Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides

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La Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (NBCDP) es un tipo de
neoplasia maligna hematológica derivada de las células dendríticas plasmocitoides
(cDP). Su presentación clásicamente implica la presencia de lesiones cutáneas y
compromiso de la médula ósea.

Índice
1 Epidemiología
2 Clínica
3 Inmunofenotipo
4 Diagnóstico diferencial
5 Tratamiento
6 Referencias
Epidemiología
Es una enfermedad rara, con una incidencia aproximada de 0.04/100.000 habitantes,
predominando principalmente en hombres entre los 60 y 70 años de edad 1.

Clínica
Dentro de la literatura se describe principalmente el compromiso cutáneo como la
forma más frecuente de presentación. Al igual que otras neoplasias hematológicas
las células pueden infiltrar diferentes órganos, manifestándose como visceromegalia
(hepatoesplenomegalia), linfoadenopatías y citopenias (compromiso de la médula
ósea).

Inmunofenotipo
Presencia de marcadores del linaje de células dendríticas plasmáticas como CD4+,
CD56+ y CD123+. Otros marcadores que orientan específicamente a esta patología
corresponden a CD303+, TCF4 y TCL1 2.

Diagnóstico diferencial
Tratamiento
El año 2018 la FDA aprobó el Tagraxofusp como tratamiento de primera línea para la
NBCDP.

Referencias
2016; 127:2391–2405. Guru Murthy GS, Pemmaraju N, Atallah E. Epidemiology and
survival of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. Leuk Res 2018; 73:21–23.
Med 1999; 5:919–923.Julia F, Petrella T, Beylot-Barry M, et al. Blastic
plasmacytoid dendritic cell neoplasm: clinical features in 90 patients. Br J
Dermatol 2013; 169:579–586.
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