hasta la sema-
na 24 y el estadio saculoalveolar hasta el término.
PERÍODO DE CRECIMIENTO NORMAL
ESTADIO ALVEOLAR
3 6 9 1 2 3 4 5 6 7
MESES AÑOS
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18 GENERALIDADES
Estadio seudoglandular
El estadio seudoglandular se caracteriza por la formación de
bronquios extraacinares y arterias. El sistema de la VA con-
ductiva continúa con un crecimiento y una ramificación cons-
tantes.
Durante este período pueden ocurrir una variedad de
defectos congénitos: traqueomalacia, secuestro, malforma-
ción adenomatoidea quística, lóbulos ectópicos, linfangiecta-
sias pulmonares, etc. La compartimentalización de la cavidad
pleuroperitoneal se completa y también pueden presentarse
sus defectos, las hernias diafragmáticas.
La VA proximal tiene epitelio columnar alto y la distal,
epitelio cúbico. El citoplasma del epitelio está mal diferen-
ciado y es muy rico en glucógeno. La diferenciación de la
pared ocurre en dirección centrífuga; así, las células ciliadas,
no ciliadas y globulares aparecen por primera vez en la VA
proximal. La superficie laminar de las células columnares tie-
nen pocas microvellosidades con cilios rudimentarios prima-
rios o sin ellos. Los precursores de las células neuroendocri-
nas aparecen durante este período y las glándulas mucosas
también están presentes. Las células mesenquimáticas se dife-
rencian en condrocitos y células musculares lisas. Los capila-
res se distribuyen en el mesénquima.
Como regla, las arterias se desarrollan y crecen de acuer-
do con el mismo patrón de morfogénesis que la VA. En con-
traste con el sistema aéreo en el adulto, que tiene 23 genera-
ciones, el sistema arterial tiene 28 a 30 generaciones. Las
venas siguen un patrón similar.
La morfogénesis y el crecimiento bronquial son regulados
preponderantemente por la interacción epitelio-mesénquima.
Actualmente se reconoce una fuerte influencia por inter-
acción entre el epitelio pulmonar y el mesénquima. El epite-
lio aislado in vitro no es capaz de inducir morfogénesis;
cuando éste se recombina con el mesénquima pulmonar, ello
es posible. La influencia mesenquimática en el desarrollo
puede ser de dos tipos :1) instructiva o directiva: diferencia
“otro” tipo celular; por ejemplo, en lugar de neumonocitos de
tipo II , células epiteliales ciliadas y 2) permisiva; por ejem-
plo, los neumonocitos de tipo II “no pueden” segregar surfac-
tante. La interacción epitelio-mesénquima depende en algu-
nas circunstancias de la comunicación directa célula a célula.
Estudios morfológicos han demostrado que durante los esta-
dios tardíos del desarrollo pulmonar este proceso se extiende
a través de la membrana basal y de las células intersticiales en
contacto.
Existe además secreción de factores que influyen en la
diferenciación celular. Un ejemplo de este último proceso es
el factor fibroblástico neumonocítico (FPF). Si las células de
tipo II son expuestas in vitro a los corticoides, el FPF no es
capaz de inducir la síntesis de surfactante; en cambio, si los
fibroblastos son expuestos a los esteroides, liberan FPF que sí
es capaz de inducir la maduración de los neumonocitos de
tipo II con liberación de surfactante.
Estadio canalicular
Los eventos durante el estadio canalicular incluyen la forma-
ción de ácinos y la diferenciación de células epiteliales con la
formación de barrera aire-sangre (fig. 2-2). La producción de
surfactante comienza hacia fines de este estadio canalicular.
1A 2 6
1B
4A
4B
3
3
5
ESTADIO SEUDOGLANDULAR ESTADIO CANALICULAR
1B 6 1B
8
3 3
7 5
5
ESTADIO SACULAR / ALVEOLAR ESTADIO ALVEOLAR
Fig. 2-2. Estadios de desarrollo pulmonar. 1A: vaso. 1B: arteria. 2:
mesénquima. 3: bronquíolo terminal. 4A: túbulos acinares. 4B: túbu-
los acinares dilatados. 5: bronquíolo respiratorio. 6: capilares. 7:
sáculo transitorio. 8: alvéolo.
El surfactante, un complejo fosfolípido-proteínas, es produci-
do por la secreción tardía de los neumonocitos de tipo II y se
almacena en cuerpos de inclusión laminar desde donde puede
ser secretado.
La transición desde el estadio anterior está marcada por la
aparición de ácinos rudimentarios. Los ácinos se definen como la
porción de tejido de intercambio gaseoso ventilado por un
bronquio terminal.
Estos ácinos comienzan a reconocerse como resultado de
la disminución de densidad del mesénquima. Los túbulos
siguen ramificándose. El epitelio se diferencia en dos tipos
celulares: las células de tipo 2 secretoras y las células de tipo
1, células chatas y en contacto cercano con los capilares. Esto
se acompaña de un aumento en la capilarización. Los capila-
res se desarrollan alrededor de los espacios aéreos y estable-
cen contacto cercano con las células de tipo 1 para formar la
barrera sanguíneo-aérea.
Estadio sacular-alveolar
El estadio sacular-alveolar comienza en las semanas 24 a 26 de
la gestación. En este momento el pulmón fetal teóricamente
puede funcionar con el aire; sin embargo, a causa de los bajos
niveles de síntesis de surfactante, muchos bebés prematuros
tienen alto riesgo de síndrome de distrés respiratorio.
Al comienzo de este estadio la VA termina en racimos de
sáculos con pared muy delgada. Los sáculos producen las
últimas generaciones de la VA; por ejemplo, los conductos
alveolares y los sáculos alveolares.
Entre las semanas 28 y 36 hay un cambio sorprendente en la
apariencia del pulmón, que se caracteriza por una disminución
pronunciada en el tejido intersticial con adelgazamiento de las
paredes saculares. Las crestas secundarias van dividiendo los
sáculos en pequeñas unidades.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 19
La formación de los alvéolos marca el comienzo de la fase
alveolar. De acuerdo con estudios recientes, el desarrollo
alveolar comienza entre las semanas 29 y 32.
El área de superficie interna del pulmón aumenta rápida-
mente después del comienzo del desarrollo alveolar.
El número de alvéolos presentes al nacimiento aún es con-
troversial (desde 50 × 106 hasta 150 × 106), pero no hay dudas
de que el número de alvéolos es mucho menor al nacimiento
que en el adulto.
DESARROLLO PULMONAR POSNATAL
La organogénesis y la adaptación respiratoria posnatal se
encuentra regulada por una serie de mecanismos moleculares
complejos. Estos mecanismos reguladores influyen en la
memoria celular, la proliferación y en la diferenciación ter-
minal, las cuales se requieren para la formación del pulmón
adulto. Éste presenta aproximadamente 40 tipos celulares
distintos y la información necesaria para esta diferencia-
ción deriva del código genético contenido en el DNA de
cada célula.
Este período se caracteriza por:
− Formación de alvéolos. La alveolización que comien-
za en la etapa tardía de la gestación y termina en la vida
posnatal.
− Maduración de estructuras en el pulmón, sobre todo la
maduración microvascular.
− Producción y secreción de sustancias bioquímicas regu-
ladoras de mediadores químicos, enzimas, esenciales para la
maduración de la función tisular.
Desarrollo alveolar
Al término de la gestación, el área de superficie interna del
pulmón es de 3 a 4 m2 y el volumen del pulmón in vitro es de
150 ml aproximadamente.
Durante el desarrollo posnatal temprano, la longitud
acinar aumenta a medida que se remodelan sus compo-
nentes, más que nada como consecuencia de la aparición
de los alvéolos verdaderos; de este modo, los bronquíolos
terminales pueden transformarse en bronquíolos respira-
torios y los bronquíolos respiratorios distales en conduc-
tos alveolares. Es posible que los sáculos propiamente
dichos evolucionen hacia la formación de conductos y
sacos alveolares. Si bien después del nacimiento tiene
lugar un escaso grado de ramificación verdadera adicio-
nal, cada sáculo terminal puede generar hasta cuatro sacos
alveolares, probablemente a través de esbozos. Los alvéo-
los se desarrollan en relación periférica con respecto a los
sáculos y en una porción más central a lo largo de las
paredes de los bronquíolos respiratorios y los conductos
de transición.
La multiplicación alveolar continúa después del naci-
miento y termina aproximadamente a los 8 años de vida.
Sin embargo, estudios realizados recientemente demuestran
que puede estar completa, de manera variable, ya a los dos
años.
Luego, los alvéolos continúan aumentando de tamaño
hasta que se completa el crecimiento torácico. Durante esta
multiplicación la red capilar septal es remodelada desde un
ORGANOGÉNESIS Y CRECIMIENTO DEL PULMÓN 19
doble patrón inicial al patrón simple que se observa en el
adulto. Este proceso continúa aun después de que termina la
multiplicación alveolar.
A los dos años de vida, el número de alvéolos varía sus-
tancialmente entre los individuos. Después de los dos años,
los varones tienen un número mayor de alvéolos que las
mujeres.
DESARROLLO DE LA VÍA AÉREA
Luego del nacimiento, el diámetro promedio de la luz de la
VA aumenta en forma lineal 200 a 300 veces hasta la edad
adulta. La cantidad de cartílago aumenta hasta los 8 meses de
vida. El área de las glándulas submucosas expresadas en rela-
ción con el perímetro del lumen se incrementa linealmente
desde el nacimiento hasta los 8 meses de vida. El músculo
liso bronquial se encuentra presente al nacimiento y llega al
nivel del bronquíolo respiratorio.
DESARROLLO ARTERIAL
Durante la parte final de la vida fetal el rasgo fundamental del
desarrollo arterial consiste en un aumento del diámetro y de
la longitud de los vasos sanguíneos, que se mantiene hasta los
18 meses.
En el aspecto histológico, la estructura del sistema arterial
fetal difiere de manera considerable de la del estadio posna-
tal, lo cual refleja los distintos estados de la presión y del flujo
sanguíneo.
La resistencia vascular pulmonar cae rápidamente al naci-
miento como resultado de la dilatación de las arterias muscu-
lares pequeñas y de la reducción en la cantidad de músculo
liso vascular en el pulmón. Se piensa que la adaptación pos-
natal de la circulación pulmonar está relacionada con cambios
en las funciones celulares endoteliales, que incluyen una
capacidad aumentada para la síntesis y la liberación de deri-
vados endoteliales de factores de relajación, identificados
como óxido nítrico.
El músculo liso posnatal madura con cambios en los mio-
filamentos contráctiles. El número de arterias aumenta con
rapidez durante los primeros dos meses de vida. Luego, la
multiplicación arterial es similar a la del alvéolo y la relación
arterial-alveolar queda razonablemente constante.
Las medidas arteriales aumentan en forma más pronun-
ciada durante los primeros dos meses de la vida y permane-
cen en crecimiento hasta los 4 años. A la vez, se incrementa
la proporción de arterias con capas musculares.
SECRECIÓN DE LÍQUIDO PULMONAR FETAL
La secreción de líquido pulmonar fetal (LPF) es esencial para
el desarrollo normal del pulmón. Este líquido, además de lle-
nar los sacos alveolares facilitando su futura expansión, tiene
numerosas funciones. Se desconoce cuándo exactamente el
pulmón comienza su secreción. Parecería que se encuentra
bien establecida en la segunda mitad de la gestación. Se pro-
ducen alrededor de 4-5 ml/kg/h. El análisis del LPF demues-
tra que éste no es un mero ultrafiltrado plasmático ni un aspi-
rado de líquido amniótico.
Para la secreción activa del líquido dentro del espacio
aéreo en desarrollo existen dos requerimientos: debe haber un
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20 GENERALIDADES
gradiente electroquímico para el movimiento iónico que a la
vez acarrea agua y una membrana epitelial íntegra. Luego del
nacimiento este epitelio debe reabsorber el líquido.
Justo antes del nacimiento hay aproximadamente 30 ml/kg de
LPF y cuando ocurre el nacimiento, la producción de líquido
decrece. Los mecanismos de control de este proceso no se
conocen en su totalidad, pero hay evidencias de que las cate-
colaminas liberadas antes del nacimiento o durante él posi-
blemente ejercen su acción inhibiendo el transporte iónico,
actuando sobre los canales de sodio e induciendo su reabsor-
ción. Esto está relacionado con la edad gestacional; los pre-
maturos tienen mayores dificultades para “limpiar” el líquido
pulmonar. Éste es removido del pulmón por distintos meca-
nismos, aproximadamente una tercera parte se expulsa al
exterior durante el proceso del parto y el remanente es reab-
sorbido por el epitelio y luego tomado por los vasos y los lin-
fáticos pulmonares.
Las fallas en la depuración (clearance) normal del agua
pulmonar al nacimiento generan un tipo de edema pulmonar
que puede llevar a distrés respiratorio.
MADURACIÓN DE LA PRODUCCIÓN DE SURFACTANTE
El surfactante, un complejo fosfolípido-proteínas, es produci-
do por la secreción tardía de los neumonocitos de tipo II.
Estas proteínas lipofilicas asociadas son importantes para su
funcionamiento normal.
La maduración en la producción de surfactante se ha estu-
diado intensamente a partir del hallazgo de que los recién
nacidos prematuros con enfermedad de membrana hialina tie-
nen una anormalidad en la tensión superficial de la interfase
aire-líquido.
Los neumonocitos tipo II aparecen durante el período sacu-
lar; sin embargo, están inmaduros y contienen mucho glucóge-
no intracelular. Los fibroblastos pulmonares pueden secretar un
factor que induce a la maduración celular con rápida síntesis y
secreción de surfactante. Muchas sustancias, incluidos los este-
roides, hormona tiroidea entre otras, pueden influir en la bio-
síntesis de surfactante y acelerar la maduración pulmonar.
Su presencia es crucial en la preparación pulmonar para
un comienzo efectivo de la respiración, ya que su función fun-
damental es la de reducir la tensión superficial en los alvéo-
los, formando una película monomolecular que mantiene la
expansión de los espacios aéreos, responsable en gran parte
del comportamiento elástico del pulmón.
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21
3
Fisiología y clínica
de la insuficiencia respiratoria aguda
BENIGNO D. GALIZZI
CONCEPTOS FISIOPATOLÓGICOS BÁSICOS
El aparato respiratorio está constituido por un órgano inter-
cambiador de gases (pulmones) y una bomba vital o ventila-
toria que los ventila. La bomba consiste en la pared torácica,
los músculos respiratorios −que aumentan o disminuyen el
volumen torácico−, las áreas del sistema nervioso central que
controlan los músculos y los nervios que relacionan el SNC
con ellos.
La función primordial del aparato respiratorio, si pudiéra-
mos abstraernos del resto de las funciones (defensa, metabó-
lica, endocrina, inmunológica, etc.), es asegurar que el inter-
cambio gaseoso sea correcto, o sea, garantizar la provisión de
O2 y simultáneamente permitir la eliminación del CO2, pro-
ducto del metabolismo celular.
Esto depende de la coordinación de un sistema integrado
complejo que involucra además del aparato respiratorio otros
órganos y sistemas, y que puede esquematizarse de la siguien-
te forma:
a) ventilación alveolar (VA), que consiste en la renova-
ción periódica del gas alveolar a través del movimiento de
gases desde la atmósfera a los alvéolos y viceversa,
b) difusión alveolocapilar, donde las moléculas de O2 y
CO2 se movilizan hacia uno y otro lado de la membrana alve-
olocapilar,
c) perfusión capilar, que depende del gasto cardíaco a
nivel del lecho capilar pulmonar,
d) relación entre ventilación y perfusión (VA/Q): para que
exista un intercambio gaseoso eficaz se deben corresponder
áreas con ventilación normal y perfusión adecuada.
Los otros componentes son: e) sistema de transporte de
O2, que involucra los sistemas hematológico y circulatorio
(contenido arterial de O2 y gasto cardíaco, respectivamente) y
f) control de la ventilación, que consiste en un delicado
mecanismo de ajuste que adecua la ventilación a las necesi-
dades metabólicas (consumo de O2 y producción de CO2).
PROPIEDADES DE LOS GASES
El aire seco está compuesto por N2 78.06%, O2 20.98%, CO2
0.04% y otros en un porcentaje bajo, como el argón y el helio
0.92%. Éstos son los gases que el pulmón moviliza en cada
ciclo respiratorio, desde la atmósfera a los alvéolos y vice-
versa.
A diferencia de los líquidos, los gases se expanden lle-
nando el volumen del espacio disponible y el volumen ocu-
pado por un número dado de moléculas de gas, a una tempe-
ratura y presión dadas, es idealmente el mismo, independien-
temente de la composición del gas. La presión ejercida por un
elemento en una mezcla gaseosa es igual a la presión total
multiplicada por la fracción del gas que representa (presión
parcial); ésta se indica con el símbolo P. En cualquier mezcla
gaseosa, tanto a nivel atmosférico como alveolar, la presión
parcial de cada elemento es independiente de la del resto,
pero la presión total es igual a la suma de cada uno de los
elementos que la componen (ley de Dalton).
PB = PA = PN2 + PO2 + PH2O + PCO2
La PB (presión barométrica) a nivel del mar es de 760 mm
Hg (una atmósfera), en el aire seco la PO2 es de 760 × 0.21 =
160 mm Hg aproximadamente y la PCO2 760 × 0.0004 = 0.3
mm Hg. En el aire el vapor de agua reduce estos porcentajes
y las presiones en un grado ligero, pero a nivel orgánico el aire
equilibrado con agua se satura con vapor de agua, y el aire inspi-
rado, cuando alcanza los pulmones, está saturado. La PH2O a
temperatura corporal es de 47 mm Hg. Así entonces, la pre-
sencia del vapor de agua en el aire que alcanza los pulmones
modifica la presión parcial de los otros gases: PO2 149 mm
Hg, PCO2 0.3 mm Hg y PN2 564 mm Hg, siendo la presión
total (presión alveolar) 760 mm Hg. Los gases, al igual que
los líquidos, circulan de áreas de mayor a menor presión, con
dependencia de la velocidad de difusión del gradiente de la
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22 GENERALIDADES

concentración, de la naturaleza del elemento y de las caracte-
rísticas de la membrana entre las dos áreas. En condiciones
normales, la PaO2 es un reflejo de la PAO2; ésta no es men-
surable, pero puede inferirse mediante la ecuación del gas
alveolar que expresa:
PAO2 = PIO2 - PACO2
R
al despejar la ecuación obtenemos,
PIO2 = (PB - PH2O) × FIO2 y
R (cociente de intercambio
respiratorio) =
VCO2 (producción de CO2)
VO2 (consumo de O2)
este cociente expresa las condiciones metabólicas del orga-
nismo. Dado que R es cercano a la unidad, la ecuación del gas
alveolar puede aproximarse a:
PAO2 = PIO2 - PACO2
La PACO2, al ser tan difusible este gas, es similar a la
PaCO2, y puede medirse, en tanto que la PIO2 se puede ser
calcular:
PIO2 = (760 - 47) × 0.21
= 713 × 0.21 = 149.73 mm Hg
Tanto la presión parcial del vapor de agua (H2O), como la del
CO2 son despreciables en el aire atmosférico, pero en el orga-
nismo tienen protagonismo debido a que si se considera cons-
tante la PN2, la PO2 y la PCO2 se convierten en determinan-
tes de la PAO2, de manera tal que:
PB = PA = PAO2 + PAH2O + PACO2
entonces,
PAO2 = (PB - PH2O) - PACO2
expresión muy similar a la ecuación del gas alveolar simplifi-
cada.
La PACO2 depende de la PaCO2 y ésta, a su vez, de la pro-
ducción de CO2 del organismo, se entiende entonces, según la
ley de Dalton, que la PAO2 y la PACO2 guardan una relación
inversa. Cada vez que la PACO2 aumente implicará un des-
censo de la PAO2 y viceversa. Sustituyendo valores en la
ecuación del gas alveolar:
Habitualmente existe una diferencia fisiológica entre la
PO2 alveolar y arterial; ya que la alveolar es de 110 mm Hg y
la arterial de 100 mm Hg, la diferencia o gradiente alveoloar-
terial de PO2 es de 10 mm Hg.
Gradiente
alveoloarterial PO2 = PAO2 - PAO2
= 110 – 100 = 10 mm Hg
Esto obedece a dos factores: a) las características de la circu-
lación bronquial, que impide que una fracción del volumen
minuto se oxigene adecuadamente antes de reintegrarse al
corazón izquierdo y b) desequilibrios topográficos en la rela-
ción V/Q de orden gravitacional. En la práctica se aceptan
hasta 20 mm Hg de gradiente alveoloarterial de PO2, cifras
mayores son patológicas e indican una alteración en el inter-
cambio gaseoso.
FACTORES DETERMINANTES
DEL INTERCAMBIO GASEOSO
Una PaO2 normal es el reflejo de un intercambio eficaz de
gases a nivel pulmonar. Existen factores que regulan la PaO2
que, esquemáticamente, pueden separarse en pulmonares
(fracción inspirada de O2, ventilación alveolar, desequilibrios
en la ventilación/perfusión, cortocircuito de derecha a izquierda en
ausencia de comunicación intracardíaca y alteraciones de la
difusión) y en aquellos que no lo son (gasto cardíaco, con-
centración de hemoglobina, posición de la curva de disocia-
ción de la Hb, temperatura corporal, estado ácido-base, con-
sumo de O2 tisular).
Fracción inspirada de oxígeno: existe una relación direc-
ta entre la FiO2, la PAO2 y la PaO2, de manera tal que varia-
ciones en la primera modificarán la última. Teniendo en
cuenta este concepto, la FiO2 representa la base de todas las
modalidades de oxigenoterapia, que permite elevar la FiO2
según la necesidad del paciente de 0.21 a 1. Por el contrario,
FiO2 menores de 0.21 ocasionarán hipoxemia (fig. 3-1).
Ventilación alveolar (VA): es aquella fracción del volu-
men minuto ventilatorio (VE) que alcanza los alvéolos y en
consecuencia interviene en el intercambio gaseoso. Dado que
éste se realiza sólo en las porciones terminales del tracto res-
piratorio, el gas que ocupa el resto del sistema no realiza
hematosis y se denomina espacio muerto (VD), que corres-
ponde al volumen de aire presente en las vías de conducción
(vías aéreas superiores, tráquea y bronquios hasta los bron-
15 000
12 500
10 000
Altura en m

7500
5000
PAO2 = [(760 - 47) × 0.21] - PaCO2
2500
= (713 × 0.21) - 40 0
200 400 600 760
= 150 - 40 = 110 mm Hg Presión atmosférica

la PAO2 se modificará si la PB y/o la FiO2 cambian. Fig. 3-1. Relación exponencial entre altura y la presión barométrica.
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FISIOLOGÍA Y CLÍNICA DE LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA 23

Cuadro 3-1. Efecto de las variaciones de la frecuencia y pro-
fundidad ventilatoria sobre la ventilación alveolar*
Frecuencia respiratoria 45 × min 15 × min
Volumen corriente 100 ml 300 ml
Volumen minuto 4500 ml 4500 ml
Ventilación
alveolar (100-44) × 45= 2520 ml (300 - 44) × 15= 3840 ml
* Paciente varón de 6 años y 20 kg de peso (44 lbs)
quíolos terminales). El volumen de este espacio es casi igual
al peso corporal expresado en libras (1 kg = 2.20 libras). Debe
tenerse en cuenta que debido al espacio muerto la ventilación
superficial rápida produce mucha menos ventilación alveolar
que la ventilación profunda lenta al mismo volumen minuto
ventilatorio (cuadro 1-1).
Existe una diferencia entre el espacio muerto anatómico
(volumen del aparato respiratorio con exclusión de los alvéo-
los) y el espacio muerto total o fisiológico (volumen de gas
que no produce intercambio gaseoso); en estado de salud los
dos espacios son similares, pero en estado de enfermedad
pueden existir áreas ventiladas y no perfundidas y áreas de
alvéolos sobreventilados. Según lo anterior:
VE = VD + VA
o sea,
VA = VE - VD
Existe una relación inversa entre la VA y los valores de
PaCO2, cada vez que disminuye la VA aumentará la PaCO2, y
cada vez que la VA aumente los valores de PaCO2 caerán.
La ventilación alveolar puede estar reducida o elevada.
Hipoventilación alveolar: aquí el volumen de gas que
llega a los alvéolos por unidad de tiempo (ventilación alveo-
lar) es insuficiente. La hipoventilación alveolar es producida
por patologías que afectan la bomba ventilatoria, el parénqui-
ma pulmonar se encuentra indemne al comienzo, pero son
frecuentes las complicaciones (infecciones, atelectasias, etc.)
y en esos casos se agregan otros mecanismos productores de
hipoxemia.
La hipoventilación alveolar se caracteriza por un gradien-
te A-a normal (ausencia de patología parenquimatosa), los
valores de PaCO2 están siempre elevados, el VE está dismi-
nuido y la hipoxemia se corrige fácilmente con la administra-
ción de O2 (cuadro 3-2).
Las causas de hipoventilación alveolar comprenden
todas las situaciones que comprometan o alteren los eslabo-
nes sucesivos desde la generación del impulso a nivel del
centro respiratorio, pasando por las vías de conducción ner-
viosa y sinapsis, hasta el efector, o sea, el músculo esquelé-
tico (cuadro 3-3).
Desigualdad en la relación ventilación alveolar / perfu-
sión: las áreas del pulmón normalmente ventiladas se corres-
ponden con una perfusión adecuada, esta relación es cercana
a uno. Cuando alguno de los componentes se altera se produ-
cen desequilibrios. Si el componente de ventilación se reduce
hasta ser nulo y se mantiene una perfusión adecuada el defec-
to se denomina admisión venosa o cortocircuito de derecha a
izquierda (cociente VA/Q reducido). Si, en cambio, la venti-
lación se mantiene y la perfusión es nula, el defecto se deno-
mina ventilación del espacio muerto (cociente VA/Q aumen-
tado). Entre estos dos extremos se encuentran todas las
variantes de desigualdad VA/Q.
Los desequilibrios en la relación VA/Q son el principal
mecanismo productor de hipoxemia. Se caracterizan por un
gradiente A-a aumentado (será mayor de acuerdo con la des-
igualdad), los valores de PaCO2 son normales, bajos o aumen-
tados, el VE está normal o aumentado y la hipoxemia será
corregible de acuerdo con el desequilibrio (a medida que el
cociente VA/Q disminuye la corrección de la hipoxemia será
más difícil) (cuadro 3-2).
Son causas de desigualdad en la relación ventilación alve-
olar / perfusión todas las patologías de tipo obstructivo (que
en pediatría representan un gran porcentaje de las enfermeda-
des respiratorias) y las enfermedades pulmonares intersticia-
les difusas (cuadro 3-4).
Cortocircuito derecha a izquierda (en ausencia de comu-
nicación intracardíaca): esta situación es el grado máximo de
desigualdad VA/Q (con cociente VA/Q igual a cero), es decir
la ventilación es nula y la perfusión se mantiene. Ocurre
cuando los alvéolos están colapsados (atelectasias) o se
encuentran ocupados, ya sea por material purulento (neumo-
nías), sangre (sangrados alveolares) o agua (edema pulmonar
cardiogénico o no cardiogénico) (cuadro 3-5).
Los cortocircuitos de derecha a izquierda se caracterizan
por un gradiente A-a muy aumentado, los valores de PaCO2
son normales o bajos, el VE está normal o aumentado y la
hipoxemia no será corregible con la administración del O2 al
100% (cuadro 3-2 y figs. 3-2 y 3-3).
Alteraciones de la difusión alveolocapilar: para una

Cuadro 3-2. Caracteríticas de los distintos mecanismos fisiopatológicos productores de hipoxemia

Mecanismo Gradiente A-a PO2 PaO2 PaCO2 Volumen minuto ventilatorio Corrección con oxígeno

Hipoventilación
alveolar Normal Baja Alta Bajo Sí
Desigualdad V/Q Aumentado Baja Normal o baja Normal o aumentado Sí
o aumentada
Cortocircuito
derecha a izquierda Muy aumentado Baja Normal o baja Normal o aumentado No
Alteraciones de la
difusión Aumentado Baja Normal o baja Aumentado Sí
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24 GENERALIDADES
Cuadro 3-3. Causas de hipoventilación e hiperventilación
alveolar
Hipoventilación Hiperventilación
Sedantes y anestésicos Intoxicaciones: aspirinas,
Infecciones o lesiones xantinas
del SNC y la médula Infecciones o lesiones
Enfermedades neuromusculares del SNC
Anomalías torácicas Causas metabólicas:
Hipoventilación asociada acidosis, cetoacidosis,
con obesidad diabetes, insuficiencia
Hipoventilación alveolar renal
primaria Ansiedad, dolor
Apneas del sueño
Causas metabólicas:
alcalosis, hemodiálisis
transferencia eficaz de gases a través de la membrana alveo-
locapilar se requiere que exista una diferencia de presión a
un lado y al otro de ella y, además, que está permita la difu-
sión (o sea, que se encuentre indemne). Son raras las causas
que provocan alteración de la difusión en la práctica clínica,
mucho más raras en pediatría, por lo que no constituye una
causa importante como mecanismo productor de hipoxemia.
En general las enfermedades que provocan esta alteración
son de difícil diagnóstico, tienen un curso lento, el paciente
va limitando su actividad en forma progresiva y la disnea se
pone de manifiesto al inicio ante los esfuerzos hasta que llega
a ser permanente, pero con poco registro por parte del
paciente. Un ejemplo lo constituyen las fibrosis intersticiales
difusas que poseen un engrosamiento de la membrana alveo-
locapilar. En reposo no existe manifestación funcional (caída
de la saturación) debido a que el tiempo capilar pulmonar
(TCP) permite equilibrar la PAO2 y la PO2 en el capilar pul-
monar; no ocurre lo mismo ante un aumento de la velocidad
de circulación (ejercicio, fiebre, infecciones) donde el TCP
está reducido y la sangre no logra equilibrarse, con la conse-
cuente hipoxemia.
Las alteraciones de la difusión se caracterizan por un gra-
diente A-a aumentado, los valores de PaCO2 son normales o
bajos, el VE está normal o aumentado y la hipoxemia será
corregible con la administración de oxígeno (cuadro 3-2 y
fig. 3-4).
Todos los mecanismos mencionados hasta aquí hacen
posible que el O2 atraviese la membrana alveolocapilar y se
ponga en contacto con la fase líquida del plasma donde se
disolverá en función de su solubilidad y de la presión parcial
que ejerce, pero de nada sirve lo anterior si no contáramos con
un sistema de transporte y distribución. El O2 reacciona rápi-
damente con la hemoglobina y suele saturarla a su paso por el
capilar pulmonar. Al combinarse con ella, disminuye la pre-
Cuadro 3-4. Causas de desigualdad en la relación ventilación
alveolar/perfusión
Enfermedad broncoobstructiva aguda y crónica:
asma bronquial, bronquiolitis, bronquitis, bronquitis crónica,
enfisema
Enfermedad intersticial difusa
Cuadro 3-5. Causas de cortocircuito de derecha a izquierda
(en ausencia de comunicación intracardíaca)
Edema pulmonar no cardiogénico
Edema pulmonar cardiogénico
Neumonías
Hemorragias pulmonares difusas
Atelectasia
sión parcial en la fase líquida del plasma, facilitando la trans-
ferencia (pues mantiene un gradiente alto) y el transporte que
depende de la cantidad de hemoglobina que pasa por el capi-
lar. De la mezcla de la sangre que pasa por todas las unidades
funcionales resultará la composición de la sangre que llega a
la aurícula izquierda por las venas pulmonares.
El sistema de transporte periférico de O2 dependerá del
volumen de sangre aportado (flujo sanguíneo) y de la canti-
dad de gas transportado por unidad de volumen. Se basa en el
concepto de disponibilidad de O2, que se expresa como:
DO = Qt × CaO2
donde:
Qt = gasto cardíaco y CaO2 (contenido arterial de O2) =
químicamente ligado + físicamente disuelto.
Químicamente ligado: Hb × 1.34 × saturación de la oxi-
hemoglobina (SaO2)/100.
Físicamente disuelto: PAO2 × 0.003 (coeficiente de solu-
bilidad del O2).
CaO2 (ml/dl) = (15 (g/dl) × 1.34 (ml/g Hb) × 0.97) + (100
(mm Hg) × 0.003 (ml/dl/mm Hg) = 19.80 ml/dl.
Esta ecuación muestra la armonía de funcionamiento entre
los sistemas respiratorio, hematopoyético y cardiovascular,
condición indispensable para un aporte correcto de O2 a los
tejidos.
Gasto cardíaco: constituye una variable fundamental del
estado de oxigenación tisular, responde a la ecuación de Fick
que establece que la cantidad de una sustancia captada por un
órgano (o por el cuerpo entero) por unidad de tiempo, es igual
a la concentración arterial de la sustancia menos la venosa
(diferencia A-V) multiplicada por el flujo sanguíneo. El prin-
cipio se puede emplear para determinar el gasto cardíaco
midiendo la cantidad de O2 (ml) consumido por el cuerpo en
un período dado (minuto), y dividiendo este valor entre la
diferencia A-V. Como la sangre arterial tiene el mismo conte-
nido de O2 en todas las partes del cuerpo, su contenido de O2
se puede medir en la muestra obtenida de cualquier arteria
accesible. La muestra de sangre venosa de la arteria pulmonar
se obtiene por medio de un catéter cardíaco.
Qt (litros/min) = VO2 (ml/min) / CaO2 (ml/dl) - CvO2
(l/dl)
El CaO2 habitualmente se informa como ml/dl, los valores
deben multiplicarse por un factor de conversión de 10 para
adecuarse a las unidades de índice cardíaco.
Existen métodos de medición del gasto cardíaco por la
técnica de dilución del indicador, donde se inyecta una canti-
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FISIOLOGÍA Y CLÍNICA DE LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA 25

Hemoglobina: esta proteína es capaz de aceptar, transpor-

MODELO TEÓRICO tar y ceder el O2, al ubicarse intracelularmente logra el medio
120 adecuado para mantener su funcionalidad, por un lado queda
protegida del metabolismo general evitando su rápida degra-
100
PaO2 y PaCO2 (mm Hg)

dación y por otro no ejerce la presión osmótica que tendría en

80
60
40
20
0
0.25 0.5 1 1.5
Desigualdad V/Q
(logaritmo del desvío estándar)
Fig. 3-2. Efecto del incremento en la desigualdad V/Q sobre los gases
arteriales.
dad conocida de indicador en un catéter de presión venosa
central y se determina la concentración del indicador en mues-
tras seriadas de sangre arterial. El gasto cardíaco es igual a la
cantidad del indicador inyectada, dividida entre su concentra-
ción promedio en la sangre arterial después de haber circulado
una sola vez a través del corazón. Otro método de dilución del
indicador actual es la termodilución, en la cual el indicador
utilizado es solución salina fría. Se inyecta un volumen dado a
una temperatura conocida en la aurícula derecha a través de un
catéter de doble lumen y se registra el cambio en la tempera-
tura de la sangre en la arteria pulmonar, usando un termistor en
el extremo distal del catéter. El cambio de temperatura es
inversamente proporcional a la cantidad de sangre que circula
a través de la arteria pulmonar. Estos métodos requieren la uti-
lización de computadoras de volumen minuto.
La ventaja funcional que ofrece al organismo el aparato
cardiovascular es el potencial de aumentar hasta cinco veces
el gasto cardíaco, lo que permite hacer frente a situaciones
que impliquen una disminución de la PaO2, o un aumento del
consumo de O2.
estado de libre circulación.
Está formada por cuatro subunidades, cada una de las cua-
PaCO2 les contiene un grupo hem fijo a una cadena polipeptídica. El
PaO2
hem está constituido por una porfirina y un átomo de hierro
ferroso. Cada uno de los átomos de hierro ferroso le dan la
posibilidad de unirse de manera reversible con cuatro molé-
culas de O2; esta unión ocasiona un cambio en la conforma-
ción de su estructura espacial, producto de plegamientos y
2 movimientos de las cadenas polipeptídicas cuando se produ-
ce la entrada de O2. Los cambios de conformación son más
manifiestos a medida que nuevas moléculas de gas entran en
el glóbulo rojo; son la base estructural del efecto cooperativo
conocido como hem-hem. Este efecto es el causante directo
del aumento progresivo y creciente de la afinidad del pig-
mento por el O2 a medida que su saturación aumenta y es res-
ponsable también de la forma sigmoide de la curva de diso-
ciación de la hemoglobina. Las reacciones de oxigenación y
desoxigenación de la hemoglobina son muy rápidas, requie-
ren menos de 0.01 segundo para realizarlas.
Curva de disociación de la Hb: expresa la relación que
existe entre la PaO2 y la saturación de O2 (es decir la propor-
ción de grupos hem combinados con el O2); su forma sigmoi-
de ofrece ventajas funcionales. La reacción de la hemoglobi-
na con el O2 es reversible y su equilibrio está regulado por la
PaO2, si ésta aumenta, la reacción se desplaza a la derecha y
si disminuye lo hace a la izquierda. Con esto la hemoglobina
capta o libera O2 respectivamente (fig. 3-5 y cuadro 3-6).
Consumo de O2 tisular: el volumen total de O2 transpor-
tado a los tejidos excede ampliamente al liberado en éstos, ya
que normalmente se utiliza el 22% a 25% del O2 que llega al
capilar tisular. El consumo de O2 (VO2) también se puede
determinar en base a la ecuación de Fick:
VO2 = Qt × (CaO2 - CvO2)

AUMENTO DEL VE 120

120 PAO2
100
100
PaO2 y Pa CO2 (mm Hg)

80 80
PaO2 (mm Hg)

PAO2
60 PaCO2 60

40 Tiempo capilar pulmonar

40
20
Reserva funcional
20
0 PvO2
0.25 0.5 1 1.5 2
Desigualdad V/Q 0
(logaritmo del desvío estándar) 0 0.25 0.50 0.75
Tiempo en segundos

Fig. 3-3. efecto del incremento en la desigualdad V/Q sobre los gases
arteriales. Fig. 3-4. Variación de la PO2 durante el tiempo capilar pulmonar.
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26 GENERALIDADES
OXIHEMOGLOBINA
100
90
80
70
oxihemoglobina (%)
Aumento:
Saturación de la
60 − 2,3 DPG
− temperatura
50
− PaCO2
40
Descenso:
30
− pH
20
10
0 100
1 20 40 60 80 100
Fig. 3-5. Curva de disociación de la oxihemoglobina. (De Comroe JH
Jr, et al. The lung: Clinical physiology and pulmonary function test.
2nd ed. Year Book; 1962.)
Cuando los requerimientos de O2 celular aumentan, su
extracción es mayor y el CvO2 disminuye. Si el CaO2 es de
20 ml/dl y el CvO2 de 15 ml/dl, la diferencia arteriovenosa
será de aproximadamente 5 ml/dl. Esta última puede descen-
der a 5 ml/dl, con lo cual la diferencia arteriovenosa aumenta
a 15 ml/dl. El aumento en la extracción periférica de O2 se
logra al disminuir la afinidad de la hemoglobina por él y está
en función de la posición de la curva de saturación (P50) y de
sus moduladores alostéricos. La funcionalidad de la hemo-
globina radica no sólo en su capacidad de transporte, sino
también de aumentar o disminuir la afinidad por éste según se
encuentre en el lecho capilar pulmonar o tisular, respectiva-
mente.
Por su lado, el corazón es capaz de aumentar hasta cinco
veces su volumen minuto normal. Con la combinación de
estos dos factores se puede multiplicar hasta 15 veces el con-
sumo periférico de O2, para afrontar situaciones durante la
salud o la enfermedad.
Hay otros mecanismos capaces de mejorar la oferta de O2
a los tejidos; es fundamental una concentración adecuada de
hemoglobina, que se consigue modulando la eritropoyesis a
través de la eritropoyetina generada en el aparato yuxtaglo-
merular ante estímulos de hipóxicos. La poliglobulia es un
mecanismo de compensación lento que tiene sus beneficios
hasta determinado nivel debido a que luego comienzan a apa-
recer trastornos en la microcirculación, producto de la hiper-
viscosidad que la lentifican.
Ya en los tejidos, la utilización correcta del O2 depende de
la distribución del flujo sanguíneo local; éste es regulado por
el tono de las arteriolas que se adapta en cada momento a las
necesidades tisulares. El O2 se desplaza de la sangre capilar a
las mitocondrias de las células por simple difusión y depende
de la PO2; capilar, en forma inversa lo hace el CO2. Cuando
se produce una caída en la PO2 capilar o aumentan las nece-
sidades de O2 celular (ejercicio) los tejidos producen la aper-
tura de capilares funcionantes; éstos producen una lentifica-
ción en la circulación (mayor tiempo capilar a ese nivel) y
disminuye el espesor intersticial, con la cual se acorta la dis-
tancia entre el capilar y la célula. El reclutamiento capilar y la
Cuadro 3-6. Correspondencia entre la PaO2, porcentaje de
saturación y O2 disuelto a pH 7.40 y temperatura de 38°C*
PaO2 % Saturación de O2 disuelto en
(mm Hg) la hemoglobina plasma (ml/dl)
10 13.5 0.03
20 35.0 0.06
20 57.0 0.09
40 75.0 0.12
50 83.5 0.15
60 89.0 0.18
70 92.7 0.21
80 94.5 0.24
90 96.5 0.27
97.5 0.30
De Comroe JH Jr, et al. Clinical physiology and pulmonary function test.
2nd ed. Yar Book; 1962.
redistribución del flujo sanguíneo son los mecanismos com-
pensadores que se producen ante las variaciones de oxigena-
ción local.
Moduladores alostéricos de la curva de disociación de la
hemoglobina: la posición de la curva de saturación de la
hemoglobina se modifica por varios factores. La concentra-
ción de hidrogeniones (pH), la PaCO2, la temperatura y los
polifosfatos orgánicos eritrocitarios (2,3 DPG) son los más
importantes a nivel orgánico. El 2,3 DPG es un metabolito
intermedio de la glucólisis anaeróbica del eritrocito que
aumenta durante estados de hipoxemia y acidosis.
Ante un aumento de la temperatura (como en la fiebre) o
el aumento de la concentración de 2,3 DPG (como en la hipo-
xemia crónica), o incremento de la concentración de hidroge-
niones (como en la acidosis) o aumento de la PaCO2 (como
en la hipoventilación alveolar), la curva se desplaza hacia la
derecha; con esto disminuye la afinidad de la hemoglobina
por el O2, que libera una cantidad mayor de éste en los capi-
lares, aumenta la PO2 en ese sitio y favorece la difusión hacia
las mitocondrias. En contraste, ante una PCO2 baja, pH alto,
descenso del 2,3 DPG o descenso de la temperatura la curva
será desplazada a la izquierda con una descarga menor de O2
en los tejidos.
Regulación de la respiración: normalmente, en reposo, la
respiración es involuntaria. La espontánea se produce por la
descarga rítmica de neuronas motoras que inervan los múscu-
los respiratorios. Ésta depende de impulsos nerviosos prove-
nientes del encéfalo y el ritmo de descarga es regulado por un
complejo mecanismo de control de dos tipos: el control quí-
mico y el no químico (o nervioso).
Debido a lo extenso y complejo del tema y por no ser el
objetivo de este capítulo, se hará hincapié en el control quí-
mico de la respiración y se desarrollarán en forma concisa las
influencias no químicas.
Control nervioso: existen dos sistemas, el control volunta-
rio y el automático. El voluntario tiene localización cortical, se
sitúa en un nivel superior desde donde envía impulsos por las
vías corticoespinales hacia las neuronas motoras respiratorias.
El control automático con localización pontobulbar cana-
liza la descarga rítmica neuronal a través de la sustancia blan-
ca entre los fascículos corticoespinales lateral y ventral.
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FISIOLOGÍA
Los nervios que median la inspiración convergen en las
motoneuronas frénicas del asta anterior entre C3 y C5, los
nervios relacionados con la espiración en las motoneuronas
intercostales internas en la médula torácica. Existe una iner-
vación recíproca, por lo cual cuando se estimulan las moto-
neuronas inspiratorias, las espiratorias se inhiben.
De acuerdo con lo anterior la sección del tronco cerebral
por debajo del bulbo detiene la respiración; en cambio, la sec-
ción por encima de la protuberancia anular no detiene la res-
piración automática, pero priva al organismo de la regulación
de estratos superiores.
Las neuronas respiratorias del tallo encefálico son de dos
tipos: inspiratorias (neuronas I) y espiratorias (neuronas E).
Durante la respiración tranquila la espiración es pasiva y las
neuronas E se encuentran inactivas. Las neuronas respirato-
rias se agrupan en las áreas ventral y dorsal del bulbo raquí-
deo para conformar el denominado centro respiratorio. El
grupo dorsal contiene principalmente neuronas I, algunas de
las cuales se proyectan de manera monosináptica a las moto-
neuronas frénicas.
Control químico: a nivel del cayado existen al menos dos
cuerpos aórticos y cerca de la bifurcación de las carótidas, un
cuerpo carotídeo. Constituyen los quimiorreceptores sensi-
bles a los cambios en la química sanguínea arterial. Los
mecanismos químicos reguladores gradúan la ventilación de
modo que la PaCO2 se mantenga dentro de límites normales
(35 - 45 mm Hg), que no se produzca un exceso de H+ en la
sangre arterial y aumente la PaO2 cuando ésta descienda a
niveles peligrosos. El VE (volumen minuto ventilatorio) es
proporcional al metabolismo basal; el nexo entre ambos lo
constituye la PaCO2 y no la PaO2. Los tres factores mencio-
nados (aumento de PaCO2, descenso de PaO2 y aumento de
H+) estimulan los quimiorreceptores ubicados en los cuerpos
aórticos y carotídeos. Éstos contienen dos tipos celulares
rodeados por capilares sinusoidales fenestrados. Las células
de tipo I o células glómicas se relacionan estrechamente con
nervios aferentes. Son excitadas por la hipoxia y el cianuro.
El principal neurotransmisor parece que es la dopamina, que
estimula los receptores D2 de las terminaciones nerviosas.
Las células de tipo II son similares a las células de la glía y
cumplen funciones de sostén.
Las aferentes de los cuerpos carotídeos ascienden al
bulbo a través del seno carotídeo y de los nervios glosofarín-
geos, y los aferentes del cuerpo aórtico lo hacen en los ner-
vios vagos. Existen experiencias en las que se aisló un cuer-
po carotídeo, que se perfundió con PaO2 decreciente, mien-
tras se registraba la actividad de sus fibras nerviosas aferen-
tes. Se demostró que el ingreso de impulsos aumenta a medi-
da que la PaO2 disminuye (fig. 3-6). Las células glómicas
(tipo I) tienen conductos para el K+ sensibles al O2, cuya con-
ductancia disminuye en proporción al grado de hipoxia al
cual se exponen. Esto impide la salida de K+ intracelular des-
polarizando la célula y originando la entrada de Ca++ . Este
ingreso desencadena un potencial de acción que libera neuro-
transmisor, excitando las terminaciones nerviosas aferentes.
El músculo liso de las arterias pulmonares contiene con-
ductos para el K+ sensibles al O2 similares, que originan vaso-
constricción (mecanismo de la hipertensión pulmonar causada
por la hipoxia); en cambio, las arterias sistémicas contienen
conductos para el K+ dependientes de ATP que permiten una
Y CLÍNICA DE LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA 27
INFLUENCIA DE LA PaO2 EN LA FRECUENCIA
DE DESCARGA DE LAS CÉLULAS GLÓMICAS
8
6
Impulsos/s
4
2
0
100 200 300 400 500
PaO2 (mm Hg)
Fig. 3-6. Cambio en la frecuencia de descarga de una fibra aferente
del cuerpo carotídeo al reducir la PaO2.
mayor salida del ion durante la hipoxia, en consecuencia, ante
este evento se produce vasodilatación periférica (esto provoca
lentificación circulatoria o sea, mayor tiempo capilar, que en
definitiva permite aumentar el índice tisular de extracción de O2).
Para que este mecanismo tan complejo y sensible funcio-
ne a la perfección, la ubicación de los quimiorreceptores es
estratégica y la su irrigación debe ser muy generosa. Tanto es
así que el flujo sanguíneo por gramo de tejido es uno de los
mayores del organismo (cuadro 3-7).
El aumento de la PaCO2, el descenso de PaO2 y el aumen-
to de H+ en sangre arterial incrementa el grado de actividad
de las neuronas respiratorias bulbares; se produce entonces un
aumento tanto de la frecuencia como de la profundidad de la
respiración (y así aumento del VE). En cambio, variaciones
opuestas tienen poco efecto inhibidor. Las modificaciones a
nivel del medio interno son captadas a nivel de los quimiorre-
ceptores respiratorios periféricos y centrales (células bulbares
y otras) que son sensibles a estos cambios e inician impulsos
que estimulan al centro respiratorio. Sobre este control quí-
mico de la respiración, otros aferentes proporcionan controles
no químicos que afectan la respiración en situaciones particu-
lares (cuadro 3-8).
Quimiorreceptores en el tallo encefálico: los quimiorre-
ceptores que median la hiperventilación cuando aumenta la
PaCO2, después de la desnervación de los cuerpos aórticos y
carotídeos, se ubican en el bulbo (quimiorreceptores bulba-
res) cerca del centro respiratorio. La respuesta al aumento de
la PaCO2 se deprime durante la anestesia y el sueño, pero la
respuesta al descenso de PaO2 no está alterada. Esto indica
que el CO2 no actúa directamente en las neuronas I. Estos qui-
miorreceptores son sensibles al aumento de la concentración
Cuadro 3-7. Flujo sanguíneo de algunos órganos
Órgano Flujo: mml/100g de tejido/min
Cuerpo carotídeo 2000.0
Riñones 420.0
Músculo cardíaco 84.0
Hígado 57.7
SNC 54.0
Piel 12.8
Músculo esquelético 2.7
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28 GENERALIDADES
de H+ del líquido cefalorraquídeo y el líquido intersticial
encefálico. El dióxido de carbono (CO2) atraviesa con suma
facilidad todas las membranas, incluso la hematoencefálica,
mientras que los hidrogeniones (H+) y el bicarbonato
(HCO3-) lo hacen lentamente. El CO2 se hidrata con rapidez,
el ácido carbónico (H2CO3) resultante se disocia en H+ y
HCO3- aumentando la concentración de H+ local. Este
aumento es directamente proporcional al aumento de PaCO2,
pero el estímulo de las neuronas respiratorias se produce ante
cualquier aumento de la concentración de H+, ya sea origina-
do por una causa respiratoria o metabólica.
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA
Se trata de un conjunto de síntomas y signos, no de una enfer-
medad propiamente dicha, que resulta de la alteración de los
mecanismos fisiológicos de la respiración, originados por
múltiples procesos clínicos de aparición rápida o lenta, que
desembocan en una vía final común en la cual no posible
satisfacer las necesidades hísticas de oxígeno.
Las particularidades anatomofuncionales del aparato res-
piratorio en lactantes y niños pequeños los hace más vulnera-
bles y así más susceptibles al desarrollo de insuficiencia res-
piratoria que en otro paciente con un proceso similar. El
pequeño diámetro de la vía aérea junto con una estructura car-
tilaginosa menos desarrollada ofrece mayor resistencia al
pasaje de aire y más probabilidad de compresión dinámica.
La distensibilidad del tórax del lactante, las costillas horizon-
talizadas, las características estructurales musculares del dia-
fragma y su curvatura menor, la predisponen a la fatiga de
este músculo.
A pesar de los avances en el conocimiento de la fisiopato-
logía de este síndrome, continúa siendo una causa habitual de
internación y de ingreso en las unidades de cuidados intensi-
vos pediátricos; en muchos casos es necesario utilizar recur-
sos como la asistencia ventilatoria mecánica y en otros es
causa de muerte. Por lo tanto, el conocimiento del desarrollo
de la insuficiencia respiratoria es fundamental para una rápi-
da intervención del equipo de salud, tendiente a corregir la
situación y así lograr resultados satisfactorios con el menor
número de secuelas.
DEFINICIÓN
Desde que fue posible la determinación de gases en líquidos,
surgió una definición gasométrica que estableció como insu-
ficiencia respiratoria la incapacidad del aparato respiratorio
para mantener la presión parcial de gases en sangre arterial
Cuadro 3-8. Estímulos que afectan el centro respiratorio
Control químico:
CO2 (a través de la concentración de H+ del LCR
e intersticial cerebral
O2 (a través de los cuerpos carotídeos y aórticos)
H+ (a través de los cuerpos carotídeos y aórticos)
Control no químico:
Aferentes vagales de los receptores en las vías repiratorias
y los pulmones
Aferentes de la protuberancia, hipotálamo y del sistema límbico
dentro de límites normales, la PaO2 > 60 mm Hg y la PaCO2
< 45 mm Hg.
Clínicamente, sugiere insuficiencia respiratoria una
situación de compromiso del paciente tal que exista taquip-
nea, tiraje torácico, utilización de los músculos accesorios,
sonidos respiratorios disminuidos o ausentes, palidez, cia-
nosis y alteraciones sensoriales. Estos intentos de definición
fracasaron y se optó por adoptar una definición global: es el
fracaso agudo de una o más etapas de la respiración que
ponen en peligro la vida del paciente.
Las etapas de la respiración comprenden el movimiento
el aire atmosférico hacia los alvéolos, la hematosis, el trans-
porte, la cesión a los tejidos y la utilización del oxígeno en
el ámbito tisular. La alteración de alguna de estas etapas
pone en marcha mecanismos compensatorios de adaptación
rápida y lenta que, si son superados, ocasionarán insuficien-
cia respiratoria.
Fisiopatología
Los mecanismos básicos productores de hipoxemia funda-
mentalmente son cuatro:
1. Hipoventilacion alveolar.
2. Desigualdad en la relación ventilación alveolar/perfu-
sión.
3. Cortocircuito derecha a izquierda (en ausencia de
comunicación intracardíaca).
4. Alteraciones de la difusión.
En general, se enumeran por separado, rara vez suceden
en forma aislada y suelen estar presentes más de uno.
Mecanismos compensatorios
Existen sensores orgánicos capaces de detectar variaciones en
el medio interno; así, inician impulsos que se transmiten por
vía aferente hacia el centro respiratorio y que ponen en mar-
cha ciertos mecanismos tendientes a revertir esa situación.
Ocurren en todas las etapas de la respiración, y su aparición
puede ser o no detectada por el paciente (según su forma de
aparición sea aguda o lenta).
Los mecanismos compensatorios representan la respues-
ta orgánica que se pone en marcha ante la aparición de un
déficit (en este caso, hipoxemia). La gran mayoría de las
veces logran compensar esa carencia, pero cuando son supe-
rados por la persistencia de la causa de origen o por la apa-
rición de complicaciones, el sistema declina y se pone de
manifiesto la insuficiencia respiratoria.
La signosintomatología es la expresión exagerada de estos
mecanismos, cuya comprensión se logrará con facilidad con
el conocimiento de la fisiopatología de ellos:
1. Aumento del volumen minuto ventilatorio.
2. Aumento del gasto cardíaco.
3. Aumento de la extracción fraccional de O2.
4. Aumento de la concentración de Hb: (policitemia).
5. Posición de la curva de disociación de la Hb.
De la armonía de funcionamiento que exista entre los apa-
ratos cardiovascular, respiratorio y hematopoyético depende-
rá que la oferta de O2 cubra las necesidades metabólicas del
organismo (ver antes concepto de disponibilidad de O2).
En un paciente en el cual se sospecha una situación
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FISIOLOGÍA Y CLÍNICA DE LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA 29

Cuadro 3-9. Etiologías de la insuficiencia respiratoria aguda según su forma de presentación en aguda o crónica, según su
mecanismo fisiopatológico productor, o desde una expresión
SNC Infecciones meramente gasométrica hasta una fisiopatológica, para sufrir
tumores variantes y tener en la actualidad una funcional.
Traumatismos Cuando fue posible definir hipoxemia e hipercapnia a tra-
Intoxicaciones vés de la medición de gases en sangre, en la década de los
Tronco cerebral Infecciones cuarenta, Rossier llamó insuficiencia respiratoria parcial a la
Tumores hipoxemia que no estaba asociada con hipercapnia y global a
Traumatismos la que sí lo hacía; por error de interpretación se podía creer
Trastornos de la regulación que la parcial sería menos grave que la segunda, situación que
respiratoria: hipoventilación alveolar no siempre es cierta. En los años sesenta, Campbell definió la
primaria, asociada con obesidad, insuficiencia ventilatoria como aquella situación en la cual la
muerte súbita hipoxemia se acompañaba de retención de CO2, es decir una
Médula Infecciones falla en el aparato ventilatorio.
Tumores Actualmente la insuficiencia respiratoria se clasifica de
Traumatismos tipo I o fundamentalmente hipoxémica a la que no se acom-
Atrofia espinal infantil paña de retención de CO2, y de tipo II o insuficiencia (fallo)
Nervios periféricos Síndrome de Landry-Guilain-Barré ventilatoria a la que se asocia con retención de CO2.
Porfiria aguda intermitente
Intoxicación por metales pesados Etiología
Toxicidad por dinoflagelados (marea Por tratarse la respiración de una perfecta sucesión de eventos
roja) desde donde se genera el impulso nervioso, pasando por las
Unión neuromuscular Miastenia gravis vías de conducción, sinapsis, continente y contenido torácico,
Intoxicación por Clostridium hasta el efector, que es la musculatura estriada respiratoria, la
botulinum interrupción de alguno o más de los eslabones sucesivos cons-
Tórax y pleura Cifoescoliosis tituye una causa capaz de producir insuficiencia respiratoria
Tórax inestable (cuadro 3-9).
Trastornos pleurales
Enfermedad de Jeune Clínica
Vía aérea superior Infecciones: faringitis, amigdalitis, Los signos y los síntomas dependen de la severidad de la
epiglotitis, laringitis, abscesos hipoxemia y la hipercapnia y de si la instalación ha sido rápi-
retrofaríngeos da o lenta. Dado que es un síndrome, la sintomatología de ini-
Edema: angioneurótico, por irritantes cio corresponderá a la enfermedad de base y tendrá una
Cuerpos extraños común según los mecanismos compensatorios que se pongan
Vía aérea inferior Infecciones: virales, bacteriana marcha.
Hiperreactividad bronquial Los síntomas corresponden a la repercusión que cada
Alvéolos Colapso: atelectasias una de las variantes sanguíneas (hipoxemia, hipercapnia y
Llenado alveolar: edema acidosis) provoque sobre los distintos parénquimas. Estos
cardiogénico, hemorragias efectos sobre los órganos blanco pueden ser de suma o de
pulmonares, infecciones potenciación.
(neumonías) Los niños menores poseen características anatomofuncio-
Intersticio Fibrosis intersticiales nales que los hace más suceptibles respecto de los mayores y
los adultos; en general poseen una vía aérea más reactiva, con
Músculo esquelético Distrofias musculares
Miopatía nemalínica
un tórax más distensible, costillas más horizontalizadas,
Polimiositis
menor desarrollo muscular, menor resistencia esquelética,
Metabólicas: hipopotasemia, diafragma aplanado y menor eficacia en la coordinación de
hipermagnesemia, hipofosfatemia los movimientos respiratorios.
Las manifestaciones clínicas de la insuficiencia respirato-
ria no siempre son evidentes y algunos síntomas pueden ser
secundarios a otras etiologías (hipernea en acidosis metabóli-
compatible con insuficiencia respiratoria, el agravamiento
cas de distintos orígenes, aumento del gasto cardíaco, ciano-
de la hipoxemia puede ser o no sinónimo de mayor deterio-
sis, etc.).
ro respiratorio, pues se deberá tener en cuenta que cual-
quiera de los aparatos y/o sistemas involucrados puede Por otro lado, la evaluación estrictamente clínica de las
claudicar. variantes gasométricas no es confiable, así ante una situación
como la planteada y de acuerdo con el criterio del médico tra-
tante, el examen complementario indicado es la determina-
Clasificación ción de gases en sangre arterial. Éstos darán el estado de
De acuerdo con la evolución del conocimiento médico, la situación actual, confirmarán el diagnóstico y aportarán datos
insuficiencia respiratoria, se clasificó de diversas maneras: objetivos para el monitoreo posterior. Si las características clí-
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 30

30 GENERALIDADES

nicas del paciente varían, están indicadas nuevas determina- tamiento. El enfoque puede ser clínico y/o mediante el auxi-
ciones (seriadas), tantas como sean necesarias hasta lograr su lio de accesorios o exámenes complementarios.
estabilización. No existe ninguna normativa al respecto, el Monitoreo clínico: desde el inicio de nuestra práctica
intervalo estará dado por la necesidad (cuadro 3-10). pediátrica, el uso de un cuadro de signos vitales en la cabece-
ra o la cuna del paciente ha sido motivo de innumerables per-
Exámenes complementarios secuciones por parte de los residentes superiores. El primer
monitoreo de acuerdo con el capítulo en desarrollo debe ser
Además de la rutina lógica que sea necesaria en cada caso clínico, el médico debe estar capacitado para aprender a
para obtener un estado de situación basal y de la normalidad observar cuidadosa y repetidamente este tipo de pacientes y
o no de los distintos parénquimas, la determinación de gases determinar, según su criterio, el momento adecuado para rea-
en sangre arterial es un examen de laboratorio necesario para lizar exámenes complementarios (cuadro 3-11).
corroborar la sospecha clínica, realizar el diagnóstico de hipo- Monitoreo de laboratorio: como se ha comentado, la
xemia, hipercapnia y/o acidosis y para monitorear el curso de determinación de gases en sangre arterial proporciona una
la insuficiencia respiratoria aguda (IRA). evaluación exacta de la oxigenación y la ventilación y debe
La obtención de la muestra puede ser dificultosa o no, ser seriada para poder seguir la evolución. Ante un agrava-
pero debe ser realizada por manos experimentadas para que miento de la hipoxemia no sólo debe pensarse en una compli-
los resultados sean confiables y se eviten complicaciones, cación pulmonar, sino que cualquiera de los demás órganos o
sobre todo las circulatorias. La interpretación debe hacerse en sistemas pueden estar afectados (respiratorio, cardiovascular
el contexto de una situación clínica y la determinación aisla- y hematológico).
da sólo es útil para ese momento, por lo que las determina- Como en todo paciente en estado crítico será necesario
ciones seriadas informan acerca de la evolución del paciente. vigilar la concentración de hemoglobina, el medio interno, la
Cada cambio en la terapéutica implica una nueva determina- función renal y la hepática.
ción, pues será la forma de vigilar la eficacia del tratamiento. Monitoreo mediante aparatos: el trazado en el oscilosco-
pio del ECG es útil para valorar en forma continua la activi-
dad eléctrica miocárdica y detectar variaciones precoces del
Monitoreo
ritmo.
Debido a que la situación de un paciente con insuficiencia La saturometría de pulso y la capnografía informan de
respiratoria puede ser estable o no, su vigilancia estricta es modo continuo y no invasivo acerca de la saturación de la
fundamental. Los objetivos del monitoreo son conocer la hemoglobina y de la ventilación, respectivamente (niveles de
situación actual, seguir el curso de la enfermedad, determinar PaCO2).
los efectos del tratamiento y detectar complicaciones o dete- El pulsoxímetro constituye un auxiliar fundamental en la
rioros para una rápida intervención, así como asegurar la des- actualidad, es un buen indicador de la oxigenación, pero
complejización apropiada del paciente e interrupción del tra- como determina saturación de hemoglobina registra hasta la
máxima que es el 100%, por lo que no permite entonces el
diagnóstico de hiperoxia (cuadro 3-12).
Cuadro 3-10. Síntomas y signos El capnógrafo, con la determinación de la presión parcial
Variante SNC Pulmón Corazón de CO2 al final de la espiración (homologable a la alveolar y
ésta a la arterial), permite la valoración de la ventilación y de
Acidosis Depresión
Cuadro 3-11. Monitoreo clínico
Hipoxemia Menor Vasoconstricción
metabolismo
Nombre y apellido: ................................... Fecha: ...........................
Hipercapnia Vasodilatación
Síntomas Agitación Disnea (sed Palpitaciones HORA
Ansiedad de aire) TEMPERATURA
Desorientación SENSORIO
Confusión
Delirio CIANOSIS
Obnubilación FC × min
Cefaleas RITMO
Somnolencia RELLENO CAPILAR
Signos Edema de Taquipnea Taquicardia FR × min
papila Cianosis Bradicardia TIRAJE
Convulsiones Tiraje torácico Hipotensión ENTRADA DE AIRE
Coma Aleteo nasal Hipertensión
SIBILANCIAS
Respiración Arritmia
paradójica Diaforesis BORDE HEPÁTICO
Bradipnea Paro BORDE ESPLÉNICO
Apnea SATUROMETRÍA
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FISIOLOGÍA
la frecuencia respiratoria. Su uso en general queda limitado a
la unidad de cuidados intensivos en pacientes en respirador,
con la colocación de una pieza en “T” en la rama espiratoria,
que mediante una cánula se conecta al aparato.
Tratamiento
Los pacientes en los cuales se sospecha un cuadro de insufi-
ciencia respiratoria necesariamente deben ser hospitalizados;
detectada la hipoxemia, la primera actitud del equipo de salud
debe ser su corrección para mantener el metabolismo oxidativo.
Los objetivos del tratamiento deben estar dirigidos a la
corrección de la hipoxemia y de la acidosis respiratoria
aguda, mantener un volumen minuto cardíaco adecuado, ase-
gurar un transporte correcto de oxígeno a los tejidos, tratar la
enfermedad de base y prevenir la aparición de complicacio-
nes. Los mejores resultados se obtienen con el inicio precoz
de estas medidas, que también disminuyen la aparición de
complicaciones.
Por tratarse de un síndrome grave, las primeras medidas
deben estar dirigidas al logro de la estabilización del pacien-
te. Se basan en un tratamiento de sostén con medidas genera-
les, que incluyen:
− ropa o pañal no ajustado,
− posición en plano inclinado (para mejorar la dinámica
respiratoria),
− corregir la hipertermia (pues aumenta el consumo de O2),
− balance hídrico adecuado (con expansiones o líquidos
extra en casos de deshidratación, o restricción hídrica si así lo
requiere),
− alimentación suspendida (de inicio),
− colocación de sonda nasogástrica abierta (según la fre-
cuencia respiratoria para disminuir la distensión abdominal y
minimizar el riesgo de aspiración en lactantes pequeños),
− mantener la vía aérea permeable,
− optimizar la limpieza mucociliar (mediante la fluidifica-
ción de secreciones, broncodilatación, asistencia kinésica res-
piratoria y aspiración de secreciones en caso de que sea nece-
sario),
− nutrición óptima temprana.
Corrección de la hipoxemia
Desde el punto de vista terapéutico, también es útil clasi-
ficar la IRA y determinar si existe o no hipercapnia. El obje-
tivo prioritario en cualquier situación es la corrección de la
hipoxemia. Debe iniciarse la administración de oxígeno
suplementario cada vez que ante una situación aguda la PaO2
sea inferior a 60 mm Hg y/o la saturación de la hemoglobina
sea inferior al 90%.
Además, en los casos de retención de CO2 (insuficiencia
ventilatoria), el segundo objetivo es disminuir los niveles de
PaCO2 lo cual se consigue aumentando la ventilación alveo-
lar o disminuyendo la producción metabólica de CO2 (llevan-
do al paciente a una situación metabólica basal). Para incre-
mentar la ventilación alveolar hay que optimizar el trabajo de
los músculos respiratorios si es posible o recurrir a la asisten-
cia ventilatoria mecánica.
La administración de oxígeno suplementario puede pro-
vocar un aumento brusco en las cifras de PaO2. En los
Y CLÍNICA DE LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA 31
Cuadro 3-12. Comparativa entre saturometría y gases en
sangre
Gasometría Oximetría
arterial de pulso
Método Invasivo No invasivo
Resultado Diferido Inmediato
Valoración Intermitente Continua
Determina Oxigenación, Sólo
ventilación y pH oxigenación
Problemas Correcciones Resultados
para hipotermia confusos con
o hipertermia hipotermia
Costo Alto Menor
pacientes con IRA hipercápnica existe la posibilidad de dis-
minuir el estímulo hipóxico y con ello la ventilación; por lo
tanto, el objetivo es obtener niveles de saturación que per-
mitan satisfacer las demandas hísticas de oxígeno, que evi-
ten la vasoconstricción pulmonar y que continúen con el
estímulo hipóxico. En estos casos la oxigenoterapia debe
lograr niveles de PaO2 cercanos a 50-60 mm Hg o sea satu-
ración del 85-90%, y no cifras ideales de PaO2 o saturación
máxima. La mejor manera es incrementar en forma escalo-
nada la FiO2 comenzando con 0.24 a 0.28 y con cada
aumento de ésta realizar determinaciones de gases en sangre
arterial.
Para la IRA hipoxémica pura, el aporte de oxígeno puede
iniciarse con concentraciones altas (FiO2 de 0.40) sin riesgo
de que aumenten las cifras de PaCO2. El aporte puede hacer-
se mediante cánulas nasales (bigoteras) o máscaras, pero
cuando es necesario administrar concentraciones de oxígeno
altas (FiO2 > 50%) para mantener una PaO2 > de 60 mm Hg,
se aconseja el uso de halos o máscaras con reservorios, que
ofrecen FiO2 más elevadas.
En general FiO2 de hasta 0.40 son bien toleradas, incluso
por largos períodos, pero cuando es necesario utilizar FiO2
por encima de 0.60 sin mejoría en la PaO2, está indicada una
terapéutica más agresiva, probablemente con ventilación
mecánica.
Cuando se administra oxígeno suplementario no es nece-
sario alcanzar el 100% de saturación, el rango está entre 92-
94%; con ésta se asegura una provisión adecuada a los tejidos
sin riesgo de toxicidad.
Corrección de la acidosis
La acidosis respiratoria aguda es causada por el aumento de
los niveles de PaCO2 y el tipo de tratamiento dependerá de su
etiología, duración y severidad. La acidosis respiratoria se
corrige aumentando la ventilación alveolar, por lo que en
algunos casos es necesaria la asistencia ventilatoria mecánica
invasiva o no invasiva.
La acidosis metabólica mejora con las medidas de sos-
tén (normohidratación, optimización del gasto cardíaco,
aumento del transporte de oxígeno, mejoría en la oxigena-
ción tisular, etc.) pero si el pH es inferior a 7.20 se debe
corregir con bicarbonato según fórmula asegurando una
ventilación eficaz.
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32 GENERALIDADES
Mantener un volumen minuto y un transporte
de oxígeno adecuados a los tejidos
Además de la oxigenoterapia existen otras medidas tendientes a
mejorar la oxigenación tisular. Como ya se mencionó, el aparato
cardiovascular está intimamente relacionado con el respiratorio y
el hematológico para lograr que la oferta de oxígeno sea óptima.
La normohidratación, el mantenimiento de la tensión arte-
rial, la evitación de variaciones en el ritmo cardíaco y niveles
adecuados de hemoglobina serán los objetivos para lograr
cuando algunas de estas condiciones no estén dadas.
Tratatamiento de la enfermedad de base
El tratamiento de la enfermedad de base será de acuerdo con
cada etiología, por lo que es imprescindible su individualiza-
ción; en caso contrario deberá iniciarse un tratamiento empí-
rico para las probables causas.
BIBLIOGRAFÍA
Comroe JH Jr, et al. The lung: clinical physiology and pulmonary function
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33
4
Mecanismos de defensa
del pulmón
LILIANA BEZRODNIK
INTRODUCCIÓN
En forma cotidiana el ser humano es agredido por diferentes
microorganismos y sustancias alergénicas, que en ciertas
condiciones pueden conducir a enfermedades y en ocasiones
a la muerte del huésped que han invadido. Sin embargo, nues-
tro organismo cuenta con un sistema inmune capaz, en la
mayoría de los casos, de enfrentar al agente agresor. Ante la
entrada de un antígeno, el organismo trata de neutralizarlo y
para ello, como primer mecanismo de defensa, cuenta con
barreras naturales como la piel, las membranas mucosas y las
sustancias secretadas por ellas. Cuando un agente infeccioso
penetra estas barreras, factores inespecíficos secretados por el
huésped, como las citocinas y el sistema del complemento
comienzan a desempeñar su papel.
La respuesta inmune es compleja, comenzando con una
etapa inicial denominada respuesta innata (mecanismo ines-
pecífico), seguida de una respuesta tardía y específica con la
finalidad de destruir al agente agresor.
INMUNIDAD INNATA
En la inmunidad innata participan las barreras naturales (piel,
conjuntivas de los ojos y membranas mucosas). Su función es
la de permitir que los tejidos subyacentes se mantengan libres
de microorganismos. Para que se produzca una infección, los
antígenos deben atravesar estas barreras. Por la característica
de las células epiteliales, las membranas mucosas se pueden
diferenciar en dos zonas:
a) la que abarca la boca, la faringe, el esófago, el tracto
urinario inferior, constituida por varias capas de células epite-
liales,
b) la del tracto respiratorio inferior, el tracto gastroin-
testinal y el tracto urinario superior, formada por capas del-
gadas de células epiteliales con funciones especializadas, a
las que se denomina “sistema inmune de las mucosas”
(MALT).
Cuando un agente patógeno cruza la barrera epitelial esta-
blece un foco local de infección y el huésped genera una res-
puesta inflamatoria temprana. Los otros componentes de la
inmunidad innata son: a) humorales (el sistema del comple-
mento, proteínas de fase aguda, citocinas proinflamatorias
IFN-α y β) celulares (neutrófilos, monocitos, mastocitos,
eosinófilos y células natural killer [NK]).
INMUNIDAD ESPECÍFICA
La inmunidad específica está estructurada sobre tres tipos
de células efectoras: células presentadoras de antígenos
(CPA), linfocitos T (LT), divididos en dos subpoblaciones:
LT helper (LTh) o CD4 y LT citotóxicos (LTc) o CD8, y lin-
focitos B (LB).
Las células dendríticas (CD) constituyen las CPA más efi-
cientes para presentar un antígeno en una respuesta primaria.
Los monocitos, los macrófagos y los LB también son CPA; se
caracterizan por tener una capacidad presentadora más débil
que las CD.
Los órganos linfáticos secundarios representan el sitio
donde convergen las CPA, los LT y los LB. Luego del estí-
mulo antigénico estas células se transforman en células efec-
toras o células memoria.
Existen formaciones linfoides periféricas en las mucosas
(MALT) que se diferencian del resto de los órganos secunda-
rios por tener una distribución celular y secretora diferente.
Sus rasgos más específicos son:
a) producción local de inmunoglobulina A (IgA),
b) tendencia a inducir tolerancia oral en lugar de activa-
ción de LT.
Hay diferentes formaciones linfoides de mucosas; la aso-
ciada con el intestino es la GALT (amígdalas, adenoides,
apéndice, placa de Peyer), que cumple las funciones de atra-
par y presentar el agente agresor que ingresó por vía oral o
respiratoria. En los epitelios respiratorios se encuentra una
estructura parecida, el tejido linfoide de los bronquios
(BALT).
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34 GENERALIDADES

FLUJO CIRCULATORIO
ROLLING
Integrina Integrina activada
ADHESINA

Receptor de
quimocinas
EXTRAVASACIÓN
ICAM 1

Endotelio
Mucina

Rc IL-1
Heparán sulfato de ICAM 1
o
proteoglucanos de la
TNF superficie celular

Selectina
IL-1
o
TNF
Estímulo inflamatorio (bacterias)

Macrófago

Leucocitos reclutados
Matriz extracelular con proteoglucanos con
heparán sulfato que unen quimoquinas
ACTIVACIÓN

Fig. 4-1. Esquema de la cascada de la adhesión de los leucocitos al endotelio vascular. En cada etapa se ilustran las moléculas involucradas.

Migración de los leucocitos desde la sangre
periférica a los tejidos
Las propiedades migratorias de los leucocitos tienen un papel
crítico en la fisiología de la respuesta inmune. La mayor parte
de los linfocitos maduros patrullan en forma constante el
organismo a través de un mecanismo de recirculación que
involucra su tránsito por la sangre periférica, el sistema linfá-
tico y su retorno al torrente circulatorio.
Estos procesos se ven favorecidos por moléculas presen-
tes sobre las células que se unen a receptores específicos
sobre la superficie del endotelio. Son las adhesinas (molécu-
las de adhesión: familia de las selectinas, familia de las inmu-
noglobulinas y de las integrinas, las cadherinas y las sialomu-
cinas) y las quimocinas. Éstas son citocinas de bajo peso
molecular, agrupadas en cuatro familias que se unen en forma
específica a receptores sobre la superficie celular. Son gene-
radas ante una señal de naturaleza proinflamatoria, productos
microbianos, citocinas (factor de necrosis tumoral [TNF]) o
activadores leucocitarios, a través de moléculas de superficie.
Los receptores para quimocinas están expresados en distintos
tipos celulares, que incluyen leucocitos, neuronas, astrocitos,
células epiteliales y endoteliales. Algunos se expresan sobre
un tipo celular determinado, por lo cual colaboran estrecha-
mente con una respuesta inmune específica (Th1 o Th2). Las
quimocinas son esenciales en el tráfico leucocitario hacia los
tejidos específicos, permitiendo orientar la migración en el
momento y al lugar preciso (IL-8, RANTES, eotaxina, etc.).
Tanto las adhesinas (moléculas de adhesión) como las
quimocinas, son las responsables de establecer el sistema de
comunicación efectivo entre los leucocitos, las células endo-
teliales y la matriz extracelular. En una primera etapa, la
unión es lábil y el leucocito rueda lentamente sobre el endo-
telio y en una segunda etapa se produce una unión firme
(fig. 4-1).
Citocinas
Descriptas en 1970, las citocinas constituyen un grupo hete-
rogéneo de moléculas activas producidas por diferentes tipos
de células con funciones importantes en la red de comunica-
ción del sistema inmune. Hasta el momento se han identifica-
do 18 citocinas. Tienen funciones amplificadoras, reguladoras
del sistema inmune e intervienen en la ontogenia, en forma
esencial para la diferenciación y la maduración celular.
Median su actividad a través de la interacción con receptores
celulares específicos y participan en los diferentes mecanis-
mos efectores en la respuesta inmune innata, así como en la
adaptativa. Producen respuestas específicas para destruir al
agente agresor donde ponen en juego células efectoras para
producir una respuesta de hipersensibilidad retardada o
mecanismos para destruir un alergeno.
Presentación antigénica
Depende de la vía de entrada del antígeno; si ha ingresado en
el espacio intercelular de cualquier tejido, es barrido por los
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A la
circulación
Vaso
linfático
MASTOCITO
CÉLULA DENDRÍTICA
Al ganglio linfático regional
Fig. 4-2. Células involucradas en la inmunidad de las mucosas.
linfáticos hacia el ganglio linfático regional. Si penetra por el
tracto respiratorio o el digestivo, es atrapado por los ganglios
regionales, las amígdalas, las placas de Peyer, etc. Los que
ingresan por vía sanguínea son recogidos por los macrófagos
del bazo, el hígado o el pulmón. Los LT y LB presentan
receptores (determinantes antigénicos o epítopos) que permi-
ten reconocer el antígeno presentado por la CPA.
Para lograr la activación un LT debe recibir dos tipos de
señales, la primera, específica, es generada a través de la inter-
acción del receptor del LT (TCR) formado por el complejo
CD3 y el heterodímero α/β, con el receptor de la CPA (com-
plejo mayor de histocompatibilidad - HLA clase II-DR), y una
segunda señal que se origina del estímulo antigénico, a través
de diferentes citocinas y quimocinas, que inducen la expresión
y activación de moléculas accesorias (p. ej., CD28-B7.1)
expresadas en el LT y la CPA. Una vez que el LT se activa, los
clones comienzan a proliferar y generan células efectoras. Esta
respuesta también involucra diferentes citocinas (fig. 4-2).
El macrófago produce IL-1, citocina con funciones cito-
tácticas para los LT y además actúa como una de las señales
de maduración preparándolos para responder al antígeno. La
IL-1 induce la producción de IL-2 por el LT, favoreciendo la
proliferación celular. Con dependencia del antígeno, el
macrófago tiene la capacidad de secretar citocinas que indu-
cirán a las células Th naive (Th n) hacia una respuesta Th1 o
Th2. Cuando el germen que penetró es un agente intracelular,
el macrófago secretará IL-12 e IL-18 promoviendo la dife-
renciación a LTh1 secretores de IFN, generando una respues-
ta celular para erradicar el agente intracelular. En cambio,
cuando penetra un alergeno, el macrófago secreta IL-4 indu-
MECANISMOS DE DEFENSA DEL PULMÓN 35
LINFOCITO
INTRAEPITELIAL
Epitelio
Lámina propia
Placa de Peyer
MACRÓFAGO
ciendo una respuesta Th2 cuya citocina esencial es la IL-4,
favoreciendo una respuesta humoral y la participación de
células efectoras liberadoras de mediadores para la destruc-
ción del alergeno.
El patrón Th1 está dado por la secreción de IFN-γ y el Th2
IL-4.
Los LB luego de la activación antigénica se diferencian y
proliferan a células productoras de anticuerpos (células plas-
máticas) o células B memoria. El LB puede ser activado y
transformarse en célula efectora, a través de la colaboración
de los LT o en forma directa por la estimulación con ciertos
antígenos.
MECANISMOS DE DEFENSA DEL PULMÓN
Los mecanismos de defensa del pulmón están compuestos por
componentes fisiológicos, como la filtración aerodinámica y
la depuración (clearance) mucocilar (tos y bronconstricción),
la producción local de inmunoglobulinas, proteasas inhibito-
rias y otras secreciones, además de células fagocíticas. El apa-
rato respiratorio es la interfase más extensa que tenemos ante
el medio externo; en el pulmón maduro, su área se calcula en
cerca de 100 m2 . Es la más activa, pues circula una masa de
aire superior a 10 000 litros por día. El aire inspirado contie-
ne bacterias, hongos, virus, alergenos, contaminantes atmos-
féricos y tóxicos ocupacionales. Existen mecanismos no
inmunológicos a nivel del aparato respiratorio que intervienen
en el proceso de defensa, denominados “constitutivos” (fil-
tración de partículas, tos refleja, barrera epitelial y moco, sis-
tema mucociliar).
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36 GENERALIDADES
Componente secretorio
IgA secretada
Clivaje proteolítico
Compopnente IgA receptor poli-Ig endocitado
LUZ
CÉLULA EPITELIAL DE LA MUCOSA
Fig. 4-3. Transporte de la Ig a través de la mucosa.
Ante la agresión de un patógeno, comienza a actuar la pri-
mera línea de defensa (barreras naturales); cuando ésta es
superada entran en acción la respuesta inmune innata y, luego
de un período de latencia, la respuesta adaptativa.
El tejido linfoide respiratorio se puede dividir en tres seg-
mentos: 1) nasofaríngeo, 2) bronquial y 3) alveolar-acinar. A
nivel nasofaríngeo, las estructuras linfoides del anillo de
Waldeyer conforman un elemento defensivo importante, seme-
jante al de otros órganos linfoides periféricos. A nivel bron-
quial, los linfocitos residentes en el epitelio del tracto respira-
torio se ubican en forma difusa, sin estructura nodular linfoide.
La mayoría son LT con actividad citotóxica (CD8) (fig. 4-2).
Otra formación esencial es el BALT (bronchial associa-
ted lymphoid tissue o tejido linfoide asociado a los bron-
quios), que constituye un sistema inmune relacionado con
la mucosa del aparato respiratorio. El sistema alveolar-aci-
nar se ubica en la lámina propia de la mucosa y contiene
LT, LB y macrófagos.
El tracto respiratorio alto contribuye en forma primaria a
la defensa del pulmón mediante procesos mecánicos, como la
filtración de partículas y la depuración mucociliar que actúa
eficientemente desde la laringe a los bronquíolos terminales
para partículas menores de 2 µm, ayudada por el estímulo de
la tos irritativa.
El moco cumple funciones importantes, no sólo porque
protege el pulmón sino también porque colabora con la lubri-
cación y la humidificación; acompañan su acción el sistema
ciliar y el reflejo de la tos. El moco está constituido por glu-
coproteínas heterogéneas (moléculas de gran peso molecu-
lar), agua, lípidos y proteínas producidas por células serosas
y mucosas contenidas en las glándulas submucosas y células
intraepiteliales específicas. El moco contiene IgA secretora,
lisozimas, lactoferrina y peroxidasa. Además, en la barrera
endotelial epitelial alveolar se difunden proteínas séricas
como alfaproteasas, inhibidor de la alfatripsina, albúmina,
transferrina, inmunoglobulina G (IgG) y C3.
Sistema de defensa de las mucosas
Las mucosas están constantemente expuestas a numerosos
microorganismos y agresiones de macromoléculas y consti-
Cadena J
IgA dimérica
Receptor Plasmocito productor
poli-IgA con de IgA
IgA unida
LÁMINA PROPIA
tuyen la mayor interfaz entre la unión del antígeno externo
y el sistema de defensa del huésped. El epitelio y las diver-
sas secreciones cumplen papel importante en la defensa
local (fig. 4-3).
Ante la entrada de un antígeno, se produce una cascada de
eventos inmunológicos específicos que reaccionan contra él.
Se trata de células linfoides y accesorias, distribuidas a través
del tejido mucoso y organizadas como nódulos linfoides que
forman el denominado MALT (mucosae associated lymphoid
tissue o tejido linfoide asociado a la mucosa) que contiene
diferentes tipos de células propias o sistémicas pertenecientes
al sistema inmune. Se divide en dos tipos: a) GALT (gut-asso-
ciated lymphoid tissue o tejido linfoide asociado a la mucosa
intestinal) y b) BALT (bronchial associated lymphoid tissue o
tejido linfoide asociado a los bronquios).
Además de los linfocitos del MALT, existen otros que se
distribuyen en la mucosa de la lámina propia y entre las célu-
las epiteliales, las “células linfoides interepiteliales”, en for-
mas solitarias, difusas o en nódulos.
La respuesta inmune específica de la mucosa habitual-
mente es iniciada por el estímulo de un antígeno en el tejido
linfoepitelial presente en las amígdalas y los bronquíolos. La
histología del MALT difiere de los nódulos linfoides, pues no
tienen cápsula, médula ni vasos linfáticos eferentes; la ausen-
cia de estos vasos sugiere que el antígeno actúa de inmediato
sobre el epitelio. La inmunidad de las mucosas cumple una
función más importante en el tracto respiratorio alto y en los
bronquios que en el tracto respiratorio bajo. En el pulmón
predomina la acción del sistema inmune sistémico.
El BALT está integrado dentro de la pared bronquial por
folículos linfoides solitarios o como agregados linfoides que
se parecen bastante a las placas de Peyer del intestino, con
funciones análogas. Forma parte de un sistema secretor
común, junto con el tejido linfoide presente en otros puntos
de contacto con el medio exterior. Los linfocitos sensibiliza-
dos en los sitios del sistema secretor común migran hacia los
ganglios linfáticos y por los linfáticos eferentes, llegan al con-
ducto torácico y luego a la circulación general. Las células
linfoides del BALT tienen capacidad pinocítica (absorción de
antígeno soluble), a diferencia de las células del GALT, no
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son ciliadas; se encuentran en el epitelio respiratorio, en las
criptas de las amígdalas, lo cual facilita el contacto de las
células inmunocompetentes con el antígeno sin que éstas
abandonen el sitio de residencia.
El BALT está compuesto especialmente por linfocitos B
productores de inmunoglobulinas (IgA e IgM) con una acción
primordial en la defensa local.
A diferencia del adulto, en el niño existe una secuencia: en
recién nacido las células plasmáticas están ausentes, pero apa-
recen a las pocas horas de vida y el primer isotipo es IgM. Las
células plasmáticas IgA se verán ya a los 12 días. Primero se
observan en el intestino y luego en los bronquios. La IgA
aumenta rápidamente y se constituye en la inmunoglobuli-
na predominante desde los 6 meses de vida en el tejido
bronquial.
Como se puede inferir de los párrafos anteriores, el BALT
está situado estratégicamente en sitio de impacto del aire para
interceptar al antígeno; sobre el centro del folículo el epitelio
no tiene cilios ni estructuras glandulares. Los folículos del
BALT tienen linfocitos y algunos macrófagos con funciones
fagocíticas y de procesamiento del antígeno que luego pre-
sentan la información sobre las características de ese antíge-
no a los linfocitos T para desencadenar una respuesta inmune
eficaz. Estos folículos no tienen cápsula ni centro germinal.
El 20% son LT y los LB representan el 80%; su acción pri-
mordial es la defensa local y las células plasmáticas son esca-
sas. Las células T de las mucosas son fenotípica y funcional-
mente diferentes de las que provienen de la sangre periférica
o el tejido linfático. Los LT, los LB y las células natural killer
(NK) se distribuyen desde la nariz hasta el alvéolo, ya sea en
forma aislada, en pequeños grupos o en estructuras linfoides
organizadas, como los nódulos linfáticos hiliares paratraquea-
les. Los linfocitos broncoalveolares libres también forman
parte del BALT; son estimulados y producen diferentes linfo-
cinas y estímulos para los macrófagos alveolares. Los LT son
numerosos, como se demuestra en el lavado bronquial y supe-
ran a los LB en una proporción de 10 a 1 y a las NK en una
relación de 100 a 1. Se mezclan con el moco y están presen-
tes sobre la superficie del epitelio a lo largo de todo el árbol
bronquial. Estas células se producen en la lámina propia y
atraviesan la membrana basal y el epitelio para llegar al
lumen. La IgA se encuentra en aproximadamente un 10% y la
IgG en un 3.5%.
Factores solubles
La lactoferrina es una proteína unida al hierro presente en las
secreciones que inhibe el crecimiento de bacterias y hongos.
Potencia la acción de los anticuerpos neutralizantes al unirse
al hierro de los componentes de las bacterias. Por sí misma,
tiene actividad bactericida.
La lisozima (muraminidasa) es sintetizada por el macró-
fago pulmonar y las células epiteliales; tiene actividad bacte-
ricida. Puede clivar la pared celular de las bacterias grampo-
sitivas.
El INF-α puede ser un factor de defensa no inespecifíco
luego de un estímulo infeccioso. El INF aparece en la secre-
ción nasal a las 24 horas, con un papel decisivo en las prime-
ras horas de la infección.
La α1-antitripsina es un inhibidor importante de la acti-
vidad bacteriana y proteolítica del huésped. Inactiva una gran
MECANISMOS DE DEFENSA DEL PULMÓN 37
variedad de enzimas que participan en la reacción inflamato-
ria, como proteasas, elastasa, colagenasa, plasmina, trombina
y factores quimiotácticos. Su ausencia por razones genéticas
se asocia con destrucción alveolar y enfisema.
La fibronectina es producida por diferentes células, entre
ellas, macrófagos y fibroblastos. Actúa como parte del
cemento intercelular y como mecanismo de reparación tisular.
Impide la adherencia bacteriana y se une a proteínas de alto
peso molecular por su afinidad con los receptores celulares.
Otras proteínas, como el surfactante pulmonar y la
fibronectina, que forman parte de la estructura broncoalveo-
lar, cumplen la función de recubrir los microorganismos y de
esa manera facilitan la ingestión éstos por los macrófagos.
El complemento actúa tanto por la vía clásica como por
la alterna. El complemento es un mecanismo amplificador
eficaz del proceso inflamatorio que tiene el poder de indu-
cir el aumento de la permeabilidad vascular y la migración
celular. El sistema del complemento presenta actividad qui-
miotáctica sobre las células monocucleares y favorece la
actividad opsonizante de las células fagocíticas. Los macró-
fagos alveolares tienen la capacidad de producir C5a. El
complemento puede producir lesión tisular, ya que al atraer
y desgranular los polimorfonucleares se liberan radicales
de oxígeno (O2) y proteasas que pueden causar lesión pul-
monar.
La eotaxina o CCL11 es una quimocina con participación
directa en la fisiopatología del asma. Fue descubierta en los
fluidos bronquiales con capacidad quimioatractante para eosi-
nófilos, que posee un receptor específico denominado CCR3.
Es producida por células epiteliales (entre otras) a nivel del
pulmón, e induce una respuesta Th2, ya que tiene un papel en
el reclutamiento de LTh2, mastocitos, basófilos y eosinófilos
en los sitios de reacción alérgica donde se localiza su recep-
tor. Induce la diapédesis de las células sobre el tejido endote-
lial, una función que aumenta la respuesta inflamatoria. Tiene
efecto en la desgranulación celular.
Estructura de la IgA
Desde el punto de vista inmunológico, el tracto respiratorio se
denomina superior hasta la unión broncoalveolar y predomi-
na la respuesta inmune humoral, con dependencia fundamen-
talmente de la secreción local de IgA. Mientras que el tracto
respiratorio inferior, formado por los alvéolos, está defendido
principalmente por la IgG de origen sérico en estrecha cola-
boración con los macrófagos alveolares.
La IgA se encuentra presente a nivel circulante y en las
secreciones (saliva, lágrimas y secreciones de los tractos res-
piratorio, genitourinario e intestinal). En las mucosas es
donde cumple un papel crítico en los mecanismos de defensa.
Su patrón de polimerización es heterogéneo: su forma predo-
minante es monomérica a nivel circulante y dimérica en las
secreciones. Como dímero secretorio es producido a expensas
de los plasmocitos presentes en la lámina propia, lindante con
la membrana basal asociada con epitelio.
Para llegar a su lugar de acción debe atravesar el epitelio.
A ese efecto, el dímero de IgA, que ya porta la cadena J (poli-
péptido unido a la cadena pesada por puentes de disulfuro, es
fácilmente degradada), se une específicamente a una molécu-
la expresada en la superficie basolateral de las células epite-
liales denominada receptor poli-Ig. Una vez producida la
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 38
38 GENERALIDADES
unión el complejo ligando-receptor es internalizado y trans-
portado a través del citoplasma de la célula epitelial hacia la
superficie apical en una vesícula de transporte, proceso que se
denomina transcitosis.
A nivel apical, el receptor poli-Ig es clivado por la acción
de proteasas liberando la región extracelular de la molécula
receptora, región que permanece asociada al dímero de IgA.
Este componente adicional, denominado componente secre-
torio, parecería que protege la molécula del anticuerpo de la
acción proteolítica ejercida por ciertas enzimas presentes en
las secreciones.
La IgA no activa la vía clásica del sistema del comple-
mento, pero sí la vía alterna al formar parte de complejos
inmunes. Fragmentos Fc de la IgA, se unen a receptores de
células mononucleares y polimorfonucleares. Estos recepto-
res les permitirían a los anticuerpos IgA inducir la activación
de células fagocíticas.
La principal función de la Ig A reside en su capacidad de
prevenir la adhesión de microorganismos a la superficie epi-
telial que recubre los tractos gastrointestinales, genitourinario
y respiratorio.
Existen dos formas de IgA: IgA1 e IgA2. Dado que la
IgA1 es resistente a la proteasa de las bacterias, en las
secreciones cumple una función importante contra la adhe-
sión de las bacterias. La porción Fab de la IgA secretoria
(IgAs) puede neutralizar varias toxinas y microorganismos
virulentos en la superficie de la mucosa. Para que la IgA
cumpla sus funciones de neutralización viral, inhibición de
la adhesión bacteriana y exclusión inmune, se requiere la
molécula intacta. La función inicial de la IgAs es la pre-
vención de la colonización bacteriana y viral. El mecanis-
mo por el cual previene la adhesión bacteriana es múltiple.
Produce un efecto neutralizador por la unión de la región
Fab de la IgA con factores adherentes de la superficie de la
bacteria. La naturaleza hidrofílica de la Ig A intacta previe-
ne la glucolización de la cadena alfa de la IgA2 y pieza
secretora, reduciéndose la habilidad de la bacteria de inter-
actuar con las células epiteliales de la membrana. Su acción
es restrictiva a la respuesta inmune contra la superficie de
los componentes polisacáridos de las bacterias, análogo a la
IgG2 en la respuesta inmune sistémica. La IgA tiene múlti-
ples sitios que provocan la aglutinación de microorganis-
mos y mejora su remoción dado que puede interactuar
directamente con la mucina.
“La habilidad de la IgAs consiste en inhibir la coloniza-
ción microbiana y la penetración de macromoléculas a través
de la mucosa”. Representa la primera línea de defensa dada su
estructura, ya que inhibe los antígenos que interactúan con la
mucosa; su fracaso da por resultado la penetración de antíge-
nos extraños dentro de las regiones del epitelio y la submuco-
sa. Esto produce toxicidad directa y daño del tejido con acti-
vación de los mecanismos de segunda línea en la defensa.
Inmunoglobulina M secretora
La inmunoglobulina M secretora filogenéticamente representa
la primera defensa de las mucosas antes de la IgA dimérica. En
el adulto normal, una pequeña fracción de IgM se encuentra en
las secreciones externas. Sus niveles son mayores en los niños
y en los deficientes selectivos de IgA (DSA); promueve la
fagocitosis y la bactoriólisis mediada por complemento.
Más del 90% de la IgG del líquido nasal es de origen séri-
co, pero puede aumentar en los procesos inflamatorios. En la
región del BALT se ha observado producción local de IgG y
los LB producen cerca del 30%. La IgG actúa sobre todo en
el tracto respiratorio inferior, donde ejerce un papel impor-
tante en la opsonización, la fagocitosis y la protección del
pulmón ante infecciones que provengan de la circulación.
Linfocitos de las mucosas
Los LT se encuentran en tres sitios en la mucosa: en la orga-
nización MALT, en la lámina propia y en el epitelio (linfo-
citos interepiteliales). Las células T de las mucosas son
fenotípica y funcionalmente diferentes de las que provienen
de la sangre periférica o el tejido linfático. El BALT está
compuesto sobre todo por LB productores de inmunoglobu-
linas y su acción primordial es la defensa local. Como se
describió en párrafos anteriores, el BALT está situado estra-
tégicamente en sitios de impacto del aire para interceptar el
antígeno.
Neutrófilos
En el pulmón normal hay apenas 1 neutrófilo cada 100 alvé-
olos. El compartimiento pulmonar sirve de reservorio a partir
de los cuales los recluta rápidamente, por factores quimiotác-
ticos de los macrófagos, LTB4, C5a o productos bacterianos
como los formiloligopéptidos. Los neutrófilos se adhieren a la
pared vascular hacia el intersticio y luego hacia el espacio
alveolar. Su capacidad fagocítica es superior a la del macró-
fago.
En el recién nacido el pool de polimorfonucleares está dis-
minuido. La membrana del neutrófilo se presenta menos dúc-
til y disminuye la capacidad quimiotáctica, la cual mejora
recién alrededor del año.
El mastocito y el eosinófilo son células dotadas de abun-
dantes sustancias farmacológicas activas. Su desgranulación
y secreción forman parte del mecanismo patogénico del asma.
Se ha demostrado la participación de basófilos y eosinófi-
los en las reacciones de fase lenta en la nariz y los pulmones,
que puede conducir a una respuesta inflamatoria con activa-
ción y secreción local de mediadores; como consecuencia, se
perpetúan los síntomas crónicos. Esto puede ser exacerbado
por la presencia de quimocinas y una vez desencadenada la
respuesta, ésta puede perpetuarse en ausencia de antígeno, lo
cual favorece la secreción local de IgE, de histamina, leuco-
trienos (LTC4) e IL4.
Macrófagos alveolares y células dendríticas
Los macrófagos alveolares tienen una función fundamental
en la defensa contra bacterias intracelulares, hongos y virus;
asimismo, es el único macrófago que vive en un ambiente
aeróbico, durante meses o años. Todas las células presentado-
ras provienen de un progenitor mieloide común. El macrófa-
go está confinado en los alvéolos.
Al residir en el alvéolo, el monocito sufre ciertos cam-
bios de adaptación en su nuevo nicho alveolar. Representa la
primera línea de defensa celular contra materiales particula-
dos y gérmenes inhalados que alcanzan el alvéolo y desem-
peña un papel fundamental en la presentación antigénica a
los linfocitos.
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El macrófago puede retirar detritos y materiales de proce-
sos de reparación tisular. Estas células se encuentran tanto en
la superficie alveolar como en el intersticio.
Hay aproximadamente 3 a 4 macrófagos por alvéolo. Su
vida media es de cerca de 100 días. Dentro de los capilares
pulmonares reside una alta concentración de monocitos. Estas
células precursoras cubren el recambio de macrófagos para
replicarse in situ.
Los macrófagos son reclutados hacia el pulmón un poco
después del nacimiento por el surfactante pulmonar. Son
capaces de secretar un gran número de sustancias que pueden
inducir y regular diferentes células que participan en la res-
puesta inflamatoria. Éstas son proteasas, activadores del plas-
minógeno, colagenasa, elastasa y fragmentos del complemen-
to C3 y C4. Una vez en contacto con el antígeno, el macrófa-
go secreta por sí mismo agentes oxidantes potentes, anión
superóxido, peróxido de hidrógeno y radical hidroxilo. Estos
agentes tanto pueden destruir gérmenes como agredir el teji-
do pulmonar, pero también secretan superóxido dismutasa y
glutatión reductasa, que pueden neutralizar estos oxidantes.
Produce ácido araquidónico, prostaglandina PGE2, PG12,
PGFα, leucotrienos (LTB4) y fibronectina y media así la
adhesión de los fibroblastos a la trama de colágeno de las
estructuras alveolares. Pueden fagocitar algunos virus y des-
truir muchos de ellos. Son capaces de liberar interferones,
para continuar la acción antivirus. Sin embargo, algunas
infecciones virales deprimen la actividad bactericida de los
macrófagos.
CONCLUSIONES
El sistema inmune a nivel del tracto respiratorio cuenta, como
hemos visto, con diferentes mecanismos para erradicar la
entrada de un agente agresor. Cuando no pueden erradicar el
antígeno se producen diferentes manifestaciones clínicas.
Tanto el tracto respiratorio alto como el bajo son blanco
de diversas patologías, en las que pueden estar comprometi-
dos los sistemas inmunes humoral, celular y/o fagocítico.
Esto se debe a su exposición directa a los microorganismos.
El pediatra práctico debe tener en cuenta las diferentes
etapas madurativas que desarrolla el sistema inmune desde el
momento del nacimiento hacia la adquisición paulatina de un
sistema inmune competente. La falta de madurez del sistema
inmune predispone entonces al neonato y al lactante a una
susceptibilidad mayor frente a agentes infecciosos, especial-
mente virus como el sincitial respiratorio y los adenovirus,
que traduce un sistema aún no eficaz a nivel de células T, pro-
ducción de citocinas, anticuerpos e inmadurez en el sistema
del complemento y el fagocítico.
El pulmón participa de diferentes mecanismos inmunoló-
gicos que intervienen en la patogenia de enfermedades pul-
monares y sistémicas. Se han descripto cuatro tipos de meca-
nismos que inducen enfermedades en el pulmón, basados
sobre la clasificación de Coombs y Gell.
El tipo I está mediado por IgE y el antígeno unido a los
mastocitos con la liberación de varios mediadores. Genera
una respuesta Th2, por la que se produce la secreción de fac-
tores quimioatractantes de las células efectoras y la secreción
posterior de diferentes mediadores.
Las reacciones de tipo II se caracterizan por la destrucción
del tejido (mecanismo citotóxico) la presencia de anticuerpos
MECANISMOS DE DEFENSA DEL PULMÓN 39
IgG e IgM y la activación de complemento, depósito de anti-
cuerpos y complemento en la membrana basal. El síndrome
de Goodpasture, por ejemplo, es una expresión clínica de este
mecanismo.
La reacción de tipo III involucra el depósito de complejo
inmune circulante en los pequeños vasos con activación del
complemento y de mediadores leucocitarios que inducen el
daño tisular. Los anticuerpos involucrados son del tipo IgG e
IgM y las células involucradas son los neutrófilos. Aquí el
antígeno penetra por vía inhalatoria e induce la formación de
alveolitis y de granulomas; los complejos son depositados
desde la circulación y los rasgos histológicos demuestran una
reacción vasculítica.
El tipo IV es la enfermedad pulmonar que involucra las
reacciones mediadas por células o de hipersensibilidad retarda-
da. Esta reacción es inducida por virus, bacterias y hongos,
aunque también se ha descripto en pacientes con la enfermedad
de injerto versus huésped. En ella participa la LTh1 con toda la
batería de citocinas y células efectoras (neutrófilos, monocitos,
macrófagos) que intentan erradicar el agente agresor.
En suma, el conocimiento de la participación del sistema
inmune a nivel del tracto respiratorio nos permite por una
parte comprender los mecanismos fisiológicos de defensa y
su participación en las enfermedades pulmonares, pero tam-
bién su compromiso en cuadros sistémicos, así como plante-
ar nuevos caminos terapéuticos que intenten modular o blo-
quear las células efectoras y/o citocinas participantes del daño
tisular.
GLOSARIO
Células efectoras
Células
presentadoras: CPA Macrófago
Monocito
Célula dendrítica: CD
Linfocito T: LT Linfocito T helper: LTh
Linfocito Th naive: LT n
Th n - LT vírgenes
Linfocito Th1 - linfocito Th2
Linfocito T supresor/citotóxico:
LTc
Células natural killer: NK
Linfocito B: LB
Receptor del linfocito T: TCR
Formado por el complejo CD3 y el
heterodímero α/β
Receptor de la célula presentadora: Complejo mayor de
histocompatibilidad - Clase II DR (antígeno relacionado con
la respuesta inmune) CMH - clase II.
Moléculas de adhesión o moléculas accesorias: inter-
vienen como segunda señal en la activación celular y en el trá-
fico linfocitario. Ejemplo: CD28 - CD86, CTL4 - CD80.
Citocinas: sustancias solubles que participan en la
ampliación de la respuesta inmune, por su participación en la
diferenciación, maduración y proliferación celular. Participan
en la respuesta inmune innata como específica. Ejemplo: IL2,
IL4, IL5, TNF (factor de necrosis tumoral), etc.
Quimocinas: citocinas de bajo peso molecular, intervie-
nen en el tráfico linfocitario y en ambas respuestas inmunes.
Ejemplo: RANTES, IL8, eotaxina, etc.
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40
40 GENERALIDADES
MALT: Sistema inmune relacionado a las mucosas.
GALT: Sistema inmune relacionado a la mucosa intestinal.
BALT: Sistema inmune relacionado a la mucosa del apa-
rato respiratorio.
BIBLIOGRAFÍA
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41
5
Semiología respiratoria:
historia clínica y examen físico
CARLOS N. MACRI
GENERALIDADES
En las enfermedades respiratorias de los niños, ya sean éstas
agudas o crónicas, la confección de una historia clínica com-
pleta y de un examen físico exhaustivo se constituye en un
elemento relevante. En muchas ocasiones, ambos, sumados a
una radiografía de tórax, suelen esclarecer el diagnóstico,
mientras que en forma opuesta, con análisis complementarios
normales pese a la enfermedad que aqueja al niño, la semio-
logía cobra aún más importancia.
Un interrogatorio respiratorio inteligente se adquiere con
la experiencia; por ejemplo, cuando se investiga la disnea, que
en el adulto se describe fácilmente relacionándola con el ejer-
cicio, en el niño suele ocurrir ante esfuerzos como llanto, risa,
excitación, etc. La información, especialmente si está dirigi-
da a los períodos asintomáticos o de intercrisis, es de suma
utilidad y el profesional debe transmitir la tranquilidad nece-
saria para que la familia pueda explayarse al máximo de sus
posibilidades. Un ámbito donde predomine el apuro, tan habi-
tual en ciertos sistemas de salud latinoamericanos, conspira
contra la obtención de información útil. Por estas razones
sugiero contemplar de antemano la posibilidad de completar
la historia clínica respiratoria inicial o de primera vez en
entrevistas sucesivas.
Para los síntomas habituales en la enfermedad respiratoria
pediátrica, como tos, disnea, expectoración, dolor torácico y
hemoptisis, se remite al lector a los capítulos correspondien-
tes. No obstante, cabe destacar aquí que la tos es el principal
motivo de consulta y una de las manifestaciones clínicas más
precoces de cualquier afección respiratoria pediátrica. Ayuda
a movilizar las secreciones hacia la boca y según su naturale-
za puede ser seca o productiva, profunda (sonido grave) o
estridente (sonido sibilante, agudo), en accesos (paroxística)
u ocasional, etc. En los niños suele ir acompañada por cierto
grado de reflujo gastroesofágico y cuando es seca e irritativa
puede relacionarse con hiperreactividad bronquial. En ciertas
enfermedades, la tos se constituye en el principal mecanismo
de limpieza de la vía aérea, como en los trastornos de la moti-
lidad ciliar congénita o adquirida o en las enfermedades neu-
romusculares avanzadas.
La descripción de la fisiopatología de la tos (véase cap.
“Tos crónica en el niño”) escapa de las posibilidades de un
tratado práctico como éste. Mencionaré, sin embargo, que
constituye un acto voluntario o involuntario simple, producto
de un complejo reflejo de las vías aferentes de los nervios
vago y glosofaríngeo y de las vías eferentes del sistema ner-
vioso central por intermedio del mismo vago, frénico, etc.
(hacia la laringe, el diafragma y los músculos de la pared torá-
cica, abdominales y pelvianos).
Los estímulos se originan en receptores ubicados en el
árbol respiratorio, la laringe, el conducto auditivo externo y
el tímpano, la pleura, etc., aunque los bronquíolos respirato-
rios y los sacos alveolares no poseen receptores. Se inicia
con la apertura de la glotis precedida por una inspiración leve
(para aumentar el volumen pulmonar), seguida por su cierre
y la contracción conjunta de la pared torácica y los músculos
abdominales y perineales, lo cual genera un aumento de la
presión transpulmonar. Con la apertura de la glotis, la vía
aérea se descomprime súbitamente y expulsa el gas intrato-
rácico.
La tos es un excelente mecanismo de limpieza de las vías
aéreas centrales pero no de las pequeñas, las cuales, especial-
mente en los niños con enfermedad pulmonar obstructiva cró-
nica, suelen colapsarse generando atrapamiento de aire y acu-
mulación de secreciones bronquiales y detritos distalmente al
lugar del colapso bronquial. La tos voluntaria es más efectiva
cuando se practica a mediano volumen pulmonar en vez de
hacerlo a la capacidad vital máxima y en este concepto se
basan las nuevas técnicas de rehabilitación respiratoria utili-
zadas en el niño mayor y el adolescente, como huffs, autodre-
naje, presión positiva espiratoria, uso del FlutterMR, etcétera.
La onda de aire expansiva producida por la tos pone en
movimiento las secreciones y las partículas ubicadas en la
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42 GENERALIDADES

capa sol de la membrana bronquial, que adquieren velocidad Cuadro 5-2. Posibles etiologías de la tos en el niño según el
por el aumento de la presión intratorácica que “empuja” el momento o la circunstancia de aparición diaria
material hacia la periferia, sumado a la vibración de las pare-
des bronquiales, que contribuye a “despegar” la mucosidad Nocturna Asma
adherida. Este último fenómeno físico contribuye en gran Goteo posnasal
medida a otorgar el sonido a las diferentes toses, con depen- Sinusitis
dencia del lugar del árbol bronquial donde se originan. La Recurrente, con sibilancias Asma
tos intensa y prolongada puede producir efectos no desea- o sin ella Fibrosis quística, reflujo
dos, como dolor en los músculos rectos anteriores del abdo- gastroesofágico
men, broncoespasmo, neumotórax, neumomediastino, enfi- Cuerpo extraño
sema subcutáneo, arritmia cardíaca, incontinencia urinaria, Disgenesia pulmonar
etcétera. Masa mediastínica
Disfónica Procesos laríngeos
Enfermedad infecciosa
EVALUACIÓN SEMIOLÓGICA DE LA TOS
Psicógena
Es importante la edad de comienzo, ya que no es lo mismo en Durante la alimentación Síndromes aspirativos
el recién nacido, en quien los síntomas pueden responder a Trastornos de la deglución
una disgenesia pulmonar, que su ocurrencia crónica e insidio- Reflujo gastroesofágico
sa a lo largo de varios años (cuadro 5-1). Si comienza en el
período neonatal, sugiere la presencia de alguna malforma-
ción congénita; si ocurre dentro del primer mes de vida, lleva genos externos. El antecedente de un episodio de sofocación
a la sospecha de estenosis traqueal, anillo vascular, fístula tra- aguda seguido por tos crónica podría deberse a la aspiración
queoesofágica; más adelante puede deberse a traqueomalacia, de un cuerpo extraño (aunque puede ocurrir sin antecedentes
a TORCH (toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes previos). El reflujo gastroesofágico puede sospecharse tras un
simple) o a una infección por clamidias o pertussis, mientras interrogatorio cuidadoso, como también la relación entre la
que en los niños mayores no hay que olvidar la tuberculosis y tos con esputo mucopurulento y retraso pondoestaural, que
la sinusitis como causales de tos. A cualquier edad puede ubi- podrán alertar acerca de una enfermedad sistémica.
carse etiológicamente según su timbre o carácter; por ejem- No debe dejarse de lado el interrogatorio acerca del medio
plo, la tos continua y productiva con exacerbación nocturna es ambiente (polución, tabaquismo, conflictos familiares) como
frecuente en la fibrosis quística y en las bronquiectasias. causales del cuadro respiratorio (cuadro 5-2). En sí misma, la
Obviamente, una de las causas más comunes es el asma, tos no constituye una enfermedad sino la manifestación clíni-
que debe investigarse en todo niño con tos prolongada luego ca de muchas enfermedades respiratorias.
de una infección viral o si aparece con el ejercicio o ante aler- En la anamnesis debe tenerse presente que los niños care-
cen de habilidad para expectorar pero que durante la tos sue-
Cuadro 5-1. Etiología de la tos crónica. Situaciones clínicas len vomitar comida, secreciones bronquiales, etc., por lo que
etiológicas que suelen producir tos crónica divididos por gru- es útil interrogar acerca de sus características: existencia de
pos de edad* mucosidades, color, volumen, olor, presencia de estrías san-
guinolentas, etc. De esta forma muchas veces se obtiene
Lactante Preescolar Niño y adolescente
información excelente sin necesidad de recurrir al análisis
bacteriológico del moco. Debe examinarse el aspecto del
Anomalías Cuerpo extraño Hiperreactividad bronquial
esputo y/o del vómito que lo contenga: el color amarillento de
congénitas
la secreción bronquial sugiere un contenido mucopurulento
Fístula Infecciones Infecciones
(Staphylococcus aureus) propio de la ruptura de leucocitos,
traqueoesofágica
Infecciones Viral Goteo posnasal, sinusitis
mientras que un color más verdoso puede relacionarse con
Viral (RSV, Micoplasma Micoplasma
Pseudomonas aeruginosa.
adenovirus, También es importante el momento en que se produce la
CMV) tos: la que ocurre durante la ingestión de alimentos o después
Chlamydia Bacteriana Psicogénica de ella suele relacionarse con aspiración, la nocturna con
Bacteriana Hiperreactiva Tuberculosis asma o goteo posnasal, la matinal productiva con bronquiec-
(pertussis) tasias, la posejercicio con hiperreactividad bronquial, la que
Fibrosis quística Asma Asma ocurre en determinadas épocas del año con asma y/o infec-
Enfermedad ciones virales; también se debe estar alerta ante el tabaquismo
neurológica Fibrosis quística Polución activo o pasivo.
Irritativa Irritativa Cuando existe tos prolongada es conveniente estimular un
Tabaquismo Tabaquismo registro parental mediante una hoja de control diario en la que
pasivo figuren, encolumnados, el día, tipo de tos y su relación con
factores predisponentes.
* Aunque es difícil priorizar una causa en cada grupo, están colocadas en el Oír la tos personalmente, en la sala de espera o provocán-
orden de frecuencia más probable. (Datos modificados de Eigen H. The cli- dola con estímulos (dedos sobre la tráquea, bajalenguas, etc.)
nical evaluation of chronic cough. Pediatr Clin N Am 1982;29:67.) es de invalorable ayuda.
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SEMIOLOGÍA RESPIRATORIA: HISTORIA CLÍNICA Y EXAMEN FÍSICO 43

Cuadro 5-3. Elementos de la historia clínica respiratoria básica

Motivo de la consulta

Antecedentes personales
Embarazo: Edad gestacional. Alteraciones metabólicas. Tabaquismo
Nacimiento: Peso al nacimiento. Distrés neonatal. Aspiración de meconio. Puntaje de Apgar
Recién nacido: Lactancia materna y duración. Inmunizaciones
Lactante: Progreso pondoestatural. Hábito alimentario e ingesta calórica. Laringitis. Dermatitis atópica. Bronquiolitis.
Alergias medicamentosas. Bronquitis. Pólipos nasales. Neumonía. Rinitis. Sinusitis. Malabsorción intestinal.
Coqueluche. Íleo meconial. Sarampión. Otras enfermedades virales. Inmunizaciones

Hospitalizaciones previas
Intubación traqueal previa

Factores familiares y hereditarios

Asma y otras alergias (parentesco). Alcoholismo o drogadicción. Padres: nombres completos, edades, ocupaciones. Tabaquismo.
Otros hermanos y/o convivientes. Condición económica. Existencia de animales domésticos. Características de la vivienda, número
de ambientes

Historia de la enfermedad
Forma de comienzo, fecha, edad, evolución. En caso de síntomas recurrentes: si son durante todo el año o preponderantemente en
otoño, invierno o primavera. Descripción de los síntomas: Número de episodios por año. Duración. Variación circadiana

Desencadenantes y/o agravantes

Físicos, infecciosos, emocionales. Medio ambiente y aspectos emocionales. Reacción del medio: adecuada, inadecuada, muy
inadecuada. Intercrisis: sintomática o asintomática

Características de la conducta
Personales, comunicación con el medio. Escolaridad (tipo, alteraciones, ausentismo, transtornos del aprendizaje). Actividades físicas y
deportivas. Cohabitación. Colecho. Problemas y/o enfermedades familiares

Si se sospecha fibrosis quística

Apetito. Deposiciones intestinales. Prolapso de recto. Dolor abdominal. Hernia inguinal (por tos crónica). Hepatomegalia
o esplenomegalia. Tos al reír o al llorar. Esputo seroso, amarillo, verde, hemoptoico, viscoso, fluido, adherente. Volumen diario.
Horarios

Tratamientos anteriores y/o complicaciones padecidas

Laboratorio previo y/o actual

Al principio de la historia clínica debería anotarse cuál es el síntoma que motiva la consulta, detallando la forma de presentación, desde cuándo y ante
cuáles circunstancias aparecen los síntomas, así como su frecuencia, duración, relación con la época del año en que ocurre y el impacto que produjo en
el niño y su familia. No recomendamos un orden estricto, más bien es importante establecer una rutina de interrogatorio que no descuide todas las posi-
bilidades relacionadas con el motivo de la consulta. Es diferente una tos crupal de comienzo súbito en otoño, como sucede en las laringotraqueobron-
quitis virales, que la tos productiva casi permanente sin incidencia anual o por estaciones, como puede observarse en un niño con bronquiectasias.

HISTORIA CLÍNICA posible (cuadro 5-3), evitando caer en la tentación de eliminar

Dado que en pediatría existe cierta tendencia a restar importan-
cia a los aspectos semiológicos y a la recopilación de datos,
especialmente cuando de enfermedad respiratoria crónica se
trata, insistiremos en estos aspectos. Debería anotarse quién
refiere al paciente, no sólo si se trata de un profesional, la con-
sulta puede responder a inquietudes de maestras, de algún
amigo o de otros familiares. Recuerdo el caso de la madre de
una niña con fibrosis quística, quien le insistió a su maestra (con
tos crónica productiva) a concurrir a nuestro hospital, donde se
comprobó que la docente padecía la misma enfermedad.
La historia clínica debe ser detallada y lo más completa
etapas solicitando “de inmediato” alguno de los cada vez más
numerosos medios de diagnóstico de laboratorio. La primera
entrevista debe tener cierta privacidad en un ámbito cómodo,
con ambos padres y el niño enfrentados al médico. Se debe
escuchar atentamente a la familia y/o al niño, evitar interrup-
ciones, llamadas de teléfono, la actividad de hermanitos en el
mismo ambiente, etc. La entrevista se podría iniciar con algu-
na pregunta concreta acerca del motivo de la consulta, tratan-
do de no aceptar diagnósticos preestablecidos de entrada.
En la mayoría de los casos no existe una historia clínica
“de rutina” y su extensión estará dada por el motivo de con-
sulta. Algunas instituciones en Latinoamérica poseen formu-
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44 GENERALIDADES

FIBROSIS QUÍSTICA - CONTROL CLÍNICO

NOMBRE F. NAC. / / EDAD: FECHA:

DOM/TEL: COB.SOC./N°

BACTERIOLOGÍA EXAMEN FÍSICO

ÚLTIMO ATB TEMP: ........... FC: ............. PA: ............. mm hg. SAO2%: ..........FIO2
ÚLTIMA MEDIC. IV INTERN. DOM. FR dormido: ....................................FR despierto: .................................

SÍNTOMAS P: ...........Kg Perc: ..................T: ..............cm Perc: ..............

Disnea diurna nocturna síntomas asoc. Peso p/Talla: .......................% Déficit P/T .....................%
Vías aéreas superiores Déficit P/E .....................%
Dolor tórax Suma de Pliegues:
Drogas efectos adversos

CIGARRILLO Familia No Sí DIÁMETRO TÓRAX SaO2

AP LAT IT (N 0.75) FIO2
ÁREA PSICO-SOCIAL
Situación Familiar:
Contenida Limitada Conflictiva De riesgo Aspecto general Hipocratismo Cianosis
Escolaridad/Laboral
Inserción Adaptación Exclusión 0 1 2 3 4
Área Emocional
Relacional Trast. Emocionales Ojos Nariz Pólipos

TOS: NO SÍ
Ocasional Continua
Oídos Dientes Fauces
C/CVAS C/Ejercicio De día De noche

SECRECIONES NO SÍ
SEROSAS AMARILLAS VERDES Adenopatías Corazón Piel
HEMOPTOICAS NO SÍ

CANTIDAD ! = " FLUIDEZ ! = "

TÓRAX
HORARIO
SIGNOS INCAPACIDAD VENTILATORIA NO SÍ
SIBILANCIAS AUSCULTACIÓN
NO SÍ OCAS. CONTINUAS C/EJERCICIO C/CAVS
DE DÍA DE NOCHE
ABDOMEN (cm Circ ..........)
TOLERANCIA EJERCICIOS
EXCELENTE BUENA POBRE HÍGADO: BAZO:
Masas fecales: Hernias: No Sí Otro
DEPOSICIONES: n° ...../d Normal Formada Past Abund
Gras Flota Olor: PUNTAJE SHWACHMAN
DOLOR ABDOMINAL: NO SÍ PROLAPSO: NO SÍ
Activ Gral Ex Físico Nutrición Brasfield Total
NUTRICIÓN Dieta libre Otra:
Apetito: Sal extra: NO SÏ
Suplementos Calóricos IMPRESIÓN GENERAL:
Intervención Nutricional: Enteral Parenteral

ENZIMAS: Concentración
D ........ A ....... M ....... C ....... Extra .........T: ......../d LABORATORIO:
VITAMINAS: ADEK´s

ANTIBIÓTICOS: DOSIS DÍA INICIO DÍA FINAL

ESPIROMETRÍA: FEV1.............% FVC...........%
Mejor Igual Peor

AEROSOL B2: NO SÍ: ....................... veces/día ....................... INDICACIONES:

C/ANTB: NO SÍ: ....................... veces/día .......................
OTRO: .....................................................................................................

ANTIINFLAMATORIOS:
MUCOLÍTICOS:
OXÍGENO:
ANALGÉSICOS:

KINESIOTERAPIA
Técnica:
Frecuencia:

Fig. 5-1. Ilustración de una hoja de seguimiento para pacientes con enfermedad pulmonar crónica.
Gentileza del Comité de Neumonología de la Sociedad Argentina de Pediatría. (Soc Arg Pediatr. Consenso Argentino de Pediatría. Separata
del N° 3, Vol 97, 1999.)
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 45
larios preimpresos que facilitan el desarrollo de la historia clí-
nica inicial y/o de seguimiento (fig. 5-1); sin embargo, es útil
transcribir “las mismas” palabras de la madre o del niño cuan-
do describen su dolencia.
Una historia clínica hospitalaria bien desarrollada con el
tiempo se transforma en una herramienta necesaria para el
mejor seguimiento de un paciente respiratorio, siempre que se
confeccione con letra inteligible y que los profesionales inter-
vinientes se identifiquen claramente. Reviste interés la cons-
tatación de términos poco ortodoxos empleados por los
padres o los mismos pacientes, por ejemplo, “bronquitis obs-
tructiva recidivante”, “bronquitis espasmódica”, “alergia res-
piratoria”, “bronquitis crónica”, “alergia respiratoria”, “bron-
quitis de tipo asmático”, etc., con los que la familia suele
rotular a los niños frecuentemente sibilantes.
Con el fin de establecer las causas de una respiración anor-
mal, pueden formularse preguntas como: ¿Ocurre durante una
fase de la respiración o en ambas? ¿Es un ruido normal pero
exagerado o es de un timbre distinto de lo habitual? ¿Va
acompañada de ahogos? ¿Aumenta con la risa, el llanto o la
actividad física? ¿Aumenta con ciertos decúbitos? ¿Es más
intensa cuando duerme o cuando está despierto? ¿El niño
ronca de día o de noche?, etc. En general, las obstrucciones
respiratorias altas no son totales como para producir apneas y
los máximos roncadores son los lactantes con hipertrofia ade-
noidea con infecciones intercurrentes.
De acuerdo con su duración, una enfermedad pulmonar es
aguda cuando dura menos de 3 semanas, subaguda cuando
dura 3 semanas a 3 meses, crónica cuando dura más de 3
meses y recurrente cuando se trata de infecciones que se repi-
ten varias veces por año (a menudo reconocida como tal por
los padres).
En los antecedentes hereditarios, además de la historia del
embarazo (duración, medicaciones, tabaquismo, etc.), del
parto y las características del período neonatal, debe requerir-
se acerca de hospitalizaciones, operaciones, traumas, taba-
quismo pasivo, etcétera.
En la enfermedad actual deben solicitarse los resultados
de evaluaciones anteriores, como estudios radiológicos y fun-
cionales respiratorios. Cabe destacar la importancia de la apa-
rición de síntomas en relación con la actividad física, el frío o
las agresiones virales, ya que con frecuencia ambos son des-
encadenantes de sibilancias en los casos de hiperreactividad
bronquial.
Entre los factores desencadenantes ambientales, se debe
investigar el polvo ambiental, la influencia de los cambios de
tiempo, la polución industrial u hogareña, el tabaquismo, la
presencia de animales domésticos potencialmente desencan-
denantes de alergias (perros, gatos, canarios, loros, etc.), plan-
tas, colchones o almohadones de plumas, tipo de aire acondi-
cionado o tipo de calefacción, etcétera.
En los lactantes interesa la posición; la hipertrofia adenoi-
dea ocasiona dificultades en decúbito dorsal, al igual que
cuando existe reflujo gastroesofágico, mientras que en los
niños mayores se deberá prestar atención al momento del día
en que aparecen los síntomas, ya que el ritmo circadiano hace
que la hiperreactividad bronquial tenga predominio nocturno.
Dentro de los aspectos emocionales no hay que olvidar la
ansiedad que suele provocar la existencia de una enfermedad
respiratoria crónica o grave en otros miembros de la familia,
SEMIOLOGÍA RESPIRATORIA: HISTORIA CLÍNICA Y EXAMEN FÍSICO 45
que muchas veces ocasiona la consulta de un niño con tos en
el grupo familiar afectado.
Finalmente, la enfermedad respiratoria se relaciona cada
vez más con los antecedentes sociales: entorno familiar,
número de convivientes, clase social, características de la
vivienda, configuración del grupo social, trabajo u oficio de
los padres, asistencia a guardería, tipo de escolaridad, etc.
EXAMEN FÍSICO
En este apartado se resalta la evaluación clínica del sistema
respiratorio en los niños, reconociendo que no es muy dife-
rente de los demás sistemas, en el supuesto de que el exami-
nador tiene cierta experiencia pediátrica para completar un
examen físico idóneo.
El aparato respiratorio no escapa de la clásica tétrada del
examen físico: inspección, palpación, percusión y ausculta-
ción, aunque en la práctica la secuencia no necesariamente
debe seguir este orden. En los lactantes suele ser conveniente
iniciarlo por la auscultación o la percusión para luego inspec-
cionar la cavidad bucal, maniobra que suele ocasionar llanto,
que sin embargo es muy útil para detectar enfermedad larín-
gea o traqueal. Debería realizarse en la mayor privacidad
posible, especialmente en el caso de los adolescentes en quie-
nes es conveniente efectuarlo en presencia de un familiar o de
amigo del mismo sexo.
Inspección
Iniciando el examen físico se debe recurrir al olfato o al gusto
del examinador, o a ambos; por ejemplo, la presencia de mal
aliento suele relacionarse con infecciones nasales o bucales
(sinusitis, cuerpo extraño intranasal, infecciones dentarias,
bronquiectasias, absceso pulmonar, etc.). El doctor Carlos
Gianantonio, maestro argentino de pediatras −en la era previa
al test del sudor− solía usar el gusto para detectar el sudor
salado en niños sospechosos de padecer fibrosis quística.
Otras veces el motivo de consulta puede ser la respiración
sonora, tipo estridor o ronquido, y en estos casos se debe tra-
tar de detectar la ubicación de la patología por el sonido.
Mientras se continúa con la inspección, es útil reconocer el
tipo de sonido vocal o voz que pueda relacionarse con estri-
dor, que indica edema o disfunción ocasionada por alteracio-
nes de las cuerdas vocales. Causas altas son las anomalías en
los orificios nasales posteriores y la glotis, la obstrucción
nasofaríngea y la laringomalacia. La respiración laboriosa y
audible, común en lactantes, puede deberse a bronquitis cró-
nica o asma.
Al observar la piel deberá detectarse la presencia de cia-
nosis, color azulado de la piel y las mucosas, ocasionada por
hemoglobina no saturada (Hb reducida > 3 g/100 ml). Su
intensidad dependerá de la cantidad total de hemoglobina pre-
sente y por lo tanto no es fácil detectarla cuando coincide con
anemia o mala perfusión periférica. En estos casos el pacien-
te puede estar hipóxico pero no presentar cianosis, o ésta
notarse sólo en zonas de alto flujo sanguíneo y mínima dife-
rencia arteriovenosa, como la lengua. La falta de percepción
clínica de la cianosis puede dificultarse debido a la pigmenta-
ción, a la mala iluminación o a la baja temperatura ambiental
y su confirmación se realiza mediante el análisis de los gases
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46 GENERALIDADES

DPD
11.13 mm
DPD
11.70
Normal (153°) mm
Leve (160°)

Moderado (165°)
Severo (>175°)
DPD / IPD 0 1.04

Fig. 5-2. Grados de hipocratismo digital con determinación del ángu-

lo interfalángico. El grado de hipocratismo puede estimarse obser-
vando el dedo índice (u otro) lateralmente. En condiciones normales,
el ángulo es inferior a 180°; cuando se ” invierte”, existe hipocratismo.
Oponiendo las superficies dorsales de falanges idénticas aparecerá
un hueco o ventana entre ambos dedos con forma de “rombo”, mien-
tra que ello no ocurre en presencia de hipocratismo.
Fig. 5-3. Determinación del grado de hipocratismo digital. Utilizando
un simple calibre de carpintero, se establece el cociente entre los diá-
metros de la falange distal (DFD) y el interfalángico (DIF), denomina-
do diámetro (DFD) / DIF). En los individuos sanos es menor de 1
(0.75), elevándose proporcionalmente según el grado de hipocratis-
mo presente (en los casos avanzados suele superar 1).

en sangre u oximetría de pulso. Esta última, sin embargo, no ción de varias articulaciones (rodillas, codos, muñecas), como
detecta la existencia de anormalidades de la hemoglobina, suele ocurrir en la fibrosis quística avanzada. El hipocratismo
como sucede en la metahemoglobinemia, en la que la capa- digital no es un estado irreversible sino que puede mejorar e
cidad de transporte de oxígeno está disminuida (pacientes incluso desaparecer con los tratamientos (como sucede luego
“azules”) pese a saturometría normal. del trasplante pulmonar) y es importante medirlo y cuantifi-
El hipocratismo digital o dedos en “palillo de tambor” carlo. Para lo primero se puede utilizar un instrumento deno-
(agrandamiento de la falange distal de todos los dedos de minado calibre (fig. 5-3), con el cual se toma el grosor de la
ambas extremidades) es más notable en el dorso (Lámina falange en dos lugares: el diámetro a la altura del ángulo
color 1, fig. 1). Se cree que es causado por la proliferación del subungular-pulpejo dividido por el diámetro de la última
tejido conectivo subungular que, como respuesta a la hipoxia interfalange. En los individuos normales este cociente es
crónica, produce vasodilatación periférica transmitida por un menor de 1 (normal: 0.75) y en la medida en que se aproxime
impulso nervioso de tipo vagal. Otra teoría responsabiliza a la al 1 o lo supere, tanto mayor es el hipocratismo digital. Los
liberación de sustancias procedentes del impacto de megaca- “moldes de yeso” para cuantificarlo no se utilizan en la prác-
riocitos y plaquetas en la circulación periférica. tica, como tampoco se emplea la capilaroscopia que detecta la
Mediante la observación se pueden establecer tres grados hipertrofia del plexo venoso subungular.
de hipocratismo digital (fig. 5-2) que pueden presentarse en El examen de la vía aérea superior debe incluir los oídos
varios procesos patológicos del niño y del adulto (cuadro 5- para verificar si la trompa de Eustaquio se encuentra permea-
4). Un grado mayor lo constituye la osteoartropatía, un sín- ble. En la mucosa nasal pueden existir signos de alergia,
drome más generalizado en el cual existe además la afecta- como palidez y pólipos nasales. La nariz no se mueve duran-
te la respiración normal, el aleteo nasal es un mecanismo
Cuadro 5-4. Enfermedades en las que se ha observado hipo- fisiológico que reduce la resistencia de la vía aérea, al ensan-
cratismo digital en la Unidad 3 del Hospital de Niños Dr. char la base de la cavidad nasal. El saludo o frote nasal (con
Ricardo Gutiérrez el dorso de la mano y hacia arriba) se relaciona con atopia y
en este sentido debe examinarse la piel, ya que puede existir
Fibrosis quística Insuficiencia cardíaca eccema (relacionado con atopia y asma). Una cicatriz de BCG
Bronquiectasias idiopáticas congestiva indica inmunidad adecuada contra la tuberculosis.
Síndrome de Kartagener Cardiopatías congénitas En el examen del cuello se deben buscar posibles adeno-
Fibrosis intersticial cianóticas patías e identificar la posición de la tráquea, ya que su des-
Bronquiolitis obliterante Endocarditis bacteriana viación hacia el lado opuesto puede asociarse con patología
Empiema y absceso Deficiencia de respiratoria, como neumotórax, atrapamiento aéreo, cuerpo
pulmonar α1-antitripsina extraño, etc., mientras que la desviación hacia el mismo lado
Inmunodeficiencias SIDA suele observarse en la atelectasia y en la hipoplasia o agene-
Sarcoidosis Enfermedad pulmonar sia pulmonar.
Fístula arteriovenosa crónica posviral Debe observarse si existe esfuerzo para respirar o disnea,
pulmonar ya que excepto en el caso de niños mayores o adolescentes es
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poco lo que el examinador recabará en el interrogatorio res-
pecto de este tema. Las retracciones de la pared torácica,
ocasionadas por el aumento de la presión negativa intratorá-
cica ante un aumento de la resistencia, a veces pueden exten-
derse a las fosas supraclaviculares, especialmente en el
recién nacido y en el lactante, que tienen la pared torácica.
menos rígida.
En la enfermedad pulmonar obstructiva, si no se dispone
de un laboratorio pulmonar, el grado de disnea se puede
medir de manera cualitativa, contando el número de palabras
o números que el niño puede pronunciar luego de una inha-
lación máxima, maniobra que correlaciona bastante bien con
el FEV1.0 (volumen espiratorio forzado en el primer segun-
do). En los adolescentes con enfermedad pulmonar crónica
suele observarse un cuello relativamente corto, como encaja-
do en la caja torácica, con los hombros levantados, produci-
do por el aumento de aire intratorácico y el agrandamiento
del diámetro anteroposterior, con protrusión del esternón
hacia adelante (tórax en tonel). Esta observación no es extra-
polable al recién nacido, que tiene tórax redondo con una cir-
cunferencia similar al perímetro cefálico. En general, esta
deformación se relaciona de manera directa con el atrapa-
miento aéreo presente en la radiografía de tórax y el aumen-
to de la capacidad residual funcional en el estudio funcional
respiratorio.
Frecuencia respiratoria
Simplemente observando al bebé o al niño durmiendo se
puede obtener excelente información: el esfuerzo muscular
que realiza, a qué ritmo respira, cuál es su tipo respiratorio,
etc. (fig. 5-4). En el bebé pequeño la respiración es irregular
y la frecuencia respiratoria varía notablemente del recién
nacido al lactante y al niño mayor (decrece con la edad), aun-
que dependerá de si está dormido o despierto. En los peque-
ños, el simple manipuleo corporal que implica un examen
físico o la presencia de un extraño (el examinador) pueden
alterar la frecuencia respiratoria (taquipnea). En los niños con
afecciones respiratorias crónicas, el registro de la frecuencia
respiratoria reviste especial importancia y es útil su medición
en el hogar con el niño dormido. La frecuencia respiratoria
aumenta con la fiebre (4-7, por cada grado centígrado) y en
ciertos procesos patológicos: acidosis metabólica, intoxica-
ción por aspirina y algunos estados emocionales. La baja ven-
tilación, por el contrario, se observa en la depresión neuroló-
gica, la hipoxia y la alcalosis metabólica.
Tipos respiratorios
Importa observar el tipo de respiración y en este sentido el
examinador puede desarrollar técnicas propias para cada
edad; por ejemplo, medir a qué distancia de la boca-nariz se
puede “sentir” la respiración a distintas edades. En condicio-
nes normales, las paredes torácica y abdominal protruyen
hacia afuera durante la inspiración y cuando sucede a la inver-
sa se habla de respiración paradójica (parálisis de músculos
intercostales, prematurez, etc).
Hipopnea es la. respiración superficial e hiperpnea cuan-
do es demasiado profunda. El prematuro puede presentar res-
piración periódica, en la cual se suceden varias respiraciones
seguidas y luego una pausa (que puede ser de 10-15 segundos
SEMIOLOGÍA RESPIRATORIA: HISTORIA CLÍNICA Y EXAMEN FÍSICO 47
FRECUENCIA RESPIRATORIA POR MINUTO
EN NIÑOS Y ADOLESCENTES NORMALES
32
30
28
Femenino
26 Masculino
Frecuencia por minuto
24
22
20
18
16
14
12
10
1 3 5 7 9 14 16 18
Edad (años
Fig. 5-4. Variaciones de la frecuencia respiratoria (disminuye con el
desarrollo). Las líneas de regresión representan dos desvíos están-
dar. No existen diferencias en relación con el sexo. (DeLucas WP,
Pryor HB. Range and standard deviations of certain physical measu-
rements in healthy children. J Pediatr 1935;6:533.)
sin llegar a la apnea). La espiración prolongada se observa en
las enfermedades obstructivas, como la fibrosis quística, la
bronquiolitis, el asma, etc. Otros tipos respiratorios son la
respiración de Kussmaul, que se observa en la acidosis diabé-
tica, el ritmo de Cheyne-Stokes (ciclos ascendentes y descen-
dentes del ritmo respiratorio separados por apneas breves),
que se observa en la insuficiencia cardíaca congestiva o en el
coma, y la respiración de Biot (ciclos irregulares separados
por apneas), que se observa en los pacientes con daño cere-
bral profundo.
En los niños que viven a más de 1500 m del nivel del mar,
donde existe baja presión parcial de oxígeno, como ocurre en
la cordillera de los Andes, el tórax puede ser de mayor tama-
ño, por aumento de todos los diámetros y asociarse con des-
nutrición.
Palpación
La palpación torácica, que debería realizarse con manos pre-
calentadas, corrobora lo observado en la inspección, pero
puede ser difícil realizarla en niños poco colaboradores. Es
útil para localizar nódulos, ganglios, zonas de dolor local
(comprimiendo suavemente en forma alterada el tórax ante-
rior y el posterior), establecer la ubicación de la tráquea,
determinar si existen otras alteraciones (transmisión sonora,
soplos, etc.) y medir la circunferencia y los diámetros toráci-
cos. Con la palma de la mano apoyada sobre la pared toráci-
ca se puede percibir la respiración normal, o la existencia de
frotes, frémitos o aumento de la transmisión de los sonidos
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48 GENERALIDADES
Fig. 5-5. Determinación de la simetría respiratoria mediante la palpa-
ción. Para el examen de la tráquea en el lactante es importante que
la cabeza esté hiperextendida para que el pulpejo del dedo índice del
examinador coincida con la fosa supraclavicular. Esta técnica es útil
principalmente en niños mayores o adolescentes, en quienes pueden
utilizarse dos dedos (índice y mayor) para medir la posición de la trá-
quea respecto de la fosa supraclavicular: si ésta es más grande de
un lado, significará que el mediastino está desviado hacia el lado
opuesto.
vocales. Es factible verificar la transmisión de la voz o el llan-
to, con la base de los dedos apoyados alternadamente en
ambos hemitórax posteriores y si es asimétrica indicará pato-
logía unilateral. En los niños capaces de colaborar se puede
medir pidiéndoles que repitan un número en voz alta (p. ej.,
“noventa y nueve”) y en los lactantes, el llanto es una buena
manera de percibir vibraciones vocales en la espalda.
Con las manos colocadas simétricamente en la espalda, es
factible medir cualitativamente, al menos de manera aproxi-
mada, si los hemitórax ventilan parejo, observando el despla-
zamiento de los pulgares del examinador con la respiración
del paciente. Los pulgares se apoyan sobre la espina dorsal y
si el desplazamiento no es parejo, se puede establecer que la
mano que desplace menos ese pulgar indicará el hemitórax
que hipoventila.
A cualquier edad es útil la palpación de la tráquea para
detectar posibles desviaciones del mediastino, como sucede
en el enfisema unilateral, el neumotórax, un cuerpo extraño,
etc. En este último caso, si existe obstrucción de un bronquio
fuente se producirá pérdida de volumen aéreo que puede lle-
gar a la atelectasia, en cuyo caso existirá desviación del
mediastino y de la tráquea hacia el mismo lado (fig. 5-5).
Durante la respiración normal existe cierta variación de la
presión arterial sistémica durante la inspiración y la espira-
ción. Se denomina pulso paradójico a la exageración de la
disminución de la presión sistémica durante la inspiración,
como consecuencia del aumento de la presión negativa intra-
torácica en esa fase. Este signo suele aparecer en la enferme-
dad pulmonar obstructiva y en la práctica se determina
midiendo la diferencia de la presión sistólica durante la inspi-
ración (menor) y la espiración (mayor). En condiciones nor-
males la diferencia es menor de 10 mm Hg y cuando supera
los 15 a 20 mm Hg significa enfermedad pulmonar obstructi-
va crónica severa. Es conveniente medirlo, a pesar de que no
existe una correlación exacta entre el pulso paradójico y el
grado de obstrucción bronquial que ocurre, por ejemplo, en el
asma. Su valor como indicador de la severidad de la afección
pulmonar ha disminuido en los últimos años porque pese a
correlacionarse con una disminución del FEV1,0 (> 60% del
valor previsto), el atrapamiento aéreo o el enfisema pueden
anularla.
Con excepción de los prematuros que pueden tener una
circunferencia craneana superior a la torácica y en los niños
muy pequeños, consideramos importante medir el tamaño
de la caja torácica, especialmente la circunferencia torácica
(medida a nivel de las tetillas en media inspiración) y los
diámetros torácicos anteroposterior (DTAP) y lateral (DL)
(fig. 5-6) para determinar el índice torácico.
Percusión
La percusión torácica se basa en el sonido que producen las
diferentes características vibratorias de los distintos tejidos
que componen la caja torácica. Según Brown, se conoce
desde que “Leopold Auenbrugger la utilizaba para medir la
cantidad de vino que quedaba en sus toneles en la Viena de
1700” y fue retomada por la escuela de semiología francesa
del siglo XIX. Existen dos maneras de ejecutarla: la directa y
la indirecta. La primera consiste en golpear suave y directa-
mente con un dedo doblado sobre la superficie torácica, pero
la técnica indirecta es obviamente la más utilizada en todas
las edades y consiste en apoyar un dedo mientras que otro de
la mano opuesta golpea sobre éste con un rápido y seco movi-
miento de pivote de la muñeca de ida y vuelta. La fuerza que
se imparte a la maniobra dependerá del tamaño de la caja
torácica y de la experiencia del examinador. El timpanismo
máximo, como el que se produce al percutir sobre una cáma-
ra gástrica llena de aire, en el pulmón sugiere la existencia de
neumotórax. Un grado menor es la hiperresonancia, en gene-
ral asociada al con el enfisema, mientras que la matidez se
asocia con líquido en el espacio pleural o consolidación
parenquimatosa. En el adulto es posible obtener distintos gra-
dos de tono y timbre según se trate de un individuo sano o de
uno con enfermedad respiratoria, pero en el lactante la percu-
sión fina es bastante difícil de realizar, debido a la pequeñez
de la caja torácica. En el niño es mejor utilizar la posición de
sentado, con un único dedo del operador colocado en el espa-
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Fig. 5-6. Medición de los diámetros torá-
cicos mediante un simple pelvímetro. El
índice torácico (IT) resulta del cociente
entre el DTAP / DTL y para este propósito
se utiliza un simple calibre (o un pelvíme-
tro de metal graduado en cm). En el
recién nacido el IT es 1 (tórax redondo),
pero disminuye con el crecimiento para
llegar a los valores del adulto (IT: 0.75).
En los pacientes con enfermedades pul-
monares obstructivas crónicas no ofrece
variaciones detectables en períodos cor-
tos, pero en nuestra experiencia constituye
un signo útil para valorar el progreso de la
enfermedad pulmonar en el tiempo.
cio intercostal (los demás dedos no deben tocar la pared torá-
cica pues alterarán la transmisión del sonido).
Auscultación
La única manera de aprender a distinguir los sonidos es
mediante el entrenamiento adecuado y cuidadoso en pulmo-
nes normales y enfermos. La auscultación constituye una de
las etapas más importantes del examen físico y debería reali-
zarse en un ambiente lo más tranquilo posible, lo cual suele
ser difícil en pediatría. Pese a que la auscultación torácica
data de muchos años (Laennec, siglo XIX), el uso de los este-
toscopios biauriculares modernos ha simplificado notable-
mente este aspecto del examen físico al permitir correlacionar
los cambios en el sonido con la patología pulmonar subya-
cente. Se debe utilizar un estetoscopio en buen funciona-
miento (goma del lado cardíaco en buenas condiciones, mem-
brana bien ajustada, terminales que encajen adecuadamente
en el oído del examinador, largo no superior a los 25-30 cm,
etc.) aplicado directamente sobre la piel (sin ropa). Si bien
existen estetoscopios “diferenciales” (Ackerman) (una cam-
pana para cada oído), no los hemos usado. Los sonidos graves
(100-2000 Hz) se escuchan mejor del lado de la campana y
los agudos con la cara del diafragma que filtra los graves. Para
la semiología torácica del adulto, existen numerosas clasifi-
caciones internacionales que se basan en el timbre del sonido
(agudo, grave), la faz respiratoria en la que se auscultan (ins-
piración, espiración) y la posibilidad de ser modificados o no
por la tos, rara vez utilizable en el niño pequeño. Para la aus-
cultación en recién nacidos, lo ideal es la posición supina para
evitar curvaturas del tronco que puedan alterar la transmisión
de los sonidos y en el lactante es conveniente realizar el pro-
cedimiento en la falda de la madre y si llora, es útil aprove-
SEMIOLOGÍA RESPIRATORIA: HISTORIA CLÍNICA Y EXAMEN FÍSICO 49
FETO
7 MESES
TÉRMINO
5
MESES
3 1/2 AÑOS
ADULTO
char las inspiraciones. Si el niño es capaz de colaborar, suele
tener éxito pedirle que respire con la boca abierta (como “un
perrito agitado”).
Dado el tamaño pequeño del tórax, en pediatría suele
obtenerse información cuantificada (auscultación “normal” o
“patológica”) y no calificada por regiones pulmonares, como
en los adultos. Los lóbulos superiores se auscultan en la zona
supraclavicular, los inferiores por debajo de la escápula y en
la axila se pueden oír todos los lóbulos. Es conveniente aus-
cultar varios ciclos respiratorios en cada lugar y luego corre-
lacionarlos con el mismo lóbulo o segmento contralateral. A
medida que se desciende desde la tráquea hacia la vía aérea
periférica, el sonido cambia de rudo o traqueal hacia los más
suaves broncovesicular y vesicular. Los sonidos agregados o
adventicios o estertores (rales) subcrepitantes y/o crepitantes
son producidos por elementos agregados al aire en la vía
aérea y constituyen un motivo de preocupación para el médi-
co con escasa experiencia. Los estertores gruesos general-
mente indican la presencia de líquido en la vía aérea mayor,
mientras que los estertores finos o subcrepitantes, son exclu-
sivamente inspiratorios y corresponden a la apertura (ruido de
burbujas) de los alvéolos, comunes en la bronquitis, la neu-
monía, etc. En los procesos como la fibrosis quística suelen
auscultarse estertores crepitantes, de tono algo más grave que
los anteriores, inspiratorios o espiratorios que también son
ocasionados por secreciones bronquiales, por lo cual suelen
modificarse por la tos. Los roncus y sibilancias son sonidos
de timbre musical de tipo continuo (más prolongados en la
espiración) producidos en los bronquios medianos o más
pequeños, respectivamente, por las turbulencias en la vía
aérea estrechada. En los lactantes, los roncus con varias tona-
lidades pueden confundirse con sonidos de la vía aérea supe-
rior, como el estridor laríngeo.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 50
50 GENERALIDADES
La captación de sílabas susurradas o pectoriloquia no es
posible en los niños sanos, en quienes la voz no puede aus-
cultarse con nitidez, excepto cuando existe egobroncofonía, o
sea la posibilidad de entender sílabas, como ocurre en los sín-
dromes de condensación. Finalmente, los frotes pleurales son
inspiratorios y espiratorios, algo menos comunes en los niños
que en los adultos y corresponden a la falta de lubricación de
las hojas pleurales (inflamación pleural). Recientemente, la
fononeumografía ha resultado novedosa para la identificación
de este tipo de sonoridades (Ignacio Sánchez, Chile), pero
aún no tenemos experiencia personal.
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51
6
Influencias y repercusiones emocionales y
psiquiátricas de la enfermedad respiratoria
CARLOS CAMUSSO Y DANIELA KAPLAN
GENERALIDADES
La medicina, abocada a la tarea de curar, resolver los proble-
mas en el cuerpo, se ocupa del organismo. Se mide, ausculta,
radiografía y analiza un cuerpo objetivable.
No obstante estar armada con sistemas científicos de
observación y con un arsenal terapéutico altamente desarro-
llado, numerosos casos se rebelan a su cuidado, ciertos obs-
táculos se interponen. El abordaje que plantea la medicina no
es suficiente para su comprensión.
En la clínica se encuentran pacientes que se quejan de dolo-
res cuyo origen es inexplicable por estas vías. Disfunciones que
no responden ante el tratamiento habitual, lesiones que se
acentúan en determinados períodos o desaparecen sin que
medie intervención.
En presencia de insomnios, de depresiones con manifesta-
ciones físicas, de astenias, de espasmos de angustias traduci-
das en lenguaje digestivo, cardíaco o del sistema respiratorio,
el médico pone en juego sus recursos medicamentosos sin
poder lograr siempre el éxito deseado.
El ser humano, desvalido más que ninguna especie desde
su nacimiento, necesita de otros para su supervivencia. Los
padres, al mismo tiempo que satisfacen las necesidades pri-
marias del niño, depositan anhelos y expectativas que lo irán
transformando en un ser humano. El niño se constituye así en
único y diferente de cualquier otro, marcado por una historia
que lo precede.
Si sólo se atiende a la satisfacción de las necesidades bio-
lógicas de los niños sin transmitirles amor, tendrán perturba-
ciones en el desarrollo emocional.
Los síntomas somáticos alarman a los padres. Probable-
mente, entre los médicos, es el pediatra ante quien se evidencia
con mayor frecuencia el sufrimiento subjetivo.
Las consecuencias en los sujetos de patologías orgánicas
constituyen marcas en la subjetividad, que se inscriben en
cada caso de manera única y diferente. La historia y las carac-
terísticas personales hacen que sea imposible generalizar el
efecto de la irrupción de una enfermedad que variará según la
estructuración previa del sujeto. Para que el padecimiento
orgánico pueda situarse en un contexto más amplio y así ser
más soportable, es necesario que la problemática que subya-
ce emerja, o por lo menos que ciertas cuestiones del sufri-
miento actual se ubiquen en una historia más amplia.
ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN RESPIRATORIA
Las enfermedades neumonológicas ponen de manifiesto, al
igual que cualquier otra patología de origen orgánico, cues-
tiones radicales como: el lugar del niño en la familia, la ins-
cripción en los sujetos de la enfermedad, la significación que
ésta cobra para el niño y su entorno, etcétera.
El pulmón cambia en el momento del parto y de eso
depende la posibilidad de vida extrauterina.
La función respiratoria pulmonar aparece desde el naci-
miento, en el momento del paso de la vida amniótica a la vida
aérea. Esta función se desencadena por vía humoral y por vía
refleja indirecta, que actúa sobre los centros respiratorios
pontobulbares, los cuales regulan el ritmo basal de la respira-
ción, y sobre los centros diencefálicos que determinan la
adaptación de la respiración a las necesidades del organismo.
Está demostrado que la actividad respiratoria, dependiente de
la musculatura estriada o de la musculatura bronquial lisa,
puede modificarse por las emociones, en forma involuntaria.
Del mismo modo, la alteración de la función respiratoria
puede estar influida por mecanismos psíquicos inconscientes
y el sujeto desconocer el motivo de estas disfunciones. Por
otro lado, los seres humanos son los únicos animales que con-
trolan la respiración en forma voluntaria.
Trastornos con hipoventilación
Apneas
Fisiopatológicamente, la apnea puede deberse a una sensibili-
dad menor del centro respiratorio frente al dióxido de carbo-
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52 GENERALIDADES
no. Sin embargo, uno de los autores intervino en dos casos
de apneas del lactante, diurnos, que requirieron reanimación
y que, al estudiarlos profundamente, no presentaron ningún
hallazgo positivo. Uno de estos niños, de 6 meses, presenta-
ba sus apneas sólo en presencia de su madre y en el otro eran
más frecuentes en contacto con su padre. En el primero se
observaron conflictos graves y violencia familiar y compo-
nentes de hostilidad inconscientes en la madre hacia el niño,
ya que éste ponía en evidencia puntos de conflicto no resuel-
tos de la historia materna. La hostilidad era sólo evidente en
la tensión del tono muscular en las maniobras con el niño,
aparentemente normales. Se observó una sobrecompensa-
ción a través de una actitud de tensa expectación permanen-
te hacia él.
En las ocasiones en que se refiere despertar nocturno fre-
cuente, se pueden demostrar microepisodios de apnea de
corta duración, a menudo acompañados de somnolencia diur-
na. La apnea puede deberse a una sensibilidad menor del cen-
tro respiratorio frente al dióxido de carbono; habrá que des-
cartar la existencia de sueños de angustia, que podrían actuar
como coadyuvantes.
La hipoxia interviene como causa última de muerte.
Ocurre rara vez después de los 2 años, lo cual lleva a pensar
que podría intervenir cierta inmadurez del sistema nervioso
central. Tiene mayor incidencia en invierno, y esto supone la
influencia viral. Unos pocos casos presentan episodios de
apneas previas que permiten estudiarlos más profundamente.
Espasmo del sollozo
El espasmo del sollozo se observa desde la lactancia y suele
desaparecer espontáneamente, alrededor de los 4 años.
Consiste en episodios de apneas en espiración, casi siempre
a continuación de un llanto prolongado. El niño se vuelve cia-
nótico y después de pocos minutos se alivia. En ocasiones, los
episodios se pueden repetir varias veces en el día y también
progresar hacia una pérdida fugaz de la conciencia. Debe des-
cartarse la epilepsia. No reviste gravedad desde el punto de
vista respiratorio; sin embargo, su benignidad contrasta con la
desesperación y el temor que provoca en la familia. El médico
deberá tranquilizar a la familia acerca de su carácter benigno y
orientar hacia la serenidad y el sostén corporal en esos momen-
tos, evitando así los beneficios secundarios que puede traerle al
niño la movilización familiar, que muchas veces contribuye a la
fijación del síntoma. En otro orden de cosas, deberán hacerse
algunas de estas preguntas: ¿Qué provoca tanta oposición en el
niño? ¿Qué lugar ocupa en la familia? ¿Está acostumbrado a
los límites? ¿Cómo son éstos? ¿Coherentes o discordantes?
¿Tiene este niño intolerancia a las frustraciones? ¿Por qué recu-
rre a su cuerpo en lugar de expresarse con palabras? Si una vez
planteado esto, no se observan cambios, es necesario derivar a
la familia a un especialista.
Trastornos con hiperventilación
Hiperventilación aislada por ansiedad
La hiperventilación aguda es el estado fisiológico de la
hiperpnea en la cual la respiración es excesiva para los reque-
rimientos metabólicos, produciendo la disminución de PaCo2
y los cambios fisiológicos que esto genera.
Los múltiples cambios fisiológicos que suceden a un epi-
sodio agudo de hiperventilación son la causa de muchos de
los síntomas somáticos y del sistema nervioso que ocurren
durante el ataque de pánico.
La sensación de falta de aire que conduce a la hiperpnea
está relacionada con algún acontecimiento desencadenante de
angustia. Cesa espontáneamente en corto tiempo cuando la
persona se tranquiliza.
Síndrome de pánico
Este síndrome se diagnostica cuando los ataques de pánico se
presentan en forma recurrente.
Para M y F Wamboldt, los pacientes con pánico tienen una
sensibilidad mayor que la población general al aumento de la
PaCO2. Hay una disminución del umbral de los quimiorre-
ceptores del sistema nervioso central sensibles al incremento
de CO2, y ello genera una “falsa alarma” a niveles de CO2 que
para otros sujetos serían normales. Se desencadena entonces
una respuesta de hiperventilación que produce el cortejo sin-
tomático característico del ataque de pánico.
Según la clasificación del DSM (Diagnostic and
Statistical Manual of Mental Disorders), los ataques de páni-
co consisten en sensaciones de falta de aire e hiperpnea (res-
piración rápida y superficial), en general relacionada con
algún acontecimiento desencadenante de angustia. La hiper-
ventilación acompaña a una sintomatología amplia, consti-
tuida por otros concomitantes físicos: taquicardia, palpita-
ciones, dolor u opresión torácica, hiperventilación, hiperto-
nía frecuente.
Todo esto va acompañado de gran angustia, sensación de
muerte inminente, temores a veces sin nombre, en otras con
forma de fobias determinadas, al encierro, a las muchedum-
bres, a las congestiones de tránsito, etcétera.
Sin descartar estas explicaciones biológicas, es evidente
que los factores psicógenos no han perdido vigencia. El cuadro
que hoy llamamos síndrome de pánico podría superponerse a la
neurosis de angustia descripta por Freud hacia 1895.
Sigmund Freud definió la neurosis de angustia como un
estado de excitabilidad general y de espera ansiosa, con mani-
festaciones somáticas y neurovegetativas. La neurosis de
angustia es una neurosis actual caracterizada específicamente
por la derivación de excitación somática lejos del psiquismo
y una utilización anormal de esta excitación en manifestacio-
nes corporales. La causa desencadenante del trastorno no
estaba, para él, del lado de una patología psíquica, como en la
histeria o en la neurosis obsesiva sino que permanecía próxi-
ma a lo somático; no dependía de la represión de una repre-
sentación y del desplazamiento de su afecto. Existen mani-
festaciones de la angustia que varían de un individuo a otro e
incluso en una misma persona:
1. La angustia crónica, que puede ligarse a todo contenido
representativo que le ofrezca un soporte. O sea, la causa de la
angustia se atribuye a algún contenido que sirve como “excu-
sa” consciente, mientras que la causa verdadera permanece
desconocida para el sujeto.
2. Ataque de angustia pura, ataque de pánico, junto con
equivalentes somáticos o sustituidos por éstos (vértigo, dis-
nea, trastornos cardíacos, sudación).
3. Síntomas fóbicos, en los que el afecto de angustia se
halla ligado a una situación temida, que no es sino la repre-
sentación de un conflicto inconsciente.
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INFLUENCIAS Y REPERCUSIONES EMOCIONALES Y PSIQUIÁTRICAS DE LA ENFERMEDAD RESPIRATORIA
Asma
Entre las enfermedades respiratorias, el asma ocupa un lugar
especial por su relación con la psiquis.
Como toda enfermedad orgánica, es una manifestación en
el cuerpo de algo real. No puede reducirse a una dinámica
inconsciente. Hay una falla en el organismo, una obstrucción
pulmonar difusa con una hiperreactividad de las vías respira-
torias por predisposición genética, sobre la que actúan otros
factores desencadenantes de la enfermedad asmática. La com-
binación de predisposición genética, factores ambientales y
psíquicos pueden explicar la mayor parte de casos de asma
infantil.
En las descripciones antiguas, el asma se relacionaba con
trastornos humorales, más tarde se la consideró un trastorno
de tipo neurótico únicamente y en la actualidad su sintomato-
logía se atribuye a una defensa del organismo contra sustan-
cias extrañas irritantes. El asma se describe como un síndro-
me que aparece en un terreno especial y se expresa con moti-
vo de ciertas agresiones alérgicas o factores psicógenos. Si
bien el asma no tiene su origen en un factor psicógeno sola-
mente, en ciertas situaciones la sintomatología que la caracte-
riza se ve enfatizada por determinantes psíquicos.
Los estímulos alérgicos e inespecíficos que en presencia
de vías respiratorias hiperreactivas inician la broncoobstruc-
ción e inflamación son variados.
En contraposición al asma falsa por polipnea histérica, al
bloqueo respiratorio de origen nervioso o a la tos psicógena,
la crisis asmática no es el equivalente de una representación
reprimida o el afecto ligado a ella. El asma no forma parte del
lenguaje del cuerpo, no tiene un significado descifrable, es
una aparición en el cuerpo. No obstante, se observa la emer-
gencia de la obstrucción bronquial en un momento determi-
nado, la reagudización de los ataques o la falta de respuesta a
la terapéutica habitual. La subjetividad se pone de manifiesto
apoyándose en un trastorno funcional.
La importancia de los factores psíquicos en los mecanis-
mos de asma infantil está demostrada por diversos hechos:
− La existencia de factores psíquicos en el desencadena-
miento del síndrome o en el determinismo de la crisis.
− Las características del niño asmático.
− Las características de sus padres.
− El efecto de intervenciones psicoterapéuticas.
Según algunos autores, el niño asmático tiene característi-
cas particulares: ansiedad, falta de confianza, estado tensional
elevado, dependencia de los padres. También hay niños con
un comportamiento agresivo y alborotador.
Las madres de los asmáticos generalmente tienen una
relación estrecha con sus hijos, sin permitir, de modo incons-
ciente, la intervención del padre.
En nuestra experiencia observamos tanto madres ansiosas,
rechazadoras y agresivas como sobreprotectoras y ambivalen-
tes, que tras su hiperprotección ocultan un rechazo profundo.
La madre del asmático, ansiosa y preocupada por su pro-
pia competencia, favorece que su hijo esté dominado por la
inseguridad al satisfacer el deseo materno. El padre no puede
rescatar al hijo de esa relación demasiado estrecha donde éste
se convierte en una propiedad exclusiva de la madre.
La percepción del rechazo materno crea en el niño sen-
timientos ambivalentes. La rabia y el enojo no pueden
53
hacerse conscientes por el temor de perder el amor de sus
padres.
La relación madre-hijo genera en el niño un modo de
expresar sus conflictos a través de la enfermedad y de mani-
festar su ambivalencia (coexistencia de sentimientos opues-
tos, por ejemplo, amor y odio).
En algunos casos el niño es rechazado por sus padres
cuando está sano, pues es entonces cuando muestra deseos de
independencia, y se siente recompensado de estar enfermo
por los cuidados y atenciones que recibe cuando la enferme-
dad lo vuelve, en la mayoría de los casos, casi totalmente
dependiente.
Hay que tener en cuenta en ciertos casos la identificación
del niño con alguno de los padres u otras personas significa-
tivas, que sean asmáticas. La preocupación de éstas, sobre
todo de la madre, por el aparato respiratorio y el lugar pre-
ponderante que ocupa la respiración para ellas, pueden hacer
que este sistema se torne vulnerable. Es allí donde están pues-
tas las miradas y donde el clínico es convocado para ver lo
emocional más allá del síntoma físico.
Las siguientes viñetas, producto de nuestra experiencia
en un hospital pediátrico general, ejemplifican lo antes
expuesto:
• Andrés, un adolescente de trece años padece episodios
de broncoobstrucción que no ceden con la medicación.
En el relato del paciente, el neumonólogo detecta, respec-
to de sus síntomas, aspectos que no puede explicar desde la
medicina.
Los síntomas ceden, pero el malestar permanece, se hace
evidente la discordancia entre lo objetivo y lo subjetivo.
Su padre murió hace menos de un año. En la relación de
Andrés con su médico se ponen en juego aspectos transfe-
renciales. Andrés espera del médico respuestas como si se
tratara de un padre. Existe un duelo no resuelto que se actua-
liza en la relación con el neumonólogo. Andrés concurre una
vez por semana al hospital, el día que este profesional está
de guardia.
Se entristece cuando su médico lo palmea y le dice: “Está
todo bien”. Para Andrés algo no funciona y se siente incom-
prendido y “abandonado” como por su padre, quien murió de
asma.
Andrés se obstruye y agita, se identifica por medio del sín-
toma a su progenitor.
A partir de la muerte de su abuelo paterno, Andrés se reu-
bica en relación con la pérdida de su padre. Así puede desco-
nectarse del médico, de lo que, en la consulta a éste, buscaba
de la relación con su padre.
• Germán tiene tres años y un asma resistente a toda
medicación.
Su tía materna murió de asma 5 años antes de su naci-
miento, durante el parto de una niña que, de haber sido varón,
se hubiese llamado Germán.
Algo de su hermana, del destino de ella, le transmite la
madre a Germán a través del nombre.
Esto tiene un valor, como marca de significación.
Germán se identifica con un rasgo de su tía y a través de
su síntoma responde a la angustia de su madre.
El asma se potencia por la especial atención que la madre
genera sobre el aparato respiratorio de Germán.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 54
54 GENERALIDADES
• Miguel fue adoptado al año de su nacimiento.
El médico detectó un agravamiento de la enfermedad
(asma), a pesar de haber evolucionado favorablemente hasta
el presente.
En la entrevista, en la que participa el niño, la madre
comenta haber delegado en su hijo la responsabilidad de su
tratamiento, al estar ella abocada a un nuevo trabajo. “No es
que no me preocupe por Miguel, pero puse la energía en el
trabajo”.
La madre se siente responsable y culpable por el desme-
joramiento de Miguel. Reconocer sus propios límites ante su
hijo favorece que éste no se sienta abandonado nuevamente.
La enfermedad, cuyo origen está claramente determinado
desde el punto de vista médico, interroga sobre cuestiones
fundamentales que hacen a la constitución como ser humano.
El significado que cobra la enfermedad se articula con deseos,
ideales o falta de ellos. Puede ser recibida como un castigo
merecido por haber rechazado al bebé o ser una herida al nar-
cisismo de los padres, más difícil de superar para unos que
para otros.
El destino de un niño, su vida adulta, no es ajeno al lugar
que éste tiene para sus padres aun antes de su nacimiento.
El médico pediatra se enfrenta con una serie de manifes-
taciones del aparato respiratorio cuyo origen está en la psi-
quis. Cuando una representación desagradable es reprimida,
el afecto ligado a ella se expresa, ya sea como tal, sin estar en
relación con lo que lo produjo, o como síntoma corporal. El
sentido es desconocido para el sujeto, permanece inconscien-
te y sólo cuando su significado es aprehensible para la perso-
na, el síntoma puede desaparecer. Estos síntomas constituyen
un lenguaje, un modo de expresión, una metáfora de lo repri-
mido. Ejemplos de ellos serían: tos psicógena, espasmo de la
glotis, seudoestridor, etcétera.
NEUMONÍAS
La enfermedad es de origen infeccioso. Las neumonías tienen
un agente etiológico claramente determinado. El agente mór-
bido actúa de manera diferente según el organismo. El virus o
la bacteria pueden ser los mismos. La enfermedad causada y
sus efectos varían en función de las características psíquicas
de cada uno y, a su vez, conflictos psíquicos pueden incidir en
la vulnerabilidad orgánica y los estados inmunológicos no
son ajenos a los diferentes momentos subjetivos.
• Mariana está internada en unidad de terapia intermedia
respiratoria.
Tiene 3 años y desde los 5 meses de vida sus internacio-
nes son periódicas por broncoobstrucción o neumonías como
consecuencia de una bronquiolitis que le dejó un pulmón
secuelar. Mariana sufre, además, una desnutrición crónica que
dificulta su mejoría.
El rechazo de la madre por su hija se pone de evidencia en
el modo en que la alimenta, automáticamente, como si se tra-
tara de un trámite. No le habla, no juega con ella.
Al negarse al alimento, la niña revela este rechazo.
Que la madre despliegue algo de esto en las entrevistas
ayuda a la mejoría de Mariana.
• La madre de Carolina no acepta el lugar de su hija como
algo separado de ella.
Carolina, con un daño secuelar importante en el pulmón,
a la espera de un trasplante, tiene una dependencia de oxíge-
no que no se explica por los parámetros de la medicina. Según
el nivel de saturación pulmonar medido, no requeriría oxíge-
no permanente.
Los médicos deciden mantener la internación hasta que
Carolina sea destetada del oxígeno, es decir, que pueda pres-
cindir de él.
La madre de Carolina recibe de la niña su propio mensa-
je: no desea que su hija se aleje de ella; al continuar la niña
dependiendo del oxígeno, la satisface de modo inconscien-
te. Para la madre, la dependencia del oxígeno impide que
Carolina se aleje de ella más que lo que el tubo del aparato
se lo permite. Una intervención, como es la de supeditar el
alta al destete del oxígeno, hace a la mejoría, al proceso de
cura, en tanto introduce una separación entre madre e hija.
FIBROSIS QUÍSTICA
La fibrosis quística del páncreas es una enfermedad de origen
genético, degenerativa que afecta a diferentes órganos, sobre
todo al pulmón. Son, por lo tanto, los neumonólogos los
médicos de cabecera de estos enfermos.
La fibrosis quística no tiene cura, es una enfermedad cró-
nica cuyo destino indefectible es la muerte de quien la pade-
ce en un período que puede ser más o menos breve, según el
estado del paciente.
El tratamiento contribuye a mejorar la calidad de vida y
prolongar la expectativa de supervivencia.
El cuerpo biológico se va conociendo, se hace todo lo que
la ciencia médica y sus avances en el conocimiento de la
enfermedad ofrece, pero el sufrimiento del paciente escapa de
las posibilidades terapéuticas.
Los médicos se ven enfrentados con seres que sufren,
cuya muerte está anunciada.
Profesionales de una especialidad como la neumonología,
dedicados al estudio y el tratamiento de órganos vitales y sus
patologías, habituados a disfunciones y lesiones de gran com-
plejidad, están permanentemente enfrentados con casos difí-
ciles. Pero la muerte, inevitable, los coloca frente a los lími-
tes de su práctica.
La medicina ideal, la que cura, la que siempre tiene algo
que hacer con los pacientes no tiene que ver con la realidad
del ejercicio cuando se trata de niños con enfermedades cró-
nicas, sobre todo en estado terminal.
Equipo interdisciplinario para la atención de
pacientes fibroquísticos
En el servicio de terapia intermedia respiratoria se atiende
de manera integral a los niños con esta enfermedad.
Neumonólogos, nutricionistas, genetistas, kinesiólogos, bio-
químicos, gastroenterólogos, asistentes sociales y psicólogos
constituyen un equipo.
Esta experiencia pone de manifiesto la necesidad de los
profesionales de enfrentarse en forma conjunta con una pato-
logía de tan difícil pronóstico.
Durante las reuniones se pueden escuchar las dificultades
de los médicos en el transcurso del manejo de la enfermedad.
Los obstáculos van más allá del tratamiento y de la afección.
Las resistencias de los pacientes a cumplir el tratamiento, aun
cuando su beneficio es evidente para la medicina, la abulia de
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INFLUENCIAS Y REPERCUSIONES EMOCIONALES Y PSIQUIÁTRICAS DE LA ENFERMEDAD RESPIRATORIA
ciertos padres, las creencias, la falta de comprensión, a pesar
de las exhaustivas explicaciones, etcétera.
Es decir, lo que irrumpe, escapa de las previsiones y no
puede controlarse. Lo singular que a cada uno se le juega y
que ha de ser tenido en cuenta.
Las siguientes viñetas muestran diferentes estrategias,
particulares, subjetivas, de los médicos, para soportar lo peno-
so de la enfermedad que lleva a la muerte.
− Un médico dice: “Informo a los padres sobre las carac-
terísticas de la enfermedad en cuanto se confirma el diag-
nóstico. No vuelvo a hablar de la muerte hasta que su inmi-
nencia me obliga. Lo hago para poder engancharme con mi
paciente”.
− Otro, muy angustiado, muestra un dibujo que realizó un
paciente con fibrosis quística pulmonar: un cementerio. El
niño lo confronta con la realidad de la muerte. No tener pala-
bras, no saber qué decir, es una constante. Sin embargo, el
niño, habla y lo importante es escucharlo. ¿Tendrá miedo?
¿Se estará despidiendo? ¿Qué es lo que sabe de lo que le espe-
ra? Preguntas que permiten situar de otro modo a este niño en
su singularidad.
¿De qué hablan estos médicos sino de la negación que les
permite seguir trabajando? Mecanismo que no siempre fun-
ciona, cuyas fracturas se ven a diario.
A continuación se relatan algunas entrevistas mantenidas
con pacientes fibroquísticos que aportaron material para dis-
cutir luego con el resto de profesionales, con vistas a un
entendimiento global de cada uno de los pacientes.
• Raúl tiene 16 años, la enfermedad se encuentra muy
avanzada. Los médicos plantean un fracaso de la medicación,
imputable a la falta de cumplimiento de las prescripciones de
los médicos por parte de Raúl. Esto genera inquietud en los
profesionales. ¿Cómo admitir que Raúl está cansado de
luchar? Un profesional lo reta. Esto genera un llanto incon-
trolable en Raúl. Quien fuera su médico, no lo entiende.
El médico se encuentra ante un límite insoportable e
infranqueable: el subjetivo.
Consentir la muerte, abandonarse a ella, puede ser la últi-
ma manifestación de una decisión y los médicos no lo igno-
ran. No obstante es, a veces, imposible de aceptar. Sobre todo
cuando se trata de niños.
• Gabriel: sus padres querrían que sus hijos fuesen siem-
pre chicos, para no tener que enfrentarse con la vida. En rea-
lidad, lo que quieren evitar es el paso del tiempo, que los con-
fronta con la muerte de Gabriel. Dicen que tiene miedos que
no pueden explicarse a sus 14 años. Sólo habla de películas de
terror y de muerte.
En las entrevistas con Gabriel esto se manifiesta. Dibuja y
habla de monstruos que mueren y resucitan.
Sus padres se preguntan por qué estos temas, pero en nin-
gún momento mencionan la enfermedad. Por medio de estos
relatos, Gabriel expresa su agresividad en consonancia con
sus miedos favoreciendo los deseos de creación, satisfaciendo
su curiosidad sobre la vida y la muerte.
A Gabriel sus relatos y dibujos le permiten elaborar lo que
le pasa, imaginar un futuro. Sus padres no pueden escuchar
cómo, a pesar del límite, el niño se proyecta.
55
• Melina: asiste al consultorio de fibrosis quística. Tiene
16 años. Su madre la acompaña, es ella quien responde las
preguntas. Esto es algo recurrente en los primeros encuen-
tros con estos pacientes. Se sorprenden cuando las pregun-
tas se dirigen directamente a ellos y más aún cuando se los
escucha.
En la reunión posterior a la atención de los pacientes, un
médico dice: “Le tiré de las orejas porque no hace la kinesio”.
Pero... ¿siempre lo que hay que hacer es igual a lo que uno
quiere? (tarea harto difícil, sobre todo si no hay otro, llámese
madre en este caso, que transmita en el deber un camino para
lograr otra cosa).
Melina concurre nuevamente al hospital tres meses des-
pués. Habla de sus dificultades para enfrentarse con situa-
ciones en las que se siente en inferioridad de condiciones.
La tercera vez que Melina es atendida en el consultorio
de fibrosis quística pulmonar, su madre dice que la encuen-
tra cansada y sin iniciativas. “Antes barría y ordenaba”.
También cuenta que a su hija le gusta bailar y reunirse con
amigos de una iglesia a la que asiste regularmente.
Melina, a solas, dice: “No tengo ganas de hacer nada.
Quiero salir”. “Me gusta cantar pero no escucharme”.
Entendemos no hacer nada como no hacer lo que la madre
quiere, manifestando una voluntad propia, como cualquier
adolescente.
¿Alguien la escucha a ella? Tiene ganas de salir, desea
más allá de su madre lo que para ésta es nada.
Melina es una adolescente de 16 años con su historia par-
ticular, de la que la fibrosis quística pulmonar, es un capítulo
y no el título.
• Lucía es una paciente fibroquística internada en estado
crítico. Las entrevistas que se mantienen con su madre per-
miten relacionar la historia con la angustia que la desborda.
Un bebé murió en el parto. El duelo por la pérdida de un hijo
la lleva a enfrentarse con la enfermedad de Lucía con mayor
temor. Posibilitar que hable de la muerte permite que se
enfrente de otro modo la posible pérdida de Lucía.
• Micaela: tiene 12 años, fue diagnosticada a los 3.
En las entrevistas con la niña se detecta su sufrimiento por
las peleas entre sus padres, quienes, habiéndose separado físi-
camente, continúan dependiendo uno del otro desde el punto
de vista psicológico. Sus hijos, en especial Micaela, no son
tenidos en cuenta más que como “trofeos de guerra”. La niña
expresa la falta de amor de sus padres.
Esto dificulta el tratamiento de su fibrosis quística pulmo-
nar, ya que sus padres no se ocupan de ella.
Este caso es un ejemplo de la necesidad de un tratamien-
to psicológico para la niña y su familia.
• Nicolás: tiene 9 años, un hermano de 11, sano, y otro
de 10 años. Este último, enfermo también de fibrosis quísti-
ca pulmonar, era mellizo de una niña que falleció a los 2
años.
Nicolás, con su conducta, intenta salir de este lugar que lo
“amelliza” con su hermano y lo coloca en el lugar de la niña
fallecida. Procura de este modo que su destino sea otro.
La discusión de estos casos con los médicos, el interés
de éstos por cuestiones que exceden el cuerpo, ponen de
manifiesto el deseo de este equipo de profesionales de ir
“más allá” de la ciencia. Ésta, en su humilde y cotidiana
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56 GENERALIDADES
labor, trata de escapar de la realidad psíquica, intentando
domarla y huyendo de ella. Este equipo de profesionales
pretende no ser ajeno a lo que insiste de esta realidad en
forma inevitable y necesaria.
INTERNACIÓN DE PACIENTES GRAVES
Los pacientes con fibrosis quística, enfermedad asmática o
neumonías a repetición son internados cuando la gravedad de
su estado lo torna necesario. La insuficiencia respiratoria que
sufren los hace dependientes de oxígeno. La carencia de una
obra social que los ampare y el desarraigo son factores que
contribuyen al deterioro psicológico de los pacientes.
Angustia, depresión, síntomas orgánicos (encuadrados o no
en la enfermedad de base) se manifiestan durante la perma-
nencia del niño en terapia intermedia.
Los beneficios de la internación conjunta son numerosos:
permite que los padres permanezcan junto a sus hijos, acom-
pañarlos y “sostenerlos”. Facilita que se preserven ciertas
características.
En contraposición a estos beneficios, la angustia se hace
más visible debido a la presencia permanente de los padres en
la sala. Esta presencia tiene un efecto sobre la labor de los
profesionales, dado que los médicos no pueden ser ajenos al
entorno en el que están actuando.
La perspectiva de la muerte está presente. Solapada por
los intentos de evitarla, se hace presente en la angustia y la
tristeza de los enfermos y sus familiares. La rabia y el enojo
de los padres, de los que muchas veces son depositarios los
profesionales, representan otra manifestación del sufrimiento
psíquico de los progenitores.
La tendencia actual en países altamente desarrollados y
con una economía sólida y estable es la de que los pacientes
cercanos a morir permanezcan en su domicilio, lo cual con-
lleva beneficios psíquicos. El paciente pasa sus últimos días
en su entorno, rodeado por sus afectos. Estos pacientes
requieren una estructura de profesionales, aparatología y
medicación que no están considerados en nuestros planes de
salud para la atención domiciliaria. Criterios meramente eco-
nomicistas actúan en detrimento de una forma del bienestar
como es el bien morir. En nuestro medio, donde el sistema de
salud pública no cuenta con recursos suficientes, esto es
impracticable, lo cual aumenta el número de pacientes mori-
bundos en el hospital.
La atención de este tipo de pacientes durante la interna-
ción, ayudar a los niños ante la preocupación que sienten por
el sufrimiento de sus familiares, por lo que pasará con ellos
tras su muerte, ayudarlos a pasar sus últimos momentos tran-
quilos y permitirles morir de igual modo es una tarea indis-
pensable.
Los padres son el sostén necesario de los hijos. En la infan-
cia, son los otros, los adultos los que deben ofertar al niño
alguna garantía sobre la vida, una esperanza. En situaciones
límite esto se torna muy difícil y los progenitores deben ser
apoyados para poder mantener viva la ilusión en sus niños.
EL PACIENTE TERMINAL
La muerte de un niño es impensable. Sin embargo, sucede a
pesar de los esfuerzos por evitarla. ¿Cómo trabajar con estos
pacientes con los que, parece, ya no hay nada que hacer?
¿Cómo no paralizarse? ¿Cómo no defenderse de la angus-
tia que esta situación genera transformando al paciente en una
suma de signos vitales?
Si se logra traspasar el horror de la enfermedad y la muer-
te, si podemos ver al niño que está sufriendo, luchando o, qui-
zás, abandonándonos poco a poco, podremos “hacer”, cada
uno, que su muerte sea lo menos dolorosa posible.
En algunos casos la muerte de un niño puede ser vivida
como un fracaso: de los adultos que no pudieron hacer que esto
no sucediera, del niño que se cansó de luchar y nos abandonó.
Los niños sufren y su dolor no siempre se acalla con anal-
gésicos. Esto plantea límites, entre los cuales se encuentra el
principio de no provocar en el paciente un sufrimiento mayor
que el beneficio que puede derivarse del tratamiento. Pero
esto es doblemente difícil cuando se trata de un niño. Poder
entender que esté “cansado”, que los tratamientos no mejora-
rán su estado y que, en cambio, prolongarán su sufrimiento,
es muy doloroso para quienes lo rodean. Quizá la omnipoten-
cia médica tiene que ver con esto y expresa una negación
inconsciente de la inevitabilidad de la muerte en las condicio-
nes actuales del desarrollo de la medicina.
En el paciente crítico, en el que amenaza la muerte, a lo
mejor, de lo que se trata es de comprender lo que puede sentir
y respetarlo. Si los padres son capaces de hablar con su hijo de
lo importante y lo no importante, de mirarlo a los ojos, de
escucharlo y responderle, podrán acompañarlo hasta el final.
El profesional debe procurar que, en lo que a él respecta,
se den las condiciones para que esto suceda, permitiendo que
la familia cuente con él si lo necesitan, pero aceptando que su
presencia puede tornarse prescindible.
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57

SECCIÓN II
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Diagnóstico por imágenes
Pruebas de función pulmonar
Procedimientos diagnósticos invasivos
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59
DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES
7
Radiografía de tórax normal
y patológica en el niño
SERGIO A. SCIGLIANO Y FERNANDO GENTILE
GENERALIDADES
La radiografía de tórax simple constituye, junto con el inte-
rrogatorio y el examen físico, el pilar fundamental del diag-
nóstico de las enfermedades del tórax y el procedimiento de
imágenes básico que nunca debe faltar en la valoración de la
enfermedad respiratoria.
En muchos casos la radiografía de tórax convencional sola
puede ser suficiente para arribar al diagnóstico de certeza, que
podrá confirmarse o precisarse por medio de otros estudios de
diagnóstico por imágenes más complejos, de laboratorio o de
función respiratoria.
En la primera parte de este capítulo consideraremos las
generalidades del estudio radiológico del tórax, los detalles y
las variantes técnicas y la sistemática de la observación y el
análisis de la radiografía del niño normal. En la segunda parte
estudiaremos los distintos patrones radiológicos patológicos y
los artefactos técnicos que pueden interpretarse erróneamente
como normales, que constituyen las llamadas imágenes seu-
dopatológicas.
La cantidad y la calidad de la exposición de los rayos X
está determinada fundamentalmente por tres factores: el kilo-
voltaje (kV) que controla la penetración del haz, el miliampe-
raje (mA) del cual depende el contraste de las imágenes y la
percepción de los detalles, y el tiempo de exposición de la
placa a los rayos X. En general, una radiografía de tórax con-
vencional se obtiene con un promedio de 120 kV y 4 mA. Es
conveniente emplear un diafragma para disminuir la irradia-
ción del paciente.
VARIANTES TÉCNICAS
EN RADIOLOGÍA DE TÓRAX
Según las variaciones en la posición del paciente, las modifi-
caciones que pueden realizarse en el haz de rayos y el uso de
material de contraste, podemos contar con diferentes varieda-
des radiológicas que incluyen las convencionales radiografía
de tórax de frente y de perfil, las proyecciones especiales y las
radiografías contrastadas.
Posteroanterior o frente: se denomina de este modo por-
que el rayo penetra por la espalda y sale por la cara anterior
del tórax, ya que el pecho se apoya en el chasis con la pelí-
cula radiográfica; es la exploración básica en radiología de
tórax, por lo cual siempre hay que empezar por ella antes de
indicar cualquier otro método de diagnóstico por imágenes.
La radiografía se efectúa con el niño en bipedestación, en
inspiración profunda, lo más inmóvil posible y en apnea; las
manos se colocan sobre la cintura con los codos hacia ade-
lante para separar los omóplatos y la cabeza se mantendrá
erecta.
En lo posible debe realizarse una telerradiografía, con el
tubo de rayos a una distancia de 1.80 m a 2 m (tele= lejos),
pues a esa distancia los rayos son paralelos y el tamaño de
la imagen obtenida es igual al del objeto. Si la distancia
fuera menor, la divergencia de los rayos obtendría una ima-
gen ampliada.
De perfil o lateral: por convención, siempre que se solici-
ta una radiografía de tórax de perfil se realizará una radiogra-
fía de perfil izquierdo, ya que es el lateral izquierdo del tórax
el que se apoya contra el chasis; esto tiene la ventaja de acer-
car el corazón a la placa para disminuir el aumento de su
tamaño relativo. Si el paciente tuviera una patología localiza-
da en el lado derecho, debe solicitarse ese perfil para lograr la
mejor definición de imagen posible.
Para el seguimiento de una enfermedad crónica, un con-
trol radiológico o un catastro, basta una radiografía de tórax
de frente; pero si se realizara para un diagnóstico inicial, es
mejor solicitar el par radiológico debido a que la radiografía
de tórax lateral permite ver lesiones ocultas por estructuras
mediales, como el esternón, el mediastino y la columna ver-
tebral, una mayor visualización del espacio claro anterior y
posterior, la localización topográfica de lesiones focales y
obtener una proyección bidimensional de la lesión, para
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60 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Fig. 7-1. Paciente con crisis asmática que presenta disminución del
murmullo vesicular a nivel del lóbulo medio con radiografía de tórax
aparentemente normal.
determinar así su forma y un mejor examen de la claridad tra-
queobronquial y de las cisuras. Las áreas ocultas en las pro-
yecciones frontales corresponden al 40% del área pulmonar y
un 25% del volumen pulmonar. En una revisión hecha por
Sagel y col. sobre 10 597 exámenes radiológicos de tórax, en el
45.5% de los casos la proyección lateral confirmó o aclaró el
problema y en el 3.7% de los casos fue la única proyección que
demostró anormalidad. El paciente se coloca en posición verti-
cal con los brazos hacia arriba sobre la cabeza, para evitar la
superposición de los omóplatos.
En posiciones oblicuas: se utizan fundamentalmente para
valorar cavidades cardíacas, visualizar mejor arcos costales e
hilios y evaluar pulmones de pacientes con deformidades
severas de la pared torácica y cifoescoliosis. El paciente se
coloca en posición oblicua entre 45º y 55º con el hombro
hacia adelante apoyado sobre el chasis y que da el nombre a
la posición (oblicua anterior derecha u oblicua anterior
izquierda).
Descentrada de vértices o en posición lordótica: se uti-
liza para visualizar patología pleuropulmonar de los vértices
pulmonares que en las radiografías de tórax convencionales
se encuentran superpuestas a las clavículas y a la primera
costilla. Además, permite evidenciar compromiso del lóbulo
medio y la língula (especialmente atelectasia) o derrame
cisural que resultan dudosos o que pueden pasar inadverti-
dos en el frente. El paciente se coloca apoyando el dorso
Fig. 7-2. En el mismo paciente de la fig. 7-1, la radiografía de tórax
de frente en posición lordótica pone de manifiesto una atelectasia del
lóbulo medio que no era evidente en la posición frontal.
sobre el chasis en forma inclinada para producir una lordo-
sis y el rayo incidiendo oblicuamente hacia arriba por la
pared anterior del tórax (anteroposterior). Hasta los 4 años
se puede realizar en decúbito dorsal y el rayo anteroposte-
rior a 1.2 m de distancia desde la radiografía hasta el tubo
de rayos (figs. 7-1 y 7-2).
En espiración máxima: una radiografía en espiración
vacía el parénquima de aire, colapsa los espacios aéreos y
opacifica el pulmón, resaltando las áreas con aire atrapado;
debe compararse siempre con la placa posteroanterior en ins-
piración, lo cual permite apreciar el desplazamiento de las
cúpulas diafragmáticas, que normalmente es de 3 a 5 cm.
Puede indicarse para evidenciar atrapamiento aéreo localiza-
do por efecto valvular, como en el cuerpo extraño en la vía
aérea inferior (VAI) y la mejor visualización de un neumotó-
rax dudoso de pequeño tamaño que se hace más manifiesto al
disminuir el volumen pulmonar, lo cual provoca un aumento
relativo de la cavidad neumotorácica.
Penetradas o con mayor voltaje: se realizan con por lo
menos 1000 kV para resaltar las estructuras que contienen
aire como la columna aérea traqueobronquial sobre la densi-
dad del mediastino. Esto permitirá observar estrechamientos
y compresiones a ese nivel.
De parrilla costal: utiliza menos voltaje (70 kV) para
mejor visualización de los arcos costales como en el caso de
sospecha de fracturas.
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En decúbito lateral: el paciente se coloca en posición
horizontal con el lateral deseado apoyado sobre la camilla, el
chasis por detrás y con el haz de rayos incidiendo en sentido
anteroposterior horizontalmente. Se utiliza para evidenciar
derrame pleural pequeño que resulta dudoso en el frente,
observar desplazamientos de líquido o material sólido dentro
de cavidades, visualizar pequeños neumotórax en el hemitó-
rax de arriba en el decúbito contralateral y observar atrapa-
miento aéreo valvular en el hemitórax de abajo en el decúbi-
to homolateral. En un paciente en decúbito, en especial en las
unidades de cuidados intensivos, suele ser muy difícil esta-
blecer el diagnóstico de neumotórax por lo que se puede efec-
tuar una radiografía en decúbito lateral, con el lado sospecho-
so hacia arriba y en espiración. La sensibilidad de esta técni-
ca para diagnosticar un neumotórax es muy elevada.
En decúbito dorsal: se utilizará solamente cuando no es
posible obtener una radiografía de tórax en posición erguida
ya que la imagen no es de buena calidad y se encuentra algo
distorsionada. Esto se debe a que se reduce mucho la distancia
tubo-placa (no es telerradiografía), con incidencia del haz en
sentido anteroposterior, agrandamiento de la silueta cardíaca y
ascenso de los diafragmas, lo cual disminuye el volumen pul-
monar; además se produce una redistribución del flujo vascu-
lar hacia los lóbulos superiores con una uniformidad fisiológi-
ca del calibre de los vasos de los vértices y las bases. En la pro-
yección anteroposterior (AP), el corazón y el mediastino apa-
recen un 15% más anchos que en la posteroanterior (PA). Por
ello está limitada a pacientes postrados o en mal estado gene-
ral, recién nacidos y lactantes y para diferenciar líquido libre
de encapsulado en la cavidad pleural y derrame subpulmonar
versus elevación diafragmática. También se puede realizar una
radiografía de perfil en decúbito dorsal en la cama con el haz
de rayos horizontal. Estas radiografías, de bastante mala cali-
dad, son muy útiles para comprobar el trayecto de un drenaje
intratorácico que una sola radiografía de frente no permite
situar con precisión en un plano anterior o posterior. En recién
nacidos y lactantes, debido a la hipotonía muscular fisiológi-
ca, resulta la proyección más cómoda; se realiza con el rayo
central dirigido al centro del esternón y con los brazos hacia
arriba.
Ampliada: con la finalidad de aclarar pequeños detalles
del parénquima pulmonar o en neonatos. La nitidez de la
imagen ampliada puede lograrse disminuyendo el diámetro
del haz de rayos X y utilizando tubos con menores puntos
focales.
Con equipos portátiles: solamente se solicitarán cuando
no sea posible trasladar al paciente a la sala de rayos, porque
son de menor calidad a causa de las limitaciones técnicas.
Esto se debe a que al utilizar un kV menor requiere mayor
tiempo de exposición, lo cual produce artefactos por movi-
miento y no muestra bien los detalles anatómicos en las zonas
más gruesas del tórax, además de las desventajas menciona-
das para la radiografía de toráx en decúbito dorsal. Por otra
parte, el contacto incompleto del paciente con el chasis
aumenta el tamaño de la imagen y disminuye la nitidez de los
bordes.
Tomografía lineal o laminografía: ha sido desplazada por
la tomografía computarizada para las masas mediastínicas y
parenquimatosas, aunque aún pueden utilizarse sus planos lon-
gitudinales para observar el árbol traqueobronquial. Se realiza
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX NORMAL Y PATOLÓGICA EN EL NIÑO 61
por la movilidad simultánea del tubo y el chasis en sentido
contrario a diferentes niveles que se traducen en distintos cor-
tes. Dado que los tiempos de exposición son mucho mayores
que la radiografía de tórax convencional, sólo puede emplear-
se en niños mayores que puedan contener la respiración.
Radiografías tangenciales: se emplean para observar mejor
una lesión en contacto con la pared. Consisten en localizar la
lesión, bajo radioscopia, con un intensificador de imagen y se
registran una o diversas placas con el haz de rayos tangencial
a la pared.
Exploración con intensificador de imagen o radioscopia:
esta exploración es muy útil en el tórax, en especial en radio-
logía intervencionista, aunque actualmente su uso es más res-
tringido debido a la mayor radiación que provoca. Hay muchas
maniobras que pueden guiarse bajo radioscopia, como biop-
sias y drenajes localizados, y todas las incidencias que se han
descripto hasta aquí también pueden realizarse bajo radiosco-
pia. La exploración con intensificador de imagen permite ver
la cinética del tórax y su contenido, por lo que es ideal para
detectar una paresia o parálisis diafragmática; en este caso se
observa un movimiento de báscula en el intensificador, ya que
en el lado normal la cúpula baja, mientras que en el lado para-
lizado la cúpula no se mueve o incluso tiende a subir paradó-
jicamente. Es útil también para visualizar si una imagen que
agranda el mediastino corresponde al timo, teniendo en cuen-
ta que en inspiración profunda el timo se afina y en espiración
se ensancha. Además permite ver modificaciones de la ima-
gen en diferentes decúbitos y detectar pulsatilidad, lo cual
resulta útil en la sospecha de fístula arteriovenosa pulmonar.
Radiografías contrastadas: para la obtención de estas
radiografías previamente se administra una sustancia de con-
traste que permita destacar diversos tipos de conductos, ya
sean digestivos, vasculares o respiratorios, con la finalidad de
resaltar su trayecto para detectar desplazamientos o variacio-
nes en su calibre, como estrechamientos, obliteraciones o
dilataciones. El esofagograma con bario está indicado para
evidenciar compresiones por anillos vasculares, quistes bron-
cogénicos y otras tumoraciones, detectar hernias hiatales, fís-
tula traqueoesofágica, retracciones por esofagitis cáusticas o
por reflujo gastroesofágico (RGE). Es importante destacar
que no es el método adecuado para el diagnóstico de RGE ya
que es poco sensible y específico, debido a que el paciente
puede presentar RGE y no detectarlo, y si lo hace, no dife-
rencia si se trata de un RGE normal o patológico. Por otro
lado, la altura hasta donde llega el RGE no tiene relación con
su patogenicidad, salvo que llegue a las fauces y se detecte
aspiración del material de contraste.
La broncografía a través de la opacificación del árbol tra-
queobronquial con material de contraste prácticamente ha
caído en desuso con el advenimiento de la fibrobroncoscopia
flexible, la TC de alta resolución (TCAR) y la TC helicoidal
con proyección tridimensional; esta última, utilizando umbra-
les específicos para la pared bronquial, permite obtener
modelos anatómicos de los bronquios con resolución espacial
adecuada (broncografía virtual). Actualmente sólo está reser-
vada para el diagnóstico de bronquiectasias, cuando la TCAR
es dudosa, o cuando es imperiosa la valoración más extensa y
detallada del árbol bronquial para delimitar la extensión de la
enfermedad, antes de decidir una resección quirúrgica de
bronquiectasias. La técnica puede realizarse por vía transna-
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62 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Fig. 7-3. Radiografía posteroanterior en espiración. Obsérvense cada
uno de los signos radiológicos de placa espirada descriptos en el
texto.
sal o durante una broncoscopia que permite la colocación
selectiva del catéter en el bronquio deseado. La sustancia de
contraste que habitualmente se utiliza es propiliodone en
forma acuosa u oleosa, que puede ser irritante para la muco-
sa bronquial y provocar broncoespasmo y neumonitis quími-
ca; la utilización de grandes volúmenes puede llevar a altera-
ciones en la función pulmonar. Las angiografías se comentan
en otra parte del texto (véase cap. “Angioneumografía”).
Interpretación de una radiografía de tórax
Para poder valorar adecuadamente una radiografía de tórax
es importante aclarar algunos conceptos básicos. En radio-
logía las imágenes se distinguen por los conceptos de
radioopacidad o radiolucidez según la capacidad del tejido
de permitir el paso de los rayos X, de manera que lo que es
denso se ve blanco y lo que es translúcido se ve negro.
La densidad u opacidad radiológica varía con los dife-
rentes tejidos de acuerdo con la composición elemental de
ellos, lo que determina diferentes coeficientes de atenua-
ción. De esta manera, en orden decreciente de densidad dife-
renciamos hueso > líquido > grasa > aire, por lo cual en el
Fig 7-4. Radiografía de tórax de perfil en espiración. Obsérvense
cada uno de los signos radiológicos de placa espirada descriptos en
el texto. El paciente presenta además un neumonocele que se evi-
dencia como una hiperclaridad entre el mediastino y la pared anterior
del tórax.
tórax el rango disponible va desde la máxima atenuación de
la columna vertebral y las estructuras del mediastino y la
mínima atenuación en los pulmones. En general, en cuanto
a la capacidad de resolución de imágenes, las lesiones
menores de 0.5 cm no se visualizan en la radiografía de
tórax.
Para evitar confusiones u omisiones que puedan llevar a
un diagnóstico erróneo por interpretar imágenes normales
como patológicas o considerar normales detalles que no lo
son, es importante abordar una radiografía de tórax con un
plan sistemático y ordenado de las variables, según los aspec-
tos que se detallan a continuación:
Consideraciones técnicas
Datos generales de identificación, que incluyan nombre y
apellido del paciente, edad, sexo, sala y número de cama si
estuviera internado, la fecha y la hora en que se efectuó el
examen.
Calidad técnica de la placa, considerando primero los
detalles técnicos con la finalidad de valorar en qué medida
son fiables las imágenes obtenidas y qué elementos resultan
significativos para evaluar un detalle como patológico.
Deben tenerse en cuenta los siguientes aspectos:
Integridad de la imagen: la imagen debe estar completa,
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RADIOGRAFÍA DE TÓRAX NORMAL Y PATOLÓGICA EN EL NIÑO 63

de modo que deben estar incluidos la laringe y ambos senos

costodiafragmáticos.
Posición del foco: normalmente el haz de rayos debe inci-
dir por el dorso a nivel de D6, lo que se evidencia con las arti-
culaciones esternoclaviculares a nivel del tercer espacio inter-
costal posterior y las clavículas en posición oblicua hacia arri-
ba (véase más adelante fig. 7-7). Si el foco estuviera bajo, las
clavículas ascienden y adoptan una dirección horizontal u
oblicua hacia abajo, a la manera de descentrada de vértices.
Cuando el foco es bajo, las clavículas quedan en el medio de
las playas pulmonares a la altura de los hilios. En cuanto a la
distancia del foco siempre es conveniente obtener una telerra-
diografía, para que el tamaño de la imagen sea igual al del
objeto.
Posición del paciente: debe estar bien centrada, con la
apófisis espinosa de D3 equidistante de las articulaciones
esternoclaviculares (véase más adelante fig. 7-7); si el pacien-
te estuviera rotado, el tamaño relativo de las playas pulmona-
res se modificaría, ocultando uno de los hilios, según sea la
rotación hacia la derecha o a la izquierda. En el perfil, los bor-
des posteriores de las costillas derechas e izquierdas no deben
estar separados más allá de 1.5 cm debido a la magnificación
provocada por el hemitórax más alejado del chasis. El borde
medial de las escápulas se debe proyectar por fuera del tórax.
El grado de inspiración deberá ser adecuado de manera que la
cúpula diafragmática derecha se proyecte sobre el octavo
espacio costal posterior o noveno arco costal posterior o sexto
arco costal anterior (véase más adelante fig. 7-7) (octavo y
quinto respectivamente, en el neonato) y en apnea necesaria
como para que los bordes de las estructuras se vean nítida-
mente y no esté movida. Entre los signos radiológicos de
placa espirada se destacan: elevación de las cúpulas diafrag-
máticas y acentuación de su curvatura (el hemidiafragma Fig. 7-5. Radiografía de tórax sobreexpuesta o dura.
izquierdo queda por encima del borde inferior del corazón),
ensanchamiento de la silueta cardíaca, aumento de la densi- balmente muy transparentes. Este defecto se ha subsanado con
dad y disminución de las playas pulmonares e indefinición de los sistemas de revelado automático, aunque el exceso o el
las estructuras vasculares hiliares. En el lactante puede obser- déficit de amperaje puede ocasionar un efecto similar.
varse desviación de la tráquea “en bayoneta” hacia la derecha
en el frente (fig. 7-3) y abombamiento hacia adelante en el Sistemática de observación
perfil, simulando una compresión retrotraqueal (fig. 7-4);
además, puede haber un colapso localizado en la tráquea Es importante efectuar un análisis ordenado de las diferentes
intratorácica alta del 50% al 75% totalmente asintomático sin estructuras presentes en la radiografía de tórax, siguiendo un
carácter patológico. orden constante, que puede diferir según las preferencias indi-
Grado de exposición o penetración: es el resultado de la viduales, y que tiende a evitar omisiones que pasen por alto
intensidad del rayo y el tiempo de exposición. La mayor pene- detalles que puedan ser significativos para llegar al diagnósti-
tración (radiografía dura o sobreexpuesta) da una imagen más co. Recomendamos el análisis de afuera hacia adentro de la
negra por la desaparición de las estructuras de densidad inter- siguiente manera:
media (vasos, paredes bronquiales) (fig. 7-5). La menor pene- Partes blandas torácicas y extratorácicas: especialmente
tración acentúa las imágenes de las estructuras broncovascula- de cuello y axilas, hombros, mamas y abdomen superior.
res disminuyendo el contraste (fig. 7-6). De esta manera la Estructuras óseas: observando detenidamente las vérte-
radiografía no está sobreexpuesta cuando se definen los vasos bras y cada una de las costillas, buscando fracturas, huesos
pulmonares periféricos y no está subexpuesta cuando se vis- supernumerarios, imágenes osteolíticas, etcétera.
lumbran los vasos del lóbulo inferior izquierdo a través de la Cúpulas diafragmáticas: altura, morfología, ángulos cos-
silueta cardíaca. En el perfil, la radiografía no está sobreex- todiafragmáticos y cardiofrénicos; focalizar la atención en la
puesta cuando se definen adecuadamente los vasos del espacio zona del pulmón oculta por los diafragmas.
retrocardíaco y no está subexpuesta cuando los vasos pulmo- Mediastino: analizar ordenadamente las líneas mediastíni-
nares mayores son visibles a través de la silueta cardíaca. cas y buscar posibles ensanchamientos sin olvidar el timo.
Grado de revelado: depende del tiempo en que la película Silueta cardíaca: tamaño y morfología. Focalizar la aten-
está expuesta al líquido de revelado. Las películas muy revela- ción en las áreas retrocardíacas para detectar lesiones que
das se ven globalmente muy oscuras y las poco reveladas glo- suelen pasar inadvertidas.
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64 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Fig. 7-6. Radiografía de tórax subexpuesta o blanda.
Claridad traqueobronquial: posición, calibre, líneas para-
traqueales, en busca desplazamientos y estrechamientos.
Observar ángulo carinal.
Playas pulmonares: analizando comparativamente hilios
(posición, volumen, densidad, ángulo hiliar), superficies pleu-
rales y parénquima en ese orden.
ANÁLISIS DE UNA RADIOGRAFÍA NORMAL EN EL NIÑO
Radiografía de frente
En la figs. 7-7 y 7-8 se encuentran representados los deta-
lles de una radiografía de tórax de frente normal en el niño
que se describirán a continuación. Se sugiere observar la ima-
gen y el correspondiente esquema a medida que se va leyen-
do el texto.
Partes blandas: la piel aparece en una radiografía de
tórax cuando el grosor radiografiado es suficiente para hacer-
la opaca a los rayos X, tal el caso de la piel superpuesta por
encima de la clavícula y en las paredes laterales de la parrilla
costal. Este elemento se encuentra sensiblemente disminuido
en los pacientes adelgazados y desnutridos.
En el lactante, la piel puede formar pliegues que a veces
simulan un neumotórax. La identificación de un pliegue cutá-
neo habitualmente no suele presentar dificultades, ya que la
opacidad no corresponde a ninguna estructura anatómica.
En los niños obesos la grasa profunda puede hacerse apa-
rente, en especial en los huecos axilares y supraclaviculares.
En el hueco axilar pueden distinguirse las líneas correspon-
dientes a su borde anterior (músculos pectorales), que en las
mujeres adolescentes se continúa con el contorno de las
mamas, el borde posterior (dorsal ancho) y una línea media-
na que corresponde al fondo del hueco axilar contorneado
por el aire.
La opacidad de las mamas (adolescentes o niños obesos)
puede ser más o menos evidente. El análisis visual de las
bases pulmonares puede estar dificultado por la presencia de
mamas voluminosas, ya que en estos casos es más difícil rea-
lizar la placa. Los vértices, de poco grosor, aparecen dema-
siado penetrados (negros) y las bases, poco penetradas, dema-
siado blancas; este tipo de artefacto puede atenuarse en las
radiografías digitalizadas. En un paciente varón, una gineco-
mastia puede producir sombras mamarias. En el síndrome de
Poland hay una asimetría de partes blandas que se hace evi-
dente por la mayor claridad de un hemitórax.
Los pezones o botones mamarios incipientes a menudo
son origen de problemas de interpretación ya que pueden con-
fundirse con nódulos pulmonares. Si no llega a dilucidarse la
naturaleza de la opacidad, se puede recurrir a métodos más
directos. Es posible realizar una radiografía de perfil, de
manera que el pezón desaparecerá, mientras que un nódulo
pulmonar se proyectará sobre el pulmón. También se puede
colocar un índice metálico sobre el pezón y repetir las radio-
grafías posteroanterior y de perfil, lo que permite localizar el
pezón con certeza. En las niñas, el crecimiento inicial puede
ser asimétrico y como consecuencia se puede visualizar una
asimetría de opacidades en la base torácica. En caso de dudas
debe tenerse en cuenta que toda imagen que se continúa por
fuera del tórax corresponde a una proyección de una estruc-
tura extratorácica.
Partes óseas: en las radiografías de tórax suele aparecer
una parte de los hombros. También deben analizarse, ya que
pueden presentar lesiones óseas (raquitismo, tumor, osteo-
mielitis). En recién nacidos y lactantes a quienes la radiogra-
fía de tórax se les practica en decúbito dorsal y con los miem-
bros superiores elevados y estirados a ambos lados de la cabe-
za, puede evidenciarse una imagen radiolúcida en forma de
medialuna que corresponde a la visualización del aire intraar-
ticular (fenómeno del vacío).
En una buena radiografía de tórax, los omóplatos no
deben superponerse a la caja torácica; su borde interno sobre
la zona periférica de los pulmones no debe confundirse con
un despegamiento pleural por derrame. La espina de la escá-
pula puede dar una opacidad lineal que puede confundirse
con una atelectasia laminar o una banda fibrosa. En los niños
pequeños, la rarefacción de la cortical del omóplato constitu-
ye el signo más precoz de raquitismo a nivel torácico. El
borde superior del manubrio esternal limita por delante con el
orificio superior de tórax; su visibilidad se prolonga lateral-
mente por medio de las articulaciones esternoclaviculares. A
veces, los bordes laterales del manubrio pueden hacerse apa-
rentes y simular un ensanchamiento del mediastino. Es una
interconsulta frecuente la imagen redondeada del mango del
esternón en las radiografías de tórax ligeramente rotadas, que
simula una adenopatía mediastínica. El análisis de la colum-
na vertebral debe formar parte del estudio de la placa, aunque
hay que tener en cuenta que el kilovoltaje empleado para rea-
lizar la radiografía convencional no es el óptimo para una
buena interpretación de una estructura ósea. La digitalización
de las imágenes mejora algo la situación. En el recién nacido
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Fig. 7-7. Radiografía de tórax posteroanterior normal de un niño.
Compárese con el esquema correspondiente de la fig. 7-8.
el espesor de los cuerpos vertebrales es similar al de los dis-
cos intervertebrales, pero con el crecimiento los primeros van
aumentando de altura mientras que los segundos disminuyen.
Además en los niños pequeños los ángulos de los cuerpos ver-
tebrales son romos y en los mayores se van haciendo más
agudos. Algunas malformaciones vertebrales (hemivértebras)
o aplanamientos por enfermedades generalizadas (tuberculo-
sis, histiocitosis) pueden observarse en la placa frontal. Es
normal el hallazgo de una hendidura central vertebral que
corresponde al cartílago en el primer año. Las apófisis espi-
nosas se proyectan como una línea densa y vertical en el cen-
tro del disco. Las apófisis transversas se evidencian como
imágenes algo rectangulares y oblicuas superpuestas a articu-
lación con los arcos costales posteriores. También es posible
visualizar vértebras en mariposa (hendidas en su centro).
Cada costilla se compone de un arco posterior radioopaco
ligeramente oblicuo hacia abajo y afuera, un arco medio o
lateral y un arco anterior oblicuo hacia abajo y adentro con
una porción ósea visible y una parte cartilaginosa radiotrans-
parente. Los extremos anteriores óseos de los arcos costales
anteriores son ligeramente cóncavos y se encuentran alinea-
dos en una dirección oblicua desde la primera costilla a la
décima, que puede dar una falsa imagen de despegamiento
pleural, aunque se evidencia discontinua a nivel de los espa-
cios intercostales. No son raras las variaciones de la normali-
dad; el 1% a 2% de la población presenta una costilla cervi-
cal de longitud variable que en nueve de cada diez casos es
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX NORMAL Y PATOLÓGICA EN EL NIÑO 65
CL CL
LAM TBD AS
LAA
E
T BA
LAP VCS
VP API
APD AP
ALI
P BFD BFI
ALD
AL
AD
VI
BIN
VCI
DD DI
Fig. 7-8. Esquema de las estructuras visualizadas en una radiogra-
fía de tórax de frente. P: piel. LAA: línea axilar anterior. LAP: línea
axilar posterior. LAM: línea axilar mediana. CL: clavículas. ES:
escápulas. DD: hemidiafragma derecho. DI: hemidiafragma izquier-
do. BI: bronquio fuente izquierdo. T: tráquea. BD: bronquio fuente
derecho. BIN: bronquio intermedio. TBD: tronco braquiocefálico
derecho. VCS: vena cava superior. AD: aurícula derecha. VCI: vena
cava inferior. AS: arteria subclavia izquierda. BA: botón aórtico. AP:
arco pulmonar. VI: ventrículo izquierdo. VP: vena pulmonar superior
derecha. APD: arteria pulmonar derecha. ALD: arteria lobular infe-
rior derecha. API: arteria pulmonar izquierda. ALI: arteria lobular
inferior izquierda. AL: arteria lingular.
bilateral; pueden observarse arcos costales anteriores bífidos,
sinostosis intercostales y las llamadas “costillas flotantes”
endotorácicas.
Diafragmas: la cúpula diafragmática derecha suele estar
unos 2 a 3 cm más alta que la izquierda. No obstante, en uno
de cada diez casos la cúpula izquierda se encuentra a la
misma altura o incluso más alta que la derecha. En los niños,
las cúpulas son regulares y redondeadas. En las personas de
mayor edad, la cúpula derecha con frecuencia adopta un
aspecto lobulado que es normal. A veces, los jóvenes y los
deportistas realizan inspiraciones tan profundas que las inser-
ciones diafragmáticas se hacen visibles a la manera de pelda-
ños. Por otra parte, pueden observarse lobulaciones que se
manifiestan durante la inspiración debidas a la alternancia de
haces de fibras musculares normales con otras dehiscentes,
que se uniforman durante la espiración, a diferencia de las
lobulaciones patológicas por eventraciones o hernias que per-
manecen constantes. La cúpula derecha está fusionada con la
opacidad hepática; en ocasiones puede interponerse el ángulo
colónico derecho por distensión aérea (signo de Chilaiditi) en
caso de meteorismo, que suele resultar transitoria e intermi-
tente. En el lactante pequeño puede existir algún grado de
diastasis normal entre la cúpula izquierda y la cámara gástri-
ca; en cambio, si se observa luego del año de edad debe hacer
sospechar patología subpulmonar.
En razón de su posición declive, los senos costodiafrag-
máticos con mayor frecuencia son afectados por enfermeda-
des pleurales. En condiciones normales son agudos y casi
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66 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
simétricos. Los senos costodiafragmáticos laterales son pro-
fundos y afilados y están pegados al diafragma y contra la
cortical interna de las costillas. A través del hígado y del hipo-
condrio izquierdo, los senos costodiafragmáticos posteriores
aparecen como una fina claridad que permite vislumbrar los
vasos lobulares inferiores: la exploración atenta de esta región
a veces permite detectar una anomalía pleural o pulmonar. En
una radiografía anterior simple de abdomen esta región se
visualiza siempre. Las radiografías digitalizadas con realce de
las bajas frecuencias permiten una buena visibilidad de los
senos costodiafragmáticos pleurales posteriores y de los fon-
dos de saco anteriores en alrededor del 40% de los casos.
Pleura: una radiografía de tórax no permite ver la pleura
normal en contacto con la pared. El pulmón y la pleura se
moldean sobre la pared y reproducen todos los relieves de la
cavidad torácica y del mediastino. Cualquier anomalía pleu-
roparietal rechazará hacia adentro la claridad pulmonar. Esto
es especialmente visible en los derrames laminares.
La cisura menor es la única que puede verse normalmen-
te en una radiografía de tórax de frente. En los casos en que
aparece, la cisura menor presenta una dirección casi constan-
temente tangente a los rayos X, lo que se traduce por una
línea más o menos larga, horizontal, muy fina, en la mitad del
hemitórax derecho, que parte de la pared y alcanza, a veces,
el hilio a la altura de la porción interlobular de la arteria pul-
monar. Las cisuras accesorias tienen el mismo aspecto que
las cisuras principales. La cisura paracardíaca es la más fre-
cuente y se proyecta por fuera del corazón partiendo del dia-
fragma verticalmente con una dirección de concavidad inter-
na. Con menos frecuencia se observa una cisura menor
izquierda y en forma más habitual una cisura ácigos que dibu-
ja el mal llamado lóbulo de la ácigos. Esta última no es una
verdadera cisura sino un repliegue tubular de pleura, cóncavo
hacia adentro, más o menos separada del mediastino y con su
extremo inferior más grueso, determinado por el paso de la
vena ácigos hacia la cava superior.
Hilios: la opacidad de los hilios se debe principalmente a
las arterias pulmonares y las venas pulmonares superiores. El
hilio izquierdo es más alto que el derecho en el 97% de los
casos y se encuentra a la misma altura en el 3% restante. Por
su posición elevada, el hilio izquierdo se halla en la mitad
superior del hemitórax izquierdo, mientras que el hilio dere-
cho suele estar (aunque no siempre) en la mitad inferior del
hemitórax derecho. La posición de los hilios se explica por la
anatomía de las arterias pulmonares. La arteria pulmonar
izquierda forma un cayado por encima del bronquio principal
y del bronquio lobular superior izquierdo. Este hecho explica
por qué el hilio izquierdo nunca es más bajo que el hilio dere-
cho, puesto que la arteria pulmonar derecha pasa por debajo,
por delante del árbol bronquial derecho y sólo puede resultar
desplazado hacia abajo por una atelectasia del lóbulo inferior
izquierdo o rechazado por una bulla enfisematosa o una enfer-
medad parenquimatosa del lóbulo superior.
El hilio derecho forma una “y” horizontal cuya rama supe-
rior corresponde a la arteria lobular superior y la vena pulmo-
nar superior y la rama inferior a la arteria lobular inferior; esta
última se dirige hacia abajo y adentro paralela al corazón y
acompañando al bronquio intermedio por fuera, limitando así
el espacio intervasculocardíaco. El hilio izquierdo tiene forma
de coma y corresponde a la arteria pulmonar izquierda que
emerge por debajo del botón aórtico y encima del bronquio
fuente izquierdo y se continúa hacia abajo y adentro por la
arteria lobular inferior, la cual se prolonga como arteria lin-
gular paralela a la silueta cardíaca. La arteria lobular superior
izquierda nace de la convexidad de la arteria pulmonar hiliar
hacia arriba.
Cabe destacar que a nivel hiliar y a la altura del pedículo
lobular superior derecho y de la convexidad de la arteria pul-
monar izquierda, puede observarse la imagen gemelar vaso-
bronquio correspondiente al corte transversal de ambos, en la
cual el vaso se ve como un pequeño nódulo denso y el bron-
quio como un pequeño anillo blanco cuyo diámetro es un ter-
cio inferior al del vaso.
Parénquima pulmonar: las vías aéreas poseen una pared
demasiado fina para que sean opacas a los rayos X. La opaci-
dad del parénquima pulmonar normal se debe a los vasos pul-
monares. Los bronquios sólo son visibles si su pared se
encuentra en el eje de los rayos en una longitud suficiente,
como es el caso de determinados bronquios segmentarios cer-
canos a los hilios. Adoptan el aspecto de un fino anillo cuyas
caras interna y externa se encuentran rodeadas por aire. Este
anillo bronquial se acompaña de su arteria pulmonar satélite
que produce una pequeña imagen redondeada nodular: el cali-
bre del bronquio y de su arteria pulmonar satélite es el mismo
(“imagen en prismático”).
En una radiografía de tórax realizada en bipedestación, el
calibre de los vasos de los vértices es más pequeño que el
calibre de los vasos de las bases. Este fenómeno se explica
por la distribución fisiológica preferencial del flujo sanguíneo
hacia las zonas declive. Como los vasos se dilatan cuando
aumenta el flujo sanguíneo, se entiende que su calibre sea
mayor en las bases. Se observa un fenómeno análogo si la
radiografía se realiza en decúbito dorsal: el calibre de los
vasos de los vértices es el mismo que el de las bases, ya que
la distribución sanguínea es idéntica en los vértices y las
bases. En esta misma posición y en la TAC se constata un
calibre mayor en los vasos posteriores en relación con los
anteriores.
De manera general no es posible establecer diferencias
entre las arterias y las venas pulmonares, excepto en la proxi-
midad de los hilios y en las bases, donde las venas pulmona-
res inferiores son horizontales mientras que las arterias pul-
monares son verticales.
El calibre de los vasos pulmonares disminuye a medida
que se encuentran más próximos a la pared, de manera que en
el tercio externo de los campos pulmonares (manto) no es
posible individualizarlos. En los niños, la base pulmonar
derecha es la más vascularizada.
Mediastino: en una radiografía posteroanterior de tórax
es fácil identificar los tres niveles del mediastino. El medias-
tino superior se halla situado por encima del botón aórtico.
El mediastino medio está entre este punto y un plano que
pasa por la carina, punto que habitualmente se identifica con
facilidad.
El nivel inferior se encuentra por debajo de la carina.
Esta división es especialmente útil para localizar los tumo-
res del mediastino. Para evidenciar las estructuras mediastí-
nicas es importante analizar los bordes del mediastino:
mientras que el borde izquierdo del mediastino es esencial-
mente arterial, el borde derecho es venoso. En efecto, el
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borde derecho del mediastino está constituido, de arriba
abajo, por el tronco venoso braquiocefálico derecho, cuya
dirección es vertical formando el arco superior derecho; éste
se continúa insensiblemente con la vena cava superior que
presenta igual dirección y que constituye el arco medio
derecho. La vena cava superior desemboca en la aurícula
derecha, que forma el arco inferior derecho del corazón. La
aurícula derecha sobrepasa ligeramente por la derecha la
opacidad de la columna vertebral. A veces, aunque con esca-
sa frecuencia, se observa la terminación de la cava inferior
en el seno cardiofrénico en forma de una pequeña imagen
lineal vertical, ligeramente oblicua hacia arriba y hacia
adentro.
El borde izquierdo del mediastino se halla limitado de
arriba abajo por la arteria subclavia izquierda o por la super-
posición de ésta y la carótida primitiva izquierda. Estos dos
vasos son verticales, excepto la terminación mediastínica de
la arteria subclavia izquierda que se curva hacia la izquierda
por encima del vértice pulmonar. Por debajo se encuentran los
tres arcos del corazón. El arco superior izquierdo formado
tenuemente por el botón aórtico (en niños mayores de 8 años),
que corresponde a la terminación de la aorta horizontal que se
continúa con el borde izquierdo del origen de la aorta des-
cendente y que es tanto más prominente cuanto mayor sea la
edad del paciente. El arco medio izquierdo consta de dos par-
tes: arriba, la terminación infundibulopulmonar y el origen
del tronco de la arteria pulmonar, y abajo, la aurícula izquier-
da, sin que puedan distinguirse en una radiografía posteroan-
terior de tórax. En el adulto, el arco medio izquierdo es recti-
líneo, mientras que en el niño y hasta los 20 años más o
menos, puede ser ligeramente convexo. El arco inferior
izquierdo corresponde al borde izquierdo de la pared del ven-
trículo izquierdo. Presenta una convexidad regular de radio
elevado. No siempre la punta del corazón se halla separada
del diafragma.
Al adaptarse a las estructuras del mediastino, la pleura y
el pulmón producen zonas de reflexión que forman bordes,
llamadas líneas de reflexión mediastínicas, las cuales separan
por un lado el aire del parénquima pulmonar y por otro lado
las densidades más elevadas del mediastino. No se pueden ver
de manera simultánea todas las líneas del mediastino ya que
son inconstantes. Son tanto más frecuentes cuanto más impor-
tante es la distensión pulmonar, en particular cuando existe
un enfisema. Su nombre deriva de las estructuras anatómi-
cas que les dan origen. Su conocimiento permite detectar con
facilidad pequeñas anomalías mediastínicas: su trayecto puede
hallarse rechazado, estirado, borrado, separado, lo cual indica
la presencia de una anomalía.
Luego de observar el mediastino es muy importante no
olvidarse de visualizar la imagen aérea traqueobronquial, ya
que puede evidenciar estrechamientos u obliteraciones pato-
lógicas.
La tráquea se observa como una columna de bordes netos,
ligeramente oblicua hacia abajo y a la derecha debido a la pre-
sencia de la aorta a la izquierda. La bifurcación traqueal se
proyecta a nivel de D4 o D5 con un ángulo carinal de 70º a
80º, donde el bronquio fuente derecho, más grueso, presenta
una dirección ligeramente vertical de 20º o 30º, y el izquier-
do, más fino, es algo horizontal y se desvía unos 50º del eje
de la columna.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX NORMAL Y PATOLÓGICA EN EL NIÑO 67
Radiografía de perfil
A menudo no se presta suficiente atención a la radiografía de
perfil en la práctica diaria, ya que no se sabe leerla.
Una radiografía lateral aporta casi tanta información
como una radiografía posteroanterior.
Su lectura puede realizarse en el mismo orden que una
radiografía posteroanterior. No existe signo radiológico que
permita diferenciar si el perfil tomado es derecho o izquierdo.
En general en el individuo adulto, de pie, en inspiración máxi-
ma, con pulmones sanos y sin distensión abdominal, en el
perfil izquierdo los hemidiafragmas se cruzan y en el derecho
se ven paralelos, aunque estas condiciones no resultan fáciles
de lograr en pediatría.
En las figs. 7-9 y 7-10 se encuentran representados los
detalles de una radiografía de tórax de perfil en un niño nor-
mal y que se describen a continuación. Se recomienda ir
observando las imágenes de la fotografía y el correspondien-
te esquema, a medida que se va leyendo el texto.
Partes blandas: las más visibles son las de los brazos
continuando las proyecciones de los dorsales anchos derecho
e izquierdo, que presentan un aspecto lineal oblicuo hacia
arriba, adelante y hacia afuera del pulmón.
Partes óseas: al mirar el esqueleto no hay que confundir
la opacidad de los omóplatos con una patología del segmento
posterior o apicoposterior de los lóbulos superiores. El borde
espinal de cada omóplato forma una banda opaca muy densa
(ósea), superpuesta a la columna vertebral, oblicua hacia arri-
ba y hacia adelante (en dirección inversa a la de las cisuras).
Se encuentran en continuidad con la cavidad glenoidea del
omóplato, en la que suele verse la cabeza humeral y a conti-
nuación la región proximal de los húmeros en el interior de la
opacidad de los brazos. El ángulo inferior del omóplato forma
a veces una pequeña opacidad de límite inferior muy claro y
cóncavo hacia arriba: se prolonga por los bordes de la parte
plana de la escápula. Al igual que ocurre con el signo del
agrandamiento de la costilla derecha, todas las zonas del hom-
bro derecho son mayores que las del izquierdo. En las radio-
grafías estándares, la opacidad de los hombros dificulta el
análisis de la región torácica superior.
La columna dorsal es claramente visible en la radiografía
de perfil, aunque se analiza relativamente mal ya que el alto
voltaje no está adaptado para su estudio. A partir de la colum-
na dorsal media, los cuerpos vertebrales y los agujeros de
conjunción se hacen cada vez más radiotransparentes a medi-
da que se desciende por el tórax. Este signo se explica por el
ensanchamiento del tórax hacia abajo y una proyección cada
vez más importante del parénquima pulmonar sobre la colum-
na, lo que le hace perder densidad de manera progresiva. Si
este signo desaparece, significa que existe una anomalía para-
vertebral o lobular inferior posterobasal (como un foco neu-
mónico). Este signo es muy útil en la práctica diaria.
Otro signo de opacidad neumónica es el desdibujamiento
de los cuerpos vertebrales en comparación con otros niveles
donde no se proyecta la neumonía. Identificar y numerar cada
una de las vértebras no siempre resulta fácil. A continuación
se proporcionan algunos puntos de referencia: el borde supe-
rior del manubrio esternal se proyecta al mismo nivel que D2;
la porción horizontal del cayado aórtico se halla a la altura de
D4; se puede reconocer con facilidad la última articulación
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68 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Fig. 7-9. Radiografía de tórax de perfil normal en un niño. Compárese
con el esquema correspondiente de la fig. 7-10.
costovertebral e identificar D12. En una radiografía digitali-
zada se observa bien la primera articulación costovertebral, es
decir D1.
En una radiografía de perfil, los arcos posteriores de las
costillas derechas e izquierdas no están superpuestos. Por el
efecto de divergencia de los rayos X, la costilla que se pro-
yecta en el plano más posterior se observa un 15% más gran-
de que la del plano más anterior correspondiente al lado que
se apoya sobre el chasis. Así, en el perfil izquierdo la costi-
lla mayor es la derecha y la costilla menor es la izquierda.
Sólo se puede analizar bien el arco posterior de las costillas
recordando que el signo del agrandamiento de la costilla
derecha en una radiografía lateral izquierda permite locali-
zar el lado de una alteración. Para numerar las costillas se
pueden emplear idénticos puntos de referencia que en el
caso de las vértebras. Por detrás de las costillas pueden
observarse las prominencias de las apófisis espinosas de las
vértebras.
El perfil es una buena incidencia para estudiar el esternón.
Sus dos corticales y su medular aparecen con bastante nitidez.
Presenta una dirección vertical ligeramente oblicua hacia ade-
lante. La unión del manubrio y el cuerpo forman el ángulo de
Louis. Las cuatro piezas del cuerpo del esternón irán osifi-
cándose con la edad hasta soldarse a los 16 años. El apéndice
DA
BTP
ES CM
cm
T
BTA
Ac
OA
E CV
ERT
P AH
AA
VAP
ERE
IF API
APD
BLD
BLI AI AD
BI
VD VI
ERC
DI VCI
DD
Fig. 7-10. Esquema de las estructuras visualizadas en una radiogra-
fía de tórax de perfil. P: piel. DA: dorsal ancho. E: esternón. CV: cuer-
pos vertebrales. CM: costilla mayor. cm: costilla menor. Ac: agujero
de conjunción. ES: escápulas. T: tráquea. BTA: banda traqueal ante-
rior. BTP: banda traqueal posterior. BLD: bronquio lobular superior
derecho. BLI: bronquio lobular superior izquierdo. BI: bronquio inter-
medio. OA: opacidad apical anterior. VAP: ventana aortopulmonar.
VD: ventrículo derecho. IF: infundíbulo. AA: aorta ascendente. AH:
aorta horizontal. AD: aorta descendente. APD: arteria pulmonar dere-
cha. API: arteria pulmonar izquierda. VCI: vena cava inferior. VI: ven-
trículo izquierdo. AI: aurícula izquierda. ERE: espacio claro retroes-
ternal. ERC: espacio claro retrocardíaco. ERT: espacio claro retrotra-
queal y supraaórtico. DD: cúpula diafragmática derecha. DI: cúpula
diafragmática izquierda.
xifoides no se visualiza en el niño pequeño y tiene una direc-
ción cóncava hacia adelante. En presencia de cardiopatías el
esternón puede mostrarse convexo hacia adelante y los
núcleos pueden fusionarse precozmente. Cuando el ángulo
de Louis se cierra y el cuerpo del esternón se torna vertical,
el tórax presenta una deformación denominada en quilla o
pectus carinatum. Esta deformación se observa en la radio-
grafía lateral. En la radiografía posteroanterior muestra un
corazón desproyectado y falsamente agrandado.
A veces, la región inferior del esternón se hunde en el
tórax y crea un tórax en embudo o pectus excavatum. Esta
anomalía rechaza el corazón hacia la izquierda y lo aplasta
contra la columna vertebral, el corazón adopta una dirección
transversal y en la radiografía posteroanterior parece de
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mayor tamaño; sus arcos inferior derecho y medio izquierdo
se encuentran en contacto con la pared torácica anterior y al
no estar ya en contacto con el aire del pulmón, se tornan
imprecisos. Por idéntica razón, los hilios se aplanan y en la
radiografía posteroanterior están separados de la sombra car-
díaca y parecen mayores.
Diafragmas: las cúpulas diafragmáticas son convexas
hacia arriba de forma regular. Su tercio anterior es más alto
que sus dos tercios posteriores y en el niño pequeño el rece-
so costodiafragmático anterior aún no está excavado. La
cúpula derecha se halla interrumpida de manera inconstante
por el paso de la vena cava inferior y suele ser visible en
forma completa desde atrás hacia adelante. Debe recordarse
que se encuentra en relación por detrás con las costillas más
aumentadas. La cúpula izquierda está esfumada en su tercio
anterior por hacer silueta con el corazón, siendo éste el único
signo que permite diferenciar el hemidiafragma izquierdo del
derecho.
Frecuentemente se produce un aumento de densidad por la
superposición de la cúpula derecha y el hígado sobre la opa-
cidad cardíaca; esta imagen normal, más o menos triangular,
limitada por arriba por la cúpula derecha y por detrás por el
borde posterior del corazón, no debe confundirse con una
patología del lóbulo medio o de la língula. Los senos costo-
diafragmáticos posteriores son agudos y profundos; el seno
costodiafragmático derecho es un poco mayor que el izquier-
do, como lo son las costillas vecinas. Siempre hay que mirar
los canales costovertebrales en una radiografía lateral, ya que
las regiones posteriores de los pulmones y toda la pared torá-
cica posterior se proyectan en ellos.
Pleuras: las cisuras ocasionalmente pueden ser visibles
en la radiografía de tórax de perfil. Las mayores alcanzan
hacia arriba el nivel de D3-D4 y se dirigen hacia abajo y ade-
lante, terminando por abajo sobre las cúpulas diafragmáticas,
unos 2 a 3 cm por detrás de la pared anterior. Como su super-
ficie es helicoidal, sólo se observan enteras en alrededor del
10% al 20% de los casos. La unión de la cisura con la cúpula
correspondiente es el único signo que permite diferenciar el
lado al que corresponde la cisura. La cisura menor suele verse
en forma parcial; presenta una dirección próxima a la hori-
zontal y es ligeramente cóncava hacia abajo. Su extremo pos-
terior se une con la porción superior de la cisura mayor dere-
cha, lo cual permite diferenciarla de la izquierda, sobrepasan-
do por detrás la cisura mayor izquierda. Entre las cisuras
accesorias, la cisura cardíaca es visible en pocos casos. En
determinados individuos puede identificarse una cisura acce-
soria que separa el segmento apical de la pirámide basal de un
lóbulo inferior.
Mediastino: el mediastino se analiza mucho mejor en una
radiografía lateral que en una de frente. El borde anterior está
formado de abajo hacia arriba por diferentes estructuras. La
cara anterior del corazón, que está compuesta por el ventrícu-
lo derecho pegado a la pared. Por delante del ventrículo dere-
cho a veces puede verse el pericardio que presenta el aspecto
de una pequeña línea fina, de 1 mm de grosor, entre la grasa
epicárdica y la grasa pericárdica. De manera imperceptible, el
ventrículo derecho se prolonga hacia arriba en el infundíbulo
del ventrículo derecho, que se separa de la pared y forma una
curva ligeramente convexa hacia arriba y hacia adelante. Por
encima se encuentra la cara anterior de la aorta ascendente. El
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX NORMAL Y PATOLÓGICA EN EL NIÑO 69
análisis de la región situada por encima de la aorta ascenden-
te es mucho menos preciso. Varía según los niños y está for-
mada por el tronco arterial braquiocefálico, la vena cava supe-
rior y, más arriba, por el tronco venoso innominado derecho.
En los dos primeros años lo anterior puede encontrarse ocul-
to por la presencia del timo.
A diferencia de la cara anterior de la aorta ascendente, que
no suele ser muy visible, el cayado de la aorta casi siempre se
ve, al menos su parte posterior, como una opacidad curva de
convexidad superior que cruza la claridad de la tráquea por
encima de la imagen del bronquio lobular superior derecho.
La aorta horizontal no suele estar completamente delimitada
y con gran frecuencia sólo aparece su borde superior. En
general el botón aórtico no se ve hasta los 8 años.
El borde posterior del mediastino está formado de abajo
hacia arriba por el borde posterior de la vena cava inferior
entre su salida diafragmática derecha y su finalización en la
sombra cardíaca; es un poco cóncava hacia atrás, vertical y
ligeramente oblicua hacia arriba y adelante. El borde poste-
rior del corazón está por encima de la opacidad de la vena
cava inferior; se halla constituido por el ventrículo izquierdo
y, a continuación, por la aurícula izquierda sin que pueda
establecerse la separación entre estas estructuras.
El opérculo torácico es la región superior del tórax limi-
tada abajo por un plano horizontal a nivel de la cuarta vérte-
bra dorsal, que contiene las estructuras del mediastino supe-
rior en comunicación con las estructuras del cuello; su límite
superior es oblicuo paralelo a la primera costilla y en él se
destacan los troncos venosos braquiocefálicos, las arterias
subclavias y el cayado aórtico.
Tráquea, bronquios principales e hilios: la cara anterior
de la tráquea junto a los grandes vasos del mediastino y la
línea de reflexión pleural, se visualiza como una franja regu-
larmente ondulada por los anillos traqueales llamada banda
traqueal anterior, en la cual el plano venoso está por delante
y el arterial por detrás. La pared posterior de la tráquea con-
tribuye a formar la banda traqueal posterior de grosor varia-
ble aunque regular, junto con la pleura que contacta con ella
y, de manera inconstante, el esófago que se encuentra por
detrás y a la izquierda de la tráquea. Según el grado de dis-
tensión aérea del esófago, la banda traqueal posterior será
más o menos gruesa y resalta gracias al contraste que le ofre-
ce el pulmón que está por detrás. Lo más importante es anali-
zar su regularidad. La claridad traqueal presenta una direc-
ción rectilínea, oblicua hacia abajo y atrás, es algo más verti-
cal en el lactante y se hace oblicua progresivamente con el
crecimiento, para alcanzar en el adolescente un ángulo de 10º
a 15º respecto de la vertical. Debe recordarse que, en el lac-
tante, si la toma se hizo en espiración, la tráquea puede incur-
varse hacia adelante y simular una compresión retrotraqueal.
La bifurcación traqueal se encuentra en el punto donde la cla-
ridad traqueal disminuye de calibre y se angula hacia atrás,
continuándose dentro del espacio claro retrocardíaco como
transparencias tubulares correspondientes al bronquio inter-
medio y el bronquio lobular inferior izquierdo.
En esta zona donde se angosta la tráquea, se proyectan dos
imágenes claras redondeadas una encima de la otra, de las
cuales la superior corresponde al bronquio lobular superior
derecho y la inferior al bronquio lobular superior izquierdo.
Este nivel corresponde al centro de la región hiliar.
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70 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
La opacidad de los hilios está constituida sobre todo por
la opacidad de las arterias pulmonares y, en forma accesoria,
por las venas pulmonares. La arteria pulmonar derecha se
visualiza como una opacidad ovalada por delante y debajo de
la bifurcación traqueal y la arteria pulmonar izquierda suele
ser muy aparente en el punto en que forma su cayado por
encima y detrás del bronquio lobular superior izquierdo. De
este modo, las opacidades situadas por delante de las clari-
dades bronquiales se deben principalmente al hilio derecho,
mientras que las opacidades situadas por detrás se deben al
hilio izquierdo. Las opacidades correspondientes a las arte-
rias pulmonares no deben confundirse con adenopatías.
Parénquima pulmonar: las playas pulmonares no se
observan en el perfil con la magnitud que lo hacen en el fren-
te. En la proyección lateral solamente se visualizan en las
áreas no ocultas por el mediastino y constituyen los llamados
espacios claros, los cuales presentan un tamaño variable que
depende de la edad del individuo y el grado de distensión pul-
monar. El espacio claro retroesternal corresponde a la pro-
yección del segmento anterior de los lóbulos superiores por
detrás del esternón y por delante del mediastino, que en el
niño de primera infancia en su mayoría se encuentra ocupado
por el timo. El espacio claro retrocardíaco está situado por
detrás del corazón y por delante de la columna dorsal y corres-
ponde a la proyección de los lóbulos inferiores.
El espacio claro retrotraqueal y supraaórtico se halla situa-
do por detrás de la banda traqueal posterior, encima del caya-
do de la aorta y por delante de los cuerpos de las primeras vér-
tebras dorsales; en él se encuentran proyectados los seg-
mentos apicales y posteriores de los lóbulos superiores. La
ventana aortopulmonar no suele ser visible en una radio-
grafía de perfil y su ausencia no es anormal. Su estudio es
mucho menos preciso que en la radiografía posteroanterior.
Cuando se identifica, está limitada por dos opacidades para-
lelas, cóncavas hacia abajo: el borde inferior de la aorta hori-
zontal y el borde superior del cayado de la arteria pulmonar
izquierda.
El análisis de los espacios claros debe formar parte de la
exploración sistemática de una radiografía de perfil donde el
parénquima debe ser completamente normal. Resulta muy
práctico trazar las líneas correspondientes a las cisuras en
forma imaginaria, para poder proyectar la segmentación bron-
copulmonar y ubicar topográficamente una lesión.
El ápice pulmonar correspondiente a la zona del pulmón
ubicada por encima de la primera costilla no puede observar-
se claramente en el perfil, dado que se encuentra superpuesta
a la llamada opacidad apical anterior formada por la proyec-
ción de los confluentes yugulosubclavios y el tejido celular
del espacio extrapleural que está en comunicación con los
espacios celulares del cuello. Esta opacidad continúa a la
opacidad retroesternal para formar en conjunto la incisura
retroesternal y supraesternal.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX PATOLÓGICA
La patología en radiología de tórax está definida por la apari-
ción de imágenes que en condiciones normales no se encuen-
tran en un individuo sano y que denominamos imágenes ele-
mentales.
Estas imágenes pueden darse en forma aislada o en con-
junto y presentarse en una sola variedad o combinadas con
otros tipos de imágenes elementales y constituyen los dife-
rentes síndromes o patrones radiológicos.
Imágenes radiológicas elementales pulmonares
Las imágenes elementales pueden clasificarse en opacidades
e hiperclaridades, según sean densas o radiolúcidas, respecti-
vamente. Las opacidades se dividen según su forma en redon-
deadas, lineales, lobulares o segmentarias y difusas. En
radiología no se debe utilizar el término infiltrado ya que
corresponde a un concepto anatomopatológico.
Las opacidades redondeadas pueden ser de dos tipos,
nódulo o masa, según mida hasta 3 cm o más de ese tama-
ño, y el nódulo puede dividirse según su dimensión en
miliar o nodulillo (1 a 5 mm), pequeño (0.5 a 1 cm), media-
no (1 a 2 cm) o grande (2 a 3 cm). Las imágenes lineales
pueden tener distintos aspectos y en general correponden a
infiltración del intersticio, atelectasias laminares, dilata-
ciones vasculares o engrosamientos bronquiales. Las opa-
cidades lobulares o segmentarias tienen bordes definidos
debido a los límites anatómicos que los separa, como tabi-
ques y cisuras; tienen la forma y la localización del seg-
mento o lóbulo correspondiente y puede manifestar retrac-
ción o abombamiento de sus bordes. Las opacidades difu-
sas son irregulares, mal delimitadas, de bordes indefinidos
y extensión variable; en general corresponden a infiltra-
ción alveolar.
Las hiperclaridades pueden ser generalizadas o difusas, o
localizadas o circunscriptas. Corresponden a dos tipos de
afectaciones, una es el aumento del tamaño de los alvéolos o
su número y la otra es la ausencia de parénquima pulmonar,
constituyendo las llamadas imágenes quísticas o cavidades.
Estas últimas están limitadas por un anillo opaco que rodea
una cavidad en la que no hay alvéolos y pueden clasificarse
según su patogenia en tres variedades:
Bullas: son cavidades de paredes finas, únicas o múltiples,
que se caracterizan por variar de forma, tamaño y localización
de un examen a otro. Se producen por rotura del parénquima
pulmonar que lleva a la fusión de espacios aéreos por lo que
es típica del enfisema ampollar o bulloso, secuelas de absce-
sos o cavernas curadas, traumatismos y las neumonías bullo-
sas. Estas últimas se caracterizan por la formación de un tipo
de bulla llamada neumatocele, que se forma por escape de
aire con formación de cavidades en el seno de una neumonía
(fig. 7-11). Carecen de niveles hidroaéreos. Los blebs o bur-
bujas subpleurales son pequeñas cavidades subpleurales loca-
lizadas en vértices, cuya rotura puede provocar neumotórax
espontáneo o recidivante. En la fig. 7-12 se observan imáge-
nes bullosas secundarias a destrucción de parénquima pulmo-
nar por fibrosis pulmonar idiopática.
Cavernas y abscesos: son cavidades de paredes gruesas
con condensación pericavitaria y, a veces, nivel líquido. A
diferencia de los neumatoceles, se producen por necrosis de
parénquima pulmonar, ya sea de licuefacción (absceso de pul-
món y neumonía necrosante) (véanse imágenes en el cap.
“Infección pulmonar supurativa y necrosante”) o caseosa
(caverna tuberculosa) y posterior vaciado de cavidad, por lo
cual tienen un bronquio de drenaje. La condensación perica-
vitaria se debe a que siempre se producen en el seno de una
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RADIOGRAFÍA DE TÓRAX NORMAL Y PATOLÓGICA EN EL NIÑO 71

Fig. 7-11. Neumonía bullosa (neumatoceles) en un niño de 3 años. Fig. 7-12. Niña con fibrosis pulmonar idiopática en quien la destruc-
Obsérvense la tendencia a confluir y aumentar de tamaño y sus pare- ción del parénquima pulmonar condujo a un pulmón en panal y a la
des finas. formación de bullas.

neumonía. La caverna tuberculosa suele tener un borde inter- y constituir patrones radiológicos variados que caracterizan a
no liso y escaso nivel líquido y el absceso un borde interno diversos tipos de patologías que afectan a las diferentes estruc-
irregular con notable nivel hidroaéreo. turas intratorácicas (cuadro 7-3). Estos patrones poseen carac-
Quistes: son cavidades de pared gruesa y uniforme, rodea- terísticas imaginológicas que les son propias pero que pueden
do de parénquima sano y que no varían en el tiempo o lo determinarse por entidades diferentes, las cuales a su vez
hacen muy lentamente. La pared suele ser propia del quiste y constituyen los diagnósticos diferenciales de la enfermedad
si han sufrido complicaciones pueden estar vacíos o tener en cuestión.
nivel hidroaéreo. Cuando el quiste se encuentra lleno de con- Luego del análisis de una radiografía de tórax patológica,
tenido líquido, tienen apariencia de masa. Pueden ser congé- se debe determinar primero el tipo de patrón radiológico que
nitos como el quiste broncogénico o adquiridos como el quis- presenta, para considerar luego los distintos diagnósticos
te hidatídico (fig. 7-13, A y B).
Aparte de señalar el tipo de lesiones elementales de una Cuadro 7-1. Radiografía de tórax. Calcificaciones
radiografía de tórax patológica, es importante la descripción
semiológica de sus características, detallando número, tama- Parénquima Localizado
ño, forma, densidad comparativa con otras lesiones o estruc- Infección respiratoria ignorada
turas, distribución o localización, bordes (lisos, lobulados, Antiguo complejo primario
espiculados, irregulares, con indentaciones), homogeneidad o tuberculoso
heterogeneidad y la presencia de lesiones agregadas, como Generalizado
Tuberculosis miliar curada
cavitaciones o calcificaciones.
Secuela de neumonitis varicelosa
Secuela de histoplasmosis
Calcificaciones y artefactos Microlitiasis alveolar pulmonar
La presencia de calcificaciones no es común en el niño dado Nódulos Granulomas (tuberculosis,
que en general se producen en el adulto y suelen desarrollar- histoplasmosis, coccidioidomicosis)
se en afecciones crónicas de diferentes componentes tisulares. Metástasis (sarcoma, condrosarcoma, sarcoma
En el cuadro 7-1 se sintetizan las causas y las variantes ima- sinovial)
ginológicas de las calcificaciones en la radiología de tórax. Silicosis
Por otra parte, en la descripción de las radiografías de Masa Hamartoma (en copos de maíz)
tórax de frente y de perfil normales que realizamos en el apar- Teratoma
tado anterior, hemos detallado una serie de signos radiológi- Bocio endotorácico o timoma (a veces)
cos correspondientes a estructuras normales que pueden con- Tumores neurogénicos
fundirse con elementos patológicos, que se constituyen en las Ganglio Tuberculosis
llamadas imágenes seudopatológicas, las cuales se resumen Sarcoidosis (en cáscara de huevo)
en el cuadro 7-2. Silicosis (en cáscara de huevo)
Pleura En chorro de vela: hemotórax, piotórax,
Grandes síndromes o patrones radiológicos empiema tuberculoso (unilateral)
En placas: asbestosis (bilateral)
Hemos dicho que las imágenes elementales pueden agruparse
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72 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

y examinado al paciente, debido a que puede llevarnos a una

conclusión errónea.

A representa la unidad que forma el patrón alveolar. Debido a
B segmentación broncopulmonar, se determinan los siguientes
Fig. 7-13. Radiografía de frente (A) y de perfil (B) de un niño de 7
años correspondiente a un quiste hidatídico complicado (vacío).
Obsérvese su pared gruesa y regular.
diferenciales y, por último, de acuerdo con el interrogatorio,
el examen físico y otros exámenes complementarios, arribar
al diagnóstico de certeza. Cabe destacar que nunca debe inter-
pretarse una radiografía de tórax sin antes haber interrogado
Patrón alveolar
Es el producido por enfermedades que afectan el espacio
aéreo parenquimatoso, reemplazando el aire alveolar por
diferentes elementos patológicos que determinan lo que se
denomina consolidación parenquimatosa. Estos elementos
pueden ser agua, sangre, exudado inflamatorio o células
(cuadro 7-4).
En “Estructura y biología celular del aparato respiratorio”
(cap. 1) vimos que el ácino pulmonar constituye la menor
porción de parénquima pulmonar capaz de ser evidenciada
radiológicamente, conformando la llamada roseta o sombra
acinar; ésta consiste en una opacidad de densidad mediana,
más o menos redondeada, de 5 a 7 mm de diámetro, bastante
bien circunscripta y de contorno ligeramente irregular, que
que generalmente se comprometen muchos ácinos contiguos,
las rosetas confluyen para originar opacidades uniformes
mayores de densidad agua, que pueden variar desde unos
pocos centímetros, hasta un segmento, lóbulo o pulmón ente-
ro. De esta manera, la densidad global es bastante homogénea
aunque en la periferia puede tener sombras acinares más o
menos separadas. Cada grupo individual de sombras acinares
es homogéneo, pero dentro de la condensación mayor suele
haber pequeñas radiolucencias que corresponden a grupos de
ácinos no ocupados y que todavía conservan aire, los cuales
constituyen el mal llamado alveolograma aéreo, ya que los
alvéolos son tan pequeños que no podrían verse a simple vista
en una radiografía de tórax.
Debido a la circulación colateral que comunican unidades
aéreas vecinas, las imágenes tienden a diseminarse centrífu-
gamente y pueden propagarse de un segmento a otro o de un
lóbulo a otro, por lo cual no siempre respeta los límites seg-
mentarios como lo hace la atelectasia. Durante su disemina-
ción, el proceso de consolidación va rodeando bronquios y
bronquíolos, lo que resalta el contenido aéreo de las vías de
conducción, las cuales pueden evidenciarse por contraste en
el seno de la condensación, determinando el llamado bronco-
grama aéreo (fig. 7-14) que dibuja la arborización de la vía
aérea. Este efecto se evidenciará siempre que exista aire en su
interior, por lo cual no se manifiesta si la vía aérea estuviera
ocluida. Debido a que dentro de los ácinos los elementos ocu-
pantes reemplazan el aire en una cantidad igual o casi igual,
el volumen pulmonar del parénquima consolidado está pre-
servado o ligeramente aumentado.
Otra característica del patrón alveolar es la capacidad de
producir el signo de la silueta, en el cual cuando existe una
imagen correspondiente a ocupación de espacio aéreo, se
borran los límites con la estructura contigua. Considerando la
signos de la silueta en la radiografía de tórax:
En la proyección de frente:
El segmento anterior del lóbulo superior derecho hace
silueta con el borde derecho del mediastino (aorta ascen-
dente).
El segmento apicoposterior del lóbulo superior izquierdo
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RADIOGRAFÍA DE TÓRAX NORMAL Y PATOLÓGICA EN EL NIÑO 73

Fig. 7-14. Paciente con distrés respiratorio agudo con patrón alveo- Fig. 7-15. Paciente con patrón alveolar en parches correspondiente
lar, donde debido al edema alveolar no cardiogénico se aprecia la a una bronconeumonía por septicemia.
tendencia a confluir y delimitar el broncograma aéreo.

hace silueta con el borde izquierdo del mediastino (botón aór-
tico).
El lóbulo medio y específicamente su segmento medial
hace silueta con el borde derecho de la silueta cardíaca.
La língula hace silueta con el borde izquierdo de la ima-
gen cardíaca.
Los segmentos basal anterior y basal lateral de los lóbu-
los inferiores hacen silueta con el hemidiafragma corres-
pondiente.
El segmento basal posterior izquierdo borra la línea del
hemidiafragma izquierdo que se proyecta por debajo y por
detrás del corazón hasta la columna vertebral.
En la proyección de perfil:
El lóbulo medio y la língula hacen silueta con el tercio
anterior del hemidiafragma respectivo.
El segmento basal anterior y lateral hacen silueta con el
tercio medio del hemidiafragma respectivo.
El segmento basal posterior hace silueta con el tercio pos-
terior del hemidiafragma respectivo.
Según su distribución, el patrón alveolar puede ser locali-
zado y tener una distribución segmentaria, lobular o pulmonar
total y afectar uno o más segmentos de uno o ambos pulmo-
nes (como en la neumonía unifocal o multifocal), o puede ser
bilateral y difuso con distribución global (como en el edema

Cuadro 7-2. Radiografía de tórax. Imágenes seudopatológicas

Estructura normal Patología simulada

Costillas Alineamiento anterior Despegamiento pleural

Clavículas Curvatura sigmoide Callo de fractura
Inserción del ligamento romboideo Lesión osteolítica
Escápulas Espina del omóplato (F) Tracto fibroso. Atelectasia lineal
Borde interno del omóplato (F) Despegamiento pleural
Borde anterior de la escápula (P) Atelectasia
Esternón Manubrio en rotación Adenopatía paratraqueal
Columna Apófisis transversa Adenopatías o cavidades
Partes blandas Hiperclaridad supraclavicular Bulla apical
Pezón y aréola - botón mamario Nódulo o neumonía redonda
Trenzas o pelo largo en los hombros Opacidades en vértices
Pliegue cutáneo lateral Neumotórax
Pulmones Trama vascular normal Bronquitis o neumonitis
Lóbulo de la ácigos Atelectasia o neumonía de LSD
Diafragma Superposición corazón-hígado (PD) Atelectasia
Tienda de campaña en foco bajo Atelectasia
Tráquea Colapso espiratorio alto Obstrucción subglótica
Desviación espiratoria hacia la derecha (F) Atelectasia LSD o compresión traqueal
Abombamiento anterior espiratorio (P) Masa retrotraqueal
Timo Opacificación retroesternal Consolidación o atelectasia
Arterias pulmonares Opacidades hiliares Adenopatías
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74 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

DERECHO IZQUIERDO DERECHO IZQUIERDO

LÓBULOS SUPERIORES
LÓBULOS INFERIORES

S. APICAL S. APICOPOSTERIOR

S. APICAL S. APICAL

S. POSTERIOR S. APICOPOSTERIOR

S. BASAL ANTERIOR

S. ANTERIOR S. ANTERIOR

S. BASAL LATERAL

LÓBULO MEDIO LÍNGULA

S. BASAL MEDIAL

S. LATERAL S. SUPERIOR

S. BASAL POSTERIOR

S. MEDIAL S. INFERIOR

Fig. 7-16. Representación esquemática de los distintos lóbulos y segmentos pulmonares.

pulmonar y el SDRA) (fig. 7-14) o en parches (como en la
bronconeumonía y las micosis) (fig. 7-15). Por otra parte, si
el patrón alveolar es causado por edema alveolar, se acompa-
ñará de cambios en el patrón vascular pulmonar en la insufi-
ciencia cardíaca congestiva y no lo hará si se debe a SDRA.
En las figs. 7-16 y 7-17 pueden verse en forma esquemá-
tica las proyecciones de los diferentes lóbulos y segmentos
pulmonares en las radiografías de tórax de frente y de perfil.
Es importante destacar que los segmentos pulmonares en
general tienen forma de cuña con vértice en el hilio y base en
la pleura, por lo que cualquier imagen que se aparte de esta
distribución y localización no es segmentaria.
Patrón intersticial
Es el producido por enfermedades que afectan los tabiques
interalveolares involucrando el tejido conectivo intersticial y
los capilares pulmonares, sin afectar el espacio alveolar. El
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RADIOGRAFÍA DE TÓRAX NORMAL Y PATOLÓGICA EN EL NIÑO 75

Cuadro 7-3. Radiografía de tórax. Grandes patrones radioló-

gicos
AP APP
Patrón A
Alveolar
A
Intersticial
P
Canalicular o bronquial
Vascular anormal LS
Quístico o cavitario ML
LT
Hemitórax opaco o blanco
Hemitórax hiperclaro o negro
Masa-nódulo BM BP BL /
BL /
Mediastino ensanchado BA
BA

engrosamiento del intersticio puede deberse a la infiltración

de diferentes elementos similares a los mencionados en el
patrón alveolar. Según el aspecto radiológico del patrón
intersticial, se distinguen diferentes variedades, las cuales
resultan ser más o menos características de deteminadas pato- AP APP
logías:
Nodulillar o miliar: tuberculosis, micosis endémicas, sar-
P A A
coidosis, neumoconiosis, metástasis. Se observan nódulos de
1 a 5 mm diseminados por ambos pulmones (fig. 7-18).
Reticular (fino, mediano y grueso): enfermedades pulmo- AP
ML LS
nares intersticiales difusas (EPID) diversas. AP
Reticulonodulillar: enfermedades pulmonares intersticia- MM LI
ML BP
les difusas (EPID) diversas. BA
BL/ BA
BP BM BL
Cuadro 7-4. Radiografía de tórax. Etiología del patrón
alveolar

Agua Insuficiencia cardíaca congestiva

Síndrome de distrés respiratorio agudo
Insuficiencia renal con hipervolemia Fig. 7-17. Esquema de la proyección de los diferentes segmentos
Edema unipulmonar por expansión brusca en la radiografía de tórax de frente y de perfil. A: anterior. P: poste-
rior. AP: apical. APP: apicoposterior. MM: medial del lóbulo medio.
Líquidos ML: lateral del lóbulo medio. BA: basal anterior. BP: basal posterior.
exógenos Casi ahogamiento BL: basal lateral. BM: basal medial. LS: lingular superior. LI: lingu-
Aspiración de contenido gástrico lar inferior.
Aspiración de líquido amniótico
Aspiración de otros líquidos En vidrio esmerilado: neumonitis agudas, SDRA, edema
Sangre Contusión pulmonar de pulmón, hemorragia intraalveolar difusa. La distribución
Hemorragia alveolar difusa reticulonodulillar es tan densa que tiene el aspecto de vidrio
Hemosiderosis pulmonar despulido, determinando también broncograma aéreo en su
Vasculitis pulmonares interior; muchas veces es el estadio radiológico previo a la
Trombocitopenias aparición de ocupación de espacio aéreo y el correspondiente
Exudado patrón alveolar (fig. 7-19).
inflamatorio Infeccioso En panal: es el estadio final común de numerosas EPID,
Bacterias enfermedad de Hamman Rich, colagenopatías, histiocitosis,
Virus enfisema bulloso, pulmón secuelar de infecciones recurrentes,
Micoplasma y clamidias etc. La fibrosis de intersticio distorsiona la arquitectura alveo-
Hongos lar con la formación de espacios aéreos quísticos en forma de
Micobacterias poliedros de pequeño y mediano tamaño, que en conjunto tie-
No infeccioso nen el aspecto de un panal de abejas (véase fig. 7-12).
Neumonía lúpica Resulta frecuente confudir el patrón intersticial con el
Células Linfoma pulmonar patrón canalicular y vascular. Debe tenerse en cuenta que en
Proteinosis alveolar pulmonar una radiogfrafía de tórax normal las imágenes lineales que se
Neumonía intersticial descamativa observan en la playas pulmonares son vasos sanguíneos y que
Carcinoma broncoalveolar el parénquima intersticial y los bronquios no se evidenciarán,
salvo en condiciones patológicas. Cuando se observan estas
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76 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Fig. 7-18. Patrón nodulillar correspondiente a tuberculosis miliar.
estructuras, presentan la característica de que las imágenes
lineales correspondientes a vasos o bronquios no llegan a la
periferia (manto subpleural) de las playas pulmonares, a dife-
rencia del patrón intersticial que sí lo hace.
Patrón bronquial o canalicular
Se debe al engrosamiento de la pared bronquial, especial-
mente de la capa mucosa, en todas las patologías que cursan
con inflamación de ésta, como la bronquitis aguda, la bron-
quiolitis, el asma bronquial y todas las enfermedades bronco-
pulmonares crónicas (displasia broncopulmonar, enfermedad
pulmonar crónica posinfecciosa, síndromes aspirativos cróni-
cos, fibrosis quística, cardiopatías congénitas con hiperflujo
pulmonar, bronquiectasias). En el caso de las cardiopatías
congénitas con hiperflujo, se observa un patrón mixto, bron-
quial y vascular. La manifestación radiológica de este patrón
es la observación de imágenes lineales hiliofugales paralelas
con predominio basal denominadas “en vías de tren”, que
corresponden a los cortes longitudinales de los bronquios, o
pequeñas imágenes anulares hiliares y perihiliares correspon-
dientes a sus cortes transversales.
Cuando la patología bronquial cursa con obstrucción al
flujo aéreo, se observan además signos de atrapamiento
aéreo: descenso y aplanamiento de los hemidiafragmas,
agrandamiento de las playas pulmonares con aumento del
componente aéreo, horizontalización de las costillas, angos-
tamiento de la silueta cardíaca y mediastínica, aumento del
diámetro anteroposterior y del espacio claro retroesternal y
retrocardíaco en el perfil y, en casos más severos, protrusión
pulmonar intercostal, eventualmente herniación contralate-
ral de un pulmón a través del mediastino anterior (neumo-
nocele) e inversión de las cúpulas diafragmáticas o aspecto
festoneado o en peldaños de éstas. En la proyección de per-
fil, el aplanamiento de los hemidiafragmas borra el seno
costofrénico posterior, que da la falsa apariencia de un
pequeño derrame pleural.
En el caso de las bronquiectasias, las imágenes bron-
quiales son de mayor tamaño, lo cual se evidencia compa-
Fig. 7-19. Patrón en vidrio esmerilado en un niño con neumonitis por
Pneumocystis carinii.
rando el calibre bronquial con el de la arteria acompañante
y la observación de imágenes bronquiales en el tercio exter-
no del pulmón, donde no deberían verse. En condiciones
normales, la arteria tiene un diámetro ligeramente mayor;
cuando el calibre del bronquio es mayor que el de la arteria,
existe alta probabilidad de bronquiectasia. En ocasiones, un
ramillete de bronquiectasias puede evidenciarse como
pequeñas imágenes quísticas con apariencia de pulmón en
panal, a veces con niveles hidroaéreos. Cabe destacar que,
en ciertos casos, en el patrón canalicular pueden visualizar-
se imágenes lineales más densas, en bandas horizontales o
hiliofugales correspondientes a atelectasias laminares debi-
das a obstrucción bronquial por secreciones. Las patologías
que determinan enfermedad broncopulmonar obstructiva
crónica con producción abundante de secreciones, como la
fibrosis quística, la aspergilosis broncopulmonar alérgica y
la enfermedad pulmonar crónica posinfecciosa, pueden evi-
denciar signos de impactación de moco en la vía aérea
mediana, que se visualizan como imágenes en “Y” o en “V”
en posición oblicua o como nódulos solitarios, llamados
broncocele o impacto mucoide.
Patrón vascular anormal
Hemos dicho ya que las imágenes lineales que normalmente
se observan en las playas pulmonares son vasos sanguíneos.
En el patrón vascular normal los vasos pulmonares se distri-
buyen en dos regiones vasculares. La región primaria corres-
ponde a los vasos mayores fácilmente diferenciables unos de
otros a nivel del hilio y la zona perihiliar. La región secunda-
ria está constituida por los vasos periféricos, que desde la
zona hiliar disminuyen de calibre en forma progresiva hasta
que dejan de visualizarse en el manto subpleural debido a que
quedan por debajo del poder de definición. Estos vasos peri-
féricos resultan más evidentes y de mayor calibre en las
regiones pulmonares inferiores que en las superiores en el
individuo en bipedestación por efecto de la gravedad, y se
igualan si el individuo se coloca en decúbito dorsal. El ángu-
lo hiliar constituido por la rama inferior derecha de la arteria
pulmonar, cuyo calibre es una vez y media el del bronquio
inferior derecho que la acompaña, y la vena pulmonar supe-
rior derecha de menor tamaño (relación a/v 2:1) normalmen-
te es mayor de 120º. La disminución de las imágenes vascu-
lares implica hipoperfusión o hipoflujo pulmonar, y su mag-
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RADIOGRAFÍA DE TÓRAX NORMAL Y PATOLÓGICA EN EL NIÑO 77

nificación es un signo de hiperflujo pulmonar o de hiperten- Cuadro 7-5. Radiografía de tórax. Imágenes quísticas y cavi-
sión venosa pulmonar (HTVP). tarias
En el hiperflujo pulmonar el ángulo hiliar está disminui-
do a 90º por dilatación de la rama inferior derecha de la arte- Destrucción
ria pulmonar que alcanza un calibre igual o mayor que el de del parénquima Caverna tuberculosa
la tráquea y el doble que el del bronquio inferior derecho. En Absceso de pulmón
el tercio medio y en el tercio externo se produce un aumento Neumonía necrosante
de la vascularización pulmonar conservando, a diferencia de Neumatoceles
la hipertensión venosa, el predominio en las zonas inferiores. Infarto embólico cavitado
En la silueta mediastínica se aprecia la prominencia del arco Grandes bronquiectasias saculares
medio y la radioscopia evidencia pulsatilidad del arco medio Enfisema ampollar
y las arterias hiliares. El hiperflujo pulmonar se observa en Cavitación de
las cardiopatías congénitas con shunt de izquierda a derecha tejido patológico Neoplasias
como la comunicación interventricular (CIV), la comunica- Sarcoidosis
ción interauricular (CIA), el conducto persistente y el canal Neumoconiosis (silicosis)
auriculoventricular persistente, y los estados hipervolémicos Goma sifilítico (nódulo necrobiótico)
(insuficiencia renal aguda [IRA], síndrome nefrítico, etc.). Artritis reumatoidea
La hipertensión venosa suele estar producida por disfun- Granulomatosis de Wegener
ción ventricular izquierda y, con menor frecuencia, por enfer-
medad mitral. Las manifestaciones radiológicas de HTVP Quistes verdaderos Hidatídico
suelen seguir una progresión en grados crecientes: Broncogénico
− Grado I (leve): inversión del patrón vascular con predo- Adenomatosis quística
minio de los campos superiores. Secuestro pulmonar
− Grado II (moderada): se agrega nebulosidad hiliar y Quiste congénito simple de pulmón
patrón intersticial reticulonodulillar. Falsas imágenes
− Grado III (severa): se agrega derrame interlobular o quísticas Pleura
laminar y líneas B de Kerley. Hidrotórax
− Grado IV (edema agudo de pulmón): con patrón en Pioneumotórax
vidrio esmerilado o alveolar en alas de mariposa. Diafragma
En el hipoflujo pulmonar se observa vascularización pul- Hernia diafragmática
monar disminuida o ausente en el tercio medio de las playas Eventración diafragmática
pulmonares, hilios disminuidos con la arteria pulmonar infe- Agenesia de diafragma
rior derecha de tamaño igual o menor al bronquio inferior
derecho y arco medio deprimido. El hipoflujo pulmonar es
característico de las cardiopatías congénitas obstructivas con gen (sarcoidosis, artritis reumatoidea, granulomatosis de
shunt de derecha a izquierda o sin él, como la estenosis pul- Wegener, etc.), pueden corresponder a quistes verdaderos
monar, la tetralogía de Fallot, la atresia tricuspídea y en los que no derivan de la afectación de parénquima sano, como
estados de hipovolemia. malformaciones pulmonares de aspecto quístico y la hidati-
La arteriopatía pulmonar hipertensiva también tiene dosis (véase fig. 7-13, A y B), o corresponder a imágenes
repercusión radiológica, observándose signos vasculares de aéreas con falso aspecto de quistes derivadas de patología
HTP como el arco medio saliente y dilatación de la arteria pleural (NTX tabicados) o por enfermedades del diafragma
pulmonar inferior derecha mayor que la tráquea y el doble (vísceras huecas abdominales). Estas últimas siempre deben
que el bronquio acompañante, pero con disminución de la considerarse entre los diagnósticos diferenciales, en todo
vascularización en el tercio medio y externo de las playas pul- patrón quístico o cavitario que comprometa el lóbulo inferior
monares. izquierdo, y tendrá que confirmarse con una seriada esofago-
gastroduodenal.
La tomografía computarizada nos permitirá acercarnos al
Patrón quístico o cavitario diagnóstico de certeza en la mayoría de los otros casos.
El patrón quístico o cavitario es aquel que presenta imáge-
nes aéreas redondeadas y rodeadas de una pared, ya sea
Patrón hemitórax opaco o blanco
propia o limitada por parénquima pulmonar colapsado o
enfermo; pueden ser únicas o múltiples y se clasifican Este patrón se produce cuando existe una patología unilateral
desde el punto de vista etiopatogénico en varios grupos que produce un velamiento de todo un hemitórax de manera
(cuadro 7-5). tal que no permite distinguir a qué estructura intratorácica
Las cavidades pueden formarse por destrucción de tejido corresponde. Desde el punto de vista etiopatogénico se clasi-
broncopulmonar originalmente normal pero que es afectado fican según el grado de tamaño que alcanza ese hemitórax en
por una patología que lo lesiona o lo necrosa (ya hemos men- retraídos o con volumen disminuido, que provocan una des-
cionado las diferencias entre bullas, neumatoceles, cavernas viación del mediastino hacia el lado opaco, expansivos o con
y abscesos), por cavitación de neoformaciones patológicas, volumen aumentado, que desvían el mediastino en sentido
como neoplasias y granulomas inflamatorios de diverso ori- contralateral, y hemitórax opaco con volumen normal, evi-
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78 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Fig. 7-21. Hemitórax opaco izquierdo debido a un tumor embrionario

masivo. Compárese la densidad mayor de esta patología con res-
pecto a la fig. 7-20.

Fig. 7-20. Hemitórax opaco secundario a un derrame paraneumóni-

co de gran volumen. Obsérvense la ausencia de broncograma Patrón hemitórax hiperclaro o negro
aéreo, el velamiento de la cámara gástrica y el desplazamiento del Consiste en una acentuación generalizada de la radiolucidez
mediastino.
de un hemitórax, que puede deberse a una patología que afec-
denciando un mediastino centrado (cuadro 7-6). La semiolo- ta predominantemente ese pulmón, o a una hiperinsuflación
gía detallada previa, los antecedentes y la indicación absoluta compensatoria por una enfermedad que afecta especialmente
de tomografía computarizada en este síndrome posibilitarán el pulmón contralateral. Ante una radiografía de tórax que
que se dilucide el dignóstico. El derrame pleural paraneumó- muestra un pulmón más grande y lúcido y otro de menor
nico es la causa más frecuente (fig. 7-20). volumen y más radioopaco, la primera incógnita para develar
Desde el punto de vista radiológico debe tenerse en cuen- es cuál es el pulmón enfermo, ¿el derecho o el izquierdo? La
ta que la neumonía masiva y la atelectasia con vía aérea per- respuesta dependerá de cuál es el hemitórax que presenta sig-
meable suelen delimitar el broncograma aéreo, el cual está nos anormales en el examen físico; en efecto, la patología
ausente en los otros casos; la gran masa ocupante suele ser estará localizada en el hemitórax que muestre disminución de
izquierda y corresponder a grandes tumores mediastínicos, la entrada de aire.
como teratomas y tumores neurogénicos (fig. 7-21) y con Cuando el pulmón hiperlúcido es el patológico, este
menor frecuencia a sarcomas; la agenesia pulmonar provoca patrón puede producirse por aumento del componente aéreo
la retracción total del mediastino hacia el lado afectado con parenquimatoso como en el enfisema valvular de la obstruc-
hiperinsuflación masiva del pulmón sano ocupando casi todo ción localizada en un bronquio (fig. 7-22), el enfisema tora-
el tórax. cogénico de las grandes cifoescoliosis y el enfisema lobular
congénito, y también por grandes colecciones de aire, como
neumotórax y grandes bullas y neumatoceles. Por otro lado,
Cuadro 7-6. Radiografía de tórax. Hemitórax opaco o blanco puede existir disminución de la trama broncovascular como
Retraídos o con en la tromboembolia pulmonar, la rara atresia unilateral de la
volumen disminuido Atelectasia pulmonar arteria pulmonar y el síndrome de McLeod o de Swyer-
Agenesia, aplasia e hipoplasia James, que se debe a una atrofia distal de las ramas de la arte-
pulmonar ria pulmonar y las pequeñas vías aéreas secundarias a bron-
Peel pleural quiolitis obliterante secuelar.
Paquipleura Por otra parte, el síndrome de Poland, la mastectomía o un
Fibrotórax masivo mal centrado del paciente pueden dar una falsa imagen de
Neumonectomía pulmón hiperlúcido.
Cuando resulte difícil dilucidar si una imagen hiperlúcida
Expansivos o con
presenta o no trama pulmonar, la TC convencional o en nega-
volumen aumentado Derrame pleural
Gran masa ocupante
tivo permitirá certificarlo.
Neumonía masiva
En el cuadro 7-7 se sintetizan las causas de hemitórax
Atelectasia con derrame hiperclaro.
Con volumen normal Neumonía masiva
Patrón masa-nódulo
Atelectasia con derrame
Se debe a la presencia de una o más imágenes radioopacas
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RADIOGRAFÍA DE TÓRAX NORMAL Y PATOLÓGICA EN EL NIÑO 79

Cuadro 7-7. Radiografía de tórax. Hemitórax hiperclaro o

negro

Por aumento del

componente aéreo
Por disminución de la
trama broncovascular
Por disminución de las
partes blandas
Defectos técnicos
Neumotórax
Enfisema
Valvular u obstructivo
Compensatorio
Toracogénico o postural
Grandes quistes y neumatoceles
Enfisema lobular congénito
Tromboembolia pulmonar
Síndromes de McLeod o de
Swyer-James
Atresia unilateral de la arteria
pulmonar
Mastectomía
Síndrome de Poland
Mal centrado del tubo de rayos X

redondeadas, las cuales se denominan nódulos cuando miden

hasta 3 cm de diámetro y masa si su diámetro es mayor. Los
diagnósticos diferenciales varían sensiblemente según el
patrón masa-nódulo sea único o múltiple (cuadros 7-8 y 7-9).
Cuando se trata de un nódulo único nos encontramos frente al
llamado nódulo pulmonar solitario (NPS), el cual siempre
representa un dilema dignóstico tanto en el niño como en el
adulto, aunque en este último la posibilidad más frecuente de
un tumor maligno primario complica aún más el panorama.
En el niño, la causa más común de NPS es el granuloma
inflamatorio; si bien la tuberculosis y las micosis endémicas
pueden estar involucradas, la etiología más frecuente es la
bacteriana y representan un proceso inflamatorio infeccioso
que ha sido particularmente muy focalizado por las defensas
del organismo, de manera tal que no puede progresar pero que
sólo terminará de resolverse con la ayuda de un antibiótico.
El NPS suele ser un hallazgo en pacientes asintomáticos
en los que se realiza una radiografía de tórax de rutina o por
otra causa. Cuando se detecta, el primer paso que se ha de
seguir es determinar la localización exacta de la imagen y si
es intrapulmonar o extrapulmonar, pues la superposición de
Fig. 7-22. Pulmón hiperclaro unilateral por atrapamiento aéreo val-
vular del pulmón izquierdo secundario a un cuerpo extraño en el
bronquio.
estructuras en la radiografía de tórax (vasos pulmonares cen-
trales, la sombra de las tetillas, nódulos en la piel, placas pleu-
rales, unión de la primera costilla con el esternón, artefactos
de la ropa, callos de fracturas costales, etc.), pueden simular
un NPS (el 10% a 20% de las imágenes nodulares detectadas
no son intraparenquimatosas). Una vez confirmado el NPS
parenquimatoso, el siguiente paso es establecer si se trata de
un proceso benigno o, lo que resulta más raro en pediatría, si
puede corresponder a una neoplasia, como metástasis o un

Cuadro 7-8. Radiografía de tórax. Patrón masa-nódulo único

Infeccioso Neoplásico Congénito Otros

Granuloma Metástasis solitaria Branquiales Atelectasia redonda

Inespecífico (bacteriano) Adenoma bronquial Quiste broncogénico Impacto mucoide
Tuberculosis Linfoma no Hodgkin Secuestro pulmonar Infarto pulmonar
Histoplasmosis Hamartoma Atresia bronquial Hematoma pulmonar
Cocciodioidomicosis Blastoma congénita Colección interlobular
Criptococosis Otros Vasculares (seudotumor fantasma)
Neumonía redonda Fibromas Fístula arteriovenosa Neumonía lipoidea
Absceso de pulmón Condromas Hemangioma pulmonar aspirativa
Quiste hidatídico Lipomas
Aspergiloma
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80 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

malignidad, poco frecuente y que rara vez se presenta como

Fig. 7-23. Esquema de diferentes aspectos morfológicos del timo en
la proyección de frente.
NPS; generalmente son centrales con un componente intralu-
minal en las bifurcaciones bronquiales. Ante la determinación
de que un NPS es benigno, el camino siguiente consiste en la
administración de un antibiótico de amplio espectro durante
10 a 14 días y luego realizar un control tomográfico, pesquisar
la remisión de la imagen, lo cual confirmaría el diagnóstico de
granuloma inflamatorio inespecífico. Si la lesión de carácter
benigno no desaparece con antibioticoterapia, debe seguirse
con controles tomográficos y si permanece estable por un
lapso de 2 años y no tiene repercusiones clínicas, no necesita-
rá más seguimiento; si se observara crecimiento progresivo o
se manifiestaran tos y expectoración, infecciones recurrentes,
síntomas de impregnación, hemoptisis u otra repercusión clí-
nica, debe resecarse y efectuarse la biopsia.
El patrón masa casi siempre es único, a lo sumo puede
haber dos o tres. Lo primero para considerar es si se trata de
una tumoración sólida o si es de contenido líquido, para lo
cual está indicada la TC convencional. En nuestro medio, la
etiología más frecuente de una masa de contenido líquido es
el quiste hidatídico, diferente del quiste broncogénico intra-
pulmonar. Si se tuvieran en cuenta todas las causas, la etiolo-
gía más común sería la neumonía redonda. Esta última suele
producirse cuando el segmento afectado es más piramidal,
como ocurre con el lóbulo superior derecho, el anterior y api-
coposterior izquierdos y los apicales de los inferiores. Se dife-
rencia de las tumoraciones verdaderas porque es menos
densa, de bordes menos nítidos, tiene broncograma aéreo y
remite con el tratamiento con antibióticos.

Patrón mediastino ensanchado

adenoma bronquial. Todo NPS de contornos lisos bien defini-
dos, asociado con lesiones satélites (origen granulomatoso), de
crecimiento lento o muy rápido o que permaneció estable al
compararlo con radiografías de tórax previas, con calcificacio-
nes o contenido graso (hamartoma), en general es benigno. La
TC de tórax de alta resolución y helicoidal es el estudio de
elección para aclarar estos cuestionamientos. Las metástasis
solitarias (MTS) suelen considerarse cuando se buscan en
pacientes con neoplasias extratorácicas conocidas. En pedia-
tría, los sarcomas y el melanoma son los tumores que produ-
cen MTS con mayor frecuencia, seguidos por los renales; en el
adulto es el carcinoma de colon. La detección de lesiones adi-
cionales en pulmón en la TC aumenta la probabilidad de que
el NPS visto en la radiografía de tórax represente metástasis.
El adenoma bronquial es una neoplasia de bajo grado de
Se debe a un agrandamiento o crecimiento de órganos o teji-
dos que forman parte del mediastino, los cuales se presumi-
rán de acuerdo con la zona de éste en la que tienen origen, es
decir, si corresponden a estructuras del mediastino anterior,
medio o posterior (cuadro 7-10).
Los detalles de estas patologías se desarrollan en el capí-
tulo “Enfermedades del mediastino”. En esta sección sólo
analizaremos ciertos aspectos radiológicos.
En la mayoría de los casos resulta fácil dilucidar a qué
zona pertenece una masa mediastínica particular con el sim-
ple par radiológico y la TC de tórax correspondiente; pero
cuando se trata de grandes masas mediastínicas que incluso
pueden ocupar parte o la totalidad de un hemitórax, esto suele
resultar muy dificultoso.

Cuadro 7-9. Radiografía de tórax. Patrón masa-nódulo múltiple

Infeccioso Neoplásico Inflamatorio Vascular

no infeccioso

Granulomas Metástasis múltiples Sarcoidosis Fístulas arteriovenosas

Micosis endémicas Hamartomas múltiples Granulomatosis de múltiples
Embolia séptica Papilomas múltiples en Wegener Émbolos organizados
Abscesos múltiples bronquíolos Nódulos reumatoides múltiples
Parasitosis Linfomas en pacientes HIV Silicosis Hematomas pulmonares
Varicela múltiples
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Cuadro 7-10. Radiografía de tórax. Patrón mediastino ensanchado
Mediastino anterior Mediastino medio
Timo Adenopatías
Normal Infecciones
Hiperplasia Linfoma
Rebote tímico Metástasis
Infiltración por linfoma o leucemia Sarcoidosis
Timolipoma Higroma quístico
Timoma Quiste broncogénico
Quiste tímico Quiste enterógeno
Linfoma de Hodgkin y no Hodgkin
Teratoma y dermoide
Tiroides ectópico
Quiste pericardiocelómico
Hernia de Morgagni
En el caso del mediastino también puede aplicarse el
signo de la silueta, en el cual la interfase entre dos estructu-
ras de densidad similar no resulta visible cuando las estructu-
ras están en contacto anatómico (signo de la silueta positivo)
y se visualiza cuando esas estructuras no tienen contacto
directo (signo de la silueta negativo). De esta manera, si tene-
mos en cuenta que en la proyección de frente todo el borde
derecho de la silueta cardíaca y de la aorta ascendente es ante-
rior y que en el borde izquierdo, el corazón es anterior y el
arco aórtico son posteriores, todo ensanchamiento mediastíni-
co que borre el límite derecho de toda la silueta cardiome-
diastínica será anterior y si no lo hace es posterior.
En el lado izquierdo, si la estructura borra el borde de la
silueta cardíaca es anterior y si no lo hace resultará posterior;
por el contrario, considerando el mediastino intermedio a
nivel del arco aórtico, si la estructura tiene signo de la silueta
positivo será posterior y si es negativo será anterior.
En el caso del mediastino alto, debido al menor volumen
que éste presenta, cualquiera que sea el origen de la masa que
lo ocupa estará en contacto con todas las estructuras norma-
les a ese nivel, por lo cual el signo de la silueta pierde valor.
En su defecto, para localizar lesiones en la parte superior del
mediastino podemos distinguir el llamado signo cervicoto-
rácico, basado en que el límite más alto del mediastino ante-
rior termina a nivel de la clavícula y el del mediastino pos-
terior es más alto; de esta manera, si la masa es anterior sus
límites se esfuman por encima de la clavícula debido a que
se continúan con los tejidos blandos del cuello (signo cervi-
cotorácico positivo) y si la masa es posterior sus bordes serán
visibles por encima de la clavícula (signo cervicotorácico
negativo).
La causa más frecuente de ensanchamiento mediastínico
en el niño es el timo, que puede visualizarse como una ima-
gen de densidad agua homogénea y de límites netos por enci-
ma del nivel de la aorta. Suele observarse voluminoso en los
niños de primera infancia y dejan de percibirse hacia los 2 o
3 años.
En el caso de hipertrofia bilobular puede llegar a recubrir
totalmente la imagen cardíaca simulando una cardiomegalia o
un tumor mediastínico. Los distintos aspectos morfológicos
del timo se esquematizan en la fig. 7-23. Asimismo, se des-
cribieron varios signos radiológicos que permiten identificar-
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX NORMAL Y PATOLÓGICA EN EL NIÑO 81
Mediastino posterior
Tumores neurogénicos
Neuroblastoma
Neurofibroma
Ganglioneuroma
Schwanoma
Linfoma
Quiste neuroentérico
Hernia de Bochdalek
lo de otros diagnósticos diferenciales de mediastino ensan-
chado en la proyección de frente:
Signo de la vela de barco: es el más clásico aunque no el
más frecuente. Se visualiza como una imagen triangular del
lado derecho y a veces izquierdo, con la base mayor adya-
cente a la alineación mediastínica y el vértice hacia abajo y
afuera, a la manera de la vela de un barco.
Signo de la convergencia: el timo recubre la parte superior
de la silueta cardíaca a la manera de un gorro, determinando
en el punto de convergencia de ambos una escotadura del lado
derecho, el izquierdo o ambos.
Signo del recubrimiento hiliar: en las hipertrofias marca-
das del lóbulo derecho del timo, puede verse el borde cardía-
co y las estructuras del hilio derecho a través de la opacidad
tímica.
Signo de la ola: debido a que el timo es de consistencia
blanda, al contactarse con la pared del tórax moldea los espa-
cios intercostales y marca crestas en su borde a la manera de
las olas del mar.
Modificaciones respiratorias y posturales: puede obser-
varse por radioscopia que el timo se ensancha durante la
espiración haciendo sus bordes más convexos y se angosta
durante la inspiración rectificando los bordes. Además,
puede manifestar modificaciones con los cambios de decú-
bito por efecto de la gravedad, ensanchándose en la porción
que queda más baja.
En el perfil, el timo ocupa el espacio claro retroesternal y
cuando presenta el aspecto de vela de barco, el borde inferior
es nítido siguiendo el trayecto de la cisura horizontal. Debe
tenerse en cuenta que el timo normal puede persistir grande
aun después de los 3 años, lo que nos plantea dudas sobre la
posibilidad de patología tímica. La diferencia principal es
que el timo normal nunca produce síntomas ni signos de
compresión de la vía aérea y el patológico suele presentarlos
(tos crónica, disnea, estridor, etc.), especialmente en el decú-
bito dorsal.
Si bien el timo normal tiende a involucionar con la admi-
nistración de corticoides, esto no debe realizarse como
prueba diagnóstica por la posibilidad de enmascarar una
leucosis; la ecografía y la tomodensitometría pueden ayu-
dar en el diagnóstico diferencial (para mayores detalles,
véase cap. 8).
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82 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

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83
DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES
8
Tomografía axial computarizada
y resonancia magnética
JOSÉ L. SAN ROMÁN Y ALBERTO SEEHAUS
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA
INTRODUCCIÓN
Luego de una completa historia clínica y un prolijo examen
físico, la radiología simple del tórax sigue siendo el primer
examen por imágenes que se ha de solicitar para el estudio del
tórax en un niño. La radiología es suficiente para el diagnós-
tico y el seguimiento de la mayoría de los problemas comu-
nes en pediatría; sin embargo, tiene limitaciones: superposi-
ción de imágenes, incapacidad de distinguir densidades
(líquido, sólido, etc.), dificultades para diferenciar las masas
del mediastino, para estudiar las enfermedades difusas pul-
monares y la estructura fina del pulmón, entre otras. Los
métodos que emplean cortes del cuerpo permiten superar
estas dificultades.
La ecografía (véase cap. 9) es un excelente examen en
pediatría, pero tiene limitaciones en el tórax porque el aire
(pulmón) y el calcio (costillas) dificultan el pasaje del ultra-
sonido. La tomografía computarizada (TC) con indicacio-
nes más amplias y la resonancia magnética (RM) con indi-
caciones más restringidas complementan los exámenes
radiológicos simples y pueden brindar mayor información.
BASES FÍSICAS. VENTAJAS Y LIMITACIONES
La tomografía computarizada (TC) al igual que la radiología
utiliza como energía exploradora los rayos X. Esta energía
tienen ventajas para mostrar el aire y el calcio. Con la TC
también es posible medir las densidades y distinguir las lesio-
nes con contenido acuoso, graso, de tejidos blandos u otras.
Los cortes tomográficos eliminan las superposiciones de
manera que no existen zonas ocultas como ocurre en las
radiografías del tórax. Con cortes delgados se pueden evaluar
en detalle al parénquima pulmonar y las vías aéreas. Mediante
la inyección de contraste yodado endovenoso es posible estu-
diar las alteraciones vasculares y algunos tumores e infeccio-
nes. Se puede afirmar que la TC brinda la información más
completa y panorámica del tórax, examinando simultánea-
mente los pulmones, la pleura, el mediastino y las paredes
torácicas (incluidos sus componentes óseos) en un solo exa-
men. Luego del examen radiológico inicial la TC es el méto-
do por imágenes de elección para el estudio del tórax y parti-
cularmente de los pulmones.
La TC, como todos los métodos, también tiene desventa-
jas y limitaciones. En los niños menores de 6 años general-
mente es necesario recurrir a la anestesia para evitar que los
movimientos o la respiración causen artefactos que degra-
dan la calidad de las imágenes. Se emplean radiaciones ioni-
zantes, aunque las dosis actuales están por debajo de los
márgenes de seguridad. El contraste yodado endovenoso
tiene contraindicaciones y puede producir efectos adversos.
Finalmente, el costo de los estudios es alto en comparación
con los de los exámenes radiológicos o ecográficos, sobre
todo si se requieren anestesia, contraste o técnicas especiales.
TIPOS DE TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA
Desde la década de 1970 en que empezó a utilizarse hasta la
actualidad, los componentes básicos de un tomógrafo son un
tubo de rayos X que gira alrededor del paciente, un conjunto
de detectores que envían la información a las computadoras,
una camilla que va avanzando para ir barriendo la región del
cuerpo que se examina, computadoras para procesar todos los
datos y consolas para operar el equipo y analizar las imáge-
nes. La tomografía computarizada sigue evolucionando a la
velocidad de los continuos cambios tecnológicos y cada gene-
ración de equipos agrega nuevas funciones.
Actualmente coexisten diversos tipos de TC que, en orden
cronológico, son la TC convencional, la TC de alta resolución
y la TC helicoidal o espiralada. Esta variedad causa cierta
confusión en el médico en el momento de solicitar un exa-
men. Conviene aclarar que los tomógrafos helicoidales
modernos además de realizar TC con técnica helicoidal tam-
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84 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Fig. 8-1. Aplicaciones de la tomografía computarizada helicoidal. Angiografía por TC. A. Fase arterial. Visualización de un nódulo pulmonar
(flecha) en contacto con la rama descendente de la arteria pulmonar derecha. B. Reconstrucción tridimensional. Paciente con enfermedad de
Rendu Osler Weber con múltiples nódulos pulmonares (flechas) correspondientes a malformaciones arteriovenosas. Obsérvense los vasos afe-
rente y eferente de la lesión de mayor tamaño.
bién pueden hacer exámenes convencionales y de alta resolu-
ción. Los equipos de generaciones anteriores sólo pueden rea-
lizar estos últimos. En el futuro sólo habrá equipos helicoida-
les en los que se podrá elegir una u otra técnica de corte. La
próxima generación de tomógrafos helicoidales disponen de
varias filas de detectores (4 a 8) en lugar de una sola y se
denominan multislide (multicorte). Al aumentar el área de
detección se logra aun mayor velocidad e información volu-
métrica, lo que abre el camino de nuevas aplicaciones en el
corazón y otros órganos. Comenzaremos por aclarar qué se
entiende por cada tipo de TC.
TC convencional
La TC convencional es la más difundida hasta ahora.
Obtiene la información corte por corte hasta barrer toda la
región en estudio. Generalmente cada “tajada” o “rebanada”
del cuerpo es de 5 a 10 mm de espesor. Dado que inicial-
mente sólo se empleaban cortes transversales (transaxiales)
se denominó tomografía axial computarizada (TAC).
Posteriormente, con pacientes en condiciones de cooperar y
cambiar su decúbito se lograron secciones de frente (cortes
coronales) o en otros planos.
TC de alta resolución
La TC de alta resolución utiliza cortes más delgados (1 a 2
mm de espesor) y programas de computación especiales para
investigar la estructura fina del pulmón y del hueso. Su obje-
tivo no es barrer toda un área sino mostrar detalles (pequeñas
calcificaciones, enfermedades intersticiales, alveolitis, enfi-
sema, pequeñas bronquiectasias, etcétera.
TC helicoidal o espiralada
La TC helicoidal emplea un principio técnico distinto: el tubo
gira alrededor de la camilla mientras que ésta avanza conti-
B
nuamente. De esta manera el haz de rayos va describiendo
sobre el cuerpo del paciente un trayecto helicoidal o espirala-
do, que le da el nombre. No es una técnica de corte a corte
sino volumétrica y muy rápida.
La mayor velocidad permite acortar los tiempos de exa-
men a pocos segundos, lo que es muy útil en niños y pacien-
tes en mal estado (politraumatizados, terapia intensiva, etc.).
Se reduce la necesidad de emplear anestesia o su duración.
Con las técnicas convencionales se deben repetir tantas apne-
as como cortes se hagan, con el inconveniente de que con fre-
cuencia los pacientes varían el grado de insuflación pulmo-
nar entre uno y otro corte, Por este motivo pueden perderse
lesiones pequeñas, como nódulos solitarios pulmonares y
metástasis. Esto no ocurre con la TC helicoidal que adquiere
todo un volumen con una apnea. Incluso se utilizan cortes
superpuestos (overlaping).
La TC helicoidal ha dado origen a nuevas aplicaciones.
Imágenes multiplanares y tridimensionales: pueden obte-
ner imágenes en todos los planos (frente, perfil, etc.) o en tres
dimensiones (volumen) sin modificar el decúbito del niño. La
computadora los genera a partir de los datos volumétricos.
Angiografía por TC: utilizando bombas de inyección
endovenosa automáticas coordinadas con la velocidad de los
cortes se pueden lograr imágenes vasculares en fase arterial,
parenquimatosa o venosa. Pueden demostrarse malformaciones
vasculares, lesiones traumáticas u otras alteraciones (fig. 8-1).
Actualmente, luego de la radiografía de tórax y la cente-
llografía de ventilación y perfusión pulmonar se emplea la
angiografía por TC para el diagnóstico de tromboembolia
pulmonar. Constituye una alternativa menos invasiva que la
angiografía pulmonar tradicional por cateterismo. Es muy
sensible para detectar trombos en las arterias centrales, pero
decae cuando están ubicados en arterias subsegmentarias
(sensibilidad: 63-86%, especificidad: 89-92%).
Endoscopia virtual: se logra aplicando un programa de
computación que permite “viajar” virtualmente a través de
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TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA Y RESONANCIA MAGNÉTICA 85

A B
Fig. 8-2. Aplicaciones de la tomografía computarizada helicoidal. Endoscopia virtual y reconstrucción tridimensional de la vía aérea. Vista axial
(A) y endoscopia virtual (B) donde se visualiza la carina y el origen de los bronquios principales.

la luz de las vías aéreas u otros órganos (colon, aorta, etc.)
(fig. 8-2). Debemos aclarar que la endoscopia virtual no
reemplaza la fibrobroncoscopia ya que esta última permite
no sólo ver la luz traqueobronquial sino además observar el
color de la mucosa, obtener muestras para cultivos, citología
o biopsias, etc. La endoscopia virtual puede ser útil para lle-
gar a sectores inaccesibles al endoscopio como ocurre cuan-
do hay una obstrucción completa o una estenosis muy seve-
ra. También para controlar el tratamiento de una lesión ya
conocida evitando un nuevo examen invasivo. Tiene la ven-
taja de que muestra, además de la luz del órgano, la pared y
las lesiones extraluminales.
La principal desventaja de la TC helicoidal es el mayor
precio del equipamiento y el gasto de tubos de rayos, lo cual
aumenta el costo de los estudios y demanda mayor entrena-
miento del operador y más trabajo médico. Al igual que la TC
convencional, también tiene la desventaja de que utiliza radia-
ciones y contraste yodado endovenoso en algunos exámenes.
INDICACIONES
Como concepto general es válido decir que un procedimiento
médico diagnóstico está bien indicado cuando se espera que su
resultado cambie la conducta terapéutica. En los cuadros 8-1,
8-2 y 8-3 se reseñan las principales indicaciones de la TC.
EXAMEN CON TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA
El primer paso antes de iniciar una TC es conocer los datos clí-
nicos del paciente y examinar las radiografías de tórax previas,
para tener claros los objetivos del estudio. Es importante
ganarse la confianza del niño y de sus padres e instruirlo a fin
de que coopere lo más posible. Un examen completo del tórax
debe abarcar desde algo por encima de los ápices hasta por
debajo de los senos costofrénicos posteriores (que son los más
bajos), incluyendo también el diafragma y parte del abdomen
superior. De acuerdo con el tamaño del paciente suelen utili-
zarse cortes de 5 a 10 mm, a los que pueden agregarse otros
más delgados si es necesario. El estudio debe fotografiarse con
“ventanas” adecuadas para estudiar el pulmón, los tejidos
blandos o el hueso. Siempre conviene verificar en las películas
los datos del paciente, fecha y “marca de derecha” representa-
da generalmente por la “R” (right). El tamaño de las lesiones
puede medirse en milímetros o centímetros.
Las distintas densidades se representan en las imágenes
mediante una escala de grises, donde por convención el
blanco representa las estructuras con mayor atenuación al
pasaje de los rayos X (metal y hueso cortical), el negro las
de menor atenuación (aire). Entre ambas se encuentra toda
la gama de grises.
Para medir la densidad de los tejidos se utilizan las uni-
dades Hounsfield (UH). Las estructuras que contienen cal-
cio, metal o contraste yodado tienden hacia el valor máximo
de +1000 UH (blanco), el aire tiende al valor mínimo de
–1000 UH (negro). El agua se encuentra entre +20 y –20 UH
(gris oscuro). Los músculos y los órganos sólidos en general
se ubican entre +20 y +40 UH (gris claro). La grasa tiene baja
densidad y mide entre –30 y –100 UH (gris negro). Las estruc-
turas con densidades intermedias ocupan el resto de la escala,
pero estos valores son sólo orientativos y no deben ser tomar-
se rígidamente. Las colecciones líquidas con escaso contenido
proteico (derrame pleural o pericárdico seroso, ascitis) son de
baja densidad y se parecen al agua mientras que las coleccio-
nes con mayor contenido proteico (sangre, pus, derrame fibri-
noso, etc.) son más densas. En síntesis, a mayor densidad más
claro, a menor densidad más oscuro.
CONTRASTE YODADO ENDOVENOSO
Tal vez lo primero para recordar es que en muchos casos la
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86 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Cuadro 8-1. Indicaciones generales de la tomografía compu-
tarizada
− Masas del mediastino (diagnóstico, estadificación, control de
tratamiento, complicaciones)
− Nódulo y masa pulmonar (ídem)
− Metástasis pulmonares
− Lesiones de la pared torácica (tumores costales, de partes
blandas, etc.)
− Malformaciones congénitas (quiste broncogénico, secuestro, etc.)
− Anomalías vasculares (anillos, etc.)
− Trauma (lesiones pulmonares, de las vías aéreas, vasculares, etc.)
− Bronquiectasias
− Infecciones pulmonares persistentes, recurrentes y complicaciones
(absceso pulmonar, empiema, derrame tabicado, etc.)
− Enfermedades pulmonares difusas (intersticiales, alveolares,
mixtas)
− Guía de radiología intervencionista (punciones biopsias, drenajes)
− Otras
TC del tórax puede realizarse sin contraste yodado endoveno-
so, con la ventaja que se prescinde de la venopuntura, se evi-
tan los riesgos del contraste y se reducen los costos. La mayo-
ría de los exámenes orientados al estudio de patología bron-
copulmonar (bronquiectasias, bullas, lesiones intersticiales,
metástasis, etc.) no requieren contraste para poder demostrar-
las. El contraste endovenoso es necesario cuando se sospecha
patología vascular (anillos vasculares, malformaciones arte-
riovenosas pulmonares, secuestros, retornos venosos anóma-
los, tromboembolia, etc.). También está indicado cuando se
estudia una masa o adenomegalias en el mediastino y es pre-
ciso distinguirlas del corazón y los grandes vasos vecinos, o
cuando se presumen lesiones hipervascularizadas como algu-
nos tumores (hemangiomas, etc.) e infecciones complicadas
(abscesos, derrames tabicados).
Es importante recordar que el contraste yodado endove-
noso está contraindicado en los pacientes con insuficiencia
renal, en niños alérgicos o asmáticos y en los que sufren de
insuficiencia hepática o cardíaca. Afortunadamente, las reac-
ciones alérgicas severas son muy raras en los niños y prácti-
camente no se observan en los pacientes anestesiados. Si el
paciente tiene antecedentes alérgicos se puede optar por hacer
la TC sin contraste.
Si es necesario ver los vasos sanguíneos, la RM, que no
requiere contraste yodado es una buena alternativa. En el cua-
dro 8-4 se mencionan las principales indicaciones del con-
traste yodado endovenoso.
ANESTESIA
La anestesia está indicada cuando se considera que el pacien-
Cuadro 8-2. Indicaciones de la TC de alta resolución
− Caracterización de un nódulo
(calcificaciones, bordes, cavitación)
− Enfermedades pulmonares difusas
(intersticiales, alveolares, mixtas)
− Bronquiectasias
− Alteraciones de la ventilación
(enfisema, hiperinsuflación)
te no podrá permanecer quieto durante el examen ni colabo-
rar en el control de la respiración. En general es necesario
recurrir a ella en los niños menores de 6 años, pero a veces
también debe usarse en niños mayores o adolescentes que
están muy doloridos o confusos y no pueden cooperar con el
estudio. También puede ser necesaria para realizar procedi-
mientos intervencionistas, como biopsia por punción.
Es importante asegurarse de que el niño haya cumplido el
ayuno previo a la anestesia y tener presentes algunas enfer-
medades que aumentan el riesgo anestésico (infecciones res-
piratorias, macroglosia y micrognatia, cardiopatías, etc.). Las
anestesias deben realizarse con monitoreo. En los neonatos es
importante el control de la temperatura. Los anestesistas
deben estar entrenados para este tipo de procedimientos y es
imprescindible coordinar exactamente los momentos de
apnea con los cortes tomográficos.
ANATOMÍA
La anatomía del tórax vista por TC no es compleja, sólo es
necesario un examen ordenado tomando en cuenta algunos
reparos anatómicos que sirven como referencias o guías. Nos
referiremos en primer lugar a las paredes torácicas y al
mediastino que se examinan con la “ventana mediastínica” y
en segundo lugar a los pulmones que se estudian con la “ven-
tana pulmonar”.
Anatomía del mediastino y de las paredes
torácicas
En todos los cortes del tórax es sencillo identificar las pare-
des torácicas y la columna vertebral ubicada posteriormente
sobre la línea media. En los cortes que pasan por el sector
superior del tórax se observan las clavículas, las primeras cos-
tillas (que son más pequeñas), el esternón, los músculos pec-
torales, las escápulas con los músculos del hombro y las
regiones axilares. Los cortes que pasan por el sector medio
del tórax muestran el esternón, las costillas y los músculos
intercostales y van desapareciendo los pectorales por delante
y las escápulas por detrás. En los cortes que pasan por las
bases aparecen el diafragma y los órganos del abdomen supe-
rior. Con cierta frecuencia los hemidiafragmas se confunden
con una masa pulmonar a cada lado del corazón. Esto ocurre
simplemente porque las cúpulas diafragmáticas aparecen en
las secciones transversales como imágenes redondeadas.
Como el hemidiafragma derecho por lo general es más alto
que el izquierdo, la imagen seudotumoral del diafragma apa-
rece primero en el campo pulmonar derecho. Para diferenciar
estas imágenes de verdaderas lesiones basta con ver en los
cortes siguientes la continuidad con el resto del diafragma y
observar por debajo el hígado, el estómago y el bazo. Una
Cuadro 8-3. Indicaciones de la TC helicoidad o espiralada
− Trauma
− Metástasis pulmonares
− Nódulo solitario
− Angiografía por TC
(anillos, tromboembolia pulmonar, etc.)
− Endoscopia virtual (vías aéreas)
− Imágenes tridimensionales
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TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA Y RESONANCIA MAGNÉTICA 87

Cuadro 8-4. Indicaciones del contraste yodado endovenoso
− Anomalías vasculares (anillos vasculares, malformaciones
arteriovenosas pulmonares, retornos venosos anómalos,
coartaciones de la aorta, etc.)
− Secuestro pulmonar
− Adenopatías y tumores del mediastino (linfoma, teratoma, etc.)
− Tumores hipervascularizados (hemangiomas, etc.)
− Infecciones complicadas (abscesos, derrames tabicados, etc.).
confusión similar se produce cuando el diafragma está eleva-
do (parálisis o paresia, hepatomegalia, colecciones subfréni-
cas, etc.). Las radiografías pueden ser útiles para aclarar la
posición del diafragma. El hígado se reconoce a la derecha
como un órgano sólido, de tono gris homogéneo y con ele-
mentos vasculares en su interior (ramas portales, vena cava
inferior y venas suprahepáticas). El bazo se encuentra a la
izquierda y tiene una densidad similar a la del hígado. El estó-
mago suele contener aire, lo cual facilita su identificación.
Normalmente no deben existir colecciones líquidas entre el
diafragma y las vísceras del abdomen superior.
Por su ubicación central en el tórax, la tráquea sirve de
referencia anatómica y su desplazamiento es bastante común
debido a procesos expansivos (tumores del mediastino, adeno-
megalias, etc.) o retráctiles (atelectasia, lobectomía, fibrosis,
etc.) tanto del mediastino como de los pulmones y la pleura. La
tráquea es fácil de identificar en los cortes tomográficos por su
forma característica en herradura y su contenido aéreo. En con-
diciones normales ocupa la línea media ligeramente desplaza-
da hacia la derecha y se ubica algo por delante de la columna,
de la que está separada por el esófago. Aproximadamente a la
altura de la cuarta o quinta vértebra dorsal se encuentra la bifur-
cación traqueal o carina.
El bronquio fuente derecho es más vertical que el izquier-
do y por ello aparece en los cortes transversales como una
imagen aérea redondeada mientras que el izquierdo se reco-
noce como una estructura tubular que corre más horizontal-
mente. Ambos bronquios están acompañados por las arterias
pulmonares que normalmente tienen un calibre similar al de
ellos. La arteria derecha está por delante del bronquio (pre-
bronquial) mientras que la izquierda pasa por encima y detrás
de él (epibronquial y retrobronquial). El corazón también

A B

C D
Fig. 8-3. TC del tórax. Anatomía del mediastino. A. Corte por encima del cayado aórtico. Tronco arterial braquiocefálico (TAB), arteria carótida
izquierda (CI), arteria subclavia izquierda (SI), tronco venoso braquiocefálico (TVB). B. Corte a la altura del cayado aórtico.Vena cava superior
(VCS), timo (T), tráquea (TR), esófago (E). C. Corte por debajo del cayado aórtico. Vena cava superior (VCS), aorta ascendente (AA), aorta
descendente (AD), arteria pulmonar (P) con sus ramas derecha (D) e izquierda (I). D. Corte a nivel del corazón. Visualización de las cuatro
cavidades cardíacas.
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88 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
puede tomarse como referencia para evaluar desplazamientos
expansivos o retráctiles.
La región del mediastino, por su rico contenido, suele cau-
sarle dificultades al pediatra en el momento de interpretar una
TC. Para comprenderla recurriremos a cuatro cortes clásicos
que de arriba abajo pueden servir de referencias: un primer
corte que pase por encima del cayado aórtico, el segundo que
pase a nivel del cayado, el tercero por debajo del cayado a la
altura de la arteria pulmonar y sus ramas y el cuarto sobre el
corazón (fig. 8-3).
Conviene tomar el cayado aórtico como referencia princi-
pal porque es sencillo de reconocer incluso sin contraste. Es
la estructura vascular más grande y corre oblicuamente de
adelante hacia atrás y de derecha a izquierda.
En el primer corte por arriba del cayado se ven tres arte-
rias cortadas transversalmente que se originan de la aorta y
que también tienen una disposición oblicua de adelante hacia
atrás y de derecha a izquierda: son el tronco arterial braquio-
cefálico derecho o innominado (que origina la subclavia y la
carótida derechas), la carótida izquierda y la subclavia izquier-
da. Por delante pueden reconocerse los troncos venosos bra-
quiocefálicos derecho e izquierdo.
El segundo corte a la altura del cayado muestra a la dere-
cha de éste la vena cava superior y por delante el timo. En
ambos cortes por detrás de los vasos se encuentran la tráquea,
el esófago y luego la columna vertebral.
El tercer corte ya se encuentra por debajo del cayado a la
altura de la carina o de los bronquios principales. Por delante
de ellos y de derecha a izquierda se reconocen la vena cava
superior, la aorta ascendente (que está a la derecha de la línea
media) y la arteria pulmonar (que está a la izquierda de la
línea media). De esta arteria surge la rama derecha que pasa
por detrás de la aorta y la vena cava y por delante del bron-
quio. La rama pulmonar izquierda se ubica por encima del
bronquio fuente izquierdo. Delante de la columna se encuen-
tra el esófago y a la izquierda está la aorta descendente.
El cuarto corte que pasa a nivel del corazón permite reco-
nocer las cuatro cavidades (recuérdese que el ventrículo dere-
cho es anterior y que la aurícula izquierda es en realidad pos-
terior) y por detrás el esófago, la vena ácigos derecha y la
aorta descendente.
En todos los cortes por delante del corazón y los vasos
están el timo o el tejido adiposo del mediastino (de acuerdo
con la edad) y más anterior aún el esternón.
En los niños normalmente no se ven ganglios linfáticos en
el mediastino, si los hay por lo general indican patología. En
los adolescentes puede ser normal ver algún ganglio aislado
de hasta 1 cm de diámetro, de forma ovoide y densidad simi-
lar a la de los músculos (gris).
En las radiografías de tórax el timo es prominente y bien
visible hasta los 2 o 3 años, luego se va haciendo cada vez
menos notorio y va desapareciendo. Sin embargo, la TC mues-
tra que en realidad el timo sigue estando presente y puede verse
incluso en adolescentes. En las radiografías la “masa” medias-
tínica anterior más frecuente es simplemente el timo normal.
La mayoría de las veces los signos radiológicos (signo de
la vela, signo de la onda, falta de efecto de masa sobre estruc-
turas vecinas) son suficientes. En algunos casos puede ser
necesario recurrir a la TC para determinar si un ensancha-
miento del mediastino corresponde a un tumor. En los cortes
de TC el timo se encuentra por detrás del esternón y por
delante del corazón y los grandes vasos. Su aspecto es homo-
géneo y su densidad es similar a la de los músculos (gris)
hasta la pubertad.
Durante la adolescencia el timo se hace heterogéneo por su
reemplazo progresivo por tejido adiposo, hasta que finalmente
en el mediastino anterior sólo se observa grasa (gris oscura)
como en los adultos. En los menores de 5 años el timo es cua-
drilátero y tiene bordes convexos o rectos, en general se
extiende hacia ambos lados de la línea media y es asimétrico.
Hacia los 10 años su forma va cambiando y toma un aspecto
triangular o de punta de flecha con bordes cóncavos o rectos.
Hacia los 15 años en todos los pacientes en que se observa el
timo, éste es triangular. Estos cambios en la densidad y la
forma son importantes para distinguir el timo normal de su
infiltración por procesos linfoproliferativos o la aparición de
tumores propios (timomas, etc.) (fig. 8-4).
Anatomía de los pulmones y las vías aéreas
El estudio de los campos pulmonares con TC muestra que son
hipodensos (tonalidad gris cercana al negro) por su contenido
aéreo normal, aunque la transparencia pulmonar varía con la
respiración (inspiración o espiración), la región del pulmón
estudiada y la edad. Donde hay más trama vascular es menos
transparente, como ocurre en las bases pulmonares, especial-
mente en las regiones posteriores. Los lactantes y los niños
normalmente tienen pulmones menos transparentes que los
adolescentes y los adultos.
Para reconocer los distintos lóbulos pulmonares es impor-
tante recordar que los superiores son en realidad anterosupe-
riores y se relacionan con la pared anterior y el vértice. Los
lóbulos inferiores son verdaderamente posteroinferiores y se
relacionan con la pared posterior y el diafragma. Conviene
mencionar que los segmentos apicales de los lóbulos inferio-
res se sitúan bastante alto dentro del tórax y se proyectan a
nivel de los hilios pulmonares. El lóbulo medio derecho y el
segmento lingular izquierdo (que depende del lóbulo superior
de ese lado) son anteroinferiores y toman contacto con el
corazón a ambos lados. De esta manera podemos diferenciar
cuatro cortes principales que nos permitan localizar los dis-
tintos lóbulos y segmentos en la TC de tórax. En los cortes
por encima de la bifurcación traqueal se proyectan los seg-
mentos apical anterior y posterior del lóbulo superior derecho
y el anterior y apicoposterior del lóbulo superior izquierdo
hasta dorsal 3, a partir de la cuarta vértebra dorsal comienzan
a proyectarse en la zona del dorso los segmentos apicales de
los lóbulos inferiores. Por debajo de la bifurcación traqueal se
encuentran por delante los segmentos anteriores de los supe-
riores y por detrás los apicales de los inferiores. En los cortes
a la altura de las cavidades cardíacas se encuentran proyecta-
dos por delante del lado derecho el lóbulo medio y del lado
izquierdo los segmentos lingulares; en las regiones dorsales
se observan los segmentos basales de los inferiores. Por últi-
mo, en los cortes a nivel del diafragma sólo se proyectan las
semilunas pulmonares correspondientes a los segmentos
basales de ambos lóbulos inferiores.
En condiciones normales, las cisuras pleurales no son
visibles a menos que se recurra a la TC de alta resolución
(cortes de 1 a 2 mm). Al igual que en las radiografías la trama
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TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA Y RESONANCIA MAGNÉTICA 89

A B

C D
Fig. 8-4. TC del tórax. Evolución normal del timo. A. Paciente de 3 años, timo (T) de bordes ligeramente convexos. B. Paciente de 5 años mos-
trando la silueta tímica (T) de bordes rectos. C. Paciente de 13 años, nótese la apariencia triangular del timo (T). D. Paciente de 16 años, donde
sólo se aprecian pequeños restos de tejido tímico (RT) en el mediastino anterior.

pulmonar normal está formada principalmente por los vasos
pulmonares que se reconocen por su afinamiento progresivo
hacia la periferia y sus ramificaciones. En las regiones sub-
pleurales los vasos son tan pequeños que normalmente no se
ven. En los cortes transversales las zonas vecinas a las cisuras
también aparecen hipovasculares por la misma razón y no
deben ser confundirse con zonas de enfisema. Los vasos pul-
monares pueden verse como imágenes redondeadas de mayor
o menor tamaño si son cortados transversalmente o como
estructuras tubulares y ramificadas si son cortados a lo largo
de su eje. Normalmente los vasos se van afinando en forma
progresiva hacia la periferia y se ramifican, lo cual ayuda a
diferenciarlos de otras imágenes lineales. Las arterias siempre
van acompañadas por los bronquios y tienen un calibre simi-
lar. Este dato es útil cuando se trata de establecer, por ejem-
plo, si existe hiperflujo pulmonar o bronquiectasias. Las
venas siguen un curso diferente de los bronquios, pero en la
práctica es difícil distinguirlas de la arterias especialmente
cuando más se alejan del corazón.
Dado que la TC de alta resolución nos ha permitido acce-
der a la estructura fina del pulmón, es necesario hacer refe-
rencia al intersticio y a los lobulillos secundarios pulmonares.
En condiciones normales el 90% de los pulmones correspon-
de al espacio alveolar o acinar con su contenido aéreo y el
10% al intersticio en el que se describen tres sectores: central,
periférico e interalveolar. El intersticio central o axial o peri-
broncovascular está formado por tejido conectivo que rodea
las arterias y los bronquios y los acompaña desde los hilios
hasta sus ramificaciones más pequeñas. El intersticio perifé-
rico o interlobulillar está formado por la pleura visceral que
envía tabiques hacia el interior del pulmón separando los
lobulillos secundarios entre sí. El intersticio interalveolar o
parenquimatoso no es visible por imágenes. Es el espacio
mínimo que separa a los alvéolos entre sí y contiene los capi-
lares. En realidad, el espacio intersticial es uno solo y conti-
nuo, de manera que los distintos sectores pueden afectarse
simultáneamente tal como ocurre, por ejemplo, ante el edema
pulmonar que produce engrosamiento de las paredes bron-
quiales y borrosidad de los vasos (intersticio central) y líneas
B de Kerley (intersticio periférico).
Al corte anatómico, el parénquima pulmonar aparece
constituido por una gran cantidad de pequeñas cavidades que
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90 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Fig. 8-5. TC con cortes de alta resolución. Paciente con engrosa-
miento del intersticio interlobulillar, lo cual permite visualizar un lobu-
lillo pulmonar secundario. Obsérvense la forma poligonal de éste y la
disposición central la la rama de la arteria pulmonar (flechas).
son los lobulillos pulmonares. Éstos miden 1.5 a 2 cm de diá-
metro, tienen forma poligonal (pentágono, hexágono, etc.) y
están delimitados por tabiques de tejido conectivo (intersticio
periférico) por los que circulan las venas y los linfáticos.
Cada lobulillo está formado por 5 a 8 ácinos y cada ácino por
varios alvéolos. Por el centro del lobulillo discurren una rama
de la arteria pulmonar y su bronquio acompañante que irrigan
y ventilan estas estructuras. En condiciones normales los
lobulillos pulmonares tienen paredes tan delgadas que no son
visibles en la TC, menos aún en niños. Sólo se hacen eviden-
tes cuando hay engrosamiento del intersticio o compromiso
alveolar (fig. 8-5).
ARTEFACTOS
Los artefactos son imágenes producidas por algún defecto
técnico o condiciones del examen que no deben confundirse
con verdadera patología. En los niños son frecuentes los arte-
factos por los movimientos del cuerpo y los movimientos res-
piratorios durante los cortes tomográficos que degradan la
calidad de éstos incluso hasta hacerlos inútiles. Aparecen
como imágenes “dobles” o “fantasmas” que son fácilmente
reconocibles sobre los bordes del cuerpo o de los campos pul-
monares. Para evitarlos se recurre a la colaboración del niño,
elementos de sujeción (velcro) o anestesia. Los equipos de
TC helicoidal con cortes de alta velocidad son útiles para
reducir los artefactos por movimientos.
Durante las anestesias es muy común que se produzcan
pequeñas zonas de atelectasia, sobre todo en los segmentos
posteriores de los lóbulos inferiores. Se observan como áreas
densas, blancas, con broncograma o sin él. Generalmente se
ubican en las regiones subpleurales, aunque también pueden
ser mayores y afectar todo un segmento o incluso un lóbulo.
Es importante reconocerlas para no confundirlas con patolo-
gía. Muchas veces basta con ver si las imágenes sospechosas
ya estaban antes de comenzar el estudio (radiografías previas,
imagen localizadora) o si se han “adquirido” durante la anes-
tesia. Si quedaran dudas, pueden repetirse los cortes luego de
ventilaciones más enérgicas o colocar al niño en decúbito
ventral o lateral y se repiten los cortes. Las atelectasias suelen
“mejorar” o “cambiar” luego de estas maniobras mientras que
un tumor, una neumonía o un secuestro permanecerán esen-
cialmente iguales.
Los elementos metálicos que son hiperdensos (blancos
brillantes), como proyectiles, barras y clavos ortopédicos u
otros, producen líneas o bandas oscuras que se proyectan
sobre el área en estudio y pueden dificultar su examen.
PATOLOGÍA
El objetivo de este capítulo no es abarcar todas las patolo-
gías, lo que resultaría imposible por el espacio disponible,
sino más bien orientar al pediatra en cuanto a las posibilida-
des e indicaciones de la TC y la RM en el tórax.
INFECCIONES
La mayoría de las infecciones respiratorias pueden manejarse
clínicamente o con el auxilio de las radiografías de tórax. El
papel de las imágenes ante un cuadro infeccioso pulmonar es
el de confirmar o excluir neumonía, ayudar a presumir la etio-
logía, detectar la causa de infecciones persistentes, recurren-
tes o con mala respuesta al tratamiento y detectar complica-
ciones. La TC puede ser útil para confirmar neumonía en
pacientes con radiografías dudosas (enfermedad previa,
inmunodeficiencia, etc.). Ni la radiografía ni la TC permiten
identificar el agente infeccioso que la causa. Las respuestas
del pulmón ante distintas noxas son bastantes similares y, por
lo tanto, inespecíficas. Las neumonías pueden manifestarse
por infiltrados localizados o difusos. En la TC tienen un
aspecto similar al que se aprecia en las radiografías. Las loca-
lizadas tienen distribución lobular o segmentaria, suelen mos-
trar broncograma aéreo y aun con buena evolución tardan 2 a
4 semanas en resolverse. Una neumonía persistente o recu-
rrente puede deberse a aspiración, inmunodeficiencia, enfer-
medad bronquial o pulmonar crónica y malformaciones. La
TC puede ser eficaz para demostrar muchas de estas causas.
En el cuadro 8-5 se resumen las causas más importantes de
neumonía persistente y recurrente.
Otra indicación de la TC son las complicaciones supura-
Cuadro 8-5. Causas de neumonía persistente y recurrente
− Aspiración (lesiones neurológicas, reflujo gastroesofágico,
malformaciones orofaríngeas)
− Inmunodeficiencia (congénita o adquirida)
− Enfermedad bronquial o pulmonar crónica (bronquiectasias,
estenosis bronquial, mucoviscidosis, displasia
broncopulmonar, etc.)
− Malformaciones (secuestro, quiste broncogénico, malformación
adenomatoidea quística).
− Complicaciones supurativas pulmonares o pleurales (necrosis y
cavitación, neumatocele, absceso)
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TOMOGRAFÍA
Fig. 8-6. TC helicoidal con reconstrucción tridimensional. Estenosis
traqueal en un paciente con antecedente de traqueotomía (las fle-
chas indican la extensión de la estenosis).
tivas pulmonares o pleurales. Entre las primeras debemos
mencionar la necrosis y la cavitación, el neumatocele, el abs-
ceso y la gangrena. La presencia de áreas hipodensas en el
interior de una neumonía hace pensar en complicaciones (p.
ej., supuración, necrosis, infarto). La TC es superior a la radio-
grafía para detectar necrosis y cavitación. Las áreas afectadas
son hipodensas y no se tiñen con el contraste. Pueden formar
neumatoceles que aparecen como imágenes quísticas de pare-
des delgadas y contenido aéreo. En los niños en general tienen
buen pronóstico y en unos meses suelen desaparecer sin secue-
las. Los abscesos pulmonares se manifiestan por imágenes
redondeadas con pared gruesa y contenido aéreo, líquido o
mixto. Casi siempre rodeados de neumonía, es muy raro un
absceso sin reacción pulmonar alrededor salvo en los inmuno-
deprimidos. También hay que recordar la abscedación de cavi-
dades preexistentes que pueden infectarse (quistes congénitos
o adquiridos, neumatoceles, etc.). A diferencia de los abscesos
que tienen una pared definida en la gangrena, el proceso infec-
cioso no tiene límites netos.
Entre las complicaciones supurativas pleurales debemos
mencionar el empiema, el derrame tabicado y las fístulas
broncopleurales.
La aparición de empiema (derrame purulento) indica peor
pronóstico. La TC con contraste puede mostrar un derrame de
AXIAL COMPUTARIZADA Y RESONANCIA MAGNÉTICA 91
Fig. 8-7. TC con cortes de alta resolución. Bronquiectasias.
Obsérvense las dilataciones bronquiales con imágenes característi-
cas en “anillo de perla” (flecha). Algunos de los bronquios dilatados
presentan secreciones retenidas en su interior.
mayor densidad con engrosamiento y tinción de la pleura. Los
derrames acuosos con bajo contenido proteico (edema, trasu-
dado) son hipodensos (gris oscuro) similares al agua; en cam-
bio, los que tienen un alto contenido proteico (pus, sangre,
fibrina) son más densos (gris claro) y suelen tabicarse. Los
hemotórax se ven más blancos, por lo que pueden confundir-
se con masas sólidas. La ecografía también permite apreciar
esta diferencia entre los derrames menos o más espesos. Si
bien las imágenes pueden hacer que se sospeche el diagnósti-
co, para identificar el tipo de derrame o el agente etiológico
es necesario recurrir a la toracocentesis. En algunos casos la
TC sirve para mostrar una posición inadecuada del tubo de
drenaje pleural que explica la persistencia del derrame y la
falta de expansión pulmonar.
En las radiografías los derrames pleurales tabicados
pueden simular tumores u otras lesiones de la pared toráci-
ca. En general, la ecografía permite el dianóstico diferen-
cial. La TC muestra una colección líquida que suele ser
densa, rodeada de pleura más o menos gruesa, que puede
teñirse con el contraste. Estos derrames tabicados de mane-
ra característica tienen forma ovoide y una amplia base de
implantación pleural. En los extremos se van uniendo pro-
gresivamente con la pleura parietal para formar ángulos
obtusos, a diferencia de las lesiones de origen pulmonar
que tienen ángulos agudos. Estas colecciones tabicadas a
veces se localizan dentro de las cisuras y adoptan la forma
de “huso” o “cigarro”.
Las fístulas broncopleurales son difíciles de demostrar y
deben sospecharse cuando hay un hidroneumotórax que no
mejora a pesar del drenaje. En ocasiones la TC muestra la
comunicación entre las vías aéreas o el pulmón lesionados y
la cavidad pleural. En los niños con inmunodepresión la TC
es capaz de mostrar cambios no visibles en las radiografías,
especialmente cuando se trata de infiltrados difusos, como
ocurre en las infecciones por Peumocystis carinii.
La presencia de nódulos a veces cavitados permiten sos-
pechar infecciones de origen tuberculoso o micótico. Como
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92 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Fig. 8-8. TC con cortes de alta resolución en cortes axiales y regis-
tros en espiración. Paciente con bronquiolitis obliterante de origen
infeccioso. Obsérvense las zonas de atrapamiento aéreo (AA) y las
áreas con perfusión en mosaico (PM).
siempre, las imágenes no son específicas y no permiten un
diagnóstico etiológico. De hecho, otras lesiones pueden simu-
lar neumonías (infiltrados pulmonares por reacción a fárma-
cos, neumonitis intersticial linfoide, bronquiolitis obliterante
con neumonía organizada, hemorragias alveolares, etc.).
ESTENOSIS DE LAS VÍAS ÁREAS. BRONQUIECTASIAS
Actualmente la TC de alta resolución y la TC helicoidal per-
miten detectar y medir las estenosis traqueales y bronquiales,
generalmente adquiridas (intubación prolongada, infecciones,
cirugía, etc.) o de origen congénito. Para estudiarlas se
emplean imágenes de frente y perfil, reconstrucciones tridi-
mensionales y endoscopia virtual (fig. 8-6). En condiciones
normales, la tráquea y los bronquios van disminuyendo pro-
gresivamente de calibre de arriba abajo y desde la carina hacia
la periferia. En los pacientes con traqueomalacia es posible
hacer mediciones en inspiración y espiración para comprobar
el colapso de la luz traqueal.
Cuadro. 8-6. Enfermedades pulmonares difusas
De causa conocida
− Infecciones (viral, micoplasma, tuberculosis, etc.)
− Edema pulmonar cardiogénico o no cardiogénico
− Inhalación de gases y tóxicos
− Inhalación de polvos inorgánicos (neumoconiosis) u orgánicos
(neumonitis por hipersensibilidad)
− Medicamentos (quimioterapia, antibióticos, etc.)
− Radioterapia
De causa desconocida
− Fibrosis pulmonar idiopática
− Colagenopatías y vasculitis
− Procesos linfoproliferativos y rechazo de trasplantes
− Histiocitosis de células de Langerhans
− Síndrome de Goodpasture
− Hemosiderosis pulmonar
− Proteinosis alveolar pulmonar
− Otras
La TC ha reemplazado la broncografía y hoy es el méto-
do de elección para el diagnóstico de bronquiectasias (sensi-
bilidad: 84-97%). Se define bronquiectasia a la dilatación
irreversible de los bronquios que no debe confundirse con la
dilatación transitoria que a veces acompaña a las neumonías.
Por este motivo es conveniente realizar la TC una vez curada
la neumonía (no antes de un mes). En los cortes de alta reso-
lución, las bronquiectasias aparecen como imágenes aéreas
redondeadas (corte transversal) o tubulares (corte longitudi-
nal) de mayor diámetro que la arteria vecina, lo cual produce
la imagen de “anillo de perla” donde el anillo es el bronquio
y la perla es la arteria (fig. 8-7). Otro signo es el mayor diá-
metro del bronquio afectado respecto de los bronquios veci-
nos con los que puede compararse. Asimismo, los bronquios
normalmente no son visibles en el tercio externo del pulmón
(región subpleural), por lo que su aparición en esa zona indi-
ca bronquiectasias.
De acuerdo con su forma, se describen bronquiectasias
cilíndricas (dilatación tubular), varicosas y quísticas o
saculares.
ATELECTASIA. HIPERINSUFLACIÓN
La atelectasia, ya sea extensa o localizada, tienen en la TC un
aspecto similar al de la neumonía. Al igual que ésta puede
tener o no broncograma aéreo y suele teñirse con el contras-
te. El signo distintivo más importante es la pérdida de volu-
men que es propia de la atelectasia. Por otra parte, la neumo-
nía y la atelectasia pueden coexistir.
Ya nos hemos referido a los frecuentes focos de atelecta-
sias en las zonas declives de los lóbulos inferiores durante las
anestesias, que también pueden observarse en pacientes con
menor movilidad del diafragma (fracturas costales, paresia
o parálisis diafragmática, hepatomegalia, ascitis, etc.).
Asimismo, son comunes las atelectasias vecinas a derrames
pleurales.
Las alteraciones de las vías aéreas pequeñas (bronquío-
los) generalmente se diagnostican clínicamente o con el
auxilio de las radiografías de tórax y su signo cardinal es la
hiperinsuflación.
Algunas enfermedades afectan los bronquíolos y la región
centrolobulillar (infecciones virales, micoplasma, bronquioli-
tis obliterante, fibrosis quística, neumonía por hipersensibili-
dad, etc.). La TC de alta resolución permite estudiar los cam-
bios a nivel del lobulillo pulmonar. El compromiso bronquio-
lar causa hiperinsuflación que se manifiesta en los cortes de
TC por zonas de mayor transparencia. Los pacientes con
asma o síndrome bronquiolítico viral no se estudian con TC
a menos que presenten complicaciones graves.
La bronquiolitis obliterante es un cuadro poco frecuente
en los niños. Entre sus causas pueden mencionarse: posin-
fecciosa (virus, micoplasma), inmunodeficiencias, colageno-
patías, trasplantes (médula ósea, pulmón) e idiopática. Las
zonas afectadas aparecen como áreas hiperinsufladas con
perfusión sanguínea menor y pueden estar acompañadas de
zonas adyacentes con aparente patrón en “vidrio esmerilado o
despulido”, que son normales pero que parecen más densas al
contrastar con las áreas con mayor contenido aéreo. Este
patrón se denomina “perfusión en mosaico” y también puede
observarse en otras alteraciones de la ventilación y la perfu-
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TOMOGRAFÍA
A del proceso neumónico.
sión. El atrapamiento aéreo se hace más evidente con cortes
en espiración (fig. 8-8). También pueden observarse engrosa-
miento de la pared bronquial y bronquiectasias.
La bronquiolitis obliterante es un componente importante
del síndrome de Swyer-James o pulmón hiperlucente unilate-
ral que se produce por lesiones broncopulmonares graves que
llevan a la destrucción de pequeñas ramas distales de la arteria
pulmonar y de bronquíolos, secundarias a infecciones virales.
En la bronquiolitis obliterante con neumonía organizada se
agragan infiltrados múltiples, generalmente bilaterales, peri-
féricos y subpleurales.
En las enfermedades broncopulmonares crónicas que
sufren sobreinfecciones reiteradas, como en la fibrosis quísti-
ca y la discinesia ciliar primaria, pueden llegar a observarse
pequeñas imágenes nodulares aisladas y periféricas en las
bases, correspondientes a bronquioloectasias
ENFERMEDADES DIFUSAS PULMONARES.
INFILTRADOS ALVEOLARES, INTERSTICIALES Y MIXTOS
Los términos enfermedades difusas pulmonares o enfermeda-
des infiltrativas difusas pulmonares se emplean para describir
un conjunto numeroso y heterogéneo de patologías que afec-
tan en forma extensa o difusa a los pulmones de manera
aguda o crónica. Suelen clasificarse (cuadro 8-6), según su
etiología, de causa conocida y desconocida (con frecuencia en
asociación con un mecanismo autoinmune). Los infiltrados
pueden ser predominantemente alveolares, intersticiales o
mixtos. El edema y la fibrosis pulmonar son buenos ejemplos.
El cuadro o patrón radiológico no es específico.
AXIAL COMPUTARIZADA Y RESONANCIA MAGNÉTICA 93
Fig. 8-9. TC con cortes de alta resolución. A. Patrón en ” vidrio esme-
rilado”. Nótese cómo el velamiento permite ver los vasos pulmonares
(flecha). B. Consolidación pulmonar con broncograma aéreo debido
a neumonía (flecha). Existe ocultamiento de los vasos pulmonares.
Obsérvese el derrame pleural acompañante (DP) como complicación
La TC de alta resolución es el método que más precoz-
mente detecta las alteraciones pulmonares difusas intersticia-
les, incluso en las fases iniciales cuando las radiografías son
normales y el cuadro clínico es inespecífico. En condiciones
normales, aun con cortes delgados, no se identifican los com-
ponentes del lobulillo pulmonar. Sólo se hacen visibles cuan-
do por diversas enfermedades se produce el depósito de sus-
tancias en los alvéolos o en el intersticio. En la práctica, la
fácil visualización de los lobulillos pulmonares siempre indi-
ca patología.
Las enfermedades con compromiso alveolar se manifies-
tan por diversos patrones: vidrio esmerilado, consolidación
con broncograma aéreo y nódulos acinares. En la TC, el
patrón en vidrio esmerilado (p. ej., edema) produce un “vela-
miento” de los lobulillos y del pulmón pero permite ver los
vasos, en cambio la consolidación (p. ej., neumonía) es más
densa y “oculta” los vasos pulmonares (fig. 8-9). El patrón en
vidrio puede ser causado tanto por trastornos alveolares como
intersticiales. Generalmente indica una enfermedad en su
fase temprana y tratable (p. ej., alveolitis, edema, etc.).
También señala el mejor lugar para obtener una muestra
para biopsia. Conviene recordar que puede producirse un
falso patrón en vidrio esmerilado en el pulmón normal si un
área vecina se encuentra hiperinsuflada. Algunas causas de
vidrio esmerilado en pediatría incluyen alveolitis, daño
alveolar difuso, edema pulmonar precoz, neumonía por
Pnemuocystis carinii u otros agentes, infiltrados leucémi-
cos, hemorragia pulmonar y proteinosis alveolar.
Las enfermedades con compromiso intersticial también se
manifiestan por diversos patrones: engrosamiento peribronco-
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94 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
vascular y opacidades centrolobulillares (intersticio central),
engrosamiento septal, líneas de Kerley y panal de abejas
(intersticio periférico). La presencia en la TC de líneas y
bandas pulmonares, zonas de panalización, grandes quistes
aéreos pulmonares y bronquiectasias son signos de enferme-
dad crónica e irreversible. Son poco frecuentes en pediatría y
entre sus causas pueden mencionarse: fibrosis quística, secue-
las de distrés respiratorio del tipo del adulto, displasia bron-
copulmonar, histiocitosis de células de Langerhans, colage-
nopatías, síndromes neurocutáneos y fibrosis pulmonar idio-
pática. Como ya señalamos, con frecuencia se superpone el
compromiso alveolar e intersticial.
La displasia broncopulmonar se observa en neonatos con
antecedentes de inmadurez pulmonar, dificultad respiratoria y
ventilación asistida en los que se producen lesiones del parén-
quima pulmonar con áreas de necrosis, “enfisema quístico”,
fibrosis intersticial y “panalización” del pulmón. Estos cam-
bios pueden observarse en las radiografías o en la TC. En los
niños que sobreviven las imágenes se van normalizando
hacia los 3 a 5 años, aunque persisten alteraciones funcio-
nales restrictivas y hay una incidencia mayor de infecciones
respiratorias.
La enfermedad fibroquística es un buen ejemplo de enfer-
medad que afecta gravemente las vías aéreas y los pulmones
de manera difusa y progresiva. Los niños sufren bronquiolitis,
infecciones respiratorias repetidas y finalmente enfermedad
pulmonar crónica, insuficiencia respiratoria e hipertensión
arterial pulmonar.
El compromiso pulmonar en las radiografías y la TC varía
de acuerdo con el momento evolutivo. Inicialmente las imá-
genes pueden ser normales o mostrar sólo hiperinsuflación
asociada con bronquiolitis. Las secreciones espesas y las
infecciones recurrentes se manifiestan por áreas de consolida-
ción neumónica, atelectasias y múltiples bronquiectasias. Los
cortes de TC de alta resolución muestran engrosamiento de
las paredes bronquiales y bronquiectasias. Dentro de los bron-
quios dilatados pueden observarse impactaciones mucoides
(mucocele bronquial o broncocele). También hay áreas de
atrapamiento aéreo y zonas con patrón en vidrio esmerilado y
de perfusión en mosaico. La TC ha demostrado que es útil
para la estadificación de la enfermedad, la detección de com-
plicaciones y el control del tratamiento.
Una característica de la enfermedad fibroquística es su
mayor tendencia a presentar bronquiectasias en los lóbulos
superiores, a diferencia de otras enfermedades crónicas que lo
hacen en los lóbulos inferiores, medio y língula.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS
La agenesia pulmonar es rara y generalmente se diagnostica
con las radiografías de tórax por un hemitórax opaco y retraí-
do, con desplazamiento pronunciado del mediastino que deja
ver la columna dorsal. Con frecuencia hay hemivértebras u
otras anomalías. La hipoplasia se caracteriza por la disminu-
ción del volumen pulmonar y alteraciones vasculares. El
parénquima pulmonar puede ser más o menos transparente.
En la TC se aprecian signos similares. La hipoplasia pulmo-
nar derecha de uno o más lóbulos puede ser parte del síndro-
me de la cimitarra o venolobular en el que hay una anomalía
parcial del retorno venoso pulmonar infradiafragmático (vena
anómala en forma de sable turco), ausencia o hipoplasia de la
arteria pulmonar así como otras malformaciones. Estos sig-
nos pueden detectarse mediante una TC helicoidal con con-
traste y angiografía por TC.
Las hernias diafragmáticas congénitas también se diag-
nostican con radiografías pero en algunos casos las imágenes
son confusas y se solicita una TC. Es importante señalar que
en los recién nacidos y los lactantes “cualquier imagen”
aérea, líquida o mixta en las bases torácicas debe hacer sos-
pechar una hernia diafragmática. Las asas intestinales llenas
de aire dentro del tórax pueden confundirse con quistes o
cavidades pulmonares y las vísceras sólidas (hígado, bazo),
con masas. Siempre es útil mirar los cortes tomográficos que
pasan por el abdomen superior. El desplazamiento o la
“ausencia” del estómago, el bazo u otras vísceras es altamen-
te sospechoso. La presencia de tejido graso en el tórax (epi-
plón) también lo es.
El secuestro pulmonar es una malformación congénita de
tejido aberrante pulmonar que no tiene una comunicación
normal con el árbol bronquial ni con las arterias pulmonares
y está alimentado por un vaso sistémico, rama de la aorta.
Existen dos tipos, el intralobular y el extralobular. El primero
está incluido dentro del pulmón y la pleura. Es el más fre-
cuente y el 60% se encuentra en la base pulmonar izquierda.
Su drenaje venoso se dirige como en el pulmón normal hacia
la aurícula izquierda por venas pulmonares. El extralobular
está fuera del pulmón y tiene su propia cobertura pleural. Su
drenaje venoso se dirige a venas sistémicas (cava, ácigos).
También es más frecuente del lado izquierdo. En ambos
casos reciben su aporte arterial por ramas de la aorta de
mayor o menor tamaño. Las radiografías y la TC pueden
mostrar una zona de consolidación recurrente o persistente
en la región basal del campo pulmonar, aunque a veces apa-
rece como una zona con mayor contenido aéreo o “quística”.
Tradicionalmente se empleó la angiografía para demostrar
la arteria sistémica proveniente de la aorta torácica o abdo-
minal que es diagnóstica, así como el drenaje venoso de
acuerdo con el tipo de secuestro. En la actualidad también se
puede recurrir al eco-Doppler color, la TC helicoidal (angio-
grafía por TC con contraste) y la RM (angiografía por RM
con contraste) para mostrar la alimentación arterial y el dre-
naje venoso. La TC permite además estudiar complicaciones
infecciosas del secuestro.
La malformación adenomatoidea quística (anomalía del
desarrollo de los bronquiolos terminales que produce una
masa pulmonar multiquística y displásica). En general es uni-
lateral, puede encontrarse en cualquier lóbulo o extenderse a
todo el pulmón. Afecta a neonatos y lactantes, causando difi-
cultad respiratoria. Existen tres tipos: 1) quistes aéreos únicos
o múltiples de más de 2 cm de diámetro (el más común), 2)
quistes menores de 2 cm mezclados con tejido sólido, 3) masa
sólida (más raro). Es importante señalar que ésta y otras
masas pulmonares congénitas están llenas de líquido fetal de
inmediato al nacimiento por lo que inicialmente en las radio-
grafías y la TC aparecen como imágenes densas. Luego son
reemplazadas por aire y adoptan el aspecto clásico “en bur-
bujas” de los múltiples quistes aéreos.
El enfisema lobular congénito se produce por una anona-
lía en los esbozos correspondientes a los sacos alveolares del
período saculoterminal del desarrollo del pulmón, que forma
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TOMOGRAFÍA
poliquistes diminutos de mayor tamaño que los alvéolos y
más numerosos, dando la apariencia de un enfisema. También
se observa en neonatos o lactantes con dificultad respiratoria.
Su localización más frecuente es el lóbulo superior izquierdo,
seguido por el lóbulo medio y el lóbulo superior derecho. Es
muy raro en los lóbulos inferiores. Las imágenes vistas en
radiografías y la TC dependen nuevamente del grado de reab-
sorción del líquido fetal pulmonar, del grado de enfisema y de
complicaciones infecciosas. De acuerdo con esto, los cortes
pueden mostrar desde áreas de aspecto líquido o sólido hasta
zonas con hiperinsuflación o enfisema. Suelen tener efecto de
masa sobre el mediastino y el resto del pulmón.
Al estudiar las masas del mediastino nos referiremos a los
quistes broncogénicos y los quistes de duplicación esofágica.
NÓDULOS PULMONARES. TUMORES PRIMITIVOS.
METÁSTASIS
La TC supera a la radiografía y es el método más efectivo
para detectar nódulos únicos o múltiples. La TC helicoidal es
más efectiva que la TC convencional y detecta un 40% más de
nódulos. También permite caracterizarlos: ¿tienen calcifica-
ciones?, ¿están cavitados?, ¿están acompañados de otras
lesiones? La causa más frecuente de nódulo único en niños es
el granuloma inflamatorio (fig. 8-10). Por lo general es de
origen bacteriano o se debe a una primoinfección tuberculosa
y suele estar calcificado.
Los quistes congénitos (broncogénicos) o adquiridos
(hidatídicos, amebianos) pueden aparecer como nódulos úni-
cos o múltiples. Su densidad líquida permite distinguirlos de
las lesiones sólidas. Los tumores primitivos pulmonares
malignos son raros en pediatría. Puede mencionarse el blas-
toma pulmonar, que puede tener un tamaño variable, desde un
nódulo hasta una masa que ocupa todo un hemitórax y des-
plaza el mediastino. En la TC aparece como una masa de con-
Cuadro 8-7. Causas de nódulos pulmonares
Únicos
− Granuloma (tuberculosis, hongos)
− Metástasis única
− Quiste (broncogénico, hidatídico, amebiano)
− Absceso
− Secuestro pulmonar
− Tumor (adenoma, hamartoma, blastoma, etc.)
− Malformación arteriovenosa o várice
− Neumonía redonda
Múltiples
− Metástasis (tumor de Wilms, osteosarcoma, carcinoma papilar
de tiroides, etc.)
− Granulomas (tuberculosis, micosis, sarcoidosis)
− Quistes (hidatídicos, amebianos)
− Embolias sépticas y abscesos múltiples
− Varicela
− Vasculitis (alérgica, granulomatosis de Wegener, linfomatoide,
colagenopatías)
− Malformaciones arteriovenosas y hemangiomas múltiples
− Papilomatosis juvenil laringotraqueobronquial
− Otras
AXIAL COMPUTARIZADA Y RESONANCIA MAGNÉTICA 95
Fig. 8-10. TC del tórax. Granuloma. Nódulo de bordes nítidos, de alta
densidad, con pequeñas calcificaciones en su interior (flecha).
tornos netos, sólida y heterogénea con zonas de necrosis en su
interior. Asimismo se han descripto mesoteliomas, carcinoi-
des, carcinomas y tumores mesenquimáticos. El objetivo de la
TC no es sólo el de diagnosticar la lesión sino ayudar a su
estadificación mediante la detección de adenomegalias secun-
darias, invasión local (mediastino, pared torácica) así como la
búsqueda de metástasis a distancia. También pueden presen-
tarse tumores de origen costal (Ewing, metástasis) o de partes
blandas. En el cuadro 8-7 se resumen las causas de nódulos
únicos o múltiples pulmonares.
La TC convencional y especialmente la TC helicoidal es
el método más eficaz para detectar metástasis. En general ya
Cuadro 8-8. Masas del mediastino por su ubicación
Mediastino anterior
− Timo (normal, hiperplasia o rebote tímico, infiltración por
linfoma o leucemia, timolipoma, quiste tímico, timoma)
− Adenopatías (linfoma, metástasis, etc.)
− Teratoma y dermoide
− Tiroides ectópico
− Otras
Mediastino medio
− Adenopatías (linfoma, infecciones, metástasis, etc.)
− Higroma quístico
− Anomalías vasculares (doble arco aórtico, aneurismas, etc.)
− Quiste pericárdico y masas cardíacas
− Quiste broncogénico y quiste enterógeno
(duplicación esofágica)
− Otras
Mediastino posterior
− Tumores neurogénicos (neuroblastoma, neurofibroma,
ganglioneuroma, etc.)
− Malformaciones congénitas (secuestro, quiste neuroentérico,
etc.)
− Adenopatías (linfoma, etc.)
− Lesiones del raquis (espondilitis, metástasis, etc.)
− Otras
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96 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
se conoce el tumor primitivo (tumor de Wilms, neuroblasto-
ma, rabdomiosarcoma, osteosarcoma, etc.), lo cual facilita el
diagnóstico. En los cortes las metástasis aparecen como nódu-
los múltiples, de diverso tamaño y dispersas por ambos cam-
pos pulmonares. Inicialmente se ubican en las regiones peri-
féricas (subpleurales) y es allí donde deben buscarse, espe-
cialmente en los lóbulos inferiores (por mayor irrigación).
Conviene mirar con atención las áreas pulmonares ubicadas
en los senos costofrénicos posteriores. En su mayoría, las
metástasis no tienen calcificaciones con la excepción de las
que se originan en osteosarcomas y condrosarcomas. Las
metástasis por lo general son sólidas y de bordes netos, pero
pueden cavitarse como consecuencia de necrosis espontánea
o por quimioterapia; en este caso también pueden mostrar
bordes borrosos. Los granulomas inflamatorios también pue-
den ser múltiples y se observan en la tuberculosis, las micosis
y otras enfermedades. Las vasculitis pulmonares son raras en
pediatría y se observan en pacientes con reacciones alérgicas,
enfermedad de Wegener, colagenopatías y otras enfermeda-
des. En la TC aparecen imágenes en “huevo frito” formadas
por nódulos de bordes borrosos rodeados de parénquima pul-
monar parcialmente opaco en “vidrio esmerilado”). La papi-
lomatosis laríngea juvenil puede extenderse al resto de las
vías aéreas y el pulmón y producir nódulos múltiples que con
frecuencia se cavitan.
TUMORES DEL MEDIASTINO
Los tumores del mediastino generalmente se descubren de
manera incidental en una radiografía de tórax. Ante un ensan-
chamiento del mediastino, una masa evidente o cuando se
sospecha una lesión no visible o dudosa en las radiografías
(adenomegalias, etc.) está indicado realizar una TC. Se utili-
za no sólo para la detección sino también para la evaluación
de la extensión y el control del tratamiento. La RM también
es un método adecuado para el diagnóstico de las masas
mediastínicas y compite con la TC.
La división del mediastino en los compartimientos ante-
rior, medio y posterior es útil para orientar el diagnóstico ya
que en cada sector predominan distintos tumores. Sin embar-
go, las masas grandes con frecuencia se extienden a más de
un compartimiento.
Fig. 8-11. TC helicoidal del tórax con contraste. Linfoma. Masa en el
mediastino anterior (M) de densidad sólida (gris) con áreas con
necrosis (N) en su interior.
El mediastino anterior está limitado hacia atrás por el
corazón y los grandes vasos. Es el “compartimiento timolin-
fático”. Contiene el timo, ganglios linfáticos y tejido adiposo.
Las masas de este sector incluyen el timo (normal o tumoral),
linfomas, teratoma y otros. El mediastino posterior está limi-
tado hacia delante por la cara posterior del esófago. Es el
“compartimiento nervioso”, contiene a la columna dorsal, los
nervios raquídeos y las cadenas simpáticas. En este sector
predominan los tumores neurogénicos (neuroblastoma, gan-
glioneuroma, etc.). El mediastino medio se encuentra entre
los espacios descriptos. Es el “compartimiento visceral”, con-
tiene al corazón, los grandes vasos (aorta, arteria pulmonar,
vena cava) y sus ramas, ganglios linfáticos, la tráquea, el esó-
fago y nervios (frénicos, neumogástricos, etc.). Los tumores
de este sector incluyen los linfomas, quistes broncogénicos y
de duplicación esofágica, quistes y masas del pericardio y
corazón, entre otros. En el cuadro 8-8 se detallan las masas
del mediastino según su ubicación.
Además de la ubicación en el mediastino y la edad del
paciente, al realizar la semiología de las imágenes conviene
tomar en cuenta la densidad de la masa, que puede servir para
orientar el diagnóstico. Los “tumores grasos” en general son
teratomas y con menos frecuencia timolipomas. Más rara-
mente pueden observarse lipomatosis del mediastino en
pacientes con síndrome de Cushing. Los “tumores acuosos”
son quistes pericárdicos, broncogénicos, de duplicación eso-
fágica, tímicos y linfangiomas. Estos quistes tienen paredes
delgadas. Los linfangiomas suelen ser multitabicados. Los
“tumores sólidos” (linfoma, neurogénicos, etc.) tienen una
densidad similar a la de los músculos. Los “tumores calcifi-
cados” son neuroblastomas (alrededor del 90%), teratomas y
adenomegalias de un linfoma luego del tratamiento. Varias de
estas características pueden estar presentes simultáneamente
en algunos tumores. Así, por ejemplo, los teratomas (están
formados por las tres capas embrionarias) no sólo tienen teji-
do adiposo, sino que también pueden exhibir calcificaciones,
estructuras óseas y áreas con densidad de tejidos blandos; los
neuroblastomas son sólidos y calcificados. Si bien la TC es
útil para definir el origen y la extensión de un tumor del
mediastino y junto con la clínica pueden orientar al pediatra,
es necesario destacar que sólo la biopsia permite un diagnós-
tico definitivo.
Masas del mediastino anterior
El mediastino anterior es el que con más frecuencia presenta
masas en la infancia. En otro apartado ya nos hemos referido
al timo normal y su evolución según la edad. La hiperplasia
puede observarse luego la involución del timo por estrés (car-
diopatías congénitas, enfermedades graves) o quimioterapia.
Superado el episodio, el timo vuelve a crecer e incluso puede
alcanzar un tamaño mayor que el original, fenómeno que se
ha llamado “rebote tímico”. En niños o adolescentes con lin-
fomas o leucemias tratados con quimioterapia se plantea la
duda de si sólo se trata de una hiperplasia tímica o si en rea-
lidad la enfermedad no ha respondido al tratamiento o inclu-
so se ha incrementado. En la TC o en la RM el timo hiper-
plásico es grande pero conserva su forma triangular, es homo-
géneo, de bordes lisos y no tiene efecto de masa. Puede ser
útil observar que si había adenomegalias u otras lesiones, si
han disminuido de tamaño, es probable que se trate de un
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TOMOGRAFÍA
Fig. 8-12. TC del tórax con ventana mediastínica. Teratoma (T). Masa
heterogénea en el mediastino anterior con áreas con contenido graso
y calcificaciones en su interior (flechas)
rebote tímico. En casos dudosos puede optarse por seguir el
tamaño del timo en un próximo control posterior con TC o
realizar una biopsia. La decisión generalmente depende de la
evolución clínica. El timolipoma es un tumor poco frecuente.
En la TC es heterogéneo, con densidad grasa y de tejidos
blandos. Los quistes tímicos son raros, tienen paredes finas y
contenido líquido. Los timomas no son comunes en los niños.
La mayoría son benignos aunque el 10% a 15% son malignos.
Pueden asociarse con miastenia gravis. Una masa sólida,
redonda u ovoide, que deforme de manera localizada el con-
torno del timo es sospechosa de timoma y conviene efectuar
una biopsia.
El linfoma es el tumor más frecuente del mediastino ante-
rior. Un mediastino ensanchado o tumoral, en un niño o un
adolescente debe hacer sospechar un linfoma. Es más fre-
cuente el tipo Hodgkin que el no Hodgkin. Los linfomas cau-
san infiltración y aumento de tamaño del timo y adenomega-
lias. También puede observarse compromiso del timo en la
leucemia. En la TC se observa una masa, o masas con densi-
dad sólida (tonos grises) y homogénea. No se tiñe con el con-
traste, lo cual permite distinguirla de los vasos y del corazón
que sí se refuerzan. Pueden mostrar zonas hipodensas (oscu-
ras) que indican áreas de necrosis en su interior y también cal-
cificaciones (fig. 8-11). Estos cambios son más frecuentes
luego del tratamiento. Es común que se extiendan a ambos
lados de la línea media y también hacia el mediastino medio.
El timo aparece grande, con bordes convexos y comprime las
vías aéreas y los vasos. Los ganglios linfáticos aumentan de
tamaño y los distintos grupos pueden fusionarse y formar
masas grandes.
Conviene recordar que normalmente no deben observarse
ganglios en el mediastino o que si aparece alguno no debe
superar 1 cm de diámetro transverso. En los cortes de TC se
pueden estudiar los distintos grupos linfáticos, entre los que
se destacan el grupo prevascular, el aortopulmonar, las cade-
nas paratraqueales y el grupo subcarinal o intertraqueobron-
quial. Cuando el tratamiento es exitoso, los controles con TC
muestran reducción del tamaño de las masas o su desapari-
AXIAL COMPUTARIZADA Y RESONANCIA MAGNÉTICA 97
Fig. 8-13. TC del tórax con ventana mediastínica. Quiste broncogé-
nico (QB). Lesión hipodensa con contenido líquido en el sector
mediastínico medio del hemitórax izquierdo con extensión hacia el
sector posterior.
ción. Aun con una buena respuesta puede persistir algún teji-
do fibroso residual en el mediastino o producirse un “rebote
tímico” que pueden simular un linfoma persistente o recu-
rrente. Los controles seriados con TC para seguir la evolución
del paciente muchas veces dan la respuesta, ya que el timo o
la fibrosis permanecen estables o se reducen, mientras que el
linfoma crece nuevamente. Cuando quedan dudas conviene
realizar una biopsia.
Los teratomas −tumores de origen germinal− siguen en
frecuencia a los linfomas en el mediastino anterior. En la TC
pueden ser quísticos, sólidos o mixtos. La presencia de grasa
o calcificaciones con forma de huesos o dientes es práctica-
mente diagnóstica. El 90% de los teratomas son benignos.
Los malignos suelen ser más grandes, con bordes mal defini-
dos e invasión local (fig. 8-12).
Masas del mediastino medio
Las adenomegalias son las masas más frecuentes del medias-
tino medio y son causadas por linfomas o infecciones.
Conviene aclarar que no es común el compromiso linfomato-
so del mediastino medio sin participación simultánea del
compartimiento anterior. También puede haber metástasis
ganglionares (tumor de Wilms, osteosarcoma, etc.) pero son
raras. La TC muestra las adenomegalias como masas peque-
ñas o grandes (cuando forman conglomerados) con una den-
sidad similar a la de los músculos (tonos grises) que no se
tiñen con el contraste, lo cual ayuda a diferenciarlas de los
vasos sanguíneos. Las calcificaciones ganglionares sugieren
infecciones granulomatosas, aunque también pueden obser-
varse en los linfomas tratados.
Los quistes broncogénicos se originan de brotes primiti-
vos del árbol traqueobronquial y están tapizados de epitelio
respiratorio. Pueden estar en el mediastino o en el pulmón.
Con más frecuencia se ubican cerca de las vías aéreas, en par-
ticular en el espacio subcarinal, y también en los lóbulos infe-
riores. En la TC aparecen como imágenes redondeadas, con
paredes finas y contenido líquido hipodenso (gris oscuro)
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98 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Fig. 8-14. TC del tórax con ventana mediastínica. Neuroblastoma.
Lesión tumoral (N) ubicada en la región mediastínica posterior del
hemitórax derecho con extensión hacia el interior del conducto raquí-
deo, causando desplazamiento de la médula espinal (flecha).
(fig. 8-13). En general no se tiñen con el contraste. Cuando se
sobreinfectan suelen mostrar engrosamiento y tinción de las
paredes, aumento de la densidad del contenido (más protei-
co), aparición de un nivel hidroaéreo y aumento de tamaño.
Los quistes de duplicación esofágica se localizan en el
mediastino medio o, con más frecuencia, en el posterior. Se
originan en el tubo digestivo primitivo y tienen mucosa gas-
trointestinal. En la TC se encuentran en situación paraespinal
cerca del esófago, al que suelen comprimir y desplazar.
Tienen forma redonda, paredes delgadas y contenido líquido
hipodenso (oscuro). A diferencia del quiste, que es localiza-
do, el megaesófago produce una imagen tubular con conteni-
do líquido, aéreo o mixto a lo largo de todo el mediastino.
Los linfangiomas o higromas quísticos pueden ubicarse
en cualquiera de los tres compartimientos del mediastino.
Generalmente se originan en el cuello o en la axila. En la TC
se presentan como una masa grande, multitabicada, con quis-
tes de diverso tamaño, paredes finas y contenido acuoso
(oscuro). Pueden sangrar, en cuyo caso aumentan bruscamen-
te de tamaño y adquieren mayor densidad (gris claro).
Los quistes pericárdicos aparecen en la TC como imá-
genes redondeadas u ovoides paracardíacas. Son más fre-
cuentes del lado derecho. Tienen contenido acuoso y pare-
des delgadas, que no se tiñen con el contraste. Deben distin-
guirse de las hernias diafragmáticas anteriores (Morgagni),
que tienen contenido graso (epiplón), de vísceras sólidas
(hígado, bazo) o de aire y líquido (estómago, intestino). Los
tumores de origen cardíaco se estudian mejor con ecocar-
diografía o RM.
Masas del mediastino posterior
El 95% de los tumores del mediastino posterior son de origen
neural y provienen de los ganglios simpáticos (neuroblasto-
ma, ganglioneuroblastoma y ganglioneuroma) o de los ner-
vios raquídeos (neurofibroma y schwannoma). Otras masas
menos frecuentes de este compartimiento son las hernias dia-
fragmáticas posterolaterales (Bochdalek), los quistes neuro-
entéricos (asociados con malformaciones vertebrales) y las
masas de la columna vertebral (espondilitis, metástasis, tumo-
res óseos, etc.).
El neuroblastoma torácico es menos frecuente (15%) y de
mejor pronóstico que el retroperitoneal (generalmente supra-
rrenal). Habitualmente afecta a menores de 4 años y se ubica
en el espacio paraespinal a cualquier altura del tórax, exten-
diéndose sobre varias vértebras. En la TC el tumor es ovoide,
sólido (tonalidad gris), heterogéneo y con calcificaciones
(90%) punteadas, difusas o amorfas.
Conviene aclarar que la TC detecta más calcificaciones
que las radiografías (60%). En el tórax es frecuente el tumor
en “reloj de arena”, que se introduce por los agujeros de con-
junción y ocupa el espacio extradural desplazando la médula
espinal (fig. 8-14). Puede detectarse por TC o, mejor aún, por
RM. Al igual que otros tumores neurogénicos pueden agran-
dar uno o varios agujeros de conjunción y erosionar las costi-
llas vecinas.
En los niños con neurofibromatosis de tipo I la TC puede
mostrar múltiples neurofibromas, con imágenes sólidas, de
forma redondeada, fusiforme, arrosariada o en cordones de
localización paraespinales.
TRAUMA
El trauma es una de las primeras causas de muerte en pedia-
tría. La radiografía de tórax es el primer examen por imáge-
nes que se utiliza, pero muestra limitaciones para descubrir
lesiones pulmonares o cardiovasculares graves. Los niños tie-
nen menos fracturas costales que los adultos. Generalmente la
TC está indicada cuando la radiografía es confusa o se sospe-
cha compromiso del mediastino. Por su velocidad, se prefiere
la TC helicoidal. Las radiografías y la TC pueden mostrar
imágenes densas pulmonares que por lo general indican áreas
de contusión. Se trata de infiltrados no segmentarios, perifé-
ricos, sobre todo posteriores (85%), con forma de “semiluna”
o “en manchas”. Tienen un aspecto similar al de focos neu-
mónicos o atelectásicos. También pueden ocurrir laceracio-
nes pulmonares con desgarro del parénquima y hematomas.
Posteriormente pueden formarse cavidades (neumatoceles
postraumáticos) con contenido aéreo y líquido. En casos gra-
ves puede producirse la rotura de la tráquea o los bronquios.
Debe prestarse particular atención al neumomediastino y al
neumotórax que no mejoran con el drenaje, así como a zonas
de atelectasia persistente. En los cortes de la TC el neumotó-
rax se observa como una imagen semilunar subcostal con
densidad aérea, sin vasos en su interior y limitada hacia aden-
tro por la pleura visceral del pulmón que se encuentra más o
menos desplazado por la colección aérea. Dado que los
pacientes son examinados en decúbito dorsal, el neumotórax
se ubica inicialmente detrás de la pared anterior del tórax,
cuando aumenta de tamaño se extiende hacia los laterales o
rodea por completo el pulmón. En los neumotórax a tensión
se produce colapso del pulmón, que aparece como un muñón
denso contra el mediastino. El neumomediastino se manifies-
ta por burbujas o bandas de aire que “disecan” los tejidos
blandos del mediastino. Con frecuencia se asocia con enfise-
ma subcutáneo, que también puede observarse en los cortes
tomográficos, especialmente en las regiones del cuello y la
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TOMOGRAFÍA
axila. Afortunadamente, las lesiones de la aorta torácica son
raras en pediatría. Si se sospechan lesiones traumáticas car-
diovasculares conviene realizar una TC helicoidal con con-
traste y angiografía por TC.
RESONANCIA MAGNÉTICA
INTRODUCCIÓN
La resonancia magnética (RM) tiene pocas indicaciones en el
tórax por sus limitaciones para evaluar el parénquima pulmo-
nar. Sin embargo, ha mostrado su potencial para el estudio del
corazón y los grandes vasos, el mediastino posterior, la
columna vertebral y las regiones paravertebrales u otros sec-
tores.
BASES FÍSICAS. VENTAJAS Y LIMITACIONES
La RM emplea dos tipos de energía para examinar el cuerpo
humano: un campo magnético y ondas de radiofrecuencia
(similares a las ondas de radio). Si bien pueden explorarse
diversos elementos químicos (Na, P, etc.), para el uso clínico
se aprovecha el hidrógeno (H) que es muy abundante en los
tejidos con contenido acuoso (la gran mayoría). Cuando los
protones de H se encuentran dentro de un campo magnético y
simultáneamente son estimulados con pulsos de radiofre-
cuencia, se cargan de energía; al interrumpir el estímulo res-
ponden devolviendo también ondas de radiofrecuencia que el
equipo puede “sintonizar”. Se han desarrollado numerosas
técnicas de examen variando los estímulos para obtener dis-
tintas respuestas de los tejidos que permiten identificarlos
(agua, grasa, tejidos blandos, etc.).
La RM tiene varias ventajas prácticas. No utiliza radia-
ciones ionizantes lo cual es una ventaja en pediatría y la con-
vierte en un estudio alternativo a la ecografía para el diag-
nóstico de malformaciones fetales durante el embarazo.
Brinda información multiplanar, es decir, produce no sólo
cortes transversales sino también de frente, de perfil u obli-
cuos, lo cual facilita la interpretación de la anatomía. En el
tórax esta ventaja es particularmente útil para estudiar las
zonas de transición con el cuello (vértice pulmonar) y el
Cuadro 8-9. Comparación de ventajas de la TC y RM
Ventajas de la TC
− Más velocidad
− Más resolución
− Mejor para el paciente crítico
− Mejor para aire y calcio
− Mejor para una visión completa del tórax (pulmón,
mediastino y paredes)
Ventajas de la RM
− Múltiples planos
− No radiación
− No yodo
− Mejor para agua y grasa
− Mejor para corazón, mediastino y paredes
AXIAL COMPUTARIZADA Y RESONANCIA MAGNÉTICA 99
abdomen (diafragma). La RM supera a la TC para el estudio
de los tejidos blandos (músculos, tendones, etc.), lo que la
hace muy apropiada para el examen de las paredes torácicas.
Asimismo, es el mejor método para investigar el raquis, la
médula espinal y las regiones paravertebrales. Con el uso de
técnicas especiales se puede valorar el flujo sanguíneo sin
contraste aunque cuando es necesario un examen vascular
más detallado conviene inyectar gadolinio endovenoso
(angiografía por RM).
Entre las desventajas de la RM puede mencionarse la
anestesia, que generalmente se requieren en los exámenes en
niños menores de 6 años (como ocurre en la TC). También se
debe recurrir a la anestesia o la sedación en los pacientes
claustrofóbicos. Los exámenes duran más que los de la TC
helicoidal. El campo magnético está contraindicado en los
portadores de marcapasos u otros dispositivos electrónicos y
en aquellos que tienen algún tipo de elemento ferromagnético
en su cuerpo. Conviene aclarar que no todo metal es magné-
tico y es así que la mayoría de las prótesis ortopédicas no
están contraindicadas. Si quedan dudas conviene asesorarse
con el médico radiólogo que puede consultar listados de ele-
mentos potencialmente peligrosos.
La RM tiene limitaciones en el tórax porque las estructu-
ras con escaso contenido acuoso no emiten una señal adecua-
da. Por este motivo los pulmones (aire) y el hueso cortical
(calcio) aparecen como imágenes oscuras. La RM no es el
método adecuado para estudiar la patología y no está indica-
da para la búsqueda de metástasis pulmonares, nódulos soli-
tarios, enfermedades intersticiales y otras lesiones que se
estudian fácilmente con TC. En este sentido, la RM no brin-
da un examen tan completo del tórax como lo hace la TC.
Asimismo, la RM tiene dificultades para identificar calcifica-
ciones, que se visualizan con facilidad en la TC. En resumen,
las estructuras con contenido aéreo o cálcico se estudian
mejor con TC, mientras que las de contenido acuoso o graso
se evalúan con RM. Otra desventaja de la RM es su mayor
costo. En el cuadro 8-9 se comparan las principales ventajas
de la TC y la RM.
INDICACIONES
Las indicaciones de la RM en el tórax (cuadro 8-10) son limi-
tadas y algunas de ellas se superponen parcialmente con la
TC. Actualmente, tanto la TC helicoidal como la RM permi-
ten realizar exámenes angiográficos de buena calidad y ambas
son apropiadas para el diagnóstico y el control de anomalías
Cuadro 8-10. Indicaciones de la resonancia magnética
− Cardiopatías congénitas y otras lesiones cardiovasculares
(tumores, etc.)
− Tumores del mediastino, particularmente del compartimiento
posterior
− Lesiones de la columna y regiones paravertebrales
− Tumores de las paredes torácicas
− Angiografía por RM (anillos, coartación de la aorta, etc.)
− Reemplazo de la TC con contraste en pacientes alérgicos
al yodo
− Otras
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100 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
A B
Fig. 8- 15. Angiografía por RM. Secuencias para la valoración de flujo venoso (A) y arterial (B).
vasculares (anillos, coartación aórtica, etc.). Del mismo
modo, las lesiones del mediastino pueden estudiarse bien con
ambos métodos, aunque la RM es un poco superior, especial-
mente para el estudio del mediastino posterior.
La RM es el método de elección para el examen de la
columna y regiones paravertebrales. Supera claramente a la
TC para el estudio del corazón y en la actualidad se emplea
luego de la ecocardiografía.
EXAMEN CON RESONANCIA MAGNÉTICA
Con respecto al examen del niño con RM, valen las mismas
recomendaciones generales que se indicaron al tratar el exa-
men con TC. Señalaremos algunas particularidades de la RM.
Mientras que en la ecografía se habla de hiperecogénico o
hipoecogénico y en la TC de hiperdenso o hipodenso (tam-
bién hiperatenuante o hipoatenuante), en RM se hace referen-
cia a la intensidad de señal de los tejidos. Por convención, las
estructuras con mayor señal son representadas con el tono
blanco y se denominan hiperintensas, mientras que las que
tienen menor señal adoptan tonos negros y se llaman hipoin-
tensas. Entre ambas se encuentra toda la gama de grises. En
la RM se puede estimular en forma selectiva un componente
orgánico de manera que la mayor señal puede provenir de
agua, grasa o flujo sanguíneo, que en cada caso adoptan el
tono más blanco. A diferencia de lo que ocurre con otros
métodos por imágenes en los que los diversos tejidos siempre
tienen el mismo tono en la escala de grises, en la RM una
misma estructura puede tener diversos tonos según la técnica
que se emplee. Así, por ejemplo, el líquido cefalorraquídeo
(agua) dentro del conducto raquídeo puede verse negro, gris o
blanco. Esto puede causar cierta confusión, pero permite una
mejor diferenciación entre los tejidos.
La señal que brindan los tejidos depende de la concentra-
ción de H, del movimiento de líquidos (p. ej., el flujo sanguí-
neo) y del tiempo de relajación longitudinal o T1 y el tiempo
de relajación transversa o T2. Estos tiempos son característi-
cos para cada tejido y dependen de sus propiedades físicas. El
T1 refleja la relación entre los protones de H y el medio que
los rodea (estructura molecular, viscosidad, etc.). El T2
depende de la relación entre los protones de H vecinos. Con
estos datos estamos en condiciones de comprender la escala
de grises en RM de acuerdo con la técnica empleada.
Las estructuras con poco H (poca agua) no dan señal y
aparecen oscuras con todas las técnicas. Un ejemplo de esto
son el aire, las calcificaciones y el hueso cortical. Los proto-
nes que se mueven a cierta velocidad, como ocurre con el
flujo sanguíneo, pueden “escapar” al estímulo del equipo y
tampoco dan señal, así que también aparecen negros. Sólo
adoptan tonos grises cuando hay detención del flujo (trombo-
sis), contraste endovenoso o artefactos. Si en cambio se utili-
zan técnicas especiales que anulan la señal de los tejidos
inmóviles y potencian la detección del flujo, se obtiene una
angiografía por RM en la que todo se ve oscuro salvo los
vasos que aparecen blancos (fig. 8-15).
Cuando se emplean técnicas que evalúan el T1 el agua
aparece oscura y la grasa es blanca, en tanto que cuando se
emplean técnicas que evalúan el T2, el agua aparece blanca y
la grasa es gris claro. Con técnicas intermedias que examinan
en forma simultánea T1 y T2, el agua es gris. Puede decirse
que el agua es el “contraste natural” de la RM. Se han desa-
rrollado otras técnicas que permiten, por ejemplo, anular la
señal de la grasa (supresión grasa) y de esta manera demos-
trar más fácilmente lesiones en la médula ósea, los tejidos
blandos y el mediastino.
Otras técnicas se especializan en demostrar los líquidos
inmóviles o de flujo lento y han dado origen a la colangio-
grafía y urografía por RM. Los movimientos respiratorios y
cardiacos afectan la calidad de las imágenes y producen arte-
factos, por lo que se han desarrollado sistemas que reducen su
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TOMOGRAFÍA
Fig. 8-16. Anatomía del tórax por RM. Registros axiales con técnicas que ponderan el T1 tisular. Obsérvese el timo (T) con su señal gris carac-
terística y la tonalidad oscura (hipointensa) de los vasos indicativo de flujo sanguíneo normal.
influencia tomando la información sólo en un momento del
ciclo cardíaco o respiratorio (gating). También se producen
artefactos por elementos metálicos, flujo sanguíneo lento o
turbulento, interfaces grasa/agua y otros.
ANESTESIA
Respecto de la anestesia, valen las mismas recomendaciones
generales que para la TC. Se requieren de anestesistas entre-
nados e instrumental espacial que permita efectuar los con-
troles sin interferencia del campo magnético ni de las ondas
de radiofrecuencia. Por otra parte la estructura más cerrada y
en “túnel” de los equipos dificulta el control visual. Los médi-
cos pueden permanecer en la sala acompañando al niño, pero
deben tener cuidado de no llevar ningún elemento ferromag-
nético o electrónico.
CONTRASTE
En la RM no se emplea el yodo como en la TC, sino el gado-
linio. Es un elemento químico bastante inerte y seguro con
propiedades paramagnéticas. Las reacciones alérgicas severas
son excepcionales y se tolera bien, incluso en pacientes con
falla renal. Al igual que el yodo, se inyecta por vía endoveno-
sa y se excreta sobre todo por vía renal. La desventaja del
gadolinio es su mayor costo. No se usa de rutina, sino en pato-
logía vascular, tumoral o infecciosa. Los productos paramag-
néticos como el gadolinio aumentan la señal (tiñen de blan-
co). Conviene señalar que la metahemoglobina (hematoma en
fase subaguda o crónica) y la melanina (metástasis de mela-
noma) son productos paramagnéticos naturales y también
producen tonos blancos en los sitios donde se acumulan.
ANATOMÍA
La anatomía del tórax vista por RM es similar a la descripta
en el apartado sobre TC. Sólo debe tenerse en cuenta que el
tono de las imágenes varía de acuerdo con la técnica de explo-
ración que se emplee.
AXIAL COMPUTARIZADA Y RESONANCIA MAGNÉTICA 101
Para saber si estamos viendo un examen con técnica de
ponderación tisular T1 o T2, basta buscar alguna estructura
acuosa como los ventrículos cerebrales, los ojos, la vejiga u
otros. En el caso del tórax conviene buscar el líquido cefalo-
rraquídeo de la columna dorsal: si es negro es un T1, si es
blanco es un T2.
En un examen en el que se evalúa el T1 el tejido adiposo
subcutáneo y del mediastino aparecen de tonalidad blanca.
Los músculos son grises. Los grandes vasos aparecen oscuros
e indican un flujo sanguíneo normal; sin embargo, con fre-
cuencia aparecen artefactos blancos o grises en su interior que
no deben confundirse con trombosis. El corazón muestra sus
paredes grisáceas (músculo) y sus cavidades oscuras (flujo
sanguíneo) y también son comunes los artefactos de flujo. El
timo tiene una señal gris en T1 y T2. En la adolescencia va
haciéndose más blanco en T1 por su creciente reemplazo adi-
poso. Los ganglios linfáticos también son grises en T1 y T2.
Los pulmones, la tráquea y los bronquios aparecen negros. La
médula ósea es más oscura (médula roja) o más clara (médu-
la amarilla) de acuerdo con la edad del paciente. El hueso cor-
tical (calcio) y los tendones aparecen negros por tratarse de
“tejidos secos”.
En un examen en el que se evalúa el T2 el tejido adiposo
subcutáneo, el del mediastino y el de la médula ósea aparecen
de tonalidad grisácea. Los músculos son oscuros (casi negros).
Las paredes cardíacas son casi negras (como los músculos). El
resto de los tejidos aparecen similares al T1 (fig. 8-16).
PATOLOGÍA
Muchas de las alteraciones que pueden diagnosticarse con
RM también son demostradas por la TC, por lo que no abun-
daremos en detalles a fin de evitar repeticiones. Mas bien tra-
taremos de marcar algunas características e indicaciones pro-
pias de la RM.
ANOMALÍAS VASCULARES Y CORAZÓN
La RM permite en la actualidad un examen bastante comple-
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102 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Fig. 8-17. Angiografía por RM. Paciente operado de una coartación
aórtica. El control posquirúrgico revela una reestenosis (flecha) en el
sitio que fuera intervenido.
to y no invasivo de los vasos sanguíneos y del corazón. En las
técnicas que evalúan el T1 y el T2 las arterias y las venas apa-
recen como imágenes tubulares o redondas (corte a lo largo o
a través del vaso) de tono oscuro. Si se emplean técnicas de
angiografía por resonancia sin gadolinio endovenoso o con él,
los vasos se ven de tono blanco. Las imágenes vasculares en
RM dependen del flujo sanguíneo, por lo que cualquier alte-
ración en él se refleja en las imágenes (trombosis, oclusión,
estenosis severa, etc.) como un defecto de relleno, disminu-
ción o interrupción de la circulación. La aparición de la TC
helicoidal y la angiografía por TC brindan otra posibilidad de
examen vascular incruento con posibilidades similares que
con la RM. Por ello,si bien en este apartado nos referiremos
sobre todo a la RM, muchos conceptos también son válidos
para la TC.
Los anillos y los lazos vasculares son anomalías congé-
nitas que pueden tener una impronta en el esófago y la trá-
quea. Algunos no constituyen verdaderos anillos. Muchos
son asintomáticos, de escasa importancia y no requieren tra-
tamiento. Otros, en cambio, causan síntomas (estridor, etc)
y tiene mayor valor clínico. En las imágenes pueden obser-
varse cuatro patrones de acuerdo con el tipo de compresión
presente:
1. Impresión simultánea posterior del esófago y anterior
de la tráquea: es causada por un verdadero anillo vascular.
Puede tratarse de un doble arco aórtico o de un arco aórtico
derecho con arteria subclavia izquierda aberrante. En el pri-
mer caso, la RM muestra en los cortes de frente los dos arcos
aórticos comprimiendo ambos lados del esófago. El arco pos-
terior suele ser el más grande. En las imágenes de perfil y
transversales se aprecia la compresión de la tráquea y el esó-
fago. También se puede seguir el curso de la aorta descen-
dente que generalmente se ubica en el lado izquierdo, pero en
el 25% es derecha. En el arco aórtico derecho con arteria
subclavia izquierda aberrante la RM muestra ambos vasos.
El anillo puede completarse con el ligamento ductal. Ambas
anomalías también pueden verse con TC.
2. Impresión anterior de la tráquea: es causada por la
arteria innominada (tronco braquiocefálico derecho) cuando
ha nacido más sobre el lado izquierdo. No suele originar sín-
tomas y se considera una variante. Puede ser demostrarse con
RM o TC.
3. Impresión posterior del esófago: es la más común y
generalmente se debe a una arteria subclavia derecha abe-
rrante que se origina de un arco aórtico izquierdo.
Habitualmente es asintomática y no requiere tratamiento. En
RM o TC se aprecia la arteria que cruza el mediastino de
izquierda a derecha por detrás del esófago buscando la axila
derecha.
4. Impresión entre la tráquea y el esófago: es causada
por el lazo de la arteria pulmonar. Ocurre cuando la pul-
monar izquierda es aberrante. Nace de la arteria pulmonar
derecha y se dirige hacia el pulmón izquierdo cruzando
entre la tráquea y el esófago a los que comprime. Es fre-
cuente la traqueomalacia. Habitualmente causa síntomas
respiratorios y requiere de tratamiento. El diagnóstico de un
elemento vascular entre la tráquea y el esófago es bastante
sencillo con RM o TC con contraste, que permiten diferen-
ciarlo de una masa mediastínica (adenomegalia, quiste bron-
cogénico, etc.).
Los pacientes con coartación de la aorta también puede
estudiarse, mediante angiografía con RM o con TC helicoi-
dal. Existen dos tipos de coartación: la preductal, que es más
extensa y afecta sobre todo a los niños, y la posductal que es
localizada y se detecta en los adultos. El 80% de los pacien-
tes tienen una válvula aórtica bicúspide. También puede
existir otras cardiopatías congénitas. La RM con cortes obli-
cuos orientados en el plano del arco aórtico permite apreciar
la localización y la longitud de la coartación. La circulación
colateral origina muescas costales, pero no son un signo pre-
coz (son muy raras en menores de 10 años). La angiografía
por RM o TC han demostrado que son útiles para el control
luego del tratamiento quirúrgico o por angioplastia con
balón para detectar reestenosis o dilataciones aneurismáti-
cas (fig. 8-17).
Así como es posible estudiar las patologías arteriales,
también se puede recurrir a la RM para el diagnóstico de ano-
malías congénitas y obstrucciones de la vena cava (trombo-
sis, invasión por tumor de Wilms, etc.).
Las masas del pericardio y del corazón (quistes pericárdi-
cos, defectos del pericardio, rabdomioma, teratomas, etc.) se
estudian mejor con RM que con TC. El diagnóstico inicial
generalmente se realiza con ecocardiografía. La RM también
va tomando un papel creciente en el examen de las cardiopa-
tías congénitas.
QUISTES Y MASAS DEL MEDIASTINO
En el apartado de TC ya nos hemos referido a la frecuencia,
la localización y las características de las principales masas y
quistes del mediastino. Muchos de estos conceptos también se
aplican aquí, por lo que sólo trataremos algunos aspectos pro-
pios de las imágenes de RM.
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TOMOGRAFÍA
Fig. 8-18. RM con registros coronales (A) y axiales (B) del mediastino. Paciente con tumor del mediastino posterior correspondiente a un nero-
blastoma. Obsérvese la extensión del tumor dentro del conducto raquídeo causando compresión y desplazamiento de la médula espinal (flechas).
Los quistes con contenido líquido seroso son oscuros
(hipointensos) en T1 y blancos (hiperintensos) en T2. Se
comportan de manera similar al líquido cefalorraquídeo, que
sirve de referencia. A diferencia de estos quistes, los hemo-
rrágicos o proteináceos son blancos en T1 y permanecen blan-
cos en T2. Las masas con contenido graso son blancas en T1
y gris claro en T2. Se comportan de manera similar a la grasa
subcutánea, que sirve de comparación. Los tumores sólidos
generalmente son grises (isointensos) en T1 y blancos (hipe-
rintensos) en T2. Las masas que tienen zonas de necrosis o
cavitación son heterogéneas. Las calcificaciones pueden no
ser percibidas por la RM o aparecen como pequeñas imáge-
nes oscuras. Ya nos hemos referido al timo normal, que tiene
una señal similar a la de los músculos (gris). El reemplazo
adiposo del timo en la adolescencia va cambiando su señal
hasta que se hace similar a la grasa (blanco en T1 y gris en
T2). Los ganglios linfáticos son grises en T1 y en T2. Es
importante señalar que tanto la RM como la TC no pueden
distinguir entre lesiones benignas y malignas. Este diagnósti-
co siempre depende de la biopsia.
COLUMNA Y PAREDES TORÁCICAS
Como ya mencionamos, la resonancia magnética es el méto-
do más adecuado para estudiar los tumores neurogénicos del
mediastino posterior, así como el compromiso del conducto
raquídeo (fig. 8-18). También brinda mayor información
sobre las lesiones propias de la columna que pueden afectar el
tórax (espondilitis, abscesos, tumores, etc.).
La RM aventaja a la TC para el examen de los tejidos
blandos de las paredes torácicas. La mayoría de los tumores
son begninos, entre los que se destacan el hemangioma y el
linfagioma. La RM ayuda a establecer la extensión de los lin-
fangiomas y su relación con estructuras vecinas (tejidos blan-
dos, vasos, etc.). Entre los tumores malignos hay que consi-
derar el rabdomiosarcoma, así como la extensión de los lin-
AXIAL COMPUTARIZADA Y RESONANCIA MAGNÉTICA 103
B
fomas a los tejidos blandos. Todas estas lesiones se detectan
muy bien con RM. La invasión de la grasa se aprecia mejor
en T1 y la de los músculos se ve mejor en T2.
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104 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

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105
DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES
9
La ecografía
en el tórax pediátrico
MARÍA FERNANDA CURROS
INTRODUCCIÓN
La evaluación ecográfica del tórax es limitada debido al con-
tenido aéreo de los pulmones y al hueso de la caja torácica
que simulan barreras al pasaje del ultrasonido. Sin embargo,
la ecografía puede evaluar con exactitud las lesiones de la
pared torácica, del espacio pleural, las anormalidades del
mediastino, la patología pulmonar periférica en contacto con
la pleura y la movilidad diafragmática. Es un complemento de
la radiología torácica que brinda mayor información sobre la
localización y la de las lesiones. En este capítulo se estudian
las indicaciones así como los beneficios de la ecografía sobre
los demás métodos.
ESPACIO PLEURAL
Los derrames pleurales constituyen la causa más frecuente
de solicitud de exámenes ecográficos del tórax. Es importan-
te estudiar las características del líquido, si es libre o tabica-
do, su extensión y si se asocia con alguna lesión subyacente
visible.
Los diferentes tipos de derrame pleural en niños son puru-
lentos o empiemas, serosos, hemorrágicos y quilosos.
El derrame pleural seroso simple se ve en neumonías de
origen bacteriano. Las neumonías virales raramente produ-
cen derrame (fig. 9-1). El derrame pleural simple puede
asociarse con patología renal, como síndrome nefrótico y
glomerulonefritis aguda, con tumores abdominales o del
tórax, como un linfoma, con pancreatitis, insuficiencia car-
díaca, etc. El líquido es limpio (anecogénico o sin eco). Los
empiemas son una complicación de la neumonía y, en gene-
ral, en los niños son causados por Staphylococcus pneumo-
niae. En estos casos el líquido presenta “ecos débiles”, partí-
culas pequeñas visibles y puede estar tabicado (fig. 9- 2). El
quilotórax no es un problema común en niños pero ocasio-
nalmente puede verse luego de la rotura del conducto toráci-
co secundario a trauma.
La ecografía determina si una colección visible en las pla-
cas simples se encuentra libre para su aspiración y drenaje (es
anecoica y líquida) u organizada o con múltiples tabiques (es
ecogénica como el empiema, los hematomas organizados,
etc.). Tiene entonces una indicación precisa para guiar la pun-
ción aspirativa, especialmente en los derrames pequeños o las
colecciones tabicadas donde brinda la localización óptima
para evitar las punciones repetidas.
MEDIASTINO
El papel más importante de la ultrasonografía en la evalua-
ción de masas mediastínicas es su capacidad para determinar
rápidamente si son sólidas o líquidas y si corresponden a una
estructura vascular o no. Se accede al mediastino por vía
intercostal, inclinando el transductor hacia arriba en la posi-
ción subxifoidea o desde arriba en posición supraesternal. En
neonatos y en menores de un año, en quienes los centros de
osificación esternales aún no se han fusionado y el contenido
mineral de los huesos y los cartílagos es menor que en niños
más grandes, el timo se visualiza fácilmente como una estruc-
tura homogénea con transductores de alta frecuencia. El timo
normal tiene márgenes bien definidos, delineados por una fina
cápsula. Se ubica en el mediastino superior, anterior a los
grandes vasos (fig. 9-3). Es variable en tamaño y puede pres-
tarse a confusión en algunas radiografías. Es en estos casos
donde la ecografía permite una fácil identificación del timo
evitando estudios más invasivos o costosos. Los quistes tími-
cos pueden diferenciarse como estructuras únicas o múltiples
bien definidas. Otras lesiones sólidas en el mediastino, como
linfomas, se identifican como masas heterogéneas y a veces
presentan calcificaciones.
El linfangioma quístico extendido al mediastino muestra
un patrón heterogéneo de tamaño diverso con áreas sólidas
alternando con áreas quísticas (fig. 9-4).
Otras masas quísticas que involucran el mediastino inclu-
yen los quistes broncogénicos, los quistes de duplicación y
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106 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Fig. 9-1. Derrame pleural. Paciente de 6 años con derrame pleural
derecho y colapso del pulmón vecino (ecogénico). En gris oscuro se
evidencia el hígado.
los quistes pericárdicos. Se trata de quistes en ocasiones muy
difíciles de diferenciar uno de otro por ecografía. Para su
diagnóstico es importante la localización; sin embargo, es el
estudio anatomopatológico el que definirá el diagnóstico.
Fig. 9-2. Derrame pleural tabicado. Ecografía de tórax que muestra
derrame pleural con algunos finos tabiques en su interior.
Fig. 9-3. Ecografía del timo con transductor de alta resolución. Se
evidencia una estructura homogénea por delante de los vasos.
Los tumores de origen neurogénico (neuroblastoma, neu-
rofibroma) son los más frecuentes en el mediastino posterior,
pero en este caso es la resonancia magnética la que práctica-
mente aportará todo lo necesario para su diagnóstico.
Los teratomas se evidencian en la ecografía como masas
bien definidas, quísticas o multiquísticas y áreas sólidas.
Pueden presentar grasa, calcio, etcétera.
PARED TORÁCICA
Las masas de la pared torácica pueden corresponder a lipo-
mas, angiomas, fibromas, sarcomas, neurofibromas y tumores
malignos de hueso o cartílago (figs. 9-5 y 9-6). Es útil corre-
lacionarlas con radiografías y junto con la ecografía estable-
cer la localización, el tamaño, la estructura y los planos ana-
tómicos comprometidos.
DIAFRAGMA
En el pasado, la radiología simple y la radioscopia eran los
principales métodos de estudio del diafragma. Actualmente la
ecografía demuestra que es capaz de dar suficiente informa-
ción sobre el movimiento diafragmático y las anomalías veci-
nas al diafragma (sobre él o debajo de él). Es un estudio diná-
mico que puede realizarse en la cama del paciente y sin radia-
ción ionizante.
Normalmente, el diafragma se aprecia como una estructu-
ra lineal, blanca (ecogénica), del grosor de unos milímetros
que presenta movimientos con la respiración. Esto último es
posible evaluarlo a través de cortes sagitales derecho e
izquierdo usando como ventana el hígado y el bazo, respecti-
vamente.
El corte transversal anterior subxifoideo con angulación
cefálica es útil para visualizar el movimiento en forma com-
parativa y permite observar la excursión en la inspiración y en
la espiración.
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Fig. 9-4. Linfangioma quístico. Masa predominantemente quística,
tabicada, que se introcuce en el mediastino.
La falta de movimiento unilateral puede deberse a absce-
sos subfrénicos, hernias o eventraciones, derrame pleural masi-
vo, procesos inflamatorios de los pulmones o a lesiones del
nervio frénico. Este último, en el período neonatal, puede
deberse a lesión del plexo braquial durante el parto.
Las hernias diafragmáticas adquiridas por traumatismo y
las congénitas (posterior de Bochdalek o menos frecuente-
mente la anterior de Morgagni) se estudian con ecografía para
demostrar el defecto en el diafragma y en algunos casos iden-
tificar el contenido herniado en la cavidad torácica.
La eventración es más común y se debe a adelgazamien-
to congénito del músculo diafragmático. En la ecografía se
identifica como una pérdida de ecos (línea blanca diafrag-
mática). En general no presenta consecuencias clínicas y
rara vez puede causar síntomas. En ocasiones resulta difícil
diferenciar entre una hernia diafragmática verdadera y una
eventración.
Las anormalidades vecinas al diafragma se identifican
fácilmente por ecografía para determinar si se trata de un pro-
blema intratorácico (derrame pleural subpulmonar) o intraab-
Fig. 9-5. Tomografía computarizada que muestra una extensa masa
heterogénea, con áreas de necrosis y desplazamiento del mediastino
y el pulmón en un niño de 10 años.
LA ECOGRAFÍA EN EL TÓRAX PEDIÁTRICO 107
Fig. 9-6. Ecografía del mismo paciente de la fig. 9-5. Este estudio sir-
vió de guía para la biopsia por punción, que reveló un sarcoma.
dominal (absceso subfrénico, tumores hepáticos, tumores
retroperitoneales, etc.).
PULMONES
La evaluación ecográfica de anormalidades pulmonares está
limitada a patologías localizadas adyacentes a la pared toráci-
ca, cerca del mediastino o sobre el diafragma. En la mayoría
de los casos la radiografía de tórax proporciona información,
adecuada; sin embargo, la ecografía puede aportar datos
suplementarios.
Las consolidaciones pulmonares transmiten muy bien el
sonido, contrariamente al pulmón normal (aireado). Éstas,
como las atelectasias, son homogéneas con algunos ecos pre-
sentes. En algunas ocasiones pueden diferenciarse debido a
que las consolidaciones (ocupación del espacio aéreo) pre-
sentan imágenes brillantes, ecogénicas, que corresponden a
aire residual atrapado en los alvéolos; esto se conoce con el
nombre de broncograma aéreo ecográfico (fig. 9-7).
Otros quistes o neoplasias pulmonares son infrecuentes en
los niños. Los quistes congénitos pueden ser unilobulados o
multilobulados y comunicarse con el árbol bronquial. El más
común de los quistes es el broncogénico, que en general se
ubica en los lóbulos inferiores.
La malformación adenomatoideoquística representa una
masa intralobular de tejido pulmonar desorganizado. Existen
tres tipos y la ecografía prenatal cumple un papel importante
en la detección intraútero de esta patología.
El secuestro pulmonar representa una masa de tejido pul-
monar no funcionante que no tiene conexión con el árbol
bronquial y obtiene su vascularización de una arteria sisté-
mica (aorta). Ecográficamente, el secuestro es una lesión
ecogénica homogénea que presenta vascularización y su
vaso anómalo puede demostrarse con la ecografía Doppler
color (figs. 9-8 y 9-9).
En el caso de las neoplasias primarias, como los blasto-
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108 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Fig. 9-7. Paciente de 7 años que presenta una consolidación e imá-
genes brillantes, ecogénicas en su interior que corresponden a un
broncograma aéreo ecográfico.
mas, los carcinomas, los hamartomas y sobre todo las metás-
tasis, la ecografía puede brindar cierta información, aunque es
resorte de la tomografía computarizada.
CONCLUSIÓN
La ecografía es un método económico, transportable, sin
radiación ionizante y útil para caracterizar lesiones en el
tórax. Es un complemento de la radiografía simple y aporta
información importante para eliminar la necesidad de estu-
dios más costosos e invasivos. Una de las desventajas es que
Fig. 9-8. Secuestro pulmonar. Examen ecográfico en un recién naci-
do que muestra una formación ecogénica (blanca) vecina a la crura
diafragmática en el lado derecho. Se asocia un pequeño derrame.
Fig. 9-9. Tomografía computarizada del mismo paciente de la fig. 9-8.
Se observa vascularización intensa de la lesión en fase arterial.
la calidad y la interpretación de las imágenes son dependien-
tes de la calidad del equipo y la experiencia del operador
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109
DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES
10
Medicina nuclear: aplicaciones
en neumonología pediátrica
DANIEL B. SCHERE, GUILLERMO L. GILLIGAN Y MABEL L. NIREMBERG
La medicina nuclear es una especialidad médica con amplia
incursión en los estudios de diagnóstico por imágenes. Utiliza
compuestos radiactivos y aparatos detectores de estos com-
puestos, llamados cámara gamma. Su uso en el estudio de
procesos respiratorios en niños es de gran utilidad, ya que
proporcionan información difícil de obtener por otros méto-
dos con los que se complementa, destacándose la cuantifica-
ción de funciones vitales (perfusión, ventilación, etc.). En el
cuadro 10-1 se mencionan los métodos que utiliza la medici-
na nuclear para las enfermedades pulmonares.
Los exámenes en general no requieren preparación previa
ni sedación; sólo exponen al paciente a dosis mínimas de
radiación (menores que las radiológicas). Por lo tanto, no son
riesgosos ni invasivos y no tienen limitaciones de edad para
realizarlos.
Los estudios pueden ser planares o tomográficos
(SPECT). El radioisótopo más utilizado es el tecnecio 99m
(99mTc), un emisor puro de radiación gamma de baja ener-
gía (140 KeV), con una vida media física corta, de 6 hora.
CENTELLOGRAMA DE PERFUSIÓN PULMONAR
Este método permite evaluar el patrón de distribución del
flujo arterial pulmonar, tanto cualitativa como cuantitativa-
mente. Se inyecta por vía intravenosa una cantidad mínima
de pequeñas partículas, marcadas con 99mTc, llamadas
macroagregados de albúmina, cuyo tamaño promedio es de
50 micrones. Estas partículas impactan en el lecho vascular
arteriolar y precapilar pulmonar, de acuerdo con el flujo, sin
pasar a la circulación sistémica, donde permanecen hasta
degradarse biológicamente en horas, por fagocitosis macro-
fágica. Las imágenes obtenidas muestran la distribución del
flujo pulmonar en el momento de su inyección (fig. 10-1, fila
superior).
Tiene alta sensibilidad y especificidad para la detección de
alteraciones del flujo sanguíneo arterial pulmonar, pero dado
que éste se modifica por múltiples causas, fisiológicas o pato-
lógicas, siempre debe interpretarse correlacionando los
hallazgos con el cuadro clínico, radiológico y con la ventila-
ción pulmonar, función que por vía refleja siempre condicio-
na el flujo pulmonar.
Por ello es conveniente estudiar los pacientes fuera del
proceso agudo que podría condicionar el estado real funcio-
nal ventilatorio y de perfusión basal (frecuentemente se deri-
van niños para el estudio de la perfusión pulmonar con abun-
dantes secreciones o cuadros obstructivos bronquiales y
manifiesta dificultad respiratoria, cuyos “defectos” de perfu-
sión se resuelven al ceder la intercurrencia, que generaba
hipoperfusión secundaria a la obvia hipoventilación).
Los datos obtenidos en las imágenes siempre son cuanti-
ficables y se expresan numéricamente. El principio del méto-
do es idéntico al considerado como el “patrón oro” en la
investigación pura y aplicada: la impactación de micropartí-
culas en los lechos más distales capilares es la herramienta
más idónea para el estudio del flujo de una región.
Un estudio normal, llevado a cabo con el paciente acosta-
do al inyectarlo, muestra una distribución homogénea en
ambos pulmones, sin defectos, y el valor relativo cuantificado
porcentualmente dice que el 55% del flujo va al pulmón dere-
cho y el 45% al izquierdo (con un error del 5%).
No debe verse ningún órgano irrigado sistémicamente con
macroagregados. Si esto ocurre, se documenta la existencia
de un shunt de derecha-izquierda, intracardíaco o extracardía-
co; también se puede cuantificar su magnitud, que se expresa
en porcentaje.
Indicaciones
Las indicaciones del centellograma de perfusión pulmonar
incluyen:
1. Cualquier situación en la que se sospeche patología
arterial pulmonar (agenesia, hipoplasia, estenosis de la arte-
ria pulmonar o de sus ramas). Más raramente, trauma o tumor
vascular, o bien procesos vasculíticos. Se puede demostrar
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110 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Fig. 10-1. Fila superior. Centellograma de ventilación (vista anterior y posterior) y de perfusión (vista anterior y posterior) normales, en una
paciente de doce años, portadora de lupus eritematoso sistémico que súbitamente comienza con disnea y tos, sospechándose tromboem-
bolia pulmonar, descartada por este estudio. Fila inferior. Centellografia de ventilación pulmonar normal y centellografia de perfusión con defectos
de perfusión severos (discordancia [mismatch] V/Q) en los lóbulos inferior y medio pulmonar izquierdo, en una paciente de dieciséis años, por-
tadora de lupus eritematoso sistémico, con evidencia clínica de flebotrombosis en la pierna izquierda y flebografia radioisotópica directa que
muestra trombosis poplítea profunda. Alta probabilidad de tromboembolia pulmonar aguda. El centellograma muestra el territorio no perfundi-
do, como área no radiactiva.

desde ausencia de perfusión hasta varias gamas de hipoperfu-
sión, proporcionales al compromiso del flujo al área afectada
por el vaso involucrado, ya sea éste pulmonar, lobular, seg-
mentario o menor. La ventilación (si no coexiste patología del
espacio aéreo en el mismo sector) está conservada. Es tras-
cendental el hecho de que si el estudio es normal la angiogra-
fía pulmonar se torna innecesaria.
2. Displasia pulmonar (pulmón pequeño), donde se ve por
igual disminución de perfusión y ventilación.
3. Enfisema lobular congénito, con disminución de la ven-
tilación y ausencia de perfusión.
Cuadro 10-1. Métodos que utiliza la medicina nuclear para las enfermedades pulmonares, divididos según su frecuencia de
uso actual en la práctica diaria
4. Síndrome de Swyer-James (pulmón hiperlúcido secue-
lar a destrucción posinfecciosa), con disminución heterogé-
nea de perfusión y ventilación (fig. 10-2).
5. Cualquier enfermedad pulmonar en la que se sospe-
che el eventual compromiso sobre el flujo, no evidenciable
por otras técnicas o que se presuma discordante con éstas
(fig. 10-3).
6. Evaluación funcional prequirúrgica y posquirúrgica de
neumo o lobectomías programadas, con el propósito de mejo-
rar la capacidad funcional (p. ej., bronquiectasias). El método
ostenta una correlación casi ideal con el examen funcional

Uso frecuente Uso menos frecuente

1. Centellografía de perfusión pulmonar 1. Centellograma de ventilación pulmonar

2. Búsqueda de reflujo gastroesogágico 2. Centellografía con galio 67 (cuerpo entero y SPECT)
3. Búsqueda de microaspiración pulmonar 3. Estudio de la motilidad ciliar
4. Salivograma radioisotópico 4. Estudio de permeabilidad alveolocapilar pulmonar
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MEDICINA NUCLEAR: APLICACIONES EN NEUMONOLOGÍA PEDIÁTRICA 111

Fig. 10-2. Paciente de tres años, con antecedentes de neumonía en el pulmón izquierdo al año de vida. El centellograma de perfusión mues-
tra hipoperfusión pulmonar izquierda basal y ausencia de perfusión en la mitad superior. La perfusión derecha es normal. La radiografia torá-
cica muestra hiperlucidez pulmonar izquierda, con desviación derecha mediastínica. El diagnóstico presuntivo es síndrome de Swyer-James.
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112 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Fig. 10-3. Paciente de cinco años

portador de enfermedad pulmonar
secuelar crónica, posterior a enfer-
medad viral. La radiografía torácica
simple muestra atrapamiento aéreo,
con un patrón intersticial micronodu-
lar generalizado. La centellografia de
perfusión pulmonar muestra múlti-
ples áreas no segmentarias de
ausencia de perfusión. La centello-
grafía pulmonar documenta clara-
mente las zonas de déficit de perfu-
sión, que en este caso son diferentes
de la distribución de la ventilación.
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MEDICINA
respiratorio (volumen espiratorio forzado en el primer segun-
do [FEV1]) y se semicuantifican seis territorios pulmonares
(basal, medio y superior en cada pulmón) para decidir la con-
ducta y seguir sus resultados. Lo utilizan los cirujanos toráci-
cos, como medición prequirúrgica, parámetro que luego
emplean para objetivar la reexpansión del pulmón sano en la
cavidad torácica. A veces es difícil de evaluar radiológica-
mente en el posoperatorio inmediato o aun alejado.
7. Evaluación de la reperfusión funcional de las deformi-
dades de la caja torácica sobre el flujo pulmonar: pectus exca-
vatum y cifoescoliosis. La primera no sólo tiene interés esté-
tico, sino que puede alterar, con dependencia de su severidad,
el flujo y la ventilación pulmonar por compresión y distorsión
cardiopulmonar significativas, lo cual se evidencia por cente-
llografía, y a menudo la perfusión es la más comprometida.
Se ha documentado escasa mejoría luego de la reparación qui-
rúrgica. La segunda, si es severa, genera hipoventilación alve-
olar con hipoxemia y si la deformidad avanza, puede existir
insuficiencia cardíaca progresiva. Al ventilar estos pacientes
con el gas radiactivo xenón (133Xe), se observó retraso del
lavado en la región de máxima curvatura de la deformidad y
pérdida del gradiente normal basal-apical de flujo en el cen-
tellograma de perfusión, o aun defectos focales distantes de
esa área, insospechados, por la distorsión vascular asociada.
Si ambos grupos de pacientes se encuentran en riesgo de
padecer tromboembolia pulmonar, es esencial realizar un cen-
tellograma previo de perfusión, para no confundir los defec-
tos condicionados por la deformidad con los que eventual-
mente se pueden sumar al patrón centellográfico, producto de
la embolización temida.
8. En el monitoreo de integridad de las plásticas repara-
doras sobre la arteria pulmonar o cuando se colocan stents.
9. En el seguimiento posquirúrgico de cardiopatías com-
plejas, para determinar el territorio pulmonar (o el pulmón)
que tiene flujo preferencial, del retorno vascular venoso cor-
poral superior o inferior (en anastomosis cavopulmonar y
otras). Es esencial conocer antes el tipo de anastomosis, para
elegir si el material se inyecta en el miembro superior (explo-
ra el retorno venoso del territorio corporal superior) o inferior
(investiga el destino del retorno venoso al pulmón del territo-
rio corporal inferior).
10. En el déficit de α1-antitripsina, con alteración de la
perfusión.
11. En la sospecha de secuestro broncopulmonar, que
tiene irrigación sistémica y no arterial pulmonar. Se ve ausen-
cia de flujo en la centellografia de perfusión con macroagre-
gados de albúmina, pero flujo sistémico preservado en el
estudio de primer tránsito con trazadores radiactivos que no
impactan en el lecho arterial pulmonar y pasan a la circula-
ción sistémica.
12. En el diagnóstico de tromboembolia pulmonar aguda,
en la que se observa la característica discordancia: ausencia
de flujo del territorio pulmonar suplido por la arteria emboli-
zada, con conservación de la ventilación (discordancia o mis-
match perfusión-ventilación) (fig. 10-1, fila inferior). Aunque
no es tan frecuente en pediatría como en los adultos, esta
complicación trombótica es muy peligrosa, con muerte súbi-
ta como su más frecuente desenlace, o complicaciones para
los que la sobreviven. Los resultados se expresan probabilís-
ticamente; en el informe se refiere a la probabilidad de pade-
NUCLEAR: APLICACIONES EN NEUMONOLOGÍA PEDIÁTRICA 113
cer tromboembolia, categorizando los estudios en alta, media,
baja y muy baja probabilidad. Las sensibilidades y especifici-
dades, como las predictibilidades de cada grupo mejoran
notablemente, si coinciden con la preprueba clínica, y más
aún si existe información. positiva o negativa, sobre la pre-
sencia de trombosis en algún punto del sistema venoso cor-
poral, especialmente riesgoso cuanto más cerca se encuentre
de los pulmones.
Los estudios ayudan al consultor a estratificar grupos
según el riesgo y a tomar la decisión de anticoagular o no y
monitorear (si se hubiese anticoagulado) el éxito o el fracaso
del tratamiento, incruenta y no invasivamente, repetibles tan-
tas veces como se desee.
En un paciente anticoagulado es muy importante docu-
mentar seriadamente la resolución de los defectos de perfu-
sión por tromboembolia, pues predice la instalación de hiper-
tensión arterial pulmonar adquirida postrombótica, que sigue
a la organización irreversible de los trombos no lisados.
Además es clave para no confundirse ante nuevos cuadros
respiratorios agudos supuestamente embólicos, en los que un
nuevo centellograma que muestre defectos de perfusión con
ventilación conservada puedan interpretarse en forma errónea
como efecto de recurrencia embólica, cuando en realidad se
trata de los defectos preexistentes, fijos, causados por los
trombos viejos, crónicos y organizados. Es por ello que inter-
nacionalmente se recomiendan controles de perfusión a los 30
días y a los 3-6 y 12 meses luego de un episodio agudo embó-
lico pulmonar documentado por centellografia, para observar
la resolución o la organización trombótica.
Esta secuencia se detiene cuando se recobra el flujo nor-
mal o al cabo del último control (12 meses), momento en que
si no está resuelto se considera al paciente portador de una
tromboembolia pulmonar crónica y organizada, con alto ries-
go de padecer hipertensión arterial pulmonar secundaria, por
lo que debe sugerirse el control inmediato no invasivo de las
presiones arteriales pulmonares por ecografia. Ésta es una
experiencia extrapolada de los adultos.
La carencia de revisiones retrospectivas o prospectivas de
grupos aleatorizados pediátricos, con correlación angiografi-
ca simultánea, hacen que esta extrapolación incluso sea nece-
saria, pero quizás con diferente valor predictivo. Al efectuar
estos estudios es posible colaborar en la detección de trombo-
sis venosa profunda, si el macroagregado de albúmina usado
para la centellografia de perfusión pulmonar se inyecta en la
vena tributaria al sistema profundo presuntamente trombosa-
do (previa aplicación de maniobras compresivas del sistema
venoso superficial, para obligarlo a recorrer el profundo). Se
obtiene un estudio dinámico, homólogo de la flebografía
radiológica, llamado flebografía radioisotópica directa, que
sin material de contraste radiológico puede detectar obstruc-
ción al flujo venoso, circulación colateral y, en ciertas ocasio-
nes, ver la persistencia de parte del material adherido al trom-
bo, como resultado de la incorporación a él, debido a que es
“fresco”, no organizado (hot spot) (fig. 10-4).
Una segunda alternativa, menos usada en pediatría, es la
flebografía radioisotópica indirecta, llamada así porque no se
inyecta el territorio venoso sospechoso directamente, sino que
se marcan glóbulos rojos del paciente utilizando cualquier
vena periférica con 99mTc, para que al circular por los vasos
venosos muestren la integridad o no de su recorrido. Se usa
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114 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Fig. 10-4. Flebografía radioisotópica directa con stop, circulación colateral superficial y hot spot posterior (por adherencia al trombo fresco),
debido a trombosis femoral profunda derecha, en un paciente de seis años, HIV positivo, con desnutrición crónica y catéter de nutrición paren-
teral endovenoso, con miocardiopatía dilatada. Luego de la inyección para la flebografía radioisotópica se toman imágenes del tórax (centello-
grafía pulmonar.

cuando el acceso endovenoso directo es imposible, por edema
severo, congestión, úlceras, heridas, yesos o aparatos ortopé-
dicos, etc., en el sector que se necesita estudiar.
Últimamente, el uso de péptidos marcados con 99mTc que
se unen al receptor glucoproteico GP IIa/IIIb de la plaqueta
activada al inicio del fenómeno trombótico permite detectar
trombosis venosa profunda incipiente (no organizada) con
sensibilidades y especificidades superiores al 90%, incluidos
los impactados en el pulmón. El compuesto, apticide-tecnecio
99m, es actualmente el más experimentado de ese grupo de
radiofármacos, aprobado para uso clínico por la Food and
Drug Administration (FDA) desde 1997. Otros, como la fibro-
nectina (otro péptido involucrado en la activación trombótica)
marcada con 99mTc, aún están en fase inicial de investigación.
Los grupos en riesgo de padecer tromboembolia pulmonar
aguda, agrupados según frecuencia relativa en nuestro
Servicio de Medicina Nuclear del Hospital de Niños Dr.
Ricardo Gutiérrez (veáse cap. “Tromboembolia pulmonar”
para una enumeración más detallada) son:
− Pacientes con catéteres venosos colocados por tiempo
prolongado.
− Enfermedades hematológicas, o sistémicas con factores
circulantes protrombóticas o inhibidoras del sistema lítico
trombótico (lupus y otras autoinmunes).
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MEDICINA NUCLEAR: APLICACIONES EN NEUMONOLOGÍA PEDIÁTRICA 115

Fig. 10-5. Pasaje e impacto del material usado para obtener una centellografia de perfusión pulmonar, en cerebro (fila inferior) y riñones (fila
superior), que delata la presencia de un shunt de derecha-izquierda, en un niño de dos años portador de una cardiopatía cianótica. Este shunt
puede valorarse midiendo radiactividad en pulmones versus el resto del cuerpo.

