CENTRO UNIVERSITARIO INTERAMERICANO

PLANTEL CUAUTLA

Escuela de Estomatología

Síndrome de Marfan

Anatomofisiología, Anatomía dental, Bioseguridad, Estadística

y Preventiva.

Dafne Cortés Martínez

Ariadna Monserrat Ceja González

Cuautla, Mor. Verano 2020

Portada……………………………..
Índice……………………………….. 1
Pregunta de investigación…………….2
Introducción…………………………..2

Planteamiento del problema……….…3

Objetivo general……………………...3

Objetivos específicos………………...3

Justificación………………………… 4

Capítulo I. Marco teórico…………… 5

Bibliografía…………………………. 30

Pregunta de investigación.

1
¿Cuáles son las características clínicas y radiológicas del síndrome de Marfan en
niños de 8 a 10 años?

Introducción. El síndrome de Marfan es un trastorno genético que afecta la

capacidad del cuerpo para producir tejido conectivo sano. Este tejido es el que da
sostén a los huesos, los músculos, los órganos y los demás tejidos del cuerpo. Este
síndrome puede afectar diferentes áreas del cuerpo, como:

● huesos, ligamentos, tendones y cartílagos;

● órganos, como el corazón y los pulmones;
● la piel.
● Afección de la boca

Paladar arqueado; la mayoría de las veces faltan los pilares del velo del
paladar y hay apiñamiento de los dientes que produce mala oclusión.

Una mutación o un cambio en un gen causa el síndrome de Marfan. La mayoría de las

personas heredan el gen modificado de sus padres, pero algunos niños nacen con el
síndrome, a pesar de que no hay antecedentes familiares del trastorno. Esto lo
ocasiona una mutación nueva en el gen.

Planteamiento del problema.

Los niños de 8 a 10 años presentan comúnmente, mordida abierta, bóveda palatina
alta y apiñamiento en piezas dentales.

2
Objetivo general.
Identificar el diagnóstico, tratamiento y afectaciones del síndrome de Marfan en niños
de 8 a 10 años de edad.

Objetivo específico.
Identificar en niños de 8 a 10 años las características clínicas y radiológicas.

Identificar las afectaciones causantes, tratamientos y prevenciones para poder

disminuir las alteraciones del síndrome de Marfan

Identificar los datos estadísticos del síndrome de marfan

Dar a conocer etiológicamente como surge este síndrome de Marfan y cómo las
personas que lo padecen viven su día a día con este síndrome y a que problemas se
enfrentan.

Justificación.
La presente investigación tiene como finalidad conocer a cerca de los factores del
síndrome de Marfan, ya que existen alteraciones que pueden afectar a la persona con

3
este padecimiento, en este caso se habla de niños de 8 a 10 años de edad con
Síndrome de Marfan.

También se hace con motivo de dar a conocer las características y problemas que
tienen estos niños tanto de forma general y oral.

Este proyecto lo hicimos con el fin de comunicar, y para poder ayudar a las personas
que lo pueden padecer.

Capítulo I. Marco teórico.

4
1. Anatomía de los órganos afectados del síndrome
de Marfan………………………………… 7
2. Desarrollodel síndrome de Marfan…….11

2.1 Sintomatología………………………..12

2.1.1 Afección cardiovascular…………….12

2.1.2 Afectación ocular …………………...12

2.1.3 Afección del aparato locomotor……....13

2.1.4 Afección del aparato respiratorio……..13

2.1.5 Afección del aparato estomatognático...13

2.1.1.5 Características de afecciones en la boca.14

2.1.6 Afección del sistema nervioso central…...14

3. Etiología …………………………………….15
4. Métodos de prevención orales en síndrome de
Marfan…….. ……………………………..……15
5. Plan integral en esquema de prevención de
patologías del aparato estomatognático ……...16

5
6. Tratamiento………………………………...19
7. Protocolo de atención a pacientes con síndrome
de Marfan en el área estomatognática………..22
8. Factores de pronóstico…………………….25
9.Epidemiología ………………………….….26
10.Datos estadísticos del síndrome de Marfan...26
11.Vida social………………………………..27

12.Conclusión……………………………..29

Capítulo I. Marco teórico

6
 1. Anatomía de los órganos afectados del
síndrome de Marfan
El síndrome de Marfan afecta a diferentes órganos, como son: el corazón, los ojos, los
vasos sanguíneos y los huesos.

El corazón tiene cuatro cámaras. Las dos cámaras superiores son las aurículas y las
dos inferiores son los ventrículos (Fig. 1) . Las cámaras. están separadas por una
pared de tejido llamado el tabique. La sangre se bombea a través de las cámaras,
ayudada por cuatro válvulas del corazón. Las válvulas se abren y cierran para permitir
que el flujo de sangre sea en una sola dirección.

Fig. 1 Camaras del corazón

Los defectos congénitos pueden incluir una válvula, una cámara, el tabique, una
arteria o problemas de flujo sanguíneo.

