Fármacos utilizados para el

tratamiento de laS disautonomíaS

TEMA 6

M.C. OLGA CRISTAL OSORIO TREVIÑO - 2022

 INTRODUCCIÓN AL SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO

Sistema Nervioso

Sistema Sistema
Nervioso Nervioso
Central (SNC) Periférico
(SNP)

División anatómica Tejidos

Cerebro
neuronales fuera
Médula espinal
del SNC

Sistema Nervioso
Katzung 14ª ed.

p. 89
Sistema
Sistema
Nervioso
Nervioso
Autónomo
somática
(SNA)
División funcional
Independiente Consciente
Goodman & Gilman 12ª
ed. p.177
SIMPÁTICO PARASIMPÁTICO
Funcionamiento del sistema nervioso autónomo

El SNA controla procesos corporales como los siguientes:

• Presión arterial
• Frecuencia cardíaca y frecuencia respiratoria
• Temperatura corporal
• Digestión
• Metabolismo (afectando así al peso corporal)
• El balance de agua y electrolitos (como sodio y calcio)
• La producción de líquidos corporales (saliva, sudor y lágrimas)
• Micción
• Defecación
• Respuesta sexual

Enciclopedia Merck
 NEUROTRANSMISORES DEL SNA

- Acetilcolina
- Norepinefrina (noradrenalina)

Fibras nerviosas que secretan

acetilcolina = fibras
colinérgicas. (efectos
parasimpáticos (inhibidores))
[la acetilcolina tiene algunos
efectos simpáticos]

Fibras que secretan

norepinefrina = fibras
adrenérgicas
(noradrenérgicas). (efectos
simpáticos (estimuladores))

Katzung 14ª ed.

p. 89
 INTRODUCCIÓN
Disautonomías

- Enfermedades diversas que comparten trastornos clínicos del Sistema

Nervioso Autónomo.

La función anormal de la división simpática produce los síntomas más

llamativos de los síndromes disautonómicos.

El término hipotensión ortostática se utiliza a menudo como sinónimo de

disautonomía.

Es el más dramático de los síntomas y es el que más a menudo lleva al

paciente al médico, pero no es una descripción adecuada del síndrome
disautonómico completo.
 INTRODUCCIÓN
La disautonomía no es un proceso patológico único.

El Sistema Nervioso Autónomo puede sufrir lesiones como parte de

varias enfermedades neurológicas degenerativas diferentes - Estas
son las disautonomías primarias.

También existen enfermedades sistémicas no neurológicas de una

variedad de causas en las que puede ocurrir una lesión del sistema
nervioso autónomo y convertirse en un componente predominante -
Estas son las disautonomías secundarias.

Los efectos secundarios de los fármacos se manifiestan a menudo

como anomalías en la función del sistema nervioso autónomo, que
producen una forma iatrogénica de disautonomía.
Asimpaticotónico: disfunción autónoma; caracterizado
por ausencia de taquicardia

Disautonomías primarias

Disautonomías secundarias

Fármacos inhibidores simpáticos

Causas de la hipotensión ortostática

Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations. 3rd edition.
Walker HK, Hall WD, Hurst JW, editors. Boston: Butterworths; 1990.
 Clasificación Etiológica
Disautonomías primarias y secundarias

Primarias - Etiología desconocida

-Neurodegenerativas: Neuronas centrales o periféricas se degeneran y

mueren.

Secundarias - Resultado de una enfermedad que afecta las fibras

autonómicas de forma secundaria (Ej. Diabetes, amiloidosis).
 Las disautonomías
Primarias

Disautonomía familiar (síndrome de

Riley-Day)

Hipotensión ortostática idiopática

( i n s u fi c i e n c i a a u t ó n o m a
progresiva)
A t r o fi a m u l t i s i s t é m i c a c o n
insuficiencia autonómica (síndrome Secundarias
de Shy-Drager)

Síndrome de Parkinson con Síndorme de Guillain-Barré

insuficiencia autonómica Miastenia gravis
Artritis Reumatoide

Diabetes mellitus
Enfermedades metabólicas

Enfermedad de Fabry
 CLASIFICACIÓN NEUROQUÍMICA.
DISAUTONOMÍAS COLINÉRGICA, ADRENÉRGICA Y MIXTA
(PANDISAUTONOMÍA)

- Puramente colinérgicas o adrenérgicas

- Pandisautonomías (cuando las neurotransmisiones
colinérgica y adrenérgica son deficientes).

CLASIFICACIÓN ANATÓMICA.
DISAUTONOMÍAS CENTRALES Y PERIFÉRICAS

Centrales - preganglionares
Periféricas - ganglionares o posganglionares
 Neuropatías periféricas
autonómicas y otras
neuropatías

Las neuropatías autonómicas con afectación del simpático y

el parasimpático pueden ocurrir aisladas, o asociadas al
síndrome de Guillain-Barré.
 Síndrome de Guillain-Barré

El SGB es una enfermedad rara que afecta a los nervios y a las raíces
nerviosas fuera del cerebro y de la médula espinal. Ocurre cuando el sistema
inmunológico de la persona ataca los nervios. El desencadenante es a veces
una infección.