− Cardiopatía congénita cianótica. 14. La documentación de shunts de derecha-izquierda y la

− Pacientes con derivación de líquido cefalorraquídeo cen-
tral a la aurícula derecha.
Mucho más alejados de estos grupos figuran el shock, la
cirugía del traumatismo, la deshidratación severa, drogadic-
ción y el consumo de anticonceptivos, mencionados en la lite-
ratura pero inexistentes en nuestra experiencia en algunos
casos, posiblemente por la selección de admisión de pacien-
tes propia de nuestro hospital, como de los criterios de selec-
ción y de derivación para el estudio.
13. En la valoración del impacto radioterapéutico indesea-
ble sobre la microcirculación pulmonar. En efecto, la centello-
grafía de perfusión pulmonar es precoz y un sensibilísimo indi-
cador de angitis actínica, en pacientes sometidos a radioterapia
incluso no pulmonar (del área torácica) y este hallazgo es capaz
de explicar “insólitos” y repentinos cuadros de insuficiencia
respiratoria restrictiva en ese grupo de pacientes, así como de
documentar su resolución o la evolución a la cronicidad.
medida del grado de pasaje, expresado en porcentaje (fig. 10-5).
15. En el estudio de la hipertensión pulmonar, para deter-
minar si es primaria o secundaria a tromboembolia pulmonar
crónica y organizada.
16. En las colagenopatías o enfermedades sistémicas
capaces de generar angitis arterial pulmonar.
17. En el estudio de la integridad y el monitoreo evolutivo
del trasplante de pulmón.
CENTELLOGRAMA DE VENTILACIÓN PULMONAR
La ventilación pulmonar se explora con técnicas y trazadores
diversos. Los centellogramas de “ventilación” pulmonar
deben interpretarse según el radiofármaco que se utilice, habi-
tualmente en la forma de gases y aerosoles. Los gases radiac-
tivos miden los volúmenes ventilados pulmonares reales, que
se correlacionan exactamente con parámetros espirométricos.
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116 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
La imagen obtenida refleja la distribución regional y total
ventilatoria, que también puede cuantificarse por conteo
externo, lo cual permite la comparación regional, como el
seguimiento longitudinal. En fisiología clínica se considera el
“patrón oro” en la investigación del movimiento y la distribu-
ción de gases en el pulmón.
Para el caso de los trazadores no gaseosos, no puede esta-
blecerse la misma homologación, ya que no reflejan volúme-
nes ventilados pulmonares.
En su mayoría aerosolizados y los menos (Technegas)
“gasificados” por combustión de un aerosol, se usa una vasta
gama en situaciones clínicas en las que el conocimiento exac-
to de los volúmenes ventilados no es gravitante, pero siempre
expresan el grado de penetración del aerosol, dependiente a
su vez de numerosos factores (del paciente, del tamaño de la
partícula aerosolizada y del sistema usado para aerosolizar)
(fig. 10-1, filas superior e inferior).
Los laboratorios de especialidades medicinales han desa-
rrollado estos métodos para estudiar el grado de penetración
de la medicación administrada por esta vía. Un ejemplo de
uso fructífero, donde no importa su escaso correlato con los
volúmenes ventilados, es el empleo de aerosoles junto con la
perfusión pulmonar, para el diagnóstico de tromboembolia
pulmonar. En los últimos años ha crecido a la luz de su fácil
operabilidad, bajo costo y favorable comparación con los
estudios con gases radiactivos (xenón [Xe] 133, criptón [Kr]
81), frente a los cuales no hay sacrificio de sensibilidad y
especificidad.
También se usan en la fibrosis quística, con el registro de
imágenes antes de la kinesioterapia y después de ella, o bien
para documentar el grado de penetración de medicación aero-
solizada.
El estudio normal con gases radiactivos inhalados muestra
una distribución bilateral pulmonar en la primera respiración
(single breath), durante el equilibrio y sin retenciones focales
en la fase de lavado (washout). Con el realizado con aeroso-
les, se observa idéntica distribución bilateral pulmonar, sin
ninguna imagen de deposición en tráquea y los bronquios.
Respecto de la sensibilidad y la especificidad de los estu-
dios gaseosos, en adultos se comprobó que la fase de lavado
(washout) es la más sensible (83%) y específica (85%) en el
estudio de cuadros pulmonares obstructivos crónicos; se care-
ce de datos pediátricos así como de experiencia personal por
parte de los autores.
ESTUDIO DEL REFLUJO GASTROESOFÁGICO EN
CÁMARA GAMMA
Este procedimiento intenta visualizar la existencia de reflujo
gástrico al esófago, luego de haber ingerido alimentos sólidos
o líquidos, previamente marcados con trazadores radiactivos.
Su interés radica en que el cuadro potencialmente podría
generar cuadros episódicos de aspiración microscópica del
contenido gástrico y/o broncoespasmo reactivo. El estudio se
realiza mediante una ingesta corriente de alimento.
Técnicamente sencillo, con ayuno previo de al menos cua-
tro horas, el paciente ingiere un pequeño volumen del ali-
mento habitual (5-10%) marcado con material radiactivo,
seguido del resto de alimento no marcado. Las imágenes se
obtienen continuamente en modo cinemático en decúbito dor-
sal (una imagen cada 30 segundos), observando el área esofá-
gica (dividida en tres tercios), gástrica e intestinal durante un
mínimo de una hora y los datos se almacenan en el archivo de
la computadora. El estudio se extiende al menos una hora y
puede constatar tantos episodios de reflujo como ocurran en
ese lapso, pues registra ininterrumpidamente, a diferencia de
los estudios radiológicos con contraste que sólo son capaces
de detectar el episodio coincidente con la visión radioscópica,
y con menos irradación al paciente.
No se practican posiciones especiales u otras técnicas
aplicadas para detectar reflujo en otros métodos (compresión
controlada manométricamente, acidificación suave de la
ingesta por medio de bebidas ácidas, Trendelenburg, etc.).
Dado que el reflujo es un evento intermitente (determinado
por pHmetría), la técnica sin intervención alguna es atractiva,
porque no “fabricaría” por las intervenciones un reflujo que
en circunstancias normales no existiría.
Como siempre, estos estudios pueden cuantificarse y es
posible graficar su dinámica. Esto le permitió a algunos inves-
tigadores la estratificación de grupos, en un intento de sepa-
rar el reflujo patológico del fisiológico, considerando la dura-
ción y la frecuencia de aparición de los episodios, y deterrmi-
nar conceptos de “umbral” entre normalidad y anormalidad.
El análisis dinámico del estudio se obtiene de las curvas
de variación de actividad en función del tiempo, en el estó-
mago y el esófago, las que descienden y ascienden, respecti-
vamente, en el momento de ocurrido el episodio. Esto respal-
da el análisis visual, que es el que se utiliza para informar.
En comparación con el monitoreo del pH esofágico de 24
horas (considerado el “patrón oro”), se han informado sensi-
bilidades del 79% y especificidades del 93%, mejores que
para el examen con bario (76% y 21%, respectivamente; nóte-
se la elevada cantidad de falsos positivos en estos estudios
con intervenciones provocadoras de reflujo). La falta de con-
troles normales, para determinar de manera más confiable y
definitiva los criterios para definir normalidad es una dificul-
tad que aún persiste.
Las indicaciones del estudio del reflejo gastroesofágico en
pediatría incluyen:
1. Pacientes con bronquitis recidivante, atribuible a
supuesto reflujo gastroesofágico y aspiración pulmonar de
éste, total o parcial, y episódico.
2. Como segunda alternativa de estudio en la investigación
de reflujo gastroesofágico, si los exámenes de pH esofágico
aislados o el examen radiológico fuesen normales.
3. Control evolutivo del tratamiento del reflujo gastroeso-
fágico, para documentar su desaparición.
SALIVOGRAMA EN CÁMARA GAMMA
Este método incorpora una cantidad ínfima de material
radiactivo (1 gota) al contenido salival bucal del paciente,
para seguir su camino al deglutirla y estudiar así su compor-
tamiento y verificar si existe una eventual aspiración a las
vías aéreas. No se necesita la preparación previa; la gota de
material (99mTc DTPA) se deposita bajo la lengua, con el
paciente acostado sobre la cámara gamma, que registra imá-
genes del tórax dinámicamente, de tres segundos, por un
lapso de cinco minutos, para archivarlas en una computado-
ra desde donde se pueden revisar en forma cinemática. La
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MEDICINA NUCLEAR: APLICACIONES EN NEUMONOLOGÍA PEDIÁTRICA 117

Fig. 10-6. Detección de microaspiración pulmonar, por salivograma radioisotópico, en un paciente de tres años con episodios de obstrucción
bronquial reiterados y sospecha de aspiración pulmonar. El procedimiento es fisiológico.

sensibilidad y la especificidad del método no están determi-
nadas. El método se desarrolló en pacientes con daño neuro-
lógico, con trastornos musculares o deglutorios, operados del
tracto respiratorio superior o de la vía digestiva, etc., y se
puede aplicar en poblaciones que, sin otra alteración, se estu-
dian para descartar microaspiración salival pulmonar como
posible causa de uno o más episodios bronconeumónicos
padecidos sin explicación.
Un examen normal muestra el rápido pasaje a través del
esófago de la saliva deglutida hacia el estómago. Es anormal
la aparición en bronquios o pulmones, o de imágenes “sus-
pendidas”, persistentes, luego de varias degluciones, en algún
punto del esófago.
La principal indicación del estudio es documentar la posible
aspiración broncopulmonar de saliva deglutida, en particular en
los grupos de riesgo descriptos, más expuestos a esta ocurren-
cia, especialmente niños con daño neurológico (fig. 10-6).
DETECCIÓN DE MICROASPIRACIÓN PULMONAR
EN CÁMARA GAMMA
Este procedimiento permite detectar aspiración pulmonar de
alimento o saliva. En el primer caso, se obtienen imágenes
del tórax del paciente varias horas después de finalizado el
estudio de búsqueda de reflujo gastroesofágico, en el inten-
to de delatar la presencia del material ingerido. En el segun-
do caso se analiza el tórax en el registro cinemático dinámi-
co obtenido al efectuar un salivograma radioisotópico, o
bien luego de su finalización se vuelve a obtener una imagen
de tórax.
Las cifras de sensibilidad y especificidad se desconocen.
Se aconseja solicitarlo junto con los estudios de búsqueda del
reflujo gastroesofágico o del salivograma radioisotópico. No
detectar microaspiración no supone descartarla absolutamen-
te, en especial si el cuadro clínico mantiene elevada la sospe-
cha. Por el contrario, su detección la confirma. En conse-
cuencia, su indicación es la sospecha de microaspiración pul-
monar de alimento o saliva, crónica y recidivante, en pacien-
tes con cuadros reiterativos de bronquitis obstructiva, con
bronconeumonía o sin ella, de etiología incierta.
CENTELLOGRAMA DE TÓRAX CON GALIO 67
Este estudio se realiza con un agente radiactivo que se con-
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118 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
centra ávidamente en los sitios involucrados en procesos
inflamatorios, asociados especialmente con la etapa de migra-
ción leucocitaria polimorfonuclear, de cualquier etiología,
(aun no biológicos, como son las inflamaciones producidas
por agentes físicos (p. ej., neumonitis actínica posradiotera-
pia) o bien en ciertos tejidos neoplásicos (especialmente lin-
fomas).
Ocurre en cualquier sitio del tórax donde esos procesos
tengan lugar (pared torácica, pulmones o contenido intrato-
rácico no pulmonar). Para hacerlo se inyecta citrato de galio
67 intravenoso y a partir de las 48 horas (nunca antes) se
obtienen imágenes del tórax (y otros territorios) con la
cámara gamma. Estos registros pueden ser planares, como
los tomográficos, en este caso SPECT (del inglés, single
photon emission computed tomography), y permite tanto
apreciar la distribución del galio 67 en cortes transaxiales,
coronales y sagitales como hacer la reconstrucción tridi-
mensional de la imagen.
De este modo se resuelven muchos e importantes proble-
mas de comprensión, acerca del plano o de la estructura orgá-
nica en la que se ubica una imagen anormal, que puede corre-
lacionarse fácilmente con técnicas tomográficas computariza-
das, obtenidas por tomografia computarizada por transmisión
o por resonancia magnética nuclear.
Paralelamente, se incrementan mucho la sensibilidad, la
especificidad y el contraste obtenido entre estructuras respec-
to de los estudios planares (hasta el 30%). Por ello, actual-
mente se considera que un estudio con galio 67 sin SPECT,
no explota todo el potencial del método, con lo que se resig-
na información importante.
Debe destacarse que se consideran necesarias las imáge-
nes, sectoriales o de cuerpo entero (planares, no tomográfi-
cas), en especial si la enfermedad que involucra el pulmón es
sistémica.
Cuando se utiliza galio 67, debe recordarse que si en un
mismo paciente coexisten en actividad dos entidades que por
distintos mecanismos capten por igual el trazador, se restarán
especificidad mutuamente, lo cual puede conducir a interpre-
taciones erróneas para una u otra de las enfermedades, en
cuanto a su diagnóstico correcto o su extensión (p. ej., coe-
xistencia de tejido viable neoplásico y fenómenos inflamato-
rios asociados con terapia, muy común, en pacientes con
enfermedad de Hodgkin). Por lo tanto, el esquema más redi-
tuable descansa en una selección cuidadosa de los pacientes
antes de efectuar el estudio, en conjunto con los especialistas
en medicina nuclear con la más acabada y posible compren-
sión de su posible enfermedad (o enfermedades), así como su
distribución, para evitar las lecturas falsamente positivas apun-
tadas que disminuyen la especificidad (importancia de la selec-
ción clínica previa para evitar la caída de la especificidad).
Por el contrario, la sensibilidad del método, especialmen-
te con SPECT, es muy alta.
Otros métodos, como la marcación de glóbulos blancos
con indio 111, amplia y exitosamente usados en adultos para
detectar fenómenos inflamatorios asociados o no con infec-
ción, en la práctica pediátrica diaria se ven severamente limi-
tados por las restricciones obvias para obtener los volúmenes
importantes de sangre del paciente que la técnica demanda
para marcar sus propios glóbulos blancos. Los estudios con
galio 67, por no depender de la extracción de sangre, no
enfrentan este obstáculo, pues sólo precisan una vía de acce-
so endovenoso. La mayor ventaja diagnóstica de los estudios
con glóbulos blancos marcados con indio 111 radica en la
patología abdominal y no en el estudio torácico-pulmonar,
donde por el contrario el galio 67 tiene claras ventajas en sen-
sibilidad y especialmente en especificidad.
Un estudio con galio 67 normal no muestra acumulación
en los pulmones pasadas las 48 horas de su inyección y la
habitual cuantificación que los estudios de medicina nuclear
permiten ha posibilitado la creación y el uso de un puntaje
(score) de intensidad de concentración; en los casos en que
ésta comprometa ambos pulmones en forma difusa o hetero-
génea, se usa como monitoreo del tratamiento instituido en
varias enfermedades pulmonares locales o sistémicas (los
grupos se categorizan de 0 a 4, expresando el grado de activi-
dad inflamatoria, en correlación superior al 95% con el exa-
men histológico pulmonar de especímenes obtenidos por
diversas técnicas) (fig. 10-7).
Indicaciones
1. Compromiso intersticial pulmonar: para detectar activi-
dad inflamatoria incipiente subradiológica, con importante
intervención polimorfonuclear involucrada, y para monito-
rear el efecto de la medicación indicada.
2. Sarcoidosis: con los mismos objetivos descriptos en el
punto anterior, además de documentar compromiso pulmonar
versus extrapulmonar asociado y diferenciar la forma difusa
de la enfermedad de la ganglionar localizada, con distintos
pronósticos e impacto funcional.
3. Diferenciación, en pacientes HIV positivos, de micosis
y linfomas.
4. Estadificación, seguimiento, asesoramiento de viabili-
dad y monitoreo del tratamiento en los linfomas.
5. Neumonitis de cualquier etiología, sospechada y sin
cambios radiológicos.
6. Neumotoxicidad eventual por quimioterapia.
7. Neumonía por Pneumocystis carinii en pacientes con
SIDA.
ESTUDIO DE LA FUNCIÓN CILIAR
Permite estudiar la depuración, por actividad ciliar, del
árbol traqueobronquial de material aerosolizado, que por
este medio se deposita en la vía aérea de conducción. El
compuesto nebulizado usualmente es una partícula no difu-
sible de tamaño molecular aproximado de 4-6 micrones,
para evitar una penetración muy distal, más allá de los bron-
quios, significativa y su absorción alveolocapilar. Las imá-
genes se obtienen en secuencia dinámica por dos horas y se
archivan en la memoria digital computarizada de la cámara
gamma.
De estas imágenes se obtienen curvas de las variaciones
de la actividad, en función del tiempo del estudio, de la trá-
quea y los bronquios y de este modo se infieren las alteracio-
nes ciliares sospechadas.
Las sensibilidades y las especificidades se desconocen,
porque se trata de un método experimental que intenta eva-
luar fisiología o patología ciliar o la respuesta ante medica-
ciones u otras medidas terapéuticas, y aún no existe una des-
cripción del estudio que se considere normal porque varía
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MEDICINA NUCLEAR: APLICACIONES EN NEUMONOLOGÍA PEDIÁTRICA 119

Fig. 10-7. Fila superior. Concentración pulmonar anormal de grado 3 (menor que el hígado y mayor que el hueso) en una centellografia con
galio 67 citrato, que demuestra actividad inflamatoria en un paciente de siete años con artritis reumatoidea juvenil sistémica, oxígeno-depen-
diente por compromiso intersticial pulmonar. Fila inferior. Distribución normal del galio 67 en pulmón sano, donde no se observa captación.

con cada técnica y la experiencia pediátrica trasladada a lite-
ratura es escasa.
ESTUDIO DE LA INTEGRIDAD DE LA MEMBRANA
(O BARRERA) ALVEOLOCAPILAR PULMONAR
La integridad de la membrana alveolocapilar pulmonar se
estudia aerosolizando una molécula de tamaño no mayor de
los 500 angstrom de DTPA 99mTc hidrofílica, que por ser tan
pequeña puede alcanzar el alvéolo y cuya velocidad de depu-
ración del pulmón a la sangre está condicionada por la velo-
cidad de cruce a través de ambas barreras epiteliales, tanto
pulmonar como arterial, y del intersticio.
Pareciera que la mayor limitación del lavado es el epite-
lio pulmonar, diez veces menos permeable al DTPA que el
vascular, obviamente, si conserva su integridad. Se ha postu-
lado que atravesaría las estrechas uniones intercelulares epi-
teliales por difusión pasiva y la carga eléctrica de los poros
epiteliales alveolares (también dependientes de la integridad
epitelial) tendría un papel.
En cambio, la velocidad de depuración del DTPA no se
altera con el flujo pulmonar, del cual es independiente.
Por lo expuesto, el incremento en la velocidad de depura-
ción del DTPA aerosolizado es un método sensible y repro-
ducible no invasivo para detectar precozmente daño intersti-
cial y lesión epitelial pulmonar y monitorear el éxito de cual-
quier tratamiento.
El aumento de la velocidad de depuración es entonces
proporcional al daño epitelial existente. Por esta razón, siem-
pre en adultos, figura en protocolos para seleccionar qué
pacientes ameritarían una tomografía computarizada radioló-
gica por transmisión, si la evidencia de daño pulmonar puede
manifestarse con este método simple y económico.
Técnicamente es sencillo de efectuar, sobre todo si el
paciente colabora. Éste inhala durante 2 a 4 minutos, respi-
rando corrientemente, las partículas aerosolizadas en decúbi-
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120 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
to dorsal. Al finalizar, se acuesta sobre la cámara gamma
para registrar la velocidad de variación del material deposi-
tado en los pulmones a través del tiempo, por una hora. Para
este análisis se obtienen curvas de esas variaciones de activi-
dad, en función del tiempo de estudio transcurrido, en cada
pulmón.
En pediatría no hay un tiempo medio estimado normal,
extrapolando los 86 + 26 minutos del adulto, rangos en que la
actividad en los pulmones cae a la mitad, para el análisis.
A pesar de la escasa experiencia pediátrica, el método
merece que se impulse estimulado en su uso.
En los pacientes con membrana hialina se pudo observar
un aumento de la rapidez del lavado en los primeros tres días
de vida, interpretado como una expresión de los cambios en
la permeabilidad epitelial pulmonar a causa de la enferme-
dad. A medida que transcurre el tiempo, los valores se incre-
mentan paralelamente a la resolución del daño, si se da el
caso, y se normalizan al alcanzar la madurez en los niveles
de surfactante, condicionante de la integridad epitelial pul-
monar.
En ese momento se comunican valores aproximadamente
similares a los del adulto.
En los prematuros con falla respiratoria por otras causas
no asociadas con la presencia de membrana hialina, el valor
del tiempo medio de depuración pulmonar del 99mTc DTPA es
normal o muy cercano a los valores normales.
En los casos de daño pulmonar de severo, puede verse una
curva de tipo biexponencial, que al parecer expresaría la exis-
tencia de dos poblaciones alveolares con distinto grado de
importancia en el daño sufrido.
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121
DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES
11
Angioneumografía
HORACIO J. FAELLA
Se denomina angioneumografia a la inyección de material de
contraste a alta velocidad y presión en el tronco de la arteria
pulmonar (o en cada una de sus ramas) para estudiar su vas-
culatura. Antiguamente, ésta se documentaba con placas
radiográficas, luego con cineangiografía de 35 mm y en la
actualidad se realiza con grabación en disco compacto, con
imágenes digitalizadas.
La técnica más adecuada es mediante punción percutá-
nea de una vena, habitualmente la femoral, y la introducción
de un catéter que se hace progresar por la vena hasta la arte-
ria pulmonar (AP), pasando por la vena cava inferior, la
aurícula derecha y el ventrículo derecho. Una vez en la arte-
ria en la que se realizará la angiografía, se coloca el arco
radiológico en la posición más adecuada para ver cada rama.
Por ejemplo, en inclinación craneana para el tronco de la
arteria pulmonar y observar su división, en oblicua anterior
derecha para la rama derecha de AP y en oblicua anterior
izquierda con inclinación craneana para la rama izquierda
(fig. 11-1).
En ocasiones, se necesita opacificar un segmento pulmo-
nar en particular, por lo que se hace progresar el catéter hasta
ese sitio y se efectúa entonces la inyección de material de
contraste en forma selectiva.
INDICACIONES
Los estudios angioneumográficos se indican para:
a) Conocer la anatomía del árbol pulmonar. Es de impor-
tancia en algunas enfermedades cardíacas que se asocian con
anomalías de las arterias pulmonares, por ejemplo, en la
atresia pulmonar con comunicación interventricular o en las
asplenias o las poliesplenias. En ocasiones pueden observar-
se desplazamientos de la vasculatura normal por efectos de
masa en el caso de tumores o aneurismas. También, en
forma aislada, la rama izquierda de la arteria pulmonar
puede emerger de la rama derecha y constituir un anillo vas-
cular) (sling de la AP).
b) Comprobar el funcionamiento de la circulación. Para
observar si ambas ramas son de tamaño similar o si existe una
diferencia significativa entre ambas, si todos los segmentos
pulmonares están presentes o si existe hemorragia pulmonar.
c) Efectuar el diagnóstico de enfermedades congénitas,
por ejemplo, agenesia de una u otra de las ramas pulmona-
res (fig. 11-2), hipoplasia de éstas, estenosis aisladas o múl-
tiples.
d) Realizar el diagnóstico de enfermedades adquiridas,
por ejemplo, tumores, secuelas quirúrgicas, tromboembolia
pulmonar, quistes pulmonares (fig. 11-3), etcétera.
e) Terapéutica por cateterismo. De aparición relativamen-
te reciente, la posibilidad de efectuar tratamiento a través del
cateterismo ha revolucionado el método −y por lo tanto exige
mayor entrenamiento− se ha llegado a tratar en forma paliati-
va o definitiva algunas patologías. Así, por ejemplo, se dilata
por catéter con balón la estenosis congénita de la válvula pul-
monar, también se dilatan las estenosis de las ramas de la AP,
con colocación o no de stents (fig. 11-4) y se embolizan con
distintos materiales segmentos pulmonares anormales, como
tumores o fístulas arteriovenosas.
COMPLICACIONES
El pasaje del catéter a través del corazón derecho puede pro-
vocar:
− Perforación del corazón o de la arteria pulmonar
− Arritmias cardíacas, tanto de origen auricular como ven-
tricular.
La inyección a presión de la sustancia de contraste puede
causar:
− Corazón pulmonar agudo.
− Paro cardiorrespiratorio.
− Hemoptisis.
− Hipersensibilidad a la sustancia de contraste.
− Broncoconstricción transitoria.
− Síndrome vagal.
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122 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Fig. 11-1. Angioneumografía selectiva bilateral. A la izquierda se observa la rama derecha de la arteria pulmonar de caracteres normales. En
la imagen de la derecha se ve la rama izquierda, también normal.

No obstante, en manos experimentadas estas complicacio- Congénitas

nes son infrecuentes y, cuando se producen, pueden tratarse
rápidamente. − Agenesia de una rama de la arteria pulmonar.
− Hipoplasia de una o ambas ramas de la arteria
pulmonar.
PATOLOGÍAS − Sling de la arteria pulmonar.
A través de este método complementario pueden estudiarse
distintas patologías, ya sean congénitas o adquiridas.

Fig. 11-2. Angiografía realizada en el tronco de la arteria pulmonar. Fig. 11-3. Angiografía selectiva en la rama derecha de la arteria pul-
De ésta emerge la rama derecha, no así la rama izquierda que está monar. Se observa a ésta desplazada hacia la parte inferior por la
ausente (agenesia de arteria pulmonar izquierda). existencia de un quiste en el pulmón.
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Fig. 11-4. Angiografía selectiva en la rama izquierda de la arteria pul-
monar. Se observa estenosis segmentaria de su origen, con buen
diámetro distal. Dentro de la rama derecha se ve un stent colocado
por estenosis previa.
− Estenosis de rama de la arteria pulmonar.
− Aneurisma congénito de arterias pulmonares.
− Dilatación idiopática de la arteria pulmonar.
− Malformaciones arteriovenosas pulmonares.
− Síndrome de la cimitarra.
− Estenosis valvular pulmonar.
− Secuestro pulmonar.
− Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial o total.
Adquiridas
− Hipertensión arterial pulmonar primaria.
− Hipertensión arterial pulmonar secundaria.
− Investigación de hemorragia pulmonar activa.
− Tromboembolia pulmonar.
− Cerclaje quirúrgico de la arteria pulmonar.
− Operación de Glenn o anastomosis terminolateral
entre la vena cava superior y la rama derecha de
la arteria pulmonar (fig. 11-5).
CONCLUSIONES
En definitiva, la angioneumografía debe considerarse un
método complementario de estudio de enorme utilidad en
determinadas patologías y en ciertas situaciones clínicas.
Por tratarse de un método invasivo y no exento de com-
plicaciones, su indicación debe estar supeditada a cuando,
con otros métodos no invasivos, no puede realizarse un diag-
nóstico de certeza. Sin embargo, en algunas circunstancias se
constituye en indispensable para arribar al diagnóstico de cer-
teza de ciertas enfermedades del árbol arterial o venoso pul-
monar, así como en algunas patologías del parénquima pro-
piamente dicho.
Además, debe resaltarse su necesidad como examen pre-
operatorio, fundamentalmente en cardiopatías congénitas
frecuentes como la tetralogía de Fallot, la atresia pulmonar
con comunicación interventricular o en anomalías como
estenosis pulmonares congénitas o adquiridas por cirugía
previa.
ANGIONEUMOGRAFÍA 123
Fig. 11-5. Angiografía selectiva en la vena cava superior (VCS) en un
niño con operación de Glenn. La VCS se halla anastomosada en
forma terminolateral a la rama derecha de la arteria pulmonar. Ambas
ramas pulmonares se encuentran libres de estenosis.
No caben dudas de que en pediatría el desarrollo de la
terapéutica por cateterismo, cada vez más frecuente, permi-
te realizar tratamientos de manera poco invasiva con exce-
lentes resultados y evitando la necesidad de intervenciones
quirúrgicas.
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125
PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR
12
Espirometría
SANTIAGO M. VIDAURRETA
La primera comunicación de la determinación de la función
pulmonar data de 1846, cuando Hutchinson publicó la utili-
zación de la espirometría para la medición de los volúmenes
pulmonares. Ya en el siglo XX, a principios de los años cin-
cuenta, los volúmenes espiratorios forzados en función del
tiempo comenzaron a reconocerse como una medida reprodu-
cible de la función pulmonar, especialmente la medición del
volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1). A
mediados de la misma década, la medición del flujo medio
forzado (FMF) se reconoció como altamente reproducible en
un mismo individuo y como un parámetro que permite detec-
tar precozmente la patología de la pequeña vía aérea. Gracias
a estos descubrimientos, la medición de los volúmenes espi-
ratorios forzados mediante la espirometría se convirtió en el
método de más amplia utilización para evaluar la función pul-
monar en adultos y niños.
En el manejo de las enfermedades crónicas, es de funda-
mental importancia la medición objetiva de los diferentes
parámetros marcadores de ellas. Así como no se concibe el
seguimiento de un paciente con diabetes sin realizar dosajes
de glucemia o el de un hipertenso sin mediciones de la ten-
sión arterial, de la misma manera deben realizarse mediciones
objetivas de la función pulmonar cuando se trata un niño con
patología respiratoria.
Las pruebas de medición de la función de la vía aérea son
particularmente valiosas porque las enfermedades que se
caracterizan por obstrucción (asma, fibrosis quística, etc.) son
entidades pediátricas frecuentes. En el manejo del asma, los
consensos internacionales describen cuatro pilares fundamen-
tales: control ambiental, educación del paciente y su familia,
tratamiento medicamentoso y mediciones objetivas de la fun-
ción pulmonar.
Antes de referirnos a la espirometría en sí misma, debe-
mos recordar los diferentes volúmenes y capacidades pulmo-
nares (fig. 12-1). Normalmente se respira un volumen de aire
que se denomina volumen corriente (VT), cuyo valor varía
con la edad del paciente. A partir de él, es posible realizar una
inspiración profunda y el volumen de aire por encima de la
VC se denomina volumen de reserva inspiratorio (IRV).
Asimismo, se puede exhalar aire por debajo de la VC hasta
cierto nivel. Ese volumen de aire espirado es el volumen de
reserva espiratorio (ERV) y el aire que queda por debajo de él
y que no es posible eliminar es el volumen residual (RV). La
suma de los diferentes volúmenes generan las capacidades
pulmonares. Así, la suma del VT y del IRV se denomina capa-
cidad de reserva inspiratoria (IRC), la suma de RV y ERV
recibe el nombre de capacidad residual funcional (FRC), un
parámetro importante cuando se estudia la función pulmonar
en los lactantes; la suma de ERV, VT e IRV se denomina capa-
cidad vital (VC) y si a ésta se le agrega el RV, se obtiene la
capacidad pulmonar total (TLC).
La espirometría es una maniobra dependiente del esfuer-
zo, que requiere del paciente cuidado, instrucción, compren-
sión, coordinación y cooperación. Debe realizarse en un lugar
agradable, especialmente cuando se trabaja con niños. La
mayoría de los niños de 6 años o más pueden realizar esta
maniobra, pero con frecuencia es necesario que personal
entrenado explique adecuadamente la maniobra.
La American Thoracic Society (ATS) ha elaborado reco-
mendaciones prácticas detalladas sobre la realización, el
equipo y la interpretación de la espirometría. La maniobra
debe realizarse con el tórax erecto y la cabeza en posición
neutra. Se debe utilizar una pinza nasal. Los criterios de acep-
tabilidad tienen en cuenta el inicio de la curva, la realización
de ésta y el tiempo exhalatorio mínimo suficiente para la
FVC. Se debe efectuar una inspiración máxima hasta la TLC
y luego una espiración máxima hasta el RV. La finalización de
la prueba debe cumplir con un tiempo mínimo, que es varia-
ble de acuerdo con la edad. Las normas de estandarización de
adultos sugieren un mínimo de 6 segundos, que no siempre es
posible en niños. Suele utilizarse como aceptable una meseta
o plateau de 3 segundos. En general, las maniobras inadecua-
das se deben a no haber efectuado una inspiración completa,
no sellar herméticamente la boquilla, no efectuar un esfuerzo
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126 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

no debe ser excluyente. El máximo de maniobras sugerido es

V IRV
O VC IC
L
TLC
U VT
M
E
ERV
N FRC
RV
TIEMPO
Fig. 12-1. Volúmenes y capacidades pulmonares. VT: volumen
corriente. RV: volumen residual. IRV: volumen de reserva inspiratoria.
ERV: volumen de reserva espiratoria. VC: capacidad vital. FRC:
capacidad residual funcional. IC: capacidad inspiratoria. TLC: capaci-
dad pulmonar total.
máximo desde el principio de la espiración o no espirar com-
pletamente hasta llegar al RV.
El equipamiento debe cumplir ciertos requisitos. Debe ser
exacto y ello depende de su poder de resolución (volumen o
flujo mínimo detectado). Las normas de estandarización
aceptan que debe ser capaz de detectar un volumen mínimo
de 50 ml o el 3% de la maniobra de capacidad vital forzada
(FVC), cualquiera que sea mayor. Es ideal que la curva se
pueda observar en una pantalla en tiempo real. En cuanto a los
criterios de reproducibilidad, se deben realizar por lo menos
tres maniobras que deben ser casi exactas en flujos y volúme-
nes. La FVC de las curvas no debería variar en más del 5%
entre ellas. Sin embargo, esto no siempre es posible, sobre
todo en pacientes con obstrucción bronquial en los que la
misma maniobra puede favorecer la disminución de los flujos
y los volúmenes obtenidos. Por lo tanto, se debe utilizar como
guía para determinar si se deben realizar más maniobras, pero
de ocho, ya que se ha demostrado que un número mayor no
permite obtener mejores datos en la mayoría de los pacientes
y suele influir el cansancio que produce la prueba.
CURVAS DE VOLUMEN TIEMPO
Como puede observarse en la fig. 12-2, el volumen corriente
se grafica en un lapso de tiempo. Si se realiza una inspiración
forzada hasta la capacidad pulmonar total y luego se produce
una espiración máxima hasta el volumen residual, se obtiene
una curva de VC, denominada de volumen-tiempo. Por defi-
nición, en el eje de las abscisas se grafica el volumen, mien-
tras que en el de las ordenadas se grafica el tiempo. Si la espi-
ración se realiza con el mayor esfuerzo posible, la curva obte-
nida se denomina de FVC, que es el máximo volumen de aire
que se puede espirar en la menor unidad de tiempo. El volu-
men que se exhala en el primer segundo se denomina volu-
men espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1). De la
curva también se puede observar la pendiente, que representa
volumen sobre tiempo y por lo tanto flujo de aire. El flujo
medio espiratorio forzado (FEF25-75) es el que se obtiene des-
cartando el 25% inicial y final de la curva y es el más repre-
sentativo del calibre de la pequeña vía aérea. Un dato más que
se debe obtener de la curva de volumen-tiempo es el cociente
FEV1/FVC, también llamado índice de Tiffeneau.
Los valores obtenidos pueden expresarse en litros, lo cual
es útil en los adultos, pero poco práctico en pediatría. Es por
ello que se utilizan valores de referencia y los informes se
expresan como porcentaje del valor teórico. Existen varias
tablas que tienen en cuenta el sexo y la talla, de las cuales las
más utilizadas son las de Knudson o las de Polgar. Lo ideal
sería que cada región en Latinoamérica pudiera tener sus
propios valores de referencia por los factores raciales que
podrían interferir los resultados.
Una curva de volumen-tiempo normal presenta una FVC
y un FEV1 por encima del 80% de sus valores teóricos y el
cociente FEV1/FVC, del 80% al 90%. El FEF25-75 presenta un

Volumen (L) TLC

FEV1 RV
5

4 FVC

2 ERV
FEF25-75 Índice de
Tiffeneau: FEV1/FVC
1
RV

0
0 2 4 6 8 10 Tiempo (s)

Fig. 12-2. Curva volumen-tiempo normal.

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ESPIROMETRÍA 127

TLC

Volumen (L)

5
Normal
Leve
4
Moderada

3 ERV
Severa

2
VR

0
0 2 4 6 8 10 Tiempo (s)

Fig. 12-3. Curva de volumen-tiempo: obstrucción pura.

rango de variación mayor y por lo tanto se considera normal
cuando se encuentra por arriba del 65%. En los niños con obs-
trucción bronquial, lo primero que se observa es una alteración
de la pendiente sin que se produzcan modificaciones en la FVC
(fig. 12-3). Si la obstrucción es mayor, el FEV1 comienza a
disminuir y, por lo tanto, también el cociente FEV1/FVC. En
pacientes con obstrucción severa también se produce una caída
de la FVC, ya que el aumento del volumen residual impide la
exhalación completa de aire. En los niños con enfermedades
restrictivas disminuyen tanto la FVC como el FEV1 y se obser-
va un aumento del cociente FEV1/FVC por encima del 90%. El
FEF25-75 generalmente se encuentra conservado (fig. 12-4). En
los pacientes con enfermedades que presentan un componente
mixto, tanto obstructivo como restrictivo, disminuyen la totali-
dad de los parámetros. Sin embargo, es ideal que el diagnósti-
co de enfermedades restrictivas o mixtas se realice con la deter-
minación de volúmenes pulmonares por otras técnicas (pletis-
mografía corporal o lavado de nitrógeno). En el cuadro 12-1
pueden observarse los grados de severidad tanto para enferme-
dades obstructivas como restrictivas.
CURVAS DE FLUJO-VOLUMEN
Otra forma de evaluar la función pulmonar es relacionando el

Volumen (L)

Normal

4 TLC
Leve

3 Moderada

2 Severa
ERV

1
RV

0
0 2 4 6 8 10 Tiempo (s)

Fig. 12-4. Curva de volumen-tiempo: restricción pura.

Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 128

128 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Cuadro 12-1. Valores normales y grados de severidad en las
enfermedades obstructivas y restrictivas
FVC (%) VEF1 (%) FEF25-75 (%)
Normal > 80 > 80 > 65
Leve 60-80 60-80 < 65
Moderada 40-60 40-60 < 65
Severa 25-40 25-40 < 65
Muy severa < 25 < 25 < 65
volumen con el flujo. La ventaja de estas curvas es que per-
mitne evidenciar dos porciones diferentes (fig. 12-5). Una
porción ascendente, que es dependiente del esfuerzo hasta
llegar al flujo pico espiratorio (PEF) y una porción descen-
dente −independiente del esfuerzo− que muestra la pendiente
de la curva. Es más gráfica que la curva de volumen-tiempo y
en los pacientes con enfermedades obstructivas la porción
descendente se va haciendo progresivamente cóncava a medi-
da que aumenta la obstrucción, mientras que en los niños con
enfermedades restrictivas mantiene su morfología normal
pero de menor tamaño (fig. 12-6).
Una ventaja adicional de las curvas de flujo-volumen es
que, en la mayoría de los espirómetros actuales, también
permiten graficar la rama inspiratoria. Por convención, la
porción inspiratoria se dibuja por debajo del eje de las abs-
cisas y la porción espiratoria en la parte superior. Un pará-
metro importante que se puede obtener de estas curvas es el
flujo inspiratorio forzado50 (FIF50), que al relacionarlo con
el flujo espiratorio forzado50 (FEF50) da lugar al índice
FEF50/FIF50 que permite reconocer patología de la vía aérea
central. El valor normal de este índice se encuentra entre 0.6
y 1.2.
Cuando existe patología de la vía aérea extratorácica (p. ej.,
laringomalacia), la rama inspiratoria se encuentra aplanada.
Esto ocurre porque el aire, al ingresar en la vía aérea, por efec-
to Venturi tiende a colapsar las paredes de la vía aérea superior.
PEF
En la espiración, la presión que ejerce contra las paredes
de la vía aérea tiende a dilatarla y, por lo tanto, no se afecta
la rama espiratoria. El índice FEF50/FIF50 obtenido será
PEF menor de 0.6, lo cual indica que existe una obstrucción diná-
mica extratorácica (fig. 12-7).
> 90 Normalmente, al producirse la espiración, el tórax tien-
70-90 de a retraerse y produce una tensión que se transmite a la vía
50-70 aérea, la cual se mantiene abierta por la presión que ejerce
30-50 el aire contra sus paredes. Esta presión es mayor a nivel
< 30 alveolar y va disminuyendo a medida que se acerca a la vía
aérea central hasta ser superada por las presiones torácicas.
Existe un sitio a nivel de la vía aérea central donde ambas
presiones se equiparan. Este sitio, llamado “sitio de igual
presión”, normalmente se ubica a nivel de la vía aérea cen-
tral, la cual tiene cartílago para evitar el colapso.
Si existe patología a nivel del cartílago (p. ej., traqueo-
malacia, anillos vasculares, etc.), la presión de retracción
que ejercen las fuerzas elásticas del tórax durante la espira-
ción producirán la obstrucción dinámica de la vía aérea en
la espiración, con aplanamiento de la rama espiratoria de la
curva de flujo-volumen. La rama inspiratoria no se encuen-
tra afectada, ya que por un mecanismo inverso durante la
inspiración la expansión torácica con aumento de la presión
negativa intrapleural tiende a “tirar” de las paredes de la vía
aérea, manteniéndola abierta. El cociente FEF50/FIF50 será
mayor de 1.2, lo cual es indicativo de una obstrucción diná-
mica intratorácica (fig. 12-8).
Finalmente, si existe una obstrucción fija de la vía aérea,
ya sea intratorácica o extratorácica (p. ej., tumores intralu-
minales), se afectarán las dos ramas, tanto inspiratoria como
espiratoria, por lo que el cociente FEF50/FIF50 permanece
dentro de valores normales, pero el aspecto de la curva es
característico, llamado en “cajón”, por el aplanamiento de
sus ramas inspiratoria y espiratoria (fig. 12-9).
Una espirometría nunca es completa si no se realiza la
prueba broncodilatadora. Consiste en la administración de un
agente β2-adrenérgico luego de la realización de una espiro-
metría basal. El agente puede administrarse en forma de
nebulización, polvo seco o con inhalador de dosis medida. Se
espera un tiempo prudencial para que la medicación haga
efecto, que en general es de 15 minutos, y se repite la manio-
bra espirométrica completa.

Flujo FEF50

Flujo Flujo
Espiración

75 25

00 80 60 40 20
Volumen
Volumen
Volumen

Inspiración
FIF50
Patrón obstructivo Patrón restrictivo

Fig. 12-5. Curva de flujo-volumen. Fig. 12-6. Curvas de flujo-volumen patológicas.

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ESPIROMETRÍA 129

Flujo FEF50/FIF50 > 1.2

FEF50

Espiración

Volumen

INSPIRACIÓN ESPIRACIÓN
FIF50

Inspiración Ejemplo: laringitis subglótica

Fig. 12-7. Obstrucción extratorácica variable. Paw: presión de la vía aérea. Patm: presión atmosférica.

El cálculo de la respuesta broncodilatadora se realiza uti-
lizando la siguiente fórmula:
Pre β2 - Post β2 × 100 = Índice de porcentaje de variación
Post β2
Se considera una respuesta positiva cuando la variación
del FEV1 es mayor del 15%. Esta respuesta positiva demues-
tra hiperreactividad bronquial y por lo tanto es sugestiva de
asma. Cuando la respuesta broncodilatadora es negativa no
descarta la enfermedad, ya que puede ocurrir que el niño se
encuentre en un momento de intercrisis con broncodilatación
máxima, o también puede suceder que presente obstrucción
bronquial de larga data y por lo tanto exista la presencia de
tapones mucosos y/o edema de la pared bronquial que impida
la respuesta.
En los niños con espirometría basal normal puede ocurrir
que luego de la pruebas broncodilatadoras se observe un
incremento significativo del FEV1, por la variabilidad que
existe en los valores normales con respecto a los valores de
referencia. Éste es el motivo por el cual siempre debe reali-
zarse la prueba broncodilatadora en un estudio espirométrico.
La espirometría se debe informar como normal o con

Flujo FEF50/FIF50 < 0.6

FEF50
Espiración

Volumen

INSPIRACIÓN ESPIRACIÓN
Inspiración

FIF50
Ejemplo: Traqueomalacia

Fig. 12-8. Obstrucción intratorácia variable. Paw: presión de la vía aérea. Ppl: presión pleural
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 130
130 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Flujo
Espiración
FEF50
Volumen
FIF50
Inspiración
Fig. 12-9. Obstrucción fija de la vía aérea.
incapacidad ventilatoria de tipo obstructiva o restrictiva, de
grado leve, moderado o severo y con o sin respuesta signifi-
cativa a los broncodilatadores.
Existen diferentes indicaciones para la espirometría (cua-
dro 12-2).
MEDICIÓN DE FLUJO PICO ESPIRATORIO
Muchos pacientes con asma suelen sentirse bien pese a cierto
grado de obstrucción bronquial debido a disminución de la
percepción de disnea. Dado que el asma es una enfermedad
que se caracteriza por presentar obstrucción bronquial que es
variable en el tiempo, la posibilidad de monitorear la función
pulmonar durante el día proporciona información que nor-
malmente se pierde cuando se realizan espirometrías en el
laboratorio. Para muchos pacientes, una forma cómoda y
práctica de monitorear diariamente la función pulmonar es
mediante el empleo de un medidor de flujo pico espiratorio
(PEF). Sus valores se obtienen en la primera décima de
segundo de una maniobra de FVC. Para realizar la prueba
deben seguirse los siguientes pasos: 1) Asegurarse de que la
aguja indicadora se encuentra en la base de la escala. 2) En
Cuadro 12-2. Indicaciones de la espirometría
− Caracterizar las afecciones respiratorias
− Cuantificar el grado de compromiso pulmonar
− Valorar síntomas respiratorios (tos, disnea, etc.)
− Evaluar la evolución de las enfermedades respiratorias
− Evaluar la respuesta al tratamiento
− Evaluar el sitio de obstrucción al flujo aéreo
− Detectar toxicidad pulmonar por fármacos
− Detectar hiperreactividad bronquial
− Evaluar el riesgo quirúrgico neumonológico
− Valorar la fuerza muscular en las enfermedades
neuromusculares
FEF50/FIF50 = 1
INSPIRACIÓN ESPIRACIÓN
Ejemplo: tumores intratorácicos o extratorácicos
posición de pie o sentado, realizar una inspiración profunda
hasta la TLC. 3) Colocar la boquilla del medidor en la boca,
cerrando los labios alrededor, asegurándose de que no haya
escape de aire. 4) Realizar una espiración lo más rápida y
fuerte que se pueda. 5) Leer y anotar el resultado y volver a
repetir la maniobra dos veces más, tomando la mejor de las
tres maniobras y volcando el resultado a una planilla espe-
cialmente diseñada. El PEF depende del diámetro de las vías
aéreas centrales, la fuerza muscular y el esfuerzo del pacien-
te. Cuando éste aprende a ejecutar la maniobra adecuadamen-
te, los dos últimos factores permanecen constantes; por lo
tanto, refleja cambios en el diámetro de la vía aérea, lo cual
se correlaciona con el grado de obstrucción.
En cuanto a los valores de referencia, existen tablas orien-
tadoras. Sin embargo, se aconseja utilizar el llamado “mejor
valor personal”, que consiste en realizar la maniobra en esta-
do de intercrisis y por lo tanto de broncodilatación máxima y
anotar el mejor valor. Con éste se fabrica un “semáforo”,
donde el color verde se encuentra entre el 70% y el 100% de
ese valor, el amarillo entre el 50% y el 70% y el rojo por deba-
jo del 50%.
Además, el PEF permite objetivar la labilidad bronquial.
Normalmente existe una variación circadiana del tono bron-
comotor, debida a la diferente concentración durante el día de
distintos mediadores como la histamina, el AMP cíclico, la
adrenalina, etc. Esto determina que el calibre bronquial se
modifique durante el día; el estado de dilatación máxima es a
las 16:00 h y la disminución máxima del calibre bronquial en
condiciones fisiológicas ocurre a las 04:00 h. La variación del
calibre bronquial en condiciones normales es menor del 10%.
Cuando se encuentra aumentada por encima del 20%, se
denomina labilidad bronquial, lo cual en adultos es un indi-
cador de hiperreactividad bronquial y por lo tanto de adecua-
ción del tratamiento. Sin embargo, ello no se ha demostrado
en pediatría.
Kofman y col., en el Centro Respiratorio del Hospital de
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Cuadro 12-3. Flujo pico espiratorio: indicaciones
− Valoración de la severidad de la crisis asmática y evaluar su
respuesta al tratamiento
− Control domiciliario del asma moderada o severa
− Cuantificación de la variabilidad y labilidad bronquial
− Pacientes asmáticos con escasa percepción de las crisis
− Detección de algunos patrones funcionales en pacientes con
asma difícil
Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, demostraron que en los niños el
parámetro que mejor se correlaciona con la presencia de hipe-
rreactividad bronquial es la respuesta broncodilatadora mati-
nal y no la variación circadiana del PEF. Consiste en realizar
las maniobras del PEF por la mañana, administrar posterior-
mente un fármaco β2-agonista y volver a efectuar la maniobra
15 minutos después. Si la respuesta broncodilatadora es
mayor del 15%, significa que se debe realizar una revisión del
tratamiento. Las indicaciones para la utilización de este dis-
positivo abarcan pacientes con asma moderada o severa,
mayores de 5 años, los que presentan asma de difícil manejo
y aquellos con despertares nocturnos (cuadro 12-3).
Existen ventajas y desventajas en la utilización de un
medidor de PEF (cuadro 12-4). Es importante dejar en claro
que esta medición no puede ni debe reemplazar la espirome-
tría, ya que es menos sensible que el FEV1 para la detección
de broncoconstricción o broncodilatación. Una caída del 15%
del FEV1 se corresponde con una mejoría de sólo el 10% del
PEF y con gran variación entre los diferentes sujetos. Por otro
lado, es mucho más dependiente del esfuerzo espiratorio que
el FEV1 y tiene mayor variabilidad entre las maniobras, lo
cual implica que la aceptabilidad y la reproducibilidad de las
maniobras son peores que las del FEV1.
En conclusión, las pruebas de la función pulmonar son el
método que más ha contribuido para conocer la fisiología nor-
mal de la vía aérea y la evolución natural de las enfermedades
respiratorias. La espirometría permite valorar el tipo y el
ESPIROMETRÍA 131
Cuadro 12-4. Flujo pico espiratorio: ventajas y desventajas
Ventajas
− Reconocimiento precoz de las exacerbaciones
− Valoración de la severidad de las exacerbaciones
− Diagnóstico de asma
− Mejora el automanejo
− Mejora la adherencia a los “planes de tratamiento”
− Mejora la comunicación médico-paciente
− Permite monitorear la respuesta al tratamiento
− Permite identificar desencadenantes de exacerbaciones
Desventajas
− Los valores no siempre concuerdan con los obtenidos
en la espirometría
− Algunos medidores pueden tener un error del 20% al 30%
− Dependiente del esfuerzo
− “Maniobrable”
− Puede provocar ansiedad familiar
grado de alteración funcional y controlar la evolución y la res-
puesta al tratamiento de las diferentes patologías. Además, las
curvas de flujo-volumen son útiles para detectar alteraciones
de la vía aérea central. La medición del flujo pico espiratorio
permite detectar la presencia de hiperreactividad bronquial y
mejorar el manejo domiciliario del paciente.
BIBLIOGRAFÍA
ATS. Standarization of spirometry. 1994 Update. A J Respir Crit Care Med
1995;152:1107-16
Clausen JL. Clinical interpretation of pulmonary function test. Resp Care
1989;34:638-50.
James TC. Do pulmonary function measurement lead to better asthma con-
trol? J Respir Dis 1995;116:4.
Smith HR, Irving CG, Cherniak RM. The utility of spirometry in the diag-
nosis of reversible airways obstruction. Chest 1992;101:1577-81.
Wanger J. Pulmonary function testing: a practical approach. Baltimore:
Williams & Wilkins; 1992.
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133
PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR
13
Volúmenes pulmonares estáticos
y difusión de monóxido de carbono
VALERIA ALONSO
VOLÚMENES PULMONARES ESTÁTICOS
Los volúmenes pulmonares estáticos son el volumen residual
(VR) y aquellas capacidades pulmonares que lo incluyen en
uno de sus componentes. El VR es el volumen de aire rema-
nente en el pulmón luego de una espiración máxima, que no
puede medirse por una espirometría convencional. Las capa-
cidades que se incluyen en esta definición son la capacidad
funcional residual (functional residual capacity [FRC]) o
volumen de gas en el pulmón al finalizar una espiración tran-
quila y la capacidad pulmonar total (TLC), volumen pulmo-
nar luego de una inspiración profunda. RV, FRC y TLC se
expresan en litros o mililitros, corregido según BTPS. La rela-
ción RV/TLC es una fracción de TLC que no puede exhalar-
se (RV) y se expresa en porcentaje.
Técnicas de medición
Los métodos descriptos para la medición de volúmenes pul-
monares son varios (cuadro 13-1). El RV se mide indirecta-
mente, es un volumen de aire que no se exhala. Para la medi-
ción indirecta de la FRC existen dos métodos que utilizan
gases inertes, el de circuito abierto o de nitrógeno (N2) y el
de circuito cerrado o de helio (He). El volumen de gas torá-
cico (Vtg) es el gas contenido en el tórax en comunicación
con la vía aérea o atrapado en algún compartimiento del
tórax; se correlaciona con la FRC y se mide utilizando el
pletismógrafo.
Circuito cerrado o dilución con helio
El método se basa en la ley de la conservación de la masa
donde una cantidad conocida de gas es diluida en un volu-
men desconocido; el volumen se calcula midiendo la con-
centración de ese gas luego de la dilución (C × V = C’ × V’)
(fig. 13-1). El helio es un gas inerte que no se difunde a tra-
vés de la barrera alveolocapilar. El circuito del helio es cerra-
do; el paciente se conecta a una boquilla colocándose el clip
nasal y comienza a respirar oxígeno y helio en concentracio-
nes y volúmenes conocidos. Se realizan respiraciones conti-
nuas hasta lograr un equilibrio entre las concentraciones del
gas, aproximadamente unos 7 a 10 minutos o cuando la con-
centración de helio no varía más de 0.02% en 30 segundos de
intervalo. Obteniendo la concentración final se despeja la fór-
mula para obtener el volumen en el que se diluyó el helio, el
volumen pulmonar.
Circuito abierto o lavado de nitrógeno
El objetivo es medir la concentración del nitrógeno residente
en el volumen alveolar luego de respirar oxígeno al 100%
(fig. 13-2). Se colecta el gas exhalado y se calcula el volumen
en donde estuvo contenido el nitrógeno, la FRC. El paciente
se conecta al sistema abierto por donde respira tranquilo una
concentración y un volumen conocidos de oxígeno. Se colec-
ta lo exhalado hasta lograr una concentración del 1.5% de
nitrógeno o 7 minutos de estudio. La concentración de nitró-
geno en el pulmón es del 75%-80%; por cada minuto de res-
pirar oxígeno al 100%, de la sangre y del tejido se eliminan
30-40 ml de N2.
Pletismografía
El método se basa en la ley de Boyle, por la cual en un siste-
ma cerrado a temperatura constante el producto de la presión
(P) y el volumen (V) siempre son constantes: P × V = P’ × V’.
Según el sensor que se utilice, hay tres tipos de pletismógra-
fos: de presión, de volumen y de flujo. El más utilizado es el
de presión (fig. 13-3). El plestimógrafo es un compartimiento
que se cierra herméticamente y se presuriza, donde el pacien-
te entra sentado y respira a través de una boquilla hacia el
exterior. Se le solicita que se coloque el clip nasal y que
comience a respirar tranquilo; luego de una espiración máxi-
ma (FRC) se cierra la válvula de la boquilla y el paciente rea-
liza respiraciones cortas y rápidas (jadeo). Al respirar contra
un sistema cerrado, el tórax se expande aumentando el volu-
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134 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Cuadro 13-1. Métodos de medición de los volúmenes

pulmonares

PANTALLA DE Técnica Variantes Volumen de gas medido

COMPUTADORA

Dilución de Lavado de Gas intratorácico con

FUENTE DE O2 - He gases inertes nitrógeno comunicación a la vía
Dilución de helio aérea
FILTRO DE CO2
ESPIRÓMETRO
Pletismografía Presión constante Gas intratorácico con
FILTRO H2O
Volumen constante comunicación y sin ella
a la vía aérea
VÁLVULA

− Efecto pulmonar en las enfermedades crónicas (sarcoi-

dosis, enfermedades autoinmunes).
ANALIZADOR DE He
− Evaluación preoperatoria de cirugías del abdomen supe-
DIRECCIÓN DEL CIRCUITO rior y del tórax.
− Interpretación de otros estudios funcionales pulmonares.

Fig. 13-1. Esquema de un circuito cerrado o dilución de helio. Una
concentración y un volumen inicial conocidos de helio se diluyen en
un volumen pulmonar a conocer.
men y la presión dentro del pletismógrafo disminuye. El volu-
men de gas intratorácico (thoracic gas volumen [Vtg]) se
mide a partir de la variación de las presiones entre el compar-
timiento y la presión bucal que reflejaría la presión alveolar.
Vtg = (Patm - 47) × (∆V / ∆P)
Indicaciones y aplicaciones
La medición de volúmenes pulmonares permite determinar la
presencia o la ausencia de patología y si ésta existiese, el
grado de afectación. Es útil también para medir la respuesta
terapéutica.
Las indicaciones incluyen:
− Diferenciación de patrones restrictivos y obstructivos.
− Medición de atrapamiento aéreo e hiperinsuflación.
− Respuesta al tratamiento (drogas, radiación, trasplante,
lobectomía, quimioterapia).
FUENTE DE O2
PANTALLA DE
COMPUTADORA
INTEGRADOR
DE FLUJO
VÁLVULA
ESPIRÓMETRO
ANALIZADOR DE N2
BOMBA ASPIRANTE
Fig. 13-2. Esquema de un circuito abierto o lavado de nitrógeno. Todo
el nitrógeno intrapulmonar de un volumen y concentración descono-
cidos se “lava” con oxígeno al 100% y se mide en el espirómetro.
Valores normales
Se observan considerables diferencias entre distintos labora-
torios en los valores predictivos, por lo que resulta ideal tener
valores propios de poblaciones estudiadas por cada centro.
Sin embargo, existen recomendaciones de los límites norma-
les en porcentajes de los valores predictivos. Éstos son:
TLC: 80% a 120% del valor teórico
FRC: 65% a 135% del valor teórico
RV: 65% a 135% del valor teórico
RV/TLC: 25%
Interpretación de los resultados
El valor de la FRC está determinado por el equilibrio entre
la fuerza elástica del pulmón (que tiende a colapsarse) y las
fuerzas mecánicas de la caja torácica (que tienden a aumentar
dicho volumen). La FRC se ve aumentada en las enfermeda-
des pulmonares que presentan atrapamiento aéreo, como el
asma, el enfisema y las etapas iniciales de la fibrosis quística.
Los valores se ven reducidos en las enfermedades restrictivas,
como las enfermedades intersticiales, la fibrosis quística, la
cifoescoliosis, las enfermedades pleurales o las masas ocu-
pantes.
El valor de la TLC está determinado por el equilibrio
entre la fuerza generada por los músculos respiratorios (que
expanden el tórax) y las características elásticas del parénqui-
ma y la pared del tórax (que se oponen a ser expandidos). La
TLC es el resultado de la suma de todas las capacidades pul-
monares. El valor se encuentra normal o aumentado en las
enfermedades obstructivas y, por definición, reducido en las
enfermedades restrictivas, como las patologías intersticiales.
El valor del VR está determinado por la resultante de las
fuerzas generadas entre los músculos espiratorios y la rigidez
que la caja torácica opone. El valor normalmente correspon-
de al 20% a 35% de la TLC. Valores de RV / TLC mayores
del 35% corresponden a un aumento del RV (enfisema) o a
una disminución de la TLC por baja capacidad vital (enfer-
medades neuromusculares). El aumento de VR / TLC con
aumento de la TLC indica hiperinsuflación. La TLC normal
indica atrapamiento aéreo (cuadro 13-2).
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VOLÚMENES PULMONARES ESTÁTICOS Y DIFUSIÓN DE MONÓXIDO DE CARBONO 135

cia de transporte de CO (DLCO) a través de la membrana

alveolocapilar. Expresándolo en una ecuación:

VCO = (PACO - PaCO) × (DLCO)

NEUMOTACÓGRAFO
FLUJO
La unión del CO con la Hb es muy fuerte y la concentra-
PRESIÓN BUCAL ción en sangre es de cero en condiciones normales. Queda la
siguiente ecuación:

VCO = PACO × DLCO

Técnicas de medición de DLCO

Maniobra de respiración única (single breath test)
El paciente sentado, se coloca el clip nasal y la boquilla e
inhala un volumen de gas conocido, compuesto por helio
10%, monóxido de carbono 0.3% y oxígeno 21%. Esta mez-
PANTALLA DE cla se retiene en inspiración profunda (capacidad pulmonar
COMPUTADORA total) por diez segundos y luego se espira lentamente hasta
PLETISMÓGRAFO el volumen residual pulmonar (VR). Posteriormente, en el
aire espirado, se miden el helio y el monóxido de carbono.
PRESIÓN La diferencia de concentraciones entre el inicial y el espira-
DE LA CAJA do, es el monóxido de carbono que se transfirió a la sangre
capilar.
El helio es un gas inerte que no se difunde y se utiliza para
el cálculo del volumen alveolar efectivo. Esta técnica tiene
como desventajas: a) es de dificultosa realización en los
Fig. 13-3. Esquema del pletismógrafo. Cambios en el volumen del pacientes con volumen inspiratorio menor de 1.3 L y b) no se
gas torácico y en la presión alveolar reflejan cambios en la presión de puede utilizar en la prueba del ejercicio.
la caja del pletismógrafo y en la presión bucal.

DIFUSIÓN DE MONÓXIDO DE CARBONO Maniobra de respiración continua

La medición de la difusión de monóxido de carbono (CO) es
una prueba que se utiliza en el laboratorio pulmonar y mide la
cantidad (ml) de CO que se difunde a través de la membrana
alveolocapilar (desde el gas alveolar hasta la sangre capilar)
por unidad de tiempo.
Las propiedades fisicoquímicas del monóxido de carbono
son muy diferentes de las del oxígeno, por ello no deben infe-
rirse conclusiones sobre la difusión del oxígeno a partir de los
resultados obtenidos por la prueba de DLCO. Esta prueba
informa sobre la superficie vascular pulmonar disponible para
el intercambio gaseoso.
El monóxido de carbono es un gas que tiene alta afinidad
por la hemoglobina y es fácilmente captado desde el gas
alveolar. El flujo de este gas va a estar dado por el gradiente
de presión entre gas alveolar y sangre capilar, y la conductan-
El paciente se coloca la boquilla y el clip nasal, respira lenta-
mente y comienza con una aspiración profunda hasta el volu-
men residual (VR). Luego respira el volumen de gas conoci-
do a 24 o 30 respiraciones por minuto durante 20 o 30 segun-
dos. La concentración del gas se mide continuamente duran-
te el período de rebreathing. El valor de captación de CO se
calcula entre el volumen de gas conocido y el valor de CO
consumido en el sistema.
Las ventajas de esta técnica son: a) incluyen pacientes con
capacidad vital menor de 1.3 L, b) técnicamente es fácil y
adaptable a la prueba del ejercicio. Como desventajas algunos
autores consideran que los valores de DLCO son muy varia-
bles. Con la técnica bien protocolizada, sería de utilidad cuan-
do la maniobra de respiración única no puede realizarse, por
ejemplo, en el paciente pediátrico.

Cuadro 13-2. Comparación de capacidades pulmonares en distintas patologias

Volúmenes Enfermedad Enfermedad Enfermedad

pulmonares obstructiva restrictiva mixta

TLC Normal o aumentada Disminuida Normal o disminuida

CV Normal o disminuida Disminuida Disminuida
FRC Aumentada Normal o disminuida Aumentada
RV Aumentada Normal o disminuida Aumentada
RV/TLC Aumentada Normal o disminuida Aumentada o normal
FRC: capacidad residual funcional. CV: capacidad vital. TLC: capacidad pulmonar total. RV: volumen residual.
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136 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Cuadro 13-3. Factores fisiológicos que modifican los resulta-
dos de la prueba de DLCO
− Edad
− Volúmenes pulmonares
− Concentración de hemoglobina
− Valor de carboxihemoglobina
− Ejercicio
− Variación diaria
Interpretación de los resultados
Existen factores fisiológicos que influyen en los resultados
(cuadro 13-3). Los más importantes son los siguientes:
Posición del cuerpo
La prueba generalmente se realiza con el paciente sentado.
Los valores obtenidos se incrementan en caso de que se mida
en posición de decúbito supino, ya que se aumenta la perfu-
sión de los lóbulos superiores. La diferencia puede ser de
hasta el 15%.
El ejercicio
En el ejercicio se produce el reclutamiento de capilares pul-
monares aumentando los valores de DLCO hasta en un 30%.
Volumen pulmonar
El valor de DLCO está en relación directa con el volumen
alveolar efectivo; disminuye con la reducción de los volúme-
nes pulmonares.
Variación horaria
Los valores de DLCO disminuyen progresivamente el 1.2%
por hora entre la mañana y la tarde y el 2.2% por la noche.
Esto obedece a las variaciones circadianas de los flujos pul-
monares y la capacidad vital.
Concentración de hemoglobina
El valor de DLCO aumenta en la policitemia y se reduce en
la anemia. La fórmula que recomienda la American Thoracic
Society es la siguiente:
DLCO corregida = DLCO observada (9.38 + Hb)
1.7 × Hb
Valores normales
Definir cuándo el valor de DLCO es normal o no requiere la
comparación con valores de referencia. Se han publicado
Cuadro 13-5. Patologías que alteran la prueba de DLCO
DLCO disminuida
Enfermedad obstructiva pulmonar
Enfisema
Fibrosis quística
Enfermedad intersticial pulmonar
Fibrosis pulmonar
Sarcoidosis
Lupus eritematoso sistémico
Artritis reumatoidea
Dermatomiositis
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Enfermedades cardiovasculares
Estenosis mitral
Hipertensión pulmonar primaria
Tromboembolia pulmonar aguda o crónica
Otras
Enfermedades asociadas con anemia
Insuficiencia renal crónica
DLCO aumentada
Enfermedades asociadas con policitemia
Hemorragia pulmonar
Asma
numerosas fórmulas de referencia, por lo que cada laborato-
rio tendría su valor predictivo según la ecuación que se usa.
Se utiliza como referencia el valor límite inferior expresado
en porcentaje del valor normal (cuadro 13-4).
Aplicaciones clínicas (cuadro 13-5)
Enfermedad intersticial pulmonar
El valor de DLCO es anormal, muchas veces antes de que se
observen alteraciones radiográficas. Se caracteriza por la
lesión del intersticio con destrucción de los capilares pulmo-
nares. Algunos autores observaron que la utilidad en la evolu-
ción de la enfermedad a menudo es controversial, porque no
siempre los resultados se correlacionan con la actividad de la
enfermedad; un ejemplo de ello es la sarcoidosis.
Enfermedades obstructivas pulmonares
La reducción de los valores de DLCO se observa en el enfi-
sema y en la fibrosis quística. En el enfisema el área de inter-
cambio se encuentra disminuida por alteraciones en la pared
alveolar y defectos en el lecho vascular pulmonar.
En otras enfermedades obstructivas, como el asma, hay
aumento de los valores de DLCO, pero la causa no está muy
clara.
Enfermedades vasculares pulmonares

Cuadro 13-4. DLCO: valores límite inferior, expresados en La DLCO se ve reducida en la tromboembolia pulmonar
porcentaje del normal aguda y crónica, en la hipertensión pulmonar primaria y en la
enfermedad venooclusiva.
DLCO DLCO/VA
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138
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139
PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR
14
Pruebas de
provocación bronquial
CARLOS D. KOFMAN
INTRODUCCIÓN
Se define hiperreactividad bronquial a la respuesta bronco-
constrictora exagerada del músculo liso bronquial, que se pro-
duce luego de la exposición a diversos estímulos, los cuales
pueden ser químicos, físicos o farmacológicos. Cuando algu-
nos de ellos se emplean artificialmente y en forma controla-
da, la medición de dicha respuesta obstructiva es útil para eva-
luar el grado de la reactividad bronquial presente. Este proce-
dimiento se denomina “desafío” o “provocación” bronquial.
La hiperreactividad bronquial es un elemento principal en
el mecanismo fisiopatológico que determina el asma bron-
quial. Aunque el asma no es la única entidad clínica que
cursa con aumento de la reactividad de las vías aéreas (cua-
dro 14-1), su evaluación tiene importancia, en determinadas
ocasiones, para el diagnóstico y el tratamiento de esta enfer-
medad.
La probable asociación entre hiperreactividad bronquial
(concepto funcional) e inflamación bronquial (concepto ana-
tomopatológico) ha determinado el interés por contar con una
herramienta accesible y no invasiva que pueda constituir un
marcador del grado de inflamación del paciente.
Existen diversos métodos de provocación para medir la
respuesta bronquial (cuadro 14-2). Los métodos inespecíficos
son aquellos capaces de determinar una respuesta exagerada
en la mayoría o en todos los pacientes hiperreactivos y son los
más difundidos. La provocación con alergenos específicos,
por el contrario, produce una respuesta broncoconstrictora
sólo en los pacientes previamente sensibilizados al alergeno
empleado. Esta técnica es más riesgosa y por lo tanto se utili-
za menos.
La respuesta obstructiva se cuantifica a través de paráme-
tros espirométricos (generalmente el FEV1) en los pacientes
colaboradores. En los lactantes y los niños pequeños pueden
utilizarse como alternativa la medición del VmaxFRC (técni-
ca de la rápida compresión toracoabdominal), la saturación
arterial de oxígeno o la tensión transcutánea de oxígeno, los
sonidos pulmonares, o métodos de evaluación de la resisten-
cia e impedancia de la vía aérea por técnicas de oscilación
forzada.
TÉCNICAS DE INHALACIÓN DE AEROSOLES
BRONCOCONSTRICTORES
Consisten en la administración de metacolina o histamina por
vía inhalatoria. Mientras que la histamina estimula los recep-
tores H2, la metacolina lo hace sobre los receptores muscarí-
nicos M3, directamente sobre el músculo liso bronquial (prue-
bas directas).
El agente se administra en forma nebulizada en dosis pro-
gresivamente crecientes (por lo general duplicadas). Luego
de cada dosis se evalúa la respuesta a través del cambio fun-
cional que se produce en relación con un valor basal. La
prueba continúa hasta superar el límite de cambio preesta-
blecido o hasta alcanzar la concentración máxima del agente
broncoconstrictor. El límite preestablecido suele ser el 20%
de caída de la función pulmonar (PC20), aunque ello puede
variar según el objetivo de la medición y la forma de evaluar
la respuesta. La reactividad bronquial se expresa a través de
la concentración de metacolina o de histamina (en mg/ml)
capaz de producir la reducción determinada de la función
pulmonar.
Dado que permiten utilizar múltiples dosis, a partir de
ellas se puede construir una curva de dosis-respuesta (de base
semilogarítmica) y por lo tanto son pruebas cuantitativas.
MÉTODOS FÍSICOS DE PROVOCACIÓN BRONQUIAL
Actúan provocando cambios osmóticos del epitelio respirato-
rio, alterando las condiciones del líquido que lo recubre. Son
pruebas indirectas ya que su acción broncoconstrictora está
mediada por la interacción con diversas células inflamatorias
y reflejos neurales.
La prueba de ejercicio se realiza mediante una prueba de
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140 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Cuadro 14-1. Entidades clínicas que cursan o pueden cursar Cuadro 14-3. Indicaciones de las pruebas de provocación
con hiperreactividad bronquial bronquial

− Asma − Diagnóstico de asma

− Fibrosis quística − Determinación de la severidad del asma
− Rinitis alérgica − Estudios epidemiológicos de población
− Infecciones virales de las vías aéreas superiores o inferiores − Estudios clínicos de investigación de medicaciones
− Tabaquismo activo o pasivo antiinflamatorias o broncoprotectoras de
− Enfermedad crónica neonatal efecto constrictor
− Recuperación del síndrome de distrés respiratorio del adulto − Estudios de historia natural del asma

esfuerzo en una cinta sinfín (treadmill) o sobre una bicicleta
ergométrica, en un ambiente con temperatura y humedad con-
troladas. El paciente realiza el ejercicio con monitoreo cardía-
co hasta alcanzar una frecuencia cardíaca 20% inferior a la
máxima para la edad según protocolo estandarizado durante 6
a 10 minutos. La hiperventilación determina la pérdida de
agua y el aumento de la presión osmótica del líquido epitelial.
Con intervalos de 5 minutos, se mide la función pulmonar
durante una hora desde la finalización del ejercicio. Una caída
del FEV1 por debajo del 15% del basal constituye una res-
puesta positiva.
La hiperventilación con aire a -15°C y 5% de humedad
actúa por mecanismos similares al ejercicio. La aerosoliza-
ción ultrasónica de líquidos hipotónicos o hipertónicos tam-
bién puede actuar como agente broncoprovocador.
En general, los métodos físicos o indirectos son pruebas
cualitativas, ya que sólo permiten informar las pruebas como
positivas o negativas.
APLICACIONES DE LAS PRUEBAS
DE PROVOCACIÓN BRONQUIAL
Existen varias indicaciones para realizar pruebas de provoca-
ción bronquial (cuadro 14-3).
Las pruebas de provocación bronquial tienen grados varia-
bles de sensibilidad y escasa de especificidad en el diagnósti-
co del asma, con dependencia del tipo de prueba, el límite
previsto de la respuesta broncoconstrictora y la población en
estudio.
La utilidad clínica más importante de estas pruebas cons-
tituye la evaluación de aquellos pacientes con sospecha clíni-
Cuadro 14-2. Clasificación de las pruebas de provocación
bronquial
Inespecíficos
Químicos (directos)
Metacolina
Histamina
Físicos (indirectos)
Ejercicio
Aire frío y seco
Hiperventilación isocápnica
Agua destilada
Solución salina hipertónica
Específicos
Alergenos
ca de asma bronquial, en quienes, sin embargo, repetidas
pruebas espirométricas no han permitido demostrar la obs-
trucción bronquial reversible característica del asma.
Otra indicación frecuente son los estudios de investiga-
ción, tanto epidemiológicos para determinar factores de ries-
go como clínicos para evaluar la eficacia de nuevas medica-
ciones o métodos de administración inhalatoria.
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141
PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR
15
Función pulmonar en lactantes
y niños pequeños
ALEJANDRO M. TEPER Y CARLOS D. KOFMAN
La medición de la función pulmonar en adultos y en niños
mayores, método estandarizado y ampliamente utilizado
desde la década de 1950, es el examen complementario más
sensible y objetivo que permite evaluar el tipo de alteración
fisiopatológica de las enfermedades respiratorias. Posibilita
conocer la evolución natural de las enfermedades, cuantificar
la magnitud del cuadro y evaluar la respuesta al tratamiento.
En los primeros dos años de la vida el sistema respiratorio
sufre cambios extraordinarios en cuanto al crecimiento y
desarrollo funcional. Sin embargo, hasta hace poco tiempo
nuestros conocimientos acerca de las propiedades mecánicas
del pulmón durante este período eran limitados. Asimismo,
resultaba dificultoso determinar objetivamente los efectos de
las enfermedades respiratorias y la respuesta al tratamiento en
los niños pequeños.
En la última década se han desarrollado nuevos métodos
para determinar la función pulmonar en lactantes, mientras
que otras técnicas continuaron perfeccionándose. Estudios
que han utilizado estos métodos han aportado, recientemente,
abundante información sobre el crecimiento y el desarrollo
normal de los pulmones y las vías aéreas de los lactantes. El
efecto de las agresiones prenatales y posnatales, ya sean bio-
lógicas, mecánicas o del medio ambiente, que alteran este
proceso normal y causan enfermedad, pueden ahora caracte-
rizarse objetivamente con estas mediciones.
La función pulmonar no puede evaluarse en forma sensi-
ble mediante la semiología respiratoria. Diversos trabajos
de investigación, realizados tanto en adultos y niños mayo-
res como en lactantes, han permitido evidenciar alteracio-
nes de la función pulmonar incluso en ausencia de mani-
festaciones clínicas. Las sibilancias son manifestaciones
clínicas comunes que presentan los lactantes y los niños
pequeños con enfermedades respiratorias de tratamiento y
pronóstico muy diversos, como bronquiolitis, asma, fibrosis
quística, displasia broncopulmonar, etc. Los exámenes fun-
cionales respiratorios han permitido determinar los meca-
nismos fisiopatológicos, la respuesta a los tratamientos y el
pronóstico en los niños pequeños que presentan obstrucción
bronquial.
Aunque los estudios de la función pulmonar en lactantes
y niños pequeños se han implementado en distintos lugares
del mundo, su aplicación asistencial todavía no está generali-
zada probablemente debido a que: 1) algunas de las bases
fisiológicas en las que se fundan los métodos aún no se com-
prenden suficientemente, 2) los instrumentos para su medi-
ción son complejos y costosos, a la vez que no existen normas
estándares para su construcción y calibración y 3) los proce-
dimientos son prolongados y requieren la sedación del
paciente.
La realización de un estudio funcional respiratorio en
lactantes y en niños pequeños tiene indicaciones claras (cua-
dro 15-1).
CONDICIONES DE MEDICIÓN
El lactante que concurre para una evaluación funcional respi-
ratoria debe tener un ayuno previo de 4 horas y ser examina-
do para descartar situaciones que contraindiquen el procedi-
miento, como fiebre, presencia de secreciones en la vía aérea
superior, etc. Deberán determinarse las medidas antropomé-
tricas para referir los datos obtenidos a los valores teóricos.
Antes del procedimiento se le administran 50 a 75 mg/kg de
hidrato de cloral por vía oral, para lograr un sueño relajado de
aproximadamente 90 a 120 minutos en la mayoría de los
casos. Los que tienen obstrucción severa de la vía aérea supe-
rior y los que presentan grados de insuficiencia hepática,
renal o cardíaca, son pacientes de alto riesgo para recibir esta
medicación.
Durante el estudio el lactante permanece en decúbito dor-
sal, con la cabeza recta en ligera hiperextensión. Pequeñas
rotaciones o flexiones del cuello pueden hacer que los resul-
tados varíen y deben evitarse. La saturación arterial de oxíge-
no y la frecuencia cardíaca se monitorean en forma continua
con un oxímetro de pulso.
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142 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Cuadro 15-1. Indicaciones para realizar estudios funcionales
respiratorios en niños pequeños
− Fibrosis quística
− Enfermedad pulmonar crónica neonatal
− Enfermedad pulmonar crónica posviral
− Obstrucción bronquial recurrente que no responde a los
tratamientos habituales
− Obstrucción de vías aéreas centrales
− Estudios epidemiológicos y de investigación
MÉTODOS
A. Medición de flujos espiratorios forzados
Como se comprende fácilmente, los niños pequeños no pue-
den realizar maniobras voluntarias espiratorias máximas for-
zadas a partir de la capacidad pulmonar total, como lo descri-
bieron Hyatt y col., para evaluar el calibre de las vías aéreas
periféricas. Estas maniobras sólo pueden efectuarse a partir
de los 5 o 6 años. En los lactantes y los niños pequeños se han
empleado dos métodos con los que se consigue hacerlos exha-
lar forzadamente: la técnica de la deflación y la rápida com-
presión toracoabdominal.
A.1. Técnica de la deflación
En 1977, Motoyama y col. desarrollaron la técnica de la
“deflación forzada”. En ésta, los pulmones son insuflados con
aire a una presión de +40 cm de agua y deflacionados inme-
diatamente hasta su volumen residual mediante la aplicación
de presión negativa sobre la vía aérea, al tiempo que se regis-
tra la curva de flujo-volumen resultante. Si bien esta técnica
brinda información a partir de una curva máxima forzada,
tiene la desventaja de su invasividad, ya que requiere intuba-
Chaleco
inflable
COMPUTADORA
Fig. 15-1. Esquema de la técnica de la rápida compresión toracoabdominal.
ción, sedación y relajación muscular profunda del paciente.
Ello limita su uso a pacientes ventilados en cuidados intensi-
vos o en quirófano.
Los flujos respiratorios se registran mediante un neumota-
cógrafo. Se estudian los flujos máximos obtenidos al 25% y
al 10% de la FVC a partir del volumen residual y las relacio-
nes entre ellos y la FVC, para evitar los artefactos que produ-
ce el tubo endotraqueal a nivel de las porciones más altas de
la curva. Con esta técnica, las curvas de capacidad vital for-
zada (FVC) son altamente reproducibles a menos que seg-
mentos pulmonares se hallen previamente colapsados y luego
reclutados mediante la insuflación pulmonar.
A.2. Técnica de la rápida compresión
toracoabdominal (RCTA)
Adler y col., en 1978, y Taussig y col., en 1982, publicaron
en sus trabajos la técnica de la “rápida compresión toracoab-
dominal”. Actualmente es la más utilizada para determinar el
calibre de las vías aéreas periféricas en los lactantes. Se ha
empleado para describir el crecimiento y el desarrollo de los
pulmones durante la infancia, y a partir de ella se han ela-
borado las ecuaciones para inferir los valores teóricos o pre-
dictivos en función de la talla o la edad. Asimismo, es la que
se emplea con más frecuencia para determinar las anormali-
dades observadas en diferentes entidades clínicas respirato-
rias y evaluar la respuesta funcional a los tratamientos insti-
tuidos.
La técnica consiste en la utilización de un chaleco inflable
rodeado por otro inextensible alrededor del tórax y el abdo-
men del paciente, abarcando desde las axilas hasta el pubis
con los brazos por fuera de los chalecos. Un tanque reservo-
rio de aire conectado al chaleco inflable transmite al final de
la inspiración la presión necesaria para producir una rápida
compresión toracoabdominal. Durante la exhalación forzada,
RESERVORIO
DE PRESIÓN
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FUNCIÓN PULMONAR EN LACTANTES Y NIÑOS PEQUEÑOS 143

los flujos espiratorios son registrados por un neumotacógrafo

Flujo (ml/s)
adosado a una máscara facial que cubre herméticamente las
fosas nasales y la boca del niño. En tiempo real, se grafica en
PEF
pantalla la curva flujo-volumen resultante (fig. 15-1). Esta
curva presenta un ascenso rápido del flujo espiratorio hasta ESPIRACIÓN
alcanzar un pico (PEF) para luego descender gradualmente y
continuar hasta un punto más allá del establecido como capa- VmáxFRC
cidad residual funcional (FRC). El flujo obtenido a nivel de
ese punto se denomina V FRC. Para determinar la limitación
al flujo aéreo deben aplicarse presiones progresivamente cre-
cientes al chaleco inflable, que oscilan desde +20 hasta +100
Volumen (ml)
cm de agua. Con la presión aplicada que consigue el mayor
valor de V FRC se determina el flujo máximo a nivel de
capacidad residual funcional (VmaxFRC), el parámetro que
mejor se correlaciona con el calibre de las vías aéreas (fig.
15-2). Es importante variar las presiones que se aplican al FRC
chaleco para asegurarse de haber alcanzado la limitación al
flujo aéreo.
Si bien en los lactantes normales las presiones más eleva- INSPIRACIÓN
das pueden no alcanzar la limitación del flujo aéreo, no suce-
de lo mismo en los pacientes con obstrucción bronquial, quie-
nes lo hacen con presiones mucho menores. La presencia de Fig. 15-2. Curva de flujo-volumen parcial forzada.
caídas bruscas de flujo se atribuyen a cierre glótico o faríngeo
y pueden corregirse mediante la ubicación correcta del cuello. La determinación del VmaxFRC es útil, además, para
Deben obtenerse tres curvas aceptables y reproducibles cuyos valorar los cambios funcionales que se producen luego de la
valores de V FRC no varíen más del 10% entre sí, para poder administración de agentes broncodilatadores o broncocons-
comunicar el VmaxFRC resultante como el promedio de los trictores.
valores. Las curvas obtenidas no son máximas sino parciales. Recientemente se han descripto innovaciones metodológi-
La ventaja de esta técnica radica en que se trata de un méto- cas, como la espiración forzada a partir de volúmenes pulmo-
do menos invasivo que la deflación porque no requiere intu- nares preinsuflados, con la que se pueden obtener curvas
bación ni sedación profunda. máximas en forma no invasiva.

NORMAL OBSTRUCCIÓN OBSTRUCCIÓN VA

BRONQUIAL EXTRATORÁCICA
F F F

L L L

U U U
Volumen Volumen Volumen
J J J

O O O

OBSTRUCCIÓN VA OBSTRUCCIÓN RESTRICCIÓN

F INTRATORÁCICA F FIJA VA F BAJA
DISTENSIBILIDAD
L L L

U U U
Volumen Volumen Volumen
J J J

O O O

Fig. 15-3. Patrones de curva de flujo-volumen a volumen corriente.

Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 144
144 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
B. Análisis de la respiración a volumen corriente
El análisis de las curvas de respiración corriente es de utili-
dad para la evaluación funcional respiratoria de los lactantes.
Existen diversos parámetros que pueden obtenerse a partir de
la observación de curvas de flujo-volumen y de flujo-tiempo
que permitirían establecer parámetros obstructivos y restric-
tivos.
La técnica consiste en la medición de los flujos inspirato-
rios y espiratorios durante la respiración a volumen corriente
del paciente, mediante la colocación de un neumotacógrafo
adosado a una máscara facial y permite determinar:
a) Parámetros que se alteran en trastornos de la retracción
elástica pulmonar: flujo pico espiratorio (PTEF), tiempo
absoluto hasta alcanzar el PTEF (T-PTEF) y la relación entre
PTEF y el volumen corriente (PTEF/TV).
b) Parámetros que se alteran en patologías obstructivas:
porcentaje de volumen (%V-PF) y de tiempo hasta alcanzar el
PTEF (Tme/Te).
Existen distintos patrones de morfología de las curvas de
flujo-volumen corrientes (fig. 15-3). Diversos estudios epide-
miológicos han utilizado estas mediciones por su simplicidad
técnica, en comparación con otros métodos. Sin embargo, en
las patologías obstructivas no presentan la sensibilidad que
ofrecen las curvas parciales forzadas. El valor de los índices
obtenidos a partir de estas curvas es motivo de continuo deba-
te. Por lo tanto, aún no está definida su utilidad dentro de los
exámenes funcionales respiratorios de los niños pequeños.
C. Medición de la mecánica respiratoria
La mecánica respiratoria puede evaluarse por métodos diná-
micos y pasivos. Los dinámicos no alteran el ciclo respirato-
rio durante la medición, mientras que los pasivos lo inte-
rrumpen.
La pletismografía corporal y la medición de las curvas de
presión-volumen son métodos dinámicos. Su ventaja princi-
pal consiste en que son sensibles y específicas para evaluar la
mécanica pulmonar. Las curvas de presión-volumen son espe-
cialmente útiles para optimizar la asistencia respiratoria mecá-
nica. Sin embargo, son técnicas costosas o invasivas por lo
que su uso se limita a centros altamente especializados o a
pacientes en asistencia ventilatoria mecánica.
Los métodos pasivos incluyen las técnicas de oclusión
simple y de oclusión múltiple. Evalúan los cambios de flujo o
de volumen en relación con los cambios de presión a nivel de
la boca durante períodos de relajación muscular respiratoria.
Ésta se puede provocar por el reflejo de Hering-Breuer, que es
inducido mediante la oclusión al final de la inspiración y
constituye la base de numerosas técnicas de oclusión actual-
mente en uso. Si los músculos respiratorios permanecen rela-
jados durante la espiración posterior a la oclusión, es posible
determinar la constante de tiempo del sistema respiratorio a
partir de la pendiente de la curva flujo-volumen y luego es
factible calcular la distensibilidad (compliance) (Crs) y la
resistencia (Rrs) del sistema respiratorio. Es importante tener
en cuenta las limitaciones de estos métodos:
1. Evalúan la mecánica del sistema respiratorio en su tota-
lidad, y no solamente del pulmón.
2. No es posible asegurar la relajación muscular completa.
3. Distintas condiciones de la vía respiratoria superior,
como laringitis, obstrucción nasal, mala postura del cuello, o
la presencia de secreciones pueden alterar el resultado de
estos parámetros.
4. Si bien en los niños sanos suele alcanzarse un equilibrio
completo de presiones durante la oclusión, el sistema respira-
torio en diversas condiciones patológicas no es un modelo
lineal de compartimiento único.
5. Hay gran variabilidad intersujeto e intrasujeto cuando
se miden niños sanos o enfermos y por lo tanto es difícil esta-
blecer valores predictivos.
No obstante, tienen la ventaja de su sencillez, rapidez y no
invasividad.
D. Medición de la capacidad residual funcional
(FRC)
La medición de la FRC es importante para interpretar correc-
tamente los parámetros de la mecánica respiratoria y los flu-
jos forzados dependientes del volumen. Para obtenerla, es
posible recurrir a dos metodologías: 1) pletismografía corpo-
ral y 2) técnicas de dilución de gases: dilución de helio y
washout de nitrógeno. Estos métodos evalúan el volumen de
gas comunicado con las vías aéreas y están más difundidos
que la pletismografía, en virtud de su mayor accesibilidad.
RESUMEN
Las pruebas funcionales respiratorias en los lactantes y los
niños pequeños permiten:
− Determinar el crecimiento y el desarrollo normal del
pulmón y las vías aéreas durante los primeros años de la vida.
− Evidenciar los cambios fisiopatológicos de diversas
patologías respiratorias.
− Cuantificar el grado de las alteraciones.
− Conocer la historia natural de las enfermedades del
árbol respiratorio.
− Evaluar los cambios funcionales producidos por los tra-
tamientos administrados.
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146
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147
PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS INVASIVOS
16
Fibrobroncoscopia
HUGO A. BOTTO
BRONCOSCOPIA FLEXIBLE
La endoscopia nació alrededor de 1890 cuando O´Dwyer de-
sarrolló un tubo para tratar las obstrucciones laríngeas de la
difteria. Pero se considera que el “padre de la broncoscopia”
es Kirstein, quien usando su laringoscopio examinó la tráquea
y los bronquios con este nuevo método (1897). Luego,
Chevalier Jackson desarrolló el broncoscopio con luz en el
extremo distal (1916), un tubo de material rígido usado
hasta la actualidad para realizar estudios endoscópicos en
adultos y en niños. Finalmente, hacia nuestros días, ocurriría
algo que cambiaría la historia de la endoscopia: el arribo de la
fibra óptica, que no sólo serviría para generar equipos flexi-
bles, sino además para proveer una fuente de iluminación a
los instrumentos rígidos, haciéndolos más confiables, con
mejor luminosidad y más duraderos.
La técnica de la fibrobroncoscopia se ha mejorado conti-
nuamente con el resultado de una gran variedad de equipos
que permiten incluso la intubación de recién nacidos. Si bien
en adultos ha sido largamente usada, en la práctica pediátrica
se ha incrementado en los últimos años, y en la actualidad es
un elemento necesario tanto para el diagnóstico como para la
evaluación de la vía aérea.
En el Servicio de Endoscopia Respiratoria del Hospital de
Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan se realizan unos 2000
procedimientos al año con ambas técnicas, el 50% bajo anes-
tesia general y el resto, con los pacientes despiertos. El uso
del fibrobroncoscopio es cada vez más frecuente en los
Estados Unidos: el 91.6% de los endoscopistas no utilizan
endoscopia rígida (Prakash). En Inglaterra, sobre un informe
de 39564 endoscopias realizadas (1974-1986), sólo el 2% co-
rrespondieron a broncoscopia con material rígido. Esto se rela-
ciona con la patología del adulto, en donde predomina la
enfermedad del parénquima pulmonar, a diferencia de los
niños en quienes suele predominar la patología congénita o
adquirida de la vía aérea, generalmente obstructiva. En estas
situaciones es necesario el uso de material rígido, que permi-
te no sólo examinar sino al mismo tiempo ventilar y manipu-
lar la vía aérea de los niños. En este sentido, el fibrobroncos-
copio en forma aislada como única técnica tiene limitaciones.
Características técnicas
Actualmente el mercado cuenta con equipos que se caracteri-
zan por poseer un diámetro exterior que varía de 2.2 a 6.4 mm
(cuadro 16-1) que permiten proceder con distintos grados de
angulación (fig. 16-1). La estructura consiste en una innume-
rable cantidad de fibras ópticas que transmiten la imagen
obtenida en el extremo distal a través de distintas lentes y
ópticas hasta el ocular. De este modo, la imagen obtenida es
frontal y puede modificarse el foco mediante un regulador
que poseen la mayoría de los equipos en su cabezal. Del
mismo modo que circula la imagen, en sentido contrario se
transmite la luz; en este caso, la intensidad dependerá del
tamaño de la fuente, de la luminosidad del fibroscopio dada
por el fabricante al equipo y del estado de conservación de
éste. El maltrato es el factor responsable de la pérdida de fibras
y en consecuencia de la disminución en calidad de la imagen y
también de la luminosidad.
El canal de trabajo dependerá del equipo en uso y está en
relación con el diámetro del equipo, que permita el pasaje de
cepillos y/o pinzas para tomar muestras de la vía aérea distal o
del parénquima pulmonar. Así, el fibrobroncoscopio de 3.5 mm
permite deslizar una pinza de 1 mm que posibilita extraer
muestras sumamente pequeñas, realizar lavados broncoalveo-
lares en pacientes pequeños y documentación de imágenes.
En el caso del fibrolaringoscopio (fig. 16-2), existen
modelos sin canal de 3.5 mm por 30 cm y otro de 3.4 mm
por 35 cm de longitud, que además de observar permite
aspirar material. El fibrobroncoscopio de 2.2 mm por 60 cm
de longitud carece de canal de trabajo, pero brinda otros
beneficios, como examinar la vía aérea de un recién nacido,
intubar a un paciente pequeño, controlar la colocación de un
tubo en el bloqueo bronquial ante cirugías de tórax con
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148 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Cuadro 16-1. Características técnicas de los fibrobroncosco-

pios actuales

Diámetro exterrno Longitud Canal de trabajo

2.2 mm 60 cm No
3.5 mm 30 cm No
3.4 mm 35 cm 1,2 mm
3.5 mm 60 cm 1.8 mm
4.8 mm 60 cm 2.2 mm
5.9 mm 60 cm 2.8 mm

encuentran disponibles videoendoscopios en casi todas las

medidas.

Fig. 16-1. Distintos grados de angulación. Los fibrobroncoscopios
permiten su uso con una angulación que suele variar de 120° a 180°
en sentido superior e inferior. Al girarlo permite su introducción con
facilidad en los distintos segmentos de los lóbulos en estudio y de
este modo se adapta con facilidad a las anormalidades anatómicas.
colapso de un pulmón, lo que resultaría imposible con un
equipo de 3.5 mm.
El videobroncoscopio de Ikeda (fig. 16-3) se caracteriza
por poseer en su extremo distal una microcámara. Sin utilizar
fibra óptica, la imagen se traslada a un videoprocesador y a un
monitor, de manera que la imagen obtenida tiene una resolu-
ción notablemente mayor (digital) y permite la visualización
simultánea de varios observadores. En la actualidad se
Ventajas y desventajas
Entre las ventajas se señalan:
1. Se pueden usar en pacientes sumamente pequeños con
patología de la vía aérea sin necesidad de anestesia general.
2. Permite que los estudios puedan ser evaluados por más
de un facultativo al mismo tiempo.
3. Posibilita la documentación de imágenes y revisión
de los diagnósticos asignados mediante fotografías o filma-
ciones.
4. Facilita la intubación de pacientes que por distintas con-
diciones afrontan un procedimiento dificultoso: anquilosis
temporomandibular, malformaciones maxilofaciales, enfer-
medades de la columna cervical, traumatismos de cuello con
inmovilidad de columna, etc., patologías que contraindican la
intubación orotraqueal.
5. Realización de lavados broncoalveolares en pacientes
inmunocomprometidos infectados o estudios del parénqui-
ma en los trasplantados o con enfermedad pulmonar inters-
ticial.
6. Permite obtener muestras del parénquima mediante la
biopsia transbronquial.
7. Control de la cirugía de la vía aérea traqueal o bron-
quial.
8. Permite realizar el bloqueo selectivo de un bronquio en
la cirugía del tórax.
Las desventajas surgen debido a la imposibilidad de coo-
perar −una característica particular de los niños− y a los
pequeños calibres de vía aérea que se manejan, por lo que es
de mayor utilidad el material rígido bajo anestesia general,
pues la patología más frecuente es la obstrucción de la gran
vía aérea (estenosis congénitas o adquiridas, compresiones
etc.). Aquí la fibroscopia encuentra grandes limitaciones, es-
pecialmente en dos situaciones: a) extracción de cuerpos
extraños, que debe realizarse con material rígido y bajo anes-
tesia general y b) ante la sospecha de sangrado, en la cual si
bien permite documentar el sitio de la hemorragia, su empleo
es riesgoso porque se obstruye fácilmente y no permite venti-
lar y trabajar simultáneamente.

Indicaciones
Las indicaciones para realizar fibrobroncoscopia incluyen:
Fig. 16-2. Fibrolaringoscopio. Permite observar y aspirar material 1. Inspección general de la vía aérea en el paciente que
simultáneamente. presenta estridor y/u obstrucción.
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Fig. 16-3. Videobroncoscopio de Ikeda con una microcámara en su
extremo distal. No utiliza fibra óptica. Al ser trasladada a un video-
procesador la imagen tiene una resolución notablemente mayor
(digital) y además permite la visualización simultánea de varios
observadores.
2. Niños con tos crónica sin diagnóstico por métodos no
invasivos.
3. Controlar la intubación y la posición del tubo endotra-
queal o la cánula de traqueotomía.
4. Obtención de muestras del parénquima pulmonar
mediante el lavado broncoalveolar. Con éste se evalúa la
citología anormal o atípica, en busca de especímenes ante la
sospecha de infecciones oportunistas en pacientes inmuno-
deprimidos o inmunodeficientes o la posibilidad de rechazo
en los trasplantes de pulmón o estadio de la EPID.
5. Intubación dificultosa: en aquellos pacientes con falta
de apertura bucal y ante la imposibilidad de utilizar larin-
goscopios de cualquier tipo, se ingresa por la nariz para
intubarlo.
6. Documentar la presencia de fístulas traqueoesofágicas
u otras alteraciones anatómicas.
7. Realización de traqueobroncografías.
8. Utilización del Jack-láser pasando la fibra por dentro
del canal del equipo.
Contraindicaciones
Las contraindicaciones, por su parte, son:
Falta de colaboración: debido al tamaño de la vía aérea de
los niños puede estar indicada la broncoscopia rígida bajo
anestesia general.
Hemoptisis: la inspección del sitio de sangrado puede ser
riesgosa ante hemorragias importantes; se ocluyen fácilmente
con coágulos, lo cual imposibilita la visión y la ventilación y
compromete la vida. En esta situación es mejor el broncosco-
pio rígido.
Estenosis de la vía aérea: en algunos pacientes puede
provocar episodios severos de obstrucción respiratoria, con
la particularidad de que no es posible resolverlos por este
método.
Bronquiectasias y obstrucción: ya sea de grandes bron-
quios, segmentos o lóbulos pulmonares, este método no
FIBROBRONCOSCOPIA 149
Cuadro 16-2. Ayuno de un niño para realizar una broncosco-
pia según su edad
Edad Sólidos / leche Líquidos claros
no materna (agua) / leche
(horas) materna (horas)
Recién nacido 2.5 2
Lactante 4 3
Primera infancia 6 3
Segunda infancia 8 3
logra extraer las secreciones y al mismo tiempo ventilar ade-
cuadamente.
Plaquetopenia: menos de 20 000/mm es contraindicación
absoluta para realizar una biopsia y debe indicarse una trans-
fusión previa de plaquetas.
Asistencia respiratoria mecánica y plaquetopenia severa
(menos de 50 000), que requieren presiones altas.
Falla renal: con aumento de la urea por encima de 3 g/dl
contraindica una biopsia, porque aumenta los riesgos de san-
grado.
Hipoxemia severa: saturometría menor del 90% con FiO2
de 0.21 (aire ambiente).
Pacientes inmunosuprimidos: si tienen infiltrados difusos
con disfunción respiratoria severa.
La preparación del paciente para una broncoscopia está en
relación con el estudio que se piensa realizar. Así, para una
simple inspección de la vía aérea bastan cuatro horas de
ayuno. Para otros tipos de estudio, ya sea endoscopia rígida
bajo anestesia general, lavado broncoalveolar y/o biopsia
transbronquial, se debe preparar y estudiar al paciente ya que
probablemente se necesitará algún grado de sedación y/o
anestesia general (cuadros 16-2 y 16-3).
PROCEDIMIENTO EN PACIENTES PEDIÁTRICOS
Con anestesia local tópica
El procedimiento está indicado en pacientes con cierto
grado de colaboración, adolescentes. Apenas unos minutos
antes del estudio se administra lidocaína al 1% en una dosis
de 1-3 mg/kg por la narina elegida, generalmente la que ven-
tile mejor, y a continuación lidocaína viscosa para anestesiar
y lubricar la zona por donde transitará el equipo. En los
pacientes pequeños este cometido se logra con poca anestesia
general, lo cual permitirá ingresar en la vía aérea con relati-
vamente escasa dificultad. Cabe destacar que una buena anes-
tesia permite aprovechar al máximo este estudio.
Cuadro 16-3. Preparación de un niño para efectuar una bron-
coscopia
Rutinas: hemograma, KPTT, tiempo de protrombina, recuento
plaquetario
Evaluación cardiológica y electrocardiograma
Saturometría de pulso previa al estudio
Radiografía de tórax de frente y /o perfil
Ayuno de 6 horas previas al estudio
Consentimiento informado por un familiar adulto responsable
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150 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Fig. 16-4. Máscara laríngea. Evita la intubación en menores de dos
años y lactantes y permite el pasaje de un equipo de 3.5 mm de diá-
metro interno, imposible de realizar por dentro de cualquier tubo
endotraqueal adecuado para la edad.
Con el paciente acostado, una vez llegado al cavum y a la
zona de la orofaringe, frente a la supraglotis, se administra
lidocaína por el canal de trabajo, sin exceder los 3 mg/kg
como dosis total. Se espera unos segundos y al encontrar una
buena apertura glótica se continúa, observando la tráquea y
los bronquios. Si el paciente es adolescente, se instilan nuevas
dosis de anestésico, con lo que puede lograrse un buen exa-
men de la vía aérea distal y tomar una muestra para lavado
broncoalveolar (BAL) y/o biopsia transbronquial sin necesi-
dad de otro tipo de anestesia. Si se piensa en realizar un BAL,
no se debe aspirar hasta llegar distalmente, para no contami-
nar el equipo con secreciones altas y bacterias no parenqui-
matosas.
Con anestesia general
Ya anestesiado el paciente (anestesia general inhalatoria o
endovenosa) se coloca un tubo endotraqueal, un broncosco-
pio rígido o una máscara laríngea, que permiten ventilarlo y
por dentro deslizar el fibrobroncoscopio o el videoendosco-
pico si se piensa filmar (véanse figs. 16-2 y 16-3). De esta
forma se llega hasta la zona que se ha de estudiar sin incon-
venientes para el paciente. En este caso, si se realiza un BAL
con frecuencia se usa un elemento (“máscara laríngea”) que
consiste en un tubo de gran calibre orofaríngeo que en su
extremo distal posee una máscara que se adapta bien a la
faringe, quedando la laringe por delante. Está rodeado de un
balón que se insufla y ocluye parcialmente el esófago y una
vez colocado, con el fibroscopio se comprueba su ubicación
correcta (fig. 16-4). Posibilita no intubar especialmente a
menores de dos años e incluso lactantes, ya que permite el
pasaje de un equipo de 3.5 mm de diámetro interno por den-
tro, lo cual sería imposible de realizar a través de cualquier
tubo endotraqueal adecuado para la edad. De esta manera, si
el estudio ha sido exitoso, sólo se deberá extraer la máscara
y el anestesista, una vez finalizado el procedimiento, sólo
necesitará oxigenar al paciente. El tiempo que insume habi-
tualmente no supera los 10 min.
Combinación de ambas técnicas
Si el estudio que se debe realizar es breve y se considera que
no se necesita instrumentar la vía aérea con material rígido,
se puede administrar anestesia tópica y al mismo tiempo
inductores del sueño como Diprivan o Dormicum, los cuales
permiten realizar el estudio con rapidez y con buen desper-
tar. Al respecto resulta prudente realizar algunas considera-
ciones.
El monitoreo recomendado por la American Academy of
Pediatrics es el oxímetro de pulso, pero “es absolutamente
necesaria la observación clínica directa del paciente por
parte del médico anestesiólogo, la utilización de un cardios-
copio y un estetoscopio precordial como monitoreo mínimo”.
Es útil recordar que la sedación consciente es aquella que
logra mantener los reflejos de protección conservando la
capacidad el niño de mantener una vía aérea permeable, en
forma independiente y continua, y permite que el paciente
responda adecuadamente a los estímulos físicos y a las órde-
nes verbales. En esta situación es conveniente no administrar
opioides, con el fin de evitar una depresión respiratoria inne-
cesaria.
Utilización de atropina: la estimulación local provocada
por los procedimientos descriptos precedentemente induce un
aumento de las secreciones, por lo que existe divergencia de
opiniones respecto del uso de este fármaco en la instrumenta-
ción endoscópica.
La sedación profunda es un estado −médicamente contro-
lado− de depresión de la conciencia o de inconsciencia, del
que no es fácil despertar al niño. Puede ir acompañado de pér-
dida total o parcial de los reflejos de protección y de la impo-
sibilidad de que el paciente mantenga la vía aérea permeable
de manera independiente y que responda con sentido a los
estímulos físicos o a las órdenes verbales.
Entre los fármacos utilizados para estos procedimientos se
describen el midazolam, el propofol y los opioides (meperidi-
na, alfentanilo), que producen sedación y analgesia adecua-
das, registrándose amnesia en los niños. Aunque algunos
autores recomiendan la utilización del alfentanilo para este
tipo de procedimientos, la utilización de opioides como técni-
ca de sedación es discutida en la actualidad por la posibilidad
de producir depresión respiratoria. También, como fenóme-
nos no deseados se han descripto casos de bradicardia e hipo-
tensión.
Broncoscopia en pacientes en unidades
de cuidados intensivos
Considerando que estos pacientes ya están ventilados, seda-
dos y relajados, el procedimiento se realiza a través del tubo
endotraqueal con un adaptador como el descripto anterior-
mente (fig. 16-5; véase fig. 16-4) que permite la inserción
frontal por dentro del tubo endotraqueal y la ventilación late-
ral al mismo tiempo. Solamente es factible realizarlo cuando
el paciente tiene colocado un tubo de un calibre no menor de
5 mm (diámetro del fibroscopio: 3.5 mm), debiéndose tener
en cuenta las curvaturas que debe realizar y la facilidad con
que estas maniobras deben realizarse, sin dañar el equipo y
que al mismo tiempo permitan un buen escape de aire, con lo
cual se logren la ventilación y el trabajo adecuados.
En los pacientes menores de 2 años, ventilados y sin
requerimientos de grandes presiones del respirador −en la
imposibilidad de colocar un tubo de 5 mm− es conveniente
extraer el tubo endotraqueal y colocar una máscara laríngea
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Fig. 16-5. Broncoscopia a través de máscara con el paciente bajo
anestesia.
para poder pasar el fibrobroncoscopio, ventilar al paciente y
tomar muestras sin mayores inconvenientes.
En los pacientes traqueostomizados el estudio se simplifi-
ca, pues se ingresa directamente a través de la cánula de tra-
queotomía. En nuestra institución utilizamos un adaptador sin
olvidar lubricarlo para evitar accidentes con el equipo (cuyo
un costo es elevado). Si el tamaño de la cánula no permite el
pasaje del fibroscopio, puede extraerse y colocar un broncos-
copio por la boca, un tubo endotraqueal adecuado o una más-
cara laríngea, con cuidado de ocluir el orificio de la traqueo-
tomía para evitar la fuga de aire. Una vez terminado el proce-
dimiento se recoloca la cánula.
ENTRENAMIENTO
Ya sea que se realice de una forma o de otra, una endoscopia
requiere entrenamiento, conocimiento de la anatomía normal
y habilidad que permita realizar el estudio con el menor ries-
go para el paciente y un aprovechamiento máximo del proce-
dimiento.
La formación del profesional debe tener lugar en centros
que lleven a cabo estos estudios con cierta frecuencia, de
modo que permitan adquirir la experiencia necesaria.
LUGAR FÍSICO PARA REALIZAR
LA BRONCOSCOPIA
La broncoscopia debe realizarse en un ambiente quirúrgico,
en una sala adecuada que disponga de aspiración central, oxí-
geno y aire comprimido, saturómetro de pulso, monitor car-
díaco, equipo de cardioversión, mesa para el instrumental con
equipamiento de instrumental rígido y fibra óptica y mesa de
anestesia (fig. 16-6).
Para un paciente internado en un sector de cuidados inten-
sivos, sólo se requiere el endoscopio ya que el resto de lo
necesario habitualmente se encuentra disponible para cada
paciente en esa área de atención crítica.
Sin embargo, en estas unidades se incrementan las difi-
cultades debido a la falta de espacio y de personal de enfer-
mería conocedor del instrumental, lo cual aumenta los riesgos
del procedimiento.
FIBROBRONCOSCOPIA 151
CUIDADOS DEL INSTRUMENTAL
Desinfección
Desde el año 1968, el material sanitario se clasifica en fun-
ción de su utilización y del riesgo de infección, establecién-
dose tres categorías, crítico, semicrítico y no crítico.
En endoscopia respiratoria el material es crítico y semi-
crítico. Se considera crítico el material que penetra en muco-
sas o cavidades estériles, como el instrumental para toracos-
copia, pinzas de broncoscopia, agujas bronquiales no dese-
chables, etc. Debe ser estéril en el momento de la utilización
(sin microorganismos ni esporas). Se define semicrítico al
que no penetra las mucosas a pesar de estar en contacto con
ellas; éste es el caso de los laringoscopios, los esofagoscopios
y los broncofibroscopios. Estos elementos deben ser someti-
dos a “desinfección de alto nivel”, entendiéndose por tal la
que consigue la eliminación de todos los microorganismos,
excepto algunas esporas bacterianas. El mayor obstáculo que
deben sortear los desinfectantes es el de liberar el instrumen-
to de Mycobacterium tuberculosis.
Los desinfectantes aceptados son el glutaraldehído, el
ácido paraacético y el peróxido de hidrógeno. El tratamiento
del instrumental usado involucra tres etapas: limpieza, desin-
fección y aclarado y secado.
La limpieza debe realizarse con detergente enzimático y
corresponde hacerlo en forma manual, para asegurar la elimi-
nación de restos orgánicos que impedirían una desinfección
correcta.
La segunda etapa o desinfección debe realizarse colocan-
do en inmersión el instrumental usado. En nuestro medio se
dispone del glutaraldehído (GA) al 2%, una excelente solu-
ción desinfectante. Una vez activada, la solución pierde acti-
vidad en una a dos semanas. La eficacia dependerá del pH, la
concentración, la temperatura y el tiempo de contacto con el
material que se desinfecta. Como cualquier otro desinfectan-
te, pierde actividad en presencia de materia orgánica. Se con-
sidera de primer nivel porque, además, no daña el material
endoscópico con el tiempo recomendado por las guías inter-
nacionales de 20 min. En cuanto al contacto con el personal
que lo manipula, cabe señalar que es irritante, tóxico y sensi-
bilizante. Debido a esto, hay disposiciones que indican que
los niveles atmosféricos de exposición tolerables no deben
exceder 0.2 ppm; se espera que en el futuro este límite de
exposición se reduzca a cifras aún más bajas. Por esta razón
se sugiere disponer de una habitación independiente, bien
ventilada, donde se manipulen productos de glutaraldehído.
Por otro lado, el ácido paraacético es un agente oxidante
que se considera un producto esterilizador a baja temperatu-
ra. No produce residuos tóxicos y no es irritante para el per-
sonal que lo manipula ni para el medio ambiente. De los dis-
ponibles en el mercado, el más usado consiste en un sistema
automatizado en cámara cerrada, por ejemplo, el Steris-
System. El ciclo dura 30-35 min actuando a una temperatura
de 50ºC a 55°C.
Se encuentran disponibles sistemas o equipos que realizan
todo el proceso señalado (limpieza, desinfección, aclarado y
secado). En nuestra institución −y en buena parte del sistema
de salud nacional no privado− se utiliza la esterilización
manual, aunque algunos centros poseen estos equipos auto-
matizados.
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152 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Fig. 16-6. Lugar físico para realizar broncoscopias. La sala o el ambiente quirúrgicos deben estar equipados con todo lo necesario para el
procedimiento, que incluya una mesa para el fibrobroncoscopio y anestesia. Se considera imprescindible disponer de aspiración potente, oxí-
geno, aire comprimido y saturómetro de pulso. Puede observarse un videoprocesador, de gran utilidad en la endoscopia pediátrica.
Independientemente del método que se elija, enfatizamos
la importancia y el valor que adquiere en primera instancia la
eliminación de los residuos orgánicos, que –insistimos- se
logra manualmente y permite un mejor contacto entre el ins-
trumental y el desinfectante.
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153
PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS INVASIVOS
17
Lavado broncoalveolar
ALBERTO F. MAFFEY Y ARIEL BERLINSKI
INTRODUCCIÓN
Una de las principales ventajas que brinda la broncoscopia
flexible es la posibilidad de obtener material de regiones inac-
cesibles del parénquima pulmonar, por lo que resulta de gran
utilidad para el diagnóstico de diferentes enfermedades infec-
ciosas e inflamatorias del pulmón o para ser utilizado con
fines de investigación. El lavado broncoalveolar (BAL) o
“biopsia líquida” es el procedimiento que permite recolectar
una muestra representativa de las vías aéreas distales y de un
amplio sector de la superficie alveolar. Diferentes enfermeda-
des de la infancia ahora pueden diagnosticarse de manera más
eficiente y segura a través del BAL que por los métodos ante-
riores disponibles.
El BAL debe diferenciarse del lavado bronquial, que habi-
tualmente se realiza con un endoscopio rígido, la mayoría de
las veces con fines terapéuticos para eliminar las secreciones
de las vías aéreas de grueso calibre.
TÉCNICA PARA OBTENER
EL LAVADO BRONCOALVEOLAR
Para realizar el BAL, primero debe enclavarse el broncosco-
pio flexible en un bronquio lobular, segmentario o subseg-
mentario a través de una maniobra suave pero firme. Luego,
con una jeringa se instila solución fisiológica estéril y enti-
biada a temperatura corporal a través del canal de trabajo del
equipo, con el objetivo de bañar el compartimiento alveolar y
permitir que la solución fisiológica administrada se combine
con los líquidos, elementos celulares y eventuales agentes
infecciosos que recubren la superficie alveolar. Se procede
entonces a recuperar el líquido administrado retirando el
émbolo de la jeringa y aspirando a través del canal. La aspi-
ración debe realizarse en forma suave, de manera tal que per-
mita la salida del líquido instilado y no produzca colapso de
la pared bronquial ni lesión de la mucosa por el trauma físico
que puede generar una maniobra demasiado brusca.
El BAL debe obtenerse del sector pulmonar más afectado,
que puede identificarse mediante una radiografía o una tomo-
grafía axial computarizada de tórax o durante el mismo pro-
cedimiento endoscópico. En las enfermedades pulmonares
difusas el lóbulo medio derecho es el sitio preferido, ya que
es la zona que se asocia con los mayores índices de recupera-
ción de líquido y donde se logra enclavar el broncofibrosco-
pio con más facilidad, mientras que en los lactantes pequeños,
por sus características anatómicas, el BAL se obtiene más
fácilmente del lóbulo inferior derecho.
La información disponible sobre la cantidad de líquido
que debe administrarse y el número de alícuotas que deben
realizarse para obtener información representativa de la
superficie alveolar en niños de edades y tamaños diferentes
es limitada. La práctica más usual, y a la cual adhiere nues-
tra institución, consiste en fraccionar el líquido que se ha de
administrar tomando en consideración el peso del paciente:
si éste es menor de 20 kg se administrarán tres alícuotas de
1 ml/kg cada una, mientras que en niños de más de 20 kg se
administrarán tres alícuotas de 20 ml cada una, independien-
temente del peso.
Cuando se administran tres alícuotas, es conveniente que
la primera muestra obtenida se remita para cultivo bacterio-
lógico, ya que habitualmente procede de los bronquios y
posee un número menor de células que las dos siguientes. La
segunda y la tercera muestras, de origen alveolar, se frac-
cionan y envían para análisis de sus componentes celulares
y no celulares, como proteínas y diferentes mediadores de la
inflamación y la inmunidad. Conviene distribuir el material
recolectado en frascos estériles de material plástico, ya que
el vidrio facilita la adhesión de las células a sus paredes.
Según la patología en estudio, se envían muestras para
recuento celular y fórmula, diferentes tinciones, detección
de agentes virales, bacterianos, hongos, parásitos y bacilo
de Koch. El material recolectado debe enviarse para su pro-
cesamiento lo antes posible, a fin de evitar que la desnatura-
lización de sus componentes disminuyan su rendimiento
diagnóstico. En caso contrario, para optimizar la viabilidad
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154 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Fig. 17-1. Aspecto macroscópico de un BAL normal. Nótese la pre-
sencia de surfactante (flecha).
celular, se guarda a 4°C hasta el momento de efectuar su
análisis.
Es importante tener en cuenta que si la broncofibroscopia
se indicó con el objetivo de realizar un BAL, debe ponerse
especial atención en no aspirar secreciones a través del canal
de trabajo hasta no enclavar el equipo en el territorio en estu-
dio, a fin de evitar su contaminación, ya que dificultará la
interpretación de los hallazgos obtenidos.
COMPOSICIÓN CELULAR DEL LÍQUIDO
DE UN LAVADO BRONCOALVEOLAR NORMAL
Desde el aspecto técnico, se considera que el BAL es exito-
so si se logra recuperar más del 40% del líquido instilado
(fig. 17-1). Las células predominantes en el líquido del lava-
do de un sujeto sano son los macrófagos, que constituyen
más del 90% de las células presentes, seguidas por los linfo-
citos, entre el 7% y el 10%. Los neutrófilos se encuentran casi
ausentes, constituyen menos del 1%, al igual que los eosinó-
filos y los basófilos. Las células epiteliales, provenientes de la
boca, no deben superar el 5% de la muestra.
INDICACIONES
Los pacientes con indicación de BAL pueden dividirse en dos
grandes grupos: los inmunocomprometidos con sospecha de
infección pulmonar y los inmunocompetentes que presentan
infiltrados pulmonares recurrentes.
Pacientes inmunocomprometidos
La indicación más frecuente de BAL en pediatría es para
detectar una infección oportunista en un huésped inmuno-
Cuadro 17-1. Lavado broncoalveolar: utilidad diagnóstica en
pacientes inmunocompetentes
− Síndromes de hemorragia pulmonar
− Síndromes de hipereosinofilia pulmonar
− Histiocitosis de células de Langerhans
− Proteinosis alveolar
− Síndromes de aspiración pulmonar
− Enfermedades del intersticio pulmonar
− Sospecha de tuberculosis
comprometido que no se pudo diagnosticar por pruebas
menos invasivas (cuadro 17-1). En estos pacientes, la recu-
peración en el BAL de microorganismos como Pneumocystis
carinii, Mycobacterium tuberculosis, Nocardia, Histoplasma,
Blastomyces, Mycoplasma, Coccidioides, virus influenza y
virus sincitial respiratorio confirma la etiología de la infec-
ción pulmonar.
Por otra parte, el hallazgo de Aspergillus, Candida, virus
herpes simple, citomegalovirus o micobacterias atípicas no
significa que éstas sean responsables de la infección pulmo-
nar, ya que pueden formar parte de la flora habitual del
huésped.
El agregado del cepillado bronquial permite, en el caso del
citomegalovirus, cumplir los postulados de Koch para diag-
nosticar infección.
En los pacientes inmunosuprimidos con enfermedad pul-
monar difusa, el BAL permite identificar la presencia de
Pneumocystis carinii con una sensibilidad del 80%, mientras
que su ausencia tiene un valor predictivo negativo del 90%.
Estas cifras son comparables a las que se obtienen por biop-
sia de pulmón a cielo abierto. En estos niños, el BAL también
es de gran utilidad en la evaluación de las manifestaciones
respiratorias de los pacientes con SIDA, de los pacientes tras-
plantados de médula ósea y pulmón y del compromiso pul-
monar en los pacientes con linfoma y leucemia.
Tanto en huéspedes inmunosuprimidos como normales se
ha utilizado el recuento cuantitativo de colonias de bacterias
cultivadas del líquido recuperado en el BAL. La presencia de
más de 105 unidades formadoras de colonias de una sola espe-
cie bacteriana por mililitro de BAL presenta muy buena
correlación con el diagnóstico de neumonía bacteriana.
En los pacientes ventilados, el BAL también ha demostra-
do que es de gran utilidad en el diagnóstico etiológico de los
cuadros de neumonía asociada con el respirador.
Pacientes con infiltrados pulmonares
crónicos o recurrentes
Entidades de pronóstico y tratamiento muy diferentes, pero
que tienen en común la presencia de infiltrados pulmonares
recurrentes, pueden diagnosticarse de manera efectiva a tra-
vés del análisis de las células y los componentes no celulares
recuperados en el BAL (cuadro 17-2). El objetivo del estudio
en este grupo de pacientes es, entre otros, el de evaluar la res-
puesta inflamatoria del huésped, detectar la presencia de célu-
las o proteínas anormales, como ocurre con la proteína CD1a
en la histiocitosis de células de Langerhans y cuantificar la
proporción de macrófagos alveolares cargados con lípidos o
con hemosiderina, que se encuentran significativamente ele-
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LAVADO BRONCOALVEOLAR 155

Cuadro 17-2. Lavado broncoalveolar: evaluación diagnóstica en pacientes inmunosuprimidos

Tinciones Metenamina de plata Ziehl-Neelsen PAS Wright

Pneumocystis carinii Bacilo de Koch Micosis Clamidias
Actinomyces israelii

Gram Azul de Prusia Sudan black Hematoxilina-eosina

Bacteria comunes Hemosiderina Lípidos Citología de rutina

Cultivos Bacterias Virus Hongos Otros

Agentes aerobios Citomegalovirus Aspergillus Clamidias
Legionella Sincitial respiratorio Candida
Nocardia Influenza Otros
Micobacterias Parainfluenza
Adenovirus

Detección de Legionella
antígenos Virus sincitial respiratorio
Adenovirus
Citomegalovirus

Citología Recuento
Fórmula diferencial

vados en los casos de aspiración pulmonar recurrente y bién del proceso de reparación tisular, podrían medirse en
hemorragia pulmonar, respectivamente (figs. 17-2, 17-3, diferentes estadios de la enfermedad, y de esta manera ser de
17-4 y 17-5). Los síndromes de hipereosinofilia pulmonar utilidad en el planeamiento del tratamiento y el seguimiento
pueden diagnosticarse por este método. En los pacientes con del paciente.
tuberculosis, la probabilidad de detectar el bacilo de Koch en En el futuro, el BAL podría tener un lugar en los ensayos
las muestras de BAL es menor que en las muestras de lavado clínicos para la evaluación de fármacos, documentando los
gástrico. Por este motivo, en esta enfermedad el BAL está cambios que se producen en las poblaciones celulares y en los
indicado sólo en los casos en que el bacilo no puede detectar- niveles de determinados mediadores.
se por ningún otro método diagnóstico. También está indica-
do realizar una broncofibroscopia en los pacientes con tuber- COMPLICACIONES
culosis en quienes se sospecha compresión de la vía aérea o
El BAL no agrega demasiadas complicaciones nuevas a las ya
lesión endobronquial.
descriptas de la broncofibroscopia. No obstante, al prolongar
Los hallazgos en el BAL pueden tener además implica-
el tiempo en que el broncoscopio permanece ocluyendo la vía
ciones terapéuticas, por ejemplo, la evaluación de la eficacia
de los corticoides sistémicos para disminuir el número de
linfocitos en el líquido del lavado y la decisión de reempla-
zar los corticoides por otras medicaciones en los pacientes
con enfermedad intersticial pulmonar idiopática que en el
lavado broncoalveolar presentan un número elevado de neu-
trófilos.

UTILIDAD DEL LAVADO BRONCOALVEOLAR

EN INVESTIGACIÓN
Además de su reconocida utilidad para el diagnóstico de múl-
tiples enfermedades, el BAL adquiere cada vez mayor impor-
tancia como herramienta de investigación.
Los principales objetivos de los estudios de investiga-
ción que utilizan el lavado broncoalveolar son avanzar en la
comprensión de la fisiopatología de las enfermedades de
mayor prevalencia en pediatría, especialmente el asma bron- Fig. 17-2. Paciente de 8 años sexo femenino portadora de leucemia
quial y la fibrosis quística o mucoviscidosis, mejorar su tra- linfoblástica aguda que presenta fiebre, dificultad respiratoria e hipo-
tamiento y permitir la identificación de los pacientes con xemia de 72 h de evolución sin respuesta favorable al tratamiento
mayor riesgo de desarrollar enfermedad respiratoria severa. empírico inicial. En el extendido del BAL (metenamina de plata) se
observa la presencia de numerosos elementos esféricos correspon-
Diferentes marcadores del proceso de inflamación aguda, dientes a Pneumocystis carinii (como los señalados por flechas). La
como citocinas, radicales de oxígeno, metabolitos del ácido paciente comenzó el tratamiento con trimetroprima-sulfametoxazol y
araquidónico, proteasas y factores del complemento, y tam- evolucionó favorablemente.
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156 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Fig. 17-3. Paciente de 12 años, sexo femenino, portadora de lupus
eritematoso sistémico que presenta dificultad respiratoria, radiografía
de tórax con infiltrados alveolares y descenso del hematócrito. Se
realiza BAL y se confirma el diagnóstico presuntivo de hemorragia
pulmonar a través de la presencia en el extendido (tinción de Pearls)
de glóbulos rojos (flecha fina) y macrófagos alveolares cargados con
hemosiderina (flecha gruesa).
aérea, se favorece el desarrollo de hipoxemia e hipercapnia,
especialmente en lactantes pequeños y en pacientes con esca-
sa reserva funcional respiratoria. Dado que la técnica del BAL
requiere enclavar el equipo en un bronquio, al toser y más aún
cuando el número de plaquetas es menor de 50 000 mm3, el
paciente puede presentar sangrado como consecuencia del
traumatismo mecánico ocasionado. Esta situación se previene
con la administración de plaquetas en forma simultánea con
el procedimiento.
Luego del lavado y como consecuencia del líquido admi-
Fig. 17-4. Paciente de 10 meses de vida, sexo masculino, con diag-
nóstico de histiocitosis en el que se necesitaba confirmación del com-
promiso pulmonar para adoptar una conducta terapéutica. En el
extendido del BAL (hematoxilina-eosina) se observan células de
Langerhans (flecha). La confirmación se realizó por la detección de
los marcadores CD1a y S100.
Fig. 17-5. Paciente de 14 años, sexo masculino, inmunocompetente
con antecedentes de enfermedad pulmonar crónica y bronquiecta-
sias que presenta mala respuesta clínica al tratamiento instituido. En
el extendido del BAL (hematoxilina-eosina) se observa la presencia
de microorganismos en brotación correspondientes a Cryptococcus
neoformans (flecha).
nistrado, en algunos pacientes pueden aparecer infiltrados
pulmonares en la radiografía de tórax.
Es común asimismo la aparición de fiebre, que se debe al
pasaje de pirógenos y mediadores inflamatorios hacia la cir-
culación y que puede alcanzar los 39ºC. Tanto los infiltrados
pulmonares como la fiebre son transitorios y desaparecen
dentro de las 24 h de realizado el procedimiento.
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157
PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS INVASIVOS
18
Broncoscopia rígida
GRACIELA SICA
INTRODUCCIÓN
La primera observación endoscópica de la vía aérea se remon-
ta a 1897, cuando Gustav Killian publicó la extracción de un
cuerpo extraño en un bronquio con un esofagoscopio de
Mikulicz-Rosenheim, bajo anestesia local. En 1904,
Chevalier Jackson diseñó un tubo metálico hueco, recto, cilín-
drico, biselado en su extremo distal, y con un mango en la
extremidad ocular. El portaluz se introducía en un pequeño
canal de la pared del tubo con una lamparilla en su extremo
y a través de otro repliegue tubular se hacía llegar el oxíge-
no u otra sustancia necesaria. La pared del broncoscopio
presentaba orificios que permitían la entrada lateral del oxí-
geno en la vía aérea, lo cual facilitaba la ventilación del
paciente.
Desde entonces se han diseñado diversos modelos que
perfeccionaron la iluminación y la forma de abordaje de las
distintas zonas anatómicas.
INSTRUMENTAL ACTUAL
En la actualidad se usan broncoscopios con luz transmitida
por fibra óptica. Hay dos sistemas de iluminación: uno con
iluminación en el extremo distal del broncoscopio y el otro
con iluminación en el extremo proximal que refleja la luz a
través de un prisma.
A través del broncoscopio es posible introducir un teles-
copio de calibre apropiado, con lo que se logra mejor reso-
lución de las imágenes y de la documentación, ya que es
posible anexar tanto una cámara fotográfica como de video
(fig. 18-1).
El diámetro del broncoscopio que se ha de utilizar depen-
derá de la edad del paciente (cuadro 18-1). Se han diseñado,
además, una variedad amplia de pinzas para facilitar la extrac-
ción de cuerpos extraños o de material para anatomía patoló-
gica, al igual que catéteres para la recolección adecuada de
muestras para bacteriología.
TÉCNICA
Para introducir el broncoscopio rígido se usan laringoscopios
especiales de Chevalier Jackson o de Holinger, que tienen una
corredera removible en la parte inferior de la porción tubular
del espéculo, lo que permite quitar el laringoscopio después
de haberlo usado (fig. 18-2).
El laringoscopio de comisura permite la visualización de
la comisura anterior e introducido entre las cuerdas vocales,
inspecciona la luz de la región subglótica. En el caso de este-
nosis moderada este laringoscopio asegura la elección ade-
cuada del diámetro del broncoscopio.
La visualización directa de la laringe, el reconocimiento
de las distintas patologías y su tratamiento son imprescindi-
bles para que se pueda realizar una broncoscopia rígida, por-
que, por ejemplo, las estenosis severas congénitas o adquiri-
das impiden el pasaje de este instrumental (fig. 18-3).
VENTAJAS Y DESVENTAJAS DEL USO
DE BRONCOSCOPIOS RÍGIDOS Y FLEXIBLES
El estudio de la vía aérea puede realizarse con instrumental
rígido o flexible, la elección dependerá de la patología que
deba estudiarse y de cada paciente en particular.
El uso de instrumental flexible está indicado en las intu-
baciones dificultosas; tiene la ventaja de que en la mayoría de
los pacientes puede emplearse con anestesia local y sedación,
con lo que se evita el riesgo de una anestesia general. El costo
del estudio es menor al obviar el paso por el quirófano. Los
fibroscopios de uso pediátrico tienen un diámetro de 3.4 mm
y de 4.2 mm con canal de aspiración de 1.2 mm y 2 mm, res-
pectivamente. El pequeño diámetro del canal limita la aspira-
ción de secreciones y el uso de pinzas.
En la actualidad se busca lograr fibroscopios de menor
calibre, pero el uso en pacientes cada vez más pequeños hace
que la introducción del fibroscopio ocluya significativamente
la luz de la vía aérea.
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158 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Fig. 18-2. Laringoscopios tipo Chevalier Jackson en los tres tamaños

usados en pediatría.

la gravedad del cuadro lo justifica. Hoy en día, las unidades

de cuidados intensivos pediátricas y neonatales cuentan con
personal auxiliar capacitado y están equipadas para el moni-
toreo apropiado del paciente.

EVALUACIÓN DEL PACIENTE

Fig. 18-1. Broncoscopios rígidos pediátricos.
La broncoscopia rígida se realiza con el paciente bajo aneste-
El broncoscopio rígido está indicado en aquellos pacien- sia general (inhalatoria o endovenosa de acuerdo con la edad
tes en los que es importante poder manejar la ventilación, y la patología preexistente), con control de saturación de oxí-
aspirar secreciones, dilatar estenosis y es una indicación abso- geno y monitoreo cardíaco permanente.
luta para la extracción de cuerpos extraños. Se trata generalmente de un procedimiento ambulatorio,
El endoscopista entrenado en esta práctica y el anestesis- aunque en algunos pacientes puede ser necesaria su interna-
ta especializado también pueden realizar la broncoscopia rígi- ción para control posterior. Otros, por la patología que moti-
da sin necesidad de trasladar al paciente al quirófano, cuando va la indicación del procedimiento, se encuentran internados
en unidades de cuidados intensivos o en salas de clínica
Cuadro 18-1. Diámetro del broncoscopio que se utiliza según pediátrica general.
las dimensiones de la vía aérea y la edad del paciente Se realiza en un quirófano con oxígeno central y un siste-
ma de aspiración óptimo, preparado para atender las compli-
Broncoscopio rígido pediátrico caciones que puedan surgir, ya sean propias del procedimien-
to o de la gravedad de la patología del paciente. La colabora-
Diámetro Diámetro
interno (mm) externo (mm)
ción de personal altamente capacitado facilita la tarea del
médico a cargo, al igual que el anestesista, quien debe tener
Prematuros 2.5 4.0
experiencia en el manejo de pacientes con patologías respira-
Recién nacidos torias severas.
hasta 6 meses 3.0 5.0 Es importante que el médico que va a realizar la endosco-
6 a 18 meses 3.5 5.7 pia confeccione la historia clínica del paciente, en la que
18 a 36 meses 4.0 7.0 consten todos los datos vinculados con la patología que moti-
va el estudio, la curva de progresión de peso y la técnica con
3 a 8 años 5.0 7.8 la que se alimenta (en el caso de los lactantes aportan datos
Mayores de 8 años 6.0 8.2 muy orientadores ya que ponen de manifiesto el grado de
dificultad respiratoria), la forma de comienzo, si presentó cri-
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Fig. 18-3. Laringoscopios para la visualización de comisura anterior
en tamaños pediátricos.
sis de ahogo, cianosis, si hasta ese momento estaba en pleno
estado de salud, así como los antecedentes de enfermedades
previas, reacciones alérgicas a medicamentos, etcétera.
La presencia de estridor audible, la disfonía o la afonía y
el tiraje supraesternal y subcostal son relevantes para realizar
un diagnóstico previo, al igual que la auscultación pulmonar
que demuestra zonas del pulmón con disminución o abolición
de la entrada de aire, estertores agregados o sibilancias loca-
lizadas y el estado del sensorio.
Como rutina deben efectuarse un hemograma, un estudio
de la coagulación y una evaluación cardiológica. Un control
radiológico del tórax (frente y perfil) permitirá, junto con los
datos clínicos, establecer un diagnóstico que se corroborará o
no con la endoscopia. En algunos pacientes pueden requerir-
se la tomografía computarizada o la tomografía helicoidal
para realizar un procedimiento endoscópico orientado en
zonas con patología para tener en cuenta especialmente. El
estudio de deglución es un complemento diagnóstico en
pacientes con fístula traqueoesofágica, en compresiones eso-
fágicas (anillos vasculares), en desplazamientos de la vía
aérea y del esófago (quistes broncogénicos).
INDICACIONES DE LA BRONCOSCOPIA
DIAGNÓSTICA Y TERAPÉUTICA
Tráquea
Estenosis congénita (microtráquea)
La sospecha diagnóstica de estenosis congénita surge de datos
BRONCOSCOPIA RÍGIDA 159
clínicos variables, de acuerdo con el grado de disminución de
la luz, la extensión traqueal comprometida y la retención de
secreciones que condicione por sí o por sobreinfección.
El diagnóstico endoscópico generalmente se hace cuando
el pediatra solicita el estudio por tratarse de un lactante que
presenta dificultad respiratoria de evolución tórpida. En algu-
nos pacientes es el médico quien, al intubarlo para asistencia
respiratoria mecánica, advierte la imposibilidad de progresar
el tubo en la tráquea. El hallazgo es excepcional cuando se
intuba para una cirugía sin que previamente se hayan presen-
tado síntomas.
Mediante el estudio radiológico simple de tórax con una
técnica apropiada se puede ver la zona estenosada. La TAC o
la tomografía helicoidal requieren anestesia general, por lo
cual habrá que evaluar la indicación en cada caso.
La broncoscopia rígida permite la visualización de la este-
nosis manteniendo una oxigenación adecuada del paciente y
la aspiración de secreciones retenidas por debajo. También es
posible calibrar el diámetro de la estenosis, aunque no así su
longitud cuando ésta no puede franquearse.
Los pacientes con una reducción de la luz menor del 50%
son pasibles de un seguimiento estricto, con aspiración de las
secreciones con visualización endoscópica de la vía aérea de
acuerdo con la evolución clínica que presenten.
El tratamiento de elección actual es el empleo de stents
autoexpansibles previa dilatación cuando la extensión del
compromiso traqueal lo permite, con lo que se favorece el
crecimiento pondoestatural del paciente, haciendo que la dis-
minución de la luz sea menos significativa. En estos pacien-
tes son indispensables un tratamiento adecuado de las secre-
ciones y el control clínico.
Esta malformación de la tráquea puede estar acompañada
de malformaciones bronquiales, hecho que ensombrece el pro-
nóstico y ante a un paciente con microtráquea habrá que des-
cartar otras malformaciones asociadas (p. ej., cardiopatías).
Estenosis adquirida posintubación
La estenosis adquirida posintubación es una lesión secundaria
al decúbito por el uso de un tubo endotraqueal con manguito
insuflado generalmente en forma inadecuada. En cada pacien-
te habrá que tener muy presente esta complicación en el
momento de decidir qué tubo se ha de usar.
La lesión posintubación es mucho más frecuente en la
subglotis, pero el uso de tubos con manguito es una causa de
lesiones traqueales severas. El cuadro clínico se pone de
manifiesto cuando la mejoría permite la extubación, por el
colapso o la estenosis de la tráquea afectada.
El estudio endoscópico con instrumental rígido será diag-
nóstico. La posibilidad de mantener una oxigenación adecua-
da durante todo el procedimiento disminuye los riesgos de
complicaciones en pacientes lábiles. La colocación de próte-
sis o de stents permite mantener una luz traqueal adecuada
hasta que se realice la corrección quirúrgica.
Fístula traqueoesofágica
La presunción clínica de fístula traqueoesofágica surge ante
neonatos o lactantes que presentan tos y cianosis con la ali-
mentación. En las fístulas pequeñas el diagnóstico general-
mente es tardío porque la sintomatología es variable y su
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160 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
diagnóstico radiológico es más dificultoso. El estudio del esó-
fago con visualización del pasaje de contraste a la vía aérea
orienta al endoscopista en la ubicación del orificio traqueal de
la fístula y de su tamaño depende la facilidad para su recono-
cimiento.
La broncoscopia y el estudio radiológico le dan al ciruja-
no elementos que favorecen la resolución quirúrgica de esta
patología.
Debe descartarse una hendidura laringotraqueal cuando
la sintomatología es inmediata al nacimiento, con un cuadro
asfíctico severo durante la alimentación, según el grado de
comunicación con la vía digestiva, además de llanto débil y
rasgos fenotípicos peculiares.
Dado que la malformación severa es una amplia comuni-
cación de la vía aérea con el esófago, incompatible con la
vida, la traquetomía con posterior cierre quirúrgico suele ser
la conducta conservadora de elección.
En los pacientes con diagnóstico de atresia de esófago con
fístula inferior, el estudio previo a la cirugía del esófago
mediante broncoscopia permite visualizar el orificio traqueal
de la fístula; de este modo el cirujano puede hacer una medi-
ción aproximada de la distancia de ambos cabos.
Es común que los pacientes operados con cierre de fístula
presenten a nivel traqueal un receso de la pared que en futu-
ras intubaciones (por otras cirugías o por requerir ARM)
puede ocasionar serias dificultades ventilatorias si no se tiene
en cuenta que la punta del tubo endotraqueal se puede intro-
ducir en ese trayecto y provocar en algunos casos complica-
ciones severas por hipoxia.
En los pacientes en quienes no se puede realizar la unión
terminoterminal, las topicaciones con nitrato de plata del ori-
ficio traqueal de la fístula con su cierre evitan la aspiración
del contenido gástrico por reflujo gastroesofágico. Esta técni-
ca se realiza en el servicio de Endoscopia del Hospital de
Niños Dr. Ricardo Gutiérrez desde el año 1975.
Cuando luego del cierre quirúrgico no se produjo la reper-
meabilización de la fístula, se emplea el mismo tratamiento
endoscópico, el cual disminuye la morbilidad de esta compli-
cación y en muchos pacientes evita una nueva cirugía.
En los pacientes con fístula permeable y estenosis esofá-
gica en la unión terminoterminal, la topicación de la fístula en
el orificio traqueal y la colocación de una prótesis esofágica
previa dilatación permiten la realimentación oral inmediata.
Traqueomalacia
Los pacientes con traqueomalacia presentan colapso traqueal
sin traqueomegalia, con clínica variable de acuerdo con el
grado de compromiso y la edad del paciente. La visualización
de la tráquea con instrumental rígido permite la evaluación
del grado de colapso, ya que la resistencia que ofrece el bron-
coscopio flexible aumenta el colapso, que puede llevar a un
sobrediagnóstico.
Hasta hace unos años la única terapéutica que podía ofre-
cerse a estos pacientes era la traqueotomía, para darle un sos-
tén a la pared traqueal y mejorar la ventilación y el manejo de
las secreciones.
En la actualidad muchos de estos pacientes se ven benefi-
ciados con la colocación de una prótesis, con dependencia de
la edad y de las características de la laringe. La estenosis sub-
glótica o la laringomalacia severa producen una obstrucción
alta, por encima de la luz traqueal, que exige una corrección
previa del uso del stent traqueal.
El costo elevado de la prótesis también es una limitación
para su uso.
Patología tumoral endotraqueal
o compresiva extrínseca
Los tumores primarios de la tráquea son infrecuentes en la
infancia, pero su manifestación clínica suele ser tan aguda
que exige la evaluación rápida de la vía aérea. La visualiza-
ción directa permite realizar la toma de material para su tipi-
ficación y de acuerdo con esto se decide la conducta que se ha
de seguir. En general, las adenomegalias acompañan a proce-
sos infecciosos inespecíficos y específicos. La conducta es
variable y depende de la clínica y la etiología de cada caso en
particular. En el granuloma tuberculoso, su aspiración permi-
te permeabilizar el bronquio, resolver la atelectasia y en algu-
nos casos aislar el bacilo.
Laringotraqueobronquitis
El cuadro clínico de laringotraqueobronquitis se presenta
con mayor frecuencia en niños de más de un año, con com-
promiso del estado general, dificultad respiratoria, tiraje
universal, disfonía y tos de tonalidad laríngea. La ausculta-
ción pulmonar muestra disminución de la entrada de aire en
ambos pulmones, con escasos estertores agregados y radio-
logía con infiltrados difusos. El diagnóstico presuntivo se
confirma con la endoscopia, que al mismo tiempo es tera-
péutica, ya que la aspiración de fibrina que cubre la pared de
la vía aérea y la eliminación de secreciones espesas evitan
que muchos de estos pacientes requieran asistencia respira-
toria mecánica.
El material obtenido del lavado permite encontrar el agen-
te etiológico en algunos pacientes. Una vez instituido el trata-
miento con corticoides, antibióticos y fluidificación de las
secreciones, la evolución es satisfactoria.
Cuerpos extraños en la vía aérea
Todo paciente que en estado de salud presente un cuadro
asfíctico con persistencia de los síntomas o no, con radiología
patológica o normal inmediata, tiene indicación absoluta de
un examen de la vía aérea para confirmar o descartar la pre-
sencia de un cuerpo extraño.
En muchos pacientes sólo el relato materno o del adulto
que presenció el episodio de ahogo son orientadores, ya que
los datos que surgen del examen físico pueden no ser deter-
minantes, de ahí la importancia que debe darse al episodio.
La extracción debe hacerse siempre con instrumental rígi-
do. Se dispone de una amplia variedad de pinzas que permi-
ten realizar la toma más adecuada del cuerpo extraño.
Cuerpo extraño esofágico fistulizado a la tráquea
La característica de este cuerpo extraño es que es plano, de
plástico y se adosa a la pared del esófago; adquiere dureza
con la temperatura corporal y el paso de los días, los bordes
se tornan filosos, lo cual permite su desplazamiento lento
hacia la vía aérea, por lo que requiere cierto tiempo para que
comience a producir síntomas.
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Algunos pacientes tienen el antecedente de disfagia de
comienzo difícil de precisar, pérdida de peso, astenia, en otros
el cuadro no es tan florido y llegan a la consulta cuando se
agrega sintomatología respiratoria. El diagnóstico se hace
mediante el interrogatorio, la radiografía de tórax suele mos-
trar ensanchamiento mediastínico acompañado de imágenes
de compromiso pulmonar variable y el estudio con constraste
del esófago que permite ver la falta de relleno por la presen-
cia del cuerpo extraño y, a veces, el trayecto fistuloso que
comunica la tráquea con el esófago.
Estos pacientes deben estudiarse mediante endoscopia. La
extracción deja un orificio fistuloso en la pared traqueal que
comunica con el esófago, cuya resolución es compleja. Una
alternativa terapéutica es la topicación del orificio fistuloso
con aporte oral exclusivo por sonda nasogástrica.
Árbol bronquial
La indicación de una evaluación de la vía aérea previa a toda
cirugía de tórax, en general es de rutina. La finalidad es la de
disminuir los riesgos de complicaciones surgidas por malfor-
maciones de la vía aérea baja no sospechadas por carencia de
sintomatología o de visualización radiológica.
En los traumatismos de tórax con sospecha de rotura
bronquial, por falta de entrada de aire en un pulmón con
opacidad en la imagen radiológica, la broncoscopia confir-
ma el diagnóstico previo a la cirugía reparadora de la lesión
bronquial.
Pulmón
Las atelectasias masivas tienen la indicación de broncoscopia
en el momento en que se diagnostican; el BAL con solución
fisiológica permite su rápida resolución. Si se pierde esta
oportunidad terapéutica, con frecuencia se produce insufla-
ción del pulmón contralateral. Para permitir la rectificación
del bronquio que comienza a rotar en un movimiento que
acompaña a la hiperinsuflación pulmonar y resolver la atelec-
tasia masiva, está indicada la repetición del procedimiento
endoscópico con BAL.
En las atelectasias lobulares o segmentarias se instituye
el tratamiento clínico y kinésico, pero la indicación de la
broncoscopia se hará teniendo en cuenta la patología de base
del paciente y la zona del pulmón que está comprometida.
En pacientes con hemoptisis se evaluará la conveniencia
de realizarla en forma precoz de acuerdo con la clínica previa
del paciente y con la presunción diagnóstica.
La broncoscopia contribuye a la confirmación diagnóstica
de algunas enfermedades poco frecuentes, como hemosidero-
BRONCOSCOPIA RÍGIDA 161
sis, histiocitosis y proteinosis pulmonar, en las que también es
terapéutica.
En los pacientes con bronquiectasias, fibrosis quística o
crisis asmáticas, la broncoscopia puede estar indicada para
la aspiración de secreciones y/o BAL para estudio bacterio-
lógico.
CONCLUSIONES
Las patologías en las que puede ser necesario emplear la
endoscopia rígida, ya sea para diagnóstico y/o como trata-
miento, son numerosas. Queda en el especialista la responsa-
bilidad de decidir cuál es el momento más apropiado, los ries-
gos de traslado, de anestesia, de elección de instrumental,
etc., teniendo presente que tal vez sea ésta una especialidad
que, como pocas, abarca pacientes recién nacidos prematuros,
de muy pocas semanas de gestación, hasta adolescentes.
El desafío de la endoscopia actual no es instrumental fle-
xible o rígido, sino cuál ofrece mejores resultados con el
menor riesgo para cada paciente en particular.
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163
PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS INVASIVOS
19
Biopsia pulmonar
GUILLERMO BAYLEY BUSTAMANTE
Cuando otros métodos diagnósticos para una enfermedad pul-
monar determinada en un niño han fracasado, puede ser nece-
sario el examen histológico del tejido pulmonar para tratar de
arribar a un diagnóstico.
Existen varias técnicas para obtener la muestra:
1. Biopsia a cielo abierto (BPCA).
2. Biopsia transbronquial (BPTB).
3. Biopsia por toracoscopia videoasistida (BPTVA).
4. Biopsia por punción (BPP).
Debido a las dificultades técnicas, la segunda no se utiliza
frecuentemente en niños, a pesar de que ocupa un lugar muy
importante en el manejo de pacientes con trasplante de pul-
món. Las muestras obtenidas son muy pequeñas por lo que el
diagnóstico histológico no se hace con tanta facilidad como
con las muestras de mayor tamaño, como las obtenidas por
biopsia a cielo abierto.
En general, antes de una biopsia pulmonar debe realizarse
una broncoscopia con lavado broncoalveolar (BAL). Los
resultados de este procedimiento se obtienen rápidamente de
forma tal que los procedimientos más invasivos (si fuesen
necesarios) no se demoran demasiado.
No existen contraindicaciones específicas para realizar
una biopsia pulmonar. Las consideraciones acerca de si se
realiza o no, de acuerdo con el estado del paciente, se discu-
ten más adelante.
INDICACIONES
La biopsia pulmonar está indicada en las siguientes situa-
ciones:
− Enfermedades intersticiales o infiltrativas difusas.
− Diagnóstico bacteriológico (especialmente en pacientes
inmunosuprimidos).
− Tumores.
− Sospecha de rechazo postrasplante pulmonar.
BIOPSIA PULMONAR A CIELO ABIERTO
Si bien antes del procedimiento, mediante los hallazgos clíni-
cos y los estudios radiológicos, ya se ha elegido la zona en la
que se ha de efectuar la biopsia, esta vía de abordaje permite
examinar visual y manualmente casi toda la superficie pul-
monar y eventualmente tomar muestras de otras zonas. En la
actualidad existe la tendencia a tomar muestras para biopsia
en distintas zonas pulmonares.
La enfermedad pulmonar intersticial crónica en los niños
comprende un gran grupo heterogéneo de trastornos pulmo-
nares caracterizados por infiltrados difusos, enfermedad pul-
monar restrictiva y alteraciones en el intercambio gaseoso. La
BPCA continúa siendo el “patrón oro”, para el diagnóstico,
ya que la mayoría de estos trastornos intersticiales se definen
por sus características histopatológicas. Para realizar un diag-
nóstico etiológico bacteriológico, especialmente en pacientes
inmunosuprimidos, el BAL es mucho menos invasivo que
una BPCA y ofrece resultados similares.
Las comparaciones entre numerosas publicaciones a nivel
mundial en los últimos diez años muestran los siguientes
resultados:
− Diagnóstico histológico: 90% (80%-100%).
− Confirmación clínica: 38% (25%-48%).
− Cambios de medicación posbiopsia: 70% (46%-95%).
− Mejoría clinicorradiológica por cambio de medica-
ción: 52%.
La morbilidad y la mortalidad de la BPCA dependen de:
a) La situación clínica del paciente: las complicaciones
más frecuentes son las hemorragias y las pérdidas de aire
(neumotórax) y en menor escala las atelectasias. Un análisis
retrospectivo realizado en 1999 por Davies L. y col. mostró
que desde julio de1984 hasta diciembre de 1994 se habían
realizado 47 BPCA en 42 pacientes (edad media 6.6 años)
portadores de infiltrados pulmonares difusos sin diagnóstico.
Veintiséis pacientes (55%) tenían insuficiencia respiratoria
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164 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
aguda (IRA). Quince de ellos se encontraban intubados y en
asistencia respiratoria mecánica (ARM). La incidencia total
de complicaciones serias asociadas con la BP fue del 51%.
Diecisiete pacientes (65%) con insuficiencia respiratoria
aguda (IRA) presentaron por lo menos una complicación
mayor, en comparación con sólo 3 (14%) de los pacientes sin
IRA. Se produjeron complicaciones aéreas pleurales en el
62% de los pacientes sometidos a biopsia y sólo en los
pacientes con IRA: en 10 (38%) se desarrollaron neumotórax
y/o pérdidas prolongadas de aire después de la BPCA. Nueve
de esos pacientes fallecieron y siete presentaron neumotórax
al retirar el tubo de drenaje. Todos los pacientes con IRA
requirieron ARM prolongada después de la BPCA, mientras
que el 90% de los que no padecían IRA pudieron ser extuba-
dos dentro de las primeras 24 horas.
En total fallecieron 10 pacientes (24%) después de la
BPCA y todos presentaban IRA previa.
Puede concluirse que las tasas de morbilidad y mortali-
dad de la BPCA por infiltrados pulmonares difusos en niños
con IRA son mucho mayores que en los niños sin IRA.
Para los niños con IRA la BPCA se asocia con riesgo de
ARM prolongada, neumotórax y pérdidas de aire recurrentes.
Algunas de estas complicaciones podrían atribuirse a que
muchos pacientes son portadores de enfermedades pulmona-
res con mala cicatrización.
En los pacientes sin IRA y con buen estado general, las
complicaciones no exceden el 15% y la mortalidad es del 5%.
No parece que existan diferencias en la morbimortalidad
según los pacientes sean inmunocompetentes o inmunodefi-
cientes.
b) De la experiencia de los profesionales (clínicos, ciruja-
nos, anestesistas y terapistas) intervinientes: los centros médi-
cos con buena infraestructura realizan con frecuencia este
procedimiento por lo que su personal se encuentra bien entre-
nado y, como lógica consecuencia, las complicaciones y la
mortalidad directamente relacionadas con el procedimiento
son bajas.
En otros centros se produce un círculo vicioso:
− equipo poco entrenado: malos resultados;
− pocos procedimientos: equipo poco entrenado.
Con respecto a los resultados (diagnóstico histológico), el
patólogo es una pieza fundamental en el equipo. Si no se
cuenta con patólogos altamente capacitados, los resultados
suelen ser descorazonadores, ya que luego de largas discusio-
nes acerca del riesgo-beneficio se obtienen diagnósticos ines-
pecíficos que no permiten un cambio de actitud terapéutica
debidamente fundamentado. Esto también forma parte de los
malos resultados que se mencionan en el círculo vicioso. No
existe cadena más fuerte que el más débil de sus eslabones.
En ocasiones resulta muy difícil indicar una BPCA, espe-
cialmente cuando el paciente tiene una buena evolución con
tratamiento empírico. En estos casos el clínico no quiere apu-
rarse si el paciente está en buen estado general, pero compar-
te con el cirujano el temor de que pueda empeorar y que el
procedimiento deba realizarse en condiciones que aumenten
las posibles complicaciones o el riesgo de vida.
BIOPSIA PULMONAR TORACOSCÓPICA VIDEOASISTIDA
En los últimos años se realizaron notables avances tecnológi-
cos en este campo. Esta técnica no permite visualizar tan clara
y ampliamente la superficie pulmonar ni, por supuesto, pal-
parla como se logra mediante la BPCA. El tamaño de las
muestras es similar al que puede obtenerse con la BPCA,
pero la ventaja sobre ésta es que aparentemente la morbimor-
talidad es menor y la duración del procedimiento es franca-
mente inferior.
BIOPSIA PULMONAR TRANSBRONQUIAL
Este procedimiento se realiza con una pinza flexible a través
de un broncoscopio, que produce una pequeña cantidad de
material aplastado. Sólo puede realizarse en niños mayores
ya que la pinza de biopsia más pequeña es de 1 mm de diá-
metro y puede utilizarse a través de un broncoscopio flexible
de 3.5 mm de diámetro. La de mayor tamaño es de 2.5 mm
de diámetro y debe introducirse a través de un broncoscopio
flexible de 6 mm de diámetro. Se efectúa con control radios-
cópico, tanto para asegurarse del área en que se hará la biop-
sia como para reducir el riesgo de perforación pleural.
Los inconvenientes de esta técnica incluyen: la pequeña
cantidad de material obtenido, la dificultad para seleccionar la
zona para la biopsia, la poca cantidad de muestras que pueden
obtenerse ante la posibilidad de complicaciones en caso de
que sean muy numerosas y la imposibilidad de realizarla en
niños muy pequeños.
Se utiliza con frecuencia en los pacientes con trasplante de
pulmón para la detección temprana de rechazo y de bron-
quiolitis necrosante.
La incidencia de neumotórax después de la biopsia trans-
bronquial es relativamente pequeña y depende de la técnica
utilizada y de la naturaleza de la patología subyacente (el ries-
go es mayor en los pacientes con pulmones rígidos). Se han
descripto muertes por hemorragia masiva.
Las complicaciones infecciosas son similares a las de las
broncoscopias pero pueden aumentar en caso de que se pro-
duzcan atelectasias por obstrucción bronquial por coágulos de
sangre. Un buen lavado posterior a la BPTB reduce la inci-
dencia de complicaciones.
BIOPSIA PULMONAR TRANSCUTÁNEA
La biopsia pulmonar transcutánea se realiza con una aguja de
biopsia especial. Klose y col. informan la utilidad de este méto-
do realizado con aguja gruesa guiada por TAC en niños con
lesiones tumorales. Smyth y col. recomiendan su realización
para el diagnóstico de enfermedades pulmonares intersticiales
y comunican el 40% de complicaciones.
Independientemente de que se efectúe con guía radiológica,
nunca se tiene la seguridad de que el material que se obtiene
corresponda a la zona afectada. La cantidad de la muestra es
escasa.
En un estudio prospectivo y descriptivo para definir el
espectro clínico de las enfermedades intersticiales, Fan y
col. realizaron biopsias pulmonares transbronquiales
(BPTB), toracoscópicas videoasistidas (BPTVA) y/o a cielo
abierto en 30 niños inmunocompetentes con infiltrados pul-
monares difusos. Los resultados muestran que pudo arribar-
se a un diagnóstico específico con la BPTB en el 50% de los
casos, con la BPTVA en el 60% y con la BPCA en el 53%.
Los diagnósticos fueron diversos y se confirmó el diagnós-
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tico clínico en el 25% de los pacientes. La edad mayor de 2
años aumentó significativamente el porcentaje de diagnósti-
cos cuando se realizó la BPTVA, que resultó el procedi-
miento más rápido de los tres.
Las complicaciones fueron comparables para la BPTVA y
la BPCA. Con las BPTVA ocurrieron una hemorragia pulmo-
nar por punción yatrogénica y dos atelectasias. Con las BPCA
un paciente requirió ARM durante 4 días y otro presentó un
neumotórax durante 2 días.
No se registró ninguna muerte atribuible a las biopsias.
Debe realizarse BPCA o BPTVA a todo paciente portador
de una patología intersticial difusa de más de un mes de evo-
lución, preferentemente antes de que llegue a la insuficiencia
respiratoria.
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166
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167
PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS INVASIVOS
20
Punción transtorácica
percutánea.Videotoracoscopia
RODOLFO D. MAJLUF
PUNCIÓN TRANSTORÁCICA PERCUTÁNEA
La biopsia por punción transtorácica percutánea (PBTT) se
define como la obtención de muestras de tejido de los órganos
intratorácicos con fines diagnósticos, mediante la punción
con aguja, dirigida a través de fluoroscopia, ecografía o tomo-
grafía axial computarizada (TAC). Debido a su alta sensibili-
dad y especificidad, constituye un método alternativo a la
obtención de muestras mediante otros métodos, principal-
mente la toracoscopia o la toracotomía abierta convencional.
El primero en utilizar esta modalidad diagnóstica fue
Leyden, en 1883, quien la realizó con el objeto de tipificar
enfermedades infecciosas, y posteriormente Menétrier, en
1886, fue el primero en diagnosticar un tumor maligno
mediante este método. Sin embargo, la aceptación del proce-
dimiento y su posterior desarrollo tuvo lugar a partir de la
descripción de la biopsia pulmonar percutánea con aguja fina
(BPPAF), realizada por Nordenström y Dahlgren en 1967,
empleada en ese momento para el diagnóstico del cáncer de
pulmón.
El avance en la precisión de los métodos de diagnóstico
por imágenes, durante los últimos años, principalmente la
TAC y la ecografía, permitió un desarrollo considerable de
esta técnica, el cual fue acompañado por la mejoría de los
materiales empleados durante el procedimiento, logrando dis-
minuir la posibilidad de complicaciones, y la magnitud de
éstas. Estos acontecimientos permitieron que se ampliaran las
indicaciones y se aumentara la seguridad de las punciones y
que, por otra parte, el estudio citológico de las muestras obte-
nidas se aceptara como un método confiable y preciso.
La indicación principal para realizar una PBTT es la nece-
sidad de confirmar con certeza diagnóstica la composición
microscópica de una lesión, aparecida en cualquiera de los
métodos por imágenes en el tórax y en general confirmada
mediante la realización de una TAC. Por lo tanto, puede utili-
zarse para precisar enfermedades de la pared del tórax, el
parénquima pulmonar o el mediastino (cuadro 20-1).
Con respecto a las enfermedades pulmonares, se ha
empleado en el diagnóstico de infecciones, de neumopatías
instersticiales crónicas y de tumores. La identificación certe-
ra de microorganismos mediante este método adquiere fun-
damental importancia en los pacientes inmunocomprometi-
dos, fundamentalmente aquellos demasiado graves, sin tole-
rancia a un procedimiento quirúrgico abierto.
Conces y col. pudieron identificar una enfermedad infec-
ciosa pulmonar en el 67% de 80 punciones, tipificando con
una certeza del 76% el microorganismo causante, en aquellos
pacientes en quienes se confirmó la presencia de infección.
En el diagnóstico de enfermedad respiratoria crónica en la
edad pediátrica, Wilkinson encontró una sensibilidad diag-
nóstica del 100% en 6 pacientes cuyas edades estaban com-
prendidas entre los 3 y los 15 años.
Con respecto al estudio del cáncer intratorácico, a la BPTT
se le atribuye una precisión diagnóstica del 94%, con una sen-
sibilidad del 99.5% y una especificidad del 90%, según un
estudio realizado por Swischuk y Castaneda, en 1998, sobre
612 lesiones pulmonares.
Sin embargo, cuando la lesión punzada es de naturaleza
benigna o de tipo inflamatoria, tanto la sensibilidad como la
especificidad disminuyen y se calculan, respectivamente, en el
93% y el 39%.
En cuanto a las enfermedades neoplásicas pulmonares,
primitivas o metastásicas, en la infancia, Connolly estudió
mediante BPTT un grupo de 17 pacientes pediátricos, con
sospecha clínica de cáncer, en quienes confirmó el diagnósti-
co en 15 casos, con un resultado falso negativo y una obten-
ción de muestra inadecuada.
En las punciones diagnósticas de las enfermedades
mediastínicas, la principal indicación es la presencia de tumo-
res, fundamentalmente de estirpe ganglionar, y en especial en
los ganglios mediastínicos bajos y algunos paraaórticos, poco
accesibles mediante mediastinoscopia.
Las complicaciones de la BPTT han disminuido su fre-
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168 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Cuadro 20-1. Indicaciones de la biopsia por punción transto-
rácica
Sitio de punción Diagnósticos presuntivos
Pared torácica Tumores / infecciones (osteomielitis,
tuberculosis, etc.)
Parénquima pulmonar Tumores / infecciones /
enfermedad intersticial crónica
Mediastino Tumores (especialmente
ganglionares)
cuencia, tanto por la mejoría de los materiales utilizados,
como por la mayor experiencia de quienes la efectúan.
Inicialmente, las complicaciones se encontraban asocia-
das con el tipo de agujas empleadas. En la actualidad son de
calibre muy pequeño y de paredes muy delgadas, algunas con
un diseño muy elaborado de su extremo de punción, que per-
mite un mecanismo de corte efectivo y poco traumático.
Sin duda, la complicación más frecuente es el neumotó-
rax, aunque también se mencionan la hemorragia, el enfisema
subcutáneo, la embolia aérea, las infecciones pleurales y los
hematomas.
El neumotórax se ha detectado luego del procedimiento en
un rango del 14% al 57%, aunque en la amplia mayoría de los
casos es mínimo, autolimitado y asintomático. Se calcula que
sólo en el 5% de los casos se requiere drenaje mediante un
dispositivo de aspiración de Heimlich o un tubo de avena-
miento pleural. Sin embargo, un pequeño neumotórax puede
ser mal tolerado en pacientes con baja reserva funcional pul-
monar, especialmente aquellos con hipoxemia (PaO2 menor
de 66 mm Hg) o con obstrucción de la vía aérea (flujo menor
del 50% del esperado), por lo cual el empleo de la técnica
debe evaluarse de acuerdo con riesgos y beneficios en estos
pacientes.
La hemorragia luego de la BPTT es de baja frecuencia (se
calcula en el 2% a 10%) y puede presentarse bajo la forma de
Fig. 20-1. Imagen osteolítica en la pared torácica, a nivel del arco lateral de la cuarta costilla en una paciente de 10 años (izquierda). La biop-
sia por punción con aguja de corte confirmó la presencia de un sarcoma de Ewing (derecha).
hemoptisis o de hemorragia pulmonar con hemotórax. Los
pacientes particularmente susceptibles de presentarla son los
que padecen trastornos de la coagulación, los que se encuen-
tren en tratamiento anticoagulante y aquellos con hiperten-
sión pulmonar arterial o venosa. Por lo tanto, es imprescindi-
ble corregir toda anormalidad de la coagulación antes de rea-
lizar el procedimiento. El embolia aérea es extremadamente
rara y se relaciona con el uso de agujas de gran calibre.
Greene ha calculado la posibilidad de muerte por la BPTT en
el 0.02%, relacionada con embolia aérea y hemorragia.
Las contraindicaciones para realizar una biopsia por pun-
ción pueden limitarse si se toman las precauciones necesarias
para evitar las complicaciones, aunque se consideran con-
traindicaciones formales la sospecha de enfermedad hidatídi-
ca (posibilidad de anafilaxia o diseminación de la enferme-
dad), las lesiones de tipo vascular (resulta fundamental con-
trastar la lesión en la TAC para permitir la exclusión de este
diagnóstico) y el edema agudo de pulmón (hipertensión veno-
sa severa).
La técnica para realizar una biopsia por punción en pacien-
tes pediátricos consiste en la administración, en la mayoría de
los casos, de anestesia general, aunque puede obviarse en los
adolescentes muy colaboradores en quienes puede emplearse
anestesia local infiltrativa. Luego de elegido el decúbito para
acceder a la lesión desde la superficie más cercana, se marca
tomográficamente en la piel el sitio de inserción de la aguja y
la angulación que deba seguirse con el trayecto. Se requiere el
control total de los movimientos respiratorios, ya que la pun-
ción debe hacerse al final de la espiración y con inmovilidad
absoluta y de preferencia siempre realizando la entrada en el
parénquima pulmonar en un solo sitio, a pesar de que luego
pueda corregirse el ángulo de punción.
En las enfermedades tumorales de rápido crecimiento, es
preferible punzar la periferia de la lesión, ya que a menudo la
región central presenta áreas de necrosis, no aptas para el
estudio citológico. Todo lo contrario ocurre en las lesiones de
tipo infeccioso o inflamatorio, en las que se prefiere la extrac-
ción de material proveniente de la región central.
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PUNCIÓN
Las agujas utilizadas pueden clasificarse en agujas de corte
(de mayor calibre, entre 14 y 17) o de punción-aspiración.
Entre las primeras se han utilizado los modelos de Green,
Surecut, Wescott, Rotex y Fransen. Son útiles para lesiones de
la pared torácica (fig. 20-1), para aquellas pulmonares cerca-
nas a la pleura o para tumores mediastínicos. Las agujas de
aspiración más empleadas son las de Chiba, Turner o
Menghini, que resultan adecuadas para las lesiones profundas
del tejido pulmonar; en algunos casos están equipadas con
jeringas de vacío o manoplas de presión negativa, para la aspi-
ración del material obtenido. En ocasiones, las de menor cali-
bre pueden utilizarse con la técnica de Seldinger, en la que la
primera punción se emplea como “aguja guía” (calibre 19 o 20).
Con el material obtenido debe realizarse un frotis que
inmediatamente se fija en alcohol, para examinarlo luego al
microscopio. Los cilindros de tejido obtenidos mediante las
agujas “de corte” habitualmente proporcionan un material
más abundante para su estudio, aunque, por supuesto, no pue-
den emplearse para los sitios inadecuados.
De inmediato al procedimiento, es obligatoria la realiza-
ción de una radiografía de tórax, que se repite unas horas
más tarde con la intención de corroborar la ausencia de neu-
motórax.
VIDEOTORACOSCOPIA
La videotoracoscopia es el método por el cual, mediante el
emplazamiento a través de la pared torácica de una videocá-
mara y de diferentes instrumentos, pueden realizarse diversos
procedimientos en los órganos intratorácicos, tanto diagnósti-
cos como terapéuticos.
El conjunto técnico necesario para realizar cirugía video-
asistida consta de una fuente de luz fría con su correspon-
diente videocámara, un monitor en el cual se reciben las imá-
genes obtenidas por la cámara, un insuflador, un reproductor
de video y diversos trócares e instrumentos para maniobrar
dentro de la cavidad torácica (fig. 20-2).
Esta metodología, utilizada en un principio por Jacobaeus
en 1921, a partir de la década de los años noventa hasta el
momento ha alcanzado un importantísimo grado de desarro-
llo, motivado fundamentalmente por el avance tecnológico, el
cual permite realizar las maniobras quirúrgicas necesarias,
con igual efectividad que en la cirugía abierta convencional.
Jacobeus utilizó en su oportunidad un cistoscopio, inser-
tado a través de un trocar rígido, para liberar adhesiones pleu-
rales producidas por la tuberculosis.
Las primeras experiencias endoscópicas torácicas en
niños fueron comunicadas por Rodgers en 1979, con la fina-
lidad de desarrollar maniobras para realizar biopsias y efec-
tuar observaciones diagnósticas y tratamiento de los empie-
mas complicados.
Sin embargo, fue el aumento notable de los procedimien-
tos laparoscópicos realizados en adultos desde 1990 lo que
provocó un desarrollo simultáneo de la laparoscopia y la tora-
coscopia pediátricas.
Las indicaciones para realizar una toracoscopia aumen-
tan en forma continua, a pesar de que inicialmente sólo se
empleaba para biopsias pulmonares de neumopatías intersti-
ciales crónicas y de lesiones metastásicas.
En el cuadro 20-2 se detallan los procedimientos realiza-
dos mediante toracoscopia publicados hasta ahora.
TRANSTORÁCICA PERCUTÁNEA. VIDEOTORACOSCOPIA 169
Fig. 20-2. Conjunto técnico para realizar cirugía videoasistida.
El empleo del método obligatoriamente debe estar prece-
dido de una evaluación diagnóstica correcta mediante la
obtención de imágenes, en general TAC o resonancia magné-
tica nuclear (RMN). De esta manera se localizan las lesiones
para diagnosticar o tratar, colaborando para elegir la posición
del paciente antes de comenzar el procedimiento, de manera
que resulten facilmente abordables y al alcance de los instru-
mentos.
La realización de cualquier procedimiento endoscópico
torácico requiere la administración de anestesia general, así
como el empleo de ventilación selectiva unipulmonar (one
lung ventilation). Esta ventilación selectiva se logra empla-
zando un tubo endotraqueal de doble luz, que permita el blo-
queo de la entrada de aire en el pulmón que debe colapsarse
para poder realizar las maniobras. En los pacientes más
pequeños, para los cuales todavía no se han desarrollado
tubos endotraqueales de doble luz, se realiza intubación uni-
pulmonar selectiva, progresando un tubo endotraqueal
común hacia el bronquio del pulmón que deba ventilarse
durante la cirugía.
La abolición de la entrada de aire en el pulmón colapsado
produce como consecuencia una disminución importante del
flujo sanguíneo pulmonar en él (producido esto de manera
refleja) y contribuye a la disminución del shunt que resulta de
ventilar un solo pulmón.
Algunos cirujanos recurren a la insuflación endotorácica
de CO2, contibruyendo de esa manera a colapsar el pulmón
operado, para ganar espacio dentro del tórax, de manera que
les permita maniobrar con más comodidad en el hemitórax
que se está interviniendo. Sin embargo, esto aumenta el ries-
go de embolia aérea, motivo por el que esta maniobra en
muchos casos se considera riesgosa e innecesaria.
El emplazamiento de los trócares a través de los cuales
deben introducirse tanto la cámara como el resto de los ins-
trumentos se realiza a través de pequeños orificios en los
espacios intercostales, con el cuidado de distribuirlos en los
sitios más cómodos de acuerdo con el tipo de cirugía que deba
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170 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Cuadro 20-2. Procedimientos realizados mediante toracoscopia

Diagnósticos
− Biopsias
Pulmón (enfermedades pulmonares crónicas)
Tumores
Pleuropulmonares
Mediastínicos
− Tipificación de colecciones líquidas pleuropericárdicas
Terapéuticos
− Limpieza (toilette) pleural, descorticación (empiema pleural)
− Pleurodesis (neumotórax recidivante, quilotórax, derrame neoplásico, etc.)
− Exéresis de tumores mediastínicos
Quiste broncogénico, duplicaciones esofágicas, quiste pericárdico, tumores neurogénicos, tumores tímicos, etc.
− Resecciones pulmonares
Lobectomía (enfisema lobular, secuestro pulmonar, malformación adenomatoidea quística, bronquiectasias, etc.)
Resecciones “en cuña” (metástasis)
− Tratamiento de hidatidosis pulmonar
− Cierre del conducto torácico persistente
− Simpaticectomía (hiperhidrosis palmar primaria)
− Ventana pleuropericárdica (pericarditis constrictiva)
− Esofagomiotomía de Heller (acalasia)
− Cierre de hernia diafragmática
− Plicatura diafragmática (parálisis o eventración frénica)
− Reparación de la atresia de esófago
− Emplazamiento de vías venosas centrales
− Resección de hernia discal y fusión espinal

realizarse. En general, se prefiere la utilización de tres tróca- BIBLIOGRAFÍA

res, uno para la cámara y los restantes para introducir el resto
de los instrumentos.
Las complicaciones que ocasiona la utilización de la video-
toracoscopia no difieren de las que produce la cirugía abierta
convencional, aunque debe reconocerse que, con el tórax
cerrado, resultaría dificultoso el control inmediato de una
lesión vascular mayor. Esta eventualidad requiere la conver-
sión de la cirugía al método abierto, con las consecuencias que
esta demora podría ocasionar ante una hemorragia severa.
Entre las ventajas del método endoscópico sobre el tradi-
cional se mencionan fundamentalmente la disminución del
trauma quirúrgico y del dolor posoperatorio así como la posi-
bilidad de evitar incisiones mayores en la pared del tórax, con
lo que en consecuencia se logra un mejor efecto estético.
En el Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez la cirugía
torácica videoasistida se utiliza desde 1992, experiencia que
hasta el momento suma más de 115 procedimientos diagnós-
ticos y terapéuticos; la biopsia pulmonar es el más frecuente
entre los primeros y la limpieza (toilette) pleural para el tra-
tamiento de los empiemas complicados se encuentra entre los
segundos. Los resultados son comparables a los obtenidos
con las mismas cirugías mediante el método abierto conven-
cional, así como sus complicaciones, las cuales no son atri-
buibles a la utilización del método.
Sin duda, el progreso tecnológico mejorará la seguridad
de las diferentes técnicas y contribuirá a ampliar las posibili-
dades de su utilización.
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171

SECCIÓN III
INFECCIONES RESPIRATORIAS
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173
21
Epidemiología y prevención
de las infecciones respiratorias
ÁNGELA S. DE GENTILE
EPIDEMIOLOGÍA
La infección respiratoria aguda (IRA) es la principal causa de
enfermedad en niños menores de 5 años, con predominio de
los episodios virales, aunque en los países en vías de desarro-
llo aumentó la proporción etiológica bacteriana, sobre todo en
las neumonías.
Si tenemos en cuenta las infecciones de las vías respirato-
rias altas y bajas, la IRA es la principal causa de uso innece-
sario de antibióticos, tratamientos inadecuados que generan
un incremento de la resistencia bacteriana. Un estudio de la
OPS y la OMS reveló que en 1999 en América latina hubo
550 000 muertes en niños menores de 5 años, de las cuales
aproximadamente 71 000 se debieron a IRA altas y bajas; la
mayoría de ellas fueron neumonías bacterianas.
En la Argentina ocurren 150 muertes por cada 100 000
niños de menos de 5 años, de los cuales 117 por cada 100 000
corresponden a menores de 2 años. Teniendo en cuenta que la
población pediátrica de menos de 5 años es de 3 500 000, la
tasa de la OMS de 150 por 100 000 significa más de 4500
muertes por año. Sin embargo, el Ministerio de Salud declaró
800 muertes por IRA durante 1999. Esta diferencia se debe al
subregistro, dado que la vigilancia epidemiológica se basa
fundamentalmente en las instituciones oficiales y no incluye
obras sociales ni privadas.
El 12.5% de las muertes de menores de 1 año ocurridas en
la Argentina en 1998 se debió a enfermedades que son causa de
la estrategia AIEPI (Atención Integrada a las Enfermedades
Prevalentes de la Infancia) que incluye fundamentalmente IRA.
Esta proporción fue aun mayor, el 25.5%, en el grupo de 1 a
4 años. Las infecciones respiratorias agudas (IRA) fueron las
causa de la mayor parte de las muertes, a las que les siguieron
la sepsis y la diarrea, excepto en los niños de 1 a 4 años, en
los que la desnutrición fue la segunda causa importante de
mortalidad. La proporción de muertes por estas causas fue
diferente en las distintas provincias, marcando los grandes
contrastes que tiene la Argentina. En la provincia de Salta, las
causas objeto de la estrategia AIEPI fueron responsables del
24% de la muertes de menores de 1 año y de más de la mitad
de las ocurridas en niños de 1 a 4 años. En contraste, en
Santa Cruz, estas causas sólo ocasionaron el 4% de las
defunciones en ambos grupos etarios. La diferencia entre las
provincias con respecto a la importancia de estas enferme-
dades como causa de defunción fue de 6 veces menos en los
menores de 1 año y de más de 12 veces en el grupo de 1 a 4
años.
Las IRA fueron la causa de la tercera parte de las hos-
pitalizaciones de niños menores de 1 año en 1995 y de más
de la mitad de las de niños de 1 a 4 años. En los menores de
1 año representaron un porcentaje similar al de las causas
perinatales y 10 veces más alto que el de las anomalías con-
génitas o de los accidentes. En los niños de 1 a 4 años, las
IRA fueron la principal causa de hospitalización, represen-
tando el 56% del total de egresos hospitalarios de este grupo
etario, tres a cuatro veces más que los accidentes.
Las IRA son una causa importante de consulta en los ser-
vicios de salud: la primera por enfermedad hasta la edad de
cuatro años, mayor que el resto de las causas. Entre los meno-
res de 1 año, el segundo diagnóstico de importancia fue la
diarrea (4% de las consultas). En el grupo de 1 a 4 años, la
segunda causa de consulta luego de la IRA fue la enfermedad
parasitaria, que representó casi el 7% del total de las consul-
tas del grupo.
FACTORES DE RIESGO
Los factores de riesgo de padecer infección respiratoria son:
a) del huésped: falta de lactancia materna, vacunación incom-
pleta, prematurez / bajo peso al nacer y desnutrición y b) del
medio: hacinamiento, época invernal, asistencia a guardería,
madre analfabeta funcional o adolescente, contaminación
ambiental, contaminación domiciliaria. A su vez, los factores
para tener en cuenta en infección respiratoria aguda baja
(IRAB) graves son: edad menor de 3 meses, inmunodeficien-
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174 INFECCIONES RESPIRATORIAS
cias, cardiopatía congénita, enfermedad pulmonar crónica,
prematurez / bajo peso al nacer y desnutrición.
INFECCIONES VIRALES
La IRA viral es una de las causas más importantes de morbi-
mortalidad en menores de 5 años, con una tasa de incidencia
de 4.5-7.2 episodios por año durante los dos primeros años de
vida. Los virus respiratorios son la causa más común de
infección de la vía aérea y entre éstos, el virus sincitial respi-
ratorio (RSV) es uno de los patógenos más relevantes.
La infección puede causar resfrío común con rinorrea; sin
embargo, el 25% a 40% de las primoinfecciones en niños
pequeños tienen compromiso del tracto respiratorio inferior y
el 1% a 2% requerirán hospitalización. El riesgo es mayor
cuando existe enfermedad cardiopulmonar, o displasia bron-
copulmonar, inmunodeficiencia congénita o adquirida y en
neonatos de bajo peso o pretérmino. El RSV tiene un com-
portamiento epidémico, hace su aparición anualmente en el
otoño (abril hasta agosto o septiembre) y es excepcional
encontrarlo fuera de ese período. El virus se elimina exclusi-
vamente por el tracto respiratorio. Las secreciones respirato-
rias son altamente infectivas durante el período agudo de la
infección (primeros 4 o 5 días) luego del cual la cantidad de
virus eliminados decae en forma brusca.
Las cepas del RSV del grupo A son, en general, las pre-
dominantes en los brotes epidémicos anuales en la mayor
parte de los países; sin embargo, en algunos años predominan
las del grupo B. Incluso dentro de un mismo país pueden
encontrarse regiones donde en el brote anual predominaron
cepas A y en otras regiones las cepas B. Esta observación
sugiere que las epidemias anuales de RSV no son causadas
por cepas que predominan a nivel nacional o internacional
(como en el caso de la influenza) sino por aquellas que pre-
dominan en el ámbito local. Aparentemente no hay correla-
ción entre las cepas circulantes, el tamaño del brote y la gra-
vedad clínica, aunque algunos estudios asocian el RSV del
grupo A con cuadros clínicos de mayor severidad.
El virus se transmite en forma directa, a través de secre-
ciones respiratorias contaminadas, y también por contacto
con materiales contaminados por secreciones infectadas
(ropa, objetos −mascarillas de nebulizadores− o manos). El
período de incubación es de 4 a 6 días y en los niños la pri-
moinfección y la reinfección son sintomáticas. A los 24 meses
de vida, todos los niños han sido infectados al menos una vez
y el 50% dos veces.
El riesgo es mayor en las poblaciones cerradas (como las
guarderías) y la transmisión intrafamiliar es importante. La
infección en las primeras 4 semanas de vida es relativamente
rara.
Los adenovirus tienen un papel preponderante en la infec-
ción prolongada y severa (en algunos casos fatal) y en el desa-
rrollo de enfermedad pulmonar crónica posviral. Algunos
estudios realizados en la Argentina, Chile, China y Nueva
Zelanda sobre etiología y mortalidad por IRA baja en niños
hospitalizados mostraron una tasa de letalidad asociada con
adenovirus inusualmente elevada y un alto porcentaje de
pacientes desarrolló (luego de superado el episodio agudo de
la infección) lesiones secuelares persistentes de la vía aérea,
como bronquiectasias y bronquiolitis obliterante. Es probable
que existan características genéticas vinculadas a la suscepti-
bilidad o al tipo de respuesta inmune a la infección. El seroti-
po viral también podría estar relacionado con esto. En la
Argentina, en la mayoría de las infecciones por adenovirus de
evolución fatal en las cuales se caracterizó el virus, predomi-
nó el tipo genotípico 7h; sin embargo, también se aisló en
numerosos casos de IRA baja severa no fatal. Se requieren
estudios adicionales para esclarecer el impacto del adenovirus
7h en la morbimortalidad asociada con adenovirus.
Luego de la infección, el virus se excreta por las secrecio-
nes nasofaríngeas por períodos prolongados (aproximada-
mente 15 días) y por la materia fecal durante 2 o 3 meses. Es
importante diferenciar la excreción fecal de adenovirus respi-
ratorios de la infección gastrointestinal por adenovirus entéri-
cos, ya que estos últimos no se eliminan en forma prolonga-
da y su excreción coincide con las manifestaciones clínicas de
gastroenteritis. El período de incubación es de 2 a 14 días,
probablemente con dependencia de las dosis infectivas, el
serotipo y el estado inmunológico del individuo.
La respuesta inmune frente a los adenovirus es específica
del serotipo, de modo que potencialmente los 49 serotipos de
adenovirus podrían causar enfermedad. Sin embargo, la pri-
moinfección se produce por serotipos endémicos circulantes
en la región geográfica donde habita el individuo y la res-
puesta inmune generada confiere cierto grado de protección
frente a las infecciones ulteriores por otros serotipos.
MEDIDAS DE PREVENCIÓN
La prevención de la infección por el virus sincitial respirato-
rio (RSV) actualmente no es posible, ya que no se ha logrado
una vacuna segura, inocua e inmunogénica. Se encuentran en
evaluación vacunas dirigidas a las glucoproteínas F y G. Las
las medidas de control actuales se limitan a evitar la disemi-
nación del virus, mediante la restricción del contacto estrecho
con individuos infectados o sus secreciones. El lavado minu-
cioso de las manos, el uso de guantes, batas, anteojos protec-
tores y barbijos por parte del personal hospitalario permite
reducir la posibilidad de brotes intrahospitalarios. También se
recomienda el manejo cuidadoso de materiales contaminados
con secreciones.
Por último, es importante recordar que el empleo del diag-
nóstico virológico rápido permite la identificación precoz de
individuos infectados y evita, fundamentalmente, la transmi-
sión intrahospitalaria. Para el RSV, las precauciones de con-
tacto requieren las siguientes medidas: 1) habitación indivi-
dual; si esto no es posible, efectuar técnica de cohorte, 2)
guantes (limpios, no es necesario que sean estériles) en todo
momento, 3) lavado de las manos después del uso de guantes
y 4) camisolín, el que luego de su uso debe permanecer en la
habitación del paciente.
En el caso de pacientes internados por IRA cuya etiología
es el adenovirus se recomienda el aislamiento de gotita (tipo
respiratorio) mediante: 1) habitación individual; si esto no es
posible, efectuar cohorte de pacientes, 2) uso de barbijo si
hay contacto con el paciente y 3) desinfección de mascarillas,
aspiradores, tubuladuras, sábanas, manos, etc., para evitar
brotes extensos de infección hospitalaria. En caso de que se
detecte un brote de infección intrahospitalaria deben suspen-
derse las admisiones hasta que se haya controlado.
No existen vacunas de administración masiva en niños.
Hay una vacuna oral (serotipos 3, 4 y 7) y una parenteral
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EPIDEMIOLOGÍA
(serotipos 3, 7 y 21) que se utilizan exclusivamente para la
inmunización de personal militar en los Estados Unidos.
Vacunas bacterianas
Haemophilus influenzae tipo B
Haemophilus influenzae tipo b constituye una de las prin-
cipales causas de meningitis bacteriana en los primeros años
de vida y representa históricamente (en situaciones no epidé-
micas) el 50% del total de las meningitis agudas bacterianas
con etiología confirmada. Su mortalidad es de alrededor del
5% de los casos (a pesar del tratamiento adecuado) con el
25% a 35% de secuelas neurológicas importantes. Cerca del
90% de los niños con meningitis por Haemophilus influenzae
son menores de 2 años y la tercera parte son menores de 18
meses. Este germen es responsable, por otra parte, de epiglo-
titis, septicemia, celulitis, artritis sépticas, osteomielitis, peri-
carditis, neumonía y otitis. Pueden distinguirse seis tipos de
acuerdo con la cápsula del germen (a, b, c, d, e y f), los cua-
les son diferentes desde el punto de vista clínico e inmunoló-
gico. El tipo b sería el responsable de la casi totalidad de las
meningitis y epiglotitis, así como de las formas generalizadas
de la enfermedad. En los tres primeros meses de vida, los
niños están protegidos por los anticuerpos pasivos de origen
materno, que comienzan a desaparecer a partir de esa edad;
por lo tanto, el riesgo de infección aumenta con tasas de mor-
bilidad y mortalidad máximas entre los 6 y los 12 meses. A
mediados de 1997 se incorporó al esquema oficial la vacuna
anti-Haemophilus combinada con la DPT (cuádruple), con lo
cual se espera un cambio en la epidemiología argentina.
Son vacunas conjugadas, lo cual permite que sean inmu-
nogénicas para los menores de 2 años. Utilizan, como proteí-
nas transportadoras, los toxoides diftérico y tetánico, mem-
brana externa de Neisseria meningitidis y mutante proteico de
C. diphtheriae, que no pueden considerarse agentes inmuni-
zantes para dichas enfermedades.
Están indicadas (cuadro 21-1) en niños prematuros tenien-
do en cuenta la edad cronológica, aunque la respuesta inmu-
nológica es variable; en niños mayores de 5 años o en adultos
con enfermedades crónicas, que se asocien con mayor riesgo
de contraer enfermedad por Haemophilus: pacientes HIV
asintomáticos o sintomáticos, esplenectomizados, pacientes
con déficit de Ig2, trasplantados de médula ósea o cáncer.
También se inmunizan con vacuna anti-Hib los niños meno-
res de 24 meses que han padecido una enfermedad invasiva
por H. influenzae, ya que muchos no desarrollan inmunidad
Cuadro 21-1. Esquema de vacunación contra Haemophilus
influenzae tipo b
Edad en el momento Serie primaria Refuerzo
de la primera dosis
2-6 meses* 3 dosis 12-18 m
(intervalo 2 meses)
7-11 meses 2 dosis 12-18 m
(intervalo 2 meses)
12-14 meses 1 dosis 12-18 m
15-60 meses 1 dosis
* La vacunación se puede iniciar a los 45 días.
Y PREVENCIÓN DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS 175
adecuada luego de la enfermedad. La serie de vacunación
debe comenzar con el esquema de acuerdo con la edad, un
mes después del comienzo de la enfermedad o tan pronto
como sea posible.
Las vacunas conjugadas se diferencian desde el punto de
vista de su inmunogenicidad, en los niveles de títulos pro-
tectores según la edad y el número de dosis. Un nivel de
anticuerpos anti-PRP de 0.15 µg/ml se considera protector y
una concentración de 1 µg/ml brinda protección de largo
plazo. Si bien existen diferencias de inmunogenicidad entre
las diferentes vacunas, la eficacia clínica es comparable; es
probable que esto esté relacionado con el hecho de que estas
vacunas conjugadas reducen la colonización orofaríngea de
Hib por dos mecanismos: 1) por inducción de la producción
de IgA secretoria en la mucosa orofaríngea, 2) por trasuda-
ción de IgG desde la sangre a la mucosa cuando los títulos
son elevados. Al disminuir el número de portadores, se redu-
ce la transmisión en la población, y por lo tanto los suscep-
tibles tienen menor probabilidad de infectarse, aumentando
así la eficacia.
Las reacciones adversas locales son leves y duran menos
de 24 h (25% rubor o tumefacción) y las generales son infre-
cuentes y moderadas (3%-10% fiebre; < 1%: irritabilidad,
vómitos, somnolencia). Son contraindicaciones las enferme-
dades infecciosas agudas y la hipersensibilidad a alguno de
los componentes de la vacuna.
Esta vacuna puede administrarse en forma simultánea con
otras vacunas actualmente en uso, aunque deben aplicarse en
sitios diferentes. Se encuentran disponibles vacunas anti-Hib
combinadas con DPT (cuádruple) y con DPT más IPV (quín-
tuple). La eficacia de estos productos es igual a la de cada uno
por separado y las reacciones que se producen no difieren de
las que se presentan con la aplicación de DPT, por lo cual se
considera que el componente DPT es el productor de las reac-
ciones sistémicas.
La administración reciente de gammaglobulina estándar o
específica (p. ej., antitetánica) no contraindica la aplicación
de la vacuna anti-Hib. Las gammaglobulinas no parecen fre-
nar la respuesta inmunitaria después de la aplicación de vacu-
nas preparadas a partir de microorganismos muertos o de
toxinas.
Conducta ante contactos con enfermedad invasiva por
Haemophilus influenzae tipo b: la observación cuidadosa de
los contactos familiares, de centros de cuidados diurnos y de
salas de recién nacidos expuestos a un caso de enfermedad
invasiva por Hib es esencial. Los niños expuestos que desa-
rrollan una enfermedad febril deben recibir una evaluación
médica rápida y, si está indicada, debe administrarse antibio-
ticoterapia apropiada para la infección invasiva por Hib. La
vacuna no puede emplearse para prevenir casos secundarios
luego de una exposición a la enfermedad. La inmunización
genera una respuesta inmunológica luego de la primera sema-
na de aplicación y no logra adelantarse al período de incuba-
ción de la enfermedad.
El riesgo de enfermedad invasiva por Hib entre los con-
tactos familiares menores de 4 años es alto. La colonización
asintomática por Hib también es más frecuente en los contac-
tos familiares de todas las edades que en la población general.
La tasa de ataque secundario en menores de 4 años es del 2%
y el riesgo para los menores de 2 años es aun mayor (3.8%);
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176 INFECCIONES RESPIRATORIAS
por ello, la protección está dirigida fundamentalmente a este
grupo etario.
La rifampicina erradica el Hib de la faringe en los porta-
dores en un 95%. Esta quimioprofilaxis debe iniciarse tan
pronto como sea posible, ya que el 54% de los casos secun-
darios se presentan en la primera semana después de la hos-
pitalización del paciente índice. El tiempo de aparición del
46% restante de casos secundarios después de la semana
sugiere que la profilaxis 7 días o más después de la hospitali-
zación del paciente índice, aun cuando no es óptima, todavía
puede ser beneficiosa. La quimioprofilaxis con rifampicina se
realiza con dosis de 20 mg/kg (dosis máxima diaria 600 mg),
1 vez por día durante 4 días; en los menores de un mes de
vida, la dosis es de 10 mg/kg/d.
Dentro de las recomendaciones para los contactos se
encuentran los familiares, definidos como toda persona que
reside con el paciente índice o un no residente que pasó 4 h o
más como mínimo durante 5 de los 7 días que precedieron al
de ingreso en el hospital. Se recomienda la profilaxis con
rifampicina para todos los contactos familiares, sin tener en
cuenta la edad, en aquellos familiares que tienen como míni-
mo un contacto menor de 48 meses de edad no vacunado, un
contacto menor de 1 año (es decir, un niño que todavía no
recibió la dosis de refuerzo de la vacuna anti-Hib) o un inmu-
nodeprimido cualquiera que sea su edad.
Sobre la base de la gran eficacia de la vacunación anti-
Hib, no se requiere profilaxis con rifampicina cuando todos
los contactos familiares menores de 48 meses han completa-
do su inmunización. No se recomienda la profilaxis en las
casas en las que todos los contactos tienen más de 48 meses.
El paciente índice también debe recibir quimioprofilaxis
durante la hospitalización, habitualmente antes del alta.
No existe un criterio uniforme respecto de la magnitud del
riesgo de enfermedad secundaria en los niños que asisten en
jardines y guarderías, el cual es menos probable cuando los
contactos son niños mayores de dos años (tasa de ataque
secundario 0%-1.3%). Por lo tanto, la eficacia de la rifampi-
cina para prevenir la enfermedad en guarderías y jardines no
está bien establecida. Pueden ser útiles las siguientes normas:
a) Cuando ocurre un solo caso en guarderías en donde el
contacto es mayor de 25 horas semanales: en los niños meno-
res de 2 años no vacunados o con vacunación incompleta se
debe realizar quimioprofilaxis a todos y actualizar la vacuna-
ción. Si asisten niños mayores de 2 años no es necesario rea-
lizar quimioprofilaxis cualquiera que sea el estado de vacuna-
ción. Se debe inmunizar a los niños no vacunados o con vacu-
nación incompleta.
b) Cuando ocurren 2 o más casos en el transcurso de 60
días: se debe realizar quimioprofilaxis a todos los niños no
vacunados o con vacunación incompleta y a todo el personal.
Los niños y los miembros del personal del grupo del cui-
dado diurno deber ser excluidos hasta haber iniciado la rifam-
picina. Los niños que ingresan en el grupo en el momento en
que se está administrando la profilaxis, también deben reci-
birla.
Anticoqueluche (triple bacteriana DPT: antidiftérica,
antitetánica y anticoqueluche)
La coqueluche es una enfermedad aún de amplia distribu-
ción en la Argentina, donde se registraron epidemias impor-
tantes en los años 1972, 1976, 1980 y 1984. La tasa de inci-
dencia fue de 52/100 000 en 1984 y de 7.2/100 000 en 1992;
desde 1993 a la actualidad se notificaron entre 1000 y 2000
casos anuales, con una tasa promedio de 4 por 100 000 habi-
tantes.
En los países en los que se dejó de utilizar la vacuna DPT
(Japón, Gran Bretaña, Suecia) debido a la reactogenicidad, la
cobertura disminuyó drásticamente registrándose hasta un
30% en algunas áreas, lo cual provocó epidemias con alta
incidencia y letalidad. En nuestro país, la reactogenicidad no
ha sido una causa de disminución de las coberturas (87.7%
para 1997 y 83.5% en 1998).
Se han observado algunos cambios epidemiológicos en
relación con esta enfermedad; si bien los niños menores de
1 año y especialmente los menores de 6 meses son los que
presentan mayores tasas de morbimortalidad, también es
cierto que los adolescentes y los adultos jóvenes representan
en la actualidad un reservorio importante de Bordetella per-
tussis. Estos últimos grupos favorecen la circulación del agen-
te en la comunidad y por consiguiente el contagio de los gru-
pos de riesgo.
La vacuna triple DPT es una mezcla de toxoides diftéri-
co y tetánico purificados y una suspensión de bacilos muer-
tos de Bordetella pertussis (inactivados por formalina en
fase 1). Esta mezcla es adsorbida con hidróxido o fosfato de
aluminio.
Vacunas acelulares. En los últimos veinte años se han
desarrollado vacunas antipertussis acelulares (Pa) protectoras
con un porcentaje menor de efectos adversos. Pueden conte-
ner algunos de los siguientes componentes de Bordetella per-
tussis: TP (toxina pertussis), HAF (hemaglutinina filamento-
sa), Pn (pertactina) y aglutinógenos de por lo menos dos tipos
de fimbrias. Las vacunas aprobadas por la Food and Drug
Administration (FDA) de los Estados Unidos hasta ahora son
preparadas con algunos de estos componentes: pentacompo-
nentes (TriacelMR); tetracomponentes (Acel-ImmuneMR); tri-
componentes (InfantrixMR, AcelluvaxMR) y bicomponentes
(TripediaMR).
Las vacunas DPT acelular tienen el mismo esquema de
administración que la DPT celular y están incorporadas en los
calendarios oficiales del hemisferio norte (Estados Unidos y
Europa) como monovalente o combinada con anti-
Haemophilus influenzae o Salk. La vacuna acelular se evaluó
en adultos y adolescentes y demostró alta inmunogenicidad
con pocos efectos adversos por lo que su uso se aprobó
recientemente en los Estados Unidos. Si es factible, debe
usarse la misma marca de vacuna DPaT para todas las dosis,
pero no hay datos disponibles sobre la seguridad, la eficacia y
la inmunogenicidad usando vacuna DPaT de diferentes labo-
ratorios productores.
La vacuna protege contra la coqueluche por un período de
tres años aproximadamente y los toxoides diftérico y tetánico
por diez años, si se ha cumplido el esquema básico. El com-
ponente anticoqueluchoso provoca la formación de anticuer-
pos en una proporción menor y el tiempo de permanencia de
esos anticuerpos es más corto por lo que no es rara la apari-
ción de cuadros de coqueluche en niños bien vacunados. Se
ha registrado una eficacia clínica del 70% al 90% en los pri-
meros 3 años luego de cuatro dosis y mayor del 91.4% para
las formas graves.
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EPIDEMIOLOGÍA Y PREVENCIÓN DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS 177

La inmunogenicidad de las vacunas acelulares es compa- Cuadro 21-2. Reacciones adversas de las vacunas DPT y
rable a la de células enteras. La respuesta de anticuerpos es DPaT*
principalmente mayor para la hemaglutinina filamentosa. El
componente TP modificaría la calidad de la respuesta a otros Reacciones Vacuna DPT (n = 81) Vacuna DPaT (n = 96)
componentes en las diferentes combinaciones o asociacio- adversas n % n %
nes. En las vacunas combinadas con anti-Haemophilus
influenzae tipo b se ha observado que disminuye el número Locales 47 69.1 23 28.7
de anticuerpos PRP, pero esto no se traduce en una disminu- Eritema 37 54.4 24 18.7
ción de la eficacia clínica. Dolor 32 47.0 9 11.2
La eficacia clínica de la vacuna DPaT es mayor del 84% Induración 32 47.0 18 22.5
y comparable con la DPT celular. Calor 22 32.3 8 10.0
Los efectos adversos locales consisten en tumefacción y Generales 50 73.5 37 46.2
dolor en la zona inyectada, raramente abscesos estériles o Fiebre 22 32.3 10 12.5
quistes que suelen durar hasta semanas o meses. Los genera- Anorexia 21 30.9 6 7.5
les más comunes son fiebre, malestar, anorexia, llanto persis- Irritabilidad 43 63.2 30 37.5
tente por menos de 3 h y vómitos. El 1% de los niños se ponen Decaimiento 29 42.6 14 17.5
irritables con llanto prolongado. Total
Todas estas reacciones son provocadas especialmente por de reacciones 55 80.9 42 52.5
el componente pertussis, habitualmente ocurren dentro de
las 48 h de aplicada la vacuna y no requieren tratamiento, * Estudio realizado en el Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, que com-
salvo analgésicos o antitérmicos. paró la reactogenicidad de la vacuna DPaT con la vacuna DPT, administra-
das a los 2, 4 y 6 meses.
Las reacciones no contraindican nuevas vacunas DPT, los (Gentile A. Avances recientes en viejas vacunas: Vacuna acelular antipertus-
pacientes pueden continuar normalmente su programa de sis. Arch Arg Pediatr 1994;92:109-15.)
vacunación.
La vacuna acelular presenta menos efectos adversos que
la vacuna DPT, como lo demostró un estudio realizado en el todas las personas durante 14 días después de interrumpido
Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez en el que se compa- el contacto.
ró la reactogenicidad de la vacuna DPaT con DPT, adminis-
tradas a los 2, 4 y 6 meses (cuadro 21-2). Antineumocócica
La posibilidad de complicaciones y el hecho de que a medi- Streptococcus pneumoniae es un patógeno importante que
da que el niño es mayor la coqueluche es más benigna hacen coloniza las vías aéreas superiores y el principal agente cau-
que no se indique la vacuna anticoqueluchosa a los niños de 7 sal de las neumonías extrahospitalarias, otitis media, sinusitis
años o más y se continúe sólo con vacuna doble DT. a cualquier edad después del período neonatal. Es el segundo
Cuidado de personas expuestas a infección por germen etiológico de las meningitis bacterianas en niños de
Bordetella pertussis: a) Inmunización: los contactos familia- dos años (excepto cuando ocurren brotes epidémicos por N.
res y otros contactos cercanos de pacientes con coqueluche meningitidis) y el primero en países en donde se han imple-
menores de 7 años, a los que se les ha aplicado por lo menos mentado programas de vacunación masiva anti-Haemophilus
tres dosis de vacuna anticoqueluchosa (DPT o DPaT) deben influenzae tipo b (Hib). Además, puede adquirir especial tras-
recibir una dosis de refuerzo de DPT o DPaT, a menos que se cendencia en los pacientes con disfunción esplénica, enfer-
les haya administrado una dosis en los últimos tres años. Los medades crónicas y otras situaciones de inmunodeficiencia
contactos menores de 7 años que no están inmunizados o que causando bacteriemias y sepsis graves.
recibieron menos de 4 dosis de vacuna anticoqueluchosa Actualmente se conocen 90 serotipos. La virulencia y la
deben iniciar o continuar la inmunización de acuerdo con el invasividad del neumococo varían entre los serotipos y depen-
calendario. A los niños que recibieron su tercera dosis seis den de la composición química y de la cantidad de polisacá-
meses o más antes de la exposición, se les debe aplicar la rido producido.
cuarta dosis en ese momento. b) Quimioterapia: a todos los Desde principios de la década de 1980 se encuentra dis-
contactos familiares y otros contactos cercanos cualquiera ponible una vacuna polisacárida que contiene los 23 serotipos
que sea la edad o el estado inmunitario se les debe adminis- predominantes seleccionados a partir de un estudio realizado
trar eritromicina (40 a 50 mg/kg/d por vía oral, divididos en 4 sobre 13 000 aislamientos de S. pneumoniae. El Advisory
dosis [dosis máxima 2 g/d], durante catorce días, porque la Committee on Immunization Practices (ACIP) recomienda
inmunización que confiere la vacuna no es total y es posible que esta vacuna se administre a todas las personas mayores de
que no impida la infección. 65 años y a niños de 2 años o más con alto riesgo de infección
Se ha comprobado que la eritromicina elimina el estado neumocócica (fibroquísticos, asplénicos, displasia broncopul-
de portador y es efectiva para limitar la transmisión secun- monar, diabetes, nefrosis, cardiopatías, etc.). No es efectiva
daria. en menores de dos años debido a que su inmadurez inmuno-
Para los pacientes que no toleran la eritromicina, la cla- lógica les impide responder con anticuerpos contra polisacá-
ritromicina (15 mg/kg por vía oral dividida en 2 dosis [dosis ridos capsulares.
máxima 1 g] durante 1 semana), la azitromicina y la trime- Al considerar la necesidad del conocimiento regional de
troprima-sulfametoxazol representan otra opción. Deben los serotipos predominantes y de su resistencia a la penicilina
observarse constantemente los síntomas respiratorios de y a otros antibióticos para el desarrollo de una vacuna conju-
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178 INFECCIONES RESPIRATORIAS
gada eficaz en menores de dos años, la OPS, a través del
Sistema Regional de Vacunas (SIREVA), decidió organizar un
estudio epidemiológico en países de Latinoamérica. Así, la
Argentina, junto con otros países como Brasil, Chile,
Colombia, México y Uruguay, participó en un estudio multi-
céntrico con estos fines. En una primera etapa (1993/95) en
nuestro país se analizaron 495 aislamientos de S. pneumoniae
y 402 casos en los que se obtuvo información clinicoepide-
miológica. La edad media fue de 14 meses, concentrándose la
mayoría de los casos de neumonía en los primeros 2 años y de
meningitis o sepsis en el primer año de vida. Los diagnósticos
clínicos fueron: neumonía con derrame pleural o sin él
59.1%, meningitis 22%, sepsis 10.8%, peritonitis y artritis
8.1%. Los serotipos predominantes fueron: 14, 5, 1, 6A/6B,
7, 9V y 19A. Se obtuvo el 24.4% de aislamientos con resis-
tencia a la penicilina, de los cuales el 13.3% presentaron
resistencia intermedia y el 11.1%, resistencia alta.
Más del 80% de los serotipos aislados estuvieron repre-
sentados en la vacuna 23-valente. Los estudios de vigilancia
durante 1996/97 indicaron un incremento de las resistencias:
penicilina 32%, cefotaxima 29.6%, cefuroxima 32%, imipe-
nem 17.4%, cotrimoxazol 68%.
Para prevenir efectivamente las infecciones neumocóci-
cas es necesario contar con una vacuna conjugada que sea
efectiva en los menores de dos años, edad en que las infec-
ciones invasivas son más frecuentes y con mayor morbimor-
talidad. Como concepto básico se acepta que una eventual
vacuna no debe contener más de 7 a 11 serotipos, los que
preferentemente deben incluir los predominantes y los de
mayor resistencia en la región donde se plantea su aplica-
ción. Además, es necesario montar un sistema de vigilancia
para detectar y evaluar los cambios temporales que pudieran
presentarse, tanto en los serotipos predominantes como en su
resistencia a los antibióticos.
Existe actualmente una vacuna antineumocócica conjuga-
da con la proteína diftérica CRM197 con 7 serotipos (4, 6B,
9V, 14, 18C, 19F y 23F) que no contiene los tipos 1 y 5 que
son los que prevalecen en nuestro medio. Además, se encuen-
tran en desarrollo otras vacunas conjugadas que contienen 9 y
11 serotipos. Los resultados fueron variados, aumentando los
niveles de anticuerpos versus serotipos específicos, salvo
algunas excepciones. La eficacia varió entre el 65% y el 85%.
Se necesita un número mayor de estudios para corroborar su
efectividad.
La vacuna antineumocócica 23-valente contiene polisa-
cáridos purificados capsulares de 23 tipos de Streptococcus
pneumoniae (1, 2, 3, 4, 5, 6B, 7F, 8, 9N, 9V, 10A, 11A, 12F,
14, 15B, 17F, 18C, 19A, 19F, 20, 22F, 23F, 33F). Según algu-
nos autores, un adicional de 27 serotipos (estrechamente rela-
cionados con los contenidos en la vacuna) son cubiertos por
reacción cruzada con anticuerpos anticapsulares formados
contra los serotipos de la vacuna, de modo que puede alcan-
zarse protección contra el 92% de las infecciones neumocóci-
cas invasivas. Como conservante la vacuna contiene fenol al
0.25% o en su defecto timerosal al 0.01%.
La vacuna antineumocócica conjugada heptavalente
recientemente aprobada incluye 2 µg de cada uno de los antí-
genos capsulares de los serotipos 4, 9V, 14, 18C, 19F, 23F y
4 µg del serotipo 6B conjugados individualmente con la pro-
teína diftérica CRM197. Contiene fosfato de aluminio como
coadyuvante y no contiene conservantes. Esta vacuna no
reemplaza la inmunización de rutina contra la difteria, ni tam-
poco a la vacuna antineumocócica 23-valente en niños de 2
años o mayores.
Debe conservarse en heladera común entre 0° y 8°C sin
congelarse (no sólo por el riesgo de pérdida de la actividad,
sino por el acondicionamiento del Ag vacunal con el solven-
te; la ampolla de éste corre el riesgo de estallar durante la con-
gelación). Conserva la potencia durante 2 años.
Los estudios efectuados en adultos sanos, utilizando vacu-
na con 23 serotipos, han demostrado una excelente respuesta
con una elevación de los anticuerpos circulantes de dos o más
títulos medidos por RIA. Cabe mencionar que concentracio-
nes superiores a los 250 a 300 ng/ml de anticuerpo proteico se
consideran títulos protectores.
La eficacia protectora de la vacuna es superior al 90% y se
presenta a partir de los 15 días de la aplicación. La duración
de la inmunidad se estima en cuatro años aunque se presentan
variaciones; para algunos serotipos (6, 8, 9, 13), los títulos
persistieron elevados cinco años. Un número limitado de per-
sonas sanas fueron seguidas por un período de diez años; los
títulos persistieron elevados para algunos serotipos (4, 7F, 8),
pero para otros serotipos, como 1, 3, 12F, 14 y 19F, los nive-
les descendieron a valores basales en alrededor del 60%.
En los niños normales la respuesta inmunológica varía
con la edad y con determinados serotipos. Los lactantes y los
menores de dos años responden escasamente, aunque la
respuesta varía según los serotipos; así, los niños vacunados a
la edad de seis meses responden más o menos bien a los sero-
tipos 3 y 18C; el otro inconveniente es que la vacunación a
esa edad en niños normales puede estar seguida de la ausen-
cia de respuesta secundaria cuando se revacunan a los 12
meses. Lo mencionado anteriormente limita de manera
importante la utilidad de la vacuna neumocócica en pacientes
pediátricos inmunocompetentes, lo que resulta relevante
teniendo en cuenta que el 80% de las infecciones neumocóci-
cas graves ocurren en niños menores de 2 años. Esto también
ha limitado su utilidad para prevenir la infección neumocóci-
ca más común, la otitis media, ya que la mayor parte de los
casos ocurren en los dos primeros años de vida.
Con respecto a la vacuna conjugada, después de tres o
cuatro dosis se observó una eficacia estimada, frente a los
serotipos específicos de la vacuna, del 94% al 97%. No se
dispone de datos sobre seguridad e inmunogenicidad en
pacientes pediátricos de alto riesgo (drepanocitosis, asplenia,
HIV). En el estudio realizado en la Argentina entre 1993 y
1999, organizado por la OPS, se observó que los 10 tipos
más frecuentes en orden decreciente fueron: 14, 5, 1, 6A/6B,
7F, 9V, 19F, 19A, 16F, 23F, lo cual representa el 89.3% del
total. Esta vacuna no contiene los serotipos 5 y 1 prevale-
cientes en nuestro medio, con lo cual sólo cubre el 54% de
las formas invasivas.
Indicaciones y edad de vacunación. Vacuna 23 valente:
se indica a partir de los 2 años y sin límite máximo de edad.
La mayoría de los pacientes que son candidatos a la inmuni-
zación antineumocócica, también tienen indicación de vacu-
nación anual para influenza. La edad es:
a) 65 años o más, no vacunados previamente o que no se
hayan vacunado en los últimos 5 años (y siendo menor de 65
años en el momento de la vacunación), b) 2-64 años con
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EPIDEMIOLOGÍA
enfermedad crónica con riesgo aumentado de padecer infec-
ción neumocócica por enfermedad pulmonar crónica (enfise-
ma, enfermedad fibroquística del páncreas, EPOC, pero no
asma), cardiovascular (insuficiencia cardíaca congestiva,
miocardiopatías), cirrosis, enfermedad renal crónica, síndro-
me nefrótico, alcoholismo, diabetes mellitus, pérdida de
LCR, c) 2-64 años con asplenia anatómica o funcional (p. ej.,
esplenectomía o anemia drepanocítica), debe administrarse
por lo menos 2 semanas antes de la cirugía.
La vacuna no garantiza la protección de enfermedad neu-
mocócica fulminante, cuya mortalidad es del 50% al 80%.
Debido a que estos pacientes pueden presentar fallas a la
vacuna, se aconseja la profilaxis continua con penicilina y
revacunar a los tres a cinco años posvacunación (con depen-
dencia de que el niño sea menor o mayor de 10 años, respec-
tivamente, en el momento de la revacunación).
Las personas mayores de 65 años sólo deben recibir una
segunda dosis si recibieron la primera siendo menores de 65
años y habiendo pasado por lo menos 5 años de la primova-
cunación. Las personas con asplenia anatómica o funcional e
inmunocomprometidos:
− si el paciente tiene < 10 años: se debe revacunar 3 años
después de la primera dosis,
− si es > 10 años: se debe revacunar por lo menos 5 años
después de la primovacunación.
Dado que no hay datos suficientes acerca de la seguridad
de la vacuna cuando se administra 3 o más veces, sólo se
recomienda una dosis de revacunación.
No tienen indicación de revacunación las personas de 2
a 64 años con enfermedad crónica (grupo b), ni las personas
que recibieron una dosis de vacuna antineumocócica si son
> 65 años.
Vacuna heptavalente conjugada: tiene las mismas indica-
ciones que la vacuna 23-valente con la diferencia de que se
puede indicar a partir de las 6 semanas de vida y no está indi-
cada en adultos.
Esquema: 3 dosis a los 2, 4 y 6 meses con un refuerzo
entre los 12 y 15 los meses de edad.
El intervalo entre dosis es de 4 a 8 semanas y el intervalo
mínimo entre la última dosis y el refuerzo es de 2 meses. En
lactantes más grandes y niños no vacunados se aplica el cro-
nograma que se detalla en el cuadro 21-3.
Dosis y vía de administración. Vacuna 23-valente: la do-
sis de la vacuna es de 0.5 ml y se administra por vía subcutá-
nea o intramuscular. Cuando se indica en casos específicos, se
debe procurar que se aplique por lo menos dos semanas antes
del motivo que la justifica. Por ejemplo, esplenectomía,
comienzo de un tratamiento antineoplásico, trasplantes.
Cuadro 21-3. Cronograma de vacunación en lactantes mayores
y niños no vacunados (vacuna antineumocócica)
Edad en el momento Nº total de dosis
de la primera dosis
7-11 meses 2 dosis - 1 refuerzo
a partir del año de edad
12-23 meses 1 dosis - 1 refuerzo
> 24 meses
hasta los 9 años 1 dosis
Y PREVENCIÓN DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS 179
Sus efectos adversos son reacciones locales (eritema,
dolor local e induración). Se observan en el 50% de los vacu-
nados, en general son leves, autolimitadas y bien toleradas.
Una revacunación demasiado precoz en aquellos individuos
con altas concentraciones de anticuerpos puede provocar
reacciones locales importantes debido, probablemente, a un
fenómeno de Arthus local (aparecen un edema acentuado y
hemorragia en el sitio de inyección; la reacción es máxima a
las 4 a 10 h y en general muestra una disminución notable a
las 48 h). Raramente, provoca fiebre moderada, fatiga, esca-
lofríos y dolor de cabeza que no superan las 24 h.
Vacuna heptavalente conjugada: la dosis es de 0.5 ml y se
administra por vía intramuscular.
No se han evaluado la seguridad y la inmunogenicidad de
la administración subcutánea. No debe administrarse por vía
intravenosa. Las reacciones locales incluyen eritema, dolor e
induración, frecuentes en las primeras 48 h y en ocasiones se
palpa un nódulo durante varias semanas. Las reacciones gene-
rales son más frecuentes cuando se aplica en forma concomi-
tante con triple y anti-Hib: fiebre, irritalibilidad, somnolencia,
anorexia, vómitos, diarrea. Más rara vez se observan convul-
siones febriles, episodio de hipotonía hiporrespuesta, catarro
y urticaria.
Contraindicaciones. Para la vacuna 23-valente son: aler-
gia a uno de los componentes, reacción después de una inyec-
ción anterior, revacunación antes de los 3 o 5 años (según
indicación) de la dosis previa, antecedente de infección neu-
mocócica que data de menos de 5 años, embarazo; los efectos
de la vacuna sobre el desarrollo del feto no se conocen, por lo
que no se aconseja su aplicación.
Para la vacuna heptavalente conjugada se agregan ade-
más: trastornos de la coagulación que contraindiquen la
inyección intramuscular (si se decidiera administrarla, aplicar
con precaución) y en los adultos.
Las vacunas antineumocócicas pueden ser administrarse
simultáneamente con otras vacunas actualmente en uso. Deben
aplicarse en sitios diferentes.
VACUNAS VIRALES
Antisarampionosa
El sarampión es una enfermedad aguda, epidémica, de
muy alta contagiosidad que se caracteriza por presentar fie-
bre, triple catarro (conjuntival, nasal y bronquial), un exante-
ma maculopapular eritematoso generalizado y un enantema
patognomónico en la boca (manchas de Koplic).
El virus productor del sarampión es un paramixovirus de
tipo RNA que se transmite de persona a persona, por contac-
to directo con secreciones respiratorias, aunque en algunos
casos puede transmitirse por vía aérea, pero a corta distancia.
El período de incubación en general es de 10 días, con un
rango entre 8 y 12. El momento de contagio de la enferme-
dad abarca desde 1 o 2 días antes del período preexantemáti-
co hasta 5 días después de la erupción; en los inmunocom-
prometidos puede haber eliminación del virus por vía respira-
toria por algunos días más.
En los países templados, como la zona central de la
Argentina, antes de la utilización de la vacuna, la enfermedad
aparecía en la forma de brotes bianuales o trianuales, con un
comienzo al final del invierno y un pico a mediados de la pri-
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180 INFECCIONES RESPIRATORIAS
mavera. En algunas oportunidades en que el sarampión hizo
picos en los meses de invierno, el porcentaje de complicacio-
nes fue mayor, sobre todo en poblaciones con déficit de equi-
pamiento de vivienda.
Antes de la vacunación, prácticamente toda la población
había contraído el sarampión al término de la adolescencia,
por lo que podría haberse calculado un número promedio de
casos anuales igual o casi igual a la cifra de los nacidos. No
podía hablarse de grupos en riesgo, ya que la enfermedad era
universal; pero sí se podía hablar del riesgo de complicacio-
nes o muerte en lactantes y adultos mayores, desnutridos,
inmunocomprometidos y grupos con bajo nivel socioeconó-
mico.
Su epidemiología ha cambiado mucho con la introducción
de las vacunas; algunos países prácticamente han eliminado la
enfermedad autóctona y muchos otros, entre ellos la
Argentina, están en vías de lograrlo. Es una enfermedad que
puede erradicarse mundialmente ya que sólo afecta al hom-
bre, se transmite de persona a persona, deja inmunidad per-
manente y existe una excelente vacuna para prevenirla. Por
estas características, es semejante a la viruela, que pudo erra-
dicarse con la colaboración de todos los países. Sin embargo,
el sarampión es más contagioso que la viruela (por la trans-
misión respiratoria) y requiere una altísima proporción de
inmunes en una población para eliminar la transmisión; ade-
más, los pocos susceptibles que puedan quedar no deben estar
concentrados porque pueden dar origen a brotes epidémicos.
Las vacunas antisarampionosas utilizadas son cepas supe-
ratenuadas del virus aislado en 1954 por Enders, obtenidas en
cultivos celulares de embrión de pollo. En la Argentina se
tiene experiencia con la aplicación de las cepas Schwarz,
Moraten y Leningrado 16. Con las tres vacunas se ha logrado
una alta proporción de aumento de anticuerpos anti-
sarampionosos y no se han registrado reacciones posvacuna-
les de importancia. En todo el mundo se han dejado de utili-
zar las vacunas de virus menos atenuados (por las reacciones
intensas que provocaban) y las de virus muertos. Estas últi-
mas exigían la aplicación de varias dosis inmunizantes y
podían provocar fenómenos de tipo alérgico, con com-
plicaciones graves si el individuo se ponía en contacto con el
virus sarampionoso o recibía vacuna de virus vivos.
Indicaciones y edad de vacunación. El Calendario
Nacional de vacunación incluía, desde 1985, una dosis única
de vacuna antisarampionosa al año de vida y a partir del pri-
mer trimestre de 1998 se incorporó la vacuna combinada
sarampión - rubéola - paperas (triple viral).
Esquema. Deben aplicarse dos dosis: la primera a los 12
meses y la segunda o refuerzo a los 6 años. Cuando se inte-
rrumpe el esquema de vacunación debe completarse con la
dosis faltante sin interesar el tiempo transcurrido desde la últi-
ma dosis. Es recomendable no demorar su cumplimiento. No
existe edad tope para vacunar contra el sarampión; sin embar-
go, antes de la era de la vacunación antisarampionosa, la
enfermedad era universal y todos aquellos que cursaron su
niñez en esa época deben haber padecido la enfermedad y por
lo tanto no requieren la vacuna. Serían una excepción los gru-
pos que viven o vivieron en condiciones de aislamiento, los
cuales podrían haberse librado de la enfermedad.
En varios países, debido a condiciones epidemiológicas
particulares, la vacuna monovalente se aplica a la edad de 9
meses; en esas condiciones, por proporcionar una tasa de con-
versión menor, se recomienda una dosis de refuerzo a los 15
meses con la vacuna monovalente o con la triple viral.
En situación de brote epidémico, el inicio del esquema se
puede considerar a partir de los 6 meses de edad, sin incluir
esta dosis en el esquema básico. Asimismo, se recomienda
vacunar a todo el personal de salud, educación y fuerzas de
seguridad susceptibles.
Programa de eliminación. Operativos nacionales. En
Latinoamérica se ha planteado el desafío de lograr la elimi-
nación y posterior erradicación del sarampión a través de una
campaña masiva de vacunación antisarampionosa que permi-
ta cortar la transmisión del virus salvaje en el medio (para ello
se requiere cobertura en campaña de más del 95%). A esta
estrategia debe seguirle un programa de vigilancia epidemio-
lógica intensificada (detección de los casos con apoyo del
laboratorio y posterior vacunación de bloqueo en el área
donde habita el paciente, un rápido control de brotes y el
mantenimiento de altas coberturas de vacunación para cada
cohorte de edad).
Ante la ocurrencia de un caso probable de sarampión, se
recomienda la vacunación de los susceptibles dentro de las
72 h posexposición. Las autoridades sanitarias competentes
determinarán la edad y grupo que se ha de vacunar en el área
de riesgo identificada.
Debe tenerse en cuenta que, si el tiempo transcurrido
desde el contagio es:
− Menor o igual a 72 h: la vacuna puede ser efectiva para
evitar el sarampión, pero no hay seguridad, ya que a veces la
vacuna no se adelanta al período de incubación de la enfer-
medad y el sarampión igual se presenta; en estos casos hay
que tener en cuenta el riesgo de complicaciones de la persona
expuesta; si el riesgo es grande (niños menores de 1 año, des-
nutridos, inmunocomprometidos, pacientes hospitalizados),
es preferible utilizar inmunoglobulina común en dosis de 0.25
ml/kg de peso en inmunocompetentes y 0.50 ml/kg en inmu-
nocomprometidos, por vía intramuscular (máximo 15 ml).
− De 4 a 6 días: la aplicación de inmunoglobulina común
puede atenuar la enfermedad.
En la Argentina, la campaña de vacunación efectuada en
junio de 1993 en la población de 1 a 15 años logró una cober-
tura del 97.5%; a partir de ese momento se comenzó una vigi-
lancia epidemiológica activa, detectándose desde octubre de
1997 un aumento del número de casos. Este brote epidémico
se extendió hasta fines de 1998, con alrededor de 10 000 casos
registrados en todo el país.
Inmunidad y eficacia. Estudios realizados en diferentes
partes del mundo comprueban que la eficacia de la vacuna
antisarampionosa es diferente según la edad del niño.
Es importante tener en cuenta que los lactantes cuyas
madres han padecido el sarampión reciben en forma pasiva
por vía transplacentaria anticuerpos antisarampionosos que
los protegen contra la enfermedad. Esta inmunidad va desa-
pareciendo con el tiempo y ya a partir de los 5 o 6 meses de
edad algunos de los niños pueden ser susceptibles de contraer
el sarampión.
Hay estudios que señalan que la vida media de estos anti-
cuerpos oscila entre 20 y 48 días.
La desaparición de los anticuerpos no es igual en cada
niño, depende de varios factores:
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EPIDEMIOLOGÍA
a) Peso de nacimiento (los niños prematuros reciben
menos cantidad de anticuerpos y si tienen un crecimiento
compensatorio los anticuerpos disminuyen más rápidamente
que en los niños de término con peso adecuado).
b) Cantidad de anticuerpos circulantes de la madre.
c) Estado de nutrición del niño. Se ha demostrado que en
los niños desnutridos la disminución de anticuerpos es más
rápida.
Los niveles de anticuerpos inducidos por la vacuna son
menores que los que produce la enfermedad sarampión; por
lo tanto, en las mujeres que fueron vacunadas durante su
niñez el pasaje transplacentario de anticuerpos al feto es
menor. Se ha demostrado que, en estos casos, los anticuerpos
desaparecen del suero de los niños con más rapidez, transfor-
mándolos en susceptibles a edades tan bajas como 3 o 4
meses. Dado que son los niños más pequeños los que tienen
complicaciones más graves, la posibilidad de una disminu-
ción de la edad a la que serán susceptibles se transforma en
un problema.
La respuesta inmunitaria (inmunogenicidad) de la vacuna
antisarampionosa medida por anticuerpos específicos es del
90% al 95%, siempre que se vacune después de los 12 meses
(hay, por lo tanto, un 5% a 10% de fracaso primario de la
vacuna) y la eficacia estimada oscila entre el 93% y el 98%.
Alrededor del 10% de los vacunados pierden su inmunidad
antes de los 10 años de la primera dosis (falla secundaria).
La falla primaria y la falla secundaria de las vacunas anti-
sarampionosas, unido a que rara vez se logra una cobertura de
vacunación del 100%, han provocado un aumento del núme-
ro de susceptibles en niños mayores y adolescentes.
En los Estados Unidos se había propuesto, a partir de
1982, un programa para eliminar el sarampión autóctono,
pero no sólo no lo lograron sino que tuvieron un resurgi-
miento importante de los casos en 1989 y 1990 a raíz de no
haber podido lograr una buena cobertura de vacunas en los
preescolares y por los fracasos primarios y secundarios de la
vacuna.
Para cubrir este déficit y avanzar en el camino de la eli-
minación, muchos países, especialmente los más desarrolla-
dos, implementaron la aplicación de una segunda dosis de
vacuna antisarampionosa a diferentes edades (según sus posi-
bilidades y circunstancias epidemiológicas). Estos programas
han logrado una disminución drástica de los casos de saram-
pión pero su aplicación lleva poco tiempo y requieren evalua-
ción de largo plazo.
Reacciones adversas. Después de muchos millones de
dosis de vacuna antisarampionosa distribuidas en el mundo,
los efectos secundarios comprobados son poco importantes.
− El 5% a 15% de los vacunados presenta fiebre alta a par-
tir del quinto día, la cual dura dos a cinco días.
− En menos del 5% aparece una erupción morbiliforme de
pocos días de duración.
− En el 1% pueden presentarse también conjuntivitis,
coriza y catarro, lo que parece un sarampión, pero atenuado y
no transmisible.
− Encefalopatías y encefalitis dentro de los treinta días
posteriores a la vacuna se han detectado con una frecuencia
de un caso cada millón de dosis; esta incidencia es aun
menor que la incidencia esperada de encefalitis de etiología
desconocida, por lo que se supone que muchos casos de
Y PREVENCIÓN DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS 181
encefalitis relacionados temporalmente con la vacunación
antisarampionosa no tienen nada que ver con la vacuna.
− Dado que la vacuna, aun la superatenuada, puede pro-
ducir fiebre alta, algunos niños podrían tener convulsiones
febriles. Hay un pequeño aumento del riesgo de éstas en niños
con historia previa de este trastorno o en aquellos cuyos fami-
liares en primer grado padecieron igual situación. Pero nin-
gún caso de convulsión febril por vacuna antisarampionosa
produjo trastornos posteriores. Por lo tanto, aun estos niños
con un aumento leve del riesgo deben ser vacunados con nor-
malidad, teniendo en cuenta también que es probable que el
riesgo sería mayor si padecieran sarampión.
Los niños que toman anticonvulsivantes deben continuar
con la medicación.
Contraindicaciones. Enfermedad febril grave: la vacuna-
ción debe ser pospuesta ante la presencia de enfermedades
febriles graves. Los cuadros febriles leves, como los que
acompañan a las afecciones respiratorias altas, gastrointesti-
nales o enfermedades cutáneas leves no son una contraindica-
ción para esta vacuna ni para ninguna de las vacunas del
calendario nacional. Las enfermedades respiratorias o cardía-
cas crónicas no son una contraindicación. Al contrario, estos
enfermos reclaman una indicación específica de vacunación,
por la gravedad que podría tener el cuadro si padecieran
sarampión.
Inmunosupresión: la vacuna antisarampionosa no se debe
aplicar a los enfermos con inmunodeficiencias, como leuce-
mias, linfomas, tumores malignos, o con tratamientos inmu-
nodepresores (antimetabolitos, radiaciones, administración
prolongada de corticoides). Si los pacientes en estas condi-
ciones tienen riesgo de contagio de sarampión, deben recibir
gammaglobulina en dosis de 0.5 ml/kg de peso. Sin embargo,
enfermos con leucemia en remisión y quimioterapia termina-
da tres meses antes o más pueden recibir la vacuna.
Para los pacientes que recibieron dosis altas de corticoides
(> 2 mg/kg/d de prednisona o equivalentes) por 14 días o más,
se recomienda por lo menos 1 mes de intervalo para recibir la
vacuna antisarampionosa o MMR.
La medicación con corticoides tópicos u orales en dosis
menores no son inmunosupresoras, por lo que no constituyen
una contraindicación para recibir la vacuna. Los pacientes
HIV asintomáticos y sintomáticos que no estén severamente
inmunosuprimidos pueden recibir la vacunación antisaram-
pionosa o MMR. Está probado que la enfermedad por virus
salvaje de sarampión tiene un comportamiento más grave en
los pacientes con SIDA.
Se define inmunosupresión severa cuando el recuento de
CD4 es: < 200 cel/mm³ en personas > 6 años; < 500 cel/mm³
en niños de 1 a 5 años; < 750 cel/mm³ en niños < 12 meses;
< 15% del total de linfocitos en niños < 13 años.
La desnutrición puede estar asociada con una respuesta
inmunitaria alterada. Es posible que el nivel de anticuerpos
alcanzados al vacunar sea menor en un desnutrido. Sin
embargo, la respuesta en estos enfermos es suficiente y per-
mite una inmunidad adecuada. Al mismo tiempo, al vacunar
a desnutridos no se han encontrado problemas. Todo esto,
unido a la mayor gravedad del sarampión en este grupo,
hace que la vacuna antisarampionosa sea “también una indi-
cación específica”. Incluso en estos casos se podría plantear
la disminución de la edad de aplicación para lograr una
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182 INFECCIONES RESPIRATORIAS
mejor cobertura, teniendo en cuenta los estudios que seña-
lan la eficacia de la vacuna en los desnutridos a edades
menores.
Embarazo: las mujeres embarazadas o que estimen que lo
estarán dentro del mes siguiente, no deben recibir la vacuna
antisarampionosa. Esto está basado en un riesgo teórico para
el feto, ya que no hubo casos de problemas reales detectados.
Si se vacuna a adolescentes o mujeres en edad fértil, se les
debe interrogar por embarazo y recomendarles que lo eviten
en el siguiente mes.
Reacción anafiláctica al huevo y a la neomicina: las reac-
ciones alérgicas posvacuna son extremadamente raras. En los
Estados Unidos se han comunicado cinco casos de estas reac-
ciones entre 160 millones de vacunados. Todos eran niños con
historia de reacciones anafilácticas al huevo. Algunas vacunas
se preparan con trazas de neomicina y pueden producir pro-
blemas en las personas que hayan presentado reacción anafi-
láctica a este antibiótico.
Administración de gammaglobulina o transfusión de
hemoderivados: las personas que hubieran recibido gamma-
globulina, transfusión de sangre o de plasma, no deben vacu-
narse durante los 3 a 5 meses siguientes a su aplicación. En
caso de que una persona se vacune en ese lapso, debe revacu-
narse.
La tuberculosis puede ser exacerbada por el sarampión.
No se ha probado que la vacuna antisarampionosa produzca
lo mismo, pero por precaución un enfermo con tuberculosis
no debería vacunarse hasta haber pasado un mes de trata-
miento efectivo. La vacuna antisarampionosa puede suprimir
temporariamente la reacción a la tuberculina.
La vacuna antisarampionosa puede aplicarse en forma
simultánea con todas las vacunas habituales de los niños. Las
reacciones comunes a todas estas vacunas no aumentan con la
aplicación simultánea; asimismo, no se interfiere la respuesta
antigénica. La gammaglobulina polivalente se administra para
prevenir o modificar el sarampión en una persona susceptible
dentro de los seis (seis) días posexposición. La dosis reco-
mendada es de 0.25 ml/kg, administrada por vía intramuscu-
lar; en el niño inmunocomprometido la dosis es de 0.5 ml/kg
(máximo 15 ml). Está indicada en convivientes susceptibles
de un paciente con sarampión, particularmente en los meno-
res de 1 año, inmunocomprometidos y embarazadas por el
alto riesgo de complicaciones. En aquellos niños que hayan
recibido gammaglobulina polivalente posexposición y deban
vacunarse, se respetará el intervalo de 5 meses si la dosis fue
de 0.25 ml/kg, o de 6 meses si la dosis fue de 0.5 ml/kg. Los
pacientes que regularmente reciben gammaglobulina intrave-
nosa en dosis de 100 a 400 mg/kg están protegidos si la expo-
sición ocurre dentro de las 3 semanas posadministración.
Los niños y los adolescentes con infección HIV sintomá-
tica, expuestos al sarampión, deben recibir profilaxis con
gammaglobulina en dosis de 0.5 ml/kg, independientemente
de los antecedentes de vacunación.
Antiinfluenza
La gripe es una enfermedad febril aguda, habitualmente auto-
limitada, causada por los virus influenza tipos A, B o C. Esta
infección se presenta en forma epidémica; el período de incu-
bación es de 1 a 5 días. El período de mayor contagiosidad se
inicia 24 h antes del comienzo de los síntomas y se prolonga
los 2 o 3 primeros días de la enfermedad y confiere inmuni-
dad frente al virus específico. La enfermedad se presenta en
casos aislados, epidemias o pandemias. En el último siglo las
grandes pandemias se han producido en los años 1918, 1957,
1968 y 1977. Las tasas de ataque oscilan del 10% al 30% en
la población general y hasta más del 75% en las comunidades
cerradas. Los brotes epidémicos son de aparición anual, con
una clara estacionalidad (invierno) y en los trópicos se pre-
senta durante la época de lluvias.
Los virus influenza son ortomixovirus de tres tipos: A, B
y C. Después de la aparición de un nuevo subtipo viral A, la
mayor incidencia de la enfermedad se observa en los niños de
5 a 15 años, con una tasa de ataque de hasta el 50%. En bro-
tes posteriores con variantes del mismo subtipo, la tasa de ata-
que en el mismo grupo etario desciende hasta el 15%. En los
brotes de gripe por virus B, la tasa de ataque generalmente es
más elevada en los niños que en los adultos.
En el contexto de la red mundial de vigilancia de influen-
za de la OMS constituida por 110 laboratorios colaboradores
y 4 Centros Internacionales de Referencia, en América latina
los Centros Nacionales de Referencia (CNR) de la Argentina
y Brasil funcionan como cabeceras de redes de laboratorios
cuya importancia radica en detectar y estudiar las cepas de
virus circulantes en diferentes regiones geográficas y climáti-
cas, habitual en la extensa superficie de algunos países que
integran esta región. Los CNR aíslan y tipifican virus hasta
subtipo, los que luego son enviados los Centers for Disease
Control and Prevention (CDC), referencia para la región,
donde se caracterizan antigénica y genómicamente.
Cada dosis de 0.5 ml contiene 15 µg de 2 subtipos del
serotipo A y 15 µg de una cepa del serotipo B. Existen tres
tipos diferentes de vacunas antigripales que cumplen las
características anteriores:
a) Vacuna de virus entero, que utiliza como antígeno la
partícula viral completa.
b) Vacuna de virus fraccionados (subvirión), que se obtie-
ne por rotura de la envoltura lipídica del virus, ya sea con éter
o con detergentes.
c) Vacuna de subunidades del virión, que consiste en la
purificación de los antígenos de superficie hemaglutinina y
neuraminidasa, aunque contiene algunos residuos de nucleo-
proteínas.
Las dos últimas vacunas (b y c) se denominan vacunas
tipo split.
La vacuna debe conservarse a una temperatura de entre
0º y 8ºC, en la parte central de la heladera, la cual debe tener
un sistema de control de temperatura de máxima seguridad.
Permanece activa durante 18 meses desde la fecha de expe-
dición del laboratorio. No debe congelarse.
Se recomienda su uso para determinados individuos de
riesgo. Se puede indicar a partir de los 6 meses de vida, dado
que en los menores la eficacia es incierta (cuadro 21-4).
Dosis y vía de administración (cuadro 21-5): la vacuna
debe administrarse en forma anual, durante los meses de
otoño (antes de que comience la temporada de esta enferme-
dad). Se emplea la vía intramuscular, en la región anterolate-
ral del muslo en los lactantes y los niños menores, o en el del-
toides en los niños mayores y los adultos.
Todas las vacunas, independientemente de su composi-
ción, presentan una eficacia del 70% al 80% en la prevención
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EPIDEMIOLOGÍA Y PREVENCIÓN DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS 183

Cuadro 21-4. Indicaciones de la vacuna antiinfluenza

A. Grupos con alto riesgo de complicaciones

Adultos y niños mayores de 6 meses con:
Enfermedad pulmonar crónica, incluidas asma severa moderada, displasia broncopulmonar, enfermedad fibroquística
Enfermedad cardíaca con repercusión hemodinámica
Pacientes inmunodeprimidos
Hemoglobinopatías
Personas mayores de 65 años
B. Grupos con riesgo potencial
Diabéticos
Pacientes con enfermedad metabólica o renal crónica
Pacientes con HIV sintomático
Pacientes con tratamiento prolongado con aspirina (artritis reumatoidea, enfermedad de Kawasaki), por el riesgo de desarrollar
el síndrome de Reye
C. Contactos cercanos con pacientes de alto riesgo
Personal hospitalario o de centros de atención ambulatoria
Contactos familiares de pacientes de alto riesgo
Empleados de guarderías, instituciones geriátricas u otros centros de cuidado crónico de pacientes de riesgo
Personas que brindan atención domiciliaria (enfermeros, voluntarios, etc.)
D. Otros grupos en que puede utilizarse
Población en general: cualquier persona que quiera disminuir los riesgos de padecer influenza; por ejemplo: personal de empresas,
industrias, personal de trabajo comunitario (policías, bomberos, etc.)
Niños institucionalizados (pupilos)
Mujeres embarazadas: > 14 semanas de gestación (algunos autores consideran que es segura en cualquier momento del embarazo).
No está contraindicada durante la lactancia
Personas infectadas por el HIV
Viajeros:
− al trópico: deberían vacunarse previamente en cualquier época del año
− al hemisferio norte si viajan en octubre y marzo
− al hemisferio sur: si viajan entre abril y septiembre

de la enfermedad en adultos jóvenes sanos. Existen estudios
que amplían este rango de eficacia entre el 50% y el 95%.
Esta discrepancia de resultados se debe a la dificultad para
conocer la experiencia inmunológica de la persona vacunada,
a las variaciones antigénicas del virus, los diferentes tipos de
vacunas, la similitud del virus vacunal y el natural, etcétera.
La eficacia de la vacuna decae con la edad y aunque en los
ancianos la inmunogenicidad es menor, resulta eficaz porque
consigue disminuir la tasa de complicaciones y una clara
reducción en la incidencia de bronconeumonía, ingresos hos-
pitalarios y mortalidad. Los títulos de anticuerpos protectores
son detectables a los 10 a 14 días luego de la vacunación y
permanecen durante 12 meses.
Son vacunas que en general se toleran bien, especialmen-
te las que no son de virus enteros.
En los niños > 13 años y los adultos, los efectos colatera-
Cuadro 21-5. Dosis de la vacuna antiinfluenza
Edad Dosis Nº de dosis
6-35 meses 0.25 ml 1 o 2*
3-8 años 0.50 ml 1 o 2*
> 9 años 0.50 ml 1 asociado con la vacuna.
* Los menores de 9 años que se vacunan por primera vez deben recibir 2
dosis separadas por un intervalo de 1 mes.
les y la inmunogenicidad de las vacunas de virus enteros o de
tipo split son similares cuando se usan en las dosis recomen-
dadas.
Las reacciones locales son leves; se observa eritema en
hasta el 30% de los casos y el dolor y la induración son
menos frecuentes, en tanto que las reacciones generales,
que incluyen fiebre, mialgia y malestar, ocurren en menos
del 5% de los vacunados, comienzan a las pocas horas des-
pués de la vacunación (6-12 h) y desaparecen espontánea-
mente en 24-48 h). Para minimizar estas reacciones genera-
les, los menores de 13 años sólo deben recibir vacunas split.
Las reacciones de hipersensibilidad (urticaria, angioedema,
broncoespasmo) son excepcionales.
Si bien en 1976 se habló de una posible asociación entre
la vacuna porcina antigripal y el síndrome de Guillain-Barré
(SGB), las vacunas posteriores elaboradas con otras cepas de
virus influenza no se han asociado con un aumento de fre-
cuencia de SGB. Incluso si esta asociación se considerara
real, el muy bajo riesgo de SGB es sustancialmente menor
que el riesgo de enfermedad influenza severa, que puede pre-
venirse por la administración de vacuna, especialmente en el
grupo de riesgo. Por lo tanto, los beneficios potenciales de la
vacunación superan claramente los posibles riesgos del SGB
Las contraindicaciones para la vacuna incluyen enferme-
dad respiratoria aguda o infección en fase evolutiva, personas
con antecedentes de reacción anafiláctica a una dosis previa
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184 INFECCIONES RESPIRATORIAS
de vacuna antiinfluenza, al huevo y sus derivados, timerosal,
neomicina o polimixina, gentamina u otros aminoglucósidos,
estreptomicina o sulfas si se encuentran en la composición de
la vacuna que se ha de administrar. Algunas vacunas antigri-
pales no utilizan antibióticos en su elaboración.
Se puede administrar simultáneamente con otras vacunas
actualmente en uso. Deben aplicarse en sitios separados y con
jeringas diferentes. La administración reciente (menor de 3
meses) de inmunoglobulina estándar o específica (p. ej., anti-
tetánica) no afecta la respuesta inmunitaria producida por la
vacuna antiinfluenza.
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Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 185
185
22
Infección respiratoria viral:
patogenia y diagnóstico
ALICIA S. MISTCHENKO Y ROBERTO A. DIEZ
CARACTERÍSTICAS GENERALES DE LOS VIRUS
Los virus son partículas infecciosas constituidas por un ácido
nucleico (DNA o RNA) y proteínas asociadas con éste que
constituyen la nucleocápside, la cual está contenida dentro de
la cápside, también de naturaleza proteica. En algunos casos
la cápside está rodeada por una envoltura, compuesta por una
bicapa lipídica en la cual se expresan proteínas virales adicio-
nales, generalmente involucradas en la unión al receptor.
Los virus probablemente han coevolucionado durante
miles de años con sus huéspedes y dependen de la maquina-
ria metabólica de éstos para su replicación, por lo que se con-
sideran parásitos intracelulares obligados. La principal fun-
ción del virión es liberar el DNA o RNA en la célula huésped,
donde es transcripto y traducido, generando una nueva proge-
nie viral. Durante este proceso se observa una serie de cam-
bios en las funciones de la célula infectada que suelen termi-
nar en la muerte de ésta. De acuerdo con el tipo de ácido
nucleico, la estructura de la cápside, el tamaño, la morfología
y la estrategia de replicación se clasifican en familias, subfa-
milias o géneros y especies. Los virus que infectan a los seres
humanos se ubican dentro de 21 familias y 6 de éstas causan
infección respiratoria. Esto refleja sólo una pequeña parte del
espectro de los diferentes virus cuyo rango de huéspedes se
extiende a otros vertebrados, invertebrados, protozoarios y
bacterias.
ASPECTOS GENERALES DE LA PATOGENIA VIRAL
Los epitelios respiratorio, gastrointestinal y conjuntival cons-
tituyen una enorme superficie de intercambio con el exterior
y por ende son un sitio de entrada para numerosos agentes
infecciosos. También el aire que respiramos está cargado de
microorganismos y más de 150 virus diferentes acceden al
organismo por esta vía. Varios mecanismos de defensa parti-
cipan para impedir la infección o al menos la enfermedad.
Para algunos virus, el epitelio respiratorio constituye el prin-
cipal blanco de la infección, para otros éste es afectado secun-
dariamente en el curso de la infección sistémica y, por último
para unos pocos la infección puede manifestarse sólo en
situaciones de inmunosupresión. Los virus causantes del res-
frío común, como los rinovirus o los coronavirus y el virus
influenza, causan una infección localizada en los epitelios que
tapizan las vías respiratorias, tienen un período de incubación
corto y se propagan en títulos altos en las superficies mucosas
donde se detectan con facilidad. Los virus que producen ini-
cialmente una infección sistémica con posterior localización
en el aparato respiratorio, como el sarampión o la varicela,
tienen períodos de incubación mucho mayores y pueden ser
detectarse en distintos sitios.
La mayoría de las infecciones virales son subclínicas o
inaparentes, de modo que el sistema inmune es capaz de con-
tener la infección antes de que aparezcan manifestaciones clí-
nicas. Estas infecciones son importantes para mantener el
agente en la naturaleza, sobre todo en aquellas en las que el
reservorio es únicamente humano. Por otra parte, una res-
puesta inmune inadecuada o inexistente, por ejemplo en indi-
viduos inmunodeficientes, favorecerá la perpetuación de
especies virales de baja patogenicidad que en otras condicio-
nes serían eliminadas por completo.
La patogenia es el proceso por el cual la infección lleva a
la enfermedad. Ciertas características del agente, como su
capacidad de infectar y multiplicarse en el sitio de entrada en
el organismo, la capacidad de extenderse hacia otros órganos
y la cantidad de virus eliminados en las secreciones, constitu-
yen las características patogénicas del agente.
El tropismo es la afinidad viral hacia un tipo celular o
tejido específico. Lo determina la presencia de receptores en
la célula huésped y la capacidad de ésta para soportar la repli-
cación viral, por ejemplo, la abundancia de factores de trans-
cripción.
La implantación es la multiplicación inicial en el sitio de
entrada. La dosis, la virulencia y la extensión de la implanta-
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186 INFECCIONES RESPIRATORIAS
ción del virus determinarán si la infección será subclínica o si
progresará a formas moderadas o severas.
La extensión local o spread es la infección de células
adyacentes. La infección puede progresar de dos formas: por
pasaje extracelular, como ocurre con el virus influenza, el
cual es liberado al medio extracelular e infecta células adya-
centes, o intracelular, pasando de una célula a otra contigua,
como en el caso del herpes, evitando la acción de los anti-
cuerpos.
El establecimiento de la infección en el sitio de implanta-
ción puede continuar con la multiplicación local del virus y la
excreción en el mismo sitio. En este caso el sitio de entrada se
transforma en órgano blanco, como ocurre con el virus
influenza y los rinovirus.
La diseminación es la extensión a distancia. Luego de la
multiplicación inicial en el sitio de implantación algunos
virus se diseminan por vía hematógena, linfática o neural
invadiendo y replicándose en otros órganos blanco y son,
además, eliminados en sitios de excreción secundarios. Esta
forma se conoce con el nombre de infección diseminada,
como ocurre con los adenovirus o el sarampión. La infec-
ción diseminada progresa y en cada órgano secundario que
afecta se producen mecanismos locales de recuperación.
Así, cuando el órgano blanco está infectado, otros órganos
están en proceso de recuperación. El resultado final surgirá
del balance entre la respuesta inmune y la progresión de la
infección.
La susceptibilidad de las células a la infección, dada por
la presencia y la concentración de receptores virales, y los
mecanismos defensivos de la respuesta inmune completarán
la sumatoria de factores determinantes de la respuesta.
Relación virus-célula
Infección aguda. Es una infección limitada en el tiempo
que causa lisis de las células infectadas y llevan a la elimina-
ción definitiva del virus.
Infección crónica. Se caracteriza por la presencia conti-
nua del virus infeccioso, que puede causar enfermedad cróni-
ca o recurrente.
Infección persistente. Es una forma de infección en la
cual el virus no se elimina totalmente y permanece en algunas
células determinadas. Es un tipo de interacción entre el virus
y el huésped que puede definirse como de infección latente,
crónica y lenta. La infección persistente puede atravesar por
distintos estadios −infección silente, infección productiva−
sin causar un daño importante en la célula huésped.
El mecanismo subyacente de la infección persistente invo-
lucra la modulación de la expresión de genes virales y celula-
res y la modificación de la respuesta inmune. La reactivación
puede inducirse por varios estímulos, como la infección por
otros virus o la inmunosupresión.
La infección persistente puede ser focal, difusa y latente.
En la infección focal sólo una pequeña población de las
células está infectada; éstas liberan virus por lisis que subse-
cuentemente infectan otras células. Los mecanismos de
defensa inmune (interferón, anticuerpos) reducen el nivel de
virus extracelular.
En la infección difusa todas las células están infectadas;
pero la producción de virus es baja y la mortalidad celular no
está aumentada. Hay liberación continua de virus al medio
extracelular y la infección no puede ser controlada por anti-
cuerpos.
En la infección latente el genoma se replica y se segrega
a las células hijas en forma cromosómica o extracromosómi-
ca (episomal).
Para que pueda haber persistencia, el virus debe modular
la respuesta inmune del huésped por uno de los siguientes
mecanismos:
− Limitación de la expresión de moléculas de reconoci-
miento en la célula infectada (restricción de la expresión de
antígenos virales o restricción de la expresión de antígenos
mayores de histocompatibilidad).
− Modulación de las funciones de linfocitos o macrófagos
por citocinas inmunosupresoras de origen viral.
− Infección de sitios anatómicamente inaccesibles a la
vigilancia inmune.
− Modulación viral de mecanismos inespecíficos de
defensa, como el interferón, o generación de tolerancia.
Como ejemplo de infección persistente podrían mencio-
narse los adenovirus. Después de una infección respiratoria
aguda se eliminan por vía fecal durante varios meses.
Además, infectan persistentemente las amígdalas y las ade-
noides y mantienen de por vida copias de genoma viral en
células linfoideas circulantes. La persistencia ocurre en las
formas de infección crónica focal, crónica difusa y latente.
ASPECTOS GENERALES DE LA INMUNIDAD ANTIVIRAL
Para analizar la inmunidad antiviral se pueden tomar varios
criterios, por ejemplo, cuáles son las células del huésped que
participan en el control de la infección, qué tipo de estrategia
utilizan estas células o cuáles son sus consecuencias.
Probablemente de manera similar a otras respuestas
inmunes contra agentes infecciosos, la inmunidad antiviral
incluye componentes de la inmunidad innata (a veces llama-
da no específica, para señalar que en ella no participa el reco-
nocimiento de antígenos a través de receptores antigénicos)
y de la inmunidad adaptativa (o adquirida, a veces llamada
específica para señalar la participación de receptores antigé-
nicos, tanto de linfocitos T como B). Entre los mediadores
de la inmunidad innata se encuentran los granulocitos (espe-
cialmente los neutrófilos), los fagocitos mononucleares
(incluidos los distintos tipos de macrófagos), los linfocitos
grandes granulares (mediadores de la citotoxicidad natural,
NK) y tal vez las células dendríticas. Los principales media-
dores de la inmunidad adaptativa son los linfocitos T y B y
sus productos (citocinas y anticuerpos). Una respuesta apro-
piada contra un virus requiere tanto la inmunidad innata
como la inmunidad adquirida, aunque durante años se privi-
legió el papel de esta última, por ser el que mejor se com-
prende. Recientemente se ha avanzado en forma sustancial
en la comprensión del papel de la inmunidad innata en la
resistencia contra las infecciones virales y su papel se ha
revalorizado positivamente.
Con respecto a la estrategia, ambos sistemas emplean
mecanismos citolíticos y no citolíticos. Esto constituye un
cambio importante con respecto a la visión tradicional, donde
la principal (casi única) alternativa para el control de la
infección viral parecía ser la destrucción de la célula infec-
tada por células citotóxicas, efectores NK, CTL (linfocitos
citotóxicos) y otros efectores que reconocían sus blancos
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como consecuencia de que éstos tenían pegadas inmunoglo-
bulinas dirigidas contra los antígenos virales expresados en
la superficie celular.
Entre otros reguladores importantes de la respuesta inmu-
ne, varias citocinas son producidas por las células de la inmu-
nidad innata, incluidos el TNF-α, la IL-1α así como especial-
mente la IL-1β, la IL-12, varias quimocinas y los IFN.
Aunque no es la finalidad de este texto, es importante recor-
dar que la producción de estas moléculas y los mecanismos
regulados por ellas son relevantes para temas tan vinculados
a la neumonología pediátrica como el efecto de diferentes
adyuvantes en vacunas o la eficiencia de procedimientos de
terapia génica.
Un mediador de la inmunidad innata especialmente
importante contra las infecciones virales son los interferones
de tipo I (IFN-α e IFN-β). Es probable que el IFN-γ, un pro-
ducto tanto de células de la rama específica (linfocitos T)
como de la rama innata (células NK y tal vez macrófagos),
también sea un regulador de relevancia.
Los IFN constituyen una familia de citocinas involucra-
das en alertar al sistema inmune acerca de la infección viral,
que por un lado inducen resistencia antiviral y por otro influ-
yen cualitativamente en el tipo de respuesta inmune y ampli-
fican la presentación antigénica a los linfocitos T. Los inter-
ferones de tipo I son secretados por las células infectadas por
virus y por algunas células de la inmunidad innata no infec-
tadas, en ambos casos como resultado de la regulación de su
expresión por mecanismos principalmente transcripcionales.
La importancia relativa de los efectos antivirales inducidos
en la célula infectada y los que son consecuencia de la modu-
lación de la respuesta inmune depende de su efectividad:
algunos virus son insensibles a la acción antiviral inducida
por los interferones (p. ej., los adenovirus) y otros son con-
trolados de manera muy efectiva (rinovirus, influenza); algu-
nos virus (citomegalovirus, virus sincitial respiratorio) esca-
pan con mayor facilidad de los mecanismos inmunes de con-
trol que otros (p. ej., adenovirus).
Aunque la información aún es fragmentaria, el caso de la
influenza ilustra algunos de estos conceptos. El descubri-
miento de la existencia de los IFN fue justamente por su efec-
to sobre el virus de la influenza in vitro a fines de los años cin-
cuenta. Además de su efecto antiviral, restringiendo la dise-
minación viral, los IFN en general y los de tipo I en particu-
lar parecen desempeñar un papel clave en la definición del
tipo de respuesta contra la infección por este virus y su falta
de efecto genera daño pronunciado en el pulmón. Los dife-
rentes tipos de interferón cumplen papeles distintos, comple-
mentarios, en la resolución de la infección experimental por
virus influenza. En ausencia de señales inducidas por interfe-
rón, la respuesta inmune de tipo TH2 es predominante. La
acción del IFN-γ inhibe la respuesta TH2 y genera un predo-
minio TH1. Tanto la respuesta TH1 como la TH2 son efecti-
vas para resolver la infección.
La incapacidad de responder a los interferones de tipo I
exacerbó la enfermedad, aumentando el infiltrado inflamato-
rio por granulocitos. La falta de respuesta a ambos tipos de
IFN da por resultado una respuesta fuertemente proinflama-
toria y daño severo. La generación de CTL específicos contra
el virus de la influenza y la eliminación del virus no depen-
den de la presencia de IFN de tipo I, aunque estos IFN indu-
INFECCIÓN RESPIRATORIA VIRAL: PATOGENIA Y DIAGNÓSTICO 187
cen IL-10 e IL-15 y esta inducción se correlaciona con una
respuesta positiva contra el virus.
En algunos modelos se considera que los anticuerpos
específicos de virus representan la respuesta principal contra
la diseminación extracelular de virus, aunque la inmunidad
celular constituye el mecanismo más importante por el cual
las células infectadas son eliminadas.
Otras células relevantes de la inmunidad innata en el pul-
món son los macrófagos alveolares y otros fagocitos mono-
nucleares residentes, que tienen capacidad fagocítica y de
destrucción intracelular de partículas infecciosas y también
capacidad citotóxica contra algunas células infectadas. La
capacidad fagocítica aumenta significativamente cuando la
partícula a fagocitar está opsonizada, por ejemplo por anti-
cuerpos (IgA o IgG), complemento o surfactante. La apopro-
teína A del surfactante es una opsonina importante, recono-
cida por receptores específicos en la membrana de los fago-
citos mononucleares, incluidos los macrófagos alveolares.
Llamativamente, al menos en el caso del virus sincitial respi-
ratorio, la consecuencia de la fagocitosis mediada por este
receptor no sólo da por resultado la eliminación de la partícu-
la blanco, sino que también modifica el tipo de moléculas
reguladoras producidas por el fagocito.
En la mayoría de las infecciones virales la inmunidad
completa requiere la generación de una respuesta de CTL
adecuada, lo cual ocurre normalmente luego de la exposición
a un antígeno viral en condiciones naturales o en una vacuna.
Se cree que existen precursores de los CTL que sufren expan-
sión clonal al enfrentarse con el antígeno. Esta expansión es
dependiente de varias citocinas, inicialmente IL-2 y luego
IFN-γ IL-1 e IL-3, que permiten la proliferación de clones de
CTL líticamente competentes. En modelos experimentales se
ha observado que cuando la respuesta de CTL es insuficiente,
la enfermedad es severa y prolongada.
La respuesta de CTL tiene restricción genética, requirien-
do que el antígeno viral sea presentado al linfocito en el con-
texto de los antígenos del complejo mayor de histocompatibi-
lidad de clase I (MHC-I). Los CTL reconocen antígenos vira-
les en la superficie celular y son incapaces de reaccionar con
viriones libres. La acción de los CTL también conduce a la
apoptosis de las células infectadas, es altamente específica y
tiene memoria inmunológica.
ASPECTOS GENERALES DEL DIAGNÓSTICO
VIROLÓGICO
La búsqueda de la etiología de una enfermedad viral debe
fundamentarse en dos elementos: un diagnóstico clínico pre-
suntivo y un virus que cause un cuadro similar. De acuerdo
con la edad del paciente, las manifestaciones clínicas y las
características epidemiológicas locales, se puede llegar a pre-
suponer el tipo de virus involucrado en una infección.
Dado que las modalidades de respuesta del aparato respi-
ratorio son limitadas, existen numerosas superposiciones:
diferentes virus pueden causar cuadros clínicos similares o
un mismo virus puede causar cuadros clínicos diferentes
(cuadro 22-1). De los principales virus relacionados con la
etiología de la infección respiratoria (como se muestra en el
cuadro 22-2) deben elegirse los que con mayor probabilidad
pueden causar el cuadro y sobre la base de esto realizar la
toma de muestra adecuada en el momento oportuno. Los
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188 INFECCIONES RESPIRATORIAS

Cuadro 22-1. Virus más frecuentemente asociados con la detectar IgM en el curso de una infección por adenovirus. Por
infección respiratoria aguda alta y baja lo expuesto, el éxito del diagnóstico virológico se basa en
gran medida en la toma de muestra, la cual se ve influida por
Enfermedad cínica Virus Frecuencia diversas variables, como el momento, el sitio, el método de
obtención y el transporte.
Resfrío común Rinovirus ++++ El momento debe calcularse teniendo en cuenta el tiempo
Coronavirus +++ de excreción. Por ejemplo, para el diagnóstico de virus sinci-
Parainflienza + tial respiratorio e influenza se tendrán mayores posibilidad de
Adenovirus +
éxito si la muestra se obtiene antes del segundo día del inicio
Sincitial
de los síntomas. El virus del sarampión será indetectable en
respiratorio ++
aspirado nasofaríngeo después del segundo día del inicio de
Influenza +
los síntomas, mientras que los adenovirus pueden detectarse
Faringitis Adenovirus ++++ en secreciones respiratorias durante 7 días o más. El cálculo
Coxsackie A + de los días de evolución de la enfermedad muchas veces es
Influenza ++ impreciso, debido a que cuando el paciente acude a la con-
Rinovirus ++ sulta ya lleva algunos días con síntomas prodrómicos que no
Coronavirus + completan los criterios de diagnóstico clínico de IRA.
Parainfluenza ++
El sitio debe conocerse teniendo en cuenta la patogenia de
Epstein-Barr ++++
la enfermedad, incluidos los modos de progresión de la infec-
Citomegalovirus +
ción, los sitios de excreción y la cantidad de virus eliminado
Herpesvirus ++
(título o carga de virus). Por ejemplo, los virus sincitial respi-
Epiglotitis ratorio e influenza infectan exclusivamente el tracto respira-
y laringotraqueítis Sincitial torio, mientras que los adenovirus, el sarampión o los entero-
respiratorio + virus causan infección sistémica. Esto significa que los pri-
Parainfluenza ++++ meros no podrían encontrarse fuera del aparato respiratorio
Bronquitis y bronquiolitis Sincitial mientras que los segundos pueden detectarse en sangre peri-
respiratorio ++++ férica durante la fase virémica y en otros órganos en las fases
Adenovirus ++ posteriores a ésta. En general, el mejor sitio de obtención es
Neumonía Adenovirus +++ el órgano afectado.
Sincitial El método de obtención debería ser el más sencillo y el
respiratorio +++ menos agresivo. El aspirado nasofaríngeo es un excelente
Parainfluenza +++ método para lactantes y niños pero no para los adolescentes o
Influenza +++ los adultos. Para la mayoría de los virus respiratorios (salvo el
Varicela zoster + citomegalovirus), el lavado broncoalveolar no da mejores
Sarampión + resultados que el aspirado nasofaríngeo y resulta más agresi-
Citomegalovirus ++ (inmuosupri- vo. Para estudios de biología molecular, como la detección de
midos) ácidos nucleicos por PCR, es imprescindible obtener y colo-
Herpes simple + car la muestra en materiales libres de enzimas que degraden
Hantavirus + el genoma (nucleasas). Estas enzimas pueden contaminar
múltiples tipos de material, incluso esterilizados. El material
de plástico, nuevo y estéril es el más adecuado. Las muestras
diagnósticos solicitados tardíamente, las tomas de muestras de tejido pulmonar obtenido por biopsia (o incluso por autop-
en sitios que el virus no recorre durante el proceso patogéni- sia) son aptas para el estudio virológico y pueden constituir la
co, o la elección de métodos inapropiados, llevará irremedia- única forma de llegar al diagnóstico o confirmarlo en forma
blemente a un diagnóstico negativo aunque realmente el definitiva.
supuesto agente sea el causante del cuadro. Por ejemplo, El transporte adquiere importancia principalmente cuando
buscar virus sincitial respiratorio 5 días después del comien- se busca recuperar el virus viable por cultivo, como en la
zo de los síntomas probablemente arroje un resultado negati- identificación de un serotipo viral o la caracterización de
vo aunque el cuadro haya sido causado por este virus; buscar variantes antigénicas. Estos métodos frecuentemente exceden
el virus del sarampión en aspirado nasofaríngeo 4 días des- la necesidad del diagnóstico de casos individuales, pero pue-
pués del inicio del exantema puede dar un resultado negati- den ser necesarios para estudios epidemiológicos u otro tipo
vo, aunque en la muestra de orina el virus podría detectarse de investigaciones. Todos los virus con envoltura, como los
fácilmente. virus sincitial respiratorio, influenza y parainfluenza son lábi-
Finalmente, la indicación de un método inadecuado, como les y requerirán medios apropiados para mantener la estabili-
la búsqueda de anticuerpos antiadenovirus para diagnosticar dad. Estos virus se mantendrán viables sólo unas horas a tem-
una infección aguda, resultaría igualmente inapropiada debi- peratura ambiente, por lo cual deben enviarse rápidamente al
do a que la presencia de IgM puede deberse a una infección laboratorio en condiciones de refrigeración (4° a 8°C). Los
previa −en los últimos 30 días− y no relacionada con la enfer- virus sin envoltura, como los adenovirus o los enterovirus,
medad actual y a que un resultado negativo no descarta la son más resistentes, de modo que pueden permanecer 2 o 3
infección debido a la baja sensibilidad de los métodos para días a temperatura ambiente sin pérdida importante de la via-
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INFECCIÓN RESPIRATORIA VIRAL: PATOGENIA Y DIAGNÓSTICO 189

Cuadro 22-2. Clasificación de los principales virus que afectan el aparato respiratorio

Familia Género Especie/Serotipos

Virus DNA
Adenoviridae Mastadenovirus Adenovirus 1-51
Herpesviridae Alphaherpesviridae Herpes virus 1
Herpes virus 2
Herpes virus 3 (varicela zoster)
Gamaherpesviridae Herpes virus 4 (Epstein-Barr)
Betaherpesviridae Herpes virus 5 (citomegalovirus)
Virus RNA
Picornaviridae Enterovirus Coxsackievirus
Echovirus
Enterovirus
Rhinovirus Rinovirus 1-100
Orthomyxoviridae Influenzavirus A-B Influenza A
Influenza B
Influenzavirus C Influenza C
Paramyxoviridae Paramyxovirus Parainfluenza 1-4
Morbillivirus Sarampión
Pneumovirus Virus sincitial respiratorio

bilidad. La correlación entre formas clínicas, la toma de la Métodos rápidos

muestra y los métodos de diagnóstico se presentan en el cua-
dro 22-3.
Métodos diagnósticos
Los métodos utilizados para el diagnóstico pueden divi-
dirse en las siguientes categorías:
Métodos de aislamiento: permiten detectar partículas vira-
les completas e infectivas y propagarlas in vitro a través del
cultivo.
Métodos rápidos: permiten la detección de antígenos, es
decir proteínas virales expresadas en las células infectadas.
Métodos de biología molecular: permiten detectar el DNA
o el RNA viral.
Serología: detecta la respuesta de anticuerpos que genera
el huésped durante la infección. Es un método indirecto, no
detecta el agente.
Aislamiento
Los métodos de aislamiento son extremadamente sensibles y
se basan en la multiplicación de los virus en líneas celulares
apropiadas (para la mayoría de los virus), en huevos embrio-
nados (influenza) o ratones lactantes (algunos Coxsackie).
Pueden realizarse únicamente en laboratorios especializados
en virología. La utilización de este método es un requisito para
la realización de ensayos biológicos, la identificación de sero-
tipos virales por neutralización y la obtención de tipos genó-
micos. Evidentemente, el virus debe estar viable en el momen-
to de llegar al laboratorio; esto implica que se deben utilizar
tubos de recolección de muestra con medios de transporte
aptos para virus (p. ej., caldo triptosa con albúmina al 2%) y
deben llevarse rápidamente al laboratorio (antes de 2 horas),
de preferencia refrigerados a 4°C. Las muestras nunca deben
congelarse, sin tomar medidas previas que eviten la formación
de cristales que afectará la viabilidad del virus.
Consisten en la detección con anticuerpos específicos, de pro-
teínas virales neosintetizadas dentro de las células infectadas.
Son ampliamente utilizados para la detección de virus respi-
ratorios en secreciones nasofaríngeas. Entre los métodos rápi-
dos puede mencionarse la IF directa o indirecta (según se rea-
lice en 1 o 2 pasos) y el ELISA. En los últimos años para
ambos métodos se utilizan anticuerpos monoclonales, con lo
cual se aumentó la especificidad de la reacción aunque en
algunos casos (como en el de los adenovirus) se perdió sensi-
bilidad. Detectan infección activa; los portadores no se detec-
tan debido a que tienen baja excreción viral y estos métodos
no son extremadamente sensibles. Hay una metodología simi-
lar, conocida como inmunohistoquímica, que permite detectar
antígenos virales en tejidos fijados (de biopsia o autopsia). Es
de enorme utilidad para complementar el diagnóstico anato-
mopatológico o para hacer un diagnóstico post mortem.
Métodos de biología molecular
PCR: consiste en la ampliación de genomas del DNA o
RNA viral mediante la utilización de enzimas que participan
en la duplicación de los ácidos nucleicos (DNA polimerasas).
RT-PCR: cuando el templado es un RNA (p. ej., virus
sincitial respiratorio o influenza) se requiere realizar un paso
previo −la transcripción inversa (RT)− que es el pasaje de
RNA a DNA, a la que luego se suma la PCR.
Estos métodos permiten ampliar al menos 1 millón de
veces la cantidad inicial de genomas presentes en la muestra.
La extrema sensibilidad permite detectar virus en la infección
persistente, o incluso copias de genoma viral que no están
causando una infección activa. El principal inconveniente es
la posibilidad de falsos positivos, por lo cual se deben extre-
mar las medidas de precaución durante el procesamiento. Los
estudios de biología molecular requieren que las muestras se
obtengan y coloquen en recipientes de plástico nuevo libre de
nucleasas, para impedir la degradación del material.
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190 INFECCIONES RESPIRATORIAS

Cuadro 22-3. Métodos para el diagnóstico de virus respiratorios

Infección respiratoria aguda alta

Virus Cuadro Muestra Diagnóstico PCR Cultivo Importancia del
clínico rápido diagnóstico

Rinovirus CVAS Hisopado o Hisopado o + + Escasa. Sólo con fines de

lavado nasal lavado nasal investigación
Coronavirus CVAS Hisopado o Hisopado o + Escasa. Sólo con fines de
lavado nasal lavado nasal investigación
Parainfluenza 4 CVAS Hisopado o Hisopado o + Escasa. Sólo con fines de
lavado nasal lavado nasal investigación

Enterovirus CVAS Hisopado o Hisopado + Algunos Escasa Sólo con fines de

lavado nasal lavado nasal serotipos investigación

Infección respiratoria aguda baja

Virus Cuadro Muestra Diagnóstico PCR Cultivo Importancia del
clínico rápido diagnóstico

Fiebre Hisopado de No + + Sólo para la detección de

faringo- fauces brotes estacionales en la
conjuntival Aspirado + + + comunidad
nasofaríngeo
Conjuntivitis Hisopado No + + Principalmente en brotes en
conjuntival clínicas oftamológicas o
piscinas
Bronquiolitis Aspirado + + + Relevante en pacientes
Neumonía nasofaríngeo internados
Enfermedad Aspirado + + + Factible sólo en
pulmonar nasofaríngeo reagudización. Relevante
crónica para el diagnóstico
Adenovirus individual
Sangre No + + Relevante para el
Sepsis viral periférica diagnóstico individual
(PBMC)
Pericarditis Líquido No + + Relevante para el
pericárdico diagnóstico individual
Miocarditis Sangre No + + Relevante para el
periférica diagnóstico individual
(PBMC)
Sincitial Bronquiolitis Aspirado + + + Relevante en pacientes
respiratorio Neumonía nasofaríngeo internados
Laringotra- Aspirado + + +
queobronquitis nasofaríngeo Relevante en pacientes
internados. Relevante para
Bronquiolitis Aspirado + + +
vigilancia epidemilógica
Influenza Neumonía nasofaríngeo
Poco frecuentes
Encefalitis LCR + + Relevante para el
diagnóstico individual
Parainfluenza Bronquiolitis Aspirado + + + Relevante en pacientes
1-2-3 Neumonía nasofaríngeo internados
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Serología
Se conoce una serie de métodos para la detección de anti-
cuerpos: fijación de complemento, ELISA, IF y neutraliza-
ción. Algunos virus respiratorios producen respuestas débiles
de anticuerpos, principalmente en niños, y en otros casos, la
frecuencia de infecciones y la multiplicidad de serotipos
puede llevar a resultados de dudosa interpretación. Por estos
motivos, se considera que los métodos serológicos tienen
poca utilidad para el diagnóstico de virus respiratorios.
ADENOVIRUS
Clasificación y características estructurales
Los adenovirus constituyen uno de los grupos de virus más
interesantes en patología humana: causan infecciones respira-
torias o diarreas en niños, infecciones oportunistas en inmu-
nodeficientes y producen infección persistente o latente en
tejido linfoide.
Aislados por Rowe en 1953 a partir de amígdalas huma-
nas (de donde deriva el nombre de adenovirus), constituyen la
familia Adenoviridae, con más de 80 miembros repartidos en
dos géneros: Mastadenovirus (adenovirus de los mamíferos)
y Aviadenovirus (adenovirus de las aves). Dentro del género
Mastadenovirus se clasifican los 51 serotipos identificados de
adenovirus humanos, que se agrupan en 6 subgéneros (desde
A hasta F). El análisis con enzimas de restricción permite
identificar diversos tipos genómicos dentro de cada serotipo,
mostrando la extrema diversificación genómica de los adeno-
virus (cuadro 22-4).
Los cuadros respiratorios varían desde la producción de
catarros de las vías aéreas superiores y faringitis hasta daño
severo a nivel del tracto respiratorio inferior, con participa-
ción bronquial, bronquiolar y parenquimatosa. Entre los
serotipos aislados más frecuentemente en nuestro país, los
miembros del subgénero B, especialmente los adenovirus 7
(tipos genómicos 7h y 7i) se han asociado con manifesta-
ciones clínicas severa y el desarrollo de enfermedad pulmo-
nar crónica secuelar.
Los adenovirus miden entre 70 nm y 90 nm de diámetro,
tienen un genoma de DNA lineal bicatenario y una cápside
icosaédrica (20 superficies triangulares y 12 vértices) consti-
tuida por tres polipéptidos: hexón, pentón y fibra. El hexón es
la proteína más abundante, tiene alto nivel de expresión en las
células infectadas y contiene sitios antigénicos comunes para
toda la familia Adenoviridae. Es un homotrímero de la proteí-
na hexón, proteína compleja de aproximadamente 900 resi-
duos. El estudio por cristalografía de rayos X y microscopia
Cuadro 22-4. Subgéneros y serotipos de adenovirus relacionados con formas cínicas diferentes
Enfermedad Grupos de riesgo
Faringitis aguda febril Niños
Fiebre faringoconjuntival Niños en edad escolar
Bronquiolitis-neumonía Lactantes
Queratoconjuntivitis General
Cistitis hemorrágica aguda Niños
Gastroenteritis Lactanes y niños
Hepatitis Trasplantados
Tracto genitourinario Inmunocomprometidos
INFECCIÓN RESPIRATORIA VIRAL: PATOGENIA Y DIAGNÓSTICO 191
electrónica muestra que la proteína tiene plegamientos o
loops que contienen las regiones hipervariables, que difieren
entre los distintos subgéneros y serotipos, tanto en secuencia
como en la longitud. Éstos se proyectan extensamente hacia
el exterior, permitiéndole una mayor interacción con el medio
y exponiendo a grandes presiones de selección inmunológica.
Los loops contienen una o dos regiones hipervariables, y son
epítopos de anticuerpos neutralizantes; para neutralizar su
capacidad infectiva sólo es necesaria una molécula de anti-
cuerpos antihexón por virión. Se cree que las características
mencionadas favorecen la divergencia y la variedad antigéni-
ca encontradas en estos virus.
El pentón, por su parte, tiene una característica biológica
relevante: es citotóxico in vitro y se asocia con daño tisular.
Por último, la fibra participa en la unión al receptor celular
específico permitiendo el ingreso de éste en la célula (véase
más adelante). Con respecto al otro grupo de proteínas pro-
ducidas durante el ciclo de multiplicación viral, llamadas no
estructurales, si bien no forman parte constitutiva del virión,
tienen funciones de importancia en la biología de la infección.
Incluyen las proteínas E1A y E1B y otras vinculadas a los
fenómenos de persistencia viral como la E3.
Interacción con el receptor
Los adenovirus ingresan en las células humanas a través de
dos tipos diferentes de receptores: el receptor primario, una
proteína de 46 kD, de función desconocida, que liga tanto
adenovirus como virus Coxsackie (conocida como CAR, del
inglés Coxsackie adenovirus receptor) y el receptor secunda-
rio, las integrinas de la familia αv (con β1 o β3); para algu-
nos serotipos involucra también residuos de ácido siálico. El
CAR liga la mayoría de los adenovirus humanos, reconocien-
do la cabeza de la fibra en los vértices de la cápside (usual-
mente tres moléculas de CAR forman un complejo con una
molécula de fibra). Pertenece a la superfamilia de las inmu-
noglobulinas y se ha sugerido, en modelos en animales, que
puede funcionar como molécula de adhesión en el sistema
nervioso central y en el corazón en desarrollo o en el curso de
enfermedades inflamatorias. Todos los adenovirus humanos,
salvo el grupo B, reconocen el CAR y se ligan a él. La distri-
bución de estos receptores es crucial para determinar el tro-
pismo celular de los diferentes adenovirus humanos. Los neu-
monocitos y las células epiteliales orofaríngeas expresan
CAR; en estas últimas el nivel de expresión disminuye con la
diferenciación. Se ha postulado que esta menor capacidad de
infección en las células superficiales diferenciadas contribuye
a defender las capas profundas, fácilmente infectables, del
Subgénero Serotipos
C 1, 2, 3, 5, 6, 7
B 3, 7, 14
B-C 1, 2, 3, 7
B-D-E 4, 5, 11, 19, 3, 7
B 11, 21
F 40, 41
C 1, 2, 5
D 34, 35
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 192
192 INFECCIONES RESPIRATORIAS
riesgo de contactar con los adenovirus que ingresan por la vía
aérea. El CAR también se expresa en precursores mieloides y
eritroides en médula ósea y en varios otros tipos celulares.
Algunas moléculas pueden funcionar como receptores
sustitutos, por ejemplo, la molécula de adhesión VCAM-1
tiene suficiente homología con el CAR para permitir una
interacción eficiente con los adenovirus. En ausencia de
CAR, algunos adenovirus pueden unirse a la molécula
HLA-I α2.
Luego de este proceso el virus es internalizado por endo-
citosis mediada por receptor. La actividad tóxica del pentón
es responsable de la ruptura de la vacuola fagocítica y de la
liberación de la partícula en el citoplasma. El core entra en el
núcleo y el DNA viral es liberado.
El ciclo replicativo de los adenovirus puede dividirse en
forma esquemática en dos períodos: uno temprano que abar-
ca las primeras 8 horas de la infección, y otro tardío, que
continúa al anterior y se extiende hasta el fin de la infección.
En el período temprano se transcriben los genes E1, E2, E3
y E4, de éstos los genes E1 y E3 tienen enorme importancia
en la comprensión de la patogenia viral y se describen más
adelante. Durante el período tardío se transcriben 5 genes lla-
mados L1 a L5 que codifican polipéptidos estructurales del
virión.
Patogenia e inmunidad
Existen diferentes relaciones entre el adenovirus y las células
que infecta. La infección productiva es la que resulta de la
replicación completa del virus con posterior lisis de la célula,
como ocurre, por ejemplo, durante la infección respiratoria
aguda. En algunos tejidos (como el de las amígdalas, adenoi-
des y linfocitos) la infección aguda puede progresar a laten-
cia, con persistencia del genoma viral.
El huésped inmunocompetente habitualmente es capaz de
desarrollar resistencia a la infección por adenovirus, con par-
ticipación de mecanismos celulares y humorales, aunque se
desconoce la importancia relativa de cada uno de ellos in
vivo. Los antígenos de adenovirus que codifican los epítopos
inmunodominantes para CTL se han identificado reciente-
mente como productos del gen E1A. Los antisueros antipro-
teínas E1A bloquean la acción de los CTL antiadenovirus.
Más aún, se requiere la expresión del gen E1A para que las
células infectadas se tornen susceptibles al efecto citotóxico
(apoptosis) inducido por uno de los mediadores de los gránu-
los de los CTL, el TNF.
En los últimos años se ha puesto énfasis en el papel regu-
lador y efector de distintas citocinas en la resistencia antiin-
fecciosa. El IFN-γ tiene efecto antiviral contra los adenovirus,
independiente del sistema inmune, actuando directamente
sobre las células infectadas. Es interesante señalar que los
adenovirus son resistentes a la acción antiviral del IFN-α,
incluso en dosis elevadísimas (20 000 IU/ml) a partir de las
cuales es inespecíficamente citotóxico. La resistencia de los
adenovirus a la acción antiviral del IFN-α se debe aparente-
mente a su capacidad de inhibir la 2’-5’ adenilato sintetasa.
Sin embargo, el IFN-γ in vitro es capaz de inhibir en forma
dosis dependiente la replicación de los adenovirus; este efec-
to se debe a que el IFN-γ induce la síntesis de una(s) proteí-
na(s) con capacidad de inhibir la acción de los productos del
gen E1A. Su acción sobre el gen E1A abre interesantes pers-
pectivas tanto por acción directa como por regulación de la
respuesta inmune antiadenovirus.
Con respecto a la inmunidad humoral, la infección por
adenovirus desencadena una respuesta de anticuerpos neutra-
lizantes que es específica para el serotipo causante de la infec-
ción. A diferencia de lo que ocurre con otros virus respirato-
rios como el virus sincitial respiratorio o el parainfluenza, que
dan respuestas débiles y transitorias, la respuesta de anticuer-
pos antiadenovirus es duradera, por lo que la mayoría de los
adultos presentan IgG antiadenovirus. Como consecuencia, la
mayor parte de los niños tienen, al nacer, IgG antiadenovirus
recibidos por vía transplacentaria, cuyos niveles declinan
hasta un mínimo a los 6 a 8 meses de vida, momento en que
comienzan las primoinfecciones.
Durante la infección aguda por adenovirus, el título de
anticuerpos IgG antihexón aumenta en los casos que sobrevi-
ven a la infección, en tanto que en los casos fatales con fre-
cuencia se ha observado inicialmente un aumento seguido de
declinación y hasta desaparición de estos anticuerpos. Los
títulos más altos se encontraron en los niños con lesión secue-
lar pulmonar.
Cuando los anticuerpos encuentran el antígeno para el que
son específicos se forma un complejo inmune, cuyas caracte-
rísticas dependen de la cantidad y la calidad tanto del antíge-
no como del anticuerpo. La formación del complejo inmune
suele beneficiar al huésped, ya que facilita la eliminación del
antígeno. Sin embargo, en algunos casos los complejos inmu-
nes pueden depositarse en estructuras vasculares o tisulares,
gatillando una respuesta inflamatoria, local (fenómeno de
Arthus) o sistémica, según la localización del depósito.
Durante la infección aguda por adenovirus se forman com-
plejos inmunes circulantes (CIC) que contienen hexón, los
cuales son depositados en el pulmón y el riñón en casos de
infección fatal. Éstos podrían iniciar en el pulmón la reacción
inflamatoria.
Un estudio realizado in vitro sobre leucocitos de niños en
edad escolar con infección leve por adenovirus mostró que
éstos producen cantidades relevantes de IFN-γ, lo cual sugie-
re una respuesta TH1, en tanto que en suero de niños hospita-
lizados, con infección severa por el mismo virus, la respuesta
TH1 está claramente perturbada.
En las infecciones severas o fatales se encontró un aumen-
to significativo de los niveles séricos de las citocinas proinfla-
matorias IL-6, IL-8 y TNF-α; esto podría explicar la similitud
entre la infección por adenovirus diseminada y la sepsis bac-
teriana. También en estos pacientes se han encontrado una dis-
minución pronunciada de las poblaciones linfocitarias CD8+ y
NK+ y una disminución relativa de los linfocitos CD4+. Sin
embargo, la citocina antiinflamatoria TGF-β1 se asocia inver-
samente con la severidad, lo cual es un indicador de buen pro-
nóstico. Un problema es cómo estimar cada uno de estos com-
ponentes en diferentes condiciones clínicas, por lo que no es
fácil hacer generalizaciones a partir de estudios in vitro, de
modelos en animales o incluso a partir de datos clínicos de un
subconjunto de pacientes.
Mecanismos de evasión de la respuesta inmune
La respuesta inmune normalmente protege al huésped elimi-
nando las células infectadas. Sin embargo, algunos virus pue-
den persistir evadiendo esta respuesta, ya sea localizándose en
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sitios inaccesibles para la vigilancia inmune, modificando los
epítopos reconocidos por los anticuerpos neutralizantes o dis-
minuyendo la expresión o función de los MHC-I.
Los adenovirus, incluso los serotipos 2 y 5, que común-
mente causan infección autolimitada del aparato respiratorio
en niños, pueden evadir la respuesta inmune y producir infec-
ción persistente, lo que explica la eliminación intermitente de
virus durante meses o años. Incluso son detectables en linfo-
citos de sangre periférica de adultos sanos y se pueden recu-
perar por cultivo de amígdalas humanas. Al menos dos meca-
nismos parecen estar involucrados en la evasión de la res-
puesta inmune celular por los adenovirus: uno codificado por
el gen E1A (cuando se expresa en células de origen humano),
el cual confiere a la célula infectada resistencia a la lisis por
NK; otro codificado por el gen E3 el cual impide la expresión
de los MHC de clase I. Dicho efecto es revertido por la adi-
ción de IFN-γ.
Las proteínas E1A pueden funcionar como amplificadores
ubicuos de muchos genes celulares debido al binding a sitios
de unión de factores de transcripción. La transfección de célu-
las epiteliales con E1A causa inducción de IL-8, una citocina
eminentemente inflamatoria y quimiotáctica sobre polimorfo-
nucleares neutrófilos. También produce un incremento de la
expresión de la molécula de adhesión ICAM-1.
Algunos ensayos realizados en cotton rat, animal que es
modelo de experimentación por excelencia para adenovirus,
mostraron que varios días después de la infección nasal el
virus infeccioso puede detectarse en el pulmón. También
durante el período agudo, los núcleos de las células epitelia-
les contenían DNA viral detectado por hibridación in situ. Sin
embargo, semanas después de que el virus fuera clarificado
aún pudo detectarse por PCR, mostrando la persistencia del
genoma años después de la primoinfección. En adultos fuma-
dores y con enfermedad pulmonar obstructiva crónica se ha
detectado DNA de E1A e incluso proteína E1A. Se postula
que ésta podría amplificar los efectos inflamatorios del humo
del cigarrillo. Recientemente se encontró evidencia de aso-
ciación entre resistencia a corticoides en niños asmáticos con
infección persistente por adenovirus.
Cuadro 22-5. Niveles de complejidad en el diagnóstico de adenovirus
Detección Ejemplo Método
Género Adenovirus IFI
PCR (si la
cantidad de virus
es escasa)
Subgénero A-B-C-D-E PCR
Tipo 1 al 51 Cultivo y
serológico neutralización
(serotipo)
Tipo 7 (a-b-c-d-e-f- PCR o cultivo y
genómico g-h-i) análisis de
restricción
* Se refiere al tiempo requerido para obtener un resultado confiable desde el inicio del método.
Para muestras con finalidad asistencial debería ser desde el momento de la llegada de la muestra al laboratorio.
INFECCIÓN RESPIRATORIA VIRAL: PATOGENIA Y DIAGNÓSTICO 193
Diagnóstico
Tanto la forma clínica como el tiempo de comienzo de la
infección deben tenerse en cuenta en el momento de solicitar
un diagnóstico o evaluar un resultado. Las herramientas de
diagnóstico que se mencionan a continuación permiten llegar
a distintos niveles de complejidad en la identificación del
virus. La utilidad y el alcance de estas técnicas se muestran en
el cuadro 22-5.
Diagnóstico rápido por inmunofluorescencia
Es la detección en secreciones nasofaríngeas de células infec-
tadas mediante la utilización de anticuerpos monoclonales
antihexón. La mejor muestra para el diagnóstico por IF son
las secreciones nasofaríngeas obtenidas durante los primeros
4 a 5 días del comienzo de los síntomas. Algunos pacientes,
como los que tienen una infección severa y prolongada, gene-
ralmente con asistencia respiratoria mecánica, suelen elimi-
nar virus por períodos mayores y de este modo la IF perma-
nece positiva varias semanas. Si bien se conocen al presente
51 adenovirus humanos, todos son en teoría reconocidos por
un único anticuerpo monoclonal dirigido hacia regiones del
hexón comunes y conservadas entre todos los adenovirus. Sin
embargo, la complejidad antigénica del virus y las diferencias
encontradas en la sensibilidad entre diferentes serotipos rela-
tivizan este supuesto y hacen de la inmunofluorescencia una
herramienta pobre para adenovirus. La inmunofluorescencia
es un método rápido y sencillo, útil para la mayoría de los
virus respiratorios; sin embargo, para los adenovirus tiene una
sensibilidad baja, que según diversos estudios oscila entre el
25% y el 75%, lo cual puede depender en parte del anticuer-
po monoclonal utilizado.
Los resultados de estudios epidemiológicos con inmuno-
fluorescencia llevaron a subvalorar el impacto de los adeno-
virus en la infección respiratoria. En los últimos años comen-
zaron a reconocerse sus marcadas limitaciones. Hay estudios
que muestran que hasta un 75% de los adenovirus detectados
por cultivo o PCR no pudieron detectarse por diagnóstico
rápido por inmunofluorescencia. Sin embargo, pese a estas
Utilidad Tiempo*
Asistencial Máximo 24 h
Asistencial Máximo 3 días
Académica Máximo 1 semana
Académica Máximo 1 mes
Detección de variantes En general en
intermedias centros
internacionales
Estudios de Máximo 15 días
epidemiología
molecular, de
contagio o de infección
intrahospitalaria
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194 INFECCIONES RESPIRATORIAS
limitaciones, la simplicidad del método hace que aún se con-
tinúe usando.
Enzimoinmunoensayo
Utiliza el mismo principio, es decir la detección en secrecio-
nes nasofaríngeas de hexón libre o unido a células. Tienen
mejor sensibilidad que la IF, que puede llegar al 80%; sin
embargo, prácticamente no se comercializa. Es importante no
confundirlo con los enzimoinmunoensayos para detectar ade-
novirus entéricos serotipos 40 y 41, los cuales no causan
infección respiratoria sino gastroenteritis.
Reacción en cadena de la polimerasa (PCR)
Dado que buena parte del genoma de los adenovirus es cono-
cida, la utilización de cebadores apropiados permite su ampli-
ficación y detección. Según el segmento amplificado se obtie-
ne diagnóstico de adenovirus en general, o con un nivel de
precisión mayor. La detección del genoma viral mediante
amplificación por PCR (usualmente del gen que codifica el
hexón) se restringe a situaciones en las cuales hay escasas
copias virales, por ejemplo, en la reagudización de la enfer-
medad pulmonar crónica posviral, en meningitis o meningo-
encefalitis o en materiales de biopsia.
Adicionalmente, la PCR se utiliza como método de diag-
nóstico de subgénero, empleando como blanco de amplifica-
ción el gen que codifica los RNA asociados con el virus (gen
VA de los adenovirus) o del gen que codifica la fibra. Luego
el producto amplificado por PCR se utiliza en la secuencia-
ción del genoma viral.
Cultivo
Existe una variedad de líneas celulares aptas para el aislamien-
to de adenovirus. Líneas continuas como A549 (carcinoma de
pulmón), HeLa (carcinoma de cuello uterino), Hep-2 (carcino-
ma laríngeo), KB (carcinoma oral), MRC-5 (fibroblastos de
pulmón) y 293 (riñón fetal transformadas con adenovirus 5)
son altamente sensibles a la infección, durante la cual el virus
causa un efecto citopático típico. Luego del aislamiento (que
demora hasta 4 semanas), el virus debe identificarse por inmu-
nofluorescencia o enzimoinmunoensayo.
Para la serotipificación deben usarse antisueros comercia-
les específicos para cada uno de los serotipos conocidos. El
cultivo es el método de detección más sensible, aunque para
la mayoría de las situaciones clínicas es poco práctico, por la
demora en obtener un resultado apropiado. Aunque en niños
sanos se encuentra el 2% a 8% de portadores, el cultivo se
considera un método de diagnóstico de infección aguda y se
utiliza en estudios clínicos, por ejemplo, cuando se requiere
caracterización de tipos genómicos.
Serología
Los métodos para detección de anticuerpos no son útiles para
el diagnóstico y su empleo debe desalentarse. Su baja sensi-
bilidad y la alta prevalencia de anticuerpos antiadenovirus en
la población dificultan su empleo. A diferencia de los méto-
dos de búsqueda del antígeno en el órgano afectado, los
métodos serológicos son indirectos y detectan que el organis-
mo está produciendo anticuerpos contra el virus, sin garanti-
zar que ese virus sea el responsable del cuadro clínico que
presenta el paciente. Se puede buscar tanto IgM como IgG,
mediante diferentes métodos, que en la actualidad incluyen
fijación del complemento y enzimoinmunoensayo. La inter-
pretación del hallazgo de cada inmunoglobulina es diferente:
la IgM es el primer anticuerpo en la respuesta primaria contra
un antígeno, en tanto que la IgG es el principal componente
en la respuesta secundaria.
La detección de IgM es poco sensible (50% como máxi-
mo en las mejores condiciones en niños y sólo 20% en adul-
tos), aunque su presencia suele ser sugestiva de infección
aguda. En el caso de la IgG, su hallazgo no suele ser infor-
mativo, debido a la elevada tasa de individuos sanos con IgG
antiadenovirus en suero, como consecuencia de infecciones
previas, lo que imposibilita la detección de la infección
aguda. Puede ser de utilidad en estudios epidemiológicos de
seroprevalencia.
VIRUS SINCITIAL RESPIRATORIO
Clasificación y características antigénicas
Entre los agentes etiológicos de infección respiratoria
aguda, el virus sincitial respiratorio es el principal agente en
lactantes y niños pequeños, en quienes produce una infec-
ción generalmente sintomática. El virus fue aislado por pri-
mera vez en 1956. El virus sincitial respiratorio está clasifi-
cado dentro de la familia Paramyxoviridae, la cual además
contiene otros patógenos importantes del aparato respirato-
rio como los cuatro virus parainfluenza y el virus del
sarampión (cuadro 22-6). Todos los miembros de la familia
Paramyxoviridae tienen propiedades similares, son pleo-
mórficos, tienen envoltura y son inactivados fácilmente por
el calor o la luz ultravioleta.
Dentro de la familia merece especial atención el virus
sincitial respiratorio, incluido en el género Pneumovirus. Es
un virus con RNA no segmentado, de cadena simple y pola-
ridad negativa. El virus tiene una tasa elevada de mutación,
como otros virus RNA, debido a los errores de la RNA poli-
merasa. La progenie es la resultante de diferentes poblacio-
nes de virus con variadas mutaciones en algunos genes (cua-
siespecies) que son seleccionadas por la presión inmune del
medio. Esta propiedad le confiere al virus sincitial respirato-
rio gran adaptabilidad. Su genoma completo es de 15 Kb, se
transcribe en 11 mRNA que codifican las principales proteí-
nas virales, que se localizan en la nucleocápside o en la
envoltura (cuadro 22-7). La nucleoproteína, la fosfoproteína
y la polimerasa se asocian constituyendo la nucleocápside,
que contiene el genoma viral. Las glucoproteínas de superfi-
cie son proteínas de transmembrana, están ancladas en la
envoltura y protruyen hacia el exterior. Se conocen como
proteína G, la cual se une al receptor celular, la proteína F,
Cuadro 22-6. Clasificación de la familia Paramyxoviridae
Familia Género Especie
Paramyxoviridae Paramyxovirus Virus parainfluenza
Virus de la parotiditis
Pneumovirus Virus sincitial respiratorio
Morbillivirus Virus del sarampión
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INFECCIÓN RESPIRATORIA VIRAL: PATOGENIA Y DIAGNÓSTICO 195

que media la fusión de las membranas virales y celulares, y
la proteína SH. Los anticuerpos dirigidos contra las dos pri-
meras neutralizan su capacidad infectiva y son los principa-
les blancos de la respuesta inmune; tienen además una gran
importancia en la patogenia, el diagnóstico y el tratamiento
del virus sincitial respiratorio.
Receptor: no se conoce el receptor del virus sincitial y el
mecanismo de entrada es por ahora una hipótesis especulati-
va. Se cree que en la unión participan glucosaminoglucanos
similares a heparina presentes en células estromales, leucoci-
tos residentes y macrófagos alveolares. La unión se ve favo-
recida por su nivel de sulfatación.
Proteína G: esta proteína está involucrada en la entrada
del virus en la célula y genera una fuerte respuesta de anti-
cuerpos. Los anticuerpos antiproteína G pero no los antipro-
teína F inhiben la adsorción del virus; sin embargo, probable-
mente podrían participar otras proteínas virales en los fenó-
menos de unión al receptor celular.
La proteína G está altamente glucosilada y la variabilidad
en los sitios de glucosilación le confiere a la glucoproteína G
variabilidad antigénica. Esta propiedad permite diferenciar el
virus sincitial respiratorio en dos grupos mayores: A y B, con
un 47% de diferencia a nivel aminoacídico. Al presente, los
30 genotipos diferentes de RSV identificados se agrupan en
7 subgrupos diferentes dentro del grupo A (de A1 hasta A7)
y 4 subgrupos dentro del B (de B1 a B4). En una misma
comunidad existe cocirculación de cepas diferentes, con
cambios anuales en la cepa dominante. Esto explicaría las
epidemias anuales de RSV y la afectación de niños y adultos,
aunque en estos últimos la infección sólo se manifieste como
un resfrío común. En inmunocomprometidos puede causar
enfermedad grave, incluso en adultos.
Proteína F: participa en la formación de sincitios aun-
que requiere la coexpresión de las otras del glucoproteínas
de superficie (G y SH). Produce una fuerte respuesta de
anticuerpos neutralizantes y respuesta de linfocitos T cito-
tóxicos.
Cuadro 22-7. Proteínas del virus sincitial respiratorio
Respuesta inmune e inmunopatogenia
de la enfermedad por virus sincitial respiratorio
La frecuencia de infecciones y reinfecciones de niños y adul-
tos por el virus sincitial respiratorio demuestra la complejidad
de la interacción de este virus con su huésped. Entre estas
características pueden mencionarse: 1) la inmunidad que deja
la infección natural por RSV es de corta duración, 2) los lac-
tantes pueden infectarse incluso en presencia de anticuerpos
maternos, 3) se producen reinfecciones durante toda la vida y
4) las variaciones del gen de la proteína G entre aislamientos
de RSV de circulación simultánea llegan al 20% (incluso
mayores que las descriptas para la hemaglutinina del virus de
influenza A).
Respuesta humoral: en la inmunidad antivirus sincitial
respiratorio participan anticuerpos de tipo IgG sérica, IgA
secretoria, CTL y en los lactantes anticuerpos maternos. Al
igual que para otros virus, los recién nacidos tienen anticuer-
pos maternos de tipo IgG que decaen hasta desaparecer a los
6 a 8 meses de vida. La protección que éstos confieren puede
ser parcial y dependerá de las cepas virales circulantes en ese
momento. La diversidad antigénica entre los grupos mayores
A y B, en las glucoproteínas de superficie a nivel nucleotídi-
co es muy alta: alrededor del 33% en la proteína G, 21% en
la proteína F y 28% en la SH. Estas mutaciones invalidan la
respuesta inmune o protegen sólo parcialmente.
En niños la respuesta humoral es de pequeña magnitud,
quizá por inmadurez inmunológica o por un efecto inhibitorio
de los anticuerpos maternos. Un estudio orientado a hallar la
relación entre inmunidad humoral y protección mostró que
los niños con títulos de anticuerpos neutralizantes menores de
1:100 eran susceptibles a la infección. Si bien los anticuerpos
tienen una respuesta beneficiosa en la protección, la respues-
ta celular es la que lleva a la eliminación del virus. En inmu-
nodeficientes es común encontrar excreción viral por perío-
dos prolongados.
Respuesta celular: el fracaso de la primera vacuna anti-
virus sincitial respiratorio permitió vislumbrar que la res-

Proteínas Funciones

Superficie
o envoltura
F (fosfoproteína) Participa en la formación de sincitios. Induce fuerte respuesta de anticuerpos
neutralizantes y de CTL
G (glucoproteína) Participa en la unión al receptor. Induce fuerte respuesta de anticuerpos
neutralizantes. Induce débil respuesta de CTL
SH (hidrofóbica pequeña) Desconocida
Nucleocápside
N (nucleoproteína) Principal componente de la cáspside
P (fosfoproteína) Fosfoproteína
L (RNA polimerasa) Polimerasa viral
Matriz
M (matriz) Participa en la unión de nucleocápside y envoltura
No estructurales
NS1 (no estructural 1) Desconocida
NS2 (no estructural 2) Desconocida
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196 INFECCIONES RESPIRATORIAS
puesta inmune y la patogenia de la infección eran bastante
más complejas que lo conocido hasta el momento. Incluso en
la actualidad el problema no se ha resuelto y no hay vacunas
contra este virus.
Tanto en seres humanos como en modelos experimentales
la inmunización previa puede aumentar el daño pulmonar
durante la infección por RSV. Se supone que el daño es
mediado por células T específicas contra el virus, aunque
lamentablemente no se ha identificado ningún subconjunto
linfocitario protector contra el virus que no genere al mismo
tiempo riesgo de daño.
La forma más común de infección por virus sincitial res-
piratorio, la bronquiolitis, se acompaña de cambios en la
distribución de leucocitos, en particular de linfocitos.
Cuando la bronquiolitis es suficientemente grave como para
requerir internación, al momento de la hospitalización se
encuentra en sangre una disminución significativa de células
NK y de la subpoblación de linfocitos T γ/δ, y en el curso de
la infección un aumento de los linfocitos T CD8+ activados.
Llamativamente, según la gravedad, estas variaciones son
diferentes: los niños que requirieron asistencia respiratoria
tuvieron menos linfocitos y menos indicios de activación lin-
focitaria que los que no requirieron ventilación. Todos estos
cambios son compatibles con la hipótesis de redistribución
linfocitaria durante la bronquiolitis, con desplazamiento de
linfocitos hacia el pulmón, en un intento de controlar la infec-
ción y, eventualmente, generando en él una inflamación sig-
nificativa.
La inmunidad innata participa en la respuesta contra el
virus sincitial respiratorio, utilizando el CD14 (el clásico
receptor de endotoxina) y una de sus moléculas de señaliza-
ción, el TLR4, en forma similar a los gérmenes gramnegati-
vos. Esto explica, al menos en parte, que pueda tener un com-
ponente inflamatorio significativo, difícilmente diferenciable
del generado por infecciones bacterianas. Confirmando esta
interpretación, en el curso de la infección por virus sincitial
respiratorio existe inflamación pulmonar, con reclutamiento
leucocitario y participación del resto de los elementos acom-
pañanantes, por ejemplo del ICAM-1. Se ha documentado la
participación de citocinas proinflamatorias (IL-1α, IL-1β y
TNF-α) probablemente producidas por las células infectadas
y los fagocitos mononucleares y quimocinas como la IL-8.
Llamativamente, la producción de IL-8 parece que es regula-
da en forma autocrina por la IL-1α. Adicionalmente, en la
infección experimental por virus sincitial respiratorio, el infil-
trado linfocitario temprano incluye una cantidad importante
de células NK (también parte del circuito innato), las que fun-
cionan como principal fuente de producción local de IFN-γ.
Esto determinará si ulteriormente (cuando se haya estableci-
do una respuesta de inmunidad adaptativa) existirá un infil-
trado importante de linfocitos T CD8+ (característico de la
respuesta TH1) o de eosinófilos (característicos de la res-
puesta TH2).
Existen factores adicionales, no primariamente inmunoló-
gicos, que contribuyen a modular la inflamación durante el
curso de la infección por el virus sincitial respiratorio. El
virus regula la tasa de expresión de varios genes celulares, lo
cual probablemente contribuye a sus manifestaciones clíni-
cas. Por ejemplo, aumenta la transcripción y la expresión de
receptores como los betaadrenérgicos, los colinérgicos mus-
carínicos (lo cual probablemente contribuye a la hipersecre-
ción e hiperreactividad bronquiales asociadas con la infec-
ción, y de sustancia P (un neuropéptico con actividad proin-
flamatoria; este efecto puede aumentar la inflamación pulmo-
nar). También puede contribuir a la inflamación la inducción
de la enzima óxido nítrico sintetasa (iNOS) en neumonocitos,
efecto inhibible por corticoides.
La respuesta adaptativa contra RSV incluye un recluta-
miento preferencial, inusual, de células CD4+ TH2, que
incluye la activación de una proteína de estas células (perte-
neciente a la familia del receptor de IL-1, conocida como
T1/ST2), como consecuencia del reconocimiento de la proteí-
na G. Evidencias recientes sugieren que, de alguna manera, el
virus sincitial respiratorio favorece la diferenciación de pre-
cursores de linfocitos T CD4+ hacia el linaje TH2 en forma
críticamente dependiente de las células dendríticas (presenta-
doras de antígeno por excelencia) residentes en la mucosa res-
piratoria. Probablemente, tras la activación de receptores anti-
génicos en precursores de TH1 y de TH2, el(los) componen-
te(s) involucrado(s) regulan en forma diferencial la tasa de
transcripción de genes clave que a su vez determinan el des-
tino del linfocito.
Los leucocitos de niños con infección leve por RSV pro-
ducen in vitro cantidades mayores de IL-10 que los de niños
sin infección. Dado que la IL-10 es una de las principales
citocinas de la respuesta TH2, este hallazgo sugiere una acti-
vación dominante, in vivo, del circuito TH2. Este tipo de res-
puesta conduce a la regulación preferencial de IgE y eosino-
filia pulmonar, lo cual favorecería el desarrollo de hiperreac-
tividad bronquial de base atópica.
La actividad efectora de los eosinófilos es capaz de pro-
ducir un daño local significativo, como consecuencia de la
liberación de proteínas granulares citotóxicas. Para un reclu-
tamiento efectivo de eosinófilos en el pulmón se requieren
varios componentes adicionales, que incluyen IL-5 (también
un producto de linfocitos TH2 que parece que es crítico
durante la etapa aguda de la infección) para permitir su
expansión, y quimocinas como la eotaxina, para dirigirlos
hacia el pulmón. El infiltrado eosinofílico es a su vez necesa-
rio para el desarrollo de la hiperreactividad bronquial asocia-
da con la infección.
El producto TH2 por excelencia, la IL-4, tiene funciones
importantes que pueden explicar algunos de los hallazgos
característicos de la infección por RSV y sus probables con-
secuencias (p. ej., la postulada asociación con el asma). El
más evidente es la estimulación global de la respuesta inmu-
ne humoral (véase más adelante) y la regulación positiva de
la producción de IgE. Ésta a su vez regula la función de los
mastocitos, cuyo papel es mucho más importante que la mera
liberación de histamina, incluyendo la producción de canti-
dades importantes de citocinas proinflamatorias, como el
TNF-α. Además, la IL-4 inhibe la inducción de iNOS por
virus sincitial respiratorio en la mucosa respiratoria pero
facilita la producción de eosinofilia en la vía aérea. Otro pro-
ducto TH2, la IL-13, también participa significativamente
en la producción de eosinofilia pulmonar e hiperreactividad.
También se produce activación del circuito CD4+ TH1,
aunque en este caso la proteína viral relevante parece que es
la de fusión (proteína F). Este circuito característicamente
involucra linfocitos T citotóxicos e IFN-γ. La participación de
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los CTL es crucial para la erradicación del virus. En niños con
defectos de la inmunidad celular la excreción viral se prolon-
ga varios meses. Se ha demostrado en modelos en animales de
laboratorio que los CTL CD8+ participan en la eliminación
del virus, son una fuente importante de producción de IFN-g
y pueden inducir una respuesta inflamatoria hiperreactiva,
contribuyendo también a la infiltración por eosinófilos. La
respuesta de CTL a las principales proteínas virales aparece
alrededor de los 10 días de la infección. Es posible que uno
de los factores que interviene en la patogénesis de la infección
sea una respuesta pobre en la generación de CTL específicos
para la glucoproteína G. La respuesta de tipo Th1 es protec-
tora, al menos en ratones, con producción de interferón
gamma, interleucina 2 e IgG2a. Sin embargo, también es lesi-
va para el pulmón, y la derivación de respuesta TH2, espon-
táneamente predominante contra virus sincitial respiratorio, a
TH1 mediante IL-12, no evita el daño pulmonar.
¿Cuáles son los blancos que reconoce el sistema inmu-
ne en el RSV? Las glucoproteínas de superficie F y G son los
principales blancos identificados de la respuesta inmune,
incluso reconocidos por la gammaglobulina hiperinmune
antivirus sincitial respiratorio usada actualmente en la inmu-
noprofilaxis pasiva en niños. Los anticuerpos dirigidos con-
tra las proteínas F y G neutralizan la infectividad viral y par-
ticipan tanto en la respuesta protectora como en la inmuno-
patología de la infección. Ratones infectados por virus vac-
cinia recombinantes que expresan proteínas F o G de RSV
presentan distintos patrones de respuesta T helper. Como ya
se mencionó, mientras que la proteína F induce una respues-
ta preferentemente de tipo TH1, la proteína G induce una res-
puesta de tipo TH2. Del mismo modo, la inmunización con
virus inactivado con formol genera una respuesta de tipo
TH2 mientras que si se utiliza virus vivo la respuesta es de
tipo TH1.
Llamativamente, los linfocitos T CD4+ TH1 y TH2 que
reconocen la proteína G identifican el mismo epítopo, y este
reconocimiento es independiente del complejo mayor de his-
tocompatibilidad, lo cual sugiere que se requieren factores
adicionales para determinar qué subconjunto será el domi-
nante.
La respuesta TH2 está asociada con eosinofilia pulmonar
y probablemente explique la exacerbación de la patología
por RSV que se observó en los ensayos con una vacuna anti-
RSV inactivada con formalina en los años sesenta. Esos
niños, a pesar de tener elevados títulos de anticuerpos neu-
tralizantes (dirigidos contra la forma desnaturalizada de la
proteína) y linfocitos CD4+, fueron susceptibles a la infec-
ción natural, desarrollando formas más graves de la enfer-
medad, con evolución fatal en muchos casos. Se cree que la
preexistencia de linfocitos CD4+ permite su rápido recluta-
miento pulmonar, con producción de citocinas proinflama-
torias que causarían el daño alveolar observado, con áreas
de necrosis y hemorragia. Incluso, la ausencia de anticuer-
pos protectores frente a la proteína viral nativa incrementa-
ría la respuesta inflamatoria en un intento de controlar la
infección.
Una nota de precaución es importante, ya que buena parte
de la conceptualización del predominio TH2 sobre TH1 en la
infección por RSV surge con fuerza de modelos en animales,
que son compatibles pero no reemplazan la información clí-
INFECCIÓN RESPIRATORIA VIRAL: PATOGENIA Y DIAGNÓSTICO 197
nica. En seres humanos ha sido mucho más fácil documentar
la existencia de indicadores inmunológicos de severidad (p.
ej., niveles elevados de IL-8 o falta de respuesta linfocitaria
adecuada) que un claro dominio de un subtipo de respuesta
helper. Lo más parecido que se ha encontrado es una produc-
ción intracelular mayor de IL-4 que de IFN-γ en linfocitos de
sangre periférica, especialmente en linfocitos T CD8+, lo
cual, si bien es compatible con la hipótesis global, no la prue-
ba. Otro grupo, también holandés, estudiando niños de menos
de 6 meses de edad con infección aguda por RSV no encon-
tró pruebas de predominio TH2 y en cambió detectó una pro-
ducción importante de IFN−γ.
Diagnóstico
El diagnóstico de infección por RSV debe ser realizado en los
primeros días del comienzo de los síntomas, preferentemente
antes del quinto día, debido a la corta excreción de RSV por
las secreciones respiratorias. Excepcionalmente puede pro-
longarse a 2 o 3 semanas; esto se ha demostrado en pacientes
con alguna forma de inmunodeficiencia. La cantidad de virus
que puede excretar un niño en los primeros días varía entre
104 y 108 partículas por mililitro, mientras que un adulto eli-
mina virus en títulos muy bajos, en general menos de 102 par-
tículas por mililitro. En este último caso, las posibilidades de
diagnóstico son evidentemente menores y podría requerir
métodos adicionales como los de amplificación de genomas
por métodos de biología molecular.
Detección de antígenos virales: existen dos métodos
excelentes para el diagnóstico rápido del virus sincitial res-
piratorio: la inmunofluorescencia y el enzimoinmunoensa-
yo. Ambos basados en la búsqueda con anticuerpos mono-
clonales de los antígenos virales presentes en las células epi-
teliales infectadas. Estos métodos tienen una sensibilidad y
especificidad que varía entre el 85% y el 95%, de acuerdo
con los anticuerpos utilizados. La inmunofluorescencia
tiene mejor sensibilidad que el enzimoinmunoensayo y es
más económica, aunque requiere personal muy bien entre-
nado para la observación microscópica de las muestras. El
enzimoinmunoensayo puede dar falsos negativos cuando el
número de células infectadas es bajo, aunque tiene como
beneficio la posibilidad de que puede efectuarlo personal
poco especializado.
Aislamiento en cultivo: la posibilidad de recuperación
de virus viable para el crecimiento en cultivos celulares
depende en forma crítica de la obtención correcta de la mues-
tra y del transporte adecuado. El virus sincitial respiratorio es
extremadamente lábil a la desecación, la temperatura y el pH
del medio, debido a que su capacidad infectiva requiere la
integridad de la envoltura, la cual contiene las proteínas F y
G que participan en la entrada en la célula. El virus pierde su
capacidad infectiva si se deja 1 hora a 37°C, o si se congela
a -20°C. La colocación de las muestras en los medios de
transporte adecuados permiten mantener los virus por perío-
dos mayores. El aislamiento tiene las mayores posibilidades
de éxito cuando la muestra se procesa dentro de las primeras
4 horas de obtenida.
Detección de ácidos nucleicos: tienen escasa importancia
en el diagnóstico debido a la facilidad y el grado de desarro-
llo de los métodos de diagnóstico rápido. Adquieren impor-
tancia en la caracterización de grupo A o B por PCR, o para
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198 INFECCIONES RESPIRATORIAS
la caracterización de subgrupos. La amplificación del genoma
se realiza sobre la proteína G, que es la que presenta gran
variabilidad genética.
Caracterización antigénica: permite identificar grupo
mayor y subgrupos. Existen varios métodos como la identifi-
cación con anticuerpos monoclonales de grupo A o B, utili-
zando inmunofluorescencia o enzimoinmunoensayo. La
amplificación del genoma, previo aislamiento en cultivo, se
utiliza para realizar estudios de epidemiología molecular del
virus sincitial respiratorio. Consiste en el análisis de las rela-
ciones filogenéticas de distintas cepas de RSV utilizando
secuencias de la proteína G. Esto permite subdividir el grupo
A en genotipos A1, A2, A3 y A5 y al grupo B en B1, B3 y B4.
Normalmente, estos estudios se hacen con fines de investiga-
ción destinada a conocer diferencias de virulencia y caracte-
rísticas evolutivas del virus.
INFLUENZA
Clasificación y características antigénicas
El virus influenza tiene características distintivas con respec-
to a su variabilidad antigénica, estacionalidad y su impacto en
la población general. Aislado por primera ver en 1933, el
reconocimiento de sus características de crecimiento en hue-
vos embrionados, la capacidad de aglutinación de glóbulos
rojos y la variación antigénica se descubrieron poco después.
El virus pertenece a la familia Orthomyxoviridae, el geno-
ma es de RNA negativo, monocatenario y segmentado. Una
característica relevante en la biología de los virus influenza es
la organización del genoma, dividido en 8 fragmentos separa-
dos de ribonucleoproteína (NP) envueltos por una capa de
lipoproteína que contiene del lado interno la proteína antigé-
nica M y del externo las espículas de hemaglutinina (H) y
neuraminidasa (N). Se conocen tres serotipos de virus
influenza (A, B y C), aunque sólo los dos primeros tienen
relevancia epidemiológica en seres humanos. Influenza C es
bastante diferente de los otros, su genoma es de menor tama-
ño y, desde el punto de vista antigénico, es estable.
Se ha mostrado la reasociación entre fragmentos, lo cual
sumado a las características generales de los virus RNA lleva
a la aparición de cambios (mutaciones) que provocan varia-
ciones antigénicas en las proteínas mayores de superficie. La
reasociación de fragmentos de virus influenza de aves con
virus humano y su adaptación a los seres humanos ha causa-
do las mayores variaciones antigénicas con propagación del
virus a toda la población, como lo ocurrido en las pandemias.
El virus influenza es un virus originalmente aviario que en
algunas circunstancias puede adquirir características especia-
les que le permiten infectar a mamíferos. Esto podría llamar-
se adaptación y ocurre como consecuencia de la plasticidad
de su genoma segmentado y a la reasociación de segmentos
de diferentes virus influenza. La infectividad del virus depen-
de del clivaje de la hemaglutinina por proteasas del huésped.
Por otro lado, la neuraminidasa participa de la liberación de
la progenie de viriones de la superficie celular, evitando la
formación de autoagregados del virus que impedirían su sali-
da al espacio extracelular. En las aves, huéspedes naturales de
influenza, el virus causa infección gastrointestinal y se trans-
mite por vía fecal-oral. Las cepas aviarias virulentas causan
enfermedad sistémica en las aves y la hemaglutinina es cliva-
da por proteasas de las células del cuerpo más que por protea-
sas restringidas al tracto gastrointestinal. En mamíferos, la
replicación de influenza está restringida al tracto respiratorio;
sin embargo, en algunos casos se encontraron complicaciones
sistémicas que dieron por resultado modificaciones de su
virulencia.
Clasificación
Para su clasificación se utilizan tres antígenos: NP, H y N. El
primero caracteriza el tipo (influenza A, B o C), mientras que
los restantes son antígenos variables y permiten identificar
subtipos, de acuerdo con su reacción con antisueros dirigidos
contra éstos. Aleatoriamente, en general tras largos períodos
que varían bastante (10 a 40 años o más) ocurren cambios
importantes en la hemaglutinina y a veces también en la neu-
raminidasa, causando pandemias (shift antigénico). Además,
continuamente se producen cambios menores (drift antigéni-
co) que representan la presión evolutiva continua de la pre-
sión inmune sobre el virus. Esto obliga a cambiar casi anual-
mente la composición de las cepas vacunales. En el cuadro
22-8 se ejemplifica la nomenclatura que se utiliza para
influenza A, la cual utiliza como parámetros el tipo de virus,
la ciudad donde se realizó el primer aislamiento, el número de
aislamiento y el año de éste.
Se conocen 15 tipos de hemaglutinina (H1-H15) y 9 de
neuraminidasa (N1-N9). Las combinaciones H1N1, H2N2 y
H3N2 se han encontrado en seres humanos; mientras que en
animales, fundamentalmente aves, se encontraron otras com-
binaciones. Sin embargo, nuevos virus influenza emergen
continuamente en las poblaciones humanas. Durante el últi-
mo siglo, tres subtipos de influenza aviaria cruzaron la barre-
ra de especie y se propagaron al hombre, comenzando como
pandemias para finalmente establecerse entre nosotros. Los
virus causantes de las pandemias más importantes junto con
los prototipos que circulan en la actualidad muestran en el
cuadro 22-9. En el año 1997 la aparición del virus influenza
A H1N5 en Hong Kong podría haber causado una nueva pan-
demia. Por motivos que se desconocen, este virus no logró
extenderse y el brote terminó con 17 casos locales y varios
decesos.
Receptores: La hemaglutinina es una proteína trimérica
que se une a glucolípidos o glucoproteínas que contengan
ácido N-acetil-neuramínico, como el ácido siálico, presente
en las membranas de muchos tipos celulares, como eritroci-
tos, membrana corioalantoidea de huevos embrionados y
Cuadro 22-8. Nomenclaura de influenza A
Tipo de virus A A
Nombre de la ciudad
donde fue aislado Moscow New Caledonia
Número de aislamiento 10 20
Año del aislamiento 1999 1999
Tipo de hemaglutinina y de H3 N2 H1 N1
neuraminidasa
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Cuadro 22-9. Principales virus influenza humanos
Tipo Subtipo Años de prevalencia
A H1N1 1928-1957
A H2N2 1957-1967
A H3N2 1968-continúa
A H1N1 1977-continúa
B No definido 1940-continúa
células de cultivo. La hemaglutinina no puede unirse a recep-
tores que se han tratado con neuraminidasa, una enzima que
destruye al receptor. Esta glucoproteína, presente en las espí-
culas del virus permite la liberación del virus del receptor y la
progresión de la infección. El virus entra en el citoplasma por
pinocitosis formándose una vacuola en cuyo interior el virus
desagrega su cápside liberando el RNA viral al núcleo celu-
lar. La multiplicación es citoplasmática, el ensamblaje nucle-
ar y la liberación por brotación de la membrana celular.
Respuesta inmune: anticuerpos, interferones
y linfocitos
Los virus son parásitos intracelulares obligados sin capacidad
de replicación en el ambiente extracelular. El imperativo bio-
lógico es la transmisión, es decir, hallar una forma de entrar
en la célula y replicarse, fenómeno conocido como evolución.
Ésta delimita un espectro de interacciones entre la célula y el
virus. El virus tiene un ciclo de vida corto y puede variar más
fácilmente que la célula que infecta; sin embargo, a menos
que estos cambios resulten favorables para su perpetuación,
no persistirán en la naturaleza. La plasticidad del genoma
fragmentado del virus influenza le permitirá escapar de la
vigilancia inmune y causar enfermedad en seres humanos en
forma continua a través del tiempo.
La replicación del virus influenza se limita a las superficies
mucosas del aparato respiratorio de modo que la presencia de
anticuerpos en las secreciones respiratorias, tanto la IgG como
la IgA, protegerán contra la infección, aunque la IgA local
parece tener mayor importancia en la protección. La respuesta
de anticuerpos está dirigida contra los antígenos de superficie
hemaglutinina y neuraminidasa y las mutaciones en estas glu-
coproteínas como producto del shift o drift antigénico inducen
variantes resistentes a los anticuerpos que causarán enferme-
dad. Los anticuerpos protectores contra el subtipo 1 de hema-
glutinina no protegerán contra el subtipo 2. Más aún, las muta-
ciones menores presentes entre distintas cepas inducen una res-
puesta de anticuerpos específicos para la cepa utilizada en la
inmunización, motivo por el cual la formulación de la vacuna
se modifica anualmente. La respuesta de anticuerpos es dura-
dera, lo que varía son las cepas circulantes.
Interferón y colectinas
El interferón, uno de los efectores de la inmunidad innata,
tiene una participación importante en la reducción de la
excreción viral y aparece en las secreciones antes que los anti-
cuerpos. El descubrimiento de la existencia de los IFN fue
justamente por su efecto sobre el virus de la influenza in vitro
a fines de los cincuenta. Además de su efecto antiviral, res-
tringiendo la diseminación viral, los IFN en general y los de
INFECCIÓN RESPIRATORIA VIRAL: PATOGENIA Y DIAGNÓSTICO 199
Variantes seleccionadas
A/Puerto Rico/18/34 (influenza española)
A/Singapur/1/57 (influenza asiática)
A/Johannesburgo/33/94
A/URSS/90/77
B/Harbin/7/94
tipo I en particular parecen tener un papel clave en la defini-
ción del tipo de respuesta contra la infección por este virus y
su falta de efecto genera un daño marcado en el pulmón.
Los diferentes tipos de interferón tienen papeles distintos,
complementarios, en la resolución de la infección experimen-
tal por el virus influenza. En ausencia de señales inducidas
por interferón, la respuesta inmune de tipo TH2 es predomi-
nante. La acción del IFN-γ inhibe la respuesta TH2 y genera
un predominio TH1. Tanto la respuesta TH1 como la TH2 son
efectivas para resolver la infección. La incapacidad de res-
ponder a los interferones de tipo I exacerba la enfermedad,
aumentando el infiltrado inflamatorio por granulocitos. La
falta de respuesta a ambos tipos de IFN da por resultado una
respuesta fuertemente proinflamatoria y daño severo. La
generación de CTL específicos contra el virus de la influenza
y la eliminación del virus no dependen de la presencia de IFN
de tipo I, aunque estos IFN inducen IL-10 e IL-15 y esta
inducción se correlaciona con una respuesta positiva contra el
virus.
Otro mecanismo de inmunidad innata son las apoproteí-
nas A y D del surfactante; pertenecen a la familia de las colec-
tinas, polipéptidos expresados en el tracto respiratorio que
unen virus, bacterias y hongos, aumentando la opsonización y
la muerte por células fagocíticas. Si bien es un mecanismo
inespecífico que funciona no sólo para influenza sino también
para el virus sincitial respiratorio y los adenovirus, su ausen-
cia, demostrada en ratones transgénicos knout out para el sur-
factante A, causa impedimento en la eliminación del virus y
aumento de la respuesta inflamatoria.
En los deficientes en surfactante D, el virus puede elimi-
narse del pulmón pero la respuesta inflamatoria está aumen-
tada. Ambos surfactantes tienen papeles regulatorios de la
función de los macrófagos alveolares sobre las defensas inna-
tas del pulmón.
Citocinas y respuesta inmune
El virus influenza A se replica en células epiteliales y leuco-
citos, con producción de citocinas y quimocinas que favore-
cen la extravasación de mononucleares y una respuesta de
tipo Th1. Las células epiteliales producen cantidades limita-
das de RANTES, IL-8 e IFN de tipo I mientras que el infil-
trado de monocitos y macrófagos causa una respuesta más
amplia de citocinas incluidas MIP-1α, MCP-1, IP-10, TNF-α,
IL1-β, IL-6.
La desregulación del sistema inmune en la vejez lleva a un
cambio del patrón de citocinas, con un incremento de la res-
puesta Th2 y exceso de citocinas proinflamatorias. Se cree
que este factor contribuye a la mayor incidencia de influenza
en este grupo etario. Incluso, se ha observado en individuos
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 200
200 INFECCIONES RESPIRATORIAS
viejos una respuesta menor de anticuerpos antihemaglutinina
inducidos por la vacunación. Este factor también podría con-
tribuir a la mayor frecuencia de la enfermedad.
La infección por influenza puede desencadenar episodios
de sibilancias en niños o adultos asmáticos. La replicación del
virus en las células epiteliales del aparato respiratorio desen-
cadenaría la activación de la cascada inflamatoria con la par-
ticipación de granulocitos, macrófagos, linfocitos T, citocinas
y otros mediadores. El proceso inflamatorio necesario para
eliminar el virus aumenta la inflamación subyacente en el
asmático, incrementando los síntomas obstructivos.
DIAGNÓSTICO
El virus influenza se multiplica rápidamente en el epitelio del
aparato respiratorio, su período de incubación es muy corto
(1-2 días) y el período de excreción es extiende 3 a 8 días. En
el momento de máxima sintomatología se eliminan entre 104
y 107 virus por ml de secreción y 1 a 4 días después los títu-
los decaen hasta que el virus es clarificado.
Sin embargo, en pacientes con enfermedad cardíaca o pul-
monar de base, la infección puede involucrar a los alvéolos y
causar neumonitis intersticial con edema y hemorragia. En
estas circunstancias la excreción viral puede prolongarse un
poco más.
Toma de la muestra: en niños es conveniente obtener
secreciones nasofaríngeas con sonda nasogástrica y en adul-
tos hisopados nasales o de fauces. También para adultos
puede utilizarse el lavado nasal. Si se desea obtener aisla-
miento, el transporte debe ser rápido debido a la labilidad del
agente.
La detección del virus influenza puede tener dos objetivos:
− Asistencial: diagnóstico etiológico para el paciente
− Epidemiológico: aislamiento y caracterización de cepas
circulantes
Asistencial: se utiliza con fines asistenciales y detectan la
presencia del virus. Deben ser métodos lo suficientemente
rápidos para que sus resultados brinden utilidad al paciente.
Dentro de ellos se encuentran:
Diagnóstico rápido por inmunofluorescencia o ELISA:
consiste en la detección de antígenos virales en células de la
nasofaringe mediante la utilización de anticuerpos monoclo-
nales específicos para influenza A o B. La sensibilidad es de
aproximadamente el 60% a 70% y la especificidad, del 95%
al 98%.
RT-PCR para diagnóstico: consiste en la detección de
algún segmento del genoma (por ejemplo la amplificación del
gen de la nucleoproteína), en secreciones nasofaríngeas o
eventualmente en otros materiales como líquido de punción
del oído medio o líquido cefalorraquídeo. Este método tiene
muy buena sensibilidad y especificidad, cercanas al 100%.
Epidemiológico: se utiliza para caracterizar antigénica-
mente las cepas circulantes. Para esto se requiere en primer
lugar ampliar el virus por cultivo para lograr una cantidad
suficiente para el análisis de los antígenos de superficie o para
secuenciar sus genomas.
Aislamiento en cultivos celulares: se realiza por inocula-
ción en células MDCK y su crecimiento puede mostrarse por
hemadsorción. Si el cultivo es positivo, deberá enfrentarse el
virus aislado con antisueros de referencia internacional, que
en caso de que se correspondan con las cepas circulantes per-
mitirán la identificación.
Aislamiento en huevos embrionados: se realiza inoculan-
do la secreción respiratoria en la cavidad alantoidea o en la
membrana corioalantoidea de huevos con embriones de 9 a 11
días de vida. Después de algunos días se cosecha el líquido
alantoideo que contendrá el virus y su crecimiento se detecta-
rá por la técnica de hemaglutinación con glóbulos rojos de
pollo. La identificación final se realiza por inhibición de la
hemaglutinación con antisueros específicos.
RT-PCR para caracterización: existen métodos que permi-
ten detectar el tipo de hemaglutinina o de neuraminidasa
mediante la amplificación del gen por RT-PCR previa amplifi-
cación del virus en cultivo o en huevos embrionados. Se llega a
caracterizar el subtipo, por ejemplo H1 o H2 y N1, N2 o N3.
Secuenciación: es la caracterización a nivel nucleotídico
que permite detectar mutaciones del gen analizado y compa-
rar el virus circulante, caracterizarlo y ubicarlo evolutivamen-
te en árboles de filogenia.
Serología: existen métodos que permiten detectar un
incremento en el título de anticuerpos entre la fase aguda y la
convalecencia. Éstos pueden ser de fijación del complemento
o de inhibición de la hemaglutinación. Ninguna de estas téc-
nicas identifica todas las infecciones.
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Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 201
201
23
Clínica de las infecciones
por virus respiratorios
ALBERTO F. MAFFEY
Como hemos visto, las infecciones respiratorias agudas
(IRA), junto con la diarrea, causan más del 50% de las muer-
tes en niños menores de cinco años y representan el principal
motivo de consulta médica pediátrica. Los virus son los agen-
tes que con mayor frecuencia provocan IRA baja en la infan-
cia, superando a las bacterias en una proporción de 3 a 1 en
casi todas las series publicadas.
Si bien hasta el momento se conocen más de doscientos
virus diferentes que pueden afectar el tracto respiratorio, nos
referiremos a los tres grupos que con mayor frecuencia pro-
ducen IRA en pediatría: el virus sincitial respiratorio (RSV),
los adenovirus y los virus influenza A y B.
VIRUS SINCITIAL RESPIRATORIO
El RSV recibió esta denominación para resaltar sus caracte-
rísticas clínicas y de crecimiento en líneas celulares, ya que la
diseminación del virus se produce por fusión de la membrana
citoplasmática de células infectadas con la de células no
infectadas adyacentes, dando por resultado el característico
sincitio.
Formas clínicas de presentación
Las formas clínicas de presentación del RSV son muy varia-
das y dependen de la edad del paciente, de su condición inmu-
nológica y de si se trata de una primoinfección o de una rein-
fección.
Recién nacido
En el recién nacido, las infecciones por RSV pueden tener
manifestaciones clínicas diversas y presentarse únicamente
con síntomas inespecíficos como letargo, irritabilidad y
rechazo del alimento o con un cuadro clínico indistinguible
de una sepsis bacteriana, con fiebre, rash y trombocitopenia.
Los neonatos que cursan una infección por RSV, especial-
mente si fueron prematuros, pueden presentar apneas en un
porcentaje que oscila del 10% al 20% de los casos que, si bien
son de origen central, presentan un componente periférico
dado por la obstrucción nasal por secreciones, y se presentan
al comienzo de la enfermedad. Asimismo, se han encontrado
evidencias de infección por RSV en necropsias de pacientes
fallecidos por muerte súbita. En este grupo etario los síntomas
respiratorios también pueden ser mínimos (obstrucción nasal
y rinorrea).
Niños pequeños
A diferencia de lo que ocurre en los neonatos, en los lactan-
tes las formas clínicas de presentación suelen ser más defini-
das, frecuentemente bronquiolitis, neumonía y en ocasiones
laringitis subglótica.
La bronquiolitis es una enfermedad respiratoria aguda
viral, que afecta el tracto respiratorio de manera difusa y bila-
teral en niños menores de 1 año y que funcionalmente se
caracteriza por incapacidad ventilatoria obstructiva (véase
cap. 25).
La neumonía por RSV representa el compromiso alveolar
causado por el virus que tanto clínica como radiológicamente
es indistinguible de una etiología bacteriana. En un mismo
paciente puede existir compromiso canalicular, intersticial y
alveolar, por lo que en la radiografía de tórax pueden coexis-
tir simultáneamente zonas con atrapamiento aéreo, infiltrados
reticulares o nodulillares y áreas de consolidación de límites
difuminados.
La laringitis subglótica tiene como agentes etiológicos
más frecuentes a los virus parainfluenza, en especial los tipos
1 y 3, pero otros virus respiratorios, como el RSV, los adeno-
virus y los virus influenza A y B, también pueden producirla
en forma ocasional.
Niños mayores
Hacia fines del tercer año de vida, en la población general, la
tasa de infección por RSV es del 99%, o sea que la mayoría
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202 INFECCIONES RESPIRATORIAS
de los niños ha tenido contacto con el virus. Sin embargo, la
inmunidad que deja es incompleta y poco eficaz, lo cual
explica que si bien las reinfecciones son comunes, rara vez
son severas. Por ello, en niños mayores que han tenido con-
tacto previo con el virus, las infecciones por RSV se expresan
como resfríos comunes y bronquitis de poca envergadura.
Complicaciones de la infección por virus
sincitial respiratorio
Insuficiencia respiratoria: es una de las complicaciones más
graves de las IRA bajas y se define como el fracaso del siste-
ma respiratorio para satisfacer las demandas metabólicas del
organismo, es decir, en aportar los requerimientos necesarios
de oxígeno y remover el CO2 producido por las células. Dado
que no existen parámetros clínicos que se correlacionen con
la presión parcial de oxígeno (PO2), en los pacientes con difi-
cultad respiratoria es conveniente conocer su valor mediante
la saturometría o la medición de gases en sangre. En este últi-
mo caso se podrá evaluar el grado de hipoxemia, el compo-
nente metabólico y fundamentalmente el comportamiento de
la PCO2, parámetro que con mayor fidelidad se correlaciona
con la ventilación alveolar. Así, un aumento de la PCO2 en
determinaciones seriadas indica hipoventilación alveolar y
agravamiento del paciente, independiente de la mayor o
menor dificultad respiratoria que presente al examen físico.
Sobreinfección bacteriana: la sobreinfección bacteriana
de las infecciones causadas por RSV continúa siendo un tema
controversial. En un estudio prospectivo (Universidad de
Rochester, USA, 1978/86) en 565 niños con infección docu-
mentada por RSV, sólo el 1.2% presentaron sobreinfección
bacteriana. Del grupo de niños que había recibido antibióticos
parenterales por 5 o más días, el 4.5% desarrollaron una com-
plicación similar, pero no pudo establecerse si este mayor
porcentaje estaba relacionado con la utilización de antibióti-
cos o con otros factores de riesgo.
Sin embargo, en otro estudio (Universidad de Kuopia,
Finlandia) en 90 niños internados se documentó sobreinfec-
ción bacteriana en el 39% de los casos y se halló que
Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae fueron
las bacterias involucradas con más fecuencia.
Por este motivo, la utilización de antibióticos en pacientes
con infección viral comprobada debe evaluarse en cada caso
en particular, considerando el estado nutricional e inmunita-
rio del huésped, si pertenece a una población hospitalaria o de
la comunidad y con especial atención en la evolución radio-
lógica, la curva térmica y los reactantes de fase aguda.
Otitis media aguda (OMA): el RSV puede tener un papel
primario o secundario en la producción de OMA. Se han ais-
lado virus respiratorios −especialmente RSV− del oído medio
y la nasofaringe en un alto porcentaje de pacientes con OMA
que no respondieron a la medicación antibiótica inicial. En
estos pacientes, la infección concomitante por un virus respi-
ratorio explicaría la prolongación de los síntomas, siendo
menos importante el factor resistencia bacteriana al antibióti-
co. Esta observación adquiere gran importancia práctica, ya
que la evaluación del fracaso terapéutico en la OMA debería
hacerse sobre la base del aspecto de la membrana timpánica y
de la presencia de efusión y no por síntomas inespecíficos
como la fiebre.
Bronquiolitis obliterante: el RSV puede producir este tipo
de daño pulmonar irreversible aunque con menos frecuencia
que los adenovirus y los virus influenza.
Hiperreactividad bronquial: hay evidencias que favorecen
la hipótesis de que las infecciones por RSV pueden causar
daño tisular, que posteriormente resultan en anormalidades
estructurales y funcionales crónicas. Según diferentes series
publicadas, el 25% a 71% de los pacientes que tuvieron bron-
quiolitis en la infancia desarrollaron luego algún grado de
hiperrectividad bronquial, lo cual sostiene la hipótesis de que
la bronquiolitis por RSV constituye un factor de riesgo de
asma bronquial. Por otro lado, también es muy posible que un
síndrome bronquiolítico sea una manifestación temprana de
hiperreactividad bronquial en pacientes con vías aéreas gené-
ticamente predispuestas y que la infección por RSV sólo
ponga de manifiesto un estado preexistente. En este caso, la
bronquiolitis sería el primer episodio de obstrucción bron-
quial en aquellos niños destinados genéticamente a presentar
asma bronquial.
Infección por virus sincitial respiratorio
en grupos de riesgo
Si bien la mayoría de las infecciones por RSV son benignas y
la mortalidad en huéspedes internados inmunocompetentes es
de alrededor del 1%, existen determinadas poblaciones de
riesgo en las cuales esta infección puede producir enfermedad
severa (cuadro 23-1). Estos grupos de riesgo los componen
pacientes con:
Cardiopatías congénitas: los niños con cardiopatías con-
génitas que adquieren una infección por RSV tienen mayor
riesgo de desarrollar enfermedad severa y requieren asisten-
cia en la unidad de cuidados intensivos, con una frecuencia
cuatro veces mayor que los niños previamente sanos. La mor-
talidad en los pacientes cardiópatas infectados con RSV es
del 37%, y se eleva al 74% en las cardiopatías congénitas con
hiperflujo pulmonar. Por este motivo, parece prudente evitar
la internación de pacientes cardiópatas sin indicación precisa
durante los períodos en que el RSV es prevaleciente en la
comunidad, dado que el riesgo de adquirir infección hospita-
laria es muy elevado.
Daño pulmonar crónico: en los pacientes con enfermedad
pulmonar crónica neonatal, como bronquiolitis obliterante,
fibrosis quística o mucoviscidosis, etc., el RSV, al igual que
los demás virus respiratorios, puede causar reagudización de
la sintomatología de base, internaciones frecuentes, mayor
requerimiento de oxígeno y acelera de este modo el deterioro
de la función pulmonar.
En la fibrosis quística, el virus sincitial respiratorio pre-
dispone a la colonización por Pseudomonas aeruginosa a
Cuadro 23-1. Infección por virus sincitial respiratorio: condicio-
nes que aumentan la mortalidad
Enfermedad pulmonar crónica neonatal
Fibrosis quística
Cardiopatías congénitas (especialmente con hiperflujo)
Síndrome de Down
Enfermedad pulmonar crónica posinfecciosa
Tratamiento con corticoides e inmunosupresores
Inmunodeficiencias. SIDA
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edades más tempranas y favorece el desarrollo de hiperreacti-
vidad bronquial.
Huéspedes inmunosuprimidos, SIDA: las manifestaciones
clínicas que se producen durante las infecciones por virus res-
piratorios son una combinación del efecto citopático del virus
y de la respuesta inmune del huésped. Por ello, las manifesta-
ciones clínicas de las infecciones por virus respiratorios en
pacientes inmunosuprimidos suelen ser diferentes de las de
huéspedes normales.
En pacientes con SIDA, la infección por RSV habitualmen-
te produce neumonía, que incluso puede verse en niños en
niños mayores. Otra característica importante es la ausencia de
sibilancias, incluso en presencia de enfermedad severa. En
estos pacientes la infección por el virus sincitial respiratorio
puede coexistir con la producida por otros patógenos oportu-
nistas, como Pneumocystis carinii, Candida, citomegalovirus,
etc. Por lo tanto, la búsqueda de la etiología de la infección no
debe finalizar cuando se ha hallado un virus respiratorio y para
un diagnóstico más preciso se recomienda la realización de un
lavado broncoalveolar y eventualmente la biopsia de pulmón a
cielo abierto.
Infección hospitalaria
Dado que el período de incubación del RSV es de 3 a 7 días,
las infecciones hospitalarias por este virus se presentan en
niños no infectados previamente y hospitalizados por más de
una semana. La infección por RSV se considera adquirida en
la comunidad si está presente en el momento de la internación
o se desarrolla en los primeros 3 días y puede ser tanto de la
comunidad como intrahospitalaria si ocurre entre el tercero y
el séptimo día de internación. La infección intrahospitalaria
del RSV plantea un problema de gran magnitud, ya que: 1) es
de distribución universal, causa epidemias en invierno y
puede producir enfermedad a lo largo de toda la vida, 2) los
lactantes infectados son altamente contagiosos y excretan
títulos altos de virus durante 5 a 10 días, 3) los niños con
mayor riesgo de desarrollar complicaciones se agrupan en
sala de lactantes y 4) pueden producirse infecciones cruzadas
con el personal médico y de enfermería.
Se ha demostrado que la vía de infección hospitalaria más
importante es a través de las secreciones respiratorias, ya sea
por contacto directo con el enfermo o a través de sus fomites.
Menor importancia parece tener la diseminación del virus a
través de las gotitas de Flügge.
Se sabe también que en las manos el RSV conserva la
infectividad hasta una hora y que puede transmitirse por con-
tacto y luego autoinocularse en la nariz o la conjuntiva. Los
pacientes que presentan la vía aérea abierta son un grupo par-
ticularmente sensible a este mecanismo de transmisión, ya
que el virus puede inocularse directamente en las vías respi-
ratorias, eludiendo todos los sistemas de defensa local.
Considerando toda esta información, las medidas que deben
adoptarse para evitar la infección hospitalaria incluyen:
1. Lavado cuidadoso de las manos antes de tocar al
paciente y sus fomites y después de ello. Dado que el RSV
posee envoltura lipoproteica, es sensible a solventes lipídicos
como alcoholes y detergentes. Es importante hacer que todo
el personal médico y paramédico en contacto con pacientes
tome conciencia de la importancia del lavado de las manos, ya
que es la medida más importante para evitar la infección.
CLÍNICA DE LAS INFECCIONES POR VIRUS RESPIRATORIOS 203
2. Rápida detección del caso índice por técnicas rápidas
de diagnóstico virológico.
3. Aislamiento de contacto del paciente. Si bien la
American Academy of Pediatrics recomienda el uso de barbi-
jo, camisolín y guantes, estas medidas aisladas no logran dis-
minuir la incidencia de infección por RSV.
4. El personal afectado de una infección respiratoria no
debe atender a lactantes con mayor riesgo de desarrollar
enfermedad severa.
5. La internación de pacientes de riesgo debe tener una
indicación precisa y restringirse en los meses de epidemia
por RSV.
En conclusión, el “fastidioso” lavado de manos continúa
siendo la medida más eficaz para prevenir la infección hospi-
talaria.
ADENOVIRUS
Los adenovirus son responsables de un variado número de
patologías de la infancia. El compromiso respiratorio y gas-
trointestinal es la más frecuente, pero las infecciones por
estos virus también pueden producir manifestaciones neuro-
lógicas, cardíacas, urinarias, oculares y en prácticamente
todo el organismo. Los serotipos 3, 5, 7 y 21 son los que más
frecuentemente se asocian con enfermedad. Los síndromes
clínicos que producen dependen en parte del serotipo invo-
lucrado y en gran medida de características propias del
huésped, como su estado inmunológico, nutricional y de
aspectos menos conocidos que dependen de su carga genéti-
ca (cuadro 23-2).
Formas clínicas de presentación
Bronquiolitis: al comienzo del cuadro, las manifestaciones
clínicas de la bronquiolitis por adenovirus son similares a las
provocadas por otros virus respiratorios. Sin embargo, se
caracteriza por una evolución más prolongada, requerir oxí-
geno por más tiempo y presentar reagudizaciones periódicas
por crisis severas de obstrucción bronquial, que habitual-
mente son de mala respuesta a la terapéutica con broncodila-
tadores y corticoides.
Neumonía: los adenovirus son una causa frecuente de neu-
monía, especialmente en niños menores de 18 meses. Si bien
el cuadro clínico puede ser precedido por un catarro de las
vías aéreas superiores, es más frecuente que se inicie en
forma brusca con fiebre −que suele ser alta, de 39º a 40ºC
durante3 a 5 días−, tos y taquipnea. Al examen físico existe
moderada dificultad respiratoria a severa y a la auscultación
Cuadro 23-2. Principales características de los adenovirus
51 serotipos y múltiples variantes genómicas
Resistentes a los solventes orgánicos
Contagio intrafamiliar elevado
Producen infección diseminada
Producen infección nosocomial
Capacidad de evasión del sistema inmune
Infección latente y persistente
Vectores de terapia génica
Oncogenicidad en roedores
No se conoce tratamiento antiviral efectivo
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 204
204 INFECCIONES RESPIRATORIAS
se detectan estertores crepitantes, soplo tubario y sibilancias,
ya que el compromiso suele ser tanto alveolar como canalicu-
lar. Si bien tradicionalmente se consideró que las infecciones
virales cursaban con linfocitosis, en la actualidad se sabe que
el hemograma puede ser muy variable y que no es útil para
diferenciar las infecciones virales de las bacterianas. La leu-
cocitosis y la neutrofilia se asocian más con el grado de com-
promiso alveolar (neumonía), que con el grado de compromi-
so canalicular (bronquiolitis), independientemente de si la
etiología es viral o bacteriana. En la radiografía de tórax pue-
den observarse imágenes de consolidación con broncograma
aéreo indistinguibles de las de etiología bacteriana (fig. 23-1).
Al igual que en otras infecciones por virus respiratorios,
puede haber hiperinsuflación pulmonar como consecuencia
del atrapamiento aéreo generado por la obstrucción de las
vías aéreas distales, infiltrados intersticiales, bronquiales y
peribronquiales y atelectasias más a menudo en el lóbulo
superior derecho por las características también anatómicas
de su bronquio de ventilación. Con menor frecuencia se
observan adenopatías mediastínicas y derrame pleural. En los
casos que presentan fiebre alta, hemograma con leucocitosis
y neutrofilia y signos clínicos y radiológicos de condensa-
ción, resulta difícil diferenciarlas de las neumonías bacteria-
nas. Ésta es la explicación acerca de por qué la mayoría de los
pacientes con infección por adenovirus reciben antibióticos
en algún momento de su evolución. Al igual de lo que ocurre
en la bronquiolitis, la neumonía por adenovirus puede dejar
serias secuelas pulmonares.
Síndrome coqueluchoide: los adenovirus pueden causar
una enfermedad muy similar a la que produce Bordetella per-
tussis. Este cuadro, más común en lactantes menores de 3
meses, comienza insidiosamente simulando un refrío común,
pero la tos va adquiriendo cada vez más jerarquía hasta con-
vertirse en paroxística en 1a 2 semanas. El hemograma pre-
senta una leucocitosis importante que oscila entre 20 000 y
100 000 glóbulos blancos/mm3, con linfocitosis franca. La
restitución clínica completa puede demandar 4 a 10 semanas
y en ciertos casos la evolución presenta complicaciones fre-
Fig. 23-1. Neumonía bifocal por adenovi-
rus. Obsérvese el predominio de la patolo-
gía en ambas bases pulmonares.
cuentes: atelectasias causadas por taponamiento bronquial,
neumonías por sobreinfección bacteriana, escapes de aire
(neumotórax y neumomediastino) por las elevadas presiones
generadas en los accesos de tos y convulsiones por hipoxia. El
síndrome coqueluchoide asociado con adenovirus, por la edad
de los pacientes a los que afecta y las complicaciones que pre-
senta, cursa con elevada mortalidad.
Faringoamigdalitis: es una enfermedad aguda que se
caracteriza por fiebre alta, odinofagia, fauces discretamente
congestivas sobre las que pueden asentarse placas blanqueci-
nas y adenopatías cervicales. Suele asociarse con otras mani-
festaciones de infección por adenovirus, como obstrucción
nasal, rinorrea y tos. El dolor abdominal también es un sínto-
ma común. Este cuadro suele ser indistinguible por clínica del
que produce el estreptococo betahemolítico.
Manifestaciones extrapulmonares
de la infección por adenovirus
Además del compromiso del aparato respiratorio, los adeno-
virus pueden producir manifestaciones extrapulmonares en
casi todo el organismo; los sitios afectados más a menudo son
el aparato gastrointestinal y el sistema nervioso. En el apara-
to gastrointestinal, luego de los rotavirus son la causa más
común de diarrea viral en la infancia; los serotipos 40 y 41
son los involucrados con mayor frecuencia. Los adenovirus
entéricos causan una diarrea menos severa pero de mayor
duración que la provocada por rotavirus.
En el hígado, la hepatitis asociada con adenovirus se ha
descripto tanto en niños sanos como en inmunosuprimidos.
La presencia de hepatitis y encefalitis en el curso de una
infección diseminada por adenovirus puede originar un cua-
dro clínico muy similar al síndrome de Reye.
En el sistema nervioso, la forma más común de presenta-
ción es la meningoencefalitis, donde el compromiso encefáli-
co es de mayor jerarquía que el meníngeo. Dado que el exa-
men citoquímico de LCR puede ser normal, se recomienda
procesar la muestra para búsqueda de antígenos virales por
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técnicas de diagnóstico rápido cuando se sospeche encefalitis
por adenovirus o por cualquier otro virus respiratorio.
Finalmente, la pericarditis y la miocarditis son complicacio-
nes frecuentes de la infección diseminada por adenovirus, que
cursan con mortalidad elevada.
Grupos de riesgo
Los neonatos, los niños de 6 meses a 3 años, los pacientes que
han tenido una enfermedad viral previa (especialmente vari-
cela y sarampión), los inmunosuprimidos y los que han reci-
bido un trasplante de órganos constituyen un grupo de alto
riesgo. Se desconoce la causa por la que algunos grupos étni-
cos, como los esquimales de la región de Manitoba (Canadá)
y grupos aborígenes maoríes de Oceanía, son más suscepti-
bles al desarrollo de infección severa que los niños de raza
blanca que habitan en la misma región.
Daño pulmonar crónico
En un paciente ingresado con diagnóstico de bronquiolitis
cuya dificultad respiratoria se prolonga más de 30 días, es
dependiente de O2 y que en la radiografía de tórax presenta
infiltrados en parches o atelectasias persistentes, es lógico
considerar que la agresión viral ha sido severa y que ha deja-
do daño pulmonar irreversible. Los adenovirus pueden pro-
ducir necrosis severa del epitelio respiratorio, que da origen
a la llamada bronquiolitis necrosante, cuya “curación” en
forma aberrante por tejido fibroso podrá ocluir los bron-
quíolos y afectar el intersticio pulmonar. Esta entidad se
denomina bronquiolitis obliterante. Los pacientes con daño
pulmonar crónico se caracterizan por presentar alteraciones
gasométricas, mecánicas, hidroelectrolíticas y complicacio-
nes infecciosas.
Alteraciones gasométricas: la hipoxemia y la hipercapnia
reflejan la insuficiencia respiratoria crónica que caracteriza a
estos cuadros. Si la saturación de O2 es menor del 90%, el
paciente debe suplementarse con oxígeno permanentemente
para disminuir el riesgo de hipertensión pulmonar. Se produ-
ce un aumento del bicarbonato real y del exceso de base para
compensar la acidosis respiratoria.
Alteraciones mecánicas: la obstrucción de la luz bron-
quiolar y la ocupación de los tabiques alveolares por edema,
infiltrado linfoplasmocitario y fibrosis explican la falta de res-
puesta al tratamiento broncodilatador, el aumento de la resis-
tencia y la disminución de la distensibilidad pulmonar. Estas
alteraciones mecánicas incrementan notablemente el gasto
energético de la bomba muscular y junto con la hipoxemia
son las principales responsables del retardo del crecimiento y
el desarrollo que se observa en estos pacientes.
Alteraciones hidroelectrolíticas: la bronquiolitis oblite-
rante presenta trastornos del metabolismo hidrosalino con un
aumento del agua y sodio corporal total. Parte del agua rete-
nida se deposita en el intersticio pulmonar, lo que dificulta
aún más el intercambio gaseoso (bloqueo alveolocapilar) y la
mecánica ventilatoria, motivo por el cual muchos de los
pacientes con este cuadro responden mejor a los diuréticos
que a los broncodilatadores y se hace necesario el control
estricto de el peso, la diuresis y el medio interno.
Complicaciones infecciosas: el daño del epitelio respira-
torio anula los principales mecanismos de defensa local del
CLÍNICA DE LAS INFECCIONES POR VIRUS RESPIRATORIOS 205
pulmón. Así, la disminución de la depuración (clearance)
mucociliar, los cambios en la composición química del moco
y la ausencia de inmunoglobulinas de superficie favorecen las
sobreinfecciones virales y bacterianas que reagudizan la insu-
ficiencia respiratoria y aumentan el daño pulmonar.
En resumen, la evolución clínica de los pacientes con
daño pulmonar crónico suele ser complicada por episodios
frecuentes de obstrucción bronquial, descompensaciones
hidroelectrolíticas e infecciones, que agravan la insuficien-
cia respiratoria y ensombrecen el pronóstico. Otras formas
menos frecuentes de este daño causadas por adenovirus son
las bronquiectasias y el síndrome de pulmón hiperlúcido
unilateral.
VIRUS INFLUENZA
Los virus influenza fueron los primeros aislados en los que se
demostró que producían infección del tracto respiratorio.
Estos agentes pertenecen a la familia Orthomyxoviridae, for-
mada por dos géneros: el virus influenza tipo A y el tipo B. Es
probable que el virus de la influenza tipo C represente otro
género, si bien aún no se ha clasificado oficialmente como tal.
Uno de los aspectos únicos y más notables del virus de la
influenza es la frecuencia con la que se producen cambios en
su antigenicidad. Este fenómeno, denominado variación anti-
génica, es uno de los factores clave en la aparición de epide-
mias, ya que facilita la infección por parte de variantes o sub-
tipos para los cuales puede haber poca o ninguna resistencia
en la población de riesgo.
Enfermedad influenza
Existe confusión con este término dado que los virus
influenza son los responsables de la enfermedad también
denominada influenza, que en muchos medios suele llamar-
se “gripe”. Se trata de una enfermedad febril aguda, por lo
general autolimitada, causada por la infección por el virus
de la influenza tipos A o B, que aparece casi todos los
inviernos en epidemias de severidad variable. Luego de un
período de incubación de 1 a 2 días se inicia en forma brus-
ca, con rubor facial, piel caliente y húmeda, taquicardia y
fiebre alta, con un aspecto tóxico del paciente más frecuen-
te en las infecciones por virus influenza que por otros virus
respiratorios.
En la influenza clásica la fiebre suele ser alta, de 39º a
40ºC y, si bien habitualmente dura 3 días, puede persistir
hasta 8 días. Algunos pacientes presentan una curva de fiebre
bifásica: luego de haberse normalizado la temperatura, pre-
sentan nuevamente picos febriles, habitualmente al quinto o
sexto día de la enfermedad. Esta curva es difícil de diferenciar
de la sobreinfección bacteriana de la enfermedad. La influen-
za se caracteriza por presentar síntomas sistémicos profusos,
como escalofríos, cefaleas, mialgias, artralgias y gran decai-
miento. La severidad de estos síntomas se correlaciona bien
con la magnitud y la duración de la fiebre.
También puede haber disfonía, odinofagia y tos seca, que
adquiere jerarquía al tercero o cuarto día de la evolución,
cuando comienzan a remitir los síntomas sistémicos. En el
examen físico es común hallar inyección conjuntival, obs-
trucción nasal con rinorrea, adenopatías cervicales y faringe
hiperémica sin exudados. En los niños más pequeños, la
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206 INFECCIONES RESPIRATORIAS
influenza puede comenzar con una convulsión febril y pre-
sentar además vómitos y exantemas fugaces, mientras que en
el neonato la aparición de fiebre alta sugiere sepsis bacteria-
na. A este período de estado le sigue otro de convalecencia, de
una a dos semanas de duración, caracterizado por decaimien-
to y persistencia de la tos.
Las epidemias por el virus influenza tipo A tienen un
patrón característico. Comienzan en forma brusca, son más
frecuentes al comenzar el otoño y durante el invierno, duran
aproximadamente 5 a 10 semanas y se repiten con mayor
severidad cada 2 o 3 años. Durante las epidemias, la tasa de
ataque puede llegar al 10% a 20% y puede ser más elevada en
determinadas poblaciones cerradas. Dado que el diagnóstico
de influenza se realiza por clínica, la presencia de medio epi-
demiológico es un factor muy importante, ya que si bien cual-
quiera de los otros virus respiratorios puede producir infec-
ciones con manifestaciones similares, estas infecciones rara
vez producen epidemias. Actualmente se encuentran avanza-
das las investigaciones con antivirales inhibidores de la neu-
raminidasa como el zanamivir y el oseltamivir, fármacos que
presentan su mayor eficacia cuando se administran en las pri-
meras horas del comienzo de la infección.
Complicaciones pulmonares de la influenza
Una de las complicaciones pulmonares de la influenza es la
neumonía viral primaria, donde luego de un comienzo típico
de influenza, hay una rápida progresión de fiebre, tos y disnea
severa. Este cuadro se caracteriza por presentar una hipoxe-
mia difícil de revertir, aun con oxigenoterapia en altas con-
centraciones. La mortalidad de este cuadro es muy elevada y
en los casos fatales, en la necropsia se encuentra neumonía
hemorrágica difusa y además membranas hialinas revistiendo
los conductos alveolares y los alvéolos. La neumonía bacte-
riana secundaria es otra posible complicación.
Junto con el virus del sarampión y los adenovirus, los
virus influenza son los que producen mayor daño y necrosis
del epitelio respiratorio. Esta naturaleza destructiva de la
infección altera los mecanismos de defensa locales del pul-
món predispone a la sobreinfección bacteriana. Este cuadro se
caracteriza porque en el curso de una influenza o luego de
ella, el paciente comienza nuevamente con picos de fiebre, tos
y expectoración y signos de consolidación al examen físico y
radiológico.
Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y
Haemophilus influenzae son los agentes etiológicos más comu-
nes de las sobreinfecciones.
Finalmente, cabe recordar que al igual que los adenovirus,
los virus influenza pueden producir bronquiolitis necrosante y
bronquiolitis obliterante. Por otro lado en los pacientes que
presentan enfermedad pulmonar crónica, los virus influenza,
al igual que los demás virus respiratorios, producen reagudi-
zación de la sintomatología de base.
Complicaciones no pulmonares
Las complicaciones extrapulmonares relacionadas con más
frecuencia con la infección viral primaria son encefalitis, mio-
sitis, pericarditis y miocarditis. Se ha informado también una
incidencia mayor del síndrome de Reye luego de epidemias
por virus influenza, especialmente el tipo B, pero aún no se
pudo comprobar más que un vínculo epidemiológico entre
ambos cuadros.
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207
24
Infecciones de la
vía aérea superior
HUGO MARTÍN, LAURA QUANTIN Y ADRIÁN F. POLIMANDI
FARINGOAMIGDALITIS
Entre los padecimientos más frecuentes de los seres humanos
se encuentran los procesos inflamatorios de las fauces agru-
pados bajo el nombre de faringoamigdalitis. Este término
genérico se refiere a la afectación de la zona comprendida por
la pared posterior de la faringe, las amígdalas palatina y farín-
gea, los pilares y eventualmente el paladar blando en su parte
posterior (úvula).
Las manifestaciones clínicas de las faringoamigdalitis
generalmente son inespecíficas de manera tal que el ejercicio
diagnóstico requiere la evaluación apropiada de las caracte-
rísticas epidemiológicas (edad, estacionalidad, convivientes)
y elementos clínicos acompañantes locales y sistémicos.
EPIDEMIOLOGÍA
El número de infecciones faringoamigdalinas anuales que
presentan los niños es del orden de los 4 a 8 episodios/año, de
los cuales en los menores de 2 años de vida el mayor porcen-
taje es de origen viral (60% a 75%). Estos últimos incluyen
los adenovirus (tipos 1, 2, 3 y 5) que afectan a niños de menor
edad con compromiso faríngeo-laríngeo-conjuntival acompa-
ñado de temperatura elevada, el parainfluenza asociado con
hipertermia y laringitis, el herpesvirus con estomatitis y odi-
nofagia intensa, el grupo Coxackie que produce la herpangi-
na y el virus de Epstein-Barr y los citomegalovirus (CMV)
que generalmente se acompañan de un síndrome mononucle-
ósico con compromiso sistémico. Tanto los rinovirus como
los coronavirus causantes del resfrío común raramente com-
prometen las amígdalas y la faringe.
El estreptococo del grupo A es la etiología bacteriana más
frecuente en el grupo etario de 5 a 15 años (15% a 30%),
mientras que los grupos C y G pueden ser causantes de farin-
goamigdalitis y piodermitis. Otros agentes, como las bacte-
rias anaerobias (Fusobacterium necrophorum y Borrelia
vicentii) productoras de la angina de Vincent, Neisseria
gonorrhoeae (gonorrea) y Treponema pallidum (sífilis secun-
daria), deben considerarse en adolescentes o ante la sospecha
de abuso sexual. Corynebacterium diphtheriae (difteria) y
haemolyticum (síndrome escarlatiniforme con faringitis) figu-
ran en este grupo. Finalmente, la presencia de diarrea y farin-
gitis puede ser una manifestación de la infección por Yersinia
enterocolitica. Salvo Mycoplasma hominis, el resto se asocian
con alteraciones respiratorias bajas (Chlamydia psittaci y
Mycoplasma pneumoniae).
El único de los agentes influidos estacionalmente es el
estreptococo del grupo A, por lo que se observa un incremen-
to de los casos fundamentalmente en el invierno y la prima-
vera. El resto de agentes son menos predecibles en relación
con la estacionalidad.
La transmisión tiene lugar a través del contacto con secre-
ciones respiratorias, de manera tal que la principal medida de
control es el lavado de las manos y el uso de pañuelos des-
cartables.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
El dolor de garganta asociado con dificultad respiratoria o
estridor es una indicación absoluta para admisión en un cen-
tro asistencial y hasta tanto el paciente no esté en un medio
apropiado no es recomendable evaluar las fauces. Los facto-
res epidemiológicos antes enunciados y las características clí-
nicas que veremos tienen una eficacia limitada en el diagnós-
tico específico de faringitis estreptocócica. Sin embargo, las
infecciones virales pueden reconocerse por algunos síntomas
asociados: rinitis, conjuntivitis y tos, o el hallazgo de enante-
ma con vesículas o bien un exantema de tipo viral, tal como
ocurre con muchas enterovirosis.
Algunos de los virus respiratorios permiten un diagnósti-
co etiológico basado en la clínica y constituyen síndromes
específicos, como la gingivoestomatitis herpética (herpes)
que en los mayores puede ocasionar un cuadro clínico indis-
tinguible de las infecciones por estreptococos del grupo A, la
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208 INFECCIONES RESPIRATORIAS
fiebre faringoconjuntival (adenovirus), la herpangina
(Coxackie) con lesiones que comprometen el paladar blando
y la úvula que se autolimitan y retroceden en el término de
varios días, la faringitis linfonodular y la enfermedad mano-
pie-boca (enterovirus).
La infección por estreptococos del grupo A presenta
algunas características para su identificación, pero lamenta-
blemente menos del 30 % de los pacientes afectados las pre-
sentan (el mayor porcentaje de casos son oligosintomáti-
cos). Los estreptococos de los grupos C y G pueden provo-
car faringoamigdalitis indistinguibles de las causadas por
los del grupo A, de manera tal que el diagnóstico sobre
bases clínicas exclusivas es poco fiable. A pesar de ello
resulta útil considerar algunas características: la edad de
presentación es más frecuente entre los 5 y los 17 años, con
predominio en invierno-primavera, la odinofagia es de ini-
cio súbito con hipertermia que puede acompañarse de cefa-
leas, náuseas, vómitos y dolor abdominal agudo (sobre todo
en los más pequeños).
El examen físico puede presentar eritema faringotonsilar
con exudado o sin él (Lámina color 1, fig. 2), linfadenitis cer-
vical, congestión y edema pronunciado de la úvula, petequias
sobre el paladar y erupción escarlatiniforme.
Entre otras, se encuentran la angina de Vincent, que pre-
senta la tríada úlcera unilateral de amígdala, amigdalitis y
adenopatía satélite laterocervical asociada o no con una inmu-
nodeficiencia y la difteria que, aunque rara en nuestro medio,
presenta un exudado membranoso característico difícil de
retirar y sangrante, asociada con un cuadro toxoinfeccioso
grave.
FARINGOAMIGDALITIS
ALTA SOSPECHA
CLÍNICA
DE INFECCIÓN
1 2
PRUEBA RÁPIDA
POSITIVA NEGATIVA
TRATAMIENTO TRATAMIENTO
ANTIBIÓTICO SINTOMÁTICO
EXUDADO
POSITIVO NEGATIVO
TRATAMIENTO TRATAMIENTO
ANTIBIÓTICO SINTOMÁTICO
Fig. 24-1. Esquema de diagnóstico etiológico en faringoamigdalitis. 1.
Con prueba rápida. 2. Sin prueba rápida. Recuérdese que si la prue-
ba es negativa no descarta infección por estreptococo del grupo A.
DIAGNÓSTICO BASADO
EN LAS PRUEBAS DE LABORATORIO
Tanto el cultivo de la faringe como la prueba de detección
rápida no deben realizarse sistemáticamente en todos los
pacientes con dolor de garganta. El cultivo de la orofaringe
tiene una sensibilidad del 90% al 95% y es el patrón oro de
las pruebas de detección. Entre los factores que afectan el res-
cate de estreptococos del grupo A se encuentran la forma y el
lugar de obtención del material; por ello se recomienda tomar
el exudado de la superficie de ambas amígdalas y de la pared
posterior de la faringe. El tratamiento con antibióticos previo
al hisopado es otro factor que disminuye la posibilidad de res-
catar el agente. También, la falta de un período mínimo de
incubación a 35° a 37°C de 18 a 24 h para su lectura para
luego revisar las placas de cultivo (negativas a las 24 h) nue-
vamente a las 48 h.
La prueba de detección rápida de antígeno tiene la venta-
ja de favorecer la rápida identificación y el tratamiento de la
faringoamigdalitis aguda estreptocócica; su especificidad es
mayor del 95% (en manos entrenadas) y presenta escasos fal-
sos positivos (o sea tratados sanos). La principal desventaja es
una sensibilidad del 80% al 90%, lo que determina un núme-
ro considerable de falsos negativos (o sea enfermos no trata-
dos). La baja sensibilidad presentada obliga a aquellos que
utilizan la prueba de detección rápida a realizar a los pacien-
tes con prueba negativa el cultivo de la orofaringe (fig. 24-1).
La rápida identificación y el tratamiento de la faringoamig-
dalitis aguda estreptocócica permite disminuir la diseminación
del agente, un retorno rápido a la actividad (escuela, trabajo) y
reduce la morbilidad propia de esta afección (12 h a 2 días).
Los títulos de anticuerpos antiestreptolisina O no son de
utilidad para el diagnóstico del proceso agudo. La reiteración
de exudados tampoco es necesaria en pacientes asintomáticos
que realizaron el tratamiento completo, salvo que deba erra-
dicarse el estreptococo de las fauces.
Las siguientes situaciones justifican la erradicación del
estreptococo del grupo A: pacientes asintomáticos con histo-
ria previa confirmada de fiebre reumática, pacientes en comu-
nidades cerradas o semicerradas con faringitis durante epide-
mias de faringoamigdalitis aguda estreptocócica asociadas
con brote de glomerulonefritis y fiebre reumática.
La eritrosedimentación y la proteína C reactiva se consi-
deran inútiles en el manejo de estas infecciones, en tanto que
los títulos de antiestreptolisina O carecen de utilidad en la
etapa aguda y sirven para diagnosticar el antecedente de
infección estreptocócica con fines epidemiológicos.
El aislamiento de los otros agentes requiere pruebas espe-
ciales (exudados, serologías, tinción de Gram, etc.) y labora-
torios preparados para la recuperación de esos agentes, guia-
dos por la opinión del profesional tratante que solicitará los
estudios específicos que considere acorde el cuadro clínico
del paciente.
TRATAMIENTO
El diagnóstico de faringoamigdalitis no significa que el
paciente requiera inexorablemente un tratamiento antibiótico;
en el mayor porcentaje de los casos la indicación más apro-
piada sería un analgésico del tipo del paracetamol o el ibu-
profeno.
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Fármaco de primera elección
En los pacientes no hipersensibles se recomiendan la penici-
lina y sus derivados porque es eficaz, segura, de espectro
estrecho y bajo costo. La penicilina V se administra en dosis
de 50 000 UI/kg/d, fraccionada en 2 o 3 tomas diarias por vía
oral, durante un período no inferior a los 10 días. La penicili-
na G benzatínica es muy dolorosa y no se recomienda en
pacientes menores de tres años; su dosificación en pacientes
de menos de 30 kg de peso es de 600 000 UI, mientras que
para los de más de 30 kg es de 1 200 000 UI, en dosis única
por vía intramuscular profunda. Para los pacientes alérgicos a
la penicilina y sus derivados se recomienda eritromicina en
dosis de 40 mg/kg/d, fraccionada en 3 o 4 tomas diarias por
vía oral, durante un período no menor de 10 días.
La respuesta al tratamiento es rápida y en el término de 24
a 48 h de iniciado se observará una remisión notable de los
síntomas. Los tratamientos cortos (3 a 5 días) con azitromici-
na, cefuroxima, cefixima y cefpodoxima no se recomiendan
ya que no se cuenta con datos apropiados relacionados fun-
damentalmente con la prevención de complicaciones no supu-
rativas; además, estos fármacos son de espectro ampliado por
lo que generan desarrollo de resistencia bacteriana y aun en
tratamientos cortos son de alto costo.
Manejo de contactos y portadores
El 25% de los convivientes son portadores de estreptococos
del grupo A en el tracto respiratorio superior. Si estos
pacientes no son sintomáticos y no pertenecen a grupos de
riesgo, no es necesario el tratamiento para intentar erradicar
el germen (fig. 24-2). En el caso de grandes grupos (guar-
derías, asilos, etc.) involucrados en una epidemia de faringi-
tis estreptocócica del grupo A o escarlatina debería efec-
tuarse el cultivo en los pacientes con manifestaciones clíni-
cas y tratar a aquellos con cultivos positivos para estrepto-
cocos.
Recurrencias
Se considera que existe recurrencia cuando se presentan más
de tres episodios demostrados bacteriológicamente en el
lapso de seis meses previos a la consulta. Ante un nuevo epi-
sodio aislado usamos fármacos de primera elección (penicili-
PORTADOR
GRUPO DE
RIESGO
NO SÍ
No Tratamiento para erradicar
realizar el germen
tratamiento Cultivo posterior para
confirmar erradicación
Fig. 24-2. Conducta ante el paciente portador de estreptococo del
grupo A.
INFECCIONES DE LA VÍA AÉREA SUPERIOR 209
na, eritromicina), mientras que en la recurrencia debemos
evaluar si el paciente es portador (por lo general lo es de
estreptococo del grupo A durante los intervalos libres de
enfermedad) y en algunos casos la posibilidad de ping-pong
familiar (epidemias familiares-convivientes). No recomenda-
mos la profilaxis.
La amigdalectomía disminuye el número de episodios de
faringoamigdalitis estreptocócica en los primeros dos años
posquirúrgicos, luego la tasa de infección es similar tanto en
el grupo amigdalectomizado como en el no amigdalectomi-
zado.
Para ser sometidos a amigdalectomía por faringoamigda-
litis, los pacientes deberían cumplir los siguientes criterios: en
primer lugar, que el proceso infeccioso se asiente en las amíg-
dalas; segundo, que presenten una frecuencia de cinco o más
episodios en el año; tercero, que se mantengan sintomáticos
durante al menos 1 año y por último que los episodios de
faringitis produzcan trastornos en su vida de relación. Estos
pacientes deberían ser evaluados por el especialista y mante-
nidos en observación durante un período de al menos 6 meses
antes de la cirugía. Entre los antibióticos útiles contamos con
la clindamicina, la amoxicilina-ácido clavulánico y la penici-
lina G benzatínica.
Fracasos terapéuticos
Constituyen menos del 10% de los tratamientos y se ha com-
probado que una alta proporción de los fracasos son en reali-
dad nuevas infecciones, dado que los estreptococos son sero-
lógicamente diferentes. Además, se suman aquellos casos en
los cuales el estreptococo se ha detectado en un paciente por-
tador con una infección viral indistinguible clínicamente y
requirió que se realizara un exudado de fauces.
Erradicación del estreptococo del grupo A
Sólo se justifica erradicar el estreptococo de las fauces por
alguna de las siguientes razones: pacientes asintomáticos con
historia previa confirmada de fiebre reumática, pacientes
(comunidades cerradas o semicerradas) con faringitis durante
epidemias de faringoamigdalitis aguda estreptocócica asocia-
das con brote de glomerulonefritis y fiebre reumática. En
estos casos se recomienda el uso de penicilina asociada con
rifampicina (20 mg/kg/d en una dosis diaria [dosis máxima
600 mg/d]) durante los últimos cuatro días de tratamiento.
COMPLICACIONES
Supurativas
Las complicaciones supurativas se producen debido a la rica
irrigación linfática y sanguínea presente en los espacios para-
faríngeos y retrofaríngeos. Pueden ser locales o a distancia.
Las complicaciones son raras en las infecciones virales; en
cambio, son más frecuentes cuando la etiología de la faringo-
amigdalitis es bacteriana.
El flemón periamigdalino es una patología supurativa que
se instala en el “espacio periamigdalino”, delimitado por den-
tro por la amígdala palatina y su cápsula, por fuera por el
músculo constrictor superior faríngeo, por delante por el pilar
anterior o músculo palatogloso y por atrás por el pilar poste-
rior o músculo palatofaríngeo. En general esta complicación
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210 INFECCIONES RESPIRATORIAS
es producida por estreptococos del grupo A, Streptococcus
viridans, Haemophilus y neumococo. A veces puede ser pro-
vocada por gérmenes anaerobios. Puede producirse por pato-
logía amigdalina aguda o crónica o por patología del tercer
molar y llegar por vía linfática o por continuidad. El paciente
se presenta con odinofagia intensa unilateral, otalgia homola-
teral, que aumenta al deglutir o al hablar, fiebre y decaimien-
to. Puede existir contractura antiálgica que lateraliza el cue-
llo, seudotrismus por irritación del músculo pterigoideo, sia-
lorrea y halitosis. En el examen físico, en la orofaringe se
observan el exudado críptico y la asimetría amigdalina con
desplazamiento hacia la línea media. Existe un gran edema
del pilar y la úvula, con lengua saburral (Lámina color 1, fig.
3). En la palpación pueden hallarse adenopatías subangulo-
maxilares. Puede abrirse espontáneamente hacia el cuarto o
quinto día y en ocasiones complicarse con un flemón del piso
de boca, laterofaríngeo o laríngeo, hemorragias o septicemias.
La antibioticoterapia y la corticoterapia inmediata evitan en
muchos casos la necesidad de drenaje quirúrgico.
El flemón retrofaríngeo es la complicación supurativa de
los ganglios del espacio retrofaríngeo limitado por las apo-
neurosis prevertebral y perifaríngea lateral. Este espacio se
continúa por debajo con el mediastino. En la zona posterosu-
perior se hallan los ganglios de Gilette, que reciben el drena-
je linfático de las fosas nasales y el cavum.
Estos ganglios comienzan a atrofiarse hacia los 2 o 3 años
de vida. El adenoflemón retrofaríngeo del lactante aparece
luego de un proceso infeccioso rinoadenoideo como una
tumefacción de la pared faríngea posterior con extensión o no
a la hipofaringe. Es de color rojizo, depresible y renitente a la
palpación. La voz y el llanto son gangosos. Se asocian con
disfagia y odinofagia con imposibilidad para alimentarse y
disfonía cuando se extiende a la hipofaringe. El niño presen-
ta decaimiento y fiebre. Puede diseminarse hacia el mediasti-
no o producir el síndrome de obstrucción laríngea aguda por
compresión y edema. Si se abre espontáneamente, puede pro-
vocar broncoaspiraciones.
El tratamiento debe ser antibiótico y corticoideo, o bien,
ante la falta de resolución, el drenaje quirúrgico bajo aneste-
sia general.
Las infecciones bacterianas faringoamigdalinas pueden
tener complicaciones supurativas a distancia, como artritis,
endocarditis, osteomielitis o abscesos en otros órganos, aun-
que desde el advenimiento de los antibióticos son muy infre-
cuentes.
No supurativas
Las dos complicaciones no supurativas más importantes de la
faringoamigdalitis estreptocócica son la fiebre reumática y la
glomerulonefritis aguda.
La prevención primaria tiene como objetivo el tratamien-
to apropiado de las faringoamigdalitis estreptocócicas del
grupo A, mientras que la secundaria actúa una vez que el
paciente contrajo la fiebre reumática y deberá prolongarse
durante gran parte de la vida del individuo.
En las etiologías virales, como herpangina, el virus de
Epstein-Barr, o síndrome pie-mano-boca puede producirse
deshidratación y agrandamiento pronunciado del tamaño
amigdalino con obstrucción de la vía aérea superior que
requerirá la hospitalización del paciente.
RINITIS
Las rinitis constituyen un grupo de infecciones virales, de
naturaleza generalmente benigna y autolimitada (5 a 14 días),
que comprometen localmente la mucosa del árbol respiratorio
superior. El profesional debe evaluar los síntomas, considerar
la edad del paciente y debería diferenciar los síntomas de una
infección viral de la vía aérea superior no complicada de los
que se observan en procesos más severos.
EPIDEMIOLOGÍA
Las infecciones del tracto respiratorio superior constituyen la
principal causa de consulta en la práctica pediátrica ambula-
toria con un promedio anual en niños sanos de 6 a 10 episo-
dios y representan de esta manera la causa más frecuente de
ausentismo escolar. La estacionalidad, la mayor frecuencia en
la población infantil y la frecuente presentación de casos sub-
clínicos son características relevantes. En las épocas frías del
año se presentan los brotes epidémicos favorecidos por las
actividades en ambientes cerrados y no bien ventilados. Los
lactantes y los preescolares se exponen al contagio en salas de
cuidados diurnos (guarderías) y en su actividad en el jardín de
infantes, respectivamente, lo cual hace que el control de la
propagación sea sumamente dificultoso ya que por cada caso
sintomático hay cuatro casos asintomáticos o con manifesta-
ciones clínicas menores que no motivan una consulta ni preo-
cupación en los padres o los maestros.
ETIOPATOGENIA
En el resfriado común, la etiología viral (rinovirus, corona-
virus y virus sincitial respiratorio) es responsable del 80% al
90% de estos cuadros. El agente infectivo se transmite a tra-
vés de las gotitas de Flügge de manera directa (tos, estornu-
do) desde el portador de la afección (enfermo o portador
asintomático) al tracto respiratorio (mucosa nasal y rinofa-
ríngea) donde compromete las células respiratorias locales y
vecinas produciendo un efecto citopático que altera la motili-
dad ciliar, hecho que favorece la rápida diseminación de la
enfermedad. Esto explica a su vez el período de incubación
corto (24 a 48 h) y la alta contagiosidad de estas virosis. El
lavado de las manos es un factor importante para romper la
cadena de transmisión del virus y debe implementarse de
manera preventiva en aquellos ambientes donde se controlen
lactantes (centros de cuidados diurnos) y, por supuesto, en
áreas de internación.
CUADRO CLÍNICO
El cuadro clínico se destaca por un período de incubación de
inicio súbito (2-4 días), seguido de un período de estado corto
(una semana) y benigno, con un medio epidemiológico evi-
dente. Durante el período de invasión se hacen manifiestas la
odinofagia, la tos seca y las manifestaciones clínicas depen-
den de la edad del paciente: decaimiento, dificultad para la
alimentación, irritabilidad, alteración del sueño, debida fun-
damentalmente a la obstrucción nasal (coriza). Las manifes-
taciones en preescolares y niños son localizadas, con escaso
compromiso general. Lo característico es la rinorrea inicial-
mente serosa, estornudos y obstrucción nasal acompañadas de
tos por irritación faríngea y goteo posnasal. En el examen físi-
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co se evidencian congestión faríngea inespecífica y vesículas
sobre la pared posterior de la faringe. El aspecto de empedra-
do de la pared posterior de faringe es consecuencia de la
hipertrofia de los folículos linfáticos del anillo de Waldeyer.
La hipertermia es variable y puede ser pronunciada (40°C),
sobre todo en pacientes menores de 5 años, durante las pri-
meras 24 a 48 h y tiende a ceder en su intensidad a partir del
tercero a cuarto día de evolución. La hipertermia en general
es rebelde al tratamiento con antitérmicos y determina un
gran decaimiento, el cual mejora notoriamente durante los
períodos de apirexia.
Pueden asociarse con otras manifestaciones en virtud del
agente etiológico involucrado, de manera tal que la presencia
de conjuntivitis hará presumir infección por adenovirus, la
laringotraqueítis infección por parainfluenza, mientras la
infección por influenza se asocia con síntomas y signos sisté-
micos evidentes (véase cap. 26).
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa en la anamnesis (datos epidemiológi-
cos) y en el examen físico. Las afecciones alérgicas por lo
general se acompañan de síntomas como escozor ocular y
lagrimeo, picor nasal, estornudos y rinorrea acuosa con sen-
sación de obstrucción nasal completa. La detección de estos
elementos es de importancia capital a la hora de definir estra-
tegias terapéuticas apropiadas. Debemos sospechar la presen-
cia de complicaciones ante la persistencia o la reaparición de
fiebre alta después de la semana de evolución, la persistencia
de rinorrea mucopurulenta o tos persistente más allá de las
dos semanas de evolución. Las complicaciones más frecuen-
tes son la otitis media, la rinosinusitis bacteriana y la exacer-
bación de crisis asmáticas en pacientes predispuestos. Otras
complicaciones para considerar son la laringitis, la traqueítis
y la neumonía. Cuando la evolución es la esperada, los estu-
dios complementarios no son de utilidad en el manejo de la
rinitis.
TRATAMIENTO
El tratamiento es sintomático y se basa en el tratamiento anti-
pirético y analgésico, la fluidificación de las secreciones con
soluciones salinas isotónicas en la forma de gotas nasales o
bien nebulizaciones, así como la aspiración de las secreciones
en los lactantes, el mantenimiento de un estado de hidratación
apropiado y el reposo relativo.
No debe utilizarse aspirina en estos procesos.
No recomendamos el uso de descongestivos, antihistamí-
nicos ni vasoconstrictores, dado que no modifican el curso de
la enfermedad y pueden acarrear efectos adversos que difi-
culten su evolución natural.
Se ha demostrado que existe un uso excesivo de antibióti-
cos, incluidos los de amplio espectro, en el manejo de una
patología que de por sí no los requiere. Está demostrado que
el uso indiscriminado de antibióticos no previene la sobrein-
fección bacteriana y propende al desarrollo de resistencia.
Deberíamos tratar 6 pacientes para lograr prevenir en uno la
posible sobreinfección. Se ha propuesto el uso de zinc, vita-
mina C, equinacea y otras variedades de hierbas con el obje-
to de disminuir la duración de los síntomas.
El pronóstico es favorable con restitución completa luego
INFECCIONES DE LA VÍA AÉREA SUPERIOR 211
de una semana de evolución y las complicaciones citadas,
aunque poco frecuentes, deben tenerse en cuenta. A pesar de
la benignidad del proceso, constituye un motivo de preocupa-
ción y angustia para los padres que buscan en el profesional
respuestas claras y categóricas sobre la causa y las conse-
cuencias de estas afecciones. En este sentido es fundamental
la tarea del profesional explicando las características del pro-
ceso y anticipando a los padres su evolución; esto segura-
mente demandará más tiempo que la mera indicación de
algún agente farmacológico.
SINUSITIS
La sinusitis es la respuesta inflamatoria de la mucosa de los
senos paranasales, independientemente de la etiología del
proceso.
RESEÑA ANATÓMICA
La pared interna de las fosas nasales o tabique nasal está
constituida por un tabique osteocartilaginoso que divide las
fosas nasales en dos. La pared externa de las fosas nasales
presenta tres cornetes que se denominan superior, medio e
inferior. Debajo de ellos se hallan los espacios meatales supe-
rior y medio, donde se encuentran los orificios de drenaje de
los senos paranasales. Los senos paranasales son cavidades
neumáticas tapizadas por mucosa respiratoria que se comuni-
can con las fosas nasales a través de los orificios de drenaje
(ostium). Los senos frontales están desarrollados en el espe-
sor del hueso frontal, entre sus tablas interna y externa.
Resultan del desarrollo de una celda etmoidal anterior y no
hacen su aparición hasta la edad de 2 años, para alcanzar su
desarrollo definitivo a los 18 años. Se caracterizan por la
variabilidad que presentan de un lado a otro, desembocando
en el meato medio de la cavidad nasal.
Los senos etmoidales, también referidos como laberinto
etmoidal, se desarrollan en el espesor de las masas laterales
del hueso etmoides. Están presentes y funcionantes desde el
nacimiento. El sistema etmoidal anterior comprende un grupo
de 3 a 8 celdillas, intercomunicadas entre sí y desembocan en
el meato medio. El sistema etmoidal posterior comprende 3 a
4 celdillas, más voluminosas que las anteriores, que se abren
en el meato superior.
Los senos esfenoidales se hallan en el interior del cuerpo
del esfenoides. Aparecen hacia los tres años de vida y alcan-
zan su tamaño adulto hacia los siete. Drenan en la zona pos-
terior del meato superior.
Los senos maxilares ocupan la parte central del maxilar
superior y constituyen los senos paranasales de mayor tama-
ño. Tienen forma de pirámide triangular, de base interna y
vértice externo. En la gran mayoría de los casos la cavidad
sinusal es única y en ocasiones existen tabiques incompletos.
El drenaje se hace por el ostium y el conducto maxilar en el
sector posterior del meato medio. Un detalle para considerar
es la ubicación del ostium del seno maxilar en un plano más
elevado que la base de este seno, por lo cual el drenaje gravi-
tacional en bipedestación no es posible y se requiere un fun-
cionamiento normal del sistema mucociliar para este fin.
El meato medio es un área de máxima importancia, ya que
en él desembocan los senos frontales, los maxilares y las cel-
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212 INFECCIONES RESPIRATORIAS
dillas etmoidales anteriores y medias. La mucosa que tapiza
las fosas nasales y los senos recubre estrechamente todos los
relieves de las cavidades, es de tipo respiratorio, cilíndrica,
seudoestratificada y ciliada con células caliciformes y glán-
dulas. El moco es eliminado por el movimiento ciliar hacia la
rinofaringe.
Las fosas nasales mantienen una temperatura constante
para el aire que se dirige a las vías respiratorias bajas y alcan-
zan aproximadamente los 31°C en la rinofaringe. Esta activi-
dad y la capacidad de humidificar son el resultado de la acti-
vidad de la mucosa. Gracias a ésta, el aire llega a la orofarin-
ge con alrededor del 80% de la humedad y a los alvéolos casi
con el 100%. La obstrucción del ostium de drenaje sinusal
interrumpe la limpieza del seno y se origina una cavidad
cerrada que es el medio de cultivo óptimo para el desarrollo
bacteriano.
EPIDEMIOLOGÍA
La sinusitis es una enfermedad frecuente en pediatría, con un
incremento en la tasa de incidencia durante la etapa invernal
como consecuencia de su lógica asociación con los procesos
infecciosos de la vía aérea superior. Cerca del 10% de los pro-
cesos inflamatorios del tracto respiratorio superior se compli-
can con respuesta inflamatoria de los senos paranasales.
Al abordar la patología rinosinusal deben tenerse en cuen-
ta los factores que se consideran predisponentes: infecciones
del tracto respiratorio superior, la exposición al humo de ciga-
rrillo, la respuesta anormal de la mucosa (alergia), fármacos
como los antihistamínicos y los descongestivos (locales y sis-
témicos), que se utilizan en forma indiscriminada y el cuerpo
extraño (incluida la sonda nasogástrica).
La homeostasis de los senos paranasales es regida por las
propiedades de la mucosa, la permeabilidad del ostium y la
calidad de las secreciones. El 80% de los pacientes que cur-
san procesos infecciosos de la vía aérea superior presentan
alteración en la permeabilidad del ostium en asociación con el
compromiso de la motilidad ciliar, lo cual compromete el dre-
naje normal de las secreciones.
Los agentes etiológicos varían en función de las catego-
rías diagnósticas (cuadro 24-1).
Como ya se enunció, la rinosinusitis viral es la causa
más frecuente de compromiso inflamatorio de la mucosa de
los senos paranasales y un pequeño grupo presenta una etio-
logía bacteriana. Entre los agentes involucrados en la sinu-
sitis aguda y subaguda se encuentran Streptococcus pneu-
moniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis,
Streptococcus pyogenes y anaerobios. El 30% no presenta
desarrollo bacteriano.
Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans y los anae-
robios constituyen los agentes bacterianos más frecuentes en
la sinusitis crónica.
CUADRO CLÍNICO
La signosintomatología de la sinusitis es variada en función
de las características del huésped (edad, estado inmunitario)
y del proceso (tiempo de evolución y localización) (cuadro
24-2).
El profesional debe tener un alto índice de sospecha para
diagnosticar esta entidad en sus diferentes modalidades y
Cuadro 24-1. Agentes etiológicos en la sinusitis aguda, sub-
aguda y crónica
Sinusitis %
Aguda y subaguda
Streptococcus pneumoniae 30-66
Haemophilus influenzae 20
Moraxella catarrhalis 20
S. pyogenes 5
Anaerobios 5
Estériles 30
Crónica
Staphylococcus aureus 20
Streptococcus viridans 20
Anaerobios 10
Streptococcus pneumoniae 5
Haemophilus influenzae 5
Moraxella catarrhalis 5
deberá ponderar los datos de la anamnesis y la clínica para
definir si se está ante un proceso infeccioso de la vía aérea
superior típico de corta duración, de etiología viral, con ten-
dencia a la mejoría y recuperación espontánea total, o bien
ante la presencia de un cuadro de sinusitis en cualquiera de
sus categorías clínicas. Los cultivos nasofaríngeos no son de
utilidad para predecir el tipo de germen responsable de la
sinusitis.
Se tomará en consideración el hábito respiratorio para
detectar obstrucción nasal persistente (hábito adenoideo) y la
rinoscopia anterior con espéculo nasal permitirá observar las
características de la rinorrea mucopurulenta −signo caracte-
rístico presente en el 80%−, ya sea ésta aguda o crónica. La
demostración del material purulento en la fosa nasal es orien-
tadora en cuanto al área que está drenando; si el moco se halla
en el meato medio o bien medial al cornete medio, segura-
mente procede del complejo osteomeatal (grupo etmoidal
anterior, maxilar y frontal) y si se halla lateral al meato
medio, es factible que el compromiso sea del grupo etmoidal
posterior o bien esfenoidal.
Luego de evaluar las características y la ubicación de las
secreciones es importante solicitarle al paciente que se limpie
la nariz con una espiración nasal forzada o bien aspirarle las
secreciones para evaluar las características de las paredes de
la fosa nasal y los cornetes. El examen de la cavidad nasal
puede manifestar mucosa edematosa, pálida o azulada, así
como la presencia de cuerpos extraños. La presión digital de
los puntos sinusales es de poca utilidad en pacientes menores
de 8 años. La evaluación otoscópica estática y dinámica per-
mitirá determinar la presencia de alteraciones en el oído
medio.
Las formas de presentación aguda de la sinusitis por lo
general se asocian con el antecedente inmediato de una
infección viral de la vía aérea superior, que se diferencia por
el tipo de evolución o bien por la magnitud de las manifesta-
ciones clínicas en relación con el padecimiento. En el primer
caso la infección viral de la vía aérea superior se prolonga
por más de 10 días y es la forma de presentación más fre-
cuente; en el segundo caso la presencia de hipertermia signi-
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INFECCIONES DE LA VÍA AÉREA SUPERIOR 213