Las cuatro válvulas del corazón son:

1. la válvula tricúspide, que se encuentra entre la aurícula derecha y el ventrículo

derecho;

7
 2. la válvula pulmonar entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar;
3. la válvula mitral, entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo, y
4. la válvula aórtica, entre el ventrículo izquierdo y la aorta.

Fig. 2 Valvulas del corazón.

La aorta es la arteria principal del cuerpo humano. Cumple la función de transportar

sangre oxigenada hacia todas las demás arterias del cuerpo, excepto las
pulmonares.La arteria aorta sana tiene un calibre (diámetro) aproximado de 2 cm.

Los vasos sanguíneos conforman un sistema de "tuberías" por las que circula nuestra
sangre. Todas las arterias y venas de nuestro organismo son vasos sanguíneos y
forman el sistema circulatorio.

El ojo humano es el órgano de nuestro cuerpo encargado de la visión.Y una vista

sana incluye que no tenga ni una patología que la afecte y que la persona vea en
perfectas condiciones.

El esternón o sternum es un hueso del tórax que ayuda a proteger al corazón y a los
pulmones.

8
El paladar normal y sano tiene un color uniforme de un tono rosáceo. El color que
tenga el paladar puede darnos pistas sobre si tenemos alguna enfermedad, ya que hay
veces en las que el dolor no es uno de los primeros síntomas. (Fig. 3)

Fig. 3 Paladar sano. Fig. 4 Paladar afectado (Síndrome de Marfan)

Buen alineamiento dental se refiere al alineamiento de los dientes y la forma como se

ajustan los dientes superiores e inferiores (mordida). Los dientes superiores deben
encajar o ajustar ligeramente sobre los inferiores. Las puntas de los molares deben
encajar en los surcos de los molares opuestos.

Los dientes superiores impiden que las mejillas y los labios sean mordidos, y los
dientes inferiores protegen la lengua.

El paladar ojival es un paladar más estrecho de lo normal y abovedado en el centro. ...

Si por algún motivo este contacto no se da, el paladar se desarrolla de forma anormal,
se estrecha y se abomba en el centro. Suele estar provocado por la respiración por la
boca o por chuparse el dedo y usar chupete de forma prolongada.

9
 2. Desarrollo del síndrome de Marfan
El síndrome de Marfan (SM) es un desorden hereditario del tejido conectivo en el que
la talla alta y la excesiva longitud de las extremidades y dedos se asocian con
anormalidades en los sistemas cardiovascular, esquelético y ocular.

El síndrome de Marfan tiene su origen en mutaciones en el gen que codifica la

proteína denominada fibrilina. La fibrilina ayuda al tejido conjuntivo a mantener su
fortaleza (el tejido conjuntivo es el tejido resistente y a menudo fibroso que mantiene
unidas las estructuras corporales y que proporciona sostén y elasticidad). Si el gen de
la fibrilina ha sufrido una mutación, se desarrollan cambios en algunas fibras y otras
partes del tejido conjuntivo (el tejido resistente y a menudo fibroso que mantiene
unidas las estructuras corporales y que proporciona sostén y elasticidad), que
finalmente lo debilitan. La debilidad afecta a los huesos y las articulaciones, algunas
estructuras internas como el corazón, los vasos sanguíneos, los ojos, los pulmones y

10
el sistema nervioso central (el encéfalo y la médula espinal). Los tejidos debilitados
se estiran, se deforman e incluso sufren desgarros. Por ejemplo, la aorta (la principal
arteria del organismo) puede debilitarse, dilatarse o desgarrarse. La debilidad del
tejido de las válvulas cardíacas puede provocar fugas en la válvula. Los tejidos
conjuntivos que unen estructuras se debilitan o se rompen, separando estructuras
anteriormente unidas. Por ejemplo, el cristalino o la retina puede desprenderse de su
fijación normal. Problemas músculo esqueléticos

Síndrome de Marfan (anomalías músculo esqueléticas)

2.1 Sintomatología
Un niño con síndrome de Marfan puede tener muchos signos y síntomas diferentes.
El síndrome puede afectar el corazón y los vasos sanguíneos, huesos y articulaciones,
y los ojos. Los síntomas pueden ser levemente distintos en cada niño. Pueden incluir:
Apariencia facial anormal, problemas oculares como la miopía, hacinamiento de los
dientes, cuerpo alto, delgado, pecho con forma anormal, brazos piernas y dedos
largos, columna curvada, pie plano, mala cicatrización de heridas o cicatrices en la
piel.

