SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE

Es un trastorno del desarrollo hereditario que se caracteriza por un tipo facial

distintivo, anomalías en las extremidades y retraso en el desarrollo del crecimiento y
psicomotor. En ocasiones cursa con discapacidad intelectual que varía de un caso a
otro.

Características faciales:
microcefalia, cejas arqueadas y
espesas que suelen unirse en
el centro, pestañas largas y
finas, nariz pequeña y ancha,
labio superior fino con
comisuras orientadas hacia
abajo, paladar elevado, dientes
pequeños y separados,
pabellones auriculares rotados hacia atrás.

Suelen presentar vello excesivo en el cuerpo

generalizado, que se aprecia principalmente
en cara, espalda y extremidades. Suelen
tener, además, un cuello corto y manos y pies
pequeños.

El coeficiente intelectual puede ser desde

normal, con algunas dificultades de
aprendizaje hasta una DI profunda.

También son comunes las convulsiones, la

presencia de rasgos autistas, falta de atención, hiperactividad y comportamientos
autolesivos.

El área que presenta mayor afectación es el lenguaje, con dificultades para distinguir
matices y en la pragmática. En otros casos existe ausencia de lenguaje.
Además, es frecuente que padezcan otitis, pérdida de audición neurosensorial o de
transmisión.

CLASIFICACIÓN:

Forma 1 o clásica. Presentan retraso psicomotor de moderado a profundo y

malformaciones severas.

Forma 2 o leve. Características faciales menos marcadas, DI leve o ausente, daño

neurológico leve y problemas de comportamiento suaves o inexistentes.

Forma 3 o fenocopia. Se aprecian anomalías cromosómicas.

NECESIDADES EDUCATIVAS:

En el ámbito motor:
- Trabajar el esquema corporal y el control postural
- Fomentar el desarrollo de la motricidad fina y gruesa
- Desarrollar la coordinación de movimientos
- Potenciar la adquisición de habilidades motrices básicas
- Reducir los movimientos repetitivos y estereotipados

En el ámbito cognitivo:
- Desarrollar los procesos psicológicos básicos (atención, percepción y
memoria)
- Favorecer la generalización de aprendizajes
- Recibir estimulación multisensorial
- Desarrollar la vía visual y táctil
- Utilizar apoyos visuales que complementen la información

En el ámbito de la comunicación y del lenguaje:

- Desarrollar el lenguaje oral
- Trabajar la pragmática del lenguaje
- Desarrollar estrategias de comunicación no verbal
 - Introducir el uso de un SAAC en el caso de ser necesario (recomendable el
PECS)

En el ámbito socioafectivo:
- Eliminar los elementos perturbadores que puedan avivar su hiperactividad o
problemas de comportamiento
- Reducir la impulsividad
- Trabajar técnicas de relajación
- Reducir las autolesiones y las conductas agresivas
- Adquirir habilidades sociales
- Desarrollar la autonomía personal

Algunas de las estrategias para trabajar con los alumnos en el aula son, entre otras:

 La rutina organizada, predecible, calmada, y los ambientes organizados y

estructurados.
 Proporcionar al alumno suficiente tiempo para procesar, planear e
implementar su respuesta a la información que se le da por medio del tacto.
 Ofrecer experiencias concretas de aprendizaje
 Actividades individualizadas
 Dar al niño instrucciones claras, utilizando el lenguaje oral y visual, en todo
momento.
 A los alumnos que tienen este síndrome y que además padecen de otras
incapacidades adicionales, les resulta difícil fomentar las habilidades sociales,
por lo que se recomienda recurrir al trabajo cooperativo y a la tutoría entre
iguales.
 Es conveniente alternar los tiempos de trabajo con pequeños descansos.
 Sería necesario también, promover su crecimiento social-emocional
haciéndoles protagonistas de su propio aprendizaje.