Cuadro 24-2. Cuadros clínicos de sinusitis*

Tipo Tiempo de Síntomas Signos Etiologías Imágenes Tratamiento

evolución probables

Aguda Rinitis de Tos Rinorrea Bacteriana No Sintomático

persistente más de 10 Febrícula Obstrucción (neumococo, indicadas Antibióticos
días Decaimiento nasal Haemophilus,
Moraxella), viral
Aguda Rinitis Cefaleas Rinorrea Bacteriana Radiografía, Sintomático
severa desde Dolor facial Hipertemia (neumococo, TAC Antibióticos
48-72 h localizado > 39ºC Haemophilus, (complicaciones)
Mal estado Moraxella)
general
Subaguda 30 d Tos Rinorrea Bacteriana Radiografía Sintomático
a nocturna y Obstrucción (neumococo, discutible Control
3m diurna nasal Haemophilus, (poca Factores
Moraxella, utilidad ambientales
anaerobios), Antibióticos
alérgica
Crónica Más de Tos Rinorrea Alérgica Radiografía Sintomático
3m persistente posterior Fúngica TAC Factores
Halitosis Obstrucción (inmuno- (evaluar ambientales
Decaimiento nasal suprimidos) anatomía Antibióticos
Inapetencia Bacteriana
Trastornos (S. aureus,
de la conducta S. viridans,
anaerobios)

* Fuente: Martín H. Criterios de atención en pediatría. Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan Garrahan.

ficativa (> 39°C), dolor facial y rinorrea purulenta marcan el
diagnóstico a través de la presencia de manifestaciones clíni-
cas que exceden las propias de un resfriado común. Las
secreciones nasales pueden ser de diferente tipo (fluida,
espesa, mucosa, serosa o purulenta). La tos seca o producti-
va está presente durante el día y puede empeorar por la noche
debido al goteo posnasal.
La forma subaguda (30 días a 3 meses) y crónica (> 3
meses) presentan síntomas prolongados de tipo intermitente
sin mejoría completa. Los más comunes son la obstrucción
nasal, la rinorrea anterior y/o posterior en el 80% de los
casos, la tos persistente diurna/nocturna en el 75% de los
casos. La rinorrea posterior asociada con la respiración bucal
por obstrucción nasal determina la presencia de odinofagia y
halitosis. Esta última debe hacer sospechar la presencia de un
cuerpo extraño en las fosas nasales. La cefalea, poco precisa
en pediatría, se detecta en el 30% de los casos y su localiza-
ción permitiría sospechar los senos afectados. El dolor en los
pómulos sería una expresión del compromiso maxilar, el
dolor entre las cejas y la zona frontal lo sería de sinusitis fron-
tal y etmoidal anterior, mientras que el dolor bitemporal o del
top calvarium se presenta en la sinusitis etmoidal posterior y
en la esfenoidal.
La astenia y la adinamia, asociadas con trastornos del
sueño o hipersomnia diurna, pueden ser la consecuencia del
compromiso obstructivo nasal. La rinosinusitis alérgica es
una manifestación frecuente que se caracteriza por prurito
nasal, rinorrea acuosa y congestión nasal. Se acompaña fre-
cuentemente de prurito ocular e hiperhemia conjuntival, con
una coloración más oscura del párpado inferior.
DIAGNÓSTICO
La evaluación radiológica de los senos paranasales presenta
dificultades de interpretación en los primeros años de la
vida. La radiografía per se no permitediferenciar el tipo de
cambio que se produce a nivel de la mucosa del seno (infla-
mación versus infección). A su vez, estos cambios tienen
tendencia a persistir y su resolución es lenta, de manera tal
que la radiografía puede mostrar imágenes patológicas en
cuadros clínicos en remisión.
Otro dato para considerar es la presencia de anormalida-
des radiológicas a nivel de los senos en el 88% de los
pacientes menores de 7 años que cursan cuadros catarrales
persistentes.
La sinusitis de los senos maxilares se acompaña de com-
promiso etmoidal en el 80% de los casos y en los cuadros cró-
nicos, cerca del 50% presentan compromiso de dos o más
senos paranasales.
El desarrollo de los senos paranasales progresa con la
edad; por lo tanto, la utilización de radiografías simples en los
primeros años de la vida presenta serias dificultades para su
interpretación y no son de gran utilidad.
Los senos maxilares y etmoidales, presentes al nacimien-
to, son de difícil visualización a través de la radiografía
durante los primeros 2 años de vida, mientras que los senos
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214 INFECCIONES RESPIRATORIAS

esfenoidales y frontales se hacen visibles radiológicamente a

partir de los 4 años y completan su desarrollo en la adoles-
cencia.
La radiografía simple sería de utilidad en pacientes mayo-
res de 2 años de vida con síntomas severos de sinusitis aguda,
ante la falta de mejoría con el tratamiento, en cuadros recu-
rrentes y/o crónicos o ante la sospecha de complicaciones.
En los menores de 2 años rara vez está indicada dada la
dificultad para su interpretación, aunque podría ser de mucha
ayuda en la detección de un cuerpo extraño radioopaco.
Las tomas utilizadas más frecuentemente son la inciden-
cia de Caldwell o frontonasoplaca, de elección para observar
los senos frontales y etmoidales (el paciente de pie apoya la
nariz y la frente sobre la placa). Se observan las órbitas y las
cavidades nasales; las crestas petrosas quedan niveladas en el
tercio inferior de la órbita.
La incidencia de Waters o mentonasoplaca es la que más
se utiliza y es de elección para visualizar los senos maxilares
(se apoyan la nariz y el mentón sobre la placa, con la boca
abierta). La zona petrosa de los huesos temporales se observa
por debajo de los senos maxilares.
En la incidencia lateral de cráneo o perfil de cavum se
visualizan los senos frontales y esfenoidales de perfil, y la
nasofaringe o cavum. Es conveniente que el perfil sea estric-
to y que la boca esté cerrada.
La posición erecta facilita la visualización de niveles (cua-
dro 24-3). Fig. 24-3. Sinusitis. Opacificación del seno maxilar derecho: es
Los hallazgos positivos más significativos son la presen- completa y unilateral, el engrosamiento de la mucosa suele superar
cia de opacificación completa unilateral, el engrosamiento de los 4 mm y cuando existen los niveles aire-líquido (niños mayores y
adolescentes) los datos basados en estos hallazgos radiográficos
la mucosa mayor de 4 mm y los niveles aire-líquido (niños
son altamente sensibles y específicos.
mayores y adolescentes). Sobre la base de estos hallazgos la
radiografía tiene una sensibilidad de 0.73 y una especificidad
de 0.80 (fig. 24-3). cialista y su utilidad diagnóstica está reservada para los pro-
Los exámenes complementarios como la fibroscopia cesos crónicos y/o complicados, es decir, ante complicaciones
nasofaríngea o los exámenes endoscópicos nasales son pro- intracraneanas o intraorbitarias, evaluación de probable con-
cedimientos complementarios de utilidad para observar con ducta quirúrgica, falta de respuesta al tratamiento apropiado,
gran precisión la anatomía de las fosas nasales y la rinofa- sospecha de procesos expansivos y huésped inmunocompro-
ringe. metido.
El análisis tomográfico de la anatomía regional de los A pesar de que la endoscopia transnasal puede visualizar
senos paranasales, a través de cortes coronales, ha permitido directa y puntualmente las estructuras anteriores del sistema
distinguir las variantes anatómicas que predisponen al des- rinosinusal, las estructuras profundas más allá de la región
arrollo de la enfermedad, mientras que el conocimiento del ostiomeatal anterior pueden visualizarse con certeza en forma
funcionamiento del complejo osteomeatal ha traído claridad no quirúrgica con la tomografía computarizada de alta resolu-
sobre la fisiopatología subyacente en el desarrollo de estos ción.
procesos patológicos. Las complicaciones locales de las infecciones rinosinusa-
La tomografía debería indicarse en conjunto con el espe- les se han reducido desde el advenimiento de los antibióticos.
Los pólipos nasales primarios en general se originan en la
Cuadro 24-3. Radiología de la sinusitis
mucosa de los senos maxilares o etmoidales y cuando son
pequeños y múltiples se encuentran en las fosas nasales. Se
Denominación Visualización producen a menudo en niños alérgicos o en la fibrosis quísti-
ca y son la complicación local más frecuente de las sinusitis
Waters Seno maxilar crónica, en especial cuando existe una base alérgica. La hiper-
(mento-naso) plasia de la membrana mucosa por la inflamación crónica
Caldwell Seno frontal sería la causa. Puede desarrollarse en cualquiera de los senos
(fronto-naso) Seno etmoidal anterior paranasales.
La osteítis con neoformación ósea del contorno de la cavi-
Perfil Seno esfenoidal dad sinusal se advierte con mayor frecuencia en los antros
Seno frontal maxilares. El grado de esclerosis depende de la duración de
Seno maxilar las sinusitis y puede ocasionar engrosamiento importante de
Submentoniana Seno esfenoidal la pared sinusal.
Otra complicación local de la sinusitis es el mucocele o
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mucopiocele. Los mucoceles son las lesiones que con mayor
frecuencia causan expansión de los senos paranasales. Por
definición, esta lesión representa un saco fibroso dilatado de
contenido mucoso, tapizado por epitelio de tipo respiratorio,
que resulta de la acumulación de secreciones en un seno para-
nasal obstruido. Existen otras complicaciones de las rinosinu-
sitis que ameritan su descripción.
La órbita suele sufrir los ataques de las complicaciones de
los procesos inflamatorios e infecciosos de las fosas nasales y
de los senos paranasales. El punto de partida de la infección
es el seno etmoidal, particularmente en los niños. El proceso
infeccioso penetra en la región periorbitaria y causa celulitis
orbitaria con formación de abscesos (fig. 24-4 y Lámina color
1, fig. 4).
La osteomielitis puede ser una complicación de las sinusi-
tis agudas o crónicas y el hueso frontal es el más frecuente-
mente afectado. La osteomielitis del maxilar superior es más
rara. La infección sinusal, en particular de los senos frontales,
etmoidales y esfenoidales, puede alcanzar el endocráneo. La
extensión por el plano perineural, por tromboflebitis retrógra-
da o por inoculación directa, como en los casos de traumatis-
mos de senos infectados son vías de llegada al sistema ner-
vioso central.
Las complicaciones intracraneanas de las infecciones
nasosinusales son la meningitis, el empiema extradural, sub-
dural o ambos, las trombosis venosas y el absceso cerebral.
Pueden aparecer en forma individual, simultánea o seriada.
La obstrucción nasal y la rinosinusitis pueden ser signos
importantes de la manifestación de la enfermedad fibroquísti-
ca del páncreas. Con respecto a las causas idiopáticas, pueden
señalarse el lupus eritematoso sistémico, la sarcoidosis, la
enfermedad de Wegener y los síndromes de inmovilidad o
hipomotilidad ciliar.
TRATAMIENTO
Deben evaluarse los factores predisponentes intervinientes,
las posibles alteraciones anatomofuncionales y finalmente la
elección del agente antibiótico apropiado. La humidificación
de las secreciones nasales a través de solución salina isotóni-
ca es de suma utilidad, ya que permite la fluidificación de las
secreciones.
Rara vez utilizamos vasoconstrictores locales durante las
primeras 72 h de tratamiento con la esperanza de que se pro-
duzca el desbloqueo del ostium y se facilite el drenaje de
secreciones del seno.
El antibiótico debe seleccionarse en función del tipo de
sinusitis (aguda, subaguda o crónica) y el grado de compro-
miso del paciente (leve, moderado, grave). Los gérmenes
anaerobios y los estafilococos deben tenerse en cuenta en los
pacientes con síntomas prolongados, manifestaciones clínicas
severas y/o complicaciones.
El antibiótico de elección para la sinusitis aguda y sub-
aguda es la amoxicilina en dosis de 60 mg/kg/d, fraccionada
en dos tomas diarias cada 12 h por el término de 14 a 21 días.
Ante la falta de respuesta en las primeras 72 h (persistencia de
fiebre y síntomas generales) deberá considerarse la existencia
de otro foco y/o complicaciones. Descartadas éstas se podrá
utilizar amoxicilina asociada con ácido clavulánico en dosis
de 40 mg/kg/d, fraccionada en dos tomas diarias cada 12 h.
No se recomiendan los tratamientos cortos dado que promue-
INFECCIONES DE LA VÍA AÉREA SUPERIOR 215
Fig. 24-4. Etmoiditis radiológica por tomografía: un punto de partida
de la infección de los senos paranasales en los niños es el seno
etmoidal. El proceso infeccioso penetra en la región periorbitaria y
puede causar celulitis orbitaria con formación de abscesos (véase
también Lámina color 1, fig. 4.
ven niveles elevados de fracasos terapéuticos. En la sinusitis
crónica puede intentarse una tanda de tratamiento con amoxi-
cilina asociada con ácido clavulánico durante 21 días y eva-
luar la respuesta.
La trimetoprima-sulfametoxazol y la eritromicina-sulfiso-
xazol pueden ser de utilidad como alternativa ante la imposi-
bilidad de utilizar betalactámicos.
Los esteroides tópicos podrían ser útiles una vez estabili-
zado el componente infeccioso agudo en aquellos pacientes
con datos compatibles con rinosinusitis alérgica.
La sinusitis complicada requiere el manejo por vía paren-
teral con cefuroxima o ceftriaxona; estos casos deberán eva-
luarse en forma multidisciplinaria para acordar las estrategias
terapéuticas más apropiadas, incluida la cirugía.
El tratamiento quirúrgico restaura la fisiología normal y
restablece el drenaje y la ventilación normales de los senos.
Puede ser necesario un tratamiento quirúrgico, por ejemplo, la
polipectomía, la corrección de desviaciones septales, la ade-
noidectomía, o bien la eliminación de enfermedad obstructiva
localizada en la unidad ostiomeatal. La enfermedad polipoi-
dea, los mucoceles, la sinusitis crónica pueden requerir solu-
ción quirúrgica y se realiza con modernas técnicas endoscó-
picas o de microcirugía. El manejo quirúrgico en los niños
debe ser muy cauteloso y utilizarse sólo en los que se ha ago-
tado la terapéutica médica.
PRONÓSTICO
La evolución natural de la enfermedad en un alto porcentaje
de pacientes es hacia la resolución espontánea, con respuesta
clínica entre las 48 a 72 h de instalado el cuadro. Las compli-
caciones pueden estar relacionadas con procesos orbitarios
(celulitis preseptal, absceso subperióstico y orbitario, neuritis
óptica), intracraneanos (absceso epidural, subdural, cerebral,
meningitis, trombosis del seno cavernoso) o sinusales (osteo-
mielitis frontal / maxilar). Los pacientes con compromiso del
estado general o complicaciones deben ser internados.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 216
216 INFECCIONES RESPIRATORIAS
EPIGLOTITIS
(SUPRAGLOTITIS)
La epiglotitis una enfermedad grave que puede comprome-
ter la vida, de manera que requiere un alto índice de sospe-
cha y actitudes rápidas tendientes a ubicar al paciente en un
ámbito apropiado para su control y tratamiento.
Se caracteriza por el compromiso de la epiglotis y las
estructuras supraglóticas lindantes, el cual, si no media tra-
tamiento, lleva a la obstrucción total de la vía aérea a ese
nivel.
La vacunación contra la enfermedad invasora producida
por Haemophilus influenzae tipo b ha tenido un efecto signi-
ficativo en la prevención de esta enfermedad.
El grupo etario más afectado es el comprendido entre los
18 meses y los 5 años, con predominio estacional (invierno-
primavera).
El inicio súbito de fiebre alta, odinofagia y babeo con la
boca abierta y el cuello extendido acompañado de sed de
aire con mal estado general generan la sospecha; el cuadro
empeora rápidamente, la dificultad respiratoria se torna
severa y requiere la intubación de la vía aérea para evitar la
asfixia.
No deben realizarse maniobras que puedan estimular el
laringoespasmo (bajalenguas).
Deben considerarse los cuadros infecciosos como el crup
membranoso, las colecciones periamigdalinas y retrofarínge-
as, así como la ingestión de cáusticos, pero dificilmente sean
equiparables a las manifestaciones de la epiglotitis. La larin-
goscopia, en manos entrenadas, es diagnóstica y terapéutica
(Lámina color 1, fig. 5).
El estudio radiológico puede efectuarse siempre y cuando
el estado clínico del paciente lo permita y pueda realizarse en
áreas en las cuales sea posible intubar al paciente ante una
descompensación súbita. La radiografía simple de cuello de
perfil mostrará el signo del dedo pulgar representativo del
edema epiglótico.
El cultivo de las secreciones y los hemocultivos determi-
nan el agente etiológico involucrado.
TRATAMIENTO
El paciente será internado en el área de cuidados intensivos,
confortablemente, intubado y con monitoreo de su estado
hemodinámico. Una vez estabilizado se toman las muestras
para cultivo y demás análisis de laboratorio.
Se recomienda el uso de cefuroxima o ceftriaxona por vía
parenteral, luego de tomadas las muestras, y de corticoides
por vía sistémica durante los primeros 3 días de internación.
Debe recordarse que la inmunidad posepiglotitis es baja, de
manera tal que se recomienda aplicar la vacuna contra la
enfermedad invasora producida por Haemophilus influenzae
tipo b posteriormente al alta del paciente.
Manejo de contactos
En este caso en particular y considerando el agente etiológi-
co, se recomienda realizar profilaxis con rifampicina (dosis
de 20 mg/kg/d [máximo 600 mg/d] durante 4 días) al caso
índice, los contactos familiares y de centros de cuidados que
no estén vacunados.
TRAQUEÍTIS Y BRONQUITIS AGUDA
CRUP
Se denomina crup al síndrome que comprende diversos esta-
dos inflamatorios de la laringe que se caracterizan por disfo-
nía (voz ronca), tos seca perruna, estridor inspiratorio y gra-
dos variables de dificultad respiratoria. Su curso, si bien es
impredecible, habitualmente es benigno y de evolución auto-
limitada.
El término crup, de origen francés, se aplicaba en la Edad
Media a una forma de tortura y muerte a los condenados al
comprimirles el cuello y producirles sofocación. Actualmente,
en el contexto médico, el término se emplea principalmente
para hacer referencia a la laringotraqueítis viral.
Casi invariablemente se acompaña de grados diversos de
inflamación traqueal y bronquial. Por ello, el término larin-
gotraqueobronquitis tal vez sea el más apropiado para desig-
nar lo que comúnmente se denomina crup.
EPIDEMIOLOGÍA
La laringotraqueobronquitis es una enfermedad que predomi-
na en niños de 6 meses a 6 años (edad media: 18 meses).
Existe una mayor proporción de varones respecto de las
niñas, con una relación de 3:2. Si bien el cuadro puede ocu-
rrir en cualquier época del año, la mayoría de los casos se
producen a fines de otoño y en invierno.
ETIOLOGÍA
En la gran mayoría de los casos la etiología es viral. Los virus
parainfluenza tipos 1, 2 y 3 constituyen más del 75% de los
agentes aislados. Otros agentes infecciosos involucrados son
adenovirus, virus sincitial respiratorio, influenza A y más
raramente Mycoplasma pneumoniae, Streptococcus viridans
y Staphylococcus aureus. Estos dos últimos pueden aislarse
en los casos de compromiso clínico más severo.
FISIOPATOLOGÍA
La infección viral comienza en la nasofaringe y se extiende
por el epitelio respiratorio hacia la laringe y la tráquea. La
inflamación y edema de la mucosa determinan la obstruc-
ción a nivel de la glotis (cuerdas vocales) y laregión subgló-
tica. En los niños pequeños, las características anatómicas y
fisiológicas particulares, sumadas a una mayor predisposi-
ción a presentar infecciones virales, podrían explicar la
mayor incidencia de esta patología en la primera infancia.
Los agentes etiológicos más frecuentes son parainfluen-
za 1 y 2, rinovirus, virus sincitial respiratorio, adenovirus y
virus influenza A y B.
El edema y la inflamación de la vía aérea −que en algunos
niños suele acompañarse con participación de la pequeña vía
aérea− son más evidentes en el paciente pediátrico. Debe
recordarse que la superficie interna de la laringe −como todo
círculo− es equivalente a π.r2, de manera que con una dismi-
nución del diámetro a la mitad −p. ej., un bebé pequeño res-
pecto de un adulto− la resistencia aumenta cuatro veces. Por
ello, un cuadro de obstrucción laríngea en el lactante es dis-
tinto que en el adulto, porque el calibre de su vía aérea es
ostensiblemente menor, de manera que un engrosamiento
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mínimo de la mucosa determina una disminución de la luz
más importante que otras edades.
CLÍNICA
La enfermedad tiene una duración promedio de 3 a 7 días.
Los síntomas son más evidentes durante las primeras 48 h,
período en el cual pueden aparecer las complicaciones, según
la etiología, la edad del paciente, el estado previo o una infec-
ción bacteriana agregada. El síndrome comienza con una
inflamación de las vías aéreas superiores que se manifiesta
con febrícula, rinorrea serosa y tos leve y grados variables de
odinofagia. Posteriormente se presenta el estridor inspiratorio
característico o la tos perruna predominantemente nocturna al
principio. En algunos casos se agregan dificultad espiratoria e
hipoxemia.
Para clasificar el grado de afección clínica, se puede utili-
zar el puntaje (score) de croup de la clasificación de Westley,
que evalúa cinco signos: nivel de conciencia, cianosis, estri-
dor, entrada de aire y retracción intercostal. Cero para el nor-
mal, menor de 2 es leve, valores mayores de 7 representan
compromiso severo.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es eminentemente clínico y sólo en contadas
ocasiones es necesario solicitar exámenes complementarios.
Las radiografías posteroanteriores blandas de cuello pueden
mostrar el clásico signo de la aguja con un estrechamiento de
la columna de aire en el área subglótica. Sin embargo, insisti-
mos en que no se necesita la radiología para realizar un diag-
nóstico correcto en la mayoría de los pacientes. Las radiogra-
fías laterales de cuello pueden ser de ayuda en caso de que se
presenten dudas diagnósticas, como podría ser la sospecha de
aspiración de cuerpo extraño. Si el paciente presenta dificul-
tad respiratoria severa sin respuesta al tratamiento se requiere
la endoscopia urgente, que es a la vez diagnóstica y terapéu-
tica.
Oximetría de pulso y CO2 exhalado
Estas técnicas diagnósticas tienen una utilidad relativa en la
laringitis. Si la entidad es severa podría haber una alteración
significativa de la saturación por la alteración extrema de la
ventilación-perfusión debida a la obstrucción respiratoria de
la vía aérea superior.
La medición de la presión parcial de dióxido de carbono
en el aire exhalado, tecnología que aún no está ampliamente
Cuadro 24-4. Diagnósticos diferenciales del síndrome de crup
Laringotraqueobronquitis aguda viral
Crup espasmódico
Epiglotitis
Traqueítis viral o bacteriana
Absceso periamigdalino
Absceso retrofaríngeo
Difteria
Edema angioneurótico
Lesión por agentes fisicoquímicos
Inhalación de humo de cigarrillo
Hemangioma laríngeo o neoplasia
INFECCIONES DE LA VÍA AÉREA SUPERIOR 217
disponible en los servicios de emergencia en la mayoría de los
países, también podría ser útil.
Laringoscopia
La laringoscopia puede aportar información útil en el cuadro
agudo, aunque está limitada a los pacientes con compromiso
severo, con sospecha de epiglotitis, mala respuesta al trata-
miento o que evolucionan a insuficiencia respiratoria. En
aquellos con antecedentes de respiración o voz anormal entre
las crisis, antecedentes de intubación endotraqueal prolonga-
da, lesión de nervios laríngeos, sospecha de cuerpo extraño,
hemangiomas subglóticos, pólipos laríngeos, parálisis de
cuerdas vocales o traqueítis exudativa, la endoscopia es valio-
sa para el diagnóstico diferencial. En un estudio realizado
hace bastante tiempo en el Red Cross War Memorial Children
Hospital de los Estados Unidos, el 28% de los cuadros de
laringotraqueítis requirieron intervención de la vía aérea de
algún tipo. Estos datos contrastan con los estudios actuales,
que muestran una evolución favorable de la mayoría de los
pacientes cuando son tratados según las nuevas modalidades
terapéuticas.
Diagnósticos diferenciales del síndrome crup
El pediatra práctico deberá tener en cuenta varios diagnósti-
cos diferenciales (cuadros 24-4 y 24-5).
TRATAMIENTO
El pilar fundamental en el tratamiento del crup es el manteni-
miento de la vía aérea permeable. Para ello, disminuir, la
inflamación de la mucosa laríngea es el objetivo principal.
Las medidas terapéuticas se aplican según el compromiso
clínico evaluado por el puntaje de crup.
Analgésicos
Los analgésicos deben indicarse en todos los pacientes que
presenten odinodisfagia. Cuando ésta se calma, muchos
mejoran significativamente su sintomatología. La vía de
administración será de acorde con el estado general del
paciente.
Humectación de la vía aérea
La utilidad de las nebulizaciones o el vapor en el crup siem-
pre fue motivo de controversia. Este tratamiento quedaría
reservado para las situaciones de compromiso leve, ya que no
Cuerpo extraño
Malformación de Arnold Chiari
Malformación de Dandy Walker
Laringomalacia
Estenosis subglótica
Papilomatosis laríngea
Malformaciones congénitas: diafragmas, anillos vasculares,
estenosis, quistes
Miastenia gravis
Trauma laríngeo
Estridor neurogénico
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218 INFECCIONES RESPIRATORIAS

Cuadro 24-5. Algoritmo práctico para dilucidar síndromes similares al crup

Diagnóstico Presentación clínica

Crup espasmódico
Bronquiolitis
Cuerpo extraño
Absceso periamigdalino
Traumatismo laríngeo
Papilomatosis laríngea
Bronquitis aguda
Estenosis glótica,
subglótica o parálisis
de cuerdas vocales
Traqueítis bacteriana
Epiglotitis
(laringitis)
supraglótica)
Historia personal de cuadros similares a repetición, a menudo durante la noche sin síntomas prodrómicos
Antecedentes personales y familiares de hiperreactividad bronquial o asma. Suele haber una mejoría clínica
rápida con medidas terapéuticas simples, como aire frío o humidificado, y excepcionalmente pueden
requerirse corticoides
La edad de los pacientes generalmente es menor. El compromiso respiratorio de las vías inferiores bajas con
la aparición de sibilancias, retracciones costales y tapquinea generalmente es de aparición más rápida sin el
antecedente de tos espasmódica
El antecedente de un episodio repentino de tos y cianosis que puede ir acompañado de vómitos. Puede
mejorar luego de un tiempo y reaparecer la obstrucción alta por el edema laríngeo
La concomitancia de un compromiso infeccioso o sistémico importante hace pensar más en causas
bacterianas del compromiso respiratorio alto. La endoscopia puede ser de utilidad, así como la radiografía
lateral del cuello
Puede ser por compresión externa o daño directo, con expresión clínica inmediata o diferida. Es un
diagnóstico para tener en cuenta en los politraumatismos
Historia previa de disfonía que puede exacerbarse por un cuadro agudo viral
Mayor frecuencia en niños mayores
Tos seca, perruna, irritativa sin expectoración, con molestias subesternales y dolor quemante en la parte
anterior del tórax que se exacerba con la tos
Menor compromiso laríngeo con mayor compromiso traqueal
Los antecedentes de ARM prolongada, cirugía torácica o de tiroides deben tenerse en cuenta ante episodios
reiterados de obstrucción respiratoria alta
Se caracteriza por la presencia de abundantes membranas y pus en la tráquea. Clínicamente se parece al
crup pero tiene un curso más rápido y severo, con mayor compromiso del estado general. Si bien puede
ocurrir a cualquier edad, predomina en escolares y adolescentes. Habitualmente requiere intubación por la
insuficiencia respiratoria de rápida instalación. Se encuentran secreciones purulentas en la tráquea al
introducir el tubo endotraqueal. Los agentes etiológicos más frecuentes son Haemophilus y Staphylococcus
aureus
Es la celulitis de la epiglotis y las estructuras de sostén. El agente etiológico más relacionado es
Haemophilus influenzae y en menor grado el estreptococo β-hemolítico, el estafilococo y el neumococo
Es un proceso severo de evolución rápida con síntomas de crup al inicio
En pocas horas aparece gran compromiso toxoinfeccioso, fiebre elevada, babeo, posición en trípode e
hiperextensión del cuello; signos secundarios dados por la obstrucción respiratoria que requiere asegurar
una vía aérea permeable en forma inminente. La vacunación anti-Haemophilus incompleta es un dato
importante

demostró mejoría en niños con cuadros moderados a severos.
Es necesario tener presente que se desaconsejan los métodos
que impidan la visualización del niño mientras se realiza el
procedimiento, como la “carpa de crup” así como la inhala-
ción de vapores calientes, para evitar el riesgo de quemaduras
accidentales. Por lo tanto, se prefieren los vapores en el baño
o los vaporizadores en la falda de los padres.
Hidratación
En cuanto a la administración de líquidos, la vía oral siempre
es de elección, a menos que la mecánica respiratoria y el sen-
sorio la impidan. Si se requiere hidratación parenteral, debe
tenerse en cuenta el déficit previo y valorar el medio interno.
Corticoides
Los corticoides son eficaces en el tratamiento del crup al
reducir la permeabilidad capilar, el edema y la llegada de sus-
tancias proinflamatorias a la mucosa laríngea. En los casos
leves (puntaje de Westley < 2) el uso de corticoides es con-
troversial. Sin embargo, en aquellos niños con compromiso
moderado a severo (puntaje de Westley > 2) están claramente
indicados. Este tratamiento puede realizarse con budesonida
nebulizada (2 a 4 mg), dexametasona por vía oral o intramus-
cular (dosis única de 0.15 a 0.60 mg/ kg, dosis máxima de 10
mg). Si la vía oral es posible, se prefiere a la intramuscular y
a la nebulizada, por su facilidad de administración y menor
costo. No se ha podido demostrar hasta el momento que la
fluticasona administrada con inhalador de dosis medida sea
eficaz. Tal vez porque con este método el depósito del fárma-
co en la vía aérea superior la hace inadecuada.
La dificultad respiratoria no mejora hasta algunas horas
luego de la administración de los corticoides, pero se ha
demostrado que el agregado en forma conjunta de nebuliza-
ciones con adrenalina acelera la recuperación del paciente.
Todo ello permite enviar al niño a su domicilio con seguridad
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luego de un período de observación no menor de 3 horas. Las
recaídas son poco frecuentes con esta modalidad terapéutica.
Nebulizaciones con adrenalina
El mecanismo de acción de la adrenalina de uso tópico esta-
ría dado por la estimulación de los receptores α-adrenérgicos,
con la consiguiente vasoconstricción de capilares y la dismi-
nución de trasudación de líquido hacia los tejidos laríngeos.
Tanto el l-isómero de adrenalina como la adrenalina racémica
son útiles en la disminución de los síntomas y no provocan
mayores eventos adversos en las dosis recomendadas, por lo
que pueden utilizarse con razonable seguridad. De todas
maneras, se recomienda cautela en la utilización de estos
fármacos, especialmente en pacientes con cardiopatías cianó-
ticas, obstrucción al tracto de salida ventricular y arritmias
taquicardizantes.
Las dosis recomendadas son:
− 0.25 a 0.75 ml de adrenalina racémica al 2.25% en 2.5
ml de solución salina normal o 0.05 ml/kg al 2.25 % en igual
solución.
− 5 ml de una mezcla de l-adrenalina 0-1 % con solución
salina normal.
− 0.1 ml/kg de una solución de l-adrenalina al 1% con
igual solución.
Esto puede administrarse cada una hora si es necesario.
TRAQUEOBRONQUITIS
La bronquitis aguda no suele encontrarse en forma aislada en
pediatría. En la mayoría de las situaciones la afectación de las
vías respiratorias inferiores se acompaña de compromiso
variable de la vía aérea superior (VAS) con especial partici-
pación de la tráquea. Por lo tanto, el término traqueobronqui-
tis aguda sería el más apropiado. Los niños mayores la pre-
sentan más frecuentemente que los lactantes y casi siempre es
de etiología viral. La sobreinfección bacteriana es habitual y
está favorecida por la dificultad para la eliminación de las
secreciones respiratorias espesas. También puede acompañar
a procesos específicos como la coqueluche, el sarampión, la
fiebre tifoidea, la difteria y la escarlatina.
La clínica puede estar precedida de una infección viral de
las VAS, la cual es seguida de tos seca, perruna, irritativa sin
expectoración, con molestias subesternales y dolor quemante
en la parte anterior del tórax que se exacerba con la tos. Luego
de 2 a 4 días la tos se convierte en productiva, de aspecto
purulento y posteriormente puede presentar un aclaramiento
con autolimitación en la mayoría de los casos. En pacientes
con patología de base, como enfermedades pulmonares cróni-
cas, desnutridos o inmunodeprimidos, la evolución puede ser
tórpida.
El tratamiento se basa en medidas de sostén, como
humectación de las secreciones, antitusivos en la etapa de tos
irritativa y en algunas situaciones, antibióticos de amplio
espectro. Si bien algunos informes médicos proponen que los
antibióticos son efectivos, un metaanálisis presentado recien-
temente no ha encontrado beneficios en esta patología.
Por último es importante puntualizar que tanto para el
crup, la traqueítis, la epiglotitis y la bronquitis aguda no
deben utilizarse sedantes, antihistamínicos, expectorantes y
INFECCIONES DE LA VÍA AÉREA SUPERIOR 219
atropínicos, que pueden alterar el nivel de conciencia o dese-
car las secreciones (véase cap. “El niño con tos crónica”).
Es útil recordar que una anamnesis y examen físico ade-
cuados son fundamentales en el crup, que puede tener una
apariencia benigna, de fácil diagnóstico y esconder otras
situaciones de base que compliquen la evolución. Véase el
cuadro 24-5 para las distintas entidades descriptas.
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221

25
Bronquiolitis
ALBERTO F. MAFFEY Y ALEJANDRO COLOM

INTRODUCCIÓN gran parte debidas a los diferentes criterios utilizados para su

definición.
Todos los inviernos, en coincidencia con la epidemia anual de
En este capítulo la bronquiolitis se define como una enfer-
virus sincitial respiratorio (RSV), las guardias de los hospita-
medad aguda, de etiología viral, que afecta el aparato respira-
les pediátricos se encuentran colmadas de pacientes enfermos
torio en forma difusa y bilateral y que se manifiesta clínica y
de bronquiolitis. Si bien la mayor parte de los casos son leves
funcionalmente por incapacidad ventilatoria obstructiva.
y pueden ser atendidos en forma ambulatoria, el 0.5% a 1.5%
Existen otros aspectos de la bronquiolitis que resultan
de los pacientes desarrollan síntomas lo suficientemente
controvertidos y que conviene aclarar, especialmente en lo
importantes como para requerir internación. De un estudio
referente a la edad de presentación, el número posible de epi-
cooperativo interhospitalario realizado durante 1996 por el
sodios y la duración de la enfermedad. Si bien para algunos
Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires surge que 2187
autores puede presentarse en niños de hasta 2 años, la mayo-
pacientes egresaron con diagnóstico de bronquiolitis, lo cual
ría considera como edad límite de presentación el primer año
corresponde al 35% del total de pacientes dados de alta por
de vida. Esto se debe a que en el seguimiento longitudinal de
infección respiratoria aguda baja. Este incremento de la
cohortes de pacientes afectados de bronquiolitis se ha demos-
demanda de atención sobrecarga las salas de internación
trado que la mayoría de los lactantes mayores de un año que
pediátrica de los hospitales y genera un gasto elevado de los
presentan su primer episodio de sibilancias al cursar una
recursos de salud.
infección respiratoria aguda, en realidad están desarrollando
Los últimos años han sido testigos de los avances logra-
sus primeras manifestaciones de asma bronquial.
dos en el conocimiento y la caracterización de los agentes
Con respecto al número de episodios, en la mayoría de las
virales, el desarrollo de métodos de diagnóstico virológico
publicaciones se considera posible un único episodio de bron-
rápido y de costosas estrategias de prevención para pacientes
quiolitis y en unas pocas hasta un máximo de dos. En aque-
que componen grupos de riesgo. La bronquiolitis, sin embar-
llos pacientes que presentan episodios reiterados de sibilan-
go, es una de las enfermedades respiratorias en la cual menos
cias, conviene considerar los diferentes diagnósticos diferen-
progresos se han logrado en el tratamiento. La terapéutica de
ciales. En cuanto a la duración de la bronquiolitis, debe des-
sostén −mientras se repara la lesión tisular producida por la
tacarse que es una enfermedad aguda, cuya sintomatología
interacción virus-huésped− no sólo no ha perdido vigencia,
persiste el tiempo que demanda la reparación histológica de
sino que se presenta como la única de probada utilidad.
los tejidos afectados, muy especialmente del epitelio respira-
La bronquiolitis presenta además, otras características que
torio. Si bien la duración de este proceso depende de la seve-
la convierten en una enfermedad más fascinante aún. El des-
ridad de la agresión viral, habitualmente no demanda más de
arrollo de una vacuna efectiva para inmunizar a la población
10 a 12 días. Por este motivo, en aquellos niños que luego de
infantil susceptible, la síntesis de antivirales eficaces para tra-
transcurridas dos semanas de evolución de la enfermedad
tar al paciente una vez establecida la infección y su relación
continúan sin presentar una clara mejoría clínica y persisten
con el asma bronquial conforman zonas de penumbras que
con requerimiento de oxígeno, debe considerarse la posibili-
aún esperan ser aclaradas.
dad de que la infección viral haya precipitado la expresión de
otra enfermedad de base o generado un daño estructural más
DEFINICIÓN importante que predisponga al desarrollo de enfermedad pul-
A pesar de la frecuencia de la bronquiolitis, persisten muchas monar crónica posviral.
controversias en cuanto a su diagnóstico y tratamiento, en La definición académica de bronquiolitis requiere que se
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222 INFECCIONES RESPIRATORIAS
documente la presencia de un agente viral como responsable
de la enfermedad. Sin embargo, esto no siempre es posible, y
resulta costoso y de poca utilidad en los casos leves. Por este
motivo, el comienzo repentino de sibilancias en un lactante
luego de un cuadro de fiebre, tos y rinorrea durante los meses
de epidemia viral permite sustentar con base sólida el diag-
nóstico clínico de la enfermedad.
ETIOLOGÍA
El agente etiológico por excelencia es el virus sincitial respi-
ratorio (RSV). Otros agentes virales, como los adenovirus y
los virus infuenza y parainfluenza, también pueden causarla,
aunque con una frecuencia mucho menor.
El RSV es un virus RNA, con envoltura lipoproteica, de
un tamaño medio de 120 a 300 nm, perteneciente al género
neumovirus de la familia Paramixoviridae. Presenta como
propiedad distintiva la capacidad de no poseer actividad de
hemaglutinina ni de neuraminidasa. Dos de las proteínas no
estructurales del virión, las proteínas de superficie F y G,
cumplen una función importante en la infectividad y la pato-
genicidad del virus. La proteína F es la responsable de iniciar
la penetración del virus en la célula huésped, fusionando
ambas membranas celulares, y favorece la diseminación viral
al unir células infectadas con células adyacentes no infecta-
das, lo cual da origen al característico sincitio. La proteína G
es la encargada de mediar la unión del virus al receptor de la
célula huésped. Sólo las proteínas de superficie F y G son
capaces de inducir la producción de anticuerpos neutralizan-
tes protectores por parte del huésped.
Recientemente, con la descripción de sus dos subtipos,
denominados A y B, ha comenzado a conocerse la variabili-
dad antigénica del RSV. Cada uno de ellos presenta a su vez
diferentes subgrupos: 8 para el serotipo A y 5 para el serotipo
B. Las variaciones entre los subtipos se deben fundamental-
mente a cambios en la proteína G, mientras que la proteína F
permanece mucho más estable. Estas variaciones antigénicas
podrían explicar, al menos en parte, las frecuentes reinfeccio-
nes que ocurren por RSV. La identificación de ambos subti-
pos llevó a que se intentara establecer una relación entre la
severidad de la infección y el subtipo de RSV responsable,
pero los estudios realizados hasta el momento han arrojado
resultados contradictorios. Por este motivo, por el momento
no parece necesaria la determinación del subtipo circulante,
ya que no tendría implicaciones en la evolución clínica del
paciente.
EPIDEMIOLOGÍA
El RSV tiene la habilidad de causar epidemias anuales de
infección respiratoria aguda alta y baja, las cuales se han des-
cripto en todas las regiones geográficas del planeta y en todos
los climas donde se han estudiado. Por este motivo, el RSV se
considera de distribución universal. En el hemisferio sur, las
epidemias se producen desde mediados del otoño hasta el
comienzo de la primavera, extendiéndose así desde abril hasta
mediados de septiembre.
El virus sincitial respiratorio es de alta contagiosidad:
durante una epidemia puede infectarse hasta el 50% de la
población de lactantes, hacia fines de su segundo invierno de
vida casi todos los lactantes han sido infectados y a la edad de
4 años el 99% de los niños presentan anticuerpos contra el
virus.
Durante una epidemia por RSV la mayoría de los niños
padecen infecciones leves con escasa sintomatología y sólo
un 5% a 10% de los lactantes afectados desarrolla bronquio-
litis; de ellos, el 0.5% a 1.5% requerirá internación. Aquellos
de 1 a 4 meses de vida presentan un riesgo mayor de desarro-
llar infecciones severas. La mortalidad causada por la bron-
quiolitis es del 1% en los países desarrollados, pero puede lle-
gar al 7% en países subdesarrollados. Las reinfecciones por
RSV, si bien son comunes a lo largo de toda la vida, incluso
en inviernos sucesivos, se presentan con un cuadro clínico
más leve.
Con respecto a la edad de presentación, la bronquiolitis es
más frecuente en los lactantes menores de 6 meses, con su
mayor incidencia entre el segundo y el tercer mes de vida. Es
más frecuente en los varones, en una proporción de 2 a 1 con
respecto al sexo femenino. Esta mayor incidencia podría
explicarse por el menor calibre de la vía aérea que presentan
los varones en etapas tempranas de la vida.
PATOGENIA
El período de incubación de la bronquiolitis por RSV es de
alrededor de 5 días. El virus se replica inicialmente en la
nasofaringe y luego en el tracto respiratorio inferior, al que
llega por diseminación directa a través del epitelio respirato-
rio y por la aspiración de secreciones nasofaríngeas infecta-
das. Durante la bronquiolitis, el epitelio ciliado es el más
afectado por constituir el sitio de replicación viral. En los
casos más severos se observa necrosis extensa del epitelio
bronquiolar, infiltrado peribronquial constituido por células
mononucleares, edema submucoso y obstrucción de la peque-
ña vía aérea por tapones de moco, fibrina y detritos celulares.
Estos eventos desencadenan la obstrucción de la luz bron-
quiolar con la subsecuente formación de atelectasias y zonas
de atrapamiento aéreo debido a la deficiente ventilación cola-
teral que presentan los lactantes por inmadurez de los canales
de Lambert y de los poros de Kohn. Más recientemente se ha
postulado también que alteraciones en la composición del
surfactante pulmonar y en los mecanismos neurogénicos que
regulan el calibre de la vía aérea favorecerían la aparición de
síntomas en las infecciones por RSV.
Respuesta inmune
Las glucoproteínas de superficie F y G son las únicas proteí-
nas del virus capaces de inducir en el huésped una respuesta
de anticuerpos neutralizantes protectores. La síntesis de IgA
secretora local es el principal mediador humoral de la resis-
tencia en la vía aérea superior, mientras que la protección de
la vía aérea inferior está dada por anticuerpos del tipo IgG,
cuyas concentraciones aumentan con cada reinfección. Los
anticuerpos neutralizantes son importantes para prevenir la
infección, pero una vez que ésta se ha establecido, es funda-
mentalmente la inmunidad celular la encargada de eliminar la
carga viral. Es por este motivo que la inmunidad celular
ocupa un papel importante en la recuperación de la infección
por RSV. Así, mientras los pacientes inmunocompetentes
infectados por RSV pueden excretar virus hasta tres semanas
después de comenzada la infección, los huéspedes inmuno-
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BRONQUIOLITIS 223

comprometidos suelen hacerlo durante meses. Luego de una

infección por RSV, los niños previamente sanos presentan
proliferación de linfocitos T. Tanto la subpoblación de linfo-
citos T CD4 como CD8 son necesarias para terminar la repli-
cación viral durante la infección. Por ello, para conseguir una
protección adecuada de la vía aérea inferior contra la infec-
ción por RSV se requiere tanto una concentración apropiada
de anticuerpos neutralizantes como una respuesta celular
competente.

DIAGNÓSTICO
Clínica
La bronquiolitis evoluciona a través de tres etapas sucesivas
que presentan características clínicas diferentes. La enferme-
dad comienza como una infección de la vía aérea superior de
varios días de duración y que precede al compromiso del trac-
Fig. 25-1. Paciente de 6 meses con bronquiolitis por RSV. Se obser-
to respiratorio inferior. En esta primera etapa es común la pre- va atrapamiento aéreo y atelectasia del lóbulo superior derecho.
sencia de tos y rinorrea, que pueden acompañarse muchas
veces de compromiso conjuntival y de otitis media aguda. Si requieren internación, para adoptar las medidas epidemioló-
bien es común la presencia de fiebre, ésta suele ser de bajo gicas adecuadas. Debe recordarse que su mayor rendimiento
grado, con una media de alrededor de 38ºC, que habitual- se obtiene cuando se solicita al comienzo de la enfermedad.
mente ha desaparecido para el momento en que se manifiesta Par radiológico de tórax: la presencia de un patrón de
el compromiso de la vía aérea inferior, que marca el pasaje a atrapamiento aéreo refuerza la sospecha clínica de bronquio-
la siguiente fase. En esta segunda etapa el paciente presenta litis (figs. 25-1 y 25-2). También es útil para detectar compli-
taquipnea y en los casos más severos aleteo nasal y asincro- caciones de la enfermedad, especialmente atelectasias, y para
nía toracoabdominal, que preceden a la claudicación de la establecer la presencia de diagnósticos diferenciales, como la
bomba muscular. En la auscultación es común la presencia de presencia de una cardiopatía o la aspiración de un cuerpo
espiración prolongada, estertores y sibilancias polifónicas extraño que inicialmente se hayan confundido con bronquio-
que varían sus características conforme evoluciona la enfer- litis. El RSV suele producir también infiltrados intersticiales
medad. La alteración de la relación ventilación-perfusión y zonas de consolidación con broncograma aéreo y límites
genera hipoxemia y en casos avanzados puede presentarse difusos difìciles de diferenciar de los producidos por cuadros
acidosis respiratoria o mixta. En esta etapa se debe poner bacterianos.
especial atención a la alimentación y al sueño del paciente. La Estado ácido-base arterial: es de utilidad en pacientes con
presencia de taquipnea mayor de 60 a 70 respiraciones por bronquiolitis severa en la cual se desea evaluar la evolución
minuto según la edad obliga a suspender la ingesta por boca de la PCO2 o de un componente metabólico por fatiga mus-
para disminuir el riesgo de aspiración. En esta etapa, los tras- cular. En la mayoría de los pacientes la determinación conti-
tornos del sensorio se deben a las alteraciones gasométricas nua de la PaO2 a través de un saturómetro de pulso permite un
presentes (hipoxemia e hipercapnia). Luego de tres a cinco control adecuado del intercambio gaseoso. La saturación arte-
días de evolución, la mayoría de los pacientes comienzan a
mejorar, para ingresar en una tercera etapa o de convalecen-
cia. Esta etapa se caracteriza por la normalización gradual de
la hipoxemia como consecuencia de la resolución del compo-
nente obstructivo y por la persistencia de la tos, que muchas
veces se acompaña de un componente catarral. Cuando se
evalúa a un niño con bronquiolitis deben tenerse en cuenta no
sólo su estado clínico y la saturación arterial de oxígeno, sino
también la presencia de factores de riesgo que predispongan
a una evolución clínica desfavorable (cuadro 25-1).
Es importante el monitoreo adecuado del paciente duran-
te toda la evolución de la enfermedad. Debe estar dirigido a la
detección precoz de apneas, hipoxemia, falla de la bomba
muscular por fatiga y sobreinfección bacteriana (cuadros 25-
2 y 25-3).

Exámenes complementarios
El examen virológico de secreciones nasofaríngeas suele ser Fig. 25-2. Paciente de 8 meses con bronquiolitis por RSV.
de utilidad para documentar la presencia de RSV. Su indica- Radiografia de tórax de perfil en la que se observa atrapamiento
ción más precisa se encuentra en pacientes con cuadros que aéreo importante.
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224 INFECCIONES RESPIRATORIAS
Cuadro 25-1. Factores de riesgo de presentar bronquiolitis
de mala evolución
Edad menor de 6 semanas
Prematurez
Enfermedad pulmonar crónica neonatal
Desnutrición
Cardiopatías congénitas (hipertensión pulmonar)
Fibrosis quística
Enfermedad pulmonar crónica
Enfermedades neurológicas o metabólicas
Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas
rial de oxígeno es el mejor indicador de la severidad de la
infección por RSV. En los cuadros severos su normalización
puede llevar varios días, aun en lactantes previamente sanos.
Hemograma: es de poco valor, ya que la presencia de
mediadores celulares sintetizados durante la infección por
RSV puede determinar un recuento de glóbulos blancos ele-
vados con predominio de neutrófilos y formas inmaduras.
Electrólitos séricos: indicados sólo en aquellos casos en
que se sospecha síndrome de secreción inapropiada de hor-
mona antidiurética o deshidratación.
Sobreinfección bacteriana
La sobreinfección bacteriana de las infecciones causadas por
RSV continúa siendo un tema de gran controversia, aunque
no quedan dudas de que esta complicación se produce con
mucho menos frecuencia que cuando la infección es causada
por otros virus respiratorios como adenovirus, influenza y
sarampión. Estos virus generan mayor disrupción del epitelio
bronquial y mayor depresión del sistema inmune que el RSV,
lo cual predispone a la colonización bacteriana.
En un estudio prospectivo de 9 años con base en la
Universidad de Rochester, Estados Unidos, sobre un total de
565 niños con infección documentada por RSV, sólo se com-
probó sobreinfección bacteriana en el 1.2% de la población
estudiada, en tanto que Antonow encontró que de 140 pacien-
tes hospitalizados por bronquiolitis, sólo el 1.5% presentó
infección bacteriana severa. Por otra parte, Tristram comuni-
có que de 189 pacientes internados, 9 (4.7%) presentaron
sobreinfección bacteriana. Si bien es claro que la inmensa
mayoría de las bronquiolitis se resuelven sin presentar com-
plicaciones, las sobreinfecciones por clamidias o bacterias
pueden ocurrir. Por este motivo, el tratamiento con antibióti-
Cuadro 25-2. Complicaciones de la bronquiolitis
Del episodio agudo
Apnea
Deshidratación
Atelectasias
Escapes de aire (neumotórax, neumomediastino)
Aspiración de alimentos
Sobreinfección bacteriana
En el largo plazo
Sibilancias recurrentes
Enfermedad pulmonar crónica
Cuadro 25-3. Bronquiolitis: criterios de internación y de alta
Criterios de internación
Dificultades para alimentarse
Deshidratación
Alteraciones del sensorio
Hipoxemia
Apneas
Sospecha de sepsis
Considerar internación en lactantes con:
Edad < 6 semanas
Desnutrición
Cuidado domiciliario incierto
Enfermedad concomitante
Criterios de egreso hospitalario
Estabilidad clínica
SaO2 > 94% (aire ambiental)
Alimentación oral adecuada
Mejoría de la dificultad respiratoria
cos sólo debe considerarse en aquellos pacientes que presen-
tan síntomas atípicos o en los que el cuadro clínico se aparte
de la evolución habitual, debiéndose poner especial cuidado
en los pacientes menores de 2 meses y en los que presentan
enfermedad de base.
FUNCIÓN PULMONAR
En los últimos años las pruebas para evaluar la función pul-
monar en lactantes han experimentado un creciente perfec-
cionamiento a través del desarrollo de la técnica de la defla-
ción, que permite obtener flujos máximos, y de la técnica de
la rápida compresión toracoabdominal, que permite la obten-
ción de flujos parciales.
Uno de estos flujos, denominado VmaxFRC, que se obtie-
ne partiendo de la capacidad residual funcional, es el paráme-
tro que más directamente permite evaluar el calibre de las vías
aéreas. Diferentes estudios demuestran que los pacientes con
bronquiolitis presentan un VmaxFRC disminuido y una res-
puesta broncodilatadora negativa. La ausencia de reversibili-
dad podría explicarse debido a que la obstrucción bronquial
observada en la bronquiolitis es multifactorial. El VmaxFRC
persiste disminuido con respecto a los valores predictivos
para la talla al menos hasta 10 meses después del episodio de
bronquiolitis y aun cuando el paciente se encuentre clínica-
mente asintomático.
Por otra parte, las pruebas de provocación bronquial han
demostrado que los pacientes con bronquiolitis presentan una
hiperrespuesta bronquial luego de la infección, la cual no dis-
minuye con la edad a diferencia de lo que ocurre en lactantes
sanos. Existen controversias sobre si estas anormalidades
halladas en la infancia fueron causadas por la bronquiolitis o
si estaban presentes desde antes de la infección. Martínez y
col. demostraron que una función pulmonar disminuida en la
infancia predispone a algunos lactantes a presentar sibilancias
durante las infecciones virales, mientras que Young y col.
halllaron que los lactantes que a la edad de 5 semanas pre-
sentaban una función pulmonar disminuida eran los más pro-
pensos al desarrollo posterior de bronquiolitis.
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Durante los últimos años se ha documentado la asociación
entre la bronquiolitis por RSV y consecuencias en el largo
plazo de la función pulmonar, que se traducen como obstruc-
ción al flujo aéreo durante la niñez. En niños mayores con
antecedentes de haber presentado bronquiolitis en la infancia
se han observado anormalidades espirométricas hasta 10 años
después del episodio inicial, especialmente disminución del
FEV1 y del FEF25-75, y aumento del volumen residual y de la
resistencia de la vía aérea con respecto a un grupo control.
Asimismo, diferentes estudios demuestran que los niños que
enferman de bronquilitis por RSV durante el primer año de
vida presentan hiperreactividad bronquial cuando son evalua-
dos 5 a 10 años después. Por otra parte, Stein y col. han
demostrado que la bronquiolitis por RSV se asocia en forma
significativa con el desarrollo de sibilancias recurrentes hasta
los 11 años, pero que el riesgo desaparece hacia los 13 años.
Por el momento, los investigadores se encuentran dividi-
dos acerca de si las anormalidades en la función pulmonar
observadas luego de la bronquiolitis por RSV son una conse-
cuencia de la infección por sí misma o si reflejan alteraciones
anatómicas del huésped, como un calibre basal disminuido de
la vía aérea, o fisiológicas, como una reactividad bronquial
mayor, que los hace más vulnerables a la infección.
TRATAMIENTO
La mayoría de las infecciones por RSV son autolimitadas,
por lo que el tratamiento está dirigido al sostén de las fun-
ciones vitales del paciente mientras se resuelve la enferme-
dad. En la bronquiolitis, el tratamiento farmacológico
adquiere menor jerarquía, lo cual se debe a que la eficacia de
los broncodilatadores y los corticoides ha presentado resulta-
dos controversiales.
Tratamiento de sostén
Los objetivos del tratamiento de sostén son: aliviar la hipoxe-
mia, mantener un balance de líquidos adecuado y prevenir la
fatiga de la bomba muscular. Incluye la posición del pacien-
te, el control de la temperatura corporal y del estado de hidra-
tación, la alimentación, la administración de oxígeno suple-
mentario y la kinesioterapia.
Posición del paciente: debe colocarse en la que más
cómodo se encuentre, la cual habitualmente es el decúbito
dorsal y con la cabecera de la cama ligeramente elevada.
Debe prestarse especial atención a evitar acodaduras de la vía
aérea superior, como la flexión del cuello sobre el tórax que
ocurre con el uso de almohadas. Tampoco es aconsejable el
uso de baby seats, ya que predisponen a la flexión del tronco
sobre el abdomen y de esta manera limitan la excursión dia-
fragmática.
Temperatura corporal: es conveniente que el paciente se
encuentre normotérmico en todo momento, ya que la hiper-
termia incrementa el gasto metabólico, condiciona un mayor
trabajo cardiorrespiratorio y de esta manera aumenta el con-
sumo de oxígeno. Los pacientes prematuros y de bajo peso
deben permanecer en incubadora, ya que la presencia de hipo-
termia potencia la frecuencia y la duración de los episodios de
apnea.
Hidratación: los pacientes con bronquiolitis de grado leve
a moderado tienen tendencia a la deshidratación. Esto se debe
BRONQUIOLITIS 225
a las dificultades para la ingesta de líquidos por el compromi-
so respiratorio y a un aumento de las pérdidas concurrentes
que ocasionan la fiebre, los vómitos y la taquipnea.
Los pacientes con bronquiolitis de grado severo, en los
cuales la hidratación se mantiene a través de la administración
de líquidos parenterales, presentan un riesgo mayor de des-
arrollar el síndrome de secreción inapropiada de hormona
antidiurética, por lo que es aconsejable restringir la adminis-
tración de líquidos y controlar regularmente el medio interno.
Alimentación: en situación de dificultad respiratoria, la
fracción del gasto cardíaco que es derivada a la bomba mus-
cular se incrementa a expensas de la disminución de la irriga-
ción de la piel y de la contracción del lecho esplácnico. La
disminución de la perfusión intestinal reduce su función
digestiva, por lo que es aconsejable una dieta rica en hidratos
de carbono y con un contenido reducido de grasas. Los ali-
mentos y la leche deben indicarse en fracciones de poco volu-
men a fin de disminuir la distensión abdominal. Los lactantes
con dificultad respiratoria presentan aerofagia, la cual, suma-
da a la distensión abdominal ocasionada por raciones volumi-
nosas, lleva a elevación del diafragma y a la disminución de
su excursión. Se suma así un componente restrictivo a un pro-
blema típicamente obstructivo.
Por otra parte, se ha demostrado que aun los lactantes pre-
viamente sanos pueden aspirarse durante la etapa aguda de la
enfermedad, lo cual puede prolongar su duración. Por este
motivo, en los pacientes que presentan una frecuencia respi-
ratoria mayor de 60 por minuto debe considerarse la alimen-
tación a través de una sonda nasogástrica, o incluso su sus-
pensión para evitar el riesgo de aspiración.
Tratamiento kinésico: durante la etapa aguda de la enfer-
medad en la cual predomina el componente obstructivo, el
paciente debe permanecer lo más tranquilo posible, por lo
cual la kinesioterapia convencional no se encuentra indicada.
Sin embargo, dado que los lactantes son respiradores nasales
por excelencia, es conveniente aspirar periódicamente las
secreciones que se acumulan en la nasofaringe para mantener
despejadas las fosas nasales.
Durante la fase de convalecencia, muchos pacientes pre-
sentan una fase catarral que puede aliviarse mediante el trata-
miento realizado por personal especializado. Las atelectasias
también presentan mayores probabilidades de resolución en
esta etapa.
Oxígeno suplementario: el resultado final de los eventos
fisiopatológicos de la bronquiolitis es la desigualdad de la
relación ventilación-perfusión, la cual genera alteraciones en
el intercambio gaseoso que conducen a la hipoxemia. Es por
este motivo que la administración de oxígeno, por su capaci-
dad de disminuir el trabajo cardiorrespiratorio, su efecto
broncodilatador y también vasodilatador pulmonar, se consi-
dera el único tratamiento probadamente útil en esta enferme-
dad. En la mayoría de los pacientes, fracciones inspiradas de
oxígeno de 0.35 a 0.45 son suficientes para corregir la hipo-
xemia. El oxígeno puede administrarse a través de una cánu-
la nasal o de un halo de acrílico que rodea la cabeza del
paciente. La cánula nasal tiene la ventaja de que permite los
movimientos y la alimentación del niño, además de maximi-
zar el rendimiento del oxígeno suplementado, y de ese modo
pueden administrarse flujos más bajos. Su principal inconve-
niente es la oclusión parcial de las narinas, lo cual contribu-
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 226
226 INFECCIONES RESPIRATORIAS
ye a aumentar aún más la resistencia de la vía aérea superior.
La principal desventaja del halo de acrílico radica en que
limita las posibilidades del paciente de alimentarse y de
movilizarse.
Tratamiento farmacológico
Alfaadrenérgicos (adrenalina): diferentes estudios han
demostrado que la adrenalina nebulizada es más efectiva que
el salbutamol para el alivio de la obstrucción bronquial pre-
sente en la bronquiolitis. Este mayor efecto se debería a que
la misma responde a diferentes mecanismos patogénicos. El
edema de la mucosa, la producción de mucus, la inflamación
de la pared bronquial y el esfacelo del epitelio dentro de la
luz bronquial serían factores más importantes que la contrac-
ción del músculo liso. Ésta sería la explicación por la cual los
pacientes con bronquiolitis presentan una respuesta bronco-
dilatadora menor que los pacientes asmáticos. La adrenalina
se caracteriza por estimular tanto los receptores α-adrenérgi-
cos como los β-adrenérgicos, a diferencia del salbutamol
que sólo estimula los receptores β-adrenérgicos. La estimu-
lación de los receptores α-adrenérgicos produce vasocons-
tricción de las arteriolas de la mucosa y disminución de la
permeabilidad capilar, lo cual al disminuir el edema de la
mucosa da por resultado un aumento del calibre bronquial.
La duración de la acción de la adrenalina es de 15 a 30
min, por lo que deben realizarse nebulizaciones frecuentes.
Sus efectos adversos incluyen palidez peribucal, que cede
luego de finalizar la nebulización, taquicardia y aumento de la
presión arterial sistólica.
Beta2-adrenérgicos: a pesar de su uso generalizado y
ampliamente difundido en la práctica clínica, más de 40 años
de investigaciones no han logrado demostrar en forma con-
cluyente la utilidad de los broncodilatadores en el tratamien-
to de la bronquiolitis. En efecto, mientras que algunos traba-
jos muestran un efecto beneficioso de los agonistas β2-adre-
nérgicos, otros no demuestran ninguna utilidad e incluso
señalan un probable efecto deletéreo. Sin embargo, la mayo-
ría de las publicaciones coinciden en señalar que existe un
subgrupo de pacientes que presentan una respuesta positiva a
los agonistas β2 si se utilizan en etapas tempranas de la enfer-
medad y en dosis elevadas (0.25 mg/kg o en una dosis total de
2.5 mg por nebulización). En este subgrupo de pacientes, los
agonistas β2 producen una mejoría transitoria de los paráme-
tros de puntaje clínico y de la saturación arterial de oxígeno,
pero no disminuyen el riesgo de hospitalización ni los días de
internación. Desafortunadamente, no es posible identificar
precisamente en este subgrupo de pacientes respondedores, a
través de su historia personal o familiar de asma o atopia, la
etiología de la bronquiolitis o el recuento de eosinófilos y el
dosaje de IgE en sangre periférica o en secreciones nasales.
En un metaanálisis publicado recientemente se analizaron
los resultados de ocho trabajos de investigación de diseño
prospectivo, aleatorizado y controlado que tenían el objetivo
de evaluar la eficacia de los agonistas β2 en la bronquiolitis.
Del análisis de los cinco trabajos que permitieron evaluar en
conjunto una población de 251 pacientes tratados en forma
ambulatoria se concluyó que la utilización de los agonistas β2
no disminuyó el riesgo de internación ni la duración de la
enfermedad. De los tres trabajos que en conjunto evaluaron
82 pacientes internados, surge que no se logró disminuir la
duración de la internación ni los días de requerimiento de oxí-
geno, como tampoco atenuar la severidad de la enfermedad.
A pesar de que la información disponible en la actualidad es
tan controvertida, dada la existencia de un grupo de pacientes
respondedores a los agonistas β2, su relativo bajo costo y su
baja toxicidad, en los cuadros de bronquiolitis moderada y
severa se recomienda realizar un tratamiento inicial de prue-
ba y evaluar la respuesta terapéutica en cada paciente. No
obstante, se aconseja suspender su administración si no se
observan beneficios concluyentes.
El principal efecto adverso observado en pacientes con
bronquiolitis tratados con β2-adrenérgicos es el aumento de la
hipoxemia. Dicho incremento se debe al efecto vasodilatador
que producen estos fármacos sobre el lecho vascular pulmo-
nar, lo cual genera un aumento de la perfusión en zonas mal
ventiladas. Por ello es conveniente la administración simultá-
nea de oxígeno en los pacientes que serán medicados con β2
y que presentan una saturación arterial de oxígeno por deba-
jo del 94%.
Bromuro de ipratropio: en los últimos años se han logra-
do avances importantes en la comprensión del papel que cum-
ple el sistema nervioso en la regulación del tono broncomo-
tor. Se sabe así que la estimulación del sistema colinérgico a
través de la acetilcolina y del sistema no adrenérgico no coli-
nérgico excitatorio a través de neuropéptidos como la sustan-
cia P y la neuroquinina A produce obstrucción bronquial
debido al aumento de la producción de secreciones por las
glándulas mucosas, la contracción de músculo liso y al edema
de la mucosa por aumento de la permeabilidad capilar.
Considerando que la destrucción del epitelio por parte del
virus deja expuestos y sensibilizados receptores neurógenos
que pueden ser estimulados por mediadores como la acetilco-
lina y la neurocinina A, es lógico suponer que fármacos como
el bromuro de ipratropio, que actúa en forma competitiva con
la acetilcolina, podrían aliviar la obstrucción bronquial a tra-
vés de la inhibición del mecanismo descripto.
Sin embargo, este avance en los conocimientos fisiopato-
lógicos no se ha acompañado de resultados de investigación
que permitan establecer la eficacia y la seguridad de este
grupo de broncodilatadores. En los escasos trabajos publica-
dos, el bromuro de ipratropio no ha demostrado utilidad clí-
nica, y a diferencia de lo que ocurre con los β2-adrenérgicos,
aún no se ha podido identificar un subgrupo de pacientes que
respondan.
Corticoides sistémicos: debido a algunas similitudes en la
fisiopatología y en las manifestaciones clínicas entre el asma
y la bronquiolitis, los corticoides se han utilizado extensa-
mente en el tratamiento de esta última enfermedad, a pesar de
que diferentes estudios han demostrado que los corticosteroi-
des no han sido eficaces para mejorar la evolución clínica ni
para disminuir el riesgo de internación en los pacientes con
bronquiolitis.
En un estudio prospectivo, doble ciego, aleatorizado y
controlado con placebo en 147 pacientes menores de 2 años
internados con diagnóstico de bronquiolitis, la prednisolona
en dosis de 2 mg/kg/d no disminuyó el tiempo de internación,
la duración de la enfermedad ni la utilización de broncodila-
tadores, y en un período de seguimiento de un año no redujo
los episodios de sibilancias recurrentes en comparación con el
grupo de niños que habían recibido placebo. Sin embargo, en
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un metaanálisis que incluyó seis trabajos prolijamente dise-
ñados sobre 181 pacientes internados, los pacientes que habí-
an recibido corticoides presentaron una disminución signifi-
cativa de la sintomatología dentro de las primeras 24 horas de
tratamiento y de los días de internación.
No obstante lo expresado, la utilización de corticoides
sistémicos en la bronquiolitis puede considerarse en algunas
situaciones clínicas puntuales. En los pacientes con factores
de riesgo para el desarrollo de asma bronquial y en los que
desarrollan claudicación respiratoria progresiva a pesar de un
tratamiento de sostén efectuado correctamente, se debe rea-
lizar una prueba terapéutica a fin de intentar limitar la pro-
gresión de la enfermedad. Se especula también que el sub-
grupo de pacientes con bronquiolitis que presenta una res-
puesta favorable a los β2-agonistas podría beneficiarse con su
utilización, debido a la capacidad de los corticoides de esti-
mular la síntesis de receptores β-adrenérgicos.
Corticoides inhalados: los estudios realizados hasta el
momento demuestran que los diferentes corticoides inhalados
(beclometasona, budesonida y fluticasona) administrados en
distintas dosis (100 µg a 1000 µg), ya sea a través de espa-
ciador o nebulizador y tanto en etapa aguda como de conva-
lecencia de la enfermedad, no mejoran los síntomas de obs-
trucción bronquial durante la etapa aguda de la enfermedad ni
previenen el desarrollo de episodios de sibilancias recurrentes
posbronquiolitis. Estos resultados parecen indicar que la
inflamación de la vía aérea no es necesariamente el mecanis-
mo preponderante en la patogenia de estos episodios.
Ribavirina: es un agente virostático activo sobre una
amplia gama de virus respiratorios, que debe administrarse
durante 12 a 18 h al día a través de un nebulizador capaz de
generar partículas pequeñas. Hasta el momento no se cuenta
con evidencias concluyentes sobre su utilidad en el trata-
miento de lactantes previamente sanos.
PREVENCIÓN DE LA INFECCIÓN POR VIRUS
SINCITIAL RESPIRATORIO
Dado que el virión contiene una envoltura lipídica, es des-
truido rápidamente por solventes como el alcohol y los deter-
gentes. El RSV se transmite por contacto directo con secre-
ciones infectivas a través de las manos, objetos o partículas
aerosolizadas. Puede conservar durante horas su capacidad
infectiva en la ropa, guantes y toallas de papel, y de 30 minu-
tos a 1 hora en la piel de las manos. En un estudio en el cual
se expusieron voluntarios sanos a lactantes infectados por
RSV, se demostró que los que tenían contacto directo con el
paciente o con objetos contaminados se infectaban con
mayor frecuencia que los que eran aerosolizados con peque-
ñas partículas de secreciones a través de la tos. A diferencia
de lo que comúnmente se creía, este último mecanismo no
parece representar un modo de transmisión importante de la
infección.
Las medidas de prevención de la infección por RSV
deben implementarse tanto en el hogar como en los centros
asistenciales.
Hogar: un aspecto crítico en la prevención de la infección
por RSV es la educación de padres, familiares y convivientes
acerca de la importancia de reducir la exposición al RSV y
su transmisión. Las medidas de prevención incluyen evitar la
exposición al humo del tabaco, limitar la concurrencia a
BRONQUIOLITIS 227
lugares con mayor riesgo de infección, como guarderías,
salas de espera de consultorio y otros ambientes concurridos.
También debe estimularse el lavado de las manos antes de
tocar al paciente y después de ello y el uso de barbijo si la
persona que interactúa con el lactante presenta una infección
respiratoria aguda.
Los juguetes deben limpiarse con agua y detergente antes
de que sean utilizados por otro niño. Dadas las dificultades
para su limpieza correcta, no se recomiendan juguetes de
peluche en los lugares a los que concurren lactantes.
Infección nosocomial por RSV: dado que el período de
incubación del RSV es de 3 a 7 días, la infección se conside-
ra adquirida en la comunidad si se desarrolla dentro de los pri-
meros 3 días de internación, nosocomial si comienza luego de
los 7 días y puede ser tanto de la comunidad como intrahos-
pitalaria si se manifiesta entre el tercero y el séptimo día.
El hecho de que los lactantes infectados sean altamente
contagiosos y de que durante la epidemia se los agrupe en las
salas de internación así como la posibilidad cierta de infec-
ciones cruzadas entre pacientes y personal médico hacen que
frecuentemente se produzcan brotes de infección nosocomial
por RSV. Por este motivo, en todo paciente que es ingresado
con signos y síntomas de infección respiratoria aguda se debe
realizar un diagnóstico virológico rápido a fin de detectar el
agente viral que podría desencadenar un brote de infección
nosocomial. Una vez detectado el caso índice, se procede a
aislarlo en una habitación individual, la cual sólo podrá ser
compartida por pacientes infectados por RSV, o, durante el
brote epidémico, por lactantes y niños afectados por el mismo
síndrome clínico. En los pacientes infectados por RSV está
indicado el aislamiento de contacto, que incluye colocación
de barbijo y camisolín para todos los que se acerquen al
paciente, el uso de guantes para la manipulación de material
infeccioso y el lavado de las manos antes y después de tocar
al paciente o algún artículo que pueda estar contaminado con
sus secreciones. Los artículos que pueden estar contaminados
con material infeccioso deben ser desechados correctamente
o introducidos en una bolsa claramente rotulada para ser
enviada a su desinfección o esterilización.
La transmisión del RSV dentro de los hospitales se ve
facilitada por el contacto íntimo entre los pacientes, familia-
res, visitantes y el personal de la salud, que incluye médicos,
estudiantes, enfermeras, kinesiólogos, nutricionistas y perso-
nal de limpieza. El personal puede infectarse a través de la
autoinoculación de material infectivo desde las manos hacia
la conjuntiva y la mucosa nasal. Por este motivo, dado que el
riesgo de infecciones cruzadas es alto, debe restringirse al
máximo la circulación de gente en las salas de internación
durante los brotes epidémicos. Se deberá solicitar a las visitas
que se abstengan de ingresar en el cuarto del paciente si pre-
sentan síntomas de infección respiratoria. Los integrantes del
equipo de salud que presenten cuadros de infección respirato-
ria evitarán el trabajo con lactantes susceptibles de infección.
Asimismo, la internación de lactantes con factores de riesgo
debe tener una indicación precisa y debe restringirse durante
los meses que dura la epidemia por RSV.
El lavado de manos antes del contacto con cada paciente
y después de él sigue siendo la medida más importante para
la prevención de las infecciones intrahospitalarias, tanto por
VSR como por cualquier otro patógeno respiratorio.
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228 INFECCIONES RESPIRATORIAS
Inmunización pasiva y vacunación contra el RSV
El RSV produce las infecciones más severas y asociadas con
la mayor mortalidad en los niños con alteraciones anatómicas
e inmunológicas, especialmente los portadores de cardiopatí-
as, enfermedad pulmonar crónica neonatal, inmunodeficien-
cias, y en los prematuros. En un estudio realizado en Canadá,
sobre 1584 internaciones por infecciones por RSV en tres epi-
demias anuales sucesivas, 378 (24%) se habían producido en
lactantes nacidos con menos de 36 semanas de edad gestacio-
nal, 200 (13%) en lactantes con enfermedad pulmonar cróni-
ca y 260 (17%) en pacientes con cardiopatías congénitas. Con
el objetivo de proteger a este grupo de pacientes de alto ries-
go durante sus primeros meses de vida se han desarrollado
diferentes estrategias de prevención pasiva, dentro de la cual
la inmunoglobulina endovenosa rica en anticuerpos neutrali-
zantes contra el RSV y un anticuerpo monoclonal humaniza-
do han demostrado que son los de mayor utilidad.
Inmunoglobulina endovenosa (IGIV-RSV): existen evi-
dencias de que los anticuerpos neutralizantes de tipo IgG
dirigidos contra la proteína F y adquiridos por vía transpla-
centaria tienen un efecto protector. Ogilvie y Glezen demos-
traron que el grado de protección contra el RSV en los pri-
meros meses de vida se correlacionaba con el nivel de anti-
cuerpos protectores maternos, lo cual llevó al desarrollo de
preparados de inmunoglobulinas pasibles de ser utilizadas
como inmunoprofilaxis.
La IGIV-RSV fue licenciada por la FDA en enero de 1996
y se administra en forma mensual durante los meses de epi-
demia de RSV. La dosis recomendada es de 750 mg/kg. La
utilización de GIV-RSV en lactantes prematuros disminuyó
su hospitalización en un 40%, así como la severidad del cua-
dro clìnico de los pacientes que requirieron internación. No
obstante, su aplicación es dificultosa, ya que debe adminis-
trarse por vía endovenosa en una infusión de 3 a 6 horas de
duración, lo cual requiere la internación transitoria del
paciente.
Los efectos adversos más comunes observados durante su
administración han sido fiebre y desaturaciones leves. Otras
desventajas que presenta son su elevado costo, el hecho de
que debe administrarse en forma mensual para mantener títu-
los mayores de 1:256 y la sobrecarga de volumen a la que se
ve sometido el paciente, lo cual obliga a un monitoreo cuida-
doso de su balance hidroelectrolítico. Esto lleva a la paradoja
de que uno de los grupos de pacientes que más la necesitan,
los portadores de cardiopatías congénitas cianóticas, tengan
contraindicada su utilización por la sobrecarga de volumen a
que se ven sometidos
Por otra parte, la IGIV-RSV contiene, además de anti-
cuerpos neutralizantes contra el RSV, otros anticuerpos que
podrían llegar a interferir la respuesta a las vacunas que se
aplican de rutina en los primeros meses de vida, especial-
mente las de virus vivos y atenuados como la triple viral y la
de varicela, las cuales deben diferirse hasta 9 meses después
de la última administración. Actualmente, el Comité de
Enfermedades Infecciosas de la American Academy of
Pediatrics (AAP) sugiere considerar su utilización en lactan-
tes con enfermedad pulmonar crónica neonatal menores de 2
años que se encuentren recibiendo oxígeno o que lo hayan
recibido durante los 6 meses anteriores al comienzo de la tem-
porada de RSV, en aquellos con una edad gestacional de 29 a
32 semanas hasta la edad de 6 meses y los nacidos de menos
de 29 semanas hasta los 12 meses de vida.
Asimismo, el uso de IGIV-RSV se puede considerar en
pacientes con otros trastornos subyacentes, como enfermedad
fibroquística e inmunocomprometidos, especialmente si
poseen factores de riesgo asociados como enfermedad neuro-
lógica, tabaquismo pasivo, tener varios convivientes y asistir
a guardería.
Anticuerpo monoclonal anti-RSV (palivizumab): como
alternativa para evitar las complicaciones que conlleva la uti-
lización de IGIV-RSV se ha dasarrollado un anticuerpo
monoclonal de origen murino con actividad neutralizante
contra la proteína F del RSV. Posteriormente y para disminuir
el riesgo de reacciones de hipersensibilidad por su origen ani-
mal, los anticuerpos se han reconstruido (“humanizado”) casi
en su totalidad.
El palivizumab fue licenciado por la FDA en junio de
1998. Su practicidad radica en que puede administrase por
vía intramuscular en un volumen mucho menor que la IGIV-
RSV, y que por lo tanto no requiere la internación del pacien-
te. La dosis recomendada de palivizumab es de 15 mg/kg y
debe administrarse en forma mensual durante los meses que
dura la epidemia. Esta dosis permite mantener niveles tera-
péuticos > 40 µg/ml en la mayoría de los pacientes. Cada
frasco ampolla de medicación, que debe reconstituirse en el
momento de su utilización, contiene 100 mg de producto lio-
filizado, por lo que puede ser compartida por pacientes de
poco peso.
La AAP lo recomienda en lactantes con enfermedad pul-
monar crónica neonatal hasta los 2 años de vida, prematuros
de 28 semanas o menos de edad gestacional hasta los 12
meses de vida, y en prematuros de 29 a 32 semanas hasta la
edad de 6 meses. Asimismo, dado el elevado número de pre-
maturos de 32 a 35 semanas de edad gestacional, la AAP
recomienda considerar su uso sólo si presentan factores de
riesgo.
Los efectos adversos del palivizumab incluyen eritema,
dolor y tumefacción en el sitio de inyección, que preferente-
mente es la cara anterolateral del muslo. Debe destacarse que
el palivizumab tiene la ventaja de no interferir en la respues-
ta a vacunas de virus atenuados, no presenta el riesgo de
transmitir enfermedades asociadas con la vía parenteral y su
disponibilidad no depende del pool de donantes de sangre.
Hasta el momento no se han identificado mutaciones del
virus que se hayan vuelto resistentes luego de la administra-
ción de palivizumab.
Considerando que el costo de ambas preparaciones es
muy elevado, en los países subdesarrollados su administra-
ción debe contrapesarse con lo que se espera ahorrar en recur-
sos médicos al prevenir internaciones por RSV mediante un
cuidadoso análisis de la relación costo-beneficio.
Vacunas anti-RSV
A comienzos de 1960, poco tiempo después del descubri-
miento del virus, una vacuna contra el RSV inactivado en for-
malina y precipitada en aluminio probó que es altamente
inmunogénica, produciendo títulos altos de seroconversión.
Sin embargo, los niños vacunados no sólo no quedaban pro-
tegidos contra infecciones posteriores, sino que al ser infecta-
dos por el virus salvaje desarrollaban infecciones respiratorias
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bajas más severas que los niños que no habían sido vacuna-
dos. El fracaso de esta vacuna puede atribuirse a la desnatu-
ralización durante su preparación de epítopos protectores
clave localizados en las glucoproteínas F y G, lo cual induci-
ría una escasa cantidad de anticuerpos neutralizantes protec-
tores por parte del huésped. Más importante aún, la infección
por virus salvaje en niños previamente vacunados desencade-
naría una respuesta de tipo Th-2, con aumento de la síntesis
local de IL-4, IL-5 e IL-10, que favorecerían la llegada de lin-
focitos, eosinófilos y la liberación de otros mediadores que
amplificarían la inflamación. Dado que no se cuenta con un
tratamiento efectivo contra RSV, es necesario el desarrollo de
una vacuna segura y efectiva, la cual, idealmente, debería ser
de virus vivos y atenuados y administrarse al final del emba-
razo o en el recién nacido. La vacuna debería proteger contra
el subtipo A y el B, no potenciar las infecciones naturales y,
dado que el RSV produce infecciones reiteradas que dejan
inmunidad parcial, ser más inmunogénica que el virus salva-
je. Idealmente, desde el punto de vista inmunológico, la
vacuna debe inducir altos títulos de anticuerpos neutralizan-
tes, una respuesta CD4 de tipo Th-1 y linfocitos T citotóxicos
CD8+ específicos contra RSV.
En la última década se han logrado enormes progresos en
el desarrollo de vacunas contra RSV, a través de diversas
estrategias: de virus vivos atenuados, de subunidades, siste-
mas de administración por spray nasal y la posibilidad de
vacunar a la mujer embarazada. Las vacunas de virus atenua-
dos desarrolladas hasta el momento presentan dificultades en
su grado de atenuación, son genéticamente inestables o pro-
ducen enfermedad clínica. El desarrollo de nuevas técnicas de
ingeniería genética ha abierto nuevas posibilidades en la
inmunización contra el RSV, con las glucoproteínas de super-
ficie F y G como el centro de atención de vacunas de subuni-
dades.
Los recién nacidos pueden no responder adecuadamente
a la vacunación debido a su inmadurez inmunológica o a la
interferencia en la respuesta inmune debido a los anticuer-
pos maternos. La ventaja de la inmunización materna es que
protegería tanto a la madre como al niño durante el período
de mayor riesgo a la infección, es decir, durante los prime-
ros seis meses, a través de los anticuerpos transferidos a tra-
vés de la placenta en una forma más segura, económica y
eficaz que otras formas de protección pasiva, ya sea IgG o
anticuerpos monoclonales. La desventaja potencial de la
inmunización materna es que debe repetirse en cada emba-
razo y que, dado que la mayoría de los anticuerpos atravie-
san la placenta luego de la semana 30 de gestación, sería
necesario proteger en forma pasiva a los prematuros meno-
res de esta edad gestacional.
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231
26
Neumonía bacteriana aguda
de la comunidad
EDUARDO L. LÓPEZ, MARÍA DEL CARMEN XIFRÓ Y MARÍA MARTA CONTRINI
INTRODUCCIÓN
La neumonía es un problema común en la práctica pediátrica.
Las infecciones del tracto respiratorio inferior y en particular
la neumonía, son una causa frecuente de morbilidad en la
edad pediátrica y constituye la causa principal de mortalidad
en los países en vías de desarrollo.
En los Estados Unidos, la incidencia de neumonía es de 4
episodios/100 niños/año en menores de 5 años y de 0.7 epi-
sodios/100 niños/año en niños de 12 a 15 años.
En los países en vías de desarrollo esta cifra es significa-
tivamente más alta, 21 a 296 episodios/100 niños/año.
Mientras que la neumonía contribuye al 10% de las muertes
en niños menores de 5 años en países desarrollados, consti-
tuye la principal causa de muerte en países subdesarrollados,
ocasionando cerca de 5 millones de muertes cada año, según
estimaciones de la Organización Mundial de la Salud
(OMS).
Desde el punto de vista neumonológico, se denomina
genéricamente neumonía a todo proceso inflamatorio que
afecta el parénquima pulmonar, ya sea infeccioso o no, como
en el caso de la neumonía lúpica, aunque la etiología infec-
ciosa es con mucho la más frecuente. Según la forma de
compromiso del pulmón se distinguen tres tipos clínicos
diferentes:
− Neumonía lobular o segmentaria, que compromete los
alvéolos de un lóbulo o segmento pulmonar en forma global
y afecta tanto el espacio aéreo como el intersticio. Se produ-
ce generalmente por diseminación canalicular descendente
por aspiración de secreciones colonizadas de las vías aéreas
superiores (VAS) y puede ocasionarla cualquier tipo de ger-
men. A su vez, puede ser unifocal o multifocal, según afecte
a una o más unidades separadas.
− Neumonía intersticial o neumonitis, también llamada
neumonía atípica, que afecta solamente el intersticio pulmo-
nar, generalmente en forma difusa y global en los dos pulmo-
nes, aunque puede haber formas localizadas. El agente causal
puede ser un virus o Mycoplasma, Chlamidia y Pneumocystis
carinii.
− Bronconeumonía o neumonía lobulillar, en forma de
múltiples focos pequeños salpicados en los dos pulmones,
debido a que se originan por diseminación hematógena con
afectación simultánea de varios lobulillos pulmonares. Por
este motivo suelen formar parte de una septicemia, constitu-
yendo un cuadro grave con insuficiencia respiratoria.
Cualquiera de estas formas clínicas puede complicarse
con pleuresía, seca o con derrame paraneumónico en la
forma de exudado purulento (empiema) o no purulento,
sufrir necrosis y formar un absceso pulmonar o una neumo-
nía necrosante o producir neumatoceles, escape de aire, ate-
lectasias, etcétera.
ETIOLOGÍA DE LA NEUMONÍA DE LA COMUNIDAD
La diversidad de agentes etiológicos y la falta de métodos
diagnósticos simples y confiables para identificarlos frecuen-
temente plantea al pediatra un verdadero desafío diagnóstico
y terapéutico. En estudios publicados de diversos países,
incluso de América latina, los agentes causales más comunes
de infección de las vías aéreas inferiores son los virus, de los
que el virus sincitial respiratorio (RSV) prob ablemente es el
más frecuente. En los Estados Unidos, la causa más común de
neumonía en pacientes ambulatorios menores de 5 años son
los virus respiratorios, específicamente RSV, parainfluenza,
influenza, adenovirus, echovirus y coxsackievirus A y B; el
RSV también es la principal causa de neumonía en niños
pequeños hospitalizados. Las infecciones del tracto respirato-
rio inferior provocadas por virus en niños menores de 15 años
representan alrededor de un tercio de los casos, pero su inci-
dencia aumenta notablemente en las edades comprendidas
entre los los dos meses y los dos años.
En cuanto a las bacterias, el agente causal de neumonías
varía considerablemente en los diferentes grupos etarios y
también depende de los factores del huésped, pero debe des-
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232 INFECCIONES RESPIRATORIAS
tacarse que Streptococcus pneumoniae sigue siendo el ger-
men más común a todas las edades más allá del período neo-
natal, especialmente en niños por debajo de los dos años. En
dos trabajos recientes de Estados Unidos y de Finlandia se
demuestra que S. pneumoniae es el agente etiológico aislado
con más frecuencia en niños menores de 4 años luego de los
virus respiratorios. S. pneumoniae provoca el 25% y el 28%
de las neumonías en pacientes pediátricos y alrededor de
40.000 muertes/año en los Estados Unidos, con una tasa de
hospitalización de 267 / 100 000 habitantes y 1012 / 100 000
en mayores de 65 años, con una mortalidad promedio de alre-
dedor del 14% en pacientes internados y de menos del l%
para pacientes con seguimiento ambulatorio y es la sexta
causa principal de muerte y la más común de muerte relacio-
nada con enfermedad infecciosa.
En una revisión y metaanálisis reciente de 122 publica-
ciones de 1966 a 1995, S. pneumoniae fue el agente causal en
el 63% de alrededor de 7000 pacientes con neumonía de la
comunidad en los cuales se hizo un diagnóstico etiológico.
En Gran Bretaña, el neumococo causa el 34% de las neu-
monías en pacientes adultos hospitalizados y el 8% a 21% de
los cuadros sépticos. El 70% a 85% de las infecciones neu-
mocócicas masivas ocurren antes de los 2 años de vida y la
mortalidad en la enfermedad invasiva es alta (13% a 40%),
particularmente en grupos de riesgo, aun con el uso de anti-
bióticos. Este germen es la causa más frecuente de bacterie-
mia en niños pequeños (< 2 años) y la segunda de meningitis
bacteriana en Buenos Aires con una mortalidad en la
Argentina del 27% (López y col.). Se estima además que se
producen por año alrededor de 20 000 a 30 000 casos de neu-
monías provocadas por el neumococo.
Históricamente, el otro agente bacteriano causante de neu-
monías que le sigue en frecuencia es Haemophilus influenzae
tipo b, especialmente en niños menores de dos años. En los
últimos años, con el empleo de la vacunación masiva contra
H. infuenzae tipo b la incidencia de este germen ha disminui-
do drásticamente, a tal punto que en la actualidad es muy
poco frecuente encontrar neumonías provocadas por este
microorganismo, salvo en áreas donde la vacunación es baja.
Por ello es necesario que las autoridades continúen incremen-
tando los porcentajes de cobertura con la vacunación.
Staphylococcus aureus es otra bacteria que puede provo-
car neumonías graves en pacientes menores de cuatro años,
especialmente en niños desnutridos o en la convalecencia del
sarampión. Parecería que en los últimos años se produjo una
declinación en su incidencia, aunque se carece de estudios
prospectivos que confirmen este hecho; en la Argentina se
sospecha que en algunas provincias su incidencia es mayor
que en otras áreas.
El estreptococo del grupo B es un patógeno pulmonar pre-
valeciente en la primera semana de vida. P. carinii es una
causa importante de neumonía en el huésped inmunosuprimi-
do y en el SIDA en particular. El antiguamente llamado sín-
drome de neumonitis afebril en lactantes de 1 a 3 meses, con
más frecuencia es causado por C. trachomatis.
M. pneumoniae es una causa predominante de neumonía
en niños ambulatorios en edad escolar, adolescentes y adul-
tos jóvenes. Este germen es el agente etiológico más fre-
cuente en neumonías atípicas y representa un promedio del
20% del total de neumonías; es más frecuente en niños
mayores de 4 años, aunque puede afectar a cualquier grupo
etario.
Chlamydia spp representan alrededor del 8% al 10% del
total de las neumonías de la comunidad en dos estudios efec-
tuados en Finlandia y en Estados Unidos y parecería que su
frecuencia aumenta con la edad. El género involucrado más a
menudo fue Chlamydia con un 68% de los casos provocados
por Chlamydia pneumoniae.
Es interesante mencionar que tanto Mycoplasma como
Chlamydia son menos frecuentes en niños menores de 5 años
con el 15% y el 8%, respectivamente, con un aumento a más
del doble (48% y 20%) después de esta edad. Las incidencias
de estos gérmenes varían según las técnicas que se utilicen.
Así, el aislamiento es mayor cuando se emplean técnicas de
reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en lugar de méto-
dos convencionales y es aún más alto cuando se emplean
varias técnicas simultáneas.
Mycobacterium tuberculosis debería considerarse en todo
niño con neumonía de mala evolución o con una enfermedad pul-
monar persistente sin respuesta al tratamiento antibiótico o con
medio epidemiológico positivo o compatible para tuberculosis.
Debe tenerse presente la infección polimicrobiana debida
a bacterias de la flora orofaríngea en aquellos pacientes con
historia compatible con aspiración. En general, los niños con
neumonías aspirativas deben ser internados (cuadros 26-1 y
26-2). Algunas neumonías atípicas, transmitidas por anima-
les, no son causas comunes de neumonía en niños; dentro de
ellas pueden citarse las producidas por Francisella tularensis
(tularemia), Legionella pneumophila (enfermedad de los
legionarios), Coxiella burnetii (fiebre Q) y Chlamydia psitta-
ci (psitacosis).
El diagnóstico de neumonías atípicas siempre es difícil
Cuadro 26-1. Agentes etiológicos más frecuentes de neu-
monía aguda de la comunidad en niños
Grupo etario Agentes etiológicos*
E. coli, otros bacilos gramnegativos,
< 1 mes Streptococcus grupo B, Listeria
monocytogenes, S. pneumoniae,
S. aureus
Virus respiratorios, S. pneumoniae,
1-3 meses C.. trachomatis, H. influenzae,
citomegalovirus, U. urealyticum
3 meses - 5 años Virus respiratorios, S. pneumoniae,
H. influenzae, S. aureus,
M. pneumoniae
> 5 años Vitrus respiratorios, M. pneumoniae,
S. pneumoniae, C. pneumoniae**, S.
aureus
* Frecuencia en orden decreciente.
** La verdadera frecuencia en nuestra población se desconoce.
La edad menor de 6 meses es un criterio de internación.
En el grupo a 6 y 11 meses, la edad como único criterio de internación es
discutida, pero debe tenerse presente que en este grupo etario los signos
de neumonía pueden ser sutiles y la enfermedad puede progresar rápida-
mente.
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NEUMONÍA BACTERIANA AGUDA DE LA COMUNIDAD 233

Cuadro 26-2. Frecuencia de agentes etiológicos de neumo- fue el aislamiento del neumococo en la sangre casi en el 43%
nía atípica en niños de los casos y en el líquido pleural en el 54%. Esto indicaría
que el porcentaje de bacteriemias en niños internados por esta
Agente 0-1 1-5 6-16 patología sería más alto que el descripto históricamente en la
año años años literatura. Por lo tanto, sería útil efectuar hemocultivos en
pacientes que se internan con neumonías aunque no estuvie-
Mycoplasma pneumoniae - ++ ++++ ran asociadas con compromiso pleural. Los serotipos son muy
Chlamydia pneumoniae - +++ +++ parecidos a los encontrados en bacteriemias y en la otitis
Chlamydia trachomatis ++ - - media aguda. El serotipo que se aisló con más frecuencia en
Chlamydia psittaci - + +
neumonías en nuestro país fue el 14, con casi un 40% de los
- No hay casos comunicados.
casos (en Hospital de Niños Dr. Ricardo Gurtiérrez represen-
+ Infrecuente. tó el 50% de las neumonías neumocócicas en los últimos tres
++ Frecuente. años). El segundo serotipo fue el 5 con el 12.5%, mientras
+++ Muy frecuente. que en el Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez los seroti-
pos 6B, 23F y 1 representaron cada uno de ellos el 9.4%. La
y requiere, como se ha visto, técnicas más sofisticadas que importancia del serotipo 14 está dada por el hecho de que
muchas veces no están disponibles en los centros asisten- representa más del 85% de los serotipos resistentes a la peni-
ciales. cilina.
Mecanismo de resistencia del neumococo a la penicilina:
A diferencia de la mayoría de las bacterias, su mecanismo de
Neumonía por Streptococcus pneumoniae
resistencia no es por producción de β-lactamasas sino por
en la era del neumococo resistente
alteración molecular de las proteínas ligadoras de penicilina
Streptococcus pneumoniae es la causa más común de neu- (PBP, del inglés penicillin-binding proteins) con una afinidad
monía bacteriana aguda en todos los grupos etarios más allá menor para este antibiótico (mecanismo de resistencia cro-
del período neonatal. Los datos de estudios efectuados en mosómica). Las PBP son enzimas que participan en la sínte-
diferentes lugares revelan que alrededor del 30% de las neu- sis de la pared celular bacteriana cuya inactividad impide la
monías en niños menores de 15 años son provocadas por este formación del peptidoglucano que la constituye, favoreciendo
microorganismo y son más frecuentes cuando se trata de con- la lisis de la bacteria. Los neumococos tienen 6 tipos de PBP:
solidaciones lobulares o segmentarias o se acompañan de 1a, 1b, 2a, 2b, 2x y 3. La más importante es la PBP 2b, por-
derrame pleural. A menudo es una complicación de una infec- que su inhibición por los β-lactámicos provoca la lisis bacte-
ción viral del tracto respiratorio superior. Ocurre bacteriemia riana. Las principales PBP involucradas en los mecanismos
en el 20% a 25% de los casos aproximadamente, en especial de resistencia a la penicilina son 1a, 2a, 2x y 2b. La mayoría
en niños menores de 2 años. El Hospital de Niños Dr. Ricardo de las cepas con alto nivel de resistencia muestra alteraciones
Gutiérrez interna por año alrededor de 30 a 35 casos de enfer- estructurales de las PBP 1a, PBP 2b y PBP 2x. Cepas con alto
medad respiratoria baja provocada por este agente, cifra que nivel de resistencia a cefalosporinas de amplio espectro mues-
se ha mantenido en forma relativamente constante en los últi- tran alteraciones en las PBP 1a y PBP 2x (p. ej., cepas 23F de
mos cuatro años. Tennessee).
Un dato importante de las neumonías neumocócicas, La resistencia a la penicilina se define por la concentra-
incluidas aquellas asociadas con supuración pleuropulmonar, ción más baja del fármaco que inhibe el crecimiento del
Cuadro 26-3. Resistencia antimicrobiana de 962 cepas de Streptococcus pneumoniae sensibles a la penicilina, 91 cepas con
resistencia intermedia a penicilina y 36 cepas con alta resistencia a la penicilina*

Sensibles a Resistencia intermedia Altamente resistente

Resistencia a: a la penicilina a la penicilina a la penicilina
(CIM < 0.12 µg/ml) (CIM 0.12 – 1.0 µg/ml) (CIM = 2 µg/ml)
N (%) N (%) N (%)

TMP-SMX 6 (0.6) 21 (23.1) 23 (63.9)

(CIM > 15 µg/ml)
Eritromicina 2 (0.2) 2 (2.2) 1 (2.8)
(CIM > 15 µg/ml)
Cloranfenicol 0 0 0
(CIM > 20 µg/ml)
Tetraciclina 2 (0.2) 13 (14.3) 4 (11.1)
(CIM > 18 µg/ml)
Ofloxacina 0 0 0
(CIM > 12 µg/ml)

* Adaptado de Simor AE, Louie M, The Canadian Bacteria Surveillance Network and Low DE. Canadian National Survey of Prevalence of Antimicrobial
Resistance among Clinical Isolates of Streptococcus pneumoniae. Antimicrob Agents Chemother 1996;40:2190-3.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 234
234 INFECCIONES RESPIRATORIAS
microorganismo o concentración inhibitoria mínima (CIM).
Así, el National Committee for Clinical Laboratory Standards
(NCCLS) define: susceptible, con CIM 0.06 µg/ml; resisten-
cia intermedia, con CIM de 0.1 a 1 µg/ml; altamente resisten-
te, con CIM 2 µg/ml. Según esta definición, es poco proba-
ble que las cepas altamente resistentes respondan a la penici-
lina y a otros betalactámicos como las cefalosporinas y es más
probable que tengan resistencia a múltiples fármacos (cefa-
losporinas, macrólidos, trimetoprima-sulfametoxazol y clo-
ranfenicol) (cuadro 26-3). Sin embargo, en nuestro país, la
resistencia a otros antibióticos o quimioterápicos es diferente
de la que se observa en los Estados Unidos. En la Argentina,
el clon que predomina es el llamado hispano-francés, caracte-
rizado por presentar alta resistencia a la penicilina y al cotri-
moxazol, pero con sensibilidad a macrólidos y el cloranfeni-
col, aunque ambos antibióticos son bacteriostáticos para el
neumococo.
Cepas resistentes a la penicilina tienen la misma virulen-
cia y presentación clínica de enfermedad que las cepas peni-
cilinosensibles en niños inmunocompetentes y con neumo-
nía adquirida en la comunidad. De ahí la necesidad de cono-
cer su prevalencia e implementar tratamientos empíricos
acordes.
La prueba de difusión de oxacilina (disco con 1 µg) dis-
tingue las cepas sensibles de las resistentes y es fácil de rea-
lizar: una zona de inhibición sobre el agar > 20 mm indica
sensibilidad y se correlaciona con una CIM < 0.06 µg/ml,
mientras que una zona < 20 mm indica resistencia y se corre-
laciona con una CIM > 0.1 µg/ml. El disco de difusión no
permite distinguir entre resistencia intermedia y alta resisten-
cia ya que se considera una prueba de screening que necesita
confirmación con método de dilución. Otra prueba fácil de
realizar y confiable para determinar la CIM es el E-test, que
también usa una técnica de difusión, aunque su interpretación
requiere experiencia. En 1999, la resistencia a la penicilina
aumentó al 35% sumadas la resistencia intermedia y la alta
resistencia.
Características epidemiológicas del neumococo
penicilinorresistente
Algunos factores que contribuyen a este aumento de resis-
tencia incluyen: 1) niños hospitalizados recientemente, 2)
niños que recibieron antibióticos betalactámicos en forma
Cuadro 26-4. S. pneumoniae penicilinorresistente en la
Argentina (junio 1994 – marzo 1996)*
Localización Sitios
de la infección de aislamiento
Neumonía: 58% Sangre: 51.2%
Meningitis: 22% Líquido pleural: 22.7%
Sepsis: 10.6% Líquido
cefalorraquídeo: 20.7%
Otros: 9.4% Otros: 5.4%
* De Rossi A. ICID Meeting. Boston, May 1998. Abstract 35.002.
Nº de cepas: 505 (de sitios estériles).
Nº de Hospitales: 15.
Edad de los pacientes: 1 mes a 5 años.
Cuadro 26-5. S. pneumoniae penicilinorresistente en la
Argentina (n = 505 cepas)*
Sensible a la penicilina 382 (75.6%)
Resistente a la penicilina 123 (24.4%)
Resistencia intermedia 13.1%
a la penicilina
(CIM 0.12 - 1 µg/ml)
Alto nivel de resistencia 11.4%
a la penicilina
(CIM > 1 µg/ml)
* De Rossi A, Ruvinsky R, Requeira M, et al. Distribution of capsular types
and penicillin-resistance of strains of Streptococcus pneumoniae causing
systemic infections in Argentinian children under 5 years of age.
Streptococcus pneumoniae Working Group. Microb Drug Resist 1997
Summer; 3:135-40.
prolongada en los últimos 3 meses (como profilaxis o trata-
miento) y 3) concurrencia a guardería.
Aunque se han identificado más de 90 serotipos distintos
de neumococo sobre la base de los antígenos polisacáridos,
son relativamente pocos los responsables de la mayoría de las
enfermedades en niños. Los serotipos 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F
y 23F causan la mayoría de las infecciones por neumococo en
niños en los Estados Unidos.
Como ya se mencionó, los que predominan en nuestra
comunidad son los serotipos 14, 5, 6A/6B, 1 y 23F. Entre
junio de 1994 y marzo de 1996, en la Argentina se llevó a
cabo un estudio multicéntrico con la participación de 15 hos-
pitales.
Se estudiaron 505 cepas recuperadas de materiales estéri-
les en niños menores de 5 años con infecciones invasivas por
S. pneumoniae. Aproximadamente el 58% de los casos tenían
diagnóstico de neumonía (cuadros 26-4 y 26-5). Los serotipos
aislados con más frecuencia en este estudio fueron: 14
(29.5%), 5 (12.7%), 1 (10.3%), 6A/6B (6.3%), 7F (5.2%), 9V
(3.2%) y 19A (3.0%) y 19F (2.8%), los cuales correspondie-
ron a más del 80% de los aislamientos. La sensibilidad a la
penicilina se observó más en algunos serotipos, como 14,
23F, 6B, 19A, 19F, fundamentalmente los dos primeros. En
nuestro país, en los casos de enfermedad invasora por S. pneu-
moniae en menores de 5 años, la disminución de la sensibili-
dad a la penicilina aumentó del 21% en 1994 al 30% en 1995.
En los 300 casos de neumonía por S. pneumoniae en niños
menores de 5 años (1993-1997), el 73% fueron sensibles a la
penicilina, en tanto que el 12.3% y el 14.7% fueron altamen-
te resistentes y con resistencia intermedia a la penicilina, res-
pectivamente.
Establecimos la sensibilidad de varios antimicrobianos
contra S. pneumoniae aislado en pacientes menores de 5 años
con enfermedad neumocócica invasora en la Argentina (cua-
dro 26-6).
Debe tenerse en cuenta que las comunicaciones de resis-
tencia varían de región a región.
En el Hospital de Niños Dr. Ricardo Guriérrez entre
enero de 1993 y junio de 1995, las cepas de neumococo ais-
ladas de pacientes con neumonía de la comunidad fueron
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Cuadro 26-6. Actividad antimicrobiana contra S. pneumoniae aislado de material estéril de enfermedad invasora en menores
de 5 años (1996-1997, multicéntrico en la Argentina)*
Antibióticos
Resistencia
(%)
TMP-SMX 57.4
Eritromicina 1.1
Cloranfenicol 1.6
Rifampicina 1.6
Cefuroxima 30.4
Cefotaxima 6 23.4
Imipenem 1.1
Vancomicina 0.0
TMP-SMX: Trimetoprima-sulfametoxazol.
* Pace J, Ruvinsky R, Regueira M, et. al. and S. pneumoniae Working Group. Streptococcus pneumoniae: surveillance in Argertinian children. Meeting Boston,
May 1998. Abstract 35.002.
Como puede observarse en este cuadro, el perfil de resistencia de nuestras cepas para los diversos antibióticos es típico del llamado clon hispano-francés, es
decir, resistente a la penicilina y al cotrimoxazol y sensible a los macrólidos y al cloranfenicol.
altamente resistentes en un 10% de los casos, mientras que
el 12.5% tuvieron resistencia intermedia a la penicilina.
Posteriormente, durante el período junio 1995 - junio 1996,
en el mismo hospital se analizaron 44 pacientes internados
con neumonía adquirida en la comunidad con aislamiento de
neumococo en hemocultivos y/o líquido pleural.
Si analizamos un período más amplio que incluya desde
enero de 1993 hasta diciembre de 1998, en el Hospital de
Niños Dr. Ricardo Gutiérrez de Buenos Aires se internaron
169 niños con neumonía por neumococo. La resistencia a la
penicilina fue del 37.9%, sumadas la resistencia intermedia
de l6% y la alta resistencia del 21.9%. La resistencia a las
cefalosporinas de tercera generación fue del 23.7% durante el
período 1993 hasta 1999, con resistencia intermedia del
17.1% y alta resistencia del orden del 6.5%.
Cabe mencionar que no hubo cepas con CIM > 3 µg/ml
para cefalosporinas de tercera generación en nuestros aisla-
mientos.
Estado de portador y enfermedad
neumocócica grave
La mayoría de las infecciones neumocócicas ocurren en indi-
viduos que portan el germen en las fauces. Así, en estudios de
neumonía de la comunidad en adultos efectuados en los
Estados Unidos, S. pneumoniae fue aislado de secreciones
respiratorias en el 32% de los pacientes, de los cuales el 18%
presentaban bacteriemias. Estudios en familias han demostra-
do que el 38% a 60% de los niños menores de 5 años, el 30%
de los niños de 5 a 12 años y el 17% de los adolescentes alber-
gan el neumococo.
El 23% de los adultos que conviven con niños son porta-
dores del germen en las fauces, mientras que sólo lo son el 6%
de los que no conviven con ellos. Además, el estado de porta-
dor es más prolongado en los niños que en los adultos. Estos
hallazgos implican que los portadores son principalmente los
niños, a la inversa de lo que se observó con H. influenzae,
donde los hermanos mayores o los adultos son los reservorios
más habituales.
NEUMONÍA BACTERIANA AGUDA DE LA COMUNIDAD 235
1996-1997
(n = 184)
Resistencia intermedia Sensibilidad
(%) (%)
10 36.4
0.0 98.9
0.0 98.4
0.0 98.4
1.6 68
70.6
16.3 82.6
0.0 100
Neumonía por Haemophilus influenzae
Con la disponibilidad de la vacuna de H. influenzae (Hib)
recientemente incorporada en el plan nacional de vacunación
obligatoria argentino (1998), se espera que se reduzca signifi-
cativamente la frecuencia de infección causada por este
microorganismo. Los Centers for Disease Control (CDC)
comunicaron una disminución del 95% de la enfermedad por
H. influenzae b en menores de 5 años desde 1987 hasta 1993.
En el Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez de Buenos
Aires, H. influenzae b fue el segundo en frecuencia (junto con
S. aureus en empiemas pleurales) después de S. pneumoniae,
en un estudio realizado en 1992. Sin embargo, en 1999 su
incidencia fue mínima, lo cual implica que la vacunación fue
efectiva. No obstante, si faltan vacunas y la cobertura vacunal
disminuye, se corre el riesgo de que vuelvan a observarse en
la población infecciones por este germen. Además, la relati-
vamente alta frecuencia de resistencia a los penicilánicos por
cepas productoras de β-lactamasas (alrededor del 15% al 20%
de los aislamientos de hemocultivos y LCR) nos obliga a con-
siderarlo todavía como un agente etiológico en las infecciones
de niños menores de 5 años, especialmente en aquellos con
esquema de vacunación incompleto o con ausencia de vacu-
nación.
H. influenzae no tipificable causa enfermedad en el tracto
respiratorio superior, incluidas otitis media aguda (OMA) y
sinusitis, pero infrecuentemente se reconoce como causa de
neumonía de la comunidad en niños en nuestro país y en los
Estados Unidos. Ocasionalmente se observa bacteriemia por
H. influenzae no tipificable asociada con neumonía. Sin
embargo, en países pobres como Gambia, Papúa-Nueva
Guinea y Pakistán, H. influenzae no tipificable es una causa
importante de neumonía. Los resultados de aspiraciones por
punción pulmonares indican que el 30% a 56% de las neu-
monías por H. influenzae fueron causadas por cepas no tipifi-
cables. Además, a diferencia de la neumonía por H. influen-
zae b, la cual suele estar acompañada por bacteriemia (75%),
los niños con infección por H. influenzae no tipificable infre-
cuentemente son bacteriémicos, de modo que no son identifi-
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236 INFECCIONES RESPIRATORIAS
cados si se emplean hemocultivos como único método diag-
nóstico. No obstante, estos datos de aislamiento son difíciles
de interpretar y extrapolar a nuestra población. También es
una causa frecuente en niños con enfermedad pulmonar cró-
nica subyacente, inmunodeficiencia o aspiración. El mecanis-
mo de resistencia es fundamentalmente la producción de
betalactamasas tanto de las cepas no tipificables como por las
capsuladas. Para estas cepas, el tratamiento ideal sería la uti-
lización de amoxicilina en asociación con un inhibidor de
betalactamasa, o una cefalosporina de segunda o tercera gene-
ración.
Neumonía por Staphylococcus aureus
Pese a que la infección pulmonar por este microorganismo ha
disminuido en los últimos años, continúa afectando principal-
mente a niños menores de dos años, en especial entre los 2 y
los 6 meses. Suele estar asociado con la sobreinfección de
enfermedades exantemáticas o puede diseminarse a partir de
una piodermitis. Si bien Staphylococcus aureus en nuestra
comunidad es resistente a la penicilina y sus congéneres, en
prácticamente el 100% de los casos es uniformemente sensi-
ble a las cefalosporinas de primera generación, la rifampici-
na, la vancomicina y la teicoplanina. Las cefalosporinas de
primera generación constituyen el régimen antibiótico de
elección en el caso de neumonía de la comunidad ya que es
excepcional la presencia de meticilinorresistentes en este
grupo, a diferencia de las infecciones estafilocócicas intrano-
socomiales.
CLÍNICA DE LAS NEUMONÍAS EN PEDIATRÍA
En la neumonía lobular o segmentaria, la presentación clínica
varía con la edad del paciente, la extensión de la enfermedad
y el agente etiológico. Sobre la base del examen clínico, un
pediatra experimentado puede tener hasta un 80% de acierto
en el diagnóstico de neumonía. En general el porcentaje de
aciertos disminuye en pacientes menores de un año. Los sig-
nos y síntomas clásicos incluyen fiebre, tos, disnea, taquip-
nea, distrés respiratorio con aleteo nasal, retracción intercos-
tal, quejido espiratorio, dolor pleurítico, disminución del
murmullo vesicular y estertores crepitantes. En los pacientes
con fiebre que posean uno o más de estos signos pulmonares
está indicada una radiografía de tórax. En niños febriles sin
signos pulmonares, las radiografías rara vez son positivas,
con la excepción del lactante pequeño menor de 3 meses y del
recién nacido, en quienes las manifestaciones respiratorias
pueden ser mínimas o ausentes o pueden expresarse en forma
inespecífica, como apnea, letargo, rechazo del alimento, irri-
tabilidad. Antes estas situaciones muchos pediatras incluyen
una radiografía como parte de la evaluación inicial.
En el lactante más grande, una neumonía puede manifes-
tarse con síndrome bronquiolítico como único síntoma. No
obstante ello, la mayoría de los niños en esta franja etaria
incorporan otros hallazgos clínicos, como dificultad respira-
toria, fiebre y estertores crepitantes a la auscultación. Los
niños mayores pueden presentarse con fiebre y dolor abdomi-
nal con una imagen de condensación significativa en la radio-
grafía de tórax a pesar de la ausencia de signos y síntomas
relacionados con el tracto respiratorio. De hecho, muchos
cirujanos incluyen una radiografía de tórax como parte de la
evaluación de un niño febril con posible abdomen agudo. Sin
embargo, los niños mayores son los que mejor expresan el
cuadro clínico clásico de neumonía con el síndrome de con-
densación característico de la neumonía lobular o segmenta-
ria: disminución de la excursión del hemitórax afectado a la
inspección, vibraciones vocales aumentadas a la palpación,
matidez o submatidez a la percusión y disminución del mur-
mullo vesicular, crepitantes húmedos localizados, soplo tuba-
rio, pectoriloquia y pectoriloquia áfona a la auscultación.
Clínicamente no es posible diferenciar entre una neumonía
por neumococo y una por Haemophilus, pero cabe recordar la
asociación del primero con la presencia de herpes labial, eri-
tema de la mejilla homolateral y midriasis homolateral al
hemitórax afectado. En general el comienzo de una neumonía
por neumococo es más agudo y el de la debida a Haemophilus
suele ser más insidioso, complicando un cuadro de bronquitis
previa que va agravando progresivamente la curva térmica.
Por otra parte, la neumonía por H. influenzae puede asociarse
con la presencia de otros focos debidos a igual germen como
otitis, rinosinusitis, epiglotitis y pericarditis y complicar con
mayor frecuencia a los pacientes con enfermedad pulmonar
crónica.
La infección por S. aureus suele ser un cuadro más grave,
de comienzo agudo y que progresa rápidamente, muchas
veces con afectación bilateral, incluso con presencia de derra-
me pleural, con gran compromiso toxoinfeccioso, insuficien-
cia respiratoria pronunciada, formando parte de un cuado sép-
tico que requiere tratamiento en terapia intensiva; son carac-
terísticas la presencia de anemia hemolítica, la cual suele
requerir transfusiones de glóbulos rojos sedimentados, y la
facilidad en producir supuración, con la formación de absce-
sos, neumatoceles y empiema. Es común la presencia de otros
focos piógenos asociados como osteomielitis, pericarditis,
etcétera.
En el caso de neumonía por Mycoplasma cabe destacar
que son comunes la cefalea intensa, la odinofagia y las mial-
gias, la fiebre puede faltar y se diferencia de las de origen
viral por la ausencia de rinitis previa y de focos simultáneos
en convivientes, característicos de las virosis respiratorias.
Cabe destacar que las neumonitis se caracterizan por la
presencia de tos seca baja, muchas veces en salvas de tipo
quintosa o en “stacatto”, acompañadas o no de taquipnea o
dificultad respiratoria no obstructiva y con entrada de aire
normal sin signos focales.
Ante a un niño con neumonía es importante conocer el
estado de sus inmunizaciones previas (pertussis, H. influen-
zae tipo b, etc.), ya que aproximadamente el 20% de los lac-
tantes con pertussis, por ejemplo, tienen neumonía. Debe con-
siderarse además la posibilidad de una etiología no habitual e
interrogarse sobre la exposición a tuberculosis, animales o
pájaros enfermos (como riesgo para psitacosis e histoplasmo-
sis) y pesquisar antecedentes de neumonía recurrente en un
mismo segmento o lóbulo en el caso de una malformación
pulmonar o de bronquiectasias localizadas, o en diferentes
lóbulos para sospechar una inmunodeficiencia y trastornos en
la deglución en pacientes con déficit neurológicos como
causa de neumonía aspirativa.
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
La falta de un método simple y confiable para establecer un
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diagnóstico etiológico en la mayoría de los casos obliga al
pediatra a tomar decisiones terapéuticas basadas en la edad
del paciente, la presentación clínica y los signos radiológicos.
Radiología
Debe tenerse en cuenta que la radiología siempre es más sen-
sible que la semiología en la detección de un foco de conden-
sación, especialmente en el paciente inmunocompetente, por
lo cual siempre habrá una radiografía positiva en presencia de
semiología compatible. Lo que puede suceder, sobre todo en
el caso de etiología viral y a veces bacteriana, es que en una
radiografía se detecte un foco neumónico en un niño sin foco
semiológico, por lo cual ante un paciente con notable com-
promiso del estado general y fiebre o que manifieste hiperter-
mia de más de cinco días de evolución sin foco aparente, se
recomienda solicitar una radiografía. Siempre que se busque
una patología focal como lo es la neumonía, debe pedirse el
par radiológico, ya que la proyección frontal solamente no
permite visualizar los segmentos que se proyectan por detrás
de los hemidiafragmas y del mediastino, como son los basa-
les posteriores y el basal medial.
Los patrones radiológicos de anormalidad no permiten
diferenciar entre neumonía bacteriana y viral o por otro tipo
de germen, aunque una consolidación lobular o segmentaria
es característica de neumonía por neumococo y H. influenzae.
Imágenes de bronconeumonía e infiltrado intersticial pueden
verse en la neumonía bacteriana e infiltrados alveolares en
neumonía viral. Es interesante destacar que en el estudio de
eficacia de la vacuna antineumocócica se consideró la pre-
sencia de patología lobular o segmentaria en la radiografía
como un dato importante de sospecha de S. pneumoniae como
agente causal y, de hecho, los individuos que presentaron clí-
nica con este hallazgo patológico estuvieron significativa-
mente más protegidos con la vacuna que aquellos que reci-
bieron placebo, lo cual implicaría que las consolidaciones
lobulares frecuentemente se deben a infecciones por neumo-
coco. Los infiltrados bilaterales son más comunes en la neu-
monía viral, por Mycoplasma y por Chlamydia, sobre todo si
se acompañan de signos de neumonitis o bronquitis, pero oca-
sionalmente ocurren en la neumonía bacteriana. La presencia
de derrame pleural orienta a la etiología bacteriana, aunque
con poca frecuencia otros microorganismos pueden producir-
la. El empiema siempre es bacteriano.
Por otro lado, la presencia de imágenes bullosas o neuma-
toceles y de abscesos es casi patognomónica de infección
bacteriana, especialmente por S. aureus, aunque también pue-
den ocurrir con el neumococo y Haemophilus.
Laboratorio
Hemocultivos
Si bien los análisis de laboratorio carecen de especificidad, la
presencia de algunas anormalidades pueden orientar dentro
de un contexto clínico. Así, por ejemplo, la linfocitosis puede
verse en las infecciones virales, pero si es pronunciada en un
niño con paroxismos severos de tos con un estridor inspirato-
rio que a veces se acompaña de apneas, orienta a pertussis. La
presencia de eosinofilia puede sugerir una infección parasita-
ria, larva migrans visceral en particular, si se acompaña de
infiltrados pulmonares cambiantes. También puede observar-
NEUMONÍA BACTERIANA AGUDA DE LA COMUNIDAD 237
se en la neumonitis por C. trachomatis en el lactante menor.
Leucocitosis de 15 000/mm3 o mayores y una eritrosedi-
mentación elevada, si bien pueden no ser suficientemente
específicas, se observan más a menudo en pacientes con neu-
monía bacteriana, aunque en ocasiones también puede ocurrir
durante una infección por M. pneumoniae y con ciertas infec-
ciones virales, especialmente debidas a influenza o adenovi-
rus. Recuentos de glóbulos blancos por debajo de 10 000/mm3
es predictivo de etiología no bacteriana, excepto en pacientes
severamente enfermos o sépticos en quienes la presencia de
leucopenia habla de un pronóstico peor. Los hemocultivos son
positivos en menos del 10% al 15% de los pacientes ambula-
torios con neumonía y en sólo el 20% de los pacientes con
neumonía por neumococo. No obstante, la experiencia en el
Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez avalaría que el
hemocultivo es útil especialmente en pacientes internados,
dado que fue positivo en el 47% de los niños con neumonía
neumocócica. Es posible que este mayor porcentaje esté
dado, al menos en parte, por el hecho de que son pacientes
más graves y con mayor posiblidad de bacteriemia.
Técnicas rápidas de detección
de antígenos bacterianos
Las pruebas rápidas de aglutinación de látex para
Haemophilus influenzae tipo b y neumococo en orina tienen
resultados falsos positivos, pues la antigenuria no es necesa-
riamente indicativa de neumonía bacteriana, ya que esto
puede ocurrir en niños con OMA y también en controles
sanos, o sea en niños asintomáticos. Igualmente, su búsqueda
en esputo no distingue colonización de infección; por lo tanto,
debido a la alta proporción de niños que tienen colonización
nasofaríngea por S. pneumoniae y en menor grado por H.
influenzae tipo b, la detección de antígenos bacterianos en
secreciones nasofaríngeas no debería considerarse diagnósti-
ca de neumonía bacteriana.
En algunos estudios, la detección de antígeno neumocóci-
co por aglutinación de látex y contrainmunoelectroforesis
(CIE) en suero, en niños con neumonía neumocócica proba-
da, describe una baja sensibilidad del método. Sin embargo,
al no poder comparar los resultados de esas pruebas con cul-
tivos de parénquima pulmonar, no pueden determinarse sus
verdaderas sensibilidad y especificidad.
La sobreinfección bacteriana puede ocurrir siguiendo a
una neumonía viral; así, la detección rápida de antígenos
virales en secreciones nasofaríngeas por inmunofluorescen-
cia indirecta (IFI) no excluye una infección bacteriana con-
comitante. Se ha estimado que el 25% a 75% de los niños con
neumonía bacteriana tienen una infección viral concurrente.
Debido a que es imposible excluir la presencia de infección
bacteriana, los niños con diagnóstico radiológico de neumo-
nía siempre deberían recibir antibióticos. También se utilizan
técnicas rápidas para la identificación de Chlamydia tracho-
matis en secreción nasofaríngea por inmunofluorescencia o
ELISA.
Cultivos de esputo, nasofaríngeo y de fauces
En los adolescentes que pueden expectorar, una muestra
puede ser orientadora si es de buena calidad; para ello debe
contener más de 25 polimorfonucleares por campo de bajo
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238 INFECCIONES RESPIRATORIAS
poder, menos de 10 células epiteliales escamosas y una bac-
teria predominante en el cultivo. Además, para investigar
tuberculosis, la recolección de aspirados gástricos seriados
matinales reemplaza el examen del esputo en pediatría, con
una sensibilidad mayor incluso que la búsqueda en material
recolectado por BAL.
Pruebas serológicas
Tienen valor limitado en el diagnóstico agudo de neumonía,
debido a que se basan en un aumento (de por lo menos cuatro
veces) de los títulos entre sueros pareados recolectados en la
etapa aguda y de convalecencia, obtenida 3 semanas después.
Otras pruebas
Aún no se conoce el verdadero valor de la utilización de la
reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para la detección
de S. pneumoniae en sangre de pacientes con neumonía.
En resumen, en la práctica clínica, los métodos corrientes
para diferenciar neumonía viral de neumonía bacteriana no
son satisfactorios, aun teniendo en cuenta los hallazgos clíni-
cos, radiológicos y de laboratorio. Uno de los principales pro-
blemas para distinguir neumonía bacteriana de neumonía
viral es la falta de un buen patrón para definir la primera.
Varios estudios llevados a cabo en países en vías de desarro-
llo, en donde la mortalidad por neumonía es alta, han mostra-
do que la aspiración por punción pulmonar da una alta pro-
porción diagnóstica de infección bacteriana (60% a 70%) y
que los hemocultivos son positivos solamente en una propor-
ción tan baja como del 11% de pacientes con aspiración por
punción positiva. Sin embargo, este tipo de procedimientos
invasivos no se justifican en niños inmunocompetentes con
neumonía de la comunidad. Otros, como la broncoscopia, el
lavado broncoalveolar o la biopsia pulmonar se justifican
solamente en pacientes severamente enfermos, por lo general
inmunocomprometidos. Usar un criterio diagnóstico riguroso
basado en cultivos de sangre o líquido pleural positivos lleva-
ría a una subestimación de infección bacteriana, en tanto que
usar la detección de los antígenos bacterianos daría por resul-
tado una incidencia mayor de neumonía bacteriana, probable-
mente sobrestimando la verdadera incidencia.
Por lo tanto, si bien la mayoría de las infecciones del trac-
to respiratorio inferior durante la infancia y en niños mayores
son virales, la mayor parte de las neumonías se tratan con
antibióticos porque el diagnóstico etiológico a menudo es
difícil y en muchos casos no puede hacerse a pesar de las múl-
tiples pruebas diagnósticas, aun con el uso del más completo
y confiable laboratorio. Así se establece que en la neumonía
puede identificarse un agente etiológico solamente en la
mitad de los casos o menos.
TRATAMIENTO
Las infecciones respiratorias contribuyen al número más alto
de prescripciones de fármacos antimicrobianos. Sin embargo,
en pocas se efectúan cultivos y aun cuando se realicen, los
resultados infrecuentemente contribuyen a la selección o el
cambio del fármaco. Además, la mayoría se usan como trata-
miento empírico, a veces sin una base racional.
El tratamiento antibiótico empírico inicial para la neumo-
nía sigue siendo un desafío para el médico. En la actualidad
no existe pleno consenso para el tratamiento de la neumonía
bacteriana en el niño. Además, el tratamiento antibiótico ópti-
mo aún no se ha determinado por pruebas clínicas controla-
das en forma aleatoria. No obstante, la elección del antibióti-
co deberá tener en cuenta:
− La etiología más frecuente según los diferentes grupos
etarios.
− El patrón de resistencia antimicrobiana de los microor-
ganismos en la comunidad que habitualmente tiene caracte-
rísticas regionales.
− El tipo de huésped.
− La presentación clínica o la gravedad del enfermo,
incluida la valoración del compromiso respiratorio y aspecto
séptico.
− La evaluación de la presencia de factores de riesgo para
resistencia antimicrobiana.
− La consideración de que los antibióticos deben alcanzar
concentraciones séricas y tisulares adecuadas.
Antes de definir lo que a nuestro criterio sería el trata-
miento empírico inicial, queremos analizar algunos conceptos
nuevos en el uso de antibióticos y en particular referidos a su
utilización en la era del neumococo resistente a la penicilina.
Un aspecto importante para destacar es el significado de
la resistencia microbiológica de Streptococcus pneumoniae y
cuál es su real impacto clínico. En este sentido, la llamada
resistencia intermedia no tiene relevancia clínica importante,
porque la mayoría de los antibióticos betalactámicos alcan-
zan concentraciones séricas y en el tejido pulmonar por
encima de los valores establecidos de concentración inhibi-
toria mínima (CIM) para resistencia intermedia, especial-
mente las cefalosporinas de tercera generación, como la cef-
triaxona. En cambio, los valores de CIM de alta resistencia
tienen mayor impacto en la decisión clínica, ya que con valo-
res de CIM > 4 µg/ml para la penicilina, la mayoría de los
autores aconsejan el uso de cefalosporinas de tercera genera-
ción (como la ceftriaxona).
Debe considerarse la posibilidad de resistencia si la neu-
monía no responde al tratamiento con penicilánicos, más aún
si el paciente tiene los factores de riesgo antes mencionados
que contribuyen a la presencia de resistencia. Existen alterna-
tivas terapéuticas en las infecciones respiratorias bajas causa-
das por S. pneumoniae penicilinorresistente (cuadro 26-7). Si
la neumonía es causada por cepas altamente resistentes, es
prudente consultar con un especialista en infectología. No hay
datos sobre el tratamiento oral de la neumonía por neumoco-
co resistente a la penicilina; por lo tanto, en esta circunstan-
cia siempre debe considerarse el tratamiento parenteral.
La resistencia a la vancomicina aún no se ha descripto
para este germen; sin embargo, en el 36th Annual Meeting
Infectious Diseases Society of America (IDSA) de 1998 se ha
hecho referencia a la aparición de cepas de S. pneumoniae
tolerante a la vancomicina.
Otro aspecto es conocer las concentraciones antimicro-
bianas en el sitio de infección. Hay factores que determinan
la penetración tisular del antibiótico, como el gradiente de
concentración suero-tejido, solubilidad lipídica, grado de
inflamación local, la unión a las proteínas, el estado vascular
pulmonar y otros, como tamaño molecular del antibiótico,
volumen de secreciones y concentración en los polimorfonu-
cleares. Deben tenerse en cuenta los principios farmacodiná-
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NEUMONÍA BACTERIANA AGUDA DE LA COMUNIDAD 239

Cuadro 26-7. S. Pneumoniae: tratamiento de las infecciones
respiratorias bajas
Penicilina Penicilina*
CIM: 0.1-1 µg/ml CIM = 2 µg/ml
Dosis altas de penicilina Cefotaxima
o amoxicilina** o ceftriaxona
Cefotaxima o ceftriaxona Cefalosporinas
de tercera generación
+ vancomicina
* Algunos autores sugieren dosis altas de penicilina (si el valor de la CIM es
< 4 µg/ml.
** Los actuales puntos de corte para sensibilidad del neumococo son CIM
< 2 µg/ml, intermedio resistente con CIM < 4 µg/ml y resistente con CIM
> 8 µg/ml.
micos de los distintos antibióticos, como betalactámicos,
macrólidos y eventualmente aminoglucósidos, que en general
son los más usados como tratamiento inicial en neumonías de
la comunidad tanto en el paciente ambulatorio como en el
niño que proviene de la comunidad y se interna.
Sin embargo, las mediciones de las concentraciones anti-
microbianas en las infecciones respiratorias bajas están limi-
tadas por problemas metodológicos. Esto se refleja en la gran
variabilidad de los resultados de diferentes estudios. El sitio
anatómico de infección es diferente en la bronquitis, la neu-
monía y en las supuraciones pleuropulmonares. En la bron-
quitis, las bacterias residen en las secreciones bronquiales e
invaden la mucosa bronquial. En la neumonía, la infección
compromete la vía aérea distal y los alvéolos. Es razonable
pensar que para los patógenos que viven en el ambiente extra-
celular, es mucho más relevante conocer las concentraciones
del antibiótico en el líquido de la línea epitelial obtenido por
BAL; no obstante, no hay mayores datos para los distintos
antibióticos betalactámicos que se usan en neumonías en
pediatría. Las concentraciones de antimicrobianos en las célu-
las alveolares son fundamentales para los patógenos predo-
minantemente intracelulares, como Legionella pneumophila,
Mycoplasma pneumoniae y Chlamydia. La importancia de
conocer los perfiles de farmacodinamia de los antibióticos
está relacionada con la actividad bactericida; es así que a par-
tir de los estudios de Craig y Andes se considera lo siguiente:
Cuadro 26-8. Concentración intrapulmonar de los agentes betalactámicos*
1. Para ejercer su actividad bactericida, los betalactámicos
deben tener concentraciones sérica o tisular por encima de la
CIM para esa bacteria durante por lo menos el 40% a 50% del
tiempo del intervalo de dosis. Esto significa que no sólo es
necesario que presenten una CIM baja sino que el nivel del
antibiótico betalactámico persista por encima de ella un tiem-
po significativo. Por ello decimos que los antibióticos beta-
lactámicos son tiempo-dependientes.
2. Las quinolonas y los aminoglucósidos tienen actividad
bactericida dependiente del nivel de las concentraciones que
obtienen en el suero y en los tejidos. A mayor nivel, mayor
actividad antimicrobiana. Vale decir que los aminoglucósidos
y las quinolonas son dosis-dependiente.
3. Los macrólidos presentan un mecanismo mixto, pero su
mayor actividad antimicrobiana es concentración-dependien-
te. Su mayor déficit es que son antibióticos bacteriostáticos
para los gérmenes que comúnmente provocan neumonías. Por
lo tanto, no son aconsejables especialmente en niños peque-
ños y en aquellos con bacteriemias. En el cuadro 26-8 pueden
observarse las concentraciones de los distintos antibióticos en
el tracto respiratorio.
Finalmente, un concepto importante es el intervalo de las
dosis. Varios estudios en modelos en animales de laboratorio
y pruebas clínicas en seres humanos, con diferentes β-lactá-
micos contra neumococos sensibles y resistentes a la penici-
lina han demostrado que el período en que los niveles en
suero exceden la CIM es el parámetro que se correlaciona
mejor con eficacia de los β-lactámicos. La duración está
relacionada con el intervalo de la dosis. En estos estudios la
mortalidad fue de aproximadamente el 100% cuando los
niveles en suero del antibiótico fueron mayores que la CIM
hasta un 20% del intervalo de la dosis. En cambio, la mor-
talidad cae a menos del 10% cuando los niveles en suero del
antibiótico son mayores que la CIM por > 40% del interva-
lo de la dosis (cuadro 26-9). Los aminoglucósidos presentan
concentraciones plasmáticas que dependen del antibiótico
en cuestión; así, la gentamicina presenta una concentración
pulmonar de 6 µg/ml pero es muy baja en el bronquio y en
el líquido pleural de alrededor de 1 y 0.6 µg/ml, respecti-
vamente. La amikacina a en dosis de 500 mg IV penetra
8 µg/ml en pulmón, la vancomicina en dosis de 1 g IV
penetra 13 µg/ml en el parénquima pulmonar, aunque estos
agentes parecen penetrar escasamente en el líquido de la
línea epitelial.

Mucosa Tejido Líquido

Fármaco Dosis Suero bronquial pulmonar pleural
(µg/ml) (µg/g) (µg/ml) (µg/ml)

Amoxicilina 1000 mg 5.6 2.9 2 Sin datos

Penicilina G 1 M IV 2.6-66 2.5 2.4 1-56
Cefalotina 1 g IV 50 Sin datos 15 5
Cefuroxima 750 mg IV 28 – 9.6 Sin datos
Ceftriaxona 1 g IV 67 2.3 57.4** 7-8.7
Cefotaxima 1 g IV 37.8 1.4 4.8 Sin datos
Ampicilina 300 mg IV 4.12 Sin datos 2 4

* Adaptado de Cunha B. The antibiotic treatment of community-acquired, atypical, and nosocomial pneumonias. Med Clin N Am 1995;79:581-7.
** Just HM, Frank U, Simon A, et. al. Concentrations of ceftriaxone in serum and lung tissue. Chemotherapy 1984;30:81-3.
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240 INFECCIONES RESPIRATORIAS

Cuadro 26-9. Tiempo arriba de la CIM de diferentes betalactámicos contra cepas de S. pneumoniae con resistencia intermedia (I)
y altamente resistente (R)*

S. pneumoniae (I) S. pneumoniae (R)

Fármaco Régimen CIM 50-90 Tiempo arriba CIM 50-90 Tiempo arriba
(µg/ml) de la CIM (µg/ml) de laCIM
(%) (%)

Amoxicilina 13.3 mg/kg tid 0.25-1 80-55 1-2 55-43

Cafaclor 13.3 mg/kg tid 8-16 20-0 32-64 0
Cefuroxima 15 mg/kg bid 0.5-2 56-40 4-8 30-0
Ampicilina 1 g c/6 h 0.5-2 71-100 2-4 71-54
Penicilina G 2 mill U c/6 h 0.5-1 58-66 2-4 50-41
Cefotaxima 1 g c/8 h 0.25-1 87-63 1-2 63-53
Ceftriaxona 1 g c/24 h 0.25-1 76-100 1-2 76-48

* De Craig WA. Pharmacokinetic-pharmacodynamic parameters rationale for antibacterial dosing of mice and men. Clin Infect Dis 1998;26:1-12.
Este cuadro permite analizar que el antibiótico que mayor tiempo se mantiene por encima de la CIM esla ceftriaxona y, además, cuando en la comunidad el
neumococo supera niveles de CIM > 2, la amoxicilina en las dosis habituales presentaría concentraciones muy cercanas a la CIM y por lo tanto no se man-
tendría el tiempo necesario por encima de ella. Una situación similar ocurriría con la penicilina. Por lo tanto, la mayoría de los autores aconsejan cefalospori-
nas de tercera generación cuando la CIM de la penicilina es igual o mayor de 4 µg/ml.

Los betalactámicos no se acumulan en los macrófagos
alveolares y no son útiles para el tratamiento de los patógenos
intracelulares como Mycoplasma; si bien la eritromicina se ha
usado por años para el tratamiento de este germen, así como
para Chlamydia, su captación celular es menor en compara-
ción con los nuevos macrólidos (cuadro 26-10).
La penetración de la claritromicina dentro del líquido de
la línea epitelial es más alta que para azitromicina; lo inver-
so es real para la penetración de los macrófagos alveolares
(cuadro 26-10).
Tratamiento empírico inicial
La mayoría de los autores recomiendan amoxicilina, como
tratamiento empírico inicial en el manejo ambulatorio de la
neumonía en niños. Es un antibiótico con el que el pediatra
posee amplia experiencia, es de baja toxicidad, bajo costo y
con posología oral. Sin embargo, deben tenerse en cuenta
algunas desventajas, como la presencia de H. influenzae pro-
ductor de β-lactamasas en alrededor del 15% en las OMA y
el aumento de S. pneumoniae altamente resistente a la penici-
lina en la comunidad (20% a 25% en la OMA y casi el 20%
en las neumonías). En aquellas comunidades donde la vacu-
nación contra H. influenzae tipo b tiene una cobertura ade-
cuada, este germen es un agente etiológico infrecuente en
neumonías.
Otra alternativa en neumonías de manejo ambulatorio
Cuadro 26-10. Concentración intrapulmonar de los macrólidos en voluntarios sanos*
en áreas con resistencia significativa a la penicilina es el
uso de este antibiótico en dosis de 75-100 mg/kg/d, dupli-
cando la dosis habitual para lograr concentraciones por
encima de la CIM para neumococo por un período mayor.
En este sentido, nosotros consideramos que esta opción
podría ser una alternativa útil como tratamiento inicial en
pacientes ambulatorios; no obstante, no hay trabajos publi-
cados en un número significativo como para avalarlo de
manera definitiva.
Obviamente, la amoxicilina, aun en dosis altas no es una
opción válida en comunidades con alta prevalencia de H.
influenzae tipo b.
La amoxicilina en combinación con un inhibidor de beta-
lactamasa o cefalosporinas orales de segunda generación,
como cefuroxima-axetilo, son otros fármacos alternativos
para el tratamiento inicial de una enfermedad leve en el niño
pequeño o moderada en el niño mayor con vacunación inade-
cuada contra H. influenzae tipo b.
La ceftriaxona IM (50-80 mg/kg/dosis cada 24 h) ha mos-
trado eficacia en la neumonía y es una opción terapéutica
tanto en pacientes ambulatorios en los cuales puede utilizarse
por vía IM, como en aquellos que requieran internación,
administrándose por vía IV.
Un porcentaje muy bajo de cepas de neumococo presen-
tan alta resistencia a las cefalosporinas de tercera generación.
Las pocas cepas resistentes muestran una CIM no mayor de

Tiempo (h) Línea Macrófago

Fármaco Dosis posdosis Suero epitelial alveolar
(nº de dosis) (µg/ml) (µg/ml) (µg/ml)

Azitromicina 500 mg 4 (1) 0.178 0.45 74

Claritromicina 500 mg 6 (1) 1.0 39.6 181
Eritromicina 250 mg c/6 h 4 (9) 0.7 0.8 0

*Adaptado de Olsen KM, San Pedro GS, Gann LP, et al. Intrapulmonary pharmacokinetics of azithromycin in healthy volunteers given five oral doses.
Antimicrob Agents Chemoter 1996;40:2582-5.
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2 µg/ml. Por lo tanto, teniendo en cuenta las concentraciones
que alcanza, por ejemplo, la ceftriaxona en el parénquima
pulmonar (no menor de 8 µg/ml) permite un amplio margen
de eficacia y seguridad en el manejo de neumonías con cepas
resistentes a la penicilina.
No se han descripto cepas de H. influenzae tipo b resis-
tentes a las cefalosporinas de tercera generación. Sus concen-
traciones séricas de alrededor de 8 a 9 µg/ml luego de 24 h de
una dosis de 1 g IM permiten manejar adecuadamente aque-
llas neumonías con riesgo de bacteriemias. Debido a su larga
T1/2 permite su administración una vez al día, lo cual favore-
ce el cumplimiento del tratamiento.
La medicación parenteral está indicada en niños con
vómitos, mala tolerancia oral o deshidratados, pacientes con
dificultad respiratoria importante, en el tratamiento inicial de
un paciente con neumonía lobular típica no complicada en
comunidades con alta prevalencia de neumococo penicilino-
rresistente y en niños menores de un año por el mayor riesgo
de complicaciones por bacteriemia.
Cuando la enfermedad es severa o cuando el microorga-
nismo es resistente, el tratamiento siempre debe ser parente-
ral. Debe tenerse en cuenta que en la neumonía grave y
extensa, especialmente si se acompaña de derrame pleural,
conviene instituir como tratamiento empírico inicial anti-
bióticos de amplio espectro que cubran el neumococo
resistente, ya que por su gravedad el paciente puede no
tener una segunda oportunidad que permita rotar el esque-
ma antibiótico.
En general y con fines orientativos, el tratamiento empíri-
co inicial puede basarse en la etiología correspondiente a la
edad del niño, aunque debe considerarse que hay distintas
variables que pueden obligar a efectuar cambios en la anti-
bioticoterapia, como ya se comentó.
Neumonía en pacientes de 6 meses a 4 años
Dado que S. pneumoniae y H. influenzae tipo b son los agen-
tes más comunes de neumonía bacteriana en las áreas en las
que no se efectúa una vacunación adecuada contra este último
germen, si se decide la utilización de la vía oral, el fármaco
de elección para la enfermedad leve sigue siendo la amoxici-
lina, en lo posible asociada con un inhibidor de betalactama-
sa (amoxicilina-ácido clavulánico) o cefuroxima-axetilo.
Dada la resistencia al neumococo que se observa en nuestra
comunidad, aconsejamos el uso de amoxicilina en dosis de 75
a 90 mg/kg/d, preferentemente asociada con ácido clavuláni-
co en una proporción de 8:1, en especial si hay dudas de vacu-
nación adecuada para H. influenzae tipo b. También puede
indicarse cefuroxima oral en dosis de 40 a 50 mg/kg/d.
En aquellos con enfermedad moderada a severa y espe-
cialmente en niños menores de un año (que son los que más
riesgos de bacteriemia presentan) es conveniente utilizar anti-
bióticos parenterales y con más amplia cobertura, como cefa-
losporinas de segunda o tercera generación (cefuroxima,
cefotaxima, ceftriaxona) y con el paciente hospitalizado
según la situación clínica (véase Situaciones especiales). Si la
neumonía en cuestión es complicada con formación de abs-
ceso, empiema o neumatocele, debe pensarse en infección por
S. aureus.
Recientemente se publicó un trabajo sobre Mycoplasma
pneumoniae en niños en el que se observó que la mediana de
NEUMONÍA BACTERIANA AGUDA DE LA COMUNIDAD 241
edad fue de dos años y la incidencia de este germen repre-
sentó el 15% de las neumopatías en niños de 1 a 10 años.
Neumonía en pacientes mayores de 4 años
Si bien las neumonías atípicas por Mycoplasma pneumoniae
tienen un papel importante en este grupo, también S. pneu-
moniae sigue siendo una causa común de neumonía bacteria-
na. Por lo tanto, la elección inicial del antibiótico para este
grupo etario debería cubrir S. pneumoniae o Mycoplasma,
según el cuadro clínico. H. influenzae es excepcional en este
grupo. Para diferenciar aquellos dos gérmenes se debe tener
en cuenta que la gran mayoría de las infecciones por
Mycoplasma son de comienzo lento, con tos importante y
escaso compromiso del estado general. En cambio, el neumo-
coco es de comienzo agudo, con mayor compromiso del esta-
do general. El patrón intersticial es más frecuente con
Mycoplasma que con neumococo, el cual presenta un patrón
de consolidación lobular o segmentaria en más del 75% de los
casos.
Situaciones especiales
Una alternativa en enfermos no graves es la penicilina oral o
la amoxicilina. Si el enfermo está séptico o tiene un compro-
miso respiratorio importante, se aconseja ceftriaxona o cefo-
taxima IV por el posible fracaso terapéutico debido a la pre-
sencia de neumococo resistente a la penicilina. Sin embargo,
algunos autores han demostrado que la penicilina o la ampi-
cilina en dosis altas es igualmente útil en el tratamiento de
estas cepas. No obstante, la mayoría de los autores aconsejan
el uso de cefalosporinas de tercera generación cuando la CIM
a la penicilina es de 4 µg/ml o mayor. También podría consi-
derarse el tratamiento parenteral ambulatorio cuando el
paciente presenta intolerancia gástrica, aceptación inadecua-
da del fármaco por vía oral o la posibilidad de no cumplir el
tratamiento. En estos casos, el antibiótico que mejor se adap-
ta es la ceftriaxona porque puede indicarse por vía IM, una
vez por día.
No existe acuerdo para el tratamiento de la neumonía cau-
sada por neumococo resistente a las cefalosporinas de tercera
generación, aunque en el Hospital de Niños Dr. Ricardo
Gutiérrez, así como en otras instituciones no se han detectado
en neumonías cepas de alta resistencia a estos compuestos. En
ese caso, teniendo en cuenta la concentración que alcanza la
ceftriaxona en el pulmón, podría utilizarse en dosis de 100
mg/kg/d con eficacia adecuada o, en su defecto cefotaxima en
dosis de 200 mg/kg/d. En estos casos excepcionales, el agre-
gado de un glucopéptido como la vancomicina o eventual-
mente teicoplanina, sería una alternativa.
En aquellos casos en que se sospeche la presencia de
Mycoplasma o de Chlamydia, los nuevos macrólidos (clari-
tromicina y azitromicina) producen menos efectos gastroin-
testinales que la eritromicina. Si bien su actividad in vitro
incluye microorganismos grampositivos como S. pneumo-
niae, debe recordarse que son antibióticos bacteriostáticos y
por lo tanto no son de primera elección y sólo podrían consi-
derarse en paciente alérgicos a los betalactámicos.
Hay estudios que han documentado concentraciones
mayores de claritromicina y azitromicina en el parénquima
pulmonar que la eritromicina. La azitromicina tiene una vida
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 242

242 INFECCIONES RESPIRATORIAS

media de 68 horas y las concentraciones en el tejido perma-
necen altas por períodos prolongados, aun después de haber
discontinuado la droga. La concentración sérica de este fár-
maco es muy baja y no debería usarse en la enfermedad pul-
monar moderada a seria o cuando hay sospecha de bacterie-
mia en pacientes con síntomas de toxicidad sistémica. En
estos casos es preferible la utilización de una cefalosporina de
tercera generación por vía parenteral, como la ceftriaxona.
Las propiedades farmacocinéticas de la azitromicina permiten
utilizarla en una dosis diaria y realizar tratamientos cortos.
Sin embargo, hay poca experiencia de su utilización en niños
pequeños con neumonía de la comunidad. Roord y col., en un
estudio con asignación al azar y abierto, compararon un trata-
miento corto de 3 días de azitromicina versus un curso de 10
días de eritromicina en niños mayores de 2 años con neumo-
nía de la comunidad y encontraron eficacia comparable.
Recientemente, Harris y col., en un estudio multicéntrico
y doble ciego, compararon la seguridad y la eficacia de un tra-
tamiento de 5 días de azitromicina con un curso de 10 días de
tratamiento convencional (amoxicilina-ácido clavulánico para
niños de 5 años o menores, o eritromicina para niños mayo-
res de 5 años) para el tratamiento de niños mayores de 6
meses con neumonía adquirida en la comunidad. En este estu-
dio, los autores concluyen que los diferentes grupos tratados
tuvieron una eficacia similar y que la azitromicina sería un
fármaco alternativo apropiado para el tratamiento de la neu-
monía de la comunidad en niños mayores de 6 meses de vida.
Sin embargo, los autores no especifican el número de pacien-
tes menores de 2 años en la población del estudio para consi-
derar el tamaño de la muestra en este grupo etario en particu-
lar, el cual tiene mayor riesgo de bacteriemia, y evaluar así la
seguridad de azitromicina en los lactantes pequeños en quie-
Cuadro 26-11. Guía para el tratamiento antibiótico ambulatorio y empírico para la neumonía aguda
nes los patógenos atípicos de neumonía son mucho menos
frecuentes. Nosotros no recomendamos el uso de azitromici-
na en pacientes cuya evaluación determina un riesgo de bac-
teriemia y tampoco la recomendamos en general para la neu-
monía en los menores de 2 años.
La duración del tratamiento, independientemente del anti-
biótico que se elija, debe establecerse en base al agente cau-
sal probablemente implicado, a la severidad y a la evolución
clínica de la neumonía. En este sentido, consideramos que
ningún tratamiento debe ser menor de 7 días y en la mayoría
de los casos creemos prudente extenderlo a 10 días, según la
respuesta clínica (cuadro 26-11).
CRITERIOS DE INTERNACIÓN
− Edad menor de 6 meses (aun como único criterio).
− Enfermedad subyacente (inmunodeficiencia, enferme-
dad pulmonar crónica como fibrosis quística, cardiopatía,
inmunosupresión por fármacos o corticoterapia prolongada,
desnutrición moderada o grave.
− Neumonía complicada (bullas, abscesos, derrame pleu-
ral, neumatocele, neumonía bifocal, bronconeumonía).
− Aspecto tóxico o bacteriemia.
− Sin respuesta al tratamiento ambulatorio previo o con
mala evolución clínica y/o radiológica.
− Neumonía recurrente.
− Distrés respiratorio (con requerimiento de O2, aunque
también incluye pacientes con dificultad respiratoria modera-
da que pueden no requerir O2 pero la dinámica respiratoria en
estos casos les impide hidratarse adecuadamente por vía oral).
− Intolerancia a la medicación oral (vómitos, diarrea) o
resistencia por parte del paciente; en estos casos, una opción

Edad Antibiótico Dosis e intervalo Duración

uso oral (mg/kg/día)

Amoxicilina 75-90 mg c/8 h

Amoxicilina-
clavulánico dúo 75-90 mg c/12 h*
6 meses-5 años Cefuroxima 40 mg c/8h 10 días†
Cefprozil 30 mg c/12 h
Cefral 40 mg c/8 h
Eritromicina¶ 40 mg c/6 h
Claritromicina¶ 15 mg c/12 h
Azitromicina 10 mg c/24 5 días
Ceftriaxona# 50-75 mg c/24 h

Amoxicilina 50-60 mg c/8 h

Amoxicilina-
Mayores de 5 años clavulánico dúo 45 mg c/12 h 10 días†
Claritromicina 15 mg c/12
Azitromicina 10 mg c/24 h 5 días
Ceftriaxona# 50-75 mg c/24 h

* No hay experiencia en niños en neumonías.

# Para uso intramuscular. Muy útil para dar el alta precoz en aquellos pacientes internados con neumonía no complicada, clínicamente estables. También indi-
cada en casos de intolerancia oral o falta de cumplimiento del tratamiento oral por parte del paciente.
¶ Si se sospecha infección por Mycoplasma pneumoniae o Chlamydia pneumoniae, aunque es infrecuente en este grupo etario.
† En el caso de neumonía atípica, el tiempo de tratamiento es de 10 a 14 días.
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Cuadro 26-12. Indicaciones para la vacuna antineumocócica
de polisacárido capsular en niños (> 2 años)
Anemia drepanocítica
Asplenia anatómica y funcional
Enfermedad cardiovascular crónica
Enfermedad pulmonar crónica
Insuficiencia renal crónica
Diabetes mellitus
Enfermedad hepática crónica
Fístula de líquido cefalorraquídeo
Otitis media aguda recurrente*
* Su eficacia aún no está probada.
terapéutica sería el uso ambulatorio de ceftriaxona intramus-
cular las primeras 48 h.
− Medio familiar que no pueda proveer el cuidado y el
seguimiento adecuados.
VACUNA ANTINEUMOCÓCICA
La vacuna actualmente aprobada contiene básicamente 23
serotipos de polisacáridos. La elección de los distintos sero-
tipos estuvo basada en la frecuencia con que éstos provoca-
ron enfermedad neumocócica grave en distintos países. En
cuanto a los serotipos que producen enfermedad grave y oti-
tis media aguda en pacientes pediátricos, más del 85% están
incluidosen la vacuna actual y los serotipos que causan
mayor morbilidad en la Argentina están incluidos en esta
vacuna. Desafortunadamente, la respuesta de anticuerpos a
los polisacáridos capsulares comunes (14, 6A, 18C, 19F,
23F) está disminuida en niños pequeños menores de 2 años
(cuadro 26-12).
La resistencia del neumococo a múltiples antibióticos, y
en particular la resistencia a la penicilina, se ha transformado
en un problema mundial; a ello se le agrega que la resistencia
es más frecuente entre los serotipos 6, 14, 18, 19 y 23 que son
los que con más frecuencia causan infecciones en niños
pequeños.
Por otra parte, la necesidad de una forma eficaz de pre-
vención de infecciones neumocócicas en lactantes pequeños,
ha establecido una urgencia por lograr vacunas eficaces en
edades tempranas de la vida. La conjugación de polisacári-
dos a una proteína transportadora representa un nuevo apor-
te a la formulación de vacunas que intentan convertir un antí-
geno T-independiente (el polisacárido) en un antígeno T-
dependiente más inmunogénico mediante el agregado de epí-
topos para células T helper. El uso exitoso de las vacunas de
H. influenzae tipo b es un ejemplo de la aplicación de este
principio, aunque la enfermedad por este germen es causado
por un solo serotipo. Las diferentes vacunas antineumocóci-
cas conjugadas en estudio contienen varios serotipos (7 a 11
serotipos).
La vacuna antineumócocica actual conjugada contiene los
siguientes serotipos: 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F y 23F y están
disponibles en varios países de América latina.
El esquema de inmunización más común estudiado ha
sido similar al esquema usado para la vacuna conjugada de H.
influenzae tipo b.
Actualmente se llevan a cabo estudios para determinar la
NEUMONÍA BACTERIANA AGUDA DE LA COMUNIDAD 243
eficacia de esta vacuna para la prevención de enfermedades
sistémicas, reducción de la colonización nasofaríngea y pre-
vención de la otitis media. La vacuna prevendría hasta el 85%
de la enfermedad neumocócica invasora, aunque el porcenta-
je de protección puede variar de una región a otra, con depen-
dencia de los serotipos prevalecientes. Así, por ejemplo, en la
Argentina, donde los serotipos 5 y 1 se aíslan con frecuencia,
no estarían cubiertos y por lo tanto sería necesario desarrollar
una vacuna monovalente. El agregado de serotipos genera
dificultades técnicas para el desarrollo de nuevas vacunas
conjugadas antineumocócicas.
De acuerdo con la prevalencia en distintos países, es
indudable que las vacunas conjugadas son fundamentales
para prevenir enfermedades graves por neumococo, dado que
la mayoría de las infecciones en niños, especialmente
meningitis, se producen antes de los 2 años y la vacuna anti-
neumocócica con polisacárido no es inmunogénica en esta
franja etaria.
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245
27
Neumonías atípicas
FERNANDO FERRERO
En 1938, Reimann y col. acuñaron el término neumonías atí-
picas para designar un cuadro de “traqueobronconeumonía
con síntomas severos”. Actualmente se entiende por tal la
patología respiratoria infecciosa que presenta mayor compro-
miso del estado general respiratorio y que muestra disocia-
ción clinicorradiológica. Los agentes etiológicos involucra-
dos con más frecuencia en estos cuadros son los virus,
Mycoplasma pneumoniae y las clamidias.
Aunque en muchas ocasiones se presentan como verdade-
ras “neumonías atípicas”, no debemos olvidar que los mismos
patógenos pueden causar neumonías indistinguibles de las
bacterianas.
NEUMONÍAS DE ORIGEN VIRAL
La infección respiratoria aguda es la principal causa de enfer-
medad en la infancia. Los agentes etiológicos que más a
menudo son responsables de esta patología son los llamados
virus respiratorios. Aunque habitualmente el compromiso que
ocasionan se limita a las vías aéreas, causando desde laringi-
tis hasta bronquiolitis, en muchas oportunidades pueden afec-
tar las vías aéreas terminales y los espacios alveolares y se
consideran, por lo tanto, responsables de neumonía.
La afectación pulmonar de los distintos virus respiratorios
es prácticamente indistinguible; sin embargo, suelen tener
particularidades epidemiológicas y clínicas que permiten
orientar el diagnóstico. Para más detalles técnicos respecto de
los agentes etiológicos, véase cap. “Infección respiratoria
viral: patogenia y diagnóstico”.
Etiología y epidemiología
Los virus más frecuentemente asociados con neumonía en la
infancia son sincitial respiratorio, parainfluenza (1, 2 y 3),
adenovirus e influenza (A y B) (cuadro 27-1). Es difícil tratar
de establecer la verdadera incidencia de la neumonía viral,
por la dificultad que presenta la identificación de los virus y
la posibilidad de asociación con infección bacteriana.
En general se acepta que más del 50% de las neumonías
en las que se arriba al diagnóstico en menores de 5 años pue-
den deberse a virus. En la Argentina, Murtagh y col. estudia-
ron la prevalencia de diferentes agentes etiológicos en niños
menores de 5 años con diagnóstico de neumonía y se halló
que el 19.2% correspondieron a virus, el 12.8% a bacterias y
el 2.7% a infecciones mixtas de aquellos en los que se arribó
al diagnóstico etiológico (35%). Las infecciones respiratorias
virales predominan en niños menores de 5 años y especial-
mente en menores de 2 años.
En general, cada virus respiratorio suele presentar un
patrón epidemiológico que le es particular en lo que se refie-
re a distribución estacional. A pesar de que dentro de las
infecciones virales la neumonía es una manifestación grave,
su evolución en general suele ser favorable, aunque en grupos
de riesgo no es infrecuente un curso desfavorable e incluso
fatal. Por esta razón, la identificación de los factores de ries-
go y su eliminación o control adquieren gran trascendencia.
De igual forma es importante la identificación de poblaciones
de riesgo, a efectos de asegurar todas las medidas de preven-
ción existentes y garantizar la atención preferencial en caso
necesario (cuadros 27-2 y 27-3).
Manifestaciones clínicas y pulmonares
El cuadro suele ser de comienzo brusco con fiebre elevada y
con síntomas respiratorios altos que preceden en varios días a
la neumonía. Es frecuente la presencia de rinorrea, faringitis,
disfonía y conjuntivitis. También pueden manifestarse otros
síntomas generales, como escalofríos y mialgias.
La neumonía producida por diversos virus no es fácil de
diferenciar clínicamente de la producida por otros microrga-
nismos; habitualmente el compromiso involucra ambos cam-
pos pulmonares en forma más o menos uniforme y suele
acompañarse de signos de obstrucción bronquial (sibilan-
cias), frecuentemente con tos no productiva. Se agregan los
signos propios de dificultad respiratoria (taquipnea, tiraje) en
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246 INFECCIONES RESPIRATORIAS
Cuadro 27-1. Principales virus responsables de neumonías
atípicas
Virus sincitial respiratorio
Virus parainfluenza 1, 2 y 3
Adenovirus
Virus influenza A y B
grado variable, de acuerdo con la magnitud del compromiso
respiratorio. En pacientes sin factores de riesgo, la enferme-
dad suele evolucionar favorablemente, por lo habitual en una
semana.
Exámenes complementarios
Las neumonías virales no suelen mostrar alteraciones en los
estudios de laboratorio. Sin embargo, es posible encontrar
una leucocitosis leve con predominio linfocitario; no es habi-
tual un aumento significativo de la velocidad de eritrosedi-
mentación. La imagen radiológica más característica de neu-
monía viral suele ser de compromiso intersticial difuso; es
más frecuente el compromiso basal y perihiliar. Sin embargo,
en ocasiones la imagen puede ser la de una típica condensa-
ción lobular, indistinguible de una neumonía bacteriana. La
presencia de derrame pleural es excepcional y siempre de
escasa magnitud.
La forma usual de identificar estos patógenos es a partir
de secreciones respiratorias (aspirado nasofaríngeo o hisopa-
do de fauces y narinas, según el caso). El material debe obte-
nerse dentro de las 48 a 72 horas de iniciado el cuadro, ya que
luego de este período la eliminación de virus disminuye sus-
tancialmente y, por lo tanto, también la posibilidad de identi-
ficación. A partir de esto se puede arribar a un diagnóstico
rápido de la presencia de los diferentes agentes virales por
diversas técnicas, de las cuales la inmunoflurescencia indi-
recta es la más utilizada.
El material también puede utilizarse (siempre que se haya
tomado y preservado con los recaudos del caso) para intentar
el cultivo celular, aunque este método no se emplea en la
práctica diaria, y suele reservarse para control epidemiológi-
Cuadro 27-2. Factores de riesgo para infección respiratoria
baja aguda*
Del huésped
Falta de lactancia materna
Vacunación incompleta
Prematurez / bajo peso al nacer
Desnutrición
Del medio
Hacinamiento
Época invernal
Asistencia a guardería
Madre analfabeta funcional
Madre adolescente
Contaminación ambiental
Contaminación domiciliaria
* De Ferrero F, González Pena H, Osorio M y col. Consenso sobre infeccio-
nes respiratorias agudas bajas en menores de 2 años. Recomendaciones para
su manejo. Arch Arg Pediatr 1994;91:274-88.
Cuadro 22-3. Factores de riesgo para formas graves de
infección respiratoria baja aguda*
Edad menor de 3 meses
Inmunodeficiencias
Cardiopatías congénitas
Enfermedades pulmonares crónicas
Prematurez / bajo peso al nacer
Desnutrición
* De Ferrero F, González Pena H, Ossorio M y col. Consenso sobre infec-
ciones respiratorias agudas bajas en menores de 2 años. Recomendaciones
para su manejo. Arch Arg Pediatr 1994;91:274-88.
co. La serología es de escasa utilidad diagnóstica en la prác-
tica diaria debido a que permite el diagnóstico recién a los 14
días, por el requerimiento de muestras apareadas.
Adenovirus
Los adenovirus son virus DNA. Hasta el momento se conocen
49 serotipos humanos. Algunos de ellos presentan particular
tropismo por el epitelio respiratorio y, por lo tanto, son los
involucrados con más frecuencia en la infección respiratoria
(serotipos 2, 3, 4, 5 y 7).
La infección respiratoria por adenovirus tiene desarrollo
endemoepidémico. Para los serotipos involucrados en patolo-
gía respiratoria, el contagio habitualmente es interpersonal
por vía respiratoria. También podría producirse a través de
materiales contaminados. El tiempo de incubación varía entre
2 y 14 días.
Clínicamente, la fiebre elevada y el compromiso signifi-
cativo del estado general suelen estar presentes en el cuadro
clínico, en particular en lactantes. Es frecuente la presencia de
conjuntivitis y manifestaciones respiratorias altas. En ocasio-
nes puede dar lugar a formas diseminadas con manifestacio-
nes graves: falla multiorgánica, coagulación intravascular
diseminada (CID), shock.
En el aspecto pulmonar, la neumonía no suele presentar
elementos distintivos de lo enunciado para las neumonías
virales. Sin embargo, especialmente en lactantes y en pacien-
tes inmunocomprometidos, puede desarrollarse enfermedad
de las vías aéreas inferiores particularmente grave. En estos
casos no es excepcional la evolución fatal o hacia secuelas
respiratorias persistentes. En la Argentina, esta evolución se
asoció con la presencia del serotipo 7h, y el adenovirus es una
de las causas más frecuentes de bronquiolitis necrosante y su
ulterior secuela, la bronquiolitis obliterante. Esta última cons-
tituye la forma típica de la enfermedad pulmonar crónica
posinfecciosa. Además, el adenovirus puede desarrollar una
infección en forma crónica o latente.
Dentro de los exámenes complementarios, el laboratorio
no presenta particularidades, aunque puede dar leucocitosis
con predominio polimorfonuclear y eritrosedimentación
elevada con mayor frecuencia que otros virus respiratorios.
La radiología se ajusta a lo referido para las neumonías vira-
les en general. Es posible la identificación del antígeno viral
a partir secreciones nasofaríngeas obtenidas por aspirado tal
como se describe en el apartado Exámenes complementa-
rios. El aislamiento viral a través de cultivo celular está
indicado cuando se quiere identificar el serotipo. El trata-
miento se limita a medidas de sostén.
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No existe prevención, debido a la falta de una vacuna dis-
ponible para la población general. En los lactantes hospitali-
zados por infección respiratoria baja por adenovirus está indi-
cado el aislamiento de contacto.
Virus influenza
Los virus influenza son ortomixovirus. Existen tres tipos anti-
génicos: A, B y C. Los tipos A y B son responsables de la
enfermedad epidémica. El tipo A es mucho más frecuente y
se clasifica en subtipos de acuerdo con los antígenos de super-
ficie: hemaglutinina (H1, H2, H3) y neuraminidasa (N1, N2).
La enfermedad por virus influenza se encuentra amplia-
mente distribuida, dado que su comportamiento es epidémico,
habitualmente en los meses de temperaturas más bajas. Se
instala rápidamente en la comunidad y suele durar 6 a 8
semanas. Es frecuente la aparición de epidemias en grupos
cerrados. Se contagia por vía aérea. La eliminación del virus
es elevada desde 1 día antes del comienzo de los síntomas y
hasta 2 a 3 días después. El período de incubación es de 1 a 3
días.
El cuadro en general es de comienzo brusco y suele acom-
pañarse de fiebre muy elevada. La coriza y la faringitis están
presentes casi siempre. Son frecuentes síntomas generales
como escalofríos, mialgias y cefalea. No es infrecuente la pre-
sencia de dolor abdominal, náuseas y vómitos.
Es de destacar que la infección por influenza se ha aso-
ciado con el síndrome de Reye.
Las manifestaciones pulmonares no suelen presentar ele-
mentos distintivos de lo enunciado para las neumonías vira-
les. En pacientes sin factores de riesgo la evolución suele ser
favorable en una semana. El laboratorio no presenta particu-
laridades y en la radiología se aplica lo mencionado bajo el
título Exámenes complementarios. Es posible la identifica-
ción del antígeno viral a partir secreciones rinofaríngeas
obtenidas por hisopado tal como ya se describió.
El tratamiento por lo general se limita a medidas de sos-
tén, evitando emplear ácido acetilsalicílico por el riesgo de
desarrollar síndrome de Reye. Se encuentran disponibles fár-
macos antivirales que tienen acción contra el virus de la
influenza, pero aún es escasa la evidencia existente sobre el
real valor de su empleo sistemático. Estarían indicados en
pacientes con riesgo de presentar formas graves, en aquellos
con infección grave y los convivientes de pacientes con ries-
go de presentar formas graves.
Aunque existe poca experiencia en pediatría, la amantadi-
na y la rimantadina disminuyen la gravedad de los signos y
los síntomas de la infección, pero sólo son eficaces en la
infección por virus A y si se administran dentro de las 48
horas de iniciado el cuadro. Debe tenerse en cuenta la posibi-
lidad de desarrollo rápido de resistencia a estos fármacos. En
niños de 1 a 9 años (hasta 40 kg de peso) la dosis es de 5
mg/kg/d administrada en una o dos dosis (hasta 150 mg/d).
En mayores de 9 años (más de 40 kg de peso) la dosis es 200
mg /d administrada en una o dos dosis.
Actualmente se cuenta con una nueva clase de fármacos
antivirales denominados inhibidores de la neuraminidasa.
Como su nombre lo indica, su mecanismo de acción se basa
en la inhibición de una enzima viral (neuraminidasa) que está
relacionada con la liberación del virus de las células infecta-
das y por consiguiente con su diseminación. Su ventaja radi-
NEUMONÍAS ATÍPICAS 247
ca principalmente en que tienen acción tanto contra el virus A
como el B y sería menos frecuente el desarrollo de resisten-
cia, lo cual permite su empleo en forma profiláctica.
Hasta el momento, dos fármacos del grupo (oseltamivir y
zanamivir) se encuentran aprobados para su empleo en adul-
tos, en tanto que en pediatría aún se están llevando a cabo
estudios.
Para su prevención está disponible una vacuna inactivada
que contiene tres cepas virales, dos del tipo A y una del tipo
B, que se seleccionan cada año de acuerdo con las cepas cir-
culantes en la temporada anterior. Su eficacia para prevenir la
enfermedad es variable y depende de la correlación entre su
composición y las cepas efectivamente circulantes. Puede
emplearse en mayores de 6 meses y está indicada en pacien-
tes con factores de riesgo que permitan sospechar complica-
ciones a partir de la enfermedad. En pediatría esto incluye,
especialmente, patología cardíaca o pulmonar crónica.
Cuando se utilice es conveniente aplicarla en otoño, antes de
la época epidémica esperada, teniendo presente que la sero-
conversión puede requerir 2 a 6 semanas, con dependencia de
la edad.
Se encuentra en desarrollo una vacuna de virus vivo ate-
nuado para aplicación intranasal que facilitaría la prevención
de la enfermedad. Otra medida de prevención es la quimio-
profilaxis, que estaría indicada en pacientes con factores de
riesgo, que no estén cubiertos por la vacuna (falta o contrain-
dicación de vacunación, inmunodeficientes) y que se expon-
gan a la enfermedad (época epidémica). Su empleo se exten-
derá durante el pico del período epidémico (6 semanas) o
hasta que se consiga la seroconversión cuando se pueda admi-
nistrar la vacuna (2 semanas). No reemplaza a la vacunación.
La quimioprofilaxis se llevará a cabo con amantadina o
rimantadina en dosis de 5 mg/kg en niños con peso inferior a
los 20 kg o 100 mg/día en aquellos con peso superior a 20 kg.
Debe tenerse en cuenta la posibilidad de desarrollo rápido de
resistencia a estos agentes. El empleo potencial de los inhibi-
dores de la neuraminidasa (oseltamivir y zanamivir) para pro-
filaxis es particularmente promisorio, ya que además de
actuar tanto contra el virus A como el B, el desarrollo de
resistencia sería menos frecuente.
Virus sincitial respiratorio
El virus sincitial respiratorio es un paramixovirus. Una de sus
proteínas de superficie (G) permite su clasificación en dos
grupos: A y B. Se transmite fundamentalmente por contacto
directo a través de secreciones respiratorias y/o por medio de
objetos contaminados con secreciones infectadas. La elimina-
ción del virus suele ser más prolongada que en la de otros
virus respiratorios y habitualmente alcanza hasta una semana.
Su comportamiento es epidémico, desde fines del otoño a
principios de la primavera. El período de incubación suele ser
de 4 a 6 días. La infección no deja inmunidad duradera, por
lo que la reinfección es muy frecuente. Sin embargo, la gra-
vedad de las manifestaciones clínicas disminuye con la edad.
En general, el cuadro es de instalación progresiva, con
rinitis como la primera manifestación. La presencia de fiebre
es inconstante. La apnea es un hecho relativamente frecuente
en lactantes pequeños.
Desde el punto de vista pulmonar, aunque la bronquiolitis
es la forma de presentación más típica en los lactantes, la neu-
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248 INFECCIONES RESPIRATORIAS
monía por RSV también es frecuente y puede presentarse aso-
ciada con la primera, razón por la cual es frecuente el hallaz-
go de signos de obstrucción bronquial.
En las infecciones posteriores, el riesgo de compromiso
respiratorio bajo disminuye, a tal punto que en niños mayores
de cuatro años suele presentarse como una infección respira-
toria alta.
El laboratorio no es característico y para radiología se
aplica lo referido para las neumonías virales en general. Es
muy frecuente que se encuentren signos de atrapamiento
aéreo (hiperinsuflación, descenso y aplanamiento diafragmá-
tico, herniación del parénquima pulmonar, horizontalización
de las costillas) y atelectasias segmentarias. El virus puede
identificarse a partir de secreciones respiratorias a través de
inmunoflurescencia indirecta o aglutinación de partículas.
El tratamiento se limita a medidas de sostén. Se encuentra
disponible un antiviral, la ribavirina, que se emplea desde
mediados de la década de 1980, aunque su empleo sigue
generando controversia. No ha probado una eficacia contun-
dente y el costo del tratamiento es muy elevado.
A pesar de que aún no existe una vacuna segura y eficaz,
se encuentra disponible otra medida preventiva para la infec-
ción por RSV. Se trata de un anticuerpo monoclonal humani-
zado (palivizumab) dirigido contra la proteína F del virus, que
al ser bloqueada impide que el virus forme el sincitio carac-
terístico de esta infección. Su empleo tiene indicaciones pre-
cisas (cuadro 27-4). El palivizumab se emplea por vía intra-
muscular, en dosis de 15 mg/kg, mensualmente durante la
época epidémica (abril a septiembre).
Parainfluenza
El virus parainfluenza es un paramixovirus. Se reconocen
cuatro serotipos (1, 2, 3 y 4). Se transmite en forma directa,
por vía respiratoria y suele presentarse en forma epidémica.
El tipo 1 en general es bianual, el tipo 2 es anual, el 3 puede
tener un comportamiento endemoepidémico y el 4 está poco
caracterizado. El período de incubación suele ser de 2 a 6
días.
El cuadro clínico varía de acuerdo con el serotipo involu-
crado, pero en general es frecuente el compromiso respirato-
rio alto (otitis y laringotraqueítis). El compromiso extrarres-
piratorio es excepcional. El tipo 3 suele ser más frecuente-
mente el responsable de neumonía debida a este virus.
También es responsable de bronquiolitis, por lo que sus mani-
festaciones clínicas se asemejan a las del virus sincitial respi-
ratorio. En la radiología es posible encontrar signos de atra-
Cuadro 27-4. Indicaciones del palivizumab*
− Prematuros extremos (< 1000 g y/o < 28 sem) durante su
primera estación invernal en el hogar
− Pacientes con displasia broncopulmonar < 24 meses de edad y
que hayan requerido oxígeno u otro tratamiento médico para el
control de su enfermedad en los últimos 6 meses
− Prematuros de muy bajo peso al nacer (< 1500 g y/o < 32 sem)
que hayan padecido patología neonatal grave, especialmente
respiratoria (deberá evaluarse cada caso en particular)
* Adaptado de Sociedad Argentina de Pediatría. Recomendaciones sobre el
uso del palivizumab. Arch Arg Pediatr 2000;98:348-49.
pamiento aéreo. El virus puede identificarse a partir de inmu-
noflurescencia de las secreciones respiratorias.
El tratamiento se basa en medidas de sostén. No existen
estudios que comprueben la eficacia de ningún antiviral fren-
te a la infección por parainfluenza.
MYCOPLASMA PNEUMONIAE
Mycoplasma pneumoniae es una bacteria que pertenece a la
familia Mycoplasmataceae, que incluye los microorganismos
más pequeños capaces de sobrevivir en medios acelulares. En
medios de cultivo es de crecimiento lento; habitualmente
requiere 2 a 3 semanas. Su ultraestructura es relativamente
simple. Carece de pared celular, por lo que tiende a ser pleo-
mórfica.
Epidemiología
Mycoplasma pneumoniae se presenta en forma endémica y
epidémica en todo el mundo, fundamentalmente en áreas
urbanas de países desarrollados con clima templado, aunque
existe evidencia de infección en áreas tan diferentes como
Islandia o México.
La infección suele mostrar un patrón endémico en áreas
urbanas, aunque ocurren brotes epidémicos con intervalos
más o menos regulares. Estos brotes pueden manifestarse
cada 3 a 7 años, comienzan en el otoño, se instalan lentamen-
te y persisten en la comunidad por varios meses. La prevalen-
cia de la infección por Mycoplasma pneumoniae varía según
diferentes estudios, pero podría decirse que cerca del 30% de
los menores de 1 año, el 60% de los niños de 2 a 9 años y más
del 90% de los adultos presentan anticuerpos contra Myco-
plasma pneumoniae. El período de incubación es de 10 a 14
días, por lo cual en un brote familiar suele afectar en forma
sucesiva a distintos convivientes, a diferencia de los virus que
lo hacen en forma simultánea, dado su corto período de incu-
bación. Además, no provoca CVAS como suelen hacerlo los
virus respiratorios.
También se han comunicado diferentes tasas anuales de
infección, con una variación del 2% al 35% en escolares,
según se trate de períodos epidémicos en forma ocasional o
no. Si bien la progresión de la enfermedad dentro de la comu-
nidad habitualmente es lenta, en ocasiones pueden presentar-
se brotes epidémicos explosivos. Dentro de grupos familiares,
la enfermedad también progresa lentamente aunque en forma
extensa y puede alcanzar al 65% de los convivientes con un
caso índice. En contraste con lo que ocurre en familias, en
lugares de exposición ocasional la comunicabilidad es menor.
Probablemente sea necesario un contacto personal cercano y
prolongado para la transmisión de la enfermedad.
Aunque clásicamente se acepta que la enfermedad es más
frecuente en adolescentes y en adultos jóvenes, cada vez es
mayor la evidencia de que puede presentarse con una fre-
cuencia similar en niños, aun en preescolares.
Manifestaciones clínicas
La enfermedad suele comenzar con decaimiento, fiebre y
cefalea. La tos suele presentarse entre el tercero y el quinto
día y se incrementa en forma progresiva; habitualmente es
seca, puede adoptar la forma quintosa o en “staccato”, pero
puede ser productiva y presentar expectoración. Puede durar
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3 a 4 semanas. Otros síntomas de la infección incluyen esca-
lofríos, dolor torácico, náuseas, vómitos, dolor abdominal y
diarrea. La coriza sólo suele presentarse en niños pequeños.
Manifestaciones respiratorias
La neumonía es la manifestación clínica más significativa.
Aunque se reconoce que sólo 3% a 10% de los infectados la
padece, hasta el 30% de las neumonías en la población gene-
ral pueden deberse a este microorganismo. En pediatría estas
cifras son menores: Cleasson, en Suecia, comunicó el 10%,
Denny, en Estados Unidos, el 15% y Ferrero, en la Argentina,
el 15% (en menores de 5 años).
Aunque se ha descripto una disociación clinicorradiológi-
ca, los signos auscultatorios pueden corresponder a un sín-
drome de condensación clásico, incluidos estertores crepitan-
tes y broncofonía. La presencia de sibilancias en niños peque-
ños no es excepcional y pueden presentarse en hasta en el
40%. La enfermedad suele seguir un curso benigno y autoli-
mitado; sin embargo, excepcionalmente puede verse compli-
cada por derrame pleural masivo, fibrosis pulmonar, bron-
quiolitis obliterante y síndrome de dificultad respiratoria del
adulto.
Existen manifestaciones respiratorias distintas de las de la
neumonía que frecuentemente acompañan a ésta, como otitis
media aguda que puede presentarse en el 5% de los casos (en
ocasiones la forma característica de “miringitis bullosa”),
faringitis, traqueobronquitis (50%) o sinusitis.
Manifestaciones extrarrespiratorias
En general ocurren dentro de las 3 semanas del comienzo de
la enfermedad respiratoria, a pesar de que en algunos casos no
hay antecedentes de patología respiratoria previa.
Las manifestaciones dermatológicas son frecuentes y pue-
den estar presentes en hasta el 10% de los pacientes. La más
común es el exantema maculopapular eritematoso de tipo
rubeoliforme. El eritema multiforme y el síndrome de
Stevens-Johnson son poco frecuentes.
La presencia de anemia hemolítica grave se ha asociado
en varias oportunidades con infección por Mycoplasma pneu-
moniae. La gravedad de la anemia se correlaciona con el títu-
lo de crioaglutininas, por lo que los casos con mayor com-
promiso pulmonar o asociados con síndrome de Stevens-
Johnson son los que suelen presentar mayor anemia. Además
de esta forma grave, la presencia de prueba de Coombs posi-
tiva con reticulocitosis en muchos pacientes con infección por
Mycoplasma pneumoniae sugiere que cierto grado de anemia
hemolítica clínicamente inaparente es frecuente. Otras mani-
festaciones hematológicas, aunque muy poco frecuentes,
incluyen trombocitopenia, aplasia medular y coagulación
intravascular diseminada.
El compromiso articular es raro y suele ser monoarticular,
con afectación de grandes articulaciones. También se han des-
cripto casos de artritis migratoria y poliarticular. En general el
compromiso articular es transitorio y suele resolverse duran-
te la fase aguda de la enfermedad respiratoria.
La afectación cardíaca es excepcional. Las manifestacio-
nes descriptas con más frecuencia son miocarditis y pericar-
ditis; en la mayoría de los casos, los síntomas respiratorios
eran previos al diagnóstico de la carditis.
NEUMONÍAS ATÍPICAS 249
Es frecuente que manifestaciones gastrointestinales ines-
pecíficas, como anorexia, náuseas, vómitos, diarrea y dolor
abdominal y pancreatitis aguda, acompañen a la enfermedad
respiratoria por Mycoplasma pneumoniae.
La incidencia de compromiso neurológico en pacientes
con infección debida a Mycoplasma pneumoniae es baja. La
meningoencefalitis o meningitis aséptica es la presentación
más frecuente. Esporádicamente se han comunicado mielitis
transversa, neuropatía, ataxia cerebelosa y síndrome de
Guillain-Barré. La presentación de varias de estas entidades
en el mismo paciente es posible. Alrededor del 80% de los
pacientes tienen antecedente de haber sufrido patología respi-
ratoria recientemente.
Exámenes complementarios
No suelen presentarse alteraciones de laboratorio. El recuen-
to de leucocitos en sangre periférica es normal; eventualmen-
te puede aparecer leucocitosis pero no suelen aumentar los
neutrófilos inmaduros. La elevación de la velocidad de eritro-
sedimentación es frecuente durante la fase aguda de la enfer-
medad. La prueba de Coombs directa puede ser positiva. Los
valores de la química sanguínea suelen ser normales en
ausencia de complicaciones.
Las crioaglutininas no son específicas y pueden presen-
tarse en pacientes con otras enfermedades, especialmente
infecciones virales. Aparecen a los 7 a 10 días del comienzo
de la enfermedad y desaparecen en 2 a 3 meses. En general,
la magnitud de la respuesta de crioaglutininas es proporcional
al grado de compromiso pulmonar. Su valor es relativo.
Clásicamente, a la neumonía por Mycoplasma pneumo-
niae se asoció con un patrón radiológico determinado: infil-
trados reticulares, difusos y bilaterales (fig. 27-1), pero en la
actualidad se coincide en que tiene una presentación radioló-
gica variable e inespecífica que puede incluir desde una con-
solidación segmentaria o lobular hasta el infiltrado intersticial
característico. El compromiso de los campos pulmonares
inferiores es más común y no es excepcional la presencia de
derrame pleural de escasa magnitud.
Fig. 27-1. Radiografía de tórax (frente) de paciente escolar con infec-
ción respiratoria debida a Mycoplasma pneumoniae.
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250 INFECCIONES RESPIRATORIAS

Identificación del germen estudios controlados, existiría evidencia de beneficio tera-

péutico.
Cultivo: Mycoplasma puede recuperarse de hisopado nasofa-
ríngeo o de las fauces de pacientes infectados con neumonía.
Prevención
En ocasiones puede recuperarse de localizaciones extrarrespi-
ratorias. Aun en las mejores circunstancias, la identificación Hasta el momento no se dispone de una vacuna eficaz y segu-
por cultivo requiere 2 a 3 semanas, por lo que su valor en la ra contra M. pneumoniae. Se ha comunicado que el empleo
práctica clínica es escaso. profiláctico de oxitetraciclina por 10 días en contactos familia-
Reacción en cadena de la polimerasa (PCR): esta técni- res de pacientes con neumonía por Mycoplasma pneumoniae es
ca se aplica cada vez más a la identificación de Mycoplasma efectivo para prevenir la enfermedad pero no la infección.
pneumoniae en aspirado nasofaríngeo. Si bien los resultados
son muy buenos tanto en sensibilidad como en especificidad, CHLAMYDIA PSITTACI
su empleo aún es muy limitado. Chlamydia psittaci pertenece a la familia Chlamidiaceae del
Anticuerpos específicos: la presencia de anticuerpos orden de los Chlamydiales, cuyos integrantes se consideran
específicos contra Mycoplasma pneumoniae puede ponerse bacterias porque poseen DNA, RNA y pared celular y cuen-
de manifiesto a través de numerosas técnicas. La más conoci- tan con metabolismo propio, pero se distinguen por ser pará-
da es la fijación del complemento, a pesar de que presenta sitos intracelulares obligados.
limitaciones (necesidad de contar con muestras apareadas y Las aves son el principal reservorio del microorganismo y
baja especificidad). la fuente de contagio habitual. Aunque los psitácidos (loros y
La pesquisa de IgM anti-Mycoplasma pneumoniae por cotorras) son la fuente de infección clásicamente citada, cual-
medio de ELISA o inmunofluorescencia indirecta es más sen- quier ave (incluso las de corral y las mascotas) puede trans-
sible y permite el diagnóstico de la infección aun con una sola mitir la enfermedad. El microorganismo se disemina a partir
muestra. de las secreciones y los excrementos de las aves, aun aparen-
temente sanas. La distribución de la psitacosis compromete a
Tratamiento todo el mundo y no registra una variación estacional ostensi-
Tratamiento específico ble. Existiría la posibilidad de contagio interhumano. El perí-
odo de incubación es de 7 a 14 días.
Mycoplasma pneumoniae es sensible in vitro a macrólidos, Suele presentarse con fiebre elevada y gran compromiso
tetraciclinas, cloranfenicol y varios aminoglucósidos. Por del estado general. El comienzo es brusco, con fiebre elevada,
carecer de pared celular es resistente a la penicilina y las escalofríos, cefalea intensa, mialgias y postración. El com-
cefalosporinas. Los antibióticos de elección para el trata- promiso del sensorio, con confusión y obnubilaciones, suele
miento de la neumonía son los macrólidos. estar presente. La evolución puede durar 2 a 3 semanas, luego
Inicialmente se empleó eritromicina (30-50 mg/kg/d mejora gradualmente. El exantema macular es frecuente. Si
c/8 h) pero actualmente se dispone de otros antibióticos del bien la magnitud del compromiso respiratorio es variable,
grupo con mejor tolerancia, como roxitromicina (5-8
mg/kg/d c/12 h) y claritromicina (15-30 mg/kg/d c/12 h),
que han mostrado eficacia contra el Mycoplasma pneumo-
niae, en todos los casos administrados durante 10 días. El
empleo de azitromicina (10 mg/kg/día c/24 h durante 5 días)
es una alternativa interesante, pero su uso en menores de 3
años debe evaluarse. Las quinolonas (ofloxacina, ciproflo-
xacina, levofloxacina, trovafloxacina) son fármacos útiles,
pero no se recomienda su empleo en pediatría. Debe men-
cionarse un nuevo antibiótico del grupo de los ketólidos, la
telitromicina. Aún no existe experiencia en pediatría, pero
su espectro en lo que respecta a Mycoplasma pneumoniae y
clamidias sería similar al de los macrólidos, con la ventaja
de que tendría acción sobre cepas de neumococo resistente
a la penicilina.
El tratamiento reduce la duración de la fiebre y la tos y
disminuye el número de días de hospitalización y el tiempo
necesario para la resolución de las alteraciones radiológicas.

Medidas generales
El reposo, el aporte líquido y nutricional adecuado y, even-
tualmente, la administración de oxígeno y broncodilatado-
res pueden ser beneficiosos en pacientes con neumonía. Los
corticoides se han utilizado ocasionalmente en la enferme-
dad pulmonar severa, en el eritema multiforme y en la ane- Fig. 27-2. Radiografía de tórax (frente) de paciente de 4 años de
mia hemolítica severa; aunque no se han llevado a cabo edad con infección respiratoria debida a Chlamydia psitacci.
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NEUMONÍAS ATÍPICAS 251

habitualmente es muy importante con insufuciencia respirato-

ria. La tos no productiva y la taquipnea son hallazgos habi-
tuales.
Las pruebas de laboratorio en general no suelen verse
afectadas de manera característica.
Es frecuente que el examen radiológico muestre un com-
promiso extenso. El patrón habitual es preferentemente
intersticial (figs. 27-2, 27-3 y 27-4). Se observa a menudo la
presencia de “disociación clinicorradiológica”, donde los
hallazgos radiológicos superan a los obtenidos por la semio-
logía torácica.
El método diagnóstico habitualmente empleado es el de la
fijación del complemento. Un incremento de cuatro veces en
el título de anticuerpos (en 2 a 3 semanas) o la presencia de
un título de 1:32 o mayor en un paciente con un cuadro clíni-
co compatible permiten orientar el diagnóstico.
El tratamiento de elección en pediatría lo constituyen los
macrólidos, que se administran durante 10 a 14 días: eritro-
micina (30-50 mg/kg/d c/8 h), roxitromicina (5-8 mg/kg/d
c/12 h) o claritromicina (15-30 mg/kg/d c/12 h).
Debe identificarse la fuente de contagio; las aves sospe-
chosas deben sacrificarse y eliminarse en forma adecuada y
su hábitat desinfectarse y airearse convenientemente, toman-
do precauciones para evitar la diseminación del contenido.
Las personas que hayan estado expuestas a una fuente de
infección se deben observar clínica y serológicamente ante la
posibilidad de que desarrollen la enfermedad; en tal caso,
debe instituirse el tratamiento correspondiente. La mortalidad Fig. 27-4. Radiografía de tórax (perfil) del paciente de la fig. 27-3.
es menor del 1%.
CHLAMYDIA TRACHOMATIS
Chlamydia trachomatis pertenece a la familia Chlamidiaceae
del orden de los Chlamydiales. Son capaces de producir pato-
logía respiratoria, ocular y genitourinaria. Existen diferentes
variantes serológicas, que habitualmente muestran correla-
ción con determinados cuadros clínicos: las serovariantes L
provocan linfogranuloma venéreo, las A y C tracoma y D-K
predominantemente patología respiratoria y genital.
En el adulto es una causa frecuente de infecciones de
transmisión sexual (uretritis, cervicitis, epididimitis, etc.). Las
madres infectadas pueden transmitirla a sus recién nacidos
(por vía vaginal); el 50% de los casos pueden adquirir con-
juntivitis y hasta el 20%, neumonía.
El contagio por vía respiratoria a partir de enfermedad
pulmonar sería poco frecuente.
El cuadro suele tener un comienzo gradual y afebril.
Puede existir el antecedente de conjuntivitis purulenta neona-
tal desde una a varias semanas después del nacimiento y habi-
tualmente dura 1 a 2 semanas.
Las manifestaciones respiratorias suelen presentarse entre
el primer mes y los 5 meses de vida en forma insidiosa, con
tos seca repetitiva y taquipnea.
Las pruebas de laboratorio en general no suelen verse
afectadas de manera característica. Puede observarse eosino-
filia. La radiografía de tórax suele mostrar un patrón intersti-
cial difuso, habitualmente con hiperinsuflación pronunciada.
El microorganismo puede aislarse en cultivo tisular.
La detección del antígeno es posible por medio de inmu-
Fig. 27-3. Radiografía de tórax (frente) de paciente de 6 años con
nofluorescencia directa, ELISA a partir de hisopado conjunti-
infección respiratoria debida a Chlamydia psittaci (hermano del val (conjuntivitis) y aspirado nasofaríngeo (manifestaciones
paciente de la fig. 27-2). respiratorias). También se ha aplicado la técnica de reacción
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252 INFECCIONES RESPIRATORIAS
en cadena de la polimerasa (PCR) con el fin de detectar antí-
genos, pero la experiencia aún es limitada.
En los lactantes con neumonía puede detectarse el aumen-
to de IgM específica por medio de microinmunofluorescencia
indirecta.
El tratamiento de elección para los cuadros pediátricos
habituales (neumonía y conjuntivitis comprobada) lo consti-
tuyen los macrólidos, que se administran durante 14 días: eri-
tromicina (30-50 mg/kg/d c/8 h), roxitromicina (5-8 mg/kg/d
c/12 h) o claritromicina (15-30 mg/kg/día c/12 h). El trata-
miento tópico de la conjuntivitis es ineficaz.
La principal medida de prevención y control de la enfer-
medad es la identificación y el tratamiento de las embaraza-
das infectadas. La profilaxis tópica con colirios (nitrato de
plata, eritromicina) de la oftalmía gonocócica en los recién
nacidos no previene la infección.
CHLAMYDIA PNEUMONIAE
Al igual que las anteriores, Chlamydia pneumoniae pertenece
al orden de los Chlamydiales. Clásicamente conocida como
cepa TWAR, es responsable de patología respiratoria. Se dis-
tribuye alrededor del mundo. La evidencia serológica de
infección aumenta a partir de los 5 años, pero se hace más evi-
dente luego de la adolescencia. Se han descripto brotes epi-
démicos en comunidades cerradas.
La transmisión ocurriría por vía respiratoria y el período
de incubación es de 1 a 4 semanas.
La enfermedad puede tener un curso bifásico.
Habitualmente comienza con un cuadro febril, seguido de
faringitis importante con odinofagia y exudado y una semana
después presenta el compromiso respiratorio.
En general, este compromiso es moderado; la tos no pro-
ductiva es habitual y no es rara la presencia de sibilancias.
Las pruebas de laboratorio en general no suelen verse
afectadas de manera característica. Suele observarse un
aumento de la velocidad de eritrosedimentación. La radiogra-
fía de tórax suele mostrar un patrón intersticial, habitualmen-
te de extensión muy limitada. C. pneumoniae puede recupe-
rarse de cultivo tisular a partir de hisopado faríngeo, aunque
no es una práctica habitual.
El aumento de anticuerpos específicos puede detectarse
por medio de microinmunofluorescencia indirecta. Se consi-
dera diagnóstico un título de IgM 1/16, un título de IgG
1/512 o un aumento de cuatro veces del el título de anti-
cuerpos.
El tratamiento de elección en pediatría lo constituyen los
macrólidos, que se administran durante 14 días: eritromicina
(30-50 mg/kg/d c/8 h), roxitromicina (5-8 mg/kg/d c/12 h) o
claritromicina (15-30 mg/kg/d c/12 h).
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Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 253
253
28
Neumonía intranosocomial
HUGO R. PAGANINI
INTRODUCCIÓN
El término neumonía intranosocomial se aplica a la neumo-
nía que se presenta luego de 48 h de hospitalización de un
paciente y que no se encontraba en período de incubación en
el momento de la internación. La mayor parte de las neumo-
nías intranosocomiales se producen luego de los 7 días de
internación.
EPIDEMIOLOGÍA
La neumonía intranosocomial es una infección que produce
alta morbimortalidad en pediatría. Se presenta con diferente
frecuencia de acuerdo con el país, el tipo de hospital y el área
de éste donde se adquiere la infección. En los Estados Unidos
se produce con una frecuencia de 5 a 10 casos por cada 1000
admisiones hospitalarias, lo cual representa el 13% a 18% del
total de las infecciones intrahospitalarias. En niños es la
segunda causa de infección hospitalaria, con una frecuencia
del 12.7% luego de las bacteriemias. Causan 7 a 9 días adi-
cionales de internación y ocasionan un costo anual de 2 mil
millones de dólares.
Los pacientes que se encuentran en asistencia respirato-
ria mecánica tienen mayor probabilidad de padecer una
neumonía intranosocomial. Su incidencia es de 34.4 casos
por cada 1000 pacientes día, versus 3.2 casos por cada 1000
en enfermos no ventilados. En niños los estudios no son
numerosos, pero se calcula que la incidencia de neumonía
intranosocomial en pacientes ventilados es de 6 casos por
cada 1000 pacientes día. Los recién nacidos en asistencia
respiratoria presentan una incidencia elevada de neumonía
intranosocomial: desde 4.8 casos por cada 1000 pacien-
tes/día en los niños con menos de 1000 gramos de peso,
hasta 3.0 casos por cada 1000 pacientes/día en los de 2500
gramos.
Este tipo de neumonía provoca una mortalidad bruta del
30% al 70%, de acuerdo con el tipo de paciente que se consi-
dere y el patógeno involucrado en la infección.
ETIOPATOGENIA
La neumonía intranosocomial puede producirse por diferen-
tes mecanismos. La inoculación del patógeno en la vía aérea
inferior dará por resultado la neumonía o la neutralización del
patógeno por las defensas del huésped. El interjuego entre el
tipo y la virulencia del patógeno agresor, el mecanismo de
inoculación del germen y las defensas del niño darán por
resultado el desarrollo o no de una neumonía.
Los patógenos pueden llegar a la vía aérea inferior por
diferentes vías: 1) inhalación de partículas aerosolizadas
infectadas, 2) por vía hematógena, 3) por vía exógena a tra-
vés de traumatismos o de cirugía, 4) por inoculación directa
a través de las manos de las personas que atienden a los
niños (médicos, enfermeros) y 5) por aspiración de material
gástrico.
Los patógenos que llegan al tracto respiratorio inferior
provienen del tracto respiratorio superior. El paso previo,
entonces, es la colonización respiratoria. En las personas nor-
males la tasa de colonización por bacilos gramnegativos es
del 6% aproximadamente; cuando el paciente se hospitaliza,
la tasa de colonización llega al 75%, sobre todo en enfermos
con patologías de base graves.
La mayor parte de las neumonías intranosocomiales se
producen por aspiración del contenido bacteriano de la orofa-
ringe y existen diferentes factores que favorecen su aparición
(cuadro 28-1).
Los patógenos que con mayor frecuencia causan neumo-
nía intranosocomial son los bacilos gramnegativos, especial-
mente Pseudomonas aeruginosa y las enterobacterias. Los
cocos grampositivos figuran en segundo lugar, entre los que
predomina Stapyhlococcus aureus, mientras que los virus y
los hongos pueden causar infección en una proporción varia-
ble. La prevalencia de estos patógenos varía de acuerdo con el
lugar de internación, la presencia de asistencia respiratoria
mecánica y los procedimientos invasivos a que es sometido el
paciente (cuadro 28-2).
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254 INFECCIONES RESPIRATORIAS

Cuadro 28-1. Factores que favorecen la aparición de neu- CUADRO CLÍNICO

monía intranosocomial
Factores relacionados con el huésped
Enfermedad de base grave
Desnutrición
Alteración de la conciencia
Hospitalización prolongada
Diabetes
Insuficiencia renal
Enfermedad crónica del pulmón
Factores relacionados con el control de infecciones
Mal cumplimiento de las normas de control de infecciones
Factores relacionados con los procedimientos invasivos y
del tratamiento
Inmunosupresores
Antibióticos
Antiácidos
Cirugía, tubos endotraqueales, orofaríngeos, lavados
bronquiales, asistencia respiratoria y mala movilización de las
secreciones respiratorias
La presencia de algún patógeno en particular puede sos-
pecharse sobre la base de las características del paciente.
Cuando el cuadro se instala precozmente (antes de los 5
días de internación), con mayor frecuencia participan H.
influenzae tipo b, S. aureus y S. pneumoniae. Ante un pro-
ceso aspirativo se sospechará infección mixta con partici-
pación de anaerobios. En pacientes con insuficiencia renal,
infección previa por el virus influenza, cirugía de tórax,
diabetes o politraumatismos deberá sospecharse S. aureus.
La presencia de P. aeruginosa y otros bacilos gramnegati-
vos multirresistentes y/o S. aureus meticilinorresistente se
ve en asociación con pacientes en asistencia respiratoria
mecánica o con períodos prolongados de internación.
Aspergillus spp. y el virus influenza producen epidemias
dentro de los hospitales con una tasa alta de infección res-
piratoria baja.
El diagnóstico de la neumonía intranosocomial es dificultoso,
sobre todo en aquellos pacientes que se encuentran en asis-
tencia respiratoria mecánica. El médico hace un diagnóstico
correcto de neumonía en el 62% de las ocasiones, probable-
mente debido a que otros procesos pueden enmascarar el
diagnóstico, como la hemorragia y el edema pulmonar entre
los más importantes.
Debe sospecharse la presencia de neumonía intranosoco-
mial en un niño que se encuentra hospitalizado por más de
48 h y comienza con fiebre de grado variable, expectoración
purulenta, algún grado de dificultad respiratoria y cambios
en la radiografía de tórax (fig. 28-1). Este patrón clinicorra-
diográfico en ocasiones no es demasiado útil en los niños en
asistencia respiratoria, ya que, por ejemplo, el niño que se
encuentra intubado puede tener atelectasias y no neumonía.
En un estudio reciente, el valor predictivo positivo de la radio-
grafía de tórax para el diagnóstico de neumonía en pacientes
internados en terapia intensiva fue de solamente el 35%.
En resumen, el enfoque clínico inicial de un niño con sos-
pecha de neumonía intranosocomial deberá incluir:
− Examen clínico: dificultad respiratoria, fiebre y caracte-
rísticas de la expectoración (amarillo-verdosas).
− Radiografía de tórax de frente y perfil: nuevos infiltra-
dos pulmonares.
− Hemograma con fórmula leucocitaria y eritrosedimen-
tación: habitualmente tienen leucocitosis con neutrofilia y
eritrosedimentación mayor de 30 mm en la primera hora. El
aumento en el número de leucocitos, el viraje de la fórmula
leucocitaria a predominio polimorfonuclear con la elevación
del número de leucocitos en cayado y el aumento de la eri-
trosedimentación con respecto a los parámetros del ingreso
en el hospital orientan a pensar en sobreinfección intranoso-
comial.

Cuadro 28-2. Agentes etiológicos de la neumonía intranoso-

comial

Patógeno Porcentaje

Bacterias 80-90
Bacilos gramnegativos 50-70
(P. aeruginosa, enterobacterias)
Staphylococcus aureus 15-30
Anaerobios 10-30
H. influenzae tipo b 10-20
S. pneumoniae 10-20

Virus 10-20
Citomegalovirus, influenza, RSV, adenovirus

Hongos <1 Fig. 28-1. Paciente con leucemia linfoblástica aguda que durante la
Aspergillus spp internación adquirió una neumonía intranosocomial. El cultivo demos-
tró Pseudomonas aeruginosa.
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− Gases en sangre: para valorar la gravedad del cuadro
infeccioso.
− Dos hemocultivos: el rendimiento es relativamente bajo
(10% a 15% de positividad).
− Ante la sospecha de infección por Mycoplasma pneu-
moniae o Chlamydia pneumoniae, el diagnóstico puede con-
firmarse mediante la realización de serología específica (fija-
ción del complemento). En la actualidad se encuentran dispo-
nibles técnicas de ELISA para la detección de antígenos de
estos patógenos en las secreciones respiratorias, de rápida
realización y buena sensibilidad.
− La detección de virus respiratorios (sincitial respirato-
rio, influenza, parainfluenza y adenovirus) puede realizarse
mediante la técnica de inmunofluorescencia en las secrecio-
nes respiratorias. La sensibilidad de este procedimiento
oscila del 65% al 85% de acuerdo con el virus involucrado.
Es menor para adenovirus y mayor para el virus sincitial res-
piratorio. Debe realizarse en la primera semana de la enfer-
medad.
− El citomegalovirus, en ocasiones, puede causar neumo-
nía intranosocomial. La técnica de diagnóstico más útil es la
detección viral en las secreciones respiratorias obtenidas por
lavado broncoalveolar. La antigenemia tiene escaso valor
diagnóstico.
− Las serologías para la detección de infección fúngica
tienen poca utilidad en el diagnóstico.
− Si existe sospecha de tuberculosis intranosocomial, se
debe tomar una muestra del tracto respiratorio mediante
esputos inducidos, lavado broncoalveolar o por medio de
lavados gástricos. Las técnicas automatizadas de cultivo
permiten el diagnóstico dentro de la primera semana de
tomada la muestra.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico puede confirmarse mediante técnicas invasi-
vas, con diferentes métodos para obtener secreciones del trac-
to respiratorio inferior. La sensibilidad y la especificidad son
variables y dependen del método que se utilice y del huésped
al que se le realice el procedimiento. Estos métodos varían
desde la simple aspiración traqueal de secreciones hasta el
lavado broncoalveolarcon catéter protegido.
El aspirado traqueal es una técnica muy utilizada que tiene
baja especificidad debido a la facilidad de contaminación de
la muestra por gérmenes del tracto respiratorio superior. La
inserción de un catéter bronquial a ciegas o con control
mediante la broncoscopia mejoran la especificidad y la sensi-
Cuadro 28-3. Sensibilidad y especificidad de las pruebas
diagnósticas de neumonía intranosocomial
Prueba Sensibilidad Especificidad Valor predictivo
(%) (%) positivo (%)
AT 52-100 29-100 45-100
ACP 61-100 64-100 63-100
LCP 65-100 60-100 62-100
LBA 80-200 75-200 76-100
AT: aspirado traqueal. ACP: aspirado con catéter protegido. LCP: lavado
con catéter protegido. LBA: lavado broncoalveolar.
NEUMONÍA INTRANOSOCOMIAL 255
Cuadro 28-4. Exámenes microbiológicos directos para la
detección de patógenos causales de neumonía intranosoco-
mial
Tipo de tinción Valoración
Giemsa Detección de bacterias intracelulares
y extracelulares
Elastina Detecta elastina en neumonías
necrosantes
Anticuerpos Diferencia colonización de infección
sobre las bacterias
Gram Para gérmenes comunes
Naranja de acridina Para gérmenes comunes
Ziehl-Neelsen Detecta mycobacterias
y Nocardia spp
Argentia Hongos y P. carinii
Inmunofluorescencia Para virus, Legionella spp,
Mycoplasma spp
y Chlamydia spp
bilidad, aunque presenta la desventaja de que se utilizan
pequeñas cantidades de líquido y se circunscriben, en ocasio-
nes, a pequeñas áreas del pulmón. El lavado broncoalveolar
es la técnica preferida y la de mayor sensibilidad y especifici-
dad para el diagnóstico (cuadro 28-3). Cabe señalar que la
mayoría de los estudios informados en la literatura se realiza-
ron en pacientes adultos. En niños es más dificultoso llevar a
cabo un procedimiento invasivo, debido a su menor capacidad
pulmonar y a la imposibilidad de instilar grandes cantidades
de líquido para efectuar el lavado broncoalveolar.
Una vez obtenida la muestra, debe enviarse rápidamente
al laboratorio de microbiología y procesarse de inmediato.
Para la detección de los patógenos causales pueden emplear-
se diferentes técnicas de diagnóstico (cuadro 28-4).
Es importante tomar una muestra representativa; para que
su análisis sea confiable debe contener menos de 10 células
escamosas y más de 25 leucocitos por campo. La combina-
ción de las tinciones para la detección de gérmenes habitua-
les, la detección de elastina y la presencia de gérmenes intra-
celulares es la más útil para el diagnóstico. Cuando el pacien-
te tiene más de 1000 bacterias en una muestra obtenida por
métodos protegidos o más de 10 000 en especímenes tomados
por lavado sin protección de un solo germen, se deberá sos-
pechar que el patógeno es el causal de la infección.
Algoritmo diagnóstico
Para el manejo de los pacientes con neumonía intranosoco-
mial se sugiere el algoritmo diagnóstico y terapéutico que
muestra la fig. 28-2.
TRATAMIENTO
El tratamiento antibiótico es solamente una parte del arsenal
terapéutico disponible para los pacientes con neumonía intra-
nosocomial. Las medidas de sostén son fundamentales para el
éxito terapéutico del niño.
Un tratamiento antibiótico adecuado realizado en forma
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256 INFECCIONES RESPIRATORIAS

NEUMONÍA INTRANOSOCOMIAL

Adquirida fuera de la UCI Adquirida en la UCI

Precoz Con ARM Sin ARM

Tardía
Precoz o tardía

Ceftriaxona o Ceftriaxona o Ceftazidima o Precoz Tardía

cefotaxima cefotaxima imipenem con
con amikacina
amikacina Valorar
vancomicina
Ceftriaxona o Ceftazidima
cefotaxima o y amikacina
ampicilina-sulbactam

Fig. 28-2. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la neumonía intranosocomial.

precoz disminuye la mortalidad de la neumonía intranosoco-
mial. La mortalidad en pacientes con un tratamiento no ade-
cuado es mayor que con la administración del correcto (una
diferencia mayor del 50%).
El tratamiento antibiótico debe realizarse de acuerdo con
la epidemiología del lugar de trabajo, para lo cual deben
tenerse en cuenta las condiciones en que el paciente adquirió
la infección. No será lo mismo tratar a un niño con neumonía
asociada con el respirador que a aquel que la contrajo fuera de
éste (cuadro 28-5). Las cefalosporinas de tercera generación
(cefriaxona, cefotaxima o ceftazidima) y de cuarta generación
(cefepima), los betalactámicos asociados con inhibidores de
las betalactamasas (ampicilina-sulbactam, piperacilina-tazo-
bactam) y los carbapenémicos (imipenem o meropenem)
solos o en asociación con aminoglucósidos en general son los
antibióticos que se utilizan más frecuentemente en el trata-
miento de la neumonía intranosocomial. El agregado de van-
comicina dependerá de la incidencia de infecciones por
Staphylococcus aureus meticilinorresistente en el lugar.
No está claro si el tratamiento combinado es mejor que la
monoterapia. Se prefiere realizar tratamiento combinado
empírico en los pacientes con neumonía asociada con el res-
pirador y retirar el aminoglucósido cuando los hemocultivos
son negativos.
El tratamiento debe durar 10 días en caso de grampositi-
vos. En los casos de neumonías por bacilos gramnegativos, se
deben administrar 14 a 21 días de tratamiento. Es importante
valorar la evolución clínica y radiográfica del paciente.
Cuando el niño mejore puede decidirse el pasaje del trata-
miento a la vía oral. Si no se aislara germen, debe presumirse
como probable gramnegativo y administrar 14 a 21 días de
tratamiento.
La eficacia del tratamiento instituido debe monitorearse
con los parámetros clínicos (duración de la fiebre, caracterís-

Cuadro 28-5. Tratamiento antibiótico de la neumonía intranosocomial

Lugar de Asociada con el Tiempo de Antibiótico recomendado

adquisición respirador adquisición

Fuera de la UCI NO Precoz* Ceftriaxona o cefotaxima

Fuera de la UCI NO Tardía† Ceftriaxona o cefotaxima con amikacina
Dentro de la UCI NO Precoz Ceftriaxona o cefotaxima o
ampicilina-sulbactam
Ceftazidima junto con amikacina
Dentro de la UCI NO Tardía
Dentro de la UCI SÍ Precoz o tardía Ceftazidima o imipenem asociado
con amikacina
Valorar vancomicina de acuerdo
con la epidemiología

* Antes de los 8 días. † Después de los 8 días.

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Cuadro 28-6. Medidas de prevención de la neumonía intra-
nosocomial
Medidas fuertemente recomendadas
Cabeza del paciente sobreelevada
Precauciones de contacto ante una infección respiratoria de
cualquier paciente internado (virus sincitial respiratorio,
parainfluenza, otras bacterias)
Precauciones respiratorias en casos de adenovirus, influenza y
Mycobacterium tuberculosis
Medidas moderadamente recomendadas
Uso de sucralfato en lugar de agonistas-H2 como antiácidos
Experimentales
Aspiración continua del espacio subglótico en pacientes bajo
asistencia respiratoria
Medidas no recomendadas
Descontaminación selectiva del tracto digestivo
Administración tópica de antibióticos en la vía respiratoria
ticas del esputo), microbiológicos (resultados de los cultivos)
y de laboratorio (gases en sangre, recuento de glóbulos blan-
cos). Generalmente la respuesta es lenta y es poco probable
que exista mejoría dentro de las primeras 72 horas del trata-
miento. En las neumonías asociadas con el respirador, menos
del 20% de los niños responden rápidamente. La falta de
mejoría puede deberse en primera instancia a una cobertura
antibiótica deficiente sobre el patógeno causal, a un proceso
no infeccioso agregado (hemorragia, sangrado, distrés), a
trastornos de las defensas del huésped (huésped inmunocom-
prometido) o a la utilización de antibióticos inadecuados
(escasa penetración en parénquima pulmonar). En los casos
de mala respuesta al tratamiento, se deberá tomar una mues-
tra del tracto respiratorio, nuevos hemocultivos, o serologías
si es pertinente y realizar estudios para descartar complica-
ciones supurativas (abscesos) u otras causas no infecciosas
(TAC de tórax). Ante la presunción de fracaso terapéutico se
deberá rotar el tratamiento antibiótico a un esquema más
agresivo, tratando de cubrir Pseudomonas y Staphylococcus
meticilinorresistentes si no hubieran estado cubiertos previa-
mente.
PRONÓSTICO
La mortalidad de la neumonía intranosocomial es muy varia-
ble. Depende de la edad, del sitio de adquisición de la infec-
ción, del patógeno involucrado y de los procesos no infeccio-
sos acompañantes. Globalmente, mueren el 8% a 20% de los
pacientes con neumonía. La neumonía que se adquiere en
terapia intensiva causa mayor mortalidad (20% a 40%) y es
mayor en los pacientes sometidos a asistencia respiratoria
mecánica y en las neumonías causadas por bacilos gramnega-
tivos (p. ej., Pseudomonas aeruginosa).
Los pacientes que son admitidos en la unidad de cuidados
intensivos (UCI), los que tienen falla respiratoria severa que
NEUMONÍA INTRANOSOCOMIAL 257
los lleva a la asistencia respiratoria, aquellos con progresión
rápida de los infiltrados pulmonares, evidencia de sepsis o
insuficiencia multiorgánica tienen mayor riesgo de morir.
La clave para no adquirir una neumonía intranosocomial
es la prevención. Ésta se realiza cumpliendo y haciendo cum-
plir las medidas de control de infecciones y las normas de uso
de procedimientos invasivos en forma estricta, además de eli-
minar los factores de riesgo de los pacientes internados. El
uso de antibióticos preventivos, ya sea para la descontamina-
ción digestiva o respiratoria no ha demostrado eficacia y favo-
rece la aparición de resistencia antibiótica y por lo tanto, no
se recomienda su administración (cuadro 28-6).
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259
29
Micosis pulmonares
JORGE L. FINQUELIEVICH
INTRODUCCIÓN
Pese a que las micosis son de baja frecuencia en la infancia y
en general se asocian con desnutrición, en forma creciente el
factor de inmunosupresión cobra un papel, por lo cual deben
ternerse presente en el diagnóstico diferencial de las enfer-
medades pediátricas agudas, subagudas o crónicas. En este
capítulo se describen las siguientes micosis: histoplasmosis,
paracoccidioidomicosis, coccidioidomicosis, blastomicosis,
mucormicosis y candidiasis.
Los hongos productores de micosis respiratorias en su
gran mayoría pertenecen a la biota ambiental, penetran por
vía inhalatoria y pueden dividirse en dos grandes grupos: los
patógenos primarios y los oportunistas.
Los patógenos primarios comprenden: Histoplasma cap-
sulatum, Paracoccidioides brasiliensis, Coccidioides immitis,
Blastomyces dermatitidis y Penicillium marneffei. Se trata de
hongos dimórficos, es decir, que tienen una “forma micelial”
en el ambiente y una “forma parasitaria levaduriforme” (con
excepción de C. immitis) en los tejidos. Poseen distribución
geográfica determinada y patogenia identificable, lo cual per-
mite agruparlos como productores de micosis sistémicas
endémicas.
Los patógenos oportunistas son Aspergillus spp.,
Mucorales, Cryptococcus neoformans, hongos productores
de feohifomicosis (Bipolaris spp., Alternaria spp., etc.) y hia-
lohifomicosis (Fusarium spp., Scedosporium apiospermum,
etc.). Su distribución geográfica es universal y su patogenici-
dad depende de la permisibilidad del huésped para el desa-
rrollo de enfermedad. Presentan igual morfología en el
ambiente y en los tejidos humanos.
Los hongos que pertenecen a la biota de la piel y las muco-
sas también pueden ser agentes etiológicos de enfermedad pul-
monar, pero su capacidad patogénica −al igual que los oportu-
nistas− se relaciona con la alteración de la inmunidad celular
o de mecanismos fagocíticos. En general son hongos levaduri-
formes, en su mayoría pertenecen al genero Candida, pero
también se han aislado Trichosporum spp. y Geotrichum spp.
La infección inhalatoria produce un cuadro de primoin-
fección pulmonar, que en la mayoría de los casos transcurre
en forma inadvertida y determina lo que se denomina mico-
sis infección. Para conocer su grado en una población deter-
minada se debe recurrir a intradermorreacciones de lectura
tardía con antígenos específicos, pruebas sin valor para el
diagnóstico de enfermedad activa.
La micosis enfermedad es la expresión sintomática de
primoinfecciones graves o las reactivaciones de infecciones
antiguas. En la primera eventualidad se relaciona con dos
factores: alto inóculo infectivo y/o un estado de inmunode-
presión severa en el momento de ponerse en contacto con el
hongo.
Se ha comprobado reactivación de infecciones previas
después de 40 años de haber abandonado el paciente la zona
endémica y la presencia de anticuerpos circulantes en estos
casos es el reflejo de la actividad de la enfermedad. Estas
pruebas son útiles para el diagnóstico micológico indirecto en
enfermos con clínica compatible, así como en la detección
precoz de recidivas de la enfermedad.
El diagnóstico micológico puede hacerse en forma direc-
ta, mediante técnicas que demuestren la presencia del hongo
en exámenes directos y/o cultivos, o en forma indirecta prue-
bas serológicas para la detección de antígenos o anticuerpos
en suero u otros líquidos corporales.
La histopatología es de gran utilidad pero se necesitan
coloraciones de PAS y técnicas argénticas.
En lo referente a los fármacos antifúngicos, debemos
saber que el arsenal terapéutico hoy día es muy limitado. Del
grupo de los polienos, la anfotericina B desoxicolato, debido
a su gran espectro de acción, es la más utilizada. Se adminis-
tra sólo por vía intravenosa y posee varios efectos adversos,
toxicidad renal e hipopotasemia entre los más destacados. La
asociación anfotericina + formulaciones lipídicas disminuye
estos efectos pero en lo que hace a la eficacia terapéutica aún
no existe consenso en que sea mayor que el fármaco tradicio-
nal. La nefrotoxicidad se potencia cuando se asocia con otros
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260 INFECCIONES RESPIRATORIAS

fármacos como la ciclosporina, los aminoglucócidos y la van- Australia e H. capsulatum variedad duboisii, que posee for-
comicina. mas levaduriformes grandes en los órganos afectados y pre-
Los fármacos azólicos son las otras armas terapéuticas domina en África.
importantes. El ketoconazol −el primero de administración
por vía oral− actúa sobre los hongos productores de micosis Epidemiología y patogenia
sistémicas endémicas, pero su capacidad de acción en las
Las fuentes de infección son las zonas con clima templado y
micosis oportunistas es limitada. Debe administrarse en ayu-
húmedo, en la vecindad de las grandes cuencas fluviales,
nas, junto con sustancias ácidas que favorezcan su solubiliza-
donde las esporas pueden originar pequeñas epidemias, en
ción y absorción. El itraconazol es un triazólico que suma al
relación con gallineros viejos, grutas habitadas por murciéla-
espectro de acción del anterior su actividad frente a
gos o aves, árboles con nidos de estorninos y, en las ciuda-
Aspergillus y otros agentes productores de micosis oportunis-
des, las construcciones viejas que sirven de albergue a mur-
tas. Debido a su biodisponibilidad, las cápsulas deben admi-
ciélagos. Estos sitios, ricos en deyecciones con un alto con-
nistrarse después de una comida importante o con bebidas
tenido en nitrógeno orgánico, favorecen el desarrollo masivo
cola; la solución oral, en cambio, se administra alejada de las
de H. capsulatum.
comidas. Existe, además, una nueva formulación para admi-
La prevalencia de la infección medida por la respuesta
nistración intravenosa. El fluconazol presenta la ventaja de ser
positiva a la prueba cutánea con histoplasmina en las zonas
hidrosoluble con buena biodisponibilidad; se concentra en el
endémicas es del 40% al 80%. La reactividad al antígeno
líquido cefalorraquídeo y, a diferencia de los azólicos ante-
específico va aumentando desde la infancia hasta los 30 años.
riormente nombrados que se eliminan por vía hepática, éste lo
En América, la histoplasmosis es endémica, tanto en los
hace por la orina en un 70%. Se utiliza para el tratamiento de
Estados Unidos como en América Central y América del Sur.
candidiasis, excepto las producidas por Candida krusei y
Las zonas de mayor endemicidad en el sur del continente
Candida glabrata, la criptococosis y algunas hialohifomico-
están situadas a lo largo de los ríos de la cuenca del Plata y en
sis y feohifomicosis. Por sus características, tanto con la
la Serra do Mar en el sur del Brasil. En la Argentina se han
administración en cápsulas, solución oral e intravenosa alcan-
detectado, además, focos endémicos en los valles fértiles del
za los mismos niveles sanguíneos. Este grupo de compuestos
noroeste. Se observaron microepidemias que afectaron a seres
se asocian en diferente grado con toxicidad hepática.
humanos y animales en la zona endémica del Brasil.
La asociación con otros fármacos, como rifampicina,
No hay contagio interhumano ni de los animales al
hipoglucemiantes orales, anticonvulsivantes y anticoagulan-
hombre.
tes que utilizan la misma vía de metabolización y elimina-
La infección se produce por la inhalación de los micro-
ción debe monitorearse para asegurar su eficacia terapéutica
conidios de la fase micelial del hongo. En los alvéolos pul-
(cuadro 29-1).
monares ocasionan una infección respiratoria primaria,
habitualmente asintomática o subclínica, que cura en forma
HISTOPLASMOSIS
espontánea.
La histoplasmosis es una micosis sistémica-endémica produ- Las primoinfecciones de histoplasmosis en el huésped
cida por Histoplasma capsulatum, un microorganismo que normal suele curar sin tratamiento y dejan como secuelas
posee dos variedades: H. capsulatum variedad capsulatum, nódulos fibrosos o calcificados en los pulmones, los ganglios
que se presenta en formas pequeñas en los tejidos, y es endé- linfáticos, el hígado y el bazo.
mico en diversas zonas de América, Asia, Europa, África y La patogenia de la enfermedad depende del estado inmu-
Cuadro 29-1. Principales micosis sistémicas endémicas

Enfermedad Agente Zona Fase Fase Manifestaciones Tratamiento

etiológico endémica parasitaria saprofítica clínicas de elección

Histoplasmosis H. capsulatum Áreas Levaduras Micelio tabicado Poliadenopatías Itraconazol

templadas y pequeñas con microconidios Hepatoesplenome-
húmedas y macroconidios galia
rugosos
Paracocci- P. brasiliensis Áreas Levaduras Micelio tabicado Poliadenopatías Itraconazol
dioido- subtropicales multibrotantes con Hepatoesplenome-
micosis y húmedas micronidios galia
Lesiones cutáneas
Coiccidioido- C. Immitis Áreas Espoangios Micelio tabicado Poliadenopatías Anforericina B
micosis desérticas y con Meningitis
ventosas clamidoartros- Osteoartritis
poras
Blastomicosis B. dermatitidis Áreas Levaduras Micelio tabicado Neumopatía Itraconazol
templadas y con pedículo con aguda
húmedas de unión microconidios
ancho
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ne del paciente. En la histoplasmosis clásica, los mecanismos
involucrados en la producción del daño parenquimatoso se
relacionan con la alteración de la regulación de la respuesta
inmune, su incapacidad para limitar la multiplicación del
hongo dentro de las células y el desencadenamiento de los
mecanismos de hipersensibilidad mediada por células. En
pacientes inmunodeprimidos (linfomas, SIDA, etc.), la pato-
genia depende sólo de la capacidad invasiva del hongo y su
diseminación.
Manifestaciones clínicas
Describiremos las principales formas clínicas, aunque en
pediatría debe destacarse la forma diseminada.
1. Asintomática: es la más frecuente, puede reconocerse
por el viraje de la reacción cutánea de histoplasmina de nega-
tiva a positiva.
2. Primoinfección sintomática: se presenta con síntomas
respiratorios y su intensidad depende de la cantidad de micro-
conidios inhalados. El cuadro clínico puede variar desde un
simple compromiso de las vías aéreas superiores a una neu-
mopatía aguda de la comunidad, donde se confunde con faci-
lidad con las neumonías atípicas con gran compromiso inters-
ticial. Puede acompañarse de manifestaciones de hipersensi-
bilidad, como eritema nudoso o multiforme, artritis serosa,
pleuresía y pericarditis serofibrinosas.
En huéspedes normales tiende a la curación espontánea en
aproximadamente un mes, mientras que en los casos clínicos
más graves pueden llegar a producir insuficiencia respiratoria
grave y requerir asistencia respiratoria mecánica.
3. Diseminadas aguda y subaguda: son las formas clíni-
cas que se observan en la infancia y la adolescencia, en niños
con factores predisponentes, como desnutrición grave,
inmunodeficiencias primarias, SIDA y linfomas en tratamien-
to con corticoides y fármacos antiblásticos.
Sin embargo, en nuestro país, la histoplasmosis infantil es
rara. La aparición de la pandemia del SIDA determinó una
incidencia mayor de histoplasmosis diseminada en adoles-
centes. Se calcula que 4% a 5% de los enfermos con SIDA
desarrollan histoplasmosis diseminada, pero la mayor parte
son adultos.
Las manifestaciones clínicas son, fiebre prolongada, adel-
gazamiento, anemia, hepatoesplenomegalia, pápulas cutáneas
múltiples, de color rojo violáceo de consistencia firme y
cubiertas por costras serohemáticas, las cuales cuando se eli-
minan muestran un fondo ulcerado, rojo y sangrante, adeno-
megalias periféricas, mediastínicas, mesentéricas y retroperi-
toneales, vómitos, diarrea y dolores abdominales. El compro-
miso de la médula ósea puede manifestarse por la disminu-
ción en el número de células de las diferentes series o panci-
topenia. En algunos casos se observa compromiso de la
mucosa oral y faríngea.
Los estudios por imágenes permiten reconocer las diver-
sas localizaciones de este proceso, como las adenomegalias
abdominales, retroperitoneales y mediastínicas, la hepatoes-
plenomegalia, las lesiones óseas, aunque estas últimas se
observan con escasa frecuencia en niños. La enfermedad
intersticial pulmonar micronodulillar es frecuente en los
casos asociados con el SIDA.
Los estudios de laboratorio muestran un incremento pro-
nunciado de la eritrosedimentación, a más de 80 mm en la pri-
MICOSIS PULMONARES 261
mera hora, leucocitosis o leucopenia y en los casos con com-
promiso medular, anemia. El compromiso de la función hepá-
tica se expresa por ictericia, incremento de la fosfatasa alcali-
na y de las transaminasas, hipoalbuminemia e hipergamma-
gulobulinemia.
Esta forma clínica es mortal en meses si no recibe un tra-
tamiento específico.
4. Enfermedad inmunológica: la patogenia es la expresión
de la hipersensibilidad producida por la liberación de antíge-
nos de H. capsulatum desde los focos pulmonares o ganglio-
nares y puede manifestarse por un histoplasmoma (nódulo
solitario de pulmón de crecimiento lento), el síndrome
mediastínico, que se traduce por una compresión de la vena
cava superior, y la coriorretinitis.
Diagnóstico específico
El diagnóstico de la primoinfección respiratoria se lleva a
cabo a través del aislamiento del agente causal a partir de las
secreciones respiratorias; las técnicas son de muy baja sensi-
bilidad.
La búsqueda de anticuerpos de tipo IgM por ELISA o
contrainmunoelectroforesis son más útiles y sensibles, así
como la positivización de las pruebas cutáneas.
En las formas diseminadas agudas o subagudas comunes
en pediatría, el diagnóstico rápido se efectúa por el hallazgo
microscópico de H. capsulatum en extendidos teñidos con
Giemsa de materiales provenientes del aparato respiratorio,
escarificaciones de lesiones cutáneas o mucosas, aspiración
por punción de la médula ósea y las biopsias de piel o gan-
glios. Los estudios histopatológicos de biopsias teñidas con
las técnicas de PAS o metenamina de plata de Grocott tam-
bién son de gran ayuda. En los tejidos, H. capsulatum se pre-
senta como elementos levaduriformes brotantes de 3 a 5 µm
de diámetro ubicados dentro o fuera de macrófagos o células
gigantes.
Los hemocultivos por la técnica de lisis-centrifugación
han demostrado una alta sensibilidad en estas formas clínicas.
A 28°C después de 3 semanas presentan colonias algodono-
sas blanquecinas o pardo claras, con micelio hialino, ramifi-
cado y tabicado, acompañado de microconidios piriformes y
macroconidios rugosos. A 37°C crece como levaduras peque-
ñas en un período igual.
Los anticuerpos específicos pueden demostrarse por las
técnicas de inmunodifusión, contrainmunoelectroforesis, fija-
ción del complemento y ELISA. Son muy útiles para el diag-
nóstico y el seguimiento de la enfermedad y su sensibilidad es
cercana al 80%. En las formas subagudas asociadas con el
SIDA o con linfomas, sólo la mitad de los pacientes producen
anticuerpos detectables por estas técnicas.
Para demostrar antígeno específico en suero y orina se uti-
lizan técnicas de radioinmunoensayo o ELISA, muy sensibles
y específicas, pero no disponibles comercialmente.
Tratamiento
El tratamiento de elección en las formas graves es la anfote-
ricina B por vía intravenosa; la dosis total recomendada es
de 35 mg/kg. Otros fármacos que también pueden emplear-
se son el ketoconazol y el itraconazol; este último, en dosis
de 7-10 mg/kg/d, es la mejor alternativa terapéutica y debe
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262 INFECCIONES RESPIRATORIAS
administrarse períodos de 6 meses como mínimo. En los
pacientes con SIDA se recomienda el tratamiento supresor
de por vida con este azólico.
Pronóstico
Con un tratamiento efectivo, la histoplasmosis es una enfer-
medad de muy buen pronóstico. La negativización de las
pruebas serológicas o la disminución del título de anticuerpos
son parámetros importantes en el seguimiento. El control clí-
nico y serológico de los pacientes debe continuarse por varios
años pues no existe consenso en cuanto a los criterios de cura
micológica y se observan recidivas de la enfermedad.
Medidas de prevención y control
La prevención y el control de la histoplamosis consisten en
reducir al mínimo la exposición, especialmente de personas
inmunodeficientes o con corticoterapia, a las posibles fuentes
de infección, como gallineros, grutas o demoliciones de edi-
ficios antiguos.
PARACOCCIDIOIDOMICOSIS
La paracoccidioidomicosis es una micosis sistémica endémi-
ca producida por el hongo dimorfo Paracoccidioides brasi-
liensis, de evolución subaguda o crónica que ocasiona una
reacción inflamatoria granulomatosa y supurativa.
Epidemiología y patogenia
Las zonas endémicas de esta micosis son las subtropicales
húmedas de Sudamérica, varios países centroamericanos, el
sur de México y algunas islas del mar Caribe. El hábitat natu-
ral del P. brasiliensis no se conoce bien; se presume que vive
en la tierra, especialmente en las orillas de los cursos de agua.
En la Argentina, la zona endémica más extensa está situa-
da al nordeste y abarca las provincias del Chaco, Formosa,
Misiones, Corrientes, norte de Entre Ríos y Santa Fe y se han
diagnosticado casos autóctonos también en Jujuy y el norte de
Salta.
En su mayor parte afecta a adultos −de 35 a 70 años− de
sexo masculino, trabajadores rurales, y es menos frecuente en
el sexo femenino, sobre todo en la etapa fértil de la vida. La
infección por P. brasiliensis se produciría por la inhalación de
conidios del hongo contenidos en el polvo atmosférico; la
fuente de infección es la tierra y no se ha comprobado el con-
tagio interhumano ni de los animales al hombre.
El índice de infección detectado por la intradermorreac-
ción con paracoccidioidina es variable y la mayor parte de las
infecciones se producirían en los primeros quince años de la
vida. Esto se ha demostrado por el alto número de casos de
enfermedad diagnosticados fuera de la zona endémica en
pacientes que migraron a temprana edad.
Al igual que en la histoplasmosis, la primoinfección se
manifiesta por un nódulo pulmonar, al comienzo por desarro-
llo de un proceso inflamatorio inespecífico. La presentación
de los antígenos fúngicos al sistema inmune produce en un
segundo momento una activación de los ganglios que drenan
la zona acompañada de linfangitis. En respuesta a ella se
forma un típico granuloma que evoluciona hacia la curación.
Este complejo de primoinfección en general no produce sín-
tomas. Así, la micosis infección puede persistir durante años
sin evolucionar hacia enfermedad, como se ha documentado
en hallazgos quirúrgicos o de autopsia, en los que se com-
probaron nódulos solitarios pulmonares o ganglios que con-
tenían P. brasiliensis.
A diferencia de otras micosis sistémicas, la paracoccidioi-
domicosis raramente se activa en la inmunodepresión grave,
como es el caso de linfomas o el SIDA.
Las primoinfecciones sintomáticas con compromiso pluri-
parenquimatoso en la infancia están fuertemente ligadas a la
desnutrición grave. En el adulto, además de esta causa, se
relaciona con el alcoholismo.
Formas clínicas
1. Paracoccidioidomicosis infección: es la infección asin-
tomática diagnosticada por la positividad de la prueba cutánea
con paracoccidioidina en personas aparentemente sanas.
2. Paracoccidioidomicosis aguda de tipo juvenil: repre-
senta apenas el 3% de los casos de paracoccidioidomicosis
enfermedad, afecta a ambos sexos por igual y presenta un
curso agudo grave. Existe un deterioro pronunciado y brusco
del estado general, con fiebre, adelgazamiento, astenia, ano-
rexia, adinamia, palidez de la piel y las mucosas y, a veces,
ligera ictericia. El abdomen suele presentarse globoso, con-
trastando con la notoria pérdida de peso y la reducción de las
masas musculares. El cuello, las axilas y las ingles muestran
la tumefacción producida por las marcadas adenomegalias
que afectan todos los territorios. El examen físico presenta
hepatoesplenomegalia, se palpan masas abdominales produci-
das por las adenopatías de esa cavidad. Algunos casos exhi-
ben diarrea, esteatorrea y un cuadro de malabsorción intesti-
nal ocasionado por el bloqueo de las vías linfáticas mesenté-
ricas, que puede producir edemas por hipoalbuminemia y
ascitis quilosa. Los pacientes más pequeños suelen exhibir
focos de osteomielitis u osteoartritis que habitualmente com-
prometen las metáfisis de los huesos largos y las articulacio-
nes vecinas.
Tanto los ganglios linfáticos como los focos osteoarticula-
res pueden, con el tiempo, fistulizarse o ulcerarse hacia la
piel. Ésta suele exhibir pápulas o nódulos indurados, rojo vio-
láceos, que se ulceran y se cubren por una costra serohemáti-
ca. Los casos más graves presentan abscesos fríos subcutáne-
os que al ser punzados muestran un pus achocolatado. A dife-
rencia de la forma crónica de tipo adulto, las mucosas suelen
estar indemnes.
Las radiografías muestran escasas o nulas lesiones pulmo-
nares e imágenes osteolíticas únicas o múltiples en las metá-
fisis de los huesos largos. La ecografía abdominal objetiva,
con frecuencia, hepatoesplenomegalia; en el hígado suelen
observarse imágenes compatibles con granulomas, en tanto
que la esplenomegalia es homogénea, con adenomegalias
abdominales y retroperitoneales y dilatación de las vías bilia-
res extrahepáticas por compresión extrínseca. La tomografía
computarizada muestra el mismo tipo de lesiones que la eco-
grafía pero, además, pueden verse engrosamientos y ulcera-
ciones de la pared intestinal. Estas imágenes también se
observan en las radiografías intestinales con contraste.
Existe eritrosedimentación, de más de 80 mm en la pri-
mera hora, leucocitosis con eosinofilia, anemia microcítica
hipocrómica, ictericia con hiperbilirrubinemia a expensas de
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la bilirrubina directa, incremento de la fosfatasa alcalina y, en
menor proporción, de las transaminasas, hipoalbuminemia e
hipergammaglobulinemia.
Los síntomas típicos de la enfermedad de Addison suelen
acompañar los casos graves, pues los granulomas producidos
por P. brasiliensis pueden destruir en forma parcial o total las
glándulas suprarrenales.
Es fundamental el diagnóstico diferencial con la tubercu-
losis, ya que los tratamientos con isoniazida agravan la enfer-
medad micótica.
Diagnóstico específico
En las formas agudas, el examen directo al estado fresco de
los materiales obtenidos por escarificación de lesiones cutá-
neas, líquidos de punción o biopsias muestra la fase parasita-
ria del hongo. Los cultivos deben incubarse a 28°C y a 37°C
durante 4 semanas, debido a que es un hongo dimorfo. En los
pacientes graves los granulomas son laxos y hay zonas supu-
radas más extensas; los hongos también son más numerosos.
Las pruebas serológicas suelen dar resultados positivos en
la mayor parte de los casos evolutivos. Habitualmente se
emplean la inmunodifusión en gel de agar, la contrainmunoe-
lectroforesis en agarosa y la fijación del complemento y con
menor frecuencia, ELISA. Las dos primeras son las más espe-
cíficas, presentan escasas reacciones cruzadas frente a sueros
de otras micosis y poseen una sensibilidad aceptable. Las dos
últimas son menos específicas pero pueden cuantificarse. Los
títulos de anticuerpos suelen ser tanto más elevados cuanto
más grave es la enfermedad y las reacciones tienden a negati-
vizarse en los enfermos que llegan a la cura clínica.
Las pruebas cutáneas con paracoccidioidina dan resulta-
dos positivos en personas sanas que han sufrido una infección
asintomática por P. brasiliensis; por el contrario, suele nega-
tivizarse en los casos de paracoccidioidomicosis grave y vira
hacia la positividad cuando el paciente mejora con el trata-
miento.
Tratamiento
Se han empleado con éxito los compuestos sulfamídicos, la
anfotericina B y los derivados azólicos. Actualmente, estos
últimos y en particular, el itraconazol se consideran de elec-
ción; la dosis es la misma que para la histoplasmosis por un
período de 6 a 12 meses. Su administración por vía oral y su
absorción pueden ser dificultadas y aun impedidas por el
compromiso digestivo y el bloqueo de los linfáticos mesenté-
ricos, lo cual inclina al empleo de formulaciones endoveno-
sas. La coexistencia con tuberculosis activa, una eventualidad
más común en la forma crónica, de tipo adulto, donde se
observa en alrededor del 12% de los casos, suma el problema
de la asociación con ciertos fármacos antituberculosos, como
la rifampicina y, en menor proporción, la isoniazida, que
reducen en un 80% la biodisponibilidad del itraconazol y el
ketoconazol.
Pronóstico
La paracoccidioidomicosis en la infancia es una enfermedad
grave y mortal si no media un tratamiento adecuado, aunque
el compromiso ganglionar hace que la evolución sea muy
lenta. La resolución de los granulomas es por fibrosis, lo cual
MICOSIS PULMONARES 263
explica la presencia como secuela de nódulos subcutáneos de
consistencia dura en los terrenos linfáticos comprometidos.
Medidas de prevención y control
No se cuenta con medidas útiles para reducir esta endemia
micótica.
COCCIDIOIDOMICOSIS
La coccidioidomicosis es una micosis sistémica endémica, de
distribución geográfica restringida a las zonas áridas y semiá-
ridas del continente americano, producida por el hongo
dimorfo Coccidioides immitis.
Epidemiología y patogenia
Las áreas endémicas comprenden el sudoeste de los Estados
Unidos (en especial California y Arizona), el noroeste de
México, los valles centrales de Centroamérica, los estados de
Lara, Falcon y Zulia en Venezuela y en la Argentina la zona
árida de la precordillera desde las provincias del noroeste
argentino hasta San Luis y Mendoza. Nuestro país presenta
una extensa zona endémica, pero se observa un escaso núme-
ro de casos debido a la baja densidad de población que la
habita. La mayor parte de los casos argentinos en los últimos
años se han registrado en las provincias de Catamarca y
Santiago del Estero. Su presentación en los Estados Unidos es
de alta frecuencia y presenta un grave problema de salud
pública.
El agente causal vive en el suelo, especialmente alrededor
de las madrigueras de roedores. Las zonas afectadas son de
suelos arenosos o arcillosos con vegetación xerófila y que
presentan menos de 500 mm de lluvias por año.
La infección se produce con mayor frecuencia durante las
épocas ventosas con tormentas de polvo por la inhalación de
los clamidoartroconidios de la fase saprofítica de C. immitis.
Los trabajadores rurales, los reclutas y los arqueólogos se
infectan con mayor frecuencia. Casi todos los animales
mamíferos que se encuentran en las zonas endémicas se pue-
den infectar. Los fomites contaminados con polvo de las
zonas endémicas pueden producir infecciones fuera de estas
regiones. Todos los seres humanos son susceptibles a la infec-
ción, pero la enfermedad progresiva es más común en la edad
adulta, en el sexo masculino y su frecuencia en los negros y
las personas de raza amarilla es diez veces mayor que entre
los blancos.
La infección primaria, medida por la reactividad a la intra-
dermorreacción con coccidioidina, llega al 90% de la pobla-
ción en el sur de California y en Catamarca es de más del 26%.
La primoinfección, al igual que en las otras micosis sisté-
micas endémicas, se produce por la inhalación de los elemen-
tos infectivos del hongo; en general es asintomática y se cal-
cula que sólo 1 de cada 1000 casos evoluciona a formas dise-
minadas. En estos casos se verifican siempre factores de
depresión de la inmunidad celular, como el SIDA, la cortico-
terapia prolongada, los tratamientos antiblásticos, los tras-
plantes de órganos y la diabetes, que actúan como factores
favorecedores de la progresión de la enfermedad. El embara-
zo también se ha demostrado como un factor predisponente.
La coccidioidomicosis infantil, como afección progresiva
y diseminada, es poco común en todas las regiones endémicas.
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264 INFECCIONES RESPIRATORIAS
Formas clínicas
1. Primoinfección asintomática: es la más frecuente; el 60%
de las infecciones primarias sólo es reconocido por la positi-
vización de la prueba cutánea de coccidioidina.
2. Primoinfección sintomática: es una afección aguda
febril, con síntomas respiratorios, que cura espontáneamente
en 4 a 6 semanas. Puede simular una gripe o una neumopatía
aguda de la comunidad con gran compromiso intersticial. En
el 5% de los casos se detecta eritema nudoso o multiforme y
conjuntivitis flictenular, que puede acompañar o no al cuadro
respiratorio. Las artritis serosas migratorias, así como los
derrames pleurales o pericárdicos serofibrinosos se pueden
observar en algunas ocasiones.
Cuando cura, puede hacerlo sin dejar secuelas o producir
nódulos fibrosos o calcificados y cavidades, habitualmente
únicas de paredes finas y aspecto quístico.
3. Enfermedad diseminada: puede ser subaguda o crónica;
presenta síntomas de una infección sistémica, como fiebre,
astenia, adelgazamiento, anorexia, anemia y eosinofilia, que
se asocian con los vinculados a las diferentes localizaciones
de la afección.
Se encuentran adenomegalias que pueden sufrir caseifi-
cación y supuración y provocan un cuadro semejante a la
escrofulodermatitis tuberculosa. El compromiso pulmonar
es variable; en pacientes inmunocomprometidos presenta un
patrón radiológico de nódulos miliares. Los focos de osteo-
mielitis y artritis son más frecuentes que en otras micosis de
este grupo. Las manifestaciones cutáneas pueden verse
como nódulos ulcerados. El ataque al sistema nervioso cen-
tral es particularmente grave, produce meningoencefalitis
subaguda o crónica, con LCR claro y pleocitosis linfocita-
ria, enteramente semejante a la tuberculosa. Como esta últi-
ma, conduce a la hidrocefalia por bloqueo del espacio sub-
aracnoideo.
Diagnóstico específico
Las infecciones primarias sintomáticas se diagnostican por el
aislamiento de C. immitis de las secreciones bronquiales, la
positivización de la prueba cutánea de coccidioidina y la
demostración de anticuerpos específicos IgM por ELISA.
En las formas diseminadas el examen en fresco de los
materiales respiratorios, punciones, biopsias o escarificación
de lesiones cutáneas presentan los típicos esporangios que se
observan como células esféricas de 40 a 80 µm de diámetro
con endosporas y pared refringente.
Los cultivos a 28ºC y a 37ºC muestran colonias blancas
algodonosas después de una incubación mínima de 7 a 10
días, su micromorfología presenta los típicos clamidoartroco-
nidios que caracterizan a este hongo.
Las reacciones serológicas, en especial la inmunodifusión
en gel de agar y la fijación del complemento, son útiles para
el diagnóstico y presentan una sensibilidad cercana al 80%.
La curva del título de anticuerpos es útil como parámetro de
seguimiento.
En los casos en que se sospecha compromiso meníngeo el
diagnóstico directo del líquido cefalorraquídeo es de muy
baja sensibilidad; la búsqueda de anticuerpos por fijación del
complemento es de elección.
Las técnicas de biología molecular han demostrado utili-
dad para el diagnóstico de estas micosis pero aún no se
encuentran estandarizadas.
En los estudios histopatológicos los esporangios se obser-
van con facilidad en los preparados teñidos con la coloración
de hematoxilina-eosina, PAS y Grocott en el contexto de gra-
nulomas epitelioides de células gigantes con focos de supura-
ción y necrosis central.
Tratamiento
Las primoinfecciones habitualmente no requieren tratamiento
antifúngico. Sin embargo, en los últimos años en la zona
endémica de California los casos sintomáticos se han tratado
durante un mes con fluconazol, a razón de 8 mg/kg/d, porque
reduce la aparición de formas diseminadas y sus complica-
ciones.
La coccidioidomicosis diseminada es la micosis sistémi-
ca endémica que presenta peor respuesta a los tratamientos
antifúngicos. La anfotericina B intravenosa, en las mismas
dosis diarias y totales que para la histoplasmosis es el trata-
miento de elección. Los compuestos azólicos, ketoconazol,
fluconazol e itraconazol, todos por vía oral, se usan en
dosis de 8 mg/kg/d, durante 12 meses como mínimo. La
respuesta terapéutica es variable y se adecua a cada caso en
particular.
En la meningoencefalitis se demostraron resultados alen-
tadores con fluconazol, que por sus características farmacoci-
néticas, se concentra adecuadamente en el LCR.
Pronóstico
La coccidioidomicosis es una enfermedad de difícil manejo;
su pronóstico depende de las formas clínicas y del grado de
compromiso del paciente y las medidas terapéuticas emplea-
das globalmente presentan aproximadamente un 50% de éxi-
tos. Cuando se encuentra comprometido el SNC, el índice de
mortalidad es cercano al 90%. La disminución del título de
anticuerpos es un parámetro importante en el seguimiento de
la enfermedad. Al igual que en otras micosis sistémicas endé-
micas, el control clínico y serológico de los pacientes debe
continuarse por varios años pues no existe consenso en cuan-
to a los criterios de cura micológica y se observan recidivas
de la enfermedad.
Medidas de prevención y control
La prevención y el control incluyen las medidas que tiendan
a disminuir la aerosolización de los clamidoartroconidios
como la irrigación artificial y la transformación de los desier-
tos en áreas de cultivo ayuda a reducir las posibilidades de
infección.
Se aconseja que aquellas personas que deban realizar
tareas rurales, de arqueología u otras expuestas al polvo sean
coccidioidino-positivos.
Actualmente en la zona hiperendémica de América del
Norte se está desarrollando una vacuna.
BLASTOMICOSIS
La blastomicosis es una micosis sistémica endémica produci-
da por el hongo dimorfo Blastomyces dermatitidis, conocida
antes como blastomicosis norteamericana.
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Epidemiología y patogenia
La epidemiología de la blastomicosis aún no se conoce bien.
El área endémica más importante se sitúa en el este y el sud-
este de los Estados Unidos y se extiende al sudeste de
Canadá y al norte de México. En África la enfermedad se
comprobó en muchos países. En los Estados Unidos y en el
África se superponen las áreas endémicas de blastomicosis e
histoplasmosis. La vía de penetración habitualmente es la
inhalatoria.
La mayor parte de los casos sintomáticos se presentan en
hombres adultos, mayores de 35 años, que tienen contacto
con el suelo de las áreas endémicas. En los Estados Unidos
se han observado varias microepidemias entre personas que
se expusieron simultáneamente a una fuente de infección
masiva.
La blastomicosis progresiva es rara en la infancia, los
menores de 16 años representan el 3% a 4% del total de casos
clínicos. En la blastomicosis infantil no se observa diferencia
entre los sexos.
No se transmite de persona a persona, ni de los animales
al hombre; tampoco parecen influir, ni en la gravedad ni en la
frecuencia, la inmunodepresión por corticoides, ciclosporina
y otros fármacos así como en el SIDA y las enfermedades
malignas.
Manifestaciones clínicas
Debido a la carencia de un antígeno adecuado para pruebas
cutáneas, las formas de infección asintomática no están tan
bien estudiadas como en las otras micosis sistémicas endé-
micas.
La blastomicosis infantil adopta la forma respiratoria
aguda o diseminada. La infección pulmonar aguda se presen-
ta 3 a 15 semanas después del contacto infectivo y se mani-
fiesta una neumopatía aguda con fiebre, tos, expectoración
mucopurulenta, dolor torácico y disnea. Radiológicamente
pueden evidenciarse infiltrados difusos bilaterales, imágenes
de condensación, nódulos grandes únicos o múltiples y más
raramente derrames pleurales. Esta forma clínica tiene una
fuerte tendencia a curar en forma espontánea, con escasas
secuelas.
Cuando la enfermedad se hace progresiva, los síntomas
simulan los que se observan en la tuberculosis o las neopla-
sias de pulmón, con tos, expectoración purulenta, hemoptisis,
febrícula, astenia y pérdida de peso. La radiología mostrará
entonces infiltrados densos, localizados cerca de los hilios
pulmonares o intersticiales difusos e imágenes cavitarias bia-
picales.
La evolución se extiende durante meses o años y tiende a
producir lesiones metastásicas extrapulmonares.
Las lesiones cutáneas son pápulas o nódulos con una pús-
tula apical, que tienden a confluir y formar placas de aspecto
vegetante, mientras que en el tejido celular subcutáneo se for-
man nódulos que pueden supurar.
Las lesiones óseas y articulares con frecuencia fistulizan
en la piel y toman un aspecto granulomatoso. En un 25% de
los casos de enfermedad diseminada hay compromiso óseo
que se sitúa en las vértebras, las costillas y las metáfisis de los
huesos largos. Las imágenes radiológicas son osteolíticas,
más tarde hay neoformación ósea a partir del periostio y tam-
MICOSIS PULMONARES 265
bién las articulaciones. Cuando compromete la columna lum-
bar simula el mal de Pott.
En esta enfermedad el compromiso del sistema nervioso
puede presentarse en la forma de granulomas cerebrales abs-
cedados únicos o múltiples o de una meningitis linfocitaria
similar a la tuberculosa. En los adultos se observa el compro-
miso de los órganos genitales.
Diagnóstico específico
Se basa en el hallazgo microscópico del hongo en preparaciones
frescas o en cortes histopatológicos. En los cultivos se observa
como un hongo dimorfo con una fase micelial que crece a 28°C
y se reproduce por aleurioconidios y una fase levaduriforme que
se desarrolla en agar sangre a 37° . Recientemente se ha purifi-
cado un antígeno que permite obtener el 80% de los resultados
positivos en pruebas de inmunodifusión.
Tratamiento
El ketoconazol o el itraconazol, ambos por vía oral, se utili-
zan en dosis de 3 a 5 mg/kg/d, durante 6 meses, mientras que
la anfotericina B se reserva para los casos extremadamente
graves o con compromiso del sistema nervioso central.
Pronóstico
Al igual que en las enfermedades sistémicas endémicas, el
tratamiento específico evita la mortalidad. No debe olvidarse
que las recidivas son posibles, por lo que se recomienda el
control prolongado de los pacientes.
Medidas de prevención y control
No existen medidas adecuadas para reducir el número de
infectados.
MUCORMICOSIS
Las mucormicosis son infecciones de curso agudo, subagudo
o crónico que habitualmente se presentan en huéspedes inmu-
nocomprometidos, producidas por hongos del género
Mucorales; se incluyen dentro de otra entidad más amplia, las
zigomicosis. Estas últimas comprenden las enfermedades
producidas por estos hongos más los microorganismos del
orden Entomophtorales.
Epidemiología y patogenia
El orden Mucorales agrupa a los géneros de hongos Rhizopus,
Absidia, Mucor, Rhizomucor, Cunninghamella, etc. Estos
agentes viven en la tierra, sobre restos de vegetales u otras
sustancias orgánicas y sus esporas pasan al aire formando
parte de la biota anemófila. Su distribución geográfica es uni-
versal. Se observa mayor desarrollo en lugares húmedos, tem-
plados y sombríos. Son responsables del enmohecimiento de
alimentos, paredes, etc. La inhalación de las esporas es habi-
tual y los mecanismos defensivos normales son suficiente-
mente eficaces para evitar la enfermedad. Además, estos hon-
gos pueden penetrar por traumatismos cutáneos o de las
mucosas del tracto respiratorio superior (fosas nasales y senos
paranasales).
Se han señalado diversas causas predisponentes para las
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266 INFECCIONES RESPIRATORIAS
mucormicosis, como: diabetes de tipo I en crisis de cetoaci-
dosis, acidosis urémica, grandes quemados, politraumatis-
mos, leucopenias, especialmente las ocasionadas por los tra-
tamientos antiblásticos en el contexto de neoplasias oncohe-
matológicas, trasplantes de órganos, desnutrición grave, etcé-
tera.
Pueden ser afectadas personas de cualquier edad y sexo,
siempre que se posea uno o más factores predisponentes. La
afección no se transmite de hombre a hombre, ni de los ani-
males al hombre.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas comprenden las formas sinuso-
órbito-cerebral, pulmonar, abdominal, diseminada y cutánea.
La forma sinuso-órbito-cerebral es el diagnóstico más
frecuente, en pacientes diabéticos con cetoacidosis o en otras
acidosis metabólicas (urémicos, grandes quemados, deshidra-
tados). Comienza como una rinosinusitis que no responde a
los antibióticos, drenando una secreción purulenta y sangui-
nolenta. Rápidamente muestra su tendencia necrosante e inva-
de la órbita ocular para producir proptosis, oftalmoplejía,
amaurosis, quemosis, tumefacción de los párpados y edema
periorbitario, habitualmente unilateral y en la última fase pro-
voca trombosis del seno cavernoso e invasión del lóbulo fron-
tal del cerebro. Esta última lesión conduce al coma y la muer-
te. Todo el ciclo se completa en una o dos semanas, aunque
hay casos de evolución más crónica. Los estudios por imáge-
nes permiten documentar la pansinusitis unilateral, destruc-
ción de las estructuras óseas, la celulitis orbitaria y las imá-
genes de vasculitis e inflamación en el cerebro.
La forma pulmonar suele ser la antesala de la mucormi-
cosis diseminada; se presenta en pacientes leucopénicos gra-
ves y se exterioriza por síntomas menos orientadores: síndro-
me febril, infiltrados pulmonares basales o derrame pleural
hemático que no responden a la medicación antibacteriana. El
cuadro clínico y radiológico no tiene caracteres típicos y el
diagnóstico en vida del paciente es muy difícil. Cuando apa-
recen lesiones a distancia, en la piel, los huesos o el sistema
nervioso central, puede llegarse al diagnóstico mediante la
obtención de muestras por punción o biopsias. La extracción
de buenas muestras pulmonares se ve dificultada por el peli-
gro de hemorragias masivas. La mayor parte de los casos
comunicados son hallazgos de autopsia.
La forma abdominal se observa en niños con desnutrición
grave o poliparasitados y en adultos con enfermedades malig-
nas en tratamiento con quimioterapia antiblástica. Presentan
dolor abdominal, diarrea, hematemesis, melena y perforación
intestinal con peritonitis secundaria. El diagnóstico se realiza,
con mayor frecuencia, mediante los estudios histopatológicos
y micológicos de piezas quirúrgicas.
La mucormicosis cutánea se produce en lugares de trau-
matismos importantes o quemaduras o como consecuencia de
la diseminación hacia la piel de la mucormicosis situada en
otros órganos.
Diagnóstico específico
El diagnóstico de esta afección sólo es posible a través del
estudio de biopsias, piezas quirúrgicas o de autopsia. La iden-
tificación del agente causal se realiza por los caracteres
microscópicos del cultivo y habitualmente sólo se llega hasta
el reconocimiento del género. Para identificar especies suele
recurrirse a centros especializados en taxonomía.
No hay pruebas serológicas de diagnóstico.
Tratamiento
Sólo la anfotericina B es activa frente a los agentes de la
mucormicosis. El tratamiento se basa en la eliminación qui-
rúrgica de los tejidos necrosados, la urgente compensación de
las causas predisponentes y la administración de anfotericina
B en dosis de 1 mg/kg/d. La dosis total debe ser de 35 a 40
mg/kg. En los casos que no responden a la anfotericina B al
quinto o sexto día de tratamiento se emplea la anfotericina B
en formulaciones lipídicas. La dosis recomendada es de 3 a 5
mg/kg/d durante 2 a 3 semanas.
Pronóstico
En las formas rino-sinuso-órbito-cerebral la mortalidad supe-
ra el 80%. Sólo el alto índice de alerta en huéspedes suscep-
tibles y el desbridamiento quirúrgico precoz pueden modifi-
carlo.
El resto de las formas clínicas presentan un índice de mor-
talidad mayor del 90%.
Medidas de prevención y control
La reducción de los lapsos de neutropenia, la utilización de
factores estimulantes de colonias de granulocitos, así como el
control adecuado de los pacientes diabéticos y urémicos dis-
minuye el riesgo de la mucormicosis. Con pacientes neutro-
pénicos internados en instituciones de salud, deben tomarse
medidas para evitar la infección nosocomial: el aire debe fil-
trarse, la habitación debe tener presión de aire positiva y el
paciente no debe tener contacto con vegetales, como flores o
alimentos sin cocción.
Los enfermos bajo inmunosupresión crónica deben evitar
los trabajos de agricultura o jardinería.
CANDIDIASIS
Las candidiasis representan aproximadamente la mitad de las
infecciones fúngicas que padece el ser humano, ya sean agu-
das, subagudas o crónicas, producidas por hongos del género
Candida en pacientes debilitados o inmunocomprometidos.
Epidemiología y patogenia
Los hongos del género Candida forman parte de la biota
humana normal del 50% de la población; su presencia tam-
bién es común en fomites, animales y materiales orgánicos.
Existe una gran variedad de especies: C. albicans es un
habitante normal del tubo digestivo y la vagina, C. tropicalis
y C. parapsilosis de la piel y C. Glabrata, de la vagina y la
uretra. Con menor frecuencia pueden aislarse como coloni-
zantes C. kruzei, C. famata y otras especies.
Las enfermedades candidiásicas pueden producirse por
infección endógena a partir de los microorganismos de la biota
humana. En los últimos años se pudo comprobar la transmi-
sión horizontal de la infección en salas de internación a través
de las manos del personal. Los factores predisponentes para el
desarrollo de la enfermedad se detallan el cuadro 29-2.
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Cuadro 29-2. Factores predisponentes para la adquisición de
candidiasis
− Tratamientos con antibióticos
− Soluciones de continuidad de la piel o las mucosas
− Uso de catéteres
− Alimentación parenteral
− Internaciones prolongadas
− Cirugía (en especial la abdominal)
− Prematurez
− Tratamientos con corticoides o fármacos antiblásticos
− Metabolopatías
− Quemaduras extensas
− Neutropenia
− Adicción endovenosa
− Trasplantes de órganos
− SIDA
− Enfermedades primarias o adquiridas inmunológicas
El acceso de estos hongos levaduriformes al torrente san-
guíneo y la producción de fungemias se ve facilitada por la
traslocación intestinal, mecanismo por el cual los hongos
pueden atravesar la mucosa sin necesidad de solución de con-
tinuidad previa, por la colonización de catéteres y prótesis,
por la inmadurez de la piel en el caso de los neonatos y por
vía ascendente a partir de infecciones urinarias bajas.
En los últimos años C. albicans se aísla en el 50% de los
casos, a diferencia de lo tradicional, en que era responsable de
más del 80% de las enfermedades producidas por hongos
levaduriformes, C. tropicalis está asociada con la sepsis por
colonización de catéteres, C. parapsilosis con la alimentación
parenteral total y brotes de infecciones intrahospitalarias. C.
glabrata, C. kruzei y C. lusitaniae están cobrando relevancia
en los últimos años. Este cambio se ha visto inducido por los
factores predisponentes acompañados del uso irracional de
antifúngicos. Otro factor importante es la resistencia antifún-
gica; algunos hongos, como C. Lusitaniae, tienen resistencia
primaria a todos los fármacos antifúngicos conocidos, C. kru-
sei es naturalmente resistente al fluconazol y otras especies
presentan sensibilidad parcial a algunas de ellos. La resisten-
cia secundaria se ha demostrado en aislamientos de pacientes
que han recibido múltiples tratamientos específicos.
Manifestaciones clínicas
1. Candidiasis diseminadas: no tienen una clínica patogno-
mónica, los signos y síntomas pueden ser de carácter general,
iguales a los de cualquier otra sepsis, o focales cuando la
infección se desarrolla en un órgano en particular. La fiebre es
una manifestación constante y no adopta ningún patrón carac-
terístico, excepto su continuidad en el contexto de tratamien-
tos antibióticos. Al igual que en otras sepsis, puede observar-
se hepatomegalia, esplenomegalia, petequias o fenómenos
embólicos aunque la coagulación intravascular diseminada no
es un fenómeno frecuente.
La afectación pulmonar puede ser inicial o tardía en la
enfermedad. La radiología varía de acuerdo con la vía de pro-
pagación: en la hematógena se observa un patrón nodular
bilateral, que se extiende con producción de infiltrados difu-
sos; cuando muy raramente el compromiso es por vía aérea,
MICOSIS PULMONARES 267
el patrón es compatible con una bronconeumonía. En la mitad
de los casos estas manifestaciones pueden acompañarse con
derrame pleural.
El compromiso del sistema nervioso central se observa en
un cuarto de los neonatos con sepsis candidiásicas y su mani-
festación corresponde a una meningitis. Los pacientes con
sistemas de derivación del líquido cefalorraquídeo pueden
tener manifestaciones similares por la colonización de sus
catéteres con estos hongos. La expresión del compromiso en
otros rangos etarios es más rara y pueden ser focales o gene-
rales de acuerdo a la localización con las lesiones.
La afectación ocular es muy importante en las candidiasis
diseminadas (15% a 30%); se presenta coriorretinitis , que
comienza en la coroides y se propaga al vítreo. Existen reac-
ciones exudativas y/o hemorrágicas que en los estudios oftal-
moscópicos se observan como exudados algodonosos blancos
con zonas de hemorragia. Estas manifestaciones pueden
observarse o no clínicamente.
Las endocarditis se caracterizan por la aparición de vege-
taciones de gran tamaño en las válvulas cardíacas y de fenó-
menos embólicos en la piel y/o en grandes vasos, en más de
la mitad de los casos. El compromiso de las válvulas izquier-
das se acompaña de trombosis de las arterias mesentéricas o
femorales. Cuando está comprometido el corazón derecho, se
observa la trombosis de los vasos pulmonares y puede mani-
festarse como una tromboembolia pulmonar aguda.
La afectación renal se expresa como una glomerulonefri-
tis. La invasión puede producirse tanto por vía hematógena
como canalicular por la formación de verdaderas bolas fúngi-
cas en la pelvis renal y posterior invasión parenquimatosa.
2. Candidiasis diseminada crónica: compromete a pacien-
tes que en el contexto de la recuperación de neutrófilos pos-
quimioterapia persisten febriles, debiéndose descartar la pre-
sencia de abscesos en el hígado y el bazo. Los estudios por
imágenes, ecografía o tomografía axial computarizada, mues-
tran lesiones únicas o múltiples localizadas en estos órganos.
El otro signo característico de este cuadro es el aumento brus-
co de los valores de fosfatasa alcalina.
El compromiso del aparato respiratorio puede acompañar
a este cuadro y pueden observarse imágenes compatibles con
nódulos pulmonares en los estudios por imágenes.
3. Candidiasis de manifestación tardía: se caracterizan
por la aparición en pacientes con antecedentes de internacio-
nes prolongadas por diversas causas o en relación tardía con
bacteriemias transitorias en adictos endovenosos, con nódulos
subcutáneos, osteocondritis, glomerulonefritis u endocarditis
producidas por estos hongos.
4. Las candidiasis orales, esofágicas y laríngeas, caracte-
rizadas por la aparición de seudomembranas en las mucosas,
han aparecido como complicaciones frecuentes de los trata-
mientos con corticoides locales de las vías respiratorias.
Diagnóstico específico
El diagnóstico micológico de las candidiasis sistémicas aún
es de difícil interpretación. Las muestras representativas
deben provenir de sitios normalmente estériles, biopsias de
órganos o la sangre. Recuérdese que los materiales del apara-
to respiratorio (independientemente de la forma de toma o la
cantidad de hongos que se encuentren) no tienen valor como
diagnóstico de certeza, debido a que las levaduras del género
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268 INFECCIONES RESPIRATORIAS
Candida son habitantes normales de las mucosas respiratorias
y digestivas.
Los hemocultivos realizados por métodos tradicionales,
automatizados o por lisis-centrifugación tienen una sensibili-
dad global menor del 50%, y deben incubarse durante 30 días
antes de desecharlos como negativos.
Las características culturales y morfológicas no bastan
para el diagnóstico micológico, no sólo porque todas las espe-
cies de Candida las comparten, sino porque existe un núme-
ro importante de hongos levaduriformes, como Hansenulla
spp., Trichosporum spp. y otros géneros de levaduras emer-
gentes, que presentan similitud de aspecto. La tipificación de
la especie aislada debe efectuarse a través de pruebas bioquí-
micas y estudios morfológicos. Se puede realizar la sensibili-
dad antifúngica en caso de que los pacientes hayan recibido
tratamiento antimicótico previo tanto en profiláctico como
terapéutico y en el caso de que se aíslen especies de Candida
u otras levaduras emergentes de sensibilidad poco conocida.
Las técnicas utilizadas son laboriosas y sólo están estandari-
zadas para anfotericina B, fluconazol, itraconazol y 5-fluoro-
citocina. Por lo expuesto, su uso debe ser racional y ajustarse
a las situaciones enunciadas.
Tratamiento
La elección del fármaco para el tratamiento de las candidiasis
depende de la especie involucrada; C. krusei y C.glabrata no
responden al tratamiento con fluconazol y C. lusitaniae es
resistente a todos los antimicóticos actualmente en uso.
Candidiasis sistémica: la anfotericina B desoxicolato
debe usarse en dosis totales de 25-30 mg/kg. Las formulacio-
nes lipídicas, en cambio, se utilizan en dosis de 4 a 7 mg/kg/d
por 21 a 30 días. No debe olvidarse que la indicación absolu-
ta de estas formulaciones debe evitar los efectos tóxicos del
fármaco clásico en enfermos con insuficiencia renal, pues su
eficacia aún se encuentra en discusión.
El fluconazol puede utilizarse a razón de 7 a 10 mg/kg/d
por el termino de 30 días. Es importante conocer la especie
involucrada para la elección de esta alternativa terapéutica.
El itraconazol en su nueva formulación intravenosa forma
parte del arsenal terapéutico en igual dosis que el fármaco
anterior.
Candidiasis de la mucosa oral: se recomienda primaria-
mente el tratamiento local con miconazol en gel oral en dosis
de 10 mg/kg/d durante 7 a 10 días. En el caso de formas reci-
divantes, el uso de fluconazol o de itraconazol en solución
oral en las dosis habituales por períodos de una a dos sema-
nas ha demostrado eficacia.
Pronóstico
Las candidiasis diseminadas presentan una mortalidad varia-
ble global que llega al 40%. La modificación de los factores
predisponentes, el uso racional de antibióticos y antifúngi-
cos, el buen manejo de catéteres y de las medidas de control
de la infección hospitalaria modifican el pronóstico de la
enfermedad.
Medidas de prevención y control
Dado que este hongo forma parte de la biota humana normal,
no existen medidas específicas de prevención y control. La
profilaxis en enfermos neutropénicos e inmunosuprimidos se
encuentra en discusión; su uso ha demostrado que es facilita-
dor de la aparición de infecciones por especies de Candida y
otras levaduras emergentes con poca o nula respuesta a los
tratamientos por resistencia primaria o adquirida.
La disminución de los factores predisponentes y el cuida-
do adecuado de los catéteres son de utilidad para evitar esta
enfermedad micótica y su transmisión horizontal.
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269
30
Aspergilosis pulmonar
ALFIO L. FIAMINGO
ASPERGILOSIS PULMONAR
El término aspergilosis pulmonar define un conjunto de enti-
dades clinicopatológicas que tienen en común agentes causa-
les de diferentes especies del género Aspergillus. Las manifes-
taciones clínicas de estas entidades nosológicas dependen del
estado inmunológico del huésped, de la arquitectura subya-
cente del pulmón y de la frecuencia e intensidad de la exposi-
ción al agente causal. Por lo tanto, es posible que el mismo
microorganismo produzca reacciones de hipersensibilidad,
colonización saprófita o invasión hística. Si bien estas entida-
des clínicas pueden distinguirse, algunos pacientes exhiben al
mismo tiempo características de más de una enfermedad y de
esta manera desafían la categorización simplista, mientras que
otros pacientes parecen evolucionar de una a otra categoría.
MICOLOGÍA
Se han identificado aproximadamente 200 a 300 especies del
género Aspergillus, de las que las especies patógenas más
comunes son A. fumigatus, A. flavus, A. terreus, A. niger y A.
glaucus. Se trata de un hongo de distribución universal, extre-
madamente resistente, que mide 2.5 a 8 micras de diámetro,
que en la fase de micelio aparece como hifas tabicadas, fila-
mentosas que se ramifican en ángulo agudo y cuyas esporas
terminan en una dilatación (cabeza aspergilar) de la cual
nacen las esporas; de esta manera muestran su reproducción
asexuada, mientras que la reproducción sexuada se caracteri-
za por la presencia de cleistotecios (fig. 30-1). Su ubicuidad
hace que se halle en el suelo, el agua y distintos tipos de mate-
ria orgánica en descomposición. Se ha podido aislar
Aspergillus de distintos lugares en el propio hospital, como
aparatos de ventilación y medicamentos parenterales abiertos,
así como en lugares mal ventilados, silos, casas deshabitadas,
lugares en construcción y demoliciones, etc. No existen evi-
dencias de transmisión de animal a ser humano o de persona
a persona. Aunque no hay una preferencia estacional, en
general se acepta que los casos de aspergilosis broncopulmo-
nar alérgica son más frecuentes durante los períodos en que el
contenido atmosférico de esporas de Aspergillus es mayor, lo
que tiende a suceder en invierno. Los especímenes clínicos,
como los esputos, pueden examinarse en una preparación de
KOCH, con adición de colorante de tinta o sin ella. Los espe-
címenes hísticos fijados se examinan mejor con un colorante
argéntico de metenamina, aunque también es útil el ácido per-
yódico de Schiff. La hematoxilina-eosina y el colorante de
Gram para tejidos resultan menos sensibles.
PATOGENIA
Las especies de Aspergillus fabrican varias toxinas, entre ellas
una endotoxina y varias proteasas. Aunque no se conoce el
mecanismo de su intervención, la capacidad de producirlas de
algunas especies, puede explicar, al menos en parte, su viru-
lencia variable. Dado que se trata de una micosis oportunista,
la integridad de la defensa del huésped es importante para
prevenirla. Es relevante que los sistemas inflamatorios e
inmunes se encuentren íntegros; por ejemplo, la granulopenia
y la leucemia aguda son situaciones que están asociadas con
aspergilosis pulmonar invasiva.
La enfermedad por Aspergillus puede ocurrir por tres
mecanismos: 1) infección saprofítica, generalmente de cavi-
dades preformadas en el parénquima, como se observa en el
aspergiloma, y aspergilosis supurativa, 2) reacción de hiper-
sensibilidad, como ocurre en el asma extrínseca, la alveolitis
alérgica extrínseca y la aspergilosis broncopulmonar alérgica
y 3) enfermedad invasiva, comúnmente necrosante, aguda y
rápidamente mortal en la mayoría de los casos registrados,
pero con posibilidad de cronicidad. Aquí tenemos a la asper-
gilosis invasora y la aspergilosis necrosante crónica. Estas
entidades clínicas no son excluyentes entre sí; por ejemplo,
las formas saprofítica o alérgica pueden hacerse invasoras y la
aspergilosis broncopulmonar alérgica asociarse con aspergi-
loma. La norma es que cada entidad clínica patológica tienda
a permanecer como tal, mostrando las características clínicas,
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270 INFECCIONES RESPIRATORIAS

microorganismo no participa en el comienzo del proceso

inflamatorio, con cavitación por necrosis hística local.

Fig. 30-1. Corte histológico teñido con hematoxilina-eosina de
Aspergillus fumigatus. Nótense las hifas tabicadas, filamentosas,
ramificándose en ángulo agudo. (Gentileza del Servicio de Patología
del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez.)
patológicas y radiológicas significativas de cada una de ellas
(cuadro 30-1).
Colonización saprofítica
Aspergiloma
El micetoma pulmonar es una masa libre en una cavidad
preexistente comunicada con el árbol traqueobronquial, for-
mada por varias entidades micológicas posibles −Candida,
Mucorales, Pseudallescheria boydii− pero frecuentemente se
halla Aspergillus. A diferencia de otras imágenes cavitadas, el
Fisiopatología
Cualquier enfermedad que cause cavidades en el pulmón
puede preparar el terreno propicio para el desarrollo del
aspergiloma. El médico se tienta a relacionarlo con la tuber-
culosis, sin embargo, en algunas áreas de prevalencia de sar-
coidosis cavitaria, por ejemplo, la aspergilosis pasa a ser la
causa más frecuente. Otras entidades que deben tenerse en
cuenta son fibrosis quística, cavidades de abscesos cicatri-
zados, bronquiectasias, quistes congénitos, enfisema bullo-
so, etcétera.
La prevalencia de aspergiloma en la sarcoidosis quística
puede llegar al 50%, mientras que en la tuberculosis oscila en
el 15% al 20% (fig. 30-2). El mecanismo de formación del
micetoma sería el siguiente: una vez alojadas las esporas en la
cavidad, proliferan y mueren, estableciéndose un ciclo que,
con dependencia de las condiciones locales y de la resistencia
del huésped, deja un cúmulo de elementos micóticos vivos y
muertos, sangre, células inflamatorias, moco y detritos que da
origen a la bola aspergilar. En las radiografías de tórax se
visualiza como una masa sólida, redondeada, de densidad
uniforme, en el interior de una cavidad esférica u ovoide, con
un espacio aéreo entre la masa y la cavidad con forma de
semiluna llamado “signo de Monod”. En la Argentina es más
frecuente en los lóbulos superiores y característicamente
cambia de posición con la modificación de decúbito del
paciente. Puede evidenciar cambios significativos de tamaño
o no variar en el tiempo. La pared de la cavidad se encuentra
tapizada por tejido de granulación muy vascularizado −ramas
de arterias y venas bronquiales− que explica la frecuencia de
la hemoptisis, mientras que la reacción inflamatoria provoca
engrosamiento pleural adyacente y reclutamiento de circula-
ción colateral hacia el área afectada.
CUADRO CLÍNICO
Clínicamente, el aspergiloma puede ser asintomático y/o
diagnosticarse por una radiografía de tórax, pero son síntomas
comunes tos con expectoración y hemoptisis (50% a 95%),
que suele ser leve; aunque ha habido casos en los que la san-

Cuadro 30-1. Aspergilosis pulmonar

Papel de Aspergillus Tipo patogénico Entidad clínica

Asma extrínseca o aspergilar

Alveolitis alérgica extrínseca o
Enfermedad neumonitis por hipersensibilidad
Alérgico pulmonar por Aspergilosis broncopulmonar
hipersensibilidad alérgica o síndrome de eosinofilia
pulmonar

Infección no invasora Aspergiloma

Aspergilosis supurativa

Agente infeccioso
Aspergilosis pulmonar invasora
Infección invasora o neumonitis invasora aguda
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B
Fig. 30-2. A. Paciente que presenta una caverna tuberculosa, que
aloja en su interior una bola fúngica (aspergiloma). B. Detalle de la
caverna con la bola aspergilar en su interior.
gre expectorada superó los 150 cm3 en 24 h. La muerte por
hemoptisis masiva afecta al 5% a 10% de los pacientes con
aspergiloma. En pocos casos (7% a 10%) se lisan espontánea-
mente, luego de una enfermedad bacteriana u otra situación
desfavorable que cause la muerte del hongo.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se establece mediante la correlación de los
datos radiológicos con los serológicos; el cultivo de esputo es
positivo en la mitad de los pacientes en quienes se solicita.
Aunque la radiografía de tórax suele ser suficiente para evi-
denciar la bola fúngica, su visualización suele ser dificultosa
cuando la lesión tiene un aspecto atípico, es decir, cuando
aparece una densidad mal definida o una cavidad vacía. En
pacientes con una enfermedad extensa subyacente, la tomo-
grafía axial computarizada de tórax (TAC) suele establecer el
diagnóstico. En ciertos casos puede necesitarse una interven-
ción invasiva, como la exéresis quirúrgica o la biopsia pul-
monar abierta o transbronquial, así como lavados bronquiales
del lóbulo afectado.
Una prueba de precipitinas positiva también puede sugerir
el diagnóstico. En contraste con el valor de los anticuerpos
precipitantes séricos, la prueba cutánea con antígenos de
Aspergillus tiene relativamente poca utilidad diagnóstica; es
así que la mitad de los pacientes con aspergilomas manifies-
ASPERGILOSIS PULMONAR 271
tan reactividad cutánea de tipo inmediata y sólo en algún caso
esporádico se desarrolla respuesta tardía en la prueba intra-
dérmica. Cuando hay síntomas aparece IgE total elevada en el
50% de casos e IgE específica positiva; en cambio, si no hay
síntomas, tanto la IgE total como la específica son negativas.
TRATAMIENTO
Se ensayan diversos tratamientos en pacientes sintomáticos
no quirúrgicos: a) anfotericina B o anfotericina B liposónica
por vía intravenosa, que no es eficaz por la escasa penetración
del fármaco en la masa aspergilar o bien porque la concentra-
ción del fármaco no es suficiente para inhibir al hongo, b) ins-
tilación directa de agentes antimicóticos −yoduro sódico,
clorhidrato de nistatina, tanamicina y anfotericina B− por vía
transbronquial o transtorácica, que se reserva para hemoptisis
activa, con resultados variables, c) una combinación de anfo-
tericina B y N-acetil-L-cisteína, administrada por vía transto-
rácica directamente en la cavidad del aspergiloma, que es efi-
caz para controlar la hemorragia aunque persista el micetoma
aspergilar y d) embolización de las arterias bronquiales, en la
que, por la extensa circulación colateral que presenta el asper-
giloma pulmonar, la hemorragia es difícil de controlar.
Dado el riesgo de hemoptisis masiva, ya que los trata-
mientos médicos eficaces no existen, algunos autores reco-
miendan la exéresis quirúrgica de todas las lesiones, procedi-
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272 INFECCIONES RESPIRATORIAS
miento éste que, de hecho, es el único método cierto de cura-
ción. Pero sólo el 20% a 40% de los pacientes son candidatos
para la exéresis; el resto por diversos motivos (aspergilomas
bilaterales o múltiples, fibrosis pulmonar severa, etc.), no
corren con esa suerte. Debe recordarse que la incidencia de
las complicaciones quirúrgicas es elevada, de alrededor del
25%; entre ellas se encuentran hemorragias masivas, fístulas
broncopleurales, empiemas, neumonías posoperatorias y
muchas veces dificultad para soportar la invasión ventilatoria
mecánica.
ASPERGILOSIS SUPURATIVA
La aspergilosis supurativa es una infección localizada, no
invasora, que puede ser primaria o complicar secuelas pul-
monares (fig. 30-3). Los pacientes se presentan, en su mayo-
ría, con un síndrome de condensación, unifocal o multifocal,
con tos productiva, síndrome febril, malestar general y dis-
nea. Puede evolucionar a absceso, curar espontáneamente o
hacerse crónico. Radiológicamente pueden hallarse opaci-
dades difusas lobulares o segmentarias semejantes a neumo-
nías típicas.
La prueba cutánea inmediata es negativa, mientras que la
Fig. 30-3. Paciente con mucoviscidosis que se interna por reagudi-
zación, pero a pesar de la medicación instaurada (ceftazidima-ami-
kacina) persistía febril, hasta que el cultivo de esputo mostró, además
de Pseudomonas sensible a estos antibióticos, la aparición de
Aspergillus. Se agregó anfotericina B al esquema, con buenos resul-
tados.
tardía puede ser variable. Los anticuerpos precipitantes son
positivos y la IgE suele ser positiva, sin eosinofilia. La biop-
sia muestra infiltrado inflamatorio agudo con leucocitos poli-
morfonucleares intracelulares y con las tinciones específicas
se ponen de manifiesto los hongos Aspergillus, que siempre
se encuentran presentes. Como tratamiento, algunos casos
responden a la anfotericina B más 5-fluorocitocina, así como
a la anfotericina B liposómica.
REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD A ASPERGILLUS
Las reacciones de hipersensibilidad frente a especies de
Aspergillus produce diferentes entidades clinicopatológicas,
mediadas por reacciones inmunes de tipo I, III y IV según
Gell y Coombs: el asma extrínseca, la alveolitis alérgica
extrínseca y la aspergilosis broncopulmonar alérgica.
Asma extrínseca
La inhalación de esporas de Aspergillus en pacientes atópi-
cos provoca una reacción que requiere la participación de
anticuerpos y constituye una respuesta de tipo inmune que
depende de la IgE. El antígeno reacciona con un anticuerpo
unido a los mastocitos o a leucocitos sensibilizantes, con
liberación de histamina, sustancia reactiva lenta de la anafi-
laxia (SRS-A), cininas, factor quimiotáctico eosinofílico de
la anafilaxia (ECF-A), factor quimiotáctico de neutrófilos de
la anafilaxia (NCF-A), etc., provocando contracción del
músculo liso, incremento de la permeabilidad vascular y de
la secreción de moco.
El paciente se presenta con síntomas de tos y cuadros de
dificultad respiratoria en crisis con sibilancias diseminadas,
roncus y en la fase productiva, estertores finos a gruesos. La
espirometría muestra incapacidad ventilatoria obstructiva
con respuesta significativa a los broncodilatadores. En la
radiografía de tórax se observan signos de atrapamiento
aéreo, elevación de la punta del corazón y aplanamiento dia-
fragmático, como signos más destacados. En cuanto a las
pruebas cutáneas inmediatas (tipo I), son positivas. El labo-
ratorio presenta IgE total y específica elevadas, con eosinofi-
lia en la mayoría de los casos, cultivo de esputo normal con
eosinófilos y frotis negativos. La biopsia revela metaplasia
de células caliciformes, engrosamiento de la membrana
basal, edema y congestión en la lámina propia, hiperplasia
del músculo liso y, en forma más o menos constante, un infil-
trado en la pared con eosinófilos.
El tratamiento, con dependencia de la gravedad del cuadro
y de los resultados de la espirometría, se efectúa con bronco-
dilatadores y corticoides inhalados, pero lo más importante es
evitar el contacto con las esporas de Aspergillus para lo cual
se debe realizar un pormenorizado interrogatorio para deter-
minar la fuente de Aspergillus y así poder erradicarlos. Las
vacunas desensibilizantes no han otorgado resultados dema-
siado favorables.
Teniendo en cuenta que la reacción de hipersensibilidad
no causa lesión pulmonar en el largo plazo, el pronóstico esta-
rá sujeto al tratamiento y al contacto repetido con las esporas.
Alveolitis alérgica extrínseca
Con el término alveolitis alérgica extrínseca se designa a un
grupo de síndromes clínicos que presentan reacción inflama-
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toria causada por el contacto de antígenos específicos conte-
nidos en una cantidad de polvos orgánicos. Se conoce tam-
bién como “neumonitis por hipersensibilidad”, “hipersensibi-
lidad alveolar” o “neumonía por hipersensibilidad”.
La enfermedad afecta en general a individuos no atópicos
y se caracteriza por inflamación del intersticio del parénqui-
ma pulmonar. El hongo Aspergillus −en particular A.
Clavatus, hallado en la malta enmohecida− actúa a veces
como antígeno inhalado, produciendo alveolitis alérgica
extrínseca. Otras especies de Aspergillus, aunque en menor
proporción, también la provocan: Aspergillus fumigatus,
hallado en el heno enmohecido, y Aspergillus umbrosus, en
los humidificadores domésticos.
El desarrollo del proceso depende del tamaño, la inmuno-
genicidad y el número de partículas orgánicas inhaladas, más
la respuesta inmune del huésped afectado. Es de suponer que
se necesitan grandes cantidades de partículas inhaladas para
proporcionar un fuerte estímulo que provoque una respuesta
hiperinmune, especialmente en la forma aguda de la enferme-
dad. Se ha estimado que hay 500 millones de esporas por
gramo de moho.
Fisiopatológicamente, al tener una exposición permanen-
te o periódica, el antígeno inhalado −ya que no coloniza el
árbol bronquial− desencadena una combinación de reacciones
inmunológicas de tipo III. Se manifiesta a las 4 a 6 h, con for-
mación de complejos antígeno-anticuerpo (IgG, IgM) más
complemento, los cuales, atrapados debajo del endotelio capi-
lar en conjunto con polimorfonucleares, que son atraídos,
liberan enzimas lisosómicas provocando inflamación y/o
necrosis de los vasos sanguíneos y las estructuras adyacentes.
También se pone en marcha una segunda reacción inmunoló-
gica, la reacción de tipo IV (inmunidad celular), que es retar-
dada de aparición a las 48 a 72 h del contacto con el antíge-
no, que con el linfocito T sensibilizado conduce a la forma-
ción de mediadores químicos linfocíticos que son directa-
mente citotóxicos y que atraen fagocitos, los cuales a su vez
liberan enzimas lisosómicas. Ello provoca cúmulos de células
mononucleares alrededor de vénulas, destrucción celular con
caseificación y/o formación de granuloma.
Clínicamente existen dos formas para tener en cuenta: una
aguda y la otra crónica.
En la forma aguda, luego de 4 a 6 h de la inhalación de
antígenos, aparece un cuadro de tipo gripal, con fiebre, mial-
gias, escalofríos, tos seca, disnea e infiltrados pulmonares. No
hay eosinofilia ni broncoespasmo; en un pequeño número de
pacientes, por ser alérgicos, la presentación clínica puede
sugerir asma. La auscultación torácica revela estertores crepi-
tantes y un quejido inspiratorio peculiar, que se atribuyen a la
apertura de vías aéreas de varios tamaños y que son comunes
a muchas enfermedades bronquiolares e intersticiales.
La forma crónica difiere por un comienzo insidioso, con
empeoramiento progresivo de la tos y la disnea, y quizá no se
evidencie la relación de los síntomas con una fuente de expo-
sición. Los dedos en “palillo de tambor” se han observado en
el 50% de los casos, según algunos estudios y se ha conside-
rado un signo de mal pronóstico. Es muy importante recabar
todos los datos posibles acerca de la historia laboral y
ambiental, dado que el material antigénico, generalmente
moho, puede hallarse en filtros de aire acondicionado, humi-
dificadores y paredes humedecidas de los departamentos,
ASPERGILOSIS PULMONAR 273
especialmente baños y habitaciones. Muchos pacientes
expuestos al antígeno aspergilar son diagnosticados errónea-
mente con enfermedad por Micoplasma o viral, y sólo cuan-
do se advierte que los ataques son intermitentes y frecuentes
y que ocurren al retornar al hogar y al comenzar cada lunes el
trabajo se puede sospechar la entidad nosológica.
En el diagnóstico, la radiología, según el estadio clínico
en que se encuentre, aporta: al comienzo de la enfermedad
aguda puede no mostrar signos de importancia significativa y,
viceversa, pueden existir cambios radiólogos en ausencia de
síntomas. Lo más común es un patrón radiológico reticular o
reticulonodular que afecta a ambos pulmones en forma difu-
sa, sin zona de predominio. Cuando se presentan los nódulos,
miden desde 1 mm hasta varios mm y tienen el aspecto de
“vidrio esmerilado”, que se observa en el comienzo de la
enfermedad, el llamado período subagudo. En el período
agudo suelen presentarse sombras acinares que predominan
en las bases y oscurecen el patrón reticulonodular. Unos días
después del alejamiento del contacto con el antígeno el patrón
acinar se resuelve y retorna el patrón reticulonodular. La falta
de adenopatías hiliares es característica de esta enfermedad,
que puede confundirse con otras similares, como la sarcoido-
sis. La TAC de pulmón revela los mismos patrones que las
radiografías simples.
Si el paciente es alejado de la fuente productora de espo-
ras, en el término de 15 días a varias semanas la placa simple
no muestra anormalidades, pero si la frecuencia a la exposi-
ción no cesa, concluye en un patrón de fibrosis intersticial
difusa y en los casos más severos se observa una panalización
del parénquima, con pérdida de volumen con predominio de
los campos superiores. Un 50% presentan bronquiolitis obli-
terante (pacientes con neumonía intersticial). Los lavados
broncoalveolares ponen de manifiesto un número elevado de
linfocitos T, predominantemente del tipo supresor y un nivel
elevado de inmunoglobulinas.
Una prueba que debe realizarse para poner de manifiesto
las reacciones inmunes de tipo I y de tipo III es la de provo-
cación alérgica, en la que la inhalación de antígeno apropiado
se desarrolla una respuesta.
Las reacciones inmediatas son negativas, mientras que las
reacciones tardías son positivas a las 4 a 6 h de la inhalación,
se resuelven a las 24 a 48 h y muestran un patrón espiromé-
trico restrictivo más que obstructivo. Estas pruebas se corre-
lacionan con las pruebas cutáneas. Los cultivos de esputo y
los frotis son negativos; la IgE en suero es normal.
El tratamiento consiste en la administración de corticoste-
roides en dosis de 1 mg/kg/d por una semana y luego corti-
coides inhalados por uno o dos meses. No obstante, lo más
importante es evitar la inhalación de las esporas, para lo cual
en aquellos trabajadores expuestos al alergeno las máscaras
suelen ser una medida de protección adecuada.
El pronóstico es bueno en aquellos pacientes que son
reconocidos en los primeros estadios y son alejados de la
exposición al antígeno. En los que evolucionan bien, la mejo-
ría clínica se produce en uno a seis meses. En otros de mal
pronóstico puede desarrollarse fibrosis pulmonar antes que se
detecte la causa y terminar en insuficiencia pulmonar perma-
nente. En algunos estudios se ha demostrado que la función
pulmonar a lo largo del tiempo puede empeorar, permanecer
estable o incluso mejorar.
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274 INFECCIONES RESPIRATORIAS
Aspergilosis broncopulmonar alérgica
La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) se produce
por una reacción de hipersensibilidad muy compleja frente a
Aspergillus en el árbol bronquial, casi exclusivamente en
asmáticos y atópicos. También se observa en fibrosis quística;
la causa de esta susceptibilidad para padecer ABPA se desco-
noce y puede influir en un deterioro rápido.
Se descubrió por primera vez en el Reino Unido en 1952
y se le dio también el nombre de “síndrome de eosinofilia pul-
monar”. Es importante tenerla en cuenta para poder arribar al
diagnóstico y realizar un tratamiento correcto para evitar así
la evolución de la fibrosis pulmonar.
Fisiopatología
La ABPA constituye una respuesta inmune del organismo
frente a Aspergillus que colonizan el árbol bronquial de los
cuales A. fumigatus es la especie más frecuente. No existen
evidencias de invasión hística ni está claro aún si las esporas
aspergilares quedan atrapadas dentro de la luz bronquial por
el espesamiento del moco de ciertos pacientes asmáticos o si
los hechos inmunológicos iniciados por el contacto antígeno-
anticuerpo contribuyen al atrapamiento de los microorganis-
mos. De todas maneras, los antígenos del miceto estimulan la
producción de anticuerpos IgE e IgG (precipitinas); los pri-
meros provocan una reacción de hipersensibilidad inmediata
de tipo I, mientras que la IgG produce la formación de inmu-
nocomplejos, reacción de tipo III de Arthus. Los mediadores
de mastocitos sensibilizados causan broncoespasmo, edema
bronquial y acumulación de eosinófilos. La formación de
inmunocomplejos, in situ, probablemente conduce a la libera-
ción de numerosos mediadores inflamatorios, que presumi-
blemente causan lesión bronquial, bronquiectasias específicas
y con el tiempo, fibrosis pulmonar (fig. 30-4). Las reacciones
de tipo IV (respuestas inmunes mediadas por células) pueden
estar involucradas y aumentar la lesión hística, aunque no es
un patrón específico de esta entidad nosológica (granuloma-
tosis broncocéntrica).
Al comienzo de la enfermedad los bronquios se presentan
dilatados y con exudado y secreción mucosa abundantes, con
altas concentraciones de Aspergillus no invasores en su inte-
rior. La mucosa bronquial muestra metaplasia escamosa, con
infiltración de eosinófilos, linfocitos y células plasmáticas. A
medida que avanza la enfermedad se desarrollan bronquiecta-
sias específicas con predominio de bronquios segmentarios y
subsegmentarios más centrales y finalmente, si la enfermedad
no se controla adecuadamente, aparece fibrosis pulmonar.
Existen tres manifestaciones anatomopatológicas funda-
mentales de la ABPA: 1) neumonía eosinófila, un proceso
neumónico caracterizado por la presencia de los eosinófilos o
células inflamatorias predominantes, 2) impactación mucoide
de los bronquios, bronquios dilatados y llenos con un mate-
rial espeso y detritos celulares, bastante similar a la fibrosis
quística. Los datos microscópicos −cuando existe el hongo−
resultan patognomónicos. No hay invasión hística, es decir
que las hifas están localizadas dentro del moco impactado y
no se ven invadiendo la pared bronquial y 3) granulomatosis
broncocéntrica (Liebow, 1973), con destrucción granuloma-
tosa bronquiolar. Este diagnóstico debe limitarse a los asmá-
ticos, en los que es probable que la lesión represente una
manifestación de ABPA o alguna otra reacción de hipersensi-
bilidad al micelio. Cuando no se detecte remanente de epite-
lio bronquiolar, junto al granuloma necrosante se localiza una
arteria pulmonar −posición que normalmente es ocupada por
un bronquíolo− confirmando el diagnóstico. La granulomato-
sis broncocéntrica representa la manifestación más severa de
ABPA, como consecuencia de enfermedad de larga evolución
antes no tratada. Existe correlación exacta entre la actividad
de la enfermedad y la concentración de IgE total, así como en
las reagudizaciones.
Cuadro clínico
La enfermedad se presenta con un síndrome de dificultad res-
piratoria sibilante difícil de diferenciar del asma subyacente,
febrículas que a veces no se toman en cuenta, malestar gene-
ral, tos y expectoración de tapones pardos de moco (20% a
60%). En algunos casos hay dolor pleurítico y pérdida de
peso no evidenciable en niños. Según Patterson y col., existen
cinco estadios clínicos para considerar: 1) fase aguda: se
caracteriza por presentar tos productiva, fiebre o febrículas y
sibilancias, con hallazgos radiológicos compatibles con infil-
trados pulmonares; con eosinofilia sanguínea, IgE sérica ele-
vada y pruebas cutáneas positivas, 2) fase de remisión: aquí
no hay síntomas y se observa disminución de IgE y de la eosi-
nofilia sanguínea, 3) fase de exacerbación: pueden estar pre-
sentes uno o todos los síntomas de la fase aguda, así como los
hallazgos radiólogos, con elevación al doble de la IgE, 4) fase
corticodependiente: con síntomas asmáticos que requieren
corticoides permanentes (o aumentan la necesidad de su uso,
así como la dosis total), con imágenes radiológicas variables
y una elevación habitual continuada de la IgE y 5) fase de
fibrosis: se caracteriza por disnea secundaria a la fibrosis y el
broncoespasmo. Radiográficamente se evidencia fibrosis pul-
monar. La espirometría ya muestra restricción y obstrucción
reversibles al comienzo y luego irreversibles, en coincidencia
con el aumento de la IgE y finalmente termina en insuficien-
cia respiratoria.
Dado que los síntomas de ABPA son inespecíficos y
dependen de la fase y la severidad de la enfermedad, se han
creado criterios mayores y menores, que aumentan el número
de datos a favor del diagnóstico (cuadro 30-2).
Hallazgos radiológicos
La inflamación y la impactación mucoide pueden obstruir
completamente un bronquio y crear una atelectasia. El bron-
quio impactado puede aparecer en la radiografía de tórax
como una lesión diferente, sombra en “racimo de uvas”,
“dedos de guante”, en forma de “V”, “V invertida”, “Y” u
otras formas. Estos hallazgos radiográficos aunque frecuente-
mente transitorios, pueden durar meses, en ocasiones simu-
lando un carcinoma. La inflamación intracanalicular produce
dilataciones y engrosamiento bronquial: imágenes en “vías de
tren”, “líneas paralelas” o “anillo de sello”. Estas bronquiec-
tasias cilíndricas o saculares centrales y proximales pueden
tener contenido líquido o en aisladas ocasiones un verdadero
aspergiloma.
Existen también infiltrados alveolares focales mal defini-
dos secundarios probablemente a reacciones de inmunocom-
plejos, que pueden ser transitorios o durar semanas, meses y
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ASPERGILOSIS PULMONAR 275

PATOGENIA

ATÓPICOS CON ASMA

ESPORAS
INHALADAS # PROLIFERACIÓN EN BRONQUIOS

IgG ANTÍGENO IgE

" % + $ "
IgG
$ MEDIADORES LIBERADOS
% IgG

PARED BRONQUIAL

LIBERACIÓN DE INMUNOCOMPLEJOS
" FIJACIÓN DEL COMPLEMENTO

LESIÓN TISULAR

FIBROSIS

Fig. 30-4. Aspergilosis broncopulmonar alérgica.

a veces cavitarse. Tienen preferencia de aparición en los lóbu-
los superiores. Pueden hallarse además enfisema local, neu-
motórax y seudoadenopatías hiliares. En los estadios finales
de la enfermedad es común la fibrosis intersticial, en muchos
casos asociada con panalización de los campos pulmonares.
Diagnóstico
En la mayoría de los pacientes existe eosinofilia en el esputo
y hasta el 50% de los cultivos en secreciones respiratorias son
positivos para Aspergillus. La eosinofilia en sangre periférica
es casi constante en los pacientes no tratados. Los anticuerpos
precipitantes IgG son positivos aproximadamente el 90%,
cuando se enfrentan a antígenos de Aspergillus. Una valora-
ción sencilla y útil es la determinación de la IgE total, tanto
para el diagnóstico como para el seguimiento de la enferme-
dad: el nivel sérico de más de 1000 ng/dl en niños y más de
1500 a 2500 ng/dl en adultos, indica diagnóstico presuntivo.
Existen reacciones de hipersensibilidad cutánea inmediata a
los antígenos de Aspergillus, de tipo I, positivas en la mayo-
ría de los casos; dentro de los primeros 15 a 30 minutos apa-
rece un habón y en el 20% al 80% de estos pacientes se pre-
senta una reacción tardía, de tipo III, que consiste en una
lesión hemorrágica en la piel dentro de las 4 a 10 h posterio-
res a la provocación. Una prueba negativa descarta ABPA, no
así la positividad, dado que existe un 35% de asmáticos que
pueden presentarla sin padecer la enfermedad aspergilar y un
20% en otros pacientes con enfermedades pulmonares cróni-
cas. Las pruebas de la función pulmonar reflejan la actividad
subyacente asmática: al inicio hay incapacidad ventilatoria
obstructiva reversible que luego pasa a irreversibilidad con
hiperinsuflación, la cual se puede ponerse de manifiesto con
pruebas de volúmenes pulmonares. Entre los diagnósticos
diferenciales, pueden considerarse, entre otros, el síndrome
de Loeffler, la neumonía lipoidea, el carcinoma broncogéni-
co, la tuberculosis y la eosinofilia tropical.
Tratamiento
Los preparados inhalados son ineficaces en el período agudo,
momento en que se recomiendan los corticoides sistémicos,
que tienen eficacia en el largo plazo, al impedir episodios
recurrentes y disminuir los síntomas, juntamente con la dis-
minución de los títulos de IgE, cultivos e imágenes radiológi-
cas. Se utiliza prednisona en dosis de 0.5 mg/kg/d durante dos
semanas y luego en días alternos durante seis meses, con
reducción gradual durante los últimos tres meses de trata-
miento junto con el monitoreo de los títulos de IgE. Si reapa-
recen los síntomas en coincidencia con la elevación de la IgE,
y aun sin síntomas, se recomienza el tratamiento. Si el pacien-
te permanece en remisión, no se administra más tratamiento
que el necesario para controlar el proceso asmático subya-
cente. Aquí son útiles los corticoides inhalados: beclometaso-
na, budesonida o fluticasona, con broncodilatadores. Otras
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276 INFECCIONES RESPIRATORIAS

Cuadro 30-2. Criterios clínicos mayores y menores para aspergilosis broncopulmonar alérgica

Criterios mayores Prevalencia Criterios menores Prevalencia

aproximada aproximada
(%) (%)

Asma bronquial 90-100 Cultivo de esputo positivo para 40-50

A. fumigatus
Prueba inmediata positiva 70-90 Tapones o moldes 30-70
para A. Fumigatus bronquiales
Opacidades pulmonares Prueba cutánea tardía positiva para 30-80
radiológicas 60-90 A. Fumigatus
IgE sérica mayor de 80-100 Diagnóstico histológico 50-80
1000 ng/ml
IgE e IgG específicas 80-100 Fiebre 30-70
elevadas
Anticuerpos precipitantes 80-100 Hemoptisis 30-80
Bronquiectasias centrales 40-80 Atelectasias 20-40
proximales
Eosinofilia en sangre 90-100
periférica

terapéuticas como la inmunoterapia y el cromoglicato no han
demostrado eficacia.
Pronóstico
En niños, el pronóstico es bueno si la enfermedad se diagnos-
tica a tiempo y se trata adecuadamente. Las exacerbaciones
no tratadas conducen a un mal pronóstico con bronquiectasias
severas, fibrosis pulmonar e incluso la muerte. Se ha insistido
en la necesidad de monitorear a los pacientes con determina-
ciones frecuentes de IgE, que aumenta antes de que existan
manifestaciones clínicorradiológicas. Las pruebas funciona-
les se relacionan con el deterioro y la cronicidad de la enfer-
medad.
Aspergilosis invasora
La aspergilosis pulmonar invasora (API) es secundaria a la
inhalación de las esporas de Aspergillus por un huésped
inmunocomprometido (veáse cap. 33). Se ha descripto, en
algunos casos, que la diseminación hacia los pulmones tiene
lugar, con punto de partida en una fuente cutánea o gastroin-
testinal, por vía hematógena.
Fisiopatología
El asiento de las esporas en el tracto respiratorio depende de
la cantidad y del tamaño de las esporas de Aspergillus. Dado
que A. fumigatus mide de 2 a 4 micras de diámetro y las de A.
flavus 3.5 a 4.2 micras, es de esperar que ambos lleguen al
alvéolo en un número considerable. Las de mayor tamaño se
depositan en el tracto respiratorio superior; esto condiciona a
la aparición de no sólo API, sino a la aspergilosis invasora
nasal y sinusal. Cuando las esporas llegan al tracto respirato-
rio inferior, germinan, transformándose en hifas invasoras
cuando las condiciones lo permiten. Hay dos mecanismos por
los cuales el organismo se defiende contra la API, que si bien
son independientes, se complementan. En primer lugar, los
macrófagos alveolares fagocitan las esporas inhaladas y las
destruyen. El trastorno de los mecanismos fungicidas de los
macrófagos, así como la administración de corticoides, per-
mite que las esporas tengan la libertad de hacerse invasoras.
Otro mecanismo está dado por los leucocitos polimorfonucle-
ares y los monocitos. Estos son atraídos por quimiotaxis en
presencia de las esporas de Aspergillus, y por mecanismos
microbicidas oxidativos matan las hifas. También los mono-
citos participan a través de mecanismos microbicidas oxidati-
vos y no oxidativos, destruyendo las hifas aspergilares. De
esta manera, aquellos defectos cualitativos y cuantitativos que
afecten la función de los macrófagos o los neutrófilos agravan
el riesgo de API.
Las manifestaciones anatomopatológicas de la API inclu-
yen infarto y supuración, con dependencia de la aparición del
estado inmune del paciente y del carácter masivo de la infec-
ción. Si predomina la necrosis sobre la supuración, las lesio-
nes remedan infartos hemorrágicos o abscesos piógenos. En
ocasiones puede hallarse que el infarto hemorrágico es secun-
dario a la invasión micótica y la trombosis de una rama de una
arteria bronquial.
Así como los pacientes incapaces de desarrollar una reac-
ción hística adecuada contra el hongo son candidatos a la
diseminación del microorganismo por vía hematógena, otros
inmunocompetentes capaces de producir una respuesta neu-
trófila desarrollan una neumonía aguda o un absceso local.
Dentro de ellos se encuentran hifas y leucocitos polimorfonu-
cleares, rodeados de células inflamatorias crónicas y células
gigantes de cuerpo extraño.
Cuadro clínico
En pacientes neutropénicos hospitalizados, la fiebre persis-
tente es con frecuencia la única manifestación inicia . Con el
correr del tiempo aparece tos leve no productiva, que refleja
una bronquitis sin invasión del parénquima pulmonar.
En los pacientes que padecen leucemia aguda, las mani-
festaciones de la API aparecen cuando el recuento de neutró-
filos se recupera, generalmente después de la neutropenia
inducida por los citostáticos antineoplásicos. Al aumentar la
fiebre que coincide con el progreso de la enfermedad, apare-
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cen estertores gruesos y estertores crepitantes y se desarrollan
infiltrados pulmonares.
La tos empeora haciéndose productiva; puede aparecer
hemoptisis en un 40% de los casos y es masiva cuando hay
resolución de la neutropenia. Aunque en el 60% de los casos
la aspergilosis invasora atañe al tracto respiratorio inferior
como único lugar de afectación, el 30% restante desarrolla
enfermedad tanto extrapulmonar (órganos muy vasculariza-
dos, tracto gastrointestinal, cerebro, hígado, riñones, tiroides,
etc.) como pulmonar.
Diagnóstico
El diagnóstico de aspergilosis pulmonar invasora requiere la
demostración de la invasión hística por hifas compatibles con
Aspergillus en la anatomopatología y la recuperación del
microorganismo micótico en el cultivo. Los métodos de diag-
nóstico invasivos dependen de la experiencia de quienes los
practican, del momento en que se aplica la técnica y de la
población de pacientes estudiada. La broncoscopia flexible es
un procedimiento muy usado y los cepillados y el líquido del
lavado broncoalveolar son útiles para el diagnóstico cuando
Aspergillus se identifica morfológicamente o por cultivo. Sin
embargo, el hecho de no encontrar el hongo no descarta el
diagnóstico de API. Cuanto más avanzada sea la enfermedad,
mayor es la frecuencia de positividad. La biopsia transbron-
quial es útil cuando se demuestran microorganismos histoló-
gicamente, pero los cultivos son negativos. Este método pre-
senta un 50% de falsos negativos.
La radiografía de tórax puede ser normal al principio, a
pesar de la presencia de fiebre y de dolor pleurítico. El infil-
trado aparece en forma lobular o como una bronconeumonía
focal. Los infiltrados se vuelven nodulares, excepto en la neu-
tropenia persistente. Al resolverse la neutropenia aparecen
cavitaciones de novo en el 70% al 80 % de los casos. El signo
de la “media luna de aire”, llamado signo de Monod, si bien
no es patognomónico de ella, es la causa más probable de API
en un paciente con alteración cualitativa y cuantitativa de neu-
trófilos; este signo es de aparición tardía, por lo que el diag-
nóstico se retrasa y dificulta el comienzo precoz del trata-
miento.
Tanto la TAC como la resonancia magnética nuclear
(RMN) pueden ser de inestimable ayuda para la evaluación
del pulmón afectado.
En pacientes con alto riesgo de API, el cultivo de esputo es
muy sensible y específico.
La detección de anticuerpos contra Aspergillus para el
inmunodiagnóstico de API es limitado, debido al estado de
afectación inmune de estos enfermos severamente compro-
metidos. Un método usado es el análisis de inmunoabsor-
ción ligado a enzimas (ELISA), que detecta antígenos de
Aspergillus circulantes y en el líquido del lavado broncoal-
veolar.
Tratamiento
En pacientes neutropénicos, la terapia antimicótica puede
retrasar la progresión de la API, pero la curación es virtual-
mente imposible, a menos que la médula se recupere. La tera-
pia antimicótica puede curar a los pacientes que presentan un
estado inmunológico menos severo. El tratamiento precoz es
ASPERGILOSIS PULMONAR 277
primordial, puesto que los pacientes con infección sobreagre-
gada pueden sucumbir aunque se restauren las defensas nor-
males. La estrategia más razonable para la intervención pre-
coz de los pacientes neutropénicos que desarrollan fiebre que
persiste durante siete días y no responden a los tratamientos
antibióticos es la terapia antimicótica. La anfotericina B pro-
porciona la clave del tratamiento, aunque está limitada por su
toxicidad y la resistencia intrínseca del organismo a su acti-
vidad antimicótica. La concentración inhibitoria mínima de
anfotericina B es de aproximadamente de 0.5 µg/ml a 3
µg/ml, pero puesto que las concentraciones séricas máximas
del agente después de dosis intravenosas convencionales rara
vez son superiores a 1 o 2 µg/ml, el índice terapéutico es
pequeño. Otros fármacos antimicóticos usados con escasa o
nula nefrotoxicidad son la anfotericina B liposoma y el itra-
conazol, este último por vía oral para seguir el tratamiento
posalta de largo plazo (se remite al lector al capítulo 33, a
“Infecciones pulmonares en el niño inmunosuprimido”, para
ahondar sobre tratamiento).
Aspergilosis pulmonar necrosante crónica
Los pacientes que padecen aspergilosis pulmonar necrosante
crónica se encuentran inmunológicamente menos comprome-
tidos que aquellos con API clásica. Aquí, la enfermedad es de
curso más benigno. Comienza con estado febril acompañado
de tos productiva durante uno a seis meses. Los pacientes
comprometidos son portadores de diabetes mellitus, desnutri-
ción, enfermedad del tejido conectivo, terapia corticoidea o
enfermedad pulmonar crónica. La radiografía de tórax mues-
tra un infiltrado que afecta a uno o más lóbulos, que frecuen-
temente se pueden cavitar, y puede acompañarse de la apari-
ción de un micetoma semejante al que se observa en la API,
pero diferente del aspergiloma. El diagnóstico se sospecha en
aquellos pacientes con un contexto clínico apropiado y con la
recuperación del Aspergillus del cultivo de esputo. Se confir-
ma con la recuperación anatomopatológica del hongo con las
tinciones específicas.
La anfotericina B cura algunos pacientes, pero en aquellos
casos de enfermedad que compromete áreas extensas del pul-
món, puede ser necesaria la exéresis.
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279
31
Compromiso pulmonar
de las parasitosis
HÉCTOR FREILIJ
INTRODUCCIÓN
La enfermedad pulmonar producida por parásitos es poco fre-
cuente en nuestro continente, lo que motiva que sea un diag-
nóstico diferencial raro en la neumonología pediátrica, mien-
tras que, en contraste, es una patología prevaleciente en zonas
del Cercano Oriente, Oriente Medio y en África. No obstan-
te, a partir de las migraciones y de la mayor frecuencia de via-
jes a esas regiones, el pediatra práctico debe estar atento a
estas enfermedades.
Los parásitos que infectan al ser humano se clasifican en
protozoarios y metazoarios. Las fuentes y las vías de infec-
ción son diversas: a) vía oral: alimentos y aguas contamina-
das, b) piel: picaduras de vectores y penetración activa de lar-
vas y c) entre seres humanos: contacto directo, transfusión,
vertical (perinatal) y trasplante de órganos.
Algunos parásitos sólo se encuentran en determinadas
regiones, con dependencia de factores climáticos ambientales
y de la presencia de vectores, en tanto que otros son de distri-
bución universal. Su prevalencia está asociada generalmente
con la pobreza, la falta de planes de salud pública, de agua
corriente, de red cloacal, de educación sanitaria, de viviendas
adecuadas y de controles veterinarios. Por otro lado, el desa-
rrollo de nuevos fármacos es muy escaso y hasta el momento
no se cuenta con vacunas para estos agentes.
La prevalencia de algunas parasitosis en la población
pediátrica latinoamericana −según la OMS− es la siguiente
(en millones): Ascaris lumbricoides en preescolares 21, en
escolares 46; Necator americanus y Ancylostoma duodenale
en preescolares 4 y en escolares 25.
Las parasitosis pulmonares de observación más frecuente
en nuestro medio son el quiste hidatídico −tema que se desa-
rrolla más extensamente en el cap. 32− y, en menor grado, la
amebiasis en zonas de alta endemicidad y la paragonimiasis
en áreas del Pacífico.
Los parásitos llegan al pulmón principalmente por vía
sanguínea. La mayor parte pueden estar de paso por este órga-
no o bien permanecer en él; otra posibilidad es la llegada por
continuidad a partir de abscesos hepáticos. Las parasitosis
pulmonares obligan a hacer el diagnóstico diferencial con
otras etiologías infecciosas y con enfermedades oncológicas.
El síndrome de Loeffler, producido por el pasaje de las
larvas de helmintos hasta su llegada al intestino, se menciona
en muchas publicaciones, pero −al menos en nuestra expe-
riencia− es raro en la práctica pediátrica cotidiana. Lesiones
pulmonares atribuibles a otros parásitos son altamente infre-
cuentes. Otro tema controversial es el papel que desempeñan
estos agentes en el asma.
AMEBIASIS
La infección producida por Entamoeba histolytica afecta en
el mundo a 480 millones de individuos y uno de los países
con mayor número de infectados en nuestro continente es
México. Este protozoario presenta dos fases de desarrollo,
una trófica y otra quística: los trofozoítos se multiplican por
fisión binaria en el intestino grueso y los quistes se eliminan
con las heces del huésped al medio ambiente; cuando éstos
son ingeridos con alimentos y aguas contaminadas infectan a
otros individuos. La mayoría de los infectados son asintomá-
ticos, el 10% presenta un cuadro disentérico y la forma
extraintestinal más frecuente es la hepática. Las formas más
graves la presentan los niños, las embarazadas, las personas
desnutridas y las que reciben corticoterapia.
La localización pulmonar se produce por continuidad en
el 10% a 15% de los abscesos hepáticos y por vía sanguínea
en el 1% de las lesiones intestinales. El compromiso pulmo-
nar está presente en el 3% de las autopsias de pacientes falle-
cidos por amebiasis. El absceso hepático, generalmente dere-
cho, provoca un absceso subfrénico, un derrame pleural y/o
un empiema homolateral y una condensación pulmonar basal
que en algunos casos conduce a la formación de abscesos y
cavidades. La apertura en el bronquio produce una vómica o
esputo achocolatado característico.
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280 INFECCIONES RESPIRATORIAS
Las imágenes radiológicas publicadas por Lyche en 30
pacientes con lesiones pulmonares a partir de abscesos hepá-
ticos mostraron: efusión pleural derecha y elevación del
hemidiafragma homolateral. El diagnóstico de certeza se rea-
liza por la visualización del parásito en las heces, el esputo y
el exudado pleural. El diagnóstico serológico actual, median-
te la técnica de ELISA, es útil en las localizaciones orgánicas
del protozoario. Para el tratamiento de las formas sintomáti-
cas se emplean metronidazol, dihidroemetina y cloroquina.
PARAGONIMIASIS
La paragonimiasis es causada por trematodos del género
Paragonimus. Asia oriental y suroriental es el área endémica
más importante y sólo en China el número de infectados se
estima en más de 10 millones. P. mexicanus es la especie exis-
tente en América; se han comunicado casos humanos en paí-
ses de la costa del Pacífico, Perú, Ecuador, Colombia, Costa
Rica y Honduras, entre otros. El ciclo de este parásito requie-
re dos huéspedes intermediarios, el primero es un molusco y
el segundo un cangrejo o camarón de agua dulce. El ser
humano y otros mamíferos domésticos, el gato y el perro, son
algunos de los huéspedes definitivos. La infección la presen-
tan preferentemente jóvenes de ambos sexos. Las larvas inge-
ridas en cangrejos crudos o poco cocidos atraviesan la pared
del intestino delgado, caen a la cavidad peritoneal, pasan el
diafragma y tras llegar al espacio pleural invaden el pulmón.
En este órgano las larvas se transforman en parásitos adultos
donde pueden vivir varios años. La respuesta inflamatoria
genera varios granulomas que se transforman en abscesos,
quistes y fibrosis con posterior calcificación.
La fase abdominal suele ser asintomática, el pasaje por la
pleura provoca dolor y la radiografía de tórax evidencia neu-
motórax o un derrame pleural. Instalados los parásitos en el
pulmón, los síntomas son tos, expectoración, fiebre y decai-
miento. Radiográficamente se ven infiltrados poco definidos
y migratorios; el laboratorio muestra leucocitosis con eosino-
filia pronunciada. La fase de enquistamiento pulmonar dura
varios años, durante los cuales el paciente puede presentar
hemoptisis, tos, fiebre y manifestaciones variadas que seme-
jan otras patologías; el recuento de eosinófilos es normal. La
radiografía muestra imágenes de condensación, quísticas, ate-
lectasias y focos de calcificación.
El diagnóstico se realiza por la visualización de los hue-
vos o por la detección de anticuerpos específicos por medio
del ELISA. Para el tratamiento, el fármaco de elección es el
praziquantel.
NEMATODOS
La infección por Ancylostoma duodenale, Necator america-
nus, Ascaris lumbricoides y Strongyloides stercolaris tienen
diferentes vías de ingreso, pero todas sus larvas llegan a la
circulación general. En el pulmón atraviesan los alvéolos,
ascienden por el árbol bronquial hasta las fauces; son degluti-
dos y en el intestino maduran hasta llegar al estadio adulto.
Los síntomas pulmonares que producen durante la migración
larvaria se conocen como síndrome de Loeffler. Aparecen a
las dos semanas de adquirir la infección y se caracterizan por
tos irritativa no productiva y en las formas graves se presenta
expectoración hemoptoica, fiebre y disnea leve. En la radio-
grafía pueden observarse infiltrados leves; el análisis de san-
gre muestra eosinofilia elevada y aumento de IgE. Este cua-
dro es benigno, autolimitado y de diagnóstico poco frecuente.
La eosinofilia puede persistir durante varios meses. El diag-
nóstico generalmente es retrospectivo, pues el hallazgo de las
larvas en las fauces es raro en extremo y deben pasar uno a
dos meses para que se encuentre la evidencia de estos agentes
en las heces. Para el tratamiento se emplean bencimidazólicos
por vía oral.
ESQUISTOSOMIASIS
Después del paludismo, la esquistosomiasis es la parasitosis
que ocasiona mayor mortalidad. Tiene amplia distribución
mundial y afecta a más de 200 millones de habitantes de
áreas rurales de 76 países. La infección es producida por
varias especies de trematodos del género Schistosoma. La
variedad presente en América es S. mansoni, que se distribu-
ye en regiones del Caribe y Sudamérica. Se calcula que en
Brasil hay alrededor de 8 millones de infectados; un estudio
de prevalencia en la población infantil mostró que el 22.8%
de 739 995 niños estaban infectados.
La gravedad del cuadro clínico está en relación con la
carga parasitaria; sólo el 10% presentan una forma grave. Los
niños en edad escolar y los pescadores que permanecen
mucho tiempo en contacto con el agua son los que presentan
formas graves por las sucesivas reinfecciones.
En el hombre y en varios animales, los huevos de S. man-
soni son eliminados con las heces. En el agua, la larva que
emerge del huevo penetra en un caracol del género
Biomphalaria. En su interior se desarrolla un miracidio, el
cual una vez liberado en el agua penetra activamente la piel
del ser humano.
Este parásito produce patología pulmonar en dos momen-
tos de su evolución: al ingreso causa el síndrome de Loeffler,
más frecuente de hallar en personas que visitan la zona endé-
mica que en los habitantes del área. Más adelante, la infección
persistente puede generar embolización de los huevos en la
circulación arterial pulmonar; a nivel de las arteriolas se pro-
ducen granulomas con la producción de hipertensión pulmo-
nar. En este estadio la radiografía muestra crecimiento del
ventrículo derecho y un patrón intersticiolobulillar difuso. La
función respiratoria exhibe un patrón restrictivo.
Rocha y col. describieron 84 pacientes con esquitosomia-
sis que presentaban radiología con anormalidades cardiopul-
monares. Tenían igual distribución por sexo y edad, un peque-
ño número eran menores de 12 años; del total, 73 se encon-
traban asintomáticos y 11 con hipertensión pulmonar. Los
hallazgos radiológicos más frecuentes fueron congestión
hiliar y micronódulos en el parénquima.
El diagnóstico se realiza por la búsqueda de huevos en las
heces; es raro encontrarlos en el esputo.
La evaluación de anticuerpos específicos por ELISA tiene
una sensibilidad adecuada. El praziquantel es el fármaco de
elección en el tratamiento actual.
TOXOPLASMOSIS
La toxoplamosis, producida por Toxoplasma gondii, un pro-
tozoario intracelular obligado que parasita a numerosas espe-
cies animales y al ser humano, se adquiere por la ingesta de
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carnes contaminadas inadecuadamente cocidas o por la inges-
ta o la inhalación de esporoquistes eliminados por el gato, su
huésped definitivo. En el individuo inmunocompetente este
protozoario produce poca patología pulmonar. En recién naci-
dos, en un estudio de 42 niños con toxoplasmosis congénita
grave, Eichenwald halló que el 86% presentaban signos de
neumonitis; esta patología no es citada por otros autores. Se
describió un caso en un niño inmunocompetente que presen-
tó neumonía con buena evolución.
ENFERMEDAD DE CHAGAS
Esta infección, producida por Trypanosoma cruzi, es endémi-
ca en América, desde los Estados Unidos hasta el paralelo 42
del hemisferio sur. El hombre la adquiere por la deyección del
hemíptero vector, por transfusión de sangre y por vía trans-
placentaria. En individuos inmunocompetentes, este protoza-
rio produce escaso compromiso pulmonar. Bittencourt encon-
tró neumonitis en 10 de 40 autopsias de niños con infección
congénita.
PALUDISMO
El paludismo es la infección parasitaria más importante para
el ser humano por su gran morbimortalidad. De las cuatro
especies de Plasmodium, en América se encuentran P. falci-
parum y P. vivax. Se transmite por la picadura de mosquitos
del género Anopheles que posean el esporozoíto; se produce
en áreas cuyas temperaturas oscilan entre 16°C y 33°C. Las
manifestaciones pulmonares en niños con la forma grave de
infección por P. falciparum incluyen edema alveolar o el sín-
drome de distrés respiratorio del adulto. Esta forma grave de
paludismo presenta una mortalidad elevada.
PARASITOSIS Y ASMA BRONQUIAL
Las parasitosis intestinales, en particular las relacionadas con
Ascaris lumbricoides, Necator americanus y Strongyloides
stercolaris, tradicionalmente se han descripto como factores
desencadenantes de crisis asmáticas. Sin embargo, estudios
epidemiológicos más rigurosos, muestran una relación inver-
sa entre la presencia endémica de parásitos intestinales y
asma bronquial. Mientras que las parasitosis intestinales
representan la patología crónica de mayor prevalencia en el
mundo subdesarrollado, las enfermedades alérgicas, como el
asma y el resto de las enfermedades atópicas, son las patolo-
gías crónicas más frecuentes del mundo desarrollado. En
poblaciones urbanas con hábitos de vida semejantes a los de
COMPROMISO PULMONAR DE LAS PARASITOSIS 281
países industrializados, la presencia de una tasa menor de
parasitosis intestinales, el mayor uso de antibióticos, el agre-
gado de aditivos o de alimentos sintéticos, el uso de insectici-
das hogareños, elementos de cama sintéticos y la combustión
de motores diesel serían algunos de los factores vinculados al
incremento del asma bronquial en esos grupos.
Estas observaciones, desde un punto de vista evolutivo,
muestran que la reacción alérgica de tipo I con estimulación
de mastocitos, eosinófilos e IgE, sería la respuesta natural y
protectora frente a los helmintos que infectan a un tercio de
la población mundial. En grupos urbanos con menor índice
de helmintiasis, esta respuesta natural estaría dirigida hacia
aeroalergenos, de por sí inofensivos, que desencadenarían la
respuesta de hipersensibilidad con manifestaciones clínicas
de asma, rinitis alérgicas y dermatitis atópicas. En los países
desarrollados, la prevalencia de enfermedades alérgicas se ha
incrementado en los últimos años al mismo tiempo que han
mejorado las condiciones sanitarias que llevaron a la virtual
eliminación de los parásitos. Este incremento en las enfer-
medades alérgicas se ha atribuido a un desequilibrio en la
respuesta Th1/Th2 a favor de esta última causada por una
exposición menor a infecciones bacterianas, virales y la
menor competencia frente a la misma respuesta inmunológi-
ca de tipo Th2 que representan los parásitos intestinales.
Recientemente se estableció que los fenómenos alérgicos
en niños predispuestos a padecer asma se manifiestan con
más frecuencia luego de la infección por Toxocara. A su vez,
en una población de adultos con asma se observó que la sero-
logía para Toxocara era significativamente más frecuente en
comparación con otro grupo que presentaba diversas mani-
festaciones alérgicas no pulmonares. De todos modos, esta-
mos bastante lejos de saber exactamente cuál es la vincula-
ción entre este parásito y el asma.
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283
32
Hidatidosis pulmonar
VALERIA ALONSO, SILVINA ZARAGOZA Y CARLOTTA PÉREZ
INTRODUCCIÓN
Se denomina hidatidosis, equinococosis o enfermedad hidatí-
dica a la parasitosis causada por las larvas de Echinococcus.
Los seres humanos pueden sufrir parasitosis por varias espe-
cies de Echinococcus y la enfermedad se designa según la
morfología de los estados larvarios: equinococosis unilocu-
lar, la producida por Echinococcus granulosus (de interés en
la Argentina), y equinococosis multilocular o alveolar, la
causada por Echinococcus multilocularis.
La hidatidosis es una zoonosis, endémica tanto en pobla-
ciones rurales como urbanas donde coexisten perros y ganado
ovino, bovino o equino; el ciclo ovino-perro es el más impor-
tante en las áreas endémicas de América del Sur. El lanar es
la especie faenada que habitualmente se destina al consumo
familiar en el medio rural y esto asegura la oferta abundante
y regular de fuentes de infección para el perro. En las pobla-
ciones urbanas, la faena ovina en carnicerías en lugar de
mataderos con control y saneamiento adecuado es el principal
motivo de infestación canina. De esta manera, los hábitos del
hombre son responsables de la presencia de esta zoonosis en
cada región.
La Argentina se encuentra dentro de los países de inci-
dencia más elevada (6.2 por 100 000 habitantes), junto con
Uruguay (20.7) y Chile (7.8). Grecia, Italia, Rumania,
España, Siria, Turquía, Rusia y Australia también presentan
una incidencia elevada. En la Argentina, las regiones endémi-
cas se encuentran en Buenos Aires, Entre Ríos, Corrientes y
la Patagonia.
La prevalencia es particularmente alta en niños (un tercio
de los pacientes son menores de 15 años), aunque las mani-
festaciones clínicas ocurren varios años después del contacto,
debido al crecimiento lento de los quistes.
La incidencia es mayor en el sexo masculino. Datos de
nuestro país obtenidos entre los años 1974 y 1997 muestran
una incidencia del 64% en varones y del 36% en mujeres. La
infección habitualmente se adquiere por el contacto directo
con perros infestados. Sin embargo, también es posible adqui-
rirla mediante la ingesta de tierra, verduras y aguas contami-
nadas. En alrededor del 25% de los casos se constata el con-
tacto con animales.
AGENTE ETIOLÓGICO. CICLO EVOLUTIVO
Echinococcus granulosus es un parásito cestodo, de forma
acintada, de 2 a 5 mm de longitud.
El perro, huésped definitivo, se infecta al ingerir vísceras
contaminadas de los intermediarios habituales (vacunos, ovi-
nos, porcinos y equinos) que poseen el estadio larvario infec-
tivo denominado hidátide. El hombre participa del ciclo sólo
como huésped accidental. Ingiere los huevos, los cuales por
acción de los jugos digestivos liberan el embrión hexacanto
que atraviesa la pared del intestino. Por medio del sistema
porta alcanza el hígado donde puede desarrollarse o superar
esta barrera y por el sistema cava llegar al pulmón. Una vez
allí, por la respuesta inflamatoria inicial, la mayoría de los
embriones se eliminan rápidamente. Los que sobreviven evo-
lucionan al estadio larvario de hidátide al cabo de 5 a 7 días e
incrementan su tamaño 5 a 30 mm por año.
Si el huésped desarrolla una capa reaccional perilarvaria a
partir de una respuesta inflamatoria inespecífica, la larva se
enquista formándose el quiste hidatídico.
ESTRUCTURA DE LA HIDÁTIDE
El quiste hidatídico, por lo general es esférico u ovoide y
consta de un continente y un contenido (fig. 32-1). Está
constituido por membranas adosadas, que de afuera hacia
adentro son:
Membrana adventicia: está formada por tejidos pulmona-
res comprimidos por la fuerza expansiva del quiste. Contiene
vasos dependientes del sistema bronquial. En el pulmón, la
calcificación de esta membrana es excepcional.
Membrana cuticular: es lisa, de color blanco y espesor
variable, que puede llegar a ser de hasta 1 cm. Es friable y está
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284 INFECCIONES RESPIRATORIAS
Fig. 32-1. Esquema de quiste hidatídico pulmonar.
formada por una serie de láminas concéntricas superpuestas.
Es semipermeable, deja pasar coloides y cristaloides pero no
gérmenes. Cuando esta membrana se fisura, pone al huésped
en contacto con las proteínas del quiste y puede estimular el
sistema inmune. Esto se manifiesta con eosinofilia, aumento
de la inmunoglobulina E y positividad de las pruebas inmu-
nológicas.
Membrana prolígera o germinativa: por dentro de la ante-
rior. Es tenue, amarillenta y fácil de romper. A partir de ella
se forman las vesículas prolígeras.
El contenido está formado por el líquido hidatídico, las
vesículas prolígeras y los escólices. El líquido hidatídico es
transparente, de alto contenido proteico y tiene propiedades
antigénicas, aunque no tóxicas. Las vesículas prolígeras se
forman como espesamientos de la membrana germinativa que
crecen hacia el interior del quiste y dentro de ellas se desa-
rrollan los escólices o cabezas de futuras tenias.
En el pulmón no se forman vesículas hijas como sucede
en otros órganos. En algunas circunstancias, el líquido puede
reabsorberse y la cuticular plegarse y arrugarse formando una
masa seca que puede sufrir degeneración gelatinosa.
CLÍNICA
Los pacientes con hidatidosis pulmonar habitualmente se
encuentran asintomáticos por mucho tiempo; por lo tanto, el
diagnóstico suele hacerse a través del hallazgo radiográfico.
La enfermedad clínica aparece en una pequeña proporción de
pacientes y en general es el resultado de la naturaleza ocu-
pante de los quistes o de sus complicaciones (infección o
rotura). Cuando el quiste alcanza un tamaño suficiente como
para irritar terminales nerviosas o desplazar estructuras veci-
nas, los síntomas pueden ser más evidentes (cuadro 32-1).
La tos es el síntoma de presentación más frecuente (70%),
de intensidad variable, seca o con expectoración mucosa,
serosa o mucopurulenta. Le sigue en orden de frecuencia el
dolor torácico, que en general es leve, persistente, de tipo
pleural y más frecuente cuando los quistes son de localización
periférica (los más centrales se acompañan de dolor cuando
se infectan). En caso de rotura inminente del quiste puede
aparecer dolor de gran intensidad. Otros síntomas frecuentes
son disnea (40%), fiebre (35%) y hemoptisis (10%).
La rotura de un quiste se asocia con un cuadro brusco de
tos (100%) y expectoración (57%). Se puede romper hacia la
luz bronquial y provocar vómicas, síntoma que, aunque prác-
ticamente patognomónico, es poco frecuente en la edad
pediátrica (menos del 5% de los pacientes). Esta vómica hida-
tídica o hidatidoptisis puede ser única, brusca y notable, o
bien, fraccionada en breves episodios y persistente por perío-
dos de meses. Se caracteriza por la presencia de elementos de
hidátides como fragmentos de membrana parasitaria y escóli-
ces en el esputo.
También puede haber rotura de quistes hacia la cavidad
pleural (1%). Esta forma de presentación, grave aunque bas-
tante rara, se presenta con mayor frecuencia en la edad pediá-
trica y en pacientes con quistes múltiples. Se han informado
casos aislados de neumotórax, hidroneumotórax y neumotó-
rax a tensión en pacientes hasta el momento asintomáticos.
Habitualmente, el estado general de los niños está conserva-
do salvo en los casos de hidatidosis múltiple en los que puede
existir pérdida progresiva de peso.
Los enfermos con hidatidosis pueden presentar además
fenómenos alérgicos. Se han referido crisis urticarianas, pru-
rito, eritemas diversos, edema de la cara, sudores y crisis de
broncoespasmo, que en general dependen de la liberación de
sustancias antigénicas provenientes del quiste.
DIAGNÓSTICO
Imágenes
Radiografía simple
El quiste simple o hialino se expresa como una imagen
densa, homogénea, de forma redondeada u ovalada, única o
múltiple. Sus límites generalmente netos se hallan rodeados
de parénquima sano aunque, a veces, por procesos congesti-
vos o inflamatorios de la adventicia, esta regularidad se pier-
de (fig. 32-2).
Se describen algunos signos radiológicos que, aunque son
raros, tienen valor casi patognomónico. Los más importantes
son:
a) Signo de la muesca: se observa en el 10% de los quis-
Cuadro 32-1. Síntomas de presentación de la hidatidosis
Síntomas por compresión
Tos
Dolor torácico
Hemoptisis
Taquipnea
Disnea
Pérdida de peso
Síntomas por infección
Fiebre
Dolor torácico
Síntomas por rotura
Vómica
Neumotórax
Hidroneumotórax
Fenómenos alérgicos
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Fig. 32-2. Quiste hidatídico simple o no complicado. En la radiografía
de tórax de frente, a nivel del lóbulo inferior izquierdo, se observan
dos imágenes redondeadas de límites netos y densidad homogénea.
La tomografía axial computarizada corresponde al mismo paciente.
tes pulmonares hialinos no complicados. La imagen redon-
deada presenta en su contorno una ligera depresión que cons-
tituye un desplazamiento del quiste en su crecimiento contra
otras estructuras.
b) Signo de la imagen neumoperiquística: se produce por
la presencia de aire entre la hidátide y la adventicia, la cual se
encuentra abierta a la luz bronquial. Aparece como un espa-
cio claro de aire entre dos sombras de bordes nítidos.
c) Signo del doble arco: el aire aumenta progresivamente,
se compromete la vitalidad del parásito y se pueden fisurar las
membranas. Así, se pierde líquido y entra aire dentro de la
hidátide, formándose la imagen de doble arco.
d) Signo del camalote: es un grado más acentuado del
anterior, en el cual las membranas ahora flotan en el líquido
hidatídico, determinando una línea horizontal ondulada den-
tro del quiste.
e) Signo de la membrana encarcerada: cuando el líquido
del quiste se ha evacuado a los bronquios, las membranas
parasitarias secas quedan encarceradas dentro de la adventicia.
HIDATIDOSIS PULMONAR 285
Ecografía
Los estudios ultrasonográficos permiten determinar su natu-
raleza quística y orientar el diagnóstico, así como explorar
otros órganos de compromiso simultáneo, como el hígado y el
bazo. Aparece como una masa de bordes netos, de forma
redondeada u ovalada, con una pared ecogénica de espesor
variable. A veces puede observarse consolidación o atelecta-
sia periquística.
Tomografía computarizada
La TC permite indicar su localización, el tamaño y la detec-
ción de quistes más pequeños, que de otro modo pueden pasar
inadvertidos. Se muestra como una lesión de contenido líqui-
do, de bordes netos, que no modifica su contenido con la
inyección de contraste endovenoso. En ocasiones pueden
observarse espesamientos segmentarios de la pleura cuando el
quiste contacta con ella (fig. 32-3).
Laboratorio
Métodos directos
Consisten en el análisis de la vómica o del material expecto-
rado. Se debe realizar un examen macroscópico sobre un
fondo oscuro para observar vesículas hijas o trozos de cuticu-
lar. También es necesario efectuar un examen microscópico
directo en busca de vesículas prolígeras, escólices y trozos de
membrana cuticular. Un examen positivo confirma el diag-
nóstico de hidatidosis.
Métodos indirectos
Existen varias pruebas indirectas para el diagnóstico serológi-
co, las cuales pueden clasificarse en dos categorías:
1. Las que detectan anticuerpos antiantígeno 5:
Inmunoelectroforesis y doble difusión. La presencia del
arco 5 prácticamente confirma la hidatidosis, ya que la espe-
cificidad de estas pruebas es alta (97%) y tienen reacciones
cruzadas únicamente contra otras especies de Echinococcus y
Cysticercus. La ausencia de arco 5 no descarta la enfermedad
hidatídica, ya que se trata de una prueba poco sensible (50%
a 60%).
2. Las que detectan anticuerpos antihidatídicos inespecí-
ficos:
a) Prueba de aglutinación del látex. Es una prueba útil
cuando se examina un gran número de pacientes como scree-
ning, ya que es de muy fácil realización y presenta escasos
falsos positivos. Una prueba positiva permite sospechar hida-
tidosis, la cual debe confirmarse con inmunoelectroforesis o
doble difusión.
b) Hemaglutinación indirecta. Tiene una sensibilidad de
alrededor del 70% y una especificidad alta, de aproximada-
mente el 96%.
c) ELISA. Tiene una especificidad muy elevada (93%),
pero, a diferencia de las otras técnicas, tiene mayor sensibi-
lidad, del orden del 86%. Esta prueba sería la de elección,
aunque por su alto costo no se encuentra ampliamente difun-
dida.
Por su carácter acelular y no degradable, la capa laminar
del quiste hidatídico no induce el sistema inmunológico del
portador. La estimulación antigénica se produce luego de la
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286 INFECCIONES RESPIRATORIAS
Fig. 32-3. Quiste hidatídico pulmonar complicado. Paciente de 7
años que consulta por tos y dificultad respiratoria. En la radiografía
de tórax de frente se observa neumotórax del pulmón derecho y una
imagen de quiste simple en el pulmón izquierdo, lóbulo inferior. La
tomografía axial computarizada de tórax corresponde al mismo
paciente.
salida, a través de la capa laminar, de los antígenos del líqui-
do hidatídico. El tegumento de la capa germinativa no per-
mite el pasaje de macromoléculas. Por lo tanto, es necesario
que se produzca alguna microfisura que altere la permeabili-
dad del tegumento y estimule una respuesta inmune. En con-
secuencia, existen grandes variaciones en la concentración
de anticuerpos circulantes en los pacientes con hidatidosis,
desde niveles no dosables hasta concentraciones altas. Entre
las 12 diferentes poblaciones moleculares, la denominada
antígeno 5 es una de las que alcanza mayor concentración y
posee una elevada capacidad inmunógena. El hallazgo del
arco 5 permite el diagnóstico inmunológico de hidatidosis.
Sin embargo, por tratarse de una prueba poco sensible, cuan-
do es negativa, no la descarta. Las demás pruebas serológicas
sólo permiten sugerir la posibilidad de hidatidosis y convie-
ne que se complementen con el estudio del arco 5 confirma-
torio. Aun así, con un resultado negativo de todas las prue-
bas, no puede descartarse la enfermedad si los hallazgos clí-
nicos, radiológicos y epidemiológicos son compatibles. Los
pacientes con quistes pulmonares (a diferencia de otras loca-
lizaciones) suelen tener pruebas negativas por largo tiempo.
Los resultados positivos se observan principalmente en
pacientes con quistes complicados.
En los enfermos sometidos a tratamiento quirúrgico puede
observarse un incremento transitorio del nivel de anticuerpos
en el caso en que parte del líquido hidatídico haya pasado a la
circulación durante la intervención. Posteriormente, las reac-
ciones serológicas se negativizan en forma gradual. En caso
de que las pruebas se mantengan positivas transcurridos 12 a
18 meses de la cirugía debe sospecharse la presencia de quis-
tes en otras localizaciones o hidatidosis secundaria como
complicación de la cirugía.
TRATAMIENTO
El tratamiento clásico de los quistes habitualmente es quirúr-
gico, con el objetivo de eliminar el parásito, evitar la siembra
de escólices y restaurar la anatomía pulmonar. En general, la
elasticidad pulmonar ayuda a la curación anatómica de la
lesión, y esta propiedad es sustento de la técnica quirúrgica
del quiste simple más utilizada, la técnica de Armand Ugon
Benzo. La toracotomía suele ser pequeña y lateral. Es impor-
tante proteger la pared torácica y el espacio pleural, para evi-
tar la caída del líquido hidatídico contaminante, con gasas
embebidas en solución fisiológica.
Se comienza con la desinsuflación total del pulmón afec-
tado con el paciente intubado selectivamente. Disecando
entre la zona blanquecina que identifica al quiste y el pulmón
comprimido pero sano, se desgarra el tejido de la adventicia
de manera que no se produzca un lugar de alta tensión de la
pared quística y mediante la insuflación se saca el quiste ente-
ro (fig. 32-4).
En el tratamiento de la cavidad pulmonar se deben cerrar
los bronquios que en ella se abren; para identificarlos se insu-
fla el pulmón observando los puntos de pérdida aérea y su cie-
rre posterior. En el tratamiento de la hidatidosis pleural o
empiema, siempre debe resecarse la membrana parasitaria.
El tratamiento médico de la hidatidosis pulmonar se ali-
menta de esperanzas frente a los resultados de nuevos fárma-
cos con actividad comprobada in vitro contra el parásito, de
menor eficacia contra los escólex. Esta modalidad de trata-
miento está representada por los carbamatos bencimidazóli-
cos: el albendazol (de mayor eficacia) y el mebendazol. Estos
fármacos tienen efecto sobre la captación de glucosa e inter-
ferencia en la homeostasis del parásito. Debe esperarse un
lapso prolongado para objetivar su acción, hasta más de un
año. La eficacia es mayor en quistes de menos de 9 cm, pro-
bablemente porque son más jóvenes y la adventicia es más
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Fig. 32-4. Tratamiento quirúrgico del quiste hidatídico pulmonar. Dos etapas de la cirugía de Armand-Ugon, con la extracción de un quiste
simple.
delgada. Las publicaciones sobre quistes pulmonares simples
citan un porcentaje de curación del 30% de los pacientes y de
mejoría del 40% al 50%. Sus inconvenientes radican en que
no puede administrarse por vía parenteral y su absorción es
muy irregular.
La dosis de albendazol es de 10-12 mg/kg/d, repartidos en
2 tomas (dosis máxima 800 mg) y la de mebendazol es de 50
mg/kg/d, repartidos en 3 tomas; se administran cuatro ciclos
de 28 días con intervalos de 14 días entre ellos (mínimo, 3
ciclos).
La incidencia de efectos adversos es baja, en el 10% a 20%
de los casos hay elevación de enzimas hepáticas, reversible
con la suspensión del tratamiento. En orden de frecuencia le
sigue el efecto en la médula ósea: se observa neutropenia o
agranulocitosis por un mecanismo que se desconoce. Otros
efectos incluyen alopecia, diarrea, dolor abdominal, náuseas,
cefalea, rash. Se sugiere un control hematológico y de enzimas
hepáticas cada 15 días, mientras dure el tratamiento.
En resumen, las propuestas terapéuticas actuales son:
a) La cirugía es el tratamiento de todos los quistes com-
plicados con infección, compresión del parénquima u obs-
trucción de la vía aérea y en quistes únicos mayores de 9 cm,
precedida por una semana con albendazol, que se continúa
con tres ciclos de 28 días con intervalos de 14 días entre ellos.
b) El tratamiento con albendazol sólo se realiza en pacien-
tes inoperables, con quistes múltiples o recurrentes, en quis-
tes simples, pequeños.
Sin embargo, el control definitivo de la enfermedad se
apoya en estrategias para lograr el control sanitario, el trata-
miento de la población canina y la vigilancia epidemiológica
constante.
Publicaciones recientes de trabajos de investigadores
HIDATIDOSIS PULMONAR 287
argentinos y australianos en colaboración relatan la síntesis
de una inmunoglobulina específica, la EG 95, y la elabora-
ción de una vacuna conjugada antihidatídica aplicable al
ganado pasible de contraer la enfermedad. En el ganado
ovino produce control de la enfermedad hidatídica del 86% a
los 12 meses y reducción de la viabilidad del quiste del
99.3% al año. Se interrumpe así la cadena del parásito y se
lograría el control definitivo de la enfermedad.
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289
33
Infecciones pulmonares
en el niño inmunosuprimido
NOEMÍ A. RIVAS
INTRODUCCIÓN
Se considera inmunosupresión al estado de alteración en las
defensas con diferente grado y riesgo de complicaciones
infecciosas.
La severidad estará condicionada según se trate de inmu-
nosupresión sistémica, congénita o adquirida, primaria o
secundaria o local (de órgano o sistema).
Ante un paciente inmunosuprimido se debe proceder a
efectuar:
a) El reconocimiento y la categorización del tipo de
inmunosupresión: por ejemplo, es conocido el hecho de que
Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae se aso-
cian con hipogammaglobulinemia; Pseudomonas aeruginosa,
Enterobactericeae y S. aureus son agentes causales de las neu-
monías frecuentes en pacientes trasplantados o con neutrope-
nia; Nocardia y Mycobacterium se asocian con trastornos de la
inmunidad celular en forma similar a lo que ocurre con
Aspergillus, Cryptococcus neoformans o Histoplasma capsula-
tum.
b) La cuantificación y la evaluación de situaciones corre-
lacionadas con la inmunodeficiencia, como la duración y la
magnitud de la neutropenia para la adquisición de infecciones
bacterianas, fúngicas, y por Pneumocystis carinii, este último
relacionado también con esquemas complejos de citostáticos
que combinan prednisona, metotrexato, doxorrubicina, ciclo-
fosfamida, citarabina y bleomicina, entre las más usuales.
c) Establecer el curso predictivo de la inmunosupre-
sión: los pacientes con trasplante de médula ejemplifican el
concepto, dado que presentan riesgo inmediato de infección
bacteriana luego del trasplante. Pasado el mes, el riesgo
mayor es la neumonía intersticial, en general por citomegalo-
virus, ya sea por activación endógena o por haber sido adqui-
rido a través del dador.
El virus herpes, el adenovirus y el virus varicela-zóster
también son agentes etiológicos frecuentes de neumonía
intersticial.
INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades congéni-
tas que en general se diagnostican por las infecciones ocurri-
das durante el primer año de vida. Existen inmunodeficien-
cias relacionadas con los neutrófilos afectados cuantitativa o
cualitativamente. Las causas pueden ser inherentes al neutró-
filo, por acción de factores exógenos o por la asociación de
ambos factores. Los neutrófilos se consideran la barrera defen-
siva más importante de la sangre, por lo que su alteración pre-
dispone a infecciones por patógenos como Staphylococcus
aureus, Candida albicans y los bacilos gramnegativos. Sin
embargo, la septicemia, la bacteriemia y la neumonía asocia-
das no son patologías muy comunes en las neutropenias
puras. Parecería que las células fijas del retículo endotelial -al
igual que los macrófagos fijos del pulmón- son capaces de
impedir la infección sistémica y del parénquima pulmonar.
Como integrantes de este grupo de enfermedades, entre las
más mencionadas se encuentran la deficiencia en la adhesión
y de los gránulos leucocitarios, el síndrome hiperinmunoglo-
bulina, el síndrome de Chediak-Higashi y el síndrome del leu-
cocito perezoso.
A pesar de lo expuesto, en la enfermedad granulomatosa
crónica −que también forma parte de este grupo− la infección
por S. aureus y por Aspergillus no es infrecuente y se carac-
teriza por adenopatías hiliares acompañadas de destruccción
grave y extensa del parénquima pulmonar.
Entre las inmunodeficiencias primarias que afectan la
inmunidad celular o mediada por los linfocitos T, el síndrome
de Di George y la candidiasis crónica mucocutánea se
encuentran entre las más frecuentes. En el 50% de estas pato-
logías se detectan neumonías recurrentes, por bacterias comu-
nes al grupo etario o por agentes oportunistas. El virus vari-
cela-zóster, P. carinii y Nocardia suelen causar patología
severa, incluso supuraciones pleuropulmonares, empiema o
bronquiectasias. En este grupo se detectan infecciones que
por lo general son crónicas o recurrentes, originadas por virus
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290 INFECCIONES RESPIRATORIAS
(CMV, herpes simple, Epstein-Barr, adenovirus, virus sinci-
tial respiratorio), bacterias (Mycobacterium tuberculosis,
Nocardia asteroides, Legionella pneumophila), hongos y pro-
tozoarios; en este contexto el pulmón puede afectarse con las
características acordes a cada patógeno.
La alteración de la inmunidad humoral compromete una o
varias de las inmunoinmunoglobulinas, como IgG1, IgG2,
IgG3, IgG4, IgAl, IgA2, IgM, IgD, IgE y condiciona infec-
ciones piógenas causadas por los gérmenes encapsulados
como Haemophilus influenzae, Streptococccus pneumoniae y
Neisseria meningitides. Los dos primeros habitualmente son
responsables de infecciones respiratorias, ya sea del tracto
superior (otitis, sinusitis) como del parénquima pulmonar. En
caso de que se produzcan neumonías, incluso acompañadas
de derrame o empiema, el neumococo es el agente más
importante. En sujetos con este tipo de inmunodeficiencia, el
meningococo también puede causar neumonía.
Pertenecen a este grupo de inmunodeficiencia la agamma-
globulinemia infantil o síndrome de Bruton-Janeway, la hipo-
gammaglobulinemia adquirida, la hipogammaglobulinemia
transitoria de la infancia, la deficiencia de IgM, el síndrome de
híper IgM asociado con infecciones sistémicas por el virus
Epstein-Barr y por Staphylococcus aureus, como neumonía
bullosa, supuración pleuropulmonar, etc. En el síndrome de
linfocito “pelado”, las infecciones por Pneumocystis carinii
que afectan el pulmón son frecuentes. En las deficiencias del
complemento −en las que está alterada la clásica cadena del
complemento (Cl a C9)−, las infecciones piógenas son muy
comunes, sobre todo por agentes encapsulados (Streptococcus
pneumoniae y Neisseria meningitidis), con compromiso pul-
monar, especialmente por el primer agente.
INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS
Las inmunodeficiencias secundarias por su frecuencia se
constituyen en las patologías más relevantes. El síndrome de
inmunodeficiencia adquirida (SIDA) se describe amplia-
mente en este libro. Fuera de él se mencionan las inmuno-
deficiencias secundarias a otros estados mórbidos, como
desnutrición severa, infecciones previas, enfermedades
degenerativas del colágeno. Dentro de este grupo se consi-
dera “inmunodeprimido transitorio” al recién nacido (RN)
de bajo peso (1500 a 2500 g). Los recién nacidos con peso
inferior a 1500 g tienen 4 a 8 veces más posibilidades de
infectarse. Los agentes etiológicos relacionados con este
huésped son Streptococcus del grupo B, Escherichia coli y
Listeria monocytogenes. Al carecer de la capacidad de focali-
zación, la infección en el neonato se convierte en sistémica y
casi siempre afecta el pulmón.
Otras causas importantes que originan inmunosupresión
secundaria, son las enfermedades malignas de la infancia, que
continúan en ascenso y representan un serio desafío para los
pediatras.
EL NIÑO CON LEUCEMIAS
El cáncer es la segunda causa de muerte, después de los acci-
dentes, en menores de 15 años. Cada año se diagnostican
6500 nuevos casos en los Estados Unidos; de ellos, más de la
mitad corresponden a los “tumores líquidos de la sangre”, es
decir, leucemias agudas y linfomas. Estos pacientes son
sometidos a esquemas de citostáticos agresivos y pasan el
período de máxima inmunosupresión durante la inducción a
la remisión, tiempo durante el cual las infecciones endógenas
o exógenas por diferentes patógenos son altamente probables.
El factor predisponente más importante a las infecciones es la
neutropenia.
En la actualidad existe consenso en definir la neutropenia
como la cifra de polimorfonucleares (PMN) inferior a
500/mm3, o un número mayor pero en franco descenso (25%
al 50% en 24 h) luego de un tratamiento reciente o en bloque
con quimioterápicos. Se considera neutropenia severa a una
cifra de PMN inferior a 100/mm3.
La duración de la neutropenia también resulta importante.
La neutropenia menor de 7 días tiene un riesgo menor de pre-
sentar fiebre (signo relacionado con infección), de alrededor
del 30%; en cambio, en pacientes con neutropenia superior a
una semana el riesgo de fiebre relacionada con infección es
del 100%. En los pacientes que asocian fiebre y neutropenia,
el diagnóstico de infección por demostración clínica / imáge-
nes o microbiológica alcanza al 75% de los casos.
El pulmón se constituye en un órgano “blanco” de choque
y frecuentemente es afectado par diferentes noxas infeccio-
sas. A pesar de que tanto el tracto respiratorio superior como
el inferior cuentan con mecanismos de defensa activos, las
infecciones pulmonares se constituyen en causas comunes de
morbimortalidad en el niño. Esta situación está condicionada
por la fácil transmisibilidad de los patógenos y la asistencia
de los huéspedes inmunocomprometidos a lugares cerrados
con máximo desafío epidemiológico (salas de espera, servi-
cios de rayos, de hematología-oncología, guarderías, herma-
nos y otros niños convivientes, etc.). En general, las infeccio-
nes pulmonares son causadas por los patógenos habituales,
pero tienen un curso más severo, especialmente entre los
niños que han recibido trasplantes. Entre las bacterias, las
más frecuentes son Haemophilus influenzae, Streptococcus
pneumoniae, Staphylococcus aureus; también son comunes
Chlamydia y Micoplasma, con igual incidencia que en los
grupos etarios de pacientes inmunocompetentes.
El curso de estas infecciones, si bien es algo más prolon-
gado, a menudo es benigno. Los bacilos gramnegativos son
agentes habituales entre los pacientes con internaciones pro-
longadas, en quienes primero se colonizan las fauces. Inciden
de igual modo en pacientes con procedimientos invasivos
(Klebsiella, Pseudomonas, Acinetobacter, etc.). Desde el
punto de vista fisopatogénico, la colonización implica bacte-
rias no frecuentes en la vía aérea superior que aumentan su
número, especialmente en pacientes con mucositis importante.
Esta forma de ingreso bacteriano representará el 80% del
mecanismo de producción de neumonías. El inóculo bacteria-
no desciende al parénquima pulmonar y el fracaso de la
defensa local provoca neumonía que puede acompañarse de
bacteriemia. Esta forma de infección se denomina por vía
descendente. La otra posibilidad es que el microorganismo
ingrese directamente en el torrente sanguíneo (catéteres, acce-
sos endovenosos) e impacte en el pulmón. Es importante des-
tacar que debe conocerse la epidemiología de cada centro, ya
que de este modo puede inferirse el agente probable, conocer
la resistencia antibiótica por documentación previa y de este
modo iniciar una medicación empírica adecuada hasta que se
tenga el resultado de los hemocultivos.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 291
En nuestra experiencia no existe un patrón radiológico
único en el paciente neutropénico que sugiera la etiología por
bacilos gramnegativos. La orientación etiológica a partir de
las imágenes se menciona en la literatura, como se expondrá
más adelante.
Mycobacterium tuberculosis es responsable de neumopa-
tía severa, recurrente a grave y ha incrementado su incidencia
como consecuencia de la eclosión del SIDA. Otras especies
de Mycobacterium, llamadas de crecimiento rápido, como M.
chelonae y M. fortuitum y que en la mayoría de los casos
expresan sólo la colonización de la vía respiratoria, pueden
causar enfermedad pulmonar con signos radiológicos inespe-
cifícos y requieren tratamiento específico con dos fármacos.
Entre los agentes micóticos, Candida y Aspergillus son los
más frecuentes. En nuestra experiencia, hemos realizado el
diagnóstico de aspergilosis pulmonar en cinco pacientes
teniendo en cuenta los antecedentes (neutropenia severa y pro-
funda, persistencia de fiebre o reaparición de la fiebre), leves
variaciones clínicas, las imágenes (radiografía de tórax, senos
paranasales y tomografía axial computarizada de tórax (TAC).
El aislamiento y el cultivo del hongo tienen baja positividad,
alrededor del 30% al 40%, incluso con la adición de serología.
Sólo en un caso hemos confirmado el diagnóstico por el
hallazgo del hongo en el estudio anatomopatológico. La pre-
sencia de sinusitis asociada en 4 de 5 pacientes orientó la posi-
bilidad diagnóstica. La TAC mostró en todos los casos la ima-
gen típica de “aureola”, es decir, un halo de baja densidad
rodeando un nódulo inflamatorio. Todos los pacientes fueron
tratados con anfotericina B en dosis de 1.2 mg/kg/d, seguida
por itraconazol en forma secuencial. Este fármaco se adminis-
tró luego en forma profiláctica durante la quimioterapia y la
neutropenia. La evolución en todos los casos fue buena.
En el 11th European Congress of Clinical Microbiology
and Infectious Diseases (abril de 2001) se propuso el trata-
miento conjunto de anfotericina B e itraconazol, como forma
de tratamiento aditivo. Es recomendable que ante la sospecha
de aspergilosis pulmonar se instituya el tratamiento con cele-
ridad, ya que el pronóstico depende de ello.
Los microorganismos de la clase Zygomycetes (Mucor,
Rhizopus, Cunninghamella) son menos comunes. La frecuen-
cia de neumonía por Candida se ha encontrado en el 80% de
los estudios necroscópicos, por lo que se considera una pato-
logía de pronóstico ominoso. En general entre los agentes
virales se mencionan los virus sincitial respiratorio (RSV),
influenza, parainfluenza, adenovirus, virus varicela-zóster,
(VZV) y virus de Epstein-Barr.
En coincidencia con lo comunicado en la literatura, la
participación del pulmón en el transcurso de una varicela
sin medicación con aciclovir y especialmente si requiere
respiración asistida puede llevar al óbito a pacientes con
leucemias.
Un trabajo retrospectivo de nuestra autoría de 106 casos
de varicela en niños oncohematológicos, durante dos períodos
diferentes (etapas preaciclovir y posaciclovir), demostró este
hecho. Entre los pacientes de la primera etapa del estudio que
presentaron diseminación del virus varicela-zóster, fallecie-
ron 6 (22%) versus ningún fallecido en el período posaciclo-
vir (p < 0.0001). En un estudio realizado en Barcelona de 89
pacientes asistidos durante 10 años, analizando el compromi-
so pulmonar la necropsia evidenció infección en el 40% de
INFECCIONES PULMONARES EN EL NIÑO INMUNOSUPRIMIDO 291
los casos y causas no infecciosas en el 60%. En nuestra expe-
riencia, en un estudio de 114 necropsias realizado en la déca-
da de 1980, hallamos como diagnósticos más frecuentes la
infección en 50 (44%) y la infiltración tumoral en 29 (25%)
(cuadro 33-1).
EL NIÑO CON LINFOMAS: HODGKIN Y NO HODGKIN
En forma similar a lo que ocurre en el niño con leucemias agu-
das, el factor de mayor importancia para la adquisición de
infecciones pulmonares es la presencia y la duración de la neu-
tropenia. El linfoma de Hodgkin presenta otros defectos inmu-
nológicos no específicos que incluyen la anergia, por lo que los
pacientes con esta enfermedad pueden tener el riesgo de pade-
cer infecciones por Toxoplasma u hongos (Cryptococcus). En
consecuencia, la aparición de nódulos pulmonares o de masas
mediastínicas requiere una búsqueda etiológica exhaustiva.
EL NIÑO CON TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA
De las infecciones en pacientes trasplantados sólo mencionare-
mos conceptos generales de infecciones en relación con el
tiempo. Inmediatamente luego del trasplante, el mayor riesgo
lo constituyen las neumonías de origen bacteriano.
Streptococcus pneumoniae (en pacientes no inmunizados con
vacuna conjugada), Staphylococcus aureus y Pseudomonas
aeruginosa son las bacterias más frecuentes. Cuando el agente
etiológico es P. aeruginosa y se asocia con bacteriemia, existe
un alto riesgo de muerte durante las primeras 72 h y puede
alcanzar hasta más del 70%. Otras enterobacterias pueden tam-
bién originar neumonías por vía descendente, vinculadas o no
a la respiración asistida o impactar en el pulmón como conse-
cuencia de una bacteriemia. La importancia de estos agentes es
que al adquirirse en el medio hospitalario son resistentes a los
antibióticos habituales. Cada centro de atención de estos
pacientes debe mantener una vigilancia epidemiológica cons-
tante a fin de optimizar el tratamiento antimicrobiano.
La recuperación de glóbulos blancos después del trasplan-
te puede generar la enfermedad injerto versus huésped que en
ocasiones se manifiesta a nivel pulmonar como un distrés res-
piratorio del adulto. La administración crónica de corticoides
y ciclosporinas como medicación inmunosupresora predispo-
ne a infecciones virales.
Cuadro 33-1. Hallazgos de 114 necropsias de niños con
enfermedades malignas*
Diagnóstico anatomopatológico N° %
Patología infecciosa (n = 47) 41.5
Bronconeumonía 32
Neumonías 5
Virales 8
Pneumocystis carinii 2
Infiltración pulmonar 29 25
Inespecíficas 19 17
Pulmón normal 15 13
Otras 4 3.5
Total 114 100
* Datos del Servicio de Infectología del Hospital de Niños Dr. Ricardo
Gutiérrez de Buenos Aires.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 292
292 INFECCIONES RESPIRATORIAS
POSIBILIDADES DIAGNÓSTICAS Y OTRAS PATOLOGÍAS
DE ORIGEN NO INFECCIOSO
La mayoría de las veces el diagnóstico diferencial entre infec-
ción, infiltración leucémica y hemorragia resulta poco posible
considerando sólo la clínica y las imágenes radiológicas o las
obtenidas por tomografía computarizada (TC).
En estas situaciones es necesario recurrir a métodos auxi-
liares de diagnóstico que deben elegirse entre los procedi-
mientos disponibles de la institución, teniendo en cuenta el
entrenamiento de los profesionales que los realizan, la sensi-
bilidad y la especificidad del método, el estado del paciente y
la progresión de los síntomas. En los adolescentes, al igual
que en el adulto, como procedimiento de diagnóstico orienta-
dor puede utilizarse el estudio del esputo ante la sospecha de
una neumonía bacteriana. La muestra se considerará prove-
niente de la vía respiratoria baja cuando contenga menos de
10 células epiteliales escamosas por campo y cuando se
observen fibras de elastina en la preparación del KOH. La
presencia de más de 25 polimorfonucleares por campo de
poca magnitud permite sospechar la posibilidad de neumonía
bacteriana. Este procedimiento tiene bajo rédito en el pacien-
te neutropénico.
Las tinciones por inmunofluorescencia, la reacción en
cadena de la polimerasa (PCR) y las sondas de DNA son téc-
nicas que aumentan la posibilidad diagnóstica. La tinción de
KOH orienta la posibilidad diagnóstica de hongos y levaduras
y la de ácido-alcohol resistente son útiles para tuberculosis y
Nocardia.
La utilización del fibroendoscopio o de la biopsia a cielo
abierto deben tenerse en cuenta en caso de progresión rápida
de la neumonía tratada con antimicrobianos adecuados, la
aparición de nuevos infiltrados difusos, compromiso bilateral
con distrés respiratorio e hipoxemia (fig. 33-1).
Existen otras causas que afectan el pulmón del niño con
cáncer y son de origen extrapulmonar, no infecciosas y capa-
ces de producir daño pulmonar y que incluso se asocian con
agentes infecciosos (cuadro 33-2).
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA SEGÚN
LOS HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
A pesar de que en el paciente con enfermedad maligna y neu-
tropenia las imágenes radiológicas suelen ser inespecíficas,
algunos datos pueden ser orientadores según se trate de: 1)
neumonía difusa con afectación del intersticio, 2) neumonía
lobular o lobulillar (bronconeumonía) o 3) neumonía con
infiltrado nodular que puede progresar al absceso o a la cavi-
tación.
Neumonía difusa con afectación del intersticio
El ejemplo más típico lo constituye la neumonía por
Pneumocystis carinii. Este agente fúngico, de distribución
universal, presenta una incidencia variable relacionada con la
regionalidad y en nuestro medio es relevante en niños con
SIDA. A pesar de ello, en nuestra casuística de niños con
enfermedades malignas, su incidencia sigue siendo baja. A
pesar de que con algunos virus, como el CMV, pueden obser-
varse imágenes similares (asociación del componente inters-
ticial con insuficiencia respiratoria), ante la posibilidad de P.
carinii −y la frecuente asociación CMV- P. carinii menciona-
da en la literatura− se justifica su búsqueda y muchas veces se
implementa medicación empírica con trimetoprima-sulfame-
toxasol (TMP-SMX). En afecciones virales, como las causa-
das por los virus influenza, sincitial respiratorio y adenovirus,
también pueden generarse este tipo de imágenes.
Neumonías lobular o lobulillar (bronconeumonía)
La mayoría de la veces en que los pacientes inmunosuprimi-
dos son internados, lo hacen en condiciones de fiebre y neu-
tropenia. En la admisión, aun con semiología respiratoria
negativa, debe realizarse una radiografía de tórax de rutina,
que siempre debe compararse con las anteriores si las hubie-
re, teniendo en cuenta las diferencias técnicas entre ellas. La
ausencia de neutrófilos o la neutropenia severa hacen que las
condensaciones no sean imágenes habituales. Muchas veces
durante la evolución, en la recuperación de neutrófilos se
objetiviza la patología pulmonar; en un paciente en buen
estado general, afebril y sin signos de clínica manifiesta,
estos hallazgos no deben considerarse como un nuevo
“foco”, sino sólo la expresión de una infección controlada.
No es excepcional que ante un incremento importante de
neutrófilos aparezca un síndrome de distrés respiratorio del
adulto que lleva al paciente “mejorado” de su neutropenia
febril a la unidad de cuidados intensivos porque necesita res-
piración asistida. Cuando la neumonía es adquirida en la
comunidad, los patógenos son los mismos que en el huésped
inmunocompetente. Streptococcus pneumoniae, Chlamydia
pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae y Haemophilus
influenzae no B se encuentran entre los más frecuentes.
Neumonía nodular con posibilidad
de provocar cavitación o absceso
Si bien no son imágenes frecuentes, llevan a sospechar la
posibilidad de un agente fúngico o Nocardia. En los niños
mayores, bajo control con TC y con técnica avezada se puede
realizar la toma de una muestra con aguja.
PAUTAS TERAPÉUTICAS Y PROFILAXIS
Desde el comienzo hemos señalado que, en general, el pul-
món del inmunosuprimido, particularmente el niño con cán-
cer, es un órgano vulnerable. Los patógenos de las neumo-
nías lobulares (diagnosticadas en el momento de la admi-
sión) se consideran adquiridos en la comunidad si no media
una internación reciente con posibilidad de colonización. Se
tratan con cefotaxima o ceftriaxona para dar cobertura a la
posibilidad de neumococo resistente a la penicilina. La
resistencia global en nuestro hospital es de 32%, 16% inter-
media, 16% de alta, mientras que para la cefotaxima la resis-
tencia es 20%, intermedia 14% y alta 6%. La asociación con
imágenes que comprometen el intersticio obliga al empleo
de una asociación de antimicrobianos y plantea la búsqueda
minuciosa del agente, dadas las diferentes posibilidades
etiológicas. Las neumonías secundarias a bacteriemias o la
aparición de un nuevo foco obligan a adoptar igual conduc-
ta. La epidemiología del centro es muy valiosa para imple-
mentar rotaciones o agregados. Como antimicrobianos para
pacientes de alto riesgo nosotros utilizamos carbapenem
(imipenem o meropenem) y en ocasiones piperacilina-tazo-
lactam. No utilizamos TMP-SMX como profilaxis, dada la
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INFECCIONES PULMONARES EN EL NIÑO INMUNOSUPRIMIDO 293