2.2 Afección. cardiovascular

Los principales hallazgos son

● aneurisma de la aorta

● Prolapso valvular

La mayoría de las complicaciones graves se deben a alteraciones patológicas de la

raíz aórtica y la aorta ascendente. Se observa compromiso preferencial de la túnica

11
media de la aorta en las zonas sometidas a máxima tensión hemodinámica. La aorta
muestra dilatación progresiva o disección aguda, que comienza por los senos
coronarios, a veces antes de los 10 años. La raíz aórtica se dilata en el 50% de los
niños y en el 60-80% de los adultos, y puede provocar insuficiencia aórtica, en cuyo
caso se puede auscular un soplo diastólico sobre la válvula aórtica.

2.2.1 Afectación ocular

Los hallazgos son ectopia del cristalino (subluxación o luxación hacia arriba del
cristalino) e iridodonesis (temblor del iris). A menudo, puede observarse el borde del
cristalino luxado a través de la pupila no dilatada. Puede haber miopía de alto grado,
y puede ocurrir desprendimiento espontáneo de retina.

2.1.3 Afección del aparato locomotor

La gravedad es muy variable. Los pacientes son más altos que el promedio para la
edad y la familia; el largo de ambos brazos supera la talla. La aracnodactilia (dedos
delgados, desproporcionadamente largos) es notable, a menudo por el signo del
pulgar (la falange distal del pulgar sobrepasa el borde del puño). La deformidad del
esternón —pectus carinatum (desplazamiento hacia afuera) o tórax en embudo
(desplazamiento hacia adentro)— es frecuente, así como la hiperextensibilidad
articular (pero por lo general las pequeñas contracturas en flexión en los codos), el
genu recurvatum (curvatura hacia atrás de las piernas en las rodillas), los pies planos,
la cifoescoliosis y las hernias diafragmáticas e inguinales. Por lo general, el tejido
subcutáneo es escaso. A menudo, hay paladar ojival.

2.1.4 Afección del aparato respiratorio

Es posible observar enfermedad pulmonar quística y neumotórax espontáneo
recurrente. Estos trastornos pueden causar dolor y disnea.

12
2.1.5 Afección de la boca
Afección de la boca: Paladar arqueado; la mayoría de las veces faltan los pilares del
velo del paladar y hay apiñamiento de los dientes que produce mala oclusión. Estos
pacientes presentan bóveda palatina alta y estrecha, apiñamiento dental, aumento del
resalte y mordida abierta. La disfunción de la articulación temporomandibular es un
aspecto importante en el Síndrome de Marfan.

Los pacientes con el Síndrome de Marfan tienen condiciones médicas que pueden
dificultar el tratamiento dental. Estas condiciones crean una predisposición a la caries
dental, enfermedad periodontal y maloclusiones. Las alteraciones bucofaciales deben
ser tratadas tempranamente para prevenir futuras complicaciones.

2.1.1.5 Características de afecciones en boca

Características orales y faciales. Se han descrito varias características orales y
faciales, pero ninguna es específica del Síndrome de Marfan. Las más importantes
incluyen una cara larga y angosta, igual que el cráneo (dolicocefalia), con frecuencia
con una barba prominente y verdadero prognatismo mandibular (prominencia del
maxilar inferior en relación al superior). Los ojos pueden ser hundidos, con una
prominencia frontal, hay bordes supraorbitarios acentuados e hipertelorismo
(separación importante entre ambos ojos). La característica oral más importante es un
paladar alto y arqueado. El colapso del arco superior, junto con el prognatismo
mandibular, pueden producir una severa maloclusión (mala posición de los dientes
superiores e inferiores que hace imposible una mordida correcta). Hay una laxitud
(debilidad) de la cápsula y los ligamentos de la articulación temporomandibular
(articulación de la quijada) que puede provocar una dislocación recurrente con una
mala función de dicha articulación. La lista de las características orofaciales se
enumera a continuación:

● Dolicocefalia
● Paladar alto y arqueado
● Maloclusión

13
 ● Paladar hendido y úvula (campanilla) bífida (con dos segmentos en lugar de
uno sólo)
● Prognatismo mandibular (maxilar inferior más prominente que el inferior)
● Senos maxilares aumentados de tamaño
● Laxitud (debilidad) de la articulación temporomandibular
● Dientes largos y angostos

2.1.6 Afección del sistema nervioso central

La ectasia dural (ensanchamiento del saco dural que rodea a la médula espinal) es un
hallazgo frecuente, y la mayoría de las veces se localiza en la columna lumbosacra.
La ectasia dural puede causar cefalea, lumbalgia o déficits neurológicos manifestados
por disfunción intestinal o vesical.

3. Etiología

Herencia:
El síndrome de Marfan es clasificado como un trastorno monogénico mendeliano, es
decir que, existe la alteración de un gen; dicha alteración puede condicionar la
producción de la proteína de forma anormal o en la reducción de la cantidad. Una
mutación o un cambio en un gen causa el síndrome de Marfan.
La mayoría de las personas heredan el gen modificado de sus padres, pero algunos
niños nacen con el síndrome, a pesar de que no hay antecedentes familiares del
trastorno. Esto ocasiona una mutación nueva en el gen.