Es una enfermedad repentina, grave y paralizante. Los síntomas alcanzan su

punto máximo a las cuatro semanas desde su aparición. Entre el 3% y el 17%
de los pacientes con SGB mueren por las complicaciones.

La recuperación lleva varias semanas o meses y con frecuencia es incompleta.

El intercambio plasmático (lavado de las sustancias nocivas de la sangre) y la

inmunoglobulina intravenosa (anticuerpos humanos a partir de donaciones de
sangre administrados por goteo) ayudan en la recuperación.

Los corticosteroides no son efectivos. (No hay evidencia contundente)

A pesar del uso del intercambio plasmático o de la inmunoglobulina intravenosa,

muchos pacientes con SGB presentan discapacidad a largo plazo.
 DISFUNCIÓN COLINÉRGICA O ADRENÉRGICA PURA

Disautonomías colinérgicas

En pacientes con enfermedades de la transmisión neuromuscular pueden ocurrir

disautonomías colinérgicas agudas o crónicas.
Por ejemplo: Botulismo: la liberación de ACh es deficiente en neuronas somáticas y
autonómicas, por lo que se observa debilidad muscular, pérdida de reflejos y
disfunción autonómica.
Otras enfermedades que afectan a la neurotransmisión autonómica colinérgica sin
causar trastorno en la transmisión neuromuscular.
Enfermedad de Chagas: afecta a las neuronas del ganglio parasimpático produciendo
megaesófago, megacolon y miocardiopatía.
 DISFUNCIÓN COLINÉRGICA O ADRENÉRGICA
PURA

Neuropatía adrenérgica pura

La deficiencia de la enzima dopamina betahidroxilasa es una

enfermedad congénita caracterizada por la falta de conversión de
dopamina a noradrenalina.
Esta enfermedad se distingue por presentar hipotensión ortostática
aguda. La proporción noradrenalina/dopamina típica en estos casos es
de 0,1 unidades (para un normal de 10).
 Tratamiento de sostén en disautonomías

Los síntomas se tratan de este modo:

Hipotensión ortostática: Estimulación de los alfa-adrenorreceptores con
midodrina 10 mg 3 veces al día.
La elevación de la cabecera de la cama unos 10 cm reduce la poliuria nocturna y
la hipertensión en decúbito supino, y es capaz de atenuar la hipotensión
ortostática matutina.

Parkinsonismo: Levodopa/carbidopa 25/100 mg por vía oral al acostarse para

atenuar la rigidez y otros síntomas.

Incontinencia urinaria: Cloruro de oxubutinina 5 mg por vía oral 3 veces al día o

tolterodina 2 mg por vía oral 2 veces al día. Alternativamente, se puede usar el
agonista beta-3 adrenérgico, en dosis de 25 a 50 mg de mirabegron 1 vez al día.

Estreñimiento: puede utilizarse una dieta rica en fibras y reblandecedores de la

materia fecal; para los casos refractarios, pueden ser necesarios los enemas.

Disfunción eréctil: es posible utilizar fármacos como el sidenafilo 50 mg por vía

oral a demanda o tadalafil 2,5 a 5 mg 1 vez al día.
https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/trastornos-neurológicos/sistema-nervioso-autónomo/atrofia-multisistémica
MIASTENIA GRAVIS
Debilidad muscular grave
Enfermedad neuromuscular autoinmune caracterizada por
presentar debilidad muscular fluctuante y fatiga de distintos
grupos musculares

•Resalta la presencia de anticuerpos contra receptores de

Acetil colina (ACRA)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

oDiplopía oPtosis palpebral

oDebilidad muscular oFatiga
oDisfagia
oAfección en la musculatura respiratoria
MIASTENIA GRAVIS
MIASTENIA GRAVIS
Bibliografía
SNA, Disautonomías

http://www.merckmanuals.com/home/brain,-spinal-cord,-and- nerve-disorders/autonomic-nervous-system-
disorders/overview-of-the-autonomic-nervous-system
http://www.guidetopharmacology.org
International Union of Basic and Clinical Pharmacology (IUPHAR) receptor website
http://cochrane.org
Disuatonomía (Familiar, Fallo Autonómico Puro)
http://psiquiatria.facmed.unam.mx/docs/mpc/Tema12.pdf
https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-pdf-S1138359316302192
La hipotensión ortostática, esa gran desconocida.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK400/
https://healthcareinamerica.us/a-complete-guide-to-manage-dysautonomia-symptoms-diagnosis-and-
treatment-25c819a9bdb4
http://www.ujaen.es/investiga/cvi296/FisioNeuro/Seminario13.pdf