Tipo de imagen

Neumonía difusa bilateral Neumonía focal lobular

con hipoxemia o multilobular

Broncoscopia ATB
(evolución en 72 h)

Mala evolución: rotación

o agregado ATB
(evolución 48-72 h)

Eventual biopsia a cielo Mala evolución Buena evolución

abierto

Continuar ATB

Fig. 33-1. Cronograma para el estudio de nuevos infiltrados pulmonares. ATB: Antibióticos.

baja incidencia de Pneumocysti carinii en el paciente con PROFILAXIS

cáncer, con la excepción del paciente que haya padecido un
Se utilizan las vacunas antigripales cuya composición conten-
episodio previo por este agente.
ga las cepas A y B correspondientes a cada hemisferio. La efi-
cacia global es del 70% al 80% en la población inmunocom-
Cuadro 33-2. Proceso no infecciosos que complican infec-
petente, en tanto que la protección es menor en el inmunode-
ciones pulmonares en el niño con enfermedades malignas
ficiente. Se administra a comienzos del otoño. También está
Hemorragia
indicada en los contactos convivientes del niño inmunodefi-
Edema pulmonar
ciente. La vacuna conjugada antineumocócica (Lab. Weyth-
Toxicidad pulmonar Lederle) debe administrarse a todo paciente con inmunosu-
Neumonitis por radiación presión sistémica o local (respiratorio o cardíaco).
Leucoestasis En suma, las infecciones pulmonares en los niños inmu-
Leucemias y linfomas nosuprimidos son una patología frecuente cuya severidad
Neumonitis idiopática dependerá de las características del agente agresor, la magni-
Trombocitopenia, coagulopatía, Aspergillus tud del inóculo, el tipo y el grado de inmunosupresión, los
Sobrecarga de líquidos (relacionados con antibioticoterapia) factores de morbilidad asociados y de la calidad del huésped.
Función miocárdica alterada (antraciclina, sepsis,
miocarditis, pancreatitis)
Quimioterapia, azatioprina BIBLIOGRAFÍA
Radiación en las 6 a 8 semanas previas
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294 INFECCIONES RESPIRATORIAS
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Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 295
295
34
Manifestaciones pulmonares
en niños infectados por el HIV
AURELIA A. FALLO
INTRODUCCIÓN
Las infecciones agudas del tracto respiratorio inferior se
encuentran entre las causas más comunes de enfermedad clí-
nica en los niños, incluso en los huéspedes sanos, sin infec-
ción por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV).
El pulmón constituye el órgano afectado con mayor fre-
cuencia por infecciones y enfermedades asociadas con la
infección por HIV-1: el 90% de los niños infectados presen-
tarán alguna enfermedad pulmonar durante el curso de su
infección por HIV.
Las infecciones pulmonares comunes y oportunistas
representan la mayor fuente de morbimortalidad en estos
niños, con un espectro que varía desde infecciones agudas
por agentes comunes bacterianos o virus respiratorios, agen-
tes oportunistas como Pneumocystis carinii y citomegalovi-
rus, hasta enfermedad pulmonar crónica como la neumonía
intersticial linfoidea. Las infecciones micóticas del pulmón,
si bien se han descripto, son poco frecuentes en comparación
con los adultos, en los cuales existe una prevalencia elevada
(cuadro 34-1).
EPIDEMIOLOGÍA
A pesar de las medidas de control implementadas, la pande-
mia de distribución mundial continúa su avance. En el año
2000 se registraron 5.4 millones de casos nuevos en el
mundo, de los cuales 4.7 millones corresponderían a adultos
y 620000 a niños menores de 15 años, según cifras publica-
das por la OMS y UNAIDS (http.//www.unaids.org).
El número acumulativo de personas que viven con
HIV/SIDA desde el comienzo de la epidemia ascendería en la
actualidad a 40 millones, entre las que se incluyen 1.3 millo-
nes de niños. De esta cifra, aproximadamente, el 77% le
corresponde a África, el 7% a los Estados Unidos, el 7% a
Asia, el 6% a América (excluidos los Estados Unidos), el 3%
a Europa y menos del 1% a Oceanía. La cantidad de muertes
por SIDA durante el año 1999 ascendió a 2.8 millones, con
500 000 casos en niños menores de 15 años.
Hacia fines de 1997, la OMS comunicaba 2.7 millones de
niños fallecidos por SIDA y 1.1 millón de huérfanos a causa
de esta enfermedad. Las cifras actuales calculan 13.2 millo-
nes de niños huérfanos porque la madre o ambos padres han
fallecido de SIDA.
A mediados de 1994, la OMS estimó que habría 2 millo-
nes de infecciones por HIV acumuladas y más de 450 000
casos de SIDA en Latinoamérica y el Caribe. La diseminación
del HIV en Latinoamérica probablemente ocurrió a fines de
1970 o principios de 1980.
Inicialmente la mayoría de las infecciones se presentaron
en varones homosexuales. La transmisión heterosexual ha
representado un aumento importante a posteriori, principal-
mente entre hombres bisexuales y sus parejas, y entre las tra-
bajadoras sexuales, aunque la drogadicción endovenosa ha
tenido un papel significativo en algunos países, particular-
mente Brasil y la Argentina.
Latinoamérica y el Caribe nunca constituyeron un foco de
atención dentro de la epidemia. Pero existen razones válidas
que merecen que se les preste atención: las regiones involu-
cradas pertenecen a países en vías de desarrollo que aún no
han experimentado una transición epidemiológica y presentan
patrones epidemiológicos mixtos, donde coexisten los proble-
mas de salud del subdesarrollo con aquellos del primer
mundo.
Los sistemas nacionales de salud aún son muy vulnera-
bles. América (excluidos los Estados Unidos) cuenta casi con
el 10% de los casos de SIDA del mundo y disputan el segun-
do lugar después de África (70%) con Estados Unidos y Asia.
Finalmente, la relación hombre-mujer en Latinoamérica
muestra una clara tendencia decreciente. Esta evolución de la
epidemia lleva a sospechar consecuencias importantes para el
futuro, especialmente para la población pediátrica y las
demandas a los sistemas de salud.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 296
296 INFECCIONES RESPIRATORIAS
Epidemiología en la Argentina
Según cifras oficiales del 30 de septiembre de 2001, en la
Argentina se encontrarían notificados al Programa Nacional
de SIDA 20 713 casos de enfermos de SIDA; sin embargo,
cuando se calcula el retraso en las denuncias la cifra ascien-
de a 23 354, por lo que ocupa, entonces, un lugar destacado
en la epidemia de SIDA en las Américas. Es el país más
importante de la subregión del Cono Sur, ocupa el sexto
lugar en América, luego de los Estados Unidos, Brasil,
México, Puerto Rico y Canadá, y por lo tanto, el tercer lugar
en América latina. La tasa de incidencia anual de casos de
SIDA para 1999 fue de 39 por millón de habitantes −le
corresponde el octavo lugar en Latinoamérica−, la cual es
superior al promedio sudamericano (24.7), más cercano a
Brasil (37.2) que a Chile (8.8).
La provincia de Buenos Aires, con 7024 casos, es la juris-
dicción más importante en cantidad y la segunda en tasa de
incidencia acumulada, después de la Capital Federal. El 70%
de estos casos corresponden al conurbano bonaerense. Le
siguen Santa Fe, Córdoba, Mendoza y Corrientes y suman
entre ellas el 90% del país.
Tanto en la Argentina como en el resto del mundo los dos
grupos que están en franco aumento en los últimos años son
el correspondiente a mujeres jóvenes en edad de procrear y el
grupo pediátrico. El 96% de los casos pediátricos han sido
adquiridos por transmisión vertical, a partir de sus madres
infectadas. Los casos de SIDA pediátrico, según cifras oficia-
les, ascienden a 1432, aunque deben considerarse el subregis-
tro y el hecho de que sólo se informan aquellos casos con
enfermedades marcadoras.
INMUNOPATOGENIA
La inmunidad mediada por células es de extrema importancia
para el control de los patógenos intracelulares. La disminu-
ción de la capacidad para generar respuestas inmunes especí-
ficas contra los virus es la responsable de la aparente falta de
control de la replicación viral, especialmente contra los virus
del grupo herpes y el HIV, que se observa en los recién naci-
dos. Si bien en números absolutos se observa un recuento
mayor de células presentadoras de antígenos (macrófagos) y
de células efectoras NK (natural killer) y CD4 que en los
adultos, las respuestas cuantificables en producción de citoci-
nas (interferón γ e IL-4), las respuestas de proliferación y de
citotoxicidad están disminuidas en los neonatos.
La infección por el HIV trae como consecuencia una serie
de anormalidades inmunológicas que podrían ser las respon-
sables de la frecuencia, la severidad y la persistencia de las
infecciones por patógenos respiratorios.
El lactante con infección por HIV tiene una discapacidad
inmunológica adicional debido al compromiso de macrófa-
gos y linfocitos CD4 producido por el mismo virus. Además,
el HIV actúa como un mitógeno inductor de la respuesta
inespecífica de los linfocitos B, con la consiguiente hiper-
gammaglobulinemia. A pesar de que los niveles séricos de
las inmunoglobulinas están elevados, existe una incapacidad
de responder adecuadamente ante antígenos específicos
(hipergammaglobulinemia con déficit cualitativo). Los
pacientes HIV positivos tienen concentraciones bajas de IgA
secretoria, la cual es una barrera importante para los patóge-
nos respiratorios de la nasofaringe. La infección por HIV
también altera la liberación y la función de los mediadores
solubles de la inflamación, como las citocinas, imprescindi-
bles para amplificar la respuesta inmunológica ante cualquier
infección respiratoria.
Finalmente, la mayor alteración inmunológica ocurre a
nivel de inmunidad celular, como alteraciones en linfocitos T,
monocitos, macrófagos, células NK y granulocitos. Este con-
junto de alteraciones inmunológicas condicionan el incre-
mento del riesgo a padecer estas infecciones, su severidad y
persistencia.
ETIOPATOGENIA
La patogenia de la infección por HIV en el paciente pediátri-
co presenta características diferentes de las del paciente adul-
to. La inmadurez natural del recién nacido y de los lactantes
permite una replicación viral mayor y una respuesta inmune
para contenerla que es menos eficiente. En el niño, a su vez,
se observan dos patrones evolutivos diferentes. Los pacientes
infectados intraútero, una situación de mayor inmadurez
inmunológica, son progresores rápidos; comienzan con sín-
tomas graves precozmente (neumonía por P. carinii, infec-
ciones bacterianas graves, encefalopatía, etc.), antes de los 6
meses de vida. En cambio, los niños que se infectan en el
momento del parto o por lactancia materna y que, por lo
tanto, tienen una madurez inmunológica relativamente
mayor que el grupo anterior, pertenecerán al grupo de pro-
gresores lentos, con un período de incubación mayor, y per-
manecerán asintomáticos durante el primero y/o segundo año
de vida. Desde el punto de vista respiratorio, padecen con
mayor frecuencia de neumonitis intersticial linfoidea o infec-
ciones respiratorias comunes. En este último grupo, la fre-
cuencia de infecciones oportunistas es muy baja.
Si bien el espectro de etiologías posibles en el paciente
con infección por HIV es muy amplio (cuadro 34-1), puede
decirse que los agentes bacterianos se observan en todos los
grupos, con una tendencia mayor a padecer infecciones gra-
ves (neumonía) de los progresores rápidos o aquellos niños
con una larga evolución de su enfermedad y recuento de CD4
disminuido.
La neumonitis por P. carinii, según se verá más adelante,
tiene su mayor impacto en los progresores rápidos menores
de 1 año, independientemente del nivel de CD4. En niños
mayores, esta patología, al menos con la gravedad conocida,
es realmente de muy baja frecuencia. En el grupo de pacien-
tes pediátricos no se observan los cuadros de frecuencia de
patologías directamente relacionadas con las etapas progresi-
vas de deficiencia de CD4, como ocurre en el paciente adul-
to. La tuberculosis puede estar presente en cualquier momen-
to de la evolución, lo cual depende directamente de la oportu-
nidad de contacto en los pacientes con inmunidad celular muy
alterada; existe una tendencia a presentar formas diseminadas
o extrapulmonares.
El compromiso pulmonar por Cryptococcus, histopla-
mosis, aspergilosis, de alta frecuencia en los adultos infec-
tados, no se observa en el paciente pediátrico, sino sólo
excepcionalmente, y en general en niños mayores de 6 a 8
años con una larga evolución de su enfermedad. Del mismo
modo, las micobacterias atípicas sólo se consideran en los
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MANIFESTACIONES PULMONARES EN NIÑOS INFECTADOS POR EL HIV 297

Cuadro 34-1. Etiopatogenia de la enfermedad pulmonar en Cuadro 34-2. Frecuencia de patologías respiratorias graves
niños HIV positivos en niños con SIDA*

Aguda Patología %
Bacterias
Streptococcus pneumoniae Infecciones bacterianas graves 64
Haemophilus influenzae Neumonitis por Pneumocystis carinii 46
Mycoplama pneumoniae Tuberculosis 16
Micobacterias Neumonitis intersticial linfoidea 14
Otros: menos frecuente Neumonitis por citomegalovirus 3
Virus
Adenovirus * Observaciones en 99 casos de HIV, Hospital de Niños Dr. Ricardo
Sincitial respiratorio Gutiérrez, Servicio de Infectología.
Influenza
Parainfluenza en distintos estudios sobre infecciones por virus respiratorios
Sarampión en niños HIV positivos; no obstante, los datos sobre tasa de
Citomegalovirus ataque y hospitalizaciones en estos pacientes son escasos.
Protozoarios En un estudio (ACTG 152) se documentaron más infec-
Pneumocystis carinii ciones por virus respiratorios que por Pneumocystis carinii en
Hongos niños infectados por HIV (35 versus 22 pacientes); el virus
Candida ! Poco sincitial respiratorio fue el más frecuente (70%), seguido por
Aspergillus ! frecuentes los virus influenza y parainfluenza. La mortalidad relaciona-
Histoplasmosis ! en pediatría da con estos virus fue baja: un solo paciente falleció debido a
Crónica una infección por virus respiratorios, mientras que la mortali-
Neumonitis intersticial linfoidea dad asociada con Pneumocystis carinii fue del 32%. Sin
Enfermedad pulmonar no linfoidea embargo, la duración de los síntomas relacionada con estas
Tuberculosis infecciones virales fue prolongada (1-6 meses para RSV; 2-4
meses para el virus parainfluenza). En otros estudios compa-
rativos, las tasas de enfermedad sintomática y de hospitaliza-
niños mayores de 6 años con un recuento de CD4 < 100 ciones también fueron más prolongadas en estos pacientes
cel/mm3. Cuando se presentan, el pulmón no suele ser el que en huéspedes normales.
órgano afectado, sino sólo en forma excepcional y siempre Las reinfecciones por virus respiratorios son comunes
como parte de un cuadro sistémico caracterizado por fiebre, tanto en huéspedes normales como en inmunosuprimidos; por
compromiso gastrointestinal, afectación de la médula ósea, lo tanto, la reiteración de cuadros respiratorios virales no
el hígado y el bazo. implica inmunodeficiencia, ya que la inmunidad desencade-
Otra de las grandes diferencias clínicas entre pacientes nada por este tipo de virus es de corta duración. Existen, ade-
adultos y pediátricos es la baja, casi nula, frecuencia de neo- más, varias cepas de un mismo virus y algunos de ellos pue-
plasias secundarias en los niños con SIDA. Prácticamente no den sufrir mutaciones periódicas, como el virus influenza.
se observan linfomas, ni sarcomas de Kaposi. La frecuencia
es menor del 1% y por lo general se trata de linfomas B dise-
Virus sincitial respiratorio
minados en niños mayores.
En el cuadro 34-2 se señala la frecuencia de las patolo- Las infecciones por el virus sincitial respiratorio (RSV) en
gías respiratorias graves en niños con SIDA, documentadas personas infectadas por el HIV no difieren sustancialmente de
en el servicio de Infectología del Hospital de Niños Dr. las que presenta la población general. Los casos severos o
Ricardo Gutiérrez. fatales comunicados en la literatura en general estuvieron
asociados con otros patógenos oportunistas. Debe considerar-
se que un alto porcentaje (80% a 90%) de los niños tendrán
INFECCIONES POR VIRUS RESPIRATORIOS
una infección por este virus en sus primeros dos años de vida.
Las infecciones por virus respiratorios (virus sincitial respira- La neumonía por RSV se manifiesta con un cuadro clínico
torio [RSV], virus influenza y parainfluenza, adenovirus, etc.) más parecido al de los niños sanos que al cuadro severo des-
son comunes en todos los niños y causantes de gran morbi- cripto en adultos inmunosuprimidos por trasplante de médula
mortalidad, pero es probable que los niños con infección por ósea, en los cuales se comunica hasta un 50% de mortalidad.
HIV resulten afectados con más frecuencia por enfermedad En un estudio de 16 niños infectados por RSV y HIV hubo 2
sintomática que los niños normales. Si bien los virus respira- fallecidos, uno de ellos coinfectado por P. carinii y citomega-
torios no se han estudiado sistemáticamente en esta pobla- lovirus. Los 14 casos restantes no presentaron ningún dato
ción, los pocos trabajos disponibles avalan este concepto. significativo en la presentación clínica y la evolución. En el
Algunos de ellos demuestran un tiempo más prolongado de estudio multicéntrico ACTG 152, de 832 niños observados
portación viral en estos niños inmunosuprimidos, por lo cual por un tiempo medio de 2 años, hubo 27 episodios de infec-
el número de recaídas es mayor y mayor también la posibili- ción por RSV sintomática; sólo falleció un niño.
dad de transmisión intranosocomial. En otro estudio prospectivo se documentaron 10 pacien-
En el cuadro 34-3 se presenta la experiencia comunicada tes con infección por RSV y cuyo cuadro clínico fue similar
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 298

298 INFECCIONES RESPIRATORIAS

Cuadro 34-3. Virus respiratorios en niños HIV positivos*

Virus Población Virus Evolución

Influenza 1 HIV+ Tipo A Evolución típica, pero prolongada

1 HIV+ A/H3N2 Evolución fatal, miocardiopatía previa
1 HIV+ Influenza B Evolución típica
1 HIV+ A/H3N2 Evolución fatal (asociada con CMV y PCP)
RSV 10 HIV+ 20% mortalidad. Broncoobstrucción
16 HIV+ 2 muertos, 1 coinfectado por CMV y P. aeruginosa
1 Distrés respiratorio severo, coinfectado por PCP
y parainfluenza 3
10 Presentación típica, aunque con broncoobstrucción
Parainfluenza 2 Tipo 3 Distrés respiratorio. Coinfección por PCP
1 Tipo 3 Neumonía. Asociada con Legionella y PCP
1 Tipo 3 Asociada con neumonía sarampionosa fatal y con CMV
1 Tipo 2 Crisis asmática
4 Tipo 3 1 fallecido asociado con PCP
Adenovirus 2 Enfermedad diseminada fatal con necrosis hepática
1 Tipo 5 Enfermedad diseminada fatal
1 Tipo 5 Neumonía fatal
22 36% viremia. No hubo muertes
1 Tipo 1 Enfermedad diseminada fatal
Tipo 2 Enfermedad diseminada no fatal
* Adaptado y modificado de Englund JA, King JC. Respiratory virus infections in children infected with HIV. En: Pizzo PA, Wilfert CM, editor. Pediatric
AIDS: the challenge of HIV infection in infants, children and adolescents. 3rd ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 1998. p. 227-49.
PCP: neumonía por Pneumocystis carinii. CMV: citomegalovirus. RSV: virus sincitial respiratorio.

al de los niños sin infección por HIV; no se documentaron
muertes.
El tratamiento de las infecciones por RSV en pacientes
HIV infectados no difiere del propuesto para la población
general. El tratamiento con ribavirina aerosolizada, aprobada
para uso pediátrico, se administra a través de un generador de
pequeñas partículas aerosolizadas desde un receptáculo que
contiene 20 mg de ribavirina /ml. Este tratamiento que se uti-
liza en niños normales, también se ha probado en pacientes
inmunosuprimidos de todas las edades; no obstante, no hay
series prospectivas ni retrospectivas publicadas en niños con
infección por HIV. En general, aquellos pacientes con cuadros
respiratorios graves, que requieren ventilación mecánica, sue-
len tener mala evolución, a pesar de los distintos tratamientos
ensayados. También se han intentado tratamientos con dosis
altas de inmunoglobulinas específicas antivirales, dosis altas
de ribavirina en aerosol e infusión continua o intermitente de
ribavirina intravenosa.
Virus influenza
Las infecciones por virus influenza varían desde simples res-
fríos hasta neumonitis severas y fatales. Frecuentemente se
asocian con complicaciones bacterianas, como neumonía, oti-
tis media y sinusitis. Tanto el tipo A como el B pueden causar
enfermedad severa, aunque en general el tipo B se asocia más
a menudo con enfermedad seria en la población pediátrica. El
tipo C habitualmente causa infecciones leves, como catarro
de las vías aéreas superiores, afebril.
Tratamiento
Existen dos fármacos para el tratamiento de las infecciones
por virus influenza: la amantadina, aprobada para el trata-
miento de infecciones por influenza A en niños, y la rimanta-
dina, aprobada en niños sólo para profilaxis. Ambos fármacos
han demostrado eficacia en términos de reducción de la fie-
bre, disminución del tiempo de eliminación viral y del tiem-
po de duración de la enfermedad. La eficacia de estos fárma-
cos en inmunosuprimidos no se ha demostrado fehaciente-
mente, pero existen comunicaciones de casos aislados con
buenos resultados. Tanto los pacientes tratados como no los
tratados requieren aislamiento respiratorio estricto, debido al
riesgo potencial de diseminación intrahospitalaria. También
existe el riesgo de emergencia de virus resistentes a estos
agentes, pero aún no hay comunicaciones de emergencia de
esta resistencia en pacientes con infección por HIV, aunque
ocurrió en otros inmunosuprimidos. Actualmente se están lle-
vando a cabo varios estudios multicéntricos, con resultados
exitosos con la utilización de inhibidores de la neuraminida-
sa, administrados en forma tópica, agentes que son activos
contra influenza A y B.
Virus parainfluenza
Las infecciones por virus parainfluenza suelen ser sintomáti-
cas y asociadas con fiebre.
Los principales síndromes asociados son: catarro de las
vías aéreas superiores febril (tipos 1-3), bronquiolitis (tipo
3), neumonía (tipo 3), traqueobronquitis (tipo 3), laringitis
(tipo 2) y catarro de las vías aéreas superiores (tipo 4). Las
reinfecciones por parainfluenza son frecuentes, pero en
general suelen ser menos severas e involucran las vías aére-
as inferiores menos a menudo.
En huéspedes inmunosuprimidos se describieron compli-
caciones graves y excreción viral prolongada, incluso recupe-
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 299
MANIFESTACIONES
ración viral extrarrespiratoria, por ejemplo, del sistema ner-
vioso central.
En niños con infección por HIV pueden ocurrir infeccio-
nes con varios subtipos y son frecuentes las asociaciones con
otros patógenos (cuadro 34-3). En los casos registrados en la
literatura, la evolución severa o fatal generalmente ha estado
relacionada con la coinfección por otros agentes.
Tratamiento
Casos de neumonitis por parainfluenza fueron tratados exito-
samente con ribavirina aerosolizada en pacientes con síndro-
mes de inmunodeficiencia severa primaria, en trasplantados
de médula ósea y en receptores de trasplantes de órganos sóli-
dos, pero prácticamente no hay información sobre el uso tera-
péutico de este agente en pacientes infectados por el HIV.
Adenovirus
El espectro de síntomas de las afecciones causadas por ade-
novirus es muy amplio. Las infecciones del tracto respiratorio
superior habitualmente están asociadas con fiebre e incluyen
faringitis, rinofaringitis y amigdalitis. Entre las infecciones
del tracto respiratorio inferior se encuentran laringitis, bron-
quiolitis y neumonitis. Son frecuentes las afecciones extra-
rrespiratorias, como gastroenteritis, infecciones genitourina-
rias, hepatitis, meningoencefalitis, etcétera.
Los adenovirus suelen causar infecciones más severas en
pacientes inmunosuprimidos, especialmente en aquellos con
infección por HIV. En una revisión de 75 pacientes con infec-
ciones por adenovirus realizada por Hierholzer, cerca del 50%
de los casos fueron fatales y en los cuales estuvieron involu-
crados los adenovirus 1, 2 y 3. Hay otro caso descripto en un
paciente pediátrico con adenovirus 5, de enfermedad disemi-
nada y muerte (cuadro 34-3).
Tratamiento
Hasta el momento no se cuenta con fármacos aprobados para
el tratamiento de las infecciones por adenovirus. Se comuni-
caron algunos casos en los que se empleó ribavirina aerosoli-
zada, ganciclovir intravenoso e inmunoglobulinas intraveno-
sas, pero son anecdóticos y no corresponden a estudios con-
trolados. En un estudio de 11 pacientes pediátricos, la morta-
lidad fue del 28% en el grupo tratado (ribavirina o ganciclo-
vir) versus el 75% en el grupo no tratado (12). Sólo dos de
estos pacientes estaban infectados por el HIV, uno coninfec-
tado por adenovirus tipo 2 sobrevivió y el otro por adenovirus
tipo 1 falleció (cuadro 34-3).
Dianóstico precoz
El diagnóstico precoz de las infecciones por virus respirato-
rios es de vital importancia en los pacientes inmunosuprimi-
dos debido a las implicaciones clínicas en pacientes de alto
riesgo, la posibilidad de indicar un tratamiento antiviral
específico y la posibilidad de diseminación intrahospitalaria.
Asimismo, la documentación etiológica de una infección res-
piratoria en un paciente HIV positivo podría permitir que se
reconsidere un tratamiento empírico innecesario o que se
eviten otros procedimientos diagnósticos invasivos.
Es de particular importancia que la toma de la muestra se
PULMONARES EN NIÑOS INFECTADOS POR EL HIV 299
realice en la forma adecuada, así como que se mantenga la
cadena de frío en el transporte de materiales para determina-
ciones virales.
En pacientes pediátricos, las muestras que se toman por
aspirado nasofaríngeo resultan las más apropiadas, aunque
también son adecuadas las obtenidas a través de un tubo
endotraqueal o de un lavado bronquioalveolar. El hisopado
faríngeo no es una técnica adecuada para el diagnóstico de
virus respiratorios, con la posible excepción del virus
influenza.
Si bien el cultivo viral continúa siendo el método de exce-
lencia, su costo y complejidad hacen que no esté ampliamen-
te disponible. Los métodos rápidos para detección de antíge-
nos virales o la inmunofluorescencia de secreciones son más
difundidos, accesibles, sensibles y específicos cuando las
muestras se obtienen y se procesan en la forma adecuada. En
la actualidad varios laboratorios de investigación están pro-
bando otros métodos de detección viral, como la reacción en
cadena de la polimerasa (PCR), para asistir al diagnóstico de
estas infecciones respiratorias.
INFECCIONES BACTERIANAS
Las infecciones bacterianas graves son la principal causa de
morbimortalidad en niños con infección por HIV. Esto motivó
que en el año 1991 los CDC (Centers for Disease Control and
Prevention) decidieran su inclusión como criterio diagnóstico
de SIDA en niños.
En un estudio realizado en el Hospital de Niños Dr.
Ricardo Gutiérrez entre 1989 y 1996 que incluyó 304 pacien-
tes infectados por HIV se analizaron las infecciones bacteria-
nas presentadas por este grupo y se compararon con un grupo
control de niños no infectados. Se documentaron 570 episo-
dios de infecciones bacterianas, de las cuales el 60% fueron
infecciones de vías aéreas superiores (otitis, sinusitis) y el 40%
fueron infecciones bacterianas graves. La neumonía fue la
localización más frecuente de las infecciones bacterianas inva-
sivas (80%), con 2.65 episodios/paciente, a la que le siguieron
en frecuencia las septicemias. El índice de recuperación bac-
teriológica en hemocultivos fue del 12% para las neumonías y
del 77% en los cuadros de sepsis. En los pacientes con diag-
nóstico de SIDA enfermedad se registraron 67.4 episodios/100
años observación/paciente, una cifra significativamente supe-
rior a la presentada por el grupo de pacientes infectados no
SIDA que fue de 8 episodios/100 años observación/paciente y
el grupo control que presentó 2 episodios/100 años observa-
ción/paciente.
Los agentes etiológicos de mayor prevalencia recuperados
en hemocultivos de estos pacientes suelen ser en todas las
series agentes habituales de la comunidad. En la fig. 34-1
pueden observarse las tasas comparativas de recuperación de
agentes bacterianos en los Estados Unidos y en el Hospital de
Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, con S. pneumoniae como el
agente etiológico más prevaleciente en todas las series. Esto
se debe al defecto inmunológico en la función de las células
B con disgammaglobulinemia y escasa respuesta a ciertas
proteínas y antígenos polisacáridos bacterianos.
En los niños con infección por HIV se ha demostrado una
incidencia de infecciones invasoras por S. pneumoniae de
6.1/100 años paciente, lo cual es una tasa similar a la obser-
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 300
300 INFECCIONES RESPIRATORIAS
vada en pacientes menores de 3 años con drepanocitosis y una
tasa 100 a 300 veces superior a la del huésped normal menor
de 5 años. La incidencia de enfermedad neumocócica invaso-
ra permanece alta en estos pacientes hasta después de los 7
años, mientras que en el huésped normal el riesgo más alto
ocurre en menores de 2 años. Los aislamientos de S. pneumo-
niae de niños con infección por HIV tienen una tendencia a
presentar una frecuencia mayor de cepas resistentes a la peni-
cilina que la comunicada en la misma comunidad para hués-
pedes inmunocompetentes.
Otros agentes bacterianos posibles, aunque con una inci-
dencia mucho menor son Staphylococcus aureus, las salmo-
nelas, Pseudomonas aeruginosa y otros agentes grampositi-
vos y gramnegativos, estos últimos generalmente asociados
con infecciones intrahospitalarias. En los últimos años
hemos detectado −varias comunicaciones avalan estos
hallazgos− infecciones por P. aeruginosa como agente etio-
lógico de neumonías procedentes de la comunidad. Esto se
debe a varias razones: por un lado, las reiteradas internacio-
nes y procedimientos podrían condicionar colonización con
gérmenes intrahospitalarios, los cuales se convertirían en
agentes invasores ante determinadas situaciones de inmuno-
supresión; por otra parte, la presión antibiótica ejercida por
el tratamiento de infecciones comunes reiteradas (otitis,
sinusitis, etc.) o por la profilaxis de neumonía por P. carinii
con trimetoprima-sulfametoxazol (TMP-SMX) en forma
prolongada, condicionarían la supresión de la flora normal y
la emergencia de otros patógenos.
Haemophilus influenzae era un agente habitual, segundo
en frecuencia, pero a partir de la implementación de la vacu-
na específica su incidencia disminuyó notablemente y en la
actualidad ocupa los últimos lugares.
Pronóstico
Las infecciones bacterianas invasoras constituyen la principal
Anaerobios
5
5
H. influenzae
2
Otros bacilos gramnegativos
Otros cocos grampositivos
K. pneumoniae
3
P. aeruginosa
2
S. epidermidis
S. aureus
4
Salmonella spp.
S. pneumoniae
(n = 94) 0 5
Krasinski K. Datos recopilados en Pizzo PA, Wilfert CA. Pediatric AIDS. Baltimore, USA. 1994.
Fallo A, et al. 36th Interscience Conference o Antimicrobial Agents and Chemotherapy. New Orleans. Sep 1996.
Fig. 34-1. Agentes bacterianos documentados en hemocultivos. Datos comparativos del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez (HNRG) ver-
sus los Estados Unidos (EE.UU.)
causa de morbimortalidad en estos pacientes. El pronóstico
dependerá no sólo de una infección determinada, de un agen-
te etiológico o una localización preferencial, sino de una
suma de factores, como el grado inmunodeficiencia, los ante-
cedentes de patologías previas, la edad del paciente y el esta-
dio de la enfermedad.
En presencia de patología pulmonar focal más síndrome
febril deberían realizarse un hemograma, eritrosedimenta-
ción, hemocultivos y un examen virológico de secreciones
nasofaríngeas. La medicación empírica puede ser una cefa-
losporina de segunda generación, cefuroxima, o una cafalos-
porina de tercera generación, ceftriaxona; es aconsejable la
vía parenteral hasta que el paciente se torne afebril 72-96
horas, luego puede completarse el tratamiento por vía oral
con cefuroxima o cefaclor. Debe considerarse el uso de
macrólidos en menores de 6 meses y en niños mayores, sobre
todo en pacientes no bacteriémicos. En niños con infecciones
bacterianas recurrentes, el tratamiento con inmunoglobulina
intravenosa (400 mg/kg/dosis), administrada mensualmente,
puede disminuir el número de infecciones bacterianas.
Prevención de la exposición
Dado que Streptococcus pneumoniae y Haemophilus
influenzae son gérmenes muy frecuentes en la comunidad,
no existe una forma efectiva de prevenir la exposición a
estas bacterias.
Prevención de la enfermedad
Tan pronto como sea posible, estos niños deben tener acceso
a las vacunas específicas. Deben incluirse en el esquema habi-
tual de vacunación anti-Haemophilus.
Si bien es sabido que en los niños con recuentos muy
bajos de linfocitos CD4 la respuesta humoral y la eficacia clí-
nica pueden estar disminuidas, se conoce que los niños con
EE.UU.
20 HNRG
12
18
18
6
10
10
12
6
14
14
30
20
10 15 20 25 30
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 301

MANIFESTACIONES PULMONARES EN NIÑOS INFECTADOS POR EL HIV 301

TOS + FIEBRE + TAQUIPNEA

Radiografía de tórax
Saturometría

Radiografía Infiltrado intersticial Infiltrado micronodulillar Síndrome de

normal bilateral bilateral condensación

NPC NPC, TBC, bacterias, Neumonía

No descarta NPC Virus respiratorios hongos, virus bacteriana
Mycoplasma, respiratorios, etc. NPC poco probable
Chlamydia

Eventual Hemocultivos (2) Hemocultivos (2)

centellograma Hemocultivos (2)
Hemograma Hemograma Hemograma
pulmonar con SNF para virus
SNF para virus
galio para virus respiratorios y
respiratorios y
respiratorios y P. carinii
P. carinii
P. carinii

Saturación < 85 Saturación Tratamiento Tratamiento Tratamiento

Tratamiento normal: empírico TMSX empírico TMP-SMX-ATB empírico ATB
empírico TMSX observación

Sin diagnóstico Sin diagnóstico

o o
sin respuesta al sin respuesta al
tratamiento tratamiento

LBA LBA

Sin diagnóstico Revaluar otros Sin diagnóstico Revaluar otros

o diagnósticos o diagnósticos
sin respuesta al Ampliar o rotar sin respuesta al Ampliar o rotar
tratamiento ATB tratamiento ATB

BIOPSIA BIOPSIA

Fig. 34-2. Algoritmo diagnóstico de enfermedad respiratoria aguda. NPC: neumonía por Pneumocystis carinii. TMP-SMX: trimetroprima-sulfa-
metoxazol.

un esquema de vacunación completo (4 dosis) logran niveles
protectores.
Respecto de la protección contra el neumococo, se cuen-
ta con las nuevas vacunas conjugadas. Se deberá vacunar a
partir de los 2 años con la vacuna antineumocócica que
incluya 23 cepas, con refuerzos cada 3 a 5 años en los meno-
res de 10 años y cada 5 años en los mayores de 10 años. Esta
recomendación resulta altamente pertinente, dado el incre-
mento en la incidencia de infecciones invasoras por cepas
resistentes (resistencia que incluye la TMP-SMX, los
macrólidos, la penicilina y los antibióticos β-lactámicos).
La duración del efecto protector de esta vacuna se descono-
ce; por lo tanto, se suponen los mismos intervalos recomen-
dados para huéspedes sanos (5 años). Algunos trabajos reco-
miendan que si la primera vacunación tuvo lugar cuando el
paciente tenía cifras de CD4 muy bajas, y luego se recupera
como resultado del tratamiento, estaría recomendada la
revacunación, independientemente del tiempo transcurrido
desde la primera vacunación (lo ideal, en estos casos, sería
efectuar un dosaje de anticuerpos antineumocócicos).
Cuando se administra TMP-SMX diariamente como pro-
filaxis de la neumonía por P. carinii, se ha observado que se
reduce la frecuencia de infecciones respiratorias bacterianas;
sin embargo, el uso indiscriminado de este fármaco podría
promover la emergencia de cepas bacterianas resistentes a la
TMP-SMX.
La neutropenia resultante de la infección por HIV o
secundaria a los fármacos utilizados para el tratamiento del
HIV enfermedad se asocia con mayor riesgo de infeccio-
nes bacterianas, incluidas las neumonías. Para reducir este
riesgo debe considerarse la posibilidad de utilizar factores
estimulantes de colonias o cambiar la medicación antirre-
troviral.
También merece consideración especial el uso de gam-
maglobulinas intravenosas (400 mg/kg/mes), cuya indica-
ción podría ser útil en los pacientes con infecciones bacteria-
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 302
302 INFECCIONES RESPIRATORIAS
nas graves recidivantes o en aquellos con hipogammaglobu-
linemia.
Algoritmo diagnóstico en la enfermedad
respiratoria aguda
Si consideramos la frecuencia elevada de infecciones bacte-
rianas localizadas en el pulmón que presentan estos pacientes,
la alta tasa de afecciones por virus respiratorios comunes en
la infancia, el constante aumento de la tuberculosis en nues-
tra comunidad y el impacto que otros agentes oportunistas
(Pneumocystis carinii) pueden tener en este grupo de pacien-
tes inmunodeficientes, vemos que ante un paciente con infec-
ción por HIV y patología pulmonar, el espectro diagnóstico es
muy amplio y por lo tanto resulta difícil adoptar una conduc-
ta empírica inicial.
En la práctica diaria nos ha resultado de gran utilidad la
implementación de un algoritmo diagnóstico para pacientes
con patología aguda que consultan por presentar la siguiente
tríada clínica: fiebre + tos + taquipnea (véase algoritmo
diagnóstico en la fig. 34-2). Ante estos datos clínicos resulta
imprescindible contar con una radiografía de tórax y oxime-
tría de pulso; podemos entonces enfrentarnos con cuatro
situaciones clínicas:
1. Radiografía de tórax normal. No descarta neumonía
por Pneumocystis carinii. Si el paciente presenta alteración de
la saturometría, debe sospecharse una posible etiología por P.
carinii y, por lo tanto, iniciarse terapia empírica con TMP-
SMX, previa toma de aspirado nasofaríngeo para virus respi-
ratorios y P. carinii.
2. Radiografía de tórax con infiltrado intersticial bila-
teral. Este tipo de imagen radiológica, especialmente si va
acompañada de saturometría baja, es la más orientadora para
el diagnóstico de P. carinii. No obstante, en los planteos diag-
nósticos también deben considerarse los virus respiratorios, y
si el paciente es menor de 6 meses debe tenerse en cuenta
Chlamydia pneumoniae y en niños mayores, Mycoplasma
pneumoniae. El citomegalovirus, si bien es de baja frecuen-
cia, con dependencia del estado inmunológico, también
podría considerarse. En general, en estos casos se inicia tera-
pia empírica con TMP-SMX y luego se evalúa según evolu-
ción y resultados de laboratorio.
3. Radiografía de tórax con infiltrado micronodulillar
bilateral, con saturometría baja. Ésta es la situación más difí-
cil para presumir una etiología y adoptar una conducta empí-
rica inicial, pues este cuadro puede ser el producto de múlti-
ples causas. Puede tratarse de una neumonía por P. carinii o
corresponder a una bronconeumonía bacteriana, a una neu-
monitis viral (neumonitis necrosante aguda) o a una bronco-
neumonía tuberculosa. Aunque con muy baja frecuencia, las
micosis también deben incluirse en el espectro diagnóstico.
Otra posibilidad es que el paciente sufra una patología cróni-
ca previa (p. ej., neumonitis intersticial linfoidea), con una
intercurrencia aguda sobreagregada. Al ingreso, deben efec-
tuarse todos los procedimientos posibles no invasivos: hemo-
grama, hemocultivos, eritrosedimentación, aspirado nasofa-
ríngeo o esputo inducido para virus respiratorios y P. carinii,
lavado gástrico o muestras de esputo para TBC, PPD, serolo-
gía para Mycoplasma, etc. Es frecuente que estos pacientes
reciban inicialmente una medicación empírica para cubrir
agentes bacterianos y P. carinii (p. ej., cefuroxima + amikaci-
na + TMP-SMX o cefotaxima + TMP-SMX y eventualmente
un macrólido). En general, si no hay antecedentes claros de
contacto con TBC, la medicación tuberculostática suele pos-
tergarse hasta tanto se tenga una sospecha fundada. En la eva-
luación inicial de estos pacientes siempre resultan de gran
importancia los antecedentes personales y epidemiológicos:
internaciones previas, patología pulmonar previa, contacto
con otras enfermedades infectocontagiosas, datos de labora-
torio de inmunodeficiencia, terapia con corticoides u otros
fármacos inmunosupresores, tratamientos antibióticos pre-
vios (p. ej., tratamiento de sinusitis, otitis, etc.).
4. Radiografía de tórax con infiltrado focal. En estos
casos, la neumonía por P. carinii resulta poco probable. Estos
cuadros por lo general corresponden a una neumonía bacte-
riana; por lo tanto, luego de efectuados los estudios corres-
pondientes (hemograma, hemocultivos, etc.), suelen medicar-
se con antibióticos empíricos que cubran los gérmenes habi-
tuales, según se comentó anteriormente.
TUBERCULOSIS Y SIDA
La epidemia del SIDA abrió un nuevo capítulo en el papel de
las micobacterias en el mundo como causante de enferme-
dad, tanto en los países desarrollados como en los más
pobres. La magnitud de la morbimortalidad causada por la
tuberculosis (TBC) es enorme y está en continuo crecimien-
to. En los países desarrollados, este incremento se ha rela-
cionado directamente con la diseminación global del HIV
infección. Sin embargo, en países no desarrollados existirían
otros factores implicados que explicarían este aumento. En la
ciudad de Buenos Aires, según cifras oficiales, en los últimos
20 años se registró un aumento de la morbilidad por esta
enfermedad del 19.6% y un incremento de la mortalidad del
75.5%, esta última relacionada directamente con la afecta-
ción en huéspedes inmunosuprimidos (SIDA). La emergen-
cia de la tuberculosis multirresistente (TBCMR) complica
aún más esta situación.
Si bien la TBC se trata en otro capítulo de este libro, resul-
ta importante hacer ciertas consideraciones en relación con el
SIDA:
1. En los pacientes con HIV infección se observa una inci-
dencia de TBC 5 a 10 veces mayor que en la población gene-
ral; en estos pacientes, a su vez, el riesgo de padecer TBC
enfermedad es mayor que en el huésped normal. Este riesgo
es mayor en los inmunosuprimidos con recuento bajo de
CD4, en lo menores de 5 años y en los mayores de 60 años.
2. La TBC aumenta el riesgo de progresión de la infección
por HIV hacia el SIDA enfermedad, ya que la activación de la
inmunidad celular (macrófagos) puede activar la replicación
del HIV.
3. La infección por HIV aumenta el riesgo de TBC enfer-
medad en pacientes con infección por M. tuberculosis. La tasa
de reactivación de la infección tuberculosa es del 7% al
10%/año en estos pacientes, mientras que en la población
general es del 5% al 8%/vida.
A su vez, existe una tasa aumentada de enfermedad aguda
del 37%/6 meses, mientras que en el huésped normal es del
5% en 2 años.
4. Mayor frecuencia de TBC extrapulmonar.
5. Mayor frecuencia de TBC multirresistente (TBCMR).
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 303
MANIFESTACIONES
6. Mayor morbimortalidad.
7. Mayor incidencia de hepatoxicidad por fármacos anti-
tuberculosos.
Este panorama se ve complicado aún más por las dificul-
tades diagnósticas, las cuales en este grupo de pacientes se
relacionan con lo siguiente:
a) Anergia cutánea: debido a la alteración de la inmunidad
celular, las pruebas cutáneas de respuesta a antígenos especí-
ficos, como la PPD, con frecuencia están alteradas, especial-
mente en los estadios avanzados de la enfermedad con muy
bajo recuento de linfocitos CD4.
b) Características clínicas atípicas: el cuadro clínico
suele ser atípico y por lo tanto, atribuible a otras patologías,
muchas veces pueden coexistir distintos agentes etiológicos
(menor capacidad para desarrollar cavernas, infecciones aso-
ciadas), con síntomas inespecíficos atribuidos a otras causas
(fiebre, decaimiento, pérdida de peso). La forma de presenta-
ción puede ser con localización pulmonar, pero suele haber
mayor frecuencia de formas diseminadas (con compromiso
óseo, del sistema nervioso central, renal, etc.). Los hallazgos
radiográficos varían desde un infiltrado intersticial difuso, el
hallazgo más común (91%), hasta consolidación lobular. Más
de la mitad de los niños con TBC presentan PPD reactiva de
más de 5 mm y la mayoría tiene contacto familiar. En pedia-
tría, el diagnóstico se complica aún más, porque estos pacien-
tes suelen tener formas paucibacilares.
Suele haber un porcentaje mayor de fracaso terapéutico y
emergencia de TBC resistente a la medicación habitual, no vin-
culados con mayor agresividad del bacilo, sino con caracterís-
ticas inherentes al huésped, debido a los siguientes factores:
a) Dificultades para cumplir estrictamente con regímenes
terapéuticos prolongados con un gran número de medicamen-
tos. Debemos considerar que si estos pacientes requieren tres
o más fármacos antirretrovirales, más tres o cuatro tubercu-
lostáticos, más otros fármacos para prevención de infecciones
oportunistas, etc., resulta bastante difícil lograr una adheren-
cia adecuada a un tratamiento con diez a quince medicamen-
tos diferentes por día.
b) Síndrome de malabsorción, muchas veces concomitan-
te y secundario a la enfermedad de base.
c) Características psicosociales de esta población en par-
ticular.
En los últimos años, como en ninguna otra época en la his-
toria de la TBC y en ningún otro grupo de pacientes, asisti-
mos a un alarmante incremento en los casos de tuberculosis
multirresistente, que significa un problema gravísimo de
salud pública. En la ciudad de Buenos Aires, esta resistencia
llega al 8%. Los factores de riesgo son: historia de TBC pre-
viamente tratada, contacto con otros pacientes TBCMR, resi-
dencia previa en lugares con TBCMR (hospitales, prisiones,
etc.) e inmigración de áreas endémicas de TBCMR.
Muchos de los factores hasta aquí analizados correspon-
dientes fundamentalmente a la población de adultos con SIDA,
se ven involucrados en forma directa en el paciente pediátrico
con infección por HIV, no sólo por su condición de inmunosu-
primido, sino por ser conviviente directo con adultos con todos
estos factores de riesgo.
La clave más importante para el control es la sospecha, la
búsqueda de infección en los convivientes y la agresividad en
la obtención de muestras para cultivo para evaluar la necesi-
PULMONARES EN NIÑOS INFECTADOS POR EL HIV 303
dad de profilaxis y tratamiento en nuestro paciente. En el cua-
dro 34-4 se detallan las recomendaciones terapéuticas para la
tuberculosis en pacientes HIV positivos.
QUIMIOPROFILAXIS
Las indicaciones de quimioprofilaxis en los pacientes con
infección por HIV es un tema que aún no está aclarado y man-
tiene una gran controversia. La profilaxis universal (para
todos los pacientes HIV positivos) no es aconsejable por las
siguientes razones:
− porque la TBC es una enfermedad tratable y curable,
− por las bajas tasas reales de cumplimiento,
− por su relación con la aparición de resistencia,
− por la potencial aparición de hepatotoxicidad.
Teniendo en cuenta estas dificultades, y según normas del
Ministerio de Salud, se propone:
1. Quimioprofilaxis a todo paciente HIV positivo en con-
tacto íntimo con un paciente bacilífero, luego de haber des-
cartado tuberculosis enfermedad y hasta 3 meses luego de la
negativización del contacto.
2. Quimioprofilaxis a todo paciente HIV positivo con PPD
positiva, luego de haber descartado tuberculosis, siempre que
se interprete como viraje tuberculínico y no pueda atribuirse
a vacunación con previa BCG.
NEUMONIA POR PNEUMOCYSTIS CARINII
El síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) se des-
cubrió en 1980 a partir de la aparición de casos de neumonía
por Pneumocystis carinii en huéspedes, por aquel entonces,
aparentemente sanos. Pneumocystis carinii se reconoció
durante varias décadas como el agente etiológico de una neu-
monitis difusa, aguda y mortal, que se presentaba sólo en
pacientes inmunodeficientes, de modo que su aparición en
estos individuos motivó que de inmediato se comenzara a
buscar una desconocida inmunodeficiencia de base.
Actualmente, la neumonía por P. carinii es la principal infec-
ción oportunista tanto en niños como en adultos con infección
por HIV y puede ser la manifestación clínica inicial en niños
con SIDA, con morbimortalidad elevada.
La mayoría de los casos pediátricos ocurren a los 3 a 6
meses.
Microbiología
Taxonómicamente, aunque no se ha establecido definitiva-
Cuadro 34-4. Recomendaciones terapéuticas para la tuber-
culosis en pacientes HIV positivos
Infección asintomática INH + RFP 12 meses
Infección pulmonar INH + RFP + PZM 2 meses
(evaluar cuarto
fármaco)
INH + RFP 10 meses
Extrapulmonar INH + RFP + PZM 2 meses
+ ETB
INH + RFP 10 meses
INH: isoniazida. RFP: rifampicina. PZM: pirazinamida. ETB: etambutol.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 304
304 INFECCIONES RESPIRATORIAS
mente, se considera que es un hongo. P. carinii no crece en
cultivos in vitro, no responde a las terapias antimicóticas pero
sí a los fármacos antiparasitarios y morfológicamente se pare-
ce más a un protozoario que a un hongo, pero los estudios de
ultraestructura no pudieron demostrar en su interior las orga-
nelas típicas de los protozoarios y el análisis biomolecular, al
evaluar las secuencias 16S rRNA, concluyó que este microor-
ganismo está íntimamente relacionado con la estructura de
Saccharomyces. Asimismo, la comparación del 5S rRNA
sugiere su relación con los rizópodos, mixomicetos y zigomi-
cetos.
Las secuencias genéticas de P. carinii difieren entre las
cepas obtenidas de distintas especies y aun entre cepas obte-
nidas del mismo huésped durante el mismo o distintos episo-
dios de neumonitis.
Es un eucariote extracelular que puede existir en dos for-
mas: 1) quiste redondo u oval de 5 a 8 µm de diámetro con
una pared celular gruesa, que contiene en su interior 8 cuer-
pos intraquísticos (esporozoítos) cuando madura, 2) trofozoí-
tos de forma irregular, de 1-5 µm de diámetro que contienen
un núcleo simple, que son la forma adulta o madura. La pared
de los quistes se tiñe con azul de toluidina, con nitrato de
metenamina-argentia (Grocott-Gomori) o con el método de
Gram-Weigert, pero muy poco o nada con Giemsa. Los trofo-
zoítos se tiñen con las coloraciones policrómicas (Giemsa,
Wright) y azul de metileno, pero no con azul de toluidina.
El microorganismo se contrae por inhalación de los quis-
tes, los cuales una vez en el interior de los alvéolos liberan los
esporozoítos que crecen para dar lugar a los trofozoítos, que
al reproducirse y madurar se transformarán en nuevos quistes,
cerrando así el ciclo. El período de incubación no se ha deter-
minado.
Epidemiología
P. carinii está ampliamente distribuido en todo el mundo y
afecta a la mayoría de las especies de mamíferos. El hábitat
natural se desconoce, pero es posible que tenga un ciclo de
vida aún no descubierto y que incluso tenga ciertos estadios
en las plantas o en la tierra.
La forma principal de transmisión es la vía aérea. Si bien
la transmisión persona a persona no se ha demostrado, la
documentación de brotes con cientos de casos en niños inter-
nados en distintas instituciones u orfanatos después de la
Segunda Guerra Mundial en el oeste de Europa, en orfanatos
de Vietnan, en hospitales y en unidades de trasplante de órga-
nos avala esta posibilidad.
Se ha comprobado que la mayoría de los niños en los
Estados Unidos tienen anticuerpos específicos a la edad de
cuatro años, lo cual lleva a presumir que estos microorganis-
mos están habitualmente presentes en el medio ambiente y con
seguridad existe una alta prevalencia de casos asintomáticos o
de infecciones latentes. En forma ocasional pueden encontrar-
se quistes en estado latente o inactivo en algunos huéspedes
sin evidencia clínica o histológica de neumonitis, lo que habla-
ría de la posibilidad de portación asintomática. Varios estudios
avalan que en pacientes pediátricos pequeños la enfermedad
pulmonar sería más el resultado de una primoinfección que de
reactivación endógena como ocurre en los adultos, de manera
similar a lo que ocurre con la tuberculosis.
La neumonía por P. carinii se ha comunicado en la mayo-
ría de los países del mundo, pero su prevalencia varía. Hay
numerosos informes de los Estados Unidos, Europa, Puerto
Rico, de los países escandinavos, etc. Se refiere que en los
Estados Unidos el 60% de los pacientes con SIDA desarrolla-
rán neumonía por P. carinii en algún momento de su evolu-
ción, mientras que en África la frecuencia comunicada en
estos pacientes es de sólo el 7%. No obstante, en un trabajo
de África se cita la detección de P. carinii en el 31% de las
autopsias de niños con infección por HIV, en Côte d’Ivore.
Patogenia
Se requiere cierto grado de alteración inmunológica para que
P. carinii origine enfermedad. La inmunidad celular, específi-
camente la depleción de linfocitos CD4, al igual que la inmu-
nidad humoral cumplen un papel importante en la resistencia
a la infección. En adultos hay una relación estrecha con el
recuento de linfocitos CD4 < 200 cel/mm3. Sin embargo, en
los niños la situación es más compleja. La neumonitis por P.
carinii en niños pequeños puede ocurrir con cualquier rango
de recuento de CD4, con un 20% de casos pediátricos que
ocurren con recuentos mayores de 1500 cel/mm3. En la infec-
ción por HIV pediátrica, la edad constituye el principal factor
de riesgo para adquirir esta patología, ya que el mayor por-
centaje se observa en niños de 3 a 6 meses.
Los trofozoítos, a través de seudópodos se unen a los neu-
monocitos de tipo 1 (N1) con los cuales interaccionan, per-
mitiéndoles transformarse en quistes y proliferar. Se produce
por ello necrosis focal de los N1 y daño de la membrana alve-
olocapilar, que provocan aumento de la permeabilidad con
trasudación y exudación de proteínas plasmáticas, incluso
fibrinógeno, que contribuyen a formar el exudado espumoso
eosinofílico intraalveolar que caracteriza a esta patología. Se
producen una fagocitosis activa por parte de los macrófagos
alveolares, edema y algunos infiltrados mononucleares. En la
forma infantil hay infiltrado de plasmocitos, con predominio
septal. La producción de surfactante parece que es importan-
te para detectar y eliminar a P. carinii en los espacios alveo-
lares; en estos casos, la composición del surfactante se
encuentra alterada durante la neumonitis por este agente, con
disminución de fosfatidilcolina y aumento de los componen-
tes de la esfingomielina, con la consiguiente producción de
membrana hialina. Sin embargo, algunos trabajos en los que
se usó terapia surfactante no demostraron beneficios terapéu-
ticos. La proliferación de los trofozoítos daría origen a la for-
mación de quistes y la respuesta del huésped al daño tisular,
con el consiguiente exudado intraalveolar.
En ocasiones puede dar origen a lesiones granulomatosas
y a enfermedad cavitaria pulmonar.
Se ha observado que los pacientes con SIDA tienen más
microorganismos y menos reacción inflamatoria que los
pacientes sin SIDA; en los alvéolos se ve mayor cantidad de
exudado espumoso, lleno de quistes y trofozoítos, con poca
celularidad en el intersticio.
Cuadro clínico
Dado que P. carinii puede estar presente en el huésped sano,
se presume que la mayoría de las manifestaciones clínicas
pueden ser el resultado de la activación de infecciones laten-
tes cuando existe compromiso inmunológico.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 305
MANIFESTACIONES
En pacientes en tratamiento por leucemia linfoidea aguda,
el debut con neumonía por P. carinii varía de 30 a 100 días
luego del comienzo de la quimioterapia, lo cual sugiere que se
requiere por lo menos un mes para tener suficiente cantidad
de microorganismos que causen enfermedad.
A partir de numerosos informes clínicos, se ha observado
que los niños con desnutrición caloricoproteica y lactantes
debilitados tienen una enfermedad de instalación lenta y sub-
aguda, denominada neumocistosis infantil, mientras que los
individuos inmunosuprimidos por quimioterapia o trasplante
de órganos con frecuencia desarrollan enfermedad pulmonar
de comienzo brusco y rápidamente progresivo. Los pacientes
con SIDA pueden presentar ambos cursos clínicos.
El cuadro clínico característico, descripto tanto en niños
como en adultos, suele ser de comienzo brusco, con fiebre,
taquipnea y tos seca no productiva, habitualmente no se aus-
cultan estertores, con la rápida aparición de signos y sínto-
mas de insuficiencia respiratoria. La saturación de oxígeno
es baja y la presión arterial de CO2 suele ser normal o baja.
Suele haber niveles aumentados de láctico-deshidrogenasa
(320-2000 U/L); esto no es específico de la neumonía por P.
carinii y puede estar asociado con otras causas de neumoni-
tis, aunque un valor normal habla en contra de P. carinii.
Con respecto al aumento de esta enzima, debe considerarse
un reactante inespecífico, que puede estar aumentado per se
en el paciente con infección por HIV sin compromiso pul-
monar, como también en algunas nefropatías o patologías
tumorales.
En aquellos casos descriptos como neumonía por P. cari-
nii endémico infantil, los síntomas comienzan en forma más
insidiosa, con rechazo del alimento y mal progreso de peso
durante 1 a 2 meses. Gradualmente aparecen taquipnea y difi-
cultad respiratoria, sin fiebre.
Una vez instalado el cuadro de neumonitis con hipoxe-
mia, sin tratamiento, el cuadro es progresivo y casi siempre
mortal.
En ambos tipos, la radiografía de tórax muestra signos de
neumonitis intersticial difusa y bilateral. Los infiltrados ini-
ciales suelen ser perihiliares, progresan hacia la periferia y las
porciones apicales son las últimas involucradas. En general,
al principio hay un infiltrado reticulonodulillar que luego evo-
luciona a “vidrio esmerilado” y por último a un patrón alveo-
lar con broncogramas aéreos y opacificación completa de los
campos pulmonares, con neumatoceles subpleurales. Puede
haber neumotórax y algunos sobrevivientes pueden desarro-
llar bullas y quistes, con fibrosis secuelar. Se describió efu-
sión pleural, pero suele ser pequeña y poco frecuente, así
como infiltrados miliares, nodulares, cavitarios o lobulares.
Según nuestra experiencia en el Hospital de Niños Dr.
Ricardo Gutiérrez, desde 1989 hasta 1996, con el seguimien-
to longitudinal de 227 niños HIV positivos, la neumonía por
P. carinii era una de las principales enfermedades marcado-
ras diagnosticada en el 70% de los casos de SIDA pediátrico.
A su vez constituía una de las principales causas de muerte,
responsable del 40.7% de las defunciones, y que afectaba
entonces directamente la tasa de sobrevida de estos niños,
estimada en el 53% a los 5 años.
A partir de 1996 surgen dos nuevas estrategias en el mane-
jo terapéutico de estos pacientes; en primer lugar, comienzan
las terapias combinadas con antirretrovirales y en segundo
PULMONARES EN NIÑOS INFECTADOS POR EL HIV 305
lugar, surge a nivel internacional la recomendación de indicar
profilaxis para P. carinii a todo hijo de madre HIV positiva
durante el primer año de vida, independientemente de su esta-
do clínico e inmunológico, hasta que se descarte en forma
fehaciente la infección por HIV. Estas estrategias tuvieron un
gran impacto en el posterior pronóstico y sobrevida de estos
pacientes. En un estudio retrospectivo efectuado en el
Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez se compararon dos
períodos, G1: 1990-1995 versus G2: 1996-1999. Se observó
que la frecuencia de neumonía por P. carinii en nuestros
pacientes para el primer período fue del 70%, mientras que
bajó al 25% en el segundo período (p < 0.001). La mortalidad
global en el primer período era del 30% y en el segundo, del
18%. A su vez, la edad media de muerte que en la primera
etapa era de 10.5 meses, fue de 26.5 meses en la segunda. Se
observó, a su vez, que la sobrevida después de un episodio de
neumonía por P. carinii ascendió al 90% en la segunda etapa
(fig. 34-3).
En los niños con infección por HIV esta patología tiene su
mayor prevalencia en los pacientes progresores rápidos, que
presentan recuento de CD4 muy bajo desde los primeros
meses de vida, con la mayor frecuencia entre los 3 y los 6
meses de vida. Si bien se describieron casos en el período
neonatal, son excepcionales y posiblemente dependerían del
grado de exposición del recién nacido a este microorganismo
(contacto con madre con neumonía por P. carinii).
Manifestaciones extrapulmonares
La frecuencia de la diseminación extrapulmonar de este
microorganismo en los pacientes con SIDA se ha estimado en
menos del 1% al 3%. Es más elevada en pacientes con esta-
dios avanzados del SIDA y que no han recibido profilaxis
para neumonía por P. carinii o sólo han recibido pentamidina
en aerosol.
En estos pacientes, P. carinii se ha encontrado práctica-
mente en todos los órganos de la economía, como médula
ósea, bazo, hígado, ganglios linfáticos, intestino delgado,
cuerpos coroideos del ojo, incluso en cultivos de sangre
120
100
G2:
90%
80
60 G!:
59%
40
20
0
0 12 24
meses
Fig. 34-3. Curva de Kaplan-Meier que compara las tasas de sobrevi-
da para neumonía por P. carinii en el período 1990-1995 (G1) versus
1996-1999 (G2). De Fallo A, Dobrzanski W, Torrado L, et al.
Longitudinal study of HIV infected children at Buenos Aires,
Argentina. The Second Conference on Global Strategies for the
Prevention of HIV Transmission from Mothers to Infants. Montreal,
Canadá. Poster / abstract 203. 1-6 sept 1999.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 306
306 INFECCIONES RESPIRATORIAS
periférica. Otras manifestaciones menos comunes han sido
las calcificaciones renales, otitis media aguda, colitis, tiroi-
ditis e infecciones de la piel. Todas estas localizaciones
agregan mayor mortalidad y responden a la terapéutica sis-
témica.
A pesar del cuadro clínico altamente sugestivo, cuando
un paciente inmunosuprimido se presenta con fiebre, tos,
taquipnea y una radiografía de tórax que muestra enferme-
dad alveolar, difusa y bilateral, hay varias posibilidades
etiológicas para considerar. Además de la neumonía por P.
carinii, en el diagnóstico diferencial deben evaluarse el cito-
megalovirus, las micobacterias, el virus de Epstein-Barr, las
micosis y hasta la posibilidad de agentes bacterianos y
Mycoplasma. Claramente, en niños con SIDA, la causa más
frecuente de este cuadro es la neumonía por P. carinii.
Siempre debe considerarse la posibilidad de este microorga-
nismo cuando la neumonitis se acompaña de hipoxemia
(véase cuadro 34-3).
Diagnóstico de laboratorio
El único método probado es la demostración morfológica de
P. carinii. La presentación clínica, las imágenes radiológi-
cas, las pruebas de la función pulmonar y la elevación de la
enzima láctico-deshidrogenasa son sugestivas pero sólo evi-
dencian daño pulmonar que podrían corresponder a otras
etiologías.
Los métodos serológicos no son de utilidad, ya que la
mayoría de los individuos sanos tienen anticuerpos y los
pacientes inmunosuprimidos pueden no tener una respuesta
serológica adecuada.
Se ha descripto la detección de antígeno en suero, pero no
es lo suficientemente sensible y específica.
Si PaO2 < 70 mm Hg: Prednisona
días 0-5: 2 mg/kg/d
días 6-10: 1 mg/kg/d
días11-21: 0.5 mg/kg/d
Mejoría sin
efectos adversos
Tratamiento
2-3 semanas
Profilaxis
Considerar durante toda la evolución los requerimientos de oxígeno y la eventual necesidad de asistencia respiratoria mecánica.
Fig. 34-4. Esquema terapéutico en la neumonía por Pneumocystis carinii.
Hasta el momento se requiere la demostración de P. cari-
nii en tejidos o secreciones respiratorias.
La biopsia a cielo abierto se ha reemplazado por métodos
menos invasivos, como el lavado broncoalveolar y el lavado
bronquial; pero deberá considerarse ante la sospecha de otras
infecciones o condiciones que compliquen la neumonía por
P. carinii.
El material de esputo inducido es un método económico
con excelentes resultados en algunas instituciones (50% al
90%), con dependencia del personal que realiza la lectura.
Esta técnica resulta más útil en pacientes con SIDA que en
otros inmunodeficientes, ya que éstos tienen gran cantidad de
microorganismos presentes. Algunos informes indican que las
muestras obtenidas de la nasofaringe o la nasotráquea son
superiores al esputo inducido.
Clásicamente se utilizan tres coloraciones para la identi-
ficación de P. carinii: Giemsa, que identifica trofozoítos,
metenamina-argentia o azul de toluidina que identifica pare-
des quísticas (mayor utilidad en muestras de tejidos) y técni-
cas inmunoespecíficas: inmunofluorescencia indirecta con
anticuerpos monoclonales, que son más sensibles que las
anteriores.
El desarrollo de la amplificación del DNA por medio de la
PCR ha introducido un nuevo nivel de sensibilidad en la
detección de P. carinii, si bien se requieren más estudios para
establecer el papel preciso de la PCR como instrumento diag-
nóstico no invasivo.
Tratamiento
La disponibilidad de fármacos activos contra P. carinii se ha
visto limitada por la imposibilidad de cultivar el microorga-
nismo in vitro. Sin embargo, a lo largo del tiempo, varios
TMP-SMX
200 mg/kg/d
intravenosos c/8 h
Sin mejoría a 1 semana
Empeoramiento a 72-96 h
Efectos adversos
(descartadas otras causas)
Pentamidina endovenosa
4 mg/kg/d × 21 días
Buena evolución Sin mejoria 72-96 h
Descartar infección intrahospitalaria
Evaluar otros diagnósticos, procedimientos
invasivos y tratamiento
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MANIFESTACIONES
agentes han demostrado que son útiles para el tratamiento de
la neumonía por P. carinii. La combinación de trimetoprima-
sulfametoxazol (TMP-SMX) continúa siendo el tratamiento
de primera línea, por su mayor eficacia y menores efectos
adversos. El mecanismo de acción está basado en la inhibi-
ción de las enzimas dihidrofolato reductasa por la trimetopri-
ma y de la dihidropteroato sintetasa por el sulfametoxasol. La
mayoría de los autores recomiendan un mínimo de 2 semanas
de tratamiento, aunque para casos graves es preferible com-
pletar 3 semanas. En general, se recomienda la terapia intra-
venosa, aunque cuando se establece la mejoría del cuadro clí-
nico y el paciente no presenta más hipoxemia puede comple-
tarse por vía oral (fig. 34-4).
En los pacientes con seria intolerancia a la TMP-SMX, o
que no responden luego de 5 a 7 días de terapia con este fár-
maco, se recomienda el uso de pentamidina intravenosa, 4
mg/kg/d, en una sola dosis diaria.
Los efectos adversos de la TMP-SMX son significativa-
mente menores en el grupo pediátrico que los descriptos para
pacientes adultos, e incluyen la posibilidad de presentar rash
urticariano, elevación de transaminasas, fiebre, leucopenia,
anemia megaloblástica, náuseas, vómitos y diarrea. Se debe-
rá suspender si hay rash urticariano o síndrome de Stevens-
Johnson.
Los efectos adversos descriptos para la pentamidina inclu-
yen hepatotoxicidad y nefrotoxicidad, pancreatitis, hipoten-
sión, hipoglucemia o hiperglucemia, trombocitopenia, fiebre,
anemia, neutropenia y rash.
Los corticoides parecen beneficiosos en el tratamiento de
pacientes adultos infectados por HIV con neumonía por P.
carinii moderada a severa (definida por una presión de oxíge-
no [PaO2] menor de 70 mm Hg o un gradiente arterial-alveo-
lar de más de 35 mm Hg. Aunque no se han realizado estudios
controlados en pacientes pediátricos, la mayoría de los auto-
res incluyen los corticoides como parte de la terapia en los
niños con neumonía por P. carinii moderada a severa.
La atovaquona está aprobada para el tratamiento oral de
adultos con neumonía por P. carinii que no toleran la TMP-
SMX, pero la experiencia con su uso en niños es limitada. La
hidroxinaptoquinona ha demostrado una eficacia similar a la
de la pentamidina en el tratamiento de casos leves y modera-
dos, pero aún no hay estudios concluyentes que avalen su uso
en pediatría.
Otros agentes potencialmente útiles en estudios en distin-
tas fases de experimentación en adultos son la asociación de
dapsona con trimetoprima, el trimetrexato con leucovorina y
la clindamicina con primaquina, aunque todavía no hay expe-
riencia con pacientes pediátricos.
En los niños con SIDA, que han padecido un episodio de
neumonía por P. carinii, luego de finalizar el tratamiento de la
infección aguda deberán continuar con profilaxis de por vida.
Profilaxis
La profilaxis para el primer episodio de neumonía por P. cari-
nii está indicada para todos aquellos pacientes con compro-
miso inmune significativo, especialmente con compromiso de
la inmunidad celular. Dado que más del 50% de los casos
ocurridos en los niños con infección por HIV de origen peri-
natal ocurren a los 3 a 6 meses de vida, independientemente
del recuento de CD4, lo ideal sería la identificación lo más
PULMONARES EN NIÑOS INFECTADOS POR EL HIV 307
temprana posible de todos aquellos pacientes en riesgo de
exposición al HIV perinatal para poder implementar la profi-
laxis lo antes posible. El modo más efectivo de lograr esta
recomendación es con el diagnóstico de infección por HIV
antes del el embarazo o durante él.
La profilaxis está indicada para todo hijo de madre HIV
positiva a partir de las 4 a 6 semanas de vida y se suspenderá
cuando el diagnóstico de infección por HIV se haya descarta-
do fehacientemente. Mientras el paciente se encuentre en pro-
ceso de estudio diagnóstico, la profilaxis deberá continuarse a
lo largo del primer año de vida. Luego, la profilaxis se conti-
nuará si el paciente tiene un recuento bajo de CD4 (fig. 34-5),
si tiene antecedentes de haber padecido neumonía por P. cari-
nii o se encuentra en terapia inmunosupresora.
Las recomendaciones generales más importantes son,
entonces, las siguientes:
1. Rápida identificación de los niños nacidos de madres
infectadas por HIV e iniciar en ellos el monitoreo diagnósti-
co e inmunológico.
2. Comenzar profilaxis a las 4 a 6 semanas de vida en
todos los niños expuestos perinatalmente.
3. Continuar profilaxis durante 12 meses en los niños
infectados.
4. Indicar profilaxis en los mayores de 12 meses infecta-
dos sobre la base del cuadro y/o si padeció neumonía por P.
carinii previamente.
5. Luego de haber padecido un episodio de neumonía por
P. carinii, deberá continuar con profilaxis de por vida.
Para la aplicación práctica de la profilaxis, véase fig. 34-5.
El régimen de elección para profilaxis de la neumonía por
P. carinii es la trimetoprima-sulfametoxazol, según esquema
indicado en la fig. 34-5. Para aquellos pacientes que no tole-
ren este fármaco y sean mayores de 5 años, puede utilizarse
la pentamidina aerozolizada; otra opción es la dapsona, espe-
cialmente para los menores de 5 años, pero debe considerar-
se que, siempre que pueda utilizarse, la TMP-SMX continúa
1-12 meses TODOS
1-5 años si CD4 < 500 cel/mm3 o < 15%*
6-12 años si CD4 < 200 cel/mm3 o < 15%*
Si tuvo NPC SIEMPRE
Esquema de elección:
TMP-SMX: 5 mg/kg/d
3 veces/semana: 1-2 dosis diarias
7 veces/semana: 1-2 dosis diarias
Si no tolera lo anterior
Esquemas alternativos:
> 1 mes: dapsona, 1 mg/kg/d, 1 dosis oral
> 5 años: pentamidina aerosolizada, 300 mg/1 vez/ mes
mediante inhalador Respigard II
* Considerar individualmente si presenta descenso rápido de CD4 o si
tiene enfermedad marcadora de SIDA.
Fig. 34-5. Profilaxis de la neumonía por Pneumocystis carinii.
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308 INFECCIONES RESPIRATORIAS
siendo el esquema que ha demostrado mayor eficacia y, por lo
tanto, es de primera elección.
CITOMEGALOVIRUS
La infección por citomegalovirus (CMV) es la infección peri-
natal más frecuente, ocurre en el 1% a 2% de los niños sanos
de los Estados Unidos. La infección posnatal, también muy
frecuente, puede ocurrir a través de la lactancia materna, por
contacto con secreciones orales infectadas, por lágrimas,
orina, secreciones vaginales, semen, productos sanguíneos o
a partir de órganos trasplantados. La infección adquirida
puede ocurrir en cualquier momento de la vida. Es más fre-
cuente durante la niñez, por lo general es asintomática o pre-
senta un cuadro gripal o similar a la mononucleosis. En ado-
lescentes y adultos, la transmisión sexual es la mayor vía de
diseminación.
Luego de producida la infección aguda, el virus permane-
ce latente en las células mononucleares de la sangre y puede
reactivarse en períodos de inmunodeficiencia. La mayoría de
los casos de enfermedad sintomática por citomegalovirus
ocurren por reactivación de una infección latente.
Las manifestaciones más comunes son la neumonitis
intersticial, la coriorretinitis, la hepatitis, la neutropenia, la
trombocitopenia y la enfermedad gastrointestinal.
La mayor frecuencia de neumonitis por CMV se observa
en trasplantados de médula ósea (15%), pero puede afectar a
los pacientes con infección por HIV, aunque con una frecuen-
cia mucho menor. Suele tener un curso más lento que la neu-
monía por P. carinii, pero progresa a la insuficiencia respira-
toria, generalmente con mal pronóstico.
Diagnóstico
La infección por citomegalovirus en el paciente HIV positivo
no implica necesariamente una correlación con enfermedad
respiratoria. El CMV es un germen frecuente en los pacientes
con SIDA, aunque no es una causa frecuente de neumonitis.
Por tal motivo, la serología positiva, una PCR en sangre o un
cultivo de orina positivos no son sinónimo de enfermedad
pulmonar por CMV.
El método diagnóstico de certeza es la histopatología que
demuestra los típicos cuerpos de inclusión intranucleares
(células en ojos de búho) o la inmunofluorescencia directa
con anticuerpos monoclonales en una biopsia pulmonar o en
células halladas en un lavado bronquioalveolar. Si no pudiera
llevarse a cabo una biopsia pulmonar y el BAL fuera negati-
vo, debe considerarse que la serología resulta de poca utilidad
en estos pacientes y el significado clínico de la PCR en san-
gre es discutido.
La antigenemia cuantitativa específica resulta útil como
método de orientación diagnóstica y para control del trata-
miento.
Tratamiento
Los fármacos antivirales aprobados para el tratamiento son el
ganciclovir, el foscarnet y el cidofovir. Para el tratamiento de
enfermedades graves en huéspedes inmunocomprometidos, el
ganciclovir es el fármaco de elección. La dosis de inducción
recomendada es de 7,5-10 mg/kg/d, por vía intravenosa, cada
12 h. El mantenimiento es con 5 mg/kg/d, por vía intravenosa,
cada 24 h, durante 2 a 3 semanas. Este agente es sumamente
tóxico, con efectos adversos importantes, especialmente a
nivel de la médula ósea, por lo que no se recomienda su uso
empírico, de modo que deben arbitrarse todos los medios diag-
nósticos posibles para tratar de confirmar la infección antes de
indicarlo. Una vez iniciado el tratamiento con ganciclovir, los
pacientes deben ser monitoreados estrictamente con controles
hematológicos, renales y hepáticos. Se debe prestar especial
atención al uso de otros fármacos con efectos mielotóxicos
que puedan usarse concomitantemente, por ejemplo la zidovu-
dina (AZT), y evaluar su reemplazo si fuera posible.
El ganciclovir es un fármaco que, si bien controla activa-
mente la infección, no significa necesariamente que cure la
enfermedad, dado que sólo actúa sobre virus en replicación
activa; en consecuencia, las recidivas son posibles, por lo que
debe evaluarse la necesidad de continuar luego con profilaxis
o si se requiere una nueva inducción.
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309
35
Infección pulmonar
supurativa y necrosante
MARIANO J. RACIMO
ABSCESO PULMONAR
Se denomina absceso pulmonar a la cavidad circunscripta, de
paredes gruesas, con material purulento en su interior, que se
produce como consecuencia de un proceso supurativo y
necrosante del parénquima. En caso de que tenga comunica-
ción con el árbol bronquial puede manifestarse con nivel
hidroaéreo en la radiografía de tórax.
La lesión puede ser única o múltiple; en ocasiones son de
pequeño tamaño (menores de 2 cm), numerosas y sin límites
netos, en cuyo caso reciben el nombre de neumonía necro-
sante. Sin embargo, esta última entidad presenta característi-
cas fisiopatológicas distintas, por lo cual será tratada en forma
separada.
El absceso pulmonar puede ser primario, cuando se pro-
duce en un paciente previamente sano, o secundario cuando
ocurre con una patología subyacente o predisponente (cua-
dro 35-1).
Epidemiología
El absceso pulmonar es menos frecuente en el niño que en el
adulto. Si bien la forma primaria tiene una frecuencia menor
que la secundaria, esta última se encuentra en descenso debi-
do a las medidas de prevención que habitualmente se imple-
mentan en los pacientes con condiciones predisponentes.
Es más frecuente durante el otoño y el invierno. Tal es
el caso de las infecciones por el virus influenza que se
complican con la formación de abscesos pulmonares por
Staphylococcus aureus. Esta afección es ligeramente más fre-
cuente en los varones que en las niñas (relación 1.6: 1).
Etiopatogenia
Si bien pueden estar implicados múltiples gérmenes (bacte-
rias, micobacterias, hongos), la certeza en el diagnóstico
etiológico dependerá de las técnicas que se empleen. Esto
presenta dificultades en la niñez debido a la falta de especi-
ficidad y/o sensibilidad de los procedimientos diagnósticos
utilizados habitualmente en pediatría ya que con poca fre-
cuencia se utilizan métodos invasivos (p. ej., punción trans-
torácica o broncoscopia), probablemente por imposibilidades
de tipo técnico a causa de la edad. A ello se le suma el hecho
de que la mayoría de los niños habitualmente reciben anti-
bióticos previo al diagnóstico, que pueden inhibir el desarro-
llo de las colonias. El proceso supurativo es causado por bac-
terias aerobias o anaerobias, aunque en las formas secunda-
rias la probabilidad de infecciones por dos o más gérmenes o
mixtas es elevada.
Las bacterias que se hallan con más frecuencia en el absceso
pulmonar primario son Staphylococcus aureus, Streptococcus
pneumoniae, S. viridans y S. alfahemolítico, Haemophilus
influenzae tipos B, C, F y no tipificable y bacterias anaerobias.
La existencia de infecciones por dos o más gérmenes es alta
(mayor del 50%).
En el desarrollo del absceso pulmonar secundario pue-
den participar tanto bacterias aerobias (las mismas que en el
primario) como anaerobias: Peptostreptococcus, diversas
especies de Bacteroides, Fusobacterium y Veillonella. La
mayor incidencia de anaerobios es producto de la elevada
probabilidad de procesos aspirativos en pacientes con daño
neurológico, reflujo gastroesofágico o infecciones de la cavi-
dad orofaríngea como entidades predisponentes.
En el caso de procesos aspirativos es importante diferen-
ciar si son originados en una situación extrahospitalaria o
intrahospitalaria, dado que en el primer caso prevalecen los
anaerobios mientras que en los pacientes nosocomiales es
alta la incidencia de aerobios gramnegativos como copartíci-
pes de la infección, consecuencia de la colonización por
estos gérmenes de la cavidad orofaríngea durante la interna-
ción. Pese a que esta enfermedad es rara en el período neo-
natal, deben considerarse en esta etapa Staphylococcus
aureus, Streptococcus del grupo B, Escherichia coli y
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310 INFECCIONES RESPIRATORIAS

Cuadro 35-1. Factores predisponentes para el desarrollo de

absceso pulmonar

Aspiración Inmunodeficiencias
Convulsiones Disgammaglobulinemias
Alteraciones de la conciencia Discrasias sanguíneas
Sonda nasogástrica Síndrome nefrótico
Intubación endotraqueal Enfermedad granulomatosa
Traqueostomía crónica
Disfagia Sarampión
Alcoholismo Leucemia
Drogadicción Terapia esteroidea
Bulimia Quemaduras
Infecciones Desnutrición
Gingivitis Otras
Absceso periamigdalino Aspiración de cuerpo
Bronconeumonía extraño
Meningitis Fibrosis quística
Osteomielitis Déficit de α1-antitripsina
Artritis séptica Tumores
Absceso de pared
Endocarditis
Septicemia

Klebsiella pneumoniae como probables agentes patógenos

(fig. 35-1).

Fisiopatología
Existen cuatro vías a través de las cuales los gérmenes se
introducen en el parénquima pulmonar: inhalación de micro-
gotas, por aspiración, por contigüidad y por vía hematógena.
La aspiración es la vinculada con más frecuencia con el desa-
rrollo de abscesos pulmonares. Permite el pasaje a la vía aérea
de anaerobios situados en la cavidad orofaríngea y la gingivi-
tis es el factor predisponente más importante. Debido a la
posición más vertical del bronquio fuente derecho, los absce-
sos manifiestan una incidencia mayor sobre ese pulmón (70%
de los casos); los segmentos apical y dorsal del lóbulo supe-
rior (40%) y apical del lóbulo inferior (40%) son los afecta-
dos con más frecuencia. Esto se produce como consecuencia
de que estos segmentos presentan una situación de mayor
declive en la posición de decúbito, que facilita los fenómenos
aspirativos.
Luego de producida la aspiración, el material se deposita Fig. 35-1 Absceso pulmonar del lóbulo inferior derecho. A. Fase ini-
en el tejido pulmonar y se produce una primera etapa infla- cial, donde aún no se observa nivel hidroaéreo. B. Fase tardía en la
matoria (neumonitis); el flujo de células inflamatorias y la cual se visualiza nivel hidroaéreo al lograr comunicación con el árbol
producción de citocinas dan lugar a edema. Paradójicamente, bronquial.
este proceso induce una obliteración progresiva de la vascula-
tura perilesional, lo cual dificulta su perfusión y drenaje, con presencia de una banda radioopaca perilesional es caracterís-
la consiguiente necrosis de liquefacción que da lugar al abs- tica, debida a la migración de leucocitos y fibroblastos.
ceso pulmonar. Los abscesos múltiples son menos frecuentes y se vincu-
En la mayoría de los casos este proceso dura 7 a 10 días y lan, por lo general, con diseminación hematógena de otro
la signosintomatología se acrecienta a medida que avanza el foco infeccioso extrapulmonar. Suelen ser de menor tamaño
daño inflamatorio. Una vez instalado el absceso, su detección y se encuentran en la región subpleural. En pacientes intra-
es radiológica en la mayor parte de los pacientes; la presencia hospitalarios, esta vía puede verse facilitada por la existencia
de nivel hidroaéreo dependerá de la existencia de comunica- de trombos sépticos originados en catéteres centrales, en
ción con el árbol bronquial, la cual si existe luego de la cavi- cuyo caso el germen más frecuentemente involucrado es
tación, producirá esputo pútrido en la mitad de los niños. La Staphylococcus coagulasa positivo o negativo. En el caso de
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Cuadro 35-2. Signos y síntomas del absceso pulmonar
Signo/síntoma Frecuencia (%)
Fiebre 84
Tos 53
Disnea 38
Dolor torácico 24
Anorexia 20
Esputo purulento 18
Rinorrea 16
Mal estado general/letargo 11
Hemoptisis 9
que los trombos sean generados por una endocarditis derecha,
se debe pensar en Streptococcus, gramnegativos y hongos
como agentes probables.
Cuadro clínico
La signosintomatología se asemeja a la de los procesos infec-
ciosos de la vía aérea inferior (p. ej., neumonía): tos, disnea,
fiebre, esputo pútrido y pérdida de peso (cuadro 35-2). En
pocos casos la clínica es más insidiosa. Los niños inmunosu-
primidos, los que se encuentran en tratamiento con corticoi-
des, pueden presentar solamente pérdida de peso y disnea. La
fiebre se manifiesta en casi todos los pacientes, es elevada y
prolongada y le otorga al niño un aspecto de estado toxoin-
feccioso. Debido a la evolución prolongada de la enfermedad,
la pérdida de peso es habitual, así como la hiporexia. Entre el
inóculo infeccioso y la presencia del absceso pueden mediar
entre 7 y 14 días. El esputo pútrido existe en más de la mitad
de los pacientes, en especial en aquellos abscesos comunica-
dos con la vía aérea; la ausencia de olor fétido del esputo no
descarta la presencia de anaerobios. El dolor torácico puede
manifestarse si el absceso se encuentra vecino a la pleura.
El examen físico en general es poco específico, pero el
niño se encuentra febril y taquipneico. A la auscultación,
durante la fase inicial (neumonitis, neumonía) pueden perci-
birse ruidos respiratorios similares a los de un proceso de con-
solidación: estertores crepitantes, broncofonía. A medida que
el proceso necrótico avanza, en algunos casos puede oírse un
soplo anfórico o cavernoso.
Estudios complementarios
Imágenes
La radiografía de tórax es el método por el cual se confirma
el diagnóstico en la mayoría de los casos. Pueden observarse
una o múltiples cavidades con paredes engrosadas, conden-
sación pericavitaria, bordes internos irregulares y nivel
hidroaéreo en su interior. Sin embargo, al inicio y antes de la
necrosis parenquimatosa, como evidencia de formación de
necrosis por liquefacción puede visualizarse sólo una radioo-
pacidad redondeada homogénea sin broncograma aéreo.
Cuando se produce la comunicación con la vía aérea y el
nivel hidroaéreo se hace evidente, su visualización puede
optimizarse mediante tomas en posiciones de perfil y de
decúbito lateral.
La existencia de abscesos múltiples hacen poco probable
INFECCIÓN PULMONAR SUPURATIVA Y NECROSANTE 311
Fig. 35-2. Imagen tomográfica de un absceso pulmonar de gran
tamaño. Pueden observarse la pared fibrosa y engrosada, los bordes
internos festoneados y el contenido líquido en su interior.
su origen aspirativo. Con más frecuencia son secundarios a
procesos infecciosos de otra localización que por vía hemató-
gena y mediante émbolos sépticos desarrollan metástasis pul-
monares.
Cuando se necesita mayor precisión en los diagnósticos
diferenciales o cuando se presume el compromiso de estruc-
turas vecinas intraparenquimatosas (p. ej., atelectasia adya-
cente al absceso) o extraparenquimatosas (p. ej., pioneumotó-
rax), la tomografía axial computarizada es de gran utilidad.
También puede utilizarse como guía para punción transtoráci-
ca, para facilitar en algunos casos el drenaje de la cavidad y
de este modo obtener información complementaria sobre el o
los probables agentes etiológicos (fig. 35-2).
Laboratorio
En los estudios de laboratorio, el hemograma mostrará leu-
cocitosis con neutrofilia y presencia de células en cayado; la
anemia es frecuente y la eritrosedimentación se encuentra ele-
vada. Los hemocultivos habitualmente son negativos.
Bacteriología
El estudio bacteriológico del esputo, si bien es un método
no invasivo, tienen una utilidad limitada. Su obtención es
dificultosa en niños pequeños y tiene la desventaja de la con-
taminación con la flora bacteriana de la vía aérea central y de
la cavidad orofaríngea. Puede considerarse orientador cuan-
do el desarrollo muestra un predominio franco de colonias de
una cepa bacteriana y si el examen citológico evidencia
menos de 10 células epiteliales y más de 25 neutrófilos por
campo de 40 aumentos.
Broncoscopia
La broncoscopia y la biopsia son útiles en el diagnóstico de
tumor bronquial en el paciente adulto, al ser éste un factor
predisponente para el desarrollo de absceso pulmonar. Sin
embargo, su utilidad en pediatría es limitada debido a la
muy baja frecuencia de enfermedades oncológicas del árbol
bronquial y al riesgo de rotura del absceso con probable
diseminación del proceso infeccioso a otras regiones del
pulmón.
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312 INFECCIONES RESPIRATORIAS

La broncoscopia es una indicación cierta cuando existe

diagnóstico presuntivo de cuerpo extraño (antecedente de epi-
sodio asfíctico y/o radiología compatible) que precede a la
formación del absceso.

Punción transtorácica
La punción transtorácica se realiza bajo guía tomográfica o
fluoroscópica. Con ella puede obtenerse material de la lesión
para estudio bacteriológico y brinda además la posibilidad de
evacuar la colección líquida. Las complicaciones de esta téc-
nica son el neumotórax, el empiema y la formación de una
fístula broncopleural.

Diagnóstico
El diagnóstico se basa en los antecedentes personales, el exa-
men físico y los estudios por imágenes y de laboratorio. En un
paciente con absceso pulmonar primario, la etiología puede
orientarse hacia los gérmenes que con mayor frecuencia lo Fig. 35-3. Quiste simple de pulmón. Malformación congénita que
producen y de esta forma orientar también la terapéutica anti- simula un absceso pulmonar. Se visualiza su pared fina, la ausencia
biótica. En pocos casos se necesitan técnicas de estudio inva- de malla fibrosa perilesional y de contenido líquido.
sivas (cepillo envainado mediante fibrobroncoscopia u obten-
ción de muestras mediante punción transtorácica). En ocasio- membranas intracavitarias(signo del camalote), la presencia
nes puede requerirse una precisión mayor cuando el absceso de quistes extrapulmonares (hepáticos, cerebrales) y las prue-
es secundario, por cuanto los agentes etiológicos están condi- bas serológicas pueden facilitar la diferenciación del absceso
cionados a la patología de base del paciente (p. ej., inmuno- (fig. 35-4, A y B).
suprimidos) y a su situación intrahospitalaria o extrahospita-
laria; de igual modo se procede cuando el absceso, a pesar de Tuberculosis
ser primario, presenta una mala respuesta a la terapéutica ins-
tituida. Si bien durante la primera y la segunda infancia las formas
cavitarias no son frecuentes, radiológicamente éstas pueden
semejar un absceso. En la tuberculosis la cavidad también
Diagnóstico diferencial surge por necrosis, pero por caseificación en el seno de una
Malformación congénita infectada condensación inicial, la neumonía tuberculosa. Los antece-
dentes epidemiológicos, la evolución prolongada e insidiosa
Habitualmente, esta entidad no se acompaña del estado
del proceso infeccioso, la localización preferencial en el lóbu-
toxoinfeccioso. Existe una disociación clinicorradiológica: si
lo superior derecho, la visualización de adenopatías peritra-
bien el niño se encuentra febril, su estado clínico no se corre-
queales o de ensanchamiento mediastínico orientan el diag-
laciona con el compromiso importante que muestran las imá-
nóstico.
genes (fig. 35-3). Por otro lado, pueden existir antecedentes
Las pruebas cutáneas (PPD) y serológicas, y fundamen-
de episodios infecciosos de igual localización; si se cuenta
talmente la baciloscopia del esputo positiva para micobacte-
con radiografías de tórax previas éstas evidenciarán la pree-
rias, pueden confirmarlo en la mayoría de los pacientes.
xistencia de la lesión. La imagen obtenida por la tomografía
axial computarizada no muestra los bordes externos engrosa-
Bullas posneumónicas
dos e internos irregulares como se ve en el absceso. La res-
puesta al tratamiento antimicrobiano suele ser rápida. Las bullas posneumónicas son secuelas de una neumonía
previa con neumatoceles, aunque al reinfectarse pueden pre-
Supuración pleuropulmonar tabicada sentar contenido líquido en su interior, tienen paredes finas y
está ausente el infiltrado perilesional característico del absce-
En ocasiones, el diagnóstico diferencial con el absceso se
so (fig. 35-5). En ocasiones, los diagnósticos diferenciales se
torna difícil. En la radiografía de tórax pueden confundirse las
tornan difíciles si se les asocia una neumonía sobreagregada.
cavidades pleurales y parenquimatosas; las lesiones pulmona-
En este caso, la evidencia de cavidades residuales estables en
res tienden a formar un ángulo agudo con la pared torácica.
el tiempo, que no tienden a retrogradar luego del tratamiento
En cambio, cuando el compromiso es pleural el ángulo es
antibiótico, descarta el absceso de pulmón y obliga a estudiar
obtuso. En estas situaciones resulta indispensable la obten-
la patología de base.
ción de imágenes tomográficas a efectos de determinar la
localización precisa de las lesiones.
Tratamiento
Quiste hidatídico infectado Tratamiento médico
Los antecedentes epidemiológicos, la falta de compromiso El 80% a 90% de los pacientes responden al tratamiento
importante del estado general, la visualización radiológica de médico conservador, que consiste en antibioticoterapia y el
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Fig. 35-4. Quiste hidatídico. A. A diferencia del absceso, se carac-
teriza por su borde fino y la ausencia de pared interna engrosada.
B. En la imagen tomográfica se manifiestan las membranas intra-
cavitarias características del quiste hidatídico.
drenaje postural. El enfoque antimicrobiano inicial debe
basarse: 1) en el tipo de absceso (primario o secundario), 2)
el estado clínico del paciente y 3) su situación intrahospitalo-
ria o extrahospitalaria. Existen múltiples esquemas terapéuti-
cos. Para los abscesos primarios hay acuerdo en que debe rea-
lizarse una cobertura para gérmenes aerobios grampositivos y
anaerobios. En las formas secundarias deben jerarquizarse las
enfermedades predisponentes o subyacentes, las cuales pue-
den condicionar la existencia de otros gérmenes, por ejemplo
aerobios gramnegativos.
Durante décadas, la penicilina se ha considerado el anti-
biótico de elección para el tratamiento del absceso pulmonar.
Sin embargo, la aparición de cepas resistentes y el aumento
deBacteroides fragilis son una causa frecuente del fracaso
del tratamiento monodroga. Según diferentes trabajos, en
esta patología existe alrededor de un 20% de anaerobios
resistentes a la penicilina. Ante la probable existencia de
especies de Bacteroides resistentes al tratamiento con penici-
lina, debe agregarse metronidazol o cloranfenicol. Por este
motivo, en múltiples estudios se propone la clindamicina
como tratamiento de elección en el absceso pulmonar prima-
rio. Los tratamientos alternativos de similar eficacia incluyen
INFECCIÓN PULMONAR SUPURATIVA Y NECROSANTE 313
Fig. 35-5. Bullas posneumónicas.
ampicilina sulbactam, ticarcilina-ácido clavulánico, pipera-
cilina taxobactam y cefuroxima con el agregado opcional de
penicilina.
El empleo de metronidazol como único fármaco puede ser
causa de fracasos, probablemente por su baja eficacia contra
estreptococos aerobios y microaerófilos; por lo tanto, se
administra en asociación con penicilina a efectos de lograr
una mejor cobertura sobre estas bacterias.
En neonatos o pacientes severamente comprometidos
debe evaluarse el posible agregado de un aminoglucósido
(amikacina, gentamicina o tobramicina). Los antibióticos
antiseudomonas se utilizarán en aquellos pacientes que pre-
senten factores de riesgo para esta bacteria: situación intra-
hospitalaria del paciente, fibrosis quística subyacente, neutro-
pénicos, etc. La existencia de abscesos múltiples debe llevar
a la sospecha de la diseminación hematógena de otro foco
extrapulmonar; por lo tanto, se privilegia la cobertura contra
Staphylococcus.
Una vez iniciado el tratamiento antibiótico, la resolución
completa de los síntomas suele ser prolongada, especialmen-
te la fiebre, y puede demorar una a dos semanas. Sin embar-
go, la mejoría progresiva del estado general, el aumento del
apetito, la desaparición del estado toxoinfeccioso si existie-
ra, el descenso de la leucocitosis y de la eritrosedimentación
son expresiones de una buena respuesta a la terapéutica ins-
tituida.
La duración del tratamiento aún es materia de controver-
sia. En forma general, se considera que deben cumplirse dos
a tres semanas de tratamiento antibiótico por vía intravenosa
para luego pasar a la vía oral hasta completar un tiempo total
de cuatro a ocho semanas (cuadro 35-3). La resolución radio-
lógica de la cavidad habitualmente se manifiesta a los dos a
seis meses, pero en algunos casos puede demorar años, lo cual
no implica una necesidad de cambio de conducta a excepción
de que se produzca reinfección de la cavidad, en cuyo caso
puede requerirse el tratamiento quirúrgico.
Tratamiento quirúrgico
El tratamiento quirúrgico sólo está indicado ante determina-
das situaciones especiales, como: a) absceso en expansión
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314 INFECCIONES RESPIRATORIAS

Cuadro 35-3. Pautas para el uso adecuado de antibióticos en

el absceso pulmonar

Considerar:
− Agentes etiológicos probables en el paciente
− Eficacia contra el germen probable o aislado
− Disponibilidad adecuada del antibiótico en el parénquima
pulmonar
− Evaluar la necesidad de monoterapia o politerapia
− Reducir la posibilidad de generar resistencia antibiótica
− Jerarquizar efectos adversos de los antibióticos que se han de
utilizar
− Evaluar posibilidad de pasaje a la vía oral del antibiótico que
se utilice
− Evaluar costo/beneficio del tratamiento

con compresión de estructuras vecinas, b) deterioro clínico

acelerado a pesar del tratamiento antibiótico instituido, c) pre-
sencia de fístula broncopleural.
En aquellos casos en que la cirugía esté contraindicada,
ya sea por enfermedad severa y extendida o debilidad extre-
ma del paciente, la colocación de un drenaje percutáneo en
“cola de chancho” puede beneficiar el drenaje del absceso.
Éste es un tratamiento que no está exento de complicaciones,
como lo son la formación de fístula broncopleural y/o el
empiema.

Complicaciones
Las complicaciones más frecuentes están vinculadas a la rotu-
ra del absceso hacia la pleura, que puede generar empiema,
pioneumotórax o neumotórax. Las bronquiectasias como
complicación mediata son poco frecuentes y están relaciona-
das con abscesos de gran tamaño. El desarrollo de bacterie-
mias secundarias con punto de partida en un absceso pueden
dar lugar a la formación de otros focos infecciosos extrapul-
monares.
Pronóstico
El pronóstico del absceso pulmonar primario es muy bueno
siempre que se instituya un tratamiento antibiótico efectivo
y se efectúe un seguimiento adecuado. La mortalidad de
pacientes pediátricos es de alrededor del 3%. Luego de ini-
ciado el tratamiento antibiótico, la resolución radiológica se
manifiesta a las 2 semanas en el 13% de los pacientes, a las
4 semanas la muestran el 44%, a las 6 semanas el 59% y a
los 3 meses el 70%. En algunos casos, la desaparición puede
demorar meses, especialmente en los abscesos de gran
tamaño.
En estudios de la función pulmonar realizados a los nueve
años del diagnóstico no se observaron alteraciones sobre los
flujos y los volúmenes pulmonares.
En el caso del absceso pulmonar secundario, la evolución
y el pronóstico están dados por la enfermedad subyacente o
predisponente; los de evolución más grave son los pacientes
portadores de enfermedades oncológicas, inmunosupresión o
desnutrición.
En lo que respecta a la evolución según el agente etiológi-
co, los abscesos causados por Klebsiella, Pseudomonas o
Fig. 35-6. Neumonía necrosante. Se observa la condensación con
límites poco precisos y la existencia de múltiples cavidades de
pequeño tamaño.
Staphylococcus (por lo general vinculados a infección intra-
hospitalaria) presentan un pronóstico más severo.
NEUMONÍA NECROSANTE
Definición
La neumonía necrosante es una necrosis masiva del pulmón
que se produce como complicación severa de una infección
parenquimatosa pulmonar. Se caracteriza por un compromiso
difuso, heterogéneo y la presencia de múltiples cavidades de
pequeño tamaño. Se diferencia del absceso pulmonar en que
éste es una supuración localizada, por lo general única, con
una malla fibrosa circundante.
Etiopatogenia
A diferencia de los adultos en los cuales se trata de una infec-
ción mixta, por lo general secundaria a procesos aspirativos,
en la mayoría de los casos pediátricos el agente etiológico es
Streptococcus pneumoniae. Es una entidad poco frecuente en
niños. Su patogenia no se conoce con certeza; se especula que
Streptococcus, por un fenómeno inflamatorio, desencadena
vasculitis y fenómenos trombóticos de la vasculatura pulmo-
nar que desembocan en una necrosis masiva.
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Cuadro clínico y estudios complementarios
La neumonía necrosante se presenta como una enfermedad
infecciosa pulmonar severa, en la que es común el estado
toxoinfeccioso, con fiebre prolongada, aun después de insti-
tuida la terapia antibiótica. La radiografía de tórax muestra
lesiones difusas, múltiples, pequeñas y redondeadas compati-
bles con licuefacción del parénquima, que se instala con rapi-
dez y puede progresar a pesar del tratamiento. En los prime-
ros días de enfermedad, la asociación con derrame pleural es
frecuente (40% de los casos), el cual puede ser una complica-
ción de una fístula broncopleural (fig. 35-6).
La leucocitosis y la eritrosedimentación elevadas son
características. Sin embargo, en algunos casos, durante la
etapa inicial puede haber leucopenia, lo cual sugiere infección
severa o secuestro pulmonar de leucocitos. En alrededor del
10% de los pacientes los hemocultivos son positivos.
Tratamiento
El tratamiento inicial es médico y aunque Streptococcus
pneumoniae es el agente etiológico más frecuente, debe tener-
se presente la incidencia de resistencia antibiótica local. El
tratamiento puede iniciarse con una cefalosporina de tercera
generación hasta que se obtenga la sensibilidad del germen.
El tratamiento quirúrgico sólo está indicado para resolver una
fístula broncopleural persistente o un derrame pleural com-
plicado, que no responde a la colocación de tubo de drenaje.
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316
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317
36
Tuberculosis
MARÍA CRISTINA CERQUEIRO, JUAN GAGNETEN Y PATRICIA MEYER
INTRODUCCIÓN
La tuberculosis (TBC) es una enfermedad de distribución
mundial y tan antigua como la humanidad. Se han encontra-
do lesiones espinales en restos humanos del período neolíti-
co, en momias egipcias que datan del 3500 a.C.; escritos hin-
dúes del 700 a.C. describen la enfermedad pulmonar y en el
380 a.C. Hipócrates la denominó “tisis”, pero su naturaleza
infecciosa no se reconoció sino hasta el 24 de marzo de 1882,
en que Koch describió a Mycobacterium tuberculosis como el
agente etiológico, fecha que se celebra como el Día Mundial
de la Tuberculosis. Para aquel momento se encontraba entre
las tres primeras causas de muerte en las grandes urbes, hacía
43 años que Schönlein la había denominado “tuberculosis” y
su prevalencia devastadora le valió el calificativo de “peste
blanca”.
A pesar de los grandes avances en el diagnóstico, el regis-
tro de casos y algunos progresos terapéuticos con el aisla-
miento en sanatorios y el colapso pulmonar quirúrgico, recién
a mediados del siglo XX comenzaron a utilizarse los fárma-
cos eficaces combinados y la epidemia pudo controlarse en
los países desarrollados.
Sin embargo, en las últimas décadas hubo un resurgi-
miento en su frecuencia y un aumento en su severidad. Los
factores que se consideran responsables de esta situación son
empeoramiento de las condiciones socioeconómicas, el haci-
namiento, el rechazo y/o la demora en la asistencia médica, la
disminución en el estado de alerta de los programas sanitarios
de control, el movimiento migratorio desde países con alta
prevalencia de la enfermedad y la extensión en la epidemia
causada por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV).
La aparición de brotes de formas de tuberculosis multirresis-
tente (TBCMR) a fármacos antifímicos han complicado aún
más la situación.
La enfermedad en los niños siempre surge de una trans-
misión reciente desde un adulto o un adolescente contagian-
te. Por el contrario, la baja transmisividad del niño enfermo
limita la repercusión inmediata sobre la dinámica de la epide-
mia en la comunidad, mientras que la TBC del adulto puede
ser el fin de la historia comenzada con una infección primaria
en la infancia. Dado que la confirmación bacteriológica habi-
tualmente no excede la mitad de los casos, la tríada hiperer-
gia tuberculínica (HT), radiografía de tórax patológica y
contacto con un enfermo bacilífero constituye el argumento
de mayor valor predictivo para la enfermedad en la infancia.
La TBC se desarrolla siempre en un contexto determina-
do de riesgo ambiental, social, sanitario e individual; es pre-
venible y curable. Su diagnóstico es sencillo y el tratamiento
es eficaz en la mayoría de los casos; por ello control del daño
que produce depende fundamentalmente de la búsqueda y del
tratamiento completo de los enfermos.
EPIDEMIOLOGÍA
Se estima que una tercera parte de la población mundial ya
está infectada, el 75% vive en los países más pobres, a los
cuales también les corresponde el 98% de los enfermos y de
las muertes. Se considera la séptima causa de muerte en el
mundo y la primera causada por un solo agente infeccioso. La
Organización Mundial de la Salud (OMS) declaró a la TBC
como una emergencia mundial en 1993; al año siguiente se
plantearon los objetivos del control global para el año 2000:
curar el 85% de los casos nuevos y detectar por lo menos el
75% de los casos existentes. No obstante, las cifras siguen en
ascenso, con 10 millones de casos nuevos y 3.5 millones de
muertos en el comienzo del tercer milenio.
En la Argentina, en 1999 se notificaron: 12 871 casos nue-
vos de TBC (tasa de incidencia: 32/100 000 habitantes) y
1019 muertes por TBC (tasa de mortalidad: 2.8/100 000 habi-
tantes). Estas cifras presentan notorias variaciones regionales
influidas por la endemia y posiblemente por el subregistro;
siete jurisdicciones notificaron el 75% de los casos, pero con-
centran el 70% de la población del país. La provincia con
mayor tasa (Jujuy 100.0/100 000 habitantes) tuvo un valor
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318 INFECCIONES RESPIRATORIAS

cedencia de los casos (para evaluar la influencia de la inmi-

gración); la asociación con HIV; el porcentaje de abandono
de tratamiento, el porcentaje de curación y la prevalencia de
resistencia a los principales fármacos (cuadro 36-2).

Tasas por 100 000
< 20
20-39
40-59
60 y más
Fig. 36-1. Distribución provincial de tasas de notificación de casos
nuevos de tuberculosis en la Argentina, 1999. (Fuente: ANLES -
INER.)
ocho veces más alto que la provincia con la tasa menor (San
Luis, 12.7) (fig. 36-1). Si bien las tasas se mantienen eleva-
das, las últimas comunicaciones muestran un descenso del
4% anual desde 1994, luego del alarmante incremento del
período 1987-1993 (fig. 36-2).
Los restantes elementos que deben tenerse en cuenta al
observar las estadísticas son los casos con baciloscopia posi-
tiva (por ser fuente de infección), los casos extrapulmonares
que son de mayor gravedad, la distribución por edad, ya que
la mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes indica menor
presión de los mecanismos de control (cuadro 36-1), la pro-
100 000
Tasa por 100 000 habitantes
PATOGENIA
El agente etiológico pertenece al complejo de la tuberculosis,
que comprende variedades de bacilos aerobios, resistentes a
la decoloración con ácido y alcohol (BAAR), inmóviles, de
crecimiento lento y que se inactivan con rayos ultravioletas y
temperaturas mayores de 60°C durante 20 minutos; su homo-
logía cromosómica es casi completa con diferencias fenotípi-
cas. El original de la especie puede haber sido M. bovis que
no reduce los nitratos y es resistente a la pirazinamida; el
bacilo de Calmette Guérin (BCG) es derivado de subcultivos
de M. bovis y es resistente, además, a la cicloserina; M. afri-
canum y Mycobacterium asiático reducen los nitratos y, final-
mente, Mycobacterium tuberculosis o bacilo de Koch es la
variedad de mayor importancia clínica, más frecuente y letal;
permanece viable en lugares húmedos y oscuros, puede infec-
tar animales domésticos pero no son sus vectores ni sus reser-
vorios. La TBC representa el equilibrio dinámico entre el
hombre y Mycobacterium tuberculosis.
La transmisión es fundamentalmente aérea (90% a 95%
de los casos). Entre las gotitas respiratorias descargadas por el
enfermo con los movimientos respiratorios enérgicos, las
gotitas de Flügge, por su tamaño mayor, no son operativas;
sólo las que se evaporan casi totalmente antes de sedimentar,
que quedan suspendidas y se desplazan en el aire ambiental
en forma de núcleos de gotitas de 1 a 5 µm de diámetro son
las que tienen capacidad infectiva, al sortear las barreras pro-
tectoras mecánicas de la vía aérea y llegar a los alvéolos.
La manipulación de fomites contaminados con material
de las lesiones puede provocar aerosolización bacilar al aire
ambiental, de allí el riesgo de infección en patólogos, endos-
copistas y laboratoristas. Los alimentos no son una vía de
transmisión, salvo el caso de M. bovis en la leche no pasteu-
rizada. La inoculación accidental y la transmisión vertical
(transplacentaria o en el momento del parto) son otras vías
infrecuentes.

Totales
Pulmonares
Confirmados D+
10.00
1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999

Fig. 36-2. Morbilidad por tuberculosis en la Argentina, 1980-1999. Tasa anual de casos totales, pulmonares y bacilíferos. (Fuente: ANLES-INER.)
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TUBERCULOSIS 319

Cuadro 36-1. Notificación de casos de tuberculosis según edad. Argentina 1997*

Edad Total casos Total pulmonar Total confirmado Baciloscopia positiva Extrapulmonar
Total Tasa Total (%) Total (%) Total (%) Total (%)

0-4 312 25.19 294 94 6 2.0 3 1.0 18 5.8

5-9 254 20.91 239 94 12 5.0 9 3.8 15 6.0
10-14 226 18.81 201 89 40 20.0 37 18.4 25 11.0
15-19 423 33.52 348 82 207 59.4 196 56.3 75 17.7

* Adaptado de Normas Técnicas del Programa Nacional de Control de Tuberculosis. Ministerio de Salud y Acción Social. ANLIS-INER, 1998.

La transmisión aumenta en ambientes cerrados o con esca-
sa ventilación y cuando hay hacinamiento. Paradójicamente, se
requiere alta densidad de partículas y/o una larga exposición
para la transmisión frente a la posibilidad de infección con un
solo núcleo de gotitas (conteniendo 1 a 3 bacilos) inhalado que
alcance el espacio alveolar.
Exposición
Debe realizarse una cuidadosa anamnesis sobre antecedentes
de convivientes o contactos frecuentes (compañeros de clase,
visitas, personal auxiliar doméstico, viajes), portadores de
enfermedades pulmonares o tos crónica, adelgazamiento y
causas de muerte en la familia en los últimos años.
Identificado el foco, es importante conocer si el paciente está
realizando correctamente el tratamiento y la sensibilidad del
bacilo aislado.
La búsqueda de enfermos o infectados en contacto con un
enfermo bacilífero se denomina catastro. Éste consiste en el
estudio de todos los contactos con pruebas tuberculínicas,
radiografía de tórax y baciloscopia de esputo si son sintomá-
ticos respiratorios por quince días o más. El método más efi-
caz para descubrir niños infectados por M. tuberculosis con-
siste en investigarlos como contactos de adultos con TBC
bacilífera.
Los enfermos bacilíferos son los de mayor infectividad,
con esputos con BAAR en la baciloscopia directa (Lámina
color 1, fig. 6 [A]); pueden infectar al 50% de los convivien-
tes y al 8% de los contactos extrafamiliares. Cuando el bacilo
sólo se desarrolla en los cultivos, la contagiosidad es mucho
menor, se requieren al menos 15 días de exposición para que
la transmisividad sea igual (la intimidad supera la densidad
bacilar).
El riesgo de infección depende de la densidad de partícu-
Cuadro 36-2. Porcentaje de resistencia inicial y adquirida a
medicamentos antituberculosos. Argentina 1994*
Condición Resistencia Resistencia
inicial adquirida
Total H+R Total H+R
Total 12.4 4.6 41.3 22.2
HIV negativo 8.4 0.8 38.5 19.0
HIV positivo 37 19.6 64.5 48.4
* Tomado de Normas Técnicas del Programa Nacional de Control de
Tuberculosis. Ministerio de Salud y Acción Social. ANLIS-INER, 1999.
H: isoniacida. R: rifampicina.
las con poder infectivo (número de partículas eliminadas por
el foco bacilífero en el volumen de aire en el cual se disemi-
nan) y de la duración de la exposición.
Infección
Durante varias semanas, 8 a 10 habitualmente (rango de 4
días a 3 meses), M. tuberculosis crece lentamente y sin impe-
dimentos en los macrófagos aún inactivos por la inhibición de
la fusión del lisosoma con el fagosoma, aparentemente por un
glucolípido de la pared celular del bacilo. Habitualmente hay
un foco único localizado en los segmentos medios e inferio-
res del pulmón y puede diseminarse a los vértices y a otras
partes del organismo (diseminación linfohematógena prealér-
gica). Es el período de incubación biológica que transcurre
desde el contagio hasta que sobreviene la reacción inmunoló-
gica específica.
Una vez alcanzada la carga bacilar suficiente, aparece la
reacción inflamatoria y se desencadena la inmunidad celular
que frena el crecimiento bacteriano. Los antígenos de los baci-
los que se encuentran en el compartimiento endosómico de la
célula huésped son procesados por la vía de las moléculas de
clase II del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC).
Los linfocitos CD4 son los principales mediadores de la inmu-
nidad y actúan activando a los macrófagos. También puede
haber activación directa por dipéptidos de la pared celular del
bacilo y participación de los linfocitos CD8, que reconocen
antígenos bacterianos y producen interferón gamma.
Los mácrofagos y linfocitos T activados encierran a los
bacilos en granulomas o tubérculos característicos como
células epitelioides, gigantes multinucleadas y coronas de
linfocitos, denominados “folículos de Köester”, con necro-
sis (caseificación) central, que en su agrupación forman el
“foco primario de Küss y Ghon” en el parénquima pulmo-
nar (Lámina color 1, fig. 6 [B]). Con el pasaje a los gan-
glios linfáticos locales conforman el “complejo de Ranke”.
Cuando la población de linfocitos activados alcanza cierto
número, la “primoinfección se puede diagnosticar” por el
viraje en la prueba cutánea tuberculínica con antígenos
bacilares (PPD).
En la mayoría de los casos, la “primoinfección” es con-
trolada por la inmunidad mediada por células, aunque puede
quedar un pequeño número de bacilos viables dentro del
granuloma. Se reconoce por la hiperergia cutánea a la tuber-
culina y si la necrosis lesional fue suficientemente intensa,
puede quedar una calcificación visible en la radiografía. No
se considera tuberculosos a estos individuos, pero se
encuentran en riesgo de enfermar si no realizan quimiopro-
filaxis.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 320
320 INFECCIONES RESPIRATORIAS
Enfermedad
El período que media entre la infección y la enfermedad
tuberculosa es el período de incubación clínica, de modo que
todo reactor a la tuberculina es en potencia un caso de enfer-
medad. La intensidad de las lesiones inducidas por la res-
puesta inmune del huésped es la principal responsable del
daño tisular y de la enfermedad. Según la ley de Rich, el pro-
ceso lesional es directamente proporcional al número de baci-
los, su virulencia y la hipersensibilidad retardada (HR) e
inversamente proporcional a la resistencia natural o adquirida
del huésped. Cuando la respuesta de este frente a la infección
resulta inadecuada, surge la “enfermedad” que se pone de
manifiesto por la presencia de síntomas y signos clínicos, que
sólo puede confirmarse por el aislamiento de Mycobacterium
tuberculosis. La TBC puede desarrollarse a continuación de la
infección cuando fracasan los mecanismos de la inmunidad:
el control local con el reclutamiento de monocitos, la migra-
ción de células presentadoras de antígeno (dendríticas) del
pulmón a los nódulos linfáticos regionales y el desarrollo de
la inmunidad antígeno específica mediada por células T pare-
ce que es crítica para el control de la infección. En los niños,
todas estas actividades están disminuidas; de allí que las for-
mas de TBC progresiva sean más frecuentes en los niños
menores.
Los bacilos pueden diseminarse a partir del foco primario
por vecindad a la pleura o los bronquios y por vía linfática o
hemática a otros órganos, habitualmente con altas tensiones
de oxígeno, como ápices pulmonares, riñones, zonas de cre-
cimiento óseo. La HR favorece la necrosis celular de macró-
fagos y origina el caseum, su licuefacción se asocia con el
desarrollo de la enfermedad por liberación extracelular de
bacilos. En el huésped inmunocomprometido, los bacilos
pueden crecer intracelularmente.
Los tejidos blandos o cavidades, con altas tensiones de
oxígeno favorecen la multiplicación bacilar extracelular rápi-
da (107a 109 bacilos); en los tejidos sólidos, con bajas tensio-
nes de oxígeno y pH ácido, el desarrollo se inhibe (102 a 105
bacilos). Los bacilos intracelulares pueden mantenerse quies-
centes sin replicación por años.
El riesgo de enfermar no es el mismo en todos los infec-
tados; el mayor riesgo corresponde a los recién infectados, de
manera que a menor tiempo transcurrido desde la infección
mayor riesgo de desarrollar la enfermedad, sobre todo en los
dos primeros años; es decir, que la probabilidad de enfermar
sigue una función exponencial (enfermos entre infectados:
16% el primer año posinfección, 2% a 3% el segundo año, 1%
en el tercero, cuarto y quinto año); su frecuencia decrece des-
pués del quinto año pero persiste durante toda la vida. Este
riesgo puede verse incrementado por determinadas circuns-
tancias o condiciones especiales del huésped que se verán
más adelante en las indicaciones de quimioprofilaxis.
FORMAS CLÍNICAS DE PRESENTACIÓN
El crecimiento lento del germen con su capacidad de afectar
distintos sitios del organismo o circunscribirse a un órgano en
particular, sin guardar un patrón determinado y la consi-
guiente variabilidad de los síntomas, sólo aumentan las difi-
cultades en el diagnóstico. Las evaluaciones del laboratorio
de rutina rara vez contribuyen, pero deben incluirse hemogra-
ma, eritrosedimentación, hepatograma y ácido úrico para el
control de la medicación. La presencia de linfocitos en líqui-
dos orgánicos (LCR, pleural o articular), una concentración
aumentada de proteínas y una disminución de los niveles de
glucosa sugieren TBC.
Los motivos de consulta varían según esas características.
Un grupo de pacientes se presentará con el antecedente de
contacto con un foco tuberculoso y con PPD reactiva; si están
asintomáticos y la radiografía de tórax es normal se los con-
sidera sólo infectados, pero si hay imágenes patológicas en la
radiografía debemos pensar el diagnóstico de una forma pri-
maria, que corresponde al 28% a 50% de los casos de enfer-
medad. Otro grupo de pacientes consultará por alguna mani-
festación clínica que implica una enfermedad progresiva; la
presencia de fiebre elevada o febrícula prolongada, tos, decai-
miento y anorexia son síntomas que los pacientes casi inva-
riablemente presentarán en la evolución, ya sea los que tienen
compromiso pulmonar o extrapulmonar. La falta de respuesta
a los tratamientos habituales con antibióticos o broncodilata-
dores, por ejemplo, debe despertar la sospecha del médico.
Los que tienen mayor riesgo de sufrir una infección disemi-
nada son los niños pequeños, desnutridos o inmunosuprimi-
dos. Es muy frecuente que éstos se presenten oligosintomáti-
cos, con cierto grado de disociación clinicorradiológica,
como en los cuadros virales pero sin hipoxemia pronunciada.
Enfermedad pulmonar
En diferentes series norteamericanas se ha observado com-
promiso pulmonar o torácico en el 71% a 77%, mientras que
el compromiso extrapulmonar asociado o no con casos pul-
monares es del 23% al 29%. En el Hospital de Niños Dr.
Ricardo Gutiérrez de Buenos Aires, en una serie de 334 enfer-
mos recientes se ha encontrado compromiso pulmonar en el
85% de los pacientes y compromiso extrapulmonar asociado
o no con el pulmonar en el 15%.
Forma neumoganglionar
La característica principal y más frecuente de los pacientes
con TBC pulmonar primaria es la hipertrofia de los ganglios
hiliares y mediastínicos. Esta reacción se produce en forma
secundaria a la llegada del bacilo al sitio de inoculación en el
parénquima pulmonar, generalmente en regiones periféricas,
que da origen al foco primario y que en la mayor parte de los
casos no se evidencia radiológicamente. Los síntomas son
inespecíficos, salvo que presenten complicaciones. En la
radiografía, inicialmente puede observarse una opacidad peri-
férica y luego se distinguirán opacidades mediastínicas y/o
hiliares, fijas, sin latido propio en la radioscopia, que se
extienden en tractos lineales, correspondientes a ganglios con
periadenitis y linfangitis (fig. 36-3). Así queda formado el lla-
mado complejo bipolar, que luego de algunos meses y en el
período de curación puede calcificarse (fig. 36-4). Los diag-
nósticos diferenciales que no deben olvidarse son, entre otros,
aspiración de cuerpo extraño y linfomas, según la extensión
de la afectación, la edad y el área de procedencia.
La relación estrecha de los ganglios hipertrofiados con la
vía aérea intratorácica determina trastornos de ventilación por
obstrucción parcial o total con tos seca irritativa o metálica y
sibilancias localizadas. Los hilios prominentes, la apertura del
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TUBERCULOSIS 321

Fig. 36-3. Complejo primario bipolar de Ghon, reforzamiento hiliar

derecho con opacificación radiada confluente (adenitis y periadenitis)
y lineal en campo medio (polo parenquimatoso y derrame pleural
laminar).

ángulo subcarinal y la falta de resolución del cuadro a pesar

del tratamiento inespecífico llevarán al médico a sospechar
TBC. La atelectasia o el enfisema segmentario, más frecuen-
temente del lóbulo medio, se producen por la compresión
extrínseca del aumento ganglionar o por la progresión por la
pared bronquial formando granulomas endobronquiales. Esta
situación sucede sobre todo en lactantes y con más frecuencia
en el lóbulo superior derecho (fig. 36-5).
En raras ocasiones, los niños pequeños presentan un foco
neumónico lobular que se excava con reblandecimiento,
necrosis y caseosis, originándose así una caverna tuberculosa
primaria (fig. 36-6); también puede comprometer la pleura
(empiema).

Tuberculosis miliar
Esta forma grave de TBC se encuentra en menos del 2% de
los casos. Si bien puede verse en cualquier momento de la
evolución, generalmente comienza a manifestarse dentro de
los primeros 6 meses luego de la primoinfección y es mucho
más frecuente en lactantes o niños pequeños. Se desarrolla a
partir de una siembra hematógena del bacilo, con formación
homogénea de granulomas en todo el lecho vascular pulmo-
nar, de tamaños similares hasta la periferia del pulmón; la
imagen radiológica es muy característica, con disminución de
la transparencia y opacidades micronodulares de granulia o
en vidrio esmerilado, a veces confluentes (fig. 36-7). El
comienzo de la enfermedad suele ser insidioso, con fiebre Fig. 36-4. Niña de 6 años, contacto con conviviente bacilífero, PPD
persistente, somnolencia, inapetencia, pérdida de peso, taquip- inicial 0 mm y 12 mm a los 2 meses. A. Radiografía de tórax inicial:
nea, cianosis, púrpura, esplenomegalia y poliadenopatías. Es hilio derecho prominente. B. Radiografía de tórax de fin de trata-
preciso descartar en estos casos la diseminación sistémica con miento de 6 meses: Imagen residual hiperdensa compatible con cal-
cificaciones.
búsqueda de Mycobacterium tuberculosis en líquidos corpo-
rales y estudios por imágenes.
ción exógena del individuo. En la TBC por reactivación, los
bacilos en mejores condiciones de replicarse están en las
Forma cavitaria común. Tuberculosis extraprimaria áreas pulmonares con mayor concentración de oxígeno; por
Esta forma de TBC se produce por reactivación endógena de esta razón, casi invariablemente las lesiones aparecen en los
los bacilos luego de curado el proceso primario o por reinfec- vértices pulmonares (fig. 36-8).
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322 INFECCIONES RESPIRATORIAS

Fig. 36-5. Paciente de 4 meses internado por dificultad respiratoria y síndrome febril. A. Radiografía de tórax. Imagen compatible con atelec-
tasia del vértice derecho. La broncoscopia demostró compresión extrínseca del bronquio del lóbulo superior derecho. B y C. TAC de tórax.
Condensación del vértice derecho y adenomegalia hiliar (B). En C se observa otra adenomegalia en la bifurcación bronquial. Se comprobó
contacto durante un mes con un familiar HIV positivo bacilífero y no respondía a múltiples tratamientos antibióticos. Inició tratamiento empíri-
co con respuesta favorable.

Se observa en los adolescentes, luego del empuje puberal
o la menarca. La forma aguda de presentación o bronconeu-
monía exudativa caseosa es la más grave y letal, presenta múl-
tiples focos nodulares confluentes que progresan a la cavita-
ción; los pacientes padecen un síndrome de impregnación
(astenia, anorexia, adinamia, sudación nocturna, febrícula
vespertina y disminución de peso), síndrome febril prolonga-
do, tos productiva y hemoptisis.
La forma crónica o fibrocaseosa puede ser cerrada con
formación de lesiones nodulares solitarias (granulomas) o
tisis común con fibrosis, caseosis y cavitación, ambas de evo-
lución solapada con remisiones y progresiones. Cicatriza con
sínfisis pleurales, fibrosis y retracción (fig. 36-8). El análisis
de esputo es primordial para el diagnóstico, suele tener una
concentración elevada de bacilos y es fuente de infección.
Enfermedad extrapulmonar
Pleuresía tuberculosa
La pleuresía tuberculosa es una de las formas extrapulmona-
res más frecuentes; oscila entre el 5% y el 25% de los casos
de TBC según diferentes series. Es rara en menores de 6 años
y su frecuencia aumenta con la edad. Si bien el derrame puede
producirse por un fenómeno de hipersensibilidad hacia las
proteínas del bacilo, se estima que el mecanismo más fre-
cuente ocurre por progresión de un foco subpleural. Los sín-
tomas son semejantes al derrame piógeno, por lo general es
unilateral y en el 38% a 63% de los casos no hay evidencia
radiológica de compromiso en el parénquima pulmonar sub-
yacente luego de la evacuación. Por lo tanto, hay que consi-
derar el diagnóstico de TBC pleural ante la presencia de un
exudado, la auscultación de frote pleural y la ausencia de
lesión pulmonar (fig. 36-9). Los derrames paraneoplásicos de
linfomas y las enfermedades del colágeno son los grandes
grupos de diagnóstico diferencial.
Otros datos de interés son la HT de elevada sensibilidad
(97%) y el antecedente de contacto reciente (menos de 6
meses) con un foco bacilífero. La obtención de líquido pleu-
ral es primordial; suele obtenerse un exudado abundante
opaco y espeso que puede ser hemorrágico, pero es raro que
se presente en la forma de hemotórax.
El recuento celular es alto (> 1000 cel/mm3) con predo-
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TUBERCULOSIS 323

Fig. 36-7. Tuberculosis miliar en un lactante de 3 meses coinfectado

Fig. 36-6. Lactante de 4 meses que se presentó a la consulta con
tos y fiebre de 48 h de evolución. Radiografía de tórax que muestra-
cavidad con condensación neumónica subyacente en la base dere-
cha y opacidades miliares bilaterales. La madre, también sintomáti-
ca respiratoria, fue bacilífera. Se inició tratamiento en ambos inme-
diatamente. En el cultivo del contenido gástrico hubo desarrollo de
M. tuberculosis.
minio linfomonocitario, salvo en el período inicial; el pH
tiende a la acidosis, con un promedio de 7.25; la glucosa está
disminuida y las proteínas (> 4 g/dl) y la enzima láctico-des-
hidrogenasa (> 500 U/L) están elevadas. Dado el escaso ren-
dimiento del examen directo (6%) y el cultivo (44%), la biop-
sia pleural en sacabocados suele ser el mejor método de con-
firmación.
El pronóstico es favorable con resolución rápida. Algunos
casos requieren toracocentesis evacuatorias repetidas los pri-
meros días de tratamiento; es conveniente evitar la colocación
de tubos de drenaje. La paquipleuritis es una secuela rara en
los pacientes pediátricos, por ello no requieren corticoterapia
salvo que exista compromiso de otras serosas.
por adenovirus.
Derrame pericárdico
El derrame pericárdico es poco frecuente. Al estar asociado
con derrame pleural, debe descartarse el origen tuberculoso.
Es posible auscultar un frote pericárdico por inflamación de
las serosas. En algún momento de la evolución puede provo-
car trastornos hemodinámicos, ya sea al comienzo ocasionan-
do un taponamiento cardíaco por el líquido, o en forma tardía,
terminando en una pericarditis constrictiva por fibrosis.
Tuberculosis del sistema nervioso
La infección del sistema nervioso central ocurre en el 3.5% al
9% del total de casos, generalmente dentro de los primeros 6
meses luego de la primoinfección, al igual que la TBC miliar.
Es la forma más severa de la enfermedad con una alta tasa de
mortalidad y con posibilidad de dejar secuelas graves, aun
cuando el tratamiento se inicie en forma precoz. Por esta
razón, existe consenso en que a todo paciente menor de un

Fig. 36-8. Tuberculosis extraprimaria en un varón de 13 años A. Las extensas opacidades confluentes izquierdas se trataron como neumo-
nía piógena. Fue internado por mala evolución y hemoptisis; se aisló M. tuberculosis en el esputo, sensible al tratamiento que recibía. B.
Mejoría 2 meses después. C. Fin de 9 meses de tratamiento, que realizó correctamente, con buena evolución clínica. Retracción por fibrosis
cicatrizal.
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324 INFECCIONES RESPIRATORIAS
Fig. 36-9. Varón de 12 años con fiebre de 10 días de evolución en cuya radiografía de tórax (A) se observa opacificación en el hemitórax dere-
cho, compatible con derrame pleural. Mediante la punción se obtiene un exudado con celularidad con predominio polimorfonuclear. Se coloca
drenaje. B. Ausencia de imagen de condensación posevacuación. La celularidad del líquido de la segunda punción tuvo predominio linfocita-
rio. PPD de 12 mm. Su padre falleció por TBC 3 años antes y se confirma la convivencia con dos familiares bacilíferos.
año con TBC se le debe realizar una punción lumbar para des-
cartar meningitis. La prueba de tuberculina es negativa en
hasta el 40% de los pacientes. En la mayor parte de los casos
hay compromiso de las meninges exclusivamente. Sin embar-
go, con menos frecuencia, puede afectar al encéfalo con la
formación de tuberculomas o abscesos cerebrales, en cuyo
caso el líquido cefalorraquídeo será normal (fig. 36-10). En la
meningitis es de elección la tomografía axial computarizada,
en la cual inicialmente son característicos el edema periepen-
dimario, la ventriculomegalia y el compromiso meníngeo
basal.
El comienzo de la enfermedad puede ser brusco con con-
vulsiones o insidioso con síntomas inespecíficos como fiebre,
decaimiento, anorexia, irritabilidad y apatía. El líquido cefa-
lorraquídeo, de aspecto claro u opalescente, presenta un
aumento en la celularidad con predominio linfocitario (en un
primer momento pueden predominar los polimorfonucleares),
Fig. 36-10. TAC cerebral. Tuberculoma temporal derecho.
aumento de proteínas (70 a 200 mg/dl), disminución progre-
siva de la glucosa (5 mg/d) y, al igual que los niveles en san-
gre, los cloruros también estarán descendidos.
Tuberculosis osteoarticular
Esta forma de TBC afecta al 1% a 6% de los pacientes infec-
tados y no tratados. Habitualmente no se observa compromi-
so pulmonar en la radiografía de tórax. El sitio que más fre-
cuentemente se afecta es la columna vertebral (50% a 65% de
los casos). El compromiso de los huesos largos por lo general
ocurre en la metáfisis, la zona más vascularizada y luego, por
contigüidad, puede afectarse la articulación. Puede manifes-
tarse en pocos meses a 2 o 3 años luego de la infección y pasar
inadvertida durante largo tiempo, por la forma solapada de
desarrollo del bacilo. Cuando se manifiesta, lo hace en forma
poco específica, semejando una osteomielitis piógena o una
neoplasia, y suele requerir una biopsia para arribar al diag-
nóstico. Las lesiones radiológicas son tardías, más destructi-
vas que supurativas, con áreas quísticas de osteólisis con
esclerosis marginal mínima. En la espondilitis, generalmente
dorsal o lumbar, hay estrechamiento del espacio discal con
colapso en cuña del cuerpo vertebral y huso perisomático;
cuando la lesión es avanzada y grave se produce cifosis (mal
de Pott). La biopsia guiada por tomografía y las imágenes por
resonancia magnética son los procedimientos de mayor ren-
dimiento en el diagnóstico (fig. 36-11).
Tuberculosis ganglionar periférica. Escrófula
Es más frecuente en niños mayores o adolescentes. Los gan-
glios se infectan durante el período de bacilemia en la pri-
moinfección. Los gérmenes quedan quiescentes hasta que por
un hecho desencadenante, que puede ser una faringitis,
comienzan a reproducirse. Las adenomegalias, generalmente
cervicales, son indoloras, elásticas y múltiples. Con la evolu-
ción se tornan fluctuantes, se adhieren a la piel y pueden dre-
nar en forma espontánea. La calcificación en el período de
curación es muy frecuente. El diagnóstico diferencial debe
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Fig. 36-11. TAC espinal. Espondilitis tuberculosa o mal de Pott.
Lesión osteolítica del cuerpo de la octava vértebra dorsal, hueso de
neoformación, absceso paravertebral izquierdo.
hacerse con adenitis piógena, enfermedad por arañazo de
gato, sarcoidosis, linfomas, micobacterias atípicas, coccidioi-
domicosis, blastomicosis u otras micosis.
Otras formas de tuberculosis menos frecuentes
La TBC renal se origina por diseminación hematógena, ya sea
en el período de primoinfección o en la TBC secundaria. Su
aparición es tardía, 4 a 5 años después de las infecciones. La
lesión inicial del parénquima renal puede diseminarse a los
uréteres y la vejiga. Los síntomas, si están presentes, son
vagos y tardíos. En la orina, los hallazgos de laboratorio más
frecuentes son: pH ácido, piuria estéril, albuminuria y hema-
turia. En las lesiones renales pueden observarse desde lesio-
nes en sacabocado (ulceraciones papilares) con imágenes pié-
licas retraídas, cavitaciones excavadas a expensas del parén-
quima renal con bordes mal delimitados, hasta ausencia de
función por destrucción total (riñón excluido).
La TBC abdominal se produce por la afección de los gan-
glios mesentéricos en forma secundaria a la infección por
ingestión del M. bovis o por diseminación a partir de un foco
pulmonar de Mycobacterium tuberculosis. El inicio es lento,
salvo cuando se produce compromiso del apéndice o hay
rotura y diseminación de material caseoso en la cavidad peri-
toneal que provoca un cuadro de abdomen agudo. El líquido
peritoneal presentará proteínas, más de 4 g/dl, glucosa dismi-
nuida y 200 a 2000 linfocitos.
La TBC congénita ocurre por vía transplacenteria o por
ingestión de líquido amniótico infectado. La clínica es seme-
jante a otras infecciones congénitas, se presenta a las pocas
semanas y hasta los dos meses de vida con irritabilidad, falta
de progresión de peso, hepatoesplenomegalia y dificultad res-
piratoria. Si la madre está sintomática, la sospecha diagnósti-
ca es precoz, pero la situación se complica cuando el diagnós-
tico materno se efectúa a partir del neonato. El pronóstico es
serio; aun con tratamiento adecuado, la respuesta es lenta y la
mortalidad, debido al compromiso multisistémico, es elevada.
La TBC de la vía aérea superior puede originarse en la
TUBERCULOSIS 325
diseminación canalicular, con compromiso de la laringe o el
oído medio. En una otitis crónica con otorrea indolora y gran
daño timpánico, que no se resuelve con los tratamientos habi-
tuales, en general se indica limpieza quirúrgica y debe enviar-
se material para diagnóstico bacteriológico y anatomopatoló-
gico que incluya el estudio de Mycobacterium.
La TBC con manifestación en la piel y las mucosas es
rara. Los pacientes pueden presentar eritema nudoso o con-
juntivitis flictenular. Estas formas clínicas se producen por un
fenómeno de hipersensibilidad y no por presencia del bacilo.
El eritema nudoso ocurre más a menudo en mujeres adoles-
centes y afecta la región de los muslos y los antebrazos. Los
nódulos, que pueden permanecer 2 a 3 semanas, son duros y
dolorosos.
La conjuntivitis flictenular puede ser unilateral o bilateral.
Las lesiones son arracimadas y pueden recurrir durante sema-
nas, con dolor y fotofobia. El diagnóstico diferencial debe
hacerse con cuerpo extraño, conjuntivitis herpética, tracoma y
conjuntivitis atópica. Puede haber otras formas de afectación
ocular, por compromiso directo del germen, como la uveítis y
los tubérculos coroideos. Estos últimos se asocian con la dise-
minación hematógena en la TBC miliar.
DIAGNÓSTICO
La confirmación de tuberculosis en el niño es particularmen-
te difícil, ya que no presenta signos patognomónicos sino sólo
orientadores y el aislamiento de M. tuberculosis es infrecuen-
te y tardío. Por ello usamos una conjunción de otros criterios
combinables y relacionados con la patogenia, que favorecen
el diagnóstico precoz y aumentan su probabilidad de certeza.
Los cinco criterios diagnósticos en TBC son: 1) aislamien-
to del bacilo en muestras del paciente: 2) hiperergia tuberculí-
nica, 3) antecedentes de exposición o contacto, 4) radiología
compatible (ensanchamiento hiliomediastinal, atelectasia o
enfisema por compresión, cavitación, opacidades miliares) y
5) clínica compatible (tos y/o expectoración de más de 15 días
de evolución, neumonía de evolución tórpida, obstrucción
bronquial persistente, síndrome febril prolongado, síndrome
de impregnación, anemia refractaria al tratamiento).
Estos criterios fueron revisados por diferentes autores. En
general hay coincidencia en que frente a la ausencia o la
demora del aislamiento del bacilo, la presencia de dos o más
de los criterios restantes sustentan la sospecha diagnóstica
como para iniciar un tratamiento antifímico empírico. La res-
puesta que se obtiene se usa como un sexto criterio para vali-
dar la presunción inicial. Se considera favorable la disminu-
ción de los síntomas clínicos dentro de las primeras 2 sema-
nas, aumento de peso de más del 10% en 2 meses y, por
supuesto, la mejoría radiológica que habitualmente no es
inmediata (cuadro 36-3).
Pruebas tuberculínicas
Las pruebas tuberculínicas son el principal método de diag-
nóstico de la infección por Mycobacterium tuberculosis. A
pesar de la amplia variabilidad que existe en su lectura e inter-
pretación, continúa siendo una forma de diagnóstico confia-
ble, económica e inocua (las esporádicas reacciones adversas
son autolimitadas). Nos permite diferenciar entre expuestos e
infectados con una sensibilidad y especificidad mayor del
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326 INFECCIONES RESPIRATORIAS
Cuadro 36-3. Diagnóstico de TBC pulmonar en niños según la OMS (1983)
Sospechoso Probable
Enfermo pulmonar en PPD mayor 10 mm
contacto con bacilífero
Radiografía de tórax
Pérdida de peso, tos sugestiva
sibilancias con
persistencia de Histología sugestiva en
enfermedad respiratoria el material de biopsia
luego de tratamiento
antibiótico Respuesta favorable al
tratamiento antifímico
Persistencia de
enfermedad respiratoria
luego de sarampión o
coqueluche
90%. Su fundamento es la estimulación de los linfocitos T
sensibilizados en el paciente infectado con la inoculación
intradérmica de proteínas de M. tuberculosis, que desencade-
na una reacción de hipersensibilidad retardada de tipo IV
(fenómeno de Koch) cuantificable.
Se realiza mediante la inoculación de un derivado protei-
co purificado (PPD) que contiene vitamina B2, glúcidos, áci-
dos grasos y proteínas bacterianas de M. tuberculosis de bajo
peso molecular; carece de materias inertes y de proteínas
heterólogas. En 1952 se adoptó como estándar internacional,
distribuido por la OMS como PPD RT 23, que se presenta en
frascos como polvo liofilizado, que contienen 500 000 UI de
tuberculina (1 UI= 0.00002 mg PPD-S) y se diluye en Tween
80 para impedir la adsorción de las sustancias activas en las
paredes del contenedor. Una vez reconstituido, 0.1 ml repre-
senta 2 UT(unidades tuberculínicas), que son aproximada-
mente 5UT PPD-S; sin abrir se mantiene 6 meses a 1 año, una
vez abierto 48 h, siempre refrigerado y protegido de la luz.
Consideraciones técnicas
Existen varias técnicas de aplicación disponibles; la más
usada y recomendada (OMS, AAP, AAT) es la intradermorre-
acción de Mantoux, por ser cuantitativa. Es de simple realiza-
ción, pero requiere entrenamiento previo. Se inyecta 0.1 ml de
la dilución (2 UT), en forma intradérmica, lo más superficial-
mente posible, en la cara externa del antebrazo izquierdo en
la unión del tercio superior y medio, con el bisel de la aguja
(calibre 25-26 o de 10 mm de largo) hacia arriba. Si la apli-
cación es correcta, cuando se inyecta se siente resistencia y
aparece una pequeña pápula pálida de 6 a 10 mm de diáme-
tro, que desaparece en 10 a 30 minutos. En caso de sangrado
o administración inapropiada puede efectuarse otra aplicación
en el mismo momento a por lo menos a 5 cm de distancia de
la anterior.
Las pruebas de punturas múltiples o escarificación (Mono-
Vacc Test, Tine Test, Inyector Test) se utilizan para screening
poblacional, utilizan cantidades variables de PPD o de tubercu-
lina vieja de Koch (OT) y son cualitativas. Tienen más posibi-
lidades de obtener una respuesta falsa positiva, que debe con-
firmarse con Mantoux, salvo que haga reacción flictenular.
Confirmado
Detección por baciloscopia o cultivo
de Mycobacterium tuberculosis
en secreciones o tejidos
Aislamiento de
Mycobacterium tuberculosis
en cultivo
Lectura e interpretación
La inoculación produce eritema y pápula. La lectura debe
realizarse a las 48 a 72 h con medición de la pápula, no del
eritema. El método de lectura inicialmente descripto por
Sokol es el más confiable; se emplea un bolígrafo de punta
redonda, desde fuera de la zona de eritema se avanza en
forma transversal al eje mayor del antebrazo marcando hasta
detectar un resalto o resistencia, se eleva el bolígrafo y se
aplica el mismo procedimiento del lado opuesto; la zona cen-
tral sin marcar se mide con regla transparente y se registra en
milímetros de longitud.
Los sujetos respondedores con hiperergia a la tuberculina
son llamados reactores. El punto de corte se considera según
la tasa de incidencia de TBC y la cobertura previa con vacu-
na BCG. En nuestro medio, estos puntos de corte son: menos
de 5 mm no reactores; 5 a 9 mm reacción dudosa (vacunación
previa con BCG, infección por micobaterias no tuberculosas
o atípicas, inmunocompromiso, contacto reciente); 10 a 14
mm reactores los niños, los diabéticos, los insuficientes rena-
les y los desnutridos; 15 mm o más, todos reactores.
Un grupo especial de pacientes, denominados anérgicos,
presentarán falta de respuesta persistente, no sólo a la PPD,
sino también a otros tipos de reacciones, por ejemplo, prue-
ba de candidina. Descartando otra causa de base, suman
menos del 5%, motivo por el cual no está indicada la reali-
zación de rutina de estas pruebas combinadas. Los resulta-
dos falsos, tanto positivos como negativos, se resumen en el
cuadro 36-4.
Cuando se efectúan pruebas reiteradas puede observarse
una variación en la respuesta inmunológica. Si el individuo
pasa de no reactor a reactor con un aumento mínimo de 6 mm
en la lectura, se denomina viraje. Es un indicador epidemio-
lógico importante. Permite medir el riesgo de infección anual
en la población, pero ante la falta de estudios en grandes
muestras se considera que una tasa de 40 a 60 casos nue-
vos/100 mil habitantes es homologable con un riesgo de
infección del 1% anual.
Es complejo diferenciar el viraje del efecto booster o
fenómeno reforzador; por ello es necesario analizarlo junto
con el resto de los datos que hicieron sospechar la infección.
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TUBERCULOSIS 327

Cuadro 36-4. Factores de error en los resultados de las pruebas tuberculínicas*

Falsos positivos
Aplicación incorrecta (subcutánea, inoculación de BCG por error)
Interpretación incorrecta (error de lectura, registro en valores diferentes de mm)
Efecto booster o reforzador (por PPD previa reciente)
BCG aplicada recientemente (6 meses antes)
Infección por micobacterias atípicas

Falsos negativos
Factores relacionados con el huésped
Período de incubación (3 a 8 semanas posinfección)
Enfermedad tuberculosa grave o diseminada
Enfermedad inmunosupresora (HIV, enfermedad granulomatosa crónica, linfomas)
Tratamiento con corticoides (15 mg/d durante 2 semanas o más)
Desnutrición severa, deficiencia de cinc
Anemia perniciosa, leucopenia, depleción del complemento, diabetes
Sarcoidosis, psoriasis, insuficiencia renal crónica en hemodiálisis
Infección viral o vacunación antiviral reciente
Fiebre, estrés (grandes cirugías, quemados graves, sepsis, etc.)
Edad (recién nacidos y ancianos)
Embarazo

Factores relacionados con la técnica y el reactivo utilizados

Conservación incorrecta del material (exposición a la luz, dilución con otros diluyentes,
cambios del recipiente, falta de refrigeración, contaminaciones, etc.)
Aplicación incorrecta (subcutánea, sangrado, pérdidas de reactivo)
Lectura incorrecta en la medición o el tiempo (antes de las 48 h o después de las 72 h)
* Adaptado de Bass JB. Am Resp Dis 1990;142:725-35.

Este efecto es la reacción cutánea positiva por la inoculación
sucesiva de tuberculina. Puede presentarse a cualquier edad,
pero sería mayor a partir de los 50 a 55 años. Para eludirlo,
en pediatría se recomienda PPD sucesivas con un intervalo
mínimo de 45 días y en adultos la prueba de dos 2 pasos, que
consiste en aplicar una segunda PPD después de 1 a 3 sema-
nas de la primera negativa; si resulta positiva, se considera al
paciente con alto riesgo de producir ese efecto ya que el
tiempo transcurrido es corto para que haya sido causado por
una infección. Este efecto se perdería con el tiempo, se dice
que es máximo en el lapso de 1 a 5 semanas de la primera
prueba y disminuye progresivamente hacia los 2 años, aun-
que hay un grupo de pacientes que lo mantienen durante toda
la vida.
La relación de este fenómeno con la vacunación BCG es
aún más controversial. Para algunos autores, esta reacción es
importante durante los primeros 6 meses posteriores a la
vacunación, pero no superaría a la de los pacientes infectados.
Para otros, en los vacunados a los 6 o 14 años la reacción
positiva variaría en un 10% a 25%, durante un período de 1-5
años y luego disminuiría con el paso de los años.
Indicaciones
Las pruebas tuberculínicas están indicadas en:
− Contactos recientes de enfermos bacilíferos o con sos-
pecha de serlo.
− Pacientes con riesgo aumentado de reactivación endó-
gena (diabetes, inmunosupresión con fármaco o inmunocom-
promiso por enfermedad, rápida pérdida de peso, insuficien-
cia renal, silicosis).
− Pacientes con clínica, radiología o exámenes de labora-
torio compatibles con TBC.
− Grupos poblacionales con riesgo ambiental aumentado:
trabajadores sociales y de la salud, en hogares de ancianos,
en cárceles, hospicios y personal hospitalario en general.
La PPD no está indicada para evaluar la respuesta a la
vacunación con BCG, ya que la especie de micobacteria que
se utiliza en la vacuna es M. bovis, que sólo puede dar una
reacción cruzada con las proteínas de M. tuberculosis en la
PPD.
No hay ninguna contraindicación para la PPD en el estu-
dio de la infección tuberculosa. Debe interpretarse en el con-
texto ambiental y personal del sujeto, en el conocimiento de
que un resultado negativo único nunca la descarta.
Diagnóstico bacteriológico
El diagnóstico bacteriológico es un pilar crucial muchas veces
ausente en una primera instancia por la demora natural en los
resultados o por, en un momento crítico, haber obviado su
pedido. Los exámenes bacteriológicos deben solicitarse siste-
máticamente, así como la PPD o la radiografía de tórax, y no
debe perderse la oportunidad de realizarlo, en especial con
muestras provenientes de procesos invasivos como el lavado
broncoalveolar (BAL) o de líquido pleural. Si son negativos no
descartan el diagnóstico, pero si son positivos permiten eva-
luar la sensibilidad y la respuesta a la terapéutica.
Muestras
El siguiente punto crítico es la calidad de la toma y el envío
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328 INFECCIONES RESPIRATORIAS

Cuadro 36-5. Guías para la obtención de muestras

Recipiente y Instrucciones
Muestra Volumen Recolección transporte especiales

Sangre- 10 ml Técnica estéril Colocar en frasco No usar frascos de

médula muestra adicional para BACTEC o tubos hemocultivo. Inocular 2 a
ósea BAAR plásticos estériles 5 ml por frasco y paciente
con heparina
Contenido 50 ml Obtener 3 muestras en Emplear recipiente Se pueden instilar 20 ml de
gástrico 3 d con 3 h de de plástico estéril, agua destilada si no se
ayuno y reposo sin sin tapa de algodón obtiene material
levantarse de la cama, o gasa, a prueba de suficiente. Si no se
aspirando el contenido fugas procesa de inmediato,
por sonda neutralizar con
nasogástrica bicarbonato de sodio y
refrigerar
Esputo 5-10 ml Obtener de 3 muestras Emplear recipiente Evitar fugas del material.
de moco bronquial, plástico, estéril de Se puede conservar
matutinas en días y boca ancha y tapa a 5 días en la heladera
frascos separados, rosca o protegido de la luz
rotulados, con el en un lugar fresco
nombre del paciente
No debe haber comido
ni haberse higienizado
la boca previamente
Esputo 5-10 ml Obtener la muestra luego Igual que para Por ser muestras acuosas,
inducido de nebulizar con solución esputo indicar “esputo
salina (10-30%), inducido” en el frasco o
luego igual que para esputo pedido
Lavado o Variable Técnica estéril Usar tubos Evitar fugas del material
cepillado plásticos, estériles
bronquial y con tapa
Pus de 1-2 ml Con técnica estéril, Igual que para Procesar rápidamente
drenaje aspirar con esputo
solución salina estéril
No usar hisopos o gasas ni
torundas de algodón
Biopsia Variable Técnica estéril Usar frascos de Procesar de inmediato,
Mantener con solución plástico con o refrigerar
salina estéril, 1-2 ml tapa a rosca, estériles
LCR 1-10 ml Con técnica y material Colocar en tubo Refrigerar y procesar
estéril plástico con tapa rápidamente
Orina 40-50 ml Tomar como Colocar en frasco Tomar dos muestras
urocultivo, en forma de plástico, estéril, separadas por una
estéril, la última con tapa a rosca y semana. Evitar fugas del
micción de la refrigerar material
noche y la primera de
la mañana
Las muestras de material fecal sólo serán procesadas en pacientes HIV positivos.

de las muestras para que sea posible aislar el bacilo (cuadro
36-5). Los recipientes deben ser preferentemente plásticos y
con tapa a rosca. Se envían al laboratorio en cajas rígidas,
impermeables, con cierre hermético. Los esputos se recolec-
tan al aire libre o en una sala de toma de muestras con venti-
lación adecuada y puerta cerrada, donde se debe entrar con
máscara de alta eficiencia que retenga partículas mayores de
0.3 micrones (tipo 3 M 9970). Las piezas de los nebulizado-
res se descontaminan con hipoclorito de sodio al 10%. Los
contenidos gástricos requieren al menos 3 h de ayuno y repo-
so para aspirar luego las secreciones deglutidas.
Las biopsias, los líquidos pleurales y otras muestras que
requieren manipulación se toman con guantes y máscara. El
operador no debe tener heridas en las manos.
M. tuberculosis se clasifica en nivel 3 de peligrosidad,
como el HIV o Brucella.
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Todo el personal que manipula muestras o se expone a la
inhalación de partículas aerosolizadas debe protegerse (endos-
copistas, anestesistas, cirujanos, patólogos, bioquímicos, kine-
siólogos, personal de limpieza, etc.); el riesgo es máximo
cuando se atienden más de 20 pacientes bacilíferos por año.
Las muestras se remiten lo antes posible al laboratorio,
algunas como el esputo pueden conservarse refrigeradas por
más tiempo. Las muestras pediátricas siempre se procesan
para examen directo y cultivo.
Baciloscopia
Este procedimiento se basa en la capacidad de las micobac-
terias de incorporar a su pared lipídica ciertos colorantes
que no se eliminan con la decoloración de ácido-alcohol
(BAAR). Los resultados positivos requieren que la muestra
presente como mínimo 5000-10 000 bacilos/ml; se informan
con un método estandarizado en cruces: (-) No se encuen-
tran BAAR en 100 campos observados, (+) menos de un
BAAR/campo en 100 campos observados, (++) entre uno y
diez BAAR/campo en 50 campos observados, (+++) más de
10 BAAR por campo en 20 campos observados. Las más
conocidas son las técnicas con fucsina: Ziehl-Neelsen y la
modificación de Kinyoun. Es un método de detección por
microscopia, rápido, sencillo y de bajo costo, que está dis-
ponible en laboratorios de nivel básico. Actualmente se uti-
lizan coloraciones para microscopio de fluorescencia con
fluorocromos: auramina y auramina rodamina, que son más
sensibles, no se modifican con la presencia de sangre, pero
son más costosas.
Todas las especies de Mycobacterium y algunos otros
gérmenes como Nocardia, Legionella y Cryptosporidium
pueden aparecer como BAAR. La baciloscopia, además, no
determina la viabilidad del bacilo, pero es de gran utilidad
en el seguimiento para definir la respuesta favorable al tra-
tamiento (tres baciloscopias negativas cuando la inicial fue
positiva).
No se puede descartar la enfermedad tuberculosa por una
baciloscopia negativa, ya que algunos pacientes eliminan
bacilos en forma intermitente, de modo que se necesitan
muestras en días sucesivos para aumentar su rendimiento. En
pediatría tiene bajo rédito, 1% a 10.3% de muestras respira-
torias positivas.
Cultivo
La ventaja fundamental del cultivo es que sólo requiere la pre-
sencia de 10 bacilos/ml en la muestra para lograr un resulta-
do positivo y es el paso previo necesario para determinar la
tipificación y la sensibilidad antibiótica.
Dentro de los métodos de cultivo se encuentra el tradicio-
nal: Löwestein-Jensen. Es un medio sólido a base de huevo,
donde las colonias crecen rugosas, no pigmentadas, forman-
do cordones. Este método tiene el inconveniente de la demo-
ra en la obtención de los primeros resultados (6 a 8 semanas).
Aun así, esta forma de cultivo continúa siendo la más segura
y de uso más extendido.
El método semiautomatizado: el sistema BACTEC 460
TBMR utiliza un medio de cultivo líquido, Middlebrook 7H12
que contiene ácido palmítico marcado con 14C. Las muestras
se colocan en botellas de BACTEC 12B; cuando la micobac-
TUBERCULOSIS 329
teria crece produce CO2 marcado y el sensor del sistema lo
detecta por lectura radiométrica. El tiempo que se requiere
para la obtención de las primeras lecturas positivas es de
aproximadamente 10 a 30 días y 5 a 7 días después permite
diferenciar si es una micobacteria del complejo tuberculosis o
una micobacteria no tuberculosa o atípica (MOT) por la inhi-
bición del crecimiento en presencia de NAP (p-nitroacetila-
mino hidroxipropiofeno). Sus desventajas son una mayor
carga de trabajo, mayor posibilidad de contaminación y uso
de material radiactivo.
El método automatizado: el sistema BACTEC MGIT
960MR utiliza un medio de cultivo líquido, Middlebrook 7H9,
con un indicador fluorescente. El sistema MB/BacT AlertMR
es similar con detección fotocolorimétrica de CO2. En
ambos, las lecturas se registran directamente en una compu-
tadora y no requieren manipulación, con lo que se evitan la
contaminación y los riesgos para el personal. La desventaja
es que requiere un gran espacio para el monitoreo continuo
durante 42 días. Este método es relativamente nuevo en nues-
tro país.
Tipificación y sensibilidad
La tipificación y la sensibilidad constituyen otro punto críti-
co del diagnóstico bacteriológico, ya que, una vez aisladas
las colonias, debe identificarse la especie de Mycobacterium.
Esto implica una serie de pruebas tradicionales; es caracte-
rístico que Mycobacterium tuberculosis, a diferencia de las
MOT, desarrolle colonias incoloras, rugosas, que presentan
acción catalasa positiva débil (desaparece al aumentar la
temperatura a 68°C) y prueba de niacina y reducción de
nitratos positivas. La prueba de susceptibilidad a los fárma-
cos (método de proporción de Canetti) necesita otras tres
semanas de incubación para determinar resistencia, que se
define como crecimiento del 1% de la población bacilar en
una concentración mínima de antibióticos. Todos estos méto-
dos requieren un laboratorio complejo para su realización y,
en general, el crecimiento en medio sólido.
En los últimos 25 años se han desarrollado técnicas sobre
la base de la identificación de ácidos grasos y ácidos nuclei-
cos de la bacteria, tanto en cultivos como en muestras bioló-
gicas. Detectan pequeñas cantidades y son rápidas pero
requieren equipamientos especiales que son de alto costo.
La cromatografía de gas líquido (GLC) con espectrofotó-
metro de masa detecta el ácido tubérculo esteárico en culti-
vos, pero los resultados en muestras respiratorias son contro-
versiales. La cromatografía líquida de alto rendimiento
(HPLC) analiza la estructura del ácido micólico en los culti-
vos y en las muestras, como LCR. Identifica hasta 75 especies
de Mycobacterium.
Las pruebas con sondas de DNA marcado se desarrolla-
ron en la última década. La primera aplicación práctica fue
el sistema de identificación por hibridación con el RNA
ribosómico del bacilo presente en cultivos (Gen-ProveMR).
Actualmente se dispone de sondas comerciales cuya lectura
se realiza por medición de quimioluminiscencia, para al
menos cuatro especies de Mycobacterium cultivadas en
medio sólido o líquido; la específica del complejo de la TBC
tiene una sensibilidad (S) del 82% y una especificidad (E)
del 99%.
Otro de los métodos moleculares es la reacción en cade-
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330 INFECCIONES RESPIRATORIAS
na de la polimerasa (PCR) que amplifica una secuencia cono-
cida y común del DNA bacteriano; la más conocida es la
secuencia IS6110, que se repite hasta 20 veces en el cromo-
soma de la micobacteria y es específica para el complejo de
la TBC. También existen otras para MOT. La prueba se apli-
ca a muestras de cualquier origen; se requieren menos de 500
bacilos/ml para obtener resultados positivos. Se ha comunica-
do mayor eficiencia en las muestras con baciloscopia positiva
(S 85% y E > 90%), extrapulmonares (S > 70% y E > 90%) y
cuando la técnica empleada es doméstica y no comercial
(Amplicor). En pediatría, esto es aún muy controvertido, ya
que se presentan resultados muy dispares entre los distintos
informes; en un estudio realizado en el Hospital de Niños Dr.
Ricardo Gutiérrez de Buenos Aires se observó una S del 78%
y una E del 84% para diferentes muestras. Las desventajas de
esta técnica incluyen el requerimiento de un laboratorio muy
eficiente con áreas separadas para evitar la contaminación
durante el proceso, revaluación de las muestras positivas y no
diferencia infección reciente de enfermedad. La detección
puede ser positiva aun luego 6 meses de tratamiento.
Se han desarrollado métodos rápidos de evaluación de la
sensibilidad basados en el sistema BACTEC, que ofrecen
resultados a los 7 días de incubación. Otra prueba rápida de la
susceptibilidad a los fármacos es el empleo de micobacterió-
fagos recombinantes que transportan el gen de la luciferasa;
éstos se incuban 3 h en tubos de cultivo que contienen sus-
pensiones del aislamiento y antibióticos y se mide la produc-
ción de luz.
El descubrimiento de genes mutantes que codifican enzi-
mas para la resistencia antibiótica y su consecuente determi-
nación con pruebas moleculares por el momento sólo tiene
una aplicación limitada a laboratorios de referencia. Lo
mismo ocurre con la identificación de los patrones de banda
o secuencia repetitivas del DNA del genoma de las micobac-
terias que se puede determinar con el RFLP (polimorfismo de
restricción de la longitud de fragmentos del DNA) o DNA fin-
gerprinting, una técnica que se emplea para estudios epide-
miológicos en los brotes de resistencia a los principales fár-
macos.
Los nuevos métodos ven limitada su implementación a
laboratorios de referencia por sus costos y equipamiento téc-
nico, pero sus beneficios indican su aplicación en pacientes
inmunosuprimidos, paucibacilares, con formas extrapulmo-
nares y TBC multirresistentes o en retratamiento.
Otras pruebas diagnósticas
La detección de antígenos bacilares se ha evaluado en adul-
tos, pero es poco lo que se conoce de su comportamiento en
niños; los anticuerpos de tipo IgG pueden medirse en dilución
progresiva con la técnica de ELISA, en diferentes muestras.
La ELISA-PPD, utilizada en nuestro medio, tiene una S del
60% y una E del 90%, no varía con la vacunación previa con
BCG pero se recomienda realizar la prueba al menos 2 o 3
semanas después de la prueba de tuberculina. Un resultado
negativo nunca descarta TBC, pero una muestra positiva es un
buen elemento diagnóstico.
La enzima adenosindesaminasa (ADA), que cataliza la
conversión de adenosina en inosina, aumenta en toda enfer-
medad que presente activación linfocitaria, específicamente
de los CD4; se recomienda su dosaje en muestras de suero y
líquidos de serositis. Tiene su mejor eficacia en líquidos peri-
toneal, cefalorraquídeo y pleural. El punto de corte para con-
siderarla positiva es de 47-50 U/L. En los pacientes HIV posi-
tivos, este valor debería aumentarse para mejorar su especifi-
cidad. Las enfermedades del colágeno presentan resultados
falsos positivos.
TRATAMIENTO
Antes de la aparición de un tratamiento antibiótico eficaz, el
50% de los enfermos pulmonares morían en el término de 2
años, el 25% se cronificaban y el 25% se recuperaban con un
alto riesgo de recaída posterior. El tratamiento prolongado en
las décadas de 1950 y 1960 demostró que curaba al 90% de
los pacientes en una fase bactericida temprana y una de este-
rilización o consolidación tardía eliminando los bacilos de
crecimiento lento. A comienzos de los años setenta, después
de la aparición de la rifampicina (R), se observó que si se
empleaban dos fármacos bactericidas (isoniazida [H] y R) se
podía acortar el tratamiento a menos de un año y en los últi-
mos meses administrarlo en forma intermitente. Esto hizo
posible el tratamiento ambulatorio bisemanal con observación
directa o supervisado (DOT).
Existen cinco fármacos básicos para el tratamiento, deno-
minados de primera línea o mayores, isoniazida (H), rifampi-
cina (R), pirazinamida (Z), estreptomicina (S) y etambutol
(E); los dos primeros son los bactericidas más potentes, la Z
es activa en medio ácido contra los bacilos intracelulares, la S
en la fase de crecimiento rápido extracelular y el E, que es
bacteriostático, sinergiza la acción de los bactericidas. La
kanamicina, la capreomicina, la etionamida, la proteonamida,
la cicloserina, la terizidona, el ácido p-aminosalicílico (PAS),
la rifapentina y las quinolonas son de segunda línea, menos
potentes y sólo se utilizan en caso de resistencia comprobada
a las principales. Su indicación siempre debe ser supervisada
por un tisiólogo. Salvo los aminoglucósidos, todos los fárma-
cos son de administración oral, preferentemente en ayunas.
Las dosis se detallan en el cuadro 36-6.
La toxicidad es poco frecuente en pediatría, con frecuen-
cias menores del 5% y se observa más en pacientes desnutri-
dos o con patologías asociadas. Sin embargo, como pueden
ser asintomáticos, es conveniente realizar controles periódi-
cos con hepatograma, cuando se administran dos o más fár-
macos hepatotóxicos, audiometría en pacientes que reciben S,
examen oftalmológico si reciben E y función renal con R, Z,
S y cicloserina (cuadro 36-7). La movilización de transami-
nasas suele ser transitoria; si su valor aumenta 5 veces o más,
se debe discontinuar el tratamiento con los agentes hepatotó-
xicos hasta la normalización. Se suspenden sólo en caso de
insuficiencia hepática.
En el embarazo no deben administrarse S, quinolonas ni
etionamida.
M. tuberculosis tiene un tiempo de duplicación de 20 h, de
modo que una dosis única diaria de antibióticos proporciona
una concentración útil. La lesión tuberculosa confirmada
tiene por lo menos un millón de bacilos con una pequeña sub-
población de mutantes naturalmente resistentes a un fármaco
a una tasa de 104 a 108 (resistencia primaria). En poblaciones
bacterianas grandes puede haber muchos mutantes, pero el
tratamiento con por lo menos dos fármacos a los que la pobla-
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TUBERCULOSIS 331

Cuadro 36-6. Dosis de fármacos antituberculosos en niños

Fármaco Dosis diaria Dosis dos veces por semana

mg/kg/d Dosis máxima mg/dosis Dosis máxima

Isoniazida (H) 5 a 10 300 mg 10 a 20 900 mg

Rifampicina (R) 10 a 20 600 mg 10 a 20 600 mg
Pirazinamida (Z) 25 2g 60 4g
Etambutol (E) 20 2.5 mg 50 2.5 g
Estreptomicina (S) 15 1g 15 1g
Kanamicina 15 1g
Cicloserina 10 a 20 500 mg
Etionamida 10 a 15 750 mg
PAS 300 12 g
PAS: ácido p-aminosalicílico.

ción es sensible igual será exitoso. Cuando el paciente reali- requiere un esquema inicial con cuatro fármacos y la prolon-
za tratamientos incompletos por abandono, monodroga o gación a por lo menos 7 a 9 meses el tiempo total.
dosis insuficientes, en las recaídas se desarrolla la resistencia Los errores más frecuentes en el tratamiento de la TBC
adquirida a fármacos que ya había recibido. En general, debe son la adición de un solo fármaco en un tratamiento con fra-
considerarse resistencia al tratamiento cuando el paciente caso, no identificar la resistencia preexistente o adquirida a
estuvo expuesto a un foco resistente o sospecharse si la baci- los fármacos, iniciar un tratamiento original inadecuado, no
loscopia no se negativiza en el primer mes de tratamiento identificar la falta de cumplimiento, administrar quimioprofi-
(fracaso o recrudecimiento) o vuelve a positivizarse antes de laxis inadecuada.
terminarlo (reactivación). Los corticoides parecen tener un papel adyuvante en el
Los niños deben recibir tratamiento en todos los estadios tratamiento de algunas formas clínicas cuya respuesta infla-
de la TBC (cuadro 36-8); en los expuestos e infectados debe matoria produce deterioro de la función por daño tisular.
administrarse quimioprofilaxis con H habitualmente y los Están indicados en las adenopatías hiliares que comprimen el
enfermos, según la extensión del daño. La mayoría de los árbol bronquial y provocan dificultad respiratoria, enfisema
pacientes asintomáticos y con escasa manifestación radioló- localizado y lesiones por colapso o consolidación, derrame
gica evolucionan favorablemente con un esquema de 6 meses pericárdico, derrame pleural con desplazamiento mediastíni-
con H y R; en las lesiones pulmonares unifocales con cultivos co, TBC miliar con disminución de la difusión alveolocapi-
negativos el agregado de Z los dos primeros meses al esque- lar, meningitis tuberculosa en estadio 2-3 por efecto favora-
ma anterior es suficiente, pero en lesiones extensas (miliar, ble en la disminución de la mortalidad del 60% al 40% y de
cavitaria, bronconeumonía) o extrapulmonares graves se las complicaciones neurológicas con secuelas permanentes a
la mitad. Los corticoides siempre deben administrarse en
Cuadro 36-7. Toxicidad de los principales fármacos antitu- forma conjunta con los fármacos antituberculosos. La pred-
berculosos nisona se utiliza en dosis de 1 a 2 mg/kg/d durante 4 a 8
semanas, con reducción gradual posterior. En el caso de la
Fármacos Toxicidad Conducta meningitis tuberculosa se recomienda comenzar los siete
días iniciales con dexametasona en dosis 0.3 a 0.5 mg/kg/d
Isoniazida Hepatotoxicidad Discontinuar por vía oral.
Neuropatía periférica B6 100 a 200 mg/d Las indicaciones fundamentales de internación son el ais-
Hipersensibilidad Suspender lamiento y/o el tratamiento de formas graves o complicadas o
Rifampicina Hepatotoxicidad Discontinuar asociadas con otra enfermedad. Deben internarse los pacien-
Nefritis intersticial Suspender tes con:
Leucopenia Discontinuar − TBC pulmonar progresiva, con una forma extensa (cavi-
y trombopenia taria, bronconeumonía, atelectasia o enfisema, compromiso
Pirazinamida Hepatotoxicidad No en hepatópatas bilateral, pleuresía, neumotórax).
Fotosensibilidad No exponer al sol − TBC complicada (hemoptisis, insuficiencia respiratoria).
Hiperuricemia Discontinuar − TBC con bacteriología positiva para aislamiento del
Etambutol Neuritis retrobulbar Suspender paciente hasta la negativización.
Alteración de la visión Examen visual − TBC diseminada (miliar) y extrapulmonar (meníngea,
de los colores periódico ósea, peritoneal, renal, etc.).
Estreptomicina Ototoxicidad Suspender − Los pacientes con patologías asociadas (HIV, diabetes,
(vestibular) insuficiencia renal, enfermedades oncohematológicas).
Nefrotoxicidad Ajustar dosis − Los niños menores de 1 año sintomáticos con formas
Bloqueo No en miastenia moderadas.
neuromuscular Las causas sociales, como medio de alto riesgo, no conti-
nente, sin recursos y el fracaso o incumplimiento de trata-
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332 INFECCIONES RESPIRATORIAS

Cuadro 36-8. Secuencia de diagnóstico y tratamiento de la tuberculosis según motivo de consulta

Motivo de Acciones Diagnóstico Conducta

consulta terapéutica

Confirmar si el foco Quimioprofilaxis

es bacilífero, su PPD negativa y hasta 3 meses
sensibilidad, radiografía normal: después de que el foco
Contacto con cumplimiento y exposición se negativice, si la
foco respuesta al PPD persiste negativa
tuberculoso tratamiento
Catastro familiar PPD mayor de 5 mm Quimioprofilaxis 6
Al paciente y radiografía normal: meses, con controles
asintomático, PPD y infección mensuales
radiografía de tórax

Radiografía normal: Quimioprofilaxis

Hiperergia Búsqueda de foco infección
tuberculínica Descartar enfermedad Tratamiento
solamente Radiografía de tórax Radiografía compatible: supervisado por 6
Laboratorio de rutina tuberculosis primaria meses. Control de
evolución mensual

Foco y PPD negativos Buscar otra causa

Bacteriología negativa: En casos graves,
Búsqueda de foco ¿no tuberculosis? meningitis, miliar,
PPD iniciar tratamiento
Clínica y/o Radiografía de tórax
radiología Estudios Foco y/o PPD positivos Iniciar tratamiento
compatibles bacteriológicos Bacteriología negativa: Revaluar según respuesta:
Anatomía patológica sospecha de tuberculosis tuberculosis probable
de las lesiones
pasibles Foco y/o PPD negativos Tratamiento según
de biopsia Bacteriología positiva: extensión de la
tuberculosis confirmada enfermedad, por lo
menos tres fármacos

miento ambulatorio o retratamientos son de indicación relati-
va hasta establecer contacto con un centro próximo para deri-
vación.
MEDIDAS DE CONTROL
Las bases son la educación sanitaria y el mejoramiento de los
niveles de vida. Las medidas disponibles incluyen:
1. Lucha contra el contagio con la búsqueda de los casos
bacilíferos, aislamiento de los enfermos y administración de
tratamientos controlados, gratuitos y completos.
2. Catastro y quimioprofilaxis de los contactos para evitar
la enfermedad en los infectados (única situación en que pue-
den hacerse tratamientos con monodroga).
3. Prevención primaria por inmunización controlada adqui-
rida con vacuna BCG; única disponible hasta el momento.
laxis en cualquier persona, aun vacunada con BCG, cuando:
− Es un contacto de otra persona con TBC bacilífera.
− Ha tenido previamente PPD negativa y presenta viraje
tuberculínico, sin mediar vacunación con BCG.
− Tiene una reacción tuberculínica igual o mayor de 10
mm y ha nacido o reside en un país con alta prevalencia de
TBC y es menor de 35 años, ya que el beneficio de la qui-
mioprofilaxis es menor que el riesgo de enfermar a medida
que trascurren los años (hiperergia tuberculínica).
− Tiene reacción tuberculínica igual o mayor de 5 mm y es:
- seropositivo para HIV,
- drogadicto intravenoso,
- inmunosuprimido por fármacos o enfermedad,
- diabético,
- desnutrido crónico (peso 10% menor del teórico),
- insuficiente renal crónico.

Quimioprofilaxis Vacuna BCG

La profilaxis es el conjunto de medios de los que disponemos Las recomendaciones de la Organización Mundial de la Salud
para preservar de la infección al individuo sano o evitar el desa- (OMS) y de la International Union against Tuberculous and
rrollo de la enfermedad en el infectado. Debe considerarse el Lung Disease (IUATLD) en 1990 para discontinuar la vacu-
diagnóstico de infección tuberculosa que requiere quimioprofi- nación BCG neonatal de rutina fueron:
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Menos de 5 casos de TBC/100 000 habitantes durante 3
años seguidos.
Riesgo anual de infección menor o igual al 0.1%.
Disminución del 10% de TBC anual por un período de
una década.
Menos de 1 caso de meningitis / 10 millones de habitan-
tes por año.
La vacuna BCG se desarrolló a partir de la atenuación en
subcultivos de M. bovis. Confiere protección cruzada para la
TBC primaria diseminada o grave, la de mayor mortalidad en
la infancia, y aparentemente también en la reactivación endó-
gena, pero no puede proteger a los individuos ya infectados o
de la TBC por reinfección exógena. Si bien la vacuna BCG
tiene un efecto muy limitado sobre el riesgo anual de infec-
ción y una cobertura total podría reducir sólo el 6% de la mor-
talidad, se sabe que el costo por muerte evitada mediante la
vacuna BCG es inversamente proporcional al riesgo de infec-
ción en la comunidad. Cuando éste es bajo, la relación costo-
eficacia es mejor con el tratamiento de los casos que con el
aumento de la cobertura de vacuna BCG.
Indicaciones
Las indicaciones incluyen:
− Vacunación masiva en las poblaciones con riesgo de
infección mayor del 1% por año: todos los niños, al nacer y
un refuerzo cada 6 a 10 años, al aumentar los contactos socia-
les (escolaridad) y hasta los 25 años o la presencia de dos
cicatrices.
− Vacunación selectiva en las poblaciones con bajo riesgo
de infección anual: personas con PPD negativa y exposición
íntima a pacientes que persisten sin tratamiento, insuficiente-
mente tratados o con cepas polirresistentes al tratamiento, que
no pueden ser alejados del foco de infección u otras medidas
de control implementadas sin éxito.
Contraindicaciones
La vacuna BCG, por contener bacilos vivos atenuados, no
debe administrarse a personas cuyas respuestas inmunológi-
cas, fundamentalmente a nivel celular, se encuentren dismi-
nuidas o suprimidas. En estados de inmunodeficiencia congé-
nita o adquirida por enfermedades oncológicas con compro-
miso ganglionar (leucemia, linfomas), infecciosas (SIDA) o
tratamientos médicos (corticoides, antimetabolitos, radia-
ción) no debe administrarse hasta 2 meses después de su
supresión. La OMS la contraindica sólo en HIV sintomáticos
para las regiones de muy alta prevalencia.
Asimismo, está contraindicada cuando en la región de
inoculación hay quemaduras o infecciones cutáneas, hasta su
curación; en recién nacidos con peso corporal menor de 2 kg
y en el embarazo.
Complicaciones
Las complicaciones pueden ser locales en el lugar de la
inyección o a distancia: ganglios o tejidos óseos regionales o
diseminación.
Las complicaciones locales curan sin tratamiento en 4 a 8
meses, las adenitis (Lámina color 2, fig. 7) sólo se tratan en
inmunosuprimidos y las osteítis requieren tratamiento sisté-
mico al igual que las formas diseminadas.
TUBERCULOSIS 333
Medidas de bioseguridad
M. tuberculosis se clasifica en nivel 3 de peligrosidad, como
el HIV o Brucella. Requiere la identificación precoz de los
casos bacilíferos tanto en pacientes como personal sintomáti-
co y aislamiento respiratorio (internación hasta la negativiza-
ción). Las habitaciones deben ser individuales, ventiladas,
con ventanas amplias, puertas cerradas, 6 a 10 recambios de
aire /hora con extractores con filtros HEPA, con circulación
restringida, higiene terminal con lavandina al 5% de paredes
y pisos, al 10% durante 1 h para máscaras y conexiones. No
barrer en seco, emplear luz ultravioleta 1 h diaria en áreas
contaminadas; uso de barbijos (tipo 3M 9970) que retenga
partículas de 0.3 micrón en el personal o el enfermo si sale de
la habitación.
Las áreas de alto riesgo en el hospital son las salas de
autopsia, de anatomía patológica, de aislamiento, de bacterio-
logía y de fibrobroncoscopias. El riesgo hospital es muy alto
cuando atiende más de 20 pacientes bacilíferos por año y alto
si atiende más de 6.
El personal con diabetes o enfermedades inmunosupreso-
ras no debe trabajar en áreas de riesgo. Son necesarias la eva-
luación clinicorradiológica y la baciloscopia anual de los tra-
bajadores sintomáticos.
En los laboratorios se requieren cabinas de bioseguridad,
no se debe trabajar con más de 12 muestras simultáneamente,
ni comer ni fumar en el área y sin exagerar su uso cubrir el
área de trabajo con papel embebido en fenol al 5%.
Fallas en los mecanismos de control
Independientemente de lo descripto sobre la enfermedad
tuberculosa como infección, su aspecto social ejerce una
influencia que ensombrece las posibilidades del control:
− El aumento de los índices de pobreza y desocupación,
lo cual deriva en mayor marginación, hacinamiento, migra-
ciones internas y desde países con una prevalencia elevada
de la enfermedad y dificultad de acceso al sistema de salud.
− La interacción con el aumento progresivo de HIV-
SIDA y con ello de todos sus factores de riesgo y conse-
cuencias.
− La falta notificación a las autoridades sanitarias y del
control de foco, desconociendo los riesgos que implica la
infección en la infancia y que trae como consecuencia la falta
del tratamiento preventivo y/o la sospecha clínica de la enfer-
medad.
− El debilitamiento y el menor aporte económico a los
planes de salud, que llevan al desmembramiento de los dis-
pensarios y centros de atención específica con personal entre-
nado.
− Las dificultades de implementación del tratamiento
supervisado. A pesar de que es económico y fácil, sólo cinco
provincias lo han desarrollado (aproximadamente 12% de la
población).
− El aumento de los casos de resistencia a los fármacos de
primera línea y el aumento de las formas de presentación más
graves: miliares, meningitis y óseas en niños.
− A pesar de que la TBC es tan antigua como el hombre,
la falta de información en la sociedad provoca la discrimina-
ción de los enfermos, aumenta su desconfianza y favorece el
abandono del tratamiento, pilar fundamental para el control.
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334 INFECCIONES RESPIRATORIAS

Cuadro 36-9. Síndromes clínicos y tratamiento de las microbacteriosis

Clasificación Especies Enfermedad Tratamiento

M. kansasii Pulmonar Rifampicina, etambutol, isonoazida,

M. marinum Piel 12 a 18 meses
Tejidos blandos Amikacina los 2 meses iniciales
Articular y ósea o
Crecimiento Claritromicina, ciprofloxacina,
lento TMP-SMX, 12 a 18 meses

M. avium Adenitis Claritromicina, etambutol, amikacina,

pulmonar clofazimina
diseminada (HIV) o
Azitromicina, rifampicina,
ciprofloxacina, 24 meses
M. scrofulaceum Adenitis

M.fortuitum Claritromicina, doxiciclina,

Crecimiento ciprofloxacina, 4 a 6 meses
rápido M. chelonei Piel y tejidos blandos Claritromicina, amikacina, cefoxitina,
M. abscessus Pulmonar 2 a 4 meses
Cefoxitina, amikacina, 6 a 12 semanas

MICOBACTERIAS NO TUBERCULOSAS O ATÍPICAS posteriormente a una incisión para biopsia. El diagnóstico se

realiza en la muestra de biopsia quirúrgica con el estudio
Este grupo de micobacterias se identificó al poco tiempo de
microbiológico y anatomopatológico correspondiente. La
que Koch describiera el bacilo de la TBC. Son saprófitas,
exéresis completa del ganglio tiene un índice de curación del
oportunistas, contaminantes ambientales y de baja patogeni-
95%, sin necesidad de tratamiento antibiótico posterior. En
cidad. Runyon las clasificó según la velocidad de crecimien-
raras ocasiones, en niños sanos puede manifestarse con sínto-
to en el cultivo y la pigmentación. Si bien comparten algunas
mas respiratorios originados por compresión bronquial a par-
características microbiológicas, difieren de M. tuberculosis en
tir de la afección de ganglios hiliares o por progresión endo-
la distribución regional y endémica, así como en la forma de
bronquial en la forma de granulomas. En pacientes con daño
manifestación en el hombre. Existe una gran diferencia regio-
pulmonar crónico como bronquiectasias, fibrosis quística o
nal en cuanto a los gérmenes hallados, aspecto que aún no se
tratamiento para TBC previos, que no responden al trata-
ha estudiado a fondo en Latinoamérica.
miento habitual y con deterioro progresivo de la enfermedad,
La forma de contagio se produce desde la fuente conta-
debe plantearse la posibilidad de sobreinfección pulmonar
minada hacia el hombre y no entre las personas, como suce-
por micobacterias atípicas, situación que puede estudiarse
de con la TBC. A diferencia del bacilo de Koch, el reservo-
mediante cultivo del esputo o del material de BAL.
rio de las micobacterias atípicas se encuentra en el medio
La infección diseminada también es muy rara, pero es una
ambiente, el suelo, el polvo, las plantas, las excretas de aves
posibilidad en pacientes con inmunosupresión severa como
y animales domésticos, la leche y, sobre todo, en el agua. M.
en los casos de enfermedad por HIV en estadios avanzados.
avium se desarrolla en fuentes de agua natural. M. kansasii y
Si bien el tratamiento de elección en las adenopatías cer-
M. marinum se aislaron en el agua de red de provisión, mien-
vicales es el quirúrgico, éste será insuficiente y difícil en el
tras que M. xenopi se aísla en aguas con temperaturas supe-
caso de lesiones supuradas crónicas o en las formas intratorá-
riores a los 28°C.
cicas. En estos casos debe emplearse una combinación de
Desde el punto de vista clínico, estos gérmenes causan antibióticos en forma prolongada (12 meses como mínimo).
enfermedades bien definidas que varían según el agente res- Los más utilizados en la actualidad son los macrólidos (clari-
ponsable, el huésped o la forma de contagio (cuadro 36-9). La tromicina) en combinación con rifabutina y etambutol.
puerta de entrada puede ser por vía inhalatoria de gérmenes
aerosolizados, por la ingestión y a través de excoriaciones en
la piel o heridas quirúrgicas o en catéteres, causando infec- BIBLIOGRAFÍA
ciones pulmonares crónicas y tórpidas, adenitis o infecciones
de partes blandas o heridas que no curan. Los pacientes pue-
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SECCIÓN IV
ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
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37
Insuficiencia ventilatoria nasal
ALICIA MEREDIZ Y PATRICIA C. BERNÁLDEZ

INTRODUCCIÓN ratoria y la espiratoria. El aire inspirado se dirige hacia arriba

La nariz es la puerta de entrada del aparato respiratorio. La
libre entrada del flujo aéreo a través de las fosas nasales posi-
bilita el calentamiento, la humidificación y la filtración del
aire proveniente del exterior. En su paso por la nasofaringe
arrastra hacia el resto del árbol respiratorio la inmunoglobu-
lina A secretoria producida a nivel de la mucosa y del tejido
adenoideo. La acentuada estrechez de las fosas nasales o de
la nasofaringe o su impermeabilidad completa hacen que la
respiración nasal sea sustituida por la respiración bucal. El
aire respirado por la boca no se templa, no se filtra ni se
humedece y de este modo se perjudican las vías aéreas infe-
riores. La obstrucción nasal y la consiguiente respiración
bucal perturba el desarrollo craneofacial, el sueño, la nutri-
ción y el crecimiento pondoestatural.
La insuficiencia ventilatoria nasal puede definirse como el
síndrome provocado por la limitación al flujo aéreo a nivel de
las fosas nasales que determina una discapacidad por parte
de la nariz de cumplir sus funciones.
Anatómicamente, la nariz está formada por una pirámide
osteocartilaginosa con la base inferior y el vértice superior y
las dos fosas nasales, que en su parte anterior se abren hacia
el exterior a través de las ventanas y en su parte posterior se
abren a la rinofaringe a través de las coanas. Entre ambas
fosas nasales está el tabique y en sus paredes laterales se
encuentran los cornetes inferior, medio y superior, formacio-
nes irregulares que se proyectan en el curso de la corriente
normal del aire.
FUNCIONES DE LA NARIZ
Las fosas nasales constituyen un órgano respiratorio y senso-
rial (fig. 37-1).
Función respiratoria
Durante la respiración existen dos corrientes aéreas, la inspi-
de las fosas nasales, describiendo una curva de concavidad
inferior, y alcanza la pared anterior de la rinofaringe donde
vuelve a curvarse para dirigirse hacia los pulmones. Sólo una
pequeña cantidad llega a la hendidura olfatoria. El aire espi-
rado sigue una corriente inversa formando un remolino en la
región central de la nariz, a nivel de los cornetes. En cada acto
espiratorio se recupera calor y humedad, cualidad conocida
como entalpía nasal, hecho que no ocurre cuando el aire sale
por la boca. Cualquier factor que altere la anatomía normal de
las fosas nasales interviene en la dirección y el volumen de las
corrientes aéreas intranasales. Las glándulas seromucosas, el
movimiento ciliar y las características del epitelio de la
membrana nasal son influidas por la intensidad y la dirección
de las corrientes aéreas intranasales. La hipoventilación esti-
mula la proliferación de células caliciformes, con hipersecre-
ción de moco y estancamiento de éste por dificultades en el
drenaje. Si el estancamiento es duradero, las características
del moco se alteran: la actividad ciliar disminuye, el pH se
modifica, la actividad lítica de la lisozima nasal se reduce o
desaparece y el epitelio se edematiza. En síntesis, disminuyen
los mecanismos de defensa de la mucosa, las bacterias inva-
den fácilmente el corion y se instala la infección.
La contribución principal de la nariz en la defensa contra
la infección es de naturaleza física. El epitelio seudoestratifi-
cado cilíndrico ciliado que tapiza el interior de las fosas nasa-
les y los senos paranasales está cubierto por una capa conti-
nua de moco que acumula las partículas de polvo, pólenes,
bacterias y otros contaminantes del aire ambiental. Los cilios
mueven la capa de moco hacia la rinofaringe a una velocidad
de 10 mm o más por minuto. La alteración del movimiento
ciliar por causas infecciosas, físicas o químicas interrumpe
esta superficie mucosa húmeda y puede lesionar las células
ciliadas subyacentes. El control de la temperatura está a cargo
del sistema nervioso autónomo y el órgano efector es la mem-
brana de la mucosa del tabique y de los cornetes, con su plexo
vascular cavernoso.
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340 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

En sus dos tiempos: inspiración y espiración

Respiratoria
Función protectora adecuando el aire inspirado

En pureza: reteniendo En temperatura: En humedad:

partículas entibiando el aire humidificando el aire
inertes y vivientes a 36°C al 95%

La función olfatoria desempeña un papel importante

Olfatoria
en la alimentación y como mecanismo de alerta

Fonatoria Como cavidad de resonancia de la voz

La nariz puede aportar al aire inspirado 350 a 1000 ml de agua al día, según el porcentaje de humedad del aire ambiente. La saturación adecua-
da del aire inspirado con vapor de agua es esencial para el mantenimiento del surfactante pulmonar. Este vapor de agua también proviene del pro-
ceso físico de trasudación y de la secreción de las células caliciformes de la membrana mucosa nasal.

Fig. 37-1. Funciones de la nariz.

Función olfatoria REPERCUSIONES SISTÉMICAS Y LOCALES DE LA

En la porción superior de las paredes externa e internas del
techo de las fosas nasales se encuentra la mucosa olfatoria
con sus terminaciones nerviosas, las cuales, a través de sus
dendritas atraviesan el área cribosa y conducen la informa-
ción a los centros olfatorios primarios situados en el bulbo
olfatorio.
La función olfatoria no está muy desarrollada en el ser
humano y se emplea principalmente para diferenciar los olo-
res placenteros de los que no lo son. El sentido del gusto y el
olfato están íntimamente relacionados.
Función fonatoria
Los sonidos complejos, formados por sonidos elementales y
armónicos, emitidos por la laringe, necesitan ampliar su inten-
sidad para que se perciban fácilmente. Como ocurre con los
instrumentos musicales, de ese modo actúan las cavidades de
resonancia. La cavidad faringobucal y la movilización laríngea
aumentan o disminuyen sus dimensiones por el juego muscu-
lar, adaptándose a los tonos graves y agudos emitidos por la
laringe. La nasofaringe, las fosas nasales y los senos parana-
sales, que tienen forma y dimensiones fijas actúan como reso-
nador que se acopla en determinadas condiciones al resonador
faríngeo, para dar la característica de “nasalización” de la voz.
Se dice que hay rinofonía cuando el resonador nasal se acopla
anormalmente al resonador faríngeo y modifica el timbre de la
voz. En la emisión de las letras m o n, por ejemplo, la vibra-
ción del aire nasal es normal; en los casos de obstrucción de
las fosas nasales el timbre de voz se altera por la falta de vibra-
ción del aire nasal; esto se conoce como rinofonía cerrada.
Debe diferenciarse de la rinofonía abierta que se presenta
cuando el velo del paladar no ocluye totalmente la comunica-
ción faringonasal y el aire de las fosas nasales vibra amplia-
mente en determinados fonemas (p. ej., la letra i).
INSUFICIENCIA VENTILATORIA NASAL
Sistema respiratorio
La insuficiencia ventilatoria nasal puede provocar alteracio-
nes en la porción inferior del tracto respiratorio. La obstruc-
ción crónica produce un aumento de resistencia de la vía
aérea, que origina hipoventilación alveolar, hipercapnia e
hipoxia. Una resistencia nasal apropiada produce un flujo
rápido de aire que aumenta la oxigenación de los alvéolos
más periféricos, lo que no ocurre en la respiración bucal. La
inspiración de aire seco y frío por la boca estimula la tos irri-
tativa crónica y la broncoconstricción en los niños con insufi-
ciencia ventilatoria nasal y respiración bucal. En los pacien-
tes con hiperreactividad y asma bronquial está demostrado
que la patología de las vías aéreas superiores produce un
aumento del tono del músculo liso bronquial por un mecanis-
mo reflejo de origen vagal (llamado reflejo nasobronquial),
por lo cual estos pacientes presentan episodios de exacerba-
ciones obstructivas agudas más frecuentes y/o prolongadas.
El síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) se
presenta en niños con insuficiencia ventilatoria nasal y obs-
trucción de otros puntos de la vía aérea (hipertrofia amigdali-
na severa, macroglosia, etc.). Durante el sueño, la resistencia
respiratoria exagerada por el esfuerzo inspiratorio, favorecido
por la posición de decúbito dorsal, y la disminución del tono
de los músculos dilatadores de la vía aérea provoca ausencias
temporarias del pasaje de aire por la nariz y la boca (pausas
respiratorias), acompañadas de esfuerzo respiratorio, hipoxia
e hipercapnia. Clínicamente, los niños con SAOS presentan
ronquido, sueño inestable, cambios de posición y despertares
frecuentes. También pueden padecer pesadillas, enuresis y
sudación profusa. Otras patologías cardiorrespiratorias y cró-
nicas (EPOC, miocardiopatías, escoliosis, pectum excavatum,
patologías neuromusculares, etc.) que provocan hipoventila-
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ción se agravan durante el sueño por la inhibición del tono de
los músculos respiratorios y deben considerarse en el diag-
nóstico diferencial etiológico del SAOS.
Sistema cardiovascular
En presencia de hipoxemia crónica, y de la consiguiente aci-
dosis respiratoria, se produce vasoconstricción arteriolar pul-
monar. Esta vasoconstricción provoca un aumento de la resis-
tencia de la arteria pulmonar, de la presión en esta misma
arteria y del trabajo impuesto al corazón derecho. Así, la fun-
ción cardíaca disminuida produce hipertrofia del corazón
derecho e insuficiencia, cuadro clínico que se denomina “cor
pulmonale”. Éste es más común cuando la insuficiencia ven-
tilatoria nasal se asocia con obstrucción en otros puntos de la
vía aérea, como en la orofaringe (niños con hipertrofia amig-
daloadenoidea y/o macroglosia, obesidad, etc.). Es menos fre-
cuente en la insuficiencia ventilatoria nasal aislada.
Sistema nervioso
Durante el sueño se producen variaciones en el control neu-
romuscular que tienen gran repercusión sobre la respiración.
En los niños con insuficiencia ventilatoria nasal que también
presentan SAOS, la hipoxia, la hipercapnia y la resistencia
respiratoria exagerada, al ser registrados por los receptores
centrales y periféricos, provocan una reacción de despertar.
La reiteración de estas reacciones de despertar fragmenta y
altera la arquitectura normal del sueño. La deprivación cróni-
ca del sueño como consecuencia de su fragmentación produ-
ce hipersomnolencia diurna, cefaleas matinales, bajo rendi-
miento escolar, irritabilidad, agresividad e hiperactividad.
Sistema gastrointestinal
Las dificultades en la alimentación son notorias cuando la
insuficiencia ventilatoria nasal es aguda. Se ingieren bocados
grandes, la coordinación masticatoria-deglutorio-respiratoria
no se puede realizar por lo que se mastica con la boca abierta
y a veces se deglute antes de tiempo con aerofagia. Los niños
con obstrucción de las fosas nasales suelen atragantarse o
cansarse al prolongar el tiempo masticatorio exageradamente,
de modo que se altera la alimentación correcta. La disminu-
ción del olfato y el gusto también influye en la inapetencia
crónica de estos pacientes.
Sistema musculoesquelético
El retraso del crecimiento pondoestatural se observa frecuen-
temente en los niños con insuficiencia ventilatoria nasal cró-
nica y SAOS. Se debe a la hipoxia crónica, a las alteraciones
en la alimentación y en la liberación de la hormona del creci-
miento relacionada con el ciclo del sueño nocturno debido a
su irregularidad. Además influye el aumento en el gasto caló-
rico y del consumo de O2 por el mayor trabajo muscular car-
diorrespiratorio que estos pacientes tienen en comparación
con los respiradores nasales.
Repercusiones locales. Desarrollo craneofacial
Frecuentemente, obstrucción nasal y aspecto modificado de la
cara se asocian. La llamada “facies adenoidea” o leptoproso-
INSUFICIENCIA VENTILATORIA NASAL 341
pia, se caracteriza por respiración bucal, estrechez de la cara
con facciones finas, nariz larga, aberturas nasales estrechas,
boca pequeña, mandíbula retrognática, paladar ojival, labio
superior corto, musculatura perioral fláccida y protrusión de
dientes incisivos superiores. Sin embargo, se admite que una
facies adenoidea no siempre se acompaña de adenoides hiper-
trófica y respiración bucal.
Las graves alteraciones anatómicas que se observan en
pacientes con disostosis craneofacial, atresia de coanas y
paladar hendido, con maxilares superiores deficientes en altu-
ra y longitud, determinan anormalidades en la morfología y la
oclusión del istmo nasofaríngeo, que crea la necesidad de res-
piración oral. En estos casos, el tejido adenoideo, aun el que
per se no es tan voluminoso, puede causar obstrucción e insu-
ficiencia ventilatoria nasal.
SÍNTOMAS DE LA INSUFICIENCIA VENTILATORIA NASAL
Respiración bucal
El niño respirador bucal se caracteriza por estar casi perma-
nentemente con la boca entreabierta y la lengua apoyada
sobre el maxilar inferior, interponiéndola entre ambas arcadas
dentarias, situación que a la larga favorece la malformación y
el crecimiento defectuoso de los dientes con maloclusión den-
taria. No todo niño respirador bucal tiene dificultad ventilato-
ria nasal (cuadro 37-1).
Respiración ruidosa
Es clásico el relato de los padres que los oyen respirar desde
otra habitación cuando duermen. Aun estando despierto, el
niño que padece dificultad respiratoria nasal suele hacer ruido
cuando respira. Esto se debe a la turbulencia del aire inspira-
do al pasar a través de los accidentes anatómicos que poseen
las fosas nasales.
Ronquido potente durante el sueño
En decúbito dorsal y durante el sueño hay un estado de rela-
jación en toda la musculatura. La lengua tiende a caer hacia
atrás, la musculatura del maxilar inferior se relaja y así dis-
minuye el diámetro de la vía aérea. Al no ser suficiente el
flujo aéreo nasal, la turbulencia del aire, más el esfuerzo para
saciar las necesidades de éste, produce ruido por la vibración
de las partes blandas orofaríngeas. Este ruido es totalmente
audible y muy diferente de una respiración calma y sin
esfuerzos.
Lentitud al comer
La masticación generalmente se hace prolongada, ya que
deben alternarla con la respiración. Al no poder respirar nor-
malmente por la nariz, suelen masticar con la boca abierta
para compensar esta falta de aire. Es así que la alimentación
en los niños respiradores bucales lejos de ser algo agradable
pasa a ser algo poco placentero.
Rinorrea
El estancamiento de moco en las fosas nasales por no tener un
drenaje libre hacia el exterior de las fosas nasales o hacia la
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342 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Cuadro 37-1. Síntomas de la insuficiencia ventilatoria nasal
Elementos en la semiología que el pediatra debe
observar para confirmar el diagnóstico
de insuficiencia ventilatoria nasal:
− Respiración bucal
− Respiración ruidosa cuando están despiertos
− Ronquido potente cuando duermen
− Lentitud al comer
− Rinorrea
− Babeo
− Voz alterada
− Aspecto modificado de la cara
rinofaringe, más la dificultad de algunos niños para hacerlo
espontáneamente (soplido nasal), favorece el desarrollo de
infecciones sobreagregadas.
Babeo
La incoordinación respiratoria-deglutoria en los niños con
insuficiencia ventilatoria nasal produce el estancamiento de la
saliva en la boca y su salida al exterior. Esto sucede mientras
duermen y en algunos niños, incluso estando despiertos.
Voz alterada
Una nariz permeable desempeña un papel importante en la
acústica y la resonancia de la voz. La insuficiencia ventilato-
ria nasal provoca “rinofonía cerrada” o voz nasal.
CAUSAS DE LA INSUFICIENCIA VENTILATORIA NASAL
Las causas de insuficiencia ventilatoria nasal pueden ser,
según la frecuencia del diagnóstico en la práctica asisten-
cial, más habituales, menos habituales y circustanciales
(cuadro 37-2).
Causas más habituales
La rinitis se encuentra entre las causas más habituales (cua-
dro 37-3). La hiperplasia de la mucosa nasal (por rinitis) y la
hipertrofia adenoidea son las causas más habituales y cotidia-
nas en la consulta por insuficiencia ventilatoria nasal en la
infancia. La inflamación crónica de la mucosa rinosinusal
produce una incapacidad de movilización de las secreciones
(depuración [clearance] mucociliar) que lleva a la hipertrofia
de la mucosa. La respuesta edematosa de la mucosa se desen-
cadena por diversos factores en los que están involucradas
numerosas sustancias mediadoras locales que estimulan los
vasos sanguíneos, los nervios y las glándulas originando obs-
trucción nasal, prurito, rinorrea y estornudos. La hipertrofia
de la mucosa se hace más evidente a nivel de los cornetes
inferiores debido a que es una zona rica en vasos e inmuno-
rreactiva.
La rinitis, lejos de ser una patología trivial y aislada, habi-
tualmente se asocia con patología de los senos paranasales,
del oído medio y de las vías respiratorias bajas (bronquitis
obstructivas). Por otro lado, se comporta como un factor per-
turbador y produce distracción en el niño, y en algunos casos,
autoexclusión. Puede influir en el ausentismo escolar, así
como causar trastornos del sueño, ansiedad y problemas esco-
lares, irritabilidad y falta de concentración.
El síntoma preponderante es el bloqueo nasal, unilateral o
bilateral, con sensación de pesadez de la cabeza, embota-
miento y cansancio. También se acompaña de rinorrea ante-
rior y posterior serosa, seromucosa o mucopurulenta, prurito
nasal, sensación de oído “tapado”, alteraciones del olfato y
del gusto, estornudos y tos seca persistente. En los diferentes
tipos de rinitis, los síntomas de unas y otras suelen superpo-
nerse. El interrogatorio de los antecedentes familiares y per-
sonales orientarán al diagnóstico diferencial y al tratamiento
adecuado en cada caso. En los adolescentes hay que conside-
rar, y debe descartarse, la posibilidad de rinitis crónica, ede-
matosa y congestiva, por aspiración de cocaína. En estadios
avanzados pueden observarse perforaciones septales. La eva-
luación por rinoscopia anterior sugerirá rinitis alérgica cuan-
do se observen la mucosa pálida, violácea y rinorrea serosa.
Estos signos no descartan la rinitis no alérgica con eosinofi-
lia (NARES) que se manifiesta con estornudos paroxísticos y
episódicos y la hiposmia característica. El diagnóstico dife-
rencial se realizará sobre la base del dosaje de IgE total, que
en esta última es normal.
En cuanto a las rinitis infecciosas, las de origen viral
podrán presumirse por los síntomas asociados (tos, faringitis,
conjuntivitis, síndrome gripal). En los niños es muy impor-
tante el diagnóstico y el tratamiento oportunos de las rinitis
bacterianas. Es habitual para el otorrinolaringólogo la consul-
ta por otitis media, rinosinusitis y sus complicaciones, como
la etmoiditis con celulitis orbitaria en niños con antecedentes
de rinorrea mucopurulenta de varios días de evolución que, en
la presunción de una causa viral, fueron tratados sólo con
humidificación de las secreciones. Debe recordarse que el
foco rinosinusal puede cursar sin fiebre los primeros días y
que el diagnóstico es eminentemente clínico. Si la rinorrea
mucopurulenta no tiende a autolimitarse y persiste por más de
5 días, se imponen una nueva evaluación del paciente y la sos-
pecha de infección bacteriana para su tratamiento adecuado.
Las medidas de control ambiental deben sugerirse en
todos los niños con rinitis, ya sean alérgicos o no, porque no
sólo apuntan a evitar los alergenos posibles del aire sino que
actúan sobre factores irritantes físicos y químicos que pue-
den afectar el funcionamiento normal de las delicadas estruc-
turas de la mucosa respiratoria. El control del polvo domés-
tico, la abstención del uso de sustancias químicas para la lim-
pieza y de insecticidas en presencia del niño, el control de la
temperatura y la humedad ambiente son medidas útiles en
todos los casos.
La farmacoterapia incluye una amplia gama de agentes de
acción local o sistémica, los cuales deberán seleccionarse de
acuerdo con los síntomas preponderantes en cada caso. Si el
niño presenta rinitis con formación de costras que obturan las
ventanas y las fosas nasales, pueden indicarse las soluciones
salinas hipertónicas en forma de spray nasal. Estas soluciones
proporcionan humedad a la mucosa y aumentan considera-
blemente el movimiento ciliar, lo cual evita el estancamiento
del moco y su posterior desecación. Los aerosoles y los
sprays acuosos nasales con corticosteroides tópicos (beclo-
metasona, mometasona, budesonida y fluticasona) reducen la
inflamación de la mucosa, la rinorrea, el prurito y la obstruc-
ción nasal, sin efectos sistémicos. Deben indicarse con pre-
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INSUFICIENCIA VENTILATORIA NASAL 343

Cuadro 37-2. Causas de insuficiencia ventilatoria nasal irritativa. Si la congestión nasal es extrema, en niños se pue-
den utilizar los agonistas alfaadrenérgicos, como la seudoefe-
Más habituales drina y la fenilpropanolamina, que no causan efecto rebote.
Hiperplasia mucosa (rinitis Producen efectos colaterales, entre los que se incluyen ner-
rinosinusitis agudas y crónicas) viosismo, taquicardia e insomnio. Algunos niños son muy
Hipertrofia de cornetes sensibles a estos fármacos, por lo que deben indicarse con
Hipertrofia adenoidea precaución y control estricto, por períodos cortos y su uso en
Menos habituales lactantes deben evitarse. Las combinaciones antihistamíni-
Poliposis rinosinusal cos-descongestivos controlan todos los síntomas: edema, con-
Alteraciones anatómicas: gestión, rinorrea, estornudos y prurito. Pueden tener los efec-
Desviación septal tos colaterales de ambos fármacos, ya señalados. Sin embar-
Dismorfias craneofaciales go, en muchas ocasiones son apropiados ya que producen un
Atresia de coanas alivio rápido de los síntomas, sobre todo cuando coexisten las
Quistes congénitos y seudotumores patologías otológica y sinusal.
Tumores benignos y malignos Cuando la mucosa nasal crónicamente edematizada se
Circunstanciales
hipertrofia puede existir un aumento de su espesor a nivel de
Traumatismos
los cornetes. La hipertrofia de cornetes puede responder al
Hematoma de tabique
tratamiento médico prolongado. En los casos irreversibles,
Cuerpos extraños con bloqueo nasal importante, está indicada la cirugía, consi-
derando no obstante que el alivio de los síntomas es tempora-
rio, ya que reaparece a los 6 a 12 meses. Este motivo hace que
caución en los casos de mucosa nasal muy seca e irritada. En no sea una cirugía indicada habitualmente en pediatría.
la rinitis alérgica pueden ser útiles los tópicos con cromogli- La hipertrofia adenoidea es otra causa de insuficiencia
cato de sodio, que actúan sobre la inflamación evitando la ventilatoria nasal. La amígdala faríngea o adenoides está for-
desgranulación de los mastocitos. También pueden ser ade- mada por tejido linfoide ubicado en la mucosa del techo y de
cuados los antihistamínicos tópicos como la azelastina y la la pared posterior de la nasofaringe. Forma parte del anillo
levocobastina. Éstos no mejoran el bloqueo nasal. En los linfático de Waldeyer. Puede estar ubicada en forma difusa o
casos más severos que no pueden controlarse con medicación nodular, con invaginaciones y fisuras, lugares éstos donde se
tópica puede recurrirse a los antihistamínicos orales. Reducen acantonan gérmenes que producen infecciones a repetición
la rinorrea, los estornudos y el prurito nasal. Hay dos grandes con la consecutiva inflamación y el agrandamiento del tejido.
grupos, sedantes y no sedantes. Los sedantes, si bien son más La presencia de tejido linfoideo rinofaríngeo y orofaríngeo es
económicos, producen somnolencia y desecación notable del normal en el niño. Se hace evidente a partir de los ocho meses
moco. Los no sedantes tienen menos efectos sobre el sistema de vida aproximadamente e involuciona hacia los ocho años.
nervioso central y actualmente son los que se prefieren. La Su ausencia (fig. 37-2) puede significar déficit de IgA secre-
elección del antihistamínico dependerá de cada caso en parti- toria y de otras inmunoglobulinas como sucede en la agam-
cular, evitando su uso en niños con secreciones espesas y tos maglobulinemia (enfermedad de Bruton) y en las inmunode-
ficiencias secundarias en las que no existe tejido adenoideo en
Cuadro 37-3. Clasificación de la rinitis el cavum.
De su distribución y tamaño depende el grado de obstruc-
Rinitis alérgica ción nasal en los niños.
Estacional Las dos situaciones más habituales que suceden en la
Perenne amígdala faríngea son:
Rinitis no alérgica a) La hiperplasia del tejido que puede provocar insufi-
Eosinofílica ciencia ventilatoria nasal. Se evalúa a través de la radiografía
NARES de cavum (perfil de cráneo), con la boca cerrada y no en hipe-
Poliposis rextensión (fig. 37-3). En ella se considerará si el tejido ade-
No eosinofílica noideo ocupa un tercio, dos tercios o la totalidad de la luz. Si
Vasomotora aún queda alguna duda, la nasofibroscopia es la forma más
Hormonal directa de evaluar el tamaño y la ubicación del tejido hiper-
Medicamentosa trófico. La radiografía de cavum y la nasofibroscopia no sólo
Ocupacional evalúan el tejido adenoideo sino que también brindan infor-
Otras mación de otras patologías coexistentes, especialmente la
Atrófica hipertrofia de cola de cornetes que puede contactarse con el
Granulomatosa tejido adenoideo no tan voluminoso, situación ésta que pro-
Estructural voca un bloqueo nasal importante.
Rinitis infecciosa b) Las infecciones recurrentes del tejido adenoideo que
Viral constituyen un ciclo que se retroalimenta, ya que se produce
Bacteriana abundante moco que edematiza el tejido linfático, estancán-
Específicas dose y provocando nueva infección. Otro factor que contribu-
ye al estancamiento de secreciones es la falta de higiene nasal
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344 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Fig. 37-2. Radiografía de cavum en la que puede observarse ausen-
cia de tejido adenoideo.
en los niños. Por una causa o la otra, el resultado es el bloqueo
nasal, la respiración bucal, el malestar en la alimentación, el
sueño intranquilo, la rinorrea de difícil manejo, la disfunción
tubaria y los problemas otológicos (otitis media aguda recidi-
vante, otopatía serosa). Cuando el bloqueo es total, la indica-
ción es quirúrgica. Hay situaciones intermedias que deberá
evaluar el especialista. En casos de difícil definición el estu-
dio polisomnográfico con oximetría aportará datos para deci-
dir la conducta terapéutica. La polisomnografía consiste en
efectuar un monitoreo múltiple de las principales constantes
del sistema respiratorio, cardiovascular y neurológico duran-
Fig. 37-3. Radiografía de cavum que muestra hipertrofia adenoidea.
te el sueño. Sirve para detectar la presencia o no de apneas, la
cantidad, el tipo (obstructiva, central o mixta) y su duración,
la repercusión sobre la estructura del sueño, el ritmo cardíaco
y la saturación de oxihemoglobina; así como la presencia y las
características del ronquido y su relación con los demás pará-
metros. Posee un gran valor en los casos complejos. En los
niños adenoidectomizados está demostrado un repunte en el
crecimiento y el desarrollo pondoestatural luego de la cirugía.
Habitualmente, la hipertrofia adenoidea va acompañada de
hipertrofia amigdalina importante (Lámina color 2, fig. 8). En
estos casos, la obstrucción de la vía aérea alta es total y tam-
bién puede presentar el síndrome de apnea obstructiva del
sueño, situación que se resuelve con la adenoamigdalectomía.
Causas menos habituales
Poliposis rinosinusal
Entre las causas menos habituales se encuentra la poliposis
rinosinusal, que es una degeneración edematosa de la muco-
sa rinosinusal. Debe considerarse un síntoma de una enfer-
medad de la mucosa. Los pólipos se desarrollan en el com-
plejo osteomeatal y se originan en la mucosa sinusal, en
especial el etmoides. Clínicamente se presentan con obstruc-
ción nasal (unilateral o bilateral, a veces en báscula y otras es
progresiva hasta instalarse en forma permanente), rinorrea,
anosmia, cefaleas, dolor facial y epistaxis de poca magnitud.
Las manifestaciones clínicas son heterogéneas, ya que los
pólipos pueden ser únicos o múltiples en toda la mucosa de
los senos paranasales y las fosas nasales. Así, el denominado
pólipo antrocoanal es único, pediculado con una base de
implantación extensa en el seno maxilar, y macroscópica-
mente es edematoso, blando, translúcido, blanco grisáceo.
En los casos de poliposis múltiples (fig. 37-4), éstos se aso-
cian con una enfermedad inflamatoria rinosinusal: rinosinu-
sitis crónica alérgica, rinitis eosinofílica no alérgica
(NARES), enfermedad de Widal (por hipersensibilidad a la
aspirina), fibrosis quística, rinitis colinérgica (rinitis crónica
perenne), enfermedad de Kartagener (situs inversus y altera-
ciones de la mucosa respiratoria por parálisis ciliar) y enfer-
medad de Woakes (poliposis deformante juvenil, en pacien-
tes prepúberes, con poliposis etmoidal exuberante). Con la
excepción de los niños con fibrosis quística o enfermedad de
Kartagener, las poliposis nasales no son de observación fre-
cuente en la primera infancia y lo habitual es su diagnóstico
en la adolescencia. La nasofibroscopia, los estudios radioló-
gicos simples y la tomografía axial computarizada serán
imprescindibles para aproximarse al diagnóstico diferencial
que debe realizarse con los tumores benignos y malignos del
área. El laboratorio será de gran ayuda para el diagnóstico
etiológico de la enfermedad de base de la mucosa. En algu-
nos casos deberá realizarse una biopsia. El tratamiento está
dirigido a la enfermedad de base sobre la cual se desarrolla
la poliposis. En las poliposis alérgicas, NARES y la enfer-
medad de Widal, el tratamiento basado en la administración
de corticoides por vía oral inicial o local (mometasona, bude-
sonida, beclometasona, fluticasona, etc.) y antihistamínicos
de mantenimiento puede controlar la poliposis y hacerla
retroceder. En los casos de pólipos fibrosos o mixedemato-
sos, con escasa respuesta al tratamiento médico es necesaria
la cirugía. Cuando se encara el tratamiento quirúrgico de
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INSUFICIENCIA VENTILATORIA NASAL 345

viaciones del septum y anomalías estructurales de las fosas

nasales secuelares a lesiones tumorales benignas o malignas y
a cirugías previas.

Fig. 37-4. Poliposis rinosinusal.
estos pacientes, debe considerarse que se está tratando un
síntoma y que la poliposis puede recidivar.
Merece mencionarse la patología infecciosa específica
que se expresa como poliposis rinosinusal en pacientes inmu-
nocomprometidos. Dentro de ella hay que considerar las
micosis (Aspergillus niger o flavus, mucormicosis, histoplas-
mosis, etc.). Se presentan en niños neutropénicos febriles y su
característica es la invasividad. También se han diagnosticado
micosis rinosinusales polipoideas no invasoras en pacientes
alérgicos (sinusitis fúngica alérgica), cuya característica es la
cronicidad y la escasa invasividad del proceso. También debe
considerarse la tuberculosis nasal con síntomas de insuficien-
cia ventilatoria nasal por un proceso vegetante en las fosas
nasales de tipo polipoideo o friable y sangrante, expresión del
granuloma tuberculoide. Otra forma de presentación nasal de
la tuberculosis es la seudotumoral (tuberculoma), bien limita-
da en la parte anterior del tabique, que sangra con facilidad al
tacto y que provoca insuficiencia ventilatoria nasal. Esta últi-
ma se presenta en adultos.
Dismorfias craneofaciales
Dentro de las alteraciones anatómicas no tumorales que pro-
vocan insuficiencia ventilatoria nasal permanente están las
deformidades faciales graves que se observan en la disostosis
craneofacial, la anquilosis congénita del maxilar inferior, la
atresia de coanas, el paladar hendido y la micrognatia. Éstas
presentan el maxilar superior deformado y/o deficiente en
altura y longitud. Así, la nasofaringe no adquiere las dimen-
siones normales en profundidad y altura. La oclusión del
istmo nasofaríngeo impide la respiración nasal normal. Por
otro lado, también se altera el desarrollo vertical de la cara. La
migración hacia abajo del paladar no se realiza adecuada-
mente y las fosas nasales no adquieren el tamaño ideal para
permitir un buen pasaje de aire. Los niños con acondroplasia
y con los síndromes de Crouzon, Apert y Treacher-Collins
son ejemplos clásicos de insuficiencia ventilatoria nasal por
deformidades craneofaciales (fig. 37-5).
Atresia de coanas
Es la obliteración completa o incompleta de las coanas por
una membrana o placa ósea o cartilaginosa. Se produce por la
ausencia total o parcial de la desintegración de la membrana
buconasal de Hochstetter que normalmente ocurre en una
etapa temprana del desarrollo, hacia el trigésimo octavo día
de vida intrauterina. Es una patología poco frecuente. La inci-
dencia se estima en 1:8000 nacidos vivos, con cierta prefe-
rencia por el sexo femenino. Puede asociarse con otras mal-
formaciones (p. ej., CHARGE). En el 60% de los casos puede
ser unilateral. En los casos de insuficiencia respiratoria aguda
del recién nacido debe considerarse la obstrucción nasal bila-
teral. El recién nacido es un respirador nasal obligado, una

Desviación del septum nasal

La desviación del septum nasal produce una insuficiencia
ventilatoria nasal crónica, permanente. En el momento del
nacimiento puede observarse la lateralización de la porción
anterior de la pirámide nasal por luxación del septum cartila-
ginoso debida a la compresión de la nariz del feto durante el
embarazo o causada por un traumatismo durante el parto
vaginal. La reducción instrumental o digital es sencilla y debe
realizarse inmediatamente. En los niños mayores las desvia-
ciones septales generalmente son postraumáticas.
Cuando la desviación se diagnostica dentro de las prime-
ras 48 h de producido el traumatismo, se indica la reducción
inmediata instrumental o quirúrgica. En las más antiguas, en
la infancia sólo se recurre a la cirugía correctora cuando la
desviación del septum nasal provoca insuficiencia ventilatoria
nasal total. Si la obstrucción es parcial, la corrección quirúr-
gica se pospone hasta la adolescencia.
También hay que considerar que pueden presentarse des- Fig. 37-5. Dismorfias craneofaciales.
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346 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

capacidad heredada filogenéticamente, y este patrón respira-

torio sólo cambia a oral alternativo por necesidad, alrededor
del mes de vida. Realiza esfuerzos inspiratorios intensos
pero cierra la boca. Fallece por asfixia si no se establece una
vía de respiración accesoria. El diagnóstico se efectúa
mediante la introducción de un catéter por ambas fosas nasa-
les hasta la nasofaringe en todo recién nacido; si la sonda
atraviesa 44 mm o más, puede asegurarse que hay permea-
bilidad. Inicialmente debe proveerse una vía aérea artificial
adecuada (chupete de McGobern, cánula de Guedel o intu-
bación orotraqueal) y el tratamiento definitivo es la cirugía
(la vía transnasal es la más utilizada). A los 15 a 20 días de
vida el neonato aprende la respiración oral, coordinando res-
piración y deglución y el tratamiento quirúrgico definitivo
puede posponerse hasta el año de vida, cuando el campo
quirúrgico se ha duplicado y el procedimiento técnicamente
se torna más sencillo.
En los casos unilaterales, el diagnóstico a veces se realiza
tardíamente, aun en la adolescencia, ya que la insuficiencia
ventilatoria nasal se atribuye a hipertrofia de tejido adenoi-
deo, rinitis crónica, etc., causas más habituales de obstrucción
de las fosas nasales. La semiología correcta orienta al diag- Fig. 37-6. Quistes congénitos y seudotumores (meningoencefalo-
nóstico al considerar la obstrucción permanente al paso del cele).
aire y el examen con nasofibroscopia, la evaluación radioló-
gica con contraste en ambas fosas nasales y la tomografía niño, debe descartarse una patología tumoral benigna o malig-
axial computarizada lo ratifican. El tratamiento es quirúrgico. na. En el lactante y en el niño pequeño, el hemangioma y el
hemangiolinfangioma son los tumores benignos más frecuen-
Quistes congénitos y seudotumores tes. Pueden localizarse en la región externa o interna de la
nariz. La mayoría involucionan espontáneamente. Cuando hay
Están presentes al nacimiento en las fosas nasales y provo-
hemorragias frecuentes o aumentan de tamaño con rapidez se
can obstrucción nasal permanente. Cuando se observa un
indica tratamiento médico con corticoides o cirugía. Es impor-
“pólipo nasal” en un neonato, un lactante o aun en la prime-
tante destacar que si bien el hemangioma es el tumor más fre-
ra infancia, debe pensarse sistemáticamente en la posibili-
cuente en el lactante y en el niño pequeño, éstos pueden pre-
dad de estas afecciones. El quiste dermoide, el glioma y el
sentar otros tumores, aun malignos, que no deben olvidarse.
meningoencefalocele presentan ciertas dificultades en el
diagnóstico diferencial ya que su patogenia es afín. El quis-
te dermoide se localiza fundamentalmente en la línea media Displasia fibrosa
y puede tener prolongaciones profundas hacia el septum y Se trata de una anomalía genética benigna del hueso en la que
en raras ocasiones al endocráneo. Ocasionalmente la lesión éste es reemplazado por tejido fibroso y hueso esponjoso de
puede ser asimétrica y localizarse en el interior de la fosa crecimiento exagerado y anárquico. Es rara y se presenta con
nasal. El meningoencefalocele (fig. 37-6) es la protrusión más frecuencia en las dos primeras décadas de vida. En la
hacia el exterior de la sustancia cerebral envuelta por las forma rinosinusal se presenta como una obstrucción nasal
meninges, comunicada libremente con el endocráneo. La progresiva, rebelde, casi siempre unilateral. El diagnóstico
masa seudotumoral es reductible, pulsátil y aumenta con el diferencial debe realizarse con otros tumores y seudotumores
llanto. Puede manifestarse como meningitis recidivante, con que afectan los huesos de la cara y el cráneo. La biopsia rati-
rinorraquia o sin ella. El glioma nasal es raro (fig. 37-7).
Está compuesto de filamentos gliales y astrocitos gigantes;
en un estroma fibroso conjuntivo. Carece de envoltura
meníngea y cápsula. Los gliomas intranasales se presentan
como una masa firme, pálida, brillante. Estas masas no
aumentan de tamaño con el tiempo. Las imágenes de la
tomografía axial computarizada y la resonancia magnética
nuclear son imprescindibles para descartar o confirmar una
comunicación con endocráneo. La biopsia está contraindica-
da. El tratamiento es quirúrgico.

Tumores benignos y malignos que causan

insuficiencia nasal progresiva
Ante todo paciente con insuficiencia ventilatoria nasal progre-
siva, en general unilateral, independientemente de la edad del Fig. 37-7. Quistes congénitos y seudotumorales (glioma nasal).
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INSUFICIENCIA VENTILATORIA NASAL 347

fica el diagnóstico. El tratamiento es quirúrgico con fines fun-
cionales y estéticos.
Fibroangioma nasofaríngeo juvenil
Es un tumor benigno, altamente vascularizado, de crecimiento
avasallante, que se presenta exclusivamente en varones púbe-
res o adolescentes. Es muy agresivo localmente y puede exten-
derse desde su origen en la rinofaringe hacia la fosa pterigo-
maxilar, la órbita y el endocráneo. La sintomatología en la
mayor parte de los casos es la obstrucción nasal unilateral
progresiva y epistaxis recidivante de magnitud variable. La
radiografía de cavum en la mayoría de los casos orienta al
diagnóstico al observarse la rinofaringe ocupada por una masa
de bordes netos. La tomografía axial computarizada con con-
traste o no y el intenso refuerzo con el medio de contraste con-
firman el diagnóstico sin necesidad de realizar una biopsia. El
tratamiento es quirúrgico y el tumor puede recidivar.
Rabdomiosarcoma
Es el tumor sólido maligno más común hallado en menores de
15 años y en el 23% de los casos es rinosinusal. La signosin-
tomatología progresiva de un tumor en la fosa nasal y las imá-
genes que aporta la tomografía axial computarizada orientan
al diagnóstico. Se impone la biopsia temprana. La localiza-
ción rinosinusal es parameníngea e implica el riesgo de exten-
sión al sistema nervioso central.
El tratamiento incicialmente es quirúrgico, en el que se
intenta resecar por completo la masa tumoral, con quimiote-
rapia y radioterapia en los niños mayores de tres años. Las
recidivas locales y las metástasis a distancia son frecuentes.
Carcinoma nasofaríngeo
Es el carcinoma epitelial más común en pediatría relacionado
significativamente con el virus de Epstein-Barr. La edad media
de presentación en nuestro medio es de 12 años (rango 8-14
años). Los pacientes presentan inicialmente insuficiencia ven-
tilatoria nasal y epistaxis recidivante de escasa magnitud (54%
de los casos), síntoma al cual se le resta importancia. En la
mayoría de los casos consultan por la adenomegalia cervical
homolateral (100% de los casos). Los protocolos actuales de
tratamiento incluyen la quimioterapia y la radioterapia. Tienen
buen pronóstico con una sobrevida del 91% a los 6 años.
representan el 5% de todas las lesiones maxilofaciales.
Dentro de ellas, las fracturas nasales son las lesiones óseas
más comunes en los niños con una incidencia del 45 al 60%.
El traumatismo nasal puede provocar hematoma septal, el
cual el especialista debe drenar quirúrgicamente.
CUERPOS EXTRAÑOS EN LAS FOSAS NASALES
Los cuerpos extraños en las fosas nasales se manifiestan por
rinorrea mucopurulenta fétida e insuficiencia ventilatoria
nasal, por lo general unilateral, con mayor frecuencia alrede-
dor de los 3 años de vida. Alrededor del 45% es tratado con
antimicrobianos por diagnóstico presuntivo de rinosinusitis.
La permanencia prolongada en las fosas nasales puede
producir infecciones locales por obstrucción de los orificios
de drenaje de los senos paranasales y provocar complicacio-
nes, como etmoiditis y celulitis orbitaria; también, cuando
transcurre mucho tiempo, pueden calcificarse (rinolitos). Por
otro lado, la calidad del objeto puede producir lesiones graves
per se, como la necrosis tisular que producen las pilas alcali-
nas (fig. 37-8). Los cuerpos extraños pueden ser orgánicos o
inorgánicos. Los materiales extraídos más habitualmente son
esponja, semillas y frutos, algodón y papel y los objetos
redondeados (perlas, botones, monedas, etc.). Las maniobras
para su extracción deben ser realizadas por el especialista y
con la técnica adecuada para evitar complicaciones.
ALGORITMOS DIAGNÓSTICOS Y TERAPÉUTICOS
El abordaje del niño con insuficiencia ventilatoria nasal: se
realiza según la forma de presentación de la insuficiencia ven-
tilatoria nasal; ésta puede ser periódica o circunstancial, pro-
gresiva o permanente. En los algoritmos de las figs. 37-9, 37-
10 y 37-11 se reseñan las causas posibles, los estudios que se
han de realizar y el tratamiento indicado en cada caso.

Linfomas
Las neoplasias malignas del tejido linfoide son los tumores
sólidos más comunes en la cabeza y el cuello en la infancia
(40% en esta localización). Pueden ser extranodales como
los linfomas del anillo de Waldeyer y de los senos paranasa-
les. Clínicamente se expresan por una hiperplasia aguda de
las amígdalas y adenoides que provocan insuficiencia venti-
latoria nasal rápidamente progresiva, que debe diferenciarse
de la causada por ciertos procesos infecciosos, sobre todo la
mononucleosis infecciosa. El tratamiento de los linfomas se
basa en la quimioterapia y tienen buen pronóstico.

Causas circunstanciales
Dentro de las causas circunstanciales se encuentran los trau-
matismos y las fracturas. Las fracturas faciales pediátricas Fig. 37-8. Cuerpo extraño en la fosa nasal.
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348 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

INSUFICIENCIA VENTILATORIA NASAL PERMANENTE

Unilateral o bilateral

Hipertrofia Hipertrofia Atresia

de cornetes adenoidea de coanas Alteraciones anatómicas

Rinomicroscopia Nasofibroscopia Radiografía Tumorales

Nasofibroscopia Rx cavum contrastada No congénitas y Secuelares
tumorales seudotumorales
TAC MNP-FNP Sonda

Parcial: Parcial: Nasofibroscopia Nasofibroscopia Nasofibroscopia

tratamiento Cirugía
tratamiento TAC TAC y RNM TAC
médico médico IC genética
prolongado IC cirugía plástica
Fracaso:
cirugía

Total: Total: Ortopedia- Cirugía Cirugía

cirugía cirugía ortodoncia
Tratamiento
foniátrico
Cirugía plástica
(reparadora)

Fig. 37-9. Guía para el abordaje de la insuficiencia ventilatoria nasal permanente.

INSUFICIENCIA VENTILATORIA NASAL

PERIÓDICA CIRCUNSTANCIAL

Unilateral o Anamnesis: modo de aparición,

bilateral alternante síntomas concomitantes

Rinitis Hematoma Traumatismos y

Rinosinusitis Cuerpo extraño
septal fracturas

Rinomicroscopia Rinomicroscopia
Radiografías simples Rinomicroscopia Rinomicroscopia Radiografías
Estudios inmunoalérgicos simples

Tratamiento médico local y general Drenaje y Reducción

Medidas de control ambiental Extracción taponamiento y/o
anterior cirugía

Fig. 37-10. Guía para el abordaje de la insuficiencia ventilatoria nasal periódica o circunstancial.
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INSUFICIENCIA VENTILATORIA NASAL 349

INSUFICIENCIA VENTILATORIA NASAL

PROGRESIVA

MASA EN FOSA NASAL

Rinomicroscopia - Nasofibroscopia - Radiografías simples - TAC con y sin contraste

TUMORES

POLIPOSIS BENIGNOS MALIGNOS

Lactantes Adolescentes
y +
niños espistaxis
Tratamiento
Biopsia
médico
Arteriografía selectiva - Cirugía
Eventual RMN Embolización
(en fibroangioma
Cirugía Tratamiento
oncológico
Cirugía Cirugía específico

Fig. 37-11. Guía para el enfoque de la insuficiencia ventilatoria nasal progresiva.

Evaluación del paciente con insuficiencia ventilatoria
nasal: en los algoritmos de las figs. 37-12, 37-13 y 37-14 se
presentan guías prácticas para la evaluación del niño con
insuficiencia ventilatoria nasal.
CONCLUSIONES
En este capítulo se han reseñado las causas habituales,
menos habituales y circunstanciales de insuficiencia ventila-
toria nasal; los síntomas orientadores para el diagnóstico
presuntivo, estudios complementarios y tratamiento adecua-
do en cada caso. Si bien las rinitis y la hipertrofia adenoidea
son las causas más comunes, es el pediatra quien alertará
ante signos y síntomas de patologías menos frecuentes pero
graves que deben diagnosticarse precozmente, sin olvidar que
en los niños puede haber coexistencia de patologías. El trata-
miento, médico o quirúrgico, intenta resolver la causa pero se
debe señalar que los niños con respiración oral crónica, aun

ANAMNESIS Forma de aparición Brusca, gradual

Antecedentes personales y Alergias, poliposis, traumatismos,

familiares cirugías nasales

PREGUNTAR Uni-bilateralidad el proceso Unilaterales: alerta masa endonasal

Tiempo de evolución Agudo, subagudo, crónico

Signos y síntomas concomitantes Tipo de rinorrea, fetidez, ronquido, epistaxis

Características de la IVN Permanente, periódica, progresiva, circunstancial

Fig. 37-12. Evaluación del paciente con insuficiencia ventilatoria nasal: anamnesis.
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350 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

EXAMEN EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

CLÍNICO Facies (leptoprosopia, “facies
adenoidea”)

Palpación de pirámide nasal:

Examen Radiografía de Visualiza cavum, seno
deformidades, tumoraciones,
externo cavum (boca cerrada y esfenoidal, seno frontal
características
o en hiperextensión
Permeabilidad nasal: ventanas
Radiografía de En caso de sospechar
libres, colapsadas. Lesiones
cavum atresia de coanas
impetiginizadas, costras
contrastada

REALIZAR Radiografía de senos FNP: fosas nasales, cornetes,

paranasales etmoides y frontal
FNP (Waters) MNP: senos maxilares
Rinoscopia anterior:
MNP (Caldwell)
permeabilidad, desviaciones
septales, tipo de rinorrea,
Polisomnográfico En SAOS y otros casos
cuerpos extraños
Examen con oximetría de difícil resolución
interno
Rinomicroscopia: ídem anterior
TAC En casos de sospecha de
+ procedencia rinorrea, masas
con ventana ósea neoformaciones,
endonasales, biopsias
alteraciones anatómicas,
traumatismos

Resonancia En tumores en lactantes y

magnética cuando se sospecha
nuclear invasión o comunicación
Nasofibroscopia: ídem anterior con endocráneo
Con + visualización del tercio
medio y posterior, complejo Arteriografía En tumores vascularizados
documentación
osteomeatal, coanas, cavum selectiva especialmente
fílmica
Videograbación del sueño Laboratorio Estudios inmunológicos
Test del sudor

Fig. 37-13. Evaluación del paciente con insuficiencia ventilatoria Fig. 37-14. Evaluación del paciente con insuficiencia ventilatoria
nasal: examen clínico. nasal: estudios complementarios.

cuando se haya resuelto la patología que le dio origen, pueden
seguir respirando por la boca “funcionalmente”. La respira-
ción bucal altera la fisiología normal de la mucosa respirato-
ria, impacta sobre el crecimiento adecuado del macizo facial
(mala implantación dentaria, paladar ojival, etc.) y la muscu-
latura orofaríngea (anomalías posicionales de la lengua,
deglución atípica, etc.). Las praxias orofaríngeas se hacen
anormalmente y los automatismos quedan fijados por movi-
mientos sinérgicos equivocados. De ello surge la importancia
de la reeducación foniátrica a edad temprana y la participa-
ción del odontopediatra, un enfoque multidisciplinario que es
necesario para la resolución adecuada de la insuficiencia ven-
tilatoria nasal en la infancia.
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Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 351
351
38
Patología estructural
de la laringe y la tráquea
HUGO RODRÍGUEZ
INTRODUCCIÓN
En este capítulo se desarrollan las patologías que afectan la
laringe y la tráquea con más frecuencia o que revisten
importancia por su gravedad. La laringe se encuentra en la
encrucijada aerodigestiva, por lo que cualquier patología
que la comprometa tendrá repercusión en la respiración, en
la deglución o en ambas y a menudo algún tipo de afectación
en la voz.
Teniendo en cuenta estos parámetros es posible realizar
primero un diagnóstico topográfico y luego un diagnóstico
diferencial, manteniendo in mente que toda obstrucción de
la vía aérea (laringe y tráquea) se expresa por un estridor
(sonido ocasionado cuando el flujo de aire deja de ser lami-
nar para ser turbulento, al pasar a través de una zona estre-
cha), que será diferente según la localización de la obstruc-
ción. Si ésta se ubica por encima de las cuerdas vocales, será
inspiratorio y cuando afecte la tráquea será de los dos tiem-
pos respiratorios (bifásico). Se deberá interrogar entonces
acerca del momento de aparición del estridor, si es perma-
nente o intermitente, si aumenta con los esfuerzos, con la
alimentación, el llanto o el sueño, qué tonalidad presenta, si
se acompaña de dificultad respiratoria, tiraje y cianosis o
apneas.
Luego se investigará sobre la alimentación, si la deglu-
ción es normal, si el niño tose con los líquidos, en qué momen-
to de la alimentación ocurre, si presenta disfagia a sólidos o
líquidos y se escuchará el llanto: si es disfónico o áfono y si
está acompañado o no de dificultad respiratoria.
Es probable que con estos parámetros −que se describirán
en cada una de las patologías− se pueda llegar a tener un alto
grado de precisión diagnóstica, que se confirmará luego con
los estudios complementarios y endoscópicos.
Prácticamente toda la patología que se describe en este
capítulo es congénita; en cuanto a la patología adquirida,
sólo se hará mención de las estenosis subglóticas y las tra-
queales.
LARINGE
LARINGOMALACIA o ESTRIDOR SIMPLE
La laringomalacia es la más común de las malformaciones
laríngeas congénitas y la causa más frecuente de estridor
laríngeo en la infancia. Consiste en la aspiración de las
estructuras supraglóticas durante la inspiración debido a una
debilidad congénita del tejido cartilaginoso local. Su inci-
dencia es del 50% al 75% en las malformaciones congénitas
de la laringe y es más frecuente en el sexo femenino (2:1),
con una evolución generalmente autolimitada y la desapari-
ción espontánea de los síntomas en forma progresiva hacia el
año de vida sin tratamiento, a medida que el cartílago madu-
ra con el crecimiento.
Signosintomatología
El estridor es el signo característico, comienza aproximada-
mente al séptimo día de vida −aunque puede estar presente
desde el nacimiento o en los primeros meses de vida−, es de
tipo inspiratorio, de tonalidad grave, variable, inconstante y
más intenso en decúbito supino, con la alimentación, el llan-
to o durante el sueño. Se exacerba con las infecciones virales
y va en incremento durante los primeros meses de vida, para
desaparecer entre los 12 y los 18 meses. En algunos pacientes
estos síntomas tardan algo más en retrogradar pero por lo
general no alteran el crecimiento pondoestatural, aunque en
un 10% el incremento de peso es escaso o nulo. En estos
casos existe disfagia, el estridor se torna permanente e inten-
so, con tiraje universal, dificultad respiratoria, episodios de
ahogos, apneas y obstrucción respiratoria, que en algunas
situaciones pueden ser severas.
La causa de la laringomalacia se desconoce; no obstante
hay factores anatómicos, histológicos y neurológicos que
pueden contribuir en diferente grado. Las anormalidades
anatómicas que se observan son epiglotis fláccida, larga,
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 352
352 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
tubular, en omega, que puede enrollarse sobre sí misma o
caer sobre la luz glótica y repliegues aritenoepiglóticos cor-
tos, con colapso anterior y medial de la mucosa de los arite-
noides, que obstruye la glotis y vibra y produce el estridor.
La hipotonía muscular y el reflujo gastroesofágico incre-
mentan el estridor.
Diagnóstico
En el interrogatorio deben tenerse en cuenta la edad de
comienzo de los síntomas, las características del estridor, su
timbre y el crecimiento ponderal. La radiografía de perfil
laríngeo en inspiración (el aire es buen material de contraste)
es útil para determinar la ausencia de obstrucción de la luz de
la laringe y/o la tráquea e inferir que el estridor se produce
en las estructuras supraglóticas. Con una videodeglución es
posible observar el colapso supraglótico y estudiar la silueta
esofágica para descartar compresiones.
El diagnóstico se confirma por fibrolaringoscopia con
anestesia tópica y el paciente despierto (Lámina color 2, fig.
9) dado que es muy sencilla de realizar y útil para valorar
toda la corona laríngea. Está indicada también previo al estu-
dio endoscópico bajo anestesia general en pacientes con sin-
tomatología dudosa y en los que presentan dificultad respira-
toria permanente, alteración en el crecimiento ponderal y cri-
sis de apneas.
Tratamiento
En la mayoría de los casos la conducta es expectante, con
controles clínicos periódicos. En las formas obstructivas se
realiza microcirugía laríngea, con pinzas o con láser de CO2,
en la que se reseca la mucosa redundante de los procesos ari-
tenoideos y se secciona el repliegue aritenoepiglótico, proce-
dimiento que habitualmente resulta suficiente para solucionar
estas formas obstructivas. La traqueotomía sólo se realiza
ante falta de respuesta al tratamiento y hasta que la evolución
espontánea del cuadro permita la descanulación. La epigloto-
plastia y la supraglotoplastia unilateral se describieron como
variables de tratamiento en los casos severos.
PARÁLISIS DE LAS CUERDAS VOCALES
Parálisis bilateral
La parálisis bilateral es la segunda causa en frecuencia de
estridor en el recién nacido y siempre se debe a una alteración
del sistema nervioso central. Consiste en la incapacidad de
abducir las cuerdas vocales durante la inspiración, lo cual
provoca una inversión de su movimiento, con la consiguiente
obstrucción y generación de estridor. Se encuentra asociada
con patología neurológica, como hidrocefalia, mielomeningo-
cele, malformación de Arnold-Chiari, hemorragia intracere-
bral o agenesia cerebral. Raramente es idiopática.
Signosintomatología
El estridor es inspiratorio, de timbre agudo, se percibe desde
el nacimiento con la primera respiración y aumenta en inten-
sidad a medida que el niño crece durante las primeras sema-
nas de vida; no varía con los decúbitos, mejora durante el
sueño y empeora con los esfuerzos. En algunos pacientes pro-
voca cianosis con el llanto, obstrucción respiratoria, apneas y
necesidad de intubación endotraqueal. En otros pacientes se
manifiesta por la imposibilidad de extubación, con fracasos
inmediatos a la extracción del tubo endotraqueal. El timbre de
la voz es normal.
Diagnóstico
La clínica de la parálisis recurrencial bilateral congénita es
característica y prácticamente determina el diagnóstico, que
se confirma mediante el examen endoscópico con material
flexible (fibrolaringoscopia) (Lámina color 2, fig. 10), con el
paciente despierto y anestesia local, o bajo anestesia general.
con instrumental rígido.
Siempre debe realizarse un examen neurológico con
tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia magné-
tica nuclear (RMN) para determinar la etiología. El diagnós-
tico diferencial debe realizarse con la fijación de la articula-
ción cricoaritenoidea, las estenosis o membranas glóticas
posteriores.
Tratamiento
Si el paciente no se encuentra obstruido, presenta buen creci-
miento ponderal, sin episodios de apneas, el cuadro se con-
trola clínicamente. Si presenta obstrucción respiratoria, con
mal progreso de peso, crisis de cianosis o apneas obstructivas,
debe realizarse una traqueotomía hasta tanto se solucionen las
causas que la produjeron o, en los casos idiopáticos, en gene-
ral hasta los 2 a 4 años.
La resección del tercio posterior de una o de ambas cuer-
das vocales con láser de CO2 o por microcirugía es otra posi-
bilidad terapéutica para evitar la traqueotomía, pero puede
ocasionar una disfonía permanente en un paciente que tal vez
evolucione favorablemente en forma espontánea.
Parálisis unilateral
La parálisis unilateral se produce por una lesión del sistema
nervioso periférico, especialmente el nervio recurrente
izquierdo debido a su trayecto más largo por el cuello y el
mediastino.
Las causas suelen deberse a una cirugía cardiovascular o
del cuello, un traumatismo directo del cuello o un parto difi-
cultoso con estiramiento del cuello y tracción del nervio recu-
rrente.
Signosintomatología
Los niños con parálisis cordal unilateral se presentan con dis-
fonía desde el nacimiento o a las pocas semanas de vida, en
ocasiones con estridor ante los esfuerzos y trastornos deglu-
torios con microaspiración. Generalmente no afecta el desa-
rrollo pondoestatural, aunque en un pequeño porcentaje en
neonatos pueden observarse, en forma secundaria a dificultad
respiratoria, llanto o voz bitonal.
Diagnóstico
Se arriba al diagnóstico por los antecedentes traumáticos o
quirúrgicos y se confirma por fibrolaringoscopia con aneste-
sia local. En los casos dudosos se realiza una endoscopia bajo
anestesia general.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 353
Tratamiento
Los niños con esta afección en general no requieren trata-
miento, salvo aquellos con dificultad respiratoria severa, en
quienes debe lograrse una buena vía aérea. En los pacientes
con disfonía intensa, en la cuerda paralizada puede inyectarse
teflón o Gelfoam.
HEMANGIOMA SUBGLÓTICO
El hemangioma subglótico es una lesión vascular benigna,
poco frecuente, por lo general de tipo capilar, con espacios
vasculares rodeados por células endoteliales; no es una ver-
dadera neoplasia, puede asociarse con uno o varios heman-
giomas cutáneos en aproximadamente el 50% de los pacien-
tes y es más frecuente en el sexo femenino (2:1).
Signosintomatología
Esta entidad comienza a manifestarse alrededor de los 40 a 60
días de vida con estridor bifásico con predominio inspiratorio,
que aumenta durante el llanto, tos crupal o estridulosa y difi-
cultad respiratoria que puede llevar a un distrés respiratorio
agudo. Se incrementa con el crecimiento del hemangioma
durante el primer año de vida, en ocasiones con desarrollo de
compromiso severo de la vía aérea. Se agrava con las intercu-
rrencias de cuadros de las vías aéreas superiores (semeja un
cuadro de laringitis subglótica a una edad que estadística-
mente no corresponde) y debido a que los síntomas de obs-
trucción subglótica se exacerban con las infecciones virales,
muchas veces se consulta por “laringitis recurrente o persis-
tente” luego de la infección viral.
Diagnóstico
En la radiografía de perfil laríngeo o de frente se observa un
estrechamiento asimétrico de la luz subglótica; la RMN o la
TAC con contraste delinean los límites de la lesión, pero el
diagnóstico definitivo se efectúa a través del examen endos-
cópico. Se visualiza la masa de color rojo si es superficial y
normal o azulado cuando es más profunda, lisa, firme pero
compresible, por debajo de las cuerdas vocales, en la región
posterolateral o en ocasiones ocupando prácticamente todo el
espacio subglótico. La biopsia generalmente no es necesaria,
debido a que la imagen endoscópica es característica (Lámina
color 2, fig. 11), pero se realiza si existiera duda; el sangrado
no es profuso y puede controlarse por intubación temporaria.
El hemangioma tiende a involucionar espontáneamente a par-
tir del año de vida, pero difícilmente esta evolución ocurre por
completo antes de los tres años de edad.
Tratamiento
El tratamiento es conservador y consiste en mantener una vía
aérea segura, dado que los hemangiomas involucionan
espontáneamente. Está dirigido a preservar la anatomía y la
función de la laringe, tratando en lo posible de evitar la tra-
queotomía. La conducta dependerá del tamaño del heman-
gioma y del grado de obstrucción respiratoria. Cuando la
lesión es pequeña y sólo subglótica, la incisión endoscópica
con láser de CO2 es la más efectiva, pero requiere el control
posterior por la posibilidad de obstrucción o estenosis cica-
trizal. En las lesiones más severas se indican corticoides ora-
PATOLOGÍA ESTRUCTURAL DE LA LARINGE Y LA TRÁQUEA 353
les (prednisona en dosis de 2 a 4 mg/kg/d) durante 4 a 8
semanas, o menos si la lesión se estabiliza pronto, con dis-
minución de la dosis en forma progresiva (25% por semana);
si no hay repuesta a el tratamiento, éste se discontinúa y se
realiza el control clínico y endocrinológico por los posibles
efectos adversos. Los corticoides pueden utilizarse por infil-
tración directa de la lesión, con intubación transitoria. La
laringofisura con extirpación del hemangioma se propone
como alternativa en los casos severos y el interferón α2 sis-
témico se reserva para aquellos casos de hemangiomas múl-
tiples que afectan severamente la vía aérea y no responden al
tratamiento esteroide. La combinación de estos tratamientos
aumenta la probabilidad de evitar la traqueotomía. En último
extremo, se realiza una traqueotomía temporaria para estabi-
lizar la vía aérea.
ESTENOSIS SUBGLÓTICA CONGÉNITA
La estenosis subglótica congénita es la tercera causa en fre-
cuencia de anomalías congénitas de la laringe. Se define
como estenosis cuando la luz de la región subglótica es menor
de 4 mm en un recién nacido de término y de 3 mm en un pre-
maturo; pueden ser membranosas u óseas. La incidencia real
es difícil de establecer debido a que muchas estenosis congé-
nitas deben intubarse en los primeros días de vida y luego se
consideran erróneamente estenosis adquiridas. Se debe a una
falla en la recanalización de la luz laríngea durante la décima
semana de gestación; el defecto en la recanalización puede
ser de magnitud variable, de la cual resultan diversos grados
de estenosis y cuya máxima expresión es la atresia de la larin-
ge. Puede ser una malformación aislada o estar asociada con
otras lesiones congénitas o síndromes como el síndrome de
Down.
Signosintomatología
En los casos leves o moderados puede no manifestarse clíni-
camente hasta la aparición de un cuadro infeccioso de las vías
aéreas superiores, o más tardíamente como un hallazgo ante
la dificultad para la intubación, cuando la obstrucción es
menor del 50% de la luz laríngea. El síntoma principal es el
estridor de tipo bifásico con mayor componente inspiratorio.
Se manifiesta desde el nacimiento en los casos de estenosis
severa con un compromiso mayor del 50% de la luz laríngea;
la dificultad respiratoria es variable de acuerdo con el grado
de obstrucción, con tos estridulosa y voz apagada o disfonía
si la estenosis compromete las cuerdas vocales o se inicia
desde ellas. Puede manifestarse como laringitis subglótica en
etapas tempranas de la vida o ante la consulta por “laringitis
recurrente o persistente” luego de una infección viral, en cuyo
caso debe realizarse el diagnóstico diferencial con hemangio-
ma subglótico.
Diagnóstico
El diagnóstico se establece a través del examen físico y la
radiografía de perfil del cuello, en la que puede observarse el
estrechamiento de la vía aérea (fig. 38-1). La fibroscopia fle-
xible es útil para establecer la movilidad de las cuerdas voca-
les, pero principalmente el diagnóstico se realiza con la endos-
copia rígida bajo anestesia general (Lámina color 2, fig. 12),
en la que se inspecciona y se palpa la zona subglótica con esti-
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354 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Fig. 38-1. Radiografía de perfil laríngea. Estenosis subglótica.
lete y se establece el grado de estenosis utilizando tubos endo-
traqueales para evidenciar el diámetro. Si es posible, debe
intentarse atravesar por la zona estrecha un telescopio o un
fibroscopio ultrafino para determinar el estado de la tráquea y
los bronquios en la zona distal a la estenosis.
Tratamiento
Muchos pacientes con estenosis congénitas mejoran espontá-
neamente con el crecimiento; aquellos que presentan sinto-
matología obstructiva respiratoria se deben tratar por medio
de traqueotomía o laringotraqueofisura; en ocasiones se
puede recurrir al láser de CO2 o a la cirugía endoscópica. El
tratamiento racional de la estenosis subglótica congénita se
basa en la localización y la histopatología de la estenosis
(Lámina color 3, fig. 13).
Estenosis subglótica adquirida
Esta estenosis es la más frecuente de las anomalías adquiridas
de la laringe en niños y la que más comúnmente requiere tra-
queotomía en menores de un año.
A diferencia de las congénitas, es secundaria a un proce-
dimiento médico y su tratamiento siempre es más dificulto-
so. Se debe a una estrechez cicatrizal a nivel subglótico
debido a lesiones por decúbito del tubo endotraqueal; la
intubación prolongada es la responsable del 90% de los
casos de estenosis adquiridas. Es más frecuente en la infan-
cia porque la subglotis es la zona más estrecha de la vía
aérea y está rodeada en su totalidad por cartílago, de modo
que cualquier traumatismo −y el tubo endotraqueal lo es−
genera edema hacia la luz laríngea con la consiguiente obs-
trucción. La incidencia varía según diversos autores, del
0.9% al 8.3%. Los neonatos toleran mejor la intubación pro-
longada debido a la elasticidad de los tejidos y la hidrata-
ción del cartílago cricoides.
La fisiopatología de la estenosis puede dividirse en dos
fases; la primera es la etapa lesional, en la que el tubo endo-
traqueal ejerce sobre la mucosa laríngea una presión determi-
nada y cuando ésta supera la presión capilar se produce una
isquemia, que es seguida por edema, necrosis y finalmente
ulceraciones; la infección sobreagregada genera pericondritis
y necrosis posterior del cartílago. En la segunda, la etapa cica-
trizal, tiene lugar la reparación a expensas del tejido de gra-
nulación, con fibrosis y, por último, estenosis. Los sitios en
los que con más frecuencia se localizan las lesiones por intu-
bación corresponden a los lugares donde mayor presión ejer-
ce el tubo endotraqueal; a nivel glótico en las apófisis vocales
de los aritenoides y en la glotis posterior; a nivel subglótico,
en la superficie interna del cartílago cricoides, mayormente
posterolateral y bilateral; a nivel traqueal, secundario al uso
de balón inflable (el cambio de tubos con balones de alta pre-
sión por tubos con balones de alto volumen y baja presión dis-
minuyó la incidencia).
Todos los cambios histopatológicos que sufre la laringe
ante la presencia del tubo endotraqueal se traducen en lesio-
nes macroscópicas que pueden aparecer durante la intubación
o bien luego de la extubación, por lo que pueden dividirse en
agudas (ulceraciones, granulomas, inflamación y edema) y
crónicas (sinequias glóticas, subglóticas, cicatrización fibrosa
y estenosis).
Factores que aumentan el riesgo
de estenosis subglótica
Extrínsecos
1. Duración de la intubación: uno de los factores más
importantes, si bien no es posible establecer cuánto es el
tiempo máximo de tolerancia de la intubación antes de que se
produzcan lesiones, cuanto mayor es el tiempo mayor es el
riesgo.
2. Tamaño del tubo: la presión que ejerce el tubo sobre la
mucosa es una de las responsables de la serie de eventos que
terminan en la estenosis; depende del diámetro del tubo y de
la luz cricoidea. Siempre es conveniente que el tubo tenga
pérdida de aire peritubo.
3. Material del tubo: los tubos de Silastic y polivinilo pro-
ducen menos lesiones que los de caucho.
4. Movilidad del paciente.
5. Intubaciones reiteradas y traumáticas: no se recomien-
dan los cambios de rutina del tubo y es importante el manejo
de la vía aérea por personal calificado.
Intrínsecos (propios del paciente)
1. Forma y tamaño de la laringe: en los casos de esteno-
sis congénitas, la lesión por el tubo endotraqueal es más pro-
bable.
2. Reflujo gastroesofágico: el trauma que ejerce el tubo se
exacerba por la presencia de reflujo gastroesofágico; los áci-
dos junto con la pepsina aumentan la lesión y retrasan el pro-
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PATOLOGÍA ESTRUCTURAL DE LA LARINGE Y LA TRÁQUEA 355

ceso curativo en las zonas desprotegidas por la pérdida de la

superficie mucosa.
3. Patología sistémica: hipoxemia, deshidratación, inmu-
nosupresión, desnutrición, enfermedades crónicas.
4. Traumas: laríngeos externos o quirúrgicos por el uso
del electrocauterios o de láser en la extracción de papilomas
o en la extirpación del hemangioma subglótico, en casos de
traqueotomías altas, realizadas a nivel del cartílago cricoi-
des provocando pericondritis y cricotiroideotomías de
urgencia.
5. Lesión térmica o química: quemaduras por vapores,
humo o cáusticos.
6. Neoplasias benignas o malignas: pueden producir este-
nosis por infiltración, pericondritis infecciosa o retracción
cicatrizal posirradiación o posquirúrgica.

Signosintomatología
El cuadro clínico es similar al de las formas congénitas, lo
que varía es el momento de comienzo de la sintomatología;
puede manifestarse como fracaso en la extubación y en otros
pacientes la sintomatología de obstrucción respiratoria alta se
inicia después de unos días de haber sido extubados (dentro
de los 21 días).

Diagnóstico
Radiológico: las radiografías del cuello en extensión y en ins-
piración anteroposterior y de perfil permiten visualizar la
estenosis. La xerorradiografía (fig. 38-2) de perfil de la larin-
ge ofrece una excelente imagen, pero expone al paciente a una
irradiación alta. La tomografía computarizada y la resonancia
magnética proporcionan una imagen detallada de la vía aérea
y de las estructuras que la rodean con reconstrucción 3D, pero
no siempre es posible medir con precisión el estrechamiento
y en ocasiones es necesario realizar una anestesia general en
un paciente que está obstruido.
Endoscópico: el estudio por excelencia para el diagnósti-
co de la patología subglótica y traqueal es la endoscopia con
material rígido (laringoscopios, broncoscopios con telesco-
pios), ya que permite la visualización directa y ofrece la posi-
bilidad de tocar la consistencia (blanda o cartilaginosa), des-
cribir la forma y medir el diámetro de la estenosis (Lámina
color 3, fig. 13) y clasificarla en grados de acuerdo con el por-
centaje de la obstrucción (cuadro 38-1). La fibrorrinolarin-
goscopia permite visualizar la movilidad de las cuerdas voca-
les y los signos indirectos del reflujo, así como descartar otras
patologías; no es útil para ver la subglotis. La evaluación del
reflujo gastroesofágico es importante, dado que éste exacerba
la estenosis y afecta el tratamiento y sus resultados; los niños
con estenosis subglótica tienen una incidencia tres veces
mayor de reflujo gastroesofágico que los niños sanos.
También debe evaluarse la función pulmonar, sobre todo
antes de planear una cirugía.
Fig. 38-2. Xerorradiografía. Se observa disminución de la luz subgló-
tica en un paciente con estenosis subglótica congénita.
que se determine con la mayor precisión posible el trata-
miento más apropiado. La conducta puede ser expectante en
los pacientes con estenosis de grado I o II que presentan poca
sintomatología y no requieren internación. La traqueotomía
se utiliza como paso previo al tratamiento definitivo de las
estenosis moderadas o severas; a través de la endoscopia se
pueden realizar dilataciones en una o varias oportunidades
en estenosis de instalación reciente o para evitar el desarro-
llo de cicatrices extensas. En las estenosis moderadas y de
tipo membranoso puede emplearse láser de CO2. Por últi-
mo, los procedimientos quirúrgicos a cielo abierto quedan
reservados especialmente para aquellas estenosis maduras
que no responden a otros tratamientos (en general los gra-
dos III y IV).
Existen diferentes técnicas quirúrgicas (laringoplastias)
en las cuales se realiza la apertura del cartílago cricoides, en
la cara anterior sola o en la anterior y la posterior, interpo-
Cuadro 38-1. Clasificación en grados de las estenosis sobre
la base de la medida de tubos endotraqueales*
Grados Porcentaje de obstrucción

Tratamiento I > 50% de obstrucción de la luz

El juicio adecuado de la situación clínica del paciente, II 51% a 70% de obstrucción
teniendo en cuenta el estado general, la edad, la localización, III 71% a 99% de obstrucción
el tipo de estenosis, el grado, el requerimiento de oxígeno, la IV Obstrucción total
presencia de otras patologías, la posibilidad futura de nuevas * De Myer CM, O’Connor DM, Cotton RT. Ann Otol Rhinol Laryngol
intubaciones, sumados a la imagen endoscópica, permitirá 1994;10 (4 Pt 1):319-23.
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356 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
niendo o no cartílago para expandir la luz subglótica y colo-
cando un stent dentro de la laringe (tipo Montgomery o
Aboulker). También se realiza la resección cricotraqueal con
anastomosis tirotraqueal.
MEMBRANA LARÍNGEA Y ATRESIA LARÍNGEA
Es una malformación poco frecuente, determinada por la falla
en la recanalización de la laringe durante el desarrollo prena-
tal. Consiste en una membrana que en la mayoría de los casos
se extiende entre ambas cuerdas vocales (glotis) y puede com-
prometer la zona subglótica. Las otras localizaciones en la vía
aérea (supraglotis, tráquea y bronquios) si bien son posibles
resultan excepcionales; puede asociarse con otras malforma-
ciones de la línea media, como nariz hendida. El grado máxi-
mo es la atresia laríngea, es incompatible con la vida salvo
que se realice una traqueotomía de urgencia en el momento
del nacimiento (cuadro 38-2).
La sintomatología será directamente proporcional al
grado de extensión de la membrana laríngea, los tipos 1 y 2
se presentan con disfonía leve a moderada desde el naci-
miento sin dificultad respiratoria. En los tipos 3 y 4 la dis-
fonía es pronunciada, en ocasiones la voz es áfona, el estri-
dor inspiratorio está presente y la dificultad respiratoria
puede ser de grado variable y está en relación con el com-
promiso del cartílago cricoides. En el tipo 4, la obstrucción
es grave.
Diagnóstico
El diagnóstico se efectúa con radiografía de perfil laríngeo,
para descartar o confirmar una malformación del cartílago
cricoides asociada. La fibrolaringoscopia y la endoscopia
bajo anestesia general confirman el diagnóstico y posibilitan
la evaluación de la extensión, la consistencia y el compromi-
so del cartílago cricoides (Lámina color 3, fig. 14).
Tratamiento
En los tipos 1 y 2 que no presentan obstrucción respiratoria, la
conducta es expectante y el tratamiento se demora hasta los 3
a 4 años, momento en que se realiza la sección de la membra-
na con láser de CO2 en la línea media para separar las cuerdas
vocales. Generalmente se necesitan varias aplicaciones. En los
tipos 3 y 4 con dificultad respiratoria debe realizarse una tra-
queotomía temporaria para lograr un crecimiento adecuado y
luego se implementa la solución quirúrgica apropiada median-
Cuadro 38-2. Clasificación de tipos de membrana y/o atresia
laríngea de Holinger*
Tipo 1: ocupan el 35% de la luz glótica; de aspecto fino
Tipo 2: comprometen el 35% a 50% de la luz; pueden
extenderse hasta la subglotis
Tipo 3: ocupan 50% a 75% de la luz; siempre tienen
compromiso subglótico y se acompañan de voz débil
Tipo 4: comprometen el 75% a 90% de la luz; las cuerdas
vocales no son identificables
* De Holinger LD. Congenital laryngeal anomalies. En: Holinger LD, Lusk
RP, Green CG, editors. Pediatric laryngology and bronchoesophagology.
Phipadelphia: Lippincott-Raven Publishers; 1997. p. 137-64.
te la colocación de una prótesis (Keel) en forma de paraguas,
para evitar que las cuerdas vocales vuelvan a formar sinequias,
o con técnicas de reconstrucción laringotraqueal cuando hay
compromiso del cartílago cricoides.
HENDIDURA LARÍNGEA
En la embriogénesis, la tráquea y el esófago tienen un origen
en común en el intestino anterior; el fracaso en la fusión inter-
aritenoidea o del cartílago cricoides o de la tráquea en la línea
media posterior se traduce como hendidura laringotraqueal o
cleft que comunica ambas estructuras (Lámina color 3, fig.
15). La gravedad de la lesión dependerá de la extensión de
esta comunicación. En algunos casos puede comprometer la
tráquea en toda su extensión, lo cual es incompatible con la
vida. La incidencia es menor del 0.1% y la mayoría de los
casos son esporádicos.
Las manifestaciones clínicas comienzan desde el naci-
miento con tos por falsa ruta, crisis de ahogo y cianosis duran-
te la alimentación, patología pulmonar recurrente con neumo-
patías aspirativas y disfonía (voz apagada, la falta de cierre
glótico produce un escape del aire que no permite la vibración
adecuada de las cuerdas vocales) y síndrome de incapacidad
ventilatoria baja recurrente o crónica. La formación de un
tejido hamartomatoso en la comisura posterior con la finali-
dad de cubrir la hendidura determina una mejoría en los sín-
tomas aspirativos a la vez que comienza a presentarse un
estridor inspiratorio de timbre grave.
La severidad de los síntomas dependerá de la extensión de
la hendidura, que se divide en cuatro grados:
Grado I: interaritenoideo.
Grado II: cricoideo parcial, hasta el borde superior del cri-
coides.
Grado III: cricoideo total, con compromiso de los 2 a 3
primeros anillos traqueales.
Grado IV: completa, cricoides completo con compromiso
traqueal intratorácico.
Puede asociarse con agenesia traqueal, fístula traqueoeso-
fágica y asociación VATER y con otros síndromes como el
síndrome G, de Optiz-Farías y Pallister-Hall.
El diagnóstico se basa en un alto índice de sospecha por el
interrogatorio, la radiología de tórax, que demuestra infiltra-
dos de neumonías aspirativas, y la videodeglución y el esofa-
gograma patológico con el segundo tiempo de la deglución
alterado con ingreso de sustancia de contraste en la vía aérea.
La endoscopia bajo anestesia general es diagnóstica, ya que
confirma la comunicación.
El tratamiento está dirigido a mantener una vía aérea per-
meable y protegerla de la aspiración. En las formas más fre-
cuentes −grados I y II− debe indicarse tratamiento de la
deglución y en ocasiones, alimentación por sonda nasogástri-
ca o gastrostomía. El reflujo gastroesofágico suele estar aso-
ciado con hendidura y debe tratarse enérgicamente. El grado
III (a veces también el grado II) requiere tratamiento endos-
cópico o quirúrgico con abordaje anterior y el grado IV pre-
cisa un abordaje posterolateral, aunque habitualmente son
pacientes que no sobreviven a la etapa neonatal. La traqueo-
tomía permite en algunos niños que se alimenten y respiren
adecuadamente hasta la resolución de su patología y en otras
es necesaria por largo tiempo, cuando se acompaña de tra-
queomalacia.
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TRÁQUEA
MEMBRANAS TRAQUEALES
Las membranas traqueales son poco frecuentes, generalmen-
te delgadas, se manifiestan con dificultad respiratoria con
estridor bifásico, predominantemente espiratorio y el trata-
miento es la dilatación.
ESTENOSIS CONGÉNITA
Los síntomas de la estenosis congénita con anillos traqueales
completos incluyen estridor bifásico, apneas, cianosis, larin-
gotraqueítis recurrente o persistente y neumonías recurrentes,
que pueden estar presentes desde el nacimiento, pero general-
mente se manifiestan en el primer año de vida, desencadena-
dos por una infección respiratoria. El diagnóstico es clínico,
radiológico y endoscópico: la radiología de tórax de frente y
de perfil puede sugerirla, la tomografía computarizada con
contraste o la resonancia magnética proporcionan una exce-
lente definición de los grandes vasos y es importante para
anomalías intratorácicas, como el cabestrillo (sling) de la
arteria pulmonar que ocurre en un tercio de los pacientes con
anillos traqueales completos.
La broncoscopia es el mejor método para el diagnóstico
(Lámina color 3, fig. 16) y la medición de la estenosis; en el
mismo momento puede realizarse una broncografía (muy
buen medio para visualizar la malformación, medir su longi-
tud y establecer anomalías asociadas del árbol traqueobron-
quial, pero puede desencadenar una obstrucción). El trata-
miento es quirúrgico: traqueoplastia con parche de pericardio
en las estenosis moderadas, en las leves el seguimiento es clí-
nico-neumonológico y las severas de la tráquea inferior y el
bronquio fuente no se consideran quirúrgicas. En el posope-
ratorio deben realizarse broncoscopias repetidas para la
extracción de granulomas y efectuar dilataciones.
ESTENOSIS TRAQUEAL ADQUIRIDA
Esta estenosis es rara en el grupo pediátrico y en general está
asociada con la estenosis subglótica. En niños pequeños gene-
ralmente es secundaria a la cánula de traqueotomía y en los
más grandes o adolescentes se debe al uso de tubos endotra-
queales de diámetro mayor que el correspondiente o al
empleo de tubos con balón.
El diagnóstico se efectúa en forma similar al de las este-
nosis congénitas y por endoscopia (Lámina color 3, fig. 17).
Se debe diferenciar si la estenosis es anteroposterior o cir-
cunferencial y comprobar la movilidad cordal y la presencia
de traqueomalacia. El tratamiento en la fase aguda es por
medio de dilataciones, si hay sinequias o cicatrices se utiliza
láser de CO2. Si no se obtiene respuesta al tratamiento se rea-
liza cirugía (resección traqueal).
TRAQUEOMALACIA
La traqueomalacia es un estado en el cual la estructura carti-
laginosa de la tráquea está malformada o no es lo suficiente-
mente rígida para evitar el colapso, en especial en la espira-
ción. Puede ser congénita y acompañarse o no de otras mal-
formaciones, estar localizada en algún segmento traqueal o
asociada en forma difusa con broncomalacia. Se clasifican en
PATOLOGÍA ESTRUCTURAL DE LA LARINGE Y LA TRÁQUEA 357
primarias o intrínsecas, en las cuales el colapso se debe a una
anormalidad de la pared traqueal y son relativamente raras y
en secundarias, que se deben a una compresión extrínseca o a
patologías que debilitan la pared (cuadro 38-3).
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza por los antecedentes y la clínica y se
confirma por medio de los estudios radiológicos y endoscópi-
cos (Lámina color 3, fig. 18).
La radiografía de tórax de frente y de perfil puede mostrar
la compresión de la vía aérea, pero el mejor estudio comple-
mentario es la videocinefluoroscopia, en la que se observan la
expansión y el colapso traqueal con los movimientos respira-
torios. El estudio endoscópico (laringotraqueobroncoscopia)
es necesario y debe realizarse con el paciente bajo anestesia
general con respiración espontánea. Permite determinar el
tipo de traqueomalacia, la localización, si hay compresiones
externas, sus características y si presenta latido sincrónico
con el pulso.
Tratamiento
El tratamiento de la traqueomalacia varía de acuerdo con la
clínica del paciente, desde una conducta expectante en los
pacientes que sólo presentan tos traqueal ante los esfuerzos,
sin dificultad respiratoria, hasta la realización de algún pro-
cedimiento que permita mantener una vía aérea permeable
en aquellos que presentan dificultad respiratoria, patología
pulmonar recurrente por el mal manejo de las secreciones o
en casos de apneas reflejas con crisis de muerte. El mante-
nimiento de la vía aérea puede lograrse por medio de una
cánula de traqueotomía, constatando que sea posible el paso
a través de la zona traqueomalácica y se mantiene con cánu-
la durante varios años hasta el crecimiento del árbol tra-
queobronquial; en ocasiones es suficiente colocar la cánula
de traqueotomía por encima de la zona malácica. Otra posi-
bilidad es la realización de una aortopexia, que consiste en
suspender con puntos de sutura la arteria innominada y la
aorta del esternón; y con esto se logra que se eleve la tráquea
y se evite el colapso. Pueden colocarse stents permanentes
dentro de la tráquea, realizar traqueoplastias con injerto de
cartílago en la zona malácica, o resección terminoterminal
en pacientes con traqueomalacias muy pronunciadas y de
poca extensión.
Cuadro 38-3. Clasificación de la traqueomalacia
Primarias
Secundarias
Fístula traqueoesofágica
Atresia de esófago
Compresión vascular
Compresión cardíaca
Quistes congénitos
Secundaria a traqueotomía
Neoplasias
Abscesos
Hendidura (cleft) laringotraqueal
Anomalías óseas del tórax
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358 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

QUISTE BRONCOGÉNICO puede asociarse con malformaciones cardíacas congénitas. La

aorta ascendente se origina normalmente y se bifurca en dos
El quiste broncogénico corresponde al 5% de las masas
arcos, uno anterior (arco aórtico izquierdo) que pasa por la
mediastínicas en niños; se desarrolla como un brote anormal
cara anterior de la tráquea y posteriormente sobre el bronquio
del árbol traqueobronquial. Puede contener cualquiera de los
fuente izquierdo y recibe el ligamento arterioso, el arco aórti-
tejidos de la tráquea o el bronquio con epitelio cilíndrico cilia-
co derecho se curva y pasa sobre el bronquio fuente derecho
do; a menudo tienen cartílago dentro de la pared, el líquido
y luego por la cara posterior del esófago uniéndose con el
puede ser claro similar al agua o gelatinoso. Puede asociarse
arco izquierdo, para completar el anillo y formar la aorta des-
con otras anomalías. El momento de la detención en la
cendente. En el 73% de los pacientes el arco dominante es el
embriogénesis determina su localización, más frecuentemen-
derecho, en el 20% es el izquierdo y en el 7% dominan por
te en la región carinal o paratraqueal derecha. Los síntomas
igual. El origen de las arterias carótidas y subclavias están
que presenta son dificultad respiratoria, más pronunciada en
sobre los arcos correspondientes.
niños pequeños, tos, dolor torácico infecciones recurrentes,
La sintomatología comienza en el nacimiento o a las
atelectasias y rara vez estridor y en caso de compromiso eso-
pocas semanas de vida; prácticamente todos los pacientes con
fágico, se observan disfagia o vómitos. Cuando se produce
doble arco aórtico presentan manifestaciones clínicas, que
una infección y el quiste está conectado a la vía aérea, puede
son variables según el grado de compresión traqueal y esofá-
producir hemoptisis. El diagnóstico se sospecha la mayoría de
gica, con estridor permanente, de mediana intensidad, en los
las veces por la radiografía de tórax, en la que se observa una
dos tiempos respiratorios (bifásico), tos, dificultad respirato-
imagen quística o el mediastino ensanchado. El esofagograma
ria, cianosis, infecciones pulmonares recurrentes, trastornos
suele ser típico (fig. 38-3, B), con desplazamiento esofágico
de la deglución y apneas reflejas, que se exacerban cuando el
anterior y traqueal posterior o posterolateral (impronta de
paciente se alimenta o retiene secreciones por debajo de la
arco grande) y se confirma por tomografía computarizada; la
compresión; la extensión del cuello disminuye los síntomas y
endoscopia pone de manifiesto la localización y el grado de
la flexión los aumenta.
compresión (fig. 38-3, A). El tratamiento es quirúrgico dado
La radiografía de tórax de frente puede mostrar el arco
que aumenta progresivamente de tamaño con la consecuente
aórtico dominante y la proyección lateral puede mostrar el
producción de obstrucción.
estrechamiento de la tráquea; el esofagograma es típico,
con dos muescas esofágicas a distinto nivel en las proyec-
MALFORMACIONES VASCULARES ciones anteroposterior y lateral y se confirma por angiogra-
La compresión extrínseca de la tráquea y en menor medida de fía y angiorresonancia. La broncoscopia no siempre es nece-
los bronquios fuentes por anomalías vasculares pueden oca- saria; cuando se realiza, se observa una compresión de la
sionar en mayor o menor medida obstrucción respiratoria; pared anterior de la tráquea inferior, pulsátil (Lámina color
corresponden al 1% de las malformaciones cardiovasculares. 4, fig. 19).
El tratamiento es quirúrgico, pero sólo en aquellos pacien-
tes que presentan sintomatología pronunciada. La traqueoma-
Doble arco aórtico
El doble arco aórtico es el más frecuente (40%) de los anillos
vasculares, generalmente como malformación única, pero

Fig. 38-3. Quiste broncogénico. A. Imagen endoscópica por encima de la carina traqueal. B. Esofagograma que muestra la compresión late-
ral por el quiste.
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Fig. 38-4. Esofagograma en el que se observa la muesca posterior
por una subclavia aberrante.
lacia confirmada por endoscopia puede resolverse en el
mismo tiempo quirúrgico.
CABESTRILLO (SLING) DE LA ARTERIA PULMONAR
Es frecuente la asociación de esta patología con malforma-
ciones cardíacas congénitas y traqueobronquiales, como la
hipoplasia de la tráquea distal o del bronquio fuente o de
ambos. La estenosis traqueal a menudo se asocia con anillos
traqueales completos y puede encontrarse un bronquio anó-
malo en la tráquea. Puede coexistir con tetralogía de Fallot,
conducto arterioso permeable, estenosis aórtica, defectos sep-
tales, anomalías de la aorta, de la vena cava superior y tam-
bién puede asociarse con defectos gastrointestinales, genitou-
rinarios y endocrinos.
Ocurre cuando la arteria pulmonar izquierda se origina en
la arteria pulmonar derecha, pasa posteriormente sobre el
bronquio fuente derecho cerca de su origen, gira a la izquier-
da, cruza el mediastino entre la tráquea y el esófago y entra en
el hilio del pulmón izquierdo; esto produce un cabestrillo
alrededor del bronquio fuente derecho y de la tráquea inferior,
a menudo comprometiendo ambas estructuras.
La mayoría de los pacientes comienzan con sintomatolo-
gía en los primeros meses de vida, incluso en etapa neonatal,
con estridor y dificultad respiratoria con gran componente
espiratorio; el 80% de los pacientes son sintomáticos, la mor-
talidad está relacionada con la asociación de otras malforma-
ciones. La radiografía de tórax puede mostrar diferencias en
PATOLOGÍA ESTRUCTURAL DE LA LARINGE Y LA TRÁQUEA 359
la aireación pulmonar debido a la compresión o la estenosis
bronquial; el esofagograma es característico con una muesca
en la cara anterior del esófago a nivel de la tráquea inferior o
la carina. Dada la alta incidencia de malformaciones asocia-
das (50%) siempre debe realizarse el estudio endoscópico de
la vía aérea, un estudio con contraste de ésta, un ecocardio-
grama, tomografía computarizada y RMN.
El tratamiento es quirúrgico en todos los casos, en ocasio-
nes combinado con resección traqueal y aortopexia en pre-
sencia de estenosis traqueal y traqueomalacia.
ARTERIA INNOMINADA ABERRANTE
No es un anillo vascular, la arteria innominada se origina
hacia la izquierda, más posterior que lo normal y comprime la
pared anterior de la tráquea. La sintomatología comienza
generalmente en los primeros meses de vida, aunque no todos
los pacientes son sintomáticos; se presentan con estridor bifá-
sico, infecciones respiratorias recurrentes y apneas reflejas.
Los pacientes con atresia de esófago reparada tienen una pro-
babilidad mayor de presentar una compresión por la arteria
innominada. En la radiografía de tórax lateral puede obser-
varse compresión traqueal; el esofagograma es normal. La
broncoscopia es diagnóstica; se observa una compresión tra-
queal anterior pulsátil de forma triangular y de curso ascen-
dente de izquierda a derecha a 1 o 2 cm por encima de la cari-
na, que al comprimirla con el broncoscopio puede disminuir
o hacer desaparecer el pulso radial o temporal derecho. Puede
encontrarse traqueomalacia por debajo de la compresión y a
menudo se acumulan secreciones por debajo de la obstruc-
ción. La medición de la curva flujo-volumen es un método
atraumático.
El tratamiento es quirúrgico en menos del 20% de los
pacientes, sólo en aquellos muy sintomáticos (apneas refle-
jas) y que por broncoscopia presenten una disminución de
más del 50% de la luz traqueal. Los pacientes operados de
atresia del esófago y que presentan compresión por la arteria
innominada tienen una probabilidad mayor de crisis de
muerte por apneas reflejas. El resto de los pacientes se tratan
en forma sintomática, debido a que es autolimitada y mejora
con la maduración.
ARCO AÓRTICO A LA DERECHA CON ARTERIA
SUBCLAVIA IZQUIERDA ABERRANTE
Esta entidad puede asociarse con malformaciones cardíacas
congénitas.
La primera rama de la aorta ascendente es la carótida
izquierda, luego siguen la carótida y la subclavia derechas y
la subclavia izquierda se origina como última rama (en este
punto el origen a menudo es bulboso). El componente retroe-
sofágico puede estar determinado por la aorta o por la sub-
clavia izquierda, el ligamento arterioso completa el anillo,
habitualmente del lado izquierdo, conectando la subclavia
izquierda con la arteria pulmonar izquierda. La sintomatolo-
gía es variable, puede comenzar en el nacimiento o en las pri-
meras semanas de vida; los síntomas respiratorios, estridor
bifásico, tos y disnea, son más comunes que los esofágicos;
generalmente el cuadro es menos sintomático que el del doble
arco aórtico. En la radiografía anteroposterior de tórax se
observa el arco aórtico a la derecha, en la proyección antero-
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360 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
posterior del esofagograma puede verse una pequeña muesca
izquierda (arteria subclavia) y una pequeña muesca a la dere-
cha (arco aórtico) y la proyección lateral puede mostrar una
muesca mayor en la cara posterior del esófago (origen bulbo-
so de la subclavia). El tratamiento es quirúrgico, pero sólo es
necesario en el 10% al 20% de los pacientes.
ARTERIA SUBCLAVIA ABERRANTE DERECHA CON
CONDUCTO ARTERIOSO IZQUIERDO
En pacientes con coartación de la aorta y en pacientes con sín-
drome de Down con malformaciones cardíacas congénitas
hay una incidencia elevada de esa patología. La arteria sub-
clavia derecha se origina como última rama del arco aórtico y
cursa de izquierda a derecha por detrás del esófago; el liga-
mento arterioso habitualmente está del lado izquierdo y no
forma un verdadero anillo. Por lo general, el cuadro es asin-
tomático, los síntomas respiratorios son raros y la disfagia
suele aparecer tardíamente. La radiografía de tórax es normal
y el esofagograma es característico, la proyección lateral
muestra un defecto lineal oblicuo y en la proyección lateral se
observa una muesca en forma de cuña en la pared posterior
esofágica a nivel o debajo del arco aórtico (véase fig. 38-4).
El tratamiento es quirúrgico sólo en los pacientes con sinto-
matología severa.
DEFECTOS CARDÍACOS CONGÉNITOS
Algunas patologías cardíacas complejas producen hiperten-
sión pulmonar con incremento del tamaño de la arteria pul-
monar, que causa compresión del bronquio fuente izquierdo.
Clínicamente se puede encontrar sólo una hipoventilación
pulmonar unilateral y en casos de compresiones más severas,
se observan neumonías recurrentes o persistentes, atelectasia
o enfisema lobular. El diagnóstico se sospecha por endosco-
pia, mediante la cual puede verse una compresión en el bron-
quio izquierdo; la tomografía con contraste, la resonancia
magnética o el cateterismo confirman la patología.
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361
39
Cuerpo extraño
en las vías aéreas
SILVIA COLL Y GRACIELA TOROSSI
INTRODUCCIÓN
La ingestión o la aspiración de cuerpos extraños y su atasca-
miento dentro de la vía aérea o digestiva alta es un accidente
común a cualquier edad, sobre todo en niños pequeños y
ancianos, que muchas veces provoca problemas broncopul-
monares serios.
Hasta principios del siglo XX, la extracción se realizó de
manera quirúrgica y más adelante mediante técnicas endos-
cópicas, descriptas principalmente por Chevalier Jackson, con
instrumental adecuado (1936). En la Argentina, Juan Carlos
Arauz, quien se especializó con Chevalier Jackson, introdujo
en el país esta novedosa tecnología (1945) con la que comen-
zaron a resolverse satisfactoriamente la mayoría de los episo-
dios de sofocación. Dado que éstos ocurren generalmente en
el hogar −representan la segunda causa más frecuente de
muerte en niños menores de 5 años−, su resolución queda en
manos de la persona más cercana, por lo que se buscaron
maniobras prácticas de desobstrucción. En 1975 Heimlich
describió la maniobra que lleva su nombre y se aplica satis-
factoriamente en adultos. Para lactantes y niños de primera y
segunda infancia, la American Academy of Pediatrics
(Comité de Prevención de Accidentes y Envenenamiento)
redactó las recomendaciones sobre los primeros auxilios ante
un episodio de sofocación.
En el consultorio del médico pediatra debe enfatizarse la
prevención para evitar que se produzcan hechos de esta natu-
raleza.
CAUSAS PREDISPONENTES
Edad: no existe una edad típica, ya que pueden ocurrir en
cualquier momento de la vida. En nuestra experiencia, la de
mayor frecuencia es entre los 10 meses y los 3 años (cuadro
39-1), ya que antes la habilidad para alcanzar y tomar un
objeto es limitada. Recientemente −tal vez por los avatares de
la vida moderna− hemos observado cuerpos extraños en
menores de 10 meses. Con ligeras variaciones ocurre más en
varones que en mujeres.
Desarrollo inmaduro: ineficacia de las defensas naturales,
como masticar, por ausencia de muelas, deglución aún no
coordinada y con mecanismos débiles de protección de la vía
aérea.
Agentes físicos: saltar, correr, jugar, reír o llorar mientras
se come o hacerlo en posiciones inadecuadas, por ejemplo,
acostado.
Descuido y supervisión inadecuada de los padres o cuida-
dores.
Características del cuerpo extraño: el tamaño, la forma, el
peso específico, etc., que determinarán el lugar donde se aloje
el cuerpo extraño, que puede ser en la vía aérea (laringe, trá-
quea, bronquios derecho o izquierdo), la vía digestiva (esófa-
go, estómago) y la hipofaringe. Para ingresar en la vía aérea
su tamaño debe ser igual o apenas ligeramente mayor que el
diámetro de ésta; los más pequeños se ubican en los bron-
quios más finos. El tipo de cuerpo extraño va cambiando con
el correr de los años. Por ejemplo, los alfileres de gancho usa-
dos para fijar los antiguos pañales de tela quedaban enclava-
dos en el esófago; los pañales descartables han disminuido
esta posibilidad. La mayoría de los cuerpos extraños antes se
localizaban preferentemente en el bronquio fuente derecho;
en la actualidad existe un aumento de aspiración de semillas
de girasol, que se ubican en la tráquea. La frecuencia de ubi-
cación de la totalidad de los objetos que se introducen en la
vía aérea es similar en porcentaje (33%) en la tráquea y en
ambos bronquios. En la vía aérea, algunos cuerpos extraños
de origen animal o vegetal (orgánicos) causan más síntomas
que los de origen mineral (inorgánicos), porque se asocian
con una reacción química por desprendimiento de aceites que
generalmente lesionan la mucosa.
Las monedas son los cuerpos extraños que más consultas
motivan. No ingresan en la vía aérea y en la generalidad de
los casos continúan su trayecto a través del esófago al resto
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362 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

Cuadro 39-1. Tipos de cuerpo extraño por orden de frecuencia En lo que respecta a la vía aérea, la aspiración se produce
en la inspiración, durante la cual el flujo de aire se incremen-
11 meses a 3 años ta con rapidez en relación con el aumento de la presión nega-
Semillas de girasol tiva intratorácica; ambos componentes disminuyen al finali-
Maní zar esta fase respiratoria, cuando se igualan las presiones del
Semillas de cítricos (naranja, mandarina etc.) aire atmosférico y pulmonar. Continúa la fase espiratoria,
Plásticos durante la cual, con presión positiva, los cuerpos extraños
Clavos y alfileres pueden ser expulsados por la tos.
Cáscara de huevo El esófago comprende estrecheces fisiológicas en las que
Porotos el cuerpo extraño puede quedar retenido; lo mismo ocurre
en el en caso de estenosis congénita o adquirida, en el lugar
Más de 3 años que ésta se localice.
Alfileres
Clavos o tornillos CUADRO CLÍNICO
Tapas de bolígrafos
Plásticos Ante una consulta respiratoria pediátrica, en el diagnóstico
Piedras (canto rodado) diferencial siempre debe tenerse presente la probable aspira-
Cartílago de pollo ción de un cuerpo extraño. Por esta razón se recomiendan una
Piezas metálicas anamnesis minuciosa y un examen físico prolijo, que deben
acompañarse de estudios radiológicos de tórax.
Si se presume que el cuerpo extraño se encuentra en la
del aparato digestivo para eliminarse por la materia fecal. En vía aérea se indica una radiografía posteroanterior del cue-
el esófago se destaca la “pila o batería plana de un reloj pul- llo para partes blandas (laringe) y un par radiológico de
sera” cuando queda retenida, porque produce daño por que- tórax (posteroanterior y perfil). Si su ubicación se sospecha
madura eléctrica. en la vía digestiva, se pide una radiografía de perfil del cue-
llo para partes blandas y una toracoabdominal posteroan-
FISIOPATOLOGÍA terior.
En la deglución normal se ponen en acción distintas estructu- LARINGE
ras y músculos que al actuar coordinadamente protegen la vía
aérea: contracción de la lengua que lleva el bolo alimenticio El cuerpo extraño que por su tamaño ingresa en la laringe,
hacia la faringe; elevación del paladar blando para evitar se ubica en la glotis en posición sagital, entre las cuerdas
reflujo nasal; cierre de la laringe que la protege del ingreso de vocales, y quedar aprisionado entre las comisuras anterior y
partículas dentro de ella y simultáneamente apertura del esó- posterior. Por lo general ocurre con los objetos que tienen un
fago. tamaño igual o ligeramente superior al diámetro de la glotis,
Los niños adquieren estas funciones en forma completa a de contornos por lo general irregulares y forma triangular,
la edad de 5 años. delgados, como partes de objetos plásticos, hueso de pollo o
cáscara de huevo.
Cuadro 39-2. Signos y síntomas que pueden observarse en La historia que se recoge es la de un niño que, en com-
la aspiración de un cuerpo extraño pleto estado de salud, luego de una crisis de ahogo comien-
za con tos perruna y disfonía (cuadro 39-2). En estos casos
Ubicación Signos y síntomas la obstrucción es parcial, con dificultad respiratoria paulati-
na. La radiografía posteroanterior del cuello es de gran
Laringe Crisis de ahogo
Disfonía
Tos perruna
Retracción supraesternal
Tráquea Crisis de ahogo
Tos irritativa
Dificultad respiratoria
Respiración sibilante
"Flap"
Auscultación normal o
alterada de manera simétrica
Bronquios Crisis de ahogo
Tos
Disminución o abolición de
la entrada de aire en el
hemitórax comprometido
Sibilancias localizadas
Espiración prolongada Fig. 39-1. Radiografía posteroanterior del cuello; fragmento de hueso
de pollo alojado en la laringe de un niño de 2 años.
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Fig. 39-2. Radiografía posteroanterior de tórax; se observa un infil-
trado bilateral hiliofugal, no se observa hiperinsuflación de los hemi-
tórax. Se realizó una broncoscopia y se extrajo un grano de choclo,
ubicado en la tráquea.
ayuda pues en ella se puede visualizar el cuerpo extraño por
la ubicación sagital del objeto aspirado (fig. 39-1). Cuando
el cuerpo extraño es radiotransparente, la radiografía lateral
del cuello pocas veces muestra una sombra que ocupa la luz
producida por edema.
Si el estudio radiológico es normal y el examen físico
es positivo, es altamente sospechosa la presencia de un
cuerpo extraño. Habitualmente se arriba al diagnóstico
correcto por el relato de los padres a las horas de ocurrida
la aspiración.
Sin embargo, no es infrecuente que el primer médico que
lo asiste −pese al relato que lo acompaña− confunda los sín-
tomas con los de una laringitis subglótica o una laringotra-
queobronquitis. En estos casos el diagnóstico puede demo-
rarse una semana o más y se recurre a la consulta especiali-
zada debido al fracaso del tratamiento instituido. Se extrae
por laringoscopia directa bajo anestesia general.
Fig. 39-3. Atelectasia de lóbulo medio e inferior derecho en un lac-
tante posquirúrgico de 10 meses. Se realizó una broncoscopia y se
extrajo un trozo de algodón del bronquio intermedio. La atelectasia se
resolvió.
CUERPO EXTRAÑO EN LAS VÍAS AÉREAS 363
Fig. 39-4. Paciente que estaba jugando con un broche de metal; pre-
sentó un episodio de ahogo y tos. Se sacó una radiografía de tórax
de frente; se observó el cuerpo extraño en el bronquio fuente dere-
cho. Se extrajo por endoscopia bajo anestesia general.
TRÁQUEA
Los cuerpos extraños traqueales pueden provocar signos y
síntomas de obstrucción parcial de la vía aérea. Los pacien-
tes tienen crisis de ahogo, con tos paroxística y respiración
sibilante. A la auscultación, los ruidos respiratorios están
conservados o disminuidos de manera simétrica. Un signo
particular que aparece en esta localización es el flap, que
simula el sonido de una palmada, que al palparlo se traduce
como una vibración y no es otra cosa que el ruido que pro-
duce el cuerpo extraño al desplazarse (cuadro 39-2). Puede
tratarse de semillas con cáscara, granos de choclo u objetos
de forma y volumen parecidos que no progresan a los bron-
quios por su tamaño.
También pueden alojarse objetos metálicos largos, finos y
punzantes, como agujas y alfileres, que se enclavan en la
mucosa traqueal.
Se destaca como emergencia endoscópica al poroto, que
al embeberse con las secreciones habituales de la vía respi-
ratoria puede ocluirla totalmente en corto tiempo. La radio-
grafía de tórax de frente y de perfil puede ser normal o con
hallazgos patológicos en ambos lados en forma simétrica
(fig. 39-2).
BRONQUIOS
Cuando el cuerpo extraño se aloja en un bronquio, clínica-
mente se presentan tres etapas: la primera, con crisis de
ahogo, sofocación, cianosis y tos; la segunda es asintomática,
cuando el cuerpo extraño se aloja en uno de los dos bron-
quios, y en la tercera en que reaparecen síntomas como tos
irritativa y dificultad respiratoria (cuadro 39-2; figs. 39-3 y
39-4). En el hemitórax donde se alojó se ausculta disminución
de la entrada de aire (hipoventilación), mientras que en el
opuesto la entrada de aire es ruda o normal. Algunos cuerpos
extraños pueden causar broncoespasmo y confundirse con
una crisis asmática.
Si la luz no se obstruye completamente, ocurre un meca-
nismo valvular, que se produce cuando el aire puede ingresar
en el pulmón durante la inspiración por aumento del calibre
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364 ENFERMEDADES EN LAS VÍAS AÉREAS
Fig. 39-5. Radiografía de tórax posteroanterior en inspiración y espiración donde se observa una insuflación en un niño de 10 meses de edad.
A. Radiografía en máxima inspiración en la que se observa que ambos pulmones están ventilados más o menos de forma equivalente, con
estructuras mediastínicas en posición normal. B. Radiografía en espiración en la que se observa cómo el pulmón derecho perdió su aire en
forma normal, mientras que el izquierdo está igual, permanece hiperclaro y las estructuras mediastínicas se desplazan hacia el lado derecho.
Se realizó una broncoscopia y se extrajo un trocito de maní situado en el bronquio fuente izquierdo. C. Radiografía de tórax posteroanterior
posextracción.
de la vía aérea, pero está impedida su salida en espiración.
Cuando la luz se obstruye por completo, ocurre un mecanis-
mo obstructivo y el aire no puede entrar ni salir. En la radio-
grafía de tórax posteroanterior el primer mecanismo se tradu-
cirá en hiperinsuflación; se visualizará mejor si se hace una
radiografía en inspiración que puede mostrar aire en ambos
pulmones y en espiración donde se verá que el hemitórax
comprometido permanece insuflado. Si el niño no colabora,
estaría indicado examinarlo por radioscopia. El segundo
mecanismo producirá atelectasia por reabsorción del aire
(figs. 39-5, A, B y C y 39-6).
Con diagnóstico de localización en la tráquea o el bron-
quio, la extracción se hará por broncoscopia rígida, y la
urgencia con la cual se lleve a cabo dependerá del estado del
niño. Hemos atendido niños en quienes por características
inherentes al objeto (aguja, pasto) o por maniobras endoscó-
Respiración normal
inspiración espiración
CE: Hiperinsuflación CE: Atelectasia
mecanismo valvular mecanismo obstructivo
Fig. 39-6. Mecanismo durante la respiración normal y cuando hay
obstrucción parcial o total por un cuerpo extraño. CE: cuerpo extraño.
picas inadecuadas el cuerpo extraño migró hacia un bronquio
distal, en cuyo caso la extracción se efectuó bajo control
radioscópico (fig. 39-7, A y B), con excepción de un caso en
el que se debió recurrir a la cirugía.
Si el diagnóstico se demora –ya sea porque no se les cree
a los padres, quienes por lo general no dejan de mencionar el
hecho y/o por no haber realizado examen clínico exhaustivo−
se presentan complicaciones como bronquitis obstructivas
recidivantes, atelectasia, neumonía de mala evolución,
hemoptisis y absceso pulmonar (cuadro 39-5).
ESÓFAGO
Es importante dedicarle un espacio a los cuerpos extraños
que se localizan en el esófago y en la hipofaringe (fig. 39-8),
porque en algunos casos producen manifestaciones respira-
torias.
El esófago es un conducto que presenta tres estrecheces
fisiológicas, que en forma descendente son: el músculo crico-
faríngeo en el tercio superior, el arco de la aorta y el bronquio
izquierdo en el tercio medio y el esófago distal, respectiva-
mente. También existen estenosis congénitas o adquiridas.
El lugar más frecuente donde se aloja un cuerpo extraño
es en el músculo cricofaríngeo; las monedas y/o elementos
de forma similar son los más habituales, seguidos por hueso
o cartílago de pollo y trozos de alimentos de volumen con-
siderable (figs. 39-9, A y B).
Es importante diferenciar la moneda de la pila plana,
por su doble reborde externo, ya que esta última constitu-
ye una emergencia endoscópica por la lesión erosiva que
provoca y que en horas puede llegar a la perforación del
esófago hacia la vía aérea y la formación de una fístula
(fig. 39-10, A y B).
El paciente que se atasca con un cuerpo extraño pre-
senta en forma aguda una crisis de ahogo seguida de disfa-
gia, odinodisfasgia, dolor referido a la región cervical, al
tórax o la espalda, babeo o sialorrea, arcadas, vómitos, tos
por pasaje a la laringe de saliva y/o líquidos ingeridos
(cuadro 39-3).
Ciertos cuerpos extraños de tamaño considerable dentro
del esófago pueden comprimir la pared posterior de la tráquea
y provocar obstrucción al paso del aire y dificultad respirato-
ria. Si el cuerpo extraño es radioopaco (p. ej., óseo), se verá
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Fig. 39-7. Radiografía de tórax posteroanterior (A) y de perfil (B) en
las que se observa un alfiler en el segmento basal izquierdo. Se rea-
lizó la extracción bajo pantalla radioscópica.
con una radiografía de perfil del cuello en extensión, dado que
en el esófago se ubican en posición transversal. Si no se ve en
la radiografía, se puede realizar un esofagograma para ubicar
alguna zona con falta de relleno, que confirme su presencia.
Generalmente se diagnostican dentro de las 24 horas; de lo
contrario pueden ocasionar en forma crónica disfagia para
sólidos y síntomas respiratorios, como bronquitis obstructivas
recidivantes o accesos de tos, relacionados con la ingesta y
complicaciones aún más serias (cuadro 39-4).
HIPOFARINGE
La hipofaringe es un espacio cuyo límite superior pasa por el
borde superior de la epiglotis y se continúa hacia abajo con la
Fig. 39-8. Radiografía de perfil del cuello de un niño que tenía una
bolita en la boca; al llevar la cabeza hacia atrás, se desliza quedan-
do en la hipofaringe. Se realizó una endoscopia de urgencia, para
extraerla.
CUERPO EXTRAÑO EN LAS VÍAS AÉREAS 365
laringe y el esófago. Los cuerpos extraños alojados en este
lugar pueden ocluir total o parcialmente su luz. Por lo gene-
ral son de gran volumen, redondos, como caramelos duros,
bolitas, uvas, salchichas, trozos de manzana. Si la obstrucción
es completa el cuerpo extraño actúa como un tapón ocluyen-
do el paso del aire con imposibilidad de emitir sonidos o de
toser, seguido de apnea, cianosis por insuficiencia ventilatoria
con posterior hipoxia grave o fallecimiento.
Las maniobras de desobstrucción se aplican de acuerdo
con la edad. Por lo general, los pacientes ingresan con esta-
do general deteriorado. La radiografía de frente o de perfil
del cuello resta un tiempo importante a la consulta con el
especialista que debe resolver la situación de manera inme-
diata.
El cuerpo extraño alojado en la hipofaringe con más fre-
cuencia ocluye parcialmente la luz y ocasiona síntomas diges-
tivos y respiratorios.
Los niños llegan a la consulta en una actitud pasiva, con
babeo, la boca abierta, odinodisfagia y dificultad respiratoria
de intensidad moderada (fig. 39-11, A y B).
Como complicación, puede producirse una herida en la
Cuadro 39-3. Signos y síntomas que pueden observarse en
el atascamiento de un cuerpo extraño en el esófago
Mecanismos de Síntomas
producción
Obstrucción Disfagia
Dolor
Irritación Tos
Inflamación Regurgitación
Síntomas laríngeos
Síntomas
broncopulmonares
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366 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

Fig. 39-9. Radiografía panorámica del esófago (A) en la que se

observa un cuerpo extraño metálico, redondo y aplanado, alojado en
el esfínter cricofaríngeo. B. Ampliación del objeto ingerido.

pared posterior de la faringe si el cuerpo extraño es punzante
o cortante y producir un absceso retrofaríngeo.
TRATAMIENTO
Tratamiento de la obstrucción total de la vía aérea
Anteriormente nos referimos a las situaciones en las que el
niño corre riesgo de vida. Los objetos voluminosos con forma
cilíndrica o esférica como los mencionados, son los que pro-
vocan mayores complicaciones ya que no progresan más allá
de la hipofaringe y generan cuadros muy severos. En estos
casos la resolución del cuadro debe iniciarse en el lugar del
accidente, para continuarlo en algún centro de mayor com-
plejidad en el que se le pueda practicar la eliminación por
endoscopia.
Las recomendaciones concernientes a los primeros auxi-
lios que deben aplicarse en caso de obstrucción de la vía
aérea son:
Menores de 1 año:
1. Colocar al niño en decúbito ventral sobre el antebrazo
del operador con la cabeza y el cuello estabilizado, o sobre
su regazo, con la cabeza sostenida firmemente en un nivel
inferior al tronco.
2. Aplicar cuatro golpes rápidos en la espalda con la palma
de la mano entre las escápulas.
Cuadro 39-4. Complicaciones por la permanencia de un
cuerpo extraño en la vía digestiva
Esófago
Erosión
Perforación del esófago
Compresión de la tráquea
Mediastinitis-derrame pleural
Fístulas del esófago a la tráquea
Fístulas esofagovasculares
Migración extraluminal del cuerpo extraño
Falsos divertículos esofágicos
Hipofaringe
Absceso retrofaríngeo
3. Si la obstrucción no se resuelve, girarlo y apoyarlo
sobre el dorso sobre una superficie dura y plana, para hacerle
compresiones torácicas, similares a las compresiones cardía-
cas externas, sobre el esternón, usando dos dedos.
4. Si la obstrucción no se resuelve, abrir la boca arrastran-
do juntos la mandíbula y la lengua hacia delante, para sepa-
rarlos de la pared posterior de la faringe, con la posibilidad de
visualizar el objeto y extraerlo con los dedos.
Si no es visible, no se recomiendan maniobras a ciegas
que puedan introducirlo en la laringe, lo cual agravaría el
cuadro de asfixia.
5. Si la respiración no se ha restablecido, comenzar con
respiración boca a boca, o boca a boca y nariz de la víctima,
con masajes cardíacos.
6. Repetir los pasos de 1 a 5 mientras se llama rápida-
mente al servicio de emergencias médicas.
Mayores de 1 año:
Aplicar 6 a 10 compresiones abdominales (maniobra de
Heimlich) para tratar de que el cuerpo extraño sea expulsado,
acostando al niño sobre sus espaldas, apoyado sobre una
superficie dura y plana.
El operador debe ubicarse arrodillado o de pie frente a los
pies del niño, según se encuentre sobre el suelo o sobre la
mesa. Con la palma de una mano en la línea media entre el
ombligo y la caja torácica, con la otra mano por encima de la
primera se efectúan rápidas presiones hacia adentro y arriba.
A esta edad la maniobra debe realizarse suavemente por la
posibilidad de que se lesione algún órgano abdominal, como
el hígado.
Si la obstrucción no se resolvió, se abrirá la boca para
tomar tomarle la lengua y la mandíbula en forma conjunta y
arrastrarlas hacia fuera para visualizar y retirar el CE.
No realizar ninguna maniobra a ciegas.
Si no recupera la respiración espontánea, comenzar la
ventilación boca a boca. Si el resultado es insatisfactorio
repetir de 6 a 10 compresiones abdominales. Repetir los
pasos 1 a 3, mientras se llama al servicio de emergencias
médicas.
Si el niño es mayor de esta edad debe ser tratado como
adulto con la maniobra de Heimlich en posición parado, sen-
tado o acostado.
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CUERPO EXTRAÑO EN LAS VÍAS AÉREAS 367

mente el paciente en el momento de recibirlo. En general, el

tratamiento requiere la práctica de una endoscopia con el
máximo de seguridad y mínimo trauma. La mayoría de las
veces un niño afectado por un cuerpo extraño llega al espe-
cialista pasada la fase aguda, sin riesgo de vida. Por lo que
el problema debe evaluarse considerando los factores fisio-
patológicos y mecánicos involucrados. Sólo un médico con
instrumental preparado adecuadamente y entrenado podrá
efectuar la extracción endoscópica. Si el cuerpo extraño fue
aspirado dentro de las 24 h y el paciente se encuentra clíni-
camente compensado, se espera el tiempo de ayuno y se
extrae. Como tratamiento posextracción en los que son de
origen vegetal, se indica un antibiótico durante una semana.
Si el cuerpo extraño lleva más tiempo de evolución, se
indica un antibiótico y 48 h de corticoide. Algunos cuerpos
extraños de la larga evolución forman granulomas en la zona
donde estuvieron alojados (generalmente los bronquios) y
requieren una nueva endoscopia para resecarlos dado que
por debajo se acumulan secreciones y esto puede llevar a
una atelectasia del lóbulo afectado (cuadro 39-5).
Existen tres emergencias encoscópicas que deben
extraerse lo más rápido posible: el poroto, los cuerpos extra-
ños redondos voluminosos y la pila plana en el esófago. La
dramatización realizada por los padres, su visualización en
una radiografía y la ansiedad del médico endoscopista que lo
atiende en primera instancia no debe apresurar la práctica de
una endoscopia (cuadro 39-6).

Fig. 39-10. A. Radiografía panorámica en la que se observa se
observa un cuerpo extraño metálico, redondo y aplanado alojado en
el esfínter cricofaríngeo, aparentemente una moneda. B. Ampliación
del objeto: se observa un doble contorno, característico de la pila
plana, que confirma el tipo de objeto.
Tratamiento de la obstrucción parcial
de la vía aérea
Tanto los cuerpos extraños que ingresan en la vía aérea
como los que quedan atascados en el esófago y la hipofarin-
ge son de tratamiento endoscópico, con instrumental rígido
y bajo anestesia general. Se podría establecer que la pronti-
tud para extraerlo dependerá de cómo se encuentra clínica-
Cuadro 39-5. Complicaciones por la permanencia de un
cuerpo extraño en la vía aérea
− Laringitis
− Broncoespasmo
− Atelectasia
− Neumonías reiteradas
− Absceso pulmonar
− Bronquiectasias
− Hemoptisis
− Neumotórax/neumomediastino
− Síndrome febril prolongado
INTERVENCION ENDOSCÓPICA
Evaluación preoperatoria
1. Evaluación de antecedente clínico, radiológico, cardiológi-
co preanestésico, ayuno y medicación recibida.
2. Inherente al cuerpo extraño, se analizarán datos sobre
su forma, tamaño, contextura. Es mejor si se tiene un dupli-
cado o se le pide a la persona que pudo haberlo visto que lo
dibuje de la manera más parecida posible.
De acuerdo con lo anterior se elige el endoscopio y la
pinza adecuada para su extracción.
Se llama al anestesista y a la enfermera para revisar jun-
tos los pasos que se han de seguir desde la preparación de la
mesa, la ubicación del niño en la camilla, la colocación de
vía endovenosa, cardioscopia, oximetría de pulso y capno-
grafía.
Instrumental
El endoscopio rígido (con tubo abierto) es el indicado, dado
que con él se puede a la vez visualizar el objeto, ventilar,
aspirar secreciones si fuese necesario e introducir la pinza
elegida.
Existen laringoscopios, hipofaringoscopios, broncosco-
Cuadro 39-6. Tratamiento de un cuerpo extraño
Tratamiento de rutina
Extracción del cuerpo extraño por endoscopia, con
anestesia general
Antibióticos
Corticoides (ocasionalmente)
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368 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Fig. 39-11. A. Radiografía posteroanterior en la que a nivel del esfínter cricofaríngeo se observa un cuerpo extraño que cabalga sobre la hipo-
faringe. El paciente llegó a la guardia en muy mal estado general, con afagia, la boca abierta, sialorrea intensa y dificultad respiratoria. Se
procedió de inmediato a la extracción del objeto. B. Radiografía de perfil en la que puede verse el cuerpo extraño: un soldadito de plomo.
Recuadro: comparación del tamaño con una moneda de un peso.
pios y esofagoscopios con fibra óptica de distintos diámetros
y grosor, así como pinzas de agarre con distintas tomas y
poder de prensión que se elegirán de acuerdo con el cuerpo
extraño: dentada, fenestrada, de rotación, con boca universal,
etc. (fig. 39-12). Para la aspiración de secreciones se utilizan
cánulas de metal.
Procedimiento
En pediatría se hace indispensable el empleo de anestesia
general. La evaluación preoperatoria es fundamental para el
planeamiento de las estrategias que se llevarán a cabo. El
ayuno, los antecedentes previos, la evolución clínica y en
especial de la vía aérea son los parámetros para tener en
cuenta previo al procedimiento endoscópico. La inducción
se realiza junto a los padres si el estado del paciente lo per-
mite. Actualmente, el agente anestésico más usado en pedia-
Fig. 39-12. Pinzas que se utilizan para la extracción de cuerpos
extraños en las vías aéreas.
tría tanto para la inducción como para el mantenimiento es
sevofluorano, que tiene mayor estabilidad hemodinámica y
se tolera mejor por su olor y sabor más agradables. Si el
cuerpo extraño está alojado en la vía digestiva se ventilará al
niño con tubo endotraqueal, lo cual permitirá proteger la vía
aérea, mantener la anestesia el tiempo necesario y un buen
control tanto del niño como del procedimiento. Si está en la
vía aérea, se introduce el endoscopio seleccionado lo más
cercano posible al cuerpo extraño y se estudia la presenta-
ción para realizar la toma y la extracción. Luego de la eli-
minación del cuerpo extraño se introduce nuevamente el
endoscopio para aspirar secreciones y evaluar que no hayan
quedado restos de él. Una vez finalizada la maniobra instru-
mental se suspende la anestesia y con el paciente despierto
se da el alta del quirófano.
Complicaciones
Si el instrumental no es el adecuado o las maniobras que se
realizan fuesen intempestivas o deficientemente conocidas
por el operador pueden existir complicaciones inherentes al
procedimiento de variada gravedad, por ejemplo, efracción de
la tráquea, bronquio, de pared posterior de la faringe y perfo-
ración del esófago.
PREVENCIÓN
La prevención debe comenzar en el consultorio del pediatra,
a través de planes de salud y medios de comunicación. En
nuestro país, el Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez de
Buenos Aires cuenta con guardia permanente. Los padres
deben estar advertidos de que accidentes como éstos pueden
ocurrir, por lo que deben estar informados acerca de dónde
consultar en ese caso.
Hay factores de orden social y económicos difíciles de
cambiar, que adquieren un papel importante en la elección de
alimentos y juguetes y pasan a conformar un grupo de alto
riesgo de accidentes en el hogar. Sería de utilidad que los ali-
mentos o juguetes lleven impreso en su etiqueta a partir de
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qué edad se pueden consumir o utilizar así como qué riesgos
se correrían en caso de acceder a ellos. Los productos que
incluyan la presencia de pilas deben ser seguros para evitar
que los niños las retiren con facilidad. Aún queda mucho por
hacer y es un tema que merece la atención de las autoridades
sanitarias y los fabricantes.
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370
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371
40
Asma bronquial
COORDINADOR: ALEJANDRO M. TEPER
Colaboradores: Ana Balanzat, Carlos D. Kofman, Gabriela Marín, Ariel A. Teper y Santiago Vidaurreta
Epidemiología
ALEJANDRO M. TEPER Y CARLOS D. KOFMAN
La Comisión de Sangre y Pulmón del Instituto Nacional de
Salud de los Estados Unidos (NHLBI) ha definido el asma
bronquial como un trastorno inflamatorio crónico de las vías
aéreas en el que intervienen varios tipos de células, en parti-
cular eosinófilos, mastocitos y linfocitos T. Esto determina,
en individuos susceptibles, un aumento de la respuesta de las
vías aéreas a estímulos físicos, químicos y farmacológicos.
Los pacientes presentan episodios recurrentes de sibilancias,
tos y disnea secundarios a una obstrucción bronquial difusa,
de intensidad variable y que puede revertirse en forma espon-
tánea o por la acción de los broncodilatadores.
El asma bronquial es la enfermedad crónica más frecuen-
te en la edad pediátrica. El Estudio de Asma y Alergias en la
Infancia (ISAAC) ha permitido determinar las diferentes
variaciones de asma en el mundo. Las tasas de prevalencia de
sibilancias en los últimos 12 meses se registraron en dos gru-
pos etarios (6 a 7 y 13 a 14 años) en muestras representativas
de niños escolares de la mayor parte del mundo. Países de
habla inglesa y de Latinoamérica presentan las mayores pre-
valencias de asma. Datos regionales de Latinoamérica mues-
tran una prevalencia del 16.9% (rango 6.6 a 27) en el grupo
mayor y del 19.6% (rango 8.6 a 32.1) en el de menor edad.
Perú, Costa Rica y Brasil son los países con mayor prevalen-
cia (> 20%). México registra la menor (< 10%). La Argentina,
Chile, Panamá, Paraguay y Uruguay muestran una prevalen-
cia intermedia (10% a 20%).
Se han propuesto diferentes hipótesis para explicar las dis-
tintas prevalencias de asma en el mundo. El estudio ISAAC
sugiere que la baja prevalencia en regiones en vías de desa-
rrollo se debe principalmente a factores medioambientales,
incluidas la falta de higiene y las restricciones de acceso a los
servicios de salud, favoreciendo la exposición temprana a
infecciones. Esto podría constituir un factor protector para el
desarrollo de asma y atopia. Sin embargo, al analizar los datos
de Latinoamérica se observa que algunas ciudades más
pobres registran mayor prevalencia de sibilancias en compa-
ración con otras de mayor nivel socioeconómico. La polución
ambiental se ha asociado con una prevalencia mayor de asma;
sin embargo, el estudio de von Mutius y col., llevado a cabo
en Alemania tras la caída del muro de Berlín, demuestra que
la prevalencia de asma y rinitis alérgica es significativamente
mayor en Munich, una ciudad con estándares adecuados de
control del medio ambiente, en comparación con Leipzig y
Halles, ciudades altamente contaminadas de la ex Alemania
Oriental. Otro ejemplo lo constituye la ciudad de Santiago de
Chile, que registra los niveles más altos de contaminación
ambiental de Latinoamérica debido a su ubicación geográfi-
ca, y cuya prevalencia de asma es < 16%. Posiblemente la
contaminación ambiental no constituye un factor de riesgo
para nuevos casos de asma, pero sin lugar a dudas es un estí-
mulo desencadenante de exacerbaciones.
La prevalencia de asma se encuentra en aumento en el
mundo occidental y lo mismo ocurre en América del Sur. En
la Argentina, un estudio llevado a cabo en 1970 en la pobla-
ción general determinó una prevalencia de alrededor del
3.4%, en 1993; estas cifras aumentaron luego a 14.5% y 9.9%
en niños de 6 y 11 años, respectivamente, y según los datos
del estudio ISAAC realizado en nuestro país en 1996 se regis-
tró una prevalencia del 16.4% y del 10.7% en niños de 6 y 13
años, respectivamente. Hallazgos similares fueron comunica-
dos en Chile por Medina en 1979 y por Moreno en 1992.
La mortalidad por asma ha aumentado durante la década
de 1980, pero en los últimos años se observó cierta disminu-
ción en algunos países. Los datos existentes acerca de ten-
dencias de mortalidad por asma en Latinoamérica son insufi-
cientes. Según un estudio realizado en 11 países de la región,
publicado por Neffen y col., la tasa de mortalidad fue de
3.14/100 000. Se hallaron diferencias significativas entre los
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372 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
países. Uruguay y México registraron las mayores tasas
(5.6/100 000), mientras que Paraguay (0.8/100 000) y
Colombia (1.4/100 000) presentaron las más bajas. En países
como Chile, Uruguay, Paraguay y la Argentina, con diferen-
cias climáticas importantes, las muertes por asma ocurren
principalmente durante los meses de invierno. Se ha deter-
minado, además, que en la mayoría de los países relevados la
mayor parte de las muertes se producen en los hogares más
que en los hospitales. Una posible explicación de las dife-
rencias encontradas puede ser en parte por un déficit en la
recolección de datos. No obstante, datos recientes prove-
nientes del sur de Brasil alertan sobre un aumento de las ten-
dencias de mortalidad en pacientes de 5 a 19 años (0.04/100
000 en 1970 versus. 0.39/100 000 en 1992). Este incremento
no puede atribuirse sólo a un cambio en la denominación de
bronquitis a asma. En países como Colombia, la mortalidad
por asma se incrementó en todas las edades desde 1979 a
1988. Las tasas de mortalidad de los países estudiados fue-
ron similares a las del Reino Unido, menores que en
Australia, Nueva Zelanda, Alemania y Japón y mayores que
en los Estados Unidos y Canadá.
Etiopatogenia
ARIEL TEPER
El asma bronquialse caracteriza por la presencia de hiperre-
actividad bronquial, obstrucción reversible al flujo aéreo e
inflamación de la vía aérea. Si bien la historia natural del
asma no se ha clarificado totalmente, se sabe que la mayor
parte de los asmáticos tuvieron sus primeros síntomas antes
de los 5 años de vida. Diversos factores participan en la
génesis y la evolución del asma, entre los que se encuentran
la atopia, las infecciones y los alergenos del medio ambien-
te. Se han logrado avances significativos en la comprensión
de los mecanismos celulares y moleculares que determinan
la inflamación en el asma. Una comprensión más profunda
Presencia de hermanos mayores
Asistir a una guardería
Infección por TBC, sarampión, hepatitis A Sensitización a ácaros, cucarachas
Vida rural
Inmunidad protectora Predisposición a atopia
de estos mecanismos permitirá elaborar nuevas terapias más
eficaces para tratar el asma.
Numerosos estudios, tanto en animales como en seres
humanos, han sugerido el papel preponderante de los linfocitos
T, en particular los CD4, en la patogenia del asma. Se han
demostrado dos tipos funcionales de linfocitos CD4 por el per-
fil único de citocinas que producen. La presencia diferencial de
estos fenotipos de citocinas en enfermedades tanto alérgicas
como infecciosas ha proporcionado la posibilidad de elaborar
modelos teóricos para explicar la patogenia de este tipo de
enfermedades. Los linfocitos CD4 del tipo Th1 producen IL-2 e
IFN-γ y son críticos para el desarrollo de la inmunidad celular.
En cambio, los linfocitos CD4 Th2 producen IL-4, IL-5, IL-6,
IL-9 e IL-13 y son responsables de la secreción de IgE y de la
presencia de mastocitosis y eosinofilia en las mucosas, por lo
que se ha postulado su posible papel en la patogenia del asma.
Existen múltiples estudios en seres humanos que sostienen esta
teoría. Se halló que linfocitos T obtenidos del líquido broncoal-
veolar y de material de biopsias bronquiales de pacientes asmá-
ticos secretan citocinas del tipo Th2 (IL-4, IL-5, IL-13).
También se observó que el tratamiento con esteroides elevaba
los niveles de IFN-γ y disminuía los niveles de IL-4 e IL-5 en el
líquido broncoalveolar. Evidencia de estudios epidemiológicos
también da soporte a esta teoría. En un estudio publicado por
Shirikawa y col., una PPD positiva estaba inversamente relacio-
nada con la presencia de atopia, lo cual sugiere un efecto pro-
tector para este fenómeno Th1-dependiente. Este estudio se con-
dice con la denominada “hipótesis higiénica” que intenta dar
una explicación al aumento de la prevalencia de atopia y en par-
ticular asma en los países desarrollados. Según esta hipótesis, el
cambio del estilo de vida en estos países, con una mejor cober-
tura de inmunizaciones, un estándar de vida más elevado y una
exposición menor a infecciones, tuvo efectos en la maduración
de la respuesta inmune. Varios estudios han demostrado que las
células fetales y del cordón umbilical tienen una respuesta del
tipo Th2 cuando son estimuladas. Se piensa que la respuesta de
tipo Th1 podría llegar a dañar la interfase maternofetal. Es en los
primeros años de vida que la respuesta inmune madura hacia un
balance más favorable al tipo Th1. Factores ambientales, es
Uso de antibióticos
Inmunizaciones
Vida urbana
Fig. 40-1. Mecanismos protec-
tores y favorecedores del asma.
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decir, infecciones virales y bacterianas, alergenos del medio
ambiente, sumados a factores genéticos, tendrían un papel fun-
damental en este proceso de maduración, ya sea inclinando la
respuesta hacia el tipo Th1 o hacia el Th2 y de esa forma deter-
minando que el sujeto sea más susceptible o no a ser atópico y/o
asmático (fig. 40-1).
Con respecto a la respuesta inmune fetal, Prescott y col.
publicaron un interesante estudio en el cual se midieron las
respuestas proliferativas y la producción de citocinas de célu-
las mononucleares a diferentes antígenos en niños atópicos y
no atópicos desde el nacimiento hasta la edad de 2 años. Los
autores hallaron que las respuestas de tipo Th2 neonatales
eran significativamente menores en el grupo de niños atópi-
cos en comparación con el grupo de niños no atópicos.
Mientras que el grupo no atópico presentó una supresión
rápida de las respuestas Th2 durante el primer año de vida, el
grupo de niños atópicos presentó una consolidación de este
tipo de respuesta asociado con un déficit en la secreción de
IFN-γ en comparación con el grupo no atópico. Este estudio
demuestra que el fenotipo atópico se caracteriza por un refor-
zamiento de las respuestas de tipo Th2 a alergenos ambien-
tales durante el período posnatal asociado con un déficit en
la secreción de IFN-γ. Es precisamente este déficit en la pro-
ducción de IFN-γ en respuesta a antígenos del medio
ambiente el que podría llegar a ser responsable de la ausen-
cia del desvío de la respuesta inmune con supresión de las
respuestas de tipo Th2.
Es importante destacar que la secreción de IFN-γ es uno de
los inhibidores más potentes de la maduración de células T de
tipo Th2. Esta baja producción de IFN-γ en la vida posnatal
puede llegar a ser el resultado de una persistencia de los meca-
nismos de control de la vida intrauterina que inhiben la secreción
de IFN-γ para proteger la placenta. Por lo anteriormente mencio-
nado podemos observar que la respuesta inmune es el resultado
de una interacción entre factores ambientales y genéticos.
Si bien resta mucho por conocer respecto de los factores
genéticos que determinan la maduración de la respuesta
inmune, es precisamente lo que sabemos de la influencia de
los factores ambientales lo que nos permitirá elaborar estra-
tegias de prevención o terapéuticas para modificar la suscep-
tibilidad de los sujetos atópicos. Sabemos que uno de los
estímulos más poderosos para activar las respuestas de tipo
Th1 son las infecciones. Numerosos estudios sugieren que
las mejores condiciones higiénicas y, por ende, la menor
exposición a infecciones comunes han determinado cambios
en la respuesta inmune. Un estudio realizado en Suecia
demostró que aquellos niños que crecieron en áreas rurales
expuestos a animales y, en consecuencia, a altos niveles de
endotoxina proveniente de las bacterias de la materia fetal de
estos animales tenían una susceptibilidad menor al desarro-
llo de atopia. Experiencias similares se observaron en hoga-
res en los cuales los niños fueron criados con mascotas desde
el inicio de la vida. Estudios en animales de laboratorio se
condicen con estos hallazgos.
La administración de un oligonucleótido (CpG-ODN)
comúnmente hallado en la pared bacteriana y no en los ani-
males vertebrados constituye un estímulo potente de respues-
tas de tipo Th1 y muchos estudios han demostrado que su
administración a ratones sensibilizados disminuyó la respues-
ta inflamatoria y la hiperreactividad bronquial asociada con
ASMA BRONQUIAL 373
una inhibición en la producción de citocinas de tipo Th2 que
caracterizan la respuesta inmune en estos modelos experi-
mentales de asma. Si bien todavía resta un largo camino por
recorrer en relación con la aplicación de este tipo de produc-
tos en seres humanos para el tratamiento del asma, estas expe-
riencias enseñan que la búsqueda de este tipo de estrategias,
es decir, inducir infecciones “benignas” que modulen la
maduración de la respuesta inmune es hoy una posibilidad
real que no está distante en el tiempo.
Diagnóstico
CARLOS D. KOFMAN
El asma bronquial es una enfermedad que tiene innumerables
formas de presentación clínica. Los episodios recurrentes de
dificultad respiratoria de diversa magnitud, reversibles a la
acción de los broncodilatadores, constituyen la forma clínica
típica. Sin embargo, es necesario tener presente que, con
considerable frecuencia, los síntomas son menos orientado-
res y requieren un elevado grado de sospecha por parte del
médico y/o el recurso de exámenes complementarios, a veces
sofisticados.
El diagnóstico de asma es eminentemente clínico y, por lo
tanto, la anamnesis y el examen físico constituyen los pilares
para la orientación inicial. Considerar la edad del paciente es
básico para encarar el proceso del diagnóstico de asma, ya
que los elementos clínicos y funcionales utilizados para arri-
bar a dicho objetivo son absolutamente diferentes en un lac-
tante, en un preescolar o en un adolescente.
ANAMNESIS
Los datos clínicos más orientadores para la consideración de
asma bronquial suelen ser los cuadros recurrentes de sibilan-
cias y tos.
La tos seca y recurrente con predominio nocturno o desen-
cadenada por el ejercicio es un síntoma que rara vez está
ausente y, de hecho, suele ser el motivo de consulta por parte
de los padres. La tos probablemente está relacionada con la
inflamación de la vía aérea, la estimulación de los receptores
tusígenos de la submucosa expuesta por la denudación epite-
lial o la presencia de secreciones, más que con la mera dismi-
nución del calibre bronquial.
Sin embargo, es importante tener en cuenta que la sola
presencia de tos recurrente es un marcador poco específico de
asma. Por ello en los pacientes en quienes la tos es el síntoma
cardinal deben considerarse especialmente los diagnósticos
diferenciales. En el cuadro 40-1 se enumeran los datos rele-
vantes para consignar en la anamnesis inicial.
EXAMEN FÍSICO
Fuera de los episodios de crisis de obstrucción bronquial, la
mayoría de los pacientes con asma bronquial pueden presen-
tar un examen físico completamente normal.
La auscultación de sibilancias espiratorias que desapare-
cen luego de la administración de broncodilatadores constitu-
ye la base clínica del diagnóstico. Su presencia asociada con
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374 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Cuadro 40-1. Datos relevantes para consignar en la anam-
nesis
− Síntoma de consulta (tos, sibilancias, crisis de disnea)
− Crisis de disnea que motivaron consultas de urgencia:
a) Edad de presentación
b) Número en el último año
c) Época del año
d) Relación con posibles desencadenantes
e) Severidad (manejo ambulatorio, en sala de emergencias,
en internación general o en terapia intensiva)
f) Respuesta a los tratamientos
− Historia familiar de asma o atopia
− Historia personal de atopia
− Complicaciones (neumonía, atelectasias, neumotórax)
− Tolerancia al ejercicio
− Síntomas nocturnos
− Síntomas de vías aéreas superiores (rinitis, sinusitis, adenoiditis)
− Tratamientos preventivos previos (tipo, dosis y repuesta clínica)
− Datos que permitan evaluar la repercusión de la enfermedad
sobre aspectos físicos, psicológicos y pedagógicos
− Datos que permiten sospechar diagnósticos diferenciales
un tiempo espiratorio prolongado y con estertores subcrepi-
tantes finos es sumamente orientadora. El sonido musical se
origina en el flujo turbulento y la mayor velocidad del aire a
nivel de las vías aéreas mayores, una vez que son comprimi-
das dinámicamente por el atrapamiento aéreo del parénquima.
La presencia de secreciones endoluminales también puede
contribuir a su aparición. En ocasiones se asocian con roncus
y con estertores subcrepitantes gruesos en las etapas de reso-
lución de la crisis obstructiva.
En pacientes con enfermedad severa y de larga data es
posible apreciar la deformidad torácica con aumento del diá-
metro anteroposterior (tórax en tonel) y cierta disminución de
la elasticidad. En ellos es posible que el crecimiento esté afec-
tado por el tratamiento con corticoides sistémicos y/o por el
mal control de la enfermedad.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Los exámenes complementarios deben requerirse con criterio
racional. Se consideran aquí los estudios que pueden solici-
tarse en distintas ocasiones: radiografía de tórax, análisis de
sangre, exámenes alergológicos y los estudios funcionales
respiratorios.
La radiografía de tórax nunca permite confirmar o descar-
tar asma bronquial. Sólo debe efectuarse ante la sospecha de
patologías asociadas: deformidades de la caja torácica, car-
diopatía o complicaciones agudas.
En ocasiones se solicitarán exámenes hematológicos
(hemograma, proteinograma, dosaje de inmunoglobulinas,
etc.). El recuento de glóbulos blancos y especialmente de
eosinófilos, si bien puede estar alterado, no suele utilizarse
para definir el diagnóstico o determinar el tratamiento.
Las pruebas alergológicas se basan en la sensibilización
mediada por IgE, una condición que no siempre se halla aso-
ciada con la enfermedad. Mediante estas pruebas es posible
confirmar el estado alergológico del paciente y conocer el
alergeno. Las pruebas cutáneas son simples y seguras para
diagnosticar hipersensibilidad inmediata. La técnica de elec-
ción en niños es el prick test (prueba epicutánea), de acepta-
ble sensibilidad cuando se utilizan extractos de alta calidad.
Entre las pruebas in vitro se dispone del dosaje de la IgE séri-
ca total y de la IgE específica por el método RAST (radio-
allergosorbent test). El dosaje de IgE total tiene escaso valor
dada la superposición de valores entre sujetos alérgicos y no
alérgicos (escasa especificidad). Sin embargo, valores eleva-
dos en niños menores de un año podría constituir un marca-
dor confiable para atopia. El dosaje de IgE específica se reser-
va solamente para aquellos casos en los cuales no pueden rea-
lizarse las pruebas cutáneas y para pacientes con extraordina-
ria sensibilidad al alergeno en estudio. Estudios menos comu-
nes son el dosaje de leucotrienos a través del CAST (prueba
de estimulación celular con alergenos), las pruebas que miden
la liberación de histamina por parte de los basófilos y la acti-
vación del basófilo.
Los estudios de la función pulmonar son los exámenes
complementarios más importantes que colaboran en la eva-
luación inicial y en el seguimiento de los pacientes con asma.
En lactantes y niños en edad preescolar incapaces de realizar
maniobras espirométricas no se solicitan de rutina. En los
niños mayores de 5 años permiten establecer en forma feha-
ciente la repercusión funcional del cuadro. La obstrucción
bronquial se cuantifica a través del grado de disminución del
FEV1, del FMF y de otros flujos obtenidos a partir de curvas
espiratorias máximas de flujo/volumen. Es de suma impor-
tancia valorar la respuesta broncodilatadora del FEV1, ya que
en caso de que sea significativa (un cambio superior al 15%
con respecto al valor basal), resulta un elemento orientador
primario para el diagnóstico de asma. Por el contrario, la res-
puesta broncodilatadora no significativa no descarta asma
(véase cuadro 40-2).
La espirometría es un método sumamente útil, tanto
para el diagnóstico inicial como para el seguimiento de la
enfermedad. Cuando repetidos estudios funcionales respi-
ratorios no hayan podido demostrar la obstrucción bron-
quial reversible, se solicitarán estudios de provocación o
desafío bronquial, como la prueba de metacolina o la prue-
ba de ejercicio.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
Son muy diversas las entidades clínicas que cursan con obs-
trucción de la vía aérea cuyo mecanismo de producción es
diferente del asma. Entre ellas se encuentran: bronquiolitis
viral, infección por Mycoplasma pneumoniae o Chlamydia
trachomatis, infección por tuberculosis, sibilancias por hipe-
rreactividad transitoria, enfermedad pulmonar crónica posvi-
ral (EPCP), fibrosis quística, reflujo gastroesofágico, laringi-
tis disfunción de las cuerdas vocales, malformaciones congé-
nitas (compresiones de la vía aérea), aspiración de cuerpo
extraño, inmunodeficiencias y discinesia ciliar.
METODOLOGÍA PARA EL DIAGNÓSTICO DE ASMA
En la fig. 40-2 se muestra el algoritmo para el diagnóstico de
asma en los niños mayores de 5 años, capaces de realizar
maniobras espirométricas adecuadas. Cuando los anteceden-
tes y el examen clínico lo sugieren, el diagnóstico de certeza
de asma requiere la realización de uno o más exámenes fun-
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ASMA BRONQUIAL 375

Cuadro 40-2. Causas de respuesta broncodilatadora negati-

va en pacientes asmáticos
− Espirometría realizada durante intercrisis con máxima función
pulmonar posible
− Presencia de secreciones en la luz bronquial
− Edema de mucosa bronquial y/o gran componente inflamatorio
− Fenómeno de tolerancia a los broncodilatadores
(acostumbramiento)
− Administración reciente de broncodilatadores (sin período
de wash out)
cionales respiratorios que demuestren la obstrucción bron-
quial reversible. En ocasiones, deberá recurrirse a las pruebas
de provocación bronquial. Si éstas son negativas es necesario
considerar algún diagnóstico diferencial.
En los lactantes y los niños pequeños, los estudios funcio-
nales no se realizan de rutina y la posibilidad de presentar
alguno de los diagnósticos diferenciales es mayor. Ello deter-
mina que la confirmación diagnóstica sea más difícil en estos
pacientes.
Tratamiento
ALEJANDRO M. TEPER
En Latinoamérica, el asma frecuentemente es subdiagnostica-
da y subtratada debido a factores culturales, socioeconómicos
y acceso limitado a los servicios de salud. Los informes de
ventas anuales de los fármacos antiasmáticos confirman dicha
hipótesis. Actualmente la población total de Latinoamérica es
de 507 300 000 habitantes, con una prevalencia de asma esti-
mada del 12%; existen por lo tanto, 60 millones de asmáticos.
De esta población, según la clasificación del GINA, un 30%
presenta un asma persistente moderada a severa. De esta esti-
mación surge que aproximadamente 18 millones de personas
requieren un tratamiento antiinflamatorio para el control ade-
cuado de la enfermedad. Con respecto a los corticoides inha-
lados, que evidencian un aumento de las ventas en los últimos
años, se prescribieron menos de 2 500 000 de unidades/año;
de ello surge por lo tanto que cada paciente utilizó 0.13 uni-
dad/año en 1999. En la Argentina, Molfino y col. analizaron

Signos y síntomas compatibles con asma bronquial

Espirometría y respuesta broncodilatadora

Normal

Espirometría y Obstrucción
respuesta broncodilatadora reversible

Normal

Pruebas de provocación
bronquial
(metacolina, ejercicio)

Negativas Positivas

Considerar otros diagnósticos Diagnóstico de ASMA

Fig. 40-1. Algoritmo para el diagnóstico de asma bronquial en niños mayores de 6 años.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 376
376 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
las prescripciones para el tratamiento de enfermedades respi-
ratorias entre 1983 y 1990. Se observó un mejor manejo de
las enfermedades con limitación del flujo aéreo, evidenciado
por una disminución del uso de cromoglicato disódico y de
broncodilatadores por vía oral y un aumento del uso de bron-
codilatadores y esteroides por vía inhalatoria.
El manejo del paciente con asma contempla cuatro compo-
nentes: la educación, el control ambiental, la evaluación objeti-
va de la función pulmonar y el tratamiento farmacológico.
Educación en asma
ANA MARÍA BALANZAT
Existen evidencias de que parte de las dificultades en el
manejo del asma bronquial se deben a un tratamiento inade-
cuado, escasos conocimientos sobre la enfermedad y conduc-
tas inapropiadas en casos de exacerbaciones agudas. La mor-
bimortalidad por asma es alta y se presume que en muchos
casos ésta podría disminuirse evitando retrasos en las consul-
tas, realizando una estimación correcta de la severidad de la
enfermedad y de sus exacerbaciones y con tratamientos pre-
ventivos adecuados.
La educación es necesaria tanto a nivel de los efectores de
salud como de los pacientes y sus familiares con el fin de
optimizar el manejo de la enfermedad y asegurarse una exito-
sa terapia farmacológica.
Desde hace muchos años se considera conveniente capa-
citar a la familia de un niño afectado por una enfermedad cró-
nica para su cuidado en el hogar. En 1986, Noren M. Clark
fue uno de los primeros en demostrar una reducción signifi-
cativa en el número de hospitalizaciones y consultas a emer-
gencias entre dos grupos de niños con asma, registrando dife-
rencias significativas a favor de los que habían recibido edu-
cación respecto de su enfermedad.
A partir de los años noventa se publicaron distintos con-
sensos sobre tratamiento del asma y en todos ellos se jerarqui-
za la educación como una estrategia terapéutica fundamental.
Se define educación como el aprendizaje obtenido
mediante enseñanza planeada logrando generar modificacio-
nes en las conductas y promoviendo al paciente y su familia a
participar activamente en el cuidado de su salud. En la elabo-
ración de las estrategias educativas se han incluido análisis de
conductas individuales, conceptos de comportamiento social
y técnicas de retroalimentación.
Las propuestas de estrategias educativas son diversas,
dirigidas a niños o adultos. Deben adaptarse a distintas cul-
turas y modalidades de atención, según el presupuesto desti-
nado a tal fin y disponibilidad de tecnología (diapositivas,
videos, computadoras).
Se recomienda inicialmente realizar un diagnóstico de
situación, evaluar la calidad de vida del niño, el grado de seve-
ridad de la enfermedad y las dificultades psicosociales.
Situaciones tales como el tiempo de evolución de la enferme-
dad, el número de internaciones, los fracasos terapéuticos pre-
vios y el nivel de expectativa, condicionarán la elección del tipo
de estrategia educativa. Para lograr un cambio en las conductas
es fundamental concientizar y motivar al núcleo familiar para
generar un deseo real de mejorar sus condiciones de vida.
En la literatura se han descripto distintos tipos de inter-
venciones terapéuticas. Algunas se basan exclusivamente en
brindar información oral o escrita sobre la enfermedad, la
cual generalmente es bien es aceptada por los pacientes y
constituye una técnica sencilla y económica y a veces la única
alternativa en caso de que no se disponga de tiempo. Otras
propusieron impartir educación programada en los servicios
de emergencia cuando el paciente presentaba una exacerba-
ción. Datos estadísticos demostraron una reducción transito-
ria pero no sostenida del número de episodios agudos. Otras
consideran que es suficiente planear acciones para lograr un
“automanejo” mediante un programa que brinda información
sobre asma y capacita para un manejo adecuado con consig-
nas escritas. Se basan en la identificación de síntomas, signos
y valores de flujo pico espiratorio (PFE) que se registran a
diario. La finalidad es enseñar al paciente a monitorear su
enfermedad, identificar los signos de deterioro y actuar en
forma adecuada. Estos planes se han diseñado especialmente
para adultos y adolescentes. En el caso de niños existen dudas
respecto de su efectividad y algunos sugieren que los planes
de seguimiento basados en los síntomas son tan efectivos
como los de uso regular del PFE.
Hay consenso en la actualidad en aceptar que la combina-
ción de las técnicas de información y “automanejo” asociadas
con un monitoreo individualizado realizado por un médico
especializado ha logrado mejores resultados.
Se enuncian a continuación una serie de puntos básicos
necesarios para educación del paciente con asma:
− Toda información brindada se basará en conocimientos
veraces y actualizados.
− La educación se impartirá en forma progresiva y simul-
táneamente con el accionar asistencial, dividiéndola en dos
etapas: la correspondiente a las consultas iniciales y a las de
seguimiento.
1. En las consultas iniciales se brindará información gene-
ral acerca del asma bronquial sobre la base de las siguientes
pautas:
a) Confirmado el diagnóstico de asma bronquial se notifi-
cará a la familia evitando utilizar palabras sustitutas, como
“bronquitis obstructiva”, “espasmo bronquial”, “BOR”,
“bronquitis alérgicas”, etcétera.
b) Explicar las características y formas clínicas del asma
bronquial.
c) Informar respecto del grado de severidad del cuadro clí-
nico del niño.
d) Explicar los distintos tratamientos disponibles.
e) Informar respecto del pronóstico de la enfermedad.
2. Se explicitarán claramente cuáles son los objetivos que
se propone alcanzar con el tratamiento del asma bronquial:
a) Conseguir el control de los síntomas y prevenir las crisis.
b) Lograr una actividad física normal.
c) Mantener la función pulmonar lo más cercana posible a
la normalidad.
d) Evitar los efectos adversos de la medicación.
3. Se brindará información específica relacionada con el
manejo de los episodios agudos:
a) Aprender a reconocer los signos precoces de deterioro
de la enfermedad, como la aparición de tos seca, taquipnea,
sibilancias, y los signos de mayor severidad, como tiraje, cia-
nosis, dificultad al caminar o hablar, excitación, somnolencia.
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b) Saber actuar en caso de exacerbación, con énfasis en la
importancia del inicio precoz de la medicación broncodilata-
dora y la necesidad de rápida consulta en caso de que el cua-
dro no revierta con el fin de evaluar la indicación de corticoi-
des orales o parenterales.
c) Identificar los pacientes lábiles con antecedentes de
episodios agudos muy severos y capacitarlos para un manejo
adecuado en la emergencia.
d) Se recomienda brindar toda esta información por escrito.
4. Se capacitará al núcleo familiar para la aplicación de las
medidas de control ambiental:
a) Identificar probables factores desencadenantes que
pudieren estar presentes en el hogar u otro sitio de permanen-
cia del niño mediante un interrogatorio dirigido y metódico.
b) Identificar la presencia de fumadores, animales domés-
ticos, lugares húmedos o polvorientos, humos, productos de
combustión, irritantes químicos u otros alergenos.
c) Indicar las medidas de evitación necesarias para dismi-
nuir el contacto con los factores identificados. Advertir sobre
los daños del humo de cigarrillo.
5. En relación con el tratamiento farmacológico, el
paciente debe saber identificar y diferenciar los fármacos de
uso diario de los requeridos en caso de exacerbación.
a) Tratamiento preventivo, antiinflamatorio, cuya finali-
dad es reducir la reactividad de las vías aéreas para lograr el
control de la enfermedad. El paciente deberá saber que se
trata de un tratamiento prolongado, continuo, sostenido y que,
en caso de recibir corticoides inhalados, la dosis de éstos se
ajustará en función de la respuesta clínica y funcional. Se
especificarán los fármacos indicados, marcas alternativas
comerciales, la frecuencia y la vía de administración y poten-
ciales efectos colaterales.
b) Tratamiento de la exacerbación, especificar cuáles son
los fármacos, las marcas registradas, las dosis, las vías y el
orden secuencial de administración.
c) Elegir en forma conjunta con la familia la técnica más
apropiada de terapia inhalatoria; en caso de niños pequeños,
las opciones se reducen a nebulizaciones o aerosol presuriza-
do (MDI) con espaciador y en los mayores de 6 años se agre-
ga la posibilidad de indicar polvos para inhalar. Se explicará
cómo realizar las distintas maniobras y la posición del niño
señalando los errores que con más frecuencia se cometen. Se
ha de corroborar el entendimiento correcto, solicitando que
realicen solos las maniobras sin cometer errores.
d) Pactar un esquema terapéutico factible de aplicar, no
sólo en función de la accesibilidad económica, sino también
de los horarios de trabajo de los padres, escolaridad del niño
y características particulares de cada hogar. Corroborar la
ausencia de temores, fantasías, miedos o dudas respecto de la
medicación indicada.
En caso de indicar monitoreo hogareño con medidor de
flujo pico espiratorio, la familia recibirá especificaciones
técnicas para realizar adecuadamente las mediciones en el
hogar, como registrar los datos obtenidos y qué conductas
adoptar.
6. En las consultas de seguimiento se analizarán los pro-
blemas relativos al tratamiento, detectando dudas, preocupa-
ciones o temores mediante preguntas abiertas o indirectas. Se
indagará el grado de cumplimiento en la administración de la
medicación y el acatamiento a las recomendaciones indicadas
ASMA BRONQUIAL 377
para el control del medio ambiental. La técnica inhalatoria
será evaluada en cada consulta mediante una demostración
práctica. En caso de que se hubiere indicado monitoreo hoga-
reño con el PFE, se analizarán los registros, la recolección de
datos, su correlación con la evolución clínica y las conductas
adoptadas por la familia.
Para un seguimiento exitoso de largo plazo es fundamen-
tal controlar el cumplimiento, detectar la adquisición de hábi-
tos inadecuados, transmitir seguridad, destacar los logros y
elogiar los esfuerzos del núcleo familiar. En caso de situacio-
nes especiales, como campamentos o vacaciones, se ajustará
la medicación, previendo la adquisición de los fármacos y las
formas de consulta de urgencia en caso de necesidad.
Cuando un paciente requiere la participación de varios
miembros del equipo de salud, se ha de procurar una comuni-
cación adecuada entre ellos, acordando criterios terapéuticos
similares para evitar mensajes contradictorios.
Si bien la educación del paciente con asma se realizará
principalmente en las consultas clínicas, ésta puede reforzar-
se con cursos, lecturas, audiovisuales o videos, grupos de
apoyo o autoayuda.
Los cursos pueden ser un complemento útil del segui-
miento individual del paciente con asma. Diseñados todos
con duración y metodologías variables, con apoyo o no de
material audiovisual, tienen un objetivo común: evitar que la
educación sea impartida en forma asistemática y corroborar
que se impartió la totalidad de los contenidos.
En esta última década, múltiples publicaciones demostra-
ron el impacto objetivo de la educación en el tratamiento del
asma comparando grupos de pacientes con tratamiento far-
macológico, unos educados en forma programada y sistemá-
tica versus otros no educados. La mayoría de esas publicacio-
nes demuestran diferencias significativas respecto de puntaje
de síntomas, tanto diurnos como nocturnos, escasas limita-
ciones en las actividades diarias, con menor requerimiento de
β2 agonistas y/o corticoides orales, exacerbaciones de asma
menos frecuentes y de menor severidad, reducción en el
número de visitas a emergencia y hospitalización y menor
ausentismo laboral y escolar.
Este impacto no sólo implica una mejor calidad de vida de
los pacientes sino también una sensible disminución de los
costos de salud.
En la actualidad, sólo en una pequeña proporción de
pacientes con asma persistente severa es difícil lograr un con-
trol adecuado de los síntomas. Sin embargo, el control de la
enfermedad es menor que el esperado, habiéndose detectado
fracasos terapéuticos relacionados con incumplimiento. En el
cuadro 40-3 se enumeran causas de incumplimiento del trata-
miento que se han clasificado en función de su relación con
los fármacos.
Se ha detectado también que a pesar de haberse impartido
educación en forma sistemática y programada, persiste la
falta de adherencia o cumplimiento.
En una serie de estudios de investigación, los pacientes
ignoraban que en el aerosol presurizado se había colocado un
dispositivo electrónico de registros cronológico y numérico
de las dosis administradas. Posteriormente se evaluó la corre-
lación entre lo informado por el paciente respecto de su cum-
plimiento versus los registros electrónicos obtenidos, detec-
tándose que menos del 50% de los casos cumplen adecuada-
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:13 a.m. PÆgina 378
378 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Cuadro 40-3. Factores que influyen en el cumplimiento del tratamiento del asma
Relacionados con el tratamiento farmacológico
− Problemas o temores con los aparatos inhaladores
− Esquemas complicados
− Efectos colaterales de los fármacos reales
o imaginarios
− Temor irracional a los corticoides y/o a
los broncodilatadores
− Excesiva confianza en los broncodilatadores
− Confusión entre fármaco de tratamiento
preventivo y de rescate
− Rechazo a la administración crónica y
permanente de medicamentos
− Sabor de los fármacos
− Costo elevado de medicamentos
− Dificultades en accesibilidad a la atención médica
mente en dosis y horarios. En estas poblaciones, la falta de
adherencia correlacionó más con mala adquisición de conoci-
mientos sobre asma y con disfunciones familiares que con
bajo nivel socioeconómico. Los trastornos de la comunica-
ción y las dificultades en el manejo de los afectos parecen ser
los de mayor peso.
Para concluir podemos afirmar que en la actualidad el
objetivo principal de la educación es lograr un cumplimiento
adecuado. Indicar un tratamiento factible de realizar y aplicar,
lograr una comunicación fluida con el núcleo familiar, un
clima de confianza y respeto, tratando de evitar culpas y recri-
minaciones. Un control personalizado, el monitoreo del
aprendizaje y del cumplimiento ayudarán a evitar fracasos e
incumplimiento. En ciertos casos se necesitará apoyo espe-
cializado de psicopatología.
Medición objetiva
de la función pulmonar
CARLOS D. KOFMAN
El control espirométrico del paciente asmático ya diagnosti-
cado deberá hacerse con periodicidad variable según el grado
de control. En pacientes con asma intermitente o persistente
leve, clínicamente estables, dos estudios al año serán sufi-
cientes. Sin embargo, los pacientes con asma persistente
moderada o severa, requieren evaluaciones funcionales más
frecuentes, especialmente cuando se aprecian deterioros clíni-
cos o cuando se efectúan cambios en el esquema de trata-
miento. Según la situación clínica se sugiere efectuar tres a
cuatro controles funcionales durante el año.
La medición del flujo pico espiratorio es un método diag-
nóstico que en algunas oportunidades complementa la espiro-
metría. Se utiliza fundamentalmente para optimizar el mane-
jo domiciliario de los asmáticos con enfermedad moderada y
severa. Su registro diario, por la mañana y por la noche, brin-
No relacionados con los medicamentos
− Subestimación de la severidad de la
enfermedad por parte del paciente y/o el médico
− Dificultades en la percepción de signos
de deterioro de la función pulmonar
− Errores en la interpretación de las
indicaciones
− Experiencias terapéuticas previas negativas
− Indiferencia y falta de compromiso
− Exceso de ansiedad
− Rebeldía, enojo, especialmente en los
adolescentes
− Falta de apoyo social o familiar
− Factores culturales, creencias, miedos,
fantasías, prejuicios
− Miedo a la discriminación
− Confusión entre control y curación
de la enfermedad
da al paciente una forma objetiva de cuantificar el calibre
bronquial. Cuando el paciente conoce su mejor valor perso-
nal, permite establecer un plan de acción frente a las dismi-
nuciones del PEF y/o a mejorar la comunicación telefónica
con su médico de cabecera. Teniendo en cuenta que la preci-
sión diagnóstica del PEF es claramente inferior a la medición
espirométrica del FEV1, su principal utilidad radica en que
permite determinar la función pulmonar a lo largo de semanas
o meses. Dicho más gráficamente, la espirometría es una
excelente fotografía mientras que el PEF es una película
borrosa.
Control ambiental
GABRIELA MARÍN
Para aquellas personas genéticamente predispuestas, la expo-
sición a antígenos es un factor de riesgo para la sensibiliza-
ción. Los ácaros del polvo doméstico y los alergenos de mas-
cotas son un factor importante para el desarrollo de hiperre-
actividad bronquial y síntomas de asma. El desarrollo de nue-
vos medios para la detección de alergenos ha hecho posible
identificar las fuentes y reservorios de alergenos con más pre-
cisión; por lo tanto es posible evaluar los efectos de su reduc-
ción con más exactitud.
Antes de recomendarle a un paciente medidas de control
ambiental es indispensable determinar el estado alergológico.
Si además los síntomas se expresan o se magnifican en pri-
mavera u otoño, o en contacto con mascotas, en ambientes
húmedos, o mientras se barre en la casa, la sospecha de que
se trate de asma de causa atópica se verá fuertemente funda-
da. La experiencia en otras áreas del tratamiento del asma ha
demostrado que la adherencia al tratamiento por parte del
paciente o de sus padres se verá incrementada en forma direc-
tamente proporcional a su simplicidad. Por lo tanto, las indi-
caciones dadas por el médico tratante en cuanto al control
ambiental deben ser prácticas y con sentido común.
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ÁCAROS
El uso de fundas para almohadas y colchones reduce la expo-
sición a alergenos y mejora los síntomas de asma. Es impor-
tante que el tamaño de los poros de la cubierta sea menor de
10 micrones, no así el tipo de almohada, ya que se ha visto
que la concentración de ácaros es mucho mayor en almoha-
das sintéticas que tienen un tiempo de uso prolongado, com-
paradas con aquellas rellenas de plumas.
Efectuar el lavado de la ropa de cama semanalmente con
agua caliente. Retirar peluches y otros muñecos rellenos de
tela o estopa de la cama. Aspirar el ambiente una vez por
semana. Es de dudosa utilidad la indicación de determinado
tipo de aspiradora o de filtros.
ANIMALES
Es importante recordar que una persona puede sensibilizarse
al/los alergenos de un animal aun no habiendo tenido nunca
uno en su casa. Lo ideal sería no permitir el ingreso del ani-
mal, pero en caso de que esto no sea posible se aconseja res-
tringirlo a un área determinada de la casa, lejos del dormito-
rio, retirar alfombras y otros reservorios para el alergeno; se
discute la utilidad del baño frecuente de la mascota y se debe-
rán cubrir colchones y almohadas con fundas ad hoc.
CUCARACHAS
Exterminarlas con pesticidas, aspirar y baldear la casa, ubicar
la basura fuera de la casa, lavar los platos a diario, conservar los
alimentos en recipientes herméticos, evitar el agua estancada.
HONGOS
Evitar el ingreso de esporas en el interior de la casa (cierre de
puertas, ventanas, durante la época de esporulación). Controlar
la humedad deshumidificando, reparando goteras, utilizar fun-
gicidas (lavandina, compuestos de amonio cuaternario, etc.).
TABAQUISMO PASIVO
Diversos estudios han demostrado la relación causa-efecto del
humo del cigarrillo y el desarrollo de hiperreactividad bron-
quial, sobre todo en épocas tempranas de la vida. Es un hábi-
to difícil de corregir de manera intempestiva; por lo tanto, se
sugiere hacer “pactos” con la familia, en relación con los
lugares donde sí pueden fumar, recomendando que sean espa-
cios al aire libre.
Inmunoterapia
GABRIELA MARÍN
La eficacia de la inmunoterapia subcutánea con alergenos en
la rinitis alérgica y en el asma se ha demostrado en varios
ensayos clínicos, a doble ciego, controlados con placebo, en
adultos y en niños. En esos casos se utilizaron extractos anti-
génicos de ácaros, Cladosporium, gato y perro. La denomina-
da inmunoterapia local (nasal, bronquial, oral y sublingual)
ha sido evaluada por distintos grupos de trabajo, entre ellos la
Academia Europea de Alergia e Inmunología y el Comité de
Inmunoterapia de la Sociedad Europea de Alergia e
ASMA BRONQUIAL 379
Inmunología Pediátrica y la sugerencia es que se requieren
más estudios para que estas formas de inmunoterapia local
puedan recomendarse para su uso general en niños como una
alternativa válida a la inmunoterapia subcutánea.
El mecanismo a través del cual la inmunoterapia produce
su efecto terapéutico aún no está totalmente descripto. Se pos-
tulan varios mecanismos; se ha demostrado in vitrola modifi-
cación de la respuesta T, ya sea anergia de la subpoblación
Th2 o desvío del perfil de citocinas hacia las correspondien-
tesa la subpoblación Th1.
El uso de la inmunoterapia requiere la intervención del
especialista, ya que se plantean varios interrogantes para su
indicación, a saber: ¿A qué edad se debe comenzar? Cuáles
alergenos deben utilizarse? ¿Qué dosis? ¿Durante cuánto
tiempo? ¿Qué parámetros deben tenerse en cuenta para cuan-
tificar la eficacia?
La inmunoterapia iniciada en etapas tempranas de la
enfermedad alérgica puede modificar la evolución espontánea
de la enfermedad en el largo plazo. Varios autores coinciden
en que sería posible modificar la historia natural de la enfer-
medad mediante la intervención temprana, evitando así una
mayor sensibilización.
Algunos pediatras consideran adecuado comenzar el tra-
tamiento a edades tan tempranas como el primero o segundo
año de vida. Sin embargo, será indispensable valorar en ensa-
yos controlados los beneficios de la utilización de este trata-
miento en niños menores de 5 años.
Cuando se indica inmunoterapia a un niño, es indispensa-
ble que sea bajo la supervisión de un especialista entrenado en
el manejo de eventuales reacciones sistémicas. Un diagnósti-
co correcto de alergia específica es la base para una selección
adecuada de los pacientes, así como de los extractos alergéni-
cos. El diagnóstico siempre se basa en la combinación de la
clínica más los resultados de las pruebas diagnósticas.
Establecer un diagnóstico de rinoconjuntivitis y asma alérgi-
ca no siempre es sencillo, sobre todo en los niños pequeños.
Carece de sentido iniciar un tratamiento alergológico si no
existe suficiente motivación por parte del paciente y de sus
padres y esto sólo se logra con un diagnóstico acertado y una
información adecuada. Debe destacarse que durante el trata-
miento con inmunoterapia las frecuentes visitas al especialis-
ta ofrecen una muy valiosa oportunidad para controlar los
múltiples factores que inciden en una afección alérgica.
Desde el punto de vista teórico, la inmunoterapia especí-
fica debería utilizarse en los inicios de la enfermedad alér-
gica para evitar la destrucción y el remodelado presentes en
la afección de curso prolongado; debido a esto es que la
inmunoterapia se considera a más eficaz en niños que en
adultos.
¿Puede la inmunoterapia frenar la progresión de la enfer-
medad alérgica hacia el desarrollo del asma? Se realizó un
estudio multicéntrico en Europa con pacientes de 5 a 13 años,
quienes presentaban rinoconjuntivitis alérgica sensibles a
pólenes, sin clínica de asma. El grupo que recibió tratamien-
to activo comparado con el que recibió placebo presentó en
menor grado signosintomatología compatible con asma, ya
sea durante el tratamiento como durante el seguimiento pos-
terior.
En aquellos niños polisensibilizados la inmunoterapia no
ha demostrado que sea efectiva para evitar la sensibilización
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380 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

Cuadro 40-4. Indicaciones y consideraciones de la inmuno-
terapia en niños
Indicaciones
Ausencia de respuesta clínica con los esquemas farmacológicos
disponibles
Rinoconjuntivitis y asma mediados por IgE
Diagnóstico específico llevado a cabo por un especialista en
alergología infantil
Luego de haber aplicado todas las medidas posibles de evitación
del alergeno ofensor
Disponibilidad de extractos antigénicos estandarizados
Llevada a cabo por personal altamente entrendo
Contraindicaciones de inmunoterapia
Ausencia de adherencia al tratamiento por parte del niño y/o
sus padres
Enfermedades del sistema inmune, neoplasias
Cardiopatías severas
Asma corticodependiente
Uso de agentes betabloqueantes
mas alternativas de inmunoterapia para lograr incrementar el
margen de eficacia y seguridad; entre ellas pueden nombrar-
se la utilización de alergenos recombinantes, alergenos
modificados químicamente (alergoides), distintos tipos de
adyuvantes, vacunas de DNA (el o los genes relevantes del
alergeno son clonados dentro de un vector de expresión), las
cuales tendrían la gran ventaja de ser efectivas por vía oral,
péptidos específicos para las células T (que actuarían sobre
este tipo de células pero no sobre las B evitando el entrecru-
zamiento de IgE y las reacciones de hipersensibilidad inme-
diata), la utilización de los denominados CpG motifs, la
administración oral de Lactobacillus rhamnosus, vacunas
con plásmidos de DNA, etc. La mayor parte de lo anterior-
mente citado se halla aún en el terreno experimental. En el
cuadro 40-4 se resumen las indicaciones y contraindicacio-
nes de la inmunoterapia.
Tratamiento farmacológico
ALEJANDRO M. TEPER
El tratamiento farmacológico del asma se clasifica en fárma-
cos broncodilatadores y agentes antiinflamatorios. Este últi-
mo grupo de medicamentos hoy día se consideran de primera
línea, dado que actúan sobre el componente anatomopatoló-
gico, la inflamación, reduciendo el componente fisiopatológi-
co, la hiperreactividad bronquial.
FÁRMACOS BRONCODILATADORES
Los medicamentos broncodilatadores se clasifican en:
− β2-adrenérgicos.
− Anticolinérgicos.
− Metilxantinas.
β2-adrenérgicos
Desde 1906, cuando se comprobó que la adrenalina era un
poderoso broncodilatador, se estudiaron ampliamente fár-
macos adrenérgicos y se estableció una relación entre
estructura y función de diversas aminas simpaticomiméticas
(fig. 40-3).
Los fármacos β2-adrenérgicos administrados por vía inha-
latoria pueden brindar el medio más rápido y eficaz para ali-
viar los síntomas de una crisis asmática aguda. Muchos son
tan eficaces como las medicaciones que se administran por
vía parenteral y tienen menos efectos secundarios; también
resultan más adecuados para autoadministración.
Para que los agonistas β2 inhalados ejerzan su acción
broncodilatadora primero deben alcanzar los receptores ade-
cuados; éstos se localizan en las vías aéreas bajas. Dichos
agonistas ejercen un efecto tópico mejor que cuando son
absorbidos por la gran circulación (tubo digestivo y mucosa
bucal). Por los motivos expuestos, la vía inhalatoria es la de
elección para el uso de estos fármacos. Además del efecto
broncodilatador, estos agentes mejoran la depuración muco-
ciliar, inhiben la neurotransmisión colinérgica, disminuyen la
permeabilidad capilar e inhiben la liberación de mediadores
inflamatorios de mastocitos y basófilos.
Los β2-adrenérgicos se clasifican en dos grandes grupos,
de acción corta (3 a 6 h) y de acción prolongada (12 h). El
salbutamol, el fenoterol y la terbutalina corresponden al pri-
mer grupo, mientras que el salmeterol y el formoterol se
consideran de acción prolongada. Sus características se
detallan en el cuadro 40-5. De su análisis surge que el sal-
butamol y el salmeterol son los más cardioselectivos. Las
indicaciones y usos de los diversos β2-agonistas se exponen
en el cuadro 40-6.
La recomendación actual acerca del uso de los β2-agonis-
tas de acción corta es para el tratamiento de las exacerbacio-
nes, mientras que los de acción prolongada se indican como
coadyuvantes de una medicación antiinflamatoria. La hoy lla-
mada terapia combinada tiene como finalidad evitar el uso de

Cuadro 40-5. Potencia y selectividad de los β2-agonistas

Receptores β1 Receptopres β2 Relación

Potencia Eficacia (%) Potencia Eficacia (%) β2:β1

Isoproterenol 10 100 10 100 1

Salbutamol 4 14 55 86 1375
Fenoterol 5 100 6 100 120
Formoterol 5 100 200 100 120
Salmeterol 1 4 85 63 85 000
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ASMA BRONQUIAL 381

FENILETILAMINA CATECOLAMINA

Biodisponibilidad Límite aproximado de

Nombre del Estructura Actividad del oral en dosis efecto clínicamente
fármaco principal receptor convencionales importante

NORADRENALINA α NO 1 HORA

FENILEFRINAE α NO 1 HORA

ADRENALINA α, β1, β2 NO 1 HORA

EFEDRINA α, β1, β2 NO 2-4 HORAS

CNS

ISOPROTENEROL β1, β2 NO 1 HORA

ISOETARINA β2 ALGUNA 1 HORA

METAPROTERENOL β2 SÍ 3 HORAS

TERBUTALINA β2 SÍ 4 HORAS

ALBUTEROL β2 SÍ 4 HORAS

FENOTEROL β2 SÍ 4 HORAS

hidrólisis por esterasa

dando colterol

BITOLTEROL β2 SÍ 4 HORAS

PIRBUTEROL β2 SÍ 4 HORAS

Fig. 40-3. Estructura y función de aminas simpaticomiméticas. La actividad del receptor adrenérgico está indicada por las expresiones con-
vencionales, β1 y β2. La biodisponibilidad oral es relativa; gran parte de las fórmulas orales indicadas como biodisponibles por esta vía sólo tie-
nen una biodisponibilidad del 10% al 20% debido a la desintegración que tiene lugar por el primer paso hepático. Las estimaciones de dura-
ción de acción se refieren a las dosis usuales.

con manifestación clínica a nuevos aeroalergenos; sólo en venirse la progresión a nuevas sensibilizaciones con manifes-
aquellos pacientes sensibles a un aeroalergeno, de los cuales tación clínica.
el más estudiado es el ácaro del polvo doméstico, pudo pre- Desde hace unos años se están desarrollando nuevas for-
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382 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Cuadro 40-6. Diferencias entre salbutamol y salmeterol
Salbutamol Salmeterol
Comienzo de acción 1 a 5 min 20 a 30 min
Duración de la acción 3a6h 12 h
Indicaciones Exacerbaciones Asma inestable
Asma nocturna
Modo de uso Según necesidad Cada 12 h
dosis elevadas de corticoides tópicos, disminuyendo por lo
tanto sus potenciales efectos adversos. Esta modalidad permi-
te obtener un control simultáneo de la inflamación y los sín-
tomas; ésta puede ser una estrategia para tener en cuenta al
inicio de un tratamiento y en casos de asma persistente mode-
rada y severa.
El uso crónico y aislado de β2-agonistas se ha asociado
con un fenómeno de tolerancia de los receptores. De acuerdo
con el tiempo de exposición, este fenómeno puede ser de fos-
forilación, internalización y disminución del número de
receptores si la exposición ha sido breve, intermedia o pro-
longada. El uso de corticoides revierte este fenómeno de
tolerancia.
Los β2-adrenérgicos por vía inhalatoria son los broncodi-
latadores más eficaces y seguros para el tratamiento del asma;
sin embargo, pueden potencialmente presentar efectos adver-
sos, entre ellos: temblor muscular, efectos cardiovasculares
(taquicardia, palpitaciones y arritmias), hipoxemia, excitación
psicomotriz y alteraciones metabólicas (hipopotasemia e
hipomagnesemia).
Anticolinérgicos
El bromuro de ipratropio, derivado cuaternario sintético de la
atropina, es el más utilizado dentro de este grupo. Entre sus
características más relevantes se destacan: es poco liposolu-
ble, presenta una absorción mínima por vía sistémica y su
mecanismo de acción es por competencia con la acetilcolina
por los receptores muscarínicos. No posee efectos antiinfla-
matorios. Los efectos adversos potenciales incluyen: seque-
dad de boca, tos paroxística (aerosol de dosis medida), sabor
metálico, midriasis y glaucoma (nebulización). En compara-
ción con los β2-adrenérgicos de acción corta, el bromuro de
ipratropio tiene un efecto menos potente pero más persistente
y un comienzo de acción más tardío. Sus indicaciones en el
Cuadro 40-7. Indicaciones del bromuro de ipratropio
Crisis asmática
Asociada con β2
En pacienes con intolerancia a los β2
En pacientes con arritmias cardíacas
Desencadenada por estímulos psicógenos
Bronquitis crónica y enfisema
Infecciones por virus o Mycoplasma
Patologías con inestabilidad de la vía aérea
Fibrosis quística
Displasia broncopulmonar
Traqueomalacia
tratamiento del asma se resumen en el cuadro 40-7. Diversos
estudios evidencian una acción sinérgica cuando se utiliza en
combinación con los β2-adrenérgicos y su principal indica-
ción es en el asma aguda como coadyuvante de los β2-adre-
nérgicos.
La forma de presentación es en aerosol de dosis medida,
solución para nebulizar y ambas formas en combinación con
salbutamol.
Teofilina
La teofilina es uno de los broncodilatadores derivados de las
metilxantinas. Es el único fármaco que ha demostrado que
tiene un efecto broncodilatador por vía oral. Este efecto se
produce por inhibición por competencia de la fosfodiesterasa,
lo cual disminuye la degradación del AMP cíclico, y de ello
resulta la relajación del músculo liso e inhibición de la libe-
ración de mediadores. También estimula el sistema nervioso
central y el miocardio. Se ha demostrado que probablemente
actúe de manera sinérgica con los agonistas simpáticos β
cuando se emplea en combinación.
Los efectos secundarios de las xantinas incluyen náuseas,
vómitos, hematemesis, hipertensión arterial, arritmias,
insomnio, intranquilidad y convulsiones, efectos mediados
centralmente. El efecto de las xantinas guarda relación con la
dosis y la concentración plasmática. Por debajo de una con-
centración sérica de 5 µg/ml no habrá efecto, la respuesta
terapéutica se alcanzará con una concentración sérica de 5 a
20 µg/ml y los efectos adversos comenzarán a observarse a
partir de 20 mg/ml. Las dosis son variables y oscilan entre 12
a 22 mg/kg/día. Los niños metabolizan más rápido la teofili-
na que los adultos. La eliminación de la teofilina puede tor-
narse más lenta por la eritromicina, hepatopatías, insuficien-
cia cardíaca y fiebre. El tabaquismo y el fenobarbital acele-
ran su metabolismo.
Por todas las razones enunciadas, hoy día la teofilina es un
fármaco en desuso y sus únicas indicaciones son para algunos
pacientes con síntomas nocturnos que no hayan respondido al
agregado de un β2-agonista de acción prolongada y como
coadyuvante de un tratamiento antiinflamatorio, dado que la
teofilina no ha demostrado que posea ese efecto.
FÁRMACOS ANTIINFLAMATORIOS
Los antiinflamatorios se consideran los medicamentos de
elección para el tratamiento del asma. A través de su efecto
controlador de la inflamación producen una reducción signi-
ficativa de los síntomas, proporcionándole al paciente un con-
trol adecuado del asma y por consiguiente una mejoría de su
calidad de vida.
Se clasifican en:
− Cromonas.
− Antileucotrienos.
− Corticoides tópicos.
Cromonas
El cromoglicato disódico y el nedocromil pertenecen a este
grupo. No poseen efecto broncodilatador ni antiinflamatorio.
Su mecanismo de acción es la estabilización de las membra-
nas celulares, impidiendo la liberación de aminas broncoacti-
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vas después del estímulo específico y no específico. El 25% a
30% de los niños obtendrán algún efecto preventivo con la uti-
lización de estos medicamentos. El efecto secundario principal
consiste en tos y sibilancias dependientes de la irritación local,
que rara vez justifican su interrupción.
Al igual que la teofilina, estos medicamentos se están
reemplazando por otros antiinflamatorios. Las razones de esto
se deben a su relativa escasa eficacia, su costo elevado, la
necesidad de una dosificación diaria frecuente (3 a 4 veces) y
la aparición tardía de los efectos terapéuticos (4 a 6 semanas),
por lo que resulta un tratamiento de baja adherencia a lo largo
del tiempo.
Las cromonas se presentan en forma de polvo seco para
inhalar, aerosol de dosis medida y solución para nebulizar. La
dosis diaria recomendada es de 60 a 80 mg.
Antileucotrienos
Los leucotrienos constituyen uno de los grupos más impor-
tantes de los mediadores inflamatorios. Así como las prosta-
glandinas, los tromboxanos y las lipoxinas, los leucotrienos
conforman la clase de compuestos activos conocidos como
eicosanoides, sintetizados a partir del ácido araquidónico.
Como consecuencia de la activación celular secundaria a la
interacción antígeno/anticuerpo, complemento, factores qui-
miotácticos y otros estímulos inflamatorios, las fosfolipasas
(probablemente la fosfolipasa A2) liberan el ácido araquidó-
nico de las membranas fosfolipídicas de los mastocitos, los
macrófagos, los neutrófilos y los eosinófilos; el ácido araqui-
dónico es metabolizado tanto por la vía de la ciclooxigenasa
como de la lipooxigenasa. Posiblemente la reacción más
importante sea la síntesis del ácido 5-hidroperoxieicotetrae-
noico (5-HPETE) a través de la acción de la enzima 5-lipoo-
xigenasa sobre el ácido araquidónico en presencia de la pro-
teína activada 5-lipooxigenasa (FLAP). La 5-lipooxigenasa
también cataliza la conversión del 5-HPETE en leucotrieno
A4 (LTA4), el precursor común del resto de las moléculas de
los leucotrienos, LTB4 y los cisteinil leucotrienos C4, D4 y E4.
Las propiedades particulares de estos potentes mediado-
res los relacionan con las alteraciones patogénicas del asma,
tanto en la respuesta inmediata como en la tardía.
Los LTB4 son potentes mediadores capaces de atraer neu-
trófilos y eosinófilos. Éstos a su vez inducen hiperalgesia y
aumento de la permeabilidad vascular, especialmente en el
sitio de la lesión, facilitando la migración de leucocitos poli-
morfonucleares al tejido extravascular.
Los LTC4, LTD4 y LTE4 son potentes broncoconstrictores
antes identificados como sustancia de reacción lenta de la
anafilaxia. Los cisteinil leucotrienos C4, D4 y E4 interactúan
con el receptor D4 del tejido pulmonar humano.
El papel de estos mediadores en la inflamación del asma
es multifactorial; además del efecto constrictor sobre el mús-
culo liso bronquial, los cisteinil leucotrienos aumentan la per-
meabilidad vascular, aumentan la producción de secreciones
bronquiales y modulan la actividad del sistema inmune. El
LTE4 favorece el flujo de eosinófilos a las vías aéreas asmáti-
cas. Los LTC4, LTD4 y LTE4 también aumentan la producción
del factor activador plaquetario (PAF) y estimulan la forma-
ción de productos de la ciclooxigenasa a partir del endotelio
vascular aumentando el edema.
ASMA BRONQUIAL 383
Diversos estudios sobre broncoespasmo inducido y asma
espontánea han identificado la presencia de leucotrienos. Por
ejemplo en estudios de provocación bronquial en pacientes
atópicos, los niveles de LTC4, provenientes del lavado bron-
coalveolar, eran mayores 5 min después del estímulo en com-
paración con los niveles basales. Asimismo, los niveles de
LTE4 urinario estaban aumentados en pacientes con cuadros
agudos de asma. En otro estudio que comparaba sujetos
asmáticos y no asmáticos, los investigadores encontraron
niveles de LTB4 y LTC4 en los líquidos broncoalveolares sig-
nificativamente más elevados en los pacientes con asma, aun
cuando la mitad de estos pacientes se encontraban asintomá-
ticos en el momento del lavado.
Se han encontrado niveles aumentados de LTC4 en lava-
dos nasales y broncoalveolares en pacientes asmáticos sensi-
bles a la aspirina.
Entre los medicamentos genéricamente denominados
antileucotrienos deben distinguirse dos grupos: los inhibido-
res de la vía de los leucotrienos y los antagonistas del recep-
tor de leucotrienos.
El zileuton, un inhibidor específico de la 5-lipooxigena-
sa, constituye el primer grupo. El zileuton inhibe el asma
inducida por ejercicio y disminuye la reactividad bronquial
inducida por aire frío. En pacientes con asma, una dosis oral
de 600 mg demostró un efecto broncodilatador inmediato y
un incremento del 14.6% del FEV1 luego de 1 h. En dos estu-
dios doble ciego controlados con placebo en 774 pacientes
con asma, el zileuton demostró una disminución de los sín-
tomas diurnos y nocturnos y un uso menor de β2-agonistas.
El uso de corticoides de rescate disminuyó un 61% en el
grupo zileuton. En el 2.3% de los pacientes hubo un aumento
significativo de los niveles séricos de la alanina aminotrans-
ferasa; este incremento fue reversible con la suspensión del
fármaco. Por estas razones la Food and Drug Administration
(FDA) no ha aprobado su uso en pediatría.
El zafirlukast, el pranlukast y el montelukast constituyen
el grupo de agentes antagonistas del receptor de los cisteinil
leucotrienos. La FDA ha aprobado el uso de montelukast a
partir de los 2 años de edad. Sus ventajas sobre el resto es la
posibilidad de administrarlo junto con las comidas y en una
dosis única diaria.
Diversos estudios en pacientes pediátricos con asma han
demostrado que el montelukast aumenta significativamente la
función pulmonar, disminuye las exacerbaciones de asma,
mejora el control del asma, disminuye los eosinófilos en san-
gre periférica, disminuye el asma inducida por ejercicio, per-
mite la reducción de corticoides sistémicos e inhalados y
mejora los síntomas asociados con la alergia a la aspirina.
Con respecto a los efectos adversos, se trata de un fármaco
con un perfil de seguridad muy bueno; en un porcentaje bajo
de pacientes se observa la presencia de cefaleas e intolerancia
gastrointestinal.
La administración de montelukast es por vía oral en una
dosis única diaria. La dosis en niños de 2 a 5 años es de 4 mg,
en niños de 6 a 14 años es de 5 mg y en mayores de 14 años,
de 10 mg. Su indicación actual es en el asma persistente
leve. En pacientes con asma persistente moderada y severa
que persisten inestables con su tratamiento de base, el mon-
telukast puede permitir la reducción de las dosis de los cor-
ticoides.
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384 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Corticosteroides
Los corticosteroides son los fármacos más eficaces para el
tratamiento del asma bronquial. Según su acción se clasifican
en inhalados y sistémicos; estos últimos se reservan para el
tratamiento de los cuadros agudos de asma. Los corticoides
inhalados han demostrado que son excelentes antiinflamato-
rios; reducien las secreciones bronquiales y el edema en
forma similar a los corticoides sistémicos pero con una dis-
minución significativa de los efectos adversos. Su rápido
metabolismo y absorción asociados con una alta afinidad de
los receptores de corticoides del pulmón, determina que los
corticoides inhalados tengan una relación riesgo-beneficio
muy superior que los corticoides sistémicos.
El mecanismo de acción de los corticoides consiste en la
supresión de numerosas citocinas relacionadas con el recluta-
miento de células e inhibición de mediadores inflamatorios
con la consiguiente reducción de la inflamación. La disminu-
ción de la hiperreactividad bronquial y el aumento de la res-
puesta a los β2-adrenérgicos son otros de los efectos atribui-
dos a los corticoides.
Los consensos actuales recomiendan comenzar con cor-
ticoides inhalados como tratamiento de primera línea en
pacientes con asma cuyos síntomas ocurren con más fre-
cuencia que una o dos veces por semana. La intervención
temprana con corticoides inhalados se muestra ser más
beneficiosa sobre la función pulmonar y el control del asma
que el uso aislado de β2-adrenérgicos. Un estudio reciente,
llevado a cabo en el Centro Respiratorio del Hospital de
Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, demostró que en pacientes con
asma persistente leve y moderada con una edad media de 7
años, el uso durante 6 meses de corticoides inhalados eviden-
ciaron un mejor control del asma (internaciones, uso de corti-
coides sistémicos y exacerbaciones) en comparación con un
período inicial de 6 meses en el que sólo podían utilizarse
diversos broncodilatadores (β2-agonistas de acción corta y/o
prolongada y/o teofilina).
El primer corticoide inhalado que apareció en el mercado
fue el dipropionato de beclometasona, luego le siguieron la
flunisolida, la budesonida y por último el propionato de flu-
ticasona. Las diferencias entre ellos pueden observarse en el
cuadro 40-8, donde se hace especial referencia a la potencia
local y a la afinidad del receptor. De su análisis surge que el
propionato de fluticasona tiene el doble de potencia que su
predecesor, el dipropionato de beclometasona y que la bude-
sonida y el propionato de fluticasona, dada su alta afinidad al
receptor pueden prescribirse dos veces por día y en pacientes
estables pueden administrarse una vez por día. Otra diferen-
cia, en lo que respecta a su farmacocinética, es que la bude-
Cuadro 40-8. Afinidad de unión relativa para el receptor cor-
ticoide pulmonar y potencia blanqueadora en la piel
Afinidad Potencia
de unión blanqueadora
Dexametasona 1 1
Flunisolida 3.6 330
Beclometasona 0.4 600
Budesonida 9.4 980
Fluticasona 18 1200
Cuadro 40-9. Efectos adversos de los corticoides inhalados
Locales
Disfonía
Candidiasis orofaríngea
Tos irritativa
Sistémicos $ dosis dependiente
Inhibición del eje HHS
Alteración del crecimiento
sonida y el propionato de fluticasona son metabolizados
prácticamente en su integridad durante el primer paso por el
hígado, mientras que el dipropionato de beclometasona es
metabolizado a propionato de beclometasona y por ser aún
un metabolito activo potencialmente puede producir efectos
adversos a nivel óseo y suprarrenal. En voluntarios sanos, el
propionato de fluticasona demostró que posee la más baja
biodisponibilidad en sangre luego de ser administrado por
vía oral.
Si bien los corticoides inhalados se consideran en la
actualidad como de primera línea en el tratamiento del asma,
pueden producir efectos adversos. Éstos se enumeran en el
cuadro 40-9. Debe tenerse en cuenta que los efectos locales
pueden evitarse mediante el uso de un espaciador o bien con
el enjuague correcto de la boca luego de la inhalación del
medicamento. Con respecto a los efectos sistémicos, existe
una relación estrecha con la dosis suministrada. Por lo tanto,
las dosis prescriptas deben ajustarse al grado de asma que
presente el paciente, tratando en lo posible de indicar la dosis
mínima requerida.
Estudios recientes han demostrado que el dipropionato
de beclometasona reduce la velocidad de crecimiento entre
1 a 1.5 cm/año; esto sugiere que este agente debe retirarse
de los vademécum pediátricos. Un estudio publicado por
Pedersen en el New England Journal of Medicine (octubre
de 2000) demuestra que niños tratados durante 10 años con
budesonida con una dosis media de 400 mg/día alcanzaron
una estatura adulta normal; si bien hubo una desaceleración
de la velocidad de crecimiento durante el primer año, este
efecto desapareció posteriormente. El estudio CAMP, lleva-
do a cabo en varios centros de los Estados Unidos, demos-
tró que los pacientes tratados con budesonida durante 5 años
redujeron la hiperreactividad bronquial y evidenciaron
menos exacerbaciones en comparación con aquellos niños
tratados con nedocromil sódico y placebo. No hubo diferen-
cias en la función pulmonar entre los tres grupos. Las dosis
sugeridas de los diferentes corticoides inhalados se mues-
tran en el cuadro 40-10.
Cuadro 40-10. Dosis recomendadas de los principales corti-
coides inhalados
Propionato Asma persistente leve: hasta 100 µg/d
de fluticasona Asma persistente moderada: 100 a 250 µg/d
Asma persistente severa: 250 a 500 µg/d
Budesonida Asma persistente leve: hasta 200 µg/d
Asma persistente moderada: 200 a 400 µg/d
Asma persistente severa: 400 a 800 mg/d
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Clasificación del asma bronquial
ALEJANDRO M. TEPER
Según la “Estrategia global para el manejo y la prevención del
asma” (GINA), el asma se clasifica según su severidad en
cuatro grados: asma intermitente (40%), asma persistente leve
(30%), asma persistente moderada (25%) y asma persistente
severa (5%). Esta clasificación se basa en una apreciación
cualitativa y cuantitativa de los síntomas y la medición de la
función pulmonar (cuadro 40-11). Si bien existe una buena
correlación entre el grado de inflamación de las vías aéreas y
los síntomas, frecuentemente se observa una subestimación
de los síntomas por parte del paciente, las familias y los médi-
cos; por lo tanto, es imprescindible contar con la medición
objetiva de la función pulmonar para estimar el grado de obs-
trucción bronquial.
Durante la evaluación de los síntomas deben tenerse en
cuenta la frecuencia, la duración y el número de exacerbacio-
nes, las consultas en salas de emergencia y las hospitalizacio-
nes y en los períodos intercríticos deberá considerarse la pre-
sencia de síntomas nocturnos, ausentismo escolar, limitación
de las actividades físicas, frecuencia de uso de broncodilata-
dores y corticoides sistémicos.
La medicación antiinflamatoria se considera hoy día el tra-
tamiento de elección para un control adecuado del asma. En el
cuadro 40-12 pueden apreciarse las indicaciones según los dife-
rentes grados de severidad. Debe considerarse que los esque-
mas no son estáticos; por el contrario, la medicación debe ade-
cuarse en forma dinámica a medida que el paciente se encuen-
tra mejor controlado, siempre considerando los síntomas y la
función pulmonar. De esta manera un paciente con asma inter-
mitente se deberá evaluar dos veces al año, con asma persis-
tente leve, tres veces, con asma persistente moderada, cuatro
veces y el persistente, severo de seis a ocho veces.
La presencia de un médico especialista se torna relevante
en el asma persistente moderada y severa.
Crisis asmática
SANTIAGO VIDAURRETA
INTRODUCCIÓN
El asma es una enfermedad inflamatoria crónica que se carac-
teriza por la aparición de episodios agudos de obstrucción
bronquial que pueden remitir en forma espontánea o con la
utilización de tratamiento broncodilatador. Las teorías que se
han formulado para explicar las exacerbaciones agudas en el
asma concuerdan en que la dificultad respiratoria se debe al
estrechamiento de la luz bronquial. Este estrechamiento se
debe al espasmo del músculo liso bronquial, a la exudación y
la descamación de la mucosa, a la secreción de glándulas
bronquiales o, más probablemente, a la combinación de todos
los anteriores.
El manejo adecuado de la crisis asmática depende del
conocimiento de los mecanismos involucrados y del reco-
ASMA BRONQUIAL 385
Cuadro 40-11. Clasificación según el grado de severidad del
asma
La presencia de uno de los aspectos de severidad es suficiente
para ubicar al paciente en esa categoría
Etapa 1: asma intermitente
Aspectos clínicos
Síntomas infrecuentes (< 5 por año)
Asintomático en las intercrisis
No afecta la actividad física, el sueño ni la escolaridad
Exacerbaciones breves (desde pocas horas a pocos días) y
fácilmente reversible
Aspectos funcionales respiratorios
PEF o FEV1: mayor o igual al 80% del valor teórico
Curva de flujo/volumen normal
Variabilidad circadiana del PEF: < 20%
Etapa 2: asma leve persistente
Aspectos clínicos
Síntomas > 5 veces por año y < 1 vez por semana
La actividad física y el sueño pueden estar afectados
Síntomas asmáticos nocturnos 1 a 2 por mes
Aspectos funcionales respiratorios
PEF o FEV1: mayor o igual al 80% del valor teórico
Obstrucción leve de la pequeña vía aérea
Variabilidad circadiana del PEF: > 20%
Etapa 3: asma moderada persistente
Aspectos clínicos
Síntomas diarios
La actividad física y el sueño están habitualmente afectados
Utilización diaria de agonistas β2 de acción corta
Síntomas asmáticos nocturnos más de 1 vez por semana
Aspectos funcionales respiratorios
PEF o FEV1: 60% - 80% del valor teórico
Respuesta positiva a los broncodilatadores (> 15%)
Obstrucción moderada de la pequeña vía aérea
Variabilidad circadiana del PEF: 20% - 30%
Etapa 4: asma severa persistente
Aspectos clínicos
Síntomas continuos
Exacerbaciones frecuentes
Manifestaciones nocturnas frecuentes
Actividades físicas limitadas por los síntomas
Historia de hospitalización
Aspectos funcionales respiratorios
PEF o FEV1: < 60% del valor teórico
Respuesta parcial a los broncodilatadores (< 15%)
Obstrucción severa de la pequeña vía aérea
Variabilidad circadiana del PEF: > 30%
nocimiento precoz del grado de compromiso del paciente,
por lo que la primera parte de este capítulo se ocupará de la
fisiopatología y el diagnóstico de la exacerbación aguda. El
tratamiento, que se detalla posteriormente, hace hincapié en
la educación del niño y su familia para comenzar lo más
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386 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

Cuadro 40-12. Tratamiento del asma según la clasificación de severidad en niños mayores de 5 años (GINA)

Preventivo Rescate

− Corticoides inhalados: − Broncodilatador de acción corta:

1. Propionato de fluticasona: > 250 µg/d Salbutamol: 200 µg/dosis según necesidad
2. Budesonida: > 400 µg/d
Nivel 4: − Corticoides sistémicos:
persistente y Prednisona 1 mg/kg/d
severa
− Broncodilatadores de acción prolongada:
1. Salmeterol: 50-100 µg/d
2. Formoterol: 9-18 µg/d
− Considerar montelukast 4, 5 o 10 mg/d

− Corticoiles inhalados: − Broncodilatador de acción corta:

1. Propionato de fluticasona: 100 - 250 µg/d Salbutamol: 200 µg/dosis según necesidad
2. Budesonida: 200 - 400 µg/d − Corticoides sistémicos:
Nivel 3: Prednisona 1 mg/kg/d
persistente y si es necesario:
moderada
− Broncodilatadores de acción prolongada:
1. Salmeterol: 50-100 µg/d
2. Formoterol: 9-18 µg/d
− Considerar montelukast 4, 5 o 10 mg/d

− Montelukast 4, 5 o 10 mg/d (según edad) − Broncodilatador de acción corta:

Nivel 2: Salbutamol: 200 µg/dosis según necesidad
persistente o − Corticoides sistémicos:
leve Prednisona 1 mg/kg/d
− Corticoides inhalados:
1. Propionato de fluticasona: 100 µg/d
2. Budesonida: 200 µg/d

Nivel 1: No necesario − Broncodilatador de acción corta:

intermitente Salbutamol 200 µg/dosis según necesidad
− Corticoides sistémicos:
Prednisona 1 mg/kg/d

Bajar de nivel:
Revisar el tratamiento cada 3 a 6 meses. Si se mantienen el control clínico y el de la función pulmonar durante un mínimo de 3 meses,
sería posible una reducción escalonada del tratamiento.