4. Métodos de prevención orales en síndrome

de Marfan

No se han reportado contraindicaciones de tratamientos ortodónticos en pacientes con

síndrome de Marfan, sin embargo los procedimientos deben realizarse con precaución
para evitar lesiones en la mucosa o encía que puedan ocasionar la entrada de bacterias
al torrente sanguíneo. La colocación de bandas ortodónticas puede generar la

14
acumulación de placa dental alrededor de las mismas por lo que se debe motivar al
paciente a realizar diariamente una meticulosa higiene oral, como medida preventiva,
se recomienda el uso de aditamentos de adhesión directa. Frecuentemente están
presentes algunas manifestaciones bucales en el síndrome de Marfan por lo que se
hace necesario la participación del odontólogo en la realización del diagnóstico de
estos pacientes, este debe reconocer los signos y síntomas bucales que identifican a
estos pacientes.
En vista de la gran cantidad de manifestaciones clínicas observadas en este síndrome,
debe estar presente un equipo multidisciplinario en la atención de estos pacientes, con
la finalidad de prevenir cualquier complicación, realizar un correcto plan de
tratamiento y mejorar la calidad de vida de los mismos.

5. Plan integral en esquema de prevención de

patologías del aparato estomatognático

Un esquema de prevención de patologías del aparato estomatognático es la manera de

darle a conocer que enfermedad es la que tiene el paciente.
La forma básica para que tenga éxito el tratamiento que se le asigne son: técnica de
cepillado, tipo de cepillo, tipo de dentífricos, colutorios y enjuagues. Tener
conocimiento de esto ayuda a mantener o mejorar la calidad de vida del paciente.

La técnica de cepillado
El cepillado dental es un hábito cotidiano en la higiene de una persona. Es una
actividad necesaria para la eliminación de la placa dental relacionada tanto con caries
dental como con las enfermedades periodontales.

Problemas dentales y su manejo en el Síndrome de Marfan

Debido a la condición anatómica de la estructura palatina se instalará una

aparatología fija con expansores, con indicaciones previas y precisas desde el punto

15
de vista periodontal respecto a la higiene bucodental, con cepillos adecuados evitando
la formación del biofilm, hilo dental y colutorio sin alcohol, será lo adecuado a
utilizar para evitar molestias con los brackets y arcos. De esa manera se obtendrá una
exitosa respuesta, debido a la conducta saludable del paciente logrando que los tejidos
gingivales regresan a su tamaño, sin gingivorragia ni halitosis.

El cepillo de dientes : Para que un cepillo dental pueda cumplir eficazmente su

misión de eliminar o desorganizar la placa dental sin traumatisar los tejidos blandos o
duros de la boca, debe de reunir ciertas características :
Cabeza: Pequeña, para poder acceder a cualquier zona de la boca.
Mango: Recto y flexible
Dureza de las cerdas : Blandas para no lesionar las encías.
Conservación : El cepillo debe conservarse seco y mojarlo antes de ponerlo en la
boca.
Duración : el cepillo debe cambiarse en cuanto sus filamentos estén abiertos o
quebrados en su implantación.

Técnica de cepillado (Blotting)

Posición del cepillo

El cepillo debe tomarse a la manera de un lápiz lo que evite ejercer una presión
excesiva sobre la encía. Las cerdas se apoyarán sobre el cuello del diente en un
ángulo de 45° con relación al diente, de forma que sus extremos, bajo una presión
moderada, penetren suavemente en los espacios interdentarios y en surco gingival.

Movimiento del cepillo :

Una vez en posición se imprime al cepillo un movimiento de vaivén de muy poca
amplitud (unos 2 mm. en cada sentido) de forma que las puntas de las cerdas no se
desplacen de su posición. El cepillo se moverá perpendicularmente al diente.

16
Un blotting bienhechor requiere de un cuarto de hora a 20 minutos. Para una persona
que no presente una especial predisposición a caer eso fermedad periodontal bastará
un blotting cada 24 horas.
Modo de limpieza limpieza:
1.Arcada Superior
Empezarás limpiando por la cara vestibular (lado de fuera )de la muela más lejos del
cuadrante cuadrante superior izquierdo. Cuándo se ha eliminado toda la placa se pasa
a la pieza adyacente (penúltima muela) y así pieza por pieza ,se termina la higiene de
toda la arcada superior por vestibular (por fuera) luego se repetirá al proceso proceso
por gingival gingival (por dentro dentro.)
2. Arcada Inferior
Exactamente igual que la superior. las caras oclusales masticatorias de las muelas se
limpia con las cerdas perpendicularmente a la cara y con un movimiento de vaivén de
delante hacia atrás se concluye barriendo la mucosa de la lengua y de los carrillos
(mejillas) para arrastrar la placa que pueda albergar. no olvide cepillarse la lengua y
los carrillos ya que generalmente no se hace con esta técnica la higiene se realiza sin
pasta con el cepillo simplemente humedecido en agua o saliva.
3. Limpieza de espacios interdentales
Con el cepillado normal se puede limpiar todas las caras del diente Pero existe en
pequeños espacios entre las piezas que requieren el uso de otros métodos para su
correcta limpieza el más utilizado es el hilo dental aunque aún antiguamente se
utilizaba seda natural en la actualidad se utilizan fibras sintéticas y pueden ser de
varios tipos.

