Complemento C3

Vía Alternativa:

- Se activa por la estimulación de las moléculas de superficie de los microbios

Vía Clásica

- Se activa por la unión de la C1 a un anticuerpo IgM o IgG combinado con un antígeno

Vía de lectina

- Se activa con la unión de la lectina transportadora de manosa con los hidratos de

carbono de los microbios formando la C1

Estas tres vías culminan en la formación de la enzima C3 convertasa que divide la C3 en C3a y
C3b

C3b se une a la molécula activadora del complemento mientras C3a se libera

Se une más C3b y se forma la C5 convertasa

La C5 convertasa degrada C5 para C5a y C5b

C5a se libera y C5b se queda unido a la superficie celular

C5b se une a los componentes tardíos (C6 y C9) y va a dar formación al complejo MAC

Inflamación:

Se estimula la vasodilatación y aumenta la permeabilidad vascular a causa de la secreción de

histamina producida por los mastocitos

Fagocitosis:

El C3b y el C3b inactiv actúan como opsoninas en la pared de la célula fomentando la

fagocitosis por neutrófilos y macrófagos

Lisis celular:

2.

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN)

Alteración genética en el gen PIGA del cromosoma X.

El gen Piga está relacionado con la producción de la GPI (glico fosfatidilinositol)

El GPI actúa como anclaje de proteínas en membrana celular (CD59 y DAF factor acelerador de
la degradqación)

La CD59 inhibe la formación del MAC mientras el DAF inhibe la formación de la C3 convertasa

3.

ACTIVACIÓN DE LA VIA ALTRERNA