Subir el nivel:
Si no se logra el control clínico y/o de la función pulmonar, debe considerarse subir al siguiente nivel. Primero debe revisarse la téc-
nica de inhalación del paciente, el cumplimiento de la medicación y las medidas de control ambiental.

precozmente posible en el domicilio, y cómo manejarse en
la sala de emergencia y en internación. Finalmente, se
exponen pautas de manejo en terapia intensiva, nuevas
modalidades terapéuticas y datos sobre asma fatal y casi
fatal en pediatría.
FISIOPATOLOGÍA
En pacientes asmáticos, la exposición a diferentes agentes
desencadenantes, que se detallan en el cuadro 40-13, produce
el comienzo de la crisis. La obstrucción bronquial consecuen-
te se debe en un primer momento al espasmo del músculo liso
bronquial. Ésta es la fase llamada precoz o inmediata, produ-
cida por el mecanismo de hiperreactividad bronquial, con
escaso componente inflamatorio, y que es reversible con fár-
macos broncodilatadores si se utilizan de inmediato. A partir
de las 6 a 8 h de iniciada la crisis, comienzan a actuar otros
mecanismos, como el edema de la mucosa y la hipersecreción
bronquial, que da comienzo a la etapa tardía, en cuyo meca-
nismo se agrega el componente inflamatorio, lo que hace que
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ASMA BRONQUIAL 387

Cuadro 40-13. Factores desencadenantes
Infecciones respiratorias Polución ambiental
Emociones Polvo doméstico
Ejercicio Alergenos
Aire frío Artículos de limpieza y
Humo de cigarrillo pinturas
Medicamentos
el tratamiento deba complementarse con agentes antiinflama-
torios.
Tanto el espasmo del músculo liso bronquial, como el
edema de la mucosa y la hipersecreción producen obstrucción
bronquial (fig. 40-4). Ésta es responsable del aumento de la
resistencia de la vía aérea, que lleva a la presencia de un tras-
torno de ventilación. Por otra parte, por la obstrucción bron-
quial se produce el cierre prematuro de la pequeña vía aérea,
disminuyendo la capacidad espiratoria y condicionando la
presencia de atrapamiento aéreo. Éste a su vez es responsable
de la aparición de un aumento de la presión alveolar y oblite-
ración de los vasos que circulan por el intersticio perialveolar,
condicionando un defecto de perfusión y, por lo tanto, una
alteración de ventilación/perfusión, que es responsable de la
aparición de hipoxemia. A su vez, el atrapamiento aéreo con-
diciona la disminución de la distensibilidad pulmonar que da
origen a un aumento del trabajo respiratorio, así como a un
aumento de la presión negativa intrapleural, que condiciona
un aumento del trabajo cardíaco. En etapas iniciales de la
enfermedad, por las alteraciones de ventilación/perfusión y la
hiperventilación, se observa hipoxemia leve, con hipocapnia
y alcalosis respiratoria. A medida que la enfermedad avanza,
el atrapamiento aéreo produce una disminución del volumen
corriente, que se aproxima cada vez más al espacio muerto y
por lo tanto comienza a producirse hipoventilación. Los tras-
tornos de ventilación/perfusión son cada vez más severos,
consecuentemente se observa mayor hipoxemia con normo-
capnia (que es relativa) y comienza a observarse acidosis res-
piratoria (fig. 40-5). En las etapas finales de la enfermedad, la
hipoxemia ya es severa y el aumento del trabajo cardíaco y
respiratorio, junto con la hipoventilación alveolar severa, pro-
ducen un aumento del metabolismo anaerobio, apreciándose
hipercapnia y acidosis mixta. Si no se corrige esta situación,
se producirá el compromiso de sistema nervioso central que
derivará en el coma (fig. 40-6).
En cuanto a las repercusiones cardiovasculares de la cri-
sis, tanto la hipoxemia como la acidosis y el aumento del
volumen pulmonar producirán un aumento de la resistencia
vascular pulmonar, que determinará sobrecarga cardíaca dere-
cha. El aumento de la presión negativa intrapleural que se
observa en la inspiración produce un aumento de la poscarga,
así como un desplazamiento contralateral del tabique inter-
ventricular en sístole, y son responsables de la aparición de
pulso paradójico. El aumento del trabajo respiratorio determi-
na un aumento del gasto cardíaco, que junto con el aumento
de la poscarga serán responsables de la aparición de sobre-
carga cardíaca izquierda (fig. 40-7).
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
En el tratamiento de un niño con crisis asmática es de vital
importancia realizar una evaluación adecuada del estado del
paciente. Es indispensable realizar un buen interrogatorio,
que debe ser rápido y bien dirigido, para obtener todos los

Espasmo bronquial Edema de la mucosa Hipersecreción bronquial

OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL

Aumento de la resistencia Cierre prematuro de la

de la vía aérea (desigual) pequeña vía aérea

Alteración de la ventilación Atrapamiento aéreo

! Presión alveolar Alteración circulación ! Presión negativa IP "Distensibilidad

Alteración perfusión ! Trabajo cardíaco ! Trabajo respiratorio

Alteración V/Q Hiperventilación

Hipoxemia leve
Hipocapnia
Alcalosis metabólica

Fig. 40-4. Fisiopatología de la crisis asmática en etapas tempranas.

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388 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Espasmo bronquial Edema de la mucosa
OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL
Aumento de la resistencia
de la vía aérea (desigual)
Alteración de la ventilación
! Presión alveolar Alteración circulación
Alteración perfusión
Alteración V/Q
Hipoxemia moderada
“Normocapnia”
Acidosis respiratoria
Fig. 40-5. Fisiopatología de la crisis asmática en etapa avanzada.
datos necesarios con el menor desperdicio del tiempo. Hay
que interrogar sobre el tiempo de evolución de la crisis, ya
que está demostrado que cuanto menor es el tiempo de evolu-
ción, mayores son las posibilidades de que responda rápida-
mente a un tratamiento efectivo. Debe interrogarse sobre la
sensación de disnea, teniendo en cuenta que en algunos
pacientes severos puede existir una disminución de la percep-
ción subjetiva de la disnea. Es importante también conocer
qué medicación recibió el paciente, así como si ha tenido cri-
sis obstructivas severas anteriormente, internaciones o com-
plicaciones previas.
En el examen físico hay que detenerse especialmente en la
evaluación de los signos de dificultad respiratoria (aleteo
nasal, tiraje, quejido o cabeceo en los lactantes y respiración
costoabdominal, también llamada “en balancín”). Deben
registrarse las frecuencias cardíaca y respiratoria, así como la
presencia de pulso paradójico. El pulso paradójico es la dis-
minución de más de 10 cm de H2O en la inspiración y es un
parámetro de severidad muy importante en niños mayores y
adultos, no así en lactantes. También hay que evaluar el color
de la piel, teniendo en cuenta que la cianosis aparece cuando
la saturación de oxígeno es menor del 80%, el nivel de senso-
rio y la presencia de sibilancias en la auscultación. Con todos
estos parámetros puede realizarse una evaluación objetiva del
paciente y trasladarla a tablas de puntajes como el Score de
Wood, que es uno de los más utilizados (cuadro 40-14).
En cuanto a los métodos complementarios de laborato-
rio, siempre que sea posible por la edad y el estado del
paciente, se debe realizar espirometría o al menos la medi-
Hipersecreción bronquial
Cierre prematuro de la
pequeña vía aérea
Atrapamiento aéreo
! Presión negativa IP "Distensibilidad
! Trabajo cardíaco ! Trabajo respiratorio
Volumen de cierre se
aproxima al espacio muerto
Hipoventilación alveolar
ción del flujo espiratorio pico (PEF). En la sección de trata-
miento se observará que brindan una información muy
valiosa para evaluar el grado de compromiso y definir la
modalidad terapéutica.
La radiografía de tórax es un estudio que en pocas opor-
tunidades brinda información adicional y suele ser responsa-
ble de una pérdida de tiempo que es vital en el tratamiento del
paciente en crisis. En un estudio publicado por Gershel se rea-
lizó radiografía de tórax a 371 niños mayores de un año con
exacerbación asmática. Sólo en 21 niños la radiografía demos-
tró la presencia de alguna complicación como neumonía, ate-
lectasias lobulares o escapes aéreos. Por lo tanto, las indica-
ciones de radiografía de tórax en la crisis se limitan a la sos-
pecha clínica de complicaciones o cuando no se esté seguro
del diagnóstico y se deban realizar diagnósticos diferenciales
con aspiración de cuerpo extraño, malformaciones congéni-
tas, etcétera.
La realización de análisis de sangre como hemograma,
ionograma, estado ácido base, queda supeditada a los pacien-
tes con crisis severas que requieran internación o a casos par-
ticulares, pero no son procedimientos que se realicen de ruti-
na en el niño con crisis asmática.
TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento persiguen la reversión de la
obstrucción del flujo aéreo, el alivio de los síntomas, la
corrección de la hipoxemia y la normalización de la función
pulmonar.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 389

ASMA BRONQUIAL 389

Cuadro 40-14. Puntaje de Wood

Variables 0 1 2

PaO2 70-100 (ambiente) < 70 (ambiente) < 70 (FiO2 0.40)

Cianosis No Sí (ambiente) Sí (FiO2 0.40)
Sonidos inspiratorios Normal Irregulares Ausentes
Tiraje No Moderado Máximo
Sibilancias No Moderadas Marcadas
Función cortical Normal Excitación o depresión Coma

El tratamiento debe comenzar en el domicilio, con una
familia con la educación adecuada para reconocer precoz-
mente los síntomas y realizar una evaluación inicial. Los
parámetros que se han de evaluar son la medición del PEF (si
es posible), las frecuencias cardíaca y respiratoria, la utiliza-
ción de músculos accesorios, el nivel de conciencia y la colo-
ración de la piel. En ese momento se comienza con la admi-
nistración de un β2-adrenérgico como el salbutamol, que
puede ser en nebulización de 0.1 a 0.2 mg/kg (1 gota = 0.25
mg) o en aerosol con espaciador, dos disparos de 100 µg
cada uno. La maniobra se realiza en forma seriada, tres veces
en el lapso de una hora y luego se revalúa al paciente. Si la
respuesta es adecuada, se continúa con el mismo tratamiento
cada 6 h durante 48 h, se mantiene su tratamiento de base y
en caso de recaída se debe contactar con el médico. Si la res-
puesta es incompleta, sin normalización de los parámetros
mencionados, el paciente debe ponerse en contacto con el
médico, continuar con el tratamiento cada 2 h y comenzar
con metilprednisona 1 a 2 mg/kg/dosis. Si luego de tres
series responde satisfactoriamente, continúa como en el caso
anterior, pero si la respuesta no es adecuada, debe concurrir
a la sala de emergencias.
En cuanto al niño que presenta una mala respuesta al
tratamiento inicial, con deterioro progresivo de los paráme-
tros clínicos, debe concurrir rápidamente a la sala de emer-
gencias.
Existen cada vez más experiencia y publicaciones que
avalan el efecto sinérgico de la asociación de salbutamol con
bromuro de ipratropio en el tratamiento agudo del paciente
con crisis asmática. El bromuro de ipratropio actúa sobre

Espasmo bronquial Edema de la mucosa Hipersecreción bronquial

OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL

Aumento de la resistencia Cierre prematuro de la

de la vía aérea (desigual) pequeña vía aérea

Alteración de Atrapamiento aéreo

la ventilación

! Presión alveolar Alteración circulación ! Presión negativa IP "Distensibilidad

Alteración perfusión ! Trabajo cardíaco

Volumen de cierre se Trabajo respiratorio

Alteración V/Q aproxima al espacio muerto

Hipoxemia severa
Hipercapnia Metabolismo anaeróbico
Acidosis mixta

Depresión
del SNC

Fig. 40-6. Fisiopatología de la crisis asmática en etapa tardía.

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390 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Hipoxia
Acidosis
! Resistencia
vascular pulmonar
Atrapamiento
aéreo
! Trabajo respiratorio
! Gasto cardíaco
! Poscarga
Aumento de la presión
negativa intrapleural
(en inspiración)
Desplazamiento del
tabique interventricular
Fig. 40-7. Efectos cardiovasculares de la crisis asmática.
diferentes receptores que el salbutamol, receptores colinérgi-
cos, potenciando así la respuesta broncodilatadora.
En la sala de emergencias se debe realizar una evalua-
ción inicial del paciente utilizando los mismos parámetros
ya mencionados a los que se les agrega la medición del
pulso paradójico y la saturación arterial de oxígeno (SaO2).
Si no existe la posibilidad de medir la SaO2, se debe inter-
pretar que el paciente presenta hipoxemia y se administra
oxígeno inicialmente hasta que se demuestre que ya no lo
necesita. Se administra salbutamol en dosis de 1 gota por kg
de peso, hasta un máximo de 20 gotas o 5 mg, en nebuliza-
ción con oxígeno cada 20 min durante el lapso de 1 h y se
comienza con metilprednisona 1 a 2 mg/kg/dosis por vía
oral si no responde a la primera nebulización y no la había
recibido previamente. Si la respuesta es buena, con normali-
zación de la frecuencia respiratoria, disminución o ausencia
de la utilización de músculos accesorios, disminución o des-
aparición de las sibilancias y SaO2 > 95% respirando aire
ambiente, el paciente puede ser dado de alta con la reco-
mendación de continuar con el tratamiento broncodilatador
en su domicilio y de contactarse con su médico de cabecera
para el seguimiento. Si la respuesta es incompleta, se repite
la administración seriada de salbutamol y se revalúa cada
hora.
Si el paciente se deteriora o si pasa más de 3 h en la sala
de emergencias sin que se observe mejoría, hay que conside-
rar la internación. Si el paciente presenta sibilancias a la aus-
cultación, disnea moderada, utilización moderada de sus mús-
culos accesorios, PEF > 30%, SaO2 > 90%, PaCO2 < 40 mm
Hg y pulso paradójico igual o menor de 15 mm Hg, se puede
internar en una sala de cuidados intermedios, donde se admi-
nistrará salbutamol en la forma de nebulizaciones con oxíge-
no, 1 gota/kg cada 1 a 2 h, metilprednisona por vía oral 1 a 2
Sobrecarga
derecha
Sobrecarga
izquierda
Pulso
paradójico
mg/kg cada 6 h o hidrocortisona 10 mg/kg cada 6 h. Debe
intentarse mantener la SaO2 por encima del 95%.
El niño que no mejora se debe internar en cuidados
intensivos, ya que se está en presencia del llamado mal
asmático, que se define como la crisis que no revierte o pro-
gresa a pesar de un tratamiento adecuado. Las indicaciones
de internación en cuidados intensivos pueden observarse en
el cuadro 40-15.
En el paciente en cuidados intensivos deben realizarse
una evaluación periódica adecuada y un monitoreo cardio-
vascular y de gases en sangre. Se solicitan una radiografía
de tórax para descartar complicaciones y un electrocardio-
grama para detectar compromiso cardíaco que puede ser
producido por la misma enfermedad o por toxicidad de los
fármacos utilizados. Deben evaluarse el contenido arterial
de oxígeno, el nivel de hemoglobina, la glucemia y el iono-
grama sérico.
Puede utilizarse salbutamol en la forma de nebulización
continua, que ha demostrado que es más eficaz que en nebu-
lizaciones seriadas.
Otros tratamientos que se manejan en cuidados intensivos
son el sulfato de magnesio, que en dosis de 25 a 70 mg/kg en
infusión intravenosa lenta más eficacia en algunos pacientes
con exacerbaciones severas refractarias a otros tratamientos.
En el niño que presenta fracaso a la farmacoterapia máxi-
ma, hipoxemia severa (PaO2 < 60 mm Hg con FiO2 de 0.6),
PaCO2 > 60 mm Hg o aumento > a 5 mm Hg por hora, movi-
mientos torácicos mínimos, respiración en balancín, deterioro
del estado de conciencia con letargo o coma, signos inminen-
tes de claudicación respiratoria o paro cardíaco o respiratorio
está indicada la asistencia ventilatoria mecánica. Ésta debe
realizarse con ventiladores preferentemente de volumen y
modo controlado, y se ejecuta la modalidad llamada hipoven-
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ASMA BRONQUIAL 391

Cuadro 40-15. Indicaciones de internación en sala de cuida- Cuadro 40-16. Complicaciones de la crisis asmática en
dos intensivos pediátricos pediatría

− Alteración del sensorio Mecánicas

− Manifestaciones clínicas de fatiga muscular Escapes de aire, neumotórax, neumomediastino,
− Silencio auscultatorio enfisema subcutáneo
− Voz entrecortada Atelectasias
− PaCO2 mayor de 45 mm Hg Gasométricas
− Escapes aéreos (neumotórax, neumomediastino) Insuficiencia respiratoria
− Antecedente de asistencia ventilatoria mecánica Infecciosas
en el último año Bronquitis
− Intoxicación medicamentosa (aminofilina, sedantes) Neumonía
− Mal asmático
− Acidosis metabólica severa Metabólicas
− Paro cardíaco o respiratorio Hipopotasemia
Hiperglucemia
Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética
tilación controlada, que consiste en utilizar los menores volu- Cardíacas
men y frecuencia respiratoria posibles con tiempos espirato- Arritmias predispuestas por:
rios prolongados para mantener PaO2 > 92 mm Hg y el pH Ansiedad, estrés
por encima de 7.20, aunque la PaCO2 sea elevada. Para ello el Taquicardia
paciente debe estar completamente sedado y adaptado al res- Hipoxemia
pirador. El objetivo es mantener la asistencia ventilatoria Hipercapnia
mecánica el menor tiempo posible para permitir la acción de Hipopotasemia
los fármacos antiinflamatorios y broncodilatadores y el repo- Acidosis
so muscular. Fármacos (β2-agonistas, teofilina, isoproterenol)
Otros agentes, como los anestésicos inhalados o la combi-
nación de oxígeno y helio (heliox), se encuentran como publi-
caciones aisladas y no han demostrado que sean absoluta- tado por Robertson y col. se entrevistó a los familiares de 51
mente eficaces en el tratamiento de la crisis asmática severa. niños fallecidos por asma. El 33% de ellos tenían diagnóstico
En cuanto a las complicaciones de la crisis, éstas pueden de asma leve y el 32% nunca habían tenido internaciones por
observarse en el cuadro 40-16. asma. Cuando se valoraron los factores potencialmente pre-
Los diagnósticos diferenciales deben realizarse con bron- venibles de morir por asma, el 68% tenían evaluación y trata-
quiolitis, laringitis subglótica o crup, aspiración de cuerpo miento previo inadecuado para la severidad de los síntomas y
extraño, malformaciones congénitas (traqueomalacia, anillos el 53% no cumplían con un tratamiento aparentemente ade-
vasculares, quiste broncogénico, etc.), miocarditis o insufi- cuado. El 47% demostró demora en solicitar ayuda médica en
ciencia cardíaca e intoxicación por medicamentos como la la crisis y no se encontró ningún caso en el que se pudiera
aspirina. demostrar que la muerte se haya producido por exceso de
En cuanto a la mortalidad por asma, en un trabajo presen- medicación.

5-34 años (X= 0.43)

Total (X = 2.80)
(c/100000 habitantes)

3.5

2.5

1.5

0.5
Fig. 40-8. Mortalidad por asma
en la República Argentina entre
los años 1990 y 1997. (De 0
ISAAC Steering Committee. 90 91 92 93 94 95 96 97
Eur Respir J 1998;12:315.)
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 392
392 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Es muy importante tener en cuenta la forma de comienzo
de la crisis. Un trabajo publicado por Wasserfallen y col.
demuestra dos formas de comienzo diferentes en los pacien-
tes que requieren cuidados intensivos y asistencia ventilatoria
mecánica. Una forma fue de comienzo súbito, con PaCO2
muy elevada (promedio 112 mm Hg), pero con gran compo-
nente de espasmo del músculo liso bronquial y escasas secre-
ciones a la aspiración del tubo endotraqueal. El otro grupo
presentó un comienzo lento e insidioso, con PaCO2 promedio
de 60 mm Hg pero que presentaba gran cantidad de secrecio-
nes viscosas por el tubo endotraqueal. Los pacientes del
grupo 1 presentaron una evolución más rápida, con extuba-
ción en pocas horas mientras que los del grupo 2 presentaron
una media de intubación de 2 días.
En lo que respecta a la mortalidad por asma en la
Argentina, puede observarse en la fig. 40-8. La mortalidad en
el grupo pediátrico ha disminuido en los últimos años, pero
todavía continúa siendo elevada.
Es indispensable realizar una evaluación correcta del
paciente, establecen esquema de tratamiento adecuado y un
tratamiento correcto de las exacerbaciones agudas para lograr
una disminución de la mortalidad por asma.
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Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 393
393
41
Enfermedad pulmonar
crónica posviral
ALEJANDRO J. COLOM Y ALBERTO F. MAFFEY
Tradicionalmente se describieron dos modelos de enfermedad
pulmonar crónica en pacientes pediátricos. El primero está
constituido por recién nacidos afectados por diversas patolo-
gías, que desarrollan enfermedad pulmonar crónica neonatal
como complicación del tratamiento con oxígeno y de la asis-
tencia respiratoria mecánica. El segundo grupo está confor-
mado por los pacientes afectados por el trastorno genético
autosómico recesivo más frecuente de la raza blanca, que es
la enfermedad fibrosis quística.
A partir de la década de 1980, los avances en la calidad de
la atención alcanzados en las unidades de cuidados intensivos
permitieron la aparición de un nuevo grupo de pacientes que,
afectados por una infección viral severa, sobrevivían a la
grave enfermedad inicial y desarrollaban posteriormente insu-
ficiencia respiratoria crónica. A esta última entidad hemos
convenido en denominarla enfermedad pulmonar crónica pos-
viral (EPCP). Esta entidad es predominante en el hemisferio
sur, ya que se han publicado brotes epidémicos en la
Argentina, Chile y Brasil, a los que se suman comunicaciones
con una casuística menor provenientes de Nueva Zelanda y
Australia.
DEFINICIÓN
Resulta difícil encontrar una definición de EPCP que permita
incluir a todos los pacientes afectados. Esto se debe a la
amplia gama de presentación clínica de la enfermedad, a lo
que se le suma el hecho de que es una entidad relativamente
nueva, sobre la cual se encuentra muy poca literatura publica-
da y que presenta muchos aspectos que aún no se conocen en
forma acabada. Para intentar superar esta dificultad, hemos
enumerado una serie de criterios que deben cumplir los
pacientes a quienes se les realiza el diagnóstico de EPCP, los
cuales se desarrollan en este capítulo:
1. Ausencia de enfermedad respiratoria durante el período
perinatal. Este criterio pretende diferenciar la EPCP de la
enfermedad pulmonar crónica neonatal, con la que puede
confundirse, especialmente en los pacientes que comienzan
su enfermedad en etapas tempranas de la vida.
2. Presencia de un período libre de síntomas entre el naci-
miento y la agresión viral, durante el cual el paciente crece y
madura en forma adecuada.
3. Agresión pulmonar de etiología viral habitualmente
causada por adenovirus, que marca un punto de inflexión en
la vida del paciente.
4. Exámenes complementarios, como radiografía y tomo-
grafía axial computarizada de tórax, centellograma de perfu-
sión y examen funcional respiratorio, compatibles con EPCP.
5. Exclusión de otras enfermedades pulmonares crónicas
que pueden confundirse con EPCP, como el reflujo gastroe-
sofágico, la fibrosis quística y las inmunodeficiencias.
ETIOPATOGENIA
De la interacción entre el huésped y un agente viral pueden
resultar tres cuadros clínicos diferentes. La forma más fre-
cuente es la infección respiratoria aguda, que presenta una
recuperación completa tanto clínica como funcional una vez
lograda la reparación histológica del proceso infeccioso. En
segundo lugar, el paciente puede presentar luego de la infec-
ción un estado de hiperreactividad bronquial transitoria, con
manifestaciones recurrentes de obstrucción bronquial hasta
meses después del episodio inicial. Con una frecuencia
mucho menor puede ocurrir un daño pulmonar severo que
involucre todos los tejidos del pulmón y que de su reparación
se produzca un vasto espectro de patología pulmonar crónica
que dé origen a la EPCP. En la etiopatogenia de esta enfer-
medad deben considerarse factores dependientes del agente
viral, del huésped y también del medio ambiente.
Agente viral: si bien la mayoría de los virus respiratorios,
como los virus sincitial respiratorio, parainfluenza o influen-
za, pueden producir agresión severa del árbol respiratorio, los
adenovirus son los que con mayor frecuencia han sido rela-
cionados con esta enfermedad.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 394
394 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Desde 1986 circula en el cono sur de América una nueva
variante genómica del serotipo 7 de adenovirus, denominada
7h. Esta nueva variante genómica ha sido la principal respon-
sable de los brotes epidémicos de infección por adenovirus
que han dado origen a un número importante de pacientes con
EPCP en los últimos quince años tanto en Chile como en la
Argentina. Las características estructurales del AV 7h podrían
representar una ventaja adaptativa, explicar su mayor patoge-
nicidad y capacidad para diseminarse en la comunidad y de
esta manera causar enfermedad en la población susceptible.
No obstante, debe resaltarse que si bien el adenovirus 7h se
destaca como la variante genómica más virulenta, otros sero-
tipos de adenovirus, como el 3, el 5 y el 21 también pueden
dar origen a casos de EPCP.
Factores del huésped: la combinación de diversos facto-
res, como el serotipo viral, la respuesta inmunológica del
huésped, su predisposición genética y posiblemente influen-
cias medioambientales podrían determinar una susceptibili-
dad mayor en algunos niños para presentar formas graves de
infección por adenovirus. Al respecto, los estudios realizados
por Lang en nativos maoríes de Nueva Zelanda y por Wenman
en nativos de la región de Manitoba en Canadá demostraron
que estas poblaciones tienen una susceptibilidad mayor para
el desarrollo de infecciones severas por adenovirus que los
niños de raza blanca que habitan la misma región. Estos
hallazgos sugieren la presencia de algún factor predisponente
en estas poblaciones aborígenes, probablemente genético o
del medio ambiente. Los niños con EPCP en la Argentina que
hemos observado presentan características raciales similares
a las de los niños con EPCP de otras regiones del cono sur de
América y se encuentran avanzadas diferentes líneas de inves-
tigación para determinar sus características antropológicas y
tipificar su HLA.
Con respecto a la edad de comienzo, en nuestra casuística
la agresión viral se produce en lactantes de muy corta edad,
en la mayoría de los casos menores de 6 meses, eutróficos y
previamente sanos, con más frecuencia en los meses de otoño
o invierno (fig. 41-1). Se desconoce si este hecho guarda rela-
ción con la caída de anticuerpos maternos que se produce a
esta edad o con algún otro factor desconocido hasta el
momento.
10
9
8
Número de pacientes
7 n = 50
5
4
3
2
Fig. 41-1. Edades de pre- 1
sentación de una cohorte 0
de 50 pacientes con enfer- 1 2
medad pulmonar crónica
posviral.
La respuesta inmune puesta en marcha por el huésped ante
la infección por adenovirus ha sido extensamente estudiada
por Mistchenko y col. en la Argentina (véase cap. 22), por lo
que aquí brevemente podríamos decir que en los niños con
EPCP las poblaciones celulares que participan en la defensa
contra los adenovirus se encuentran disminuidas. Los pacien-
tes presentan linfopenia, carecen fundamentalmente de célu-
las T y en especial de la subpoblación CD4+. Entre las CD4+,
el subconjunto TH2 está relativamente conservado, lo cual
sugiere que es probable que predomine sobre el TH1. La
población CD16+, compuesta básicamente por células NK, se
encuentra significativamente disminuida y existe también una
cantidad menor de linfocitos T citotóxicos activados. Este
hecho, sumado a la escasa disponibilidad de células TH1 y a
la consecuente baja disponibilidad de interferón gamma,
potente activador de células NK y de linfocitos citotóxicos,
afectaría la eliminación del virus y facilitaría su persistencia
en el tejido pulmonar.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Se describen cuatro formas básicas de daño pulmonar cróni-
co causado por adenovirus en huéspedes susceptibles: las
bronquiectasias, la bronquiolitis obliterante, el síndrome de
pulmón hiperlúcido y la neumonitis intersticial.
Las bronquiectasias constituyen la forma más frecuente
de daño pulmonar crónico por agentes virales. Las lesiones
provocadas por la agresión inicial alteran el aclaramiento
mucociliar y afectan la síntesis de las inmunoglobulinas de
superficie, lo cual genera alteraciones profundas de los meca-
nismos de defensa locales del pulmón y favorece las sobrein-
fecciones tanto de origen viral como bacteriano. Las sobrein-
fecciones generan a su vez un mayor daño pulmonar, lo que
favorece la formación de nuevas bronquiectasias y reagudiza
las ya existentes. Se localizan con más frecuencia en el lóbu-
lo medio derecho, la língula y en el lóbulo inferior de ambos
pulmones y excepcionalmente en los lóbulos superiores.
La bronquiolitis obliterante, descripta por primera vez por
Lange en 1901, es la variante de daño pulmonar crónico pos-
viral que sigue en frecuencia a las bronquiectasias. El agente
viral produce una necrosis extensa que involucra a todos los
3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19
Edad (meses)
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tejidos bronquiolares, a excepción de la placa de cartílago por
ser el tejido bronquial más resistente. Se genera así la prime-
ra etapa del proceso, que da origen a la bronquiolitis necro-
sante. En esta fase de la enfermedad se observa la luz bron-
quial ocupada por membranas hialinas, epitelio denudado y
células inflamatorias. En una segunda etapa se produce una
reparación histológica desadaptada o aberrante con prolifera-
ción de los fibroblastos y bandas de tejido colágeno que for-
man masas de aspecto polipoide que obliteran la luz bron-
quiolar y dan origen a la bronquiolitis obliterante (fig. 41-2).
Si bien otras entidades como el reflujo gastroesofágico, los
trasplantes de pulmón o de médula ósea, las enfermedades del
tejido conectivo y la inhalación de productos químicos tam-
bién pueden originarla, en pediatría su presencia habitual-
mente se asocia con infecciones virales severas, en especial
por adenovirus y en menor medida por virus influenza.
El síndrome de pulmón hiperlúcido, también denominado
síndrome de Swyer-James o síndrome de MacLeod en home-
naje a los autores que lo describieron en forma casi simultá-
nea, se observa en alrededor del 10% de los pacientes con
EPCP. Se caracteriza por presentar necrosis extensa de toda la
malla de sostén de las estructuras alveolares y bronquiolares
con reducción de la vasculatura de las áreas comprometidas.
El proceso puede afectar a uno o a ambos pulmones y com-
prometer uno o más lóbulos. Se caracteriza por una imagen
radiológica y tomográfica típica, con hiperlucidez y pérdida
de volumen de la zona afectada, mientras que el centellogra-
ma con 99Tc demuestra la ausencia de perfusión de la zona
afectada.
La neumonitis intersticial es la variante menos frecuente
de daño pulmonar crónico. Se manifiesta clínicamente por la
presencia de tos, taquipnea y dificultad respiratoria ante
esfuerzos mínimos, como la alimentación. En la etapa aguda
de la enfermedad la radiografía de tórax puede mostrar las
características de un infiltrado reticular, nodulillar o mixto,
mientras que en etapas más avanzadas pueden observarse
áreas de panalización.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La EPCP presenta un vasto espectro de presentación clíni-
ca, por lo cual los pacientes afectados pueden tener una evo-
lución y un pronóstico muy diferentes. Así, en uno de los
Fig. 41-2. Biopsia de pulmón de una niña de 3 años.
ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA POSVIRAL 395
extremos se encuentra el niño que sufre un compromiso his-
tológico más leve con escasa afectación clínica, radiológica y
gasométrica, que le permite dejar el tratamiento con oxígeno
más rápidamente. En el extremo de mayor severidad se
encuentra el paciente que ha sufrido un daño histológico
extenso, que ha reparado con secuelas importantes. Este últi-
mo integra el grupo con alteraciones más profundas en las
imágenes y en el intercambio gaseoso y su evolución está
marcada por una morbilidad elevada, con episodios frecuen-
tes de reagudización de su enfermedad de base.
La agresión viral inicial se presenta como una bronquioli-
tis o una neumonía. En el caso de presentarse como una bron-
quiolitis, el cuadro clínico inicial suele ser indistinguible del
que genera una bronquiolitis que tendrá una evolución favo-
rable. Sin embargo, la persistencia de la sintomatología más
allá de las dos semanas de evolución, lapso en el cual ya
debería haber comenzado el proceso de reparación histológi-
ca y por lo tanto la recuperación clínica, debe inducir al
pediatra a evaluar la posibilidad de una agresión viral severa
o a considerar diagnósticos diferenciales de la bronquiolitis.
En cambio, la neumonía por adenovirus presenta algunas
características que le son propias. Luego de un catarro de las
vías aéreas superiores, el paciente comienza súbitamente con
dificultad respiratoria y fiebre que suele alcanzar registros de
39ºC y durar hasta cinco días. La hipoxemia suele ser impor-
tante y puede requerir varios días de oxigenoterapia. Suele
acompañarse de compromiso extrapulmonar y es frecuente la
presencia de hepatomegalia, anemia y compromiso neuroló-
gico que puede adquirir las características de una meningoen-
cefalitis. La neumonía por adenovirus se caracteriza por una
elevada frecuencia de lesión pulmonar residual.
Una vez superada la agresión viral el paciente continúa
con síntomas y sibilancias; la dificultad respiratoria y los
requerimientos de oxígeno persisten en el tiempo. Es fre-
cuente observar en la radiografía de tórax infiltrados bronco-
neumónicos y atelectasias de difícil resolución. Finalmente,
el cuadro clínico se estabiliza y si bien la sintomatología es
variable según el grado de lesión pulmonar, la mayoría de los
pacientes presentan taquipnea al examen físico y es común
auscultar sibilancias y estertores bilaterales, aun en situación
de estabilidad clínica.
Como expresión de la cronicidad de la enfermedad, el
tórax pierde su elasticidad, se vuelve rígido y denota un
aumento pronunciado de su diámetro anteroposterior como
consecuencia del atrapamiento aéreo severo que presenta. Si
bien la mayoría de los pacientes son eutróficos en el momen-
to de la agresión viral, a medida que la enfermedad progresa
en el tiempo comienzan a presentar un desarrollo pondoesta-
tural menor. Esto se debe al mayor trabajo muscular respira-
torio, la hipoxemia, las infecciones frecuentes y a ciertas
dificultades en la técnica de alimentación causadas por la
taquipnea.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Los exámenes complementarios son de utilidad para confir-
mar el diagnóstico, evaluar la severidad del compromiso pul-
monar y descartar otras enfermedades pulmonares crónicas
que pueden confundirse con EPCP. Al inicio de la enfermedad
se debe solicitar una muestra de gases en sangre arterial con
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396 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Fig. 41-3. Radiografía de tórax de un paciente de 2 años con enfer-
medad pulmonar crónica posviral. Obsérvese la rectificación de las
cúpulas diafragmáticas, lo cual denota atrapamiento aéreo
FiO2 conocida para evaluar las alteraciones del intercambio
gaseoso y el comportamiento de la PCO2 como expresión de
la ventilación alveolar. En el seguimiento será suficiente
determinar la saturación arterial de oxígeno con un saturóme-
tro de pulso.
En la radiografía de tórax se observan alteraciones signi-
ficativas que afectan ambas playas pulmonares en forma difu-
sa y bilateral y, con frecuencia, signos de atrapamiento aéreo
que afectan ambos pulmones o localizados en un lóbulo o un
segmento. Es común la presencia de atelectasias, que se ubi-
can preferentemente en las bases pulmonares, la língula y el
lóbulo medio.
En etapas avanzadas de la enfermedad suelen observar-
se bronquiectasias y en ocasiones áreas de panalización
(fig. 41-3). Debe evaluarse con atención la silueta cardíaca
en busca de signos que hagan sospechar la presencia de una
de las complicaciones más temidas de la enfermedad: la
hipertensión pulmonar. Dadas las notables alteraciones que
presenta la radiografía de tórax de los pacientes con EPCP, es
de poca utilidad para evaluar las reagudizaciones y los epi-
sodios de sobreinfecciones que son tan comunes en la evolu-
ción de la enfermedad. En la tomografía axial computariza-
da de tórax es común observar imágenes de perfusión en
mosaico, producidas por áreas que presentan un atrapamien-
to aéreo importante con menor perfusión, que son caracterís-
ticas de esta enfermedad. Conviene solicitarla de cortes
finos, ya que permite visualizar en forma más precisa la pre-
sencia y la localización de bronquiectasias y atelectasias.
Actualmente, la mayoría de las publicaciones consideran que
la tomografía computarizada de tórax es un método sensible
que orienta al diagnóstico de EPCP (fig. 41-4).
El centellograma de perfusión pulmonar con 99Tc mues-
tra la distribución irregular del marcador en ambos campos
pulmonares, evidenciando un defecto de perfusión en parches
de las zonas afectadas. Si bien es muy sensible, resulta un
método poco específico tanto para el diagnóstico como para
Fig. 41-4. TAC de tórax de un niño de 3 años con enfermedad pul-
monar crónica posviral. Se destacan las áreas en mosaico de atra-
pamiento aéreo y disminución de la perfusión, atelectasia con bron-
quiectasias en su interior.
el seguimiento de pacientes con EPCP si no se integra junto
con otros exámenes complementarios.
Es importante realizar un examen cardiovascular comple-
to en todos los pacientes para detectar la presencia de signos
de hipertensión pulmonar. El examen debe incluir, además de
la valoración clínica y el electrocardiograma, un ecocardio-
grama que permita estimar la presión media de la arteria pul-
monar.
La dificultad respiratoria importante que presentan los
pacientes con EPCP produce un aumento significativo de la
presión intratorácica negativa que facilita la aparición de
reflujo gastroesofágico. La presencia y la severidad de éste
debe evaluarse a través de una pHmetría esofágica de 24
horas para decidir si requiere tratamiento.
Función pulmonar: Teper y col., utilizando la técnica de
la compresión toracoabdominal rápida, fueron los primeros
en describir y publicar las profundas alteraciones del examen
funcional respiratorio que presentan los lactantes afectados
de EPCP. En estos pacientes, la mecánica respiratoria se
encuentra alterada, con aumento de la resistencia y alteracio-
nes severas de la retracción elástica pulmonar. En las curvas
de flujo-volumen parciales forzadas se observa que el flujo
máximo a nivel de la capacidad residual funcional (Vmax
FRC) se encuentra muy disminuido con respecto a los valo-
res teóricos y que no se modifica con la administración de
broncodilatadores como el salbutamol y el bromuro de ipra-
tropio.
Dado que el Vmax FRC es un índice que permite evaluar
el calibre de la vía aérea, podemos concluir que los pacien-
tes con EPCP presentan un compromiso importante de la
función pulmonar que se manifiesta como una obstrucción
severa y fija al flujo de aire. Más aún, las alteraciones fun-
cionales descriptas no se modifican en forma significativa
durante los dos primeros años de evolución de la enfermedad
(fig. 41-5).
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ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA POSVIRAL 397

CV

VC
CV
VC

CRF CRF
(137%)
VR
VR (215%)
Fig. 41-5. Volúmenes pul-
monares evaluados por
medio de la técnica del lava-
do de nitrógeno en pacien-
tes con EPCP. Nótese el
importante aumento de volu- Teórico Enfermedad pulmonar
men residual que denota crónica posviral
atrapamiento aéreo severo.

Hacia la edad de seis años, las espirometrías en niños
con EPCP revelan la presencia de una incapacidad ventila-
toria obstructiva de grado moderado a severo y que en la
mayoría de los pacientes no mejora con la administración de
broncodilatadores. Estos datos se complementan con los
obtenidos por medición de volúmenes pulmonares, que con-
firman la presencia de una incapacidad ventilatoria obstruc-
tiva de grado moderado a severo y atrapamiento aéreo
importante a expensas del incremento del volumen residual
(fig. 41-6).
Biopsia de pulmón: tradicionalmente era necesario reali-
zar una biopsia de pulmón a cielo abierto para confirmar el
diagnóstico. Este procedimiento, dada la escasa reserva fun-
cional respiratoria de los pacientes, presenta una morbimorta-
lidad elevada.
Actualmente, el diagnóstico de EPCP se apoya en el inte-
rrogatorio, el examen físico, los exámenes complementarios y
se reafirma con los hallazgos del examen funcional respirato-
rio, de modo que en la mayoría de los casos no es necesario
realizar una biopsia de pulmón. Sin embargo, ésta debe plan-
tearse en los pacientes con una enfermedad pulmonar crónica
que plantea dificultades diagnósticas.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
La EPCP debe diferenciarse de otras enfermedades pulmona-

Crs
% teórico VmaxFRC (ml/cm H2O/kg

100
87.5 2

1.5
1.13
50
1
0.57 0.8

Fig. 41-6. Evaluación clínico-funcio- 7 0.5

7m
nal de una niña con ECP. La función 6
pulmonar evaluada un mes antes de 0
la agresión viral se encontraba dentro 0 6m Agresión viral 11 m 21 m
de límites normales. Nótese la impor- por adenovirus
% teórico
tante disminución de los valores de la VmaxFRC Requerimiento de oxígeno
función pulmonar que persistieron sin Crs
modificarse a lo largo del período de
seguimiento.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 398
398 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
res crónicas que pueden presentarse en la infancia. Entre ellas
debemos mencionar la enfermedad pulmonar crónica neona-
tal, la fibrosis quística, el asma crónica persistente, la tuber-
culosis, las inmunodeficiencias, el reflujo gastroesofágico y
los síndromes de aspiración pulmonar crónica.
TRATAMIENTO
El tratamiento debe ser individualizado, flexible y multidisci-
plinario. Decimos que debe ser individualizado porque, si
bien existen objetivos comunes para alcanzar en todos los
enfermos de EPCP (cuadro 41-1), debe atender a las altera-
ciones fisiopatológicas predominantes en cada caso particu-
lar. Así, podemos describir tres formas clínicas principales de
evolución de los pacientes con EPCP, que requerirán trata-
mientos diferentes.
Observamos que en algunos pacientes prevalecen meca-
nismos de retención hidrosalina, que los lleva a aumentar de
peso y a la acumulación de líquido en el intersticio pulmo-
nar. Estos pacientes, dependientes del dictamen de la balan-
za, requieren como una parte importante de su tratamiento
una dieta hiposódica estricta y diuréticos. En algunas oca-
siones puede ser necesaria la administración de vasodilata-
dores.
Algunos niños se comportan como enfermos bronquia-
les crónicos; presentan reagudizaciones respiratorias fre-
cuentes de su enfermedad de base, con aumento de la pro-
ducción de secreciones y cambios en sus características
habituales, que se transforman de catarrales en purulentas.
Requieren tratamiento kinésico intensivo y cursos frecuen-
tes de antibióticos.
Es importante que los padres de los pacientes adquieran
destreza en las principales maniobras kinésicas para comple-
mentar la labor del profesional. Es frecuente que estos pacien-
tes se internen periódicamente para realizar una limpieza
pleural con antibióticos por vía intravenosa, al estilo de lo que
ocurre en pacientes con fibrosis quística.
En un tercer grupo de pacientes, la EPCP induce altera-
ciones profundas en el control del tono broncomotor, lo cual
genera una hiperreactividad bronquial severa. Estos niños se
benefician con la utilización de corticoides inhalados, corti-
coides sistémicos y broncodilatadores.
Los tres mecanismos descriptos también pueden presen-
tarse en forma simultánea en el mismo paciente, aunque habi-
tualmente predomina uno de ellos.
El tratamiento de la EPCP debe ser multidisciplinario y
enriquecerse con la participación de cardiólogos, neurólogos,
nutricionistas, kinesiólogos, psicólogos y asistentes sociales.
También debe ser flexible para poder adaptarse a las diferen-
Cuadro 41-1. Objetivos del tratamiento
− Corregir la hipoxemia
− Alcanzar un contenido arterial de oxígeno adecuado
− Prevenir el desarrollo de hipertensión pulmonar
− Brindar un apoyo nutricional suficiente y adecuado
− Prevenir las sobreinfecciones (vacunación antigripal y
antineumocócica)
− Plan kinésico adaptado a las necesidades del paciente
− Educación del paciente y su familia
tes situaciones clínicas que plantea la enfermedad y a las
variaciones que ésta presenta a lo largo del tiempo.
HISTORIA NATURAL
Los niños con EPCP son pacientes que habitualmente no
presentan antecedentes perinatalógicos de importancia y
que se encontraban sanos hasta el momento de la agresión
viral. Ésta ocurre en la mayoría de los casos en el primer año
de vida y se presenta como una bronquiolitis o una neumo-
nía que en la mayoría de los casos requiere tratamiento en la
unidad de cuidados intensivos y una internación prolongada.
Al alta, los pacientes persisten con dificultad respiratoria e
insuficiencia respiratoria crónica, por lo que requieren trata-
miento con oxígeno suplementario. En esta etapa, el grado
de compromiso respiratorio es muy variable. Durante los
primeros años de evolución de la enfermedad, algunos niños
requieren reinternaciones frecuentes y otros, con un com-
promiso pulmonar menor, presentan solamente episodios
reiterados de tos, sibilancias y taquipnea. Es durante estos
primeros años que la EPCP presenta la mortalidad más ele-
vada.
Hacia los seis años de vida, la función pulmonar de estos
niños presenta alteraciones pronunciadas que se expresa en
la forma de incapacidad ventilatoria obstructiva con escasa
respuesta a los broncodilatadores. No obstante, dado que el
proceso de alveolización continúa hasta los ocho años, un
gran número de pacientes con el tiempo alcanza una satura-
ción arterial de oxígeno mayor del 92% respirando aire
ambiental, lo que les permite discontinuar el tratamiento con
oxígeno. La mayoría puede así comenzar la escolaridad y,
con la excepción de las limitaciones para la práctica de
deportes, presentan pocas restricciones para la actividad
cotidiana.
LUCES Y SOMBRAS DE LA ENFERMEDAD
PULMONAR CRÓNICA POSVIRAL
La EPCP es una enfermedad relativamente nueva que pre-
senta un incremento importante en el número de casos diag-
nosticados en los últimos quince años. El seguimiento longi-
tudinal de nuestra cohorte de pacientes nos ha permitido
conocer la historia natural de la enfermedad desde el
momento en que se produce la agresión viral hasta la prea-
dolescencia. En este lapso se han identificado los principales
serotipos y las variantes genómicas de adenovirus implica-
dos en su etiopatogenia y se han descripto los eventos inmu-
nológicos que se desencadenan en los pacientes que tendrán
una evolución clínica desfavorable luego de presentar una
infección respiratoria aguda baja. También se conoce la fun-
ción pulmonar de estos pacientes, tanto en su etapa de lac-
tantes como cuando ya son mayores y pueden colaborar para
realizar una espirometría convencional y medición de volú-
menes pulmonares.
Sin embargo, la EPCP presenta áreas que aún permanecen
en penumbras. Así, desconocemos si existen factores de ries-
go, tanto genéticos como medioambientales, que predispon-
gan al desarrollo de la enfermedad.
Sería de gran utilidad la identificación de marcadores
que permitan determinar con prontitud qué pacientes están
evolucionando hacia una bronquiolitis obliterante y el desa-
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rrollo de un tratamiento antiviral eficaz contra los adenovi-
rus.
En conclusión, es necesario iniciar la transición desde el
tratamiento de sostén que actualmente se ofrece como única
alternativa posible al paciente con EPCP hacia la detección
temprana y prevención de la enfermedad.
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400
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401
42
Displasia broncopulmonar
GABRIELA BAUER, DIANA FARIÑA Y NÉSTOR VAIN
INTRODUCCIÓN
La displasia broncopulmonar (DBP) es hoy la enfermedad
pulmonar crónica más frecuente de los lactantes. Ocurre
como resultante de un complejo proceso de daño y reparación
anormal en el pulmón inmaduro de recién nacidos que pade-
cieron insuficiencia respiratoria al nacer y se manifiesta como
un síndrome definido por la tríada clínica de requerimiento de
oxígeno suplementario, signos de dificultad respiratoria y
radiografía de tórax con hallazgos patológicos característicos,
presente a los 28 días de vida.
La enfermedad fue descripta por primera vez por
Northway y col. (1967) en 32 prematuros con un promedio de
peso al nacer de 2.2 kg, que habían sido tratados por enfer-
medad de membrana hialina (EMH) con asistencia ventilato-
ria mecánica prolongada y altas concentraciones de oxígeno
(los respiradores neonatales aún estaban en etapa de diseño y
era una de las primeras series de recién nacidos que habían
recibido ese tratamiento). Utilizaron el término displasia
broncopulmonar para enfatizar que el proceso patológico
involucraba a todos los tejidos del pulmón; desde esa prime-
ra descripción, la epidemiología de la enfermedad se fue
modificando.
Entre los años 1974 y 1978, Mayes y col. comunicaron
una incidencia del 2.5% de DBP sobre 900 recién nacidos que
requirieron ARM; recién a fines de la década de 1970 la asis-
tencia ventilatoria mecánica comenzó a utilizarse masiva-
mente como tratamiento para prematuros muy pequeños con
insuficiencia respiratoria.
En las últimas décadas y en relación con los avances cien-
tíficos aplicados al cuidado intensivo neonatal, se produjo un
aumento drástico en la sobrevida de recién nacidos pretérmi-
no; algunos de ellos evolucionan con secuelas o padecen
compromiso crónico en sus primeros años de vida. La DBP
hoy día es considerada por los neonatólogos la mayor com-
plicación de los recién nacidos prematuros con muy bajo peso
al nacer que requirieron asistencia ventilatoria mecánica y
constituye la causa principal de morbilidad y mortalidad en
este grupo de niños.
Algunos aspectos, sobre todo los relacionados con la
fisiopatología de la enfermedad, aún persisten no del todo
aclarados, lo cual hace que muchos fármacos utilizados en el
tratamiento no tengan una base racional, sino que su uso se ha
homologado al de otras enfermedades pulmonares de la
infancia. La evaluación de los resultados alejados de los niños
permite profundizar en los factores de riesgo e implementar
medidas tendientes a la prevención de la ocurrencia o, cuan-
do esto no es posible, a la disminución de las formas severas
de DBP y su consecuente morbilidad. Por último, además de
la enfermedad pulmonar los niños pueden padecer otras com-
plicaciones asociadas con su antecedente de prematurez
(hemorragia intraventricular, retinopatía del prematuro, ente-
rocolitis necrosante, etc.) y/o los tratamientos que requirieron
en la etapa neonatal, que también deben ser abordarse en los
primeros años de vida.
FISIOPATOLOGÍA
La displasia broncopulmonar puede imaginarse como un
“proceso dinámico de daño y reparación en el pulmón
inmaduro del recién nacido”. El concepto de inmadurez pul-
monar, dado por el déficit de surfactante, la condición ana-
tómica y funcional (fase sacular del desarrollo) y la defi-
ciencia cualitativa y cuantitativa de los sistemas enzimáticos
antioxidantes, implica mayor vulnerabilidad frente a even-
tos que se tolerarían mejor si el pulmón se encontrara desa-
rrollado.
El daño se produce por dos efectos principales:
1) Toxicidad por oxígeno: el exceso de radicales libres y
peróxidos producirá oxidación de lípidos, proteínas y ácidos
nucleicos de las células produciendo daño alveolar difuso,
necrosis del epitelio de la vía aérea distal y lesión del endote-
lio capilar.
2) Ventilación mecánica: la ARM causa sobredistensión
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402 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

LESIÓN PULMÓN INMADURO LESIÓN

Toxicidad por Etapa sacular del desarrollo Mecanismos secundarios:
oxígeno Déficit de surfactante DAP, infecciones,
Daño por ARM Déficit de sistemas antioxidantes sobrecarga de líquidos

RESPUESTA INFLAMATORIA AGUDA

Mecanismos Respuesta proinflamatoria

antiinflamatorios Inflamación crónica
Suspensión de la lesión Persistencia de la lesión

CURACIÓN DBP
28 días de vida

Fig. 42-1. Esquema de la fisiopatología de la displasia broncopulmonar. ARM: asistencia respiratoria mecánica. DAP: ductus arterioso permea-
ble. DBP: displasia broncopulmonar.

(estiramiento) de los alvéolos y las vías aéreas distales, esca-
pe de aire y daño capilar.
Existen mecanismos secundarios de daño como la presen-
cia de conducto arterioso permeable (CAP), las infecciones
respiratorias, la aspiración de meconio y el edema pulmonar,
que coadyuvan en el desarrollo de la enfermedad.
Se ha propuesto (Ozdemir y col., 1997) un modelo en el
cual frente al daño agudo en el pulmón se desencadena una
respuesta inflamatoria. Sus autores basan el modelo en estu-
dios que evidenciaron marcadores de inflamación aguda,
como las interleucinas (IL) 1, 6 y 8 y el factor de necrosis
tumoral, en los aspirados traqueales tomados en los primeros
días de vida a prematuros que sufrieron insuficiencia respira-
toria aguda y que luego evolucionaron a la DBP. Con el trans-
curso de los días, con dependencia de la persistencia del daño
y/o de la interacción de receptores e inhibidores de las citoci-
nas y de otros mediadores, cabrían dos posibilidades: 1) se
establecerán los mecanismos de reparación normal con pre-
dominio de citocinas antiinflamatorias (IL-4, IL-10), antago-
nistas de receptor y enzimas antiproteolíticas con evolución a
la curación y 2) la evolución tenderá hacia la inflamación cró-
nica (productos de degradación del fibrinógeno, fibronectina)
con infiltrados de linfocitos y macrófagos, proliferación de
fibroblastos, alteración del colágeno y engrosamiento de la
membrana basal con fibrosis de los distintos tejidos. De este
modo los pacientes evolucionan a la reparación anormal con
el desarrollo de enfermedad pulmonar crónica (fig. 42-1).
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de la DBP en los países desarrollados se ha
mantenido estable en los últimos diez años a pesar de los ade-
lantos tecnológicos, quizá debido a un aumento en la sobrevi-
da de recién nacidos pretérmino con peso al nacer extremada-
mente bajo. Este grupo es, sin duda, el más vulnerable para
contraer esta enfermedad. La proporción de niños con formas
severas de compromiso pulmonar fue disminuyendo, hecho
atribuible a la mejoría en la calidad de los cuidados neonata-
les. La diferencia de las incidencias informadas por distintos
centros se debe a que se utilizaron distintas definiciones para
el diagnóstico y a la variación de las tasas de sobrevida entre
las diferentes unidades neonatales.
Davids y Rosenfeld estiman alrededor 7000 casos nuevos
por año en los Estados Unidos para una prevalencia de pre-
maturez del 15%. Los rangos de incidencia publicada en la
población de niños con EMH que requirieron ARM y pesaron
menos de 1500 g al nacer oscilan del 15% al 50%; existe una
relación estrecha e inversa con el peso de nacimiento y la
edad de gestación. Si bien la DBP puede presentarse en el
recién nacido de término, su ocurrencia es poco frecuente en
niños que nacieron luego de las 34 semanas de gestación. La
mayoría de los casos se presentan en prematuros con peso al
nacer inferior a 1000 g entre los que la incidencia es de alre-
dedor del 45% en general y del 89% al 96% cuando se consi-
deran los de peso inferior a 750 g.
FACTORES DE RIESGO
Durante el desarrollo de la DBP, el crecimiento y la madu-
ración, así como el daño prolongado y la reparación anor-
mal ocurren en forma simultánea en los pulmones, al tiem-
po que otros órganos afectan la enfermedad o son afectados
por ésta. Al evaluar los posibles factores de riesgo, debe
tenerse en cuenta este espectro de posibilidades que coexis-
ten en el recién nacido críticamente enfermo en asociación
con la condición de inmadurez de sus distintos órganos y
funciones.
Los principales factores clínicos de riesgo de DBP se han
clasificado (Martínez, Taeusch y Dargaville) en: obstétricos y
maternos, neonatales y posnatales. A continuación se descri-
ben las posibles influencias de estos factores en la ocurrencia
de la enfermedad.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 403
Influencia de factores obstétricos y maternos
Corticoides prenatales
La administración de corticoides a la mujer embarazada con
amenaza de parto prematuro induce la maduración pulmonar
del feto.
En un estudio comparativo en el que se controlaron varia-
bles potenciales de confusión (Van Marter y col.) se demostró
que en 147 niños cuyas madres no habían recibido un curso
completo de tratamiento con corticoides la ocurrencia de
DBP era mayor que en los 76 niños cuyas madres habían
recibido el tratamiento (odds ratio de 3 con un IC del 95%
1:8). Otro estudio (Doyle y col.) demostró que 244 niños con
antecedente de corticoides en la etapa prenatal tuvieron una
disminución significativa en la mortalidad, en las formas
severas de EMH y en los casos de DBP con respecto a 434
controles cuyas madres no fueron tratadas. Sobre la base de la
evidencia disponible, el National Institute of Child Health de
los Estados Unidos, estableció recomendaciones precisas
para difundir entre los obstetras la indicación de corticoides
prenatales en las mujeres embarazadas con amenaza de parto
prematuro.
Raza
Así como existe variación en cuanto al riesgo y la severidad
de la EMH y las diferencias étnicas, en cuatro estudios se
observó que los niños de raza blanca tienen mayor riesgo de
desarrollar DBP que los de raza negra.
Infección prenatal
La corioamnionitis y la posible inflamación del pulmón fetal
se encuentran en investigación particularmente en los recién
nacidos que desarrollan formas no clásicas de enfermedad
pulmonar crónica neonatal. Se ha demostrado una concentra-
ción mayor de marcadores de inflamación aguda, como IL-8
y elastasa de los granulocitos en aspirados traqueales de
recién nacidos cuyas madres tuvieron corioamnionitis y estos
niños tuvieron más riesgo de DBP en comparación con con-
troles. La presencia de corioamnionitis explicaría los casos de
DBP en aquellos pacientes que no requirieron ARM en su
etapa neonatal.
Otros factores
No existe aún suficiente evidencia para confirmar que la asfi-
xia intrauterina, el retardo de crecimiento intrauterino y la
historia de asma en la familia son factores de riesgo para la
aparición de DBP.
Influencia de factores neonatales
Edad gestacional y peso al nacer
A pesar de las diferentes incidencias informadas por distintos
centros, todos los trabajos demuestran en forma consistente
que la mayor proporción de DBP se observa entre los niños
que fueron más pequeños e inmaduros al nacer.
Sexo
Así como la EMH tiene mayor prevalencia y severidad en los
varones que respecto a las mujeres, la mayoría de los estudios
DISPLASIA BRONCOPULMONAR 403
epidemiológicos de niños con DBP en los que se consideró el
sexo demostraron un predominio de varones.
Severidad de la enfermedad de membrana hialina
La importancia de la EMH en el desarrollo posterior de DBP
fue analizada por distintos autores. En un estudio multicéntri-
co reciente para establecer factores de riesgo en 361 recién
nacidos con peso al nacer menor de 1500 g, un análisis mul-
tivariado demostró asociación entre gravedad de la enferme-
dad respiratoria aguda y ocurrencia de DBP. Otros investiga-
dores no pudieron demostrar asociación, por lo que la rela-
ción entre la severidad de la etapa aguda y el desarrollo de
DBP continúa en controversia.
Otros factores
Otras patologías del pulmón del recién nacido como hipopla-
sia o aspiración de meconio podrían contribuir al desarrollo
de DBP.
Influencia de factores posnatales
Tratamiento con surfactante
El tratamiento de la EMH con surfactante disminuye la seve-
ridad de esta enfermedad y aumenta la sobrevida de prematu-
ros con peso al nacer extremadamente bajo. Al aumentar la
sobrevida de pacientes más vulnerables para padecer enfer-
medad pulmonar crónica, el riesgo de DBP permanece sin
cambios cuando se considera este factor.
Ductus arterioso permeable (DAP)
El conducto arterioso permeable complica la recuperación de
la EMH y contribuye a la patogenia de la DBP.
Sobrecarga de líquidos
En un estudio prospectivo con asignación al azar de 100
recién nacidos con peso al nacer inferior a 1750 g
(Tammela y col.) se halló que los niños que recibieron un
aporte de líquidos mayor en los primeros 28 días de vida
presentaban dos veces más DBP que los que recibieron un
aporte más restringido. Éstos y otros trabajos con resulta-
dos similares demuestran que la prescripción cuidadosa del
aporte de líquidos tendería a disminuir el riesgo de desa-
rrollo de DBP.
Escape de aire
La presencia de escape de aire (neumotórax, neumomediasti-
no, enfisema intersticial o subcutáneo) predispone al desarro-
llo de DBP.
Infección
Las infecciones posnatales pueden tener un papel en la pato-
genia de la DBP, el cual se está investigando. Ureaplasma
urealyticum fue involucrado en la patogenia (Cassell y col.)
en 200 recién nacidos con un peso al nacimiento inferior a
2500 g y se encontró una asociación entre la colonización de
la vía aérea por este agente y el doble de muertes u ocurren-
cia de DBP en el grupo de niños con peso inferior a 1000 g,
con una incidencia de hemocultivos positivos de 26.
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404 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Cuadro 42-1. Factores de riesgo para displasia broncopulmonar
Probados
No administración de corticoides prenatales en APP
Baja edad gestacional
Bajo peso al nacer
Sexo masculino
Raza caucásica
Escape de aire
APP: amenaza de parto prematuro: EMH: enfermedad de membrana hialina; DAP: ductus arterioso permeable.
Factores nutricionales
La desnutrición posnatal, el déficit de vitaminas A y E se han
asociado en algunos estudios con la ocurrencia o la severidad
de la DBP, pero estas observaciones no pudieron validarse en
estudios posteriores (cuadro 42-1).
DIAGNÓSTICO Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS
No existe un método específico para el diagnóstico de DBP,
por lo que éste se basa en manifestaciones clínicas y radioló-
gicas. Se han utilizado diferentes criterios para definir la
enfermedad y existen controversias acerca de a qué edad del
niño deben aplicarse estos criterios. Algunos autores han pro-
puesto esperar a las 36 semanas posconcepcionales para con-
siderar DBP en los prematuros más inmaduros. En los últimos
años hubo una tendencia a unificar los criterios, lo cual per-
mite comparar mejor los resultados. En este sentido, nosotros
usamos los criterios definidos por el Bureau of Maternal and
Child Health of Resourses and Development (cuadro 42-2).
Estos criterios son la expresión del daño crónico que ha ocu-
rrido en los pulmones de un recién nacido que requirió ARM
para el tratamiento de la insuficiencia respiratoria aguda debi-
da a EMH u otras causas.
En la última década, además de esta “forma clásica de
DBP”, se ha identificado una nueva forma de enfermedad pul-
monar crónica (EPC) neonatal llamada “EPC neonatal leve,
nueva o no clásica” que se presenta en recién nacidos que en
las primeras semanas no padecieron una morbilidad respirato-
ria severa, pero el ductus arterioso permeable y la corioamnio-
nitis se identificaron como factores patogénicos en el desarro-
llo del compromiso pulmonar crónico. Los pacientes con esta
Cuadro 42-2. Criterios diagnósticos de displasia broncopul-
monar*
1. Ventilación con presión positiva durante las 2 primeras
semanas de vida con un mínimo de 3 días
2. Signos clínicos de dificultad respiratoria (taquipnea, aumento
del esfuerzo respiratorio) persistentes más allá de los 28 días
de vida
3. Requerimiento de oxígeno suplementario más allá de los
28 días de vida para mantener una PaO2 por encima de
50 mm Hg
4. Cambios radiológicos con hallazgos anormales difusos
característicos de DBP
* Guidelines for the care of children with chronic lung disease. Bureau of
Maternal and Child Health and Resources Developement. Pediatr Pulmonol
1989;3:1-11.
Probables Especulativos
EMH severa Factores genéticos
DAP Historia de asma familiar
Corioamnionitis Desnutrición
Ureaplasma urealyticum Déficit de vitamina A
Sobrecarga de líquidos Otras infecciones
forma de EPC suelen presentar una clínica más atenuada y una
evolución más favorable que los que presentan las formas clá-
sicas de DBP.
EVOLUCIÓN Y SIGNOS CLÍNICOS
Una vez efectuado el diagnóstico, los niños continúan inter-
nados en la unidad neonatal. El tiempo de internación es
variable y depende de la severidad de la enfermedad pulmo-
nar, de la presencia de otras complicaciones asociadas, de que
los pacientes puedan sufrir infecciones o desmejoramientos
agudos y también de las posibilidades de sus familias para
poder continuar con sus cuidados en el hogar. Es durante este
período que se ha comunicado la mayor probabilidad de
muerte por complicaciones. En la UCIN del Hospital
Garrahan de Buenos Aires −unidad de referencia y donde la
mayoría de las familias son de muy baja condición social−, la
mediana del tiempo de internación de los niños con DBP es
de 5.6 meses.
En la UCIN, los pacientes se encuentran en distintas fases
de enfermedad. Los de mayor gravedad aún requieren ARM.
Estos niños en general necesitan un gran esfuerzo de enfer-
mería por su inestabilidad clínica, suelen estar irritables y pre-
sentan abundantes secreciones de la vía aérea y episodios
recurrentes de obstrucción bronquial. En el momento del
egreso de neonatología, los niños con DBP tendrán distinto
grado de compromiso pulmonar. Utilizando la clasificación
de severidad que se describe en el cuadro 42-3, alrededor del
65% de los pacientes presentará un compromiso leve, con
persistencia de signos de compromiso pulmonar pero ya sin
necesidad de oxígeno suplementario, en un 30% severidad
será moderada, con requerimiento de oxigenoterapia a bajos
flujos y un manejo nutricional más complejo y el 5% egresa-
rá con un compromiso severo, necesidad cuidados especiales
y un riesgo biológico muy alto. La clasificación no sólo toma
en cuenta el compromiso respiratorio sino también el nutri-
cional y la complejidad de cuidados que requieren estos
niños.
Los signos clínicos que pueden presentar los niños con
DBP son muy variables, con dependencia de la edad y del dis-
tinto grado de compromiso, tanto del parénquima pulmonar
como de la vía aérea. Un examen físico detenido, la observa-
ción del niño cuando se alimenta o llora, junto con exámenes
complementarios sencillos como la radiografía de tórax,
gases en sangre arterial y la oximetría de pulso son excelen-
tes herramientas clínicas que permiten caracterizar la severi-
dad del compromiso y el patrón de dificultad respiratoria que
el paciente presenta y de este modo se podrían precisar mejor
los tratamientos.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 405

DISPLASIA BRONCOPULMONAR 405

Cuadro 42-3. Clasificación de severidad de la displasia broncopulmonar*

Severidad Leve Moderada Severa

Requerimiento de No requiere Sí Si > a FiO2 0.4

oxígeno suplementario FiO2 < 0.4 o o 1/2 por
para mantener 1/2 litro/min por cánula nasal o ARM
saturación > 92% por cánula nasal

PaCO2 < 45 mm Hg 45-60 mm Hg > 60 mm Hg

Bircabonato < 30 mEq/L 30-35 mEq/L > 35 mEq/L

sérico

Requerimiento Fórmula 71 cal% Fórmula > 71 cal% Alimentación

nutricional para por succión por succión o parenteral y/o
un progreso por sonda gastroclisis continua
ponderal > 15/g/d con fórmula > 71 cal%

Requerimiento de No requiere Puede requerir Necesario

SNG, SND o
gastrostomía

Traqueostomía No No Sí

Cor pulmonale No Puede presentar Sí, requiere tratamiento

El estadio se determina por la presencia de al menos un factor asociado con los signos de EPC.
* Guidelines for the care of children with chronic lung disease. Bureau of Maternal and Child Health and Resources Development. Pediatr Pulmonol
1989;3 (3):1-11.

Las posibles repercusiones funcionales y clínicas que pue-
den presentarse en mayor o menor grado como consecuencia
de lesiones histopatológicas de la vía aérea y los pulmones
descriptas en la DBP pueden representarse en forma esque-
mática (fig. 42-2). Puede observarse entonces que no hay un
único patrón clínico característico en los pacientes.
Durante el seguimiento, en general, el paciente que pre-
sentó compromiso leve en el momento del alta de UCIN evo-
lucionará favorablemente en los primeros años para llegar
alrededor de los tres años sin signos de EPC. El paciente con
DBP moderada evolucionará a la forma leve. Es más compli-
cado predecir la evolución en los niños con mayor severidad,
en especial si han requerido traqueotomía.
Alrededor del 50% de los niños requerirán una o más rein-
ternaciones durante el primer año, las cuales en su mayoría se
deben a infecciones respiratorias bajas, exacerbaciones de los
signos de EPC y en menor frecuencia, a trastornos nutricio-
nales y otras causas. Durante el segundo y el tercer año, el
porcentaje de niños con DBP que requiere internación va dis-
minuyendo.
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
El valor de la radiografía de tórax depende de la precisión
con la que las alteraciones radiológicas reflejan la patología
pulmonar específica. Las anormalidades varían considera-
blemente entre los pacientes con DBP y se relacionan en
forma estrecha y directa con la gravedad del compromiso
respiratorio. Los hallazgos radiológicos muy severos se aso-
ciaron con un riesgo elevado de muerte. Edwards y
Northway Jr. consideran que los cambios más característi-
cos de la DBP son: 1) patrón intersticial, alveolar o de la vía
aérea con engrosamiento fino de la trama bronquial, 2) volu-
men normal o hiperinsuflación, 3) compromiso similar de
ambos pulmones, 4) aparición gradual de los hallazgos (lo
que permite establecer el diagnóstico diferencial con proce-
sos agudos), 5) cronicidad y 6) tendencia a un aumento del
diámetro anteroposterior del tórax (figs. 42-3 y 42-4).
Wienstein y col. Establecieron un puntaje con seis grados
de severidad (cuadro 42-4) que resulta de utilidad práctica en
la clínica, ya que permite una mejor definición del compro-
miso radiolológico en cada paciente.
COMPLICACIONES DE LA DISPLASIA
BRONCOPULMONAR
Insuficiencia respiratoria aguda
Las infecciones respiratorias agudas bajas (IRAB), como la
bronquiolitis y la neumonía, son la causa más frecuente de la
insuficiencia respiratoria aguda o del agravamiento de la cró-
nica. Son responsables de los dos tercios de las reinternacio-
nes de los niños con DBP.
El virus sincitial respiratorio (RSV) es el agente patógeno
más frecuente involucrado en la bronquiolitis en los lactantes
y la población de niños con DBP está reconocida entre las de
mayor riesgo de morbilidad grave y mortalidad por bronquio-
litis debida al RSV. En un estudio prospectivo de pacientes
con DBP enrolados en un programa de oxigenoterapia domi-
ciliaria (Groothius, Gutiérrez y Lauer) informaron que dos
tercios de los niños desarrollaron IRAB por RSV en el perío-
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406 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

Hallazgos Alteraciones Manifestaciones

histopatológicos funcionales clínicas

− Traqueomalacia y/o Pruebas de la función pulmonar − Tos. Estridores

broncomalacia.
Hiperplasia glandular
− Metaplasia escamosa del epitelio
de la vía aérea
− Aumento de la matriz extracelular
en las distintas estructuras
parenquimatosas
− Resistencia de la vía aérea
aumentada con limitación al flujo
de aire
− Hiperreactividad bronquial
− Capacidad residual funcional
disminuida, normal o aumentada
− Aumento del diámetro
anteroposterior del tórax
− Tirajes. Retracciones
− Quejido espiratorio
− Taquipnea

− Obliteración total o parcial de los − Distensibilidad dinámica − Sibilancias permanentes o

bronquíolos disminuida recurrentes

− Hiperplasia muscular de los − Aumento del trabajo respiratorio − Estertores persistentes o

bronquíolos
− Alteración de la estructura
alveolar. Fibrosis
intersticial. Falla en la
septación
− Hiperplasia muscular, fibrosis de
la íntima de arteriolas pulmonares
− Alteración del intercambio
gaseoso
− Alteración de la relación
ventilación-perfusión: hipoxemia
con hipercapnia o sin ella
− Hipertensión pulmonar.
Vasorreactividad de las arteriolas
pulmonares
recurrentes
− Intolerancia a la actividad
− Episodios de cianosis
La disminución de la reserva
ventilatoria genera mayor
riesgo de compromiso grave
en las infecciones respiratorias

Fig. 42-2. Esquema de los hallazgos histopatológicos que se han descripto en la displasia broncopulmonar y sus posibles consecuencias clí-
nicas. Los hallazgos pueden estar presentes en grado e intensidad variable con áreas sanas de tejido adyacente.

do estacional del virus y el 75% de éstos requirieron hospita-
lización. Alrededor del 25% de los niños con DBP que se
internan por bronquiolitis causada por RSV requieren ARM.
Otros agentes virales, como los adenovirus, los virus
parainfluenza III e influenza A y B y agentes bacterianos
como el neumococo y Haemophilus influenzae, se han comu-
nicado como causantes de IRAB grave en pacientes con DBP.
Durante los episodios de IRAB, los pacientes pueden
requerir hospitalización por presentar exacerbación de la
dificultad respiratoria habitual muy frecuentemente asociada
con signos de obstrucción bronquial, episodios de cianosis
con el llanto o el esfuerzo y pueden evolucionar rápidamen-
te con signos de claudicación respiratoria inminente aguda y
la consecuente necesidad de cuidados intensivos. Luego de
los dos años las internaciones son menos frecuentes y en
algunas comunicaciones las tasas no difieren de las de la
población de niños con peso de nacimiento normal. Los
pacientes con hiperreactividad pronunciada de la vía aérea
pueden padecer crisis severas de obstrucción bronquial no
asociadas con infecciones respiratorias, que requieren inter-
nación. Otra causa posible de claudicación respiratoria aguda
es el edema de pulmón, relacionado con mal manejo del agua
corporal con poca tolerancia a la sobrecarga del aporte de
líquidos. Esta complicación suelen sufrirla los pacientes con
formas más graves de enfermedad, en especial aquellos con
acidosis respiratoria crónica y los que padecen HTP. Las for-
mas severas de DBP pueden presentar episodios de cianosis
muy difíciles de abordar, que pueden ser causados por obs-
trucción traqueal debida a traqueobronquitis necrosante o
traqueomalacia grave. Por último, la insuficiencia respirato-
ria crónica refractaria al tratamiento puede ser la consecuen-
cia terminal de las formas más graves de DBP.
Retardo del crecimiento
El retardo del crecimiento posnatal es un problema común en
los niños con DBP. Si bien suele ser más frecuente la dificul-
tad en la ganancia de peso, la velocidad anormal del creci-
miento en estatura también puede ocurrir. Esta complicación
puede manifestarse en la internación inicial y/o luego del alta
y a menudo se exacerba en los períodos en los que el niño
padece desmejoramientos respiratorios agudos. La deficien-
cia calórica es la causa principal del retardo de crecimiento.
Existen evidencias de que esta enfermedad pulmonar crónica
puede condicionar un aumento del consumo de oxígeno, así
como un aumento en las demandas metabólicas debido a un
trabajo respiratorio excesivo.
Los pacientes con mayor compromiso pulmonar pueden
tolerar mal el exceso de líquidos, lo que dificulta el logro del
aporte calórico que necesitan. La dificultad respiratoria puede
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Fig. 42-3. Radiografía de tórax de frente, que muestra displasia bron-
copulmonar de grado 4.
causar trastornos en la alimentación, sobre todo en los bebés
más pequeños y se manifiesta por succión lenta, cansancio y
alteración de la deglución.
Algunos pacientes presentan un patrón de comportamien-
to alimentario defectuoso que algunos autores han atribuido a
posibles noxas (intubación prolongada, aspiraciones frecuen-
tes, etc.) padecidas durante la internación neonatal; debe efec-
tuarse un diagnóstico diferencial correcto con otras causas,
como reflujo gastroesofágico o problemas neurológicos que
puedan originar este trastorno. Por último, la medicación que
muchos de estos niños reciben (corticoides, diuréticos) oca-
siona alteraciones metabólicas y electrolíticas que interfieren
en el crecimiento.
Estas causas deben ser tenerse en cuenta cuando se abor-
da a un niño con DBP que presenta un crecimiento anormal.
Si en este abordaje se logra revertir los problemas y compen-
sar los déficit, podría ser posible la recuperación de la veloci-
Cuadro 42-4. Descripción del puntaje radiológico para dis-
plasia broncopulmonar*
Grado Descripción
1 Opacidades tenues no bien definidas, que dan
al pulmón apariencia de bruma
2 Opacidades definidas reticulolineales
localizadas centralmente
3 Extensas opacidades reticulolineales
extendidas hacia la periferia del pulmón,
con tendencia a coalescer en el centro
4 Cambios quísticos definidos pero muy
pequeños, además de los cambios del grado 3
5 Áreas opacas y quísticas aproximadamente
de igual volumen, más grandes que las
de grado 4
6 Mayor presencia de áreas quísticas que
de áreas opacas, que dan el aspecto de
burbujas al pulmón
* De Weinstein MR, Peters ME, Sadek M y col. Pediatr Pulmol 1994;18:
284-9.
DISPLASIA BRONCOPULMONAR 407
Fig. 42-4. Radiografía de tórax de frente en la que se observa dis-
plasia broncopulmonar de grado 6.
dad de crecimiento normal o, mejor aún, una etapa de creci-
miento compensatorio.
Hipertensión pulmonar
La hipertensión pulmonar (HTP) representa una complica-
ción grave que contribuye significativamente a la morbilidad
y la mortalidad de niños con DBP. La incidencia y la severi-
dad de la HTP en la displasia broncopulmonar establecida
guarda relación directa con el manejo cardiopulmonar duran-
te el período neonatal.
Los signos y los síntomas de la HTP pueden ser inespecí-
ficos y difíciles de distinguir de los que la enfermedad pul-
monar subyacente ocasiona. Puede manifestarse en los niños
como dificultad para la alimentación, crisis de sofocación o
sudación, cianosis y en las formas más graves fatiga y difi-
cultad respiratoria progresiva. Los hallazgos físicos a menudo
son sutiles, especialmente en los niños pequeños, la taquipnea
con taquicardia y el refuerzo del segundo ruido cardíaco son
los signos más comunes, mientras que en los casos de HTP
grave, la falla del ventrículo derecho se manifiesta con ingur-
gitación yugular, hepatomegalia y edema periférico.
Dada la dificultad para diferenciar los signos de la HTP de
los de la DBP, es necesario evaluar periódicamente la presen-
cia de esta complicación con exámenes complementarios
como el ECG y el ecocardiogama Doppler bidimensional. La
sensibilidad del ECG para establecer hipertrofia del ventrícu-
lo derecho en niños con DBP es incierta. El ecocardiograma
presenta dificultades técnicas para obtener información en la
enfermedad pulmonar obstructiva severa por la hiperinsufla-
ción y las grandes fluctuaciones de las presiones intrapleura-
les. Los signos ecocardiográficos de HTP incluyen hipertrofia
del ventrículo derecho, rectificación del septum interventricu-
lar, cierre precoz de la válvula pulmonar y cierre incompleto
de la válvula tricúspide. Las medidas cuantitativas más útiles
con este método son el tiempo de intervalo sistólico del ven-
trículo derecho y la regurgitación tricuspídea y el pico de pre-
sión sistólica en la arteria pulmonar.
Por lo expuesto sobre la evaluación ecocardiográfica de la
HTP y la relevancia de esta valoración en el pronóstico de la
DBP, el entrenamiento del cardiólogo en las mediciones de
flujos con técnica Doppler se convierte en un requisito indis-
pensable.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 408
408 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Aunque el ECG y el ecocardiograma son útiles para la
mayoría de los pacientes, los niños que evolucionan con com-
promiso severo en el largo plazo deberían ser sometidos a
cateterización cardíaca para una evaluación más precisa, para
establecer así el grado de vasorreactividad y la posible res-
puesta a fármacos que podrían utilizarse en el tratamiento de
este serio problema.
Muerte
Las tasas de mortalidad comunicadas son variables y se esti-
ma un rango del 15% hasta el 40% en las formas más severas
de enfermedad pulmonar crónica. La mayoría de las muertes
(alrededor del 80%) ocurren durante la hospitalización inicial
como consecuencia de insuficiencia respiratoria progresiva,
sepsis o neumonía, hipertensión pulmonar o insuficiencia car-
díaca congestiva. Las causas de muerte luego del alta son
similares, a las que se agregan además la insuficiencia respi-
ratoria aguda en el curso de infecciones respiratorias y las
muertes súbitas de causa no esperada.
Los factores identificados asociados con riesgo de muerte
son la necesidad de ARM prolongada (más de 6 meses), la
insuficiencia respiratoria aguda grave asociada con las IRAB,
la presencia de hipertensión pulmonar, el uso mayor de medi-
cación múltiple (diuréticos, teofilina y β2-agonistas y el ante-
cedente de episodios recurrentes de cianosis en el niño con
DBP. A su vez, los pacientes con enfermedad pulmonar cró-
nica y traqueotomía son los que presentan más riesgo de
muerte inesperada.
Otras complicaciones frecuentes
Además de los problemas relacionados directamente con la
DBP, la mayoría de los niños con esta enfermedad tienen alto
riesgo de padecer en sus primeros años otras complicaciones
debidas al antecedente de prematurez y a las consecuencias
de ésta y al tiempo prolongado de internación que requirieron
en la UCIN. Algunas pueden interferir la evolución de la DBP
y otras agregar más dificultades a los niños (cuadro 42-5). Por
último, los pediatras y los neumonólogos que asistan a estos
pacientes deben conocer las complicaciones asociadas con la
DBP para que puedan ser detectarse y abordarse oportuna-
mente. El enfoque debe mantenerse en el tratamiento integral
del niño y su familia, no sólo en su enfermedad pulmonar.
BASES PARA EL TRATAMIENTO DE LA
DISPLASIA BRONCOPULMONAR
El complejo cuidado del niño con DBP siempre debe estar
centrado en la familia y coordinarse entre ésta, el pediatra y
los especialistas intervinientes. Los padres de estos pacientes
poseen mucho conocimiento sobre la enfermedad, ya que han
atravesado largos períodos de estrés y padecimiento junto a
sus hijos.
Cuando el pediatra o el neumonólogo se encuentran por
primera vez con la familia es aconsejable que dispongan de
un espacio en la entrevista para recabar la valiosa informa-
ción que sus padres pueden brindarle. Luego de esto serán
necesarios documentos y resúmenes de donde puedan obte-
nerse los antecedentes del paciente durante la internación en
la unidad neonatal y enfocar mejor el abordaje de la enfer-
medad pulmonar crónica y de las otras posibles complica-
ciones. La agudeza del examen físico del niño y la valoración
de los exámenes complementarios orientarán a la definición
del compromiso que presente en las distintas etapas de la
evolución de la enfermedad y a la caracterización del patrón
predominante que los signos y síntomas expresen, todo lo
cual permite decidir mejor el tratamiento. Los padres de los
niños con DBP y traqueotomía deben estar entrenados en
medidas de reanimación y contar con pautas claras para el
manejo en la emergencia.
Fármacos y nutrición
Las bases fundamentales en la recuperación de un paciente
con DBP son dos: corrección de la hipoxemia crónica y recu-
peración nutricional.
Corrección de la hipoxemia crónica
El oxígeno suplementario continúa siendo la clave en el tra-
tamiento de la hipoxemia de causa alveolar secundaria a la
alteración de la relación ventilación/perfusión; se considera
nutriente y fármaco y su indicación no debe cuestionarse.
Los objetivos principales de la oxigenoterapia crónica en los
niños con DBP incluyen: evitar la aparición o la progresión
de hipertensión pulmonar y favorecer el crecimiento somá-
tico. El tratamiento debe indicarse cuando el paciente pre-
sente en cualquier momento (reposo, alimentación, sueño)
niveles de saturación de hemoglobina inferiores al 92%. La
administración de oxígeno a bajos flujos se efectúa en forma
continua, por cánula nasal para mantener esta saturación
entre 93% y 95% (se corresponde con niveles de PaO2 de
entre 65 y 90 mm Hg). Si el niño tiene diagnóstico de HTP,
la saturación indicada será de 96%.
La oxigenoterapia sólo se suspende concomitantemente
con los otros tratamientos crónicos (diuréticos, antiinflamato-
rios) si el crecimiento somático del niño es normal, el control
con ecocardiograma no revela signos de HTP y si los contro-
les prolongados con oximetría de pulso evidencian niveles de
saturación de O2 del 92%.
En el capítulo destinado a oxigenoterapia se desarrollan
más extensamente las recomendaciones y sistemas disponi-
bles para el tratamiento.
Recuperación nutricional
Esta enfermedad ocurre en la etapa de máximo potencial
genético de crecimiento, por lo cual todas las medidas que se
implementen para favorecerlo posibilitarán la recuperación de
la EPC mediante reparación y formación de nuevo tejido pul-
monar. La mayor parte de los niños egresan de las unidades
neonatales con deficiencias nutricionales; como ya hemos
referido, son muchas las causas que pueden producir compro-
miso del crecimiento. Los niños con DBP no tienen limita-
ción en sus posibilidades de recuperar el déficit. En las eva-
luaciones antropométricas se debe utilizar la edad posconcep-
cional hasta los dos años.
Se pueden esquematizar los requerimientos calóricos (fig.
42-5), las fórmulas recomendadas para los primeros seis
meses y los planteos frente a posibles problemas. Luego del
sexto mes, las recomendaciones dependerán de la evolución
de cada paciente. Mientras persistan los signos de dificultad
respiratoria crónica, el niño con DBP requerirá un aporte
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DISPLASIA BRONCOPULMONAR 409

Cuadro 42-5. Complicaciones que pueden presentarse en las serán complementarias de ésta. Los suplementos de hierro
asociación con displasia broncopulmonar y vitaminas son los mismos que para niños prematuros.

Con repercusión pulmonar Otros fármacos

Patología de la vía aérea superior
Estenosis laríngea, compromiso de cuerdas vocales
Apneas
Aspiración bronquial crónica:
Reflujo gastoesofágico o trastorno de la deglución
Pequeñas comunicaciones cardiovasculares:
CIA, CIV o DAP
Extrapulmonares
Alteraciones neurológicas:
Hidrocefalia, convulsiones, trastornos motores transitorios
o permanentes
Déficit sensoriales:
Retinopatía, vicios de refracción, hipoacusia
Trastornos del comportamiento:
Irritabilidad, dificultad para ser consolados, poco interés
frente a objetos animados
Retraso del desarrollo:
Global o del lenguaje o de otras áreas
Problemas físicos:
Osteopenia, anemia, hipertensión arterial, malabsorción
instestinal (en los pacientes con antecedente de enterocolitis
o malformaciones), otitis media recurrente o crónica,
hernia inguinal
calórico mayor que el niño de su edad con el mismo peso de
nacimiento pero sin DBP. Se recomienda el uso de leches de
fórmula para prematuros hasta el año de vida y en todos los
casos en que se haya podido recuperar la lactancia las fórmu-
Los broncodilatadores, los diuréticos y los antiinflamatorios
sólo deberán indicarse con el objetivo de mejorar la mecáni-
ca pulmonar, el intercambio gaseoso y para atenuar los sínto-
mas que puedan interferir el bienestar del niño. El uso de
estos fármacos se requiere con más frecuencia durante los
desmejoramientos agudos asociados con infecciones respira-
torias o episodios de sibilancias por crisis de hiperreactividad
bronquial. No se ha demostrado el beneficio del uso crónico
de diuréticos, broncodilatadores o antiinflamatorios durante
los primeros años de la DBP.
También deben evaluarse las complicaciones ya mencio-
nadas y que puedan interferir la recuperación de la EPC cau-
sando aspiración bronquial crónica, hiperflujo pulmonar por
shunt de izquierda a derecha u obstrucción de la vía aérea
superior.
Por último, cuando un niño no evoluciona favorablemen-
te y se han considerado los factores que más comúnmente
pueden entorpecer la recuperación, deben efectuarse exáme-
nes para descartar otras enfermedades pulmonares crónicas
de la infancia, como la fibrosis quística, las inmunodeficien-
cias con repercusión pulmonar y la tuberculosis.
MEDIDAS DE PREVENCIÓN
Es necesario realizar una evaluación de las características del
ambiente donde viven los niños con DBP para poder reco-
mendar cambios y acciones favorecedoras de su salud. Los
mayores esfuerzos deben destinarse a las familias de bajos

Líquidos 140 a 160 ml/kg/d

Aportes Calorías 130 a 140/kg/d
(Proteínas y suplementos igual que para prematuros sin DBP)

Leche humana con fortificadores más fórmula prematuros

Alimento

Evaluación Semanal o quincenal de peso, talla y perímetro cefálico

Se considera progresión normal de peso a la velocidad promedio de 15 g por kg
de peso del niño por día con un mínimo de 10 g/kg/d

Progresión de peso
(en promedio diario)

Anormal baja Anormal alta

− Corroborar aporte − Corroborar aporte

− Difilcutades de técnica − Evaluar talla y considerar catch up
− Vómitos − Evaluar necesidad de diuréticos
− Fatiga (considerar necesidad de sonda nasogástrica)
− Evaluar: posible intercurrencia, anemia, trastornos
metabólicos o electrolíticos (alcalosis, hipopotasemia)

Fig. 42-5. Planteo nutricional en los primeros meses del niño con displasia broncopulmonar.
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410 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
recursos socioeconómicos, ya que al alto riesgo biológico del
niño se le suma el riesgo ambiental y en este aspecto es de
especial importancia contar con la colaboración de asistentes
sociales y enfermeros. Entre las medidas principales están la
prohibición de exponer al niño al humo de cigarrillo y/o de
braseros.
Es importante la educación continua en lo referente a
medidas de prevención de infecciones respiratorias (lavado de
manos, cuidado del ambiente, aislamiento de contactos,
calendario de vacunas actualizado) y pautas de alarma para la
consulta temprana en caso de que del niño desmejore.
Aún no existe una vacuna para el RSV y este virus repre-
senta un riesgo potencial grave en la población de niños con
DBP. Desde hace unos años es posible efectuar profilaxis
pasiva para el RSV mediante la administración de gamma-
globulina endovenosa hiperinmune (RespigamMR) o de un
anticuerpo monoclonal sintético anti-RSV intramuscular
(SynagisMR). Ambas medidas demostraron que son efectivas
para la disminución de internaciones por RSV en los pacien-
tes con DBP menores de dos años. En el año 1998 la
American Academy of Pedriatics publicó recomendaciones
precisas acerca de las indicaciones de estos anticuerpos. La
mayor limitación para su uso está dada por el alto costo eco-
nómico. La vacuna para el virus influenza debe indicarse en
los niños mayores de 6 meses en las dosis establecidas, en el
comienzo del otoño una vez por año mientras los pacientes
persistan con signos de DBP.
RECOMENDACIONES DURANTE EL SEGUIMIENTO
Los pacientes requieren controles médicos frecuentes
mientras se encuentren clínicamente inestables de su EPC.
Cuando ésta comienza a mejorar, los controles se harán más
espaciados. Es importante que las consultas con los especia-
listas, o los estudios que cada niño pueda necesitar se hagan
de la manera más coordinada e integrada posible. Luego de
los dos años la mayoría de los pacientes mejoran y por lo
tanto la demanda asistencial disminuye. En esta etapa, gran
parte de los niños requerirán intervenciones especiales para
facilitar sus aprendizajes tempranos y los controles de la
enfermedad pulmonar se determinarán según cada caso. Es
aconsejable que los padres conozcan que los niños con DBP
pueden presentar algunas limitaciones respiratorias funciona-
les en el largo plazo, por lo que se les debe aconsejar la con-
sulta al neumonólogo cuando el niño alcance la edad escolar.
En el cuadro 42-6 se enumeran los controles para tener en
cuenta en el seguimiento de los niños con DBP. Se trata de
recomendaciones generales, por lo que cada pediatra deberá
considerar la oportunidad de ponerlas en práctica.
RESULTADOS EN EL LARGO PLAZO
Si se les procuran los cuidados necesarios, la mayoría de los
niños que egresen de la UCIN con DBP evolucionan favora-
blemente a través de los primeros años de vida, con franca
atenuación de los signos y los síntomas de compromiso pul-
monar. Algunos pacientes pueden persistir con compromiso
grave y un pronóstico incierto en el largo plazo.
El Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan ha
informado la evolución hasta los tres años de 54 pacientes con
DBP que egresaron de la UCIN entre los años 1991 y 1996:
cuando se realizó el diagnóstico, a los 28 días, el 86% de los
pacientes presentaban compromiso grave y el 14% compro-
miso moderado. Durante el seguimiento, 5 niños (9%) falle-
cieron en el primer año; de los 49 restantes, el 57% tuvieron
signos leves de DBP y 16% ya no presentaban signos de
enfermedad al año de vida. Al cumplir los tres años, el 33%
de los niños tuvieron compromiso leve, el 61% se encontra-
ban sin signos de DBP y sólo 3 niños (6%) persistieron con
DBP grave.
El 51% de los niños de esta serie requirieron internación
durante su primer año mientras que en el tercero fue necesa-
rio en sólo el 8%. El 32% de los pacientes persistieron con
episodios de sibilancias recurrentes a los tres años de vida.
En un estudio de seguimiento de la función pulmonar en
24 pacientes con DBP severa (Beraldi y col.) se demostró una
mejoría progresiva en las pruebas de la función pulmonar. Los
valores de distensibilidad (compliance) y resistencia que eran
anormales en los primeros seis meses de vida fueron norma-
les al año; la capacidad residual funcional que inicialmente
estuvo disminuida se normalizó a los dos años, con persisten-
cia de sólo una limitación leve del flujo de la vía aérea a los
tres años.
Los estudios que evaluaron pruebas de la función pulmo-
nar en niños mayores demostraron que una proporción varia-
ble de niños con diagnóstico de DBP pueden persistir con
aumento leve del volumen residual, alteración en los flujos de
la pequeña vía aérea e hiperreactividad bronquial (medida con
pruebas de provocación) con mayor frecuencia que la pobla-
ción general.
Las primeras series publicadas sobre crecimiento y DBP
describían una probabilidad mayor de compromiso nutricio-
nal en el largo plazo en los niños con DBP en comparación
con prematuros sin DBP. Estudios controlados posteriores
con un número mayor de pacientes encontraron que, en la
edad escolar, el antecedente de prematurez y el medio socioe-
conómico adverso pero no el antecedente de enfermedad pul-
monar crónica se relacionan con el retardo de crecimiento en
niños que tuvieron DBP.
En cuanto al neurodesarrollo, la población de prematuros
con muy bajo peso al nacer (1500 g) tiene alto riesgo de com-
plicaciones serias como la parálisis cerebral y el retraso men-
tal, riesgo éste que es más elevado aún si hubo daños severos
del SNC en el período perinatal.
Los pacientes con DBP tienen mayor probabilidad de pre-
sentar alteraciones motoras en los primeros años que pueden
superarse concomitantemente con la mejoría de la enferme-
dad pulmonar. Algunos investigadores hallaron un riesgo
mayor de trastornos cognitivos específicos (alteración per-
ceptivo-motriz) en niños preescolares que tuvieron DBP res-
pecto de controles sin DBP. Otros trabajos no pudieron
demostrar esta asociación. Investigaciones recientes enfoca-
das en la evolución de los prematuros de muy baja edad de
gestación (24 a 27 semanas) demostraron que la DBP es un
factor de riesgo para resultados adversos en el desarrollo de
estos niños a los dos años de vida.
En resumen, la DBP es una enfermedad que se presenta en
niños que han nacido con serias desventajas respecto de los
recién nacidos sanos. Desde hace tres décadas, en los países
desarrollados, los avances científicos y tecnológicos aplica-
dos al cuidado intensivo neonatal están produciendo un fuer-
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DISPLASIA BRONCOPULMONAR 411

Cuadro 42-6. Controles del paciente ambulatorio con displasia broncolpulmonar

Controles médicos
− Evaluación del bienestar y adaptación del niño a su condición
− Control estricto del crecimiento como uno de los mejores indicadores de evolución
− Control de los signos de EPC
Exámenes complementarios
− Monitoreo de saturación de O2 con oxímetro de pulso: en todos los controles y en distintas situaciones: sueño, vigilia, alimentación,
llanto
− Evaluaciones cardiológicas periódicas: trimestrales en niños con HTP y semestrales en niños sin HTP. Siempre antes de suspender
la oxigenoterapia
− Radiografía de tórax: trimestral durante el primer año, con buena evolución anual
− Gases en sangre: mensual hasta normalizar PCO2 si el niño presentaba hipercapnia
− Laboratorio: control de anemia y del metabolismo del Ca y el P según las recomendaciones para prematuros. Control de ionograma
cuando el paciente requiere diuréticos
− Estudio del sueño: cuando se sospechen trastornos en su regulación
− Estudio de deglución: frente a sospecha clínica de aspiración bronquial o en el caso de un estudio anterior patológico antes de indicar
alimentación oral
Otros controles de rutina
− Potenciales evocados auditivos y visuales: antes de los seis meses
− Control de la retinopatía hasta el alta por oftalmología
− Ecografía cerebral: frente a la sospecha de hidrocefalia
¿Cuándo consultar a los especialistas?
− Asistente social: renovación de subsidios. Frente a problemas en el núcleo familiar
− Neumonólogo: cuando la evolución del niño sea desfavorable o en casos de compromiso grave para seguimiento conjunto. Necesidad
de evaluación funcional respiratoria.
− Endoscopista: patología de la vía aérea superior establecida o ante su sospecha
− Especialista en desarrollo: al menos una evaluación con escalas del desarrollo alrededor del año. En casos de compromiso severo,
deben ser referirse tempranamente
− Neurólogo: frente a antecedente de daño cerebral grave o con examen neurológico anormal
− Cardiólogo: para las evaluaciones periódicas y seguimiento conjunto en el caso de niños con anomalías cardiovasculares asociadas o
hipertensión pulmonar grave
− Nutricionista: en los casos con fracaso de crecimiento que no mejoran con las medidas planteadas. En todos los casos en que se asocia
intestino corto por antecedente de ECN o malformación intestinal
− Gastroenterólogo: cuando los niños presenten signos de RGE que no mejoren con las medidas recomendadas habituales
− Psicólogo o psiquiatra: en los casos de fuerte impacto emocional en el núcleo del niño. Padres con antecedentes de problemas en su
salud mental

EPC: enfermedad pulmonar crónica. HTP: hipertensión pulmonar: ECN: enterocolitis necrosante. RGE: reflujo gastroesofágico.

te impacto en la sobrevida de recién nacidos críticamente
enfermos. Es deseable que en América latina ocurra lo mismo
y que cada vez sean más los niños con esas características que
sobrevivan en las mejores condiciones posibles.
Desde los distintos niveles de atención de la salud habrá
que afrontar los requerimientos de los pacientes que egresan
de las unidades neonatales con esta nueva morbilidad. Estos
niños que exigen de los padres necesidades máximas de adap-
tacióny representan un verdadero desafío para los pediatras y
los especialistas que deberán asistirlos.
La profundización en el conocimiento de la compleja pro-
blemática que suele presentarse en cada uno de estos niños
permitirá un mejor abordaje médico y sin duda contribuirá a
una mejor calidad de vida de estos pequeños y sus familias.
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413
43
Fibrosis quística (mucoviscidosis)
COORDINADOR: CARLOS N. MACRI
Colaboradores: Sandra Bertelegni, Viviana Varela, María del Carmen Fernández, Orlando Salvaggio,
Laura Galanternik, Jorge Herrera, Norma Castagnino, Elisabet Mavromatopulos,
Miriam N. Tonietti, Amalia Ferro, Hilda Raizman y Edgardo Segal
Introducción
CARLOS N. MACRI
En este capítulo nos ocuparemos de la fibrosis quística (FQ),
enfermedad que desde la década de 1970 se reconoce cada
vez más en nuestro continente. Más o menos desde esa época,
en nuestro Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez existe una
suerte de “equipo de FQ” integrado por un grupo de especia-
listas. En las páginas que siguen trataremos de dar una opi-
nión clara y práctica de nuestra experiencia.
La FQ se caracteriza por disfunción de las glándulas de
secreción externa, sudoríparas, bronquiales, gastrointestina-
les, pancreáticas, salivales, hepáticas y del tracto reproducti-
vo. Es la enfermedad hereditaria letal más frecuente en la raza
blanca, aunque en Latinoamérica, probablemente por sub-
diagnóstico, este hecho aún no se ha demostrado. Se expresa
clínicamente por sudor salado, tos y expectoración crónica,
malabsorción por insuficiencia pancreática y antecedentes
hereditarios familiares positivos. En gran parte, el pronóstico
está dado por la enfermedad pulmonar crónica y la infección
respiratoria por Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus
aureus y otros gérmenes que –con tratamiento adecuado o sin
él−en muchos casos llevan a la insuficiencia respiratoria.
Di San’t Agnese cree que la FQ existe desde hace 4000
años; sin embargo, se describió por primera vez recién en
1938 y cuarenta años más tarde se descubrió que la alteración
existe en el brazo largo del cromosoma 7, aislándose el gen
responsable poco después. Debido a los progresos en el cono-
cimiento de la fisiopatología y los mejores tratamientos (enzi-
mas, antibióticos, aerosolterapia, fisioterapia, apoyo nutricio-
nal), en los países desarrollados ha aumentado la sobrevida.
Si bien se trata de una enfermedad sistémica, dado que el pul-
món es el marcapaso del pronóstico, la mayor preocupación
en los tratamientos es hacia el aparato respiratorio.
El mecanismo de producción se basa en alteraciones en el
transporte electrolítico a través de la membrana celular, pro-
ducidas por la disfunción de una proteína denominada regu-
ladora de transmembrana FQ (CFTR) que existe en la mem-
brana plasmática apical de las células de superficie y se sabe
que actúa como un canal de cloro activado por el AMPc. Dada
la alteración genética –de tipo mendeliano recesivo− se pro-
duce un CFTR defectuoso, incapaz de regular normalmente la
apertura del canal de cloro. Esta anormalidad en el transporte
de iones lleva a una alteración en la composición de las secre-
ciones epiteliales, que causa las principales manifestaciones
clínicas de la enfermedad.
En el apartado “Bases moleculares” en este capítulo se
describe detalladamente la fisiopatología genética. Bastará
mencionar aquí que el mejor reconocimiento de la función del
CFTR y de las mutaciones han desempeñado en los últimos
años un papel importante en la compresión del mecanismo
del defecto básico y en mejorar el diagnóstico clínico en los
últimos años. El 40% de las mutaciones de CFTR identifica-
das hasta el momento son de tipo “muy informativo” (muta-
ciones missense). Este tipo de mutación sustituye un aminoá-
cido por otro, permitiendo la identificación de residuos del
aminoácido en la proteína de CFTR que proporciona pistas
acerca de su estructura y función.
Un hallazgo inesperado de los estudios de mutación del
CFTR fue la identificación de mutaciones CFTR en otras
enfermedades que muestran algo similar a la FQ. Así sucede
con la ausencia bilateral congénita de los vas deferens
(CBAVD), la azoospermia obstructiva, la enfermedad pul-
monar obstructiva crónica (EPOC), ciertos procesos de la vía
aérea, la pancreatitis y, más recientemente, el asma. Una pre-
gunta esencial es si la severidad clínica (fenotipo) puede pre-
decirse con los resultados del análisis mutacional (genotipo)
(fig. 43-1). Desde hace tiempo se conocen dos genotipos
básicos: el primer genotipo está asociado con la insuficiencia
pancreática (PI o pancreático insuficiente) y el segundo está
asociado con suficiencia pancreática (SP o pancreático sufi-
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414 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Normal SP FQ
Mutaciones atípicas
ciente. Un niño afectado con una o dos copias del gen de cla-
ses IV o V (véase más adelante) es probable que sea IP.
Actualmente se habla de la relación “genotipo-fenotipo”.
A pesar de que el conocimiento de estas relaciones no tiene
una utilidad práctica inmediata, los nuevos tratamientos que
aparecen cada año −que prolongan y mejoran la calidad de
vida− podrían apoyarse cada vez más en estos conocimientos
que relacionan los genes con la clínica.
Independientemente del nivel en que se altere la produc-
ción normal de la proteína CFTR, la consecuencia, es la alte-
ración del movimiento de iones Cl y Na (aumento intracelu-
lar) con la consiguiente disminución de agua en el espacio
extracelular. En la FQ, el CFTR anormal (determinado gené-
ticamente) incapaz de responder al AMPc producido intrace-
lularmente se traduce en la incapacidad para regular (abrir-
cerrar) el canal de Cl. La consecuencia clínica en el aparato
respiratorio es la producción abundante de secreciones espe-
sas (glándulas mucosas, células caliciformes, etc.), que se
adhieren a las vías respiratorias y bloquean los pequeños
bronquíolos. Estancadas allí con microorganismos habrá infla-
mación, aumentará la producción de esputo e infección. Las
secreciones cambian de mucosas a purulentas y se altera el
transporte mucociliar normal lo cual provoca mayor obstruc-
ción. Las vías aéreas muestran distintos grados de inflama-
ción y aumentan de grosor, pueden destruirse progresivamen-
te y conducir a atelectasias. Con el avance de la enfermedad
se producen cambios bronquiectásicos, con destrucción del
parénquima pulmonar. Si el paciente alcanza la edad adulta,
en las últimas etapas, debido a la hipoxemia sostenida, suele
ocurrir hipertensión pulmonar y “cor pulmonale”.
Dadas las características evolutivas de enfermedad pul-
monar irreversible, compromiso gastrointestinal con posible
retardo de crecimiento y malabsorción, es importante el diag-
nóstico precoz. Cuando se demora, suelen producirse tera-
IP
Mutaciones típicas
Fig. 43-1. Gráfico en el que la fle-
cha señala una balanza arbitraria
que representa fenotipos norma-
les (extremo izquierda, sin FQ)
hasta enfermedad severa (dere-
cha). Entre ambos extremos, nor-
mal y FQ, existe una zona que
contiene variedades atípicas, cuyo
número va en aumento. SP: sufi-
ciencia pancreática. IP: insuficien-
cia pancreática.
péuticas innecesarias, agresivas y costosas, que disminuyen el
tiempo de ajuste familiar a tan grave enfermedad.
SCREENING NEONATAL
Pese a que es ampliamente utilizado en el hemisferio norte,
en Latinoamérica existe cierta divergencia de opiniones res-
pecto de si es conveniente o no realizarlo para detectar la FQ,
basadas fundamentalmente en una cuestión de costos versus
beneficios, ya que los detractores cuestionan la importancia
del diagnóstico precoz respecto de la sobrevida. En este sen-
tido, es clara la diferencia fundamental que existe, por ejem-
plo, con el hipotiroidismo detectado tardíamente. Por esta
razón, en la Argentina existe una ley de screening neonatal
obligatorio en el recién nacido (al igual que para la anterior-
mente mencionada, la fenilcetonuria y la galactosemia). Si
bien está ampliamente difundido en Europa desde la década
de 1970 mediante la prueba de BM en el meconio, cada país
o zona individualmente debería establecer su propia política,
teniendo en cuenta siempre el alto grado de desconocimien-
to sobre esta enfermedad.
Más adelante se describen los dos procedimientos que se
emplean para el screening, la prueba MB que mide albúmina
en el meconio en la primera semana de vida y la tripsina
inmunorreactiva (TIR), la más usada en la actualidad, basada
en que el daño pancreático in útero lleva a la liberación de
tripsina a la circulación, elevando sus niveles. Puede medirse
en muestras de sangre desecada en papel secante al mismo
tiempo que la prueba de Guthrie (fenilcetonuria) y la TSH.
Los niveles de TIR en la sangre del recién nacido con FQ
se encuentran elevados 5 a 10 veces respecto de los normales
hasta el décimo día de vida. No obstante, hay falsos positivos
(0.5%) que requieren revaluación y también 1 de 7 casos de
FQ podría perderse. En los bebés diagnosticados por scree-
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 415

FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 415

ning o en los lactantes aún no colonizados con S. aureus se EXAMEN FÍSICO

podrá usar una vacuna antiPA, que aún no está disponible
comercialmente. En todo niño con diagnóstico neonatal, éste
debe confirmarse mediante un test del sudor (TS).
SINTOMATOLOGÍA
Las manifestaciones clínicas pueden ser inespecifícas, de
comienzo temprano o más tardío en la vida. Dependerán en
gran parte de la mutación (s) específica presente; la más
común (F508) casi siempre se asocia con un comienzo tem-
prano de los síntomas respiratorios e insuficiencia pancreáti-
ca. Ello se ha confirmado en ciertos estudios latinoamerica-
nos, en los cuales los niños diagnosticados más precozmente
(antes del año) eran portadores de esta mutación. El niño con
FQ típica tiene tos seca repetitiva y no logra aumentar de
peso, a veces desde el primer año de vida, aunque estos sín-
tomas también pueden aparecer recién en la edad adulta. A
pesar de un diagnóstico y un tratamiento tempranos, algunos
pacientes empeoran, mientras que en otros esto no ocurre.
Aún conociendo la mutación precisa, es difícil predecir el
desenlace.
Inicialmente, la FQ suele remedar una infección viral res-
piratoria cualquiera, de tipo coqueluche o síndrome bron-
quiolítico, de evolución más prolongada que lo habitual
(recuérdese que la tos ferina es rara en poblaciones vacuna-
das). Otras veces puede iniciarse con tos escasa y ocasional,
que puede transformarse en crónica, frecuente, productiva y
provocar vómitos durante los accesos. Al principio, la auscul-
tación torácica suele ser normal, con incremento en la fre-
cuencia respiratoria, aumento del diámetro anteroposterior
torácico con retracciones costales leves. Algunos pacientes
presentan síntomas respiratorios en la forma de infecciones
respiratorias recurrentes que tardan más de lo normal en
resolverse. Estos síntomas se vuelven continuos con el tiem-
po y se acompañan de semiología positiva: disnea, rales,
estertores crepitantes y subcrepitantes. En esta etapa la radio-
grafía de tórax ya muestra anormalidades, por ejemplo,
engrosamiento peribronquial, áreas de consolidación, atra-
pamiento aéreo de grado variable, etc. Por esto debería hacer-
se una prueba del sudor en todo niño “con asma” asociada con
alteraciones en la radiología de tórax y evidencias de infec-
ción. Superada la infancia, los pacientes pueden tener osteo-
artropatía hipertrofiante o dedos en “palillos de tambor”, aso-
ciada con enfermedad pulmonar avanzada y padecer síntomas
articulares (1% a 2%) de causas variadas. Entre estos últimos
los más frecuentes son dolor, hinchazón, envaramiento y fie-
bre, con afectación de las grandes articulaciones, especial-
mente las rodillas y los tobillos.
Partimos de la premisa de que en los casos leves el examen
físico puede ser absolutamente normal. Sin embargo, no es
infrecuente que tempranamente exista hábito sedentario, piel
pálida, horizontalización de las costillas, deformidad toráci-
ca leve (“tórax en tonel”) por aumento del diámetro torácico
anteroposterior (“índice torácico”: diámetro AP/lateral +
0.70) y distensión abdominal. En la auscultación, los roncus
y las sibilancias y los estertores gruesos son un hallazgo
común.
Con la evolución natural de la enfermedad pueden apa-
recer cianosis variable, aumento de la deformidad torácica
(índice torácico = 1), aumento de la tos y la expectoración
(suele superar los 100 ml diarios), retracciones intercosta-
les, hipocratismo acentuado++, neumotórax, hipertrofia de
las glándulas submaxilares y parotídeas, velamiento de
ambos senos maxilares, pólipos nasales, circulación colate-
ral abdominal y hepatomegalia (por cirrosis biliar focal)
con síndrome de hipertensión portal o sin él. Con el creci-
miento del paciente, en los adolescentes y los adultos puede
aparecer sobrecarga ventricular derecha, hipertensión pul-
monar, cor pulmonale, insuficiencia cardíaca congestiva
derecha. El examen genital suele revelar aumento de la vis-
cosidad del moco cervical intrauterino y cordón espermáti-
co delgado (disminución del grosor del vas deferens y del
epidídimo).
LABORATORIO
Nos referiremos aquí sólo a algunos elementos que ayudan
rápidamente a establecer un diagnóstico situacional, ya que el
estudio de cada aparato se desarrolla en los temas correspon-
dientes que siguen en este capítulo.
La radiología y la tomografía axial computarizada del
tórax son bastantes típicas en los distintos estadios (véanse

FIBROSIS QUÍSTICA DE PRESENTACIÓN TARDÍA

Una minoría de pacientes presentan síntomas bastante des-
pués de su primer año de vida, en la adolescencia o la edad
adulta. Aun en ellos se debe pensar en el diagnóstico, porque
la demora permitirá el probable desarrollo de daño pulmonar
irreversible. Debe sospecharse ante una enfermedad pulmo-
nar broncorreica crónica e inexplicable o un dolor abdominal
Fig. 43-2. Radiografía de tórax de frente de un paciente con FQ varón
recurrente inexplicable, pancreatitis a repetición, diabetes de 6 años. Existen infiltrados en todo el parénquima, pero más evi-
mellitus con síntomas respiratorios o de un desarrollo sexual dentes en el lóbulo superior derecho, donde ya se notan dilataciones
lento y azoospermia o disminución de fertilidad. bronquiales.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 416
416 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Fig. 43-3. Radiografía de tórax de frente y de perfil de un varón de
13 años con FQ. Nótense el atrapamiento aéreo, las imágenes
algodonosas de tapones mucosos y el compromiso severo del
lóbulo medio derecho pulmonar. En el perfil se aprecia el descen-
so del diafragma y la disminución del tamaño del corazón por el
enfisema.
caps. 7 y 8) (figs. 43-2 y 43-3). Predominan el atrapamiento
aéreo con imágenes algodonosas suspendidas (tapones de
moco al principio, dilataciones bronquiales después), el
agrandamiento anteroposterior del tórax, el corazón disminui-
do de tamaño por el enfisema y el aplanamiento de los dia-
fragmas.
La espirometría no es un indicador precoz del deterioro de
la función pulmonar, aunque con deterioro pulmonar escaso
la curva de flujo volumen es más sensible, especialmente
cuando se acompaña de mediciones del gradiente alveoloar-
terial de O2 y saturometría de pulso.
Dado que en la FQ se hallan alteraciones funcionales
prácticamente desde el nacimiento, en la última década se
han desarrollado nuevos métodos para medir la función pul-
monar en todas las edades. En los lactantes, la mayoría de
las técnicas son pasivas y se basan en el desencadenamien-
to del el reflejo de Hering-Breuer; las de mayor uso están
basadas en las técnicas de la oclusión múltiple y la oclusión
simple.
Otra técnica es la compresión toracoabdominal rápida,
que consiste en comprimir el tórax y el abdomen del lactan-
te al comienzo de la espiración mediante un chaleco inflable
conectado a una bomba de aire comprimido. Se mide el flujo
en la boca del lactante utilizando un neumotacógrafo conec-
tado a un sistema integrador para obtener el flujo máximo a
capacidad residual funcional (VmaxFRC) (véase cap. 12). Se
hallan alteraciones tempranas en la distensibilidad (com-
pliance) del sistema respiratorio que sugieren una alteración
de la resistencia elástica del pulmón. Los lactantes con FQ
asintomáticos presentan disminución de la distensibilidad,
menor calibre de la vía aérea e hiperreactividad bronquial.
En general existe obstrucción que se relaciona con la grave-
dad clínica y el puntaje clínico de Shwachman. Con el pro-
greso de la enfermedad pulmonar se produce la caída del
FEV1 y más adelante también en la FVC, lo cual muestra
que, con la destrucción progresiva del parénquima pulmonar,
al componente obstructivo de la enfermedad se le agrega el
restrictivo.
Finalmente, en 383 pacientes con FQ estudiados por el
REGLAFQ se observó que el 29.1% tenían valores de FEV1.0
por debajo del 50% del normal. Los valores de FVC también
estaban por debajo de este 50% en el 16.8% de los pacientes.
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Epidemiología
SANDRA BERTELEGNI
INCIDENCIA
La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de ori-
gen genético más frecuente en la población caucásica. La
incidencia de FQ varía según la población considerada. Por
ejemplo, en la Argentina, suponíamos −dada la composición
étnica de la población− una incidencia similar a la de los
países sajones, 1:2500 nacidos vivos. Con una natalidad
media de 600 000 niños por año −cifras promedio en la
Argentina− deberían nacer alrededor 240 niños con FQ
anualmente. Sin embargo, el subdiagnóstico es alto, sobre
todo en áreas de extrema pobreza con acceso limitado a la
atención médica.
Por otra parte, en un estudio piloto realizado en Buenos
Aires (Argentina) mediante el empleo de la prueba del BM en
el meconio en 9931 recién nacidos vivos se determinó una
incidencia de 1:4966. Otros estudios preliminares recientes
realizados en la provincia de Buenos Aires (Borrajo) en un
número mucho mayor de niños recién nacidos, demostraron
una incidencia aproximada de 1:3500.
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Cuadro 43-1. Edades al diagnóstico, actual y al fallecimiento
RAFQ
X Mediana X Mediana
Edad al
diagnóstico 2a7m 9m 3a11m
Edad actual 9a7m 7a5m 10a3m
Edad al
fallecimiento 5a6m
X: media. a: años; m: meses. RAFQ: Registro Argentino de Fibrosis Quística. REGLAFQ: Registro Latinoamericano de Fibrosis Quística. CFF: Cystic
Fibrosis Foundation, USA. ERCF: Epidemilogic Registry of Cystic Fibrosis.
Sin embargo, la incidencia real de la enfermedad todavía
no se conoce en el continente. En los países latinoamerica-
nos −sumidos en problemas económicos y sociales, de gran
extensión geográfica, con bajos recursos tecnológicos y de
comunicación− el hallazgo de nuevos pacientes es dificulto-
so. Para una mejor estimación de la incidencia, sin duda
sería muy importante un buen programa regional de scree-
ning neonatal de FQ. En la Argentina existe la ley 24.438,
desde 1995, que obliga al screening neonatal en los recién
nacidos.
La prevalencia de la FQ en la mayoría de los países desa-
rrollados se aproxima a 7/100 000 habitantes. Un estudio rea-
lizado en el norte de Holanda, sobre el pronóstico de largo
plazo de pacientes con FQ en relación con la detección tem-
prana neonatal y tratamiento en un centro de FQ, comparó el
seguimiento clínico de niños diagnosticados por screening
con aquellos diagnosticados por síntomas. Se observó que
los niños con diagnóstico temprano tenían mejor evolución
que los diagnosticados tardíamente, lo cual resalta la impor-
tancia, no sólo del diagnóstico precoz, sino del seguimiento
clínico estrecho del paciente.
¿Qué es lo que está pasando con los pacientes en la
Argentina y Latinoamérica?
En los últimos años se realizaron estudios en los que se
trató de establecer el perfil epidemiológico. Uno de ellos
(Macri) incluyó 414 niños durante un período de seguimien-
to de veintiún años (1968-1988). Otro similar efectuó un aná-
lisis comparativo de las características epidemiológicas y evo-
lutivas en 863 pacientes seguidos en cuatro hospitales pediá-
tricos latinoamericanos (Dr. Ricardo Gutiérrez, de la
Argentina, Luis Calvo Makena de Chile, Universitario de
Belo Horizonte, Brasil y la Asociación Mexicana de FQ). En
ambos estudios fue llamativa la alta edad al diagnóstico, con
una media de 3.0 y 4.0 años respectivamente, casi coinciden-
te con la edad al ingreso en el centro hospitalario donde se
confirmó el diagnóstico.
Con estos resultados y como paso previo al inicio del
Registro Latinoamericano de Fibrosis Quística (REGLAFQ)
y para motivar y concientizar al grupo de médicos latinoa-
mericanos, se realizó un estudio retrospectivo desde el año
1960 hasta 1989. Intervinieron voluntariamente los países y
centros de atención pediátrica que atendían pacientes con
FQ. Se evaluaron datos de 1827 pacientes provenientes de 10
países de Latinoamérica, con los que se analizó la situación
hasta ese momento y se comenzó el REGLAFQ (1990) y
FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 417
REGLAFQ CFF ERCF
X Mediana X Mediana
1a6m 3a 6m 2a4m 1a
8a6m 16a7m 14a5m 15a5m 14a
5a7m 23a 23a2m
posteriormente el RAFQ (Registro Argentino de Fibrosis
Quística).
EDAD AL DIAGNÓSTICO
La media y la mediana de edad al diagnóstico del REGLAFQ
(1997) (cuadro 43-1) es alta y el 48.4% de los pacientes fue-
ron diagnosticados durante el primer año de vida. En el
RAFQ (1997) la media y la mediana fueron algo menores y
los diagnosticados por debajo del año de vida fueron el
55.1%. El Registro de USA (1998) muestra valores similares,
pero los diagnosticados por debajo del primer año llegan al
60.4%, mientras que el Registro Canadiense (1990) diagnos-
tica al 65.5% durante el primer año. El Registro Europeo
muestra una media de edad al diagnóstico similar a los ante-
riores y los diagnosticados durante el primer año de vida fue-
ron el 47.6%. Los resultados del REGLAFQ son preocupan-
tes, considerando que el diagnóstico temprano mejora el pro-
nóstico y la sobrevida, en relación con el comienzo precoz de
la terapéutica.
EDAD ACTUAL
El REGLAFQ muestra una media y mediana de 10 años y 3
meses y 8 años 6 meses, respectivamente, y en el RAFQ se
observan cifras similares (cuadro 43-1). El Registro de USA
(1999) tiene una media de 16 años y 7 meses y una mediana
de 14 años y 5 meses y el Europeo (1998) muestra cifras
similares. Estas diferencias señalan las dificultades de los
dos primeros Registros en cuanto a recursos, tanto para el
diagnóstico, como para el seguimiento y el tratamiento de los
pacientes, así como en cuanto al acceso a los centros de aten-
ción. En lo que respecta a los pacientes que superan los 18
años, el REGLAFQ informó en 1997 el 13.8%, el Registro
Norteamericano el 37% y el Registro Europeo el 30.5%.
EDAD AL FALLECIMIENTO
Aquí existe una gran diferencia: el REGLAFQ muestra una
mediana de 5 años y 7 meses −semejante a la del RAFQ
(1997)− mientras que en el CFF (1999) es de 23 años, casi
idéntica a la del ERCF (1998). Estas cifras reflejan la dife-
rencia de un diagnóstico temprano y un seguimiento adecua-
do del paciente, contra un diagnóstico tardío y un seguimien-
to según las posibilidades del paciente y/o los recursos sani-
tarios disponibles.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 418

418 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

Cuadro 43-2. Tasas de mortalidad global y en menores de un SOBREVIDA

año y pacientes mayores de 18 años
La sobrevida ha mejorado notablemente en los últimos años
RAFQ REGLAFQ CFF ERCF en los diversos países del mundo. En un informe reciente del
Registro Canadiense, la edad media de sobrevida en el perío-
Tasa de do 1986-1990 fue de 31 y 8 meses mientras que el norteame-
mortalidad 3.3 2.9 2.1 1.2 ricano (1999) informó la edad media de sobrevida de 29 años
global y 1 mes y el ERCF 32 años.
En Latinoamérica, en cambio, la probabilidad de sobrevi-
Tasa de da desde el nacimiento para los niños nacidos desde 1990
mortalidad 5.0 20.8 2.0 0.9 (año del comienzo del REGLAFQ) es del 78% a los 35 meses
< 1 año de vida. La probabilidad de sobrevida desde el diagnóstico
para este mismo grupo de pacientes es del 75% a los 30 meses
Pacientes 15.0 13.8 37.9 33.9 de vida (figs. 43-4 y 43-5).
>18 años Llama la atención en los pacientes latinoamericanos el
descenso brusco de la probabilidad de sobrevivir en el primer
RAFQ: Registro Argentino de Fibrosis Quística. REGLAFQ: Registro año de vida (20.8% durante 1997). Las causas que pueden
Latinoamericano de Fibrosis Quística. CFF: Cystic Fibrosis Foundation, imputarse a este hecho son numerosas, entre ellas la necesi-
USA. ERCF: Epidemilogic Registry of Cystic Fibrosis.
dad de un mejor cuidado interdisciplinario de estos pacientes,
una mejor accesibilidad a los centros de salud y una nutrición
TASA DE MORTALIDAD adecuada o podría explicarse por la rápida colonización bac-
En el estudio retrospectivo latinoamericano anteriormente teriana en el primer año de vida (74.3%) con Pseudomonas
mencionado, la tasa de mortalidad ponderada global (TMP) aeruginosa o Staphylococcus aureus (por debajo del percen-
fue del 20.6%, observándose que en el primer período (1960- tilo 3, el porcentaje de colonización aumenta al 84.3%).
1969) la tasa fue del 33.6%, en el segundo (1970-1979) y del El porcentaje acumulado de sobrevida desde el nacimien-
23.3% y en el último (1980-1989) de 19.3%. to del REGLAFQ presenta una mediana de 112 meses (fig.
A lo largo de los 29 años, hubo un crecimiento y una dis- 43-6). Dividiéndolo por grupos de edades por fecha al diag-
minución de las tasas, pero con una tendencia francamente nóstico, aumenta a medida que el diagnóstico del paciente se
descendente a partir de 1984. Esta disminución en los últi- realizó más tardíamente (fig. 43-7); esto se debe a que cuan-
mos años podría estar relacionada con una mayor agresivi- do un niño con FQ tiene francos síntomas respiratorios y
dad en los tratamientos endovenosos quimioterápicos, la malabsorción (tos, expectoración abundante, signos de bron-
comercialización de enzimas pancreáticas liofilizadas con quitis obstructiva crónica, hipoxemia, desnutrición, etc.) es
cubierta entérica en la última década en Latinoamérica y, tal posible que el pediatra sospeche la enfermedad y se efectúe
vez, con una leve mejoría en la edad al diagnóstico, sobre el diagnóstico precozmente, pero también el deterioro pul-
todo en los menores de un año. Sin embargo, para 1989 monar será mayor. Esto explica que los niños diagnosticados
todavía era del 15.1%. e ingresados tempranamente sobrevivieran menos que aque-
Las tasas de mortalidad global varían según los diferentes llos entrados a edades más avanzadas con una sintomatología
registros y el porcentaje de los pacientes que superan los 18 menor. Cuando se analiza la sobrevida de los pacientes según
años; las tasas más bajas se observan en el registro Europeo y hayan presentado íleo meconial o no, el porcentaje acumula-
el porcentaje más alto de pacientes que superan los 18 años lo do de sobrevida disminuye un 50% en aquellos pacientes con
muestra el registro norteamericano (cuadro 43-2). IM (fig. 43-8).

Probabilidad de sobrevida desde el nacimiento

1

0.9

0.8 Fig. 43-4. La probabilidad de sobrevida

de los niños con FQ desde el naci-
miento disminuye rápidamente en los
primeros meses de la vida; probable-
mente se debe al tiempo desde su
nacimiento hasta su diagnóstico. Estos
0.7 datos pertenecen a un análisis de tres
0 5 10 15 20 25 30 35 años de 427 pacientes, que nacieron
durante 1990, año en el cual se les rea-
Meses de vida lizó el diagnóstico e ingresaron en el
REGLAFQ.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 419

FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 419

Probabilidad de sobrevida desde el diagnóstico

1

0.9

Fig. 43-5. Probabilidad de sobrevida 0.8

de los niños que ingresaron en el
REGLAFQ en el año 1990 desde su
diagnóstico; si se compara con la fig.
43-4 puede observarse que en este
gráfico, la caída es más lenta ya que el 0.7
análisis se efectuó desde que los niños 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24 26 28 30
tuvieron diagnóstico y, por lo tanto, tra-
tamiento. El análisis se realizó desde Meses desde el diagnóstico
1990 a 1993 en 427 pacientes.

Sobrevida desde el nacimiento

1.2
mediana y percentilos % Acum. sobrevida (meses)
p (25) 57
1 p (50) 112 (9a4m)

p (75) 183
% Acumulado de sobrevida

0.8

0.6

0.4

0.2
Fig. 43-6. Sobrevida desde el naci-
miento. Se observa la mediana de
sobrevida desde el nacimiento expre-
sado en meses y años, que es de 112
meses o 9 años y 4 meses. Estos datos 00 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
se obtuvieron del REGLAFQ de los Edad (años)
años 1990 hasta 1995.

120
Fig. 43-7. Sobrevida según
edad al diagnóstico. Los pacien-
tes se agruparon en < 1año, 1-2 100
% Acumulado de sobrevida

años, 2-5 años, 5-9 años y > 10

años. Se observó que vivían
menos los que se diagnostica- 80
ban más tempranamente debido < 1 año
a que el diagnóstico se realizó 1-2 años
60 2-5 años
por síntomas. Los niños peque-
ños eran más graves, lo cual 5-9 años
hacía sospechar la enfermedad 10 y más
40
FQ y en los niños más grandes,
por tener síntomas leves, el
diagnóstico se efectuaba tardía- 20
mente, y vivían más que los
pequeños que eran más lábiles
0
(p = 0.0001, altamente significa-
tiva). Este gráfico se realizó en 0 10 20 30 40 50 60
base a datos del REGLAFQ Edad (años)
1995.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 420
420 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
% Acumulado de sobrevida
120
100
80
60
40
20
0 niños que presentan íleo
0 5 10 15 20 25
Edad (años)
z = 6096 p= 0.00001 Con íleo meconial Sin íleo meconial
Consideramos que el subdiagnóstico existe y es importan-
te, ya que con las tasas actuales de natalidad en nuestro con-
tinente deberían existir más de 20 000 niños con FQ. Pero,
¿dónde están? Tal vez lleguen a la atención médica muy tarde
y comprometidos, con el consiguiente aumento de la mortali-
dad. Sin embargo, esta situación comenzó a revertirse en la
década del 1980 y a partir de 1985 los resultados son más
alentadores.
Deberemos esperar a los próximos años para comprobar si
las tendencias y los resultados hallados se revierten favora-
blemente. Estos datos latinoamericanos aportan un diagnósti-
co de situación (al menos de los pacientes registrados) para
construir sobre él las futuras conductas operativas y de pre-
vención.
Es un verdadero desafío para todos los pediatras prolon-
gar la vida de estos pacientes.
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Fig. 43-8. Sobrevida según la
presencia de íleo meconial. El
gráfico muestra la gran dife-
rencia de sobrevida entre los
meconial en el momento de
30 35 40
nacer y los que no lo presen-
tan. La media de sobrevida
de los que tienen íleo meco-
nial es la mitad de la de los
que no lo presentan (p =
REGLAFQ 1995 0.00001, muy significativa).
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Bases moleculares
VIVIANA VARELA Y MARÍA DEL CARMEN FERNÁNDEZ
Como consecuencia del impacto que ha significado el cono-
cimiento de la secuencia del genoma humano, se abre una
nueva etapa en la medicina, conocida por numerosos y presti-
giosos científicos como “la era de la medicina molecular”.
Dada la relevancia que esto tiene para el íntimo conocimien-
to y la comprensión de los mecanismos subyacentes en los
procesos, tanto fisiológicos como patológicos, en este aparta-
do nos centraremos en los aspectos relacionados con la gené-
tica molecular de la fibrosis quística.
LA INCIDENCIA DE LA FIBROSIS QUÍSTICA
En la población caucásica, 1 de cada 20 a 25 personas son
portadoras heterocigotas para este gen. Las explicaciones
postuladas para tan alta frecuencia de portadores son la coe-
xistencia de múltiples alelos responsables de la enfermedad,
el alto rango de mutación, el efecto fundacional, la segrega-
ción a favor de alelos mutados y la ventaja de los heteroci-
gotos.
La FQ es una patología hereditaria autosómica recesiva,
de origen génico y polialélica. Explicaremos a continuación
cada uno de estos términos:
autosómica, porque el gen CFTR mapea en un cromoso-
ma autosómico, en el brazo largo del cromosoma 7, en la
región q31.2. Cada individuo posee dos copias del gen, una de
origen paterno y otra materna.
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A. Proteína: dominios
TM1
NH
B. Gen: exones e intrones
5´
1 2 3 4 5 6a,b 7 8 9 10 11 12 13 14a,b 15 16 17a,b 18 19 20 21 22 23 24
C. Mutaciones descriptas por exón
80
70
60
50
40
30
20
10
Fig. 43-9. Gráfico que describe la estruc- 0
tura de la proteína CFTR (A), gen que
codifica para esta proteína (B) y frecuen-
cia de mutaciones descriptas para cada
exón (C).
recesiva, pues ambos alelos para este carácter deben estar
mutados para manifestar la enfermedad.
monogénica, ya que un único gen mutado es responsable
de la alteración en la proteína CFTR.
polialélica, porque se conocen, hasta el momento, más de
950 mutaciones distintas en el gen.
Las parejas heterocigotas para este carácter tienen por lo
tanto un riesgo de 1 en 4 (25%) de procrear un hijo afectado
en cada nueva gesta. Los padres heterocigotos para el gen de
la FQ, por este motivo, podrán tener niños con ambos alelos
mutados y, por lo tanto afectados, niños con un solo alelo
mutado, es decir portadores, o niños sanos.
LA PROTEÍNA
La proteína responsable del defecto se denominó CFTR
(regulador de la conductancia transmembrana de la FQ). Es
una glucoproteína compuesta por 1480 aminoácidos, con un
peso molecular de 168 138 Da, que es semejante estructural-
mente a las proteínas transportadoras dependientes de ATP.
La proteína CFTR (fig. 43-9, A) consta de:
− dos dominios hidrofóbicos, denominados TM1 y TM2
(dominios transmembrana), cada uno compuesto por seis
fragmentos, que funcionan como canales de transporte iónico.
− dos dominios citoplasmáticos de unión al nucleótido
ATP, llamados NBF1 y NBF2 (nucleotide binding fold).
− un dominio regulatorio citoplasmático R, localizado en
el centro de la proteína y ubicado en la región hidrofílica, que
funciona como blanco de fosforilación al aumentar la con-
centración intracelular de AMP cíclico.
La proteína se halla anclada en la bicapa lipídica de las
membranas celulares de los epitelios donde se expresa.
Los pasos para la síntesis de la proteína CFTR incluyen:
1. Transcripción del gen en el núcleo de las células epite-
liales de secreción exocrina.
FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 421
Membrana
NBF1 NBF2
TM2 COOH
3´
2. Maduración del transcripto primario.
3. Pasaje del RNA mensajero al citoplasma.
4. Traducción en el retículo endoplasmático rugoso.
5. Glucosilación en el aparato de Golgi.
6. Anclaje de la proteína madura en la membrana plas-
mática.
Mecanismo de acción
En condiciones normales, la proteína CFTR permite el flujo
de iones a través de los epitelios desde el interior de la célula
hacia el espacio luminal. La salida del anión cloruro (Cl-) pro-
voca el arrastre del catión sodio (Na+) y, como consecuencia,
sale agua al espacio extracelular.
Para que exista actividad de canal de Cl-, debe aumentar
la concentración de AMP cíclico citoplasmático que activa la
proteincinasa A. Ésta incorpora residuos fosfato a nivel del
dominio R. Se han descripto hasta ahora por lo menos 11
sitios potenciales de fosforilación, algunos de los cuales tam-
bién responden a la fosforilación por la proteincinasa C. A
continuación, una molécula de ATP se une al dominio NBF1
y se hidroliza; de este modo se obtiene la energía suficiente
para abrir los canales entre TM1 y TM2; una segunda molé-
cula de ATP en el dominio NBF2 estabiliza esta apertura.
Otro modelo experimental sugiere que la adición de ATP y la
hidrólisis en el dominio NBF1 produce la apertura del canal
de Cl-, mientras que en el dominio NBF2 provoca su cierre.
Sin embargo, la actividad de la proteína no se limita a esta
única función, sino que también actúa como reguladora de
otros canales iónicos. El ejemplo mejor documentado es la
interacción de la proteína CFTR y el canal rectificador de
cloro externo, que es regulado por la concentración de calcio
intracelular. La activación de este canal por la CFTR aumen-
ta la liberación de Cl- al espacio extracelular al reclutar cana-
les de Cl- adicionales.
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422 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Cuando existe una alteración de la CFTR, estos movi-
mientos de iones no se producen, lo cual ocasiona las mani-
festaciones clínicas multisistémicas características de la FQ.
Las diferentes mutaciones en el gen producen alteraciones
cualitativas o cuantitativas en la síntesis proteica.
EL GEN
Es un gen eucariota típico en cuanto a su organización estruc-
tural (fig. 43-9, B):
− una región promotora 5´, donde se encuentran las
señales reguladoras que permitirán que el gen a pesar de estar
presente en todas las células nucleadas de un individuo, sólo
se exprese en las células epiteliales de las glándulas de secre-
ción exocrina.
− 27 exones, que presentan tamaños entre 38 a 724 pb y
contienen la información codificante para la síntesis de los
1480 aminoácidos de la proteína. Los exones están numera-
dos del 1 al 24 y existen 3 exones más: 6b, 14b y 17b. Esta
nomenclatura se debe a que en un principio, cuando se
secuenció el gen se identificaron 24 exones. Estudios poste-
riores permitieron establecer la presencia de exones adiciona-
les. Dado que ya existía bibliografía con la numeración inicial
se decidió mantenerla y agregar las letras a o b para hacer
referencia a estos tres nuevos exones identificados.
− 26 intrones, que interrumpen la secuencia codificante.
− una región 3´ no traducible, donde está presente la
señal de poliadenilación que permitirá la incorporación de
una cola de poliadeninas durante la maduración del transcrip-
to primario y que cumple la función de dar mayor estabilidad
a las moléculas de RNA mensajero transcriptas en el núcleo.
Descubrimiento del gen CFTR
Si bien la enfermedad se conoce desde la década de 1930, con
el advenimiento de la biología molecular se fue conociendo la
estructura de los primeros genes hasta que en 1989 se descu-
brió el gen CFTR, responsable de la FQ. El camino no fue
fácil, ya que no se conocía el producto final del gen, es decir,
la proteína. La estrategia de trabajo utilizada fue la genética
inversa. Ésta permite la identificación de genes involucrados
en patologías de origen hereditario sin conocer la proteína
anómala, causante de la enfermedad. El término inversa no
hace referencia al camino biológico de síntesis de la proteína,
sino a que es el opuesto al usado en genética clásica.
En 1992, Collins reemplazó el término de genética inver-
sa por clonado posicional, expresión que hace referencia a la
forma de trabajo: se trabajó con DNA genómico humano dis-
tribuido en clones. Brevemente explicaremos estas dos estra-
tegias de investigación:
− Genética clásica: a partir del conocimiento clínico de la
entidad patológica, se identifica cuál es la proteína involucra-
da. A continuación se busca el gen que contiene la informa-
ción para su síntesis. Localizado el gen, se analiza la secuen-
cia de bases que lo constituyen, en individuos sanos y enfer-
mos, para poder identificar la mutación o mutaciones que
anulan su expresión correcta.
− Genética inversa: a partir del conocimiento clínico de
la entidad patológica, se realizan estudios moleculares de
ligamiento (asociación entre secuencias de DNA de ubica-
ción conocida en el genoma y variaciones del DNA presentes
en pacientes con FQ, sus padres y hermanos) que llevan a la
identificación del locus o región probable donde se encuentra
el gen en un cromosoma. Técnicas de análisis posterior per-
miten llegar a identificar el gen y a partir de su secuencia,
inferir la secuencia aminoacídica de la proteína, su estructura
tridimensional y su función.
La identificación del gen CFTR se logró en 1980-1985 al
descubrirse polimorfismos de restricción en DNA genómicos
de grupos familiares donde existía por lo menos un hijo con
FQ, usando como sondas secuencias de DNA genómico de
ubicación conocida en el genoma. Estos estudios permitieron
localizar el locus de FQ en el brazo largo del cromosoma 7.
Luego, distintos grupos de trabajo dirigieron sus esfuerzos
para secuenciar clones de DNA genómico humano que perte-
necieran al brazo largo del cromosoma 7, hasta que en 1989
Tsui de Toronto y Collins de Ann Arbor hallaron el gen
CFTR. A partir de la secuencia del gen, se dedujo la estruc-
tura de la proteína CFTR. La confirmación llegó al comparar
la secuencia del gen CFTR de individuos sanos con la de
pacientes FQ. En el 70% de estos pacientes se encontró la
mutación ∆F508 localizada a nivel del NBF1.
LAS MUTACIONES
La caracterización de alteraciones génicas responsables de la
patología constituyó el primer campo de investigación; esta
situación es típica de las patologías que se resuelven por
genética inversa y no es exclusiva de esta patología. La com-
probación inicial de que la mutación ∆F508 estaba presente
en el 70% de los alelos secuenciados hizo suponer que unas
pocas mutaciones serían las responsables de esta patología.
Sin embargo, desde el descubrimiento del gen en 1989 hasta
marzo de 2001 se han detectado 973 mutaciones ubicadas a
lo largo de todo el gen (fig. 43-9, C). La gran mayoría de las
que afectan las regiones codificantes (exones) son mutaciones
puntuales; hasta el presente se han descripto sólo 12 delecio-
nes que, en algunos casos, involucran más de un exón del gen
CFTR. Por lo tanto, centraremos nuestra discusión sobre las
mutaciones puntuales, las más numerosas y más frecuentes.
El 50% de las mutaciones puntuales afectan la traducción
del RNA mensajero por distintos mecanismos, como creación
de codón de terminación de síntesis proteica, cambios del
marco de lectura por deleciones o inserciones. El 50% restan-
te corresponde a mutaciones que afectan el proceso de madu-
ración del transcripto primario (splicing), o producen cambios
de sentido de codón, o deleciones de 3 bases o múltiplos de 3,
que no cambian el marco de lectura.
Se han establecido reglas de nomenclatura para nombrar
las distintas mutaciones (cuadro 43-3).
Como ya se señaló, en distintos grupos poblacionales ana-
lizados existen grandes variaciones en cuanto a la incidencia de
FQ y la frecuencia de los alelos mutados en el gen CFTR. Unas
15 mutaciones son comunes a los distintos grupos poblaciona-
les, pero existe heterogeneidad en las frecuencias observadas,
entre ellas se pueden citar ∆F508, G542X y N1303K, que son
frecuentes en todos los grupos poblacionales analizados, en
tanto que otras poseen prevalencia regional o son característi-
cas de determinados grupos étnicos como W1282X que es fre-
cuente entre los judíos ashkenazis, R1162X que es más fre-
cuente en el noroeste de Italia, 1.078delT característica de la
población celta o T338I que es característica de la de Cerdeña.
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FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 423

Cuadro 43-3. Reglas de nomenclatura para las mutaciones en el gen CFTR

Mutaciones que modifican un codón en particular

* deleción de un aminoácido
[∆] [código del aminoácido] [posición del codón] ej: ∆F508
* cambio de un aminoácido por un codón de terminación de síntesis proteica:
[código del aminoácido] [posición del codón] [X] ej: G542X
* cambio de un aminoácido por otro:
[código del aminoácido normal] [posición del codón] [código del aminoácido mutado] ej: N1303K
Mutaciones que modifican el marco de lectura o corresponden a secuencias no codificantes
* deleción nucleotídica:
[posición del nucleótido] [del] [nucleótido/s delecionado/s] ej: 1677delTA
* inserción nucleotídica:
[posición del nucleótido] [ins] [nucleótido/s insertado/s] ej: 1154insTC
* mutaciones intrónicas:
(se pueden nomenclar haciendo referencia a la primera o la última base del intrón)
a) [posición del nucleótido] [ubicación respecto al sitio 5', signo +] [nucleótido normal$ nucleótido mutado] ej: 2789+5G $ A
b) [posición del nucleótido] [ubicación respecto al sitio 3', signo -] [nucleótido normal$ nucleótido mutado] ej: 1717-IG $ A

Referencias: Aminoácidos codificados: F: fenilalanina, G: glicina, N: asparagina, K: lisina. Nucleótidos: A: adenina, C: citosina, G: guanina, T: timina.

Es necesario tener en cuenta todos estos parámetros para
encarar una estrategia correcta de diagnóstico molecular, esta-
blecer programas de screening y asesoramiento genético.
Existe un organismo internacional, The Cystic Fibrosis
Analysis Consortium, integrado por distintos grupos de inves-
tigadores de todo el mundo, cuya función es caracterizar las
mutaciones en el mayor número posible de pacientes con FQ
y centralizar la información de los diferentes miembros inte-
grantes (cuadro 43-4). Describiremos brevemente aquellas
que presentan frecuencias superiores al 1% en la población
argentina:
− Mutación ∆F508: como ya mencionamos, abrió el
camino al conocimiento de los alelos FQ. Es una deleción de
3 nucleótidos en el exón 10 del gen −región que codifica para
el NBF1− que determina la desaparición de la fenilalanina en
la posición 508.
La presencia de esta mutación determina que la proteína
mutada, una vez que es sintetizada en el retículo endoplasmá-
tico rugoso, no se glucosile correctamente en el aparato de
Golgi, donde es retenida y totalmente destruida, sin haber
podido alcanzar la membrana plasmática, su destino final. La
frecuencia alélica de esta mutación es máxima en el noroeste
de Europa (Dinamarca: 88%) y decrece hacia el sureste del
continente europeo (55% en el sur de Europa). Es la más fre-
cuente en todas las poblaciones estudiadas, excepto en los
judíos ashkenazis, donde la más frecuente es W1282X. Uno
de cada 35 habitantes de Europa occidental es portador de un
alelo ∆F508; esta situación sugiere que a lo largo de la evolu-
ción ha existido alguna ventaja selectiva para los individuos
heterocigotos con esta mutación. Se especula que la mutación
tuvo origen en el centro de Europa hace unos 52 000 años.
Una hipótesis seductora para explicar esta ventaja selectiva
(Baxter y col., 1988) dice que los heterocigotos estarían rela-
tivamente protegidos contra una pérdida hídrica y salina en el
caso de diarreas por enterotoxinas (principal causa de morta-
lidad infantil en las comunidades primitivas).
Si observamos el cuadro 43-4, podemos ver que a nivel
mundial, excepto ∆F508, el resto de las mutaciones presentan
frecuencias inferiores al 5%; es más, la mayoría de las muta-
ciones descriptas hasta el momento presentan frecuencias por
debajo del 0.5%. Sin embargo, en algunos grupos poblacio-
nales aparecen con mayores porcentajes.
− Mutación G542X: se produce por un cambio guanina
por timina en la base 1756 en el exón 11 del gen CFTR; el
codón 542, que en condiciones normales codifica para glici-
na, se convierte en un codón de terminación para la síntesis
proteica por lo que, al estar presente este alelo, el gen se trans-
cribe correctamente, el mRNA madura en el núcleo, pasa al
citoplasma pero en el proceso de traducción se sintetiza un
péptido truncado de 542 aminoácidos que no tiene actividad
biológica. A nivel mundial, presenta una frecuencia del 2.4%;
sin embargo, es mucho más frecuente en poblaciones del sur
de Europa (España: 9%, con grandes variaciones en las dis-
tintas áreas del país; Italia: 4%; Grecia: 5%; Israel: 12% a
13%) y alcanza valores máximos entre la población FQ de las
islas Canarias. Éste sería el motivo por el cual en la Argentina
(donde se registra población de ascendencia fundamental-
mente del sur de Europa) presenta frecuencias mayores que
las observadas a nivel mundial.
− Mutación W1282X: se produce un cambio de guanina
por adenina en la base 3978 del gen, en el exón 20 del gen
CFTR. Esta mutación puntual determina que el codón 1282,
que en condiciones normales codifica para el aminoácido trip-
tófano, se transforme en un codón de terminación para la sín-
tesis proteica; por lo tanto, como en el caso anterior por tra-
ducción se genera una proteína de menor peso molecular sin
actividad biológica. Esta mutación presenta una frecuencia
mundial del 1.2% y es la más frecuente entre los judíos ashke-
nazis donde representa aproximadamente el 50% de los alelos
fibroquísticos.
− Mutación N1303K: se describió por primera vez en
1992; se produce por un cambio de citocina por guanina en
el nucleótido 4041 en el exón 21 del gen CFTR y determi-
na un cambio de sentido del codón 1303 de asparagina a
lisina. Este cambio de aminoácido produce un cambio
estructural en la proteína sintetizada que no puede glucosi-
larse correctamente en el aparato de Golgi, es retenida y
degradada. La frecuencia a nivel mundial es del 1.3% y pre-
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424 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

Cuadro 43-4. Distribución de mutaciones fibroquísticas en distintos grupos poblacionales

Consecuencia México Población con

(ubicación Sur de Colombia mayor
MUTACIÓN en el gen) Mundial (a) Europa (b) Argentina(c) Brasil (d) Venezuela (e) prevalencia

N° 43849 7281 354 348 192

cromosomas (%) (%) (%) (%) (%)

∆F508 deleción fenilalanina (e 10) 66.0 55.0 61.86 38.2 39.6

G542X glicina $ codón de stop (e 11) 2.4 3.6 7.63 5.5 4.7 España
G551D glicina $ aspártico (e 11) 1.6 0.5 0.0 0.0 0.0 Inglaterra
N1303K aspargina $ lisina (e 21) 1.3 2.5 1.69 2.3 1.0 Italia, Turquía
W1282X triptófano $ codón de stop (e 20) 1.2 0.6 2.54 1.7 0.5 Judíos
askhenazis
R553X arginina $ codón de stop (e 11) 0.7 0.6 0.28 0.6 0.0 Alemania
621+1G
$T cambio 1ª base del intrón (i 4) 0.7 0.5 0.3 0.5 Canadá
1717-IG
$A cambio última base del intrón (i 10) 0.6 0.9 1.7 Italia

R117H arginina $ histidina (e 4) 0.3 < 0.1 0

R1162X arginina $ codón de stop (e 19) 0.3 0.9 0.84 4.0 Noreste de
Italia
R347P arginina $ prolina (e 7) 0.2 0.2 0.3
3849+10KbC
$T cambio intrónico (i 19) 0.2 0.1 1.2
G85E glicina $ glutánico (e 3) 0.2 0.2
∆I507 deleción isoleucina (e 10) 0.2 < 0.1 0.3

Referencias: Los datos de (a) y (b) se obtuvieron del Cystic Fibrosis Analysis Consortium (1994); los datos de (c) se tomaron de la División Genética, Hospital
de Clínicas “José de San Martín” y del Departamento del Centro Nacional de Genética Médica “Dr. C. Malbrán” de Buenos Aires; los datos de (d )de Raskin
S, et al. y los de (e) de Restrepo MS, et al.

senta mayor frecuencia en poblaciones del sur de Europa,
especialmente en Italia.
RELACIÓN GENOTIPO-FENOTIPO
La FQ se caracteriza por presentar grandes variaciones en la
expresión clínica desde la edad en que se diagnostica hasta
variabilidad en la severidad y velocidad de la progresión de
la enfermedad en los órganos afectados. A pesar de que la
mayoría de los pacientes presentan enfermedad pulmonar e
insuficiencia pancreática durante los primeros años de vida, el
acceso al análisis de mutaciones en el gen CFTR ha permiti-
do establecer el diagnóstico en adultos con cuadros clínicos
no clásicos. Se llevaron a cabo numerosos estudios para esta-
blecer relaciones entre las mutaciones presentes en un indivi-
duo (genotipo) y la expresión clínica de la enfermedad (feno-
tipo). Permitieron dilucidar los mecanismos moleculares que
determinan la heterogeneidad clínica de esta patología. Esta
heterogeneidad, sumada a la gran variabilidad alélica y la baja
frecuencia de la mayoría de las mutaciones, hace indispensa-
ble analizar una gran cantidad de pacientes para poder deter-
minar el fenotipo asociado con cada mutación.
En principio podemos clasificar las mutaciones según el
fenotipo asociado:
− Fenotipo severo: la presencia de la mutación determi-
na un bloqueo del 100% en la síntesis de CFTR (actividad
biológica nula).
− Fenotipo benigno (menos severo): la presencia de la
mutación determina una disminución en la calidad o cantidad
de la proteína CFTR (menor actividad biológica).
Recordemos que el genotipo resulta de la combinación de
dos alelos y en condiciones normales cada uno aporta un 50%
del total de la proteína biológicamente activa. Si el paciente
presenta la misma mutación en los dos alelos es un homoci-
goto para la mutación, si las mutaciones presentes en los ale-
los son diferentes, el genotipo es un doble heterocigoto o
heterocigoto compuesto.
En nuestro medio, prácticamente la única mutación que se
presenta en forma homocigota es ∆F508 (la más frecuente) y
esporádicamente se han registrado casos de pacientes homo-
cigotos para G542X y W1282X (entre judíos ashkenazis); el
resto de las mutaciones, debido a su baja frecuencia, se pre-
sentan en genotipos dobles heterocigotos.
Existen tres genotipos posibles con respecto a la severidad
alélica del fenotipo:
− severo / severo: hay una inhibición del 100% de la sín-
tesis de CFTR.
− severo / benigno: la inhibición de la síntesis de CFTR
biológicamente activa no es total, como en el caso anterior, o
sea que aquí se puede establecer claramente que la presencia
de un alelo benigno mejora el fenotipo respecto del severo.
− benigno / benigno: es de esperar que en esta tercera
posibilidad exista un mayor porcentaje de CFTR biológica-
mete activa y que el fenotipo sea más leve.
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El “fenotipo severo”- mutaciones asociadas: estudios en
pacientes homocigotos para la mutación ∆F508 indican que
esta mutación está asociada con un fenotipo severo (cuadro
43-5). A pesar de la severidad de esta mutación, la sintomato-
logía pulmonar varía considerablemente de un paciente a otro
(aun entre hermanos). Otras mutaciones, como G542X,
G551D, R553X, 621+1GgA, W1282X y N1303K, están aso-
ciadas con presentaciones severas. La presentación clínica de
pacientes que portan dos alelos severos es similar a la de un
paciente homocigoto para ∆F508. Las mutaciones más fre-
cuentes para FQ están asociadas con este fenotipo. Es impor-
tante señalar que un pequeño porcentaje de pacientes con
fenotipo de suficiencia pancreática y 2 alelos severos des-
arrollarán insuficiencia pancreática a lo largo de la vida.
El “fenotipo benigno”-mutaciones asociadas: sólo
unas pocas mutaciones, que además se presentan en baja fre-
cuencia, están asociadas con fenotipos benignos; entre ellas
se pueden mencionar R117H, A455E, R334W, R347H
(mutaciones que determinan el cambio de un aminoácido por
otro y corresponde a las regiones de los canales transmem-
brana) y 2789+5G$A (mutación que se encuentra en el inte-
rior de un intrón). Los pacientes que tienen por lo menos una
mutación benigna presentan las características del fenotipo
benigno (cuadro 43-5). Es importante destacar que no existe
una relación unívoca entre alelo benigno y la suficiencia pan-
creática.
Fenotipo variable: existe una variación sustancial en las
manifestaciones pulmonares entre pacientes que presentan
las mismas mutaciones severas y entre pacientes que presen-
tan las mismas mutaciones benignas, aun comparando indivi-
duos dentro de un mismo grupo familiar.
Una variación genética asociada con alta variabilidad de
expresión fenotípica es la asociada con la presencia del alelo
5T. Es una secuencia de un número variable de timidinas en
el intrón 8 del gen CFTR que se conoce como tracto poliT y
existen 3 alelos: 5T, 7T o 9T. La variante 5T está asociada
con una efectividad menor en el splicing del intrón 8, deter-
minando la pérdida del exón 9 por un mecanismo de splicing
alternativo; en esta variante se produce splicing alternativo en
un porcentaje importante de los transcriptos primarios, a par-
tir del cual madura un mRNA más corto, que por traducción
origina una proteína sin actividad biológica (faltan los amino-
ácidos codificados en el exón 9).
En la variante 7T, el splicing alternativo es variable, mien-
tras que en la variante 9T se produce sólo el splicing normal
con la conservación del exón 9. Estudios realizados en pobla-
ción caucásica en Europa han permitido establecer que la
variante 7T es la más frecuente en la población normal; la
mayoría de las mutaciones en el gen CFTR también están aso-
ciadas con esta variante. Sin embargo, se han encontrado, por
ejemplo, pacientes que presentan el genotipo doble heteroci-
goto ∆F508 / R117H con dos fenotipos diferentes: a) fibrosis
quística con fenotipo benigno, b) hombres adultos sanos que
llegan a la consulta por infertilidad y se diagnostica ABCVD
(ausencia congénita bilateral de conductos deferentes).
El análisis de este “polimorfismo” del tracto poliT permi-
tió establecer dos tipos de asociaciones: mutación R117H
asociada con el alelo 5T, da un fenotipo de FQ, mientras que
si la mutación R117H está asociada con un alelo 7T da un
fenotipo de ABCVD.
FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 425
Por lo tanto, la mutación R117H se presenta unida al alelo
5T o al 7T y esta asociación incorpora una variante impor-
tante en la expresión fenotípica.
CLASIFICACIÓN DE LAS MUTACIONES SEGÚN LA ETAPA
DE LA BIOSÍNTESIS AFECTADA
Las mutaciones en el gen CFTR se han agrupado en cinco cla-
ses generales que reflejan la etapa de la biosíntesis afectada y
la función de la proteína mutada (fig. 43-10).
Clase I: la mutación determina que no se sintetice la pro-
teína o se produzca un péptido truncado de menor peso mole-
cular sin actividad biológica. Dentro de este grupo se encua-
dran todas las mutaciones que:
− generan codones de terminación de síntesis proteica
como G542X, R553X, W1282,
− aquellas que afectan las secuencias consenso de splicing
como 1717-1G$A o 621+1Gg$T,
− deleciones o inserciones que determinan un cambio en
el marco de lectura como 1098delT o 390insT.
Clase II: estas mutaciones permiten que se sintetice un
mRNA normal que se traduce correctamente, pero está alte-
rada la glucosilación en el aparato de Golgi, la proteína se
reconoce como una estructura anormal y es retenida, por lo
que no puede llegar a anclarse en la membrana plasmática.
Ejemplos de estas mutaciones son ∆F508 y N1303K.
Clase III: en este grupo se encuadran las mutaciones
donde la proteína se sintetiza y glucosila correctamente y
llega a anclarse en la membrana plasmática, pero debido a la
presencia de la mutación, no es biológicamente activa porque
no puede responder, por ejemplo, al aumento de la concentra-
ción intracelular de AMPc. Un ejemplo es la mutación
G551D.
Clase IV: en este grupo se encuentran las mutaciones que
involucran cambios de sentido de un codón en los dominios
transmembrana de CFTR, se registra a una alteración en la
conductividad del canal de Cl-, a pesar de que existe una pro-
teína CFTR que puede formar un complejo con AMPc y el
canal puede abrirse. Pertenecen a este grupo R117H, R334W,
R347P y A455E, entre otras.
Clase V: estas mutaciones determinan un defecto cuanti-
tativo en la producción de mRNA biológicamente activo. En
este grupo se encuentran todas las mutaciones que generan
sitios crípticos de splicing (nuevos sitios de splicing); se
observa que parte de los transcriptos primarios que se gene-
ran en un primer momento a partir del gen.
En resumen:
Las mutaciones de las clases I, II y III que determinan
una inhibición del 100% de la actividad biológica de CFTR
están asociadas con fenotipos severos.
Las mutaciones de las clases IV y V, donde existe activi-
dad parcial de CFTR, están asociadas con fenotipos benignos.
En la fig. 43-11 se esquematiza la ruta biosintética de
CFTR y los sitios en que las mutaciones de estas cinco clases
ejercen sus efectos.
DIAGNÓSTICO MOLECULAR
Se han desarrollado sistemas de diagnóstico molecular que
comenzaron con la simple detección de ∆F508, hasta los sis-
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426 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

Clase 4: falla el canal iónico

de transporte de cloruro

Clase 3: CFTR no responde a los

mecanismos de regulación
citoplasmáticos

Clase 2: CFTR no se glucosila

correctamente y es retenida
en el Golgi

Clase 1: se sintetiza un péptido

truncado en la traducción

Clase 5: hay una menor producción

de mRNA en el núcleo

Fig. 43-10. Clasificación de las

mutaciones según la etapa afecta-
da en la biosíntesis de la proteína.

temas comerciales que existen hoy en día y que permiten la
detección simultánea de más de 30 mutaciones. En un futuro
esperamos contar con sistemas microchips (análisis de DNA
por microarrays), que permitirán detectar todas las mutacio-
nes presentes en el gen CFTR.
Es importante establecer una estrategia correcta para la
identificación de mutaciones en el gen CFTR. Para ello se
deben tener en cuenta la gran variabilidad alélica y las fre-
cuencias para las mutaciones en nuestro medio. En la
Argentina, así como en toda América latina, unas pocas muta-
ciones presentan frecuencias superiores al 1% (veáse cuadro
43-4), y aun analizando unas 20 mutaciones se llega a una
certeza de diagnóstico del 70%.
Sin embargo, el diagnóstico molecular adquiere funda-
mental importancia en: 1) enfermos ya diagnosticados: para
establecer la relación en cuanto a la evolución y progresión de
la enfermedad, 2) pacientes con cuadros clínicos no clásicos,
donde el diagnóstico molecular permitirá establecer el diag-
nóstico diferencial entre FQ u otra patología, 3) recién naci-
dos con valores elevados de tripsina inmunorreactiva, que es
una prueba de screening y, como tal, puede dar falsos positi-
vos, 4) adultos con diagnóstico de ABCVD, 5) identificación
de portadores en familias de pacientes FQ y 6) y diagnóstico
prenatal.
El equipo de especialistas tratante debe analizar los resul-
tados de estos estudios, para asesorar y establecer una plani-
ficación familiar correcta.
ASESORAMIENTO GENÉTICO
El estudio genético culmina sin dudas con el diagnóstico de
certeza y el asesoramiento respectivo. En este sentido cobra
un valor fundamental la prevención, teniendo en cuenta que
esta patología sigue un mecanismo de herencia mendeliano
autosómico recesivo; los padres presentan un riesgo del 25%
de repetición del cuadro en cada nueva gesta y, por lo tanto,
la pareja asesorada será capaz de tomar decisiones apropiadas
respecto de su futuro reproductivo.
Se debe informar sobre el curso de la enfermedad, los con-
troles que debe llevar el niño, los tratamientos disponibles en
la actualidad, así como la necesidad de efectuar estudios de
diagnóstico molecular en parientes de primero y segundo
grado, ya que se encuentran en riesgo de ser portadores hete-
rocigotos del gen.
En caso de que se decida por un nuevo embarazo, afron-
tando el riesgo de recurrencia a que están expuestos, se plan-
tea la posibilidad de realizar técnicas de diagnóstico prenatal
(toma de vellosidades coriónicas o punción de líquido amnió-
tico) y mediante el estudio de diagnóstico molecular identifi-
car las mutaciones para conocer el genotipo del feto.
En aquellas familias que no resultan informativas por no
identificarse las mutaciones, se debe recurrir a técnicas de
análisis indirecto. Éstas se basan en análisis de los microsa-
télites o STR (short tandem repeat). Existen 3 STR muy poli-
mórficos en el gen CFTR: el IVS8CA en el intrón 8 y en el
intrón 17b los STRs, IVS17BTA e IVS17BCA. Ellos permi-
ten diferenciar, en un enfermo, el cromosoma de origen
paterno y el de origen materno. En paralelo se estudia todo el
resto del grupo familiar, los padres son heterocigotos y poseen
un cromosoma 7 sano y uno idéntico al que herederó el hijo
enfermo. A partir de la identificación de los cromosomas de
los dos padres, se puede establecer en forma indirecta si los
hermanos del paciente con FQ poseen en su genoma un cro-
mosoma con el gen FQ mutado. La desventaja que presenta
este estudio es que es indispensable estudiar al enfermo y a
los padres, y se debe estudiar más de un STR para llegar a un
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Filial I
1 2
Filial II
1 2 3 4
Filial III
1 2 3 4
II III I II
Filial
1 2 1 2 3 4 2 3 4
Individuo
N-508
∆F508
Fig. 43-11. Diagnóstico molecular de mutación ∆F508 en tres gene-
raciones de una familia. Parte superior: pedrigrí. Parte inferior:
radioautografías de hibridación de productos del exón 10 del gen
CFTR amplificado por PCR, hibridadas con sonda normal (N508) y
mutada (∆F508).
mayor porcentaje de certeza en la identificación de los cro-
mosomas. La combinación de métodos directos e indirectos
resulta de utilidad para establecer información completa en el
95% de las familias.
GLOSARIO
DNA (ácido desoxirribonucleico): macromolécula que
almacena la información genética.
alelo: formas alternativas de un gen.
mRNA (ARN mensajero): molécula que transporta la
información genética contenida en un gen al citoplasma. Se
sintetiza por la RNA polimerasa.
clon: grupo de células derivadas de una célula original Si
la célula original recibió un fragmento de ADN foráneo se
pueden obtener múltiples copias idénticas a la de la original.
codón: triplete de nucleótidos de una molécula de DNA o
RNA, que especifica o codifica la información para cada uno
de los 20 aminoácidos.
codón de terminación (stop codon, codón sin sentido):
triplete de nucleótidos que no codifica para ningún aminoáci-
do; señala la terminación de la traducción.
cromosoma: en eucariotas, molécula de DNA lineal aso-
ciada a RNA y proteínas que contiene genes y regiones inter-
génicas En el hombre existen 23 pares de cromosomas (célu-
las somáticas diploides): 22 pares de cromosomas autosómi-
cos y 2 cromosomas sexuales.
exón: bloque de información de un gen que contiene
codones (región codificante) Los exones están separados por
intrones a nivel del DNA genómico.
fenotipo: propiedades del genotipo observables en un
individuo.
gen: unidad funcional de almacenamiento de la informa-
ción genética. En eucariotas está organizado en: exones,
FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 427
intrones, región 5´ promotora (previa al primer exón) y región
3´ no traducible (luego del último exón).
gen de copia única: existe una sola copia del gen en un
juego simple de cromosomas. Cada individuo posee en el
juego total de cromosomas, 2 copias, una de origen paterno y
otra, materno.
genoma: secuencia completa del DNA de un individuo.
genotipo: información genética contenida un grupo de
genes (alelos) en particular.
genotipo doble heterocigoto o heterocigoto compuesto:
los dos alelos de un gen de copia única presentan mutaciones
5 diferentes.
III
genotipo heterocigoto: (para un gen de copia única) for-
5
mado por un alelo normal y uno mutado.
genotipo homocigoto: (para un gen de copia única) los
dos alelos son idénticos. normales o presentan la misma
mutación.
intrón: secuencia de DNA intercalada entre dos exones.
marco de lectura: sucesión de grupos de tripletes de
bases (codones) en las regiones codificantes de un gen.
mutación: cambio de secuencia en el DNA, estable y
heredable. Cuando el cambio de secuencia no produce un
cambio en el fenotipo, se denomina polimorfismo.
mutación cambio de sentido: mutación puntual que
determina el cambio de especificidad de un codón.
mutación puntual: inserción, deleción o cambio de una
sola base (por extensión de un número reducido de bases) en
la secuencia del DNA.
región 3´no traducible de un gen: región del DNA
donde se encuentran las señales de terminación de la trans-
cripción.
región promotora de un gen (promotor): región del
DNA donde se unen los factores de transcripción y la RNA
polimerasa inmediatamente antes de que comience la trans-
cripción.
secuencia: ordenamiento de bases en el DNA.
splicing (empalme): proceso de maduración del trans-
cripto primario en el cual se eliminan los intrones y se
empalman los exones.
splicing alternativo: mecanismo de splicing aberrante en
el que el mRNA puede conservar uno o más intrones o perder
uno o más exones.
STR (short tandem repeat. DNA microsatélite):
secuencias de DNA constituidas por una unidad de repetición
(dos a cinco nucleótidos) repetida en tándem un número
variable de veces. Los diferentes alelos se diferencian por el
número de repeticiones.
traducción: síntesis de proteína a partir de mRNA.
transcripción: síntesis de RNA a partir de DNA.
transcripto primario (RNA premensajero): molécula
de RNA que se sintetiza a partir de un gen (DNA) por la RNA
polimerasa y contiene los exones e intrones del gen.
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Test del sudor
ORLANDO SALVAGGIO
En función de las diversas formas de presentación (probable-
mente a causa de las diferentes mutaciones presentes), el diag-
nóstico de fibrosis quística (FQ) no siempre se efectúa en
forma temprana. Contemplando la seriedad de la enfermedad,
el diagnóstico no debería afirmarse hasta disponer de evidencias
concretas. Éstas se basan en los hallazgos clínicos o en un scre-
ening neonatal francamente positivo y en la posterior confirma-
ción mediante el test del sudor (TS) y el estudio molecular.
A los efectos prácticos, para el clínico general, existe un
número de situaciones clínicas en las cuales normalmente se
solicita un test del sudor (cuadro 43-6) Éste fue descripto por
primera vez por Gibson y Cooke en 1959 y a partir de ese
momento fueron muchos los intentos por mejorarlo y/o modi-
ficarlo, a punto tal que hoy se hace necesario aclarar qué sig-
nifica un test del sudor.
Como primera aclaración, debe dejarse sentado que puede
ser cualitativa, semicuantitativa o cuantitativa y pueden deter-
minarse concentraciones, conductividades, osmolaridades o
diferentes formas de cristalización. Por esta razón, es necesa-
rio que el médico necesita ser advertido de la calidad del test
que indica a su paciente, ya que muchos de los métodos en
cuestión tienen limitaciones.
Los tests del sudor cualitativos y semicuantitativos se
consideran tests de screening que habitualmente no informan
la cantidad de sudor colectada y pueden informarse como
positivos, negativos o dudosos. Por lo tanto, sugerimos al
pediatra no valerse de ninguna de estas técnicas mencionadas.
En tanto que un test cuantitativo −preferido por nosotros−
siempre debe informar la cantidad de sudor recolectada y la
cuantificación de las concentraciones de cloro y sodio. Son
técnicas cualitativas el Wescor sweat check (mide conducti-
vidades) y el test patch o parche de cloro (semicuantitativo).
En ciertos países de Latinoamérica (Cuba) se realiza la técni-
ca de cristalización, que consiste en la observación en el
microscopio del sudor cristalizado en determinadas condicio-
nes. Mediante esta técnica es posible diferenciar claramente
los cristales anormales, en forma de “helecho” en el sudor en
la FQ, de los cristales rectangulares normales. Esta técnica
representa otro ejemplo de test cualitativo diferencial.
El “patrón oro” para el diagnóstico es el test del sudor
cuantitativo descripto por Gibson y Cooke.
Independientemente de la metodología empleada, un test
del sudor consta de tres etapas básicas:
1. Estimulación: se realiza por iontoforesis con pilocar-
pina.
2. Colección del sudor: se puede efectuar con papel de fil-
tro, gasa o capilar.
3. Análisis del sudor: como dijimos anteriormente, puede
ser cualitativo, semicuantitativo o cuantitativo.
La etapa de estimulación se efectúa por iontoforesis con
un generador de corriente galvánica haciendo circular
durante 5 min una corriente de 3 mA de intensidad, colo-
cando en el electrodo positivo una solución de clorhidrato o
nitrato de pilocarpina y en el electrodo negativo una solu-
ción de ácido sulfúrico. Este procedimiento generalmente se
efectúa en el antebrazo, aunque también puede hacerse en la
pierna; no se aconsejan el tronco o la cabeza. En esta etapa
debe observarse con especial cuidado que los electrodos se
apoyen en toda su superficie (evitar el “clavado” y que no
estén oxidados) sobre la gasa de contacto, y también que no
entre en contacto directo con la piel, ya que se corre el peli-
gro de que ocasionen quemaduras de diverso grado. Otro
factor que puede originar quemaduras es el suministro de
una corriente de intensidad mayor de 4 mA. Raramente
observamos (menos del 0.1% de los casos) reacciones alér-
gicas en la zona en la que se efectuó la iontoforesis; en este
caso, ésta se suspende y si es necesario se administra un
antihistamínico apropiado.
En la etapa de colección de sudor deben tenerse en cuen-
ta las variables:
− Tiempo.
− Área de estimulación.
− Intensidad de corriente.
− Tamaño del electrodo.
Se considera un requerimiento fisiológico apropiado la
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FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 429

Cuadro 43-6. Indicaciones para solicitar un test del sudor

Gastrointestinales Respiratorias Metabólicas / otras

Íleo meconial Pansinusitis Historia familiar positiva

Síndrome del tapón meconial Poliposis nasal Falla de crecimiento
Ictericia neonatal prolongada Tos crónica Hipoproteinemia/edema
Esteatorrea Neumonía recurrente / crónica Sudor salado
Prolapso rectal Sibilancias / Hiperinsuflación Síndrome de depleción salina
Impactación mucoide apendicular Taquipnea / retracciones Alcalosis metabólica
Obstrucción intestinal distal Atelectasias Calcificaciones escrotales
Invaginación recurrente Bronquioectasias Hipoprotrombinemia
Cirrosis / hipertensión portal Hemoptisis Infertilidad
Pancreatitis recurrente Infección por Pseudomonas aeruginosa Secreciones vaginales espesas
Aspermia
Déficit de vitamina A
Hipocratismo digital

obtención de como mínimo 1 g de sudor por m2 cuadrado de
superficie por min (1 g/m2/min). Con este requerimiento y en
el supuesto de que se trabaje con electrodos de 4 cm2 de área,
con una superficie de estimulación (gasa o papel) de 25 cm2
de área y la aplicación de una corriente de 3 mA durante 5
min, la recolección mínima de sudor debe ser de 75 mg en 30
min o de 150 mg en 60 min. No es conveniente extenderse
más allá de estos tiempos porque la muestra puede concen-
trarse y dar lugar a resultados falsos positivos. La recolección
de sudor debe efectuarse en una sola etapa, es decir que no
está permitido acumular sudores de dos o más estimulaciones.
Para calcular la cantidad obtenida de sudor nos valemos
del método de doble pesada, que consiste en pesar previa-
mente el papel o la gasa y volver a pesar una vez transcurrido
el tiempo estipulado. Obviamente, la diferencia de peso nos
suministra la cantidad de sudor recolectada. Durante esta
etapa, para evitar evaporaciones, se sella la zona de estimula-
ción con nylon.
El cálculo de concentración de cloruros se efectúa por
titrimetría, según el método de Schalles y Schalles, en tanto
que la concentración de sodio se determina por fotometría de
llama.
En líneas generales, no debe existir una diferencia mayor
a los 10 mEq entre la concentración de cloruros y la concen-
tración de sodio; si así fuera, sería dable sospechar que se está
ante un error de índole técnico.
El 98% de los enfermos de FQ tienen valores de concen-
tración de cloruros en sudor que superan los 60 mEq/L. Sólo
el 1% a 2% de los afectados de FQ tienen valores menores a
los 60 mEq de Cl-/L. En estos últimos casos se debe tratar de
efectuar el diagnóstico por otros métodos, como la diferencia
de potencial nasal o el análisis molecular. Cabe hacer hinca-
pié en que la identificación de variantes del gen que codifica
la proteína CFTR es categórica ante hallazgos de anormali-
dades en ambos alelos del gen. La sensibilidad del método
está en relación directa con el número de mutaciones que se
estudian.
Como valores de referencia, se consideran normales aque-
llos que no superen los 40 mEq/L para el cloruro y 50 mEq/L
para el sodio; se consideran patológicos aquellos que superen
los 60 mEq/L de cloruro y 70 mE/L de sodio. Los casos que
se encuentran en la franja que va de 40 a 60 mEq de Cl-/L y
50 a 60 mEq de Na+/L se consideran dudosos. Ante esta situa-
ción se repite el procedimiento con la administración durante
2 días consecutivos de 9-alfa-fludrocortisona a razón de 3
mg/m2/d. De esta forma, la aldosterona retendrá la mayor
cantidad de sodio posible y si la glándula funciona normal-
mente, los niveles de concentración de sodio descenderán a
niveles muy bajos, en tanto que si se trata de un enfermo con
FQ, sus valores de sodio seguirán manteniéndose en la franja
borderline. La misma prueba se puede realizar sustituyendo
la administración de 9-alfa-fludrocortisona por una dieta
hiposódica estricta durante 3 días consecutivos y al tercer día
se repite el procedimiento, con el que se espera que los resul-
tados sean los mismos que con la prueba anterior.
Consideramos que no es conveniente realizar el test del
sudor en las primeras 48 h de vida, debido a que en este perío-
do ocurren elevaciones momentáneas y transitorias de la con-
centración de electrólitos en el sudor. Debe tenerse en cuenta
que en las personas mayores los electrólitos Cl- y Na+ aumen-
tan su concentración.
Otro punto importante para abordar en la interpretación de
un test del sudor es la consideración de falsos positivos y fal-
sos negativos, que ocurren en aproximadamente el 15% de los
casos y en diversas situaciones (cuadro 43-7). Para evitar
estas ocurrencias, es conveniente observar que:
− El paciente esté en buen estado nutricional y de hidrata-
ción.
− La piel esté en óptimas condiciones.
− Se evite el uso de mineralocorticoides.
Considerando lo mencionado, podemos concluir que la
elevación del cloruro de sodio en el sudor es prácticamente
Cuadro 43-7. Probables causas de resultados erróneos
Falsos positivos Falsos negativos
Lesiones en la piel Presencia de edema
(eccemas, sarpullidos, etc.) (locales o generales)
Desnutrición Colección de escasa
Deshidratación cantidad de sudor
Evaporación de la muestra Errores técnicos (pesadas,
Errores técnicos (pesadas, diluciones, etc.)
diluciones, etc.)
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430 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Cuadro 43-8. Otras patologías en las que los electrólitos en el sudor pueden estar elevados
Síndrome inmunodeficiencia adquirida (SIDA)
Insuficiencia suprarrenal
Displasia ectodérmica
Coletasis familiar
Hipoparatiroidismo familiar
Fucosidosis
Enfermedad de depósito de glucógeno de tipo I
patognomónica de FQ, aunque existen algunas situaciones y
patologías que, en diversas ocasiones, también pueden arrojar
una concentración elevada de cloruro de sodio en el sudor
(cuadro 43-8).
Por último, debe recordarse que ante un test de sudor cua-
litativo, sea de la índole que fuere, debe refrendarse con un
test del sudor cuantitativo, así como tener en cuenta que no
todos los laboratorios están en condiciones de ofrecer resulta-
dos confiables; por lo tanto, se aconseja realizarlos en los cen-
tros que lleven a cabo más de 500 tests del sudor por año.
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Bacteriología
LAURA GALANTERNIK
En la época en que se describió la fibrosis quística (FQ), la
mayoría de los pacientes morían antes de los 5 años de vida,
debido a infección por Staphylococcus aureus, pero con el
Deficiencia de glucosa -1- fosfatasa
Hipotiroidismo
Desnutrición
Síndrome de Mauriac
Diabetes insípida nefrogénica
Nefrosis
Síndrome de Down
Adultos trabajando en condiciones de sudación
extrema (mineros)
advenimiento de los antibióticos y el éxito en el tratamiento
de las infecciones por S. aureus, la sobrevida aumentó y pau-
latinamente Pseudomonas aeruginosa se convirtió en el pató-
geno más importante.
Sin embargo, el pediatra práctico debe saber que la infección
pulmonar crónica en la FQ está asociada habitualmente con un
número limitado de microorganismos (cuadro 43-9). Los pató-
genos bacterianos aislados con más frecuencia del tracto respi-
ratorio son S. aureus y P. aeruginosa, aunque otros microorga-
nismos, como Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumo-
niae, Burkholderia cepacia, Stenotrophomonas maltophilia y
otros bacilos gramnegativos fermentadores de glucosa como
Klebsiella pneumoniae, Escherichia coli y Proteus spp. se aíslan
con un grado menor de frecuencia. Aspergillus fumigatus se aísla
comúnmente en los cultivos de rutina y en muy pocos pacientes
se desarrolla una enfermedad por este hongo (aspergilosis bron-
copulmonar alérgica, aspergilosis invasora, aspergiloma).
El Registro de la Fundación Norteamericana de FQ ha infor-
mado más recientemente dos nuevas bacterias: Acinetobacter
baumannii y Ochrobactrum anthropi, que se encuadran dentro
de los microorganismos multirresistentes.
Las infecciones por micobacterias atípicas rara vez se
observan.
Excepto por el tracto respiratorio, los pacientes no son más
susceptibles a infecciones en comparación con niños normales
de igual edad y rara vez se producen episodios de bacteriemia.
No presentan una inmunodeficiencia detectable, son capaces
de elaborar anticuerpos, y por el contrario, es habitual la hiper-
IgG relacionada con la infección por P. aeruginosa.
El comienzo de la infección suele ser insidioso y es por
esta razón que en algunos centros de FQ controlan casi men-
sualmente con cultivos de secreciones respiratorias. En los
niños pequeños, las bacterias involucradas más a menudo son
S. aureus y H. influenzae, aunque también se aíslan S. pneu-
moniae, miembros de la familia Enterobacteriaceae e incluso
P. aeruginosa. En niños mayores y en adultos, estas bacterias
también suelen estar presentes, pero el patógeno por excelen-
cia es P. aeruginosa y en algunos centros es B. cepacia e
incluso otros patógenos (cuadro 43-9). En la población aten-
dida en el Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez de Buenos
Aires durante el período 1991-1995 se recuperó P. aerugino-
sa del 54.1% de los cultivos de niños menores de 1 año.
Durante el año 1999, la prevalencia promedio de P. aerugino-
sa fue del 67.9%; en menores de 1 año fue del 39.3% y en
mayores de 18 años, del 84%.
PSEUDOMONAS AERUGINOSA
P. aeruginosa es una bacteria ampliamente difundida en la
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Cuadro 43-12. Incidencia de gérmenes patógenos en la fibrosis quística según un registro latinoamericano
1994
Pseudomonas aeruginosa 46.1%
Burkholderia cepacia 1.9%
Staphylococcus aureus 32.4%
Incidencia según datos del REGLAFQ (Registro Latinoamericano de Fibrosis Quística) procedentes de 3185 casos clínicos de FQ de 17 países latinoameri-
canos durante 4 años. La prevalencia promedio de P. aeruginosa en pacientes con FQ en los Estados Unidos en los años noventa fue del 60.7%, pero en la
población de 0-1 año la prevalencia fue del 20.8% ascendiendo al 80.1% en los pacientes mayores de 30 años. La incidencia de P. aeruginosa notoriamente
más baja en Latinoamérica podría deberse a subregistro de la enfermedad o tal vez a la menor edad media de los niños latinoamericanos. También es menor
la incidencia de Burkholderia cepacia (aislamientos de la vía respiratoria mediante hisopados tosidos o broncoscopia).
naturaleza y puede encontrarse tanto en el agua como en la
superficie de las plantas. Este germen oportunista es un bacilo
gramnegativo aerobio, extracelular, y se considera un patóge-
no intrahospitalario importante. Son particularmente suscepti-
bles a esta bacteria los pacientes que presentan alteraciones en
los mecanismos de defensa: alteración en la integridad de
barreras físicas (piel o mucosas), inmunocompromiso. A nivel
respiratorio, está reconocida su capacidad de colonizar cróni-
camente el tracto respiratorio de pacientes con enfermedad
pulmonar obstructiva crónica (EPOC), como es el caso de los
pacientes con FQ, en los cuales la infección crónica más seve-
ra es la causada por el morfotipo mucoide de P. aeruginosa.
Para evadir las defensas del huésped utiliza fundamental-
mente dos mecanismos:
1. La producción de un gran número de productos extra-
celulares: proteasa alcalina, elastasa, exotoxina A, exoenzima
S, citotoxinas, lipasa y fosfolipasa C. La proteasa alcalina y la
elastasa pareciera que tienen el papel más importante al inter-
ferir con varios componentes del sistema inmune: inhiben la
función de las células del sistema inmune (fagocitos, células
NK, células T), inactivan varias citocinas (IL-1, IL-2, IFN-r,
TNF), clivan inmunoglobulinas e inactivan el complemento.
La inhibición de la respuesta inmune local por las proteasas
bacterianas provee el entorno para la colonización y el esta-
blecimiento de la infección crónica.
2. El modo de crecimiento en biofilm de la bacteria en la
infección crónica. Esta forma de desarrollo induce una baja
respuesta fagocítica y actúa como una barrera frente a los
anticuerpos, complemento y las células del sistema inmune.
Se demostró in vitro que las bacterias que crecen en el inte-
rior del biofilm son altamente resistentes a los antibióticos.
Esta resistencia antibiótica (aminoglucósidos, quinolonas,
betalactámicos) puede deberse a una variedad de factores,
como condiciones anaeróbicas en la base del biofilm, veloci-
dad de crecimiento lenta y presencia de betalactamasas pro-
ducidas por las bacterias, las cuales inactivan los antibióticos
betalactámicos. Aunque las pruebas de sensibilidad antibióti-
ca realizadas in vitro indiquen que la bacteria es sensible a un
antibiótico determinado, los tratamientos antibióticos suelen
fracasar en cuanto a la erradicación de la bacteria, debido al
incremento de la resistencia de las bacterias que se encuen-
tran en el interior del biofilm.
El hallazgo más característico en la infección persistente
por P. aeruginosa es la producción de alginato mucoide y la
formación de microcolonias en el pulmón. El polisacárido
secretado por estas cepas mucoides (alginato) es un copolí-
mero lineal de β-1,4-D-manuronato y L-glucuronato; en pre-
FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 431
Años de seguimiento
1995 1996 1997
45.6% 45.4% 41.8%
2.4% 3.5% 2.8%
30.2% 31.6% 34.6%
sencia de iones Ca2+ forma un gel que envuelve la bacteria.
En el pulmón del paciente con FQ, el inóculo en que se
encuentra P. aeruginosa es del orden 107-1010 ufc/ml, con una
frecuencia de aparición de una variante mucoide de 1 × 107.
En la mayoría de los pacientes, la infección se inicia por
cepas no mucoides (morfotipo clásico) y a medida que pro-
gresa la enfermedad se produce la transición a la variante
mucoide productora de alginato, proceso que se encuentra
relacionado con un incremento pronunciado de anticuerpos.
Estos anticuerpos están dirigidos prácticamente contra la
mayoría –si no todos– de los antígenos de P. aeruginosa,
incluido el alginato y pertenecen a todas las subclases de
inmunoglobulinas. Algunas diferencias individuales entre las
subclases de IgG se han correlacionado con un curso más
severo de la infección pulmonar (elevación de IgG2 e IgG3).
Las técnicas que habitualmente se utilizan para el estudio de
anticuerpos contra P. aeruginosa son la detección del número
de bandas de precipitinas (crossed immunoelectrophoresis) y
el enzimoinmunoensayo (ELISA).
La infección por P. aeruginosa rara vez puede erradicarse,
incluso luego de tratamientos antibióticos agresivos. Sin
embargo, cuando se realizan cultivos cuantitativos de esputo
(no son de rutina en nuestro medio) previo a un tratamiento
antiseudomonas y posterior a él, el recuento de P. aeruginosa
postratamiento a menudo decae drásticamente e incluso en
algunos casos es posible que el microorganismo no se detec-
te. Sin embargo, habitualmente, 1 a 3 meses después del tra-
tamiento, el recuento de P. aeruginosa en el esputo retorna a
los niveles previos a él. Por medio de técnicas de genotipifi-
cación, Ogle y col. sugieren que un mismo genotipo persiste
durante el tratamiento y después de éste y que más de un
genotipo puede estar presente simultáneamente.
Los tratamientos con piperacilina, ceftazidima o imipenem
producen un fuerte incremento de la actividad de betalactama-
sa medida en el esputo de pacientes con FQ (Giwercman). La
presencia de niveles tan elevados de betalactamasas en el espu-
to puede llevar a una inactivación in vivo de los antibióticos
betalactámicos y, por lo tanto, podría ser un mecanismo de
resistencia in vivo en los pacientes infectados por P. aerugino-
sa, más aún si se combina con el modo de desarrollo en bio-
film y su propiedad protectora. El tratamiento de la infección
por P. aeruginosa (desde el punto de vista bacteriológico) se
considera un “fracaso bacteriológico”.
STAPHYLOCOCCUS AUREUS
Antes de los años cincuenta, S. aureus fue el patógeno respi-
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 432
432 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
ratorio asociado con más frecuencia con FQ. Sin embargo, en
las últimas décadas se ha producido un cambio drástico en la
microbiología de las infecciones respiratorias. Su virulencia
depende de la capacidad de adherirse al epitelio respiratorio
y, una vez unido, de la capacidad de evadir la depuración
inmune. Los ácidos teicoicos y la producción de slime −el
cual es bioquímicamente diferente del exopolisacárido produ-
cido por P. aeruginosa− pareciera que tienen un papel signi-
ficativo en la adherencia. S. aureus produce y secreta algunas
enzimas y toxinas, como leucocidinas, que le permiten evadir
la depuración inmune, las hemolisinas, la catalasa, la hialuro-
nidasa, la coagulasa y varias exotoxinas.
A pesar de la presión antibiótica intensa, la resistencia
suele estar limitada a penicilina G y en la FQ las cepas meti-
cilinorresistentes (SAMR) eran poco frecuentes hasta la déca-
da de 1990. Boxerbaum y col. comunicaron que en un centro
donde no se habían recuperado SAMR en 1984 o 1985, un
año después las presentaron el 6.6% de los pacientes
(14/212). En el Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez,
(HNRG), al igual que en el Hospital de Niños Sor María
Ludovica de la ciudad de La Plata (HNLP), se está informan-
do un número creciente de cepas meticilinorresistentes,
acompañadas de multirresistencia a prácticamente todos los
antibióticos. En el HNRG, en 1987 se recuperaron SAMR de
las secreciones respiratorias del 5.2% de los pacientes con FQ
al 18.6% en el año 1998, en tanto que en el HNLP ocurrió lo
propio en el 4.2% de los pacientes en 1987 y en el 42% en
1998.
METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA ESPECÍFICA
Cultivo de las secreciones respiratorias
En los adultos y niños capaces de expectorar, la muestra para
analizar es el esputo, el cual se recolecta preferentemente por
la mañana en ayunas. Las secreciones suelen ser abundantes,
espesas y muy purulentas por lo que su obtención habitual-
mente es sencilla. En los lactantes y niños pequeños incapa-
Sustrato
IgG (cabra)
anti-IgG
(humana)
Color conjugada
con peroxidasa
Suero del
paciente
Antígeno
(Pa)
Fig. 43-12. Determinación de anticuertpos contra P. aeruginosa. El
método utilizado es un enzimoinmunoensayo (ELISA) en el cual se
utiliza como antígeno un sonicado que se obtiene a partir de los 17
serotipos de P. aeruginosa. El título se expresa como una relación
entre la absorbancia de la muestra y la de un pool de sueros de niños
sin infección demostrada por P. aeruginosa. El punto de corte (cut-off)
del ensayo es de 1.7.
ces de expectorar, la muestra para estudiar es la que se obtie-
ne por hisopado enérgico de los pilares tonsilares y de la
pared posterior para provocar tos o regurgitación y recoger, si
hubiera, toda secreción mucopurulenta; esta muestra suele
denominarse “exudado de fauces tosido o esputo inducido”.
Sin embargo, el cultivo oroforíngeo no predice con certeza la
presencia de patógenos en las vías aéreas de niños con FQ,
especialmente con respecto a S. aureus y H. influenzae, bac-
terias que colonizan las vías aéreas superiores. La presencia
de P. aeruginosa en pacientes sintomáticos está asociada con
evidencias de infección de las vías aéreas inferiores; desafor-
tunadamente, su ausencia en la orofaringe en pacientes sinto-
máticos (flema característicamente verde en el caso de
Pseudomonas aeruginosa y amarilla en el de Staphylococcus
aureus) no excluye su presencia en el tracto respiratorio bajo.
En todos los casos, la muestra debe recolectarse de preferen-
cia antes de iniciar un tratamiento con antibióticos y remitir-
se de inmediato al laboratorio.
Es importante que el laboratorio de microbiología cuente
con los datos del paciente, indicando especialmente la enfer-
medad de base, ya que esto orientará al microbiólogo con res-
pecto al procesamiento de las muestras así como a la inter-
pretación de los cultivos.
Con el fin de poder aislar los diferentes patógenos, se uti-
liza una batería de medios de cultivo. Experiencias realizadas
en el HNLP y en el HNRG, que incluyeron medios diferen-
ciales para la recuperación de B. cepacia no demostraron uti-
lidad, lo cual indica que éste no es un patógeno preocupante
en nuestro medio como lo es en otros centros del mundo
(véase cuadro 43-9). Sin embargo, se está detectando un
número creciente de pacientes en los que se aíslan otras bac-
terias resistentes al colistín (Serratia spp., Alcaligenes xylo-
soxidans var xylosoxidans, etc.), probablemente por la fuerte
presión que se está realizando con este antibiótico.
Determinación del título de anticuerpos
contra Pseudomonas aeruginosa
Desde 1994, en el Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez se
realiza el estudio de los anticuerpos contra P. aeruginosa (fig.
43-12). El método utilizado es un enzimoinmunoensayo
(ELISA) en el cual se utiliza como antígeno un sonicado que
se obtiene a partir de los 17 serotipos de P. aeruginosa. El
título se expresa como una relación entre la absorbancia de la
muestra y la de un pool de sueros de niños sin infección
demostrada por P. aeruginosa. El punto de corte (cut-off) del
ensayo es de 1.7.
En los pacientes recién diagnosticados y en los que se
mantienen libres de P. aeruginosa (cultivos negativos), los
títulos se mantienen bajos y se encuentra un incremento
durante el transcurso de la infección por P. aeruginosa. De
185 sueros analizados, el rango de títulos en pacientes en
quienes nunca se recuperó P. aeruginosa de sus secreciones
respiratorias se encontró entre 0.4 y 5.4 con una mediana de
1.0, en tanto que en los pacientes con infección crónica los
valores ascienden hasta 59.4 con una mediana de 15.1.
Finalmente, deseamos destacar que uno de los factores
más intrigantes para dilucidar es la cualidad de Pseudomonas
aeruginosa para adherirse al epitelio bronquial. En esta adhe-
rencia bacteriana intervienen adhesinas y mediadores diver-
sos, probablemente no ajenos a la influencia del CFTR sobre
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 433
los receptores, lo cual aumenta su adherencia. Este tema se
investiga con más detalle en los últimos años.
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Tratamiento*
JORGE HERRERA
El tratamiento actual de la FQ no es curativo y por lo tanto
debe mantenerse de por vida. La meta es lograr la mayor
sobrevida media con la mejor calidad de vida posible, de
modo que el objetivo del tratamiento médico está dirigido a
asegurar un crecimiento óptimo, frenar el deterioro pulmonar
progresivo y alentar un estado psicológico adecuado.
El tratamiento debe tener en cuenta la edad, el grado de
afección de la enfermedad mediante evaluaciones clínicas
*Agradecimiento:
Al doctor Bartolomé Vasallo, Jefe de Cirugía torácica del Hospital
Italiano de Buenos Aires, por su aporte sobre trasplante pulmonar.
FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 433
frecuentes y exhaustivas, el tipo de bacterias que colonizan la
vía aérea y pruebas de la función pulmonar periódicas. El
seguimiento de la enfermedad requiere ciertas premisas
(cuadro 43-10).
MANEJO DE RUTINA
El control médico habitual es un amplio e importante aspec-
to del tratamiento que debe comenzar en el mismo momen-
to del diagnóstico y mientras más precozmente se inicie
mayor será la probabilidad de lograr los objetivos mencio-
nados, un argumento más de la trascendencia del diagnósti-
co precoz. La consulta médica habitual de estos pacientes y
el monitoreo periódico comprende diversos análisis y estu-
dios (cuadro 43-11).
Además, deberán tenerse en cuenta medidas especiales de
prevención:
Inmunizaciones: recomendamos que se apliquen las vacu-
nas de rutina: BCG, DPT, Hib, poliomielitis, triple viral,
sarampión, rubéola, parotiditis e influenza (veáse cap. 21) a
las que debemos agregar la de varicela; todos los pacientes
con FQ deben recibir la vacuna contra herpes virus varicellae
excepto que hayan padecido la enfermedad. Si un niño muy
enfermo (o que está recibiendo corticoides orales u otro
inmunosupresor) tiene contacto con varicela, debería aplicar-
se inmunoglobulina contra el virus de la varicela (VZIG) en
la siguiente dosis: 0-5 años 25 mg, 6-10 años 500 mg, 11-14
años 750 mg y > 15 años 1000 mg. Si aparece el exantema
debería considerarse el uso de aciclovir intravenoso (el doble
de la dosis recomendada para la infección por herpes simple).
Por otra parte, estos niños deberán tener asegurada su
inmunización contra la hepatitis A y B.
APORTE DE AGUA Y SAL
En estos niños existe susceptibilidad para padecer deshidrata-
ción por pérdida excesiva de agua y sal a través del sudor, por
lo que en épocas calurosas y en regiones cálidas es menester
asegurar un aporte adecuado de estos elementos. Evitar la
exposición directa al sol, reponer la pérdida de líquidos y
electrólitos, mantener fresca la habitación donde duerme, evi-
tar los viajes en vehículos sin aire acondicionado y evitar el
ejercicio vigoroso en tiempos de calor, son algunas medidas
para destacar.
También existen factores de riesgo que favorecen la des-
hidratación y deberían reconocerse rápidamente: sudación,
vómitos, diarrea, fiebre, lactantes y niños pequeños que no
manifiesten sed, niños con taquipnea y toda aquella situación
que puede expoliarlo de electrólitos. Con frecuencia la deshi-
dratación es del tipo hipotónica hipoclorémica y no es raro
que se deba internar al niño para la rehidratación o la correc-
ción de los déficit de electrólitos. En los niños mayores o en
Cuadro 43-10. Requisitos básicos para un manejo y segui-
miento apropiados
1. Manejo de rutina según consensos
2. Vigilancia nutricional
3. Tratamiento de la enfermedad respiratoria
4. Prevención y tratamiento de las complicaciones
5. Apoyo psicológico
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434 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Cuadro 43-11. Determinaciones periódicas durante el control
clínico de los pacientes
1. Cultivo bacteriológico frecuente del esputo
2. Determinaciones antropométricas
3. Análisis de sangre de rutina
4. Monitoreo de la función pulmonar
5. Monitoreo de la función pancreática y hepática
6. Diagnóstico por imágenes, radiografía de tórax, TC de tórax,
ecografía hepática, renal y pancreática
7. Monitoreo de la función cardíaca
8. Determinaciones genéticas
los adolescentes, la hiponatremia puede manifestarse con sen-
sación de “calambres”.
VIGILANCIA NUTRICIONAL
A partir del concepto de que todo paciente con FQ debe ser
eutrófico, todo el esfuerzo clínico será dirigido en este senti-
do, como se especifica en Aspectos nutricionales, más ade-
lante en este capítulo. El mantenimiento de una nutrición ade-
cuada influye directamente en la función respiratoria: aumen-
ta la masa corporal magra, asegura una mejor aptitud contra
las infecciones intercurrentes a la par que mejora la capacidad
tusígena para facilitar la eliminación de secreciones bron-
quiales.
TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD RESPIRATORIA
El manejo de las manifestaciones pulmonares comprende: 1)
tratamiento de la infección respiratoria; administración de
antibióticos orales, intravenosos y nebulizados, 2) mejorar la
depuración (clearance) de la vía aérea; fisioterapia respirato-
ria y ejercicio físico, 3) control de la inflamación; uso de
antiinflamatorios orales, inhalatorios y manejo de la viscoe-
lasticidad de las secreciones, 4) tratamiento de la obstrucción
bronquial secundaria a espasmo bronquial con broncodilata-
dores aerosolizados o en nebulización.
Antibioticoterapia
La incorporación de antibióticos antiestafilocócicos y anti-
seudomónicos en los últimos treinta años cambió rotunda-
mente la expectativa de vida de la enfermedad. El avance y el
progreso en la sobrevida y la calidad de vida han mejorado
notoriamente con la introducción de nuevos antibióticos anti-
seudomonas, principalmente aminoglucósidos, penicilinas y
cefalosporinas de tercera generación.
Pese a que no existe unanimidad de criterios en cuanto al
momento, el tiempo y la frecuencia en que deberán usarse los
antibióticos, en los últimos años su empleo es más precoz, al
comienzo de los síntomas y con cursos más prolongados para
controlar adecuadamente la infección.
Un objetivo trascendente es la identificación del germen
patógeno en las secreciones respiratorias mediante el cultivo
de esputo; la muestra para la recuperación de gérmenes puede
ser a través del método “hisopado de fauces tosido” en lac-
tantes y “expectoración provocada” en niños mayores que
puedan expectorar. En los lactantes en quienes se sospecha la
presencia de gérmenes a pesar de un esputo tosido negativo o
en niños mayores con sospecha de gérmenes potencialmente
graves como Burkholderia cepacia se impone la obtención de
una muestra del líquido de lavado broncoalveolar (BAL) para
su cultivo.
Staphylococcus aureus
En nuestro continente −según datos recientes del REGLAFQ
(Registro Latinoamericano de Fibrosis Quística)− el 34.6%
de los pacientes están colonizados. Se trata de un patógeno de
la vía aérea que debería erradicarse lo más rápidamente posi-
ble. A fin de lograr este objetivo suelen usarse antibióticos
orales, según la sensibilidad del antibiograma. S. aureus meti-
cilinorresistente (SAMR) generalmente es sensible a la van-
comicina y la teicoplanina; este último fármaco se tolera
mejor, aunque en todos los casos se deberá respetar el anti-
biograma. La eritromicina ha pasado a un segundo plano por
el aumento importante de resistencia, aunque existen comuni-
caciones que la avalan por algunos efectos antiinflamatorios.
Existe cierta controversia respecto de las dos modalidades
terapéuticas empleadas en niños menores de 5 años:
a) Antibioticoterapia antiestafilococo continua: significa
el tratamiento antibiótico continuo, que puede ser desde el
diagnóstico de la enfermedad o desde el primer aislamiento
del germen.
b) Antibioticoterapia antiestafilococo intermitente: impli-
ca el tratamiento desde la aparición del germen hasta su erra-
dicación, en cada nueva aparición y en exacerbaciones respi-
ratorias por este germen.
En nuestro servicio del Hospital de Niños Dr. Ricardo
Gutiérrez llevamos a cabo la modalidad de la antibioticotera-
pia intermitente. Las contraindicaciones de un tratamiento
continuo son: 1) adquisición precoz de P. aeruginosa, 2)
puede facilitar la transición de cepas de P. aeruginosa no
mucoides a cepas mucoides y 3) aparición de cepas de S.
aureus resistentes (no se observa con flucloxacilina). Si bien
el objetivo es mantener a los pacientes con FQ libres de infec-
ción pulmonar por S. aureus, no debería ser a expensas de una
adquisición precoz de P. aeruginosa que pueda empeorar el
pronóstico.
Pseudomonas aeruginosa
Una de las principales características de P. aeruginosa es su
persistente presencia en la vía aérea de pacientes con FQ a
pesar de la terapia antibiótica adecuada. P. aeruginosa tiene
una especial capacidad para producir colonización crónica
del tracto respiratorio en pacientes con FQ y otras enferme-
dades pulmonares obstructivas crónicas. La erradicación de
P. aeruginosa en pacientes FQ infectados en forma crónica
es prácticamente imposible. Se aisló en pacientes con FQ por
primera vez en 1946 y sólo el 8% de los pacientes estaban
colonizados. En nuestro continente, nuevamente según datos
recientes del REGLAFQ, el 41.8% de los pacientes están
colonizados.
Existen varias modalidades terapéuticas en la infección de
la vía aérea por Pseudomonas. Es conveniente medicar la
colonización inicial, las exacerbaciones respiratorias y reali-
zar también un tratamiento de mantenimiento según la condi-
ción clínica particular.
En la mayoría de los casos, un período de colonización
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 435
intermitente precede a la colonización crónica persistente;
este período, llamado de colonización inicial por P. aerugino-
sa, se trata con una fluoroquinolona oral más un antibiótico
aminoglucósido nebulizado. Esta forma de tratamiento tiene
por objeto demorar la infección crónica.
P. aeruginosa también es el principal germen causal de la
exacerbación respiratoria aguda, por lo cual ante el primer
signo de exacerbación se realiza tratamiento intravenoso con
antibióticos antiseudomónicos, aunque también están involucra-
dos patógenos entre los que se incluyen virus u otras bacterias.
Muchas veces el pediatra se pregunta por qué se usan
dosis altas de antibióticos en esta enfermedad. Pues bien,
existe más de una razón: 1) los antibióticos llegan con difi-
cultad a la zona pulmonar, donde más se necesitan, debido a
la presencia de bronquiectasias masivas, cantidades enormes
de esputo mucopurulento, con la consiguiente disminución en
las circulaciones sistémica y bronquial arteriales, 2) está
demostrado que los antibióticos no alcanzan buenos niveles
en el esputo y 3) los pacientes con FQ tienen una farmacoci-
nética distinta y una depuración mayor de antibiótico que los
niños normales.
Se observó asimismo la notablemente rápida capacidad de
P. aeruginosa para producir betalactamasas, por lo que una
vez establecida la infección crónica se usan dos antibióticos
combinados.
El tratamiento de mantenimiento pretende disminuir el
número de colonias que colonizan el tracto respiratorio, para
lo cual suelen cumplirse regímenes de 14 días de tratamiento
con dos antibióticos intravenosos. Esta terapéutica programa-
da permite organizar un sistema domiciliario de administra-
ción intravenosa de antibióticos, que facilita al paciente su
asistencia a la escuela o al trabajo y modifica lo mínimo posi-
ble su vida habitual.
Si su condición clínica no es buena, se indica una admi-
nistración regular con colistina inhalada y fluoroquinolonas
entre los tratamientos intravenosos, siempre respetando la
sensibilidad según el antibiograma.
Uso de antibióticos aerosolizados
A fin de evitar las frecuentes hospitalizaciones para la admi-
nistración de antibióticos intravenosos antiseudomónicos, se
buscaron vías alternativas para el tratamiento con antibióti-
cos, entre ellas, la administración oral y en aerosol. Con res-
pecto a esta última vía, se han realizado numerosos estudios
para intentar documentar seguridad y eficacia. El Consenso
Europeo para el colistín (Hoiby) y el norteamericano para la
tobramicina inhalatoria (CFF Fundación Norteamericana
Fibrosis Quística) así lo afirman.
Los objetivos buscados en la antibioticoterapia inhalatoria
son: 1) acción directa del antibiótico en la infección endo-
bronquial, 2) menor toxicidad que los antibióticos por vía sis-
témica, gracias a su escasa absorción a través de la mucosa
respiratoria y 3) mejoría de la calidad de vida. Se pueden usar
ya desde los 9 meses de vida (Hoiby) cuando existan indica-
ciones claras y precisas.
Cabe aclarar, sin embargo, que pese a que estos potencia-
les beneficios se encuentran en investigación continua, nin-
gún estudio ha demostrado la eficacia de antibióticos inhala-
dos en sustitución de los antibióticos intravenosos como tra-
tamiento de las exacerbaciones pulmonares.
FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 435
Actualmente existe una preparación comercial de tobra-
micina inhalada libre de conservantes, para su administra-
ción con nebulizadores específicos (compresor con pipeta
bucal con doble sistema valvular). Las primeras investiga-
ciones se efectuaron en niños mayores de 6 años, con un
FEV1 (volumen espiratorio forzado en el primer segundo) de
entre 25% y 75% de los valores predictivos, colonizados por
P. aeruginosa. No obstante, en nuestra opinión, no debería
existir un límite superior para su uso. La nebulización se rea-
liza con 300 mg del fármaco, dos veces por día durante 28
días seguidos de otros 28 días de descanso. Al final de tres
ciclos de este régimen (24 semanas), la tobramicina mejoró
significativamente la función pulmonar, disminuyó la densi-
dad bacteriana en el esputo y redujo la frecuencia de las hos-
pitalizaciones en un estudio multicéntrico importante. El
inconveniente de este fármaco es su costo elevado, por lo que
para su indicación se requiere una evaluación estricta de cada
caso en particular.
Burkholderia cepacia
Los primeros informes que hubo sobre la colonización de las
vías aéreas de pacientes con FQ por Burkholderia cepacia
alertaban de un incremento en la morbimortalidad asociada
con la aparición de esta bacteria. El microorganismo alta-
mente virulento también resultaba resistente a una amplia
gama de antibióticos, y como dato sustancial había sobrada
evidencia de que pacientes FQ podían transmitir B. cepacia a
otros pacientes, tanto dentro de instituciones hospitalarias
como fuera de ellas.
Afortunadamente, esta bacteria afecta a sólo el 2.8% de
los pacientes con FQ en Latinoamérica (1997); es probable
que esto se deba en parte a la corta edad de la mayoría de
nuestros pacientes, a diferencia de la mayor incidencia en el
hemisferio norte, donde la edad media es superior (informes
provenientes de otros países citan que la prevalencia de B.
cepacia en pacientes con FQ en Estados Unidos se ha incre-
mentado un 8% y en Canadá el 15%).
B. cepacia presenta algunas dificultades para su recono-
cimiento por lo que a veces puede confundirse con otras bac-
terias.
Estos problemas se deben en parte a las inusuales caracte-
rísticas genómicas de la bacteria, ya que estudios taxonómi-
cos identificaron distintas especies o genomovars y lo que
previamente se identificaba como bacteria B. cepacia hoy
integra el “complejo Burkholderia cepacia”. Así tenemos 7
genomovars; para 4 de las 7 especies reconocidas actualmen-
te se ha designado un nombre: B. multivorans para genomo-
var II, B. stabilis para genomovar IV, B. vietnamiensis para
genomovar V y B. ambifaria para genomovar VII.
El genomovar III se asocia con un curso clínico rápida-
mente progresivo y fatal denominado “síndrome cepacia” que
no se observa con el resto de las especies de B. cepacia.
Es realmente importante disponer medidas urgentes de
control de la infección por B. cepacia en nuestro medio, tanto
a nivel institucional como también en consultorios particula-
res, reuniones científicas y sociales donde concurren familia-
res y pacientes con fibrosis quística. Con respecto a la exclu-
sión de pacientes para trasplante pulmonar, es únicamente
para el genomovar III y no para el resto de las variedades del
complejo B. cepacia.
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436 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
CONTROL DE LA INFLAMACIÓN
Corticoides inhalatorios
La hiperreactividad bronquial es mayor en pacientes con FQ
que en sujetos normales. Por lo tanto, una vez comprobada, y
sólo en estos casos, está indicada la administración de corti-
coides tópicos (budesonida, fluticasona).
Ibuprofeno
Este agente se ha estudiado por su capacidad para inhibir la
migración y la activación de los neutrófilos y ha demostrado su
beneficio en niños de 5 y 13 años con enfermedad pulmonar
leve. Su uso requiere monitoreos serológicos para mantener
niveles de ibuprofeno en sangre de 50 a 100 µg por ml, por
debajo de cuyo rango existe el efecto paradójico de incremen-
to de la activación de neutrófilos y muy por encima de él exis-
te el riesgo de sangrado gastrointestinal. En nuestro servicio se
han usado otros antiinflamatorios no hormonales −como el
piroxican− con efectos positivos (Sordelli, Macri, 1994).
Macrólidos
Los macrólidos presentan un mecanismo mixto bacteriostáti-
co-bactericida, pero la mayor actividad antimicrobiana es
concentración-dependiente. Su mayor déficit es que son anti-
bióticos bacteriostáticos para los gérmenes que comúnmente
provocan neumonías. Los macrólidos tampoco tienen efecto
antibacteriano contra P. aeruginosa.
Pero se ha documentado un efecto antiinflamatorio; estu-
dios in vitro han demostrado que concentraciones subinhibi-
torias pueden interferir la producción de factores virulentos,
como exoproteasas y alginatos. Específicamente, la azitromi-
cina (AZT) es capaz de disminuir la síntesis y secreción de
productos de P. aeruginosa y puede inhibir el daño tisular
causado por la migración de neutrófilos. Estos efectos de la
AZT tiene implicaciones fundamentales en el tratamiento de
la infección crónica en pacientes FQ.
rhDNasa
El DNA proveniente de la rotura de las células polimorfonu-
cleares constituye hasta el 50% de la viscosidad de las secre-
ciones. La DNasa es una enzima presente en la vía aérea de
los seres humanos, cuya acción puede resultar insuficiente
cuando la oferta de células inflamatorias muertas supera la
producción normal de esta enzima. Entre los años 1950 y
1960 se administró una enzima de origen bovino que demos-
tró que es efectiva para reducir la viscosidad de las secrecio-
nes pulmonares in vitro, pero sus efectos adversos provocaron
muchos inconvenientes, por lo que se abandonó (Huang,
Macri).
Desde el año 1994 existe en el mercado una enzima
recombinante humana (rhDNasa) que disminuye las propie-
dades viscoelásticas del esputo con un alto perfil de seguridad
(realizada por procedimientos mioclonales) con los únicos
efectos adversos de ocasionales faringitis y laringitis, habi-
tualmente transitoria (ronquera), que no requerien su suspen-
sión. Los beneficios incluyen menos infecciones respiratorias
e internaciones y una mejoría de la función pulmonar del 5%
al 10%. Se recomienda en el grupo de pacientes con una FVC
(capacidad vital forzada) de entre el 40% y el 70% del valor
predictivo. Aquellos con mejor función pulmonar parecen ser
los de mejor respuesta y es menos útil en la enfermedad seve-
ra (FVC < 40%), aunque se recomienda un ensayo de 3 meses
antes de decidir su uso permanente. Nuestra opinión es que
todo paciente broncorreico debería considerarse un candidato
para recibir DNasa. Actualmente se está evaluando su utilidad
en pacientes con enfermedad leve y en lactantes. Su uso se
está extendiendo a otras enfermedades pulmonares (bron-
quiectasias, disgammaglobulinemias, bronquiolitis obliteran-
te, etc.). Con la suspensión del tratamiento, la función pul-
monar cae rápidamente a los valores previos a su administra-
ción. Se aplica mediante nebulización, luego de la fisiotera-
pia, una vez por día (2.5 mg; 1 mg/ml).
Soluciones salinas
La soluciones salinas se usan en una concentración de 0.9%
(hasta 2.0%) para vehiculizar distintos fármacos en nebuliza-
ción. Su empleo sin broncodilatadores está en controversia y
soluciones de alta osmolaridad (hipertónicas) pueden aumen-
tar la hiperreactividad bronquial y anular la acción de las ß-
defensinas humanas 1 y 2 (péptidos antimicrobianos expresa-
dos en la vía aérea de mamíferos e inducidos por la infección).
TRATAMIENTO CON BRONCODILATADORES
El uso de β2-adrenérgicos sólo debe considerarse si el pacien-
te tiene un incremento de más del 10% en el FEV1 luego de
su administración. A pesar de ello, se usan habitualmente en
pacientes internados con exacerbación respiratoria y/o
pacientes con compromiso respiratorio severo. Se ha sugeri-
do una acción beneficiosa en la depuración mucociliar, pero
esta hipótesis aún no se ha comprobado.
La teofilina, usada en el pasado por su acción broncodila-
tadora franca, actualmente casi no tiene indicaciones. Los
pacientes con FQ tienen una depuración incrementada y
requieren dosis más altas y una administración más frecuen-
te, pero habitualmente también reciben macrólidos y cipro-
floxacina, agentes que disminuyen la depuración de teofilina.
Por sus efectos adversos, su efecto negativo sobre el reflujo
gastroesofágico secundario que suele afectar a esos pacientes
y sus niveles séricos terapéuticos muy cercanos a los niveles
tóxicos la teofilina no se usa.
PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO
DE LAS COMPLICACIONES
Hemoptisis
La hemoptisis es común en la infección crónica. El sangrado
puede variar desde algunas estrías de sangre en el esputo, que
no revela desmejoramiento de la enfermedad, hasta una
expectoración de sangre franca y considerable que puede
indicar una progresión severa de la afección respiratoria. La
hemoptisis es rara en lactantes y en niños pequeños, pero es
frecuente en jóvenes y adultos (50%). Su fuente es el tejido de
granulación de la vía aérea secundario a la infección crónica
y la inflamación; ante su presencia debe cultivarse el esputo,
administrar vitamina K por vía oral y considerarse un trata-
miento antibiótico intravenoso.
Hay hemoptisis masiva cuando la pérdida de sangre es
mayor de 240 ml/24 h o de 100 ml/d durante tres días conse-
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Cuadro 43-12. Tratamiento inicial de la hemoptisis masiva
1. Reanimación (cuando está indicada)
2. Reposo en decúbito lateral (con el sitio sangrante hacia arriba)
3. Oxígeno
4. Transfusión de sangre entera (Hb menor de 7.5 o inestabilidad
hemodinámica)
5. Corregir los defectos de la coagulación
6. Considerar tratamiento antibiótico IV
7. Fisioterapia respiratoria suave en forma regular pero evitando
la percusión torácica durante 24 h
cutivos. Se debe a la erosión de capilares o arterias sistémicas
colaterales, vasos tortuosos, dilatados e hiperplásicos. La
hemoptisis masiva es una emergencia médica y se observa en
el 3% a 4 % de los jóvenes mayores de 15 años. El paciente
puede experimentar una sensación “de burbujeo” al comienzo
de la hemoptisis y en algunos casos señalar el sitio de san-
grado. El protocolo de manejo inicial de la hemoptisis masi-
va está estandarizado (cuadro 43-12). La mayoría de los san-
grados cesan con este tratamiento, pero si la hemorragia masi-
va persiste o si se repite, deben considerarse:
Vasopresina IV: se administra en infusión continua; la
dosis en el niño es de 0.002 a 0.005 U/kg/min. Puede llevar a
intoxicación acuosa y causar broncoconstricción.
Angiografía bronquial selectiva y embolización (véase
cap. 69): sólo puede llevarse a cabo por manos expertas en un
centro especializado. Con frecuencia se identifican numero-
sas arterias bronquiales dilatadas y tortuosas, algunas de las
cuales pueden tener su origen en sitios aberrantes. El origen
del sangrado es difícil de ubicar, pero generalmente puede
embolizarse un número de vasos grandes (> 2.5 mm) median-
te el uso de un gel embolizante rico en pelotitas de espuma de
goma de tamaño variable. Es necesario un gran cuidado para
evitar la embolización de la arteria espinal (con la consi-
guiente paraplejía) o de otras arterias sistémicas. Son comu-
nes con este procedimiento el dolor posembolización, que
requiere analgesia narcótica, y la disfagia transitoria. Este tra-
tamiento no representa la curación definitiva, ya que muchos
pacientes desarrollarán nuevos vasos sangrantes dentro de
meses o años y por lo tanto requerirán una nueva emboliza-
ción. No obstante, el procedimiento es efectivo en el sangra-
do agudo en más del 90% de los pacientes, mientras que en el
sangrado recurrente pueden esperarse buenos resultados en el
70%, lo cual señala la importancia de la revascularización de
áreas previamente ocluidas.
Neumotórax
El neumotórax se produce por la rotura de la pleura visceral a
causa de la erosión que producen bullas subpleurales; gene-
ralmente indica enfermedad pulmonar severa. Es rara su
observación en menores de 10 años; luego de esta edad el
10% a 25% de los pacientes tendrán esta complicación. Los
neumotórax varían de pequeños o laminares, sin repercusión
clínica (asintomáticos), a graves, hipertensivos, que amena-
zan la vida del paciente y son de resolución quirúrgica. El
colapso pulmonar completo es raro debido a las adhesiones
pleurales y la rigidez de un pulmón crónicamente enfermo.
Los síntomas incluyen dolor de pecho y/o espalda que se
FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 437
incrementa con la respiración, disnea mayor que la habitual y
de rápida aparición y cianosis. Los pacientes con enfermedad
avanzada pueden presentar descompensación aguda. No obs-
tante, los neumotórax pequeños y asintomáticos en pacientes
con enfermedad estable pueden controlarse ambulatoriamen-
te. Ante la confirmación diagnóstica de neumotórax se debe
internar al paciente.
Oxigenoterapia
La diferencia entre la presión parcial del aire entre el espacio
pleural y la sangre venosa mixta mantiene la pleura libre de
aire. Cuando la pleura se rompe y penetra aire, se puede tra-
tar al paciente con oxígeno al 100%; de esta forma se lava el
nitrógeno, lo cual favorece aún más el gradiente y la salida del
aire del espacio pleural hacia la sangre.
Drenaje
Consiste en la aspiración pleural en la urgencia y la coloca-
ción obligatoria de drenaje bajo agua o bomba de presión
negativa.
Anestesia y analgesia
Todo procedimiento se hará bajo anestesia, luego de la cual se
administra la analgesia adecuada para posibilitar respiracio-
nes profundas y fisioterapia. La fisioterapia respiratoria debe
continuarse adecuándola al paciente y contraindicando las
máscaras PEP o IPPB; se podrán realizar estudios espiromé-
tricos en las dos semanas posteriores a la resolución del neu-
motórax.
Cirugía
Pese a las medidas descriptas, la reexpansión pulmonar suele
ser lenta y si después de más de una semana no hay signos de
resolución, junto con una pérdida continua de aire, debe pro-
gramarse la cirugía.
Antibióticos
Por tratarse el neumotórax de una complicación de enferme-
dad avanzada debe pensarse que puede ser un signo de exa-
cerbación respiratoria y por lo tanto debe manejarse como tal.
En algunos centros la mortalidad es del 50% si el paciente
tiene un drenaje que persiste más de 7 días.
Sinusitis, pólipos nasales, mucocele
La hipertrofia de la capa mucosa de los senos paranasales, la
producción abundante de un moco espeso y la posterior colo-
nización crónica de los senos por bacterias son eventos comu-
nes en la FQ. Esto ocurre de manera tal que la presencia de
senos normales en la radiografía o en la tomografía computa-
rizada llevan a dudar del diagnóstico.
La sinusitis crónica (que mejor debería llamarse “velo de
los senos maxilares” cuando no existen síntomas clínicos) es
una afección que se encuentra en el 90% de los niños mayores.
Los pólipos nasales se ven con una incidencia del 10% en
niños pequeños y de más del 40% en el niño mayor. En gene-
ral son asintomáticos, pero también pueden presentarse con
obstrucción nasal, anosmia y goteo retronasal. Pueden ser
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438 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
únicos o, más frecuentemente, múltiples, muchas veces aso-
ciados con pansinusitis.
El mucocele es una complicación rara; se trata de quistes
cubiertos de epitelio y ocupados con secreciones mucoides,
de crecimiento lento y progresivo, que comprimen estructuras
nobles vecinas. Su localización más frecuente son los senos
maxilares y etmoidales; las manifestaciones clínicas incluyen
proptosis, paresia de músculos oculares, epífora, diplopía y
cefaleas. Para el tratamiento de todas estas afecciones se
empelan corticoides tópicos inhalatorios (fluticasona) y anti-
bióticos en las reagudizaciones, pero si los síntomas son
incontrolables la resección quirúrgica de los pólipos y el
mucocele son la única opción, a sabiendas de que ambos son
recurrentes en el corto o largo plazo.
EL ROL DEL TRASPLANTE PULMONAR
EN LATINOAMÉRICA
Desde su primera ejecución en un paciente FQ en 1986, el tra-
plante pulmonar se proyectó como una opción terapéutica
alentadora en la insuficiencia respiratoria terminal de esta
enfermedad. El procedimiento consiste en el reemplazo pul-
monar bilateral, dada la inconveniencia de dejar un pulmón
nativo bronquiectásico e infectado en un paciente que perma-
necerá inmunosuprimido de por vida.
El trasplante de corazón-pulmón vio sus primeros éxitos
en 1981 en Stanford (Estados Unidos), aplicado a enfermos
con FQ. En 1985, el grupo de Yacoub en Inglaterra pronto
comprobó que el trasplante bilateral −empleando el procedi-
miento denominado “dominó” (el corazón del receptor es
trasplantado a un segundo receptor cardiopático)−, además de
presentar algunas ventajas técnicas, evitaba el reemplazo car-
díaco en pacientes que por lo demás poseían el corazón sano.
Los buenos resultados obtenidos con el trasplante bilate-
ral permitieron que este procedimiento se difundiera rápida-
mente en centros europeos y de los Estados Unidos a partir de
1986. Encarado inicialmente como trasplante bipulmonar en
bloque, con anastomosis traqueal y empleo ineludible de cir-
culación extracorpórea, los trabajos de Bisson y Noirclerc en
Francia y de Paterson en Canadá demostraron las ventajas del
trasplante bilateral secuencial con anastomosis a nivel bron-
quial, el cual reducía significativamente la incidencia de fís-
tulas anastomóticas de la vía aérea y evitaba en un 70% de las
veces los requerimientos de circulación asistida.
Hoy día, el trasplante secuencial bilateral aplicado a
enfermedades como la FQ constituye una modalidad terapéu-
tica ampliamente aceptada en algunos países desarrollados.
Los candidatos a trasplante pulmonar por fibrosis quística
deben presentar clínica y fisiológicamente enfermedad pul-
monar grave con insuficiencia respiratoria terminal e irrever-
sible, ausencia de disfunción o enfermedad de otros órganos
vitales y un perfil psicosocial estable. La selección del recep-
tor se fundamenta en los siguientes parámetros:
1. Expectativa de vida no mayor de 18-24 meses.
2. Internaciones reiteradas por infección respiratoria.
3. FEV1 < 30% - PaO2 < 60 mm Hg - PaCO2 > 50 mm Hg.
4. Prueba de la marcha en 12 min < 500 m.
5. Caída de la curva ponderal.
6. Desaturación arterial < 90%.
7. Prueba de Schwachman < 40 (algunos consideran <60).
8. Deterioro de la calidad de vida.
Cuadro 43-13. Sobrevida global postrasplante de pulmón
bilateral*
Bilateral secuencial/en bloque
Pediátrico (6-18 años) 34.6% a 3 años
Adulto 37.3% a 4 años
Corazón-pulmón
Pediátrico 6-18 años 42.6% a 3 años
1-5 años 21.3% a 3 años
Adulto 42.6% a 3 años
* Datos estadísticos aportados por la Sociedad Internacional de Trasplante
Cardíaco y Pulmonar (experiencia de todos los centros del mundo) (1994).
Podemos estar equivocados, pero en nuestro conocimien-
to −hasta el año 2002, exceptuando los grupos: Favaloro
(Buenos Aires, Argentina), José de Jesús Peixoto Camargo
(Porto Alegre, Brasil) y otro informado por González Pineda
(Costa Rica)−, creemos que no existe en Latinoamérica
demasiada experiencia en trasplantes bipulmonares. Tal vez la
principal causa es el escaso número de donantes aptos, más
que los aspectos de costo.
Según Bartolomé Vasallo (Hospital Italiano de Buenos
Aires), un donante adecuado debe reunir básicamente los
siguientes criterios:
a) Edad < 50 años.
b) Ausencia de infección sistémica.
c) Radiografía de tórax normal.
d) Ausencia de secreciones bronquiales y una PAO2 > 300
mm Hg con O2 100% (FiO2 = 1).
Los donantes que presentan traumatismos severos de tórax
o un período de ventilación asistida superior a 72 o 96 h en
general deben ser rechazados.
Posoperatoriamente, el diagnóstico de rechazo agudo se
basa en datos clínicos y radiológicos, juntamente con la biop-
sia transbronquial. Se caracteriza por tos, fiebre, disnea y
característicamente disminución del FEV1. La radiografía de
tórax puede mostrar infiltrado intersticial, derrame pleural o
aun ser normal. La biopsia transbronquial resulta un elemen-
to decisivo cuando demuestra los típicos infiltrados mononu-
cleares (linfocíticos) perivasculares.
El BAL, si bien puede ser un complemento, se muestra
sumamente inespecífico y, en cambio, es de mucho valor para
obtener muestras de cultivo.
No existen datos de sobrevida de los pocos pacientes tras-
plantados en Latinoamérica. En 1994, Snell (Toronto) comu-
nicó una sobrevida del 70% al año y recientemente Egan, del
85% el 67% al año y a los 2 años, respectivamente (cuadro
43-13).
Por otra parte, mientras se espera la posibilidad de ser
trasplantado, la mortalidad es alta, porque la lista de espera se
prolonga en el tiempo (escasez de órganos disponibles para
trasplante, aumento de pacientes en espera, etc.). Por todas
estas consideraciones, por el momento recomendamos suma
prudencia en la indicación médica de un trasplante pulmonar.
El médico práctico deberá ser sumamente cuidadoso al men-
cionar esta posibilidad terapéutica. La mención de esta posi-
bilidad remota de tratamiento y que luego no se pueda acce-
der a él puede ocasionar perturbaciones psicológicas en el
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grupo familiar. En ocasiones, entonces, intentarán realizarlo
en algún centro experimentado de América del Norte, cosa
nada fácil por el alto costo y las protecciones nacionales del
país en donde existen centros con experiencia en trasplantes,
dado que ellos también afrontan problemas de donantes.
FUTURO
El avance de la tecnología médica permite albergar esperan-
zas en cuanto a una mejoría significativa de la sobrevida y la
calidad de vida de los pacientes con FQ. En los últimos 40
años se han producido enormes avances en el tratamiento de
los aspectos pulmonares, lo cual, sumado a todas las medidas
terapéuticas, permite abrigar esperanzas concretas. Así suce-
de en los países desarrollados, donde la sobrevida media está
llegando a los 40 años.
En Latinoamérica no podemos sostener este mismo entu-
siasmo por múltiples razones. Una de las más importantes,
insistimos, es que lamentablemente el costo elevado de los
fármacos más eficaces dificulta en cierta manera su aplica-
ción. Esto obliga a los médicos y encargados de la salud a
seleccionar cuidadosamente los pacientes que podrían benefi-
ciarse con su uso, hacer un seguimiento cuidadoso de los
pacientes tratados y asegurarse de que los beneficios alcanza-
dos perduren en el tiempo.
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Manifestaciones
gastroenterológicas
NORMA CASTAGNINO Y ELISABET MAVROMATOPULOS
INTRODUCCIÓN
Debido al hallazgo de “quistes en el páncreas” en niños con
fibrosis quística (FQ) fallecidos, Dorothy Andersen (1949) en
Nueva York denominó a esta enfermedad fibrosis quística del
páncreas. El pulmón, marcapaso de la enfermedad, ocupa
gran parte de la atención del manejo; no obstante, en este
apartado nos ocuparemos en destacar los componentes gas-
troenterológicos, a los que últimamente se les asigna cada vez
más importancia, por su relación con la nutrición.
¿Cómo se llega a la desnutrición? El déficit de creci-
miento responde a procesos de mala digestión y malabsor-
ción de nutrientes específicos, a insuficiencia pancreática
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440 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
acompañada de alteración en la concentración y la función
de las sales biliares, juntamente con déficit de absorción de
otros componentes de la dieta, como hidratos de carbono y
micronutrientes.
Un balance positivo entre la ingesta calórica, la digestibi-
lidad y absorción de proteínas, hidratos de carbono, grasas y
micronutrientes mejora inmunológicamente al paciente, lo
cual conlleva a una superación efectiva de las infecciones.
A continuación se expone una descripción actualizada y
concreta de las manifestaciones gastroenterológicas, con indi-
caciones prácticas de tratamiento, muchas de las cuales están
al alcance de la actividad diaria de los pediatras, los primeros
en ser consultados cuando aparecen dificultades cotidianas en
estos niños, los que podrán valorar si es necesaria la deriva-
ción a centros de referencia.
FISIOPATOLOGÍA DE LA MALABSORCIÓN
En el niño normal los lípidos son la fuente más importante de
energía ya que con un volumen pequeño entregan un aporte
importante de sustancias para el crecimiento, como ácidos
grasos esenciales, síntesis de prostaglandinas y fosfolípidos,
determinantes en la formación de tejido nervioso. Los proce-
sos de absorción de lípidos van madurando durante el creci-
miento más lentamente que los que permiten la absorción de
hidratos de carbono y proteínas.
Dado que las grasas son insolubles en agua, se requieren
pasos previos para que puedan pasar la mucosa del intestino
delgado. Las etapas son: 1) emulsificación por masticación
y actividad motora del estómago, 2) hidrólisis por acción de
las enzimas pancreáticas, 3) solubilización por las sales
biliares que actúan como agentes emulsivos y 4) absorción
de la mucosa del intestino delgado, por transporte pasivo y
activo, como ocurre con los ácidos oleicos y araquidónico,
que pareciera que dependen de un proceso saturable. La
reciente descripción de una proteína fijadora de ácidos gra-
sos de la membrana del borde en cepillo podría brindar una
explicación de la difusión facilitada y la saturación de la
absorción observada.
El páncreas exocrino normalmente produce un líquido
alcalino que presenta niveles altos de bicarbonato de sodio y
también enzimas pancreáticas que son secretadas por los con-
ductos y los ácinos pancreáticos: lipasa pancreática que en
presencia de colipasa y a pH óptimo (6.0-8.0) libera ácidos
grasos y monoglicéridos, se une a la membrana mucosa del
borde en cepillo para producir ácidos grasos y monoglicéri-
dos en la cercanía del sitio absortivo; colipasas como activa-
dores de la lipasa; proteasas, secretadas como proenzimas y
activadas dentro de la luz, donde las enteropeptidasas, libera-
das en la membrana del borde en cepillo, convierten el tripsi-
nógeno en tripsina; fosfolipasa A2 y amilasa, secretada en
forma activa.
Todas estas enzimas digieren los alimentos y son secreta-
das por las células de los conductos y los ácinos pancreáticos.
El líquido neutraliza la acidez gástrica en la luz duodenal, lo
cual hace que el cloro de la luz se intercambie por el bicarbo-
nato intracelular, que depende directamente en su dinámica
del cloro de la luz. Los pacientes con FQ presentan esta dis-
función no sólo en el páncreas sino en todas las células del
intestino delgado, el colon y el recto (cuadro 43-14).
La mala función del regulador de CFTR altera la constitu-
ción del jugo pancreático, se obstruyen lentamente los con-
ductos, la cantidad de bicarbonato en el contenido de la luz
duodenal es menor, se altera la digestibilidad por no encontrar
las enzimas un hábitat adecuado y con el tiempo se llega a la
destrucción total del órgano.
Las criptas intestinales y las células epiteliales de los con-
ductos pancreáticos tienen los mismos trastornos en los meca-
nismos de transporte del Cl, lo cual sugiere que esto ocurre en
todos los tejidos, pero es la insuficiencia pancreática (IP) exo-
crina la principal manifestación gastroenterológica de esta
enfermedad, que lleva a mala digestión y absorción de las gra-
sas y proteínas, juntamente con malabsorción de los hidratos
de carbono (HC).
La destrucción pancreática comienza intraútero, con alte-
ración en el desarrollo de los ácinos que lentamente son reem-
plazados por tejido conectivo. Al principio se produce una
dilatación por acumulación del material secretorio que va
ocluyendo la luz, que puede llegar a un pequeño grado de
atrofia acinar y fibrosis ya desde el nacimiento. Durante el
primer año de vida, las enzimas proteolíticas van exacerban-
do su actividad y la fibrosis progresa hacia la degeneración
grasa que con el tiempo puede llegar a la formación de quis-
tes y calcificaciones. Para que haya malabsorción debe haber
un 80% a 85% de destrucción pancreática.
La pared del intestino delgado tiene su expresión clínica
en la disminución de la secreción de los líquidos, del ion Cl y
del estrato mucoso que cubre el enterocito. La principal alte-
ración la presenta en la absorción de las grasas: con un pán-
creas funcionando deficitariamente, el líquido duodenal es
denso, espeso, viscoso y con menor concentración de bicar-
bonato. Pese a ello puede existir una concentración de enzi-
mas normal, con la ocurrencia de un desequilibrio entre la
secreción de las células acinares que son productoras de enzi-
mas y la secreción acuosa alcalina ductal.
La actividad de la lipasa pancreática requiere un ambien-
te alcalino que no se halla en la FQ y es difícil de lograr con
suplementos enzimáticos y alcalinos (bloqueantes H2 o inhi-
bidores de la bomba de protones); esto hace que la regula-
ción óptima de la esteatorrea en estos enfermos sea casi
imposible. Sin embargo, afortunadamente, el nivel de la lipa-
sa lingual es normal, actúa a un pH de 3 a 5 y se transforma
en una ayuda importante en la nutrición de los niños alimen-
tados a pecho.
En algunos de estos pequeños, las sales biliares están dis-
minuidas en cantidad y su función de solubilidad está altera-
da, por debajo de la concentración miscelar crítica. Esto oca-
siona la disminución del pool de absorción de ellas en el íleon
distal y pasan al intestino grueso y se pierden en la materia
fecal; concomitantemente hay malabsorción de vitaminas
liposolubles.
Cuadro 43-14. Fisiopatología de la alteración de las secre-
ciones pancreáticas
Disfunción de la proteína CFTR
Bloqueo de la regulación del AMPc
Alteración en la conductancia del CI y permeabilidad
del canal
Secreciones pancreáticas con bajo contenido de Na, Cl,
agua y bicarbonato con aumento de la viscosidad
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FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 441

Cuadro 43-15. Manifestaciones clinicogastroenterológicas de

la fibrosis quística

Íleo meconial Esteatorrea

Retraso de crecimiento
Distensión abdominal
Síndrome de obstrucción distal
Prolapso rectal
Insuficiencia pancreática
Reflujo gastroesofágico
Helicobacter pylori
Enfermedad de Crohn
Inapetencia, apetito voraz
Dolor abdominal recurrente
Edema/hipoproteinemia
Constipación
Suficiencia pancreática
Gastritis y úlcera
Invaginación intestinal
Enfermedad celíaca

Respecto de la absorción de proteínas, la cantidad de enzi-

mas proteolíticas que segrega el páncreas es regulada por la
presencia de proteínas de la luz intestinal, previa desnaturali-
zación por la acidez gástrica. Las proteínas de origen animal
se digieren más rápido que las de origen vegetal porque éstas
están encapsuladas por carbohidratos no digeribles. La
malabsorción de proteínas puede dar lugar al síndrome ascíti-
co edematoso del niño menor de seis meses, siempre acom-
pañado de anemia.
Existe además malabsorción comprobada de HC para la
lactosa, por déficit enzimático de lactasa; también está dismi-
nuida la fosfatasa alcalina.
Pese a que existen alteraciones de la digestibilidad y de la
absorción desde el nacimiento, en el 10% a 15% de los Fig. 43-13. Radiografía con contraste en un recién nacido con íleo
pacientes existe suficiencia pancreática (SP) por elaboración meconial.
de lipasa y tripsina suficiente, sin esteatorrea ni creatorrea. A
pesar de ello se puede demostrar que la función pancreática recién nacidos; la obstrucción del intestino delgado distal
no es del todo normal, con alteración del jugo duodenal, que corresponde en el 7% a 10% a FQ. Se produce por espesa-
con el tiempo llega a la insuficiencia pancreática (IP). La gran miento del meconio por microproteínas anormales, presencia
mayoría de los pacientes tienen IP exocrina con el crecimien- de proteínas sin degradar, aumento de la concentración de cal-
to (adolescentes, adultos) puede aparecer IP endocrina. Las cio, con mayor viscosidad y disminución de la solubilidad del
principales manifestaciones clínicas gastroenterológicas mucus y alteración del canal de Cl a nivel del enterocito con
halladas con frecuenca en niños con FQ se detallan en el cua- alteración del flujo de líquido hacia la luz.
dro 43-15. Clínicamente puede existir obstrucción total o parcial de
Hoy día la malabsorción puede estudiarse de una manera la luz intestinal, que se manifiesta con vómitos, general-
práctica muy rápidamente (cuadro 43-16). mente biliosos y distensión abdominal generalizada con
salida de meconio o material mucoso cuando se realiza el
tacto rectal. En el diagnóstico, la radiografía de abdomen es
ÍLEO MECONIAL
característica, con niveles hidroaéreos en el cuadrante infe-
El íleo meconial (IM) es una de las primeras manifestaciones rior derecho y aspecto clásico de “vidrio molido”, a veces
de esta enfermedad al nacimiento o a las primeras horas de con zonas de calcificación y no hay aire en el colon distal.
vida. Se puede diagnosticar desde la semana 18 de edad ges- El enema con contraste muestra un microcolon (fig. 43-13).
tacional por ultrasonografía. La padecen el 10% a 20% de los Las complicaciones intraútero pueden ser perforación (cal-
Cuadro 43-16. Investigación clínica de la malabsorción en la fibrosis quística

Características de la materia fecal Olor, color, cantidad, peso, aspecto aceitoso

Observación microscópica Glóbulos de grasa; con prueba de grasas con Sudán
Esteatocrito Superior al 4%
Actividad tríptica en materia fecal Erosión de placa radiográfica
Prueba de van de Kamer Tres días de recolección
Sin sobrecarga. Normal 2 g / 24 h
Quimotripsina en materia fecal Su ausencia indica no actividad pancreática exógena
Elastasa pancreática Se mide en materia fecal, jugo duodenal
Altamente sensible a insuficiencia pancreática
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442 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
cificaciones radiográficas), vólvulo y atresia (20%) y perito-
nitis meconial (30%).
Cuando un recién nacido presenta alguna de estas situa-
ciones, debe pensarse en la probabilidad de FQ. El IM en un
niño sano es prácticamente patognomónico de FQ hasta que
se demuestre otra patología, generalmente con insuficiencia
pancreática, y pertenece a las mutaciones más severas. El tra-
tamiento debe realizarse inmediatamente después del diag-
nóstico y puede efectuarse con enemas de contraste de solu-
ciones hipertónicas solubles en agua (véase más adelante) con
control radioscópico. Puede utilizarse con buena respuesta
acetilcisteína al 4% a 6%.
En los casos agudos y complicados con obstrucción intes-
tinal temprana (atresia intestinal, invaginación, peritonitis,
vólvulo) se debe recurrir a la cirugía −con resección ileal− si
es necesario lo antes posible, idealmente con enterostomía. El
pronóstico de esta forma de presentación cuando el diagnós-
tico es preciso y no existen complicaciones es bueno; no debe
apurarse el cierre definitivo de la colostomía y se espera que
el niño alcance un peso adecuado y el colon distal esté traba-
jando normalmente.
SÍNDROME DE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL
DISTAL (SOID)
Se trata de la obstrucción parcial del íleon terminal y ciego en
niños mayores, adolescentes o adultos, que ocurre en el 15%
de los pacientes, especialmente en aquellos con IP, aunque
ocasionalmente puede presentarse en aquellos con SP. Su etio-
logía es similar a la del IM, se acumula material mucoso, vis-
coso, por interrupción brusca de enzimas, por aporte de éstas
en exceso, por deshidratación y complicado con invaginación
intestinal en el 15% de los casos. Debe realizarse el diagnósti-
co diferencial con apendicitis, enfermedad de Crohn, enferme-
dad celíaca, tumores, neumatosis por Escherichia coli, etc. Se
presenta como un cuadro clínico subagudo o crónico con cons-
tipación, a la que le sigue o no de cuadro suboclusivo con
ondas de lucha peristálticas visibles, tumoración palpable en el
cuadrante inferior derecho, ruidos hidroaéreos y falta de eli-
minación de gases y heces. En el diagnóstico son de ayuda la
presencia de niveles hidroaéreos en la radiografía de abdomen
simple en la posición erecta, la dilatación del intestino delga-
do y la presencia de abundante materia fecal en el íleon y en el
ciego. Puede realizarse una radiografía de contraste con con-
trol estricto del paciente, por un radiólogo avezado. La ultra-
sonografía y la tomografía pueden ser útiles, pero el diagnós-
tico se realiza con el seguimiento.
El tratamiento médico se basa en: 1) hidratatación y des-
funcionalización; N-acetilcisteína diluida (4% a 10%) en ene-
mas (puede darse por vía oral o por sonda nasogástrica); la
dosis máxima en elrecién nacido es de 10 mg/kg/d. En mayo-
res de 2 años se pueden usar comprimidos efervescentes de
200 mg, hasta tres por día, con estricto control médico, 2)
enemas hipertónicos (Gastrografin, Hypaque) diluidos hasta
la isotonicidad, con control radioscópico mientras se reduce
la obstrucción, 3) si la obstrucción es incompleta, se usan
soluciones hidroelectrolíticas isoosmolares, no absorbibles,
como polietilenglicol oral o con sonda nasogástrica 20 a 40
ml/kg/h; si el paciente se mantiene estable, con estricto con-
trol médico, pueden usarse durante varios días, 4) pueden
agregarse dosis altas de enzimas a la solución, 5) el trata-
miento crónico se hace con control estricto de la dosis de
enzimas y fibras en la dieta, 6) no deben emplearse procinéti-
cos, 7) puede usarse polietilenglicol oral en horario matutino,
uno o dos sobres en pacientes de más de 20 kg disueltos en
250 cm3 de agua o acetilcisteína o solución Golightly.
PACIENTES CON SUFICIENCIA PANCREÁTICA
Estos pacientes merecen un párrafo aparte, ya que compren-
den el 10% a 15% del total de enfermos con FQ y no presen-
tan mala digestión ni malabsorción. Los estudios pancreáticos
son normales y no requieren suplemento de enzimas, por lo
que es difícil que padezcan IM, SOID o enfermedad hepática.
El pronóstico nutricional y pulmonar es levemente mejor.
Si no son homocigotos para ∆F508, se consideran pacientes
con enfermedad menos severa. La capacidad de las enzimas
secretoras está reducida a alrededor de la mitad, con impli-
canción limitada de destrucción acinar.
PROLAPSO RECTAL
Ante la presencia de prolapso rectal, muchas veces el pedia-
tra piensa en el diagnóstico de FQ. Se produce en el 5% a 7%
y hasta en el 20% de los pacientes con FQ, generalmente des-
nutridos. Suele ser recurrente, sobre todo cuando todavía no
se ha logrado graduar la dosis de enzimas. Su incidencia dis-
minuyó desde que se utilizan enzimas con cubierta entérica,
por una irritabilidad menor de la mucosa rectal al no ser uti-
lizadas. Entre los factores predisponentes figuran la desnutri-
ción, la esteatorrea, la hipotonía del piso pelviano con poco
tono muscular perineal, el aumento de la presión abdominal
por la tos, la hiperinsuflación pulmonar, la distensión intesti-
nal, etc. Generalmente se resuelve en forma espontánea
durante el tratamiento y no requiere cirugía.
APENDICITIS
Es de diagnóstico dificultoso en la FQ y en muchos se llega
por las complicaciones: peritonitis, absceso pelviano, obs-
trucción ileal, hematomas pelvianos, vólvulos. En nuestra
experiencia, varios casos se confundieron con SOID, porque
es mínimo el porcentaje (1% a 3%) que presenta el cuadro de
apendicitis clásico. En la anatomía patológica se observa
abundante material mucoide en la luz apendicular. En gene-
ral, los niños presentan buena evolución con el tratamiento
una vez resuelto el diagnóstico.
PANCREATITIS
Algunos niños con FQ con SP (1% a 2%) presentan episodios
de pancreatitis recidivantes mientras tienen páncreas funcio-
nantes. Debe pensarse en el diagnóstico de FQ en el niño con
pancreatitis recurrente de etiología inexplicable que no lo
descompensa o en aquellos con dolor abdominal con uso ade-
cuado y suficiente de enzimas pancreáticas.
REFLUJO GASTROESOFÁGICO
El reflujo gastroesofágico (RGE) se asocia comúnmente con
FQ y se presenta con mayor frecuencia en edades tempranas
de la vida, aunque en la literatura de los últimos años se des-
cribieron pacientes adultos con FQ que presentaron porcenta-
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FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 443

Cuadro 43-17. Componentes activos de los productos Cuadro 43-18. Consejos útiles para el empleo de enzimas
comerciales disponibles en nuestro medio (a base pancreati- pancreáticas en el paciente con fibrosis quística e insuficien-
na de páncreas porcino) cia pancreática

PANCRECURA 25000 (Abbott) Lactantes: 2000 - 4000 UI/120 ml de leche o lactada

Contenido por cápsula Lactante ingiere: 5 g de grasa/kg/d
Lipasa 25000 UphEur Niño más grande: 2 g de grasa/kg/d
Amilasa 22500 UphEur Establecer comidas principales y de mayor contenido graso
Proteasa 1250 UphEur Evitar comidas numerosas y pequeñas
Contenido por microcomprimido No superar 10 000 UI/kg/d
Lipasa 400 UphEur Usar cápsulas con microtabletas, microesferas con cubierta
Amilasa 360 UphEur entérica
Ingerir con los primeros bocados de la comida y/o en la mitad
CREÓN 10000 CREÓN FORTE (ByK Arg) de la comida
Contenido por cápsula Tiempo de efectividad 30 a 40 minutos
Lipasa 10000UphEur 25 000 UphEu Asociar bloqueantes H2, inhibidores de la bomba de protones,
Amilasa 8000 UphEur 18 000 UphEu ácido ursodesoxicólico
Proteasa 600 UphEur 1000 UphEu Según las condiciones nutricionales y absortivas del paciente
PROLIPASE (JANSSEN-CILAG)
Lipasa 4000 USP FIBROSIS COLÓNICA
Amilasa 20000 USP No tenemos gran experiencia personal en la fibrosis colónica
Proteasa 25000 USP
y lo mismo sucede con las fuentes latinoamericanas consul-
ULTRASE (SCANDIPHARM-D.I.F.A.) tadas, tal vez por la baja edad media de los pacientes con FQ
Lipasa 4500 USP en nuestro continente. Se trata de una entidad que aparece
Amilasa 20000 USP como complicación a partir de 1991 por el uso de preparados
Proteasa 20000 USP de enzimas de alta concentración de 20 000 U por cápsula o
más. Su frecuencia ha ido en aumento por el uso indiscrimi-
ULTRASE MT12 100 cápsulas nado (más de 10000 U/kg/d) de lipasa. Se describe una rela-
Lipasa 12000 USP ción entre dosis altas de enzimas y bajo grado de solubilidad;
Amilasa 39 000 USP llegan al colon sin digerir e irritan crónicamente la mucosa,
Proteasa 39 000 USP que produce inflamación, estrechamiento del calibre del
intestino y terminan en la fibrosis. Se producen lentificación
ULTRASE MT18 100 cápsulas del tránsito, impactación distal, dolor abdominal, colitis, con
Lipasa 18000 USP moco y sangre y el diagnóstico debe confirmarse con marca-
Amilasa 58500 USP dores radioopacos, ultrasonografía de alta resolución (engro-
Proteasa 58500 USP samiento de la pared colónica) y endoscopia. El tratamiento
ULTRASE MT20 100 cápsulas
es el mismo que para los pacientes con SOID; en ocasiones
Lipasa 20000 USP
se llega a la cirugía con resección, aunque lo más importan-
Amilase 65000 USP te es la prevención mediante la no utilización de enzimas en
Proteasa 65000 USP más de 10000 U/kg (Lámina color 4, fig. 20).
Ultrase 100 Cápsulas
GASTROSTOMÍA
La gastrostomía se emplea en pacientes desnutridos, cuando
jes elevados de síntomas de RGE, quizá debido a la mayor
por alimentación oral ni por sonda nasogástrica no se alcan-
sobrevida y, por lo tanto, constituyen un grupo de riesgo para
zan las calorías apropiadas. Se llega así a la gastrostomía
el desarrollo de esófago de Barrett. En los estudios realizados
percutánea mediante una técnica no quirúrgica, bajo aneste-
no se observó relación entre la severidad del RGE y el grado
sia, por medio de un endoscopio que guía una sonda de gas-
de deterioro pulmonar (véase cap. 45).
trostomía especial desde el estómago a través de la pared
abdominal. Se delimita con topes interiores y exteriores que
ULCERA PÉPTICA Y HELICOBACTER PYLORI
realizan fijación. Una vez que se ha creado el trayecto se
La úlcera péptica es poco frecuente en la FQ. Existen uno o coloca el botón de gastrostomía en sustitución de la sonda
más factores que predisponen a la enfermedad ulcerosa, como nasogástrica. La técnica percutánea de yeyunostomía con-
falta de neutralización de la secreción ácida por ausencia de lleva un riesgo mayor, por lo que se utiliza con menos fre-
secreción pancreática de bicarbonato, medicamentos y estrés. cuencia.
Helicobacter pylori, al igual que los antiinflamatorios no En pacientes desnutridos −de cualquier edad− que necesi-
esteroides (AINE), se reconocen como factores agresivos de ten aporte nutricional complementario por largo tiempo con-
mucha importancia en la úlcera. La prevalencia de infección viene plantearse esta metodología de apoyo con procedimien-
por Helicobacter pylori y enfermedad gastroduodenal en la to quirúrgico percutáneo, de fácil manejo y buena respuesta.
FQ es controvertida. En general se tolera bien, su costo es bajo y es cómoda, ya
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 444
444 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
que no es perceptible bajo la ropa. Los niños llevan una vida
normal y los resultados siempre son satisfactorios, que se
observa por un cambio rápido en la curva de percentilo de
peso, y cuando se mantiene por un tiempo prolongado, un
progreso en el percentilo de la talla. Las complicaciones en
nuestra casuística han sido extremadamente raras e incluye-
ron desplazamiento de la sonda, obstrucción de ésta por el ali-
mento que se precipita (por ello hay que lavarla al término de
la utilización), fugas del contenido e irritación de la piel alre-
dedor de los estomas y, en casos excepcionales, hemorragias
y/o peritonitis.
Realizada por endoscopistas y cirujanos bien entrenados,
en nuestra institución, en pacientes con múltiples patologías
crónicas que necesitan apoyo nutricional muy prolongado,
las complicaciones han sido menores del 2%. Esta forma de
alimentación siempre se combina con alimentación oral
(Lámina color 4, figs. 21 y 22).
Por último, en el cuadro 43-17 se mencionan detalles
prácticos de la constitución enzimática, productos comercia-
les, algunas equivalencias útiles y la forma de administración
en nuestro medio y en el cuadro 43-18 se presentan consejos
útiles para el empleo de enzimas pancreáticas en el paciente
con FQ e insuficiencia pancreática.
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Aspectos nutricionales
MIRIAM N. TONIETTI
La desnutrición en la fibrosis quística (FQ) es causada por una
combinación de factores, como el aumento de los requeri-
mientos energéticos, una ingesta alimentaria subóptima y una
absorción inadecuada de nutrientes secundaria a la insuficien-
cia pancreática. En asociación con las exacerbaciones pulmo-
nares (infecciones, inflamación, fiebre, medicaciones, aumen-
to del gasto respiratorio) estos factores pueden contribuir al
aumento del gasto energético y la distribución de la ingesta.
Este círculo vicioso de episodios lleva al deterioro progresivo
del estado nutricional y de la función pulmonar, determinantes
del pronóstico desfavorable en pacientes con FQ.
VALORACIÓN DEL ESTADO NUTRICIONAL
Los datos del Registro Internacional de Pacientes con FQ
(1995) refieren que el 25% de los pacientes están por debajo
del percentilo (Pc) 5 para la talla y un 20% por debajo del Pc
5 para el peso. El Registro Latinoamericano de FQ
(REGLAFQ) refiere un 50% de los pacientes por debajo del
Pc 3 para el peso y el 46.7% debajo del Pc 3 para la talla.
Actualmente, diversos centros que prestan una atención mul-
tidisciplinaria precoz demuestran que puede lograrse un cre-
cimiento próximo al normal.
La alta prevalencia de desnutrición que se asocia con esta
enfermedad obliga al monitoreo del crecimiento y el estado
nutricional en cada consulta, para detectar tempranamente
cualquier posible deterioro y brindar una intervención nutricio-
nal precoz. Para los dos primeros años se ha establecido una
frecuencia de control mensual hasta asegurar un ritmo de cre-
cimiento normal y luego cada dos a tres meses.
Indicadores antropométricos
Deben evaluarse el peso, la talla o longitud corporal y la cir-
cunferencia craneana (en menores de dos años) y sus registros
se grafican en las tablas de crecimiento correspondientes a la
población estudiada. Para pacientes con crecimiento subópti-
mo son muy sensibles las tablas de velocidad de crecimiento.
Es útil expresar el peso como un porcentaje del peso ideal
para la talla, la edad y el sexo:
Peso actual x 100
Peso/talla (P/T) =
Peso ideal para la talla
y utilizar la clasificación de Waterlow y Rutishauser modifi-
cada que correlaciona este índice con el de talla para edad
(cuadro 43-19). Con un índice P/T de 85%-89% se debe
comenzar una intervención nutricional activa; sin embargo,
esta relación de adecuación del peso para la talla no sirve para
ser utilizada en niños con un índice de talla/edad por debajo
del percentilo 3 (acortados).
La medición del pliegue tricipital y de la circunferencia
del brazo son otros indicadores antropométricos que repre-
sentan estimaciones de la masa grasa y la masa magra res-
pectivamente, de un individuo. Son útiles para la evaluación y
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Cuadro 43-19. Clasificación del estado nutricional según los indicadores peso/talla y talla/edad*
Peso /Talla
% p10
! Desnutrición actual con
talla alta
p97 Desnutrición actual con
Talla/edad talla normal (C)
p10 Desnutrición actual
p3 (investigar talla baja)
" Desnutrición actual con
talla baja (D)
* Esta tabla permite la clasificación nutricional, con criterio epidemiológico, de los pacientes e inferir distintas modalidades terapéuticas según su ubicación en ella.
Una adecuación P/T entre 90% y 110% representa un estado nutricional normal; 85%-89% riesgo; 80%-84% indica desnutrición leve; 75%-79% desnutrición
moderada y menos de 75% desnutrición severa.
el seguimiento del progreso de la masa muscular y de la reser-
va energética durante la recuperación nutricional. El espesor
de los pliegues se mide con un calibre llamado plicómetro de
Harpenden (el más exacto) o el de Lange y, en manos aveza-
das, constituye un buen parámetro de seguimiento de la reser-
va energética en el tejido graso.
La medición de la circunferencia del brazo debe hacerse
con una cinta inextensible en el punto medio entre el hombro
y el codo y contribuye a estimar el estado nutricional del
paciente en función de su masa muscular. Tiene, como en el
caso del espesor de los pliegues, valores normales tabulados
según sexo y edad. Todo paciente con un peso para talla, plie-
gue tricipital y circunferencia braquial normales no requiere
más que el control clínico habitual.
Se definen falla nutricional que determina la necesidad de
una intervención terapéutica las siguientes categorías:
Menores de 5 años con un P/T < 85% y/o pérdida de peso
por más de dos meses y/o curva de peso plana por tres meses.
Pacientes de 5 a 18 años con un P/T < 85%, y/o pérdida de
peso por más de dos meses y/o no ganancia de peso por seis
meses.
En mayores de 18 años con un P/T < 85% y/o pérdida de
peso mayor o igual al 5% del peso por dos meses.
ESTIMACIÓN DE LOS REQUERIMIENTOS ENERGÉTICOS
Los factores que pueden producir un balance energético nega-
tivo en la FQ son numerosos, pero fundamentalmente sus
requerimientos están afectados por el grado de malabsorción
y de hipermetabolismo. Casi la totalidad de los pacientes con
la mutación ∆F508 tienen esteatorrea, independientemente de
si son homocigotos o heterocigotos para este defecto y esta
pérdida de sales y ácidos biliares empeoran la malabsorción y
la mala digestión.
En los adolescentes y los adultos jóvenes pueden aparecer
dos complicaciones que son causa de deterioro del estado
nutricional: la diabetes mellitus, que aumenta la pérdida de
energía por la glucosuria y la afectación hepática con el desa-
rrollo de cirrosis biliar y la consecuente alteración en la secre-
ción de sales biliares, las infecciones pulmonares, muy habi-
tuales en estos pacientes, especialmente por Pseudomonas,
FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 445
p90 $
Peso adecuado con Sobrepeso con talla
talla alta alta
Normal (A) Sobrepeso con talla
normal
Peso adecuado Sobrepeso
Peso adecuado con Sobrepeso con talla
talla baja (B) baja
que son causa no sólo de anorexia sino también del aumento
del gasto metabólico.
En el momento del diagnóstico es esencial considerar la
ingesta energética del paciente y su grado de malabsorción
para brindar un asesoramiento dietético adecuado. Debe
repetirse la misma evaluación ante la aparición de cualquier
signo de retraso en el crecimiento. Una historia alimentaria
cuidadosa permite conocer los hábitos alimentarios familia-
res, preferencias y aversiones, valorar el apetito, las pautas
culturales relacionadas con la alimentación, las creencias
erróneas sobre el valor nutricional de determinados alimen-
tos, etc. Es de mucha utilidad solicitar un registro alimenta-
rio prospectivo de tres a cinco días, que permita determinar
las cantidades y la calidad de los alimentos ingeridos por el
niño. Este procedimiento ayuda a detectar y corregir malos
hábitos alimentarios, a brindar asesoramiento para mejorar la
densidad calórica de los alimentos y a adecuar la suplemen-
tación enzimática.
Todo paciente que esté creciendo en forma satisfactoria
debe evaluarse anualmente y en la entrevista se debe recabar el
recordatorio alimentario de 24 h. Esta evaluación cualitativa del
patrón dietario permite la detección y la corrección de posibles
deficiencias en la ingesta de algún grupo de alimentos.
Habitualmente se recomienda que el aporte calórico total
sea del 120% al 150% de las recomendaciones de energía para
edad y sexo con el fin de cubrir la mayor demanda metabólica
que ocasiona la enfermedad. Este aporte energético se distri-
buye en un 40% de las calorías totales como grasas, 15% a
20% como proteínas y un 45% a 50% como hidratos de car-
bono. El aumento en el porcentaje de las grasas permite elevar
el aporte calórico de la dieta al mejorar la densidad energética
del alimento sin aumentar su volumen. Las grasas también
mejoran la palatibilidad de la comida estimulando el consumo,
compensan la pérdida por materia fecal y no aumentan la for-
mación de anhídrido carbónico como lo hace la oxidación de
los hidratos de carbono. De este modo se puede evitar el empe-
oramiento de la función de un pulmón ya deteriorado.
La dieta debe asegurar un aporte adecuado de ácidos gra-
sos esenciales (AGE). La utilización de ácido ursodesoxicóli-
co mejora el metabolismo hepático de los AGE y del retinol
en niños con FQ. Los ácidos grasos tienen una acción antiin-
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446 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

Cuadro 43-20. Ecuaciones para el cálculo de la tasa meta- Cuadro 43-22. Factores de actividad y de estrés considera-
bólica (TMB) en relación con el peso (propuestas por la OMS) dos para el cálculo del gasto calórico total según la ecuación
pediátrica de Harris Benedict
Edad Mujeres Hombres
Factor de actividad Coeficiente
0 a 3 años 61 × peso - 51 60.9 × peso - 54
3 a 10 años 22.5 × peso + 499 22.7 × peso + 495 Reposo 0.2
10 a 18 años 12.2 × peso + 746 17.5 × peso + 651 Actividad baja 0.3
18 a 30 años 14.7 × peso + 496 11.6 × peso + 879 Actividad normal 0.5

Factor de estrés Coeficiente

flamatoria importante a nivel pulmonar, por lo que es aconse-
jable el consumo de aceite de soja, frutos secos y pescados. El
empleo de triglicéridos de cadena media (TCM) en crudo
mejora el aporte graso y permite enriquecer tanto las fórmu-
las lácteas como la alimentación complementaria.
Las proteínas de la dieta deben ser de alto valor biológico,
es decir, de origen animal, por lo menos en sus dos terceras
partes, principalmente en la primera infancia y la adolescen-
cia. Los alimentos ricos en fibra deben utilizarse con modera-
ción por el alto grado de saciedad, pero deben estar presentes
en la alimentación normal para evitar el dolor abdominal que
producen los episodios de constipación.
El objetivo del tratamiento nutricional es conseguir un
estado nutricional adecuado mediante una alimentación lo
más variada posible y con una suplementación enzimática
apropiada. Está comprobado que mantener un estado nutri-
cional óptimo es un factor muy importante para el aumento de
la expectativa de vida.
Cálculo de los requerimientos de energía
El cálculo de los requerimientos nutricionales debe ser indi-
vidualizado para cada paciente en cada circunstancia clínica.
Se determinan partiendo del cálculo de la tasa metabólica
basal a la que se adicionará el gasto de la actividad del pacien-
te, el gasto en función del estado pulmonar y el grado de
malabsorción. Para el cálculo de la tasa metabólica basal la
Organización Mundial de la Salud propone ecuaciones que la
relacionan con el peso (cuadro 43-20).
El gasto calórico total resulta de multiplicar la tasa meta-
bólica basal (TMB) por el coeficiente de actividad (CA) del
paciente más el coeficiente de enfermedad (función pulmonar
Cuadro 43-21. Gasto calórico total. Coeficientes de correc-
ción*
Malabsorción 0.1
Fiebre 0.12 × ºC
Esfuerzo respiratorio 0.2 a 0.3
Crecimiento 0.5
según el volumen espiratorio forzado en el primer segundo,
VEF1) (cuadro 43-21).
Otra forma de calcularlo es utilizando la ecuación pediá-
trica de Harris Benedict:
TMB = 22.1 + (31.1 x peso actual en kg) + 1.16
GCT = TMB x factor de actividad × factor de estrés
(cuadro 43-22).
Evaluación de la malabsorción
Aproximadamente el 85% de los pacientes con FQ tienen
algún grado de insuficiencia pancreática y necesitan una
suplementación enzimática adecuada. La insuficiencia pan-
creática está claramente relacionada con la mutación genética
presente. El método de elección para la evaluación de la
malabsorción es la detección de grasa en la materia fecal con
la técnica de van de Kamer. Se considera esteatorrea la excre-
ción fecal de grasas de por lo menos el doble de los valores
de referencia. Un paciente que inicialmente se considera sufi-
ciente pancreático debe evaluarse con la prueba de van de
Kamer cada tres meses durante el primer año de vida y luego
anualmente ya que con mucha fecuencia ocurre la progresión
a la insuficiencia pancreática.
Otros modos de evaluación de la esteatorrea son el estea-
tocrito, la tinción de Sudán en materia fecal y el peso de la
materia fecal. Las determinaciones de elastasa y quimotripsi-
na son métodos directos de evaluación del páncreas exocrino.

Factor de actividad Coeficiente Evaluación bioquímica

En cama 1.3 Los exámenes de laboratorio deben ser realizarse en el
Sedentario 1.5 momento del diagnóstico y luego anualmente. Aquellos
Activo 1.7 pacientes que presentan signos de deterioro clínico, con mal
progreso ponderal o síntomas de malabsorción pueden nece-
FEV1 Coeficiente sitar una evaluación más frecuente. El estado bioquímico
nutricional difiere en los pacientes con suficiencia pancreáti-
Mayor del 80% (función normal) 0 ca de los insuficientes al momento del diagnóstico. Éstos pre-
40% al 79% (enfermedad moderada) 0.2 sentan niveles bajos de urea y albúmina y deficiencias de áci-
Menor del 40% (enfermedad severa) 0.3 dos grasos esenciales, vitaminas A, E y K.

* El gasto calórico total resulta de multiplicar la TMB por el coeficiente de SUPLEMENTACIÓN CON ENZIMAS PANCREÁTICAS
actividad del paciente más el coeficiente de enfermedad (en relación con la
función pulmonar según el FEV1. La indicación y el manejo de los suplementos enzimáticos
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corresponden al nutricionista o al gastroenterólogo. Hasta
antes de 1994, época en que aparecen las primeras comunica-
ciones de colonopatía fibrosante y estenosis colónicas asocia-
das con el uso de dosis altas de enzimas, la mejor manera de
utilización de estos suplementos no estaba bien definida y
cualquier síntoma asociado con malabsorción (aumento del
número y frecuencia de las deposiciones, flatulencia excesiva,
dolor abdominal, detección de grasa en materia fecal) se
intentaba corregirlo con el aumento de la dosis de las enzi-
mas. La aparición de esta nueva complicación abrió el debate
que aún no está totalmente esclarecido.
Existen preparados enzimáticos con concentraciones entre
4000 y 25 000 unidades (U) de lipasa por cápsula. Una apro-
ximación inicial a la dosificación consiste en el cálculo según
el peso del paciente. Se comienza con 1000 unidades de lipa-
sa por kilo por comida principal en niños menores de cuatro
años y 500 unidades por kilo y por comida en los mayores. En
las colaciones se administra la mitad. Los lactantes deben
recibir 2000 a 4000 U de lipasa por cada 120 a 150 ml de fór-
mula o en cada puesta al pecho. Pueden administrarse en una
cucharadita de jugo o puré de fruta que mantenga las micro-
esferas en un gel. El pediatra debe ser cauto en la administra-
ción de dosis superiores a 2500 U por kilo y por comida.
Las enzimas tienen un tiempo de duración de su efectivi-
dad de alrededor de 30 minutos y son inactivadas a pH ácido.
Deben administrarse al comienzo de la comida, mas si ésta se
prolonga, puede fraccionarse indicándose la mitad al comien-
zo y la otra mitad al promediar la comida.
Actualmente los preparados enzimáticos se presentan en
cápsulas que contienen microtabletas o microesferas con
cubierta entérica. Administradas en las dosis y la forma ade-
cuada pueden lograr hasta el 90% de la absorción de grasas.
Debe recordarse que los gránulos no deben romperse y
que se inactivan en la exposición a la luz, al calor y a la hume-
dad. La rotura de los gránulos en la boca puede ocasionar ero-
siones y úlceras.
La dosificación enzimática puede no resultar tan fácil, ya
que existe una enorme variabilidad individual en la respuesta.
Con la suplementación enzimática se espera la abolición de
los síntomas gastrointestinales de la malabsorción, en parti-
cular el dolor y la distensión. Las modificaciones de las dosis
basadas exclusivamente en las características de las deposi-
ciones o el dolor pueden llevar a sobredosis al suponer, erró-
neamente, que todos los síntomas son causa de la insuficien-
cia pancreática. Si la malabsorción persiste a pesar de una
administración enzimática adecuada puede intentarse el cam-
bio a otra preparación, lo cual a veces resulta en la resolución
de los síntomas.
Puede haber otras causas de persistencia de los síntomas
gastrointestinales, por ejemplo, la hiperacidez gástrica, para
la que se puede agregar bloqueantes H2 u omeprazol. La pre-
sencia de un pH duodenal ácido inactiva la acción de las enzi-
mas. El ácido ursodesoxicólico, al estimular la secreción y el
pasaje de las sales biliares mejora la absorción de las grasas.
SUPLEMENTOS DE VITAMINAS Y MINERALES
Cuando existen signos de malabsorción se requiere la suple-
mentación con vitaminas liposolubles: A, D, E y K. Las defi-
ciencias descriptas más comunes son las bajas concentraciones
de vitamina A y E. La vitamina A tiene un papel de importan-
FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 447
Cuadro 43-23. Dosis de las vitaminas liposolubles (A, D, E,
K) recomendadas según la edad del paciente
Vitamina Dosis
A 5000 UI/día
D 400-800 UI/día
E 0-6 meses 25 UI/día
6-12 meses 50 UI/día
1-4 años 100-200 UI/día
> 10 años 200-400 UI/día
K 0-12 meses 2,5 mg/semana o dos
veces por semana si está con
antibióticos
> 1 año 5mg/semana o dos veces por
semana se está con antibióticos o
colestasis hepática
cia en la inmunidad de los epitelios, la inmunidad celular y en
la epitelización bronquial. La vitamina E posee una acción
antioxidante en general, y especialmente protectora a nivel pul-
monar, de gran importancia en estos pacientes que con fre-
cuencia están expuestos a altas concentraciones de oxígeno.
Las dosis excesivas (> 1000 UI/d de vitamina E) pueden exacer-
bar la coagulopatía producida por la deficiencia de vitamina K.
En adultos con FQ se han descripto baja densidad mineral
ósea y osteopenia asociadas con niveles bajos de 25-hidroxi-
vitamina D. En niños, el raquitismo es excepcional, aunque se
han comunicado concentraciones bajas de metabolitos de
vitamina D. Puede manifestarse clínicamente en zonas de
escasa exposición solar o en la enfermedad colestásica.
Con respecto a la vitamina K, la frecuencia de su defi-
ciencia se conoce menos. Es prudente prescribir un suple-
mento de vitamina K semanalmente y dos veces a la semana
durante la administración de antibióticos y la enfermedad
colestásica hepática.
Las vitaminas liposolubles se absorben mejor cuando se
administran con comidas con contenido graso y suplementa-
ción enzimática adecuada (cuadro 43-23).
La depleción de sal puede ocurrir en climas con tempera-
turas altas, durante el ejercicio físico intenso que produce
aumento de la sudación y en lactantes alimentados al pecho
o con fórmulas con bajo contenido de sodio. La depleción
crónica de sal es causa de anorexia y mal progreso de peso.
Se recomienda la suplementación de sal durante la lactancia
y en épocas de calor. Las dosis sugeridas son: 0-6 meses: 2
mmol/ kg/ d; 7-12 meses: 1 mmol/ kg/ d; 1-5 años: 10 mmol/ d;
6-10 años: 20 mmol/d y > 10 años: 30-40 mmol/ d. Los otros
minerales (hierro, flúor) serán indicados según las recomen-
daciones habituales.
APOYO NUTRICIONAL EN LA FIBROSIS QUÍSTICA
El deterioro nutricional depende no sólo del genotipo (más
grave para los portadores de la mutación ∆F508), de la malab-
sorción, de las complicaciones, etc., sino también de la inade-
cuada y muchas veces tardía asistencia nutricional. Es de
suma importancia que ésta comience antes del deterioro,
cuando el compromiso pulmonar aún es leve. Es importante
conocer los hábitos alimentarios familiares, la dinámica fami-
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448 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
liar durante los horarios de comidas y la duración de cada una
en relación con la adecuación de los suplementos enzimáti-
cos, conductas alimentarias inapropiadas, los alimentos pre-
feridos y las aversiones, los niveles de tensión originados por
el rechazo del niño a comer, las estrategias familiares para
lograr vencer la inapetencia e introducir las pautas que per-
mitan modificar las conductas perniciosas.
Las recomendaciones dietarias deben hacerse en cada
control, poniendo especial énfasis en etapas de mayor vulne-
rabilidad en el crecimiento, ya sea por tratarse de períodos de
grandes requerimientos (primer año de vida, adolescencia,
embarazo, lactancia), o de mayor actividad o cuando sucedan
exacerbaciones pulmonares frecuentes.
0 a 2 años
Esta etapa representa la fase de mayor velocidad de creci-
miento y, por ende, de los requerimientos más altos. Los lac-
tantes deben evaluarse semanalmente o cada dos semanas
hasta lograr que se produzca una ganancia de peso normal.
Luego, se podrán controlar cada dos o tres meses. Se debe
estimular la alimentación al pecho. La leche humana contie-
ne lipasa, ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga, fac-
tores inmunológicos y, además, favorece el vínculo de la
madre y su hijo. La lactancia materna requiere el aporte de
suplementos enzimáticos.
Debe prestarse especial atención a la posible aparición de
dos complicaciones metabólicas: la hipoproteinemia y la
alcalosis hiponatrémica, que pueden surgir como consecuen-
cia del bajo contenido de proteínas y sodio en la leche huma-
na. Se recomienda el monitoreo de la albúmina y de electró-
litos cada dos o tres meses y la suplementación con cloruro de
sodio en los meses de verano. Los niños que no puedan reci-
bir alimentación natural se pueden alimentar con fórmulas
modificadas para lactantes.
La mayoría de los lactantes crecerán adecuadamente con
una ingesta de 100-130 calorías por kilo y por día, con la
correspondiente suplementación enzimática. Cuando no se pro-
duzca una ganancia de peso adecuada o si se hubiera realizado
una resección intestinal por íleo meconial, los requerimientos
energéticos pueden llegar a ser de 150 a 200 kcal/kg/d.
En los lactantes con intestino corto anatómico o funcional
o con colestasis puede ser necesaria la alimentación con fór-
mulas predigeridas (hidrolizados). Las fórmulas pueden enri-
quecerse con la adición de polímeros de glucosa o emulsiones
grasas (triglicéridos de cadena media) que mejoran la densi-
dad energética del alimento. La intolerancia a la lactosa es
infrecuente.
Se sugiere mantener la alimentación al pecho o con fór-
mula, si es posible, hasta aproximadamente los 12 a 18 meses,
a partir de los cuales se puede cambiar a leche de vaca, ade-
cuando entonces la suplementación enzimática. La alimenta-
ción complementaria debe introducirse oportunamente (alre-
dedor del sexto mes) con alimentos con alta densidad energé-
tica y proteica evitando el consumo de aquellos que desplacen
inadecuadamente la lactancia.
2 a 6 años
A esta edad, los niños han desarrollado sus propias preferen-
cias alimentarias. Tanto su actividad como su ingesta son
sumamente variables. Aparece cierto negativismo para recibir
las enzimas, por lo que se debe intentar que aprendan a inge-
rirlas enteras. El asesoramiento nutricional anticipando algu-
nas conductas propias de este grupo etario es importante para
el desarrollo de hábitos alimentarios saludables.
6 a 12 años
En esta etapa, la comparación del escolar con FQ con su
grupo de pares genera sentimientos de rechazo hacia la enfer-
medad por sentirse diferentes. Deben ser capaces de automa-
nejar las enzimas. Es muy importante trabajar con el niño y su
familia acerca de estas dificultades, así como incluir a los
docentes que pueden colaborar en la comprensión y la acep-
tación de la enfermedad.
13 a 18 años
Esta etapa está asociada con altos requerimientos de nutrien-
tes debidos al rápido crecimiento, al desarrollo endocrino y a
la gran actividad física. También ocurren con más frecuencia
las exacerbaciones infecciosas pulmonares, que incrementan
aún más las necesidades calóricas. El retraso puberal asocia-
do con un mal estado nutricional es habitual y constituye una
causa adicional de tensión. La presión social por la búsqueda
de la delgadez en las jóvenes las predispone a adoptar con-
ductas alimentarias inadecuadas.
El asesoramiento nutricional debe dirigirse fundamental-
mente al adolescente comprometiéndolo activamente en el
cuidado de su enfermedad. Las jóvenes representan el grupo
de mayor riesgo por su menor masa muscular. Deben monito-
rearse a menudo la ingesta dietaria, la velocidad de creci-
miento y el estado nutricional.
La meta de todo centro que se ocupe de la atención de
pacientes con FQ debe ser la de educar y preparar al paciente
y su familia para enfrentar los períodos de mayores necesida-
des energéticas (crecimiento rápido) o de disminución de la
ingesta (infecciones pulmonares).
El primer nivel de apoyo nutricional oral consiste en la
ingesta alimentaria diaria adecuada con los suplementos enzi-
máticos y vitamínicos.
Un segundo nivel se basa en considerar los hábitos y los
alimentos preferidos por el paciente e incrementar la ingesta
calórica y la densidad de nutrientes sin aumentar la cantidad
de alimento consumido. Un ejemplo sería el agregado de
manteca o crema de leche y queso a la preparación seleccio-
nada por el niño y el uso en colaciones de nutrientes de alta
densidad como nueces, quesos, sandwiches, pizza, lácteos
enteros, etcétera.
El tercer nivel consiste en el agregado de suplementos ora-
les caseros (licuados) o comerciales cuando la cantidad de
nutrientes ingeridos está por debajo de las recomendaciones o
durante las exacerbaciones pulmonares. Los preparados
comerciales proveen 1 a 1.5 kcal/ ml.
Alimentación enteral
Cuando el uso de técnicas alimentarias no invasivas, como la
suplementación oral y la modificación de la conducta, no
logran el mejoramiento del estado nutricional y aparece una
disminución en la ganancia de peso normal o detención del
crecimiento en un período de tres meses y/o el índice peso/
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talla es menor que el 85% del ideal debe recurrirse al soporte
nutricional enteral. La alimentación enteral produce una
mejoría en la composición corporal al incrementar la masa
grasa y masa muscular, aumenta el nitrógeno corporal total,
mejora la fuerza muscular, produce una sensación de bienes-
tar al mejorar la imagen corporal, permite el desarrollo de los
caracteres sexuales secundarios y la pérdida de peso es menor
durante las infecciones pulmonares.
Para obtener resultados duraderos, numerosos estudios
demuestran que la alimentación enteral debe mantenerse por
períodos prolongados.
La alimentación por sonda nasogástrica es aceptable para
un apoyo nutricional de corta duración y en pacientes peque-
ños. En pacientes mayores debe considerarse la colocación de
un tubo de enterostomía.
La elección del tubo de enterostomía y la técnica para su
colocación depende de la experiencia del equipo tratante.
Antes de su colocación, el paciente y su familia deben ser
educados en su manejo e informados sobre el tiempo estima-
do que se mantendrá esta modalidad de soporte. Los tubos de
gastrostomía pueden colocarse por vía percutánea en pacien-
tes sedados o bajo anestesia general. Tienen el riesgo de pro-
ducir o agravar el reflujo gastroesofágico. La mayoría de los
pacientes que presenten reflujo o vómitos se pueden controlar
modificando el ritmo de infusión, la posición durante el sueño
y con agentes procinéticos (domperidona). Los tubos de ente-
rostomía ubicados en el yeyuno pueden presentar el problema
potencial de malabsorción de nutrientes.
En los pacientes muy desnutridos o con un deterioro pro-
gresivo es de elección comenzar la alimentación con la infusión
continua por medio de bombas que aseguren el ritmo de goteo.
La elección de la fórmula dependerá del estado nutricio-
nal y gastrointestinal de cada paciente. Las dietas semiele-
mentales generalmente no requieren la administración de
enzimas cuando se infunden en gastroclisis continua. Por lo
general son de menor contenido graso, pero contienen una
mezcla de triglicéridos de cadena media y larga. En pacientes
pediátricos pueden utilizarse fórmulas comerciales poliméri-
cas que proporcionan 1 kcal/ml con un perfil de nutrientes y
proteínas adecuado para esa edad.
La alimentación enteral puede suministrarse a lo largo de
las 24 h o puede extenderse en 8 a 10 h (aportan un 40% a
50% de la energía estimada) durante la noche permitiendo
que el paciente reciba durante el día la alimentación por vía
oral. Debe realizarse el monitoreo de los perfiles glucémicos
al comienzo de la alimentación enteral o si la ganancia de
peso es escasa, ya que alrededor del 30% de los pacientes pre-
sentan hiperglucemia.
No está definida la mejor manera para la administración
de suplementos enzimáticos durante la alimentación enteral
continua; una posibilidad es dividir la dosis en dos y admi-
nistrar la mitad al comenzar la gastroclisis y el resto antes de
que el paciente vaya a dormir.
Alimentación parenteral
Otra técnica de soporte nutricional de mucho menor utiliza-
ción por los costos elevados y los riesgos potenciales es la
nutrición parenteral. Sólo está indicada por períodos cortos en
pacientes con problemas específicos como el síndrome de
intestino corto, pancreatitis, gastroenteritis severa que no tole-
FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 449
re la alimentación enteral y en el posoperatorio de cirugías
intestinales. Los pacientes con intestino corto pueden reque-
rirla por períodos más prolongados. También estaría indicada
en pacientes que esperan un trasplante pulmonar y en aque-
llos con gran deterioro nutricional que no acepten la alimen-
tación enteral o como complemento de ella.
CONCLUSIÓN
El estado nutricional en FQ es uno de los factores predictivos
más importantes que determinan la evolución de la enferme-
dad y la calidad de vida de los pacientes. La desnutrición
puede evitarse con el asesoramiento y la intervención nutri-
cional precoz.
BIBLIOGRAFÍA
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Compromiso hepático
AMALIA FERRO
En la descripción original de Andersen en 1938, la autora
incluyó las alteraciones del hígado y las vías biliares conside-
rándolas una complicación de la enfermedad. No se sabe con
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 450
450 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
claridad por qué algunos pacientes FQ desarrollan enferme-
dad hepática y otros no, pero está demostrado que los que la
padecen presentan una expresión más severa de la enferme-
dad y antecedentes de íleo meconial con alta frecuencia.
La enfermedad del hígado y el tracto biliar se presenta
sólo en pacientes con insuficiencia pancreática, en los que se
demuestra, además, una alteración secretoria severa. Las
correlaciones definitivas genotipo / fenotipo se han podido
demostrar claramente para el páncreas; sin embargo, aún no
se pudo determinar la existencia de mutaciones específicas
asociadas con el desarrollo de enfermedad hepática. El com-
promiso hepático es sustancialmente menor que el pulmonar
y pancreático, diferencia que con probabilidad se debe, en el
caso del hígado, a que otros mediadores paracrinos, segrega-
dos por el hepatocito, podrían mantener el flujo biliar, mini-
mizando o compensando el efecto producido por la función
alterada de la proteína reguladora de conductancia transmem-
brana de la FQ (CFTR).
FISIOPATOGENIA
El RNA mensajero de la CFTR se encuentra en el hígado úni-
camente en el dominio apical de las células epiteliales del con-
ducto biliar intrahepático y extrahepático y no se detecta en
ninguna otra célula hepática. Este hecho sugiere que la muta-
ción de la CFTR en las células epiteliales del conducto biliar
conduciría a una alteración primaria en la función biliar conse-
cuentemente a un déficit de la secreción. Esta alteración sería
el resultado de la disfunción del canal de cloruro AMP cíclico
dependiente, en la membrana apical de la célula del conducto
biliar. La alteración del flujo del cloruro, proceso clave para
generar potencial negativo intraluminal, impediría la moviliza-
ción de Na y agua, impidiendo así la dilución de la bilis.
La obstrucción mecánica crónica no sería el factor pato-
génico principal de la enfermedad hepática asociada con FQ.
El estudio de biopsias hepáticas por microscopia electrónica
documentó la presencia de necrosis de colangiocitos junto
con un aumento del colágeno. El bajo índice de secreción
líquida por los colangiocitos dañaría el epitelio biliar a través
de la excreción de compuestos citotóxicos y el aumento de la
concentración de ácidos biliares en la bilis. Además existirían
alteraciones cualitativas de la mucina secretada, lo que facili-
taría que el epitelio sea agredido por agentes infecciosos, lo
que se demuestra por la frecuente evidencia histológica de
colangitis.
CLÍNICA
La mayor sobrevida en la FQ, por permitir un seguimiento
prolongado, demostró que la presencia de lesión hepática
puede llegar a constituir una complicación importante capaz,
en algunos casos, de limitar per se la sobrevida. Muchos
pacientes con cirrosis pueden permanecer asintomáticos
desde el punto de vista clínico y humoral durante muchos
años pero debe tenerse en cuenta que estos pacientes se
encuentran en riesgo constante de descompensación.
La literatura reciente acerca de la prevalencia de enferme-
dad hepática en la FQ estudiada de tres fuentes aporta datos
diferentes, pero todas demuestran que existe subdiagnóstico
de la enfermedad hepática en estos pacientes. Sólo el 13% a
18% de los niños con FQ con compromiso hepático presentan
sintomatología hepatobiliar; sin embargo, el examen bioquí-
mico puede presentar aumento de transaminasas y alfa GT en
alrededor del 30%. En los niños con FQ son frecuentes las
anomalías de las vías biliares; la entidad más común es la
microvesícula, cuya causa es oscura pero la presentan más del
50% de los pacientes sin consecuencias clínicas.
La presencia de litiasis biliar se observó en el 30% de los
pacientes; en la mayoría de los casos, los cálculos están cons-
tituidos por colesterol o bilirrubinato de calcio y su aparición
está relacionada con la malabsorción y la presencia de bilis
hiperconcentrada (litogénica), lo cua lexplica por qué no está
presente en pacientes con buena suficiencia pancreática. Su
frecuencia ha disminuido ostensiblemente en la última déca-
da; distintos trabajos muestran una prevalencia actual menor
del 1%. Esta diferencia obedecería a un mejor manejo de la
malabsorción mediante el reemplazo enzimático en prepara-
ciones microesféricas, las cuales tienen una cubierta entérica
resistente a los ácidos y se disuelven sólo con pH superior a
6. En algunas ocasiones, la litiasis no se acompaña de sinto-
matología y en otras puede haber intolerancia a las grasas y
dolor acompañado de ictericia e hipertermia ante la presencia
de colecistitis o colangitis.
Las anomalías del colédoco se asocian a menudo. El desa-
rrollo de las técnicas de colangiografía permitió el diagnósti-
co de numerosas alteraciones; sin embargo, la más frecuente
de ellas, la estrechez del colédoco en su recorrido intrapan-
creático, se describió por primera vez en estudios post mor-
tem. Esta alteración se debe a la compresión extrínseca por
fibrosis de la cabeza del páncreas y a la presencia de fibrosis
intramural del colédoco. Los pacientes con estenosis del colé-
doco distal presentan síntomas diversos, que incluyen intole-
rancia a las grasas, náuseas y vómitos; la ictericia no es fre-
cuente, lo cual sugiere que, a pesar de ser sintomática, la este-
nosis es poco significativa. Los síntomas clave para presumir
su diagnóstico son el dolor abdominal recurrente y la dificul-
tad para controlar la absorción de las grasas a pesar de un
reemplazo enzimático en dosis correctas.
La colangitis esclerosante es una manifestación rara en
niños con FQ.
La esteatosis se ha descripto en un 60% de las autopsias;
su causa de desconoce. En algunos pacientes acompaña a la
desnutrición; en este caso mejora con un reemplazo enzimá-
tico correcto y una alimentación adecuada. En los pacientes
eutróficos, esta alteración podría estar relacionada con un
déficit de ácidos grasos escenciales, vitaminas y colina.
Clínicamente, sólo se puede llegar a comprobar la presencia
de una hepatomegalia leve con escaso aumento de consis-
tencia.
La cirrosis biliar focal actualmente se considera patogno-
mónica de FQ. A causa de la dificultad para su diagnóstico, la
frecuencia con que está presente esta entidad varía según los
distintos autores. Se la identificó post mortem en el 10% de
los pacientes menores de 3 meses, en el 27% al año de vida y
en el 72% de los adultos. Progresa lentamente a la cirrosis
biliar multilobular y a diferencia de la primera, que presenta
escasa traducción clínica, la cirrosis multilobular conlleva el
riesgo de hipertensión portal y falla de la función hepática.
Ambas complicaciones son impredecibles en términos de
comienzo o velocidad evolutiva; pueden aparecer durante la
niñez y presentar complicaciones a menos de un año de su
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 451
diagnóstico y a su vez, la hipertensión portal puede mante-
nerse estable, junto con la función hepática, durante años.
Desde el punto de vista histológico se observa fibrosis
portal intensa con bandas gruesas que se extienden entre las
áreas portales, lo que se traduce clínicamente por la palpación
de un hígado multilobulado que se aprecia mejor en el lóbulo
izquierdo y que protruye a nivel del epigastrio.
Fibrosis quística y colestasis neonatal
Un porcentaje variable presenta, en el primer trimestre de la
vida, un cuadro de colestasis severa con ictericia y acolia que
puede inducir al diagnóstico de atresia de las vías biliares
extrahepáticas. La colestasis neonatal en la FQ es básicamen-
te una entidad clínica que obedece a la presencia de bilis espe-
sa que obstruye el árbol biliar. En la mayoría de los niños, la
sintomatología desaparece en forma espontánea entre el ter-
cero y el cuarto mes de vida. Es importante, por lo tanto,
incluir el test del sudor en la evaluación de todo lactante con
colestasis del primer trimestre para evitar una cirugía innece-
saria. Su valor pronóstico aún no está claro.
Se desconoce si estos niños con los niños tienen mayor
predisposición al desarrollo cirrosis biliar. Se requieren estu-
dios prospectivos para poder documentar la evolución en el
largo plazo de estos pacientes.
DIAGNÓSTICO
La identificación del compromiso hepatobiliar depende de
un intrerrogatorio prolijo, un examen clínico detallado y la
utilización adecuada de las técnicas de diagnóstico. Debe
tenerse en cuenta que los signos y los síntomas sólo se evi-
dencian cuando las alteraciones patológicas están avanzadas.
El antecedente de íleo meconial y la presencia de insuficien-
cia pancreática son datos que refuerzan la posibilidad de
enfermedad hepática. En el examen físico el paciente puede
estar totalmente asintomático, presentar sólo una hepatome-
galia discreta o evidenciar los signos clínicos de hepatopatía
crónica e hipertensión portal como ictericia, estigmas (telan-
giectasias, arañas vasculares), pérdida de peso, hepatoesple-
nomegalia y ascitis.
En la evaluación deben incluirse las pruebas de funcionali-
dad hepática, aunque hay que tener en cuenta que no en todos
los casos con compromiso hepático se detectan anormalidades
bioquímicas o éstas pueden presentarse en forma intermitente
y no estar en relación con la severidad del proceso.
Ninguna técnica de diagnóstico no invasiva es definitoria
para establecer la presencia de compromiso hepático, pero
todas ellas son útiles si se correlacionan entre sí y si se eva-
lúan a través del seguimiento longitudinal del paciente. La
ultrasonografía del hígado y el tracto biliar es útil para deter-
minar la presencia de litiasis, esteatosis y signos de hiperten-
sión portal.
El centellograma hepatoesplénico con ácido iminodiacéti-
co (IDA) es la técnica indicada para investigar la obstrucción
de la vía biliar o la estenosis del colédoco. La colangiografía
confirma la presencia de estenosis, dilataciones, cálculos y
otras anormalidades del árbol biliar.
La resonancia magnética nuclear muestra una buena ima-
gen del árbol biliar extrahepático, pero no es adecuada para
evaluar conductos intrahepáticos de segundo y tercer orden.
FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 451
La fibroendoscopia gastrointestinal debe utilizarse para la
investigación de várices esofágicas, gástricas o gastropatía
hipertensiva.
La biopsia hepática tiene un papel limitado en el diagnós-
tico, por la distribución irregular de la patología, lo que con
frecuencia da lugar a errores que llevan a subestimar la seve-
ridad de la lesión.
TRATAMIENTO
El tratamiento debe estar dirigido a la prevención de la apa-
rición de enfermedad hepática o por lo menos la atenuación
de su progresión. En este sentido el Grupo de Consenso en
Enfermedad Hepatobiliar de la Fundación Norteamericana
de FQ recomienda la utilización del ácido ursodesoxicólico
para el tratamiento de la enfermedad hepática. Estudios
experimentales sugieren que el ácido ursodesoxicólico des-
plaza ácidos biliares hidrofóbicos tóxicos en el hígado coles-
tásico, tiene un efecto protector en los hepatocitos y las célu-
las del epitelio de los conductos biliares y estimula la secre-
ción de bicarbonato a la bilis; como consecuencia, mejora el
flujo biliar y a su vez mejoran las pruebas de la función hepá-
tica en la mayoría de los pacientes con drenaje biliar. En
cambio, en los pacientes con alteraciones bioquímicas simi-
lares pero en los que no se demuestra alteración del drenaje
biliar, el ácido ursodesoxicólico no actúa. Esto sugiere que
puede actuar a través de sus propiedades fisicoquímicas,
disolviendo los trombos biliares que obstruyen los conductos
hepáticos.
Se ha demostrado que mejora el nivel de ácidos grasos
escenciales, hecho que puede tener implicaciopnes importan-
tes dado que la deficiencia de ácidos grasos esenciales está
presente en una proporción alta y no se corrige mediante la
administración suplementaria de estos ácidos.
El ácido ursodesoxicólico no presenta complicaciones y
está demostrado que es eficaz en los estadios precoces de la
enfermedad hepática en pacientes con FQ. Se utiliza en dosis
de 20 mg/kg/d y la duración del tratamiento probablemente
sea de por vida.
En los pacientes con enfermedad hepática terminal debe
considerarse el trasplante de hígado, siempre y cuando el
compromiso pulmonar sea leve. El trasplante se llevó a cabo
con éxito en estos pacientes, con una sobrevida del 80% a los
5 años, equivalente a la observada en pacientes que no pade-
cen FQ. Las contraindicaciones absolutas incluyen enferme-
dad pulmonar severa y la colonización en los pulmones de
bacterias u hongos resistentes. La experiencia con trasplante
combinado, hígado-corazón-pulmón aún es pequeña y no per-
mite sacar conclusiones.
La terapia génica constituirá en el futuro la indicación
ideal para el tratamiento de estos pacientes.
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Diabetes
HILDA RAIZMAN
Con el incremento de la sobrevida de los pacientes con FQ,
debido al mejoramiento de los criterios terapéuticos, la diabe-
tes como una complicación aparece con mayor frecuencia. La
primera información acerca de la asociación entre la diabetes
mellitus (DM) y FQ fue dada por Shwachman y Leubner en
1955. En 1961, varios investigadores hallaron antecedentes de
diabetes familiar en el 44% de pacientes con FQ. En 1962
Rosan y col., en un grupo de 1300 niños con FQ, hallaron his-
toria familiar de DM en el 23% y presencia de glucosuria sin
cetonuria en 10 de ellos.
La incidencia de DM en estos pacientes es de alrededor de
100 veces mayor que en la población general. Encuestas en
las poblaciones de los Estados Unidos y Europa mostraron
que aproximadamente el 5% a 6% de los pacientes con FQ
estaban relacionados con DM, aunque es probable que estas
cifras sean una subestimación debido a la falta de pruebas
diagnósticas precisas.
Los marcadores genéticos e inmunológicos conocidos que
se utilizan hasta el presente como indicadores de mayor riesgo
de padecer DM en la población general no se correlacionan
claramente en la DM de la FQ, por lo que se piensa en una
patogenia diferente. El comienzo de la DM en la FQ (como en
la diabetes tipo 2) es insidiosa y los pacientes pueden estar
asintomáticos hasta que la diabetes se manifiesta. Alrededor de
la segunda década de la vida, un tercio de los pacientes des-
arrolla DM y es menos frecuente en pacientes de menor edad.
En Dinamarca se observa −mediante la prueba de toleran-
cia a la glucosa que se lleva a cabo anualmente− que a la edad
de 30 años, ya un 50% de los pacientes con FQ presentan DM.
En la Universidad de Minnesota, utilizando la misma prueba, la
prevalencia de diabetes en la enfermedad FQ, según las edades
fue: del 9% (entre 5 y 9 años), del 26% (10-19 años), del 35%
(20-30 años) y del 43% (mayores de 30 años). En Alemania y
Austria, Rosenecker y col., en un estudio multicéntrico, mos-
traron una prevalencia del 4.9 % sobre 1348 pacientes (niños y
adolescentes), con una incidencia mayor en el sexo femenino y
mayor afectación en los genotipos ∆F508 homocigoto.
En nuestra casuística, durante el período 1968-1995,
sobre 440 pacientes pediátricos con FQ, el 5% desarrolló dia-
betes manifiesta insulinodependiente. La mayoría (15/23)
pertenecía al sexo femenino.
Hay una clara asociación entre diabetes y el incremento
de la morbimortalidad en la FQ. Finkelstein informó, en
pacientes de 30 años, una sobrevida mayor del 60% para los
pacientes con FQ sin DM en comparación con el 25% de los
que sí la padecían. En éste y otros estudios se demostró que
la pérdida ponderal y la rápida declinación de la función pul-
monar comienza 2 a 4 años antes de que se diagnostique la
DM. Probablemente los pacientes con FQ más enfermos pre-
sentan mayor riesgo de padecer DM. Por otra parte, el esta-
do prediabético o de insulinodeficiencia puede contribuir a la
morbimortalidad. Esta relación de insulinodeficiencia y dete-
rioro del estado clínico puede mejorarse con el tratamiento
insulínico.
Lanng y col. han documentado mejorías en el peso y en la
función pulmonar en los pacientes con FQ y DM tratados con
insulina y otros (Milla y col.) sugieren que el deterioro de la
función pulmonar está significativamente relacionada con el
estado de tolerancia a la glucosa. Pacientes con prueba de
tolerancia a la glucosa oral normal tienen una declinación
menor significativa de la función pulmonar en los 4 años
siguientes en comparación con los que presentan una prueba
a la tolerancia disminuida.
La FQ relacionada con la diabetes, aunque es una entidad
clínica diferente, comparte las características de la DM tipos
1 y 2. Presenta varios factores que le son propios, como des-
nutrición, infecciones agudas y crónicas, gasto energético ele-
vado, malabsorción y alteración del tránsito intestinal, defi-
ciencia de glucagón y disfunción hepática, que influyen en
forma variable en el inicio y la evolución de la diabetes.
El defecto inicial es la disminución de la secreción de insu-
lina. La primera fase de la secreción de insulina en respuesta al
estímulo de glucosa intravenosa está notablemente deteriorada
y la prueba de tolerancia a la glucosa oral está disminuida. Los
niveles de somatostatina pueden hallarse elevados. El glucagón
y la secreción de polipéptido pancreático se hallan disminui-
dos, lo que sugiere una destrucción completa de los islotes.
Apoyan esta teoría los hallazgos de autopsias que muestran
fibrosis e infiltración grasa con desorganización de la arquitec-
Cuadro 43-24. Criterios para el diagnóstico de trastornos de
la regulación de la glucosa, incluida la diabetes mellitus, utili-
zando plasma o suero venoso
Diagnóstico Ayunas 2 h poscarga
Normal < 110 mg/dl < 140 mg/dl
Glucemia de ayuno alterada 110-125 mg/dl -
Intolerancia a la glucosa - 140-199 mg/dl
Diabetes mellitus > 126 mg/dl > 200 mg/dl
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FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 453

Glucemia plasmática
casual

< 126 mg/dl 126-199 mg/dl > 200 mg/dl

no tomar medidas
adicionales salvo (*)

En ayunas En ayunas

< 126 mg/dl

no tomar medidas > 126 mg/dl < 126 mg/dl > 126 mg/dl
adicionales salvo (*) no tomar medidas Comenzar tratamiento
adicionales salvo (*) de la diabetes

< 126 mg/dl = mg/dl > 126 mg/dl

no tomar medidas comenzar tratamiento
adicionales salvo (*) de la diabetes

* En los siguientes casos:

1. Pacientes con poliuria y polidipsia inexplicables
2. Pacientes incapaces de ganar o mantener peso aun con intervención nutricional apropiada
3. Pacientes con retardo del crecimiento y/o retardo puberal
4. Pacientes con posibilidad de embarazo
En estos casos se efectuará una glucemia dos horas posprandial o después de una carga de glucosa durante una prueba de tolerancia
oral a la glucosa.

Fig. 43-14. Procedimiento de rutina para el diagnóstico de diabetes mellitus en el paciente ambulatorio.

tura y destrucción de los islotes. Se han observado depósitos de
amiloide en los islotes, en pacientes con FQ y DM y no en
aquellos con FQ sin DM. El amiloide se acumula en la diabe-
tes tipo 2 y no en la de tipo 1 ni en la pancreatitis.
No se sabe si la amiloidosis del islote contribuye a la dis-
función de la célula beta o si es simplemente un marcador de
la diabetes tipo 2 presente en algunos pacientes que también
tienen el defecto genético para desarrollarla. Aunque la insu-
linorresistencia (característica de la DM tipo 2) puede estar
presente en pacientes con FQ y DM, no está claro si tiene un
papel en la etiología de la DM o si es una respuesta a la hiper-
glucemia crónica (como en la DM tipo 1).
La resistencia a la insulina se manifiesta en los cuadros
agudos de la enfermedad, lo que contribuye al metabolismo
anormal de la glucosa y a la presencia de hiperglucemias
intermitentes.
El diagnóstico actual de DM se efectúa según los criterios
desarrollados por el Comité de Expertos de la American
Diabetes Association y de la Organización Mundial de la
Salud (OMS) (cuadro 43-24). En 1998, un grupo de expertos
en FQ, DM y nutrición consensuaron criterios de diagnóstico
y manejo de la FQ relacionada con la DM y recomendaron su
clasificación en cuatro categorías en relación con la prueba de
tolerancia a la glucosa:
1. Tolerancia a la glucosa normal.
2. Tolerancia a la glucosa disminuida.
3. FQ relacionada con DM con hiperglucemia en ayunas.
4. FQ relacionada con DM sin hiperglucemia en ayunas.
La proporción más alta de pacientes con prueba a la
tolerancia a la glucosa normal se presenta en niños y ado-
lescentes.
Los que tienen función pancreática exocrina normal tien-
den a presentar una prueba de la tolerancia a la glucosa nor-
mal y bajo riesgo para el desarrollo de DM. El criterio prácti-
co consensuado para el diagnóstico de DM en la FQ incluye
la determinación de niveles de glucemia plasmática al azar
efectuada anualmente o de glucemia plasmática casual según
el siguiente esquema:
a) Glucemia plasmática en ayunas + 126 mg/dl (7 mmol/L).
b) Glucemia plasmática en ayunas + 126 mg/dl en dos o
más ocasiones.
c) Una glucemia plasmática ocasional + 200 mg/dl.
d) Una glucemia plasmática ocasional + 200 mg/dl en dos
o más ocasiones en un paciente sintomático.
Los datos de la HbA1c no deben usarse como elemento
diagnóstico. Siguiendo estos lineamientos, las figs. 43-14 y
43-15 son guías útiles para el diagnóstico del paciente ambu-
latorio u hospitalizado por enfermedad aguda.
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454 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

Glucemia plasmática
casual (primero y tercer día)

Si ambas < 126 mg/dl Si una de las glucemias > 126 mg/dl repetir
no tomar medidas 2 h después de la comida y en ayunas al día
siguiente

En ayunas < 126 mg/dl En ayunas > 126 mg/dl

2 h posprandial < 200 mg/dl
En ayunas < 126 mg/dl
no tomar medidas
2 h posprandial > 200 mg/dl

En ayunas > 126 mg/dl

Por más de 48 h
Iniciar tratamiento de la
diabetes

Continuar monitoreo de glucemias

Si los síntomas están presentes iniciar
tratamiento de la diabetes

Fig. 43-15. Procedimiento de rutina par el diagnóstico de diabetes mellitus en el paciente con fibrosis quística hospitalizado.

La forma de comienzo de la DM es insidiosa. A medida Las complicaciones vasculares renales, oftalmológicas y

que la lesión insular progresa, aparecen signos y síntomas
relacionados con la hiperglucemia y la glucosuria, poliuria y
pérdida de peso.
La hiperglucemia aparece a cualquier edad, por lo general
después de los 10 años y se presenta con una diabetes estable
y raramente en cetoacidosis. Hecho el diagnóstico se comien-
za el tratamiento insulínico, el que redundará en el mejora-
miento del estado general del paciente. Las dosis iniciales de
insulina deben calcularse con mucho cuidado (0.1-0.2 UI/kg
de peso). Los requerimientos en general son bajos y las nece-
sidades deben aumentarse o disminuirse según diversos fac-
tores: alimentación, apetito, crecimento, actividad física,
intercurrencias infecciosas, tiempo de evolución y deterioro
progresivo de la función pancreática.
Los criterios de insulinoterapia se adaptarán en forma
individual. No se recomiendan los hipoglucemiantes orales.
Se requiere el monitoreo glucémico y glucocetonúrico siste-
mático para la adaptación insulínica correcta y evitar las hipo-
glucemias.
Los requerimientos y el aporte nutricional se adecuarán
según las necesidades individuales; la dieta será flexible y frac-
cionada con componentes de hidratos de carbono en cada
comida y evitando los azúcares de absorción rápida. Se adapta-
rá según las apetencias del niño y su familia de acuerdo con los
criterios que se exponen en Aspectos nutricionales, en este
capítulo. Se efectuará una evaluación periódica metabólica, que
incluyen dosajes sanguíneos de glucemia, hemoglobina gluco-
silada A1c, fructosamina, lípidos, glucosuria y microalbuminu-
ria en orinas de 24 h. El pronóstico está más supeditado a la gra-
vedad del compromiso pulmonar que a la diabetes en sí misma.
neurológicas en general son raras en los pacientes pediátri-
cos debido a que se necesita un tiempo de evolución mayor
(1 a 2 décadas) para el desarrollo de los cambios sistémicos
de la diabetes. Sin embargo, no son menos propensos al des-
arrollo de las complicaciones tardías de la diabetes que los
que sólo padecen diabetes con duración y control glucémico
similares.
El buen control de la diabetes pospone la aparición de las
complicaciones tardías, por lo que, como medida preventiva,
deben practicarse los exámenes de evaluación anual corres-
pondientes.
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Tratamiento domiciliario
de las exacerbaciones
EDGARDO SEGAL
El pronóstico de los pacientes con FQ ha mejorado significa-
tivamente en las dos últimas décadas, con una expectativa de
vida en los países desarrollados cercana a los 40 años.
Esta mejoría responde a un mayor conocimiento fisiopa-
tológico, el reconocimiento de la importancia del estado
nutricional, la demostración de los mejores resultados en la
evolución con el tratamiento precoz de las exacerbaciones
infecciosas del aparato respiratorio, el desarrollo de técnicas
de kinesioterapia y la asistencia en centros especializados con
equipos multidisciplinarios.
Junto a este progreso en la expectativa de vida, en los últi-
mos años ha habido un aumento de nuevos diagnósticos debi-
do a un mayor índice de sospecha de la enfermedad así como
a la difusión de la pesquisa neonatal, que en muchos centros
asistenciales se realiza sistemáticamente.
Se explica así el aumento en el requerimiento de días de
hospitalización que muchas veces excede las posibilidades de
las instituciones, con aumento del ausentismo escolar y labo-
ral, deterioro de la calidad de vida, aumento de las infeccio-
nes cruzadas intrahospitalarias y del costo hospitalario.
FIBROSIS QUÍSTICA (MUCOVISCIDOSIS) 455
Si bien alguna experiencia ha sido negativa, todos los cen-
tros han desarrollado programas de atención domiciliaria con
los que se han logrado los mismos objetivos que con la hos-
pitalización institucional:
− Prueba de ejercicio, cambio en las secreciones y oxime-
tría de pulso.
− Recuperación de la función pulmonar.
− Aumento de peso.
− Disminución del desarrollo bacteriano en el cultivo de
las secreciones bronquiales
Los beneficios son muy importantes:
1. La mayoría de los pacientes coinciden en que el bene-
ficio más importante es la mejoría en la calidad de vida. Los
beneficios sociales son muchos y difíciles de cuantificar. Se
disminuye la alteración del ritmo familiar, se favorece el desa-
rrollo de algunas actividades: escolaridad y la posibilidad de
algún trabajo
2. Disminuye el riesgo de infección cruzada intrahospita-
laria.
3. El costo es significativamente menor.
Las desventajas del tratamiento domiciliario se relacio-
nan con:
a) Mayor estrés para el paciente y la familia, quienes ade-
más del tratamiento habitual deben hacerse cargo de su orga-
nización y en ocasiones de toda la administración de fármacos.
b) El monitoreo del tratamiento es dificultoso cuando las
visitas médicas domiciliarias no son frecuentes. Es impor-
tante lograr una buena adherencia, especialmente al trata-
miento de kinesiología respiratoria. La comunicación telefó-
nica frecuente contribuye a ese objetivo y alivia al paciente y
la familia.
c) Las reacciones adversas a los antibióticos. El trata-
miento siempre debe iniciarse en el hospital y se podrá conti-
nuar en domicilio cuando exista la certeza de ausencia de
efectos colaterales.
SELECCIÓN DEL PACIENTE
En cada oportunidad de requerimiento de tratamiento deben
analizarse con el paciente y la familia las ventajas y las des-
ventajas del tratamiento domiciliario y discontinuarlo cuando
sea necesario.
La familia y el paciente, cuando por su edad sea posible,
deben comprender todos los aspectos del plan de tratamiento
y estar comprometidos en su realización.
Deben seleccionarse aquellos pacientes estables, en general
mayores de 2 años, con algún grado de cooperación, sin com-
plicaciones recientes, que hayan requerido previamente varias
hospitalizaciones y con buena adherencia al tratamiento.
El aspecto económico debe estar solucionado, incluida
toda la medicación, así como insumos necesarios, descarta-
bles y reusables.
Debe contarse con:
a) espacio suficiente,
b) electricidad y agua corriente,
c) calefacción adecuada,
d) teléfono,
e) servicio de emergencia a domicilio,
f) guardia médica cercana,
g) acceso inmediato garantizado a un centro de cuidados
terciarios cuando sea requerido.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 456
456 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
INFORMACIÓN Y ENTRENAMIENTO
En el Hospital de Niños de La Plata se asiste a 151 pacientes
con FQ. De ellos, 91 requirieron 233 tratamientos por vía
intravenosa en el año 2000 (promedio 2.56 tratamientos cada
uno). Dadas las dificultades enunciadas, hemos desarrollado
un programa de tratamiento domiciliario para 23 pacientes
que reúnen los siguientes requisitos:
− Personal de enfermería con formación en el cuidado de
los accesos venosos. En pacientes del interior de la provincia
tratamos que una enfermera se entrene en nuestro Servicio.
En casos excepcionales, con un nivel educacional alto, la
administración de la medicación puede hacerla un miembro
de la familia especialmente entrenado y aun el propio pacien-
te. Ya en 1984, Winter comunicó un grupo de 18 pacientes
con bronquiectasias y fibrosis quística con autoadministra-
ción de la medicación intravenosa domiciliaria.
− La información oral y escrita es extensa e incluye todos
los aspectos técnicos. Las guías están redactadas en un len-
guaje claro y sencillo, con una descripción detallada de los
procedimientos y su secuencia. Se describe además la solu-
ción a las dificultades y dudas más frecuentes.
− El acceso a la consulta telefónica es durante las 24
horas. Es frecuente que las enfermeras del Servicio deban
responder a dudas de la enfermera, la familia o el paciente.
− Luego de obtenida la información, quien será respon-
sable de la administración parenteral hace prácticas supervi-
sadas por personal entrenado del Servicio durante 48 h o
más.
− Las primeras dosis deben ser administrarse en el hospi-
tal. En general, durante las primeras 24-48 h de tratamiento el
paciente debe ser hospitalizado, y luego de comprobada la
ausencia de efectos colaterales podrá continuar en su domici-
lio. En casos excepcionales, con el acceso venoso soluciona-
do, personal entrenado y tolerancia conocida a la medicación,
podrá obviarse esa breve internación.
La estrategia del acceso venoso debe determinarse en fun-
ción de la edad y la actividad del paciente y de la frecuencia
de necesidad de tratamiento por vía intravenosa. El 30% de
los pacientes requieren para todo el tratamiento sólo un acce-
so venoso periférico.
Sin embargo, por tratarse en general de niños con trata-
mientos reiterados en el año, es frecuente que ya en los pri-
meros años haya dificultades con los accesos venosos, por lo
que es necesario contar con un catéter venoso central.
Los catéteres venosos indicados en pacientes con FQ
incluyen los totalmente implantables y los de inserción peri-
férica. En general utilizamos estos últimos, los percutáneos,
en la vena basílica por su trayecto más directo, con la punta
instalada en el tercio distal de la vena cava superior. Es una
práctica que desarrollan médicos entrenados y una enferme-
ra especializada. Sus ventajas derivan de la facilidad para su
colocación y cuidado, no requieren anestesia general, el
riesgo de complicaciones es menor, el costo es menor y
aumentan la eficiencia del tiempo de enfermería. En general
el catéter se retira a los 15 a 21 días, al finalizar el trata-
miento, pero en ocasiones se mantiene permeable por perío-
dos prolongados.
Se debe adquirir práctica en la técnica de administración
de la medicación y la utilización de la bomba de infusión, así
como estar alerta acerca de la búsqueda de signos precoces de
infección y de la conducta frente a las complicaciones más
frecuentes: infección y oclusión.
Los totalmente implantables (Portacath y similares)
deben ser reservarse para pacientes con serias dificultades
con los accesos venosos y que necesitan cursos repetidos de
antibióticos parenterales. Su colocación requiere anestesia
general, heparinización periódica (cada 4 a 6 semanas) y las
complicaciones son más frecuentes. De nuestros pacientes,
21 cuentan con estos dispositivos, algunos de ellos desde
hace varios años.
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457
44
Bronquiectasias
MARÍA CLAUDIA MOLISE Y ANA V. CASTIÑEIRAS
INTRODUCCIÓN
Las bronquiectasias se definen como la dilatación anormal e
irreversible del árbol bronquial, que no constituye una enfer-
medad per se, sino que es el resultado de numerosas condi-
ciones patológicas que conducen a una alteración permanen-
te estructural y funcional de las vías aéreas.
En los países desarrollados, merced al uso racional de
antibióticos, el control de la tuberculosis y los planes masivos
de vacunación en la infancia, su incidencia ha disminuido a
través del tiempo y la causa más frecuente en la actualidad es
la fibrosis quística.
En los países en vías de desarrollo, en cambio, la etiología
posinfecciosa por bacterias inespecíficas (tratadas en forma
tardía o insuficiente) o por agentes específicos (adenovirus,
herpesvirus, Mycoplasma pneumoniae y, con menor frecuen-
cia, Mycobacterium tuberculosis, Bordetella pertussis y virus
del sarampión) continúan ocupando el primer lugar en fre-
cuencia.
La incidencia real de esta entidad se desconoce, probable-
mente debido a que en pacientes con sintomatología persis-
tente y signos radiológicos el diagnóstico por lo general se
realiza tardíamente. Por ello, los niños con síntomas mínimos
o ausentes que presenten factores de riesgo para el desarrollo
de bronquiectasias (neumonías recurrentes, asma crónica mal
controlada, etc.) deberían evaluarse cuidadosamente para un
diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado.
ANATOMOPATOLOGÍA
La clasificación de Reid divide las bronquiectasias en tres for-
mas anatomopatológicas:
Cilíndrica
Es la más frecuente. El bronquio presenta un diámetro uni-
forme, el contorno es regular y termina bruscamente en la
periferia del pulmón.
Varicosa
En esta forma, el daño primario se produce a nivel del parén-
quima pulmonar. Posteriormente se desarrolla fibrosis inters-
ticial con dilatación secundaria de las vías aéreas alternando
zonas de distinto calibre, lo cual provoca irregularidades en el
contorno (bronquiectasias por tracción).
Sacular
La forma sacular presenta un diámetro progresivamente
mayor, el contorno es abombado y la terminación es en fondo
de saco ciego. Es la forma más severa de bronquiectasia, en la
que existe daño de los tejidos elástico, muscular y cartilagi-
noso y es la destrucción de este último lo que define la irre-
versibilidad del proceso. La dilatación puede ser tan severa
que puede presentar niveles hidroaéreos en su interior.
La vía aérea afectada puede estar ocupada por material
purulento debido a que el epitelio respiratorio sufre metapla-
sia escamosa y deja de cumplir su función normal de barrido
a través de los cilios.
Los cambios vasculares siempre están presentes y se
observa elongación y tortuosidad de los vasos sanguíneos,
con anastomosis entre arterias bronquiales y pulmonares, de
manera que cualquier daño posterior de la pared bronquial
puede erosionar los vasos sanguíneos con la consecutiva
hemorragia a presión sistémica.
En pediatría es necesario tener en cuenta que existen for-
mas reversibles o seudobronquiectasias en las neumonías,
debido a una dilatación bronquial transitoria donde los alvé-
olos ocupados por material inflamatorio no cumplen la fun-
ción de soporte de las vías aéreas. Por lo tanto, se reco-
mienda esperar 4 a 6 meses para evaluar a un paciente con
tomografía axial computarizada cuando se sospecha el diag-
nóstico.
Desde el punto de vista topográfico, las bronquiectasias
pueden clasificarse en localizadas cuando compromete un
solo lóbulo o segmento pulmonar y en diseminadas si se afec-
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458 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
tan simultáneamente varios segmentos o lóbulos de ambos
pulmones en forma difusa e irregular (cuadro 44-1).
PATOGENIA
Varias teorías intentan explicar los mecanismos por los cuales
pueden desarrollarse bronquiectasias. De todas ellas, sólo la
teoría infecciosa ha podido reproducirse en animales de labo-
ratorio. Este mecanismo es el más frecuente en la edad pediá-
trica, basado en la existencia de un factor obstructivo intralu-
minal (tapón mucoso, cuerpo extraño, granulomas, tumores
endoluminales) o extraluminal (adenopatía, tumores, etc.). La
obstrucción, cualquiera que sea su etiología, facilita la acu-
mulación de secreciones alterando la depuración (clearance)
mucociliar. En consecuencia, sobreviene la colonización por
microorganismos, acompañada por una reacción inflamatoria
crónica que es responsable del mantenimiento y la progresión
de las bronquiectasias. Numerosos agentes quimiotácticos,
especialmente la interleucina 8, atraen gran cantidad de neu-
trófilos al sitio de la inflamación, los cuales liberan diversas
enzimas proteolíticas. La elastasa, una vez superada la activi-
dad enzimática antiproteasa de las secreciones de las vías
aéreas, produce lesión de las fibras elásticas en la pared bron-
quial. Por otra parte, se produce un aumento en la producción
de moco, ya que la elastasa también es un secretagogo poten-
te y tiene la capacidad de clivar glucoproteínas importantes
(componentes del sistema del complemento y sus receptores
e inmunoglobulinas) que favorecen la fagocitosis y posterior
muerte de los microorganismos por neutrófilos y macrófagos.
Finalmente, el DNA celular y otros detritos derivados de los
neutrófilos contribuyen a aumentar el volumen de las secre-
ciones bronquiales y son responsables del aspecto purulento
de éstas.
La pérdida de tejido de sostén en las vías aéreas produce
colapso irregular del lumen bronquial, que aumenta la difi-
cultad de evacuar los detritos y el moco y torna inefectiva la
tos. Se observa, por lo tanto, un aumento de la resistencia de
la vía aérea objetivable por los exámenes funcionales que se
debe en mayor medida a esta inestabilidad de la vía aérea más
que a las secreciones endoluminales.
Al haber congestión de la pared bronquial por el proceso
Cuadro 44-1. Clasificación de las bronquiectasias según la topografía
Etiología* Mecanismo de producción
Localizadas Obstrucción endoluminal
Compresión extraluminal
Generalizadas Inmunodeficiencia
Alteraciones de la
depuración mucociliar
Aspiración crónica
* Esta clasificación es práctica y útil para el razonamiento pediátrico diario, pero académica
inflamatorio crónico, también se produce estímulo para la
angiogénesis de la vasculatura bronquial que depende de la
circulación sistémica y drena en las venas pulmonares. El
flujo arterial bronquial puede aumentar varias veces, lo cual
incrementa el shunt sistémico-pulmonar con los consecuentes
hiperflujo e hipertensión pulmonares secundarios, favorecien-
do la progresión hacia el cor pulmonale, sobre todo en pacien-
tes con enfermedad diseminada, y aumentando la posibilidad
de hemoptisis en las reagudizaciones.
ETIOLOGÍA
Infecciosa
Es posible afirmar, sobre la base de los numerosos trabajos
publicados, que un porcentaje mayor del 70% de los pacien-
tes con bronquiectasias presentan como antecedente algún
episodio de infección respiratoria en los primeros años de
vida y en la mayor parte de los casos no es posible determi-
nar un agente etiológico específico (fig. 44-1). Es importante
destacar que si bien la etiología posinfecciosa ocupó el primer
lugar en las series de diversos autores, todos los pacientes con
este diagnóstico presentaron en algún momento de su historia
infecciones recurrentes de las vías respiratorias bajas como
manifestación clínica de su enfermedad. Queda por dilucidar
si las neumonías, ya sean virales o bacterianas, fueron la ver-
dadera causa de las bronquiectasias o bien existió otro factor
causal que no pudo determinarse y las neumonías en realidad
fueron una manifestación clínica de la enfermedad de base.
La tuberculosis es un factor etiológico poco frecuente en
la actualidad; el síndrome del lóbulo medio inicialmente des-
cripto para esta entidad ha disminuido su incidencia en forma
drástica debido al uso de tuberculostáticos. El mecanismo de
producción está dado por la presencia de adenopatías hiliares
y peribronquiales que provocan obstrucción bronquial con
atelectasia, sobreinfección y finalmente daño irreversible de
la pared bronquial. Las características anatómicas del lóbulo
medio (separado de los lóbulos superior e inferior por cisuras
bien desarrollas con escasa ventilación colateral) y de su
bronquio de avenamiento (largo, de calibre estrecho, separa-
do en ángulo agudo con respecto al bronquio intermedio y
Cuerpo extraño
Tumores (adenoma bronquial, granuloma)
Secreciones (asma, neumonías)
Adenopatías
Tumores
Cardiomegalia
Primaria
Secundaria
Discinesia ciliar primaria
Asma
Reflujo gastroesofágico
Fístula gastroesofágica
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Fig. 44-1. Tomografía axial computarizada en la que se observan
bronquiectasias de etiología desconocida en el lóbulo inferior izquier-
do y en el lóbulo medio.
rodeado de un collar de ganglios linfáticos) predisponen a la
aparición del síndrome del lóbulo medio por hipertrofia gan-
glionar en los procesos infecciosos. Sin embargo, en la actua-
lidad, la causa más frecuente de este síndrome es el asma
bronquial, debido a la obstrucción intraluminal por edema y
secreciones.
Numerosos trabajos han descripto las secuelas de la
infección aguda por adenovirus (principalmente los serotipos
1, 3, 4, 7 y 21); de ellas las más importantes son la enferme-
dad pulmonar crónica posviral (secundaria a bronquiolitis
obliterante) (fig. 44-2) y el síndrome del pulmón hiperlúcido
unilateral. La bronquiolitis obliterante se caracteriza por el
compromiso de los bronquíolos terminales, con descamación
de todo el epitelio y obstrucción de la luz bronquial por
material necrótico y exudado inflamatorio. Luego se produ-
ce la organización, con formación de tejido de granulación y
migración de fibroblastos, que dejan como secuela masas
polipoides y cicatrices concéntricas que ocupan la luz bron-
quial.Éstas son responsables de episodios posteriores de obs-
trucción bronquial, con retención de secreciones, infección
secundaria y desarrollo de bronquiectasias. El parénquima
pulmonar presenta cambios necróticos semejantes, con
hemorragia, edema y formación de membranas hialinas
intraalveolares.
En el síndrome del pulmón hiperlúcido unilateral, si bien
la etiología es principalmente viral, se han descripto casos
asociados con anomalías del desarrollo, como el síndrome de
Poland. La patogenia es debida a una bronquiolitis aguda con
obliteración de las vías aéreas, pero en este caso el parénqui-
ma pulmonar se encuentra indemne y es ventilado por circu-
lación colateral con el consiguiente atrapamiento aéreo. En la
radiografía de tórax se observa un pulmón disminuido de
tamaño, con hilio pequeño, perfusión disminuida, aumento de
la radiotransparencia y bronquiectasias.
En la era previa a la vacunación, la neumonía de células
gigantes por sarampión y la bronquiolitis necrosante por
Bordetella pertussis eran ejemplos típicos de bronquiectasias
por agentes viral y bacteriano específico, respectivamente. La
BRONQUIECTASIAS 459
Fig. 44-2. Radiografía de tórax de frente de un niño con enfermedad
pulmonar crónica posviral. Obsérvese la presencia de bronquiecta-
sias en el lóbulo inferior izquierdo y en el lóbulo medio.
vacunación en la infancia ha hecho que en la actualidad tanto
el sarampión como la coqueluche sean una causa poco fre-
cuente de bronquiectasias. Algunos casos de neumonía por
Mycoplasma pneumoniae se presentan con un cuadro de insu-
ficiencia respiratoria secundario a bronquiolitis grave; clíni-
camente, se manifiesta por síntomas de enfermedad obstruc-
tiva severa de las vías aéreas e hipoxemia, con un patrón reti-
culonodular difuso en la radiografía de tórax.
La aspergilosis broncopulmonar alérgica se caracteriza
por la presencia de bronquiectasias cilíndricas o saculares,
proximales, bilaterales y simétricas, con predominio de los
lóbulos superiores debido al taponamiento mucoide por
secreciones espesas. Las hifas de Aspergillus crecen en los
tapones de moco en las vías aéreas proximales dejando libres
las vías aéreas distales; como respuesta al antígeno de
Aspergillus se libera IgE, que aumenta la permeabilidad de la
mucosa atrayendo IgG, complemento y neutrófilos que dan
origen a una reacción inflamatoria de la pared bronquial con
dilatación posterior de las vías aéreas.
Las manifestaciones pulmonares del síndrome de inmu-
nodeficiencia adquirida se han descripto extensamente e
incluyen una gran variedad de infecciones, procesos inflama-
torios y neoplasias. El mecanismo por el cual se desarrollan
bronquiectasias en esta entidad no se conoce bien, ya que se
ha observado la presencia de episodios previos de neumonía
en algunos casos pero no en todos. La asociación con la neu-
monía intersticial linfoide permite especular que las citocinas
elaboradas por el infiltrado linfocitario desempeñarían un
papel en su patogenia.
En los casos que presentan infección pulmonar previa es
característico el corto intervalo entre la neumonía y el desa-
rrollo de lesiones bronquiales irreversibles. Además, la
extensión del daño de la pared bronquial excede el sitio ini-
cial de la infección con compromiso de las vías aéreas pro-
ximales y distales. Se ha intentado relacionar estas observa-
ciones con el compromiso inmunológico que presentan
estos pacientes (disfunción de células T, alteración en la
funcionalidad de monocitos y macrófagos y en la inmunidad
humoral).
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460 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

Afecciones congénitas 1984 Stanley describió varios pacientes con antecedentes de

infección respiratoria recurrente que tenían niveles séricos
Davis dividió estas enfermedades en dos grandes grupos; el
bajos de IgG2. Recientemente, De Gracia encontró que el
primero se encuentra relacionado con defectos congénitos de
48% de los pacientes con bronquiectasias de etiología desco-
la estructura bronquial y el segundo y más frecuente incluye
nocida tienen niveles bajos de subclases de IgG, principal-
diversas inmunodeficiencias. Un ejemplo del primer grupo es
mente IgG2 e IgG4. Sugiere que la determinación sérica de Ig
la traqueobroncomegalia o síndrome de Mounier Kuhn, que
−incluidas subclases de IgG y la evaluación de su funcionali-
se caracteriza por la dilatación quística del árbol bronquial
dad− siempre debe realizarse cuando se hayan descartado
que puede extenderse desde la laringe hasta la periferia del
otras causas de bronquiectasias. Su importancia radica en la
pulmón. La tráquea tiene mayor distensibilidad, flaccidez y
posibilidad de tratamiento con inmunoglobulinas. En diversos
posibilidad de colapsarse durante la espiración forzada y la
estudios publicados su frecuencia como etiología de bron-
tos. Desde el punto de vista histológico, se observa un tejido
quiectasias es de aproximadamente el 10%; las más frecuen-
elástico y muscular delgado y atrófico. Los signos radiológi-
tes son linfopenia con disminución de CD4 y déficit de IgA
cos incluyen un aumento en el diámetro de la tráquea y de los
aislado o asociado con disminución de IgG2. Existen descrip-
bronquios principales y vías aéreas de aspecto corrugado e
ciones recientes de casos familiares de bronquiectasias aso-
irregular debido a la protrusión de la mucosa y la submucosa
ciados con déficit de la molécula HLA de clase 1 (síndrome
redundantes entre los anillos cartilaginosos (también llamada
del linfocito desnudo).
diverticulosis traqueal). En nuestra serie hallamos un caso
que no fue pasible de tratamiento quirúrgico debido a la pre-
sencia de enfermedad bilateral diseminada con patrón espiro- Enfermedades por alteraciones genéticas
métrico obstructivo severo. Otro ejemplo es el síndrome de Dentro de este grupo, la más frecuente es la fibrosis quística
Williams-Campbell, descripto por estos autores en cinco (fig. 44-3) que se describe en forma detallada en el capítulo
pacientes con enfermedad pulmonar crónica y bronquiecta- correspondiente. Otras enfermedades incluyen el déficit de
sias; se caracteriza por la ausencia casi total de cartílago en alfa1-antitripsina, la enfermedad de Marfan y el síndrome de
los bronquios segmentarios y subsegmentarios. Algunas los cilios inmóviles.
enfermedades pulmonares congénitas, como el secuestro
intralobular o el quiste broncogénico, pueden evolucionar al
Asma no tratada o mal controlada
desarrollo de bronquiectasias en forma secundaria a infeccio-
nes cuando los quistes se comunican con el árbol bronquial. Las vías aéreas de estos pacientes, obstruidas por secreciones
viscosas, predisponen a las infecciones recurrentes con daño
Inmunodeficiencias permanente de la pared bronquial. Se trata de pacientes con
asma persistente severa con escasa respuesta al tratamiento.
Numerosos trabajos han intentado determinar la importancia
de los defectos de la inmunidad y su relación con el desarro-
llo de bronquiectasias. Heiner describió en 1983 casos fami- Síndromes de aspiración
liares de bronquiectasias asociados con un déficit de IgG4. En La patología aspirativa ocupa el tercer lugar en frecuencia

Fig. 44-3. Radiografía de tórax (izquierda) y TAC (arriba) con bron-

quiectasias secundarias a fibrosis quística que muestran la disemi-
nación del proceso y el grado importante de lesión.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 461
como causal de bronquiectasias según lo comunicado por dis-
tintos autores.
Dentro de estos síndromes se encuentran pacientes con
reflujo gastroesofágico, aspiración de cuerpo extraño y fístu-
la traqueoesofágica. Es necesario destacar la importancia de
la broncoscopia ante la sospecha de cuerpo extraño y en
todos los casos de enfermedad localizada; este procedimien-
to permite evitar mediante la extracción del cuerpo en cues-
tión múltiples infecciones y la posterior progresión del daño
ya instalado. La tonsilectomía y la adenoidectomía, por tra-
tarse de cirugías muy sangrantes, se han descripto antigua-
mente como factores predisponentes al desarrollo de bron-
quiectasias debido a la aspiración de sangre; en la actualidad
su incidencia es muy poco frecuente debido a mejorías en la
técnica quirúrgica.
Se han observado la presencia de bronquiectasias en algu-
nas enfermedades sistémicas, como colagenopatías (artritis
reumatoidea, lupus eritematoso sistémico y síndrome de
Sjögren), sarcoidosis, etc. Otras causas poco frecuentes se
mencionan en el cuadro 44-2.
CUADRO CLÍNICO
La edad de presentación más frecuente en estos pacientes es
en los primeros años de vida; en una revisión de 116 pacien-
tes con bronquiectasias, Clarck demostró que el 84% se pre-
sentó antes de los 6 años y hasta un 50% antes de los 3 años.
La mayoría de los pacientes presenta tos crónica y pro-
ducción de esputo purulento en un lapso variable luego de una
infección respiratoria; los síntomas tienen un comienzo insi-
dioso, que empeoran gradualmente con el paso de los años.
La tos de manera típica ocurre por la mañana al levantar-
se o durante el descanso, fuera de lo cual puede incluso estar
ausente. En los niños pequeños, la tos puede ser el único sín-
toma y la expectoración de las secreciones puede estar
ausente.
El esputo suele ser verdoso, espeso y maloliente y puede
provocar halitosis persistente, un motivo frecuente de consul-
ta. También puede ser hemoptoico, por las anastomosis bron-
copulmonares antes mencionadas erosionadas por la reacción
inflamatoria local. Incluso el paciente puede presentarse por
primera vez por la ocurrencia de hemoptisis sin otros sínto-
mas de jerarquía previos.
Puede haber fiebre recurrente o dolor pleurítico con neu-
Cuadro 44-2. Etiología de pacientes pediátricos con bron-
quiectasias operados en el Hospital de Niños Dr. Ricardo
Gutiérrez en el período 1992-2000
Etiología* Número
de pacientes
(n = 108)
Infecciosa** 75
Síndrome aspirativo 12***
Asma 11
Inmunodeficiencia 10
* Excluidos los pacientes con fibrosis quística.
** ¿Etiología verdadera o manifestación clínica de la enfermedad?
*** Reflujo gastroesofágico en 7, cuerpo extraño en 4, fístula traqueoesofá-
gica en 1.
BRONQUIECTASIAS 461
monía asociada o sin ella. Pueden sospecharse bronquiecta-
sias focales en los pacientes con neumonías a repetición de
localización similar.
En las formas generalizadas, el cuadro se asocia con pre-
sencia de disnea con episodios de obstrucción recurrente.
Puede haber otras manifestaciones de insuficiencia respirato-
ria y en los casos más avanzados, tórax hiperinsuflado, hipo-
cratismo digital y signos de insuficiencia cardíaca secundaria
a cor pulmonale.
EXAMEN FÍSICO
Excepto en las formas difusas, los hallazgos auscultatorios se
localizan exclusivamente en las áreas involucradas. Pueden
auscultarse estertores húmedos, soplo tubario (en áreas de
atelectasia) que puede ser anfórico si son saculares, sibilan-
cias localizadas y matidez a la percusión. En las formas más
avanzadas puede observarse detención de la curva pondoesta-
tural y osteoartropatías (acropaquias). Este último signo se
relaciona estrechamente con la frecuencia de intercurrencias
y el tiempo de evolución de la enfermedad más que con su
extensión; es reversible con el tratamiento médico y, cuando
procede, quirúrgico.
DIAGNÓSTICO
En relación con los métodos diagnósticos, fue Gudbjerg quien
describió los primeros signos radiológicos de esta enferme-
dad y encontró que sólo el 7.1% de las radiografías de tórax
fueron normales en pacientes con bronquiectasias diagnosti-
cadas broncográficamente. Cooke encontró una sensibilidad
del 37% de la radiografía de tórax en comparación con el 95%
en los estudios broncográficos. Por lo tanto, si bien la presen-
cia de bronquiectasias puede sospecharse en una radiografía
de tórax, los signos son inespecíficos y tanto la extensión
como la severidad de la afección pueden subestimarse. Los
signos radiológicos más frecuentes son aumento mal definido
de la trama broncovascular, principalmente en las bases con
disminución del volumen pulmonar (correspondiente a fibro-
sis peribronquial y secreciones retenidas), densidades redon-
deadas con centro claro (corresponde a paredes bronquiales
engrosadas) o densidades redondeadas blancas cuando las
vías aéreas se encuentran llenas de material purulento, líneas
en vías de tren (en cortes tangenciales de los bronquios) e
imágenes en panal de abejas y espacios quísticos con niveles
hidroaéreos; este último es el único signo que puede conside-
rarse específico. La hiperinsuflación compensadora del
parénquima pulmonar no afectado y la redistribución del flujo
sanguíneo (secundario a vasoconstricción hipóxica en las
% zonas afectadas) constituyen signos radiológicos indirectos.
La broncografía, método considerado durante largo tiem-
po el “patrón oro” para el diagnóstico de bronquiectasias,
constituye la modalidad de mayor especificidad; sin embargo,
70.0 ha caído en desuso por sus posibles efectos adversos y, lo que
11.3 es más importante, por el advenimiento de la tomografía axial
10.3 computarizada (TAC). En el Hospital de Niños Dr. Ricardo
9.4 Gutiérrez hemos realizado 22 estudios broncográficos (prin-
cipalmente al comienzo de nuestra serie, cuando era más difi-
cultoso el acceso a la tomografía computarizada de alta reso-
lución), que permitieron llegar al diagnóstico en la totalidad
de los casos, aun cuando los hallazgos tomográficos fueron
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 462
462 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
negativos. Otro punto interesante es que fue posible descartar
enfermedad en pacientes con hallazgos tomográficos compati-
bles con bronquiectasias, en los cuales la broncografía demos-
tró ausencia de patología. En todos los casos los pacientes fue-
ron sometidos a anestesia general, el material empleado fue
yopidol-yopidona (Hytrast; Laboratoire Guerbet, France) y la
morbilidad fue del 0%. Quizá la mayor dificultad que encon-
tramos fue la obtención del material de contraste, que no se
encuentra disponible en la Argentina.
El primero en impulsar el uso de la TAC para el diagnós-
tico de bronquiectasias fue Naidich, con la descripción de los
siguientes hallazgos tomográficos: a) cilíndricas, imagen en
anillo de sello o en vías de tren (de acuerdo con la incidencia
de corte vertical u horizontal, respectivamente), b) varicosas,
imagen en collar de cuentas; c) saculares, espacios quísticos
con niveles hidroaéreos. Luego, otros autores describieron
otros signos sugestivos para el diagnóstico, como falta de afi-
namiento distal de las paredes bronquiales, visualización de
los bronquios a menos de 1 cm de la pleura y engrosamiento
de la pared bronquial. Sin embargo, en este punto es necesa-
rio hacer algunas consideraciones. Con cortes de 10 mm sólo
puede asegurarse la presencia de bronquiectasias saculares;
no es sensible (puede dar falsos negativos) para la detección
de las formas cilíndricas y varicosas. Tampoco es del todo
específica ya que puede haber falsos positivos por la presen-
cia de fibrosis y bullas que pueden interpretarse erróneamen-
te como bronquios dilatados.
La TAC de alta resolución (HRTC), dada su alta sensibi-
lidad e inocuidad, se considera actualmente el método de
elección para realizar el diagnóstico; el criterio más utilizado
es la relación entre el tamaño del bronquio y la arteria cuan-
do es mayor de 1.5. Sin embargo, no es del todo específico;
casi un 20% de los bronquios normales pueden tener este
aspecto y cerca del 60% de los individuos sanos tienen por lo
menos un bronquio con estas características. Esto obedece a
que el tamaño de la arteria pulmonar no es fijo y puede variar
en distintas situaciones fisiopatológicas, el calibre puede
aumentar en los shunts de izquierda a derecha o en la hiper-
tensión pulmonar y puede estar disminuido por vasoconstric-
ción hipóxica, etcétera.
La desventaja de la TAC es su menor especificidad para
diferenciar entre formas saculares y varicosas, ya que estas
últimas pueden seccionarse en el punto de la dilatación e
interpretarse erróneamente como saculares. Una ventaja res-
pecto de la broncografía es que permite evaluar el árbol bron-
quial distal a una obstrucción, por ejemplo, por secreciones.
La tomografía helicoidal permite la detección de bron-
quiectasias incipientes que no pueden diagnosticarse por
otros métodos, tiene una incidencia menor de artefactos por
movimiento y mejor reconstrucción de las vías aéreas obli-
cuas. Además, puede realizarse la reconstrucción tridimensio-
nal del árbol bronquial o broncografía computarizada. Una
desventaja es que el paciente tendría una exposición mayor a
las radiaciones que con la HRTC.
Grenier afirma que la presencia de bronquiectasias es
muy poco probable si la TAC es normal; no obstante, reco-
mienda el uso de la broncografía en los casos de bronquiecta-
sias cilíndricas así como en las formas localizadas o generali-
zadas cuando se contempla la posibilidad quirúrgica, con el
objetivo de definir la extensión del daño, la severidad de las
lesiones y para confirmar la indemnidad del parénquima pul-
monar que no va a ser resecado. Actualmente se efectúa con
fibrobroncoscopia flexible, sin necesidad de utilizar anestési-
cos generales, instilando el material yodado a través del bron-
coscopio, en forma selectiva.
TRATAMIENTO
En el tratamiento de pacientes con bronquiectasias existen
dos fases. La primera (tratamiento médico) consiste en rever-
tir, cuando sea posible, aquellos factores que producen daño
pulmonar, controlar los síntomas del paciente y evitar la pro-
gresión de la enfermedad.
Para el control de las infecciones la terapéutica incluye
tratamiento antibiótico y kinesioterapia. Dado que la flora
habitual en el esputo de los pacientes con bronquiectasias
incluye gérmenes grampositivos, gramnegativos y anaero-
bios, el tratamiento empírico de las exacerbaciones (que
incluye aumento en el volumen y viscosidad del esputo y
cambio de la coloración) debe incluir un antimicrobiano de
amplio espectro, previo cultivo de secreciones obtenidas por
esputo espontáneo o broncoscopia. Los fármacos más utiliza-
dos son ampicilina o amoxicilina con inhibidores de la beta-
lactamasa o sin ellos, cefalosporinas de segunda generación y
trimetroprima-sulfametoxasol (TMP-SMX) durante un perío-
do de dos semanas. En casos de reagudización severa, mani-
festada por dificultad respiratoria, fiebre, mal estado general
y pérdida de peso, se recomienda internar al paciente para
realizar tratamiento por vía intravenosa, con ampicilina o
cefuroxima durante 14 días con eventual rotación antibiótica
de acuerdo con el resultado del cultivo y el antibiograma. No
es necesario realizar un hemocultivo debido a la baja sensibi-
lidad del método para el rescate de gérmenes, dado que no
suelen ser infecciones bacteriémicas. En los casos de exacer-
baciones frecuentes se sugiere la quimioprofilaxis prolongada
con amoxicilina a la mitad de la dosis terapéutica en una sola
toma diaria o TMP-SMX en la dosis habitual. En los pacien-
tes colonizados por Pseudomonas aeruginosa se recomienda
el uso de cefalosporinas de tercera generación antiseudomo-
nas, como ceftazidima o quinolonas del tipo de la ciprofloxa-
cina en niños mayores. El uso prolongado de macrólidos se
basa en la mejoría clínica de pacientes con bronquiectasias
debido a sus efectos antiinflamatorios, la acción inhibitoria
sobre la interleucina 8 con el descenso concomitante de los
neutrófilos en los sitios de inflamación y la disminución del
factor de virulencia producido por Pseudomonas aeruginosa.
Varios trabajos publicados recientemente, doble ciego, con-
trolados con placebo, en los que se utilizó eritromicina, roxi-
tromicina y azitromicina han demostrado la mejoría en la fun-
ción pulmonar, la disminución en el volumen de esputo y en
la hiperreactividad bronquial en los pacientes que recibieron
tratamiento en comparación con el grupo control.
En cuanto al papel de la fisioterapia, el mantenimiento de
la higiene bronquial resulta fundamental, ya que el epitelio
respiratorio, reemplazado por metaplasia escamosa, deja de
cumplir su función de barrido y las secreciones sólo pueden
expulsarse por gravedad (drenaje postural), por el mecanismo
de la tos y, en algunos casos, por vía endoscópica.
El broncodilatador de elección es el salbutamol, indicado
especialmente en los pacientes que presentan hiperreactividad
bronquial. Si bien en este grupo se propone su uso generali-
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zado porque mejoraría la depuración mucociliar, preferimos
la forma en nebulización debido al beneficio adicional de la
humidificación en relación con los inhaladores de dosis
medida. El uso de salmeterol, un broncodilatador de acción
prolongada, tendría indicación en pacientes con infección por
Pseudomonas aeruginosa, ya que atenuaría el daño sobre el
epitelio producido por este germen.
Con respecto al uso de antiinflamatorios no esteroides,
algunos autores proponen el tratamiento con indometacina,
la cual, por bloqueo de la ciclooxigenasa e inhibición de la
síntesis de prostaglandinas, disminuiría la secreción de cloro
y el volumen de secreciones en el esputo, mejorando la cali-
dad de vida del paciente. Finalmente, los corticoides inhala-
torios, especialmente la fluticasona en dosis altas, se ha rela-
cionado con la disminución en los niveles de marcadores
inflamatorios en el esputo y con un número menor de exa-
cerbaciones con respecto a un grupo de pacientes tratados
con placebo.
La segunda fase del tratamiento consiste en determinar
qué pacientes son pasibles de cirugía. La primera resección
quirúrgica exitosa se realizó en el año 1901; luego alcanzó el
mayor auge a partir de la Segunda Guerra Mundial; sin
embargo, en la actualidad, la cirugía y el momento oportuno
para realizarla aún es motivo de controversia. Existen argu-
mentos a favor y en contra acerca de la progresión o la deten-
ción de la enfermedad con el transcurso del tiempo. Wilson y
Decker encontraron progresión de la enfermedad sólo en el
26% de sus pacientes y por esta razón recomiendan postergar
el acto quirúrgico hasta que la extensión del proceso esté bien
definido. Sin embargo, otros autores proponen la intervención
precoz cuando la enfermedad aún se halla localizada para pre-
venir el compromiso progresivo de las vías aéreas y permitir,
en niños pequeños, el crecimiento compensador del parénqui-
ma pulmonar restante.
Un aspecto muy importante para considerar es que el
tejido pulmonar y las vías aéreas pueden aparecer bron-
quiectásicos luego de un proceso infeccioso por varias sema-
nas y la cirugía, si se decide llevarla a cabo, debe postergar-
se por lo menos seis meses hasta determinar la irreversibili-
dad del proceso.
Otro punto para destacar se relaciona con la sintomatolo-
gía referida por el paciente y, ligado a ello, con su calidad de
vida. Un estudio publicado por Ellis y col. revisó los efectos
sociales de los síntomas en pacientes adultos. Nosotros hemos
encontrado numerosos pacientes que eran rechazados en la
escuela simplemente por halitosis.
Los trabajos realizados clasifican los resultados de la
cirugía en cuatro grupos: 1) curado, 2) asintomático con exa-
cerbaciones ocasionales, 3) mejorado, 4) igual o peor. Se
compararon los resultados obtenidos en dos grupos de
pacientes que recibieron tratamiento quirúrgico (n = 96) ver-
sus un segundo grupo (n = 87) que sólo recibió tratamiento
con antibióticos en las intercurrencias y fisioterapia (es
necesario aclarar, para validar los resultados, que en el
segundo grupo de pacientes la mayoría tenía indicación qui-
rúrgica pero ésta no pudo efectuarse por diferentes circuns-
tancias). En el grupo de pacientes sometidos a cirugía, el
39% se consideró curado, mientras que el resto experimentó
mejoría en mayor o menor grado y ningún paciente quedó
incluido en el grupo 4. Los pacientes que no fueron operados
BRONQUIECTASIAS 463
no experimentaron cambios o empeoraron en su mayoría
(91%); el resto presentó escasa respuesta a la terapeútica ins-
tituida. Estos hallazgos coinciden con autores que afirman
que los pacientes candidatos a la cirugía, luego de ésta, mejo-
rarían su calidad de vida con disminución de las intercurren-
cias infecciosas y los requerimientos de antibióticos y fisio-
terapia.
Enfermedad localizada
En el Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez se indica la
cirugía en la enfermedad localizada (cuadros 44-3, 44-4 y 44-
5): 1) secundaria a la presencia de un cuerpo extraño que no
pudo removerse por vía endoscópica, 2) cuando la sintomato-
logía interfiere con la vida normal del paciente, 3) cuando
impide un desarrollo pondoestatural adecuado, 4) cuando se
manifiesta por infecciones pulmonares recurrentes, 5) cuando
se presenta con hemorragias que ponen en peligro la vida.
Enfermedad generalizada severa
En la enfermedad generalizada severa (incluidas las formas
bilaterales) la cirugía, en el mismo hospital, se indica en
pacientes cuidadosamente seleccionados (con buena reserva
funcional y estado nutricional adecuado) para transformarla
en formas más leves mediante resecciones parciales, comen-
zando por el parénquima más afectado, para mejorar la cali-
dad de vida del paciente y retrasar la evolución de la enfer-
medad.
Merece una consideración especial el tratamiento quirúr-
gico en la fibrosis quística, en la que es bien conocido que las
complicaciones respiratorias son la principal causa de morbi-
mortalidad. Si bien el patrón típico de compromiso pulmonar
es bilateral y difuso, en un número pequeño de casos la enfer-
medad se presenta con destrucción severa del parénquima
limitada a un lóbulo y debe considerarse la posibilidad de
resección quirúrgica. Desde 1972 varios autores recomiendan
esta terapéutica en casos de enfermedad pulmonar severa
localizada, sintomática y con escasa respuesta al tratamiento.
En estos pacientes mejorará la función pulmonar y la calidad
de vida si bien el pronóstico de largo plazo no se ha podido
determinar. Por otra parte, la cirugía no constituye una con-
traindicación para el trasplante pulmonar aunque se ha des-
cripto un incremento en el riesgo de sangrado.
Laros y Westerman consideraron las complicaciones en el
largo plazo luego de la cirugía, con especial hincapié en los
estudios de la función pulmonar en los pacientes posquirúrgi-
cos, que serán altamente satisfactorios, ya que la exéresis de
Cuadro 44-3. Evolución de pacientes pediátricos con bron-
quiectasias operados en el Hospital de Niños Dr. Ricardo
Gutiérrez en el período 1992-2000
Clasificación de Número de %
Wilson y Decker pacientes (n = 63)
Grupo 1 10 15
Grupo 2 36 57.1
Grupo 3 12 19
Grupo 4 5 7.9
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464 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Cuadro 44-4. Tipo de cirugía
Tipo de cirugía Número de % Complicación
efectuada pacientes (n = 71)
Lobectomía 46 64.8
Bilobectomías 20 28.2
Neumonectomías 5 7.0
tejido no funcionante daría por resultado un aumento com-
pensador de la capacidad vital de los segmentos restantes.
La morbimortalidad de esta entidad ha disminuido fran-
camente en los últimos 20 años como consecuencia del trata-
miento, ya sea médico o quirúrgico; las bronquiectasias y sus
complicaciones (supuraciones pleuropulmonares, absceso
cerebral y amiloidosis) han dejado de ser una causa de mor-
talidad per se, la cual está principalmente relacionada con la
evolutividad de la enfermedad, es decir, insuficiencia respira-
toria crónica e hipertensión pulmonar.
CONCLUSIÓN
Para un tratamiento óptimo de los pacientes con infecciones
recurrentes del tracto respiratorio inferior, hemoptisis reitera-
da o extensa o tos crónica de etiología diversa, es importante
demostrar o excluir la presencia de bronquiectasias. La TAC
de alta resolución constituye actualmente el método diagnós-
tico de elección, aunque debería complementarse con la bron-
cografía en los casos puntuales analizados previamente. Por
último, la cirugía tiene indicación en todos los casos de bron-
quiectasias localizadas sintomáticas y podría ser una alterna-
tiva terapéutica en presencia de enfermedad diseminada.
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Cuadro 44-5. Morbilidad
Número de %
pacientes (n = 71)
Fístulas broncopleurales 5 26.3
Atelectasias 4 21.1
Neumotórax 3 15.8
Infección de la herida 3 15.8
Empiemas 2 10.5
Seromas 2 10.5
Total 19 100.0
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Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 465
465
45
Reflujo gastroesofágico
MARINA ORSI Y JORGE HERRERA
INTRODUCCIÓN
El reflujo gastroesofágico (RGE) es el movimiento retrógra-
do del contenido gástrico dentro del esófago; puede estar
compuesto por jugo gástrico, alimentos, saliva y, si previa-
mente hubo reflujo duodenogástrico, jugo pancreático. En
este último caso el material refluido al esófago puede ser de
pH alcalino.
Se trata de un evento fisiológico presente en animales y
seres humanos e íntimamente relacionado con el proceso de
la digestión de los alimentos, pero cuando este mecanismo
fisiológico es capaz de producir una alteración patológica en
algún órgano, pasa a ser un evento patológico que recibe el
nombre de enfermedad por reflujo gastroesofágico.
La principal barrera antirreflujo es una zona de alta pre-
sión ubicada entre el esófago y el estómago dependiente del
músculo estriado del diafragma crural, de las fibras muscu-
lares lisas del esófago inferior y del ligamento frenoesofági-
co. El mecanismo de relajación-contracción de esta zona,
asociado con las ondas de peristalsis, requiere una coordi-
nación neurológica precisa que involucra los nervios vago y
frénico con los neurotransmisores acetilcolina, óxido nítri-
co, y polipéptido intestinal vasoactivo. La relajación fisioló-
gica del esfínter esofágico es estimulada por la deglución y
el peristaltismo esofágico. La relajación transitoria del
esfínter esofágico inferior (EEI) es el principal mecanismo
de reflujo en las personas normales. Las relajaciones transi-
torias frecuentes y prolongadas, independientemente del
proceso de la alimentación, son una de las principales cau-
sas de reflujo gastroesofágico patológico (cuadro 45-1). La
hipotonía del EEI es una causa inusual de RGE patológico
en niños y adultos.
MECANISMO DE DEFENSA CONTRA EL REFLUJO
Los individuos sanos tienen una depuración (clearance) eso-
fágica de alrededor de 5 minutos que depende fundamental-
mente de 1) el peristaltismo esofágico, 2) la secreción salival
y 3) la frecuencia de la alimentación. Durante el sueño noc-
turno estos mecanismos están inhibidos o no existen; por lo
tanto, un episodio de RGE nocturno es mucho más nocivo
para la mucosa esofágica que se encuentra desguarnecida de
la acción del ácido.
EPIDEMIOLOGÍA
Se ha determinado por monitoreo prolongado del pH esofági-
co que la incidencia de RGE patológico en lactantes y niños
es de aproximadamente el 8%. De éstos, sólo el 0.1% a 0.3%
expresa síntomas significativos de enfermedad. Un estudio
epidemiológico de RGE sintomático en lactantes indica que
el 60% de ellos estará libre de síntomas entre los 18 y 24
meses de vida, el 30% de los niños continuarán con síntomas
hasta los 4 años y, en ausencia de tratamiento, el 10% restan-
te tendrá complicaciones severas. En adultos, el RGE enfer-
medad no tratado puede progresar a estenosis esofágica,
hemorragias, esófago de Barrett y/o cáncer esofágico.
Por lo tanto, ante cualquier paciente con RGE patológico,
se impone su tratamiento.
SINTOMATOLOGÍA
La enfermedad por RGE se caracteriza clínicamente por la
presencia de síntomas gastrointestinales, con menor frecuen-
cia síntomas respiratorios y en otras oportunidades asociados
con síntomas neurológicos u otros menos conocidos. Nos
parece práctico para el pediatra clínico tratar de dilucidar la
relación entre RGE y enfermedad respiratoria. Esta relación
es compleja y a veces es imposible explicar cuál fue el defec-
to básico primario. El RGE se ha propuesto como productor
de enfermedades respiratorias, pero también puede ocurrir lo
inverso, es decir, que la enfermedad respiratoria cause RGE,
especialmente la enfermedad respiratoria crónica, que es
capaz de provocar reflujo gastroesofágico por distintos meca-
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466 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
Cuadro 45-1. Factores determinantes de reflujo gastroesofá-
gico
Aumento de la presión intraabdominal
Disminución de la presión intratorácica
Distensión gástrica (por aumento de volumen gástrico o
por retardo del vaciamiento gástrico)
Disfunción del peristaltismo esofágico
Segmento esofágico intraabdominal demasiado extenso
nismos. Por otra parte, puede coexistir una simple asociación
entre RGE y enfermedad respiratoria.
Numerosas investigaciones médicas han demostrado una
relación entre reflujo gastroesofágico y enfermedad pulmonar
y aunque existen diversas teorías que tratan de explicar los
mecanismos fisiopatológicos capaces de producir la enferme-
dad respiratoria, aún no están suficientemente demostrados.
Sea cual fuere la verdadera relación entre RGE y enfermedad
respiratoria, la sola certificación diagnóstica del reflujo pato-
lógico implica su tratamiento inmediato.
Manifestaciones clínicas respiratorias
Las manifestaciones respiratorias son menos comunes pero
de mayor riesgo. Entre ellas se encuentran las que amenazan
la vida de los pacientes, como síndromes de obstrucción par-
cial o completa de la vía aérea superior, asma, bronquitis
recurrente, etc., las cuales se han relacionado con RGE
Muchos de los pacientes con enfermedad respiratoria y RGE
no presentan los síntomas típicos de reflujo, el reflujo “silen-
te” (aquel sin síntomas digestivos), que dificulta aún más su
sospecha y diagnóstico. Analizaremos las principales situa-
ciones para tener en cuenta:
Apneas centrales, eventos que amenazan la vida, (appa-
rent life threathening event [ALTE]), bradicardia. El RGE es
un factor importante en apnea y ALTE aunque ha sido difícil
demostrar una asociación temporal del síndrome de muerte
súbita y RGE. Varias investigaciones se han preocupado en
demostrar la relación entre apnea y RGE, aunque otros estu-
dios han publicado resultados contrarios a esta relación. En
un trabajo de la Unidad de Investigación de Apneas Jacobo
Lichtman, en el que se evaluó la relación temporal entre RGE
y apnea en 21 lactantes con una historia de reflujo y ALTE, se
encontró que la apnea precedió al RGE en el 93.6% de los
episodios y sólo el 6.4% de las apneas siguieron a un episo-
dio de RGE. Esto podría señalar que la apnea obstructiva sería
capaz de disparar episodios de RGE (como lo indican algunos
informes sobre estudio del sueño en adultos) o, lo que sería
muy interesante investigar en estudios ulteriores, un mecanis-
mo fisiopatológico primario podría inducir ambos fenómenos
de apnea y RGE.
Neumonía, absceso pulmonar. La neumonía es una com-
plicación bien conocida del RGE; generalmente se trata de
pacientes con historia conocida de neumonías recurrentes, en
especial en el lóbulo medio del pulmón derecho. El primer
mecanismo identificado, y quizás el mejor fundamentado, es
el de la aspiración pulmonar del contenido gástrico refluido
al esófago, mecanismo capaz de producir, además, absceso
pulmonar, bronquitis crónica y fibrosis pulmonar. Existen
varios procedimientos para diagnosticar la aspiración, entre
los cuales se encuentra la recuperación de líquido de lavado
bronquial y búsqueda de macrófagos cargados con lípidos o
la centellografía pulmonar con 99Tc y el trago de bario a fin
de encontrar el material de contraste en campos pulmonares.
La neumonía aspirativa por RGE requiere dos pasos previos:
primero, el reflujo contenido gástrico al esófago y posterior-
mente su pasaje a la vía aérea. Es importante diferenciar la
neumonía por RGE de aquellos vinculados a la deglución de
alimentos.
Tos crónica (no relacionada con asma). Es otro síntoma
frecuentemente asociado con RGE. En un estudio sobre tos
crónica, el RGE fue una de las tres causas simple y única más
frecuente asociada con tos crónica (Palombini y col.).
Asma e hiperreactividad bronquial. La asociación de
RGE y asma no controlada está bien demostrada con una
prevalencia que según las comunicaciones oscila del 40% al
80%. Un estudio identificó RGE patológico en el 76% de los
pacientes de una serie de 142 niños con asma; el 69% res-
pondió al tratamiento médico y del 31% que no lo hizo, el
88% mejoró con la cirugía. En otro trabajo que informó
sobre el efecto de la cirugía antirreflujo en pacientes asmáti-
cos con RGE se demostró que no hubo cambios en la función
pulmonar y en otro estudio en el que pacientes con asma no
controlado y reflujo fueron tratados con omeprazol en dosis
altas durante ocho semanas, sólo se obtuvo alivio de los sín-
tomas del asma nocturna y ninguna mejoría de la función
pulmonar.
A partir de estas investigaciones se pueden elaborar la
siguientes hipótesis:
− Existe una evidente relación entre el RGE y el asma.
− El tratamiento del RGE trae como consecuencia una
mejoría efectiva de los síntomas.
− Esta respuesta positiva de la enfermedad no ha podido
demostrarse en un restablecimiento del FEV1 ni mejoría de
otras pruebas de la función pulmonar.
− Es muy difícil predecir qué pacientes asmáticos respon-
derán mejor al tratamiento antirreflujo.
Varias teorías han intentado demostrar esta asociación,
por ejemplo, la teoría de la microaspiración pulmonar de con-
tenido gástrico, que tendría un papel en el aumento de la reac-
tividad de la vía aérea.
Otra teoría es la del reflejo broncoconstrictivo como un
mecanismo posiblemente vagal, donde la perfusión ácida del
esófago desencadena broncoespasmo, aunque el hecho de
que la perfusión ácida del esófago induce cambios en la fun-
ción pulmonar tampoco ha podido demostrarse fehaciente-
mente.
Obstrucción parcial o completa de la vía aérea. La obs-
trucción parcial de la vía aérea superior origina el síntoma
de estridor, que cuando es completo produce apnea obstruc-
tiva. Se ha postulado una incoordinación cricofaríngea rela-
cionada con el RGE. Es posible que la presencia de ácido en
el esófago incremente el tono del esfínter esofágico superior
(músculo cricofaríngeo) y de esta manera cierre la laringe.
Aparentemente, el vago estaría involucrado en este meca-
nismo.
Se ha postulado por otra parte que las enfermedades res-
piratorias crónicas pueden ser causa de RGE por varias razo-
nes: alteración de las presiones toracoabdominales por efecto
de la tos y sibilancias, malformaciones y deformidades torá-
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REFLUJO GASTROESOFÁGICO 467

cicas, fisioterapia respiratoria, efecto de medicamentos, como la posible esofagitis sino que también descarta la patología
los β2-adrenérgicos, corticoides sistémicos, etcétera. gastroduodenal que pueden compartir esta sintomatología. En
aquellos niños cuyos síntomas sugieren RGE patológico y no
DIAGNÓSTICO han recibido tratamiento médico puede surgir la necesidad de
evaluar el daño tisular esofágico antes de instituir la medica-
Como en todo proceso biológico, la desviación patológica de ción y también al suspender la medicación para demostrar la
un fenómeno fisiológico es difícil de establecer. En niños con
normalidad de la mucosa esofágica.
enfermedad respiratoria crónica, los típicos síntomas de reflu-
La pHmetría, desde su introducción en 1974, equivale al
jo como vómitos, regurgitación o hipo pueden estar ausentes,
monitoreo continuo de pH intraesofágico durante 24 h; se ha
por lo cual es difícil sospechar reflujo en la anamnesis si sólo
transformado en una prueba útil para realizar en niños con
nos remitimos a los síntomas digestivos. Por el contrario, la
sospecha de RGE patológico.
tos crónica que no cede con broncodilatadores ni corticoides,
Se fundamenta en la detección del ácido proveniente del
en especial la nocturna, o un niño que súbitamente se des-
estómago en la luz esofágica con la medición de la frecuencia
pierta de noche con llanto y que cede con la alimentación pue-
y la duración de los episodios de reflujo ácido. Es la prueba
den ser síntomas de reflujo patológico.
más confiable para la detección de episodios de reflujo ocul-
La seriada esofagogastroduodenal (SGD) ha sido el
to y para poder establecer una correlación temporal entre
método de elección para visualizar el RGE. Este método tiene
algún síntoma determinado con el episodio de RGE. Esta
las ventajas de su realización simple y su disponibilidad en
prueba consiste en la colocación de un microelectrodo a tra-
cualquier lugar del país.
vés de una de las narinas y su fijación en el esófago inferior
Es el primer estudio que debe realizarse para poder esta-
para la medición con registro del pH intraesofágico. En los
blecer consideraciones anatómicas del RGE.
inicios del método se registraba en un rollo de papel y actual-
El método consiste en la ingesta de bario y la visualiza-
mente se hace en un equipo computarizado portátil que alma-
ción radioscópica de su pasaje desde la boca hacia el duo-
cena en su memoria las 24 h del estudio para luego transferir
deno. Debe hacerse con cambios de posición para poder
los datos a una computadora donde se analizan.
establecer la existencia o no de malformaciones, como
Los elementos que deben considerarse para establecer la
estricturas o dilatación esofágica, hernia hiatal, así como
diferencia entre reflujo fisiológico y reflujo patológico (fig.
obstrucción del tracto de salida gástrico (síndrome pilórico,
45-1) son: 1) número de episodios de reflujo en 24 h, 2) dura-
anillo antral).
ción del episodio más prolongado, 3) número de episodios de
En un intento de sistematizar el grado de RGE a través
más de 5 min y 4) porcentaje del tiempo total con pH menor
de la SGD, el reflujo se clasifica en grados según la altura
de 4. Con estos cuatro ítem se han establecido los criterios de
que alcanza la columna de bario en la imagen radiológica:
reflujo fisiológico/patológico; asimismo, puede determinarse
grado I cuando el bario refluye hasta el EEI y grado IV
la correlación sintomática de algún evento con el episodio de
cuando alcanza la carina. Aunque es útil, debe tenerse en
reflujo (fig. 45-2). En 1989 y 1990, Vandenplas y col. incor-
cuenta que el daño tisular o la enfermedad por reflujo gas-
poraron los conceptos de “índice oscilatorio” y “área bajo la
troesofágico no están dados simplemente por la altura que
curva de pH”, como elementos más específicos para conside-
alcanza el RGE sino por el número de episodios o su dura-
rar y separar más eficientemente los estudios normales de los
ción. RGE de grado I o II pero muy frecuentes o prolonga-
patológicos.
dos pueden causar más daño que uno grado IV. Por otro
Ningún método de diagnóstico aislado permite toda la
lado, el mayor grado de reflujo puede estar dado por el volu-
información necesaria para diferenciar niños con RGE pato-
men excesivo durante el estudio o por una dificultad en el
lógico de los niños normales. Dado que la simple demostra-
vaciamiento gástrico. Por todo ello, consideramos que la
ción de la presencia de episodios de reflujo no es sinónimo de
SGD es un método sensible para demostrar anormalidades
enfermedad por reflujo, se requiere una anamnesis precisa y
anatómicas , como compresión extrínseca por un arco aórti-
una combinación de los métodos mencionados para poder
co, hernia hiatal, estenosis, dilataciones, ángulo de His
establecer un diagnóstico certero de esta patología dinámica y
abierto, desnutrición, pero no resulta sensible ni específica compleja.
para el diagnóstico de RGE patológico.
En conclusión, la SGD debe realizarse siempre que se sos-
peche enfermedad por reflujo para descartar anomalías anató- TRATAMIENTO
micas, pero seguida por un método más específico para el Antes de iniciar un tratamiento debe establecerse en forma
diagnóstico. adecuada el diagnóstico de reflujo gastroesofágico patológico
La centellografía con 99Tc es un método que también mediante una pHmetría anormal y/o esofagitis demostrada
puede ser útil para el diagnóstico de RGE, con el que además histológicamente.
se podría determinar la aspiración traqueal de contenido gás- En el lactante, la posición es un elemento importante para
trico previamente refluido. considerar, ya que es habitual que pase muchas horas acosta-
La endoscopia esofágica se realiza con biopsia de muco- do. La posición prona evita el reflujo más efectivamente que
sa; es un estudio bastante específico de reflujo patológico, la supina o la lateral, pero dadas las recomendaciones actua-
pues la presencia de esofagitis en niños en la mayoría de los les para la prevención del síndrome de muerte súbita del lac-
casos es indicativa de reflujo enfermedad. Pero, ¿cuándo tante durante el primer semestre de la vida, se utiliza y reco-
debe realizarse una endoscopia? Cuando los síntomas son mienda el decúbito lateral o la posición supina en 45º en aso-
sugestivos de esofagitis, como pirosis, epigastralgias, disfa- ciación con el uso de un arnés que evite que el bebé se desli-
gia, dolor torácico. La endoscopia no sólo sirve para evaluar ce hacia abajo (fig. 45-3). Si se utiliza un “bebe-sit” o similar,
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468 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

pHmetría esofágica

Total Erguido Supino Sup.Dur. Prono

Duración del período 21:03 20:04 00:56 12:1 00:03
Número de reflujos 139 134 5 72 0
Número de reflujos prolongados 8 8 0 6 0
Duración del reflujo más prolongado (min) 33 33 1 33 0
Duración de pH < 4 (min) 235 232 3 179 0
Duración porcentual de pH < 4 (%) 18.6 19.3 5.4 24.2 0.0

Comida Postpr Bebida Medica. Tos

Duración del período 01:13 05:20 01:30 00:00 00:05
Número de reflujos 11 26 20 0 4
Número de reflujos prolongados 0 0 2 0 0
Duración del reflujo más prolongado (min) 1 2 24 - 3
Duración de pH < 4 (min) 5 15 46 0 2
Duración porcentual de pH < 4 (%) 6.5 4.8 51.3 - 42.7

ESTUDIO PATOLÓGICO

Fig. 45-1. Estudio monitoreado de pH intrasofágico de 21 h de duración con un índice de pH por debajo de 4 de 18.6%

Total Erguido Supino Prono Comida

Duración del período 19:57 07:54 11:52 00:09 02:27
Número de reflujos 112 43 70 0 32
Número de reflujos prolongados 3 1 2 0 1
Duración del reflujo más prolongado (min) 16 16 9 0 6
Duración de pH < 4 (min) 122 44 78 0 22
Duración porcentual de pH < 4 (%) 10.2 9.3 10.9 0.0 14.8

Postpr Bebida Medica. Tos DolEstóm

Duración del período 07:02 00:00 00:02 00:05 00:00
Número de reflujos 36 0 3 0 0
Número de reflujos prolongados 1 0 0 0 0
Duración del reflujo más prolongado (min) 16 - 1 0 -
Duración de pH < 4 (min) 39 0 2 0 0
Duración porcentual de pH < 4 (%) 9.3 - 82.5 2.7 -

Vómito
Duración del período 00:00
Número de reflujos 0
Número de reflujos prolongados 0
Duración del reflujo más prolongado (min) -
Duración de pH < 4 (min) 0
Duración porcentual de pH < 4 (%) -

Puntuación Boix-Ochoa (Total): 38.1 Niveles normales Boix-Ochoa < 11.99 (percentilo 95°)

Fig. 45-2. Estudio de pH de doble canal: tercio inferior del esófago y el segundo en cámara gástrica en un niño que presenta episodios de bron-
quitis obstructiva, internado en varias oportunidades por crisis de obstrucción bronquial, sin respuesta a la medicación. Presenta episodios de
acidez esofágica, compatible con reflujo patológico.
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Fig. 45-3. Decúbito supino en 45° para evitar el reflujo gastroesofágico.
debe evitarse que los niños queden acurrucados con el abdo-
men plegado sobre sí mismos, pues esta posición aumenta la
presión abdominal y, por ende, los episodios de RGE. Es
decir que cuando se los coloca semisentados, la columna debe
quedar recta y el abdomen plano.
La posición es importante no sólo durante las horas de
sueño sino también durante la alimentación y después de ella,
de modo que siempre les recordamos a las madres que cuiden
la posición del bebé durante el amamantamiento o cuando les
dan el biberón y que después de comer lo mantengan 10 a 15
min en brazos con la cabeza del lactante sobre su hombro,
para favorecer el vaciamiento gástrico (figs. 45-4 y 45-5).
Otro aspecto para considerar es el volumen que se pro-
Fig. 45-4. Posición de sostén correcta luego de la alimentación.
REFLUJO GASTROESOFÁGICO 469
Fig. 45-5. Posición de sostén correcta.
porciona en cada comida, dado que la capacidad gástrica es
de 10 a 30 ml por kg de peso por toma. Si se exceden estos
valores, lo más probable es que se produzcan regurgitaciones
o vómitos. En los niños mayores y los adolescentes, las comi-
das copiosas, el exceso de grasa en la dieta, los picantes y el
consumo sistemático de jugos ácidos y gaseosas favorecen el
número de episodios de reflujo. El sobrepeso, las xantinas, el
tabaco, los anticolinérgicos, bloqueantes del calcio y las pros-
taglandinas aumentan el RGE. Desde el punto de vista farma-
cológico, en la edad pediátrica se considera conveniente la
asociación de algún procinético (metoclopramida, domperi-
dona, cisaprida) con un antiácido (ranitidina, omeprazol, lan-
zoprazol) como base del tratamiento.
Agentes procinéticos
Los agentes procinéticos aumentan la presión del esfínter
esofágico inferior, mejoran la depuración esofágica y el
vaciamiento gástrico. Es por estos mecanismos que se con-
sideran útiles más que por la comprobación de su eficacia
para disminuir las relajaciones transitorias del EEI, que por
ahora se consideran el mecanismo principal de la ocurrencia
de RGE patológico. La metoclopramida es un antagonista
dopaminérgico que aumenta la presión del EEI y mejora el
vaciamiento gástrico sin incrementar la peristalsis, la saliva-
ción o el broncoespasmo. El estrecho margen entre dosis
terapéutica y tóxica con la aparición de manifestaciones
neurológicas (irritabilidad, trastornos del sueño y manifesta-
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470 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
ciones extrapiramidales) ha desalentado su uso en la edad
pediátrica.
La domperidona también es un antagonista dopaminérgi-
co periférico del que se tiene escasa experiencia mundial en
pediatría. La cisaprida es un derivado benzoimidazólico,
5HT4 agonista, no colinérgico, no dopaminérgico que actúa
favoreciendo la liberación posganglionar de acetilcolina a
nivel del plexo mioentérico. En el esófago mejora la peristal-
sis aumenta el tono del EEI por disminución del tiempo de
exposición al ácido. En el estómago mejora el vaciamiento y
la coordinación antroduodenal y en el intestino mejora la acti-
vidad propulsora con disminución de tiempo del tránsito. Su
metabolización es hepática, por vía del citocromo P450. Por
ello, los fármacos que compiten o inhiben este complejo
enzimático, es decir, macrólidos (eritromicina, claritromici-
na), antihistamínicos (astemizol, terfenadina) y otros, deben
evitarse pues su uso conjunto incrementa el riesgo de toxici-
dad con manifestaciones cardíacas severas.
La cisaprida puede favorecer la prolongación del interva-
lo QT y, por ende, las arritmias ventriculares. Debido a este
riesgo potencial su utilización se ha restringido a pacientes
con diagnóstico bien establecido (pHmetría de 24 h o endos-
copia) de RGE patológico. La dosis aceptada es de 0.2
mg/kg/dosis hasta cuatro veces por día, sin que sobrepase
0.8 mg/kg/d.
Asimismo, debe evitarse la asociación con medicamentos
que compartan el citocromo P450 en su metabolización hepá-
tica. Tampoco debe administrarse en niños que cursan con
diarrea, trastornos metabólicos o enfermedades cardíacas.
Antes de iniciar el tratamiento con este fármaco debe reali-
zarse un ECG con medición del intervalo QT - QTc. Es conve-
niente que después de algunos días se efectúe un control con un
nuevo ECG o simplemente un registro prolongado de DII para
verificar que los valores de QT - QTc continúan normales.
Antiácidos e inhibidores de la bomba de protones
Los antiácidos e inhibidores de la bomba de protones dismi-
nuyen la producción ácida del estómago y así el material que
refluye resulta menos deletéreo para el esófago.
La ranitidina, un agente antagonista específico de los
receptores histamínicos H2, es de rápida acción e inhibe la
secreción ácida basal o provocada y reduce además el volu-
men de las secreciones y el contenido de ácido y pepsina. En
la actualidad es el fármaco de mayor experiencia en pediatría,
existe en la forma de suspensión, comprimidos y en solución
endovenosa, lo que ha permitido su uso en lactantes peque-
ños, así como en situaciones de extrema gravedad en las que
se ha suspendido la vía oral. Las dosis recomendadas oscilan
de 4 a 6 mg/kg/d en dos dosis diarias, pero puede incremen-
tarse hasta 10 mg/kg/d.
Existen otros antiácidos antagonistas H2, como la cimeti-
dina y la famotidina.
El omeprazol actúa inhibiendo la bomba de protones de la
célula parietal gástrica, logra un bloqueo más potente de la
secreción ácida que los antagonistas de los receptores H2. La
dosis sugerida en pediatría es de 0.7 a 3.3 mg/kg/d, que puede
indicarse cada 12 o 24 h. Se encuentra disponible en el comer-
cio en la forma de comprimidos y en solución IV y desde hace
muy poco tiempo en cápsulas que pueden diluirse en líquido
para su ingestión, lo cual permite su uso en lactantes y en
niños pequeños.
Finalmente, con el lanzoprazole, un nuevo fármaco inhi-
bidor de la bomba de protones y más potente que el omepra-
zol, aún no existe suficiente experiencia en la edad pediátrica.
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471
46
Discinesia ciliar primaria
HÉCTOR CHEMES Y ÁNGEL TURGANTI
INTRODUCCIÓN
El síndrome de los cilios inmóviles se describió en pacientes
portadores de enfermedad crónica de las vías aéreas superio-
res e inferiores y esterilidad masculina, con situs inversus o
sin él. Las primeras comunicaciones en la literatura biomédi-
ca datan de 1904 (Siewert) y 1935 (Kartagener) quienes iden-
tificaron sus principales características. Sin embargo, la razón
de la inmovilidad ciliar y flagelar permaneció desconocida
hasta 1975. Se acepta actualmente que todos los defectos des-
criptos configuran un grupo heterogéneo responsable de un
cuadro clínico común, sin correlación entre el fenotipo
ciliar/flagelar y el cuadro clínico.
Más recientemente se tiende a identificarlo como sín-
drome de discinesia ciliar primaria (DCP), que incluye la
inmovilidad completa o la movilidad anormal, no coordina-
da, de cilios y flagelos. Asimismo, se ha propuesto que esta
heterogeneidad fenotípica posiblemente corresponde a una
gran variedad de defectos en diversos genes y que estos
defectos ciliares de origen genético son muy específicos y
diferentes de los que pueden observarse como consecuencia
de lesiones ciliares/flagelares secundarias a diversas noxas
(tóxicas, medicamentosas, infecciosas) y que constituyen lo
que ha dado en llamarse a veces la discinesia ciliar secun-
daria (DCS), de naturaleza adquirida y potencialmente
reversible.
Con los trabajos de la escuela escandinava recién en 1975
se determinó la causa de la DCP, al establecerse que la base
del defecto de movilidad residía en la ausencia de los brazos
de dineína (una proteína con actividad ATPasa) en los doble-
tes microtubulares de cilios respiratorios y flagelos espermá-
ticos (Afzelius y col., 1975, Pedersen y Rebbe, 1975).
Posteriormente se comunicaron otros defectos responsables
de la inmovilidad ciliar y flagelar, identificados por el estudio
ultraestructural de los axonemas ciliares y flagelares
(Afzelius y Eliasson, 1979; Sturges y col., 1979, 1980;
Schneeberger y col., 1980; Chemes y col., 1990).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Algunas enfermedades del tracto respiratorio comienzan muy
temprano en la niñez, a veces en el momento del nacimiento.
El diagnóstico es sugestivo en el período neonatal en neonatos
de término que padecen taquipnea o neumonía sin factores
obvios predisponentes de riesgo, rinitis significativa, defectos
de lateralidad, enfermedad cardíaca congénita compleja, atre-
sia esofágica, atresia biliar, hidrocefalia, etc. En familias con
historia familiar positiva o ante un niño que desde recién naci-
do presenta tos crónica con esputo mucoso y/o atelectasias y
neumonías a repetición se debería pensar en DCP.
Los enfermos padecen procesos respiratorios que afectan
primariamente las bases pulmonares durante la infancia y la
adolescencia y son frecuentes la bronquitis crónica y la hipe-
rreactividad de la vía aérea (fig. 46-1). La rinitis con descar-
ga acuosa está casi universalmente presente, acompañada por
poliposis nasal en aproximadamente el 30% de los pacientes;
sin embargo, los resfríos comunes no son más severos en
pacientes con DCP que en las personas normales. La sinusitis
crónica etmoidal y maxilar se observan en forma casi univer-
sal y los senos frontales generalmente son hipoplásicos y
algunos pacientes se quejan de cefaleas aun en períodos libres
de sinusitis.
No existe relación entre la severidad de las enfermedades
del tracto respiratorio superior e inferior. El hipocratismo
digital se ve sólo en pacientes mayores con bronquiectasias,
las cuales cuando existen son menos severas que las que se
observan en otras enfermedades, por ejemplo, la fibrosis quis-
tica. Casi el 50% de los pacientes tienen situs inversus y por
lo tanto expresan el síndrome de Kartagener; la inversión en
general es total, pero puede ser parcial y estar asociada con
otras malformaciones congénitas. Otra característica en la
infancia es la otitis media secretoria crónica con pérdida de
la audición conductiva, aunque no se ha identificado ninguna
alteración en la audición sensorial. Sin embargo, cerca del
10% de los pacientes tienen inestabilidad postural.
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472 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS

La infertilidad masculina es la regla, con raras excepcio- na caiga hacia atrás y no debe inhalar fuerte, toser, ni estor-
nes. El recuento de espermatozoides es normal, pero el esper- nudar. Tampoco debe comer ni beber.
ma es inmóvil. No se ha documentado de manera concluyen- También se puede utilizar “albúmina marcada con tecne-
te un aumento en la incidencia de la infertilidad femenina, ya cio” en la nariz, que más tarde puede visualizarse en la orofa-
que aparentemente el transporte ovular es más dependiente de ringe; sin embargo, la inhalación de partículas radiomarcadas
la contracción muscular de las trompas de Falopio que del es costosa y compleja para emplearla como prueba de scree-
batido ciliar. ning habitual. La colocación de partículas marcadas en la
Se ha informado que existen alteraciones en la migración nariz tiene algunas ventajas sobre la sacarina, una de las cua-
leucocitaria, que en apariencia son secundarias a defectos en les es la mayor confiabilidad en niños menores dado que no
los microtúbulos citoplasmáticos, aunque no parece que ten- es necesaria la colaboración del paciente.
gan una influencia significativa sobre el curso clínico. Se ha Para confirmar el diagnóstico se requiere el examen de la
descripto hidrocefalia, que podría deberse a la alteración de la motilidad ciliar y espermática, con estudio ultraestructural.
depuración (clearance) ciliar ependimaria. Idealmente, las tomas de biopsia deberían obtenerse de dos o
más sitios para confirmar la generalidad de cualquier defec-
DIAGNÓSTICO to. La nariz puede ser un sitio poco confiable en la rinosinu-
sitis crónica, debido a la denudación ciliar y la metaplasia
El estudio de los pacientes sospechosos de DCP puede divi-
epitelial. También podría obtenerse una muestra de epitelio
dirse en tres partes: 1) exclusión de diagnósticos diferencia-
bronquial en el curso de una fibrobroncoscopia en un pacien-
les, 2) investigación de la estructura y la función ciliar y 3)
te que tenga indicación de este procedimiento cruento por
cuantificación de los órganos afectados.
otros motivos (véase más adelante). La biopsia nasal es
Las características clínicas pueden ser difíciles de distin-
mucho más conveniente, menos costosa y además no requie-
guir de cuadros de alergias severas, hipogammaglobulinemias
re anestesia. También se puede realizar un cepillado del epi-
o de fibrosis quística. Los síntomas de inmunodeficiencias
telio usando un cepillo adaptado de citología para broncos-
aparecen después del tercer mes de vida, cuando las inmuno-
copia en el cornete inferior o medio, o en los bronquios prin-
globulinas maternas disminuyen en la circulación sanguínea y
cipales o en la tráquea en caso de que se realice una bron-
las infecciones no habituales hacen más evidente este diag-
coscopia por cualquier otra indicación. Debe evitarse el san-
nóstico. Los pacientes con fibrosis quística generalmente tie-
grado porque la presencia de sangre en las muestras altera el
nen alteraciones del desarrollo pondoestatural, sudor salado e
estudio de la motilidad con el microscopio de luz. La mayo-
historia de bronquiolitis y bronquitis a repetición. Las alergias
ría de los patólogos están en desacuerdo con el uso de des-
severas pueden tener un cuadro clínico idéntico, pero si existe
congestivos o anestésicos locales por el riesgo de afectar la
historia familiar de DCP será de ayuda y requerirá el examen
motilidad ciliar. Puede obtenerse más de una muestra, que se
de ultraestructura ciliar. Otra entidad comunicada en adultos,
colocan en solución salina para microscopia de luz y en glu-
el síndrome de Young, que se caracteriza por bronquiectasias,
taraldehído al 2.5% para microscopia electrónica. Las mues-
sinusitis y azoospermia obstructiva, tiene ultraestructura y fun-
tras deben enviarse al patólogo dentro de los 30 min para el
ción ciliar normales, como la fibrosis quística o mucoviscido-
examen de la motilidad ciliar.
sis, la hipogamaglobulinemia y las diátesis alérgicas.
Existen varias técnicas para visualizar y caracterizar el
Las investigaciones iniciales incluyen radiografía de
movimiento ciliar. La oscilometría, la fonometría de contras-
tórax, test del sudor, dosaje de inmunoglobulinas y subclases,
te de fase y recientemente la microfotometría computarizada
genotipo de fibrosis quística y pruebas de la función pulmo-
se han empleado para calcular la frecuencia del batido ciliar y
nar. Estos últimos, acorde con la edad, puede ser normales o
promediar la calidad y el patrón de la motilidad. Debería rea-
mostrar un patrón obstructivo. Cuando no hay infección
lizarse un estudio con microscopia electrónica si hay un fuer-
aguda, la eritrosedimentación y los niveles de inmunoglobuli-
te índice de sospecha de DCP.
nas generalmente son normales.
El médico especialista en enfermedades respiratorias
Las investigaciones específicas incluyen el estudio de la
combinará el cuadro clínico con los resultados de los estudios
depuración mucociliar, la medición de la frecuencia de batido
diagnósticos para DCP realizados en centros especializados
ciliar y la identificación del fenotipo ultraestructural (fig. 46-1).
(fig. 46-2). La frecuencia del batido ciliar puede afectarse por
La medición de la depuración mucociliar es una herra-
infecciones bacterianas y defectos ultraestructurales secunda-
mienta de gran valor para la exclusión de DCP, dado que su
rios que pueden causar confusión en el diagnóstico. Para evi-
ausencia es la característica fundamental de este síndrome. Se
tar problemas potenciales, los cepillados ciliares deberían rea-
describieron varias técnicas. Una de las más usadas es la
lizarse luego de al menos 4 a 6 semanas posteriores a la reso-
“prueba de la sacarina”, que consiste en colocar una partícu-
lución de una infección respiratoria.
la de sacarina en la nariz del paciente a la altura del cornete
Sin duda, el uso de la microscopia electrónica con propó-
inferior y medir el tiempo que tarda el paciente en detectar el
sitos diagnósticos ha desempeñado un papel central en la
sabor dulce de esta partícula en la boca. El transporte normal
individualización de los defectos de la enfermedad, ya que
es bastante variable, pero generalmente se detecta dentro de
permite la identificación de las diversas alteraciones subcelu-
los 15 min. La ausencia del sabor dulce luego de más de una
lares responsables del síndrome de los cilios inmóviles.
hora posterior a la colocación de la partícula en la nariz es
muy característica y sospechosa de DCP. Esta prueba se rea-
liza en adultos y en niños mayores de 12 años dado que se ULTRAESTRUCTURA DE LOS DEFECTOS CILIARES
requiere colaboración. El paciente debe estar sentado con el Y FLAGELARES
cuello flexionado 15º hacia adelante para evitar que la sacari- Si bien el estudio por microscopia de contraste de fases y
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DISCINESIA CILIAR PRIMARIA 473

DISCINESIA CILIAR PRIMARIA

Transporte mucociliar ausente o disminuido

Sinusitis crónica Retención de

Otitis media supurada secreciones

Bronquitis bacteriana crónica

Neumonitis aguda y crónica

Bronquiectasias

Absceso pulmonar Fibrosis pulmonar Absceso hematógeno

metastásico

Pérdida de la superficie de
recambio y lecho capilar

Falla respiratoria Hipertensión pulmonar

Hipoxemia

Falla ventricular derecha

Fig. 46-1. Fisiopatología de una enfermedad pulmonar crónica cuya etiología es un síndrome de discinesia ciliar primaria.