Hilo dental de sección redonda.

Los hay también encerados para facilitar la penetración entre los espacios
interdentales algunos incorporan mentol y otros están impregnados con flúor para que
quedes depositado en el diente .

Cinta dental

17
Es la de sección rectangular por lo que cuesta más que entren algunos espacios pero
tiene la ventaja de que aumenta la superficie del frotamiento y elimina más placa
dental .
Cinta con nylon o espuma(floss).
Tiene una parte inicial dura sin hilo que sirve para introducirla en el espacio
interdental está muy indicada para limpiar prótesis fijas e implantes no se puede
utilizar para aquellas personas con espacio interdental pequeño.

Técnicas para uso del hilo dental

Para utilizar el hilo o seda dental se corta un trozo de hilo de unos 45 cm enrollando
sin apretar los extremos alrededor del dedo medio de cada mano y enrollando más
hilo en un dedo que en el otro dejando 5 cm de hilo entre ambos .

6. Tratamiento
En cuanto a los tratamientos odontológicos, estos deben ser realizados de manera
cautelosa, teniendo en cuenta el riesgo del paciente a una endocarditis bacteriana.
No se han reportado contraindicaciones de tratamientos ortodónticos en pacientes con
síndrome de Marfan, sin embargo los procedimientos deben realizarse con precaución
para evitar lesiones en la mucosa o encía que puedan ocasionar la entrada de bacterias
al torrente sanguíneo. La colocación de bandas ortodónticas puede generar la
acumulación de placa dental alrededor de las mismas por lo que se debe motivar al
paciente a realizar diariamente una meticulosa higiene oral, como medida preventiva,
se recomienda el uso de aditamentos de adhesión directa. Frecuentemente están
presentes algunas manifestaciones bucales en el síndrome de Marfan por lo que se
hace necesario la participación del odontólogo en la realización del diagnóstico de
estos pacientes, este debe reconocer los signos y síntomas bucales que identifican a

18
estos pacientes.

En vista de la gran cantidad de manifestaciones clínicas observadas en este síndrome,

debe estar presente un equipo multidisciplinario en la atención de estos pacientes, con
la finalidad de prevenir cualquier complicación, realizar un correcto plan de
tratamiento y mejorar la calidad de vida de los mismos.

Manejo dental. Las anormalidades del esqueleto facial en el Síndrome de Marfan

pueden requerir un tratamiento de ortodoncia y hasta quirúrgico, además de su
tratamiento dental rutinario. Es común que los pacientes estén bajo el cuidado de
varios especialistas (pediatra, oftalmólogo, cirujano ortopedista) y por lo tanto,
frecuentemente se involucra un equipo multidisciplinario. No hay
contraindicaciones para el manejo rutinario de los dientes, aunque el tratamiento
dentro de la boca puede ser complicado por la laxitud de la articulación
temporomandibular y las alteraciones que esto produce. Esta es una consideración
importante si se necesitan sesiones prolongadas de tratamiento dental. Una atención
especial se les debe dar a los pacientes que requieran de extracciones o de cualquier
otro procedimiento de cirugía oral. Es importante tener presente que todos los
pacientes tienen el riesgo de endocarditis (inflamación de la capa interior del
corazón), independientemente de que se hayan demostrado anormalidades de las
válvulas cardiacas. Es indispensable hacer profilaxis con antibióticos. Los pacientes
con Síndrome de Marfan caen en la categoría de “riesgo especial” si se les ha hecho
un reemplazo de las válvulas aórtica o mitral, o si han sufrido un ataque previo de
endocarditis bacteriana. Se ha notado la posibilidad de una tendencia al sangrado en
algunos individuos afectados. Si los pacientes tienen una historia de sangrado fácil o
de hematomas de fácil aparición, se deben referir al hematólogo (especialista en
enfermedades de la sangre) para una investigación más amplia antes de cualquier
tratamiento quirúrgico. La anestesia general en el Síndrome de Marfan se asocia con
una morbilidad (porcentaje de enfermos en relación a la cifra de población) y
mortalidad elevadas. El tratamiento se debe hacer en conjunto con el médico del

19
paciente y su cardiólogo. Los cuidados preoperatorios deben incluir un examen
cuidadoso con radiografías de tórax, electrocardiograma e idealmente, un
ecocardiograma. Varios aspectos de Ia enfermedad pueden complicar o contraindicar
una anestesia general, en especial las anomalías pulmonares y cardiovasculares.

factores de complicaciones

PROFILAXIS PARA PACIENTES SOMETIDOS A PROCEDIMIENTOS

DENTALES
 

● Extracciones dentales. 
● Procedimientos periodontales incluyendo cirugía, gingivectomía (cirugía
sobre la o encía), procedimientos sobre la raíz, curetaje (raspado de
estructuras), remociones. 
● Reimplante de dientes avulsivos. 
● Procedimientos de endodoncia. 
● Colocación en la encía de tiras con antibióticos. 
● Instalación inicial de bandas de ortodoncia, no de “brackets”. 
● Inyecciones de anestesia local entre los ligamentos. 
● Limpieza profiláctica de dientes o implantes cuando se espera sangrado. 

NO SE RECOMIENDA PROFILAXIS EN:

 

● Procedimientos de restauración. 
● Inyecciones de anestesia local (si no son entre los ligamentos). 
● Después de colocación de piezas (después de endodoncia). 
● Colocación de bandas de hule. 
● Remoción de suturas en el postoperatorio. 
● Colocación de piezas removibles. 
● Toma de impresiones. 
● Tratamiento con flúor. 
● Toma de radiografías. 
● Ajuste de piezas. 
● Remoción de dientes primarios. 

20
 7. Protocolo dentro de clínica
1. USO DE BARRERAS :

(Se coloca al ingresar a clínica)

Comprende el concepto de evitar la exposición directa a sangre y otros fluidos

orgánicos potencialmente contaminantes, mediante la utilización de materiales
adecuados que se interpongan al contacto de los mismos. Estos dispositivos de
protección tienen el objeto de impedir la contaminación con microorganismos
eliminados por los enfermos, y en otros casos que microorganismos del personal
sanitario sean transmitidos a los pacientes. La utilización de barreras no evita los
accidentes de exposición a estos fluidos, pero disminuyen las consecuencias de dicho
accidente. Para lograr esto el odontólogo y el personal auxiliar que apoye
directamente en el área asistencial deberá usar los siguientes métodos de barrera.

Barreras que se colocan al ingresar a clínica:

MASCARILLAS: Se utilizan para proteger las mucosas de nariz y boca contra la

inhalación o ingestión de partículas presentes en el aire, en los aerosoles y contra las
salpicaduras de sangre y saliva.

En relación al uso de mascarillas debe considerarse: Se deberá usar mascarillas para

cualquier tipo de procedimiento que se realice en la atención odontológica del
paciente. Toda mascarilla debe ser cambiada al estar presente la humedad en algunas
de las capas. Las mascarillas deben ser de uso personal y preferentemente
descartables. Sus superficies son susceptibles a contaminarse, por consiguiente, deben
ser consideradas como un objeto séptico. Nunca deben ser tocadas con las manos aun
estando enguantadas. Manipularlas del elástico de soporte.

GORRO QUIRÚRGICO: Evita la contaminación de los cabellos por aerosoles o

gotas de saliva y/o sangre generadas por el trabajo odontológico. En relación al uso
del gorro debe considerarse: El gorro debe cubrir totalmente el cuero cabelludo. El
cabello debe estar totalmente recogido, evitando la caída hacia la parte anterior o
lateral de la cara.

21
PROTECTORES OCULARES: Los protectores oculares sirven para proteger la
conjuntiva ocular y el ojo de la contaminación por aerosoles, salpicaduras de sangre y
saliva y de las partículas que se generan durante el trabajo odontológico como ocurre
cuando se desgastan amalgama, acrílico, metales, etc.

2. BATA CLÍNICA

La bata debe mantenerse abrochada, ser de algodón 100 % ó una mezcla de no más de
25 % de poliéster y algodón, manga larga y de preferencia debe llegar hasta la rodilla.

Algodón: contra partículas que puedan salir despedidas y superficies puntiagudas o

ásperas, puede ser tratada con un retardante de flama.

3. LAVADO DE MANOS

Se debe realizar un lavado corto al ingresar y retirarse del consultorio; antes y

después de usar los guantes para realizar el procedimiento no invasivo: antes y
después de ingerir líquidos y alimentos: después de usar los sanitarios, después de
estornudar, toser, tocarse la cara, arreglarse el cabello o cuando esté en visiblemente
sucias.

● El lavado cortó (clínico)

● Retirar los accesorios de las manos. (reloj, anillo, cintas, pulseras)
● Mojar las manos y las muñecas con agua corriente.
● Colocar jabón y frotar en espacios interdigitales.
● Friccionar las manos y muñecas o realizar un frotamiento mecánico vigoroso,
durante 15 a 20 segundos. Jabonar bien toda la superficie, sobre todo
alrededor de las uñas.
● Enjuagar las manos con abundante agua corriente.
● Secar con toallas descartables desde los dedos.
● Cerrar la llave con la última toalla de secado, en caso de que estos no fueran
automáticos.
4. AISLADO DE LA UNIDAD CON EL PLÁSTICO CLIM PACK
5. LAVADO NUEVAMENTE DE MANOS

22
 6. GUANTES:

Su uso tiene como objetivo la protección del personal de salud y la del paciente, al
evitar o disminuir tanto el riesgo de contaminación del paciente con los
microorganismos de la piel del operador, como de la transmisión de gérmenes de la
sangre, saliva, o mucosas del paciente a las manos del operador; por lo tanto, en todo
tipo de procedimiento odontológico, incluyendo el examen clínico, el uso de guantes
es indispensable.