otros métodos aplicados a la microscopia óptica permiten la
objetivación de la inmovilidad o de cilios respiratorios y fla-
gelos espermáticos, la microscopia electrónica es el método
que permite la identificación indudable de los defectos res-
ponsables de la inmovilidad ciliar y la que pone el sello indu-
dable a la sospecha clínica. Sin embargo, dada la complejidad
de este método es indispensable usarlo sólo cuando se han
realizado todos los otros estudios que permiten descartar cua-
dros clínicos similares. El estudio ultraestructural nunca debe
indicarse ante las primeras sospechas clínicas. Esto es espe-
cialmente cierto en el paciente pediátrico o en mujeres en
quienes la realización de un estudio de cilios respiratorios
implica un procedimiento quirúrgico, aun cuando la introduc-
ción de métodos recientes ha disminuido las molestias de la
biopsia nasal o bronquial.
Si el paciente es un hombre joven o adulto, el método de
elección es el estudio ultraestructural de los espermatozoides
ya que evitan las molestias de los métodos invasivos. En años
más recientes, el uso de técnicas de obtención de células cilia-
das de la mucosa nasal por medio de cepillos broncoscópicos
modificados ha ampliado de manera considerable las posibi-
lidades diagnósticas, ya que ésta es una técnica de consulto-
rio externo, que habitualmente no necesita anestesia, causa
pocas molestias al paciente y puede repetirse si es necesario.
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474 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
SOSPECHA CLÍNICA
Adolescentes y adultos
Transporte mucociliar
Normal Anormal
Cepillado ciliar
Microscopia óptica
Frecuencia ciliar normal
Sospecha baja Sospecha alta
Normal Microscopia electrónica
Fig. 46-2. Algoritmo en la investigación clínica de discinesia ciliar. (Adaptado de Meeks M, Bush A. Primary ciliary dyskinesia. States of de art.
Pediatr Pulmonol 2000;29:307-16.)
No corresponde al interés de este texto la descripción de
las técnicas usadas para el procesamiento del material obteni-
do de diversas fuentes (biopsias, eyaculados, cepillados nasa-
les, etc.). El diagnóstico se basa sobre la identificación de las
conocidas anormalidades ciliares, que describiremos breve-
mente luego de un repaso somero de la ultraestructura del
axonema ciliar y flagelar normal.
El axonema constituye el aparato motor de cilios y flage-
los. Es una estructura muy conservada a través de la evolución
de los seres vivos y que se encuentra en organismos unicelu-
lares como las Clamidomonas, en las cuales se han descripto
varias mutaciones responsables de alteraciones estructurales
similares a las observadas en patología humana y que llevan
a la inmovilidad de los flagelos de este organismo. El axone-
ma es una estructura compuesta por nueve pares de microtú-
bulos periféricos dispuestos circunferencialmente alrededor
de un par de microtúbulos centrales: el “complejo 9+2” (fig.
46-3). Los pares periféricos (dobletes) están formados por dos
subunidades microtubulares (A y B). La subunidad A es un
microtúbulo completo, mientras que la subunidad B compar-
te parcialmente su pared con la subunidad A. En el centro del
axonema se observa el par central en el que ambos microtú-
bulos son independientes. Cada doblete periférico está rela-
cionado con el central por un brazo radial y con los pares
adyacentes por una unión de nexina y por dos brazos de tra-
Niño
Frecuencia ciliar anormal
yecto angulado que se dirigen desde la subunidad A de un
doblete hacia la subunidad B del inmediatamente vecino en
sentido horario, conocidos como brazos de dineína interno y
externo. La dineína es una proteína con actividad de ATPasa,
componente esencial del complejo necesario para la movili-
dad axonémica. Se acepta en la actualidad que el desliza-
miento mutuo entre dobletes vecinos es el mecanismo básico
de la incurvación del axonema, que cuando se produce
secuencialmente lleva al movimiento ondulatorio típico de los
cilios o los flagelos.
Desde las primeras descripciones hasta la actualidad se
han comunicado varias alteraciones responsables de la disci-
nesia ciliar primaria. En 1975, Afzelius y col. y Pedersen y
Rebbe hallaron falta de brazos de dineína en los axonemas
espermáticos en pacientes con DCP (fig. 46-4, A y C).
Posteriormente se han descripto otras alteraciones axonémi-
cas. como la falta aislada de uno u otro brazo de dineína
(Afzelius & Eliasson, 1979), la transposición central de un
doblete periférico (Sturges y col., 1980) o la falta de brazos
radiales (Sturges y col., 1979), la falta del par central (com-
plejos 9+0, Baccetti y col., 1979), las alteraciones de la vaina
fibrosa espermática asociadas con falta de dineína (Chemes y
col., 1990) y otras variantes estructurales (Afzelius y
Eliasson, 1979). Cuando se examinan células ciliadas respira-
torias con el microscopio electrónico hay otro elemento diag-
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Subunidad A
Brazo
Subunidad B
externo
Brazo
interno
Doblete
periférico Brazo
radial
Unión de nexina Vaina central
Par central
Fig. 46-3. Esquema del axonema ciliar y flagelar normal con la típica
estructura 9+2 (nueve pares de microtúbulos acoplados periféricos
más 1 par de microtúbulos independientes en el centro. Se observan
las estructuras fundamentales descriptas en el texto.
nóstico, que es la objetivación de la falta de paralelismo en la
orientación de cilios vecinos. En efecto, se acepta que el eje
ciliar (que puede visualizarse muy bien en la raíz ciliar) es el
determinante de la dirección del movimiento ciliar y no debe
tener una diferencia mayor de 15° entre cilios vecinos.
Cuando los ángulos son mayores (hasta 90º o aun 180°, fig.
46-4, B) el movimiento de los cilios vecinos en lugar de ser
coordinado se produce en direcciones “cruzadas” o aun
opuestas, lo que genera remolinos u ondas encontradas y el
consiguiente trastorno del barrido del moco e impurezas de la
mucosa respiratoria que permanecen estacionarios o se mue-
ven con direcciones cambiantes. Las alteraciones descriptas
son muy homogéneas y se presentan en todos los cilios o fla-
gelos espermáticos estudiados. Se diferencian de las altera-
ciones secundarias de los cilios respiratorios o flagelos esper-
máticos como consecuencia de patologías infecciosas, inmu-
nes, etc., en que estas últimas la principal característica es su
heterogeneidad e incidencia variable, así como su reversibili-
dad potencial ante las terapias específicas.
En resumen, el diagnóstico ultraestructural se basa sobre
la identificación de las diversas alteraciones que se han des-
criptos en cilios y flagelos en la DCP. Estas alteraciones mor-
fológicas son patognomónicas del diagnóstico y constituyen
el único método inequívoco disponible en la actualidad. Si
bien los estudios de movimiento ciliar o de transporte muco-
ciliar pueden sugerir el diagnóstico, no son concluyentes ya
que pueden encontrarse iguales alteraciones en casos de dis-
cinesia ciliar secundaria (DCS) a patologías infecciosas, tóxi-
cas, etc. de las vías respiratorias. Cuando se identifiquen con
precisión las mutaciones génicas responsables de esta patolo-
gía seguramente se desarrollarán métodos de diagnóstico
molecular para la DCP.
Finalmente, cabe señalar que si bien es un diagnóstico
poco frecuente, creemos que la DCP es subdiagnosticada en
nuestro medio pues su presencia no se investiga adecuada-
mente. Es posible que su incidencia aumente en el futuro cer-
cano debido a que los espermatozoides inmóviles de pacien-
DISCINESIA CILIAR PRIMARIA 475
tes con DCP −incapaces de fertilizar óvulos espontáneamen-
te− hoy día pueden inyectarse directamente dentro de ovoci-
tos y lograrse embarazos y nacidos vivos (Brugo Olmedo y
col., 1997; Gallo y col., 1999), con la consiguiente posibili-
dad de transmisión de la mutación responsable del síndrome.
Esta perspectiva terapéutica abre la posibilidad paradójica de
“curar” la infertilidad en un paciente y al mismo tiempo
hacerla potencialmente hereditaria.
DISCINESIA CILIAR SECUNDARIA
La discinesia ciliar secundaria (DCS) retorna a la normalidad
con el tiempo y el tratamiento adecuado. Puede ser inducida
por drogas, toxinas y factores ambientales, como halotano y
cocaína, dióxido sulfúrico y respirar aire seco, secundaria al
daño causado por otros patógenos o por factores del huésped,
que incluyen bacterias, virus y elastasa leucocitaria. Puede
ocurrir en niños con vías aéreas relativamente pequeñas y en
neonatos cuya habilidad para limpiar el moco por la tos es
escasa. La DCS puede asociarse con anormalidades microtu-
bulares pero en general en una proporción de cilios mucho
menor que en la DCP.
TRATAMIENTO
Como sucede en todo niño con enfermedad crónica, el enfo-
que en el seguimiento y el manejo clínico es multidisciplina-
rio e involucra a médicos clínicos, especialistas respiratorios,
fisioterapeutas, enfermeras, otorrinolaringólogos, fonoaudió-
logos, así como a urólogos y ginecólogos. Hasta el momento,
el tratamiento es sintomático y dirigido a las complicaciones
del tracto respiratorio superior e inferior.
Si hay situs inversus presente, su diagnóstico es radiológi-
co y no necesita tratamiento. Las infecciones deben diagnos-
ticarse y tratarse en forma temprana sobre la base de los resul-
tados de los cultivos; los gérmenes más frecuentes son
Haemophilus no tipificable, Staphylococcus aureus y
Pseudomonas aeruginosa y, finalmente, los virus. Es necesa-
rio que los antibióticos se administren frecuentemente para
combatir la colonización bacteriana y la infección recurrente.
Los broncodilatadores son útiles si hay hiperreactividad de la
vía aérea demostrada. La fisioterapia y el drenaje postural son
muy importantes, ya que si se comienzan en forma temprana
pueden prevenir o retardar el desarrollo de bronquiectasias y
atelectasias. La resección quirúrgica de segmentos pulmona-
res ectásicos debe realizarse en caso de neumonías recurren-
tes refractarias al tratamiento y directamente relacionadas con
el sitio de ectasia. La abstinencia de tabaco es un factor vital
en la salud de estos pacientes.
Por otra parte, debe efectuarse un monitoreo cuidadoso
de la audición; los procedimientos otorrinolaringológicos
(p. ej., inserción de tubos de miringotomía) deberían evitar-
se por sus frecuentes complicaciones, como la otorrea cró-
nica prolongada y severa. En el manejo de la pérdida de la
audición conductiva pueden prescribirse audífonos. La poli-
pectomía o turbinectomía parcial beneficia a un número
determinado de pacientes, que hallan alivio de los síntomas
de sinusitis. De todos modos, la conducción mejora espon-
táneamente y el pronóstico de largo plazo para la audición
no parece que sea afectado por el tratamiento específico de
corto plazo.
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476 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS AÉREAS
El desarrollo de nuevas técnicas de inyección intracito-
plasmática de esperma (ISCI) permitió mejores resultados en
pacientes con fertilidad reducida.
Nuevos adelantos
El óxido nítrico (NO) ha resurgido recientemente como de
particular interés en pacientes con DCP. Al contrario de los
pacientes con asma, los niveles de NO en el aire espirado de
pacientes adultos y niños con DCP están significativamente
reducidos en comparación con los niveles en individuos nor-
males. No se ha establecido con claridad su causa, pero pare-
ce que la difusión de NO desde los senos no es efectiva en
presencia de inmovilidad ciliar. Alternativamente, la produc-
ción de NO puede estar relacionada de algún modo con la
función ciliar normal, dado que es una molécula marcadora.
Puede tener en el futuro un papel importante en el diagnósti-
co no invasivo de la DCP, pero aún se necesitan más estudios
Fig. 46-4. Imágenes de microscopia elec-
trónica de diversos aspectos de la pato-
logía de la discinesia ciliar primaria. A.
Foto panorámica en la que se observan
numerosos cilios respiratorios secciona-
dos transversalmente (cepillado de
mucosa nasal). En la mayoría de ellos se
observa la estructura 9+2, con ausencia
de casi todos los brazos de dineína (para
mayor detalle véase el panel C). En algu-
nos cilios falta asimismo uno de los
microtúbulos del par central (configura-
ción 9+1). B. Sección de una célula cilia-
da a nivel de la base de los cilios. Se
observan numerosas estructuras densas
de forma de anillo (raíces ciliares) con un
espolón recto proyectado hacia un costa-
do. Este espolón marca el eje ciliar. Se
observa que los espolones vecinos no
son paralelos, con ángulos de hasta 90°
y 180°. La dirección de los espolones
está indicada por las flechas negras. C.
Gran aumento de dos cilios nasales en
los que se ve claramente que faltan
ambos brazos de dineína en casi todos
los dobletes periféricos (señalados por
las cabezas de flecha blancas). A y C
corresponden a dos niños de nuestra
casuística en el Hospital de Niños Dr.
Ricardo Gutiérrez y B a un paciente adul-
to con neumopatía crónica y esterilidad
por inmovilidad espermática.
acerca de su efecto sobre el batido ciliar y la depuración
mucociliar.
Se están ensayando nuevos tratamientos. Se publicó el
caso de un niño con DCP y enfermedad respiratoria grave que
evidenció mejoría clínica luego del tratamiento con DNasa
inhalatoria sumada a los antibióticos y los broncodilatadores.
La DNasa clivaría el DNA de los neutrófilos del moco y dis-
minuiría la viscosidad del esputo, tal vez permitiendo una
mejor penetración de los antibióticos y eliminación de bacte-
rias de la vía aérea, con la consiguiente mejoría clínica y de
la función pulmonar. Se necesitan más estudios que avalen
esta teoría.
Por otra parte, se estudió el efecto de la arginina, un pre-
cursor de la síntesis del óxido nítrico, sobre la función de la
depuración mucociliar en la DCP. Podría aumentar el NO
nasal y mejorar así la frecuencia del batido ciliar y de la
depuración mucociliar nasal, que se lograría mediante el
aumento en el monofosfato cíclico de guanosina y la prosta-
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glandina E2 o por algún otro mecanismo que aún se desco-
noce. Así, la medición del NO nasal podría ser de gran
ayuda diagnóstica y la arginina podría tener un papel tera-
péutico.
Otro estudio probó la hipótesis de que la uridina 5’-trifos-
fato (UTP) aerosolizado mejora la depuración de secreciones
mediante la tos, por sus acciones sobre la estimulación de la
secreción de Cl y la liberación de mucina.
También se ha investigado el problema de los defectos
ciliares ultraestructurales secundarios que causan confusión
en el diagnóstico. Se han desarrollado recientemente sistemas
de cultivos tisulares in vitro de células epiteliales tomadas del
cornete medio, que permiten la regeneración ciliar en un
medio libre de infección, lo cual posibilita el estudio de los
cilios resultantes bajo microscopio óptico y electrónico para
detectar defectos primarios. Esta técnica aún es muy experi-
mental pero tendrá implicaciones en la mejoría diagnóstica.
Actualmente se investiga la genética molecular y no sería raro
que alguno de los genes responsables se identifiquen en un
futuro cercano.
PRONÓSTICO
La DCP tiene relativamente buen pronóstico, dado que los
síntomas mejoran en la edad adulta y el promedio de declina-
ción de la función pulmonar es mucho más lento que en otras
enfermedades pulmonares crónicas. La expectativa de vida
con tratamiento adecuado es normal. Sin embargo, podría ser
reducida si se permite que progrese la enfermedad pulmonar
supurativa crónica. La mayoría de los pacientes tienen una
vida muy activa. Debe evitarse el cigarrillo.
CONCLUSIONES
La DCP es una enfermedad crónica de buen pronóstico, de
herencia genética recesiva del defecto de la motilidad ciliar, la
cual conduce a patología crónica del tracto respiratorio supe-
rior e inferior, a enfermedad del oído medio y a infertilidad
masculina y en el 50% de los casos cursa con situs inversus.
Aunque es poco frecuente, el médico debe tener en cuenta
este diagnóstico en todo paciente con historia de larga data de
problemas respiratorios, sinusales y de oídos. Los diagnósti-
cos diferenciales incluyen la fibrosis quística o mucoviscido-
sis, las inmunodeficiencias y las diátesis alérgicas. Las prue-
bas de transporte mucociliar pueden emplearse para detectar
la enfermedad, pero el diagnóstico definitivo requiere el exa-
DISCINESIA CILIAR PRIMARIA 477
men de la mucosa respiratoria o del esperma mediante
microscopia electrónica. El tratamiento es primariamente sin-
tomático aunque en ocasiones se requiere cirugía conservado-
ra, dado que los síntomas mejoran en la vida adulta con trata-
miento adecuado y abstinencia del cigarrillo. Debería haber
más centros especializados en el diagnóstico, el tratamiento y
el seguimiento de los pacientes con esta enfermedad.
La identificación de los genes que causan DCP, junto con
la biología molecular, adquiere un papel muy importante en
los nuevos adelantos médicos y en el futuro de la enfermedad.
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SECCIÓN V
ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO
Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
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481
47
Enfermedad pulmonar intersticial
VIVIANA A. RODRÍGUEZ Y SANTIAGO M. VIDAURRETA
INTRODUCCIÓN
La valoración del lactante o el niño con enfermedad pulmo-
nar intersticial plantea muchos interrogantes no resueltos en
cuanto a diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Aunque se
han alcanzado adelantos considerables en los conocimientos
de la enfermedad en adultos, no se ha logrado un progreso
semejante en el terreno de la pediatría, ya que es poco fre-
cuente y no se conoce con exactitud su prevalencia.
Se han señalado más de ciento cuarenta trastornos defini-
dos que pueden producir enfermedad pulmonar intersticial en
adultos y las causas más frecuentes son enfermedad pulmonar
idiopática, sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad y
enfermedad pulmonar intersticial causada por polvos inorgá-
nicos, como asbesto y sílice.
El espectro de las enfermedades que deben incluirse en el
grupo de la enfermedad pulmonar intersticial en niños es
motivo de desacuerdo, incluso la definición del término pro-
duce controversias.
La enfermedad pulmonar intersticial se define como un
grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por infla-
mación del intersticio pulmonar con alteración de las paredes
alveolares y pérdida de la unidad funcional alveolocapilar,
que tienen un dato histológico en común: engrosamiento de
las paredes alveolares. La reacción inflamatoria puede tam-
bién afectar las paredes de las vías respiratorias pequeñas y en
ocasiones las arterias y las venas de pequeño calibre.
Este capítulo reúne el conocimiento actual de la enferme-
dad pulmonar intersticial en pediatría de acuerdo con su etio-
logía, patogenia, presentación clínica, aproximación diagnós-
tica, tratamiento y seguimiento.
ETIOLOGÍA
El espectro de trastornos que se consideran es diverso y entre
ellos se encuentran la enfermedad pulmonar intersticial pro-
ducida por causas identificadas, por causas no identificadas y
aquellas relacionadas con otras enfermedades. En los cuadros
47-1, 47-2 y 47-3 puede apreciarse una clasificación amplia.
La enfermedad pulmonar intersticial en la población
pediátrica también puede agruparse según datos clínicos o
histológicos. La presentación de signos o síntomas pulmona-
res puede ser aguda o crónica, entendiéndose esta última
como un trastorno que se presenta con más de seis meses de
duración. La clasificación histológica se designará por la
célula predominante que participa en el engrosamiento de la
pared alveolar, la presencia de granulomas o la clasificación
más clásica de Liebow. Ésta consiste en neumonitis intersti-
cial usual, neumonitis intersticial descamativa, neumonitis
intersticial de células gigantes, neumonitis intersticial de
células plasmáticas, neumonitis intersticial linfoide y bron-
quiolitis obliterante con neumonitis intersticial. Muchos pató-
logos han puesto en duda la inclusión de la bronquiolitis obli-
terante dentro de este grupo bajo el encabezado de enferme-
dad pulmonar intersticial.
PATOGENIA
La pared alveolar está compuesta por células epiteliales estre-
chamente relacionadas con la red capilar endotelial. Cerca del
95% de la superficie alveolar se encuentra revestida por neu-
monocitos de tipo escamoso (tipo I) y el resto son neumono-
citos granulosos (tipo II). Los neumonocitos de tipo I, que son
células planas y delgadas sensibles a los agentes lesivos, no
poseen capacidad para regenerarse cuando se lesionan. Los
del tipo II son más resistentes a la lesión y pueden proliferar
a lo largo de la superficie alveolar y transformarse en neumo-
nocitos de tipo I.
Desde el punto de vista anatómico, el intersticio pulmonar
está limitado por las membranas basales alveolares y endote-
liales. El epitelio y el endotelio descansan sobre membranas
basales fusionadas a nivel de las porciones delgadas o separa-
das por el espacio intersticial sobre las porciones gruesas de
la pared alveolar. En condiciones normales, el espacio inters-
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482 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR

Cuadro 47-1. Causas identificadas de enfermedad pulmonar intersticial en niños

Infecciosas o posinfecciosas Fármacos diversos

Virales − Nitrofurantoína
− Citomegalovirus − Penicilamina
− Virus de la inmunodeficiencia humana − Sales de oro
− Virus sincitial respiratorio Enfermedades neoplásicas
− Adenovirus − Leucemia
− Virus influenza − Enfermedad de Hodgkin
− Virus parainfluenza − Linfoma no Hodgkin
Mycoplasma − Histiocitosis
Sarampión − Enfermedad de Letterer-Siwe
Micobacterias − Enfermedad de Hand-Schüller-Christian
Micóticas − Granuloma eosinófilo
− P. carinii Trastornos linfoproliferativos
− Aspergillus − Linfohistiocitosis eritrofagocítica familiar
Bacterianas − Linfadenopatía angioinmunoblástica
− Legionella, Bordetella − Neumonitis intersticial linfoide
Síndromes aspirativos − Seudolinfomas de pulmón
Enfermedad pulmonar crónica neonatal Metabólicas
Inhalantes ambientales, sustancias tóxicas Trastornos del almacenamiento
materiales extraños o polvos antigénicos − Síndromes de Hermansky-Pudlak
Polvos inorgánicos Lipidosis pulmonar
− Sílice, abesto, talco − Enfermedad de Gaucher
Polvos orgánicos − Enfermedad de Niemann-Pick
− Neumonitis por hipersensibilidad Trastorno del transporte de iones
− Pulmón del agricultor − Fibrosis quística
− Pulmón del granjero Otras
Vapores − Insuficiencia cardíaca, renal
− Ácido sulfhídrico, clorhídrico Trastornos degenerativos
Gases − Microlitiasis alveolar pulmonar idiopática
− Cloro, dióxido de nitrógeno, amoníaco Síndromes neurocutáneos con enfermedad
− Toxicidad por oxígeno pulmonar intersticial
Trastornos inducidos por sustancias − Esclerosis tuberosa
Fármacos antineoplásicos − Neurofibromatosis
− Ciclofosfamida − Ataxia y telangiectasia
− Nitrosoureas (carmustina, lomustina)
− Azatioprina
− Arabinósido de citosina
− 6-mercaptopurina
− Vinblastina
− Bleomicina
− Metotrexato
Adaptado de Hilman BC. Interstitial lung disease in children. En: Hilman BC, editor. Pediatric respiratory disease: diagnostic an treatment, Philadelphia: WB
Saunders Co 1993; p. 2.

ticial ofrece apoyo al pulmón y contiene componentes del
tejido conectivo, entre ellos células mesenquimáticas, infla-
matorias e inmunorreguladoras. Abundan fibroblastos y célu-
las del músculo liso por todo el espacio intersticial, y se sabe
que secretan las proteínas estructurales colágeno, elastina,
laminina y glucoproteínas (fig. 47-1). Existen por lo menos
trece tipos diferentes de colágeno. Los del tipo I y III, produ-
cidos por fibroblastos, son las formas más abundantes; el del
tipo I es más rígido y más preponderante que el del tipo III.
El colágeno del tipo IV fija las membranas basales epiteliales
y es lo que ayuda a sujetar otros elementos estructurales con-
tra la membrana basal. Otras formas de colágeno actúan esta-
bilizando los elementos estructurales por medio de enlaces
cruzados. En el parénquima pulmonar normal se encuentran
aproximadamente un tercio de colágeno de tipo III y dos ter-
cios de colágeno de tipo I. Los pulmones de pacientes con
fibrosis pulmonar idiopática contienen sólo el 12% a 24% de
colágeno de tipo III y el colágeno de tipo I aumenta notoria-
mente, lo cual sugiere un cambio en las vías del metabolismo
de los fibroblastos.
La enfermedad pulmonar intersticial se caracteriza por
reclutamiento de células inflamatorias en el intersticio pul-
monar, las paredes alveolares y en los tejidos perialveolares,
proceso conocido con el término de alveolitis. Se trata de una
reacción a la lesión iniciada por agentes que en ciertos casos
pueden identificarse o no y se caracteriza por la activación de
numerosos tipos de células inflamatorias e inmunorregulado-
ras. La inflamación dentro del intersticio puede resolverse por
completo o en parte, o progresar hasta la degeneración de las
estructuras alveolares, con grados variables de fibrosis pul-
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ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL 483

Cuadro 47-2. Causas no identificadas de enfermedad pulmo- Cuadro 47-3. Enfermedad pulmonar intersticial en niños y
nar intersticial en niños trastornos concurrentes

Neumonitis intersticial usual Enfermedad pulmonar intersticial asociada con

Fibrosis pulmonar idiopática y fibrosis pulmonar idiopática enfermedades del colágeno
familiar − Artritis reumatoidea juvenil
Sarcoidosis − Dermatomiositis y polimiositis
Hemosiderosis pulmonar − Esclerodermia
Proteinosis alveolar pulmonar − Esclerosis general progresiva
Infiltrados pulmonares con eosinofilia − Espondilitis anquilosante
Neumonía eosinófila crónica − Síndrome de Sjögren
− Síndrome de Bheçet
Enfermedad pulmonar intersticial asociada con
monar y pérdida de las unidades de intercambio gaseoso para vasculitis pulmonar
culminar en enfermedad pulmonar de fase terminal. − Poliarteritis
La respuesta temprana a la lesión pulmonar es similar a la − Granulomatosis de Wegener
producida en otros tejidos. Una vez que se origina, comienza − Síndrome de Churg-Strauss
un proceso inflamatorio agudo, con rápido reclutamiento y − Granulomatosis linfomatoide
movilización de neutrófilos al intersticio. Se ha descripto − Vasculitis por hipersensibilidad
también la presencia de eosinófilos y basófilos, aunque su − Vasculitis necrosante generalizada
papel en la producción de fibrosis aún no está bien estableci- − Vasculitis de sobreposición
do. Posteriormente a la fase aguda, durante la fase mononu- Enfermedad pulmonar intersticial asociada con hepatopatías
clear, con presencia de macrófagos, monocitos y linfocitos, se − Hepatitis activa crónica
segregan citocinas fibrogenéticas, como el factor transforma- − Cirrosis biliar primaria
dor del crecimiento alfa (TGF-α), beta (TGF-β), factor de Enfermedad pulmonar intersticial asociada con
necrosis tumoral alfa (TNF-α) y eicosanoides, como los leu- enfermedad intestinal
cotrienos B4 (LTB4) y C4 (LTC4). − Colitis ulcerosa
El papel del TNF-α es dependiente de la respuesta del lin- − Enfermedad de Crohn
focito T activado, lo cual demuestra fehacientemente la pre- Enfermedad pulmonar intersticial causada por falla de
sencia de una respuesta inmune en la patogenia de la fibrosis otros órganos
pulmonar, aun en los sitios en que el antígeno y la fuente de − Insuficiencia ventricular izquierda crónica
agresión inmunológica todavía no son evidentes. El TNF-α − Cortocircuito intracardíaco de izquierda a derecha
también desempeña una función clave en la reacción inflama- − Enfermedad renal crónica con uremia
toria del huésped por medio de sus interacciones con otros Otras
mediadores inflamatorios y citocinas. Tanto la interleucina 1 − Amiloidosis
(IL-1) como el TNF-α pueden inducir adherencia de los neu- − Enfermedad de injerto contra huésped
trófilos a las células endoteliales, a causa de su regulación de − Fase de recuperación del síndrome de insuficiencia
las moléculas adherentes. respiratoria del adulto
Las células endoteliales, de manera semejante a lo que − Síndrome de Goodpasture
ocurre con las epiteliales, también reaccionan a la lesión. La − Síndrome hipereosinófilo
reacción de la superficie endotelial puede dar por resultado el − Enfermedad pulmonar venooclusiva
reclutamiento de células inmunorreguladoras, con aumento
de la producción de proteínas vasoactivas. Estas proteínas Tomado de Hilman BC. Interstitial lung disease in children. En: Hilman BC,
editor. Pediatric respiratory disease: diagnosis and treatment. Phipladelphia:
estimulan el endotelio vascular para que reclute células fago- WB Saunders Co; 1992. p. 382.
cíticas y éstas inicien su paso hacia el intersticio pulmonar. La
secreción de IL-1, IL-8, TNF-α y LTB-4 promueven la qui- miten la extravasación de colágeno y otros materiales hacia el
miotaxis de los neutrófilos. La capacidad de los neutrófilos espacio intersticial. Al alterarse la membrana basal, los fibro-
para adherirse al endotelio es muy importante en su paso blastos y otros elementos estructurales carecen de dirección
hacia el intersticio pulmonar, y esto está facilitado por la para realizar una reparación eficaz de la superficie epitelial.
expresión de moléculas de adherencia como CD11 y CD18 Los neumonocitos de tipo II proliferan a lo largo del borde del
como reacción a la acción de la IL-1. depósito de fibrina, destinados a restaurar la integridad alveo-
Los neutrófilos reclutados en el intersticio pulmonar pue- lar. La pared alveolar queda entonces engrosada, con bordes
den descargar enzimas, proteasas y oxidantes destructivos que irregulares, contrayéndose una vez que se desarrolla la fibro-
lesionan el epitelio alveolar. Con la lesión leve, la superficie sis (fig. 47-2).
epitelial se repara sin fibrosis importante. Los macrófagos
activados descargan potentes factores del crecimiento, como
Neumonitis intersticial usual
factor de crecimiento derivado de plaquetas, fibronectina y
factor de crecimiento símil insulina, que promueven la proli- Se trata de una forma agresiva de enfermedad pulmonar
feración de células mesenquimáticas. La lesión más extensa intersticial, que progresa desde inflamación alveolar hasta
del epitelio alveolar puede alterar la membrana basal y crear fibrosis intersticial difusa. Hamman y Rich describieron un
desgarros que estimulan la proliferación de fibroblastos y per- proceso patológico semejante. Otros nombres que se han
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484 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR

Fig. 47-1. Estructura del tracto respiratorio inferior normal. A la izquierda se muestra una porción a bajo aumento del pulmón distal; se obser-
va el bronquíolo terminal, pero sa han omitido la arteria y la vena pulmonares. A la derecha se muestra una vista del alvéolo a gran aumento;
la superficie de corte muestra los neumonocitos tipo I (NT1) y II (NT2), células endoteliales (CE), membrana basal (MB), glóbulos rojos (GR)
dentro de los capilares (CAP), fibroblastos (F) y tejido conectivo (TC). (Modificado de Fan LL, et al.)

dado a la neumonitis intersticial usual son: neumonitis inters-
ticial común o usual (NIU), fibrosis pulmonar idiopática y su
contrapartida británica alveolitis fibrótica criptógena, neumo-
nitis intersticial crónica, neumonitis intersticial organizativa y
alveolitis esclerosante difusa crónica. Estos nombres se utili-
zan en la literatura clínica en forma indiscriminada para dife-
rentes estados patológicos, aunque no son sinónimos cuando
se remite a las clasificaciones patológicas más específicas.
El aspecto histológico característico es la heterogeneidad
de las lesiones. En el mismo sitio del parénquima pueden
observarse lesiones en diferentes estadios. Esta multiplicidad
de estadios se cree que representa el reclutamiento gradual de
áreas del pulmón antes no afectadas. Los cambios biológicos
incipientes consisten en alveolitis difusa en la que los macró-
fagos y los linfocitos constituyen las células inflamatorias pri-
marias. Pueden encontrarse también neutrófilos y eosinófilos,
pero en menor medida, y se observa además la formación de
membranas hialinas dentro de los espacios alveolares y

Membrana basal
denudada
Células
epiteliales
migrando
Fibroblasto

Exudado
alveolar
Lesión

Parénquina sano Lesión epitelial y

exudado intraalveolar Proliferación de
fibroblastos y síntesis
de tejido conectivo

Fig. 47-2. Esquema de lesión pulmonar severa que muestra la disrupción de la barrera alveolocapilar con la subsiguiente síntesis de tejido
conectivo intraluminal. (Modificado de Fan LL, et al.)
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engrosamiento alveolar secundario a la reacción inflamatoria.
Las etapas ulteriores de la neumonitis intersticial usual ponen
de manifiesto la proliferación de fibroblastos y de células de
músculo liso con incrementos importantes en el depósito de
colágeno. Desde el punto de vista morfológico, las etapas
ulteriores muestran desorganización de las estructuras alveo-
lares, con pérdida de alvéolos funcionales, deformación y
supresión de vías respiratorias y lesiones quísticas que dan el
aspecto de “panal de abejas” al pulmón. Estas zonas quísticas
están revestidas de neumonocitos de tipos I y II y las células
bronquiolares de los espacios quísticos están separadas entre
sí por tejido conectivo denso.
Hasta el momento se han comunicado alrededor de 150
pacientes pediátricos con condiciones variables descriptas
como neumonitis intersticial usual, alveolitis fibrótica criptó-
gena o fibrosis pulmonar idiopática, muchas de las cuales no
se han confirmado por biopsia pulmonar. Estos casos repre-
sentarían un grupo heterogéneo de neumonías intersticiales
crónicas. La verdadera neumonía intersticial usual es poco
frecuente en niños. Ésta es la forma más común observada en
la toxicidad por oxígeno, berilio, paraquat y diversos fárma-
cos y quimioterápicos, colagenopatías, formas familiares y la
evolución final de la neumonitis por hipersensibilidad que no
forma granulomas. Aproximadamente el 5% de los pacientes
con neumonitis intersticial usual o neumonía intersticial
aguda presentan un patrón familiar autosómico dominante.
Neumonitis intersticial descamativa
Es una de las formas más frecuentes de enfermedad intersti-
cial en niños. Liebow fue el primero en describir los aspec-
tos clínicos e histológicos de la neumonitis intersticial des-
camativa (NID) en adultos y la consideró una entidad pato-
lógica separada de la neumonitis intersticial usual, con mejor
capacidad de reacción a los corticoides. En adultos ha sido
útil separar estos trastornos, ya que el pronóstico y la res-
puesta a los esteroides es mejor en la neumonitis intersticial
descamativa que en la usual. Sin embargo, en pediatría,
muchos autores prefieren agruparlas bajo el nombre de neu-
monías intersticiales crónicas, debido a que esas diferencias
en cuanto al desarrollo y a la respuesta al tratamiento no son
tan claras.
La causa de la NID no suele identificarse. En algunos
casos podría deberse a infección, ya sea adquirida como en el
caso del adenovirus, o congénita como la rubéola, enferme-
dades autoinmunes, ingestión de sustancias como nitrofuran-
toína o exposición a polvos orgánicos.
La característica histológica de la NID es la hiperplasia de
los neumonocitos de tipo II, la presencia de un gran número
de macrófagos dentro de los espacios alveolares y un infiltra-
do de células inflamatorias mononucleares compuesto por
histiocitos, linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos. Se
encuentra además un engrosamiento de la membrana alveolar
que generalmente es de grado leve.
En la descripción original de la NID se consideró que las
células de los espacios alveolares eran neumonocitos desca-
mados. Sin embargo, estudios inmunohistoquímicos han
demostrado que éstas células son, de manera predominante,
macrófagos alveolares. Éstos presentan la característica de ser
positivos a la tinción con ácido peryódico de Schiff (PAS), lo
cual indica la presencia de cantidades incrementadas de glu-
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL 485
cógeno y mucopolisacáridos en su citoplasma. En ocasiones
los macrófagos se fusionan para formar células gigantes.
En contraste con la NIU, la principal característica de la
NID es la monotonía y uniformidad de las lesiones. En el caso
de la NID, es poco frecuente la necrosis epitelial con forma-
ción de membrana hialina como se observa en la NIU, y
puede reconocerse una estructura pulmonar normal. La fibro-
sis es menos notable; sin embargo, la NID puede progresar a
la fibrosis difusa con aspecto del pulmón en panal de abejas.
Algunos consideran la NID como una fase o etapa celular de
la NIU. En pacientes adultos con biopsia pulmonar positiva
para NID se observó progresión a la fibrosis pulmonar.
Hasta el momento se han registrado aproximadamente 45
casos de NID en pediatría. Esto da una relación de 1:3 entre
los casos pediátricos de NID:NIU en la literatura, la cual es
mayor que lo comunicado en adultos, que es de 1:10. Se han
informado casos de NID familiar, generalmente con evolu-
ción fatal.
Neumonitis intersticial linfocítica
En los comienzos de la epidemia del síndrome de inmunode-
ficiencia adquirida (SIDA), muchos niños con insuficiencia
respiratoria fueron sometidos a biopsias de pulmón, para
hacer diagnóstico de alguna enfermedad tratable, en particu-
lar neumonía por Pneumocystis carinii. Muchas veces no se
identificó en el estudio histopatológico ni en el cultivo un
agente patógeno infeccioso y se reconoció la presencia de un
infiltrado linfocítico caracterísitico. Las biopsias en cuestión
tenían una imagen histopatológica idéntica a la de la neumo-
nitis intersticial linfocítica (NIL), que rara vez se había
observado en niños sin enfermedad coexistente definible, y
más comúnmente en adultos con diversos trastornos inmuno-
lógicos.
La enfermedad fue descripta originalmente en 1966 por
Carrington y Liebow. En 1987, Centers for Disease Control
and Prevention de los Estados Unidos consideraron la NIL
como una enfermedad marcadora del SIDA y del virus que la
produce (HIV) en niños infectados.
Se caracteriza por la presencia de un infiltrado difuso de
linfocitos maduros, células plasmáticas e histiocitos en el
compartimiento intersticial, la pared alveolar y a lo largo de
las vías linfáticas, acentuando de esta manera la trama bron-
covascular y los septos interlobulares. La infiltración abarca
los tabiques alveolares e interlobulillares, así como los con-
ductos linfáticos subpleurales y peribronquiales, pero, de
manera característica, no afecta la pleura, los vasos sanguíneos
ni los bronquios. A medida que avanza la enfermedad se
advierte fibrosis intersticial. Los linfocitos, en casos de NIL en
personas no infectadas por HIV, son de tipo B policlonales. En
casos de NIL en adultos infectados por HIV, se detectaron lin-
focitos T que en un caso fueron predominantemente del tipo T
helper o CD4, y en otro T supresores o CD4 y CD8. Sin
embargo, otros investigadores han señalado que el líquido del
lavado broncoalveolar en adultos contiene predominantemen-
te linfocitos, que poseen el marcador CD8. Diferentes publi-
caciones sugieren que los casos pediátricos de NIL en niños
infectados por HIV comprenden linfocitos B.
Los signos histopatológicos que diferencian la NIL de
otras enfermedades pulmonares linfocíticas, como granulo-
matosis linfomatoide, neumonitis por hipersensibilidad, linfa-
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486 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
Fig. 47-3. Tomografía axial computarizada de un paciente con SIDA
congénito. En la biopsia de pulmón se observó neumonitis intersticial
linfoidea.
denopatía angioblástica y linfoma, son la ausencia de necro-
sis tisular y el infiltrado por linfocitos pequeños no segmen-
tados, que no afectan las vías respiratorias, los vasos ni los
ganglios linfáticos.
En pacientes pediátricos, la NIL y los desórdenes relacio-
nados pueden existir en forma idiopática, aislados y algunas
veces como entidades familiares, pero ocurre con más fre-
cuencia con trastornos subyacentes, como patología autoin-
mune, incluidos la artritis reumatoidea juvenil y estados de
inmunodeficiencia, particularmente SIDA. La NIL ocurre en
un 30% de los niños infectados en forma perinatal por el virus
de la inmunodeficiencia humana de tipo 1. Con el aumento de
la prevalencia del SIDA en pediatría, la NIL se está convir-
tiendo rápidamente en una de las formas más comunes de
enfermedad pulmonar intersticial en los niños. A menudo
puede hallarse el virus de Epstein-Barr en el tejido pulmonar
de niños con NIL y HIV, por lo que se ha sugerido el siner-
gismo entre ambos agentes etiológicos (fig. 47-3).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El síntoma respiratorio hallado con más frecuencia es la pre-
sencia de disnea. En niños mayores se manifiesta como fatiga
con el ejercicio mientras que en los lactantes se observa que
se agitan durante la alimentación. La tos es otro síntoma
común y precoz. Es de tipo no productiva y generalmente no
produce alteración del sueño; podría describirse como una
sensación de picazón en la garganta. A excepción de la neu-
monitis por hipersensibilidad, la fiebre es poco frecuente y
suele deberse a infección sobreagregada. También puede pre-
sentarse dolor torácico, que en general es de tipo pleurítico;
cuando éste es de comienzo agudo y acompañado de disnea
repentina, debería considerarse el diagnóstico diferencial de
neumotórax. La presencia de hemoptisis es poco frecuente,
aunque cuando está presente debería descartarse vasculitis
pulmonar. Otros síntomas, como pérdida de peso o retraso del
crecimiento, pueden producirse por la patología respiratoria o
también por enfermedades sistémicas subyacentes.
La disnea aparece al principio durante el ejercicio y, con
la evolución, llega a ser disnea en reposo. En los estadios fina-
les de la enfermedad puede presentarse ortopnea.
El comienzo de la enfermedad pulmonar intersticial gene-
ralmente es insidioso, con taquipnea como uno de los signos
respiratorios más precoces, asociado o no con tiraje intercos-
tal o subcostal. La presencia de cianosis y dedos en palillo de
tambor son signos de aparición tardía.
El examen físico generalmente es poco significativo.
Suelen auscultarse estertores secos, cortos (de menos de 5
ms), de bajo tono, discontinuos, llamados estertores tipo “vel-
cro”, que son auscultables al final de la inspiración. Son rui-
dos característicos de la patología intersticial.
La tríada de taquipnea, tiraje intercostal y estertores tipo
“velcro” en un niño sin antecedentes perinatológicos es fuer-
temente sugestivo de patología intersticial, en especial cuan-
do se han descartado otras causas de enfermedad pulmonar
como la fibrosis quística y síndromes aspirativos.
La presentación clínica inicial proporciona pocos datos
para el diagnóstico de la enfermedad. En una serie publicada
por Fan y col. de 48 pacientes con enfermedad intersticial
pulmonar, aproximadamente la mitad habían comenzado la
sintomatología durante el primer año de vida. En el momento
de la evaluación, más del 40% presentaban síntomas en forma
insidiosa de más de un año de evolución. Aproximadamente
la tercera parte utilizaban fármacos broncodilatadores asumi-
dos como patología obstructiva de la vía aérea. Más del 60%
presentaban tos, taquipnea, disnea, cianosis e intolerancia al
ejercicio. La impresión diagnóstica inicial fue correcta sólo
en 9 de 35 pacientes.
MÉTODOS COMPLEMENTARIOS DE DIAGNÓSTICO
La enfermedad pulmonar intersticial no tiene un criterio de
laboratorio que sea patognomónico. Aunque la biopsia pul-
monar se ha considerado el “patrón oro” para el diagnóstico
de la enfermedad intersticial tanto en adultos como en niños,
diferentes estudios demostraron que sólo una pequeña pro-
porción de adultos con patología intersticial la requieren para
el diagnóstico y la necesidad de una biopsia en los adultos ha
sido cuestionada por Raghu. Este autor sugiere un algoritmo
diagnóstico para la evaluación de la enfermedad intersticial
pulmonar que utiliza en primer lugar la historia clínica y el
examen físico, luego estudios no invasivos y los estudios
invasivos se dejan para el final, incluidos el lavado broncoal-
veolar, la biopsia transbronquial y la biopsia a cielo abierto
sólo para aquellos pacientes en los que los estudios no invasi-
vos no aportan información específica.
Dentro de los análisis de sangre de rutina debe realizarse
un hemograma, haciendo hincapié en la búsqueda de eosinó-
filos plasmáticos, medio interno y estado ácido-base, donde
puede observarse alcalosis respiratoria con hipocapnia, aso-
ciado o no con hipoxemia en los estadios avanzados de la
enfermedad. Debe realizarse también la determinación de
urea plasmática, creatinina y estudio de la función hepática.
En los pacientes en los que se sospecha patología sisté-
mica asociada pueden realizarse estudios de sangre específi-
cos, como enzima convertidora de la angiotensina y anticuer-
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pos antinucleares, que pueden ayudar a establecer el diagnós-
tico de condiciones asociadas. La presencia de precipitinas en
suero se asocia con neumonitis por hipersensibilidad; en el
caso de sospecha de síndrome de Goodpasture, en un pacien-
te con enfermedad pulmonar intersticial y compromiso renal,
puede ayudar al diagnóstico la búsqueda de anticuerpos anti-
membrana basal. Los anticuerpos anticitoplasma del neutrófi-
lo (ANCA) se hallan presentes en las vasculitis pulmonares,
como la poliarteritis microscópica y la granulomatosis de
Wegener. Para el diagnóstico de enfermedad pulmonar inters-
ticial con artritis reumatoidea, debe realizarse la búsqueda de
factor reumatoideo y anticuerpos antinucleares (ANA).
El electrocardiograma en general no presenta alteraciones
sugestivas de la enfermedad, a excepción de signos indirectos
de sobrecarga derecha en pacientes con enfermedad avanza-
da. En éstos, el estudio debe completarse con ecocardiograma
Doppler para la objetivación de hipertensión pulmonar. La
incidencia de hipertensión pulmonar es de aproximadamente
el 42% de los niños con patología intersticial crónica, lo cual
sugiere que la hipertensión pulmonar está relacionada más
con la severidad de la enfermedad que con el tipo específico
de patología intersticial.
Diagnóstico por imágenes
La radiografía de tórax de frente y de perfil sigue siendo una
de las modalidades diagnósticas más importantes en los
pacientes con enfermedad pulmonar intersticial. Si bien pue-
den ser normales en pacientes que presentan síntomas y sig-
nos característicos de la enfermedad, también pueden hallar-
se imágenes características de enfermedad intersticial pulmo-
nar en pacientes con síntomas mínimos o en ausencia de ellos.
En adultos se ha descripto que es normal en alrededor del
10% de los pacientes con enfermedad pulmonar. En una reco-
pilación de 458 pacientes con enfermedad pulmonar intersti-
cial diagnosticada por biopsia pulmonar, 44 (9.6%) presenta-
ron radiografía de tórax normal previa a la biopsia. Ello puede
producirse porque las lesiones aisladas pueden ser muy
pequeñas, o encontrarse en el espacio alveolar, lo que no
necesariamente es evidenciable en la radiografía. Sin embar-
go, en una revisión de 48 pacientes pediátricos realizada por
Fan y col. a lo largo de 12 años de seguimiento, la radiogra-
fía de tórax fue anormal en la totalidad de los pacientes. En
esa revisión, el 75% de los pacientes presentaban un infiltra-
do predominantemente intersticial, el 8% un infiltrado alveo-
lar, el 13% un infiltrado mixto intersticio/alveolar y el 4%
presentaron otros patrones.
La presencia de infiltrados pulmonares difusos definen
típicamente cuál es el compartimiento pulmonar involucrado
(intersticial, alveolar o ambos). Los infiltrados pueden pre-
sentar asimismo patrones específicos como el reticular, el
nodular, el reticulonodular, en vidrio esmerilado y en “panal
de abejas”, que si bien no permiten hacer el diagnóstico espe-
cífico de la enfermedad, sirven para identificar su progreso
(fig. 47-4).
El patrón radiográfico en “panal de abejas” se presenta en
los estadios finales de la enfermedad pulmonar. La patogenia
del cambio al patrón en “panal de abejas” abarca tanto el
intersticio como los espacios aéreos. Es incorrecto considerar
que este patrón patológico es predominantemente intesticial.
Su origen se basa sobre la formación con quistes de un diá-
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL 487
Fig. 47-4. Radiografía de tórax de un paciente con enfermedad pul-
monar intersticial.
metro de 5 mm o más, presencia de paredes fibrosas rodean-
do los quistes y gran deformación intercalada, que a menudo
oblitera el parénquima pulmonar adyacente.
Una de las limitaciones diagnósticas de la radiografía de
tórax es visualizar la patología que se produce en la pared
alveolar. La tomografía computarizada de tórax de alta reso-
lución (TCAR) es más sensible para reconocer los cambios
tempranos del engrosamiento de la pared alveolar. Difiere de
la tomografía convencional en que la TCAR reconstruye imá-
genes de cortes de 1 a 2 mm pero tiene limitaciones en niños
más pequeños a causa de falsos efectos de movimiento pro-
ducidos por la respiración rápida que presentan, ya que se
requiere contener la respiración durante unos segundos. Las
nuevas técnicas de tomografía computarizada de alta resolu-
ción helicoidal han resuelto parcialmente este problema, ya
que realizan cortes en menor tiempo, que llegan a 0.17 s. El
grado de coincidencia entre la TCAR y la biopsia pulmonar
se encuentra entre el 25% y el 90%. Por otro lado, la TCAR
permite identificar anormalidades en pacientes con enferme-
dad intersticial pulmonar crónica y radiografía de tórax nor-
mal. Además, es capaz de determinar el mejor sitio para rea-
lizar una biopsia pulmonar, localizando las áreas de inflama-
ción activa y descartando las zonas de panalización y fibrosis
extensa. La TCAR tiene también el potencial de observar el
progreso de la enfermedad, documentando el desarrollo de
nuevas áreas de alveolitis activa y panalización subpleural
más claramente que la radiografía de tórax (fig. 47-5).
La cámara gamma (por ejemplo, estudio con galio 67) se
ha utilizado para identificar la alveolitis y es probable que
resulte positiva durante la inflamación activa. Presenta una
sensibilidad moderada, que en los casos de ventilación-perfu-
sión llega al 65%, aunque es poco específica para detectar
inflamación aguda.
Estudio funcional respiratorio
La formación excesiva de tejido conectivo a nivel intersticial
produce un aumento de la rigidez pulmonar y, más adelante,
cambios a nivel estructural. Estas anormalidades anatómicas
se manifiestan como alteraciones en los volúmenes pulmona-
res, en la mecánica pulmonar y en el intercambio gaseoso.
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488 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
Fig. 47-5. Tomografía computarizada de alta resolución de un niño
con enfermedad pulmonar intersticial.
Las anormalidades de la función pulmonar en las enfermeda-
des pulmonares intersticiales presentan características típicas,
que se correlacionan con su evolución. La elección de estu-
dios adecuados de la función pulmonar es de gran importan-
cia para el diagnóstico no invasivo de la enfermedad y para
evaluar la progresión.
Los cambios en la función pulmonar de los niños son
similares a los encontrados en estudios de adultos. Los estu-
dios de la función pulmonar en la mayoría de las enfermeda-
des pulmonares intersticiales reflejan cambios restrictivos
con reducción del volumen pulmonar y la distensibilidad. La
patología restrictiva se evidencia por una disminución de la
capacidad vital forzada (FVC) y del volumen espiratorio for-
zado en el primer segundo (FEV1), con una relación
FEV1/FVC normal o aumentada. La capacidad residual fun-
cional (FRC) y el volumen residual (RV) son variables y las
relaciones FRC/capacidad pulmonar total (TLC) y RV/TLC
generalmente son mayores que las predictivas, lo cual refle-
ja que existe una disminución relativamente mayor de la TLC
más que verdadero atrapamiento aéreo. La evidencia de limi-
tación al flujo aéreo se ha demostrado en algunos estudios
pero no fue consistente en otros.
Los cambios característicos en las propiedades elásticas
del pulmón incluyen una curva de presión-volumen aplanada,
compatible con la necesidad de ejercer mayor presión para
cambios de volumen, y un aumento en las presiones de retrac-
ción elásticas en inspiración máxima, característico de los
trastornos restrictivos. El compromiso de la vía aérea se ve
sólo en una minoría de pacientes, documentado como atrapa-
miento aéreo en estudios de pletismografía y reducción de los
flujos a nivel de la pequeña vía aérea.
La capacidad de difusión de monóxido de carbono
(DLCO) frecuentemente está disminuida en términos absolu-
tos, pero se normaliza cuando se corrige por el volumen pul-
monar.
La hipoxemia se produce por bloqueo alveolocapilar y es
característica de la enfermedad. En niños con esta patología
es frecuente encontrar hipoxemia en reposo. En un estudio
realizado por Gaultier y col. en 34 niños con enfermedad pul-
monar intersticial, hallaron hipoxemia en reposo en la mitad
de ellos, mientras que Fan y col. la hallaron en el 87% de los
pacientes, con presencia de hipertensión pulmonar diagnosti-
cada por electrocardiograma, ecocardiograma y/o cateterismo
cardíaco en el 42% de los niños.
Aunque no se encuentra bien estudiado en la población
pediátrica, el intercambio gaseoso durante el ejercicio podría
ser un indicador más sensible y específico de compromiso
precoz. Puede realizarse con cinta o bicicleta ergométrica y
debe ejecutarse con medición constante de saturación de oxí-
geno en sangre y monitoreo cardíaco. En casos de compromi-
so más severo, puede efectuarse la prueba de la caminata, que
consiste en hacer caminar al paciente durante 6 min y se eva-
lúa la caída de la saturación y la PaO2 y el aumento de la fre-
cuencia cardíaca. Diferentes trabajos publicados demuestran
que cuando se comparan los parámetros de oxigenación en
reposo y en actividad, la prueba puede descubrir disfunción
alveolar en presencia de parámetros normales en reposo y
que, por lo tanto, los parámetros en reposo no deben utilizar-
se para predecir la magnitud de la hipoxemia que puede ser
inducida por el ejercicio.
Con el desarrollo durante la última década de los estudios
de la función pulmonar en lactantes, se han podido estudiar
los cambios que se presentan en estos pacientes. Es caracte-
rístico observar el aumento en la frecuencia respiratoria, alte-
raciones compatibles con restricción en las curvas de flujo-
volumen corriente (disminución del porcentaje de volumen
para el pico de flujo espiratorio, y alteración del pico flujo
espiratorio/volumen corriente), disminución de la distensibi-
lidad del sistema respiratorio (utilizando la técnica de la
oclusión simple) con resistencia de la vía aérea normal y
flujo máximo a nivel de capacidad residual funcional
(VmaxFRC) dentro de los valores normales para los valores
teóricos (fig. 47-6)
Lavado broncoalveolar
El lavado broncoalveolar (BAL) se ha establecido como un
método importante para obtener células y líquido del tracto
respiratorio inferior, para investigar los mecanismos involu-
crados en varios procesos inflamatorios, incluidas las neumo-
nitis intersticiales y la fibrosis pulmonar idiopática. Dado que
la muestra es representativa de una extensión mayor del
parénquima alveolar que la que se obtiene por biopsia a cielo
abierto y que el procedimiento es más seguro, el análisis de la
celularidad del lavado puede potencialmente favorecer la eva-
luación clínica y el manejo de los pacientes con neumonitis
intersticiales.
El papel preciso del BAL en las neumonitis intersticiales
en pediatría todavía no se ha definido totalmente. La técnica
utilizada en la actualidad es una modificación de la descripta
por Clement, cuya comunicación es importante debido a que
es la única publicación en la que aparecen valores normales
de celularidad en el BAL realizado en niños (cuadro 47-4). El
procedimiento se realiza utilizando un broncoscopio flexible
que se enclava en un bronquio lobular o segmentario, gene-
ralmente el lóbulo medio o la língula, y se instila un volumen
de solución salina equivalente al 10% de la capacidad residual
funcional (3 ml por kg) en pequeñas alícuotas de 1 ml por kg.
Se aspira el líquido y todo el material recuperado se envía
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ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL 489

xDiagnosis: Asleep: Y Airway : Mask

GA (wks): 40 Age: 15.5 months Sex : M BSA (m2): .42 FIO2: .4 Length (cm): 71.8 Wt. (kgs): 9.7 Race: W Tech:
Tidal Breathing Loop 1 2 3 4 Mean StdDev CV
Expiratory Volume/kg (nl/kg) 6.5 6.3 6.5 6.7 6.5 0.2 2.5
Expiratory Volume (ml) 63.1 61.2 63.1 65.1 63.1 1.6 2.5
Expiratory Time (sec) 0.61 0.59 0.66 0.63 0.62 0.03 4.4
Respiratory Rate 51 54 50 52 52 2 3.3
Flow at FRC 54.4 42.7 69.9 55.7 13.6 24.5
% Inspiratory Time (Ti/Tt) 0.48 0.47 0.45 0.46 0.47 0.01 2.8
% Peak Tidal Exp Flow (ml/sec) 143.7 141.8 145.6 143.7 143.7 1.6 1.1.
% Volume to PTEF 0.29 0.29 0.28 0.28 0.29 0.01 2.0
PTEF/Tidal Volume 2.28 2.32 2.31 2.21 2.28 0.05 2.2
TEF50/TIF50 0.86 0.94 0.90 0.92 0.90 0.03 3.8
Time Constant (TC) (sec) 1.16 1.31 0.81 0.52 0.95 0.36 37.4
FRC (ml) (predicted: 197.8) /XX/kg (ml/kg): /cm (ml/cm):
Number of breaths: 13 Mean S.D. C.V.
Compliance, Crs (ml/cmH20) 13.28 1.64 12.3
Compliance/kilogram (mlcmH20/kg) 1.37 0.17 12.3
Resistance, Rrs (cmH20)ml/sec) 0.033 0.005 15.9
Time Constant, Trs (sec) 0.49 0.11 22.1
Plateau Time (sec) 0.10
Plateau Pressure (cmH20) 5.9 0.5 7.9
Extrapolated Volume, VTT (ml) 78.3 10.7 13.7
Specific Compliance (ml/cmH20/l)
Specific Resistance (cmH20/ml/s/l)
End Expiratory Volume, EEV (ml) 35.7 8.2 22.9

Fig. 47-6. Estudio funcional respiratorio de un lactante con enfermedad pulmonar intersticial. Se observa aumento de la frecuencia respirato-
ria, del PTEF/VT y disminución del porcentaje de volumen para PTEF. En los parámetros de mecánica respiratoria se observa disminución de
la distensibilidad con resistencia normal. El VmaxFRC es normal.

para recuento diferencial de células, para el estudio específi-
co de patología infecciosa y técnicas para detección de hemo-
siderina y lípidos.
Se ha sugerido que los constituyentes del lavado pueden
proporcionar información sobre la actividad inflamatoria de la
enfermedad y por lo tanto del pronóstico. Se ha demostrado
que la presencia de linfocitos en el líquido del BAL identifica
el grupo de pacientes con enfermedad pulmonar intersticial
que podrían tener mayor evidencia de inflamación de los sep-
tos alveolares por anatomía patológica, sin presencia de fibro-
sis evidente. Este grupo de pacientes es el que ha demostrado
que tiene mayor respuesta al tratamiento con corticoides.
En la fibrosis pulmonar idiopática, el número total de
células, macrófagos y neutrófilos se encuentra aumentado;
pero el porcentaje de macrófagos es menor como consecuen-
cia de un incremento mayor de los neutrófilos. También
puede encontrarse un aumento de eosinófilos en el líquido del
BAL en este grupo de pacientes.
Las proteínas en el líquido del BAL provienen de la san-
gre, que atraviesan la barrera alveoloendotelial, y además, de
las secreciones locales de la vía aérea y del tejido alveolar. En
pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, las proteínas tota-
les y las inmunoglobulinas G, A y M se encuentran elevadas,
no así el contenido de albúmina, en comparación con niños
sanos. Cabe aclarar que el total de proteínas hallado en el
líquido del BAL varía sensiblemente con la cantidad de líqui-
do instilado; por lo tanto, debe respetarse estrictamente la
estandarización de la técnica para que se pueda dar valor a los
resultados. También puede observarse un aumento significati-
vo de moléculas de adhesión soluble intercelular-1 (ICAM-1)
y de proteínas ligadoras de factor de crecimiento símil insuli-
na 1 y 2 (IGFBP1 y 2).
Entre los numerosos productos de secreción de los
macrófagos alveolares que modulan el proceso inflamatorio
y la respuesta inmune, se encuentran los metabolitos reacti-
vos del oxígeno. Su generación está asociada con un aumen-
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490 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
Cuadro 47-4. Valores normales de lavado broncoalveolar en pacientes pediátricos
N Volumen Alícuota % Líquido
recuperado
11 10% FRC 5 60-70
13 2-4 cm3/kg 1 50+3
14 20 cm3 2 60+1
Datos de Clement A, et al. A controlled study of oxygen metabolite release by alveolar macrophages from children with interstitial lung disease. Am Rev Respir
Dis 1987;136:1424-8; Ronchetti R. Pediatric bronchoalveolar lavage: reference values. Am Rev Respir Dis 1992; 145:556ª; y Midulla F. Bronchoalveolar lava-
ge studies in children without parenchimal lung disease: cellular constituents and protein levels. Pediatric Pulmonol 1995;20:112-8. FRC: capacidad residual
funcional.
to del consumo de oxígeno y del catabolismo de la glucosa
vía hexosa monofosfato. El primer paso de este proceso es la
reducción de un electrón de la molécula de oxígeno para for-
mar un anión superóxido, el cual posteriormente es reducido
por una reacción de dismutación a peróxido de hidrógeno.
Clement observó en pacientes con enfermedad pulmonar
intersticial un aumento significativo de la producción de
peróxido de hidrógeno. Al repetir la medición luego de 2
meses de tratamiento con prednisona, se encontró una franca
mejoría clínica, radiológica y funcional, la cual se correla-
cionó significativamente con la disminución de la produc-
ción de los metabolitos reactivos del oxígeno en el líquido
del BAL.
Biopsia
La aproximación al diagnóstico de pacientes con patología
intersticial pulmonar comienza con una historia clínica cuida-
dosa, el examen físico, el diagnóstico por imágenes, los aná-
lisis de muestras de esputo, serología en sangre y estudios de
la función pulmonar. Si a pesar de lo anterior, no es posible
arribar a un diagnóstico preciso, la obtención de una muestra
de tejido pulmonar es necesaria para: 1) establecer un diag-
nóstico, 2) diferenciar patología infecciosa de enfermedad
neoplásica, 3) identificar causas potencialmente tratables de
neumonitis intersticial y 4) evaluar el grado de la enfermedad
en correlación con los cambios anatómicos y las alteraciones
fisiológicas.
Progresivamente se realizan estudios más invasivos para
establecer el diagnóstico histopatológico, que incluyen bron-
coscopia, lavado broncoalveolar, biopsia transbronquial,
biopsia con aguja transtorácica y finalmente biopsia pulmo-
nar que puede realizarse por toracoscopia o a cielo abierto.
Actualmente, la biopsia a cielo abierto se considera el “patrón
oro”, dado que la clasificación de las patologías intersticiales
en pediatría se basa fundamentalmente sobre las característi-
cas histopatológicas.
Sin embargo, existen ciertas excepciones en las que el
lavado broncoalveolar brinda información suficiente para
arribar al diagnóstico. Por ejemplo, la obtención de macrófa-
gos cargados con hemosiderina refleja la presencia de hemo-
rragia pulmonar, que sugiere vasculitis o hemosiderosis; la
histiocitosis X puede diagnosticarse por la recuperación de
células de Langerhans, las cuales se tiñen positivamente con
el anticuerpo monoclonal OKT6; la proteinosis alveolar
puede diagnosticarse por material obtenido por BAL, que se
tiñe positivamente con la técnica de PAS.
En una serie publicada por Fan y col. se arribó al diag-
Células (´105) Macrófagos Linfocitos Polimorfonucleares
alveolares
2.6+0.4 90+2 9+2 <3
8+8 84+8 10+6 6+6
8+3 87+3 9+4 3+23
nóstico específico en el 80% (24 de 30) de los casos de enfer-
medad pulmonar intersticial en los que se realizó una biopsia
a cielo abierto, contra sólo el 30% (6 de 20) de los estudios
realizados por BAL.
Las muestras para biopsia deben tomarse de diferentes
sitios, aun incluyendo parénquima normal adyacente y lejano
del sitio específicamente comprometido. La histología de las
zonas aparentemente normales puede revelar datos útiles para
el diagnóstico etiológico, que no son posibles de detectar en
las zonas de fibrosis pulmonar densa fácilmente reconocibles
en las radiografías. Las muestras de biopsia suelen tomarse de
la língula o el lóbulo medio, debido a que son de fácil acceso,
pero, desafortunadamente, dado que estas zonas son las más
declives del pulmón y, por lo tanto, las más pasibles de pre-
sentar congestión pasiva y cambios inflamatorios inespecífi-
cos, no siempre son las áreas más representativas de la lesión.
La presencia de hemorragia y atelectasia dificulta la observa-
ción histológica.
Con la aparición de la tomografía computarizada de alta
resolución, puede identificarse adecuadamente la distribución
de la enfermedad y elegir en forma apropiada los sitios de
biopsia. Para optimizar las posibilidades diagnósticas, el pro-
cesamiento y la forma de envío de las muestras son funda-
mentales. La muestra obtenida debe fraccionarse para dife-
rentes estudios: 1) una parte en forma estéril y fresca para
estudios bacteriológicos y virológicos, 2) otra fijada en for-
malina al 10% para anatomía patológica, 3) una tercera parte
fijada en soluciones específicas para realizar estudios de
inmunofluorescencia, si fuese necesario, 4) otra fijada en glu-
taraldehído para la posible realización de microscopia elec-
trónica y 5) una porción congelada para estudios inmunológi-
cos y moleculares. Sin embargo, la coloración con hematoxi-
lina y eosina es suficiente en la mayoría de los casos para lle-
gar a un diagnóstico de rutina y las tinciones especiales para
microorganismos infecciosos, estudios histoquímicos, inmu-
nohistoquímicos y microscopia electrónica sólo se realizan en
situaciones clínicas especiales. Dada la escasa frecuencia de
estas enfermedades, la histología idealmente debería interpre-
tarla un patólogo experimentado en enfermedades pulmona-
res intersticiales.
En cuanto a las complicaciones del procedimiento, se ha
informado solamente un rango del 10% a 27% de complica-
ciones menores y de 1% a 2% de complicaciones serias, prin-
cipalmente en pacientes inmunocomprometidos.
La biopsia transbronquial se está utilizando en forma cre-
ciente en pediatría, luego de su inclusión como método de
diagnóstico precoz de complicaciones en el trasplante pulmo-
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nar. Asimismo, se reconoce como una alternativa de la biop-
sia a cielo abierto en la patología intersticial. Sin embargo, es
necesario la obtención de varias muestras y éstas son de
tamaño pequeño, lo cual hace que la interpretación histológi-
ca sea menos precisa que la de muestras obtenidas por biop-
sia a cielo abierto.
La biopsia pulmonar es fundamental no sólo para el diag-
nóstico del tipo de neumonitis intersticial sino también para
poder estratificar el grado de actividad inflamatoria celular y
de fibrosis. La importancia de la estratificación es que los
pacientes que presentan mayor actividad inflamatoria son
más sensibles al tratamiento antiinflamatorio y por lo tanto la
sobrevida es mayor que la de aquellos que presentan fibrosis.
El mayor problema de la estratificación es la falta de concep-
tos estandarizados para que los patólogos puedan cuantificar
el grado de inflamación y fibrosis y así establecer conclusio-
nes definitivas. Se han realizado varios intentos de clasifica-
ción con este propósito; el más reciente es el publicado por
Cherniak y col. en 1991. Se recomienda que los patólogos uti-
licen esta estratificación para la interpretación de biopsias de
pacientes con neumonitis intersticial para minimizar errores
de interpretación.
TRATAMIENTO
La finalidad del tratamiento consiste en reducir el proceso
inflamatorio en el intersticio alveolar y las estructuras perial-
veolares, con la expectativa de que la disminución de la infla-
mación prevenga o disminuya el avance a la fibrosis. Es
importante intentar por todos los medios de establecer un
diagnóstico definitivo antes de iniciar el tratamiento. El crite-
rio más eficaz para reducir la posibilidad de inflamación
alveolar progresiva y de fibrosis es actuar tempranamente
sobre los mecanismos inflamatorios. La reacción al trata-
miento médico varía según el ritmo de avance del padeci-
miento, el estado de la enfermedad pulmonar en el momento
de su presentación y la sensibilidad de la reacción inflamato-
ria a la terapéutica instituida.
El tratamiento de sostén consiste en administrar oxígeno
suplementario para corregir la hipoxemia y prevenir el desa-
rrollo de hipertensión pulmonar y de cor pulmonale.
Asimismo, la terapéutica con oxígeno puede mejorar la cali-
dad del sueño en pacientes con hipoxemia nocturna, así como
la tolerancia al ejercicio. La saturación de oxígeno debe con-
servarse por arriba del 92% y titularse para reducir los sínto-
mas de disnea. El apoyo nutricional tiene importancia espe-
cial en los niños, ya que el aumento del trabajo respiratorio
que presentan estos pacientes requiere un aporte de calorías
mayor para permitir un crecimiento y un desarrollo normales.
En los pacientes que presenten infecciones sobreagregadas, se
debe ser enérgico en su tratamiento precoz.
El tratamiento farmacológico para la mayoría de los
casos de enfermedad pulmonar intersticial es empírico y
poco demostrable, debido a la ausencia de estudios clínicos
controlados. Tradicionalmente, los glucocorticoides han
constituido el fármaco de elección en niños, basado sobre la
experiencia en adultos con enfermedades pulmonares inters-
ticiales, en los que se demostró un tiempo de sobrevida
mayor en los pacientes que respondieron al fármaco. Los
glucocorticoides actúan a nivel intracelular, se unen a un
receptor específico y posteriormente ingresan en el núcleo y
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL 491
estimulan o inhiben la expresión de los genes encargados de
la respuesta inflamatoria.
Asimismo, se ha documentado una relación directa entre
la concentración de receptores de corticoides intracelulares y
su sensibilidad al agente. Por lo tanto, el número de recepto-
res activos se considera el factor clave en el control de la res-
puesta a los glucocorticoides. Diferentes estudios en animales
han demostrado una disminución de los receptores de corti-
coides intracelulares luego de la secreción continua de corti-
sol inducida por estrés o por el tratamiento prolongado con la
hormona en ratas sin estrés. Por lo tanto, los tratamientos pro-
longados con dosis altas de corticoides perderían paulatina-
mente su eficacia. Fan propone el tratamiento empírico inicial
con prednisona 2 mg/kg/d por vía oral durante un lapso de 8
semanas en todos los pacientes con enfermedad pulmonar
intersticial.
Un régimen alternativo sería la terapia de “pulsos”.
Consiste en la infusión intravenosa, en una hora, de metil-
prednisolona en dosis de 30 mg/kg/d (máximo 1 g) durante 3
días consecutivos en un mes y se repite durante 3 meses. Si la
respuesta es positiva, los pulsos se repiten durante el tiempo
que sea necesario o cuando se observen signos de deterioro
clínico. Debido a la mejoría tanto clínica como funcional
observada con la terapéutica con corticoides en pulsos, puede
interpretarse que esta forma de tratamiento contribuiría al
mantenimiento de un número adecuado de receptores para
glucocorticoides intracelulares activos. La administración en
forma intermitente de dosis altas de metilprednisolona sería
efectiva porque prevendría la disminución y/o promovería el
aumento de receptores para corticoides. Las observaciones
comunicadas en varios grupos de pacientes de falta de res-
puesta a la administración diaria oral de prednisona en dosis
altas podría explicarse por un efecto opuesto inhibitorio de
este tratamiento sobre la expresión del receptor de glucocor-
ticoides. Por este motivo, diferentes autores indican no aso-
ciar corticoides orales de mantenimiento en los pacientes en
tratamiento con la modalidad de pulsos.
Existen informes aislados de tratamiento con hidroxiclo-
roquina y cloroquina en neumonitis intersticiales en pediatría,
aunque hasta ahora no son definitivos. Con ellos se ha obser-
vado una mejoría significativa en algunos pacientes, pero no
se informa cuántos pacientes se trataron con estos agentes sin
manifestar respuesta.
Los fármacos antipalúdicos han demostrado eficacia en el
tratamiento de la artritis reumatoidea, el lupus eritematoso
sistémico y otras enfermedades del tejido conectivo. A estos
agentes se les atribuyen propiedades antiinflamatorias. Si
bien el mecanismo de acción no se conoce por completo, se
cree que su efecto sería como estabilizador lisosómico y anta-
gonista competitivo de las prostaglandinas y, además, inhibi-
ría la quimiotaxis y la oxidación. Los efectos adversos de
estos medicamentos son lesiones corneanas reversibles,
dependientes de la dosis. También pueden producir degenera-
ción macular irreversible, erupción cutánea, cefaleas, alope-
cia, alteraciones de la onda T en el electrocardiograma, pérdi-
da de peso, neuropatía periférica, signos de extrapiramidalis-
mo, miopatía tóxica, miocardiopatía y alteraciones de la con-
ducta y psiquiátricas.
Otros fármacos que se han descripto como potencialmen-
te activos en la enfermedad, aunque su eficacia no está total-
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492 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
mente demostrada, son: azatioprina, ciclofosfamida, colchici-
na, metotrexato, D-penicilamina, ciclosporina e interferón
gamma-1B.
El trasplante de pulmón es una forma terapéutica que se
encuentra en creciente desarrollo para el tratamiento de los
pacientes pediátricos con enfermedad pulmonar intersticial en
estadios terminales. La decisión de realizar un trasplante pul-
monar unilateral, bilateral o en bloque cardiopulmonar depen-
de de la experiencia del centro donde se realice. En los últi-
mos años se ha comenzado a realizar el trasplante pulmonar
con donante vivo, con resultados que en general superan a los
cadavéricos.
En cuanto al pronóstico de la enfermedad, varía de
acuerdo con el estadio en que se encuentre el paciente. Para
la enfermedad pulmonar intersticial, sobre una base de 99
pacientes estudiados, Fan describe una sobrevida del 83% a
los 24 meses del comienzo de los síntomas, del 72% a los 48
meses y del 64% a los 60 meses. En los pacientes que pre-
sentan fibrosis pulmonar idiopática, en los que se incluye la
neumonitis intersticial usual y la neumonitis intersticial des-
camativa, la mortalidad sobre 104 casos comunicados fue
del 43%.
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493
48
Sarcoidosis e histiocitosis
MARÍA CLAUDIA MOLISE
SARCOIDOSIS
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de
etiología desconocida, que habitualmente se presenta con lin-
fadenopatías bilaterales, infiltración pulmonar y lesiones
cutáneas u oculares.
Fue descripta originalmente por Boeck, dermatólogo
noruego, quien notó los granulomas en piel, a los que llamó
“lesión sarcoide”. En 1917, Schaumann describió la afección
sistémica de la enfermedad con compromiso pulmonar, lin-
fático, óseo y hepatoesplénico; el pulmón es el órgano que se
asocia con mayor morbimortalidad. La afectación pulmonar
se observa en el 90% de los casos, de los cuales el 30% evo-
lucionan al deterioro crónico y progresivo de la función pul-
monar y el 5% a 10% mueren por complicaciones de la
enfermedad.
EPIDEMIOLOGÍA
Si bien la sarcoidosis es poco frecuente en pediatría, la inci-
dencia varía ampliamente en relación con la zona geográfica
considerada y puede ser subestimada, ya que en la infancia
habitualmente no se realizan radiografías de tórax de rutina.
En Japón, donde este estudio se realiza anualmente en niños
en edad escolar, se ha detectado una gran cantidad de casos
asintomáticos. En contraste, es frecuente encontrar un alto
porcentaje de casos que se presentan sintomáticos en el
momento del diagnóstico en países donde la radiografía de
tórax no se realiza en forma sistemática.
Si bien la enfermedad puede aparecer a cualquier edad, la
mayor incidencia ocurre en la preadolescencia, sin predilec-
ción por sexo (a diferencia de los adultos, en que es más fre-
cuente en las mujeres). Es más común en climas templados,
en áreas rurales y la raza blanca −entre los 20 y los 40 años−
es la afectada con más frecuencia (principalmente en países
escandinavos). En áreas donde la enfermedad es endémica,
como en el sudeste de los Estados Unidos, predomina en la
raza negra (en este caso es 6 veces más frecuente cuando pre-
sentan el HLA- BW15).
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
La etiología de la enfermedad se desconoce; se considera una
respuesta a factores del huésped y medioambientales. La
hipótesis de una disfunción inmunológica del huésped se
basa sobre ciertas características comunes en los pacientes
que desarrollan la enfermedad, en especial hipergammaglo-
bulinemia, ausencia de respuesta a la prueba de la tuberculi-
na y una respuesta inmune caracterizada inicialmente por
alveolitis intensa.
En relación con los factores medioambientales, si bien
una gran variedad de estímulos se han relacionado con la
forma aguda de presentación de la enfermedad (en especial el
eritema nudoso), el único hallazgo significativo es la mayor
prevalencia de la enfermedad en ciertas áreas.
Finalmente, se postula la existencia de un estímulo anti-
génico, viral o bacteriano, que ingresaría en el organismo por
vía inhalatoria, ya que los pulmones y los ganglios linfáticos
torácicos son los órganos más a menudo afectados. El papel
de un agente transmisible es avalado por el desarrollo de sar-
coidosis en un paciente sometido a trasplante de médula ósea
cuyo donante fue un enfermo en etapa de remisión; aunque en
este caso podría explicarse por la transmisión de células
inmunológicas ya activadas para desarrollar sarcoidosis. Sin
embargo, no se han encontrado cultivos positivos ni microor-
ganismos con técnicas especiales de tinción. Algunos autores
apoyan la existencia de un factor genético, ya que se han
registrado casos en más de un miembro en una misma familia
y en gemelos idénticos. Aunque no se demostró una relación
concluyente con el HLA, se observó que los pacientes sinto-
máticos pertenecen preferentemente al HLA-B7; los B8 tie-
nen una incidencia mayor de eritema nudoso y/o artritis y
mayor tendencia a la resolución espontánea.
La patogenia es inmunológica. La primera etapa tiene un
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494 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
inicio pulmonar parenquimatoso (alveolitis) y luego, a través
de los linfáticos, se afectan los ganglios hiliares y mediastíni-
cos. Los dos efectores celulares más importantes en esta etapa
son el macrófago alveolar y el linfocito T (LT). Luego tendría
lugar la diseminación hematógena que afecta órganos extra-
torácicos. En una segunda etapa se desarrolla la formación de
granulomas sarcoides, de los cuales depende la evolución de
la enfermedad y a medida que proliferan los granulomas, la
alveolitis va disminuyendo.
La hipótesis más aceptada es que el macrófago interaccio-
naría con el antígeno secretando interleucina 1 (IL-1) la cual
activaría a los LT. Éstos liberarían diversas sustancias, entre
ellas IL-2 (glucoproteína que induce la replicación de LT),
interferón gamma, factor quimiotáctico de monocitos, factor
inhibidor de la migración monocitaria y estimularían a los lin-
focitos B (LB), los cuales responderían con secreción de gam-
maglobulina policlonal. Dicho incremento se traduce en
aumento de anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo
positivo, anticuerpos séricos para micoplasma y diversos
virus y presencia de inmunocomplejos circulantes.
La alveolitis de la sarcoidosis es predominantemente por
células mononucleares (linfocitos, monocitos y macrófagos).
Esto se manifiesta en el BAL en el cual los linfocitos aumen-
tan al 30% a 40% (normal < 10 %) en los individuos asinto-
máticos y al 50% a 65 % en los sintomáticos, con 90% a 95%
de linfocitos T (normal hasta 70%). La proporción normal de
OKT4 / OKT8 (helper/supresores) en individuos sanos es de
1.8/1 y en la sarcoidosis es de 10/1. Por el contrario, a nivel
de la sangre periférica hay leucopenia con disminución de LT
y proporción invertida de T4/T8 (0.8/1) y aumento de LB,
mientras que en el pulmón están disminuidos. La linfopenia
sería probablemente responsable de la anergia cutánea pre-
sente en la enfermedad que se traduce en negativización de la
PPD y disminución de la transformación blástica por fitohe-
maglutininas. Llamativamente, aparece una reactividad cutá-
nea selectiva al antígeno Kveim por mecanismos que se des-
conocen.
Sin embargo, los enfermos no parecen más susceptibles a
infecciones oportunistas, excepto aquellos que presentan for-
mación de quistes en quienes habría una frecuencia mayor de
aspergilosis invasora. Debe tenerse en cuenta que a pesar de
una PPD negativa, son capaces de desarrollar alergia tubercu-
línica, por lo que una positivización posterior de la PPD
puede deberse a una remisión de la sarcoidosis o a TBC en
actividad.
La escasa población de neutrófilos en el pulmón sarcoideo
se debe a que los LT producen un factor inhibidor de su
migración. Los macrófagos activados son los responsables de
la producción de lisozima y enzima convertidora de la angio-
tensina. Aparentemente, la intensidad de la alveolitis se rela-
ciona con la progresión de la enfermedad; estudios prospecti-
vos en pacientes con sarcoidosis no tratados han demostrado
que cuando ésta es intensa generalmente es seguida por dete-
rioro de la función pulmonar, mientras que la alveolitis de
menor intensidad tiene poco efecto sobre la progresión de la
enfermedad a la cronicidad.
El interferón gamma estimularía a los macrófagos, los
cuales se transformarían en células epitelioides y éstas por
fusión en células gigantes, comenzando la fase granulomato-
sa. Este proceso sería inhibido (mecanismo de retroalimenta-
ción negativo) por el 1-25-dihidroxicolecalciferol formado a
nivel pulmonar a partir del 25-hidroxicalciferol, hormona que
actuaría inhibiendo el interferón gamma y la IL-2. A su vez,
los macrófagos secretarían factor de crecimiento fibroblásti-
co, inductor de fibrosis.
CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS
La lesión histológica característica es el granuloma sarcoide,
formado por un núcleo de células epitelioides periféricas y
células de Langhans de disposición central rodeadas de linfo-
citos y fibroblastos. Las células de Langhans derivan de las
epitelioides, son multinucleadas, poseen un citoplasma eosi-
nófilo con inclusiones citoplasmáticas, llamadas cuerpos aste-
roides, y partículas de tipo aguja refringentes que formarían
el núcleo donde se depositan una matriz proteica, sales de cal-
cio y hierro, que dan origen a los cuerpos de Schaumann. El
granuloma no es específico de la sarcoidosis ya que puede
encontrarse en otras enfermedades como micosis, micobacte-
rias, alveolitis alérgica extrínseca, neoplasias, enfermedad de
Crohn, enfermedad de Whipple, neumoconiosis como la beri-
liosis, lepra, cirrosis biliar primaria, etcétera.
Si bien la evolución más frecuente del granuloma es
hacia la resolución espontánea, en los casos crónicos se
observa fibrosis progresiva a partir de láminas concéntricas
de fibroblastos ubicadas en la periferia del granuloma y da
origen a una cicatriz fibrosa residual. Los granulomas pue-
den estar presentes en cualquier órgano aun cuando no exis-
ta sintomatología referida a ellos y la localización depende
de la cronología de la enfermedad. En la etapa inicial se
encuentran en el pulmón y en el sistema reticuloendotelial,
luego en la úvea, las glándulas salivales, el sistema nervioso
central y periférico, el músculo esquelético y sinovial, final-
mente en la etapa crónica se extienden principalmente a los
huesos y la piel.
Las localizaciones características de las lesiones a nivel
pulmonar son el tejido peribroncovascular, los septos interlo-
bulillares, el intersticio pleural, pues se relaciona con los
canales linfáticos y, con menor frecuencia, el intersticio
parenquimatoso. Inicialmente, los focos de enfermedad sue-
len ser microscópicos pero pueden fusionarse para formar
masas de 3 a 4 cm en la forma llamada sarcoidosis nodular.
Cuando la afección parenquimatosa es extensa, es fre-
cuente observar la presencia de granulomas en las capas ínti-
ma y media de los vasos sanguíneos, que dan origen a vascu-
litis granulomatosa (aunque dado que no lesionan la capa ínti-
ma, no suelen producir trombosis) y en la mucosa de las vías
aéreas a nivel del árbol bronquial; habitualmente el pulmón es
normal entre los granulomas.
MANIFESTACIONES RADIOLÓGICAS
Clásicamente, la afección pulmonar se divide por estadios, si
bien ahora existe una tendencia a denominar “tipos” a cada
uno de ellos debido a que la enfermedad no siempre tiene una
evolución secuencial.
Estadio 0: sarcoidosis con radiografía de tórax normal que
ocurre en el 10% de los casos. Se caracteriza por la ausencia
de lesiones demostrables radiológicamente; sin embargo, la
biopsia de los ganglios linfáticos y mediastínicos o del parén-
quima pulmonar es positiva en el 10% de los casos.
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SARCOIDOSIS E HISTIOCITOSIS 495

Estadio 1: adenopatías hiliares y mediastínicas sin alte-

ración radiológica del parénquima pulmonar constituyen la
forma de presentación más frecuente (75% a 90%). Se carac-
teriza por la presencia de adenopatías hiliares, generalmente
bilaterales y simétricas. Un 50% presentan en forma conco-
mitante compromiso ganglionar paratraqueal; si bien tam-
bién es bilateral, en las radiografías posteroanteriores a veces
sólo se visualiza en el lado derecho, ya que el lado izquierdo
queda enmascarado por la aorta y los vasos braquiocefálicos.
Un aspecto característico de las adenopatías en la sarcoido-
sis es que, aun con grandes masas hiliares, respetan el espa-
cio de hiperclaridad que separa el hilio de la silueta cardíaca.
En este estadio, el 60% a 80% de los casos se resuelve en
forma espontánea, especialmente los que presentan eritema
nudoso y sólo un 10% de los pacientes tienen lesiones extra-
torácicas que indican cronicidad. Los ganglios rara vez pue-
den sufrir calcificación en cáscara de huevo semejante a la
silicosis.
El diagnóstico diferencial puede establecerse con adeno-
patías de otros orígenes, ya que en la sarcoidosis los ganglios
no se fusionan y desaparecen a medida que avanza la enfer-
medad parenquimatosa, a diferencia de los linfomas en los Fig. 48-1. Radiografía de tórax de un niño de 13 años con diagnósti-
que el compromiso suele ser asimétrico en las cadenas para- co de sarcoidosis pulmonar en estadio 1.
traqueal y mediastínica anterior, o de la tuberculosis cuyo
compromiso ganglionar con mayor frecuencia es unilateral tornos de la relación V/Q con vasoconstricción hipóxica, oli-
derecho (figs. 48-1 a 48-4). Aunque no existe lesión paren- gohemia e hipertensión pulmonar, cavitación (puede estar
quimatosa demostrable radiológicamente, la biopsia pulmo- habitada por un micetoma), unilateralidad de las lesiones,
nar es positiva. nódulos pulmonares en “suelta de globos” o masa única.
Estadio 2: afección ganglionar y parenquimatosa (25%); 3. Afección pleural: derrame pleural secundario a enfer-
el compromiso parenquimatoso aparece cuando el componen- medad granulomatosa de las pleuras visceral y parietal o neu-
te ganglionar está en vías de regresión, excepto cuando el motórax espontáneo secundario a la presencia de bullas en el
patrón es miliar (raro). Las lesiones parenquimatosas son bila- período de fibrosis.
terales y difusas, con predominio de lóbulos superiores y pue- 4. Afección cardíaca: derrame pericárdico
den presentarse patrones diferentes: reticulonodular, con 5. Lesiones óseas torácicas osteolíticas
nódulos estrechamente relacionados con los vasos sanguíneos,
que dan la imagen en “collar de cuentas”; acinar, que forma MANIFESTACIONES CLÍNICAS
opacidades mal delimitadas de 6-7 mm y pueden devenir con- La forma de presentación más frecuente es en púberes o
fluentes y producir zonas de consolidación y nodular, que adolescentes con manifestaciones generales, como pérdida
semejan imágenes metastásicas mayores de 1 cm y rara vez se de peso, fatiga, letargia, dolor óseo o articular, cefalea y
cavitan. En este estadio, casi la mitad de los pacientes experi- fiebre. El cuadro clínico puede ser agudo, generalmente
mentan una resolución espontánea y el resto muestra persis- benigno, autolimitado, con resolución espontánea, o insidio-
tencia del patrón acinar o evolución a la fibrosis. so, con compromiso multisistémico y evolución a la croni-
Estadio 3: compromiso parenquimatoso único y extenso cidad. El pulmón se encuentra afectado en la mitad de los
(5% a 15%) de los pacientes. En general, se asocia con afec-
ción cutánea, ocular crónica y ósea. En este estadio, sólo un
15% de los casos remite en forma espontánea.
Estadio 4: fibrosis pulmonar; en los cuadros que llevan
más de 2 años de evolución, el 20% evolucionan a este esta-
dio, con una imagen de “pulmón en panal”, con bullas, bron-
quiectasias, enfisema y trazos lineales irregulares que se
extienden hacia arriba y hacia afuera desde los hilios.

Imágenes radiológicas atípicas

Menos comúnmente pueden observarse:
1. Adenopatías atípicas: retroesternales y paracardíacas,
de gran volumen, con compresión adyacente o sin ella, cal-
cificación en cáscara de huevo.
2. Imágenes pulmonares atípicas: atelectasia obstructiva,
con neumonitis o sin ella, extrínseca por compresión o intrín-
seca por inflamación endobronquial, que puede provocar tras- Fig. 48-2. Tomografía lineal del paciente de la fig. 48-1.
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496 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
Fig. 48-3. TAC del paciente de la fig. 48-1. Se observan adenopatías
paratraqueales bilaterales.
casos pediátricos con tos seca, disnea y taquipnea. En niños
menores de 4 años, el compromiso pulmonar no supera el
20%; este grupo etario tiene peor pronóstico. En el examen
físico, la auscultación generalmente es normal y pueden
encontrarse roncus, sibilancias y estertores diseminados en
la etapa de fibrosis. Las adenopatías periféricas están pre-
sentes en el 60% a 70% de los casos, los ganglios son reni-
tentes, móviles, no dolorosos, con localización más frecuen-
te a nivel cervical, axilar, inguinal y epitroclear. La biopsia
de la región escalénica es positiva en el 80% de los casos,
aun en ganglios no palpables.
La uveítis aguda y la iritis son las manifestaciones ocula-
res más frecuentes, junto con granulomas conjuntivales; pue-
den complicarse con cataratas o glaucoma. Con menos fre-
cuencia, se ha descripto enfermedad del segmento posterior
con compromiso de la coroides, la retina y el nervio óptico.
Finalmente, el compromiso de la órbita es raro, el cual puede
manifestarse por exoftalmía bilateral.
La piel se encuentra afectada en el 30% de los casos y
puede aparecer como la única manifestación de la enferme-
dad. La afección cutánea más frecuente es el eritema nudoso,
que consiste en lesiones eritematosas transitorias, sobreeleva-
das y ligeramente dolorosas localizadas en los miembros infe-
riores. Puede presentarse en forma aislada o formar parte del
síndrome de Löfgren asociado con artralgias, fiebre y adeno-
patías hiliares. El lupus pernio en la cara, el cuello, los hom-
bros y los dedos y las placas psoriasiformes en el tronco y las
extremidades se asocian con una evolución crónica persisten-
te. El compromiso articular se caracteriza por poliartralgias
Fig. 48-4. TAC del mismo paciente de la fig. 48-3 que muestra ade-
nopatías hiliares bilaterales.
de grandes articulaciones, migratrices, no discapacitantes; las
artritis monoarticulares o poliarticulares son menos frecuen-
tes. En la edad preescolar, la forma de comienzo con artritis,
derrame y engrosamiento sinovial en grandes articulaciones
es frecuente, asociada con compromiso ocular y cutáneo. El
compromiso óseo se presenta en el 15% de los casos en la
forma de lesiones líticas en las falanges de los dedos y en la
columna vertebral. Una mención especial merece la afección
renal, ya que su compromiso tiene implicaciones terapéuti-
cas. El nivel elevado de calcio en sangre y orina estaría rela-
cionado con una sobreactividad del calcitriol (producido por
los macrófagos de los granulomas), con aumento en la absor-
ción de calcio a nivel intestinal. En consecuencia, pueden
desarrollarse nefrolitiasis o nefrocalcinosis con insuficiencia
renal.
La fiebre uveoparotídea (parotiditis, uveítis y fiebre) se
acompaña de disminución de secreción salival y lagrimal que
lleva a la queratoconjuntivitis y la obstrucción de los conduc-
tos. El hígado y el bazo son palpables en el 25% de los casos,
pero se hallan granulomas sarcoideos en ambos órganos en el
70% de las necropsias. El agrandamiento del bazo puede pro-
vocar hiperesplenismo y el compromiso hepático puede
acompañarse de aumento de la fosfatasa alcalina.
El sistema nervioso central rara vez es afectado. El com-
promiso hipotalámico suele manifestarse con diabetes insípi-
da, por lo que es necesario realizar el diagnóstico diferencial
con histiocitosis. Otras manifestaciones son parálisis facial
unilateral o bilateral secundario al compromiso parotídeo,
neuritis óptica y de otros pares craneanos, neuropatía perifé-
rica, meningitis aséptica, etcétera.
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
Si bien no existe un método de certeza para el diagnóstico de
sarcoidosis, generalmente se realiza por los hallazgos histo-
patológicos en un paciente con un cuadro clínico compatible.
Clínico
El cuadro clínico de observación más frecuente se presenta en
púberes o en adolescentes que consultan por eritema nudoso
o uveítis y ante la sospecha se realiza una radiografía de tórax,
en la que se encuentran adenopatías hiliares. En pacientes sin-
tomáticos, lo más frecuente es la afección respiratoria (esta-
dio 1), el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos peri-
féricos, erupción cutánea, compromiso ocular y, especialmen-
te en niños, los síntomas constitucionales, como debilidad,
fiebre, pérdida de peso y anorexia (presentes en el 50% de los
casos pediátricos).
Radiológico
Los estadios radiológicos ya se han descripto en el apartado
Manifestaciones radiológicas. La tomografía computarizada
de tórax permite confirmar sus hallazgos característicos, otor-
gándoles mayor sensibilidad y especificidad.
Pruebas de la función pulmonar
Si bien no sirven como diagnóstico, junto con la evolución
clínica y radiológica constituye uno de los tres pilares para el
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seguimiento de la enfermedad. Los hallazgos más frecuentes
son la disminución de la DLCO y luego la enfermedad res-
trictiva. Un número variable de pacientes presentan un patrón
obstructivo debido a la presencia de granulomas endobron-
quiales que provocan estenosis, por compresión extrínseca
secundaria a adenopatías o por hiperreactividad bronquial
demostrable con la prueba de metacolina. Un estudio longi-
tudinal que incluyó 107 pacientes encontró que el patrón
obstructivo era el más frecuente en pacientes con diagnósti-
co de sarcoidosis. Los pacientes con incapacidad ventilatoria
obstructiva, donde la relación FEV1/FVC es menor del 70%,
tendrían un riesgo de mortalidad 1.9% mayor en compara-
ción con pacientes en quienes esta relación es mayor del
70%, y constituye una indicación precisa de tratamiento con
corticoides.
Laboratorio
Es frecuente el hallazgo de hipergammaglobulinemia, hiper-
calcemia (30%) e hipercalciuria (60%), aumento en los nive-
les de transaminasas (45%), anemia, leucopenia y eosinofilia.
Lavado broncoalveolar
Si bien no sirve para el diagnóstico, clásicamente se conside-
ra un parámetro de actividad cuando el porcentaje de linfoci-
tos es superior al 28% (alveolitis de intensidad elevada), con
incremento en la relación CD4/CD8, asociado con un descen-
so paralelo en el porcentaje de macrófagos. En los últimos
años se ha intentado encontrar marcadores de enfermedad y
su respuesta al tratamiento. En un trabajo reciente se intentó
determinar el perfil de citocinas en el BAL a través de la PCR
y se encontró que la IL-1 se expresó en todos los pacientes
con sarcoidosis (no así en el grupo control), el TNF-α en las
formas activas de enfermedad, la IL-6 asociada con formas
progresivas y el TGF-β se halló vinculado únicamente con las
formas severas. El estudio tendría implicaciones terapéuticas,
ya que podrían determinarse la severidad y la actividad de la
enfermedad y qué tipo de pacientes requerirían tratamiento
con corticoides.
Otros investigadores han utilizado el peróxido de hidróge-
no como marcador (liberado en exceso a partir de los macró-
fagos alveolares, cuya función se encuentra alterada en la sar-
coidosis) y su posterior descenso luego de un período de tra-
tamiento con corticoides.
Galio 67
Este método semicuantitativo puede ser útil como indicador
de enfermedad activa y cuando permanece negativo durante
un período de dos años o más se considera que la probabili-
dad de desarrollar un curso desfavorable de la enfermedad
es baja. También resulta útil para documentar la afección
sistémica de la enfermedad (ganglios linfáticos, hígado,
bazo, médula ósea).
La sensibilidad del método es del 80% al 90% y la espe-
cificidad es del 50% debido a la afinidad del galio por pro-
cesos neoplásicos o inflamatorios de cualquier causa.
Enzima convertidora de la angiotensina
Esta enzima se encuentra elevada en pacientes con sarcoido-
SARCOIDOSIS E HISTIOCITOSIS 497
sis en actividad. Normalmente se localiza en las células endo-
teliales de los capilares pulmonares; en la sarcoidosis es libe-
rada por las células epitelioides de los granulomas (donde
puede detectarse por inmunofluorescencia). Los valores basa-
les son más altos en niños que en adultos. Puede dar falsos
negativos en los estadios 1 y 3 y falsos positivos en la tuber-
culosis, la coccidioidomicosis, la lepra, la beriliosis, la neu-
monitis por hipersensibilidad, el linfoma, la amiloidosis, el
asma y aun en individuos normales.
Los niveles de enzima convertidora de la angiotensina
(ECA) pueden mostrar fluctuaciones relacionadas con el curso
clínico; los descensos graduales coinciden con mejorías
espontáneas y los descensos bruscos se asocian con el trata-
miento con corticoides. Los aumentos en los niveles de ECA
generalmente coinciden con recurrencia radiológica y altera-
ciones en las pruebas de la función pulmonar y los cambios en
los niveles séricos pueden emplearse para evaluar la respuesta
al tratamiento con corticoides.
Biopsia
La presencia de un granuloma no necrosante es esencial para
el diagnóstico, una vez descartadas otras enfermedades que se
caracterizan por la presencia de granulomas. El lugar de elec-
ción para la obtención de la muestra es el de más fácil acceso
con el método menos invasivo posible. En adultos se realiza
por biopsia transbronquial (tiene mayor sensibilidad con
muestras múltiples y en estadios avanzados), o endobron-
quial; esta última se considera más adecuada debido a la inci-
dencia elevada de lesiones endobronquiales y a una morbili-
dad menor con respecto al método transbronquial.
La biopsia en pediatría se realiza en una lesión dérmica o
en un ganglio periférico palpable; debe indicarse cuando los
resultados del resto de las pruebas son equívocos o cuando la
enfermedad tiene un curso desfavorable o atípico y debe ini-
ciarse un tratamiento prolongado con corticoides (progresión
de la enfermedad a estadio 2).
Prueba de Kveim
Es una prueba poco sensible y muy específica; se efectúa
mediante la inyección intradérmica de una suspensión salina
de tejido granulomatoso obtenido del bazo en pacientes con
sarcoidosis activa y se realiza la biopsia 4 a 6 semanas más
tarde; es positiva si aparece una inflamación granulomatosa
no necrosante en el sitio de la inyección. Es positiva en el
60% a 70% de los casos en la sarcoidosis activa.
CURSO CLÍNICO Y PRONÓSTICO
La incidencia de discapacidad grave parece que es mayor en
pacientes con compromiso extratorácico, en especial cuando
tienen lesiones cutáneas persistentes, lesiones óseas, hepato-
megalia e hipercalcemia; también parece serlo en pacientes
con un curso intermitente asociado con recidivas frecuentes y
en niños de corta edad.
El cuadro de artralgias, fiebre, eritema nudoso y adenopa-
tías generalmente tiene un curso favorable aunque a veces
puede evolucionar a la cronicidad. También es más favorable
cuando la sintomatología aparece en forma aguda. El pronós-
tico está relacionado con el estadio radiológico de la enferme-
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498 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
dad en el momento de la presentación; los pacientes en estadio
1 evolucionan mejor que aquellos en estadios 2 y 3. La ausen-
cia de mejoría en la radiografía de tórax durante un año es un
signo desfavorable, mientras que una resolución radiológica
que persiste durante 2 años puede considerarse como curación.
La resolución de las alteraciones radiológicas se asocian
con normalización funcional, aunque los trastornos en la difu-
sión pueden persistir.
Si un paciente pediátrico está asintomáticco con caracte-
rísticas radiológicas compatibles con sarcoidosis debe mante-
nerse en observación, pero si la radiografía progresa a estadio
2 debe efectuarse una biopsia.
INDICACIONES PARA TRATAMIENTO
Si bien existe una gran controversia en relación con el trata-
miento de esta enfermedad, la mayoría de los autores coinci-
den en la conveniencia de mantener un período inicial de
observación de 6 meses a un año debido a la alta frecuencia
de casos que remiten en forma espontánea.
En pediatría resulta esencial el monitoreo del tratamiento
corticoideo debido a su toxicidad y sus efectos potenciales
sobre el crecimiento. De allí la importancia de encontrar mar-
cadores de actividad de la enfermedad que podrían ser impor-
tantes tanto para determinar el grado de actividad de la enfer-
medad como la respuesta terapéutica.
El tratamiento con corticoides puede inducir mejoría
radiológica y funcional rápidamente, pero una vez instituido,
debe continuarse por un período prolongado porque las inte-
rrupciones precoces se asocian con recidivas y afección de
órganos inicialmente no comprometidos.
En pacientes en estadio 2 o 3 con enfermedad activa, sín-
tomas respiratorios y deterioro radiológico o de la función
pulmonar, el objetivo del tratamiento con corticoides sistémi-
cos es el alivio de los síntomas y la prevención de la evolu-
ción a la fibrosis pulmonar irreversible mediante la supresión
de la etapa de inflamación granulomatosa. El tratamiento
puede iniciarse con 0.5 mg/kg/d de prednisona. Si hay una
respuesta favorable, ésta aparece en un período de 4 a 8 sema-
nas y en general los niveles de ECA disminuyen, el centello-
grama con galio se negativiza y los parámetros de función
pulmonar mejoran. Luego, se disminuye en forma progresiva
la dosis hasta llegar a la mínima capaz de mantener la inacti-
vidad para pasar finalmente a un régimen de días alternos.
Algunos autores proponen un ensayo previo con corticoides
inhalatorios cuando puede comprobarse un compromiso
endobronquial importante secundario a la presencia de granu-
lomas en la pared bronquial. En pacientes refractarios a los
corticoides, en los casos de recidivas o en pacientes que no
pueden tolerarlos por sus efectos adversos se puede iniciar
quimioterapia con metotrexato, ya que el uso de este fármaco
reduciría la dosis necesaria de corticoides sistémicos. En
todos los casos debe monitorearse cuidadosamente la función
hepática y la serie blanca en sangre periférica.
EVOLUCIÓN
La regresión espontánea se produce en el 70% de los pacien-
tes en estadio 1, en el 50% de aquellos en estadio 2 y en el
30% de los que se encuentran en estadio 3. Considerando
todos los estadios, el 30% a 50% remite en forma espontánea,
el 20% a 30% permanece estable y el 20% evoluciona a la
fibrosis en un período de 1 a 5 años.
En pacientes pediátricos con sarcoidosis generalizada hay
una tasa de recidiva del 50% luego de una mejoría inicial
espontánea o con tratamiento, que responde a un nuevo ciclo
de tratamiento con corticoides.
El pronóstico es semejante al de los adultos y es más des-
favorable en negros y en la enfermedad localizada. La morta-
lidad en la sarcoidosis crónica es del 25%, debido a insufi-
ciencia respiratoria crónica y cor pulmonale.
HISTIOCITOSIS
Las histiocitosis constituyen un grupo heterogéneo de enfer-
medades caracterizadas por una alteración del sistema
monocítico macrofágico, que actualmente se dividen en tres
categorías: 1, 2 y 3. La primera de ellas, el tipo 1, es la lla-
mada histiocitosis de células de Langerhans, que reemplaza
a la anterior denominación propuesta por Lichtenstein en
1953, de histiocitosis X, que incluía tres entidades: el gra-
nuloma eosinófilo, la enfermedad de Hand-Schüller-
Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe, caracterizadas
histopatológicamente por la infiltración de los tejidos por
histiocitos.
ETIOPATOGENIA
La etiología de la enfermedad se desconoce; se propuso un
desencadenante antigénico, por ejemplo viral, en su patoge-
nia. Actualmente, una de las teorías más aceptadas considera
a la enfermedad como el resultado de una alteración en la
regulación inmunológica, por una exagerada activación de
ciertas citocinas o una pérdida de control en la producción de
éstas.
El mecanismo responsable del aumento en el número de
macrófagos alveolares y células de histiocitosis X en los
pulmones de pacientes que padecen la enfermedad no se
conoce. Estas células normalmente no se encuentran presen-
tes en las paredes alveolares ni en los bronquíolos, lo cual
implica una diferenciación desde las células del sistema
monocítico macrofágico a células de histiocitosis X más que
la replicación −en respuesta a un estímulo− de células pree-
xistentes.
Una vez establecido el fenómeno de alveolitis, estas
células adquieren la capacidad de multiplicarse y proliferar
localmente y son responsables del daño pulmonar por un
mecanismo que no se conoce bien, probablemente a través
de la liberación de enzimas oxidativas (que actuarían lesio-
nando las células del parénquima pulmonar), proteasas (res-
ponsables de la lesión sobre el tejido conectivo) y fibronec-
tina y factor de crecimiento fibroblástico, relacionados con
el fenómeno de fibrosis en estadios más avanzados de la
enfermedad.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Durante la fase inicial o activa de la enfermedad (alveolitis)
hay una gran cantidad de gránulos o nódulos de unos pocos
milímetros constituidos por agregados de una gran variedad
de células: de Langerhans o dendríticas, eosinófilos, células
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gigantes, linfocitos y polimorfonucleares. Estas lesiones pre-
dominan en el intersticio perivascular y peribronquial y en los
tabiques subpleurales; la afección de las paredes alveolares es
más tardía. Luego, la parte central de la lesión experimenta un
proceso de fibrosis que da origen a la formación de lesiones
con forma estrellada con infiltrados celulares en la periferia,
un aspecto característico del granuloma eosinófilo pulmonar.
A medida que la enfermedad progresa, los focos estrellados
individuales se fusionan, el tejido fibroso aumenta en canti-
dad y tiene lugar la destrucción de una extensión creciente del
pulmón, el cual queda compuesto finalmente por tejido fibro-
so y espacios quísticos.
FORMAS CLÍNICAS
Pese a que se describen tres formas clínicas, no siempre es
factible encuadrar al paciente en una de ellas; es posible ade-
más el paso de una forma a otra en un mismo individuo
durante la evolución de la enfermedad.
En general, un tercio de los casos se descubre por hallaz-
go radiológico y es asintomático, un tercio se presenta con
síntomas de impregnación inespecífica y el resto consultan
por tos y disnea progresiva.
El 25% de los pacientes refiere dolor torácico por lesiones
osteolíticas de las costillas o por neumotórax espontáneo.
Solitaria, histiocitosis pulmonar primaria o
granuloma eosinófilo pulmonar
Esta forma predomina en el sexo masculino, en adolescentes
y en adultos jóvenes de raza blanca (poco frecuente en niños
pequeños), generalmente fumadores; puede acompañarse en
raros casos (10%) con diabetes insípida como manifestación
extratorácica de la enfermedad. El grado de compromiso pul-
monar es muy variable, desde síntomas leves hasta formas
discapacitantes que pueden llevar a la muerte del paciente,
con fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria crónica y
progresiva. En un paciente previamente asintomático, el neu-
motórax espontáneo puede ser la primera manifestación de la
enfermedad.
El examen físico puede ser negativo al comienzo de la
enfermedad; en ocasiones pueden auscultarse estertores y
rales finos y en los estadios más avanzados es frecuente el
hallazgo de signos de insuficiencia respiratoria crónica con
cianosis y acropatía. A pesar del nombre (granuloma eosinó-
filo), no se trata de un verdadero granuloma y los eosinófilos
no siempre son muy numerosos. La denominación se debe al
aspecto eosinofílico generalizado que presenta el corte histo-
lógico de las células de Langerhans con la tinción de hemato-
xilina-eosina.
Forma diseminada crónica o enfermedad
de Hand-Schüller-Christian
La forma diseminada crónica es más frecuente en la infancia
y en la adolescencia y se caracteriza por la tríada de diabetes
insípida, exoftalmos y lesiones osteolíticas en el cráneo.
Forma diseminada aguda o enfermedad
de Letterer-Siwe
También llamada fulminante, es más frecuente en lactantes y
SARCOIDOSIS E HISTIOCITOSIS 499
niños en edad preescolar. Desde el punto de vista clínico, el
paciente se presenta agudamente enfermo, con compromiso
multisistémico (detención del crecimiento, afectación ósea,
cutánea, hepática, ocular, ganglionar, esplénica, gastrointesti-
nal, renal, del SNC, etc.). El compromiso pulmonar está pre-
sente en el 40% a 50% de los casos y tiende a la regresión con
el tiempo. Los síntomas pulmonares por lo general son leves
(disnea, tos, dolor torácico) o aun pueden estar ausentes (for-
mas ocultas); en este último caso, la clínica es negativa y la
radiología es normal, pero las pruebas de función pulmonar
son patológicas. Debido a esto, no debe esperarse la presen-
cia de síntomas respiratorios para sospechar el compromiso
pulmonar, por lo que deben emplearse métodos más sensi-
bles, como la prueba de difusión de monóxido o el galio 67
para descartarlo.
ASPECTOS RADIOLÓGICOS
En las radiografías es factible observar:
Patrón nodular: característico en estadios precoces de la
enfermedad o en etapa de alveolitis; se trata de lesiones de 1
a 10 mm de diámetro, a nivel alveolar, que pueden involucio-
nar e incluso desaparecer por completo.
Patrón intersticial difuso: reticular o reticulonodulillar.
Patrón reticular grueso o con aspecto quístico (en panal
de abejas) en los estadios terminales de la enfermedad.
Aparentemente, el término descriptivo de “pulmón en panal
de abejas” se acuñó originalmente para designar la desorgani-
zación pronunciada de la arquitectura pulmonar que se obser-
va en el granuloma eosinófilo. Los quistes, de pared delgada,
miden 1 a 1.5 cm de diámetro, se localizan principalmente en
la periferia y su rotura puede dar origen a un neumotórax
(10% a 20% de los casos) y puede acompañarse por imágenes
nodulares, cavitación, patrón reticular, etcétera.
Las lesiones predominan característicamente en los lóbu-
los superiores, en forma difusa y simétrica, respetando los
ángulos costofrénicos. La pérdida progresiva de volumen pul-
monar, tan característica de la alveolitis fibrosante difusa, rara
vez se observa en el granuloma eosinófilo; es probable que la
tendencia al desarrollo de quistes y bullas contrarreste el efec-
to cicatrizal de la fibrosis difusa. El aumento de tamaño de los
ganglios linfáticos hiliares y mediastínicos y el derrame pleu-
ral son hallazgos raros en adultos pero se describen con algu-
na frecuencia en pediatría.
DIAGNÓSTICO
Para arribar al diagnóstico es necesario considerar:
Pruebas de la función pulmonar: la disminución de la
DLCO y de la distensibiliad (compliance) pulmonar son los
hallazgos más frecuentes y precoces; el patrón espirométrico
generalmente es restrictivo o mixto en un pequeño porcentaje
de pacientes (se postula que el infiltrado y la fibrosis serían la
causa de la restricción y de la distensibilidad pulmonar dismi-
nuida, mientras que la presencia de bullas y quistes estarían
relacionados con atrapamiento aéreo y obstrucción de las vías
aéreas). Las alteraciones en las pruebas de la función pulmo-
nar pueden preceder a los cambios radiológicos y clínicos y
aun existir en ausencia de ellos; resultan muy sensibles y úti-
les tanto para detectar el compromiso pulmonar precoz como
para evaluar el seguimiento y generalmente mejoran con la
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 500
500 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
remisión de la enfermedad. A diferencia de la fibrosis pulmo-
nar idiopática, la espirometría puede ser casi normal incluso
en presencia de lesiones radiológicas extensas.
Radiografía de tórax: ya descripta; la tomografía axial
computarizada de alta resolución y cortes finos permite visua-
lizar los mismos hallazgos y debido a que es un método
mucho más sensible, puede ser positiva aun con radiografía
de tórax normal.
Galio 67: es un método muy sensible y poco específico,
útil en combinación con el BAL, principalmente para evaluar
el componente macrofágico durante la etapa de alveolitis, si
bien no pudo establecerse su utilidad en estudios controlados.
BAL: las células efectoras dominantes pertenecen al siste-
ma mononuclear fagocítico; también puede encontrarse un
pequeño porcentaje de eosinófilos (2%), neutrófilos (2%) y
linfocitos. Si bien las células del sistema mononuclear fagocí-
tico suelen describirse como “histiocitos”, estudios ultraes-
tructurales han demostrado que constituyen una mezcla de
macrófagos alveolares e histiocitos X, estos últimos estrecha-
mente relacionados con las células de Langerhans ubicadas
normalmente en la piel y presentes en un porcentaje variable,
entre el 2% y el 20% a nivel pulmonar. Los histiocitos X son
células que contienen un núcleo grande y vesicular, un
nucléolo prominente e inclusiones pentalaminares caracterís-
ticas, llamadas cuerpos X o de Birbeck, que pueden visuali-
zarse por microscopia electrónica. Los histiocitos X dan posi-
tiva la reacción para la proteína S-100 y expresan el antígeno
de superficie T6 que puede identificarse por anticuerpos
monoclonales. Por lo tanto el lavado broncoalveolar siempre
debe acompañarse de estudios inmunohistoquímicos que per-
mitan la identificación de las células obtenidas.
Biopsia pulmonar: debe considerarse cuando los síntomas
clínicos o los signos radiológicos son persistentes o progresi-
vos. También permite descartar otras enfermedades como
infecciones oportunistas, intersticiopatías, fibrosis pulmonar,
etc. Algunos autores recomiendan la biopsia a cielo abierto,
ya que las muestras obtenidas por biopsia transbronquial pue-
den resultar insuficientes.
TRATAMIENTO
El tratamiento clásico para la mayoría de las enfermedades
intersticiales de etiología desconocida, incluida la histiocitosis,
es la administración de corticosteroides por vía oral en aquellos
pacientes que presenten síntomas sistémicos moderados a seve-
ros o enfermedad pulmonar progresiva. Generalmente se
comienza con prednisona, 1 mg/kg de peso, durante 1 o 2
meses seguidos por un descenso gradual hasta llegar a una
dosis de mantenimiento de 0.25 mg/kg durante un período
variable.
Si bien no existen estudios controlados que demuestren la
eficacia de los corticoides en el tratamiento de las enfermeda-
des intersticiales, habría una respuesta a ellos que no puede
explicarse sólo por el fenómeno de remisión espontánea.
Generalmente, la respuesta es favorable en los pacientes con
alveolitis intensa con escaso componente de fibrosis (cabe
destacar que en esta primera etapa de enfermedad, el fenóme-
no de alveolitis puede remitir por completo aun sin trata-
miento). A pesar de no verificarse mejoría con la terapia (clí-
nica, radiológica o en las pruebas de la función pulmonar),
algunos autores proponen continuarla por un tiempo prolon-
gado para evitar la progresión de la enfermedad.
Estudios en animales en los cuales se indujo fibrosis en
forma experimental han demostrado que puede suprimirse la
producción de colágeno; sin embargo, difícilmente esto resul-
taría reproducible en seres humanos sin provocar efectos
adversos en aquellas partes del cuerpo donde la producción de
colágeno es continua, como en el cartílago, el hueso y la piel.
En caso de fracaso de la terapéutica con corticosteroides,
algunos autores proponen la utilización de agentes quimiote-
rápicos, pero la respuesta es incierta.
Los pacientes pediátricos tratados con corticoides o fárma-
cos citotóxicos se encuentran con riesgo elevado de contraer
infecciones oportunistas, principalmente por Pneumocystis
carinii, por lo que se recomienda el uso de trimetoprima-sul-
fametoxazol en forma profiláctica.
A diferencia del granuloma eosinófilo óseo, la radiotera-
pia carece de valor.
En cuanto al pronóstico, es impredecible, puede alternar
períodos de exacerbaciones y remisiones y la mortalidad es
2.5 veces mayor en niños que presentan compromiso pulmo-
nar. En ciertos casos, una forma localizada puede transfor-
marse en una forma generalizada aguda o crónica o vicever-
sa. En ocasiones la enfermedad remite con tratamiento o
incluso en forma espontánea a lo largo del tiempo.
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503
49
Enfermedades pulmonares
poco frecuentes
GILBERTO FISCHER
DEFICIENCIA DE ALFA1-ANTRIPSINA
La deficiencia de alfa1-antripsina es una entidad bastante
poco frecuente en pediatría, más común en el adulto.
Descripta inicialmente por Laurell y Erkisson en 1963, ape-
nas dos años más tarde se descubrió que se asociaba con el
enfisema pulmonar y poco tiempo después (1969) se relacio-
nó con una forma juvenil de cirrosis. Más adelante, Tálamo y
col., en 1971 efectuaron la descripción de la asociación de
enfisema y deficiencia de esta enzima en los niños.
La combinación de cirrosis y problemas respiratorios cró-
nicos fue descripta por Glasgow en 1973 y por Kaiser y col.
En 1975 y finalmente desde la década de 1970 se pudo com-
prender mejor merced al mayor conocimiento genético y
molecular.
El compromiso pulmonar es raro en niños y es bastante
más frecuente en los adultos afectados. Aunque descripta
generalmente con el nombre de la deficiencia de la principal
enzima, se sabe que además existe inhibición de otras enzi-
mas proteolíticas que contienen serina en posición activa.
Reciben el nombre genérico de inhibidores de las alfa1-pro-
teasas, e incluyen la antitrombina III, la alfa1-antiplasmina y
los inhibidores C1-estearasa, elastasa y colagenasa.
Fisiopatología
La alfa1-antripsina (α1-AT) es la principal globulina alfa 1 del
plasma humano y representa el 90% de la fracción alfa 1 de
la curva en el proteinograma electroforético y es responsable
del 80% a 90% de la capacidad inhibitoria de la tripsina séri-
ca. Su peso molecular es de 52000 daltons y está compuesta
por una cadena polipeptídica de 394 aminoácidos con 3 cade-
nas laterales de carbohidratos con galactosa, manosa, N-ace-
tilglucosamina, fucosa y ácido siálico.
Las fuentes biológicas generadoras principales de α1-AT
son las proteasas liberadas por los leucocitos, especialmente
la elastasa, y sintetizadas y secretadas predominantemente
por los hapatocitos. Gracias a su bajo peso molecular se
difunde con rapidez a través de los líquidos intersticiales; en
los pulmones cruza la barrera endotelial intersticial y alcanza
la pared alveolar. Su típica actividad antielastasa parece cum-
plir una función homeostática, protegiendo las fibras de elas-
tina del septo alveolar y las paredes bronquiolares, de la
acción esterolítica de enzimas con acción semejante a la elas-
tasa (elastase-like) que son liberadas por los leucocitos y los
macrófagos alveolares. La deficiencia de α1-AT produce
entonces un desequilibrio entre las proteasas y las antiprotea-
sas. Esto explicaría la pérdida de la elasticidad pulmonar con
el avance de la edad, pero también la aceleración de esta pér-
dida, que se observa en fumadores portadores de esta defi-
ciencia.
Se describieron más de 70 variantes causadas por sustitui-
ciones de aminoácidos, que se clasifican de acuerdo con el
sistema inhibidor de proteasa. Se identifican con las letras del
alfabeto, según su capacidad de movilidad; las correspon-
dientes a las primeras letras son las más rápidas y las perte-
nencientes a últimas letras son las más lentas.
La forma más común de α1-AT tiene la letra M pues pre-
senta movilidad intermedia y presenta cuatro subtipos; otras
formas importantes son la S y la Z. La concentracion sérica
normal es de 150 a 350 mg/dl y aproximadamente el 40% de
la proteína se encuentra en el plasma y el 60% en el conpar-
timiento extravascular. Puede localizarse en los macrófagos
alveolares, en la superficie de los leucocitos polimorfonuclea-
res, en las vías aéreas, en la secreción nasal y en otras secre-
ciones y células del organismo. En el cordón umbilical del
recién nacido ya se detecta un 75% de los valores normales
del adulto; más adelante, los niveles séricos pueden duplicar-
se durante las reacciones inflamatorias, las cuales parecería
que están mediadas por la interleucina 6.
La α1-AT es la mayor inhibidora de proteasas del organis-
mo y es responsable del 95% de la capacidad total de inhibi-
ción de la tripsina, aunque también lo hace con otras enzimas
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504 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
con las que forma complejos (p. ej., con proteasas) que son
indisociables después de formados. Existen evidencias de que
también participa en reacciones inmunológicas, como inhibi-
ción de la respuesta linfocítica a la fitohemaglutinina, inhi-
bición de la toxicidad de los linfocitos T y otras.
Desde el punto de vista genético, la α1-AT se hereda
mediante dos genes autosómicos dominantes, con una inci-
dencia variable de sus diversos tipos en diferentes poblaciones.
Patogenia
La teoría la más aceptada actualmente es la del desequilibrio
en la inhibición de la elastasa, que causa la destrucción pul-
monar. Sucede en todos los pacientes con niveles indetecta-
bles de α1-AT y en el 85% de los que padecen la forma
homocigota de tipo Z. Las formas heterocigotas SZ, MZ y
MS con niveles séricos en el 80% de los valores normales
también pueden producir enfisema, aunque probablemente
con las mismas posibilidades de riesgo que las de la pobla-
ción general.
El 10% de los niveles séricos se encuentra en la superficie
del epitelio respiratorio. En los pacientes con deficiencia de
α1-AT se produce destrucción de la matriz acinar pulmonar,
que evoluciona hacia el enfisema panacinar. Esta destrucción
pulmonar depende del equilibrio entre la cantidad local de la
enzima y la cantidad de elastasa en el epitelio alveolar.
Obviamente, esto se agrava en el momento de una infección o
de una agresión tóxica pulmonar, pues se produce un aumento
de granulocitos o macrófagos alveolares, que producen mayor
liberación de elastasa y favorecen la destrucción de elastina.
En los fumadores se observa una disminución de la activi-
dad antielastasa que determina, en aquellos con deficiencia de
α1-AT, cierta aceleración del enfisema con la consecuente
reducción de la expectativa de vida.
Cuadro clínico
La gran mayoría de los pacientes con enfisema familiar y
deficiencia de α1-AT pertenecen a las variantes Z y el enfi-
sema ocurre con niveles séricos de un tercio de los valores
normales.
En los niños con deficiencia severa de α1-AT, la enferme-
dad respiratoria crónica es rara. El primer caso se describió en
1971 en un niño de 13 años con deficiencia homocigota del
tipo Z. Algunos autores han descripto alteraciones pulmona-
res en la autopsia de adolescentes que fallecieron por cirrosis
hepática, sin haber presentado un cuadro clínico de enferme-
dad respiratoria. En los pocos casos publicados de niños con
deficiencia de α1-AT, el cuadro respiratorio consistió en tos
crónica, disnea progresiva y sibilancias. En los casos más gra-
ves se observó también hipocratismo digital. Pudieron obser-
varse enfisema panacinar, bronquitis crónica, bronquiectasias
o cavitaciones localizadas. Además, los problemas respirato-
rios pueden ocurrir en forma concomitante con la enfermedad
hepática.
La radiografía de tórax muestra hiperinsuflación pulmo-
nar. El estudio de la función pulmonar muestra un proceso
obstructivo crónico a progresivo, disminución de la difusión y
capacidad vital aumentada. La tomografía conputarizada de
tórax con cortes ultrafinos muestra tempranamente áreas de
destrucción en las bases pulmonares.
Tratamiento
Es muy importante prevenir la exposición ante agentes tóxi-
cos inhalables, particularmente el humo de cigarrillo y reali-
zar la profilaxis preventiva de las infecciones respiratorias
mediante la administración de vacunas. Las infecciones res-
piratorias deben tratarse precozmente; sin embargo, el empleo
de antibióticos profilácticos no reporta con ningún beneficio.
Cuando existen bronquiectasias, es importante la fisioterapia
respiratoria.
El uso de broncodilatadores sólo se justifica cuando se
demuestra que existe una respuesta favorable a ellos, espe-
cialmente en pacientes con asma concomitante. Tampoco
existen evidencias de beneficio con el uso de corticosteroides.
Se han intentado varios tipos de tratamiento con resulta-
dos diversos y limitados. La mejor manera de aumentar la
producción endógena de α1-AT es mediante el trasplante
hepático, pero sólo está indicado en pacientes con enferme-
dad hepática grave. En las últimas dos décadas se han utiliza-
do con cierto éxito tratamientos de reposición exógena: la
infusión mensual de la enzima en dosis de 60 mg/kg produce
niveles pulmonares elevados y aumenta la actividad antielas-
tasa, pero su costo es alto. También se ha utilizado la terapia
génica con diversos vectores, aunque hasta el presente sin uti-
lidad clínica práctica. Recientemente se ha empleado α1-AT
en aerosol, con algunas evidencias de buenos resultados.
MICROLITIASIS ALVEOLAR
La microlitiasis alveolar (MA) es otra enfermedad poco fre-
cuente en niños. Se ha descripto en diferentes países, parecie-
ra que tiene mayor frecuencia en Turquía y en la mitad de los
casos comunicados ha existido cierta incidencia familiar,
principalmente en hermanos.
Patogenia
La patogenia de esta enfermedad se desconoce. El diámetro
de los microlitos depositados en los alvéolos varía de 0.1 a
0.3 mm, predominan en las bases pulmonares y son de carác-
ter progresivo. Los depósitos granulares son como láminas
“en cáscara de cebolla” y están constituidos por complejos de
calcio y fosfato. También puede haber participación pleural.
Diagnóstico
El diagnóstico generalmente se realiza por hallazgos inciden-
tales característicos en la radiografía de tórax, dado que la
mayoría de los niños suelen estar asintomáticos. Algunos pue-
den presentar tos crónica. En los casos graves, con insufi-
ciencia ventilatoria crónica, existe cianosis e hipocratismo
digital. La radiografía muestra imágenes características calci-
ficadas con un patrón miliar que en un comienzo ocupan los
vértices pulmonares y luego las regiones periféricas. En la
tomografía computarizada de tórax de alta resolución se
observa un predominio de las calcificaciones en las regiones
inferiores y posteriores.
Tratamiento
Ninguna de las formas de tratamiento sugeridas hasta el
momento ha demostrado eficacia. Algunas tentativas con cor-
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ticoides produjeron cierta mejoría. Se han empleado fármacos
como el difosfonato, con resultados conflictivos según diver-
sos autores. El lavado broncoalveolar igualmente mostró resul-
tados diversos. Dado que se trata de una enfermedad de evo-
lución fatal, de acuerdo con algunos autores, el trasplante pul-
monar se ha mostrado como una alternativa.
PROTEINOSIS ALVEOLAR
La proteinosis alveolar (PA) es otra enfermedad pulmonar
rara en niños, descripta por Rosen y col. en 1958. Se caracte-
riza por la acumulación paulatina intraalveolar de material
lipoproteináceo, que se colorea con PAS, y causa insuficien-
cia respiratoria progresiva. Se sospecha que se debe a un
defecto congénito o adquirido, según el cual los macrófagos
alveolares fracasan en la tarea de depuración del material
lipoproteico.
Epidemiología
A pesar de que la PA se ha observado en todos los grupos eta-
rios, ocurre con más frecuencia en adolescentes y adultos
jóvenes. La forma congénita, en la que se ha descripto una
deficiencia de surfactante B, es una causa infrecuente de insu-
ficiencia ventilatoria en recién nacidos de término. La PA se
observa con una frecuencia diez veces mayor en adultos que
en niños, con una relación varón:mujer de 2:1 a 4:1; no obs-
tante, esta diferencia no está demostrada en los niños dado
que son casos raros. Pese a esta baja incidencia en niños,
siempre debe considerarse en el diagnóstico diferencial de las
neumonías intersticiales, especialmente en aquellos pacientes
cuya radiología muestra un infiltrado alveolar difuso, sin
otras evidencias de alteraciones de laboratorio que permitan
presumir otras entidades. En adultos, la PA se asocia con
enfermedades hematológicas. En la edad pediátrica también
se ha descripto en asociación con mielodisplasia, leucemia,
inmunodeficiencias congénitas, deficiencias autoinmunes,
aplasia tímica y deficiencia de IgA sérica.
Patología
La etiología de la PA se desconoce y se caracteriza por la alte-
ración de la homeostasis del líquido surfactante, con cúmulos
intraalveolares y bronquiolares distales, de material amorfo,
proteináceo, rico en fosfolípidos. La enfermedad es el resul-
tado de la incapacidad de los macrófagos alveolares, y tal vez
de otras células, de catabolizar el surfactante secretado.
Histológicamente, los alvéolos se encuentran llenos de un
material amorfo eosinofílico, granular o floculado, que se
colorea mediante PAS, rico en lipídos y proteínas. Los septos
alveolares son normales o se encuentran levemente espesa-
dos, pero la fibrosis intersticial es infrecuente. Es indispensa-
ble realizar las coloraciones específicas para confirmar estos
hallazgos, ya que en enfermedades como la neumoconiosis
puede existir una reacción alveolar similar.
Manifestaciones clínicas
Los síntomas más frecuentes son disnea progresiva, tos no
productiva e hipoxemia, aunque en los niños mayores y en los
adolescentes, pueden ser inespecíficos o, lo más frecuente,
cierta dificultad ventilatoria durante el ejercicio. La tos puede
ENFERMEDADES PULMONARES POCO FRECUENTES 505
existir o no, así como expectoración serosa blancuzca que
suele contener grumos de un material sólido. En lactantes y
niños pequeños puede detectarse una disminución de la acti-
vidad como único signo en los comienzos del cuadro. Los sín-
tomas agudos, como fiebre y disnea progresiva, sugieren
sobreinfección por agentes como Nocardia, Mycobacterium
avium y Pneumocystis carinii.
Los hallazgos en el examen físico generalmente son ines-
pecíficos e incluyen taquipnea y cianosis cuando la afectación
alveolar es intensa. Durante la inspiración pueden auscultarse
estertores crepitantes en las bases pulmonares y el hipocratis-
mo digital ocurre en un tercio de los casos en la fase avanza-
da de la enfermedad, cuando los pacientes están moderada o
severamente hipoxémicos. Los pacientes con enfermedad
avanzada pueden presentar cianosis central o periférica.
Diagnóstico
Los exámenes de laboratorio generalmente son normales,
aunque la lactodeshidrogenasa puede estar aumentada, así
como los niveles de surfactante A y D en la sangre y en el
lavado broncoalveolar. La PaO2 y la saturación de oxígeno
suelen estar bajos. La pCO2 también habitualmente está baja
debido al estímulo ventilatorio hipóxico además de un pH que
tiende a permanecer normal.
No existe un patrón radiológico patognomónico de PA y
el cúmulo de fosfolípidos en los alvéolos es un hallazgo
radiográfico inespecífico de consolidaciones del espacio
aéreo. El infiltrado alveolar difuso es bilateral, más alveolar
que intersticial. La participación pleural es infrecuente. Dado
que las consolidaciones por lo común son bilaterales, con dis-
tribución variable, más del 50% son perihiliares y en algunos
pacientes son muy extensas a pesar de la presencia de sínto-
mas relativamente leves. En los niños, los hallazgos en la
tomografía computarizada de tórax, si bien no son caracterís-
ticos, mostrarán un patrón reticulonodular, pequeños nódulos
que simulan infiltrados miliares y nódulos acinares de varios
tamaños, coalescentes (figs. 49-1, 49-2 y 49-3).
La evaluación de la función pulmonar es útil para deter-
minar la gravedad del proceso, su progresión y la respuesta al
tratamiento. Habitualmente se observa un componente res-
trictivo leve con reducción de los volúmenes pulmonares y de
la capacidad de difusión. El diagnóstico de certeza se realiza
mediante la biopsia pulmonar a cielo abierto o transbronquial,
aunque el lavado broncoalveolar puede ser útil.
Tratamiento
El tratamiento de elección es el lavado pulmonar con solución
salina para extraer el material lipoproteináceo, lo cual provo-
ca la disminución de los infiltrados pulmonares y mejora la
oxigenación. El lavado pulmonar (LP) es la forma de trata-
miento más seguro, eficaz y bien tolerado para la PA y actual-
mente es el tratamiento de elección, aunque también se han
utilizado otros métodos. Entre ellos, y con resultados varia-
bles, se encuentran los corticoides, el yoduro de potasio, la
estreptoquinasa, el ambroxol y la tripsina en aerosol. Por otra
parte, los estudios en los que se emplearon estos agentes no
fueron controlados, por lo que la mejoría descripta en el 25%
de los casos pudo haber sido espontánea.
No existen estudios aleatorios y controlados de tratamien-
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506 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
Fig. 49-1. Radiografía de tórax que muestra infiltrado bilateral con
patrón alveolar.
tos con LP, aunque existen demostraciones objetivas de mejo-
ría de la función pulmonar y los síntomas y tolerancia al ejer-
cicio luego del lavado pulmonar. La principal indicación del
LP es la limitación de la actividad diaria debido a disnea y
algunos autores sugieren que se realice cuando la PaO2 es
menor de 70 mm Hg o la P(A-a)O2 es menor de 40. Otros
sugieren que tiene indicación más frecuente en pacientes con
actividades diarias más intensas respecto de los sedentarios.
El lavado pulmonar más recomendado para el tratamiento de
adultos se realiza mediante un catéter endotraqueal de luz
doble, Carlens o Fobershaw. Este método difícilmente puede
emplearse en lactantes debido al pequeño tamaño de la vía
aérea, que imposibilita el paso del tubo doble. Debido a este
inconveniente técnico y a la dificultad ventilatoria severa en
la mayoría de los pacientes pediátricos, se han propuesto
varias alternativas terapéuticas para niños, incluido el lavado
pulmonar unilateral o bilateral con un tubo rígido o un fibro-
broncoscopio flexible, oxigenación extracorpórea con lavado
pulmonar o sin él, trasplante de corazón-pulmón o reposición
de surfactante. El LP en niños puede hacerse de dos maneras:
Fig. 49-2. Tomografía computarizada de tórax que evidencia infiltra-
dos alveolares bilaterales.
Fig. 49-3. Radiografía de tórax de evaluación de la misma paciente
de la fig. 49-1, a los 6 meses, luego de tres lavados alveolares.
parcial (unilateral) o extenso (bilateral), con oxigenación
extracorpórea. Se introduce un catéter de Swan-Ganz a través
de un broncoscopio rígido hasta el bronquio fuente, se infla
un balón y entonces es posible ventilar selectivamente un pul-
món, mientras que el otro es lavado con grandes cantidades de
suero. El LP con oxigenación extracorpórea debe considerar-
se tratamiento de rescate para niños que padecen dificultad
ventilatoria severa. La persistencia de síntomas severos es
sugestivo de necesidad de trasplante.
Pronóstico
En los niños, a diferencia de lo observado en adultos, el pro-
nóstico es malo debido probablemente a las alteraciones
inmunológicas encontradas en este grupo etario. La gravedad
de la PA aumenta con la aparición temprana de los síntomas.
La mortalidad supera el 80% en lactantes menores de un año
y llega al 100% si ocurre en el período neonatal.
Esta enfermedad tiene un curso variable, con períodos de
exacerbaciones y remisiones. El LP puede dar por resultado la
resolución en el largo plazo de los signos, los síntomas y las
alteraciones radiológicas; puede ser necesario repetirlo una o
dos veces por año. Se ha observado una sobrevida de dos o
más décadas. Asimismo, en algunos casos, se ha indicado el
trasplante pulmonar. La mejoría ocurre en el 50% de los casos
y la mortalidad en el largo plazo es del 30%. Sin embargo, se
han observado remisiones espontáneas.
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507
50
Eosinofilias pulmonares
DANIEL O. ÁLVAREZ
CONCEPTOS GENERALES
Dentro del término eosinofilias pulmonares se incluye un
grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común el
hallazgo de un incremento de eosinófilos en la circulación o
en el tejido pulmonar. La denominación de eosinofilia pul-
monar es en cierta forma incorrecta debido a que estas enfer-
medades se caracterizan por cambios inflamatorios mixtos
con infiltración alveolar de macrófagos, linfocitos, neutrófilos
y también eosinófilos. En la mayoría de los casos el daño pul-
monar es el resultado de la acción de todas estas células. Sin
embargo, la presencia de eosinófilos es notable y puede ser de
gran ayuda diagnóstica.
El papel de los eosinófilos en la producción de la afección
pulmonar es incierto, aunque hoy día existe evidencia de que
eosinófilos de baja densidad activados liberan una variedad de
proteínas proinflamatorias, como la proteína básica mayor, la
proteína catiónica eosinofílica y una neurotoxina específica.
“Eosinofilia pulmonar”, “neumonía eosinofílica” e “infil-
trados pulmonares con eosinofilia” (IPE) no deberían utilizar-
se como sinónimos porque, aunque en la mayoría de estas
enfermedades el número de eosinófilos está alterado en la
sangre, existen otras en los que la eosinofilia periférica está
ausente.
En la actualidad existen tres formas de arribar al diagnós-
tico de eosinofilia pulmonar:
Eosinofilia periférica e infiltrados radiográficos: se han
comunicado diferentes valores normales de eosinófilos, pero
se consideran normales en sangre periférica valores de entre
50 y 250 eosinófilos por mm3. Se prefiere el valor absoluto al
valor porcentual. Este criterio diagnóstico tiene dos limitacio-
nes importantes: la eosinofilia en el compartimiento sanguí-
neo no significa infiltración pulmonar de eosinófilos y la infil-
tración pulmonar eosinofílica no siempre va acompañada de
eosinofilia en sangre.
Biopsia de pulmón: la biopsia a cielo abierto sigue siendo
el “patrón oro” (gold standard) para el diagnóstico de eosino-
filias pulmonares. La biopsia transbronquial puede emplearse
como método alternativo, pero su sensibilidad es menor.
Lavado broncoalveolar (BAL): es una técnica segura,
mínimamente invasiva y puede realizarse en diversos momen-
tos de la enfermedad para evaluar la respuesta al tratamiento.
Una limitación de este método es la dificultad que presen-
ta con frecuencia para determinar si las células del líquido del
BAL provienen de la vía aérea o de los alvéolos. En este pro-
cedimiento, a diferencia de la sangre, se tiene en cuenta el
aumento porcentual de los eosinófilos más que el valor abso-
luto. El hallazgo de un aumento del porcentaje de eosinófilos
en el líquido del BAL se correlaciona con la presencia de
infiltrados pulmonares con eosinofilia demostrada por biop-
sia. En un estudio realizado en voluntarios normales, el BAL
presentó menos del 1% de eosinófilos.
Los corticoides son de gran importancia en el tratamiento
de muchas eosinofilias pulmonares debido a su capacidad de
inducir eosinopenia y bloquear la producción de eosinófilos
en la médula ósea. La adherencia y la quimiotaxis de los eosi-
nófilos también son inhibidos por los corticoides.
CLASIFICACIÓN
El término infiltrados pulmonares con eosinofilia fue introdu-
cido por Reeder y Goodrich y fue la base de la clasificación
inicialmente propuesta por Crofton y col., quienes dividieron
las eosinofilias pulmonares en cinco grupos: simple, prolon-
gada, con asma, tropical y panarteritis nudosa.
Liebow y Carrington revisaron la clasificación de Crofton
y agregaron la neumonía eosinofílica crónica. Schatz y col.
propusieron una clasificación basada sobre los infiltrados pul-
monares con eosinofilia (cuadro 50-1).
Allen y Davis, en una revisión reciente del tema, no inten-
taron una clasificación sino que enumeraron y describieron una
serie de entidades en las que la eosinofilia era una parte integral
y consistente de la inflamación pulmonar (cuadro 50-2).
Síndrome de Loeffler o eosinofilia pulmonar simple (infil-
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508 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
Cuadro 50-1. Clasificación de las eosinofilias pulmonares
Enfermedades en las que el infiltrado pulmonar con eosinofília
es un componente mayor
− Aspergilosis broncopulmonar alérgica
− Neumonía eosinofílica crónica
− Fármacos
− Parásitos
− Vasculitis
− Síndrome por aceite tóxico
Enfermedades en las que el infiltrado pulmonar con eosinofilia
ocurre infrecuentemente y es menor
− Infección:
Bacterias: TBC, Brucella, Chlamydia, etc.
Hongos: histoplasmosis, coccidioidomicosis, etc.
Virus
− Neoplasias: enfermedad de Hodgkin
− Inmunológicas: sarcoidosis, artritis reumatoidea
Infiltrado pulmonar con eosinofilia sin las características de los
grupos mencionados
trados pulmonares migratorios y transitorios con eosinofilia
periférica) son nombres que ya no se utilizan, porque gran
parte de esos pacientes incluidos en este síndrome tenían
otras enfermedades eosinofílicas no diagnosticadas (parasito-
sis, reacciones medicamentosas o aspergilosis broncopulmo-
nar alérgica). La aspergilosis broncopulmonar alérgica se
desarrolla en el capítulo dedicado a las micosis. Por último,
el asma tampoco estará presente en este capítulo, ya que es
probable que los pacientes previamente incluidos en este
grupo padecieran aspergilosis broncopulmonar alérgica, y
porque, además, el asma puede coexistir con cualquiera de las
enfermedades pertenecientes al grupo de infiltrados pulmona-
res con eosinofilia. En el desarrollo de este capítulo no nos
basaremos sobre ninguna clasificación, sino que trataremos
de describir aquellas entidades que se asocian con infiltrados
pulmonares con eosinofilia con mayor frecuencia.
Eosinofilias por fármacos
Son muchos los fármacos que se han descripto como causan-
tes de infiltrados pulmonares con eosinofilia; en todo caso, la
mayoría de ellos fueron implicados en casos esporádicos por
lo que en la enumeración que se presenta en el cuadro 50-3 se
incluyen sólo aquellos fármacos mencionados en varias
comunicaciones.
Cuadro 50-2. Entidades en las que la eosinofilia es parte inte-
gral de la inflamación pulmonar según Allen y Davis
Eosinofilia pulmonar simple
Neumonía eosinofílica crónica
Neumonía eosinofílica aguda
Síndrome de Churg-Strauss
Síndrome hipereosinofílico idiopático
Asma
Aspergilosis broncopulmonar alérgica
Granuloma broncogénico
Infecciones parasitarias
Reacciones a fármacos
Algunos merecen una mención especial:
La nitrofurantoína es el fármaco que con más frecuencia se
ha mencionado como causante de infiltrado pulmonar con
eosinofilia. La toxicidad pulmonar inducida por nitrofurantoí-
na se comenta ampliamente en el capítulo de fármacos. Hay
un gran número de comunicaciones de IPE con eosinofilia
sanguínea y/o en el BAL producida por sulfasalazina. Este
fármaco está compuesto por sulfapiridina con 5 ácido amino-
salicílico (5ASA) y se utiliza principalmente para la terapia
de enfermedades inflamatorias intestinales. Parece que el
componente tóxico pulmonar sería la sulfapiridina. La pre-
sentación clínica consiste en tos seca, disnea progresiva y fie-
bre, a menudo asociada con una erupción cutánea y eosinofi-
lia sanguínea. Las descripciones de las radiografías de tórax
en los casos publicados son poco claras y consisten en infil-
trados mal delimitados. Este hallazgo se manifiesta 1 a 6
semanas después de instituido el tratamiento. Las pruebas de
la función pulmonar han revelado alteraciones restrictivas y
obstructivas. La mayoría de los casos han tenido una resolu-
ción completa del cuadro con la suspensión del fármaco, aun-
que se han registrado casos raros de bronquitis obliterante o
de fibrosis intersticial residuales.
Recientemente se ha descripto un síndrome pulmonar
asociado con la administración de deferroxamina en 8
pacientes de entre 5 y 25 años, quienes padecían betatalase-
mia. El cuadro se inicia en forma brusca con tos, taquipnea,
hipoxemia, un patrón restrictivo en las pruebas de la función
pulmonar y un patrón intersticial difuso en las radiografías
de tórax. La biopsia pulmonar en un paciente reveló fibrosis
intersticial e infiltrados pulmonares con eosinófilos sin eosi-
nofilia sanguínea.
En los últimos años se han publicado varios casos de eosi-
nofilia pulmonar que incluyeron casos de síndrome de Churg-
Strauss en pacientes que recibían zafirlucast y un caso de
eosinofilia pulmonar asociada con el tratamiento con monte-
lucast, dos fármacos nuevos aprobados en el tratamiento del
asma.
Síndrome por aceite tóxico en España
En 1981, alrededor de 20 000 personas, entre ellas niños, en
Madrid, España, presentaron un síndrome desconocido hasta
el momento, que consistía en tos, taquipnea, fiebre, cefaleas,
náuseas, vómitos, prurito, dolor abdominal, síntomas neuro-
musculares severos y eosinofilia. El examen físico demostra-
ba a menudo erupción cutánea, linfadenopatía generalizada,
hepatomegalia y subcrepitantes en la auscultación pulmonar.
Las radiografías mostraban infiltrados alveolares o intersti-
ciales, frecuentemente con líneas B de Kerley. Dentro de los
6 a 7 meses, 327 pacientes fallecieron y la anatomía patológi-
ca reveló vasculitis no necrosante.
La enfermedad fue provocada por la adulteración de acei-
te de cocina (aceite de semillas de colza desnaturalizado por
el agregado de anilina) Posteriormente se comunicó un brote
similar causado por la ingestión de margarina.
Eosinofilias en infecciones no parasitarias
En 1941, Botsztejn describió un síndrome de neumonía
intersticial desarrollado por niños muy pequeños que se deno-
minó neumonía intersticial eosinofílica coqueluchoide.
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EOSINOFILIAS PULMONARES 509

Cuadro 50-3. Fármacos relacionados con la producción de años, con un predominio de varones sobre mujeres de 7:1,
eosinofilias pulmonares aunque también existen casos en niños.
La presentación más frecuente es con sudación nocturna,
Ampicilina Deferroxamina Nitrofurantoína pérdida de peso, prurito, tos y fiebre. En una publicación de
AAS Diclofenac Níquel 19 casos en niños, los síntomas respiratorios fueron tos, dis-
Ácido paraaninosalicílico Estreptomicina Penicilina nea, acompañados de infiltrados pulmonares no lobulares,
Azatioprina Hidralazina Penicilamina derrame pleural y edema pulmonar. En sangre se observan
Beclometasona GM-CSF Pentamidina leucocitosis con el 30% a 70% de eosinofilia, presencia de
Bleomicina Ibuprofeno Sales de oro metamielocitos y mielocitos sin linfoblastos. Puede haber
Captopril Interlucinas 2 y 3 Sales de yodo anemia y trombocitopenia. La médula ósea presenta gran can-
Carbamazepina Imipramina Sulfasalazina tidad de eosinófilos. El BAL muestra un gran porcentaje de
Cloroquina Isoniacida Sulfonamidas eosinófilos (73%). Los órganos involucrados son varios, pero
Clorpromazina Mefesina Tetraciclinas el compromiso cardíaco es el responsable de la mortalidad
Clorpropamida Metilfenidato Tolazamida elevada e incluye fibrosis endocárdica, miocardiopatía res-
Cromoglicato Metotrexato Tolbutamida trictiva y formación de trombos murales. Dos tercios de los
Desipramina Naproxeno pacientes presentan alteraciones tromboembólicas (infartos
renales o esplénicos, trombosis venosa profunda, embolias de
arterias retinianas, accidente cerebrovascular, etc.). Otros
Durante las décadas de 1960 y 1970 hubo más informes de
órganos afectados incluyen el tracto gastrointestinal, los riño-
niños de 3 semanas a 4 meses de vida, quienes presentaban
nes, la piel, los músculos y las articulaciones. Cerca de la
un cuadro que consistía en tos seca paroxística, taquipnea,
mitad de los pacientes afectados responden al tratamiento con
con fiebre de bajo grado o sin fiebre, eosinofilia periférica,
corticoides. Otros fármacos utilizados incluyen busulfán,
IgG e IgM elevadas e infiltrados bilaterales en la radiografía
hidroxicina, diclofosfamida y vincristina.
de tórax. En 1976 y 1977, varios investigadores describieron
las características clínicas de un síndrome neumónico provo- Dos grupos de investigadores consideran que el síndrome
cado por Chlamydia trachomatis en lactantes muy pequeños, hipereosinofílico es parte de un espectro que en un extremo
similar a la neumonía intersticial eosinofílica pertusoide. tiene el SHE y en el otro la leucemia eosinofílica.
Actualmente se considera que los casos descriptos en 1941
por Botsztejn podrían haber correspondido a infecciones por Eosinofilias en las vasculitis
Chlamydia trachomatis. Las vasculitis constituyen un grupo heterogéneo de procesos
Aunque la bronquiolitis producida por el virus sincitial clinicopatológicos cuyo común denominador es la inflama-
respiratorio (RSV) no se caracteriza por eosinofilia, un infor- ción y la necrosis de los vasos sanguíneos.
me reciente sugiere que una proteína liberada por los eosinó- El síndrome de Churg-Strauss es, dentro de la larga lista
filos puede tener un papel en la patogenia del daño pulmonar de vasculitis, el que con más frecuencia presenta infiltrados
causado por el virus. pulmonares con eosinófilos.
En la mayoría de los casos de coccidioidomicosis prima-
Originalmente descripto por Churg y Strauss en 1951, se
ria existe eosinofilia periférica y pueden observarse infiltra-
considera una variante de la panarteritis nudosa con compro-
dos pulmonares eosinofílicos en la biopsia pulmonar y en el
miso pulmonar. La inmunopatogenia de esta enfermedad se
BAL de pacientes con esa enfermedad.
desconoce. Generalmente comienza a partir de la tercera
El 15% de los pacientes con neumonía por Pneumocystis
década de la vida; no obstante, se han comunicado casos en
carinii asociado con SIDA presenta un aumento en el porcen-
niños. El cuadro clínico se caracteriza por: 1) compromiso de
taje de eosinófilos en el BAL, por lo general sin eosinofilia
los vasos sanguíneos, 2) vasculitis que afecta arterias peque-
periférica. Aunque habitualmente no se encuentra eosinofilia
ñas y medianas, capilares y vénulas de pequeño y mediano
en las tuberculosis pulmonares, de una descripción reciente
calibre, 3) granulomas intravasculares y extravasculares e
de TBC pulmonar, tres casos estuvieron acompañados por un
infiltrados tisulares eosinofílicos y 4) asociación con asma
40% a 65% de eosinófilos en el BAL.
severa y eosinofilia periférica.
El asma está presente en el 80% de los casos, así como la
Síndrome hipereosinofílico rinitis alérgica, a menudo complicada por pólipos nasales y
El síndrome hipereosinofílico (SHE) es un raro y frecuente- sinusitis. Estas manifestaciones pueden preceder en meses o
mente fatal trastorno que se caracteriza por: años a las otras manifestaciones de la enfermedad.
1. Eosinofilia mayor de 1500/mm3 durante más de 6 El cuadro se presenta con fiebre, malestar, debilidad y
meses o muerte antes de los 6 meses asociados con signos y pérdida de peso. El compromiso de otros órganos se mani-
síntomas compatibles. fiesta a nivel cutáneo (nódulos, púrpuras o urticarias), car-
2. Ausencia de otras causas de eosinofilia (fármacos, para- diovascular (insuficiencia cardíaca, hipertensión arterial,
sitosis, etc.). pericarditis), neurológico (mononeuritis múltiple, compro-
3. Signos y síntomas de compromiso de varios órganos. miso del SNC), gastrointestinal (dolor abdominal, diarrea,
Inicialmente llamada “leucemia eosinofílica”, “enferme- hemorragia digestiva) y, mucho menos frecuentemente, renal
dad del colágeno eosinofílica diseminada” o “endocarditis y articular.
parietal fibroblástica de Loeffler”, su etiología se desconoce. La radiología se caracteriza por consolidaciones en par-
La edad de comienzo más frecuente es entre los 30 y los 40 ches, transitorias; en ocasiones se observan infiltrados inters-
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510 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
ticiales difusos y nódulos que generalmente no se cavitan. Un
tercio de los pacientes pueden presentar derrame pleural con
gran cantidad de eosinófilos. También pueden existir adeno-
patías hiliares. En sangre suele haber aumento de glóbulos
blancos con hipereosinofilia, la eritrosedimentación puede
estar acelerada y puede encontrarse hipergammaglobulinemia
con aumento de la IgE en la fase vasculítica.
El BAL presenta un aumento del porcentaje de eosinófi-
los. La biopsia a cielo abierto proporciona el diagnóstico de
certeza con el hallazgo de vasculitis con granulomas intravas-
culares y extravasculares.
Habitualmente, el síndrome de Churg-Strauss responde a
los corticoides y el tratamiento concurrente del asma con cor-
ticoides inhalatorios puede lograr una disminución de la dosis
sistémica requerida para controlar las vasculitis. Cuando no
hay respuesta a los esteroides se recurre a la azatioprina o a la
ciclofosfamida.
Eosinofilia asociada con infecciones parasitarias
Loeffler describió en 1932 el cuadro que lleva su nombre (sín-
drome de Loeffler). Se caracteriza por infiltrados pulmonares
migratorios, acompañados por incremento del número de
eosinófilos en sangre periférica y con síntomas pulmonares
mínimos o ninguno. En su serie original, la mayoría de los
pacientes tenían infecciones por Ascaris lumbricoides y aun-
que en un tercio de los pacientes de la serie no se encontraron
causas de la eosinofilia el término ha caído en desuso o se
relaciona con las eosinofilias pulmonares producidas por
parásitos.
Muchos parásitos pueden causar infiltrados pulmonares
con eosinofilia sanguínea y/o alveolar (cuadro 50-4).
Ascaris lumbricoides es un parásito que infecta al 25% de
la población mundial y en los países en vías de desarrollo es
la causa más frecuente de eosinofilia periférica con infiltrados
pulmonares. Luego de la ingestión del huevo, las larvas son
liberadas en el intestino delgado, pasan a través de la pared
intestinal e ingresan en el sistema venoso portal o en los lin-
fáticos intestinales, de allí pasan a los pulmones a través del
corazón derecho y son atrapados en los capilares alveolares
para luego pasar a los espacios aéreos. En ese momento evo-
lutivo desarrollan el tercer estadio larval. Posteriormente
migran a través de las vías aéreas hasta llegar a la laringe
donde son deglutidos y completan su ciclo desarrollando for-
mas maduras al llegar al intestino delgado. La enfermedad
pulmonar es causada por una respuesta de tipo alérgico al
pasaje de la larva a través de los pulmones e invariablemente
hay eosinofilia sanguínea.
Los síntomas más frecuentes en la neumonía por Ascaris
son fiebre, tos seca y a menudo dolor torácico y exantema
cutáneo. En los casos más severos se observan disnea y
hemoptisis. Las radiografías de tórax muestran áreas focales
de consolidación homogénea, en muchos casos transitorios y
sin distribución segmentaria clara. Es posible detectar leuco-
citosis de 20 000 a 25 000/ mm3 con eosinofilia del 30% al
70%. Debido a que se manifiesta antes de que las larvas lle-
guen a su forma adulta, no se encuentran huevos en la mate-
ria fecal hasta 8 semanas después del comienzo de los sínto-
mas respiratorios; sin embargo, en ocasiones las larvas pue-
den rescatarse del esputo o del lavado gástrico durante el esta-
dio neumónico. Aunque los síntomas respiratorios se resuel-
Cuadro 50-4. Parásitos que causan infiltrados pulmonares
con eosinofilia
Ancylostoma braziliense Necator americanus
Ancylostoma duodenale Strongyloides stercolaris
Ascaris lumbricoides Schistosoma
Brugia malayi Toxocara
Clonorchis sineusis Trichinella spirales
Dirofilaria immitis Wuchereria bancrofti
ven en forma espontánea en 7 a 10 días, la infección intesti-
nal debe tratarse con mebendazol oral, 200 mg/día, en 2
tomas diarias por 3 días.
En el caso de Strongyloides stercoralis, las larvas filari-
formes de este nematodo penetran en el huésped a través de
la piel sana y son vehiculizados por la corriente sanguínea
hasta los pulmones, donde migran desde los capilares hacia
los alvéolos y luego por vía ascendente hasta la laringe, son
deglutidos y desarrollan su forma adulta en el tracto intesti-
nal. En la mayor parte de los casos los síntomas pulmonares
son leves o inexistentes. La penetración cutánea de la larva
induce erupciones papulares eritematosas o urticarianas.
Puede haber síntomas inespecíficos, como dolor abdominal,
diarrea o constipación. Radiológicamente se observa un
patrón similar al de las infecciones por Ascaris o por uncina-
rias (áreas de consolidación focal no segmentaria). A diferen-
cia de otros nematodos, Strongyloides stercoralis es capaz de
perpetuar su ciclo indefinidamente en los seres humanos por
lo que los pacientes pueden tener eosinofilia periférica e infil-
trados pulmonares migratorios luego de varios años de la
infección inicial. Al igual que en la infección por Ascaris las
manifestaciones respiratorias preceden a la observación de
huevos en la materia fecal. Existe un método ELISA con el
empleo de antígenos larvarios con una sensibilidad del 80%
en pacientes inmunocompetentes. En pacientes con defectos
en la inmunidad mediada por células puede desarrollarse un
cuadro muy severo luego del ingreso masivo de larvas en el
pulmón, acompañadas por bacilos gramnegativos. Este sín-
drome está asociado con sepsis, insuficiencia respiratoria y
alta tasa de mortalidad (síndrome de hiperinfección). El trata-
miento para las formas no complicadas es con tiabendazol, 25
mg/kg, 2 veces por día por 2 días. Para el síndrome de hiper-
infección el tratamiento debe continuarse al menos durante 2
semanas.
La larva migrans pulmonar es la consecuencia de la infes-
tación de larvas de los nematelmintos Toxocara canis y
Toxocara catis que afectan a perros y gatos, respectivamente.
Los huevos son ingeridos en suelos contaminados, luego las
larvas son liberadas en el intestino delgado, pasan a la circula-
ción y son llevadas hacia el hígado, el cerebro, los ojos, los
pulmones, el músculo cardíaco y los ganglios linfáticos. Dado
que el ser humano no es el huésped definitivo, las larvas no
pueden completar su ciclo vital, son atrapadas en los vasos
sanguíneos de pequeño calibre, penetran en las paredes y
migran a tejidos contiguos; allí pueden permanecer en estado
latente o morir con la inducción de una respuesta inflamatoria
intensa, que es responsable en gran medida de las manifesta-
ciones de la enfermedad. Los niños con la enfermedad pueden
permanecer asintomáticos o desarrollar un cuadro de tos, sibi-
lancias, disnea, cianosis, dolor abdominal y manifestaciones
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neurológicas. La hepatomegalia es un hallazgo frecuente. En
sangre es común observar leucocitosis de 40 000/ mm3 o más,
por lo general asociada con eosinofilia de por lo menos el
30%. Puede haber hipergammaglobulinemia y anemia. La eri-
trosedimentación suele estar acelerada y pueden haber títulos
elevados de isohemaglutininas para los antígenos de los gru-
pos sanguíneos A y B. Dado que las larvas no maduran en el
huésped humano, los pacientes no eliminan huevos con las
heces. El diagnóstico se realiza por pruebas serológicas, como
ELISA con una sensibilidad del 78% y una especificidad del
82%. El diagnóstico definitivo se confirma por biopsia. El tra-
tamiento se reserva para las siguientes situaciones:
1. Neumonías.
2. Hipereosinofilia persistente, con astenia o síntomas
abdominales.
3. Síndrome de larva migrans visceralis: hepatomegalia,
hipereosinofilia, hipergammaglobulinemia y fiebre.
4. Lesiones locales del sistema del SNC u oculares.
5. Casos asintomáticos para reducir el riesgo de migración
larvaria al SNC u oculares.
Los esquemas terapéuticos incluyen: a) albendazol 10
mg/kg/d, dosis máxima 400 mg/día, por 5 días y b) tiabenda-
zol, 25 a 50 mg/kg/d por 5 días.
Si no se observara mejoría clínica a la sexta semana pos-
tratamiento puede repetirse una nueva serie. Los corticoides
pueden reducir la inflamación pulmonar y estar indicados en
las infecciones con riesgo de vida.
Ancylostoma braziliense puede causar infiltrados pulmona-
res acompañados con eosinofilia periférica y un exantema eri-
tematoso serpiginoso en la piel. La larva de la filaria infecta al
ser humano por contacto con la piel, alcanzan los capilares pul-
monares, luego migran hacia el interior de los alvéolos y por
último ingresan en el esófago y en el intestino delgado por vía
ascendente por las vías aéreas. Alrededor del 50% de los
pacientes con infección por esta filaria presentan infiltrados
migratorios en parches, los que pueden aparecer una semana
luego del comienzo del exantema. Aunque en la mayoría hay
alteraciones radiológicas, los síntomas respiratorios están
ausentes y un pequeño número puede presentar tos o hemopti-
sis. El diagnóstico se basa en la presentación clínica, ya que el
microorganismo no se encuentra en el esputo ni en las heces.
Necator americanus y Ancylostoma duodenale se descri-
bieron como causas de eosinofilias pulmonares.
La eosinofilia pulmonar tropical es causada por la filarias
Wuchereria bancrofti y Brugia malayi. Las filarias son trans-
mitidas por mosquitos que las introducen a través de la piel.
Estas larvas maduran a la forma adulta, que se aloja en los lin-
fáticos, de los que migran a los pulmones, donde crean una
reacción inflamatoria intensa. Los pacientes infectados se pre-
sentan con tos nocturna, sibilancias, fiebre, pérdida de peso y
malestar general. En los niños puede haber linfadenopatías y
hepatomegalia pero en los adultos esta presentación es rara. En
sangre se observa leucocitosis de hasta 60 000 /mm3 con eosi-
nofilia de hasta el 60%. El porcentaje de eosinófilos en el BAL
es del 50% o más. En sangre y en el BAL se observa un
aumento de los niveles de IgE e IgG, los cuales se relacionan
con la actividad de la enfermedad. Las pruebas de la función
pulmonar muestran clásicamente un patrón restrictivo, aun-
que el 30% de los pacientes tienen un patrón obstructivo. En
las enfermedades de larga evolución se observa una disminu-
EOSINOFILIAS PULMONARES 511
ción de la difusión. Las radiografías de tórax pueden ser nor-
males o presentar un patrón reticulonodular con predominio
de los campos medios e inferiores y en algunos casos agran-
damiento hiliar. El diagnóstico se hace habitualmente por la
presentación clínica y puede confirmarse mediante pruebas
de fijación del complemento. El tratamiento con dietilcarba-
mazina en dosis de 6 a 12 mg/kg/d cada 8 h durante 1 a 3
semanas produce una mejoría notable.
La infección por Schistostoma generalmente está acompa-
ñada por eosinofilia. La presentación pulmonar más común de
la infección es la hipertensión pulmonar causada por la emboli-
zación de los huevos de Schistostomas en las arteriolas pulmo-
nares, ya comentada en el capítulo dedicado a las parasitosis.
Neumonía eosinofílica crónica
La neumonía eosinofílica crónica es rara en niños; suele pre-
sentarse en mujeres de 20 a 30 años y sólo se ha comunicado
un caso de un niño de 1 año de vida, confirmado por biopsia.
El comienzo es insidioso, con un promedio de duración de los
síntomas antes del diagnóstico de 7.7 meses. El cuadro se
caracteriza por tos, malestar general, disnea, sudación noctur-
na, fiebre y pérdida de peso. El asma puede estar presente en
el 50% de los casos y la hemoptisis es rara. Se han publicado
casos de insuficiencia respiratoria cuando hubo demora en el
diagnóstico. Las radiografías de tórax muestran infiltrados
periféricos no lobulares ni segmentarios con márgenes mal
definidos (imagen negativa del edema pulmonar) característi-
cos de la enfermedad pero no patognomónicos, ya que se han
descripto en la neumonía organizada con bronquiolitis oblite-
rante, en la sarcoidosis y en reacciones a fármacos. Hallazgos
radiográficos infrecuentes incluyen infiltrados nodulares,
consolidaciones, cavitaciones, atelectasias y derrame pleural.
En sangre se observa anemia, aumento de la eritrosedimenta-
ción, aumento de la IgE en dos tercios de los casos y eosino-
filia, aunque ésta en un tercio de los casos puede estar ausen-
te. El BAL muestra un aumento en el porcentaje de eosinófi-
los en estado agudo, con normalización luego del tratamiento
con corticoides. Las pruebas de la función pulmonar presen-
tan un patrón restrictivo con una disminución de la difusión
pulmonar. La etiología y la inmunopatogenia de la enferme-
dad se desconocen. El tratamiento se realiza con corticoides
con excelente respuesta, pero con recaídas frecuentes.
Neumonía eosinofílica aguda
Descripta en 1989, los criterios diagnósticos de la neumonía
eosinofílica aguda incluyen: enfermedad febril aguda de
menos de 5 días de duración, falla respiratoria con hipoxemia,
radiografía con infiltrados alveolares difusos o infiltrados
mixtos alveolares-intersticiales, BAL con eosinofilia mayor
del 25%, ausencia de infección parasitaria, fúngica u otra,
respuesta rápida y completa a los corticoides y ausencia de
recaídas luego de la suspensión de los corticoides.
Los pacientes típicamente presentan fiebre alta, acompa-
ñada de mialgias, dolor torácico e insuficiencia respiratoria
con hipoxemia, que con frecuencia requiere asistencia respi-
ratoria mecánica. En el examen físico se observa dificultad
respiratoria con estertores basales o diseminados en la aus-
cultación. Los primeros hallazgos en la radiografía de tórax
son infiltrados intersticiales, comúnmente con líneas B de
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512 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR

Historia clínica y examen físico

(fármacos, historia de viajes)

Infiltrados pulmonares

Eosinofilia sanguínea

(+) (-)

Parasitológico en materia fecal Falla respiratoria

Serología para parásitos
(+) (-)
(+) (-)

Enfermedad parasitaria Manifestaciones Otras causas Neumonía

extrapulmonares eosinofílica
aguda
(+) (-)

Síndrome de Churg-Strauss Eosinofilia en el BAL

Síndrome hipereosinofilico
(+) (-)

Inducida Biopsia
por fármacos pulmonar

Fig. 50-1. Algoritmo diagnóstico.

Kerley, seguidos en horas o días por infiltrados mixtos, alveo-
lares e intersticiales que involucran todos los lóbulos. Es fre-
cuente hallar derrame pleural de pequeño o de mediano tama-
ño, usualmente bilateral con aumento de eosinófilos en el
líquido pleural, con pH alcalino. En sangre periférica, el por-
centaje de eosinófilos suele ser normal, pero está elevado en
el BAL. En ocasiones se ve aumento de IgE en sangre. Las
pruebas de la función pulmonar en la fase aguda presentan un
patrón restrictivo con una disminución de la difusión pulmo-
nar que luego se normaliza con el tratamiento. La causa de la
neumonía eosinofílica aguda se desconoce. Los pacientes res-
ponden rápidamente a dosis altas de corticoides y, a diferen-
cia de la neumonía eosinofílica crónica, las recaídas no son
frecuentes.
CONCLUSIÓN
La literatura proporciona abundante información acerca de
infiltrados pulmonares en adultos; en cambio, a excepción de
los infiltrados pulmonares inducidos por parásitos, estos pro-
cesos aparentemente son mucho menos frecuentes en niños.
Sin embargo, debido a que la morbilidad y la mortalidad de
algunas de estas entidades son significativas deben tenerse en
cuenta dentro de los diagnósticos diferenciales. Un algoritmo
de publicación reciente puede ser muy útil para el pediatra
práctico y servirle de guía para llegar a un diagnóstico rápido
y comenzar el tratamiento adecuado (fig. 50-1).
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513
51
Manifestaciones respiratorias
de las colagenopatías
GRACIELA ESPADA Y CLAUDIO LINARES
GENERALIDADES
Las enfermedades reumáticas son entidades clínicas de curso
habitualmente crónico, de afectación multisistémica, que
comprometen los tejidos que constituyen el sistema musculo-
esquelético,los vasos sanguíneos y la piel. Es precisamente la
reumatología pediátrica la disciplina clínica que se ocupa del
estudio de estos desórdenes inflamatorios y no inflamatorios
del tejido conectivo.
A pesar de que las enfermedades del tejido conectivo
(ETC) o colagenopatías constituyen el “corazón” o “núcleo
central” de la especialidad, el diagnóstico diferencial de estas
enfermedades necesita de un amplio conocimiento de otras
enfermedades con las cuales pueden confundirse, como enfer-
medades infecciosas, oncohematológicas, inmunodeficien-
cias, etcétera.
Los criterios utilizados para su diagnóstico o clasificación
varían de entidad en entidad e incluyen elementos de la histo-
ria personal del paciente, antecedentes familiares, hallazgos
físicos, de laboratorio, radiológicos y exámenes histológicos.
Dos factores complican claramente la aplicación de los
criterios de diagnóstico y la clasificación de estas enfermeda-
des en la infancia: uno de ellos es que estas entidades com-
parten hallazgos clínicos y serológicos comunes, describién-
dose cierta “superposición” entre ellas; la existencia de la lla-
mada “enfermedad mixta del tejido conectivo” es el mejor
ejemplo de lo previamente citado. El segundo factor indica
que las enfermedades reumáticas pueden evolucionar clínica
y serológicamente en el tiempo, por lo que necesitan una
revaluación constante del diagnóstico; por ejemplo, la transi-
ción de artritis reumatoidea juvenil a lupus eritematoso sisté-
mico o de dermatomiositis a artritis reumatoidea juvenil.
Por otra parte, es necesario distinguir entre las formas
adultas y las infantiles de enfermedad, ya que algunas de
ellas son de “ocurrencia característica” en la edad pediátrica,
como la enfermedad de Kawasaki, la mayor prevalencia de
esclerodermia focal y lineal en relación con la forma sisté-
mica, mayor morbimortalidad en el lupus eritematoso sisté-
mico juvenil y la existencia de la artritis reumatoidea juvenil
pauciarticular con compromiso ocular inflamatorio (uveítis),
entre otras.
El pulmón es un órgano especialmente vulnerable a los
efectos de estos procesos o enfermedades inflamatorias debi-
do a su rica vascularización y la exposición continua a su
flujo sanguíneo. Por los motivos previamente citados, es razo-
nable especular que el tipo y la severidad del compromiso
pulmonar en las enfermedades reumáticas en la infancia tam-
bién difieran con respecto a los de inicio en la edad adulta. La
literatura en este grupo etario aún es escasa, sobre todo en lo
que se refiere a estudios y/o evaluaciones pulmonares longi-
tudinales y las diferentes terapéuticas.
Las manifestaciones o alteraciones pulmonares en pacien-
tes con ETC se relacionan básicamente con tres mecanismos
patogénicos:
1. Los pacientes con ETC tienen un riesgo mayor de
padecer infecciones, ya sea por su enfermedad de base o
secundario al tratamiento supresor recibido (corticosteroides,
inmunosupresores); por ello, las infecciones oportunistas
(TBC, bacterias atípicas, micosis) deben considerarse como
primera causa en pacientes con ETC y síntomas respiratorios
donde la presencia de tos y expectoración (esputo) son los
signos más importantes que las sugieren.
2. Enfermedad pulmonar como complicación del trata-
miento recibido para controlar la enfermedad de base, como
la D-penicilamina y sales de oro, que pueden ocasionar bron-
quitis por hipersensibilidad y bronquiolitis obliterante. La D-
penicilamina también se ha sociado con el desarrollo de
hemorragia alveolar aguda, fibrosis intersticial y síndrome de
Goodpasture. Fármacos de primera línea para el tratamiento
de la artritis reumatoidea como el metotrexato pueden oca-
sionar neumonitis aguda y fibrosis pulmonar (especialmente
en la población adulta, no así en niños). En algunos indivi-
duos sensibles, los antiinflamatorios no esteroides (AINE)
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514 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
pueden ocasionar obstrucción bronquial; generalmente estos
pacientes tienen el antecedente de asma severa o moderada e
historia o hallazgos de pólipos nasales o sinusitis. Rara vez
los AINE pueden ocasionar edema pulmonar y neumonitis
por hipersensibilidad.
3. Dado su importante riego sanguíneo, los pulmones
están constantemente expuestos a estímulos ambientales en
una gran parte de su superficie; por lo tanto, son vulnerables
a enfermedades sistémicas que involucran complejos inmunes
circulantes, mediadores bioquímicos, biológicos y respuestas
de tejidos locales a diferentes antígenos.
Las complicaciones pulmonares severas se han descripto
con mayor prevalencia en adultos, pero los niños pueden afec-
tarse ocasionalmente y su detección precoz permitirá instituir
el tratamiento adecuado.
Los síntomas respiratorios más frecuentes que permiten
sospechar patología o compromiso pulmonar en las ETC son:
dolor torácico, dolor pleural, disnea, tos y hemoptisis. Dentro
de las evaluaciones o pruebas específicas que se utilizan para
detectar compromiso de este parénquima figuran el electro-
cardiograma, la radiografía de tórax, las pruebas de función
pulmonar (que permiten confirmar la presencia de enferme-
dad pulmonar restrictiva u obstructiva), el análisis del líquido
pleural (citológico y bacteriológico), que permiten no sólo
descartar infecciones sino en casos especiales establecer la
etiología de una enfermedad reumática sospechada. Así suce-
de con el hallazgo de una prueba positiva para anticuerpos
antinucleares (ANA) en el líquido pleural, considerado diag-
nóstico ante una enfermedad que sugiere lupus eritematoso
sistémico (LES).
Otros estudios que pueden requerirse incluyen biopsia de
la pleura y/o pulmonar, estudios centellográficos de ventila-
ción-perfusión para detectar embolia pulmonar, hemorragia o
problemas ventilatorios primarios, la angiografía de pulmón,
que permite detectar además otro tipo de enfermedades vas-
culares pulmonares, y los estudios por imágenes como la
tomografía axial computarizada (TAC) de alta resolución y la
resonancia magnética nuclear.
Es importante enfatizar el trabajo en equipo del pediatra
con el neumonólogo infantil para plantear posibilidades diag-
nósticas ante la aparición de los síntomas anteriormente cita-
dos en niños con ETC y elaborar en conjunto el algoritmo de
estudios diagnósticos que se han de realizar.
La enfermedad pulmonar en pacientes con ETC puede com-
prometer cualquier región del aparato respiratorio: pared toráci-
ca, diafragma, pleura, intersticio, vasculatura pulmonar, alvéo-
los y vía aérea. Citaremos algunos ejemplos: la pared torácica
puede afectarse por debilidad muscular en pacientes portadores
de polimiositis (PMS) o por rigidez del esqueleto óseo como en
la espondilitis anquilosante (EA), complicaciones que rara vez
se observan en la edad pediátrica temprana. La debilidad mus-
cular puede observarse también como complicación del trata-
miento corticosteroide prolongado. La disfunción del diafragma
o las atelectasias bibasales, la pleuritis y el derrame pleural pue-
den observarse tanto en niños como en adultos con LES.
Habitualmente las efusiones son bilaterales (pueden ser unilate-
rales). Cuando su presentación es aguda debe descartarse de
rutina la posibilidad de una infección. Si dicha efusión se debe
a la enfermedad de base, su tratamiento resolverá el problema,
generalmente sin dejar fibrosis ni cambios restrictivos.
La enfermedad pulmonar intersticial puede complicar
cualquier ETC. La neumonitis intersticial suele comenzar
tempranamente con el proceso de la enfermedad, cuando las
vías aéreas terminales y las paredes alveolares son infiltradas
por células inflamatorias (mononucleares, ocasionalmente
neutrófilos y eosinófilos), probablemente debido al depósito
de inmunocomplejos y activación de macrófagos alveolares.
Cuando la enfermedad progresa, las citocinas, y el factor de
transformación de crecimiento β son liberados y activada su
expresión genética, resultando en depósitos de colágeno. Esto
ocasiona una fibrosis extendida y un pulmón “en panal de
abejas” raramente observado en niños.
La presencia de vasculitis es el hallazgo patológico que
identifica una gran variedad de síndromes vasculíticos y tam-
bién puede observarse en el LES. El proceso primario consis-
te básicamente en depósitos de inmunocomplejos de tamaño
intermedio en las paredes de los vasos. Los neutrófilos se
adhieren al endotelio y ocasionan microangeítis de las arte-
riolas musculares. La disrupción de las paredes vasculares
puede ocurrir entonces por la liberación de las enzimas de los
neutrófilos ocasionando una hemorragia alveolar en parches y
necrosis del pulmón adyacente.
La capilaritis también puede desarrollarse por infiltración
neutrófila de la pared alveolar adyacente, que da por resulta-
do necrosis de la pared alveolar con mayor capilaritis, que
produce hemorragia alveolar difusa.
La hipertensión arterial pulmonar puede ocurrir en forma
secundaria a vasoconstricción (por hipoxia) debida a fibrosis o
como entidad primaria, como se observa en algunas ETC
como esclerodermias, enfermedad mixta del tejido conectivo y
enfermedad de Crest. La hipertensión pulmonar asociada con
ETC en general se debe a una arteriopatía primaria, que se
caracteriza por proliferación (símil catáfila de cebolla) de la
íntima del vaso con engrosamiento medial de las arteriolas y
las pequeñas arterias musculares del pulmón. Habitualmente
no hay inflamación ni necrosis de las paredes mediales. La
hipertensión pulmonar primaria también puede estar asociada
con trombosis arterial pulmonar causada por anticoagulantes
circulantes o vasorreactividad pulmonar aumentada.
Las neumonías agudas (de origen autoinmune) constitu-
yen una entidad de presentación ocasional en las ETC, mucho
más común en el LES. Desde el punto de vista patológico hay
daño difuso alveolar, depósito de infiltrado intersticial mixto,
edema intersticial y depósito de fibrina, células rojas y mem-
branas hialinas presentes en el alvéolo. La hemorragia alveo-
lar difusa se observa en el LES y es una complicación posible
aunque de rara observación en otras vasculitis.
A pesar de que la neumonía aguda y la hemorragia alveolar
difusa generalmente son complicación de una enfermedad ya
diagnosticada, no suelen asociarse con patología pleural o peri-
cárdica. Los hallazgos patológicos varían desde microangeítis
difusa y capilaritis hasta hemorragia sin vasculitis. El diagnós-
tico se basa en la presentación de un infiltrado agudo en coin-
cidencia con un descenso pronunciado del hematócrito.
La bronquiolitis obliterante ocurre habitualmente en adul-
tos con artritis reumatoidea y otras ETC, pero puede obser-
varse en la infancia. Se produce por una obstrucción progre-
siva de la vía aérea con inflamación y proliferación fibrosa de
las paredes de los bronquíolos terminales con obliteración
total de la luz aérea.
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Finalmente, la enfermedad de la vía aérea ocurre con una
frecuencia mayor que la esperada en ETC. El asma puede
estar asociada con infiltración de eosinófilos vistos en la
enfermedad de Churg Strauss y con obstrucción endobron-
quial causada por la formación de granulomas como ocurre
en otros síndromes vasculíticos.
Como se ha señalado, distintos síndromes respiratorios
pueden observarse en las diferentes enfermedades reumáticas
sistémicas, aunque en general, con excepción del LES, no
suelen ser la manifestación inicial en las otras ETC. A conti-
nuación se describen las manifestaciones pulmonares en las
conectivopatías más comunes en la infancia.
ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL
Se designa artritis reumatoidea juvenil a una enfermedad
inflamatoria, de curso crónico y etiología desconocida que
afecta preponderantemente las articulaciones pero también
presenta manifestaciones sistémicas o extraarticulares. La
artritis reumatoidea juvenil (ARJ) así conocida en los Estados
Unidos o artritis crónica juvenil (ACJ) como se denomina en
Europa y actualmente llamada artritis idiopática juvenil, no
constituyen una única entidad sino un grupo heterogéneo de
enfermedades inflamatorias. Ésta es sin duda la enfermedad
reumática crónica más frecuente en la infancia. Diferentes
estudios sugieren una incidencia de 1.3 a 22.6 por 100.000
niños menores de 16 años. La edad y el sexo también mues-
tran diferencias notorias según el subgrupo de enfermedad,
aunque en líneas generales hay una predominancia del sexo
femenino (2-3:1), proporción ésta que aun es mayor en la
forma oligoarticular con uveítis. La edad de comienzo pre-
senta una distribución bimodal con un pico entre el año y los
3 años de vida para el grupo total y las niñas, y un segundo
pico centrado a la edad de 9 años. La ARJ se caracteriza por
tener diferentes manifestaciones clínicas al inicio de la enfer-
medad y de acuerdo con la predominancia y la localización de
los síntomas que el paciente presenta durante los 6 primeros
meses de evolución.
Se consideran tres formas de comienzo: a) monoarticular u
oligoarticular (pacientes que inician su enfermedad con artri-
tis en cuatro o menos articulaciones), b) poliarticular (cinco o
más articulaciones) y c) forma sistémica, definida por la pre-
sencia de fiebre persistente o intermitente de tipo héctico,
acompañada o no de rash, pericarditis, linfadenopatías, hepa-
toesplenomegalia: En esta forma a veces no hay síntomas arti-
culares en su comienzo (cuadro 51-1).
Las complicaciones pulmonares son comunes pero en
general no severas; en la forma sistémica pueden observarse
derrames pleurales y neumonías (de etiología autoinmune);
en la forma poliarticular seropositiva −que semeja la del adul-
to−, puede observarse pleuresía recurrente con derrame o sin
él, neumonitis intersticial, bronquiolitis obliterante y menos
comúnmente en pediatría, la ocurrencia de nódulos pulmona-
res (figs. 51-1, 51-2 y 51-3).
Alteraciones de la función pulmonar, incluido un patrón
restrictivo con difusión anormal, se han identificado en dos
tercios de los pacientes estudiados. En la forma pauciarticu-
lar u oligoarticular también se han observado una difusión
anormal de monóxido de carbono y cambios obstructivos de
la pequeña vía aérea. En aquellos niños que debutan con
artritis en la adolescencia tardía, en quienes es común el
MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS DE LAS COLAGENOPATÍAS 515
Cuadro 51-1. Artritis rematoidea juvenil
Subgrupos Características
Sistémico Varones. Seronegativo
Manifestaciones extraarticulares
Poliartritis seronegativa Mujeres. ANA 25%
Poliartitis seropositiva Mujeres. Niñez tardía
Látex + ANA +
artritis severa. Erosiones
Oligoartritis
Mujeres < 6 años Artritis asimétrica. ANA + 60%
Iridociclitis 50%
Varones > 8 años Artritis asimétrica. Miembros
inferiores
ANA - Látex -
HLA B 27: 75%. Uveítis anterior
Sacroileítis $ EAJ
ANA: Anticuerpos antinucleares. EAJ: Espondilitis anquilosante juvenil.
hallazgo del antígeno de histocompatibilidad B 27 y su evo-
lución a espondilitis anquilosante, puede observarse enfer-
medad pulmonar restrictiva por compromiso y rigidez de la
pared torácica (las articulaciones esternoclaviculares y la
columna dorsolumbar).
Se revisan a continuación, entonces, las diferentes entida-
des que comprometen el aparato respiratorio, teniendo en
cuenta que los síntomas más frecuentes experimentados por
estos niños son: tos, dolor torácico, disnea y taquipnea.
A pesar de que la prevalencia de enfermedad parenqui-
matosa pulmonar en adultos es de aproximadamente el 5%,
la evidencia clínica de compromiso del parénquima pulmonar
en la ARJ es poco común, aunque la fibrosis intersticial se ha
descripto en un pequeño número de pacientes. Si bien la neu-
monitis y la pleuritis en pacientes con la forma sistémica de
la enfermedad son las alteraciones respiratorias más comunes,
algunos autores sugieren que este compromiso generalmente
es superior al valorado clínicamente. El compromiso pleural
en ocasiones se descubre en la radiografía de tórax de rutina
en pacientes aún sin síntomas respiratorios. Alrededor del
30% de los pacientes con ARJ sin síntomas pulmonares
muestran anormalidades en las pruebas de la función pul-
monar, e incluyen: disminución del flujo de aire y de los
volúmenes pulmonares, alteración de la ventilación-perfusión
durante el ejercicio y anormalidades en la difusión de monó-
xido de carbono, hallazgo éste que sugiere una anormalidad
en la interfase alveolocapilar compatible con una enfermedad
vascular difusa o parenquimatosa. Athreya describió la exis-
tencia de patología intersticial en 8 de 191 niños, todos con la
forma sistémica de la enfermedad.
La neumonitis o derrame pleural pueden ocurrir en aso-
ciación con carditis, ser asintomática o detectarse, como ya
señaláramos, en una radiografía de tórax de rutina.
La neumonitis crónica intersticial se ha descripto como
una entidad inicial poco frecuente en ARJ; Martel comunicó
un niño de 7 años con ARJ poliarticular con antecedentes de
episodios reiterados de neumonía desde el primer año de vida,
cuya radiografía de tórax mostró cambios parenquimatosos
progresivos que precedían a las manifestaciones articulares
con numerosos nódulos linfoides hiperplásicos y fibrosis
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516 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
Fig. 51-1. Artritis reumatoidea juvenil. Radiografía de frente de un
paciente de sexo masculino de 8 años que comenzó su enfermedad
a los 24 meses. Se observa un patrón reticulonodulillar.
moderada. Se ha comunicado otro niño, portador de hemo-
siderosis pulmonar un año y medio previo al desarrollo de
ARJ poliarticular seropositivo. La ocurrencia de neumonitis
linfoidea intersticial (NLI), se ha comunicado en 8 niños en
la literatura inglesa. En adultos suele asociarse con síndrome
de Sjögren, artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico,
polimiositis y hepatitis crónica activa.
En su mayoría estos niños desarrollaron NLI previo a la
aparición de síntomas articulares. La historia natural de esta
entidad y su respuesta al tratamiento es variable. En su mayo-
ría responden a los corticosteroides. Los nódulos pulmona-
res reumatoideos descriptos en la AR del adulto raramente se
han descripto en la infancia.
La bronquiolitis obliterante (BO), a pesar de lo inusual
de su presentación en este grupo etario, debe considerarse en
el diagnóstico diferencial de aquellos síndromes que ocasio-
nan distrés respiratorio en niños con ARJ. En pediatría en
general, su desarrollo se ha descripto posterior a una infec-
Fig. 51-2. Tomografía axial computarizada de tórax del paciente de la
fig. 51-1, que muestra compromiso bilateral importante con un patrón
en vidrio esmerilado.
ción viral (adenovirus, influenza, parainfluenza, sarampión y
menos comúnmente infección por Mycoplasma pneumoniae).
Con respecto al cuadro clínico, los pacientes presentan disnea
de instalación rápida y progresiva asociada con tos no pro-
ductiva. En el examen físico presentan crepitaciones inspira-
torias y un estridor inspiratorio leve en la auscultación, a
menudo audible. La radiografía de tórax suele ser normal o
mostrar hiperinsuflación. Las pruebas de la función pulmo-
nar demuestran obstrucción severa de la vía aérea sin res-
puesta a los broncodilatadores. La TAC muestra anormalida-
des en la pequeña vía aérea periférica no visibles en las radio-
grafías de tórax convencionales. La biopsia es diagnóstica si
la muestra se obtiene de un área de tejido activo; es impor-
tante recordar que las lesiones suelen tener una distribución
segmentaria. La histología muestra infiltrados linfoplasmoci-
tarios en las paredes bronquiolares con destrucción del epite-
lio respiratorio y su mucosa, con la posterior cicatrización y
obliteración de los bronquíolos. Su pronóstico en general es
reservado, a pesar de la utilización de corticoides orales y de
ciclofosfamida por vía intravenosa, en aquellos casos asocia-
dos con fibrosis pulmonar. El papel de la D-penicilamina en
el desarrollo de BO no está claramente establecido: se ha
comunicado un niño de 12 años que desarrolló este cuadro
posterior a un curso de 6 meses de tratamiento con oro intra-
muscular. La posibilidad de una BO debe sospecharse frente
a todo niño con ARJ que comience con tos o disnea inexpli-
cable. Si además estuviera recibiendo sales de oro u otros fár-
macos con potencial toxicidad pulmonar, éstos deberían dis-
continuarse inmediatamente.
Un comentario especial merece la neumonitis por hiper-
sensibilidad inducida por metotrexato (véase cap. 63,
“Enfermedades pulmonares por agentes farmacológicos y por
radiación”), la mayor casuística se ha comunicado en pacien-
tes adultos entre los 60-80 años. Se han descripto dos grupos
de criterios para su diagnóstico: los de Searles y Mc Kendy,
que requieren la presencia de 5 de 9 de los criterios por ellos
enunciados para hacer diagnóstico de probable neumonitis
inducida por metotrexato (cuadro 51-2), y los criterios de
Carson (1987), donde se requieren 3 de 4 para su diagnóstico
(cuadro 51-3). En un estudio de casos y controles realizados
Fig. 51-3. Cortes bajos de la tomografía axial computarizada de la
fig. 51-2 con sectores de compromiso intersticial intercalados con
compromiso alveolar y pulmón sano.
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Cuadro 51-2. Neumonitis por hipersensibilidad. Criterios de
Searles y Mc Kendy*
1. Comienzo agudo, respiración entrecortada o corta
2. Fiebre > 38
3. Taquipnea y tos no productiva
4. Radiografía de tórax: infiltrado intersticial o alveolar
5. Recuento de glóbulos blancos < 15 000 mm3
6. Cultivo de sangre y esputo negativos
7. Pruebas de la función pulmonar: disminución en la
capacidad de difusión
8. pO2 < 55 mm Hg (en la admisión)
9. Biopsia: bronquiolitis o neumonitis intersticial sin evidencia
de patógenos
* El diagnóstico se establece con la presencia de cinco criterios.
en adultos con AR se observó buena correlación entre ambos
grupos de criterios para establecer el diagnóstico de neumo-
nitis inducida por metotrexato. No se ha demostrado una
correlación estricta entre el desarrollo de neumonitis y la
dosis acumulativa de metotrexato. Ésta se ha descripto aso-
ciada con una dosis total de tan sólo 12.5 mg; tampoco es
infrecuente que se resuelva sin tratamiento esteroide. La recu-
peración clínica y radiológica suele ser completa, aunque
puede persistir alguna anormalidad en la función pulmonar.
Se ha propuesto que previo al comienzo del tratamiento con
metotrexato los pacientes deben ser estudiados desde el punto
de vista clínico, fisiológico y radiológico a fin de detectar una
enfermedad pulmonar oculta y que ésta pueda ser un riesgo de
toxicidad pulmonar aguda al metotrexato. Graham y col.
(1992) evaluaron los efectos adversos asociado al tratamiento
crónico con metotrexato en niños con ACJ, posterior a un
tiempo de tratamiento que oscilaba entre 84 y 296 semanas.
Realizaron estudios de la función pulmonar en 46 de 62
pacientes mayores de 6 años; 26 de ellos tenían estudios seria-
dos y ninguno mostró anormalidades durante el tratamiento.
No hallaron alteraciones en la difusión o el desarrollo de pato-
logía restrictiva; tampoco comunicaron el desarrollo de neu-
monitis.
A excepción de una comunicación realizada por Cron y
col. (1998), no se han descripto patologías pulmonares aso-
ciadas con el metotrexato en pediatría. En nuestra primera
serie de niños con ARJ bajo tratamiento con metotrexato, ana-
lizando efectos adversos en el largo plazo, 55 de 85 con radio-
grafía tórax y pruebas de la función pulmonar seriadas cada 6
meses, no mostraron patología pulmonar o alteraciones fun-
cionales respiratorias.
Cuadro 51-3. Neumonitis por hipersensibilidad (metotrexato).
Criterios de Carson y col. (1987)*
1. Cuadro clínico compatible con una reacción
de hipersensibilidad
2. Resolución de infiltrados radiológicos al discontinuar el
metotrexato
3. Exclusión de infecciones u otras enfermedades pulmonares
4. Hallazgos patológicos compatibles con lesión inducida
por fármacos
* El diagnóstico se establece con la presencia de tres criterios.
MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS DE LAS COLAGENOPATÍAS 517
La artritis cricoaritenoidea ocurre en el 14% a 54% de
los adultos con AR, sobre todo en aquellos con enfermedad de
larga data. El compromiso de esta articulación en la ARJ es
raro pero puede ser una amenaza en la vida del paciente debi-
do a la obstrucción de la vía aérea superior. Los síntomas que
hacen sospechar el compromiso de esta articulación diartro-
dial son: la aparición de estridor, disnea inspiratoria y disfa-
gia alta, síntomas éstos que pueden ser precipitados por un
cuadro de infección de vías aéreas superiores. El dolor a la
palpación directa de la laringe habitualmente se halla presen-
te. Los estudios histológicos post mortem muestran: cambios
compatibles con sinovitis crónica: infiltración mononuclear,
proliferación sinovial, nódulos reumatoideos y la presencia de
pannus. Recientemente, uno de nuestros pacientes con ARJ
sistémica de larga data padeció dicha complicación; el diag-
nóstico fue confirmado mediante la realización de una larin-
goscopia.
Tratamiento
El tratamiento de las patologías aquí enumeradas radica bási-
camente en la supresión de la inflamación de la enfermedad
de base, teniendo presente que ante la presencia de fiebre en
un paciente con ARJ, especialmente si ocurre en conjunción
de nuevos hallazgos pulmonares, se deben realizar cultivos
de esputo o del líquido broncoalveolar para descartar la pre-
sencia de infecciones. Si aparece derrame pleural, el líquido
debe examinarse cuidadosamente antes de instituir o aumen-
tar el tratamiento supresor o antiinflamatorio.
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad
autoinmune con compromiso multisistémico y curso episódi-
co, caracterizada por la presencia de inflamación en los vasos
sanguíneos, el tejido conectivo y el hallazgo de anticuerpos
antinucleares (ANA) en suero, especialmente anticuerpos
anti-DNA nativo. En la infancia suele ser una enfermedad
más severa que la de cominezo en la edad adulta, y su debut
en la niñez se ha relacionado con peor pronóstico. La inci-
dencia anual estimada en niños por debajo de los 15 años es
de 0.6 por 100 000 y varía según diferentes razas. La relación
varón:mujer en niños prepúberes es de 1.5:5. Su comienzo es
raro por debajo de los 5 años, su frecuencia de presentación
aumenta con la edad.
El diagnóstico de LES es eminentemente clínico y se
corrobora por la presencia de anormalidades serológicas.
Algunas características sugieren su diagnóstico: enfermedad
multisistémica, curso clínico episódico y presencia de ANA.
Una vez sospechada la enfermedad, el diagnóstico de LES se
confirma utilizando los criterios de clasificación del
American College of Rheumatology: se requiere la presencia
de 4 de ellos para “clasificar” a un paciente como portador de
LES (cuadro 51-4).
Aproximadamente, el compromiso pulmonar se ha des-
cripto en el 50% al 70% de los adultos y en el 5% al 67% de
los niños portadores de LES. Entre ellos: pleuresía con derra-
me o sin él, neumonitis, neumonitis intersticial crónica y
fibrosis, atelectasias, bronquiolitis obliterante, hipertensión
pulmonar, disfunción diafragmática, hemorragia pulmonar,
compromiso laríngeo y lesiones vasculares, como tromboem-
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518 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
Cuadro 51-4. Criterios de clasificación del lupus eritematoso
sistémico*
Rash malar
Lupus discoide
Fotosensibilidad
Úlceras orales/nasales
Artritis no erosiva
Nefritis: proteinuria persistente > 0.5 g/d, cilindros celulares
Encefalopatía, convulsiones, psicosis
Serositis: pleuritis, pericarditis
Citopenias
Serología positiva: anti-DNA n- anti Sm- células LE. VDRL
falso positiva
ANA positivo
* American College of Rheumatology, 1982.
bolia. A pesar de ello, es posible que una enfermedad subclí-
nica pueda ocurrir con más frecuencia que lo previamente
enumerado.
Los estudios de la función pulmonar pueden revelar
alteraciones funcionales moderadas o pronunciadas, aun
cuando no existan síntomas respiratorios y la radiografía de
tórax sea normal; el componente restrictivo es la alteración
comunicada con mayor frecuencia. Ésta se halló en el 30% de
los niños con LES estudiados en forma longitudinal con un
seguimiento a 12 meses, donde los datos no mostraron varia-
ción a lo largo del tiempo y no hubo correlación de la altera-
ción restrictiva con duración de la enfermedad, actividad de
ésta o hallazgos inmunológicos. Se sugiere efectuar pruebas
de la función pulmonar en forma sistemática para la detección
temprana de compromiso pulmonar en todos los pacientes
con LES juvenil.
La enfermedad pleuropulmonar puede ser insidiosa en su
forma de presentación o ser un evento grave, que amenace la
vida de nuestros pacientes.
Se han descripto cuatro patrones clínicos "típicos" asocia-
dos con hallazgos radiológicos característicos en pacientes
con LES: 1) pleuresía episódica con derrame y pulmón nor-
mal, 2) pleuropericarditis con elevación o engrosamiento de
un hemidiafragma, 3) serositis recurrentes con disnea persis-
tente o progresiva y 4) alveolitis fibrosante.
La enfermedad pulmonar puede evolucionar de tres mane-
ras diferentes: 1) con una desmejoría leve a moderada y pro-
gresiva en la función pulmonar sin manifestaciones clínicas ni
cambios radiológicos significativos, 2) con un curso lento o
progresivo de los síntomas pulmonares con cambios radioló-
gicos y 3) inicio rápido de distrés pulmonar severo y la insta-
lación de neumonitis crónica intersticial.
La enfermedad pleural es el hallazgo más frecuente en
el LES e incluye dolor pleural en el 45% a 60%, derrame en
el 16% a 50%, pleuritis o fibrosis pleural en el 50% a 80%
de los casos comunicados en autopsias. El derrame pleural
generalmente es asintomático, unilateral o bilateral, y si está
asociado con la enfermedad de base a menudo consiste en
exudados. La aparición de “nuevos” derrames pleurales obli-
ga a menudo a la realización de toracocentesis; si están pre-
sentes dolor, disnea y fiebre, es mandatorio entonces descar-
tar la posibilidad de una infección. La presencia de células
LE y ANA en el líquido pleural es diagnóstica de enferme-
dad y a menudo los niveles de complemento se hallan dismi-
nuidos.
Los derrames pleurales pequeños o asintomáticos a menu-
do no requieren tratamiento específico y los antiinflamatorios
pueden ayudar a mejorar el malestar que esto ocasiona: se uti-
lizan corticosteroides si el dolor aumenta o si el derrame es
masivo. El drenaje rara vez se requiere y la mayoría de los
derrames se resuelven lentamente.
La neumonitis lúpica aguda (NLA) suele desarrollarse
cuando la enfermedad de base aún no está controlada; de rara
observación en pediatría, los síntomas son: hemoptisis, tos,
disnea, dolor o fiebre. En la radiografía se observan habitual-
mente: infiltrados del lóbulo inferior del pulmón, diafragma
elevado, atelectasias o derrames pleurales. Es difícil por clí-
nica y radiología hacer el diagnóstico diferencial con cuadros
de hemorragia pulmonar, infecciones o embolia pulmonar. Si
bien no hay estudios controlados con respecto al tratamiento
de la NLA, básicamente se utilizan esteroides, inmunosupre-
sores y, en casos severos, plasmaféresis.
La enfermedad intersticial pulmonar crónica se obser-
va en el 1% a 6%, puede desarrollarse en forma primaria o
secundaria a episodios de NLA y a menudo es indistinguible
de la fibrosis pulmonar idiopática. Los pacientes suelen pre-
sentar respiración corta, estertores a la auscultación y la pre-
sencia de infiltrados intersticiales o reticulonodulares en la
radiografía de tórax. Si bien el lavado broncoalveolar y la
biopsia pulmonar (a cielo abierto) pueden dar información
suficiente para estadificar la lesión, la mayoría de los trata-
mientos instaurados son poco alentadores.
La hemorragia alveolar es de rara observación y se ha
descripto en pacientes con enfermedad extrapulmonar activa
y títulos elevados de ANA. En la radiografía suelen obser-
varse infiltrados simétricos, a veces unilaterales; si el san-
grado cede, las imágenes desaparecen en días (fig. 51- 4). El
tratamiento consiste en inmunosupresión, dosis altas de este-
roides, plasmaféresis; la utilización de ventilación asistida y
transfusiones es necesaria para mantener la oxigenación y la
presión sanguínea.
“Pulmón encogido” o “contraído”
La ocurrencia de una entidad conocida como “pulmón con-
traído” o “encogido” es ocasional en pediatría y se describe
como un cuadro clínico en el que el paciente refiere disnea,
un patrón restrictivo en las pruebas de la función pulmonar y
en la radiografía de tórax se observan campos pulmonares
pequeños con diafragmas elevados. Los autores que descri-
bieron esta entidad sugieren que se debe a la presencia de
microatelectasias alveolares difusas. Otros han propuesto que
la disnea que presentan los pacientes se debe a una simple
irritación pleural no detectada en la radiografía de tórax. Al
ser estudiados funcionalmente, estos pacientes presentan una
capacidad vital disminuida y una anormalidad significativa en
las presiones transdiafragmáticas y se presume que la disfun-
ción diafragmática podría ser la causa de la restricción pul-
monar. Con respecto a su tratamiento, es controversial; algu-
nos pacientes responden a esteroides. Su pronóstico en gene-
ral es bueno con poco deterioro de la función pulmonar a tra-
vés del tiempo (fig. 51-5).
La hipertensión pulmonar es otra complicación de la
enfermedad, habitualmente asociada con una tasa de mortali-
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Fig. 51-4. Hemorragia alveolar en un paciente varón de 14 años por-
tador de lupus eritematoso sistémico.
dad elevada. Los campos pulmonares suelen observarse claros
sin evidencia de embolia pulmonar y se han hallado anticuerpos
antifosfolipídicos en el 69% de los pacientes adultos con LES.
El compromiso laríngeo varía desde la presencia de
edema de la mucosa, úlceras, epiglotitis y parálisis de las
cuerdas vocales hasta vasculitis necrosante con obstrucción
de la vía aérea. Generalmente se resuelve con la utilización de
corticoides; es importante tener en cuenta que las infecciones
sobreagregadas pueden producir estenosis subglótica. La
tomografía computarizada colabora con su diagnóstico.
Los pacientes con LES presentan un riesgo aumentado de
padecer infecciones pulmonares por disminución de las
defensas del huésped debido a:
1. Anormalidades serológicas, hipocomplementemia,
anormalidades en la inmunidad celular.
2. Disminución de la función pulmonar macrofágica, dis-
minución de la quimiotaxis de polimorfonucleares y fagoci-
tosis.
3. Alteraciones vasculares, del parénquima y de la vía área
ya enumeradas.
4. Tratamiento inmunosupresor.
Dada la alta tasa de mortalidad ligada a infecciones en
estos pacientes (Aspergillus, Criptococcus, Pneumocystis y
citomegalovirus), algunos autores emplean de rutinala profi-
laxis con trimetoprina-sulfametoxasol en pacientes con LES
que se hallan bajo tratamiento inmunosupresor con ciclofos-
famida.
Los estudios sobre compromiso pulmonar y LES juvenil
son realmente escasos y con pequeño número de pacientes.
Uno de los primeros (1976) arroja datos sobre 26 autopsias,
en la que se observaron: neumonitis intersticial difusa severa
en el 5%, neumonía aguda y hemorragia pulmonar leve en el
70%, lesiones vasculares en el 62%, derrames pleurales en el
58%, bronquiolitis obliterante y fibrosis intersticial en el
40%.
Delgado y col. (1990) revisaron los hallazgos de 22 niños
con LES seguidos más allá de 6 años. Los síntomas respira-
torios ocurrieron en 17.8 al inicio, en la mayoría tos y/o dolor
pleural, en 4 disnea u ortopnea, en 3 “pulmón encogido”, con
elevación de diafragma; estudios de la función pulmonar
determinaron patología restrictiva en 6 de13 pacientes y dis-
minución de DLCO en 6 de 9. Con respecto a los hallazgos
radiográficos, encontraron: infiltrados pulmonares y pulmón
encogido en 3 pacientes, derrame pleural en 6 y neumotórax
en 2 niños.
MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS DE LAS COLAGENOPATÍAS 519
Fig. 51-5. “Pulmón encogido” o “contraído”. Radiografía de tórax en
la que se observan campos pulmonares pequeños y diafragma ele-
vado en una paciente de sexo femenino de 11 años, portadora de
lupus eritematoso sistémico con compromiso respiratorio severo.
Algunos informes documentan la ocurrencia de hemorra-
gia pulmonar aguda en niños con LES, que se presenta como
hemoptisis aguda. La tasa de mortalidad asociada con esta
complicación es del 50% en estos pacientes, a pesar del uso
de dosis altas de esteroides e inmunosupresores.
Los infiltrados pulmonares ocasionados por la enferme-
dad son difíciles de diferenciar de las infecciones pulmona-
res; a veces los hallazgos auscultatorios son mínimos aun
cuando el distrés respiratorio es severo. En estos casos el
BAL y/o la biopsia pulmonar son necesarios para descartar la
posibilidad de una infección.
El comienzo súbito de fiebre, tos y taquipnea está inevita-
blemente ligado a la posibilidad de una infección y por lo
tanto debe realizarse la búsqueda apropiada de gérmenes:
bacterias típicas y atípicas, hongos, virus y a menudo poste-
rior a ello, debe iniciarse el tratamiento con antibióticos. Cabe
mencionar tres excepciones a esta regla: 1) la ocurrencia de
hemotórax espontáneo, rara complicación en el LES, a menu-
do asociada con la presencia de anticuerpos anticardiolopinas
y/o anticoagulante lúpico, 2) la presencia de esputo rojo san-
guinolento sugiere hemorragia pulmonar debido a enferme-
dad de base y puede responder al tratamiento con pulsos de
metilprednisolona a 30 mg/kg/pulso, inmunosupresores o
féresis, con el conocimiento de que la mortalidad en estos
casos es mayor del 50% y 3) si la disnea y el dolor de pecho
son prominentes cabe pensar en la posibilidad de neumonitis
primaria asociada con LES, que merece un diagnóstico rápi-
do y agresivo: realización de BAL para cultivos y, en ocasio-
nes, biopsia pulmonar a cielo abierto. En esta rara complica-
ción la utilización corticoides en dosis altasy antibióticos al
mismo tiempo suele ser la medida terapéutica apropiada.
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS EN LA INFANCIA
Las miopatías idiopáticas inflamatorias (MII) de la infancia
son un grupo de enfermedades poco frecuentes de causa des-
conocida y comienzo anterior a los 17 años, que se caracteri-
zan por la presencia de inflamación crónica del músculo
esquelético. A pesar de que la dermatomiositis juvenil (DM)
es la más común de las MII crónicas en este grupo etario, se
han descripto otros tipos de miositis, subgrupos definidos
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520 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
Cuadro 51-5. Miopatías inflamatorias idiopáticas en la infan-
cia. Clasificación clinicopatológica
1. Dermatomiositis juvenil
2. Polimiositis juvenil
3. Overlap miositis
4. Miositis ocular
5. Miositis asociada con cáncer
6. Miositia focal
7. Miositis proliferativa
8. Miositis por cuerpos de inclusión
9. Dermatomiositis sin miositis
10. Miositis eosinofílica
11. Miositis granulomatosa
sobre la base de un conjunto de manifestaciones clínicas e
histopatológicas, que a su vez comparten un curso similar de
la enfermedad y respuesta al tratamiento y pronóstico tam-
bién similares (cuadro 51-5).
El reciente descubrimiento de autoanticuerpos específicos
de miositis en adultos ha permitido a su vez definir y clasifi-
car subgrupos de pacientes con características clínicas e
inmunogenéticas similares. Estos anticuerpos se han estudia-
do recientemente en la población pediátrica, por lo quesu pre-
valencia aún es muy baja y su significado clínico es contro-
vertido. Sin embargo, algunos de ellos se han asociado con
patología respiratoria, por ejemplo, anti-Jo1 y anti PM-Scl.
Se hará referencia a las complicaciones pulmonares de la
DM juvenil, ya que esta miopatía inflamatoria ha concentra-
do la investigación clínica durante el siglo pasado. La forma
más común de afectación pulmonar es la asociada con debili-
dad de los músculos torácicos, trastornos de la deglución y
escasa limpieza de la vía aérea en niños con enfermedad mus-
cular temprana y activa. Esto puede ocasionar neumonía
secundaria a aspiración e hipoventilación con el consecuente
desarrollo de neumonía hipostática secundaria.
La debilidad muscular ocasiona enfermedad pulmonar
restrictiva en la mayoría de los niños que están afectados
moderada o severamente, aunque la neumonitis intersticial es
rara. Se ha comunicado una disminución en la capacidad ven-
tilatoria en ausencia de síntomas en el 78% de los niños con
DM, todos ellos negativos para anti-Jo1. Existe disminución
de la capacidad de difusión de dióxido de carbono, que puede
constituir un signo temprano de fibrosis pulmonar en los
pacientes portadores de dicho anticuerpo.
Las complicaciones pulmonares se han reconocido como
un factor pronóstico reservado en el curso clínico de las
DM/PM y podrían categorizarse en: 1) enfermedad intersti-
cial pulmonar (EIP), 2) neumonía por aspiración 3) insufi-
ciencia ventilatoria, 4) complicaciones pulmonares debidas al
tratamiento de la DM y 5) menos frecuentes: hipertensión
pulmonar y enfermedad pleural.
Enfermedad intersticial pulmonar
Esta entidad, descripta en diversas ETC, ocurre en el 5% a 9%
de los pacientes adultos (más en PM que DM), con un espec-
tro de manifestaciones clínicas similar al de otras neumonitis
intersticiales. Los síntomas y signos más comunes son: dis-
nea, tos no productiva, taquipnea, la presencia de estertores
crepitantes bibasales y en la radiografía el hallazgo de infil-
trado bilateral difuso inferior nodulillar o reticulonodular. La
capacidad vital y volúmenes pulmonares están típicamente
disminuidos.
En niños con DM, la ocurrencia de fibrosis radiológica se
ha comunicado en cuatro casos, dos de ellos confirmados por
histología, y de neumotórax espontáneo en tres niños, en uno
de ellos fue el evento terminal de su enfermedad. Esta última
es una complicación que se ha asociado con la angiopatía de
base de esta enfermedad inflamatoria. También se ha comu-
nicado el desarrollo de lipoproteinosis alveolar en un niño de
9 años. Si bien los anticuerpos anti-Jo 1 y PM/Scl se han
hallado ocasionalmente en pediatría, su presencia puede aso-
ciarse con disnea pronunciada durante el ejercicio, déficit de
perfusión y fibrosis radiológica e histológica de instalación
temprana.
Neumonía por aspiración
Sin duda, la neumonía por aspiración es la complicación más
común. El material aspirado puede ser contenido gástrico,
ácido gástrico y secreciones orgánicas contaminadas por bac-
terias anaerobias. Los factores que predisponen a esta com-
plicación son la debilidad de los músculos torácicos, la dis-
función faríngea, alteración de la tos y una escasa depuración
(clearance) mucociliar.
La disfunción faríngea involucra a los músculos estriados
del paladar blando, la faringe y el esófago superior. El niño
experimenta disfagia y se asocia frecuentemente con regurgi-
tación nasal y debilidad de los músculos deglutorios que
determinan la aspiración. Estudios manométricos muestran
disminución o ausencia de la respuesta a la deglución en la
faringe, el esfínter cricofaríngeo y el esófago proximal.
Insuficiencia ventilatoria
Puede ocurrir falla respiratoria por disfunción generalizada de
todos los músculos que participan en la respiración. La debi-
lidad de los músculos respiratorios se torna más severa y se
asocia frecuentemente con disfunción faríngea. Los síntomas
más comunes son disfagia, dificultad para manejar las secre-
ciones y, en algunos pacientes, disfonía. El comienzo de este
cuadro clínico puede comenzar con sensación de ansiedad o
disnea y en la radiografía de tórax se observan elevación de
los diafragmas, pulmones chicos y atelectasias bibasales.
Complicaciones pulmonares asociadas
con el tratamiento
A pesar de que no se han descripto claramente defectos en
la función inmune de defensa en PM/DM, los fármacos
inmunosupresores utilizados en su tratamiento pueden por sí
mismos ocasionar alteración de la función inmune local y
sistémica y facilitar la sobreinfección por gérmenes oportu-
nistas del pulmón por microorganismos de baja patogenici-
dad o infecciones más severas por patógenos relativamente
comunes.
Entre los fármacos que pueden inducir la ocurrencia de
enfermedad intersticial pulmonar figuran el metotrexato, la
azatioprina y la ciclofosfamida, cada uno actuando por dife-
rentes mecanismos.
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Con respecto a la enfermedad pleural, habitualmente se ha
descripto en asociación con la enfermedad intersticial pulmonar.
Neumotórax espontáneo: como ya se mencionó, se ha
descripto en niños cuya enfermedad muscular estaba compli-
cada con la presencia de úlceras cutáneas; puedenpresentar
neumomediastino.
El tratamiento de la enfermedad intersticial pulmonar,
aunque sujeto a controversia, se efectúa a base de corticoste-
roides, especialmente en los estadios tempranos de la enfer-
medad. No hay marcadores serológicos útiles para evaluar la
actividad de la enfermedad pulmonar en PM/DM. El estudio
de difusión parece ser el marcador más sensible para el diag-
nóstico y el seguimiento de la enfermedad intersticial.
Para evitar la aspiración, es fundamental tener siempre
presente la posibilidad de esta complicación: espesar los ali-
mentos, instruir al niño y su familia para que los reciba en
posición sentada o semisentada, realizar drenaje bronquial
periódico (kinesioterapia), la eventual utilización de sonda
nasogástrica para alimentación o gastrostomía en casos más
severos y tener en cuenta que la debilidad faríngea suele res-
ponder al tratamiento con esteroides.
ESCLERODERMIAS
La esclerosis sistémica progresiva (ESP, esclerodermia) es una
enfermedad crónica de curso y pronóstico variable, de rara
observación en la edad pediátrica, que se caracteriza por fibro-
sis de la piel y de órganos internos, lo cual ayuda a precisar
diferentes subgrupos clínicos de pacientes que difieren en su
pronóstico. Los órganos más frecuentemente afectados son el
tubo digestivo, los pulmones, los riñones y el corazón. Si bien
la etiología de esta enfermedad autoinmune aún no está bien
definida, presenta dos lesiones fundamentales: fibrosis y oclu-
sión de vasos pequeños de casi todos los parénquimas (cuadro
51-6). En los niños, la forma sistémica de la enfermedad se
observa con menos frecuencia que la localizada; a pesar de
ello se ha descripto la progresión de morfea a enfermedad sis-
témica en una joven de 15 años, posterior a 2 años de la apa-
rición de sus lesiones localizadas. La ESP es de rara observa-
ción en el mundo entero, con una incidencia de 20 casos nue-
vos por millón y menos del 10% de ellos son niños.
El compromiso cardiopulmonar es un factor determinante
de sobrevida en estos pacientes y la enfermedad pulmonar es
la causa de muerte. Esta complicación puede preceder a la
aparición de manifestaciones cutáneas, de allí la importancia
de pensar en esta enfermedad frente a pacientes con enferme-
dad intersticial pulmonar.
El espectro de patología pulmonar que puede presentar un
niño con ESP refleja su fisiopatogenia; incluye desde cambios
inflamatorios (neumonitis), vasculares (hipertensión pulmo-
nar) y fibróticos (fibrosis pulmonar). Estudios realizados en
necropsias han hallado patología hasta en un 80% de los
pacientes: inflamación alveolar difusa, intersticial, peribron-
quial y pleural seguidos de fibrosis. El compromiso pleural, a
diferencia de otras enfermedades del tejido conectivo, suele
ser infrecuente, al menos clínicamente.
La enfermedad intersticial pulmonar suele observarse
con más frecuencia en la forma difusa de la enfermedad y la
hipertensión pulmonar suele ser un hallazgo tardío de la
forma limitada. La fibrosis pulmonar, una de las complica-
ciones más frecuentes, puede ocasionar cor pulmonale o falla
MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS DE LAS COLAGENOPATÍAS 521
Cuadro 51-6. Esclerodermias. Subgrupos clínicos
Esclerodermia sistémica
a. Difusa
b. Limitada (CREST)
c. Overlap
Esclerodermia localizada
a. Morfea
b. Morfea generalizada
c. Esclerodermia lineal o “en banda”
Fascitis eosinofílica
Formas secundarias: fármacos, químicos
Seudoesclerodermias
cardíaca derecha. Sin embargo, la afectación intersticial
puede pasar inadvertida por años, ya que los métodos de
detección no permiten observar cambios tempranos, a excep-
ción de la difusión de monóxido de carbono.
Los síntomas y signos que presentan los pacientes inclu-
yen fatiga, falta o pérdida de energía, respiración entrecorta-
da durante el ejercicio y tos seca. Los hallazgos al examen
físico demuestran disminución de la excursión diafragmáti-
ca, estertores finos bibasales o signos de hipertrofia ventri-
cular derecha. La enfermedad pulmonar suele ser insidiosa
en su forma de presentación; es posible hallar anormalidades
severas en las pruebas de la función pulmonar y en las radio-
grafías, cuando el paciente refiere los primeros síntomas res-
piratorios. Es difícil distinguir desde el inicio qué pacientes
permanecerán estables con pocas manifestaciones clínicas de
aquellos que desarrollarán una alveolitis rápidamente pro-
gresiva. El centellograma de ventilación-perfusión se ha
comunicado como un método sensible para detectar cambios
tempranos en niños.
En la radiografía de tórax puede observarse un patrón
intersticial bibasal. Es razonable controlar al niño periódica-
mente a través del examen físico y repetirla con difusión de
monóxido de carbono, al menos una vez al año en pacientes
estables. El lavado bronquioalveolar ha sido de utilidad en
pacientes con manifestaciones clínicas; a pesar de ello no
está claro si su resultado modifica la conducta clínica. La
tomografía computarizada de alta resolución con cortes finos
(3 mm) y la tomografía helicoidal suelen ser herramientas
útiles para el diagnóstico precoz del compromiso intersticial
y su control evolutivo. Otros estudios que pueden reflejar el
grado de inflamación pulmonar en forma temprana son el
centellograma con galio y DTPA.
El hallazgo de un patrón restrictivo en estudios funciona-
les y una disminución en la difusión de monóxido de carbono
son las alteraciones más comunes en estos pacientes y pueden
utilizarse como marcadores para seguimiento y pronóstico.
Los pacientes de sexo masculino, raza negra y edad joven
constituyen la población de riesgo de padecer este tipo de
complicaciones.
Los patrones característicos de compromiso pulmonar
pueden resumirse en: 1) fibrosis pulmonar con obliteración de
la red vascular y desarrollo progresivo de cor pulmonale, 2)
combinación de lesiones parenquimatosas y vasculares y 3)
enfermedad vascular predominante con falla rápida y letal de
ventrículo derecho.
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522 ENFERMEDADES DEL INTERSTICIO Y DEL ALVÉOLO PULMONAR
De las series pediátricas publicadas, Martínez Cordero y
col. comunicaron 7 niños con ESP, con una duración de la
enfermedad de entre 5 y 9 años y el hallazgo de un patrón res-
trictivo en todos los pacientes. Suárez Almazor y col. descri-
bieron 5 niños (4 con ESP y 1 con CREST), con una duración
de la enfermedad que osciló entre el año y medio y los 8 años,
y comunicaron fibrosis clínica y radiológica en un solo niño,
incapacidad ventilatoria restrictiva en todos ellos e hipoxemia
en dos. Ambos grupos concluyen que los hallazgos pulmonares
en la infancia son similares a lo descripto en adultos con ESP.
Esta complicación ha sido difícil de tratar, se han utiliza-
do desde AINE, vasodilatadores, D-penicilamina y clorambu-
cilo hasta ciclofosfamida, fármaco que parece efectivo ante la
presencia de alveolitis activa, utilizado en pulsos y asociado
con dosis bajas de esteroides. Algunos autores sostienen que
la ciclofosfamida podría retardar la progresión hacia la fibro-
sis pulmonar.
La mayoría de los reumatólogos pediatras tratan agresiva-
mente estos cuadros pulmonares con agentes inmunosupreso-
res, aunque los datos aún no se han comunicado adecuada-
mente.
HIPERTENSIÓN PULMONAR EN ENFERMEDADES
DEL TEJIDO CONECTIVO
La hipertensión pulmonar primaria en niños es de rara obser-
vación, pero existe evidencia de que en su etiología participan
mecanismos inmunes. Los síntomas de presentación más
comunes en adultos son disnea, fatiga, síncope y dolor toráci-
co que pueden progresar a signos de falla cardíaca derecha.
La hipertensión pulmonar (HP) aislada (sin fibrosis pulmo-
nar) en enfermedades del tejido conectivo es indistinguible de
la hipertensión pulmonar primaria (HPP) en cuanto a sus
manifestaciones clínicas, hemodinámicas y pronóstico. Las
enfermedades asociadas con HP son esclerosis sistémica,
lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido
conectivo, artritis reumatoidea y poli/dermatomiositis.
Las lesiones histológicas aquí halladas son similares a las
de la HPP:
1. Hipertrofia de la media con proliferación y fibrosis de
la íntima, fibrosis concéntrica de la íntima y fibrosis excéntri-
ca de ésta.
2. Lesiones plexiformes.
3. Hipertrofia medial aislada.
3. Arteritis aislada.
4. Lesiones trombóticas.
En su patogenia intervienen varios factores: vasocons-
tricción, lesión endotelial, trombosis, autoanticuerpos y pre-
disposición genética (asociación con anti-RNP y HLA Dr 3,
Drw 52 y DQ2). Se ha comunicado un caso fatal de HPP en
un joven de 17 años, sin evidencia de enfermedad subya-
cente, con títulos para FAN de 1/80 y débiles para anticar-
diolipinas.
Entre las herramientas que colaboran con su diagnóstico
figuran: el electrocardiograma, la radiografía de tórax (útil en
estadios avanzados), la ecocardiografía, el centellograma de
ventilación perfusión, la angiografía pulmonar, los exámenes
de la función pulmonar (en los que se observa reducción de la
DLCO, defectos restrictivos leves, hipoxemia e hipocapnia),
el cateterismo cardíaco y la biopsia pulmonar.
Con respecto al tratamiento, se utilizan desde medidas de
sostén, como oxigenoterapia y diuréticos, hasta anticoagula-
ción, vasodilatadores (bloqueantes cálcicos y prostaciclina) e
inmunosupresión con ciclofosfamida.
CONCLUSIONES
A pesar de la baja tasa de prevalencia que las enfermedades
del tejido conectivo tienen en la edad pediátrica, cuando el
aparato pulmonar se halla afectado es importante conocer que
los hallazgos constantes son la enfermedad restrictiva y la
reducción en la difusión de monóxido de carbono. A menudo
el niño no presenta síntomas respiratorios y al inicio, la radio-
grafía de tórax suele ser normal, pero aun así, pueden presen-
tar pruebas de la función pulmonar anormales. Las complica-
ciones pulmonares pueden ser severas y ocasionar morbimor-
talidad en este grupo etario.
El manejo en equipo interdisciplinario y multidisciplina-
rio, con la colaboración del reumatólogo, el neumonólogo,
el infectólogo, el especialista en cuidados intensivos y el
kinesiólogo permite un mejor tratamiento de estas compli-
caciones.
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523

SECCIÓN VI
ENFERMEDADES DE LA PLEURA
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525
52
Introducción a la patología pleural.
Anatomía y fisiología
SANTIAGO M. VIDAURRETA
INTRODUCCIÓN
Los primeros informes que se conocen sobre el tratamiento
del empiema se remontan al año 500 antes de Cristo, cuando
Hipócrates recomendaba tratarlos con drenaje abierto, reco-
nociendo que el pronóstico del paciente dependía de las
características del líquido: “En aquellos casos de empiema
tratados con incisión o cauterización, si el líquido fluye rápi-
damente de una sola vez, ciertamente el pronóstico será fatal,
mientras que en aquellos en los que drena pus puro y blan-
quecino lentamente de la herida, el paciente se recuperará”.
El tratamiento del empiema permaneció sin grandes cam-
bios hasta mediados del siglo XIX, cuando Trousseau en
Francia y Bowdditch en los Estados Unidos divulgaron la uti-
lización de la toracocentesis y demostraron que en muchos
casos el drenaje abierto no era necesario. Los siguientes avan-
ces fueron publicados por Hewitt, quien describió un método
de drenaje cerrado del tórax, mediante el cual se colocaba un
tubo de goma en la cavidad del empiema por medio de una
cánula. Él mismo fue el primero en utilizar el drenaje bajo
agua para los tubos pleurales.
A fines de 1890, Fowler y Beck describieron por primera
vez la descorticación, que consistía en la remoción del pus de
la cavidad pleural y de todo el tejido fibroso formado en las
pleuras parietal y visceral.
Durante la Primera Guerra Mundial, el tratamiento acep-
tado para los empiemas era el drenaje abierto. Gran cantidad
de soldados presentaban efusiones paraneumónicas y los
resultados eran desastrosos, con una mortalidad que oscilaba
entre el 30% y el 70%. La explicación de esa tasa elevada de
mortalidad era que el drenaje se realizaba muy tempranamen-
te y cuyo resultado era un colapso del pulmón subyacente por
neumotórax. Por ese motivo se creó una comisión liderada
por Graham y Bell, quienes recomendaron que el drenaje del
líquido pleural se realizara evitando provocar un neumotórax
en el período agudo, esterilizando y obliterando la cavidad
infectada para evitar un empiema crónico y teniendo especial
cuidado en el aspecto nutricional del paciente. Con estas nor-
mas, la mortalidad del empiema por estreptococos secundario
a influenza cayó al 4.3%.
Tillet y Sherry describieron por primera vez en 1949 la
instilación de agentes fibrinolíticos, como la estreptoquinasa
y la estreptodornasa, en la cavidad pleural, para facilitar la
licuefacción y la evacuación del líquido y, por lo tanto, redu-
cir la tabicación de la cavidad. Estos últimos resultados aún
hoy permanecen en controversia.
ANATOMÍA DE LA PLEURA
En el embrión de 5 semanas se forma la cavidad celómica a
ambos lados de la notocorda, la cual está revestida de dos
hojas de mesodermo, llamadas esplacnopleura y parietopleu-
ra. Posteriormente, la cavidad celómica se divide en cavidad
pleural y cavidad peritoneal por el septum transverso en la
zona ventral y en los repliegues pleuroperitoneales derecho e
izquierdo que nacen de las paredes dorsales. Las dos cavida-
des pleurales son separadas definitivamente una de otra cuan-
do ambos repliegues se fusionan.
La cavidad pleural es un espacio cerrado situado entre la
pleura visceral, que cubre totalmente la superficie de los
pulmones, incluidas las cisuras, y la pleura parietal, que
cubre la cara interna de la caja torácica, el mediastino y el
diafragma. Ambas pleuras, que convergen en el hilio pul-
monar, derivan de la misma membrana mesodérmica ya
mencionada y se diferencian una de otra sólo por la super-
ficie que recubren. Las cavidades pleurales derecha e
izquierda están totalmente separadas una de otra, con el
mediastino y la cavidad pericárdica entre ellas. Durante la
inspiración profunda, el pulmón llena por completo las
cavidades pleurales, mientras que durante la espiración o la
respiración tranquila, por la retracción pulmonar, las por-
ciones más distales o caudales de la pleura parietal se refle-
jan entre sí formando los recesos. Estos recesos pleurales se
encuentran en las uniones costodiafragmáticas y costome-
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526 ENFERMEDADES DE LA PLEURA

diastínicas, sitios donde los derrames pleurales se acumulan

Pleura parietal Pleura visceral
primero.
La superficie pleural normal es lisa, húmeda y semitrans-
parente. En la microscopia óptica, se reconocen cinco capas, Pared torácica Pulmón
que desde la superficie pleural hacia adentro son: 1) una capa Espacio
simple de células mesoteliales, 2) una capa fina de tejido Capilar sistémico Capilar pulmonar
pleural
conectivo submesotelial, que incluye la lámina basal, 3) una
delgada capa de fibras elásticas, 4) una capa de tejido conec-
tivo denso y tejido elástico, llamada capa principal, respon- Presión
sable de la estabilidad mecánica de la pleura y 5) una capa coloidosmótica
8 8
fibroelástica profunda, compuesta por tejido conectivo laxo, (cm H2O)
en el cual se encuentran los vasos linfáticos, las venas, las 34 34
arterias y numerosos capilares. Esta capa se continúa con el
tejido conectivo de los tabiques interlobulillares pulmonares. 26 26

FISIOLOGÍA Presión
Las pleuras parietal y visceral forman membranas regulares hidrostática
que facilitan el movimiento de los pulmones dentro del espa- (cm H2O

cio pleural, como resultado de la secreción y la absorción del

líquido pleural. Éste se encuentra normalmente en cantidad
muy escasa y permite que ambas pleuras funcionen como una
sola unidad. En condiciones normales apenas se puede reco-
lectar menos de un mililitro de líquido de la cavidad pleural
humana.
En los seres humanos normales, la trasudación y la absor-
ción de líquido en el interior de la cavidad pleural responde a
la ecuación de Starling y dependen de una combinación de las
presiones hidrostática, coloidosmótica e hística (fig. 52-1). En
estado de salud el líquido es formado en la pleura parietal y
reabsorbido en la pleura visceral. La presión hidrostática que
impulsa el líquido hacia afuera de la pleura parietal es la de
los capilares sistémicos que la irrigan (30 cm de agua) y de la
presión pleural (-5 cm de agua en condiciones de capacidad
residual funcional). Por lo tanto, la presión hidrostática neta
es de 35 cm de agua. La presión coloidosmótica en los capi-
lares sistémicos es de 34 cm de agua y la de la pleura es de 8
cm de agua, lo que arroja una presión coloidosmótica neta de
26 cm de agua desde el espacio pleural hacia los capilares de
la pleura parietal. El resultado de estas presiones (35 – 26 cm
= 9 cm de agua) determina una fuerza resultante que se diri-
ge de la pleura parietal hacia el espacio pleural.
La pleura visceral está irrigada en su mayor parte por
capilares de la arteria pulmonar, cuya presión hidrostática es
de 11 cm de agua, la cual, junto con la presión pleural, da por
resultado una presión neta de la pleura visceral hacia la cavi-
dad pleural de 16 cm de agua (11 + 5 cm de agua de la pre-
sión pleural). Las presiones coloidosmóticas son iguales que
las mencionadas previamente, con una presión de 26 hacia el
exterior de la cavidad pleural. Se produce en consecuencia
una fuerza impulsora de 10 cm de agua (26 - 16 cm de agua)
desde el espacio pleural hacia los capilares de la pleura vis-
ceral. Por lo tanto, existen una fuerza de 9 cm de agua que
30 11
5 5
35 16
9 10
Fig. 52-1. Representación diagramática de las presiones implicadas
en la formación y absorción del líquido pleural. (Modificado de Fraser,
Paré, Paré, Fraser, Genereaux. Diagnóstico de las enfermedades del
tórax. 3a ed. 1992.) Véase descripción en el texto.
tiende a secretar líquido de la pleura parietal hacia el espacio
pleural y otra fuerza de 10 cm de agua que tiende a impulsar-
lo hacia el capilar pulmonar.
Cualquier patología que altere este mecanismo será res-
ponsable de la acumulación de líquido en el espacio pleural,
ya sea por aumento de la presión hidrostática en el capilar sis-
témico (insuficiencia cardíaca), por incremento de la permea-
bilidad capilar (enfermedades inflamatorias o neoplásicas de
la pleura) o por aumento de la presión coloidosmótica del
líquido en el espacio pleural, por aumento de las proteínas,
como se observa en los empiemas.
BIBLIOGRAFÍA
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527
53
Aumento de líquido
en la cavidad pleural
JUAN GAGNETEN
La estabilidad del líquido pleural, en cuanto a su caracterís-
tica y cantidad, dependerá de un sistema en equilibrio entre
una serie de factores o fuerzas. Los diferentes tipos de derra-
mes y las características particulares de cada uno se origina-
rán a partir de algún defecto en este sistema, o sea que según
la condición de la pleura o de acuerdo con el hecho de que
el paciente sufra alguna alteración a nivel del resto del orga-
nismo, los derrames podrían agruparse en cuatro tipos: tra-
sudados, exudados, hemotórax (derrames hemorrágicos) y
quilotórax (cuadro 53-1). En este capítulo se tratan los tres
primeros, en tanto que para el quilotórax se remite al lector
al cap. 55.
Se denomina derrame paraneumónico a todo derrame
pleural secundario a un proceso infeccioso pulmonar, ya sea
neumonía, absceso o bronquiectasias, independientemente de
las características del líquido. Es la causa más frecuente de
derrame en pediatría. Cuando el líquido tiene características
macroscópicas y microscópicas de pus recibe el nombre de
empiema, el cual puede originarse, además de las causas ya
descriptas, por progresión de un absceso subdiafragmático,
rotura esofágica o sobreinfección luego de un procedimiento
quirúrgico.
La segunda causa en frecuencia de derrames pleurales en
pediatría (la más frecuente en adultos) es la insuficiencia car-
díaca congestiva. Considerando dos estudios efectuados para
establecer las causas de derrame, llevados a cabo en Canadá
(127 pacientes) y Estados Unidos (210 pacientes), se encon-
traron derrames paraneumónicos en el 50% a 68% de los
pacientes, insuficiencia cardíaca congestiva en el 11% a 17%
y enfermedades malignas en el 5% a 10%.
Una vez detectado el derrame pleural por clínica y radio-
logía, debe realizarse la punción pleural que confirmará el
diagnóstico. Luego de obtenida la muestra de líquido pleural,
se realiza el análisis citoquímico para determinar si el derra-
me es un exudado o un trasudado y de esta forma se plantean
los diagnósticos diferenciales, se realizan otras pruebas con el
líquido y se inicia el tratamiento adecuado (cuadro 53-2). Las
dos determinaciones más importantes para tener en cuenta
son la concentración de proteínas y de lactato deshidrogenasa
(LDH), tanto en el líquido como en el suero. Actualmente,
para categorizar el líquido como exudado, siguen vigentes
como los parámetros de mayor sensibilidad los criterios esta-
blecidos por Light en 1972:
− Relación de la concentración de proteínas pleura / plas-
ma mayor de 0.5.
− Relación de la concentración de LDH pleura / plasma
mayor de 0.6.
− Valor de LDH pleural mayor de los dos tercios del valor
superior normal de la LDH plasmático.
TRASUDADOS
Las condiciones para que se forme un trasudado se dan al
incrementarse la presión hidrostática en los capilares de la
pleura o del tejido pulmonar subyacente hasta llegar a un nivel
en el que la velocidad de filtración supera la velocidad de
reabsorción. La membrana pleural se encuentra indemne pero
hay alguna alteración externa que desencadena el desequili-
brio. Es la situación que se genera en los casos de insuficien-
cia cardíaca congestiva (insuficiencia ventricular izquierda o
pericarditis constrictiva), de infusión intravenosa de líquidos
en forma excesiva o en el síndrome de la vena cava superior.
En el síndrome ascítico-edematoso secundario a enfermedades
hepáticas o renales, el derrame pleural se produce también por
aumento de la presión hidrostática capilar causado por la
hipervolemia. La disminución en la concentración de proteí-
nas del plasma que acompaña a estos procesos, con la consi-
guiente pérdida de presión oncótica con respecto al espacio
pleural, es un hecho controvertido como causal de derrames.
En un estudio efectuado con 152 pacientes no se halló ningu-
na relación entre el nivel de albúmina y la aparición de derra-
mes en la radiografía de tórax. Los derrames originados por
estas causas generalmente son bilaterales.
Las enfermedades que cursan con ascitis importante pue-
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528 ENFERMEDADES DE LA PLEURA

Cuadro 53-1. Distintos tipos de derrame y su relación con el estado de la pleura

Derrame pleural Mecanismo Enfermedad

Pleura sana
Aumento de la presión hidrostática Insuficiencia cardíaca congestiva
Trasudado capilar Pericarditis constrictiva
Disminución de la presión oncótica Síndrome ascítico-edematoso
plasmática
Derrame paraneumónico
Pleura enferma Enfermedades (en la primera fase puede ser un
Inflamación infecciosas traudado)
Aumento de la Progresión absceso subdiafragmático
Exudado permeabilidad Rotura esofágica
capilar con escape Sobreinfección postoracotomía
de líquido y luego
proteínas
Enfermedades no Lupus eritematoso sistémico
infecciosas Artritis reumatoidea
Enfermedad tumoral
Hemotórax Erosión Traumatismo
Tumoral. Linfomas
Quilotórax Drenaje linfático alterado Traumatismo
Pleura sana Trombosis de VCS
Perinatal

den acompañarse de derrame pleural por pasaje del líquido
peritoneal a través del diafragma. Por el mismo mecanismo,
pueden surgir complicaciones en los pacientes sometidos a
diálisis peritoneal, sobre todo cuando se realizan tratamientos
continuos. Ocurren en hasta el 1.6% de los pacientes.
EXUDADOS
El derrame pleural con características de exudado se forma
por enfermedad inflamatoria de la serosa, como ocurre en los
derrames paraneumónicos o en las colagenopatías. Esta situa-
ción se produce ante el aumento de la permeabilidad capilar,
con escape de líquido en primer lugar para luego continuar
con la pérdida de proteínas según progresa la inflamación
que, como ya se mencionó, junto con el aumento de la enzi-
ma lactato deshidrogenasa serán los dos elementos principa-
les en la composición de los exudados. Se estima que cuando
la concentración de proteínas supera los 4 g/100 ml, la pre-
sión oncótica en el espacio pleural es tal que la reabsorción
del líquido se ve impedida.
El predominio de polimorfonucleares en el análisis cito-
químico del líquido pleural con aspecto macroscópico de
exudado no llama la atención, ya que ésta es la característi-
ca de los derrames paraneumónicos, que constituyen la
causa principal, a los que se hará referencia más adelante.
Sin embargo, cuando en el análisis citoquímico del líquido
exudativo se encuentra un predominio linfocitario es nece-
sario tener en consideración enfermedades menos habituales
(cuadro 53-3).
causas más frecuentes. Otras enfermedades que pueden origi-
nar este tipo de derrames son las micosis y los linfomas.
Cuando se torna difícil establecer la causa del derrame, situa-
ción muy frecuente siempre que se está ante un derrame con
predominio linfocitario, para establecer el diagnóstico puede
ser necesaria la realización de una biopsia pleural con aguja o
a cielo abierto.
Tuberculosis
Este tipo de derrame, que a veces se presenta con muy pocos
días de evolución, puede semejarse en todo a un derrame exu-
dativo secundario a una neumonía por gérmenes comunes. La
característica que llama la atención es la aparición de linfoci-
tos en forma predominante cuando se efectúa el análisis cito-
químico (véase derrame pleural por tuberculosis en capítulo
correspondiente).
El tratamiento debe realizarse por lo menos con tres anti-
bióticos. El uso de corticoides para evitar el engrosamiento
pleural por fibrosis (fibrotórax) está sujeto a controversia. Esta
opción debe tenerse en cuenta sobre todo ante la presencia de
un derrame con parámetros de exudado muy alterados o ante
el compromiso simultáneo de otras serosas. En distintas inves-
tigaciones se ha observado que con el uso de corticoides se
obtiene una mejoría notable en la duración de la fiebre, el
dolor torácico y la disnea. El tiempo de duración del derrame
fue menor en los pacientes que recibieron corticoides.
Enfermedades del tejido conectivo

Exudados con predominio linfocitario La pleura, como otras serosas, se ve frecuentemente compro-
metida en el lupus eritematoso sistémico (LES) y en la artri-
La tuberculosis y las enfermedades del colágeno son las dos tis reumatoidea (AR). El daño a este nivel se produce por
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AUMENTO DE LÍQUIDO EN LA CAVIDAD PLEURAL 529

Cuadro 53-2. Características que distinguen al líquido pleural como exudado y trasudado

Exudado Trasudado

Aspecto Turbio - opaco Transparente - cetrino

Predominio polimorfonuclear o piocitos. Empiema Predominio linfocitario u otras células
Celularidad Predominio linfocitario (TBC, colagenopatías) mononucleares
Abundante. Más de 1000 elementos/mm3 Escasa (elementos aislados)
Más de 3 g/100 ml Menos de 3 g/100 ml
Proteínas Relación pleura/plasma mayor de 0.5
Más de 200 UI/ml Menos de 200 UI/ml
LDH Relación pleura/plasma mayor de 0.6
El valor se correlaciona con el grado de inflamación
Menor de 7.20 o normal Normal
pH Valores muy bajos pueden ayudar a decidir el Pueden obtenerse valores superiores al pH
drenaje de un derrame paraneumónico plasmático
Glucosa Menos de 60 mg/100 ml o normal Más de 60 mg/ml
Colesterol Más de 60 mg/100 ml Menos de 60 mg/100 ml

depósitos de inmunocomlejos, activación del complemento y niños con LES y al 20% de los pacientes con AR menores de
liberación de inmunorreguladores por parte de neutrófilos y 35 años. La pleuresía en la AR suele manifestarse luego de
linfocitos T. El aumento de la permeabilidad capilar que per- algunos años de evolución, en forma unilateral en la mayoría
mite el escape de líquido y proteínas constituye el factor prin- de los casos y bilateral hasta en el 25%, generalmente acom-
cipal en la génesis del derrame. El compromiso pleural no pañada de nódulos subcutáneos. La afección en el LES suele
suele ser la forma de presentación, pero su aparición en algún ser más temprana y puede ser bilateral en hasta el 50% de los
momento de la evolución es frecuente, y llega al 60% de los pacientes.
Cuadro 53-3. Características relevantes del líquido pleural exudativo según la patología

Empiema TBC Artritis Lupus eritematoso Enfermedad

reumatoide sistémico tumoral

Aspecto Turbio - opaco Serohemático Amarillo - opaco Claro Seroso

Serohemático Hemorrágico
Quiloso
> 5000 leuc/mm3 < 5000 leuc/mm3 Predominio linfocitario Predominio neutrófilo Linfocitos escasos
Celularidad Predominio Predominio Linfocitario desde la Células tumorales
neutrófilo linfocitario segunda semana
Proteínas > 4 g/100 ml > 3 g/100 ml > 4 g/100 ml > 4 g/100 ml > 3 g/100 ml
LDH > 500 UI/ml 200 a 700 UI/ml > 700 UI/ml < 500 UI/ml Normal o aumento
leve
pH < 7.20 < 7.30 < 7.20 Normal o Normal
disminución leve
Glucosa < 60 mg/100 ml Normal o Muy disminuida Normal o Normal o
disminuida disminución leve disminución leve
Probabilidad Paucibacilar Títulos elevados Presencia de Linfoma
Aspectos de coloración BAAR + (10%) de factor células LE y no Hodgkin:
particulares de Gram, CIE o Cultivo + (40%) reumatoideo anticuerpos derrame temprano
cultivos Adenosinde- Valores de C3 y C4 antinucleares no compromete
positivos (75%) saminasa disminuidos respecto la pleura
aumentada del suero Linfoma Hodgkin
derrame tardío
por compromiso
pleural directo
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530 ENFERMEDADES DE LA PLEURA
El líquido tiene un aspecto seroso que puede ser más o
menos turbio. En el análisis microscópico se observa un pre-
dominio de células linfocitarias, salvo que el derrame tenga
muy pocos días de evolución, en cuyo caso podría haber pre-
dominio neutrófilo, tendencia que es más frecuente en el LES.
Un pH mayor de 7.20, la glucosa en niveles normales y la
LDH menor de 500 UI/L son característicos del LES. En la
AR se encuentra un pH menor de 7.20, glucosa muy dismi-
nuida y LDH por encima de 700 UI/L.
Ante la posibilidad de un derrame por enfermedades del
colágeno, es importante evaluar la presencia de ciertos ele-
mentos. En el LES son característicos la aparición de células
LE, la disminución de los valores del complemento y niveles
de anticuerpos antinucleares más altos que en el plasma. En
la AR pueden observarse células multinucleadas, disminución
del complemento y aumento del factor reumatoideo. Ante la
falta de diagnóstico y dada su semejanza con los derrames por
tuberculosis, puede llegarse a la necesidad de una biopsia
pleural.
La evolución del derrame pleural por AR puede ser tórpi-
da y durar meses. A diferencia de los adultos, en raras oca-
siones puede haber engrosamiento pleural que requiera des-
corticación. El derrame por LES suele responder rápidamen-
te a los corticoides sistémicos.
HEMOTÓRAX
Se define hemotórax a la presencia en la cavidad pleural de un
líquido cuyo hematócrito alcanza o supera el 50% del hema-
tócrito medido en sangre periférica.
La causa más frecuente es el trauma, ya sea abierto o
cerrado. Los tumores originarios de la pared torácica o de los
pulmones y los trastornos en la coagulación pueden ocasionar
hemotórax espontáneos. El hemotórax puede ser la complica-
ción durante la colocación en forma percutánea de catéteres
en las venas subclavias o durante una toracocentesis.
La conducta, en todos los casos, debe ser la colocación de
un tubo de drenaje. En primer lugar, de esta manera se puede
cuantificar la magnitud del sangrado. En segundo lugar, posi-
bilita una evacuación mejor con disminución del riesgo de
fibrotórax. El tubo debe removerse no bien cesa el sangrado
para impedir la sobreinfección. La toracotomía se realizará de
inmediato si el sangrado persiste en forma importante.
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Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 531
531
54
Supuraciones pleuropulmonares
ALBERTO F. MAFFEY
Los últimos años han sido testigos de avances importantes en
el conocimiento de la fisiología del espacio pleural y del per-
feccionamiento de métodos de diagnóstico que, como la eco-
grafía y la tomografía axial computarizada de tórax, permiten
detectar, cuantificar y estadificar las infecciones del espacio
pleural y realizar también drenajes guiados por imágenes. Se
han desarrollado además nuevas modalidades terapéuticas,
como el tratamiento con agentes fibrinolíticos y la cirugía
toracoscópica videoasistida. Sin embargo, a pesar de todos
estos avances en el campo del diagnóstico y el tratamiento, las
supuraciones pleuropulmonares continúan siendo un proble-
ma de presentación frecuente que origina una morbimortali-
dad importante en pacientes pediátricos.
Esta entidad se caracteriza por presentar dificultades en
su diagnóstico y en su terapéutica debido a la heterogeneidad
de su expresión clínica. En uno de los extremos del espectro
se encuentra el niño que presenta un derrame pleural peque-
ño que acompaña a una neumonía, mientras que en el extre-
mo de mayor gravedad se encuentra el paciente con un pio-
neumotórax tabicado que requerirá, además de la resolución
de la infección de base, el tratamiento de la complicación
mecánica que impide la reexpansión pulmonar (fig. 54-1).
Esta amplia variedad de presentación clínica obliga al plane-
amiento de un tratamiento individualizado para cada pacien-
te y explica las diferentes alternativas posibles, que abarcan
desde la toracocentesis terapéutica hasta el tratamiento qui-
rúrgico en los casos más severos.
DEFINICIONES
Al estudiar las infecciones del espacio pleural es importante
definir algunos términos que muchas veces se utilizan como
sinónimos: derrame paraneumónico, empiema pleural y supu-
ración pleuropulmonar. Derrame paraneumónico es todo
derrame que acompaña a una neumonía, que puede tener
características de trasudado o de exudado, según el estadio
evolutivo en que se encuentra y la demora con que se realiza
el tratamiento de la infección que lo origina. Si se utiliza la
ecografía como método de detección, se observa que hasta un
60% de las neumonías se acompañan de una pequeña canti-
dad de líquido en la cavidad pleural, lo cual depende en gran
parte de la virulencia del agente agresor. Se denomina empie-
ma pleural a la presencia de líquido purulento en el espacio
pleural. Su origen puede estar en el parénquima pulmonar
(empiema secundario a neumonía), pero también en el
mediastino (empiema secundario a mediastinitis) o en el
abdomen (por extensión de un absceso subfrénico). El proce-
so afecta siempre la pleura y el espacio pleural y puede haber
o no infección concomitante del parénquima pulmonar. Una
supuración pleuropulmonar es una infección del parénquima
pulmonar que en su evolución compromete la pleura y el
espacio pleural; el origen de la infección siempre está dentro
del parénquima pulmonar. Dado que en pediatría la mayoría
de las infecciones del espacio pleural son el resultado de la
complicación de una neumonía, el término utilizado con más
frecuencia es el de supuración pleuropulmonar (SPP).
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de una SPP se establece sobre la base del exa-
men físico, el cuadro clínico y las imágenes, y se confirma
mediante el análisis del líquido obtenido por toracocentesis.
Diagnóstico clínico
Los pacientes habitualmente presentan fiebre alta y persisten-
te, la cual puede prolongarse durante varios días, aun en pre-
sencia de una evolución clínica favorable. La persistencia de
la fiebre se debe a que durante la respuesta inflamatoria del
huésped se liberan mediadores con función pirógena y a la
reabsorción de proteínas desde el espacio pleural hacia la cir-
culación general. La tos, seca y de duración breve, es repri-
mida por el paciente. El dolor puede estar referido a tres sec-
tores diferentes, según donde se asiente la neumonía y su
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532 ENFERMEDADES DE LA PLEURA
Fig. 54-1. Radiografía de tórax de frente de un paciente de 2 años
con pioneumotórax, en la que se observa nivel hidroaéreo e impor-
tante colapso pulmonar.
complicación supurativa. Si la infección afecta el centro fré-
nico del diafragma, puede estar referido al hombro y al brazo
homolateral, mientras que cuando está afectada la porción
muscular del diagframa, el dolor puede estar referido al abdo-
men y acompañarse de náuseas y vómitos. Por este motivo,
las supuraciones pleuropulmonares constituyen un diagnósti-
co diferencial en el paciente con abdomen agudo. La mayoría
de las veces el dolor se irradia a la metámera muscular corres-
pondiente y adquiere características de lacerante o en “punta-
da de costado”.
En el examen físico, los pacientes con infección del espa-
cio pleural se caracterizan por presentar taquipnea, con respi-
raciones cortas y superficiales debido al dolor y en la cual, a
diferencia de los cuadros de obstrucción bronquial, la espira-
ción no se encuentra prolongada. El quejido espiratorio y la
disminución de la movilidad del hemitórax afectado pueden
encontrarse en los casos más severos.
A la palpación es común encontrar disminución de las
vibraciones vocales y en los casos más exudativos, desplaza-
miento del choque de la punta hacia el lado contralateral de
la lesión. A la percusión, es característica la matidez del
hemitórax afectado y de la columna vertebral, y a la auscul-
tación lo son la disminución o la abolición del murmullo
vesicular.
Es conveniente destacar que la acumulación de cantida-
des importantes de líquido en la cavidad pleural puede llevar
a complicaciones, tanto mecánicas como infecciosas. Así, el
desplazamiento mediastínico puede acodar estructuras vascu-
lares de jerarquía y producir falla hemodinámica por difi-
cultad de llenado del ventrículo izquierdo.
Con respecto al compromiso infeccioso, los pacientes
que acumulan cantidades importantes de pus presentan un
riesgo mayor de presentar septicemia. Esto se debe a que el
aumento de la capacidad de absorción de la membrana pleu-
ral inflamada favorece el pasaje de gérmenes desde el espa-
cio pleural hacia la circulación. Por este motivo, especial-
mente en los lactantes, el examen físico debe ser exhaustivo
y completo.
Diagnóstico por imágenes
Si por el interrogatorio y el examen físico se sospecha la pre-
sencia de líquido, deben solicitarse las imágenes que permi-
tan detectar, cuantificar y estadificar su presencia en la cavi-
dad pleural. Las de mayor utilidad son la placa de tórax en
posición de frente, de perfil y en decúbito lateral, la ecografía
pleural y la tomografía axial computarizada de tórax.
Radiografía de tórax
En la placa de frente, el signo más precoz que denota la acu-
mulación de líquido es el velamiento del seno costofrénico. En
los lactantes, especialmente si la placa se toma durante la espi-
ración y el foco es bajo, las paletas costales pueden impedir la
visualización correcta del fondo de saco pleural y dificultar su
detección. Cuando la acumulación de líquido progresa, se
puede visualizar una línea continua que surca todo el campo
pulmonar desde el vértice a la base: la línea de despegamien-
to pleural. Cuando la acumulación de líquido es masiva, se
observa desplazamiento del mediastino hacia el lado contrala-
teral (fig. 54-2). En las placas en las que se observa un vela-
miento difuso de todo el hemitórax, la posición que ocupa la
carina es importante a la hora de plantear diagnósticos dife-
renciales, ya que los procesos que ocupan espacio alveolar,
como una neumonía masiva, no desplazan el mediastino,
mientras que los cuadros que presentan pérdida de volumen,
como las atelectasias, desplazan la carina hacia el lado en que
está la lesión. La radiografía de tórax de frente siempre con-
viene solicitarla con el paciente sentado o de pie para que el
líquido se acumule en el seno costofrénico y con los brazos
extendidos hacia arriba, para evitar la proyección del borde
interno de la escápula sobre la playa pulmonar, que suele con-
fundirse con la línea de despegamiento pleural. En esta posi-
ción puede observarse, además, la inclinación lateral de la
columna, que revela la posición antálgica del paciente.
En el perfil, la visualización de un solo diafragma es un
signo sensible de la presencia de líquido pero muy inespecífi-
co, ya que cualquier proceso que se asiente sobre él, como una
neumonía o una atelectasia, puede presentarlo. Por el contra-
rio, la visualización de los dos diafragmas permite excluir la
presencia de líquido libre ocupando el espacio pleural.
La radiografía en decúbito lateral era muy solicitada ante-
riormente para evaluar si el derrame se encontraba libre o
tabicado, pero con el advenimiento de la ultrasonografía su
práctica ha caído un tanto en desuso.
Ecografía pleural
En los últimos años, el desarrollo que adquirió la ecografía la
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Fig. 54-2. Radiografía de tórax de frente de un niño de 4 años. Se
observa velamiento homogéneo de todo el hemitórax, desplazamien-
to mediastínico e inclinación lateral de la columna. Al colocarse el
drenaje pleural se obtuvieron 200 ml de pus.
llevó a ocupar un lugar destacado en la evaluación de las
infecciones del espacio pleural. Entre sus principales venta-
jas se encuentra la posibilidad de detectar la presencia de
pequeñas cantidades de líquido y evaluar sus características,
fundamentalmente si se encuentra libre o tabicado. En este
último caso permite realizar la punción o el drenaje guiado
bajo control ecográfico, lo cual disminuye el riesgo de una
punción falsamente negativa y de ocasionar un neumotórax
como complicación del procedimiento. Permite también eva-
luar las características de la membrana pleural, cuyo engro-
Fig. 54-3. A. compromiso pleural: imagen
ovalada, de densidad homogénea y lími-
tes netos, que corresponde a un empiema
pleural. Nótese el escaso compromiso del
parénquima pulmonar. B. Compromiso
parenquimatoso: neumonía necrosante
importante que ocupa casi toda la base
pulmonar derecha. En la región posterior
se observa un empiema localizado.
SUPURACIONES PLEUROPULMONARES 533
samiento es un signo indirecto de participación activa de la
pleura y sugiere la presencia de un exudado. Además, es
absolutamente inocua y el equipo puede transportarse a la
cama del paciente, lo cual evita los inconvenientes de su tras-
lado.
Su desventaja es que la información obtenida depende de
la experiencia del operador. Además, la falta de entrena-
miento del personal médico en la interpretación de ecografías
pleurales dificulta el seguimiento por imágenes del paciente.
Tomografía axial computarizada de tórax
Sin duda, es el método de elección para la evaluación de las
infecciones del espacio pleural de evolución desfavorable.
Permite detectar dónde se encuentra localizada la neumonía
inicial y realizar el diagnóstico precoz de las complicaciones
del parénquima, como la formación de un absceso, áreas de
necrosis, bullas o atelectasias. Permite diferenciar el compro-
miso pleural del compromiso parenquimatoso y evaluar la
magnitud de cada uno (fig. 54-3). También es de gran utilidad
para evaluar el estado de la cavidad pleural, conocer la pre-
sencia y la localización de tabiques interpleurales, estimar el
grado de colapso pulmonar y la severidad del pioneumotórax.
Colabora además en el diagnóstico diferencial de algunas
entidades que ocasionalmente simulan una infección del
espacio pleural, como linfomas de origen mediastínico y ano-
malías congénitas sobreinfectadas. Por todos estos motivos,
en pacientes con infecciones del espacio pleural que se apar-
tan de la evolución habitual, la tomografía axial computariza-
da de tórax es de gran utilidad en el planeamiento de la estra-
tegia terapéutica que se ha de seguir, ya que ayudaa decidir
qué pacientes se beneficiarán con drenaje pleural, tratamien-
to quirúrgico o simplemente con una conducta expectante.
Toracocentesis
Una vez establecida por la clínica y las imágenes la presen-
cia de líquido en el espacio pleural, el paso siguiente insosla-
yable es practicar una toracocentesis. Ésta podrá no realizar-
se sólo en los casos en que haya cantidad de líquido muy
escasa y exista, por lo tanto, baja probabilidad de que el pro-
cedimiento sea exitoso y mayor riesgo de complicaciones.
Ante esta situación, conviene medicar al paciente con anti-
bióticos y revaluarlo a las 24 h con una nueva placa de tórax
para asegurarse de que el derrame no ha aumentado. Sin
embargo, en la mayoría de los casos y aun en aquellos que
ofrecen dudas, se procederá a realizar la toracocentesis con un
triple objetivo: diagnóstico, bacteriológico y terapéutico: 1)
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534 ENFERMEDADES DE LA PLEURA
diagnóstico: permite obtener líquido pleural para analizar sus
características macroscópicas (sangre, pus, linfa) y citoquími-
cas (trasudado o exudado) a fin de planear la conducta que se
ha de seguir, 2) bacteriológico: obtener muestras representa-
tivas para realizar un examen directo y realizar cultivos para
gérmenes aerobios, anaerobios y bacilo de Koch y 3) tera-
péutico: para evacuar la mayor cantidad posible de líquido y
aliviar la dificultad respiratoria del paciente.
Técnica
Antes de realizar la toracocentesis es importante asegurarse
de que la sala de procedimientos se encuentre equipada con el
instrumental necesario para realizar drenaje pleural, con un
sistema de suministro de oxígeno y con un equipo para reani-
mación cardiorrespiratoria.
Es conveniente medicar al paciente 10 a 30 minutos antes
del procedimiento con atropina 0.01 mg/kg, por vía intrave-
nosa o subcutánea. Participan, además del operador, al
menos tres personas: dos que inmovilizan al paciente y una
que asiste al operador. El paciente debe estar sentado, con
los brazos extendidos hacia arriba y con el flanco del hemi-
tórax que se punzará en hiperextensión, a fin de ofrecer
mayor apertura de los espacios intercostales y disminuir de
esta manera la posibilidad de una punción traumática. Una
vez realizada la antisepsia de la piel, se coloca el campo qui-
rúrgico. El sitio de elección para la punción es el quinto o
sexto espacio intercostal, al nivel de la línea axilar posterior,
excepto en aquellos casos en los cuales se constate o se sos-
peche que el hemidiafragma se encuentra elevado. Se tendrá
siempre la precaución de punzar rozando el borde superior
de la costilla inferior, a fin de evitar el traumatismo del
paquete de vasos intercostales. Se utiliza aguja o trocar,
según la edad del paciente, que se adapta a una jeringa con
llave de tres vías que permita evacuar la mayor cantidad de
líquido posible. Si el líquido no fluye en forma espontánea,
se dirige la aguja hacia el fondo de saco pleural anterior y
posterior sucesivamente. Dada la tendencia a la coagulación
espontánea del líquido pleural, conviene heparinizar tanto la
jeringa como los frascos de recolección de muestras con una
o dos gotas de heparina estéril. Se enviarán muestras para
análisis citoquímico y pH, examen directo, detección de antí-
genos y cultivo de líquido pleural para gérmenes aerobios,
anaerobios y bacilo de Koch. El material obtenido se siembra
lo más precozmente posible a fin de aumentar las posibilida-
des de aislamiento bacteriológico.
Cuadro 54-1. Fases evolutivas de las supuraciones pleuropulmonares
Exudativa
Células Polimorfonucleares
pH Normal
Examen
directo Negativo
Duración 1 a 4 días
Tratamiento Toracocentesis +
ATB
ATB: antibióticos.
Las complicaciones potenciales para tener en cuenta son
neumotórax, hemorragias (punción del paquete intercostal),
hipoxemia, laceración hepática, esplénica o pulmonar y
sobreinfección del líquido pleural. En los pacientes con diáte-
sis hemorrágica, el procedimiento se efectúa administrando
plaquetas y/o plasma fresco. En los centros de mayor com-
plejidad es recomendable practicar la toracocentesis en
ambiente de quirófano y bajo supervisión de un anestesista.
FASES EVOLUTIVAS
Si bien la evolución de las SPP puede dividirse en tres fases
o etapas para su mejor comprensión, éstas no se encuentran
claramente delimitadas sino que, por el contrario, represen-
tan un espectro continuo y dinámico de progresión de la
enfermedad (cuadro 54-1).
En la primera etapa, o fase exudativa, el foco de infec-
ción del parénquima pulmonar toma contacto con la pleura
visceral y, como producto de la vasodilatación resultante de la
inflamación pulmonar, comienza a acumularse en el espacio
pleural un líquido claro, estéril, de bajo contenido celular con
predominio de polimorfonucleares. Este líquido, que se eli-
mina fácilmente por toracocentesis, presenta valores norma-
les de pH, glucosa y proteínas y su examen directo en busca
de gérmenes es negativo.
La segunda etapa, o fase fibrinopurulenta, se caracteriza
por la acumulación de una cantidad mayor de líquido y por la
infección de éste por bacterias, motivo por el cual el examen
directo y los cultivos del líquido pleural son positivos. En esta
etapa se forma el pus: un coágulo altamente viscoso, opaco y
de color amarillento, constituido por fibrina, detritos celulares
y bacterias. La activación de factores de la coagulación del
líquido pleural y la disminución de su actividad fibrinolítica
transforman al pus en un coágulo que proporciona un molde
o una malla de sostén para la proliferación de fibroblastos. En
el área inflamada sobre ambas membranas pleurales se depo-
sita una capa continua de fibrina, lo cual favorece la forma-
ción de tabiques interpleurales que dividen la cavidad pleural
en compartimientos que hacen progresivamente más dificul-
tosa su resolución con tubos de drenaje. Como resultado de la
acumulación de productos del metabolismo de células y bac-
terias en un medio anaeróbico, la glucosa y el pH disminuyen
progresivamente. La enzima lactato deshidrogenasa (LDH),
muy abundante en el citoplasma de los polimorfonucleares, se
eleva a medida que éstos son lisados por la acción de las
endotoxinas y las enzimas liberadas por las bacterias. Es en la
Fibrinopurulenta Organizativa
Polimorfonucleares y fibroblastos Fibrocitos
Disminuido -
Positivo -
5 a 21 días Más de 21 días
Videotoracoscopia Expectante o
o limpieza pleural + ATB cirugía
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etapa de transición entre las fases exudativa y fibrinopurulen-
ta y en los comienzos de esta última cuando se presentan las
mayores controversias del tratamiento de las SPP.
La tercera etapa o fase de organización se caracteriza por
la proliferación exuberante de fibroblastos sobre ambas hojas
pleurales y por la formación de una membrana rígida, rica-
mente vascularizada por la proliferación de vasos de neofor-
mación, denominada peel o corteza pleural. Esta corteza
encarcela al pulmón e impide de manera muy efectiva su
reexpansión, dificultando su función y favoreciendo la apari-
ción de complicaciones ulteriores.
La progresión de una fase a otra depende de la virulencia
del agente agresor, de las características del huésped, de la
premura con que se realiza la consulta y de la adecuación
correcta del tratamiento a la situación en que se encuentra la
cavidad pleural.
En un huésped inmunocompetente y sin enfermedad de
base, la fase exudativa se extiende desde el comienzo de la
agresión pleural hasta el cuarto o quinto día de evolución, la
fase fibrinopurulenta hasta aproximadamente el comienzo de
la tercera semana y se consolida luego la fase de organiza-
ción. En las infecciones del espacio pleural producidas por
gérmenes anaerobios, el pasaje de una fase a otra puede ocu-
rrir en menos tiempo.
TRATAMIENTO
El tratamiento inicial de un paciente con infección del espa-
cio pleural implica tomar dos decisiones importantes: la elec-
ción de un esquema antibiótico apropiado y la conveniencia o
no de colocar un drenaje pleural.
Etiología y tratamiento antibiótico
El tratamiento antibiótico debe adecuarse a los agentes etio-
lógicos más frecuentes, los cuales, al igual que ocurre en las
neumonías, son variables según los diferentes grupos etarios
y algunas características del huésped.
En los neonatos y en niños menores de dos meses, en los
cuales es poco frecuente el desarrollo de SPP, predominan
Staphylococcus aureus, Streptococcus agalactiae (grupo B) y
pneumoniae y las enterobacterias como Escherichia coli y
Klebsiella pneumoniae. Por este motivo, conviene comenzar
el tratamiento con la combinación de cefalotina y un amino-
glucósido.
En el grupo de 2 meses a 5 años, los agentes etiológicos
más frecuentes son Streptococcus pneumoniae y Haemophilus
influenzae y, con menos frecuencia, Staphylococcus aureus.
Dado el mayor riesgo de los lactantes de presentar bacterie-
mias, debe evaluarse la presencia de complicaciones a distan-
cia previo a la elección del esquema terapéutico. Si se descar-
ta la presencia de meningitis, ya sea por la clínica o por la eva-
luación del líquido cefalorraquídeo mediante la punción lum-
bar, se puede comenzar el tratamiento con cefuroxima en
dosis de 150 mg/kg/d. La utilización de ampicilina ha caído
en desuso debido al aumento de la resistencia bacteriana. Si
existe compromiso meníngeo y se desconocen las caracterís-
ticas del líquido cefalorraquídeo, se recomienda comenzar el
tratamiento con cefotaxima en dosis de 300 mg/kg/d o cef-
triaxona, 100 mg/kg/d.
En los niños mayores de 5 años predomina Streptococcus
SUPURACIONES PLEUROPULMONARES 535
pneumoniae y el antibiótico de elección es la penicilina en
dosis de 100 000 unidades/kg/d. Al igual que en otras regio-
nes del planeta, en nuestro medio es cada vez más frecuente
la aparición de cepas de Streptococcus pneumoniae parcial-
mente resistentes a la penicilina. Los factores de riesgo para
este fenómeno son edad menor de 2 años, raza caucásica, con-
currencia a guardería o jardín de infantes, tratamiento con
antibióticos betalactámicos en los 3 meses previos a la enfer-
medad actual, hospitalización reciente y ser huésped HIV
positivo.
Debe prestarse especial atención al estado inmunológico
del huésped, a su nutrición y al medio epidemiológico del
cual proviene. Así, en pacientes que presentan riesgo de
aspiración, como los enfermos neuromusculares, neurológi-
cos o alteraciones anatómicas de la vía aérea, como por
ejemplo la fístula traqueoesofágica, y que presentan una
evolución tórpida, anemizante, con pérdida de peso y expec-
toración con olor fétido debe sospecharse infección por gér-
menes anaerobios.
En pacientes con internaciones prolongadas que evolu-
cionaban en forma favorable y comienzan nuevamente con
fiebre y reaparece un débito purulento a través del drenaje
pleural, debe considerase la posibilidad de una sobreinfección
hospitalaria por bacterias como Klebsiella pneumoniae,
Pseudomonas aeuruginosa u hongos como Candida albicans,
en especial si previamente se han utilizado antibióticos de
amplio espectro.
Siempre debe interrogarse acerca del medio epidemioló-
gico del cual proviene el paciente. En los derrames serofibri-
nosos con predominio linfocitario, siempre debe sospecharse
tuberculosis y enviarse a bacteriología la mayor cantidad de
líquido posible a fin de aumentar las posibilidades la identifi-
cación del bacilo de Koch.
La duración del tratamiento antibiótico depende de múlti-
ples factores y deberá adecuarse a cada paciente en particular.
Drenaje pleural
En el tratamiento de las SPP, el drenaje temprano del espacio
pleural es tan importante como el tratamiento antibiótico. Es
conveniente identificar en forma precoz a aquellos pacientes
que requerirán drenaje pleural, ya que la demora en su colo-
cación puede permitir que el líquido pleural se complique y la
cavidad pleural se tabique (cuadro 54-2; fig. 54-4).
Indicaciones
La decisión de colocar un drenaje pleural se basa funda-
mentalmente en criterios clínicos y radiológicos, como la
presencia de estado toxoinfeccioso, pioneumotórax y colap-
so pulmonar importante y, fundamentalmente, en la cantidad
y las características bioquímicas del líquido pleural. Los
parámetros más sensibles de este último son el examen
directo y el pH, mientras que la glucosa y la LDH tienen
menor jerarquía.
Si en la toracocentesis diagnóstica se obtiene pus franco,
el paciente presenta una colección purulenta y debe colocarse
un drenaje pleural sin demora. En cambio, si el líquido no
impresiona purulento, la decisión de colocar un drenaje debe
guiarse por el examen directo, el pH, la glucosa y la LDH del
líquido pleural. Si el pH es mayor de 7.20, la glucosa es
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536 ENFERMEDADES DE LA PLEURA
Cuadro 54-2. Errores comunes en el tratamiento de las supu-
raciones pleuropulmonares
− No reconocer la presencia de líquido en la radiografía de tórax
− No practicar toracocentesis
− Desaprovechar la información del examen citoquímico y
directo
− No realizar drenaje en pacientes con indicación absoluta
− Practicar drenajes con tubos de calibre inadecuado
− Subestimar el grado de colapso pulmonar
mayor de 40 mg/dl y la LDH es menor de 1000 UI/L, la infec-
ción del espacio pleural se encuentra en un estadio exudativo.
En cada caso, deben administrarse antibióticos y realizar con-
troles clínicos y radiológicos seriados. Si el líquido obtenido
en la toracocentesis diagnóstica inicial presenta un examen
directo positivo, un pH menor de 7.20 o una glucosa menor de
40 mg/dl, la infección del espacio pleural se encuentra en fase
fibrinopurulenta avanzada y debe colocarse un drenaje pleu-
ral (fig. 54-5).
Para evitar errores en la interpretación de los resulta-
dos del pH, conviene destacar que la muestra debe obtener-
se en condiciones de anaerobiosis, en un tubo estéril con
Fig. 54-4. Fracaso terapéutico por colocación tardía del drenaje pleu-
ral, que no ha logrado que el pulmón se reexpanda completamente.
Obsérvese la presencia de una colección encapsulada en el tercio
superior de la cavidad pleural, la cual se encuentra tabicada por ban-
das de fibrina.
una gota de heparina también estéril, y enviarse al laborato-
rio en hielo seco donde debe analizarse lo más rápidamente
posible.
Semiología del drenaje pleural
Una de las causas más frecuentes de fracaso terapéutico es la
colocación del tubo de drenaje pleural en un lugar inadecuado:
debe colocarse en una zona declive de la colección purulenta
y el par radiológico es suficiente para conocer su ubicación. Si
está colocado correctamente en la cavidad pleural, debe osci-
lar con los movimientos respiratorios y transmitir las variacio-
nes de presión de la cavidad. Si está drenando líquido, signifi-
ca que está permeable y cumpliendo su función. Si el drenaje
está oscilando pero sin drenar y el paciente está evolucionan-
do en forma favorable, debe pensarse que el pulmón ha com-
pletado su reexpansión y que el tubo ha cumplido su función,
por lo que debe retirarse para no favorecer el desa-rrollo de
sobreinfecciones hospitalarias a través de la herida de drenaje.
Si el tubo no oscila −descartando que esté acodado− debe sos-
pecharse su oclusión por un coágulo de fibrina y debe inten-
tarse repermeabilizarlo con aire y no con solución fisiológica,
que podría favorecer el ingreso de gérmenes que colonizan el
tubo de drenaje hacia la cavidad pleural.
El frasco de drenaje también puede burbujear. En este
caso deben considerarse dos situaciones: que una fenestra del
tubo de drenaje haya quedado por fuera de la cavidad pleural
o que se haya producido una fístula broncopleural. Para con-
seguir su cierre espontáneo son imprescindibles lograr el
control de la infección, una alimentación correcta y suspender
los corticoides en caso de que se estuvieran utilizando, ya que
inhiben la cicatrización.
El tubo de drenaje pleural debe permanecer colocado
hasta que el débito sea menor de 20 ml/d y sea más claro y
fluido. Conviene revisar a diario la herida de drenaje y lim-
piarla con desinfectantes adecuados como la yodopovidona.
También debe cuantificarse diariamente el débito y observar
sus características macroscópicas, por ejemplo, si continúa
purulento o comienza a aclararse.
Tratamiento quirúrgico
Si bien la mayoría de las SPP responden al tratamiento con
antibióticos y drenaje pleural, un pequeño grupo de pacientes
con evolución desfavorable puede beneficiarse con tratamien-
to quirúrgico. El tipo de cirugía varía según el estadio evolu-
tivo de la infección pleural y su indicación surge del consen-
so entre el pediatra clínico, el neumonólogo y el cirujano. Las
dos variantes de cirugía más comunes son la limpieza quirúr-
gica de la cavidad pleural, también conocida como toilette
pleural y la descorticación. Ambas se diferencian en su
momento de indicación, sus resultados y sus complicaciones
potenciales.
Limpieza pleural
Está especialmente indicada en aquellos casos que persisten
con estado toxoinfeccioso y/o pioneumotórax tabicado a
pesar del tratamiento adecuado con antibióticos y drenaje
pleural (fig. 54-6). Los pacientes que mejor responden son los
que se encuentran en las etapas finales de la fase exudativa y
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Toracocentesis
pH < 7.20
pH > 7.20
Examen directo negativo
Reexpansión pulmonar
Control con rayos X
Control con rayos X
Fig. 54-5. Algoritmo de tratamiento en fase fibrinopurulenta.
las iniciales de la fase fibrinopurulenta, ya que en ellas toda-
vía no se ha formado la corteza pleural. La limpieza quirúrgi-
ca consiste en liberar las bridas que tabican la cavidad pleu-
ral, eliminar el pus, realizar un lavado profuso de la cavidad
pleural con solución salina y dejar un drenaje pleural. Se
logra así la reexpansión pulmonar y al eliminarse el compo-
nente mecánico de la supuración, se favorece la llegada de los
antibióticos al foco de la infección. Otras ventajas de la lim-
pieza pleural son la disminución de los días de internación, de
drenaje pleural, de tratamiento antibiótico y de sobreinfección
hospitalaria.
Descorticación
Está indicada en pacientes en los que han fracasado otras tera-
péuticas y que se encuentran en la etapa de organización. Su
indicación se fundamenta en que la falta de reexpansión pul-
monar completa puede llevar con el tiempo a un desarrollo
menor del hemitórax correspondiente y condicionar la apari-
ción de una escoliosis toracogénica. La descorticación con-
siste en la eliminación de la rígida corteza o cáscara pleural
que atrapa y encarcela al pulmón e impide su reexpansión.
Esta corteza se encuentra firmemente adherida al pulmón y
dificulta hallar planos de clivaje, por lo que significa una ciru-
gía más laboriosa y un posoperatorio con más riesgo de com-
plicaciones, de las cuales las más habituales son las hemorra-
gias y los escapes de aire. Por ello, es conveniente resolver las
SUPURACIONES PLEUROPULMONARES 537
ATB IV
Examen directo positivo
Colapso pulmonar
Drenaje pleural
Colapso pulmonar
TAC de tórax
Cirugía
infecciones del espacio pleural y sus complicaciones antes de
llegar a la etapa de organización, a la cual se evoluciona en la
mayoría de los casos a los 14 a 21 días del comienzo de la
infección.
Nuevas modalidades terapéuticas
Fibrinolíticos
El extenso depósito de fibrina sobre ambas hojas pleurales
que ocurre en la fase fibrinopurulenta precoz lleva a la for-
mación de tabiques pleurales firmes que dividen la cavidad
pleural en múltiples compartimientos que dificultan su dre-
naje adecuado. Este concepto avala la utilización de agentes
fibrinolíticos con el propósito de prevenir tanto el depósito
de fibrina como favorecer su reabsorción. Inicialmente se uti-
lizó la estreptoquinasa, pero dado que su uso se acompañaba
de reacciones alérgicas, fiebre, alteración de factores de la
coagulación y dolor en el sitio de administración, se ha reem-
plazado por la uroquinasa. Esta enzima, producida por el
riñón, transforma el plasminógeno en plasmina, activando de
esta manera el sistema fibrinolítico que comienza a lisar las
bandas de fibrina. La uroquinasa, si bien es más costosa, está
exenta de las complicaciones que se presentaban con el uso
de la estreptoquinasa. La dosis es de 100 000 UI/kg/d y la
duración del tratamiento es variable, según la evolución clí-
nica del enfermo. Se administra, según el peso del paciente,
diluida en 50 a 100 cm3 de solución salina estéril y se instila
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538 ENFERMEDADES DE LA PLEURA
Fig. 54-6. Paciente con pioneumotórax tabicado con mecanismo
hipertensivo que ocasiona desplazamiento mediastínico. Nótese la
presencia del drenaje pleural, que aunque se encuentra ubicado en
la cavidad de mayor jerarquía resulta insuficiente para resolver el pro-
blema. El paciente evolucionó en forma favorable luego de la cirugía.
a través del drenaje pleural o de un catéter colocado a tal
efecto. Se le pide al paciente que vaya cambiando progresi-
vamente de decúbito, a fin de que la mayor parte posible de
la cavidad tome contacto con la solución. Al cabo de aproxi-
madamente 4 a 6 h se retira el clampeo y se cuantifica el
líquido drenado, que se obtiene de sustraer el líquido instila-
do del total de líquido recuperado. Se considera que el líqui-
do drenado estaba secuestrado en diferentes cavidades den-
tro del espacio pleural.
VideotoracoscopIa
La cirugía toracoscópica videoasistida en pacientes pediátri-
cos se indicaba en un comienzo en el tratamiento de las colec-
ciones purulentas en las cuales había fracasado el tratamiento
convencional con antibióticos y drenaje pleural. Sin embargo,
los progresos tecnológicos alcanzados y la mayor experiencia
acumulada en los últimos años han colocado a la videotora-
coscopia como el tratamiento inicial y de elección en los
pacientes que consultan en fase exudativa tardía y fibrinopu-
rulenta precoz.
Sus principales ventajas, aparte de producir menos dolor
que la toracotomía clásica, se basan en que se trata de un pro-
cedimiento único y definitivo que permite detener la progre-
sión de la infección pleural, evacuar la colección purulenta y
reexpandir el pulmón, con disminución de los días de inter-
nación. Técnicamente, consiste en introducir el toracoscopio
en la cavidad pleural y realizar dos pequeñas incisiones adi-
cionales que permiten el pasaje del instrumental quirúrgico y
por donde se coloca el drenaje pleural. Se procede luego a la
lisis mecánica de las bandas de fibrina, a la eliminación del
pus, al lavado profuso con solución fisiológica de la cavidad
pleural y a su inspección visual para comprobar la ausencia de
adherencias y la reexpansión pulmonar.
Es importante señalar que, al igual que el tratamiento con
fibrinolíticos, su indicación no debe extenderse más allá de
los comienzos de la fase fibrinopurulenta.
Se desaconseja su indicación si el parénquima pulmonar
se encuentra muy dañado.
COMPLICACIONES EN EL LARGO PLAZO
La mayoría de los pacientes con infecciones del espacio pleu-
ral se recuperan en forma completa tanto clínica como fun-
cionalmente. Sin embargo, aquellos casos que han tenido una
evolución tórpida o desfavorable, pueden desarrollar bron-
quiectasias que se asientan en el sitio inicial de la infección,
neumotórax crónico y fusión costal por osteomielitis. Estas
dos últimas complicaciones pueden a su vez dar origen a una
escoliosis toracogénica. Por este motivo, los casos más seve-
ros deben controlarse periódicamente con examen funcional
respiratorio, radiografía de tórax y radiografía panorámica de
columna.
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539

55
Quilotórax
CRISTÓBAL M. PAPENDIECK

INTRODUCCIÓN pared de tórax en general y el mediastino. La causa más fre-

La colección de linfa, con predominio de quilo, en una o
ambas cavidades pleurales, se denomina quilotórax. La colec-
ción de quilo puro, linfa formada particularmente por quilo-
micrones como componente específico, es una excepción en
el conjunto de las colecciones posibles en la cavidad pleural.
De ellas, la menos frecuente −y tiene su explicación− es a tra-
vés de una linfangioadenodisplasia (LAAD). Se trata de una
malformación de las vías linfáticas colectoras del quilo, que
sin hacer escala en la cisterna de Pecquet, tiene un tránsito
anómalo en la pared torácica, ya sea por el músculo diafrag-
ma, la pleura visceral o parietal y la fascia endotorácica con
rotura a la cavidad pleural. Otras causas son la obstrucción, la
rotura o hipertensión del conducto torácico o infecciones
específicas sistémicas con compromiso nodular mediastínico.
De modo que, en estas circunstancias el quilotórax es la acu-
mulación de linfa mixta (quilo más linfa sistémica intersticial)
en la cavidad pleural. Es posible la asociación con otras
colecciones similares en el pericardio y la cavidad peritoneal
(fig. 55-1; cuadro 55-1).
En contraposición existe el llamado seudoquilotórax, que
presenta aumento del colesterol en el líquido pleural, posible-
mente debido a degeneración y degradación de leucocitos y
hematíes, como puede suceder en la tuberculosis y la artritis
reumatoidea (fig. 55-2).
Por otro lado, es posible un linfotórax sin quilo, por obs-
trucción de linfáticos eferentes que drenan la pleura visceral,
que impide el retorno de proteínas al circuito venoso, o el
aumento de la permeabilidad de la pleura y el consecuente
pasaje de proteínas a la cavidad pleural, el aumento de la pre-
sión coloidosmótica y con ello el aumento de volumen de
líquido. Evacuado este líquido, se coagula (fig. 55-3) y no es
un seudoquilotórax ni un quilotórax, sino un linfotórax
secundario, a semejanza de otras situaciones linfangiodisplá-
sicas (LAD I) con un comportamiento similar, como sucede
en la linfangioleiomiomatosis y la linfangiomatosis de la
cuente de un linfotórax con muy escaso quilo, son tumores,
mesoteliomas o tumores ganglionares primarios o secunda-
rios, linfomas en general, situación que originalmente se
denomina síndrome de Menetrier-Piott (fig. 55-3).
El quilo es una de las variedades de linfa, cuya formación
tiene su inicio en las vellosidades del intestino delgado, tran-
sita por los vasos quilíferos, primer segmento de su sistema
canalicular específico, hacia los colectores en el mesenterio y
finalmente al tronco colector gastrointestinal. Éste es la con-
fluencia de los anteriores más aquellos que proceden del híga-
do, el bazo, el páncreas y el mesenterio, terminando en una
formación quística unilocular o multilocular, media, en la
cara anterior del cuerpo vertebral, habitualmente a la altura de
lumbar 1 o 2, denominada cisterna de Pecquet o cisterna
chyli. A esta última confluyen además, los colectores retrope-
ritoneales, derecho e izquierdo, de la linfa sistémica que pro-
cede del intersticio, de las extremidades, del tronco infradia-
fragmático y de todos sus tejidos, formada por la actividad
celular en general y el catabolismo de los miocitos. Esta con-
fluencia tiene un significado, transporta linfa mixta, quilo y
linfa sistémica: en la continuidad de la cisterna de Pecquet,
hasta el confluente yugulosubclavio (izquierdo 90%, derecho
5%) bilateral, a través de un conducto diferenciado anatómi-
ca y funcionalmente, valvulado, con contractilidad autónoma
en su función (10 a 20 contracciones por minuto según la
oferta de tránsito) y ubicado a nivel medio prevertebral retro-
esofágico con algunas desviaciones laterales leves.
QUILOGÉNESIS
El quilo se forma por la absorción discriminada de grasas
neutras (triacilglicéridos) por el epitelio de las vellosidades
del intestino delgado y se incorpora a la luz de los vasos qui-
líferos como quilomicrones. Esto supone el transporte de las
grasas neutras, entre el epitelio intestinal, el intersticio entre
éste y el endotelio linfático, y la vía transendotelial o interce-
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540 ENFERMEDADES DE LA PLEURA

Cuadro 55-1. Epitopatogenia del quilotórax. Clasificación

A
Obstrucción del conducto torácico
− yatrogenia
− tumores: linfomas (síndrome de Menetrier-Piott)
mesoteliomas
otros
B
Rotura del conducto torácico
− por aumento de la presión en vena cava superior
(oclusión o Valsalva)
vómitos
arritmias respiratorias
asistencia respiratoria
insuficiencia cardíaca
distrés respiratorio (neumonías)
shock
− espontánea: primaria en recién nacidos y/o prenatal
− quirúrgica: en cirugía cardiovascular
− cirrosis
− trauma directo del conducto torácico o cerrado de tórax
− ejercicios físicos posprandiales
− enfermedades sistémicas
linfedema con uñas amarillas y otros linfedemas
primarios
lupus eritematoso
Fig. 55-1. Radiografía toracoabdominal, decúbito vertical, perfil. C
Quilotórax. Quiloperitoneo. Signología radiológica inespecífica. Displasia de colectores quilíferos, cisterna de Pecquet,
conducto torácico
lular vascular linfática. Las grasas neutras monoglicéridos, Linfangiomas
diglicéridos o triacilglicéridos no pueden ser absorbidas Linfangiomatosis
directamente por las vellosidades intestinales, sólo sus partes. Linfagioleiomiomatosis
Éstas deben mezclarse con lipoproteínas, de muy baja densi- Síndrome de Gorham o síndrome del hueso fantasma
dad. Así incorporadas pasan al intersticio, donde una lipasa o síndrome de Gorham-Stout o Gorham-Stout-Haferkamp
nuevamente las separa y se incorporan al endotelio linfático D
como ácidos grasos, que se transforman en triglicéridos, en Infecciones: micosis en general; histoplamosis,
presencia de glicerina intracelular. La insulina y la glucosa específicamente tuberculosis
proporcionan glicerofosfato, que permite y forma parte de
esta asociación. La adrenalina, la noradrenalina y el glucagón capacidad de transporte del sistema canalicular linfático
tienen una acción opuesta. Las vitaminas liposolubles, los (cuadro 55-3).
aminoácidos de cadena larga, los fosfolípidos, los ésteres del Entre los lípidos, siempre hay colesterol, sólo indicios de
colesterol el colesterol, entre otros, generan quilomicrones. lecitina, electrólitos y glucosa similares al plasma. La falta de
Todos los ácidos grasos absorbidos de más de 10 átomos de ingesta de lípidos y aminoácidos de cadena larga (+ de 10 car-
carbono se acumulan y se encuentran en la linfa de quilíferos bonos) reduce prácticamente a cero el volumen del quilo, con
y el conducto torácico como ácidos grasos esterificados, for- lo cual por medio de una dieta con estas características
mando microglóbulos, no hidrosolubles que se denominan (CERES) puede atenuarse notablemente un quilotórax pree-
quilomicrones, cuyo conjunto forma un líquido espeso, blan- xistente.
co: el quilo. Cadenas de menos de 10 átomos de carbono El exceso de ingesta de estos elementos puede producir
pasan por la vía venosa al sistema portal. Todos los aminoá- una sobrecarga del conducto torácico y en situaciones de ries-
cidos de cadena larga son absorbidos específicamente por el go (tos, vómitos, ejercicios, maniobra de Valsalva) llevar a su
sistema linfático (cuadro 55-2). rotura y la formación de un quilotórax. Estas consideraciones
El volumen del quilo depende de la oferta de sus constitu- son básicas en el enfoque terapéutico.
yentes en la luz intestinal, la capacidad de transporte del epi-
telio intestinal y del filtro endotelio quilífero; por este motivo,
es absolutamente variable y en determinados casos puede ser ETIOLOGÍA DEL QUILOTÓRAX
prácticamente nulo. El quilotórax es una de las variables posibles de colecciones
Siempre hay formación de linfa intersticial sistémica, por líquidas en la cavidad pleura, con seguridad la menos fre-
el metabolismo celular y una actividad muscular basal míni- cuente. No se puede establecer un orden de frecuencia ni un
ma y constante; con un extremo máximo que depende funda- porcentaje de participación del quilotórax frente a otras colec-
mentalmente de la actividad musculoesquelética y de la ciones.
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Fig. 55-2. Radiografía toracoabdominal. Perfil decúbito vertical.
Linfangiomatosis retroperitoneal. Quilotórax. Quiloperitoneo.
Son importantes los traumatismos: dentro de las roturas
del conducto torácico, la etiología quirúrgica ocupa el primer
lugar; por ejemplo, la cirugía de tórax amplia por vía lateral,
o la cardiovascular, la cirugía del esófago, de tumores del
mediastino, malformaciones vasculares mediastínicas, linfan-
giomas, cirugía del confluente yugulosubclavio con oclusión
del conducto torácico y cirugía videoasistida del esófago (7%
de lesión del conducto torácico). También en el tratamiento de
la agenesia diafragmática con flaps musculares, en el curso de
la asistencia respiratoria inadecuada, durante una maniobra de
Valsalva, en los vómitos, hipertensión pulmonar en la hidro-
pesía fetal no inmune. Por último debe considerarse el trau-
matismo cerrado de tórax en general y el de miembros supe-
riores con fractura del húmero.
Los tumores en general son linfomas que afectan siempre
a niños mayores de 3 años. El quilotórax puede ser unilateral
o bilateral y significa lesión del conducto torácico por erosión
de ganglios mediastínicos o por compresión. También se
observa en leucemias, y en tal caso es frecuente su asociación
con un quilopericardio.
Las malformaciones vasculares, tumorales, distributivas y
QUILOTÓRAX 541
Fig. 55-3. Líquido de punción pleural. Quilotórax. Coagulación par-
cial. Linfa mixta, coloración serohemática.
funcionales, macro y micro son sinónimo de angiodisplasias
en general, en la medida que se reconozcan e interpreten
correctamente. Pueden ser de tórax (pulmones, tráquea y
bronquios) o de mediastino, etc. Posiblemente, el linfangioma
de mediastino es el diagnóstico más frecuente; otras displa-
sias son la linfangiomatosis o la linfangiectasia pulmonar y de
la pared del tórax. La primera es bilateral y presenta un infil-
trado intersticial, la segunda es unilateral y sin infiltrado. Es
muy importante, en particular en adolescentes femeninas, la
linfangioleiomiomatosis. En el recién nacido, la etiopatogenia
más clara es cualquier situación que signifique hipertensión
de la vena cava superior, donde existirá disnea, distrés respi-
ratorio, maniobras de Valsalva (tos, asistencia respiratoria,
vómitos) e insuficiencia cardíaca.
La ligadura experimental de la vena cava superior en
perros ha significado un quilotórax en el 50% de los anima-
les. Se ha descripto el quilotórax con diagnóstico prenatal.
CLÍNICA
La sospecha de un quilotórax está relacionada en forma inicial
con: 1) los antecedentes vinculantes, si los hubiere o fueran
conocidos y 2) la clínica y la semiología de una colección
pleural sin fiebre. En general, la sospecha induce a realizar una
punción de la colección y el aspecto del líquido, el recuento de
linfocitos o el tenor lipoproteico definen el diagnóstico.
Un quilotórax puede pasar largamente inadvertido, o ser el
hallazgo inicial de una patología hasta entonces desconocida
o una consecuencia inmediata de un accidente o procedi-
miento. Una colección pleural radiológicamente densa, sin
fiebre, siempre puede ser un quilotórax o un seudoquilotórax
unilateral o bilateral.
No hay ningún signo radiológico, ecográfico o semiológi-
co específico per se y la semiología de una colección pleural
de quilo es similar a todo derrame pleural de otra etiología.
TRATAMIENTO
Frente a distintas etiopatogenias de un mismo quilotórax, son
posibles diferentes tratamientos específicos. Como considera-
ción general, el quilotórax significa una rotura del conducto
torácico normal o patológico, una rotura de colectores quilí-
feros o reflujo (back flow) en la pleura de quilo más linfa
intersticial.
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542 ENFERMEDADES DE LA PLEURA
Cuadro 55 -2. Quilomicrones: composición media
φ aproximado de 75-600 nm
Densidad < 0.96
80% grasas neutras (monoglicéridos, diglicéridos y
triglicéridos)
Concentración media (mg‰ - 50)
104 a 103 unidades Svedberg de flotación
Composición de las lipoproteínas:
lipoproteínas de δ intermedia y baja
- proteínas 1%
- lípidos 99%
grasas neutras + 88
fosfolípidos 8
colesterol esterificado 3 (constante) colesterol libre 1
indicios de lecitina
Vitaminas liposolubles /A, D, E y K)
Rotura del conducto torácico
Durante al menos 7 días y un máximo de 21 debe evacuarse
por punción la colección quilosa y evitar en lo posible el ave-
namiento tubular continuo aspirativo.
En general, este tratamiento es suficiente. Si no lo fuera,
puede remplazarse un tercio del quilo aspirado por solución
de dextrosa al 25% o dextrán (volumen no superior a 25 cm3).
Cumplidos estos pasos, deberá intentarse la exploración qui-
rúrgica por toracotomía o videoasistida y ligadura del con-
ducto torácico. Otra alternativa es la pleurodesis con talco o
una ligadura del ducto torácico por laparotomía, para evitar
las dificultades del peel quiloso pleural, que muchas veces
hace imposible ver el nivel de la rotura. Debe identificarse el
conducto torácico durante su abordaje con una perfusión de
azul patente PBV al 0.5% a 1% inyectado en el pie, la pierna
o el muslo, paravenoso safeno interno (1-2 cm3) o una linfo-
grafía previa con lipiodol ultrafluido y su control radiológico.
Este enfoque debe acompañarse siempre de una dieta estricta
de CERES (plan de alimentación con ácidos grasos de cade-
na corta). En el recién nacido o el lactante con alimentación
parenteral. El reposo absoluto reduce al mínimo el trabajo
muscular. Con ello se disminuye el volumen de quilo y linfa
Cuadro 55-3. Composición media del líquido de un quilotórax
(mezcla de quilo y linfa sistémica)
Líquido blanco amarillento
Emulsión defectuosa, coagula
Opalescente
Estéril
No es inodoro, depende de la ingesta
Contiene los quilomicrones
Escasa celularidad, escasas plaquetas (+ de 60% de linfocitos
en la celularidad es diagnóstico de quilotórax)
Densidad > 1012
pH: alcalino
Descenso del punto crioscópico de + 0.51 ºC
Sustancias sólidas totales + de 4%
Proteínas + de 3 g%; albúmina, sólo indicios de globulina
Sin sustancias mucinoides
Grasas entre 0.4% y 4%, según ingesta
intersticial y reemplaza la ingesta (en el contexto de la así
denominada Komplexe physikalische entstauungs therapie)
por vía endovenosa. El drenaje manual linfático (Vodder,
Földi, Leduc) con ejercicios respiratorios es un complemento
conveniente y está formalmente indicado.
Una rotura intrapleural de colectores quilíferos recibe el
tratamiento ya mencionado, con dos puntos básicos para tener
en cuenta: 1) no ligar el conducto torácico, pues empeora la
situación y 2) esqueletizar el área de filtrado (ligadura múlti-
ple de quilíferos aberrantes). En ambos casos debe realizarse
previamente una linfocentellografía radioisotópica y ante el
diagnóstico presuntivo de una linfangiodisplasia (LAD I) se
efectúa una linfocromía intraoperatoria transmesentérica.
La linfangioadenodisplasia (LAD I, II, LAAD) de tórax, en
su contenido o pared, o extratorácica con repercusión en la
pleura (síndrome de Gorham-Stout-Haferkamp) (Lámina color
4, fig. 23), debe tratarse en la localización primaria específica-
mente. Además se efectúa el tratamiento general del quilotórax,
la medicación sistémica específica con fármacos, inhibidores
de la linfangiotumorigénesis (fármacos antilinfangiotumorigé-
nicos) (en particular el nivel endotelial) de la patología de base.
Se excluye la linfangioleiomiomatosis, en la cual el quilotórax
es una manifestación tardía, en general terminal. Ante la falta
de control de un quilotórax, la derivación pleuroperitoneal es
un paliativo. Se la considera una alternativa válida, pero de últi-
ma instancia. Se utilizan shunts de tipo Le Veen, Denver,
Hakim, Degni o Holter; los más apropiados son los dos prime-
ros, con toda la problemática que esto significa en pediatría
(calibre, crecimiento, obstrucción, infección, etc.). En caso de
asistencia respiratoria y quilotórax en el recién nacido, para
evitar el aumento cíclico de la presión en la vena cava superior,
deben utilizarse respiradores de bajo volumen y alta frecuencia
con presión espiratoria final positiva.
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543
56
Neumotórax
EDUARDO ACASTELLO
Se denomina neumotórax a la presencia de aire en la cavidad
pleural procedente de la vía aérea por diferentes causas o a
través de una brecha en la pared torácica.
CLASIFICACIÓN
Los neumotórax (NTX) pueden clasificarse según su etiología
(cuadro 56-1). En este capítulo nos ocuparemos fundamental-
mente del NTX congénito, ya que el adquirido se describe en
los capítulos respectivos.
El neumotórax adquirido es el más frecuente en pediatría,
se observa preferentemente en el período neonatal, en pacien-
tes prematuros sometidos a maniobras de reanimación o res-
piración mecánica. En la pubertad y la adolescencia son
secundarios a bullas subpleurales congénitas. Estas bullas
generalmente están ubicadas en los segmentos apicales de
ambos lóbulos pulmonares, se rompen en forma espontánea o
ante una maniobra de Valsalva, lo cual produce la fuga aérea.
Muy rara vez una malformación broncopulmonar provoca
fuga aérea, pero no hay que desestimarla.
En elneumotórax adquirido o secundario a diferentes pro-
cesos es posible la rotura parenquimatosa con la consiguien-
te fuga aérea. Estas causas pueden ser agudas o crónicas
(cuadro 56-2).
Un ejemplo de las primeras son las infecciones agudas
capaces de destruir parte del parénquima pulmonar, como
sucede en las neumonías o los abscesos pulmonares.
Las infecciones crónicas −que lentamente destruyen el
parénquima pulmonar− en las enfermedades pulmonares pro-
gresivas, como la fibrosis quística o mucoviscidosis, la tuber-
culosis, el síndrome de los cilios inmóviles, etc., son ejemplos
de neumotórax en las enfermedades crónicas.
El neumotórax también puede producirse en las enferme-
dades parenquimatosas, como aquellas que son secuela de
procesos infecciosos virales, en la broncoaspiración secunda-
ria a reflujo gastroesofágico, en pacientes asmáticos y en
muchos otros.
Finalmente, pueden ocurrir en presencia de tumores
benignos y malignos, ya sean estos últimos primarios o
secundarios. Los tumores benignos −como la hidatidosis−
pueden romperse hacia la cavidad pleural y los malignos −en
este caso los primarios (infrecuentes en pediatría), no así los
secundarios o metastásicos−, más frecuentemente el osteosar-
coma, pueden provocar, por ser periféricos, una rotura paren-
quimatosa con el consiguiente neumotórax.
FISIOPATOLOGÍA Y CLÍNICA
Los neumotórax pueden clasificarse en cerrados y abiertos
(fig. 56-1). La entrada de aire en la cavidad pleural provoca
colapso pulmonar de grado variable. Trazando una línea
medioclavicular, es posible clasificarlos en diferentes tipos
según el colapso pulmonar (fig. 56-2), con dependencia de
diversos factores: tamaño de la comunicación broncopleural,
estado del parénquima previo al neumotórax y su grado de
destrucción. Cuando la perforación se comporta como una
válvula unidireccional, ocurre un neumotórax hipertensivo
con sofocamiento, que lleva a un cuadro clínico agudo de
extrema gravedad (figs. 56-3 y 56-4). En los pacientes que
presentan bridas previas, cuando éstas se cortan el neumotó-
rax puede desencadenar un sangrado; dado que éste proviene
de la pared torácica y responde a la circulación sistémica,
puede ser importante y requerir transfusión sanguínea.
El neumotórax puede ser asintomático o sintomático, en
ocasiones independientemente de su grado. El síntoma más
frecuente es el dolor, que −cuando el paciente puede expre-
sarlo− se traduce como “puntada de costado”. Además, puede
existir disnea que puede ser gradual y llegar a la cianosis. La
percusión timpánica y la ausencia de murmullo vesicular en
la zona afectada orientará al diagnóstico.
ESTUDIOS
Ante la sospecha de un neumotórax es necesario realizar un
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544 ENFERMEDADES DE LA PLEURA

Cuadro 56-1. Causas de neumotórax

Congénito
Bullas subpleurales
Malformaciones broncopulmonares
Adquirido
Yatrogénico
Catéter subclavio
Biopsia transpulmonar
Biopsia transbronquial
Toracocentesis
Mal drenaje, etc.
Barotrauma
Intubación
Dificultosa, anestesia, etc.
Traumático
Traumatismo de tórax CERRADO ABIERTO
Enfermedades parenquimatosas
Fig. 56-1. Neumotórax abierto y cerrado.
Fibrosis quística
Histiocitosis
Metástasis pulmonar TRATAMIENTO
Absceso de pulmón Nos limitaremos al manejo del neumotórax simple, dado que
Asma, etc. el tratamiento difiere según la patología que lo cause, causan-
te que siempre debe tenerse en cuenta.
Los pasos que han de seguirse dependen del grado de
par radiológico de tórax, donde se comprueba su tamaño o
neumotórax. Cuando es apical, laminar y de grado 1, se debe
intensidad y el grado de compromiso parenquimatoso exis-
aconsejar reposo con control radiológico.
tente (fig. 56-5).
En el primer grupo puede realizarse una punción aspirati-
De acuerdo con la enfermedad subyacente del paciente, se
va para acelerar el proceso de reexpansión, pero las distintas
realizarán otros estudios, como tomografía axial computari-
escuelas no comparten esta actitud.
zada (TAC) o resonancia magnética nuclear (RMN). En una
Para los neumotórax de grado 2 y 3 está indicado el dre-
TAC, en los segmentos apicales de ambos lóbulos superiores
naje bajo agua. Éste puede realizarse en el segundo espacio
pueden verse las bullas subpleurales causantes del neumotó-
hemiclavicular anterior o en el cuarto y quinto espacio en la
rax espontáneo del adolescente (fig. 56-6).
línea axilar anterior y colocado bajo agua, con presión positi-
va de aspiración siempre que se considere de acuerdo con el
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL burbujeo que la fístula es igual o inferior al diámetro del tubo
En el período neonatal es necesario tener presente al enfisema de drenaje.
lobular congénito, que desde los puntos de vista semiológico El control debe hacerse radiológicamente y el drenaje se
y radiológico puede confundirse fácilmente con un neumotó- retira ante la expansión completa del pulmón. En ausencia de
rax. En edades más avanzadas, cualquier proceso que provo- reexpansión pulmonar en 24 a 48 horas luego de colocado el
que enfisema lobular importante que impida ver la trama
parenquimatosa en una radiografía y en el que sea dificultoso NEUMOTÓRAX
auscultar el murmullo vesicular en la zona correspondiente,
también deberá descartarse un neumotórax.

Causas 56-2. Clasificación de los neumotórax adquiridos o

secundarios

Agudos Apical Laminar Grado 1

Neumonía, absceso pulmonar
Crónicos
TBC
Fibrosis quística o mucoviscidosis
Asma
Histiocitosis
Tumores quísticos begninos Grado 2 Grado 3 Hipertensivo
Tumores malignos primarios
o metastásicos Fig. 56-2. Clasificación del neumotórax según el grado de colapso
pulmonar.
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INSPIRACIÓN ESPIRACIÓN
INSPIRACIÓN
Fig. 56-3. Esquema del mecanismo de producción del neumotórax hipertensivo.
drenaje, es aconsejable una broncoscopia para descartar algún
tipo de obstrucción que impida la llegada de aire al parénqui-
ma colapsado. En caso de que sea negativa, se indica cirugía.
La cirugía se realiza en las siguientes situaciones: 1)
falta de expansión pulmonar luego de 24 a 48 horas de dre-
naje, 2) primer episodio con hemotórax importante, 3)
FIG. 56-4. Radiografía de un neumotórax hipertensivo.
NEUMOTÓRAX 545
ESPIRACIÓN
segundo episodio homolateral y 4) primer episodio contra-
lateral.
La cirugía consiste en la resección del parénquima enfer-
mo causante de la perdida aérea con diferentes tipos de pleu-
rodesis; el abordaje puede realizarse por una pequeña toraco-
tomía lateral o con videotoracoscopia.
Fig. 56-5. Radiografía de un neumotórax sintomático.
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546 ENFERMEDADES DE LA PLEURA

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Fig. 56-6. Bullas apicales bilaterales.
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547

SECCIÓN VII
ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
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549
57
Hipertensión pulmonar*
MARÍA GRIPPO, CHRISTIAN KREUTZER Y ÁNGELA SARDELLA
La circulación pulmonar se caracteriza por ser un sistema de
baja resistencia y alta capacitancia preparado para recibir
grandes variaciones de flujo con mínimas modificaciones de
presión. La presión media de la arteria pulmonar en reposo es
de 25 mm Hg y durante el ejercicio es de 30 mm Hg; valores
mayores indican diversos grados de hipertensión pulmonar
(HP). Ésta puede ser secundaria a cardiopatías congénitas,
patologías pulmonares de evolución prolongada, enfermeda-
des sistémicas, hematológicas, infecciosas, etc. y también,
cuando las causas no se conocen, puede ser primaria. En el
recién nacido se presenta como persistencia del patrón fetal.
El pronóstico de los niños con hipertensión pulmonar difiere
según la enfermedad subyacente y su propia historia natural.
En este capítulo haremos una síntesis sobre la fisiopatolo-
gía de la transición de la circulación pulmonar fetal-neonatal,
la etiología de la hipertensión pulmonar secundaria, primaria
y persistencia del patrón fetal, la evaluación clínica, los méto-
dos de diagnóstico y el manejo terapéutico, incluidas la crisis
hipertensiva y la utilización del óxido nítrico.
CIRCULACIÓN NEONATAL
La circulación fetal permite el crecimiento normal del feto a
través de la placenta, su órgano nutriente. En el período pre-
natal la circulación pulmonar fetal sólo recibe un 10% del
volumen cardíaco eyectado. Luego del nacimiento, la presión
pulmonar disminuye y el flujo se incrementa hasta alcanzar
sus valores normales hacia el final del primer mes de vida.
Los mecanismos responsables de la transición fetal-neonatal
aún no se conocen totalmente. Los factores más importantes
que interactúan en el recién nacido son la expansión pulmo-
nar, el aumento de la concentración de oxígeno y la liberación
de sustancias vasoactivas endoteliales.
* Agradecimiento
A los doctores César Viegas y Haydée Vázquez de la División Cardiología
del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez por su inestimable colaboración en
la elaboración de este capítulo.
La expansión pulmonar tiene acción directa vasodilatado-
ra y produce liberación de prostaglandinas (prostaciclina,
PgI2) en relación directa con la edad gestacional y el estado
de oxigenación. El aumento de la concentración de O2 actúa
en forma directa sobre la capa muscular vascular a través de
los canales de potasio y en forma indirecta sobre las células
endoteliales, incrementando la producción de óxido nítrico.
El O2, el establecimiento de una interfase líquido gaseosa, la
producción de mediadores endoteliales de relajación −como
bradicinina, óxido nítrico y prostaglandinas− o de constric-
ción −como endotelina 1, tromboxanos y leucotrienos− inter-
actúan entre sí logrando vasodilatación pulmonar, disminu-
ción de la resistencia y aumento del flujo pulmonar a sus
niveles óptimos (fig. 57-1). Alteraciones en los factores rela-
jantes o persistencia en la hipertrofia muscular de la capa
media o excesos de las sustancias vasoconstrictoras dan por
resultado persistencia del patrón fetal.
FORMAS CLÍNICAS DE PRESENTACIÓN
De acuerdo con su etiología, se conocen tres formas de pre-
sentación clínica (cuadro 57-1): persistencia de patrón fetal o
hipertensión pulmonar en el recién nacido, HP secundaria y
HP primaria.
HIPERTENSIÓN PULMONAR EN EL RECIÉN NACIDO
Se denomina hipertensión pulmonar del recién nacido o per-
sistencia del patrón fetal, a la incapacidad de la circulación
pulmonar para adaptarse a las condiciones de vida extrauteri-
na. Puede ser idiopática en aproximadamente el 20% de los
casos, debido a alteraciones del equilibrio entre los factores
relajantes y vasoconstrictores que actúan en la transición
fetal-neonatal. Más frecuentemente es secundaria a otras alte-
raciones neonatales, como asfixia perinatal, aspiración de
líquido meconial, enfermedades pulmonares, hernia diafrag-
mática, disfunción del ventrículo izquierdo (isquemia transi-
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550 ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
Expansión pulmonar
Acción directa Aumento O2
Liberación de NO
Bradicinina
PgE2
Vasodilatación y aumento del flujo pulmonar
Fig. 57-1. Transición circulatoria neonatal. LT: leucotrienos. EN1: endotelina 1. TXA: tromboxano A. PgE2: prostaglandina E2. PgI2: protaglan-
dina I2. NO: óxido nítrico.
toria) y trastornos metabólicos. Es imprescindible descartar
cardiopatía congénita asociada. Estudios anatomopatológicos
han mostrado una hipertrofia severa de la capa media con
extensión distal de músculo liso, trombosis intravascular y
proliferación de la adventicia. La hipoxia y la acidosis man-
tienen la vasoconstricción en el feto y en el recién nacido; por
lo tanto, la terapéutica está dirigida a vasodilatar el lecho vas-
cular con hiperventilación provocando hipocapnia y alcalosis,
asociada con FiO2 alta. Si la respuesta no es la esperada, la
inhalación de óxido nítrico es una alternativa, ya que dilata
selectivamente la vasculatura pulmonar. Cuando la persisten-
cia del patrón fetal se asocia con enfermedades parenquima-
tosas, la respuesta es poco favorable.
HIPERTENSIÓN PULMONAR SECUNDARIA
Las cardiopatías congénitas y la hipoxia alveolar son las prin-
cipales causas de HP secundaria
Cardiopatías congénitas
La HP es una de las causas más frecuentes de morbimortali-
dad en los niños con cardiopatías congénitas
Cardiopatías con hiperflujo pulmonar: aún no se ha acla-
rado totalmente la fisiopatología de los cambios vasculares
producidos por hiperflujo pulmonar, que produce daño cróni-
co del endotelio. Éste responde liberando sustancias que alte-
ran la permeabilidad vascular y el tono muscular. La enfer-
medad pulmonar se adquiere progresivamente y su gravedad
depende del tipo de cardiopatía y de la edad del niño.
Heath y Edwars (1958) clasificaron las lesiones anatomo-
patológicas halladas en la hipertensión vascular pulmonar en
6 grados de acuerdo con su severidad (cuadro 57-2). Los pri-
meros tres grados caracterizan a los cortocircuitos de izquier-
da a derecha con alto flujo, elevación moderada de la presión
y resistencia baja. Los grados 4 a 6 presentan alteraciones de
gravedad progresiva con resistencias elevadas y daño irrever-
sible del lecho vascular.
Veinte años mas tarde, Rabinovich y col. (cuadro 57-3)
Liberación de PgI2
Acción directa
LT
EN1
TXA
clasificaron las lesiones vasculares de acuerdo con los cam-
bios morfológicos de la capa muscular en 3 grados, que mues-
tran correlación con aumento de presión y resistencia.
Ambas clasificaciones son válidas para describir lesiones
anatomopatológicas de la enfermedad vascular; sin embargo,
el tipo de cardiopatía, la edad del paciente y los datos obteni-
dos en estudios hemodinámicos tienen muy buena correlación
con los cambios estructurales de la vasculatura pulmonar. Por
este motivo, en la actualidad, la biopsia pulmonar sólo se uti-
liza excepcionalmente.
Los defectos que comunican cavidades de baja presión,
como la comunicación interauricular, no modifican la presión
pulmonar en forma significativa, o lo hacen tardíamente, en
alrededor de un 10% de los casos, en la segunda o tercera
década de la vida. En defectos cardíacos con comunicaciones
grandes entre la circulación sistémica y pulmonar, el desarro-
llo de la vasculopatía pulmonar depende del aumento de pre-
sión, del grado de hiperflujo, del tipo de cardiopatía y de con-
diciones individuales. Los pacientes con comunicación inter-
ventricular tienen un riesgo de evolutividad hacia la hiperre-
sistencia menor del 2%, cuando la presión pulmonar es menor
de la mitad de presión sistólica sistémica. Cuando la presión
pulmonar está severamente elevada, mayor del 70% de la pre-
sión sistólica sistémica, la proliferación de la íntima se desa-
rrolla antes del año de vida. En cardiopatías más complejas,
como transposición completa de grandes vasos o tronco arte-
rioso único, las lesiones son mucho más severas desde el
comienzo y deben tratarse lo antes posible. Los defectos de
tipo canal atrioventricular también deben operarse precoz-
mente, fundamentalmente si se asocian con síndrome de
Down, ya que rápidamente desarrollan vasculopatía hiperten-
siva. La hipoxia, la altura y la presencia de circulación cola-
teral excesiva aumentan el riesgo de HP, como ocurre en la
atresia pulmonar con comunicación interventricular y circula-
ción pulmonar multifocal o en patologías similares.
Cardiopatía con hipoflujo pulmonar: las cardiopatías con
hipoflujo pulmonar pueden asociarse con malformaciones de
la pared vascular con alteraciones de la capa media y asociar-
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HIPERTENSIÓN PULMONAR 551

Cuadro 57-1. Hipertensión pulmonar: formas de presentación frecuente, infradiafragmática, puede tener anormalidades de
según la etiología la vasculatura pulmonar desde el nacimiento y progresar a la
HP aun luego de la cirugía.
Hipertensión pulmonar del recién nacido o persistencia Síndrome de Eisenmenger: en el año 1897 Eisenmenger
del patrón fetal comunicó la muerte repentina de un joven adulto de 32 años,
Hipertensión pulmonar secundaria secundaria a un episodio de hemoptisis, en cuya autopsia
− Cardiopatías halló una gran comunicación interventricular. Ésta fue la pri-
Hiperflujo pulmonar mera observación que relacionó la lesión pulmonar con los
Hipoflujo pulmonar cortocircuitos de izquierda a derecha. El desarrollo de incre-
Presión venosa aumentada mento en la resistencia pulmonar puede ser el resultado de
Síndrome de Eisenmenger una gran variedad de cardiopatías. Se denomina síndrome de
Hipoxia Eisenmenger a la lesión cardíaca con shunt reverso a cual-
− Hipoxia alveolar quier nivel secundario a hiperresistencia pulmonar severa.
Fibrosis quística Inicialmente son niños que han “mejorado” su estado clínico
Displasia broncopulmonar luego de haber tenido manifestaciones de hiperflujo pulmonar
Obstrucción de la vía aérea con aumento “inadvertido” de las resistencias. Con el tiempo
Neumonitis intersticial presentan intolerancia al ejercicio, cianosis central, policite-
Enfermades autoinmunes mia, endocarditis, abscesos, hemoptisis y, finalmente, insufi-
Fibrosis pulmonar ciencia cardíaca. La sobrevida es variable y depende de la
Hemosiderosis patología de base; en la literatura se han descripto pacientes
Sarcoidosis
que alcanzaron la sexta década de la vida.
Deformidades torácicas
Escoliosis
Hernia diafragmática del recién nacido Hipoxia alveolar
Neuromusculares La hipertensión pulmonar secundaria a hipoxia alveolar está
Altura relacionada en la mayoría de los casos con enfermedades pul-
− Otras monares primarias o secundarias. La fibrosis quística, la dis-
Síndrome de la cimitarra plasia broncopulmonar y la obstrucción crónica de las vías
Enfermedad venooclusiva aéreas superiores son las causas más frecuentes. La hipertro-
Tromboembolia fia de las amígdalas y las adenoides, la micronagtia, la macro-
Fármacos glosia, la laringotraqueomalacia y la parálisis de las cuerdas
Apneas obstructivas vocales producen hipoventilación crónica, hipoxia, acidosis
Hipertensión portal respiratoria y vasoconstricción arteriolar. Las enfermedades
Infecciosas (HIV) pulmonares restrictivas, como neumonitis intersticial, enfer-
Hipertensión pulmonar primaria medades autoinmunes, fibrosis pulmonar, hemosiderosis y
sarcoidosis, producen reducción del lecho vascular. Las
deformidades torácicas,la escoliosis de grado severo y la her-
se con HP. El hipoflujo pulmonar no previene el desarrollo de nia diafragmática del recién nacido alteran el desarrollo nor-
HP en los niños que han sido sometidos a anastomosis sisté- mal del pulmón. Las enfermedades neuromusculares en sus
mico-pulmonar. períodos avanzados lesionan la vasculatura pulmonar por
Cardiopatías con presión venosa aumentada: en estas neuropatías y atelectasias crónicas. La altura produce hipoxia
entidades la HP se produce por obstrucción en el circuito y vasoconstricción. Es importante identificar precozmente la
entre las venas pulmonares y la aorta. Ejemplos de estas car- causa probable de HP y realizar el tratamiento etiológico
diopatías son: anomalía total del retorno venoso pulmonar antes de que la lesión vascular sea irreversible.
obstructiva, cor triatriatum, estenosis supravalvular o valvular
mitral, coartación de la aorta, etc. La reparación del defecto
Otras causas de hipertensión pulmonar
cardíaco disminuye rápidamente la presión pulmonar. La ano-
malía total del retorno venoso pulmonar en su variedad menos Síndrome de la cimitarra: se trata de una malformación
compleja del pulmón derecho y de su irrigación arterial y
Cuadro 57-2. Clasificación de Heath y Edwards de la enfer- venosa. Se expresa como un síndrome que en su forma com-
medad vascular pulmonar pleta presenta (fig. 57- 2):
1. Anomalía parcial o total del retorno venoso pulmonar
Grado Severidad derecho, que drena en la vena cava inferior (VCI) posthepáti-
ca supradiafragmática o subdiafragmática y determina un cor-
I Hipertrofia de la media tocircuito obligatorio de izquierda a derecha. La vena pulmo-
II Hipertrofia de la media y nar derecha inferior aisladamente, o junto con la superior,
proliferación de la íntima drena a través de un colector anómalo, que corre paralelo al
III Fibrosis vascular oclusiva progresiva borde derecho del mediastino, ligeramente convexo hacia la
IV Dilatación generalizada progresiva
derecha y aumentando progresivamente su diámetro hasta lle-
V Lesiones plexiformes
gar a la vena cava inferior, semejando una espada turca (cimi-
VI Arteriris necrosante
tarra). En raros casos existe estenosis de dicho colector en el
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552 ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
Cuadro 57-3. Clasificación de Rabinovich y Haworth de la enfermedad vascular pulmonar
Grado Patología
A Extensión muscular periférica y ligera hipetrofia de la media
B A + hipertrofia severa de la media
C A + B + disminución del número y del tamaño
de las pequeñas arterias
sitio de abocamiento a la VCI, que puede provocar hiperten-
sión pulmonar. Excepcionalmente el drenaje anómalo puede
realizarse en la vena cava superior o en la aurícula derecha.
2. Disgenesia del pulmón derecho en grado variable:
hipoplasia, anomalías de lobulación, ausencia de lóbulos,
quistes, presencia de divertículos bronquiales, anomalías de
arborización bronquial e infrecuentemente ausencia de la
arteria pulmonar derecha, bronquiectasias o pulmón en herra-
dura (fusión de ambos pulmones por la base).
3. Dextroposición o mesoposición cardíaca, por desplaza-
miento mediastínico, con situs solitus toracoabdominal. Se
han descripto casos con levocardia.
4. Irrigación arterial sistémica aberrante del lóbulo infe-
rior del pulmón derecho desde la aorta subdiafragmática o de
sus ramas principales (“secuestración”), que en algunos
pacientes determina un cortocircuito de izquierda a derecha,
que, sumado al de la anomalía venosa, llega a ser moderado a
severo, con una relación flujo pulmonar/flujo sistémico
(Qp/Qs) mayor de 1.5 y por lo tanto diferentes grados de
hipertensión pulmonar.
5. Pulmón izquierdo “enfisematoso” por función vica-
riante; se asocia con cardiopatías congénitas: comunicación
interauricular (10% de casos), conducto (ductus) permeable
con cortocircuito de izquierda a derecha o reverso, comunica-
Fig. 57-2. Síndrome de la cimitarra. Esquema anatómico: 1: colector
venoso anómalo. 2: pulmón derecho hipoplásico. 3: desplazamiento
de la tráquea y del mediastino hacia la derecha. 4: pulmón izquierdo
vicariante. 5: vaso arterial anómalo. 6: dextroposición cardíaca.
Fisiología
Aumento del flujo pulmonar
A + aumento moderado de la presión pulmonar
A + B + aumento de la resistencia pulmonar
ción interventricular, síndrome de hipoplasia del ventrículo
izquierdo, coartación de la aorta, tetralogía de Fallot, origen
anómalo de la arteria coronaria circunfleja desde la arteria
pulmona, etcétera.
También se describieron asociaciones extracardíacas:
eventraciones diafragmáticas, hemivértebras, onfalocele,
enfermedad de Hirschsprung, situs indeterminado (dextro y
levoisomerismo) y fístulas arteriovenosas de pulmón, entre
otras.
Su presentación clínica depende de la severidad de la dis-
genesia e hipoplasia del pulmón derecho, del grado de corto-
circuito de izquierda a derecha, de las cardiopatías congénitas
asociadas y del desarrollo o no de hipertensión pulmonar.
Se pueden diferenciar dos grupos de pacientes: a) lactan-
tes muy sintomáticos que presentan insuficiencia cardíaca por
cortocircuitos de izquierda a derecha, hipertensión pulmonar,
distrés respiratorio, cianosis, taquipnea e infecciones respira-
torias. Requerirán una atención mancomunada, multidiscipli-
naria, de clínicos, neumonólogos, kinesiólogos, cardiólogos,
cirujanos de tórax, cirujanos cardiovasculares, etc. y b) niños
o adultos poco sintomáticos en quienes se realiza el diagnós-
tico en forma casual, y con buen pronóstico aun sin cirugía.
El diagnóstico frecuentemente se realiza al observar en una
radiografía de tórax frontal (fig. 57-3, A y B) la dextroposi-
ción cardíaca y/o el “signo de la cimitarra” (densidad hemáti-
ca paracardíaca vertical, ligeramente curva, que incrementa
su ancho al acercarse al ángulo cardiofrénico derecho), que
ocasionalmente puede objetivarse mejor con una tomografía
simple de tórax (fig. 57-4). El pulmón derecho es hipoplásico
y puede presentar zonas con atelectasias. El pulmón izquier-
do presenta ligera hiperinsuflación por su función vicariante.
El ecocardiograma (fig. 57-5) puede demostrar la presencia
de varios de los componentes principales del síndrome, valo-
rar la presión pulmonar, la existencia y la magnitud de corto-
circuitos y la asociación con cardiopatías congénitas. El cen-
tellograma de perfusión pulmonar informa acerca de las
características de la perfusión de cada pulmón y de la relación
entre ambos (fig. 57-6).
La tomografía computarizada de pulmón se ha utilizado
en algunos pacientes, pero no de rutina dado que no aporta
datos sobre la anatomía y la función cardíacas.
La resonancia magnética cardíaca con angiorresonancia
dinámica y volumétrica (fig. 57-7) se ha transformado en el
principal método incruento de diagnóstico, en especial en
pacientes poco sintomáticos, a quienes no se les realiza cate-
terismo cardíaco.
El cateterismo cardíaco y la angiocardiografía, como
metodología diagnóstica (fig. 57-8), están indicados en
pacientes pequeños, muy sintomáticos, o en aquellos en quie-
nes no pudo realizarse un diagnóstico preciso con los méto-
dos incruentos antes mencionados.
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A severas recurrentes e intratables clínicamente, podrá ser nece-
B
Fig. 57-3. A. Síndrome de la cimitarra. Radiografía de tórax frontal.
Dextroposición cardíaca. Hipoplasia del pulmón derecho. Aumento
de la vascularización del pulmón izquierdo. B. Síndrome de la cimita-
rra. Radiografía de tórax frontal. Ligera cardiomegalia. Dilatación del
tronco de la arteria pulmonar. Flujo pulmonar aumentado. La ausen-
cia de dextroposición cardíaca permite observar el colector anómalo
(flechas) paracardíaco derecho que aumenta progresivamente de
diametro hacia el ángulo cardiofrénico.
Tratamiento: los pacientes asintomáticos no requieren
procedimientos especiales, sólo controles clínicos. En cam-
bio, aquellos que son sintomáticos requerirán ligadura o
embolización de los vasos sistémicos aberrantes y reconexión
o canalización de la vena pulmonar anómala a la aurícula
izquierda. Cuando se presenten infecciones respiratorias
HIPERTENSIÓN PULMONAR 553
Fig. 57-4. Síndrome de la cimitarra. Tomografía de tórax frontal. Se
visualiza colector anómalo (flecha) que no podía visualizarse en la
radiografía de tórax.
sario realizar lobectomías o aun neumonectomía.
Enfermedad venooclusiva pulmonar: la presentación
clínica y los hallazgos hemodinamicos son similares a la HP
primaria. La histopatología muestra obliteración por fibrosis
y trombosis de las venas pulmonares.
Tromboembolia pulmonar: produce oclusión arterial e
HP severa. Las causas son múltiples, desde trombosis de
venas pulmonares hasta trastornos de la coagulación. Su iden-
tificación permite planear el tratamiento.
Fármacos: aminorex, indometacina, salicilatos, naproxe-
nos, contraceptivos orales. Se han relacionado con diversos
grados de HP.
Apneas obstructivas: la hipoxia prolongada provoca
vasoconstricción arterial.
Hipertensión portal: las enfermedades hepáticas con
hipertensión portal producen HP, probablemente debido a
sustancias metabolizadas inadecuadamente que dañan el
endotelio vascular.
Infecciosas: se han observado pacientes con síndrome de
inmunodeficiencia adquirida (SIDA) que desarrollaron HP en
el transcurso de su enfermedad.
HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA
La persistencia de presión pulmonar alta −más de 25 mm Hg
en reposo o más de 30 mm Hg durante esfuerzo físico sin
etiología conocida− se denomina hipertensión pulmonar pri-
maria (HPP). Es una enfermedad infrecuente, su incidencia
se calcula aproximadamente en 1/millón, sin diferencia sig-
nificativa en cuanto al sexo y se ha relacionado con una
forma de herencia autonómica dominante con penetrancia
incompleta; el gen para las formas familiares se localiza en
el cromosoma 2q31-32. La relación entre la persistencia de
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554 ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
Fig. 57-5. Síndrome de la cimitarra. Ecocardiograma Doppler color.
Corte subcostal. Se visualiza colector anómalo con flujo descenden-
te hacia la vena cava inferior (VCI).
patrón fetal y la HPP de los niños y adultos no es clara, aun-
que existen algunas evidencias en este sentido. Las alteracio-
nes anatomopalógicas, como la hipertrofia de la capa muscu-
lar yla extensión distal del músculo liso son similares en
ambas. En los niños mayores también se observa fibrosis de
la íntima. En los adultos con grados avanzados de la enfer-
medad son características las lesiones plexiformes. Si bien la
etiopatogenia de la HPP se desconoce, responde a diversos
estímulos que deben buscarse como asociaciones de la enfer-
medad: hipoxia, enfermedades autoinmunes, fármacos,
lesiones pulmonares, hemangiomatosis, enfermedad venoo-
clusiva pulmonar, etc. Se ha observado deficiencia de prosta-
ciclina y óxido nítrico, aumento de tromboxano y trastornos
de la coagulación con aumento de agregación. La trombosis
se ha descripto en autopsias y la anticoagulación mejora la
sobrevida. Se ha verificado nivel bajo de antitrombina III,
proteína S y proteína C.
Fig. 57-6. Centellograma de perfusión pulmonar frontal.
Hipocaptación severa del pulmón derecho por hipoperfusión de éste.
Fig. 57-7. Síndrome de la cimitarra y pulmón en herradura.
Resonancia magnética cardiovascular. Angiografía volumétrica con
gadolinio. Corte coronal (dato crudo que será utilizado para la recons-
trucción tridimensional). Obsérvese la vena anómala (flecha, a la
derecha), con una dirección inferointerna. La anatomía anormal hipo-
plásica de la arteria pulmonar derecha (APD), con una rama inferior
que se dirige hacia abajo e izquierda (flecha, a la izquierda). Se
visualizan volúmenes parciales de la arteria pulmonar izquierda (API)
y de la aorta (Ao).
DIAGNÓSTICO
Examen físico: los niños con cardiopatías con cortocircuito
de izquierda a derecha moderado a severo con una relación
flujo pulmonar/flujo sistémico (Qp/Qs) mayor de 2/1 presen-
tan dificultades para alimentarse y retraso pondoestatural
variable. La dilatación de las estructuras cardíacas producen
compresión de diferentes segmentos pulmonares, favorecien-
do las infecciones pulmonares recurrentes. En algunas pato-
logías, como en la anomalía de Ebstein severa del recién naci-
do (implantación anormal de la válvula tricúspide), la gran
dilatación de la aurícula derecha impide el desarrollo normal
del pulmón, haciéndola irreparable. En la evolución de los
niños que sobreviven a defectos cardíacos sin cirugías correc-
toras o paliativas, la resistencia pulmonar puede continuar
aumentando y, en niveles críticos, invertir el cortocircuito por
aumento de resistencia vascular, estableciéndose así el cuadro
de hipertensión pulmonar severa. La sintomatología puede
comenzar bruscamente con hemoptisis, o un absceso de cere-
bro, o progresivamente con intolerancia al ejercicio, cianosis,
policitemia y, finalmente, insuficiencia cardíaca derecha. Se
ausculta un ruido de eyección pulmonar y el componente pul-
monar del segundo ruido muy fuerte, con un suave soplo de
regurgitación pulmonar protodiastólico o soplo de Graham
Stell. En los grados más avanzados y por dilatación del ven-
trículo derecho y del anillo tricuspídeo puede auscultarse un
soplo de regurgitación por insuficiencia tricuspídea y final-
mente todos los signos y síntomas de la insuficiencia cardía-
ca derecha. En la hipertensión pulmonar primaria la presenta-
ción clínica puede ser muy variable, desde su debut con insu-
ficiencia cardíaca en las formas severas del lactante hasta un
cuadro sincopal en los niños más grandes.
Radiografía de tórax: se observa gran tronco y ramas de
la arteria pulmonar con disminución brusca de la circulación
periférica. Los campos pulmonares están claros en la perife-
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Fig. 57-8. Cineangiografía frontal por cateterismo. Cuadro superior
izquierdo: el catéter ingresa por la vena cava inferior, la aurícula dere-
cha, el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Se observa dextro-
posición cardíaca y amputación del árbol arterial pulmonar en el lóbu-
lo inferior (flecha). Cuadro superior derecho: en levofase, el retorno
venoso pulmonar se realiza al colector anómalo (flecha). Cuadro infe-
rior izquierdo: el catéter ingresa por la vena cava inferior (vci) y
asciende por el colector (cim). Se visualiza la aurícula derecha (ad).
Cuadro inferior derecho: aortografía (ao) en la zona epigástrica que
muestra un vasosistémico anómalo (vaso sist) que “secuestra” parte
del lóbulo inferior del pulmón derecho.
ria. En estado más avanzado la dilatación del ventrículo dere-
cho marca el comienzo del período final de la enfermedad
(fig. 57-9, A, B y C).
Electrocardiograma: muestra diversos grados de hiper-
trofia auricular y ventricular derecha. La onda R con empas-
tamiento inicial, o qR en V4R y ondas T negativas hasta las
precordiales izquierdas, V4-V5-V6, con depresión del seg-
mento ST es el patrón electrocardiográfico de mayor severi-
dad (fig. 57-10).
Ecocardiograma Doppler: se observan signos indirec-
tos, como dilatación de cavidades derechas, aumento del
espesor miocárdico del ventrículo derecho, dilatación del
tronco de la arteria pulmonar y sus ramas (fig. 57-11) y, si
existe falla ventricular derecha, dilatación de la aurícula
derecha y del ventrículo derecho (fig. 57-12). El reflujo tri-
cuspídeo nos permite conocer indirectamente la presión sis-
tólica en el lecho arterial pulmonar (fig. 57-13), ya que la
velocidad que le imprime el ventrículo derecho a la sangre
del reflujo tricuspídeo es similar a la velocidad que le impri-
me hacia adelante para avanzar por el árbol arterial pulmo-
nar. Cuando dicha presión es igual o mayor del 70% de la
presión sistólica sistémica, se trata de una hipertensión pul-
HIPERTENSIÓN PULMONAR 555
monar severa. De igual modo, a través del Doppler, se
puede valorar la presión diastólica del lecho vascular pul-
monar (medida indirecta de la resistencia arteriolar pulmo-
nar), a través de la onda de reflujo pulmonar (fig. 57-14).
Cardiología nuclear: es una modalidad diagnóstica que
utiliza los radioisótopos, cuya emisión de energía es transfor-
mada en imágenes que permiten la evaluación de las distintas
afecciones cardíacas congénitas, adquiridas y de etiología
diversa. En el paciente con hipertensión pulmonar, ya sea
primaria o secundaria, esta metodología resulta útil para el
estudio de la función del ventrículo derecho y la repercusión
de sus alteraciones hacia el circuito sistémico. La angiocar-
diografía por primer pasaje y la ventriculografía de equilibrio
son en la actualidad las técnicas que permiten evaluar mejor
el ventrículo derecho.
En la angiocardiografía por primer pasaje (first pass), los
parámetros funcionales de la función cardíaca derivan del
único tránsito del radiofármaco por el corazón y el pulmón,
con un tiempo requerido de 20 a 25 segundos para finalmen-
te dispersarse por la recirculación.
En la angiocardiografía de equilibrio (MUGA: angiogra-
ma multigatillado), a diferencia del primer pasaje, el radionú-
clido debe alcanzar el equilibrio dentro del espacio intravas-
cular y al explorar el precordio se observan simultáneamente
las cuatro cavidades cardíacas y los grandes vasos sin que
exista la diferencia temporal que se establece en el método del
primer pasaje.
La evaluación de la función ventricular puede realizarse
en situación basal o reposo y posestrés fisiológico (ejercicio)
y de este modo permite determinar la “reserva” cardíaca. En
nuestro servicio (Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez), la
indicación de una prueba de esfuerzo físico se halla limitada
al estado y situación del paciente; el estrés farmacológico se
descarta por considerarlo de alto riesgo en los pacientes con
hipertensión pulmonar. Cuando se halla indicado, utilizamos
una bicicleta ergométrica, bajo la cámara, en posición supina
para los pacientes mayores de 6 años.
Los valores normales de fracción de eyección (FE) para el
ventrículo derecho (VD) y el ventrículo izquierdo son los
siguientes:
Valores normales de FE en niños:
VD VI
First pass: reposo 0.41 - 0.73 0.50 - 0.86
MUGA, reposo 0.35 - 0.65 0.50 - 0.75
MUGA, estrés 0.50 - 0.75 0.55 - 0.85
El aumento de la FE del VI y del VD es variable, de alre-
dedor del 5% al 23% del valor basal, con dependencia siem-
pre del estado del miocardio y se considera patológico con
una caída de la FE con respecto al reposo, convirtiéndose en
un índice de trasplante cardiopulmonar.
Esta técnica se ha utilizado ampliamente en el estudio de
la disfunción del ventrículo derecho por hipertensión pulmo-
nar primaria o secundaria (fig. 57-15, A y B).
La tomografía computarizada por emisión de fotón único
sincronizado con el electrocardiograma (gated SPECT) per-
mite el diagnóstico de isquemia miocárdica basándose en el
comportamiento anormal de la fracción de eyección como
consecuencia de los fenómenos que se producen por un dese-
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 556
556 ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
C severa del flujo pulmonar.
quilibrio entre el aporte y la demanda de oxígeno del tejido
miocárdico. Este fenómeno puede ocurrir con patología coro-
naria obstructiva o sin ella como consecuencia del deterioro
de la función ventricular en reposo o el aumento exagerado de
la resistencia vascular sistémica o pulmonar en situación
basal o durante el esfuerzo.
En el estudio de la HP y sus consecuencias cardiológicas, el
gated SPECT ha sido utilizado por Nagaya y col., quienes evi-
denciaron la alteración de la captación de ácidos grasos secun-
daria a la disfunción sistólica del VD en la HPP. En nuestro
medio, el gated SPECT de reposo se ha utilizado en la HP para
Fig. 57-9. A. Hipertensión pulmonar. Esquema de radiografía de
tóarx frontal. Arco medio prominente. Dilatación de la arteria pulmo-
nar derecha. Aumento de circulación pulmonar arterial hasta el tercio
interno. Amputación de flujo periférico. B. Radiografía de tórax fron-
tal: síndrome de Eisenmenger. Arco medio prominente. Arteria pul-
monar derecha dilatada. Amputación de la vascularización del tercio
medio y externo de ambos pulmones. C. Hipertensión pulmonar pri-
mitiva. Radiografía de tórax frontal: arco medio saliente. Disminución
el estudio de la hipertrofia del VD y las alteraciones secunda-
rias de la motilidad y anatomía del VI (Lámina color 4, fig. 24).
Los estudios sólo en reposo o rest se indican en niños con
patologías en las cuales la provocación de isquemia pueda
desencadenar un deterioro hemodinámico mayor. Cuando se
asocia con ejercicio, se denomina delay.
El estrés fisológico o ejercicio se realiza con treadmill o
cinta con esfuerzo submáximo según protocolo de nuestra
institución.
Cateterismo cardíaco: es imprescindible para evaluar las
modificaciones de las resistencias vasculares con la adminis-
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Fig. 57-10. ECG de una niña de 10 meses con hipertensión pulmo-
nar primitiva. Obsérvese la onda R con empastamiento inicial, mayor
de 20 mm en V4R hasta V4. Infradesnivel del segmento ST y onda T
negativa hasta V4. Presión suprasistémica en el ventrículo derecho.
tración de O2 y/o fármacos y confirmar o aclarar el diagnós-
tico etiológico. También se utiliza para realizar procedimien-
tos intervencionistas (septostomía auricular) y estudios pre-
trasplantes.
Otros estudios de laboratorio: la evaluación completa de
los niños con HP debe incluir estudio de la coagulación, pro-
teinograma electroforético, función tiroidea, colagenogramas,
inmunoglobulinas, catecolaminas plasmáticas y otros de
acuerdo con la sospecha diagnóstica.
TRATAMIENTO
Cuando la HP es secundaria, la terapéutica está dirigida a la
enfermedad subyacente y si ésta es incurable, la evolutividad
de la enfermedad vascular será irreversible y los cambios
estructurales anatomopatológicos serán los observados en la
HPP (cuadro 57-4). En este caso el objetivo terapéutico es
mejorar la calidad de vida y prolongar la indicación de tras-
plante pulmonar o cardiopulmonar.
Fig. 57-11. Hipertensión pulmonar. Ecocardiograma: dilatación de
cavidades derechas y de la arteria pulmonar.
HIPERTENSIÓN PULMONAR 557
Fig. 57-12. Hipertensión pulmonar. Ecocardiograma: dilatación de la
aurícula derecha y del ventrículo derecho.
Medidas generales: evitar fármacos que puedan agravar
la enfermedad, vivir en zonas bajas, realizar ejercicios de
recreación con bajo nivel de esfuerzo.
Tratamiento médico: vasodilatadores, suplementos de O2,
anticoagulación, inotrópicos y antiarrítmicos. Los vasodilata-
dores más usados son los bloqueantes cálcicos, que serán efi-
caces en la medida en que exista un componente vasoconstric-
tor modificable; de esta manera reducen la presión pulmonar y
aumentan el índice cardíaco. La hipotensión sistémica que
producen puede ser significativa. Debe evaluarse por cateteris-
mo cardíaco la eficacia de los vasodilatadores como la prosta-
glandina (prostaciclina), el óxido nítrico y su efecto sobre la
modificación de la resistencia vascular y el aumento del índi-
ce cardíaco. Si no existen modificaciones favorables significa
que las resistencias son fijas y los vasodilatadores no tendrán
efecto. Sin embargo, estudios recientes sugieren que la admi-
nistración prolongada de prostaciclina puede disminuir las
resistencias pulmonares inicialmente consideradas fijas y se ha
postulado, además, que podría tener efecto remodelador sobre
Fig. 57-13. Hipertensión pulmonar. Ecocardiograma: insuficiencia tri-
cuspídea.
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558 ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
Fig. 57-14. Hipertensión pulmonar. Ecocardiograma: insuficiencia
pulmonar.
el lecho vascular. El O2 administrado en forma crónica benefi-
cia a pacientes con hipoxemia secundaria a disfunciones res-
piratorias, falla cardíaca e hipoxia asociada con apneas noc-
turnas. La anticoagulación se ha asociado con una mejoría sig-
nificativa en la sobrevida de estos pacientes. Los inotrópicos y
los diuréticos mejoran la disfunción ventricular derecha y
reducen el volumen intravascular cuando existen signos de
falla cardíaca. Los antiarrítmicos regularizan el ritmo cuando
la HP se asocia con arritmias cardíacas.
Tratamiento quirúrgico: la septostomía auricular puede
mejorar el índice cardíaco izquierdo pero al mismo tiempo
puede producir insaturación severa por shunt de derecha a
izquierda, de modo que este procedimiento se utiliza como
medida de sostén previo al trasplante. Éste −unilateral, bilate-
ral o cardiopulmonar− se utiliza cuando todas las medidas
terapéuticas fracasan. Se considera que la sobrevida media a
los 5 años es del 37% al 44%. No se ha observado recurren-
cia de HP en los pulmones trasplantados.
Fig. 57-15. Medicina nuclear. Izquierda: Angiocardiografía de equilibrio. Paciente de 14 años con hipertensión pulmonar primaria.
Ventriculografía derecha: cavidad severamente dilatada, FE disminuida (14%), insuficiencia tricuspídea severa, dilatación del tronco y de las
ramas pulmonares, septum paradójico. Derecha: Angiocardiografía de equilibrio. Ventriculografía izquierda: FE normal (58%), septum paradó-
jico, cavidad ventricular desplazada y elongada.
Tratamiento intensivo de la hipertensión arteriolar
pulmonar en recién nacidos y niños. Fisiología
del óxido nítrico
La transición en la circulación fetal neonatal está mediada por
estímulos físicos como la ventilación y por estímulos de sus-
tancias vasoactivas endoteliales. La posibilidad de que el
endotelio mediara en la relajación de la vasculatura fue pues-
ta de manifiesto por Furchgott y Zawadski en 1980. Estos
investigadores sugirieron que las células endoteliales libera-
ban ante el estímulo de la acetilcolina una sustancia denomi-
nada factor relajante derivado del endotelio (endothelial deri-
ved relaxing factor, EDRF). Otros investigadores demostraron
que el EDRF es el óxido nítrico (NO) responsable de mediar
la relajación vascular. El NO se produce en la células endote-
liales y además en los macrófagos, neuronas y otras células a
partir de la L-arginina (fig. 57-16).
La enzima que permite este proceso de formación de
óxido es la NO sintetasa que produce la degradación de L-
arginina a L-citrulina y NO. El NO se difunde en forma pasi-
va hacia las células musculares lisas en donde activa la enzi-
ma guanilato ciclasa aumentando la producción de guanosina
monofosfato cíclico (GMPc). El GMPc activa la proteína
kinasa dependiente de GMP diminuyendo la concentración
intracelular de Ca++ con la consiguiente relajación de la vas-
culatura pulmonar.
El NO es un gas de bajo peso molecular que es altamen-
te liposoluble y su vida media es tan corta que su acción se
limita al área de su producción. Se combina espontáneamen-
te con el O2 formando dióxido de nitrógeno y se degrada (fig.
57-17). El NO se puede ligar al compuesto férrico de la deso-
xihemoglobina y formar nitrosil hemoglobina, que en pre-
sencia de oxígeno puede resultar en la formación de metahe-
moglobina. El NO3 y el NO2 son secretados por el riñón y
además el NO y el NO2 se eliminan también por la vía aérea.
En los primeros días de vida las arteriolas pulmonares mues-
tran disminución del grosor de su pared y un aumento pro-
gresivo de su número. Minutos luego del nacimiento, los
mediadores químicos y físicos intervienen en este proceso.
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HIPERTENSIÓN PULMONAR 559

Cuadro 57-4. Tratamiento de la hipertensión pulmonar
secundaria
Médico Quirúrgico
− Vasodilatadores − Septostomía auricular
− Suplementos de O2 − Trasplante pulmonar
− Anticoagulación − Trasplante cardiopulmonar
− Antiarrítmicos
− Inotrópicos
Una alteración en el equilibrio de estos factores resulta en
persistencia del patrón fetal de circulación.
En lactantes y niños, otras circunstancias en las cuales el
endotelio secreta mediadores de inflamación como comple-
mento C3 y C5a , leucotrienos, interleucinas 1 y 5, serotoni-
nas, y endotelinas son síndrome de respuesta inflamatoria
sistémica, sepsis, trauma, gran quemado o posoperatorio de
cirugía cardíaca donde pueden observarse alteraciones en la
relajación de la vasculatura pulmonar por alteración de la
secreción de los mediadores de relajación o constricción
endotelial.
Medidas generales. Oxígeno: a partir de los descubri-
mientos de Rudolph se ha destacado la actividad del oxígeno
como un factor regulador de resistencias pulmonares.
Numerosos estudios en animales han demostrado que la inha-
lación de O2 produce una disminución de las resistencias pul-
monares y que la administración de O2 por debajo del 21%
produce un aumento severo de las resistencias pulmonares. El
mecanismo de acción es a través del aumento de la produc-
ción de prostaciclinas y óxido nítrico endógeno, y la acción
vasodilatadora directa sobre la vasculatura pulmonar a través
de la activación de canales de K sensibles al O2. Su uso como
vasodilatador pulmonar se limita en la presencia de edema de
pulmonar, por alteración en su difusión.
Dióxido de carbono: el aumento de la PCO2 tiene un
potente efecto constrictor en la vasculatura pulmonar y la dis-
minución un efecto contrario. Su mecanismo de acción es el
de provocar la disminución de la secreción de factores relaja-
dores endoteliales. Es un factor independiente del PH y ade-
más de extrema utilidad en pacientes con bloqueo de la mem-
brana alveolocapilar por edema de pulmón.
pH: también es otro factor independiente. Es de gran uti-
lidad en situaciones en las que existe edema de pulmón.
Hematócrito: el aumento de la viscosidad sanguínea
produce un incremento en la resistencia vascular pulmonar.
El hematócrito ideal es aquel en el cual todavía no se pro-
duce déficit de transporte de O2 con la menor viscosidad
sanguínea.
Tratamiento intensivo: la colocación de un catéter de
Swan Ganz puede brindar información muy útil, valorando
presión capilar pulmonar, la presión de la arteria pulmonar y
el volumen minuto. Se debe colocar un catéter venoso central
para medir la presión de la aurícula derecha.
Ante el diagnóstico de HP en un paciente entubado con
dificultad respiratoria leve se comenzará con la administra-
ción de O2 por bigotera o máscara siguiendo un algoritmo de
la División de Cirugía Cardiovascular del Hospital de Niños
Dr. Ricardo Gutiérrez (fig. 57-18).
1. Ventilación asistida: se indica ventilación asistida cuan-
do el volumen minuto y la oxigenación tisular se encuentran
comprometidos. Se prefieren modos de ventilación que no
provoquen aumento de la presión media en la vía aérea para
evitar aumentar aún más la poscarga del VD. El objetivo es
mantener el pH entre 7.40 y 7.50, la PO2 por arriba de 65 y la
PCO2 entre 25 y 35.

Alvéolo (NO exógeno) NO

NO NO
NO NO

Célula muscular lisa NO

GTP

FDE GC
GMPc

Ca++ PKd GMPc NO

Célula endotelial

L-arginina ONS L-citrulina

Fig. 57-16. Producción de óxido nítrico.

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560 ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR

2 NO + O2 2 NO2

Ox-Red
NO2O4
NO3 NO2
+ Fe HB

Nitrosilhemoglobina

O2
Metahemoglobina

Fig. 57-17. Degradación de óxido nítrico.

Sedación, relajación y analgesia: a partir de los estudios
de Hickey y Hansen se ha demostrado el efecto beneficioso
de la sedación con opioides en dosis altas y en infusión con-
tinua sobre las resistencias pulmonares en pacientes ventila-
dos. Estas infusiones se realizan con opioides del tipo del fen-
tanilo, el sufentanilo yel remifentanilo. Para facilitar la ven-
tilación y optimizar el aprovechamiento del volumen minuto
se utilizan infusiones de relajantes musculares del tipo del
vecuronio, el rocuronio y el atracurio.
2. Soporte inotrópico del VD: los estudios de la función
del VD son muy importantes para evaluar un soporte inotró-
pico para un VD que debe trabajar con una poscarga aumen-
tada. Se prefieren inotrópicos que tengan un leve efecto
vasodilatador pulmonar como el isoproterenol y la dobuta-
mina. Los inhibidores de la fosfodiesterasa como la amrino-
na y la milrinona tienen un efecto relajante del músculo liso
pulmonar por disminución de la degradación de GMP cícli-
co. Se indican estos fármacos porque tienen la ventaja de
poseer un efecto inotrópico positivo sin aumentar la fre-
cuencia cardíaca.
3. Optimizar el hematócrito: es conveniente llevar el
hematócrito a 32%-35% para bajar la viscosidad sanguínea y
las resistencias pulmonares.
4. Limitar los cortocircuitos intracardíacos y pulmonares:
una comunicación interauricular o interventricular puede
tener un efecto beneficioso o deletéreo en la fisiología de la
hipertensión pulmonar. El efecto beneficioso es que el volu-
men minuto es conservado por el cortocircuito y se prefiere
un volumen minuto adecuado con 85% saturación arterial que
uno inadecuado con 95% de saturación arterial. Se tratará de
evitar que la magnitud del cortocircuito sea tal que produzca
insaturación sistémica severa (saturación arterial por debajo

Administración de oxígeno
por máscara o bigotera

Oxigenación tisular alterada Oxigenación tisular normal

Ventilación asistida y Conducta expectante

medidas generales de sostén

Oxigenación tisular alterada Oxigenación tisular normal

Ventilación asistida y NO

Oxigenación tisular alterada ECMO

Fig. 57-18. Algoritmo de tratamiento de la hipertensión pulmonar (Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez. División Cardiovascular).
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 561
del 80%). Se evitará la administración de vasodilatadores
arteriales puros y de fármacos que bajen la presión de la aurí-
cula izquierda o capilar pulmonar.
Cuando las medidas anteriormente descriptas no son sufi-
cientes para lograr un volumen minuto adecuado con buena
oxigenación tisular se comienza con tratamientos denomina-
dos compasivos por la ANMAT, que son aquellos que se uti-
lizan sólo como procedimientos de última elección.
Administración de óxido nítrico exógeno: el NO es el
único vasodilatador pulmonar selectivo con efectos sistémi-
cos mínimos que existe en la actualidad. En aquellos pacien-
tes en los cuales la ventilación asistida no alcanza para lograr
una mejoría hemodinámica, se combina con la administración
de NO en dosis de 5 a 80 partes por millón. El método de
administración difiere entre los centros de tratamiento, pero el
más difundido consiste en la administración del gas NO en un
cilindro en el que está diluido en nitrógeno en la rama inspi-
ratoria del respirador. Se monitorea la cantidad de NO
mediante un analizador de gases en la entrada del tubo endo-
traqueal.
En la administración de NO es de importancia fundamen-
tal que los pulmones estén bien insuflados para permitir la
difusión del gas desde el alvéolo hacia la membrana basal y
la célula muscular lisa. El NO de esta manera es selectiva-
mente vasodilatador pulmonar porque una vez que alcanza el
torrente circulatorio se liga a la Hb y se inactiva.
La complicación más frecuente que se ha observado con
la administración de NO es la metahemoglobinemia cuando
la dosis ha sido persistentemente alta (60 a 80 ppm) durante
varios días. En nuestra experiencia, el descenso de la dosis
por debajo de 40 ppm logró bajar la concentración de meta-
hemoglobina por debajo de 5 mg/L.
Otra complicación que se ha comunicado es el rebote de
HP cuando se retira el NO. Para evitarla se realiza el destete
de NO lentamente, administrando nitroglicerina en dosis
bajas para estimular la producción de NO endógeno. De esta
manera, no hemos tenido ningún caso de rebote de hiperten-
sión pulmonar. Otros autores sostienen que el sildenafil actua-
ría de la misma manera ya que produce liberación de NO
endógeno.
Uno de los temas de actualidad en este momento es la
administración de NO durante períodos prolongados en lac-
tantes y niños con hipertensión pulmonar primaria o secunda-
ria irreversible. Es de destacar que se postula que la adminis-
tración de NO exógeno podría remodelar la vasculatura pul-
monar y revertir estados de hiperresistencia pulmonar. Esta
terapéutica se ha combinado con la administración de hepari-
na a 10 U/kg/h como factor angiogénico para desarrollar un
mayor numero de arteriolas. Atz y Wessel lograron revertir
dos cuadros de hipertensión pulmonar en edad pediátrica con
esta terapéutica.
Oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO):
última escala del tratamiento de la hipertensión pulmonar en
edad pediátrica. Fue descripta para el tratamiento del síndro-
me de dificultad respiratoria del RN pero su uso fue amplián-
dose a cualquier lesión en la cual la oxigenación estuviera
comprometida.
Básicamente consiste en colocar al paciente en una circu-
lación asistida con corazón pulmón artificial. Existen dos
tipos de ECMO, el arteriovenoso en la cual se coloca una
HIPERTENSIÓN PULMONAR 561
cánula en la vena yugular drenando en un repertorio y desde
allí la sangre es inyectada de nuevo al organismo a través de
una cánula en la arteria carótida previo paso por un oxigena-
dor de membrana de siliconas que permite la difusión de O2
y CO2. El otro tipo de ECMO es el venovenoso en el cual se
crea un circuito entre dos venas del cuerpo y se interpone
entre ellas un oxigenador de membrana. De esta manera se
logra aumentar la saturación venosa y la oxigenación tisular.
CONCLUSIONES
Nuevos conocimientos sobre los mecanismos que interactúan
en la regulación “presión, flujo, resistencia” del circuito vas-
cular pulmonar, han permitido mejorar el pronóstico de los
niños enfermos de HP.
Sin embargo, la prevención de esta enfermedad es hasta el
momento la mejor terapéutica. Esto significa conocer las
patologías congénitas o adquiridas que dañan el lecho vascu-
lar pulmonar y tratarlas oportunamente. Si la etiología de la
HP es crónica, incurable, o desconocida, las medidas terapéu-
ticas actuales han demostrado que mejoran la sobrevida de
estos pacientes
El manejo posoperatorio de las crisis de HP han permiti-
do realizar cirugías cardíacas más complejas con sensible
mejoría en sus resultados inmediatos.
El futuro será conocer “cuándo y por qué” se alteran los
mediadores reguladores de la vasodilatación-vasoconstric-
ción, y “cuándo y por qué” el remodelado de los vasos se
equivoca irreversiblemente hacia la HP primaria.
La estrategia terapéutica será entonces más dirigida y tra-
tamientos considerados hoy en investigación, como la infu-
sión subcutánea de prostaciclina, inhalación por períodos pro-
longados de óxido nítrico, inhibidores de tromboxanos, leu-
cotrienos y endotelinas, y otros en fase de experimentación,
lograrán restablecer una circulación pulmonar normal.
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562 ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR

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563
58
Síndrome de dificultad
respiratoria aguda
NÉSTOR A. GOLUBICKI
Se denomina síndrome de dificultad respiratoria aguda
(SDRA) a un estado respiratorio agudo grave que se presenta
como expresión de una gran variedad de causas que directa
(vía pulmonar) o indirectamente (vía sistémica) lesionan la
membrana alveolocapilar. Luego de un período de latencia
desde la agresión, aparece edema pulmonar agudo no cardio-
génico (EPNC) con colapso alveolar progresivo y difuso.
Asbaugh y Petti describieron (1967) y denominaron
SDRA a un cuadro observado en 12 pacientes que, sin pato-
logía pulmonar previa, desarrollaron hipoxemia severa
refractaria al uso de altas concentraciones de oxígeno, con
infiltrados pulmonares difusos y lesiones similares a la enfer-
medad de membrana hialina del recién nacido. El SDRA fue
descripto también en la Primera y la Segunda Guerra Mundial
con el nombre de colapso masivo pulmonar y pulmón húme-
do traumático. Otros sinónimos en la literatura médica hasta
la década de 1990 fueron: pulmón rígido, pulmón blanco, ate-
lectasias congestivas difusas, edema pulmonar no cardiogéni-
co, pulmón de Da Nang (Vietnam), enfermedad de membra-
na hialina del adulto, pulmón posbomba de circulación extra-
corpórea, etc. (actualmente existe una normativa de manejo,
diagnóstico y tratamiento del SDRA expuesta en el Consenso
Americano-Europeo de SDRA).
ETIOLOGÍA
La etiología es claramente multifactorial; pueden existir un
factor principal y factores amplificadores del daño pulmonar.
El principal factor multiplicador es la sepsis y el SDRA se
considera una de sus manifestaciones.
Las causas etiológicas (cuadro 58-1) más frecuentes en
pediatría son: sepsis, lesión pulmonar directa (viral, adenovi-
rus tipo 3 o 7, RSV, influenza), casi ahogamiento y politrau-
matismos.
Pueden desarrollar SDRA aproximadamente el 38% de los
pacientes pediátricos sépticos, el 30% de las neumonías supu-
rativas, el 32% de los ahogados, el 15% de las neumonías intra-
hospitalarias, el 3% de los pacientes en períodos posoperatorios
de cirugía cardiovascular con bomba de circulación extracor-
pórea y el 6% a 15% de los traumatismos de cráneo graves.
INCIDENCIA
Sufren SDRA el 1% al 2% de los ingresos primariamente
diagnosticados en UTI pediátrica y el 10% al 25% de los
pacientes internados en UTI pediátrica por otras causas (sep-
sis, trauma, posoperatorio) pueden evolucionar a un SDRA.
Actualmente se considera que existen dos tipos fundamenta-
les: a) el niño con patología primaria pulmonar y b) aquellos
con patología extrapulmonar que lo desarrollan durante su
evolución.
PATOGENIA
Existen varios modelos patogénicos, en los que participan
gran cantidad de mediadores químicos (citocinas).
Leucocitos neutrófilos
En modelos en animales y en seres humanos se ha demostra-
do la existencia de leucopenia periférica con secuestro pul-
monar de neutrófilos. Las endotoxinas activan la vía alterna-
tiva del complemento generando marcadores de C3A y C5A
que estimulan la agregación y la activación de los neutrófilos
atrapados en el lecho microvascular pulmonar.
Los neutrófilos activados liberan tres tipos de mediadores:
Radicales libres de O2: son inestables, lesivos y oxidantes,
producen peroxidación de ácido araquidónico y linoleico,
absorción de purinas e inactivación de enzimas como la 1-
antiproteasas. Aumentan la permeabilidad capilar y producen
vasoconstricción pulmonar.
Enzimas proteolíticas: elastasa, colagenasa, catepsina G,
β-glucuronidasa, que lesionan la membrana basal del endote-
lio, facilitando la microembolización de la microcirculación
pulmonar.
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564 ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
Cuadro 58-1. Factores etiológicos relacionados con el sín-
drome de dificultad respiratoria aguda
Lesión pulmonar directa Lesión pulmonar indirecta
Casi ahogamiento Shock
Infecciones pulmonares difusas Sepsis
Síndromes broncoaspirativos Politraumatismos
Toxicidad por oxígeno Grandes quemaduras
Contusión pulmonar superficiales
Neumonitis posirradiación Transfusiones masivas
Trastornos metabólicos:
uremia, cetoacidosis
diabética
Eicosanoides: son productos vasoactivos derivados de la
metabolización del ácido araquidónico.
En modelos en animales, la administración de endotoxi-
nas genera una respuesta biofísica, de inmediato aparece
broncoespasmo, hipertensión pulmonar, elevación de la pre-
sión hidrostática pulmonar, edema pulmonar, hipoxemia, leu-
copenia periférica con secuestro pulmonar de neutrófilos,
detectándose aumentos de tromboxano A2 (TXA2) y prosta-
glandina I2 (PGI2).
Del balance entre el TXA2 y la PGI2, que es su antagonis-
ta natural, depende la intensidad del daño tisular. Tres a 6 h
después se produce la segunda fase, con aumento de la pre-
sión capilar, que ocasiona edema pulmonar no cardiogénico,
y persistencia de hipertensión pulmonar y broncoconstricción
leve. Los mediadores de esta segunda fase son los leucotrie-
nos LTA4 y LTB4.
Las enzimas proteolíticas contribuyen a mantener el daño
inicial y a evitar la reparación tisular normal, llevando a la fil-
tración pulmonar posterior.
Monocitos
Al ser activados, los monocitos liberan factor de necrosis
tumoral (TNF) e interleucina 1 (IL-1). El TNF lesiona el
endotelio en forma directa e indirectamente estimulando los
macrófagos.
Fibrina y productos de degradación de la fibrina
En el SDRA hay trombopenia por agregación y secuestro pul-
monar; algunos pacientes tienen coagulación intravascular
diseminada (CID). Las plaquetas activadas producen
TX (A2), histamina y serotonina que dan vasoconstricción
pulmonar e hipertensión pulmonar. Se cree que el SDRA
inducido por sepsis ocurre por la activación neutrofílica, sien-
do más agresivo, de más rápido desarrollo y peor pronóstico,
mientras que el SDRA postraumático se produce por activa-
ción vía plaquetaria con comienzo insidioso y más benigno.
En el caso de la asociación de traumatismo craneano seve-
ro y SDRA, éste se debería a la liberación brusca y masiva de
catecolaminas, que causa vasocontricción pulmonar y sisté-
mica, con daño directo del endotelio vascular pulmonar.
Respuesta pulmonar a la lesión
En el pulmón se produce, por lo tanto, lesión endotelial con
edema pulmonar no cardiogénico caracterizado por un alto
contenido proteico (relación proteínas edema/proteínas plas-
máticas 0.7). Cuando se sobrepasa la capacidad de drenaje
linfático (0.1-0.6 ml/min/100 g de tejido pulmonar) el líquido
se acumula en el intersticio. Además, existe lesión epitelial
con destrucción de monocitos de tipo I y tipo II, con la consi-
guiente disminución de la cantidad y la calidad del surfactan-
te, que acarrea colapso alveolar progresivo y difuso.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
En el cuadro 58-2 se describen las lesiones que corresponden
a las fases aguda o exudativa, crónica o proliferativa y proli-
ferativa fibrótica.
Fase aguda o exudativa: 24 a 96 h de iniciado el SDRA,
con edema proteínico que afecta alvéolos y bronquíolos res-
piratorios. Hay lesión de neumonocitos de tipo I.
Fase crónica o proliferativa:
− Celular (3º al 10º día): hay lesión de neumonocitos de
tipoI. Infiltración fribroblástica.
− Fibrótica: fibrosis alveoloductal.
FISIOPATOGENIA
Durante el cuadro de SDRA se producen alteraciones
fisiopatogénicas en tres áreas: mecánica pulmonar, intercam-
bio gaseoso y hemodinamia.
Mecánica pulmonar: en el SDRA se produce disminución
del volumen pulmonar, de la capacidad residual funcional
(FRC) y de la compliance estática (Cst).
El pulmón se vuelve rígido, es decir que a incrementos de
volumen de gas se producen incrementos de presión alveolar
(disminución de la compliance) o de insuflación.
Hay aumento de la resistencia de las vías aéreas debido al
edema peribronquiolar y la broncoconstricción mediada por
citocinas, y puede llegar a 6 veces el valor normal.
Debido a la disminución de la compliance y al aumento de la
resistencia se produce un aumento del trabajo respiratorio
(WOB) con un gran costo energético que para reducirlo se
adopta un patrón ventilatorio superficial (taquipnea superfi-
cial con aumento del volumen minuto respiratorio). Para
aumentar la FRC las cuerdas vocales se aproximan en la espi-
ración, ocasionando el quejido espiratorio. Si no se instituye
la ventilación mecánica, el trabajo respiratorio comienza a
disminuir y sobreviene el paro respiratorio.
Intercambio gaseoso: existe disminución de la oxigena-
ción con relación V/Q cercana a cero, por unidades mal ven-
tiladas y aún perfundidas (fenómeno de shunt intrapulmonar).
Al inicio la hipoxemia mejora con aumento de la FiO2 (tras-
torno difusivo puro), luego por la administración de FiO2 alta
se producen atelectasias por resorción y la hipoxemia no
mejora con FiO2 y sí lo hace con PEEP (hipoxemia PEEP
sensible). Finalmente, puede ocurrir hipoxemia refractaria a
la PEEP (presión positiva al final de la espiración). En cuan-
to al dióxido de carbono, inicialmente baja debido al volu-
men/minuto respiratorio alto, luego la obliteración vascular
genera áreas mal perfundidas con V/Q > 1 (espacio muerto),
que ocasionan aumento de la PaCO2.
Hemodinamia: existe hipertensión pulmonar con sobre-
carga ventricular derecha, que causa una desviación del tabi-
que intraventricular hacia la izquierda (fenómeno de Weisel),
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SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA 565

Cuadro 58-2. Estadios anatomopatológicos del síndrome de dificultad respiratoria aguda

Fase Hallazgos Hallazgos

macroscópicos microscópicos

Aumento de peso (3-4 veces lo normal) Edema proteináceo alveolointersticial

Alto contenido en agua Hemorragia alveolointersticial
Congestión (hepatización) Membranas hialinas
Aguda o Derrame pleural Necrosis y/o cambios degenerativos NI
exudativa Áreas de hemorragia Necrosis y/o cambios degenerativos del endotelio
(< 4 días) Áreas de consolidación neumónica Distensión de vía aérea terminal
Colapso alveolar
Microembolización (leucocitos, plaquetas, fibrina)
Lobulación prominente Proliferación fibroblástica. Proliferación e hipertrofia
Insinuación de áreas enfisematosas NI II con aumento de los cuerpos de inclusión
Crónica o Pulmones voluminosos Hipertrofia de la musculatura bronquial
proliferativa Áreas enfisematosas Hipertrofiade la capa media arterial
Celular Áreas colapsadas
(3-10 días) Bullas/ vesículas
Fibrosis intersticial peribronquio-alveolar y perivascular
Proliferativa Fibrosis interalveolar
fibrótica (> 10 días) Fibrosis conductos alveolares y bronquíolos respiratorios
Hipertrofia de la musculatura bronquial
Hipertrofia de la capa media arterial
Hipertrofia del ventrículo derecho frecuente

lo cual determina una disminución del radio de llenado del
ventrículo izquierdo, obteniéndose en consecuencia una dis-
minución del volumen de eyección ventricular izquierdo (fra-
caso ventricular derecho e izquierdo). Además, la hiperten-
sión pulmonar desvía la sangre hacia las venas bronquiales y
los capilares subpleurales aumentando el shunt y agravando la
hipoxemia.
FiO2. Hay normocapnia o hipercapnia y el paciente requiere
ventilación mecánica invasiva. Desde el punto de vista anato-
mopatológico corresponde a la fase exudativa final y a la fase
proliferativa celular.
4. Fase terminal: se caracteriza por fibrosis pulmonar,
lesiones inducidas por la ventilación mecánica, hipoxemia
tisular y falla orgánica múltiple.

CLÍNICA
Clínicamente el SDRA se produce en cuatro etapas:
1. Agresión inicial: Comprende la instauración del
mecanismo de agresión y su tratamiento (reanimación del
shock, inotrópicos, expansores, etc.). En este período exis-
te hiperventilación y alcalosis respiratoria y excepto por la
presencia de lesión pulmonar directa, la radiografía puede
ser normal.
2. Período de latencia: el paciente luce recuperado y con
relativa estabilidad hemodinámica y respiratoria. Comienzan
a aparecer infiltrados radiológicos reticulares finos y difusos.
Hay hipoxemia pero ocasionada por shunt < 20%, es decir
que mejora al aumentar la FiO2 inspirada, con gasto cardíaco
aumentado. Su duración es de 6 a 48 h y habitualmente en
esta fase los pacientes requieren apoyo ventilatorio no invasi-
vo (máscara de oxígeno con reservorio o BiPAP o CPAP con-
tinuo por máscara).
3. Fase de insuficiencia pulmonar progresiva: aparece
mayor dificultad respiratoria con SDRA ya instituido, se aus-
cultan estertores crepitantes por edema alveolar y roncus por
edema bronquial. Radiológicamente hay infiltrados difusos
perihiliares y basales, que evolucionan hacia un patrón inters-
ticial y alveolar difuso, bilateral y simétrico. El shunt es del
30% y no responde con medidas no invasivas o aumento de la
DIAGNÓSTICO
Anteriormente, los criterios de diagnóstico eran: PaO2 65 mm Hg
con FiO2 0.40, a/A 0.30 y PaO2 < 50 con FiO2 0.50. Estos
criterios se abandonaron por el actual, impuesto por el
Consenso Internacional del SDRA, que consiste en “la pato-
logía pulmonar o extrapulmonar en ausencia de falla cardíaca
congestiva (presión capilar pulmonar o wedge de < 15 cm
H2O en niños) asociada con una relación PaO2/FiO < 200”.
En la población infantil, el grupo de pacientes con cardio-
patías congénitas cianóticas o acianóticas pueden adquirir
procesos pulmonares o extrapulmonares que los lleven a una
situación de SDRA.
Existen otros marcadores diagnósticos no utilizados en la
práctica clínica, como una relación proteínas de lavado bron-
coalveolar/proteínas séricas 0.7 o aumento de catepsina y
TXA2) en el lavado broncoalveolar.
MONITOREO Y MANEJO GLOBAL DEL SDRA
El monitoreo y manejo global del SDRA puede dividirse en:
Tratamiento del factor desencadenante: incluye el mane-
jo del shock o el evento previo al SDRA, tratando de mante-
ner la presión venosa central y/o la presión capilar pulmonar
en valores óptimos. En el caso de utilizar expansores para tra-
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566 ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
tar estadios de shock, es preferible usarlos con medición de
presión venosa central (PVC). Continúa siendo un tema de
controversia la utilización de cristaloides y/o coloides; se trata
de mantener una presión coloidosmótica normal (entre 21y 26
mm Hg) para evitar mayor edema pulmonar.
Sostén hemodinámico: es sumamente frecuente el com-
promiso hemodinámico debido al evento inicial (sepsis, etc.)
o bien ocasionado por la ventilación mecánica y la hiperten-
sión pulmonar. En cuanto al manejo de la precarga, es ideal
mantener cierto grado de restricción hídrica con normovole-
mia. Los balances hídricos deben ser neutros o ligeramente
negativos luego de la reanimación del shock. El peso diario y
el balance positivo guardan correlación con las variaciones
del agua intrapulmonar (AIP) y los diuréticos sólo se utilizan
en casos de PVC aumentada o sobrehidratación.
En un estudio realizado por Golubicki y col. en 12 pacien-
tes pediátricos monitoreados con catéter de arteria pulmonar
(Swan-Ganz) en el SDRA, la mortalidad en los pacientes con
balance positivo dentro de los primeros 7 días de tratamiento
fue mayor del 55%. En ocasiones, cuando se produce falla
renal oligúrica asociada y retención hídrica es necesario
implementar medidas dialíticas, como hemodiafiltración o
hemofiltración arteriovenosa continua.
Habitualmente se necesita apoyo inotrópico, ya que es fre-
cuente la falla miocárdica asociada secundaria a la sepsis,
hipoxia, a la ventilación mecánica o al uso de PEEP. Por lo
general se utiliza dopamina en dosis crecientes hasta 20/25
µg/kg/min, asociadas o no con goteo de noradrenalina (hasta
2 µg/kg/min) en caso de hipotensión arterial refractaria.
Tratamiento farmacológico: numerosos trabajos de inves-
tigación en animales y en seres humanos han intentado
demostrar que la administración de inhibidores de radicales
libres, corticoides en fase precoz, ibuprofeno, PGI2, etc., evi-
tarían la evolución hacia el SDRA, pero todos han sido poco
concluyentes y sin que se obtuvieran datos estadísticos signi-
ficativos en cuanto a pronóstico y mortalidad, por lo cual no
se recomienda su uso en la práctica asistencial o clínica.
Manejo de la oferta de O2 tisular: depende del transporte
de O2 o disponibilidad de O2, que es igual a CaO2 × VM car-
díaco (CaO2 = contenido arterial de O2) (VM cardíaco = volu-
men minuto cardíaco). Es recomendable mantener una hemo-
globina de 12/15 g/dl con un gasto cardíaco adecuado esti-
mulado por inotrópicos.
Sostén y apoyo ventilatorio: el sostén ventilatorio del
SDRA podría corresponder a un capítulo aparte el tratamien-
to. Actualmente se usan los criterios recomendados por el
Consenso Internacional del SDRA, según el cual pueden uti-
lizarse:
a) Sostén ventilatorio no invasivo tipo CPAP o BiPAP con
máscara en pacientes con PAFI de 300 a 200, con estabilidad
hemodinámica y nivel de conciencia normal. Los resultados
son poco promisorios, por lo cual en la mayoría de los casos
se pasa a utilizar la ventilación mecánica invasiva.
b) Sostén ventilatorio invasivo: el SDRA se caracteriza
por presentar áreas de diferente V/Q, con áreas sanas y áreas
muy enfermas, tal como lo demostró el uso de TAC pulmonar
en el SDRA. Gattinoni y col. demostraron que en el SDRA
existen tres zonas pulmonares: una superior, denominada
zona de sobreinsuflación o baby lung con buena ventilación;
una zona media denominada “zona reclutable por PEEP” y
una tercera zona inferior llamada “zona colapsada, consolida-
da o no reclutable por PEEP”. Por ello se considera que sólo
el 30% del pulmón participa del intercambio gaseoso. Las
medidas ventilatorias deben tender a proteger el pulmón sano,
evitando el volotrauma (trauma por volumen corriente eleva-
do), el barotrauma (trauma por presiones de la vía aérea ele-
vados) y el trauma químico (inducido por altos volúmenes de
ventilación que generan mayor liberación de mediadores y
radicales libres de oxígeno).
La técnica de ventilación recomendada se define como
una técnica de protección pulmonar y se aconseja:
1. Volumen corriente (tidal) entre 6/8 ml × kg (no > 10 ×
kg) y PEEP de 5 cm H2O inicial.
2. Ascensos de 2 cm de H2O hasta lograr la FiO2 a con-
centraciones inferiores a 0.60. La PEEP ideal es la que logra
la mejor compliance estática, se puede llegar a valores de 15
a 17 cm de H2O de PEEP. La presión positiva al fin de la espi-
ración tiende a producir aumento de la capacidad residual
funcional, ocasionando aumento de la oxigenación. Como
consecuencia, el uso de la PEEP acarrea complicaciones y
compromiso hemodinámico.
3. FiO2 100% inicial, no más de 12 h de uso para evitar
toxicidad y lesión pulmonar por oxígeno. Se deben tolerar
saturaciones del 85%-88%, que no ocasionan mayor morbi-
lidad.
4. Presión meseta no mayor de 35 cm H2O para evitar
barotrauma. Evitar presiones medias de la vía aérea > 10-12
cm H2O.
5. Tolerar PaCO2 elevadas con hipoventilación controlada,
manejando la acidosis con bicarbonato o eventualmente insu-
flación traqueal de gas (ITG).
6. Frecuencia respiratoria de 16 a 25 por min.
7. Tiempo inspiratorio de 1 segundo o mayor.
8. Usar modalidad ventilatoria controlada o asistida con-
trolada con sedación y relajación pulmonar.
9. Si es posible realizar monitoreo de la mecánica pulmo-
nar con mediciones del volumen corriente espirado.
Compliance estática, presión estática, curva de presión y
volumen, medición de PEEP real
10. Utilizar respiradores volumétricos.
En un gran porcentaje de situaciones, la ventilación con-
vencional no logra mejorar la condición respiratoria y la oxi-
genación, por lo cual pueden utilizarse medidas no conven-
cionales (ninguna de ellas demostró una clara mejoría en la
mortalidad de los pacientes).
MEDIDAS VENTILATORIAS NO CONVENCIONALES
Ventilación en situación prona: consiste en rotar al paciente
de decúbito ventral a decúbito prono cada 2-4 h, para modifi-
car las zonas de ventilación y perfusión pulmonares.
Ventilación con relación inspiración/espiración invertida:
utilizando relaciones de 2:1 a 3:1, en base a la extensión del
tiempo inspiratorio. Como consecuencia puede ocasionar
complicaciones hemodinámicas y el paciente requiere inde-
fectiblemente sedación y relajación, por lo habitual goteo de
fentanilo y midazolam.
La Paw (presión media de la vía aérea) suele ser elevada
con riesgo de barotrauma y escape de aire.
Ventilación oscilatoria de alta frecuencia: se requiere un
respirador especial oscilatorio (Sensormedics 9100) y de
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entrenamiento especial en su uso y se utiliza un volumen
corriente muy pequeño con frecuencia respiratoria de 300 a
450 por min.
Oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO).
Uso de surfactante endotraqueal.
Estas medidas no convencionales no han demostrado, por
el momento, una reducción en la mortalidad; por lo tanto, no
se recomiendan en la práctica clínica habitual.
MEDIDAS GENERALES
Estas medidas consisten en el tratamiento nutricional, los cui-
dados de la vía aérea, la sedación y relajación adecuadas,
analgesia y la eliminación y tratamiento de focos sépticos. Es
frecuente la sobreinfección bacteriana (neumonía asociada
con la ventilación mecánica).
Se considera que el riesgo es del 1% al 2% por día de ven-
tilación mecánica, es decir que un paciente con SDRA al
décimo día de ventilación tiene un riesgo del 10% al 20% de
adquirir una neumonía asociada intranosocomial por gérme-
nes gramnegativos.
MORTALIDAD
La mortalidad pediátrica antes de la década de 1980 era del
60% al 90%, mientras que en la actualidad ha disminuido al
30%. Son factores de mal pronóstico la hipoxemia refractaria
(mayor de 48 h), la hipertensión pulmonar suprasistémica,
respuesta escasa a la PEEP, imposibilidad de disminuir la
FiO2 por debajo de 0.60 y la sepsis asociada.
En los pacientes que fallecen en el período agudo, el 70%
de las muertes se deben a insuficiencia de múltiples órganos
por hipoxia tisular y aproximadamente el 30% a 50% a falla
respiratoria intratable o refractaria.
COMPLICACIONES
Las complicaciones más comunes son falla orgánica múlti-
ple, sobreinfección bacteriana (neumonía asociada con la
ventilación mecánica), sepsis relacionada con el catéter,
fibrosis pulmonar, síndromes de escapes de aire y biotrau-
ma, la producción de mediadores proinflamatorios induci-
dos por la sobredistensión pulmonar secundaria a la ventila-
ción mecánica.
SECUELAS
Aproximadamente el 25% a 40% de los sobrevivientes pre-
sentan secuelas en la función y en la anatomía pulmonar,
como aumento de la reactividad bronquial, alteraciones de
tipo restrictivos y disminución de la DLCO o capacidad de
difusión que puede extenderse hasta 5 a 8 años desde el cua-
dro agudo. La radiografía de tórax puede normalizarse al
sexto mes.
La secuela de mayor riesgo es la fibrosis pulmonar (apro-
ximadamente en un 15% de los casos); para tratar de evitarla
se aconseja el uso de corticoides a partir del séptimo día del
SDRA hasta el día 21 inclusive (período de proliferación
celular).
SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA 567
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569
59
Síndromes de hemorragia
alveolar difusa
JORGE HERRERA
Con el término de síndromes de hemorragia alveolar difusa
(SHAD) se describe a un grupo heterogéneo de enfermedades
cuya característica y manifestación primaria de la enfermedad
común a todas es el sangrado dentro de la porción acinar del
pulmón. La etiología es oscura y se involucran mecanismos
inmunológicos y no inmunológicos, vasculitis y enfermeda-
des del tejido conectivo, infecciones, tóxicos y otras causas
que producen una solución de continuidad en la membrana
basal alveolocapilar.
PATOLOGÍA
En general, las características morfológicas de las estructuras
pulmonares no están modificadas y permanecen intactas.
Macroscópicamente existe hemorragia intraalveolar franca y
microscópicamente: 1) macrófagos que contienen hemoside-
rina (siderocitos) en el intersticio o en el espacio alveolar del
pulmón, 2) hiperplasia del epitelio alveolar, 3) fibrosis inters-
ticial, 4) acumulación de mastocitos, 5) presencia o no de vas-
culitis, 6) presencia o no de inmunocomplejos y 7) solución
de continuidad en la membrana basal del septum interalveo-
lar. Estudios histológicos del lavado broncoalveolar sugieren
que los neutrófilos son participantes ineludibles en el suceso
de hemorragia alveolar aguda (HF Vervoet Hospital,
University of Pretoria, South Africa).
CLÍNICA
Los síntomas clásicos se caracterizan por hemoptisis, anemia
por déficit de hierro, infiltrado alveolar difuso en la radiogra-
fía de tórax y tos; luego en orden de frecuencia, le siguen
hipoxemia, fiebre y en algunas ocasiones dedos en palillo de
tambor. La aproximación clínica deberá incluir la anamnesia
y el examen clínico, antecedentes de exposición a agentes
químicos, hallazgo de signos y síntomas típicos de vasculitis
que pueden dar una guía en la etiología del SHAD.
La anemia ferropénica acompaña a la mayoría de los sín-
dromes de hemorragia pulmonar difusos. Por otra parte, en
algunos casos la hemoptisis no aparece como manifestación
clínica primaria, por lo que su ausencia no descarta el diag-
nóstico. El sangrado puede variar desde algunas estrías de
sangre en el esputo, hasta una expectoración franca y consi-
derable que puede indicar una progresión severa de la afec-
ción respiratoria. Notablemente, muchos pacientes describen
una sensación de “burbujeo” en una zona bien localizada del
tórax que señala el punto del segmento pulmonar donde
ocurre el sangrado. La hemoptisis es un evento que amena-
za la vida del enfermo y si es masiva es una emergencia
médica que requiere la reposición inmediata del shock hipo-
volémico. En un fenómeno tal puede sobrevenir una muerte
inmediata.
Según la severidad, podrán existir taquipnea, estertores,
rales subcrepitantes e hipoxemia. Si no es posible controlar la
lesión pulmonar, puede progresar a insuficiencia respiratoria
y requerimiento de asistencia respiratoria mecánica (ARM).
Para poder clasificar las enfermedades que producen el
SHAD, pueden dividirse en tres grandes grupos: 1) enferme-
dades por vasculitis, 2) enfermedades pulmonares heterogé-
neas y específicas y 3) hemosiderosis pulmonar idiopática.
VASCULITIS PULMONAR
El término vasculitis comprende un conjunto de síndromes
clínicos caracterizados por lesión inflamatoria de los vasos
sanguíneos con destrucción de la pared, estenosis u oclusión
de la luz del vaso por trombos y proliferación progresiva de la
íntima, que involucra desde los capilares hasta los vasos san-
guíneos de mayor calibre. Gracias a nuevas técnicas histoquí-
micas con la descripción de nuevos antígenos y anticuerpos,
se ha observado que muchos SHAD son en realidad parte
integrante de vasculitis sistémicas con repercusión pulmonar.
En éstas −sin manifestación clínica de sangrado pulmonar−
han podido observarse macrófagos con hemosiderina en el
líquido del lavado broncoalveolar. No obstante, existen vas-
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570 ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
culitis sistémicas que no producen SHAD y, si bien es infre-
cuente, puede haber vasculitis pulmonar sin otra manifesta-
ción sistémica de inflamación capilar. En muchos SHAD no
se pudo demostrar el compromiso vascular de la enfermedad,
a pesar de los esfuerzos anatomopatológicos en su búsqueda.
También hay ciertas colagenopatías con hemorragia pulmo-
nar donde pudo observarse vasculitis pulmonar. Se han comu-
nicado pacientes con artritis reumatoidea, SHAD y depósito
de inmunocomplejos en el pulmón.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de las vasculitis puede dividirse en
tres categorías:
1. Capilaritis más anticuerpos antimembrana basal glo-
merular y/o alveolar (anti-MBG): síndrome de Goodpasture.
Con inmunofluorescencia pueden observarse depósitos linea-
les de IgG y C3 a lo largo del septo alveolar o glomerular.
También por radioinmunoensayo pueden detectarse AAMB
en el suero de los pacientes.
2. Capilaritis más inmunocomplejos: lupus eritematoso
sistémico y púrpura de Schönlein-Henoch. Son una causa rara
de hemorragia pulmonar pero si está presente tiene un índice
de mortalidad mayor del 50%.
3. Capilaritis más anticuerpos citoplasmáticos antineu-
trófilos (ANCA): están presentes en la granulomatosis de
Wegener, la poliarteritis nudosa y la poliarteritis microscó-
pica.
ENFERMEDADES PULMONARES ESPECÍFICAS
Tóxicos
Un fármaco que induce remisión clínica en pacientes con leu-
cemia −ácido trans retinoico− tiene como efecto adverso el
denominado “Síndrome del ácido retinoico”, que se caracte-
riza por fiebre, disnea, derrame pleural, edema, tromboembo-
lia hipotensión y SHAD. La fenitoína, la penicilamina, la
hidralazina y el propiltiouracilo se han asociado con capilari-
tis pulmonar. La inhalación de cocaína también se ha descrip-
to como causante de este síndrome, así como de algunos pes-
ticidas, usados habitualmente en agricultura.
La sobrecarga de hierro en niños se ha descripto como una
causa ineficiente de HAD, así como las múltiples transfusio-
nes que reciben niños con talasemia y otras condiciones de
anemia crónica. El trasplante de médula ósea y la radioterapia
son causales con una frecuencia menor.
Sarcoidosis
La sarcoidosis está también involucrada como una causa rara
del SHAD.
Síndrome antifosfolípido
Se caracteriza por trombosis microvascular, con capilaritis o
sin ella, afecta pequeños vasos del cerebro, los riñones, los
pulmones, el corazón y el hígado. Puede ocurrir con una evo-
lución catastrófica, con insuficiencia multiorgánica y muerte
en el 50% de los casos comunicados. Ocasionalmente tiene
manifestaciones pulmonares causadas por embolia pulmonar.
Es un síndrome que afecta principalmente a personas adultas,
pero siempre debe integrar el diagnóstico diferencial del
SHAD.
Infecciones
Se comunicado una parasitosis, estrongiloidosis, en cuatro
casos provenientes de Okinawa, que demuestran la presencia
del gusano como causa del SHAD.
HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es un diagnós-
tico esencialmente de exclusión. Se trata de una entidad rara
de hemorragia alveolar difusa con anemia por deficiencia de
hierro que eventualmente evoluciona a fibrosis pulmonar sin
evidencia de vasculitis pulmonar, ni de capilaritis sistémica,
ni depósito de inmunoglobulinas. Actualmente esta denomi-
nación queda relegada a aquellos casos del SHAD no clasifi-
cados.
DIAGNÓSTICO
El hallazgo de macrófagos cargados con hemosiderina hacen
el diagnóstico de hemorragia pulmonar. La broncoscopia con
BAL (líquido de lavado bronquial) puede ser de mucha utili-
dad. Si se hace en forma precoz puede obtenerse sangre que
certifique el diagnóstico de hemorragia alveolar. Si la hemo-
rragia alveolar no es aguda pueden encontrarse siderocitos en
el BAL. El procedimiento debe ser realizado por manos
expertas pues puede producir un deterioro importante de la
función pulmonar. Macrófagos cargados con hemosiderina
también pueden rescatarse de un aspirado gástrico.
La anemia hipocrómica microcítica muchas veces es el pri-
mer síntoma de la enfermedad y se debe a la pérdida de san-
gre en el pulmón. Cuando la hemoglobina entra en el alvéolo
es ingerida por el macrófago alveolar que toma el nombre de
siderocito. La deficiencia de hierro en estos pacientes resulta
de la incapacidad del organismo de reutilizarlo a partir de su
ingesta. La deglución del siderocito puede diagnosticarse a tra-
vés del examen de sangre oculta en materia fecal.
Las características radiológicas del sangrado pulmonar
son un infiltrado alveolar en imagen de vidrio esmerilado que
generalmente es difuso y bilateral, pero también pueden
encontrarse consolidaciones confluentes con el broncograma
aéreo. Puede incluso afectar un solo lóbulo, en parches difu-
sos, etc., pero característicamente las imágenes cambian de
ubicación topográfica con el tiempo. Con el cese del sangra-
do agudo la radiología mejora en 48 h y se limpia completa-
mente en 2 semanas. Con episodios reiterados de sangrado
puede persistir un infiltrado intersticial como resultado de la
fibrosis pulmonar.
Luego de establecer el diagnóstico de hemorragia alveo-
lar, la investigación debe estar dirigida a determinar la etiolo-
gía del sangrado. Con esta finalidad deben realizarse análisis
de laboratorio (cuadro 59-1) y luego buscar marcadores sero-
lógicos y tisulares que permitan diferenciar las principales
vasculitis (cuadro 59-2).
Biopsia
La biopsia pulmonar debe realizarse en aquellos pacientes
que no presenten ningún signo ni síntoma de enfermedad sis-
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SÍNDROMES DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA 571

Cuadro 59-1. Estudios de laboratorio dos de agentes inmunosupresores tienen mejor pronóstico que
los que no lo reciben. Agentes citotóxicos como la azatiopri-
Hemograma Factor reumatoideo na y/o la ciclofosfamida se han usado indistintamente en aso-
SOMF Anticuerpos antimembrana basal ciación con corticoides, para lo cual hay distintos protocolos
ANCA Crioglobulinas en uso.
Citoplasmático vsg La plasmaféresis se emplea cuando se intenta eliminar
Perinuclear Inmunocomplejos circulantes (RIA) anticuerpos patógenos.
Factor antinúcleo Biopsia renal, pulmonar y de piel
Anticuerpos anti-DNA (si en esta última hubiere lesiones)
PRONÓSTICO
Complemento
El curso clínico de la enfermedad es ampliamente variable.
SOMF: Sangre oculta en materia fecal La mayoría de los pacientes continúan teniendo episodios de
ANCA: Anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos.
hemorragia a lo largo de su vida a pesar del tratamiento, la
témica o en los que no posean anticuerpos anti-MBG. La fibrosis pulmonar es una secuela obligada de múltiples episo-
condición necesaria, además de cirujanos entrenados y luga- dios de sangrado alveolar y muchos de ellos tendrán una
res con facilidades de terapia intensiva pediátrica, es contar muerte súbita por sangrado pulmonar masivo o por insufi-
con la posibilidad de realizar inmunofluorescencia y micros- ciencia pulmonar progresiva.
copia electrónica para determinar la disrupción de la mem-
brana basal y realizar la búsqueda exhaustiva de vasculitis
y/o capilaritis. La biopsia se realiza a cielo abierto y si la BIBLIOGRAFÍA
condición clínica del paciente lo permite puede hacerse por
medio de una videotoracoscopia. En aquellos pacientes con Fontenot A, Jennings C, King TE. Pulmonary opacities and glomeruloneph-
glomerulonefritis asociada o algún síntoma de compromiso ritis in a 15 year old boy. Chest 1998;113:525-7.
Green RJ, Ruoss SJ, Kraft SA, et al. Diffuse alveolar hemorrhageChest
renal debe realizarse una biopsia renal con inmunofluores- 1996;110:1305-16.
cencia directa. Leatherman JW, Davies SF, Hoidal JR. Alveolar hemorrhage syndromes.
Medicine;1984.
Pearson HA, Ehrenkranz RA. Hemosiderosis in a normal child secondary to
TRATAMIENTO oral iron medication. Pediatrics 2000;25:299-326.
El manejo del SHAD es principalmente empírico, sobre la Schnabel A, Reuter M. Subclinical alveolar bleeding in pulmonary vasculiti-
des: correlation with indices of disease activity. Eur Respir,
base de algunas experiencias, los resultados más significati- 1999;14:118-24.
vos se han obtenido en las dos últimas décadas con la terapia Specks U. Diffuse alveolar hemorrhage syndromes. Curr Opin Rheumatol
inmunosupresora. Los pacientes que reciben cursos prolonga- 2001;13:12-7.