7. COLOCACIÓN DEL CAMPO PARA INSTALAR EL MATERIAL

PREVIAMENTE ESTERILIZADO
8. Una vez que se tenga todo el material a utilizar en orden (se quitan los
guantes), podemos pedirle al paciente que ingrese y se siente en la unidad en
la que iniciamos el tratamiento.
9. MANDIL (Camisolines): El mandil protege la piel de brazos y cuello de
salpicaduras de sangre y saliva, aerosoles y partículas generadas durante el
trabajo odontológico. También protege al paciente de gérmenes que el
profesional puede traer en su vestimenta cotidiana.
10. NUEVAMENTE COLOCAMOS GUANTES PARA CONTINUAR CON EL
CHEQUEO CLÍNICO /TRATAMIENTO
11. Al finalizar ya que una vez el paciente se haya retirado, recogemos el material
utilizado, aún con los guantes puestos, y lo ingresamos a nuestro recipiente de
material utilizado para después llevarlo a lavar. Tiramos los desechos
generados en los botes correspondientes.
12. Retiramos el plástico clim pack que se colocó para aislar la unidad dental.
13. Limpiamos nuevamente la unidad con toallas desinfectantes, nos lavamos las
manos.
14. Antes de salir de la clínica se debe retirar las barreras y la bata.

8. Factores de pronóstico

23
El manejo debe de ser multidisciplinar, con la intervención de diferentes especialistas
(cardiólogos, genetistas, reumatólogos, oftalmólogos, pediatras, radiólogos,
odontólogos). El objetivo es limitar la dilatación aórtica (beta-bloqueantes, limitación
de deportes de riesgo) y hacer un seguimiento regular de la aorta (ecocardiograma
anual), a fin de permitir un reemplazo de la raíz aórtica antes de que se produzca la
disección. La afectación aórtica condiciona el pronóstico de la enfermedad. Con un
seguimiento regular y un manejo adecuado, los pacientes presentan una esperanza de
vida cercana a la de la población general, ya que durante los últimos 30 años la
esperanza de vida ha aumentado en 30 años. La progresión del riesgo cardiovascular
es mayor en niños con diagnóstico efectuado antes de los 10 años de edad y en los
casos esporádicos. En mujeres con Marfán esporádico, el compromiso cardiovascular
es más precoz y con mayor riesgo de complicaciones y muerte al final de la segunda
década.En los últimos 20 años gracias al diagnóstico precoz, el tratamiento, el
seguimiento continuado y, sobre todo, la cirugía preventiva de la aorta, se ha
conseguido que la esperanza de vida de los enfermos de Marfan haya pasado de los
45 a los 72 años. La mortalidad precoz está directamente relacionada con la dilatación
de la aorta ascendente.

9. Epidemiología
La enfermedad de Marfan (EM), provocada por una mutación heterocigota en el gen
que codifica la fibrilina-1 y transmitida de forma autosómica dominante, es, con una
incidencia aproximada de 1 caso por cada 10.000 nacidos vivos, una de las
enfermedades hereditarias del tejido conectivo más frecuentes.

es una de las enfermedades del colágeno hereditarias más comunes, causada de forma
principal por una mutación heterocigota en el gen que codifica la FBN1 (15q21.1),
con una incidencia aproximada de 1 por cada 5.000 a 1-3 por cada 10.000 personas
vivas, según las series; afecta por igual a ambos sexos y su distribución es mundial.

24
La prevalencia se estima en 1/5.000 y afecta por igual a ambos sexos.

Factores de riesgo

El síndrome de Marfan afecta a los hombres y a las mujeres de igual forma, y se

presenta en todas las razas y grupos étnicos. Debido a que es una enfermedad
genética, el mayor factor de riesgo del síndrome de Marfan es que uno de los padres
tenga este trastorno.

10. Datos estadísticos del síndrome de Marfan

Aproximadamente 1 de entre 5,000 personas tienen síndrome de Marfan. Esto incluye
a hombres y mujeres de todas las razas y de todos los grupos étnicos.

El síndrome de Marfan puede ser hereditario, esto quiere decir que heredan la
mutación de un padre que tiene síndrome de Marfan. Esto le sucede
aproximadamente a 3 de cada 4 personas con síndrome de Marfan. Otras personas
tienen relaciones espontáneas, Pero qué quiere decir que son las primeras con
síndrome de Marfan en su familia. Las personas con síndrome de marfan tienen 1
probabilidad de cada 2 de pasar la mutación cada vez que tienen un hijo.