Cuadro 59-2. Características comparativas de los distintos síndromes de vasculitis

Síndromes Hallazgos en la Hallazgos en el Órganos Incidencia

histología laboratorio afectados

Enfermedad por Depósito de IgG y C3 Anticuerpos anti-MBG Riñón, pulmón, plexos 38%
anticuerpos anti-MBG circulantes coroideos
Síndrome renal pulmonar Pauciimune ANCA Pulmón, riñón 19%
idiopático
Poliarteritis Pauciinmune ANCA Pulmón, riñón, púrpura, 19%
microscópica artralgias
Granulomatosis Pauciinmune ANCA Pulmón, riñón, piel, 12%
de Wegener articulaciones
Lupus eritematoso Depósito de IgG, C3 Hipocomplementemia, Riñón, pulmón, piel 4%
sistémico crioglobulinas, ANF
Síndrome de IgG, C3, C4 Anticuerpos anti-MBG Piel, SNC, articulaciones,
Behçet tracto gastrointestinal
Púrpura de Schönlein Depósito de IgA IgA circulante Piel, riñon, pulmón,
-Henoch articulaciones, tracto
gastrointestinal

Anti-MBG: Antimembrana basal glomerular. ANCA: Anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos. ANF: Factor antinuclear.
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573
60
Tromboembolia pulmonar
PABLO NEIRA
INTRODUCCIÓN
La trombosis venosa profunda (TVP) y la tromboembolia
pulmonar (TEP) en niños son eventos relativamente raros
pero que pueden causar morbilidad importante y a veces la
muerte. La TEP se define como la obstrucción parcial o total
de la arteria pulmonar debida a trombos, grasa o aire.
El Registro Canadiense refiere en pacientes pediátricos una
incidencia de 0.86 episodio de TEP cada 100 000 admisiones
hospitalarias, una tasa mucho más baja que la de los pacientes
adultos hospitalizados. En los Estados Unidos, ocurren alrede-
dor de 600000 episodios de TEP por año con 100000 muertes.
Con respecto a los pacientes pediátricos traumatizados
McBride encontró una incidencia global de TEP del 0.00069%.
En contraste, en los pacientes que sufrían lesión medular fue
del 1.86 %, mientras que en los pacientes adultos traumatiza-
dos la probabilidad de embolia pulmonar es del 0.3%.
Las formas más comunes de embolia pulmonar son secun-
darias a trombos, grasa (después de un traumatismo pelviano
o de extremidades y cirugía) o aire secundario a procedi-
mientos vasculares.
En niños, la TEP aguda y masiva puede ocurrir después de
cirugía (especialmente pelviana), instrumentación de grandes
vasos, cateterismo cardíaco, hemodiálisis, hiperalimentación,
cateterización ventriculoyugular, cateterismo de la arteria pul-
monar, trauma pelviano, coagulopatía, como resistencia a la
proteína C mediada por la mutación del factor V de Leyden,
policitemia, trombocitosis severa, déficit de antitrombina III,
proteína S y C, cofactor de heparina II y plasminógeno y pre-
sencia de anticuerpos anticardiolipinas y factor antilúpico,
también puede ocurrir en forma secundaria a otras enferme-
dades, como deshidratación, golpe de calor y drepanocitosis.
Los factores de riesgo se detallan en el cuadro 60-1.
TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA
La incidencia de TVP en niños hospitalizados es menor que
en adultos. El Registro Canadiense de trombosis informa 5.3
casos de TVP cada 10 000 admisiones hospitalarias pediátri-
cas. Más del 30% de las TVP en adultos son idiopáticas mien-
tras que casi todas las pediátricas tienen una condición médi-
ca grave subyacente. Cuando la hospitalización es prolonga-
da o la lesión espinal está presente, la incidencia aumenta un
10%. La incidencia de TVP en la población pediátrica hospi-
talizada con factores de riesgo de trombosis venosa profunda
que no reciben profilaxis es de 1.2 a 7.8 casos cada 10 000
hospitalizados.
En contraste con los adultos, el 98% de los niños con TVP
tienen un factor predisponente o una enfermedad subyacente,
uno de cada cuatro asociados con el uso de catéter venoso
central. Las complicaciones trombóticas relacionadas con el
empleo de catéteres incluyen la oclusión trombótica y la TVP
no oclusiva sintomática o asintomática, que clínicamente se
manifiesta con dolor, tumefacción, en ocasiones fiebre, dolor
abdominal o inguinal (menos frecuente).
El 30% a 50% de los pacientes con signos clínicos y sín-
tomas sugestivos de TVP no tienen diagnóstico confirmado
por venografía y viceversa y la mitad de las TVP de las
extremidades inferiores no son aparentes por la clínica. Este
comienzo silente de los trombos es el factor contribuyente
más importante para la inaceptable mortalidad de la TEP.
Los trombos que se originan en la pantorrilla se asocian
con bajo riesgo, mientras que los poplíteos o superiores lo
incrementan significativamente. El diagnóstico en niños es
complicado debido a la amplia diversidad de localización, el
tamaño pequeño del paciente, las enfermedades subyacentes
y la falta de radiología no invasiva diagnóstica validada. Los
hallazgos clínicos son inespecíficos, sólo el 18% de los
pacientes con clínica tuvieron TVP.
FISIOPATOLOGÍA
La TEP puede producir trastornos graves que se caracterizan
por hipertensión arterial pulmonar, insuficiencia ventricular
derecha o hipoxemia. El espacio muerto alveolar se incre-
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574 ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
Cuadro 60-1. Factores de riesgo para tromboembolia pulmonar
− Presencia de catéter venoso central
− Inmovilidad prolongada
− Cardiopatía
− Cortocircuito ventriculoauricular
− Traumatismo medular
− Neoplasias
− Operaciones de escolisis
− Infecciones
− Coagulopatía
− Deshidratación
− Shock
− Obesidad
− Uso de anticonceptivos
− Aborto
menta, ya que las unidades pulmonares siguen ventilándose a
pesar de la perfusión disminuida o ausente (!V/Q). Si bien
pueden existir trastornos de eliminación de CO2, es raro el
desarrollo de hipercapnia, lo que al parecer refleja la hiper-
ventilación compensatoria que se produce. La hiperventila-
ción es un signo frecuente asociado con la embolia pulmonar
y se la considera secundaria a la hipoxia. El incremento de la
ventilación por minuto suele producir hipocapnia y alcalosis
respiratoria. La embolia pulmonar puede generar tanto una
disminución de la CO2 como un incremento del gradiente de
tensión alveoloarterial de oxígeno [P (A-a) O2], o asociarse
con PaCO2 y P(A-a) O2 normales.
El infarto pulmonar es una secuela poco frecuente de la
embolia pulmonar porque el pulmón tiene tres fuentes de oxí-
geno: arteria pulmonar, vías respiratorias y arterias bronquia-
les. La consecuencia hemodinámica principal de la embolia
pulmonar es la reducción mecánica aguda del área de corte
transversal vascular pulmonar. Esta reducción ocasiona un
incremento súbito de la resistencia vascular pulmonar y, para
mantener el gasto cardíaco, es necesario el incremento de la
presión arterial pulmonar y del trabajo del ventrículo derecho.
La gravedad de los cambios hemodinámicos en presencia de
embolia pulmonar depende del tamaño de los émbolos y de
que el paciente padezca una enfermedad cardiopulmonar sub-
yacente.
El bloqueo total de la arteria pulmonar disminuye el retor-
no venoso al corazón izquierdo −como en el shock agudo
hipovolémico− y es rápidamente fatal. El incremento de la
poscarga del ventrículo derecho con la consecuente falla de
éste lleva al septo ventricular hacia la izquierda disminuyen-
do el volumen de fin de diástole del ventrículo izquierdo y de
la precarga y poscarga, con el consiguiente cuadro clínico de
shock.
La falla del ventrículo derecho se debe al bloqueo mecá-
nico de la arteria pulmonar y la vasoconstricción refleja gene-
rado por la hipoxemia. La liberación masiva de mediadores
vasoactivos también colabora en la producción de la falla
miocárdica. Esta última situación ocurre principalmente en la
embolia aérea o grasa.
La estasis y la activación leucocitaria y plaquetaria pueden
llevar al daño del endotelio capilar pulmonar y producir
edema pulmonar hemorrágico con anormalidades en la vas-
culatura sistémica (más frecuente en la embolia grasa).
CLÍNICA
La reacción del paciente a la embolia pulmonar representa la
sumatoria de la reacción a las aminas vasoactivas liberadas y
el grado de obstrucción vascular. El incremento de la presión
arterial pulmonar no suele ponerse de manifiesto hasta que el
lecho vascular pulmonar llega a una oclusión del 60%, cuan-
do entonces ocurre disnea y cianosis. En obstrucciones
mayores se observan hipertensión pulmonar grave y shock,
que pueden llevar a la muerte cuando la obstrucción es
mayor del 85%.
No existen datos físicos que ofrezcan un alto valor de pre-
dicción positiva para el diagnóstico de embolia pulmonar. Los
síntomas más frecuentes son dolor torácico pleurítico, disnea,
aprensión, tos, hemoptisis y perspiración. Sin embargo, pue-
den ocurrir síncope, taquipnea, estertores, aumento del segun-
do ruido, taquicardia, fiebre, diaforesis, galope, flebitis,
edema, soplos y cianosis. Como puede verse, el diagnóstico
de TEP basado en hallazgos clínicos es altamente inseguro,
con baja especificidad y cuando los signos y síntomas se con-
sideran en forma individual es poco sensible.
Es fundamental contar con un alto grado de sospecha clí-
nica. La mayoría de los eventos de tromboembolia pulmonar
que llevan a la muerte se caracterizan por su comienzo súbito
e inesperado o recurrente e insospechado.
Nuestra experiencia es bastante exigua, pero se sabe que
los signos cardinales de TEP en niños son similares a los de
los adultos, aunque los adolescentes pueden presentar menos
disnea y taquipnea, y una incidencia más alta de signos y sín-
tomas de trombosis venosa profunda que en adultos. La
mayor tolerancia fisiológica que presentan puede demorar el
diagnóstico. En un trabajo de autopsias, los hallazgos referi-
dos en las historias clínicas fueron una combinación de dis-
nea, taquipnea, dolor torácico, taquicardia y cianosis no com-
pletamente explicados por el proceso subyacente. El patrón
clínico sugiere neumonía aunque suele no haber disnea, dolor
y colapso. Cuando existe dolor, en general se localiza en la
zona subesternal, pero puede ser pleural e irradiado al hom-
bro. Los estertores auscultatorios pueden estar presentes o
ausentes. La expectoración puede ser profusa y contener san-
gre. La clásica tríada de dolor pleurítico, hemoptisis e infil-
trado pulmonar suele estar ausente.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha y el reco-
nocimiento de signos clínicos tempranos. En una revisión de
casos de autopsia, el diagnóstico antemorten fue correcto en
el 33% de los casos de embolia pulmonar. Con un monitoreo
más invasivo y cuidado agresivo el diagnóstico precoz puede
incrementarse.
Se observan anomalías en la radiografía de tórax en cerca
del 70% de los pacientes con embolia pulmonar aguda.
Aunque la mayoría tienen hallazgos anormales en la radiogra-
fía de tórax, estas anormalidades son inespecíficas y por lo
tanto no diagnósticas. En el estudio multicéntrico PIOPED
(Prospective Investigation of Pulmonary Embolism Diagnosis)
el 84% de los pacientes tuvo una radiografía anormal; fueron
frecuentes las atelectasias o los infiltrados pulmonares y el
derrame pleural (exudado); otros datos sutiles son la hipovas-
cularidad en una zona pulmonar (signo de Westermark) y un
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TROMBOEMBOLIA PULMONAR 575

infiltrado de forma piramidal con el vértice dirigido hacia el
hilio (joroba de Hampton).
En el estudio PIOPED, los electrocardiogramas fueron
anormales en el 70% y evidenciaron taquicardia sinusal o
cambios inespecíficos del ST-T (inversión de la onda T). En
los pacientes con cor pulmonale agudo por el ECG puede
poner de manifiesto la p pulmonar, desviación del eje a la
derecha, bloqueo de rama derecha o manifestaciones clásicas
como un patrón S1Q3T3 (onda S en DI, y onda Q e inversión
de la onda T en DIII).
El estado ácido base puede revelar alcalosis respiratoria,
hipoxemia arterial o ser normal. Una PaO2 normal no exclu-
ye el diagnóstico.
El ecocardiograma muestra alteración del tamaño del
ventrículo derecho, de la posición del tabique interventricular,
de la fracción del ventrículo derecho y de la velocidad de
flujo de la válvula tricúspide regurgitante.
La centellografía pulmonar de ventilación/perfusión es el
método de diagnóstico más ampliamente utilizado. El estudio
por imágenes de ventilación/perfusión (V/Q) proyecta el flujo
sanguíneo regional y la ventilación por medios no invasivos.
El material radioisotópico que se utiliza para la gammagrafía
de perfusión consiste en microesferas de albúmina marcada
con tecnecio que hacen impacto en los lechos capilares duran-
te su primer paso a través de la circulación capilar pulmonar,
de modo que evidencia la distribución del flujo sanguíneo
pulmonar en el momento en que se inyecta.
Los estudios de ventilación se efectúan mediante la inha-
lación de un gas radiactivo y el registro de su distribución con
la cámara gamma y luego se comparan ambas gammagrafías.
Se consideran desiguales las zonas que está mal perfundidas
y bien ventiladas o viceversa. El estudio PIOPED tiene cinco
categorías: alta (88%), intermedia (33%), baja (16%), muy
baja (9%) y normal (cuadro 60-2). La centellografía pulmo-
nar proporciona tres informaciones útiles: 1) si es normal
puede casi excluir el diagnóstico, 2) una con alto grado de
probabilidad confirmaría el diagnóstico si existe una alta sos-
pecha clínica y 3) las indeterminadas o de baja probabilidad
Cuadro 60-2. Criterios centellográficos de tromboembolia pulmonar (PIOPED)
deben considerarse no diagnósticas y el diagnóstico debe con-
firmarse o excluirse mediante otras técnicas.
La angiografía pulmonar es el método de diagnóstico que
tiene mayor sensibilidad y especificidad. En la actualidad
continúa siendo el “patrón oro” diagnóstico. Está indicada en
los casos con gammagrafía indeterminada o de alta probabili-
dad, pero que requieren confirmación por el alto riesgo de
complicaciones hemorrágicas debidas a la anticoagulación,
en la embolia masiva la que se planea efectuar una embolec-
tomía, en quienes se piensa efectuar tratamiento trombolítico
o interrupción de la vena cava, en casos de gammagrafía de
baja probabilidad y con grado alto de sospecha clínica. Son
contraindicaciones relativas de la angiografía: el riesgo
importante de sangrados y la alergia al medio de contraste e
insuficiencia renal. Este procedimiento rara vez se utiliza en
niños por temor de las complicaciones inherentes (mortalidad
del 0.3% al 0.5%): perforación cardíaca (1%) y lesión suben-
docárdica (menos del 0.2%), arritmias cardíacas, falla renal y
las reacciones alérgicas al medio de contraste. Entre las com-
plicaciones menores se encuentran: reacciones alérgicas
menores, la disfunción renal, los hematomas y las arritmias
transitorias.
Las complicaciones no están relacionadas con la edad, el
sexo, la presencia o la ausencia de TEP o el volumen de con-
traste inyectado. La mayoría de los pacientes que sufren com-
plicaciones fatales o mayores tienen una condición crítica
subyacente que comprometía la función cardiopulmonar
antes de la angiografía. El diagnóstico angiográfico definitivo
consiste en la visualización de un defecto de llenado intralu-
minal o la visualización de un trombo que ocluya la luz. Una
angiografía negativa descartaría el diagnóstico de TEP.
La tomografía axial computarizada (TAC) tiene una sen-
sibilidad del 64% al 93% y una especificidad del 89% a
100% y son mayores cuando la TEP comprende la arteria
principal, lobular o segmentaria. Otras de las ventajas de la
TAC helicoidal es que puede identificar las enfermedades
que pueden disimular TEP, por ejemplo, tumor pulmonar,
enfermedad de la pleura y enfermedad pericárdica. La

Normal o casi normal Sin defectos de perfusión

Tres o menos defectos subsegmentarios de perfusión con radiografía
de tórax normal
Baja probabilidad Defectos subsegmentarios de perfusión
Un solo defecto segmentario de perfusión con ventilación normal
y radiografía de tórax también normal
Cualquier defecto de perfusión que se corresponda con una imagen
anormal de mayor tamaño en la radiografía de tórax
Tres o más defectos subsegmentarios de perfusión (menos del 25%
de un segmento) con una radiografía de tórax normal
Probabilidad intermedia Cuando no se corresponde con un centellograma normal, casi normal,
(inderteminada) baja o alta probabilidad
Alta probabilidad Dos o más defectos segmentarios grandes de perfusión (más del 75%
de un segmento) sin alteraciones de la ventilación o sin hallazgos
radiográficos anormales
Dos o más defectos segmentarios moderados de la perfusión
(entre el 25% y el 75% de un segmento) sin alteraciones de la ventilación
o que se corresponden con alteraciones radiológicas de menor tamaño
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576 ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
Fig. 60-1. Ecografía Doppler de la vena yugular interna donde se
observa un trombo que ocluye la luz.
mayor limitación de la TAC es la incapacidad de detectar
embolias en la arteria subsegmentaria, con una sensibilidad
del 29% para las arterias subsegmentarias en comparación
con la arteriografía.
Los métodos empleados para evaluar las extremidades
inferiores en busca de trombosis venosa profunda son tres: a)
la pletismografía de impedancia eléctrica, que tiene una sen-
sibilidad del 95 % y una especificidad del 96%. Mide la rela-
ción de la capacitancia venosa versus el flujo de salida y refle-
ja la obstrucción venosa funcional, b) la ultrasonografía
Doppler, que es sensible a la obstrucción de las venas poplí-
teas y más proximales; tiene una interpretación subjetiva en
comparación con la pletismografía (fig. 60-1). En pacientes
con sospecha clínica de TEP pero sin síntomas o factores de
riesgo para TVP, la ultrasonografía Doppler no es de utilidad
y la alternativa es realizar arteriografía o TAC y c) la venogra-
fía, es el patrón de referencia para el diagnóstico de trombosis
venosa profunda. Se realiza con la inyección de material de
contraste en venas superficiales o del dorso del pie. El trombo
se diagnostica por la falta de relleno intraluminal (fig. 60-2).
El dímero D es un derivado de la fibrina que se libera
cuando el sistema fibrinolítico endógeno actúa sobre ella.
Esta prueba requiere la presencia de trombos frescos y es más
valiosa como prueba de exclusión (sólo el 4% de falsos nega-
tivos); la ausencia de niveles plasmáticos altos implica que no
existen trombos frescos en las venas o en el árbol arterial pul-
monar. Es posible hallar niveles altos en cualquier situación
en la que haya actuado el sistema fibrinolítico.
TRATAMIENTO
El manejo de la TEP pediátrica es extrapolado de guías con-
feccionadas para pacientes adultos. Más de la mitad de los
pacientes fallecidos no tienen diagnóstico efectuado con ante-
rioridad. Un tercio de los pacientes con tromboembolia pul-
monar mueren dentro de las 2 horas y media del diagnóstico.
Aproximadamente el 10% de los pacientes con TEP no sobre-
vive al evento agudo y la mortalidad global cuando no es tra-
tado es de alrededor del 30%; si el tratamiento se realiza rápi-
damente, la mortalidad baja al 10%.
Fig. 60-2. Venografía con trombo interno de la vena cava inferior a la
salida de la vena femoral.
El tratamiento incluye estabilización hemodinámica y
oxigenación y ventilación apropiadas de urgencia.
En presencia de dificultad respiratoria aguda se procede a
la intubación endotraqueal y la ventilación mecánica para
garantizar la oxigenación tisular y el descenso del CO2 a nive-
les adecuados.
Tan pronto como se confirma la sospecha de embolia
pulmonar debe iniciarse la administración intravenosa de
heparina sódica. La heparina acelera la acción de la AT III y
del factor X activado e impide el depósito ulterior de fibri-
na, lo cual permite al sistema fibrinolítico efectuar la lisis
del coágulo existente. La heparina debe administrarse
durante 7 a 10 días con una dosis de carga de 50 U/kg segui-
da por la administración continua de 10 a 25 U/kg/h. La
terapéutica con heparina es problemática porque prolonga el
KPTT, se asocia con recurrencia tromboembólica (18%) y
con síndrome posflebítico (18%) y presenta una mortalidad
directa del 2.2%.
Las heparinas de bajo peso molecular (HBPM) ofrecen
algunas ventajas con respecto a la heparina clásica, entre las
que se incluyen menor sangrado, mayor eficacia, mayor vida
media, menor necesidad de monitoreo y requerimiento de
dosis más predecibles. Las propiedades anticoagulantes
dependen de la unión con la antitrombina y el incremento de
la actividad inhibitoria de antitrombina de la protrombina.
Tiene una actividad específica alta in vitro contra el factor X
activado pero tiene menor actividad contra la trombina que la
heparina; por lo tanto, el uso de HBPM debe monitorearse
con este factor y no con el KPTT.
Luego de 24 a 48 horas de iniciado el tratamiento con
heparina o HBPM se comienza la administración de warfari-
na, de modo que se produzca una superposición de cinco días.
La warfarina suprime la producción de los factores de la coa-
gulación dependientes de la vitamina K (II, VII, IX, X) y debe
administrarse durante 3 a 6 meses (cuadros 60-3 y 60-4).
La terapia trombolítica se utiliza en cuadros masivos y con
el objetivo de eliminar el trombo tan rápido y seguro como
sea posible, mediante la utilización de urocinasa, estreptoci-
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TROMBOEMBOLIA PULMONAR 577

Cuadro 60-3. Recomendaciones para la terapia antitrombótica

Características del paciente Recomendación

Niño mayor de 2 meses con TVP o TEP Heparina intravenosa suficiente para prolongar el KPTT a un
Terapia inicial rango correspondiente a un nivel de antifactor Xa de 0.3 a 0.7 U/ml
Alternativa, HBPM suficiente para lograr un nivel de antifactor
XA de 0.5 a 1 U/ml después de 4 a 6 horas de la administración
Niño mayor de 2 meses Continuar la heparina o HBPM por 5 a 10 días y comenzar con
Terapia continua la anticoagulación oral por 4 a 5 días combinados. Si la RIN
está en rango terapéutico se discontinúa la heparina al día 6
Terapia de largo plazo Continuar con la anticoagulación oral al menos 3 meses (RIN 2 a 3)
HBPM es una opción si la anticoagulación oral es problemática
Para primera recurrencia de TVP o inicial pero con factores de
riesgo que continúan debe considerarse la anticoagulación oral
en forma indefinida
Para segunda recurrencia de TVP
TVP o TEP en neonatos Dar heparina intravenosa 10 a 14 días para prolongar el KPTT a un
rango correspondiente a un nivel de antifactor Xa de 0.3 a 0.7 U/ml
Alternativa, un curso corto de HBPM de 0.5 a 1 U/ml

nasa y tPA (cuadro 60-5). El tratamiento trombolítico está
contraindicado en presencia de hemorragia interna activa,
ACV en los últimos dos meses, cirugía mayor, parto y biop-
sia de órganos.
La anticoagulación sola o en combinación con trombolíti-
cos habitualmente es la primera línea de tratamiento. La inte-
rrupción de la VCI mediante un filtro colocado a través de un
catéter está indicada en los pacientes en quienes está con-
traindicada la anticoagulación o en aquellos con embolia pul-
monar recurrente a pesar de una anticoagulación apropiada.
Su complicación más frecuente es la oclusión trombótica en
el sitio de colocación del filtro, dispositivos que pueden colo-
carse fijos o temporarios.
La embolectomía suele reservarse para los trastornos
Cuadro 60-4. Protocolo para el uso de heparina
Dosis inicial: 75 U/kg IV en 10 min
Dosis de mantenimiento inicial: lactantes 28 U/kg/h
niños 20 U/kg/h
Ajustar la dosis para mantener un KPTT de 60 a 85 s
KPTT Bolo U/kg Porcentaje de Repetir KPTT
cambio
hemodinámicos que persisten durante más de una hora des-
pués del acontecimiento agudo, una condición clínica que se
deteriora pese a la terapia medicamentosa y en niños con
tromboembolia pulmonar masiva. La mortalidad es elevada,
con muy pocos casos comunicados en pacientes pediátricos.
PROFILAXIS
La dificultad que existe en el diagnóstico de TVP/TEP y en su
tratamiento oportuno hace que la prevención sea la forma
óptima de manejo de esta patología. Existen muchos puntajes
de riesgo para el uso de profilaxis, sobre todo en pacientes
traumatizados.
Los métodos de profilaxis pueden ser mecánicos y farma-
cológicos. Dentro de los primeros se incluyen la compresión
mecánica secuencial, las medidas de compresión gradualy los
filtros en la vena cava inferior, mientras que entre los farma-
cológicos se encuentran la heparina no fraccionada, la de bajo
peso molecular, la aspirina y los anticoagulantes orales.
No existen muchos trabajos pediátricos que se refieran al
uso de profilaxis para la TVP en este grupo etario, por lo que
se utilizan las normas para pacientes adultos.
Cuadro 60-5. Terapia trombolítica y su monitoreo

< 50 50 + 10% 4h Fármaco Dosis Mantenimiento Monitoreo

50-59 0 + 10% 4h inicial
60 a 85 0 0 Próximo día
86 a 95 0 - 10% 4h Urocinasa 4400 U/kg 4000 U/kg/h Fibrinógeno
96 a 120 0 - 10% 4h por 6-12 h TT, TP,
> 120 0 - 15% 4h KPTT, PDF

Obtener sangre para KPTT a las 4 h después de la Estreptocinasa 2000 U/kg 1000 U/kg/h Igual
administración de la dosis inicial de heparina y cada 4 h por 6-12 h
luego de cada cambio en la infusión TPA No 0.1 mg/kg/h Igual
Cuando el KPTT está en rango terapéutico deben obtenerse
diariamente un recuento leucocitario y KPTT TT: tiempo de trombina. TP: tiempo de protrombina. PDF: productos de
degradación de la fibrina. KPTT: tiempo parcial de tromboplastina.
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578 ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
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579

SECCIÓN VIII
ENFERMEDADES PULMONARES
POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS
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581
61
Síndromes aspirativos
agudos y crónicos
HÉCTOR R. CHERRY
La aspiración pulmonar crónica se considera con frecuencia
en el diagnóstico diferencial de las enfermedades pulmonares
en pediatría. La aspiración intermitente de alimentos, la flora
oral y el contenido gástrico dentro de los pulmones y el daño
que resulta de esta contaminación producen síntomas que ini-
cialmente suelen diagnosticarse como neumonía, fibrosis
quística, asma, retraso del crecimiento, displasia broncopul-
monar, estridor, tos crónica, ALTE (eventos con aparente
amenaza de la vida), enfermedad pulmonar intersticial, falla
cardíaca congestiva, etc. La extensión del compromiso pul-
monar producida por aspiración pulmonar crónica depende de
la frecuencia y cantidad de la aspiración, de su composición
y pH del material aspirado y de la eficiencia de la respuesta
de limpieza (clearance) pulmonar. La aspiración dentro de las
vías aéreas inferiores en pequeñas cantidades es frecuente y
proviene principalmente de secreciones de vías aéreas supe-
riores y saliva, sin aparente significación clínica, incluso
durante el sueño normal y se produce en general en indivi-
duos normales. La aspiración pulmonar puede ser directa, con
ingreso de flora y alimentos desde la boca durante el acto
deglutorio, o puede ocurrir como resultado de un reflujo gas-
troesofágico, que adicionan ácido gástrico y enzimas a la con-
taminación pulmonar.
La sospecha clínica se basa en la presencia de tos y aho-
gos durante la alimentación, tos durante el sueño, neumonía
recurrente, retraso del crecimiento y signos radiológicos de
lesión pulmonar crónica (atelectasia, atrapamiento aéreo,
compromiso intersticial). En casos más importantes puede
ocurrir aspiración y contaminación de la vía aérea por ali-
mentos, contenido gástrico o secreciones orales, que aspira-
das en cantidad o frecuentemente pueden producir manifesta-
ciones clínicas (como neumonía aspirativa, bronquitis cróni-
ca, bronquiectasias progresivas, fibrosis pulmonar) que pue-
den agravarse, si existe algún defecto anatómico, disfunción
de la deglución o alteración de los mecanismos defensivos
(como la tos).
En casos extremos, la aspiración de cuerpo extraño, gran-
des volúmenes de hidrocarburo o ahogamiento ponen en ries-
go la vida del niño (véanse los caps. respectivos).
Los trastornos deglutorios o disfagia se clasifican por su
origen en patología local estructural o del sistema nervioso
central como causantes de disfunción del tracto aerodigestivo.
El análisis tradicional de la deglución considera una etapa
lingual, una faríngea y una esofágica. Es interesante, sin
embargo, analizar la disfagia en cinco etapas: preoral o anti-
cipatoria, preparatoria, lingual, faríngea y esofágica. En la
etapa preoral de la ingestión, las cualidades visuales y olfato-
rias de la comida excitan la salivación que asiste mecánica-
mente la preparación del bolo, su transferencia y transporte.
La anticipación de la comida es un estímulo suficiente para
activar al menos al núcleo motor dorsal y al hipogloso, y esta
alteración es suficiente para contribuir a un trastorno de la
deglución.
MECANISMO DE DEFENSA ANATOMICOFUNCIONAL
DE LA VÍA AÉREA
Los primeros movimientos de succión y deglución se inician
a las 12 semanas de gestación, pero recién a las 34 semanas
de edad gestacional se alcanza desarrollo neurológico ade-
cuado para la secuencia: succión $ deglución $ inhibición
de la respiración, que permiten la alimentación oral. En los
recién nacidos, el inicio de la deglución produce la interrup-
ción de la respiración debido a que la posición elevada de la
laringe permite la aposición de la epiglotis con el paladar
blando, realizando una conexión nasolaríngea que “cierra la
vía respiratoria” y evita la aspiración. Si este mecanismo falla
por inmadurez o agotamiento de la succión, ingresan materia-
les líquidos o sólidos en la vía aérea, lo cual desencadena un
reflejo vagal que induce una respuesta de protección que se
manifiesta con apnea y aumento del tono broncomotor. Esto,
sumado a la gran densidad de inervación sensitiva de la larin-
ge que se irrita e induce un reflejo tusígeno, contribuye a pro-
teger la vía aérea inferior. Ya en ese período de la vida, el pul-
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582 ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS

món normalmente está protegido de la aspiración por la larin-
ge: la epiglotis dirige material (saliva, alimentos, etc.) lateral-
mente dentro de la fosa piriforme alejándolos de la apertura
glótica. La deglución levanta la laringe en dirección proximal,
permitiendo que el bolo tenga un movimiento inferior y late-
ral, ayudado por los pliegues aritenoepiglóticos que también
dirigen al bolo alimenticio fuera de la apertura glótica. La
aposición de las cuerdas vocales verdaderas constituyen la
última barrera defensiva para prevenir la entrada de líquidos
y sólidos en la vía aérea.
Cualquier proceso que interfiera la protección normal que
la laringe ejerce sobre la vía aérea predispone a la aspiración.
De esta manera, la aspiración es más frecuente en individuos
con impedimentos neurológicos debido a un control inadecua-
do de la protección refleja laríngea de la vía aérea. Además, la
presencia de una sonda nasogástrica, un tubo endotraqueal o
una traqueotomía interfiere la función protectora de la laringe,
con aumento de la incidencia de aspiración. Si los mecanismos
de protección fallan, se produce aspiración que da por resulta-
do una descamación de la mucosa traqueal, daño de las célu-
las de revestimiento alveolar y de los capilares, con reacción
inflamatoria aguda de los neutrófilos; finalmente se produce
una reacción de cuerpo extraño con inflamación celular de tipo
mononuclear y formación de granuloma.
El tracto respiratorio se inflama por irritación química,
infecciosa o mecánica con la consiguiente alteración de la
depuración mucociliar y aumento de la producción de secre-
ciones, que lleva a inflamación progresiva de la vía aérea y
fibrosis intersticial.
TRASTORNOS QUE PREDISPONEN AL DAÑO PULMONAR
POR ASPIRACIÓN
Las manifestaciones clínicas por aspiración broncopulmonar
dependen de la cantidad y del tipo de material aspirado, de la
frecuencia de episodios y de variables defensivas del huésped.
Existen dos líneas o niveles de defensa; un primer nivel con-
siste en el atrapamiento y la eliminación física de partículas
extrañas por filtración de la nariz, o secuestro en la capa
mucosa del árbol traqueobronquial, seguido por remoción del
mucus, ya sea por tos o por la acción de las cilios en el epite-
lio respiratorio (transporte mucociliar). La segunda línea de
defensa ocurre a nivel celular a través del sistema inmune e
incluye inactivación por anticuerpos IgA u opsonización, con
la subsiguiente ingestión por células fagocitarias. A continua-
ción se describen los principales trastornos (cuadro 61-1).
Causas anatómicas
Fístula traqueoesofágica
La fístula traqueoesofágica (FTE) se manifiesta en sus dife-
rentes modalidades en las primeras horas de vida, con excep-
ción de la variedad de “tipo H” (representa el 5% entre todas
sus formas). El lactante presenta tos o crisis de sofocaciones,
distensión abdominal e hipersalivación durante la alimenta-
ción en posición supina, que producen en el niño enfermedad
pulmonar recurrente. Anatómicamente, el orificio traqueal
suele tener una ubicación proximal o cefálica respecto del ori-
ficio esofágico, adoptando una forma más parecida a una “N”
que a una “H”, por lo cual puede pasar inadvertida durante la
alimentación en posición sentado y cuando se recuesta al
niño, si regurgita el alimento (RGE), se produce la aspiración
y la consecuente enfermedad pulmonar. De esta forma la FTE
evita o puentea el mecanismo protector de la laringe.
Hendidura laríngea
Corresponde a una comunicación anómala (fisura) de la larin-
ge posterior con el esófago. Suele detectarse a las pocas
semanas o meses del nacimiento. Puede manifestarse por
estridor inspiratorio, reflujo nasal de comida, o bien como un
episodio de microaspiración o franca aspiración de alimento,
acompañado de tos y/o sofocación; obviamente, los síntomas
dependerán del tamaño de la hendidura.
Tubo endotraqueal / traqueotomía
Interfieren con el mecanismo de la deglución al ubicar a la
tráquea en una posición más anterior lo cual dificulta el cierre
de la laringe al producirse la deglución. Se asocian con aspi-
ración pulmonar en el 77% de los neonatos y en el 8% de lac-
tantes mayores y niños. Con el uso de tubos con manguito de
reduce en forma notable el riesgo de aspiración.
Anillos vasculares
Bajo esta denominación se incluyen las compresiones de la
vía respiratoria de origen vascular, a pesar de que no todas

Cuadro 61-1. Trastornos que llevan al daño pulmonar por aspiración

Anatómicos Neuromusculares Funcionales

Fístula traqueoesofágica Inmadurez del reflejo deglutorio Reflujo gastroesofágico (RGE)

Hendidura (cleft) laríngea
Tubo endotraqueal/traqueotomía
Anillo vascular
Micrognatia (Pierre Robin,
Treacher Collins)
Macroglosia (hemangiomas,
tumores, síndrome de Beckwih-
Wiedeman)
Masas/estricturas orales o
esofágicas (cuerpo extraño, tumor)
Hidrocefalia Acalasia
Parálisis laríngea/faríngea Enfermedad colagenovascular
Parálisis cerebral (esclerodermia, dermatomiositis)
Disautonomía Reparación de fístula traqueoesofágica
Distrofia muscular
Síndrome de Guillain-Barré
Trastornos de la conciencia
(anestesia general, traumatismo craneano
intoxicación por alcohol, drogas)
Convulsiones
Tumor cerebral
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estas anomalías corresponden a un anillo completo de estruc-
turas vasculares (véase el cap. respectivo). La aspiración de
alimento es favorecida por el estancamiento de material en la
vecindad de la apertura glótica y por la disfagia que origina,
manifestándose con la ingesta de alimentos sólidos. Los niños
suelen adoptar el decúbito lateral e hiperextensión cervical
para dormir en un intento de mejorar la entrada de aire, en
algunos casos con asociación de estridor inspiratorio.
Micrognatia / macroglosia
Sucede cuando existe una relación desproporcionada entre el
tamaño de la lengua y la cavidad bucal, aumentando el riesgo
de generar aspiración pulmonar por interferir la deglución y
la protección de la vía aérea.
Causas neuromusculares
Inmadurez del reflejo deglutorio
El reflejo de succión y deglución alcanza su madurez a las 34
semanas de edad gestacional, aunque puede ser anormal en
niños prematuros o en neonatos de término si padecieron
alguna lesión por parto distócico (parálisis del nervio laríngeo
recurrente), hipoxia perinatal, hemorragia intraventricular o
hidrocefalia congénita. Estas entidades alteran la coordina-
ción de la succión-deglución-respiración, lo cual facilita la
aspiración pulmonar.
Distrofia muscular
La distrofia miotónica y la atrofia muscular espinal (enfer-
medad de Werdnig-Hoffman) suelen comenzar su sintomato-
logía con episodios aspirativos. La segunda es producida por
la atrofia de las células del asta anterior de la médula espinal
y de los núcleos motores del tronco cerebral. Con la evolución
aparece respiración paradójica y en los últimos estadios se
hace imposible la deglución, con presentación de lago farín-
geo (acumulación de saliva en la orofaringe); en esta etapa
terminal de la enfermedad la muerte está próxima por aspira-
ción alimentaria y falla respiratoria. Si bien el electromiogra-
ma aproxima el diagnóstico, es indispensable realizar una
biopsia muscular para confirmarlo. La distrofia miotónica se
transmite con carácter autosómico dominante y en los neona-
tos puede manifestarse por succión débil e hipotonía, mien-
tras que los lactantes presentan atrofia de los músculos facia-
les y mandibulares. El síndrome de Cornelia Lange presenta
disfunción deglutoria acompañada de la dismorfia propia del
síndrome.
Disautonomía familiar
Se manifiesta recién en la infancia tardía, con alteraciones del
sistema nervioso autónomo con la consiguiente en hipersecre-
sión de las glándulas mucosas y obstrucción del árbol bron-
quial. Es una enfermedad autosómica recesiva, que se observa
con mayor frecuencia en los hebreos (de origen ashkenazi).
Tiene mal pronóstico y las infecciones respiratorias son la
causa más frecuente de muerte, causadas por broncoaspiración
o por dificultades para deglutir. Durante la deglución se pro-
duce la falta de relajación coordinada del esfínter esofágico
superior que condiciona la broncoaspiración. Clínicamente,
SÍNDROMES ASPIRATIVOS AGUDOS Y CRÓNICOS 583
los pacientes presentan episodios de dificultad respiratoria
aguda, con fiebre, tos y disnea; en la radiografía de tórax sue-
len hallarse imágenes de compromiso intersticial difuso con
áreas en parches de neumonía, atelectasia y enfisema, que
semejan fibrosis quística. Suele comprometer predominante-
mente el lóbulo superior derecho y finalmente se desarrollan
bronquiectasias. Una disfunción de los quimiorreceptores peri-
féricos explicaría que, ante la hipercapnia (acidosis respirato-
ria), estos niños no presentan un gran aumento de la ventilación
minuto. Cuando se los expone a una hipoxia controlada (FiO2
= 0.12), a diferencia de los niños normales, se produce una gran
caída de la saturación a pesar del aumento de la ventilación
minuto.
Síndrome de Guillain-Barré
Es una enfermedad esporádica y adquirida que se produce a
cualquier edad, generalmente consecutiva a una infección
viral (echovirus, Coxackie, influenza, mononucleosis, saram-
pión, paperas), que al momento de comenzar los síntomas
neurológicos la infección viral ha desaparecido, sin que exis-
ta evidencia de invasión vírica del SNC. Se produce por una
desmielinización del sistema nervioso periférico y afecta más
la función motora que la sensitiva. Los pacientes presentan
cuadriparesia de distinta severidad con un déficit sensorial
leve. El compromiso de los nervios craneanos afecta al facial,
el ocular o los músculos orofaríngeos, por lo que puede pro-
ducir trastornos deglutorios. El curso clínico inicialmente es
progresivo, luego alcanza una meseta y finalmente una fase de
recuperación que puede ser prolongada y a veces incompleta.
La mortalidad se estima en el 6%. La porción motora del ner-
vio trigémino que controla al músculo milohioideo afecta la
elevación de la laringe y la prevención de la aspiración. El
nervio hipogloso regula la función de la lengua y su compro-
miso contribuye a la aparición de problemas de control oral y
transporte. Si bien la incidencia del trastorno deglutorio es
incierto, en la forma severa de la enfermedad en su fase pro-
gresiva afecta la deglución en un 90% de los pacientes. En un
estudio clínico, el 35% de los pacientes se recuperaron en
forma completa, un 35% conservó signos motores residuales
mínimos y el 30% restante tuvo paresia residual en un segui-
miento prolongado de entre 2 y 24 años, encontrándose una
correlación positiva significativa para presentar signos resi-
duales en aquellos pacientes que desarrollaron paresia severa
durante la fase aguda y una duración mayor de la fase de
meseta. En otro estudio (14 pacientes), el 43% tenían impedi-
da las fases deglutorias oral y faríngea, el 50% tenían una
anormalidad funcional más severa de la fase faríngea que
durante la fase oral y el 7%, un trastorno moderado de la fase
oral con desorden leve de fase faríngea de la deglución; en
resumen, un 36% de los pacientes tenían disfunción modera-
da a severa durante la fase oral y el 71% tenían disfunción
moderada a severa de la fase faríngea de la deglución.
Causas funcionales
Reflujo gastroesofágico (RGE)
El reflujo gastroesofágico puede producir repercusión respi-
ratoria por la aspiración de materiales del tracto gastrointesti-
nal dentro del árbol bronquial, como lo describió en 1946
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 584
584 ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS
Mendelson. Los pacientes asmáticos intratables que presen-
tan RGE y hernia de hiato mejoran sus manifestaciones res-
piratorias luego de efectuarse la corrección quirúrgica.
Muchos estudios han encontrado una incidencia mayor de
RGE en pacientes asmáticos y que mejoran con el tratamien-
to médico o quirúrgico de su RGE. En los lactantes y en los
niños postrados por secuelas neurológicas también se vincula
con neumonía aspirativa y absceso pulmonar, con afectación
principalmente del lóbulo superior derecho, mientras que en
niños mayores suele afectar los lóbulos inferiores. Jolley y col
describieron tres tipos de patrones de RGE: tipo I, continuos;
tipo II, discontinuos; tipo III, mixtos. En éstos, la resolución
espontánea durante el tratamiento médico fue del 63% en el
tipo II (discontinuos), en comparación con sólo el 21% en el
patrón de tipo I y del 13% en el patrón de tipo III.
Acalasia
La acalasia se produce por la incapacidad de relajación del
esfínter esofágico inferior (EEI) que lleva a obstrucción y
esofagitis, lo cual favorece la aspiración del contenido esofá-
gico retenido. Se manifiesta a través de dolor retroesternal o
epigástrico, dificultad deglutoria, vómitos, tos por aspiración
de líquidos en la tráquea, hipersecreción bronquial, neumonía
recurrente y/o falla en la ganancia de peso. Por estudios de
manometría del esfínter esofágico superior (EES) se encontró
que los pacientes que presentan acalasia tienen mayor presión
en el EES, especulándose que puede representar una respues-
ta secundaria al mal vaciado esofágico en esta entidad, que
prevendría la aspiración del contenido esofágico no evacuado
por la falta de relajación del EEI, como sucede en la acalasia.
Reparación de fístula traqueoesofágica
La mala coordinación de los músculos faríngeos como conse-
cuencia de la cirugía puede causar aspiración de alimentos,
que generalmente mejora con el crecimiento. La pérdida de la
onda peristáltica secundaria del esófago (inducida por la dis-
tensión del esófago ante la retención de un bolo alimenticio)
hace necesario cambiar la posición alimentaria del niño.
Enfermedad colagenovascular
La dermatomiositis, cuando desarrolla debilidad del paladar
blando y disfagia, puede condicionar un síndrome aspirativo
pulmonar.
DIAGNÓSTICO
La aspiración pulmonar es el resultado final de muchas anor-
malidades. El origen multifactorial de la aspiración pulmonar
crónica, y su presentación intermitente contribuyen a las difi-
cultades encontradas en el diagnóstico. No existe ningún estu-
dio complementario que por sí solo pueda detectar la presen-
cia de aspiración, que establezca que ésa sea la causa de la
enfermedad pulmonar y que además detecte la cantidad y el
tipo de material que se aspira, a excepción de la biopsia pul-
monar a cielo abierto que puede realizarse en situaciones
especiales.
Ante esta situación, el criterio clínico fundamentado en
los hallazgos físicos y en un interrogatorio exhaustivo permi-
tirán orientar el diagnóstico y elegir el/los métodos comple-
mentarios (cuadro 61-2) más adecuados en cada paciente. Es
importante observar la forma de administrar un biberón o
cualquier alimento al niño, debido a que una mala técnica ali-
mentaria puede dificultar el mecanismo succión-deglución y
favorecer la aspiración. Asimismo, la aparición de un acceso
de tos, ahogo, reflujo nasofaríngeo o de sibilancias, fatiga o
estertores subcrepitantes −ausentes previo a la alimentación−
son sugestivos de aspiración de alimento. Se debe preguntar
si estos hallazgos se repiten con frecuencia, porque suelen
pasar inadvertidos para la madre o su familia, acostumbrados
a convivir con estos síntomas. La severidad de la sintomato-
logía se relaciona con la cantidad y el tipo de sustancia aspi-
rada y también con la presencia del mecanismo de reflejo
tusígeno, el cual puede estar ausente o disminuido en niños
con enfermedades neuromusculares (síndrome de Werdnig-
Hoffman), síndrome de Guillain-Barré o que presenten daño
neurológico. De todas maneras, la valoración clínica tiene una
gran limitación debido a que la aspiración no es evidente en
muchos pacientes y a que muchas veces son incapaces de
toser y presentan una aspiración “silente”, la cual se define
como la entrada del bolo debajo del nivel de las cuerdas voca-
les verdaderas sin signos como tos o sofocación. Se comuni-
có que la aspiración silente ocurre en un 40% o más de los
pacientes referidos para evaluación de disfagia en un hospital
de rehabilitación.
Finalmente, es necesario mencionar que en algunas oca-
siones un estudio normal no descarta la presencia de aspira-
ción, puesto que se realiza en un momento aislado y los epi-
sodios pueden no ser continuos.
Radiografía de tórax
Puede variar desde la normalidad hasta la presencia de un
compromiso severo y difuso. Suele existir engrosamiento de
la pared bronquial, hipersinsuflación, infiltrados difusos o
localizados en áreas dependientes del pulmón (bases o seg-
mentos superiores de los lóbulos inferiores o segmentos pos-
teriores de los lóbulos superiores). En los pacientes menores
de un año es característico observar un engrosamiento peri-
bronquial leve y atrapamiento generalizado de aire, que seme-
ja bronquiolitis. La reiteración radiológica de infección pul-
monar debe sugerir aspiración.
Seriada esofagogastroduodenal
con tiempo deglutorio
El estudio seriado con sulfato de bario es muy utilizado para
establecer la presencia y/o confirmación de aspiración y RGE.
Cuadro 61-2. Estudios complementarios de aproximación
diagnóstica para aspiración y/o reflujo gastroesofágico
− Radiografía de tórax
− Deglución de bario y seriada esofagogastroduodenal superior
− Fluroscopia (radioscopia) y videofluoroscopia
− Fibrobroncoscopia y lavado broncoalveolar (BAL)
− Endoscopia fibroóptica para estudio de la deglución
− Gammagrafía (salivograma, cámara gamma gástrica y
pulmonar)
− Uso de colorantes
− pHmetría esofágica de 24 h
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Fig. 61-1. Esofagograma realizado en un paciente con broncorrea, que
se acentuaba después de ingerir alimentos. Diagnóstico: acalasia.
Permite definir la anatomía y la función y puede diferenciar
entre aspiración directa (detección de aspiración transglótica
primaria y presencia de bario por debajo de las cuerdas voca-
les) y aspiración por reflujo. Identifica algunas condiciones
que predisponen a la aspiración y es un estudio disponible en
casi todos los centros asistenciales. Permite evaluar la sincro-
nización de la succión-deglución con eventual ingreso de bario
hacia la vía respiratoria, detectar reflujo oronasal, ver la ana-
tomía del esófago (esofagograma) (fig. 61-1), evidenciar la
compresión del esófago por un arco aórtico o quiste bronco-
génico, hernia de hiato o una malrotación, así como la presen-
cia de RGE y su tiempo de aclaramiento. Permite observar el
tiempo de evacuación gástrica, detectando obstrucción o retar-
do de la evacuación, o la presencia de una membrana antral.
Debe administrarse una cantidad suficiente de bario para
simular una alimentación normal y realizar una radioscopia
en decúbito supino sin maniobras provocadoras como la com-
presión abdominal o cambios de decúbito (cabeza abajo) que
haga aparecer un RGE en condiciones no fisiológicas. Debe
sospecharse RGE si durante una fluoroscopia breve se detec-
tan dos episodios de reflujo o si se produce un reflujo con
aclaramiento esofágico lento. La detección de RGE así como
la altura que éste alcance con respecto a la carina, no es índi-
ce de RGE, patológico, ya que es una entidad normal a cual-
quier edad, y más frecuente en el lactante regurgitador. El
SÍNDROMES ASPIRATIVOS AGUDOS Y CRÓNICOS 585
estudio que confirma el RGE patológico es la pHmetría eso-
fágica para lo cual se remite al lector al capítulo respectivo.
Algunas limitaciones son su exposición a la radiación (se
recomienda grabarlo en video), no está estandarizado, el nivel
alcanzado por el bario dentro del esófago no está relacionado
con la severidad de la enfermedad y es poco sensible para
detectar esofagitis. Su capacidad diagnóstica se estima en el
50% a 85%, con falsos negativos en el orden del 35% y falsos
positivos en el 14%. Finalmente, la naturaleza esporádica e
intermitente de la aspiración reduce la probabilidad de una
demostración de rutina de un evento aspirativo durante la rea-
lización de este estudio.
Fluoroscopia (radioscopia)
y videofluoroscopia faríngea
La videofluoroscopia nos brinda la representación más direc-
ta de las anormalidades orofaríngeas y su severidad.
Kuhlemeier y col. sugieren que es discutible que la ausencia
o la presencia de aspiración sea el hallazgo más importante
del estudio de deglución videofluoroscópico, ya que es muy
útil para determinar cuáles alimentos pueden ser deglutidos
por el paciente sin aspiración. Es indispensable que el estu-
dio sea presenciado por un/a terapista en deglución, y es
importante su apreciación inicial ante niños con problemas
de la deglución y su participación es el eje en el examen
videofluoroscópico y necesario para el manejo dietético del
paciente.
Es el estudio que probablemente evalúe mejor la succión
en lactantes como también la coordinación succión-deglución
a cualquier edad. Permite observar la anatomía del esófago y
diagnosticar alguna compresión producida por anillos vascu-
lares, o bien estrechamiento del esófago que, asociado a con
dilatación proximal a la estrechez, hace diagnóstico de acala-
sia. Si la sospecha diagnóstica es una fístula traqueoesofágica
en H, mediante una sonda nasogástrica debe instilarse bario
bajo visión radioscópica con una presión suficiente que dila-
te el esófago para luego ascender el cabo distal de la sonda en
forma progresiva, repitiendo la instilación de bario buscando
la apertura de la fístula en H, que generalmente tiene una
dirección cefálica desde el esófago a la tráquea en forma de
“N” y que se confirma con el ingreso del contraste en la vía
aérea. Muchas veces el estudio debe repetirse o complemen-
tarse con una visión endoscópica para lograr el diagnóstico.
No es un estudio sensible para buscar microaspiraciones
debido a que evalúa una sola deglución y la consistencia del
bario es diferente a la de los alimentos líquidos o sólidos que
se ingieren habitualmente.
La radioscopia o fluoroscopia complementa el estudio
radiográfico con bario, permitiendo una imagen continua,
aunque con una dosis de radiación inaceptablemente alta; por
esta razón, el estudio debe filmarse. La videoradioscopia uti-
lizada durante la realización de la deglución y la seriada eso-
fagogastroduodenal superior con bario permiten grabar en
video las imágenes. Debe considerarse que el ambiente y el
procedimiento de fluoroscopia de la seriada gastrointestinal
superior aumentan la ansiedad del paciente (generalmente un
niño), lo cual indude ahogos con potencial aspiración aguda
en ausencia de aspiración pulmonar crónica con significado
patológico.
Cabe reiterar que presenta una exposición significativa a
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586 ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS
la radiación, dependiente del equipo disponible; esto hace
difícil comparar entre diferentes equipos y la radiación reci-
bida por cada paciente. De todas maneras, Wright comparó la
radiación en mSieverts (mSv) que reciben los pacientes con
este estudio respecto de una radiografía de tórax y una seria-
da esofagogástrica y encontró que una radiografía de tórax
aporta 0.04 mSv, una videofluroscopia faríngea 0.4 mSv y
una seriada esofagogástrica 4.6 mSv.
Fibrobroncoscopia y lavado broncoalveolar
La utilidad de la fibrobroncoscopia (FBC) en la investigación
del síndrome de aspiración pulmonar es la detección de áreas
congestivas en bronquios subsegmentarios, un signo indirec-
to y sugestivo de aspiración de contenido gástrico, que se con-
firma si se observan y aspiran restos de alimentos u otros
materiales o cuerpos extraños. Esta visión directa debe com-
pletarse con la realización de un lavado broncoalveolar (BAL)
para la búsqueda de macrófagos cargados de lípidos (MCL),
que sugieren la aspiración de material graso, aunque brinda
escasa información sobre el origen de la aspiración, en cuan-
to a si es aspiración directa o por reflujo. El contenido de lípi-
dos de cada macrófago se cuantifica en una escala de 0 a 4 (0:
ausencia de lípidos; 1: lleno hasta ¼; 2: lleno desde ¼ a ½; 3:
lleno desde ½ a ¾; y 4: citoplasma totalmente lleno de lípi-
dos) y totalizando el puntaje lipídico de 100 células. Esto pro-
vee un rango de score de 0 a 400. Colombo y Hallberg comu-
nicaron que un índice de macrófagos mayor de 85 es diag-
nóstico de aspiración, mientras que si es menor de 73 exclui-
ría la aspiración. Si bien tiene alta sensibilidad, no es especí-
fico para orientar el diagnóstico de enfermedad pulmonar
inducida por aspiración en niños mayores y en adultos ni en
orientar el tipo y volumen del material aspirado. Es más pro-
bable su presencia en aquellos niños que conjuguen RGE y
enfermedad respiratoria crónica, aunque es más frecuente un
origen superior de la aspiración. El índice de MCL falla para
diferenciar independientemente aquellos pacientes que sufren
aspiración pulmonar crónica de los que no la padecen, por lo
que no representa un “patrón oro” y sólo brinda una informa-
ción que debe considerarse en el contexto de otras observa-
ciones clínicas y pruebas diagnósticas. Bauer halló que la pre-
sencia de falla del crecimiento, impedimento neurológico e
índice de MCL mayor de 85 se correlaciona con aspiración
pulmonar crónica (APC); por otra parte sugiere que de su
grupo de pacientes estudiados, los que no tenían APC se
caracterizaban por un crecimiento normal, ausencia de tras-
tornos neurológicos y un recuento del índice de MCL inferior
a 86. La sensibilidad y la especificidad del método diagnósti-
co es de 0.69 y 0.79, respectivamente. Los niños con RGE y
síntomas pulmonares tenían un recuento significativamente
mayor de MCL que los niños sin enfermedad pulmonar y que
los pacientes con neumonías recurrentes sin evidencia de
RGE y consideran que el BAL en combinación con un
recuento de MCL es una herramienta importante para diag-
nosticar aspiración silente causada por RGE, en particular
cuando el recuento excede 200. Debe mencionarse que en
niños con nutrición parenteral con lípidos o en casos de neu-
monía lipoidea este estudio puede ser positivo (falso positi-
vo); por este motivo, al igual que con cada estudio que se rea-
lice a los pacientes, los hallazgos deben considerarse sobre la
base clínica del paciente. El valor predictivo positivo y nega-
tivo de este estudio se desconoce. El estudio de MCL es de
valor complementario a procedimientos diagnósticos como el
esofagograma con bario y la esofagoscopia.
Endoscopia fibroóptica para evaluación de la
deglución
Esta forma novedosa de evaluación constituye una alternativa
a la videofluoroscopia para el estudio de la aspiración silente
(AS). Consiste en visualizar la faringe y la laringe inmediata-
mente antes de la deglución y después de ella, cuando la AS
de secreciones estancadas puede verse fácilmente. La AS
puede producirse por el escurrimiento del bolo alimenticio o
de parte de él dentro del vestíbulo laríngeo, la glotis y la trá-
quea, lo cual puede ocurrir antes de la deglución y puede
detectarse con este método. Sobre una serie de 400 estudios
consecutivos para detectar AS, Leder y col. encontraron que
115 pacientes (29%) presentaron aspiración asociada con
reflejo tusígeno, 110 (28%) AS y 175 pacientes no presenta-
ron aspiración. Cuando se comparó la concordancia con la
deglución videofluoroscópica con bario, llegó al 96%. Las
ventajas de este método consisten en poder realizarlo en
pacientes aun en estado crítico (en terapia intensiva), puede
repetirse tanto como se necesite, usa alimentación natural y
puede grabarse en videotape.
Estudios con radioisótopos
Cámara gamma (salivograma, cámara
gamma gástrica y pulmonar)
Es una técnica de estudio dinámica y más sensible para detec-
tar RGE y aspiración hacia la vía respiratoria que los métodos
que utilizan bario. La sensibilidad aumenta cuanto más se
prolonga el tiempo de observación. Habitualmente se utiliza
sulfuro de tecnecio (Tc99m) coloidal agregado a un alimento
por lo general líquido (leche), o sólido; permite realizar una
aproximación diagnóstica más fisiológica con una exposición
menor a la radiación que la deglución de bario. La detección
de radiactividad en los campos pulmonares indica aspiración.
Puede diferenciar entre aspiración directa y aspiración por
reflujo y además identifica un vaciado gástrico lento y RGE.
Tiene la desventaja de la poca definición anatómica, pero su
tiempo de observación es prolongado y permite el monitoreo
continuo del contenido gástrico tan prolongado como se
desee en el tiempo, con períodos de observación que exceden
una hora y tiene menos falsos negativos que los estudios con
bario. La presencia de reflujo se confirma si aparece una
columna de radiactividad supradiafragmática. La presencia de
RGE por centellograma o por deglución con bario no debe
tomarse como evidencia de aspiración en vista de la alta inci-
dencia (77%) de RGE detectado por centellograma en pacien-
tes sin aspiración (véase imágenes en el cap. “Medicina
nuclear: aplicaciones neumonología pediátrica”). Si se consi-
deran pacientes que presentan síntomas respiratorios en quie-
nes se investiga RGE, el 23% evidencia aspiración en compa-
ración con sólo el 5% de los estudiados con bario. Volúmenes
aspirados tan pequeños como 0.025 ml pueden detectarse con
radionúclidos, por lo que un resultado negativo sugiere ausen-
cia de aspiración. El salivograma (véanse imágenes en el cap.
antes citado) es un estudio que se introdujo con el fin de docu-
mentar la aspiración de saliva en pacientes con enfermedad
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pulmonar crónica o infecciones a repetición, aun cuando no
reciban alimentos por vía oral. La aspiración pulmonar puede
detectarse por medio de un salivograma luego de colocar unas
gotas del radiotrazador diluido en la boca, o hasta cuatro
horas después de la ingesta del trazador, en el caso de que se
realice una cámara gamma gástrica. Esta técnica permite la
visualización directa de la aspiración pulmonar del material
que refluye si el radiotrazador emite señales en el/los campos
pulmonares. Si esta técnica resulta negativa como diagnósti-
co de aspiración en pacientes que hayan experimentado cua-
dros sospechosos de aspiración, es válido repetir el estudio
con un bolo alimenticio marcado con tecnecio 99, ya que la
aspiración pulmonar puede presentarse con un bolo de mayor
tamaño que estimula en forma más adecuada el mecanismo
deglutorio que suele estar comprometido por ejemplo en
pacientes con traqueostomía. Una variante de esta técnica es
la administración nocturna del alimento o fórmula marcado
con el trazador; de este modo la imagen retardada de la maña-
na siguiente puede demostrar que se producen eventos aspira-
tivos durante la noche.
Su mayor desventaja es la baja definición de las imágenes
que brinda. Esta técnica no está estandarizada internacional-
mente y no aporta información de daño tisular.
Uso de colorantes
Consiste en la colocación de un colorante artificial en la boca
del paciente, como el azul de Evans al 10%, colorantes de
repostería artificiales diluidos o bien solución antibiótica de
rifamicina, los que deben recuperarse a través de la aspiración
del tubo endotraqueal o de traqueostomía. Continuar la bús-
queda del colorante aspirando la tráquea mucho más allá de
los 10 minutos iniciales de instilado el colorante no aumenta
la sensibilidad del estudio. Con la utilización de tubos con
manguito se reduce el riesgo de aspiración del 77% al 11%.
Deben utilizarse alícuotas de 0.5 ml hasta alcanzar como
máximo 3 ml del colorante empleado. Otra alternativa des-
cripta para detectar aspiración de saliva en pacientes con tra-
queostomía en unidad de cuidados intensivos es a través de la
detección de actividad de alfa-amilasa en secreciones tra-
queobronquiales. Si se detecta, indica que se produce aspira-
ción, y si su presencia se eleva en forma progresiva, hay
mayor riesgo de desarrollo infecciones pulmonares severas.
pHmetría esofágica de 24 horas
Es un estudio de suma importancia en la investigación de
RGE, catalogado como el “patrón oro” para realizar su diag-
nóstico. Su aplicación, técnica e indicaciones se desarrollan
en el capítulo “Reflujo gastroesofágico” (véanse registros de
pHmetría en el capítulo respectivo). La identificación de
reflujo por pHmetría no establece una relación causal con
enfermedad pulmonar, como tampoco que la relación de RGE
y síntomas respiratorios necesariamente implique aspiración.
Sólo sugiere la existencia de una condición que puede predis-
poner a la aspiración. Hay grupos de trabajo que establecen
un diagnóstico de reflujo asociado con enfermedades respira-
torias por el uso combinado de distintos métodos: pHmetría
de 24 h, esofagograma con bario, broncoscopia, esofagosco-
pia, biopsia esofágica y recuento de MCL. Su mayor ventaja
es que puede realizarse en condiciones fisiológicas, lo cual
SÍNDROMES ASPIRATIVOS AGUDOS Y CRÓNICOS 587
permite controlar la eficacia de un tratamiento antirreflujo
instituido. No mide el volumen de material refluido como
tampoco diferencia vómito de reflujo.
A manera de algoritmo práctico, puede concluirse que la
seriada esofagogastroduodenal superior con tiempo degluto-
rio brinda definiciones anatómicas y funcionales, por lo que
debe ser el primer estudio que se realice. Si no es posible
demostrar aspiración o enfermedades predisponentes, debe
efectuarse una gammagrafía con Tc99 coloidal que puede
identificar reflujo y tiempo de evacuación gástrico lentifica-
do, situaciones que pueden predisponer a la aspiración.
Cuando las técnicas por imagen fallan en confirmar o elimi-
nar aspiración, se debe proceder a realizar una broncoscopia
flexible con BAL en busca de macrófagos cargados de lípi-
dos, dado que su índice puede orientar a la aspiración, aunque
no diferencia entre aspiración primaria (directa) y secundaria.
Como etapa final, una pHmetría esofágica de 24 h puede
mostrar asociación entre síntomas respiratorios y RGE,
sugestiva de aspiración.
TRATAMIENTO
El objetivo principal es prevenir los episodios aspirativos.
Luego, la elección del tratamiento dependerá de la etiología,
la severidad de la enfermedad y los resultados de la evalua-
ción diagnóstica. En general, la aspiración directa no suele ser
corregible y el mecanismo de la deglución debe ser sorteado
(puenteado) a través de una gastrostomía o de una sonda
nasogástrica. Las complicaciones más comunes del botón
gástrico son: escape incontrolado de contenido gástrico, for-
mación de tejido de granulación alrededor del botón y migra-
ción o desplazamiento del botón dentro del ostoma, con crea-
ción de un absceso perigastrostomía; muchos botones deben
reemplazarse anualmente.
Cuando existan manifestaciones clínicas importantes cau-
sadas por alteraciones anatómicas, deben corregirse por vía
quirúrgica. Así, la fístula traqueoesofágica se debe cerrar; la
hendidura (cleft) laríngea se corrige quirúrgicamente según
su extensión y el grado de repercusión clínica que determine.
El tubo endotraqueal y/o la traqueotomía deben eliminarse
tan pronto como sea posible y si no es posible retirarlos,
deben utilizarse dispositivos con manguito neumático de baja
presión que reducen la aspiración traqueobronquial.
La acalasia debe corregirse con una esofagocardiomioto-
mía, generalmente asociada con una fundoplicatura. La ciru-
gía del anillo vascular no siempre está indicada, pues depen-
derá de si el anillo es completo o parcial; aquí debe evaluarse
la relación costo-beneficio de la cirugía, puesto que ninguna
está exenta de morbilidad aun en las manos más expertas.
Estos niños luego de operados suelen quedar durante un tiem-
po prolongado con estridor posquirúrgico porque el sector de
la tráquea comprimida por el anillo suele quedar como un
área secuelar limitada al sector estrechado por la compresión,
con escaso desarrollo del cartílago, similar a la estructura car-
tilaginosa de la traquebroncomalacia.
La micrognatia puede corregirse con una plástica del
maxilar inferior, que tiene por objetivo aumentar su tamaño;
los niños con esta afección suelen corregir con su simple cre-
cimiento su trastorno deglutorio al aumentar el tamaño de la
cavidad bucal y así reducirse la desproporción de la relación
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588 ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS
entre el tamaño de la lengua y el reducido espacio de la cavi-
dad bucal.
La macroglosia secundaria a una formación angiomatosa
puede tratarse con sustancias esclerosantes.
Dentro de las causas neuromusculares, la inmadurez del
reflejo deglutorio necesita una reeducación fonaoudiológica
adecuada. Si el trastorno deglutorio es secundario a parálisis
cerebral, debe evitarse la alimentación por boca y reempla-
zarse por el uso de una sonda nasogástrica o bien por la colo-
cación de un botón de gastrostomía que no solamente simpli-
fica y mejora la calidad y el tipo del alimento aportado sino
que permite que la familia disponga de más tiempo para esti-
mular y vincularse con su niño. En la parálisis faringolarín-
gea se requiere además la colocación de un tubo de traqueo-
tomía. La disautonomía puede beneficiarse con la colocación
de un botón de gastrostomía si la aspiración pulmonar es
importante por la falta de relajación del esfínter esofágico
superior durante la deglución; además, según se produzcan,
deberán tratarse en forma inmediata las complicaciones infec-
ciosas pulmonares que sucedan. Las enfermedades neuro-
musculares, como la enfermedad de Werning-Hoffman o la
distrofia miotónica, no tienen un tratamiento curativo; por
ello es indispensable lograr un entrenamiento adecuado de los
padres en el manejo de estos niños, como la necesidad de
rotarlos de posición para evitar la aparición precoz de atelec-
tasias que indefectiblemente aparecerán en algún momento de
la evolución de la enfermedad, que sepan aspirar las secrecio-
nes y que también adquieran nociones de asistencia kinesio-
lógica. A estos padres se les debe brindar consejo genético
para que conozcan el riesgo de tener otros hijos con la misma
enfermedad. El RGE requiere manejo médico, pero puede
requerir corrección quirúrgica, que se justifica solamente para
el control de complicaciones del reflujo que resultan dañinas
y que no pueden controlarse por métodos no quirúrgicos,
como esofagitis y estricturas, falla del crecimiento o compli-
caciones respiratorias.
Respecto del tratamiento de la neumonía aspirativa, toda
vez que se presente requiere cobertura antianaerobia con peni-
cilina o clindamicina, agentes que son igualmente eficaces.
En el cuadro 61-3 se presentan los estudios complementa-
rios más relevantes que pueden realizarse para una aproxima-
ción diagnóstica en cada patología, teniendo presente que esto
generalmente depende de la combinación de varios de ellos.
Todo lo mencionado hasta aquí corresponde a la aspira-
ción pulmonar de escaso volumen, pero que por reiterarse en
el tiempo puede generar enfermedad pulmonar crónica.
SÍNDROMES ASPIRATIVOS AGUDOS
Un comentario aparte corresponde a las situaciones en las que
el ingreso de materiales extraños en el pulmón es de gran
volumen o tamaño (líquidos o sólidos), lo cual pone en ries-
go la vida del paciente. Dentro de los elementos líquidos
podemos considerar el agua dulce o salada (ahogamiento o
casi ahogamiento), lípidos de origen animal (grasa) o aceites
vegetales o minerales, hidrocarburos, o bien un vómito masi-
vo, como lo describió Mendelson en 1946 en mujeres que
recibían anestesia general durante procedimientos obstétri-
cos. Esta situación pueden producirse también en la convul-
sión epiléptica, durante las maniobras de reanimación cardio-
pulmonar, traumatismos con pérdida de conciencia, intoxica-
ción con psicofármacos, etc. Mendelson, en su artículo origi-
nal, describió las características de aspiración pulmonar en 66
pacientes durante 44 016 embarazos (incidencia del 0.15%);
sus observaciones fueron: 1) retención gástrica de material
líquido y sólido que fue prolongada durante el trabajo de
parto, 2) la configuración bronquial favorece la aspiración del
lado derecho, 3) el material líquido fue aspirado más frecuen-
temente que el material sólido y 4) la aspiración de líquido
ácido produce un síndrome símil asma (síndrome de
Mendelson). En esta situación se produce un ingreso masivo
de líquido gástrico en ambos pulmones a consecuencia de la
irritación que produce en la vía respiratoria, que induce una
inspiración profunda para luego provocar una tos violenta. El
líquido gástrico se distribuye hacia los alvéolos en pocos
segundos y el ácido clorhídrico causa daño del epitelio bron-
quioalveolar y de la pared alveolocapilar, con aumento de la
permeabilidad en ese nivel. El daño pulmonar es mayor si el
pH del material aspirado es inferior a 2.5 y el volumen mayor
de 0.3 ml/kg de peso corporal (más de 20-25 ml en adultos).
Si se aspira ácido, se produce una neumonitis aspirativa,
que se caracteriza por la presencia de edema pulmonar, hemo-
rragia e inflamación, compatible con membrana hialina,
mientras que la respuesta de inflamación peribronquial y gra-
nuloma mononuclear ocurre con aspiración de comida, con
desarrollo de cierto grado de bronquiolitis obliterante.
La radiografía de tórax presenta compromiso bilateral con
una consolidación en parches de los espacios aéreos semejan-
te al que se puede encontrar en síndrome de distrés respirato-
rio del adulto. La distribución de las lesiones depende de la
posición del paciente al momento de aspirarse, con predomi-
nio en las zonas hiliares o basales y, en pacientes que se
encuentran en decúbito, en los segmentos posteriores de los
lóbulos superiores e inferiores. En general se pueden encon-
trar áreas atelectásicas de diferente tamaño.
Las manifestaciones clínicas iniciales de distrés respirato-
rio pueden preceder a los cambios radiográficos, inicialmente
con broncoespasmo intenso y estertores difusos acompañados
de soplo tubario cuando se desarrollan áreas de condensación.
El epitelio respiratorio presenta reacción irritativa y trasuda-
ción de grandes volúmenes de líquido con aspecto plasmático
dentro de los alvéolos y los bronquios, que producen hipoxia
e hipovolemia.
La hipoxia puede ser importante y la tos que inicialmente
es seca se transforma en productiva. Si los pacientes sobrevi-
ven, el tiempo de recuperación es prolongado aunque no
demuestran secuelas clínicas o radiológicas importantes.
Están indicadas las medidas de sostén necesarias para mante-
ner una oxigenación adecuada con concentraciones altas de
oxígeno humidificado para sostener una PaO2 por encima de
70 mm Hg mediante intubación endotraqueal con manguito
seguida de inmediata aspiración traqueal y con asistencia ven-
tilatoria mecánica si el distrés es severo, inotrópicos, etc. Los
corticoides no demostraron que sean esenciales en el trata-
miento ni que aporten algún beneficio; solamente lo harían en
etapas iniciales de la neumonitis. La prescripción de antibió-
ticos debe reservarse cuando la neumonitis no se resuelve
luego de 48 h o ante la aparición de complicaciones infeccio-
sas (neumonía aspirativa), generalmente manifestada por la
aparición de secreciones mucopurulentas, hipertermia y evi-
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SÍNDROMES ASPIRATIVOS AGUDOS Y CRÓNICOS 589

Cuadro 61-3. Esquema de orientación

Radiografía SEGD con Radioscopia Endoscopia FBC c/ Sali- Cámara Uso de pHmetría
de tórax tiempo c/video fibroóptica BAL vogra gamma colorantes esofágica
(I) deglutorio (II) para MCL (IV) ma gástrica
deglución (III)

Fístula X X X X
traqueo- (S+D)
esofágica
Hendidura X X X X X
(D)
Traqueotomía/TET X X X X X
(D)
Anillo X X X X
vascular (D)
Micrognatia / X X X X
Macroglosia (D)
Masas orales o X X X
esofágicas (D)
Inmadurez
reflejo
deglutorio X X X X X
(hipoxia (D)
perinatal
Hemorragia
Intraventricular,
hidrocefalia)
Parálisis laríngea
o faríngea X X X X X
Parálisis X X X X X
cerebral (D)
Disautonomía X X X X X
(D)
Distrofia X X X X X
Muscular (D)
Síndrome de X X X X X
Guillain-Barré (D)
Reflujo X X X X X X
gastroesofágico (S)
Acalasia X X X
(S)
Enfermedad del X X X X X
colágeno (D)
Reparación de X X X
fístula (S+D)
traqueoesofágica

Estudios complementarios más relevantes en diferentes causas de patología aspirativa pulmonar (no habiendo ninguno patognomónico, se consideran los de
mayor utilidad para cada entidad). Por este motivo se requiere en general realizar más de un estudio para una aproximación diagnóstica. La sospecha clínica
y presunción diagnóstica son indispensables para una elección adecuada.
Nota: Algunos estudios no elegidos en el presente esquema pueden utilizarse con fin diagnóstico complementario en otras patologías no seleccionadas.
(I) La radiografía de tórax siempre es el primer estudio −si bien inespecífico como diagnóstico de la causa− por mostrar signos indirectos que hacen sospe-
char aspiración pulmonar en un contexto clínico adecuado (véase el texto)
(II) S = SEGD;D = estudio de deglución y esofagograma.
(III) Estudio que requiere un operador muy entrenado y ha comenzado a utilizarsse en adultos. Uso potencial en pediatría.
(IV) La presencia de MCL es muy orientadora respecto de aspiración de material graso, pero no informa sobre su origen.

dencias radiológicas de infiltrados en un segmento pulmonar bios y anaerobios. Sin embargo, en 1993 sobre 52 pacientes
característico en pacientes con riesgo aumentado para aspira- estudiados, Mier obtuvo rescate bacteriano en 19, sin des-
ción orofaríngea. Las primeras publicaciones informaron que arrollo de bacterias anaerobias en los cultivos, pero sí de aero-
si se presenta infección ésta suele combinar gérmenes aero- bios, como Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus
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590 ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS
aureus, Haemophilus influenzae y enterobacterias en las de
origen comunitario y Pseudomonas aeruginosa junto a otras
bacterias gramnegativas en los síndromes aspirativos nosoco-
miales.
Para su tratamiento se recomienda el uso de cefalospori-
nas de tercera generación, fluoroquinolonas y piperacilina -
tazobactam. La penicilina, como la clindamicina, debe indi-
carse sólo en pacientes con enfermedad periodontal, esputo
pútrido o evidencias de absceso pulmonar.
Antiguamente se utilizaban soluciones de uso intranasal
oleosas, que en la actualidad han caído en desuso. La aspira-
ción pura de lípidos es poco frecuente en pediatría y en gene-
ral acompaña a otros alimentos sólidos o semisólidos, el acei-
te vegetal adicionado a la leche de los lactantes para lograr un
mayor aporte calórico, por lo cual es difícil evaluar el daño
pulmonar exclusivo por aceite. En ancianos adultos y en niños
constipados se producen casos de aspiración de lípidos de ori-
gen mineral al utilizarlos como laxantes; éstos, al ser inertes,
en general no suelen producir tos u otras manifestaciones clí-
nicas, aunque pueden manifestarse con síntomas agudos o
crónicos de neumonía, fibrosis pulmonar a cor pulmonale.
Suele ser un hallazgo radiológico y en general corresponde a
áreas localizadas de consolidación alveolar y opacidades en
vidrio esmerilado a predominio de lóbulos inferiores. La
tomografía computarizada con medición de la densidad de las
lesiones del parénquima pueden ser diagnósticas. Una densi-
dad negativa comprendida entre −150 y −30 unidades
Hounsfield es altamente sugestiva de grasa intrapulmonar.
Debe mencionarse, como diagnóstico diferencial de la
acumulación de lípidos de origen endógeno (neumonía lipoi-
dea endógena), que puede ocurrir con la obstrucción bron-
quial, la proteinosis alveolar pulmonar, la quimioterapia, la
enfermedad de injerto versus huésped, la bronquiolitis oblite-
rante, el uso de lípidos endovenosos, el cáncer, la inhalación
de polvos orgánicos, la embolia grasa y en la enfermedad por
depósito de lípidos. Los lípidos de origen animal aspirados se
encuentran en la leche o en sus productos derivados e ingre-
san en el pulmón durante la alimentación. La hidrólisis de las
grasas animales, así como de algunos aceites de origen vege-
tal, libera ácidos grasos a través de la acción de las lipasas
pulmonares, produciendo neumonitis hemorrágica aguda. La
repercusión clínica e histológica se relaciona con la frecuen-
cia y la cantidad de aceite aspirado, si es puro o si se acom-
paña de otro material aspirado, encontrándose edema, hemo-
rragia intraalveolar, infiltrado polimorfonuclear y mononucle-
ar, compatible con una bronconeumonía aguda. Los aceites
captados por los macrófagos son transportados desde los
alvéolos hacia el espacio intersticial; esto puede producir el
patrón radiológico intersticial. El diagnóstico puede aproxi-
marse al realizar un BAL y detectar macrófagos cargados de
lípidos.
El tratamiento de la neumonía por lípidos exógenos suele
ser de sostén o mantenimiento, con resolución de los síntomas
y anormalidades radiológicas después de varios meses de
interrumpir el uso de aceite mineral; si el paciente presenta un
compromiso pulmonar difuso, puede intentarse un tratamien-
to con corticoides y lavado pulmonar total.
Respecto de la aspiración de hidrocarburos, hay una larga
lista de productos derivados, como gasolina, el querosén, sol-
ventes de pinturas, removedores de manchas, líquido de
encendedor, aceite mineral refinado, trementina, etc. Si bien
las manifestaciones pueden ser múltiples (SNC, digestivas,
renales, cardiológicas), la neumonitis, que es la complicación
pulmonar más seria es la mayor responsable de las muertes,
superando las del compromiso del SNC. La viscosidad, la
volatilidad y la tensión superficial son las características físi-
cas que determinan el tipo de toxicidad y su extensión. Las
sustancias muy volátiles, como los hidrocarburos aromáticos
(solventes industriales), son capaces de evaporarse y despedir
gas, facilitando la penetración profunda, remplazando el aire
alveolar y produciendo hipoxia. Los compuestos con viscosi-
dad muy baja como el aceite mineral refinado facilita su dise-
minación produciendo aspiración pulmonar y neumonía. La
fisiopatología sugerida en experimentación con ratas sugiere
que los hidrocarburos aumentan la tensión de superficie míni-
ma, probablemente por alteración del surfactante y así predis-
pone a una inestabilidad alveolar, cierre de la vía aérea
pequeña y atelectasias. Scharf y col., también en ratas, encon-
traron respecto de la función pulmonar, un aumento en la
capacidad pulmonar total y en la distensibilidad por 24 h, que
regresa a los niveles iniciales en dos semanas; esto podría
deberse a un cambio en las fibras elásticas, que también expli-
caría el aumento del calibre vascular como resultado de la
relajación del músculo liso. El desarrollo de una neumonitis
química depende de la destrucción del surfactante, con pro-
ducción de atelectasia, que puede ser importante. Otras com-
plicaciones que pueden aparecer son la sobreinfección bacte-
riana, el edema pulmonar no cardiógeno, edema pulmonar
hemorrágico y paro respiratorio en el curso de 24 h, que ini-
cialmente puede manifestarse por tos o sofocación mínima. El
desarrollo de neumonía lipoidea se observa en la aspiración
de hidrocarburo de viscosidad alta como el aceite mineral y la
parafina líquida; la lesión es más localizada, con menor reac-
ción inflamatoria, sin neumonitis hemorrágica. Su resolución
es lenta (semanas).
La presentación clínica depende del tipo y de la cantidad
de hidrocarburo aspirado y pueden aparecer tos, sofocación,
tiraje intercostal, fiebre, que se desarrollan en pocos minutos
u horas. La auscultación puede revelar hipoventilación o
estertores gruesos. Debe sospecharse una aspiración pulmo-
nar muy importante si existe el antecedente de contacto con
hidrocarburos y se presenta cianosis, hemoptisis y edema
pulmonar; con esta gravedad puede sobrevenir la muerte en
las primeras veinticuatro horas. La producción de vómitos
aumenta el riesgo de neumonitis por aspiración. En los
pacientes que desarrollarán neumonitis, los cambios radio-
gráficos se producen rápidamente; así, a las dos horas el 88%
de los ellos tendrán signos de neumonitis y el 98% los ten-
drán a las 12 horas, haciendo improbable la aparición poste-
rior de compromiso pulmonar radiográfico. Compromete las
áreas dependientes pulmonares, revelando áreas de infiltra-
dos reticulonodulillares y densidades moteadas en la región
perihiliar, con extensión a los campos pulmonares medios y
presenta aumento de las marcas broncovasculares e infiltra-
dos en ambas bases pulmonares; combina zonas de atelecta-
sia por confluencia de densidades, hiperinsuflación general-
mente periférica y neumonitis. Son raras las complicaciones
con derrame pleural, neumotórax o neumomediastino.
Generalmente los cambios radiológicos son bilaterales, alcan-
zan su máxima expresión hacia las 72 horas, con recuperación
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pocos días después. No hay buena correlación entre el exa-
men físico y los hallazgos radiológicos, por lo que es esencial
el control radiográfico. Los controles de gases en sangre
demuestran hipoxia sin hipercapnia, por la taquipnea. Las
modificaciones del recuento de glóbulos blancos no es útil,
puesto que el recuento total puede variar desde 5000 a 45 000,
con un promedio de 13 000; los neutrófilos oscilan entre el
50% y el 92%.
El manejo de estos pacientes consiste en evitar el lavado
gástrico en caso de ingestiones accidentales, debido a que el
riesgo de aspiración pulmonar aumenta. Si la ingesta tuvo un
carácter suicida y es voluminosa y presenta alteración respi-
ratoria, cardiológica o neurológica, puede realizarse un lava-
do gástrico con una intubación endotraqueal previa, utilizan-
do un tubo con manguito insuflado durante el procedimiento.
El uso de corticosteroides en el tratamiento inicial de estos
pacientes está sujeto a controversia y en general no deben
administrarse. Considerando que las complicaciones bacteria-
nas no se producen en la mayoría de los pacientes, no deben
indicarse antibióticos en forma sistemática, salvo que en su
evolución presenten aparición de secreciones bronquiales
mucopurulentas, sea un paciente desnutrido o que tenga una
enfermedad subyacente. Si presentan broncoespasmo, debe
realizarse una prueba con broncodilatadores β2-agonistas, y si
la respuesta es favorable, se continúa su administración. Si se
requiere asistencia ventilatoria, se necesita presión positiva al
final de la espiración (PEEP) o bien colocación en presión
positiva continua en las vías respiratorias (CPAP). Debe
tenerse en cuenta que si el paciente presenta cianosis que no
se revierte con oxígeno e ingirió anilina o nitrobenceno debe
pensarse en metahemoglobinemia, y si hay síntomas persis-
tentes de hipoxia, debe considerarse la exposición a cloruro
de metilo.
Finalmente, todo paciente debe mantenerse en observa-
ción durante unas seis horas; si continúa asintomático y no
requiere oxígeno, puede retornar a su domicilio. Si aparecie-
ra algún síntoma en estas seis horas de observación, debe ser
internado; si los síntomas fueran severos o con hipoxia impor-
tante, el paciente requiere cuidados intensivos, que se ade-
cuarán de acuerdo con su evolución.
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593
62
Casi ahogamiento
ERNESTO MORENO
Se define ahogamiento a la muerte de una víctima de inmer-
sión producida dentro de las primeras 24 horas de ocurrido el
hecho; en cambio, en el casi ahogamiento, el paciente sobre-
vive por lo menos las primeras 24 horas mediante tratamien-
to médico. En la práctica nos referimos al ahogado como
“víctima de inmersión” hasta la verificación del horario de
muerte.
El casi ahogamiento se presenta con más frecuencia en
menores de 5 años y en mayores de 15. Se estima que por
cada persona ahogada ingresan tres a cinco pacientes casi
ahogados graves al hospital para requerir tratamiento. En
cuanto a la diferencia por sexo es cuatro veces más frecuente
en varones y se presenta preferentemente durante la estación
del verano. Los adolescentes mayores y los adultos jóvenes se
ahogan en especial en ríos, lagos, lagunas y en el mar (40%).
En el grupo de edad preescolar, la inmersión ocurre sobre
todo en piscinas privadas y en los menores de un año se pro-
duce en bañeras, inodoros y/o en cualquier recipiente con
líquido en el cual puede entrar su cuerpo. Los antecedentes de
convulsiones, episodios sincopales, arritmias cardíacas,
ingesta de alcohol y drogas son factores de riesgo a cualquier
edad, pero especialmente en adolescentes; así también el
traumatismo de cráneo y el de columna cervical son más fre-
cuentes en este último grupo de víctimas.
Fisiopatológicamente, la reducción de la disponibilidad de
oxígeno en todos los tejidos del organismo y en especial en el
sistema nervioso central es la causa primaria de este trastor-
no. Tanto la duración del evento hipóxico-isquémico como la
tolerancia individual del organismo a la deuda de oxígeno
determinan las posibilidades de sobrevida y el pronóstico
neurológico posterior (fig. 62-1).
Aproximadamente el 10% a 20% de las víctimas no aspi-
ran agua, pero presentan asfixia aguda debido al laringoes-
pasmo producido por el estímulo del agua en las cuerdas
vocales. Los demás retienen la respiración en un intento de
que no entre agua en los pulmones hasta que se alcanzan nive-
les de CO2 de 51 mm Hg y 70 mm Hg de oxígeno en la san-
gre, momento en el cual se pierde el control del sistema ner-
vioso central sobre las funciones de protección de la vía aérea
y el agua ingresa fácilmente en el pulmón.
El agua aspirada puede ser salada, dulce o de otro tipo.
Las alteraciones resultantes de la inmersión dependerán de la
calidad y la cantidad de líquido aspirado y de la duración de
la hipoxemia. Algunos investigadores han hecho hincapié en
la temperatura del agua como factor protector del organismo
en estas circunstancias: al sumergir la cara en agua fría (por
debajo de 20ºC) se produce el reflejo de buceo (bradicardia
severa, vasoconstricción periférica intensa con aumento de la
circulación sanguínea hacia el cerebro y el corazón). Este
reflejo tiene un desarrollo menor en los seres humanos, no así
en los animales; por lo tanto, su relevancia permanece cues-
tionada.
El agua extremadamente fría produce con rapidez hipoter-
mia corporal total con la disminución del consumo de oxíge-
no resultante y, por lo tanto, mejor tolerancia a la hipoxia.
Esto es especialmente válido para los niños debido a su mayor
superficie corporal en relación con el peso (se enfrían más
rápido). Sin embargo, la hipotermia severa (temperatura
menor de 30ºC) altera la función cardíaca y pueden generar-
se arritmias fatales, como la fibrilación ventricular.
CUADRO CLÍNICO
Las repercusiones clínicas de la inmersión pueden dividirse
en los siguientes cinco aspectos:
1. Lesión pulmonar: la aspiración tanto de agua salada
como de agua dulce disminuye la distensibilidad (complian-
ce) pulmonar. El agua salada es hipertónica y genera movi-
miento de líquido desde el plasma al alvéolo con el consi-
guiente aumento del shunt intrapulmonar (alvéolos ocupados
con perfusión sanguínea presente). En cambio, el agua dulce
pasa rápidamente a la circulación para luego redistribuirse;
también altera las propiedades de tensión superficial del sur-
factante pulmonar y lesiona los neumonocitos de tipo II con
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594 ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS
Inmersión
Período de pánico y retención de la respiración
Lucha violenta
(jadeo [gasping] involuntario)
Aspiración de agua o laringoespasmo
o ambos
Apnea secundaria
Hipoxia cerebral con pérdida de la conciencia
(3 a 4 min posinmersión)
Paro cardíaco por hipoxia continua
Lesión hipóxico-isquémica cerebral
Edema cerebral citotóxico
Hipertensión endocraneana
y flujo cerebral sanguíneo reducido
MUERTE
Fig. 62-1. Secuencia de eventos que se suceden posteriormente a la
inmersión.
lo que produce un alvéolo inestable, lo cual aumenta el shunt
intrapulmonar y genera hipoxia refractaria. Se piensa que
aunque la cantidad inicial de líquido aspirado sea pequeño y
no haya hipoxia inicial severa, esto es suficiente para consu-
mir el surfactante y dañar los neumonocitos de tipo II y des-
encadenar un síndrome de distrés respiratorio agudo que se
manifiesta a las 36-48 h de ocurrido el accidente. Éste puede
presentarse en el mismo paciente secundario a la neumonía
aspirativa química, bacteriana o por material extraño como
arena, barro o vegetación acuática.
2. Lesión cardiovascular: las alteraciones en la función
cardiovascular son secundarias a la hipoxemia y la acidosis.
Inicialmente pueden presentarse bradicardia severa y vaso-
constricción periférica intensa por lo que resulta muy difícil
determinar en el lugar del accidente la ausencia o no de
pulso. La depresión miocárdica se debe a lesión o infarto con
reducción del volumen sistólico y aumento de las resistencias
vasculares periféricas.
Agua dulce
Pulmón Tubo digestivo
Disfunción del Paso de agua
surfactante a la circulación
Atelectasias Hipervolemia
Alteración del V/Q Hemodilución
Shunt Hemólisis, hiponatremia,
derecha-izquierda hiperpotasemia
HIPOXIA
Fig. 62-2. Fisiopatología de la inmersión en agua dulce.
En la víctima de inmersión con obstrucción de la vía aérea
(laringoespasmo) y aumento de la presión negativa pleural, el
gasto cardíaco está disminuido por una poscarga severa del
ventrículo izquierdo que produce como manifestación poste-
rior edema agudo de pulmón.
En la víctima de inmersión en agua extremadamente fría,
la fibrilación ventricular es frecuente.
3. Lesión neurológica: la lesión cerebral primaria se debe
a la hipoxemia y la isquemia que ocurren posteriormente a la
inmersión y se prolongan hasta el rescate de la víctima y su
posterior reanimación. La lesión cerebral secundaria se pre-
senta luego de una reanimación cardiopulmonar efectiva y se
debe a todos los trastornos producidos por el oxígeno en la
reperfusión (radicales libres) y a la hipotensión refractaria
posparo circulatorio, que genera edema cerebral citotóxico y
vasogénico e hipertensión endocraneana severa. La pérdida de
la conciencia se produce a los 2 a 3 min de iniciada la apnea;
desde los 4 a los 10 min el sistema nervioso central sufre un
daño irreversible. El comienzo rápido de hipotermia cerebral
puede reducir notablemente su actividad metabólica, lo cual
contribuye a su protección en el transcurso del tiempo.
4. Alteraciones hidroelectrolíticas: a pesar de estudios y
discusiones sobre cambios electrolíticos y movimientos de
líquidos entre los compartimientos intravascular e intersticial e
intracelular en víctimas de inmersión, estos problemas son clí-
nicamente indetectables y sin importancia desde el punto de
vista terapéutico. La hipervolemia con hemodilución en los
ahogados en agua dulce y la hipovolemia con hemoconcentra-
ción en los sumergidos en agua salada se han demostrado en
modelos experimentales pero no en modelos clínicos.
5. Falla multiorgánica: es extremadamente rara en el casi
ahogado, pero la hipoxia-isquemia resultante puede lesionar
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Agua salada
Hipertonicidad alveolar
Desnaturalización Entrada de agua
del surfactante en los alvéolos
Edema pulmonar
HIPOXIA
Fig. 62-3. Fisiopatología de la inmersión en agua salada.
varios de los órganos principales; por ello es necesario tener-
lo en cuenta y evaluar la falla hepática, la renal y trastornos
hematológicos (p. ej., coagulación intravascular diseminada).
En las figs. 62-2 y 62-3 se muestra la fisiopatología de la
inmersión en agua dulce y en agua salada, respectivamente.
TRATAMIENTO
Queda claro que el mejor tratamiento es la prevención (cua-
dros 62-1 y 62-2). Una vez ocurrido el episodio, la conducta
variará según el lugar de accionar médico.
Reanimación en el lugar del ahogamiento
El objetivo principal en la terapéutica de la víctima de inmer-
sión es restaurar la ventilación, la circulación y, por ende, la
tensión de los gases en sangre arterial y el estado ácido-base
lo más rápido posible. La víctima debe ser sacada del agua
(en lo posible inmovilizando la columna cervical) inmediata-
mente y se comienza la reanimación cardiopulmonar básica
(liberación y permeabilidad de la vía aérea, ventilación boca-
boca o boca-nariz-boca según la edad de la víctima, constata-
ción la presencia de pulsos e inicio o no de las compresiones
torácicas). Si resulta imposible sacar a la persona del agua,
debe iniciarse la ventilación no bien el rescatador alcanza a la
víctima (cuidando previamente su seguridad personal y mini-
mizando los riesgos).
En un accidente por zambullida (clavadista) debe sospe-
charse lesión de columna cervical; el cuello debe mantenerse
en posición neutra evitando la flexión y la extensión exagera-
das dentro y fuera del agua. La habilidad del primer rescata-
dor en instituir una reanimación apropiada con recuperación
de la ventilación espontánea y la frecuencia cardíaca general-
mente determina su pronóstico.
Si la víctima no aspiró agua y se logró una ventilación y
una circulación adecuadas en el lugar, su futuro neurológico
es excelente con recuperación ad integrum de la conciencia.
Si, en cambio, aspiró líquido, pueden presentarse alteraciones
funcionales pulmonares; es muy importante iniciar la ventila-
ción artificial antes de intentar eliminar el agua aspirada de
los pulmones ya que generalmente la cantidad es poca. En
CASI AHOGAMIENTO 595
Hipertonicidad en la luz intestinal
Entrada de agua en la luz intestinal (tercer espacio)
Hipovolemia
SHOCK
ocasiones la cantidad aspirada es importante y si se produjo
antes de la pérdida de la conciencia, son prioritarios entonces
la liberación y la protección de la vía aérea evitando la sobre-
distensión gástrica durante la reanimación (durante el bolseo
deben utilizarse presiones inspiratorias bajas para lograr así
que todo el volumen insuflado pase a los pulmones y no al
estómago) por la posibilidad de regurgitación gástrica y aspi-
ración.
La asistencia con bolsa y máscara y luego la intubación
endotraqueal está indicada en el paciente apneico cuando el
rescatador es paramédico o médico con experiencia. En el
paciente con respiración espontánea y efectiva, debe instituir-
se oxígeno al 100% hasta la evaluación posterior de su medio
interno en el hospital ya que toda víctima de inmersión debe
ser internada en observación hasta haber descartado todas las
complicaciones posibles.
Tratamiento hospitalario - sala de guardia
Todas las víctimas de inmersión ingresadas en un centro asis-
tencial deben recibir oxígeno suplementario hasta que se
demuestre la inutilidad de su aporte, aun en aquellos que tie-
nen respiración espontánea y sensorio aceptable (Escala de
Coma de Glasgow: 14-15 puntos).
Luego de decidir la necesidad de internación mediante
una primera evaluación (fig. 62-4), el tratamiento posterior se
basa en el soporte circulatorio y pulmonar junto con las medi-
das de protección del sistema nervioso central. En aquellos
pacientes con evidencia de distrés respiratorio se plantearán el
sostén artificial de la vía aérea y la ventilación mecánica: la
intubación endotraqueal para administrar concentraciones
altas de oxígeno, o el uso de presión positiva de final de espi-
ración (PEEP); esta última se irá titulando progresivamente
comenzando con 5 cm de agua. El volumen corriente pulmo-
nar será en lo posible menor de 8 a 10 ml/kg y las presiones
pico deberán mantenerse por debajo de 35 a 40 cm de agua
con una presión plateau de 30 a 35 cm de agua, con la pro-
puesta de lograr como mínimo una saturación arterial oxíge-
no del 88% al 90% con fracciones inspiradas de oxígeno del
50% En presencia de apnea luego de la reanimación o venti-
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596 ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS

Cuadro 62-1. Medidas de prevención del casi ahogamiento
Educación
Información por parte del médico de cabecera a los
padres sobre prevención
Enseñanza de reanimación cardiopulmonar básica a
todo nivel
Equipamiento
Barreras de protección de la pileta de natación
Cubiertas de pileta resistentes al peso
Ejecutivo
Legislar para lograr cambios de conducta en la sociedad
con respecto a la seguridad de la pileta de natación y
para obligar a la instrucción de la reanimación
cardiopulmonar básica a los propietarios de piletas
de natación
Económico
Proveer incentivos económicos para la adopción de
medidas apropiadas de seguridad a los propietarios
de piletas de natación
lación minuto espontánea inadecuada secundaria a depresión
neurológica (puntaje de la Escala de Coma de Glasgow menor
de 9 puntos), la intubación endotraqueal es la regla.
Los antibióticos no están indicados profilácticamente a
menos que el accidente haya ocurrido en un medio líquido
altamente contaminado.
Aquellos pacientes que sufrieron hipoxemia profunda
pueden presentar shock cardiogénico por isquemia miocárdi-
ca; el shock hipovolémico puede observarse cuando hay
translocación de líquidos a nivel intestinal (por isquemia del
intestino) con secuestro a nivel de la luz intestinal; otros pue-
den estar hipervolémicos al haber tragado o aspirado gran
cantidad de líquido; es por esto que se hace necesario el uso
de técnicas de monitoreo no invasivo e invasivo (electrocar-
diografía, registro de presión arterial continua, presión veno-
Cuadro 62-2. Recomendaciones de la American Academy of Pediatrics para la prevención del ahogamiento
sa central, medición del flujo urinario y catéter de Swan-
Ganz).
Para tratar la hipotermia se le debe sacar la ropa mojada a
la víctima, aumentar la temperatura del ambiente y cubrirla
con frazadas tibias (recalentamiento externo); si el paciente
tiene una temperatura central menor de 30ºC, se utilizan líqui-
dos endovenosos a una temperatura de 36 a 40ºC (recalenta-
miento activo interno); el oxígeno debe administrarse humi-
dificado y calentado. Se pueden realizar lavados gástricos,
rectales y peritoneales con soluciones precalentadas.
La víctima de inmersión se declarará legalmente muerta
cuando no responda a las maniobras de reanimación efectua-
das y habiendo logrado en ese momento una temperatura cen-
tral de más de 32ºC.
Todo paciente ahogado con sospecha o confirmación de
lesión neurológica debe ser reanimado a menos que exista
certeza de muerte cerebral; por lo tanto, con un puntaje de la
Escala de Coma de Glasgow igual o menor de 8 puntos (cua-
dro 62-3 ) y/o puntaje de Conn en categoría C (cuadro 62-4),
debe realizarse la intubación endotraqueal y colocar al
paciente en asistencia respiratoria mecánica (ARM). Se
actuará de la misma manera en aquellos pacientes con punta-
je de Glasgow mayor de 8 puntos pero con sospecha de hipo-
ventilación central o respuesta protectora de la vía aérea insu-
ficiente (protección cerebral).
El tratamiento de protección cerebral debe centrarse en:
− Mantener los gases en sangre arterial y el pH en rango
fisiológico.
− Mantener el gasto cardíaco normal o elevado para opti-
mizar el flujo cerebral sanguíneo.
− Restricción hídrica anticipando la secreción inadecuada
de hormona antidiurética; sin embargo, es esencial mantener
un volumen intravascular adecuado que permita sostener la
presión arterial media en alrededor de 80 mm Hg.
− Los estados hipoosmolares y las concentraciones muy
elevadas o muy bajas de glucosa afectan negativamente el
pronóstico neurológico.

Recién nacidos hasta 4 años

1. Nunca dejarlos sin vigilancia o supervisión cuando están cercanos o dentro de un lugar o recipiente con agua
2. Quitar el agua de los recipientes grandes
3. Nunca dejarlos solos en el baño
4. Las lecciones de natación no aseguran capacidad de nadar y pueden dar una falsa sensación de seguridad
5. Las cubiertas de pileta no sustituyen el cercado de ésta
6. Los familiares deben aprender reanimación cardiopulmonar básica, tener teléfonos de emergencias y equipamiento
de salvataje al lado de la pileta
5 a 12 años
1. Deben aprender a nadar
2. Nunca permitir que naden sin supervisión de algún adulto
3. Tener un equipo de flotación cuando se está en un bote, pescando o jugando en un río, lago o mar
4. Enseñar los riesgos de saltar o bucear en el agua. Conocer previamente las condiciones del agua cuando se va a saltar o
zambullir o bucear
5. Reconocer los riesgos de ahogamiento en estaciones frías. Abstenerse de caminar, correr y patinar en hielo derretido o débil
6. Enseñar reanimación cardiopulmonar básica
Adolescentes de 13 a 19 años
1. Conocer las recomendaciones citadas para los niños de 5 a 12 años
2. Evitar la ingesta de alcohol o uso de otras drogas durante las actividades acuáticas
3. Aprender reanimación cardiopulmonar básica
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CASI AHOGAMIENTO 597

Departamento de urgencias
Sala de guardia

Alerta Alerta/orientado No alerta, desorientado

Inmersión < 1 min Inmersión > 1 min Taquipnea

Sin RCP Requirió boca-boca Requirió RCP
Nunca cianosis/apnea Tuvo cianosis/apnea Cianótico
Gases/radiografía anormales

Control domiciliario Internación 24 h Internación

en observación en cuidados intesivos

Fig. 62-4. Recomendaciones para la toma de decisiones en víctimas de inmersión en la sala de guardia o el departamento de urgencias.

− Controlar la fiebre y las convulsiones agresivamente
para no elevar el consumo metabólico cerebral de oxígeno,
situación que aumentaría el volumen cerebral sanguíneo, y
por ende, la presión intracraneana.
− Sedación y analgesia para evitar lo dicho en el punto
anterior.
− Mantener la cabeza elevada a 30ºC.
− Eventual uso de diuréticos.
− La tomografía axial computarizada de cerebro rara vez
es útil, salvo sospecha de trauma de cráneo asociado.
− No estaría indicado el monitoreo de la presión intracra-
neana.
EVALUACIÓN DEL PRONÓSTICO Y RESULTADOS
La mayoría de los médicos están de acuerdo en que si los
sobrevivientes sin secuelas no se pueden diferenciar en forma
fehaciente de los severamente dañados y de los no sobrevi-
vientes durante la etapa inicial, es obligatorio tratar a todos
los pacientes con toda la terapéutica disponible (reanimación
cardiopulmonar básica y avanzada) para posteriormente
poder determinar el pronóstico.
Las decisiones en el tratamiento de la víctima de inmer-
sión se basan fundamentalmente en la evaluación clínica. Lo
ideal sería poder predecir en forma temprana el resultado
final, mediante un sistema de evaluación completo y simple;
para que sea eficaz, éste debería tener una sensibilidad y una
especificidad del 100%. Lamentablemente, son escasos los
sistemas con este nivel de certeza; además, la carga emocio-
nal que rodea al paciente con esta patología con frecuencia
complica la toma racional de decisiones.
El pronóstico en general se basa en una suma de informa-
ción de las circunstancias del accidente, los resultados de labo-
ratorio, del examen físico y los estudios complementarios.
Se ha podido demostrar que el daño al SNC es irreversi-
ble luego de 4 a 7 minutos de inmersión. Varios estudios han
examinado el valor predictivo del tiempo de inmersión y mos-
traron una clara relación con el pronóstico: los pacientes con
10 minutos o más de inmersión morirán o presentarán daño
neurológico severo.
El momento de la intervención inicial es crucial; en una
revisión de los factores pronósticos en pacientes pediátricos
ahogados, Orlowski mostró que la institución de la reanima-
ción básica dentro de los 10 minutos del rescate fue el factor
más importante en la sobrevida.
La duración de la reanimación cardiopulmonar se relacio-
na con el tiempo de inmersión y, por lo tanto, con la magni-
tud del daño hipóxico-isquémico. La reanimación exitosa o la
presencia de pulso o respiraciones espontáneas o respuesta
neurológica en el lugar del accidente se asocian con un buen
pronóstico.
El paciente que llega a la sala de guardia en paro cardíaco
de cualquier etiología tiene universalmente un mal pronóstico
neurológico. Si se presenta con respuesta pupilar anormal o
ausente, es probable que tenga un pronóstico desfavorable.
Un puntaje de la Escala de Coma de Glasgow de 4 -5 puntos
y un puntaje de Conn C3 y C4 marcan un pronóstico desfa-
vorable.
CRITERIOS PRONÓSTICOS DE ORLOWSKI
EN EL CASI AHOGAMIENTO
La presencia de alguno de los siguientes factores desfavo-
rables tiene un valor de 1 punto. Un puntaje de 2 puntos o
menos se asocia con un 90% de posibilidades de recupera-
ción. Un puntaje de 3 puntos o más se asocia con un 5% de
posiblidad de recuperación:
− Edad igual o menor de 3 años.
− Tiempo de inmersión máxima estimada igual o mayor
de 5 minutos.
− Sin reanimación cardiopulmonar dentro de los 10 pri-
meros minutos del rescate.
− Ingreso en coma en la sala de emergencias.
− pH arterial de ingreso menor de 7.11.
En un estudio de publicación reciente (1831 víctimas de
inmersión en las playas de Brasil), se observó que la mortali-
dad se relacionó con el grado de severidad cardiopulmonar
evaluada por un médico en la escena utilizando cuatro varia-
bles clínicas: la tos presente o no, la auscultación pulmonar,
la presión arterial y la frecuencia cardíaca (cuadro 62-5).
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598 ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS

Cuadro 62-3. Escala de Coma de Glasgow Cuadro 62-5. Factores clínicos asociados con la mortalidad
por inmersión
Adultos y niños Menores de un año de vida
Puntaje Apertura ocular Grado Definición Mortalidad
(%)
4 Espontánea Espontánea
3 A estímulo verbal Al habla
1 Auscultación pulmonar normal,
2 Al dolor Al dolor
tos presente 0
1 Ninguna Ninguna
2. Auscultación pulmonar anormal,
Puntaje Respuesta verbal estertores diseminados 0.6
3 Edema agudo de pulmón sin hipotensión 5.2
5 Orientado Balbucea, habla
4 Edema agudo de pulmón con hipotensión 19.4
4 Confuso Irritable
5 Paro respiratorio 44
3 Palabras inapropiadas Grita, llora al dolor
6 Paro cardiopulmonar 93
2 Sonidos inespecíficos Quejido al dolor
1 Ninguna Ninguna
Adultos, niños y menores de 1 año salud deberían asegurar a la familia de la víctima los recursos
Puntaje Respuesta motora y el sostén necesarios para que alcancen la mejor calidad de
vida.
6 Obedece órdenes
5 Localiza al dolor
4 Retira al dolor BIBLIOGRAFÍA
3 Respuesta flexora al dolor
(descorticación) American Heart Association. Submersion or near drowning. Circulation
2 Respuesta extensora al dolor 2000;102 (Suppl I):-I 233-I 236.
Anas N. Drowning and near drowning. En: Shoemaker W, editor. Textbook
(descerebración) of Critical Care. 4ª ed. Saunders; 2000. p. 200-11.
1 Ninguna respuesta Brenner R. Divergents trends in childhood drowning rates. JAMA
1994;271:1606.
Committee on Injury and Poison Prevention: Drowning in infants, children
El impacto psicosocial en los miembros de la familia de la and adolescents. Pediatrics 1993;92:292
víctima de inmersión es tremendo y frecuentemente catastró- Fundación Cardiológica Argentina. Reanimación cardiopulmonar básica.
Guía del rescatador. 1997. p. 29-30.
fico ya que se encuentra súbitamente con la muerte de un ser Hayward JS. Temperature effect on the human dive response in relation to
querido o al cuidado de un sobreviviente discapacitado. cold water near drowning. J Appl Phisiol 1984;56:202-6.
Aparecen sentimientos de culpa intensa por ser el ahoga- La Velle J. Near drowning: is emergency department cardiopulmonary resus-
miento un evento prevenible, con depresión patológica, abuso citation and intensive care unit cerebral resuscitation indicated? Crit
de alcohol y trastornos del sueño. La incidencia de divorcios Care Med 1993;21:368.
Levin DL. Near drowning. Crit Care Med 1980 8:590 Am. Heart Association.
luego del ahogamiento es alarmante. Circulation 2000;(suppl I):I-233-6.
El impacto del ahogado y del casi ahogado en su entorno Modell J. Electrolyte changes in human drowning victims. Anestesiology
familiar no debe minimizarse. El impacto de la tragedia en la 1969;30:414.
familia continúa durante mucho tiempo. Los sistemas de Modell J. Serum electrolyte changes in near drowning victims. JAMA
1985;253:553.
mortality based on the analysis of 1831 cases. Chest 1997;112:660-5.
Cuadro 62-4. Escala de Coma de Glasgow Orlowski J. Drowning, near drowning and ice-water submersion. Pediatr Clin
North Am 1987;343-75.
Sensorio Descripción Ruza F. Tratado de Cuidados Intensivos Pediátricos. 1994. p. 959-64.
Sarnaik A. Intracranial pressure and cerebral perfusion pressure in near-
drowning. Crit Care Med 1985;13:224.
Despierto (A) Alerta
SchindlerMB. Outcome of out-of-hospital cardiac or respiratory arrest in
(awake) Conciencia completa children. NEJM 1996;335:1473-9.
Shaw KN. Submersion injuries. Emerg Med Clin North Am 1989;7:355-70.
Estuporoso (B) Obnubilado, estuporoso
Shoemaker W. Textbook of Critical Care. 3ª ed. Saunders; 1995. p. 65-74.
(blunted) pero despierta, respuesta Szpilman D. Near drowning and drowning classification: a proposal to estra-
adecuada al dolor tify
Patrón respiratorio normal Tobin M. Culmination of an era in research on the acute respiratory distress
syndrome. NEJM; 2000. p. 1360.
Comatoso (C) No despierta, respuesta anormal Wintemute GJ. Childhood drowning and near drowning in the United States.
al dolor Am J Dis Child 1990;144:663.
Patrón respiratorio anormal
C1 Descorticación, respiración de
Cheyne-Stokes
C2 Descerebración, hiperventilación
central
C3 Fláccido, respiración irregular
C4 Fláccido, apnea asistolia
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 599
599
63
Enfermedades pulmonares por agentes
farmacológicos y por radiación
HÉCTOR R. CHERRY
La toxicidad sobre el sistema respiratorio, un efecto colateral
frecuente de los tratamientos oncológicos, puede adoptar dis-
tintos grados de compromiso, desde un episodio agudo y
letal, hasta descompensación crónica que se manifiesta inclu-
so años después del tratamiento antitumoral. Las lesiones
pueden prevenirse o reducirse evitando el uso o disminuyen-
do la dosis total de fármacos tóxicos para el pulmón y tam-
bién acotando la radioterapia de grandes porciones del pul-
món, aunque no siempre es posible cumplir estas premisas en
la búsqueda del control del tumor.
ENFERMEDADES POR AGENTES FARMACOLÓGICOS
Cada vez se conocen más fármacos capaces de inducir reac-
ción o daño pulmonar y/o pleural. Sin embargo, la incidencia
real se desconoce debido a que algunas reacciones son de
carácter esporádico o idiosincrásico, al uso simultáneo de
varias medicaciones, a la aparición de la reacción luego de la
suspensión del fármaco, así como también a la falta de comu-
nicación de muchas de ellas. Además, los hallazgos histológi-
cos no suelen ser definitivos y en muchas ocasiones sirven
para excluir complicaciones infecciosas o recidivas o metás-
tasis tumorales. Por todo ello, el diagnóstico suele por exclu-
sión y por el progreso de la enfermedad.
La forma de presentación puede relacionarse con la pato-
logía pulmonar producida o bien considerando los grupos de
agentes farmacológicos en forma individual (quimioterápi-
cos, antibióticos, etc.); por otra parte, cada fármaco puede
producir distintas manifestaciones clínicas. En pediatría, los
agentes que con mayor frecuencia los producen son los utili-
zados en el tratamiento de tumores infantiles.
La agresión pulmonar puede ser reversible y/o transito-
ria, o progresiva y persistente, a veces fatal. Algunas reac-
ciones responden a mecanismos de idiosincrasia, otras son
dosis-dependiente, inmunológicas, o bien por una combina-
ción de factores (radioterapia + quimioterapia + oxígeno),
situación que hace difícil la identificación de la causa. En
estas condiciones los pacientes son proclives a padecer
infecciones oportunistas, por ejemplo, por Pneumocystis
carinii o citomegalovirus, que a su vez producen manifesta-
ciones semejantes, como fiebre, hipoxemia e infiltrados pul-
monares, que impiden realizar un diagnóstico preciso. Los
fármacos no citotóxicos en general afectan al pulmón por
idiosincrasia.
Las manifestaciones clínicas iniciales, como hipertermia,
disnea de esfuerzo, decaimiento y tos seca, se acompañan de
cambios radiológicos que suelen preceder a la clínica cuan-
do se utilizan agentes potencialmente tóxicos para el pul-
món. El compromiso en general es difuso y bilateral y debe
pensarse en otra complicación si es localizado (recidiva,
metástasis, infección); en estos casos es indispensable reali-
zar estudios fibrobroncoscópicos con lavado broncoalveolar
(BAL) y toma de material de biopsia, incluso a cielo abierto.
Sin embargo, las pruebas de la función pulmonar pueden
manifestar restricción u obstrucción previamente a los cam-
bios radiológicos; por lo tanto, una manera de detección pre-
coz es mediante pruebas de la función pulmonar, como espi-
rometría con curva de flujo-volumen, difusión pulmonar de
monóxido de carbono (DLCO), volúmenes pulmonares,
prueba del ejercicio, etc., previo al inicio del tratamiento.
Servirán como marco de referencia para delinear con preci-
sión y en forma temprana la aparición, la progresión y la
severidad de complicaciones respiratorias que puedan tratar-
se para evitar la evolución a la fibrosis pulmonar.
ETIOPATOGENIA
El pulmón dispone de mecanismos para mantener un delica-
do equilibrio entre las reacciones inflamatorias y las vías de
desintoxicación protectoras. Cualquier agente externo que
altere dicho balance desencadena un daño pulmonar transi-
torio o progresivo y definitivo. A continuación se describen
los mecanismos de defensa más comunes presentes a cual-
quier edad.
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600 ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS
Sistema oxidante/antioxidante
Especies oxidantes del tipo de anión superóxido, peróxido
de hidrógeno, radicales hidroxilo, etc., son producidas den-
tro de las células fagocitarias (macrófagos, polimorfonucle-
ares, eosinófilos o monocitos). Si estas moléculas son libe-
radas y no son bloqueadas por sistemas defensivos, partici-
pan en reacciones redox con liberación posterior de ácidos
grasos que inestabilizan las membranas. Los mecanismos de
defensa antioxidante incluyen sistemas enzimáticos como la
superóxido dismutasa, la catalasa, la glutatión peroxidasa,
etc. Ciertos fármacos, como la ciclofosfamida, la bleomici-
na o la carmustina, alteran este equilibrio por bloqueo enzi-
mático o inducción a la producción y la liberación de agen-
tes oxidantes.
Sistema inmune
El sistema inmunológico mediado por linfocitos y macrófa-
gos alveolares contrarresta un número de mediadores libera-
dos desde células pulmonares residentes, que amplifican
reacciones tóxicas que lesionan el pulmón. Algunas agentes
citotóxicos como la bleomicina, el metotrexato y la ciclofos-
famida, son capaces de alterar este balance normal
efector/supresor, alteración que se manifiesta a través del des-
arrollo de reacciones de hipersensibilidad, neumonitis o alve-
olitis linfocitaria.
Sistema de reparación de la matriz
Un desequilibrio entre la colagenogénesis y la colagenólisis
favorece la deposición pulmonar de colágeno. La bleomicina
tiene la capacidad de modificar el crecimiento de los fibro-
blastos estimulando su proliferación y el aumento de la pro-
ducción de colágeno, lo cual favorece el desarrollo de la
fibrosis pulmonar.
Sistema proteolítico
El sistema normal de proteasa/antiproteasa (alfa1-proteasa)
contrarresta la acción de la elastasa liberada por los macrófa-
gos y los polimorfonucleares.
Tanto la ciclofosfamida como la bleomicina, a través de
la producción de radicales libres de oxígeno, son capaces
de inhibir la alfa1-proteasa, favoreciendo una acción proteo-
lítica.
FACTORES DE RIESGO
Dosis acumulativa
Diferentes fármacos tienen una dosis crítica, que una vez
superada genera deposición y acumulación en los tejidos,
como el busulfán, la bleomicina y la carmustina. Por ejemplo,
la dosis crítica para el busulfán es de 500 mg y para la bleo-
micina es de 450-500 unidades, que una vez superadas pro-
ducen daño pulmonar.
Edad
El sistema defensivo antioxidante disminuye con la edad, los
pacientes adultos, principalmente los ancianos, son más sen-
sibles a los efectos tóxicos pulmonares.
Radioterapia
La radioterapia tiene un efecto sinérgico para producir daño
pulmonar con la bleomicina, el busulfán y la mitomicina.
Oxigenoterapia
Las concentraciones altas de oxígeno generan liberación de
radicales de oxígeno, que combinados con ciertos fármacos
citotóxicos que también los liberan, generan un mecanismo
sinérgico de daño pulmonar (p. ej., bleomicina y ciclofosfa-
mida).
Tratamiento combinado con fármacos citotóxicos
Los esquemas terapéuticos que combinan estos fármacos
aumentan la incidencia de toxicidad pulmonar. Estos regíme-
nes incluyen carmustina, mitomicina, ciclofosfamida, bleo-
micina y metotrexato, por lo que en estos casos es muy difí-
cil determinar qué agente es responsable del daño pulmonar.
Existen diferentes formas clínicas de enfermedad pulmo-
nar ocasionada por fármacos y aquí se hará mención espe-
cialmente a algunos de ellos por tener una incidencia mayor
de agresión pulmonar (cuadro 63-1). Se destacan dos elemen-
tos bastantes comunes a todos los procesos por intoxicación
pulmonar por fármacos: a) patrón radiológico y de TC; la
radiografía de tórax y la TC suelen mostrar infiltrados alveo-
lares o intersticiales bilaterales, reticulares finos bibasales,
que pueden progresar a alveolares y/o finalizar con consoli-
daciones lobulares en algunos casos y b) las pruebas de la
función pulmonar; en general revelan un carácter restrictivo
que se manifiesta por reducción de la capacidad vital y de la
capacidad pulmonar total, con disminución de la capacidad de
difusión de monóxido de carbono (DLCO) de grados varia-
bles (hasta superar el 15% a 20%).
FORMAS CLÍNICAS
Neumonitis intersticial
La neumonitis intersticial es la forma de presentación más
común, de comienzo insidioso, con disnea progresiva y tos
seca. La radiografía de tórax presenta un compromiso inters-
ticial difuso y bilateral. Dentro de las pruebas de función pul-
monar, la difusión pulmonar para monóxido de carbono
(DLCO) es la primera en alterarse. El lavado broncoalveolar
(BAL) evidencia alveolitis linfocitaria pura o asociada con
neutrofilia, eosinofilia o neutrofilia y eosinofilia y una inver-
sión de la relación linfocitaria CD4/CD8. Puede progresar a
la fibrosis pulmonar.
Fibrosis pulmonar
La fibrosis pulmonar constituye la etapa final de una neumo-
nitis intersticial progresiva, que clínicamente se caracteriza
por disnea de esfuerzo y luego de reposo, con estertores bila-
terales de tipo crepitantes secos con predominio basal. La
hipertensión pulmonar que se desarrolla depende de la seve-
ridad de la fibrosis y en ocasiones se presenta hipocratismo
digital. La radiografía de tórax evidencia reducción del tama-
ño pulmonar (fig. 63-1) y presencia de un patrón de tipo reti-
culonodulillar difuso, que en los casos de fibrosis avanzada
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ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FARMACOLÓGICOS Y POR RADIACIÓN 601

Cuadro 63-1. Fármacos citotóxicos y no citotóxicos según distintas patologías

Proceso Fármacos citotóxicos Fármacos no citotóxicos

Neumonitis Intersticial Azatioprina, bleomicina, busulfán, Amiodarona, nitrofurantoína, oro

ciclofosfamida, arabinósido de citosina,
clorambucilo, melfalán, metotrexato,
mitomicina, 6-mercaptopurina

Fibrosis Pulmonar Ídem + carmustina Amiodarona, nitrofurantoína, oro

Hipersensibilidad/eosinofilia pulmonar Bleomicina, metotrexato Ácido nalidíxico, ácido paraaminosalicílico,

amiodarona, ampicilina, antiinflamatorios
no esteroides (AINE), carbamazepina, clor-
propamida, cocaína, cromoglicato de sodio,
dantrolene, difenilhidantoína, imipramina,
isoniazida, nitrofurantoína, penicilamina,
penicilina, oro, sulfazalasina, tetraciclina

Derrame pleural Bleomicina, busulfán, metotrexato, Interleucina-2, nitrofurantoína

mitomicina

Edema pulmonar Ciclofosfamida, arabinósido de citosina, Cocaína, haloperidol, hidroclorotiazida,

metotrexato, mitomicina interleucina-2, naloxona. Sobredosis de:
anfotericina, antidepresivos tricíclicos,
aspirina, bloqueantes cálcicos, heroína,
metadona, propoxifeno

Broncoespasmo Ciclofosfamida, vinblastina Aspirina y otros AINE, bloqueantes beta,

carbamazepina, cefalosporinas, colorantes y
conservantes de alimentos (tartracina,
bisulfitos y metasulfitos), difenilhidantoína,
medios de contraste yodados,
nitrofurantoína, penicilina y derivados,
sulfazalasina

Bronquilitis obliterante Oro, penicilamina, sulfazalasina

Hemorragia pulmonar Metotrexato Nitrofurantoína, penicilamina

Síndrome lúpico Clorpromazina, difenilhidantoína,

fenilbutazona, hidralazina, isoniacida, nitro-
furantoína, penicilamina, procainamida,
quinidina, sales de oro, tiazidas,
tetraciclinas

llega a un patrón en panal de abejas. La tomografía compu-
tarizada (TC) de tórax de alta resolución presenta densidades
intersticiales en parches, de distribución periférica y sub-
pleural, que pueden acompañarse de imágenes panalizadas
(fig. 63-2). Las pruebas de la función pulmonar evidencian
restricción de la capacidad vital, DLCO y volúmenes pulmo-
nares. Existe hipoxemia de esfuerzo o reposo. La confirma-
ción diagnóstica requiere biopsia a cielo abierto. Una vez
establecida, es difícil que retrograde y requiere medidas de
sostén.
Hipersensibilidad pulmonar
La hipersensibilidad pulmonar se manifiesta desde horas a
días después de administrado el fármaco, con tos seca, esca-
lofríos, disnea y fiebre. Suele asociarse con manifestaciones
cutáneas y eosinofilia en sangre periférica. En la radiografía
de tórax se evidencia la presencia de infiltrados periféricos.
La prueba de DLCO demuestra restricción de aparición
rápida.
Los pacientes se recuperan al suspender la medicación
responsable, recuperación que puede acelerarse con la asocia-
ción de esteroides.
Derrame pleural
El derrame pleural habitualmente no es muy importante y
suele acompañar a cualquiera de las otras manifestaciones
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602 ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS
Fig. 63-1. Imagen característica de fibrosis pulmonar en un paciente
que recibió una dosis elevada de bleomicina.
pulmonares mencionadas. En general está libre en la cavidad
y su hallazgo es más bien radiológico con borramiento del
seno costofrénico, que en ocasiones es bilateral. Si se acom-
paña de inflamación pleural (pleuritis), asocia tos seca y
dolor localizado en el hemitórax. La columna es mate a la
percusión.
Edema pulmonar
La aparición de edema pulmonar suele ser muy próxima a la
toma del medicamento. En algunas situaciones depende de
una sobredosis del fármaco. Las características clínicas son
semejantes al edema de pulmón cardiogénico con disnea
severa, hipoxemia y fiebre, pero sin cardiomegalia. La radio-
grafía de tórax evidencia un compromiso alveolar difuso bila-
teral y presenta restricción pulmonar con disminución de la
DLCO. Tiene buen pronóstico y la interrupción de la admi-
nistración del fármaco sospechado permite la resolución del
cuadro.
Fig. 63-2. TAC de tórax con desarrollo de fibrosis en regiones dorsa-
les pulmonares en un paciente que recibió ciclofosfamida como tra-
tamiento de una ARJ no respondedora a tratamientos.
Broncoespasmo
También denominado asma medicamentosa, debido a que
existe una correlación entre la utilización de una medicación
y la aparición o empeoramiento del asma. Esta forma de pre-
sentación no difiere de una clásica crisis asmática y en casos
vinculados a penicilina y derivados, puede acompañarse de
anafilaxia y shock. Los colorantes y conservantes alimenta-
rios desencadenan el cuadro minutos después de su ingestión.
Debe recordarse que existen colirios que contienen betablo-
queantes, como el timolol, que pueden inducir el cuadro.
También se relaciona con el consumo de aspirina.
Bronquiolitis obliterante
La bronquiolitis obliterante aparece luego de varias semanas
de la interrupción del medicamento, con disnea progresiva
secundaria a la obstrucción del flujo aéreo sin mayor respues-
ta a broncodilatadores, tos no productiva y adelgazamiento. La
radiografía de tórax varía desde la normalidad hasta evidencia
de infiltrados localizados. Presenta una DLCO disminuida.
Hemorragia alveolar
Los enfermos con hemorragia alveolar en forma general-
mente rápida presentan dificultad respiratoria, hemoptisis y
anemia; si el sangrado es importante pueden auscultarse
estertores de tipo crepitantes. El patrón radiográfico es un
infiltrado difuso con ocupación alveolar. La presencia de
macrófagos cargados de hemosiderina en el BAL confirma el
diagnóstico clínico pero no el etiológico; si se sospecha de
un fármaco como responsable, debe suspenderse. El uso de
plasmaféresis es discutido, así como de corticosteroides e
inmunosupresores.
Síndrome lúpico
Esta entidad es menos frecuente que el lupus enfermedad y
sus manifestaciones son tardías respecto de la ingesta de los
fármacos que los producen. Asocia manifestaciones mucocu-
táneas, poliarticulares y mialgias, aunque el compromiso pul-
monar predominante es el derrame pleural. Las pruebas de
laboratorio, como anticuerpos anti-DNA de una sola tira y
anti-RNP (ribonucleoproteína), generalmente son positivas,
con ausencia de hipocomplementemia y de anticuerpos anti-
DNA de doble tira. La radiografía de tórax puede presentar
infiltrados pulmonares bibasales, derrame pleural o atelecta-
sias laminares. Puede producirse la remisión del cuadro con
la suspensión de la medicación y la recuperación puede ace-
lerarse con la administración de corticosteroides.
FÁRMACOS CITOTÓXICOS
Antibióticos: bleomicina
Esta mezcla de péptidos antibióticos obtenidos de
Streptomyces verticillus constituye uno de los agentes citotó-
xicos más usados en pediatría para el tratamiento de la enfer-
medad de Hodgkin y de otros linfomas, en tumores testicula-
res, etc. A pesar de su alta eficacia, tanto su toxicidad cutánea
como pulmonar limitan la dosis tolerada para utilizar en cada
paciente. Las más frecuentes son la fibrosis pulmonar y la
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ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FARMACOLÓGICOS Y POR RADIACIÓN
reacción de hipersensibilidad. La incidencia de lesión pulmo-
nar secundaria a bleomicina se estima en el 3%. Los pacien-
tes mayores son más sensibles que los niños pequeños, quie-
nes toleran dosis mayores, dosis acumulativa y asociaciones
con radioterapia. Deberán considerarse pacientes de alto ries-
goa los que reciban bleomicina y radioterapia asociada, ya
sea en forma previa o simultánea. La oxigenoterapia adminis-
trada en concentraciones altas potencia la capacidad tóxica
pulmonar de la bleomicina recibida de 2 a 12 meses previos,
con el posible desarrollo de distrés respiratorio del adulto. La
administración en bolo intravenoso o por vía intramuscular es
más tóxica que la administración lenta por vía intravenosa
quimioterapia combinada, aunque con dosis bajas de bleomi-
cina también puede producir toxicidad pulmonar.
Clínicamente, esta fibrosis crónica progresiva se inicia con
tos seca y disnea de esfuerzo y en la progresión puede presen-
tar disnea en reposo, taquipnea, cianosis y fiebre. La forma de
reacción con hipersensibilidad aguda agrega eosinofilia peri-
férica a los síntomas mencionados y la hipertermia suele ser
mayor. La auscultación revela la presencia de estertores biba-
sales finos que en etapas avanzadas serán gruesos. Las imáge-
nes alveolares son las predominantes en la reacción de hiper-
sensibilidad. La TC de tórax es más sensible para demostrar
infiltrados tempranos de enfermedad intersticial y para el
monitoreo de la progresión de la enfermedad; como complica-
ción, en ocasiones puede desarrollarse un neumotórax (fig. 63-
3). La asociación entre bleomicina y ciclofosfamida en niños
con sarcoma de Ewing puede llevar al desarrollo de nódulos
fibróticos en pulmón; éstos requieren el diagnóstico diferen-
cial con metástasis mediante una biopsia toracoscópica.
Las pruebas de la función pulmonar se modifican antes de
que aparezcan las manifestaciones clínicas o radiológicas; los
pacientes pueden evidenciar disminución de la saturación de
oxígeno y de la capacidad de difusión pulmonar (DLCO). En
Fig. 63-3. Imagen correspondiente a una paciente que fue tratada
con bleomicina por un linfoma abdominal; se observa la imagen de
fibrosis en ambas bases pulmonares complicada con neumotórax en
el área del lóbulo superior derecho.
603
el análisis de distintas pruebas de la función pulmonar com-
binadas con la depuración (clearance) de creatinina se encon-
tró que la combinación de una depuración baja de creatinina
con disminución de los volúmenes pulmonares y capacidad
vital en ausencia de disminución del volumen sanguíneo de
los capilares pulmonares sugiere enfermedad pulmonar cau-
sada por bleomicina; por lo tanto, se recomiendan valoracio-
nes de la función pulmonar (DLCO) incluso en pacientes que
reciben dosis bajas de bleomicina, especialmente cuando se
eleva el nivel de creatinina sérica durante la quimioterapia. La
toxicidad progresiva e irreversible se relaciona con enferme-
dad más avanzada, disnea severa, hipoxemia en reposo y
hallazgos físicos y radiológicos significativos con progresión
de infiltrados bibasales hacia una consolidación franca.
Una vez diagnosticado el compromiso pulmonar, si es
leve, la simple interrupción de la administración de bleomici-
na logra la resolución clínica. En casos de afección pulmonar
severa se ha intentado el uso de corticosteroides por tiempo
prolongado, con mejoría clínica y radiológica pero con per-
manencia de las pruebas de la función pulmonar anormales,
por lo que éstas no son útiles para el monitoreo de la respuesta
a los corticoides. Se ha documentado en algunos casos que la
interrupción de los corticoides llevó a la recurrencia de las
manifestaciones clínicas y radiológicas.
Antimetabolitos: metotrexato
El metotrexato es un análogo del ácido fólico que inhibe la
reproducción celular al producir una deficiencia aguda de
coenzimas del folato. Se utiliza para tratar una gran variedad
de enfermedades malignas y benignas, como leucemias, sar-
coma osteogénico, psoriasis y artritis reumatoidea. La toxici-
dad pulmonar no se conoce con precisión y la estimación real
es difícil debido a que en general se usa en asociación con
otros fármacos citotóxicos, también algunas de las enferme-
dades tratadas con metotrexato pueden afectar por sí mismas
al pulmón, como la artritis reumatoidea. Aun en dosis bajas
de 20 mg/semana en el tratamiento de la artritis reumatoidea
refractaria puede asociarse con neumonitis aguda grave.
A diferencia de otros agentes, el daño pulmonar por meto-
trexato puede ser reversible, incluso sin necesidad de discon-
tinuar la droga, así como su restitución no siempre implica la
repetición de daño pulmonar. Todas las vías de administra-
ción se relacionan con toxicidad pulmonar (intravenosa, intra-
tecal, oral, intramuscular) y la leucovorina no protege contra
la toxicidad pulmonar. La administración diaria o semanal es
más tóxica que la administración cada 2 a 4 semanas.
La radioterapia torácica previa o simultánea no aumenta el
riesgo de daño pulmonar. El mecanismo de lesión es de hiper-
sensibilidad, sugerido por el acompañamiento de fiebre y
eosinofilia, por presentar en las biopsias pulmonares un com-
ponente inflamatorio mononuclear y cambios granulomatosos
y el desarrollo del síndrome aun en concentración sérica baja.
La manifestación prodrómica inicial es subaguda con cefalea
y decaimiento, seguida por acortamiento de la respiración, tos
no productiva, fatiga, fiebre e hipoxemia; las erupciones cutá-
neas son menos frecuentres. En el examen físico se eviden-
cian taquipnea, cianosis y estertores difusos.
Los gases en sangre revelan hipocapnia e hipoxemia y un
50% de los pacientes presentan eosinofilia en sangre periférica.
Por su efecto inmunosupresor, debe excluirse la presencia de
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604 ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS
infección pulmonar mediante biopsia pulmonar transbronquial,
que muestra un infiltrado intersticial linfocítico con microgra-
nulomas o bien un patrón de daño alveolar difuso acompañado
de inflamación perivascular. No se han demostrado cambios en
la función pulmonar (espirometría, pletismografía y DLCO)
con dosis de 246 g/m2, por lo cual no es necesario estudiar la
función pulmonar en los pacientes en tratamiento con dosis
bajas de metotrexato en la artritis reumatoidea.
El pronóstico del daño pulmonar en general es favorable,
con una mortalidad del 1%. Si se sospecha neumonitis por
metotrexato, deben suspenderse su administración e instituir-
se medidas de sostén y estudios para distintas causas de dis-
trés respiratorio. En general el tratamiento incluye el retiro
del fármaco y la administración de corticosteroides, que ace-
leraría la recuperación y si el compromiso es severo debe
administrarse oxígeno suplementario. Se recomienda no vol-
ver a instituir metotrexato porque representa un riesgo de
complicaciones mayor, incluso de muerte. Los mayores pre-
dictores de lesión pulmonar después de ajustarlos a distintas
variables son edad adulta, diabetes, compromiso pleuropul-
monar reumatoideo, hipoalbuminemia y uso previo de otros
fármacos antirreumáticos para controlar la enfermedad.
Agentes alquilantes: ciclofosfamida
La ciclofosmamida es una mostaza nitrogenada con un grupo
fosfamida cíclico utilizado para el tratamiento de diversos
tumores y afecciones reumáticas. Si bien no es tan frecuente
la toxicidad pulmonar, ésta puede ser severa y muchas veces
fatal. La lesión es mediada por mecanismos oxidativos y de
hipersensibilidad. La presentación pulmonar de su toxicidad
puede ser a través de una neumonitis o como distrés respira-
torio. La dosis necesaria para generar daño pulmonar es muy
amplia (de 150 mg a 5 g). El inicio del cuadro pulmonar
puede tener lugar después de un par semanas o luego de
varios años, con disnea de esfuerzo, tos y fiebre en ocasiones
muy elevada, acompañada de anorexia y decaimiento. En la
auscultación pulmonar se evidencia la presencia de estertores
crepitantes al final de la inspiración. La radiografía de tórax
revela un infiltrado intersticial de tipo neumonítico, asociado
con un descenso de la PO2 arterial. Como ya se mencionó, su
asociación con bleomicina puede ocasionar la aparición de
nódulos pulmonares que simulan metástasis en la tomografía
computarizada. El tratamiento consiste en la administración
de corticosteroides y en la intervención de la ciclofosfamida.
Nitrosoureas: carmustina
La carmustina (BCNU) es un agente antineoplásico que se uti-
liza en el tratamiento de gliomas y linfomas. La toxicidad pul-
monar aumenta en forma lineal con la dosis administrada si
supera 1.5 g/m2, con una incidencia de daño pulmonar del 20%
al 30%. Los pacientes jóvenes tienen un riesgo mayor de toxi-
cidad. El inicio de la enfermedad se produce en 1 a 12 meses
de haber recibido el fármaco y las manifestaciones clínicas no
difieren mayormente de las que presenta la bleomicina.
FÁRMACOS NO CITOTÓXICOS
Nitrofurantoína
La nitrofurantoína es un antibiótico que se emplea en el trata-
miento profiláctico de las infecciones urinarias. Las reaccio-
nes adversas pulmonares son más frecuentes que con cual-
quier otro antimicrobiano y se calculan en un 2.6% por cada
1000 tratamientos. La incidencia de reacciones adversas por
nitrofurantoína se estima en cerca del 10%, casi tres veces
mayores que las inducidas por sulfonamidas. Si bien predo-
minan las gastrointestinales, también puede producir toxici-
dad pulmonar, hepática, cutánea y hematológica; la presenta-
ción pulmonar puede ser aguda (más frecuente) y crónica. La
forma aguda se presenta dentro de horas hasta 2 semanas del
inicio del tratamiento, con fiebre, tos y disnea. Puede asociar-
se con rash cutáneo y síntomas gripales. Existe leucocitosis
con linfopenia, aumento de la eritrosedimentación e hipoxia.
En la auscultación pulmonar presenta estertores finos difusos
y sibilancias ocasionales.
La radiografía de tórax suele presentar infiltrados alveola-
res o intersticiales bilaterales. Esta forma benigna de presen-
tación revierte con rapidez luego de 48-72 h de retirar el fár-
maco.
La forma de presentación crónica es mucho menos fre-
cuente, se desarrolla luego de al menos uno y hasta dentro de
seis meses de estar recibiendo la medicación y se manifiesta
en forma insidiosa con tos, disnea, fatiga y fiebre de bajo
grado. Los pacientes pueden presentar cianosis y adelgaza-
miento. Se auscultan estertores difusos, con un patrón radio-
gráfico de infiltrado intersticial bibasal; también se han men-
cionado la presencia de neumotórax apical de resolución
espontánea o borramiento del ángulo costofrénico y áreas dis-
persas de neumonitis.
Su pronóstico en la forma crónica es variable y en general
la suspensión del fármaco permite una recuperación clínica-
rradiológica lenta a lo largo de semanas o meses. El uso de
corticoides es beneficioso en algunos casos. Se postulan
como mecanismos probables de agresión pulmonar una vía de
hipersensibilidad o bien a través de un mecanismo productor
de radicales libres de oxígeno.
Amiodarona
La amiodarona es un fármaco derivado del benzofurano yoda-
do que se utiliza en el tratamiento de arritmias severas cardía-
cas. Sus efectos adversos son frecuentes, con manifestaciones
diseminadas en todo el organismo e incluyen depósitos corne-
anos (90% de los pacientes), anormalidad de la función hepá-
tica, hipertiroidismo, coloración azulada de la piel, supresión
de la médula ósea, coagulopatías, neuropatías periféricas y
otras. Sin embargo, la toxicidad pulmonar es la reacción
adversa más seria y que limita su utilización; esta toxicidad se
estima entre el 5% y el 15%, y de ellos el 5% a 10% mueren.
Si bien el mecanismo de toxicidad pulmonar se descono-
ce, se ha postulado una acción tóxica directa, una lesión pul-
monar mediada por oxidantes o bien un mecanismo indirecto
de tipo inmune. El inicio en su forma más común es con tos
no productiva de comienzo insidioso, disnea de esfuerzo
(50% a 75%), fiebre (30% a 50%) y en ocasiones adelgaza-
miento y decaimiento. Algunos pacientes manifiestan dolor
pleural con evidencia de frote auscultatorio. La mayoría pre-
sentan estertores bilaterales y un patrón radiológico intersti-
cial difuso. El inicio suele producirse luego de recibir el fár-
maco al menos durante dos meses. En un tercio de los pacien-
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ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FARMACOLÓGICOS Y POR RADIACIÓN
tes la presentación es más aguda; simula una neumonitis
infecciosa, debido a fiebre y un patrón radiológico alveolar
con distribución en parches, que muchas veces involucra
áreas periféricas pulmonares. En ocasiones se produce un
patrón mixto alveolar-intersticial. La TC localiza áreas de
mayor densidad pulmonar secundarias a la acumulación de
compuestos yodados, cuya densidad es mayor que la del mús-
culo circundante. Se ha mencionado que puede simular una
masa solitaria.
Las alteraciones del laboratorio evidencian un aumento de
la eritrosedimentación en el 50% a 100%, leucocitosis y ele-
vación de la lactatodeshidrogenasa (LDH). El tratamiento de
largo plazo con dosis bajas de amiodarona se asocia con una
disminución importante de la capacidad de difusión y este
descenso se relaciona con una dosis acumulativa mayor de
amiodarona, aunque las anormalidades de las pruebas de la
función pulmonar pretratamiento no son predictivas para el
desarrollo de una toxicidad subclínica.
El riesgo de toxicidad es mayor cuando se reciben dosis
elevadas del medicamento y su asociación con oxígeno en
concentraciones elevadas aumenta en forma significativa el
edema pulmonar en ratas, por lo cual se aconseja aportar la
menor fracción inspirada de oxígeno.
Dentro de las opciones terapéuticas, la primera alternati-
va es suspender la amiodarona, que permitirá la resolución
de los síntomas y los hallazgos clínicos en pocos días a algu-
nos meses. El uso de vitamina E por su efecto antioxidante
puede tener un efecto antifibrótico inespecífico. El valor de
asociar corticosteroides es incierto; se han utilizado dosis de
40 a 60 mg/d de prednisona con retiro gradual a lo largo de
2 a 6 meses, teniendo presente que su retiro precoz puede
acompañarse de recurrencia en algunos pacientes. Cuando el
retiro de la amiodarona representa un riesgo de vida para el
paciente por la reaparición de arritmia cardíaca, debe iniciar-
se su reintroducción en dosis más bajas y en asociación a
corticosteroides en forma complementaria; algunos pacien-
tes toleran la suspensión posterior de los corticoides, como
también en otros casos deben mantenerse asociados con la
amiodarona.
Inhibidores de la enzima convertidora
de angiotensina (IECA)
Se estima que entre un 3% y un 15% de los individuos que
reciben IECA (enalapril) presentan tos y es más frecuente en
mujeres (2:1). Si bien el mecanismo se desconoce, se postula
que el fármaco induce una hiperreactividad bronquial, mien-
tras que otros sugieren un mecanismo inflamatorio. Actuaría
bloqueando el catabolismo de la sustancia P y de la bradici-
nina. Se han mencionado otros agentes capaces de inducir tos
crónica, como la pentamidina, el cromoglicato sódico, la
beclometasona, etcétera.
Ácido acetilsalicílico
El asma inducido por ácido acetilsalicílico (AAS; aspirina)
afecta aproximadamente al 10% de los asmáticos de comien-
zo del adulto y suele iniciarse luego de la segunda década de
la vida. En el 30% a 40% se asocia poliposis nasal. La rinitis
predominante es vasomotora (90% de los pacientes). Una vez
sensibilizado el paciente, la reacción se desarrolla en unos
605
minutos a una hora de la ingesta del fármaco. Se vincularía a
un genotipo predominante, el HLA DPB1*0301, y se sugiere
un mecanismo de reconocimiento inmune de un antígeno des-
conocido. Otros antiinflamatorios no esteroides pueden tener
una reacción cruzada Si fuera indispensable utilizar AAS, su
efecto adverso puede atenuarse o prevenirse con cromoglica-
to de sodio, antileucotrienos o salmeterol.
ENFERMEDADES POR RADIACIÓN
La radioterapia permite un tratamiento locorregional del cán-
cer; su objetivo es administrar la mayor dosis posible dirigida
a la masa tumoral para obtener el mayor control del tumor,
con una preservación funcional y anatómica máxima, y con
las menores secuelas tolerables en los tejidos sanos próximos.
La afección pulmonar producida por los rayos X, neumonitis
o neumopatía por radiación, surge de su aplicación terapéuti-
ca en las neoplasias y es más frecuente en los enfermos con
tumores pulmonares o de los órganos vecinos. Dependerá del
volumen tisular tratado, de la forma del campo, de la dosis
total y de cómo se administre, del tiempo desde que se com-
pletó la terapia y de los posibles efectos de otras terapias. El
mayor fraccionamiento permite la reparación tisular de las
lesiones subletales y la limitación de la dosis de radioterapia
es dependiente de la tolerancia del tejido sano a ella.
Los rayos X utilizados en el diagnóstico por imágenes
transportan energía y producen iones positivos y negativos.
Cuando estos rayos llegan a la piel pueden tener tres alterna-
tivas: seguir en línea recta pasando a través de los tejidos sin
atenuarse y son los responsables de formar la imagen diag-
nóstica (radiografía) sin producir ningún efecto sobre el
paciente, cambiar sus direcciones dispersándose, o se detie-
nen y se absorben, transfiriendo parte o toda su energía a los
tejidos. Si esta energía es suficiente se produce un efecto
(daño) radiobiológico.
En las primeras décadas del siglo XX, con la aparición de
equipos de alto voltaje comenzaron a utilizarse los rayos X
como tratamiento antitumoral. En radiología, la unidad de
exposición es el roentgen (R), unidad de exposición o ioniza-
ción producida en el aire. Para los rayos X y gamma en la
exposición en el rango terapéutico, un R equivale a un rad en
el tejido blando.
Los pulmones pueden dañarse porque las radiaciones se
dirigen específicamente a él o bien sufrir daño cuando los
rayos se dirigen a otras estructuras del tórax como el medias-
tino o la pared del tórax y lesionan al pulmón por vecindad.
Su uso terapéutico es más difundido en adultos para tratar
tumores de pulmón, mama, esófago, timomas, germinomas,
linfomas, etc., o bien metástasis pulmonares. La complica-
ción pulmonar puede reducirse planeando dosis seguras basa-
do en los conocimientos sobre la tolerancia pulmonar y su
modificación o potenciación con el uso simultáneo de qui-
mioterapia.
Hacer un diagnóstico diferencial de neumonitis por radia-
ción a veces es difícil porque depende del conocimiento del
volumen exacto de pulmón que se irradió, la dosis de radia-
ción aplicada y en qué tiempo y en cuántas fracciones se divi-
dió la dosis total recibida. Si el paciente recibió quimioterapia
es susceptible de padecer infecciones oportunistas, por cito-
megalovirus o Pneumocystis carinii entre otros, que generan
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606 ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS
dificultad diagnóstica y en algunas oportunidades requieren la
biopsia pulmonar para realizar el tratamiento específico.
Además, algunos quimioterápicos potencian la acción pató-
gena de la radioterapia.
PATOGENIA
Diversos autores consideran que hay un nivel de dosis
umbral de radioterapia antes de que ocurra algún cambio his-
tológico o bioquímico; la aplicación de una dosis única de
radiación hace que dicho umbral sea seguido por una curva
dosis-respuesta empinada de tipo sigmoidea, la cual aumen-
ta la letalidad con el aumento de la dosis tanto en modelos en
animales como en seres humanos. Se especula que los rayos
X producirían sus efectos a través de la generación de pares
iónicos y diversos radicales libres; éstos romperían las unio-
nes covalentes moleculares lo cual concluye con las consi-
guientes anormalidades bioquímicas, estructurales y funcio-
nales. La acción sobre el DNA desencadena efectos genéti-
cos, mientras que la acción sobre las membranas celulares
modifican su permeabilidad y/o el transporte a través de ellas
y puede conducir a una rápida muerte celular. Las manifesta-
ciones de agresión pulmonar dependen del índice de renova-
ción de las células que componen el pulmón. Las células que
demuestran mayor compromiso inicial son los neumonocitos
de tipo I y las células endoteliales, que se manifiesta clinica-
mente por mayor permeabilidad capilar y trasudación intraal-
veolar. El efecto sobre el DNA como una fragmentación o
bien un reordenamiento cromosómico no se evidencia hasta
que la célula se divide, por lo que aquellas que tienen un
índice de renovación más rápido serán las que primero se
afecten como las células endoteliales capilares, las células
alveolares de tipo II y las células de revestimiento bronquial;
la muerte celular puede producirse luego de dos a tres o más
mitosis. El tiempo de recambio celular es variable para cada
tipo celular; así, se estima que el tiempo normal respecto de
los neumonocitos de tipo II es de cuatro a cinco semanas, las
células endoteliales se duplican en unas ocho semanas, mien-
tras que las células de revestimiento bronquial lo hacen en
una a tres semanas La radiación puede acortar los tiempos de
duplicación o de recambio a la mitad. Las agresiones repeti-
das aceleran la renovación hasta que se produce la muerte
mitótica; esto genera un reemplazo por células de otra estir-
pe celular en forma acumulativa concluyendo con la neumo-
nitis sintomática. Los intentos secundarios de reparación y
acumulación de nuevas lesiones finalizan con la fibrosis cró-
nica por radiación.
SÍNDROMES CLÍNICOS
En general, se nota poca reacción dentro del primer mes
siguiente a la radioterapia. Puede producirse una irritación de
los grandes bronquios y bronquíolos con tos durante la radio-
terapia. Cuando la dosis de radiación excede el umbral clíni-
co, la reacción pulmonar se expresa como un proceso neumo-
nítico 1 a 3 meses después de finalizada la irradiación toráci-
ca. Puede producirse la muerte si ambos pulmones son irra-
diados con dosis altas, o si se asociaron grandes dosis de fár-
macos citotóxicos. Generalmente se logra la recuperación
desde una neumonitis y se inicia la segunda fase de fibrosis
que continúa y progresa en el tiempo.
Hay datos que sugieren que habría dos mecanismos invo-
lucrados y bien definidos en la inducción de daño pulmonar
por radiación. Por un lado, la neumonitis clásica por radia-
ción, que evoluciona finalmente a la fibrosis pulmonar y se
debe a la producción local de citocinas inducida por radiote-
rapia confinada al campo de irradiación y, por otro lado, una
neumonitis esporádica por radiación que afecta a ambos
campos pulmonares y es un proceso mediado inmunológica-
mente, que produce alveolitis linfocítica bilateral, lo cual es
una respuesta pulmonar ubicada por fuera del campo pulmo-
nar irradiado.
Neumonitis clásica por radiación
La clásica descripción de daño pulmonar inducido por
radioterapia corresponde a dos fases clínicas diferentes: neu-
monitis y fibrosis pulmonar. En los seres humanos se reco-
nocen tres etapas histológicas de lesiones por radiación
(Rubin y Cassaret): una etapa temprana o período de neu-
monitis latente, exudativa, dentro del primer mes de trata-
miento, caracterizada por lesión de los neumonocitos de tipo
I, cambios ultraestructurales de los cuerpos lamelares de los
neumonocitos de tipo II que secretan surfactante y previenen
el colapso alveolar. La caída del surfactante y los cambios en
las células endoteliales permiten la trasudación de proteínas
séricas hacia los alvéolos. Se asocia edema del espacio
intersticial; una etapa intermedia, subaguda o de neumonitis
aguda o exudativa, de 1 a 2 meses de duración luego de la
radioterapia, con trasudación de proteínas al espacio alveo-
lar, engrosamiento de los septos alveolares, edema intersti-
cial, alteración de los capilares, cambios en los neumonoci-
tos de tipo II y macrófagos alveolares y una etapa tardía,
reparativa o de fibrosis (luego del sexto mes), con una dis-
minución mayor de los neumonocitos de tipo I, asociada con
una proliferación y fragmentación de fibras elásticas con
reconstrucción de las paredes alveolares, que se encuentran
engrosadas y reemplazo de los tabiques alveolares por colá-
geno. La fibrosis pulmonar es un proceso reparativo, que
sigue en respuesta a una inflamación aguda y se considera
una neumonitis clásica por radiación.
Muchas de las características son explicables probable-
mente sobre la base de las nuevas evidencias que sugieren que
interacciones multicelulares mediadas por citocinas, inician y
sostienen el proceso fibrogénico que comienza después de
horas o días de la radiación. La lesión posterior a la radiación
lleva a la síntesis de numerosos factores de crecimiento que
continúan por semanas a meses durante el denominado perío-
do silente después de la exposición. El desarrollo de fibrosis
implica un reclutamiento de fibroblastos en el sitio de infla-
mación, su replicación local y la estimulación de estas células
para sintetizar grandes cantidades de colágeno. Se cree que el
estímulo más importante para la síntesis de colágeno es el fac-
tor de crecimiento beta (TGF-β), aunque también participan
el factor de crecimiento de fibroblastos, citocinas inflamato-
rias, factores fibrogénicos, etcétera.
En los casos más típicos, si no se produjo una infección
agregada, la reacción se manifiesta por una lesión alveolar
difusa, con presencia de exudado proteico en los espacios
alveolares asociado con membranas hialinas. En el intersticio
se encuentran capilares congestivos, edema intersticial y más
tarde se agrega proliferación de fibroblastos con escasa reac-
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ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FARMACOLÓGICOS Y POR RADIACIÓN
ción inflamatoria. Estos cambios contribuyen a impedir el
intercambio gaseoso adecuado en los sectores irradiados.
Neumonitis esporádica por radiación
Existen situaciones no explicadas por la aplicación localizada
de la radioterapia: la neumonitis tiene un inicio esporádico e
impredecible, ocurre sólo en una minoría de pacientes, los
síntomas se resuelven en la mayoría de los pacientes sin
secuelas y el grado de disnea suele ser desproporcionado res-
pecto del volumen irradiado del pulmón. En el lavado bron-
coalveolar, aproximadamente el 75% de los pacientes someti-
dos a radioterapia presentan linfocitosis bilateral.
CUADRO CLÍNICO
El término “neumopatía por radiación” puede ser más ade-
cuado que el de neumonitis debido a que no es un proceso
infeccioso. La forma clínica de presentación dependerá tanto
de la dosis total como del tiempo (fraccionamiento) en que la
radiación es aplicada.
Las manifestaciones iniciales pueden ser radiológicas o
clínicas; incluso las evidencias radiológicas de la radiotera-
pia pueden ser asintomáticas. Las pruebas de la función pul-
monar de ventilación y perfusión (DLCO) permiten antici-
parse a los cambios clinicorradiológicos. Puede manifestar-
se con febrícula, síntomas respiratorios inespecíficos como
congestión, tos de tipo irritativa bronquial, a veces espas-
módica, que puede transformarse en productiva con secre-
ciones blancas o rosadas en escasa cantidad, a veces man-
chadas con sangre. Si el sector irradiado es extenso puede
ser más intensa y acompañarse de taquipnea, disnea gene-
ralmente de esfuerzo y en ocasiones hipertermia de hasta
40ºC, inespecífica.
En el examen físico pueden detectarse estertores de tipo
crepitantes al final de la inspiración y los signos de consolida-
ción manifiestan una neumonitis extensa, acompañados en
ocasiones de frote pleural y derrame pleural escaso. El des-
arrollo de neumotórax espontáneo es menos frecuente. El uso
de los corticoides logra una rápida mejoría en la mayoría de
los pacientes, incluso en 24 horas. El desarrollo de fibrosis
pulmonar puede ser lento, incluso sin ser precedida de sínto-
mas clínicos. Con el tiempo se desarrolla una fibrosis pulmo-
nar irreversible con retracción pulmonar. La presencia de hipo-
xemia arterial puede considerarse relevante, la cual es mayor
cuanto más extensa es el área irradiada; tanto la leucocitosis
como el aumento de la eritrosedimentación son inespecíficos.
La fibrosis es la consecuencia de la radioterapia y tiene un
desarrollo insidioso en el campo pulmonar previamente irra-
diado; suele estabilizarse en uno a dos años. Los síntomas clí-
nicos son proporcionales al parénquima pulmonar involucra-
do y a las reservas pulmonares preexistentes en el paciente.
Mientras que algunos son asintomáticos, otros, en especial
aquellos que desarrollaron neumonitis severa, pueden presen-
tar falla respiratoria crónica con disnea de esfuerzo, toleran-
cia reducida al ejercicio, ortopnea, cianosis, dedos en palillo
de tambor e incluso cor pulmonale crónico.
MANIFESTACIONES RADIOLÓGICAS
Las anormalidades radiológicas suelen ser, incluso en aquellos
607
pacientes que no tuvieron manifestaciones clínicas, de apari-
ción tardía, 1 a 4 meses después de finalizada la radioterapia.
La radiografía simple de tórax puede revelar un infiltrado difu-
so correspondiente al campo de irradiación. Inicialmente es
tenue y por lo general progresa hacia una consolidación homo-
génea o en parches y pérdida progresiva de volumen corres-
pondiente al área irradiada. La distribución no es lobular o seg-
mentaria, sino que está “enmarcada” por el portal de irradia-
ción; casi siempre presenta un broncograma aéreo.
En una etapa tardía se desarrolla fibrosis crónica, con pér-
dida importante de volumen (retracción pulmonar), con
ausencia de aire en su interior y pérdida de las estructuras nor-
males; suele acompañarse de un sector pulmonar hiperinsu-
flado adyacente. Pueden encontrarse bandas de fibrosis diri-
gidas desde el hilio hacia la periferia que semejan una linfan-
gitis, pero que no se acompaña de adenopatías. Los cambios
conforman un aspecto de pulmón cicatrizal, con una forma
similar al portal de irradiación. Cuando esta zona de fibrosis
se contrae es menos evidente en la radiografía de tórax y es
cuando cobra importancia la tomografía computarizada (TC).
La TC es más precisa para determinar la verdadera exten-
sión del compromiso pulmonar posradioterapia, ya que detec-
ta anormalidades en más del 50% de los pacientes y es de
elección por su sensibilidad para detección de daño pulmonar
en seres humanos. Se presenta en general como un área pul-
monar de mayor densidad. Se han descripto cuatro patrones
de cambios pulmonares en la TC inducidos por radioterapia:
homogéneos (con aumento leve en su radiodensidad) consoli-
dación en parches; consolidación discreta; consolidación sóli-
da. Estos patrones pueden aparecer desde unas pocas semanas
a años después de la radioterapia. Debido a que puede persis-
tir una duda diagnóstica entre una fibrosis residual secundaria
a radioterapia y una recidiva tumoral, la resonancia magnéti-
ca es un estudio promisorio para intentar el diagnóstico dife-
rencial debido a que las secuencias T1 y T2 discriminan
mejor densidades relativas, las cuales de menor a mayor
corresponden a fibrosis, grasa, músculo y tumor.
ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN PULMONAR
Lo habitual es que no sucedan anormalidades de la función
pulmonar antes de las cuatro a ocho semanas después de com-
pletada la radioterapia, luego se produce un proceso restricti-
vo gradual con pérdida de volumen. Las anormalidades del
intercambio gaseoso en general ocurren al mismo tiempo que
los cambios en los volúmenes pulmonares y consisten en
caída en la capacidad de difusión, hipoxemia arterial leve, que
puede manifestarse sólo con el ejercicio y un nivel bajo o
anormal de PaCO2, con dependencia de la severidad de los
defectos del parénquima pulmonar. La magnitud del defecto
de difusión dependerá del volumen pulmonar irradiado y
puede permanecer reducido incluso a los 18 meses. Puede
presentarse hipoxemia arterial leve y la PCO2 arterial tiende a
disminuir a consecuencia de la discreta hiperventilación que
presentan los pacientes. La disminución de la distensibilidad
pulmonar condiciona un patrón restrictivo con taquipnea,
volumen corriente reducido y aumento de la ventilación por
minuto, incluso en reposo.
En general, a mayor área irradiada, mayor será el defecto de
difusión. La repercusión funcional pulmonar se produce con
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608 ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS
disminución de la capacidad vital, la capacidad inspiratoria, la
capacidad pulmonar total, el volumen residual y del volumen
espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1). Cuando la
lesión por radiación es regional, su detección precoz puede rea-
lizarse por centellograma de ventilación-perfusión. Grandes
dosis de radiación reducen la distensibilidad pulmonar, que
afecta menos a adultos y adolescentes jóvenes que a los niños,
en quienes interfiere el crecimiento tanto del pulmón como de
la pared torácica llevando a reducciones pronunciadas que con-
ducen a disminución del volumen pulmonar total y la DLCO.
Esto sugiere que la radioterapia en menores de tres años da por
resultado un aumento de la toxicidad crónica.
Los estudios centellográficos de ventilación-perfusión
posteriores a la radioterapia generalmente son anormales; son
más comunes los defectos de perfusión, que corresponden en
forma aproximada al área irradiada. Los defectos de perfusión
se detectan en un 53% a 95% y los de ventilación en un 35%
a 45% Esta desigualdad refleja que la lesión por radiación
afecta más la microvasculatura.
La TC con emisión simple de fotones (SPECT) de ventila-
ción/perfusión (V/Q) proporciona una imagen tridimensional
de la V/Q y es más sensible para detectar daño pulmonar
regional. El lavado broncoalveolar permite estudiar la función
pulmonar tanto normal como anormal. Es un método invasivo
que utiliza un broncoscopio flexible, puede realizarse con
sedación y analgesia local en los pacientes y permite examinar
el material recuperado desde el intersticio pulmonar (recuento
celular diferenciado, de subgrupos de linfocitos, etc.).
TRATAMIENTO
La neumonitis por radiación debe evitarse tanto como sea
posible, para lo cual deben administrarse sólo dosis elevadas
en las zonas pulmonares en que se encuentra el tumor para
reducir al mínimo la neumonitis aguda y la posterior fibrosis
pulmonar. Además, debe corregirse la dosis en función de la
quimioterapia que se utilizará y que potencia el efecto dañino
de la radioterapia. Es conocido que tanto la dosis total como
el programa de fraccionamiento son los factores identificados
y más significativos e independientes como determinantes de
fibrosis pulmonar, aunque también hay una heterogeneidad
paciente a paciente, lo cual sugiere que el riesgo depende de
factores personales.
Entre el arsenal terapéutico disponible pueden considerar-
se: antitusivos, oxígeno, antibióticos, anticoagulantes y corti-
coides. Los corticoides deben administrarse cuando la sospe-
cha de neumonitis sea razonable. No son útiles si se usan en
forma profiláctica o simultánea con la administración de la
radioterapia. La prednisona se administra en dosis de 60 a 100
mg diarios durante 3 a 4 semanas, con las que se logra una
respuesta satisfactoria o completa; la dosis debe reducirse en
forma gradual. Su efecto para mejorar la fiebre, la cianosis, la
disnea y normalizar la radiografía de tórax se detecta en gene-
ral en menos de 24 horas. Los pacientes sometidos a dosis
más elevadas de radiación tienen la propiedad de aumentar la
tolerancia a la radioterapia; al suspenderlas se produce un
brote de neumonitis. Cuando las dosis superen el nivel de
tolerancia pulmonar, los corticoides no podrán evitar el des-
arrollo de fibrosis y destrucción pulmonar.
Los antibióticos no influyen el curso y el desarrollo de la
neumonitis y su uso profiláctico sólo favorece la aparición de
gérmenes oportunistas. Sólo deben emplearse cuando se con-
firma una infección a través de cultivos positivos con sensibi-
lidad específica, para la cual corresponde hacer un diagnósti-
co preciso a través de cultivo de esputo, BAL o incluso una
biopsia pulmonar.
El uso de anticoagulantes con el objeto de evitar la trom-
bosis vascular de la zona irradiada (heparina) no demostró
utilidad para mejorar el curso de una neumonitis por radia-
ción. Se ha mencionado el uso de la penicilamina sobre la
base de su capacidad experimental de reducir la producción
de colágeno, aunque no se estudió en seres humanos.
Aquellos pacientes que presenten fiebre o tos, tanto el uso de
ácido acetilsalicílico como de inhibidores de la tos, mejoran
estos síntomas. El oxígeno debe reservarse para pacientes que
habiendo desarrollado una gran neumonitis presenten hipoxe-
mia, adecuando su concentración para lograr una PO2 dentro
de límites normales.
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609
64
Contaminación ambiental, tabaquismo
y su repercusión en la enfermedad
respiratoria en el niño
GUSTAVO ARISTIZÁBAL DUQUE Y CLAUDIO LINARES
Contaminación ambiental
GUSTAVO ARISTIZÁBAL DUQUE
INTRODUCCIÓN
La contaminación del aire se ha convertido en un factor para
tener cada vez más en cuenta como causa o como acentuador
de problemas respiratorios en la población, mucho más en los
grupos de riesgo, en los cuales los niños menores de 5 años
son un punto de choque de gran importancia, producto de las
características anatomofisiológicas propias de esta edad,
época de desarrollo y maduración del aparato respiratorio.
Un adulto promedio en reposo inhala unos 15 000 litros de
aire al día y hasta 50 000 litros quienes realizan trabajos pesa-
dos o practican algún deporte; la calidad del aire que se respi-
ra es fundamental en los posibles efectos deletéreos que serán
evidentes cuando existen niveles altos de contaminantes.
LA CONTAMINACIÓN DEL AIRE Y PROBLEMAS
RESPIRATORIOS: UN PROBLEMA MUNDIAL
Son varios los grupos que en el mundo han estado trabajando
en la evaluación sobre el impacto de la contaminación del aire
en la enfermedad respiratoria aguda y recurrente del niño. En
los últimos años se han estado precisando diferentes aspectos
sobre la relación de contaminantes y enfermedad respiratoria
en diferentes poblaciones y diversas condiciones.
Schwartz y col., evaluando los efectos agudos de la expo-
sición en verano de la polución del aire en síntomas respira-
torios en niños de seis comunidades de los Estados Unidos,
encontraron una asociación significativa entre incidencia de
tos y síntomas del tracto respiratorio inferior con material
particulado menor de 10 µ (PM10) y una asociación marginal
de PM10 con síntomas del tracto respiratorio superior. Un
cambio en la concentración del PM10 de 20 a 50 mg/m3 pro-
dujo un aumento claro de la incidencia de síntomas respirato-
rios bajos, síntomas respiratorios altos y tos en particular. Un
cambio en la concentración de ozono en 24 horas de 30 par-
tículas por billón (ppb) se asoció con un aumento significati-
vo en la incidencia de tos.
Pope y Dockery, al evaluar los efectos agudos sobre la
salud respiratoria en niños con síntomas respiratorios leves
y niños asintomáticos, evidencian una pequeña pero signifi-
cativa asociación negativa entre el flujo espiratorio pico
(FEP) y PM10 tanto para el grupo de sintomáticos como
para el de asintomáticos, más fuerte para el grupo de niños
sintomáticos. Se observó una asociación mayor entre la inci-
dencia de síntomas respiratorios especialmente en relación
con tos y PM10 para ambos grupos de niños, pero de nuevo
la asociación fue más fuerte para el grupo de niños sintomá-
ticos.
Braun-Fahrlander y col. en un estudio de seguimiento por
períodos de seis semanas, en grupos repartidos durante un
año, encontró una asociación entre las mediciones de bióxido
de nitrógeno (NO2) en las estaciones centrales de monitoreo
con la duración de todos los síntomas. No halló esta asocia-
ción con las mediciones intradomiciliarias de NO2; las partí-
culas totales suspendidas fueron un predictor de mayor
importancia para la duración de cualquier síntoma que los
niveles de NO2. El promedio de partículas totales suspendidas
en las seis semanas estuvo asociada en forma significativa con
la incidencia de episodios de tos y marginalmente como pre-
dictor de episodios del tracto respiratorio superior. El total de
partículas suspendidas en el día previo también fue significa-
tivo para la incidencia de síntomas respiratorios altos. La rela-
ción entre partículas totales suspendidas, e incidencia o dura-
ción de síntomas ocurrió en concentraciones que oscilaron
entre 30 a 117 mg/m3.
En otro estudio, Wjst y col. del grupo alemán, evaluaron
el impacto del tráfico pesado en la salud respiratoria de niños
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610 ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS
en la ciudad de Munich. La densidad del tráfico vehicular
varió de 7000 a 125 000 vehículos por 24 horas, el FEP dis-
minuyó en 0.71% por 25000 vehículos de aumento en el día
a través de la zona escolar y evidenció un aumento de la pre-
valencia acumulada de sibilancias recurrentes y de la preva-
lencia de disnea recurrente.
Bryton y col. mostraron cómo la exposición a contami-
nantes del aire en los niveles usualmente permitidos está aso-
ciada con aumento de la morbilidad respiratoria. Sunyer y
col. en Barcelona encontraron que una disminución en los
niveles permitidos de SO2 en 25 mg/m3 disminuiría admisio-
nes hospitalarias por enfermedad pulmonar obstructiva en
cerca del 5%.
En Latinoamérica los grupos que han trabajado más en
este tema son de México, Cuba y de Chile, los cuales han evi-
denciado una clara relación de la contaminación del aire y su
intensidad con este tipo de manifestaciones respiratorias. En
México, Romieu y col., al correlacionar polución del aire y
ausentismo escolar en niños en la ciudad de México, encon-
traron que niños expuestos por dos días consecutivos a nive-
les altos de ozono mayor o igual a 0.13 partículas por millón
(ppm) o 130 ppb tuvieron un 20% en aumento en el riesgo de
enfermedad respiratoria. Niños expuestos por dos días conse-
cutivos a niveles altos de ozono y que en el día previo estu-
vieron expuestos a una temperatura menor de 5.1°C el riesgo
aumentó en un 40%; este mismo grupo, en otro trabajo reali-
zado sobre un grupo de niños asmáticos que consultan a un
hospital pediátrico grande de la zona central de la ciudad de
México, halló una asociación importante entre los niveles de
FEP y PM10 y una asociación marginal con niveles de ozono;
los síntomas respiratorios también se asociaron con niveles de
ozono y de PM10. Un aumento en 20 µ por m3 de PM10 se
relacionó con un 8% de aumento en enfermedad respiratoria
inferior dentro de niños evaluados en el mismo día. Un
aumento de 10 µ por m3 en el promedio semanal de material
particulado menor de 2.5 µ mostró relación con 21% de
aumento en enfermedad respiratoria aguda baja. Un aumento
de 50 ppb en el ozono se asoció con un 9% en el aumento de
enfermedad respiratoria aguda baja.
Aranda y col., en Chile, observó que el riesgo de presen-
tar bronconeumonía en un niño que vive en Santiago de Chile
es mucho mayor que cuando reside en una ciudad de baja
contaminación. Cuando se analizó con respecto a tasas diarias
en relación con la población asignada, la “tasa de ataque dia-
rio”, dio un riesgo relativo (RR) de 1.27, pero cuando para la
estimación de tasas se usó como denominador la población
infantil que consultaba cada día en cada centro de seguimien-
to, dio un RR de 1.57.
CONTAMINACIÓN DEL AIRE, SU RELACIÓN CON EL
ASMA Y LA ENFERMEDAD ALÉRGICA RESPIRATORIA
Se considera que interactúan tres factores para ocasionar una
incidencia mayor de episodios respiratorios de tipo alérgico:
1. Predisposición genética y del desarrollo.
2. Exposición a alergeno.
3 Exposición a facilitadores inespecíficos dentro de los
cuales la contaminación y la infección son elementos muy
importantes para considerar.
Persiste no obstante la discusión sobre el efecto que la con-
taminación del aire produciría en pacientes asmáticos y atópi-
cos. von Mutius, Martínez y col., en un estudio en que evalú-
an la prevalencia de asma y enfermedad atópica, comparando
Alemania Oriental y Alemania Occidental, encotraron sensibi-
lización más frecuente en los niños de Alemania Occidental,
así como mayor prevalencia de asma y de rinitis. Pero al eva-
luar los síntomas de bronquitis como tal, ésta fue más prevale-
ciente en Alemania Oriental. Se plantea que la mayor conta-
minación ambiental del aire en exteriores de Alemania
Oriental muy posiblemente favorece síntomas de inflamación
inespecífica de la vía aérea en general, que se comportaría con
un efecto “protector”; las diferencias a favor de asma y com-
ponente atópico en Alemania Occidental, podrían atribuirse a
diferentes estilos de vida de ambos grupos alemanes.
Se ha sugerido que el ozono afecta a los sujetos asmáticos
por aumento en la respuesta de la vía aérea a alergenos inha-
lados.
Estudios de exposición controlada revelan la habilidad del
SO2 para inducir exacerbaciones de asma con efectos en nivel
de 0.25 ppm que en individuos normales requerirían por lo
menos 0.6 ppm. El efecto del SO2 en sujetos asmáticos tiene
lugar en 2 min y la respuesta máxima es en 5 a 10 min.
CONTAMINACIÓN INTRADOMICILIARIA
En este campo debemos tener en cuenta sobre todo la conta-
minación proveniente de:
− El humo de cigarrillo.
− Las estufas o sistemas de calefacción con gas.
− Las chimeneas.
− Las estufas de carbón, de madera o carbón mineral.
Hoy día está claro, según surge de múltiples trabajos de
investigación, que la exposición al humo de cigarrillo como
fumador pasivo en los niños genera:
− Aumento del riesgo de infección respiratoria aguda
(neumonía y neumonías principalmente en niños menores, así
como mayores grados de severidad).
− Disminución del crecimiento pulmonar y de la función
pulmonar.
− Predisposición al aumento de episodios de asma y
aumento de su severidad.
− Potencialmente generaría nuevos casos de asma.
Se considera que hay una relación lineal dosis-respuesta
de tres episodios de infección respiratoria aguda por 5 ciga-
rrillos diarios por 100 años/niño.
Por otro lado, el humo proveniente de la cocción y/o de
sistemas de calefacción que usen carbón o elementos de bio-
masa, aumentan significativamente el riesgo de enfermedades
respiratorias (neumonías, bronquiolitis, etc.), en especial si
los sistemas utilizados son abiertos y mal ventilados. Se con-
sidera que niños de muchos países en desarrollo están expues-
tos a concentraciones diarias pico de partículas respirables
provenientes de combustión de biomasa 20 veces mayores
que los niveles encontrados en lugares de países desarrollados
donde se fuman 2 paquetes de cigarrillos al día.
EFECTOS GENERALES DE LOS CONTAMINANTES EN EL
TRACTO RESPIRATORIO
Después de numerosas investigaciones, incluidas las ya
comentadas, los efectos nocivos para considerar, producto de
los contaminantes en el aparato respiratorio, incluyen:
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CONTAMINACIÓN AMBIENTAL, TABAQUISMO Y SU REPERCUSIÓN EN LA ENFERMEDAD RESPIRATORIA EN EL NIÑO
− Alteración estructural e inhibición del sistema mucociliar.
− Hiperplasia celular epitelial.
− Inflamación de la mucosa respiratoria con hipersecre-
ción y aumento de la permeabilidad.
− Broncoconstricción refleja y aumento de la reactividad
bronquial en general.
− Inhibición de macrófagos y alteración de la respuesta
inmune.
La contaminación del aire en forma clara daña la mucosa
del tracto respiratorio, altera mecanismos inmunitarios loca-
les y facilita secundariamente las infecciones respiratorias.
En forma aguda, pueden ser facilitadas o inducidas por la
contaminación del aire la faringitis, la laringitis, la traqueitís,
la bronquitis, la exacerbación de síndromes broncoobstructi-
vos recurrentes y la neumonía. La población más susceptible
tal y como ya se ha mencionado son los niños menores de 5
años, pero también los ancianos, los enfermos respiratorios
crónicos y los enfermos cardiovasculares crónicos. Entre los
efectos crónicos estarían el daño de la mucosa respiratoria, la
alteración de mecanismos de defensa local y grados variables
de inflamación con aumento de la reactividad bronquial. En el
cáncer pulmonar participan el humo del cigarrillo o tabaco, el
asbesto en suspensión y posiblemente otros elementos de la
contaminación en especial material particulado, ácido pirole-
ñoso e hidrocarburos volátiles.
FUENTES DE CONTAMINACIÓN
Existen fuentes naturales y fuentes artificiales de contamina-
ción:
Las fuentes naturales son, por una parte, las emisiones
volcánicas que producen fundamentalmente partículas, ceni-
zas y gases, en especial SO2 y H2S, y los incendios forestales
que producen partículas, resinas volátiles, aldehído y ácido
piroleñoso.
Entre las fuentes artificiales existen dos tipos:
a) Las fuentes fijas, en las cuales tenemos los procesos
industriales y los procesos de combustión en general que
generan ante todo óxido de azufre, partículas, óxido de nitró-
geno y óxido de carbono.
b) Fuentes móviles, en las cuales la causa fundamental
son los motores de vehículos que producen básicamente
monóxido de carbono, hidrocarburos volátiles, óxidos de
nitrógeno, partículas, sales de plomo.
Las variaciones en la concentración de los contaminantes
del aire dependen de las emisiones que se generan en una
ciudad o región y las condiciones meteorológicas y de relie-
ve de la zona en consideración. Entre los factores meteoroló-
gicos están las precipitaciones de lluvias o nieve y la movili-
zación de masas de aire, el sentido de los vientos o rosa de
los vientos.
CONTAMINANTES QUE AMERITAN VIGILANCIA ESPECIAL
Entre los contaminantes del aire que ameritan vigilancia espe-
cial por sus eventuales efectos nocivos en la salud del tracto
respiratorio se encuentran el dióxido de azufre o SO2, el
monóxido de carbono o CO, los óxidos de nitrógeno o NO,
NO2, el ozono u O3, los hidrocarburos y las partículas en su
fracción respirable. Los que han mostrado mayor impacto en
generación de procesos agudos o agudización de cuadros
611
recurrentes son el SO, el NO2, el O3 y las partículas respira-
bles o PM10.
ASPECTOS PARTICULARES DE LOS CONTAMINANTES
QUE PARTICIPAN EN FORMA MÁS ACTIVA
EN LA ENFERMEDAD RESPIRATORIA
Óxidos de azufre (SO2)
Se genera de la combustión de sustratos fósiles que contie-
nen azufre (carbón mineral, petróleo) y de actividades indus-
triales o emisiones volcánicas. El SO2 es el más importante;
en la atmósfera produce un aerosol ácido que al precipitarse
genera la denominada “lluvia ácida”. Al unirse a partículas
sólidas en suspensión constituye partículas sulfatadas que
favorecen la penetración y son muy nocivas para el tracto
respiratorio.
La respiración nasal protege parcialmente contra el efecto
del SO2 en la función pulmonar, ya que por su alta solubili-
dad en agua el gas es absorbido muy eficientemente por la
mucosa nasal. A nivel internacional los límites máximos son:
− 500 mg/m3 para 10 min.
− 350 mg/m3 para 1 h.
− 125 mg/m3 promedio para 24 h.
− 50 mg/m3 promedio anual.
− 15 a 22.5 ppb (anual).
Óxidos de nitrógeno (NO2)
Resulta de la fijación del nitrógeno atmosférico con oxígeno
durante la combustión a altas temperaturas. Es precursor del
ozono si las condiciones ambientales permiten la oxidación
fotoquímica. El NO2 es el que persiste en la atmósfera y por
su poca solubilidad produce su mayor efecto irritante y corro-
sivo en las zonas más húmedas del tracto respiratorio. La
principal fuente artificial es la quema de combustibles fósiles.
La forma predominante de óxido de nitrógeno emitido por
procesos de combustión es el óxido nítrico; el dióxido de
nitrógeno se produce en cantidades mucho menores. El por-
centaje de óxido nítrico en la emisión total de óxido de nitró-
geno es del 90%-95% en volumen.
Los combustibles utilizados para accionar plantas electro-
generadoras y motores de vehículos de transporte son una
fuente importante, especialmente cuando utilizan derivados
del petróleo.
Otras fuentes son la fabricación de ácido nítrico, la galva-
noplastia y los procesos que involucran la utilización de ácido
nítrico concentrado, como la fabricación de explosivos y la
manufactura de ácido sulfúrico por el proceso de cámaras.
A nivel intradomiciliario, se han encontrado niveles altos
originados de cocina de gas o de querosén en los cuales las
concentraciones se incrementan hasta 15 ppb en comparación
con hogares que no lo utilizan y esto se ha asociado con un
incremento del 40% en la frecuencia de aparición de sinto-
matología respiratoria.
La exposición a concentraciones de dióxido de nitrógeno
de 1 300 a 3 800 mg/m3 (0.7-2 ppm) durante 10 min da lugar
a un aumento en la resistencia del flujo inspiratorio y espira-
torio. Exposiciones de entre 7 500 y 9 400 mg/m3 (4-5 ppm),
además de aumento de resistencia de vías respiratorias, ori-
ginan disminución de la presión parcial de oxígeno arterial y
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612 ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS
de la capacidad de difusión del monóxido de carbono; con
una prolongación del período de exposición a 60 minutos no
se intensificó el efecto; las respuestas a pruebas de provoca-
ción al carbacol aumentan significativamente luego de la
exposición a un nivel de dióxido de nitrógeno de 190 mg/m3
(0.1 ppm) durante una hora. Para otros investigadores, inclu-
so en concentraciones de 100 mg/m3 (0.05 ppm) cuando ade-
más se está expuesto a una combinación de ozono a 50
mg/m3 (0.025 ppm) y dióxido de azufre a 260 mg/m3 (0.10
ppm) durante 2 h.
Se ha calculado que la concentración de dióxido de nitró-
geno de 940 mg/m3 (0.5 ppm) representa el mínimo a partir
del cual se prevé la ocurrencia de efectos adversos en la salud
debido a la exposición por corto plazo. Los límites permisi-
bles son 150 mg/m3 promedio para 24 h o (0.007 ppm) o 400
mg/m3 máximo para 1 h (0.2 ppm).
Límites permisibles para NO2:
− 150 mg/m3 promedio 24 h.
− 400 mg/m3 máximo para 1 h.
− 0.05 ppm para 1 año.
− 80 ppb para 24 h.
− 212 ppb para 1 h.
Ozono (O3)
Hay una gran cantidad en la troposfera por acción de la luz
solar sobre el NO2 que, como se mencionó, es la principal
fuente cuando las condiciones ambientales permiten la oxida-
ción fotoquímica del NO2. Es uno de los oxidantes más poten-
tes; la presencia de radicales hidroxilo y de compuestos orgá-
nicos volátiles en la troposfera genera su aumento. Constituye
más del 90% de los oxidantes presentes en el aire urbano con-
taminado. Hay una relación clara entre incidencia de enfer-
medades respiratorias y niveles de O3. Se ha demostrado que
produce inflamación de la vía aérea, aumento de la permeabi-
lidad, aumento de la hiperreactividad bronquial; en especial
parecen ser más sensibles los pacientes pulmonares crónicos.
Una exposición a 0.37 o 0.75 ppm en un ejercicio de baja
intensidad causa una disminución relacionada con la dosis en
los flujos de espirometría y un aumento en la frecuencia res-
piratoria; con niveles más intensos de ejercicio, niveles de O3
de 0.10 a 0.50 ppm producen efectos funcionales compatibles
con la observación de que es la dosis efectiva total de ozono
(concentración de ozono por tiempo de exposición por fre-
cuencia respiratoria) la que determina la respuesta pulmonar
a este contaminante. La exposición de un grupo de hombres
jóvenes a 0.08 ppm de ozono por 6.6 h incluyendo ejercicio
por un total de 5 h, produjo disminuciones significativas en la
CVF, en VEF1 y en el FEF 25-75% y aumentos significativos
en reactividad de las vías aéreas, resistencia de vías aéreas
específicas y síntomas respiratorios con un amplio rango de
variabilidad entre individuos.
En general se ha demostrado que el ozono disminuye la
tolerancia al ejercicio en atletas bien entrenados, así como en
sujetos normales con niveles promedio de actividad.
Condiciones climáticas como la temperatura, la humedad, la
luz del día y los vientos influyen en la generación y el rango
del transporte de los contaminantes.
Las concentraciones límite son 150 a 200 mg/m3 (0.08 a
0.1 ppm) para 1 h 100 a 120 mg/m3 para 8 h o 50 ppb para 8
h 15 ppb de promedio anual.
Partículas
Las partículas se comportan como sólidos en suspensión ori-
ginados por fuentes fijas, en especial de la construcción, fun-
diciones de fábricas, etc., y fuentes móviles, principalmente
automóviles. Sirven de vehículo para contaminantes gaseosos
facilitando su penetración. Producen diferentes grados de irri-
tación y alteran mecanismos de la acción mucociliar.
Las que revisten un mayor interés desde el punto de vista
sanitario son las que se hallan en suspensión, con un diáme-
tro menor de 10 µ por su capacidad de penetración en las vías
respiratorias, e incluso aún más las menores de 2.5 µ.
La composición química de las partículas es muy hetero-
génea, dado que cualquier elemento o compuesto orgánico o
inorgánico puede participar en su composición.
Las partículas, al igual que otros contaminantes, tienen su
origen tanto en fuentes naturales (88%) como artificiales
(12%). Las fuentes de partículas que se suspenden en el aire
son, los vientos que soplan a través de campos sin vegetación
y el tránsito automotor que circula sobre caminos en los que
se acumula polvo.
Concentraciones límite:
− 120-240 mg/m3 promedio para 24 h (total partículas en
suspensión).
− 1+50 mg/m3 para 24 h o 50 mg/m3 para un año para
PM10.
− 70 mg/m3 promedio para 24 h.
− 40 mg/m3 anual para PM5.
Tabaquismo
CLAUDIO LINARES
“Una sociedad sustentable es aquella que
satisface sus necesidades sin poner en
peligro la salud de las generaciones futuras”.
En un planeta asediado por múltiples noxas que provocan el
desarrollo de mecanismos defensivos permanentemente,
inutilizando antibióticos cada vez más sofisticados, donde
virus nuevos atacan sectores puntuales de nuestro sistema
inmunológico (HIV), donde reaparecen gérmenes casi deja-
dos en la historia de la medicina (cólera, leptospirosis, den-
gue), el hombre genera uno de los problemas de salud más
difíciles de controlar: la contaminación del medio ambiente.
El aire que respiramos está compuesto por una mezcla de
gases (cuadro 64-1) ya descriptos en la sección anterior de
este capítulo. La polución ambiental hace que a estos gases se
le agreguen al aire inspirado diversas sustancias tóxicas de
acuerdo con la ciudad que se estudie, desde lugares que repre-
sentan el respeto a la ecología como Oslo o Estocolmo hasta
ciudades en las cuales respirar equivale a fumar diez cigarri-
llos diarios (Bombay). Los principales contaminantes atmos-
féricos también ya se han relatado aquí. Podemos mencionar
finalmente otros contaminantes, todos derivados de los hidro-
carburos y su combustión, como metano, etano, propano,
butano, formaldehídos, tolueno y benceno, que afectan al
hombre produciéndole cefaleas, somnolencia y disminución
de los reflejos.
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CONTAMINACIÓN AMBIENTAL, TABAQUISMO Y SU REPERCUSIÓN EN LA ENFERMEDAD RESPIRATORIA EN EL NIÑO
Cuadro 64-1. Composición del aire al nivel del mar
Elemento % zados durante un período de 22 años (1962-1984 Brown and
Nitrógeno 78.08
Oxígeno 20.95
Argón 0.93
Anhídrido carbónico 0.034
Neón 0.0018
Helio 0.0005
Criptón 0.0001
Hidrógeno 0.00005
Xenón 0.00001
La OMS normatizó las concentraciones aceptadas de estos
productos y de las sustancias particuladas, pero su difícil con-
trol hace que existan regiones con resultados trágicos por
sobrepasar dichas normas. Por ejemplo, en el valle de
Kanwha en Virginia occidental conviven 250000 personas en
una zona con 13 industrias químicas; la incidencia del cáncer
de pulmón en esta región supera en un 21% al promedio
nacional. En Cubatao (Brasil), una región altamente indus-
trializada, el material particulado produce el triple de enfer-
medades respiratorias que en el resto del país, en Atenas el
número de muertes aumenta cinco veces los días de mayor
contaminación. Sin embargo, el hombre crea su propia fuen-
te de contaminación, como se verá a continuación.
No cabe ninguna duda de que el tabaquismo alcanzó en
nuestros días proporciones de epidemia de nivel mundial.
Según cálculos de la OMS existen aproximadamente 1100
millones de fumadores en el mundo; de éstos, 800 millones
viven en los países en desarrollo. Las consecuencias de esta
epidemia son devastadoras, ya que se calcula que para el año
2020 provocará la muerte de más personas que cualquier otra
enfermedad.
El tabaco es la primera causa de muerte evitable en el
mundo desarrollado y es responsable de numerosas afeccio-
nes (cuadro 64-2). En los hombres de 35 a 65 años ocasiona
el 50% de las enfermedades malignas y en el caso particular
del cáncer de pulmón lo provoca en el 90% de los casos.
Solamente en la Argentina mueren 40000 personas cada año
a causa del tabaco, debiéndose además incluir 4000 víctimas
del tabaquismo pasivo o el fumar involuntario.
Cuadro 64-2. Afecciones que se relacionan con el tabaquismo
Arteriosclerosis Insuficiencia coronaria
Lesiones cerebrovasculares
Aneurisma de la aorta
Oclusiones vasculares periféricas
Patología pulmonar Neumonías
Enfermedad pulmonar obstructiva
crónica
Bronquitis
Hipersecreción bronquial
Cáncer Vías respiratorias superiores, boca,
faringe, laringe, pulmón, esófago,
estómago, páncreas, colon, cuello
uterino, riñón, vejiga, leucemias
613
Lo difícil de la prevención y tratamiento de esta epidemia
es que nos enfrentamos a una adicción. Según estudios reali-
Williamson Tobacco Corporation y British American Tobacco
Company) se ha demostrado con clararidad que la nicotina es
una sustancia altamente adictiva. Esta información se mantu-
vo bajo carácter confidencial varios años, hasta que se evaluó
la proporción de ganancias en las tabacaleras sobre las pérdi-
das económicas en salud en los Estados Unidos de
Norteamérica.
La nicotina cumple todos los requisitos para ser conside-
rada adictiva:
1. Necesidad de usar cada vez mayores cantidades de la
sustancia para lograr el mismo efecto.
2. La sustancia a menudo es tomada en mayor cantidad o
por períodos mayores a los propuestos inicialmente.
3. Se destina un tiempo importante para conseguir la sus-
tancia, usarla o lograr sus efectos.
4. Eliminación o reducción de las actividades sociales,
ocupacionales o de recreación por su utilización.
5. El uso de la sustancia se continúa a pesar del conoci-
miento de los problemas físicos o psicológicos que son cau-
sados o exacerbados por ella.
6. Presenta síndrome de abstinencia característico.
7. Hay un persistente deseo o esfuerzos fracasados para
dejar o controlar el uso de la sustancia.
Los aspectos económicos son muy importantes a la hora
de evaluar las causas del tabaquismo en el hombre: una de las
más grandes tabacaleras del mundo (Estados Unidos) factu-
rando más de 50 mil millones de dólares anuales (1992),
obtuvo un enorme beneficio (4.9 miles de millones de dóla-
res). La contrapartida es que 45 millones de fumadores en ese
país generan 100 mil millones de dólares en gastos de aten-
ción médica y pérdidas de productividad. Según cálculos
moderados del Banco Mundial, el tabaco representa un gasto
neto para la economía mundial de cerca de 200 mil millones
al año. Pero realmente es considerablemente más alto, debido
a que suele subestimarse el costo de los servicios de salud, de
la muerte de los adultos que sustentan a la familia y otros fac-
tores.
La prevalencia del tabaquismo ha ido disminuyendo en los
adultos, pero se incrementó en los menores de edad. En la
actualidad, el tabaquismo es fundamentalmente un problema
pediátrico, ya que su uso es cada vez mayor en la niñez y la
adolescencia, edades en las cuales se instalan los hábitos difí-
ciles de modificar.
Para lograr su tratamiento es indispensable la creación de
una conciencia universal con métodos psicopedagógicos que
eviten el ingreso al tabaquismo. El encarar la prevención con
métodos drásticos, punitorios o coercitivos ha fracasado
totalmente. Más del 80% de los adultos comenzaron a fumar
antes de los 21 años (en Latinoamérica el hábito se inicia
entre los 14 y los 17 años), lo que indica que el papel de la
prevención primaria es fundamental para intentar detener esta
epidemia. Los pediatras tienen una participación fundamental
en la prevención, ya que al estar en contacto con los probables
futuros fumadores y con sus padres, eventualmente fumado-
res reales, tienen acceso directo para poder intervenir, ya sea
evitando el comienzo de la adicción o colaborando en su
abandono.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 614
614 ENFERMEDADES PULMONARES POR AGENTES FÍSICOS Y QUÍMICOS
Cuadro 64-3. Incidencia de los distintos grados de adicción al
tabaquismo
Fumadores no adictos 13%
Adictos leves 27%
Adictos moderados 40%
Adictos severos 20%
El solo hecho de mencionar el riesgo para la salud propia
y la de sus hijos durante consultas médicas reiteradas genera
el abandono del hábito en un 10% de los padres fumadores.
El mejor método para combatir al tabaquismo es conven-
cer a niños y jóvenes de que no comiencen a fumar; dado que
abandonar posteriormente es muy difícil debido a los trastor-
nos adictivos arraigados profundamente en los mecanismos
químicos cerebrales y reforzados por comportamientos
humanos complejos.
Los mecanismos farmacológicos y biológicos de la depen-
dencia a la nicotina son similares a los de la morfina, la coca-
ína y el alcohol y de allí la seria dificultad del abandono de la
adicción (cuadro 64-3). De aquellos que cesan de fumar, el
67% tendrá una recaída antes de los 6 meses.
Existen numerosos y variados tratamientos para dejar de
fumar y tal vez los más exitosos son aquellos que combinan
el reemplazo de la nicotina con chicles, parches cutáneos y
spray nasales, con el apoyo psicológico individual o grupal.
El inconveniente de estas formas de administración de nicoti-
na es que el cigarrillo las aventaja en la velocidad de la llega-
da a los receptores en el sistema nervioso central. Así, la aspi-
ración de un cigarrillo logra que la sustancia llegue en 7
segundos (más rápida que la vía intravenosa).
TABAQUISMO PASIVO
El tabaquismo pasivo es el fumar involuntariamente o la
exposición de no fumadores a las sustancias tóxicas derivadas
del tabaco. La confirmación de la existencia de nicotina en no
fumadores se logró al dosar un metabolito, la cotinina, sus-
tancia que puede obtenerse de sangre, saliva u orina. Esta sus-
tancia es extremadamente sensible para identificar la exposi-
ción a la nicotina; tiene una vida media de 15 a 40 h en los
adultos y de 37 a 160 h en los niños.
Las sustancias nocivas que se producen durante la com-
bustión del tabaco son más de 3000: polonio 210, cadmio,
pireno, benzopireno, toluideno (todos cancerígenos reconoci-
dos) acetona, metanol, monóxido de carbono, arsénico, amo-
nio y DDT, entre otros. La contaminación ambiental es emi-
nentemente antropogénica y dentro de los contaminantes de
interiores el más importante es el humo de tabaco ambiente
(HTA). En pediatría, la evidencia científica no deja dudas res-
pecto de la relación causal de morbilidad respiratoria y extra-
rrespiratoria de los niños expuestos al HTA.
Etapa fetal
Es bien conocido el bajo peso de los recién nacidos hijos de
madres fumadoras debido al aumento de la carboxihemoglo-
bina con la consecuente hipoxia tisular placentaria.
Asimismo, la nicotina produce vasoconstricción placentaria y
uterina, aumenta la frecuencia cardíaca materna y fetal y
genera hipertensión sistólica materna.
Los hijos de madres fumadoras tienen más predisposición
a padecer bronquiolitis y otras enfermedades de la vía aérea
debido a que la exposición a las diferentes sustancias tóxicas
del tabaco altera la formación prenatal del pulmón disminu-
yendo particularmente la elastina. Esto último se pudo deter-
minar a través de estudios funcionales respiratorios para lac-
tantes midiendo recién nacidos de peso adecuado para la edad
gestacional hijos de madres fumadoras en comparación con
aquellos recién nacidos hijos de madres no fumadoras. Los
resultados fueron contundentes respecto al Vmax FRC, el
cual fue significativamente menor en los recién nacidos
expuestos al tabaco; esto generó pulmones con menos disten-
sibilidad y más susceptibles a padecer sibilancias en etapas
tempranas de la vida. La exposición al tabaco se confirmó con
mediciones de cotinina en orina de las madres corregida por
depuración renal de esta ausencia.
Las madres que fumaron durante el embarazo difícilmen-
te logren dejar su hábito durante la lactancia, de modo que el
recién nacido continúa su exposición a los irritantes del HTA.
Una gran cantidad de estudios sugiere una relación direc-
ta entre el fumar pasivo de los lactantes y el síndrome de
muerte súbita infantil. El riesgo es mayor si son ambos padres
los que fuman y la incidencia se incrementa de acuerdo con el
número de cigarrillos fumados diariamente.
Primera infancia
Está claramente determinada la relación de la exposición al
HTA y la tendencia a padecer enfermedades de la vía aérea
superior, otitis media aguda e hiperreactividad bronquial. Los
factores que influyen en estos puntos tendrían una relación
directa con las alteraciones que produce el HTA como irritan-
te de las mucosas expuestas y por algunos efectos inmunoló-
gicos como el incremento de la inmunoglobulina E (IgE).
Este aumento de la IgE sensibiliza la mucosa a algunos aler-
genos e incrementa la atopia.
Desde los años setenta numerosos estudios prospectivos y
con casos controles evaluaron que los hijos de fumadores
aumentan la frecuencia y la severidad de las enfermedades
respiratorias en la infancia. Es común observar que frente a
pacientes asmáticos con el mismo grado de la enfermedad, el
mismo tratamiento, circunstancias sociales y familiares simi-
lares, la respuesta tiende al fracaso cuando existe exposición
o consumo de tabaco. Por esto es fundamental no sólo el diag-
nóstico correcto, el consecuente tratamiento, sino darle al
medio ambiente la importancia que merece y en particular al
tabaquismo. Sugiero que toda historia clínica debería tener un
ítem detallado con la pesquisa del tabaquismo pasivo. En caso
de encontrarlo, debe generarse la conciencia de que el aban-
dono del tabaco es fundamental para el éxito del tratamiento
neumonológico infantil y la prevención de enfermedades car-
diovasculares. El pediatra y el neumonólogo infantil deben
estar informados para orientar a aquellos padres que, dejando
la etapa de precontemplación (etapa del tabaquismo en la
cual no se tiene intención de cesar el hábito, se niega el ries-
go, se exalta la ventaja del cigarrillo), tienen intenciones de
abandonar el hábito, ingresando en la etapa de contemplación
(quieren cesar, no en lo inmediato, poniendo metas lejanas).
En esta etapa el pediatra o neumonólogo debe ayudar al fuma-
dor a alcanzar la etapa de preparación (quieren dejar de
fumar en poco tiempo, alrededor de un mes), dando informa-
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CONTAMINACIÓN AMBIENTAL, TABAQUISMO Y SU REPERCUSIÓN EN LA ENFERMEDAD RESPIRATORIA EN EL NIÑO
ción sobre grupos de autoayuda, síndrome de abstinencia,
medicación posible, etcétera.
La decisión de los médicos de dedicar un minuto de la
consulta para hablar de los beneficios de dejar el tabaquismo
en pocas entrevistas genera su abandono en un 10% de los
fumadores predispuestos y que sólo necesitaban concientiza-
ción de su problema y apoyo de una figura de confianza como
lo es el pediatra de sus hijos.
Adolescencia
Más de un millón de adolescentes comienzan a fumar cada
año; este fenómeno fue aprovechado por las compañías taba-
caleras intentando motivarlos permanentemente con campa-
ñas publicitarias agresivas enfocadas a este sector. Ciertos
grupos de adolescentes tienen características que los hacen
más susceptibles al tabaco: minorías étnicas, estratos socioe-
conómicos bajos, baja autoestima, dificultades para la socia-
bilización y actitud inadecuada frente a situaciones de estrés.
Los adolescentes fumadores esgrimen varios motivos para
comenzar a fumar: 1) para relajarse y combatir el estrés
(77%), 2) satisfacer su autodefinida adicción a la nicotina y 3)
para combatir el aburrimiento. Además, varios factores socia-
les influyen sobre el consumo de cigarrillos: en el 80% de los
fumadores su mejor amigo es fumador y el 49% tienen un
hermano fumador, en comparación con sólo el 2% de los no
fumadores. Otro factor de riesgo son los padres fumadores (el
65% de los adolescentes tenía un padre fumador). En los paí-
ses en vías de desarrollo, esta etapa de la vida es la que gene-
ra el 80% de los fumadores del futuro, con el riesgo adicional
de que en la adolescencia el cigarrillo puede ser la puerta de
ingreso a otras adicciones como la marihuana y la cocaína.
Los programas de prevención deberían estar dirigidos hacia el
comienzo de la adolescencia, ser prolongados e integrales
donde la información se entregue en escuelas, clubes y en el
seno familiar con el apoyo de los medios de comunicación.
Para controlar la epidemia que significa el tabaquismo es
necesario una política de salud activa con legislación adecua-
da y una intervención precoz, enfatizando la prevención que
representa el mejor método para evitar la adicción y sus con-
secuencias.
Las tasas de consumo de tabaco aumentan diariamente
entre los adolescentes mientras que disminuyen en los adul-
tos, con el agravante de que la recidiva entre los jóvenes que
pretenden abandonar el tabaco es del 75% al 90% en compa-
ración con el 65% del fracaso en los adultos.
Finalmente debemos considerar el tabaquismo como la
adicción que más morbilidad y mortalidad provocará en los
próximos veinte años, lo cual implica que deberán adoptarse
conductas activas de inmediato a nivel mundial.
Los pediatras y los pediatras neumonólogos somos uno de
los pilares de esta lucha.
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617

SECCIÓN IX
COMPROMISO RESPIRATORIO EN LAS
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
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619
65
Insuficiencia respiratoria
de causa neuromuscular
MARCELA GARCÍA ERRO, ANA VICTORIA CASTIÑEIRAS Y BENIGNO D. GALIZZI
Es conocido que entre las enfermedades respiratorias infanti-
les, aquellas con incapacidad ventilatoria obstructiva repre-
sentan el mayor número, pero existe otro tipo de enfermeda-
des que se agrupan dentro de la incapacidad ventilatoria res-
trictiva. En este grupo existe incompetencia de la bomba vital
o bomba ventilatoria, entendiendo como tal todas las estruc-
turas comprendidas entre los sitios que originan los impulsos
nerviosos hasta las vías de conducción, sinapsis, unión neu-
romuscular y efectores( tórax y músculos respiratorios). Las
enfermedades neuromusculares pueden ser consecuencia de
alteraciones de uno o más de estos elementos.
La regulación de la respiración es automática y volunta-
ria, la inspiración es un fenómeno activo y la espiración,
salvo en circunstancias especiales, pasivo. Se comprende así
que la disfunción de los músculos inspiratorios (fundamen-
talmente el diafragma) se asocie con un déficit ventilatorio
significativo, mientras que la limitación del flujo espiratorio
se relaciona más con alteraciones de las propiedades mecá-
nicas del pulmón y de la vía aérea que con insuficiencia
muscular.
Los músculos respiratorios se caracterizan por estar per-
manentemente en actividad. Poseen una doble regulación
(automática y voluntaria) y trabajan con cargas elásticas y de
resistencia, en lugar de hacerlo contra cargas inerciales como
la mayoría de los músculos esqueléticos.
Durante la respiración en reposo, el diafragma es el prin-
cipal músculo de la inspiración. Los músculos intercostales y
accesorios actúan cuando aumenta el trabajo ventilatorio
(incrementando la frecuencia y la profundidad de la respira-
ción), ya sea por ejercicio o por activarse los mecanismos
compensatorios ante algún déficit (hipoxemia). Los múscu-
los abdominales desempeñan un papel importante durante el
ejercicio desplazando el contenido abdominal hacia adentro
y arriba, elongando así el diafragma para lograr mayor efi-
ciencia en la contracción siguiente. Los músculos respirato-
rios, al igual que el resto de la musculatura esquelética, pue-
den fatigarse.
FISIOPATOLOGÍA. FATIGA DE LOS MÚSCULOS
RESPIRATORIOS
La incompetencia de la bomba vital en este grupo de enfer-
medades pueden deberse a diferentes causas, pero la debili-
dad y la fatigabilidad son síntomas comunes. Se entiende por
fatiga a la incapacidad de un músculo para generar una fuer-
za predeterminada de forma continua. Al igual que el resto de
los músculos esqueléticos, los respiratorios, para lograr la
máxima fuerza de contracción con determinado consumo de
energía (ATP), deben optimizar la relación entre los puentes
de actina y miosina; si la longitud muscular es menor o mayor
que la óptima se generará un grado menor de tensión ante el
mismo grado de activación y consumo de energía. La fatiga
de los músculos respiratorios se produce ante un desequilibrio
entre las demandas de energía del músculo en vías de con-
tracción y la oferta.
El ATP representa el principal combustible para la con-
tracción muscular. Para obtenerlo se requieren oxígeno y sus-
tratos: la disponibilidad del primero depende del gasto cardí-
aco y del contenido arterial de oxígeno mientras que los sus-
tratos son la glucosa y los ácidos grasos libres.
Se entiende entonces que factores previos puedan contri-
buir a acelerar la producción de fatiga muscular, como son la
desnutrición (por depleción de los depósitos de nutrientes y
posibilidad de atrofia muscular), la acidosis (por acumulación
de metabolitos que dificultan la contracción muscular) y dis-
tintas lesiones que afecten a las fibras musculares.
Normalmente, durante la inspiración, el diafragma eleva y
expande la parrilla costal y empuja hacia abajo el contenido
abdominal, desplazando hacia afuera la pared del abdomen.
Con esto se logra aumentar el diámetro torácico en todos sus
ejes. Como consecuencia, la presión intrapleural aumenta su
negatividad y la abdominal se vuelve más positiva, desarro-
llándose así una diferencia de presión a uno y otro lado del
músculo.
Cuando un diafragma se encuentra debilitado o paraliza-
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620 COMPROMISO RESPIRATORIO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
do, la contracción no se produce o es deficiente y el movi-
miento será hacia la zona de menor presión, aspirando el
hemidiafragma hacia el tórax durante la inspiración con un
movimiento “paradójico” que puede ser unilateral o bilateral.
Cuando es bilateral se produce una retracción abdominal
mucho más evidente, en lugar de la protrusión normal.
Para mejorar el rendimiento de la bomba vital, el patrón
respiratorio cambia. Ante la disminución del volumen
corriente (VT), se produce un aumento de la frecuencia respi-
ratoria con el objetivo de mantener un volumen minuto cons-
tante. Cuando este mecanismo de compensación es superado
por la severidad de la debilidad muscular, es mayor la posibi-
lidad de colapso pulmonar, microatelectasias con circulación
persistente, trastornos de la relación ventilación perfusión
(V/Q) e hipoxemia.
En pacientes con debilidad extrema, el decúbito dorsal
deteriora aún más el intercambio gaseoso produciendo mayor
restricción, debido a que el cambio de posición hace que el
peso de los órganos abdominales desplacen el diafragma
debilitado hacia arriba.
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
La unidad motora está constituida por motoneuronas alfa y
gamma situadas en la porción anterior de la médula espinal,
cuya prolongación es el axón motor que en forma distal se
ramifica y a través de un mecanismo bioquímico se relaciona
con las fibras musculares (unión neuromuscular). Distintos
receptores interoceptivos o exteroceptivos también llevan
información en forma antidrómica, desde la periferia al gan-
glio de la raíz dorsal donde se encuentran las neuronas sensi-
tivas. El nervio periférico está constituido por axones motores
y fibras sensitivas rodeadas de las células de Schwann que
producen mielina alrededor de estos troncos nerviosos.
Cada componente de esta unidad funciona en forma inter-
dinámica, de manera tal que la falla o la lesión de alguno de
sus elementos (motoneurona, axón motor, fibras sensitivas,
unión neuromuscular y fibra muscular) ocasionará la inte-
rrupción del arco, produciendo la disminución o pérdida de la
función neuromuscular.
Las enfermedades neuromusculares (ENM) incluyen los
trastornos de la unidad motora; éstos son un grupo diverso de
enfermedades donde pueden coincidir los síntomas, presen-
tarse en forma aguda o crónica, ser estables o progresivas,
congénitas o adquiridas, hereditarias o no.
Su abordaje es complejo y para arribar al diagnóstico etio-
lógico de falla de alguno de los elementos de la unidad moto-
ra se deberá contar con la participación de un equipo multi-
disciplinario y diversos exámenes complementarios (labora-
torio, estudios electrofisiológicos, anatomopatológicos y
genéticos moleculares) el objetivo es llegar a un diagnóstico
preciso, para establecer la posibilidad de un tratamiento espe-
cífico, determinar el pronóstico y el asesoramiento genético.
EVALUACIÓN CLÍNICA
Para investigar este tipo de patologías debe realizarse una his-
toria clínica adecuada, considerando los antecedentes de la
forma de comienzo, tiempo de evolución, estabilidad o pro-
gresión de la sintomatología. En el examen físico se evaluará
el tono y la postura, la fuerza por grupos musculares, el tro-
fismo, los reflejos osteotendinosos, la sensiblidad, la mímica,
la masticación, la fonación y la coordinación entre succión-
deglución y la efectividad de la tos.
Deben observarse las características morfológicas del
tórax, su diámetro transverso y anteroposterior, el tipo respi-
ratorio (toracoabdominal, etc.).
La debilidad y la hipotonía muscular son los síntomas más
frecuentes en las enfermedades meuromusculares en la edad
pediátrica. La debilidad puede ser aguda o crónica, estable o
progresiva, con compromiso de uno o más grupos muscula-
res, de una severidad tal que puede comprometer funciones
vitales como succión, deglución, fonación y ventilación.
La hipotonía se acompaña de disminución o pérdida de la
fuerza muscular como síntoma cardinal en las ENM, mientras
que la hipotonía sin disminución de la fuerza muscular puede
deberse a compromiso del SNC, alteraciones o pérdida del
tejido conectivo o asociarse con anomalías endocrinas o
metabólicas.
Existen otros hallazgos clínicos adicionales que deben
incluirse en esta evaluación, como la artrogrifosis, contractu-
ras, atrofias, seudohipertrofias, fasciculaciones, búsqueda de
reflejo miotónico, rigidez, anomalías de la postura o la mar-
cha, deformidades osteoarticulares, anomalías en los reflejos
osteotendinosos, déficit sensitivos, cambios autonómicos,
organomegalias, retinitis pigmentaria.
EXÁMENES RESPIRATORIOS COMPLEMENTARIOS
Radiología
Informa acerca de las características esqueléticas y parenqui-
matosas del tórax y se debe tener en cuenta la posición de los
diafragmas, situación que se observa mejor mediante la fluo-
roscopia, que evidencia el movimiento paradójico. Cuando
esto ocurre, durante la inspiración, el hemidiafragma incom-
petente se dirige hacia arriba en coincidencia con la expan-
sión de la parrilla costal y el descenso del diafragma normal.
En los lactantes y los niños menores, salvo que el defecto sea
muy evidente, la observación es más dificultosa.
Pruebas de la función pulmonar
Estas pruebas sólo se pueden realizar con pacientes que pres-
ten un máximo de colaboración, situación que no siempre se
logra, ya sea por la comprensión o no de la orden o directa-
mente por la imposibilidad de ejecutarla debido a la enferme-
dad de base. En la actualidad, los laboratorios pulmonares
incluyen en general saturometría, medición de presiones
bucales, curvas de volumen-tiempo y de flujo volumen. En
niños mayores y jóvenes −al igual que en adultos− se puede
determinar indirectamente la fuerza de los músculos respira-
torios a través de la medición de las capacidades y los volú-
menes espirométricos y de las presiones bucales. En losniños
pequeños aún existen serias dificultades para poder objetivar
la fuerza de estos grupos musculares.
En el caso de los músculos inspiratorios la fuerza se eva-
lúa midiendo la generación de presión a nivel de la boca
(PImax o presión inspiratoria máxima) y en el caso del dia-
fragma midiendo la presión transdiafragmática. Los músculos
inspiratorios realizan casi todo el trabajo respiratorio y cuando
se afectan se produce una disminución de los volúmenes pul-
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monares; en consecuencia, la capacidad vital (VC) disminuye
y el volumen residual (RV) permanece estable o puede aumen-
tar. Por ello, cuando la colaboración del paciente es óptima y
el parénquima pulmonar se encuentra indemne,el único indi-
cio de debilidad de los músculos respiratorios puede ser una
disminución de la capacidad pulmonar total (TLC).
En forma paralela a la disminución de la VC se produce
un descenso del volumen espiratorio forzado en el primer
segundo (FEV1) en comparación con el flujo espiratorio for-
zado 25-75% (FEF 25-75%) que permanece dentro de los lími-
tes normales. El descenso de ambos hace que el índice de
Tiffeneau permanezca normal o aumentado. Cuando la VC
está disminuida por debajo del 75% del teórico existe inmi-
nencia de insuficiencia respiratoria. En los pacientes con
enfermedades progresivas, como las distrofias musculares,
tiene importancia el valor absoluto de la VC ya que normal-
mente ésta aumenta con el crecimiento del niño y en estos
pacientes se produce una meseta. Cuando más temprano en la
vida se alcance y menor sea el volumen alcanzado, peor será
el pronóstico.
Presiones inspiratorias y espiratorias máximas
La medición de presiones bucales inspiratorias y espiratorias
máximas (PImáx y PEmáx) proporciona información adicio-
nal acerca de la fuerza de los músculos respiratorios, pero al
igual que la espirometría se necesita colaboración del pacien-
te. Existe una amplia variación en las presiones de sujetos
normales, pero su medición es útil para seguir el curso de la
enfermedad, comparando al paciente contra sí mismo, debido
a que la maniobra es razonablemente reproducible.
Presión transdiafragmática
Quizás el método más específico para la determinación de la
debilidad o parálisis diafragmática es la determinación de las
presiones transdiafragmáticas (Pdi), que se realiza mediante
balones que registran presiones en el esófago (presión pleu-
ral) y en el estómago (presión abdominal). Lamentablemente,
no es una práctica de uso corriente en pediatría y en adultos
existe un amplio rango de valores normales.
Gases en sangre arterial
Las variaciones en los gases en sangre (disminución de la
PaO2 y aumento de la PaCO2) son tardías en los pacientes con
enfermedades neuromusculares puras, debido a los mecanis-
mos compensatorios (hiperventilación de inicio) que se ponen
en marcha. Entonces, la química sanguínea puede no reflejar
el grado de compromiso hasta que éste sea muy severo (hipo-
ventilación), manifestándose por hipercapnia.
CLASIFICACIÓN
De acuerdo con la topografía de la unidad motora, las enfer-
medades neuromusculares pueden clasificarse en: 1) de la
motoneurona inferior, 2) del nervio periférico, 3) de la trans-
misión neuromuscular y 4) musculares.
ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA INFERIOR
Considerando aspectos clínicos, se describen tres formas de
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DE CAUSA NEUROMUSCULAR 621
atrofia espinal infantil (AEI): severa: incapacidad para sen-
tarse, intermedia: con capacidad para sentarse, pero incapaci-
dad para la bipedestación o la marcha y leve: capacidad para
bipedestar y para caminar.
Atrofia espinal infantil severa
(enfermedad de Werdnig-Hoffman)
De comienzo temprano, intrauterino o alrededor de los 2 o 3
meses de vida, puede aparecer en forma aguda en un lactan-
te activo que comienza a perder la habilidad para mover sus
miembros. El examen clínico muestra hipotonía generaliza-
da y debilidad muscular que compromete miembros y tron-
co. Los miembros inferiores están más severamente afecta-
dos que los superiores, dando una postura característica y
habitualmente existe un movimiento residual localizado en
forma distal en las manos y los pies. La debilidad pronun-
ciada de los músculos axiales lleva a que el niño tenga un
mal control cefálico tanto en su posición prona como supina
y es incapaz de lateralizar la cabeza o rolar. La expresión
facial con mirada atenta y el desarrollo intelectual son nor-
mal, sin embargo, la debilidad bulbar siempre está presente
con dificultades en la succión y en la deglución, esto asocia-
do con la formación de lago faríngeo. Las fasciculaciones
linguales están presentes en todos los pacientes, pero es difi-
cultoso distinguirlas del temblor lingual propio de los lactan-
tes pequeños. Los músculos intercostales están severamente
afectados, la respiración es básicamente diafragmática,
dando una morfología torácica característica, es el “tórax en
campana”, con distensión abdominal y retracción costal
durante la inspiración. Al aumentar el grado de compromiso,
el llanto es débil y la tos inefectiva. Los reflejos osteotendi-
nosos están ausentes en forma generalizada y el músculo car-
díaco raramente está afectado. Las repetidas aspiraciones,
infecciones respiratorias recurrentes marcan el pronóstico y
raramente sobreviven al primer año de vida.
Atrofia espinal infantil intermedia
(enfermedad de Dubowitz)
El cuadro clínico típico describe a un niño con un desarrollo
motor normal hasta el primer semestre, adquiriendo la sedes-
tación (se sienta) pero nunca adquiere la habilidad de la bipe-
destación o la marcha. La debilidad es simétrica, los múscu-
los proximales están más afectados que los distales y los
miembros inferiores más que los superiores, la fuerza en las
manos puede ser razonablemente buena y a veces puede lle-
gar con ellas a la línea media. Existe hiporreflexiva o arrefle-
xia osteotendinosa, los músculos intercostales no están seve-
ramente afectados, por lo que el compromiso respiratorio es
más tardío. No existen síntomas bulbares, pero la atrofia y las
“fasciculaciones linguales” son un hallazgo frecuente, no
reproducibles en los músculos esqueléticos. La evolución
puede mostrar a veces una aparente mejoría debido a la rei-
nervación por neuronas sanas; sin embargo, el deterioro defi-
nitivo de la fuerza muscular puede ser gradual u ocurrir en
forma episódica.
El factor pronóstico más importante es el compromiso de
la función respiratoria; este hecho puede agravarse debido al
desarrollo de contracturas y deformidades óseas −la más
temida de ellas es la escoliosis (que puede ser rápidamente
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622 COMPROMISO RESPIRATORIO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
progresiva)− que alteran la función respiratoria y el bienestar
del niño. Suelen tener un desarrollo con sobrevida hasta la
adolescencia o la adultez. El desarrollo intelectual es normal.
Atrofia espinal leve
(enfermedad de Kugelberg-Welander)
Se trata de niños con desarrollo normal hasta el primer año de
vida, que en muchos casos adquieren la capacidad de la bipe-
destación y la marcha. Clínicamente, los hallazgos obligan al
diagnóstico diferencial con la distrofia muscular por su difi-
cultad en la marcha (“de pato”), pasar de la sedestación a la
bipedestación e incorporarse del piso realizando la maniobra
de Gowers. La debilidad está limitada a los músculos proxi-
males de los miembros superiores e inferiores y las manos
pueden mostrar un temblor leve. Los reflejos osteotendinosos
pueden ser normales o estar ligeramente disminuidos. El pro-
nóstico es bueno y habitualmente mantienen la deambulación
por varios años. En estos pacientes, pacientes es raro el com-
promiso respiratorio severo.
Si bien la AEI está fácilmente clasificada, existen formas
intermedias en las que el pronóstico estará determinado fun-
damentalmente por el grado de compromiso respiratorio.
Exámenes complementarios
Los niveles de enzimas musculares CK, aldolasa y LDH son
normales o están ligeramente aumentados. La evaluación clí-
nica cardíaca, el electrocardiograma y el ecocardiograma son
normales.
Estudios electrofisiológicos
Existe pérdida de las células de la motoneuronas del asta ante-
rior de la médula espinal. Las características del electromio-
grama (EMG) son el escaso reclutamiento de las unidades
motoras, que en los casos más severos están constituidos por
uno o dos potenciales de frecuencia de descarga rápida, con
amplitud y duración aumentada. También de la muerte de las
motoneuronas resulta la desnervación de las fibras muscula-
res, observándose fibrilaciones y ondas agudas positivas. Las
fibrilaciones se comunican en el 35% a 100% de los casos.
Las fasciculaciones en el EMG pueden observarse pero son
poco frecuentes. La latencia, la amplitud y la velocidad de
conducción sensitivas son normales, en tanto que las motoras
pueden ser normales o no según el grado de compromiso axo-
nal (secundario a la muerte neuronal). La amplitud del poten-
cial evocado motor puede estar reducida en un 50% de su
valor y la velocidad de conducción motora puede estar redu-
cida, pero su reducción no debe ser mayor del 50% del nor-
mal. Reducciones mayores obligan a pensar en neuropatías
periféricas congénitas.
Los signos electrofisiológicos que indican peor pronósti-
co en las formas severas e intermedias son el escaso recluta-
miento de unidades motoras en los músculos proximales y
distales, signos desnervatorios en igual territorio e inexcitabi-
lidad motora.
Anatomía patológica
El compromiso de las fibras musculares afecta a ambos tipos
de fibras (I y II) con incremento del tejido endomisial y peri-
misial, degeneración esclerolipomatosa, hipertrofia de las
fibras tipo I con atrofia de las fibras de tipo II, observándose
en algunos casos partición de las fibras musculares.
Genética
La transmisión de la AEI es autosómica recesiva, estudios
genéticos han mapeado en las tres formas la misma región del
cromosoma 5 (5q11.2-q13.3) mostrando que la localización
de las mutaciones se encuentran entre el locus D5S6 y el
D5S39.
Enfermedades del nervio periférico
Las enfermedades del nervio periférico pueden clasificarse en
congénitas y adquiridas.
Congénitas
Las formas más severas de hipomielinización congénita se
manifiestan desde el nacimiento, con hipotonía generalizada,
disminución de la fuerza muscular, arreflexia osteotendinosa,
pudiendo estar presente la artrogrifosis con desarrollo motor
severamente comprometido.
La velocidad de conducción motora máxima está retarda-
da en valores de inexitabilidad o menores de 10 m/s. La ana-
tomía patológica del nervio periférico muestra hipomieliniza-
ción congénita, con una doble membrana y ausencia de las
células de Schwann. La muerte se produce alrededor del año
de vida, en general por falla respiratoria.
La forma axonal congénita se desarrolla con síntomas y
signos de aparición más lenta con hipotonía desde el naci-
miento, debilidad distal en miembros superiores e inferiores
con atrofia de los mismos grupos musculares, arreflexia oste-
otendinosa, retracciones musculares que son más notorias en
las manos y en los pies. El desarrollo de escoliosis es una
complicación temible, se pierden funciones como la deambu-
lación y la muerte generalmente ocurre durante la adolescen-
cia por insuficiencia respiratoria. El estudio electrofisiológico
mostrará cambios neurogénicos con compromiso axonal en
las fibras sensitivas y motoras.
Adquiridas
Síndrome de Guillain-Barré o polirradiculoneuritis aguda
o polineuropatía posinfecciosa
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la enfermedad neuro-
muscular asociada con insuficiencia respiratoria más frecuen-
te; se presenta en todas las edades (si bien es rara en menores
de 1 año) y latitudes y puede acompañarse de hipoventilación
aguda o subaguda. El 50% de los pacientes que desarrollan el
SGB tienen como antecedente cuadros de infecciones del trac-
to respiratorio entre 7 a 15 días previos a la aparición de los
síntomas, desencadenando un fenómeno inmunológico que
compromete las raíces o tronco del nervio periférico.
Es una entidad con criterios definidos, que incluyen carac-
terísticas clínicas y electrofisiológicas. Existen tres variantes:
1) polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA),
2) polineuropatía axonal motora y sensitiva aguda (variante
axonal del SGB-PAMSA) y 3) polineuropatía axonal motora
aguda (PAMA).
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La incidencia de estas tres formas es mayor en los meses
de primavera y verano y las formas PAMA predominan en las
áreas rurales.
Los pacientes con las formas motoras agudas (PAMA) tie-
nen una edad de comienzo temprana, con evolución más
aguda, alcanzan rápidamente los puntajes de mayor deterioro,
requieren asistencia ventilatoria mecánica con mayor fre-
cuencia y muestran un incremento menor de proteínas en el
LCR. Los cuadros más severos son los que mejoran lenta-
mente y tienen mayor posibilidad de secuelas.
En la Argentina los pacientes provienen de áreas no urba-
nas donde las condiciones de higiene en general son defici-
tarias, lo cual sugiere que el agua contaminada puede ser un
elemento de disparo de una forma motora aguda. Si bien la
diarrea previa al SGB (variante PDIA) se ha asociado con
infección por Campylobater jejuni, ésta precede con elevada
frecuencia a la forma motora aguda. La hipótesis del meca-
nismo patogénico por anticuerpos antigangliósidos en la
forma inflamatoria aguda desmielinizante indica que existi-
rían otros factores condicionantes en las manifestaciones de
las formas motoras agudas.
La variante polineuropatía axonal motora y sensitiva
aguda (PAMSA) es poco frecuente en pediatría y tiene un
comportamiento similar a la forma motora aguda.
Los criterios clínicos de las tres entidades pueden coinci-
dir, algunos datos pueden orientar hacia alguna de las varian-
tes, pero el diagnóstico de cada una lo dará el estudio electro-
fisiológico.
Criterios diagnósticos clínicos
Luego de una extensa revisión e investigación, Asbury agru-
pó criterios para el diagnóstico del SGB.
Los criterios requeridos para el diagnóstico son:
Debilidad motora: se caracteriza por ser progresiva. El
grado de debilidad es variable, desde un compromiso mínimo
en los miembros inferiores que puede estar asociado o no con
ataxia leve, hasta una parálisis total de las cuatro extremida-
des y del tronco, compromiso bulbar, facial, oftalmoplejía
externa e insuficiencia respiratoria. En la forma motora pura
(PAMA), la debilidad de los músculos flexores del cuello, con
la resistencia a la flexión de éste suele ser uno de los síntomas
iniciales (signo de meningismo). El 5% al 10% progresa en
forma inversa, de proximal a distal y de miembros superiores
a inferiores.
Arreflexia o hiporreflexia marcada: en general existe arre-
flexia osteotendinosa, pero la arreflexia distal con hiporrefle-
xia bicipital y rotuliana es suficiente para considerarlo como
criterio requerido.
Otros criterios clínicos que apoyan
fuertemente el diagnóstico
Progresión: los síntomas y signos de debilidad se desarrollan
rápidamente, pero cesan en su progresión a las cuatro sema-
nas de la enfermedad. El 50% alcanza el pico a las 2 semanas,
el 80% a las tres semanas y más del 90% a las cuatro sema-
nas; en la forma PAMA el desarrollo suele ser rápido y el cua-
dro clínico alcanza su pico máximo de compromiso en una
media de 6 días.
Simetría relativa: es raro que sea absoluta, pero habitual-
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DE CAUSA NEUROMUSCULAR 623
mente si un miembro está afectado el otro también. Esta sime-
tría se observa con mayor frecuencia en la forma PAMA.
Síntomas y signos sensitivos leves: en la forma PAMA el
síntoma subjetivo relatado con mayor frecuencia es el dolor
espontáneo, pero no existe déficit sensitivo como en las for-
mas PDIA y PAMSA.
Compromiso de los nervios craneanos: el compromiso
facial está presente en el 50% de los casos y es frecuente que
sea bilateral. Otros pares craneanos están comprometidos,
como los bulboprotuberanciales y a veces los motores ocula-
res externos. En la forma PAMA la debilidad bulbar ocurre en
aproximadamente el 60% de los pacientes y la paresia ocular
sólo en el 1%. En menos del 5% la neuropatía puede iniciar-
se en los nervios de los músculos extraoculares o de otros
pares craneanos.
Recuperación: habitualmente se inicia entre las 2 y las 4
semanas después de que cesa la progresión, en la variante
PDIA; la recuperación puede ser más tardía, siendo esta
observada en las formas PAMSA y en la PAMA.
Compromiso autonómico: la presencia de taquicardia y
otras arritmias cardíacas, hipotensión postural, hipertensión
arterial y síntomas vasomotores pueden estar presentes.
Ausencia de fiebre al comienzo de los síntomas, pues ésta
obliga a descartar otras entidades.
Sin embargo existen variantes de estos criterios, como: 1)
fiebre al comienzo de los síntomas, 2) pérdida sensitiva seve-
ra que puede estar acompañada de dolor, 3) progresión más
allá de las cuatro semanas, 4) cese de la progresión pero sin
recuperación con déficit permanente residual (formas
PAMSA y PAMA), 5) compromiso esfinteriano: parálisis
transitoria del esfínter urinario durante la evolución de la
enfermedad y 6) compromiso del SNC: el SGB en sus tres
formas es una enfermedad del sistema nervioso periférico.
Ocasionalmente se han descripto hallazgos como ataxia (que
puede interpretarse como de origen cerebeloso), disartria, res-
puesta extensora plantar, así como un nivel sensitivo indefini-
do, y esto no excluye este síndrome si los demás hallazgos
son típicos de la enfermedad.
La hiperreflexia y el signo de Babinski pueden estar pre-
sentes en la recuperación de la forma PAMA, aunque esto es
raro.
Criterios diagnósticos de laboratorio
Hiperproteinorraquia: hallazgo en el LCR que apoya fuerte-
mente el diagnóstico de SGB. Existe un incremento de prote-
ínas en el LCR luego de los primeros 7 a 10 días de iniciados
los síntomas y si no está presente puede notarse en punciones
lumbares seriadas.
Recuento menor de 10 leucocitos mononucleares/mm3.
Variantes a estos criterios son la ausencia de hiperprotei-
norraquia en el período de 1 a 10 semanas luego de iniciado
los síntomas y la presencia de 11 a 50 mononucleares por
mm3 en el LCR.
Deben hacen dudar del diagnóstico una asimetría pronun-
ciada y persistente de la debilidad de los miembros, la dis-
función vesical y rectal desde el inicio de la enfermedad o su
persistencia y la presencia de un nivel sensitivo claro, leuco-
citosis en el LCR mayor de 50 mononucleares por mm3 o la
presencia de polimorfonucleares.
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624 COMPROMISO RESPIRATORIO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
Criterios que descartan el diagnóstico
1. Abuso recurrente de hexacarbonos (esto incluye la inhala-
ción de vapores de solventes de pintura y de pegamentos).
2. Los defectos congénitos en el metabolismo de la porfi-
rina (heredados en forma autosómica dominante) que pueden
asociarse con parálisis ascendente e insuficiencia respiratoria
(se diagnostica dosando los precursores porfirínicos en orina
(PGB y ALA).
3. La infección diftérica reciente, tanto de fauces como de
heridas, que puede estar acompañada o no de miocarditis.
4. Hallazgos clínicos compatibles con una intoxicación
plúmbica, (un ejemplo es la debilidad de los músculos de los
miembros superiores con caída de muñeca por compromiso
del nervio radial, habitualmente asimétrica).
5. Presencia de un cuadro sensitivo puro.
6. Diagnósticos distintos como poliomielitis, botulismo,
parálisis histérica o neuropatía tóxica (nitrofuranos, dapsona
u organofosforados).
Exámenes complementarios
Los estudios electrofisiológicos apoyan fuertemente el diag-
nóstico. En la forma desmielinizante inflamatoria aguda
(PDIA), el 80% presenta una lentificación de la velocidad de
conducción motora, en valores menores del 60% del teórico o
bloqueo. Las latencias distales se encuentran incrementadas
en tres veces respecto de los valores normales. La prolonga-
ción de la onda F o su ausencia, en presencia de velocidad de
conducción motora máxima (VCMM) normal, sugiere una
desmielinización proximal. Sin embargo, en un del 20% los
estudios de la conducción son normales.
La VCMM puede ser anormal después de varias semanas
del inicio de la enfermedad. La evaluación sensitiva puede mos-
trar reducción de la conducción sensitiva o ausencia de ella.
El estudio electromiográfico en las formas desmielinizan-
tes puras es normal. La presencia de signos desnervatorios o
pérdida de unidades motoras indica un compromiso axonal
secundario, que es general tardío.
En la forma polineuropatía axonal motora y sensitiva
aguda (PAMSA), la evaluación sensitiva muestra reducción
de la amplitud del potencial sensitivo. Las latencias motoras
son normales o discretamente aumentadas, existe reducción
de la amplitud del potencial evocado motor y reducción de la
conducción motora que no supera el 60% de los valores con-
troles.
El estudio EMG en músculos proximales y distales mues-
tra desnervación y pérdida de unidades motoras.
En la forma polineuropatía axonal motora aguda
(PAMA), durante toda la evolución de la enfermedad, las
latencias, la amplitud y la velocidad de conducción sensitivas
son normales. Las latencias distales motoras son normales, la
reducción de la amplitud del potencial evocado motor está
notablemente reducida. La velocidad de conducción motora
máxima puede estar directamente reducida.
El estudio EMG muestra abundante desnervación con
fibrilaciones en músculos proximales y distales de ambos
miembros superiores e inferiores en forma precoz, con un tra-
zado neurógeno con pérdida de unidades motoras. Estos
hallazgos sugieren que este trastorno es reversible y localiza-
do en las fibras motoras terminales.
Tratamiento
Sospechado el síndrome el paciente será necesariamente hos-
pitalizado, por lo menos durante 2 semanas con el objetivo de
detectar la progresión de la enfermedad, prevenir al máximo
las complicaciones y actuar en forma precoz para disminuir la
mortalidad.
El monitoreo del paciente incluye la evaluación periódica
de los signos vitales, con la frecuencia que demande el pro-
greso o no de la sintomatología. Se determinará la debilidad
de los distintos grupos musculares, estableciéndose un punta-
je de deterioro. Cuando sea posible se realizará en forma
seriada un examen funcional respiratorio con la determina-
ción de presiones bucales máximas (PImax y PEmax), volú-
menes y capacidades, para detectar en forma temprana el
deterioro de la función de la bomba vital.
Existe consenso para iniciar en forma precoz la asistencia
ventilatoria mecánica en estos niños, evitando así la hipoxia y
las complicaciones derivadas de ésta, si bien no hay paráme-
tros rígidos al respecto. Los criterios de ingreso en la unidad
de cuidados intensivos se detallan en el cuadro 65-1.
Plasmaféresis: el objetivo es la remoción de anticuerpos
circulantes, requiere una infraestructura adecuada, personal
entrenado, monitoreo intraprocedimiento y posprocedimiento
y no está libre de complicaciones (como trastornos de la
hemostasia, hemodinámicos e infectológicos). Se efectúa un
intercambio total de 250 ml/kg de peso de plasma en días
alternos durante 12 días. Existen problemas operativos en los
pacientes más pequeños por las dificultdes en accesos y los
trastornos hemodinámicos que produce.
Gammaglobulina: actúa opsonizando los anticuerpos cir-
culantes. Actualmente es el tratamiento de elección. Se admi-
nistra en una dosis única de 2 g/kg en goteo durante 24 h. Se
puede realizar en una sala de internación clínica.
En todos los casos se observa una mejoría en el puntaje de
deterioro, aunque se han informado recaídas en pacientes tra-
tados al comienzo de la enfermedad, no así si se realiza luego.
Los efectos adversos son cefaleas, náuseas, reacciones de
hipersensibilidad, en la actualidad, con la introducción de
derivados purificados se ha minimizado el riesgo de transmi-
sión de enfermedades.
Ambos tratamientos son costosos, están indicados en
pacientes con SGB típico que han alcanzado la etapa de inca-
pacidad de caminar o que progresan rápidamente, que tienen
disfunción bulbar severa o inminencia de insuficiencia respi-
ratoria.
Los efectos son mejoría de los síntomas con una inciden-
cia menor de ingreso en el respirador y disminución de los
días de asistencia ventilatoria mecánica en los ya ingresados.
Cuando la enfermedad progresa lentamente, los pacientes
sólo necesitan tratamiento de sostén y control.
Pronóstico
La mortalidad asociada con el SGB es de alrededor del 3%.
La recuperación depende de la variante clínica y en general,
en relación con el grado de afectación nerviosa, se encuentra
entre uno y seis meses, el 80% de los pacientes se recuperan
en forma completa dentro de los 12 meses. La forma desmie-
linizante (PDIA) tienen un grado de afectación menor que la
variante axonal (PAMA); por lo tanto, su recuperación será
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Cuadro 65-1. Criterios de ingreso en la unidad de cuidados
intensivos
− Rápida progresión de los síntomas (debilidad de hombros)
− Trastornos de la deglución
− Tos ineficiente
− Signos incipientes de fatiga muscular
− Atelectasia y/o neumonía
− Fenómenos disautonómicos (hipotensión o hipertensión,
trastornos del ritmo cardíaco)
− Deterioro rápido de los parámetros funcionales
respiratorios (caída de la capacidad vital,
empeoramiento de las presiones bucales, alteración
de los gases en sangre)
más rápida, en tanto que el pronóstico es peor en la segunda.
El pronóstico también se relaciona con la duración de la hos-
pitalización, el período de estado y el tiempo transcurrido
entre el pico máximo de la enfermedad y el comienzo de la
mejoría.
ENFERMEDADES DE LA TRANSMISIÓN NEUROMUSCULAR
Las alteraciones de la transmisión neuromuscular (TNM) en
la infancia comprenden diferentes patologías y su localiza-
ción puede ser presináptica o postsináptica. En algunas de
ellas existe un mecanismo autoinmune y otras pueden deber-
se a anomalías funcionales y/o estructurales de la placa neu-
romuscular.
Miastenia gravis en la infancia
Con el termino de miastenia gravis se define a una entidad
caracterizada por la pérdida de receptores de acetilcolina en la
unión neuromuscular a nivel postsináptico, cuyo síntoma
principal es la debilidad muscular con fatiga durante el ejer-
cicio.
En la infancia se describen tres entidades diferenciables,
cuyas edades de comienzo, sintomatología y antecedentes
familiares pueden coincidir, por lo que es necesario el empleo
de diversas estrategias diagnósticas para diferenciarlas, para
instituir una terapéutica racional.
Para el diagnóstico deben considerarse criterios clínicos,
farmacológicos, electrofisiológicos clínicos, electrofisiológi-
cos experimentales, inmunológicos, radiológicos y la búsque-
da de enfermedades asociadas.
Criterios diagnósticos
Clínicos
La evaluación clínica se realiza utilizando los criterios de
Osserman:
Grado I: forma ocular pura. En esta variante se encuentran
comprometidos en orden de frecuencia, los pares craneanos
III (motor ocular común), VI (motor ocular externo) y IV
(patético). La presencia de ptosis palpebral bilateral (con
mayor frecuencia), con ritmo (empeoramiento con el trans-
curso del día) es característica, y puede estar asociada con
diplopía, por compromiso de los pares VI y IV.
Grado IIa: forma generalizada leve con compromiso de
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DE CAUSA NEUROMUSCULAR 625
músculos proximales de la cintura escapular y pelviana, sin
compromiso de músculos bulboprotuberanciales.
Grado IIb: forma generalizada moderada con compromi-
so de músculos proximales de la cintura escapular y pelviana
con trastornos deglutorios, fonatorios, de la masticación, pero
sin crisis respiratoria.
Grado III: forma generalizada severa, con trastornos fona-
torios, deglutorios, de la masticación, y con compromiso res-
piratorio.
Grado IV: cualquiera de las formas anteriores con más de
dos años de evolución.
El resto del examen clínico muestra debilidad que se
incrementa con el ejercicio, el trofismo suele estar conserva-
do excepto en las formas IV, donde puede observarse hipotro-
fia muscular.
Los reflejos osteotendinosos se encuentran normales o
discretamente vivos. No existen signos de compromiso pira-
midal, extrapiramidal ni cerebeloso.
Farmacológicos
Debe realizarse la prueba con cloruro de edrofonio (Tensilon MR).
Con el paciente en reposo, en posición confortable, preferen-
temente en sala de guardia o en la unidad de internación, se
coloca un acceso venoso periférico con solución salina o
solución dextrosada al 5%. Se administra 1 mg de cloruro de
edrofonio en forma lenta, observando la respuesta durante 4
minutos.
La prueba se considera positiva cuando se produce mejo-
ría de la debilidad muscular, en algunos casos espectacular
pero fugaz. Si no se obtienen resultados se inyecta nueva-
mente 1 mg por vía intravenosa lenta y se observa la secuen-
cia de respuesta.
El cloruro de edrofonio no está libre de efectos adversos y
éstos son de tipo muscarínicos (salivación, broncorrea, dolo-
res cólicos), en algunos pacientes pueden complicar la situa-
ción clínica, por lo que se deberá disponer in situ de sulfato
de atropina (1 ml = 1 mg), que se utiliza a razón de 0.01-0.02
mg/kg, para contrarrestar estos efectos.
Electrofisiológicos
Debe efectuarse estimulación repetitiva con el estímulo eléc-
trico en el nervio cubital y se registra con el electrodo de
superficie en hipotenar. Se realiza aplicando un estímulo
supramáximo con frecuencia de 3, 6, 10 Hz en condiciones
basales, con el paciente en posición confortable y temperatu-
ra ambiente de 22ºC.
El mismo procedimiento puede realizarse luego del ejer-
cicio mecánico; en la edad pediátrica se logra con estímulos
submáximos de 3 Hz/s, durante 4 min y luego combinando el
ejercicio mecánico con isquemia (ésta se logra insuflando un
manguito de tensión arterial por encima de la presión sistóli-
ca) durante 4 min. Pasados dos minutos de liberar la presión,
se repite el mismo procedimiento. El tiempo entre una y otra
secuencia de estimulación debe ser de 60 s.
La prueba es positiva cuando el decremento del cuarto
potencial respecto del primero supera el 10%. Deben obser-
varse asimismo las características del potencial evocado
motor, su configuración y sobre todo la presencia de un
doble potencial ante el estímulo único, hecho que se ve en
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626 COMPROMISO RESPIRATORIO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
algunas patologías de la transmisión neuromuscular de tipo
congénito.
Luego de aplicar este protocolo básico, en el cual puede
establecerse una alteración de la transmisión neuromuscu-
lar, se considerará la edad de comienzo (recién nacido, hasta
los 12 meses y desde 12 meses hasta la adolescencia), evo-
lución del cuadro clínico (transitorio, estable, progresivo y
recidivante y los antecedentes heredofamiliares (madre
afectada, padre, madre y/o hermanos afectados con igual
patología).
Laboratorio
Se realiza el dosaje de anticuerpos antirreceptores de acetil-
colina (ATC anti-Rach), empleando el método de radioinmu-
noensayo mediante el uso de músculo humano ligado a I-125-
alfa-bungarotoxina. Normalmente no existen, se considera
positivo un valor por encima 0.8 nmol/L.
De la combinación de estos parámetros pueden diferen-
ciarse tres grupos: miastenia gravis transitoria neonatal, mias-
tenia gravis congénita y miastenia gravis juvenil.
Miastenia gravis transitoria neonatal
Son hijos de madres miasténicas, cuya sintomatología suele
iniciarse entre las 12 y 48 h del nacimiento. No existe inci-
dencia de sexo y alrededor del 12% de los hijos de madres
miasténicas presentan clínica al nacer, hecho que no guarda
relación con la forma clínica materna. Los síntomas más fre-
cuentes son hipotonía generalizada, trastornos en la succión-
deglución; el compromiso respiratorio es poco frecuente.
Estos síntomas pueden persistir durante algunos días hasta los
3 meses de vida. Se ha propuesto que el inicio de los síntomas
se debe a la disminución de los niveles de alfafetoproteínas
que inhibiría la unión de los anticuerpos contra los receptores
de acetilcolina del recién nacido protegiéndolo de la muerte
también en el período prenatal. La duración de los anticuer-
pos es mayor en los hijos de madres miasténicas con síntomas
al nacer que aquellos que no los presentan. La hipótesis es
que la madre cedería un clon o gen celular que permite en el
recién nacido la síntesis transitoria de estos anticuerpos. El
estudio electrofisiológico muestra curvas decrementales sin
recuperación posterior, debido a la disminución fisiológica de
las moléculas de acetilcolina presináptica. El tratamiento far-
macológico sólo es necesario si la enfermedad compromete
seriamente la succión y la deglución, o la función ventilatoria,
administrando sulfato de neostigmina dos horas previas a la
alimentación.
Miastenia gravis congénita
Se trata de alteraciones funcionales y/o estructurales de la
placa neuromuscular, donde no está presente un mecanismo
autoinmune; estas alteraciones se han descripto como pre-
sináptica o postsináptica (cuadro 65-2). Comienza desde el
período neonatal hasta los doce meses de vida, aunque pue-
den comenzar tardíamente en la adolescencia o en la adul-
tez y su cuadro clínico puede ser estable o progresivo o
recidivante. Predomina en el sexo masculino con una rela-
ción 2:1. Existen casos de transmisión autosómica domi-
nante y recesiva.
El diagnóstico en estos casos es más complejo, por lo que
deben agregarse otros criterios o exámenes complementarios:
Criterios electrofisiológicos específicos
Implican la búsqueda de un segundo potencial ante un estí-
mulo único, hecho que se describe en la MG congénita con
apertura prolongada de los canales iónicos de acetilcolina y
en la MG congénita por déficit de acetilcolinesterasa. Los
estímulos a alta frecuencia de descarga luego de ejercicio
mecánico (30 a 50 Hz) pueden mostrar una curva decremen-
tal en la MG infantil familiar.
Criterios electrofisiológicos experimentales
La inyección de suero de los pacientes por vía intraperitoneal
en el ratón y la medición del contenido cuántico, frecuencia
de descarga y amplitud de los potenciales de placa en minia-
tura (PPM) en un preparado in vitro de músculo diafragmáti-
co de ratón muestra que en los pacientes con mecanismo
autoinmune se produce una reducción en la amplitud de los
PPM, que son normales en las alteraciones funcionales o
estructurales.
Criterios electrofisiológicos in vitro en músculos
Se miden la frecuencia, el contenido cuántico y la amplitud de
los PPM en el músculo del paciente, determinándose las dife-
rentes alteraciones presinápticas o postsinápticas (cuadro 65-2).
Biopsia muscular
Deben realizarse dos evaluaciones: microscopia óptica, en la
que el músculo clínicamente comprometido suele evidenciar
en las formas congénitas un predominio de las fibras de tipo
I y microscopia electrónica, estudio que se realiza en el dia-
fragma o en el ancóneo (codo), evaluando las estructuras
presinápticas, intersinápticas (con determinación de la pre-
sencia de acetilcolinesterasa) y postsinápticas con la deter-
minación de la membrana y la búsqueda de los receptores de
acetilcolina.
Las variantes clínicas que suelen ocasionar compromiso
respiratorio en la forma de apneas o insuficiencia respiratoria
aguda luego de esfuerzos como el llanto, la defecación o epi-
sodios de fiebre en el período neonatal corresponden a altera-
ciones presinápticas. Es importante considerar el compromi-
so de los músculos extraoculares, la ausencia de respuesta a la
medicación acetilcolinesterásica y el empeoramiento con
guanidina, utilizando un algoritmo ante un recién nacido con
dificultad respiratoria, alteraciones en la succión o la deglu-
ción (fig. 65-1).
MIASTENIA GRAVIS JUVENIL
La edad de su presentación es desde los 12 meses hasta la
adolescencia, con predominio en el sexo femenino con una
relación 3:1. Sus formas clínicas siguen los criterios de
Osserman; la más frecuente es la forma ocular pura. La pre-
sencia de ATC anti-Rach es positiva en el 50% de las formas
oculares y en el 80% de las formas generalizadas. Ante la sos-
pecha diagnóstica de esta variante debe considerarse la posi-
bilidad de otras entidades asociadas como:
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INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DE CAUSA NEUROMUSCULAR 627

Dificultad ventilatoria y/o defectos en la

SÍ NO
succión-deglución en la lactancia

Oftalmoparesia Oftalmoparesia

SÍ NO SÍ NO

Defecto del receptor Reducción en la Descarga doble Defecto en la

de acetilcolina búsqueda con ante un función de los
bungarotoxina estímulo único receptores
de acetilcolina

SÍ NO

Reducción en el Alteración Déficit de Síndrome de

número de presináptica acetilcolinesterasa canal lento
receptores
de acetilcolina

Fig. 65-1. Miastenia gravis congénita.

Enfermedades autoinmunes: patología tiroidea, lupus eri-
tematoso sistémico, enfermedad mixta del colágeno, síndro-
me de Sjögren y reacción injerto versus huésped, la inciden-
cia de esta asociación es del 12%.
Patología del timo: con métodos radiológicos (radiografía
de tórax frente y perfil), TAC de tórax y RMN de tórax debe-
rá determinarse hiperplasia tímica, presencia de timoma o
timo aberrante. Esta secuencia diagnóstica para identificar las
tres entidades puede observarse en fig. 65-2.
Tratamiento
No existe un tratamiento único para todos los pacientes con
MG. Es tan variable que cada paciente necesita un plan de tra-
tamiento individual, que incluso puede variar en el mismo
enfermo por temporadas. Se debe escoger entre las opciones
terapéuticas disponibles y el objetivo es lograr el máximo
beneficio con el mínimo de efectos adversos. Por ello es difí-
cil llegar a normatizar el tratamiento de estos pacientes.
Inhibidores de la colinesterasa
(anticolinesterásicos)
Disminuyen la debilidad muscular pero no la enfermedad en
sí misma, tanto es así que no modifican su evolución. El bro-
muro de piridostigmina (Mestinon) y el bromuro de neostig-
mina (Prostigmin) son los inhibidores de la colinesterasa que
se utilizan frecuentemente; el primero se prefiere en casi
todas las situaciones clínicas debido a su mayor duración de
acción. El efecto buscado es lograr un aumento de la concen-
tración de aceticolina en la biofase.
No hay una dosificación uniforme para estos medicamen-
tos porque varía con cada paciente, y en el mismo enfermo de
un momento a otro. La dosis de comienzo del bromuro de
piridostigmina (MestinoMR) es de 2 a 7 mg/kg/d y el interva-
lo de administración es de cada 4 horas, incluso durante la
noche hasta lograr la estabilización (luego puede obviarse
esta dosis). El ajuste de la dosis se realiza según control clí-
nico y el examen funcional respiratorio (espirometría y toma
de presiones bucales).
Los efectos adversos dependen de la acumulación de ace-
tilcolina en receptores muscarínicos del músculo liso, las
glándulas autónomas y el sistema nervioso central, así como
en receptores nicotínicos del músculo esquelético. A nivel
gastrointestinal se observan náuseas, vómitos, cólicos abdo-
minales y deposiciones desligadas o diarrea. Hay aumento de
las secreciones bucales (sialorrea) y bronquiales, lo cual
puede transformarse en un serio inconveniente en pacientes
con alteraciones deglutorias o de la ventilación. Esto debe
constituir una advertencia sobre una posible debilidad inmi-
nente de origen colinérgico. Los anticolinérgicos suprimen
estos efectos adversos pero pueden enmascarar los signos de
debilidad inminente de origen colinérgico. Como regla, si la
dosis de anticolinesterásicos para mantener una función ópti-
ma es tal que produce efectos adversos importantes, deben
considerarse otras formas de tratamiento.
Los casos clínicos de grado I cuyo compromiso permite
desarrollar la actividad cotidiana o escolar no se deben medi-
car, pero sí controlar.
Corticosteroides
La metilprednisolona produce una mejoría clínica notoria o la
remisión de los síntomas en cerca del 70% a 80% de los
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628 COMPROMISO RESPIRATORIO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

CRITERIOS CLÍNICOS
CRITERIOS FARMACOLÓGICOS
CRITERIOS ELECTROFISIOLÓGICOS

Alteración de la transmisión neuromuscular

Edad de comienzo
Evolución del cuadro clínico
Antecedentes familiares

Dosaje de anticuerpos antirreceptores de acetilcolina

POSITIVO NEGATIVO

Período neonatal mayor de Antecedentes

transitorio 12 meses familiares
Madre con MG

NO SÍ

RN a 12 meses
Transmisión pasiva padres o hermanos
del suero afectados

MIASTENIA GRAVIS
TRANSITORIA
NEONATAL * POSITIVO ** NEGATIVO

EFS C y E
in vitro
biopsia muscular

Búsqueda de enfermedades
MIASTENIA asociadas MIASTENIA
GRAVIS Estimulación EFSE GRAVIS
JUVENIL Búsqueda de alteraciones CONGÉNITA
tímicas

Transmisión pasiva del suero:

* Decremento de la amplitud del potencial de placa en miniatura.
** Amplitud del potencia de placa en miniatura normal.

Fig. 65-2. Algoritmo diagnóstico en la miastenia gravis infantil.

pacientes con MG cuando se administra en dosis altas. Pero
cerca del 30% de los pacientes experimentan un empeoramien-
to de los síntomas 1 a 21 días después de iniciado el tratamien-
to, con duración promedio de 1 semana. Deido a esto, los
pacientes con debilidad de los músculos bucofaríngeos o respi-
ratorios que inicien el tratamiento corticoideo deben hospitali-
zarse para obtener un monitoreo estrecho, ante la posibilidad de
que requieran asistencia ventilatoria mecánica. En este grupo
hay quienes indican plasmaféresis o gammaglobulina previas.
La metilprednisolona se utiliza a razón de 1.0 a 1.5
mg/kg/d. Esta dosis alta se conserva alrededor de 10 días o
hasta que se ha observado mejoría definida durante 3 a 4 días
más, luego se reduce con lentitud hasta la mínima necesaria.
Todos los enfermos presentan efectos indeseables ante
períodos prolongados de corticoides en dosis altas. Los prin-
cipales son aumento de peso, alteración en el equilibrio hidro-
electrolítico, hipertensión arterial, gastritis o úlcera péptica,
diabetes, cataratas y desmineralización ósea. En todo pacien-
te hay que descartar tuberculosis y según el riesgo, iniciar qui-
mioproflaxis. La utilización de suplementos de vitamina D,
calcio y la necesidad antagonistas H2 deben evaluarse.
Inmunosupresores
Los inmunosupresores producen mejoría en un gran número
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de pacientes con MG, incluso en aquel grupo de pacientes que
no han tenido buena respuesta al tratamiento corticoide o la
timectomía. Los incovenientes que se presentan con este
grupo de medicamentos en el lapso que media hasta que
comienza la mejoría, los efectos adversos, su dosaje en san-
gre periódico y la necesidad una vez establecida su utilidad de
su administración en forma permanente.
Azatioprina: es profármaco de la 6-mercaptopurina, se
utiliza como inmunosupresor y después de la prednisona es el
medicamento que se utiliza con mayor frecuencia; es la droga
de elección cuando existe algún tipo de impedimento para
usar corticoides. La mejoría se produce en el 70% a 90% de
los pacientes que reciben azatioprina inicialmente y en el
50% a 70% de los que han presentado resistencia a los este-
roides. La dosis oscila de 1 a 3 mg/k/d, que debe reducirse
según la respuesta clínica y la tolerancia. Deben vigilarse la
funciones hepáticas y hemáticas, al comienzo cada semana y
después con menos frecuencia hasta los seis meses de inicia-
da la terapéutica. Como ocurre con otros citotóxicos, la aza-
tioprina afecta rápidamente las células en proliferación que
incluyen la médula ósea y el aparato digestivo.
También se ha señalado casos de hepatotoxicidad, además
de una susceptibilidad mayor a infecciones. Existen datos de
mutagenicidad y carcinogenicidad.
Ciclosporina: inhibe las respuestas inmunitarias linfocitos
T dependientes. La ciclosporina se utiliza en aquellos pacien-
tes que no pueden recibir azatioprina o que no han mostrado
mejoría con ella. Su utilización juntamente con corticoides
permite descender la dosis de éstos. La mayoría de los trata-
dos mejora en el curso de los 2 primeros meses de tratamien-
to y la mejoría máxima se observa a los 3 a 4 meses. La dosis
habitual es de 3 a 6 mg/k/d.
Los principales efectos adversos son a nivel renal e hiper-
tensión, que pueden minimizarse con la administración en
dosis divididas. Es necesario medir las concentraciones en
sangre y la función renal, al comienzo cada mes, con el obje-
tivo de ajustar la dosis para conservarla dentro de límites tera-
péuticos, y mantener los valores de creatinina en menos de
150% de los valores iniciales.
Ciclofosfamida: es una mostaza nitrogenada, se utiliza
para tratar MG severas luego de que han fracasado otros tra-
tamientos. La dosis es de 1.5 a 5 mg/kg/d. Los efectos adver-
sos son alopecia, trastornos hematológicos y digestivos.
Plasmaféresis
La plasmaféresis se efectúa par eliminar sustancias que se
saben que son patógenas (anticuerpos AchR) así como otras
que lo son en potencia, como complemento y complejos
inmunitarios. En la mayoría el intercambio de plasma produ-
ce una mejoría rápido, pero cuando se suspende los títulos de
anticuerpos suelen aumentar a cifras similares o mayores que
las previas, salvo que también se indique inmunosupresión.
Los objetivos de la plasmaféresis son varios: se utiliza par
lograr mejoría ante un empeoramiento de la causa que fuera,
también para lograr mejoría previo a la timectomía y así redu-
cir la morbilidad perioperatoria.
El procedimiento comprende intercambios de plasma 3
veces a la semana hasta obtener la mejoría (en general ocurre
luego de 5 o 6 procedimientos); si no se inicia tratamiento
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DE CAUSA NEUROMUSCULAR 629
inmunosupresor la mejoría dura sólo algunas semanas. La
mayoría de quienes mejoran con el intercambio, mejorarán
nuevamente al realizarlo ante nuevos períodos de empeora-
miento. Durante el intercambio se han presentado crisis agu-
das de MG debido quizás a la eliminación de anticolinesterá-
sicos circulantes.
La plasmaféresis requiere una infraestructura adecuada,
personal entrenado, equipamiento específico y no está exenta
de efectos adversos; además, su costo elevado. Los riesgos de
la plasmaféresis dependen de fluctuaciones grandes o rápidas
de volumen, alteración de los componentes del suero (Na+,
K+, Ca++), inhibición de los mecanismos de la hemostasia
normales y la disminución repentina de los niveles de fárma-
cos anticolinesterásicos unidos a proteínas circulantes.
Gammaglobulina
El objetivo de la administración de gammaglobulina es el de
bloquear a nivel periférico la acción de los anticuerpos. La
mejoría comienza en el curso de la primera semana y dura
varias semanas e incluso meses. No es necesaria la infraes-
tructura de la plasmaféresis, puede realizarse en una sala de
clínica y tiene un costo similar. La dosis es de 2 g/kg, aplica-
da por goteo intravenoso durante 24 horas.
Los efectos indeseables más frecuentes con cefaleas, esca-
lofríos, fiebre y reacciones de hipersensibilidad.
Timectomía
La timectomía debe realizarse en los casos en que se demues-
tre la presencia de timona, hecho que se describió en adoles-
centes mujeres. No existe experiencia en este grupo etario de
timectomía en hiperplasia tímica.
La respuesta al tratamiento se clasifica de acuerdo con los
criterios de Millichap y Dodge en:
Grado A: remisión completa sin medicación.
Grado B: remisión completa con medicación.
Grado C: mejoría sin remisión completa.
Grado D: igual gravedad.
Crisis miasténica
La crisis miasténica se define como un aumento de los sínto-
mas tal que requiere asistencia ventilatoria mecánica. En
general aparece por infección, intervención quirúrgica, dismi-
nución rápida de los corticosteroides, diarreas, abandono o
rechazo del tratamiento (sobre todo en adolescentes) y en
otros sin una causa evidente. Las crisis son una urgencia
médica y su tratamiento debe ser rápido. Se basa en un trata-
miento de sostén dirigido a mantener la función ventilatoria,
con intubación endotraqueal si es necesario; por lo tanto, el
sitio indicado es la unidad de cuidados intensivos.
Las crisis colinérgicas son causadas por dosis excesivas de
anticolinesterásicos, en general por un aumento de la dosis o
de la frecuencia de administración. En teoría debería ser fácil
distinguir entre una y otra crisis pero en la práctica no lo es.
La realización de una prueba de Tensilon en estos pacientes
suele ser riesgoso, sobre todo si no están intubados.
Cuando hay dudas acerca de si un exceso de anticolines-
terásicos está produciendo insuficiencia respiratoria, el méto-
do más seguro es suspender la medicación, proteger las vías
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630 COMPROMISO RESPIRATORIO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
aéreas y asegurar la ventilación, si es necesario con ventila-
ción mecánica. Con el control de los factores desencadenan-
tes en general en 24 a 48 horas se restituye la función venti-
latoria; si esto no ocurre, está indicada la plasmaféresis. Las
crisis indican que la MG no se ha controlado en forma ade-
cuada y hay que considerar una inmunoterapia apropiada,
incluso corticoides en dosis altas. Al reanudar la terapia anti-
colinesterásica se comenzará con dosis pequeñas crecientes y
cuando mejore la función ventilatoria se evaluará el destete
del respirador.
Botulismo infantil
El botulismo infantil se produce como consecuencia de la
ingestión de las esporas de Clostridium botulinum en forma
oral, que germinan en el tracto gastrointestinal con una colo-
nización bacteriana secundaria y la producción in vivo de la
toxina botulínica. La absorción intestinal de ésta es seguida
por los síntomas neurológicos clínicos del botulismo. Es inte-
resante considerar que esta entidad ocurre en un grupo etario
muy restringido, su edad de aparición oscila entre los 22 días
y 6 meses; se han comunicado algunos casos mayores de 6
meses. Esto se debe a que la susceptibilidad de la coloniza-
ción intestinal por C. botulinum es mayor entre el primero y
el sexto mes de vida. La severidad y la duración de los sínto-
mas también es un factor dado que los pacientes continúan
con las esporas en la materia fecal.
Hallazgos clínicos
En la mayoría de los casos el primer síntoma en lactantes
sanos es la constipación, que se reconoce sólo retrospectiva-
mente. Alrededor de uno a pocos días se desarrolla la hipoto-
nía con debilidad generalizada, llanto débil y pérdida del con-
trol cefálico y dificultad en la deglución. La progresión puede
ser lenta o desarrollarse con rapidez y requerir la hospitaliza-
ción. Ante un lactante que comienza con debilidad e hipoto-
nía en forma brusca es importante considerar este diagnóstico
debido a que el deterioro puede ser veloz y necesitar asisten-
cia ventilatoria mecánica a pocos días de los síntomas inicia-
les. Los reflejos osteotendinosos están ausentes o disminui-
dos en casi todos los pacientes, pero su presencia en las épo-
cas tempranas de la enfermedad no deben descartar el diag-
nóstico. La disfagia requiere una sonda nasogástrica en más
de la mitad de los pacientes; la debilidad facial y anormalida-
des oculares, que incluyen ptosis palpebral, disfunción pupi-
lar y debilidad de los músculos extraoculares, se observan en
la mayoría de los pacientes. El 25% de los pacientes desarro-
llan insuficiencia respiratoria con asistencia ventilatoria
mecánica por períodos cortos a varias semanas. La fiebre es
rara en estos lactantes excepto si se ha agregado una compli-
cación respiratoria. Los diagnósticos diferenciales para consi-
derar en un lactante previamente sano y que desarrolla hipo-
tonía y debilidad de sus miembros y pares craneanos es bas-
tante extensa; en forma general la sepsis se sospecha inicial-
mente pero puede descartarse rápidamente por la ausencia del
evento clínico o de laboratorio que sostiene el origen infec-
cioso. En la práctica deben descartarse tres enfermedades
neuromusculares: la poliomielitis, la miastenia familiar infan-
til y el síndrome de Guillain-Barré. La poliomielitis se ha
erradicado en nuestro país y el síndrome de Guillain-Barré es
extremadamente infrecuente en lactantes de menos de 6
meses de vida.
Exámenes complementarios
El LCR es normal pero descarta la poliomielitis y el síndro-
me de Guillain-Barré, que posee proteinorraquia elevada, la
velocidad de conducción nerviosa es normal pero descarta el
síndrome de Guillain-Barré. La prueba de Tensilon es positi-
va en la miastenia pero negativa en el botulismo. Debe existir
prudencia al realizar esta prueba debido a la descripción del
incremento en la debilidad y bradicardias en los casos típicos
de botulismo. En el lactante hipotónico y con debilidad debe-
ría considerarse en el diagnóstico diferencial, pero la identifi-
cación de Clostridium botulinum en las heces es confirmato-
rio, ya que normalmente no está presente (en casos de consti-
pación puede obtenerse la muestra por enema).
El EMG es una ayuda importante debido a que muestra
potenciales de unidad motora de baja amplitud y corta dura-
ción. También se han descripto fibrilaciones u ondas agudas
positivas. Las latencias, la amplitud y la velocidad de con-
ducción sensitivas son normales. La latencia y la velocidad de
conducción motoras también son normales pero se observa
una reducción de la amplitud del potencial evocado motor en
todos los casos. Cuando se realiza la estimulación repetitiva a
30 o 50 Hz/s se observa un incremento de la amplitud del
potencial evocado motor mayor del 70% en comparación con
el potencial inicial.
Tratamiento
Consiste primariamente en un soporte especializado, de pre-
ferencia en una unidad de cuidados intensivos que provea al
paciente de asistencia ventilatoria mecánica en caso de que
sea necesario. Deben ser monitoreados en forma constante
para detectar falla respiratoria debido a que el 25% requiere
asistencia ventilatoria mecánica.
Debe administrarse un tratamiento de sostén con medidas
que compensen la hidratación y el medio interno, que eviten
la posibilidad de aspiración hacia la vía aérea y que preven-
gan complicaciones de tipo infecciosas. Está contraindicada
la utilización de antibióticos por la posibilidad de rotura bac-
teriana y liberación masiva de neurotoxina.
ENFERMEDADES MUSCULARES
Miopatías congénitas
Las miopatías congénitas presentan cuatro características: se
manifiestan comúnmente en edades tempranas de la vida con
hipotonía y pérdida la fuerza muscular, son hereditarias, no
son progresivas en su evolución y presentan un patrón anato-
mopatológico característico.
Las posibilidades fisiopatológicas de producción se rela-
cionan con trastornos en el proceso de la maduración normal
de las fibras musculares o una anormalidad en el control neu-
ral de la diferenciación y el crecimiento. Las formas más fre-
cuentes de miopatías congénitas son central core, multicore,
nemalínica, centronuclear/miotubular ligada a X y despropor-
ción de fibras. También se ha comunicado otros casos de
miopatías congénitas con una frecuencia de aparición menor,
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como impresiones digitales en el cuerpo de la fibra muscular,
cuerpos reducidos, cuerpos zebras, sarcotubular, con cuerpos
esferoides, con agregados trilaminares y otros.
Central core
Los hallazgos clínicos en la mayoría de los pacientes son
hipotonía, que raramente es severa, con retraso en la adquisi-
ción de las pautas motoras, logrando la deambulación espon-
tánea a los 3 o 4 años. La hipotrofia puede evidenciarse en
músculos de la cintura escapular. Los reflejos osteotendino-
sos están disminuidos o ausentes.
Las alteraciones esqueléticas asociadas son muy frecuen-
tes: luxación congénita de caderas, deformidades torácicas y
pie cavo. La cifoescoliosis puede comprometer la función
respiratoria agravando la del cuadro basal. El compromiso
cardíaco no es frecuente pero se ha comunicado. El desarro-
llo intelectual es normal.
Si bien se han informado casos esporádicos, la transmi-
sión suele ser autosómica dominante. El gen de esta enferme-
dad se ha mapeado en el locus q 13.1 del cromosoma 19, que
se encuentra cercano a la de la hipertermia maligna. Los ries-
gos anestésicos de esta enfermedad fueron reconocidos con
anterioridad.
Existe un predominio de fibras tipo 1, o falta de diferen-
ciación en tipos histoquímicos. Con las reacciones de SDH o
NADH se observa ausencia o reducción de la marcación en
los cores, en tanto que la tinción en el resto de la fibra mus-
cular es normal. Los cores frecuentemente son únicos y cen-
trales. Pero pueden ser excéntricos. La presencia de cores es
el hallazgo dominante en esta entidad.
Multicore
Se presenta en edades tempranas de la vida con retraso en la
adquisición de las pautas motoras. La debilidad es mayor pro-
ximal que distal, con dificultad para correr e incorporarse;
suele existir atrofia en los músculos proximales en los miem-
bros superiores. Los músculos del cuello y del tronco suelen
estar afectados e incrementan la lordosis. Otros casos presen-
tan contracturas de las articulaciones, tortícolis, escoliosis,
paladar ojival, dolicocefalia y síndrome de Marfan. Las anor-
malidades cardíacas que pueden verse son defectos septales
auriculares o ventriculares, bloqueos cardíacos y miocardio-
patía. La evolución es variable, en algunos el cuadro es está-
tico y en otros lentamente progresivo causando la pérdida de
la deambulación o la necesidad de ventilación. Los casos
comunicados son esporádicos o familiares. Algunos grupos
sugieren una transmisión autosómica recesiva y otros autosó-
mica dominantes.
Anatomopatológicamente, existe predominio de fibras de
tipo 1 que suelen ser menores que lo normal, en tanto que las
fibras de tipo 2 están hipertrofiadas. Con técnicas de NADH
y SDH se observan múltiples defectos oxidativos. Con
microscopia electrónica se observan múltiples áreas con
ausencia mitocondrial y pérdida de líneas Z.
Nemalínica
Esta miopatía se describió como una miopatía no progresiva
asociada con estructuras rods en las fibras musculares. En la
infancia se reconocen dos formas clínicas: a) forma severa
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DE CAUSA NEUROMUSCULAR 631
neonatal, b) forma congénita leve no progresiva o lentamente
progresiva. En la primera el parto suele ser dificultoso y algu-
nos necesitan asistencia respiratoria mecánica por cianosis.
La hipotonía suele ser severa y los movimientos son escasos.
Pueden observarse deformaciones esqueléticas, como con-
tracturas de las articulaciones, deformidades de los pies, cli-
nodactilia o pliegue simiano. Los reflejos arcaicos como el de
Moro, así como los reflejos osteotendinosos están ausentes.
Es frecuente el compromiso en la succión y en la deglución,
que con frecuencia provocan infecciones broncopulmonares
recurrentes. La dependencia de la respiración asistida, las
infecciones a repetición y la miocardiopatía dilatada suelen
provocar el deceso a los pocos meses de vida. El porcentaje
de sobrevivientes es bajo.
La segunda −forma leve no progresiva o lentamente pro-
gresiva−, es la más frecuente de las formas de miopatías
nemalínicas. También existe dificultad en la succión y en la
deglución pero son menos severas que en la forma anterior.
Existe debilidad muscular en todos los grupos musculares,
incluidos los distales. Los pacientes presentan debilidad facial
y en los músculos del cuello y es frecuente observar el signo
de Gowers positivo. El habla y la deglución se encuentran
alterados, y el paciente se expresa con voz nasal. No existe
compromiso intelectual.
Son frecuentes las dismorfias, como facies alargadas,
paladar ojival, micrognatia o prognatismo pronunciado, con-
tracturas en los dedos de la mano, pie cavo o equinovaro. El
curso puede ser lentamente progresivo con desarrollo severo
de cifoescoliosis que empeora la dificultad respiratoria. El
compromiso cardíaco es poco frecuente y puede presentarse
en forma aguda. El deceso se produce alrededor de los 6 años.
La transmisión autosómica dominante se ha informado en
varias familias; el grado de penetrancia es reducido y la alte-
ración génica se observa en la región q21-23 del cromosoma
1. Las formas autosómicas recesivas (raras) aparecen ligadas
al locus 2q21-22.
Los hallazgos anatomopatológicos no guardan relación
con la edad de comienzo o la severidad de los síntomas.
Cuando se utiliza la tinción de técnicas de tricrómico de
Gomori, se detectan rods, que aparecen de color rojo o violá-
ceo, de ubicación variable pero con tendencia a ubicarse en
forma subsarcolémica o alrededor del núcleo. Con la reacción
de ATPasa existe predominio de fibras tipo 1, que general-
mente son hipotróficas con respecto a las de tipo 2, las cuales
son normales o de mayor tamaño. La microscopia electrónica
muestra los rods con aumento de tamaño y cúmulo de líneas Z.
Centronuclear
Spiro y col., en 1966, describieron esta entidad, cuyos cam-
bios histológicos mostraban un porcentaje elevado de núcleos
centrales. Estos hallazgos simulaban el músculo fetal por lo
que algunos autores la denominaron miopatía miotubular,
pero ambas se consideran dos entidades diferentes, por lo que
en aquellos cuya transmisión hereditaria es ligada a X puede
denominarse miopatía miotubular.
La mayoría de los autores diferencian esta entidad en dos
formas clínicas, de comienzo temprano y de comienzo tardío
(en el adulto).
Comienzo temprano: representa el mayor porcentaje de
presentación de las miopatías centronucleares y se ha des-
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 632
632 COMPROMISO RESPIRATORIO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
cripto una incidencia mayor en la población africana. Las
manifestaciones precoces frecuentemente son hipotonía y dis-
trés respiratorio al nacer; puede existir debilidad en el llanto,
en la succión y en la musculatura cervical. Los hallazgos dis-
mórficos son frecuentes, como facies alargadas, paladar oji-
val, pectum excavatum y equino varo. La adquisición de las
pautas motoras está retardada, la debilidad es generalizada y
pueden observarse caída del antepié y contracturas en el
grupo sóleo. La ptosis palpebral y la limitación de la motili-
dad ocular es un hallazgo característico de esta entidad y es
frecuente una oftalmoplejía total. Los reflejos osteotendino-
sos están disminuidos o ausentes.
El déficit motor es lentamente progresivo y se acentúan la
escoliosis y la lordosis; la presencia de escápula alada suele
aparecer en la adolescencia; la silla de ruedas se limita a la
adolescencia y al adulto joven. Un grupo de pacientes pre-
sentan convulsiones, retraso mental y psicosis. En este grupo
el electroencefalograma es anormal en varios pacientes, como
lentificación precoz, foco de espigas o descargas de poliespi-
gas.
Se han descripto diferentes transmisiones: una forma liga-
da a X mientras que otros autores describen una forma auto-
sómica dominante. También se ha postulado una forma auto-
sómica recesiva.
Los estudios histoquímicos en secciones transversales
muestran la presencia de núcleos centrales en el 30% al 95%
de las fibras. Las reacciones de ATPasa muestran una predo-
minancia notable de fibras de tipo 1 y éstas suelen ser unifor-
mes. El diámetro de las fibras de tipo 1 es menor que el de las
fibras de tipo 2, pero la presencia de núcleos centrales se
observan en ambos tipos de fibras. El estudio de microscopia
electrónica muestra un núcleo ubicado en forma central y de
configuración normal.
Congénita miotubular ligada a X
Esta miopatía se describió con un alto grado de letalidad de
estos pacientes. Durante el embarazo se informó oligoamnios
con reducción de la movilidad fetal, cuyo problema más fre-
cuente al nacer son dificultades respiratorias. Los neonatos
presentan hipotonía y debilidad pronunciadas con problemas
en la deglución. Son frecuentes los hallazgos de ptosis palpe-
bral, diplejía facial y limitación en la movilidad ocular. Los
reflejos osteotendinosos están abolidos y la reacción al dolor
es normal. Se han descripto algunas dismorfias, como pectum
carinatum, micrognatia, pliegue simiano. El pronóstico
depende de su capacidad respiratoria, la mayoría fallecen,
mientras que los que sobreviven continúan con debilidad y
desarrollan contracturas, cifoescoliosis en forma rápida, con
persistencia de la oftalmoplejía. La descripción inicial es de
transmisión autosómica ligada a X. Se detectó una alteración
en el locus Xq28 cerca de la terminal del brazo largo del cro-
mosoma X. Los estudios realizados post mortem mostraron
fibras musculares de menor tamaño comparados con pacien-
tes de igual edad. Todos mostraron fibras pequeñas que exhi-
bieron hallazgos miotubulares, con núcleos centrales o zonas
claras correspondientes al espacio internuclear.
Congénita con desproporción de fibras
La mayoría de los pacientes presentan hipotonía al nacimien-
to, con facies alargadas, paladar ojival, bajo peso y estatura y
múltiples malformaciones esqueléticas, especialmente luxa-
ción congénita de caderas y pie equino varo. Las contracturas
múltiples de las articulaciones son frecuentes, en tanto que
son respetados los músculos faciales y los extraoculares.
Los reflejos osteotendinosos están disminuidos o ausen-
tes. Su pronóstico es favorable; sin embargo, se han comuni-
cado algunos casos de evolución lenta, síndrome de espina
rígida o formas progresivas severas motoras con cifoescolio-
sis e insuficiencia respiratoria.
Los informes más frecuentes indican una transmisión
autosómica dominante en tanto que la forma recesiva también
fue citada. De acuerdo con la descripción de Brooke, para el
diagnóstico se requiere que exista un 12% mayor de diferen-
ciación de diámetro medio de las fibras de tipo 1 y las fibras
de tipo 2, sin ningún otro hallazgo patológico estructural.
Exámenes complementarios
Los niveles de creatinfosfocinasa (CK) son normales o están
ligeramente aumentados.
Estudios electrofisiológicos
En la mayoría de las miopatías congénitas, el trazado EMG
puede ser normal, de criterio inespecífico o estar constituido
por interferencia precoz con PUM bifásicas o polifásicas de
duración y amplitud disminuida. En el caso de las miopatías
nemalínicas puede observarse un trazado neurógeno con
PUM de alta frecuencia de descarga y signos desnervatorios.
En el caso de las miopatías centronucleares pueden observar-
se ondas agudas positivas y descargas de alta frecuencia.
Distrofias musculares congénitas
Las distrofias musculares congénitas son enfermedades dege-
nerativas del músculo transmitidas genéticamente, que se evi-
dencian al nacimiento. Deben descartarse de esta definición
otras enfermedades, excluidas las miopatías congénitas y
otras entidades como distrofias miotónicas y enfermedad de
Duchenne que pueden comenzar a los pocos meses de vida,
pero cuya diferencia requiere del diagnóstico anatomopatoló-
gico.
Se clasifican en distrofia muscular congénita, con com-
promiso del sistema nervioso central y sin compromiso del
sistema nervioso central.
Distrofia muscular congénita con compromiso
del sistema nervioso central
Se denomina también enfermedad de Fukuyama y se ha infor-
mado en poblaciones japonesas en otros países del mundo.
Existe un alto porcentaje de abortos espontáneos en
madres japonesas, que pueden tener hijos con esta entidad. En
el período neonatal, la succión y la deglución están compro-
metidos y el llanto es débil. Las deformidades torácicas se
presentan en el 30% de los casos, las facies carecen de expre-
sión y la hipotonía y la debilidad muscular son generalizadas
con un discreto predominio proximal. En el 50% de los casos
puede observarse seudohipertrofia de pantorrillas. Las con-
tracturas articulares se observan en los codos y las rodillas y
pueden estar presentes desde el nacimiento o desarrollarse
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con posterioridad. Los reflejos osteotendinosos están dismi-
nuidos o ausentes. En el 50% de los pacientes se presentan
convulsiones, febriles o afebriles, de característica generali-
zada tonicoclónicas. El estado de mal epiléptico puede pre-
sentarse y ser causa de la muerte. La adquisición de las pau-
tas motoras está retrasado, y también durante el primer año de
vida es evidente el retraso mental.
La mayoría de los niños logran la deambulación alrededor
de los 4 años, y las contracturas de las articulaciones de los
codos, las rodillas y las caderas se desarrollan en forma pro-
gresiva. Entre los 8 y los 10 años los músculos de las cinturas
se encuentran marcadamente atróficos y paralizados, y la
muerte sobreviene alrededor de los 10 años. En su descrip-
ción de 98 familias, Fukuyama y Segawa concluyeron que la
transmisión es autosómica recesiva. Existe un 25% de inci-
dencia de familias consanguíneas en estas familias.
El estudio electroencefalográfico (EEG) es patológico en
un alto porcentaje de estos pacientes. La tomografía compu-
tarizada de cerebro muestra la pobreza de los surcos cortica-
les en los lóbulos temporales y occipitales y más evidentes en
la cisura silviana. Los ventrículos laterales están dilatados y
existe una disminución en la densidad de la sustancia blanca,
en particular en las áreas periventriculares. Otros hallazgos
incluyen defectos en el desarrollo como paquigiria y polimi-
crogiria. Los niveles de CK están notablemente elevados.
El electromiograma muestra un trazado miopático con
PUM bifásicos o polifásicos de duración y amplitud dismi-
nuidas. La biopsia muscular muestra variación en los diáme-
tros de las fibras musculares, con un incremento del tejido
conectivo perimisial y endomisial que se va incrementando
con el transcurso del tiempo. Hay fibras necróticas que a tra-
vés de la microscopia electrónica no muestran ningún carác-
ter patognomónico.
En la población occidental, la distrofia muscular congé-
nita, habitualmente tiene un compromiso muscular aislado
con un desarrollo intelectual normal, sin embargo los estu-
dios no invasivos detectan alteraciones en la sustancia blan-
ca, o estudios anatomopatógicos demuestran anomalías en
la migración neuronal, lo cual complica la clasificación ini-
cial de las distrofias musculares congénitas, debido a que
inicialmente se consideraban sin compromiso del sistema
nervioso central. Este grupo de pacientes (a diferencia del
descripto por Fukuyama) presenta características clínicas
menos severas. La hipotonía muscular es leve en el periodo
neonatal, las contracturas son constantes, pero rara vez son
severas y a menudo de aparición tardía. El desarrollo motor
pocas veces se encuentra severamente retrasado y se adquie-
re la deambulación. En algunos pacientes la debilidad puede
incrementarse en algunos años. La insuficiencia respiratoria
puede estar presente pero en pocas ocasiones es severa. El
desarrollo intelectual es normal en la mayoría de los casos.
Campbell, describió la deficiencia de la laminina o merosi-
na, una estructura que se encuentra unida a la matriz extra-
celular del citoesqueleto de la fibra por la vía del complejo
proteico.
La deficiencia de la laminina alfa 2 se ha demostrado en
el 50% de los casos de distrofia muscular congénita causa-
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DE CAUSA NEUROMUSCULAR 633
da por mutaciones en el gen de esta proteína LAMA 2
(6q22-23).
La marcación sistemática en los casos de distrofia muscu-
lar congénita de tipo Fukuyama (DMCF) muestra la deficien-
cia completa de merosina, cuya expresión máxima es la alfa
2, mientras que la marcación de las cadenas β1 y β2 pueden
tener una expresión normal.
Los casos clínicos pueden clasificarse de acuerdo con
diferentes series entre la correlación clínica y la marcación de
merosina en casos de deficiencia de merosina (con una evo-
lución similar a la forma de Fukuyama) y las formas no defi-
cientes de merosina, cuyos casos tienen una evolución más
benigna y homogénea. El desarrollo intelectual suele ser nor-
mal, las anormalidades del sistema nerviosos central son
raras; se describió compromiso de la sustancia blanca del sis-
tema nervioso central, pero sin alteraciones en el desarrollo
cortical o en la migración, aunque se han comunicado casos
aislados. Los niveles de CK están elevados precozmente y su
evolución rara vez es severa. Entre los exámenes comple-
mentarios, los potenciales evocados visuales y los somato-
sensitivos pueden estar alterados; también se describieron
anomalías en la conducción nerviosa suponiendo el papel del
déficit de alfa2-laminina en las células de Schwann.
Los hallazgos en la forma merosina negativa presentan
una forma homogénea en su entidad clínica; esto se ha corro-
borado por estudios genéticos. La laminina M alfa 2 puede ser
la causante de esta entidad. Un estudio que comparó familias
consanguíneas con merosina negativa, con familias merosina
positivas: los resultados fueron positivos en el locus 6q2.
Este estudio localizó el gen de las distrofias musculares
congénitas merosina negativas en la región 16 cm. Estos
hallazgos fueron excluidos para las formas de distrofia mus-
cular congénita merosina positiva. Puede suceder una altera-
ción en la laminina alfa 2 o cadena M, como mutaciones géni-
cas. Los hallazgos moleculares pueden servir para diferenciar
subtipos de estas distrofias debido a la descripción de tipos
con deficiencia parcial de merosina, o ser secundarios al
defecto de otra membrana proteica. La DMC con deficiencia
de merosina parcial se ha localizado en el mismo gen LAMA
2 (6q22-23) y se identificaron mutaciones casuales.
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66
Trastornos del sueño
JUAN MANUEL FIGUEROA TURIENZO
El funcionamiento de la respiración sufre modificaciones con
el pasaje de la vigilia al sueño y a su vez, al dormir, se obser-
van diferencias en el funcionamiento respiratorio según el
tipo de sueño en que se halle el individuo. La diferenciación
en distintos estadios del sueño es temprana y su maduración
se completa durante el primer año de vida, en coincidencia
con cambios en la anatomía y la fisiología del aparato respi-
ratorio.
Las variaciones neurofisiológicas que se producen en el
sueño con movimientos oculares rápidos (MOR) originan una
labilidad mayor de la mecánica respiratoria. En el sueño sin
movimientos oculares (no MOR) la mecánica respiratoria
resulta más estable, pero el estímulo respiratorio primario dis-
minuye, por lo que el organismo queda más expuesto a los
trastornos de la quimiocepción. Estas particularidades se
reflejan en el agravamiento que presentan durante el sueño
ciertos procesos respiratorios y originan igualmente patolo-
gías de presentación exclusivamente asociada con el sueño,
sin manifestaciones respiratorias durante la vigilia.
Los trastornos respiratorios que se producen durante el
sueño pueden tener múltiples consecuencias sobre la madura-
ción, el desarrollo y el funcionamiento cardiopulmonar.
En este capítulo se describen estas patologías agrupadas
en tres categorías: 1) trastornos secundarios a la obstrucción
de las vías aéreas superiores, 2) trastornos secundarios a la
patología toracopulmonar y 3) trastornos del control respi-
ratorio.
FISIOLOGÍA RESPIRATORIA DURANTE
EL SUEÑO EN PEDIATRÍA
Aspectos generales de la maduración del sueño
desde el nacimiento hasta la adolescencia
El dormir es un estado de funcionamiento del organismo
caracterizado por un descenso reversible en la conexión con
el medio ambiente. Durante el sueño podemos distinguir dife-
rentes etapas o estadios. Básicamente se diferencian un sueño
con movimientos oculares rápidos (MOR, o REM, del inglés
rapid eye movement) y otro sin ellos (sueño no MOR, o
lento); este último se subdivide en cuatro etapas numeradas
del 1 al 4 de menor a mayor profundidad.
Desde la neurofisiología, el sueño MOR se define por una
actividad electroencefalográfica (EEG) con frecuencias rápi-
das y voltajes bajos, similar a la de la vigilia (de ahí su otra
denominación de sueño paradójico), la presencia de salvas de
MOR y la inhibición del tono de los músculos axiales, inclui-
dos los del mentón, la base de la lengua y la caja torácica.
En el sueño no MOR existe una actividad EEG con fre-
cuencias lentas y voltajes amplios, ausencia de MOR y con
conservación del tono muscular (fig. 66-1). La lentificación
progresiva del EEG y la aparición de algunas ondas particu-
lares (husos de sueño, complejos K) dan lugar a la clasifica-
ción del sueño no MOR en sus cuatro estadios.
En el recién nacido sólo se diferencian dos etapas: el
sueño activo (SA), con EEG rápido y de voltaje bajo, MOR e
inhibición del tono muscular, predecesor del sueño MOR y el
sueño calmo (SC), con un trazado EEG en el que se alternan
segundos de inactividad con segundos ocupados por ondas de
ritmos lentos y voltaje alto, ausencia de MOR y tono muscu-
lar conservado, predecesor del no MOR. Entre estas etapas se
alternan períodos breves de incoordinación (p. ej., EEG rápi-
do con ausencia de MOR) que constituyen el sueño indeter-
minado (SI). Las diferentes etapas se encadenan en ciclos de
unos 40 minutos de duración, más breves que los ciclos de 75-
90 minutos del adulto. Estos ciclos se suceden durante todo el
día, interrumpidos por lapsos de vigilia cada 3-4 horas.
Alrededor de las 8 semanas postérmino comienza la tran-
sición del ritmo ultradiano neonatal (alternancia de sueño y
vigilia indistintamente a lo largo de las 24 horas del día) hacia
el ritmo circadiano final (vigilia durante las horas de luz y
sueño durante la noche). Los períodos de vigilia nocturna van
siendo reemplazados por SC, en tanto que los períodos diur-
nos de SA son ocupados por vigilia. Paralelamente se produ-
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636 COMPROMISO RESPIRATORIO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
Sueño No MOR
Electroencefalograma Baja frecuencia, alto voltaje
Movimientos oculares
rápidos Ausentes
Tono muscular axial Disminución leve
(electromiograma)
Fig. 66-1. Parámetros de estadificación del sueño.
ce la maduración del EEG, con la aparición de algunas ondas
de morfología característica (husos de sueño, complejos K,
trazado en dientes de sierra, etc.).
La estructura interna de los ciclos de sueño también varía
con la maduración. El recién nacido se duerme en SA y éste
ocupa un 50% del tiempo total del ciclo de sueño, con un 35%
de SC y un 15% de SI, que disminuye paulatinamente con el
desarrollo. A partir del tercer mes el sueño del lactante comien-
za en SC, o no MOR, como ocurrirá por el resto de la vida.
Desde el noveno mes las características morfológicas del
EEG permiten ya hablar de sueño MOR y de los cuatro esta-
dios del sueño no MOR maduro. Durante todo este período de
maduración del sueño se consolidan igualmente los ritmos
circadianos de otras variables fisiológicas, como la secreción
de cortisol y de hormona del crecimiento, la temperatura cor-
poral y las frecuencias cardíaca y respiratoria.
A partir del año la maduración del sueño continúa más en
un aspecto cuantitativo que cualitativo; las siestas se reducen
de 3 o 4 diarias hasta una sola a la edad de 3 o 4 años. Luego
de los 6 años desaparece la capacidad de dormir durante el
día y se modifica el sueño nocturno con el desplazamiento de
la mayor parte del sueño MOR (disminuido ya a un 25% del
total del tiempo de sueño) hacia la segunda mitad de la
noche. En la pubertad reaparece la facultad de dormir duran-
te la siesta.
RESPIRACIÓN DURANTE EL SUEÑO
Frecuencia y volumen respiratorios
La descripción de dos patrones de respiración durante el
sueño de los lactantes llevó al reconocimiento de las diferen-
tes etapas del sueño. En el individuo despierto la actividad
cerebral de vigilia es responsable de un estímulo respiratorio
permanente que se entrelaza con la actividad respiratoria con-
ductual relacionada con la fonación, la deglución, etcétera.
Durante el sueño no MOR este estímulo está ausente y el
control respiratorio depende de los mecanismos de retroali-
mentación quimioceptivos; esto origina una respiración regu-
lar, rítmica y lenta, que puede observarse a simple vista. En el
Sueño MOR
Alta frecuencia, bajo voltaje
Presentes
Inhibición
sueño MOR reaparece un estímulo respiratorio independiente
−irregular y variable sobre todo en los mismos momentos en
que ocurren los MOR− que se combina con los provenientes
de la quimiocepción, menos sensible que en el sueño no MOR,
produciendo un patrón respiratorio irregular con cambios
bruscos de la frecuencia y la profundidad respiratoria. Aunque
estas características (respiración regular en el sueño sin MOR
e irregular en el sueño con MOR) pueden utilizarse para defi-
nir clínicamente el estado de sueño en los niños mayores
durante los primeros meses son poco fiables por la inestabili-
dad secundaria a la inmadurez anatómica y funcional.
Las variaciones del control del tono muscular tienen gran
repercusión sobre la respiración. Durante el sueño no MOR se
produce una disminución leve del tono muscular en las vías
aéreas superiores que aumenta la resistencia respiratoria en
esta región, lo cual obliga a un incremento en la actividad de
los músculos torácicos y abdominales para mantener una ven-
tilación adecuada.
La inhibición del tono muscular en el sueño MOR aumen-
ta aún más la resistencia en las vías aéreas superiores. La
actividad tónica y fásica de los intercostales y abdominales
desaparecen e incluso la actividad tónica del diafragma dis-
minuye, produciendo una disminución en la capacidad pul-
monar residual funcional. La expresión más exagerada de esta
inestabilidad respiratoria es la respiración paradójica toraco-
abdominal (depresión del tórax y expansión del abdomen
durante la inspiración por el descenso del diafragma). Esta
respiración paradójica ocupa prácticamente todo el sueño
MOR y parte del no MOR en los primeros meses de vida y
luego disminuye en forma progresiva hacia el tercer año, con
el aumento de la solidez de la parrilla costal, y está completa-
mente ausente en el sueño de los adolescentes normales.
Las variaciones respiratorias durante el sueño se reflejan
en los niveles de gases en sangre. La presión y la saturación
de oxígeno descienden al dormir y son menores y más varia-
bles en el sueño con MOR que en el sueño no MOR. Si bien
existen discrepancias entre diferentes trabajos y según la edad
estudiada, en general se considera anormal una disminución
de la saturación de oxígeno transcutánea (SaO2tc) por debajo
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 637
de un 4% de la medida con el sujeto despierto o un descenso
por debajo del 90% cualquiera que sea la SaO2tc en vigilia.
La presión de CO2 aumenta durante el sueño, pero es menor
y más variable en el sueño MOR que en el sueño lento; se
considera normal hasta los 45 mm Hg y francamente patoló-
gica a partir de los 50 mm Hg.
Todas las diferencias mencionadas en la actividad respira-
toria entre el sueño con MOR y sin él son más pronunciadas
en los primeros meses de vida, por la inestabilidad anatómica
de las estructuras respiratorias, pero también se encuentran
presentes en el sueño del adulto.
Apneas
Apnea es la desaparición del pasaje de aire por la nariz y la
boca. Cuando esto se asocia con ausencia del esfuerzo respi-
ratorio se denomina apnea central y cuando persiste el
esfuerzo respiratorio recibe el nombre de apnea obstructiva.
La sucesión de ambas características constituye la apnea
mixta, que desde un punto de vista fisiopatológico y clínico
se asimila a la obstructiva (fig. 66-2). El tiempo de ausencia
de flujo respiratorio considerado varía según la edad. En
general se contabilizan pausas de 3 segundos (s) o más en
neonatos y lactantes (agrupadas de 3 a 6 s, de 6 a 10 s, y
mayores de 10 s); de más de 5 o 10 s en niños mayores y
mayores de 10 s en adolescentes y adultos. Estas cifras se
basan en estadísticas realizadas en estudios sobre grandes
poblaciones. Algunos autores han propuesto como evalua-
ción más fisiológica el considerar como tiempo mínimo de
apnea al equivalente a la ausencia de 3 o más respiraciones
en la frecuencia respiratoria en que se halla el individuo en
cada momento analizado.
Existe en general consenso sobre la normalidad del hallaz-
go de apneas centrales de hasta 20 s en el neonato sano, agru-
padas principalmente en el sueño MOR y sin mayor repercu-
sión sobre la oxigenación o la frecuencia cardíaca. Las apne-
as obstructivas son más raras y breves, pero también se han
observado en los neonatos normales.
Se publicaron diferentes tablas de normalidad para la eva-
luación de neonatos y lactantes (índice de apneas, densidad de
apneas, etc.). Algunas de ellas han tenido gran difusión y se
utilizan como referencia; sin embargo, siempre deben tenerse
Central
Flujo aéreo
Movimiento
torácico
Movimiento
abdominal
Fig. 66-2. Tipos de apnea.
TRASTORNOS DEL SUEÑO 637
en cuenta las diferencias metodológicas utilizadas en los dis-
tintos centros, tiempos de registro, aparatología, etc.
Se han realizado pocos estudios en niños mayores y ado-
lescentes; en general se considera anormal la presencia de
más de 5 apneas centrales mayores de 10 s por hora de sueño
o de apneas centrales de cualquier longitud que induzcan des-
censos de la oxigenación. La presencia de apneas obstructivas
es anormal a partir del primer año de vida.
En la valoración de una apnea debe considerarse el contex-
to en que ésta se produce; así, por ejemplo, son normales las
apneas centrales que siguen a los suspiros, o las apneas centra-
les u obstructivas asociadas con movimientos, en tanto no
repercutan sobre la oxigenación o el funcionamiento cardíaco.
El término hipopnea describe la disminución del pasaje de
aire por las vías respiratorias asociada con descensos en la
oxigenación. Pueden ser centrales u obstructivas; si bien no
existen dudas sobre su existencia real y sus consecuencias clí-
nicas, los criterios utilizados para su diagnóstico son muy
variables, por lo que en general no se incluyen para el análi-
sis en los índices más utilizados.
Reflejos respiratorios
Los aumentos de la ventilación ante el estímulo de la hipoxia
o la hipercapnia están uniformemente disminuidos en el sueño
no MOR y son variables durante el sueño MOR, en el que se
encuentran inhibidos durante los momentos de activacion (sal-
vas de MOR). El neonato presenta una situación particular en
este punto, ya que en él la hipoxia durante el sueño MOR ori-
gina una respuesta bifásica con un aumento inicial de la venti-
lación seguido por una inhibición sostenida de ésta.
El principal mecanismo defensivo durante el sueño es la
reacción de despertar. La hipoxia, la hipercapnia y la resis-
tencia respiratoria exagerada son registradas por los quimio-
rreceptores y los mecanorreceptores y generan un aumento
del esfuerzo respiratorio. Más allá de un nivel determinado
inducen una reacción de despertar que aumenta nuevamente
la sensibilidad de todos los mecanismos defensivos. Estas
reacciones de despertar muchas veces son sólo perceptibles
por el monitoreo electrofisiológico, pero desempeñan un
papel decisivo en el mantenimiento de la integridad del fun-
Obstructiva Mixta
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 638
638 COMPROMISO RESPIRATORIO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
cionamiento cardiorrespiratorio. El umbral para originar una
reacción de despertar ante un estímulo respiratorio es más
sensible en el sueño no MOR que en el sueño MOR. La repe-
tición reiterada de estas reacciones de despertar puede frag-
mentar y alterar la arquitectura normal del sueño, con conse-
cuencias negativas para el funcionamiento del sistema ner-
vioso. Asimismo, esta fragmentación del sueño deteriora la
sensibilidad de los propios mecanismos del despertar, dismi-
nuyendo la capacidad de reacción ante episodios posteriores.
De todas estas particularidades se desprende que en gene-
ral en la práctica diaria, al analizar registros polisomnográfi-
cos, se tienda no sólo a comparar cifras o índices de apneas
sino sobre todo a evaluar las repercuciones fisiológicas (hipo-
xia, hipercapnia, bradicardia, disrupción del sueño, etc.) de
los diferentes eventos.
PATOLOGÍA RESPIRATORIA DURANTE EL SUEÑO
Si bien, como en toda la medicina, los esquemas son inexac-
tos y es frecuente la superposición de diferentes trastornos,
causas, y mecanismos en un mismo paciente, desde el punto
de vista fisiopatológico pueden agruparse tres tipos básicos de
trastornos respiratorios durante el sueño.
Trastornos secundarios a la obstrucción
de las vías aéreas superiores
Epidemiología
Estos trastornos son los más frecuentes tanto en niños como
en adultos. Su incidencia se estima en alrededor del 3% de los
niños de entre 6 meses y 6 años; es mayor en los niños de raza
negra, los que presentan patología rinosinusal o bronquial rei-
terada, los obesos mórbidos y los portadores de alteraciones
craneofaciales o neuromusculares. Se ha descripto además
una incidencia mayor de obstrucción de las vías aéreas supe-
riores durante el sueño en niños provenientes de familias con
adultos roncadores. Estos niños presentan al mismo tiempo
una incidencia de alergia superior a la media de la población.
Fisiopatología
El calibre de las vías aéreas superiores y fundamentalmente
de la faringe depende del balance entre la presión negativa
intraluminal, generada desde el tórax y la rigidez de las pare-
des de la vía aérea. Esta última depende a su vez de la cons-
titución de los tejidos y del esfuerzo de los músculos dilata-
dores. La disminución del tono de los músculos dilatadores
que ocurre durante el sueño hace que toda obstrucción se
agrave al dormir, en particular en el sueño MOR, y existen
obstrucciones funcionales exclusivas del sueño, sin manifes-
tación alguna durante la vigilia.
La expresión más clara y severa de este tipo de trastorno
es el síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS). En él,
en general durante el sueño MOR, se producen episodios de
colapso de la vía aérea superior, que es succionada por el
esfuerzo inspiratorio. La zona generalmente implicada en el
colapso es la faringe, por las variaciones características de su
control neuromuscular durante el sueño y por la frecuente dis-
minución de su calibre por el crecimiento del tejido linfoideo.
El organismo persiste en sus esfuerzos respiratorios pero al no
haber pasaje de aire la respiración resulta ineficaz y sobrevie-
nen la hipoxia y la hipercapnia. Estas apneas obstructivas
finalizan con la activación de los músculos respiratorios prin-
cipales y accesorios, recuperándose temporariamente una res-
piración normal hasta que se reanuda nuevamente el ciclo
apnea-hipoxia/hipercapnia (fig. 66-3). Esta situación se repi-
te durante todo el tiempo de sueño. Si bien en los adultos y
niños mayores de 6 o 7 años la finalización de cada apnea se
asocia con una reacción de despertar clara en el EEG, esto no
ocurre así en los niños más pequeños en quienes la finaliza-
ción de las apneas se asocia con variaciones vegetativas y
movimientos, con cambios mucho más sutiles en el EEG.
Aumentos de resistencia a cualquier nivel de la vía aérea
pueden ocasionar un SAOS: desviaciones del septun nasal,
pólipos, parálisis de cuerdas vocales, laringomalacia o tra-
queomalacia, anomalías vasculares, etc. En algunas ocasiones
el colapso se produce en el sitio donde se encuentra la ano-
malía, aunque en general el aumento de la presión inspirato-
ria generado para vencer la obstrucción induce el cierre de la
faringe. En muchos niños sólo ocurre un colapso parcial
(hipopnea) y la obstrucción total de la vía aérea no llega a
concretarse, por lo que, en el sentido estricto del término, no
tienen apneas. Sin embargo, en ellos el aumento exagerado de
la resistencia respiratoria al dormir, el deterioro del intercam-
bio gaseoso y el trastorno del sueño que esto conlleva son
suficientes para desencadenar síndromes clínicos semejantes
al SAOS. Por la semejanza fisiopatológica y clínica entre
estos dos cuadros (síndrome de apneas, o de hipopneas) se
mantiene aquí la denominación única de SAOS para hacer
referencia a todos estos trastornos, según es habitual en la
literatura pediátrica, aunque algunos trabajos más recientes
han adoptado la denominación de “respiración desordenada
durante el sueño” (sleep disordered breathing).
Manifestaciones clínicas
Las consecuencias del SAOS varían, según su severidad,
desde alteraciones funcionales sutiles hasta la muerte “ines-
perada” durante el sueño. En general la sospecha de encon-
trarse frente a un caso se presenta a partir de la detección de
alteraciones clínicas generales; con menor frecuencia los
padres consultan directamente por la existencia de sintomato-
logía durante el sueño dado que los síntomas son de instala-
ción insidiosa y los convivientes del niño suelen ir adaptán-
dose a ellos hasta que alcanzan proporciones severas.
Además, los principales síntomas se producen en el sueño
MOR, que en los mayores de un año sólo ocurre en el sueño
nocturno, sobre todo en la segunda mitad de la noche, en
coincidencia con las horas de sueño de los padres.
En los neonatos y los lactantes pequeños la observación y
la valoración de los síntomas durante el sueño es más dificil,
incluso para el experimentado, por lo que la sospecha de
SAOS a estas edades suele plantearse durante el estudio de un
paciente con trastornos secundarios, o bien ante un episodio
de ALTE (evento de aparente amenaza para la vida) o en la
evaluación sistemática de grupos con alto riesgo de SAOS
(malformados craneofaciales, etc.).
El síntoma cardinal durante el sueño es la presencia de
ronquido. Existen, sin embargo, muchos niños roncadores en
los cuales el ruido producido por la vibración faríngea no está
asociado con apneas ni hipoxemia, ni ninguna otra repercu-
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 639
EEG
EOG
EMGgg
FN
FB
MT
MA
SMR
SaO2tc
93% 92%
pulso
FC
ETCO2
EMGic
EMGdia
Fig. 66-3. Polisomnografía. Niño de 5 años con SAOS. Sueño MOR, apnea obstructiva. EEG: electroencefalograma. EOG: electrooculograma.
EMGgg: electromiograma mentoniano. FN: flujo aéreo nasal. FB: flujo aéreo bucal. MT: movimientos torácicos. MA: movimientos abdominales.
SMR: sumatoria de movimientos respiratorios. SaO2tc: saturación de oxígeno transcutánea; pulso; onda pletismográfica. FC: frecuencia car-
díaca. ETCO2: CO2 espirado. EMGic: electromiograma intercostal. EMGdia: electromiograma diafragmático.
sión fisiopatológica. Estos niños son llamados roncadores
simples y constituyen hasta un 15% de la población pediátri-
ca. Diferentes estudios que compararom datos clínicos y
registros funcionales (polisomnografía) han mostrado que la
historia clínica en general es eficiente para diagnosticar la
normalidad o los casos severos, pero tiene un valor relativo
para la diferenciación entre ronquido simple y SAOS leve o
moderado (error de hasta el 40%).
En los pacientes con SAOS el ronquido suele asociarse
con tiraje o respiración laboriosa. Los padres describen a
veces las apneas obstructivas como episodios de cese brusco
del ruido respiratorio con mantenimiento de los movimientos
toracoabdominales y el tiraje. Estos pacientes presentan un
sueño inquieto con movimientos frecuentes y los niños mayo-
res experimentan despertares francos que pueden asociarse
con pesadillas, sonambulismo o terrores nocturnos. Muchos
niños adoptan posiciones particulares durante el sueño (p.ej.
hiperextensión del cuello o semisentado). La lucha contra la
obstrucción se refleja frecuentemente en sudación profusa,
sobre todo en la cabeza.
La enuresis nocturna puede también ser un síntoma del
SAOS. Probablemente esto esté relacionado con los trastor-
nos en el control del volumen hídrico que generan los cam-
bios en las presiones intracardíacas secundarios a la presión
intratorácica exagerada.
Entre las alteraciones generales que presentan los lactan-
tes y los niños pequeños con SAOS la más común es el mal
progreso en el crecimiento pondoestatural, que se produciría
por múltiples mecanismos fisiopatológicos: hipoxia y/o
hipercapnia recurrentes, aumento del gasto energético por
TRASTORNOS DEL SUEÑO 639
AO
88% 83% 89%
aumento del trabajo respiratorio, déficit en la secreción de
hormona del crecimiento y somatomedina, déficit alimenta-
rio, etc. Debe destacarse que se ha descripto que casi la tota-
lidad de los niños con SAOS −aun con crecimiento aparente-
mente normal− experimentan una aceleración de su creci-
miento luego de la resolución del SAOS. En coincidencia con
esto se ha observado un déficit pronunciado en la secreción
nocturna de hormona del crecimiento en niños con SAOS sin
falla clínica de crecimiento, que revirtió con el tratamiento del
SAOS.
Otras de las principales manifestaciones del SAOS están
relacionadas con la afectación neuropsicológica: trastornos
del aprendizaje y de la conducta (agresividad, hiperactividad)
son manifestaciones muy frecuentes en las edades preescolar
y escolar. Evaluaciones con tests neuropsicológicos han mos-
trado que se presentan alteraciones en la capacidad de alerta
y concentración, reversibles con el tratamiento. Estudios epi-
demiológicos señalan una clara relación entre el SAOS y fra-
caso escolar y no es raro recibir niños con SAOS catalogados
previamente como déficit de atención e hiperactividad.
En niños mayores y adolescentes puede observarse som-
nolencia o fatiga diurna, asociada a veces con cefaleas mati-
nales o nocturnas, similar a la de los adultos con SAOS, que
parecería que está relacionada con la aparición de las reaccio-
nes francas de despertar en el EEG características de esta edad.
Las consecuencias del SAOS sobre el funcionamiento
cardiovascular pueden ser muy severas. Se ha descripto una
incidencia de compromiso cardíaco en hasta el 42% de los
niños con SAOS. El aumento de la presión negativa intratorá-
cica distiende el ventrículo derecho y, por invasión del septum
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 640
640 COMPROMISO RESPIRATORIO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
hacia el izquierdo, disminuye la eyección de ambos ventrícu-
los. La hipoxia y la hipercapnia originan picos de hiperten-
sión pulmonar que luego puede quedar definitivamente esta-
blecida. Evidencias experimentales muestran que múltiples
episodios de hipoxia breve (como ocurre durante el SAOS)
favorecen más la perpetuación de la hipertensión pulmonar
que la hipoxia sostenida. Todo esto puede llevar al desarrollo
de insuficiencia cardíaca. En la población adulta está recono-
cida la asociación entre hipertensión arterial sistémica y
SAOS. Recientemente se ha publicado la existencia de valo-
res elevados de tensión arterial diastólica en niños con SAOS.
Esto podría estar relacionado con el predominio de tono sim-
pático y el exceso de catecolaminas que presentan estos
pacientes.
A continuación se describen brevemente características
particulares de algunos grupos de pacientes con SAOS que
merecen destacarse.
Hipertrofia adenoidea y/o amigdalina (HAA): es la etiolo-
gía más frecuente del SAOS en pediatría con una incidencia
que aumenta año a año, probablemente por mayor conoci-
miento del SAOS y las tendencias más conservadoras en la
cirugía otorrinolaringológica. El tamaño de las amígdalas y
las adenoides parece tener relación con la duración de las
apneas, pero no tanto con su número. La experiencia clínica
señala que pacientes con HAA exagerada a veces respiran-
mejor que otros que la tienen menos pronunciada.
Actualmente se apunta hacia la existencia de otros trastornos
asociados como base, sobre la cual gatilla la HAA: los niños
con SAOS presentan frecuentemente retroposición mandibu-
lar, paladar alto y velo prolongado, que dan por resultado una
faringe pequeña, asociada con la tendencia familiar al ronqui-
do; también presentan un control neuromuscular deficitario,
con una capacidad de respuesta menor para mantener su farin-
ge abierta ante estímulos negativos. Igualmente tienen una
disminución en la sensibilidad de su respuesta de despertar.
Las alteraciones funcionales parecen exageradas por la propia
prolongación en el tiempo del SAOS.
En cuanto a las variaciones morfológicas, es un punto
actualmente en discusión si se trata de características consti-
tucionales invariables o si el propio SAOS por las alteracio-
nes locales de la presión dentro de las vías aéreas superiores
favorece el desarrollo y la perpetuación de esta morfología
anómala. Se han observado pacientes en quienes reaparecen
las apneas obstructivas con la pubertad luego de haber sido
adenoamigdalectomizados por SAOS en la infancia. La
expresión más exagerada de esta tendencia constitucional al
SAOS está dada en los pacientes con SAOS estrictamente
funcional sin HAA asociada.
Malformaciones faciales y craneofaciales congénitas:
estas alteraciones (sobre todo las que comprometen la mandí-
bula: síndromes de Pierre Robin, Goldenhart, etc.; o el maci-
zo centrofacial: acondroplasia, síndromes de Down, Appert,
Pfeiffer, etc.) producen con frecuencia obstrucción respirato-
ria alta durante el sueño. Situaciones similares pueden pre-
sentarse luego de veloplastias u otras cirugías utilizadas en la
corrección de anomalías palatinas o faríngeas.
Muchos equipos interdisciplinarios han incorporado la
evaluación polisomnográfica sistemática en neonatos y lac-
tantes portadores de este tipo de malformaciones. La expe-
riencia resulta estimulante por las mejorías obtenidas en la
sobrevida y en la evolución de estos pacientes. En todos ellos
el hallazgo de obstrucción respiratoria durante el sueño debe
llevar a una exhaustiva evaluación anatómica de toda la vía
aérea, ya que no es infrecuente el compromiso simultáneo de
varias zonas de ella.
Tratamiento
El tratamiento del SAOS se dirige a corregir las anomalías
anatómicas o bien a mantener artificialmente un calibre ade-
cuado de la vía aérea durante el sueño. En cuanto a trata-
mientos farmacológicos, no existen terapéuticas específicas,
pero no está de más resaltar la necesidad de disminuir al míni-
mo la resistencia nasal. Frecuentemente los niños con SAOS
−más allá de su etiología de base− presentan rinitis, sinusitis
o adenoiditis crónicas, alérgicas o infecciosas, que agravan su
obstrucción, donde la asociación de antibióticos sistémicos
con corticoides locales se refleja en mejoría de sus cuadros
obstructivos. En nuestra experiencia, en un estudio realizado
contra un grupo placebo, casi el 50% de los niños con SAOS,
hipertrofia adenoidea y rinosinusitis crónica normalizaron su
patrón respiratorio durante el sueño (polisomnografía pretra-
tamiento y postratamiento) luego de dos meses de este tipo de
tratamiento. Esto seguramente está en relación con la dismi-
nución del volumen adenoideo que se ha descripto con el uso
de antibióticos y corticoides tópicos por tiempos prolongados.
El tratamiento más utilizado y eficaz del SAOS en pedia-
tría es la adenoamigdalectomía.
Dado que la obstrucción no depende sólo del tamaño de
las amígdalas y las adenoides sino también de su motilidad y
de la de los tejidos de sostén, es difícil inferir de la observa-
ción clínica o radiológica si es uno solo o si son ambos gru-
pos linfoideos los implicados en la obstrucción. Por ello se
prefiere en general indicar la adenomigdalectomía desde el
inicio para evitar reintervenciones. Los niños adenoamigda-
lectomizados por SAOS presentan una frecuencia de compli-
caciones respiratorias en el posquirúrgico mucho mayor que
de los niños operados por otra causa. Este riesgo es aún
mayor en los niños pequeños (menores de 3 años), los ex pre-
maturos y aquellos que presentan otra patología respiratoria,
cardíaca o neurológica asociada. Diferentes consensos sugie-
ren que en todos los niños con SAOS la extirpación de amíg-
dalas y adenoides se realice con internación y control oximé-
trico estricto la noche posterior.
En muchos casos de SAOS pediátrico en los que la etiolo-
gía corresponde a otras causas (malformaciones craneofacia-
les, disfunciones neurológicas, idiopático, etc.) la eliminación
de las amígdalas y las adenoides, aun ligeramente hipertrofia-
das, permite un aumento del calibre faríngeo que a menudo es
suficiente para mejorar y evitar intervenciones mayores.
Algunos grupos realizan en estos pacientes cirugías más
ampliadas, asociando uvulectomías, suturas de pilares, etc.
En otras oportunidades se realizan procedimientos específicos
para las anomalías de cada paciente: glosopexias, epigloto-
plastias, correcciones vasculares, etc. En los casos de malfor-
maciones craneofaciales, las cirugías correctoras habituales
por lo general no producen mejorías desde el punto de vista
de la función respiratoria pero se describe cada vez con más
frecuencia la resolución del SAOS asociando en estos casos
osteotomías con avances mandibulares u otras técnicas de
expansión esquelética.
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TRASTORNOS DEL SUEÑO 641

En niños con malformaciones faringolaríngeas o déficit

neurológicos severos debe tenerse en cuenta la alta frecuencia
de reflujo gastroesofágico, que puede agravar las manifesta-
ciones respiratorias asociadas con el sueño.
Los tratamientos funcionales utilizan diferentes métodos
para mantener abierta la luz de las vías aéreas. En lactantes
con micrognatia o disfunciones faríngeas se han utilizado
con buenos resultados diferentes tipos de sondas (orofarín-
geas, nasofaríngeas, nasogástricas), ya sea colocadas en
forma permanente o sólo durante el sueño. Más reciente-
mente se ha comenzado a utilizar la presión positiva continua
en la vía aérea o CPAP, la cual, generada en un compresor
portátil, se aplica durante el sueño a través de una máscara
nasal (fig. 66-4). La presión requerida para mantener abierta
la vía aérea varía de un paciente a otro y según los diferentes
estadios de sueño, por lo que el método debe calibrarse para
cada caso en particular durante un registro polisomnográfico.
Los adelantos técnicos han mejorado y simplificado notable-
mente los equipos y se dispone de múltiples tamaños y Fig. 66-4. Niña de 8 años, con retraso madurativo y SAOS secunda-
rio a malformación craneofacial, durmiendo con CPAP nasal en su
modelos de máscaras, adecuadas incluso para lactantes. En la domicilio.
literatura se refieren más de dos centenares de niños con
SAOS manejados con CPAP, tanto niños mayores como lac-
niño, así como los cambios en su interacción social, hacen
tantes, con patologías neurológicas o craneofaciales asocia-
que en muchos casos vayan escalonándose diferentes tipos de
das o sin ellas. Las principales complicaciones están relacio-
tratamiento hasta arribar a un esquema definitivo. Por ejem-
nadas con las escoriaciones faciales o la inflamación nasal
plo, un lactante con una malformación craneofacial y SAOS
generadas por la máscara. En nuestra experiencia con una
severo puede requerir una traqueotomía hasta conseguir su
veintena de pacientes de entre 6 meses y quince años, la
adaptación al CPAP y luego tratamiento crónico con éste
implementación del método pudo realizarse en general satis-
hasta que sea pasible de una cirugía correctora definitiva.
factoriamente aun en familias con bajo nivel sociocultural y
económico. De todas maneras, no siempre resulta fácil lograr
la adaptación, sobre todo en los niños en edad preescolar con Trastornos secundarios a la patología torácica
la suficiente fuerza para rechazar el equipamiento y sin capa- Este grupo comprende diferentes patologías cuyas caracterís-
cidad de comprensión de su necesidad. Es fundamental para ticas funcionales las llevan a desembocar en un mecanismo
llevar a buen término este tipo de tratamientos la compren- común. Toda alteración de la caja torácica ósea y/o muscular
sión y la participación de los familiares a cargo del niño y de o de su contenido produce cierta ineficiencia en el funciona-
su médico de cabecera. miento respiratorio que obliga a una actividad mayor de los
Cuando la corrección quirúrgica resulta impracticable o músculos respiratorios accesorios. El descenso fisiológico en
muy riesgosa y los tratamientos funcionales no se toleran, los niveles de quimiocepción al dormir y la inhibición de la
debe optarse entre la realización de una traqueotomía o el tra- actividad de los músculos respiratorios accesorios en el sueño
tamiento paliativo con oxígeno. Aun con sus riesgos (infec- MOR hacen que en muchos de estos pacientes se quiebre al
ciones, descanulaciones inesperadas, estenosis secuelares, dormir el precario equilibrio mantenido en la vigilia. Así
etc.), la traqueotomía sigue siendo en muchas oportunidades ingresan en el círculo de hipoxia/hipercapnia-fragmentación
indispensable para preservar la vida y el buen estado neuroló- del sueño, etcétera.
gico de estos niños hasta tanto sea posible implementar otra En contraste con el SAOS, al no existir ronquido ni estridor,
terapéutica. Una alternativa adicional puede ser la suplemen- la sintomatología de estos pacientes al dormir es menor (sud-
tación con oxígeno durante el sueño. ación o inquietud, tiraje o taquipnea) y no suele llamar la aten-
Cuando se aborda el tratamiento de un niño con SAOS ción de los padres. Las manifestaciones clínicas secundarias
que no responde a la adenoamigdalectomía o que presenta un son semejantes a las mencionadas en el SAOS (trastornos neu-
alto riesgo que la contraindica debe recordarse que, en ropsicológicos, falla de crecimiento, etc.), aunque con mayor
muchos casos, con el crecimiento la obstrucción disminuye frecuencia estos pacientes, por partir de un aparato cardiorres-
espontáneamente o bien se hace accesible a diferentes técni- piratorio ya comprometido, están expuestos al desarrollo de
cas quirúrgicas por lo que la traqueotomía o los tratamientos complicaciones cardiopulmonares severas. Si bien la severidad
funcionales deben evaluarse frente a la perspectiva de una y la frecuencia del agravamiento durante el sueño son mayores
situación que puede ser transitoria dentro del total de vida del y más comunes en los pacientes con un compromiso funcional
paciente. En nuestra institución utilizamos CPAP en forma mayor durante la vigilia, la correlación no es clara y no es posi-
temporal en los niños que ingresan con descompensaciones ble predecir con justeza la existencia o gravedad del compro-
cardíacas o neurológicas severas, y en los obesos mórbidos, miso respiratorio durante el sueño a partir de las exploraciones
para recomponer su estado general antes de someterlos a la funcionales realizadas en el paciente despierto.
adenoamigdalectomía. Las diferentes entidades que más comúnmente originan
La dinámica propia del desarrollo físico y psicológico del estos trastornos son:
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642 COMPROMISO RESPIRATORIO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
Malformaciones o deformaciones esqueléticas: incluyen
las alteraciones restringidas al tórax, como la escoliosis, y
aquellos síndromes en las que el tórax es un componente de
un complejo mayor. En las escoliosis severas las alteraciones
durante el sueño suelen expresarse con el progreso de la
deformidad, pero no es raro encontrar adolescentes e incluso
niños en edad escolar con estos trastornos. Lo mismo ocurre
en lactantes o niños con distrofia torácica u otras displasias
costales, recién nacidos y lactantes con secuelas de grandes
cirugías neonatales (onfalocele, hernia diafragmática, atresia
esofágica, etc.) que comprometen la estabilidad ósea y mus-
cular del tórax y el abdomen. En estos pacientes la dificultad
respiratoria durante el sueño es una situación transitoria que
suele mejorar con el crecimiento, pero puede persistir hasta
varios años luego de la cirugía. Entre los pacientes con com-
promiso general pueden mencionarse la acondroplasia y las
múltiples displasias óseas con componente torácico (síndro-
mes costomandibular, oculocerebrocostal, etc.).
Miopatías: los trastornos respiratorios durante el sueño
son frecuentes en los pacientes con enfermedades neuromus-
culares. Excepto en el neonato, la acción de los músculos
respiratorios accesorios es suficiente para mantener una res-
piración adecuada durante la vigilia aun ante una parálisis
total del diafragma. En el sueño, y sobre todo en el sueño
MOR, la inhibición del tono muscular y la disminución del
estímulo respiratorio acompañante producen períodos de
hipoventilación, hipopneas e incluso apneas “centrales” por
falta de contracción muscular efectiva. A veces estos trastor-
nos pueden asociarse con un típico SAOS secundario a la
disfunción muscular faríngea o laríngea. En algunos pacien-
tes con miopatías se encuentran alteraciones en el control del
estímulo respiratorio y en la respuesta a la hipoxia y la hiper-
capnia aun en vigilia. Estas alteraciones parecen ser secun-
darias a la hipoventilación crónica durante el sueño ya que
remiten al normalizarse la ventilación durante el sueño por
medios mecánicos.
En las patologías de comienzo neonatal o temprano (dis-
trofia muscular congénita, atrofia muscular espinal, miastenia
familiar infantil, etc.), el compromiso respiratorio general-
mente marca el pronóstico de vida. En muchos de estos
pacientes la enfermedad se manifiesta por insuficiencia res-
piratoria severa que obliga a la ventilación mecánica en el
período neonatal. Con el crecimiento, al irse marcando la
diferenciación sueño-vigilia a lo largo del día, también van
adquiriendo importancia clínica las diferencias de performan-
ce respiratoria entre el sueño y la vigilia; esto debe tenerse en
cuenta en la adaptación del sostén respiratorio, evitando una
ventilación mecánica innecesaria y nociva durante la vigilia
en el paciente que sólo la requiere al dormir, e igualmente
protegiendo al paciente que requiere ventilación durante el
sueño de los riesgos de un destete completo de la asistencia
respiratoria. En otros niños las manifestaciones miopáticas
comienzan durante la lactancia, luego de un período neonatal
normal. Los primeros signos de una miopatía a esta edad fre-
cuentemente son inespecíficos (disminución de la actividad,
retraso del progreso del peso, etc.) y muchas veces la prime-
ra manifestación es la descompensación respiratoria desenca-
denada por una sobreinfección; en otras ocasiones, esta pri-
mera manifestación es directamente la muerte “inesperada”
del paciente durante el sueño.
En las miopatías no evolutivas o lentamente evolutivas
(atrofia espinal de tipo II, miopatía nemalínica, etc.), las con-
secuencias de la hipoventilación asociada con el sueño (som-
nolencia, cefaleas, etc.) se relaciona con la sintomatología
propia de la enfermedad. En la evolución de las miopatías
progresivas de comienzo más tardío (enfermedades de
Duchenne, Steinert, etc.) es casi invariable el compromiso de
la función respiratoria durante el sueño. No se ha determina-
do aún el punto del desarrollo de la enfermedad en el que
estas alteraciones comienzan a aparecer, pero están ya pre-
sentes en la mayoría de los adolescentes y adultos jóvenes con
enfermedad de Duchenne que han sido estudiados durante el
sueño. Las paresias o parálisis diafragmáticas de origen neu-
rológico o miopático, como la que se encuentra en el déficit
de maltasa ácida, pueden comenzar durante la infancia y
manifestarse durante mucho tiempo únicamente por la sinto-
matología secundaria a los trastornos del sueño sin ningún
otro signo clínico de miopatía.
Patologías pulmonares crónicas: en las últimas décadas se
ha producido una exploción de trabajos referidos a la relación
entre enfermedad pulmonar crónica y sueño en el adulto. En
pediatría, si bien el deterioro respiratorio durante el sueño
parece que puede presentarse en cualquier patología pulmo-
nar crónica, la experiencia se ha centrado en tres trastornos
básicos: displasia broncopulmonar (DBP), fibrosis quística
(FQ) y asma bronquial. En todos ellos las bases para el agra-
vamiento durante el sueño están dadas por el descenso en la
sensibilidad de los mecanismos de control central y, sobre
todo, por la inhibición de los músculos respiratorios acceso-
rios que al reducir la capacidad residual funcional en un pul-
món con un volumen de cierre elevado favorece la aparición
de zonas con desigualdades entre ventilación y perfusión ori-
ginando la consecuente hipoxemia.
Aunque con frecuencia existe una relación entre la hipo-
xia y el compromiso de la mecánica respiratoria (descenso de
la distensibilidad [compliance]) no es posible predecir con
justeza la hipoxemia a partir de los funcionales respiratorios
que se realizan durante sueño no MOR inducido por hidrato
de cloral. También se han descripto alteraciones en las res-
puestas a la hipoxia y la hipercapnia en los pacientes con
DBP, así como una inestabilidad mayor en el control respira-
torio. Estos pacientes presentan una incidencia elevada de
muerte súbita durante el sueño y diferentes hipótesis han rela-
cionado ambas situaciones.
En los niños y los adolescentes con FQ, la falla repirato-
ria asociada con el sueño es frecuente en la evolución de la
enfermedad. Los episodios de hipoxia e hipercapnia pueden
ser prolongados y severos e incluso producir arritmias cardía-
cas; también en estos casos, si bien son más frecuentes en los
pacientes con mayor compromiso funcional no existe una
correlación directa entre las observaciones realizadas en la
vigilia y lo que ocurre en el sueño (p. ej., ejemplo niños con
saturaciones mayores del 95% en vigilia pueden pasar más
del 50% de su tiempo de sueño con saturaciones menores del
90%). En nuestro medio observamos situaciones similares en
lactantes y niños con enfermedad pulmonar crónica (EPC)
secuelar severa, en general luego de una infección por adeno-
virus que requirió oxígeno y/o asistencia respiratoria mecáni-
ca durante la internación.
En la evaluación de todos estos pacientes debe conside-
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rarse la posibilidad de superposición entre su patología respi-
ratoria baja y obstrucciones altas como las que pueden pro-
ducirse en lactantes con displasia broncopulmonar y laringo-
malacia o traqueomalacia, o EPC e hipertrofia adenoamigda-
lina. En adultos asmáticos o con EPOC se ha estudiado bien
la posibilidad de agravamiento y descompensación de la
enfermedad pulmonar por la asociación con SAOS; el trata-
miento de este último mejora francamente la evolución de la
enfermedad pulmonar. En relación con esto hemos podido
observar lactantes y niños con enfermedad pulmonar crónica
que presentaban cuadros de insuficiencia respiratoria severos
y repetidos y se mantenían permanentemente dependientes de
oxígeno en los períodos libres y que, en el examen polisom-
nográfico, presentaban episodios de respiración irregular con
hipopneas y apneas obstructivas durante el sueño. El trata-
miento agresivo de la obstrucción alta (cirugía más esteroides
y descongestivos locales) mejoró francamente la evolución de
estos pacientes y permitió destetar por completo del oxígeno
suplementario a algunos de ellos luego de meses o años de
dependencia total.
Tratamiento
Los métodos de tratamiento varían según el origen y la seve-
ridad del trastorno. El primer punto es optimizar los esquemas
de tratamiento broncodilatador y kinesioterápico, ya que casi
invariablemente todas las patologías mencionadas presentan
componentes de obstrucción bronquial y retención de secre-
ciones. En relación con el asma, por ejemplo, hemos obser-
vado en niños con hipertensión pulmonar asociada con hipo-
xemia nocturna la reversión total luego de la utilización de
betadrenérgicos de acción prolongada durante el sueño. En
segundo lugar, se deben descartar y tratar todos los factores
agravantes que puedan sobrecargar el trabajo del sistema res-
piratorio, fundamentalmente el sobrepeso y las obstrucciones
respiratorias altas.
La adición de oxígeno suplementario durante el sueño
puede ser suficiente para corregir la hipoxemia y revertir sus
consecuencias. Así, por ejemplo, se ha descripto la mejoría
del crecimiento en lactantes con DBP con hipoxemia exclusi-
vamente asociada con el sueño luego de la adición de O2 noc-
turno y hemos observado situaciones similares en pacientes
secuelares de adenovirus. Aunque siempre se encuentra laten-
te la posibilidad de agravamiento de la hipercapnia por dis-
minución del estímulo hipóxico, en general los aumentos del
CO2 que se producen no tienen relevancia clínica. De todas
maneras, debe realizarse un ensayo con monitoreo antes de
adoptar una conducta definitiva.
Si bien la utilización de estimulantes respiratorios del tipo
de la teofilina, el doxaprán, o la progesterona no suele ser efi-
caz, puede ensayarse valorando los pros y los contras para
cada niño en particular.
A partir de las epidemias de poliomielitis se desarrollaron
las técnicas de apoyo respiratorio crónico externo: camas
oscilantes, dispositivos de presión negativa (pulmones de
acero, corazas, ponchos) y dispositivos de presión positiva
(respiradores regulados según presión o volumen). Todos
estos artefactos, aunque son más complejos que los tubos o
concentradores de oxígeno, permiten un manejo adecuado de
la hipoxia y la hipercapnia y proporcionan además, reposo a
la musculatura respiratoria.
TRASTORNOS DEL SUEÑO 643
Algunas desventajas de los sistemas de presión negativa
son su escasa maniobrabilidad y la incomodidad de los
medios de ajuste (corazas, ponchos herméticos, etc.). Por otra
parte, casi el 100% de los niños que utilizan estos equipos
desarrollan apneas obstructivas por el desacople que produce
la generación de una presión negativa torácica sin el estímulo
central previo para los músculos dilatadores de la vía aérea
superior. Anteriormente resultaba indispensable la utilización
de una traqueotomía para el acceso crónico a la vía aérea pero
hoy en día se emplea el mismo tipo de máscaras nasales que
para la CPAP. En pediatría la utilización crónica de máscaras
nasales recién está comenzando, por lo que la experiencia es
escasa, sobre todo en lactantes y niños pequeños. Esto hace
que en general en las patologías de comienzo precoz se haga
necesario un período variable (de meses a años según la expe-
riencia de cada centro) de ventilación por traqueotomía hasta
que pueda establecerse una calidad de ventilación adecuada
por máscara nasal. En los niños con patologías de comienzo
más tardío se tiende a comenzar por la ventilación asistida por
máscara dejando la traqueotomía para aquellos en quienes la
severidad de las dificultades para la movilización de las secre-
ciones la hace necesaria para la limpiezabronquial.
Si bien la mayoría de las publicaciones referidas al tra-
tamiento de este tipo de trastornos son sobre adultos, expe-
riencias en niños con malformaciones esqueléticas, miopatí-
as o FQ han mostrado una mejoría en la calidad de vida y en
los datos objetivos de la función cardiorrespiratoria con el
tratamiento de los trastornos respiratorios asociados con el
sueño mediante ventilación no invasiva por máscaras nasa-
les. Existe, por ejemplo, bastante experiencia en este tipo de
asistencia en niños y jóvenes con enfermedad de Duchenne,
en los que se observa una mejoría de la sobrevida y un retra-
so en la progresión del deterioro de la función respiratoria
con el uso de asistencia ventilatoria mecánica durante el
sueño.
En nuestra experiencia con una veintena de casos, la asis-
tencia ventilatoria por máscara durante el sueño resulta una
opción practicable y eficaz en niños con hipoxemia e hiper-
capnia asociadas con el sueño. También la hemos utilizado
en algunos lactantes y niños hipoxémicos pero sin hipercap-
nia que persistían con alteraciones del crecimiento y des-
compensaciones frecuentes pese a la utilización de O2 noc-
turno.
Trastornos del control respiratorio durante el sueño
Los trastornos que comprometen el control central respirato-
rio durante el sueño son poco frecuentes, difíciles de sospe-
char y de diagnosticar.
Existen trastornos primarios y secundarios del control res-
piratorio durante el sueño. Los trastornos secundarios pueden
producirse como parte de síndromes de disfunción autonómi-
ca generalizada o en cualquier patología que comprometa las
regiones del sistema nervioso que están más relacionadas con
el control respiratorio, fundamentalmente el tronco encefáli-
co y los niveles más altos de la médula espinal. Tumores,
lesiones vasculares, compresiones extrínsecas, o traumatis-
mos pueden deteriorar el control respiratorio durante el
sueño. Los más frecuentes y más estudiados son los que pre-
sentan compromiso de la fosa posterior y de la base del crá-
neo (Arnold-Chiari, acondroplasia, Klippel-Feil, etc.).
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644 COMPROMISO RESPIRATORIO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

El diagnóstico de un trastorno primario del control respi-
ratorio se realiza al confirmar la anomalía funcional, exclu-
yendo la posibilidad de cualquier otra causa subyacente
(patología neurológica, muscular, respiratoria o cardíaca).
Fisiopatología
La característica principal de la hipoventilación alveolar cen-
tral (HVAC) es la disminución del esfuerzo respiratorio duran-
te el sueño no MOR, con las consiguientes hipercapnia e hipo-
xia. La variable comprometida más a menudo es el volumen
respiratorio, sin alteraciones en la frecuencia respiratoria; este
hecho y la falta de reacciones de despertar hacen que, salvo en
los casos en que se llega a la apnea absoluta o a complicacio-
nes severísimas, no exista ningún tipo de sintomatología que
pueda objetivarse durante el sueño sin la utilización de equi-
pos de diagnóstico especializados. La severidad de la HVAC
es variable de un paciente a otro, pero en general es estable
para un mismo paciente. Algunos niños presentan sólo dismi-
nuciones menores del volumen respiratorio en el sueño no
MOR, pero en general es frecuente el cese casi total de los
movimientos respiratorios al ingresar en las etapas más pro-
fundas del sueño (estadios 3 y 4) (fig. 66-5). Excepcionalmente
se observan apneas centrales intercaladas con períodos de res-
piración normal. El compromiso en el sueño MOR puede exis-
tir o no, pero siempre es menor que en el sueño no MOR. Los
casos más severos presentan igualmente hipoventilación
durante la vigilia. La disminución o el cese de la actividad
respiratoria originan principalmente hipercapnia y luego
hipoxemia profundas, que en estos pacientes no producen
ningún tipo de reacción defensiva (ni aumento del volumen ni
de la frecuencia respiratorias, ni reacción de despertar, ni bra-
dicardia refleja).
Las pruebas de provocación han mostrado en estos
pacientes una disminución pronunciada de la respuesta respi-
ratoria ante la hipercapnia y en menor medida ante la hipoxia,
tanto en sueño como en vigilia. Estos últimos mecanismos
son básicamente dependientes de los cuerpos carotídeos, por
lo que se plantea como base fisiopatológica de la HVAC una
disfunción en los quimioceptores centrales o, con más proba-
bilidad, en los centros de integración de la información qui-
mioceptiva. A favor de este enfoque se orienta también la evi-
dencia sobre alteraciones en el control cardíaco autonómico
de estos pacientes.
Clínica
La forma más frecuente de HVAC es la congénita, que se
manifiesta durante el primer año de vida como cuadros de
cianosis o apneas que comienzan luego de unas horas de vida
y no responden al tratamiento con las medidas habituales
(teofilina, CPAP), y requieren rápidamente ventilación asis-
tida. Aunque en la mayoría de los niños afectados la hipo-
ventilación se produce exclusivamente durante el sueño,
sobre todo en el sueño no MOR, los requerimientos iniciales
de asistencia ventilatoria suelen ser permanentes hasta que

EEG

EOG

EMGgg

FN

FB
MT

MA
SMR

SaO2tc 38% 37% 38% 38%

pulso 83 83 82 83
FC
ETCO2
ECG

EMGic

EMGdia

Fig. 66-5. Polisomnografía. Niño de 6 años con HVAC. Sueño No MOR (estadio 3-4). EEG: electroencefalograma. EOG: electrooculograma.
EMGgg: electromiograma mentoniano. FN: flujo aéreo nasal. FB: flujo aéreo bucal. MT: movimientos torácicos. MA: movimientos abdominales:
SMR: sumatoria de movimientos respiratorios. SaO2tc: saturación de oxígeno transcutánea; pulso; onda pletismográfica. FC: frecuencia car-
díaca. ETCO2: CO2 espirado. ECG: electrocardiograma. EMGic: electromiograma intercostal. EMGdia: electromiograma diafragmático.
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con la maduración se van diferenciando y prolongando más
los períodos de vigilia.
La hipotonía de mayor o menor grado es un signo frecuen-
te en estos neonatos, que obliga a descartar la existencia de
una miopatía. En las formas de presentación tardía, frecuente-
mente asociadas con disfunción hipotalámica, alrededor de los
3 o 4 años, la sospecha de HVAC se presenta tardíamente ante
la aparición de complicaciones severas (convulsiones noctur-
nas, crisis de cianosis, insuficuencia cardíaca, etc.).
Tratamiento
Aunque pueden ensayarse, en los casos leves, estimulantes
como la teofilina o la progesterona, la mayoría de los pacien-
tes requieren asistencia ventilatoria mecánica, invasiva o no,
durante el sueño.
SÍNDROMES COMBINADOS
Los síndromes combinados deben considerarse, desde que la
división esquemática en trastornos obstructivos altos, de la
bomba torácica y del control central no son estrictamente
aplicables a todos los pacientes, más aún, existen algunos en
los que la regla es la coexistencia de diferentes trastornos
respiratorios durante el sueño. Ejemplos característicos son
el mielomeningocele con malformación de A. Chiari, la
acondroplasia y el síndrome de Prader-Willi, en los que a
menudo se observa la asociación de grados variables de obs-
trucción de las vías aéreas superiores, hipoventilación alveo-
lar central, e insuficiencia torácica (por anomalía esquelética
o por obesidad).
Mielomeningocele y malformación de Arnold Chiari
Estos niños presentan frecuentemente trastornos obstructivos,
por disfunción del control muscular de las cuerdas vocales o
de la faringe, hipoventilación alveolar y apneas centrales por
falla del control respiratorio e hipoventilación alveolar secun-
daria a la disfunción torácica asociada con la escoliosis y la
hipotonía muscular.
METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA
Los trastornos respiratorios que pueden ocurrir durante el
sueño son, por definición, situaciones funcionales. Su diag-
nóstico se basa por lo tanto en el registro objetivo del funcio-
namiento respiratorio en relación con el sueño. Los datos pro-
venientes del interrogatorio (sintomatología) o el examen físi-
co (causas predisponentes o probables consecuencias) son
elementos fundamentales para generar la sospecha diagnósti-
ca, pero idealmente no deberían reemplazar el registro de las
variables funcionales.
El método de referencia diagnóstica es la polisomnogra-
fía. Las variables esenciales para registrar durante ella son:
EEG (dos canales al menos), movimientos oculares y electro-
miograma mentoniano, que permitan evaluar los estadios del
sueño para correlacionarlos con la actividad respiratoria; flujo
aéreo nasobucal (habitualmente se utilizan termistores; siem-
pre debe considerarse que estas señales registran las variacio-
nes de temperatura generadas por la entrada y salida de aire,
por lo cual sólo son semicuantitativas); movimientos toráci-
TRASTORNOS DEL SUEÑO 645
cos y abdominales (sólo el registro simultáneo de ambos per-
mite observar la existencia o no de respiración paradójica, que
es un índice importante de resistencia aumentada); saturome-
tría y electrocardiografía, para evaluar las repercusiones de
cualquier evento.
Algunos elementos extra, como el registro de la sumatoria
del volumen torácico y abdominal por pletismografía de
inductancia, el electromiograma de los músculos intercostales
y abdominales por electrodos de superficie y, sobre todo, la
gráfica de la onda pletismográfica del saturómetro, permiten
aumentar la sensibilidad y la confiabilidad de lo observado en
las señales básicas. Cuando el diagnóstico planteado involu-
cre una posible hipoventilación y especialmente ante un diag-
nóstico probable de HVAC, se hace imperativo el registro de
los niveles de CO2, ya sea por forma no invasiva (espirada o
por registro transcutáneo) o invasiva (cánula arterial).
Ante las dificultades generadas por la falta de equipa-
miento, los altos costos o la carencia de personal especializa-
do, se ha intentado establecer métodos de diagnóstico alter-
nativos. En el caso del SAOS, por ejemplo, se han utilizado
grabaciones del ronquido o filmaciones de video realizadas
por los padres durante el sueño del niño. Estos elementos per-
miten aproximarse al diagnóstico en niños con HAA, aunque
no son terminantes ni cuantifican la repercusión de la obs-
trucción. Con una visión realista, estos métodos pueden ser de
utilidad, junto con la valoración clínica general, en la toma de
decisiones en niños con HAA pura sin patología asociada ni
factores de riesgo quirúrgico extras. Para estos otros pacien-
tes (lactantes o niños pequeños, pacientes con malformacio-
nes o patologías asociadas) la polisomnografía es por el
momento la única opción para un diagnóstico y una valora-
ción detallados de sus problemas.
En el caso de las patologías toracopulmonares, aunque la
polisomnografía sigue siendo el testigo de referencia, si la
clínica permite descartar toda sospecha de un componente
obstructivo asociado, el registro de la saturometría o la oxi-
capnografía pueden brindar los elementos para definir la
necesidad o no de una intervención (oxigenoterapia, asisten-
cia ventilatoria).
Ante la sospecha de HVAC, si bien la oxicapnografía brin-
da datos importantes, nuevamente la polisomnografía es el
elemento de certeza diagnóstica al permitir establecer la rela-
ción entre hipoventilación y sueño lento profundo.
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647
67
Síndrome de muerte súbita
del lactante
MANUEL ROCCA RIVAROLA
Una de las situaciones más trágicas y desesperantes que pue-
den sucederles a los padres es perder a un hijo por el síndro-
me de muerte súbita del lactante (SMSL). El niño sano al
acostarlo en su cuna, aparece muerto horas más tarde.
Lo anterior comprende parte de la definición, que estable-
ce que este síndrome es la muerte repentina e inesperada de
un lactante o niño de primera infancia, en la que los estudios
post mortem no demuestran adecuadamente la causa de muer-
te. Es de suma importancia la evaluación del sitio y de la cir-
cunstancia del fallecimiento, la revisión de la historia clínica
del niño, su familia y la realización de una necropsia exhaus-
tiva y estudios apropiados, para confirmar cuál es la causa de
la muerte.
El SMSL constituye en los países desarrollados la princi-
pal causa de mortalidad infantil posneonatal. En los últimos
años, debido a la educación y el manejo de las medidas pre-
ventivas las cifras han disminuido considerablemente.
Según datos brindados por el Programa de Estadísticas del
Ministerio de Salud de la Argentina, la tasa de mortalidad
posneonatal por SMSL fue de 0.63 por mil en 1991 y de 0.47
en 1998. Aproximadamente 400 lactantes por año fallecen por
SMSL. En 1969 en la Conferencia convocada por los
National Institutes of Health de los Estados Unidos, se llegó
a un acuerdo sobre su definición, reconociendo la necesidad
de investigar la muerte súbita frustra, actualmente llamada
evento de aparente amenaza a la vida (ALTE, almost life thre-
at event) y la necesidad de crear protocolos estándares de
necropsias.
Desde entonces, se ha avanzado mucho en varios aspec-
tos, pero lamentablemente cada año continúan falleciendo
alrededor de 10000 lactantes en Europa y 4000 en los Estados
Unidos. Las cifras exactas de lo que sucede en Latinoamérica
se desconocen.
EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO
La identificación de los factores epidemiológicos de riesgo
pone de manifiesto una gran variedad de circunstancias que se
asocian, de una u otra manera, con tener mayor riesgo de
padecer muerte súbita infantil. El conocimiento de estos fac-
tores ha servido para plantear estudios de investigación sobre
los aspectos fisiopatológicos del SMSL y adoptar medidas de
prevención. Sin embargo, es poco lo que se ha avanzado en el
conocimiento de estos aspectos fisiopatológicos.
Según la definición del SMSL, cualquier niño puede pre-
sentar este síndrome y sabemos también que del total de niños
fallecidos súbitamente, más del 75% no poseen antecedentes
de prematurez, ni de hermanos con muerte súbita, ni han
padecido episodios relacionados con apneas o eventos de apa-
rente amenaza a la vida. Por lo tanto, es difícil determinar la
condición de “niño de alto riesgo para SMSL”.
Factores epidemiológicos generales
Entre estos factores pueden mencionarse edad, sexo, clima y
recurrencia en hermanos, y así como factores de riesgo mater-
nos prenatales.
Edad
La edad en la que habitualmente ocurre el síndrome de muer-
te súbita del lactante es entre el mes y los seis meses de vida
(alrededor del 95% de los casos); los hijos de madres fuma-
doras son los que fallecen a edades más tempranas. En un
estudio realizado en la Morgue Judicial de Buenos Aires, en
167 casos ocurridos entre los años 1994 y 1996 la edad pro-
medio fue de 3.4 meses. La presentación entre los 6 y los 18
meses es esporádica y excepcional.
Sexo
La mayor parte de los estudios realizados revelan que los
varones tienen mayor riesgo que las mujeres con una relación
2.1. En el trabajo realizado en la Morgue Judicial Buenos
Aires, la preponderancia de varones fue ligera (54%).
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648 COMPROMISO RESPIRATORIO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
Clima
Publicaciones de diversas latitudes han confirmado que la
frecuencia del SMSL se duplica en los meses de invierno. En
Buenos Aires, más del 55% de los 167 casos se produjeron
en los 4 meses más fríos del año, junio, julio, agosto y sep-
tiembre (temperaturas medias de 11ºC y una mínima media
de 7ºC).
Recurrencia de muerte súbita del lactante
La mayoría de las publicaciones concuerdan en que los her-
manos de las víctimas presentan un riesgo mayor de padecer-
lo, aunque es sumamente reducido (menos del 1%).
Recientemente se han identificado ciertas familias con
mayor riesgo de “muerte en cuna”, diagnosticados errónea-
mente como SMSL, ya que algunos de estos lactantes presen-
tan errores congénitos del metabolismo (deficiencia de acil
CoA deshidrogenasa), antecedentes de maltrato (síndrome de
Munchausen).
Cabe destacar que un miembro de una pareja de gemelos
tiene una incidencia mayor de SMSL que un lactante que ha
nacido solo. Se han comunicado series de casos que describen
que ambos gemelos se encontraron muertos al mismo tiempo
o que murieron con una diferencia de 24 horas. Aunque el
riesgo para el gemelo se ha establecido aproximadamente en
un 4%, el riesgo para un gemelo sobreviviente, pasadas las 24
horas, es probable que sea similar al de cualquier hermano.
Los National Institutes of Health de los Estados Unidos
han recomendado el monitoreo domiciliario para aquellos
niños que hayan tenido dos hermanos con diagnóstico de
SMSL (1986). Frente al antecedente de un solo hermano
fallecido, la decisión de monitoreo domiciliario es individual,
de acuerdo con el deseo de la familia y la opinión del médico
tratante.
En los casos de hermanos con SMSL es importante modi-
ficar las prácticas del cuidado infantil y cumplir con las medi-
das de prevención actuales y en los casos de hermanos con
“muerte en cuna” o sea sin estudios post morten deben des-
cartarse los trastornos genéticos (metabólicos y cardiológi-
cos) que forman parte de los diagnósticos diferenciales del
síndrome de muerte súbita infantil.
Factores de riesgo maternos prenatales
Existen factores específicos y no específicos relacionados
también con otras causas de mortalidad infantil postneonatal.
Dentro de los ellos se describen situación económica desfa-
vorable, edad materna (menos de 20 años), embarazo patoló-
gico (anemia, hemorragias), intervalos intergestacionales cor-
tos, cuidados y controles prenatales deficientes, tabaquismo
durante el embarazo, adicción a drogas, etcétera.
Tabaquismo durante el embarazo: el hábito de fumar duran-
te el embarazo reduce en el recién nacido el peso (> 200 g), la
talla, los perímetros cefálico y torácico y el pliegue tricipital.
Estas características permitieron a Nieburg y col. definir el
síndrome de tabaquismo fetal. El monóxido de carbono y la
nicotina aumentan la carboxihemoglobina fetal y reducen el
flujo sanguíneo placentario, lo cual lleva a una clara dismi-
nución de la oxigenación del tejido fetal. La nicotina atravie-
sa la membrana placentaria con igual nivel en sangre de cor-
dón que en suero materno, produciendo retardo del creci-
miento intrauterino (RCIU) y compromiso del sistema ner-
vioso central. Afecta el metabolismo de las catecolaminas y
la maduración cerebral alterando la migración y mieliniza-
ción cerebral y los mecanismos de defensa a la hipoxia.
Existen numerosas observaciones que asocian de manera sig-
nificativa el hábito de fumar durante el embarazo con el
SMSL. Si la madre fuma durante el embarazo, el riesgo de
SMSL para su hijo es 2 a 4 veces mayor que para los hijos de
madres no fumadoras.
Existe además una relación dosis-dependiente. Si la
madre fuma 1 a 10 cigarrillos por día el riesgo es de casi el
doble, si fuma más de 20 cigarrillos al día, es 5 veces mayor.
Se ha demostrado también que la exposición pasiva luego
del nacimiento se asocia con un riesgo mayor. Si ambos
padres fuman, el riesgo es mayor debido a que la dosis total
de exposición es mayor. Un estudio cooperativo realizado en
los Estados Unidos ha puesto de manifiesto una interacción
importante entre fumar en el embarazo más de 10 cigarrillos
por día, anemia con hematócrito inferior al 30% y mayor ries-
go de SMSL (véase cap. 64).
El cigarrillo consumido durante el embarazo o posterior-
mente aumentaría las posibilidades de retardo del crecimien-
to intrauterino y muerte súbita infantil al potenciar los efectos
de toxinas bacterianas y producir alteraciones directas sobre
los vasos pulmonares, que ocasionan un número mayor de
apneas obstructivas más prolongadas y afectan, directamente
el mecanismo del “despertar por el estímulo hipóxico”.
Debido a que el despertar es un reflejo esencial para sobrevi-
vir, su alteración puede derivar en una amenaza para la vida.
Saxton demostró que los niños hijos de madres fumadoras
tenían menor habituación auditiva y orientación al ruido que
otro grupo de niños, hijos de madres no fumadoras. Lewis y
Bosque comunicaron que los hijos de madres fumadoras tení-
an una respuesta menor para despertarse ante una situación de
hipoxia a la edad de 2 a 3 meses cuando eran evaluados
durante el sueño. Franco, en un trabajo publicado reciente-
mente, prueba que los recién nacidos y los niños a los 3 meses
de vida con exposición prenatal al cigarrillo requieren un
umbral auditivo más elevado para despertar.
En conclusión, el impacto de la exposición al tabaco pare-
ce que ocurre principalmente antes de nacer. Estos hallazgos
ofrecen evidencias a los obstetras y pediatras para que acon-
sejen a las madres que no fumen en el embarazo.
Uso y abuso de drogas, HIV: el consumo de drogas, por
ejemplo opiáceos, marihuana, cocaína, heroína u otras dro-
gas, generan un riesgo 5 a 10 veces superior al habitual, tal
como lo han demostrado Davidson y col. En el Estado de
California, estos niños de madres adictas tenían una inciden-
cia de 8.9 casos cada 1000 mientras que en el resto de la
población era de 1.22 por 1000 nacidos vivos. Se ha informa-
do una incidencia elevada de muerte en cuna en hijos de
mujeres infectadas por el HIV de tipo 1, con una incidencia
de 7.3 por 1000 nacidos vivos.
La muerte súbita inexplicada podría ser una manifestación
directa de la infección por HIV coexistente con regulación
autonómica cardíaca anormal o del efecto adverso que produ-
ciría la infección materna sobre el crecimiento y el desarrollo
fetal, independientemente de que el hijo haya adquirido o no
la infección.
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Factores de riesgo neonatales y posneonatales
Dentro del grupo de factores de riesgo neonatal y posneona-
tal, analizaremos: prematurez y bajo peso al nacer, apnea del
prematuro, displasia broncopulmonar, signos de enfermedad
que preceden a la muerte y “síntomas siniestros”, lactancia
artificial, posición del lactante para dormir y evento de apa-
rente amenaza a la vida.
Bajo peso al nacer
En los recién nacidos con bajo peso (< 2500 g), la probabili-
dad es mayor, con un riesgo relativo de 4.6. En un estudio rea-
lizado por el National Institute of Child Heralth and Human
Development (NICHHD) y en otros se demostró una relación
inversa entre el peso de nacimiento y el riesgo de SMSL, de
forma que para un niño con un peso menor de 1000 g el ries-
go aumenta a 17.8. La apnea del recién nacido prematuro es
un fenómeno habitual que se resuelve entre las 34 y las 36
semanas de edad posconcepcional. Ningún estudio ha mos-
trado relación entre la severidad de las apneas en el período
previo al alta y la posterior aparición de eventos de aparente
amenaza a la vida o del SMSL. La relación entre la apnea del
prematuro y el SMSL es un tema de profunda investigación
en la actualidad.
Displasia broncopulmonar
A pesar de que anteriores publicaciones definían la displasia
broncopulmonar (DBP) como un factor mayor de riesgo de
SMSL, en otras recientes (Gray y col.) no se hallaron datos
sugestivos de que los lactantes pretérmino con DBP tengan un
riesgo incrementado de SMSL en comparación con niños pre-
maturos sin esta condición.
Signos de enfermedad que preceden a la muerte
y síntomas siniestros
Estudios epidemiológicos informan que los resfríos o los sín-
tomas respiratorios leves están presentes con una frecuencia el
aproximadamente el 40%, en los niños fallecidos de SMSL.
También se encontró un aumento de síntomas gastrointes-
tinales en comparación con los grupos controles.
Investigaciones realizadas en Australia relacionaron casi la
mitad de los casos de SMSL con una cepa enteropatógena de
Escherichia coli intestinal.
Lactancia artificial y síndrome de muerte súbita
del lactante
Se ha encontrado una asociación entre la lactancia materna y
una disminución del riesgo del SMSL. En nuestra opinión,
cuanto más a menudo se da el pecho a los lactantes y más
contactos piel a piel tengan madre e hijo, menos riesgo corren
de morir repentinamente en la cuna. La lactancia materna es
sin duda el mejor punto de partida para la vida.
Posición del lactante para dormir
Existen numerosos estudios que han revelado la estrecha aso-
ciación de dormir boca abajo (decúbito prono) con un incre-
mento de SMSL. La observación inicial de estos datos epide-
miológicos procede de los países asiáticos, donde las familias
SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE 649
nunca ponen a dormir boca abajo a los niños y prácticamente
no se observa SMSL. Esta postura en decúbito prono durante
el sueño ha sido el factor de riesgo objeto de mayor número
de estudios y publicaciones. Diversos autores informaron un
riesgo más frecuente de SMSL en posición prona de 1.4, hasta
12.5, sin que haya un solo trabajo publicado hasta el momen-
to que demuestre lo contrario. En los países donde se realiza-
ron campañas médicas y publicitarias exitosas para evitar la
posición prona para dormir se han comprobado disminucio-
nes de la incidencia de SMSL, de entre el 20% y el 67%. No
existen efectos adversos importantes de la posición supina
para dormir y no se ha comunicado ningún incremento de la
morbimortalidad, relacionada con vómitos, aspiración o even-
tos de aparente amenaza a la vida después de que la posición
para dormir fue modificada casi exclusivamente a supina en
varios países.
Se han propuesto diversas hipótesis que relacionan el
decúbito prono con una incidencia mayor de muerte súbita.
Incluyen sofocación accidental, obstrucción orofaríngea debi-
do a obstrucción nasal, retroproyección del maxilar inferior,
resistencia aumentada de la vía aérea, reinspiración del CO2
exhalado, compromiso del flujo sanguíneo cerebral durante la
hiperextensión de la cabeza, etc. A partir de 1991, el
Department of Health and Human Services de los Estados
Unidos, la American Academy of Pedriatics y la National
SIDS Alliance recomiendan: “Los bebés en buen estado de
salud deben dormir boca arriba o de costado para reducir el
riesgo del SMSL”.
Publicaciones recientes aseguran que la posición de costa-
do para dormir de los bebés es 5 veces más segura que la posi-
ción boca abajo, pero menos segura que la posición boca arri-
ba. Se desaconseja la posición supina para dormir en los pre-
maturos con patología respiratoria, en lactantes con reflujo
gastroesofágico severo y en niños con malformaciones crane-
ofaciales (p. ej., síndrome de Pierre Robin).
EVENTO DE APARENTE AMENAZA A LA VIDA
El término “evento de aparente amenaza a la vida” (ALTE,
apparent life threatening event), fue acuñado para reemplazar
al de muerte súbita frustrada del lactante (near miss sudden
infant death syndrome) debido a que este último resulto
demasiado impreciso e implicaba una asociación no estable-
cida con el SMSL.
El ALTE se definió en el Consenso sobre apnea infantil y
monitoreo domiciliario realizado por los National Institutes
of Health de los Estados Unidos (1986) como un episodio
caracterizado por alguna combinación de apnea (central u
obstructiva), cambio de color (cianótico, pálido o rubicundo),
alteración en el tono muscular (flaccidez o hipertonía), aho-
gos o arcadas. Se trata de niños que presentan un deterioro
clínico súbito e inesperado, que causa en los observadores,
habitualmente sus padres, una sensación de muerte real o
inminente. La incidencia aproximada es de 2 a 3 por mil naci-
dos vivos, y de 2.2/100 de niños hospitalizados. Se estima que
aproximadamente el 5% a 10% de las víctimas de muerte
súbita fueron halladas, al menos en una ocasión, pálidas o cia-
nóticas durante el sueño y que requirieron estimulación de sus
padres entre 1 y 4 semanas antes de su muerte.
Una evaluación completa y detallada permite establecer
un diagnóstico probable en el 60% a 70% de los lactantes con
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650 COMPROMISO RESPIRATORIO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
ALTE; este grupo constituye el ALTE secundario (p. ej., pato-
logía digestiva-cardiológica-neurológica, etc.) y el término
apnea de la infancia o ALTE idiopático se reserva para aquel
grupo de lactantes en el cual no se pudo demostrar patología
asociada después de un estudio diagnóstico exhaustivo.
Otros autores los clasifican, según la magnitud del evento,
en dos grupos: ALTE mayor, cuya severidad requirió manio-
bras de reanimación cardiopulmonar o estimulación externa
vigorosa y ALTE menor al episodio que presentó recupera-
ción espontánea o estimulación externa ligera.
Es más frecuente entre los 30 y 60 días de vida, pero
puede abarcar hasta el año de edad. Hay un grupo importante
de niños con antecedente de prematurez y suele presentarse
durante el día, en vigilia o sueño. El ALTE habitualmente es
observado y estimulado o reanimado por los padres y luego
efectúan el traslado para la atención médica. En la gran mayo-
ría de estos casos, con excepción de los severos, el estado de
salud posterior al episodio es bueno. De allí la importancia de
verificar las características del evento, de manera de diferen-
ciarlo de episodios menores o de comportamientos normales
(sobresaltos, apneas fisiológicas, movimientos oculares, etc.).
No existen hasta ahora marcadores biológicos útiles de la
hipoxia provocada por el episodio. La hipoxantina en orina
podría ser un método útil y económico en el futuro. Los mar-
cadores que podrían utilizarse actualmente son: la acidosis
metabólica con hiperlactacidemia (metabolismo anaerobio),
la hiperglucorraquia e hiperproteinorraquia, que indican esti-
mulación adrenérgica y sufrimiento cerebral, respectivamen-
te, y en días posteriores incremento en las transaminasas.
Debido a las dificultades que esto ocasiona, el rigor de la cer-
tificación del episodio como un verdadero ALTE es crucial,
ya que el diagnóstico implica de por sí internación bajo moni-
toreo cardiorrespiratorio, por un mínimo de 48 a 72 h y la
puesta en marcha de un plan de estudio riguroso y de com-
plejidad creciente. Se han identificado varias etiologías en los
niños con ALTE (cuadro 67-1).
Enfoque diagnóstico
El ALTE puede ser una forma de presentación clínica de diver-
sas patologías pediátricas, por lo que la historia clínica centra-
da en el problema y el interrogatorio minucioso son de gran
valor para orientar desde un principio la metodología de estu-
dio. Hay pacientes en los que se arriba al diagnóstico probable
a través del interrogatorio y examen físico inicial o en las pri-
meras horas de internación y en otros es necesaria una serie de
estudios complejos (diagnóstico por imágenes, estudio dinámi-
co de la deglución, polisomnografia con oximetría, pHmetría,
etc.) (cuadros 67-2 y 67-3). El médico a cargo debe evaluar las
causas más frecuentes de estos eventos de riesgo para utilizar
racionalmente los recursos y estudios diagnósticos.
Todo niño que presenta un ALTE debe ser internado en las
primeras 48 h para observación, monitoreo cardiorrespirato-
rio y estudios. El lugar debe contar con la posibilidad de
monitoreo instrumental, enfermería capacitada en RCP pediá-
trica y equipamiento para resolver un paro cardiocirculatorio.
La variedad y complejidad de las posibles causas de ALTE,
junto a las dificultades en su manejo, hacen absolutamente
necesario un trabajo medico interdisciplinario que permita
evaluar al paciente desde diferentes perspectivas sin perder la
visión integral del niño, evitando el riesgo de subestimar o
Cuadro 67-1. Causas de evento de aparente amenaza a la
vida
Patología digestiva
Reflujo gastroesofágico
Infección
Malformaciones (malrotación intestinal, vólvulo)
Síndrome de dumping
Patología neurológica
Síndrome vasovagal
Epilepsia
Infección (meningitis, meningoencefalitis)
Hematoma subdural o tumores del SNC
Malformaciones (Arnold Chiari, hidrocefalia)
Patología respiratoria
Hiperventilación alveolar central
Infección
Anormalidades de la vía aérea
Patología cardiológica
Infección
Miocardiopatía-arritmias
Malformaciones
Hipoxemia súbita recurrente
Patología metabólica y endocrina
Hipolcacemia
Hipoglucemia-intolerancia a la fructuosa
Deficiencias en la β-oxidación mitocondrial de los ácidos
grasos
Síndrome de Reye
Otras
Síndrome de Munchausen por delegación
Maltrato
Intoxicación (metahemoglobinemia, monóxido de carbono,
drogas, etc.)
sobrestimar algún diagnóstico ( véanse cuadros 67-1 y 67-2).
La población de mayor riesgo para presentar recaídas de
ALTE o posterior SMSL son los pacientes con eventos que
ocurren durante el sueño, los prematuros, con antecedentes de
hermanos fallecidos por SMSL y los recurrentes. Si existen
episodios durante la internación, puede predecirse su repeti-
ción en el hogar. Cote y col. informaron que de 47 niños con
ALTE que no registraron eventos durante la internación, sólo
2 (4%) presentaron apneas y 4 (9%) bradicardia luego del
alta. Por el contrario, cuando se diagnostican eventos signifi-
cativos en el hospital, la frecuencia de apneas y bradicardia en
el hogar fueron del 69% y del 35%, respectivamente.
Tratamiento y condiciones de egreso
El tratamiento es especifico si hay diagnóstico etiológico. En
todos los casos se indica un curso de reanimación cardiopul-
monar a los padres y cuidadores, seguimiento clínico-psico-
lógico y monitoreo domiciliario.
Monitoreo domiciliario
La vigilancia cardiorrespiratoria domiciliaria es una de las
indicaciones más discutidas en pediatría. Los defensores de
estas medidas insisten en que el monitoreo domiciliario puede
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Cuadro 67-2. Evaluación inicial en ALTE
− Hemograma
− Orina completa
− Cultivos. Hemocultivo, urocultivo, LCR (según criterio clínico)
− Secreciones respiratorias (virológico, etc.)
− Estado ácido-base, con anión restante
− Calcemia, fosfatemia, glucemia, urea, amonio, ácido láctico,
transaminasas
− Obtención de sangre (suero), orina y eventualmente LCR,
para su congelación y eventuales estudios metabólicos y
toxicológicos
− Radiografía de tórax
− ECG con D2 larga
alertar sobre episodios importantes de apnea o bradicardia y
evitar complicaciones graves e incluso la muerte del lactante,
a la vez que los monitores pueden aliviar en algunos casos la
ansiedad de los padres. Los que se oponen a este tipo de pre-
vención citan casos de dependencia excesiva al monitor, con
el consiguiente perjuicio para el niño y su entorno y la falta
de evidencia de que este tratamiento pueda evitar el SMSL.
La vigilancia cardiorrespiratoria debe incluir, además del
monitor, un programa de monitoreo domiciliario o entrena-
miento de los cuidadores del niño en medidas de reanimación,
apoyo por parte del grupo médico, psicológico, técnico y de
asistencia social y un ágil sistema de traslado y derivación. La
decisión de iniciarla siempre es difícil. Deben considerarse
individualmente los casos, valorando el riesgo para SMSL y
el medio familiar.
El tiempo de monitoreo habitualmente varía de 2 a 4
meses, según la evolución del niño, la revaluación de la pato-
logía, la tolerancia familiar y las eventuales alarmas y falsas
alarmas. Es conveniente la utilización de un monitor con
memoria o registro gráfico. Hay grupos que realizan esta vigi-
lancia hasta los 6 meses de vida o hasta que no se presenten
episodios durante 3 meses. Es importante destacar que el uso
de monitor cardiorrespiratorio domiciliario se asocia con
mayor rehospitalización. Son candidatos para el monitoreo
domiciliario aquellos niños con ALTE idiopático (apnea de la
infancia), prematuros sintomáticos previos al alta, episodios
recurrentes y antecedentes de dos hermanos fallecidos de
SMSL. En la práctica, otras variables, como la ansiedad de
los padres y el efecto tranquilizador que ejerce en ellos el
monitoreo, influyen en la decisión.
Cuadro 67-3. Evaluaciones posteriores opcionales, o sea
aquellas dirigidas según criterio clínico individual
− Estudio de deglución y seriada esofagastroduodenal
− Evaluación gastroenterológica y eventual monitoreo de
pH intrasofágico de 18-24 h
− Evaluación por neurología infantil y eventual estudio
poligráfico de sueño de 6 h
− Ecografía transfontanelar o TAC
− Exploración otorrinolaringológica y eventual laringoscopia
− Otros
Estudio metabólico, dosaje de carnitina
Acil CoA deshidrogenasa de cadena corta, media, larga, etc.
Holter, ECG, reflejo oculocardíaco
TRASTORNOS DEL SUEÑO 651
ASPECTOS MEDICOLEGALES DEL SÍNDROME
DE MUERTE SÚBITA
Uno de los aspectos más difíciles del SMSL para el patólogo
forense y para el pediatra es diferenciar entre el maltrato
infantil y la muerte en la cuna. No hay duda alguna de que con
la autopsia por sí sola no es posible alcanzar ese objetivo por-
que no permite distinguir la asfixia accidental o deliberada
por un objeto blando del SMSL. Los hallazgos tanto macros-
cópicos como microscópicos son similares en ambos casos.
Por esta razón, la nueva definición incluye la necesidad del
examen cuidadoso de las circunstancias en que se produjo la
muerte del lactante. Con alguna frecuencia, no hay evidencias
externas de traumatismo contuso en la cabeza de un lactante
cuando, de hecho, ha muerto a consecuencia de uno o más
golpes en ese sitio. La hemorragia extensa por debajo del
cuero cabelludo, la fractura de cráneo y los hematomas sub-
durales pueden pasar inadvertidos en los lactantes, a menos
que se realice una autopsia completa.
Desde el punto de vista forense, en los casos de SMSL
deben tenerse en cuenta tres puntos:
1. Lugar donde ocurrió el hecho: la entrevista con los
padres debe efectuarse con tacto y comprensión pues suelen
sentirse culpables. No deben sentirse interrogados ya que de
esta manera es posible que no cooperen. Deben recabarse los
siguientes datos: edad y sexo del niño, peso al nacer, quién
fue la última persona que vio al niño con vida (fecha y hora),
lugar de la muerte (cuna, cama de los padres, etc.), posición
en que lo encontraron, si fue cambiado de posición (por qué
y por quién), si se intentó alguna forma de reanimación
(método) y quién la realizó, última consulta al médico, esta-
do de salud en el último tiempo, tipo de alimentación (mama-
dera, pecho, etc.), hora de la última comida, qué comida y si
hubo otros casos de SMSL en la familia.
2. Autopsia: la autopsia medicolegal forma parte de un
acto médico complejo. Puede ser: a) completa, que consiste
en efectuar la apertura de todas las cavidades y realizar a con-
tinuación el examen sucesivo de los órganos in situ, conser-
vando sus relaciones anatómicas y, en caso de sea necesario,
la extracción de los órganos y su ulterior examen individuali-
zado; b) sistemática, debe seguirse un orden reglado, salvo
indicaciones especiales, a los efectos de evitar errores, impre-
cisiones u omisiones. Se toman muestras de tejidos a los efec-
tos de realizar diferentes tipos de investigaciones (químicas,
bacteriológicas, toxicológicas y anatomopatológicas) y c)
ilustrada, en la que de acuerdo con las características de cada
caso, se realizan tomas fotográficas, gráficos o esquemas con
el objeto de documentar los hechos.
3. Estudios complementarios: en cada autopsia se realizan
múltiples procedimientos periciales que dependen de cada
caso en particular. Tienden a completar el examen necrósco-
pico, con el objeto de determinar la presencia de factores que
hayan actuado en forma concomitante y/o coadyuvante en el
proceso de la muerte (cuadros 67-4 y 67-5).
HIPÓTESIS FISIOPATOLÓGICA EN EL SÍNDROME DE
MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE
La etiopatogenia del SMSL en la actualidad se desconoce y
las diversas teorías se sustentan en hipótesis más o menos
complejas, que en su mayor parte son atractivas y sugestivas.
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652 COMPROMISO RESPIRATORIO EN LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
Cuadro 67-4. Estudios más frecuentemente solicitados en
ALTE
− Exámenes anatomopatológicos
− Grupo sanguíneo y Rh
− Determinación de HIV
− Investigación de alcohol etílico y metílico
− Investigación cuantitativa y cualitativa de óxido de carbono
en sangre
− Examen radiológico del cadáver
− Investigación de DNA
− Examen toxicológico
− Documentación fotográfica
Lo más probable, ante la aparición de tantas hipótesis, es que
la muerte súbita del lactante sea de causa multifactorial,
donde interactúan mecanismos madurativos y constituciona-
les de comienzo en la vida intrauterina, gestando un lactante
con mayor vulnerabilidad, relacionada con su incapacidad
para responder a las variables medioambientales.
Paradójicamente, se sabe poco acerca de los mecanismos
que provocan la muerte; si bien hay cada vez más pruebas,
todavía falta comprender los mecanismos responsables.
MODELO PARA LA MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE
La muerte súbita del lactante puede ocurrir como resultado de
la combinación parcial o total de tres grupos principales de
factores, a saber: de maduración, de enfermedad, y medioam-
bientales.
Los procesos de maduración incluyen los sistemas de
control que regulan las funciones neurológicas y cardiorres-
piratorias infantiles básicas. Estas funciones se refieren a con-
troles autonómicos, cardíacos y respiratorios, así como al
comportamiento infantil durante el sueño/despertar y la pro-
pensión a despertarse durante la noche. Los niños que even-
tualmente fueron víctimas de la muerte súbita infantil han
experimentado durante el sueño apneas obstructivas significa-
tivamente más frecuentes, menor movimiento corporal,
mayor control simpático del ritmo cardíaco, una relación des-
incronizada entre los controles cardíacos simpáticos y vagales
al final de la noche, así como menor propensión a despertar-
Cuadro 67-5. Diagnósticos diferenciales del SMSL
− Cardiovasculares
Miocarditis viral, arritmias
Origen anómalo de la arteria coronaria
Enfermedad cardíaca congénita (hipoplasia ventricular
izquierda, estenosis aórtica)
Fibroelastosis endocárdica
− Respiratorias
Neumonía, bronquiolitis
− Metabólicas
Defectos en el ciclo de la urea, acidemias lácticas,
aminoacidopatías
Deficiencias de acil CoA deshidrogenasa
− Maltrato, sofocación
− Intoxicación
− Otras
se mientras dormían. Las características respiratorias y cardí-
acas que se encontraron en las víctimas podrían estar relacio-
nadas con una susceptibilidad mayor a las desregulaciones
respiratorias y cardíacas durante el sueño, representando tal
vez un retardo en la maduración de los mecanismos vitales de
control en los niños con riesgo de sufrir muerte súbita. La
menor cantidad de veces que despiertan repentinamente del
sueño podría revelar una propensión menor a despertarse y
reanimarse solos en caso de que se produjera una falla respi-
ratoria o circulatoria aguda. Estos resultados neurofisiológi-
cos podrían corresponder a los descubrimientos dentro del
tronco cerebral en las víctimas del SMSL, frecuentemente
gliosis del tronco cerebral, apoptosis celular o cambios en las
funciones de los receptores. Las características respiratorias y
cardíacas, así como la disminución de la propensión a des-
pertar del sueño informadas en víctimas futuras, pueden
reproducirse en niños sanos, cuando son expuestos experi-
mentalmente a condiciones de riesgo, como dormir boca
abajo, temperatura alta ambiental o madre fumadora en la
etapa prenatal.
Las enfermedades infecciosas respiratorias y sistémicas
pueden contribuir al SMSL. Cuando se realizan estudios neu-
rofisiológicos en niños sanos, se demuestra que las infeccio-
nes de las vías respiratorias favorecen el desarrollo de contro-
les vitales anormales de las vías superiores y aumentan las
dificultades para despertar del sueño. Hallazgos recientes
sugieren una hiperestimulación del sistema inmunitario
mucoso en el SMSL, quizá causada por factores microbianos.
Una simple estimulación mucosa puede conducir a un aumen-
to de la producción de citocinas que desencadena el círculo
vicioso, primero activando el sistema inmunitario y luego
deprimiendo la respiración lo cual conduce a hipoxia y en
algunos casos a la muerte. La interleucina-1 se ha propuesto
como un vínculo inmunológico mediador entre las infeccio-
nes y la apnea, al igual que una porción de la fracción C4 del
complemento.
Los factores ambientales aumentan el riesgo del SMSL
(posición en la cuna, dormir con temperatura ambiente alta,
tabaquismo durante la etapa prenatal, etc). La disminución
del 50% de la mortalidad posneonatal informada en zonas
donde se llevaron a cabo campañas preventivas refleja la
importante función de contribución que estos factores tienen
en la muerte súbita. Estas condiciones de riesgo evidente-
mente modifican de manera significativa los controles neuro-
lógicos y cardiorrespiratorios vitales de los niños. Los niños
sanos estudiados durante el sueño presentan cambios en el
ritmo autónomo, respiratorio y cardíaco y en los controles al
despertar similares a aquellos informados en víctimas futuras
de muerte súbita.
Si se combinan los tres grupos de factores (maduración,
enfermedades y medio ambiente), puede enunciarse que un
niño tiene mayor riesgo de muerte súbita cuando se produce
una deficiencia en los controles cardiorrespiratorios y/o autó-
nomos durante el sueño. El riesgo aumenta aún más cuando
el niño tiene poca propensión a despertarse mientras duerme
y, por lo tanto, de reanimarse sin ayuda externa. Por lo tanto,
el accidente se produce cuando una infección o una condi-
ción ambiental desfavorable agravan el comportamiento car-
diorrespiratorio y/o de sueño/despertar del niño (fig. 67-1 y
cuadro 67-6).
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Enfermedades
− Infecciones
− Estrés Control
autonómico
− Sedantes respiratorio
Control
del
despertar
− Condición de prematuro
# ¿FACTORES DE
− Pequeño para la edad gestacional
− Mellizos o nacimientos múltiples
− Maduración posnatal
− Sexo
Etapas
del desarrollo
Fig. 67-1. Modelo para la muerte súbita del lactante.
DUELO EN LA MUERTE SÚBITA INFANTIL
La muerte súbita del lactante siempre es un hecho traumático
para la familia, conlleva dolor y sufrimiento. No sólo la situa-
ción en sí de encontrar muerto a un bebé al que “se lo veía
saludable” es una circunstancia dramática, sino también la
falta de preparación para este desenlace. La muerte de un hijo
enfrenta a los padres ante la pérdida de continuarse a través
de su descendencia y además la ruptura de esperanzas cons-
truidas alrededor de su proyecto de vida.
La dependencia del niño de los padres trae aparejados
fuertes sentimientos de culpa, ya que en el momento en que
ocurre la muerte el niño es absolutamente dependiente de los
cuidados paternos. A su vez, ciertos hechos por los que deben
pasar, por ejemplo, el relato a la policía, las investigaciones
patológicas, incrementan este estado de culpabilidad, ya que
a la situación traumática de la muerte se agregan los momen-
tos por los que deben atravesar.
El duelo de un hijo fallecido por SMSL tiene entonces
características particulares:
1. En primer lugar, es un hecho traumático, ya que la
muerte acontece de forma brusca, sin que los padres hayan
podido preverla, a diferencia de la muerte por enfermedad, en
la cual además de los cuidados que puedan dar a su hijo, el
proceso de separación se inicia con anterioridad.
2. En segundo lugar, debido a que la muerte se produce en
los primeros meses de vida del niño, no sólo significa la per-
dida de un ser querido sino también la pérdida de parte de uno
mismo, ya que el bebé importaba ilusiones, fantasías y pro-
yectos futuros, que desaparecen para dejar un gran vacío.
Debido a que no hay una explicación concreta sobre la
causa de muerte, se favorecen sentimientos de culpabilidad
que dificultan el proceso del duelo. Por ello, es importante el
TRASTORNOS DEL SUEÑO 653
Ambiente
FACTORES DE
RIESGO
− Dormir boca abajo
− Madre fumadora
− Temperatura ambiente
− Madre drogadicta
− Falta de sueño
− Cabeza cubierta
− Cama blanda
PROTECCIÓN?
− Lactancia natural
− Uso de chupete
trabajo posterior con los padres, respetando sus tiempos, sin
forzarlos, comprendiendo sus defensas y sus ritmos para que
puedan hablar de sus sentimientos, escogiendo sus propias
palabras y su forma de expresarlas. En estos casos, el proce-
so de duelo, aunque progresivo, requiere tiempo.
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655

SECCIÓN X
GRANDES SÍNDROMES
RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS
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657
68
Dolor torácico en niños
PATRICIO A. VINAY
INTRODUCCIÓN
El dolor torácico es un motivo frecuente de consulta al pedia-
tra, como también al cardiólogo y el neumonólogo infantil.
Debemos tener presente que en el mayor porcentaje de los
casos se trata de una afección benigna y que en un número
importante de pacientes comprometidos no se arribará al
diagnóstico etiológico específico.
En el origen del dolor torácico no sólo debe pensarse en
causas musculoesqueléticas, cardíacas o neumonológicas, ya
que otros órganos torácicos y extratorácicos pueden estar
involucrados; por ello, ante un niño con este síntoma se hace
necesario, un abordaje clínico ordenado y completo.
Es objetivo de este capítulo orientar en este sentido con la
descripción de los diferentes diagnósticos diferenciales, exá-
menes complementarios y acciones terapéuticas.
EPIDEMIOLOGÍA
El dolor torácico habitualmente es causa de alarma, por su
reconocida relación con la enfermedad cardiovascular y
muerte súbita en pacientes adultos. En un estudio prospectivo
realizado en el Departamento de Urgencia de un hospital
pediátrico, seis de cada cien visitas fueron motivadas por este
tipo de dolor, aunque en el consultorio externo de neumono-
logía raramente es motivo inicial de consulta. La causa más
frecuente de dolor torácico es la reactividad de las vías respi-
ratorias; le siguen en frecuencia tos crónica, neumonía y
derrame pleural y, menos a menudo neumotórax, tromboem-
bolia, fibrosis quística, aspiración de cuerpo extraño y mal-
formaciones.
Se encuentra equitativamente distribuido entre pacientes
de ambos sexos y la edad de mayor presentación es a los 13
años de vida. En la población pediátrica es más comúnmente
idiopático en su etiología y representa el 25% a 45% de todos
los casos. Los niños menores de 12 años tienen patología car-
diorrespiratoria con más frecuencia, en comparación con
niños mayores, en quienes predominan causas psicógenas. En
relación con esto, entre los pacientes con dolor psicógeno o
costocondral predomina el sexo femenino. En muchas oca-
siones es una condición crónica con síntomas persistentes y
en esta circunstancia rara vez se trata de una patología de gra-
vedad extrema (cuadro 68-1).
¿QUÉ INTERROGAR ANTE UN NIÑO
CON DOLOR TORÁCICO?
Por tratarse de un síntoma en el cual intervienen etiologías
muy diversas, el interrogatorio tiene importancia fundamen-
tal. Los médicos siempre jerarquizamos el origen orgánico de
las afecciones, dándole suprema importancia a la causal car-
díaca como origen de dolor torácico, lo cual lleva a que sea
uno de los motivos más frecuentes de derivación al cardiólo-
go pediatra cuando la mayoría de las veces es innecesaria.
Insistimos en que los datos del interrogatorio no pueden
pasarse por alto a fin de estudiar criteriosamente a un niño
con este síntoma.
Debe recabarse información del dolor respecto del tiempo
de evolución, duración, frecuencia, naturaleza, intensidad,
localización, puntos de irradiación, precipitantes y agentes
que lo alivian. Debe consignarse la relación con la alimenta-
ción y la posición del cuerpo que modifica el dolor, el impac-
to en el bienestar general y en el nivel de actividad del niño,
si es causa de ausentismo escolar o de interrupción del sueño.
El pasado clínico y quirúrgico del paciente es de suma impor-
tancia y determinante en el abordaje. El antecedente de ciru-
gía torácica tanto cercana como lejana nunca puede subvalo-
rarse. Deben recordarse los fármacos ingeridos, teniendo pre-
sente la automedicación, los anticonceptivos orales y aquellos
que ocasionan irritación gástrica.
Debe investigarse la historia familiar, particularmente en
lo que respecta a dolor torácico, enfermedad cardiovascular y
muerte súbita. Episodios familiares recientes como estrés per-
sonal, cambios en la vida social y en el rendimiento escolar
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658 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS

Cuadro 68-1. Etiologías del dolor torácico en niños misma forma ni siguiendo un orden preestablecido. Si bien
un examen físico normal no descarta completamente el ori-
Etiología % gen orgánico del dolor, cuando se encuentra una alteración,
ésta se relacionará fuertemente con un padecimiento orgáni-
Idiopática 25-45 co. La anormalidad más común hallada en los niños con
Musculoesquelética 15-25 dolor de tórax está representada por el compromiso muscu-
Pulmonar 12-21 lotendinoso de la pared torácica. Es necesario consignar la
Psicógena 5-15 apariencia general del paciente, si hay ansiedad, pánico,
Gastrointestinal 4-7 malestar, disnea, cianosis, palidez, etc. Debe continuarse
Cardíaca 4-6 con los signos vitales, que incluyen la determinación de la
Otras 4-10 presión arterial.
La palpación debe ser lo más detallada posible, localizan-
son características importantes para indagar. Una comprensi- do la afección, tratando de reproducirla y observando las
va historia social tendrá presente la ingesta de alcohol, taba- modificaciones que ocurren en la inspiración y la espiración.
co, estimulantes, y específicamente cocaína como una de las El tórax es una estructura indolora a la palpación y su piel es
actuales causas de origen cardiovascular entre los adolescen- de temperatura homogénea, por lo que la aparición de rubor,
tes. El tipo de trabajo, el tipo de juegos y los deportes que rea- dolor, crepitación o fluctuación deben interpretarse correcta-
liza deben tenerse en cuenta y relacionarse con la sintomato- mente. En la neuralgia intercostal, el niño mayor refiere el
logía. dolor a nivel de la metámera o espacio intercostal comprome-
Finalmente, no pueden pasar inadvertidos los síntomas y tido y la piel es hipersensible. En la neuralgia frénica, el
signos de enfermedades sistémicas, como disnea, astenia, dis- dolor se localiza en el reborde costal y la región inferior del
minución de peso, sudores nocturnos y fiebre entre los más tórax con irradiación al hombro y el cuello. En el absceso de
relevantes. El síntoma asociado de mayor importancia es la pared, primario o secundario a empiema pleural, el tumor
presencia de tos, que siempre hay que jerarquizarla y relacio- fluctúa. En el enfisema subcutáneo se aprecia crepitación de
narla con las características del dolor. la zona afectada con mucho dolor. Generalmente están com-
La enfermedad para tener en cuenta en primer orden es el prometidas las fosas supraclaviculares y el cuello.
asma bronquial y sus factores desencadenantes, como el ejer- En las fracturas costales, la palpación de la zona com-
cicio. Estos signos y síntomas fueron corroborados en el estu- prometida origina un dolor sumamente intenso, que puede
dio prospectivo realizado por Selbst, en el que se evaluaron provocarse comprimiendo el tórax con una mano en el ester-
407 pacientes pediátricos con dolor torácico (cuadro 68-2). nón y la otra sosteniendo la espalda. Con esta maniobra se
localizará el sitio de la fractura. Todos estos procesos de la
pared torácica se exacerban durante la inspiración.
EXAMEN FÍSICO, ¿QUÉ JERARQUIZAR? Deben jerarquizarse el tipo y la frecuencia respiratoria, el
Como ante cualquier afección en el niño, el examen físico uso de músculos accesorios y los signos de hipoxia crónica.
continúa siendo la llave fundamental en la orientación diag- En la auscultación se buscará la presencia de estertores, ron-
nóstica. Realizarlo en forma completa y minuciosa permiti- cus, sibilancias, broncofonía, soplos e hipoventilación. En
rá seleccionar adecuadamente los exámenes complementa- relación con el aparato cardiovascular se identificarán clara-
rios y las eventuales interconsultas. Es necesario jerarquizar mente el primero y segundo ruidos y sus modificaciones.
al examen físico para no caer en el abuso de estudios com- Todo soplo debe jerarquizarse, al igual que las alteraciones
plementarios no orientadores que demorarán diagnóstico del ritmo cardíaco. La aparición de dolor asociado con ejerci-
(véase cap. 5). No todos los pacientes deben estudiarse de la cio también puede tener un origen cardíaco. El abdomen debe
palparse minuciosamente, ya que numerosas patologías gas-
Cuadro 68-2. Hallazgos en el interrogatorio de niños con trointestinales son causantes del dolor referido al tórax. El
dolor torácico* reflujo gastroesofágico puede originar pirosis con dolor que-
mante retroesternal. La hematemesis y la melena se asocian
Historia % de pacientes con reflujo, gastritis o ulcera péptica. Las patologías hepática,
vesicular y pancreática ocasionan dolor torácico con menos
Tos reciente 39 frecuencia pero deben tenerse presentes.
Asma bronquial 15 Las características de la tos, si existe, deben consignarse.
Traumatismo 10 ¿Es seca? ¿Productiva? ¿Alta? ¿Baja? ¿Existe expectoración?
Ejercicio 22 ¿Qué características tienen las secreciones? ¿Hay hemoptisis?
Enfermedad cardíaca 9 Un dato de relevancia es la presencia de fiebre, pues se
Problemas emocionales 19 correlaciona altamente con enfermedades orgánicas. Por esta
Historia familiar razón, siempre debe solicitarse el par radiológico, de frente y
Enfermedad cardíaca 30 de perfil, en busca de infección parenquimatosa y eventual
Dolor torácico 26 compromiso pleural.
Muerte súbita 16
Despertar nocturno 31 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
* Selbst SM. Dolor torácico en la infancia. Pediatrics in Rewiew 1997; Es imposible describir todas las patologías que pueden oca-
18:169-73. sionar dolor torácico en niños. A los efectos de orientar al
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DOLOR TORÁCICO EN NIÑOS 659

Cuadro 68-3. Patologías que pueden ocasionar dolor torácico en niños

Pulmonares Cardíacas
Reactividad de las vías aéreas Prolapso valvular mitral
Neumonía Estenosis aórtica
Tos crónica Coartación de la aorta
Derrame pleural Estenosis pulmonar severa
Pleuritis Miocardiopatías: dilatada, hipertrófica, restrictiva
Neumotórax, neumomediastino Endocarditis
Tromboembolia pulmonar Miocarditis
Aspiración de cuerpo extraño Enfermedad de Kawasaki
Fibrosis quística Pericarditis
Malformación adenomatoidea quística Anomalías coronarias
Adenomas o carcinomas Taquicardia supraventricular
Fibrilación auricular, ventricular
Musculoesqueléticas Hipertensión pulmonar severa
Costocondritis
Traumatismo Gastrointestinales
Fracturas o contusiones de costillas Esofagitis
Miositis Reflujo gastroesofágico
Osteomielitis Gastritis
Dolor muscular por ejercicio Úlcera péptica
Rabdomiosarcoma Ingestión de cuerpo extraño
Maltrato infantil Colecistitis
Discitis Absceso subfrénico
Hernia de disco Pancreatitis
Espondilólisis, espondilolistesis
Tumores de la pared torácica Otras
Tumores mediastínicos
Psiquiátricas Patología mamaria
Estrés Consumo de cocaína, tabaco
Depresión Simpaticomiméticos
Ataques de pánico Neurofibromatosis
Trastornos somatoformes Herpes zóster
Síndrome de hiperventilación

pediatra, en el cuadro 68-3 se enumeran las etiologías más
prevalecientes de las que se describen brevemente algunas.
Dolor en la enfermedad cardíaca
Las causas cardíacas de dolor torácico se encuentran entre las
menos frecuentes (4-6%), pero un error diagnóstico originará
una morbilidad importante, de allí la relevancia de valorarlo
en forma adecuada. Fisiopatológicamente, el dolor cardíaco
tiene dos orígenes posibles: la isquemia miocárdica por com-
promiso coronario y la irritación del pericardio parietal, esta
última de menor prevalencia. En mayor o menor medida,
estos mecanismos intervendrán en todas las causas.
Entre las malformaciones que generan isquemia se
encuentran las anomalías coronarias, el prolapso de la vál-
vula mitral, la miocardiopatía hipertrófica y la estenosis
aórtica y pulmonar severa. El dolor torácico se asocia con
ejercicio, frío y estrés y presenta la irradiación típica de la
angina de pecho. Generalmente se acompaña de soplos; en
el ECG aparecen evidencias de isquemia y se accede al
diagnóstico por ecocardiografía. Entre los pacientes con
prolapso mitral, el 30% tienen dolor torácico por la exis-
tencia de isquemia en el músculo papilar o en el endocardio
izquierdo. Muchos de estos pacientes presentan una altera-
ción sindromática, como el síndrome Marfan o el de Ehlers-
Danlos.
En la miocardiopatía hipertrófica obstructiva no es raro
encontrar antecedentes familiares de muerte súbita, ya que se
trata de un trastorno de herencia autosómica dominante. Se
ausculta un soplo eyectivo sistólico al ponerse de pie y con la
maniobra Valsalva.
En pacientes con lesiones cardíacas adquiridas, las radio-
grafías de tórax evidencian cardiomegalia, existen alteracio-
nes electrocardiográficas y la ecocardiografía confirmará el
diagnóstico.
La inflamación miocárdica es la causa más frecuente. Su
comienzo es insidioso, el dolor es leve y progresivamente
aparecen vómitos, mareos y fiebre. Por último, hay disnea,
fatiga, taquicardia y dolor con el ejercicio y puede presentar-
se colapso cardiovascular. Hay complejos de bajo voltaje y
alteraciones en la repolarización que se evidencian electro-
cardiográficamente. Con el ultrasonido se evalúa el grado de
compromiso miocárdico.
La pericarditis se presenta como un dolor agudo y pun-
zante que se incrementa en la inspiración. Mejora cuando el
niño se inclina hacia adelante o se sienta. Su origenes multi-
factorial: infeccioso, reumático o autoinmune. En la ausculta-
ción, los ruidos cardíacos están alejados y puede existir frote.
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660 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS
Hay pulso paradójico, dificultad respiratoria e ingurgitación
yugular. En el síndrome pospericardiotomía, el desarrollo de
líquido pericárdico puede ocurrir días o semanas después de
cirugía cardíaca.
Los niños con síndrome de Kawasaki presentan compro-
miso multiorgánico con fiebre alta y prolongada. Se trata de
una pancarditis que en su evolución origina aneurismas coro-
narios que pueden trombosarse y originar infartos. En el 20%
a 25% de los pacientes hay dilataciones coronarias; las de
mayor riesgo son aquellas mayores de 8 mm (aneurismas
gigantes), que en su mayoría producen fenómenos isquémicos
en el año siguiente al inicio de la enfermedad. El uso de
gammaglobulina precoz ha reducido significativamente el
compromiso cardíaco. El hábito o la adicción a la cocaína
puede ocasionar palpitaciones, espasmo coronario e infarto de
miocardio consecuente.
Finalmente, las arritmias pueden alterar la perfusión mio-
cárdica y ocasionar dolor de tórax. Existen palpitaciones,
alteración de los signos vitales, insuficiencia cardíaca con-
gestiva y síncope. La taquicardia paroxística supraventricular
es la arritmia más frecuente; la taquicardia ventricular y las
extrasístoles son otras causas.
Dolor musculoesquelético
Es una de las etiologías más comunes de dolor torácico (15%
a 30%). La sobreexigencia de los músculos de la pared torá-
cica en niños que realizan deportes es la eventualidad hallada
frecuentemente, que se reproduce al palpar estos grupos mus-
culares. Cualquier traumatismo accidental o intencional oca-
siona daño en el tórax y dolor consecuente, pero en estos
casos el tratamiento es sintomático y la evolución es benigna.
La costocondritis se caracteriza por comprometer las
uniones costocondrales, habitualmente en niñas, y su tiene
diagnóstico es clínico. Cuando la octava, la novena y la déci-
ma costillas no se insertan adecuadamente en el esternón pue-
den originar dolor. Un dolor intercostal intenso puede prece-
der a la aparición de las vesículas herpéticas, una eventuali-
dad rara pero hay que considerarla.
Causas menos comunes son los tumores y las enfermeda-
des del tejido conectivo. Todas las afecciones musculoesque-
léticas se localizan claramente a la palpación, se exacerban en
la inspiración y con la tos.
Causas gastrointestinales de dolor torácico
Los órganos intraabdominales y el esófago pueden originar
dolor en el tórax. Esto ocurre en un porcentaje bajo de los
casos (4% a 7%). La historia alimentaria, la relación con las
comidas y la posición del cuerpo son elementos diagnósticos.
Los antiácidos y los bloqueantes de la bomba de protones son
de ayuda diagnóstica y terapéutica en niños con gastritis,
reflujo gastroesofágico y úlcera péptica. La aspiración de
cuerpo extraño se sospecha por el interrogatorio y se confir-
ma radiológicamente o por vía endoscópica. Las colecciones
subfrénicas producen irritación diafragmática y dolor referi-
dos al tórax. La colecistitis y la patología pancreática rara-
mente ocasionan dolor.
Causas psicogénicas
Las causas psicogénicas son poco jerarquizadas en la prácti-
ca diaria del consultorio pediátrico. Son el origen de dolor
torácico en el 5% a 15% de los casos. Hay que identificar la
señal de alarma que precede a la aparición del síntoma.
Antecedentes familiares de depresión, somatizaciones, afec-
ciones cardíacas y muerte súbita son para tener muy en cuen-
ta. La historia personal de fracaso escolar o divorcio en la
familia habitualmente se ignoran.
En estos niños existe una respuesta exagerada ante el
dolor leve. Actualmente están en investigación los mecanis-
mos neuropsicológicos involucrados.
Causas pulmonares
El origen pulmonar del dolor torácico es muy frecuente y ocu-
rre en el 12% a 21% de los casos, especialmente en menores
de doce años. Fisiopatológicamente, los procesos pulmonares
provocan dolor cuando inflaman o traccionan la pleura parie-
tal o las estructuras mediastínicas. La pleura parietal se
extiende a lo largo de toda la superficie costal y diafragmáti-
ca recibiendo inervación sensitiva a través de los nervios
intercostales. Este dolor se localiza en la superficie adyacen-
te de la pared torácica. Debe tenerse en cuenta que la región
diafragmática central es inervada por el nervio frénico, por lo
que el dolor será referido al hombro. La pleura visceral care-
ce de inervación sensitiva.
Los niños asmáticos refieren dolor de tipo opresivo duran-
te las crisis, probablemente originado por la contracción vigo-
rosa de los músculos respiratorios. En las intercrisis puede
presentarse tos de larga evolución, con la consecuente exi-
gencia de los músculos torácicos, eventualidad que más fre-
cuentemente origina dolor torácico de causa pulmonar.
En aquellos niños en los que el dolor aparece con la acti-
vidad física, hay que sospechar asma inducida por ejercicio.
Este diagnóstico se confirma mediante una prueba de esfuer-
zo en la que se detectará el compromiso obstructivo de la vía
aérea.
En muy raras ocasiones el dolor es consecuencia de neu-
motórax o neumomediastino. Los niños con mayor riesgo son
los asmáticos y fibroquísticos, aunque puede ocasionarlo la
ruptura de alguna burbuja subpleural congénita ante desenca-
denantes mínimos. Hay dolor brusco, en forma de puntada, a
veces intenso con dificultad respiratoria. A la palpación puede
existir crepitación dolorosa. El diagnóstico se confirma con la
auscultación y eventualmente con la radiología.
La inflamación de la pleura de origen infeccioso ocurre
con cierta frecuencia y generalmente se debe a la disemina-
ción por contigüidad de los procesos parenquimatosos de ori-
gen bacteriano y viral. En la tuberculosis se puede hallar sólo
compromiso pleural al igual que en las colagenopatías.
Típicamente, existe dolor en puntada de costado referido al
hemitórax comprometido y en ocasiones dolor en el hombro.
Se exacerba durante la inspiración, sin modificaciones con la
palpación.
En la evolución de una neumonía también puede encon-
trarse dolor torácico como consecuencia del esfuerzo de los
músculos del tórax.
La aspiración de cuerpo extraño debe sospecharse por
interrogatorio, examen físico y evaluaciones radiológicas,
aunque la endoscopia es la herramienta diagnóstica y tera-
péutica adecuada.
La embolia pulmonar es una afección de baja incidencia
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DOLOR TORÁCICO EN NIÑOS 661

en pediatría. Siempre existen factores predisponentes,
como el consumo de anticonceptivos orales entre las jóve-
nes, síndromes de hipercoagulación y traumatismos graves
de los miembros inferiores. El dolor tiene características de
pleurítico.
Los pacientes con fibrosis quística han experimentado un
notable incremento en su sobrevida y en la calidad de vida
debido a los avances en el manejo nutricional, el control ade-
cuado de las infecciones y al reconocimiento del dolor cróni-
co en estos pacientes. Entre ellos se destaca el dolor torácico.
En el seguimiento de largo plazo de niños fibroquísticos se
observó que el 65% sufrían dicho síntoma. El origen más fre-
cuente del dolor es por compromiso muscular, por tos cróni-
ca y taquipnea. También hay dolor pleurítico, fracturas costa-
les y neumotórax.
¿EN QUÉ NIÑOS SOLICITAR EXÁMENES
COMPLEMENTARIOS?
Los estudios complementarios deben seleccionarse racional-
mente. Son innecesarios cuando el examen físico es normal,
el padecimiento es crónico y no hay antecedentes de patolo-
gía pulmonar o cardíaca. Es necesario tranquilizar a la fami-
lia y explicar la benignidad del dolor. Las determinaciones en
sangre no aportan datos de importancia, excepto en las cola-
genopatías y en las infecciones.
En los casos de dolor torácico de origen musculoesquelé-
tico, psicógeno e idiopático, el paciente habitualmente res-
ponde a los analgésicos, el reposo y la relajación. Deben soli-
citarse exámenes complementarios y eventual derivación ante
la detección de signos de alarma, como la presencia de fiebre,
disnea, alteración de los signos vitales, dolor con el esfuerzo
y un examen cardíaco anormal.
En los niños con problemas agudos, con presunción de
trastornos pulmonares o cardíacos, está indicados una radio-
grafía de tórax o un electrocardiograma. La presencia de fie-
bre tiene una alta correlación con neumonía.
Cuando el dolor aparece con el ejercicio hay que sospe-
char asma o afecciones cardiovasculares. Por ello, el cardió-
logo realizará pruebas ergométricas y el neumonólogo eva-
luará la función pulmonar. En niños con síncope o palpitacio-
nes hay que investigar arritmias y enfermedades cardíacas
estructurales con un monitoreo Holter.
¿CÓMO TRATAR A UN NIÑO CON DOLOR TORÁCICO?
La terapéutica estará dirigida primordialmente a la etiología
de la afección, con independencia de dónde se origine ésta: en
el aparato respiratorio, cardiovascular o cualquier otro órga-
no. No obstante, es necesario brindar al niño un tratamiento
sintomático adecuado.
El tratamiento del dolor comienza con una evaluación
correcta de él. Hay que tener en cuenta la intensidad, la dura-
ción y sus tres componentes: fisiológico, conductual y subje-
tivo.
La terapéutica correcta brinda bienestar, permite conciliar
el sueño y hace placentero el reposo, pero los analgésicos no
deben indicarse según el dolor, sino luego de una valoración
adecuada. Para ello, la OMS ha sugerido seguir un enfoque
escalonado en el uso de las diferentes opciones de tratamien-
to. En el dolor leve están indicados los antiinflamatorios no
Cuadro 68-4. Antiinflamatorios no esteroides (AINE) utiliza-
dos en el dolor torácico
Fármaco Dosis
Ibuprofeno 6-10 mg/kg c/6 h
Dipirona 10 mg/kg c/6 h
Acetaminofeno 10-15 mg/kg c/4-6 h
Naproxeno 5 mg/kg c/12 h
Ketorolac 0.5 mg/kg c/8-12 h
Diclofenac 0.5-1 mg/kg c/8-12 h
esteroides (AINE), cuando el compromiso es moderado se
usarán opioides débiles asociados con AINE. El dolor severo
requerirá opioides fuertes.
El tratamiento es personalizado, cada niño presenta un
umbral del dolor diferente y una historia personal y familiar
particular.
Merece especial consideración el tratamiento posoperato-
rio de cirugía del tórax: desde las primeras horas se indica
analgesia para dolor severo y por vía intravenosa. La duración
del uso de opioides dependerá de cada caso y a veces puede
ser necesario continuar con analgesia luego del alta médica.
Otra eventualidad en salas de internación pediátrica es la
presencia de tubos de drenaje pleural para evacuación de
líquido o aire como parte del tratamiento. Los tubos de dre-
naje atraviesan la pleura parietal rica en terminaciones noci-
ceptivas con el consiguiente dolor, moderado a severo, y debe
tratarse como tal. Todo niño, a pesar de encontrarse en apa-
rente buen estado, debe recibir analgesia mientras tenga colo-
cado un drenaje.
A continuación se destacan las diferentes opciones tera-
péuticas.
AINE: actúan inhibiendo la síntesis de prostaglandinas
bloqueando la enzima ciclooxigenasa. Al producirse menos
mediadores inflamatorios, hay menor estímulo de nocicepto-
res y disminución del dolor. También tendrían acciones a
nivel central, que pueden potenciarse con los opioides (cua-
dro 68-4).
Opioides: son agentes naturales o sintéticos con acción
analgésica potente y propiedades similares a la morfina. Se
clasifican según su afinidad a los receptores en agonistas
puros, agonistas-antagonistas y antagonistas puros. Según la
potencia analgésica se dividen en opioides débiles y opiodes
fuertes. Existen diferentes tipos de receptores opiáceos, los
mu 1 se relacionan con analgesia y los mu 2 con depresión
respiratoria. Es necesario tener presente los efectos fisiológi-
cos de los opioides sobre el aparato respiratorio: depresión
Cuadro 68-5. Opiáceos débiles y fuertes
Fármaco Dosis
Tramadol 0.5-1 mg/kg PO, IV, c/8-12 h
D-propoxifeno 5 mg/kg PO, 0.2 mg/kg IV, c/6 h
Codeína, paracetamol 0.5 mg/kg PO, c/8 h
Nalbufina (Nubaina) 0.1-0.3 mg/kg IV, c/4-6 h
Clorhidrato de morfina 0.2 mg/kg PO, c/4-6 h
Morfina (ampollas) 0.05-01 mg/kg IV, subcutánea,
0.01-0.04 mg/kg/h, infusión continua
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662 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS

respiratoria por disminución del volumen corriente, de la fre-
cuencia respiratoria y de la respuesta ventilatoria al dióxido
de carbono. También inducen broncoespasmo por acción his-
tamínica y, por último, tienen efecto antitusivo por acción en
el centro de la tos (cuadro 68-5).
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663
69
Hemoptisis
JULIO F. ROBALDO
La hemoptisis se define como la expectoración de sangre pro-
veniente de las vías aéreas respiratorias inferiores (debajo de
la laringe). Su mínima expresión se denomina esputo hemop-
toico −síntoma frecuente en las enfermedades pulmonares
crónicas− que angustia a padres y niños, pero que en general
no representa procesos que comprometan la vida. Se hace
referencia a hemoptisis significativa cuando la expectoración
de más de 25 ml de sangre y se considera masiva cuando
supera los 200 ml/d (hasta 600 ml), según distintos autores.
Los niños menores de 6 años tienden a deglutir la sangre, por
lo que en ellos la hemoptisis suele representar sangrados
importantes.
FISIOLOGÍA Y ETIOPATOGENIA
En los pulmones existen dos tipos de circulación: la arterial
pulmonar con presiones bajas y mayor lecho capilar y la cir-
culación bronquial con presiones sistémicas y ramificaciones
hasta los bronquíolos terminales. Los sangrados provenientes
del circuito de la arteria pulmonar suelen ser de menor volu-
men (p. ej., por hipertensión pulmonar secundaria a cardiopa-
tía de cámara izquierda). Los sangrados de las arterias bron-
quiales (lesiones traumáticas, cuerpo extraño con erosión de
la pared, inflamación crónica en bronquiectasias) pueden ser
significativos.
El sangrado masivo compromete la vida por aspiración de
volúmenes hemáticos que bloquean el espacio alveolar, dis-
minuyen la presión arterial sistémica y deterioran hemodiná-
micamente al niño. De hecho, muchas veces, conforme dis-
minuye el volumen de sangre expectorado, aumenta el volu-
men aspirado. En síntesis, el volumen expectorado, además
de ser difícil de cuantificar, no es sinónimo de gravedad.
Es importante distinguir entre hemoptisis y hematemesis
(eliminación de sangre del tracto digestivo). El color, el pH,
contenido y los síntomas acompañantes pueden ayudar a dife-
renciarlos (cuadro 69-1). En los niños pequeños que no
expectoran, la sangre puede ser deglutida y la hematemesis o
melena, de causa desconocida, junto con síntomas respirato-
rios y anormalidad radiológica, puede ser una forma de pre-
sentación de un sangrado pulmonar. Otras causas de expecto-
ración de sangre incluye la seudohemoptisis o sangre prove-
niente del tracto aerodigestivo superior (cuadro 69-2).
Las causas de hemoptisis son múltiples, pero el mayor
porcentaje de casos corresponde a etiologías infecciosas
(40%), fibrosis quística, bronquiectasias (no FQ) y cuerpo
extraño (cuadro 69-3).
Puede presentarse en forma aguda, en un niño previamen-
te sano, o como parte de una patología crónica. El origen del
sangrado puede ser difuso o localizado. Cuando es difuso,
debe distinguirse entre patologías que comprometen sólo al
pulmón y las que se asocian con procesos sistémicos (véanse
los caps. respectivos).
Las infecciones del tracto respiratorio pueden agruparse
en bacterianas, micóticas y parasitarias. La neumopatía tuber-
culosa, la aspergilosis invasora y la hidatidosis son causas fre-
cuentes para recordar. Las bronquiestasias pueden ser secun-
darias a infecciones severas (p. ej., adenovirus, sarampión o
tuberculosis) o a impactación de cuerpos extraños y se pre-
sentan como parte de enfermedades hereditarias, como la
fibrosis quística, el síndrome de los cilios inmóviles o el défi-
cit de alfa1-antitripsina.
Los cuerpos extraños son comunes en niños menores de
cuatro años, pero los adolescentes pueden presentarse con
hemoptisis secundaria a aspiración de elementos que en un
porcentaje bajo son radioopacos (menor del 20%) y en
muchas ocasiones se presentan sin el recuerdo del episodio
asfíctico. Las imágenes normales no descartan el diagnóstico
y requieren de la fibroscopia diagnóstica para posteriormente
extraer el cuerpo extraño por endoscopia rígida. Los defectos
congénitos, además de las malformaciones cardíacas, que
suelen producir sangrados leves a moderados incluyen mal-
formaciones arteriovenosas, secuestro pulmonar, hemangio-
matosis, quistes broncogénicos o quistes entéricos intratoráci-
cos y telangectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de
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664 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS
Cuadro 69-1. Diferencias entre hemoptisis y hematemesis
Hemoptisis
Color Rojo brillante y espumoso
pH Alcalino
Contenido Puede estar mezclado con esputo
Síntomas Precedida por ruido de gorgoteo o tos
Osler-Weber-Rendu). La angiografía convencional y la angio-
grafía con sustracción digital se utilizan para detectar el ori-
gen del aporte sanguíneo a las lesiones. En ocasiones, éste
proviene de la irrigación sistémica por arterias bronquiales e
intercostales por lo que se necesita la angiografía torácica.
Los síndromes hemorragíparos alveolares no son comu-
nes e incluyen vasculitis, enfermedades autoinmunes (síndro-
me de Goodpasture y colagenopatía) secundario a insuficien-
cia cardíaca congestiva y enfermedad venooclusiva, alteracio-
nes de la coagulación y a tóxicos. La hemosiderosis pulmonar
idiopática puede ocurrir a cualquier edad, se caracteriza por
ausencia de una etiología definida o enfermedad asociada.
Los traumatismos de tórax con hemoptisis pueden ser
cerrados (contusión pulmonar) o penetrantes y son secunda-
rios a accidentes o yatrogénicos en procedimientos como
punción pulmonar, biopsias (transbronquial o transtorácica) y
aspiración endotraqueal. La embolia pulmonar no es común
en niños y en general se presenta con dolor pleurítico, disnea,
tos y, en un tercio de los pacientes, con hemoptisis. Factores
predisponentes como traumatismos en miembros inferiores,
anticonceptivos orales o aborto reciente son más comunes en
adolescentes. La inmovilización prolongada (especialmente
luego de una cirugía), una infección sistémica y el abuso de
drogas son otros factores de riesgo. Los métodos diagnósticos
incluyen centellograma de ventilación-perfusión y arteriogra-
fía pulmonar.
Los tumores primarios del pulmón no son comunes y en
un porcentaje bajo producen hemoptisis. Entre los benignos
se incluyen el seudotumor inflamatorio, hamartomas y tumo-
res neurogénicos. Entre los malignos se encuentran el carci-
noma broncogénico y el blastoma pulmonar como los más
comunes.
EVALUACIÓN CLÍNICA
El primer paso en la valoración de un niño con hemoptisis es
establecer que la permeabilidad de la vía aérea y el estado
hemodinámico no comprometan su vida (control de frecuen-
cia cardíaca, respiratoria, tensión arterial y saturación de oxí-
geno arterial) y asegurarse de que el cuadro no corresponda a
hematemesis y seudohemoptisis. Es necesario realizar una
anamnesis y un examen físico completos, considerando los
antecedentes neonatales, el crecimiento y el desarrollo y los
antecedentes de enfermedades crónicas. Además, debe reca-
Cuadro 69-2. Otras causas de expectoración de sangre: seudohemoptisis o sangre proveniente del tracto aerodigestivo superior
Infecciones Enfermedad periodontal, sinusitis, faringitis, traqueítis, úlcera epiglótica, entre otras
Neoplasias Poco frecuentes en niños
Traumatismos De intubación, oral por accidentes, epistaxis, sangrado por traqueostomía
Hematemesis
Rojo oscuro o marrón
Ácido
Puede contener restos de alimentos
Precedida de náuseas y arcadas
barse información de antecedentes de sofocación, traumatis-
mos, consumo de medicamentos o drogas y viajes recientes
(p. ej., residencia en áreas endémicas y con factores de riesgo
para hidatidosis). En el examen físico deben buscarse signos
de hipoxemia crónica, como acropaquis o uñas en vidrio de
reloj, síntomas generales, como pérdida de peso, fiebre y
astenia, además de dolores articulares, exantemas, palidez de
la piel y las mucosas y hematomas. La presencia de telan-
giectasias sugiere malformación arteriovenosa. En el examen
de las fauces se observa si hay pérdida de piezas dentales,
especialmente luego de traumatismos.
En el tórax se buscan signos de dificultad respiratoria
(tirajes) y de patología crónica, como aumento del diámetro
anteroposterior y disminución de la elasticidad. En la palpa-
ción debe detectarse la presencia de frémitos. En la auscul-
tación se buscan signos de consolidación, sibilancias, deter-
minando si son localizadas o difusas, frotes pleurales y sig-
nos cardiológicos (taquicardia, tercer ruido, soplos y extra-
sístoles).
Finalizando el examen físico se descartan hepatoespleno-
megalia, linfadenopatías y signos de trombosis venosa pro-
funda en los miembros inferiores.
La expectoración hemoptoica es común en la infección
crónica, pero también puede señalar un empeoramiento de la
enfermedad de base; por lo tanto, debe efectuarse un cultivo
del esputo y considerarse un tratamiento con antibióticos por
vía intravenosa. Este tipo de esputo sanguinolento general-
mente proviene de tejido de granulación en la vía aérea.
LABORATORIO
El laboratorio ayuda al diagnóstico y sus prestaciones son
amplias, por lo que debe utilizarse racionalmente según la
etiología sospechada. Un hemograma con eritrosedimenta-
ción y pruebas de la coagulación son elementos básicos. Un
sangrado agudo puede no disminuir el hematócrito al inicio
del proceso. Los pacientes con fibrosis quística pueden tener
las pruebas de la coagulación alteradas por falta de factores
vitamina K dependientes pero en estos casos el test del sudor
anormal confirma el diagnóstico. El dosaje de inmunoglobu-
linas y las pruebas de la función inmunológica pueden definir
una inmunodeficiencia como origen de bronquiectasias. El
colagenograma, anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos
(ANCA), anticuerpos antimembrana basal glomerular, con
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HEMOPTISIS 665

Cuadro 69-3. Causas de hemoptisis en niños

Infecciosas Traqueobronquitis, neumonías (bacteriana, tuberculosa, micótica), hidatidosis, bronquiectasias

(FQP, inmunodeficiencias, síndrome de los cilios inmóviles), absceso pulmonar
Cuerpo extraño
Malformaciones Arteriovenosa pulmonar, telangiectasias, hemangiomatosis, secuestro pulmonar, quiste broncogénico o
entérico, defectos cardíacos congénitos
Síndrome hemorrágico Vasculitis, enfermedades autoinmunes, secundario a insuficiencia cardíaca congestiva, enfermedad
alveolar venooclusiva, alteraciones de la coagulación, tóxicas
Traumatismo Cerrado (contusión pulmonar), penetrante (por accidente o yatrogénico [por punción, biopsia o aspiración])
Tromboembolia
de pulmón
Neoplasias Tumores primarios (adenoma bronquial, neurogénicos, carcinoide) y metástasis

pruebas de la función renal y sedimentos de orina guían a
diagnósticos específicos.
Se cuenta con una amplia batería de estudios serológicos
para bacterias, hongos y parásitos. Las muestras de esputo se
utilizan para tinción y cultivo. Los aspirados gástricos se
emplean para la detección de micobacterias, parásitos y para
citología. Las pruebas de reacción cutánea son útiles para el
diagnóstico de aspergilosis y tuberculosis. El análisis del
líquido pleural en ocasiones brinda diagnósticos específicos.
La endoscopia desempeña un papel en el diagnóstico y en el
tratamiento (véase más adelante).
TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN
El tratamiento del niño con hemoptisis depende de la magni-
tud del sangrado y de su etiología. Generalmente el proceso
se autolimita en forma espontánea y no es necesario utilizar
medidas invasivas, salvo que el volumen sea significativo o
masivo. Cuando esto ocurre, generalmente debido a la rotura
de un vaso, puede amenazar la vida (en la fibrosis quística la
incidencia es del 1% de pacientes/año) y requiere pronta
atención; el paciente puede experimentar una sensación gor-
goteante, síntoma confiable de lateralización al indicar el
sitio de sangrado.
El manejo en estos casos es:
1. Decúbito lateral con el pulmón sangrante en posición
inferior y administración de oxígeno; colocación de una vía
central para expansión de volumen.
2. Laboratorio: hemoglobina, hematócrito, plaquetas, fac-
tores de la coagulación, grupo y factor/pruebas cruzadas.
3. Transfusión de sangre entera y corrección de los defec-
tos de la coagulación, tanto como sea necesario (plasma fres-
co congelado/crioprecipitados).
4. Radiografía de tórax: puede mostrar nuevos infiltrados,
pero puede no tener cambios y ser de poca utilidad para loca-
lizar el sitio de sangrado.
5. Comenzar con antibióticos según necesidad.
La mayoría de los sangrados cesarán con este tratamiento,
pero si la hemorragia masiva persiste o si el sangrado se repi-
te (diariamente durante 7 días con > 100 ml en 3 días) debe-
rían considerarse otras medidas, como: 1) endoscopia con
broncoscopio rígido o flexible. El primero es útil en casos de
sangrados masivos, para mantener la vía aérea permeable y
localiza el sitio de sangrado o extraer un cuerpo extraño. El
flexible permite mayor maniobrabilidad, alcance, posee
mejor tolerancia, puede usarse por vía transnasal y con seda-
ción (a diferencia del requerimiento de anestesia general en la
broncoscopia rígida). La broncoscopia permite además la
toma de muestras para exámenes microbiológicos y anatomo-
patológicos. Se utiliza también como tratamiento, con lavados
de solución salina isotónica para eliminar tapones mucosos
que originen atelectasias, o de solución salina fría para con-
tribuir a la hemostasia o adrenalina al 1 /10 000, 2) vasopresi-
na IV: usada ocasionalmente, la dosis del adulto es de 20 U
en 100 ml de dextrosa al 5% pasados en 15 min, pero puede
llevar a intoxicación acuosa y causar broncoconstricción, 3)
angiografía bronquial selectiva y embolización: sólo puede
ser llevada a cabo por manos expertas en un centro especiali-
zado. Con frecuencia se identifican numerosas arterias bron-
quiales dilatadas y tortuosas, algunas de las cuales pueden
tener su origen en sitios aberrantes. El origen del sangrado es
difícil de ubicar, pero por lo general un número de vasos gran-
des (> 2.5 mm) pueden embolizarse usando un gel que con-
tiene pelotitas de espuma de goma de tamaño variable. Es
necesario un gran cuidado para evitar la embolización de la
arteria espinal (con la consiguiente paraplejía) o de otras arte-
rias sistémicas. En la posembolización es común el dolor, que
requiere analgesia narcótica y disfagia transitoria. Este trata-
miento no representa la curación definitiva, ya que muchos
pacientes desarrollarán nuevos vasos sangrantes dentro de
meses o años y por lo tanto requerirán una nueva emboliza-
ción. En ocasiones es útil aislar el pulmón sangrante con caté-
ter con balón inflable.
La lobectomía o neumonectomía puede ser un recurso
final para mantener la vía aérea permeable.
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667
70
La enfermedad sibilante
en el lactante y el niño pequeño
SERGIO A. SCIGLIANO, CARLOS N. MACRI Y ALEJANDRO M. TEPER
INTRODUCCIÓN
La prevalencia de la obstrucción bronquial del lactante y el
niño pequeño es del 50% por debajo de la edad de 3 años.
Disminuye a cifras del 30% en niños de 5 años. Esta patolo-
gía representa el 25% de las admisiones hospitalarias y alcan-
za cifras de hasta el 50% en períodos invernales.
Las causas más frecuentes son bronquiolitis, asma, fibro-
sis quística, displasia broncopulmonar y bronquiolitis obite-
rante. Otras causas menos frecuentes que también deben con-
siderarse son reflujo gastroesofágico, fístula traqueoesofági-
ca, anillo vascular, traqueo/broncomalacia, cardiopatías con-
génitas con hiperflujo pulmonar, compresiones extrínsecas de
la pared bronquial secundarias a tumores, adenomegalias y
quistes broncogénicos.
La obstrucción bronquial del lactante y el niño pequeño
siempre ha sido motivo de controversias, dado que no se con-
taba con métodos objetivos para su evaluación, basándose
solamente en hallazgos clínicos y anatomopatológicos. A par-
tir de la década de los ochenta, merced al desarrollo de diver-
sas técnicas para medir la función pulmonar en niños peque-
ños, se describen los diferentes mecanismos fisiopatológicos
que participan en cada una de las entidades. Sin embargo, aún
hoy en día persisten controversias acerca de la relación de
bronquiolitis y asma. Este punto se desarrollará en extenso en
el presente capítulo, ya que el resto de las entidades se des-
criben a lo largo de la obra.
La cohorte de Tucson, Arizona, iniciada por Taussig en
1982 y luego seguida por Martínez hasta la actualidad, brin-
dó la información más esclarecedora acerca de este problema.
En la publicación de 1995 (New England Journal of
Medicine) se describe la evolución de 826 niños durante los
primeros seis años de vida (fig. 70-1), de allí surge que el 50%
de los niños pequeños presentan uno o más episodios de sibi-
lancias durante los primeros años de vida. El comportamien-
to de los distintos subgrupos es diferente y puede concluirse
que existen distintos fenotipos. El grupo con sibilancias per-
sistentes (14%) comenzó con síntomas en etapas tempranas
de la vida y continuó con esta sintomatología a los 6 años o
más. Este grupo evidenció factores de riesgo para asma,
caracterizado por presentar índices mayores de eccema y rini-
tis alérgica, mayores antecedentes de asma materna, mayor
presencia de tabaquismo pasivo y un aumento de los niveles
de IgE sérica a los nueve meses. A partir de estos hallazgos y
a través de los estudios realizados por Young en Perth,
Australia, consideramos que un niño pequeño puede ser
caracterizado con asma bronquial cuando presenta:
1. Tres o más episodios de obstrucción bronquial reversible.
2. Marcadores de atopia (eccema atópico, patología recu-
rrente de la vía aérea superior, IgE elevada).
3. Antecedentes de asma, atopia y/o tabaquismo pasivo en
familiares de primer orden.
Recientemente, José Castro Rodríguez publicó, a partir de
los datos de la cohorte de Tucson, un puntaje clínico para
arribar al diagnóstico de asma en niños pequeños (cuadro 70-
1). El 36% restante de los niños sibilantes evidenció un com-
portamiento diferente. Ellos no presentan factores de riesgo
para asma, por lo tanto no evolucionarán hacia esta entidad.
De los estudios publicados de Tucson y Perth surge un sub-
grupo de pacientes que manifiestan sibilancias a temprana
edad durante el curso de una infección viral. Estas manifesta-
ciones pueden persistir durante el primero y el segundo año
de vida. Los estudios funcionales respiratorios demuestran
que estos niños presentan una vía aérea anatómicamente más
estrecha, y ésta constituye el factor predisponente. Estos estu-
dios proponen por lo tanto un factor anatómico; sin embargo,
diversas publicaciones de Robert Tepper sugieren que los
niños pequeños presentan sibilancias debido a un mecanismo
de hiperreactividad bronquial. Los niños nacen con vías
aéreas hiperreactivas, situación que decrece durante el creci-
miento, a excepción de que existan factores que impidan esta
evolución natural, como factores de riesgo para asma, infec-
ciones virales a temprana edad, tabaquismo pasivo o lesiones
de las vías aéreas de otras causas. Este autor demostró que los
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668 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS

No tuvieron Sibilancias dentro de los

sibilancias primeros 3 años solamente
nunca
SIBILANCIAS TRANSITORIAS
CONTROLES

Sibilancias entre los 3 y los

6 años solamente

SIBILANCIAS TARDÍAS

Tuvieron
sibilancias
una o más Sibilancias antes y después
veces de los 3 años

SIBILANCIAS PERMANENTES

Niños de Con
6 años antecedentes
n = 826 de sibilancias

Fig. 70-1. Asma y sibilancias en los primeros 6 años de vida.

niños luego de cursar una bronquiolitis por virus sincitial res-
piratorio presentan vías aéreas hiperreactivas y respuesta sig-
nificativa a los β2-adrenérgicos.
En un estudio clínico llevado a cabo en el Centro
Respiratorio del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez de
Buenos Aires evaluamos 40 niños con antecedentes de obs-
trucción bronquial recurrente con una edad media de 1 año.
La edad media en que evidenciaron el primer episodio fue de
6 meses y presentaron en promedio 4 episodios previos de
sibilancias. El 75% de ellos no presentaban factores de riesgo
para asma (antecedentes familiares de asma y atopia y taba-
quismo pasivo). Los pacientes fueron evaluados funcional-
mente y de acuerdo con ello se clasificaron en tres grupos.
Obstrucción bronquial moderada, obstrucción bronquial leve
y función pulmonar normal. Los niños con algún grado de
obstrucción al flujo aéreo y aquellos con respuesta significa-
tiva a los β2-adrenérgicos recibieron una combinación de
dipropionato de beclometasona (200 µg/día) y salbutamol
(400 µg/día) en forma de aerosol presurizado de dosis medi-
da y a través de un espaciador con máscara con doble válvu-
la (Aerochamber). Cada 3 meses los pacientes fueron evalua-
Cuadro 70-1. Factores de riesgo para desarrollar asma
Criterios mayores Criterios menores
1. Hospitalización por 5. Sibilancias aparte de los
exacerbación aguda episodios virales
2. Tres o más episodios durante 6. Rinitis aparte de los
los 6 meses previos episodios virales
3. Dermatitis atópica 7. Eosinofilia > 5%
4. Asma en los padres 8. Sibilancias en verano
9. IgE elevada
10. Sexo masculino
dos funcionalmente y al normalizarse la función pulmonar se
interrumpió el tratamiento. El 90% de los pacientes aumentó
significativamente la función pulmonar, 3 niños no evidencia-
ron cambios en ella a lo largo de 1 año de tratamiento. A par-
tir de estos hallazgos nos permitió concluir que la gran mayo-
ría de los niños pequeños con antecedentes de obstrucción
bronquial recurrente presentaban un mecanismo de hiperreac-
tividad bronquial. Si tenemos en cuenta los antecedentes,
estos pacientes no deberían considerarse asmáticos. La hipó-
tesis planteada es que exista un mecanismo de hiperreactivi-
dad bronquial adquirida secundaria a una infección viral. A
diferencia de la hiperreactividad bronquial secundaria a una
inflamación eosinofílica, como es frecuente de encontrar en el
asma, la hiperreactividad bronquial adquirida tendría una evo-
lución transitoria, aunque clínicamente y por respuesta al tra-
tamiento se comportan de manera similar a los niños asmáti-
cos. Esta condición puede atribuirse a aquellos niños peque-
ños que experimentan sibilancias en los primeros años de la
vida especialmente frente a infecciones virales y dejan de
padecerlas hacia los 4 o 5 años de edad. Estudios que han uti-
lizado métodos de lavado broncoalveolar en niños pequeños
con antecedentes de sibilancias recurrentes determinaron que
los pacientes con antecedentes personales y/o familiares de
asma y atopia evidencian un aumento significativo de eosinó-
filos en las vías aéreas. Por el contrario, los niños con sibi-
lancias transitorias presentan un número mayor de neutrófi-
los, diferenciándose por lo tanto dos tipos de inflamación.
Además de las causas patológicas que predisponen al niño
pequeño a padecer sibilancias, deben tenerse en cuenta facto-
res fisiológicos que lo hacen más vulnerable a la obstrucción
bronquial (cuadro 70-2). En la fig. 70-2 se resumen los facto-
res anatómicos, fisiológicos, inmunológicos y ambientales
que predisponen al niño a padecer episodios obstructivos.
Estos factores pueden incidir aisladamente o asociarse en
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LA ENFERMEDAD SIBILANTE EN EL LACTANTE Y EL NIÑO PEQUEÑO 669

Cuadro 70-2. Factores predisponentes de obstrucción bronquial en lactantes y niños pequeños

− Mayor tendencia al colapso de las vías aéreas por volumen de cierre dentro del rango del volumen corriente
− Cartílago bronquial menos rígido
− Vías aéreas de menor calibre relativo
− Menor relación elastina/colágeno en el intersticio pulmonar (menor distensibilidad)
− Mayor proporción de glándulas mucosas en el epitelio y la submucosa, con mayor tendencia a la producción de secreciones
− Mayor prevalencia de HRB inespecífica
− Menor circulación colateral
− Inserción del diafragma en un ángulo desventajoso

grado variable y determinar cuadros fisiopatológicos combi-
nados.
A continuación se describen los factores etiológicos que
pueden intervenir en el niño sibilante.
FACTORES ANATÓMICOS (VÍAS AÉREAS DE
CALIBRE CONGÉNITAMENTE ESTRECHO)
Ya nos hemos referido a los niños que presentan ES los pri-
meros años de vida por haber nacido con las vías aéreas de
menor calibre. Esto los predispone a padecer obstrucción
bronquial exclusivamente con las infecciones virales. En el
estudio Tucson, estos pacientes tenían una función pulmonar
un 40% menor que lo normal. Esta alteración de la función
pulmonar no tiene repercusión clínica en los períodos asinto-
máticos, pero ante un cuadro infeccioso de las VAI de origen
viral, un grado mínimo de obstrucción provocada por el
edema de la mucosa, la inflamación y la producción de secre-
ciones determinan un gran aumento en la resistencia de las
vías aéreas. Esto se debe a que ésta está en función de la cuar-
ta potencia del radio, por lo cual una disminución a la mitad
en el radio de la circunferencia aumenta 16 veces la resisten-
cia y no el doble.
Estos pacientes constituyen lo que Taussig llamó “sibilan-
tes felices”, debido a que en general son niños eutróficos en
los cuales los cuadros obstructivos no tienen gran repercusión
en el estado general, pueden alimentarse y dormir, pero no res-
ponden a ningún tipo de medicación debido a que no son hipe-
rreactivos y sólo la kinesioterapia respiratoria puede estimular
la movilización de secreciones. El cuadro obstructivo durará
unas 2 a 3 semanas hasta que la infección viral se autolimite.
En cuanto al origen del estrechamiento congénito de las
VAI, numerosos trabajos han demostrado su asociación con el
tabaquismo materno durante la gestación. En modelos en
seres humanos y en animales se ha podido determinar que los
productos tóxicos del tabaco disminuyen la distensibilidad
por disminución del depósito de elastina en el intersticio pul-
monar. Debido a que las vías aéreas más pequeñas carecen de
cartílago, la tracción externa sobre la pared bronquial y bron-
quiolar que ejerce la retracción elástica pulmonar las mantie-
ne abiertas y determina su calibre. Si este mecanismo falla,
las VAI resultarán de menor calibre. Debido a que se trata de
un fenómeno congénito −si bien las VAI aumentan de diáme-
tro con el crecimiento− nunca alcanzan los valores normales
para la edad y la función pulmonar permanecerá alterada toda
la vida. Este crecimiento relativo con la edad resultará igual-
mente beneficioso, ya que clínicamente los pacientes dejarán
de presentar sibilancias con las infecciones virales hacia los 3
años de vida, a pesar de que la función pulmonar continúe
disminuida. Este fenómeno está relacionado con el hecho de
que en el niño pequeño el 50% la resistencia de las VAI se
encuentra en la pequeña vía aérea, mientras que en el indivi-
duo adulto sólo el 20% de la resistencia total de las VAI
corresponde a las vías aéreas menores de 2 mm.
En las vías aéreas de calibre estrecho hay un predominio
del sexo masculino sobre el femenino ya que los varones tien-
den a presentar una función pulmonar más baja que las muje-
res, lo cual explica en parte que la ES en la infancia sea más
frecuente en los primeros. Existen evidencias todavía no bien
comprobadas en la evolución en el largo plazo de que estos
pacientes serían los que podrían desarrollar enfisema pulmo-
nar en la edad adulta con el tabaquismo activo.

MEDIOA
S MB
E IE
R N
O

Factores inmunológicos
T
T

Factores anatómicos
VIRUS
AL
C

− Vías aéreas de calibre − Alergia atópica determinante de

FA

congénitamente estrecho inflamación crónica e HRB

ES

Factores funcionales Factores infecciosos

− HRB inespecífica constitucional − Infección viral determinante de HRB
VACE HRB secundaria
Factores medioambientales − Infección viral que provoca ! de
− Tabaquismo pasivo Raw por inflamación, edema y
− Polución atmosférica secreciones

ATOPIA

Fig. 70-2. Factores determinantes de enfermedad sibilante en el niño sano.

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670 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS

FACTORES FUNCIONALES asmáticos de los enfermos con asma bronquial tienen pruebas
(HIPERREACTIVIDAD BRONQUIAL) de provocación positivas. Numerosos trabajos han evidencia-
do la presencia de HRB en lactantes pequeños previa a cual-
Se define hiperreactividad bronquial (HRB) a la respuesta
quier manifestación de enfermedad obstructiva y con anterio-
exagerada de las VAI ante la acción de estímulos comunes
ridad a algún tipo de sensibilización alérgica. Un estudio
(factores desencadenantes) de orden físico, químico, infec-
sobre una cohorte de hijos de padres atópicos mostró que en
cioso, emocional, farmacológico o alergénicos, que se mani-
las niñas, en quienes la ES es menos frecuente que en varo-
fiesta por una limitación en los flujos aéreos determinada por
nes, el grado de reactividad de las VAI medido en los prime-
la contracción del músculo liso bronquial, el edema de muco-
ros días de vida era significativamente mayor en aquellos que
sa y el aumento de secreciones (fig. 70-3). El hecho de que la
posteriormente sufrían sibilancias que en los que no lo hací-
respuesta sea exagerada significa que todos reaccionamos en
an. Esta observación evidencia una base genética de la HRB
mayor o en menor grado a los factores desencadenantes, pero
y si bien en muchos casos hay una relación de la HRB con la
los individuos con HRB lo hacen en un grado tal que sufren
génesis atópica, el hecho de que familiares no atópicos y no
una caída de los flujos aéreos igual o mayor del 20% del
asmáticos de individuos con asma y atopia muestren HRB
FEV1, del 25% del FMF o del 30% del Vmax FRC. Es decir
sugiere que la HRB es heredable genéticamente y constituye
que la HRB es un fenómeno objetivable y mensurable con las
un fenómeno independiente.
pruebas de provocación bronquial.
Esta HRB puede presentarse desde el nacimiento y cons-
tituir un factor primario, constitucional e inespecífico, o ser FACTORES INMUNOLÓGICOS (ATOPIA)
adquirida por la interacción de factores ambientales como
La atopia es una forma de hipersensibilidad (tipo I de la cla-
alergenos, infecciones o irritantes atmosféricos. Por otra
sificación de Gell y Cooms) que se manifiesta por un trastor-
parte, puede ser permanente o tener una duración transitoria.
no inmunológico genético en el cual el individuo produce
La HRB se asienta sobre una inflamación crónica de la muco-
cantidades elevadas de reaginas, especialmente IgE o IgG4,
sa bronquial cuya magnitud está en relación con el grado de
ante antígenos comunes. Estos anticuerpos homocitotrópicos
HRB. Si bien el aumento de la reactividad de las vías aéreas
son capaces de unirse a la membrana de mastocitos y basófi-
es el factor que sustenta al asma bronquial, no es exclusivo de
los, los cuales en contacto con el antígeno específico liberan
esta enfermedad y puede hallarse en otras entidades (cuadro
sustancias contenidas en sus gránulos, desencadenando un
70-3). La presencia de HRB no significa necesariamente la
conjunto de reacciones llamado anafilaxia. Estos factores
manifestación de cuadros obstructivos, ya que parte de los
provocan vasodilatación, aumento de la permeabilidad capilar
individuos hiperreactivos son asintomáticos y sólo podrían
y contracción del músculo liso bronquial (respuesta tempra-
evidenciarse con una prueba de provocación positiva. Gran
na) y otra clase de mediadores, especialmente leucotrienos,
parte de los pacientes con rinitis alérgica y familiares no

Infecciones Alergenos Agentes

virales orgánicos fisicoquímicos

Inflamación

! Reactividad e las vías aéreas

Aire frío
Ejercicio
Alergenos
Desencadenantes
Emociones
Irritantes
Fármacos

Contracción del Edema

! Secreciones
músculo liso de mucosas

" FEV1 > 20%

Limitación al flujo aéreo " FMF > 25%
" Vmax FRC > 30%

Fig. 70-3. Patogenia de la hiperreactividad bronquial.

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Cuadro 70-3. Otras entidades que pueden manifestar HRB
− Fibrosis quística
− Bronquitis obstructiva crónica
− Bronquiectasias diseminadas
− Displasia broncopulmonar
− Síndromes aspirativos crónicos
− Rinitis alérgica
− Prematurez
− Casi ahogamiento
que estimulan la quimiotaxis y la activación del conjunto de
células, que determinan inflamación de la mucosa bronquial
(respuesta tardía). Solamente el 50% de los asmáticos atópi-
cos muestran una respuesta dual (temprana y tardía) a la pro-
vocación con alergenos.
Aproximadamente el 30% de la población general es ató-
pica y registra pruebas cutáneas positivas. Si bien algunos
individuos son asintomáticos a pesar de estar sensibilizados,
la mayoría desarrollan signos y síntomas de enfermedad ató-
pica como eccema, rinosinusitis y asma. La prevalencia de
enfermedad atópica en la edad pediátrica es del 15% al 20%,
con tendencia a incrementarse en los últimos años. Existe una
base genética a padecer atopia, de manera que los hijos de
padres no atópicos tienen un 14% de posibilidades de des-
arrollarla, un 50% si un solo progenitor lo es y un 75% de
posibilidades si ambos padres son atópicos. La penetrancia es
mayor si la madre es atópica que si lo es el padre, lo cual pro-
IFN-γ
+IL-12
− IL-4
TCR
− IL-10
+IL-4
IL-2
IL-3
IL-5
Fig. 70-4. Cascada de citocinas en la inflamación alérgica.
LA ENFERMEDAD SIBILANTE EN EL LACTANTE Y EL NIÑO PEQUEÑO 671
bablemente estaría relacionado con alguna posibilidad de sen-
sibilización intrauterina.
Factores medioambientales, como la exposición elevada a
alergenos durante un período de vulnerabilidad inmunológica
en la infancia temprana, pueden condicionar el desarrollo de
sensibilización. La probabilidad de desarrollar sensibilidad a
aeroalergenos dependerá del grado de susceptibilidad indivi-
dual determinada genéticamente, de la concentración y poten-
cia del alergeno, del tiempo de exposición y de la acción de
factores adyuvantes. En efecto, se ha demostrado que la expo-
sición al humo del tabaco y otros contaminantes atmosféricos,
como el ozono, aumentan la capacidad de sensibilización.
La edad del niño también es un factor predisponente, ya
que la sensibilización a muy temprana edad condiciona nive-
les más elevados de IgE y síntomas más severos que los sen-
sibilizados tardíamente.
En la atopia existiría una alteración en el complejo mayor
de histocompatibilidad (MHC) que se encarga de presentar
los fragmentos de péptidos de alergenos sobre la superficie de
las células presentadoras de antígenos a los linfocitos T CD4
durante la sensibilización. Este defecto en la estructura del
MHC clase II influiría en el rango de péptidos alergénicos que
pueden ser presentados. En contacto con el antígeno (Ag) pre-
sentado, los LTHO auxiliares se activan y se producen inter-
leucina-2 (IL-2), lo cual produce una expansión de las pobla-
ciones de LT, polarizándose la respuesta inmunitaria hacia
dos subpoblaciones de LTH, TH1 y TH2 que están determi-
nadas por la presencia o ausencia de IL-4. En ausencia de IL-
4 y estimulada por la IL-12, la respuesta se desplaza hacia la
IL-2
TNF-β
IFN-γ
− IFN-γ
IgA
IgM
IgG1-G2-G3
IL-6
IL-4 IgE
IL-4 IL-13 IgG4
IL-10
M: macrófago
E: eosinófilo
TH: linfocito T cooperador
MT: mastocito
B: linfocito B
TC: linfocito T citotóxico
MHC II: complejo mayor de histocompatibilidad clase II
TCR: receptor de linfocitos T para antígenos
NK: células natural killer
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672 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS
formación de TH1 que participa en la inmunidad celular y
produce IL-2, factor de necrosis tumoral β (TNF-β) e interfe-
rón gamma (IFN-γ) que estimula a las células NK y fagocíti-
cas e inhibe la replicación viral. En presencia de IL-4 los lin-
focitos THO se diferencian hacia TH2 que producen IL-3, IL-
4, IL-5, IL-6, IL-10 e IL-13, y que activan la proliferación de
los linfocitos B regulando la producción de anticuerpos. La
IL-3 activa la producción de eosinófilos, la IL-4 estimula a los
LB en reposo, el crecimiento de mastocitos, el desvío de la
producción de IgM hacia la producción de IgE e IgG4 e inhi-
be además la producción de IFN-γ y la diferenciación hacia
TH1, la IL-5 a los LB activados y la eosinofilia, la IL-6 a los
LB maduros que llevan a la producción policlonal de inmu-
noglobulinas, la IL-10 la diferenciación de mastocitos y la
inhibición de la respuesta TH1 y la IL-13 la producción de
IgE e IgG4 junto con la IL-4 (fig. 70-4). Los mastocitos y los
basófilos también producen IL-4 y llevan a la síntesis de IgE.
La inhibición de la síntesis de IgE está a cargo del IFN-γ pro-
ducido por los TH1. Los individuos atópicos tienen desplaza-
da la cascada de citocinas hacia los TH2 en desmedro de los
TH1.
En el capítulo “Tos crónica en el niño” se menciona que
los pacientes atópicos son más susceptibles a las infecciones
virales debido a la disminución de IFN-γ. Por otra parte se ha
detectado que los individuos asmáticos son más propensos a
contraer infección por rinovirus y RSV con síntomas más
severos que los no asmáticos. Esto se debe a que las células
del epitelio respiratorio de estos pacientes presentan una
expresión mayor del receptor viral de superficie ICAM-1 que
los sujetos normales, por lo que el rinovirus y el RSV pueden
atacar el epitelio más fácilmente y más efectivamente en estos
pacientes.
Por otro lado, existen varios estudios epidemiológicos que
evidencian un efecto protector de las infecciones virales y
bacterianas repetidas en la infancia temprana y ciertas endo-
toxinas, contra el desarrollo de enfermedad atópica y asma en
la infancia tardía, aunque puedan desencadenar sibilancias no
asociadas con ellas. Esto se debería a que el IFN-γ producido
en el curso de las infecciones virales inhibiría la proliferación
de los clones TH2 y la consecuente producción de IgE y eosi-
nofilia activando la vía TH1.
FACTORES INFECCIOSOS (INFECCIONES VIRALES)
Más del 70% de los episodios sibilantes en el primer año de
vida están relacionados con infecciones virales; el RSV es el
más frecuentemente hallado, seguido por el parainfluenza, el
influenza y el adenovirus. F. Martínez halló que la incidencia
del primer episodio de ES tiene un pico entre los 2 y 5 meses
de vida y disminuye significativamente luego de los 7 meses,
y que si se considera la incidencia de los primeros episodios
de infección viral no asociados con sibilancias, existe un pico
entre los 4 y 9 meses, que decrece hacia el final del primer
año. Cada episodio de origen viral suele estar precedido de
rinorrea, fiebre y la afectación concomitante de uno o más
convivientes.
Más del 80% de los lactantes son infectados por el RSV
durante el primer año de vida, cifra que alcanza el 100% a los
dos años (Long y col.). Sin embargo, no todos desarrollan
bronquiolitis u otra forma de ES, pues sólo el 40% lo hace; el
1% es hospitalizado por infección por RSV y el 0.1% requie-
re cuidados intensivos. Por tal motivo existiría por lo menos
un factor dependiente del huésped que determine el desarro-
llo de ES, incluida la bronquiolitis.
Los virus respiratorios pueden provocar obstrucción bron-
quial en un niño con factores predisponentes previos, como
las vías aéreas de calibre congénitamente estrecho, la presen-
cia de HRB primaria o una exacerbación asmática aguda en
un paciente asmático (previamente diagnosticado o como
desencadenante del primer episodio de asma), o actuar sobre
vías aéreas sanas en un niño sin predisposición alguna. En el
caso de un paciente previamente hiperreactivo, asmático o no,
las infecciones virales tienden a incrementar el grado de HRB
durante un período de 2 o 3 semanas, lo cual hace necesario
el incremento de la medicación que hasta ese momento era
suficiente.
En el caso de los niños previamente sanos, puede ocurrir
que el paciente solamente manifieste uno o dos episodios ais-
lados con obstrucción, debido a la gran inflamación y edema
de la mucosa y a la acumulación de secreciones, conocidos
comúnmente como bronquiolitis, de los que suele haber recu-
peración total sin secuelas, o bien puede sufrir una enferme-
dad obstructiva severa y dejar secuelas, como la bronquiolitis
obliterante y la bronquitis obstructiva crónica con bronquiec-
tasias o no, o determinar una inflamación crónica que condi-
ciona una HRB adquirida. Los mecanismos mencionados, ya
sea que el virus actúe sobre factores predisponentes o provo-
cando fenómenos adquiridos, no son mutuamente excluyentes
y pueden combinarse y determinar cuadros clínicos y evolu-
ciones variadas.
Se han postulado numerosos mecanismos por los cuales
una infección viral condiciona HRB o exacerba una HRB pre-
existente (cuadro 70-4), entre otros se describen los siguientes:
Producción de IgE específica contra virus respiratorios:
Welliver y Duffy observaron que niños hospitalizados por
infección por RSV desarrollaban IgE específica para RSV en
secreciones nasales en niveles mayores que los niños que no
presentaban sibilancias. Esto se correlacionaba con el grado
de hipoxemia y con niveles elevados de leucotrieno C4 y que
el 69% de los niños que lo hacían desarrollaban ESR que
estaba presente a la edad de 7 u 8 años, mientras que sólo el
18% de los niños que no tenían IgE-RSV elevada manifesta-
ron ESR. Desde otro enfoque, de todos los niños que des-
Cuadro 70-4. Mecanismos de HRB inducida por virus
Producción de IgE específica contra virus respiratorios
Desvío de la respuesta T helper hacia TH2
Aumento de la producción de FAP, TNF-a e IL-6
Lesión del epitelio respiratorio
− liberación de IL-8, IL-6 y GMCSF
− estimulación de los terminales subepiteliales
- por irritación física
- por liberación de taquicininas
− deficiencia de factor broncodilatador endógeno
− déficit de endopeptidasa neutra
Alteración de la regulación autonómica del tono broncomotor
− por inhibición adrenérgica
− por estimulación colinérgica
Aumento de la expresión endotelial de ICAM-1
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 673
LA
arrollaron ESR el 89% tenían niveles elevados de IgE-RSV,
mientras que de todos los niños que no desarrollaron ESR
sólo el 53% tenían IgE-RSV elevada. Posteriormente, los
mismos autores realizaron observaciones similares para otros
virus respiratorios.
Desvío de la respuesta T helper hacia TH2: estudios
recientes de Roman y col. han demostrado que el RSV es
capaz de desviar la activación de los LT cooperadores hacia la
vía TH2 en ciertos estados de maduración pulmonar, y en
pacientes genéticamente predispuestos, con el consiguiente
incremento de la producción de IgE, que determina un estado
símil atópico. En estos pacientes se han detectado niveles sig-
nificativamente mayores de IL-10 y de IL-4, como conse-
cuencia de la actividad TH2. Este fenómeno depende no sólo
de una predisposición inmunológica del niño, sino también de
las características inmunológicas del virus pues este mecanis-
mo solamente se ha detectado con el RSV y no con otros
virus respiratorios (véanse caps. 21 y 22).
Aumento de la producción del factor activador plaqueta-
rio, TNF-α e IL-6: se ha observado que el RSV estimula la
producción de PAF mediante el incremento de la enzima ace-
tiltransferasa y del factor de necrosis tumoral alfa por los
fagocitos mononucleares. El PAF es un mediador potente que
provoca inflamación y contracción del músculo liso bronquial
y el TNF es otro mediador proinflamatorio producido por los
fagocitos mononuclares, que se ha detectado en secreciones
nasofaríngeas en más del 75% de los niños con ES.
Lesión del epitelio respiratorio: el RSV afecta especial-
mente el epitelio respiratorio y causa necrosis, proliferación y
desorganización celular. Este daño trae aparejadas diferentes
consecuencias que conducen a la inflamación y contracción
del músculo liso bronquial. El epitelio respiratorio no consti-
tuye solamente una barrera protectora que tiene a su cargo la
depuración mucociliar, sino que las células que lo componen
son capaces de liberar mediadores inflamatorios cuando
resultan expuestas a partículas virales, como IL-8 que es qui-
miotáctico y activador de LT, neutrófilos y macrófagos, IL-6
que aumenta la inflamación, factor estimulante de colonia de
granulocitos y macrófagos (GMCSF) y otros, los cuales son
producidos durante la fase de replicación viral determinando
o agravando la inflamación. Por otra parte, la disrupción del
epitelio y la inflamación estimulan las terminaciones nervio-
sas sensoriales subepiteliales, las cuales a través del reflejo
vagal o por la liberación de taquicininas, como la sustancia P
y neurocininas A y B, favorecen la inflamación, provocan
broncoespasmo y aumento de secreciones y de la permeabili-
dad capilar.
Aunque es un tema algo controvertido, existen algunas
evidencias que sugieren la presencia de un factor broncodila-
tador o miorrelajante derivado del epitelio y producido por la
ciclooxigenasa epitelial, probablemente PGE2, que inhibe la
capacidad de respuesta del músculo liso bronquial. La lesión
viral del epitelio respiratorio provocaría una deficiencia en
este factor que favorecería la contracción de este músculo.
Por otro lado el epitelio produce enzimas que degradan
mediadores neurogénicos como la endopeptidasa neutra que
degrada la sustancia P, un potente mediador inflamatorio que
produce broncoconstricción. Modelos en animales eviden-
ciaron una disminución del 40% en la actividad endopepti-
dasa neutra en células epiteliales traqueales infectadas.
ENFERMEDAD SIBILANTE EN EL LACTANTE Y EL NIÑO PEQUEÑO 673
Alteración de la regulación autonómica del tono del mús-
culo liso bronquial: varios estudios han mostrado una activi-
dad β-adrenérgica disminuida por atenuación de la activación
del receptor correspondiente o posreceptores de la adenilci-
clasa, en animales y células humanas infectados por los virus
influenza, parainfluenza y rinovirus. Aparte de este efecto
sobre el músculo liso bronquial, la disminución de la regula-
ción β-adrenérgica de la liberación de mediadores de granu-
locitos contribuiría a acentuar la inflamación.
Por otra parte, se ha comprobado un aumento de la capa-
cidad de respuesta de las VAI a los estímulos colinérgicos
durante una infección viral y después de ella, que es bloquea-
da con la atropina. Esto se debería no sólo a la estimulación
física y química de los receptores subepiteliales, sino también
a un efecto sobre los receptores M2 de los nervios parasim-
páticos posganglonares pulmonares.
Aumento de la expresión endotelial del ICAM-1: estos
receptores de adhesión celular no solamente se encuentran en
el epitelio respiratorio sino también en el endotelio vascular
donde también las infecciones virales incrementan su expre-
sión, mediando el reclutamiento, la fijación, la activación y la
migración de LT, con la subsecuente exacerbación de la infla-
mación.
FACTORES MEDIOAMBIENTALES (TABAQUISMO Y
POLUCIÓN DEL AIRE)
El tabaquismo pasivo en los niños puede ejercer su efecto
deletéreo tanto en la vida intrauterina como en la posnatal.
Con respecto al daño intrauterino, ya nos hemos referido a la
alteración en el desarrollo del tejido elástico pulmonar que
conduce a las vías aéreas de calibre congénitamente estre-
cho. Además de ello, se ha demostrado que los hijos de
madres que fuman durante la gestación tienden a registrar
niveles más elevados de IgE en sangre con el consiguiente
aumento en la sensibilización a aeroalergenos y desarrollo de
HRB, especialmente en varones. Esto puede incrementar la
prevalencia de asma o el aumento de la severidad de los sín-
tomas de asma. El tabaquismo gestacional determina una
susceptibilidad mayor en varones, mientras que las niñas
parecen ser más susceptibles a la exposición pasiva al humo
del cigarrillo en la vida extrauterina. Notablemente, la pro-
porción de niños sintomáticos fue mayor si la madre fumó
durante el embarazo y continuó haciéndolo después, en com-
paración con el hábito de fumar solamente después del naci-
miento (46.2% vs 36.4%).
Si consideramos la exposición al humo del cigarrillo
luego del nacimiento, la incidencia de trastornos respirato-
rios en el primer año de vida en los hijos de padres fumado-
res es mayor que en los hijos de los no fumadores y resulta
proporcional al número de cigarrillos y además de inicio
más temprano. Esta proporción resulta el 14% mayor cuan-
do se fuman más de 4 cigarrillos por día, el 40% con más de
10 y el 95% con más de 20, involucrando especialmente a
los procesos infecciosos como la bronquitis y la neumonía,
además de otitis media recurrente y otopatía serosa, debido
a la alteración de la depuración mucociliar que provoca el
humo del cigarrillo.
Por otra parte, los hijos de madres fumadoras tienen una
prevalencia de ES 2 a 8 veces mayor que los de madres no
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 674
674 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS
fumadoras, debido a que el daño que provocan los tóxicos del
humo del tabaco exacerba la HRB y facilita la sensibilización
a aeroalergenos, con niveles mayores de IgE, de eosinofilia y
de pruebas cutáneas positivas. Este aumento de la reactividad
de las vías aéreas se ha observado tanto en en asmáticos como
en no asmáticos, independientemente de la presencia de ato-
pia. Además, constituye un desencadenante importante de
episodios agudos en pacientes con asma actuando como irri-
tante directo o generando una respuesta alergénica a algunos
de sus componentes; en efecto, se ha demostrado una caída
promedio en el FEV1 y el FMF del 20% en individuos asmá-
ticos colocados en una cámara con humo de tabaco durante
una hora y que la exposición pasiva prolongada al humo del
cigarrillo deteriora la función pulmonar durante el crecimien-
to del niño.
Los niños de madres fumadoras registran una incidencia 2
veces mayor de admisiones hospitalarias por enfermedad res-
piratoria baja, que incluyen bronquiolitis, durante el primer
año de vida. Todas las estadísticas muestran una predisposi-
ción mayor cuando la madre es la fumadora que cuando lo es
el padre, debido a que es ella la que suele estar en contacto
más estrecho con el niño, aunque la incidencia de ES se dupli-
ca cuando ambos progenitores fuman con respecto de cuando
lo hace un solo progenitor.
En el tabaquismo pasivo resulta notable que la incidencia
de síntomas respiratorios decrece cuando los padres dejan de
fumar en la casa, tanto las infecciones como las sibilancias. El
humo del cigarrillo resulta así uno de los factores agravantes
más importantes del asma bronquial, y con su eliminación la
mayoría de los pacientes asmáticos logran reducir notable-
mente la medicación antiasmática debido a la disminución en
el grado de HRB. Forastiere y col., en Italia, evidenciaron una
correlación entre el grado de HRB medido con metacolina y
la dosis de exposición pasiva al humo del tabaco en niñas
objetivada con el número de cigarrillos fumados por la madre;
llamativamente, no hubo correlación cuando se trataba de
varones, aunque éstos resultaban más sintomáticos que las
niñas con una asociación mayor si los niños eran asmáticos.
Fischer, en Austria, comprobó una variabilidad mayor en el
PFE matinal asociada con el tabaquismo materno tanto en
niños asmáticos como no asmáticos.
Ciertos gases tóxicos que contaminan la atmósfera, pro-
ducto de los automóviles, fábricas, una variedad de industrias
químicas, etc, como el NO2, SO2 y el ozono, pueden determi-
nar inflamación de la mucosa bronquial y aumento de la reac-
tividad de las vías aéreas. Estudios realizados en niños sin sín-
tomas respiratorios hallaron un incremento de la reactividad
bronquial en los que vivían en áreas de polución elevada res-
pecto de los que no lo hacían. Aparte de un fenómeno irritati-
vo directo, estos tóxicos favorecen la sensibilización alergéni-
ca por aumento de la permeabilidad a los antígenos. El aumen-
to de partículas de polvo en el aire respirado se asocia más con
una frecuencia mayor de bronquitis y no con la HRB, debido
a la afectación de la depuración (clearance) mucociliar. Otros
estudios muestran una relación entre el nivel de polución
atmosférica y la frecuencia de síntomas en niños con HRB.
Un efecto similar se registra con los contaminantes hoga-
reños, como el humo de la cocina, la calefacción a leña y otras
combustiones con descarga al exterior o sin ella, al igual que
el uso de incienso y sahumerios dentro de la casa.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico adecuado en el niño que consulta por ES cons-
tituye uno de los mayores desafíos de la neumonología infan-
til. Esto es porque en ocasiones los pacientes no son evalua-
dos adecuadamente, ya sea por defecto, catalogando por
ejemplo como asmáticos a niños que padecen otro tipo de
enfermedad obstructiva, o no diagnosticando asma bronquial
en niños que la tienen, o por exceso, realizando estudios inne-
cesarios en un paciente cuyo diagnóstico de asma resulta
claro.
ANAMNESIS
El interrogatorio exhaustivo puede orientar al diagnóstico con
bastante precisión. Un niño que consulta por episodios repe-
tidos de ES, con intercrisis normales, respuesta adecuada a
los broncodilatadores, signos de atopia y antecedentes fami-
liares de asma, seguramente padece asma bronquial y no
requiere más estudios que una radiografía de tórax o una espi-
rometría. Un paciente sin ningún antecedente que en pleno
estado de salud sufre una bronquiolitis severa, la cual deja una
enfermedad obstructiva persistente con dependencia de oxí-
geno, evidencia una enfermedad pulmonar crónica postviral y
un niño nacido pretérmino con EMH que requirió ARM con
presiones elevadas y concentraciones de O2 altas probable-
mente padezca una displasia broncopulmonar.
El verdadero problema se presenta cuando el cuadro del
niño y los antecedentes no son característicos y los diagnósti-
cos diferenciales son numerosos y no es posible descartar la
presencia de asma. La primera cuestión para considerar es si
se trata de un episodio único de ES, si padece ES recurrente
o si presenta ES persistente, pues las consideraciones diag-
nósticas serán diferentes.
El caso de un episodio único de ES en un lactante presen-
ta la problemática de no poder asegurar que se trate de una
bronquiolitis ocasional, o de un primer episodio de una enfer-
medad que predispone a padecerlo a repetición, aun en pre-
sencia del aislamiento del virus causal. Esto significa que
podría ser el primer episodio de asma bronquial, una exacer-
bación aguda en un niño previamente hiperreactivo o corres-
ponder a un episodio de ES en un paciente con VACE (vías
aéreas de calibre estrecho). Los únicos elementos de sospecha
pueden ser la presencia de antecedentes personales de enfer-
medad atópica y familiares de asma, la respuesta al trata-
miento broncodilatador y el seguimiento posterior que permi-
ta observar la evolución en el largo plazo.
En el caso de que se consulte por ESR, el panorama es aún
más complicado ya que las posibilidades diagnósticas pueden
ser varias (cuadro 70-5) y si la obstrucción es persistente con
exacerbaciones agudas periódicas, deberán considerarse todas
las causas de enfermedad broncopulmonar obstructiva cróni-
ca (EBOC) en pediatría (cuadro 70-6).
Dentro del interrogatorio es importante realizar una anam-
nesis general, teniendo en cuenta los antecedentes de episodios
previos, su grado de severidad y el requerimiento de hospitali-
zación, el tratamiento recibido, la dosis, la técnica de adminis-
tración y la respuesta al tratamiento, el momento de aparición,
etc. Además de esto, resulta práctico efectuar una anamnesis
dirigida, interrogando todos los antecedentes posibles para
cada uno de los diagnósticos presuntivos. Nunca se deberá omi-
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LA ENFERMEDAD SIBILANTE EN EL LACTANTE Y EL NIÑO PEQUEÑO 675

Cuadro 70-5. Causas asociadas con enfermedad sibilante en Cuadro 70-6. Causas de enfermedad brocopulmonar crónica
el niño en pediatría

A. Infecciones − Fibrosis quística

Virus respiratorios − Displasia broncopulmonar
Micoplasma − Enfermedad pulmonar crónica posinfecciosa
Chlamydia trachomatis Bronquiolitis obliterante
Chlamydia pneumoniae Bronquitis obstructiva crónica
Tuberculosis Bronquiectasias diseminadas
B. Asma bronquial − Síndromes aspirativos crónicos
C. Vías aéreas de calibre congénitamente estrecho − Asma crónica severa
D. Hiperreactividad bronquial transitoria − Cardiopatías congénita
E. Displasia broncopulmonar
F. Enfermedad pulmonar crónica posinfecciosa
G. Enfermedades genéticas etapa de valoración del niño con ES: la radiografía de tórax
Fibrosis quística de frente y de perfil y la espirometría. Los demás estudios
Discinesia ciliar primaria deberán solicitarse según los resultados de los primeros,
Déficit de α1-antitripsina especialmente cuando puedan modificar el diagnóstico, el tra-
H. Patologías digestivas tamiento o el pronóstico. El patrón radiológico permitirá deci-
Incoordinación deglutoria dir cuál es el camino siguiente, con el fin de realizar un estu-
Reflujo gastroesofágico dio racional evitando prácticas agresivas o gastos innecesa-
Mala técnica alimentaria rios. Con el hallazgo de un patrón canalicular con atrapa-
Fístula traqueoesofágica miento aéreo o sin él, en la segunda etapa deberán solicitarse
Hendidura laríngea exámenes que permitan descartar asma atópica, TBC, FQ,
I. Cuerpo extraño en VAI compresiones de las vías aéreas y aspiración de alimento, por
J. Tabaquismo lo cual se solicitarán hemograma, eritrosedimentación, pro-
Activo teinograma, dosaje de IgE total, test del sudor, seriada esofa-
Pasivo gogastroduodenal con tiempos deglutorios, PPD, bacilosco-
Gestacional pia y cultivo para TBC. El hemograma puede evidenciar la
K. Cardiopatías congénitas eosinofilia propia del atópico o parasitosis intestinales aso-
L. Tos ineficaz ciadas, o anemia hipocrómica que puede acompañar a una
M. Compresiones de las VAI TBC o una esofagitis por RGE. La eritrosedimentación eleva-
Anillos vasculares da hace sospechar TBC o una infección crónica. En el protei-
Adenopatías nograma, una albúmina baja orienta a malabsorción, una α2-
Masas mediastínicas globulina elevada a inflamación crónica y una γ-globulina alta
N. Malformaciones broncopulmonares a una infección crónica. La IgE debe pedirse especialmente si
O. Fármacos el diagnóstico de atopia es dudoso y tener en cuenta que un
Aspirina y AINE valor normal no la descarta, ya que algunos atópicos tienen el
β-bloqueantes pool total de IgE normal debido a que sólo evidencia los nive-
Inhibidores de la convertasa les circulantes y no representa la que se halla en los tejidos.
Además, el valor total puede ser normal pero dentro del pool
una IgE específica para determinado Ag puede estar elevada
tir la pesquisa de tabaquismo pasivo interrogando sobre todos
los convivientes y el número de cigarrillos que fuma cada uno. Cuadro 70-7. Estigmas atópicos

EXAMEN FÍSICO − Pliegue de Denie Morgan en el párpado inferior

− Ojeras violáceas suboculares
La observación del estado nutricional puede darnos una idea − Pliegue aérgico en la nariz
del grado de repercusión de la enfermedad o la coexistencia − Saludo alérgico
con malabsorción intestinal como en la FQ. Deben buscarse − Prurito cutáneo, ocular, nasal, palatino o faríngeo
especialmente estigmas atópicos (cuadro 70-7), signos de cro- − Rinorrea seromucosa persistente
nicidad como el tórax enfisematoso, hipocratismo digital y − Voz nasal o amigdalina
signos de hipertensión pulmonar, otopatía serosa y semiolo- − Respiración bucal
gía cardiovascular patológica. En la semiología respiratoria − Mucosa nasal pálida y edematosa
debe prestarse particular atención a la presencia de asimetrías − Estornudos, especialmente matinales
que pueden orientar hacia patología focal, como obstrucción − Eccema atópico
por cuerpo extraño, compresiones extrínsecas, bronquiecta- − Intertrigos en pliegues (hueco poplíteo, de codo, axilas,
sias localizadas, atelectasias o malformaciones. cuello, retroauricular, ingles)
− Queratosis folicular
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS − Xerodermia
− Blefaritis
Hay dos estudios que no deben faltar nunca en la primera
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676 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS
y a que hay reaginas no IgE como la IgG4. Si clínicamente el
paciente presenta estigmas atópicos, el valor de la IgE no
aporta demasiado, pues en ese caso el diagnóstico de atopia
es clínico. El valor de la SEGD reside en que permite detec-
tar indirectamente compresiones de la vía aérea, como anillos
vasculares y quistes broncogénicos, o evidenciar pasaje del
contraste a la vía aérea. Debe tenerse presente que la SEGD
no tiene utilidad en el diagnóstico de RGE patológico.
Si se llegara a la conclusión de que el paciente padece
asma bronquial y la respuesta al tratamiento resulta parcial,
en una tercera etapa deben descartarse factores agravantes
como patología en las VAS, parasitosis intestinales, RGE
patológico, atopia severa o microaspiración de alimento. De
esta manera podrán solicitarse radiografías de los senos para-
nasales, y de cavum si el niño tiene insuficiencia ventilatoria
nasal, examen parasitológico de materia fecal, pHmetría eso-
fágica, interconsulta con el alergólogo, salivograma u otros
estudios de microaspiración en cámara gamma. Para mayores
detalles véanse los capítulos correspondientes.
TRATAMIENTO
El tratamiento dependerá de la etiopatogenia de la ES y del
diagnóstico de certeza. Si existe HRB, la utilización de corti-
coides inhalatorios o antagonistas de los leucotrienos puede
resulta muy eficaz, ya sea solos o combinados con broncodi-
latadores. En el niño con VACE, sólo la kinesioterapia respi-
ratoria y los β2-adrenérgicos para estimular la depuración
mucociliar resultarán de utilidad. Ante un primer episodio
agudo de ES en un lactante, debido a que se desconoce exac-
tamente el mecanismo involucrado en la obstrucción y se
ignora si la HRB puede desempeñar algún papel, puede
manejarse como si se tratara de un niño hiperreactivo y utili-
zar broncodilatadores de manera similar a una crisis asmáti-
ca, aun ensayando la respuesta a los corticoides sistémicos; si
no se observara respuesta alguna en el corto plazo, éstos debe-
rán suprimirse. Cabe aclarar que esta conducta no implica
aseverar que los corticoides sean útiles en la bronquiolitis,
sino que aun en presencia de una infección viral probable o
comprobada, no puede asegurarse ante qué tipo de lactante
sibilante estamos presentes. Los antecedentes familiares de
asma y atopia pueden orientar la sospecha de una HRB aso-
ciada y justificar la utilización de corticoides sistémicos si la
severidad del cuadro lo requiere.
Para otras causas específicas como la TBC, FQ, RGE,
etc., se remite al lector a los capítulos correspondientes. La
KTR siempre resultará útil cuando el niño se encuentre con
broncorrea, lo cual contribuirá significativamente a mejorar la
obstrucción y evitar la sobreinfección bacteriana. Por otra
parte, cualquiera que sea la causa de ES en el paciente, siem-
pre deberá proscribirse el tabaquismo en presencia del niño o
de manera absoluta en su hogar, aun durante su ausencia.
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677
71
Tos crónica en el niño
SERGIO A. SCIGLIANO
GENERALIDADES
La tos es un mecanismo de defensa del tracto respiratorio que
tiene como finalidad la eliminación de partículas extrañas
aspiradas y la remoción de materiales endógenos, como secre-
ciones, sangre, pus, líquido de edema o tejidos necróticos.
En la mayoría de los casos la tos forma parte de cuadros
clínicos respiratorios agudos, en general de origen viral y
autolimitados como rinitis, rinosinusitis, faringitis, laringitis,
traqueítis, bronquitis, neumonías y neumonitis, que no ofre-
cen dificultades al pediatra general y que remiten con trata-
miento o sin él, en una a tres semanas. El gran desafío diag-
nóstico y terapéutico se presenta cuando el síntoma tos se
hace persistente o crónico o se reitera con una frecuencia tal
que dificulta la vida social, la escolaridad, la alimentación y
el sueño del niño.
De esta manera y según el tiempo de persistencia del sín-
toma tos o de la frecuencia de los episodios, se distinguen tres
tipos de síndromes cuya diferencia es sólo cronológica, ya
que suelen compartir la misma etiología en general:
Tos crónica es aquella en la cual la tos persiste por más
de 3 meses.
Tos persistente o subaguda es la que perdura más allá de
las 3 semanas en que debe resolverse un proceso agudo auto-
limitado.
Tos recurrente es aquella en la cual la tos reaparece con
una frecuencia de episodios superior a la considerada habitual
para la edad del paciente, generalmente cada 7 a 30 días y se
manifiesta casi siempre con el mismo patrón.
En general se considera como normal que un niño en edad
preescolar pueda padecer entre 6 y 10 episodios de infeccio-
nes respiratorias virales por año, que comprometen vías aére-
as superiores o inferiores, sin ninguna predisposición especial
más que el factor etario. En efecto, en el transcurso de los pri-
meros meses de vida aumentan de modo drástico las infec-
ciones virales, conforme disminuyen gradualmente las con-
centraciones de IgG de origen materno y persisten hasta la
edad de 4 a 6 años, cuando el niño ha formado anticuerpos
específicos contra los virus más comunes. Este número suele
ser mayor en niños que sufren gran exposición a inóculos
virales, como los que concurren a guarderías, jardines de
infantes, jardines maternales, centros de cuidados diurnos,
salas de juegos, nurseries y otras instituciones o comunidades
que favorezcan el hacinamiento y el contacto con un grupo
numeroso de niños, especialmente en los meses de otoño e
invierno. Los casos más notables de este fenómeno ocuren en
los niños que concurren por primera vez al jardín de infantes
o guardería y constituyen el “síndrome del primer año de jar-
dín”, en el cual el niño padece episodios de infecciones vira-
les, acompañadas o no de sobreinfección bacteriana, cada 7 a
20 días o incluso sucesivos simulando un único proceso que
se prolonga indefinidamente, lo cual provoca gran ansiedad
en la familia y aun en el pediatra de cabecera. Asimismo, los
niños con muchos hermanos suelen manifestar una cantidad
mayor de episodios virales que aquellos con pocos hermanos
o que son hijos únicos.
Por otra parte, los niños atópicos presentan mayor predis-
posición a padecer infecciones virales que los niños no atópi-
cos. Este hecho se debe, por un lado, a la alteración inespecí-
fica que presenta la barrera mucosa, especialmente el epitelio
respiratorio, por la reacción alérgica en sí y, por otro, a que
existe una ligera disfunción inmunológica que las favorece.
En efecto, como se describe en otros capítulos de esta obra,
en los individuos atópicos existe una expansión selectiva y
genéticamente determinada de los linfocitos T helper hacia el
subtipo TH2 encargado de inducir la síntesis de IgE y la eosi-
nofilia vinculadas con la enfermedad atópica, en desmedro
del subtipo TH1. Estas células TH2 producen cantidades ele-
vadas de interleucina 4 (IL-4) que determina en los linfocitos
B la activación del gen de Ig hacia el locus E, y de interleu-
quina 5 (IL-5) que induce la proliferación y diferenciación de
los eosinófilos; la IL-4 inhibe además la producción de inter-
ferón gamma (IFN-γ) y la diferenciación hacia células TH1,
sosteniendo así la respuesta TH2. Por otro lado, la producción
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678 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS
de IL-4 por mastocitos y basófilos que desgranulan en la reac-
ción anafiláctica también contribuye a sostener y amplificar
este proceso. Cabe mencionar además que los antígenos para-
sitarios inducen la expansión de células TH2 independiente-
mente de la base genética del huésped, tanto en atópicos
como en no atópicos, por lo cual las parasitosis intestinales
pueden exacerbar la hiperreactividad de las vías aéreas (fig.
71-1).
Al inhibirse la cascada hacia las células TH1 que sintetizan
IFN-γ, existe una disminución en la producción de IFN-γ, lo
cual explicaría la mayor predisposición a las virosis debido a
que entre sus funciones principales se encuentran la inhibición
de la replicación viral, la activación de las células “natural
killer” y macrófagos que destruyen los virus y que también
producen IFN-γ, el aumento de las moléculas de adhesión
intercelular MHC de clase I y clase II y la inhibición de los lin-
focitos B que poseen el genotipo IgE e IgG4 (reaginas de la
atopia); este último hecho determina además una falla en el
mecanismo que regula en forma negativa la producción de
anticuerpos homocitotrópicos, favoreciendo el estado atópico
al sostener también la respuesta TH2 (fig. 71-1). Aparte de lo
mencionado, cabe señalar que existe una asociación mayor de
deficiencia de IgA en niños alérgicos que en los no alérgicos y
que los pacientes asmáticos presentan mayor expresión del
receptor viral de superficie ICAM-1, lo cual aumenta la sus-
ceptibilidad a la infección por rinovirus y RSV.
En cualquiera de los casos, la tos puede ser el síntoma ini-
cial o el único signo de enfermedad y siempre es el indicio de
una patología subyacente que la predispone. Por este motivo,
debe siempre estudiarse la causa para arribar a un diagnósti-
co específico que permita realizar un tratamiento adecuado, y
Parasitosis
intestinales
Fig. 71-1. Esquema que muestra la interrelación Th1 y Th2 de los linfocitos T helper en la génesis atópica y la disfunción inmunológica deter-
minada por la disminución en la producción de IFN-γ.
nunca conformarse con administrar un tratamiento sintomáti-
co sin conocer la fisiopatología real del cuadro.
La tos crónica, persistente o recurrente, junto con la enfer-
medad sibilante recurrente y las neumonías a repetición,
constituye unos de los motivos de consulta o derivación más
frecuentes al consultorio del neumonólogo infantil y uno de
los síndromes que mayor dificultad le plantean al pediatra
general. Los trabajos de casuísticas que existen sobre el tema,
comunican una prevalencia del 7% al 10% de tos crónica o
persistente en niños en edad escolar.
ETIOLOGÍA
El origen de la tos crónica puede estar en cualquier sitio del
aparato respiratorio, desde las fosas nasales hasta la pleura
por efecto de diferentes mecanismos y cada uno de ellos
determina un tipo de tos de timbre diferente y distinta signo-
sintomatología acompañante.
Según el lugar de origen de la tos en las vías aéreas y la
presencia o no de secreciones, la tos puede clasificarse en cua-
tro grupos tan característicos, que cada uno de ellos permite
tener en cuenta determinados diagnósticos diferenciales. De
esta manera pueden distinguirse dos tipos principales de tos,
según se describió en el cap. 5, “Semiología respiratoria”: tos
alta, originada en las vías aéreas superiores (por arriba del cri-
coides) y tos baja, originada en las vías aéreas inferiores (por
debajo del cricoides). Cada una de ellas puede ser húmeda o
seca, según coexista o no con la movilización de secreciones,
sean éstas expectoradas (tos productiva) o no, lo cual depende
de la habilidad o de la madurez del niño para hacerlo.
Cada una de estas variantes de tos pueden ser provocadas
Linfo B E
Eosinófilo

Antiviral

Estimula células NK
y macrófagos

Inhibe linfocitos B IgE

Síntesis de moléculas
de adhesión
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TOS CRÓNICA EN EL NIÑO 679

Cuadro 71-1. Etiología de la tos crónica en el niño hiperreactividad de las vías aéreas y las infecciones. En este
último caso, la repetición de los episodios de tos en un cuadro
Tos alta húmeda que generalmente es agudo se debe a la persistencia de infla-
Rinosinusitis (goteo retronasal) mación luego de superado el tiempo de agresión del germen
Tos alta seca causal. Por tal motivo, si bien la causa inicial de la tos es
Faringitis: infecciosa (viral) infecciosa, la tos crónica en sí es posinfecciosa. Entre los
hiperreactiva agentes etiológicos que pueden provocar tos crónica posin-
Laringitis: infecciosa (viral) fecciosa están todos los virus respiratorios (sincitial respira-
hiperreactiva torio, influenza, parainfluenza, adenovirus, rinovirus), saram-
Tos psicógena pión, varicela, Mycoplasma, Chlamydia (trachomatis, psitta-
Tos hábito ci, pneumoniae), Bordetella pertussis y Mycobacterium
Tos tic tuberculosis.
Nódulos laríngeos La tos alta húmeda es provocada por la presencia de rino-
sinusitis, en la cual, debido al llamado goteo retronasal, las
Tos baja seca secreciones nasales caen a través del cavum e irritan la farin-
Hiperreactividad bronquial y asma (broncoespasmo) golaringe provocando tos, especialmente en el decúbito dor-
Traqueítis: infecciosa (viral) sal, por lo cual es más notoria cuando el paciente está dur-
hiperreactiva
miendo o acostado en su cama.
Bronquitis infecciosa fase seca o posinfecciosa
La tos alta seca puede deberse a un proceso inflamatorio
Neumonitis: infecciosas o posinfecciosas (virus, Chlamydia,
Pertussis, Mycoplasma, TBC)
faríngeo, ya sea viral o hiperreactivo. Debe tenerse en cuenta
inmunológicas
que la hiperreactividad, como mecanismo patogénico, suele
neoplásicas afectar globalmente toda la vía aérea, predominando en uno o
Pleuritis: infecciosas más sitios de ella. La faringe puede no escapar de este fenó-
inmunológicas meno y determinar la aparición de tos como un fenómeno irri-
neoplásicas tativo. La laringitis infecciosa o hiperreactiva puede provocar
Reflujo gastroesofágico (mecanismo reflejo) tos persistente o recurrente, en estos casos sin el clásico estri-
Compresiones extrínsecas: anillos vasculares dor y la tos perruna del episodio agudo, debido a un proceso
adenopatías inflamatorio sutil y persistente.
tumores La tos psicógena es uno de los cuadros que más descon-
cardiomegalias compresivas cierta al médico general, ya que no tiene un sustrato orgáni-
Cardiopatías: congénitas con hiperflujo pulmonar co; se presenta con mayor frecuencia en prepúberes, púberes
insuficiencia cardíaca congestiva y adolescentes y es una manifestación de un conflicto emo-
Fármacos (inhibidores de la convertasa) cional inconsciente actual, aunque muchas veces fácilmente
Tabaquismo activo o pasivo e inhalación de otros irritantes detectable, como el fallecimiento de un ser querido, una
ambientales mudanza, el nacimiento de hermanos, la separación de los
Obstrucción endoluminal (cuerpo extraño y otros) padres y otros.
Malformaciones broncopulmonares La tos hábito es aquella que se mantiene como actividad
Tos baja húmeda
semivoluntaria a la manera de un tic o por costumbre, luego
Hiperreactividad bronquial con predominio secretor (lactantes)
de haber presentado el niño un cuadro de tos de etiología
Bronquitis infecciosa fase húmeda prolongada o posinfecciosa
infecciosa y que persiste luego de que ésta se ha resuelto,
Tuberculosis debido a un descenso en el umbral del reflejo tusígeno; la tos
Reflujo gastroesofágico (mecanismo aspirativo) repetida continúa irritando la vía aérea y estimulando los
Bronquiectasias localizadas receptores de la tos. Por otra parte, los contaminantes atmos-
Tos ineficaz (neuromusculares) féricos, como la exposición al humo del tabaco, olores pene-
Obstrucción crónica al flujo aéreo: trantes y otros irritantes ambientales, pueden perpetuar una
Fibrosis quística (FQ) tos que comenzó siendo de otro origen.
Enfermedad pulmonar crónica neonatal DBP La tos tic surge como parte de un trastorno neurológico
Enfermedad pulmonar posinfecciosa (EPCP) motor que puede abarcar desde la simple tos como único sín-
Bronquiecatasias diseminadas toma o asociada con otros fenómenos vocales involuntarios,
Síndromes aspirativos crónicos como gruñidos, ronquidos, bufidos, chasquidos, sonidos
Tabaquismo activo o pasivo e inhalación de otros irritantes guturales y otros tics gestuales hasta los tics múltiples cróni-
ambientales cos del síndrome de Gilles de la Tourette. En general suele
Obstrucción endoluminal (cuerpo extraño y otros) haber más de un tic asociado, lo cual hace sospechar el diag-
Malformaciones broncopulmonares nóstico; se transmite como carácter hereditario en forma auto-
sómica dominante, por lo que suele haber tics en otros miem-
bros de la familia, y se exacerba ante situaciones de estrés.
por diferentes causas que les son características (cuadro 71-1). Debido a esto último, puede confundirse con la tos psicóge-
Más allá del tipo de tos y cualquiera que sea la altura del trac- na. Finalmente, los nódulos laríngeos debidos al mal uso de
to respiratorio en la que se origine, es importante tener en la voz, especialmente en niños “gritones”, pueden condicio-
cuenta que las dos causas más frecuentes de tos crónica son la nar la persistencia de la tos.
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680 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS

Fig. 71-2. Paciente de 5 años que consulta por tos seca que se mani- Fig. 71-3. Radiografía de tórax de perfil del mismo paciente de la fig.
fiesta en la posición de decúbito dorsal. La radiografía de tórax evi- 71-2 que muestra ocupación del mediatino anterior con el clásico
dencia una imagen del mediastino ensanchado compatible con un borde inferior en “s” acostada, característico del timo.
timo hipertrofiado.
quienes incluso en niños mayores, la tos suele evidenciarse
La tos baja seca suele deberse en la mayoría de los casos especialmente por la mañana, con tendencia a desaparecer
a una manifestación de hiperreactividad bronquial, como luego del mediodía. Las bronquiectasias localizadas o gene-
equivalente sutil de un broncoespasmo. La traqueítis puede ralizadas, sobre todo secuelas de infecciones respiratorias pre-
ser otra causa, tanto como persistencia de una inflamación de vias, deben tenerse en cuenta especialmente si la tos producti-
origen viral, como hiperreactiva (la tráquea, aunque con va persiste durante todo el día y coexiste con neumonías recu-
menos frecuencia, tampoco escapa de este mecanismo cuan- rrentes. En ocasiones, una bronquitis aguda viral puede sufrir
do está presente). En ocasiones una bronquitis viral aguda una sobreinfección por bacterias, con secreciones mucopuru-
puede quedar estancada en la fase seca por un tiempo más lentas aun sin fiebre, lo cual desorienta al médico. La coloni-
prolongado que el habitual, sin pasar a la fase húmeda. zación o la sobreinfección bacteriana en estos casos puede
Por otra parte, la neumonitis y la pleuritis de diversa etio-
logía infecciosa o inmunológica pueden manifestarse por tos
seca baja. La polución atmosférica en áreas urbanas puede
determinar exacerbaciones o persistencia de tos seca, como se
ha evidenciado en ciudades como Santiago de Chile y México
DF, cuando los índices de contaminación alcanzan grados
elevados. El tabaquismo pasivo o activo y otros irritantes
ambientales, como incienso, sahumerios, calefacción a leña,
etc., se han asociado con la persistencia de la tos. También
deben considerarse otras patologías como las compresiones
extrínsecas, las obstrucciones endoluminales, las malforma-
ciones broncopulmonares. Las figs. 71-2 a 71-8 ejemplifican
3 casos diferentes de tos crónica baja provocado por compre-
siones extrínsecas de las vías áereas bajas.
En la tos baja húmeda, una de las causas halladas con más
frecuencia es la hiperreactividad bronquial, sobre todo en lac-
tantes, en los cuales suele caracterizarse por hipersecreción Fig. 71-4. TAC del tórax del mismo paciente de la fig. 71-2 que con-
mucosa como elemento predominante. Son niños que persis- firma la típica imagen “en gorro” del timo. El paciente fue intervenido
ten con roncus y estertores gruesos audibles y palpables y en quirúrgicamente, arribándose al diagnóstico de timoma.
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Fig. 71-5. Esofagograma que evidencia una muesca anterior de
pequeño tamaño compatible con un anillo vascular (sling de la arte-
ria pulmonar).
causar tos húmeda persistente que remitirá con la administra-
ción de antibióticos. En caso de hiperreactividad bronquial en
niños mayores, la tos suele ser seca, pero en los casos poco
frecuentes de aspiración de alimento, la tos húmeda baja es la
manifestación habitual, al igual que en cualquier otra causa de
aspiración de alimentos (fístula traqueoesofágica, hendidura
laríngea o incoordinación deglutoria).
Las malformaciones broncopulmonares, el tabaquismo
activo o pasivo y otros irritantes inhalados y la obstrucción
endoluminal pueden asociarse con tos crónica baja, tanto seca
como húmeda. Los pacientes con parálisis cerebral y otras
enfermedades neuromusculares suelen acumular secreciones
que llevan a la bronquitis persistente por tos ineficaz, mala
mecánica ventilatoria y aspiración de alimento.
DIAGNÓSTICO
Todo paciente con tos crónica debe ser estudiado para arribar
al diagnóstico de la enfermedad de base. Como en cualquier
entidad clínica, el interrogatorio, el examen físico y los exá-
menes complementarios constituyen la tríada diagnóstica que
conduce a descubrir la causa de la enfermedad.
Anamnesis
Un interrogatorio adecuado permitirá por sí solo en un gran
TOS CRÓNICA EN EL NIÑO 681
Fig. 71-6. Niño de 7 años que consulta por tos seca de 5 meses de
evolución, rebelde al tratamiento sintomático. La radiografía de tórax
de frente muestra un discreto ensanchamiento mediatínico por enci-
ma de la silueta cardíaca.
número de casos arribar al diagnóstico presuntivo, por lo que
debe ser exhaustivo y detallado. Es importante considerar los
siguientes aspectos:
Tipo de tos, timbre, y signos acompañantes
Escuchar toser al niño es el elemento más importante para
tipificar la tos, la cual puede ser tan característica que el sólo
oírla permite arribar al diagnóstico presuntivo. Determinar si
la tos es alta o baja y seca o húmeda permitirá organizar el
algoritmo para arribar al diagnóstico de certeza, ya que la
etiología es diferente en cada caso.
Si el niño no tosiera o no quisiera toser en el momento de
la entrevista, muchas veces el mismo niño, si tiene la madu-
rez suficiente, o su madre pueden determinar si la tos provie-
ne “de la garganta” o “del pecho” y si “mueve o no flemas”.
La tos faríngea es de tonalidad grave y suele coexistir con
purito faríngeo u odinofagia y la tos laríngea suele tener un
timbre disfónico y puede coexistir con disfonía, ligero estri-
dor y exacerbarse cuando el paciente habla.
La tos psicógena es de tono más grave, ronca e intensa,
muy molesta y persistente y no calma con ningún fármaco,
excepto cuando el niño duerme; la tos hábito y la tos tic pue-
den confundirse con la tos psicógena debido a que también
pueden desaparecer durante el sueño, aunque el timbre de
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682 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS
Fig. 71-7. Esofagograma del mismo paciente de la fig. 71-6 que evi-
dencia una muesca anterior de tamaño mediano, de aspecto lobula-
do en el mediastino medio, compatible con quiste broncogénico.
ambas es menos intenso. Una diferencia importante es que la
“tos hábito” puede inhibirse voluntariamente si el paciente
presta la debida atención, lo cual se utiliza como terapia refle-
xológica para elevar nuevamente el umbral y posibilitar la
remisión del cuadro; además puede calmarse con antitusivos.
La tos traqueal es aguda, de timbre metálico y suele producir
dolor retroesternal; la tos neumonítica es muy seca, de tono
agudo, corta y en salvas de tipo quintosa o en staccatto, y la
tos pleurítica es seca, corta, en golpes aislados y puede dar
puntada de costado u otro tipo de dolor torácico.
Edad del paciente
Si bien en general todas pueden afectar a niños de cualquier
edad, hay algunas causas que predominan en ciertas edades
(cuadro 71-2). Según la frecuencia, si es un lactante debe
considerarse primero una causa infecciosa y si es un niño
mayor, hiperreactividad bronquial o rinosinusitis. Cabe des-
tacar que las enfermedades que están presentes desde el
nacimiento, como el reflujo gastroesofágico (RGE), la aspi-
ración de alimento, fibrosis quística (FQ), malformaciones
congénitas y las que se desarrollan en el período de lactan-
cia, como la displasia pulmonar (DBP) y la enfermedad pul-
monar crónica posviral (EPCP), se manifiestan ya en la pri-
Cuadro 71-2. Causas más frecuentes de tos crónica en el niño según edad
Lactantes Preescolar y escolar
Infecciosa (virus, Chlamydia, Hiperreactividad bronquial y
Pertussis, TBC) asma
Hiperreactividad bronquial Rinosinusitis
Aspiración Infecciosa (rinitis, TBC)
Reflujo gastroesofágico Tabaquismo pasivo
Tabaquismo pasivo Cuerpo extraño FQ
EPCP FQP
DBP
TBC: tuberculosis. ECPC: enfermedad pulmonar crónica posinfecciosa. DBP: displasia broncopulmonar. FQP: fibrosis quística.
Fig. 71-8. TAC de tórax del mismo paciente de la fig. 71-6 que con-
firma el diagnóstico de quiste broncogénico, con la característica ima-
gen redondeada de densidad hídrica.
mera infancia. La hiperreactividad bronquial (HRB) y las
infecciones pueden influir a cualquier edad y el tabaquismo
activo y la tos psicógena son propias del niño mayor y en el
adolescente.
Momento de aparición
Ciertos horarios sugieren determinada etiología. De esta
manera, si la tos aparece durante la alimentación se debe pen-
sar en aspiración de alimento (fístula traqueoesofágica, hen-
didura laríngea o alteración en algún tiempo de la deglución).
Si es matinal, debe pensarse en HRB y bronquiectasias. En el
primer caso es característico que el niño tosa durante las pri-
meras horas de la mañana y deje de toser el resto del día; esto
se debe a que las secreciones se acumulan durante la noche
por los mecanismos fisiopatológicos que exacerban la HRB.
En el caso de las bronquiectasias, la expectoración tiene pre-
dominio matinal pero persiste el resto del día.
Si la tos se evidencia luego de acostarse, sugiere RGE. Si
se manifiesta una hora después de acostarse puede tratarse de
rinosinusitis debido al goteo retronasal; en esos casos la
madre suele referir que escucha toser al niño y deglutir y se
calma elevando la cabecera de la cama. La aparición luego de
una hora de permanecer en decúbito se debe al tiempo apro-
ximado en que tardan las secreciones en deslizarse hacia el
cavum por efecto de la gravedad.
La tos de la madrugada (a las 3 o 4 de la mañana) es típi-
ca de la hiperreactividad bronquial y el asma, debido a la
Pubertad y adolescencia
Asma
Infecciosa (virus, Mycoplasma, TBC)
Tabaquismo activo
Tos psicógena
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manifestación de un broncoespasmo desencadenado por
varios mecanismos: nivel más bajo en el ritmo circadiano de
esteroides y adrenérgicos endógenos, aumento del tono vagal
durante el sueño, contacto prolongado con el polvo domésti-
co de la habitación y, si además hay RGE, éste es más ácido
y persistente debido al decúbito y a la disminución del clea-
rance esofágico al no recibir alimentos y la depresión de la
deglución salival.
Antecedentes familiares
Una historia familiar de asma y atopia orienta a HRB y asma;
la presencia de tosedores crónicos convivientes o visitantes
asiduos orienta a TBC; el antecedente de embarazos perdidos,
neonato fallecido o hermano muerto por problemas respirato-
rios induce a pensar en FQ. Siempre se debe indagar sobre
irritantes ambientales (polvos, humos y olores penetrantes),
en especial tabaquismo en los convivientes del niño. Ante la
sospecha de tos psicógena deben investigarse situaciones
emocionalmente traumáticas actuales o del pasado inmediato.
Antecedentes personales
El antecedente de haber padecido eccema atópico, urticarias,
sibilancias a edad temprana, pruritos y otras manifestaciones
atópicas, orienta a HRB. Por otra parte, la tos que se desen-
cadena durante el ejercicio suele deberse a HRB o al goteo
retro nasal del niño con rinosinusitis. El comienzo previo de
astenia, anorexia, pérdida de peso y sudores nocturnos obliga
a pensar en TBC. El antecedente de una crisis asfíctica con
cianosis que cede espontáneamente en un niño menor de cua-
tro años sugiere la presencia de un cuerpo extraño en las vías
aéreas inferiores. La persistencia de tos luego de una infec-
ción respiratoria severa en un niño previamente sano sugiere
una secuela posinfecciosa, ya sea HRB transitoria o EPCP
según el grado de compromiso; el antecedente de prematurez
y ARM en el período posnatal orientan a algún grado de DBP.
La presencia de llanto nocturno, anemia, vómitos o regurgita-
ciones reiterados, llevan a pensar en RGE.
Examen físico
El paciente siempre debe ser examinado en forma completa
para detectar los signos que puedan orientar a una etiología
determinada. Se destacan los siguientes aspectos: el examen
de fauces puede evidenciar la típica “imagen en empedrado”
de la pared posterior en la tos faríngea debido a faringitis gra-
nulosa, o la visión de secreciones procedentes de cavum en el
goteo retronasal; el hallazgo de estigmas atópicos en la piel y
las faneras o la auscultación de sibilancias generalizadas
orientan a HRB; la disminución localizada del murmullo
vesicular, roncus, estertores húmedos o sibilancias localiza-
das orientan a compresión extrínseca o intrínseca o a bron-
quiectasias localizadas.
Por otro lado, la semiología cardiovascular con la detec-
ción de soplos y ruidos cardíacos anormales obliga a descartar
una cardiopatía; debe realizarse una otoscopia para evidenciar
la presencia de otopatía serosa, lo cual revela afectación de
vías aéreas superiores (VAS), y buscar signos de cronicidad
(tórax hiperinsuflado, hipocratismo digital) que orienten a
enfermedades que presentan obstrucción crónica al flujo aéreo.
TOS CRÓNICA EN EL NIÑO 683
Exámenes complementarios
Como en cualquier estudio racional de una enfermedad, los
exámenes complementarios solamente se solicitan si modifi-
carán el diagnóstico, el tratamiento o su pronóstico. Pueden
distinguirse tres etapas, con dependencia de la complejidad,
el costo y el grado de invasividad del procedimiento.
En principio, la radiografía de tórax de frente y de perfil y
la espirometría (si el niño tiene edad de colaborar) son los
únicos estudios que nunca deben faltar en la evaluación de la
tos crónica, pues de sus resultados depende la elección de los
exámenes siguientes.
En una segunda etapa, el algoritmo que se siga depende-
rá de si la tos es alta o baja. Si se trata de tos alta se solicitan
radiografías de los senos paranasales y de cavum; en este últi-
mo caso sólo si el paciente presentara incapacidad ventilato-
ria nasal, para observar el tamaño de las adenoides, la posibi-
lidad de hipertrofia de cola de cornetes o la presencia de póli-
pos antrocoanales.
Si la tos es baja deben realizarse exámenes de sangre
(hemograma, eritrosedimentación (VSG), proteinograma) en
busca de una posible etiología infecciosa, presencia de anemia
o enfermedad inflamatoria crónica; debe recordarse que la FQ
posee caraterísticamente albúmina baja y α2-globulinas y
gammaglobulinas elevadas. Para descartar TBC se solicita
PPD, esputo o aspirado gástrico en busca del bacilo de Koch
(baciloscopia, cultivo y PCR) y catastro familiar si la clínica
y/o la radiografía de tórax lo sugieren. El test de sudor se soli-
cita si existe alguna posibilidad de padecer FQP (por lo menos
dos resultados normales para descartarla). La interconsulta
con el cardiólogo se efectúa solamente si la semiología (pre-
sencia de soplos o ruidos patológicos) o la radiografía de tórax
son compatibles con alguna cardiopatía. La endoscopia respi-
ratoria es perentoria si se sospecha la presencia de un cuerpo
extraño o compresiones en las vías aéreas.
La tercera etapa dependerá de los resultados de la segun-
da etapa y del tipo de tos. Si el paciente presenta tos alta, se
solicita interconsulta al otorrinolaringólogo, quien podrá rea-
lizar una laringoscopia directa o indirecta si se sospecharan
nódulos. Si, en cambio, presentara tos baja pueden estar indi-
cadas una pH-metría esofágica para certificar RGE, una prue-
ba de metacolina para evidenciar HRB oculta, TAC de tórax
de alta resolución para evaluar el intersticio pulmonar y posi-
bles bronquiectasias. El estudio inmunológico detallado
puede estar indicado si hay antecedentes de infecciones a
repetición, aunque es importante destacar que las inmunode-
ficiencias predisponen en especial a padecer infecciones bac-
terianas y no exclusivamente virales. Si el paciente presenta-
ra enfermedad pulmonar crónica y el diagnóstico no es claro
en esta etapa, deben investigarse la movilidad y la estructura
ciliar para descartar el síndrome de discinesia ciliar primaria
(cuadro 71-3).
TRATAMIENTO
Antes de prescribir un medicamento, siempre debe realizarse
el diagnóstico etiológico que permita elegir el tratamiento
adecuado según la causa y la fisiopatología, ya que si no se
maneja la patología de base que provoca el síntoma, la tos no
se podrá controlar. Nunca deberá inhibirse la tos que posibili-
te la limpieza de las vías aéreas; si hay secreciones, debe faci-
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684 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS

Cuadro 71-3. Algoritmo diagnóstico en el niño con tos crónica

Primera etapa
− Radiografía de tórax de frente y de perfil
− Espirometría (si tiene edad de colaborar)
Segunda etapa
Tos alta
− Radiografía de senos paranasales
− Radiografía de cavum si presenta incapacidad ventilatoria nasal
Tos baja
− Sangre (hemograma eritrosedimentación, proteinograma, inmunoglobulinas)
− PPD
− Esputo o lavado gástrico para Koch
− Esofagograma con estudio de deglución
− Test del sudor
− Cardiológicos (si tiene semiología y radiografía de tórax compatible)
− Endoscopia respiratoria si se sospechan cuerpo extraño o compresiones extraluminales
Tercera etapa
Tos alta
− Laringoscopia directa o indirecta si se sospechan nódulos
Tos baja
− pHmetría esofágica para certificar RGE
− Prueba de metacolina para evidenciar HRB oculta
− TAC de tórax de alta resolución para valorar intersticio, bronquiectasias y tumoraciones compresivas
− Estudio inmunológico detallado
− Estudio de motilidad y estructura ciliar

litarse su eliminación y sólo se intentará inhibir la tos que no
cumpla su función, sobre todo si es pertinaz, irritativa e inter-
fiere el sueño, la alimentación, la actividad social o provoca
vómitos.
Para el tratamiento de la tos crónica se cuenta con un
amplio espectro de recursos físicos y farmacológicos que se
analizan a continuación, algunos de los cuales son sólo sin-
tomáticos y otros ayudarán a la remisión de la causa deter-
minante, y que siempre deberán indicarse con criterio racio-
nal según la fisiopatología, la etiología y el tipo de tos. Es
importante destacar que no es recomendable la utilización de
medicamentos que combinan fármacos con efectos diferen-
tes y aun contraproducentes, como los que asocian antitusi-
vos, expectorantes, broncodilatadores, antihistamínicos e
incluso antitérmicos, pues se corre el riesgo de inducir la
producción de secreciones, deshidratarlas e impedir que pue-
dan ser eliminadas con la tos, con las consecuencias que esto
implica.
Antitusivos
Están indicados en caso de tos seca irritativa y molesta que no
cumple su función y altera las actividades cotidianas del
paciente (comer, dormir, hablar) o que incluso provoque
vómitos. Están contraindicados si hay secreciones, ya que
provocarían la retención de éstas con la consiguiente predis-
pocición a la obstrucción y a la sobreinfección bacteriana. No
es recomendable su uso en menores de 2 años de edad por ser
la tos un mecanismo vital para mantener permeables las vías
aéreas, a una edad en la que la tos es exclusivamente refleja y
no puede manejarse en forma voluntaria.
En sentido estricto, los antitusivos son medicamentos que
actúan inhibiendo el reflejo de la tos, ya sea a nivel del siste-
ma nervioso central o a nivel periférico, los primeros de efec-
to más potente. Los antitusivos centrales pueden a su vez ser
derivados opioides o no opioides; dentro de los alcaloides del
opio, la codeína es el fármaco más potente pero, debido a
efectos narcótico, adictivo y depresor del centro respiratorio,
es recomendable indicarlos con precaución y solamente en
caso de que no se observe una respuesta satisfactoria con la
utilización de alguno de los otros tipos de antitusivos; la nos-
capina tiene acción antitusiva similar a la codeína pero con
escaso efecto narcótico y adictivo y es ligeramente broncodi-
latadora. Entre los antitusivos no opioides más utilizados se
encuentran el dextrometorfano, el clofedianol, el clobutinol,
la oxeladina y el butamirato.
Los antitusivos periféricos actúan inhibiendo el reflejo
tusígeno a nivel de los receptores de la mucosa, por lo cual
pueden resultar útiles en la tos seca alta. Para ello se cuenta
con dos grupos diferentes: los anestésicos locales como la
benzocaína, la tetracaína y la anestesina, que se encuentran
disponibles en forma de caramelos para disolver en la boca, y
los demulcentes, que forman una película protectora sobre la
mucosa de la faringe impidiendo la estimulación de los recep-
tores. Estos últimos en general son soluciones coloidales aso-
ciadas con caramelos o con excipientes de jarabes y com-
prenden sustancias como miel, agar, acacia, metilcelulosa,
tragacanto, regaliz, etcétera.
Expectorantes
Aumentan la producción de secreciones, por lo que están
indicados en aquellos casos en que el mucus mismo alivia la
tos por efecto demulcente, como en la traqueítis y la fase seca
de la bronquitis. No están indicados si ya hay secreciones y
son fluidas. Para este efecto se cuenta con fármacos que actú-
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an por acción directa sobre las glándulas mucosas, como la
bromhexina, y otros que lo hacen por vía refleja vagal, al irri-
tar la mucosa gástrica, por lo cual pueden provocar náuseas,
vómitos y gastritis.
Existen sustancias naturales que, administradas por vía
inhalatoria, provocan irritación de la mucosa respiratoria,
estimulando la producción de secreciones y actuando como
expectorantes (mentol, eucaliptus, anís, limón, tolú, trementi-
na, tomillo, alcanfor, lobelia); es recomendable no utilizar
este tipo de recursos dado el riesgo de desencadenar bronco-
espasmo en pacientes con HRB.
Mucolíticos
Los mucolíticos actúan fluidificando y disminuyendo la vis-
cosidad de las secreciones, por lo que pueden utilizarse en
caso de secreciones espesas, viscosas y difíciles de eliminar,
de modo que pueden estar indicados en general en pacientes
con bronquitis aguda, bronquitis crónica, bronquiectasias y
FQP. Los mucolíticos orales como el ambroxol, la erdosteína,
la N-acetilcisteína oral y la carboximetilcisteína son menos
eficaces que los administrados por vía inhalatoria (N-acetil-
cisteína y DNAsa).
Las cisteínas o tioles actúan rompiendo los puentes disul-
furo de las glucoproteínas y la DNAsa, de particular utilidad
en la FQ, lo hace rompiendo las cadenas de DNA liberadas de
los polimorfonucleares destruidos en la inflamación, que
aumentan la viscosidad del moco.
Antihistamínicos
Los antihistamínicos inhiben la producción de secreciones,
sobre todo serosas, y la vasodilatación y el edema de la
mucosa al bloquear los receptores H1. Están indicados en la
rinosinusitis, sobre todo si es alérgica. No deben adminis-
trarse si hay secreciones bronquiales porque favorecerían la
sequedad de éstas; resultan de utilidad limitada en la rinorrea
de origen viral (resfrío común). Los antihistamínicos de
segunda generación como la cetirizina, la oxatomida, la lore-
tadina, la ebastina, la epinastina, el astemizol, debido a su
menor pasaje al SNC, presentan una tendencia menor a pro-
vocar sueño y mareos, en comparación con los de primera
generación, como la clorfeniramina, la dexclorfeniramina y
la difenhidramina.
Descongestivos
Los descongestivos son fármacos vasoactivos que disminuyen
la congestión por vasoconstricción, por lo cual pueden estar
indicados en la rinosinusitis tanto de origen viral como hipe-
rreactiva. Son preferibles los que se administran por vía oral,
en general derivados de la efedrina (seudoefedrina, isoefedri-
na, fenilefrina) y los tópicos se reservan para casos excepcio-
nales debido a sus efectos adversos (rinitis atrófica, taquifila-
xia, efecto rebote y, como en el caso de la nafazolina y la oxi-
metazolina, hipoglucemia y taquiarritmias, sobre todo en lac-
tantes).
Broncodilatadores
Los broncodilatadores se utilizan en caso de tos provocada
por broncoespasmo; los beta2-adrenérgicos son de primera
TOS CRÓNICA EN EL NIÑO 685
elección. Para mayores detalles, véase el cap. “Asma bron-
quial”.
Cabe mencionar que el bromuro de ipratropio resulta efi-
caz para controlar la tos provocada por broncoespasmo aso-
ciado con RGE.
Corticoides sistémicos
Se emplean en caso de que exista una inflamación pronuncia-
da de la mucosa de las vías aéreas superiores o inferiores
capaz de provocar una disminución importante de los flujos
aéreos por el grado de engrosamiento que provoca, en la cual
debe actuarse en forma rápida y enérgica.
Preventivos
Los corticoides inhalatorios, los antagonistas de leucotrienos
y las cromolinas pueden estar indicados cuando la hiperreac-
tividad a cualquier nivel de las vías aéreas (nasal, faríngea,
laríngea o bronquial) condiciona la persistencia o la recurren-
cia del cuadro. Estos fármacos actúan disminuyendo el grado
de inflamación de la mucosa respiratoria, que es el mecanis-
mo responsable de la hiperreactividad (véase cap. 40, “Asma
bronquial”).
Antibióticos
Se prescriben antibióticos cuando hay sobreinfección bacte-
riana sospechada por la eliminación de secreciones persis-
tentemente verdosas y espesas, tanto de las vías aéreas supe-
riores como inferiores, especialmente si son acompañadas
de hipertermia. Debido a que los gérmenes involucrados
suelen ser de la comunidad, resultan de elección la amoxici-
lina con inhibidores de las betalactamasas o sin ellos y las
cefalosporinas de segunda generación, como el cefaclor o la
cefuroxima. En caso de que se trate de gérmenes como
Pertussis, Chlamydia o Mycoplasma están indicados los
macrólidos.
Hidratantes
Los hidratantes son un recurso que aumenta el contenido
acuoso de las secreciones para favorecer su eliminación y
ejercer un efecto demulcente. La vaporterapia puede mejorar
la fluidez de las secreciones altas o de grandes bronquios,
pero no llega a la vías aéreas más distales; se prefiere el baño
con vapor procedente de la ducha caliente o un vaporizador;
nunca deben indicarse fuentes localizadas como cacerolas,
ollas o pavas hirvientes debido al riesgo de quemaduras. Las
nebulizaciones con solución fisiológica sola no tienen utilidad
si no se vehiculiza una medicación, ya que las partículas no
llegan a las vías más distales; además, pueden provocar bron-
coespasmo en los pacientes con asma e hiperreactividad bron-
quial, debido a la hipertonía de la solución y la temperatura
fría, cuando no se acompañan de un broncodilatador. Cabe
recordar que el nebulizador ultrasónico, por razones físicas,
resulta un método poco eficaz para administrar fármacos, pre-
firiéndose en estos casos los nebulizadores a pistón; además
tienden a provocar encharcamiento debido al mayor volumen
de líquido que vehiculizan, con efecto contraproducente sobre
la obstrucción bronquial.
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686 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS
Kinesioterapia respiratoria
La fisioterapia resulta francamente eficaz cuando hay secre-
ciones difíciles de eliminar por tos espontánea, sobre todo en
lactantes y enfermos crónicos y en la tos ineficaz de los neu-
romusculares, en los cuales, ya sea por incapacidad de toser
voluntariamente, por debilidad muscular o por la característi-
cas de sus secreciones, requieren la ayuda de un fisioterapeu-
ta profesional con entrenamiento adecuado. En la sección
correspondiente en esta obra se mencionan los detalles de las
diferentes técnicas.
Otros
Los cuadros originados por compresiones extrínsecas y las
malformaciones pueden tener resolución quirúrgica; la tos
psicógena se maneja con psicoterapia de apoyo y si hay un
cuerpo extraño en la vía aérea, tiene resolución endoscópica.
Si hay RGE, debe tratarse; si se trata de tos provocada por
fármacos, éstos deberán reemplazarse; la tos por TBC
requiere el tratamiento específico y las cardiopatías, su
manejo adecuado. En caso de tabaquismo pasivo debe aban-
donarse el hábito de fumar o por lo menos abstenerse de
hacerlo en la casa del niño aun en ausencia de éste, ya que el
humo del tabaco se disemina y tiende a permanecer en las
habitaciones.
BIBLIOGRAFÍA
Ing AJ, Ngu MC, Breslin ABX. Pathogenesis of chronic persistent cough
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687

72
Neumonía recurrente
en el niño
SERGIO A. SCIGLIANO

GENERALIDADES episodios de neumonía en un niño puede ser casual, sobre todo

El cuadro neumonía recurrente (NR) es una de las entidades
que más dudas plantean al médico general y con mayor pro-
porción de errores diagnósticos y de procedimiento, ya que
frecuentemente resulta mal valorada. Ante una consulta en el
servicio de Neumonología Infantil por un cuadro de neumo-
nía recurrente, lo primero que debe pensarse es en la posibili-
dad de un error diagnóstico y que el paciente no presente en
realidad dicha entidad: “La causa más frecuente de una con-
sulta por NR es la falsa NR”.
Se define neumonía recurrente a la aparición de dos o más
episodios de neumonía en un año o más de tres en cualquier
lapso, con evidencia clínica y radiológica de cada episodio y
resolución completa de cada uno de ellos luego del trata-
miento antibiótico adecuado, con intervalos libres de infec-
ción parenquimatosa entre episodios.
Es decir que para asegurar que un niño padece NR es pre-
ciso tener documentado cada episodio con una imagen radio-
lógica clara de neumonía y la evidencia de resolución total en
la radiografía de tórax de control pos tratamiento. Si el
paciente no tuviera los estudios que avalen este hecho, lo cual
es frecuente en nuestro medio ya que el niño suele haberse
internado o diagnosticado en diferentes centros asistenciales,
deben solicitarse al centro donde se encuentren archivados.
En caso de que no se cuente con las evidencias radiológicas y
los antecedentes son referidos por el familiar o el médico de
cabecera, debe considerarse el diagnóstico con cautela y reva-
lorar al paciente con un examen físico y una radiografía de
tórax actualizados; si éstos sugirieran una patología que
pudiera predisponer a NR, está justificado someter al pacien-
te a los procedimientos diagnósticos que permitan establecer
la causa de base. En caso de que la revaloración no arroje
datos que hagan sospechar NR, debe realizarse un seguimien-
to longitudinal del niño para pesquisar la aparición de una
nueva neumonía.
Debe tenerse en cuenta que el padecimiento de dos o más
en casos de neumonías de origen viral en niños de edad prees-
colar, que están muy expuestos al contagio de virosis respirato-
rias por factores dependientes de su edad, especialmente cuan-
do concurren a guarderías, jardines de infantes, etc., durante el
otoño e invierno. Por otra parte debe tenerse en cuenta la mayor
predisposición de los niños atópicos a las infecciones virales,
como se analizó en el cap. 71, “Tos crónica en el niño”. En
todos los demás casos de NR y sobre todo cuando han sido de
origen bacteriano, siempre existe una causa que las predispone
y que debe investigarse para poder realizar el tratamiento ade-
cuado. De lo contrario, el niño continuará sufriendo estos epi-
sodios, con los eventuales riesgos de secuelas broncopulmona-
res permanentes y aun de mortalidad, por la posibilidad de con-
traer gérmenes cada vez más agresivos.
En el manejo del niño con NR suelen cometerse dos erro-
res habituales: uno es la subvaloración, cuando se tratan
solamente los episodios sin estudiar la patología de base, el
otro es la sobrevaloración, al considerar erróneamente NR a
cuadros clínicorradiológicos que no lo son. En este último
caso se plantean los diagnósticos diferenciales que se enume-
ran en el cuadro 72-1.
En nuestra casuística, las consultas por NR en el consul-
torio neumonológico correspondieron al 17% del total, de los
cuales el 53% correspondió a un error diagnóstico y no eran
NR verdaderas.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
Enfermedad sibilante recurrente
Es la entidad con la cual se la confunde con mayor frecuen-
cia. En ciertos casos, el cuadro de un niño que padece enfer-
medad sibilante recurrente (ESR) y que consulta en un centro
de urgencias ante una exacerbación obstructiva aguda,
muchas veces febril por estar desencadenada por una infec-
ción viral, se interpreta equivocadamente como neumonía.
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688 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS
Cuadro 72-1. Diagnósticos diferenciales de neumonía recu-
rrente
− Enfermedad sibilante recurrente (ESR)
− Atelectasia persistente (AP)
− Atelectasia recurrente (AR)
− Neumonía persistente (NP)
− Neumonía de lenta resolución (NLR)
− Neumonía insuficientemente tratada (NIT)
− Malformación broncopulmonar con opacidad
persistente (MOP)
− Tumores de tórax (TT)
Este error se ve favorecido por varios factores que confunden
al médico: hallazgo de disminución localizada en la entrada
de aire por tapones de moco o asimetrías en la obstrucción
bronquial, hallazgo de estertores crepitantes o subcrepitantes
localizados, o mala interpretación en la radiografía de tórax
de imágenes que corresponden a hilios agrandados, atelecta-
sias transitorias o tapones de moco.
Atelectasia persistente
Resulta frecuente que en un paciente que padece una atelec-
tasia de larga data cada vez que presente un proceso febril de
cualquier causa y se realice una radiografía de tórax se inter-
prete erróneamente como neumonía, sobre todo si se detecta
una disminución localizada de entrada de aire o hay respira-
ción soplante si el bronquio está permeable. Las atelectasias
persistentes (AP) son comunes en los pacientes con enferme-
dad broncopulmonar crónica (FQP, EPCP, DBP, etc.) como
secuela de la enfermedad de base o pueden complicar una
bronquiolitis, una obstrucción endoluminal o una compresión
extrínseca.
Por otra parte, debe tenerse en cuenta que estas causas de
AP pueden además favorecer la aparición de neumonías
sobreagregadas del segmento o el lóbulo con atelectasia y de
esta manera condicionan el padecimiento de NR por las infec-
ciones bacterianas recidivantes debidas a la alteración local
de la depuración (clearance) mucociliar; en muchos de estos
casos la condensación puede superar los límites del segmen-
to afectado, lo cual facilita el diagnóstico diferencial. Cabe
recordar que toda atelectasia crónica lleva a la generación de
bronquiectasias en su interior si no se la resuelve oportuna-
mente, debido al círculo vicioso de obstrucción-infección que
va alterando la arquitectura bronquial.
Atelectasia recurrente
Las mismas causas de AP pueden predisponer a atelectasias
recurrentes (AR), las cuales aparecen transitoriamente en las
reagudizaciones de la enfermedad de base y luego se resuel-
ven. Si no se realiza el diagnóstico tempranamente y se insti-
tuye el tratamiento adecuado, estas atelectasias tenderán a
consolidarse y se transformarán en AP con todas sus conse-
cuencias.
Neumonía persistente
Neumonía persistente (NP) es aquella que no responde al tra-
tamiento antibiótico y evoluciona de manera subaguda o cró-
nica. En general se deben a micobacterias, especialmente
tuberculosis, y más rara vez a hongos endémicos o a enfer-
medades inflamatorias no infecciosas como el LES (neumo-
nía lúpica). Cabe recordar que en nuestro medio debe pensar-
se en tuberculosis (TBC) en toda neumonía persistente con
escasa repercusión clínica, fiebre de bajo grado o afebril y
acompañada de adenopatías hiliares. La NP no debe confun-
dirse con la neumonía bacteriana que evoluciona desfavora-
blemente debido al tratamiento con antibióticos inadecuados
para el germen causal, la cual siempre es de evolución aguda
y presenta un cuadro clínico florido.
Neumonía de lenta resolución
Es la neumonía que presenta una normalización menor del
50% en la radiografía de tórax realizada a las 4 semanas de tra-
tamiento en pacientes que logran mejoría clínica; es decir que
el concepto de lenta resolución es exclusivamente radiológico.
Si la neumonía no ha evolucionado favorablemente en cuanto
a signos y síntomas clínicos y semiológicos luego de ese lapso,
se trata de una neumonía persistente y deben investigarse sus
causas. En general las causas de la neuomonía de lenta resolu-
ción (NLR) son gérmenes no bacterianos, especialmente los
virus y también se ha visto en neumonías tuberculosas y por
hongos endémicos; así la resolución radiológica de una neu-
monía por adenovirus puede demorar hasta 12 meses.
Otras entidades que pueden presentar NLR son las enfer-
medades que deprimen las defensas del huésped, como las
enfermedades broncopulmonares crónicas, cardiopatías, neo-
plasias, insuficiencia renal crónica, inmunodeficiencias, etc.
Las neumonías multilobulares, las neumonías graves y aque-
llas que presentan gran leucocitosis, bacteriemia y fiebre pro-
longada suelen mostrar una resolución radiológica más lenta
(cuadro 72-2).
Neumonía insuficientemente tratada
Es la neumonía que recrudece luego de un tratamiento ATB
insuficiente, tanto en la dosis como en el tiempo de trata-
miento, debido a que no se alcanza a destruir la totalidad de
los gérmenes infectivos. Esta reagudización de la infección
puede manifestar la misma sensibilidad antibiótica o puede
haber generado resistencia al antibacteriano; esta última even-
tualidad es menos frecuente.
Para evitar una neumonía insuficientemente tratada (NIT)
es importante tener en cuenta el tiempo total de tratamiento
más adecuado para cada variedad de germen y el tipo de
infección manifestada; de esta manera se requieren 10 días
para el neumococo, 14 días para Haemophilus, 2 a 3 semanas
Cuadro 72-2. Etiología de la neumonía de lenta resolución
− Neumonía viral
− Neumonía micótica
− Neumonía por micobacterias
− Neumonía asociada con inmunodeficiencias congénitas
o adquiridas
− Neumonía grave y extensa
− Neumonía multifocal
− Infección bacteriémica
− Infección con leucocitosis y fiebre persistente
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para Staphylococcus aureus y las enterobacterias y 4 semanas
si hay supuración pleuropulmonar.
Malformación pulmonar con opacidad persistente
Algunas malformaciones broncopulmonares, como la adeno-
matoidea quística y el secuestro pulmonar, pueden manifes-
tarse con una radioopacidad persistente, ya sea de un seg-
mento, de un lóbulo o de un pulmón completo. Esto se ve
favorecido especialmente cuando la malformación se sobrein-
fecta y los quistes que la componen se llenan de un exudado
inflamatorio que las opacifica y que no se elimina con facili-
dad por carecer de comunicación con la vía aérea.
Si bien esta entidad puede sufrir infecciones pulmonares
reiteradas, en ocasiones se interpreta mal como una simple
NR cuando no se procura controlar la resolución radiológica
luego del tratamiento ATB administrado y el niño consulta
por episodios febriles de otra índole (figs. 72-1 y 72-2).
Tumores del tórax
Al igual que la MPO, los tumores de tórax tanto del origen
mediastínico como broncopulmonar pueden interpretarse
erróneamente como neumonías, al producir disminución
localizada en la entrada de aire y una imagen radiológica per-
manente ante un paciente que consulta por un cuadro febril de
cualquier causa. En nuestra casuística se han detectado neu-
roblastomas, teratomas y sarcomas entre los más frecuentes,
especialmente cuando se desplazan hacia un hemitórax, con
más frecuencia el izquierdo. Esta entidad se diferencia de la
MPO por su tendencia a aumentar de tamaño en las sucesivas
radiografías, mientras que la MPO permanece estable. Debe
tenerse en cuenta que los tumores mediastínicos pueden ade-
más ser la causa de neumonía recurrente verdadera si produ-
cen compresión localizada de la vía aérea.
FORMAS CLINICORRADIOLÓGICAS Y ETIOLOGÍA
Pueden distinguirse dos formas clinicorradiológicas de NR
que se diferencian por su localización: la NR homofocal,
cuando se produce siempre en el mismo lóbulo o segmento
del mismo pulmón, y la NR heterofocal, cuando se manifies-
Fig. 72-1. Niño de 18 meses que se presentó en la consulta por
haber padecido tres neumonías en el lapso de 6 meses. En el exa-
men físico registraba ausencia de entrada de aire a nivel del lóbulo
inferior derecho. La radiografía de tórax de frente y de perfil muestra
una opacidad a nivel del lóbulo inferior derecho que persistía en
todos los controles radiológicos.
NEUMONÍA RECURRENTE EN EL NIÑO 689
ta en diferentes lóbulos o segmentos de cualquiera de los dos
pulmones. He reservado los términos homofocal y heterofo-
cal para diferenciarlos de los conceptos de unifocal y multi-
focal que se refieren a la afectación de uno o más lóbulos en
forma simultánea en una neumonía aguda.
Cada una de estas formas clinicorradiológicas se caracte-
rizan por tener en general determinadas causas predisponen-
tes que les son propias, por lo cual los diagnósticos presunti-
vos serán diferentes según se esté en presencia de una u otra
variante. Las etiologías probables de las NR homofocal y
heterofocal se enumeran en los cuadros 72-3 y 72-4.
Neumonía recurrente homofocal
Cuando un mismo segmento o lóbulo pulmonar es afectado
por neumonías recidivantes, siempre existe una alteración
estructural de tipo anatómico que altera la depuración muco-
ciliar en forma localizada, provoca retención de secreciones
y predispone a la sobreinfección bacteriana secundaria; de
esta manera se desarrolla el círculo vicioso obstrucción-
infección que conduce a la repetición de los cuadros neu-
mónicos.
La causa más frecuente de NR homofocal son las bron-
quiectasias localizadas, generalmente secuela de una pri-
mera neumonía viral o bacteriana que cura dejando una
deformación por lesión inflamatoria de la pared bronquial
del segmento afectado. El círculo vicioso de obstrucción
localizada por retención de secreciones y la sobreinfección
bacteriana secundaria predisponen al desarrollo de neumoní-
as a repetición que alteran aún más la arquitectura bronquial
segmentaria agravando la lesión, la cual puede extenderse a
zonas vecinas.
La obstrucción endoluminal por diferentes causas tam-
bién puede llevar al círculo obstrucción-infección y producir
NR. En estos casos la aspiración inadvertida de un cuerpo
extraño al árbol traqueobronquial es la causa más frecuente
en el niño, si este factor no es advertido oportunamente
puede determinar la aparición de bronquiectasias distales a la
obstrucción que agravan el problema; en este último caso el
cuadro ya no podrá resolverse con la simple extracción del
cuerpo extraño y deberá manejarse como un caso bronquiec-
tasias localizadas. Otras causas de obstrucción endoluminal
como los tumores endoluminales, de los cuales el adenoma
bronquial es el más frecuente en el niño, el granuloma endo-
bronquial tuberculoso y entidades aún más raras, como la
estenosis bronquial congénita y la brocomalacia localizada,
pueden predisponer a NR aun sin dejar bronquiectasias resi-
duales.
Las lesiones parenquimatosas secuelares de una infec-
ción previa de origen viral, bacteriana, por TBC u otro tipo de
germen, que determinan zonas localizadas de destrucción
alveolar con formación de cavidades de variado tamaño y
fibrosis localizada, pueden provocar NR. Por otra parte, en las
infecciones parenquimatosas crónicas en actividad como
la TBC pueden producirse infecciones bacterianas sobreagre-
gadas que enmascaran la enfermedad de base.
Deben considerarse las compresiones extraluminales
por estructuras hiliares o mediastínicas, porque también pue-
den llevar al círculo obstrucción-infección por acumulación
de secreciones; en estos casos pueden estar involucradas ade-
nomegalias, tumores del hilio o del mediastino (especialmen-
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690 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS

Fig. 72-2. TAC de tórax del paciente de la fig. 72-1 que evidencia una imagen de densidad sólida con ausencia de broncogrrama aéreo, lo cual
descarta pulmón sano subyacente. El diagnóstico posquirúrgico mostró un secuestro intralobular.

te del mediastino medio como el quiste broncogénico), dila- quística, el secuestro pulmonar, el quiste broncogénico intra-
taciones cardíacas o de grandes vasos; de éstas, las más comu- pulmonar y, con menor frecuencia, la hipoplasia pulmonar, el
nes son las de aurícula izquierda y la arteria pulmonar. quiste simple de pulmón y el enfisema lobular congénito, pue-
Las malformaciones pulmonares, como la adenomatosis den manifestar sobreinfecciones recurrentes al estar alterada
la anatomía del pulmón afectando los mecanismos de defen-
Cuadro 72-3. Etiología de la neumonía recurrente homofocal sa locales; este hecho se favorece especialmente cuando se
desarrollan conexiones con el tracto bronquial que permiten
Bronquiectasias localizadas el ingreso de bacterias y la retención de moco.
Obstrucción endolumuminal
− Cuerpo extraño
Neumonía recurrente heterofocal
− Tumor endoluminal
− Granuloma endobronquial Cuando las neumonías recidivantes se producen en segmen-
− Estenosis bronquial congénita tos dispares, siempre existen alteraciones en los mecanismos
− Broncomalacia localizada de defensa que afectan en forma global todo el aparato res-
Lesión parenquimatosa secuelar o activa piratorio, tanto específicos como inespecíficos. Dentro de la
Compresión extraluminal fisiopatología están involucrados dos mecanismos principa-
− Adenomegalias les: las inmunodeficiencias y los síndromes aspirativos, ade-
− Tumores hiliares o mediastínicos más de las alteraciones difusas de la depuración mucociliar
− Dilataciones cardíacas o de grandes vasos (cuadro 72-4).
Malformaciones broncopulmonares
− Adenomatosis quística Síndromes aspirativos
− Secuestro pulmonar
− Hipoplasia pulmonar
En los síndromes aspirativos se produce la aspiración repeti-
− Enfisema lobular congénito da de pequeñas cantidades de alimento colonizado con bacte-
− Quiste simple de pulmón rias tanto anaerobias de las vías aéreas superiores como aero-
bias. Suelen observarse episodios de tos, que a veces produ-
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cen cianosis durante la alimentación o dificultad respiratoria
que se exacerba durante la deglución del alimento. En efecto,
estos cuadros suelen asociarse con enfermedad pulmonar cró-
nica con obstrucción crónica al flujo aéreo, debido a que la
aspiración reiterada de alimento produce inflamación de las
vías aéreas con las consecuentes bronquitis y neumonitis quí-
micas, que lesionan el epitelio y la mucosa bronquial, altera-
ción de la motilidad ciliar y aumento de la producción de
secreciones; todo esto conlleva la limitación al flujo aéreo, lo
cual predispone a la sobreinfección bacteriana, las atelecta-
sias y bronquiectasias.
Las causas que pueden determinar el pasaje de alimento a
las vías aéreas pueden ser de índole funcional o anatómica
según se detalla en el cuadro 72-4. El reflujo gastroesofági-
co (RGE) se desarrolla en detalle en el capítulo correspon-
diente, pero cabe señalar que sólo produce aspiración del con-
tenido gástrico en el 2% de los casos, por lo cual ésta no es la
manifestación respiratoria más frecuente del RGE.
La incoordinación deglutoria por alteración en alguno
de los tiempos de la deglución también puede deberse a cau-
sas mecánicas o funcionales. El trastorno puede ser alto y
afectar al primer tiempo (bucal) o al segundo tiempo (farín-
geo), o bajo y comprometer al tercer tiempo o esofágico; en
el primer caso los síntomas se manifiestan en lo primeros 4
segundos con pequeñas cantidades de alimento, son más nota-
bles, con períodos de apneas y recuperación larga. En la alte-
ración del tiempo esofágico los síntomas son menos notables
y se manifestan después de los 4 segundos, en general con
mayor cantidad de alimento y con recuperación más rápida.
En el caso de la fístula traqueoesofágica (FTE) no aso-
ciada con atresia de esófago existe una comunicación anóma-
la entre la pared posterior de la tráquea y la anterior del esó-
fago, que posibilita el pasaje de alimento a la vía aérea. Este
conducto, tradicionalmente llamado fístula en “H”, posee una
dirección de abajo hacia arriba, del esófago a la tráquea, por
lo cual debería denominarse en “N”; esto explica que a veces
pase indvertida en el trago de bario.
La hendidura laríngea es una malformación congénita
en la cual existe una solución de continuidad en la pared pos-
terior de la laringe, por la cual pasa alimento desde la hipofa-
ringe durante la deglución. Suele asociarse con estridor larín-
geo (véase alteraciones de la laringe y tráquea).
Alteraciones de la depuración mucociliar
Estas alteraciones comprenden un grupo muy heterogéneo de
patologías con diferentes etiopatogenias pero que tienen en
común un trastorno de la depuración mucociliar, que afecta en
forma global y difusa toda la vía aérea baja. La alteración que
lo determina puede ser primaria o congénita, o secundaria o
adquirida por acción de factores ambientales.
Las enfermedades broncopulmonares crónicas, como
la fibrosis quística, la displasia broncopulmonar, la enferme-
dad pulmonar crónica posinfecciosa, los síndromes aspirati-
vos crónicos y las cardiopatías congénitas con hiperflujo pul-
monar, son enfermedades que se caracterizan por obstrucción
crónica al flujo aéreo con un componente fijo, inflamación
crónica de la mucosa bronquial con engrosamiento de ésta,
disfunción ciliar secundaria y aumento de secreciones, que se
manifiestan por dificultad respiratoria obstructiva de base, tos
y broncorrea. Todo ello lleva a la retención de secreciones y a
NEUMONÍA RECURRENTE EN EL NIÑO 691
la sobreinfección bacteriana, que predispone a infecciones
canaliculares y parenquimatosas recurrentes, atelectasias y
bronquiectasias. En ciertos casos, como la FQ, la infección
también es crónica, con colonización permanente de las
secreciones, aunque en el caso de la FQ la aparición de NR es
poco frecuente debido a que la infección es esencialmente
canalicular y no parenquimatosa.
La tos ineficaz es característica de los pacientes con
enfermedad neuromuscular que puede afectar cualquier nivel
de la vía motora, desde la corteza cerebral hasta el músculo
esquelético, que involucre el funcionamiento de la bomba
ventilatoria; es el caso de la parálisis cerebral por diversas
causas, ya sean genéticas o con mayor frecuencia hipoxicois-
quémicas, síndromes de niño hipotónico como la enfermedad
de Werdnig-Hoffmann, de Kugelberg-Welander, miopatías
diversas, polimiositis, síndrome de Guillain-Barré, poliomie-
litis y otras enfermedades detalladas en el capítulo correspon-
diente. La tos ineficaz en estos pacientes es el resultado de la
debilidad de la musculatura respiratoria, que no posee la fuer-
za necesaria pera movilizar las secreciones, las cuales se acu-
mulan en las vías aéreas inferiores y provocan obstrucción y
sobreinfección reiterada. Estos niños suelen tener además
trastornos deglutorios, lo cual agrava el problema.
La discinesia ciliar primaria es una enfermedad autosó-
mica recesiva en la cual existe una anomalía en la ultraestruc-
tura de los cilios en diversos componentes, que trae apareja-
do un trastorno en su movilidad, que causa retención de secre-
ciones e infecciones recurrentes que llevan a la enfermedad
broncopulmonar crónica con bronquectasias diseminadas,
rinosinusopatía y esterilidad. Se recomienda consultar el capí-
tulo específico. Aparte de este trastorno, que es genético, la
actividad ciliar puede verse afectada por factores ambientales
como el tabaquismo activo o pasivo, la polución atmosférica,
la contaminación del aire hogareño por calefacción a leña y
las infecciones por virus, Chlamydia o Mycoplasma, y con-
ducir a discinesia ciliar secundaria.
Por último, las malformaciones congénitas de la trá-
quea, en general poco frecuentes, como la traqueomalacia,
los anillos vasculares, la megatráquea, la microtráquea, la
estenosis traqueal congénita y la falta localizada de cartílago
(síndrome de Williams-Campbel), también suelen llevar a la
retención de secreciones y a la manifestación de NR.
Inmunodeficiencias
Las inmunodeficiencias constituyen un conjunto de enferme-
dades que en los individuos afectados determinan una sus-
ceptibilidad a las infecciones graves o recurrentes. Varían
desde trastornos leves o incluso asintomáticos hasta manifes-
taciones severas que comprometen la vida del paciente.
De todos los trastornos que alteran los mecanismos de
defensa del huésped, los más frecuentes son los que afectan
las barreras locales, que en el aparato respiratorio están dados
por las alteraciones de la depuración mucociliar. Los defectos
que afectan directamente el sistema inmunitario específico o
inespecífico, se denominan genéricamente inmunodeficien-
cias (ID). Estas alteraciones pueden ser primarias o genéticas
(IDP), ya sean autosómicas o ligadas al cromosoma X, las
cuales se manifiestan desde el nacimiento o secundarias o
adquiridas (IDS), que se producen en individuos previamen-
te sanos y que por el padecimiento de una enfermedad agre-
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692 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS
Cuadro 72-4. Etiología de la neumonía recurrente heterofocal
Por inóculo repetido
Síndromes aspirativos
− Trastornos de la deglución
− Reflujo traqueoesofágico
− Fístula gastroesofágico
− Hendidura laríngea
Por alteración de los mecanismos de defensa
Inmunodeficiencias
− Congénitas (cuadro 72-5)
− Adquiridas (cuadro 72-6)
Por mecanismos mixtos
Cardiopatías congénitas con hiperflujo
Síndrome de Down
Otras
gada manifiestan una respuesta inmune deficiente; las IDS
son francamente más frecuentes que las IDP y tanto unas
como otras pueden ocurrir en forma aislada o combinadas.
Las IDP pueden clasificarse en cinco tipos diferentes
según qué nivel de la respuesta inmune esté comprometido
(véase más adelante en el cuadro 72-6 una síntesis de la cla-
sificación general de las ID). De este modo las IDP son poco
frecuentes, con una incidencia de 1:10 000 con exclusión del
déficit selectivo de IgA asintomático, y por su naturaleza
hereditaria se manifiestan durante la infancia en la casi totali-
dad de los casos, existiendo en este período un predominio
varón/mujer de 5:1. De todas las IDP los defectos de anti-
cuerpos o de linfocitos B (LB) son los más frecuentes (50%)
y dentro de éstos la deficiencia de IgG2 es la más común y
puede afectar al 1% o 2% de la población. Los defectos en los
linfocitos T (LT) comprenden un 30% de los cuales una ter-
cera parte (10%) corresponde al déficit aislado de los LT; los
defectos de la función fagocítica corresponden el 18% y las
deficiencias de complemento son las más raras, con menos
del 2% de los casos. Por otra parte, los pacientes que padecen
ID suelen estar propensos a padecer también infecciones de la
piel y el tracto gastrointestinal. En el cuadro 72-5 se resumen
los distintos tipos de defectos y el tipo de germen que carac-
terísticamente los afecta. Se describirán a continuación sola-
mente las inmunodeficiencias congénitas que pueden mani-
festar NR.
Es importante señalar además que los pacientes con ID
presentan una tendencia mayor a desarrollar enfermedad más
severa y a evolucionar más lentamente e incluso en forma
desfavorable ante una infección respiratoria que los indivi-
duos inmunocompetentes, aparte de la posibilidad de ser afec-
tados por gérmenes no habituales; por este motivo, a pesar de
que puedan estar recibiendo el tratamiento adecuado para el
Por alteración difusa de la depuración mucociliar
Enfermedad broncopulmonar crónica
− Enfermedad pulmonar crónica posviral
− Displasia broncopulmonar
− Fibrosis quística
− Síndromes aspirativos crónicos
Tos ineficaz
Discinesia ciliar primaria
Discinesia ciliar secundaria
− Tabaquismo activo y pasivo
− Polución atmosférica
− Infecciones respiratorias
Obstrucciones traqueales
− Traqueomalacia
− Anillos vasculares
− Estenosis traqueal congénita
− Megatráquea
− Síndrome de Williams-Campbell
− Microtráquea
germen específico, la deficiente respuesta inmunológica hace
que la acción del antibiótico pueda resultar insuficiente para
controlar totalmente la infección. De esta manera, una infec-
ción respiratoria en un paciente inmunocomprometido resulta
de mayor riesgo que la misma infección por un germen simi-
lar en un paciente normal. En los cuadros 72-6 y 72-7 se enu-
meran las diferentes ID congénitas y adquiridas.
Inmunodeficiencias de células B
Hipogammaglobulinemia congénita (agammaglobulinemia
de Bruton): se debe a la ausencia de LB y, como consecuen-
cia, de todos los isotipos de inmunoglobulinas, con nula res-
puesta de anticuerpos. Está ligada al cromosoma X por defec-
tos en el gen Xq22 traducido en una deficiencia de tirosinci-
nasa necesaria para la diferenciación de los precursores Pre B
de la médula ósea, hacia LB maduros. Se manifiesta con una
frecuencia de 1:50 000 y la existencia de casos sin anteceden-
tes familiares y menos graves sugiere la posibilidad de casos
aislados por mutaciones nuevas en dicho gen, que afectarían
otras porciones de éste.
Debido a la presencia de anticuerpos maternos transpla-
centarios, es común que el niño no manifieste infecciones en
los primeros meses de vida; a medida que estos anticuerpos se
pierden con la edad, los lactantes comienzan a padecer infec-
ciones recurrentes o crónicas, generalmente por gérmenes
encapsulados como el neumococo y el Haemophilus influen-
zae. Son frecuentes las otitis, sinusitis y neumonías y, con
menor frecuencia, las infecciones cutáneas, la sepsis y la
meningitis. Clínicamente se caracterizan por tener poco teji-
do linfoideo en todos los órganos, con disminución o ausen-
cia de amígdalas y adenoides; los folículos linfáticos carecen
de centro germinativo y de plasmocitos y el laboratorio mues-
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NEUMONÍA RECURRENTE EN EL NIÑO 693

Cuadro 72-5. Relación del tipo de inmunodeficiencia con gérmenes infectivos

1. Defectos de las barreras locales: flora que coloniza las vías aéreas superiores
− Gérmenes de la comunidad: neumococos, Haemophilus, Staphylococcus, Streptococcus
− Gérmenes intranosocomiales: enterobacterias, Pseudomonas
2. Defectos de la función fagocítica: flora que coloniza piel, mucosas, tracto digestivo
− Enterobacterias, Pseudomonas, estafilococo coagulasa positivo y negativo, Candida, Aspergillus
3. Defectos de la inmunidad celular: gérmenes de crecimiento intracelular
− Bacterias: Nocardia, Legionella, Listeria
− Virus: citomegalovirus, herpes, varicela, Epstein-Barr, respiratorios, enterovirus
− Hongos: Candida, Aspergillus, Crytococcus, Histoplasma, Coiccidioides, Mucor
− Micobacterias: TBC y atípicas
− Protozoos: Pneumocystis, Toxoplasma
− Helmintos: Strongyloides
4. Defectos de la inmunidad humoral: gérmenes de crecimiento extracelular
− Neumococos, Haemophilus y en menor grado Staphylococcus y enterobacterias
5. Deficiencias de complemento: gérmenes encapsulados
− Neumococo, Haemophilus, Staphylococccus y Neisseria

tra una disminución pronunciada o ausencia de IgA, IgG, IgM
e IgE. El pronóstico es malo, ya que las repetidas infecciones
respiratorias llevan al desarrollo de enfermedad pulmonar
crónica con bronquiectasias diseminadas, pero el diagnóstico
precoz, la administración mensual de gammaglobulina y el
manejo adecuado de las infecciones respiratorias y de la el
EPOC pueden mejorarlo.
Inmunodeficiencia común variable: el defecto genético
se encontraría en el cromosoma 6p21.3 y su frecuencia es de
1:20 000. El cuadro clínico es similar al de la hipogamma-
globulinemia congénita, pero con una evolución y una
expresión humoral variable, con niveles nulos a casi norma-
les de IgA, IGM e IgG, pero con LB circulantes que no res-
ponden normalmente a la estimulación con mitógenos;
poseen folículos linfáticos pero carecen de plasmocitos. El
número total de LT suele ser normal pero con CD8 aumen-
tados. El defecto se debe a una señalización deficiente en la
molécula de adhesión CD40 de los LT. El comienzo de las
manifestaciones suele ser más tardío, durante la segunda
infancia e incluso durante la segunda o tercera décadas de la
vida, suelen tener síntomas gastrointestinales recurrentes o
crónicos y pueden desarrollar colagenopatías por la produc-
ción de autoanticuerpos.
Déficit selectivo de IgA: es la ID más frecuente después del
déficit de IgG2, con una prevalencia de 1:500; es autosómica
recesiva localizada también en el 6p21.3. Sólo el 50% de los
afectados sufren infecciones recurrentes, aunque no suelen ser
tan pronunciadas como en las anteriores, el resto de los casos
son asintomáticos. Las vías aéreas superiores son las afectadas
con mayor frecuencia, incluyendo otitis media crónica o a
repetición, y en menor grado se producen infecciones de las
vía aéreas inferiores, osteomielitis y meningitis, a menos que
coexista con deficiencia de IgG2. Tendría un origen genético
similar a la ID común variable, debido a que pueden existir
antecedentes familiares con esta enfermedad y a que algunos
pacientes pueden desarrollar más tarde hipogammaglobuline-
mia policlonal; además, al igual que la anterior, presenta una
incidencia familiar mayor de producción de autoanticuerpos,
enfermedades autoinmunes y cáncer y tienen Ag de histocom-
patibilidad comunes (HLA DQB1, DR3 y B81). Su evolución
también puede llevar a la enfermedad pulmonar crónica con
bronquiectasias. En niños sintomáticos con deficiencia de IgA
es importante descartar una deficiencia de IgG2 asociada, lo
cual ocurre en el 20% de los casos, y la coexistencia con enfer-
medad atópica, lo que resulta muy frecuente.
Cabe mencionar que el déficit aislado de IgA secretoria no
existe y que siempre se acompaña de déficit de IgA sérica.
Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia: se
caracteriza por niveles anormalmente bajos de IgG; comienza
entre los 3 y 6 los meses de edad y tiende a autolimitarse entre
los 18 y los 36 meses. Los niños evidencian la declinación
habitual de anticuerpos transplacentarios, pero sintetizan IgG
más tardíamente que lo normal. Las IgA e IgM son normales,
por lo cual es monoclonal y los LB son normales en número
y respuesta de anticuerpos a los toxoides; suelen tener amíg-
dalas pequeñas, con pocos ganglios linfáticos, pero timo nor-
mal. La susceptibilidad a la infecciones también involucra oti-
tis, sinusitis y neumonía. En algunos casos la recuperación
del nivel de IgG no es total y queda por debajo del normal; se
han comunicado casos que evolucionaron a ID común varia-
ble en la edad adulta.
Inmunodeficiencia con híper-IgM: está ligada al cromoso-
ma X en el locus Xq26 y se caracteriza por IgG e IgA bajas
pero niveles normales o aumentados de IgM policlonal debi-
do a una incapacidad de los LB de desviar la producción de
IgM hacia los isotipos productores de IgA e IgG, por una falla
en la estimulación de los LT que presentan una alteración en
el receptor CD40L. A diferencia de las anteriores presentan
hiperplasia linfoide, con número normal de linfocitos circu-
lantes B y T. Estos pacientes manifiestan infecciones pióge-
nas recurrentes y pueden presentar neutropenia y enfermeda-
des autoinmunes.
Déficit de subclases de IgG: es el trastorno de la inmuni-
dad humoral más difícil de valorar en niños, ya que la mayo-
ría de los casos presentan IgG total normal. La IgG1 consti-
tuye el 60% al 70% del valor total de IgG, por lo que su dis-
minución suele estar reflejada en el nivel de IgG total; la IgG1
muestra actividad contra la mayoría de antígenos proteicos
microbianos, como tétanos y difteria. La IgG2 comprende el
20% del total y presenta actividad contra antígenos polisacá-
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694 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS
Cuadro 72-6. Clasificación de las inmunodeficiencias congé-
nitas
Inmunodeficiencias de células B
Hipogammaglobulinemia congénita (agammaglobulinemia
de Bruton)
Inmunodeficiencia común variable
Déficit selectivo de IgA
Hipogammagloulinemia transitoria de la infancia
Inmunodeficiencia por IgM
Déficit de subclases de IgG
Inmunodeficiencias combinadas de células B y T
Síndrome de DiGeorge
Deficiencia de nucleósido de purina fosforilasa
Inmunodeficiencia combinada grave por déficit de
adenosindesaminasa
Inmunodeficiencia combinada grave ligada al cromosoma X
Defectos de activación de LT
Deficiencia de adhesión de los leucocitos
Ataxia telangiectásica (enfermedad de Louis Bar)
Síndrome de híper-IgE (síndrome de Rebecca Buckley)
Trastornos de la función fagocítica
Trastornos de la migración
Deficiencia de moléculas de adhesión
Síndrome de híper-IgE
Disfunción actínica
Síndrome del leucocito perezoso
Síndrome de deficiencia de gránulos específicos
Alteraciones de la actividad microbicida
Enfermedad granulomatosa crónica
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
Deficiencia de mieloperoxidasa
Defectos del metabolismo del glutatión
Enfermedad de Chédiak-Higashi
Deficiencias del complemento
Trastornos de patogenia mixta
Cardiopatías con hiperflujo
Síndrome de Down
Otros síndromes genéticos y congénitos
ridos capsulares como los del neumococo y H. influenzae. La
IgG3 corresponde al 15% de la IgG total y el 5% restante es
IgG4 con actividad de reagina similar a la IgE.
La IgG2, la IgG3 y la IgG4 pueden ser muy bajas en
menores de 5 años, especialmente en niños de raza negra y,
debido a que los valores normales según edad se expresan
dentro del 95% medio de la curva de Gauss, un 2.5% de los
niños sanos pueden registrar valores más bajos que las cifras
de referencia usadas según edad. Por lo tanto, debido a la
variabilidad y la amplia gama de valores normales y a la evo-
lución transitoria de estas deficiencias menores en muchos
niños, el dosaje de subclases de IgG tienen un valor limitado
si no se acompaña de la medición de las respuestas de anti-
cuerpos a antígenos proteicos y polisacáridos según edad.
Esto se debe a que se han visto casos de niños con déficit
cuantitativo de subclases de IgG con respuestas normales a
los antígenos de neumococo y pacientes con valores normales
de subclases de IgG y falta de concentraciones protectoras
contra los antígenos mencionados.
Cuadro 72-7. Inmunodeficiencias adquiridas
Disrupción de las barreras mucocutáneas
Desnutrición severa
Terapia imunosupresora
Corticoides
Citostáticos
Ciclosporinas
Radioterapia
Infecciones
HIV
Citomegalovirus
Epstein-Barr
Varicela
Sarampión
TBC
Neoplasias malignas sólidas
Neoplasias oncohematológicas
Quemaduras extensas
Insuficiencia renal crónica
Esplenectomía
Colagenopatías
Inmunodeficiencias combinadas de células T y B
Síndrome de DiGeorge: afecta a ambos sexos y se debe a
deleciones submicroscópicas del cromosoma 22q11.2; los
casos familiares son raros. Es el resultado de un defecto en el
desarrollo embrionario de la tercera y la cuarta bolsas farín-
geas, por lo cual se observan aplasia o hipoplasia del timo y
las paratiroides, con episodios de tetania hipocalcémica y
convulsiones, que pueden acompañarse de anomalías de los
grandes vasos como el cayado aórtico a la derecha, atresia de
esófago, úvula bífida, defectos del tabique interauricular e
interventricular, labio superior corto, hipertelorismo, inclina-
ción antimongoloide de los ojos, micrognatia e implantación
baja de las orejas. El síndrome de Nezelof es como un sín-
drome de DiGiorge incompleto, sin afectación paratiroidea ni
cardíaca.
Inmunológicamente presenta déficit de LT con LB e IgA,
IgM e IgG normales o casi normales, que se manifiesta en la
aparición de infecciones severa por virus y hongos. El grado
variable de hipoplasia tímica es más frecuente que la aplasia,
por lo cual el déficit de LT puede ser leve, e incluso transito-
rio y resolverse en forma espontánea.
Deficiencia de nucleósido de purina fosforilasa: es una
alteración autosómica recesiva rara localizada en el cromo-
soma 14q13.1, que produce una acumulación de desoxirribo-
nucleótidos tóxicos con linfopenia progresiva, notable déficit
de LT y sus subtipos, pero con aumento pronunciado de célu-
las natural killer (NK); la inmunidad humoral está casi inal-
terada, sufriendo infecciones oportunistas recurrentes. A
diferencia del déficit de ADA existe un descenso importante
del ácido úrico sérico y urinario, hay trastornos neurológicos
como retraso mental y espasticidad en el 66% de los casos y
notable predisposición a padecer trastornos linfoproliferati-
vos como linfomas y enfermedades autoinmunes como ane-
mia hemolítica autoinmune, púrpura trombocitopénica idio-
pática y lupus eritematoso sistémico en el 33% de los casos.
Además, presenta un riesgo elevado para contraer formas
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graves de varicela y desarrollar enfermedad injerto contra
huésped.
Inmunodeficiencia combinada grave por déficit de adeno-
sindesaminasa: es un trastorno autosómico recesivo localiza-
do en el cromosoma 20q.13, que corresponde al 20% de los
casos de inmunodeficiencia combinada grave. Se produce una
acumulación importante de nucleótido adenosina, desoxiade-
nosina y metiladenosina, que son francamente tóxicos para
los linfocitos. Los pacientes presentan linfopenia T y B pro-
nunciada, que suele acompañarse de anemia, neutropenia,
monocitosis, eosinofilia y trombocitosis, con escasos corpús-
culos de Hassal en el timo y bajos niveles de inmunoglobuli-
nas; además evidencian anomalías esqueléticas de displasia
condroósea en las uniones condrocostales de la parrilla costal,
los huesos ilíacos y los cuerpos vertebrales y niveles aumen-
tados de ácido úrico en la sangre y la orina.
Como toda ID combinada grave se manifiesta con diarrea
crónica con desnutrición, retardo ponderal, infecciones respi-
ratorias recurrentes bacterianas, virales, micóticas y parasita-
rias, dermatitis diseminadas y especial susceptibilidad a
Candida, citomegalovirus y Pneumocystis carinii. Las amíg-
dalas, las adenoides, el timo y los ganglios linfáticos son
hipoplásicos. El pronóstico es malo, con mortalidad elevada
hacia el segundo año de vida.
Inmunodeficiencia combinada grave ligada a X: es más
frecuente que la anterior (80%), afecta al gen Xq13-21.1 que
codifica la cadena gamma de los receptores de interleucinas,
particularmente de IL-2, IL-4 e IL-7 y probablemente otras,
de especial importancia en la función de los LT, LB y NK, y
la regulación del sistema inmunitario en general. A diferencia
de la anterior, la proporción de LB suele ser más alta pero son
disfuncionales y las manifestaciones infecciosas y el pronós-
tico son similares.
Defectos de activación de LT: son un conjunto de altera-
ciones que comprometen sólo la funcionalidad de los LT pero
no su número; caracterizan por la falta de proliferación y pro-
ducción de citocinas ante la estimulación con mitógenos, antí-
genos u otros estímulos del receptor CTR de los LT. Esta alte-
ración puede ocurrir a niveles diferentes: defecto en la subu-
nidad CD3 del receptor CTR, transducción defectuosa de la
señal desde el TCR hacia los mediadores intracelulares, o
defecto en la síntesis de interleucina 2 que debería estimular
la proliferación de los LT. Clínicamente, las repercusiones
son similares a las de los otros casos de deficiencias de LT
pero no tan severos.
Deficiencia de adhesión de los leucocitos: se debe a una
mutación en el gen 21q22.3 que codifica la cadena CD18 de
una molécula de adhesión celular compartida por LB, LT,
NK y un receptor de complemento CR3 de neutrófilos,
eosinófilos, monocitos, macrófagos y NK, por lo cual invo-
lucra también fagocitosis y quimiotaxis defectuosas.
Clínicamente se caracteriza por retardo en la caída del cor-
dón umbilical, onfalitis, infecciones cutáneas y mucosas
recurrentes con piodermitis, gingivitis, periodontitis, ulcera-
ciones de la piel y las mucosas, otitis media recurrente, neu-
monías, peritonitis, abscesos perianales y alteraciones de la
cicatrización. Estas infecciones, que ponen en peligro la
vida del paciente, suelen ser predominantemente bacterianas
y micóticas, y con menor frecuencia virales; hay incapaci-
dad para producir pus, leucocitosis periférica pronunciada
NEUMONÍA RECURRENTE EN EL NIÑO 695
debida a la falla de marginación vascular y la imposibilidad
de fijarse a los tejidos.
Ataxia telangiectásica (enfermedad de Louis Bar): se
trata de un síndrome multisistémico debido a un defecto en
el gen 11q22.3, que se caracteriza por ataxia progresiva que
comienza antes del inicio de la deambulación a nivel de la
cabeza y el tronco y posteriormente se generaliza a los
miembros, con compromiso importante de la marcha hacia
la adolescencia. A nivel cutáneo aparecen telangiectasias en
la conjuntiva bulbar posterior a la ataxia entre los 3 y los 6
años de edad, que luego se extienden al pabellón auricular,
los pliegues de los codos y al tórax superior; la piel es hiper-
sensible a la luz y sufre envejecimiento prematuro. La inmu-
nodeficiencia variable progresiva consiste en una deficien-
cia selectiva de IgA y en menor grado de IgE, función dis-
minuida de LT y ocasionalmente de IgG y sus subclases; las
infecciones de las vías aéreas superiores y pulmonares son
muy frecuentes, lo cual termina provocando enfermedad
pulmonar crónica con bronquiectasias e insuficiencia respi-
ratoria terminal con pulmón en panal.
Síndrome de híper-IgE (síndrome de Rebecca Buckley): se
caracteriza por niveles elevados de IgE en suero, eosinofilia
importante y funcionalidad de LT anormal con disminución
del número y la actividad de los LT supresores. Los pacientes
presentan facies peculiares con hipertelorismo y puente nasal
ancho, distrofia unguelar, suelen ser pelirrojos y manifiestan
infecciones estafilocócicas recurrentes con impétigos y forún-
culos a repetición, abscesos fríos recurrentes en la piel, sub-
cutáneos y el músculo esquelético, dermatitis eccematoides
pruriginosas y neumonías estafilocócicas con abscesos pul-
monares y formación de neumatoceles. La candidiasis es fre-
cuente y algunos pacientes presentan quimiotaxis leucocitaria
alterada por la acción de un inhibidor sérico. Además, suelen
tener niveles elevados de IgE específica para S. aureus y
Candida.
Trastornos de la función fagocítica
Los neutrófilos, los monocitos y los macrófagos pueden estar
afectados a diferentes niveles, ya sea en el número, la migra-
ción, la fagocitosis o la capacidad de lisis intracelular de los
microorganismos. La neutropenia por disminución en la pro-
ducción de polimorfonucleares suele asociarse con la acción
mielodepresora de fármacos citostáticos o por mecanismos
inmunológicos, y lo cual se trata en el capítulo correspon-
diente; en esta sección nos ocuparemos de los defectos con-
génitos de la función fagocítica, que pueden clasificarse en
trastornos de la migración celular, defectos en la fagocitosis y
alteraciones de la actividad microbicida.
En general, todas estas alteraciones son autosómicas rece-
sivas y se manifiestan por infecciones recurrentes y a veces
necrosantes de la piel, las mucosas y el tejido celular subcu-
táneo, debidas principalmente a Staphylococcus aureus y en
menor grado a Candida y bacterias gramnegativas; suele
haber gingivitis, estomatitis y con menor frecuencia otitis,
sinusitis y neumonías.
Trastornos de la migración celular
Deficiencia de moléculas de adhesión (véase Inmunodeficiencias
combinadas).
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696 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS
Síndrome de híper-IgE (véase Inmunodeficiencias combi-
nadas).
Disfunción actínica: existe un defecto en la polimeriza-
ción de los filamentos de actina responsables del mecanismo
de quimiotaxis, migración y fagocitosis.
Síndrome de leucocitos perezosos: defecto en el traslado
de las células fagocíticas desde la médula ósea a la circula-
ción, por lo cual el paciente presenta neutropenia con poli-
morfonucleares normales en la médula ósea.
Síndrome de deficiencia de gránulos específicos, que con-
tienen proteínas como lisozima, CD11 y CD18 que, cuando
son liberadas con la desgranulación de los polimorfonuclea-
res al ser estimulados por diversos agentes, se fijan a la mem-
brana celular favoreciendo su adhesividad; por este motivo
están afectadas la movilización, la adhesividad y la fagocito-
sis en estas células.
Alteraciones de la actividad microbicida
Enfermadad granulomatosa crónica (EGC): la quimiotaxis y
la fagocitosis son normales, pero existe una actividad oxidati-
va anormal en los lisosomas que hace que los gérmenes inge-
ridos no se puedan destruir; la multiplicación bacteriana es
inhibida pero el germen intracelular sobrevive y la infección
persiste, lo cual puede llevar a la formación de lesiones gra-
nulomatosas. El defecto reside en la incapacidad de activar el
sistema NADH oxidasa que produce peróxido de hidrógeno
con actividad microbicida, entre otros radicales oxidativos,
que deja vulnerable al organismo contra bacterias productoras
de catalasa capaces de metabolizar el peróxido de hidrógeno,
como el estafilococo, enterobacterias gramnegativas como
Serratia y Salmonella y hongos como Aspergillus y Candida,
Nocardia y Pneumocystis carinii.
Clínicamente se caracteriza por infecciones supurativas
graves con neumonías en el 50% de los casos, el 20% de ellos
con absceso y empiema de difícil respuesta al tratamiento
antibiótico; además se observa osteomielitis (especialmente
de pequeños huesos de las manos y los pies), abscesos hepá-
ticos, cutáneos y de tejidos blandos. En menor grado puede
haber septicemia, infecciones urinarias recurrentes, oculares,
pericarditis y endocarditis. La formación de granulomas se
traduce en hepatoesplenomegalia, adenomegalias y compro-
miso en general de todo el sistema reticuloendotelial.
Existe una forma genética ligada al cromosoma X y otra
autosómica recesiva; la primera tiene carencia del antígeno
Kell en los glóbulos rojos y blancos, lo que dificulta la obten-
ción de sangre compatible para transfundir.
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, respon-
sable de la síntesis de NADP a partir de la glucosa-6-fosfato
del ciclo de Krebs; clínicamente es similar a la EGC y puede
afectar la serie roja produciendo anemia hemolítica, en parti-
cular con la ingestión de sulfonamidas.
Deficiencia de mieloperoxidasa, que transforma el peróxi-
do de hidrógeno en hipoclorito de mayor actividad bacteriolí-
tica al reaccionar con el cloro; puede ser parcial o total y pre-
dispone más a infecciones por Candida que por
Staphylococcus.
Defectos en el metabolismo del glutation, especialmente
por déficit en la glutatión sintetasa, aunque también pueden
afectarse la glutatión peroxidasa y la glutatión reductasa. El
glutatión es un intermediario en la cadena oxidativa que con-
tribuye a reducir el NADP para que pueda actuar en la for-
mación de peróxido de hidrógeno e ion superóxido necesarios
para la bacteriólisis; la falta de glutatión también altera el
ensamble tubular en la fagocitosis.
Enfermedad de Chédiak-Higashi: existe un defecto en la
polimerización de la tubulina de los microtúbulos, que altera
la migración de los fagocitos y dificulta la fusión de los liso-
somas con los fagosomas, por lo cual no puede producirse la
lisis bacteriana; se debe a un exceso de AMP 3’5’cíclico en
estas células. Clínicamente se manifiesta con albinismo par-
cial oculocutáneo, neuropatía periférica y neutropenia con
polimorfonucleares con lisosomas gigantes, por fusión espon-
tánea de gránulos azurófilos y en menor grado de gránulos
inespecíficos. Las infecciones piógenas recurrentes son cau-
sadas por Staphylococcus aureus en el 70% de los casos.
Deficiencias del complemento
El sistema del complemento abarca nueve proteínas séricas
distintas designadas de C1 a C9, que es activado por reac-
ciones inmunológicas a través de la vía clásica o alternativa.
Entre las funciones del complemento se encuentran: la esti-
mulación de la quimiotaxis, el aumento de la fagocitosis
(opsonización), la neutralización viral, el aumento de la per-
meabilidad capilar, la lisis celular y la modulación de la res-
puesta inmune. Si bien son raras, pueden existir deficiencias
cuantitativas o funcionales hereditarias de los componentes
del complemento, que se manifiestan por mayor susceptibili-
dad a infecciones recurrentes por gérmenes encapsulados
como el neumococo y Haemophilus en el pulmón y las vías
aéreas superiores y por Neisseria en el SNC y las articula-
ciones.
Trastornos de patogenia mixta
Existen entidades congénitas más frecuentes que las inmuno-
deficiencias mencionadas, en las que se asocian varias altera-
ciones diferentes en los mecanismos de defensa, los cuales
predisponen a padecer NR heterofocal. Entre estas patologías
se destacan las cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmo-
nar y el síndrome de Down.
Cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar: las
malformaciones cardíacas se producen con una incidencia de
1/200 nacimientos. Las que manifiestan aumento del flujo
sanguíneo pulmonar, ya sean acianóticas como el conducto
arterioso persistente (12%), la comunicación interventricular
(18%), la comunicación interauricular (9%) y el canal auricu-
loventricular persistente (3,5%) o cianóticas como la transpo-
sición completa de los grandes vasos (7%) son en conjunto las
más frecuentes y pueden ocurrir aisladamente o formar parte
de síndromes polimalformativos. Se caracterizan clínicamen-
te por la predisposición a NR debido a varios mecanismos
combinados, entre ellos:
− Compresión bronquial localizada debida a arteria pul-
monar o aurícula izquierda dilatadas, especialmente en el
bronquio fuente izquierdo, el bronquio intermedio, el bron-
quio del lóbulo medio y el bronquio lobular inferior derecho.
− Obstrucción bronquial y bronquiolar difusa determina-
da por edema de la mucosa y pericanalicular, inflamación cró-
nica de la mucosa, aumento en la producción de secreciones
y retención de éstas por mala mecánica ventilatoria, compre-
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sión por ingurgitación vascular adyacente y distensibilidad
pulmonar disminuida debido al edema intersticial.
− Hiperreactividad bronquial secundaria a la inflamación
crónica de la mucosa.
− Trastorno en la migración de los macrófagos y en la fun-
ción fagocítica debido al edema alveolar.
− Trastornos en el drenaje linfático por congestión.
Síndrome de Down: es frecuente que los niños portadores
de esta anomalía sufran de NR debido a diferentes alteracio-
nes en los mecanismos de defensa tanto específicos como
inespecíficos, que se asocian en forma e intensidad variables
según el grado de penetrancia de la alteración cromosómica;
por ello no todos los pacientes con síndrome de Down mani-
fiestan el mismo grado y tipo de disfunción inmunológica.
Entre los mecanismos involucrados se describen los siguien-
tes: mala mecánica ventilatoria por hipotonía muscular que
lleva a la retención de secreciones, grado variable de disfun-
ción ciliar, disminución del número y función de LT, relación
T4/T8 invertida, disfunción de LB, deficiencia de subclases
de IgG2 e IgG4, alteraciones en la fagocitosis, mala respues-
ta a los antígenos polisacáridos, disminución de la producción
de IL2 y producción alterada de moléculas de adherencia. Por
otro lado, la asociación con cardiopatía congénita agrava el
problema.
Otras entidades de patogenia mixta, como todos los sín-
dromes genéticos y/o congénitos, en los cuales se combinan
varios factores que llevan a la alteración de los mecanismos
de defensa locales y sistémicas a diferentes niveles.
ABORDAJE DIAGNÓSTICO
Dado que en general las causas de neumonía recurrente resul-
tan diferentes si se trata de una forma homofocal o heterofo-
cal, el abordaje diagnóstico inicial también es distinto. De
esta manera resultaría raro que un cuerpo extraño en las vías
aéreas inferiores se manifieste neumonías en diferentes seg-
mentos o que una inmunodeficiencia origine NR siempre en
el mismo lugar. Si bien esto no resulta absolutamente imposi-
ble, por una razón de probabilidades y con un criterio racio-
nal conviene investigar en primer término en forma dirigida
las causas correspondientes a la forma clinicorradiológica
presente.
Anamnesis
Un interrogatorio exhaustivo dirigido a pesquisar cada una de
las causas enumeradas puede orientar con bastante precisión
al diagnóstico presuntivo en ciertas entidades particularmen-
te características. Deben tenerse en cuenta las consideracio-
nes mencionadas al inicio del capítulo sobre las posibilidades
de encontrarnos ante un error diagnóstico o ante un niño nor-
mal o atópico con gran exposición a inóculos virales sin nin-
guna otra predisposición especial. De esta manera se sugiere
interrogar todo lo que pueda pesquisarse sobre aspiración de
cuerpo extraño en las vías aéreas, TBC en el niño y sus con-
vivientes, enfermedad atópica en el paciente y sus familiares
directos, antecedentes neonatales de enfermedad respiratoria
que pueda haber condicionado DBP o el padecimiento de una
infección respiratoria severa dentro del primero o segundo
año de vida que haya dejado una EPCP. La manifestación de
tos y dificultad respiratoria durante la alimentación orienta a
NEUMONÍA RECURRENTE EN EL NIÑO 697
pensar en aspiración de alimento; el padecimiento de otras
infecciones recurrentes en la piel y los tejidos blandos y gas-
trointestinales que pueden asociarse ciertos rasgos fenotípicos
mencionados anteriormente obligan a descartar inmunodefi-
ciencias; el antecedente de haber recibido transfusiones de
sangre lleva a pensar en HIV; la presencia de estridor inspira-
torio o espiratorio induce a descartar hendidura laríngea o
compresiones traqueales respectivamente. Si el paciente es
neurológico, debe tenerse en cuenta la posibilidad de trastor-
nos deglutorios y tos ineficaz.
Examen físico
Resulta útil observar la presencia de signos de enfermedad
respiratoria crónica (tórax hiperinsuflado, hipocratismo digi-
tal, dificultad respiratoria obstructiva persistente) lo cual nos
obliga a descartar todas las causas de EBOC en pediatría, o la
secuela final de múltiples infecciones respiratorias en un
paciente inmunodeficiente. Una semiología cardiaca patoló-
gica puede evidenciar una cardiopatía congénita con hiperflu-
jo pulmonar; la evidencia de estigmas atópicos en la piel y las
faneras nos confirma la presencia de enfermedad atópica. Es
importante la auscultación minuciosa del tórax teniendo en
cuenta la segmentación broncopulmonar, examinando seg-
mento por segmento y no con criterio de campos, para detec-
tar la presencia de estertores húmedos focalizados que sugie-
ran bronquiectasias localizadas o la respiración soplante
correspondiente a una atelectasia, y la disminución o la
ausencia de murmullo vesicular focal que oriente a la presen-
cia de una malformación broncopulmonar, una atelectasia o
un cuerpo extraño en las vías aéreas.
Exámenes complementarios
Al igual que en el estudio del niño con enfermedad sibilante
recurrente o con tos crónica, debe desarrollarse una estrategia
racional que vaya desde los estudios más simples, económi-
cos e incruentos a los más complejos, costosos e invasivos, y
sólo deberán solicitarse si modificarán el diagnóstico, el tra-
tamiento o el pronóstico del paciente. Por tal motivo es con-
veniente evaluar al niño en etapas, en las cuales los resultados
obtenidos en las primeras condicionarán la secuencia de los
estudios siguientes (cuadro 72-8).
En una primera etapa deben pesquisarse las radiografías
de tórax de todos los episodios de neumonía que tuvo el
paciente, para observar si corresponden a neumonías verda-
deras, en qué segmentos o lóbulos se localizaron, si hubo
resolución total de ellas y si existe alguna imagen que sugie-
ra alguna causa en particular, como malformaciones, atelecta-
sias, bronquiectasias, alteración parenquimatosa, atrapamien-
to aéreo localizado o imágenes compatibles con adenopatías
o tumoraciones. Es importante además obtener un par radio-
lógico actualizado para ver si aún persisten o han evoluciona-
do las imágenes previas; es importante valorar ausencia de
sombra tímica en la radiografía de tórax, sugestiva de IDLT.
La radiografía de senos paranasales y cavum, permitirá obser-
var la presencia de rinosinusopatía en caso de FQ o discinesia
ciliar primaria, o ausencia de adenoides y amígdalas en caso
de IDLB. Por otro lado, no deben faltar una espirometría con
prueba broncodilatadora si el niño se encuentra en condicio-
nes de colaborar, para detectar la presencia de HRB asociada.
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698 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS

Cuadro 72-8. Neumonía recurrente. Exámenes complementarios

Inespecíficos
− Radiografía de tórax de frente y de perfil actual (recopilar las radiografías de tórax de los episodios anteriores y los intervalos)
− Sangre
Hematológico básico
Eritrosedimentación
Proteinograma
Serología para HIV
− Espirometría
Específicos
− Forma homofocal
PPD, baciloscopia y cultivo para TBC y catastro familiar
Broncoscopia
TAC de tórax de alta resolución
TAC helicoidal contrastada, angiorresonancia magnética nuclear o ecografía Doppler (si se busca secuestro pulmonar)
− Forma heterofocal
Primera etapa
Esofagograma con tiempos deglutorios
Test del sudor
Estudio inmunológico básico
Dosaje de inmunoglobulinas
Dosaje de isohemoaglutininas
Dosaje de C3, C4 y CH50
Segunda etapa
pHmetría esofágica
Esofagograma en decúbito ventral con SNG
Salivograma nuclear
Estudio de microaspiración por cámara gamma
Estudio inmunológico más detallado
Estudio de funcionalidad de Ac contra Ag proteicos y polisacáridos
Dosaje de subclases de IgG si el anterior es anormal o la IgG es baja
Recuento total de linfocitos y subpoblaciones
Pruebas cutáneas de hipersensibilidad retardada
Estudio cuantitativo, morfológico y funcional de fagocitos
Dosaje individual de los componentes del complemento
Fibrobroncoscopia y BAL (buscar macrófagos cargados de lípidos)
Angiorresonancia magnética nuclear o TAC helicoidal con contraste si hay presunción de anillo vascular
Estudio de cilios al microscopio óptico y electrónico

El hemograma completo que posibilite detectar anemia, neu-
tropenia, linfopenia o eosinofilia; la eritrosedimentación
como evidencia de infección crónica, el proteinograma, espe-
cialmente para cuantificar gammaglobulinas, alfa2 y albúmi-
na, esta última como indicio de desnutrición o malabsorción;
todo ello puede orientar a algunas de las etiologías ya men-
cionadas. Es importante destacar que nunca puede faltar la
serología para HIV en el estudio de todo paciente que padez-
ca NR, ya que el HIV puede afectar a cualquiera de ellos, y
su incidencia se encuentra en franco aumento, en particular en
niños por transmisión transplacentaria.
En una segunda etapa, los exámenes que se soliciten
dependerán de si se trata de una NR homofocal o heterofo-
cal. Ante la presencia de NR homofocal deben realizarse
PPD, baciloscopia y cultivo para bacilo de Koch en tres
muestras de secreciones respiratorias o líquido de aspirado
gástrico y catastro familiar para descartar TBC. La broncos-
copia está indicada para descartar obstrucción endoluminal
como un cuerpo extraño, o compresión localizada de la vía
aérea baja (en toda NR homofocal debe realizarse una endos-
copia), y, por último, una tomografía computarizada de alta
resolución para detectar bronquiectasias localizadas. En oca-
siones, la TAC de tórax permite observar imágenes de obs-
trucción endoluminal a nivel de los bronquios mayores (figs.
72-3, 72-4 y 72-5).
Si se tratara de una NR heterofocal, debe solicitarse en
primer término un esofagograma con bario que incluya tiem-
pos deglutorios, para descartar macroaspiraciones, compre-
siones esofágicas o comunicaciones con la vía aérea como
una fístula traqueoesofágica (FTE) (fig. 72-6) y hendidura
laríngea (fig. 72-7). Debe tenerse en cuenta que la FTE puede
pasar inadvertida en un trago de bario debido a que en reali-
dad no se trata de una fístula en “H”, sino en “N”`, pues tiene
dirección de abajo hacia arriba desde el esófago a la tráquea,
por lo cual la solución de bario puede seguir de largo y no
penetrar por la fístula; en estos casos, si hubiera alta sospecha
de FTE, deberá realizarse un esofagograma en decúbito ven-
tral, inyectando bario a través de una sonda nasogástrica a
medida que se va retirándola paulatinamente, hasta que al lle-
gar a nivel del orificio de la fístula se produce el pasaje del
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Fig. 72-3. Niña de 13 años que se presentó en la consulta por haber
padecido cuatro neumonías verdaderas del lóbulo inferior izquierdo
con hemoptisis en el último. La radiografía de tórax de frente eviden-
cia el foco en el segmento basal posterior izquierdo al no visualizar-
se la porción del diafragma retrocardíaco.
bario a la tráquea. Aun así, pueden existir FTE muy pequeñas
que no permiten el pasaje de un líquido tan denso como el
bario, y requieran la búsqueda por fibrobroncoscopia (fig. 72-
8). El tercer examen que se realiza en esta etapa es un estudio
inmunológico inicial que comprende dosaje de IgA, IgM, IgG
e IgE para pesquisar deficiencias de inmunoglobulina dosaje
de isohemoaglutininas (antiA, antiB o ambas, según el grupo
sanguíneo del paciente), que son anticuerpos IgM dirigidos
contra polisacáridos bacterianos que tienen reacción cruzada
con antígenos de grupos sanguíneos y que dan una idea apro-
ximada de la capacidad del paciente para producir IgM, y por
último, dosaje de C3, C4 y CH50 (complemento hemolítico
total) que determina la integridad funcional de toda la vía clá-
sica de C1 a C9. Si el cuadro de NR está asociado con una
enfermedad sibilante recurrente o persistente, es necesario
solicitar un test del sudor para el diagnóstico de FQ y si
hubiera antecedente de una infección respiratoria severa en un
niño pequeño, realizar centellograma de perfusión y TC de
alta resolución para orientarnos a una EPCP.
Si los resultados de los estudios anteriores son normales,
se ingresa en la etapa siguiente del estudio de la NR hetero-
focal. De esta manera se solicitará un estudio de deglución en
NEUMONÍA RECURRENTE EN EL NIÑO 699
Fig. 72-4. Radiografía de tórax de perfil que muestra el compromiso
del lóbulo inferior.
cámara gamma para lo cual el niño ingiere leche con marca-
dores radiactivos o se realiza un salivograma nuclear (fig. 72-
9) con el suministro de unas gotas de una solución de albú-
mina marcada con tecnecio radiactivo. Estos estudios nos per-
mitirán evaluar la presencia de microaspiraciones y la
pHmetría esofágica para descartar RGE patológico. Si los
resultados son negativos, se profundizará el estudio inmuno-
lógico mediante una interconsulta con el inmunólogo, para
realizar valoraciones más específicas, como el estudio de la
funcionalidad de anticuerpos midiendo la respuesta a la
inyección de antígenos polisacáridos (neumococo y
Haemophilus) o proteicos (toxoide tetánico y diftérico o de
coqueluche, o polio) para evaluar la inmunidad humoral; las
determinaciones de subclases de IgG están indicadas si los
niveles de IgG son normales o ligeramente bajos y la funcio-
nalidad de los anticuerpos es deficiente o si existe una defi-
ciencia selectiva de IgA. El recuento total de linfocitos y sub-
poblaciones y pruebas cutáneas de hipersensibilidad retarda-
da a Candida nos permite valorar la inmunidad celular. El
estudio morfológico de fagocitos, los estudios de quimiotaxis
y las pruebas de metabolismo oxidativo como en nitroazul de
tetrazolio y otras, pemitirán estudiar la función fagocítica y,
por último, el dosaje individual de los componentes del com-
plemento si hubo alteración en las mediciones básicas. La
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700 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS

Fig. 72-5. TAC de tórax que muestra una imagen redondeada que
ocupa parcialmente la luz del bronquio inferior izquierdo. La fibro-
broncoscopia evidenció un adenoma en la pared bronquial.

fibrobroncoscopia con BAL permitirá descartar obstrucciones

endoluminales o deformaciones de la tráquea y la vía aérea
mayor, así como la presencia de una fístula traqueoesofágica,
y recolectar material para diagnóstico de TBC y buscar
macrófagos cargados de lípidos, que confirmarían aspiración
de alimento (es el signo más sensible y específico).
Finalmente, si existiera el diagnóstico presuntivo de EPCP en
el niño pequeño, se solicitará un estudio funcional del lactan-
te para confirmarlo; si aparecieran muescas en el esofagogra-
ma compatible con anillo vascular, o se sospechara secuestro
pulmonar o hipoplasia pulmonar con el síndrome de la cimi-
tarra o sin él, se confirmarán con angiorresonancia magnética
nuclear, ecografía Doppler o TC helicoidal con constraste y
con reconstrucción tridimensional o, si fuera necesario,
angioneumografía o aortografía con contraste. En caso de que
no se arribe a un diagnóstico claro, y se ha descartado todo lo
anterior y especialmente si hay asimetrías viscerales, se pedi-
rá un estudio de cilios con microscopio electrónico, previa
selección mediante la observación directa del movimiento
ciliar con el microscopio óptico.
TRATAMIENTO
Resulta obvio que el tratamiento depende de la causa que pre-
disponga al padecimiento de NR. Las causas se describen en
detalles en las secciones correspondientes; en este capítulo
sólo comentaremos los aspectos más importantes. Existen
Fig. 72-7. Laringoscopia directa que muestra la presencia de una
hendidura laríngea en un niño que sufría neumonías recurrentes
aspirativas. (Foto, gentileza de la doctora Olga Ucar.)
tres componentes básicos que siempre deberán controlarse
cualquiera que sea la entidad de base, uno es la HRB, otro es
la movilización de las secreciones y el tercero es la infección
o colonización bacteriana canalicular persistente. Estos facto-
res pueden estar asociados con cualquiera de las etiologías
mencionadas, y complicar el cuadro clínico predisponiendo a
nuevas neumonías que conduzcan a un mayor deterioro fun-
cional y anatómico. La HRB se manejará con corticoides
tópicos, las secreciones con fisioterapia respiratoria y la
infección o colonización canalicular con antibióticos orales o
por vía endovenosa en los episodios agudos, antibióticos ora-
les profilácticos o antibióticoterapias endovenosas periódicas
programadas, según el caso.
Si el niño padeciera una ID por déficit de anticuerpos, la
terapia de reposición está indicada solamente en los casos de
deficiencias no transitorias o en las combinadas bien determi-
nadas, que tendrían un pronóstico desfavorable si no se reali-

Fig. 72-6. Esofagograma que muestra la presencia de una fístula tra-

queoesofágica en “N”, a través de la cual pasa material de contraste Fig. 72-8. Fibroscopia que muestra el orificio de una fístula tra-
al árbol traqueobronquial. queoesofágica en la pared posterior de la tráquea.
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Fig. 72-9. Salivograma nuclear que muestra microaspiración al evi-
denciar captación del radioisótopo en el árbol traqueobronquial.
zara la administración regular de gammaglobulina. Los
pacientes con deficiencia aislada de IgA no asociada con defi-
ciencia de subclases de IgG o de anticuerpos funcionales pro-
tectores, no deben recibir gammaglobulina. Esto se debe a
que los pacientes con déficit de IgA sola tienen riesgo de
generar anticuerpos contra la IgA cuando se exponen a deri-
vados sanguíneos que contienen esta inmunoglobulina; ade-
más se han comunicado casos de reacciones anafiláticas por
la presencia en el paciente de IgE capaz de reaccionar con la
IgA de la gammaglobulina de pool. Es muy importante dejar
en claro que nunca debe indicarse gammaglobulina a un
paciente que sufra infecciones recurrentes banales, ya que no
sólo está demostrada su ineficacia, sino que si bien se efectúa
la serología para hepatitis A, B y C y HIV en los donantes, no
hay garantía absoluta de que no se produzca la transmisión
sérica con esta modalidad. Por otra parte, no deja de ser dolo-
rosa y, como todo método invasivo, no está exento de la posi-
bilidad de producir una infección. El objetivo del uso racional
de este recurso es proporcionar anticuerpos faltantes y no
aumentar la concentración sérica de IgG.
En el caso de deficiencias graves de LT, como la ID com-
binada grave, el trasplante de médula ósea puede resultar efi-
caz cuando se dispone de un progenitor o un hermano HLA
idéntico; dado que la deficiencia de LT y LB de estos pacien-
tes suprime la reacción de rechazo de injerto, no suele ser
necesaria la inmunosupresión previa o posterior al trasplante.
La utilización de tejido HLA no similar provocaría una reac-
ción injerto versus huésped fatal en el receptor con ID com-
binada grave si no se elimina los LT maduros del tejido medu-
lar del donante. Por otra parte, el trasplante no resulta tan efi-
caz cuando el receptor debe someterse a quimioterapia o
radioterapia de ablación, debido al período de 90 a 120 días
en que tarda en aparecer la función de LT; aun así, si el
NEUMONÍA RECURRENTE EN EL NIÑO 701
paciente sufriera una infección por CMV o EBV, presenta alto
riesgo de morir hasta que se logre la función del injerto.
Existen además tratamientos suplementarios para otras
ID. Los implantes tímicos fetales en los niños con síndrome
de DiGeorge han mejorado notablemente su función inmuno-
lógica, la administración de interferón ha mejorado el pro-
nóstico de los pacientes con enfermedad granulomatosa cró-
nica y el factor de transferencia ha beneficiado a los pacien-
tes con candidiasis mucocutánea crónica.
En el caso de aspiración crónica de alimento, debe solu-
cionarse la patología de base; si se trata de una FTE, deberá
obliterarse ya sea por vía endoscópica o quirúrgica. Si el
paciente padece de una hendidura laríngea, el tratamiento
dependerá de la abertura, requiriendo tratamiento endoscopi-
co o quirúrgico según el grado. Ante la presencia de trastor-
nos en la deglución puede estar justificado evitar la vía oral y
efectuar la alimentación a través de un botón de gastrostomía.
Si la aspiración de debe a RGE, éste debe tratarse médica-
mente y si el paciente continuara con síntomas y pHhmetría
patológica, deberá evaluarse la realización de una operación
de Nissen.
Las malformaciones broncopulmonares y las bronquiecta-
sias localizadas con atelectasia crónica o si ella se resuelven
quirúrgicamente con la exéresis del segmento, el lóbulo o el
pulmón afectado; las obstrucciones endoluminales son de
resolución endoscópica, los tumores compresivos se extirpan
y la TBC se trata con los fármacos correspondientes.
Lamentablemente, las bronquiectasias diseminadas no pue-
den resolverse quirúrgicamente, por los que debemos limitar-
nos al tratamiento conservador. Si entre los diferentes seg-
mentos afectados existiera uno que estuviera mucho más
comprometido que el resto y si la acumulación de secreciones
purulentas por la deformidad anatómica que posee determina
una mala respuesta a los antibióticos, puede evaluarse la exé-
resis del segmento más enfermo para retardar el deterioro y
mejorar la calidad de vida del paciente.
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73
Atelectasia
RAQUEL MUIÑO DE SILBERBER
Se denomina atelectasia a la condición simple en la cual una
parte o todo el pulmón está colapsado. Etimológicamente,
atelectasia deriva de los términos griegos: atelez = imperfec-
ta y ektasis = expansión. En sentido amplio denota una dis-
minución del aire dentro del pulmón, junto con una reducción
del volumen pulmonar y aumento de la densidad radiológica.
Fue descripta por primera vez por Laennec en 1819 y produ-
cida experimentalmente por Traube en 1846.
ETIOLOGÍA
Una atelectasia puede ser primaria, producida por malforma-
ciones congénitas, o adquirida que puede ocurrir en una
variedad de circunstancias:
Obstrucción bronquial: a) problemas en la luz bronquial
por tapones de mucus, cuerpo extraño, edema, inflamación,
tumor, espasmos del músculo bronquial. Está presente en el
7% a 60% de los pacientes internados por asma y en el 27%
a 75% de los casos de aspiración de cuerpo extraño. Es menos
frecuente que el enfisema en la edad pediátrica, al contrario
de lo que se observa en el adulto. El impacto mucoide se des-
cribe en el 33% de los casos de fibrosis quística. Las infec-
ciones que se presentan complicadas con atelectasia incluyen:
pertussis, tuberculosis, sarampión y en el 26% de los casos
por RSV, b) comprensión extrínseca debida a nódulos, quis-
tes, tumores, dilatación vascular o vasos aberrantes, c) por
alteración de la pared del bronquio: broncomalacia, granulo-
mas posintubación.
Compresión del parénquima pulmonar: por masas conti-
guas, agrandamiento cardiovascular, hernia o eventración dia-
fragmática.
Incremento de la presión intrapleural: puede producirse
por exudado-trasudado, hemotórax y neumotórax. El grado de
colapso depende del grado de rigidez del pulmón subyacente.
Disminución de la tensión superficial alveolar: pérdida
del surfactante alveolar, membrana hialina, síndrome de aspi-
ración de meconio y distrés respiratorio del adulto.
Procesos en la pared torácica: flail de tórax, cifoescolio-
sis, enfermedades del diafragma (síndrome Guillain-Barré),
miopatías, ascitis, etcétera.
FISIOPATOGENIA
En las malformaciones congénitas pediátricas, parte del teji-
do pulmonar puede quedar sin comunicación con el árbol
bronquial, afectando dicha área que no se reexpandirá como
ocurre en el secuestro pulmonar. Otras malformaciones, como
los quistes pulmonares, pueden ocluir la luz bronquial en
forma secundaria, manifestándose después del nacimiento.
Kohn describió hace cien años los poros que llevan su
nombre, que permiten la comunicación entre los bronquíolos
periféricos y los alvéolos adyacentes asegurando una buena
ventilación. El pediatra práctico debe saber que están menos
desarrollados en los lactantes y en el lóbulo medio del pul-
món, lo cual hace más frecuente la atelectasia en este grupo
etario y en el mencionado lóbulo pulmonar.
Cuando hay oclusión de la luz bronquial, el aire es absor-
bido por la sangre perfundida, más rápidamente cuando la
concentración de oxígeno es alta, lo cual explica el mayor
riesgo de atelectasias durante la anestesia. Todos los procesos
y procedimientos que ocluyen la luz bronquial pueden oca-
sionar atelectasia. El desplazamiento de un tubo endotra-
queal, por ejemplo, puede causar el colapso total de un pul-
món, especialmente si el tubo está localizado en el bronquio
derecho.
Un cuerpo extraño en la vía aérea puede producir una oclu-
sión parcial o completa del bronquio. En el segundo caso ocu-
rre atelectasia, aunque las oclusiones parciales pueden trans-
formarse en totales por inflamación de la mucosa, incremento
de las secreciones y aumento de tamaño de una partícula vege-
tal aspirada, como maní, nueces, semillas de zapallo.
La causa más común de obstrucción bronquial está cons-
tituida por la inflamación bronquial existente en el asma, en
la bronquiolitis y en las neumonías bacterianas. Las zonas
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704 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS
más afectadas son el lóbulo medio derecho y el segmento de
la língula. Se produce por sobreinfección bacteriana secunda-
ria, hallada en lavados bronquioalveolares. Un número de
citocinas y otros mediadores son los responsables de la infla-
mación en los procesos mencionados del tracto respiratorio.
Afecta la mucosa bronquial y, en adición, se incrementa la
secreción mucosa, se producen edema, contracción muscular,
destrucción del epitelio bronquial y cesación de la función
mucociliar. Esta inflamación puede reducir el efecto de la
proteína surfactante, favoreciendo la tendencia al colapso. La
afectación del surfactante en la membrana hialina, en la dis-
plasia broncopulmonar, en el síndrome de gran aspiración y
en el distrés respiratorio del adulto compromete ambos pul-
mones y en la broncoscopia se encuentran atelectasias lobula-
res o segmentarias.
Existe mayor susceptibilidad a las infecciones del aparato
respiratorio en los déficit inmunes congénitos o adquiridos,
así como en la fibrosis quística y en la disfunción ciliar.
En pediatría no es raro que se produzcan más de una ate-
lectasia en forma simultánea, cuando son causadas por infla-
maciones crónicas o recurrentes de la vía aérea. A su vez, las
bronquiectasias pueden contribuir a la formación de atelecta-
sias por estancamiento de las secreciones bronquiales.
Las enfermedades neuromusculares causan atelectasia por
varios mecanismos: por hipotonía con reducción del movi-
miento diafragmático (este músculo es responsable del 50%
de la ventilación pulmonar), por reducción de la depuración
mucociliar con lo cual se incrementa la susceptibilidad a las
infecciones. En las lesiones agudas de la médula espinal
puede verse un mecanismo similar. Entre los tumores, como
fisiopatogenia de la atelectasia, debe destacarse el tumor
inflamatorio miofibroblástico, tumor primario frecuente en
niños. Debido a la confusión en la histogénesis de la lesión,
pueden utilizarse varios sinónimos: seudotumor inflamatorio,
granuloma de células plasmáticas, histiocitoma fibroso o xan-
togranuloma.
CLÍNICA
Los síntomas y los signos de la atelectasia dependen de su
extensión, de la rapidez en su formación, de la edad del
paciente y del mecanismo causal.
Cuando la atelectasia es relativamente pequeña se asocia
con cambios fisiológicos leves y puede no haber síntomas ni
signos; la tos puede ser el único síntoma asociado. Cuando
la atelectasia involucra porciones significativas del pulmón,
el paciente experimenta disnea. Cuando hay pérdida sustan-
cial del volumen, está presente la taquipnea, que perjudica
el intercambio gaseoso, especialmente en el período poso-
peratorio, con reducción significativa de la PaO2, del FEV1
(volumen espiratorio forzado) y de la FVC (capacidad vital
forzada).
La retracción acompañada de taquipnea se observa cuando
la atelectasia causa incremento del trabajo respiratorio con el
uso de los músculos accesorios de la respiración. En algunos
casos puede estar disminuido el sonido a la percusión, también
puede comprobarse una elevación del diafragma. A la auscul-
tación se escucha una disminución del murmullo vesicular en
el área de la atelectasia. Los estertores pueden estar presentes,
particularmente si la atelectasia está infectada.
De interés práctico para el médico generalista es el hecho
siguiente: cuando hay una pérdida significativa de volumen,
se produce desviación de la tráquea y del mediastino hacia el
lugar de la lesión. La cianosis puede no estar presente porque
se produce una vasocontricción refleja, que la minimiza.
DIAGNÓSTICO
Una atelectasia pequeña puede ser difícil de diagnosticar
solamente sobre la base de los hechos clínicos y depender
enteramente de la imagen radiológica, así como de su causa.
Habitualmente el primer método complementario es una
radiografía de tórax, que debe incluir una toma frontal y una
lateral u oblicua, en las que pueden hallarse varios signos
(cuadro 73-1).
Las diferentes localizaciones y tipos de atelectasias están
asociadas con características radiológicas peculiares (figs.
73-1 a 73-7):
“Signo de la interrupción del bronquio”: se refiere a la
interrupción de la columna de aire, típica en la aspiración de
cuerpo extraño y se localiza en los bronquios fuentes, con una
sensibilidad del 100%. Es particularmente útil cuando la
radiografía de tórax muestra, además, atelectasia o neumonía
distal a la oclusión. La especificidad es del 71%, dado que
otras lesiones pueden interrumpir la columna de aire, pero
siempre este signo indica la presencia de obstrucción bron-
quial y la necesidad de que se practique una broncoscopía. No
es sensible para detectar un cuerpo extraño en los bronquios
lobulares o segmentarios.
La atelectasia del lóbulo superior derecho se halla en
niños después de una cirugía y en las aspiraciones. El lóbulo
está incrementado en densidad y la cisura interlobular pueden
estar elevada.
La del lóbulo superior izquierdo produce aumento de den-
sidad en la región superior del mismo lado y las estructuras
mediastínicas pueden estar desplazadas hacia el mismo lado,
así como encontrarse elevado el hemidiafragma izquierdo.
La presencia de tres o más vasos cortados transversal-
mente simulan nódulos vistos a lo largo del borde cardíaco
izquierdo e indican pérdida de volumen del lóbulo inferior
izquierdo (signo de Lacambe).
La atelectasia del lóbulo medio, por su jerarquía también
llamada “síndrome del lóbulo medio”, era patognomónica de
la compresión ganglionar tuberculosa. También es producida
por tumores, tapones mucosos en el asma y es el resultado de
una ventilación colateral infectiva. Desdibuja el borde dere-
cho del corazón en radiografías de frente; se reconoce mejor
en las tomas laterales donde se observa una densidad triangu-
lar con vértice en el hilio con base en el ápex. Existe otro “sín-
drome del lóbulo medio derecho” descripto por radiólogos y
se refiere a niñas de 2-6 años asmáticas, en cuyo caso el pro-
nóstico es favorable.
Las atelectasias segmentarias suelen ser más difíciles de
delimitar, por lo que son necesarias las radiografías oblicuas
para determinar su localización exacta.
Las subsegmentarias ocurren cuando están afectados los
bronquios pequeños, predominan en las bases pulmonares y
se manifiestan como cortas líneas horizontales, especialmen-
te sobre la cúpula diafragmática (el asma aguda es un ejem-
plo). Cuando son múltiples, el diagnóstico diferencial se efec-
túa con neumonía y habitualmente se clarifica al repetir la
radiografía en uno o dos días, con su desaparición.
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ATELECTASIA 705

Cuadro 73-1. Signos posibles en la radiografía de tórax en un

niño con atelectasia

− Reducción del volumen pulmonar

− Desplazamiento de las cisuras interlobulares
− Aumento local de la densidad
− Elevación del hemidiagframa
− Desplazamiento del mediastino hacia el lado de la lesión
− Hiperinsuflación compensadora
− Desplazamiento de los hilios
− Estrechamiento de los espacios intercostales
− Ausencia de broncograma aéreo (sólo en aquellas por
obstrucción intraluminal)

La atelectasia redonda: puede confundirse con un tumor

en una radiografía anteroposterior. Se debe a colapso perifé-
rico pulmonar y es poco frecuente en edad pediátrica.
La atelectasia alveolar comúnmente se halla en recién
nacidos prematuros con membrana hialina. El clásico patrón
reticulonodular está dado por áreas colapsadas en contraste
con áreas sobredistendidas de pequeñas vías y espacios aére-
os. Si es más extensa, puede verse una opacificación del parén-
quima pulmonar con pérdida de la definición de la silueta car-
díaca y broncograma aéreo. También puede encontrarse con Fig. 73-2. Atelectasia por mecanismo inflamatorio en un niño con cri-
colapso rápido de ambos pulmones cuando la concentración sis asmática. Radiografía de tórax que muestra atrapamiento aéreo y
múltiples atelectasias laminares.
del oxígeno inspirado es alta, cuando se ocluye el tubo endo-
traqueal en un recién nacido o en un período de apnea con
rápida reabsorción de oxígeno a nivel alveolar-capilar, con la La ausencia de un pulmón o de un lóbulo pulmonar puede
consecuente atelectasia de ambos pulmones en minutos. simular una atelectasia. Son necesarias la broncografía y la
angiografía para un diagnóstico correcto. Ayudan en el diag-
nóstico diferencial la presencia en las disgenesias, la menor

Fig. 73-3. Atelectasia producida por inflamación viral en un lactante

Fig. 73-1. Atelectasia por desplazamiento del tubo endotraqueal. con bronquiolitis debida a virus sincitial respiratorio. Radiografía de
Radiografía de tórax en la que se observa atelectasia masiva del tórax que demuestra infiltrados peribronquiovasculares, atrapamien-
pulmón izquierdo, reducción de los espacios intercostales del mismo to aéreo del pulmón derecho y atelectasia del segmento anterior del
lado y desplazamiento del mediastino hacia el lugar de la lesión. lóbulo superior izquierdo.
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706 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS

Fig. 73-4. Atelectasia producida por aspiración. A. Radiografía de tórax en la que se observa atelectasia del lóbulo superior derecho y eleva-
ción de la cisura longitudinal. B. Radiografía de tórax que muestra la presencia de sustancia de contraste en la vía aérea al practicarse el estu-
dio dinámino de la deglución.

pérdida del tamaño del hemitórax y de los espacios intercos- Ecografía

tales, que no son tan evidentes como cuando ocurre una ate-
La ecografía torácica tiene un uso limitado por el contenido
lectasia masiva.
aéreo del parénquima pulmonar, pero en ocasiones puede ser
útil como complemento de otras técnicas diagnósticas. Sería
LABORATORIO DIAGNÓSTICO beneficiosa en las lesiones combinadas con derrame pleural, en
Radioscopia el cual la densidad es mayor y puede proporcionar una buena
ventana acústica. Es importante en la diferenciación de la ate-
Puede ser necesaria para determinar su exacta localización y
lectasia del lóbulo inferior izquierdo con secuestro pulmonar.
es útil en el diagnóstico diferencial, especialmente ante la pre-
sencia de un cuerpo extraño.
Broncografía
Tomografía computarizada Este procedimiento cada vez se usa menos en pediatría desde
el advenimiento de la tomografía computarizada y representa
Frecuentemente revela una imagen atelectásica no reconocida
alguna ayuda en el diagnóstico de atelectasias secundarias a
en la radiografía simple. La proyección axial es preferible
broncomalacia, estenosis bronquial, comprensión extrínseca
cuando la lesión está localizada en la periferia del pulmón, del
y bronquiectasia.
corazón o de los grandes vasos, el diafragma y la región api-
cal. Esta proyección es útil en niños con procesos malignos.
Broncoscopia
Sin embargo, la TC generalmente requiere anestesia general,
que puede producir atelectasias; por ello, algunos autores La broncoscopia, con broncoscopio de fibra óptica flexible o
recomiendan la sedación del paciente. rígido, es útil para el diagnóstico, la localización, la aspira-
ción de tapones mucosos, el lavado bronquioalveolar (estu-
Resonancia magnética dios citológicos, virológicos, bacteriológicos y micológicos),
la eliminación de un cuerpo extraño, lesiones granulomatosas
Puede ser muy útil para determinadas atelectasias en el plano
o tumorales y para efectuar una biopsia (puede revelar la cau-
axial. Esta modalidad es superior cuando los procesos están
sas, como discinesia ciliar).
localizados cerca del ápex o del diafragma. Asimismo es de
utilidad para diferenciar los procesos obstructivos de los no
TRATAMIENTO
obstructivos, así como diferenciar una imagen neumónica de
una atelectasia. Es importante tener presente que la atelectasia no es una
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Fig. 73-5. Síndrome del lóbulo medio. A. Radiografía de tórax de perfil en la que se visualiza una imagen triangular con vértice hiliar super-
puesta a la silueta cardíaca. B. Radiografía de tórax de frente que desdibuja el borde cardíaco derecho.
enfermedad sino que se trata de un signo, por lo que el trata-
miento dependerá de la enfermedad de base. Cuando la causa
sea la inflamación, debe tratarse de prevenirla, en el caso del
asma es importante el empleo de antiinflamatorios y corticoi-
des tópicos (inhalatorios), en las deficiencias inmunitarias se
utilizará la inmunosustitución, para la infección bacteriana se
emplearán antibióticos, con indentificación del patógeno
(hemocultivo, cultivo de esputo, serología). La terapia inhala-
toria (beta2, antibióticos, rhDNasa) cumple un papel impor-
Fig. 73-6. Atelectasia del lóbulo inferior izquierdo. Radiografía de
tórax que muestra el borramiento de la silueta cardíaca izquierda y el
hemidiafragma del mismo lado, con desplazamiento del mediastino
hacia el lado de la lesión y broncograma aéreo.
ATELECTASIA 707
tante en facilitar la movilización y prevenir el estancamiento
del mucus y los tapones mucosos, tanto en el asma como en
la fibrosis quística. Sin embargo, en el asma, la bronquiolitis
y la neumonía, el uso de β2-agonistas y la fisioterapia respi-
ratoria combinada benefician la fase de movilización de
secreciones en poco tiempo. Cuando esto ocurre, pueden ayu-
dar la ventilación con presión positiva intermitente, aunque
menos que en el pasado, la presión positiva de final de espi-
ración (PEEP) o el incentivo espiratorio en conjunción con la
fisioterapia respiratoria.
Ante el antecedente de aspiración de un cuerpo extraño
será necesario recurrir a la broncoscopia rígida que, además
del diagnóstico, permitirá el tratamiento etiológico. En pre-
sencia de tapones mucosos, que no pueden eliminarse con
los métodos convencionales, se recurrirá a la broncospia fle-
xible para su eliminación definitiva. Para prevenir las ate-
lectasias posoperatorias, el incentivo espiratorio en conjun-
ción con fisioterapia respiratoria proporciona grandes bene-
ficios.
Cuando la atelectasia está presente por más de seis sema-
nas, la broncoscopia se usa como método diagnóstico y tera-
péutico para extraer, por succión y lavado, los tapones muco-
sos. En los pacientes intubados, la succión con catéter a tra-
vés del tubo endotraqueal puede resolver el problema extra-
yendo el material que obstruye la luz, así como ayudar al
diagnóstico con el envío del material para investigar el agen-
te etiológico.
Cuando la atelectasia ha persistido por largo tiempo,
secundariamente se infecta; y ante ello, debe implementarse
la resección quirúrgica. Este tratamiento es el apropiado para
malformaciones bronquiales, secuestro pulmonar, quistes,
bronquioloectasias y neumonía crónica localizada.
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708 GRANDES SÍNDROMES RESPIRATORIOS PEDIÁTRICOS

BIBLIOGRAFÍA

Fig. 73-7. Atelectasias alveolares. Radiografía de tórax de un recién
nacido prematuro extremo con membrana hialina que muestra imáge-
nes micronodulares bilaterales de colapso alveolar, más acentuadas
en la base pulmonar derecha, donde no puede apreciarse el borde
derecho de la silueta cardíaca y se observa broncograma aéreo.
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709

SECCIÓN XI
ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS
Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX
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711
74
Prequirúrgico neumonológico
en pediatría
CARLOS D. KOFMAN
INTRODUCCIÓN
La consulta clínica para una evaluación prequirúrgica, aun-
que se trata de un hecho frecuente, suele ser poco jerarqui-
zada por los médicos clínicos, probablemente debido a la
tradicional creencia de que sólo deban efectuarla cirujanos y
anestesistas y tal vez al desconocimiento del valor de su pro-
pio juicio.
Los objetivos de la evaluación preoperatoria consisten en
identificar a los pacientes que presentan factores que incre-
mentan el riesgo habitual de la cirugía o de la anestesia,
cuantificar dicho riesgo, proporcionar las recomendaciones
que permitan minimizar los eventos adversos diagnostican-
do y tratando las patologías coexistentes que puedan agra-
var la evolución intraquirúrgica o posquirúrgica y, final-
mente, decidir el momento más apropiado para realizar la
intervención.
Tanto en la valoración prequirúrgica clínica general, como
en la neumonológica en particular, existe la generalizada cos-
tumbre de solicitar exámenes complementarios de rutina para
identificar condiciones no detectadas en el interrogatorio o en
el examen físico. Estos exámenes “de rutina” constituyen, con
alarmante frecuencia, los únicos elementos evaluados,
muchas veces exclusivamente por el cirujano o por el aneste-
sista intervinientes. En tales ocasiones, la participación del
clínico resulta secundaria o incluso pasiva. La anamnesis
correcta y un examen físico riguroso constituyen los pilares
de la evaluación clínica prequirúrgica. Basándose en ellas se
elaborará el plan de estudios complementarios que se solici-
tarán y las medidas adecuadas para reducir la probabilidad de
complicaciones perioperatorias. La psicoprofilaxis prequirúr-
gica, por parte del pediatra y/o el psicolólogo, del paciente y
su familia es de importancia trascendental y nunca debe
obviarse.
A continuación se describen los aspectos inherentes al
manejo neumonológico prequirúrgico en distintas situaciones
clínicas.
PREQUIRÚRGICO NEUMONOLÓGICO DEL PACIENTE
PEDIÁTRICO SIN PATOLOGÍA RESPIRATORIA
Cuando la patología que determina la intervención quirúrgi-
ca es extrapulmonar y el paciente no presenta ninguna con-
dición clínica respiratoria previa o actual, no es necesario
realizar ningún examen complementario específico, llámese
radiografía de tórax, examen funcional respiratorio, etc. La
solicitud de la radiografía de tórax de “rutina” antes de ciru-
gías electivas en pacientes jóvenes sin antecedentes neumo-
nológicos está contraindicada por diferentes autores.
PREQUIRÚRGICO NEUMONOLÓGICO DEL PACIENTE
CON ENFERMEDAD RESPIRATORIA CLÍNICA PREVIA
La situación más frecuente en la práctica diaria es, sin lugar a
dudas, la evaluación preoperatoria de un paciente con asma,
por lo que se considera en primer término. Luego se describe
la evaluación correspondiente a fibrosis quística, deformida-
des de la caja torácica y colagenopatías.
Asma bronquial
Frecuentemente se supone que los niños asmáticos presentan
un riesgo quirúrgico aumentado debido a una probable mayor
morbilidad intraoperatoria y posoperatoria. En un estudio
reciente, Warner y col. encontraron que la frecuencia de com-
plicaciones en los pacientes con asma intermitente o con
asma persistente controlados en forma adecuada es realmente
baja (menos del 2%) y comparable con la de la población
general. Sin embargo, los eventos adversos fueron evidente-
mente mayores en los pacientes con asma persistente mode-
rada o severa o cuando no se tomaban las medidas preventi-
vas adecuadas. El objetivo de la preparación prequirúrgica del
paciente asmático consiste en disminuir la inflamación de la
vía aérea y se recomienda que la cirugía electiva se realice
una vez alcanzado el control de los síntomas y la mejor fun-
ción pulmonar posible.
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712 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX
El riesgo que presentan los pacientes asmáticos deriva de:
1. Hiperreactividad bronquial, que a vez determina, obs-
trucción bronquial intraquirúrgica y posquirúrgica, hiperse-
creción bronquial, mayor frecuencia de atelectasias y fenó-
menos reflejos por la instrumentación de la tráquea.
2. Posibilidad de insuficiencia suprarrenal en los que reci-
ben corticoides sistémicos por tiempo prolongado.
3. Menor respuesta a los broncodilatadores simpaticomi-
méticos en los pacientes que reciben esta medicación en
forma continuada (por fenómeno de tolerancia).
Es importante que exista una comunicación fluida previa
entre el clínico y el anestesista antes de la intervención qui-
rúrgica. De esta forma puede preverse la forma más apropia-
da de anestesia. Los anestésicos volátiles (halotano, isoflura-
no, enflurano), aunque tienen la posibilidad de alterar la
depuración (clearance) mucociliar, son de elección en los
pacientes asmáticos ya que presentan una gran actividad
broncodilatadora (refleja y directa). Con relación a los anes-
tésicos endovenosos, se prefiere el uso de propofol y de keta-
mina, ya que relajan directamente el músculo liso bronquial y
pueden inducir la liberación de catecolaminas endógenas. Por
el contrario, los barbitúricos, como el tiopental, pueden tener
efectos broncoconstrictores a través de su acción tanto central
como periférica. Los agentes bloqueantes neuromusculares
(tubocurarina, pancuronio, succinilcolina, etc.) pueden produ-
cir la liberación (dosis-dependiente) de histamina, bloquear
competitivamente los receptores muscarínicos y estimular el
neumogástrico para producir broncoconstricción. El aneste-
sista también deberá tener precauciones durante la instrumen-
tación traqueal evitando el uso de lidocaína local, ya que está
descripta la broncoconstricción refleja (cuadro 74-1).
Fibrosis quística
Los enfermos con fibrosis quística presentan compromiso
variable de diversos órganos y sistemas, que podrían influir
negativamente en la evolución intraoperatoria y posoperatoria.
Algunos pueden tener una afectación pulmonar o sistémica
mínima, en tanto que otros presentan enfermedad avanzada y
gran deterioro del estado general. Como regla, deben vigilarse:
Los aspectos pulmonares: a) función pulmonar: cuando
sea posible, constituye un parámetro deseable que el paciente
afronte la anestesia con valores espirométricos similares a su
mejor valor personal histórico, b) secreciones: se efectuarán
los tratamientos kinésicos apropiados para intentar disminuir
la cantidad de secreciones en las vías aéreas y c) según la pre-
sencia de obstrucción bronquial y el grado de respuesta al tra-
tamiento deberán adecuarse las medicaciones broncodilatado-
ras y antiinflamatorias.
Cuadro 74-1. Profilaxis prequirúrgica en el paciente asmático
− Continuar el tratamiento antiinflamatorio habitual hasta el momento de la cirugía
− Realizar estudios funcionales para indicar la cirugía cuando se alcanza la mejor función pulmonar posible
− Agregar corticoides sistémicos (vía oral) si se requiere
− Administración de broncodilatadores simpaticomiméticos inhalatorios inmediatamente antes de la cirugía
− Atención psicoprofiláctica adecuada
− Proponer anestesias regionales cuando sea posible
− Recomendar anestésicos volátiles y propofol o ketamina por vía intravenosa
− Recomendar anestesia adecuada previo a la intubación traqueal
Los aspectos nutricionales: se jerarquizarán el peso y la
masa corporal y los niveles de albúmina, calcio y fósforo,
recordando que las alteraciones nutricionales del paciente se
relacionan directamente con la incidencia de complicaciones
posoperatorias.
La coagulación: se solicitarán exámenes cuidadosos de la
coagulación sanguínea, debido a que la malabsorción y el
déficit de vitamina K son frecuentes en los pacientes con
fibrosis quística.
El aspecto infectológico: conviene actualizar los cultivos
de secreciones y ajustar la indicación de antibióticos.
El aspecto kinésico: resulta de gran importancia la partici-
pación del kinesiólogo antes de la intervención para la reco-
mendación de ejercicios respiratorios que disminuyan la inci-
dencia de atelectasias e infecciones posteriores.
Deformidades de la caja torácica
Los niños con deformidades de la caja torácica, como pectus
excavatum o escoliosis severas, presentan alteraciones res-
trictivas importantes de la expansión pulmonar, que condicio-
nan una disminución de la capacidad vital y peor mecánica
respiratoria y tolerancia a los procedimientos relacionados
con la anestesia. En los pacientes colaboradores está indicado
un examen funcional respiratorio completo, con volumetría
pulmonar. Si la capacidad vital forzada no supera el 40% para
el valor teórico, el riesgo quirúrgico se encuentra peligrosa-
mente elevado.
Colagenopatías
El riesgo prequirúrgico de los pacientes con enfermedades del
colágeno (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea,
periarteritis nudosa, enfermedad mixta del tejido conectivo,
etc.) deriva de la probabilidad de presentar grados variables
de fibrosis pulmonar, anemia, trombocitopenia, pericarditis,
hipercoagulabilidad, miopatía y debilidad muscular (por la
patología de base o por el tratamiento prolongado con corti-
coides sistémicos) o inmunosupresión.
PREQUIRÚRGICO NEUMONOLÓGICO DEL PACIENTE
QUE DEBE SER SOMETIDO A CIRUGÍA DE TÓRAX O
DEL HEMIABDOMEN SUPERIOR
Cuando la cirugía prevista implica la incisión del tórax o de
la mitad superior del abdomen, la probabilidad de complica-
ciones posquirúrgicas respiratorias es mayor.
Las cirugías abdominales superiores son especialmente
riesgosas en el caso de que exista una asociación patológica
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adicional. En un estudio prospectivo de evaluación del riesgo
de complicaciones posquirúrgicas de cirugías del hemiabdo-
men superior en 408 pacientes adultos evaluados, Pereira y
col. encontraron que el 14% de los pacientes desarrollaron
complicaciones respiratorias posoperatorias. En ellos, se aso-
ciaban tres factores clínicos principales: enfermedad pulmo-
nar crónica, estado comórbido (obesidad, trastornos de la coa-
gulación, etc.) y duración prolongada de la anestesia. Las
pruebas de la función pulmonar están indicadas en los pre-
quirúrgicos de cirugías abdominales electivas asociadas con
uno o más factores de riesgo.
En los pacientes que deben ser sometidos a toracotomía
para cirugía mediastínica o pulmonar, la evaluación mediante
imágenes es muy importante. Las radiografías con contraste
son útiles para la evaluación de masas mediastínicas y ano-
malías vasculares. Para el planeamiento quirúrgico de la exé-
resis de tumores o quistes intratorácicos es imprescindible
evaluar su localización y extensión, identificar sus límites y
posibles compresiones de estructuras vitales, extensiones
intraespinales, etc. Aunque la información provista por la
tomografía computarizada y la resonancia magnética son
comparables, existen diferencias entre ambas. La resonancia
magnética nuclear ofrece la ventaja de que muestra planos
múltiples y permite identificar el compromiso intraespinal de
los tumores mediastínicos posteriores, así como evaluar los
quistes neuroentéricos sin necesidad de utilizar sustancias de
contraste intratecal. Pero tiene poca utilidad en la identifica-
ción de anormalidades parenquimatosas, las cuales se ven
mejor con radiografías comunes o tomografías. Por otra parte,
las colecciones complejas de aire o líquido se estudian mejor
con tomografías computarizadas o ecografías.
La mayoría de las resecciones de parénquima pulmonar en
adultos se indican en pacientes con patología oncológica.
Dado que el parénquima pulmonar circundante a la lesión
habitualmente está sano, si es extirpado mediante una lobec-
tomía esto suele determinar la disminución de la función pul-
monar remanente luego de la intervención. En pediatría, sin
embargo, las indicaciones más frecuentes de resección de
parénquima pulmonar son las infecciones y sus graves conse-
cuencias de deterioro de la estructura y la función pulmonar
localizadas en determinados sectores del tejido pulmonar. En
estos casos, la extirpación de la lesión no suele determinar
una disminución significativa de la función pulmonar posqui-
rúrgica. Muchos casos requieren una evaluación cuidadosa
mediante estudios funcionales y centellográficos. Si bien los
parámetros espirométricos más comunes se correlacionan con
la evolución posoperatoria y deben tenerse en cuenta para la
toma de decisiones, la correlación entre ellos y la morbimor-
talidad respiratoria posoperatoria y necesidad de asistencia
ventilatoria prolongada no es muy buena. Por lo tanto, las
decisiones relativas a la operabilidad y la extensión de la
resección no pueden tomarse exclusivamente sobre la base de
los datos de la función pulmonar. La centellografía pulmonar
de perfusión y de ventilación puede ser de gran utilidad para
definir mejor la función del tejido afectado y prever en algu-
PREQUIRÚRGICO NEUMONOLÓGICO EN PEDIATRÍA 713
nos casos seleccionados la función pulmonar posoperatoria
esperable.
CONCLUSIONES
La anamnesis completa y el examen físico riguroso deben ser
los pilares de la evaluación prequirúrgica sobre los cuales se
dispondrá la solicitud de los exámenes complementarios que
se requieran, siempre con criterio racional y no como un mero
acto rutinario. La evaluación prequirúrgica respiratoria es una
insoslayable y relevante tarea del pediatra general y del neu-
monólogo, y no debe recaer, como habitualmente sucede, de
manera exclusiva en el cirujano o el anestesista. Resulta fun-
damental que el clínico, a través de su evaluación y mediante
una comunicación adecuada con los especialistas menciona-
dos, participe activamente durante la etapa prequirúrgica dis-
poniendo todas aquellas medidas tendientes a disminuir los
riesgos inherentes a la cirugía o la anestesia.
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715
75
Malformaciones broncopulmonares
EDUARDO ACASTELLO
El crecimiento intrauterino del pulmón está ampliamente des-
cripto en el cap. “Organogénesis y crecimiento del pulmón”
en esta obra, por lo que aquí sólo se hará una breve introduc-
ción al tema.
En la tercera semana intrauterina, cuando el embrión mide
3 mm, ya comienzan a diferenciarse los órganos del sistema
respiratorio. Lo que ha de ser el árbol respiratorio es un surco
que se halla en el suelo de la faringe, en el extremo superior
del intestino primitivo anterior. Este sector luego crecerá, para
formar un tubo en el cual su parte superior será la futura trá-
quea y caudalmente su fondo de saco se divide en dos yemas,
esbozos del sistema bronquial. Esto último ya ocurre en la
cuarta semana, cuando el embrión mide 7 mm.
Tráquea: durante la octava semana aparecen los rudimen-
tos mesenquimáticos de los 16 a 20 microcartílagos traquea-
les, que a la décima semana, en dirección craneocaudal, se
transforman en cartílagos. El revestimiento epitelial y las
glándulas de la tráquea derivan del endodermo y en esta déci-
ma semana el revestimiento epitelial comienza a ser ciliado:
en la duodécima semana, también en dirección craneocaudal,
aparecen las glándulas mucosas bronquiales.
Bronquios: las yemas o brotes bronquiales darán origen a
los dos bronquios fuentes; ya desde el comienzo el derecho es
más grande y vertical que el del izquierdo. En la quinta sema-
na cada bronquio produce dos brotes bronquiales y estos a su
vez ramas secundarias, luego terciarios que aparecen a la sép-
tima semana hasta llegar a los segmentos broncopulmonares:
una rama de la arteria pulmonar acompaña a cada bronquio en
su segmentación, aunque hay cierta circulación colateral entre
los segmentos. Las venas pulmonares, junto con las linfáticas
se desarrollan a través de la sustancia pulmonar. En el feto de
término existen aproximadamente 17 a 18 generaciones de
ramas bronquiales.
Árbol respiratorio terminal o conductos respiratorios ter-
minales: en la semana 16 cuando se ha completado el des-
arrollo de las vías aéreas, comienza el desarrollo alveolar.
Entre el cuarto y el sexto mes, la rama terminal de la vía aérea
pasa a ser un bronquíolo respiratorio que se divide en 3 a 6
conductos alveolares con epitelio cuboide o cilíndrico. Los
fibrocitos se originan a partir del mesénquima, lo mismo que
los capilares pulmonares y los linfáticos. El alvéolo del recién
nacido mide 150 µ; el del adulto mide 280 µ. En el momento
del nacimiento existen 24 × 106 alvéolos.
ANATOMÍA
En el mecanismo respiratorio niño, a diferencia del adulto,
utiliza principalmente el diafragma. Sus costillas, muy elásti-
cas y horizontalizadas con los músculos de la pared torácica
débiles, muestran un tórax y hombros estrechos con un abdo-
men prominente. Por eso la respiración del neonato se carac-
teriza por ser superficial y rápida; su frecuencia normal de
35/40 respiraciones por minuto.
A partir de los 7 meses aproximadamente, el lactante
comienza a verticalizar y endurecer sus costillas, en coinci-
dencia con el aumento de fortificación de la masa muscular,
por lo que aumenta el volumen inspiratorio. La tráquea del
lactante proporcionalmente es más corta y más grande que
la del adulto, la laringe es anterior y está ubicada en un cue-
llo corto, con abundante tejido graso. Estas características
deben tenerse en cuenta en el momento de su abordaje qui-
rúrgico.
El área transversal de la tráquea aumenta unas diez veces
en la primera y la segunda infancia, mientras que el volumen
del pulmón aumenta unas 30 veces en el mismo período.
En las vías aéreas superiores del niño se encuentra el mayor
obstáculo al paso de aire, por tener narinas estrechas, lengua
grande y anillo cricoideo; esta zona es la más estrecha, no así
en el adulto que es la epiglotis. Los bronquios también propor-
cionalmente son más grandes que los del adulto en relación
con el pulmón y sus paredes son delgadas y colapsables porque
presentan poco músculo liso y tejido elástico poco desarrolla-
do. Este último se incrementa en el primer año de vida y el
músculo liso lo hace a partir del tercero y cuarto años de vida.
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716 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX

Dada la estrechez de las vías aéreas periféricas, éstas son Cuadro 75-1. Clasificación de las malformaciones broncopul-
más susceptibles a la obstrucción. monares
Debe recordarse que en el momento de nacimiento, desde
el punto de vista vascular, el conducto arterioso es permeable Vías aéreas
(normalmente se cierra a las 10 a 15 horas de vida por cons- Fístula traqueoesofágica
tricción debido al aumento de la PO2 sistémica) y que el agu- Agenesia traqueal
jero oval se cierra funcionalmente pocos días después del Atresia traqueal
nacimiento y anatómicamente en pocas semanas. Estenosis traqueal
Las malformaciones broncopulmonares en pediatría son Quiste broncogénico
entidades poco frecuentes. Existen varias teorías en cuanto a Parénquima pulmonar
su origen, como factores mecánicos, falla de irrigación vas- Agenesia pulmonar
cular, falla de control hormonal o infección. Hipoplasia pulmonar
La teratogenia condicionante está relacionada con el Malformación adenomatoidea quística
momento embriológico, la gravedad de la lesión, su duración, Enfisema lobular congénito
la velocidad de crecimiento del tejido afectado y el grado de Secuestro pulmonar
interdependencia que tiene con otras estructuras.

CLASIFICACIÓN de vida y el año, como distrés respiratorio ocasional y luego

No hay consenso en cuanto a una clasificación de malforma-
ciones broncopulmonares. Pueden clasificarse según diferen-
tes criterios y nosotros lo hacemos de acuerdo con su origen,
de modo que se clasifican en malformaciones de la vía aérea
y malformaciones del parénquima pulmonar (cuadro 75-1).
La malformación adenomatoidea quística es la hallada con
más frecuencia (fig. 75-1).
CLÍNICA
En este capítulo se hace referencia a las malformaciones más
frecuentes. Pueden ser asintomáticas o presentar síntomas, en
cuyo caso éstos están relacionados con el tipo de malforma-
ción, el tamaño y la ubicación.
La sintomatología frecuentemente puede diferenciarse
según la edad del paciente. En los menores de un mes, se pre-
senta en la forma de distrés respiratorio severo. Entre el mes
de superar el primer año de vida por lo general predomina el
cuadro infeccioso.
ESTUDIOS Y DIAGNÓSTICOS
En las malformaciones broncopulmonares, la radiografía
simple de tórax de frente y de perfil es altamente valiosa para
el diagnóstico. Deben acompañarse por una tomografía com-
putarizada que ayudará a localizar mejor topográficamente la
lesión y ver ciertas imágenes que se escapan de la radiología
convencional.
Todo otro tipo de estudio, radiológico o con contraste,
vascular, etc., está reservado a malformaciones determina-
das o sujeto a la experiencia del servicio médico correspon-
diente.
A fines de la década de los ochenta se describieron los pri-
meros diagnósticos intrauterinos de malformación pulmonar
mediante la ecografía.

40 70
(36.3%)

35

30
46
(23.8%)
25
39
(20.2%)

20 27
(13.9%)
15

10
9
(4.6%)
5 2
(1%)

0
MAQ SP QB ELC HP AG

Fig. 75-1. Malformaciones broncopulmonares. Datos de 193 pacientes del Servicio de Cirugía Torácica del Hospital de Niños Dr. Ricardo
Gutiérrez (enero de 1987 a marzo de 2001). MAQ: malformación adenomatoide quística. SP: secuestro pulmonar. QB: quiste broncogénico.
ELC: enfisema lobular congénito. HP: hipoplasia pulmonar. AG: agenesia pulmonar
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Fig. 75-2. Radiografía de tórax que muestra agenesia pulmonar.
AGENESIA PULMONAR
La agenesia pulmonar es la ausencia de parénquima con
participación o no del árbol bronquial, el cual es rudimen-
tario.
Puede ser asintomática y compatible con la vida, o pre-
sentar distrés severo y estar acompañado además de VATER
(defectos vertebrales, ano imperforado, fístula traqueoesofá-
gica y displasia radial y renal). Cuando la agenesia es dere-
cha, el corazón se desplaza hacia ese lado provocando con el
Fig. 75-3. Centellograma de perfusión que muestra hipoplasia pul-
monar.
MALFORMACIONES BRONCOPULMONARES 717
cayado de la aorta una tracción del bronquio fuente izquierdo
que compromete la respiración del neonato.
En la radiografía de tórax de frente se observa desplaza-
miento cardíaco con falta de aireación pulmonar del mismo
lado (fig. 75-2). La angiografía digital muestra ausencia de
rama pulmonar y la endoscopia revela un fondo de saco bron-
quial.
El estudio se complementa con una tomografía que mues-
tra ausencia de parénquima.
En el diagnóstico diferencial debe tenerse en cuenta la
hipoplasia pulmonar.
Respecto de su tratamiento, en caso de que sea sintomáti-
co, la cirugía consiste en el llenado de la cavidad para corre-
gir el desplazamiento mediastínico.
HIPOPLASIA PULMONAR
Se define hipoplasia pulmonar al menor desarrollo del parén-
quima pulmonar con un desarrollo bronquial morfológica-
mente normal, que puede ser de menor tamaño. A menudo se
asocia con hernia diafragmática y distintas malformaciones
renales e infrecuentemente con secuestro extralobular, distro-
fias torácicas, síndrome de la cimitarra, agenesia del nervio
frénico y gastrosquisis entre otros.
Un alto porcentaje de las hipoplasias pulmonares son asin-
tomáticas. Cuando generan síntomas, desde el punto de vista
respiratorio presentan infecciones recurrentes que pueden
derivar en bronquiectasias.
Para el diagnóstico, en el par radiológico de tórax se
observa desviación del mediastino hacia el lado afectado y
una imagen pulmonar que puede confundirse con una atelec-
tasia.
En el centellograma de perfusión pulmonar puede obser-
varse disminución de la captación, así como en el estudio
angiográfico se evidencia disminución de la luz de la arteria
pulmonar (fig. 75-3). Si se efectúa radiología de contraste de
la vía aérea puede verse el bronquio correspondiente con un
tamaño menor que el contralateral.
El diagnóstico diferencial se realiza con agenesia pulmo-
nar y atelectasia.
La neumonectomía es el tratamiento de elección en aque-
llos pacientes que presentan numerosas infecciones con des-
trucción del parénquima pulmonar.
QUISTE BRONCOGÉNICO
El quiste broncogénico puede ser pulmonar o mediastínico.
Aquí se describe el primero; respecto del mediastínico, véase
el cap. 79, “Enfermedades del mediastino”. Corresponde a
una masa quística que puede verse como sólida o de conteni-
do aéreo cuando existe comunicación con la vía aérea.
Puede no tener síntomas y ser un hallazgo casual en radio-
logía de catastros o tenerlos y en este caso son producidos
según la localización, las compresiones de la vía aérea o las
infecciones propias del quiste.
En el par radiológico podrá verse una imagen redondeada
de contenido aéreo o sólido que debe sconfirmarse con una
tomografía de tórax (fig. 75-4).
En el diagnóstico diferencial deben descartarse: malfor-
mación adenomatoidea quística, quiste hidatídico, quiste sim-
ple, absceso y neumatocele, entre los más frecuentes.
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718 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX

Tipo 1: presenta un quiste único o múltiples quistes mayo-

Fig. 75-4. Radiografía de tórax en la que puede observarse un quis-
te broncogénico.
La exéresis es el tratamiento de elección que incluye la
lobectomía si es necesario.
MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA QUÍSTICA
Recibe este nombre la malformación caracterizada por múlti-
ples quistes pulmonares. Se divide en tres tipos:
res de 2 cm.
Tipo 2: presenta quistes menores a 1 cm y se acompaña a
veces de otras malformaciones.
Tipo 3: es una masa sólida que desplaza al mediastino,
generalmente asociada con otras malformaciones que deter-
minan una tasa elevada de mortalidad.
En la radiografía de tórax se observa una imagen poli-
quística que se corrobora en la tomografía computarizada
(fig. 75-5).
Debe realizarse el diagnóstico diferencial con hernia dia-
fragmática o quiste broncogénico.
El tratamiento de elección es la exéresis del lóbulo afecta-
do. En el posquirúrgico puede presentarse un distrés respira-
torio debido a la hipertensión pulmonar secundaria.
ENFISEMA LOBULAR CONGÉNITO
Se denomina enfisema lobular congénito a la sobredistensión
de uno o más lóbulos en un pulmón normal, sin roturas alve-
olares. Las teorías que lo explican son varias, como la defi-
ciencia cartilaginosa que provoca un colapso en la inspira-
ción con el consiguiente atrapamiento aéreo, o la teoría vas-
cular compresiva de la vía aérea; una tercera posición es la
causa idiopática.

Fig. 75-5. Tomografía axial computarizada que corrobora malformación adenonomatoidea quística.
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Fig. 75-6. Radiografía de tórax que demuestra enfisena lobular con-
génito.
Afecta principalmente al lóbulo superior izquierdo, le
siguen en frecuencia el lóbulo medio y luego el superior dere-
cho. Muy infrecuentemente afecta los lóbulos inferiores.
En muy pocos casos es asintomático y su hallazgo suele
tener lugar en la primera o la segunda infancia. Habitualmente
provoca distrés respiratorio debido a la compresión del lóbulo
afectado y al desplazamiento mediastínico.
En el par radiográfico puede verse la hiperdistensión
lobular, con desplazamiento del mediastino, atelectasia del
lóbulo remanente y el aumento de los espacios intercostales
(fig. 75-6). También en la tomografía computarizada puede
observarse la hiperdistensión lobular. En pacientes de pri-
mera o segunda infancia, con diagnóstico dudoso, la cente-
llografía pulmonar que muestra la falta de perfusión es
sumamente útil.
El diagnóstico diferencial se realiza con neumotórax y
enfisema adquirido.
De acuerdo con el grado de compromiso puede ser trata-
ble o no mediante cirugía de urgencia, aunque la lobectomía
es siempre la indicación.
SECUESTRO PULMONAR
Recibe el nombre de secuestro pulmonar el sector de pulmón
no funcionante que puede tener o no comunicación con el
árbol bronquial y que recibe total o parcialmente irrigación de
la circulación sistémica; la descarga venosa puede ser en la
ácigos o la hemiácigos. Se clasifica en lobular y extralobular,
este último es independiente incluso de la pleura visceral y se
asocia con frecuencia con hernia diafragmática. Se ubica pre-
ferentemente en la base izquierda y más rara vez en la derecha.
MALFORMACIONES BRONCOPULMONARES 719
Fig. 75-7. Tomografía axial computarizada que muestra secuestro
pulmonar.
La sintomatología generalmente es de tipo infecciosa
recurrente.
La radiología muestra una imagen de condensación en
una de las bases, la cual se corrobora con tomografía com-
putarizada. Ésta puede utilizarse para realizar un corte tridi-
mensional con una reconstrucción que mostrará el vaso anó-
malo (fig. 75-7). También puede diagnosticarse mediante
ecografía Doppler color. La aortografía convencional ha que-
dado en desuso.
El diagnóstico diferencial más frecuente es con malfor-
mación adenomatosa quística.
Ambos tipos, lobular o el extralobular, son de resolución
quirúrgica.
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721
76
Tórax agudo traumático
DANIEL A. FRONTERA Y ALBERTO E. INÓN
INTRODUCCIÓN
Los politraumatismos en la edad pediátrica constituyen toda-
vía un severo desafío para las comunidades a los efectos de
prevenir y controlar el trauma en la niñez. Cuando se asiste
inicialmente a una víctima pediátrica politraumatizada, deben
seguirse las recomendaciones generales del American
College of Surgeons y, en lo que atañe a los niños, según las
recomendaciones del Programa de Trauma Pediátrico de la
Argentina. Ésta es una secuencia ordenada de diagnóstico y
tratamiento sobre la base de un criterio de selección de prio-
ridades para que aquellas lesiones que amenazan la vida del
niño no pasen inadvertidas.
Lo primero que establece esta regla es el manejo de la vía
aérea con control de la columna cervical, que corresponde al
punto A de esta secuencia. El punto B corresponde a la venti-
lación, es decir verificar si el niño respira espontáneamente y
las características de la respiración, punto crucial dentro de la
reanimación de una víctima traumatizada. Así como los cui-
dados que se aplican a la vía aérea están orientados a que ésta
sea suficiente, el mismo concepto se aplica a la ventilación.
Los primeros 30 minutos luego de producirse el acciden-
te son de importancia crucial para el futuro del niño, por eso
se denomina “la media hora de oro” y es cuando las lesiones
que amenazan la vida deben diagnosticarse y tratarse correc-
ta y rápidamente. La respiración es una función vital que está
destinada a permitir el intercambio de oxígeno y anhídrido
carbónico a nivel del parénquima pulmonar.
En un paciente pediátrico politraumatizado las causas
más frecuentes de trastornos directos de la ventilación están
relacionados con los traumatismos de tórax. Las modifica-
ciones que las lesiones del sistema nervioso central producen
en esta función vital se consideran indirectas. Las lesiones
torácicas deben ser diagnosticarse con rapidez, debido a la
gran repercusión funcional que ocasionan y exigen un trata-
miento rápido que, en la gran mayoría de los casos, se reali-
za en los centros periféricos de atención, con medidas senci-
llas y al alcance de cualquier profesional no especializado,
pero entrenado.
La gravedad lesional de los niños con trauma torácico es
alta y con mayor frecuencia requieren internación en una uni-
dad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP). Peclet y col.
en 2086 casos pediátricos consecutivos encontraron que el
71.2% requirieron internación en una la UCIP, en compara-
ción con el 19.1% que no lo necesitó; sin embargo, la inter-
nación en UCIP y la estancia hospitalaria no fue mayor que
para los niños sin traumatismo torácico.
El 85% de estas lesiones se solucionan con la colocación
correcta de una aguja o un tubo de avenamiento pleural en la
cavidad torácica. Un 15% de los pacientes requerirán trata-
miento quirúrgico, es decir toracotomía exploradora.
Los niños de corta edad tienen una incidencia menor de
lesiones torácicas, debido a las características estructurales
del tórax.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia del traumatismo torácico es baja. Los datos
suministrados por el Registro de Trauma Pediátrico (RTP) al
finalizar la primera fase (1990-1994) con un corte de 5013
pacientes registrados, reflejaron una incidencia del 6.2%.
Estos datos concuerdan con otros de la literatura internacio-
nal con series de mayor casuística. La mortalidad oscila entre
el 6% al 15% y a medida que se desciende en la edad (meno-
res de 6 años) puede llegar al 25%. Con respecto al sexo es
más frecuente en varones en una relación de 3 a 1.
El tipo de traumatismo más frecuente es el romo (90%) y
a medida que avanzamos en la edad y sobre todo en los ado-
lescentes, aumentan en forma significativa las lesiones pene-
trantes, como las producidas por un arma blanca o por un
proyectil de arma de fuego. Esta situación va en aumento cre-
ciente debido al incremento de la violencia en las zonas
urbanas.
La circunstancia más frecuente es el accidente (93%) y el
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722 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX
resto se distribuye en prácticas de deportes (2%) violencia
civil (1%) y maltrato (1.2%).
El mecanismo o modalidad lesional más común son los
accidentes automovilísticos peatón/vehículo, pasajero/vehí-
culo y caída de altura. La edad promedio es de 6 años.
En el RTP de los pacientes que habían sufrido trauma de
tórax y que a su ingreso tenían un índice de traumatismo
pediátrico de 8, solamente el 50% presentó sintomatología
respiratoria vinculada al trauma, debido a que en pacientes de
esta gravedad los síntomas pueden evaluarse en forma errónea
debido a las lesiones asociadas.
Otro dato de sumo interés que aportó el RTP es que la
lesión torácica no se presentó en forma aislada, sino que el
50% de los niños presentaban lesiones asociadas, fundamen-
talmente lesiones del SNC, traumatismos abdominales, lesio-
nes osteoarticulares y de partes blandas.
ASPECTOS ANATÓMICOS Y FISIOLÓGICOS
La caja torácica de los niños es elástica y flexible, caracterís-
ticas bastante diferentes de las del adulto. Los huesos tienen
mayor elasticidad y mayor contenido cartilaginoso, lo que
representa distensibilidad extrema y a su vez el diámetro ante-
roposterior es más pequeño. Dicho componente cartilaginoso
y la falta de osificación hacen que muchas veces, por ejemplo
las costillas, al recibir un impacto, absorben la energía cinéti-
ca de éste, rectifican su ángulo de curvatura para volver a su
forma habitual sin evidenciar fractura. El mediastino es
móvil, especialmente en niños pequeños y lactantes, por lo
que ante pequeños cambios de presión en el espacio pleural se
producen desplazamientos importantes de las estructuras
mediastínicas, con compresión del pulmón contralateral y
acodamiento de las estructuras vasculares con disminución
del retorno venoso hasta llegar al paro cardiorrespiratorio.
Una respuesta común al trauma en el paciente pediátrico
la constituyen la aerofagia y la taquipnea. La dilatación gás-
trica aguda es muy frecuente y reduce el desplazamiento dia-
fragmático y, por ende, compromete la ventilación. El íleo
reflejo asociado exacerba la situación, por lo quees necesaria
la colocación de una sonda nasogástrica u orogástrica para
descomprimir el estómago, aliviar la distensión y prevenir la
aspiración de material gástrico. Estas características anatómi-
cas permiten la fácil transferencia de la energía cinética libe-
rada por el traumatismo hacia el interior del tórax con pro-
ducción de lesiones endotorácicas graves. Un traumatismo
severo puede producir escasas lesiones externas en el tórax (a
veces solamente un pequeño hematoma en la parrilla costal o
una equimosis, etc.) y causar en cambio lesiones graves de las
estructuras intratorácicas.
Las fracturas costales son infrecuentes en pediatría por las
características mencionadas de las estructuras óseas (50% en
el RTP), pero la contusión pulmonar es la lesión endocavita-
ria estadísticamente más frecuente (fig. 76-1).
La suficiencia del aparato respiratorio depende de ciertas
constantes anatomofisiológicas: a) vía aérea permeable y
suficiente, b) movilidad normal de ambos diafragmas, c)
mediastino centrado, d) cavidades pleurales libres, e) vasos
intratorácicos permeables, f) ausencia de lesiones del tórax y
g) integridad del SNC. Las lesiones traumáticas pueden alte-
rar estas condiciones y producir insuficiencia respiratoria.
La hipoxia es la consecuencia fisiopatológica más fre-
Fig. 76-1. Niño de 3 años con traumatismo romo de tórax por aplas-
tamiento. Se visualizan fracturas a nivel de las uniones condrocosta-
les tercera a séptima en el hemitórax izquierdo.
cuente del traumatismo torácico y a su vez tiene una inciden-
cia relevante sobre el pronóstico de otras lesiones que susten-
ta la víctima. En el traumatismo torácico es generada por los
cambios de presión en el espacio pleural con desplazamiento
de las estructuras mediastínicas, la alteración en la relación
ventilación-perfusión y el shock hipovolémico.
ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA
Existen diversas clasificaciones de traumatismos torácicos,
pero desde el punto de vista práctico la que conviene recor-
dar es la que los divide en romos o contusos, penetrantes y
mixtos.
Romos o cerrados: son los ocasionados por un golpe
directo neto contra el tórax, por compresión o por variaciones
bruscas en la velocidad de desplazamiento (aceleración/des-
aceleración, torsión, deslizamiento o inmersión). El golpe
directo se produce cuando un niño es embestido por un auto-
móvil. En este caso el daño será “directamente proporcional”
al área a la cual se aplica el impacto. El mecanismo de des-
aceleración se produce cuando hay caída de altura o cuando
hay choque de vehículos. En un estudio efectuado por Arnaud
se demostró que para los ocupantes de un vehículo una des-
aceleración brusca a 25 km/h equivale a una caída libre de
2.3 m de altura.
Los medios de sujeción, como los cinturones de seguridad,
mantienen al pasajero en forma solidaria, por lo que la víctima
asimila la desaceleración en conjunto con el vehículo.
En los traumatismos romos se observan otras caracterís-
ticas:
La onda de energía se expande en forma de línea recta
desde el punto del impacto.
El modo del impacto a veces produce lesiones caracterís-
ticas. Un niño que ha sufrido un impacto lateral y presenta
una fractura de fémur, debe ser examinado en busca de lesio-
nes en el hemitórax homolateral y en el cráneo. Esta asocia-
ción es de presentación tan frecuente que se la conoce como
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Fig. 76-2. Niño de 5 años que sufrió una herida penetrante por pro-
yectil de arma de fuego con orificio de entrada en la región infraclavi-
cular izquierda y orificio de salida en el omóplato izquierdo.
tríada de Waddell. La dirección del impacto determina el
patrón de la lesión.
Abiertos: son causados por objetos punzocortantes o por
un proyectil de arma de fuego (fig. 76-2).
A su vez pueden ser penetrantes o no penetrantes, según
interesen o no la cavidad pleural. En los traumatismos pene-
trantes las lesiones dependen de tres factores:
a) La transferencia de la energía cinética del proyectil
dentro del cuerpo de la víctima.
b) La región del cuerpo y la dirección estimada del obje-
to, ya que los órganos afectados dependerán del área por la
cuál penetra el objeto.
c) Expansión de la energía cinética. En los traumatismos
penetrantes la energía cinética se expande en forma lateral a
partir de la senda del proyectil. En las heridas de bala puede,
una vez que ingresa en el cuerpo, seguir distintas trayectorias
y éstas dependen no sólo de la densidad del tejido sino tam-
bién del tipo de proyectil.
La hipoxia es el denominador común de los traumatismos
torácicos. Aunque la ventilación insuficiente puede producir
hipoventilación e hipoxemia (al incrementar la PO2 en los
alvéolos) no suelen ser críticas, o bien se corrigen una vez que
se han administrado apoyo ventilatorio u oxígeno comple-
mentario. La “hipoinsuflación”, en contraste con la hipoven-
tilación, tiende más a dar por resultado hipoxemia grave. La
perfusión de sangre capilar pulmonar alrededor de los alvéo-
los colapsado, da por resultado hipoxemia arterial general
refractaria, incluso a una fracción inspirada de oxígeno eleva-
da (FiO2.)
De una manera semejante, los alvéolos inundados con
sangre, material vomitado o líquido de edema pulmonar blo-
quearán el camino del oxígeno desde las vías respiratorias
hacia los lechos capilares. En el paciente con traumatismo
torácico son comunes todos estos factores.
El volumen de ventilación pulmonar (V1) desempeña pro-
bablemente una función importante en la conservación de una
PaO2 suficiente para estas víctimas de trauma grave. Incluso
sin aspiración, contusión u otras alteraciones pulmonares
directas, los pacientes con lesiones graves, en particular trau-
matismo craneoencefálico (TEC) asociado, suelen manifestar
patrones respiratorios aberrantes y volúmenes reducidos de
ventilación pulmonar.
TÓRAX AGUDO TRAUMÁTICO 723
La capacidad funcional residual (FRC) se encuentra dis-
minuida en la posición supina en la que habitualmente se
encuentran los traumatizados que, además, pueden tener dis-
minución de la FRC a causa de debilidad de los músculos de
la pared torácica.
La atelectasia de un segmento o lóbulo pulmonar puede
ser el resultado de una alteración física por aumento de la pre-
sión abdominal, colapso de la pared torácica y hemoneumo-
tórax. A su vez, la aspiración de sangre, material vomitado o
cuerpos extraños puede producir de manera específica atelec-
tasia segmentaria o lobular.
Si a todo lo anteriormente citado se le suma la hipovole-
mia que los niños traumatizados presentan, la hipoxia termi-
na de instalarse con rapidez agravando incluso la evolución de
otras lesiones asociadas. Sin embargo, la hipoxemia por trau-
matismo se corrige con máscara con reservorio, administran-
do una FiO2 de 0.85 a 1 con un flujo de aproximadamente 10
a 15 L/min.
El objetivo que se persigue en la atención inicial es que las
áreas de pulmón que no se encuentran afectadas estén oxige-
nadas y perfundidas correctamente.
EVALUACIÓN INICIAL
La evaluación inicial de un traumatismo torácico sigue la nor-
mativa del método propuesto sobre atención inicial. Es nece-
sario diagnosticar si el paciente tiene la vía aérea permeable o
no. Ésta puede estar obstruida por sangre, restos de alimentos,
vómitos, secreciones, cuerpos extraños o prótesis dentales.
Los signos y síntomas de obstrucción aguda de la vía aérea
son: excitación (por disminución de O2), confusión o letargia
(por aumento del CO2), taquicardia, sudación, movimientos
respiratorios inefectivos, cornaje, retracción de los músculos
accesorios (tiraje), cianosis; esta última es un signo de pre-
sentación tardía debido a la redistribución del flujo de sangre
e isquemia de la piel y en caso de hipovolemia asociada, por
el tenor de hemoglobina por debajo de 5 g%.
Cuando el niño está inconsciente hay que prestar especial
atención en la búsqueda de estos signos y síntomas para que
no pasen inadvertidos.
La respiración es suficiente cuando se mantiene una
corriente de aire fluida con movimientos respiratorios fáciles,
evaluación realizada exclusivamente por semiología. Para
saber si el niño respira o no el operador coloca su oído cerca
de la boca y la nariz del niño y percibe el aire exhalado, a la
vez que mira los movimientos toracoabdominales.
Conviene exponer completamente el tórax para evaluar la
respiración: su inspección pesquisa la excursión respiratoria,
la presencia de asimetrías en la jaula torácica y de hematomas
o heridas, movimientos anormales, etcétera.
La presencia de tiraje y la disnea son signos de compro-
miso respiratorio. La ingurgitación yugular es un signo que se
presenta en forma inconstante, ya que si se encuentra instala-
do un shock hipovolémico no se producirá el llenado retró-
grado por aumento de presión en la pleura o el pericardio.
La palpación permite palpar el choque de la punta y sig-
nos como crepitación, fracturas costales, etc. La palpación
dolorosa del esternón puede indicar una fractura de este hueso
o fracturas costales o de la unión condrocostal.
El examen aislado carece de todo valor y el niño debe ser
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724 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX
revalorado en forma periódica y frecuente porque pueden
existir lesiones inadvertidas en los momentos iniciales y que
luego se hacen evidentes (rotura diafragmática, lesiones tra-
queobronquiales, rotura de la aorta en dos tiempos, etc.).
Como se sabe, el choque de la punta normalmente se loca-
liza en la línea medioclavicular izquierda a nivel o un poco
por debajo de la mamila izquierda. El “desplazamiento” del
choque de punta refleja cambios en la posición de las estruc-
turas mediastínicas, dato útil y práctico para evaluar si hay
desplazamiento o no del mediastino. La desviación de la trá-
quea indica la existencia de un neumotórax hipertensivo, un
hemotórax masivo o una atelectasia y representa un signo de
alarma, aunque en los lactantes y los niños pequeños a veces
es difícil de evaluar porque su cuello es corto.
El enfisema subcutáneo es un signo que se observa con
bastante frecuencia en el niño con traumatismo de tórax; se
percibe como una crepitación al tacto, producido por la pre-
sencia de aire a tensión por diversas causas dentro del tórax;
sin embargo, pese a lo espectacular del cuadro no siempre es
un signo de lesión grave.
La percusión de ambos hemitórax, de la columna y el área
precordial determina si hay matidez o timpanismo en uno u
otro hemitórax. La matidez sugiere derrames líquidos y el
timpanismo, aire.
La auscultación a veces es tarea difícil en cualquier área.
La disminución o la ausencia del murmullo vesicular, así
como el apagamiento de los ruidos cardíacos tienen alta sig-
nificación diagnóstica para detectar las lesiones con riesgo
inminente de muerte (RIM).
Si en la auscultación se detectan ruidos cardíacos aleja-
dos, ingurgitación yugular y pulsos imperceptibles estamos
en presencia de un probable taponamiento cardíaco, de pre-
sentación infrecuente en el niño.
La valoración inicial es trascendental y el primer examen
físico debe ser rápido y a la vez objetivo. El médico inexper-
to puede dirigir la atención hacia una lesión espectacular,
como una fractura expuesta, un traumatismo maxilofacial y
no advertir, por ejemplo, un neumotórax hipertensivo que
puede matar al niño en pocos minutos si no se diagnostica y
trata correctamente (cuadro 76-1).
El médico que asiste a víctimas politraumatizadas debe
estar capacitado para reconocer las lesiones con RIM como
primera prioridad diagnóstica y también saber tratarlas ade-
cuadamente.
El diagnóstico de las lesiones es por semiología. La
radiología se efectúa en el segundo examen físico, ya con el
paciente reanimado, estabilizado y con las lesiones RIM tra-
tadas.
ESTADO CIRCULATORIO
El aparato circulatorio se encuentra íntimamente relacionado
con la ventilación, por lo que además de una semiología res-
piratoria correcta es necesario evaluar los pulsos (radial y
femoral) en cuanto a frecuencia, regularidad, intensidad,
amplitud y pulso paradójico. La tensión arterial sistólica se
controlará si es posible con un tensiómetro, pero si no se
cuenta con manguito, puede estimarse por el índice de trau-
matismo pediátrico (ITP).
En la piel se evalúan color, temperatura y humedad. La
ingurgitación yugular es un dato de suma importancia, pero
Cuadro 76-1. Semiología torácica en el trauma
Inspección
Excursión respiratoria
Movimientos respiratorios anormales
Hematomas, abrasiones, heridas
Deformidades
Palpación
Choque de la punta
Crepitación
Fracturas
Desviación traqueal
Percusión
Timpanismo
Matidez
Auscultación
Murmullo vesicular
Ruidos cardíacos
Ruidos hidroaéreos
* Tomado del Manual del curso AITP, ed. 1998, con autorización.
debe recordarse que si el paciente se encuentra en franca
hipovolemia, puede no estar presente.
Todo niño que ha sufrido un traumatismo de tórax cuya
modalidad lesional haya sido el impacto directo sobre la
región medioesternal debe ser ingresado en una unidad de
cuidados intensivos pediátricos (UCIP) para realizar un moni-
toreo electrocardiográfico continuo por lo menos durante 48
a 72 h, un ecocardiograma bidimensional y un dosaje enzi-
mático.
Los traumatismos torácicos pueden producir contusión
miocárdica debido a hipoxia, acidosis y/o espasmo coronario.
Las arritmias de observación más frecuente en estos casos son
las extrasístoles ventriculares. Ante la presencia de disocia-
ción electromecánica debe pensarse en taponamiento cardía-
co (por rotura miocárdica), neumotórax hipertensivo o shock
hipovolémico grave.
La evaluación inicial se completa con el examen neuroló-
gico y el examen físico somero, que permite ver lesiones evi-
dentes a simple vista, como amputaciones, objetos empala-
dos, evisceración, fracturas expuestas, etcétera.
Finalizada esta evaluación inicial y con el paciente reani-
mado y estabilizado correctamente se pasa a un segundo exa-
men más detallado que el anterior. En este segundo examen es
cuando se solicita la radiografía de tórax.
Las lesiones RIM deben tratarse durante el primer examen
físico. Nunca debe enviarse a rayos un paciente para confir-
mar la lesión por un estudio radiológico. Primero se diagnos-
tica la lesión por semiología, luego se efectúa la descompre-
sión de ese hemitórax con un drenaje pleural y finalmente se
envía al paciente a radiología para tomar la placa de control.
El paciente debe ser trasladado a la sala de radiología
acompañado por un médico entrenado. Asimismo, antes de
ello debe colocarse una sonda orogástrica o nasogástrica para
descomprimir el estómago y evitar el riesgo de broncoaspira-
ción, sobre todo en aquellos pacientes con lesiones del SNC
y depresión del sensorio. Se examina la cara posterior del
tórax para descubrir pequeñas heridas que puedan haber pasa-
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do inadvertidas en el primer examen, por ejemplo, orificios de
entrada por un proyectil de arma de fuego, sin orificio de sali-
da, o lesiones por arma blanca.
El examen debe además buscar hematomas, equimosis o
abrasiones que hagan pensar en posibles lesiones endotoráci-
cas. Debe tenerse presente lo mencionado con respecto a las
características anatómicas y fisiológicas del tórax del niño,
“la no existencia de lesiones externas” no descarta lesiones
endocavitarias severas.
CONCEPTOS GENERALES
DE LAS LESIONES TORÁCICAS
Como ante cualquier situación de gravedad, deben fijarse
objetivos en función de priorizar conductas. El primero de
ellos es administrar O2 y tratar en la medida de lo posible de
revertir las causas que generan hipoxia. Aunque el paciente
respire adecuadamente siempre se debe suministrar O2
mediante máscara con reservorio, asegurando una vía aérea
permeable. Si la vía aérea está permeable y el paciente conti-
núa con dificultad respiratoria, debe buscarse la causa de ésta.
Si la víctima no respira, se la debe ventilar adecuadamente.
La oxigenación correcta se valora por saturometría, pero si en
la emergencia no se cuenta con estos medios, una manera
práctica es mediante la semiología (color normal de las muco-
sas y la piel, frecuencia cardíaca, etc.). Una respiración es
efectiva cuando el paciente mantiene una corriente de aire
fluida y los movimientos torácicos son fáciles y no hay cia-
nosis.
El denominador común en la fisiopatología de los traumas
torácicos es la hipoxia. Cuando no se puede lograr una oxige-
nación adecuada, se deben buscar: insuficiencia ventilatoria,
alteración en la difusión de los gases, disminución en la san-
gre de la capacidad de transporte de O2 e inestabilidad hemo-
dinámica.
Las lesiones torácicas severas son mortales si no se tratan
con rapidez. Las consideradas menores pueden generar sín-
dromes agudos mortales. La solución de estos problemas por
lo general se logra con gestos terapéuticos mínimos, por
ejemplo con una toracocentesis con aguja o mediante un ave-
namiento pleural con tubo colocado correctamente, y muchas
veces éste es el tratamiento definitivo de la lesión. Este dato
reviste gran importancia ya que muchos pacientes son atendi-
dos en centros primarios y estas medidas puede ejecutarlas
cualquier profesional medianamente entrenado.
Las medidas terapéuticas radicales (toracotomía en la
sala de urgencias) en general no tienen aplicación en la aten-
ción inicial, debido a los pésimos resultados finales de estas
maniobras en pacientes críticos. Sin embargo, algunos
médicos entusiastas las defienden como procedimientos de
rutina en caso de muerte clínica. Al respecto es interesante
comentar una experiencia muy demostrativa. Sheikh y col.
presentaron su experiencia con 23 pacientes pediátricos
politraumatizados, quienes fueron sometidos a toracotomía
inmediata en la sala de emergencia. La edad media fue de
8.5 años y todos recibieron una atención prehospitalaria
óptima. El 65% de ellos sufrieron un traumatismo romo y el
35%, un traumatismo penetrante; la toracotomía se efectuó
dentro de los primeros cinco minutos del ingreso en el cen-
tro hospitalario. Veintidós pacientes fallecieron y solamente
sobrevivió uno (4.4%).
TÓRAX AGUDO TRAUMÁTICO 725
LESIONES TORÁCICAS ESPECÍFICAS
Neumotórax hipertensivo
Se define neumotórax hipertensivo a la colección de aire a
tensión en la cavidad pleural, que proviene de la vía aérea, de
la rotura del parénquima pulmonar o del ingreso de aire desde
el exterior a través de una brecha en la pared del tórax, que
permite el ingreso de aire, pero no su salida, debido a un sis-
tema valvular.
El mediastino del niño es una estructura móvil, por lo que
pequeños cambios de presión en el espacio pleural generan
desplazamientos graves con compresión del pulmón contrala-
teral y acodamiento de las estructuras vasculares. Estas modi-
ficaciones generan un síndrome de dificultad respiratoria de
tipo restrictivo, trastornos en la hematosis y dificultad en el
retorno venoso.
La compresión de la vena cava cuando el desplazamiento
es muy importante genera disminución del retorno venoso y
del volumen sistólico.
El neumotórax puede ser causado tanto por traumatismos
romos como penetrantes. En los traumas romos, estén asocia-
dos o no con fracturas costales, la laceración de la pleura vis-
ceral es el mecanismo habitual. Cuando hay fracturas costa-
les, el mecanismo es la rotura del parénquima pulmonar,
incluso laceración, con enfisema intersticial, con neumome-
diastino o sin él y enfisema subcutáneo. El aire comienza a
entrar en cada inspiración, sin que pueda ser capaz de salir
con la espiración. La entrada continua hacia el espacio pleu-
ral eleva la presión intrapleural y comienza a desviar el
mediastino y a producir colapso pulmonar contralateral. La
presión endopleural puede ser tan alta como + 20 a + 30 cm
de agua. La desviación mediastínica interfiere el llenado car-
díaco, debido al acodamiento de la vena cava a nivel superior
en su desembocadura en la aurícula derecha y a nivel inferior
en el hiato diafragmático, con disminución del gasto cardíaco
y producción de acidosis metabólica y aumento del cortocir-
cuito arteriovenoso (AV) pulmonar, que si no se revierte pro-
duce la muerte en minutos.
El paciente se encuentra en estado de agitación y desaso-
siego, cianótico, con evidente dificultad respiratoria y los
médicos que asisten a estos pacientes a veces cometen el error
de atribuir el estado del paciente a un traumatismo de cráneo
y en los adolescentes al consumo de alcohol o drogas y no al
neumotórax a tensión. El neumotórax hipertensivo plantea el
diagnóstico diferencial durante la urgencia con el hemotórax
(cuadro 76-2).
El tratamiento del neumotórax hipertensivo en el lugar del
accidente consiste en la descompresión en forma inmediata
mediante toracocentesis con aguja o catéter de teflón Nº 14 o
16, de acuerdo con la edad del niño. Una manera práctica de
confirmar el neumotórax, si existen dudas diagnósticas, es
insertar una aguja conectada a una jeringa de vidrio con algo
de aire en su interior; cuando hay neumotórax, el aire a pre-
sión produce el desplazamiento del émbolo de la jeringa hacia
afuera, como resultado de la presión positiva intrapleural.
Cuando se realiza la descompresión con aguja, ésta se debe
conectar a un drenaje con sello de agua (frasco bitubulado). Si
en el lugar del accidente no se cuenta con estos elementos, se
puede colocar la tubuladura en un recipiente con agua, y si no
se cuenta con ningún elemento, se deja el catéter abierto al
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726 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX
Cuadro 76-2. Hallazgos en el neumotórax hipertensivo*
Signos y síntomas Neumotórax hipertensivo
Disnea
Excursión del hemitórax
Ingurgitación yugular
Dolor
Hipovolemia
Timpanismo
Matidez
Choque de la punta
Murmullo vesicular
Ruidos cardíacos
*Tomado del Manual del Curso AITP, ed. 1998, con autorización.
exterior, lo que permite que el aire a tensión dentro del espa-
cio pleural salga hacia el exterior hasta que se equilibre con la
presión atmosférica, transformando de esa manera un neumo-
tórax hipertensivo en uno normotensivo, lo cual posibilita que
la víctima llegue viva a un centro hospitalario para su trata-
miento definitivo.
Existen dos sitios anatómicos para la colocación del ave-
namiento pleural:
a). Segundo espacio intercostal, línea medioclavicula:
conocido como drenaje “en pescador”, preconizado por el
hecho de que el aire por su peso específico tiende a ascender
en la zona apical del tórax y por lo tanto se favorecería su eli-
minación. Tiene la desventaja de que para el operador inex-
perto o poco entrenado en procedimientos quirúrgicos su
colocación es más difícil debido a que entre la piel y la pleu-
ra se interpone la masa muscular de los pectorales, lo cual
hace que su colocación insuma un tiempo mayor y que sea
más laboriosa.
b) Cuarto espacio intercostal, línea axilar media: es el
ideal y el que se recomienda en la práctica por dos motivos
fundamentales; el primero es que la distancia piel-espacio
pleural es menor, debido a que la masa muscular interpuesta
es mínima y esto favorece al operador poco entrenado.
En segundo lugar siempre que existe un neumotórax a ten-
sión secundario a un trauma hay una cantidad determinada de
líquido endopleural (generalmente sangre) que será difícil de
evacuar con un drenaje superior.
Para el avenamiento se prefiere la colocación de equipos
(sets) específicos de drenaje ideados para tal fin. Si no se dis-
pone de ellos, se aconseja la utilización del tubo de mayor
calibre que permita el espacio intercostal del niño. La utiliza-
ción de drenajes como los ideados para descompresión naso-
gástrica del tipo K9 o 10 tendrían utilización para drenar el
tórax de un lactante o un niño pequeño. En los pacientes de
mayor edad se prefiere el uso de drenajes de mayor calibre,
para evitar la obstrucción por coágulos sanguíneos u otras
secreciones.
Neumotórax abierto
Es otra lesión con riesgo inminente de muerte de muy escasa
observación en el paciente pediátrico politraumatizado.
Generalmente sucede como consecuencia de un traumatismo
penetrante, cuyos bordes no pueden aproximarse.
Hemotórax
Sí Sí
Disminuida Disminuida
Sí No
Sí Variable
No Sí
Sí No
No Sí
Desplazado Desplazado
Disminuido o ausente Disminuido o ausente
Alejados Alejados
El neumotórax abierto o tórax aspirativo existe cuando se
establece una lesión en la pared torácica, que involucra la
pleura parietal y cuyo tamaño supera los dos tercios del cali-
bre de la tráquea del niño. El sonido que produce el aire al
ingresar en el tórax en cada movimiento se denomina trau-
matopnea. La cantidad de aire que se mueve a través de la
pared torácica depende del tamaño de ese defecto: cuando es
mayor que el área de sección transversal de la glotis, el aire
pasa con mayor facilidad por el defecto torácico que por la vía
aérea, lo cual genera un neumotórax hipertensivo. Esto oca-
siona una gran dificultad para poder ventilar al paciente y pro-
duce hipoxia con retención progresiva de CO2. La entrada de
aire por el orificio en cada movimiento respiratorio va produ-
ciendo desplazamiento mediastínico y la compresión del pul-
món contralateral y disminuye el gasto cardíaco con produc-
ción de acidosis metabólica.
La hipoxia, junto con la acidosis metabólica y respirato-
ria, lleva inexorablemente a la muerte si no se revierte. El
diagnóstico de esta entidad es sencillo, por cuanto la lesión se
ve en la parrilla costal y a la vez sopla en cada respiración.
A diferencia del adulto, las lesiones penetrantes de tórax
en los niños tienen una evolución favorable por su capacidad
de sellado espontáneo. Como medida práctica en el lugar del
accidente, es muy útil transformar el neumotórax abierto en
uno cerrado.
Para ello se coloca sobre el orificio un plástico, por ejem-
plo, la bolsa interior de guías de sueros o de sondas, que sobre-
salga del diámetro de la brecha y se sellan tres de sus lados,
dejando libre el inferior correspondiente a la zona más decli-
ve. Esto permite crear una válvula unidireccional, debido a
que cuando el paciente inspira el apósito es succionado al inte-
rior de la pared torácica, impidiendo la entrada masiva de aire
en el interior de la cavidad torácica y durante la espiración el
lado no sellado permite su salida hacia el exterior actuando
como una verdadera válvula unidireccional. El defecto no
debe ocluirse en su totalidad porque se corre el riesgo de pro-
ducir un neumotórax hipertensivo. Si no se cuenta con bolsas
de plástico, se puede utilizar gasa con vaselina. Esta medida se
utiliza en la fase prehospitalaria de atención de una víctima
politraumatizada, como medida de emergencia durante la
atención inicial. Una vez que el niño arriba a un centro hospi-
talario se coloca el avenamiento pleural definitivo y, con el
paciente correctamente estabilizado, se procede al cuidado de
la herida o al cierre quirúrgico del defecto si es necesario.
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TÓRAX AGUDO TRAUMÁTICO 727

Hemotórax masivo
El hemotórax masivo se define como la colección de aproxi-
madamente 20 ml/kg de sangre o alrededor del 25% de la
volemia de un niño en el espacio pleural, producida tanto por
lesiones contusas como penetrantes. Su causa más frecuente
en los traumas cerrados son los accidentes automovilísticos,
las caídas de altura, los aplastamientos y el golpe directo
sobre el tórax.
Habitualmente el origen del sangrado son los vasos inter-
costales, el parénquima pulmonar, la vena ácigos o los gran-
des vasos. Cuando el sitio de sangrado es el pulmón, general-
mente el sangrado es autolimitado debido a la presión baja en
el circuito pulmonar y a la gran concentración de trombo-
plastina que contiene el parénquima pulmonar, lo que produ-
ciría un efecto de tapón hemostático con tendencia al colapso
de la superficie sangrante.
En las lesiones penetrantes, el volumen y el sitio de origen
del sangrado dependerá del objeto que penetró el tórax y de la
dirección de su recorrido. Las lesiones por proyectil de arma
de fuego producen hemorragias de mayor volumen que las de
arma blanca.
En los traumatismos romos, la producción de un hemotó-
rax de gran magnitud es originada por mecanismos de des-
aceleración brusca, con rotura aórtica, que genera una morta-
lidad elevada, debido a que el 90% de los pacientes fallecen
en el lugar del accidente.
Afortunadamente, este tipo de lesiones son de muy rara
observación en los niños, debido a la elasticidad propia de los
tejidos y a la protección de los grandes vasos intratorácicos.
Los traumatismos penetrantes afectan el corazón, la aorta, las
arterias intercostales, la mamaria interna, pero sólo rara vez
los vasos pulmonares principales.
El hemotórax raramente aparece como una lesión aislada,
más bien aparece asociado con lesiones musculoesqueléticas,
del SNC y con traumatismos abdominales, dato de importan-
cia durante la evaluación inicial, ya que algunas de estas
lesiones asociadas, según su gravedad, pueden requerir reso-
lución prioritaria con respecto al hemotórax.
El cuadro clínico típico de estos pacientes es el de shock
hipovolémico, dolor en la pared torácica y el propio del
hemotórax. El murmullo vesicular está disminuido o está
ausente en el hemitórax afectado y hay matidez a la percusión
en las regiones posteriores e inferiores (fig. 76-3).
El desplazamiento de la tráquea se produce hacia el lado
opuesto al del derrame. La matidez, en contraste con la hipe-
rresonancia a la percusión, es el medio de diferenciar un
hemotórax masivo de un neumotórax hipertensivo.
Los niños que sufren hemotórax y que se encuentran en
hipovolemia se deben tratar siguiendo el método propuesto
sobre atención inicial, es decir, asegurar una vía aérea suficien-
te, ventilar con O2 y realizar un avenamiento pleural con tubo
para evacuar la sangre. Los signos de hipovolemia a veces se
evalúan incorrectamente, lo cual demora el diagnóstico.
Se deben instalar dos accesos venosos periféricos del
mayor calibre posible de acuerdo con la edad del niño; uno de
ellos en el miembro superior y el otro en el miembro inferior,
es decir, por arriba y por debajo del diafragma.
El hemotórax traumático debe drenarse mediante con las
técnicas descriptas. El avenamiento pleural debe realizarse
con el tubo de mayor diámetro que permita el espacio inter-
Fig. 76-3. Niña de 3 años que sufrió un traumatismo romo de tórax
con hemotórax izquierdo masivo.
costal, en el cuarto espacio intercostal, línea medioclavicular.
El drenaje pleural de un hemotórax masivo permite el drena-
je del líquido acumulado en el hemitórax, lo cual previene el
riesgo de una infección sobreagregada, la reexpansión pul-
monar, que favorece la ventilación y ayudan a detener la
hemorragia mediante el cierre del espacio pleural y la medi-
ción en forma correcta del ritmo de sangrado continuo luego
de la evacuación inicial de sangre. En el niño con hemotórax,
el drenaje pleural soluciona el problema en la gran mayoría de
los casos y generalmente éste es el tratamiento definitivo.
Las indicaciones para efectuar toracotomía en el hemotó-
rax grave se basan fundamentalmente en el ritmo y el volu-
men de sangrado. No es tan importante la cantidad de sangre
que inicialmente drena del tórax como el ritmo de sangrado
en las horas siguientes.
Aunque no existe un criterio matemático para definir la
conducta quirúrgica, lo que debe primar es el juicio clínico;
por lo tanto, hay pautas que deben recordarse:
Inestabilidad hemodinámica, que no responde a la reani-
mación con cristaloides y/o coloides, cuyo sangrado activo no
provenga de otro sitio.
Pérdida por el tubo de drenaje de un volumen de sangre
equivalente al 3% a 4% de la volemia por hora o a 2 a 4
ml/kg/h durante un período de observación de hasta 4 h. Los
“tubos calientes al tacto”, el color de la sangre que fluye del
tórax así como el hematócrito de esa sangre no son indicado-
res de utilidad para evaluar la presencia de hemorragia y defi-
nir una toracotomía de urgencia.
Presencia de una herida penetrante grave, con objeto
empalado en el tórax. Lo mismo que para cualquier otra
región del cuerpo que presenta un objeto empalado, éste no
debe extraerse en la sala de emergencia, sino que se inmovi-
liza en forma solidaria con la víctima y se retira en el quiró-
fano con el paciente anestesiado. Las lesiones penetrantes en
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728 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX
el área comprendida entre la línea transversal que une las
mamilas, las verticales que pasan por las mamilas y el apén-
dice xifoides o aquellas en la cara posterior del cuerpo ubica-
das entre ambas escápulas (área de Bracco) deben alertar
sobre la posibilidad de una lesión en el corazón, los grandes
vasos o estructuras del hilio pulmonar.
Evidencia de hemopericardio o de taponamiento cardíaco
o de lesión aórtica o de los grandes vasos. En estas situacio-
nes está indicada la toracotomía exploradora por un cirujano
con experiencia. Las vías de abordaje pueden ser la toracoto-
mía anterolateral sobre el quinto espacio intercostal izquier-
do, mucho más rápida de realizar en la emergencia, o la ester-
notomía media cuando se sospecha una lesión cardíaca.
Hemotórax residual
En algunos pacientes que se encuentran estables hemodiná-
micamente se observa en la radiología la persistencia del
hemotórax, lo que determina que deba revisarse el sitio
correcto del drenaje y su permeabilidad. Si el lugar y la per-
meabilidad son los adecuados, debe efectuarse una tomogra-
fía axial computarizada de tórax, para diferenciar un hemotó-
rax en vías de organización de una imagen de contusión pul-
monar. En el caso de que se confirme un hemotórax residual
sintomático por volumen cabe la posibilidad de realizar una
toracotomía para tratar la complicación.
Taponamiento cardíaco
El taponamiento cardíaco es la consecuencia de la acumula-
ción de sangre u otro líquido dentro del saco pericárdico, una
cavidad muy poco extensible, que produce la alteración fun-
cional de la bomba cardíaca. Su etiología más frecuente res-
ponde a los traumatismos penetrantes que interesan el mio-
cardio y con menor frecuencia lo producen los traumas
romos. Dentro de los traumatismos penetrantes, las lesiones
por armas de fuego son superiores en frecuencia que las pro-
ducidas por arma blanca. En líneas generales debe mencio-
narse que esta lesión con riesgo inminente de muerte no es de
observación frecuente en el niño.
Las manifestaciones clínicas del taponamiento agudo varí-
an de acuerdo con la naturaleza de la lesión, el volumen y la
velocidad con que se acumula en el saco pericárdico. Como es
una estructura poco elástica y fibrosa en el niño, una pequeña
cantidad estimada en unos 20 ml es todo lo que podría tolerar
antes de manifestar signos de taponamiento. Al aumentar la
presión intrapericárdica, se dificulta el llenado ventricular
diastólico y disminuye el volumen de eyección con cada lati-
do. Disminuyen el gasto cardíaco y la presión arterial media.
Las arterias coronarias, que se encuentran parcialmente oclui-
das por la presión aumentada en el saco pericárdico y la pre-
sión intraventricular, disminuyen la irrigación sanguínea del
miocardio. Se produce taquicardia, como mecanismo compen-
sador, que genera un gasto cardíaco mayor, al disminuir el
tiempo de llenado ventricular y la irrigación coronaria. Todos
los factores mencionados, al interactuar en forma simultánea,
disminuyen la presión aórtica media y se potencian para pro-
vocar reducción del gasto cardíaco y del flujo arterial corona-
rio. Salvo en aquellos casos en que el derrame pericárdico no
se evacue en la cavidad pleural, se produce un círculo vicioso
que termina con la muerte del paciente.
Este diagnóstico siempre debe ser tenido en cuenta por el
operador que asiste a víctimas de trauma torácico, ya que el
diagnóstico no siempre es claro debido a que puede coexistir
con traumatismos de cráneo, abdomen o lesiones musculoes-
queléticas. Se requiere un alto índice de sospecha para el
diagnóstico de este tipo de lesión. El hallazgo semiológico
característico es la tríada de Beck, compuesta por el aumen-
to de la presión venosa central (PVC), la disminución de la
presión arterial y el apagamiento de los ruidos cardíacos,
aunque no siempre está presente. En un paciente con franca
hipovolemia, la ingurgitación yugular puede faltar. La aus-
cultación de los ruidos cardíacos puede ser difícil en una sala
ruidosa de emergencia. La PVC se eleva durante la inspira-
ción (signo de Kussmaul). El aumento de la PVC, el descen-
so de la presión arterial media y el pulso paradójico, caracte-
rizado por el descenso de la presión arterial sistólica durante
la inspiración, son elementos diagnósticos que suponen tapo-
namiento cardíaco.
El electrocardiograma puede ser normal o mostrar taqui-
cardia sinusal, con disminución del voltaje de los complejos.
La radiografía de tórax muestra ensanchamiento de la
silueta cardíaca, sólo en algunos casos, debido a que la acu-
mulación de pequeños volúmenes (20 ml) ya producen cam-
bios clínicos que orientan el diagnóstico, sin que ocurran
cambios radiológicos (fig. 76-4). La ecocardiografía bidi-
mensional es un método de diagnóstico que permite corrobo-
rar la presencia de sangre en el pericardio.
El tratamiento inicial consiste en la pericardiocentesis y la
extracción de pocos centímetros de sangre alivia en forma
manifiesta los signos y los síntomas. La pericardiocentesis
está indicada en: a) traumatismos torácicos que no responden
a medidas habituales de reanimación para shock hipovolémi-
co, sin que existan otras causas de fracaso de las medidas
terapéuticas, b) alto índice de sospecha de taponamiento car-
díaco, c) ecocardiografía que demuestra aumento de líquido
en el pericardio. Cuando hay poca cantidad de sangre en el
pericardio, ésta no se coagula debido a la capacidad fibrinolí-
tica del latido pericárdico.
Para realizar la pericardiocentesis, la posición del pacien-
te debe ser en decúbito dorsal con un aporte de O2 mediante
máscara con reservorio. La punción, previa antisepsia con
yodopovidona y anestesia local, se realiza con una aguja de
Fig. 76-4. Radiografía simple de tórax que muestra el típico agran-
damiento de la silueta cardíaca “en botellón”.
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teflón Nº 14 a 16 conectada a una jeringa y llave de tres vías.
El sitio de punción es a 1 cm por debajo de la unión xifocon-
dral en ángulo de 45º, dirigiendo el bisel de la aguja a la punta
de la escápula izquierda. Conviene monitorear al paciente con
ECG continuo durante el procedimiento, para detectar los
cambios electrocardiográficos que puede producir la punción
accidental del miocardio (ondas ST-T, complejo QRS alarga-
do o ensanchado).
Una vez evacuado el hemopericardio, se deja un catéter
fijo a la piel hasta su resolución definitiva, como una vía de
descompresión pericárdica. El procedimiento tiene complica-
ciones: a) hematoma parietal, b) lesión miocárdica, epicárdi-
ca o endocárdica, c) lesión de vasos coronarios, d) punción
peritoneal, e) neumotórax y f) fibrilación ventricular.
En los casos de traumatismos penetrantes, por objetos
como picahielos y estiletes, que se mantuvieron estables al
inicio y que luego ocasionan signos de descompensación
hemodinámica, luego de la pericardiocentesis positiva está
indicada la exploración quirúrgica. El uso de la pericardio-
centesis versus la ventana pericárdica como tratamiento del
taponamiento cardíaco es actualmente un motivo de contro-
versia. La exploración y el drenaje quirúrgico están indicados
en una hemorragia para reparar una lesión cardíaca con san-
grado activo.
Contusión pulmonar
La contusión pulmonar es la lesión endotorácica más fre-
cuente en los traumatismos contusos de tórax durante la edad
pediátrica, aunque los traumatismos penetrantes también pue-
den producirla.
La modalidad lesional de mayor presentación es el impac-
to del volante sobre la región anterior del tórax en los acci-
dentes automovilísticos. También sucede en pacientes que
caen desde una altura determinada, aplastamientos, lesiones
por explosión y por un proyectil de arma de fuego a alta velo-
cidad. La lesión anatómica produce alteración de la relación
ventilación/perfusión con producción de hipoxia.
A nivel del parénquima pulmonar se observan edema y
hemorragia intersticial y alveolar. El edema intersticial y de la
membrana alveolar, la atelectasia de los alvéolos y la conges-
tión disminuyen la producción del surfactante pulmonar.
Los estudios clínicos sugieren que las contusiones pul-
monares pueden progresar durante muchos días. La altera-
ción en la regulación de la tensión superficial alveolar,
mediada por una alteración a nivel de los neumonocitos de
tipo II, genera atelectasia. Este daño de la membrana alveo-
locapilar es mediado por las proteasas lisosomales que son
liberadas por granulocitos y por radicales libres de oxígeno.
También se produce la liberación de sustancias, como factor
de necrosis tumoral e interleucina 1, de los macrófagos. Esto
favorece la liberación de prostaglandinas con el consiguien-
te daño del endotelio vascular e incremento de la permeabi-
lidad vascular.
Los pulmones que sufren contusión aumentan de peso, en
su contenido de aire y de la resistencia vascular arterial. Se
produce hipoxia por cortocircuito intrapulmonar, que ocurre a
través del pulmón contuso. La disminución de la adaptabili-
dad, el aumento de la resistencia vascular y la diferencia alve-
oloarterial de O2 se lo consideran buenos indicadores de la
extensión del daño hístico pulmonar, no así el grado de exten-
TÓRAX AGUDO TRAUMÁTICO 729
sión del daño parenquimatoso y la hipoxia arterial. Si conti-
núa esta cascada fisiopatológica puede aparecer el síndrome
de dificultad respiratoria del adulto (SDRA). La asociación
con otras lesiones como el neumotórax y el tórax inestable,
así como la broncoaspiración representa un agravante de esta
lesión.
El paciente que tiene una contusión pulmonar suele pre-
sentarse con disnea, taquipnea, hemoptisis, cianosis e hipo-
tensión arterial. Se auscultan estertores crepitantes y subcre-
pitantes con disminución del murmullo vesicular. En la radio-
grafía de tórax se visualizan infiltrados algodonosos, con con-
solidación homogénea o bien como un infiltrado difuso que
suele desaparecer en algunos días. En las formas leves, en los
momentos iniciales pueden no existir signos clínicos ni radio-
lógicos de contusión pulmonar, los cuales aparecen horas
después del trauma y la reanimación. En las formas graves
este cortejo sintomático se manifiesta rápidamente.
Si hay progreso de la lesión en las siguientes 48 h, se debe
sospechar que hubo broncoaspiración, que hay neumonitis
bacteriana o que hay SDRA (fig. 76-5).
Estas lesiones pueden tomar un lóbulo o todo un pulmón
(fig. 76-6). Los infiltrados de tipo en cordón se deben a hemo-
rragia en los tabiques interlobulares y en los espacios peri-
bronquiales. La contusión involuciona aproximadamente en
cuatro a seis días. Desde el punto de vista de los gases en san-
gre, hay una disminución de la PO2 arterial, un aumento de la
PCO2 y una disminución del gradiente alveoloarterial de O2
junto con la adaptabilidad pulmonar.
Todo paciente con contusión pulmonar debe ser hospitali-
zado para observación y monitoreo estrechos y administra-
ción de oxígeno mediante máscara con reservorio, para man-
tener una PO2 arterial en más o menos 70 mm Hg. Cuando los
valores de PCO2 superan los 40 mm Hg o la saturación de O2
es menor del 50%, se debe intubar al niño y colocarlo en asis-
tencia respiratoria mecánica con presión positiva de espira-
ción (PEEP). El dolor se calma con analgésicos, narcóticos
por vía epidural o efectuando un bloqueo epidural para poder
realizar una kinesioterapia efectiva y evitar de este modo la
acumulación de secreciones y la producción de atelectasia e
infección.
Las indicaciones para intubación orotraqueal en la contu-
sión pulmonar son hipoxia, enfermedad abdominal que
requiera cirugía, lesiones musculoesqueléticas que requieren
inmovilización, tórax inestable, falla renal y/o necesidad de
derivación a otro centro.
Si se necesitan grandes volúmenes de cristaloides para la
reanimación puede ser necesaria la colocación de un catéter
en la arteria pulmonar con la idea de monitorear las presiones
y evitar la aparición de edema agudo de pulmón. La hemo-
globina debe superar los 10 g/dl y la diuresis debe mantener-
se en 1 ml/kg/h, para evitar los riesgos de hiperhidratar al
niño; a veces se requiere la administración de diuréticos del
tipo de la furosemida para lograr este fin. Los esteroides y la
profilaxis con antibióticos son motivo de controversia.
Por todo lo expuesto, el trauma de tórax con contusión
pulmonar grave bilateral se considera una lesión con RIM y
debe tratarse con prontitud en un centro de alta compleji-
dad. Sobre 150 000 pacientes tratados anualmente que pre-
sentan SDRA en los Estados Unidos, la tasa de mortalidad
es del 50%.
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730 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX
Fig. 76-5. Radiografía simple de tórax de un niño de 6 años con trau-
matismo contuso de tórax debido a aplastamiento, en la que se visua-
lizan una contusión pulmonar bilateral, neumotórax y enfisema sub-
cutáneo importante.
Lesiones de la tráquea y los bronquios principales
Las lesiones de la tráquea y los bronquios se producen como
consecuencia de caídas de altura, compresión, aplastamiento
y en accidentes automovilísticos como conductor. La fuerza
lesiva en estos casos debe ser única y habitualmente los niños
que sufren esta lesión no presentan lesiones graves asociadas,
salvo las víctimas de accidentes de tránsito.
El mecanismo o modalidad lesional es único y ocurre en
raras ocasiones si se tiene en cuenta la gran cantidad de acci-
dentes y lo excepcional de esta lesión en niños. La falta rela-
tiva de heridas extensas de la pared torácica y también de
lesiones viscerales simultáneas plantea problemas ulteriores.
Asimismo, la alta frecuencia comparativa de lesiones bron-
quiales en casos de caídas y traumatismos compresivos,
sugiere una única forma de fuerza causal.
Fig. 76-6. TAC de tórax de un niño de 12 años que sufrió un trauma-
tismo romo de tórax por golpe directo sobre el tórax, en la que se
visualiza una contusión pulmonar severa del lóbulo inferior derecho.
Los factores propuestos aparentemente son:
a) Un gran aumento de la presión dentro de la tráquea y/o
bronquios principales con la glotis cerrada.
b) Compresión del parénquima pulmonar durante la inspi-
ración debido a que presenta mayor cantidad de aire.
c) Torsión del área cardíaca, motivada por el desplaza-
miento posterior del corazón.
d) Un mecanismo similar al de la rotura aórtica debido a
que el punto de mayor fijación estaría dado por la carina,
mediante los tejidos peribronquiales, mientras que los tejidos
bronquiales son más móviles. Sin embargo, la ausencia de
lesiones bronquiales y aórticas asociadas generan dudas sobre
este mecanismo.
Las roturas traqueobronquiales son producidas por trau-
mas romos o penetrantes que generan la rotura de la tráquea o
los bronquios, generando un neumotórax o neumomediastino.
Los tipos de lesión de la vía aérea son diversos. A nivel de
la tráquea se presenta una laceración de tipo lineal en su parte
membranosa o en el sitio donde ésta se une con la capa carti-
laginosa. La reparación quirúrgica en etapa temprana cura sin
dejar secuela. Cuando se produce la rotura total de un bron-
quio, el segmento distal se retrae hacia abajo aproximada-
mente 1 a 4 cm. Casi siempre hay hemorragia, pero es míni-
ma y cesa con rapidez. El segmento distal del tracto bronquial
permanece estéril y continúa su secreción mucosa con pro-
ducción de atelectasia pulmonar. El flujo sanguíneo a través
del pulmón colapsado disminuye con rapidez, lo mismo que
en cualquier pulmón atelectásico.
Estas lesiones generalmente pueden ser puntiformes o
cortantes y pueden llegar a comprometer toda la circunferen-
cia del segmento afectado.
La rotura bronquial de tipo parcial no produce atelectasia
y la consecuencia final más frecuente es la estenosis cicatri-
zal que no puede tratarse con dilataciones y el mejor trata-
miento que se puede ofrecer es la broncoplastia reparadora en
forma precoz.
Las lesiones parciales tienen tendencia a localizarse en la
porción intermedia de los bronquios principales, en los bron-
quios lobulares o en los segmentarios, y ser de tipo lineal o
espiraladas.
Las lesiones de tipo penetrante afectan los vasos hiliares
y los bronquios, lo cual casi siempre produce hemorragia
masiva.
Los traumatismos romos, por absorción de la energía
cinética disipada, producen lesiones de tipo transversales,
longitudinales, helicoidales o estallidos de la tráquea o los
bronquios. El paciente puede presentar una expresión clínica
diversa. Todo dependerá de la indemnidad o no de la pleura
mediastínica.
En los niños que presentan rotura de la pleura mediastíni-
ca se observa disnea neumotórax, enfisema subcutáneo y
hemoptisis. La colocación de un avenamiento pleural produ-
ce la salida de abundante aire a tensión, pero con la caracte-
rística de que no se produce la expansión pulmonar y la gran
pérdida aérea se manifiesta por gran burbujeo en el frasco
bitubulado.
Los signos clínicos varían según la gravedad del caso.
Pueden presentar un enfisema subcutáneo espectacular, pero
sin riesgo para la vida del niño, hasta un síndrome asfíctico y
de compresión de vena cava superior con muerte rápida.
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 731
En los niños por lo general el neumomediastino secunda-
rio a una lesión en un segmento traqueobronquial intratoráci-
co es abierto. El aire escapa fuera del mediastino y produce un
enfisema subcutáneo que puede extenderse a todo el cuerpo.
Los pacientes sin lesión de la pleura mediastínica pueden
tener escasos síntomas, como neumotórax leves que presen-
tan una expansión pulmonar rápida luego del drenaje.
Muchos de estos pacientes son dados de alta aproximada-
mente siete días después de la lesión y lo habitual es que la
evolución mediante estudios radiológicos sea favorable. En
estos casos la brecha bronquial cura con fibrosis y se produce
atelectasia e infección que puede diagnosticarse semanas,
meses o años después, al menos que el paciente presente difi-
cultad respiratoria por ventilar con un solo pulmón.
La rotura de la tráquea intratorácica aislada por un trauma
romo es menos frecuente que la bronquial. Se manifiesta
como enfisema mediastínico leve hasta un enfisema subcutá-
neo grave de rápido avance, con hemoptisis o sin ella.
La formación tardía de tejido de granulación en el sitio de
una laceración que no fue reparada por medios quirúrgicos,
conduce inexorablemente a la estenosis bronquial, con riesgo
de atelectasia y eventual infección pulmonar.
Aquellos pacientes con rotura bronquial, que manifesta-
ron escasos síntomas, presentan en el largo plazo una dismi-
nución de la reserva respiratoria.
En la zona atelectásica ventilada por el bronquio con este-
nosis, se produce una disminución del flujo sanguíneo en el
pulmón colapsado con la producción de desaturación arterial.
El niño con estenosis bronquial puede presentar tos, sibi-
lancias o episodios de obstrucción bronquial que llevan al
diagnóstico erróneo de asma, hasta que sobre la base de un
interrogatorio cuidadoso junto con el antecedente alejado del
trauma y los hallazgos auscultatorios localizados en un hemi-
tórax se orienta el diagnóstico. En otras oportunidades se llega
al diagnóstico debido a que el niño presenta episodios de neu-
monías a repetición, siempre en el mismo lóbulo pulmonar.
En el período inicial, al identificar un neumotórax es pre-
ciso descomprimirlo mediante drenaje según técnica, cuando
la fuga aérea es importante. Si es así y no hay reexpansión
pulmonar, con el niño en el quirófano se realiza la broncos-
copia previa a la toracotomía.
La broncoscopia también se realiza en el paciente con
hemoptisis. Los hematomas peritraqueales asfícticos requie-
ren intubación orotraqueal y si son expansivos requieren ciru-
gía de urgencia. En los casos leves, y con el paciente estabili-
zado, se lo lleva a la sala de radiología para identificar signos
que se mantienen ocultos como neumotórax laminares, enfi-
sema mediastínico, cervical y subcutáneo y valorar si existe
ensanchamiento del mediastino.
Las fracturas de las primeras cuatro costillas denotan un
traumatismo grave, con gran liberación de energía cinética,
debido a que normalmente las primeras costillas no se lesio-
nan por estar protegidas por la cintura escapular. La presencia
de un hematoma mediastínico en la radiografía de tórax,
según O´Hara y Mahboudi, sería sugestiva de lesión de la trá-
quea o los bronquios.
La tomografía computarizada de tórax con medio de con-
traste endovenoso es un método ideal para el diagnóstico,
mientras que la broncografía sugerida por algunos autores, no
es un método útil para realizar en la urgencia.
TÓRAX AGUDO TRAUMÁTICO 731
El procedimiento de elección es la broncoscopia, con ins-
trumental rígido. El uso del fibroscopio flexible es dificultoso
y es resorte del especialista, por la hemorragia existente en
algunos casos que no permiten una visualización correcta. El
diagnóstico tardío, se efectúa ante una atelectasia de todo un
pulmón o un lóbulo, en el período poslesional alejado,
mediante broncoscopia donde se visualiza obstrucción bron-
quial por tejido de granulación cicatrizal.
Un segundo hallazgo estaría dado por una estenosis bron-
quial como consecuencia de una laceración de tipo incomple-
to. Este diagnóstico tardío se puede realizar por TAC de tórax
con contraste, broncografía o broncoscopia.
Una situación rara es que el paciente se presente con una
fístula broncoesofágica. Cuando el niño ingiere alimentos
líquidos o sólidos, se producen crisis paroxísticas de tos con
cianosis durante la deglución y tos productiva. La broncosco-
pia y la broncografía con material de contraste, como el dia-
trizoato sódico, permiten delinear el trayecto fistuloso, que
generalmente se ubica por encima de la carina. La corrección
quirúrgica es el tratamiento de elección. La vía de abordaje
que mejor exposición brinda en estos casos es la posterolate-
ral derecha.
Se efectúa la broncorrafia según técnica, cubriendo la
sutura con un parche de pleura o bien se utiliza un colgajo de
músculo intercostal. La ventilación de alta frecuencia es un
método alternativo para mantener la función respiratoria de
estos pacientes.
Tórax inestable
El tórax inestable o flail chest de la literatura sajona se pro-
duce cuando un segmento de la pared torácica carece de con-
tinuidad ósea o cartilaginosa con el resto de la caja torácica y,
por ende, se moviliza en forma independiente del resto. Es
poco común en el niño pequeño, debido a la flexibilidad y la
elasticidad de las costillas que pueden rectificar más su ángu-
lo de curvatura sin fracturarse. La incidencia aumenta con la
edad y por la cinemática del trauma las modalidades lesiona-
les pueden ser diversas; como caer sobre una superficie
amplia o bien por caídas de altura, o lesiones compresivas por
aplastamiento del tórax, lo mismo que el impacto directo
sobre el tórax por objetos romos.
En general, en la mayor parte de los casos el tórax inesta-
ble obedece a accidentes automovilísticos y el ejemplo típico
es el impacto del volante del automóvil en el esternón. Los
segmentos inestables, al perder continuidad con el resto de la
caja torácica, son succionados hacia el interior del tórax duran-
te la inspiración y se impulsan hacia afuera durante la espira-
ción, de manera tal que se mueven en dirección opuesta a la
normal, situación que dio origen al término “respiración para-
dójica”. El segmento inestable puede ubicarse en cualquier
lugar de la pared torácica, anterior, posterior o lateral. Pueden
fracturarse las costillas o las uniones costocondrales.
Las lesiones laterales se producen cuando se impacta
sobre una superficie ancha y plana, como la puerta de un auto-
móvil. Los segmentos posteriores son consecuencia de golpes
directos al tórax posterior con un objeto romo.
En los niños no es tan frecuente como en los adultos, debi-
do a las características propias del tórax y a que los mecanis-
mos que lo producen no se observan en pediatría (impacto
directo del volante en el esternón). El paciente pediátrico
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 732
732 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX
tiene una gran tolerancia a las lesiones inestables de la parri-
lla costal, sobre todo cuando están comprometidos los arcos
anteriores; en cambio, toleran muy mal los volets (áreas de
fractura) posteriores porque interfieren los movimientos dia-
fragmáticos.
Dado que la fuerza que se necesita para producir un seg-
mento inestable es de mucha intensidad, con gran frecuencia
se encuentran lesiones asociadas, como contusión pulmonar,
neumotórax, hemotórax, fracturas de miembros, lesiones
abdominales y traumatismo encefalocraneano (TEC).
En la actualidad se conoce que la naturaleza exacta de
los cambios fisiológicos acontecidos con las lesiones de
tórax inestable está dominada por la contusión pulmonar
subyacente al área traumatizada. Durante la inspiración, la
presión endopleural se hace negativa, por lo que la presión
atmosférica desplaza el segmento hacia adentro del tórax.
Durante la espiración, la presión intrapleural se eleva y
supera la atmosférica, desplazando el segmento hacia afue-
ra, generando un movimiento paradójico. Este movimiento
paradójico, asociado con el dolor intenso, más la contusión
pulmonar, impide una ventilación correcta y el paciente dis-
minuye la capacidad de toser, por el dolor que le ocasiona,
y se produce atelectasia con retención de secreciones y
eventualmente infección. La adaptabilidad pulmonar se
reduce, aumentan las secreciones de las vías respiratorias y
el coeficiente ventilación / perfusión se altera, la saturación
de O2 baja y se produce hipoxia.
La víctima tiene dolor y respiración superficial y entre-
cortada. También aparece taquicardia, disnea, hipotensión y
cianosis. Los segmentos laterales y anteriores son mucho más
frecuentes que los posteriores, que se encuentran protegidos
por los gruesos grupos musculares de la región, y se pueden
visualizar bien colocándose desde la cabecera del paciente o
a sus pies.
Cuando no se visualizan, la palpación puede ser el mejor
medio para identificar la anomalía, lo mismo que el enfisema
subcutáneo asociado.
La radiografía de tórax sólo es de utilidad para poner de
manifiesto las fracturas costales y las imágenes de infiltrado
en la contusión pulmonar asociada, así como las imágenes de
neumotórax, hemotórax y atelectasias. No demuestra las
separaciones costocondrales o costoesternales.
La placa de elección en estos pacientes es la telerradio-
grafía de tórax con el paciente de pie o sentado si las lesiones
asociadas y el estado general lo permiten.
Los gases en sangre demuestran la presencia de hiperven-
tilación e hipoxia. Una PCO2 de 30 mm Hg, con una PO2
inferior a 60 mm Hg indican ventilación insuficiente.
El tratamiento en el lugar del accidente consiste en supri-
mir el movimiento paradójico con medidas de emergencia y,
por ende, transitorias. Esto se logra mediante apoyo manual,
con bolsas de arena, apósitos con tela adhesiva o se inmovili-
za el tórax con el apoyo sobre la zona flotante del miembro
superior homolateral flexionado. La inmovilización o la esta-
bilización interna es la medida más eficaz. Esto implica la
intubación orotraqueal con asistencia respiratoria mecánica
con presión positiva de final de espiración (PEEP). Este
apoyo interno evita el desplazamiento hacia la cavidad pleu-
ral del área flotante.
Los niveles de PEEP se ajustan de acuerdo con la grave-
dad de las lesiones. Una PCO2 superior a 40 mm Hg y una
PO2 inferior a 60 mm Hg son una indicación para ventilación
mecánica asistida.
La insuficiencia respiratoria y la contusión pulmonar se
agravan con la administración excesiva de soluciones crista-
loides; por ende, la infusión de líquidos ha de ser cuidadosa-
mente controlada.
Calmar el dolor es una premisa fundamental, mediante
bloqueo de los nervios intercostales o bloqueo epidural. De
más está decir la importancia de una kinesioterapia correcta y
un manejo adecuado de las secreciones, para prevenir la ate-
lectasia y la infección.
No todos los pacientes con tórax inestable y contusión
pulmonar requieren ARM. En muchos de ellos la colocación
de O2 con bigotera asegura una saturación de O2 de 80 mm
Hg en forma estable.
Hernia diafragmática traumática
Esta es una variedad de hernia diafragmática que se produce
por la rotura del diafragma a consecuencia de traumatismos
romos o penetrantes. Su localización más frecuente es en el
lado izquierdo. La rotura casi siempre es por compresión,
accidentes de tránsito o caídas de altura.
Se postula, como en las lesiones de la vía aérea, una teo-
ría de fuerza lesiva única compresiva o lesión de la región
torácica inferior con aumento súbito de la presión intraabdo-
minal, durante el accidente. Hardy sugiere que la mayor parte
de las laceraciones ocurren en dirección radial, entre los lími-
tes del área posterolateral del diafragma. En un gran número
de casos, la laceración afectó la porción tendinosa del dia-
fragma y se extendió hacia la línea media o aun comprometió
ambos hemidiafragmas.
Las laceraciones pueden tener tamaños variables y la her-
niación no siempre ocurre en el momento del accidente, sino
que puede acontecer meses o años después.
Los traumatismos romos de tórax tienden a producir gran-
des desgarros radiales, que producen un desplazamiento
importante de vísceras a la cavidad torácica. Por el orificio se
introducen estómago, el intestino delgado, el intestino grueso,
el bazo, etc., si la lesión es del hemitórax izquierdo y parte del
hígado si es derecha. Los traumatismos penetrantes, con
dependencia del tamaño del orificio, pueden permitir el des-
plazamiento de vísceras huecas al tórax, pero en ciertas oca-
siones, cuando son pequeños, pueden curar espontáneamente
o bien, después de un tiempo muy variable, desarrollar una
hernia diafragmática adquirida.
En las heridas penetrantes es más fácil suponer la presen-
cia de una hernia, por las características de la lesión.
Síntomas: la hernia puede ser asintomática o producir un
cuadro de insuficiencia respiratoria grave. Los síntomas están
relacionados con el volumen de vísceras herniadas en el
tórax. Cuando la víscera herniada es el estómago, la dilata-
ción gástrica progresiva por obstrucción inferior de la vísce-
ra, produce compresión pulmonar y desplazamiento mediastí-
nico que ocasionan disnea, cianosis e hipotensión. La auscul-
tación revela la existencia de ruidos hidroaéreos en el tórax y
borborigmos.
Diagnóstico: la radiografía simple de tórax demuestra la
sonda nasogástrica en el tórax cuando el estómago está her-
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niado, hemidiafragma lesionado elevado, dilatación gástrica
aguda intratorácica, irregularidad de los bordes del diafragma
y derrame pleural. La radiografía con bario como medio de
contraste se indica en los casos de duda diagnóstica. La TAC
es de utilidad en niños con traumatismos combinados de tórax
y abdomen, con diagnóstico de lesión del bazo, el hígado o el
riñón.
El tratamiento de la hernia diafragmática traumática es
quirúrgico. Éste debe implementarse con prontitud si la her-
nia produce insuficiencia respiratoria o hay signos inequívo-
cos de perforación de víscera hueca o hemorragia asociada
con lesión de víscera maciza. Las lesiones pequeñas en el
lado derecho pueden ser pasibles de una conducta expectante
y diferir su tratamiento sobre la base de la evolución clínica
del paciente. La vía de abordaje preferida de los cirujanos es
la laparotomía para las lesiones izquierdas y la toracotomía
con laparotomía o sin ella para las derechas.
Contusión miocárdica
Es una lesión del músculo cardíaco secundario a un trauma-
tismo romo de tórax. Su frecuencia en pediatría es muy baja.
Debe sospecharse cuando el impacto se produce en la línea
transversal que une ambas mamilas, las líneas mamilares ver-
ticales y el apéndice xifoides.
Las modalidades lesionales pueden dividirse en directas,
como lo es un impacto fugaz y moderado sobre el tórax, y en
indirectas, cuando la fuerza original se dirige hacia el abdo-
men y al desplazar el diafragma por incremento de la presión
producen sobredistención de las cavidades cardíacas por
aumento del retorno venoso.
Las fuerzas compresivas ejercen su efecto lesivo al opri-
mir el corazón entre el esternón y los cuerpos vertebrales,
mientras que la desaceleración es el mecanismo típico pro-
ducido por el impacto del volante contra el esternón. Se pro-
duce una alteración del flujo sanguíneo coronario con isque-
mia coronaria; pese a esto, el riesgo de isquemia coronaria es
bajo.
Es una entidad de diagnóstico muy difícil y su incidencia
real en las víctimas politraumatizadas no se conoce debido al
subregistro de esta entidad, dado que habitualmente no se
piensa en su presencia. El niño puede quejarse de desasosie-
go, dolor en la región precordial y palpitaciones y en otras
oportunidades los síntomas se confunden con otras entidades
o bien se encuentran enmascarados por el nivel de conciencia
de la víctima.
Los dosajes enzimáticos correspondientes de CPK-MB se
encuentran elevados cuando existe daño miocárdico. El traza-
do electrocardiográfico muestra patrones de taquicardia sinu-
sal, extrasístoles ventriculares, bloqueo de rama derecha y/o
fibrilación auricular. La ecocardiografía bidimensional
demuestra cambios en la ecogenicidad de la pared cardíaca.
En todo paciente con traumatismo de tórax cuya modali-
dad lesional haya sido el impacto directo en la región precor-
dial, debe ser internardo en una UCIP durante 48 a 72 h para
monitoreo electrocardiográfico continuo, dosaje enzimático y
eco cardiografía bidimensional.
Las complicaciones inmediatas de la contusión miocárdi-
ca son las arritmias cardíacas, la rotura del miocardio, la rotu-
ra ventricular y la insuficiencia del ventrículo izquierdo.
TÓRAX AGUDO TRAUMÁTICO 733
Traumatismo del esófago
En los niños, los traumatismos del esófago son raros. Las
lesiones pueden comprometer toda la pared del órgano o sola-
mente un segmento de ella. Los traumatismos pueden ser
tanto romos como penetrantes, y las heridas presentarse en
forma radial, lineal, puntiforme o desgarrada.
Estadísticamente, los traumatismos penetrantes producen
lesiones esofágicas con más frecuencia que los contusos. Los
traumas romos por lo general producen desgarros importan-
tes, debido a un incremento brusco de la presión, que se loca-
lizan en la unión esofagogástrica. No deben olvidarse otras
etiologías muy frecuentes, como lo son la perforación instru-
mental y la obstrucción por cuerpos extraños.
El pasaje de saliva, material gástrico o alimentos a nivel
del mediastino terminará produciendo una mediastinitis, una
entidad de pronóstico grave para el niño si no se trata en
forma oportuna. El empiema pleural es una complicación que
se produce cuando ocurre la rotura de la pleura mediastínica
y se el contenido vuelca al espacio pleural.
Con respecto al cuadro clínico, es de comienzo insidioso
y progresa hacia una clínica con fiebre alta, mal estado gene-
ral, taquicardia, frote pleural y signos de shock. Estos signos
por lo general son tardíos y se requiere un alto índice de sos-
pecha para el diagnóstico de ésta grave lesión.
Se sospecha de una perforación esofágica en todo pacien-
te que tenga: a) un traumatismo romo intenso en la región epi-
gástrica o inferior de esternón, b) una lesión penetrante en la
región anterior o posterior de tórax, c) un neumotórax o un
hemoneumotórax izquierdo sin fractura costal, d) un neumo-
mediastino o aire en el cuello, e) derrame pleural, f) salida de
saliva, líquido espumoso o restos de alimentos por el tubo de
drenaje pleural y g) ensanchamiento del mediastino en la
radiografía simple de tórax (fig. 76-7).
El diagnóstico de esta grave lesión se confirma por la
imagen de la sonda nasogástrica, en la radiografía simple de
tórax, cuando ésta sale del esófago y se introduce en un
hemitórax.
Si existe sospecha diagnóstica se puede realizar un esofa-
gograma con medio de contraste yodado. Si hay lesión del
esófago, se verá la salida del medio de contraste hacia el
mediastino La esofagoscopia completa el estudio. El tránsito
esofágico con radiografías de frente y de perfil, como cual-
quier otro estudio, debe solicitarse una vez que el paciente se
encuentre estabilizado.
Si el diagnóstico se confirma dentro de las 6 horas de
haberse producido la lesión está, indicada la toracotomía
exploradora, el cierre quirúrgico de la perforación con un par-
che pleural, o bien un colgajo de músculo intercostal y el
lavado y el drenaje amplio del mediastino con dos tubos de
avenamiento pleural.
Cuando el diagnóstico es tardío o si la reparación quirúr-
gica no se pudiera realizar, se efectúan el lavado minucioso de
la zona, el drenaje quirúrgico, la colocación de aspiración
faringoesofágica continua con sonda de doble lumen y una
gastrostomía.
Rotura de la aorta
Esta lesión, de muy escasa observación en el paciente pediá-
trico, suele producirse a nivel del ligamento arterioso. Estos
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734 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX
Fig. 76-7. Niña de 4 años que presentó un traumatismo de tórax
secundario a caída de altura. La radiografía de tórax evidenció
ensanchamiento mediastínico. El estudio con medio de contraste
yodado demostró perforación esofágica.
pacientes generalmente mueren en el lugar del accidente en el
90% de los casos. Cuando la rotura del vaso queda contenida
por la túnica adventicia indemne se forma un hematoma con-
tenido, que permite que el paciente llegue con vida a un cen-
tro hospitalario. Su mecanismo de producción habitualmente
son los accidentes automovilísticos con gran desaceleración y
las caídas de altura. Dentro de las lesiones penetrantes, obvia-
mente, las lesiones punzocortantes y por proyectil de arma de
fuego son las más frecuentes.
El cuadro clínico es inespecífico y desvirtuado por graves
lesiones asociadas, pero los niños que llegan vivos al hospital
presentan un cuadro de shock hipovolémico que responde a la
reanimación inicial, mientras el hematoma se encuentra con-
tenido.
La radiografía simple de tórax, cuando se piensa en esta
lesión, demuestra alguno de los siguientes signos: a) ensan-
chamiento mediastínico, b) desviación de la tráquea hacia la
derecha, c) bronquio fuente izquierdo deprimido, d) bronquio
fuente derecho elevado y con desviación a la derecha, e)
botón aórtico borrado o desdibujado, f) obliteración del espa-
cio que normalmente existe entre la arteria pulmonar y la
aorta, g) desviación del esófago hacia la derecha, visible por
la posición de la SNG, h) despegamiento pleural a nivel de la
cúpula e i) fracturas de la primera y la segunda costillas.
Ninguno de estos signos son específicos. La presencia de
alguno de ellos asociado con el cuadro clínico del paciente y
los datos del accidente generan la fuerte sospecha de una
lesión aórtica y en ese caso es necesaria la realización de una
aortografía para descartarla o confirmarla.
El tratamiento es quirúrgico y de extrema urgencia, para
poder alcanzar a reparar la lesión mediante sutura o bien
resección y/o empleo de prótesis.
Asfixia traumática
Es una lesión que se observa con bastante frecuencia en los
niños debido a las características anatómicas de su tórax. Es
consecuencia de un impacto de suma violencia que produce
un incremento de la presión intratorácica. El aumento de pre-
sión genera un movimiento retrógrado de la sangre desde las
cavidades derechas del corazón hacia el territorio de la vena
cava superior, con rotura de múltiples capilares.
Se presenta con el característico síndrome en esclavina,
con cianosis y petequiado intenso en la cabeza el cuello y el
torso, con hemorragia conjuntival, edema y se asocia con difi-
cultad respiratoria y alteraciones neurológicas debido al
incremento de la presión intracraneana.
La gran mayoría de las veces el cuadro es alarmante, pero
con gran frecuencia no se encuentran lesiones endotorácicas
importantes. El paciente, sin embargo, requiere un control
estricto con suministro adecuado de O2.
El tratamiento es sintomático, con monitoreo de la presión
intracraneana, en los casos graves y en los que manifiestan
signos y síntomas neurológicos debe solicitar tomografía
axial computarizada de cerebro.
INDICACIONES DE TORACOTOMÍA EN
LOS TRAUMATISMOS TORÁCICOS
Toracotomía inmediata
Llamada toracotomía de urgencia, se efectúa sin preparación
previa del paciente, en el departamento de emergencia.
Las indicaciones incluyen: a) paciente que llega vivo al
hospital con un traumatismo de tórax y en paro cardíaco en
quien han fracasado las maniobras de resucitación, b) pacien-
te en proceso de exanguinación por herida penetrante de
tórax, c) paciente en paro cardíaco reciente (no mayor de 5
minutos) debido a traumatismo romo, que no responde a las
medidas de reanimación.
El resultado en los dos primeros casos es insatisfactorio y
en el tercero es malo, motivo por el cual su indicación es seve-
ramente cuestionada en la actualidad.
Toracotomía urgente
Se indica en traumatismos con gran alteración funcional y
falta de respuesta al tratamiento instituido a) hemotórax
masivo con shock hipovolémico e inestabilidad hemodinámi-
ca y b) taponamiento cardíaco agudo, sin respuesta a la peri-
cardiocentesis.
Toracotomía no urgente
Se indica en lesiones que fueron tratadas con los métodos
habituales, pero que persisten sintomáticas, o bien que por la
localización específica en el tórax hacen sospechar lesiones
de estructuras endocavitarias de importancia a) hemotórax
drenado, que persiste con un sangrado activo, b) herida pene-
trante en el área cardíaca, c) herida penetrante en la zona baja
del tórax, d) proyectiles que atraviesan el mediastino, e) obje-
tos empalados en el tórax, f) lesiones traqueobronquiales,
esofágicas y de diafragma.
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737
77
Malformaciones
de la pared torácica
EDUARDO ACASTELLO
La pared del tórax (“jaula” torácica) está formada por estruc-
turas musculares y óseas que guardan en su interior órganos
de vital importancia, que pueden ser alterados de acuerdo con
su configuración.
Uno de los grandes capítulos de la cirugía torácica infan-
til está constituido por las malformaciones de la pared toráci-
ca, que son motivo de consulta desde edad muy temprana y
causan angustia en la familia debido a la diversidad de opi-
niones que hay a este respecto. Un tratamiento correcto de
estas patologías evita las complicaciones que podrían ocasio-
nar según su intensidad y su difícil tratamiento cuando ya
acontecieron.
Las malformaciones de la pared torácica se clasifican
según la localización de la patología: en el cartílago, en la
costilla, en ambas o en el esternón (cuadro 77-1). Se ven con
distintas frecuencias y el porcentaje de los niños intervenidos
quirúrgicamente es variable (figs. 77-1 y 77-2). Dado lo
amplio del tema, se describen solamente las patologías con-
sultadas con más frecuencia por el pediatra y aquellas que,
pese a su bajo porcentaje requieren un tratamiento correcto e
inmediato.
MALFORMACIÓN CARTILAGINOSA AISLADA
La malformación cartilaginosa aislada consiste en el hiper-
crecimiento cartilaginoso que afecta a un cartílago costal,
definida anatomopatológicamente como displasia cartilagino-
sa. En la consulta habitual el paciente refiere una tumoración
y/o dolor en una zona correspondiente a los cartílagos costa-
les. En la radiología ósea puede observarse un ensanchamien-
to del arco costal anterior que corresponde a la malformación
cartilaginosa adyacente.
El tratamiento consiste en la resección cartilaginosa
correspondiente en el caso de que el paciente refiera dolor
persistente o por causa puramente estética. El informe anato-
mopatológico corresponde a una displasia costal; sorprenden-
temente, en un 2% de estas patologías se hallan condromas.
PECTUS EXCAVATUM
Una antigua publicación de Bauhinus −el primer caso hallado
en la literatura− ya describía el pectus excavatum (PE), pero
en realidad el primer tratamiento quirúrgico lo realizó
Sauerbruch en 1913. A partir de éste numerosos autores
anglosajones y latinos, como Lexer, Hoffmeister y Debakey,
entre otros, han publicado sus casuísticas y diferentes técni-
cas quirúrgicas para corregir esta patología.
El PE es la depresión del esternón sobre la columna ver-
tebral que provoca una actitud postural particular; puede ser
simétrico o asimétrico. El defecto se origina hacia el final de
la vida intrauterina y su incidencia −mayor en el sexo mascu-
lino (4:1)− según diferentes autores, es de 1 cada 300 recién
nacidos vivos.
La tendencia es de tipo hereditaria recesiva, con un 40%
de antecedentes de malformaciones parietales torácicas en
la familia; el 30% se asocia con síndromes o enfermedades
pulmonares y un porcentaje bajo con malformaciones car-
díacas.
Entre los síndromes asociados más frecuentes se halla el
síndrome de Marfan, el de Down y el de Prune-Belli, entre
otros.
Etiopatogenia
De todas las causas propuestas ninguna ha sido demostrada.
Prevalecía la de Brown, quien refería en 1939 la existencia de
un ligamento que llamó “subesternal”, que se insertaría en la
cara posterior del esternón, fraccionándolo hacia abajo. Otros,
como Brodkin (1949), hablan de la presencia de un tendón
central del diafragma que actuaría de la misma manera que en
la teoría anterior. Pero la que, en nuestra experiencia, hemos
visto y demostrado anatomopatológicamente, es el hipercre-
cimiento de los cartílagos costales, donde la anatomía pato-
lógica informa desorganización celular de los condrocitos,
vacualización de éstos y necrosis aséptica.
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738 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX

Cuadro 77-1. Clasificación de las malformaciones de la pared torácica

Tejido afectado Tipo Denominación

Localizadas Malformación condral aislada

Tipo I - Cartílago
Generalizadas Pectus excavatum
Pectus carinatum
Agenesia
Hipoplasia
Localizadas Supernumeraria
Fusión
Bífida
Tipo II - Costilla Enfermedad de Jeune
Generalizadas Síndrome de Ellis van Crevel
Síndrome de Jarcho-Levin
Otros
Tipo III - Casos extraños
Cartílago y costilla Síndrome de Poland
Toracópagos
Tipo IV - Esternón Fisura esternal

Fisiopatología para determinar la posibilidad quirúrgica, pero en nuestra opi-

nión no representa ventajas sobre el simple par radiológico
Diferentes autores han demostrado las alteraciones que pro-
del tórax. Éste −frente y perfil− debe obtenerse con inciden-
voca esta deformidad, que son de tipo cardíacas, trastornos
cia para observar la parrilla costal, donde se evalúa el índice
respiratorios y deformidades óseas.
de Welch, que consiste en la sumatoria del índice cardiotorá-
La sintomatología más frecuente consiste en neumonitis a
cico más la angulación de la quinta costilla, a la que se suma
repetición, infecciones de las vías respiratorias superiores y tos
la distancia tomada desde el esternón a la columna. Existe
frecuente en los pacientes más pequeños suele verse disnea de
indicación quirúrgica cuando el índice de Welch es 5 o mayor,
esfuerzo, dolor torácico, palpitaciones y reacciones psíquicas
en los pacientes sintomáticos y en los que presentan pectus
en los pacientes de más de ocho o diez años de edad.
excavatum asimétrico. Estas tres indicaciones son médicas y
Ravitch, Welch y Beiser entre otros autores han demostra-
existe una cuarta, denominada electiva, que es la que está
do, mediante diversos estudios cardiológicos, electrocardiogra-
determinada por la decisión del paciente, de los padres y del
mas, ergometrías y cateterismos, las alteraciones que provoca
pediatra; es llamada “causa electiva” porque la cirugía se
esta deformidad, cuando es importante. Se comprobó disminu-
decide por una alteración exclusivamente estética. Una vez
ción del volumen sistólico y limitación del gasto cardíaco,
establecida la decisión quirúrgica, la edad óptima para efec-
hasta un 40% mayor que las cifras normales del mismo pacien-
tuarla es entre los tres y los cinco años, aunque se puede rea-
te en reposo. Durante los períodos de ejercicio, los pacientes
lizar a cualquier edad. Existen pacientes que en edades tem-
soportaban una sobrecarga aceptable extrayendo oxígeno de los
pranas no presentan indicación quirúrgica y luego de la ado-
tejidos hasta con un índice dos o tres veces mayor que el habi-
lescencia comienza a profundizarse la depresión, por lo cual
tual, todo esto medido a través de la saturación arterial de oxí-
entran dentro de los criterios quirúrgicos.
geno. El ecocardiograma −en la actualidad bidimensional−
demuestra, en hasta el 50% de los pacientes, prolapso de la vál-
vula mitral generalmente correspondiente a la valva anterior. Tratamiento quirúrgico
En nuestra experiencia, el estudio funcional respiratorio
A través de una incisión transversal submamaria, por dentro
en pacientes cooperativos con pectus excavatum de grado
de ambas mamilas, se realiza un colgajo superior y otro infe-
cinco o mayor muestra hasta el 48% de disminución de la
rior sobre pectorales y rectos y luego de desinsertarlos de la
capacidad vital forzada (FVC).
línea media y de su inserción en los arcos costales anteriores,
Desde el punto de vista ortopédico, se observa el 67% de
se procede a resecar los cartílagos costales dejando el peri-
actitud escoliótica y el 34% de escoliosis, porcentajes que
condrio. Luego de realizar una disección mediastínica del
aumentan en todos aquellos pacientes en los que su deformi-
pericardio y de ambas pleuras, se realiza una osteotomía
dad es asimétrica. El promedio fue de 15º con un rango de 6º
esternal superior con fijación de ésta con material de sutura
a 78º en la radiografía lateral de columna. El 18% de estos
irreabsorbible. En los casos asimétricos, la osteotomía debe
pacientes requieren corsé y/u ortodesis.
ser desrotante para corregir la postura esternal. Se procede a
la colocación de un drenaje en el lecho quirúrgico y la rein-
Diagnóstico serción de los grupos musculares en su lugar correspondien-
En algunos centros se utiliza la tomografía computarizada te. El drenaje se coloca en aspirofusor, el cual se retira cuan-
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MALFORMACIONES DE LA PARED TORÁCICA 739

45 2754 2262
(40.66%)
(49.51%)

40

35

30

25

20

15

323
10 210 (5.80%)
(3.77%)
5 9 4
(0.16%) (07%)

0
P. excavatum P. carinatum S. de Poland Fisura esternal Toracópagos Otros

Fig. 77-1. Malformaciones de la pared torácica. Tipos hallados en 5562 pacientes atendidos en el Servicio de Cirugía Torácica del Hospital de
Niños Dr. Ricardo Gutiérrez (enero de 1987 a enero de 2002). Datos en porcentajes.

do ya no cumple su función y se indica medicación antibióti-
ca preventiva.
En los pacientes que llegan tardíamente a la consulta o en
quienes la deformidad es muy severa (por encima de 7 según
la escala de Welch), en aquellos en los que la asimetría es
muy importante, en los que han recidivado y en los que pre-
sentan el síndrome de Marfan (entre otros), se colocan unas
placas protésicas, llamadas de Harvard, fijándolas por ambos
extremos en las costillas y ventralmente en el esternón por
delante de éste, las cuales pueden retirarse o no una vez que
se asegura un muy buen resultado posoperatorio que debe
evaluarse un año después de la cirugía. Con esta técnica se
observan mejores resultados. El paciente concurre a sus tare-
as habituales luego de diez días y comienza con sus deportes

2754
2500
2262

2000

1500

1000
853

520
500 323

210
137
38 9 8 4 2
0
P. excavatum P. carinatum S. de Poland Fisura esternal Toracópagos Otras

Fig. 77-2. Tratamiento quirúrgico de las malformaciones de la pared torácica. Registro de 5562 pacientes atendidos en el Servicio de Cirugía
Torácica del Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez (enero de 1987 a enero de 2002). La columna de la izquierda en cada patología muestra
el número de pacientes y la de la derecha, el número de operados.
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740 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX
Fig. 77-3. Pectus excavatum. Paciente antes de la operación (A) y después de ella (B).
entre el mes y medio y los dos meses posteriores, de acuerdo
con el examen físico.
Los resultados de este tipo de cirugía, en nuestra expe-
riencia, pueden clasificarse en muy bueno (83%), bueno
(10%) y regular (4%); existe un 3% de recidiva (fig. 77-3, A
y B). La morbilidad del 8% consiste habitualmente en infec-
ción de la herida, seroma o queloide.
PECTUS CARINATUM
También llamado “pecho en carina” o “pecho de pollo”, con-
siste en la protrusión del esternón del tórax debido al hiper-
crecimiento de los cartílagos costales. Se clasifica en condro-
manubrio o superior y condroxifoide o inferior (95% de los
casos) y a su vez pueden ser simétricos o asimétricos. Esta
deformidad le da al enfermo una apariencia externa y postura
especiales. En el 40% existen antecedentes familiares positi-
vos, afecta al sexo masculino en un 80%, la edad máxima en
que su aparición comienza a ser evidente es entre los siete y
los ocho años, aunque en un porcentaje muy bajo se observa
ya en la lactancia. Según diferentes autores, esta malforma-
ción se encuentra en una proporción de seis u ocho a una con
respecto al pectus excavatum; en nuestra experiencia, la rela-
ción es 1.5:2.
Etiopatológicamente se debe al hipercrecimiento cartila-
ginoso que lleva al esternón hacia adelante, y se observa la
misma anatomía patológica que en el pectus excavatum: des-
organización celular, necrosis aséptica y vacuolización. Es de
carácter hereditario recesivo y ocurre en los finales de la vida
fetal.
Los síntomas más habituales en los niños pequeños son
síndromes bronquiales a repetición y, en los casos asimétri-
cos, la aparición, de comienzo a los seis o siete años, de una
actitud escoliótica que se transforma en escoliosis al llegar a
la adolescencia. Watero refiere un 21% de pacientes con esco-
liosis asociada con carinatum con 16ª (rango 5ª-57ª) en la
valoración de perfil, de los cuales un el 14% requieren corsé
y/u ortodesis. Se halla un 13% más que la población habitual,
asociado con lordosis.
El diagnóstico se realiza, al igual que el pectus excavatum,
con un par radiológico de frente y de perfil con incidencia
para ver la parrilla costal, donde puede verse la distancia y la
conformación del esternón con su protrusión, ya sea superior
o inferior. La tomografía computarizada no aporta datos dife-
rentes o nuevos que no se puedan verse con la radiología.
Indicación quirúrgica
Los pacientes que presentan un pectus carinatum moderado o
severo deben ser operados, al igual que los que presentan sin-
Cap. 1 - 85 Armado.qxd 13/11/2002 09:14 a.m. PÆgina 741
A B
Fig. 77-4. Pectus carinatum. Paciente antes de la operación (A) y después de ella (B).
tomatología, los asimétricos moderados o severos y, como
aquellos con pectus excavatum, los pacientes que desean ope-
rarse por estética. Esta última opción la expresan el 70% a
partir de los ocho o diez años de edad.
La incisión es vertical u horizontal, de acuerdo con el tipo
de pectus carinatum y si presenta la variable del síndrome de
Currarino Silverman o esternón corto. La técnica quirúrgica
es similar a la del pectus excavatum, aunque se diferencia en
la realización de dos o tres osteotomías de acuerdo con la
magnitud y la ubicación de la deformidad, las cuales pueden
ser o no derrotantes del esternón. Se coloca un drenaje en el
lecho operatorio, que va acompañado de profilaxis antibióti-
ca. El paciente vuelve a sus tareas habituales luego de diez o
quince días y comienza a practicar deportes luego de seis a
ocho semanas, según el resultado del examen físico.
La morbilidad de la técnica es del 10% y consiste en que-
loide, infección de la herida o seroma. El resultado es muy
bueno en el 86%, bueno en el 10%, regular en el 3% y en el
1% se producen recidivas (fig. 77-4, A y B).
ENFERMEDAD DE JEUNE
También llamada distrofia asfíctica, distrofia torácica asfi-
xiante del recién nacido desde la descripción de Jeune y col.,
quienes publicaron el caso de un paciente que presentaba
tórax rígido acampanado, que murió por insuficiencia respi-
MALFORMACIONES DE LA PARED TORÁCICA 741
ratoria (1954). La característica de estos pacientes al examen
físico es la de un tórax pequeño de tipo acampanado y en el
examen radiológico pueden observarse costillas cortas,
anchas y horizontalizadas (fig. 77-5, A y B). Existe una ten-
dencia familiar, de tipo autosómico.
El grado de compromiso respiratorio está dado por la
magnitud de la deformidad torácica. Es así que en la literatu-
ra se describen pacientes que han llegado a la edad adulta.
Una variante de esta condición, el síndrome de Ellis van
Krevel, se acompaña de enanismo y polidactilia, con malfor-
mación renal.
El diagnóstico es radiológico. Deben realizarse espiro-
metrías para evaluar la función respiratoria durante el creci-
miento.
Tratamiento
La intensidad de la deformidades es paralela a la sintomato-
logía pero no existe un tratamiento específico. En el recién
nacido con grave dificultad respiratoria existen cirugías alter-
nativas salvadoras para ampliar la caja torácica, que permiten
la buena respiración del paciente. Luego de pasar el período
neonatal se pueden ir realizando las plásticas de acuerdo con
lo que va sucediendo junto con el crecimiento costal. El
recién nacido muchas veces requiere asistencia respiratoria
mecánica, con una alto índice de morbimortalidad.
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742 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX

Fig. 77-5. Enfermedad de Jeune: paciente (A) y su radiografía (B).

SÍNDROME DE POLAND Grado 3: costillas hipoplásicas, agenesias cartilaginosas,

hernia de pulmón más otro componente.
En 1841 Alfred Poland −estudiante de medicina del Guy
Grado 2: pared condrocostal normal más carinatum con-
Hospital de Londres− describió este síndrome, que consiste
tralateral más otro componente.
en la hipoplasia costal de 2º, 3º, 4º y/o 5º arco costal, agene-
Grado 1: pared condrocostal normal más otro componente.
sia o hipoplasia cartilaginosa de los cartílagos correspondien-
El diagnóstico se realiza mediante un par radiológico con
tes, agenesia del pectoral menor y de la porción costoesternal
incidencia para parrilla costal donde en los grados más seve-
del mayor, hipoplasia del tejido subcutáneo, agenesia o hipo-
ros puede observarse la hipoplasia costal con agenesia carti-
plasia de la glándula mamaria, agenesia o hipoplasia del
laginosa (fig. 77-6). Otros estudios, como la tomografía com-
pezón y braquisindactilia. En su expresión mínima puede fal-
putarizada, no aportan más datos.
tar sólo la parte muscular, lo cual convierte a esta patología en
La indicación quirúrgica estaría dada en los pacientes que
algo solamente estético.
presentan los grados 2 y 3 al comienzo de la adolescencia.
El origen del defecto ocurre entre la sexta y la séptima
Solamente se pueden operar antes de esta edad cuando el
semanas de gestación. El sexo masculino es afectado en una
carinatum contralateral se hace muy evidente desrotando el
proporción mayor y es el lado derecho donde se observa más
esternón de una manera muy severa, lo que hará más dificul-
esta patología. El paciente concurre a la consulta por presen-
tosa la cirugía en la pubertad; por lo tanto; el primer tiempo
tar una malformación de la pared torácica que, si es mínima,
se puede realizar a edad temprana y luego un segundo tiem-
puede expresarse sólo por una simple asimetría torácica o, en
po quirúrgico.
los grados más severos, con respiración paradójica, que con-
siste en una hernia de pulmón a través del orificio que deja la
Tratamiento quirúrgico
agenesia cartilaginosa con la hipoplasia costal. Debido a todo
ello, existen cuadros broncorreicos a repetición y más adelan- Consiste en una incisión submamaria del lado afectado del
te la manifestación importante desde el punto de vista estéti- tipo en U y si hay un carinatum contralateral se continúa la
co. En el grado máximo hay vulnerabilidad de los órganos a incisión hacia ese lado. Una vez realizado el colgajo de piel y
través del orificio herniario. el tejido celular subcutáneo hipoplásico, queda liberada la
El síndrome de Poland se clasifica en tres grados: fascia endotorácica protuyendo el pulmón a través de los
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Fig. 77-6. Radiografía de tórax en la que se observa síndrome de
Poland.
mismos orificios. Según diferentes escuelas se continúa con
un injerto costal, con un split de costilla homolateral o con-
tralateral o se puede colocar una prótesis de tipo irreabsorbi-
ble de acuerdo con la edad del paciente. Sobre ellas se puede
realizar un colgajo del dorsal ancho, de tipo pediculado para
darle mayor contorno a la configuración del tórax. En el caso
de las mujeres, cuando presentan agenesia o hipoplasia
mamaria, luego de pasada la adolescencia se colocan prótesis
mamarias para igualar el lado contralateral.
La morbilidad de esta cirugía es baja y consiste en sero-
mas del colgajo, infección de la herida o de mayor importan-
cia, como la fractura de la prótesis costal injertada, en el caso
que el paciente no guarde el reposo adecuado durante por lo
menos los dos meses posteriores a la cirugía.
Los resultados se clasifican en buenos, regulares o recidi-
va. Se les debe aclarar a los pacientes que nunca se podrá
obtener un resultado excelente de esta malformación (fig. 77-
7, A y B).
FISURA ESTERNAL
La primera fisura esternal de la que tenemos conocimiento
fue descripta por Torres en 1740 de un caso que él conocía
desde 1706. También se conoce a Herr Geroux de
Hamburgo, quien en 1850 viajó a través del mundo exhi-
biendo en las diferentes universidades, hospitales y en las
reuniones médicas su propia malformación que consistía en
una fisura esternal.
MALFORMACIONES DE LA PARED TORÁCICA 743
La fisura esternal es la separación y la no fusión de ambas
valvas esternales en la línea media. Se clasifica, según el
grado de fisura, en completa o incompleta (cuadro 77-2).
Etiopatogénicamente se trata de una malformación muy infre-
cuente, el 4% del total de las malformaciones de la pared
torácica. Ocurre en la séptima semana de gestación y afecta
más al sexo femenino.
El examen físico revela qué tipo de fisura posee el pacien-
te. Se realiza un par radiológico en el que pueden observarse
las cabezas de ambas clavículas totalmente abiertas y la
ausencia del esternón superior. No es necesario otro tipo de
estudio para determinar la conducta quirúrgica.
En el caso de la pentalogía de Cantrell, que consiste en
hendidura inferior con septum transverso incompleto, hernia
diafragmática anterior, onfalocele y defectos cardíacos, el tra-
tamiento quirúrgico presenta dos fases. En el período neona-
tal se realiza el cierre del onfalocele y un cateterismo cardía-
co más ecocardiograma para diagnosticar la lesión cardíaca
que se ha de resolver. El pronóstico es muy delicado con un
alto porcentaje de mortalidad, primordialmente por la malfor-
mación cardíaca que presentan. No es así la morbilidad de las
fisuras esternales superiores o totales simples que es muy
baja, como infección de la herida, seroma o queloide; no hay
diastasis de ambas valvas si el paciente es tratado en la edad
correcta.
En la fisura esternal total con ectopia cordis el corazón se
halla por fuera del tórax.
Los síntomas dependerán del tamaño de la fisura y de la
protrusión de los órganos a través de la deformidad. Cuando
la fisura es superior, ya sea en U o en V, los signos general-
mente son catarros a repetición, vulnerabilidad de los órganos
y motivo de consulta por causa puramente estética en aquellos
pacientes que llegaron a una edad avanzada sin haber sido
intervenidos oportunamente.
Tratamiento quirúrgico
La indicación de la cirugía está dada en el período neonatal
o en la lactancia y consiste en la unión de ambas valvas
esternales, con sutura de material irreabsorbible. Pasado el
periodo neonatal o de lactancia la técnica quirúrgica consis-
te en ciertas maniobras como la liberación de ambas claví-
culas en los hemitórax o sección de algunos cartílagos para
el mismo fin, que permite una mejor aproximación de ambas
valvas esternales. Cuando el paciente ha llegado a una edad
insuficiente para realizar este tipo de tratamiento, obliga a
colocarle injertos costales sobre los cuales puede colocarse
una prótesis de tipo irreabsorbible; se desinsertan todos los
músculos del cuello y se reinsertan en la línea media, a la
altura de la prótesis para restablecer una anatomía correcta.
Cuando el tratamiento se realiza a la edad apropiada, el
resultado es altamente satisfactorio en el 100% de los casos
(fig. 77-8, A y B).
La morbilidad es muy baja y está dada por infección de
herida, seromas o queloide y lo importante es si se acompaña
o no de alguna malformación cardíaca y de qué tipo es.
En el caso de las ectopia cordis en las fisuras esternales
completas se resuelven en dos tiempos: primero la protección
del corazón −que generalmente está desnudo− con piel y
luego de descartada cualquier patología cardíaca que requie-
ra reparación, se reintroduce el corazón en la cavidad toráci-
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744 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX

Fig. 77-7. Síndrome de Poland. Paciente antes de la operación (A) y después de ella (B).

ca en un segundo tiempo y se realizan maniobras que permi-
tan el cierre correcto del tórax.
OTRAS MALFORMACIONES
Existen otras malformaciones muy infrecuentes sobre las cua-
les haremos sobre algunas de ellas sólo una breve referencia.
acompañándose de malformación condral correspondiente. El
paciente generalmente consulta por dolor o tumoración en los
cartílagos que corresponde a la costilla bífida o puede ser un
hallazgo casual en un examen radiológico de rutina (fig. 77-
9). El diagnóstico se realiza con un par radiológico y el trata-
miento es quirúrgico sólo si la malformación cartilaginosa es
dolorosa o por razones estéticas debido a la malformación.

Costilla bífida Casos extraños

Es aquella costilla que se abre en dos en su extremo anterior Hay un grupo de patologías que no entran bajo un mismo títu-

Fig. 77-8. Fisura esternal. Paciente antes de la operación (A) y después de ella (B).
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MALFORMACIONES DE LA PARED TORÁCICA 745

Cuadro 77-2. Clasificación de la fisura esternal

Incompleta
Superior
Media
Inferior
Completa

lo ya que no se repiten, no hay uno igual al otro, de allí el

nombre que llevan, como diastasis de costillas con hernia de
pulmón a través del orificio, puentes óseos verticales que
unen costillas, hemivértebras que producen escoliosis impor-
tantes, etc. (fig. 77-10, A y B).
Los síntomas están dados por el grado de malformación
que provoca. El diagnóstico debe realizarse de acuerdo con el
tipo de malformación; o sea, además del par radiológico torá-
cico se realizan estudios de columna, ya sean simples, tomo-
gráficos o con resonancia magnética nuclear.

Tratamiento
Cuando la malformación es sintomática, luego de corregida la
patología de columna se trata la deformidad con una toraco-
plastia del tipo de las que se realizan en el síndrome de Poland
con injertos costales para cubrir la falencia, con colocación de
colgajos musculares y, de acuerdo con la edad del paciente, se
pueden colocar prótesis reabsorbibles o irreabsorbibles.
Tienen un alto índice de morbilidad por presentar infec-
ciones respiratorias frecuentes; los cuadros terminan con una Fig. 77-9. Radiografía de una costilla bífida.
insuficiencia respiratoria, que se incrementa por las malfor-
maciones de la columna que condicionan una escoliosis. Malformación osteocondral específica
Toracópagos
Llámase así a los pacientes que nacen unidos entre sí por el
tórax, compartiendo la parrilla costal, en asociación o no con
otras anomalías (fig. 77-11). Pueden tener pericardio único,
malformaciones cardíacas asociadas y están −en el 85% de
los casos− unidos también por un puente hepático. Es una

Fig. 77-10. Casos extraños: paciente (A) y su radiografía (B).

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746 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX

Fig. 77-11. Toracópagos.

afección poco frecuente, corresponde al 0.1% de las malfor-

maciones de la pared torácica.
Los más famosos “siameses” fueron los hermanos Chang
y Eng Bunke, nacidos en Siam (China) en 1811, los cuales
recorrieron el mundo para ser estudiados. Contrajeron matri-
monio y tuvieron descendientes. Chiang murió de neumonía
a los 62 años y pocas horas después murió Eng. La autopsia
reveló que sólo estaban unidos por bandas de piel −lo que
hubiera hecho factible la separación− y que la muerte del
segundo se debió sólo a miedo.
El primer caso exitoso de separación de toracópagos data
de 1900, realizado por Chapot Prevot de la cual sobrevivió un
niño. Doyen, en 1902, separó dos gemelas toracógagas de 12
años; una murió de peritonitis tuberculosa y la segunda sobre-
vivió.
La incidencia es de 1:50 000 partos. Afecta más al sexo
femenino y la sintomatología depende de las malformaciones
asociadas. Para el diagnóstico deben agotarse todo tipo de
Fig. 77-13. Toracópagos: paciente en el posquirúrgico alejado.
estudios posibles (radiografías, ecografías, angiografías, cen-
tellografías, tomografías, resonancia nuclear, etc.) para deter-
minar tipo de unión, órganos en común y malformaciones evaluar correctamente a ambos pacientes y en caso de que
asociadas (fig. 77-12). uno solo sea compatible con la vida, se le debe dar a éste
El tratamiento es indiscutiblemente quirúrgico, luego de todas las posibilidades de sobrevida. Este último punto es
tema de discusión en muchos aspectos y no es éste el lugar
apropiado para discutirlos (fig. 77-13).

BIBLIOGRAFÍA

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Fig. 77-12. Toracópagos: TAC, corte de tórax.

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747
78
Enfermedades del diafragma
RODOLFO D. MAJLUF
El diafragma es una delgada lámina muscular con forma de
cúpula que, insertada en la columna lumbar, el esternón y las
últimas costillas, separa las cavidades torácica y abdominal.
Desde el punto de vista fisiológico, constituye el músculo
más importante de la respiración y su movilidad se mantiene
mediante la inervación de los nervios frénicos, procedentes de
las ramas anteriores de los segmentos 3, 4 y 5 del plexo cer-
vical profundo. El músculo diafragmático puede verse afecta-
do por diversas enfermedades, tanto en su integridad anató-
mica como en su funcionamiento (cuadro 78-1) que pueden
producir desde síntomas casi inadvertidos, hasta dificultad
respiratoria grave que amenace la vida.
PARÁLISIS DIAFRAGMÁTICA
Se denomina parálisis diafragmática a la alteración total o
parcial de la movilidad del diafragma, producida por algún
defecto en su inervación en presencia de un músculo dia-
fragmático estructuralmente normal. La lesión inervatoria
puede tener localización central (medular) o periférica (ner-
vio frénico) y puede ser de carácter transitorio o definitivo.
Independientemente de la variedad de la lesión, la conse-
cuencia final es la posición anormalmente alta del diafragma,
con movilidad disminuida, nula o paradójica.
Naunyn (1902) fue el primero en describir una parálisis
diafragmática secundaria a la elongación del nervio frénico,
de etiología obstétrica, mientras que se le atribuye a Bisgard
(1947), la primera plicatura quirúrgica del diafragma enfermo
en un paciente de edad pediátrica.
Los factores etiológicos de la parálisis frénica son nume-
rosos, al igual que los mecanismos de lesión (cuadro 78-2).
La sección accidental durante un procedimiento quirúrgico
cardiovascular y el trauma obstétrico se mencionan como las
causas más frecuentes.
La incidencia de parálisis diafragmática ha se ha calcula-
do en el 0.5 a 2% de todas las cirugías cardiovasculares, con
una frecuencia similar entre los procedimientos cardíacos
correctores abiertos o cerrados. Dentro de los primeros, los
que con mayor frecuencia tienen como complicación una
lesión frénica son la transposición de los grandes vasos y las
anomalías del retorno venoso, mientras que entre los segun-
dos, el shunt de Blalock-Taussig (anastomosis subclaviopul-
monar con interposición de prótesis) resulta el de mayor inci-
dencia.
La parálisis frénica de causa obstétrica, a menudo se
acompaña (75% de los casos aproximadamente) de la lesión
de otras ramas del plexo braquial, afectando la movilidad del
miembro superior homolateral (parálisis de Erb-Duchenne).
Por otra parte, habiéndose producido una parálisis de Erb-
Duchenne, luego de un parto distócico, la posibilidad de que
el nervio frénico se encuentre indemne es de sólo el 5% a
10%.
Cualquiera que sea la etiología de la lesión frénica, oca-
sionalmente puede ocurrir la recuperación total o parcial del
nervio lesionado, con restablecimiento de la función diafrag-
mática. Esta eventualidad, ocurre con frecuencia muy varia-
ble, luego de un período no establecido con certeza (entre
algunos días a varios meses) y dependerá del mecanismo de
la lesión, ya que luego de la sección completa del nervio no
debe esperarse recuperación alguna. Una vez establecida la
lesión, el diafragma afectado se eleva en diversos grados, lo
cual produce la compresión del parénquima pulmonar en el
lado homolateral y ocasiona una disminución evidente de los
volúmenes pulmonares.
La hipoventilación alveolar resultante se agrava cuando
además aparece respiración paradójica, con elevación del dia-
fragma enfermo durante la inspiración y la desviación del
mediastino hacia el pulmón sano, al que también comprime
(fig. 78-1).
Algunos factores contribuyen a definir la gravedad del
cuadro; entre ellos se destacan la edad del paciente y la pre-
sencia concomitante de enfermedad pulmonar o cardíaca.
Los niños menores de dos años resultan particularmente
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748 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX

Cuadro 78-1. Clasificación de las enfermedades del diagframa
Enfermedades congénitas
Agenesia diafragmática
Hernias
Posterolateral de Bochdalek
Retrocostoxifoidea de Morgagni
Hiatales
Traumática
Eventración diafragmática
Enfermedades adquiridas
Parálisis frénica
Tumores
susceptibles a la disfunción diafragmática y, ante ella suelen
desarrollar insuficiencia respiratoria severa, debido a su tipo
respiratorio abdominal, a su mayor dependencia del diafrag-
ma para desarrollar el trabajo respiratorio, a la presencia de
un mediastino muy móvil, fácilmente desplazable y de bron-
quios pequeños, susceptibles a la obstrucción por compresión
o secreciones y a la escasa eficacia de los músculos acceso-
rios de la respiración poco desarrollados.
Por encima de esa edad y acercándose a la adolescencia,
el movimiento nulo o paradójico del diafragma tiende a ser
tolerado pese a una evolución crónica. Luego de una parálisis
frénica, en este último grupo etario así como en pacientes
adultos, Fackler describió un restablecimiento lento de los
volúmenes pulmonares normales en un plazo de seis meses,
luego de producida una pérdida inicial del 20% al 30% de la
capacidad vital.
Las manifestaciones clínicas producidas por un diafragma
paralizado son disminución de la excursión basal pulmonar y
de la entrada de aire y desviación de los ruidos cardíacos ante
el desplazamiento del mediastino.
La forma más frecuente de presentación es la de un neo-
nato o un lactante que luego de haber sido sometido a una
cirugía cardíaca o de un parto distócico, no puede prescindir
de la asistencia respiratoria mecánica (ARM). Algunos
pacientes con grados menores de paresia, o de edad más avan-
zada, consultan en forma diferida, por fatiga ante esfuerzos, o
neumonías repetidas en la base pulmonar comprimida que
simula un cuadro más compatible con eventración diafrag-
mática congénita, de la que sólo podrán diferenciarse por el
antecedente quirúrgico o de otra enfermedad que haya produ-
cido la parálisis.
En los casos crónicos puede registrarse el antecedente de
“descanso en decúbito sobre el lado afectado”, posición que
permite compensar la disminución de la capacidad vital, con
sobredistensión del pulmón contralateral.
El diagnóstico de parálisis diafragmática se realiza
mediante una radiografía de tórax en posición de frente y de
perfil, en la que se comprueban la elevación del diafragma
involucrado y la desviación del mediastino hacia el lado con-
tralateral de la lesión (fig. 78-2).
Puede identificarse además algún grado de atelectasia en
la base pulmonar desplazada.
Sin embargo, la certificación diagnóstica se logra median-
te la observación fluoroscópica del tórax, en busca del movi-
miento disminuido, nulo o paradójico. En los pacientes en
asistencia respiratoria mecánica resulta particularmente útil
identificar mediante una ecografía el movimiento diafragmá-
tico paradójico teniendo al paciente fuera de los efectos de la
relajación muscular y en el modo de ventilación espontánea.
Una modalidad más sofisticada de diagnóstico, es la

Cuadro 78-2. Parálisis frénica. Etiologías

Localización Mecanismo Etiología

Enfermedades degenerativas Síndrome Werdnig-Hoffman

Enfermedades infecciosas Poliomielitis
Sistema nervioso central Sífilis
Enfermedades oncológicas Neuroblastoma intrarraquídeo
Traumatismos Traumatismo cervical cerrado o abierto
Enfermedades infecciosas Herpes zóster
Calor Electrobisturí
Agentes físicos Frío Hipotermia local (cirugía cardíaca)
Radiación Irradiación mediastínica
Tumor de células germinales
Sistema nervioso periférico Enfermedades oncológicas Linfoma
(nervio frénico) Timona
Estiramiento Distocia de parto
Traumatismo Sección Cirugía mediastínica
Trauma abierto
Punción Colocación de vías venosas centrales
Neumotórax hipertensivo
Desconocido Colocación de drenaje pleural
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Fig. 78-1. Representación esquemática de parálisis frénica.
Fisiopatología. El diafragma afectado (en este caso el izquierdo) se
eleva, disminuyendo el volumen del pulmón homolateral. A su vez,
desvía el mediastino hacia el lado contralateral, comprimiendo el pul-
món derecho.
empleada por Rafferty, quien realiza la estimulación magné-
tica del nervio frénico observando al mismo tiempo los cam-
bios de la presión transdiafragmática mediante balones
emplazados en el esófago y en el estómago.
Ante el cuadro clínico y radiológico, deben descartarse
otras enfermedades, como la neumonía con derrame y la ate-
lectasia pulmonar de cualquier etiología.
Fig. 77-2. Parálisis frénica. Diagnóstico. Arriba: lactante nacido por
parto distócico, que presentó paresia braquial derecha y dificultad
respiratoria. En la radiografía de tórax de frente se observa elevación
del diafragma derecho y desviación del mediastino hacia el lado con-
tralateral. Derecha: radiografía de tórax de perfil de un paciente inter-
venido quirúrgicamente para realizar una anastomosis subclaviopul-
monar de Blalock-Taussig. Se advierte la elevación del diafragma
izquierdo (con cámara gástrica) producida por lesión del nervio fréni-
co durante el acto quirúrgico.
ENFERMEDADES DEL DIAFRAGMA 749
El tratamiento de la disfunción del diafragma, secundaria
a la lesión del nervio frénico, depende de la gravedad de la
insuficiencia respiratoria que provoque. En los pacientes
asintomáticos, el tratamiento es sin duda conservador. En
aquellos con síntomas mínimos puede esperarse la recupera-
ción del diafragma, mientras se administra oxígeno con más-
cara o cánula nasal y se coloca al paciente en posición semi-
sentada, en decúbito sobre el lado enfermo.
En los neonatos o los lactantes que desarrollen insuficien-
cia respiratoria grave, ésta debe reconocerse y tratarse de
inmediato, ya que rápidamente ocurrirá el deterioro de la fun-
ción ventilatoria y requerirán ARM. En estos casos, resulta
útil al mismo tiempo descomprimir el estómago, mediante la
colocación de una sonda orogástrica o nasogástrica.
El modo de ARM adecuado para revertir la elevación de
un diafragma paralizado consiste en administrar presión posi-
tiva continua en la vía aérea (CPAP), lo cual produce el des-
censo y la estabilización del diafragma que padece el movi-
miento paradójico y logra un incremento del volumen pulmo-
nar relativo.
La mejoría clínica debe corroborarse con la corrección de
los gases en sangre y el descenso radiológico del diafragma.
Una vez estabilizado el paciente, constituye una controversia
el plazo que debe esperarse para la recuperación espontánea
de la lesión frénica.
Algunos autores mantienen durante varias semanas la
ventilación asistida, ante la posibilidad de una mejoría espon-
tánea tardía. Otros, con el argumento de que la cirugía es
segura y permite prescindir del respirador y de sus potencia-
les complicaciones en un corto período, se manifiestan a favor
de la corrección quirúrgica cuando no reaparece la actividad
diafragmática luego de dos semanas de producida la lesión.
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750 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX
Una situación particularmente difícil se presenta en aque-
llos pacientes cardiópatas, que habiendo sufrido una lesión
frénica durante una cirugía paliativa padecen enfermedad car-
díaca residual o tienen enfermedad respiratoria concomitante,
ya que en ellos el descenso quirúrgico del diafragma podrá
lograr una mejoría sólo parcial. Debido a esta eventualidad,
en estos casos es conveniente establecer previamente de qué
manera contribuye cada órgano en el desarrollo de la insufi-
ciencia respiratoria, para luego decidir la mejor secuencia o
modalidad terapéutica.
En principio, si un paciente mejora en forma absoluta su
disfunción respiratoria, al descender el diafragma mediante la
administración de CPAP, deberá esperarse un resultado igual-
mente favorable con una corrección quirúrgica, aun en pre-
sencia de alguna enfermedad coincidente.
Si, por el contrario, con el descenso diafragmático logra-
do por la ventilación con CPAP no se logra una mejoría sig-
nificativa, es evidente que coexisten otros factores (cardíacos
o respiratorios) que contribuyen a la persistencia de la insufi-
ciencia. En estos casos resulta útil ordenar las medidas tera-
péuticas, para realizar el tratamiento quirúrgico del diafragma
paralizado, en forma coincidente o diferida con el tratamien-
to de la enfermedad cardiorrespiratoria acompañante.
Con respecto a la cirugía, los efectos beneficiosos del des-
censo quirúrgico del diafragma afectado por la transección
del nervio frénico pueden obtenerse a través de numerosas
variantes técnicas para corregir el defecto; se han publicado,
entre otras, la plicatura simple o múltiple, la sutura anterior
del diafragma con la octava costilla, la resección parcial de un
segmento central diafragmático con aproximación de los bor-
des de sección y su apertura periférica, con superposición de
los colgajos musculares resultantes.
Se ha descripto con éxito la reparación directa del nervio
frénico seccionado, mediante la aproximación de sus extre-
mos, o la interposición del nervio tibial posterior. Sin embar-
go, la reaparición del movimiento diafragmático luego de este
técnica puede demorar varios meses, por lo cual carece de uti-
lidad práctica, excepto que se realice en forma conjunta con
una plicatura o una superposición de colgajos musculares.
Merece mencionarse la posibilidad de realizar el descenso
quirúrgico del diafragma con cirugía torácica videoasistida,
aunque se requerirá tiempo suficiente para valorar los resulta-
dos en el largo plazo con esta variante, hasta ahora poco uti-
lizada.
Con cualquiera de las técnicas empleadas, los objetivos
del tratamiento quirúrgico buscan descender en forma efecti-
va la altura del diafragma enfermo, proveerlo de una tensión
suficiente para evitar el movimiento paradójico, evitar la
lesión de las ramas de distribución del nervio frénico, de
manera de no interferir con el probable retorno tardío de la
movilidad del diafragma y, finalmente, impedir la recidiva.
Cumplidos estos requerimientos, cabe esperar una mejoría
evidente de la insuficiencia respiratoria en algunas horas
hasta seis días posteriores a la cirugía, lo cual se objetivará
mediante la tolerancia a la disminución y luego con la culmi-
nación de la ARM. Schwartz, entre otros, ha observado que el
período de recuperación luego de la cirugía puede ser más
prolongado cuanto mayor haya sido el tiempo de respiración
asistida antes del procedimiento quirúrgico. Hallazgos como
atrofia por desnervación y disminución del número de miofri-
billas musculares (Knisely y col.) en autopsias de pacientes
fallecidos luego de períodos prolongados de ventilación
mecánica pueden sustentar esa observación.
En el Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, en un
período de catorce años, fueron tratados 27 pacientes con
parálisis diafragmática secundaria a lesión del nervio frénico.
Entre ellos, se operaron 22 niños y en todos los casos se rea-
lizó una frenoplastia mediante la apertura periférica del dia-
fragma enfermo y superposición de los colgajos musculares
resultantes (fig. 78-3). El algoritmo utilizado para la conduc-
ta terapéutica (fig. 78-4), se fundamenta en el grado de lesión
del nervio y su posibilidad de recuperación. Resulta lógico
inclinarse inmediatamente por el descenso quirúrgico del dia-
fragma, si se conoce con certeza una lesión del nervio fréni-
co de tipo irreversible, en un paciente menor de 2 años, en
quien seguramente ocurrirá insuficiencia respiratoria severa.
Podrá realizarse en el mismo acto quirúrgico si se advirtiera
la lesión durante la cirugía y si la vía de abordaje lo permite.
Por el contrario, en los casos en los que la lesión es par-
cial y se supone que puede recuperarse, o en los que la pará-
lisis fuera advertida después del acto quirúrgico que la produ-
jo, otorgamos un plazo de dos semanas, en espera de una
eventual recuperación espontánea; si ésta no se produce reali-
zamos el descenso quirúrgico del diafragma, tratando de iden-
tificar previamente toda enfermedad cardíaca o respiratoria
coincidente y de efectuar su tratamiento.
Es nuestra opinión que los resultados satisfactorios de la
técnica y la escasa aparición de complicaciones con la cirugía
no justifican una expectación más prolongada, con riesgo de
complicaciones por la ARM. Con esta metodología se logró
prescindir en corto plazo de la ventilación mecánica en la
mayoría de los casos.
Los resultados menos favorables se lograron en los
pacientes con enfermedad cardíaca grave y neumopatía con-
comitante, por lo que en ellos resulta fundamental ordenar la
secuencia terapéutica en etapas sucesivas o coincidentes para
lograr el éxito deseado. Según se ha corroborado mediante
fluoroscopias alejadas, la técnica utilizada no interfirió con el
A B
C D
Fig. 78-3. Parálisis frénica. Cirugía. Representación esquemática de
la técnica utilizada (superposición de colgajos). Se incide el diafrag-
ma enfermo (A), obteniendo dos hojas resultantes (B). Luego se
superponen estas dos hojas (C) y se obtiene un diafragma de doble
espesor, rígido, que impide la respiración paradójica (D).
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ENFERMEDADES DEL DIAFRAGMA 751

Parálisis frénica

Lesión irreversible diagnosticada Lesión potencialmente recuperable

en el acto quirúrgico o de etiología desconocida con
insuficiencia respiratoria severa

Paciente menor de Paciente mayor

2 años. Cardiópata o de 2 años Asistencia respiratoria
enfermedad mecánica con CPAP
respiratoria

Mejora rápidamente No mejora

Plástica diafragmática Esperar
inmediata. Eventual evolución
neurorrafia del posoperatoria
nervio frénico Disminuir Estudiar cardiopatía
paulatinamente ARM o neumopatía
(plazo hasta coincidente
2 semanas)
Tolera No tolera
(plazo hasta
16 días)
Tolera No tolera Coordinar y decidir
la mejor secuencia
terapéutica
Alta Plástica entre:
diafragmática Suspender Plástica
ARM diafragmática
Halo con O2
Recuperación
definitiva
Tratamiento Plástica
de la diafragmática
cardiopatía
o neumopatía

Fig. 78-4. Parálisis frénica. Algoritmo de tratamiento.

retorno tardío de la movilidad del diafragma, que reapareció
en la mayoría de los casos en los que fue posible el segui-
miento. Esto coincide con la observación de Stone y col.,
quienes comprobaron una movilidad diafragmática normal en
seis pacientes a los que se les se realizó una plicatura, luego
de 1 a 7 años posoperatorios.
Si se advierte la sección accidental del nervio frénico en
el momento de producida, recomendamos realizar la aproxi-
mación de sus extremos, seguida de la plástica diafragmática
en el mismo acto quirúrgico, cuando la misma vía de aborda-
je lo permita.
De esta manera se evitará la disfunción del diafragma en
el posoperatorio inmediato y eventualmente podrá recupe-
rarse su movilidad varios meses después si la neurorrafia
resultara exitosa, tal como ha ocurrido en uno de nuestros
pacientes.
EVENTRACIÓN DIAFRAGMÁTICA
La eventración diafragmática se define como un defecto
intrínseco del componente muscular del diafragma, el cual
ocasiona una estructura fláccida, con una posición anormal-
mente alta y con trastornos en la movilidad respiratoria.
La primera descripción fue realizada por Petit (1774), que
correspondió a un hallazgo de autopsia, aunque se atribuye a
Beclard la introducción del término “eventración” para desig-
nar a esta anormalidad. Se estima que su frecuencia es de 0.8
a 12 / 10 000 nacimientos, cifra puede variar de acuerdo con
los criterios utilizados en la definición y en los métodos diag-
nósticos.
Se reconoce una preponderancia leve en el sexo masculi-
no, así como su predominio de aparición en el lado izquierdo.
La coincidencia con otras anomalías se ha sido referido en
numerosas publicaciones, destacándose las infecciones
durante la gestación, como la rubéola y el citomegalovirus, o
enfermedades congénitas como la displasia espondilotorácica
de Jarcho-Levin, las trisomías 13, 15 y 18, diversas miopatí-
as y algunas anormalidades en el desarrollo de la médula espi-
nal. Por otra parte, se ha comunicado la asociación de even-
tración diafragmática con hipoplasia pulmonar, segmentación
pulmonar anómala, cardiopatía congénita, ectopia renal, vól-
vulo gástrico y anencefalia.
La etiopatogenia de esta entidad permanece poco clara,
aunque la mayoría de los autores atribuyen este defecto a una
alteración en el proceso de muscularización del diafragma
embrionario, que ocurre durante el tercer mes de vida gesta-
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752 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX

cional. Los cambios hallados en los estudios anatomopatoló- Cualquiera que sea la técnica utilizada, debe obtenerse un
gicos son compatibles con atrofia o hipoplasia del músculo descenso efectivo del diafragma involucrado, que permita una
diafragmático, reemplazado por una delgada lámina fibrosa, expansión pulmonar posoperatoria completa, de manera de
en la que se intercalan escasas células musculares poco desa- aumentar la capacidad vital disminuida. Cumplida esta pre-
rrolladas. misa, puede esperarse una evolución habitualmente favorable
Desde el punto de vista fisiopatológico, un diafragma desde el punto de vista respiratorio, aunque el pronóstico en
afectado con eventración presenta un funcionamiento que el largo plazo depende, en algunos casos, de la evolución de
varía desde una movilidad apenas disminuida hasta los casos las malformaciones asociadas, que pueden ser graves y sin
más graves, con ascenso paradójico durante la inspiración, relación con la enfermedad diafragmática.
evento que condiciona los diversos cuadros clínicos que se
observan en esta enfermedad. HERNIA RETROCOSTOXIFOIDEA DE MORGAGNI
En la forma más frecuente, el descenso inspiratorio es casi
imperceptible, aunque éste alcanza para mantener una dinámi- Se denomina hernia retrocostoxifoidea o retroesternal a la
ca respiratoria adecuada durante el reposo o el ejercicio leve. protrusión de alguna víscera abdominal a través del hiato o
En estos casos, los pacientes pueden estar asintomáticos o espacio de Morgagni. Este espacio anatómico pequeño, de
presentarse con cuadros solapados de disnea ante los esfuer- forma triangular, situado por detrás del apéndice xifoides, se
zos, dolor torácico, trastornos digestivos inespecíficos o cua- encuentra ubicado entre las fibras musculares esternales y
dros recurrentes de neumonía o atelectasia en la base pulmo- costales del diafragma, permitiendo el paso de los vasos epi-
nar comprimida. Se han descripto cambios bronquiectásicos gástricos.
en los lóbulos pulmonares inferiores o la aparición de trastor- La incidencia de esta hernia es baja y se considera que
nos en el ritmo cardíaco. constituye entre el 2% y el 3% de todos los defectos hernia-
En el examen físico suele encontrarse disminución de la rios diafragmáticos y es mucho más frecuente su aparición
entrada de aire en el pulmón desplazado pero en aquellos hacia el lado derecho. Los pacientes portadores de hernia de
pacientes con grandes eventraciones con respiración paradó-
jica, o en los casos bilaterales, suelen aparecer signos de insu-
ficiencia respiratoria severa poco después del nacimiento.
El diagnóstico de eventración diafragmática se realiza
mediante radiografías simples de tórax en posición de frente
y perfil, en las que se observa la elevación del diafragma
enfermo y eventualmente la atelectasia basal con desplaza-
miento mediastínico. Sin embargo, resulta útil la observación
fluoroscópica del tórax para comprobar los diferentes grados
de compromiso en la movilidad respiratoria. En forma oca-
sional pueden realizarse estudios del tránsito intestinal, o eco-
grafía o centellograma hepático, para realizar el diagnóstico
diferencial con enfermedades quísticas o tumorales de los
segmentos superiores del hígado.
Otros diagnósticos que deben descartarse son la neumonía
con derrame, las enfermedades quísticas del pulmón y el quis-
te pericárdico-celómico.
El tratamiento de la eventración diafragmática varía de
acuerdo con la aparición de síntomas y con la magnitud de la
compresión pulmonar que produzca. En los pacientes asinto-
máticos, en los que el diagnóstico se ha realizado de manera
accidental como un hallazgo radiológico, o con eventraciones
parciales con escasa compresión de la base pulmonar, no se
requiere tratamiento quirúrgico. Sin embargo, puede sugerirse
realizar el descenso quirúrgico del diafragma en aquellos
pacientes sin síntomas que padezcan un desplazamiento de la
base pulmonar por encima del cuarto arco costal, con el argu-
mento de optimizar el desarrollo pulmonar o prevenir la apari-
ción de complicaciones como atelectasia o neumonía recu-
rrente.
Existe consenso generalizado acerca de tratar quirúrgica-
mente a todos los pacientes con eventración diafragmática
que produzca síntomas. La reparación del diafragma eventra-
do puede realizarse a través de un abordaje torácico inferior o
Fig. 78-5. Hernia de Morgagni. Diagnóstico. Radiografía de tórax de
abdominal, aunque es conveniente reservar este último para perfil con deglución de sustancia de contraste. Se observa en posi-
los casos bilaterales, en los que se intente realizar el trata- ción retroesternal el pasaje hacia el tórax de las vísceras abdomina-
miento de ambos diafragmas en forma simultánea. les, a través del hiato de Morgagni.
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Morgagni pueden encontrarse asintomáticos o manifestar
algunos síntomas respiratorios o digestivos, como dolor retro-
esternal o epigástrico, vómitos o dificultad inespecífica
durante la alimentación.
Sin embargo, existe una forma particularmente grave de
presentación, en la etapa neonatal, conocida como defecto o
pentalogía de Cantrell, en la cual la hernia retroesternal se
asocia con onfalocele superior, defecto pericárdico, anomalía
en el apéndice xifoides y cardiopatía congénita grave.
En su forma más común, el contenido de la hernia puede
ser el colon, el estómago o el yeyuno-íleon.
El diagnóstico de esta variedad herniaria se realiza
mediante radiografías toracoabdominales de frente y de per-
fil, en la que puede aparecer como hallazgo radiológico sin
que se hayan presentado síntomas. En ocasiones, resulta útil
realizar un tránsito digestivo mediante deglución de sustancia
de contraste, para poner de manifiesto las vísceras alojadas
dentro del defecto (fig. 78-5).
El tratamiento de esta anomalía es quirúrgico y se lleva a
cabo a través de una incisión en el abdomen superior, se redu-
ce su contenido y se cierra el defecto diafragmático mediante
puntos simples, o con utilización de materiales protésicos si
el tamaño del defecto es considerable. Recientemente se ha
mencionado la posibilidad de realizar el procedimiento
mediante cirugía videoasistida.
El pronóstico de largo plazo resulta excelente, excepto en
la pentalogía de Cantrell, donde se ve influido por el pronós-
tico de la cardiopatía congénita.
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755
79
Enfermedades del mediastino
RODOLFO D. MAJLUF
El mediastino es un espacio anatómico virtual −ya que no
posee paredes propias− situado en el centro de la cavidad
torácica. Se encuentra limitado lateralmente por ambas super-
ficies pleurales mediastínicas, anteriormente por la cara pos-
terior del peto esternocostal y posteriormente por la columna
vertebral. Su extremo superior lo constituye el orificio de
entrada al tórax, llegando por debajo hasta el diafragma. La
importancia de esta región anatómica se encuentra relaciona-
da con la cantidad de órganos que alberga y con las funciones
que éstos tienen.
Las enfermedades que lo afectan pueden clasificarse en
dos grupos: malformaciones congénitas y tumores. Sin
embargo, cabe aclarar que las primeras suelen presentarse
bajo la forma de masas ocupantes, simulando clínicamente a
los segundos, motivo por el cual resulta práctico describirlas
en conjunto.
Desde las primeras descripciones, el mediastino se ha
dividido de acuerdo con límites anatómicos internos, con la
intención de especificar el sitio de origen de los tumores que
en él se desarrollan, de manera que pueda dirigirse correcta-
mente el camino diagnóstico y terapéutico.
El desarrollo de las técnicas diagnósticas por imágenes, ha
podido simplificar estas divisiones y actualmente, con propó-
sitos prácticos, podrían considerarse tres regiones mediastíni-
cas: anterior, media y posterior, separadas por dos planos
coronales (fig. 79-1).
El mediastino anterior se encuentra situado entre la cara
posterior del esternón y la superficie anterior del corazón,
conocido también como “espacio precardíaco”.
El mediastino medio se extiende entre el mediastino ante-
rior y la cara posterior del esófago y se denomina “espacio
visceral”, debido a que aloja la mayoría de los órganos
mediastínicos.
Finalmente, el mediastino posterior o “retrovisceral” se
encuentra entre el mediastino medio y los cuerpos vertebrales
y los canales vertebrocostales por detrás.
En sentido estricto, los canales vertebrocostales no corres-
ponden anatómicamente al mediastino, sin embargo se consi-
deran parte de él, ya que los tumores que allí crecen invaden
en su mayoría el mediastino posterior.
Cada compartimiento tiene una frecuencia distinta de
tumores (cuadro 79-1).
En forma global, los tumores neurogénicos posteriores
son los más frecuentes, seguidos por los linfomas (Hodgkin
y no Hodgkin) y posteriormente y casi en la misma propor-
ción por los teratomas y las malformaciones quísticas con-
génitas.
Sin duda alguna, la proporción entre tumores malignos y
benignos se encuentra influida directamente por la edad de
los pacientes que se consideren, ya que la aparición de los lin-
fomas por encima de los dos años aumenta notablemente el
porcentaje de las malignidades.
PROCESOS DEL MEDIASTINO ANTERIOR
En pediatría, los pacientes con tumores del mediastino ante-
rior suelen consultar por hallazgos radiológicos ocasionales,
o por síntomas de compresión de la vía aérea o la vena cava
superior, aunque también se ha relatado la presencia de disfo-
nía por compresión recurrencial. El estudio más demostrativo
es la TAC, en la que puede evidenciarse la extensión del
tumor, su relación con las estructuras adyacentes −especial-
mente la vía aérea o la vena cava superior− y la presencia de
grandes calcificaciones o áreas quísticas o necróticas.
Ante la presencia de una masa mediastínica anterior,
resulta obligatorio realizar el dosaje plasmático de sustancias
como alfafetoproteína o subunidad beta de gonadotrofina
coriónica, evento que no sólo puede condicionar la secuencia
terapéutica, sino también permitir el seguimiento alejado para
el control de las posibles recidivas.
Las lesiones tumorales más comunes del mediastino ante-
rior son los tumores de células germinales (incluido el terato-
ma maduro), seguidos por los linfomas, los tumores o quistes
tímicos (incluida la hiperplasia tímica) y los tumores mesen-
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756 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX

Es habitual que se presenten habiendo alcanzado gran

Mediastino
posterior
Mediastino
anterior
Mediastino
medio
Fig. 79-1. Mediastino: límites. A la izquierda, los canales paraverte-
brales del mediastino posterior o retrovisceral. En el centro, el
mediastino medio o visceral. A la derecha, el mediastino anterior o
precardíaco. Límite superior: primera costilla (flechas negras). Límite
inferior: diafragma (flechas blancas).
quimáticos, especialmente entre estos últimos los de estirpe
vascular o linfática.
Con respecto a los tumores germinales, el mediastino
representa la segunda localización extragonadal en frecuen-
cia, precedida sólo por los tumores sacrococcígeos.
Generalmente se inician en la contigüidad del timo, o en oca-
siones dentro de él. Las variedades histológicas más frecuen-
tes son el teratoma maduro e inmaduro (con áreas de carcino-
ma del saco vitelino) y menos habituales resultan el semino-
ma y el carcinoma embrionario, en su variante corioncarcino-
matosa. Macroscópicamente pueden ser sólidos o mixtos, con
grandes áreas quísticas o de necrosis, y es altamente probable
la presencia de calcificaciones (fig. 79-2).
Diferenciándose de los tumores germinales de otras regiones,
existe una elevada proporción de tumores malignos, fundamen-
talmente en adolescentes masculinos. En algunos casos se ha
relatado la asociación frecuente con el síndrome de Klinefelter.
Cuadro 79-1. Tumores del mediastino distribuidos según localización
tamaño, ocupando casi todo un hemitórax, después de un cre-
cimiento paulatino calculado en años. Los tumores tímicos
más frecuentes son en realidad las hiperplasias glandulares y
resulta dificultoso poder diferenciarlas de los tumores verda-
deros, fundamentalmente en el lactante, en el que es habitual
la presencia de un timo de gran tamaño. Se reconoce clásica-
mente que la hiperplasia del timo no produce síntomas, aun-
que deberían revisarse los fundamentos de dicha aseveración,
ya que en nuestro servicio del Hospital de Niños Dr. Ricardo
Gutiérrez −al igual que en otras publicaciones− se ha realiza-
do la extirpación de una glándula tímica hiperplásica (confir-
mada histológicamnete) que extendiéndose hacia el mediasti-
no posterior, ocasionaba dificultad respiratoria. Ante la pre-
sencia de una imagen compatible con un timo anormalmente
grande, algunos autores recurren a realizar la prueba de
Haller, que consiste en administrar prednisona a razón de 1.5
mg/kg/d, durante 5 días, con el fundamento de producir la
rápida reducción de un timo hiperplásico, por otra parte nor-
mal, evitando de esa manera una exploración quirúrgica inne-
cesaria. Lamentablemente, no puede recurrirse a esta prueba
diagnóstica en pacientes mayores de 2 años, ante la posibili-
dad de reducir y enmascarar la presencia de un linfoma.
Los tumores tímicos verdaderos son raros y a diferencia
de lo que ocurre en adultos, en su mayoría son benignos.
Ocasionalmente se encuentran relacionados con miastenia
gravis y en estos casos algunos recurren a la exéresis de la
glándula tímica, aun ante la presencia de un timo no tumoral.
Los tumores mesenquimáticos más frecuentes del medias-
tino anterior son los linfangiomas y los hemolinfangiomas y
pueden extenderse al cuello, sobre todo los higromas quísticos,
muy característicos en el período neonatal o en la lactancia.
PATOLOGÍA DEL MEDIASTINO MEDIO
En este compartimiento se encuentran, en orden de frecuen-
cia, los linfomas, las malformaciones quísticas congénitas y
diversas enfermedades con afectación ganglionar de menor
frecuencia, como la tuberculosis, la hiperplasia angiofolicular
de Castleman o las metástasis de tumores distantes.
Los síntomas clínicos relacionados con la presencia de un
tumor en el mediastino medio varían de acuerdo con el tama-
ño de la masa y el órgano afectado por la compresión. De esta
manera, pequeños quistes broncogénicos o duplicaciones eso-
fágicas, pueden desde pasar inadvertidas a ocasionar disfagia
o dificultad respiratoria aguda que comprometa severamente
la función respiratoria. Esta última eventualidad se produce

Mediastino anterior Mediastino medio Mediastino posterior

(precardíaco) (visceral) (retrovisceral)

− Tumores de células germinales − Linfomas − Neuroblastoma

− Linfomas − Quiste broncogénico − Ganglioneuroblastoma
− Tumores, quistes e hiperplasia tímica − Quiste de duplicación esofágica − Ganglioneurona
− Linfangioma − Adenomegalias − Schwannoma
− Hemolinfangioma Tuberculosis − Neurofibroma
− Lipomas Enfermedad de Castleman − Feocromocitoma
− Fibromas Metástasis
− Quiste pericárdico-celómico
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Fig. 79-2. Tumor del mediastino anterior. Paciente de 8 años, que
presentó dolor torácico y dificultad respiratoria ante el ejercicio. La
TAC evidenció un gran tumor (T) que ocupa gran parte del hemitórax
derecho, desplazando la imagen cardíaca (C) y comprimiendo la
vena pulmonar inferior derecha (flecha). El dosaje negativo de mar-
cadores tumorales condujo a la toracotomía. Se realizó la exéresis
completa de la masa, que resultó un tumor de células germinales
(teratoma maduro).
tipicamente ante la presencia de quistes broncogénicos de
localización carinal, en el período neonatal o durante la lac-
tancia.
En ocasiones, la aparición de un mecanismo valvular de
compresión bronquial simula la presencia de un enfisema
lobular congénito.
Resulta altamente infrecuente la presencia de un quiste
neuroentérico, que comunique una duplicación esofágica con
el canal espinal, o la extensión de estas duplicaciones hacia el
abdomen, a través del hiato esofágico.
Los linfomas pueden alcanzar gran tamaño y es frecuente
Fig. 79-3. Tumor del mediastino medio. Izquierda: paciente de 15 años, con hallazgo radiológico casual de ensanchamiento mediastínico supe-
rior izquierdo (flechas). Derecha: la TAC demostró en el mismo sitio una masa de aspecto ganglionar (flecha), rodeando el cayado aórtico
(estrella). La biopsia de una adenomegalia concomitante en el cuello demostró un linfoma de Hodgkin, lo cual evitó la necesidad de realizar
una toracotomía.
ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO 757
que produzcan el desplazamiento o la compresión de la trá-
quea o los bronquios, situación que amerita la necesidad de
una confirmación diagnóstica rápida y precisa. En estos
pacientes, la diseminación tumoral hacia órganos distantes
puede provocar la aparición de otros síntomas, como fiebre,
dolor óseo, sudor nocturno, anemia severa o pérdida de peso.
Los estudios complementarios para el diagnóstico de un
tumor en el mediastino medio deben incluir radiografías de
tórax (frente y perfil), TAC y eventualmente esofagogramas
con deglución de sustancias de contraste.
Puede recurrirse al centellograma con pertecnetato de tec-
necio 99, para intentar teñir una duplicación esofágica, en la
que se sospeche la presencia de mucosa gástrica ectópica.
Ante la probabilidad de un linfoma, deben agotarse los
medios para demostrar la presencia de células tumorales en
los sitios de diseminación, como la médula ósea, adenomega-
lias periféricas, el hígado o el bazo (fig. 79-3).
Una situación particularmente comprometida puede pro-
ducirse ante la presencia de un paciente con un gran tumor
mediastínico, que ocasione dificultad respiratoria por com-
presión de la vía aérea y en el que no se pueda tipificar la his-
tología con procedimientos poco invasivos y de escaso riesgo
(como punción de la médula ósea o extirpación ganglionar
periférica con anestesia local).
En estos casos puede requerirse la realización de un pro-
cedimiento intratorácico con anestesia general, para obtener
especímenes de biopsia, eventualidad que conlleva un riesgo
mayor de obstrucción aguda de la vía aérea y fallecimiento
durante la inducción anestésica.
En estos pacientes, antes de la cirugía deben individuali-
zarse síntomas como tos, disfonía, ortopnea e ingurgitación
yugular.
Según puede recabarse de numerosas publicaciones, se ha
intentado individualizar en forma preoperatoria a los pacien-
tes con mayor riesgo de sufrir este tipo de complicaciones y
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758 ENFERMEDADES QUIRÚRGICAS Y NEOPLÁSICAS DEL TÓRAX
Fig. 79-4. Izquierda: paciente con un gran tumor del mediastino posterior (neuroblastoma), donde se observan la típica invasión del canal raquí-
deo “en silla de montar” (flechas finas) y el desplazamiento del diafragma (flecha gruesa) hacia abajo. Derecha: en los cortes abdominales
puede localizarse el mismo tumor (T), que rodea y desplaza a la aorta (A):
en la mayoría de ellas se sugiere a investigar los valores de
flujo espiratorio máximo del paciente y el diámetro de la sec-
ción transversal de la tráquea, medida por TAC, calculando
los valores teóricos con los obtenidos.
Puede recurrirse, de manera sencilla, a un examen fun-
cional respiratorio en posición erecta, para luego compararlo
con uno realizado en distintos decúbitos, especialmente en el
que deba colocarse al paciente durante el acto quirúrgico pla-
neado. Se han citado algunas maniobras, como prescindir de
la relajación muscular, utilizar tubos endotraqueales espirala-
dos (difícilmente colapsables) o realizar la cirugía con el
paciente en posición sentada, para evitar el agravamiento de
la compresión de la vía aérea.
Desde un punto de vista práctico, en los pacientes con
gran riesgo y cuando la sospecha de linfoma sea fuertemente
probable, el equipo tratante puede tomar la decisión de reali-
zar la reducción tumoral en forma empírica, mediante la
administración de corticoides y sin biopsia previa, en un
intento de aliviar en el corto plazo la dificultad respiratoria.
Esta determinación, siempre muy discutible, conlleva la posi-
bilidad de que la rápida reducción de la masa impida luego
tipificar la variedad tumoral, eventualidad que significa
emplear un régimen quimioterápico más tóxico y prolongado
que el eventualmente requerido.
El tratamiento de los tumores del mediastino medio no
difiere en sus principios con otras neoplasias, por lo que
deben extirparse totalmente los benignos y limitarse sólo a
una biopsia en el caso de los linfomas.
ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO POSTERIOR
Los tumores más frecuentes del mediastino posterior son, en
su inmensa mayoría, derivados de la cresta neural, originán-
dose a partir del plexo simpático laterovertebral o de los ner-
vios intercostales. El neuroblastoma es el más frecuente y
generalmente aparece en niños menores de cuatro años. Otras
neoplasias de este grupo son el ganglioneuroblastoma y el
ganglioneuroma, este último benigno y más frecuente en
niños mayores y adolescentes.
Suelen presentarse con gran variedad de tamaño, desde
pequeños paravertebrales, hasta grandes masas que ocupan la
mayor parte de un hemitórax.
Casi la mitad de los pacientes con este tipo de tumor se
encuentran asintomáticos y son diagnosticados mediante una
radiografía de tórax, solicitada por síntomas no relacionados
con la presencia del tumor.
Quienes presentan síntomas generalmente consultan por
dolor torácico o por signos de compresión neurológica, produ-
cidos por el crecimiento intrarraquídeo del tumor, a través de
los forámenes intervertebrales, en una variedad conocida
como “en silla de montar” (fig. 79-4). Otros hallazgos clínicos
incluyen dificultad respiratoria, síndrome de Horner, movi-
mientos opsomioclónicos, diarrea secretoria mediada por pép-
tidos vasoactivos del tumor, derrame pleural o la presencia de
masas metastásicas en el cuello o en la región supraclavicular.
La aparición de máculas cutáneas puede sugerir la presen-
cia de un neurofibroma, en cuyo caso deberá considerarse el
diagnóstico de neurofibromatosis de von Recklinghausen.
La valoración radiológica de un paciente con un tumor del
mediastino posterior debe incluir radiografías de tórax (fren-
te y perfil) y tomografía axial computarizada (TAC). El
hallazgo más frecuente corresponde a una masa con estrecha
relación vertebral, que puede poseer calcificaciones (casi en
el 50%), y que ocasionalmente puede extenderse, según los
casos, hacia el cuello o hacia el abdomen, desplazando al dia-
fragma (fig. 79-4).
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Se han descripto tumores retroperitoneales sincrónicos en
algunos pacientes, por lo que debe investigarse su presencia
antes de planear las medidas terapéuticas.
La aparición de síntomas de compresión neurológica
puede estudiarse mediante resonancia magnética nuclear.
Ante la sospecha de un tumor de estirpe neural, debe
investigarse la presencia en sangre de sustancias producidas
por el tumor, como ácido vanililmandélico (AVM), ácido
homovanílico (AHV) o dopamina, entre otras. Este método
tiene una sensibilidad mayor del 90% cuando se trata de
tumores secretores.
Finalmente, deberá investigarse la extensión de la enfer-
medad en lugares distantes, mediante un centellograma óseo
y una biopsia con punción de médula ósea.
En los tumores benignos, el pronóstico es excelente y el
tratamiento debe ser su extirpación completa.
En las neurofibromatosis se ha descripto el control expec-
tante ante pacientes asintomáticos, medida que conlleva el
riesgo de transformación maligna en un escaso porcentaje de
los casos.
En los tumores malignos, el pronóstico se ve influido,
entre otros factores, por las variantes histológicas, la edad de
los pacientes ante el diagnóstico y el grado de extensión de la
enfermedad.
El plan terapéutico debe contemplar algunos de estos fac-
tores y por otra parte, debe incluir la consideración de reali-
zar quimioterapia o radioterapia preoperatorias, con el propó-
sito de reducir el volumen de grandes tumores malignos, cuya
extirpación inicial pueda ocasionar secuelas graves. Esta
eventualidad suele presentarse ante la invasión medular sinto-
mática, que puede requerir además laminectomía descompre-
siva, para aliviar el grado de compromiso motor.
En el Servicio del autor, en un período de once años se
diagnosticaron 92 pacientes con tumores del mediastino; los
más frecuentes fueron los tumores neurogénicos del compar-
timiento posterior (32 pacientes), seguidos muy de cerca por
ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO 759
los linfomas (27 pacientes) y por los tumores germinales (12
pacientes).
La estrategia diagnóstica utilizada en los tumores malig-
nos contempló fundamentalmente la obtención de muestras
de tejido para confirmar la estirpe tumoral, con el objeto de
planear una terapéutica en etapas, intercalando cirugía, qui-
mioterapia y radioterapia, de acuerdo con el diagnóstico y la
extensión de la enfermedad.
En las malformaciones congénitas y en los tumores benig-
nos, la resección quirúrgica inicial fue eficaz para el trata-
miento definitivo.
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Enfermedades neoplásicas
del tórax
GUADALUPE REY, MERCEDES GARCÍA LOMBARDI Y LUIS AVERSA

INTRODUCCIÓN culación a síndromes genéticos que favorecen la aparición del

tumor, con pérdida por deleción cromosómica de genes
Los tumores en la infancia representan el 1% de todos los
supresores) y alta sensibilidad a los tratamientos.
cánceres con una incidencia en pediatría de 125 casos por
Características del huésped pediátrico: organismo en cre-
cada millón de niños por año. Sin embargo, son altamente
cimiento y desarrollo, funcionalidad orgánica (hematopoyéti-
relevantes por constituir una de las principales causas de
ca, hepática o renal) desarrollada según edad, dependencia
muerte que siguen a los accidentes.
legal y emocional de sus padres, sin capacidad para elegir,
Básicamente, el cáncer se define como una enfermedad cró-
necesidad de cuidados primarios por parte del adulto, alta
nica que, si no es tratado, lleva inexorablemente a la muerte y
probabilidad de secuelas y mayor susceptibilidad en pacien-
se caracteriza por la proliferación descontrolada de células
tes con cáncer familiar o síndromes genéticos asociados.
transformadas, capaces de generar tumor en el sitio de origen y
Características del tratamiento: es multidisciplinario, con el
metástasis a distancia. El cáncer pediátrico es biológicamente
objetivo de lograr la curación con el mínimo de secuelas, dise-
diferente del cáncer del adulto; suele ser de origen mesenqui-
ñado según extensión de la enfermedad, cirugía no mutilante,
mático y altamente sensible a los tratamientos, lo cual posibili-
pero con criterio oncológico, radioterapia curativa o paliativa
ta un porcentaje de curación global de alrededor del 60%.
indicada según la sensibilidad del tumor y la edad del niño, con
Con el fin de erradicar la enfermedad se emplea un trata- equipos de alto voltaje, quimioterapia con combinación de dro-
miento multimodal que incluye cirugía, radioterapia, agentes gas que se conozcan útiles para cada tumor. Se aplica con crite-
químicos citotóxicos, inmunológicos y diferenciadores celu- rios que disminuyan toxicidad sin alterar su eficacia.
lares teniendo en cuenta la naturaleza del tumor, el grado de El