Las personas con síndrome de marfan nacen así, pero puede no darse en cuenta en
ninguna de sus características sino hasta más adelante de su vida. Se llama el
documental. Sin embargo, las características del síndrome de marfan pueden aparecer
a cualquier edad, incluyendo infantes y niños pequeños. Las características y los
problemas médicos asociados con el síndrome de marfan pueden empeorar conforme
avanza la edad de la persona.

La prevalencia en estudios americanos y basados en su población se aproxima a

1/5.000 habitantes.

25
Fig. 5. Datos estadisticos sobre personas que padecen sindrome de Marfan en la
poblacion de la Ciudad de Mexico durante los mencionados años.

11. Vida social

Por lo general, la vida profesional se desarrolla con normalidad. Sin embargo, están
desaconsejadas determinadas actividades que requieren de un esfuerzo físico importante
(manipulación y transporte de cargas pesadas…). La planificación del puesto y de las
condiciones de trabajo, con la asistencia de un especialista en medicina del trabajo y
ergonomía, permite llevar una vida profesional y social con normalidad. Para el desempeño
de las actividades diarias resulta necesario tomar precauciones simples, evitando esfuerzos
de alta intensidad, cargar peso, o realizar ejercicio o actividades que impliquen riesgo de
sufrir impactos torácicos o grandes aceleraciones desaceleraciones de manera brusca (que
podrían producir una elevación abrupta de la presión arterial). En la vida diaria las ayudas
ortopédicas (corset) pueden resultar demasiado constrictivas para niños y adolescentes, que
deben atender al mismo tiempo a sesiones de reeducación específica. El manejo del dolor
crónico relacionado con la hiperlaxitud articular puede requerir la adopción de un estilo de
vida adecuado (ejercicio físico regular, reeducación propioceptiva, ropa específica
correctora, elección de un deporte adaptado, relajación).

Los niños pueden ser escolarizados con normalidad. En determinados casos, es necesario
advertir acerca de las consecuencias de la enfermedad (fatiga, problemas de agudeza visual,
motricidad) y su tratamiento (cansancio…).

La actividad física de los niños estará dirigida y se mantendrá con las necesarias
restricciones. No se deberá iniciar una actividad física sin haberlo consultado con el médico,
que emitirá una opinión en función de la evolución de la enfermedad y de los
medicamentos prescritos. Algunos deportes, tales como la halterofilia o el fitness están
totalmente contraindicados. Otras están permitidas (consúltese a continuación).

26
12. Conclusión
En conclusión, el Síndrome de Marfan es un trastorno médico hereditario, del tejido
conectivo producto de la mutación del gen de la fibrilina 1 (FBN1), integrante de un
grupo de anomalías denominadas “fibrilinopatias”, que afecta fundamentalmente al
esqueleto, sistema cardiovascular y ocular.

Este trastorno lleva el nombre del pediatra francés, Antoine Bernard-Marfan.

Hombres y las mujeres son afectadas de igual forma, y no hay un grupo
especialmente propenso a padecer el Síndrome de Marfan.

27
Para su diagnóstico se utiliza criterios clínicos radiológicos y genético.

No hay una forma “apacible” de decirle a un niño o una niña que tiene el Síndrome
de Marfan, pero el tener esta información desde el principio ayudará tanto a la
familia como a sí mismo.

La estrechez del paladar y la relativa pequeñez de los maxilares producen el

apiñamiento de los dientes, estos son algunos puntos de la presencia del Síndrome
de Marfan.

Hace años, la mayoría de personas con síndrome de Marfan morían alrededor de los
40 años. Hoy en día, las personas que tienen el síndrome de Marfan tienen casi la
misma esperanza de vida que las personas que no tienen esta enfermedad.

El diagnóstico precoz de las anomalías dentales y craneofaciales resulta beneficioso

para estos pacientes y mejora su calidad de vida.

Bibliografías

Acker P., De Backer J., Loeys B., (2004). Comprehensive molecular screenning
of the FBN1 gene favors locus homogeneity of classical Marfan syndrome. Hum
Mutat, 24:140–146.

Dean J. (2007). Marfan syndrome: clinical diagnosis and management. Eur J

Human Genet, 15:724–733.

28
Lacassie H.J., Leithe L.G., Millar S.,(2005). Muir Dural ectasia. A likely cause of
inadequate spinal anaestehesia un two parturients with Marfán′s syndrome. Br
J Anaesth, 94:500–504.

Rosser T., Vezina G., Majd M.(2005). Postural headache in a child with Marfan
syndrome: case report and review of literature. J Child Neurol, 20:153–155.

Oliva R, Ballesta F, Oriola J, Clària J. (2007). Genética Médica. 3a Ed. Editorial

de la Universidad de Barcelona. España. 171-184

29